fenomeni emorragici. Segni di sindrome emorragica e metodi del suo trattamento. Video: cause non standard di ictus

Sindrome emorragica- questa è una combinazione di condizioni patologiche, accompagnate da un singolo complesso di sintomi clinici, manifestato in aumento del sanguinamento e caratterizzato da un evento polietiologico. In termini di diagnosi e prognosi clinica e di laboratorio in relazione allo stato di salute del paziente, cronico e forma acuta correnti sindrome emorragica. Le manifestazioni cliniche e di laboratorio della sindrome emorragica possono "iniziare" a qualsiasi età, dal periodo neonatale alla categoria di età anziana.

Cause della sindrome emorragica

Tutto forme patogenetiche la sindrome emorragica è solitamente suddivisa in due grandi categorie (primaria o ereditaria e secondaria o acquisita) a seconda della prevalente fattore eziologico, che è la causa dello sviluppo di sanguinamento patologico.

Le forme ereditarie della sindrome emorragica possono svilupparsi secondo diversi meccanismi patogenetici, tuttavia tutte queste condizioni sono caratterizzate dalla presenza di determinazione genetica (presenza di un gene difettoso). La determinazione genetica può influenzare tutte le parti del sistema di coagulazione, cioè lo sviluppo della sindrome emorragica ereditaria può essere dovuto alla patologia piastrinica. cellule del sangue, fattori della coagulazione o parete vascolare.

La sindrome emorragica secondaria o acquisita si sviluppa il più delle volte a seguito di alterazioni patologiche delle pareti dei vasi di vario calibro derivanti da infiammazione, meccanica, autoimmune o effetti tossici. Secondario, come una delle varianti eziopatogenetiche della sindrome emorragica, può essere provocato dall'uso prolungato medicinali alcuni gruppi farmacologici (ad esempio agenti antipiastrinici), nonché a seguito di disturbi dismetabolici nel corpo.

Un contenuto ridotto di cellule del sangue piastrinico provoca anche lo sviluppo della sindrome emorragica e il più delle volte si sviluppa a seguito di una violazione dei processi della normale emopoiesi in rosso midollo osseo o la loro maggiore distruzione, che si verifica con porpora trombocitopenica e sistemica.

La coagulopatia sotto forma di ipocoagulazione si manifesta con lo sviluppo della sindrome emorragica e si sviluppa più spesso come patologia congenita( , ). I meccanismi patogenetici per lo sviluppo di questa forma di sindrome emorragica sono una significativa diminuzione della produzione di fattori plasmatici e un aumento dell'attività dei fattori del sistema fibrinolitico.

Le vasopatie primarie provocano principalmente la sindrome emorragica nei bambini durante la pubertà e il loro sviluppo si basa su un aumento patologico della permeabilità della parete vasale e sulla formazione di teleangectasie (limitate espansioni della parete vascolare).

Va tenuto presente che il sanguinamento patologico può manifestarsi non solo su pelle, ma anche delle mucose, e ad esempio è la sindrome emorragica dell'utero, osservata nelle neoplasie di natura benigna e maligna.

Sintomi della sindrome emorragica

La variante clinica più comune di sanguinamento patologico è la sindrome emorragica cutanea, che può differire in modo significativo per intensità e tipo morfologico degli elementi cutanei. Quindi, la variante dell'ematoma, che si osserva nell'emofilia e si manifesta con lo sviluppo di un massiccio versamento e accumulo di sangue negli spazi intermuscolari e nelle sacche articolari, accompagnata da una grave sindrome da dolore, è la più difficile in termini di tolleranza del paziente. Un sintomo patognomonico della variante dell'ematoma della sindrome emorragica è una limitazione significativa a lungo termine della mobilità di una o di un intero gruppo di articolazioni.

Il verificarsi di emorragie si verifica, di regola, dopo qualsiasi effetto traumatico, e in caso di emofilia grave, ematomi ed emartri si verificano spontaneamente sullo sfondo di un completo benessere. Il segno più patognomonico della variante dell'ematoma della sindrome emorragica è la comparsa di segni di emorragie intra-articolari e in Di più grandi gruppi di giunture della tomaia e estremità più basse. I criteri clinici per l'emartro nella sindrome emorragica sono una sindrome da dolore intenso e acuto, gonfiore dei tessuti molli periarticolari e l'incapacità di eseguire i normali movimenti motori. In una situazione in cui un grande volume di sangue fresco si accumula nella sacca articolare, potrebbe esserci sintomo positivo fluttuazioni. Le conseguenze di tali cambiamenti nella sindrome emorragica del tipo di ematoma sono lo sviluppo cronico infezione membrane sinoviali e distruzione tessuto cartilagineo, che porta inevitabilmente allo sviluppo di artrosi deformante.

Con un cambiamento patologico nel numero o nella forma delle cellule piastriniche, si sviluppa più spesso la sindrome emorragica a macchie petecchiali. Con questa condizione patologica, il paziente ha la tendenza a sviluppare emorragie intradermiche superficiali anche con effetti traumatici minimi sulla pelle (ad esempio, compressione meccanica della pelle con un bracciale durante la misurazione pressione sanguigna). L'emorragia intradermica petecchiale, di norma, è di piccole dimensioni, non superiore a tre millimetri di colore rosso intenso, che non scompare alla palpazione. Per questa opzione La sindrome emorragica è caratterizzata dalla comparsa di emorragie nelle mucose di varie localizzazioni, specialmente nella congiuntiva dell'occhio. Con la variante petecchiale della sindrome emorragica osservata con, c'è una tendenza a sviluppare epistassi persistenti, provocando anemia del corpo.

Con una variante mista ecchimosi-ematoma, il paziente sviluppa sia emorragie intradermiche che ematomi intermuscolari. La differenza fondamentale di questa forma di sindrome emorragica dalla variante dell'ematoma è l'assenza di emorragie intrarticolari.

Quando, come variante della sindrome emorragica, si nota lo sviluppo di emorragie cutanee sotto forma di porpora. Gli elementi emorragici dell'eruzione si formano su aree della pelle alterate dall'infiammazione, quindi si alzano sempre leggermente al di sopra della superficie della pelle e hanno contorni pigmentati chiaramente definiti. La differenza fondamentale tra l'eruzione emorragica nella vasculite è la pigmentazione persistente della pelle anche dopo aver livellato le manifestazioni acute della sindrome emorragica.

Più specifico per manifestazioni clinicheè una sindrome emorragica angiomatosa, la cui insorgenza è dovuta a cambiamenti anatomici nella parete vascolare. Questa forma di sindrome emorragica è caratterizzata da sanguinamento di una certa localizzazione, ad esempio dalla cavità nasale nella sindrome di Randu-Osler. Con una variante angiomatosa della sindrome emorragica, non si osservano mai emorragie intradermiche e sottocutanee.

Poiché la sindrome emorragica acquisita si sviluppa sullo sfondo di eventuali malattie e condizioni patologiche, il quadro classico può essere integrato sintomi aspecifici caratteristica della patologia di fondo.

La diagnosi qualitativa della sindrome emorragica comporta la valutazione dei dati clinici, di laboratorio e strumentali. Il collegamento fondamentale nella conduzione di una ricerca diagnostica è un'accurata raccolta di dati anamnestici e un attento esame del paziente con la determinazione della localizzazione e della natura delle manifestazioni cutanee.

Sindrome emorragica nei neonati

Va tenuto presente che dopo la nascita, un bambino ha l'imperfezione di quasi tutti gli organi e sistemi del corpo, compresi i meccanismi dell'ematopoiesi. Tutti i neonati hanno la tendenza ad aumentare la permeabilità della parete vascolare. rete capillare, così come l'immaturità dei processi e dei fattori della coagulazione che sono di natura esclusivamente funzionale e non provocano lo sviluppo della classica sindrome emorragica. In una situazione in cui un bambino dopo la nascita sviluppa in breve tempo una sindrome emorragica acuta, si dovrebbe prima di tutto assumere la natura genetica di questa patologia. I fattori predisponenti indiretti nello sviluppo della sindrome emorragica sono uso a lungo termine farmaci del gruppo dei salicilati da parte della madre durante la gravidanza, l'ipossia fetale intrauterina e la prematurità.

Nell'ultimo decennio, la pratica neonatologica è stata ampiamente utilizzata uso profilattico vitamina K dentro dosaggio minimo 1 mg, che può ridurre significativamente l'incidenza della sindrome emorragica tra i bambini nel periodo neonatale. Un fatto notevole è che quadro clinico la sindrome emorragica non si sviluppa subito dopo il parto, ma dopo il settimo giorno, quando il bambino è già stato dimesso dall'ospedale, quindi il compito principale del pediatra locale che osserva il bambino dopo la nascita è quello di valutare adeguatamente la gravità delle condizioni del bambino e determinare tempestivamente la causa di ciò condizione patologica.

Classico criteri clinici Lo sviluppo della sindrome emorragica in un neonato è la comparsa di una mescolanza di sangue nelle feci o sanguinamento vaginale, guarigione prolungata della ferita ombelicale e rilascio di sangue da essa, un cambiamento nel colore dell'urina, che diventa marrone -rosso e il rilascio di sangue fresco dai passaggi nasali.

Nel periodo remoto (poche settimane dopo la nascita), la sindrome emorragica può svilupparsi a causa di una grave dysbacteriosis e manifestarsi come sintomi di emorragia intracerebrale, che ha un decorso estremamente grave.

Trattamento della sindrome emorragica

Il volume e il metodo di trattamento per ciascuna forma di sindrome emorragica possono differire in modo significativo, quindi, nel determinare la tattica di gestione di un paziente, la variante patogenetica del decorso di questa patologia è un fattore predeterminante.

Se consideriamo l'emofilia, si dovrebbe tener conto del fatto che l'unico metodo di trattamento patogeneticamente fondato è la trasfusione di componenti del sangue, che è una variante della terapia sostitutiva. A causa del fatto che la maggior parte dei fattori della coagulazione sono molto labili e non mantengono le loro proprietà durante la conservazione del sangue e la produzione di plasma secco, la trasfusione di sangue diretta al paziente da un donatore è una priorità.

Il fattore VIII ha un breve periodo di eliminazione, pertanto, un regime terapeutico sostitutivo adeguato è la trasfusione di crioprecipitato e plasma almeno tre volte al giorno in un'unica dose calcolata di 10 ml per 1 kg di peso del ricevente. È inaccettabile miscelare farmaci antiemofilici con qualsiasi soluzione per infusione e il farmaco deve essere somministrato esclusivamente per bolo endovenoso, poiché l'infusione a goccia non consente di aumentare il livello fattore VIII nel plasma.

Se un paziente ha una combinazione di emartro con un pronunciato accumulo di sangue negli spazi intermuscolari, di più terapia intensiva agenti antiemofilici. Con sanguinamento esterno esistente, è sufficiente l'uso di farmaci emostatici locali (soluzione di tromboplastina). La presenza di segni di emartro acuto è la base per l'uso della puntura della sacca articolare e dell'aspirazione del sangue, seguita dalla somministrazione intra-articolare di idrocortisone. Durante il periodo di remissione, è necessario eseguire esercizi esercizi di fisioterapia, la cui azione è finalizzata al ripristino funzione motoria articolare e prevenendo lo sviluppo di cambiamenti atrofici nella massa muscolare. La chirurgia è usata solo come ultima risorsa nella formazione di anchilosi e nello stadio estremo dell'osteoartrosi. In questa situazione vengono utilizzati ausili operativi come sinovectomia e distrazione. tessuto osseo).

Nella sindrome emorragica, procedendo come una coagulopatia, il metodo fondamentale di terapia è la somministrazione parenterale di Vikasol in dose giornaliera 30 mg. In una situazione in cui la sindrome emorragica si sviluppa sullo sfondo di uso a lungo termine anticoagulanti azione indiretta v alto dosaggio, prerequisitoè la loro cancellazione. A corso severo coagulopatia, la terapia sostitutiva con plasma fresco congelato viene utilizzata per via endovenosa in un flusso alla dose calcolata di 20 ml per 1 kg di peso del paziente con l'ormone della crescita alla dose di 4 UI al giorno, la cui azione è volta a migliorare la sintesi di fattori della coagulazione

La CID è la forma più grave e difficile da eliminare della sindrome emorragica e il tasso di mortalità nel periodo acuto della CID è superiore al 60%. Il farmaco di scelta per la sindrome emorragica causata da CID è l'eparina allo stadio di ipercoagulabilità a una dose iniziale di 10.000 UI e successiva transizione alla somministrazione sottocutanea a una singola dose di 5.000 UI. Con una massiccia emorragia osservata nella fase ipocoagulabile, ai pazienti viene mostrata l'introduzione alte dosi Kontrykala gocciola per via endovenosa fino a 10.000 unità.

Nella porpora trombocitopenica, la nomina di preparazioni di glucocorticosteroidi, così come l'intervento chirurgico sotto forma di splenectomia, è giustificata dal punto di vista patogenetico. In assenza di un effetto positivo dal trattamento applicato, è necessario prescrivere farmaci citostatici immunosoppressivi. La dose giornaliera di prednisolone è di circa 60 mg e se la sindrome emorragica continua sotto forma di comparsa di nuove, la dose di prednisolone deve essere raddoppiata. La durata della terapia con corticosteroidi dipende direttamente dal tasso di sollievo delle manifestazioni cliniche della sindrome emorragica e dal grado di normalizzazione del numero di globuli piastrinici. In una situazione in cui una diminuzione del dosaggio di Prednisolone provoca lo sviluppo di una ricaduta della sindrome emorragica, è necessario aumentare nuovamente la dose del farmaco.

Una dose adeguata di immunosoppressori è di 5 mg per 1 kg di peso del paziente (ciclosporina A). Lettura assoluta per l'uso di farmaci in questo gruppo è il decorso continuo della sindrome emorragica e della trombocitopenia progressiva anche dopo splenectomia.

Con teleangectasie emorragiche, come una delle varianti della sindrome emorragica, l'uso di misure terapeutiche generali non ha un effetto positivo. Tuttavia, l'uso di estrogeni o testosterone in alcune situazioni riduce il sanguinamento. IN Ultimamente modalità operative e correzione laser di questa patologia, con buoni risultati a lungo termine e bassa percentuale di recidiva.

Perché varie opzioni la sindrome emorragica è accompagnata dallo sviluppo di anemia del corpo in un modo o nell'altro, nella maggior parte dei casi, ai pazienti che soffrono di aumento del sanguinamento devono essere prescritti anche farmaci contenenti ferro (Tardiferon in una dose giornaliera di 600 mg).

Prevenzione della sindrome emorragica

Come priorità e più metodi efficaci Per prevenire lo sviluppo della sindrome emorragica tra i bambini del periodo neonatale, dovrebbe essere considerata la somministrazione sottocutanea pianificata di vitamina K a tutti i neonati prematuri, nonché l'attaccamento precoce del bambino al seno.

In un rapporto misure preventive dovrebbe essere considerato finalizzato a prevenire lo sviluppo dell'emofilia, come la forma più grave di sindrome emorragica consulenza genetica medica, che consente di determinare con maggiore precisione il grado di rischio di avere un figlio con segni di emofilia. Le persone che soffrono di sindrome emorragica dovrebbero informare tutti gli specialisti curanti della presenza di questa patologia, poiché anche una banale estrazione del dente in questa categoria di pazienti dovrebbe essere accompagnata da una preparazione medica preliminare.

Per quanto riguarda la prevenzione dello sviluppo di episodi ripetuti di sindrome emorragica, in particolare la variante dell'ematoma, un buon effetto positivo possedere esercizi speciali esercizi di fisioterapia, previa loro regolare attuazione. Inoltre, durante il periodo di remissione, i pazienti affetti da sindrome emorragica hanno dimostrato di utilizzare manipolazioni fisioterapiche riassorbibili (magnetoterapia, elettroforesi).

Sindrome emorragica - quale medico aiuterà? Se hai o sospetti lo sviluppo della sindrome emorragica, dovresti immediatamente chiedere consiglio a medici come un ematologo o un transfusiologo.

La vasculite emorragica è considerata una malattia che è un tipo di vasculite immunitaria dei piccoli vasi ed è caratterizzata da una maggiore formazione di complessi immunitari, un aumento della permeabilità delle pareti vascolari.

Questa patologia può svilupparsi 2-3 settimane dopo tonsillite acuta, influenza o scarlattina. La vasculite emorragica è più comune nei bambini che negli adulti.

I bambini dai 4 ai 12 anni sono particolarmente sensibili alla malattia. I ragazzi si ammalano 2 volte più spesso delle ragazze.

Cause

Perché si verifica la vasculite emorragica e che cos'è? La vasculite emorragica è anche chiamata malattia di Henoch-Schonlein o tossicosi capillare. La malattia è un'infiammazione asettica (senza infezione) dei capillari causata dall'effetto dannoso degli immunocomplessi. La tossicosi capillare si manifesta con emorragie (emorragie), una violazione della coagulazione del sangue intravascolare e un disturbo della circolazione sanguigna nei piccoli vasi sanguigni.

Il principio del meccanismo di sviluppo della vasculite emorragica è la formazione di complessi immunitari. Durante la circolazione attraverso il sangue, questi complessi possono essere depositati superfici interne pareti di piccoli vasi e quindi causare danni con conseguente infiammazione asettica.

Con l'infiammazione della parete vascolare, la sua elasticità diminuisce. Di conseguenza, diventa permeabile e forma degli spazi vuoti, che portano a depositi di fibrina e coaguli di sangue. Basato su questo, segno patologico vasculite - microtrombosi e sindrome emorragica (lividi).

Classificazione

A seconda del decorso clinico la vasculite emorragica è:

• pelle;
• articolare;
• addominale (cioè dal lato dell'addome);
• renale;
• combinato. Qualsiasi combinazione è possibile. La variante pelle-articolare più comune, altrimenti chiamata semplice.

A seconda del flusso la malattia può essere:

• fulmineo (entro pochi giorni);
• acuto (fino a 30-40 giorni);
• protratta (per 2 mesi o più);
• ricorrente (ricomparsa dei segni della malattia 3-4 volte o più per diversi anni);
• cronico (i sintomi clinici persistono per più di 1,5 anni o più) con esacerbazioni frequenti o rare.

Grado di attività malattie:

• piccolo;
• media;
• alto.

Manifestazioni cliniche

La frequenza delle principali manifestazioni cliniche della vasculite emorragica nei bambini e negli adulti:

• eruzioni cutanee macchiate sulla pelle (rash emorragico cutaneo) - 100%;
• sindrome articolare (dolore in articolazioni della caviglia) - 70%;
• sindrome addominale (dolore addominale) - 60%;
• danno renale - 30-35%;

Con questa malattia, possono essere colpiti i vasi di qualsiasi area, compresi i reni, i polmoni, gli occhi e il cervello. Vasculite emorragica senza lesioni organi interni- la malattia più favorevolmente procedente da tutto questo gruppo.

Sintomi di vasculite emorragica

Nel caso della vasculite emorragica, i sintomi sono molto diversi, ma tutti i pazienti presentano lesioni cutanee. Può manifestarsi proprio all'inizio della malattia e dopo la comparsa di altri segni. Il più tipico è l'aspetto della porpora - emorragie a macchie piccole (1-3 mm) che sono palpabili. Questa eruzione è simmetrica e inizialmente si trova sui piedi e sulle gambe, in futuro può diffondersi più in alto. Oltre alla porpora, possono comparire anche altri elementi dell'eruzione cutanea (vescicole, petecchie, eritema e persino aree di necrosi).

Nel 70% dei pazienti si riscontrano sintomi di vasculite emorragica, come danni alle superfici articolari. Questo segno si verifica spesso insieme a eruzioni cutanee nella prima settimana della malattia. Il danno articolare può essere minore e causare dolore a breve termine, ma può anche essere più esteso quando sono interessate non solo grandi superfici articolari (caviglia e ginocchio) ma anche piccole. Si verifica gonfiore e la forma della superficie articolare cambia e il dolore può durare da 2 ore a 5 giorni. Tuttavia, la malattia non provoca gravi deformazioni delle superfici articolari.

La più grave è la lesione del tratto gastrointestinale. A volte il dolore addominale compare anche prima dell'eruzione cutanea. Si verificano quando compaiono emorragie sulla parete intestinale e sono di natura crampiforme. Spesso tali dolori si verificano nell'ombelico, nella regione iliaca destra, ipocondrale e assomigliano a un'immagine di un addome acuto causato da appendicite, blocco intestinale o ulcera perforata. Il dolore di solito dura per tre giorni. Ma a volte fino a dieci giorni. Spesso sono accompagnati da nausea e vomito sanguinante, nonché dalla comparsa di sangue nelle feci. In alcuni casi si sviluppa sanguinamento intestinale, che è accompagnato forte calo pressione sanguigna e collasso.

Rari segni di vasculite includono danni ai reni sotto forma di glomerulonefrite e sindrome polmonare che si manifesta con tosse e mancanza di respiro.

Differenze nei sintomi nei bambini e negli adulti

Negli adulti:

• L'insorgenza della malattia è offuscata, i sintomi sono più lievi.
• La sindrome addominale si verifica solo nel 50% dei pazienti ed è raramente accompagnata da nausea e vomito.
• Il danno renale porta allo sviluppo di glomerulonefrite cronica diffusa, con formazione di cronico insufficienza renale.

Nei bambini:

• Più del 30% dei bambini sviluppa la febbre.
• Caratterizzato da un esordio acuto e decorso della malattia.
• La sindrome addominale è accompagnata da feci molli con striature di sangue.
• Spesso i reni sono coinvolti nel processo fin dall'inizio, con il rilevamento di ematuria e proteinuria nei test delle urine.

Vasculite emorragica: foto

Che aspetto ha la vasculite emorragica sulle gambe, offriamo per la visualizzazione foto dettagliate sintomi.

Complicazioni

Le possibili complicanze della vasculite emorragica includono:

• blocco intestinale;
• perforazione di ulcere gastriche e intestinali;
• peritonite;
• anemia postemorragica;
• DIC con trombocitopenia;
• trombosi e attacchi di cuore negli organi;
• disturbi cerebrali, neurite.

Le complicanze della vasculite emorragica si verificano solo in caso di trattamento tardivo, quindi è molto importante iniziare il trattamento il prima possibile. È noto che qualsiasi malattia è molto più facile da trattare all'inizio del suo sviluppo. automedicazione, ricezione incontrollata medicinali o fondi medicina tradizionale portare al deterioramento delle condizioni del paziente.

Diagnostica

Se si sospetta vasculite emorragica, il medico esamina il paziente, raccoglie un'anamnesi, prescrive laboratorio e esami diagnostici per aiutare a comporre quadro completo malattia e prescrivere un trattamento adeguato.

I principali metodi diagnostici vasculite emorragica sono considerati i seguenti esami:

1. Coagulogramma.
2. Rilevazione degli immunocomplessi circolanti (CIC).
3. Determinazione delle immunoglobuline delle classi A (aumentate) e G (ridotte), crioglobuline e componenti del sistema del complemento.
4. Analisi biochimica ( frazioni proteiche, PCR, antistreptolisina O, sieromucoide).
5. Analisi del sangue generale (dettagliata) con il calcolo dei valori assoluti della formula dei leucociti.

   Trattamento della vasculite emorragica

   Manifestazioni lievi sindrome della pelle può comportare un riposo ambulatoriale (ma a letto!) Con l'osservanza obbligatoria di una dieta speciale (esclusione di carne, pesce, uova, allergeni obbligati, nuovi prodotti) e la nomina di un trattamento farmacologico. Tuttavia periodo acuto richiede essere in ospedale, costante controllo medico e in caso di coinvolgimento di organi interni in processo patologico- l'uso di un gran numero di farmaci prescritti secondo schemi speciali e in determinati dosaggi.

   La natura del trattamento per la vasculite emorragica varia a seconda della fase della malattia:

   • esordio, ricaduta, periodo di remissione;
   • forma clinica - semplice (pelle), mista, con danno renale;
   • gravità delle manifestazioni cliniche - lieve (stato di salute soddisfacente, sono possibili lievi eruzioni cutanee, dolori articolari), moderata (eruzioni cutanee multiple, dolori articolari o artrite, dolore addominale periodico, tracce di sangue o proteine ​​nelle urine), grave (eruzioni cutanee confluenti, elementi di necrosi, angioedema ricorrente, dolore addominale persistente, sanguinamento gastrointestinale, sangue nelle urine, sindrome nefrosica, insufficienza renale acuta);
   • la natura del decorso della malattia - acuta (fino a 2 mesi), prolungata (fino a 6 mesi), cronica (ricorrente o sviluppo della nefrite di Shenlein-Genoch).

   Il regime di trattamento farmacologico comprende:

   1. Disaggreganti - carillon 2-4 milligrammi / chilogrammo al giorno, trental fleboclisi endovenoso.
   2. L'eparina alla dose di 200-700 unità per chilogrammo di peso corporeo al giorno, per via sottocutanea o endovenosa 4 volte al giorno, viene gradualmente annullata con una diminuzione di una singola dose.
   3. Attivatori della fibrinolisi - acido nicotinico.
   4. Nei casi più gravi viene prescritta la plasmaferesi o la terapia con glucocorticosteroidi.
   5. In casi eccezionali vengono utilizzati citostatici come l'azatioprina o la ciclofosfamide.

   La durata del trattamento della vasculite emorragica nei bambini e negli adulti dipende dalla gravità della malattia e dalla sua forma clinica. Di solito lo ci vogliono 2-3 mesi corso facile, 4-6 mesi per moderata e fino a un anno per grave Malattia di Schonlein-Genoch, accompagnata da recidive e nefrite.

   La terapia dei pazienti con vasculite emorragica è complicata dal fatto che ora non esistono farmaci che sopprimono efficacemente il processo patologico sottostante, indipendentemente dalla sua posizione. È necessario escludere l'influenza di influenze antigeniche ovviamente attive, specialmente quelle che cronologicamente coincidevano con le manifestazioni cliniche della malattia.

   

   Dieta

   È molto importante durante il trattamento prevenire un'ulteriore sensibilizzazione del paziente. Pertanto, è necessario seguire una dieta che escluda estratti, cioccolato, caffè, agrumi, fragole, uova, cibo in scatola industriale, nonché prodotti poco tollerati dal paziente.

   Diete speciali sono prescritte in aggiunta per addominali gravi o sindromi renali. Quindi, con una grave nefrite, si consiglia la dieta n. 7 senza sale e carne.

   Quale medico contattare

   La vasculite emorragica nei bambini e negli adulti è trattata da un reumatologo. Quando sconfitto vari corpiè necessaria la consultazione di specialisti specializzati: un dermatologo (pelle), un gastroenterologo (intestino), un neurologo (cervello), un nefrologo (reni), un cardiologo (cuore), uno pneumologo (polmoni). È auspicabile un esame da parte di un immunologo diagnosi tempestiva complicazioni dopo l'assunzione di farmaci.

   Previsione

   Con la vasculite emorragica, la prognosi è abbastanza favorevole. IN casi rari può verificarsi la morte fase acuta malattie dovute a complicanze del tratto gastrointestinale (sanguinamento, intussuscezione, infarto intestinale). Risultato fatale può anche essere dovuto a insufficienza renale acuta o danni al sistema nervoso centrale.

   Alcuni pazienti con vasculite emorragica possono sviluppare una malattia renale cronica. Circa il 25% dei pazienti con danno renale nella fase acuta della malattia, i cambiamenti nel sedimento urinario persistono per un certo numero di anni; l'esito finale della malattia in questi pazienti non è noto.

A normale funzionamento meccanismi emostatici, le emorragie non si sviluppano spontaneamente e le lesioni della maggior parte delle navi (ad eccezione del danno grandi arterie, vene principali e vascolarizzazione organi parenchimali) non minacciano la vita del paziente a causa della formazione locale di un coagulo di fibrina nel sito della lesione letto vascolare. Numerosi difetti della coagulazione impediscono l'attuazione fisiologica delle reazioni emostatiche, quindi, quando gravi violazioni sistema di emostasi, anche un piccolo danno vascolare può essere la causa della morte del paziente. Va inoltre tenuto presente che in un numero considerevole di pazienti la sindrome emorragica non è causata da lesioni vascolari, ma da altre cause ( processo infiammatorio, distacco della placenta, distruzione della mucosa o rigetto ormonale dell'endotelio durante le mestruazioni, ecc.).

natura fornita corpo umano una gamma piuttosto ampia di concentrazioni per ciascuno dei fattori della coagulazione. Inoltre, il livello di una diminuzione isolata di qualsiasi fattore di coagulazione, a cui si verificano le emorragie, è circa 5-10 volte inferiore al valore medio della norma.

È molto importante rilevare un difetto emostatico il prima possibile, poiché i pazienti con sanguinamento anche moderato durante e / o dopo Intervento chirurgico, il parto è in grado di perdere un volume piuttosto elevato di sangue. In tali situazioni, il medico curante non sarà più in grado di chiarire la diagnosi, poiché le emorragie pericolose per la vita spesso inducono coagulopatia da consumo, che si tradurrà in depressione della maggior parte dei componenti del sistema emostatico (piastrine, fibrinogeno e molti altri), che non consentirà di identificare il difetto emostatico sottostante sanguinamento incontrollato.

Nel 1975 il prof. Z.S. Barkagan ha sviluppato una classificazione semplice ma molto utile delle varianti emorragiche. L'autore di questa classificazione ha identificato cinque tipi principali di sanguinamento: ematoma, microcircolatorio, misto, vasculitico-violaceo e angiomatoso. A tavola. 2.3 mostra le caratteristiche di questi cinque tipi di sanguinamento e mostra anche in quali malattie emorragiche si sviluppa l'una o l'altra variante. Nonostante la sua semplicità, questa classificazione riflette non solo le caratteristiche cliniche e morfologiche delle emorragie, ma anche i meccanismi patogenetici che le provocano, per cui da circa 40 anni costituisce un efficace strumento diagnostico.

Cause della sindrome emorragica

HS dovuta a un disturbo della coagulazione del sangue (coagulopatia):

• Emofilia.
• mancanza di protrombina.
• Sovradosaggio di anticoagulanti.

HS da ridotta formazione di piastrine:

• Malattia di Werlhof.
• Trombocitopenia sintomatica.
• Trombocitopatie.

3. SA dovuta a lesioni vascolari (vasopatia):

• vasculite emorragica.
• Teleangectasie emorragiche.

Ci sono 5 tipi di sanguinamento

1. tipo di ematoma.È caratterizzato da massicce emorragie dolorose nei muscoli e nelle grandi articolazioni. Questo tipo è caratteristico dell'emofilia.
2. Tipo petecchiale (bluastro).È caratterizzato da dolorose emorragie superficiali della pelle, lividi. Le emorragie si verificano con traumi trascurabili (ad esempio, quando si misura la pressione sanguigna). Questo tipo è caratteristico della trombocitopatia, può essere con una mancanza di fibrina, alcuni fattori della coagulazione (X, V, II).
3. Tipo misto ecchimosi-ematoma.È caratterizzato da una combinazione di sanguinamento petecchiale con grossi ematomi in assenza di emorragie nelle articolazioni (al contrario del tipo di ematoma). Questo tipo si osserva con una carenza di fattore XIII, un sovradosaggio di anticoagulanti, con trombocitopatie costituzionali.
4. Tipo vasculitico-violaceo.È caratterizzato da emorragie cutanee sotto forma di porpora. Questo tipo è caratteristico della vasculite emorragica e della trombocitopatia.
5. tipo angiomatoso.È caratterizzato da sanguinamento ricorrente di una certa localizzazione. Questo tipo è osservato nelle teleangectasie, angiomi.

Petecchie - macchia taglia piccola(1-3 mm) una certa forma di colore rosso porpora. Non scompare quando viene premuto.
Porpora - lo strato sottocutaneo di tessuti, modificato a causa di emorragia, viola o rosso marrone, facilmente visibile attraverso l'epidermide.
L'echimosi è una macchia emorragica (più grande di una petecchie) di colore blu o viola.

Sintomi e segni della sindrome emorragica

Il quadro clinico consiste in sintomi di sanguinamento di varia localizzazione ed eruzioni emorragiche della pelle.

Il sanguinamento può verificarsi spontaneamente o sotto l'influenza fattori esterni: ipotermia, stress fisico, lesioni lievi. Manifestazioni cutanee la diatesi emorragica differisce per varietà: da piccole eruzioni petecchiali e lividi a emorragie confluenti con una superficie necrotica ulcerosa. La varietà delle manifestazioni cliniche della sindrome corrisponde a cinque tipi di sanguinamento.

Le manifestazioni emorragiche possono essere associate alla sindrome articolare (artralgia, emartro), sindrome addominale potrebbe verificarsi un aumento della temperatura.

La sindrome emorragica può essere osservata in malattie come neoplasie maligne, epatite e cirrosi epatica, leucemia, sepsi, malattie sistemiche tessuto connettivo, infezioni gravi, ecc. In tali casi, il quadro clinico consisterà in sintomi della malattia di base e sintomi di diatesi emorragica.

Laboratorio e ricerca strumentale

1. schierato analisi clinica sangue con conta piastrinica.
2. tempo di coagulazione.
3. durata del sanguinamento.
4. Tempo di ritiro coagulo.
5. Sangue per protrombina e fibrinogeno.
6. Tolleranza plasmatica all'eparina.
7. Analisi generale delle urine.
8. Puntura sternale secondo indicazioni.

Se necessario, il volume degli studi di laboratorio può essere ampliato (tempo di trombina e protrombina, determinazione dell'attività dei fattori di coagulazione, determinazione della globulina antiemofila, esame della funzione aggregante adesiva delle piastrine, tempo di ricalcificazione).

Fasi della ricerca diagnostica

1. base algoritmo diagnosticoè la presenza di sindrome emorragica. A tal fine, quando si raccolgono reclami, è necessario chiarire la posizione e la natura del sanguinamento, la frequenza del sanguinamento, per scoprire se il sanguinamento è associato a fattori provocatori o si verifica spontaneamente, ecc.
2. Il secondo passo è la storia e l'esame fisico. Se la malattia si manifesta con prima infanzia, il presupposto della natura ereditaria o congenita della malattia è naturale (in questo caso è importante raccogliere informazioni sulla presenza di sintomi simili nei parenti più prossimi).

Poiché la maggior parte delle diatesi emorragiche acquisite è sintomatica, è necessario chiarire la presenza della patologia sottostante. Può essere malattia del fegato, leucemia, malattia da radiazioni, anemia aplastica, malattie sistemiche del tessuto connettivo. Il sanguinamento può essere dovuto a farmaci che influenzano la funzione piastrinica (aspirina) o la coagulazione del sangue (anticoagulanti).

Un esame obiettivo comporta un esame approfondito della pelle, che determinerà la natura e il tipo manifestazioni emorragiche. È obbligatorio esaminare le mucose, poiché le emorragie possono essere localizzate non solo nella pelle, ma anche nelle mucose. In alcuni casi, le angioectasie possono essere trovate sotto forma di ragni vascolari o noduli rosso vivo che sporgono sopra la superficie della pelle. Sono caratteristici della displasia vascolare ereditaria (malattia di Rendu-Osler) o possono essere acquisiti (ad esempio, con cirrosi epatica).

L'allargamento articolare con limitazione della loro mobilità si verifica nell'emofilia. Questi disturbi sono il risultato di un'emorragia nelle articolazioni (emartro).

Con la vasculite emorragica, potrebbe esserci piccolo aumento linfonodi. La trombocitopenia autoimmune è accompagnata da un ingrossamento della milza.

I test per la resistenza (fragilità) dei capillari possono avere valore diagnostico:

1. Sintomo Tremotino - Leede - Konchalovsky.
2. Sintomo di pizzicamento: se pizzichi la pelle sotto la clavicola, appariranno emorragie petecchiali. Quando una lattina di aspirazione viene applicata sulla pelle, compaiono emorragie petecchiali. Questi test sono positivi per trombocitopenia, vasculite emorragica e assunzione di anticoagulanti.
3. Ulteriori metodi di ricerca aiuteranno a stabilire la diagnosi finale.

Diagnosi differenziale della sindrome emorragica

Il sanguinamento può essere rilevato in malattie nella cui patogenesi non vi è alcun difetto nel sistema emostatico, quindi la maggiore difficoltà nell'esaminare tali pazienti è determinare l'eziologia della sindrome emorragica. Con difetti nel sistema emostatico, le emorragie di diversa localizzazione e altre manifestazioni cliniche di disfunzione emostatica, di regola, sono combinate tra loro (ad esempio, epistassi e sanguinamento uterino), formando un'idea delle manifestazioni sistemiche, che è molto caratteristica della maggior parte delle malattie emorragiche. Inoltre, nelle malattie e nelle sindromi emorragiche, le emorragie ricorrenti sono spesso combinate con quelle croniche anemia postemorragica. Tuttavia, in un certo numero di casi clinici, ci sono anche manifestazioni emorragiche locali senza altri sintomi di sanguinamento e carenza di ferro. In presenza di emorragie locali o sanguinamento asintomatico, solo uno studio di laboratorio del sistema emostatico aiuta ad escludere la malattia emorragica. Se si riscontrano una o due manifestazioni cliniche di sanguinamento, è utile considerare la loro relazione con la malattia emorragica.

Durante la conduzione diagnosi differenziale diversi tipi di diatesi emorragica dovrebbero essere guidati dalle seguenti considerazioni.

1. Si basa l'identificazione della coagulopatia dal gruppo della diatesi emorragica caratteristiche cliniche sanguinamento (tipo ematoma, spesso emartro, sanguinamento ritardato), studi di coagulazione di laboratorio (prolungamento del tempo di coagulazione, tempo di trombina, protrombina e tromboplastina), nonché risultati negativi test per la fragilità capillare.
2. La diatesi emorragica dovuta a una violazione della formazione delle piastrine è caratterizzata da un tipo di sanguinamento e sanguinamento a macchie petecchiali dalle mucose, campioni positivi sulla fragilità dei capillari (un sintomo di un laccio emostatico, un pizzico), una diminuzione del numero di piastrine o il loro fallimento funzionale.
3. Le vasopatie sono diagnosticate dal tipo di sanguinamento vasculite-viola o angiomatoso e dai dati di laboratorio invariati.
4. Diagnosi forme ereditarie si basa sullo studio della storia familiare e dei dati di laboratorio.
5. La diagnosi delle forme sintomatiche si basa sull'identificazione dei segni clinici di una particolare malattia (principale), tenendo conto delle caratteristiche della manifestazione della sindrome emorragica. Altre diatesi emorragiche acquisite possono essere diagnosticate solo dopo l'esclusione delle varianti sintomatiche.

Tattiche paramediche per la sindrome emorragica

1. In caso di sanguinamento, fornire assistenza di emergenza nel volume necessario e possibile.
2. Se viene identificato un paziente con sindrome emorragica, dare un rinvio per un consulto con un medico.
3. Dopo aver stabilito la diagnosi, il paramedico monitora i pazienti che vengono sottoposti a visita medica, operando a contatto con il medico.
4. Il paramedico dovrebbe conoscere tutti i pazienti con emofilia nella sua zona e avere un'idea in merito modi moderni il suo trattamento (concentrato di fattore VIII della coagulazione - nei casi lievi 10-15 unità / kg, nei casi più gravi 25-40 unità / kg per ciclo di trattamento; con emorragie nella cavità cranica, toracica, addominale, la dose iniziale è 40-50 unità./kg).

Emorragia- questa è un'emorragia patologica di varia gravità in alcune parti del corpo, derivante da influenze esterne o durante patologie interne organismo. I pazienti inclini a sviluppare emorragie notano la comparsa spontanea di questi segni visivi di aumento del sanguinamento, che non sono tanto difetto estetico quanto può essere sintomo di una patologia più grave del sangue e dei vasi sanguigni. A volte la comparsa di emorragia è accompagnata dal rilascio di sangue ambiente esterno, tuttavia, nella maggior parte dei casi si nota un accumulo interstiziale di sangue.

Cause di emorragia

Lo sviluppo dell'emorragia può essere causato sia da un effetto traumatico su una parete vascolare invariata, sia senza la presenza di una lesione, a condizione che i vasi siano alterati patologicamente. La causa di una violazione della permeabilità della parete vascolare può essere anomalie genetiche congenite (,), tuttavia, il sanguinamento patologico è più spesso osservato tra i pazienti che soffrono di una patologia acquisita del sangue e dei vasi sotto forma di una violazione del sistema di coagulazione e.

La formazione di emorragie sulla pelle e nel letto subungueale è facilitata da varie malattie di fondo del profilo dermatologico (croniche). La maggior parte dei dermatologi considera lo sviluppo dell'emorragia subungueale in un paziente sullo sfondo del completo benessere come il primo Segni clinici debutto della psoriasi.

Per tutte le emorragie di varia localizzazione, è caratteristica la connessione del loro aspetto in presenza di fattori predisponenti, tra cui la tensione psico-emotiva, l'uso prolungato di farmaci del gruppo del profilo ormonale, nonché gli effetti traumatici.

Sintomi di emorragia

Le manifestazioni cliniche, la loro intensità e specificità dipendono direttamente dalla posizione delle emorragie. Quindi, la forma clinica più comune di questa patologia sono le emorragie sottocutanee derivanti da manipolazioni mediche, in particolare iniezioni intramuscolari e sottocutanee. Somministrazione endovenosa il farmaco può anche essere accompagnato dallo sviluppo di emorragie dovute al danno esistente al vaso venoso, che è estremamente raro. Il grado di manifestazioni emorragiche in questa situazione dipende direttamente dallo spessore dell'ago per iniezione e dalle proprietà del farmaco iniettato.

La durata del decorso delle emorragie sottocutanee può variare in modo significativo, il che è spiegato dalle capacità rigenerative individuali di ciascun organismo. Tuttavia, tutte le emorragie sottocutanee che si verificano con iniezioni intramuscolari sono caratterizzate da un decorso più lungo rispetto a quelle sottocutanee, poiché muscolo contiene grande quantità vasi con diametro maggiore di quello dei vasi sottocutanei. Nella maggior parte dei casi, le emorragie sottocutanee non richiedono l'uso di un trattamento farmacologico specifico e si stabilizzano da sole in breve tempo.

Quando una certa quantità di cellule eritrocitarie entra nello spessore della pelle, che si verifica con permeabilità patologica della parete vascolare dei capillari, si formano segni di emorragia sulla pelle. dati visivi alterazioni patologiche appaiono sotto forma di punti intensamente iperemici, che si fondono in alcuni punti o sotto forma di un'eruzione cutanea a punto singolo. Le emorragie localizzate sulla pelle sono caratterizzate da alterazioni patologiche sotto forma di una modifica del colore dell'emorragia da rosso intenso a giallo-marrone, che si spiega con la trasformazione dell'emoglobina.

Di norma, la presenza di emorragie sulla pelle non richiede l'applicazione misure mediche e scompaiono da soli in un breve periodo di tempo. Una varietà di emorragie cutanee sono emorragie subungueali, che sembrano macchie punteggiate o aree lineari di vari colori e forme, localizzate sotto il letto ungueale. Oltre alla presenza di emorragie, cambia la lamina ungueale stessa, che diventa di colore giallo opaco, irregolare ed è caratterizzata da una maggiore fragilità. Molto spesso, le emorragie subungueali sono accompagnate da un'infezione fungina che necessita di cure mediche immediate.

Quando un paziente ha sintomi alterazioni infiammatorie mucosa gastrica, che si osserva nel tipo erosivo, si sviluppano emorragie gastriche. Con danni agli organi del tratto gastrointestinale, si sviluppano le cosiddette emorragie sottomucose, che per lungo tempo possono essere completamente asintomatiche. I primi sintomi che indicano lo sviluppo di emorragie gastriche sono debolezza immotivata, nausea, che non è correlata all'assunzione di cibo. Nella fase dei sintomi clinici avanzati, il paziente ha frequenti episodi di vomito e il vomito ha un caratteristico colore scuro, che è un sintomo patognomonico di sanguinamento gastrointestinale. Questa condizione patologica richiede l'attenzione del medico curante ed è la base per il ricovero del paziente al fine di applicare un trattamento farmacologico specifico.

Le emorragie interne includono anche emorragie nella cirrosi epatica, osservate con grave portalizzazione del flusso sanguigno. Il segno più patognomonico di emorragia nella cirrosi epatica è il sanguinamento esofageo, che può avere vari gradi di intensità. Successivamente, oltre al vomito, il paziente sviluppa feci con una mescolanza di sangue scuro.

Le emorragie sul viso sono più spesso localizzate nella proiezione dei bulbi oculari e nella regione paraorbitale e rappresentano piccole macchie colore rosso scuro o brillante, a seconda della durata del loro corso. Le emorragie puntiformi nel bianco dell'occhio non sono accompagnate dallo sviluppo di dolore o disturbi visivi, tuttavia, alcuni pazienti notano la comparsa di una sensazione di mosche che lampeggiano davanti agli occhi e una biforcazione di oggetti. In una situazione in cui il paziente ha segni di emorragia espulsiva, come complicazione Intervento chirurgico sugli organi della vista o impatto traumatico sulla regione paraorbitale, è necessario ricoverarlo d'urgenza in un ospedale oftalmologico. I segni che indicano lo sviluppo di questa complicanza sono forti palpiti, nausea e vomito, vertigini, sensazione di "scoppio" in bulbo oculare.

La forma clinica più grave di emorragia è subaracnoidea, in cui un grande volume di sangue fresco si accumula nello spazio subaracnoideo. Questa condizione patologica appartiene alla categoria degli acuti condizioni di emergenza ed è accompagnato dallo sviluppo di gravi sintomi clinici sotto forma di un'intensa sindrome del dolore nella testa di natura pulsante, vari gradi di alterazione della coscienza dallo svenimento a breve termine al coma profondo, la comparsa di segni meningei positivi. Visivamente, l'emorragia subaracnoidea non può essere stabilita, tuttavia, tale metodi speciali Come TAC e analisi liquido cerebrospinale consentono di verificare la diagnosi in breve tempo.

Trattamento dell'emorragia

Quando si stabilisce una diagnosi e si determinano le tattiche di gestione di un paziente che presenta segni di emorragia, si dovrebbe tenere presente che alcune forme di questa condizione patologica sono soggette allo sviluppo di complicanze e, pertanto, tutti i pazienti di questo profilo necessitano osservazione dinamica. Le complicanze dell'emorragia sono la trasformazione infiammatoria dell'emorragia, così come lo sviluppo della sindrome anemica post-emorragica, che nei casi più gravi può causare la morte.

Viene stabilita l'opportunità dell'uso di misure mediche, tenendo conto della gravità delle condizioni del paziente, della forma clinica dell'emorragia, della sua intensità e capacità di provocare complicazioni. Quindi, ad esempio, con emorragie intradermiche e sottocutanee non estese, non è possibile applicare affatto misure terapeutiche, ma con emorragie grandi formati uso sufficiente trattamento locale(applicando eparina o pomata Troxevasin due volte al giorno sulla zona interessata).

Con emorragie nel bulbo oculare, gli oftalmologi di solito usano trattamento combinato(locale nella forma lacrime"Emoxipin" 1 goccia due volte al giorno e farmaci). In una situazione in cui trattamento farmacologico inefficace, gli oftalmologi raccomandano la rimozione chirurgica del coagulo di sangue mediante vitrectomia.

Emorragie nello stomaco, trovate in endoscopia hanno bisogno solo di un trattamento di base malattia di fondo (gastrite erosiva), tuttavia, ai primi segni di sanguinamento gastrointestinale, anche di bassa intensità, è indicato il ricovero del paziente in un ospedale chirurgico. La fase fondamentale del trattamento in questa situazione è la terapia sostitutiva mediante infusione endovenosa. plasma fresco congelato e somministrazione parenterale di Vikasol in una dose giornaliera di 30 mg.

Emorragia: quale medico aiuterà? Se hai o sospetti lo sviluppo di un'emorragia, dovresti immediatamente chiedere consiglio a medici come un ematologo o un dermatologo.

Le malattie e le sindromi emorragiche sono condizioni patologiche caratterizzate da un aumento del sanguinamento a causa dell'insufficienza di uno o più elementi dell'emostasi.

Eziologia

Assegna forme ereditarie e acquisite di malattie e sindromi emorragiche.

Le forme ereditarie sono associate a cambiamenti patologici geneticamente determinati nella parete vascolare, anomalie dei megacariociti, piastrine, proteine ​​​​di adesione del plasma sanguigno e fattori plasmatici del sistema di coagulazione del sangue.

Forme acquisite nella maggior parte dei casi a causa di lesioni vasi sanguigni eziologie immunitarie, immunocomplesse, tossicoinfettive e dismetaboliche (vasculite varie), danno a megacariociti e piastrine di varie eziologie (trombocitopatia), patologia delle proteine ​​​​adesive del plasma sanguigno e fattori del sistema di coagulazione del sangue e disturbi multifattoriali del sistema di coagulazione del sangue ( sindromi acute GHIACCIO).

Tipi emorragico malattie

Distinto per origine i seguenti tipi malattie e sindromi emorragiche: vasculite, trombocitopenia, trombocitopatia, coagulopatia, CID.

Vasculite. Causato dalla lesione primaria della parete vascolare con possibile sviluppo secondario di disturbi della coagulazione e delle piastrine. Questo gruppo include le teleangectasie emorragiche ereditarie. randu–Osler, sindrome Elers –Danlo , sindrome Marfana , emangiomi giganti nella sindrome Kazabacha–Merrit, vasculite emorragica Schoenlein-Genoch, eritemi, febbri emorragiche, ipovitaminosi C e B, ecc.

trombocitopenia. Si sviluppano a seguito di una lesione primaria di un germe di piastrine megacariociti, ridistribuzione delle piastrine e loro deposizione nella milza, aumento della distruzione (ad esempio, con LES o porpora trombocitopenica idiopatica), aumento del consumo di piastrine e formazione di trombi (DIC, trombosi porpora trombocitopenica), l'uso di alcuni farmaci.

Trombocitopatie. Sono caratterizzati dalla presenza di piastrine anormali con una violazione delle loro funzioni. Il più comune tra loro è la tromboastenia Glyantsmann e malattia sfondo Willebrand .

coagulopatia. Causato da disturbi della coagulazione del sangue.

† Coagulopatie ereditarie: emofilia A, emofilia B, sfondo Willebrand , carenza di fattori di coagulazione del sangue;

† Coagulopatie acquisite: coagulopatie dipendenti dalla vitamina K (causate da insufficienza epatica, malassorbimento di vitamina K, carenza nutrizionale di vitamina K, uso di farmaci come la cumarina), CID, patologia epatica (porta alla carenza di molti fattori della coagulazione), inibitori patologici della coagulazione ( lupus anticoagulante; inibitori specifici della coagulazione - anticorpi specifici per le singole proteine ​​della coagulazione);

- Violazioni della stabilizzazione della fibrina, aumento della fibrinolisi, anche nel trattamento di anticoagulanti diretti e indiretti, fibrinolitici (streptochinasi, urochinasi, alteplase, ecc.);

† Altri disturbi acquisiti della coagulazione: le carenze del fattore di coagulazione possono verificarsi con malattie somatiche (ad esempio, con amiloidosi - carenza di fattore X).

GHIACCIO. Sono il risultato di complesse violazioni di varie parti del sistema di emostasi.

Tipi sanguinamento

Ci sono i seguenti tipi di sanguinamento.

Tipo di sanguinamento capillare o microcircolatorio (lividi petecchiali). È caratterizzata da eruzioni petecchiali, lividi ed ecchimosi sulla pelle e sulle mucose. Spesso combinato con un aumento del sanguinamento delle mucose (epistassi, menorragia). Possibile sviluppo di gravi emorragie nel cervello. Questo tipo di sanguinamento è caratteristico della trombocitopenia e delle trombocitopatie, malattie sfondo Willebrand , insufficienza dei fattori del complesso protrombinico (VII, X, V e II), alcune varianti di ipo e disfibrinogenemia, moderato sovradosaggio di anticoagulanti.

Tipo di ematoma di sanguinamento. È caratterizzato da emorragie dolorose e intense in tessuto sottocutaneo, muscoli, grandi articolazioni, nel peritoneo e nello spazio retroperitoneale. Gli ematomi possono portare alla compressione dei nervi, alla distruzione della cartilagine e del tessuto osseo e alla disfunzione del sistema muscolo-scheletrico. A volte si sviluppa sanguinamento renale e gastrointestinale. Il sanguinamento prolungato è caratteristico di tagli, ferite, dopo l'estrazione di denti e interventi chirurgici, che spesso portano allo sviluppo di anemia. Questo tipo di sanguinamento si osserva in alcuni disturbi ereditari della coagulazione del sangue (emofilia A e B, grave carenza di fattore VII), coagulopatia acquisita, accompagnata dalla comparsa di inibitori nel sangue fattori VII I, IX, VIII + V e con un sovradosaggio di anticoagulanti, nonché con trombocitopatia ereditaria con assenza di fattore piastrinico 3.

Tipo di sanguinamento misto capillare-ematoma. È caratterizzato da eruzioni petecchiali e lividi, combinate con emorragie dense ed estese ed ematomi. Osservato in ereditaria (grave carenza di fattori VII e XIII, forma grave della malattia sfondo Willebrand ) e acquisite (sindromi CID acute, sovradosaggio significativo di anticoagulanti diretti e indiretti).

Tipo di sanguinamento vasculitico-violaceo. Si manifesta con eruzioni cutanee emorragiche o eritematose (su base infiammatoria), è possibile lo sviluppo di nefrite e sanguinamento intestinale; osservato nella vasculite infettiva e immunitaria.

Tipo angiomatoso di sanguinamento. È caratterizzato da ripetuti sanguinamenti strettamente localizzati e associati a patologie vascolari locali. Osservato con teleangectasie, angiomi, shunt arterovenosi.

Principale cause sanguinamento

Le principali cause di ipocoagulazione e sanguinamento sono mostrate in Fig. 21–27.

Riso. 21–27. Le principali cause di ipocoagulazione delle proteine ​​​​del sangue e sindrome emorragica.

Meccanismi Ipocoagulazione

I meccanismi di ipocoagulazione e sanguinamento sono mostrati in fig. 21–28.

Riso. 21–28. I principali meccanismi dell'ipocoagulazione del sangue e della sindrome emorragica.

Le malattie e le sindromi emorragiche possono essere causate da patologie dei vasi sanguigni (vasopatie), delle piastrine (trombocitopatia), del sistema emostatico (coagulopatia).

Emorragico malattie, condizionato patologia navi

Le malattie tipiche di questo gruppo sono la malattia Randu-Osler, porpora Schoenlein-Genoch, vasculite emorragica primaria.

Malattia Randu-Osler

randu–Osler–Webber malattia (teleangectasia emorragica ereditaria, angioma emorragico ereditario, Osler-Weber, malattia Osler) - angiopatia ereditaria (), manifestata da teleangectasie multiple e sindrome emorragica. Frequenza. 1:16.000 abitanti.

Trattamento e prevenzione

Per fermare il sanguinamento viene utilizzata la terapia emostatica locale e generale (irrigazione con una soluzione di trombina e una soluzione al 5% di acido aminocaproico, tamponamento nasale con tamponi oleosi, distacco della mucosa nell'area del sanguinamento, cauterizzazione). Crioterapia più efficace. A volte è necessario ricorrere al trattamento chirurgico (asportazione di angiomi, chirurgia plastica del setto nasale, legatura ed embolizzazione delle arterie). Usano anche la baroterapia, la cauterizzazione con un laser. Con concomitante carenza di fattori sfondo Willebrand effettuare trasfusioni di plasma fresco congelato, l'introduzione di crioprecipitato. Con lo sviluppo dell'anemia vengono effettuate trasfusioni di sangue, vengono prescritti preparati di ferro.

I pazienti devono evitare traumi alle mucose nella sede degli angiomi. La mucosa nasale è lubrificata con lanolina (con trombina) o oli neutri. Quando si entra nel matrimonio, è necessaria la consulenza genetica.

Emorragico vasculite

Vasculite emorragica (porpora anafilattoide, vasculite da immunocomplessi, Schoenlein-Genoch) - sanguinamento causato da danni ai piccoli vasi da complessi immunitari e componenti del sistema del complemento (vedere l'articolo "Purpura" nell'appendice "Libro di riferimento" sul CD).

Emorragico sindromi, condizionato patologia piastrine

Le sindromi emorragiche causate da patologia piastrinica (trombocitopenia e trombocitopatia) includono porpora trombocitopenica idiopatica, tromboastenia Glyantsmann , sindrome Bernardo – Soulier(Vedere la sezione Fisiopatologia piastrinica del Capitolo 21 e articoli correlati nell'Appendice Glossario sul CD).

Emorragico malattie, condizionato violazioni coagulazione sistemi sangue

Le fasi della cascata dell'emocoagulazione sono mostrate in Fig. 21-25.

Tipi coagulopatia

coagulopatia ereditaria.

Carenza di componenti del fattore VIII (emofilia A, sfondo Willebrand ) e fattore IX (emofilia B); queste sono le coagulopatie ereditarie più comuni (oltre il 95% dei casi). Vedere l'articolo sull'emofilia nell'appendice Glossario dei termini sul CD.

Carenza dei fattori VII, X, V e XI (0,3-1,5% dei casi ciascuno).

Carenza di altri fattori: XII (difetto Hagemann), II (ipoprotrombinemia), I (ipodisfibrinogenemia), XIII (deficit del fattore stabilizzante la fibrina) sono estremamente rari (singole osservazioni).

Coagulopatia acquisita.

Sindrome ICE.

Carenza o inibizione dell'attività dei fattori del complesso protrombinico (II, VII, X, V) nelle malattie del fegato, ittero ostruttivo, disbatteriosi intestinale, sovradosaggio di antagonisti della vitamina K (cumarine, fenilina), malattia emorragica del neonato.

Coagulopatia associata alla comparsa nel sangue di inibitori immunitari dei fattori della coagulazione (il più delle volte anticorpi contro il fattore VIII).

Sanguinamento dovuto a eparinizzazione, introduzione di farmaci fibrinolitici [(streptochinasi, urochinasi, alteplase (actilyse)] e azione defibrinante.