Malformazioni dell'utero. Tipi di difetti uterini. Anomalie dell'utero

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Malformazioni uterine

Le malformazioni dell'utero che compaiono nel periodo postnatale si manifestano con ipoplasia (cambiamenti nell'endometrio dell'utero), infantilismo, che è combinato con una posizione anormale dell'utero nella cavità pelvica - iperanteflessia o iperretroflessia. L'utero con i suddetti difetti di sviluppo differisce nella struttura dal normale. È di dimensioni ridotte, la sua cervice è più lunga o corrisponde alla dimensione dell'utero. Normalmente, il corpo dell'utero rappresenta 2/3 e la cervice rappresenta 1/3 del volume dell'utero. A seconda della gravità dell'infantilismo e dell'ipoplasia, si nota amenorrea o algomenorrea. L'ultimo sintomo si osserva particolarmente spesso quando questi difetti sono combinati con l'iperflessione.

Ci sono difetti che si formano durante il periodo embrionale (a causa di cambiamenti genetici). Molto spesso, tali difetti sono combinati, cioè combinati con difetti vaginali. La forma più pronunciata di malformazione è la presenza di due organi genitali completamente indipendenti: due uteri (ciascuno con una tuba e un'ovaia), due cervici e due vagine ( utero didelfo). Questo difetto è estremamente raro. Più spesso si verifica un raddoppio delle vagine con fusione di una, mentre vi sono connessioni tra gli uteri. Spesso questo difetto si presenta in combinazione con altri. Ad esempio, con atresia parziale di una delle vagine, ematocolpo.

A volte la cavità di uno di questi uteri termina alla cieca e la sua cervice e la seconda vagina sono assenti: c'è una duplicazione dell'utero, ma uno di questi ha la forma di un rudimento. L'anomalia dello sviluppo più comune è l'utero bicorne ( utero bicorne) – in presenza di separazione nella zona del corpo uterino e di una giunzione stretta nella zona della cervice. Un tale utero può avere due cervici, a sua volta, la bicorne può essere espressa leggermente, ad esempio, solo nell'area del fondo, dove si forma una depressione (tale utero è chiamato a forma di sella). L'utero a sella, a sua volta, può avere un setto completo, localizzato in tutta la cavità, oppure un setto parziale, nella zona del fondo o della cervice. In quest'ultimo caso, la superficie esterna dell'utero non differisce dal normale.

A volte, quando l'utero e la vagina sono raddoppiati, potrebbero non esserci sintomi a causa del loro sviluppo sufficiente, quindi la funzione mestruale potrebbe non essere disturbata.

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18.1. Malformazioni del cranio Le malformazioni del cranio possono manifestarsi in una discrepanza tra le dimensioni del cranio e il volume del cervello e la presenza di deformità esterne (craniosinostosi, ipertelorismo); nella chiusura incompleta delle ossa del cranio e del canale spinale con formazione di difetti attraverso i quali

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MALFORMAZIONI DELLO SVILUPPO DELLO SCHELETRO ASSIALE La clinica dei difetti vertebrali non è sempre la stessa con le stesse varianti anatomiche. Spesso il paziente non sospetta nemmeno la presenza di un'anomalia congenita, e questa si manifesta nel corso della vita, talvolta anche in età adulta.

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Malformazioni congenite Le malformazioni congenite sono molto diverse, purtroppo la loro frequenza è recentemente aumentata. Gli scienziati ritengono che la ragione di ciò sia la scarsa ecologia. Inoltre, influiscono anche i danni infettivi, le radiazioni ionizzanti e l'assunzione da parte di una donna incinta

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Malformazioni epatiche Le malformazioni epatiche sono rare. Anomalie nella posizione dell'organo si osservano con la disposizione inversa degli organi interni e difetti nello sviluppo dell'apparato legamentoso. Anomalie nella forma del fegato si manifestano sotto forma di cambiamenti nelle dimensioni delle sue varie

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Malformazioni delle vie biliari. Atresia dei dotti intra o extraepatici e della colecisti. La principale manifestazione dell'atresia duttale è l'ittero ostruttivo, che compare nel bambino alla nascita e aumenta progressivamente. Il sistema biliare si sviluppa rapidamente

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Malformazioni vaginali L'aplasia vaginale (sindrome di Rokitansky-Küstner) è una delle anomalie dello sviluppo più comuni. Caratteristica è la fusione della vagina dovuta allo sviluppo insufficiente delle parti inferiori dei dotti mulleriani. Manifesta

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Malformazioni dell'imene e della vulva Queste malformazioni si presentano sotto forma di imene continuo, che si manifesta con atresia dell'apertura vaginale o con la sua aplasia. L'atresia dell'imene si manifesta solitamente durante la pubertà in quella mestruale

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Malformazioni delle tube di Falloppio Le anomalie delle tube si manifestano con il loro sottosviluppo durante l'infantilismo. Molto raramente si verifica un'anomalia con la loro fusione, processi rudimentali, rami aggiuntivi o aggiuntivi

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Malformazioni delle ovaie Molto spesso, queste anomalie dello sviluppo sono causate da cambiamenti genetici e sono accompagnate da anomalie nello sviluppo di altri organi del sistema riproduttivo. Le malformazioni delle ovaie sono spesso associate alla disgenesia delle gonadi nel genotipo e si manifestano.

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Malformazioni dei genitali esterni Questi tipi di difetti si sviluppano come manifestazioni di ermafroditismo Il vero ermafroditismo è caratterizzato dalla presenza di gonadi sia femminili che maschili (ovaio e testicolo). Tuttavia, anche in presenza di tale anomalia, di solito gli elementi

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PARTE VII MALFORMAZIONI DELLO SVILUPPO DELL'ORGANO VISIVO Le malformazioni congenite sono alterazioni morfologiche persistenti dell'organo (occhio) che vanno oltre i limiti della sua struttura. Le malformazioni congenite si verificano nell'utero, a seguito dell'interruzione del processo di sviluppo dell'embrione o (meno spesso)

Le malformazioni degli organi genitali interni sono disturbi congeniti della forma e della struttura dell'utero e della vagina.

SINONIMI

Anomalie o malformazioni dello sviluppo della vagina e dell'utero.

CODICE ICD-10
Q51 Anomalie congenite (malformazioni) del corpo e della cervice.
Q52 Altre anomalie congenite (malformazioni) degli organi genitali femminili.

EPIDEMIOLOGIA

Le malformazioni degli organi genitali femminili rappresentano il 4% di tutte le malformazioni congenite. Vengono rilevati in 3,2% delle donne in età riproduttiva. Secondo E.A. Bogdanova (2000), tra le ragazze con patologia ginecologica nel 6,5% vengono rilevate anomalie dello sviluppo della vagina e dell'utero. Le malformazioni del sistema genito-urinario occupano il 4° posto (9,7%) nella struttura di tutte le anomalie nello sviluppo dell'uomo moderno. Negli ultimi 5 anni la frequenza è aumentata di 10 volte malformazioni degli organi genitali nelle ragazze. Di questi difetti, il più comune è nell'adolescenza alle ragazze viene diagnosticata atresia dell'imene, aplasia delle parti inferiori della vagina e duplicazione della vagina e dell'utero con aplasia parziale o completa di una delle vagine. Nelle ragazze le malformazioni più comuni degli organi genitali sono Sono presenti aplasia dell'utero e della vagina (sindrome di Rokitansky-Küster-Mayer) e difetti che portano ad un deflusso compromesso sangue mestruale con un utero funzionante. L'incidenza dell'aplasia vaginale e uterina è di 1 su 4.000-5.000 ragazze appena nate.

PREVENZIONE

Al momento non sono state sviluppate misure preventive.

SELEZIONE

Il gruppo a rischio di dare alla luce bambine con difetti dello sviluppo comprende donne con rischi professionali e cattive abitudini (alcolismo, fumo) e infezioni virali durante la gravidanza dalle 8 alle 16 settimane.

CLASSIFICAZIONE

Attualmente esistono molte classificazioni delle malformazioni della vagina e dell'utero, basate su differenze nell'embriogenesi degli organi genitali interni, sui risultati dell'esame radiografico, sulla secrezione singole forme cliniche e anatomiche.

Nelle loro attività pratiche, i ginecologi dell'infanzia e dell'adolescenza usano più spesso classificazione di E.A. Bogdanova e G.N. Alimbaeva (1991), che considera i difetti clinicamente manifestati in pubertà (Fig. 17-3):

  • classe I - atresia dell'imene (varianti della struttura dell'imene);
  • classe II - aplasia completa o incompleta della vagina e dell'utero:
    - aplasia completa dell'utero e della vagina (sindrome di Rokitansky–Küster–Mayer–Hauser);
    - aplasia completa della vagina e della cervice con utero funzionante;
    - aplasia vaginale completa con utero funzionante;
    -aplasia parziale della vagina fino al terzo medio o superiore con utero funzionante;
  • classe III - difetti associati all'assenza di fusione o fusione incompleta dei dotti genitali embrionali accoppiati:
    - duplicazione completa dell'utero e della vagina;
    -raddoppio del corpo e della cervice in presenza di una vagina;
    -raddoppio del corpo uterino in presenza di una cervice e di una vagina (utero a sella, utero bicorne, utero con
    setto interno completo o incompleto, utero con corno chiuso rudimentale e funzionante);
  • classe IV - difetti associati a una combinazione di duplicazione e aplasia dei dotti genitali embrionali accoppiati:
    - duplicazione dell'utero e della vagina con aplasia parziale di una vagina;
    - duplicazione dell'utero e della vagina con aplasia completa di entrambe le vagine;
    - duplicazione dell'utero e della vagina con aplasia parziale di entrambe le vagine;
    - duplicazione dell'utero e della vagina con aplasia completa dell'intero dotto da un lato (utero unicornuato).

Figura 17-3. Malformazioni della vagina e dell'utero, che si manifestano più spesso durante la pubertà.
1 - atresia; 2 - aplasia della vagina e dell'utero; 3 - atresia vaginale parziale o completa; 4 - raddoppio della vagina e utero con aplasia parziale o completa di una delle vagine.

EZIOLOGIA E PATOGENESI

Fino ad ora, non è stato stabilito esattamente cosa sia esattamente alla base del verificarsi di malformazioni dell'utero e vagina. Tuttavia, il ruolo dei fattori ereditari è l'inferiorità biologica delle cellule che si formano genitali, esposizione ad agenti fisici, chimici e biologici dannosi.

L'insorgenza di varie forme di malformazioni dell'utero e della vagina dipende dall'influenza patologica del teratogeno fattori o l'implementazione della predisposizione ereditaria durante l'embriogenesi.

Esistono diverse teorie sull'assenza o sulla fusione solo parziale dei canali riproduttivi embrionali accoppiati (canali mulleriani). Secondo uno di loro, l'interruzione della fusione dei canali Mülleriani sarebbe dovuta a traslocazione del gene che attiva la sintesi della sostanza inibitrice Müller sul cromosoma X, nonché a causa di mutazioni genetiche sporadiche ed esposizione fattori teratogeni. Si presuppone inoltre la violazione La formazione delle corde mulleriane può essere causata dalla lenta proliferazione dell'epitelio che ricopre le creste genitali dal lato del celoma. Come è noto, è associato lo sviluppo degli organi genitali interni ed esterni secondo il tipo femminile perdita geneticamente determinata della risposta tissutale agli androgeni. A questo proposito, l'assenza o la carenza di recettori gli estrogeni nelle cellule dei dotti mulleriani possono inibirne la formazione, il che porta a cambiamenti come aplasia dell'utero.

Di interesse è la teoria sul ruolo della perforazione precoce della parete del seno urogenitale. Pressione nel lume vaginale e i canali mulleriani cadono e uno dei motivi che portano alla morte delle cellule del setto tra canali paramesonefrici. Avvicinamento successivo dei canali Mülleriani tra loro e crescita interna tra di loro vasi sanguigni mesenchimali porta alla conservazione delle cellule delle pareti mediali dei canali e alla formazione setto, utero bicorne o doppio.

Inoltre, anomalie possono interferire con l'avvicinamento e il riassorbimento delle pareti di contatto dei canali Mülleriani sviluppo degli organi vicini: malformazioni del sistema urinario (nel 60% dei pazienti) o disturbi del sistema muscolo-scheletrico (nel 35% delle pazienti con malformazioni dell'utero e della vagina).

Le malformazioni della vagina e dell'utero sono spesso accompagnate da malformazioni del sistema urinario, il che si spiega con la comunanza dell'embriogenesi dei sistemi riproduttivo e urinario. A seconda del tipo di difetto genitale, della frequenza associata dei difetti esistenti del sistema urinario varia dal 10 al 100%. Inoltre, lo sviluppo di alcuni tipi Le anomalie degli organi genitali sono accompagnate da corrispondenti anomalie del sistema urinario. Quindi, quando si raddoppia utero e vagina con aplasia parziale di una delle vagine nel 100% dei casi, si osserva aplasia del rene sul lato malformazione degli organi genitali.

In assenza di condizioni per la crescita dei dotti mulleriani, si verifica un'aplasia completa dell'utero e della vagina. Quando si cade o lenta progressione del tratto urogenitale al seno urogenitale, si forma aplasia vaginale quando utero funzionante. In questo caso, l'entità dell'aplasia è determinata dalla gravità del ritardo nella crescita del dotto. Di Secondo la letteratura, in quasi tutti i casi, l'aplasia completa della vagina in presenza di un utero è combinata con l'aplasia della sua cervice e canale cervicale. A volte i pazienti hanno 2 uteri rudimentali.

L'influenza di fattori che impediscono il riassorbimento delle pareti dei canali mulleriani porta alla formazione di diversi opzioni per la duplicazione dell'utero e della vagina.

SINTOMI E QUADRO CLINICO

Durante la pubertà, in pazienti con aplasia della vagina, dell'utero, atresia dell'imene, aplasia di tutta o parte della vagina con un utero funzionante, si osservano amenorrea primaria e (o) sindrome dolorosa.

Nelle ragazze con aplasia della vagina e dell'utero, una lamentela caratteristica è l'assenza di mestruazioni, in futuro - impossibilità di attività sessuale. In alcuni casi, in presenza di un utero rudimentale funzionante con uno o Su entrambi i lati, può verificarsi dolore ciclico nell'addome inferiore nel bacino.

I pazienti con atresia dell'imene durante la pubertà lamentano recidive cicliche dolore, sensazione di pesantezza al basso ventre, talvolta difficoltà a urinare. Ci sono molti esempi in letteratura disfunzione degli organi vicini nelle ragazze con atresia imenale e formazione di grandi ematocolpi.

Un disturbo caratteristico nei pazienti con aplasia della parte vaginale con un utero funzionante è la presenza dolore che si ripete ciclicamente (ogni 3-4 settimane) nell'addome inferiore (con ematocolpo dolorante, con un ematometro - crampi). Possono verificarsi anche vomito, aumento della temperatura corporea, minzione frequente e dolorosa. disturbo della defecazione.

Con sdoppiamento della vagina e dell'utero con aplasia parziale di una delle vagine e un ulteriore corno funzionante L'utero è caratterizzato da mestruazioni molto dolorose. Con questo tipo di difetto viene rilevata una violazione del deflusso del liquido mestruale sangue proveniente da una delle vagine, che è parzialmente aplastica (chiusa alla cieca) a livello della parte superiore, media o inferiore terzi. I pazienti sono infastiditi da forti dolori ricorrenti mensili nell'addome inferiore, che non possono essere alleviati in alcun modo. analgesici o antispastici. Il dolore può portare i pazienti a tentativi di suicidio. Durante l'istruzione tratto della fistola tra le vagine, i pazienti notano la comparsa di costanti secrezioni sanguinolente o purulente da tratto genitale.

Per tipi di difetti come la duplicazione completa dell'utero e della vagina, l'utero bicorne, il setto intrauterino (completo o incompleto), le manifestazioni cliniche della malattia possono essere assenti o i pazienti si lamentano per mestruazioni dolorose.

I pazienti con un corno uterino rudimentale chiuso lamentano forti dolori al basso addome, che si verifica subito dopo il menarca, aumentando con ogni mestruazione, mentre il dolore non è alleviato dagli antispastici e analgesici. L'intensità del dolore e l'inefficacia della terapia portano al fatto che i pazienti possono avvertire pensieri suicidi e talvolta tentano persino il suicidio. Utero rudimentale (senza cervice) può essere adiacente all'utero principale, e può anche essere intimamente connesso ad esso senza comunicazione delle cavità di questi uteri tra loro
te stesso. In questa situazione, in presenza di un endometrio funzionante, si verifica un disturbo nel deflusso del sangue mestruale
dalla cavità dell'utero rudimentale (corno). L'accumulo di sangue nell'utero porta alla formazione di ematometra e ematosalpinge sul lato del corno.

DIAGNOSTICA

La diagnosi passo passo comprende un esame approfondito della storia medica, una visita ginecologica (vaginoscopia e esame rettoaddominale), ecografia e risonanza magnetica degli organi pelvici e dei reni, isteroscopia e laparoscopia.

ANAMNESI

La diagnosi delle malformazioni dell'utero e della vagina presenta notevoli difficoltà. Conoscenza insufficiente dei medici questa patologia porta al fatto che, sulla base dei dati del quadro clinico e dell'esame ginecologico, quando si raddoppia spesso vengono erroneamente diagnosticati utero e vagina con aplasia parziale di uno di essi, come ad esempio: cisti di Gardner tratto, cisti parauretrale, cisti paravaginale, formazione retroperitoneale, tumore vaginale, tumore cervicale utero, ovaio (con torsione), disfunzione ovarica, appendicite acuta, addome acuto, ricorrente vulvovaginite aspecifica, ecc.

Tra gli interventi chirurgici ingiustificati quello più frequentemente eseguito è la dissezione dell’arteria “atresica” imene, puntura e drenaggio dell'ematocolpo, bougienage della “stenosi” vaginale, diagnostica laparotomia, nella migliore delle ipotesi laparoscopia, puntura di ematometri, tentativi di metroplastica, asportazione delle appendici uterine o tubectomia, appendicectomia, tentativi di rimozione di un rene “non funzionante”, resezione delle ovaie.

ESAME FISICO

Con l'aplasia completa della vagina e dell'utero, anche la struttura dei genitali esterni nei pazienti ha le sue caratteristiche. L'apertura esterna dell'uretra è spesso espansa e spostata verso il basso (può essere confusa con un'apertura nell'uretra vergine) imene).

Il vestibolo della vagina può essere rappresentato da diverse opzioni strutturali. Potrebbe avere:

  • superficie levigata dall'uretra al retto;
  • aspetto dell'imene senza depressione nel perineo;
  • un tipo di imene con un foro attraverso il quale viene determinata una vagina che termina ciecamente lunga 1-3 cm;
  • la comparsa di un canale capiente e che termina alla cieca nei pazienti sessualmente attivi (come risultato di un processo naturale colpoelongazione).

Un esame retto-addominale mostra l'assenza dell'utero nella cavità pelvica. Nei pazienti astenici tipo di corporatura, è possibile palpare una o due creste muscolari.

Con l'atresia dell'imene, in alcuni casi, la diagnosi viene posta nelle neonate in presenza di rigonfiamento dei tessuti perineo nella zona dell'imene a seguito della formazione di mucocolpo.

Tuttavia, i sintomi clinici vengono rilevati principalmente durante la pubertà. Durante una visita ginecologica puoi rilevare rigonfiamento dell'imene imperforato, traslucenza del contenuto scuro. Per retto-addominale l'esame nella cavità pelvica determina la formazione di una consistenza tesa o morbida-elastica, nella parte superiore della quale palpare una formazione più densa: l'utero.

Nelle pazienti con aplasia vaginale completa o incompleta con un utero rudimentale funzionante con visita ginecologica, assenza della vagina o presenza solo della sua parte inferiore su una piccola per tutto. All'esame retto-addominale si palpa una formazione sferica sedentaria nella pelvi, sensibile alla palpazione e ai tentativi di spostamento (utero). La cervice non viene rilevata. Spesso nella zona delle appendici Si rilevano formazioni a forma di storta (ematosalpingi).

Nelle ragazze con aplasia vaginale con utero perfettamente funzionante, l'esame retto-addominale mostra a una distanza da 2 a 8 cm dall'ano (a seconda del livello di aplasia vaginale), la formazione di elastici stretti consistenza (ematocolpo), che può estendersi oltre il bacino. Tale formazione è determinata anche da palpazione dell'addome. Inoltre, quanto più basso è il livello della parte applaudita della vagina, tanto maggiore è la sua dimensione. possono raggiungere l'ematocolpo. Allo stesso tempo, come notato sopra, l'ematometra appare più tardi e, di conseguenza, la sindrome del dolore è meno pronunciata. Nella parte superiore dell'ematocolpo si palpa una formazione più densa (utero), che può essere aumentato di dimensioni (ematometra). Nell'area delle appendici talvolta vengono identificate formazioni a forma di storta (ematosalpinge).

In presenza di un rudimentale corno uterino chiuso, tuttavia, vengono identificate visivamente una vagina e una cervice durante l'esame retto-addominale si palpa una piccola formazione dolorosa vicino all'utero, aumentando durante le mestruazioni, sul suo lato c'è l'ematosalpinge. Una caratteristica distintiva di questo tipo difetto: riscontro di aplasia renale sul lato del corno rudimentale nel 100% dei casi.

Durante la vaginoscopia in pazienti con duplicazione uterina e aplasia di una delle vagine, una vagina, una cervice, protrusione della parete vaginale laterale o superolaterale. Con una dimensione significativa protrusione, la cervice potrebbe non essere accessibile per l'esame. Durante l'esame retto-addominale della pelvi determinare una formazione simil-tumorale di consistenza stretto-elastica, immobile, poco dolorosa, al polo inferiore che si trova 2–6 cm sopra l'ano (a seconda del livello di aplasia vaginale), quello superiore talvolta raggiunge regione ombelicale. Si è notato che più basso è il livello di aplasia di una delle vagine (determinato dal polo inferiore ematocolpo), tanto meno pronunciata è la sindrome del dolore. Ciò è dovuto alla maggiore capacità della vagina durante la sua aplasia il terzo inferiore, il suo successivo allungamento e la formazione di ematometra ed ematosalpinge.

RICERCA DI LABORATORIO

I test di laboratorio non sono molto istruttivi per identificare il tipo di malformazione dell'utero e della vagina, ma necessario per chiarire le condizioni e le malattie di fondo, in particolare lo stato del sistema urinario.

RICERCA STRUMENTALE

Durante l'ecografia, nei pazienti con aplasia completa della vagina e dell'utero nella piccola pelvi, l'utero è completamente assente, oppure è determinato in sotto forma di una o due creste muscolari. La dimensione delle ovaie corrisponde molto spesso alla norma dell'età e può esserlo situato in alto vicino alle pareti del bacino. In pazienti con aplasia vaginale con funzionamento rudimentale L'ecografia dell'utero rivela l'assenza della cervice e della vagina e la presenza di ematosalpingi. Nei pazienti con completo L'utero osserva un quadro ecografico di un colpo di sangue e, abbastanza spesso, di ematometri. Loro sembrano formazioni econegative che riempiono la cavità pelvica.

Un corno rudimentale viene visualizzato sull'ecogramma come una formazione arrotondata con una struttura interna eterogenea, adiacente all'utero. Tuttavia, con questo tipo di difetto, l'immagine ecografica non può essere sempre corretta interpretarlo come presenza di setto intrauterino, utero bicorne, torsione di cisti ovarica, forma nodulare di adenomiosi, ecc. La risonanza magnetica e l'isteroscopia hanno un alto valore diagnostico in questa situazione.

Durante l'isteroscopia, viene rilevata solo un'apertura della tuba di Falloppio nella cavità uterina. La risonanza magnetica consente di determinare il tipo di difetto con una precisione prossima al 100%. Va notato che, nonostante
alto valore diagnostico della TC spirale, questo studio è associato all'esposizione alle radiazioni del corpo, che
estremamente indesiderabile durante la pubertà.

DIAGNOSTICA DIFFERENZIALE

La diagnosi differenziale dell'aplasia completa della vagina e dell'utero deve essere effettuata con varie opzioni ritardo nello sviluppo sessuale, principalmente di origine ovarica (disgenesia gonadica, GTF). Allo stesso tempo, è necessario ricordare che le pazienti con aplasia della vagina e dell'utero sono caratterizzate dalla presenza di un cariotipo femminile normale (46, XX) e livello cromatina sessuale, fenotipo femminile (sviluppo normale delle ghiandole mammarie, crescita dei capelli e sviluppo delle ghiandole mammarie esterne organi genitali secondo il tipo femminile).

Dovrebbe essere effettuata la diagnosi differenziale dei difetti associati al deflusso compromesso del sangue mestruale adenomiosi (endometriosi uterina), dismenorrea funzionale e PID acuta.

INDICAZIONI PER LA CONSULENZA CON ALTRI SPECIALISTI

Se viene rilevata una patologia dei reni e del sistema urinario, è necessaria la consultazione con un urologo o un nefrologo.

ESEMPIO DI FORMULAZIONE DELLA DIAGNOSI

Sindrome di Rokitansky-Küster.
Duplicazione del corpo uterino con sdoppiamento della cervice e della vagina con vagina destra chiusa. Ematocolpo.
Ematometra. Ematosalpinge. Aplasia del rene destro.
Utero bicorne.
Utero unicorno.
L'imene copre completamente l'ingresso della vagina.

TRATTAMENTO DEI DISTURBI DELLO SVILUPPO NELLE RAGAZZE

OBIETTIVI DEL TRATTAMENTO

Nelle pazienti con aplasia della vagina e dell'utero o con alterato deflusso del sangue mestruale, è necessario creare vagina artificiale.

INDICAZIONI AL RICOVERO

Sindrome dolorosa o correzione chirurgica di malformazioni dell'utero e della vagina.

TRATTAMENTO NON FARMACO

Nelle pazienti con aplasia della vagina e dell'utero può essere utilizzata la cosiddetta colpopoiesi senza sangue utilizzando colpoelongatori. Quando si esegue il colpoelongazione secondo Sherstnev, una vagina artificiale formato allungando la mucosa del vestibolo della vagina e approfondendo l'esistente o formato durante la procedura di “pitting” nella zona della vulva utilizzando un protettore (colpoelongatore). Il grado di pressione del dispositivo sul tessuto il paziente lo regola con una vite speciale, tenendo conto delle proprie sensazioni. Il paziente esegue la procedura in autonomia sotto la supervisione di personale medico.

Questa tecnica fu migliorata da E.V. Uvarova presso il Dipartimento di Ginecologia dei bambini e degli adolescenti dell'Università Statale RAM NTSAGiP. Attualmente la procedura viene eseguita con l'uso simultaneo della crema Ovestin© e gel contractubex © per migliorare l'estensibilità dei tessuti del vestibolo vaginale. Vantaggi innegabili il colpoelongazione è considerato un metodo conservativo, così come l'assenza della necessità di iniziare immediatamente l'attività sessuale dopo la sua cessazione.

La durata della prima procedura è in media di 20 minuti. Successivamente, il tempo viene aumentato a 30–40 minuti. Un ciclo di colpoelongazione comprende circa 15-20 procedure, a partire da una con transizione a due dopo 1-2 giorni procedure al giorno. In genere vengono eseguiti da 1 a 3 cicli di colpoelongazione con un intervallo di circa 2 mesi.

Nella stragrande maggioranza delle osservazioni in pazienti con aplasia della vagina e dell'utero durante il colpoelongazione è possibile ottenere un effetto positivo (formazione di una neovagina estensibile, che consente il passaggio di 2 dita trasversali). profondità di almeno 10 cm). Se il trattamento conservativo è inefficace, è indicato l’intervento chirurgico di colpopoiesi. peritoneo pelvico.

TRATTAMENTO FARMACOLOGICO

Non utilizzare per difetti di sviluppo dell'utero e della vagina.

CHIRURGIA

Nei pazienti con aplasia della vagina e dell'utero viene utilizzata la colpopoiesi chirurgica.

Le prime notizie di tentativi di effettuare questa operazione risalgono all'inizio del XIX secolo, quando Dupuitren tentò nel 1817 creare un canale nel tessuto rettovescicale utilizzando un metodo tagliente e smusso. Prima dell'introduzione delle tecnologie endoscopiche in medicina L'intervento di colpopoiesi è stato accompagnato da un rischio eccezionalmente elevato di complicanze intra e postoperatorie.

Per prevenire la crescita eccessiva dell'apertura rettoretrale creata, sono stati fatti tentativi di eseguire un tamponamento a lungo termine. e dilatazione, inserire protesi (dilatatori Hegar da argento e acciaio inossidabile). Tuttavia, queste procedure erano estremamente dolorose per i pazienti e non abbastanza efficace. Successivamente sono state eseguite numerose varianti di colpopoiesi con trapianto cutaneo si snoda nel tunnel creato. Dopo tali operazioni, spesso si verificavano cicatrici neovagina, nonché necrosi dei lembi cutanei impiantati.

V.F. Snegirev nel 1892 eseguì un'operazione di colpopoiesi dal retto, che non fu ampiamente utilizzata a causa grande complessità tecnica, alta frequenza di complicanze intra e postoperatorie (educazione fistole rettovaginali e pararettali, stenosi rettali). Successivamente furono proposte tecniche di colpopoiesi dall'intestino tenue e crasso.

Fino ad ora, alcuni chirurghi utilizzano l'operazione di colpopoiesi sigmoidea. Ai suoi vantaggi includere la possibilità di eseguire questo intervento chirurgico molto prima dell'inizio dell'attività sessuale se vizio nell'infanzia. Va notato che gli aspetti negativi di questo tipo di colpopoiesi sono considerati i suoi estremi traumatico (la necessità di eseguire la resezione, l'isolamento e la riduzione di una sezione del colon sigmoideo), la comparsa in un gran numero di pazienti operati di prolasso delle pareti della neovagina, complicanze infiammatorie natura, fino a peritonite, ascessi e ostruzione intestinale, restringimento cicatriziale dell'ingresso della vagina.

La conseguenza di ciò potrebbe essere il rifiuto dell'attività sessuale. Una situazione psicotraumatica per i pazienti viene dimessa tratto genitale con caratteristico odore intestinale e frequente prolasso vaginale durante i rapporti sessuali. Questo metodo è di solo interesse storico.

Nelle condizioni moderne, il “gold standard” della colpoiesi chirurgica nei pazienti con aplasia della vagina e dell’utero considerare la colpopoiesi dal peritoneo pelvico con assistenza laparoscopica. Nel 1984 N.D. Selezneva e i suoi colleghi per primo propose la colpopoiesi dal peritoneo pelvico con assistenza laparoscopica, utilizzando il principio “finestra luminosa”, la cui tecnica è stata migliorata nel 1992 da L.V. Adamyan.

Questo intervento chirurgico viene eseguito da due équipe di chirurghi: una esegue le fasi endoscopiche, la seconda - perineale. In anestesia endotracheale viene eseguita la laparoscopia diagnostica, durante la quale il condizione degli organi pelvici, mobilità del peritoneo del recesso vescicorettale, prestare attenzione numero e posizione delle creste muscolari.

La seconda squadra di chirurghi inizia la fase perineale dell'intervento: la pelle del perineo viene tagliata lungo il bordo inferiore piccole labbra ad una distanza di 3–3,5 cm nella direzione trasversale tra il retto e la vescica livello della commissura posteriore. Utilizzando un metodo deciso e per lo più smussato, viene creato un canale in direzione strettamente orizzontale, senza cambiando l'angolazione. Questa è la fase più critica dell'intervento a causa della possibilità di lesioni alla vescica e al retto. Il canale si forma nel peritoneo pelvico.

La prossima fase importante dell'operazione è l'identificazione del peritoneo. Viene eseguito utilizzando un laparoscopio evidenziazione (diafanoscopia) del peritoneo parietale dalla cavità addominale e introduzione con pinza morbida o un manipolatore. Il peritoneo viene afferrato nel tunnel con morsetti e tagliato con le forbici. I bordi dell'incisione peritoneale sono ridotti e suturato con suture vicriliche separate ai bordi dell'incisione cutanea, formando l'ingresso della vagina.

L'ultima fase dell'operazione: la formazione della cupola della neovagina viene eseguita per via laparoscopica mediante applicazione suture a borsa di studio sul peritoneo della vescica, sulle creste muscolari (rudimenti dell'utero) e sul peritoneo delle pareti laterali del piccolo bacino e colon sigmoideo. Il luogo per la creazione della cupola neovaginale viene solitamente scelto a una distanza di 10-12 cm dalla pelle incisione perineale.

Per 1-2 giorni si inserisce nella neovagina un tampone di garza con vaselina o levomekol©. Inizio dell'attività sessuale possibilmente 3-4 settimane dopo l'operazione, con rapporti sessuali regolari o bougienage artificiale a scopo di La conservazione del lume della neovagina è considerata un prerequisito per prevenire l'adesione delle sue pareti.

I risultati a lungo termine hanno mostrato che quasi tutti i pazienti erano soddisfatti della propria vita sessuale. Per ginecologico All'esame, non vi è alcun confine visibile tra il vestibolo della vagina e la neovagina creata, lunghezza (11-12 cm), L'estensibilità e la capacità della vagina sono abbastanza sufficienti. Piegatura della vagina moderata e lieve la quantità di muco scaricato da esso.

Va notato che in presenza di uteri rudimentali ma funzionanti difettosi e sindrome del dolore, solitamente causata dall'endometriosi (secondo la risonanza magnetica e il successivo esame istologico), contemporaneamente all'esecuzione della colpopoiesi dal peritoneo pelvico, vengono rimossi i foci endometriosici. La rimozione delle fasce muscolari funzionanti (corde) è possibile in caso di sindrome dolorosa grave in pazienti giovani senza colpopoiesi. La colpopoiesi viene eseguita nella seconda fase del trattamento: chirurgica (dal peritoneo pelvico prima dell'inizio dell'attività sessuale) o conservativa (colpoelongazione secondo Sherstnev).

Una tattica terapeutica simile è considerata l'unico metodo ragionevole per correggere l'aplasia vaginale nelle pazienti con un utero funzionante in modo rudimentale. Per scegliere un metodo di correzione chirurgica è necessario avere una chiara comprensione dell'utilità anatomica e funzionale dell'utero. Un utero funzionante con aplasia della cervice o del canale cervicale è considerato un organo rudimentale, sottosviluppato, incapace di svolgere pienamente la sua funzione riproduttiva. In questo caso, non è necessario preservare tale utero ad ogni costo. Tutti i tentativi di preservare l'organo e creare un'anastomosi tra l'utero e il vestibolo della vagina mediante colpoiesi sigmoidea o peritoneale non hanno avuto successo a causa dello sviluppo di gravi complicazioni infettive postoperatorie che hanno richiesto interventi ripetuti. Nelle condizioni moderne, l'asportazione di un utero rudimentale funzionante con aplasia vaginale può essere eseguita per via laparoscopica.

Fasi dell'estirpazione di un utero rudimentale funzionante mediante accesso laparoscopico:

  • laparoscopia diagnostica (revisione della pelvi, isterotomia, apertura e svuotamento degli ematomi, isteroscopia retrograda, conferma dell'assenza di continuazione della cavità uterina nel lume del canale cervicale);
  • creazione di un canale verso un utero rudimentale funzionante e un peritoneo pelvico utilizzando l'accesso perineale;
  • asportazione di un utero rudimentale funzionante mediante accesso laparoscopico (intersezione dei legamenti uterini, tube di Falloppio, legamenti ovarici propri, apertura della piega vescicouterina, intersezione dei vasi uterini, taglio dell'utero);
  • colpopoiesi dal peritoneo pelvico per le pazienti pronte per iniziare l'attività sessuale (per le pazienti che non pianificano un rapporto sessuale, la colpoelongazione può essere eseguita dopo l'intervento chirurgico e la guarigione delle suture).

Da notare che in un certo numero di pazienti operate con aplasia vaginale ed utero rudimentale, l'esame istologico dell'organo asportato rivela un endometrio non funzionante ed adenomiosi e si rilevano numerose eterotopie endometrioidi nello spessore dell'utero rudimentale, che , a quanto pare, è la causa di un forte dolore.

Purtroppo, le ragazze con aplasia vaginale (parziale o completa) e un utero funzionante con sintomi di “addome acuto” vengono spesso diagnosticate erroneamente (appendicite acuta) e sottoposte a interventi chirurgici inadeguati (appendicectomia, laparotomia diagnostica o laparoscopia, rimozione o resezione delle appendici uterine , dissezione errata e dannosa dell'imene apparentemente “atresitico”, ecc.). Gli interventi chirurgici che comportano la puntura e il drenaggio dell'ematocolpo, compreso il successivo bougienage della parte aplastica della vagina, sono considerati interventi inaccettabili. Non solo non eliminano la causa della malattia, ma rendono anche difficile la sua adeguata correzione in futuro a causa dello sviluppo di un processo infettivo nella cavità addominale (piocolpo, piometra, ecc.) E della deformazione cicatriziale della la vagina.

Attualmente, il modo ottimale per correggere l'aplasia vaginale incompleta con un utero funzionante è considerato la vaginoplastica utilizzando il metodo del lembo scorrevole. Al fine di ridurre il rischio di complicazioni associate all'operazione, alla valutazione obiettiva delle condizioni dell'utero e delle appendici e, se necessario, alla correzione della concomitante patologia ginecologica, è consigliabile eseguire la vaginoplastica con assistenza laparoscopica.

Inoltre, la creazione di pneumoperitoneo aiuta a spostare verso il basso il bordo inferiore dell'ematocolpo, il che, anche se non sufficientemente riempito, facilita notevolmente l'operazione.

Fasi della vaginoplastica con il metodo del lembo scorrevole:

  • si seziona trasversalmente la vulva e si mobilitano i lembi per una lunghezza di 2-3 cm;
  • creare un tunnel nel tessuto retrovaginale fino al polo inferiore dell'ematocolpo. Questa fase dell'operazione è la più difficile e responsabile a causa del rischio di lesioni alla vescica e al retto. Il grado di rischio dipende dal livello di localizzazione della parte aplastica della vagina;
  • mobilizzare il polo inferiore dell'ematocolpo a oltre 2-3 cm dai tessuti sottostanti;
  • praticare un'incisione a croce del polo inferiore dell'ematocolpo (con un angolo di 45° rispetto all'incisione a croce diritta);
  • si perfora e si svuota l'ematocolpo, si lava la vagina con una soluzione antisettica e si visualizza la cervice;
  • collegare i bordi della vulva e il bordo inferiore dell'ematocolpo svuotato utilizzando un sistema del tipo “cuneo in scanalatura” (secondo il principio dei “denti dell'ingranaggio”).

Dopo l'operazione, viene inserito nella vagina un tampone sciolto imbevuto di vaselina, seguito dall'igiene quotidiana della vagina e dal reinserimento del tampone per 2-3 giorni.

Se è presente un corno uterino chiuso funzionante, l'utero rudimentale e l'ematosalpinge vengono rimossi dall'accesso laparoscopico. Per ridurre i traumi all'utero principale nelle situazioni in cui l'utero rudimentale è intimamente connesso a quello principale, L.V. Adamyan e M.A. Strizhakova (2003) ha sviluppato un metodo per la correzione chirurgica di un corno funzionante chiuso situato nello spessore dell'utero principale. Il metodo consiste nella laparoscopia, isteroresectoscopia retrograda e resezione dell'endometrio di un corno uterino chiuso e funzionante.

Il trattamento chirurgico per la duplicazione dell'utero e della vagina con aplasia parziale di uno di essi consiste nel sezionare la parete della vagina chiusa e creare una connessione tra essa e la vagina funzionante sotto controllo laparoscopico:

  • fase vaginale:
    - apertura dell'ematocolpo;
    - svuotamento dell'ematocolpo;
    -lavare la vagina con una soluzione antisettica;
    - escissione di una parete vaginale chiusa (creazione di una “finestra ovale” di 2 cmx2,5 cm);
  • fase laparoscopica:
    - chiarimento della posizione relativa dell'utero, delle condizioni delle ovaie, delle tube di Falloppio;
    -controllo dello svuotamento dell'ematocolpo;
    - svuotamento dell'ematosalpinge;
    - identificazione e coagulazione dei focolai di endometriosi;
    - igienizzazione della cavità addominale.

Nelle ragazze con atresia dell'imene, in anestesia locale, si procede alla dissezione e allo svuotamento dell'ematocolpo.

DURATA APPROSSIMATIVA DELL'INABILITÀ

La malattia non provoca invalidità permanente. Eventuali periodi di inabilità da 10 a 30 giorni possono essere determinati dal tasso di convalescenza dopo gli interventi chirurgici necessari.

SEGUITO

Nelle pazienti con aplasia della vagina e dell'utero in assenza di un partner sessuale regolare, è consigliabile ripetere periodicamente cicli di colpoelongazione (2-3 volte l'anno) al fine di prevenire la stenosi neovaginale dopo la colpopoiesi chirurgica. Dopo la correzione chirurgica della vagina e dell'utero in pazienti con aplasia vaginale e utero funzionante, è indicato un esame clinico una volta ogni 6 mesi fino all'età di 18 anni per diagnosticare tempestivamente i cambiamenti cicatriziali nella vagina.

INFORMAZIONI PER IL PAZIENTE

L'assenza di mestruazioni indipendenti all'età di 15 anni e oltre, la presenza di dolore ciclico di intensità crescente nell'addome inferiore con menarca è considerata un'indicazione per la consultazione con un ginecologo nell'infanzia e nell'adolescenza per l'individuazione tempestiva di malformazioni dell'utero e la vagina. All'inizio con forti dolori
rapporti sessuali o la completa impossibilità di attività sessuale, i tentativi di rapporti sessuali devono essere interrotti per evitare rotture penetranti e mutilanti del perineo e dell'uretra con aplasia vaginale.

PREVISIONE

I pazienti che consultano tempestivamente un ginecologo in un istituto qualificato dotato di moderne attrezzature diagnostiche e chirurgiche di alta precisione hanno una prognosi favorevole per il decorso della malattia. I pazienti con aplasia della vagina e dell'utero nel contesto dello sviluppo dei metodi di riproduzione assistita non sono considerati completamente sterili, poiché hanno l'opportunità di utilizzare i servizi di madri surrogate nell'ambito del programma IVF ed ET.

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Anomalie (deviazioni dalla norma) nello sviluppo dell'utero sono cambiamenti anatomici nell'organo a livello di sviluppo intrauterino. Le anomalie uterine sono piuttosto rare, il loro numero totale non supera il 2%.

In ginecologia esistono varie anomalie uterine, che spesso sono combinate con uno sviluppo compromesso della vagina o delle tube di Falloppio. Questi processi patologici spesso si verificano senza un quadro clinico chiaro e nella maggior parte dei casi vengono diagnosticati durante una visita ginecologica di routine.

La formazione dell'utero coinvolge dotti paramesonefrici accoppiati che si fondono tra loro. I dotti iniziano il processo di formazione per la prima volta durante la 4a settimana di gravidanza e entro la fine dell'8 si fondono completamente. Anche la parte inferiore dei dotti si collega formando la cavità vaginale, mentre la parte superiore rimane invariata, trasformandosi in futuro nelle tube di Falloppio.

Durante l'interruzione del processo di fusione si sviluppano anomalie che provocano ogni sorta di deviazioni. Il sottosviluppo più comune dell'organo è dovuto all'influenza tardiva del sistema endocrino e del sistema riproduttivo. Qui, in particolare, stiamo parlando di una produzione insufficiente di ormoni sessuali: estrogeni, progesterone.

Inoltre, vari fattori sfavorevoli durante la gravidanza possono influenzare lo sviluppo del processo patologico. Tra le principali figurano le malattie infettive, quelle virali, l'assunzione di farmaci durante la gestazione, la mancanza di un'alimentazione adeguata, le patologie del sistema endocrino e i disturbi a livello genetico.

Tipi di possibili anomalie

Aplasia uterina

Caratterizzato dalla completa assenza dell'utero. Le principali manifestazioni cliniche sono l'assenza del ciclo mestruale, il dolore periodico al basso ventre e l'infertilità.

Utero unicorno

Un'anomalia simile si verifica quando la crescita di uno dei dotti rallenta o si arresta completamente; si verifica nel 13-15% dei casi sul totale delle patologie uterine; Allo stesso tempo, nel 5-8%, un utero con un corno è combinato con difetti del sistema urinario.

Questo disturbo è spesso accompagnato dall'assenza di mestruazioni o dallo sviluppo di sanguinamento uterino. La gravidanza con questa diagnosi è possibile, tuttavia, in più della metà dei casi termina con un aborto già a 6-8 settimane. La fonte del sanguinamento in questo caso è la mucosa danneggiata dell'utero e del tessuto embrionale.

Se la gravidanza è stata mantenuta, nel 15-20% dei casi si osserva un parto prematuro, la sopravvivenza del feto è del 35-40%. Durante la gravidanza sono possibili varie complicazioni: posizione longitudinale del feto, accumulo di una grande quantità di sangue nel corno. Nei casi più gravi è possibile la rottura dell'utero con forte sanguinamento.

Utero bicorne

Si sviluppa durante la fusione incompleta della parte centrale dei dotti paramesonefrici. Più spesso, durante la diagnosi, vengono rilevate una cervice e due cavità. In generale, viene diagnosticata solo nell'1,5% dei pazienti. È improbabile che l'anomalia sia accompagnata da un quadro clinico pronunciato, ma in alcuni casi si osservano periodi dolorosi o la loro completa assenza. È quasi impossibile rimanere incinta con un utero del genere; nel 90% si verifica un aborto spontaneo nel primo trimestre.

Utero a sella

Si verifica nel 25% dei casi sul totale delle anomalie uterine, mentre nel 20% la schisi è insignificante. Questo tipo di anomalia è considerata un sottotipo di utero bicorne. Quando viene visualizzato, puoi vedere una spaccatura nella parte inferiore dell'organo, simulando l'aspetto di una sella.

Di norma, non ci sono sintomi; con un utero di questo tipo è possibile rimanere incinta e avere un figlio. Tuttavia, durante il parto possono verificarsi travagli deboli o contrazioni uterine caotiche.

Pertanto non viene applicato alcun effetto terapeutico. È possibile prescrivere un intervento chirurgico per l'infertilità o lo sviluppo di altri disturbi patologici.

Duplicazione dell'utero e della vagina

Di tutte le anomalie, è la più appariscente, caratterizzata dalla presenza di due uteri e due vagine, ed è estremamente rara. Durante la diagnosi è possibile visualizzare alcune varianti della patologia: due uteri e una vagina, due uteri e due vagine, strettamente adiacenti o separati dalla vescica.

È interessante notare che con questa patologia entrambi gli uteri possono avere diversi gradi di maturità: da due completamente formati a formati da un lato e rudimentali dall'altro (lunghezza dell'organo fino a 3 cm). Per quanto riguarda la gravidanza, il concepimento è possibile in entrambi gli uteri, se sufficientemente sviluppati.

La deviazione viene diagnosticata già nella fase di esame ginecologico e confermata mediante esame ecografico degli organi pelvici.

Ipoplasia dell'utero

Di tutti i tipi di anomalie, questa forma è la più comune ed è caratterizzata dal sottosviluppo dell'utero. Un utero completamente formato in una donna che non ha partorito è di 6-7 cm, in una donna che ha partorito è di 8-9 cm. Con l'ipoplasia, l'organo non supera i 2,5 cm. Al momento della diagnosi, la sintomatologia principale è l'amenorrea, l'assenza di sanguinamento mestruale. La malattia si manifesta anche con segni esterni: bassa statura della ragazza, fianchi stretti e ghiandole mammarie non completamente formate.

Quando viene diagnosticata l'ipoplasia uterina, si distinguono tre forme aggiuntive: ipoplastica (lunghezza dell'organo fino a 7 cm, solitamente 5-6), infantile (lunghezza 3-4 cm), embrionale (2-3 cm). In alcuni casi, l'ipoplasia è accompagnata dall'assenza del canale cervicale.

Metodi di ricerca diagnostica e patologia

Le donne con uno qualsiasi dei sintomi sopra elencati (inclusa l'incapacità di rimanere incinta) vengono attentamente esaminate da un ginecologo, che può eseguire un esame ecografico addominale o vaginale.

Inoltre, lo specialista studia in dettaglio la storia medica del paziente e raccoglie un’anamnesi. Viene prescritto un esame del sangue di laboratorio per ottenere informazioni più dettagliate sul numero di globuli rossi e sulla concentrazione di emoglobina, che identificherà i segni di anemia, che spesso si riscontra con anomalie uterine. Viene eseguito un test hCG per misurare i livelli di ormone della gravidanza per escludere una concezione ectopica. È obbligatorio uno studio sugli ormoni tiroidei e riproduttivi femminili.

Durante un esame fisico, la cavità vaginale e la cervice possono essere esaminate utilizzando strumenti ginecologici (chiamati speculum). Viene eseguito un esame ecografico degli organi pelvici e, se necessario, TC o RM. Se si sospetta un danno endometriale, è possibile eseguire l'isteroscopia: diagnosi endoscopica della cavità uterina.

Trattamento delle anomalie uterine

La terapia in ciascun caso specifico viene selezionata individualmente e dipende dalla gravità del processo patologico e dalle complicazioni che l'anomalia potrebbe provocare.

La terapia conservativa è solitamente assente. Nella maggior parte dei casi viene prescritto un intervento chirurgico d'urgenza o elettivo. Nel primo caso, l'indicazione sarà una gravidanza diagnosticata nella cavità del corno rudimentale, l'accumulo di sangue mestruale o lo sviluppo di sanguinamento ginecologico.

In modalità pianificata, l'intervento chirurgico viene eseguito quando la paziente non è in grado di rimanere incinta e di sopportare completamente il feto. Quasi sempre, l'operazione per eliminare i difetti anatomici dell'utero viene eseguita secondo il sistema Strassmann e richiede un accesso aperto. In casi eccezionali viene utilizzato l'intervento endoscopico: l'isteroscopia.

Conseguenze e complicazioni

La presenza di vari tipi di anomalie uterine può provocare le seguenti conseguenze e complicazioni:

  • mancanza di ciclo mestruale;
  • interruzione spontanea della gravidanza nelle fasi iniziali;
  • infertilità che non è suscettibile di intervento terapeutico;
  • complicazioni durante il travaglio;
  • sanguinamento ginecologico non associato alle mestruazioni;
  • insorgenza prematura della menopausa.

Prognosi nella diagnosi di "anomalia uterina"

È impossibile prevedere in modo inequivocabile il decorso della patologia, tutto dipende dalla forma della malattia, dall'entità del difetto e dalle complicanze associate. Con le anomalie uterine aumenta il rischio di infertilità, aborto spontaneo e inizio del travaglio prima della data di scadenza. L'introduzione della gravidanza nelle donne con questa diagnosi richiede frequenti ricoveri nel dipartimento dei genitori, in particolare nel primo trimestre. Il compito principale è mantenere la gravidanza e prevenire il parto prematuro. In caso di chiara minaccia di aborto spontaneo, viene eseguito urgentemente un taglio cesareo alla 26a settimana di gravidanza per preservare l'attività vitale del feto.

Se viene rilevata una gravidanza ectopica, l'intervento chirurgico è obbligatorio. L’intervento chirurgico comporterà la rimozione del tessuto fetale insieme alla tuba di Falloppio malata. Se la gravidanza ectopica è nella cervice, può verificarsi un sanguinamento grave che richiede ai chirurghi la rimozione completa dell’utero (isterectomia).

Tutti gli altri casi richiedono un approccio individuale; le tattiche terapeutiche dipenderanno dalle condizioni del paziente, dalla posizione intrauterina del feto e dalle malattie del sistema endocrino.

La prognosi più favorevole è se il paziente accetta l’intervento chirurgico. In questo caso, la possibilità di un parto riuscito aumenta dal 30% al 90%. Inoltre, dopo l'operazione, le donne notano un miglioramento delle loro condizioni generali e la scomparsa del dolore acuto durante le mestruazioni.

A seconda del grado di gravità, le varianti della PR uterina sono molto diverse e dipendono dal fatto che i dotti paramesonefrici si siano fusi completamente o parzialmente durante il processo di organogenesi.

I difetti congeniti uterini sono solitamente associati all'azione di fattori dannosi nei primi tre mesi di sviluppo intrauterino o a fattori genetici. Le donne con difetti congeniti uterini hanno spesso un'eredità gravata e la loro prole presenta una maggiore frequenza di anomalie dello sviluppo.

Agenesia uterina si verifica anche nei feti non vitali in combinazione con altri gravi difetti dello sviluppo.

Duplicazione dell'utero e della vagina (uterus didelfus) è estremamente raro ed è caratterizzato dalla presenza di due metà di organi completamente indipendenti: due uteri (ciascuno ha una tuba e un'ovaia), due cervici e due vagine. L'utero e la vagina sono completamente separati, con la vescica e il retto situati tra di loro. Entrambe le metà possono essere sviluppate in modo soddisfacente o in modo non uniforme. Entrambi gli uteri possono funzionare bene e la gravidanza può verificarsi alternativamente in essi.

Il duplex dell’utero e il duplex della vagina (setti) sono un po’ più comuni. Con questo tipo di anomalia ci sono anche due uteri, due cervici e due vagine, ma in una certa zona (di solito nella cervice) entrambe le parti del sistema riproduttivo sono in contatto tra loro, spesso con l'aiuto di un setto fibromuscolare. Spesso si osserva sottosviluppo di uno degli uteri, atresia dell'imene, sistema operativo interno, atresia parziale o aplasia della vagina su un lato, che è accompagnata dallo sviluppo di ematocolpo unilaterale.

Un'altra anomalia dello sviluppo include un utero bicorne - uterusbicornisbicollis, in cui è presente una vagina comune e una biforcazione della cervice e del corpo uterino e, uterusbicornisunicollis - solo biforcazione del corpo uterino. L'utero bicorne può essere leggermente espresso. Se la fusione dei dotti mulleriani non avviene solo nel fondo, ciò porta ad una depressione a forma di sella - uterusarcuatis. Con un ritardo significativo nello sviluppo di uno dei dotti paramesonefrici, si forma l'utero bicornis con un corno rudimentale. Un raro tipo di AR uterino è l'utero unicornis (uretus pseudounicornis). Un'AR speciale èus, chiamata anche "sindrome di Mayer-Rokitansky-Kustner". Questo difetto è caratterizzato dalla presenza di sottili abbozzi di collegamento nella zona della vagina e dell'utero.

Clinica. La duplicazione dell'utero e della vagina può essere asintomatica. Le funzioni mestruali, sessuali e perfino riproduttive rimangono normali. Ma poiché questo tipo di difetto è spesso accompagnato da un ritardo nello sviluppo dell'utero e delle ovaie, si osservano disfunzioni mestruali, aborti spontanei ripetuti, debolezza del travaglio, sanguinamento nella placenta e nei periodi postpartum, ecc. La gravidanza che si verifica nel corno rudimentale è classificata come ectopica e, se interrotta (rottura del corno rudimentale), è caratterizzata da grave sanguinamento clinico.

Diagnostica. Nella maggior parte dei casi, l'AR dell'utero viene diagnosticata senza difficoltà utilizzando metodi di ricerca convenzionali: utilizzo di specchi, esame bimanuale, sondaggio, ultrasuoni. Secondo le indicazioni, vengono utilizzate la metrosalpingografia, la laparoscopia, ecc. L'esame del sistema urinario permette di determinare le forme di malformazioni degli organi urinari.

Trattamento. Alcuni tipi di rottura uterina, che sono asintomatici, non richiedono alcun trattamento (a sella, con un solo corno, ecc.). Se questo o quel difetto è accompagnato da aborto spontaneo, la chirurgia plastica viene eseguita secondo le indicazioni. Un corno accessorio o rudimentale (esterno o durante la gravidanza) dell’utero viene rimosso durante l’intervento chirurgico.

Previsione nella maggior parte dei casi favorevole.

Sfortunatamente, le anomalie nello sviluppo dell’utero spesso diventano un ostacolo alla gravidanza e alla gravidanza. La maggior parte dei tipi di difetti dell'organo genitale vengono rilevati durante gli esami ginecologici ed ecografici a causa dell'assenza di sintomi pronunciati. Lo sviluppo dei difetti uterini è influenzato da molti fattori e in determinate condizioni richiedono un trattamento. Soprattutto se una donna sta pianificando una gravidanza.

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Ragione principale

Cause di struttura uterina anormale nelle donne potrebbero esserci vari fattori, tra i quali gli esperti evidenziano principalmente:

Aumentare il rischio di sviluppo anormale dell’utero e altri organi genitali varie intossicazioni. Tra questi ci sono:

  • narcotico,
  • chimico,
  • alcolizzato,
  • nicotina,
  • medicinale.

Se una donna durante la gravidanza sperimenta infezioni come rosolia, influenza, toxoplasmosi, morbillo ed herpes, anche la sua ragazza in via di sviluppo potrebbe avere una patologia uterina. Queste malattie influenzano quasi sempre lo sviluppo del bambino. Soprattutto nei primi mesi dal concepimento.

Cause frequenti di anomalie sono la tossicosi e precedenti aborti della madre, ipossia fetale. Inoltre, l'ipossia può essere innescata dal sovrappeso materno, dall'insufficienza cardiaca cronica, dall'asma bronchiale e da altri fattori patologici.

Tipi e sintomi

Oggi, nella pratica ginecologica, esistono diversi tipi di anomalie dello sviluppo uterino:

Assenza di utero

Questo difetto è congenito e viene spesso rilevato a causa dell'assenza di flusso mestruale nelle ragazze, che avrebbe dovuto apparire in tempo. Il rilevamento tardivo del difetto può essere associato alla presenza di caratteristiche sessuali secondarie. Sono preservati e si sviluppano normalmente.

È interessante notare che con un difetto anche la vagina potrebbe essere assente. La vagina può essere completamente assente in quanto tale o assomigliare ad un canale cieco. Con questa anomalia le ovaie non subiscono modifiche e svolgono pienamente i loro compiti funzionali.

Ipoplasia dell'utero

È considerata una patologia comune rispetto a tutte le altre anomalie. Esistono 3 forme di patologia:


Utero vestigiale può essere funzionante e:

  • Presentato sotto forma di uno/due rulli.
  • Combinato con l'assenza di collo.
  • Combinato con l'assenza del canale cervicale.

Vale la pena evidenziare l'anomalia - utero unicorno. Una caratteristica dello sviluppo patologico dell'organo è una dimensione ridotta di 2 volte rispetto a un utero sano, la presenza di una tuba di Falloppio che porta a un'ovaia funzionante. È presente anche il secondo ovaio, ma non è combinato con l'organo.

Utero bicorne

Normalmente, l'utero di una donna assomiglia a una pera capovolta. Il suo fondo è in alto e l'estremità (collo) è in basso. Un organo bicorne è un processo patologico caratterizzato dalla presenza di un setto. Ne esistono diverse varietà:

Utero con setto

Con una tale anomalia, il setto può dividere l'intera cavità uterina o occuparne una certa parte. In quest'ultimo caso le dimensioni del tramezzo vanno da 1 a 4 centimetri. Un setto completo talvolta raggiunge la vagina anziché terminare nel canale cervicale. Nella vagina può occupare una posizione trasversale.

Un setto nell'utero può dividere l'organo in due parti. In questo caso, le anomalie si presentano nella forma:

I principali sintomi dell’anomalia sono:

  • Gli aborti si verificano soprattutto all'inizio della gravidanza.
  • Irregolarità mestruali.
  • Mancanza di mestruazioni.
  • Infertilità.
  • Nascita prematura.

Il setto uterino è spesso combinato con una patologia dell'apparato urinario come l'assenza di un rene.

Utero a sella

Con una tale anomalia nell'organo c'è una piccola depressione concava, simile a una sella. Questa anomalia può essere associata a malformazioni dell'apparato urinario, ad una pelvi stretta e alla presenza di un setto all'interno dell'organo riproduttivo stesso.

Sintomi di un utero a sella:

  • Interruzione spontanea della gravidanza.
  • Posizione laterale o bassa della placenta.
  • Distacco prematuro della placenta.
  • Presentazione trasversale o pelvica del feto.
  • Nascita prematura.
  • Attività lavorativa anomala.
  • Infertilità primaria.

Fondamentalmente, l'anomalia a forma di sella dell'utero non influisce sulla capacità di sviluppare e portare avanti una gravidanza. Le difficoltà sorgono durante il travaglio.

Gravidanza e trattamento

Prima o poi ogni donna pensa ai bambini e alla gravidanza. Tuttavia, con uno sviluppo anomalo dell'utero, non sempre si verifica quando si desidera e potrebbe non verificarsi affatto. Soprattutto in completa assenza dell'organo riproduttivo. Recentemente, gli esperti hanno iniziato esperimenti sui trapianti di utero, ma nessuno ha ancora parlato del loro successo e del momento in cui tale intervento sarà disponibile per la gente comune.

Non per niente i ginecologi raccomandano di adottare un approccio responsabile alla gravidanza e di pianificarla. Pianificare un passo così importante include un esame completo del corpo della donna. Al fine di identificare anomalie nello sviluppo dell'utero, Vengono utilizzate le seguenti tipologie di ricerca:


Inoltre, la laparoscopia può essere utilizzata come metodo per trattare alcune anomalie uterine. Se si verifica una gravidanza, una donna deve monitorare attentamente la sua salute. Con carenze nello sviluppo dell'utero, aumenta il rischio di parto prematuro e aborto spontaneo.

Purtroppo, il trattamento chirurgico è l'unico modo per eliminare i problemi esistenti. Viene utilizzato per i setti uterini che impediscono la gravidanza, per creare una vagina artificiale, se abbinata all'assenza di un organo riproduttivo. In ogni caso, il metodo di trattamento dello sviluppo anormale dell'utero richiede un approccio individuale.

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