La cardiopatia congenita (CHD) è un cambiamento anatomico nel cuore, nei suoi vasi e valvole che si sviluppano in utero. Secondo le statistiche, tale patologia si verifica nello 0,8-1,2% di tutti i neonati. CHD in un bambino è una delle cause più comuni di morte di età inferiore a 1 anno.

Cause di cardiopatie congenite nei bambini

Al momento, non ci sono spiegazioni univoche per il verificarsi di alcuni difetti cardiaci. Sappiamo solo che l'organo più vulnerabile del feto per un periodo da 2 a 7 settimane di gravidanza. È in questo momento che avviene la deposizione di tutte le parti principali del cuore, la formazione delle sue valvole e dei grandi vasi. Qualsiasi impatto verificatosi durante questo periodo può portare alla formazione di patologie. Di norma, non è possibile scoprire la causa esatta. Molto spesso, i seguenti fattori portano allo sviluppo di CHD:

• mutazioni genetiche;
• infezioni virali subite da una donna durante la gravidanza (in particolare, rosolia);
• gravi malattie extragenitali della madre (diabete mellito, lupus eritematoso sistemico e altri);
• abuso di alcol durante la gravidanza;
• età della madre oltre i 35 anni.

La formazione di cardiopatie congenite in un bambino può anche essere influenzata da condizioni ambientali sfavorevoli, esposizione alle radiazioni e assunzione di determinati farmaci durante la gravidanza. Il rischio di avere un bambino con una patologia simile aumenta se una donna ha già avuto un parto morto o la morte di un bambino nei primi giorni di vita. È possibile che difetti cardiaci non diagnosticati siano diventati la causa di questi problemi.

Non dimenticare che la CHD potrebbe non essere una patologia indipendente, ma parte di una condizione non meno formidabile. Ad esempio, con le malattie cardiache, si verificano nel 40% dei casi. Alla nascita di un bambino con malformazioni multiple, molto spesso anche l'organo più importante sarà coinvolto nel processo patologico.

Tipi di cardiopatie congenite nei bambini

Più di 100 tipi di vari difetti cardiaci sono noti alla medicina. Ogni scuola scientifica offre la propria classificazione, ma molto spesso le UPU sono divise in "blu" e "bianche". Tale selezione di difetti si basa sui segni esterni che li accompagnano, o meglio, sull'intensità del colore della pelle. Con "blu" il bambino ha cianosi, e con "bianco" la pelle diventa molto pallida. La prima variante si verifica nella tetralogia di Fallot, nell'atresia polmonare e in altre malattie. Il secondo tipo è più tipico per i difetti del setto atriale e interventricolare.

C'è un altro modo per separare CHD nei bambini. La classificazione in questo caso comporta la combinazione di difetti in gruppi in base allo stato della circolazione polmonare. Ci sono tre opzioni qui:

1. CHD con sovraccarico circolatorio polmonare:

• dotto arterioso aperto;
• difetto interatriale (ASD);
• difetto del setto ventricolare (VSD);

2. VPS con esaurimento del cerchio piccolo:

• tetrade di Fallot;
• stenosi dell'arteria polmonare;
• trasposizione dei grossi vasi.

3. CHD con flusso sanguigno invariato nella circolazione polmonare:

• coartazione dell'aorta;
• stenosi aortica.

Segni di difetti cardiaci congeniti nei bambini

La diagnosi di CHD in un bambino viene effettuata sulla base di una serie di sintomi. Nei casi più gravi, i cambiamenti saranno evidenti subito dopo la nascita. Non sarà difficile per un medico esperto fare una diagnosi preliminare già in sala parto e coordinare le sue azioni in base alla situazione attuale. In altri casi, i genitori non sospettano la presenza di malattie cardiache per molti altri anni, fino a quando la malattia non passa allo stadio di scompenso. Molte patologie vengono rilevate solo nell'adolescenza durante una delle visite mediche regolari. Nei giovani, la cardiopatia congenita viene spesso diagnosticata durante il passaggio della commissione nell'ufficio di registrazione e arruolamento militare.

Cosa dà al medico motivo di presumere una cardiopatia congenita in un bambino ancora in sala parto? Innanzitutto, la colorazione atipica della pelle di un neonato attira l'attenzione. A differenza dei bambini dalle guance rosee, un bambino con una malattia cardiaca sarà pallido o blu (a seconda del tipo di lesione della circolazione polmonare). La pelle è fresca e asciutta al tatto. La cianosi può diffondersi a tutto il corpo o essere limitata al triangolo naso-labiale, a seconda della gravità del difetto.

Al primo ascolto dei toni cardiaci, il medico noterà rumori patologici in punti significativi dell'auscultazione. La ragione della comparsa di tali cambiamenti è il flusso errato di sangue attraverso i vasi. In questo caso, con l'aiuto di un fonendoscopio, il medico sentirà un aumento o una diminuzione dei toni cardiaci o rileverà soffi atipici che un bambino sano non dovrebbe avere. Tutto questo in combinazione consente al neonatologo di sospettare la presenza di cardiopatie congenite e inviare il bambino per una diagnostica mirata.

Un neonato con l'uno o l'altro CHD, di regola, si comporta irrequieto, piange spesso e senza motivo. Alcuni bambini, al contrario, sono troppo letargici. Non allattano, rifiutano il biberon e dormono male. La comparsa di mancanza di respiro e tachicardia (battito cardiaco accelerato) non è esclusa

Nel caso in cui la diagnosi di cardiopatia congenita in un bambino sia stata fatta in età avanzata, è possibile lo sviluppo di deviazioni nello sviluppo mentale e fisico. Questi bambini crescono lentamente, ingrassano male, sono in ritardo a scuola, non tengono il passo con coetanei sani e attivi. Non affrontano i carichi a scuola, non brillano nelle lezioni di educazione fisica e spesso si ammalano. In alcuni casi, la malattia cardiaca diventa una scoperta accidentale alla successiva visita medica.

In situazioni gravi, si sviluppa insufficienza cardiaca cronica. C'è mancanza di respiro al minimo sforzo. Le gambe si gonfiano, il fegato e la milza aumentano, si verificano cambiamenti nella circolazione polmonare. In assenza di assistenza qualificata, questa condizione termina con l'invalidità o addirittura la morte del bambino.

Tutti questi segni consentono in misura maggiore o minore di confermare la presenza di CHD nei bambini. I sintomi possono variare in diversi casi. L'uso di moderni metodi diagnostici consente di confermare la malattia e prescrivere il trattamento necessario in tempo.

Fasi di sviluppo dell'UPU

Indipendentemente dal tipo e dalla gravità, tutti i difetti attraversano diverse fasi. La prima fase si chiama adattamento. In questo momento, il corpo del bambino si adatta alle nuove condizioni di esistenza, adattando il lavoro di tutti gli organi a un cuore leggermente alterato. A causa del fatto che tutti i sistemi devono funzionare in questo momento per l'usura, non si può escludere lo sviluppo di insufficienza cardiaca acuta e insufficienza dell'intero organismo.

La seconda fase è la fase della relativa compensazione. Le mutate strutture del cuore forniscono al bambino un'esistenza più o meno normale, svolgendo tutte le sue funzioni al giusto livello. Questa fase può durare anni fino a quando non porta al fallimento di tutti i sistemi corporei e allo sviluppo dello scompenso. La terza fase della CHD in un bambino è chiamata terminale ed è caratterizzata da gravi cambiamenti in tutto il corpo. Il cuore non può più far fronte alla sua funzione. Si sviluppano cambiamenti degenerativi nel miocardio, che prima o poi finiscono con la morte.

Difetto interatriale

Considera uno dei tipi di VPS. L'ASD nei bambini è uno dei difetti cardiaci più comuni riscontrati nei bambini di età superiore ai tre anni. Con questa patologia, il bambino ha un piccolo foro tra l'atrio destro e quello sinistro. Di conseguenza, c'è un costante reflusso di sangue da sinistra a destra, che porta naturalmente al trabocco della circolazione polmonare. Tutti i sintomi che si sviluppano in questa patologia sono associati a una violazione del normale funzionamento del cuore in condizioni alterate.

Normalmente, l'apertura tra gli atri esiste nel feto fino alla nascita. Si chiama forame ovale e di solito si chiude con il primo respiro di un neonato. In alcuni casi, il buco rimane aperto per tutta la vita, ma questo difetto è così piccolo che la persona non lo sa nemmeno. Le violazioni dell'emodinamica in questa variante non sono osservate. che non provoca alcun disagio al bambino, può diventare un reperto accidentale durante un esame ecografico del cuore.

Al contrario, un vero difetto interatriale è un problema più serio. Tali fori sono grandi e possono essere posizionati sia nella parte centrale degli atri che lungo i bordi. Il tipo di CHD (ASD nei bambini, come abbiamo già detto, è il più comune) determinerà il metodo di trattamento scelto dallo specialista sulla base dei dati ecografici e di altri metodi di esame.

Sintomi di ASD

Esistono difetti interatriali primari e secondari. Differiscono tra loro nelle peculiarità della posizione del foro nel muro del cuore. Nell'ASD primario, il difetto si trova nella parte inferiore del setto. La diagnosi di CHD, ASD secondario nei bambini viene fatta quando il foro si trova più vicino alla parte centrale. Tale difetto è molto più facile da correggere, perché nella parte inferiore del setto c'è un piccolo tessuto cardiaco che consente di chiudere completamente il difetto.

Nella maggior parte dei casi, i bambini con ASD non sono diversi dai loro coetanei. Crescono e si sviluppano con l'età. C'è una tendenza a frequenti raffreddori senza una ragione particolare. A causa del costante reflusso di sangue da sinistra a destra e del trabocco della circolazione polmonare, i bambini sono soggetti a malattie broncopolmonari, inclusa una grave polmonite.

Per molti anni di vita, i bambini con ASD possono avere solo una lieve cianosi nell'area del triangolo nasolabiale. Nel tempo si sviluppa pallore della pelle, mancanza di respiro con uno sforzo fisico minore e tosse umida. In assenza di trattamento, il bambino inizia a rimanere indietro nello sviluppo fisico, cessa di far fronte al normale curriculum scolastico.

Il cuore dei giovani pazienti può sopportare a lungo un carico maggiore. I reclami di tachicardia e irregolarità del ritmo cardiaco di solito compaiono all'età di 12-15 anni. Se il bambino non è stato sotto la supervisione dei medici e non ha mai avuto un ecocardiogramma, la diagnosi di CHD, ASD in un bambino può essere fatta solo nell'adolescenza.

Diagnosi e trattamento dell'ASD

All'esame, il cardiologo nota un aumento dei soffi cardiaci in punti significativi dell'auscultazione. Ciò è dovuto al fatto che quando il sangue passa attraverso le valvole ristrette, si sviluppa una turbolenza, che il medico sente attraverso uno stetoscopio. Il flusso sanguigno attraverso il difetto nel setto non provoca alcun rumore.

Mentre ascolti i polmoni, puoi rilevare rantoli umidi associati al ristagno di sangue nella circolazione polmonare. La percussione (battito del petto) rivela un aumento dei confini del cuore a causa della sua ipertrofia.

Quando si esamina l'elettrocardiogramma, i segni di sovraccarico del cuore destro sono chiaramente visibili. Un ecocardiogramma ha rivelato un difetto nell'area del setto interatriale. La radiografia dei polmoni consente di vedere i sintomi del ristagno di sangue nelle vene polmonari.

A differenza di un difetto del setto ventricolare, un ASD non si chiude mai da solo. L'unico trattamento per questo difetto è la chirurgia. L'operazione viene eseguita all'età di 3-6 anni, fino a quando non si è sviluppato uno scompenso cardiaco. È previsto un intervento chirurgico. L'operazione viene eseguita a cuore aperto sotto bypass cardiopolmonare. Il medico sutura il difetto o, se il foro è troppo grande, lo chiude con una toppa tagliata dal pericardio (camicia del cuore). Va notato che l'operazione per ASD è stata uno dei primi interventi chirurgici sul cuore più di 50 anni fa.

In alcuni casi, invece della tradizionale sutura, viene utilizzato un metodo endovascolare. In questo caso, viene praticata una puntura nella vena femorale e attraverso di essa viene inserito un occlusore (uno speciale dispositivo con cui viene chiuso il difetto) nella cavità cardiaca. Questa opzione è considerata meno traumatica e più sicura, poiché viene eseguita senza aprire il torace. Dopo tale operazione, i bambini si riprendono molto più velocemente. Purtroppo non in tutti i casi è possibile applicare il metodo endovascolare. A volte la posizione del foro, l'età del bambino e altri fattori correlati non consentono tale intervento.

Difetto del setto ventricolare

Parliamo di un altro tipo di VPS. VSD nei bambini è la seconda malattia cardiaca più comune nei bambini di età superiore ai tre anni. In questo caso, si trova un foro nel setto che separa i ventricoli destro e sinistro. C'è un costante reflusso di sangue da sinistra a destra e, come nel caso dell'ASD, si sviluppa un sovraccarico della circolazione polmonare.

La condizione dei pazienti giovani può variare notevolmente a seconda delle dimensioni del difetto. Con un piccolo foro, il bambino potrebbe non lamentarsi e il rumore durante l'auscultazione è l'unica cosa che infastidirà i genitori. Nel 70% dei casi i minori chiudono da soli prima dei 5 anni.

Un quadro completamente diverso emerge con una variante più grave di CHD. VSD nei bambini a volte raggiunge grandi dimensioni. In questo caso, c'è un'alta probabilità di sviluppare ipertensione polmonare, una formidabile complicazione di questo difetto. All'inizio, tutti i sistemi del corpo si adattano alle nuove condizioni, distillando il sangue da un ventricolo all'altro e creando una maggiore pressione nei vasi del piccolo circolo. Prima o poi si sviluppa lo scompenso, in cui il cuore non può più far fronte alla sua funzione. Non c'è scarico di sangue venoso, si accumula nel ventricolo ed entra nella circolazione sistemica. L'alta pressione nei polmoni impedisce la chirurgia cardiaca e tali pazienti spesso muoiono per complicazioni. Ecco perché è così importante identificare questo difetto in tempo e indirizzare il bambino al trattamento chirurgico.

Nel caso in cui il VSD non si chiuda da solo fino a 3-5 anni o sia troppo grande, viene eseguita un'operazione per ripristinare l'integrità del setto interventricolare. Come nel caso di un ASD, l'apertura è suturata o chiusa con un cerotto tagliato dal pericardio. È possibile chiudere il difetto e la via endovascolare, se le condizioni lo consentono.

Trattamento delle cardiopatie congenite

Il metodo chirurgico è l'unico per eliminare tale patologia a qualsiasi età. A seconda della gravità, il trattamento della CHD nei bambini può essere eseguito sia in età avanzata che in età avanzata. Ci sono casi di cardiochirurgia eseguita sul feto nel grembo materno. Allo stesso tempo, le donne sono state in grado non solo di portare in sicurezza la gravidanza fino alla data prevista, ma anche di dare alla luce un bambino relativamente sano che non necessita di rianimazione nelle primissime ore di vita.

Tipi e termini di trattamento in ciascun caso sono determinati individualmente. Il cardiochirurgo, sulla base dei dati dell'esame e dei metodi strumentali di esame, sceglie il metodo di intervento e nomina i tempi. Per tutto questo tempo il bambino è sotto la supervisione di specialisti che controllano le sue condizioni. In preparazione all'operazione, il bambino riceve la terapia farmacologica necessaria, che consente di eliminare il più possibile i sintomi spiacevoli.

La disabilità con CHD in un bambino, soggetta a trattamento tempestivo, si sviluppa abbastanza raramente. Nella maggior parte dei casi, la chirurgia consente non solo di evitare la morte, ma anche di creare condizioni di vita normali senza restrizioni significative.

Prevenzione delle cardiopatie congenite

Sfortunatamente, il livello di sviluppo della medicina non offre l'opportunità di intervenire e influenzare in qualche modo la deposizione del cuore. La prevenzione della CHD nei bambini comporta un esame approfondito dei genitori prima di una gravidanza pianificata. Prima di concepire un bambino, la futura mamma dovrebbe anche abbandonare le cattive abitudini, cambiare lavoro in industrie pericolose in altre attività. Tali misure ridurranno il rischio di avere un bambino con una patologia dello sviluppo del sistema cardiovascolare.

La vaccinazione di routine contro la rosolia, che viene eseguita per tutte le ragazze, aiuta a evitare la CHD a causa di questa pericolosa infezione. Inoltre, le future mamme dovrebbero assolutamente sottoporsi a screening ecografico all'età gestazionale programmata. Questo metodo consente di identificare in tempo le malformazioni nel bambino e di adottare le misure necessarie. La nascita di un tale bambino sarà supervisionata da esperti cardiologi e chirurghi. Se necessario, porteranno immediatamente il neonato dalla sala parto in un reparto specializzato per operarlo immediatamente e dargli la possibilità di vivere.

La prognosi per lo sviluppo di difetti cardiaci congeniti dipende da molti fattori. Quanto prima viene rilevata la malattia, tanto più è probabile che prevenga lo stato di scompenso. Il trattamento chirurgico tempestivo non solo salva la vita dei giovani pazienti, ma consente loro anche di vivere senza restrizioni di salute significative.

Cos'è un difetto cardiaco congenito?

La cardiopatia congenita (CHD) è un cambiamento anatomico nelle strutture del cuore. La malattia coronarica si verifica in 8-10 bambini su 1000. Negli ultimi anni, questa cifra è cresciuta (principalmente a causa del miglioramento della diagnosi e, di conseguenza, dell'aumento della frequenza dei casi di riconoscimento di CHD).

I difetti cardiaci sono molto diversi. Assegna difetti del tipo "blu" (accompagnato da cianosi o cianosi) e "pallido" (pelle pallida). Più pericolosi sono i difetti del tipo "blu", in quanto sono accompagnati da una diminuzione della saturazione di ossigeno nel sangue. Esempi di difetti del tipo "blu" sono malattie gravi come la tetralogia di Fallot 1 , trasposizione dei grandi vasi 2 , atresia polmonare 3 e difetti del tipo "pallido" - difetto del setto atriale, difetto del setto ventricolare 4 e altri.

I vizi si dividono anche in ductus-dipendenti (dal lat. ductus- condotto, cioè compensato dal dotto arterioso pervio) e dotto-indipendente (in questo caso il dotto arterioso pervio interferisce invece con la compensazione della circolazione sanguigna). I primi includono, ad esempio, la tetrade di Fallot, il secondo - un difetto del setto ventricolare. La prognosi, i tempi dello sviluppo dello scompenso (rottura dei meccanismi protettivi) ei principi del trattamento dipendono dalla relazione della coronaropatia con il dotto arterioso aperto.

Inoltre, la CHD include i cosiddetti difetti valvolari: la patologia della valvola aortica e della valvola polmonare 5 . I difetti valvolari possono essere associati al sottosviluppo dei lembi valvolari o al loro incollaggio a seguito di un processo infiammatorio trasferito in utero. Tali condizioni possono essere corrette con l'ausilio di operazioni parsimoniose, quando gli strumenti vengono portati alla valvola attraverso grandi vasi che sfociano nel cuore, cioè senza un'incisione nel cuore stesso.

Quali sono le cause dell'UPU?

La formazione del cuore avviene a 2-8 settimane di gestazione, ed è durante questo periodo che si sviluppano i difetti. Possono essere ereditari o possono verificarsi sotto l'influenza di fattori negativi. A volte le CHD sono associate a malformazioni di altri organi, essendo una componente di alcune sindromi ereditarie (sindrome alcolica fetale, sindrome di Down, ecc.).

Le donne a rischio di avere un figlio con cardiopatia congenita includono:

• con aborti spontanei (aborti spontanei) e nati morti nella storia;
• oltre 35 anni;
• chi ha fumato o bevuto alcol durante la gravidanza;
• nelle cui famiglie la CHD è nota come una malattia ereditaria, ad es. o loro stessi oi loro parenti hanno CHD; sono compresi anche i casi di natimortalità in famiglia e altre anomalie;
• vivere in aree ecologicamente sfavorevoli;
• che hanno avuto malattie infettive durante la gravidanza (in particolare la rosolia);
• ha usato alcuni farmaci durante la gravidanza, come i sulfamidici, alcuni antibiotici, l'aspirina.

Diagnosi prenatale di CHD

È difficile sopravvalutare l'importanza della diagnosi prenatale (cioè prenatale) di CHD. Sebbene molti difetti vengano trattati radicalmente chirurgicamente nei primi giorni di vita, e alcuni non richiedano affatto un intervento chirurgico, ci sono una serie di situazioni in cui un bambino subirà un gran numero di operazioni salvavita, fino a un trapianto di cuore. Un bambino del genere è letteralmente incatenato a un letto d'ospedale, la sua crescita e il suo sviluppo sono disturbati, l'adattamento sociale è limitato.

Fortunatamente, è possibile prevedere la nascita di un bambino con cardiopatia congenita. Per questo ogni donna dovrebbe sottoporsi a un esame ecografico del feto a partire dalla 14a settimana di gravidanza. Sfortunatamente, il contenuto informativo di questo metodo dipende dalle qualifiche del medico che esegue lo studio. Non tutti gli specialisti in ecografia in una clinica prenatale sono in grado di riconoscere la cardiopatia congenita, e ancor di più il suo tipo. Tuttavia, è obbligato, sulla base di opportuni segni, a sospettarlo e, al minimo dubbio, così come se la donna appartiene a uno o più dei gruppi di rischio sopra descritti, indirizzare la donna incinta a un istituto specializzato il cui i medici sono specificamente impegnati nella diagnosi delle malattie cardiache congenite.

Quando viene rilevata una cardiopatia congenita nel feto, i genitori ricevono informazioni sulla prevista vitalità del bambino, sulla gravità della sua patologia e sul trattamento imminente. In questa situazione, la donna ha l'opportunità di interrompere la gravidanza. Se decide di dare alla luce questo bambino, il parto avviene in un ospedale specializzato sotto la stretta supervisione di specialisti e il bambino viene operato nel più breve tempo possibile. Inoltre, in alcuni casi, la madre anche prima della nascita inizia a prendere alcuni farmaci che, penetrando nella barriera placentare del bambino, "sosterranno" il suo sistema circolatorio fino al parto.

Cosa fa sospettare a un medico una cardiopatia congenita in un neonato?

Ci sono una serie di segni che immediatamente o pochi giorni dopo la nascita suggeriscono che il bambino ha una cardiopatia congenita.

1. Soffi al cuore che si verificano quando il normale flusso sanguigno viene interrotto (il sangue passa attraverso aperture anormali o incontra costrizioni sul suo percorso o cambia direzione) - cioè, si formano cadute di pressione tra le cavità del cuore e invece di un flusso sanguigno lineare, turbolento (vortici) si formano flussi. Tuttavia, nei bambini dei primi giorni di vita, i rumori non sono un segno affidabile di cardiopatia congenita. A causa dell'elevata resistenza polmonare durante questo periodo, la pressione in tutte le cavità del cuore rimane la stessa e il sangue scorre attraverso di esse senza intoppi, senza creare rumore. Il medico può sentire rumori solo per 2-3 giorni, ma anche allora non possono essere considerati un segno incondizionato di patologia, se ricordiamo la presenza di messaggi fetali. Così, se nell'adulto i soffi cardiaci indicano quasi sempre la presenza di una patologia, nei neonati diventano diagnosticamente significativi solo in combinazione con altre manifestazioni cliniche. Tuttavia, un bambino con mormorii deve essere osservato. Se il rumore persiste dopo 4-5 giorni, il medico potrebbe sospettare una cardiopatia congenita.
2. Cianosi o cianosi della pelle. A seconda del tipo di difetto, il sangue è più o meno impoverito di ossigeno, il che crea un caratteristico colore della pelle. La cianosi è una manifestazione non solo della patologia del cuore e dei vasi sanguigni. Si trova anche nelle malattie dell'apparato respiratorio, del sistema nervoso centrale. Esistono numerose tecniche diagnostiche per determinare l'origine della cianosi.
3. Insufficienza cardiaca. L'insufficienza cardiaca è una condizione derivante da una diminuzione della funzione di pompaggio del cuore. Il sangue ristagna nel letto venoso e l'afflusso di sangue arterioso agli organi e ai tessuti diminuisce. Nella CHD, l'insufficienza cardiaca è causata dal sovraccarico di diverse parti del cuore con un flusso sanguigno anormale. È abbastanza difficile riconoscere la presenza di insufficienza cardiaca in un neonato, poiché segni classici come aumento della frequenza cardiaca, della frequenza respiratoria, ingrossamento del fegato e gonfiore sono generalmente caratteristici della condizione neonatale. Solo essendo eccessivamente espressi, questi sintomi possono essere segni di insufficienza cardiaca.
4. Spasmo dei vasi periferici. Di solito, lo spasmo dei vasi periferici si manifesta con sbiancamento e freddezza delle estremità, la punta del naso. Si sviluppa come reazione compensatoria nell'insufficienza cardiaca.
5. Violazioni delle caratteristiche dell'attività elettrica del cuore (ritmo e conduzione). Il medico può determinarli mediante auscultazione (utilizzando un fonendoscopio) o mediante un elettrocardiogramma.

Cosa può consentire ai genitori di sospettare una cardiopatia congenita in un bambino?

I gravi difetti cardiaci sono generalmente riconosciuti già nell'ospedale di maternità. Tuttavia, se la patologia è implicita, il bambino può essere dimesso a casa. Cosa possono notare i genitori? Se il bambino è letargico, succhia male, rutta spesso, diventa blu quando piange o al momento della poppata, la sua frequenza cardiaca è superiore a 150 battiti al minuto, allora dovresti assolutamente prestare attenzione a questo pediatra.

Come viene confermata la diagnosi di CHD?

Se il medico sospetta che il bambino abbia un difetto cardiaco, il metodo principale della diagnostica strumentale è un esame ecografico del cuore o ecocardiogramma. Il medico vedrà sul suo monitor la struttura anatomica del cuore, lo spessore delle sue pareti e partizioni, la dimensione delle camere del cuore, la posizione dei grandi vasi. Inoltre, l'ecografia consente di determinare l'intensità e la direzione del flusso sanguigno intracardiaco.

Oltre agli ultrasuoni, avrà un bambino con sospetta cardiopatia congenita elettrocardiogramma. Ti consentirà di determinare la presenza di disturbi del ritmo e della conduzione, sovraccarico di qualsiasi parte del cuore e altri parametri del suo lavoro.

Fonocardiogramma(FCG) consente di registrare i soffi cardiaci con un alto grado di precisione, ma viene utilizzato meno frequentemente.

Sfortunatamente, non è sempre possibile stabilire una diagnosi accurata di CHD utilizzando questi metodi. In tali casi, per chiarire la diagnosi, è necessario ricorrere all'aiuto di metodi di esame invasivi, che includono sonda transvenosa e transarteriosa. L'essenza della tecnica è che un catetere viene inserito nel cuore e nei vasi principali, con l'aiuto del quale viene misurata la pressione nelle cavità del cuore e viene iniettata una speciale sostanza radiopaca. In questo momento, i raggi X vengono registrati su pellicola, a seguito della quale è possibile ottenere un'immagine dettagliata della struttura interna del cuore e dei grandi vasi.

La cardiopatia congenita non è una frase!

I difetti cardiaci congeniti sono trattati principalmente chirurgicamente. La maggior parte delle malattie cardiache congenite viene operata nei primi giorni di vita di un bambino e, nell'ulteriore crescita e sviluppo, non è diverso dagli altri bambini. Per eseguire un intervento chirurgico al cuore, deve essere fermato. Per fare ciò, in condizioni di anestesia endovenosa o inalatoria, il paziente viene collegato ad una macchina cuore-polmone (AIC). Per tutta la durata dell'operazione, l'AIC assume la funzione dei polmoni e del cuore, cioè arricchisce il sangue di ossigeno e lo trasporta in tutto il corpo a tutti gli organi, il che consente loro di funzionare normalmente durante l'intervento chirurgico al cuore. Un metodo alternativo è il raffreddamento profondo del corpo (protezione ipotermica approfondita - UHZ), durante il quale la richiesta di ossigeno degli organi viene ridotta più volte, il che consente anche di fermare il cuore ed eseguire la fase principale dell'operazione.

Tuttavia, non sempre è possibile effettuare una correzione radicale del difetto, e in questo caso si esegue prima un intervento palliativo (facilitante) e poi una serie di interventi fino alla completa eliminazione del difetto. Prima è stata eseguita l'operazione, maggiori sono le possibilità che il bambino ha per una vita e uno sviluppo pieni. Ci sono casi in cui un'operazione radicale eseguita nel più breve tempo possibile ti consente di dimenticare per sempre l'esistenza di un difetto. Per quanto riguarda il trattamento farmacologico, il suo obiettivo è eliminare non i difetti stessi, ma le loro complicanze: disturbi del ritmo e della conduzione, insufficienza cardiaca, malnutrizione di organi e tessuti. Dopo l'operazione, al bambino verrà raccomandato un trattamento di rafforzamento generale e un regime protettivo con osservazione dispensaria obbligatoria. In età avanzata, tali bambini non dovrebbero frequentare sezioni sportive, a scuola, nelle lezioni di educazione fisica, dovrebbero essere esentati dalle competizioni.

Caratteristiche della circolazione sanguigna del feto e del neonato

circolazione placentare. Mentre è nell'utero, il feto non respira da solo e i suoi polmoni non funzionano. Il sangue ossigenato gli scorre dalla madre attraverso il cordone ombelicale nel cosiddetto dotto venoso, da dove entra nell'atrio destro attraverso il sistema vascolare. Tra l'atrio destro e sinistro, il feto ha un foro - una finestra ovale attraverso la quale il sangue entra nell'atrio sinistro, da esso nel ventricolo sinistro e poi nell'aorta, da cui partono i rami dei vasi verso tutte le parti del corpo e organi del feto.

Pertanto, il sangue bypassa l'arteria polmonare senza partecipare alla circolazione polmonare, la cui funzione negli adulti è quella di saturare il sangue con l'ossigeno nei polmoni. Nel feto, il sangue entra ancora nei polmoni attraverso il dotto arterioso pervio, che collega l'aorta all'arteria polmonare.

Il dotto venoso, il forame ovale e il dotto arterioso sono cosiddette comunicazioni fetali, cioè sono presenti solo nel feto.

Non appena l'ostetrico taglia il cordone ombelicale, la circolazione del feto cambia radicalmente.

L'inizio del funzionamento della circolazione polmonare. Con il primo respiro del bambino, i suoi polmoni si raddrizzano e la resistenza polmonare (pressione nel sistema vascolare polmonare) diminuisce, creando le condizioni per il riempimento sanguigno dei polmoni, cioè la circolazione polmonare. I messaggi fetali perdono il loro significato funzionale e crescono gradualmente (il dotto venoso - entro il mese di vita, la finestra ovale e il dotto arterioso - entro 2-3 mesi). Se i messaggi fetali continuano a funzionare dopo la scadenza dei termini indicati, ciò è considerato come la presenza di una cardiopatia congenita.

1 Questo difetto include quattro elementi (da qui la tetrade): stenosi (restringimento) dell'arteria polmonare, difetto del setto ventricolare, ipertrofia (allargamento) del ventricolo destro, destrasposizione aortica (spostamento dell'orifizio aortico verso destra).

2 La trasposizione dei grossi vasi è uno dei difetti cardiaci "blu" più complessi e gravi. Si distingue per un'ampia varietà di varianti anatomiche, anomalie aggiuntive e insufficienza cardiaca a sviluppo precoce.

3 atresia polmonare - l'assenza di un lume o apertura a livello delle valvole dell'arteria polmonare.

4 Questa è la CHD più comune (26% di tutte le CHD). In questa malattia, c'è una comunicazione costante tra i ventricoli sinistro e destro attraverso un difetto nel setto interventricolare. I difetti del setto ventricolare possono essere solitario O multiplo, localizzato in qualsiasi dipartimento del setto. In questo caso, si verifica uno scarico costante di sangue da sinistra a destra o da destra a sinistra. La direzione del ripristino dipende da dove la resistenza è maggiore: nella circolazione sistemica (sinistra) o polmonare (destra). Le manifestazioni cliniche del difetto e la prognosi dipendono dall'entità della scarica. Piccoli difetti a volte non richiedono cure; quelli grandi vengono corretti solo chirurgicamente, di norma, sotto bypass cardiopolmonare.

I genitori si sforzano di fare tutto il possibile affinché nasca un bambino sano. Tuttavia, a volte si verifica una violazione nei processi di sviluppo, che porta a difetti. Da questo articolo imparerai tutto su cos'è la cardiopatia congenita, quali sono i sintomi e il trattamento della malattia, come riconoscere i segni della patologia e quali sono le cause della malattia.

Cos'è la malattia di cuore

La cardiopatia congenita (CHD) è una violazione patologica della struttura dell'organo e dei grandi vasi, che si è verificata durante il periodo di sviluppo intrauterino. Spesso tali fenomeni interferiscono con la piena circolazione sanguigna. Nei bambini, questa diagnosi viene fatta in un neonato su cento.

La diagnosi di CHD in un bambino è estremamente pericolosa. Sfortunatamente, circa il 35% di tutti i casi patologici finisce con la morte. Tali conseguenze superano i bambini durante il primo mese di vita.

Se le complicazioni sono iniziate prima che fosse possibile l'intervento chirurgico, fino al 70% dei neonati muore durante il primo anno di vita. L'esatta eziologia dello sviluppo dei difetti cardiaci non è stata stabilita con precisione.

In verità, se fosse possibile diagnosticare una cardiopatia congenita, ciò non significa che il neonato necessiti necessariamente di un intervento chirurgico. Esistono forme di patologia in cui l'operazione non viene eseguita.

Ragioni per lo sviluppo di malformazioni congenite

Le cause esatte della cardiopatia congenita nei neonati non sono state ancora determinate. Esiste solo un gruppo di fattori che, secondo molti esperti, influenzano la probabilità di sviluppare un'anomalia.

CHD nei bambini si sviluppa per i seguenti possibili motivi:

• predisposizione genetica;
• la presenza di patologie croniche nella madre;
• l'età della donna incinta è superiore a 35 anni;
• l'uso di farmaci durante la gestazione;
• vivere in un ambiente inquinato;
• malattie cromosomiche;
• uso di alcol o droghe all'inizio della gravidanza;
• malattie virali trasmesse da una donna.

Poiché la deposizione del sistema circolatorio e del cuore nel nascituro avviene nelle prime fasi della gravidanza, la futura mamma potrebbe non essere ancora a conoscenza della sua situazione. Per questo motivo, potrebbe bere alcolici e continuare a prendere farmaci. Tutto ciò può provocare disturbi nello sviluppo della pompa principale del corpo.

Le infezioni più pericolose per le condizioni del cuore di un futuro neonato sono i virus dell'influenza, del morbillo e della rosolia. I seguenti fattori possono influire negativamente sulla salute di un bambino in via di sviluppo:

• aborto spontaneo nella storia;
• bambino nato morto;
• nascita prematura;
• aborto.

Importante! Il periodo più pericoloso per lo sviluppo di cardiopatie congenite va dalla terza all'ottava settimana di gravidanza.

L'uso di forti antidolorifici, farmaci ormonali e barbiturici ha un effetto negativo sul corpo di una donna incinta.

Classificazione

La cardiopatia congenita nei neonati può manifestarsi in diverse forme. La classificazione comprende tre varietà principali della malattia.

CHD nei bambini è dei seguenti tipi:

• bianco;
• blu;
• interferendo con il flusso sanguigno.

Considera le caratteristiche principali di ogni forma della malattia.

UPU bianco

Questa forma di cardiopatia congenita in un neonato è chiamata così a causa del colore della pelle nei bambini con questo disturbo. Con questa patologia, il sangue viene scaricato sul lato destro.

Sullo sfondo di un difetto, il sangue dalle arterie entra nelle vene. Questo porta a più flusso di sangue ai polmoni. A causa dell'aumento del volume del sangue circolante nella circolazione polmonare, il volume in quella grande diminuisce.

Nota! Un difetto bianco è causato da un difetto nel setto interventricolare.

UPU blu

La cardiopatia blu è una forma di anomalia in cui lo scarico del sangue avviene a sinistra. Con questa malattia, la pelle del bambino subisce cianosi, acquisendo una tinta bluastra.

Il processo avviene come segue: il sangue venoso viene gettato nel sangue arterioso, a seguito del quale la circolazione sistemica è scarsamente rifornita di ossigeno.

Anomalie con interferenza con il flusso sanguigno

Le malattie cardiache nei bambini di questa forma non sono associate al reflusso di sangue tra le vene e le arterie. L'anomalia congenita colpisce lo sviluppo delle valvole, il posizionamento dell'arco aortico.

Il numero di lembi nelle valvole può cambiare o può svilupparsi una stenosi. In un sistema cardiovascolare ben consolidato, qualsiasi violazione può portare a gravi esacerbazioni.

Sintomi

I primi segni di cardiopatia congenita possono essere visti anche in un neonato. Di solito, i problemi con questo organo vengono rilevati da un medico dopo un esame nell'ospedale di maternità.

L'intensità dei sintomi manifestati dipende direttamente dalla forma della patologia e dal grado di difetto dello sviluppo. Ecco i segnali principali:

• cianosi;
• dispnea;
• tosse.

Nella foto puoi vedere come appare la pelle di un bambino con cardiopatia congenita. Il colore bluastro viene acquisito a causa di insufficiente afflusso di sangue. È importante ricordare che la cianosi della pelle è un sintomo non solo di CHD, ma anche di molte altre patologie.

La mancanza di respiro si verifica in qualsiasi momento, ma più spesso dopo una maggiore attività. Molti genitori trovano difficile determinare se la respirazione è normale o veloce. Per determinare, devi contare il numero di respiri mentre il bambino dorme. La respirazione completa viene eseguita con una frequenza fino a 60 respiri al minuto.

La tosse con cardiopatia congenita non è associata ad alcuna malattia infettiva. Si verifica anche sullo sfondo di un insufficiente apporto di ossigeno agli organi.

I genitori di un neonato con CHD possono notare i seguenti reclami:

• urlando nel sonno;
• cardiopalmo;
• letargia;
• sonnolenza;
• rifiuto di mangiare;
• ansia;
• rigurgito frequente;
• lento aumento di peso;
• allattamento al seno debole.

Nota! In alcune fasi della cardiopatia congenita, è possibile lo sviluppo di un battito cardiaco lento.

In rari casi gravi, un difetto cardiaco nei bambini provoca svenimento. I genitori possono notare la presenza di edema sul corpo. Il bambino suda di più.

Molto spesso è possibile stabilire la presenza di cardiopatie congenite anche in un neonato subito dopo la nascita. Tuttavia, a volte i sintomi non sono espressi e la malattia procede in forma lieve. In questo caso, anche gli specialisti potrebbero non notare l'anomalia dello sviluppo e lasciare che il bambino torni a casa con sua madre.

Perché i difetti cardiaci congeniti sono pericolosi?

Grazie ai moderni metodi diagnostici, è diventato del tutto possibile notare CHD nel feto con gli ultrasuoni. La diagnosi precoce è la chiave per fornire un pronto soccorso tempestivo.

Se il trattamento non viene avviato in tempo, non vivono a lungo con le malattie cardiache. Questo è il principale pericolo di malattie congenite. La prognosi può essere favorevole se la terapia viene iniziata subito dopo la nascita.

Complicazioni tardive

I bambini con malattie cardiache che hanno ricevuto cure tempestive di qualità possono ancora affrontare le spiacevoli conseguenze della loro malattia. In presenza di questa patologia, il bambino è più suscettibile a tali malattie:

Alcune di queste malattie possono innescare lo sviluppo di altre malattie. I reni, il fegato e la milza possono essere colpiti.

Il corpo delle briciole con cardiopatia congenita è più suscettibile a qualsiasi malattia. Pertanto, i genitori dovrebbero essere particolarmente sensibili e attenti alla salute del neonato.

Diagnostica

Prima di iniziare a curare le cardiopatie congenite, è necessario condurre una diagnosi approfondita e fare una diagnosi accurata. Questo può essere difficile anche per un cardiologo esperto. Tuttavia, le tattiche terapeutiche scelte dipendono dall'accuratezza della diagnosi.

Per confermare la diagnosi, possono essere richiesti i seguenti studi:

• fonocardiogramma;
• radiografia del cuore.

Prima dell'intervento chirurgico, verranno eseguiti anche esami del sangue e delle urine. Nei casi più gravi, per una diagnosi accurata, un catetere può essere inserito nella cavità del cuore attraverso i vasi per chiarire la condizione.

Nota! Il fatto che un difetto cardiaco non sia stato diagnosticato prima della nascita di un bambino non è sempre colpa dei medici, poiché alcune forme di cardiopatia congenita non vengono rilevate dagli ultrasuoni.

Trattamento

Non disperare, poiché in molti casi è possibile curare una cardiopatia congenita. Ciò fornirà alle briciole una vita piena e l'opportunità di svilupparsi insieme ai loro coetanei. Anche se è probabile che il bambino dovrà sottoporsi a diversi importanti interventi al cuore.

Sfortunatamente, l'unico trattamento per un difetto congenito è la chirurgia cardiaca. L'uso di farmaci è possibile solo nella fase preparatoria.

A seconda di quanto è ingrossato il cuore, quali parti di esso sono interessate e in quali condizioni si trova il bambino, dipende il metodo scelto. A volte può essere posizionato un pacemaker, una valvola artificiale o un occlusore.

Liberarsi del vizio è importante. Tuttavia, la rapidità con cui verrà eseguito l'intervento dipende da una serie di circostanze.

A volte la diagnostica mostra che c'è una tendenza positiva nella condizione delle valvole cardiache. In questo caso, l'intervento chirurgico può essere ritardato. L'operazione può essere programmata per qualsiasi momento nel prossimo anno. Una prescrizione per i farmaci che supportano il bambino durante questo periodo sarà rilasciata da un medico.

Ci sono anche bambini le cui condizioni non sono critiche, ma serve un intervento. L'operazione è prevista per i prossimi mesi dopo la diagnosi.

Peggio ancora, quando la condizione è complessa e l'operazione è urgente. Per le misure preparatorie non vengono assegnate più di due settimane e l'intervento viene eseguito.

Ci sono anche forme gravi di vizi. Di solito è possibile conoscerli nella fase dello sviluppo intrauterino. Indubbiamente, tali notizie portano dolore ai genitori. Tuttavia, l'UPU non è una frase. Alle madri verrà offerto di partorire in un centro specializzato, dove fin dai primi minuti di vita il bambino sarà nelle mani di professionisti e gli verrà fornita piena assistenza.

A seconda delle condizioni del bambino, è possibile eseguire un intervento chirurgico a cuore aperto o un intervento minimamente invasivo. Tuttavia, il trattamento domiciliare non viene mai eseguito e non vengono utilizzati metodi alternativi.

Non esiste una prevenzione specifica dello sviluppo di cardiopatie congenite. Per proteggere il bambino, la madre durante la gravidanza dovrebbe fare attenzione a non bere alcolici ed essere curata con rimedi popolari in caso di raffreddore.

Le azioni competenti dei genitori e del personale medico salveranno la vita del bambino. Se fornisci cure mediche di qualità, il bambino sarà in grado di svilupparsi completamente e persino di stare al passo con i suoi coetanei in fase di sviluppo. Tuttavia, in nessun caso tutto dovrebbe essere lasciato al caso: questa è una malattia insidiosa che può causare gravi complicazioni. L'attenzione e la tempestività dell'azione sono la chiave per salvare vite umane.

Guarda il video:

Conferenza per i medici "Situazioni urgenti (urgenti) nell'ecocardiografia pediatrica, la diagnosi corretta è la vita". Conduce una conferenza presso l'Istituto di ricerca di cardiologia dell'istituto di bilancio dello Stato federale OO RAMS, Tomsk, A.A. Skolov.

DIFETTI CARDIACI CONGENITI

I difetti cardiaci congeniti si riscontrano nell'1% dei nati vivi. La maggior parte di questi pazienti muore durante l'infanzia e la fanciullezza e solo il 5-15% sopravvive fino alla pubertà. Con la correzione chirurgica tempestiva delle cardiopatie congenite durante l'infanzia, l'aspettativa di vita dei pazienti è molto più lunga. Senza correzione chirurgica, pazienti con DIV piccolo (difetto del setto ventricolare), ASD piccolo (difetto del setto interatriale), stenosi polmonare moderata, piccolo dotto arterioso pervio, valvola aortica bicuspide, stenosi minore dell'ostio aortico, anomalia di Ebstein, trasposizione corretta del grande navi. Meno comunemente, i pazienti con tetrade di Fallot e un canale AV aperto sopravvivono fino all'età adulta.

difetto del setto ventricolare

VSD (difetto del setto ventricolare) - la presenza di un messaggio tra i ventricoli sinistro e destro, che porta a uno scarico anormale di sangue da una camera del cuore all'altra. I difetti possono essere localizzati nella parte membranosa (superiore) del setto interventricolare (75-80% di tutti i difetti), nella parte muscolare (10%), nel tratto di deflusso del ventricolo destro (sopracrestale - 5%), in il tratto afferente (difetti del setto atrioventricolare - 15%). Per i difetti localizzati nella parte muscolare del setto interventricolare si usa il termine "malattia di Tolochinov-Roger".

Prevalenza

VSD (difetto del setto ventricolare) è la cardiopatia congenita più comune nei bambini e negli adolescenti; è meno comune negli adulti. Ciò è dovuto al fatto che durante l'infanzia i pazienti vengono sottoposti a intervento chirurgico, in alcuni bambini il VSD (difetto del setto ventricolare) si chiude da solo (la possibilità di autochiudersi rimane anche in età adulta con piccoli difetti) e una parte significativa dei bambini con grandi difetti muoiono. Negli adulti vengono solitamente rilevati difetti di piccole e medie dimensioni. VSD (difetto del setto ventricolare) può essere combinato con altri difetti cardiaci congeniti (in ordine decrescente di frequenza): coartazione aortica, ASD (difetto del setto interatriale), dotto arterioso pervio, stenosi dell'arteria polmonare sottovalvolare, stenosi sottovalvolare dell'orifizio aortico, stenosi mitralica .

EMODINAMICA

Negli adulti, i VSD (difetti del setto ventricolare) persistono a causa del fatto che non sono stati rilevati durante l'infanzia o non sono stati operati in modo tempestivo (Fig. 9-1). I cambiamenti patologici nel VSD (difetto del setto ventricolare) dipendono dalla dimensione del foro e dalla resistenza dei vasi polmonari.

Riso. 9-1. Anatomia ed emodinamica nel VSD (difetto del setto interventricolare). A - aorta; LA - arteria polmonare; LP - atrio sinistro; LV - ventricolo sinistro; PP - atrio destro; RV - ventricolo destro; IVC - vena cava inferiore; SVC - vena cava superiore. La freccia corta e piena indica un difetto del setto interventricolare.

Con VSD (difetto del setto ventricolare) di piccole dimensioni (meno di 4-5 mm), il cosiddetto difetto restrittivo, la resistenza al flusso sanguigno attraverso lo shunt è elevata. Il flusso sanguigno polmonare aumenta leggermente, anche la pressione nel ventricolo destro e la resistenza vascolare polmonare aumentano leggermente.

Con VSD (difetto del setto ventricolare) di media grandezza (5-20 mm), c'è un moderato aumento della pressione nel ventricolo destro, di solito non più della metà della pressione nel ventricolo sinistro.

Con un VSD grande (più di 20 mm, difetto non restrittivo), non c'è resistenza al flusso sanguigno e i livelli di pressione nei ventricoli destro e sinistro sono uguali. Un aumento del volume del sangue nel ventricolo destro porta ad un aumento del flusso sanguigno polmonare e ad un aumento della resistenza vascolare polmonare. Con un aumento significativo della resistenza vascolare polmonare, lo smistamento del sangue da sinistra a destra attraverso il difetto diminuisce e con la predominanza della resistenza vascolare polmonare sulla resistenza nella circolazione sistemica, può verificarsi uno smistamento del sangue da destra a sinistra con la comparsa di cianosi. Con una grande fuoriuscita di sangue da sinistra a destra, si sviluppano ipertensione polmonare e sclerosi irreversibile delle arteriole polmonari (sindrome di Eisenmenger).

In alcuni pazienti, il VSD perimembranoso (difetto del setto interventricolare) oi difetti nel tratto di efflusso del ventricolo destro possono essere associati a rigurgito aortico a causa del cedimento del lembo della valvola aortica nel difetto.

Denunce, contestazioni

I piccoli difetti (restrittivi) sono asintomatici. Un VSD di medie dimensioni (difetto del setto ventricolare) porta a un ritardo nello sviluppo fisico e frequenti infezioni delle vie respiratorie. Con grandi difetti, di norma, i pazienti hanno segni di insufficienza ventricolare destra e sinistra: mancanza di respiro durante l'esercizio, ingrossamento del fegato, gonfiore delle gambe, ortopnea. Quando si verifica la sindrome di Eisenmenger, i pazienti iniziano a essere disturbati da grave mancanza di respiro anche con un leggero sforzo fisico, dolore toracico senza una chiara connessione con lo sforzo fisico, emottisi ed episodi di perdita di coscienza.

Ispezione

I bambini con VSD (difetto del setto ventricolare) di taglia media sono generalmente ritardati nello sviluppo fisico, possono avere una gobba cardiaca. Lo scarico del sangue da destra a sinistra porta alla comparsa di cambiamenti nelle dita sotto forma di "bacchette", cianosi, che aumenta con lo sforzo fisico, segni esterni di eritrocitosi (vedi capitolo 55 "Tumori del sistema sanguigno", sezione 55.2 "Leucemia cronica").

Palpazione

Rileva il tremito sistolico nella parte centrale dello sterno associato al flusso sanguigno turbolento attraverso il VSD (difetto del setto ventricolare).

Auscultazione cuori

Il segno più caratteristico è un soffio sistolico ruvido lungo il bordo sinistro dello sterno con un massimo nello spazio intercostale III-IV a sinistra con irradiazione alla metà destra del torace. Non c'è una chiara correlazione tra il volume del soffio sistolico e la dimensione del VSD (difetto del setto ventricolare) - un sottile flusso di sangue attraverso un piccolo VSD può essere accompagnato da un forte rumore (il detto "molto rumore per nulla" è VERO). Un grande VSD potrebbe non essere affatto accompagnato da rumore a causa dell'equalizzazione della pressione sanguigna nei ventricoli sinistro e destro. Oltre al rumore, l'auscultazione rivela spesso la scissione dell'II tono a causa dell'allungamento della sistole del ventricolo destro. In presenza di VSD sopracrestale (difetto del setto ventricolare), viene rilevato un soffio diastolico di concomitante insufficienza valvolare aortica. La scomparsa del rumore in VSD non è un segno di miglioramento, ma un deterioramento della condizione, risultante dall'equalizzazione della pressione nei ventricoli sinistro e destro.

Elettrocardiografia

L'ECG con piccoli difetti non viene modificato. Con VSD (difetto del setto ventricolare) di media grandezza, ci sono segni di ipertrofia dell'atrio sinistro e del ventricolo sinistro, deviazione dell'asse elettrico del cuore a sinistra. Con VSD (difetto del setto ventricolare) di grandi dimensioni sull'ECG, possono comparire segni di ipertrofia dell'atrio sinistro e di entrambi i ventricoli.

raggi X studio

Con piccoli difetti, le modifiche non vengono rilevate. Con una significativa scarica di sangue da sinistra a destra, vengono rivelati segni di un aumento del ventricolo destro, un aumento del pattern vascolare dovuto ad un aumento del flusso sanguigno polmonare e ipertensione polmonare. Nell'ipertensione polmonare si osservano i suoi caratteristici segni radiologici.

ecocardiografia

In 2D è possibile visualizzare direttamente un VSD (difetto del setto ventricolare). Utilizzando la modalità Doppler, viene rilevato il flusso sanguigno turbolento da un ventricolo all'altro, viene stimata la direzione della scarica (da sinistra a destra o da destra a sinistra) e la pressione nel ventricolo destro viene determinata dal gradiente di pressione tra i ventricoli.

cateterismo cavità cuori

Il cateterismo delle cavità cardiache consente di rilevare l'alta pressione nell'arteria polmonare, il cui valore è cruciale per determinare la tattica della gestione del paziente (operatoria o conservativa). Durante il cateterismo, è possibile determinare il rapporto tra flusso sanguigno polmonare e flusso sanguigno nella circolazione sistemica (normalmente, il rapporto è inferiore a 1,5: 1).

TRATTAMENTO

VSD (difetto del setto ventricolare) di piccole dimensioni di solito non richiede un trattamento chirurgico a causa di un decorso favorevole. Anche il trattamento chirurgico del VSD (difetto del setto ventricolare) non viene eseguito a pressione normale nell'arteria polmonare (il rapporto tra flusso sanguigno polmonare e flusso sanguigno nella circolazione sistemica è inferiore a 1,5-2: 1). Il trattamento chirurgico (chiusura del VSD) è indicato per VSD moderato o grande (difetto del setto interventricolare) con un rapporto tra flusso sanguigno polmonare e sistemico superiore a 1,5:1 o 2:1 in assenza di ipertensione polmonare elevata. Se la resistenza dei vasi polmonari è pari o inferiore a 1/3 della resistenza nella circolazione sistemica, di solito non si osserva la progressione dell'ipertensione polmonare dopo l'intervento chirurgico. Se c'è un aumento moderato o pronunciato delle resistenze vascolari polmonari prima dell'intervento chirurgico, dopo la correzione radicale del difetto, l'ipertensione polmonare persiste (può anche progredire). Con grandi difetti e aumento della pressione nell'arteria polmonare, il risultato del trattamento chirurgico è imprevedibile, poiché, nonostante la chiusura del difetto, persistono i cambiamenti nei vasi polmonari.

La prevenzione di endocardite infettiva deve esser effettuata (vedi il Capitolo 6 «Endocardite infettiva»).

PREVISIONE

La prognosi è generalmente favorevole con un trattamento chirurgico tempestivo. Il rischio di endocardite infettiva in VSD (difetto del setto ventricolare) è del 4%, il che richiede una prevenzione tempestiva di questa complicanza.

FALLOT TETRADE

La tetralogia di Fallot è una cardiopatia congenita caratterizzata dalla presenza di quattro componenti: 1) un grande VSD alto (difetto del setto ventricolare); 2) stenosi dell'arteria polmonare; 3) destroposizione dell'aorta; 4) ipertrofeo compensativo del ventricolo destro.

Prevalenza

La tetralogia di Fallot rappresenta il 12-14% di tutti i difetti cardiaci congeniti.

EMODINAMICA

Nella tetralogia di Fallot, l'aorta si trova sopra un grande VSD (difetto del setto ventricolare) e su entrambi i ventricoli, e quindi la pressione sistolica nei ventricoli destro e sinistro è la stessa (Fig. 9-2). Il principale fattore emodinamico è il rapporto tra la resistenza al flusso sanguigno nell'aorta e nell'arteria polmonare stenotica.

Riso. 9-2. Anatomia ed emodinamica nella tetralogia di Fallot. A - aorta; LA - arteria polmonare; LP - atrio sinistro; LV - ventricolo sinistro; PP - atrio destro; RV - ventricolo destro; IVC - vena cava inferiore; SVC - vena cava superiore. Una freccia corta indica un difetto del setto ventricolare, una freccia lunga indica una stenosi polmonare sottovalvolare.

Con poca resistenza nei vasi polmonari, il flusso sanguigno polmonare può essere doppio rispetto a quello della circolazione sistemica e la saturazione arteriosa di ossigeno può essere normale (tetralogia acianotica di Fallot).

Con una significativa resistenza al flusso sanguigno polmonare, il sangue devia da destra a sinistra, con conseguente cianosi e policitemia.

La stenosi polmonare può essere infundibolare o combinata, raramente valvolare (per ulteriori informazioni, vedere il Capitolo 8, "Cardiopatie acquisite").

Durante l'esercizio, c'è un aumento del flusso sanguigno al cuore, ma il flusso sanguigno attraverso la circolazione polmonare non aumenta a causa della stenosi dell'arteria polmonare e il sangue in eccesso viene scaricato nell'aorta attraverso il VSD (difetto del setto ventricolare), quindi la cianosi aumenta. Si verifica ipertrofia, che porta ad un aumento della cianosi. L'ipertrofia ventricolare destra si sviluppa a seguito del costante superamento di un ostacolo sotto forma di stenosi dell'arteria polmonare. Come risultato dell'ipossia, si sviluppa la policitemia compensatoria: aumenta il numero di globuli rossi e l'emoglobina. Le anastomosi si sviluppano tra le arterie bronchiali e i rami dell'arteria polmonare. Nel 25% dei pazienti si riscontra un arco aortico destro e un'aorta discendente.

QUADRO CLINICO E DIAGNOSI

Denunce, contestazioni

La principale lamentela dei pazienti adulti con la tetrade di Fallot è la mancanza di respiro. Inoltre, il dolore al cuore senza connessione con l'attività fisica, le palpitazioni possono disturbare. I pazienti sono soggetti a infezioni polmonari (bronchite e polmonite).

Ispezione

Si nota la cianosi, la cui gravità può essere diversa. A volte la cianosi è così pronunciata che non solo la pelle e le labbra diventano blu, ma anche la mucosa del cavo orale, la congiuntiva. Caratterizzato da un ritardo nello sviluppo fisico, un cambiamento nelle dita ("bacchette"), unghie ("occhiali da orologio").

Palpazione

Il tremito sistolico viene rilevato nel II spazio intercostale a sinistra dello sterno sopra il sito della stenosi dell'arteria polmonare.

Auscultazione cuori

Si sente un ruvido soffio sistolico di stenosi dell'arteria polmonare nello spazio intercostale II-III a sinistra dello sterno. II tono sopra l'arteria polmonare è indebolito.

Laboratorio ricerca

Emocromo completo: alta eritrocitosi, aumento del contenuto di emoglobina, VES nettamente ridotta (fino a 0-2 mm/h).

Elettrocardiografia

L'asse elettrico del cuore è solitamente spostato a destra (angolo α da +90° a +210°), ci sono segni di ipertrofia ventricolare destra.

ecocardiografia

EchoCG consente di rilevare i componenti anatomici della tetrade di Fallot.

raggi X studio

Si nota una maggiore trasparenza dei campi polmonari a causa di una diminuzione del riempimento sanguigno dei polmoni. I contorni del cuore hanno una forma specifica di una "scarpa a zoccolo di legno": un arco ridotto dell'arteria polmonare, una "vita del cuore" sottolineata, un apice del cuore arrotondato ed elevato sopra il diaframma. L'arco aortico può essere sulla destra.

COMPLICAZIONI

I più comuni sono ictus, embolia polmonare, grave insufficienza cardiaca, endocardite infettiva, ascessi cerebrali, varie aritmie.

TRATTAMENTO

L'unico metodo di trattamento è chirurgico (chirurgia radicale - difetto plastico, eliminazione della stenosi dell'arteria polmonare e spostamento dell'aorta). A volte il trattamento chirurgico consiste in due fasi (la prima fase elimina la stenosi dell'arteria polmonare e la seconda fase è il VSD plastico (difetto del setto ventricolare)).

PREVISIONE

In assenza di trattamento chirurgico, il 3% dei pazienti con tetrade di Fallot sopravvive fino all'età di 40 anni. I decessi si verificano a causa di ictus, ascessi cerebrali, grave insufficienza cardiaca, endocardite infettiva, aritmie.

PENTADA FALLOT

La pentade di Fallot è una cardiopatia congenita composta da cinque componenti: quattro segni della tetrade di Fallot e ASD (difetto del setto interatriale). L'emodinamica, il quadro clinico, la diagnosi e il trattamento sono simili a quelli della tetralogia di Fallot e dell'ASD (difetto interatriale).

DIFETTO SETTALE ATRIALE

ASD (difetto del setto atriale) - la presenza di un messaggio tra gli atri sinistro e destro, che porta a uno scarico patologico di sangue (shunt) da una camera del cuore all'altra.

Classificazione

Secondo la localizzazione anatomica, si distinguono ASD primario e secondario (difetto del setto interatriale), nonché un difetto del seno venoso.

L'ASD primario (difetto interatriale) si trova sotto la fossa ovale ed è parte integrante di una cardiopatia congenita chiamata canale atrioventricolare aperto.

L'ASD secondario (difetto interatriale) si trova nella regione della fossa ovale.

Un difetto del seno venoso è una comunicazione della vena cava superiore con entrambi gli atri, situati sopra il normale setto interatriale.

Esistono anche ASD (difetto del setto interatriale) di altre localizzazioni (ad esempio, il seno coronarico), ma sono estremamente rari.

Prevalenza

L'ASD (difetto interatriale) rappresenta circa il 30% di tutti i difetti cardiaci congeniti. È più comune nelle donne. Il 75% dei DSA (difetto del setto interatriale) sono secondari, il 20% sono primari, il 5% sono difetti del seno venoso. Questo difetto è spesso combinato con altri: stenosi polmonare, drenaggio venoso polmonare anormale, prolasso della valvola mitrale. ASD (difetto interatriale) può essere multiplo.

EMODINAMICA

Lo shunt sinistro-destro comporta un sovraccarico diastolico del ventricolo destro e un aumento del flusso dell'arteria polmonare (Figura 9-3). La direzione e il volume del sangue scaricato attraverso il difetto dipende dalle dimensioni del difetto, dal gradiente di pressione tra gli atri e dalla compliance (distensibilità) dei ventricoli.

Riso. 9-3. Anatomia ed emodinamica nell'ASD (difetto interatriale). A - aorta; LA - arteria polmonare; LP - atrio sinistro; LV - ventricolo sinistro; PP - atrio destro; RV - ventricolo destro; IVC - vena cava inferiore; SVC - vena cava superiore. Una freccia corta e piena indica un difetto interatriale.

Con un ASD restrittivo (difetto del setto atriale), quando l'area del difetto è inferiore all'area dell'orifizio atrioventricolare, c'è un gradiente di pressione tra gli atri e lo shunt del sangue da sinistra a destra.

Con ASD non restrittivo (grandi dimensioni), non c'è gradiente di pressione tra gli atri e il volume di sangue deviato attraverso il difetto è regolato dalla compliance (distensibilità) dei ventricoli. Il ventricolo destro è più cedevole (quindi, la pressione nell'atrio destro cade più velocemente che nel sinistro) e il sangue devia da sinistra a destra, si verifica la dilatazione del cuore destro e aumenta il flusso sanguigno attraverso l'arteria polmonare.

A differenza del VSD (difetto del setto ventricolare), la pressione nell'arteria polmonare e la resistenza vascolare polmonare nell'ASD (difetto del setto interatriale) rimangono basse per lungo tempo a causa del basso gradiente di pressione tra gli atri. Questo spiega il fatto che un ASD (difetto interatriale) di solito non viene riconosciuto durante l'infanzia. Il quadro clinico di un ASD (difetto del setto atriale) si manifesta con l'età (oltre 15-20 anni) a seguito di un aumento della pressione nell'arteria polmonare e della comparsa di altre complicanze: disturbi del ritmo cardiaco, insufficienza ventricolare destra [ in quest'ultimo caso, alto il rischio di embolia polmonare e delle arterie del grande circolo (embolia paradossa). Con l'età, con un grande ASD (difetto del setto atriale), l'ipertensione può verificarsi a causa di un aumento della resistenza vascolare periferica a seguito di cambiamenti anatomici nei vasi polmonari e gradualmente il flusso sanguigno diventa bidirezionale. Meno comunemente, lo shunt del sangue può essere da destra a sinistra.

QUADRO CLINICO E DIAGNOSI

Denunce, contestazioni

I reclami nei pazienti con ASD (difetto del setto atriale) sono assenti per lungo tempo. Rivelare anamnesticamente frequenti malattie delle vie respiratorie - bronchite, polmonite. Può essere disturbato dalla mancanza di respiro che si verifica inizialmente durante l'esercizio, e poi a riposo, affaticamento. Dopo i 30 anni, la malattia progredisce: si sviluppano palpitazioni (aritmie sopraventricolari e fibrillazione atriale), segni di ipertensione polmonare (vedi capitolo 14 "Ipertensione polmonare") e insufficienza cardiaca del tipo ventricolare destro.

Ispezione

L'ispezione consente di determinare un certo ritardo nello sviluppo fisico. La comparsa di cianosi e un cambiamento nelle falangi terminali delle dita sotto forma di "bacchette" e unghie sotto forma di "occhiali da orologio" indicano un cambiamento nella direzione del flusso sanguigno da destra a sinistra.

Palpazione

La pulsazione dell'arteria polmonare è determinata (in presenza di ipertensione polmonare) nel II spazio intercostale a sinistra dello sterno.

Auscultazione cuori

Con un piccolo difetto, i cambiamenti auscultatori non vengono rilevati, quindi, di solito, l'ASD (difetto del setto atriale) viene diagnosticato quando compaiono segni di ipertensione polmonare.

Il suono del mio cuore non è cambiato. L'II tono è diviso a causa di un significativo ritardo della componente polmonare dell'II tono a causa del flusso di un grande volume di sangue attraverso il cuore destro (allungamento della sistole ventricolare destra). Questa suddivisione è fissa, ad es. non dipende dalle fasi della respirazione.

Si sente un soffio sistolico sopra l'arteria polmonare come risultato dell'espulsione di un aumento del volume di sangue dal ventricolo destro. Con ASD primario (difetto del setto atriale) all'apice del cuore, si sente anche un soffio sistolico di relativa insufficienza delle valvole mitrale e tricuspide. Un soffio diastolico di tono basso può essere udito sopra la valvola tricuspide a causa dell'aumento del flusso sanguigno attraverso la valvola tricuspide.

Con un aumento della resistenza vascolare polmonare e una diminuzione del flusso sanguigno da sinistra a destra, il quadro auscultatorio cambia. Il soffio sistolico sull'arteria polmonare e la componente polmonare dell'II tono aumentano, entrambi i componenti dell'II tono possono fondersi. Inoltre, c'è un soffio diastolico di insufficienza valvolare polmonare.

Elettrocardiografia

Con ASD secondario (difetto del setto interatriale), si notano complessi RS' nel torace destro deriva (come manifestazione di ritardata attivazione delle sezioni basali posteriori del setto interventricolare ed espansione del tratto di efflusso del ventricolo destro), deviazione dell'asse elettrico del cuore a destra (con ipertrofia e dilatazione del ventricolo destro). Con un difetto nel seno venoso, si osservano blocco AV di primo grado, ritmo atriale inferiore. Sono caratteristici i disturbi del ritmo cardiaco sotto forma di aritmie sopraventricolari e fibrillazione atriale.

raggi X studio

L'esame radiografico rivela la dilatazione dell'atrio destro e del ventricolo destro, la dilatazione del tronco dell'arteria polmonare e di due dei suoi rami, un sintomo di "danza delle radici dei polmoni" (aumento della pulsazione a causa dell'aumento del flusso sanguigno polmonare dovuto allo shunt di sangue).

ecocardiografia

L'ecocardiografia (Figura 9-4) aiuta a rilevare il ventricolo destro, la dilatazione atriale destra e il movimento paradosso del setto interventricolare. Con una dimensione sufficiente del difetto, può essere rilevato in modalità bidimensionale, particolarmente chiaramente nella posizione subxifoidale (quando la posizione del setto atriale è perpendicolare al raggio ultrasonico). La presenza di un difetto è confermata dall'ecografia Doppler, che consente di identificare il flusso turbolento del sangue deviato dall'atrio sinistro a quello destro o, viceversa, attraverso il setto interatriale. Ci sono anche segni di ipertensione polmonare.

Riso. 9-4. EchoCG in ASD (modalità bidimensionale, posizione a quattro camere). 1 - ventricolo destro; 2 - ventricolo sinistro; 3 - atrio sinistro; 4 - difetto interatriale; 5 - atrio destro.

cateterismo cavità cuori

Il cateterismo cardiaco viene eseguito per determinare la gravità dell'ipertensione polmonare.

TRATTAMENTO

In assenza di grave ipertensione polmonare, viene eseguito un trattamento chirurgico - chirurgia plastica ASD (difetto del setto interatriale). In presenza di sintomi di insufficienza cardiaca, è necessaria la terapia con glicosidi cardiaci, diuretici, ACE-inibitori (per maggiori dettagli, vedere il capitolo 11 "Insufficienza cardiaca"). Ai pazienti con ASD primario, difetto del seno venoso, viene raccomandata la profilassi per l'endocardite infettiva (vedere il Capitolo 6 "Endocardite infettiva").

PREVISIONE

Con un trattamento chirurgico tempestivo, la prognosi è favorevole. Nei pazienti non operati, i decessi prima dei 20 anni sono rari, ma dopo i 40 anni la mortalità raggiunge il 6% annuo. Le principali complicanze dell'ASD (difetto del setto interatriale) sono la fibrillazione atriale, l'insufficienza cardiaca e raramente l'embolia paradossa. L'endocardite infettiva nell'ASD secondario è molto rara. Nei casi di piccolo ASD, i pazienti vivono fino a tarda età.

APERTO dotto arterioso

Dotto arterioso aperto - un difetto caratterizzato dalla mancata chiusura del vaso tra l'arteria polmonare e l'aorta (dotto dotto arterioso) entro 8 settimane dalla nascita; il dotto funziona nel periodo prenatale, ma la sua mancata chiusura porta a disturbi emodinamici.

Prevalenza

Un dotto arterioso aperto si osserva nella popolazione generale con una frequenza dello 0,3%. Rappresenta il 10-18% di tutti i difetti cardiaci congeniti.

EMODINAMICA

Molto spesso, il dotto arterioso collega l'arteria polmonare e l'aorta discendente sotto l'origine dell'arteria succlavia sinistra, meno spesso collega l'arteria polmonare e l'aorta discendente sopra l'origine dell'arteria succlavia sinistra (Fig. 9-5). Dopo 2-3 giorni (raramente dopo 8 settimane) dalla nascita, il dotto si chiude. Nei neonati prematuri, con ipossia fetale, rosolia fetale (nel primo trimestre di gravidanza), il dotto rimane aperto. C'è uno scarico (shunt) di sangue dall'aorta discendente nel tronco dell'arteria polmonare. Ulteriori manifestazioni del difetto dipendono dal diametro e dalla lunghezza del dotto arterioso aperto e dalla resistenza al flusso sanguigno nel dotto stesso.

Riso. 9-5. Anatomia ed emodinamica nel dotto arterioso aperto. A - aorta; LA - arteria polmonare; LP - atrio sinistro; LV - ventricolo sinistro; PP - atrio destro; RV - ventricolo destro; IVC - vena cava inferiore; SVC - vena cava superiore. La parte piena della freccia indica un flusso sanguigno anormale dall'aorta alle arterie polmonari.

Con una piccola dimensione del condotto e un'elevata resistenza dello shunt, il volume del sangue scaricato è trascurabile. Anche il flusso di sangue in eccesso nell'arteria polmonare, nell'atrio sinistro e nel ventricolo sinistro è ridotto. La direzione dello scarico del sangue durante la sistole e la diastole rimane costante (continua) - da sinistra (dall'aorta) a destra (nell'arteria polmonare).

Con un grande diametro del condotto, una significativa quantità in eccesso di sangue scorrerà nell'arteria polmonare, portando ad un aumento della pressione in essa (ipertensione polmonare) e sovraccaricando l'atrio sinistro e il ventricolo sinistro di volume (dilatazione e ipertrofia del dotto sinistro ventricolo ne sono una conseguenza). Nel tempo si sviluppano cambiamenti irreversibili nei vasi polmonari (sindrome di Eisenmenger) e insufficienza cardiaca. Successivamente, la pressione nell'aorta e nell'arteria polmonare si equalizza, e quindi nell'arteria polmonare diventa più alta che nell'aorta. Ciò porta a un cambiamento nella direzione dello scarico del sangue - da destra (dall'arteria polmonare) a sinistra (nell'aorta). Successivamente, si verifica insufficienza ventricolare destra.

QUADRO CLINICO E DIAGNOSI

Le manifestazioni del difetto dipendono dalle dimensioni del dotto arterioso aperto. Un dotto arterioso aperto con un piccolo shunt potrebbe non manifestarsi durante l'infanzia e manifestarsi con l'età come affaticamento e mancanza di respiro durante lo sforzo. Con un grande volume di sangue scaricato dall'infanzia, ci sono lamentele di mancanza di respiro durante lo sforzo fisico, segni di ortopnea, asma cardiaco, dolore nell'ipocondrio destro a causa di un ingrossamento del fegato, gonfiore delle gambe, cianosi delle gambe (come un risultato dello scarico di sangue da destra a sinistra nell'aorta discendente), cianosi della mano sinistra ( con un dotto arterioso aperto sopra l'origine dell'arteria succlavia sinistra).

Con un piccolo volume di scarico del sangue da sinistra a destra, non ci sono segni esterni di difetto. Quando il sangue viene scaricato da destra a sinistra, compaiono cianosi delle gambe, alterazioni delle dita dei piedi sotto forma di "bacchette", alterazioni delle dita della mano sinistra sotto forma di "bacchette".

Palpazione

Con un'intensa scarica di sangue da sinistra a destra, il tremore sistolico del torace è determinato sopra l'arteria polmonare e soprasternale (nella fossa giugulare).

Auscultazione cuori

Una tipica manifestazione auscultatoria del dotto arterioso pervio è un soffio sistolico-diastolico continuo ("a macchina") dovuto al costante flusso sanguigno unidirezionale dall'aorta all'arteria polmonare. Questo rumore è ad alta frequenza, si amplifica al II tono, si sente meglio sotto la clavicola sinistra e si irradia alla schiena. Inoltre, un soffio mediodiastolico può essere udito all'apice del cuore a causa dell'aumento del flusso sanguigno attraverso l'orifizio atrioventricolare sinistro. La sonorità del secondo tono può essere difficile da determinare a causa del forte rumore. Quando si equalizza la pressione nell'aorta e nell'arteria polmonare, il rumore dal continuo sistolico-diastolico si trasforma in sistolico e quindi scompare completamente. In questa situazione, l'accento dell'II tono sull'arteria polmonare (segno dello sviluppo dell'ipertensione polmonare) inizia a essere chiaramente identificato.

Elettrocardiografia

Se lo scarico del sangue è piccolo, non vengono rilevati cambiamenti patologici. Quando il cuore sinistro è sovraccarico di un grande volume di sangue in eccesso, si notano segni di ipertrofia dell'atrio sinistro e del ventricolo sinistro. Sullo sfondo di grave ipertensione polmonare, l'ECG rivela segni di ipertrofia e del ventricolo destro.

ecocardiografia

Con una dimensione significativa del dotto arterioso aperto, si osserva la dilatazione dell'atrio sinistro e del ventricolo sinistro. Un grande dotto arterioso aperto può essere identificato in 2D. Nella modalità Doppler, viene determinato un flusso turbolento sistolico-diastolico nell'arteria polmonare, indipendentemente dalle dimensioni del condotto.

raggi X studio

Se lo shunt è piccolo, l'immagine radiografica è generalmente invariata. Con una pronunciata scarica di sangue, un aumento delle sezioni sinistre del cuore, vengono rilevati segni di ipertensione polmonare (rigonfiamento del tronco dell'arteria polmonare).

TRATTAMENTO

Se compaiono segni di insufficienza cardiaca, vengono prescritti glicosidi cardiaci e diuretici (vedere il capitolo 11 "Insufficienza cardiaca"). La prevenzione dell'endarterite infettiva è raccomandata prima ed entro sei mesi dalla correzione chirurgica del difetto (vedi capitolo 6 "Endocardite infettiva").

Il trattamento chirurgico sotto forma di legatura del dotto arterioso aperto o occlusione del suo lume deve essere eseguito prima dello sviluppo di cambiamenti irreversibili nei vasi polmonari. Dopo il trattamento chirurgico, i segni di ipertensione polmonare possono persistere o addirittura progredire.

COMPLICAZIONI

Con un dotto arterioso aperto, possono verificarsi complicanze: endarterite infettiva, embolia polmonare, aneurisma del dotto, sua delaminazione e rottura, calcificazione del dotto, insufficienza cardiaca. L'endarterite infettiva di solito si sviluppa nell'arteria polmonare opposta al dotto arterioso pervio a seguito di un trauma costante alla parete dell'arteria polmonare da parte di un flusso sanguigno. La frequenza di sviluppo di endarterite infettiva raggiunge il 30%.

PREVISIONE

Un intervento chirurgico tempestivo può eliminare lo shunt patologico del sangue dall'aorta all'arteria polmonare, sebbene i segni di ipertensione polmonare possano persistere per tutta la vita. L'aspettativa di vita media senza trattamento chirurgico è di 39 anni.

Per la diagnosi di coartazione dell'aorta è importante la corretta misurazione della pressione sanguigna nelle gambe. Per questo, il paziente viene posizionato sullo stomaco, il bracciale viene posizionato sul terzo inferiore della coscia e l'auscultazione viene eseguita nella fossa poplitea utilizzando una tecnica simile a quella utilizzata per misurare la pressione sulle mani (con la determinazione della pressione sistolica e diastolica livelli). La pressione normale sulle gambe è di 20-30 mm Hg. superiore a quello disponibile. Con la coartazione dell'aorta, la pressione sulle gambe è significativamente ridotta o non rilevata. Un segno diagnostico di coartazione aortica è la differenza nella pressione arteriosa sistolica (o media) nelle braccia e nelle gambe superiore a 10-20 mm Hg. Spesso si nota una pressione approssimativamente uguale su braccia e gambe, ma dopo lo sforzo fisico (tapis roulant) viene determinata una differenza significativa. La differenza nella pressione arteriosa sistolica nel braccio sinistro e destro indica che l'origine di una delle arterie succlavie si trova sopra o sotto l'ostruzione.

Palpazione

Determina l'assenza o un significativo indebolimento del polso nelle gambe. Puoi trovare collaterali pulsanti ingranditi nello spazio intercostale, nello spazio interscapolare.

Auscultazione cuori

L'accento dell'II tono sull'aorta si rivela a causa dell'ipertensione. Il soffio sistolico è caratteristico al punto Botkin-Erb, così come sotto la clavicola sinistra, nello spazio interscapolare e sui vasi del collo. Con i collaterali sviluppati, si sente un soffio sistolico sulle arterie intercostali. Con l'ulteriore progressione dei disturbi emodinamici, si sente un soffio continuo (sistolico-diastolico).

Elettrocardiografia

Rileva i segni dell'ipertrofia ventricolare sinistra.

ecocardiografia

L'esame soprasternale dell'aorta in modalità bidimensionale mostra segni del suo restringimento. Lo studio Doppler determina il flusso sistolico turbolento al di sotto del sito di restringimento e calcola il gradiente di pressione tra le parti espanse e ristrette dell'aorta, che è spesso importante quando si decide sul trattamento chirurgico.

raggi X studio

Con la prolungata esistenza dei collaterali, si riscontra l'usura delle parti inferiori delle costole come conseguenza della compressione delle loro arterie intercostali dilatate e tortuose. Per chiarire la diagnosi, viene eseguita l'aortografia, che rivela accuratamente il luogo e il grado di coartazione.

TRATTAMENTO

Un metodo radicale per trattare la coartazione dell'aorta è l'escissione chirurgica dell'area ristretta. La terapia farmacologica viene eseguita a seconda delle manifestazioni cliniche del difetto. Con sintomi di insufficienza cardiaca, vengono prescritti glicosidi cardiaci, diuretici, ACE-inibitori (per maggiori dettagli, vedere il Capitolo 11 "Insufficienza cardiaca"). Potrebbe essere necessario trattare l'ipertensione.

PROGNOSI E COMPLICANZE

Senza trattamento chirurgico, il 75% dei pazienti muore entro i 50 anni. A causa dell'ipertensione, è possibile lo sviluppo di complicanze tipiche: ictus, insufficienza renale. Una complicazione atipica dell'ipertensione è lo sviluppo di disturbi neurologici (ad esempio, paraparesi inferiore, minzione compromessa) a causa della compressione delle radici del midollo spinale da parte delle arterie intercostali dilatate. Complicanze rare includono endoaortite infettiva, rottura dell'aorta dilatata.

STENOSI CONGENITA DELLO STATO AORTICA

La stenosi aortica congenita è un restringimento del tratto di deflusso del ventricolo sinistro nella regione della valvola aortica. A seconda del livello dell'ostruzione, la stenosi può essere valvolare, sottovalvolare o sopravalvolare.

Prevalenza

La stenosi aortica congenita rappresenta il 6% di tutti i difetti cardiaci congeniti. Molto spesso si nota la stenosi valvolare (80%), meno spesso sottovalvolare e sopravalvolare. Negli uomini, la stenosi dell'orifizio aortico è osservata 4 volte più spesso che nelle donne.

EMODINAMICA

Stenosi valvolare (vedi Fig. 9-7). Molto spesso, la valvola aortica è bicuspide, con l'orifizio posizionato eccentricamente. A volte la valvola è costituita da un lembo. Meno comunemente, la valva consiste di tre foglioline, fuse insieme da una o due adesioni.

Riso. 9-7. Emodinamica nella stenosi della bocca dell'arteria polmonare. A - aorta; LA - arteria polmonare; LP - atrio sinistro; LV - ventricolo sinistro; PP - atrio destro; RV - ventricolo destro; IVC - vena cava inferiore; SVC - vena cava superiore.

Nella stenosi sottovalvolare si notano tre tipi di alterazioni: una membrana discreta sotto le cuspidi aortiche, un tunnel, restringimento muscolare (cardiomiopatia ipertrofica subaortale, vedere il capitolo 12 "Cardiomiopatie e miocardite").

La stenosi sopravalvolare dell'orifizio aortico può essere sotto forma di membrana o ipoplasia dell'aorta ascendente. Un segno di ipoplasia dell'aorta ascendente è il rapporto tra il diametro dell'arco aortico e il diametro dell'aorta ascendente inferiore a 0,7. Spesso, la stenosi sopravalvolare dell'orifizio aortico è combinata con la stenosi dei rami dell'arteria polmonare.

La stenosi sopravalvolare dell'orifizio aortico in combinazione con il ritardo mentale è chiamata sindrome di Williams.

La stenosi aortica è spesso combinata con altri difetti cardiaci congeniti: VSD (difetto del setto ventricolare), ASD (difetto del setto atriale), dotto arterioso aperto, coartazione dell'aorta.

In ogni caso, si crea un'ostruzione al flusso sanguigno e si sviluppano i cambiamenti descritti nel capitolo 8 "Difetti cardiaci acquisiti". Nel tempo si sviluppa la calcificazione della valvola. Lo sviluppo dell'espansione post-stenotica dell'aorta è caratteristico.

QUADRO CLINICO E DIAGNOSI

Denunce, contestazioni

La maggior parte dei pazienti con stenosi minore non si lamenta. La comparsa di disturbi indica una pronunciata stenosi dell'orifizio aortico. Ci sono lamentele di mancanza di respiro durante l'esercizio, affaticamento (a causa della ridotta gittata cardiaca), svenimento (a causa di ipoperfusione cerebrale), dolore toracico durante l'esercizio (a causa di ipoperfusione miocardica). Può verificarsi morte cardiaca improvvisa, ma nella maggior parte dei casi è preceduta da disturbi o alterazioni dell'ECG.

Ispezione, percussione

Vedere "Stenosi aortica" nel capitolo 8, "Cardiopatie acquisite".

Palpazione

Determinare il tremore sistolico lungo il bordo destro della parte superiore dello sterno e sopra le arterie carotidi. Con un gradiente di pressione sistolica di picco inferiore a 30 mm Hg. (secondo EchoCG) il tremito non viene rilevato. Una bassa pressione del polso (meno di 20 mm Hg) indica una significativa gravità della stenosi dell'orifizio aortico. Con la stenosi valvolare, viene rilevato un piccolo polso lento.

Auscultazione cuori

Caratteristico è l'indebolimento dell'II tono o la sua completa scomparsa dovuta all'indebolimento (scomparsa) della componente aortica. Con la stenosi sopravalvolare della bocca aortica, l'II tono è stato preservato. Con la stenosi valvolare, gli orifizi aortici ascoltano un clic sistolico precoce all'apice del cuore, che è assente nelle stenosi sopra e sottovalvolari. Scompare con una grave stenosi valvolare dell'orifizio aortico.

Il principale segno auscultatorio della stenosi aortica è un soffio sistolico ruvido con un massimo nel 2o spazio intercostale a destra e irradiazione alle arterie carotidi, a volte lungo il bordo sinistro dello sterno fino all'apice del cuore. Con la stenosi sottovalvolare dell'orifizio aortico si osservano differenze nelle manifestazioni auscultatorie: non si sente un clic sistolico precoce, si nota un soffio diastolico precoce dell'insufficienza della valvola aortica (nel 50% dei pazienti).

Elettrocardiografia

Con la stenosi valvolare, vengono rivelati i segni dell'ipertrofia ventricolare sinistra. Con la stenosi sopravalvolare dell'orifizio aortico, l'ECG non può essere modificato. Con la stenosi sottovalvolare (nel caso di cardiomiopatia ipertrofica subaortica), possono essere rilevati denti patologici Q(stretto e profondo).

ecocardiografia

Nella modalità bidimensionale, vengono determinati il ​​​​livello e la natura dell'ostruzione dell'orifizio aortico (valvolare, sottovalvolare, sopravalvolare). Nella modalità Doppler, vengono valutati il ​​gradiente pressorio sistolico di picco (il gradiente pressorio massimo all'apertura dei lembi della valvola aortica) e il grado di stenosi dell'orifizio aortico.

Con un gradiente di pressione sistolica di picco (con gittata cardiaca normale) superiore a 65 mm Hg. oppure l'area dell'orifizio aortico è inferiore a 0,5 cm2/m2 (normalmente l'area dell'orifizio aortico è di 2 cm2/m2), la stenosi dell'orifizio aortico è considerata pronunciata.

Gradiente di pressione sistolica di picco 35-65 mm Hg. o l'area dell'orifizio aortico 0,5-0,8 cm 2 /m 2 è considerata come stenosi dell'orifizio aortico di grado moderato.

Con un gradiente di pressione sistolica di picco inferiore a 35 mm Hg. o l'area dell'orifizio aortico è superiore a 0,9 cm 2 / m 2 la stenosi dell'orifizio aortico è considerata insignificante.

Questi indicatori sono informativi solo con la funzione ventricolare sinistra preservata e l'assenza di rigurgito aortico.

raggi X studio

Rivela l'espansione post-stenotica dell'aorta. Nella stenosi sottovalvolare dell'orifizio aortico, non c'è espansione post-stenotica dell'aorta. È possibile rilevare calcificazioni nella proiezione della valvola aortica.

TRATTAMENTO

In assenza di calcificazione, viene eseguita valvotomia o escissione discreta della membrana. Con gravi alterazioni fibrotiche, è indicata la sostituzione della valvola aortica.

PROGNOSI E COMPLICANZE

La stenosi aortica di solito progredisce indipendentemente dal livello di ostruzione (valvolare, sopravalvolare, sottovalvolare). Il rischio di sviluppare endocardite infettiva è di 27 casi ogni 10.000 pazienti con stenosi aortica all'anno. Con un gradiente di pressione superiore a 50 mm Hg. il rischio di endocardite infettiva aumenta di 3 volte. Con la stenosi dell'orifizio aortico, è possibile la morte cardiaca improvvisa, specialmente durante lo sforzo fisico. Il rischio di morte cardiaca improvvisa aumenta con l'aumentare del gradiente di pressione - è maggiore nei pazienti con stenosi aortica con un gradiente di pressione superiore a 50 mm Hg.

STENOSI DELL'ARTERIA POLMONARE

La stenosi polmonare è un restringimento del tratto di efflusso del ventricolo destro nella regione della valvola polmonare.

Prevalenza

La stenosi polmonare isolata rappresenta l'8-12% di tutti i difetti cardiaci congeniti. Nella maggior parte dei casi, si tratta di stenosi valvolare (la terza cardiopatia congenita più comune), ma può anche essere combinata (in combinazione con stenosi sottovalvolare, sopravalvolare e altri difetti cardiaci congeniti).

EMODINAMICA

Il restringimento può essere valvolare (80-90% dei casi), sottovalvolare, sopravalvolare.

Nella stenosi valvolare, la valvola polmonare può essere unicuspide, bicuspide o tricuspide. Caratterizzato dall'espansione post-stenotica del tronco dell'arteria polmonare.

La stenosi sottovalvolare isolata è caratterizzata da un restringimento infundibolare (a forma di imbuto) del tratto di deflusso del ventricolo destro e da un fascio muscolare anormale che impedisce l'espulsione del sangue dal ventricolo destro (entrambe le varianti sono solitamente associate a VSD (difetto del setto ventricolare)) .

La stenosi sopravalvolare isolata può assumere la forma di stenosi localizzata, membrana completa o incompleta, ipoplasia diffusa, stenosi multiple dell'arteria polmonare periferica.

Con il restringimento del tronco polmonare, si verifica un aumento del gradiente di pressione tra il ventricolo destro e l'arteria polmonare. A causa di un'ostruzione nel percorso del flusso sanguigno, si verifica l'ipertrofia ventricolare destra e quindi la sua insufficienza. Ciò porta ad un aumento della pressione nell'atrio destro, all'apertura del forame ovale e allo scarico del sangue da destra a sinistra con lo sviluppo di cianosi e insufficienza ventricolare destra. Nel 25% dei pazienti, la stenosi polmonare è associata a ASD secondario (difetto interatriale).

QUADRO CLINICO E DIAGNOSI

Denunce, contestazioni

La stenosi polmonare leggermente pronunciata nella maggior parte dei casi è asintomatica. Con grave stenosi, compaiono affaticamento, mancanza di respiro e dolore toracico durante l'esercizio, cianosi, vertigini e svenimento. La dispnea nella stenosi dell'arteria polmonare si verifica a causa di una perfusione inadeguata dei muscoli periferici che lavorano, causando la ventilazione riflessa dei polmoni. La cianosi nella stenosi polmonare può essere di origine periferica (dovuta a bassa gittata cardiaca) o centrale (dovuta allo smistamento del sangue attraverso il forame ovale).

Ispezione

È possibile rilevare la pulsazione del ventricolo destro allargato nella regione epigastrica. Quando l'insufficienza della valvola tricuspide è attaccata a causa dello scompenso del ventricolo destro, vengono rilevati gonfiore e pulsazione delle vene del collo. Vedere anche le sezioni "Stenosi polmonare" e "Rigurgito tricuspidale" nel Capitolo 8, Cardiopatie acquisite.

Palpazione

Il tremito sistolico è determinato nell'II spazio intercostale a sinistra dello sterno.

Auscultazione cuori

II tono con stenosi valvolare minore e moderata dell'arteria polmonare non viene modificato o in qualche modo indebolito a causa della minore partecipazione della componente polmonare alla sua formazione. Con grave stenosi e un significativo aumento della pressione nel ventricolo destro, l'II tono può scomparire completamente. Con stenosi infundibolari e sopravalvolari dell'arteria polmonare, l'II tono non cambia.

Con stenosi valvolare dell'arteria polmonare nel II spazio intercostale a sinistra dello sterno, si sente un clic sistolico precoce al momento della massima apertura delle cuspidi della valvola polmonare. Il clic sistolico aumenta con l'espirazione. Ad altri livelli di stenosi (sopravalvolare, sottovalvolare), il click sistolico non si sente.

La principale manifestazione auscultatoria della stenosi dell'arteria polmonare è un soffio sistolico grossolano nel II spazio intercostale a sinistra dello sterno con irradiazione sotto la clavicola sinistra e nella parte posteriore. Con la stenosi sopravalvolare, il rumore si irradia alla regione ascellare sinistra e indietro. La durata del soffio sistolico e il suo picco sono correlati al grado di stenosi: con stenosi moderata, il picco del soffio si nota a metà della sistole e la sua fine è prima della componente aortica del II tono; con grave stenosi, il soffio sistolico è successivo e continua dopo la componente aortica dell'II tono; con stenosi sopravalvolare o stenosi periferica dei rami dell'arteria polmonare, c'è un soffio sistolico o continuo con irradiazione ai campi polmonari.

Elettrocardiografia

Con una leggera stenosi dell'arteria polmonare, non vengono rilevati cambiamenti sull'ECG. Con stenosi moderata e grave, si riscontrano segni di ipertrofia del ventricolo destro. Con grave stenosi polmonare compaiono segni di ipertrofia (dilatazione) dell'atrio destro. Forse la comparsa di aritmie sopraventricolari.

ecocardiografia

Normalmente, l'area dell'apertura della valvola dell'arteria polmonare è di 2 cm 2 / m 2. Nella stenosi valvolare dell'arteria polmonare, una sporgenza a forma di cupola delle cuspidi ispessite della valvola polmonare durante la sistole ventricolare destra nel tronco dell'arteria polmonare viene rivelata in modalità bidimensionale. Caratterizzato dall'ispessimento della parete (ipertrofia) del ventricolo destro. Vengono anche determinati altri livelli di ostruzione dell'arteria polmonare e la loro natura. La modalità Doppler consente di determinare il grado di ostruzione in base al gradiente di pressione tra il ventricolo destro e il tronco polmonare. Un grado lieve di stenosi polmonare viene diagnosticato con un gradiente di pressione sistolica di picco inferiore a 50 mm Hg. Gradiente di pressione 50-80 mmHg corrisponde al grado medio di stenosi. Con un gradiente di pressione superiore a 80 mm Hg. si parla di stenosi polmonare grave (il gradiente può raggiungere i 150 mm Hg o più nei casi di stenosi grave).

raggi X studio

Con la stenosi valvolare dell'arteria polmonare, viene rilevata l'espansione post-stenotica del suo tronco. È assente nelle stenosi sopra e sottovalvolari. L'esaurimento del pattern polmonare è caratteristico.

cateterismo cavità cuori

Il cateterismo delle cavità del cuore consente di determinare con precisione il grado di stenosi in base al gradiente di pressione tra il ventricolo destro e l'arteria polmonare.

TRATTAMENTO E PROGNOSI

La stenosi valvolare minore e moderata dell'arteria polmonare di solito procede favorevolmente e non richiede un intervento attivo. La stenosi muscolare sottovalvolare progredisce in modo più significativo. La stenosi sopravalvolare di solito progredisce lentamente. Con un aumento del gradiente di pressione tra il ventricolo destro e l'arteria polmonare superiore a 50 mm Hg. con stenosi valvolare, viene eseguita la valvuloplastica (dopo valvotomia, il 50-60% dei pazienti sviluppa insufficienza della valvola polmonare). Se si verifica un'insufficienza cardiaca, viene trattata (vedere il capitolo 11 "Insufficienza cardiaca"). Si raccomanda la profilassi per l'endocardite infettiva (vedi Capitolo 6, Endocardite infettiva), poiché il rischio di svilupparla è elevato.

Anomalia di Ebstein

Anomalia di Ebstein - la posizione delle cuspidi posteriori e settali della valvola tricuspide all'apice del ventricolo destro, che porta ad un aumento della cavità dell'atrio destro e ad una diminuzione della cavità del ventricolo destro. L'anomalia di Epstein rappresenta circa l'1% di tutti i difetti cardiaci congeniti. Il verificarsi di questo difetto è associato all'assunzione di litio nel corpo del feto durante la gravidanza.

EMODINAMICA

Lo spostamento del punto di attacco dei due lembi della valvola tricuspide nella cavità del ventricolo destro porta al fatto che quest'ultimo è diviso nella parte sopravalvolare, che è combinata con la cavità dell'atrio destro in un'unica camera (atrializzazione della cavità del ventricolo destro) e una parte sottovalvolare ridotta (l'effettiva cavità del ventricolo destro) (Fig. 9-8). Una diminuzione della cavità del ventricolo destro porta ad una diminuzione della gittata sistolica e ad una diminuzione del flusso sanguigno polmonare. Poiché l'atrio destro è costituito da due parti (l'atrio destro stesso e parte del ventricolo destro), i processi elettrici e meccanici in esso sono diversi (non sincronizzati). Durante la sistole atriale destra, la parte atriale del ventricolo destro è in diastole. Questo porta ad una diminuzione del flusso sanguigno al ventricolo destro. Durante la sistole ventricolare destra, la diastole atriale destra si verifica con la chiusura incompleta della valvola tricuspide, che porta a uno spostamento del sangue nella parte atriale del ventricolo destro nella parte principale dell'atrio destro. C'è una significativa espansione dell'anello fibroso della valvola tricuspide, una pronunciata dilatazione dell'atrio destro (può contenere più di 1 litro di sangue), un aumento della pressione in esso e un aumento retrogrado della pressione nell'inferiore e superiore vena cava. L'espansione della cavità dell'atrio destro e un aumento della pressione in essa contribuiscono a mantenere aperto il forame ovale e una diminuzione compensatoria della pressione dovuta allo scarico del sangue da destra a sinistra.

Riso. 9-8. Anatomia ed emodinamica nell'anomalia di Ebstein. A - aorta; LA - arteria polmonare; LP - atrio sinistro; LV - ventricolo sinistro; PP - atrio destro (la dimensione della cavità è aumentata); RV - ventricolo destro; IVC - vena cava inferiore; SVC - vena cava superiore. La freccia piena indica lo spostamento del sito di attacco del lembo della valvola tricuspide nella cavità del ventricolo destro.

QUADRO CLINICO E DIAGNOSI

Denunce, contestazioni

I pazienti possono lamentare mancanza di respiro durante l'esercizio, palpitazioni dovute ad aritmie sopraventricolari (osservate nel 25-30% dei pazienti e spesso causano morte cardiaca improvvisa).

Ispezione

Rivelare cianosi con una fuoriuscita di sangue da destra a sinistra, segni di insufficienza della valvola tricuspide (vedi capitolo 8 "Difetti cardiaci acquisiti"). I segni di insufficienza ventricolare destra sono caratteristici (dilatazione e pulsazione delle vene del collo, ingrossamento del fegato ed edema).

Percussione

I confini della relativa ottusità cardiaca sono spostati a destra a causa dell'atrio destro allargato.

Auscultazione cuori

Il suono del mio cuore è solitamente diviso. Forse la comparsa dei suoni cardiaci III e IV. Un soffio sistolico è caratteristico negli spazi intercostali III-IV a sinistra dello sterno e all'apice per insufficienza della valvola tricuspide. A volte si sente un soffio diastolico di concomitante stenosi relativa dell'orifizio atrioventricolare destro.

Elettrocardiografia

Sull'ECG nel 20% dei pazienti possono essere rilevati i segni della sindrome di Wolff-Parkinson-White (più spesso ci sono percorsi aggiuntivi sul lato destro). Caratterizzato da segni di blocco della gamba destra del fascio di His, presenza di segni di ipertrofia atriale destra in combinazione con blocco AV di primo grado.

ecocardiografia

Vengono rivelati tutti i segni anatomici dell'anomalia di Ebstein (Fig. 9-9): una disposizione anormale delle cuspidi della valvola tricuspide (la loro distopia), un atrio destro allargato e un piccolo ventricolo destro. In modalità Doppler, viene rilevata l'insufficienza della valvola tricuspide.

Riso. 9-9. Ecocardiogramma con anomalia di Ebstein (modalità bidimensionale, posizione a quattro camere). 1 - ventricolo sinistro; 2 - atrio sinistro; 3 - atrio destro allargato; 4 - valvola tricuspide; 5 - ventricolo destro.

raggi X studio

Si nota cardiomegalia (è caratteristica una forma sferica dell'ombra del cuore) con una maggiore trasparenza dei campi polmonari.

TRATTAMENTO

Quando compaiono sintomi di insufficienza cardiaca, vengono prescritti glicosidi cardiaci (controindicati in presenza di sindrome di Wolff-Parkinson-White) e diuretici. Il trattamento chirurgico consiste nella protesizzazione della valvola tricuspide o nella sua ricostruzione.

PREVISIONE

Le principali cause di morte: insufficienza cardiaca grave, tromboembolia, ascessi cerebrali, endocardite infettiva.

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Indubbiamente, tutte le malformazioni dovrebbero essere diagnosticate in utero nel feto. Un ruolo importante è svolto anche dal pediatra, che sarà in grado di identificare e indirizzare tempestivamente tale bambino a un cardiologo pediatrico.

Se ti trovi di fronte a questa patologia, analizziamo l'essenza del problema e raccontiamo anche i dettagli del trattamento dei difetti cardiaci dei bambini.

I difetti cardiaci congeniti e acquisiti occupano la seconda posizione tra tutte le malformazioni.

Cardiopatia congenita nei neonati e sue cause

Gli organi iniziano a formarsi nella 4a settimana di gravidanza.

Ci sono molte ragioni per la comparsa di cardiopatie congenite nel feto. Impossibile individuarne solo uno.

Classificazione dei vizi

1. Tutti i difetti cardiaci congeniti nei bambini sono suddivisi in base alla natura dei disturbi del flusso sanguigno e alla presenza o assenza di cianosi della pelle (cianosi).

La cianosi è una colorazione blu della pelle. È causato da una mancanza di ossigeno, che viene consegnato con il sangue a organi e sistemi.

Esperienza personale! Nella mia pratica c'erano due bambini con destrocardia (il cuore si trova a destra). Questi ragazzi vivono una vita normale e sana. Il difetto è rivelato solo dall'auscultazione del cuore.

2. Frequenza di accadimento.

1. Il difetto del setto ventricolare si verifica nel 20% di tutti i difetti cardiaci.
2. Il difetto interatriale prende dal 5 al 10%.
3. Il dotto arterioso aperto è del 5-10%.
4. La stenosi dell'arteria polmonare, la stenosi e la coartazione dell'aorta occupano fino al 7%.
5. La restante parte ricade su altri vizi numerosi, ma più rari.

Sintomi di malattie cardiache nei neonati

Nei neonati valutiamo l'atto di succhiare.

Devi prestare attenzione a:

Se il bambino ha un difetto cardiaco, succhia lentamente, debolmente, con interruzioni di 2-3 minuti, appare mancanza di respiro.

Sintomi di malattie cardiache nei bambini di età superiore a un anno

Se parliamo di bambini più grandi, qui valutiamo la loro attività fisica:

• se riescono a salire le scale fino al 4° piano senza l'apparenza di mancanza di respiro, se si siedono per riposare durante i giochi.
• se frequenti malattie respiratorie, tra cui polmonite e bronchite.

Con difetti con deplezione della circolazione polmonare, la polmonite e la bronchite sono più comuni.

Caso clinico! In una donna alla 22a settimana, l'ecografia del cuore fetale ha rivelato un difetto del setto ventricolare, ipoplasia atriale sinistra. Questo è un difetto abbastanza complesso. Dopo la nascita di tali bambini, vengono immediatamente operati. Ma il tasso di sopravvivenza, sfortunatamente, è dello 0%. Dopotutto, i difetti cardiaci associati al sottosviluppo di una delle camere del feto sono difficili da trattare chirurgicamente e hanno un basso tasso di sopravvivenza.

Komarovsky E. O.: “Guarda sempre tuo figlio. Un pediatra potrebbe non notare sempre cambiamenti nello stato di salute. I criteri principali per la salute di un bambino: come mangia, come si muove, come dorme.

Il cuore ha due ventricoli, che sono separati da un setto. A sua volta, il setto ha una parte muscolare e una parte membranosa.

La parte muscolare è composta da 3 aree: afflusso, trabecolare e deflusso. Questa conoscenza dell'anatomia aiuta il medico a fare una diagnosi accurata secondo la classificazione e decidere ulteriori tattiche di trattamento.

Sintomi

Se il difetto è piccolo, non ci sono reclami speciali.

Se il difetto è medio o grande, compaiono i seguenti sintomi:

• ritardo nello sviluppo fisico;
• diminuzione della resistenza all'attività fisica;
• frequenti raffreddori;
• in assenza di trattamento - lo sviluppo di insufficienza circolatoria.

Difetti nella parte muscolare dovuti alla crescita del bambino si chiudono da soli. Ma questo è soggetto a piccole dimensioni. Inoltre, in tali bambini, è necessario ricordare la prevenzione permanente dell'endocardite.

Con grandi difetti e con lo sviluppo di insufficienza cardiaca, dovrebbero essere eseguite misure chirurgiche.

Difetto interatriale

Molto spesso il difetto è una scoperta accidentale.

I bambini con un difetto interatriale sono soggetti a frequenti infezioni respiratorie.

Con grandi difetti (più di 1 cm), il bambino dalla nascita può sperimentare uno scarso aumento di peso e lo sviluppo di insufficienza cardiaca. I bambini vengono operati al raggiungimento dell'età di cinque anni. Il ritardo dell'operazione è dovuto alla probabilità di autochiusura del difetto.

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Questo problema accompagna i bambini prematuri nel 50% dei casi.

Il dotto arterioso è un vaso che collega l'arteria polmonare e l'aorta nella vita intrauterina di un bambino. Dopo la nascita, si stringe.

Se la dimensione del difetto è grande, si riscontrano i seguenti sintomi:

Chiusura spontanea del dotto, aspettiamo fino a 6 mesi. Se in un bambino di età superiore a un anno rimane non chiuso, il condotto deve essere rimosso chirurgicamente.

Ai bambini prematuri, quando vengono rilevati nell'ospedale di maternità, viene somministrato il farmaco indometacina, che sclerosi (attacca insieme) le pareti della nave. Per i neonati a termine, questa procedura è inefficace.

Coartazione dell'aorta

Questa patologia congenita è associata a un restringimento dell'arteria principale del corpo: l'aorta. Ciò crea una certa ostruzione al flusso sanguigno, che forma un quadro clinico specifico.

Succede! Una ragazza di 13 anni si è lamentata della pressione alta. Quando si misurava la pressione sulle gambe con un tonometro, era significativamente inferiore rispetto alle braccia. Il polso nelle arterie degli arti inferiori era appena palpabile. Durante la diagnosi di un'ecografia del cuore, è stata rilevata la coartazione dell'aorta. Il bambino per 13 anni non è mai stato esaminato per difetti congeniti.

Di solito il restringimento dell'aorta viene rilevato dalla nascita, ma può successivamente. Questi bambini anche in apparenza hanno la loro particolarità. A causa dello scarso afflusso di sangue alla parte inferiore del corpo, hanno un cingolo scapolare abbastanza sviluppato e gambe gracili.

Si verifica più spesso nei ragazzi. Di norma, la coartazione dell'aorta è accompagnata da un difetto nel setto interventricolare.

Normalmente, la valvola aortica dovrebbe avere tre lembi, ma capita che due di essi siano deposti dalla nascita.

I bambini con valvola aortica bicuspide non si lamentano particolarmente. Il problema potrebbe essere che una tale valvola si consumerà più velocemente, il che causerà lo sviluppo dell'insufficienza aortica.

Con lo sviluppo dell'insufficienza di grado 3, è necessaria la sostituzione chirurgica della valvola, ma ciò può avvenire all'età di 40-50 anni.

I bambini con valvola aortica bicuspide devono essere osservati due volte l'anno e deve essere effettuata la profilassi dell'endocardite.

cuore sportivo

L'attività fisica regolare porta a cambiamenti nel sistema cardiovascolare, che sono indicati con il termine "cuore sportivo".

Un cuore atletico è caratterizzato da un aumento delle cavità delle camere cardiache e della massa miocardica, ma allo stesso tempo la funzione cardiaca rimane nella norma dell'età.

La sindrome del cuore atletico fu descritta per la prima volta nel 1899 quando un medico americano paragonò un gruppo di sciatori e persone con uno stile di vita sedentario.

I cambiamenti nel cuore compaiono dopo 2 anni dopo un allenamento regolare per 4 ore al giorno, 5 giorni alla settimana. Il cuore atletico è più comune nei giocatori di hockey, velocisti, ballerini.

I cambiamenti durante un'intensa attività fisica si verificano a causa del lavoro economico del miocardio a riposo e del raggiungimento delle massime capacità durante i carichi sportivi.

Il cuore dell'atleta non richiede cure. I bambini dovrebbero essere esaminati due volte l'anno.

In un bambino in età prescolare, a causa dell'immaturità del sistema nervoso, si verifica una regolazione instabile del suo lavoro, quindi si adattano peggio a un intenso sforzo fisico.

Difetti cardiaci acquisiti nei bambini

Molto spesso tra i difetti cardiaci acquisiti c'è un difetto dell'apparato valvolare.

Naturalmente, i bambini con un difetto acquisito non operato devono essere osservati da un cardiologo o da un medico generico per tutta la vita. La cardiopatia congenita negli adulti è un problema importante che dovrebbe essere segnalato al medico.

Diagnosi delle cardiopatie congenite

1. Esame clinico da parte di un neonatologo di un bambino dopo la nascita.
2. Ecografia fetale del cuore. Viene eseguito a 22-24 settimane di gravidanza, dove vengono valutate le strutture anatomiche del cuore fetale
3. A 1 mese dalla nascita, screening ecografico del cuore, ECG.

   L'esame più importante nella diagnosi della salute del feto è lo screening ecografico del secondo trimestre di gravidanza.

4. Valutazione dell'aumento di peso nei neonati, la natura dell'alimentazione.
5. Valutazione della tolleranza all'esercizio, attività motoria dei bambini.
6. Quando si ascolta un caratteristico soffio nel cuore, il pediatra indirizza il bambino a un cardiologo pediatrico.
7. Ecografia degli organi addominali.

Nella medicina moderna, con le attrezzature necessarie, diagnosticare un difetto congenito non è difficile.

Trattamento delle cardiopatie congenite

Le malattie cardiache nei bambini possono essere curate con la chirurgia. Ma va ricordato che non tutti i difetti cardiaci devono essere operati, poiché possono guarire spontaneamente, hanno bisogno di tempo.

Determinare nella tattica del trattamento sarà:

L'intervento chirurgico può essere minimamente invasivo, o endovascolare, quando l'accesso non avviene attraverso il torace, ma attraverso la vena femorale. Questo chiude piccoli difetti, coartazione dell'aorta.

Prevenzione delle cardiopatie congenite

Poiché si tratta di un problema congenito, la prevenzione dovrebbe iniziare dal periodo prenatale.

1. Esclusione del fumo, effetti tossici durante la gravidanza.
2. Consultazione di un genetista in presenza di difetti congeniti in famiglia.
3. Una corretta alimentazione della futura mamma.
4. Trattamento obbligatorio di focolai cronici di infezione.
5. L'ipodynamia peggiora il lavoro del muscolo cardiaco. Sono necessari ginnastica quotidiana, massaggi, lavoro con un medico di terapia fisica.
6. Le donne incinte dovrebbero assolutamente sottoporsi a screening ecografico. Le malattie cardiache nei neonati dovrebbero essere osservate da un cardiologo. Se necessario, è necessario rivolgersi tempestivamente a un cardiochirurgo.
7. Riabilitazione obbligatoria dei bambini operati, sia psicologici che fisici, in condizioni di sanatorio-ricorsi. Ogni anno il bambino dovrebbe essere esaminato in un ospedale cardiologico.

Difetti cardiaci e vaccinazioni

Va ricordato che è meglio rifiutare le vaccinazioni in caso di:

• sviluppo di insufficienza cardiaca di 3o grado;
• in caso di endocardite;
• per difetti complessi.