Progressione del neuroblastoma in stadio 4 come manifestato. Neuroblastoma: segni e cause, trattamento e complicanze del neuroblastoma. Anticorpi monoclonali terapeutici

Neuroblastoma- un tumore maligno dell'infanzia che origina dai tessuti nervosi simpatici. Più spesso osservato nei bambini sotto i 4 anni di età, negli adulti è raro. È al terzo posto dopo la leucemia e le neoplasie cancerose del sistema nervoso centrale.

Il cancro nasce da midollo ghiandole surrenali, possono anche essere viste nel collo, nel torace o nel midollo spinale.

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Sottotipi biologici di neuroblastoma

Basato ricerca biologica Sono stati identificati i seguenti tipi di neuroblastoma:

1. Tipo 1: caratterizzato dalla perdita di interi cromosomi. È espresso dal recettore delle neutrofine TrkA, che è soggetto a regressione improvvisa.
2. Tipo 2A: contiene copie di cromosomi alterati che si trovano spesso alla diagnosi e alla recidiva.
3. Tipo 2B: ha un gene MYCN mutato con conseguente disregolazione della segnalazione cellulare e diffusione incontrollata nel neuroblasto.

Neuroblastoma nei bambini: cause

Non si sa quasi nulla su ciò che causa il neuroblastoma nei bambini. Non ci sono prove e influenza dei genitori sull'insorgenza di neuroblastoma in un bambino. Solo l'1% al 2% dei pazienti con neuroblastoma ha storia famigliare. Questi bambini hanno meno di 9 mesi al momento della diagnosi.

Circa il 20% dei bambini sviluppa neuroblastoma primario multifocale.

Si crede che motivo principale di questo cancro sono mutazioni germinali nel gene ALK. Il neuroblastoma familiare è raramente associato a sindrome congenita ipoventilazione.

Neuroblastoma nei bambini: sintomi e segni affidabili

Un sintomo comune del neuroblastoma in un bambino è la sua presenza in cavità addominale. I segni del cancro sono dovuti a un tumore in crescita e metastasi:

• esoftalmo e lividi periorbitali;
• gonfiore: può verificarsi a causa di insufficienza respiratoria oa causa di massicce metastasi epatiche;
• metastasi a Midollo osseo;
• paralisi. A causa della sua origine in gangli spinali, i neuroblastomi possono invadere il cervello attraverso i forami neurali e comprimerlo. In questo caso, applicare trattamento immediato sotto forma di compressione sintomatica midollo spinale;
• diarrea acquosa, dovuta alla secrezione del peptide tumorale;
• noduli sottocutanei sulla pelle. può rilasciare metastasi sottocutanee bluastre.

Neuroblastoma nei bambini: diagnosi

Visualizzazione della massa tumorale primaria:

Di solito viene eseguito utilizzando la tomografia computerizzata o la risonanza magnetica con contrasto. I tumori paraspinali che possono rappresentare una minaccia per la compressione del midollo spinale vengono visualizzati mediante risonanza magnetica.

Raccolta delle urine nelle 24 ore:

Questo studio aiuta a determinare la quantità di determinate sostanze nel corpo. Livelli aumentati di acido omovanillico e vanillina-mandelico possono essere un segno di neuroblastoma in un bambino.

Chimica del sangue:

Nel neuroblastoma, c'è un gran numero di ormoni dopamina e norepinefrina.

Analisi citogenetica:

Un test in cui campioni di cellule del sangue o del midollo osseo vengono esaminati al microscopio per verificare la presenza di cambiamenti nei cromosomi.

Biopsia:

L'esame del midollo osseo e l'aiuto generale per identificarne la prevalenza.

Principali specialisti di cliniche all'estero

Fasi del neuroblastoma infantile

Fase 1

Una neoplasia maligna si trova in una sola area e può essere completamente rimossa durante l'intervento chirurgico.

Fase 2

Comprende le fasi 2A e 2B:

• 2A prevede la presenza di un tumore in un sito, ma non può essere rimosso completamente durante l'intervento chirurgico;
• 2B: la neoplasia si trova in un segmento, può essere completamente asportata, ma trovata nei linfonodi.

Fase 3

Fornisce una delle seguenti condizioni:

• il cancro non può essere completamente rimosso. Inoltre, il tumore ha già avuto il tempo di spostarsi dall'altra parte del corpo e si osservano metastasi anche nel prossimo I linfonodi;
• oncologia in una sola parte del corpo, ma il processo maligno stesso è stato trasmesso ai linfonodi dall'altra parte del corpo;
• un tumore al centro del corpo e si è diffuso ai tessuti o ai linfonodi su entrambi i lati del corpo. Pertanto, il neuroblastoma non può essere rimosso chirurgicamente.

Fase 4

Diviso nelle fasi 4 e 4S.

Al 4° stadio, il tumore metastatizza ai linfonodi distanti, alla pelle e ad altre parti del corpo.

Nella fase 4S, dovresti prestare attenzione alle seguenti condizioni:

• bambino di età inferiore a 1 anno;
• la lesione cancerosa si è diffusa alla pelle, al fegato e/o al midollo osseo, ma non all'osso stesso;
• le cellule tumorali possono essere trovate nei linfonodi vicino al tumore primario.

Come viene trattato il neuroblastoma nei bambini?

Dal momento che sono rari, dovrebbero essere considerate e tentate diverse opzioni terapeutiche:

Chirurgia

Una delle opzioni terapeutiche più accettabili per il neuroblastoma nei bambini. Tuttavia, fornisce un'efficienza del 100% solo nella prima e parzialmente nella seconda fase del processo maligno.

Radioterapia

Nel caso del trattamento del neuroblastoma nei bambini, possono essere coinvolte radiazioni sia esterne che interne. Il metodo dipende dallo stadio del cancro.

Chemioterapia

Applicazione medicinali per danno cellule cancerogene o interrompere la loro divisione. entrano nella circolazione generale e possono raggiungere una distribuzione atipica in tutto il corpo (chemioterapia sistemica).

Terapia con anticorpi monoclonali

Questo trattamento del neuroblastoma nei bambini viene effettuato con l'ausilio di speciali meccanismi antitumorali derivati ​​dalle cellule in laboratorio. sistema immunitario. Aiutano a distinguere tra tessuti normali e atipici. Gli anticorpi si attaccano alle sostanze e uccidono le cellule tumorali bloccandone la crescita e la diffusione.

Neuroblastoma in un bambino: prognosi e possibilità di sopravvivenza

Negli ultimi 30 anni, il tasso di sopravvivenza a 5 anni per i bambini di età inferiore a 1 anno con neuroblastoma è aumentato dall'86% al 95%.

Per i pazienti di età compresa tra 1 e 14 anni, la prognosi è migliorata dal 34% al 68%.

Sopravvivenza complessiva a 5 anni per i giovani pazienti con diagnosi di “ neuroblastoma" dietro l'anno scorsoè passato dal 46% al 71%.

L'età del paziente, così come le dimensioni e la posizione del tumore, la sua aggressività (incluso lo stato MYCN) e la diffusione influiscono sul trattamento del neuroblastoma.

Chirurgia

Per i tumori che non si diffondono (tumori localizzati), di solito chirurgia. Nelle prime fasi della malattia, se non ci sono prove che il tumore si sia diffuso ai linfonodi o a qualsiasi altra parte del corpo, verrà eseguito un intervento chirurgico per rimuovere il tumore.

Il trattamento è solitamente possibile per i bambini con tumori localizzati. Tuttavia, se il tumore è classificato ad alto rischio sulla base dei risultati della biopsia, ulteriore trattamento chemioterapia ed eventualmente radioterapia. Se il tumore è cresciuto di dimensioni o si trova in un punto difficile da raggiungere, può essere prescritto un ciclo di chemioterapia per ridurre le dimensioni del tumore prima dell'intervento chirurgico.

Se la malattia si è diffusa in tutto il corpo al momento della diagnosi o è elencata come altamente attiva su una biopsia, è necessaria una chemioterapia intensiva.

Chemioterapia ad alte dosi con supporto di cellule staminali

Se il neuroblastoma ha invaso diverse parti del corpo ed è aggressivo, dopo i cicli di chemioterapia convenzionale viene utilizzata la chemioterapia ad alte dosi con supporto di cellule staminali.

Alte dosi di radiazioni distruggono le restanti cellule di neuroblastoma, ma distruggono anche il midollo osseo del corpo, dove vengono prodotte le cellule del sangue. Per evitare possibili problemi con la produzione di cellule del sangue, al bambino vengono iniettate cellule staminali. Le cellule staminali vengono raccolte dal paziente attraverso una fleboclisi prima della chemioterapia, quindi congelate e conservate.

Dopo la chemioterapia, le cellule staminali del paziente vengono restituite al paziente attraverso una fleboclisi. Penetrano nel midollo osseo, dove diventano maturi cellule del sangue entro 2-3 settimane.

Trattamento con anticorpi monoclonali

Gli anticorpi monoclonali possono distruggere alcuni tipi di cellule tumorali con poco danno cellule normali. Un nuovo trattamento con anticorpi monoclonali chiamato anti-GD2 è attualmente in fase di sperimentazione nelle persone con neuroblastoma. alto rischio.

I bambini nel Regno Unito con neuroblastoma ad alto rischio stanno ricevendo anti-GD2 come parte di una sperimentazione clinica. Gli studi clinici hanno fornito prove convincenti che un tale trattamento per la malattia può essere promettente se combinato con altri trattamenti.

Questo trattamento non standard per le persone con neuroblastoma perché ha effetti collaterali molto spiacevoli. Il suo favore è ancora necessario controllo completo e conferma.

La radioterapia esterna viene somministrata quando un tumore progressivo si è diffuso a più parti del corpo. Il trattamento utilizza raggi ad alta energia per distruggere le cellule tumorali causando il maggior danno possibile. meno danni cellule normali. La radioterapia viene eseguita con l'ausilio di dispositivi che non entrano in contatto con il corpo.

Talvolta la radioterapia interna può essere somministrata utilizzando MIBG radioattivo. Il MIBG radioattivo è simile al MIBG utilizzato nello studio per diagnosticare il neuroblastoma (vedi sopra), sebbene le dosi di radiazioni siano più elevate.

Trattamento dei neonati

I bambini sotto i 18 mesi di età con neuroblastoma hanno spesso tumori con basso livello rischio. La maggior parte dei bambini in questo fascia di etàè completamente guarito.

I bambini con malattia in stadio 4S hanno buona previsione al recupero. I tumori regrediscono spontaneamente o dopo la chemioterapia, che viene somministrata solo se i tumori causano sintomi. Scompaiono completamente o si trasformano in un tumore non canceroso (benigno) chiamato ganglioneuroma.

Molti bambini dopo l'iniziale test diagnostici e gli studi intermedi richiedono semplicemente un attento monitoraggio per diversi anni.

I ganglioneuromi sono generalmente innocui e non causano problemi né richiedono alcun trattamento.

Il neuroblastoma è un cancro raro che più comune nei bambini.

La malattia colpisce il simpatico sistema nervoso bambino e provoca una serie di sintomi caratteristici a seconda della posizione del tumore.

Malattia estremamente difficile da diagnosticare nelle fasi iniziali e il processo di terapia può durare a lungo.

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Concetto generale

Questo unico malattia oncologica , che colpisce le cellule indifferenziate del sistema nervoso simpatico.

Il tumore è maligno nella maggior parte dei casi.

La malattia colpisce principalmente i bambini sotto i 15 anni (circa il 99% di tutti i casi). In cui età media pazienti - fino a 2 anni. Cioè, la patologia è già formata con infanzia ed è innato.

È unico nel suo genere cancro, che ha una serie caratteristiche distintive da altri tipi di cancro:

• sviluppo aggressivo e comparsa di metastasi in breve tempo;
• improvvisa remissione spontanea senza intervento esterno;
• trasformazione in tumore benigno(maturazione).

Questa malattia si verifica una persona su 100.000. Allo stesso tempo, la probabilità dell'insorgenza della malattia diminuisce molte volte con l'età.

I bambini di età superiore ai 5 anni non hanno praticamente alcun rischio di sviluppare il neuroblastoma, sebbene siano stati diagnosticati casi anche nelle persone anziane.

Cause e fattori

La vera natura della malattia è ancora sconosciuta. Tuttavia, è noto che la patologia si sviluppa da neuroblasti embrionali di un bambino, che non ha avuto il tempo di formarsi completamente al momento della nascita.

Allo stesso tempo, la presenza di neuroblasti immaturi non porta necessariamente alla patologia. Molti bambini li hanno disponibili fino a 3 mesi. Quindi si trasformano in tessuti sani e si dividono normalmente senza causare oncologia.

Il motivo principale è considerato anomalie congenite DNA O influenza perniciosa fattori esterni che influenzano lo sviluppo del bambino.

L'insorgenza di un tumore è spesso associata proprio ad anomalie nella crescita e nello sviluppo del bambino.

È risaputo che malattia può essere ereditata(1-2% di numero totale casi). In questo caso, la malattia si manifesta dalla nascita. Il picco viene raggiunto all'età di 7-8 mesi. In questo caso, compaiono più fuochi contemporaneamente.

I luoghi preferiti per la comparsa di mutazioni cellulari sono la regione retroperitoneale (ghiandole surrenali), lombare e regione cervicotoracica. Sebbene in teoria un tumore possa comparire in qualsiasi parte del corpo umano.

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Classificazione e stadi

Esistono diverse classificazioni della malattia. Nello spazio post-sovietico è stato adottato quanto segue:

1. 1° stadio- è stata rilevata una singola formazione di dimensioni non superiori a 5 cm Non sono state osservate metastasi.
2. 2° stadio— è stata rilevata un'unica formazione di dimensioni da 5 a 10 cm e non sono state osservate metastasi.
3. 3° stadio- è stata rilevata una singola formazione più grande di 10 cm senza la diffusione di metastasi ad altri organi e tessuti.
4. 4a tappa (A)- la presenza di un singolo tumore di qualsiasi dimensione con metastasi in altre parti del corpo.
5. 4a tappa (B)- la presenza di formazioni multiple con crescita sincrona costante. La presenza o l'assenza di metastasi non può essere stabilita.

A seconda del tipo di tumore, ci sono:

1. Ganglioneuroma Il tumore è maturato ed è diventato benigno. La divisione cellulare non si verifica.
2. Ganglioneuroblastoma- si osservano sia cellule mature che cellule in divisione.
3. Neuroblastoma- consiste interamente di neuroblasti maligni.

Sintomi

La natura dei sintomi dipende dalla posizione dei tumori e dall'interazione con gli organi e i tessuti circostanti.

SU fasi iniziali la malattia non si manifesta in alcun modo, il che rende difficile la diagnosi.

Sintomi specifici servire:

• la comparsa di foche nell'addome;
• insufficienza respiratoria;
• debole riflesso di deglutizione;
• debolezza e intorpidimento degli arti;
• malattia metabolica;
• difficoltà con la defecazione e;
• violazione sviluppo fisico bambino;
• gonfiore dentro parti differenti corpo;
• corpo;
• dolore nella parte bassa della schiena e in altre parti del corpo;
• sintomi (carenza di ferro).

Se si verificano metastasi, allora ulteriori sintomi:

• aumento di dimensioni;
• un aumento significativo del fegato;
• formazione scolastica sigilli sottocutanei colore bluastro;
• squilibrio ormonale;
• focolai di emorragia (lividi);
• dolore alle ossa e alle articolazioni.

I sintomi possono essere variati, poiché il tumore può apparire ovunque e influenza vari organi e tessuti.

SU fase iniziale potrebbe non esserci alcun sintomo casi rari c'è dolore e lieve aumento temperatura corporea.

Quando il tumore si trova nella regione retroperitoneale si verificano i sigilli che sono palpabili alla palpazione. IN questo caso la malattia progredisce rapidamente e colpisce il midollo spinale, formando tumori densi. Ci sono problemi con il sistema digestivo, la minzione e la defecazione. O sono possibili.

Se la malattia ha colpito le ghiandole surrenali, allora il bambino violato sfondo ormonale . sintomo caratteristico servi livello elevato adrenalina. Questo porta ad attacchi di aggressione, sudorazione eccessiva, ipertensione e ansia.

Sebbene questi sintomi compaiano già nelle fasi successive, il neuroblastoma precoce non si mostra. Il danno ai tessuti dei reni e delle ghiandole surrenali porta inoltre a ritenzione urinaria e dolore.

Forse aumento delle catecolamine dei neurotrasmettitori. Questo provoca sudorazione, diarrea, sbiancamento della pelle e significativo.

Diagnostica

Malattia difficile da diagnosticare fasi iniziali per mancanza di brillantezza sintomi gravi e oliato quadro clinico.

Il neuroblastoma può essere rilevato quando ha raggiunto dimensione significativa o durante un esame casuale con sospetto di un'altra malattia. Per rilevarlo, tale ricerca, Come:

• analisi delle catecolamine nelle urine;
• esame del sangue per la ferritina e l'enolasi specifica per i neuroni;
• TAC;
• scintigrafia ossea;
• ecografia organi interni;
• biopsia del tumore;
• trepanobiopsia del midollo osseo;
• e così via.

La diagnostica dovrebbe essere integrato non solo per confermare la diagnosi, ma anche per differenziare questa malattia da altri possibili disturbi.

Complicazioni

Il neuroblastoma può causare quanto segue possibili complicazioni:

• violazione delle funzioni motorie;
• compressione del cervello e del midollo spinale dolore acuto, paralisi, disfunzione del cervello);
• embolia dei vasi sanguigni;
• sindrome paraneoplastica (spasmi degli occhi e degli arti);
• metastasi a vari organi e tessuti.

IN ultima risorsa Senza cure mediche il paziente è a rischio di morte.

Trattamento

Scelta del metodo di trattamento dipende dal palco e dal luogo tumori:

1. 1° stadio - asportazione chirurgica formazioni.
2. Fase 2 - rimozione chirurgica di possibile chemioterapia nella fase preliminare.
3. Fase 3: la chemioterapia è obbligatoria (vincristina, doxorubicina, ifosfamide, cisplatino, ecc.). Quindi l'operazione viene eseguita.
4. 4a fase - chemioterapia in alte dosi e molto probabilmente un trapianto di midollo osseo. Inoltre, è possibile utilizzare radioterapia e intervento chirurgico.

Chemioterapia in una fase preliminare, è necessario garantire la regressione del neuroblastoma, in modo che in seguito sia possibile eseguire un'operazione.

La radioterapia viene utilizzata raramente e in casi eccezionali, poiché è estremamente pericolosa per la salute dei bambini.

I posti migliori in Russia per la cura questa malattia Sono:

1. Centro di cura e riabilitazione del Ministero della Salute della Russia (Mosca).
2. Ospedale clinico n. 1 dell'Amministrazione del Presidente della Federazione Russa (Mosca).
3. Ospedale clinico n. 85 (Mosca).
4. Capo militare ospedale clinico prende il nome da N. N. Burdenko (Mosca).
5. Istituto chirurgia plastica e cosmetologia (Mosca).
6. Centro interdisciplinare di riabilitazione (Mosca).
7. Ospedale clinico sulla Yauza (Mosca).

Previsione

La probabilità di guarigione dipende dallo stadio della malattia, dal quadro clinico e dalle condizioni del paziente.

Nella prima e nella seconda fase è probabile la prognosi di 5 anni favorevole(90%).

Fasi 3 e 4 nei bambini di età inferiore a un anno sopravvivenza nei prossimi 5 anni è del 50%, da 1 a 2 anni - 20%, oltre 2 anni - 10%. Il più pericoloso è il neuroblastoma nella regione retroperitoneale, il meno pericoloso - nel mediastino (torace).

Prevenzione

Nessuna misura preventiva specifica. L'unica opzione il rilevamento della patologia è possibile con un esame mirato anche in periodo intrauterino se uno dei genitori aveva questa malattia. Puoi anche visitare un genetista prima del parto e scoprirlo possibili patologie in un nascituro.

Il neuroblastoma è un cancro insidioso e pericoloso. Colpisce all'improvviso senza una ragione apparente. È quasi impossibile evitare la malattia e la diagnosi e il trattamento sono difficili.

Ai primi sintomi della malattia è necessario sottoporsi a esami e iniziare la terapia il prima possibile, poiché esiste un alto grado di probabilità gravi complicazioni fino alla morte.

Puoi scoprire cos'è il neuroblastoma nei bambini dal video:

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Neuroblastoma È un tumore altamente maligno che è caratteristico principalmente della prima infanzia. Il neuroblastoma è un tumore del cosiddetto sistema nervoso simpatico - è una delle parti del sistema nervoso autonomo (vegetativo) che regola il funzionamento degli organi interni. Maggior parte localizzazione caratteristica tumori nel neuroblastoma - spazio retroperitoneale; spesso il tumore si verifica in una delle ghiandole surrenali. Tuttavia tumore primario può verificarsi anche in qualsiasi parte del corpo lungo la colonna vertebrale, ad esempio in regione toracica(che colpisce il mediastino, cioè regione media Petto) o nella zona del collo.

Il neuroblastoma ha un numero di caratteristiche insolite. Spesso si comporta come un aggressivo neoplasia maligna con la capacità di rapida crescita e sviluppo di metastasi. Ma in alcuni casi, il neuroblastoma, al contrario, mostra la capacità di regressione spontanea, quando il tumore scompare gradualmente senza trattamento. Questo fenomeno è più comune nei bambini piccoli. A volte le cellule di neuroblastoma mostrano una "maturazione" (differenziazione) spontanea, fino alla trasformazione tumore maligno in un benigno ganglioneuroma.

Esiste anche un tipo intermedio di tumore: ganglioneuroblastoma, che combina le caratteristiche di un tumore maligno (neuroblastoma) e benigno (ganglioneuroma).

Come con altri tumori, nello sviluppo del neuroblastoma si distinguono diverse fasi per determinare la strategia di trattamento e la prognosi.

Fase I: Tumore localizzato; è possibile la rimozione chirurgica completa (possibilmente con evidenza microscopica di tumore residuo). Assenza di linfonodi su entrambi i lati del corpo.

Fase IIIA: Tumore localizzato; è possibile rimuoverne la maggior parte. Nessun coinvolgimento dei linfonodi su entrambi i lati del corpo.

Fase II B: Tumefazione unilaterale; Forse rimozione completa o rimuovendone la maggior parte. C'è una lesione metastatica dei linfonodi sullo stesso lato del corpo.

Fase III: Tumore che si diffonde al lato opposto del corpo con lesione metastatica linfonodi vicini o senza di esso; o un tumore unilaterale con metastasi nei linfonodi del lato opposto del corpo; o tumore mediano con metastasi linfonodali su entrambi i lati.

Fase IV: Tumore disseminato con metastasi a distanza nei linfonodi, nelle ossa, nel midollo osseo, nel fegato e in altri organi, tranne nei casi correlati allo stadio IVS.

Fase IVS: Tumore primitivo localizzato secondo le definizioni di stadio I e II con diffusione metastatica limitata al fegato, alla pelle e/o al midollo osseo. L'età del paziente è inferiore a 1 anno.

Nota. Un tipo distinto di tumore è estesioneuroblastomaè un raro tumore maligno derivante dalle cellule del recettore olfattivo. Nonostante la somiglianza dei nomi, non deve essere confuso con il neuroblastoma: questi tumori differiscono per natura e metodi di trattamento.

Frequenza di accadimento e fattori di rischio

Il neuroblastoma è un tumore dell'infanzia, quasi mai riscontrato negli adulti. Molto spesso si verifica nei bambini di età inferiore ai 2 anni (circa la metà di tutti i casi), ma poi la frequenza diminuisce drasticamente con l'età; nei bambini di età superiore ai 10 anni, il neuroblastoma è estremamente raro. Questo perché il neuroblastoma lo è tumore embrionale, cioè un tumore che si è sviluppato dalle cellule germinali. Poiché lo sviluppo del sistema nervoso simpatico si verifica più intensamente all'inizio infanzia, quindi la probabilità dei suoi tumori è più alta a questa età. A volte il tumore è già osservato nei neonati o addirittura rilevato durante ecografia feto prima della nascita del bambino.

L'incidenza complessiva del neuroblastoma è di circa 1 caso ogni 100.000 bambini. La sua presenza tra i tumori solidi dell'infanzia è seconda solo alla frequenza dei tumori del sistema nervoso centrale e nei bambini di età inferiore a un anno è il tumore più comune. Ragazzi e ragazze si ammalano approssimativamente con la stessa frequenza.

Fattori ambiente esterno sembrano non avere alcun effetto sul rischio di neuroblastoma. In casi molto rari, si può parlare di predisposizione ereditaria: capita che il tumore si presenti in bambini nella cui famiglia ci sono già stati casi di neuroblastoma.

segni e sintomi

I sintomi di un tumore dipendono dalla sua posizione. Quindi, con il neuroblastoma dello spazio retroperitoneale, la dimensione dell'addome aumenta, il paziente può lamentare dolore o disagio; la palpazione rivela un tumore denso, quasi indislocabile. Con la crescita di un tumore nel mediastino, tosse, difficoltà a respirare e deglutire, deformità parete toracica. Quando il tumore si diffonde a canale vertebrale possibile debolezza o intorpidimento delle gambe, paralisi parziale, disfunzione Vescia e intestino. Con la crescita del tumore nello spazio retrobulbare (dietro il bulbo oculare), è possibile la protrusione dell'occhio: esoftalmo, lividi intorno agli occhi.

Ci sono anche sintomi come febbre e/o pressione arteriosa, ansia, palpitazioni cardiache, perdita di peso e appetito, a volte diarrea. Compressione del sangue e vasi linfatici provoca gonfiore. A volte ci sono movimenti involontari bulbi oculari, contrazioni muscolari.

I soliti siti di metastasi del neuroblastoma sono le ossa e il midollo osseo, così come i linfonodi. Quindi, se le metastasi colpiscono le ossa, allora la comparsa di dolore e zoppia è caratteristica. Quando il midollo osseo è danneggiato, c'è una carenza varie cellule sangue; si osservano manifestazioni di anemia (pallore, debolezza), trombocitopenia (sanguinamento) e leucopenia (bassa resistenza alle infezioni). I linfonodi sono ingrossati. Le metastasi cutanee appaiono come macchie bluastre o rossastre; con metastasi epatiche, può aumentare. Le metastasi al cervello e ai polmoni sono estremamente rare.

Sfortunatamente, nella maggior parte dei casi, il tumore viene rilevato già allo stadio IV, il che peggiora notevolmente la prognosi.

Diagnostica

Nella diagnosi di neuroblastoma Grande importanza Esso ha ricerca biochimica urina. Il fatto è che le cellule di questo tumore secernono quantità significative sostanze speciali – catecolamine. Questi includono epinefrina, norepinefrina, dopamina. L'ulteriore elaborazione delle catecolamine nel corpo porta alla formazione di sostanze come l'acido omovanillico (HVA) e l'acido vanililmandelico (VMA). Nella stragrande maggioranza dei casi di neuroblastoma, i livelli di HVA, HMA e dopamina nelle urine e nel sangue sono elevati, consentendo una diagnosi presuntiva. La semplicità dell'analisi delle urine per le catecolamine porta all'idea dello screening, cioè l'esame di un'ampia gamma di neonati in assenza di sintomi della malattia al fine di diagnosi precoce. C'è esperienza di tale screening in un certo numero di paesi, ma gli esperti non hanno un'opinione comune sulla sua efficacia: molti casi di neuroblastoma, che vengono ulteriormente rilevati con il suo aiuto, in realtà finiscono con una regressione spontanea processo tumorale e non richiedono cure.

La maggior parte dei pazienti è già ricoverata con un tumore esteso e prima operazione chirurgica hanno bisogno di chemioterapia. Nel neuroblastoma, il tumore ha spesso grandi dimensioni e copre il principale vasi sanguigni(aorta, vena cava inferiore, ecc.) o cresce in canale vertebrale. La chemioterapia, in caso di successo, porta a una riduzione delle dimensioni del tumore e consente di rimuoverlo completamente o parzialmente. La radioterapia e/o ulteriore chemioterapia possono essere utilizzate per gestire il tumore residuo.

I protocolli chemioterapici per il neuroblastoma utilizzano vincristina, ciclofosfamide, doxorubicina, etoposide, preparazioni di platino (cisplatino, carboplatino), dacarbazina, ifosfamide e altri farmaci. COME effetto collaterale la chemioterapia spesso causa citopenia, quindi i pazienti possono aver bisogno di trasfusioni di componenti del sangue del donatore, fattori di crescita e per il trattamento e la prevenzione complicanze infettive- antibiotici e antimicotici.

I pazienti ad alto rischio dopo la rimozione del tumore sono indicati per la chemioterapia ad alte dosi seguita da trapianto autologo di cellule staminali emopoietiche (in rari casi viene utilizzato il trapianto allogenico).

Per prevenire le recidive viene spesso utilizzato il roaccutano (isotretinoina, acido 13-cis-retinoico), assunto entro pochi mesi dalla fine del ciclo principale di terapia: esso “riprogramma” le restanti cellule di neuroblastoma dalla crescita tumorale alla normale maturazione, riducendo la probabilità di recidiva della malattia.

Sfortunatamente, anche il trattamento più intensivo è spesso inefficace nel neuroblastoma in stadio IV: nella maggior parte dei pazienti, la malattia progredisce nonostante la terapia o si ripresenta dopo un miglioramento iniziale. Pertanto, gli esperti sviluppano costantemente nuovi approcci al trattamento di questo tumore estremamente maligno. Vengono utilizzati farmaci chemioterapici del gruppo degli inibitori della topoisomerasi I: topotecan (hycamtin) o irinotecan (campto). È possibile la terapia con radioisotopi con metaiodobenzilguanidina (MIBG) marcata con iodio radioattivo, poiché le cellule di neuroblastoma hanno la capacità di accumulare MIBG (che è la base per il suo utilizzo a fini diagnostici). È allo studio l'uso di anticorpi monoclonali che si legano alle cellule di neuroblastoma. Costantemente prodotto test clinici nuovi farmaci e approcci terapeutici.

Previsione

La prognosi del neuroblastoma dipende dallo stadio in cui viene diagnosticato il tumore, dall'età del bambino (i bambini piccoli hanno una prognosi migliore rispetto ai bambini più grandi), dalle caratteristiche genetiche delle cellule tumorali e dalla posizione del tumore primario.

Al rilevamento del neuroblastoma in fasi I-II processo tumorale, la stragrande maggioranza dei pazienti è guarita; le ricadute in questi casi sono rare. Sfortunatamente, il neuroblastoma viene diagnosticato molto più spesso in ritardo, negli stadi III-IV, il che influisce negativamente sulla prognosi: allo stadio III della malattia, circa il 60% guarisce e tra i pazienti ricoverati con neuroblastoma allo stadio IV, un tasso di sopravvivenza a cinque anni con trattamento moderno non supera il 20-25%. Alcune speranze sono riposte nello sviluppo e nell'uso di nuovi metodi di trattamento.

La situazione è insolita con i bambini di età inferiore a uno che hanno lo stadio IV della malattia. S. Nonostante le metastasi a distanza, la probabilità di regressione spontanea del tumore è alta. Per questi bambini, il tasso di sopravvivenza è del 75%.

Il neuroblastoma nei bambini è una neoplasia maligna che colpisce il sistema nervoso simpatico. Molto spesso, questa patologia viene diagnosticata nei bambini in gioventù. Le principali localizzazioni del tumore sono: ghiandole surrenali, regione retroperitoneale, collo o area pelvica.

Cos'è

Tra i pazienti, la domanda è rilevante: "neuroblastoma nei bambini, che cos'è?" Secondo terminologia medica Il neuroblastoma è un tumore maligno formato da cellule indifferenziate.

Secondo le statistiche, il neuroblastoma è considerato il tipo più comune di cancro. Questo tipo di cancro viene diagnosticato nel 14% dei casi.

Molto spesso, il neuroblastoma viene rilevato nei bambini di età inferiore ai tre anni, anche in età neonatale, ma il rischio di sviluppare un tumore rimane fino a 15 anni. Inoltre, ci sono storie con neuroblastoma, quando la malattia si è manifestata nei bambini anche in età prenatale.

Questa malattia può essere definita unica perché ha diverse caratteristiche:

• regressione - a differenza di altri tipi di neoplasie nei bambini, questo tumore può risolversi da solo, senza trattamento;
• differenziazione cellulare: una neoplasia può trasformarsi da tumore maligno a benigno;
• aggressività: nonostante la terapia in corso, le cellule tumorali possono diffondersi rapidamente in tutto il corpo.

Negli adulti, lo sviluppo del neuroblastoma non è stato osservato, poiché questa malattia viene diagnosticata nella prima infanzia. In rari casi, questa diagnosi può verificarsi negli adolescenti.

Quando viene rilevata una malattia nei neonati, di norma, la possibilità di guarigione è alta. La patologia può regredire completamente anche senza trattamento. Se il neuroblastoma è stato diagnosticato in bambini di età pari o superiore a 3 anni, la prognosi dipende dallo stadio della patologia.

Cause

Molti genitori sono interessati a: "da dove viene il neuroblastoma nei bambini?" Le cause esatte dei sintomi del neuroblastoma nei bambini sono ancora sconosciute. Gli scienziati sono riusciti a scoprire che il neuroblastoma è formato da neuroblasti embriologici, che al momento della nascita del bambino non hanno avuto il tempo di maturare in uno stato normale.

Gli studi hanno dimostrato che ad alcuni bambini viene diagnosticato un piccolo numero di neuroblasti alla nascita. La maggior parte di queste cellule matura, ma alcune iniziano a dividersi e a formare un neuroblastoma.

Gli esperti identificano diversi fattori che possono provocare lo sviluppo della patologia:

• esacerbazione di patologie croniche;
• attività lavorativa della madre, associata ad un aumento attività fisica o contatto con sostanze nocive(veleni, radiazioni, ecc.);
• sovraccarico nervoso e fisico;
• mutazione intrauterina dei geni dell'embrione;
• cattive condizioni ambientali di vita;
• infezione intrauterina;
• complicato background genetico.

Se il neuroblastoma in stadio 4 viene rilevato nei bambini, la prognosi è deludente. Il più delle volte questo finirà rapidamente. esito letale. Con il quarto grado di neuroblastoma nei bambini, vi è una numerosa diffusione di metastasi in tutto il corpo. È quasi impossibile curare il neuroblastoma in stadio 4 nei bambini.

Diagnostica

Se si sospetta lo sviluppo del neuroblastoma nei bambini, ai pazienti viene prescritta una diagnostica approfondita utilizzando il laboratorio e metodi strumentali. Principalmente nei bambini, il paziente viene esaminato e vengono prescritti esami del sangue e delle urine. Per chiarire la diagnosi, uno specialista può prescrivere metodi aggiuntivi esami.

1. Radiografia del torace ed ecografia addominale. Questi metodi consentono di diagnosticare il neuroblastoma della cavità addominale e della ghiandola surrenale nei bambini.
2. risonanza magnetica. Questo metodo diagnostico viene utilizzato per studiare la struttura del cervello e del midollo spinale. Consente di diagnosticare precocemente lo sviluppo del neuroblastoma cerebrale nei bambini. Inoltre, viene utilizzato per cercare metastasi in diffusione.
3. Scintigrafia. Consente di diagnosticare la diffusione delle metastasi nel neuroblastoma nei bambini.
4. Biopsia del tessuto del midollo osseo. Tenuto in concomitanza con esame istologico. Consente di determinare la natura del tumore.
5. Analisi del sangue ormonale. Modificando il livello degli ormoni, è possibile determinare lo sviluppo processo oncologico in uno degli organi.

Sintomi

I sintomi del neuroblastoma nei bambini dipendono dall'area di localizzazione della neoplasia e dal danno situato vicino ai nervi e ai vasi sanguigni. Tra i principali segni della malattia, si possono distinguere:

• la formazione di gonfiore nell'addome o nel collo;
• sullo sfondo del rilascio di ormoni nel neuroblastoma, si osservano diarrea e aumento della pressione sanguigna;
• se il tumore si trova nelle ghiandole surrenali o nello spazio retroperitoneale, allora c'è una pressione sugli organi del sistema urinario, contro la quale la sua funzionalità si deteriora;
• con lo sviluppo di un tumore ai polmoni, viene diagnosticata difficoltà a respirare;
• durante la formazione, può verificarsi diverse forme paralisi;
• rotazione irregolare degli occhi e tremore degli arti.

Molto spesso, il tumore viene diagnosticato nello spazio retroperitoneale. Tra i principali sintomi di questa forma di patologia, si possono distinguere le seguenti manifestazioni:

• la comparsa di edema, principalmente sul viso e sugli arti;
• anemia, che può essere rilevata da un esame del sangue;
• perdita di peso;
• intorpidimento degli arti inferiori;
• violazione della funzionalità dell'apparato digerente;
• aumento della temperatura corporea.

Con lo sviluppo del neuroblastoma nei bambini, i sintomi dipendono dal fattore di sviluppo della patologia, quindi è importante stabilire inizialmente le cause della malattia.

Trattamento

Esiste una cura per il neuroblastoma nei bambini? Da un secolo molti scienziati si occupano del problema del trattamento del neuroblastoma nei bambini. Tuttavia, la strategia di trattamento ottimale che curerebbe la patologia non è stata ancora trovata. In questa malattia vengono utilizzati diversi metodi di trattamento:

• farmaco;
• chirurgico;
• chemioterapia;
• trapianto di midollo osseo;
• radioterapia.

Inoltre, ai bambini con neuroblastoma vengono prescritti farmaci con anticorpi monoclonali.

Terapia medica

Fai una scelta farmaci per il trattamento del neuroblastoma nei bambini dovrebbe essere utilizzato uno specialista qualificato, poiché una terapia impropria può aggravare le condizioni del paziente e portare alla sua morte.

1. Vincristina. Disponibile sotto forma di soluzioni iniettabili. Il dosaggio è prescritto individualmente, a seconda del benessere generale del paziente e dell'abbandono della malattia.
2. Nidran. Prodotto in polvere per la preparazione di soluzioni iniettabili. Deve essere applicato con cautela. Incompatibile con altri farmaci.
3. Holoxan. Polvere per soluzione di iniezione. Approvato per l'uso a qualsiasi età.
4. Citossano. Polvere liofilizzata per iniezione. Vietato per l'uso con intolleranza individuale componenti dello strumento.
5. Temodal. Capsule di gelatina. Vietato per i bambini sotto i 3 anni di età.

Chirurgia

Presa Intervento chirurgico considerato il più metodo efficace trattamento, soprattutto fasi iniziali. Secondo il protocollo per il trattamento del neuroblastoma nei bambini, se un tumore viene rilevato in una fase iniziale, può essere completamente rimosso. Attraverso il miglioramento tecnologie mediche, in alcuni casi è possibile rimuovere le neoplasie anche con la diffusione delle metastasi.

"Esiste un trattamento per il neuroblastoma in stadio 4 nei bambini?" Questa domanda preoccupa molti genitori. possibilità di esito favorevole forme correnti la malattia è piccola, ma ancora lì. Sono noti casi di recupero di bambini con neuroblastoma in stadio 4.

Radioterapia

L'uso della radioterapia consente di interrompere il processo di crescita delle cellule tumorali. Inoltre, distrugge le cellule già degenerate. Molto spesso, tale trattamento è prescritto per 3 e 4 fasi della patologia.

Nonostante l'efficacia di tale trattamento, l'uso della radioterapia ha un certo numero di conseguenze negative. Pertanto, tale terapia deve essere utilizzata con cautela e solo se trattamento farmacologico rivelatosi inutile. Esistono due tipi di radioterapia utilizzati per il neuroblastoma nei bambini:

• interno: una sostanza radioattiva viene iniettata direttamente nel tumore stesso o nei tessuti vicini;
• esterno - risulta essere l'irradiazione esterna dell'area infiammata.

Chemioterapia

Molto spesso, la chemioterapia è prescritta per il neuroblastoma in stadio 3-4. Il trattamento consiste nella somministrazione sostanze tossiche v tumore canceroso. La chemioterapia è di due tipi:

• monochemioterapia - aspetto classico trattamento;
• polichemioterapia - ha un effetto più forte.

In alcuni casi, tale trattamento è prescritto per preparare il paziente all'intervento chirurgico. Trattamento complesso rende possibile il raggiungimento effetto positivo. La chemioterapia viene somministrata in diversi modi: per via endovenosa, intramuscolare, orale.

Trapianto di midollo osseo

A implementazione integrata chemioterapia e radioterapia, osservate Influenza negativa al midollo osseo. sostanze radioattive e sostanze chimiche distruggere i tronchi ematopoietici e quindi il paziente necessita di un trapianto di midollo osseo.

Le cellule per il trapianto vengono prelevate da un donatore, o dal paziente stesso prima di iniziare la terapia (in questo caso vengono congelate). Secondo i risultati degli studi, tale trattamento può aumentare la percentuale di sopravvivenza.

Corpi monoclonali terapeutici

L'uso di corpi monoclonali è ultimo metodo controllo del neuroblastoma nei bambini. Secondo i risultati degli studi, questo metodo di terapia in combinazione con altri metodi dà ottimi risultati. L'essenza di questo trattamento è la seguente:

• un tipo di cellule viene convertito in un altro e iniettato nel corpo del paziente;
• le cellule si intrecciano con il tumore e ne provocano la distruzione.

La sopravvivenza dei bambini con neuroblastoma dipende dallo stadio processo patologico e l'età del paziente. Una prognosi più favorevole attende i bambini che non hanno raggiunto l'età di 1 anno Di norma, l'aspettativa di vita per il neuroblastoma surrenale nei bambini dipende dallo stadio della patologia e dalla prevalenza delle metastasi.

Prevenzione

Perché il ragioni esatte Poiché lo sviluppo del neuroblastoma nei bambini è sconosciuto, non ci sono raccomandazioni speciali per prevenirne lo sviluppo. L'unico modo per prevedere la formazione di un tumore è testare i bambini per il rischio di sviluppare neuroblastoma mentre sono nel grembo materno. Inoltre, una donna deve essere testata per escludere patologie genetiche.

La prognosi per il neuroblastoma in stadio 4 nei bambini può essere in tre versioni:

• favorevole - tasso di sopravvivenza dell'80%;
• intermedio - sopravvivenza 20-80%;
• sfavorevole: il tasso di sopravvivenza è inferiore al 20%.

A diagnosi precoce tumori, può essere curato completamente. Questa patologia è pericolosa frequenti ricadute pertanto, anche se il bambino è completamente libero dalla malattia, si consiglia di visitare regolarmente uno specialista per evitare la riformazione del tumore.