Malformazioni congenite del cervello. Malformazione congenita del cervello

Iv. Kerekovski, IV. Vaptsarov, P. Petrov

Anomalie congenite, che spesso colpiscono il sistema nervoso, si osservano nel 2-3% del numero totale di neonati.

L'eziologia delle deformità congenite è molto varia: a) malattie infettive periodo prenatale, come la rosolia e altre malattie virali, citomegalia, ecc.; b) irradiazione; V) medicinali assunto durante la gravidanza; G) aberrazioni cromosomiche e così via.

Anencefalia. La frequenza è dello 0,1-0,5% dei nati vivi. Il midollo spinale, il tronco cerebrale e il cervelletto sono relativamente ben sviluppati. Il cervello è costituito da una piccola quantità di massa vascolare e informe. Il cranio è sottosviluppato, c'è un'apertura delle suture.

L’eziologia dell’anencefalia non è chiara. Il rischio di avere un secondo figlio affetto da anencefalia in una famiglia è quasi 30 volte maggiore rispetto a quello di una famiglia con figli normali.

I bambini affetti da anencefalia nascono morti o muoiono poco dopo la nascita. Si osservano spesso altri difetti dello sviluppo.

Idroanencefalia. A differenza dell'anencefalia, il cranio con idroanencefalia si sviluppa normalmente, ma quasi non c'è completa assenza emisferi cerebrali. C'è una dura madre, meningi molli, una falce cerebrale e nervi cranici. Le strutture sottotentoriali sono conservate. Ciò significa che l'idroanencefalia si è verificata dopo la formazione degli emisferi cerebrali, separati da una falce e collegati ai nervi cranici e, quindi, è un processo secondario, la cui causa principale è sconosciuta.

La dimensione della testa, che può essere normale alla nascita, aumenta rapidamente in futuro. I sintomi clinici assomigliano forma grave idrocefalo. La transilluminazione (diafanoscopia) del cranio è caratterizzata da un bagliore particolare, che ricorda una lanterna di carta. Sull'EEG attività biologica non c'è cervello.

La prognosi della malattia è sfavorevole, i bambini muoiono entro 1-3 anni.

Encefalocele (encefalomeningocele) - protrusione in un difetto congenito del cranio, del tessuto cerebrale (encefalocele) o protrusione delle sole membrane del cervello (meningocele). In una certa misura sono simili al mielomeningocele e al meningocele nella spina bifida congenita, ma sono molto meno comuni. Molto spesso, l'encefalocele si verifica nella regione occipitale (in circa il 75% dei casi).

Il trattamento è chirurgico.

Seno dermico cranico. Il difetto è un distacco incompleto dell'ectoderma neurale da quello epiteliale, con conseguente formazione di un piccolo canale che collega la superficie della pelle con parte interna teschi Le cisti si sviluppano lungo il seno dermico e, in particolare, nella sua parte intracranica. Quando le cisti si trovano nella parte iniziale del canale (nella pelle stessa), si palpano sotto forma di ispessimenti elastici. La parte esterna del seno si apre sulla linea mediana osso occipitale; il buco può essere coperto di peli. A volte c'è una leggera secrezione.

Presenza di comunicazione tra la superficie pelle e i tessuti intracranici creano l'opportunità per la penetrazione di microbi con la conseguente comparsa di meningite o ascesso cerebrale.

Seni dermici simili si osservano anche lungo la linea mediana della colonna vertebrale (seno dermico spinale). La pelle che copre il difetto solitamente presenta macchie pigmentate o qualche pelo.

Il difetto è soggetto a trattamento chirurgico dopo la sua identificazione, senza attendere l'infezione secondaria dei tessuti intracranici.

Idrocefalo congenito. Questa è un'espansione dei sistemi ventricolari del cervello e degli spazi subaracnoidei dovuta al tessuto cerebrale. Con il termine si designa l'espansione delle cavità ventricolari idrocefalo interno e lo spazio subaracnoideo è l'idrocefalo esterno. Lo sviluppo dell'idrocefalo può essere associato ad un aumento della produzione di liquido cerebrospinale (papilloma del plesso coroideo, ecc.), a una violazione del suo riassorbimento (anomalie nello sviluppo dello spazio subaracnoideo, ecc.) o ad un'occlusione che disturba il deflusso del liquido cerebrospinale. Molto spesso, l'idrocefalo è associato a disturbi della circolazione del liquore. L'interruzione della comunicazione del liquido cerebrospinale è possibile a vari livelli, a livello del forame di Moiroi, del terzo ventricolo, dell'acquedotto di Silvio, del quarto ventricolo, dei forami di Luschka e Magendie, delle cisterne basali e dello spazio subaracnoideo.

Le ragioni dell'occlusione del flusso linfatico possono essere: anomalie congenite, processi infiammatori che limitano gli spazi intracranici (tumori, ecc.).

La clinica è determinata, prima di tutto, dall'aumento della pressione del liquido cerebrospinale. Nei neonati, a causa della mancata unione delle suture, la dimensione della testa aumenta costantemente. La fontanella è larga e sporgente. Compaiono lo strabismo e il sintomo del “sole al tramonto”. Lo sviluppo dell'intelligenza dipende dal carattere processo patologico.

La maggior parte dei bambini affetti da idrocefalo progressivo muore senza trattamento chirurgico. In altri, si osserva un arresto spontaneo dello sviluppo della malattia a causa della partecipazione di meccanismi compensatori naturali o dello sfondamento della cavità ventricolare nello spazio subaracnoideo. In altri casi, la malattia è cronica con remissioni temporanee ed esacerbazioni dei sintomi dovute a disturbi patologici. La diagnosi di idrocefalo non è difficile, ma sono necessari studi speciali per determinare la posizione e la natura del processo patologico che ha causato questa malattia. I raggi X, insieme all'aumento delle dimensioni della testa, rivelano un assottigliamento delle ossa del cranio e un'espansione fontanella grande, forte divergenza delle cuciture. È necessario prestare attenzione all'angolo sfenobasilare per escludere la platibasia. Anche la posizione della tuberosità occipitale è importante. Per diagnosticare l'idrocefalo, un metodo particolarmente prezioso è la pneumoencefalografia: ventricolare o lombare. Permette di conoscere l'entità del disturbo, la localizzazione della lesione e la sua forma, la presenza di un messaggio, fondamentale nella scelta della modalità di trattamento. In presenza di alcune anomalie intracraniche (idrocefalo, cisti, accumulo di liquidi nello spazio subaracnoideo, ecc.) nei bambini di età inferiore a 3 anni, la transilluminazione del cranio in un numero significativo di casi fornisce un valido aiuto.

Negli ultimi anni, per la diagnosi di idrocefalo importante ecoencefalografia acquisita e arteriografia brachiale retrograda.

In termini diagnostici differenziali bisogna tenere presente l'emorragia subdurale, la trombosi dei seni venosi, l'ascesso cerebrale, il tumore, ecc.

Quando si sceglie un metodo di trattamento per l'idrocefalo, è necessario tenere conto della forma della malattia (progressiva, compensata); A tale scopo, la circonferenza della testa viene misurata attentamente ogni 1-2 settimane. L'idrocefalo compensato non richiede trattamento chirurgico; nominare farmaci riparativi, farmaci che stimolano la funzione cerebrale. A volte viene utilizzato Diamox. L'idrocefalo progressivo richiede che siano effettuati gli studi necessari per determinare la localizzazione del processo occlusivo e per chiarire la forma dell'idrocefalo (comunicante o altro). Per l'idrocefalo occlusivo si raccomanda il trattamento chirurgico; Esistono vari metodi di intervento chirurgico, il cui scopo è creare un'anastomosi tra i ventricoli laterali con la cisterna magna, le vene giugulari, ecc. Recentemente, i neurochirurghi preferiscono creare un'anastomosi tra lo spazio subaracnoideo midollo spinale E cavità addominale o spazio retroperitoneale.

Nonostante i progressi significativi nel trattamento dell’idrocefalo, i risultati sono ancora lungi dall’essere brillanti. Le anastomosi eseguite chirurgicamente spesso si bloccano o causano altre complicazioni ( processi infettivi, sindacati, ecc.). Ciò richiede interventi chirurgici ripetuti o la ricerca di metodi più avanzati metodi chirurgici o mezzi tecnici migliorati. Il miglioramento della condizione causata dall'idrocefalo non è significativo nei casi in cui il tessuto cerebrale è già stato danneggiato o quando la malattia è accompagnata da altre anomalie cerebrali congenite.

La porencefalia congenita comprende tutta la linea difetti di nascita sviluppo della corteccia cerebrale, accompagnato da lesioni che penetrano attraverso il midollo bianco fino al sistema ventricolare.

Dal punto di vista patomorfologico, la porencefalia congenita è una cisti bilaterale nel tessuto cerebrale. Porencefalia acquisita o cosiddetta. l'encefalomalacia cerebrale è caratterizzata dalla formazione di cisti unilaterali.

Nei casi tipici si verifica un difetto a forma di imbuto nella corteccia cerebrale, che comunica attraverso un piccolo foro con la cavità ventricolare. Il difetto è limitato al tessuto connettivo e alla membrana gliale. A volte l'area del danno corticale è piena di formazioni vescicolari di origine vascolare.

Molto spesso, i cambiamenti patomorfologici sono localizzati in giro centrale cervello, ma si osservano in qualsiasi lobo.

Clinica. La malattia è caratterizzata principalmente da attacchi di convulsioni focali, emiparesi e ritardo mentale. Un craniogramma sul lato della porencefalia rivela una diminuzione delle dimensioni del cranio e un ispessimento delle ossa. Il pneumoencefalogramma mostra una cavità nella regione parietale o occipitale, che comunica con uno dei ventricoli laterali.

Il trattamento è sintomatico. In presenza di attacchi convulsivi vengono prescritti anticonvulsivanti, che non sempre sono efficaci. In alcuni casi, il trattamento chirurgico può eliminare le convulsioni.

Lissencefalia (agiria), macrogiria (pachigiria), micropoligiria. Lissencefalia significa letteralmente cervello appiattito. La superficie degli emisferi è liscia, i giri e i solchi secondari e terziari sono appena percettibili. L’architettura del cervello è gravemente compromessa.

Questa anomalia è rara sintomi clinici caratterizzata da grave ritardo mentale, convulsioni e quadriplegia spastica o atonica.

Macrogiria. Questa è un'anomalia in cui le circonvoluzioni cerebrali sono grandi, ruvide e il loro numero è ridotto. I giri secondari sono atipici, quelli terziari sono assenti.

Il quadro clinico ricorda la lissencefalia. Poiché la macrogiria è solitamente un'anomalia asimmetrica, i sintomi neurologici sono spesso unilaterali.

Con la micropoligiria, il cervello assomiglia a una castagna scrostata: molti solchi secondari e terziari, un gran numero di piccole circonvoluzioni. La lesione può essere generalizzata o coprire solo alcune aree della corteccia cerebrale. Insieme a questo c'è l'eterotropia del midollo grigio, il risultato di un difetto nella migrazione delle cellule nervose. Clinicamente si manifesta con ritardo mentale e paralisi cerebrale spastica o atonica.

Agenesia corpo calloso può essere completo o parziale. In alcuni casi, accompagnato da altre anomalie: micropoligiria, eterotopia materia grigia cervello, ecc.

L'eziologia è varia. Di norma, il difetto si osserva sporadicamente, a volte viene ereditato.

Il quadro clinico non è tipico: i segni neurologici compaiono precocemente infanzia Tuttavia, sono stati descritti casi di comparsa dei primi sintomi nella terza decade. Molto spesso si tratta di crisi convulsive (di tipo focale o generalizzato), tremore, movimenti atetotici, emiparesi, ipertelorismo, strabismo. Spesso, ma non sempre, si verifica un ritardo nello sviluppo intellettuale.

La pneumoencefalografia mostra cambiamenti caratteristici: estensione dorsale ed espansione del terzo ventricolo, distanza dei ventricoli laterali con espansione delle corna posteriori e bordi mediali concavi. Questi cambiamenti creano la possibilità di riconoscimento intravitale di questa agenesia. L'angiografia fornisce anche un prezioso aiuto nella diagnosi.

Il trattamento è sintomatico.

Microcefalia. Questo è un disturbo della crescita del cervello in cui la circonferenza del cranio meno del normale da tre deviazioni standard.

I disturbi dello sviluppo cerebrale possono essere determinati geneticamente (microcefalia primaria), ma nel verificarsi di questa anomalia sono importanti anche altri fattori eziologici: malattie infettive del periodo prenatale, esposizione alle radiazioni, sostanze chimiche, anossia neonatale, ecc.

I sintomi clinici sono tipici: forma tipica testa - sproporzione del viso e cranio cerebrale, fronte stretta e inclinata, naso relativamente grande, orecchie grandi e sporgenti; ritardo nello sviluppo psicomotorio.

La prognosi per lo stato intellettuale è sfavorevole.

Megalencefalia (macrocefalia). Il termine "macrocefalia" viene utilizzato nei casi di disturbi della crescita cerebrale in cui la circonferenza del cranio è superiore a 2 deviazioni standard rispetto alla norma per l'età corrispondente. Sono state descritte due forme di megalencefalia: primaria e secondaria. La megalencefalia primaria è congenita , che nei neonati raggiunge circa 350 g, e negli adulti 1250-1400 g, può essere 2 volte più pesante della norma per l'età corrispondente. Sono stati descritti casi in cui il cervello ha raggiunto i 1850 g di peso del cervello è associato a ipertrofia e iperplasia del tessuto cerebrale. La citoarchitettura del cervello - la corteccia cerebrale - cambia, il cervello si ispessisce, si osservano neuroni giganti, si osserva spesso eterotropia della materia grigia e iperplasia della sostanza bianca.

Clinica. Raramente si verifica più di 1 caso in una famiglia. La dimensione della testa aumenta alla nascita, ma di solito questo non è così significativo e passa inosservato. Presto arriva rapido aumento teste. Le ossa del cranio sono assottigliate, la grande fontanella è tesa. La fronte è alta, ma non sporgente come nell'idrocefalo. Non c'è sporgenza laterale del cranio, caratteristica dell'emorragia subdurale nella prima infanzia. Non esiste un “segno del sole che tramonta”. La maggior parte dei bambini ha gravi ritardi sviluppo mentale. Spesso osservato convulsioni e segni piramidali.

La diagnosi è confermata principalmente dai risultati della pneumoencefalografia e dell'ecoencefalografia. La megalencefalia è caratterizzata da dimensione normale ventricoli o qualche loro restringimento, mentre nell'idrocefalo sono patologicamente dilatati.

A differenza della megalencefalia primaria, la megalencefalia secondaria accompagna alcune forme isolate di encefalopatia: idiopatia amaurotica, sclerosi tuberosa, degenerazione spugnosa, mucopolisaccaridosi, ecc.

Pediatria clinica. A cura del prof. Fratello Bratanova

sistema nervoso centrale(SNC) del feto è oggetto di grande attenzione da parte dei medici diagnostica ecografica. Le malformazioni congenite di questo sistema sono comuni e in molti casi sono disponibili per la diagnosi prenatale. Nella struttura delle malformazioni congenite identificate, il sistema nervoso centrale, di regola, occupa uno dei primi posti. Secondo il nostro centro, da molti anni i difetti del sistema nervoso centrale occupano il secondo posto nella struttura dei difetti diagnosticati e la loro frequenza è in media dello 0,4-0,5%. Grande importanza Per quanto riguarda l’assistenza sanitaria pratica, è il fatto che le malformazioni del sistema nervoso centrale nella maggior parte dei casi minacciano la vita del bambino o portano a gravi disabilità. La tempestiva individuazione prenatale di gravi malformazioni congenite del sistema nervoso centrale consente l'interruzione tempestiva della gravidanza secondo indicazioni mediche. Fare una prognosi accurata per lo sviluppo neurologico di un bambino con malformazioni congenite del sistema nervoso centrale è in molti casi impossibile o difficile a causa delle limitate informazioni prenatali, quindi migliorare la diagnosi prenatale di questi difetti è un compito importante della medicina moderna.

Ecografia svolge un ruolo importante nella rilevazione prenatale delle malformazioni congenite del sistema nervoso centrale. Studi ecoembriologici hanno dimostrato che lo sviluppo delle strutture cerebrali può essere visualizzato mediante ecografia fin dalle prime fasi della gravidanza. Ultime ricerche V medicina pratica l'utilizzo di 2D e 3D ha confermato che la cavità rombencefalica viene sempre identificata a partire dalla 7a settimana e si trova inizialmente in sezione superiore testa dell'embrione. Le cavità mesencefalica e diencefalica diventano disponibili per l'esame a partire dall'ottava settimana. In tutti gli embrioni entro la 9a settimana si possono identificare gli emisferi cerebrali e i plessi coroidei dei ventricoli laterali. Il cervelletto diventa visibile a partire dalla 10a settimana.

Anatomico praticamente quotidiano strutture cerebrali fetali e le loro dimensioni cambiano. Conoscere lo schema di questi cambiamenti durante l'esame ecografico può aiutare a identificarne alcuni difetti di sviluppo già proprio fasi iniziali. Tuttavia la maggior parte La malformazione congenita del sistema nervoso centrale diventa disponibile per la rilevazione solo nel secondo trimestre di gravidanza. Alcune forme di difetti si manifestano tardivamente e vengono diagnosticate solo nel terzo trimestre.

Secondo l'Internazionale classificazioni, approvato Organizzazione Mondiale l'assistenza sanitaria VPR del sistema nervoso centrale è divisa in diversi gruppi.

Gruppo I. Difetti dello sviluppo telencefalo
1. Malformazioni del telencefalo dovute alla mancata chiusura del tubo neurale:
- anencefalia
- exencefalia
-iniencefalia
-ernia cranica
- agenesia/aplasia/ipoplasia del corpo calloso
- porencefalia.

2. Malformazioni del telencefalo dovute alla sua non divisione:
- oloprosencefalia.

3. Malformazioni del telencefalo derivanti da un'alterata migrazione e differenziazione delle cellule nervose:
- eterotopie
- micro e poligiria
-macrogiria
- agiria (lissencefalia)
- microcefalia
- macrocefalia.

II gruppo. Malformazioni del diencefalo e del mesencefalo - danno strutturale condurre percorsi. La diagnosi prenatale non è stata descritta.

III gruppo. Malformazioni del midollo allungato:
- Sindrome di Arnold-Chiari.

IV gruppo. Malformazioni cerebellari:
- aplasia, ipoplasia
- eterotopie.

Gruppo V. Malformazioni del midollo spinale e colonna vertebrale :
- spina bifida
- fessura cistica della colonna vertebrale (spina bifida cistica)
- completa spensieratezza
- diastematomielia
-amelia
- altro.

VI gruppo. Malformazioni del sistema ventricolare e dello spazio subaracnoideo:
- vari cambiamenti nell'acquedotto del mesencefalo
- idrocefalo
- idranencefalia
- Il vizio di Dandy Walker.

In questa classificazione abbiamo fornito solo quelle forme di difetti che possono essere rilevate mediante l'ecografia. Sfortunatamente, non è esente da inconvenienti, poiché non può coprire l'intera varietà di cambiamenti ecografici nel sistema nervoso centrale del feto a disposizione della moderna diagnostica prenatale. Inoltre, il rapido sviluppo della scienza rende possibile riconsiderare l’eziologia e la patogenesi di alcune neoplasie congenite del sistema nervoso centrale e riconsiderare la loro posizione classificazione moderna. Ad esempio, secondo alcuni ricercatori, l'agenesia del corpo calloso dovrebbe riferirsi a difetti che insorgono sullo sfondo della non separazione del telencefalo, mentre secondo questa classificazione - a difetti del telencefalo che insorgono a seguito della non chiusura del tubo neurale.

Tuttavia, la presenza di eventuali, anche se non del tutto perfetti, classificazioni ci consente di sistematizzare le nostre conoscenze e formulare più accuratamente una diagnosi.
In questo capitolo cercheremo di parlarne principi della diagnostica ecografica delle malformazioni congenite del sistema nervoso centrale, sulle loro principali caratteristiche ecografiche e toccano le questioni relative alla valutazione della prognosi per la vita e la salute postnatale.

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Ministero dell'Istruzione e della Scienza Federazione Russa

Agenzia federale per l'istruzione

GOU VPO "Altai" Università Statale"

Facoltà di Psicologia e Filosofia

Dipartimento di Psicologia Generale e Applicata

Argomento: malformazioni cerebrali

Test argomento: Anatomia del nervoso centrale

sistemi umani

Eseguita:

studente gr

dipartimento di corrispondenza della FPF

Shmakova Olga Sergeevna

Controllato:

Ph.D., Professore Associato

Grechishnikova Lyudmila Mikhailovna

introduzione

2.1 Idrocefalo congenito

2.2 Craniostenosi

2.3 Agenesia del corpo calloso

2.4 Ernie anteriori

Parte finale

Bibliografia

introduzione

Anomalie dello sviluppo sistema nervoso possono essere condizionatamente suddivisi in quelli associati a difetti somatici riconoscibili e quelli limitati solo al sistema nervoso (i danni al sistema nervoso si verificano nel 60% del totale). È inoltre consigliabile classificare le anomalie dello sviluppo e i difetti congeniti in un gruppo causato da fattori acquisiti o esterni e in un gruppo geneticamente determinato. Tuttavia, in alcuni casi si basano su interazioni complesse fattori genetici e condizioni ambiente.

Fattori che influenzano lo sviluppo del sistema nervoso:

L'effetto negativo di qualsiasi fattore sul cervello durante il suo sviluppo è un derivato complesso della gravità del danno, della sua durata, dell'effetto biologico specifico dell'agente dannoso e dello stadio specifico di sviluppo durante il quale si verifica questo effetto. È particolarmente importante conoscere le cause delle anomalie associate agli influssi ambientali, poiché possono essere eliminate.

Le tossine presenti nel corpo della madre possono causare provocando danni cervello in via di sviluppo e nervi. Sindrome alcolica feto una causa significativa di ritardo mentale, a causa dell'effetto sul feto quantità in eccesso alcol consumato dalla madre. Inoltre, l'uso materno di farmaci, soprattutto anticonvulsivanti. Il trimetadione causa gravi anomalie nel feto. È stato accertato che l'acido valproico può portare alla formazione di spinabfida. L’uso materno di fenitoina nei primi mesi di gravidanza provoca effetti minori ma chiaramente riconoscibili sulla formazione del cervello e sullo sviluppo somatico. L'isotretinoina, un farmaco usato per l'acne, è stata collegata a difetti congeniti del cervello. Si è scoperto che i difetti nello sviluppo cerebrale nei feti della Baia di Minimata, in Giappone, erano causati dall'esposizione a una tossina organica del mercurio. L'insorgenza di microcefalia e ritardo mentale può essere causata da radiazioni e fattori radiomimetici che colpiscono una donna nel primo trimestre di gravidanza.

I. Classificazione dei difetti dello sviluppo organi interni

Con il termine “malformazione congenita” si intendono i cambiamenti morfologici persistenti di un organo o dell'intero organismo che vanno oltre le variazioni della loro struttura.

Le malformazioni congenite si verificano nell'utero a seguito dell'interruzione dei processi di sviluppo dell'embrione o (molto meno spesso) dopo la nascita del bambino, a seguito dell'interruzione dell'ulteriore formazione degli organi.

I termini “anomalie congenite”, “difetti congeniti” e “difetti dello sviluppo”, “anomalie dello sviluppo” possono essere usati come sinonimi del termine “malformazioni congenite”.

Il concetto di “difetto congenito” non si limita ai disturbi dello sviluppo, ma comprende anche disturbi congeniti metabolismo.

I difetti congeniti non dovrebbero includere disturbi postnatali nelle proporzioni o nelle dimensioni degli organi che sono una manifestazione di disturbi endocrini (nanismo ipofisario, gigantismo, acromegalia).

Tutte le malformazioni degli organi interni possono essere divise in 4 gruppi:

Anomalie quantitative:

A) Assenza di un organo associato ad agenesia o aplasia.

1) Agenesia - mancato sviluppo di un organo, a seconda dell'assenza del suo anlage nell'embrione.

2) Aplasia - mancato sviluppo del rudimento embrionale, espresso, come l'agenesia, in assenza congenita organo.

B) Duplicazione (duplicazione) o formazione di organi organi accessori- causata da anlage embrionale multiplo o divisione del rudimento dell'organo.

B) Fusione (non separazione) di organi.

Anomalie di posizione:

A) Eterotopia: la deposizione di un organo nell'embrione in un luogo insolito in cui si verifica ulteriori sviluppi.

B) Distopia: spostamento di un organo in un luogo insolito nel periodo embrionale.

C) Inversione: la posizione inversa di un organo rispetto al proprio asse o al piano mediano del corpo a causa di una violazione della rotazione embrionale.

Anomalie di forma e dimensione:

A) Ipoplasia - sviluppo insufficiente di un organo a causa di un ritardo in qualsiasi fase dell'embriogenesi, manifestato da una deficienza massa relativa o dimensione dell'organo superiore a due sigma di deviazione dalla media per una data età. L'organo ipoplastico è di dimensioni ridotte, la sua funzione è ridotta o completamente assente.

1) Ipoplasia semplice - non accompagnata da una violazione della struttura degli organi.

2) Ipoplasia displastica - accompagnata da una violazione della struttura degli organi.

B) Iperplasia (ipertrofia) - aumento della massa relativa o delle dimensioni di un organo dovuto ad un aumento del numero (iperplasia) o del volume (ipertrofia) delle cellule.

C) Fusione di organi pari - dipende dalla fusione dei loro anlage nel periodo embrionale.

Anomalie della struttura (struttura):

R) L'atresia è la completa assenza di un canale o di un'apertura naturale del corpo.

B) Eteroplasia: differenziazione alterata tipologie individuali tessuti.

B) Diverticolo: crescita anormale organi cavi.

D) Displasia - una violazione della formazione degli elementi costitutivi del tessuto di un organo.

D) Stenosi: restringimento di un canale o di un'apertura.

E) Amartia - rapporto sbagliato tessuti dentro strutture anatomiche ah oppure la presenza di resti normalmente assenti di formazioni embrionali in un organismo maturo.

G) Cisti disontogenetica.

Inoltre, si può osservare l'abiotrofia, un'anomalia nascosta di un organo o sistema corporeo, caratterizzata da forte calo capacità adattative e si manifesta con un indebolimento prematuro della funzione al consueto livello di attività.

In base all'eziologia, si distinguono 3 gruppi di difetti:

Ereditarietà - difetti che derivano da mutazioni, cioè cambiamenti persistenti nelle strutture ereditarie nelle cellule germinali (gameti) - mutazioni gametiche o mutazioni zigotiche nello zigote.

Esogeni: difetti causati da danni all'embrione o al feto direttamente da fattori teratogeni. Poiché le malformazioni causate da agenti teratogeni possono copiare malformazioni determinate geneticamente, vengono spesso chiamate fenocopie.

Multifattoriale: difetti che derivano dall'influenza congiunta di fattori genetici e fattori esogeni, e nessuno di essi separatamente è causa del vizio.

A seconda dell'oggetto dell'esposizione a fattori dannosi, i difetti congeniti possono essere suddivisi in difetti risultanti da:

1) gametopatie,

2) blastopatie,

3) embriopatie,

4) fetopatie.

1. Gametopatie - lesioni delle cellule germinali, “gameti”.

2. Blastopatie - lesioni della blastocisti, cioè dell'embrione, nei primi 15 giorni dopo la fecondazione (fino al completamento della differenziazione degli strati germinali e all'inizio della circolazione uteroplacentare).

3. Embriopatie - difetti derivanti da danni all'embrione, indipendentemente dall'eziologia, nel periodo dal 16° giorno dopo la fecondazione fino alla fine dell'8a settimana.

4. Fetopatie - danni al feto nel periodo dalla 9a settimana alla fine del parto. I difetti in questo gruppo sono relativamente rari.

In base alla loro prevalenza nell'organismo, le malformazioni congenite si dividono in 3 gruppi:

1. Isolato - localizzato in un organo.

2. Sistemico: all'interno di un sistema di organi.

3. Multiplo: localizzato negli organi di due o più sistemi.

Le malformazioni congenite del sistema nervoso centrale sono al primo posto tra le altre malformazioni in termini di frequenza e si verificano nel 30% dei casi tra i difetti dello sviluppo riscontrati nei bambini.

Eziologia e patogenesi. Tra i fattori esogeni, il significato del virus della rosolia, dell'immunodeficienza umana, herpes simplex, l'influenza dei virus della citomegalia, dei virus Coxsackie, medicinali(chinino, idantoina, ecc.), alcol, energia radiante, ipossia. Di indubbia importanza sono mutazioni genetiche; nelle malattie cromosomiche, tra molteplici difetti, si verificano quasi di regola. Lo sviluppo del difetto è associato all'esposizione ad un agente dannoso durante l'intero periodo embrionale, compreso l'inizio del feto. I difetti più gravi si verificano quando il danno si verifica all'inizio del tubo neurale (3-4 settimane vita intrauterina.

II. Malformazioni cerebrali

Cervello (encefalo) - nella cavità si trova la sezione anteriore del sistema nervoso centrale con le membrane circostanti sezione del cervello teschi La superficie convessa superiore del cervello corrisponde nella sua forma alla superficie interna della volta cranica, e quella inferiore, piatta, con rilievo complesso, corrisponde alla base interna del cranio.

Il peso del cervello umano adulto varia da 1100 a 2000 g; negli uomini, in media, è di circa 1394 g e nelle donne di 1245 g. Dopo 60 anni, la massa e il volume del cervello diminuiscono leggermente.

Maggior parte ragioni comuni varie malformazioni del cervello sono la formazione errata del sistema nervoso o il suo danno durante lo sviluppo embrionale dovuto a cambiamenti nell'informazione genetica (disturbi dell'istogenesi e della citoarchitettura del cervello) o all'influenza fattori esterni., alcune infezioni subite dalla madre durante la gravidanza (toxoplasmosi, rosolia, citomegalia, Epatite virale), esposizione a radiazioni ionizzanti, lesioni e anche di conseguenza effetti dannosi Alcuni sostanze chimiche. Le malformazioni del cervello (ad eccezione delle ernie cerebrali), di regola, sono accompagnate da ritardo mentale.

Le principali malformazioni del cervello comprendono malformazioni del sistema ventricolare del cervello e della corteccia grande cervello, agenesia, cranioschisi.

Le malformazioni del sistema ventricolare sono:

porencefalia: comparsa di cisti varie dimensioni nel cervello, comunicante con i ventricoli laterali del cervello, rivestiti di ependima. La vera porencefalia dovrebbe essere distinta dalla falsa porencefalia, in cui le cisti non comunicano con il tratto di deflusso del liquido cerebrospinale e si formano nel sito di precedente rammollimento del tessuto cerebrale.

idrocefalo congenito: ingrandimento dei ventricoli del cervello. Idrocefalo a seguito di malformazioni di c. N. Con. si manifesta sotto forma di idroencefalia (una combinazione di idrocefalo congenito con grave atrofia emisferi cerebrali cervello), idromesencefalia.

L'idrocefalo, o idropisia cerebrale, è una condizione patologica caratterizzata da un aumento della quantità di liquido nella cavità cranica.

Ci sono:

a) idrocefalo generale con aumento del contenuto di liquidi nei ventricoli del cervello e nello spazio subaracnoideo;

b) forma interna, o ventricolare, in cui è presente un eccesso di contenuto di liquidi all'interno dei ventricoli;

c) raramente osservato idrocefalo esterno con contenuto di liquido in eccesso nello spazio subaracnoideo con contenuto normale nei ventricoli, che si sviluppa ex vacuo con atrofia cerebrale.

Totale Il liquido che circola normalmente nei ventricoli e nello spazio subaracnoideo del cervello e del midollo spinale è in media di 150 ml, di cui una metà è distribuita approssimativamente equamente tra i ventricoli e lo spazio subaracnoideo del cervello, e la seconda si trova nello spazio subaracnoideo del cervello. midollo spinale.

Negli ultimi decenni è stato generalmente accettato che il liquido cerebrospinale o liquido cerebrospinale sia prodotto principalmente dai plessi coroidei situati nei ventricoli laterali, III e IV del cervello, circola attraverso il sistema ventricolare del cervello in direzione dei ventricoli laterali à forame di Monroe à III ventricolo à acquedotto di Silvio à IV ventricolo e attraverso le aperture di Magendie e Luschka confluiscono nello spazio subaracnoideo. La maggior parte liquido cerebrospinale riassorbiti sulla superficie esterna degli emisferi cerebrali.

Da un punto di vista neurochirurgico, la divisione più importante dell’idrocefalo nelle seguenti due forme principali:

una forma aperta (comunicante), derivante da un aumento della produzione di liquido cerebrospinale (forma ipersecretoria) o da un rallentamento del suo assorbimento (forma areassorbitiva), o da una combinazione di entrambi i fattori. In questo caso la circolazione del liquido cerebrospinale tra il sistema ventricolare e lo spazio subaracnoideo non presenta difficoltà;

forma interna chiusa (occlusiva) di infiammatoria, tumore o altra eziologia, in cui esiste un ostacolo al deflusso del liquido cerebrospinale dal sistema ventricolare nelle cisterne basali e nello spazio subaracnoideo.

In base alla localizzazione del processo ostruttivo, che di solito è localizzato nei luoghi di comunicazione più stretti, si distinguono i seguenti tipi di idrocefalo chiuso:

a) con il livello di occlusione del forame di Monroe;

b) all'acquedotto Sylviano;

c) alle buche Magendie e Luschka.

In base all'epoca dello sviluppo, l'idrocefalo si distingue tra congenito e acquisito (sintomatico), che può essere comunicante o occlusivo.

2.1 Idrocefalo congenito

Questa forma è un'idropisia intracranica in aumento causata da cause il cui effetto sul cervello risale al periodo sviluppo intrauterino o il parto. Questi motivi sono: a) la toxoplasmosi e altre malattie infettive e infiammatorie della madre, che causano meningoencefalite nel feto o ritardo nello sviluppo delle strutture cerebrali che assicurano l'assorbimento del liquido cerebrospinale; b) lesione intracranica durante il parto con insorgenza emorragie intracraniche.

Esistono due forme principali di idrocefalo congenito:

a) comunicare;

b) occlusale.

Si sviluppano nei casi in cui non vi è formazione dei fori Magendie e Luschka a 3-4 mesi di sviluppo intrauterino o quando questi fori si chiudono in una fase successiva. periodo tardivo sviluppo dovuto a processi infiammatori nel cervello fetale. In questi ultimi casi l'ostruzione può verificarsi sia a livello di queste aperture che dell'acquedotto Sylviano. Il numero delle forme comunicanti prevale significativamente su quelle occlusali. Secondo V.P. Purina (1968), su 227 bambini con idrocefalo congenito, 180 avevano una forma comunicante e 47 avevano una forma occlusiva.

L'idrocefalo congenito può essere complicato dall'encefalomalacia. Per la maggior parte nella sostanza bianca. Di conseguenza, si sviluppa l'uno o l'altro grado di atrofia cerebrale, a volte raggiungendo un grado di gravità tale che al posto degli emisferi cerebrali compaiono bolle a pareti sottili piene di liquido cerebrospinale.

Il quadro clinico dell'idrocefalo congenito si manifesta con un aumento ed un caratteristico cambiamento della forma del cranio, talvolta molto significativo, che in molti casi si manifesta subito dopo la nascita. Successivamente, sotto l'influenza della crescente pressione del liquido cerebrospinale, questo aumento progredisce rapidamente, si verifica un assottigliamento delle ossa del cranio, un'espansione delle suture craniche e un aumento della tensione; Non c'è pulsazione delle fontanelle. Poiché in questo caso lo scheletro facciale non aumenta, il viso acquisisce forma triangolare e in confronto alla grande testa sferica sembra piccolo; è pallido, rugoso e ha un aspetto vecchio.

Vari sintomi neurologici sono una conseguenza dell'aumento della pressione intracranica con lo sviluppo di processi atrofici e degenerativi nel cervello e nei nervi cranici. Un aumento persistente della pressione intracranica porta alla compressione dei capillari cerebrali e, di conseguenza, all'atrofia tessuto nervoso. Il danno ai nervi cranici si manifesta principalmente con disturbi della vista e gradi diversi atrofia nervi ottici, diminuzione della vista, che talvolta porta alla cecità. Violazione funzioni motorie si manifesta nel fatto che i bambini iniziano a sedersi e camminare tardi e hanno difficoltà a tenere alta la testa. Potrebbe esserci un ritardo significativo nello sviluppo intellettuale; maggiore eccitabilità e irritabilità o letargia e adinamia, indifferenza verso l'ambiente. Si esprimono paresi e paralisi degli arti gradi diversi. Il ritardo mentale varia ampiamente. Spesso si osservano demenza e idiozia.

Insieme a un ritardo generale nello sviluppo mentale, alcuni pazienti con idrocefalo hanno una buona conservazione e persino sviluppo elevato individuale funzioni mentali: straordinaria memoria meccanica, capacità di contare, talento musicale.

Si manifesta l'esacerbazione della sindrome idrocefalica con lo sviluppo di attacchi occlusivi acuti sviluppo rapido condizione grave con forti mal di testa, vomito, vertigini, bradicardia, che può essere sostituita da tachicardia, convulsioni toniche, stato inconscio E fatale.

Sviluppo della malattia con forma congenita l'idrocefalo può arrestarsi spontaneamente in qualsiasi momento. Tuttavia, nei casi lievi, si può osservare un recupero pratico completo. Nei casi gravi e progressivi in ​​assenza di tempestività Intervento chirurgico la prognosi dell'idrocefalo congenito è sfavorevole: la maggior parte dei bambini muore nei primi mesi o anni di vita a causa di varie malattie e complicanze intercorrenti (piaghe da decubito, distrofia, ecc.) e solo pochi sopravvivono fino a tarda età.

Quando si decide sulle indicazioni per l'intervento chirurgico nei casi di idrocefalo congenito nei bambini, è necessario tenere conto di due questioni principali:

1) se l'aumento del volume della testa sta progredendo o quando il processo patologico si è stabilizzato nei casi di idrocefalo comunicante, non ci sono indicazioni per l'intervento chirurgico;

2) c'è un aperto o forma chiusa idrocefalo, perché con la forma occlusiva ci sono indicazioni all'intervento chirurgico in tutti i casi (in assenza di controindicazioni).

Il primo problema è risolto osservazione dinamica per il bambino con misurazioni di varie dimensioni della testa, il secondo basato sull'analisi dei dati clinici e della pneumografia. Se durante la pneumoencefalografia penetra aria nel sistema ventricolare si ha una forma comunicante di idrocefalo altrimenti è probabilmente occlusiva; Nei casi dubbi, la diagnosi viene chiarita utilizzando la ventricolografia, che può essere eseguita nei bambini piccoli mediante puntura attraverso le fontanelle.

È consigliabile intraprendere un intervento chirurgico relativamente presto, quando non si sono ancora sviluppati cambiamenti irreversibili nel cervello e nel corpo, a 6 mesi o un anno di età. Con occlusione dell'acquedotto silviano conseguente trauma della nascita, Intervento chirurgicoè considerato indicato già nelle prime settimane di vita, perché terapia conservativa in questi casi è inefficace. Attualmente, per l'idrocefalo congenito, vengono utilizzati principalmente metodi universali di intervento chirurgico. Controindicato trattamento chirurgico negli stadi avanzati del danno cerebrale con lo sviluppo di un'atrofia pronunciata del tessuto cerebrale, con cambiamenti irreversibili nell'intelligenza, cecità.

Basandosi sul decorso della malattia in 227 bambini con idrocefalo congenito, V.P. Purin giunge alla conclusione che nel 44% dei casi il processo termina con una compensazione spontanea dei disturbi della liquorodinamica senza gravi violazioni la psiche e le capacità motorie del bambino; nel 30% solo un tempestivo intervento chirurgico radicale può far sperare in un esito favorevole della malattia e nel 20% dei casi la prognosi risulta insperata a causa di grossi cambiamenti cerebrali presenti al momento della nascita.

Le malformazioni della corteccia cerebrale (di solito combinate con un'insufficiente differenziazione delle sue cellule) includono:

macrogiria (aumento delle dimensioni delle circonvoluzioni cerebrali con diminuzione del loro numero),

microgiria (riduzione delle dimensioni delle circonvoluzioni cerebrali con aumento del loro numero),

agiria - assenza di circonvoluzioni cerebrali (spesso combinata con porencefalia).

Questo gruppo di difetti si manifesta clinicamente con demenza, paresi spastica e convulsioni convulsive.

La microgiria e l'agiria possono essere combinate con una malformazione del cranio - craniostenosi.

2.2 Craniostenosi

La craniostenosi è la chiusura prematura delle suture craniche, che porta ad una limitazione del volume del cranio, alla sua deformazione e ad un aumento della pressione intracranica. A causa della fusione prematura di una o più suture del cranio, la crescita ossea nella direzione perpendicolare alla sutura chiusa è limitata. La crescita compensativa del cranio avviene a causa delle suture preservate, che portano inevitabilmente alla sua deformazione. In alcuni casi, la fusione prematura delle suture è limitata solo da un cambiamento nella forma della testa, in altri, la crescita compensatoria delle ossa del cranio non ha il tempo di soddisfare le esigenze di volume del cervello in crescita, il che porta ad un aumento progressivo della pressione intracranica. Inizialmente, il volume mancante del cranio è bilanciato fino a un certo limite da meccanismi compensatori intracranici, principalmente a causa della ridistribuzione del liquido cerebrospinale nel liquido cerebrospinale, degli spazi del cervello e del midollo spinale, dei cambiamenti nei processi di produzione del liquido cerebrospinale, della ridistribuzione del flusso sanguigno nella cavità cranica e assottigliamento delle ossa del cranio. Qualsiasi malattia accompagnata da edema cerebrale anche lieve (infezione, trauma cranico, ecc.) Talvolta porta all'esaurimento dei meccanismi compensatori intracranici, ad un progressivo aumento della pressione intracranica e ad una ridotta circolazione del sangue e del liquor nella cavità cranica, ad es. allo scompenso della malattia.

Per grado manifestazione clinica Le malattie distinguono tra craniostenosi compensata e scompensata.

Secondo la dinamica della malattia, la craniostenosi si distingue tra progressiva e stabilizzata.

In termini pratici, stabilire una diagnosi di craniostenosi, che determinerebbe l'essenza del processo e trattamento necessario. A questo proposito si distinguono forme di craniostenosi a seconda del tipo e del numero di suture craniche prematuramente chiuse: craniostenosi con chiusura delle sole suture coronali e sagittali o craniostenosi generale, quando tutte le suture craniche si ossificano prematuramente.

I casi più comuni sono la fusione isolata della sutura sagittale e la chiusura combinata delle suture sagittale e coronale.

Riconoscere la craniostenosi durante l'infanzia non è difficile. Il suo primo segno evidente è un cambiamento nella forma della testa. Quanto prima e velocemente si chiudono le suture craniche, tanto prima cambiano la forma e le dimensioni del cranio e quanto prima si manifesta la malattia. Nella maggior parte dei casi, la forma della testa è così indicativa che viene eseguita una per una aspettoè possibile determinare la forma della craniostenosi.

La fusione prematura della sutura coronale limita la crescita del cranio in direzione anteroposteriore. L'altezza della testa aumenta in modo compensatorio, principalmente a causa del significativo rigonfiamento dell'area della fontanella frontale.

La chiusura della sutura sagittale porta ad una diminuzione della dimensione trasversale del cranio, all'appiattimento delle ossa parietali, che si collegano ad angolo quasi acuto, formando una cresta ossea lungo la linea mediana. Crescita eccessiva le ossa nelle suture trasversali conservate aumentano significativamente il diametro longitudinale.

In caso di chiusura prematura di tutte le cuciture, la cucitura longitudinale e diametri trasversali, aumenta eccessivamente l'altezza del cranio, che si restringe verso l'alto e assume una forma appuntita.

I sintomi neurologici nella craniostenosi sono caratterizzati da sintomi cerebrali generali causati da un aumento della pressione intracranica e da difficoltà deflusso venoso dalla cavità cranica. Durante la fase di scompenso si verifica un aumento significativo della pressione intracranica. Un bambino nato con suture craniche chiuse e con una forma alterata della testa è solitamente irrequieto, piagnucoloso, ha difficoltà a dormire la notte e rifiuta di allattare. A volte c'è vomito incontrollabile, che spesso viene considerato un'intossicazione intestinale. In età avanzata, un aumento della pressione intracranica provoca cefalee parossistiche progressivamente crescenti, accompagnate da nausea e vomito non associati all'assunzione di cibo.

I disturbi mentali sono associati all'ipertensione intracranica e si riducono a irritabilità o letargia, diminuzione della memoria e dell'attenzione. C'è un ritardo in tenera età sviluppo mentale senza ovvio Segni clinici aumento della pressione intracranica. Una caratteristica del decorso della craniostenosi può essere considerata la comparsa di convulsioni convulsive in un numero di pazienti. La diminuzione dell'acuità visiva di solito si sviluppa nella prima infanzia e meno spesso dopo i 7 anni.

Il trattamento chirurgico è mirato ad aumentare il volume del cranio.

Con l'agenesia del cervello, varie parti del cervello possono essere assenti o sottosviluppate: lobi frontali, parietali, temporali, meno spesso occipitali, corpo calloso, cervelletto, tronco cerebrale. L'agenesia cerebrale è spesso associata a difetti dello sviluppo nervi cranici, midollo spinale, displasia degli organi interni.

2.3 Agenesia del corpo calloso

Il corpo calloso è la più grande commessura del cervello e collega gli emisferi tra loro. Questa struttura è importante nel coordinamento delle informazioni e nello scambio di stimoli sensoriali tra gli emisferi, nel processo di apprendimento e di memoria.

L'agenesia del corpo calloso può verificarsi da sola o in combinazione con altre malformazioni del cervello. JS Jeret et al. hanno analizzato 705 casi di agenesia del corpo calloso (compresi i dati della letteratura e le proprie osservazioni) e sono giunti alla conclusione che questo difetto è combinato con idrocefalo nel 23%, con microcefalia nel 15%, con eterotopia della sostanza grigia del cervello in 23%, polimicrogiria, nel 6% - con microgiria, 2,4% - con pachigiria, 3% - con agiria e 3% - con aryencefalia. Nel 23% dei casi l'agenesia del corpo calloso era associata a cisti varie localizzazioni(sindrome interemisferica, porencefalica, aracnoidea, di Dandy-Walker). Tumori tra cui lipoma, papilloma e meningioma sono stati osservati nel 7% di tutti i casi. Ipertelorismo e altri sono stati osservati nel 20% anomalie facciali. Sono state segnalate frequentemente lesioni oculari, comprese lacune retiniche (sindrome di Aicardi), colobomi, microftalmia e cataratta. Ci sono indicazioni in letteratura che l'agenesia del corpo calloso è spesso osservata nella sindrome di Arnold-Chiari di tipo II, nelle ernie craniche e nelle anomalie cromosomiche.

Clinicamente si manifestano con gravi ritardi nello sviluppo mentale e fisico, sintomi neurologici focali (paresi, paralisi, convulsioni convulsive).

In caso di difetto isolato, l'agenesia del corpo calloso può non essere accompagnata da alcun sintomo neurologico e può essere scoperta per caso. L'entità del difetto del corpo calloso dipende dallo stadio di sviluppo fetale. L'agenesia primaria si sviluppa solitamente prima delle 12 settimane di vita fetale ed è spesso associata ad altre malformazioni cerebrali. Lesione secondariaè una conseguenza dell'encefalomalacia in più fasi tardive sviluppo fetale a causa di sostanze tossiche, lesioni traumatiche, anossia nel sistema dell'arteria cerebrale anteriore, processi infiammatori intrauterini. L'agenesia del corpo calloso può essere totale o parziale. Assente nei casi di agenesia parziale estremità posteriore corpo calloso, molto meno spesso - quello anteriore.

La diagnosi viene stabilita sulla base di metodi di neuroimaging (neurosonografia, tomografia computerizzata, risonanza magnetica del cervello). La risonanza magnetica è considerata l'esame più affidabile.

Le malformazioni del cervello, combinate con difetti del cranio facciale e cerebrale, sono chiamate cranioschisi. Questi includono:

acefalia - (spesso combinato con difetti nello sviluppo del midollo spinale e degli organi interni);

anencefalia - agenesia del cervello, in cui le parti anteriore, media e talvolta posteriore del cervello sono assenti. Il midollo allungato e il midollo spinale sono conservati. Nel sito del cervello si trova tessuto connettivo, ricco di vasi sanguigni, in cui si trovano singoli neuroni e cellule neurogliali (combinate con l'acrania per l'assenza delle ossa della volta cranica, dei tessuti molli e della pelle che li ricopre);

emiccefalia: sottosviluppo parziale vari dipartimenti cervello, assenza, di regola, del tetto del cranio e talvolta della pelle.

Con questi difetti combinati, il neonato non è vitale; con alcuni altri tipi di cranioschisi, ad esempio la ciclopia (un raro difetto caratterizzato dalla presenza di uno o due bulbi oculari, situato in un'orbita, con malformazione simultanea del naso e del lobo olfattivo del cervello. Chiamato così per la somiglianza del volto del feto con il volto del mitico mostro Ciclope), il feto è vitale.

Appartengono al gruppo dei cranioschisi ernie congenite cervello.

L'ernia cranica è una malformazione congenita del cranio e del cervello, caratterizzata dalla protrusione del cervello e delle sue membrane attraverso un difetto del cranio. La causa di questo disturbo è l'influenza di fattori dannosi nell'ontogenesi precoce.

La classificazione delle forme di ernie craniche si basa su dati provenienti da studi patologici e anatomici. A seconda del contenuto di un'ernia cranica, la maggior parte degli autori distingue diverse forme principali:

Il meningocele è una protrusione attraverso un difetto nel cranio delle membrane molli e aracnoidee alterate con riempimento della protrusione con liquido cerebrospinale alterato. La dura madre non prende parte alla formazione della protrusione erniaria, ma è attaccata ai bordi del difetto osseo dal lato della cavità cranica.

Encefalocele: oltre alle membrane molli e aracnoidee, il contenuto della sporgenza erniaria è tessuto cerebrale alterato.

Encefalocistocele: la protrusione erniaria, oltre alle membrane e al tessuto cerebrale, coinvolge parte del ventricolo cerebrale allargato. Per le ernie anteriori - il corno anteriore, per le ernie posteriori - il corno posteriore ventricolo laterale.

Anche distinto forma nascosta ernia cerebrale (difetto delle ossa del cranio, ma senza ectopia evidente del contenuto del cranio) ed ernia cerebrale scissa (l'ernia non comunica con la cavità cranica).

A seconda della sede, le ernie cerebrali sono anteriori, posteriori, basali e sagittali.

2.4 Ernie anteriori

Nelle ernie cerebrali anteriori, il difetto alla base del cranio è localizzato a livello della lamina cribrosa, che è l'apertura del canale erniario osseo. Lo sbocco esterno del canale erniario si trova sulla linea mediana - all'incrocio ossa frontali e le ossa del naso o nell'angolo interno dell'occhio. L'apertura interna è sempre unica, le aperture esterne possono essere 2 o 3. La localizzazione dell'apertura esterna determina il nome dell'ernia cerebrale: nasofrontale, nasoetmoidale e nasoorbitale.

La presenza di due o più aperture esterne permette di distinguere tra ernie bilaterali e miste. Le più comuni sono le ernie cerebrali nasofrontali, nasoetmoidali e nasoorbitarie bilaterali.

Le ernie posteriori, a seconda del loro rapporto con la protuberanza occipitale, possono essere superiori o inferiori, a seconda di dove si trova il difetto: nell'osso occipitale sopra o sotto la protuberanza occipitale. Un difetto osseo sotto la protuberanza occipitale spesso si estende direttamente nel forame magno. Le ernie craniche inferiori posteriori sono le più comuni. In queste forme il cervelletto alterato può essere coinvolto nel sacco erniario. Per ernie cerebrali postero-superiori con contenuto sacco erniario Forse Lobo occipitale cervello.

Le ernie cerebrali basali di solito si presentano come un rigonfiamento nella cavità nasale o nel rinofaringe; il difetto osseo è localizzato nella fossa cranica anteriore o media e il sacco erniario sporge nella cavità nasale o rinofaringe.

Le ernie craniche nella zona della sutura sagittale sono rare.

Il quadro clinico di un'ernia cerebrale dipende dalla sua posizione e dimensione. La sporgenza erniaria, di regola, pulsa; alla palpazione si possono rilevare inclusioni fibrose sia fluide che dense. Nel corso del tempo, la protuberanza erniaria spesso aumenta di dimensioni, la pelle sopra di essa diventa più sottile, spesso si infiamma e la parete assottigliata può rompersi con lo sviluppo di liquorrea e un ascesso. Con l'ernia nasoorbitale, la dacriocistite e la congiuntivite si sviluppano spesso a causa della deformazione e dell'ostruzione del dotto nasolacrimale. Per le ernie sporgenti nella cavità nasale, respirazione nasale discorso difficile e nasale. Le ernie cerebrali possono essere accompagnate da mal di testa, vertigini, sintomi di danno ai nervi cranici, disturbi del movimento, crisi epilettiche, disturbi del comportamento statico e dell'andatura. Il ritardo mentale si manifesta spesso con l'età.

Spesso le ernie cerebrali sono combinate con altre malformazioni del cranio e del cervello:

idrocefalo,

agenesia del corpo calloso, ecc.,

microcefalia (riduzione del volume del cranio).

Microcefalia

La microcefalia è caratterizzata da una significativa riduzione delle dimensioni della testa, ipoplasia o atrofia del midollo. Il peso del cervello nei microcefali può variare da 250 a 900 ge la circonferenza della testa diminuisce a 30-40 cm Già nei primi mesi di vita si notano incongruenze nel cranio: fronte inclinata, convessa arcate sopracciliari e una testa mozzata. Nei bambini gioventù la fontanella si chiude prematuramente, le suture si ossificano rapidamente. Possono essere percepiti sotto forma di creste sporgenti. Insieme a questo, i pazienti mostrano paralisi, crisi epilettiche, anomalie degli organi della vista (microftalmo, colombi, idroftalmo, cataratta) ed altre malattie organiche del c. N. Con.

Tipico caratteristica anatomica la vera microcefalia è il sottosviluppo degli emisferi cerebrali, sproporzionalità dello sviluppo singole parti cervello con relativamente sviluppo normale tronco encefalico e midollo spinale.

Sviluppo fisico Nella maggior parte dei casi, i microcefali soffrono solo leggermente. La loro demenza può essere di vario grado: dall'idiozia a forma debole oligofrenia. A volte hanno accesso alla sintesi semplice e alla differenziazione elementare, all'intelligenza elementare. Le funzioni vocali sono poco sviluppate, i bambini pronunciano sillabe individuali.

Sui craniogrammi, oltre a una diminuzione delle dimensioni del cranio cerebrale, si nota un cambiamento nel modello delle suture craniche. Appaiono come linee sottili e possono essere assenti nei bambini più grandi. A causa del sottosviluppo del cervello, le ossa del cranio si ispessiscono e le suture si ossificano. Superficie interna ossa lisce. Non ci sono segni di aumento della pressione intracranica nelle ossa del cranio.

La falsa microcefalia è comune. Nei pazienti senza segni esterni La microcefalia rivela sintomi di gravi danni al sistema nervoso centrale sotto forma di emiplegia spastica, paraplegia, tetraplegia, varie ipercinesi e danni ai nervi cranici, che si combinano con un grave ritardo mentale.

Eziologia della microcefalia. Esistono due tipi di microcefalia: primaria (semplice, genetica), che è il risultato dell'esposizione a fattore dannoso nelle prime fasi dello sviluppo intrauterino e secondario (combinato, complicato), sviluppandosi a seguito di un danno cerebrale negli ultimi mesi di sviluppo intrauterino, durante il parto e nei primi mesi di vita.

La prognosi per la microcefalia è nella maggior parte dei casi sfavorevole. Con la microcefalia primaria è possibile in in alcuni casi formazione in una scuola ausiliaria. I bambini affetti da microcefalia secondaria necessitano di cure costanti. Trattamento chirurgico la microcefalia non è soggetta.

2.5 Aneurismi intracranici congeniti

Gli aneurismi arteriosi, venosi, artero-venosi congeniti sono un difetto nello sviluppo della parete vascolare. Istologicamente, l'assenza o il sottosviluppo delle pareti vascolari, del difetto intimale, congestione nei capillari adiacenti.

Gli aneurismi intracranici sono spesso associati ad anomalie dei vasi sanguigni della pelle, degli organi interni, dello stato disrafico e delle deformità congenite. Congenito aneurismi arteriosi, di regola, multiplo, accompagnato da sintomi neurologici focali. Nelle sindromi di Klippel-Trenaunay e Parkes-Weber si osserva una malformazione congenita unilaterale del sistema artero-venoso in combinazione con malformazioni degli arti. L'angiomatosi cerebrale è spesso l'unica manifestazione della forma monosintomatica della malattia di Sturge-Weber, la malattia di Hippel-Lindau.

Gli aneurismi intracranici sono spesso “silenti”, cioè non accompagnato sintomi neurologici, tuttavia, con eccitazione emotiva, superlavoro e aumento della pressione intracranica, possono manifestarsi sintomi focali. I bambini lamentano mal di testa pulsanti e pressanti, fatica, malessere. I sintomi neurologici sono determinati dalla posizione e dalla gravità degli aneurismi intracranici. Con gli aneurismi lungo l'arteria cerebrale media, l'epilessia focale viene spesso osservata in combinazione con l'emiparesi, che è di natura transitoria. Quando un aneurisma si rompe, si sviluppa un quadro clinico disturbo acuto circolazione cerebrale. Il trattamento è chirurgico.

Parte finale

La diagnosi delle malformazioni cerebrali, in particolare della cranioschisi, di solito non è difficile. Per chiarire la diagnosi delle ernie cerebrali e di alcune malformazioni del sistema ventricolare, sono necessari ulteriori esami, che comprendono craniografia, tomografia del cranio, radiografia computerizzata e risonanza magnetica della testa, pneumoencefalografia, ventricolografia, angiografia e puntura del la sporgenza erniaria. I raggi X svolgono un ruolo importante nella diagnosi dell'agenesia e delle malformazioni della corteccia cerebrale. TAC. L'identificazione di alcuni difetti dello sviluppo geneticamente determinati richiede uno speciale esame citogenetico e biochimico. Di particolare importanza sono i metodi per la diagnosi intrauterina dei difetti dello sviluppo c. N. Con.

Il trattamento delle malformazioni cerebrali è chirurgico. L'intervento chirurgico radicale viene effettuato per alcune forme di idrocefalo congenito e nella maggior parte dei casi di ernia cerebrale; dovrebbe essere effettuato presto. Per le ernie cerebrali vengono eseguite operazioni extra e intracraniche. Lo scopo delle operazioni è l'escissione del sacco erniario e la chirurgia plastica del canale osseo. Per difetti ossei estesi, l'operazione viene eseguita in due fasi: prima la chirurgia plastica intracranica del difetto osseo del cranio e quindi l'escissione extracranica del sacco erniario. Dopo l'intervento chirurgico talvolta compaiono recidive di ernia e liquorrea. Se l'operazione viene eseguita in modo tempestivo, la maggior parte dei bambini si svilupperà successivamente normalmente.

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Metodi, utilizzato per la diagnosi prenatale (prenatale), è consigliabile dividerlo in indiretto, quando l'oggetto della ricerca è una donna incinta, e diretto, quando viene esaminato il feto stesso. Quest’ultimo può essere invasivo o non invasivo.

I metodi indiretti includono lo studio di ostetricia e storia ginecologica, conduzione di consulenza medica e genetica, nonché conduzione batteriologica e studi sierologici. Separatamente, va detto sull'esecuzione di test di screening biochimici volti a valutare i livelli di fetoproteina, estriolo, gonadotropina corionica umana, ecc. Va notato che lo scopo principale dei metodi indiretti è la selezione di donne da gruppi alto rischio per un'osservazione più approfondita a livello centrale salute riproduttiva. Le principali indicazioni per indirizzare una donna incinta alla malattia di Parkinson sono più o meno le stesse in tutto il mondo. Questi includono:

[1 ] età della donna superiore a 35 anni;
[2 ] presenza di almeno due aborti spontanei (aborti) per fasi iniziali gravidanza;
[3 ] la presenza nella famiglia di un bambino o feto proveniente da una precedente gravidanza con sindrome di Down, altre malattie cromosomiche, con difetti congeniti multipli, portatore familiare di riarrangiamenti cromosomici;
[4 ] molte malattie monogeniche precedentemente diagnosticate in famiglia o in parenti stretti;
[5 ] utilizzare prima e nelle prime fasi della gravidanza farmaci farmacologici;
[6 ] trasferito infezione virale(epatite, rosolia, toxoplasmosi, ecc.);
[7 ] esposizione di uno dei coniugi alle radiazioni prima del concepimento.

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I principali metodi non invasivi sono [ 1 ] esame ecografico (ecografia) (ecografia) e [ 2 ] risonanza magnetica (MRI).

L'esame ecografico del sistema nervoso centrale e del midollo spinale nel feto è uno dei compiti più importanti e responsabili dell'ecografia prenatale, poiché ha un impatto significativo sull'ottimizzazione tattica ostetrica e la decisione dei genitori di prolungare o interrompere la gravidanza. I tempi ottimali di un esame ecografico del feto per escludere la maggior parte dei difetti e delle malattie del sistema nervoso centrale sono:

[1 ] 11 - 14 settimane di gestazione;
[2 ] 19 - 21 settimane di gestazione;
[3 ] 30 - 33 settimane di gestazione.

Corrisponde fasi iniziali manifestazioni vari gruppi difetti e malattie del sistema nervoso centrale, e garantisce inoltre la continuità della diagnosi e gli standard generalmente accettati di gestione della gravidanza e del parto. In questo caso, lo schema dell'esame ecografico del feto dovrebbe comprendere una valutazione dell'anatomia ecografica del feto con lo studio delle ossa della volta cranica, delle principali strutture del cervello, dello spazio nucale, del profilo, delle orbite, le ossa nasali, l'orientamento del cuore, la colonna vertebrale, la parte anteriore parete addominale, stomaco, intestino, Vescia e arti.

I dati ottenuti da numerosi autori indicano l'alto valore diagnostico degli ultrasuoni nella diagnosi prenatale delle malformazioni congenite, che consente di identificare più dell'80 - 90% delle malformazioni fetali durante la gravidanza. Una parte significativa della patologia grossolana dello sviluppo fetale può essere rilevata nel primo trimestre se si rispettano i tempi dell'esame e tutti i requisiti del protocollo di screening per la valutazione dell'anatomia fetale.

L'uso di moderne macchine ecografiche di livello professionale e dell'ecografia transvaginale che utilizza le modalità 3/4D aumenta significativamente l'accuratezza della diagnosi. L'esame del cervello fetale sul piano mediosagittale, divenuto praticamente possibile nella maggior parte dei casi utilizzando l'ecografia tridimensionale, consente un approccio differenziato per valutare la normalità e la patologia delle strutture della linea mediana del cervello. Le sezioni assiali del cervello fetale utilizzate nella pratica ecografica di routine non hanno fornito un'immagine chiara del corpo calloso. L’ampliamento del protocollo del primo studio di screening valutando la “trasparenza intracranica” ha aumentato l’accuratezza della diagnosi di spina bifida nel primo trimestre di gravidanza.

L'uso della mappatura color Doppler per visualizzare i vasi cerebrali nel feto all'inizio dell'ontogenesi consente in modo affidabile di visualizzare un vaso che fornisce una struttura specifica 2 - 5 settimane prima rispetto al rilevamento ecografico standard alla fine del primo e all'inizio del secondo trimestre di gravidanza. gravidanza. Una valutazione completa dello sviluppo dei solchi e degli spazi subaracnoidei consente di diagnosticare una violazione della formazione della corteccia cerebrale già nel secondo trimestre di gravidanza. Anomalie nello sviluppo del sistema nervoso centrale, come disturbi dell'embriogenesi e organogenesi fetale precoce, possono essere rilevate utilizzando l'ecografia moderna fino a 21 settimane di gestazione. Allo stesso tempo, segni ecografici di danno distruttivo e formazioni volumetriche Il sistema nervoso centrale può essere diagnosticato solo nel secondo e terzo trimestre di gravidanza (S.M. Voevodin, 2012).

L'ecografia transvaginale con lo studio delle strutture anatomiche del feto durante l'ecografia nelle 11-14 settimane di gravidanza è un metodo altamente informativo di diagnosi prenatale nelle prime fasi della gravidanza, che consente di rilevare più della metà di tutti i difetti congeniti, che nella maggior parte dei casi sono lordi.

È anche necessario notare l'importanza di un segno ecografico come il polidramnios per la diagnosi di malformazioni congenite. La gravità del polidramnios è correlata all'incidenza di malformazioni congenite del feto. È stata stabilita una connessione diretta tra la quantità di liquido amniotico e l'incidenza delle malformazioni congenite del feto.

In generale, il successo della diagnosi dipende anche dal tipo di malformazione congenita (alcune anomalie sono piuttosto difficili da diagnosticare), dallo stadio della gravidanza in cui viene effettuato lo studio, dalla quantità di liquido amniotico, caratteristiche costituzionali pazienti di sesso femminile (l'obesità grave crea difficoltà durante la scansione transaddominale). Altri fattori che rendono difficile interpretare correttamente i risultati dello screening possono includere l’età gestazionale, gravidanza multipla, etnia dei genitori, diabete materno. La diagnosi prenatale dell'agenesia del corpo calloso è piuttosto complessa (il momento principale per il rilevamento è il II - III trimestre di gravidanza), spina bifida. Allo stesso tempo, nonostante l'elevata precisione e la relativa semplicità della diagnostica ecografica, difetti assolutamente letali come l'acrania e l'anencefalia, alcuni di essi vengono rilevati dopo 24 settimane di gravidanza, il che può indicare qualifiche dei medici non sufficientemente elevate, mancato rispetto dello screening scadenze e modalità di esame, rinvio tardivo delle donne al secondo o terzo livello di esame. Un altro di fattori negativi Le donne possono rifiutare il cariotipo prenatale. Inoltre, rimangono irrisolti problemi relativi alla diagnosi ecografica prenatale delle malformazioni congenite del sistema nervoso centrale, come ad esempio diagnosi differenziale per difetti rari.

La risonanza magnetica è un metodo altamente informativo di diagnosi prenatale e può essere utilizzata per sospetti difetti fetali durante l'esame ecografico, soprattutto in caso di anomalie del sistema nervoso centrale. Nel secondo e terzo trimestre di gravidanza utilizzare come esame aggiuntivo La risonanza magnetica migliora la diagnosi dei difetti del sistema nervoso centrale e consente di chiarire la diagnosi nelle patologie della corteccia cerebrale, delle strutture della linea mediana del cervello e della parte posteriore fossa cranica e disturbi della dinamica del liquido cerebrospinale. La risonanza magnetica può essere utilizzata con successo nei casi in cui i risultati degli ultrasuoni non sono sufficientemente informativi. Tuttavia, sebbene la risonanza magnetica possa confermare la diagnosi fatta mediante ecografia e fornire dati più dettagliati, il costo relativamente elevato, la mancanza di valori astratti standardizzati e la disponibilità limitata della risonanza magnetica sono le ragioni per cui l'ecografia rimane il test di scelta per diagnosticare la malformazione congenita fetale.

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Studio delle proteine ​​marcatori fetali nel siero del sangue materno. IN l'anno scorso particolarmente ruolo importante appartiene allo studio delle proteine ​​marcatori fetali nel siero del sangue materno, come l'alfa-fetoproteina (AFP), la gonadotropina corionica (hCG), l'estradiolo libero e alcuni altri. Lo scopo di tali studi è identificare le donne ad alto rischio di avere figli con malattie congenite e difetti ereditari. I cambiamenti nei marcatori sierici sono caratteristici del 90,9% delle donne con malformazioni congenite del sistema nervoso centrale. Condotto nel momento ottimale (15 - 16 settimane di gravidanza) utilizzando tre sistemi di test, lo studio permette di identificare fino all'80% dei feti con difetti nello sviluppo degli organi interni e fino al 65% con malattie cromosomiche.

Prenatale diagnostica di laboratorio Le anomalie del tubo neurale si basano principalmente sulla determinazione del livello di AFP fetale. Questa proteina è il componente principale del sistema proteico del siero embrionale e viene determinata il 30° giorno di gestazione. Un aumento del livello di AFP nel liquido amniotico è un segno della presenza di un difetto del tubo neurale aperto. Nel secondo trimestre di gravidanza, gli ultrasuoni possono rilevare in modo affidabile un'anomalia del cervello fetale. Poiché sia ​​il feto che la placenta sono coinvolti nella formazione dell'estriolo, i livelli di estriolo possono fungere da indicatore ideale del funzionamento del sistema fetoplacentare. Più basso è il livello dell'ormone, maggiore è la probabilità di svilupparlo condizione patologica feto

Tuttavia, l’interpretazione dei risultati dei test biochimici isolati può essere difficile. Considerando le curve di distribuzione dei valori dei principali marcatori si osserva un'ampia area di sovrapposizione tra condizioni normali e patologiche, che non consente l'utilizzo di un solo marcatore necessario per il loro complesso completo: hCG, AFP; ed estriolo.

Test biochimici nel primo trimestre di gestazione, che comprendono [ 1 ] determinazione delle concentrazioni di progesterone, [ 2 ] estriolo non coniugato, [ 3 ] Frazione β della gonadotropina corionica umana (β-hCG) e [ 4 ] proteine ​​associate alla gravidanza (7 - 8 o 11 - 12 settimane) sono maggiori metodo efficace screening prenatale rispetto al tradizionale “triplo” test del secondo trimestre, ovvero AFP, β-hCG, estriolo - nelle 16-17 settimane di gravidanza.

Nonostante abbastanza alta efficienza sono sufficienti le moderne tecniche non invasive informazioni complete informazioni sul cariotipo dell'embrione, sulle caratteristiche biochimiche e genotipiche delle sue cellule possono essere ottenute solo sulla base di studi appropriati dei tessuti del feto stesso o dei suoi organi provvisori (placenta, corion), ottenuti invasivamente in qualsiasi fase della gravidanza . Tuttavia, l'amniocentesi viene spesso eseguita per rilevare anomalie cromosomiche e mutazioni genetiche liquido amniotico può essere utilizzato anche per diagnosticare difetti del tubo neurale. Più comune possibili rischi le procedure sono aborti spontanei (dallo 0,5% all'1,0%), questioni sanguinose dopo la procedura, infezione, rottura delle membrane e danno o perdita del feto.

Il più informativo è esame completo donne incinte che utilizzano moderne tecnologie ad ultrasuoni in combinazione con lo screening biochimico, che aumenta l'accuratezza della diagnosi di malformazione congenita del sistema nervoso centrale del feto nelle prime fasi del secondo trimestre. Inoltre, l'identificazione di segni di ipossia fetale può indicare la possibile presenza non solo di insufficienza fetoplacentare, ma anche di patologia congenita, poiché l'ipossia e il ritardo della crescita intrauterina peggiorano significativamente la prognosi dei difetti congeniti congeniti compatibili con la vita.

Dovrebbe essere ricordato, Che cosa anomalie congenite cervello, identificato nel periodo prenatale o neonatale, senza contare quelli non permanenti vizi esterni sviluppo, [ !!! ] potrebbe NON presentare sintomi clinici specifici:

[1 ] negli studi neurosonografici e di risonanza magnetica, oltre a quelli specifici forme nosologiche malformazioni congenite del cervello (sindrome di Chiari, sindrome di Dandy-Walker, idrocefalo occlusivo, ecc.), occorre prestare attenzione all'ipoplasia, che è molto più comune;

[2 ] in assenza di diagnosi prenatale e neonatale mediante ecografia e risonanza magnetica si creano le condizioni per una diagnosi tardiva, in un momento in cui i sintomi neuropsichiatrici vengono in primo piano nel quadro clinico, mentre la presenza ritardo mentale, ipertensione endocranica può servire come base per fare diagnosi come paralisi cerebrale, idrocefalo, ecc.

Le cause più comuni di varie malformazioni del cervello sono la formazione errata del sistema nervoso o il danneggiamento dello stesso durante lo sviluppo embrionale dovuto a cambiamenti nell'informazione genetica, alcune infezioni subite dalla madre durante la gravidanza (toxoplasmosi, rosolia, citomegalia, epatite virale), esposizione a radiazioni ionizzanti, lesioni e conseguenza degli effetti dannosi di alcune sostanze chimiche. sostanze. Si distinguono le seguenti malformazioni dello sviluppo cerebrale: anencefalia - assenza degli emisferi cerebrali e del tetto del cranio, ciclopia - un occhio solo, spesso combinato con anencefalia (questi difetti dello sviluppo sono incompatibili con la vita); porencefalia: lo sviluppo di cavità nel cervello, che di solito comunicano con i ventricoli laterali; microgiria - piccole dimensioni convoluzioni; microcefalia: riduzione del volume del cranio cerebrale; idrocefalo congenito (vedi idrocefalo) - eccessivo accumulo di liquido cerebrospinale nella cavità cranica; ernia cerebrale congenita - protrusione del cervello e delle sue membrane attraverso varie aperture e difetti nelle ossa del cranio, principalmente nell'area della radice del naso (ernia anteriore) e nella regione occipitale (ernia posteriore). Le malformazioni del cervello (ad eccezione delle ernie cerebrali), di regola, sono accompagnate da ritardo mentale.

Danno: vedere Lesione cerebrale traumatica.

I disturbi circolatori cerebrali si sviluppano con ipertensione, aterosclerosi cerebrale e grandi vasi testa, difetti di sviluppo vasi cerebrali(aneurismi artero-venosi), aneurismi arteriosi dei vasi cerebrali, facomatosi, vasculiti, malattie del sangue, lesioni e malattie cardiache. Viene fatta una distinzione tra accidenti cerebrovascolari transitori e ictus.

Negli accidenti cerebrovascolari transitori, mal di testa Si osserva spesso rumore alla testa, vertigini, cianosi delle mucose visibili e della pelle del viso, talvolta gonfiore del viso, svenimento con freddo e cianosi delle estremità. Possono comparire intorpidimento transitorio e debolezza degli arti (emiparesi), lievi disturbi del linguaggio, disfunzione dei nervi cranici, convulsioni convulsive e disturbi della coscienza. Neurol, i sintomi regrediscono entro pochi minuti - ore, ma non più di 24 ore.

A volte, sotto le spoglie di disturbi transitori della circolazione cerebrale, si verificano microictus, il cui riconoscimento in questo caso è difficile. A decorso maligno può verificarsi ipertensione, gonfiore del cervello, accompagnato da un forte mal di testa, aggravato da tosse e starnuti, nausea, vomito, vertigini, battito cardiaco lento (bradicardia), sintomi meningei. I problemi di coordinamento sono comuni. Pressione intracranica aumentato (vedere Ipertensione endocranica), a volte aumenta la quantità di proteine ​​​​nel liquido cerebrospinale. L'esame del fondo evidenzia un rigonfiamento dei dischi ottici.

I disturbi circolatori in varie arterie del cervello si manifestano con determinati sintomi, a seconda dell'insufficienza dell'afflusso di sangue all'area corrispondente del cervello. A disturbo temporaneo circolazione del sangue nel sistema interno arteria carotidea sul lato del corpo opposto alla lesione possono comparire disturbi del linguaggio o emiparesi a breve termine. A osteocondrosi cervicale con disturbi circolatori nel sistema arterie vertebrali i pazienti lamentano vertigini, nausea, mal di testa, principalmente nella regione occipitale. Al culmine degli attacchi, si verifica il vomito. Si notano disturbi della coordinazione, nistagmo, diplopia e il linguaggio diventa confuso. I riflessi tendinei aumentano, compaiono patol e riflessi.

A causa del blocco delle arterie cerebrali dovuto a trombosi e ad altre cause, disturbi gravi circolazione cerebrale con disfunzione persistente (vedi Ictus). Spesso causato da subaracnoideo o emorragia intracerebrale, soprattutto nei giovani, sono malformazioni congenite dei vasi cerebrali (malformazioni artero-venose) e aneurismi arteriosi singoli o multipli (che spesso si sviluppano in seguito a traumi cranici). L'emorragia subaracnoidea si verifica quando il sangue penetra sotto la membrana aracnoidea del cervello. In questo caso compaiono un forte mal di testa ("colpo alla nuca"), vomito, agitazione, sintomi meningei, convulsioni, bradicardia e rossore al viso. Liquido cerebrospinale sanguinante; nel fondo - edema retinico, emorragie, vasodilatazione.

Emorragie sotto il duro meningi(ematomi subdurali) si verificano spesso con lesioni cerebrali traumatiche. Un ematoma che cresce gradualmente è accompagnato da sintomi cerebrali e meningei (vedi Meningite), oltre a vari focali segni neurologici. Caratteristico è la dilatazione della pupilla dal lato dell'ematoma, l'aumento dei riflessi tendinei e la comparsa del riflesso di Babinski sul lato opposto (vedi Riflessi).

IN casi gravi l'aterosclerosi dei vasi cerebrali e l'ipertensione sviluppano insufficienza circolatoria cerebrale cronica con vari sintomi organici. C'è una diminuzione dell'intelligenza, della memoria, dell'attenzione, maggiore irritabilità, instabilità emotiva, riflessi piramidali e orali bilaterali e altri sintomi patol. Per accidenti cerebrovascolari transitori nei pazienti ipertensione sullo sfondo di ipertensione, antispastici e farmaci antipertensivi in varie combinazioni: dibazolo, aminofillina, papaverina, antispasmodico, reserpina, clonidina. Si consiglia la terapia di disidratazione. Se la pressione arteriosa diminuisce, è necessario utilizzare norepinefrina, mesotone, farmaci cardiotonici e analettici come prescritto dal medico.

A disturbi acuti circolazione cerebrale, è necessario garantire al paziente riposo, respiro libero(rimuovere muco e vomito dalla bocca e dalla parte superiore vie respiratorie, liberare il paziente da indumenti restrittivi e bende). Lo stato dell'attività cardiaca (polso, pressione sanguigna) dovrebbe essere valutato, a seconda di quale è necessario applicare farmaci cardiovascolari. Per questi pazienti è indicato il trattamento ospedaliero.

Un paziente con accidente cerebrovascolare dovrebbe essere esaminato da un neurologo per prescrivere un trattamento differenziato. Secondo le indicazioni, vengono utilizzati farmaci antipertensivi e antispastici, anticoagulanti, distrattori (cerotti di senape), sedativi, farmaci per la disidratazione e farmaci cardiaci. In caso di paralisi è necessario donare gli arti determinate disposizioni(vedi Paralisi). È necessario monitorare la funzione organi pelvici(in caso di ritenzione urinaria - cateterizzazione della vescica, in assenza di defecazione - clisteri purificanti), previene le piaghe da decubito. Vedi anche Infermieristica neurologica.

La prognosi dipende dalla natura e dalla gravità dei disturbi circolatori cerebrali. Durante le crisi vascolari è generalmente favorevole. La prognosi è peggiorata dalla polmonite associata e dalla disfunzione cardiaca.