Malattia della squama di pesce. Ittiosi. Cause, sintomi, tipi e trattamento dell'ittiosi. Lieve ittiosi congenita

L'ittiosi acquisita (L85.0) è una lesione cutanea che si manifesta con la comparsa di squame di diverse dimensioni e colori.

Localizzazione: superfici estensori degli arti, fronte, guance.

Fattori eziologici: processo paraneoplastico, patologia gastrointestinale, uso di alcuni farmaci, sarcoidosi, lebbra, patologia metabolica, ipovitaminosi.

I sintomi della malattia compaiono dopo i 20 anni. I pazienti lamentano la comparsa di squame sulla pelle (fino al 100%), arrossamento, secchezza e ruvidità della pelle nelle zone colpite (80%), desquamazione della pelle del viso (80%) e prurito (50%).

All'esame, viene rivelato un cambiamento diffuso nella pelle: squame di diverse dimensioni dal biancastro al grigio-nero; potrebbe esserci un eritema nel sito della lesione. Si nota anche un aumento della struttura della pelle e desquamazione farinosa sui palmi delle mani e sulle piante dei piedi.

Diagnostica

La diagnosi viene fatta sulla base del quadro dermatologico. Viene effettuato un esame istologico della pelle (per la presenza di cheratosi follicolare disseminata).

Diagnosi differenziale:

• Ittiosi volgare.
• Ittiosi squamosa.

Trattamento dell'ittiosi acquisita

Il trattamento è prescritto solo dopo la conferma della diagnosi da parte di un medico specialista. È necessario trattare la malattia di base, la causa dell'ittiosi. Per l'ipovitaminosi sono indicati i retinoidi, le vitamine A, C, B e la biotina.

Farmaci essenziali

Ci sono controindicazioni. È necessaria una consulenza specialistica.

• L'acitretina () è un farmaco utilizzato per l'ipercheratosi, un retinoide sistemico. Dosaggio: durante il trattamento con questo farmaco, è necessaria la selezione del dosaggio individuale a causa delle differenze nei tassi metabolici. Si consiglia di assumere il farmaco una volta al giorno durante i pasti o di assumere il medicinale con il latte in una dose giornaliera di 0,5-1,0 mg per chilogrammo di peso corporeo per 2-4 settimane. Per la discheratosi, molto spesso è necessario un trattamento di mantenimento, effettuato con dosi minime del farmaco. Il dosaggio può essere inferiore a 20 mg al giorno, ma deve superare i 50 mg al giorno.
• (Vitamina A) è una vitamina liposolubile. Dosaggio: il farmaco si assume per via orale da 3 a 5 compresse al giorno. Una soluzione oleosa di vitamina A deve essere assunta alla dose di 10-20 gocce 3 volte al giorno dopo i pasti su un pezzo di pane nero, oppure 2 volte al giorno, 5 gocce. La dose viene aumentata di 5 gocce al giorno fino a 30 gocce 2 volte al giorno. Il farmaco deve essere assunto in questo volume per 2-3 mesi, dopodiché il dosaggio viene gradualmente ridotto. Se necessario, il corso del trattamento può essere ripetuto dopo 4 mesi.
• (un farmaco con effetti antinfiammatori e cheratolitici per uso esterno). Dosaggio: distribuire una piccola quantità di unguento in uno strato uniforme e massaggiarlo leggermente. Il farmaco viene utilizzato 2 volte al giorno, nelle fasi lievi è sufficiente una sola applicazione. Il corso continuo del trattamento dura il più delle volte da 3 a 4 settimane. Se è necessario un ciclo di trattamento più lungo, il farmaco deve essere utilizzato a giorni alterni. Se il farmaco viene assunto per il trattamento di malattie croniche, dopo la scomparsa dei sintomi, è necessario assumere il farmaco per qualche tempo sotto la supervisione del medico curante.

Il termine "ittiosi" deriva dalla parola greca ihtiosi (tradotto come pesce) e combina un gruppo di patologie genetiche della pelle accompagnate da cambiamenti nella pelle. In tali pazienti, l'aspetto ricorda le squame di pesce o la pelle di rettile. Questi cambiamenti sono causati da mutazioni genetiche che portano a una ridotta cheratinizzazione della pelle e alla comparsa di croste e squame secche su di essa.

I dermatologi hanno descritto circa 40 tipi di ittiosi. Alcuni di essi sono abbastanza comuni (ad esempio, l'ittiosi ordinaria o volgare si osserva in una persona su 250), mentre altri sono patologie rare (ad esempio, l'ittiosi lamellare o l'ittiosi arlecchino). Nella maggior parte dei casi, questa malattia è congenita e inizia a manifestarsi immediatamente dopo la nascita o durante l'infanzia. Meno comunemente osservata è l'ittiosi acquisita, che si sviluppa non a causa di disordini genetici, ma a causa di altre patologie.

In questo articolo ti presenteremo le cause dello sviluppo, alcune forme della malattia, i sintomi, i metodi di diagnosi e il trattamento di una malattia dermatologica come l'ittiosi. Queste informazioni saranno utili per te e per i tuoi cari, perché se sospetti lo sviluppo di questa patologia, potrai prendere tempestivamente tutte le misure necessarie.

Cause

La causa dello sviluppo dell'ittiosi congenita sono sempre le mutazioni genetiche ereditate. I fattori che provocano tali disturbi genetici non sono ancora stati studiati dai genetisti. È noto che le mutazioni portano a cambiamenti in molti processi biochimici nel corpo del paziente, che si manifestano con una ridotta cheratinizzazione della pelle. Di norma, i segni di ittiosi congenita si osservano in un bambino immediatamente dopo la nascita, ma a volte vengono notati per la prima volta solo durante l'infanzia.

Gli scienziati non hanno ancora studiato a fondo tutti i meccanismi di sviluppo di questa forma di ittiosi, ma è stato stabilito che la mutazione genetica provoca un malfunzionamento nel metabolismo delle proteine ​​e l'accumulo di aminoacidi e lipidi inizia nel sangue. Il paziente sperimenta un'interruzione di tutti i processi metabolici, aumenta l'attività degli enzimi coinvolti nei processi ossidativi della respirazione cutanea e cambia la termoregolazione. Successivamente si sviluppa un'insufficienza dell'immunità cellulare e umorale, l'attività della ghiandola tiroidea, delle gonadi e delle ghiandole surrenali diminuisce e si sviluppa una violazione dell'assorbimento delle vitamine.

Tutti questi cambiamenti patologici portano ad un rallentamento del rigetto dello strato corneo della pelle e sul corpo del paziente compaiono squame che nel loro aspetto ricordano la pelle dei rettili o le squame dei pesci. Tra le croste e le squame si accumulano complessi di aminoacidi, che fanno aderire strettamente le aree cheratinizzate della pelle e sono difficili da separare dalla pelle, causando dolore al paziente.

La forma acquisita di ittiosi è provocata da altre malattie e spesso inizia a manifestarsi nelle persone di età superiore ai 20 anni. Questa patologia può essere causata dalle seguenti condizioni:

• malattie dell'apparato digerente;
• benigni o neoplasie;
• malattie gravi: lebbra, pellagra, ipotiroidismo, ecc.;
• cronico (soprattutto vitamina A);
• uso a lungo termine di alcuni farmaci: acido nicotinico, butirrofenone, triparanolo, ecc.

Forme di ittiosi

Al momento non esiste una classificazione unificata dell'ittiosi. La patologia può essere classificata secondo i seguenti parametri:

• per fattore genetico;
• dalla natura dei cambiamenti della pelle;
• a seconda della gravità del flusso.

In base al fattore genetico, si distinguono le seguenti forme di malattie:

• ittiosi ereditaria;
• ittiosi, manifestata sullo sfondo di sindromi ereditarie;
• condizioni simili all'ittiosi di natura acquisita, causate da malattie, farmaci o ipovitaminosi.

In base alla natura dei cambiamenti della pelle, si distinguono i seguenti tipi di ittiosi:

• semplice (o volgare) - si sviluppa nei primi 2-3 anni di vita, manifestato da grave secchezza della pelle, comparsa di squame grigiastre (esistono tali varietà di ittiosi semplice: abortiva, bianca, lucida, bollosa, lichenoide, serpentina, pitiriasi , nero, arrapato);
• spinoso - manifestato dalla comparsa di formazioni cornee sotto forma di aghi o spine;
• lamellare: sul corpo di un neonato si osserva una pellicola bruno-giallastra che ricorda il collodio;
• involucro lineare: sul corpo compaiono aree di eritema a forma di anello, circondate da creste rosate di desquamazione sotto forma di placche (i contorni di tali lesioni cutanee possono cambiare nel tempo);
• unilaterale: i cambiamenti della pelle si trovano su una metà del corpo, la malattia è accompagnata da malattia renale cistica e deformità ossee multiple;
• follicolare (o malattia di Darier) è una malattia rara che si accompagna alla comparsa (intorno alla seconda decade di vita) di eruzioni cutanee nodulari cornee e cheratinizzazione delle aree seborroiche del corpo (zona delle tempie, fronte, pieghe nasolabiali, cuoio capelluto, schiena, ecc.), talvolta si osservano alterazioni cutanee su aree più estese, compaiono aree di ipercheratosi sui palmi e sulle piante dei piedi, la patologia è spesso accompagnata da disturbi endocrini e lesioni cistiche dei polmoni e delle ossa;
• Legato all'X - può essere osservato dal momento della nascita del bambino, a volte combinato con la sindrome di Kallmann, si manifesta pienamente solo nei ragazzi (le ragazze sono portatrici del gene mutato), i cambiamenti della pelle sono più estesi e pronunciati (rispetto all'ittiosi ordinaria) si possono osservare criptorchidismo, ipogonadismo, ritardo mentale, opacità corneali, anomalie scheletriche, microcefalia e altre anomalie dello sviluppo;
• L'ittiosi fetale (feto arlecchino) è una delle forme più gravi della malattia (i bambini muoiono subito dopo la nascita o nelle prime settimane di vita), si sviluppa a 4-5 mesi di sviluppo fetale; alla nascita si forma un “guscio” di sulla pelle del bambino è presente pelle secca e spessa, c'è una pronunciata deformazione delle orecchie, del naso e dell'eversione delle palpebre, gli arti sono deformati, spesso si possono rilevare segni di sottosviluppo degli organi interni;
• epidermolitico - una delle forme più gravi di ittiosi congenita, la pelle di un neonato ha un colore rosso vivo (come dopo un'ustione con acqua bollente), al minimo tocco l'epidermide viene strappata, sui piedi e sui palmi la pelle è spessa e di colore bianco, entro 3-4 anni sulla pelle della zona si possono formare delle creste concentriche nelle articolazioni e la malattia è spesso fatale.

A seconda della gravità del decorso, si distinguono le seguenti forme di ittiosi:

• grave: una persona stregata nasce prematura e muore nei primi giorni di vita;
• moderato – le patologie sono compatibili con la vita;
• tardivo: le prime manifestazioni della malattia compaiono nei primi 2-3 mesi o 1-5 anni di vita.

Sintomi

I primi segni di ittiosi possono essere la pelle secca e ruvida.

Il quadro clinico dell'ittiosi è in gran parte determinato dalla forma della malattia. Nel nostro articolo esamineremo in dettaglio i sintomi del tipo più comune di questa malattia: l'ittiosi ordinaria (o volgare).

Nella maggior parte dei casi, i primi segni di questa patologia compaiono all'età di 1 o 2-3 anni. A volte si fanno sentire un po' prima, ma non compaiono mai nei bambini di età inferiore a 3 mesi (molto probabilmente ciò è dovuto alle peculiarità dei processi metabolici nella pelle dei neonati e dei bambini più grandi).

I primi sintomi dell'ittiosi ordinaria sono segni di pelle secca e ruvidità. Successivamente, queste aree della pelle diventano più spesse e sono ricoperte da piccole scaglie biancastre o grigio-nere strettamente adiacenti l'una all'altra. La dimensione e l'aspetto delle squame possono essere diversi e la loro natura determina il tipo di ittiosi ordinaria (bollosa, lucida, nera, serpentina, abortiva, bianca, aciculare, ecc.). Anche la gravità di tali manifestazioni della malattia può variare, da estremamente lieve a estremamente grave.

Cambiamenti cutanei si osservano sempre sul viso (soprattutto su guance e fronte), sulle superfici esterne degli arti e sulla parte bassa della schiena, ma non sono quasi mai presenti nella zona delle grandi pieghe (ascelle, inguine o tra i glutei) . Le squame possono essere sovrapposte e interferire con il normale funzionamento delle ghiandole sudoripare sebacee (a volte il loro lavoro si interrompe completamente). Tuttavia, sulle zone della pelle interessate non si osservano mai segni di un processo infiammatorio (arrossamento, gonfiore, ecc.).

Durante l'esame del paziente, i cambiamenti nel bordo rosso delle labbra sono sorprendenti. In questa zona sono molto evidenti la secchezza della pelle e la presenza di un gran numero di squame pronunciate. Sui palmi di tali pazienti si osservano desquamazione mucoide e un disegno cutaneo pronunciato.

Non si osservano cambiamenti della pelle con ittiosi volgare su capelli e unghie (tale lesione è più tipica delle infezioni fungine). Tali pazienti sono caratterizzati da una maggiore fragilità e diradamento dei capelli; in alcune aree ciò può verificarsi. Si osservano secchezza, opacità e spaccatura delle unghie e rapida progressione di unghie multiple.

Le condizioni generali di un bambino malato non sono sempre disturbate e si notano solo con cambiamenti cutanei su larga scala nei bambini piccoli. I pazienti giovani spesso presentano un fisico fragile, uno scarso aumento di peso e una crescita stentata. A volte un bambino può avere un ritardo mentale.

I pazienti con ittiosi hanno un'immunità ridotta e spesso soffrono di varie malattie infiammatorie (polmonite, neurodermite, lesioni cutanee purulente, eczema o malattie fungine). Successivamente, i disturbi immunitari possono portare allo sviluppo di varie reazioni allergiche.

Con il progredire della malattia, i pazienti affetti da ittiosi ordinaria possono manifestare varie patologie causate da disturbi metabolici. Questi includono:

• disturbi nell'assorbimento delle vitamine A ed E;
• salire di livello;
• patologie epatiche;
• tendenza all'aterosclerosi, all'ipertensione e ad altre patologie del sistema cardiovascolare;
• ipofunzione, ecc.

I pazienti con ittiosi possono manifestare disturbi visivi:

• retinite cronica e;
• tendenza alla miopia;
• tendenza alla cecità notturna.

I sintomi più pronunciati dell'ittiosi volgare si verificano nei bambini di età compresa tra 9 e 10 anni. Successivamente, il corpo del bambino e molti processi metabolici subiscono una significativa ristrutturazione associata alla pubertà e la gravità dei sintomi della malattia può cambiare.

Una caratteristica è caratteristica dell'ittiosi volgare: in estate, la maggior parte dei bambini malati sperimenta un miglioramento delle proprie condizioni. Ciò si spiega con l’aumento dell’attività solare e con un apporto sufficiente di vitamine e minerali dal cibo. Questo è il motivo per cui si consiglia a tali pazienti (soprattutto in estate) di trascorrere molto tempo all'aria aperta e di includere attivamente una quantità sufficiente di frutta e verdura fresca nella dieta.

L'ittiosi ordinaria può verificarsi sia nei ragazzi che nelle ragazze. Successivamente, questa malattia viene trasmessa ai figli secondo il principio autosomico dominante, cioè se uno dei genitori è portatore del gene mutato, suo figlio erediterà questa patologia con una probabilità quasi del 100%.

Diagnostica

Nella maggior parte dei casi, diagnosticare l'ittiosi non è difficile. Per realizzarlo, è sufficiente che il dermatologo visiti il ​​paziente ed esegua un esame istologico su un campione di pelle.

Se si sospettano forme congenite di ittiosi o ittiosi arlecchino, si consiglia alla donna incinta di sottoporsi all'esame del liquido amniotico e ad un prelievo di pelle fetale (si esegue alla 19-21a settimana di gravidanza). Se la diagnosi di “feto Arlecchino” è confermata è indicata l’interruzione della gravidanza.

Trattamento

Le forme genetiche di ittiosi non possono essere completamente curate e nelle forme acquisite di questa malattia dermatologica il paziente è indicato per la terapia per la malattia di base che ha causato questa patologia. Attualmente sono in corso ricerche finalizzate alla creazione di farmaci in grado di influenzare i geni alterati e favorirne il ripristino. È del tutto possibile che la loro creazione consentirà ai pazienti con forme ereditarie di ittiosi di liberarsi da questa malattia spiacevole e grave.

Il trattamento di tutte le forme di ittiosi viene effettuato da un dermatologo. La necessità di ricovero del paziente è determinata dalla gravità del caso clinico.

Ai pazienti con varie forme di ittiosi ereditaria possono essere prescritti i seguenti farmaci:

• vitamine A, C, E e del gruppo B;
• un acido nicotinico;
• farmaci ormonali: insulina, ormoni tiroidei, glucocorticosteroidi (secondo indicazioni);
• integratori minerali con potassio, fitina, ferro;
• preparati con aloe;
• trasfusioni di plasma e somministrazione di gammaglobuline;
• antibiotici (se si verifica un'infezione secondaria);
• soluzione oleosa di retinolo (sotto forma di gocce quando si aprono le palpebre).

Per il trattamento locale, ai pazienti con ittiosi può essere prescritto:

• uso di prodotti speciali per l'igiene generale e la cura della pelle: Losterin gel, crema e shampoo;
• preparati lipotropici con lipamide e vitamina U;
• bagni con permanganato di potassio, decotto di camomilla, achillea o salvia;
• applicare la crema per bambini con vitamina A;
• bagni terapeutici di sale, anidride carbonica e amido;
• applicare creme con AEvit, urea, vinilina e cloruro di sodio (per adulti);
• fangoterapia;
• irradiazione ultravioletta (in dosi suberitematiche);
• esposizione ad alghe, acqua o altri prodotti marini.

– una malattia della pelle caratterizzata da alterata cheratinizzazione della pelle. Appartiene ad un gruppo di malattie dermatologiche ereditarie. L'eziologia dell'ittiosi non è stata completamente studiata; si sa solo che la malattia è causata da difetto biochimico di un gruppo di geni mutanti . Allo stesso tempo, diverse forme cliniche della malattia differiscono a seconda del gruppo di geni mutati.

L'ittiosi è accompagnata da una carenza, ipofunzione delle gonadi , ghiandole tiroidee . Il processo patologico dell'ittiosi assomiglia, ma è più aggravato. Lo sviluppo dell'ipercheratosi durante l'ittiosi porta alla comparsa di squame sulla pelle simili alle squame di pesce, che determinano il nome della malattia.

In base al grado di danno alla pelle - cheratinizzazione, la dermatologia distingue circa 28 diverse forme di ittiosi, oltre a diverse rare in cui agisce l'ittiosi. È un sintomo Le sindromi di Rood , Refsuma e così via. Si osservano varie espressioni ipercheratosi da lieve rugosità cutanea a gravi alterazioni patologiche, spesso incompatibili con la vita.

Poiché tutte le principali forme della malattia hanno genesi ereditaria , sono divisi in due gruppi tipo autosomico dominante eredità e tipo recessivo – Ittiosi legata all'X . A seconda del gruppo della malattia, le manifestazioni cliniche, la complessità del decorso e la prognosi della malattia differiscono. Il primo gruppo si verifica con uguale frequenza sia negli uomini che nelle donne, mentre il secondo solo negli uomini, a causa del tipo di geni mutanti.

Sintomi di ittiosi

Tra tutte le forme di ittiosi, l'80-95% sono ittiosi del tipo ereditario autosomico dominante. La forma più comune è ittiosi volgare , che in realtà è suddiviso in diverse tipologie.

I sintomi dell'ittiosi sono caratterizzati da lesioni diffuse della pelle del tronco e degli arti, che presentano vari gradi di gravità. Ci sono strati di scaglie di diversi colori e forme, la pelle diventa ruvida e secca. Il colore delle scaglie varia dal biancastro, quasi trasparente, al grigio-nero. La maggiore gravità delle lesioni si trova nelle aree di estensione degli arti - l'area delle ginocchia e dei gomiti. In questo caso, il collo e le superfici di flessione dei gomiti e delle ginocchia non vengono interessati.

Anche nel quadro clinico dello sviluppo dell'ittiosi c'è cheratosi pilare . Piccoli noduli secchi si formano alla bocca dei follicoli piliferi, i capelli si assottigliano, diventano radi e fragili. La pelle del viso è più spesso colpita negli adulti, con desquamazione delle guance e della fronte. I palmi e le piante dei piedi presentano un disegno cutaneo pronunciato, con grave desquamazione farinosa.

Secondo le caratteristiche cliniche, l'ittiosi vulgaris è divisa in diversi tipi. Xeroderma – caratterizzata da un decorso lieve, caratterizzato da secchezza e leggera rugosità della pelle, prevalentemente sulla superficie estensore degli arti. Forma semplice di ittiosi – i cambiamenti nella pelle coprono l’intero busto, gli arti e il cuoio capelluto.

I sintomi dell'ittiosi di tipo semplice sono piccole squame attaccate alla base con una parte centrale. Si distinguono anche gli ittiosi: bianco (le squame sono bianche, simili alla farina); brillante (squame trasparenti a forma di mosaico sono localizzate sugli arti); serpentina (grandi scaglie bruno-grigiastre disposte a manto di serpente).

Molto spesso, tutti i tipi di cui sopra sono considerati ittiosi volgare in vari gradi di gravità. Durante la pubertà, i sintomi dell'ittiosi si attenuano e successivamente si ripresentano. La malattia dura tutta la vita, senza passare da una forma all'altra, di norma si verificano esacerbazioni nella stagione fredda.

Rivela anche la diagnosi istologica dell'ittiosi volgare tipo recessivo di ittiosi . Nel corso di studi genetici, questo gruppo di ittiosi è stato isolato dall'ittiosi volgare precedentemente identificata. L'intera portata della malattia si manifesta solo nei ragazzi.

L'ittiosi recessiva legata all'X è caratterizzata da una lesione congenita; molto spesso, lo sviluppo della malattia avviene a 4-5 mesi di sviluppo fetale, mentre l'ittiosi volgare compare dopo il primo anno di vita del bambino. L'ittiosi legata all'X è anche divisa in diverse forme, che differiscono per gravità e manifestazioni cliniche caratteristiche.

Frutto Arlecchino O ittiosi fetale una delle forme congenite della malattia, lo sviluppo avviene nel periodo embrionale. Il quadro clinico della malattia è completamente formato prima della nascita del bambino.

I sintomi dell'ittiosi fetale nei neonati comprendono un danno completo alla pelle. La pelle è secca, ispessita, il guscio corneo che ricopre la pelle è costituito da scudi cornei di colore grigio-nero. Sono interessati anche i palmi delle mani e le piante dei piedi cheratoderma diffuso . Le orecchie, la bocca e il naso sono deformati, gli arti sono brutti e le palpebre sono generalmente estroflesse. Si possono osservare anche altri difetti fetali concomitanti. La maggior parte dei bambini affetti da ittiosi fetale nascono morti. Ma anche quelli nati vivi muoiono dopo la nascita; sopravvivono solo pochi bambini con tali difetti.

Ittiosi epidermica - una forma congenita della malattia, si manifesta immediatamente dopo la nascita. I sintomi caratteristici dell’ittiosi sono espressi come “ frutto colloidale “- il feto viene ricoperto da una pellicola, dopo il rigetto, con la quale la pelle del bambino appare ustionata. Si osserva un colore rosso vivo della pelle, ampie aree dell'epidermide si staccano, si formano erosioni e vesciche. La cheratizzazione della pelle avviene a 3-4 anni di vita, mentre gli strati cornei a forma di capesante hanno una disposizione concentrica, gli strati sono spessi e bruni. Il "feto colloidale" si osserva anche in altre forme di ittiosi - ittiosi lamellare , eritroderma ittiosiforme secco .

Esistono anche diverse forme di ittiosi, che sono estremamente rare. L'ittiosi è unilaterale caratterizzato da localizzazione unilaterale di cambiamenti patologici. Sono colpiti la metà del viso, il busto e gli arti del lato destro o sinistro. In base alle caratteristiche cliniche questa forma si distingue come una delle varianti dell'eritroderma ittiosiforme. Ittiosi spinosa - si verifica molto raramente. Alla nascita appare pronunciato eritema , che successivamente si indebolisce, e si formano zone lineari con strati cornei verrucosi. Le lesioni cornee e la desquamazione diffusa ricordano gli aculei del riccio.

Diagnosi di ittiosi

La diagnosi primaria viene effettuata sulla base del quadro clinico della malattia. E per chiarire la diagnosi vengono prescritti ulteriori studi.

Poiché una tale forma di malattia come ittiosi acquisita , che, in realtà, è solo una condizione ittiosiforme provocata da altre malattie, la diagnosi di ittiosi di tipo ereditario viene effettuata a livello di studio dei geni e delle cellule dei tessuti. La maggior parte delle forme di ittiosi si basano su disturbo dell'espressione genica , che codificano le forme. Pertanto, diversi disturbi portano a diverse forme della malattia.

Quindi durante la diagnosi si scopre, ad esempio, Carenza di transglutaminasi cheratinocida che è tipico per ittiosi lamellare . C'è un movimento accelerato dei cheratinocidi sulla superficie della pelle. Ittiosi legata all'X diagnosticato in presenza di rafforzamento delle connessioni cellulari – ipercheratosi da ritenzione . Caratteristico è anche l'aumento della perdita d'acqua attraverso la pelle. Una differenziazione alterata dei cheratinocidi e la produzione di cheratina difettosa provocano la formazione di vescicole e un ispessimento della pelle, che diagnostica ittiosi epidermolitica .

Trattamento dell'ittiosi

Nel trattamento dell'ittiosi viene utilizzata una terapia complessa, principalmente il trattamento sintomatico dell'ittiosi. Il rimedio principale nella terapia generale vitamina A in combinazione con agenti rinforzanti generali. Farmaci ad alto contenuto vitamina A , così come i suoi analoghi - retinoidi , vengono prescritti a cicli più volte l'anno. Si consiglia di assumere tali farmaci in corsi di 2-3 mesi. Si consiglia un monitoraggio costante durante l'assunzione di retinoidi, al fine di interrompere tempestivamente l'assunzione dei farmaci in caso di effetti tossici sull'organismo.

Il trattamento dell'ittiosi richiede l'idratazione delle aree cheratinizzate dell'epidermide; la perdita d'acqua attraverso la pelle è molto significativa ed è necessario un costante ripristino dell'equilibrio idrico. Per questo vengono prescritti bagni frequenti, possono essere sale, soda, amido, solfuro e altri. Si consiglia anche l'uso di limo terapeutico e fango di torba.

Vengono prescritti farmaci esterni agenti cheratolitici con contenuti, glicole propilenico E acido lattico . Questi farmaci vengono utilizzati senza bende. Con una medicazione occlusiva, si consiglia di utilizzare preparati contenenti acido salicilico , E urea .atopia – aumento della sensibilità allergica . C'è anche insufficienza del sistema endocrino e stati di immunodeficienza ().

L'ittiosi legata all'X può essere accompagnata nel suo sviluppo. C'è una complicazione come ipogonadismo , i genitali e i caratteri sessuali secondari non si sviluppano a causa della diminuzione della secrezione degli organi riproduttivi. Spesso ci sono patologie congenite come o monorchismo , l'assenza di uno, e talvolta di entrambi i testicoli nello scroto.

Elenco delle fonti

• Suvorova KN., Antonev A.A., Grebennikov V.A. Patologia cutanea geneticamente determinata. Rostov n/d. 1990.
• Skripkin Yu. K. Malattie della pelle e veneree. M.: Fattoria Triada, 2005.
• Jones R., Wolfe K., Surmond D. Dermatologia. M.: Casa editrice Praktika, 2007.
• Elkin V.D., Mitryukovsky L.S., Sedova T.G. Dermatologia selezionata. Dermatosi rare e sindromi dermatologiche. Permiano; 2004.

L'eritroderma ittiosiforme è una malattia autosomica dominante. Questa malattia porta al gonfiore e all'ispessimento della pelle. Sulla pelle compaiono numerose vescicole e macchie essudanti. La malattia di Broca è caratterizzata anche da una grave infiammazione del derma. Le unghie sono generalmente ispessite e deformate. Va notato che molto spesso i sintomi della malattia regrediscono con l’età ( diminuire).

Sintomi di ittiosi

I sintomi dell'ittiosi sono molti e vari. Per ciascuna forma clinica di ittiosi, esistono numerose manifestazioni e sintomi caratteristici. Vale la pena notare che la gravità di alcuni sintomi dipende dalla gravità della malattia.

Sintomo	Meccanismo di accadimento	Manifestazione esterna
Pelle secca	È una conseguenza diretta di una violazione dell'equilibrio del sale marino. Con l'ittiosi, l'epidermide non è in grado di trattenere i liquidi. La pelle secca dipende dalla quantità di liquidi persi.
Peeling	Appare a causa dell'eccessivo rigetto delle squame cornee dalla superficie dell'epidermide. Nell'ittiosi, il tasso di desquamazione dei corneociti è significativamente aumentato.
Arrossamento della pelle (eritroderma)	Si verifica nell'eritroderma ittiosiforme. Il colore della pelle, a seconda della gravità dell'eritroderma, può variare notevolmente.
Deformità delle unghie	Si verifica a causa di un difetto nella sintesi della cheratina, la principale proteina della lamina ungueale. Le unghie possono sbucciarsi, ispessirsi e in alcuni casi deformarsi in modo significativo. Vale la pena notare che il danno alle unghie non è tipico dell'ittiosi volgare.
Capelli diradati e fragili	Si verifica a causa dell'atrofia dei follicoli piliferi dovuta all'esposizione ai tappi cornei. Il diradamento dei capelli avviene anche a causa di un difetto nella sintesi della cheratina, che si trova in grandi quantità nel fusto del capello.
Piodermite (malattia purulento-infiammatoria della pelle)	Si verifica in seguito a una diminuzione dell'immunità locale. La pelle colpita è estremamente vulnerabile agli agenti patogeni. Molto spesso, la piodermite si verifica sullo sfondo di microtraumi della pelle, così come in caso di prurito.
Congiuntivite	Con alcune forme di ittiosi sono possibili varie lesioni oculari. La forma più comune è un processo infiammatorio della mucosa dell'occhio ( congiuntivite). Può verificarsi anche un processo infiammatorio nella retina dell'occhio ( retinite) e i bordi della palpebra ( blefarite).
Modello di pelle pronunciato sui palmi delle mani e sulle piante dei piedi	È un sintomo comune dell'ittiosi. Una striatura pronunciata della pelle parla a favore di una malattia ereditaria della pelle.

Trattamento dell'ittiosi

In generale, il trattamento delle malattie genetiche è molto difficile. Al momento non esistono farmaci genici che possano influenzare il DNA delle cellule epidermiche ed eliminare il difetto nella sintesi della cheratina. Nel trattamento dell'ittiosi, l'obiettivo principale è ridurre l'intensità dei sintomi, che influiscono in modo significativo sulla qualità della vita. Inoltre, con l'ittiosi, è necessario trattare le malattie concomitanti.

Vale la pena notare che il trattamento dell'ittiosi e delle malattie simili all'ittiosi dovrebbe avvenire sotto la stretta supervisione di un dermatologo. A seconda della gravità della malattia, il trattamento può avvenire in regime ospedaliero o ambulatoriale.


Si distinguono i seguenti metodi di trattamento per l'ittiosi:

• correzione dei livelli ormonali;
• farmaci topici;
• metodi di trattamento fisioterapici;
• terapia vitaminica.

Correzione dei livelli ormonali

La correzione dei livelli ormonali è una componente obbligatoria del trattamento dell'ittiosi. Molto spesso, con l'ittiosi, si osservano lesioni della ghiandola tiroidea. Inoltre, in alcuni casi, l'ittiosi può causare danni al pancreas. Queste lesioni del sistema endocrino dovrebbero essere identificate da un endocrinologo. Per l'ipotiroidismo ( diminuzione della produzione di ormoni tiroidei) prescrivono farmaci per la tiroide ( tiroidina, tireotom, tireocomb). In caso di insufficienza pancreatica viene utilizzata l'insulina. In ogni singolo caso, l'endocrinologo seleziona individualmente un regime di trattamento.

Preparazioni locali

Vari agenti vengono utilizzati come preparazioni topiche per trattare i sintomi dell'ittiosi che possono idratare la pelle e aiutare anche a esfoliare le squame cornee ( effetto cheratolitico).

Nome del farmaco	Modulo per il rilascio	Sostanza attiva	Meccanismo di azione	Modalità di applicazione
Petrolato		Petrolato	Idrata e ammorbidisce la pelle nelle zone interessate. Ha un moderato effetto dermatoprotettivo.	Esternamente, applicato sulla pelle interessata, che deve essere prima detersa.
Dermatotop	Crema per uso esterno	Prednicarbato	Ha un effetto protettivo della membrana ( protegge le membrane e gli organelli delle cellule epidermiche). Riduce la produzione di sostanze biologicamente attive che innescano il processo infiammatorio. Ha un effetto idratante sull'epidermide e aumenta anche l'elasticità della pelle. Satura significativamente la pelle di lipidi. Ha un moderato effetto antiallergico.	Esternamente, applicare uno strato sottile sulla pelle interessata due volte al giorno. Il corso del trattamento dura 14-21 giorni.
Acido salicilico	Soluzione per uso esterno	Acido salicilico	Ha un moderato effetto antinfiammatorio. Ha un effetto disinfettante e cheratolitico.	Esternamente, trattare la pelle interessata con una soluzione alcolica due volte al giorno.
Akriderm	Unguento per uso esterno	Betametasone	Ha un pronunciato effetto antinfiammatorio riducendo la sintesi dei mediatori dell'infiammazione ( citochine). Ha un moderato effetto antiallergico e antiedematoso.	Esternamente, applicare uno strato sottile sulle zone interessate della pelle 4 – 5 volte al giorno. Se è interessato il viso, il corso del trattamento non deve superare i 5 giorni.
Diprosalik	Unguento per uso esterno	Betametasone dipropionato, acido salicilico	Il betametasone dipropionato ha effetti antinfiammatori, antipruriginosi e vasocostrittori. L'acido salicilico ha un effetto disinfettante e cheratolitico.	Esternamente, applicare uno strato sottile sulle aree danneggiate della pelle due volte al giorno, mattina e sera.
Vediamo	Unguento per uso esterno	Retinolo	Ha un effetto protettivo della membrana. Promuove il processo di rigenerazione della pelle. Riduce significativamente il processo di cheratinizzazione. Penetrando in profondità nella pelle, aiuta a saturare i tessuti con vitamina A.	Esternamente, applicare uno strato sottile due volte al giorno. Prima di usare l'unguento è necessario trattarlo con farmaci antisettici. A seconda del grado della malattia, il corso del trattamento dura da 4 a 12 settimane.

Trattamenti fisioterapici

In alcuni casi, per trattare l'ittiosi vengono utilizzate alcune procedure fisioterapeutiche. Queste procedure idratano la pelle danneggiata e migliorano anche il metabolismo dei tessuti. L'effetto terapeutico si osserva dopo un ciclo di trattamento di una settimana. Va notato che i metodi di trattamento fisioterapeutico dovrebbero essere selezionati da uno specialista in base alla forma clinica e alla gravità dell'ittiosi.

Le seguenti procedure fisioterapeutiche vengono utilizzate nel trattamento dell'ittiosi:

• Bagni terapeutici. I bagni terapeutici hanno un effetto benefico sul sistema nervoso e cardiovascolare umano. Nel trattamento dell'ittiosi, i bagni medicinali aiutano a migliorare il metabolismo nelle zone colpite della pelle. A seconda del componente principale, esistono diversi tipi di bagni medicinali. Vale la pena notare che l'uso dei bagni medicinali è controindicato in caso di infiammazione acuta o esacerbazione di malattie croniche, malattie del sangue e cancro.

Bagni di ossigeno
I bagni di ossigeno sono un tipo di bagno di gas. La principale sostanza specifica è l'ossigeno, che si trova in forma disciolta. La temperatura dell'acqua del bagno dovrebbe essere compresa tra 34 e 36ºС. Aggiungere all'acqua 200 ml di soluzione di permanganato di potassio al 2,5% ( Permanganato di Potassio), dopodiché l'acqua viene accuratamente agitata. Successivamente è necessario aggiungere 40 ml di una soluzione di acido solforico al 20% e 200 ml di peridrolo ( soluzione di perossido di idrogeno) e poi mescolare nuovamente. Entro 10 minuti il ​​paziente può fare un bagno di ossigeno. La durata della procedura, in media, è di 10 – 20 minuti. Il corso del trattamento è di 10 – 15 bagni.

Bagni di sale
I bagni di sale sono i più facili da preparare. Per preparare un bagno salino è necessario assumere 200 - 300 g di sale per 200 litri di acqua ( bagno a bassissima concentrazione salina). La temperatura dell'acqua non deve superare i 38ºС. La durata della procedura, in media, non supera i 15 – 25 minuti. Il corso del trattamento è di 8 – 10 bagni.

Bagni di amido
I bagni di amido sono bagni di acqua dolce in cui l'amido è il componente principale. Per preparare un bagno generale è necessario aggiungere all'acqua 1 kg di amido, mentre per un bagno locale ne bastano 200 g. Innanzitutto si mescola l'amido con una piccola quantità di acqua fredda, quindi questa miscela viene versato nella vasca da bagno. La temperatura dell'acqua nel bagno di amido dovrebbe essere compresa tra 34 e 36ºС. La durata della procedura non deve superare i 25 minuti per gli adulti e per i bambini - non più di 12 minuti. Il ciclo di trattamento dovrebbe essere di 8 – 10 bagni.

• Irradiazione ultravioletta ad onde medie ( Irradiazione del SUV). L'irradiazione ultravioletta a onde medie in dosi suberitemali ed eritemali ha un effetto estremamente benefico nel trattamento dell'ittiosi. Questa procedura fisioterapica porta alla formazione di vitamina D nella pelle e al suo isomero: vitamina D2. L'irradiazione SUV normalizza anche il metabolismo e satura il corpo con le vitamine C e A. È stato dimostrato che l'irradiazione SUV aiuta ad aumentare la concentrazione di alcune sostanze biologicamente attive nel corpo, che influenzano direttamente lo stato del sistema endocrino. Allo stesso tempo, l'irradiazione ultravioletta a onde medie aiuta ad aumentare le funzioni di resistenza del corpo e stimola il sistema immunitario umano.
• Talassoterapia. La talassoterapia è un metodo completo di guarigione del corpo, che prevede l'uso di vari fattori provenienti dal mare o dall'oceano ( acqua di mare, alghe, limo, fango terapeutico). L'acqua di mare contiene un gran numero di microelementi e macroelementi ( iodio, ferro, calcio, fosforo, fluoro, manganese), necessari per il normale funzionamento di vari organi. La combinazione di vari metodi di talassoterapia porta all'idratazione a lungo termine della pelle e ad una diminuzione della gravità dei sintomi.
• Elioterapia. L'elioterapia si basa sull'utilizzo delle radiazioni solari a scopo terapeutico. L’elioterapia favorisce la formazione di vitamina D e stimola anche il sistema immunitario. Questa procedura viene eseguita utilizzando il sole. I pazienti vengono sistemati su divani alti. In questo caso la testa va tenuta all'ombra o coperta con un cappello. Affinché l'esposizione alla radiazione solare sia uniforme è necessario modificare periodicamente la posizione del corpo. L'elioterapia viene effettuata in un momento rigorosamente definito. Al mattino dalle 8 alle 11 e al pomeriggio dalle 16 alle 18. La temperatura dell'aria deve essere di almeno 20ºС. La prima seduta di elioterapia non deve superare i 15 minuti. Ogni tre giorni dovresti aumentare la tua esposizione al sole di 4 minuti. Dopo una settimana, devi fare una pausa di due giorni. Il tempo massimo di esposizione alla luce solare non deve superare i 60 minuti.

Terapia vitaminica

La terapia vitaminica è parte integrante del trattamento dell'ittiosi. Ai pazienti vengono prescritte grandi dosi di vitamine idrosolubili e liposolubili, che nella maggior parte dei casi riducono la gravità di alcuni sintomi.

Nome del farmaco	Modulo per il rilascio	Sostanza attiva	Meccanismo di azione	Modalità di applicazione
Vitamine liposolubili
Vitamina A	Unguento per uso esterno	Retinolo	Partecipa al processo di crescita e differenziazione delle cellule epidermiche. Riduce significativamente la velocità del processo di cheratinizzazione. Previene lo sviluppo di ipercheratosi.	Esternamente, applicare uno strato sottile sulla pelle interessata due volte al giorno. Per l'ittiosi da moderata a grave, puoi ricorrere all'uso di una medicazione occlusiva, imbevuta di unguento. Dovresti prima trattare la pelle con antisettici. Il corso del trattamento dura da 1 a 3 mesi.
Vitamina E		Acetato di tocoferolo	Ha proprietà antiossidanti ( rallenta i processi di ossidazione). Ha un effetto protettivo della membrana. Partecipa alla sintesi dell'eme ( componente dell'emoglobina), così come in altri processi metabolici. Parte di alcuni sistemi enzimatici nel corpo ( ruolo di cofattore).	Iniezioni intramuscolari di 8-10 mg per gli adulti. Bambini da 1 a 6 anni: 5–7 mg e da 7 a 17 anni: 10–15 mg. Il corso del trattamento è selezionato individualmente in ciascun caso.
Vitamine idrosolubili
Vitamina B1	Soluzione per iniezione intramuscolare	Tiamina	Partecipa al metabolismo dei carboidrati, delle proteine ​​e dei lipidi.
Vitamina B6	Soluzione per iniezione intramuscolare	Piridossina	Partecipa alla biotrasformazione di vari aminoacidi. Partecipa al metabolismo dei lipidi.	Iniezioni intramuscolari di 1 ml 1 volta al giorno, a giorni alterni.
Vitamina B12	Soluzione per iniezione intramuscolare	Cianocobalamina	Promuove la coagulazione del sangue. Aumenta l'attività della tromboplastina ( fattore di coagulazione del sangue). Partecipa alla normalizzazione dell'ematopoiesi.	Iniezioni intramuscolari di 200 mcg 1 volta al giorno, a giorni alterni.
Vitamina C	Confetto	Acido ascorbico	Partecipa ai processi redox. Partecipa al metabolismo dei carboidrati. Aumenta la rigenerazione dei tessuti. Rafforza lo stato immunitario. Riduce il fabbisogno di altre vitamine da parte dell'organismo ( B1, B2, A, E). In una certa misura ripristina la funzione del pancreas e delle ghiandole tiroidee. Partecipa al metabolismo di alcuni aminoacidi.	Per via orale, adulti 50–100 mg 3–6 volte al giorno, bambini 50–100 mg 2–3 volte. Il corso del trattamento è di 14 giorni.

Quando l'ittiosi è combinata con un'infezione batterica, viene somministrato un ciclo di terapia antibiotica. Vale la pena notare che i farmaci antibatterici dovrebbero essere selezionati tenendo conto dell'antibiogramma ( determinazione della sensibilità di un microrganismo a vari gruppi di antibiotici).

Caratterizzato da un diffuso disturbo della cheratinizzazione, come l'ipercheratosi, manifestato dalla formazione di squame simili a pesci sulla pelle.

L'ittiosi è causata da varie mutazioni genetiche, la cui manifestazione biochimica non è stata decifrata. Nei pazienti con I. si osservano disturbi del metabolismo proteico), in particolare del metabolismo degli aminoacidi, manifestato da un eccessivo accumulo nel sangue e nelle urine di un certo numero di aminoacidi (tirosina, fenilalanina, triptofano, ecc.), del metabolismo dei grassi con ipercolesterolemia , una diminuzione del metabolismo basale, nonché disturbi della termoregolazione e della respirazione cutanea con aumento dell'attività degli enzimi ossidativi. Inoltre, è stata rilevata una diminuzione dell'attività funzionale della ghiandola tiroidea, delle ghiandole surrenali e delle gonadi e un'insufficienza dell'immunità umorale e cellulare. Un certo ruolo nello sviluppo della dermatosi è attribuito ai disturbi del metabolismo della vitamina A e alla soppressione della funzione delle ghiandole sudoripare. Il processo patologico nella pelle si basa su disturbi della cheratinizzazione, manifestati da un'eccessiva produzione di cheratina, solitamente con un cambiamento nella sua struttura, o un rallentamento nel processo di rigetto delle cellule cheratinizzate dalla superficie cutanea a causa dell'effetto cementante dell'accumulo di glicosaminoglicani nell'epidermide.

In base alle caratteristiche cliniche e genetiche, si distinguono le seguenti forme principali di I.: ordinaria (volgare), recessiva legata all'X, congenita.

Ittiosi comune (volgare).- la forma più comune della malattia; ereditato con modalità autosomica dominante. Appare nel 3° mese di vita o successivamente (fino a 2-3 anni di età). il tronco e gli arti diventano secchi e ruvidi per la formazione di numerose squame fitte di colore biancastro o grigio-nero ( riso. 1 ), all'imboccatura dei follicoli piliferi si trovano dei tappi cornei (cheratosi). È debole sulla pelle del viso. Le pieghe della pelle (nella zona dei gomiti, delle ascelle, delle cavità poplitee, dei genitali) non sono interessate. Sui palmi delle mani e sulle piante dei piedi è chiaramente visibile un disegno cutaneo a rete (dovuto a dermatoglifi compromessi) con leggera desquamazione farinosa. La gravità del processo patologico può variare. Una possibile variante si manifesta con secchezza e cheratosi follicolare della pelle delle superfici estensori delle estremità. L'I. ordinario è solitamente accompagnato da cambiamenti distrofici nei capelli e nelle unghie (diradamento, fragilità, distruzione della struttura). Sono possibili anche danni ai denti (multipli, irregolari, assenza di più anlage dentali), (congiuntivite, retinite, ecc.). I pazienti hanno una tendenza alle malattie allergiche, alle infezioni piococciche e virali, quindi spesso soffrono di neurodermite, asma bronchiale, rinite vasomotoria, faringite, otite cronica purulenta, mesotimpanite, eustachite, ecc. Disturbi funzionali e organici dei reni, del fegato, si trovano spesso ecc.. sistema cardiovascolare, ecc.

Ittiosi recessiva legata all'X differisce per un difetto genetico negli enzimi microsomiali della placenta: steroide solfatasi e arilsolfatasi. Sono colpiti solo i maschi. di solito si sviluppa poche settimane dopo la nascita del bambino (o, meno comunemente, alla nascita). Caratteristici sono gli strati cornei sotto forma di scaglie dense, grandi, bruno-nere che ricordano gli scudi ( riso. 2 ) La pelle tra di loro sembra avere delle crepe, quindi ricorda un serpente o un coccodrillo. Ci sono cambiamenti negli occhi sotto forma di cataratta giovanile. Sono possibili ritardo mentale, ipogonadismo e anomalie scheletriche.

Ittiosi congenita si sviluppa nell'utero; trovato in un neonato. Esistono I. fetali e eritroderma ittiosiforme congenito. L'ittiosi fetale, o feto arlecchino, è ereditata con modalità autosomica recessiva. la pelle appare a 4 - 5° mese di sviluppo intrauterino. La pelle di un neonato è ricoperta da un guscio costituito da spessi scudi cornee di colore grigio-nero fino a 10 mm, lisci o frastagliati, separati da solchi e fessure. il bambino ha poca mobilità, si allunga o si restringe bruscamente (passa a malapena). e le orecchie sono deformi, piene di strati cornei; arti contorti e deformati (piede torto, contratture, ponti interdigitali) e le unghie possono essere assenti. con I. il feto è spesso prematuro e può nascere morto. La maggior parte dei bambini muore poche ore o giorni dopo la nascita a causa di cambiamenti nel corpo incompatibili con la vita, che portano a disturbi respiratori, attività cardiaca, insufficienza renale, ecc.

Bibliografia: Diagnosi differenziale delle malattie della pelle, ed. BA Berenbein e A.A. Studnitsyn, pag. 479, M., 1989; Pototskij I.I. Ittiosi, Kiev, 1981, bibliogr.

eritema con aree di desquamazione">

Riso. 3. Neonato con eritroderma ittiosiforme: eritema generalizzato con aree di desquamazione.

Riso. 1. Parte inferiore delle gambe di un paziente con ittiosi ordinaria: lesioni cutanee sotto forma di piccole squame sottili di colore grigio-nero.

II Ittiosi (ittiosi; itti- + -osi; sin.: sauriasi)

un tipo di cheratosi caratterizzato da danni a vaste aree o all'intera pelle.

Ittiosi brillante(i. nitida) è una varietà di I. ordinaria, caratterizzata dalla trasparenza delle squame e dalla loro localizzazione prevalentemente sugli arti.

Ittiosi bollosa(i. bullosa) - un tipo di I. ordinario, caratterizzato dalla formazione di bolle.

Ittiosi congenita(i. congenita) - I. ereditario, che si verifica durante il periodo di sviluppo intrauterino e si trova nel neonato.

Ittiosi serpentina(i. serpentina; syn. I. scuticular) - una varietà di I. ordinaria, caratterizzata dalla presenza di scaglie spesse di colore grigio sporco, strettamente aderenti l'una all'altra come scudi (che ricordano la pelle di serpente).

Ittiosi spinosa- I. ereditaria, caratterizzata dalla presenza di strati cornei verrucosi sotto forma di spine e aghi appuntiti; ereditato con modalità autosomica dominante.

Ittiosi lamellare -

Ittiosi volgare(i. vulgaris) - I. ereditario, che si sviluppa nei primi 2-3 anni di vita di un bambino e caratterizzato da grave secchezza della pelle, comparsa di scaglie grigiastre sulle superfici estensori degli arti e ipoidrosi; ereditato con modalità autosomica dominante.

Ittiosi unilaterale(sin.) - I., in cui le lesioni sono localizzate su metà del corpo; di regola, è combinato con deformazioni ossee multiple e lesioni renali cistiche.

Ittiosi pitiriasi(i. furfuracia) - vedi Ittiosi semplice.

Ittiosi pitiriasisiforme(i. pitiriasiformis) - vedi Ittiosi semplice.

Ittiosi del feto(i. feto; sinonimo: ipercheratosi congenita universale,) - una forma di I. congenita, incompatibile con la vita, caratterizzata dalla formazione di uno spesso guscio di numerose squame con profonde fessure su tutta la superficie della pelle; solitamente combinato con il sottosviluppo degli organi interni.

Ittiosi acquisita(i. acquisita) - I. che si verifica in persone di mezza età o anziane ed è causato da disturbi endocrini, intossicazione, ecc.

Ittiosi semplice(i. simplex; syn.: I. pitiriasi, I. pitiriasiforme) - una varietà di I. ordinaria, caratterizzata dalla formazione di piccoli (fino a 0,5 cm) scaglie grigiastre attaccate alla pelle solo nella parte centrale.

Ittiosi corneale(i. cornealis) - un tipo di i. ordinario, caratterizzato dalla formazione di dense scaglie cornee che sporgono bruscamente dalla superficie della pelle.

Ittiosi scuticolare(i. scutularis; lat. scutulum scutellum) - vedi Ittiosi serpentina.

Ittiosi nera(i. nigricans) è una varietà di I. comune, caratterizzata dal colore nero-brunastro delle scaglie, che aderiscono saldamente alla pelle.

1. Piccola enciclopedia medica. - M.: Enciclopedia medica. 1991-96 2. Pronto soccorso. - M.: Grande Enciclopedia Russa. 1994 3. Dizionario enciclopedico dei termini medici. - M.: Enciclopedia sovietica. - 1982-1984.