Anomalia di Chiari 1. Caratteristiche anatomiche dell'anomalia di Chiari. Quando vedere un medico

Malformazione ( anomalia congenita), o sindrome di Arnold-Chiari è una patologia che si manifesta anche nella fase della formazione del nascituro, cioè anche nel periodo sviluppo prenatale feto. Questo difetto è un'eccessiva compressione del cervello dovuta a una discrepanza dimensionale o alla deformazione di una determinata regione cranica. Come conseguenza di ciò, c'è un movimento del tronco encefalico e delle tonsille cerebellari all'interno del forame magno, dove si trova la loro violazione.

Codice ICD-10

Q07.0 Sindrome di Arnold-Chiari

Epidemiologia

La patologia non può essere definita troppo rara: la sindrome si verifica in circa 5 bambini su 100mila nati.

Cause della sindrome di Arnold-Chiari

Le cause esatte dell'anomalia non sono state ancora del tutto chiarite. Si può dire con certezza che la malattia non è associata a difetti cromosomici.

Inoltre, molti scienziati non riconoscono questa sindrome come congenita, ritenendo che la comparsa della malattia sia possibile, anche negli adulti.

Si possono quindi distinguere due categorie probabili cause Sindrome di Arnold-Chiari.

Cause di carattere innato:

• il cranio subisce cambiamenti durante lo sviluppo fetale - ad esempio, si forma una fossa cranica posteriore ridotta, che diventa un ostacolo per posizione normale cervelletto. Potrebbero esserci altri disturbi nella crescita e nello sviluppo apparato osseo, che non corrisponde nei parametri al cervello;
• in utero si forma un forame occipitale troppo grande con lo stesso nome.

Motivi del carattere acquisito:

• lesioni del cranio e del cervello del bambino nel processo attività lavorativa;
• danni da liquore midollo spinale con dilatazione del canale centrale.

Inoltre, lo sviluppo della sindrome di Arnold-Chiari è consentito a seguito dell'esposizione ad altri fattori o difetti.

Patogenesi

Nell'eziologia dello sviluppo della sindrome si distinguono alcuni fattori di rischio generalmente accettati. Quindi, la sindrome di Arnold-Chiari nel feto può apparire a causa di tali motivi:

• indipendente o ricezione incontrollata medicine per una donna incinta;
• consumo di bevande alcoliche da parte di una donna incinta, nonché esposizione alla nicotina;
• infezione virale in una donna durante la gravidanza.

Tuttavia, l'esatta patogenesi graduale dell'anomalia non è stata ancora stabilita, il che spesso rende difficile possibile prevenzione malattie.

Sintomi della sindrome di Arnold-Chiari

La sindrome di Arnold-Chiari negli adulti ha più spesso un'anomalia di tipo I. I sintomi caratteristici del I grado della malattia compaiono contemporaneamente al dolore permanente alla testa:

• dispepsia, attacchi di nausea;
• debolezza nelle braccia, parestesia;
• dolore regione cervicale colonna vertebrale;
• sensazione di tinnito;
• instabilità mentre si cammina;
• diplopia;
• difficoltà a deglutire, linguaggio confuso.

I primi segni dell'II grado della sindrome di Arnold-Chiari compaiono immediatamente dopo la nascita del bambino, o in infanzia. La sindrome di Arnold-Chiari in un bambino si manifesta con i seguenti disturbi:

• disturbi della deglutizione;
• disturbi funzione respiratoria, debolezza del pianto del bambino, movimenti respiratori rumorosi con un fischio caratteristico.

Il terzo grado della malattia è il più grave. Spesso si possono osservare decessi a seguito di un infarto del cervello o del midollo spinale. Per il terzo grado della sindrome di Arnold-Chiari, sono caratteristici i seguenti sintomi:

• quando si gira la testa, il paziente ha perdita della vista o diplopia, a volte vertigini e svenimento;
• c'è un tremore, disturbi di coordinazione;
• perdita di sensibilità di parte o metà del corpo;
• i muscoli facciali, i muscoli degli arti e del corpo si indeboliscono;
• ci sono difficoltà con la minzione.

A seconda del grado e dei sintomi prescritti diversi tipi trattamento della patologia.

fasi

I gradi, o tipi della sindrome, differiscono l'uno dall'altro. caratteristiche strutturali tessuto cerebrale danneggiato canale vertebrale, così come la presenza di disturbi nella formazione di elementi cerebrali e la profondità della violazione.

• Nel tipo I, la violazione si verifica relativamente in basso (nella regione cervicale), le funzioni cerebrali rientrano nei limiti normali.
• Nel tipo II, il cervelletto si muove all'interno del forame magno contemporaneamente alla presenza di difetti nel midollo spinale e nel cervello.
• Nel tipo III, viene rilevata un'ernia occipitale con spostamento completo delle strutture posteriori nel forame magno allargato. Un grado simile di sindrome di Arnold-Chiari ha la prognosi peggiore e nella maggior parte dei casi finisce con la morte.

Complicazioni e conseguenze

1. Paralisi, che è una conseguenza della pressione sulle strutture spinali.
2. Accumulo di liquido nel cervello (idrocefalo).
3. Formazione di un cistico o educazione addominale nella colonna vertebrale (siringomielia).
4. Infarto del cervello o del midollo spinale.
5. Apnea, morte.

Diagnosi della sindrome di Arnold-Chiari

Le analisi per la diagnosi della sindrome di Arnold-Chiari sono generalmente poco informative. Per chiarire la diagnosi, è possibile puntura lombare seguito dall'analisi liquido cerebrospinale.

La diagnosi strumentale della sindrome di Arnold-Chiari consiste nella nomina della risonanza magnetica, che viene eseguita in cliniche neurologiche e dipartimenti. Il metodo MRI consente di esaminare il collo dell'utero, parte del torace colonna vertebrale e cranio.

Gran parte delle malattie viene rilevata durante l'esame esterno: si presta attenzione all'andatura, alla sensibilità e ad altri segni caratteristici.

Diagnosi differenziale

Diagnosi differenziale La sindrome di Arnold-Chiari viene eseguita con uno spostamento secondario delle tonsille cerebellari dovuto all'aumento Pressione intracranica causato da un tumore ematoma esteso eccetera.

Trattamento della sindrome di Arnold-Chiari

Se il paziente non esprime lamentele significative, ad eccezione del dolore intenso, gli vengono prescritti farmaci con varie combinazioni di farmaci antinfiammatori non steroidei, nootropi e farmaci miorilassanti.

Medicinali usati per alleviare le condizioni di un paziente con sindrome di Arnold-Chiari:

Inoltre, le vitamine del gruppo B sono prescritte in alte dosi. Queste vitamine sono attivamente coinvolte nella maggior parte dei processi biochimici, fornendo funzione normale sistema nervoso. Ad esempio, la tiamina, che si trova nelle membrane dei neuroni, influisce in modo significativo sui processi di recupero delle vie di conduzione nervosa danneggiate. La piridossina garantisce la produzione di proteine ​​di trasporto nei cilindri assiali e funge anche da antiossidante di alta qualità.

L'assunzione prolungata di alte dosi di vitamine B1 e B12 non è accompagnata da effetti collaterali. L'assunzione di più di 500 mg di vitamina B6 al giorno può causare polineuropatia sensoriale.

Il più comune rimedio vitaminico, che viene utilizzato per la sindrome di Arnold-Chiari, è Milgamma, un farmaco che contiene 100 mg di tiamina e piridossina e 1000 mcg di cianocobalamina. Il corso del trattamento inizia con 10 iniezioni del farmaco, per poi passare alla somministrazione orale.

Come tecnica ausiliaria, il trattamento fisioterapico si è dimostrato efficace. In genere, i neurologi raccomandano ai pazienti le seguenti procedure:

• crioterapia: attiva i sistemi regolatori del corpo, stimola il sistema immunitario e sistema endocrino, anestetizza;
• terapia laser - migliora la microcircolazione e la nutrizione dei tessuti nell'area danneggiata;
• magnetoterapia - aiuta a lanciare le riserve curative interne del corpo.

La fisioterapia integra con successo il trattamento con farmaci, che consente di ottenere risultati positivi più sostenibili.

Utilizzato con successo per alleviare la sindrome di Arnold-Chiari e l'omeopatia. Il principio di base trattamento omeopaticoè l'uso di dosaggi trascurabili rimedii alle erbe che agiscono contro la malattia. Dosi medicinali omeopatici chiamate "diluizioni": possono essere decime o centinaia. Solitamente utilizzato nella produzione di medicinali estratti vegetali E, per la maggior parte, alcool.

I rimedi omeopatici sono usati secondo regole generalmente accettate: mezz'ora prima di un pasto o mezz'ora dopo un pasto. I granuli o il liquido devono essere tenuti all'interno cavità orale per riassorbimento.

I farmaci omeopatici sono disponibili in commercio nel pubblico dominio. Effetti collaterali quando vengono assunti sono praticamente assenti, tuttavia è fortemente sconsigliato assumere medicinali senza consultare un medico.

Se terapia farmacologica non migliora la dinamica della sindrome di Arnold-Chiari e segni come parestesie, debolezza muscolare, violazione funzione visiva o la coscienza rimane, il medico prescrive un trattamento chirurgico pianificato o urgente.

Il più comune Intervento chirurgico con la sindrome di Arnold-Chiari è la craniectomia suboccipitale - espansione del grande forame occipitale segando l'elemento dell'osso occipitale con rimozione dell'arco vertebra cervicale. Come risultato dell'operazione, la pressione diretta sul tronco encefalico si riduce e la circolazione del liquido cerebrospinale si stabilizza.

Dopo la resezione ossea, il chirurgo esegue la plastica durale allargando contemporaneamente la fossa cranica posteriore. chirurgia plastica eseguito utilizzando i tessuti del paziente, ad esempio un'aponeurosi o parte del periostio. In alcuni casi vengono utilizzati sostituti artificiali dei tessuti.

Al termine dell'operazione, la ferita viene suturata, a volte installando piastre stabilizzatrici in titanio. La necessità della loro installazione viene decisa su base individuale.

Di norma, un'operazione standard dura dalle 2 alle 4 ore. periodo di riabilitazioneè di 1-2 settimane.

Trattamento alternativo

Le ricette popolari per il trattamento della sindrome di Arnold-Chiari mirano principalmente a fermarsi sindrome del dolore e rilassamento dei muscoli colpiti dallo spasmo. Questo trattamento non può sostituire terapia tradizionale, ma può completarlo efficacemente.

• Versare 200 ml acqua calda 2 cucchiai. l. erbe o rizomi di marshmallow, insistono durante la notte. Utilizzato per impostare impacchi più volte al giorno, fino a quando la condizione non viene alleviata.
• bollito uovo, puliscilo a caldo, taglialo a metà e applicalo sul punto dolente. Rimuovere quando l'uovo è completamente freddo.
• Applicare impacchi di puro miele naturale.
• Preparato con acqua bollente (200 ml) 1 cucchiaio. l. felce, tenere a fuoco basso per un massimo di 20 minuti. Raffreddare e assumere 50 ml prima di ogni pasto.
• Preparato con acqua bollente (200 ml) 1 cucchiaio. l. foglie di lampone, tenere a fuoco basso per un massimo di 5 minuti. Raffreddare e bere 5 cucchiai. l. tre volte al giorno prima dei pasti.

Il trattamento a base di erbe aiuta a migliorare significativamente le condizioni di un paziente con sindrome di Arnold-Chiari. Oltre al dolore, le erbe normalizzano il funzionamento del sistema nervoso, migliorano l'umore e il sonno.

• Prendi 1 cucchiaio. l. materie prime secche di anice, basilico e prezzemolo, versare 700 ml di acqua bollente, lasciare agire per 2 ore e filtrare. Assumere 200 ml mattina, pomeriggio e sera prima dei pasti.
• Versare 700 ml di acqua in un composto uguale di salvia, timo e finocchio (3 cucchiai). Insistere fino a 2 ore, filtrare e prendere un bicchiere tre volte al giorno prima dei pasti.
• Preparare una miscela di melissa, basilico e rosmarino (2 cucchiai ciascuno) in 750 ml di acqua bollente. Insistere e filtrare, quindi assumere 200 ml tre volte al giorno prima dei pasti.

Esercizi di kinesiologia

La ginnastica kinesiologica è un complesso speciale attività fisiche che stabilizzano il sistema nervoso umano. Tali esercizi possono essere utilizzati per alleviare la condizione dei pazienti con sindrome di Arnold-Chiari I grado. Gli studi hanno dimostrato che quando si esegue la ginnastica kinesiologica solo una volta ogni 7 giorni, è possibile ottenere un miglioramento della percezione e del benessere del mondo, alleviare gli effetti dello stress, eliminare l'irritabilità, ecc.

Inoltre, le lezioni ti consentono di lavoro sincrono emisferi cerebrali, migliorare la capacità di concentrazione e ricordare le informazioni.

Il corso di esercizi dura da uno e mezzo a due mesi, 20 minuti al giorno.

• Si consiglia di accelerare gradualmente il ritmo degli elementi ginnici.
• La maggior parte degli esercizi dovrebbe essere eseguita con occhi chiusi(per aumentare la sensibilità determinate zone cervello).
• Si consiglia di combinare esercizi con la connessione degli arti superiori con movimenti oculari sincroni.
• Durante movimenti respiratori dovrebbe provare a connettere la visualizzazione.

Come ha dimostrato la pratica, le lezioni di kinesiologia, oltre allo sviluppo della conduzione nervosa, portano molto piacere ai pazienti.

Prevenzione

A causa della mancanza informazione necessaria sull'eziologia della sindrome di Arnold-Chiari, da determinare profilassi specifica malattia è abbastanza difficile. Tutto ciò che si può fare è avvertire i futuri genitori della necessità di condurre uno stile di vita sano vita, così come possibili conseguenze fumare e bere alcolici.

Il terzo grado di patologia nella stragrande maggioranza dei casi termina con la morte del paziente.

Se ignori la sindrome di Arnold-Chiari, i disturbi aumenteranno, invalidando gradualmente le sezioni della colonna vertebrale, che prima o poi finiscono con la paralisi.

Data di pubblicazione: 2014-09-16

introduzione

I medici dividono la sindrome di Arnold-Chiari (anomalia) in 3 tipi, a seconda della struttura del tessuto cerebrale che si sposta nel canale spinale e della presenza di patologie nello sviluppo del cervello o del midollo spinale.

Molti pazienti con sindrome di Chiari non hanno segni o sintomi della malattia e non richiedono cure. La malattia viene rilevata solo durante la diagnosi in connessione con altre malattie. Tuttavia, a seconda del tipo e della gravità, la sindrome di Arnold-Chiari può causare una serie di problemi nei pazienti.

Sintomi

• Mal di testa innescato da tosse, starnuti o sforzo fisico
• Intorpidimento e formicolio alle mani
• Violazione della sensibilità alla temperatura nelle mani, ustioni frequenti
• Dolore nella parte posteriore della testa e del collo (di tanto in tanto scendendo alle spalle)
• Andatura irregolare (problemi di equilibrio)
• Scarsa coordinazione delle mani (capacità motorie fini)

Quando vedere un medico

Se tu o tuo figlio avete qualche segno o sintomo che potrebbe essere associato alla sindrome di Arnold-Chiari, consultate il vostro medico per una valutazione.

Poiché molti dei sintomi della sindrome di Chiari possono anche essere associati ad altre condizioni, è importante sottoporsi a un esame fisico approfondito. Un mal di testa, ad esempio, può essere causato da un'emicrania, una sinusite o un tumore al cervello o al midollo spinale. Altri segni e sintomi sono associati ad altre malattie, come sclerosi multipla, sindrome carpale , osteocondrosi cervicale ed ernie del rachide cervicale .

Cause

La sindrome di Arnold-Chiari è un'anomalia dello sviluppo cerebrale in cui la regione del cranio contenente il cervelletto è troppo piccola o deformata, con conseguente compressione del cervello. Più Parte inferiore il cervelletto o le tonsille sono spostati parte superiore canale vertebrale. La forma pediatrica - sindrome di Arnold-Chiari tipo III - è sempre associata a mielomeningocele (ernia del midollo spinale e delle meningi). forma adulta- Sindrome di Chiari di tipo I - si sviluppa a causa di una parte posteriore del cranio insufficientemente ampia.

Quando il cervelletto viene premuto nella parte superiore del canale spinale, può interferire con il normale flusso del liquido cerebrospinale che protegge il cervello e il midollo spinale. La compromissione della circolazione del liquido cerebrospinale può portare al blocco dei segnali trasmessi dal cervello agli organi sottostanti o all'accumulo di liquido cerebrospinale nel cervello e nel midollo spinale. La pressione del cervelletto sul midollo spinale o sul tronco encefalico inferiore può causare siringomielia.

Fattori di rischio

Ci sono prove che la sindrome di Arnold-Chiari sia malattia ereditaria. Tuttavia, gli studi che indagano su una possibile componente ereditaria della malattia sono in una fase iniziale.

Esame e diagnosi

Il processo di diagnosi inizia con un colloquio medico e un esame fisico completo. Il medico ti chiederà se hai sintomi come mal di testa e dolore al collo e ti chiederà di descrivere il dolore.

Se soffri di mal di testa, ma la causa di questo sintomo non è chiara al medico, ti verrà chiesto di sottoporti a una risonanza magnetica (MRI), che aiuterà a determinare se hai un'anomalia di Chiari.

A volte prima dell'esame è necessario entrare agente di contrasto, con l'aiuto del quale, quando entra nel cervello, aumenta il contrasto e la chiarezza dell'immagine. La risonanza magnetica è sicura e metodo indolore. Successivamente, con l'aiuto di ripetute risonanze magnetiche, sarà possibile monitorare la progressione di questa malattia.

Complicazioni

In alcuni pazienti, la sindrome di Arnold-Chiari può diventare una malattia progressiva e portare a gravi complicazioni. Per altri, i sintomi associati alla malattia potrebbero non manifestarsi e l'intervento non è richiesto.

Le complicazioni associate a questa malattia includono:

Trattamento

Il trattamento per l'anomalia di Arnold-Chiari dipende dalla gravità e dalle condizioni del paziente. Se non si hanno sintomi, il medico può prescrivere solo il monitoraggio con controlli regolari come trattamento.

Se sintomi primari ha mal di testa o altri tipi di dolore, il medico può raccomandare antidolorifici. Alcuni pazienti traggono beneficio dall'assunzione di farmaci antinfiammatori. Ciò potrebbe impedire o ritardare l'operazione.

Nome:

Sindrome di Arnold-Chiariè un'anomalia dello sviluppo del cervello in cui la regione del cranio contenente il cervelletto è troppo piccola o deformata, con conseguente compressione del cervello. La parte più bassa del cervelletto o delle tonsille è spostata nella parte superiore del canale spinale. La forma pediatrica - sindrome di Arnold-Chiari tipo III - è sempre associata a mielomeningocele (ernia del midollo spinale e delle meningi). La forma adulta - sindrome di Chiari tipo I - si sviluppa a causa di una parte posteriore del cranio insufficientemente ampia.

Cause

Quando il cervelletto viene premuto nella parte superiore del canale spinale, può interferire con il normale flusso del liquido cerebrospinale che protegge il cervello e il midollo spinale. La compromissione della circolazione del liquido cerebrospinale può portare al blocco dei segnali trasmessi dal cervello agli organi sottostanti o all'accumulo di liquido cerebrospinale nel cervello e nel midollo spinale. La pressione del cervelletto sul midollo spinale o sul tronco encefalico inferiore può causare siringomielia.

Diagnostica

La diagnosi è stabilita dai risultati della risonanza magnetica. Se necessario, eseguiamo la tomografia computerizzata con ricostruzione tridimensionale dell'osso occipitale e delle vertebre cervicali.

Sintomi:

• Cefalea associata ad aumento della pressione intracranica ( più forte al mattino) o con un aumento del tono dei muscoli del collo ( punti dolenti sotto la nuca);

Nei casi più gravi, è probabile quanto segue:

Nei casi più gravi, è probabile lo sviluppo di condizioni che minacciano un infarto del cervello e del midollo spinale.

Trattamento

Il trattamento per l'anomalia di Arnold-Chiari dipende dalla gravità e dalle condizioni del paziente. Se non si hanno sintomi, il medico può prescrivere solo il monitoraggio con controlli regolari come trattamento.

Se i sintomi principali sono mal di testa o altri tipi di dolore, il medico può raccomandare antidolorifici. Alcuni pazienti trovano sollievo assumendo cibi antinfiammatori. Ciò potrebbe impedire o ritardare l'operazione.

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L'anomalia di Arnold-Chiari a che età può comparire E PER COSA? come capire esattamente cos'è questa anomalia?

La sindrome di Arnold-Chiari è un'anomalia dello sviluppo cerebrale in cui la regione del cranio contenente il cervelletto è troppo piccola o deformata, con conseguente compressione del cervello. La parte più bassa del cervelletto o delle tonsille è spostata nella parte superiore del canale spinale. La forma pediatrica - sindrome di Arnold-Chiari tipo III - è sempre associata a mielomeningocele (ernia del midollo spinale e delle meningi). La forma adulta - sindrome di Chiari tipo I - si sviluppa a causa di una parte posteriore del cranio insufficientemente ampia.
Sintomi:
Con l'anomalia di Arnold-Chiari, di solito ne vediamo da due a tre o più sintomi elencati:

Capogiri e/o instabilità (possono essere aggravati girando la testa);
Rumore (ronzio, ronzio, fischio, sibilo, ecc.) in una o entrambe le orecchie (può aumentare quando si gira la testa);
Mal di testa associato ad un aumento della pressione intracranica (più forte al mattino) o ad un aumento del tono dei muscoli del collo (punti dolenti sotto la nuca);
Nistagmo (spasmi involontari dei bulbi oculari).
Nei casi più gravi, è possibile quanto segue:

Cecità transitoria, visione doppia o altri disturbi visivi (possono comparire quando si gira la testa);
Tremore di mani, gambe, disturbi della coordinazione dei movimenti;
Diminuzione della sensibilità di una parte del viso, parte del busto, uno o più arti;
Debolezza dei muscoli del viso, parte del corpo, uno o più arti;
minzione involontaria o difficile;
Perdita di coscienza (può essere provocata girando la testa).
Nei casi più gravi, è possibile sviluppare condizioni che minacciano un infarto del cervello e del midollo spinale.
La diagnosi è stabilita dai risultati della risonanza magnetica.

Fai una risonanza magnetica.

Anomalia di Arnold-Chiari di tipo 1 - che cos'è?

L'anomalia di Arnold-Chiari di tipo I è l'omissione di strutture del posteriore fossa cranica(cervelletto) nel canale spinale al di sotto del piano del forame magno.
La fossa cranica posteriore fa parte della base interna del cranio, formata da osso occipitale, piramidi ossa temporali e corpo sfenoide; contiene il tronco encefalico e il cervelletto.

L'anomalia di Arnold-Chiari si manifesta con la discesa delle tonsille cerebellari attraverso il forame magno nel canale spinale. quadro clinico presentano atassia (instabilità, instabilità nel camminare), danni alle vie motorie e siringomielia, quindi è necessario un consulto con un neurochirurgo per risolvere il problema della trattamento chirurgico. Nei casi più lievi viene eseguita una terapia conservativa sintomatica.

La malformazione di Arnold-Chiari è una malformazione della giunzione cervico-midollare caratterizzata dallo spostamento delle tonsille cerebellari e, in alcuni casi, del tronco e del IV ventricolo al di sotto del livello del forame magno.

Tipi di malformazione

Malformazione di Chiari tipo I - spostamento delle tonsille del cervelletto attraverso il forame magno fino alle parti superiori del midollo spinale. Questo tipo di malformazione è accompagnato da idromielia e di solito si presenta nell'adolescenza o nell'età adulta. Negli adolescenti, i sintomi principali sono una violazione della flessione e una diminuzione della forza delle braccia, perdita di dolore e sensibilità alla temperatura nella metà superiore del corpo e nelle braccia. Gli adulti di solito lamentano dolore nella regione cervico-occipitale, che aumenta con la tosse, così come il dolore alle mani.

La malformazione di Chiari di tipo II è caratterizzata dallo spostamento del verme cerebellare, delle tonsille, quarto ventricolo e midollo allungato (parte del tronco encefalico) nel forame magno. Questo tipo la malformazione, chiamata anche malformazione di Arnold-Chiari, è molto più spesso accompagnata da idromielia rispetto al tipo I ed è quasi sempre associata a mielomeningocele. Il mielomeningocele è disturbo congenito chiusura del midollo spinale e della colonna vertebrale durante la formazione del feto. I sintomi di questa malformazione sono evidenti e di solito compaiono subito dopo la nascita, insieme a brevi episodi di interruzione della respirazione, ridotto riflesso faringeo, movimenti involontari e rapidi verso il basso dei bulbi oculari e diminuzione della forza nelle mani.

La malformazione di Chiari di tipo III è lo spostamento del cervelletto e di parte del tronco cerebrale con le meningi nel meningocele, situato nella regione cervicale-occipitale.

Le malformazioni di Arnold-Chiari di tipo II e III possono essere accompagnate da segni di displasia del sistema nervoso: polimicrogiria, eterotopia corticale, ipoplasia dei gangli della base, disgenesia corpo calloso, patologia del setto trasparente, ispessimento della giunzione intertalamica, beaking tectum (beaking tectum), presenza di un'inflessione dell'acquedotto silviano (55%), cisti del forame di Magendie, ipoplasia della falce e del tentorio cerebellare, emivertebre , posizione bassa del midollo spinale caudale a livello di LIV-V sono spesso notate vertebre e sotto.

Eziologia della malattia

L'eziologia della malattia non è al momento chiara. Esistono prove del ruolo di un fattore genetico nell'eziologia di questa sindrome. L'ectopia delle tonsille cerebellari nel forame magno è stata trovata in tre gemelli monozigoti. Da quando la malformazione di Cleland fu descritta per la prima volta nel 1883, sono emerse diverse teorie. La teoria, supportata dagli studi di Misao Nishikawa et al., è quella dovuta a displasia paraassiale dello strato mesodermico o danno primario strutture del corrispondente somite, si forma una fossa cranica posteriore anormalmente piccola, le strutture del rombencefalo, riempiendo il volume della fossa cranica posteriore e continuando a crescere, scendono nel canale occipitale. La combinazione dell'anomalia di Chiari di tipo II con il meningomielocele è dovuta al fatto che il grado di displasia paraassiale dello strato mesodermico nel tipo AK-II è più pronunciato che nel tipo AK-I e si nota non solo a livello della formazione dell'osso occipitale , ma anche lungo l'asse del corpo a livello delle vertebre di formazione delle file, che si manifesta nella spina bifida, così come nelle anomalie di una serie di altre strutture ossee e sistema scheletrico generalmente.

Clinica

Le manifestazioni cliniche del tipo AK-I compaiono più spesso nell'adolescenza o in età adulta. Queste manifestazioni si inseriscono in tale sindromi neurologiche, come le sindromi cerebellobulbare, liquor-ipertensiva, siringomielica, da danno nervi cranici. La sindrome ipertensiva del liquido cerebrospinale si manifesta con mal di testa, solitamente suboccipitale, e dolore al collo, aggravato da tosse, starnuti e sforzo, dischi stagnanti nervi ottici. Le disfunzioni dei nervi staminali e cranici si manifestano come oscillopsia instabile, disestesia del trigemino, perdita dell'udito, tinnito, vertigini, disfagia, arresto respiratorio durante il sonno, sincope periodica (spesso associata a tosse), alterato controllo della frequenza cardiaca, pressione arteriosa durante la transizione da posizione orizzontale in verticale, può esserci atrofia di metà della lingua, paralisi corde vocali, stridore, spastico o combinato (più in arti superiori) tetraparesi.

Disturbi cerebellari - nistagmo, disartria, atassia. I sintomi associati alle cisti siringomieliche sono intorpidimento, disturbi sensoriali, solitamente di tipo dissociato, e neuroartropatia, disfunzione organi pelvici, assenza di riflessi addominali, ipotrofia muscolare. Allo stesso tempo, alcuni autori notano una discrepanza tra la localizzazione, la lunghezza della cisti, l'indice cistico (il rapporto tra la dimensione anteroposteriore della cisti e quella del diametro del midollo spinale a livello della cisti ), da un lato, e la zona dell'ipestesia, la prevalenza dei disturbi segmentari della sensibilità superficiale, la gravità dell'ipotrofia muscolare e il grado di paresi - con l'altro. L'AK di tipo II si manifesta nei neonati e nella prima infanzia. infanzia sintomi come apnea, stridore, paresi bilaterale delle corde vocali, disfagia neurogena con rigurgito nasale, cianosi durante l'alimentazione, nistagmo, ipotensione, debolezza, spasticità degli arti superiori, che possono progredire fino alla tetraplegia. La malformazione di Chiari di tipo III è rara, le sue manifestazioni cliniche sono le stesse dell'AK II.

Diagnostica

Standard esame radiografico può solo rivelare segni indiretti malformazioni AK, TAC inoltre non fornisce una chiara visualizzazione delle strutture dei tessuti molli. La diffusa introduzione della risonanza magnetica in pratica clinica ha permesso di risolvere la maggior parte dei problemi legati alla diagnosi delle anomalie di Chiari. Ciò è stato facilitato dalla buona visualizzazione delle strutture della fossa cranica posteriore, della giunzione craniovertebrale, del midollo spinale e dall'assenza di artefatti dalle strutture ossee.

Risonanza magnetica di un paziente con AK - I tipo e sigingomielia.

Punti di riferimento della fossa cranica posteriore utilizzati nella diagnosi di AK.d+e = lunghezza del pendio;S = sincondrosi sfenooccipitale;d = lunghezza della base della piattaforma sfenoidale dalla parte posteriore della sella turca e della sincondrosi sfenooccipitale al clivus;e = lunghezza tra sincondrosi ebase;b = lunghezza del tronco encefalico compresa tra il piano della giunzione mesencefalo-ponte e la giunzione medullo-cervicale;a = angolo del cervelletto rispetto alla linea di Twining (gemellaggio"Slinea);c = lunghezza dell'emisfero cerebellare;DS = parte superiore della parte posteriore della sella turca;IOP = eminenza interna dell'osso occipitale;OP=descrizione;B=base;TW = Cima intrecciata;McR(BAOP) = linea MacRee (McRae"Slinea).(preso in prestitodaDimensioni della fossa posteriore in pazienti sintomatici per malformazione di Chiari I ma senza discesa tonsillare cerebellare, Raymond F Sekula ecoautore.).

Chirurgia

Il trattamento della malformazione di Chiari e della siringomielia associata è possibile solo chirurgicamente. L'operazione consiste nella decompressione della fossa cranica posteriore o nell'installazione di uno shunt CSF in caso di concomitante idrocefalo.
La decompressione locale viene eseguita sotto anestesia generale e consiste nel rimuovere parte dell'osso occipitale, così come le metà posteriori della I e / o II vertebra cervicale nel punto in cui scendono le tonsille cerebellari. Anche le tonsille cerebellari abbassate vengono resecate, eliminando così la compressione del tronco encefalico. Questo funzionamento efficiente espande il forame magno ed elimina la compressione del tronco encefalico, del midollo spinale e delle tonsille cerebellari. L'operazione apre anche la dura madre, la spessa membrana che circonda il cervello e il midollo spinale. In un duro aperto meningi viene cucito un cerotto da un altro tessuto (artificiale o prelevato dal paziente stesso) per un più libero passaggio del CSF.

Foto intraoperatoria. Anomalia di Chiari tipo I. 1 - tonsille distopiche del cervelletto, che causano la compressione del tronco encefalico e divisioni superiori midollo spinale.

Foto intraoperatoria. Chiari tipo I anomalia dopo correzione chirurgica. 1 - le tonsille cerebellari sono state resecate e suturate con suture subpiali alla dura madre, 2 - il lume del IV ventricolo, 3 - le sezioni superiori del midollo spinale, la compressione è stata eliminata.
Meno comunemente, vengono eseguite operazioni per drenare il liquido cerebrospinale da un midollo spinale ingrossato nel torace o cavità addominale utilizzando uno speciale shunt cavo con una valvola o nello spazio intratecale. A volte queste operazioni vengono eseguite in più fasi.

L'efficacia della decompressione chirurgica varia dal 50 all'85% secondo diversi autori. Va ricordato che il trattamento chirurgico viene eseguito al meglio prima dello sviluppo del ruvido disordini neurologici, da dopo trattamento chirurgico il ripristino delle funzioni è incompleto o non si verifica affatto e il compito principale della chirurgia è stabilizzare lo stato neurologico del paziente e prevenire un'ulteriore progressione della malattia.