Le principali manifestazioni di angioedema. Quanto velocemente si sviluppa l'angioedema? Edema di Quincke nei bambini

Gli antipiretici per i bambini sono prescritti da un pediatra. Ma ci sono situazioni di emergenza con la febbre in cui il bambino ha bisogno di ricevere immediatamente medicine. Quindi i genitori si assumono la responsabilità e usano farmaci antipiretici. Cosa è consentito dare ai neonati? Come abbassare la temperatura nei bambini più grandi? Quali farmaci sono i più sicuri?

L'edema di Quincke è una condizione acuta in cui vi è un significativo gonfiore degli strati cutanei e del grasso sottocutaneo, che talvolta coinvolge processo patologico membrane mucose. La malattia prende il nome dal medico G. Quincke, che la descrisse per primo nel 1882. Il secondo nome della patologia è angioedema.

Edema di Quincke - cause

Come l'orticaria, l'edema di Quincke è associato alla dilatazione dei vasi sanguigni e ad un aumento della loro permeabilità ai vasi sanguigni. mezzo liquido sangue, tuttavia, in questo caso il gonfiore non appare negli strati superficiali, ma negli strati profondi della pelle, nelle mucose e nello strato di grasso sottocutaneo. L'accumulo di liquido interstiziale penetrante nei tessuti determina edema. La dilatazione dei vasi sanguigni e l'aumento della loro permeabilità si verificano a causa del rilascio biologico sostanze attive(bradichinina, istamina, ecc.), che si verificano a seguito di una risposta immunitaria sotto l'influenza di determinati fattori.

Una delle rare varietà della patologia in esame - l'angioedema ereditario - è associata a un disturbo ereditario del sistema del complemento. Il sistema del complemento, che consiste in un insieme di strutture proteiche, è un componente importante del sistema immunitario coinvolto nelle reazioni infiammatorie e allergiche. La regolazione di questo sistema avviene grazie a numerosi enzimi, tra cui l'inibitore C1. Con una carenza di questo enzima si verifica un'attivazione incontrollata del complemento e un massiccio rilascio di sostanze che causano edema.

I primi segni di angioedema ereditario possono comparire già nel infanzia, ma nella maggior parte dei casi debutta in pubertà o nella mezza età. Lo sviluppo di un attacco è spesso preceduto da alcuni fenomeni provocatori:

  • infezioni;
  • potente stress emotivo;
  • chirurgia;
  • infortuni;
  • ricezione di alcuno medicinali.

Angioedema allergico

Le allergie sono la causa più comune di angioedema. Allo stesso tempo, la malattia è spesso combinata con altre malattie di natura allergica: febbre da fieno, asma bronchiale, orticaria, ecc. Se il meccanismo di insorgenza della patologia in questione è un'allergia, l'edema di Quincke agisce come una sorta di risposta all'irritante. COME fattori irritanti può essere:

  • prodotti alimentari e loro additivi (pesce, agrumi, miele, noci, cioccolato, aromi, coloranti, conservanti, ecc.);
  • piume e piumino di uccelli;
  • veleno di insetti e saliva;
  • polvere nella stanza;
  • prodotti chimici domestici;
  • radiazione solare;
  • alte o basse temperature;
  • medicinali, ecc.

Angioedema idiopatico

Esiste anche un angioedema idiopatico, la cui causa non può essere determinata. In questo caso, gli attacchi di reazione inadeguata del corpo non possono essere associati a fattori precedenti specifici. Questa forma Molti esperti definiscono questa patologia la più pericolosa, perché senza sapere cosa causa l'edema, è impossibile prevenirne l'insorgenza ed eliminare l'effetto del fattore colpevole.

Edema di Quincke - sintomi

I sintomi dell'angioedema sono pronunciati, ai quali è difficile non prestare attenzione, anche perché possono causare notevole disagio e complicare il funzionamento di alcune parti del corpo. Il gonfiore nella zona interessata è evidente ad occhio nudo, la pelle (o la mucosa) appare gonfia, pur non cambiando praticamente tonalità (solo successivamente può diventare notevolmente pallida).

I siti di localizzazione comuni sono:

  • viso;
  • cavità orale;
  • lingua;
  • laringe;
  • trachea;
  • genitali;
  • arti superiori e inferiori;
  • organi interni (stomaco, intestino, vescica, meningi, ecc.).

Nella zona interessata, i pazienti avvertono tensione, senso di oppressione, lieve dolore, bruciore, formicolio e raramente prurito. Gli organi interni interessati possono causare reazioni come dolori acuti nell'addome, nausea, vomito, diarrea, dolore durante la minzione, mal di testa, ecc. Le vie respiratorie colpite reagiscono con la comparsa di respiro corto, tosse, difficoltà respiratorie e possono causare soffocamento. L'angioedema allergico è spesso accompagnato dalla comparsa di eruzioni cutanee rosse pruriginose. I segnali di gonfiore possono includere lieve bruciore e prurito.

Quanto velocemente si sviluppa l'edema di Quincke?

Nella maggior parte dei casi, se partecipa il meccanismo di sviluppo reazione allergica, l'edema di Quincke appare rapidamente, iniziando all'improvviso. I sintomi si sviluppano entro 5-30 minuti e la risoluzione dovrebbe essere prevista dopo poche ore o 2-3 giorni. Con la natura non allergica della patologia, il gonfiore si sviluppa spesso entro 2-3 ore e scompare dopo 2-3 giorni.

Angioedema della laringe

L'angioedema della gola rappresenta un grave pericolo per l'organismo e può anche causare improvvisi esito fatale. In pochi minuti le vie aeree possono bloccarsi completamente a causa del tessuto gonfio. Segnali di pericolo, che dovrebbero diventare un motivo urgente per chiamare un'ambulanza, sono:

  • pelle del viso bluastra;
  • respiro sibilante grave;
  • un forte calo della pressione sanguigna;
  • convulsioni.

Angioedema del viso

Sul viso, l'edema di Quincke, le cui foto mostrano sintomi gravi, è spesso localizzato nell'area delle palpebre, delle guance, del naso e delle labbra. Allo stesso tempo, possono restringersi bruscamente rime palpebrali, le pieghe naso-labiali si appianano, una o entrambe le labbra aumentano notevolmente di dimensioni. Il gonfiore può diffondersi rapidamente alla zona del collo, influenzando le vie aeree e bloccando l’accesso dell’aria. Pertanto, l'angioedema sul viso dovrebbe essere interrotto il prima possibile.


Angioedema delle estremità

Si osservano spesso segni di angioedema, localizzato sulle braccia e sulle gambe lato posteriore piedi e palme. Questo tipo di reazione è meno comune di quelle sopra descritte e non rappresenta un pericolo particolare per il funzionamento dell'organismo, sebbene causi un notevole disagio. Oltre alla comparsa di limitate aree di compattazione sulle estremità, la pelle può acquisire una tinta bluastra.


Cosa fare con l'edema di Quincke?

I pazienti che almeno una volta nella vita hanno avuto un episodio di gonfiore improvviso dell'una o dell'altra parte del corpo dovrebbero sapere come alleviare l'edema di Quincke, perché la patologia può ripresentarsi all'improvviso. Prima di tutto, dovresti chiamare un'ambulanza, soprattutto quando appare gonfiore nelle vie respiratorie o si sospetta che la patologia sia localizzata negli organi interni. Prima dell'arrivo dei soccorsi devono essere adottate le misure di primo soccorso.

Edema di Quincke: primo soccorso

Cure di emergenza per l'edema di Quincke, che possono essere fornite prima dell'arrivo ambulanza, prevede i seguenti passaggi:

  1. Isolamento della vittima dall'azione dello stimolo (se stabilito).
  2. Garantire il libero accesso all’aria pulita.
  3. Liberare il paziente da indumenti e accessori costrittivi.
  4. Posizionare il paziente in posizione semiseduta o seduta per facilitare la respirazione.
  5. Mantenere un ambiente calmo intorno, prevenendo il panico.
  6. Applicazione di un impacco freddo sulla zona interessata.
  7. Fornire molti liquidi (preferibilmente alcalini).
  8. Assunzione di farmaci: gocce vasocostrittrici nel naso (Naftizin, Otrivin), antistaminici (Fenistil, Suprastin) e assorbenti (Enterosgel, Atoxil) per via orale.

Le misure di cui sopra, che forniscono assistenza nell'edema di Quincke, sono necessarie innanzitutto quando si osserva quanto segue:

  • gonfiore del naso;
  • gonfiore delle labbra;
  • gonfiore della mucosa orale;
  • gonfiore della gola, della laringe;
  • gonfiore del collo;
  • gonfiore degli organi interni.

Come trattare l'edema di Quincke?

Emergenza terapia farmacologica per l'eliminazione edema acuto e recupero funzioni vitali può includere l'uso di tali farmaci:

  • Adrenalina – per abbassare la pressione sanguigna;
  • Prednisolone – con l’edema di Quincke le principali manifestazioni si attenuano;
  • Glucosio, Hemodez, Reopoliglyukin - da eliminare stato di shock e rimozione delle tossine;
  • Difenidramina, iniezione di Suprastin - per una reazione allergica;
  • Furosemide, Mannitolo - per pressione sanguigna normale e alta per rimuovere i liquidi in eccesso e gli allergeni;
  • Eufillin con desametasone - per alleviare lo spasmo bronchiale, ecc.

L'angioedema non allergico ha un trattamento diverso, talvolta effettuato mediante trasfusione di plasma sanguigno e l'uso dei seguenti farmaci:

  • acido Z-amminocaproico;
  • Contrikal.

Al di fuori fase acuta il trattamento può includere:

  • esclusione di sostanze irritanti accertate;
  • corsi brevi terapia ormonale(Prednisolone, Dexasone);
  • l'uso di farmaci per rafforzare sistema nervoso e riducendo la permeabilità vascolare (ascorutina, calcio, complessi vitaminici);
  • assumendo antistaminici (Loratadina, Suprastin, Cetirizina).

Edema di Quincke- gonfiore acuto, indolore, degli strati profondi della pelle e tessuto sottocutaneo o mucose, a causa dell'aumentata permeabilità vascolare. In alcuni casi, può portare alla chiusura completa delle vie aeree e alla morte.

  • La malattia fu descritta per la prima volta nel 1882 dal medico e ricercatore tedesco Heinrich Quincke.
  • Più del 90% di tutti i casi di angioedema e di visite al pronto soccorso sono associati all'uso di farmaci, in particolare ACE inibitori(captopril, enalapril).
  • L'edema di Quincke può essere di diversi tipi:
    • Angioedema ereditario
    • Angioedema acquisito
    • Edema di Quincke associato a reazioni allergiche (di solito orticaria)
    • Edema di Quincke associato all'assunzione di farmaci (più spesso negli anziani con ACE inibitori)
    • Edema di Quincke di causa sconosciuta (idiopatico)
  • Angioedema ereditario una malattia rara che si sviluppa solo in 1 persona su 150mila persone. Fu descritto per la prima volta nel 1888 in cinque generazioni di una famiglia americana. L'insorgenza degli episodi della malattia viene spesso registrata all'età di 7-15 anni. Tutti i pazienti affetti da angioedema ereditario hanno la tendenza a sviluppare malattie autoimmuni (lupus eritematoso sistemico, tiroidite autoimmune, ecc.). La malattia si trasmette con modalità autosomica dominante e la probabilità di avere un figlio in una coppia in cui uno dei genitori è malato è del 50%.
  • Casi angioedema acquisito piuttosto rara, nel periodo 1997-2008 sono stati descritti solo 50 casi della malattia. La malattia si sviluppa più spesso nelle persone di età superiore ai 50 anni.
  • L'incidenza dell'angioedema associato all'uso di ACE inibitori è di 1-2 casi ogni mille abitanti.

Lo stato del sistema immunitario e il meccanismo di sviluppo dell'edema di Quincke

Per comprendere la causa e il meccanismo dell'angioedema ereditario, è necessario smontare uno dei componenti del sistema immunitario. Parleremo del sistema dei complimenti. Il sistema del complemento è componente importante sia l'immunità innata che quella acquisita, costituita da un complesso di strutture proteiche.

Il sistema del complemento è coinvolto nell'attuazione della risposta immunitaria ed è progettato per proteggere l'organismo dall'azione di agenti estranei. Inoltre, il sistema del complemento è coinvolto nelle reazioni infiammatorie e allergiche. L'attivazione del sistema del complemento porta al rilascio di specifici cellule immunitarie(basofili, mastociti) sostanze biologicamente attive (bradichinina, istamina, ecc.), che a loro volta stimolano la reazione infiammatoria e allergica.

Tutto ciò è accompagnato dalla dilatazione dei vasi sanguigni, da un aumento della loro permeabilità ai componenti del sangue, da una diminuzione della pressione sanguigna e dalla comparsa di varie eruzioni cutanee e gonfiore. Il sistema del complemento è regolato da enzimi specifici, uno di questi enzimi è l'inibitore C1. La cui quantità e qualità determinano lo sviluppo dell'edema di Quincke. È stato scientificamente provato che la carenza di C1 inibitore è la causa principale dello sviluppo dell'edema di Quincke ereditario e acquisito. In base alla sua funzione, l'inibitore C1 deve inibire e controllare l'attivazione del complemento. Quando ciò non basta, si verifica un'attivazione incontrollata del complemento e da cellule specifiche (mastociti, basofili) si verifica un rilascio massiccio di sostanze biologicamente attive che innescano i meccanismi di reazione allergica (bradichinina, serotonina, istamina, ecc.). ). La causa principale dell'edema è la bradichinina e l'istamina, che dilatano i vasi sanguigni e aumentano la permeabilità vascolare alla componente liquida del sangue.

Nel caso dell'edema allergico di Quincke, il meccanismo di sviluppo è simile a una reazione anafilattica. cm. Meccanismo di sviluppo dell'anafilassi

Meccanismo di formazione dell'edema

L'edema si verifica negli strati profondi, nel tessuto adiposo sottocutaneo e nelle mucose a causa della dilatazione dei vasi sanguigni (venule) e dell'aumento della loro permeabilità alla componente liquida del sangue. Di conseguenza, il liquido interstiziale si accumula nei tessuti, provocando gonfiore. La dilatazione dei vasi sanguigni e l'aumento della loro permeabilità si verificano a seguito del rilascio di sostanze biologicamente attive (bradichinina, istamina, ecc.) Secondo i meccanismi sopra descritti (il sistema del complemento, il meccanismo di sviluppo dell'anafilassi).

Vale la pena notare che il processo di sviluppo dell'edema di Quincke e dell'orticaria sono simili. Solo con l'orticaria si verifica la vasodilatazione strati superficiali pelle.

Cause dell'edema di Quincke

I principali fattori che provocano la manifestazione dell'angioedema ereditario:
  • Stress emotivo e fisico
  • Malattie infettive
  • Infortunio
  • Interventi chirurgici, comprese le procedure dentistiche
  • Ciclo mestruale
  • Gravidanza
  • Assunzione di contraccettivi contenenti estrogeni
Le seguenti malattie contribuiscono alla manifestazione dell'angioedema acquisito:
  • Linfoma non-Hodgkin
  • Crioglobulinemia primaria
  • Linfoma linfocitico
  • Macroglobulinemia di Waldenström
Tutte queste malattie contribuiscono ad una diminuzione del livello di C1 inibitore e aumentano la possibilità di attivazione incontrollata del complemento con il rilascio di sostanze biologicamente attive.

Nell'angioedema associato all'uso di ACE inibitori, lo sviluppo della malattia si basa su una diminuzione del livello di un enzima specifico (angiotensina II), che a sua volta porta ad un aumento del livello di bradichina. E di conseguenza questo porta al gonfiore. ACE inibitori (captopril, enalapril), farmaci utilizzati principalmente per controllare la pressione sanguigna. I sintomi dell'edema di Quincke non compaiono immediatamente dopo l'uso di tali farmaci. Nella maggior parte dei casi (70-100%) compaiono durante la prima settimana di trattamento con questi farmaci.

Cause dell'edema allergico di Quincke vedere Cause di anafilassi

Tipi di edema di Quincke

Visualizzazione Meccanismo e caratteristiche dello sviluppo Manifestazioni esterne
Angioedema ereditario Gonfiore ricorrente in qualsiasi parte del corpo nessuna orticaria; casi di edema di Quincke in famiglia; esordio nell'infanzia; peggioramento della condizione durante la pubertà.
Angioedema acquisito Si sviluppa nelle persone di mezza età e si manifesta anche senza orticaria. Non sono stati segnalati casi di edema di Quincke in famiglia.
Edema di Quincke associato all'assunzione di ACE inibitori Si manifesta in qualsiasi parte del corpo, più spesso sul viso, e non è accompagnata da orticaria. Si sviluppa per la prima volta dopo 3 mesi di trattamento con ACE inibitori.
Angioedema allergico Spesso si sviluppa contemporaneamente all'orticaria ed è accompagnato da prurito, spesso come componente di una reazione anafilattica. L'esordio è causato dal contatto con un allergene. La durata dell'edema è in media di 24-48 ore.
Edema di Quincke senza cause accertate (idiopatico) Nel corso di 1 anno si sono verificati 3 episodi di angioedema senza una causa identificata. Si sviluppa più spesso nelle donne. L'orticaria si verifica nel 50% dei casi.

Sintomi dell'edema di Quincke, foto

Precursori dell'edema di Quincke

Precursori dell'edema di Quincke: formicolio, bruciore nella zona dell'edema. U
Il 35% dei pazienti presenta pelle rosa o rossa sul tronco o sulle estremità prima o durante il gonfiore.

Per comprendere i sintomi dell'edema di Quincke, è necessario comprendere che l'aspetto dei sintomi e le loro caratteristiche variano a seconda del tipo di edema. Pertanto, l'angioedema durante lo shock anafilattico o un'altra reazione allergica sarà diverso da un episodio di angioedema ereditario o acquisito. Consideriamo i sintomi separatamente per ciascun tipo di edema di Quincke.


Tipo di edema
Sintomi
Insorgenza e durata del gonfiore Luogo di apparizione Caratteristiche dell'edema Peculiarità
Edema allergico di Quincke Da pochi minuti a un'ora. Di solito in 5-30 minuti. Il processo si risolve dopo poche ore o 2-3 giorni. Molto spesso l'area del viso e del collo (labbra, palpebre, guance), arti inferiori e superiori, genitali. Il gonfiore può verificarsi in qualsiasi parte del corpo. Il gonfiore è denso e non forma un solco dopo la pressione. Il gonfiore è pallido o leggermente rosso. Nella maggior parte dei casi, è accompagnato da orticaria ed eruzioni cutanee pruriginose.
L'edema di Quincke è ereditario e
acquisiti, nonché associati all'assunzione di ACE inibitori,
Il gonfiore nella maggior parte dei casi si sviluppa entro 2-3 ore e scompare in 2-3 giorni, ma in alcuni pazienti può essere presente fino a 1 settimana. Il gonfiore appare più spesso negli occhi, nelle labbra, nella lingua e nei genitali, ma può comparire in qualsiasi parte del corpo. Il gonfiore è spesso pallido, teso, non c'è prurito o arrossamento e non rimane alcun solco dopo la pressione. Non accompagnato da orticaria.
Edema di Quincke senza cause trovate
Vedi angioedema allergico
L'orticaria si verifica nel 50% dei casi

I sintomi dell'edema di Quincke dipendono dalla posizione in cui si verifica
Sito di gonfiore Sintomi Manifestazioni esterne

Gonfiore della laringe e della lingua.
Più complicazione pericolosa Edema di Quincke. Sintomi: difficoltà a deglutire, solletico, tosse, aumento della raucedine, difficoltà a respirare, insufficienza respiratoria.
Gonfiore nella zona dei polmoni Versamento di liquidi nella cavità pleurica: tosse, dolore toracico.
Gonfiore della parete intestinale Dolore addominale, vomito, diarrea.
Edema tratto urinario Ritenzione urinaria
Edema meningi Mal di testa, sono possibili convulsioni e disturbi della coscienza.

Primo soccorso d'emergenza per l'edema di Quincke


Devo chiamare un'ambulanza?
In ogni caso di edema di Quincke dovrebbe essere chiamata un'ambulanza. Soprattutto se questo è il primo episodio.
Indicazioni per il ricovero:
  • Gonfiore della lingua
  • Difficoltà a respirare causata dal gonfiore delle vie aeree.
  • Gonfiore intestinale (sintomi: dolore addominale, diarrea, vomito).
  • Assenza o effetto minore dal trattamento domiciliare.
Come posso aiutare prima che arrivi l'ambulanza?
  1. Liberare le vie respiratorie
  2. Controlla la respirazione
  3. Controlla il polso e la pressione sanguigna
  4. Se necessario, esegui rianimazione cardiopolmonare. vedi Pronto soccorso per shock anafilattico.
  5. Somministrare farmaci
Le tattiche del trattamento farmacologico per l'edema di Quincke non allergico e l'edema allergico sono leggermente diverse. Considerando che l'edema di Quincke non allergico reagisce male ai farmaci di base (adrenalina, antistaminici, farmaci glucocorticoidi) sono usati per trattare le reazioni allergiche acute. Tuttavia, come dimostra la pratica, è meglio iniziare con questi farmaci, soprattutto se viene rilevato per la prima volta un caso di edema di Quincke e non è stato ancora determinato motivo esatto.



I farmaci vengono somministrati in una determinata sequenza. All'inizio viene somministrata sempre l'adrenalina, poi ormoni e antistaminici. Tuttavia, se la reazione allergica non è così pronunciata, è sufficiente l'introduzione di ormoni e antistaminici.

  1. Adrenalina
Ai primi sintomi dell'edema di Quincke, dovresti somministrarlo adrenalina. Questo è il farmaco di scelta per tutte le reazioni allergiche potenzialmente letali.

Dove iniettare l'adrenalina?
Di solito acceso fase preospedaliera il farmaco viene somministrato per via intramuscolare. Il posto migliore per iniettare l'adrenalina è il terzo medio della parte esterna della coscia. Le peculiarità della circolazione sanguigna in quest'area consentono al farmaco di diffondersi rapidamente in tutto il corpo e iniziare ad agire. Tuttavia, l’adrenalina può essere iniettata anche in altre parti del corpo, ad esempio nel muscolo deltoide della spalla, muscolo gluteo ecc. Vale la pena notare che in situazioni di emergenza quando si verifica gonfiore nel collo e nella lingua, l'adrenalina viene iniettata nella trachea o sotto la lingua. Se necessario e possibile, l'adrenalina viene somministrata per via endovenosa.

Quanto devo inserire?
Di solito in tali situazioni la dose standard è per gli adulti 0,3-0,5 ml di una soluzione di adrenalina allo 0,1%, per i bambini 0,01 mg/kg di peso in media 0,1-0,3 ml di una soluzione allo 0,1%. Se non si riscontra alcun effetto la somministrazione può essere ripetuta ogni 10-15 minuti.

Attualmente ci sono dispositivi speciali per una comoda somministrazione di adrenalina, in cui la dose è rigorosamente definita e dosata. Tali dispositivi sono la penna a siringa EpiPen e il dispositivo di istruzioni audio Allerjet. Negli Stati Uniti e nei paesi europei, tali dispositivi vengono indossati da tutti coloro che soffrono di reazioni anafilattiche e, se necessario, possono somministrare autonomamente l'adrenalina.
Principali effetti del farmaco: Riduce il rilascio di sostanze allergiche (istamina, bradichinina, ecc.), Aumenta pressione arteriosa, elimina gli spasmi nei bronchi, aumenta l'efficienza del cuore.

  1. Farmaci ormonali
I seguenti farmaci sono usati per trattare una reazione allergica: desametasone, prednisolone, idrocortisone.

Dove entrare?
Prima dell'arrivo dell'ambulanza, è possibile somministrare farmaci per via intramuscolare, nella stessa zona glutea, ma se possibile per via endovenosa. Se non è possibile somministrarlo con una siringa, è possibile semplicemente versare il contenuto della fiala sotto la lingua. Ci sono vene sotto la lingua attraverso le quali il farmaco viene assorbito bene e rapidamente. L'effetto quando il farmaco viene somministrato sotto la lingua si verifica molto più rapidamente rispetto a quando somministrato per via intramuscolare, anche per via endovenosa. Poiché quando un farmaco entra nelle vene sublinguali, si diffonde immediatamente, scavalcando la barriera epatica.

Quanto devo inserire?

  • Desametasone da 8 a 32 mg, in una fiala da 4 mg, 1 compressa da 0,5 mg.
  • Prednisolone da 60-150 mg, in una fiala da 30 mg, 1 compressa da 5 mg.
I medicinali esistono anche in compresse, ma la velocità di insorgenza dell'effetto è molto inferiore rispetto ai metodi di somministrazione sopra indicati (IM e IV). Se necessario, gli ormoni possono essere assunti sotto forma di compresse nelle dosi indicate.
Principali effetti dei farmaci: alleviare l'infiammazione, il gonfiore, il prurito, aumentare la pressione sanguigna, fermare il rilascio di sostanze che causano reazioni allergiche, aiutare ad eliminare il broncospasmo e migliorare la funzione cardiaca.
  1. Antistaminici
Vengono utilizzati principalmente i farmaci che bloccano i recettori H1 (loratadina, cetirizina, clemastina, suprastina). Tuttavia, è stato dimostrato che l'effetto antiallergico è potenziato da una combinazione di bloccanti dell'istamina H1 e H2. I bloccanti dei recettori H2 includono: famotidina, ranitidina, ecc.

Dove entrare?
È meglio somministrare il farmaco per via intramuscolare, tuttavia i farmaci funzioneranno anche sotto forma di compresse, ma con un effetto più tardivo.

Quanto devo inserire?
Soprastina – 2 ml-2%; in compresse 50 mg;
Clemastina – 1 ml – 0,1%;
Cetirizina - 20 mg;
Loratadina – 10 mg;
Famotidina – 20-40 mg;
Ranitidina – 150-300 mg;

Principali effetti dei farmaci: eliminare gonfiore, prurito, arrossamento, interrompere il rilascio di sostanze che scatenano una reazione allergica (istamina, bradichinina, ecc.).

Medicinali utilizzati per l'edema di Quincke non allergico associato a una diminuzione del livello di C1 inibitore (edema di Quincke ereditario acquisito)

Farmaci che solitamente vengono somministrati durante il ricovero:

  • Il concentrato purificato di C1 inibitore, somministrato per via endovenosa, viene utilizzato in Europa e negli Stati Uniti. Non ancora utilizzato nella Federazione Russa.
  • In assenza di un concentrato di C1 inibitore. Viene somministrato plasma fresco congelato 250-300 ml, che contiene una quantità sufficiente di C1 inibitore. Tuttavia, in alcuni casi, il suo utilizzo può aumentare l'esacerbazione dell'edema di Quincke.

Farmaci che possono essere somministrati autonomamente prima dell'arrivo dell'ambulanza:

  • Acido aminocaproico 7-10 g al giorno per via orale fino alla completa cessazione dell'esacerbazione. Se possibile, inserire un contagocce in una dose di 100-200 ml.
  • Effetti: il farmaco ha attività antiallergica, neutralizza l'effetto di sostanze allergiche biologicamente attive (badichinina, kaleikreina, ecc.), riduce la permeabilità vascolare, che aiuta ad eliminare l'edema.
  • Preparazioni di ormoni sessuali maschili(androgeni): danazolo, stanazolo, metiltestosterone.
Dosi: danazolo 800 mg al giorno; Stanazololo 4-5 mg al giorno, assunto per via orale o intramuscolare; Metiltestosterone 10-25 mg al giorno, via di somministrazione sotto la lingua.

Effetti: Questi farmaci aumentano la produzione dell'inibitore C1, aumentandone così la concentrazione nel sangue, eliminando il meccanismo principale per lo sviluppo della malattia.

Controindicazioni: gravidanza, allattamento, infanzia, cancro alla prostata. Nei bambini, l'acido aminocaproico viene utilizzato insieme agli androgeni.

Cosa fare se c'è gonfiore della laringe?

In caso di edema laringeo è possibile la chiusura completa delle vie aeree, in cui trattamento farmacologico non sempre efficace. In questo caso, è possibile eseguire una puntura o un taglio del legamento cricotiroideo (cricotiriotomia) per salvare la vita. vedi Come garantire la pervietà delle vie aeree durante l'edema laringeo?

Trattamento in ospedale

In quale reparto vengono curati?

A seconda della gravità e della natura dell'edema, il paziente viene inviato al reparto appropriato. Ad esempio, verrà indirizzato il paziente unità di terapia intensiva con grave shock anafilattico. Se c'è gonfiore della laringe, potrebbe essere nel reparto ORL o nella stessa unità di terapia intensiva. In caso di edema di Quincke moderato, non farlo pericoloso per la vita, il paziente è in cura in un reparto di allergia o in un reparto terapeutico regolare.

Qual è il trattamento?
Per l'edema allergico di Quincke Nell'ambito della reazione anafilattica, i farmaci di scelta sono l'adrenalina, gli ormoni glucocorticoidi e gli antistaminici. Inoltre, viene eseguita la terapia di disintossicazione somministrazione endovenosa soluzioni speciali (reoplyuglyukin, ringer lattato, soluzione salina, ecc.). Quando allergene alimentare vengono utilizzati enterosorbenti ( Carbone attivo, enterosgel, carbone bianco e così via.). La terapia sintomatica viene effettuata anche a seconda dei sintomi che si sono manifestati, vale a dire, in caso di difficoltà respiratoria, vengono utilizzati farmaci che alleviano il broncospasmo e dilatano le vie aeree (eufilina, salbutamolo, ecc.).

Per l'edema di Quincke non allergico(edema ereditario acquisito di Quincke), accompagnato da una diminuzione della concentrazione di C1 inibitore nel sangue, le tattiche di trattamento sono leggermente diverse. In questo caso l'adrenalina, gli ormoni e gli antistaminici non sono i farmaci di prima scelta, poiché la loro efficacia in questi tipi di edema di Quincke non è così elevata.
I farmaci di prima scelta sono quelli che aumentano l’enzima mancante (C1 inibitore) nel sangue. Questi includono:

  • Concentrato inibitore C1 purificato;
  • Plasma fresco congelato;
  • Preparati di ormoni sessuali maschili: danazolo, stanazololo;
  • Farmaci antifibrinolitici: acido aminocaproico, acido tranexamico.
In caso di grave gonfiore della laringe e chiusura completa delle vie aeree, viene praticata un'incisione nel legamento cricotiroideo e viene installato un tubo speciale per una via respiratoria alternativa (tracheostomia). A casi gravi trasferito sul dispositivo respirazione artificiale.
La durata della degenza ospedaliera dipende dalla gravità della malattia. In media, quando trattato in un reparto terapeutico, la degenza del paziente in ospedale è di 5-7 giorni.

Prevenzione dell'edema di Quincke

  • Quando causa allergica gonfiore, prima di tutto dovresti eliminare il contatto con l'allergene e seguire una dieta ipoallergenica.
  • Le persone con una storia familiare di angioedema devono assumere con cautela gli ACE inibitori (captopril, enalapril) e gli antagonisti dei recettori dell'angiotensina II (valsartan, eprosartan). Se si verificano episodi di angioedema a causa dell'uso di questi farmaci, è necessario sostituirli con farmaci di un altro gruppo.
  • Le persone con angioedema ereditario dovrebbero evitarlo, se possibile interventi chirurgici e lesioni.
  • Per prevenire episodi di angioedema associati ad una diminuzione del C1 inibitore, i farmaci di scelta sono gli ormoni maschili sintetici (androgeni), danazolo e stanazololo. Questi farmaci stimolano la produzione di C1 inibitore. All'inizio la dose è di 800 mg al giorno, poi, una volta ottenuto l'effetto, la dose viene ridotta a 200 mg al giorno, fino ad assumere la dose minima a giorni alterni. I farmaci sono controindicati per: donne incinte, madri che allattano, bambini, pazienti con cancro alla prostata.
  • Nei bambini invece di usare ormoni maschili Per la prevenzione vengono utilizzati gli acidi aminocaproico e tranexamico, che hanno un profilo di sicurezza più elevato.
  • Prima interventi chirurgici, deve essere effettuata una profilassi a breve termine. Farmaci di scelta: plasma fresco congelato, androgeni e, naturalmente, concentrato di C1 inibitore (se possibile).

Secondo dati storici, l'edema di Quincke fu descritto per la prima volta nel 1576 da Marcello Donati. Tuttavia, il termine angioedema fu introdotto nel 1882 da Henrik Quincke, da cui il nome questo stato lo indossa ancora.

Tuttavia, fu solo nel 1964 che furono identificate le sostanze chimiche che provocarono lo sviluppo di una reazione patologica. Da allora è emersa la possibilità di un trattamento patogenetico mirato.

Edema di Quincke: che cos'è?

L'edema di Quincke è uno dei problemi più difficili dell'allergologia: ciò è spiegato dall'elevata prevalenza di questa patologia. Pertanto, la sua frequenza in combinazione con è del 49% tra tutte le reazioni allergiche e l'edema di Quincke isolato si osserva nell'11% dei casi.

Edema di Quincke foto 1

Inoltre, la prevalenza più elevata si osserva nelle persone in età lavorativa. Vale la pena notare che nel 2% dei casi l'angioedema può essere ereditario, associato a una certa reazione patologica del complemento (una certa parte del sistema immunitario che normalmente protegge una persona dai microrganismi patogeni).

L'edema di Quincke è una condizione in cui si osserva gonfiore della pelle e del grasso sottocutaneo. Allo stesso tempo, questo può essere combinato con gonfiore delle mucose. Pertanto possono essere colpiti il ​​sistema respiratorio, urinario, digestivo e nervoso, il che porta alla comparsa dei sintomi corrispondenti (vedi foto).

L'edema di Quincke è caratterizzato da alcune caratteristiche dei sintomi:

  • Insorgenza improvvisa (a volte identificare l'agente eziologico non è così semplice);
  • Sviluppo di gonfiore strati inferiori lo strato cutaneo stesso e il tessuto adiposo;
  • La predominanza del dolore con prurito minimo;
  • Coinvolgimento frequente delle mucose nel processo patologico;
  • Lenta risoluzione del gonfiore - entro 72 ore, rispetto alle vesciche dell'orticaria, che si risolvono rapidamente.

Segni clinici di angioedema compaiono dopo il contatto con allergeni; varie sostanze possono svolgere il loro ruolo ( consulta l'elenco in fondo all'articolo ).

Tuttavia, indipendentemente dal fattore causale, si sviluppano edema allergico e orticaria a causa dell'aumentata produzione di istamina nel corpo. Ciò è confermato dai seguenti fatti:

  • L'aspetto caratteristico reazioni cutanee con l'introduzione dell'istamina;
  • Rilascio comprovato di granuli dai mastociti (macrofagi);
  • Aumento del rilascio di istamina in alcune forme di orticaria;
  • Efficacia clinicamente provata degli antistaminici.

Sintomi dell'edema di Quincke, foto

gonfiore e manifestazioni cutanee

L’angioedema allergico può essere di 2 tipi principali:

  1. Acuto – appare improvvisamente quando i fattori causali entrano nel corpo;
  2. Recidivante acuto, quando si osservano almeno 3 recidive cliniche entro 3-6 mesi.

I sintomi dell'edema di Quinet hanno le seguenti caratteristiche:

  • Molto spesso la lesione è asimmetrica;
  • Colore: rosa pallido o non diverso dal colore della pelle;
  • Raro rilevamento di prurito, più spesso c'è dolore e sensazione di bruciore;
  • Sono necessarie più di 24 ore affinché le manifestazioni cliniche regrediscano;
  • La localizzazione preferita sono i tessuti ricchi di acqua: la zona periorbitale, parte pelosa teste, lingua, faringe, mani, genitali, piedi (superficie dorsale). Tuttavia, il gonfiore può apparire ovunque;
  • Le manifestazioni cutanee possono essere combinate con gonfiore delle mucose di qualsiasi organo e articolazioni.

Edema di Quincke, foto, lingua: una condizione molto pericolosa

Sintomi negli adulti, con l'edema di Quincke nella laringe, come opzione angioedema, in pericolo di vita. La morte avviene per soffocamento.

Con gonfiore della laringe, i primi segni caratteristici sono tosse e voce rauca, man mano che si sviluppa si manifesta respiro rumoroso e sintomi di soffocamento.

Con gonfiore della mucosa dello stomaco e dell'intestino, sintomi caratteristici- nausea, vomito, dolore addominale spasmodico.

In alcuni casi possono verificarsi rare forme di edema di Quincke, i loro sintomi:

1) Ricorrente, combinato con ipereosinofilia. In questa condizione, il numero di eosinofili è molte volte superiore alla norma per un dato periodo di età e aumentano anche i leucociti e il livello di anticorpi diretti contro l'endotelio ( guscio interno vasi).

Clinicamente si rileva una temperatura elevata fino a 40°C e un'eruzione cutanea allergica.

2) Una forma ereditaria di angioedema, che si trasmette con modalità autosomica dominante. Occasionalmente si verifica gonfiore varie localizzazioni. Questa malattia è caratterizzata da un deficit genetico di una proteina che inibisce l'attivazione del complemento.

La malattia compare per la prima volta prima dei 20 anni. Prima di questo periodo sintomi clinici mancano. Pericolo principale forma ereditariaÈ rischio aumentato morte, che si verifica nel 35% dei pazienti. Pertanto, tutti i parenti sono soggetti a esame.

3) La forma acquisita di angioedema è più comune nei pazienti anziani ed è associata a malattie linfoproliferative, lupus eritematoso sistemico ed epatite virale.

Forme ereditarie Le allergie possono essere di tre tipi principali:

  1. Il primo tipo si osserva nell'85% dei casi. La mutazione causativa avviene spontaneamente, quindi nei parenti il ​​genotipo, di regola, rimane normale;
  2. Il secondo tipo è meno comune - nel 15% dei casi. È associato a alta concentrazione attivatori del complemento perché non viene consumato;
  3. Il terzo tipo si osserva solo nelle donne, perché la malattia è legata all'X. Questa forma è stata descritta di recente.

La forma ereditaria di angioedema è caratterizzata dalle seguenti caratteristiche:

  • Frequente associazione con infezione cronica;
  • Comparsa ricorrente di edema;
  • Dolore addominale frequentemente ricorrente, combinato con nausea e vomito (possono essere causa di interventi chirurgici non necessari);
  • Contenuto ridotto della frazione C4 del complemento (importante segno diagnostico, Perché con lui valori normali la probabilità di una forma ereditaria è minima);
  • Nessun prurito;
  • Sviluppo frequente di edema laringeo con coinvolgimento della lingua nella sindrome edematosa;
  • L'orticaria si osserva raramente;
  • Le riacutizzazioni si ripresentano con a intervalli diversi. Per alcuni pazienti una volta alla settimana, per altri una volta all’anno.

Edema di Quincke nei bambini - caratteristiche

segni di edema di Quincke nei bambini, foto

I sintomi dell'edema di Quincke nei bambini sono leggermente diversi da quelli degli adulti: ciò richiede la massima attenzione da parte dei genitori. La comparsa di eventuali sintomi sospetti dovrebbe essere un motivo per consultare un medico.

Le caratteristiche dell'edema nell'infanzia sono:

  • Possibilità di manifestazione su qualsiasi parte del corpo, e non solo su quelle idrofile (contenenti una grande quantità di acqua);
  • Frequente comparsa di eruzioni cutanee del tipo;
  • Stato eccitato;
  • Febbre, perdita di coscienza;
  • Dolore addominale, nausea e vomito.

Molto spesso, l'edema di Quincke in un bambino è accompagnato da danni alla laringe. Questo è irto di soffocamento mortale se l'aiuto non viene fornito in tempo.

Il primo soccorso per l'edema di Quincke comprende le seguenti misure:

  1. Chiamata obbligatoria di un'ambulanza con una descrizione della situazione;
  2. Arrestare l'ingresso dell'allergene nel corpo;
  3. Quando un insetto morde, applica un impacco di ghiaccio in questo punto e applica il ghiaccio sopra il sito del morso. bendaggio compressivo, impedendo l'ulteriore ingresso dell'allergene nel flusso sanguigno;
  4. Lavanda gastrica e assunzione di carbone attivo se il gonfiore è associato al cibo;
  5. Garantire il flusso di ossigeno nella stanza (aprire le finestre);
  6. Dagli qualsiasi antistaminico. Tuttavia, se c'è gonfiore della mucosa tratto digerente il suo assorbimento è compromesso, quindi per via endovenosa o iniezione intramuscolare(questo viene fatto dai medici di emergenza).

Se l'edema di Quincke in una persona si ripresenta, allora ha già siringhe appositamente preparate con adrenalina e farmaco ormonale. Sono prodotti dall'industria farmaceutica.

Trattamento dell'edema di Quincke, farmaci

La direzione primaria nel trattamento dell'edema di Quincke e shock anafilattico occupare antistaminici seconda generazione. La loro efficacia è dovuta alla soppressione della sintesi dell'istamina e alla sua azione sui recettori. Effetto aggiuntivoè antinfiammatorio.

I rappresentanti degli antistaminici di prima generazione sono:

  1. Difenidramina;
  2. Tavegil;
  3. Pipolfen;
  4. soprastina;
  5. Fenistil;
  6. Diazolina;
  7. Fenkarol.

Tuttavia, seconda generazione sono preferibili i farmaci per il trattamento dell'edema di Quincke, tra cui:

  1. Claritina;
  2. Zirtec;
  3. Telfast;
  4. Erio.

Sintomi e trattamento dell'edema di Quincke dipendono direttamente dalla nutrizione, quindi è raccomandato dieta ipoallergenica. I suoi principi fondamentali sono:

  • L’esclusione totale è alta prodotti allergenici(caffè, cioccolato, uova, cacao, frutta, verdura e frutti di bosco di colore arancione e rosso);
  • Completa esclusione degli allergeni che causano angioedema;
  • Adeguata sostituzione dei prodotti esclusi per soddisfare i bisogni umani di energia e sostanze nutritive;
  • Espansione per fasi dieta con l'introduzione di prodotti vietati piccole dosi e valutazione della tolleranza individuale;
  • Sono vietate le sostanze piccanti ed estrattive: brodi, cibi in scatola, carni affumicate, sottaceti, ecc.;
  • Prodotti contenenti supplementi nutrizionali(marmellata, marshmallow, marshmallow, torte, ecc.);
  • Il sale è limitato prodotti farinacei e burro;
  • Sono ammessi frutti e bacche di colore chiaro;
  • Sono ammessi cereali a base di riso, grano saraceno e orzo perlato;
  • Si consumano prodotti a base di latte fermentato;
  • Puoi mangiare carne di tacchino e di coniglio;
  • Sono ammessi oli vegetali;
  • Il cibo dovrebbe essere cotto a vapore o bollito;
  • I cereali e le patate devono essere messi a bagno per 18 ore prima della cottura;
  • La prima acqua durante la cottura della carne deve essere scolata.

Complicazioni

La complicazione più pericolosa dell'edema di Quincke è il gonfiore della laringe, che porta all'asfissia. Di conseguenza, può verificarsi un'insufficienza respiratoria acuta fatale, se il trattamento non viene effettuato in tempo. Altre complicazioni dell’angioedema includono:

  1. Simulazione della sindrome addominale acuta patologia chirurgica organi addominali;
  2. Cistite allergica acuta, che porta a ritardo acuto urina;
  3. Sindrome di Minière con gonfiore della mucosa orecchio interno(questo è uno stato di manifestazione di vertigini e acufeni);
  4. Combinazione di edema con orticaria.

Cause dell'edema di Quincke - allergeni comuni

Tra i prodotti alimentari, i più pericolosi sono: pesce, uova, latte, pollo, manzo, mele, noci, carne di maiale, miele, carote, drupacee
agrumi, melone, carni affumicate, vari additivi alimentari e prodotti a base di soia.

Anche i medicinali potrebbero esserlo allergeni forti. A questo proposito, il pericolo maggiore è rappresentato da:

  • penicilline del gruppo beta-lattamici;
  • cefalosporine;
  • non steroidi, in particolare aspirina;
  • vitamine del gruppo B;
  • bloccanti dell'enzima angiotensina;
  • Agenti di contrasto per raggi X;
  • insulina.

Il veleno delle api, delle vespe e dei calabroni ha anche forti proprietà allergeniche. Alcune infezioni sono paragonabili ad esso in termini di forza:

  • Epatite C e B, infezione da HIV;
  • Malattie associate ai virus Epstein-Barr e Coxsackie;
  • Infezione erpetica;
  • Malattie da Helicobacter pylori;
  • Mononucleosi infettiva;
  • Disbiosi intestinale;
  • Condizioni batteriche e fungine croniche.
  • Sindrome di Sjogren, lupus eritematoso, tiroidite;
  • Artrite reumatoide;
  • Giardiasi;
  • Tricomoniasi, amebiasi;
  • Malaria e altri.

Tra fattori fisici Ci sono anche provocatori di reazioni allergiche:

  • Maggiore esposizione al sole;
  • Caldo o freddo;
  • Influenze vibrazionali.

Prevenzione

L'unico misura preventivaè quello di evitare il contatto con un possibile allergene. Pertanto, è necessario un esame approfondito da parte di un allergologo per identificare il fattore causale.

Tali pazienti dovrebbero prestare attenzione alla loro dieta e allo stile di vita in generale.

L'edema di Quincke è acuto, si sviluppa improvvisamente grave malattia, che colpisce il sottocutaneo tessuto adiposo e mucose. Questa patologia ha molti altri nomi: angioedema acuto, edema trofoneurotico, orticaria gigante, angioedema.

Fu descritto per la prima volta dal terapista tedesco Quincke nel XIX secolo. La base del suo sviluppo è una reazione allergica tipo immediato con il rilascio di sostanze biologicamente attive: istamina, eparina, serotonina, ecc. Sotto la loro influenza, aumenta la permeabilità dei vasi più piccoli e quindi si sviluppa l'edema.

Possono ammalarsi persone di tutte le età, ma l’angioedema si verifica più spesso nelle donne giovani. Nell'infanzia e nella vecchiaia si ammalano molto meno spesso.

Cos'è?

L'edema di Quincke è una reazione agli effetti di vari fattori biologici e fattori chimici, spesso di natura allergica. Le manifestazioni di angioedema sono l'ingrossamento del viso, di una parte o di un arto. La malattia prende il nome dal medico tedesco Heinrich Quincke, che la descrisse per primo nel 1882.

Cause

L'edema di Quincke può essere allergico e pseudo-allergico.

L'edema allergico di Quincke appare al contatto con un allergene. Affinché si sviluppi una reazione allergica, il corpo deve essere già sensibilizzato: c'è già stato un incontro con l'allergene e il corpo ha sviluppato anticorpi. Quando questo allergene entra nuovamente nel sito di contatto, si verifica un'infiammazione: appare l'espansione. piccoli vasi, la loro permeabilità aumenta e, di conseguenza, si verifica un rigonfiamento dei tessuti.

Gli allergeni possono essere:

  1. Polline.
  2. Varie punture di insetti.
  3. Lana e scarti animali.
  4. Cosmetici.
  5. Prodotti alimentari (agrumi, cioccolato, uova, prodotti ittici, bacche varie).
  6. Farmaci. La reazione più comune è agli antibiotici, agli antidolorifici e ai vaccini. La reazione può arrivare fino allo shock anafilattico, soprattutto se il farmaco viene somministrato tramite iniezione. Le vitamine e i contraccettivi orali raramente causano shock anafilattico.

L'edema pseudoallergico lo è malattia ereditaria, i pazienti hanno una patologia del sistema del complemento. Questo sistema responsabile di scatenare una reazione allergica. Normalmente, la reazione inizia solo quando un allergene entra nel corpo. E con la patologia del sistema del complemento, l'attivazione dell'infiammazione avviene a causa del calore o esposizione chimica, in risposta allo stress.

Sintomi dell'edema di Quincke

L'edema di Quincke si manifesta con la comparsa di alcuni sintomi, questa è la comparsa di edema in luoghi con tessuto sottocutaneo sviluppato - sulle labbra, sulle palpebre, sulle guance, sulla mucosa orale, sui genitali. Il colore della pelle non cambia. Non c'è prurito. Nei casi tipici, scompare senza lasciare traccia dopo poche ore (fino a 2-3 giorni). Il gonfiore può diffondersi al rivestimento della laringe, causando difficoltà di respirazione.

In questo caso si nota raucedine della voce, tosse che abbaia, difficoltà di respirazione (prima espirazione, poi inspirazione), respiro rumoroso, faccia iperemica, poi improvvisamente pallido. Si verifica il coma ipercapnico e quindi può verificarsi la morte. Si notano anche nausea, vomito, dolore addominale e aumento della peristalsi.

L'angioedema differisce dall'orticaria ordinaria solo per la profondità del danno cutaneo. Va notato che le manifestazioni di orticaria e angioedema possono verificarsi contemporaneamente o alternarsi.

Complicazioni

Con l'edema di Quincke che colpisce qualsiasi organo, soprattutto se accompagnato da intense manifestazioni di orticaria, lo shock anafilattico può svilupparsi alla velocità della luce. Questa è una reazione allergica estremamente pericolosa per la vita che si diffonde in tutto il corpo. Si manifesta con i seguenti sintomi:

  • prurito generalizzato (diffuso);
  • gonfiore dei tessuti della faringe, della lingua, della laringe;
  • nausea, vomito, crampi addominali, diarrea;
  • convulsioni, arresto respiratorio, coma;
  • la comparsa di orticaria (gonfiore e macchie rosso-rosa pruriginose, vesciche);
  • lacrimazione, starnuti, broncospasmo con sovrapproduzione muco che blocca il flusso di ossigeno;
  • aumento della frequenza cardiaca, calo della pressione sanguigna, aritmia cardiaca, aumento dell’insufficienza cardiovascolare acuta.

Porta anche a conseguenze fatali per il paziente trattamento errato angioedema di natura ereditaria.

Che aspetto ha l'edema di Quincke, foto

La foto sotto mostra come la malattia si manifesta negli esseri umani.

Primo soccorso

L'edema di Quincke si sviluppa in modo molto imprevedibile e rappresenta una minaccia per la vita del paziente. Pertanto, la prima cosa da fare è chiamare un'ambulanza, anche se la condizione lo è questo momento soddisfacente e stabile. E in nessun caso dovresti cedere al panico. Tutte le azioni devono essere rapide e chiare.

Prima che arrivi la squadra di emergenza dell'ambulanza, devi:

  1. Far sedere il paziente in una posizione comoda e calmarlo
  2. Dare un antistaminico (fenkarol, diazolina, difenidramina). Più efficace forme di iniezione antistaminici, poiché è possibile che si sviluppi edema tratto gastrointestinale e l'assorbimento delle sostanze è compromesso. In ogni caso, è necessario assumere 1 - 2 compresse del farmaco se non è possibile effettuare un'iniezione. Il medicinale indebolirà la reazione e allevierà la condizione fino all'arrivo dell'ambulanza.
  3. Limitare il contatto con l'allergene. Quando viene morso da un insetto (vespa, ape), la puntura deve essere rimossa. Se non puoi farlo da solo, devi aspettare l'arrivo degli specialisti.
  4. Come assorbenti è possibile utilizzare Enterosgel o carbone attivo normale.
  5. Assicurati di bere molta acqua alcalina (per 1000 ml di acqua, 1 g di soda, Narzan o Borjomi). Bere molti liquidi aiuta a rimuovere l’allergene dal corpo.
  6. Fornire un buon accesso aria fresca, rimuovere gli oggetti che rendono difficile la respirazione.
  7. Per ridurre il gonfiore e il prurito, puoi applicare impacco freddo, termoforo con acqua fredda, ghiaccio

In caso di grave gonfiore, è meglio non prendere alcuna misura da soli, per non provocare un peggioramento delle condizioni del paziente, e attendere un'ambulanza. La cosa principale è non fare del male.

Diagnostica

Prima di tutto, il medico effettua un esame per familiarizzare con i sintomi esistenti. Inoltre è necessario tenere conto della reazione dell'edema alla somministrazione di adrenalina.

La fase successiva è stabilire la causa della patologia. Di norma è sufficiente chiedere al paziente quali malattie allergiche siano presenti nella sua storia familiare immediata e quale sia la reazione del suo organismo al consumo di cibo. vari prodotti, assunzione (somministrazione) di farmaci, contatto con animali. A volte ci vuole test specifici esami del sangue e delle allergie.

Come trattare?

Per l’angioedema allergico, che fa parte di una reazione anafilattica, i farmaci di scelta per il trattamento dei pazienti sono l’adrenalina, gli ormoni glucocorticoidi e gli antistaminici. Inoltre, la terapia di disintossicazione viene effettuata mediante somministrazione endovenosa di soluzioni speciali (reoplyuglyukin, ringer lattato, soluzione salina, ecc.).

Nel caso di un allergene alimentare vengono utilizzati enterosorbenti (carbone attivo, enterosgel, carbone bianco, ecc.). La terapia sintomatica viene effettuata anche a seconda dei sintomi che si sono manifestati, vale a dire, in caso di difficoltà respiratoria, vengono utilizzati farmaci che alleviano il broncospasmo e dilatano le vie aeree (eufilina, salbutamolo, ecc.).

È opportuno fornire dati sulle ultime tendenze nel campo dei farmaci antiallergici, il cui trattamento viene effettuato nel periodo acuto dell'edema di Quincke e tra episodi di angioedema ripetuto.

  1. Antistaminici di prima generazione: cloropiramina (suprastina), prometazina (pipolfen, diprazina), fenkarol (hifenadina), feniramina (avil), dimetindene (fenistil), tavegil (clemastina), mebidrolina (omeril, diazolina) agiscono rapidamente (entro 15-20 minuti) ). Sono efficaci nell'alleviare l'edema di Quincke, ma provocano sonnolenza e prolungano i tempi di reazione (controindicati per i conducenti). Agire sui recettori dell'istamina H-1
  2. La seconda generazione blocca i recettori dell'istamina e stabilizza i mastociti, dai quali l'istamina entra nel flusso sanguigno. Il ketotifene (zaditen) allevia efficacemente lo spasmo delle vie respiratorie. Indicato quando l'angioedema è associato ad asma bronchiale o malattie broncoostruttive.
  3. Gli antistaminici di terza generazione non deprimono il sistema nervoso centrale, bloccano i recettori dell'istamina e stabilizzano la parete dei mastociti: Loratadina (Clarisens, Claritin), Astemizolo (Astelong, Hasmanal, Istalong), Semprex (acrivastina), Terfenadina (teridina, Trexil), Allergodil (acelastina), Zyrtec, Cetrin (cetirizina), Telfast (fexofenadina).

Per l'edema di Quincke non allergico (edema di Quincke ereditario, acquisito), accompagnato da una diminuzione della concentrazione dell'inibitore C1 nel sangue, le tattiche di trattamento sono leggermente diverse. In questo caso l'adrenalina, gli ormoni e gli antistaminici non sono i farmaci di prima scelta, poiché la loro efficacia in questi tipi di edema di Quincke non è così elevata.

I farmaci di prima scelta sono quelli che aumentano l’enzima mancante (C1 inibitore) nel sangue. Questi includono:

  • Concentrato inibitore C1 purificato;
  • Plasma fresco congelato;
  • Preparati di ormoni sessuali maschili: danazolo, stanazololo;
  • Farmaci antifibrinolitici: acido aminocaproico, acido tranexamico.

In caso di grave gonfiore della laringe e chiusura completa delle vie aeree, viene praticata un'incisione nel legamento cricotiroideo e viene installato un tubo speciale per una via respiratoria alternativa (tracheostomia). Nei casi più gravi, vengono trasferiti ad un apparato di respirazione artificiale.

Dieta

Il rispetto della dieta è obbligatorio. In questo caso, è necessario escludere completamente non solo i prodotti che provocano una reazione allergica diretta, ma anche crociata. Il menu di un paziente allergico non deve contenere prodotti con additivi sintetici, coloranti artificiali, istamine. Allo stesso tempo, la dieta non dovrebbe essere impoverita sostituendo gli alimenti allergenici con quelli ipoallergenici simili nel contenuto calorico.

Prodotti che possono causare una reazione allergica:

  • pesce e frutti di mare, pollo, uova, latticini, cacao, burro di arachidi e le noci stesse;
  • fragole, pomodori, spinaci, uva;
  • spezie tipi diversi, cioccolato.

Le persone inclini a reazioni allergiche agli alimenti dovrebbero mangiare con molta attenzione crauti, formaggi, rabarbaro, legumi, carni fritte e in umido e piatti di pesce, così come i brodi. Bere vino, anche a piccole dosi, è completamente controindicato.

Anche gli additivi alimentari artificiali possono causare una reazione allergica: conservanti, coloranti, aromi e stabilizzanti del gusto.

Prevenzione

Seguire alcune regole aiuterà a prevenire lo sviluppo del gonfiore dei tessuti molli:

  • mangia bene;
  • Se sei incline alle allergie, segui una dieta delicata;
  • assumere complessi vitaminici per rafforzare il sistema immunitario;
  • evitare il contatto con alimenti e farmaci che provocano allergie;
  • Se hai reazioni allergiche a determinati tipi di farmaci, assicurati di informare il tuo medico;
  • Quando prendi un nuovo tipo di antibiotico, tieni gli antistaminici a portata di mano.

Previsione

La prognosi della malattia è favorevole nella maggior parte dei casi. Il più pericoloso per il paziente è l'edema di Quincke localizzato nella laringe. In questo caso, solo assistenza di emergenza cure mediche aiuterà il paziente a evitare l'asfissia. Se la respirazione è significativamente compromessa, è necessaria una tracheotomia.

è una malattia acuta caratterizzata dalla comparsa di angioedema chiaramente limitato della pelle, del tessuto sottocutaneo e della mucosa di vari organi e sistemi del corpo. I principali fattori causali sono le allergie vere e false, le malattie infettive e autoimmuni. L'angioedema si manifesta in modo acuto e si risolve entro 2-3 giorni. Le misure terapeutiche per l'angioedema comprendono il sollievo delle complicanze (ripristino della pervietà delle vie aeree), la terapia infusionale (inclusi C1 inibitore e acido aminocaproico per l'edema ereditario), la somministrazione di glucocorticoidi e antistaminici.

Cause

L'angioedema acquisito si sviluppa spesso in risposta alla penetrazione di un allergene nel corpo - farmaco, prodotto alimentare, nonché per punture e punture di insetti. La conseguente reazione allergica acuta con rilascio di mediatori dell'infiammazione aumenta la permeabilità dei vasi sanguigni situati nel grasso sottocutaneo e nello strato sottomucoso e porta alla comparsa di gonfiore tissutale locale o diffuso sul viso e in altre parti del corpo. L'edema di Quincke può anche svilupparsi con la pseudoallergia, quando l'ipersensibilità a determinati farmaci, alimenti e additivi alimentari si sviluppa in assenza di uno stadio immunologico.

Un altro fattore causale che contribuisce alla comparsa dell'edema è l'uso di farmaci come gli ACE inibitori (captopril, enalapril) e gli antagonisti dei recettori dell'angiotensina II (valsartan, eprosartan). In questo caso, l'angioedema si osserva principalmente negli anziani. Il meccanismo per la comparsa di edema durante l'uso di questi farmaci è dovuto al blocco dell'enzima di conversione dell'angiotensina, a seguito del quale l'effetto vasocostrittore dell'ormone angiotensina II viene ridotto e la distruzione del vasodilatatore bradichinina viene rallentata.

L'edema di Quincke può anche svilupparsi in caso di deficit congenito (ereditario) o acquisito dell'inibitore C1, che regola l'attività del sistema del complemento, della coagulazione del sangue e della fibrinolisi e del sistema callicreina-chinina. In questo caso, la carenza dell'inibitore C1 si verifica sia con la sua formazione insufficiente, sia con l'aumento dell'uso e l'attività insufficiente di questo componente. Con conseguente edema ereditario mutazioni genetiche la struttura e la funzione dell'inibitore C1 vengono interrotte, si verifica un'attivazione eccessiva del complemento e del fattore di Hageman e, di conseguenza, una maggiore formazione di bradichinina e chinina C2, che aumentano la permeabilità vascolare e portano alla formazione di angioedema. L'angioedema acquisito, causato da una carenza dell'inibitore C1, si sviluppa con il suo consumo o distruzione accelerata (produzione di autoanticorpi) con neoplasie maligne sistema linfatico, processi autoimmuni, alcune infezioni.

A volte si verifica una variante di angioedema ereditario con un livello normale di C1 inibitore, ad esempio, con una mutazione familiare del gene del fattore Hageman, così come nelle donne, quando l'aumento della produzione di bradichinina e la sua distruzione ritardata sono dovuti all'inibizione dell'attività ACE dagli estrogeni. Spesso diversi fattori causali sono combinati tra loro.

Classificazione

Di manifestazioni cliniche differenziare decorso acuto Edema di Quincke che dura meno di 1,5 mesi e decorso cronico quando il processo patologico dura 1,5-3 mesi o più. L'angioedema è isolato e combinato con l'orticaria.

A seconda del meccanismo di sviluppo dell'edema, si distinguono le malattie causate dalla disregolazione del sistema del complemento: ereditaria (esiste una carenza assoluta o relativa dell'inibitore C1, così come la sua normale concentrazione), acquisita (con una carenza dell'inibitore ), così come l'angioedema che si sviluppa con l'uso di ACE inibitori, a causa di allergie o pseudoallergie, sullo sfondo di malattie autoimmuni e malattie infettive. Si distingue anche l'angioedema idiopatico quando non è possibile identificare la causa specifica dell'angioedema.

Sintomi dell'edema di Quincke

L'angioedema di solito si sviluppa in modo acuto entro 2-5 minuti; meno comunemente, l'angioedema può svilupparsi gradualmente con un aumento dei sintomi nell'arco di diverse ore. I siti tipici di localizzazione sono aree del corpo in cui è presente tessuto lasso: nelle palpebre, nelle guance, nelle labbra, sulla mucosa della cavità orale, sulla lingua e anche sullo scroto negli uomini. Se si sviluppa gonfiore nella laringe, appare raucedine, la parola è compromessa e si verifica una respirazione stridente e sibilante. Lo sviluppo nello strato sottomucoso del tratto digestivo porta a un quadro di ostruzione intestinale acuta: comparsa di forti dolori all'addome, nausea, vomito e disturbi delle feci. L'edema di Quincke con danno alla mucosa è molto meno comune Vescia E uretra(ritenzione urinaria, dolore durante la minzione), pleura (dolore all'interno Petto, fiato corto, debolezza generale), cervello (sintomi di accidente cerebrovascolare transitorio), muscoli e articolazioni.

L'edema di Quincke ad eziologia allergica e pseudoallergica nella metà dei casi è accompagnato da orticaria con prurito cutaneo, vescicole e può anche essere combinato con reazioni di altri organi (cavità nasale, sistema broncopolmonare, tratto gastrointestinale), complicato dallo sviluppo di shock anafilattico.

L'edema ereditario associato all'interruzione del sistema del complemento, di regola, si verifica prima dei 20 anni, si manifesta con il lento sviluppo dei sintomi della malattia e il loro aumento durante il giorno e il graduale sviluppo inverso entro 3-5 giorni, frequente danno alla mucosa degli organi interni (sindrome addominale, edema laringeo). L'angioedema dovuto a disturbi ereditari tende a ripresentarsi, ripetendosi da più volte all'anno a 3-4 volte alla settimana sotto l'influenza di una varietà di fattori provocatori - danno meccanico pelle(membrana mucosa), raffreddori, stress, assunzione di alcol, estrogeni, ACE inibitori, ecc.

Diagnostica

Caratteristica quadro clinico, tipico dell'edema di Quincke localizzato sul viso e su altre aree aperte del corpo, consente di stabilire rapidamente la diagnosi corretta. La situazione è più difficile quando appare il quadro di un "addome acuto" o di un attacco ischemico transitorio, quando è necessario differenziare i sintomi osservati da una serie di malattie degli organi interni e del sistema nervoso. È ancora più difficile distinguere tra angioedema ereditario e acquisito e identificarne uno specifico fattore causale, che ne ha determinato lo sviluppo.

Un'attenta raccolta di informazioni anamnestiche ci consente di determinare predisposizione ereditaria nel rispetto di malattie allergiche, così come la presenza di casi di edema di Quincke nei parenti del paziente senza identificare in essi alcuna allergia. Vale anche la pena interrogarsi sui casi di morte di parenti per soffocamento o frequenti visite ai chirurghi a causa di attacchi di forti dolori addominali ripetuti senza alcun intervento chirurgico. È anche necessario scoprire se il paziente stesso aveva qualche malattia autoimmune o cancro se sta assumendo ACE inibitori, bloccanti dei recettori dell'angiotensina II, estrogeni.

L'analisi dei reclami e dei dati degli esami consente spesso di distinguere approssimativamente tra edema di Quincke ereditario e acquisito. Pertanto, l'angioedema ereditario è caratterizzato da un edema a crescita lenta e di lunga durata, che spesso colpisce la mucosa della laringe e del tratto digestivo. I sintomi compaiono spesso dopo un trauma minore nei giovani in assenza di qualsiasi connessione con gli allergeni e gli antistaminici e i glucocorticoidi sono inefficaci. In questo caso, non ci sono altre manifestazioni di allergie (orticaria, asma bronchiale), tipiche dell'edema di eziologia allergica.

La diagnostica di laboratorio per l'angioedema di natura non allergica ci consente di identificare una diminuzione del livello e dell'attività dell'inibitore C1, della patologia autoimmune e delle malattie linfoproliferative. Con angioedema associato ad allergie, vengono rilevati eosinofilia nel sangue, aumento dei livelli di IgE totali e test cutanei positivi.

In presenza di stridore respiratorio e gonfiore della laringe, può essere necessaria la laringoscopia, se sindrome addominale– esame accurato da parte del chirurgo ed esecuzione degli studi strumentali necessari, compresi quelli endoscopici (laparoscopia, colonscopia). Diagnosi differenziale L'edema di Quincke viene effettuato con altri edemi causati da ipotiroidismo, sindrome da compressione della vena cava superiore, patologia del fegato, reni, dermatomiosite.

Trattamento dell'edema di Quincke

Prima di tutto, con angioedema di qualsiasi eziologia, è necessario eliminare la minaccia alla vita. Per fare ciò è importante ripristinare la pervietà delle vie aeree, anche attraverso l'intubazione tracheale o la conicotomia. Con l'angioedema allergico, vengono somministrati glucocorticoidi e antistaminici, viene eliminato il contatto con un potenziale allergene, vengono eseguite la terapia infusionale e l'enterosorbimento.

Per l'angioedema di origine ereditaria nel periodo acuto si consiglia di somministrare un C1 inibitore (se disponibile), plasma nativo fresco congelato, antifibrinolitici medicinali(acido aminocaproico o tranexamico), androgeni (danazolo, stanozolo o metiltestosterone) e per l'angioedema del viso e del collo - glucocorticoidi, furosemide. Una volta migliorata la condizione e raggiunta la remissione, si continua il trattamento con androgeni o antifibrinolitici. L'uso degli androgeni è controindicato nell'infanzia, nelle donne durante la gravidanza e l'allattamento, nonché negli uomini con tumore maligno ghiandola prostatica. In questi casi, viene utilizzata una soluzione orale di acido aminocaproico (o tranexamico) in dosi selezionate individualmente.

Per i pazienti affetti da angioedema ereditario, prima di interventi odontoiatrici o interventi chirurgici, come profilassi a breve termine, si consiglia di assumere acido tranexamico due giorni prima dell'intervento o androgeni (in assenza di controindicazioni) sei giorni prima operazione chirurgica. Immediatamente prima dell'intervento invasivo, si consiglia di eseguire un'infusione di plasma nativo o acido aminocaproico.

Prognosi e prevenzione

L'esito dell'edema di Quincke dipende dalla gravità delle manifestazioni e dalla tempestività del trattamento. misure terapeutiche. Quindi gonfiore della laringe in assenza cure di emergenza finisce con la morte. L'orticaria ricorrente, combinata con angioedema e che dura per sei mesi o più, si osserva nel 40% dei pazienti per altri 10 anni e nel 50% può verificarsi una remissione a lungo termine anche senza trattamento di mantenimento. L'angioedema ereditario si ripresenta periodicamente nel corso della vita. Un trattamento di supporto adeguatamente selezionato evita complicazioni e migliora significativamente la qualità della vita dei pazienti con edema di Quincke.

In caso di genesi allergica della malattia è importante seguire una dieta ipoallergenica ed evitare l'assunzione di farmaci potenzialmente pericolosi. In caso di angioedema ereditario è necessario evitare danni, infezione virale, situazioni stressanti, assumendo ACE inibitori, farmaci contenenti estrogeni.

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