Tumore embrionale del sacco vitellino. Tumori germinogenici nei bambini. Come si presenta il quadro clinico?

Il tumore a cellule germinali più comune nei ragazzi di età inferiore ai 5 anni.

Coriocarcinoma del testicolo (corioepitelioma) - un tumore maligno dei testicoli da cellule germinali con differenziazione extraembrionale, nella struttura ricorda un tumore derivante dal tessuto della placenta di una donna incinta. Consiste di cellule mononucleate con citoplasma chiaro (simile alle cellule del citotrofoblasto) e cellule giganti (che assomigliano alle strutture del sinciziotrofoblasto).

Macroscopicamente un piccolo sigillo indolore con focolai di necrosi ed emorragia sull'incisione. I grandi coriocarcinomi sono meno comuni.

Microscopicamente il sinciziotrofoblasto è rappresentato da cellule giganti di forma irregolare con citoplasma altamente vacuolato. Il citotrofoblasto è formato da cellule poligonali con nuclei rotondi ipercromici e una piccola quantità di citoplasma. Il tumore è estremamente invasivo, fa germogliare i vasi sanguigni, provocando focolai di emorragia.In alcuni casi, la necrosi emorragica è così pronunciata che è abbastanza difficile identificare le cellule tumorali viventi e il coriocarcinoma testicolare viene sostituito dal tessuto cicatriziale. Il coricarcinoma testicolare, costituito solo da citotrofoblasto e sinciziotrofoblasto, è raro, più spesso il tumore si trova come componente di tumori a cellule germinali miste.

Tumori misti a cellule germinali.

Quasi la metà dei tumori a cellule germinali testicolari sono composti da più di un tipo di cellule germinali trasformate e sono classificati come tumori a cellule germinali miste. Esistono oltre una dozzina di possibili combinazioni di diversi tipi di cellule tumorali.

I più comuni sono i seguenti: 1) teratoma e cancro embrionale (teratocarcinoma); 2) teratoma, cancro fetale e seminoma; 3) cancro embrionale e seminoma. Queste combinazioni possono includere
e componenti di un tumore del sacco vitellino. Il teratocarcinoma nel 20% (più spesso del cancro embrionale) viene rilevato dopo lo sviluppo di metastasi.

In alcuni casi, con un tumore testicolare indolore, la diagnosi di epididimite o orchite viene erroneamente diagnosticata. A volte i primi sintomi della malattia sono dovuti a metastasi. Possibile ostruzione ureterale(manifestazione di lesioni dei linfonodi para-aortici). È anche possibile osservare mal di stomaco O sintomi polmonari causato da molti nodi metastatici.

Marcatori tumorali. La presenza nel sangue dei prodotti caratteristici delle cellule germinali tumorali aiuta nella diagnosi, nel trattamento e nella prognosi della malattia. Il contenuto di marcatori tumorali nel sangue diminuisce dopo l'orchiectomia (resezione testicolare) e aumenta nuovamente con la ricrescita del tumore.

Metastasi. Il tessuto tumorale delle cellule germinali trasformate cresce nell'appendice e metastatizza ai linfonodi regionali e ai polmoni. Il coriocarcinoma, a differenza di altri tumori a cellule germinali, si diffonde immediatamente per via ematogena ai polmoni. In ordine di frequenza decrescente, le metastasi si trovano nei linfonodi retroperitoneali, nei polmoni, nel fegato e nei linfonodi mediastinici. Le metastasi a distanza vengono solitamente rilevate nei primi 2 anni dopo la diagnosi e il trattamento chirurgico. Le metastasi di tumori a cellule germinali nonseminoma trattati con chemioterapia dopo orchiectomia sono rappresentate dalle componenti del teratoma.

Tumori delle cellule stromali e dei tubuli seminiferi.

La crescita tumorale primaria da cellule di Sertoli, cellule di Leydig e cellule della granulosa rappresenta il 5% di tutti i tumori testicolari. Ci sono tumori da un tipo di cellule o misti - dalle cellule di Sertoli e dalle cellule di Leydig.

Tumore dalle cellule di Leidig.

Neoplasia rara (circa il 2% di tutti i tumori testicolari) che si sviluppa dalle cellule di Leydig interstiziali. La malattia viene rilevata nei ragazzi di età superiore ai 4 anni e negli uomini dai 30 ai 60 anni. Le cellule funzionalmente attive sintetizzano androgeni e/o estrogeni, il cui livello nel sangue può essere aumentato. L'attività delle cellule tumorali nei ragazzi nel periodo prepuberale porta a uno sviluppo fisico e sessuale prematuro. Negli uomini, in alcuni casi, al contrario, si riscontrano femminilizzazione e ginecomastia.

• Regione sacrococcigea - 42
• Mediastino - 7
• Spazio retroperitoneale - 4
• Testicolo - 9
• Ovaia - 24
• Area della ghiandola pineale - 6
• Altre zone - 6

In questo articolo vengono presi in considerazione solo i tumori a cellule germinali extracraniche.

Istogenesi dei tumori a cellule germinali

I tumori delle cellule germinali si sviluppano da cellule germinali pluripotenti. Hanno origine nell'endoderma del sacco vitellino e normalmente migrano da lì lungo l'intestino posteriore verso la cresta urogenitale sulla parete addominale posteriore, dove diventano parte delle gonadi in via di sviluppo. A seconda del luogo di sosta sulla via della migrazione, le cellule germinali embrionali possono dare origine alla crescita del tumore in una o in un'altra area lungo la linea mediana del corpo. Pertanto, i tumori delle cellule germinali si trovano in varie parti del corpo, possono avere localizzazioni gonadiche ed extragonadiche.

A causa del fatto che nel processo di embriogenesi le cellule germinali nella parte caudale della cresta urogenitale persistono più a lungo che nella testa, i teratomi e i teratoblastomi sono più comuni nella regione pelvica, nella regione sacrococcigea, nello spazio retroperitoneale che nel mediastino, nel collo e nella regione intracranica.

I tumori delle cellule germinali originano da una cellula germinale pluripotente e quindi possono essere costituiti da derivati ​​di tutti e tre gli strati germinali. Di conseguenza, possono contenere tessuti che non sono tipici della zona anatomica in cui si verifica la neoplasia.

Il tipo di tumore sviluppato dipende dalla via di migrazione e dal grado di maturità delle cellule ectopiche.

Classificazione istologica

Istologicamente, i tumori a cellule germinali sono divisi in germinomi e tumori a cellule non germinali. Questi ultimi includono teratomi, neoplasie del sacco vitellino, cancro embrionale, coriocarcinoma, tumori a cellule germinali miste.

• I germinomi sono tumori a cellule germinali che si verificano nelle aree extragonadiche (regione pineale, mediastino anteriore, spazio retroperitoneale). Una neoplasia, istologicamente identica a un germinoma, ma che si sviluppa nel testicolo, è chiamata seminoma, nelle ovaie - disgerminoma.

I tumori germinogenici sono divisi in secernenti (alfa-fetoproteina, beta-gonadotropina corionica) e non secernenti.

• I teratomi sono tumori embrionali contenenti tessuti di tutti e tre gli strati germinali: ectoderma, endoderma e mesoderma. Si verificano nella regione sacrococcigea, nel mediastino, nelle ovaie e sono suddivisi in teratomi maturi (variante benigna), teratomi immaturi (variante intermedia) e tumori maligni - teratoblastomi. Secondo la struttura, i teratomi sono divisi in cistici e solidi.
• Neoplasie del sacco vitellino (seno endodermico) - tumori delle cellule germinali extragonadici che si verificano nei bambini piccoli nella regione sacrococcigea, nei bambini più grandi - nelle ovaie. Per la localizzazione nei testicoli, sono caratteristici i volti di due età: nei bambini più piccoli e negli adolescenti. Ci possono essere focolai di un tumore del sacco vitellino nei teratoblastomi. I tumori del sacco vitellino sono classificati come altamente maligni.
• Il cancro embrionale (carcinoma embrionale) può essere trovato sia nella sua forma pura che come componente del teratoblastoma. Localizzato nei testicoli e nelle ovaie. Si verifica più spesso nell'adolescenza.

Come si manifestano i tumori delle cellule germinali?

I tumori germinogenici si manifestano in modi diversi. I loro sintomi dipendono dalla posizione della neoplasia.

• Regione sacro-lombare - Deformazione e ingrossamento di questa regione a causa di neoplasia.
• mediastino - Disturbi respiratori quando il tumore raggiunge grandi dimensioni.
• Spazio retroperitoneale - Sintomi caratteristici di questa localizzazione.
• Testicolo - Ingrandimento del testicolo dovuto a una densa formazione tuberosa.
• Ovaio - Tumore palpabile della cavità addominale e della piccola pelvi, con torsione del peduncolo del tumore - dolore all'addome.
• Area della ghiandola pineale - Sintomi focali e cerebrali.

I teratomi sacrococcigei vengono solitamente rilevati alla nascita e diagnosticati senza troppe difficoltà. La manifestazione dei tumori a cellule germinali dei testicoli ha due picchi di incidenza: fino a 4 anni (la maggior parte dei casi) e nel periodo superiore ai 14-15 anni. Allo stesso tempo, la biologia nella prima infanzia e nell'adolescenza è diversa: nella fascia di età più giovane si riscontrano neoplasie del sacco vitellino e teratomi maturi, mentre negli adolescenti - teratoblastoma e seminomi. Contrariamente alla localizzazione ben visibile nel testicolo, altri tumori a cellule germinali extracraniche (mediastinico, addominale, piccola pelvi) nei bambini compaiono, di regola, allo stadio III-IV del processo. La manifestazione del disgerminoma ovarico si verifica nel periodo prepuberale e puberale (8-12 anni). I tumori a cellule germinali del mediastino vengono rilevati nella prima infanzia e negli adolescenti. Allo stesso tempo, all'età di 6 mesi a 4 anni, sono rappresentati da teratoblastomi, tumori del sacco vitellino, cancro embrionale. Nell'adolescenza, il tipo di germinoma predomina tra i tumori a cellule germinali del mediastino.

I sintomi di una lesione metastatica dipendono dalla posizione e dal grado di sviluppo del processo metastatico e non presentano segni specifici rispetto ad altre neoplasie maligne. Un complesso di sintomi tumorali può svilupparsi con teratoblastoma in caso di massicce neoplasie in decomposizione.

Classificazione (stadiazione clinica)

Il gruppo di studio POG/CCSG utilizza sistemi di stadiazione postoperatoria separati per le neoplasie a cellule germinali testicolari, ovariche ed extragonadiche.

I. Tumori germinogenici del testicolo.

• Stadio I - la neoplasia è limitata al testicolo, asportato completamente a seguito di orchiofuniculectomia inguinale alta o transscrotale. Non ci sono segni clinici, radiologici e istologici della diffusione della neoplasia al di fuori dell'organo. Il contenuto di marcatori tumorali studiati tenendo conto dell'emivita (alfa-fetoproteina - 5 giorni, beta-hCG - 16 ore) non è stato aumentato. Nei pazienti con valori iniziali normali o sconosciuti dei marcatori tumorali, i linfonodi retroperitoneali non sono interessati.
• Fase II - orchiectomia transcrotale eseguita. Microscopicamente, viene determinata la presenza di una neoplasia nello scroto o in alto nel funicolo spermatico (meno di 5 cm dalla sua estremità prossimale). I linfonodi retroperitoneali sono interessati da un tumore (di dimensioni inferiori a 2 cm) e/o da livelli elevati di marcatori tumorali (tenendo conto dell'emivita).
• Stadio III - sconfitta della neoplasia dei linfonodi retroperitoneali (dimensioni superiori a 2 cm), ma non vi è alcun danno tumorale agli organi addominali e diffusione del tumore al di fuori della cavità addominale.

II. Tumori germinogenici delle ovaie.

• Stadio I: il tumore è limitato all'ovaio (ovaie), l'acqua di lavaggio dal peritoneo non contiene cellule maligne. Non ci sono segni clinici, radiologici o istologici della diffusione della neoplasia oltre le ovaie (la presenza di gliomatosi peritoneale non è considerata una base per cambiare lo stadio I in uno superiore). Il contenuto di marcatori tumorali non è aumentato tenendo conto della loro emivita.
• Stadio II - una lesione tumorale dei linfonodi è determinata microscopicamente (dimensioni inferiori a 2 cm), l'acqua di lavaggio dal peritoneo non contiene cellule maligne (la presenza di gliomatosi peritoneale non è considerata una base per cambiare lo stadio II in uno superiore). Il contenuto dei marcatori di neoplasia non viene aumentato tenendo conto della loro emivita.
• Stadio III: i linfonodi sono interessati da un tumore (dimensioni superiori a 2 cm). Dopo l'operazione, è rimasto un tumore massiccio o è stata eseguita solo una biopsia. Lesione tumorale di organi adiacenti (ad esempio omento, intestino, vescica), l'acqua di lavaggio dal peritoneo contiene cellule maligne. Il contenuto dei marcatori di neoplasia può essere normale o elevato.
• Stadio IV - metastasi a distanza, compreso il fegato.

III. Tumori a cellule germinali extragonadici.

• Stadio I - rimozione completa della neoplasia in qualsiasi sua localizzazione, con localizzazione nella regione sacrococcigea, il coccige è stato rimosso, resezione istologica all'interno dei tessuti sani. Il contenuto di marcatori tumorali è normale o elevato (ma diminuisce tenendo conto della loro emivita). I linfonodi regionali non sono interessati.
• Stadio II: determinare microscopicamente le cellule maligne lungo la linea di resezione, i linfonodi non sono interessati, il contenuto dei marcatori tumorali è normale o aumentato.
• Stadio III: dopo l'operazione è rimasta una massiccia neoplasia o è stata eseguita solo una biopsia. I linfonodi retroperitoneali possono o meno essere interessati dal tumore. Il contenuto di marcatori tumorali è normale o elevato.
• Stadio IV - metastasi a distanza, compreso il fegato.

Come si riconoscono i tumori a cellule germinali?

La diagnosi dell'obiettivo primario nei tumori delle cellule germinali comprende l'ecografia, la radiografia. TC e/o RM. angioscansione doppler ultrasonica. La diagnosi di possibili metastasi include la radiografia del torace. Ecografia della cavità addominale e delle zone regionali, esame del mielogramma. L'escrezione delle catecolamine e dei loro metaboliti dovrebbe essere studiata per escludere neoplasie di natura neurogena nella localizzazione della neoplasia nel mediastino, nello spazio retroperitoneale, nella regione presacrale.

I tumori germinogenici della regione sacrococcigea richiedono l'identificazione (se presente) della componente presacrale della neoplasia. Ciò richiede un esame rettale e un'attenta valutazione dei dati ecografici e TC o RM.

I tumori germinogenici differiscono in quanto è possibile, prima di ottenere una conclusione istologica, valutare il grado di malignità utilizzando la reazione Abeleva-Tatarin, uno studio della concentrazione della proteina alfa-fetoproteina nel siero del sangue. Questa proteina è normalmente sintetizzata dalle cellule del sacco vitellino, del fegato e (in piccola quantità) del tratto gastrointestinale del feto. Il ruolo biologico dell'alfa-fetoproteina è che, penetrando la placenta nel sangue di una donna incinta, inibisce la reazione immunologica di rigetto del feto da parte del corpo della madre. La proteina alfa-fetoproteina inizia a essere sintetizzata nelle prime fasi dello sviluppo intrauterino. Il suo contenuto massimo diventa a un'età gestazionale di 12-14 anni sopra, scendendo al livello di un adulto all'età di 6-12 mesi di vita postnatale. I tumori maligni delle cellule germinali sono in grado di sintetizzare a-fetoproteina, pertanto lo studio della reazione di Abelev-Tartarinov consente di valutare il grado di malignità della neoplasia. In un bambino di età inferiore a 3 anni, in una condizione grave che rende indesiderabile qualsiasi intervento chirurgico, anche nella quantità di una biopsia, un titolo elevato di alfa-fetoproteina può servire come base per iniziare il trattamento antitumorale senza verifica morfologica della diagnosi. Nel determinare la dinamica del contenuto di alfa-fetoproten nel siero del sangue, si dovrebbe tener conto dell'emivita di questa proteina e della dipendenza di questo indicatore dall'età.

Anche altri marcatori oncologici, l'antigene embrionale del cancro (CEA), svolgono un ruolo importante nella diagnosi del teratoblastoma e di altri tumori a cellule germinali. Gonadotropina corionica beta-umana (beta-hCG) e fosfato alcalino placentare. Un aumento di quest'ultimo indicatore è associato alla presenza di neoplasie di sinciziotrofoblasti nel tessuto. L'emivita del beta-hCG è di 16 ore (nei bambini di età inferiore a un anno - 24-36 ore).

In una parte minore dei casi, il teratoblastoma può verificarsi senza un aumento del contenuto di alfa-fetoproteina e altri marcatori tumorali. D'altra parte, un aumento del contenuto di alfa-fetoproteina non indica necessariamente la presenza di un tumore a cellule germinali. Questo indicatore aumenta anche con neoplasie maligne del fegato.

Studi obbligatori e aggiuntivi in ​​pazienti con sospetti tumori a cellule germinali

Test diagnostici obbligatori

• Esame fisico completo con valutazione dello stato locale
• Esame del sangue clinico
• Analisi clinica delle urine
• Esame biochimico del sangue (elettroliti, proteine ​​totali, esami del fegato, creatinina, urea, lattato deidrogenasi, fosfatasi alcalina, metabolismo fosforo-calcio)
• Coagulogramma
• Ecografia della zona interessata
• Ecografia della cavità addominale e dello spazio retroperitoneale
• TC (MRI) dell'area interessata
• Radiografia della cavità toracica in cinque proiezioni (diretta, due laterali, due oblique)
• Studio dei marcatori tumorali
• Studio dell'escrezione delle catecolamine
• Puntura del midollo osseo da due punti
• ecocardiografia
• Audiogramma
• Nei bambini di età superiore a 3 anni e con valori normali e dubbi di alfa-fetoproteina o beta-hCG
• La fase finale è una biopsia della neoplasia (o rimozione completa) per verificare la diagnosi citologica. Si consiglia di eseguire stampe da una biopsia per l'esame citologico

Test diagnostici aggiuntivi

• Se si sospettano metastasi ai polmoni - Scansione TC della cavità toracica
• Se si sospettano metastasi nel cervello - EchoEG e TAC del cervello
• Angioscanning duplex a colori ad ultrasuoni dell'area interessata

Come vengono trattati i tumori delle cellule germinali?

Trattamento di tumori benigni a cellule germinali - chirurgici, maligni - combinati e complessi. Applicare la radioterapia e la chemioterapia del corso utilizzando farmaci al platino, ifosfamide, etoposide. Con i disgerminomi, la nomina della chemioradioterapia viene eseguita inizialmente per neoplasie non resecabili e dopo l'intervento chirurgico - nelle fasi postoperatorie II-IV. Per altre varianti istologiche dei tumori maligni a cellule germinali (p. es., tumore del sacco vitellino, coriocarcinoma, cancro fetale), il trattamento per tutti gli stadi consiste nella chirurgia e nella chemioterapia postoperatoria.

Se viene rilevata una neoplasia resecabile, la prima fase del trattamento è un'operazione radicale. Se il tumore primario non è resecabile, una biopsia dovrebbe essere limitata. La chirurgia radicale viene eseguita dopo chemioterapia neoadiuvante e il tumore acquisisce segni di resecabilità sullo sfondo. Nei casi di rilevamento di una neoplasia nei bambini di età inferiore a 3 anni e l'indesiderabilità della chirurgia anche nella quantità di una biopsia a causa della gravità delle condizioni del paziente, un titolo elevato di alfa-fetoproteina o B-hCG serve come base per rifiutare un'operazione diagnostica e iniziare la chemioterapia senza conferma morfologica della diagnosi.

Il tumore teratoide congenito della regione sacrococcigea deve essere rimosso il prima possibile. Va tenuto presente che questa neoplasia può avere due componenti: sacrococcigea, asportata dall'accesso perineale, e presacrale, asportata dall'accesso laparotomico. Pertanto, in tali casi, è necessario un intervento chirurgico da un approccio addominoperineale combinato. Una componente presacrale non rilevata e non rimossa diventa fonte di crescita ricorrente, mentre nel caso di una variante inizialmente benigna della neoplasia è possibile la sua malignità con lo sviluppo di una recidiva maligna. Prima di iniziare l'operazione, per evitare lesioni al retto, viene inserito un tubo per controllarne la posizione. È imperativo asportare il coccige e, in caso di lesioni diffuse, il sacro. Durante l'operazione, dovrebbe essere presa in considerazione la variante del tumore (cistico, solido). Nel primo caso va evitata l'apertura di cavità cistiche.

Al ricevimento dopo la rimozione del tumore sacrococcigeo, dati morfologici sulla natura benigna del processo, il tumore è considerato un teratoma maturo e il trattamento è completato. Il quadro della malignità nei preparati istologici diventa la base per la diagnosi di teratoblastoma. che richiedono chemioradioterapia. Nei teratomi immaturi dopo l'intervento chirurgico, i pazienti vengono lasciati sotto osservazione, la chemioterapia viene eseguita solo nella diagnosi di recidiva della neoplasia.

I tumori delle cellule germinali ovariche, come altre neoplasie dello spazio retroperitoneale, vengono rimossi dall'accesso laparotomico. Viene eseguita una salpingo-ooforectomia con un tumore. Con una lesione ovarica unilaterale, insieme alla sua rimozione, dovrebbe essere eseguita una biopsia dell'ovaio opposto. Inoltre, quando si rimuove un tumore ovarico, è necessario resecare il grande omento (quest'ultimo, a causa del meccanismo di metastasi da contatto, può essere interessato da metastasi) ed eseguire una biopsia dei linfonodi retroperitoneali. La presenza di liquido ascitico è un'indicazione per il suo esame citologico. La lesione tumorale bilaterale è un'indicazione per la rimozione di entrambe le ovaie.

Una caratteristica dei teratomi ovarici è la possibilità di seminare il peritoneo con cellule tumorali (la cosiddetta gliomatosi peritoneale). La gliomatosi del peritoneo è possibile sotto forma di lesione microscopica o macroscopica. In caso di rilevazione di gliomatosi peritoneale, è consigliabile prescrivere la chemioterapia postoperatoria.

Tumori germinogenici del mediastino

Se la neoplasia è localizzata nel mediastino, viene eseguita una toracotomia. In alcuni casi, con varianti di localizzazione, è possibile una sternotomia.

Tumori a cellule germinali del testicolo

Con una lesione tumorale del testicolo, viene eseguita un'orchiofuniculectomia dall'accesso inguinale con un'alta legatura del funicolo spermatico. L'asportazione o la biopsia dei linfonodi retroperitoneali viene eseguita (da accesso laparotomico) come intervento di second look dopo il programma di chemioterapia secondo le indicazioni.

Se le metastasi polmonari che erano presenti prima dell'inizio del trattamento persistono su radiografie e tomogrammi computerizzati e sono riconosciute come resecabili. devono essere rimossi chirurgicamente.

Qual è la prognosi per i tumori a cellule germinali?

I tumori maligni delle cellule germinali extracraniche prima dell'uso di una chemioterapia efficace avevano una prognosi estremamente sfavorevole. Con la chemioterapia è stato raggiunto un tasso di sopravvivenza a 5 anni del 60-90%. La prognosi dipende dalla variante istologica, dall'età, dalla localizzazione e dalla prevalenza della neoplasia, nonché dal livello iniziale dei marcatori tumorali. Con i teratomi della regione sacrococcigea, la prognosi è migliore nei pazienti fino a 2 mesi. Con i teratomi mediastinici, la prognosi è migliore nei pazienti di età inferiore ai 15 anni. I tumori a cellule germinali istologici favorevoli (terminomi, teratomi senza focolai tissutali tumorali di varianti istologiche sfavorevoli) rispetto a quelli sfavorevoli (carcinoma embrionale, tumore del sacco vitellino, coriocarcinoma) hanno una prognosi migliore. La prognosi è peggiore con livelli più alti di marcatori tumorali prima del trattamento rispetto ai pazienti con livelli più bassi.

Tumori non germinogenici delle gonadi

I tumori non germinogenici delle gonadi nell'infanzia sono rari, tuttavia si trovano nei bambini. Con questo tipo di patologia è necessaria una diagnosi differenziale con tali neoplasie come i tumori delle cellule germinali, nonché un trattamento appropriato.

Il sertoloma (sustenocitoma, androblastoma) è generalmente benigno. Si verifica a qualsiasi età, ma è più comune nei neonati. Clinicamente, il sertolioma si manifesta con una formazione tumorale del testicolo. La neoplasia è costituita da sustenociti che formano strutture tubolari.

Il leydigoma (tumore a cellule interstiziali) origina dai ghiandolociti. generalmente benigno. Si verifica nei ragazzi di età compresa tra 4 e 9 anni. Come risultato dell'ipersecrezione di testosterone e di alcuni altri ormoni nei ragazzi malati, inizia lo sviluppo sessuale prematuro. Istologicamente, la neoplasia è indistinguibile dal tessuto ectopico della corteccia surrenale. In entrambi i casi viene eseguita un'orchiofuniculectomia inguinale (in opzione, un'orchiectomia dall'accesso scrotale).

La cisti ovarica benigna rappresenta il 50% di tutti i tumori ovarici. Le cisti possono essere rilevate da ultrasuoni accidentali. così come laparotomia. eseguito per "addome acuto" con torsione o torsione della cisti. Tali pazienti sono tenuti a studiare i marcatori tumorali prima e dopo l'intervento chirurgico.

Altri tumori ovarici sono estremamente rari. I tumori a cellule della granulosa (tecomi) sono neoplasie benigne di origine stromale. Il tumore si manifesta con uno sviluppo sessuale prematuro. Il cistodenocarcinoma è distinguibile da altri tumori solo istologicamente. In casi isolati è stata descritta la manifestazione primaria del linfoma ovarico maligno non Hodgkin.

I gonadoblastomi sono rilevati in pazienti con disgenesia gonadica (vero ermafroditismo). L'80% dei pazienti ha un fenotipo femminile con segni di virilizzazione. Il restante 25% dei pazienti presenta un fenotipo maschile con segni di criptorchidismo, ipospadia e/o presenza di organi genitali femminili interni (utero, tube di Falloppio o loro vestigia). L'esame istologico rivela una combinazione di cellule germinali ed elementi di granulosa immatura, cellule di Sertoli o di Leydig. Queste neoplasie devono essere rimosse chirurgicamente insieme alle gonadi colpite dall'ictus a causa dell'elevato rischio di malignità di queste ultime. Per stabilire il vero sesso del paziente, viene eseguito uno studio citogenetico del cariotipo.

È importante sapere!

I tumori delle cellule germinali provengono da cellule germinali pluripotenti. La violazione della differenziazione di queste cellule porta alla comparsa di carcinoma embrionale e teratoma (linea di differenziazione embrionale) o coriocarcinoma e tumore del sacco vitellino (percorso di differenziazione extraembrionale).

- un gruppo di neoplasie che si sviluppano dalle cellule germinali primarie delle gonadi. Possono verificarsi sia nei testicoli o nelle ovaie, sia extragonadicamente. Le manifestazioni dipendono dalla localizzazione. Con neoplasie superficiali si osserva una deformazione visibile, con nodi nell'ovaio, si notano dolore, disuria e irregolarità mestruali. Con i tumori delle cellule germinali del mediastino, si verifica mancanza di respiro, con lesioni intracraniche, vengono rilevati sintomi focali e cerebrali. La diagnosi viene effettuata tenendo conto dei sintomi, dei dati radiografici, degli ultrasuoni, della TC, della risonanza magnetica e di altri metodi. Trattamento: chirurgia, chemioterapia, radioterapia.

informazioni generali

I tumori delle cellule germinali sono un gruppo di neoplasie benigne e maligne derivanti dalle cellule germinali primarie che sono i precursori dei testicoli e delle ovaie. A causa della migrazione di tali cellule durante l'embriogenesi, i tumori delle cellule germinali possono svilupparsi al di fuori delle gonadi: nel mediastino, nella regione sacrococcigea, nel cervello, nello spazio retroperitoneale e in altre zone anatomiche. Le neoplasie extragonadi primarie rappresentano il 5% del numero totale di tumori a cellule germinali.

Il rapporto tra il numero di neoplasie extra e intragonadi cambia con l'età. Nei bambini piccoli predominano le lesioni della zona sacrococcigea; man mano che invecchiano, aumenta la frequenza delle neoplasie nei testicoli e nelle ovaie. I tumori a cellule germinali di tutte le localizzazioni rappresentano il 3% del numero totale di malattie oncologiche nei bambini, tumori a cellule germinali delle ovaie - 2-3% di tutte le neoplasie ovariche maligne nelle donne, cellule germinali testicolari - 95% del numero totale di tumori testicolari negli uomini. Il trattamento viene effettuato da specialisti nel campo dell'oncologia, ginecologia, urologia e altri campi della medicina.

Cause di tumori a cellule germinali

I tumori germinogenici derivano dalle cellule germinali germinali, che si formano nel sacco vitellino nelle fasi iniziali dell'embriogenesi, e quindi migrano attraverso il corpo dell'embrione fino alla capesante urogenitale. Durante la migrazione, alcune di queste cellule possono indugiare in varie zone anatomiche, che successivamente portano alla formazione di tumori a cellule germinali di localizzazione extragonadica. Normalmente, le cellule germinali si trasformano in cellule mature dei testicoli e delle ovaie, tuttavia, in determinate condizioni, tali cellule possono rimanere nel loro stato embrionale e, sotto l'influenza di fattori esterni e interni negativi, dare origine a neoplasie delle gonadi.

È stato stabilito che i tumori delle cellule germinali vengono spesso diagnosticati in pazienti con varie anomalie genetiche, come la sindrome di Klinefelter. Viene rivelata una predisposizione ereditaria, che può o meno essere combinata con disturbi cromosomici. Una caratteristica dei tumori delle cellule germinali è l'isocromosoma risultante dal raddoppio del braccio corto e dalla perdita del braccio lungo sul cromosoma 12, tuttavia possono essere rilevate anche altre anomalie cromosomiche. Esiste una frequente combinazione di tumori a cellule germinali con altre lesioni oncologiche, tra cui leucemia, linfomi e neuroblastomi. La probabilità di neoplasia delle cellule germinali testicolari è aumentata nel criptorchidismo.

Il tipo istologico dei tumori a cellule germinali dipende dall'età. Nei neonati, i teratomi benigni sono più spesso diagnosticati, la neoplasia del sacco vitellino viene rilevata nei bambini piccoli, i teratomi maligni e i disgerminomi si trovano negli adolescenti, i seminomi negli adulti, ecc. I fattori che contribuiscono all'attivazione della crescita e alla trasformazione maligna delle cellule germinali non sono stati ancora chiariti. Si presume che l'impulso per lo sviluppo di tumori a cellule germinali nei bambini possa essere malattie croniche della madre o della madre che assume determinati farmaci.

Classificazione dei tumori a cellule germinali

Esistono diverse classificazioni della neoplasia delle cellule germinali, basate sulle caratteristiche morfologiche della neoplasia, sulla posizione e sul decorso della malattia. Secondo la classificazione dell'OMS, si distinguono i seguenti tipi morfologici di tumori a cellule germinali:

• Germinoma (disgerminoma, seminoma)
• Cancro embrionale
• Neoplasia del sacco vitellino
• seminoma degli spermatociti
• Poliembrioma
• Teratoma, compreso maturo, immaturo, con una certa direzione di differenziazione dei tessuti (carcinoide, struma ovarico), maligno.
• Tumore a cellule germinali miste, che è una combinazione di diverse varianti istologiche della neoplasia.

La fonte dei germinomi sono le cellule germinali primarie, la fonte di altre neoplasie sono gli elementi dell'ambiente di tali cellule.

In base alla localizzazione, si distinguono i tumori a cellule germinali gonadici ed extragonadici. Le neoplasie extragonadiche si dividono in extracraniche e intracraniche. Inoltre, ci sono neoplasie a cellule germinali maligne e benigne, nonché neoplasie primarie e ricorrenti.

Sintomi di tumori a cellule germinali

Le caratteristiche del decorso della malattia sono determinate dalla localizzazione, dalle dimensioni e dal grado di malignità della neoplasia. I sintomi tipici dei tumori delle cellule germinali ovariche sono dolori addominali di varia intensità in combinazione con irregolarità mestruali. Nei bambini manca l'ultimo segno, il che porta a una mancanza di vigilanza in relazione al danno agli organi genitali interni nelle fasi iniziali della malattia. Con la progressione dei tumori delle cellule germinali, i sintomi elencati sono accompagnati da un aumento dei disturbi dell'addome e della minzione. Alla palpazione nelle fasi iniziali, viene determinato un nodo arrotondato, moderatamente mobile con contorni chiari. Successivamente, il nodo aumenta di dimensioni, c'è un aumento e una deformazione dell'addome. Nelle fasi successive vengono rilevate ascite e disfunzioni di vari organi dovute a metastasi a distanza.

I tumori testicolari germinogenici si manifestano con un aumento della metà corrispondente dello scroto, una sensazione di pesantezza e pienezza. Il dolore o l'ipersensibilità dell'area interessata è notato da circa il 25% dei pazienti. Alla palpazione verrà determinata una formazione simile a un tumore o un aumento uniforme del testicolo. Nel 5-10% dei pazienti con tumori a cellule germinali viene rilevato un idrocele, nel 10-14% - ginecomastia. Con metastasi linfogene e distanti, sono possibili un aumento dei linfonodi inguinali, disturbi neurologici, dolore alle ossa, alla schiena e all'addome.

I tumori germinogenici del mediastino, di regola, sono localizzati dietro lo sterno. Le neoplasie benigne (teratomi) sono caratterizzate da una crescita lenta, quelle maligne (teratoblastomi e altre neoplasie) - diffusione aggressiva e rapida germinazione degli organi vicini. Le manifestazioni più comuni di un tumore a cellule germinali sono mancanza di respiro, tosse e dolore toracico. Quando la vena cava superiore è compressa, si verificano rumore alla testa, mal di testa, tinnito, disturbi della coscienza, sonnolenza e disturbi visivi. Sono possibili convulsioni. Nei tumori maligni delle cellule germinali si osservano ipertermia, febbre, perdita di peso e disfunzione di vari organi a causa della germinazione o di metastasi a distanza.

I tumori delle cellule germinali retroperitoneali sono asintomatici per lungo tempo. Può presentarsi con dispepsia, dolore addominale, disuria, mancanza di respiro, edema e vene varicose degli arti inferiori. Con lesioni maligne nelle fasi successive, vengono rivelati i sintomi dell'intossicazione da cancro. I tumori germinogenici della zona sacrococcigea vengono solitamente diagnosticati nei bambini piccoli e procedono benignamente. Con una grande neoplasia, si osservano dolore e debolezza agli arti inferiori, disturbi della defecazione e disuria. Sono possibili sanguinamento e necrosi. I tumori delle cellule germinali intracraniche sono più spesso localizzati nell'area dell'epifisi, a volte nell'area dell'ipotalamo o della ghiandola pituitaria. Manifestato da mal di testa, nausea, vomito e disturbi dei movimenti dei bulbi oculari.

Diagnosi e trattamento dei tumori a cellule germinali

La diagnosi viene stabilita tenendo conto dei reclami, dei risultati di un esame fisico e dei dati di ulteriori studi. A seconda della localizzazione della neoplasia, può essere necessario un esame rettale o un esame vaginale. Ai pazienti vengono prescritti ultrasuoni, TC e risonanza magnetica dell'area interessata. Valutare il contenuto di alfa-fetoproteina nel siero del sangue. Nei tumori maligni delle cellule germinali per escludere metastasi linfogene ea distanza, tuttavia, l'efficacia di questo metodo nei tumori delle cellule germinali è ancora difficile da valutare a causa del numero insufficiente di osservazioni.

La prognosi per la neoplasia benigna è generalmente favorevole. I tumori maligni delle cellule germinali erano precedentemente considerati prognosticamente sfavorevoli, ma l'uso della terapia di combinazione ha aumentato il tasso di sopravvivenza a cinque anni per questa patologia al 60-90%. La sopravvivenza è influenzata dal tipo e dall'estensione del tumore a cellule germinali, dalla natura radicale dell'intervento chirurgico e dalla presenza o assenza di metastasi.

I tumori delle cellule germinali si sviluppano da una popolazione di cellule germinali pluripotenti. Le prime cellule germinali possono essere trovate nell'endoderma del sacco vitellino già in un embrione di 4 settimane. Durante lo sviluppo embrionale, le cellule germinali originali migrano dall'endoderma del sacco vitellino alla cresta genitale nel retroperitoneo. Qui, le ghiandole sessuali si sviluppano dalle cellule germinali, che poi scendono nello scroto, formando i testicoli, o nella piccola pelvi, formando le ovaie. Se durante il periodo di questa migrazione, per qualche motivo sconosciuto, si verifica una violazione del normale processo di migrazione, le cellule germinali possono indugiare in qualsiasi punto del loro percorso, dove successivamente può formarsi un tumore. Le cellule germinali possono essere trovate più spesso in aree come il retroperitoneo, il mediastino, la regione pineale (ghiandola pineale) e la regione sacrococcigea. Meno spesso le cellule germinali indugiano nell'area della vagina, della vescica, del fegato, del rinofaringe.

I tumori delle cellule germinali sono un tipo raro di lesione neoplastica nei bambini. Costituiscono il 3-8% di tutti i tumori maligni nell'infanzia e nell'adolescenza. Poiché questi tumori possono anche essere benigni, la loro frequenza è probabilmente molto più alta. Questi tumori sono da due a tre volte più comuni tra le ragazze rispetto ai ragazzi. La mortalità tra le ragazze è tre volte superiore a quella tra i ragazzi. Dopo 14 anni, la mortalità tra i maschi diventa più alta, a causa di un aumento dell'incidenza di tumori ai testicoli nei ragazzi adolescenti.

I tumori maligni delle cellule germinali sono molto spesso associati a varie anomalie genetiche, come l'atassia-telangectasia, la sindrome di Klinefelter, ecc. Questi tumori sono spesso associati ad altri tumori maligni, come il neuroblastoma e le emoblastosi. I testicoli ritenuti rappresentano un rischio per lo sviluppo di tumori testicolari.

I pazienti con tumori a cellule germinali hanno spesso un cariotipo normale, ma spesso viene rilevata una rottura del cromosoma I. Il genoma del braccio corto del primo cromosoma può essere duplicato o perso. Molteplici esempi di tumori a cellule germinali sono stati osservati in fratelli, gemelli, madri e figlie.

La differenziazione lungo la linea embrionale dà lo sviluppo di teratomi di vari gradi di maturità. La differenziazione extraembrionale maligna porta allo sviluppo di coriocarcinomi e tumori del sacco vitellino.

Spesso, i tumori delle cellule germinali possono contenere cellule di diversi lignaggi di differenziazione delle cellule germinali. Pertanto, i teratomi possono avere una popolazione di cellule del sacco vitellino o trofoblasti.

La frequenza di ciascun tipo istologico di tumore varia con l'età. I teratomi benigni o immaturi sono più comuni alla nascita, i tumori del sacco vitellino tra 1 e 5 anni di età, i disgerminomi e i teratomi maligni sono più comuni nell'adolescenza e i seminomi sono più comuni dopo i 16 anni.

I fattori che causano cambiamenti maligni sono sconosciuti. Malattie croniche, il trattamento farmacologico a lungo termine durante la gravidanza della madre può essere associato ad un aumento dell'incidenza di tumori a cellule germinali nei bambini.

Il quadro morfologico dei tumori a cellule germinali è molto vario. I germinomi sono costituiti da gruppi di grandi cellule neoplastiche dello stesso tipo con nucleo rigonfio e citoplasma chiaro. I tumori del sacco vitellino hanno un quadro molto caratteristico: uno stroma a maglie, spesso chiamato pizzo, in cui si trovano rosette di cellule contenenti a-fetoproteina nel citoplasma. I tumori trofoblastici producono gonadotropina corionica umana. I teratomi benigni e ben differenziati hanno spesso una struttura cistica e contengono vari componenti tissutali, come ossa, cartilagine, capelli e strutture ghiandolari.

Il rapporto patologico per i tumori delle cellule germinali dovrebbe includere:
-localizzazione del tumore (affiliazione d'organo);
- struttura istologica;
- stato della capsula tumorale (la sua integrità);
-caratteristiche di invasione linfatica e vascolare;
-diffusione del tumore ai tessuti circostanti;
-studio immunoistochimico per AFP e HCG.

Esiste una correlazione tra la struttura istologica e la localizzazione del tumore primario: i tumori del sacco vitellino interessano principalmente la regione sacro-coccigea e le gonadi, e nei bambini sotto i due anni si registrano più spesso tumori del coccige e dei testicoli, mentre nei bambini più grandi (6-14 anni) vengono diagnosticati più spesso tumori delle ovaie e della regione pineale.

I coriocarcinomi sono tumori rari ma estremamente maligni che si verificano più comunemente nel mediastino e nelle gonadi. Possono anche essere congenite.

Per i disgerminomi, la localizzazione tipica è la regione pineale e le ovaie. I disgerminomi rappresentano circa il 20% di tutti i tumori ovarici nelle ragazze e il 60% di tutti i tumori intracranici a cellule germinali.

Il carcinoma embrionale nella sua "forma pura" è raro durante l'infanzia, molto spesso viene registrata una combinazione di elementi di cancro embrionale con altri tipi di tumori a cellule germinali, come il teratoma e il tumore del sacco vitellino.

Il quadro clinico dei tumori a cellule germinali è estremamente vario e, prima di tutto, è determinato dalla localizzazione della lesione. Le sedi più comuni sono il cervello (15%), le ovaie (26%), il coccige (27%), i testicoli (18%). Molto meno spesso, questi tumori vengono diagnosticati nello spazio retroperitoneale, nel mediastino, nella vagina, nella vescica, nello stomaco, nel fegato, nel collo (rinofaringe) (Tabella 14-1).

Testicolo.
I tumori testicolari primari sono rari durante l'infanzia. Molto spesso si verificano prima dei due anni e il 25% di essi viene diagnosticato già alla nascita. Secondo la struttura istologica, questi sono spesso teratomi benigni o tumori del sacco vitellino. Il secondo picco nella diagnosi dei tumori testicolari è il periodo puberale, quando aumenta la frequenza dei teratomi maligni. I seminomi nei bambini sono estremamente rari. Il gonfiore testicolare indolore e in rapido aumento è più spesso notato dai genitori del bambino. Il 10% dei tumori testicolari è associato a idrocele e ad altre anomalie congenite, in particolare delle vie urinarie. All'esame si trova un tumore denso e tuberoso, non ci sono segni di infiammazione. Un aumento del livello di alfa-fetoproteina prima dell'intervento chirurgico conferma la diagnosi di un tumore contenente elementi del sacco vitellino. Il dolore nella regione lombare può essere sintomo di lesioni metastatiche dei linfonodi para-aortici.

Ovaie.
I tumori ovarici si presentano spesso con dolore addominale. All'esame si possono rilevare masse tumorali localizzate nella piccola pelvi, e spesso nella cavità addominale, un aumento del volume dell'addome dovuto all'ascite. Queste ragazze spesso sviluppano la febbre (Figura 14-3).

Il disgerminoma è il più comune tumore a cellule germinali dell'ovaio, diagnosticato principalmente nella seconda decade di vita e raramente nelle ragazze giovani. La malattia si diffonde rapidamente alla seconda ovaia e al peritoneo. I tumori del sacco vitellino sono anche più comuni nelle ragazze della pubertà. I tumori sono generalmente unilaterali, di grandi dimensioni, pertanto la rottura della capsula tumorale è un evento frequente. Le manifestazioni cliniche di teratomi maligni (teratocarcinomi, carcinomi embrionali) di solito hanno un quadro non specifico con la presenza di masse tumorali nella piccola pelvi, si possono osservare irregolarità mestruali. I pazienti nel periodo prepuberale possono sviluppare uno stato di pseudopubertà (pubertà precoce). I teratomi benigni - solitamente cistici, possono essere rilevati a qualsiasi età, spesso danno una clinica di torsione ovarica, seguita dalla rottura della cisti ovarica e dallo sviluppo di peritonite granulomatosa diffusa.

Vagina.
Si tratta quasi sempre di tumori del sacco vitellino, tutti i casi descritti si sono verificati prima dei due anni. Questi tumori di solito si presentano con sanguinamento vaginale o spotting. Il tumore origina dalle pareti laterali o posteriori della vagina e si presenta come masse polipoidi, spesso peduncolate.

Regione sacrococcigea.
Questa è la terza localizzazione più comune dei tumori delle cellule germinali. La frequenza di questi tumori è di 1:40.000 neonati. Nel 75% dei casi il tumore viene diagnosticato prima dei due mesi e quasi sempre si tratta di un teratoma benigno maturo. Clinicamente, in tali pazienti, le formazioni tumorali vengono rilevate nel perineo o nei glutei. Questi sono spesso tumori molto grandi (Fig. 14-4). In alcuni casi, le neoplasie hanno distribuzione intra-addominale e vengono diagnosticate in età avanzata. In questi casi, il quadro istologico ha più spesso un carattere più maligno, spesso con elementi di un tumore del sacco vitellino. I tumori maligni progressivi della regione sacrococcigea spesso portano a fenomeni disurici, ci sono problemi con l'atto di defecazione e minzione, sintomi neurologici.

Mediastino.
I tumori a cellule germinali del mediastino nella maggior parte dei casi rappresentano un tumore di grandi dimensioni, ma la sindrome da compressione della vena cava superiore si verifica raramente. Il quadro istologico del tumore è prevalentemente di origine mista e presenta una componente teratoide e cellule tumorali caratteristiche di un tumore del sacco vitellino. Cervello.
I tumori cerebrali germinogenici rappresentano circa il 2-4% delle neoplasie intracraniche. Nel 75% dei casi si osservano nei ragazzi, ad eccezione dell'area della sella turca, dove i tumori sono localizzati favorevolmente nelle ragazze. I germinomi formano grandi tumori infiltranti, che sono spesso la fonte di metastasi cerebrospinali ventricolari e subaracnoidee (vedere il capitolo "Tumori del SNC"). Il diabete insipido può precedere altri sintomi del tumore.

L'esame iniziale rivela la posizione del tumore primario, l'estensione del processo tumorale e la presenza di metastasi a distanza.

La radiografia del torace è un metodo obbligatorio di indagine, che consente di stabilire una diagnosi in caso di lesione primaria del mediastino, ed è anche indicata per l'individuazione della lesione metastatica dei polmoni, che è molto comune.

Attualmente, la TC è praticamente diventata il principale metodo diagnostico per qualsiasi localizzazione del tumore. I tumori delle cellule germinali non fanno eccezione. La TC è estremamente utile nella diagnosi differenziale dei linfomi mediastinici. Questo è il metodo più sensibile per rilevare le metastasi polmonari, in particolare le micrometastasi. La TC è indicata quando vengono rilevate lesioni ovariche. Quando sono coinvolte le ovaie, la TC mostra chiaramente la lesione dell'ovaio stesso e rivela anche la diffusione del processo ai tessuti circostanti. Per i tumori sacrococcigei, la TC aiuta a determinare la diffusione del processo ai tessuti molli della piccola pelvi, rivela danni alle strutture ossee, sebbene anche il tradizionale esame radiografico del sacro e del coccige sia molto utile e più conveniente per monitorare l'osservazione. L'esame a raggi X con l'introduzione di un mezzo di contrasto è molto spesso necessario per determinare la posizione della vescica, degli ureteri, del retto rispetto al tumore.

La TC e la risonanza magnetica del cervello sono necessarie per rilevare un tumore a cellule germinali della ghiandola pineale.

L'ecografia è una modalità di imaging molto utile per una diagnosi rapida e semplice di una lesione primaria e per monitorare l'effetto del trattamento. L'ecografia è un metodo più conveniente, poiché la TC richiede spesso l'anestesia per lo studio.
marcatori tumorali.

I tumori a cellule germinali, in particolare quelli di origine extraembrionale, producono marcatori che possono essere rilevati mediante dosaggio radioimmunologico e sono comunemente utilizzati nel monitoraggio per giudicare la risposta al trattamento.

I tumori con una componente trofoblastica possono produrre HCG, le neoplasie con elementi del sacco vitellino sono derivati ​​​​dell'AFP. La più grande quantità di AFP è sintetizzata nel primo periodo fetale della vita e il più alto livello di AFP è determinato a 12-14 settimane del periodo fetale. Il contenuto di AFP diminuisce alla nascita, ma la sua sintesi continua durante il primo anno di vita, diminuendo progressivamente di 6-12 mesi. vita. I livelli ematici di AFP e HCG devono essere determinati prima dell'intervento chirurgico e della chemioterapia. Dopo il trattamento (chirurgia e TC), in caso di asportazione completa del tumore o regressione del tumore dopo chemioterapia, il loro livello si riduce e della metà dopo 24-36 ore per l'HCG e dopo 6-9 giorni per l'AFP. Un calo insufficientemente rapido degli indicatori è un segno dell'attività del processo tumorale o dell'insensibilità del tumore alla terapia. La determinazione delle glicoproteine ​​nel liquido cerebrospinale può essere utile per la diagnosi di pazienti con tumore del SNC.

La stadiazione dei tumori a cellule germinali presenta difficoltà significative a causa dell'ampia varietà di localizzazioni tumorali. Attualmente non esiste una classificazione a stadio singolo dei tumori a cellule germinali.

Va notato che due caratteristiche sono di grande importanza per i tumori a cellule germinali intracranici: la dimensione del tumore primario e il coinvolgimento delle strutture centrali. Per tutte le altre localizzazioni, il fattore prognostico più importante è il volume della lesione tumorale. Questa caratteristica è alla base della classificazione degli stadi attualmente più comunemente utilizzata (Tabella 14-2).

Se si sospetta un tumore a cellule germinali nella cavità addominale o nella piccola pelvi, si può eseguire un intervento chirurgico per asportare il tumore o (nel caso di un tumore di grandi dimensioni) per ottenere la conferma morfologica della diagnosi. Tuttavia, l'intervento chirurgico viene spesso utilizzato per indicazioni urgenti, ad esempio in caso di torsione del gambo della cisti o rottura della capsula tumorale.

Se sospetti un tumore ovarico, non dovresti limitarti alla classica incisione ginecologica trasversale. Si raccomanda una laparotomia mediana. Quando si apre la cavità addominale, vengono esaminati i linfonodi della piccola pelvi e della regione retroperitoneale, vengono esaminati la superficie del fegato, lo spazio sottodiaframmatico, il grande omento e lo stomaco.

In presenza di ascite è necessario un esame citologico del liquido ascitico. In assenza di ascite, la cavità addominale e la zona pelvica devono essere lavate e il lavaggio risultante deve essere sottoposto ad esame citologico.

Se viene rilevato un tumore ovarico, il tumore deve essere sottoposto a esame istologico urgente, rimozione dell'ovaio solo dopo la conferma della natura maligna del tumore. Questa pratica evita la rimozione degli organi sani. Se c'è una massiccia lesione tumorale, le operazioni non radicali dovrebbero essere evitate. In tali casi si raccomanda un ciclo preoperatorio di chemioterapia, seguito da un'operazione di "second look". Se il tumore è localizzato in un ovaio, la rimozione di un ovaio può essere sufficiente. Se la seconda ovaia è interessata, se possibile, una parte dell'ovaio dovrebbe essere preservata.

Raccomandazioni quando si utilizza il metodo chirurgico per le lesioni ovariche:
1. Non utilizzare un'incisione ginecologica trasversale.
2. Laparotomia mediana.
3. In presenza di ascite è obbligatorio l'esame citologico.
4. In assenza di ascite, sciacquare la cavità addominale e l'area pelvica; esame citologico delle acque di lavaggio.
5. Esame e, se necessario, biopsia:
- linfonodi della piccola pelvi e della regione retroperitoneale;
- superficie del fegato, spazio subfrenico, grande omento, stomaco.

I teratomi sacrococcigei, il più delle volte diagnosticati immediatamente dopo la nascita di un bambino, devono essere rimossi immediatamente per evitare la malignità del tumore. L'operazione deve includere la completa rimozione del coccige. Ciò riduce la probabilità di recidiva della malattia. I tumori maligni sacrococcigei devono essere trattati prima con la chemioterapia, seguita da un intervento chirurgico per rimuovere il tumore residuo.

L'intervento chirurgico ai fini della biopsia in caso di tumore locale nel mediastino e persistenza di AFP non è sempre giustificato, in quanto associato a rischio. Pertanto, si raccomanda di eseguire la chemioterapia preoperatoria e, dopo aver ridotto le dimensioni del tumore, la sua rimozione chirurgica.

Se il testicolo è interessato, sono indicate l'orchiectomia e l'alta legatura del funicolo spermatico. La linfoadenectomia retroperitoneale viene eseguita solo quando indicato.

La terapia medica ha un uso molto limitato nel trattamento dei tumori a cellule germinali. Può essere efficace nel trattamento dei disgerminomi ovarici.

Il ruolo principale nel trattamento dei tumori delle cellule germinali appartiene alla chemioterapia. Molti farmaci chemioterapici sono efficaci in questa patologia. Per molto tempo è stata ampiamente utilizzata la polichemioterapia con tre citostatici: vincristina, actinomicina "D" e ciclofosfamide. Tuttavia, negli ultimi anni, la preferenza è stata data ad altri farmaci, da un lato, nuovi e più efficaci, dall'altro, con il minor numero di effetti a lungo termine e, prima di tutto, riducendo il rischio di sterilizzazione. I preparati di platino (in particolare carboplatino), vepezid e bleomicina sono attualmente utilizzati più spesso per i tumori delle cellule germinali.

Poiché lo spettro dei tumori a cellule germinali è estremamente vario, è impossibile offrire un unico regime di trattamento. Ogni localizzazione e variante istologica del tumore richiede il proprio approccio al trattamento e una ragionevole combinazione di metodi chirurgici, radioterapici e chemioterapici.

TUMORI DEGLI ORGANI GENITALI NEI BAMBINI.

I tumori maligni degli organi genitali rappresentano dal 3% al 4% del numero di neoplasie maligne nell'infanzia.

L'embriogenesi del sistema genito-urinario umano è molto complessa. Lo sviluppo dei sistemi urinario e riproduttivo procede inestricabilmente e congiuntamente dividendo la cresta urogenitale embrionale in parti mediale (genitale) e laterale (mesonefrica). Le cellule germinali primordiali si formano dall'endoderma del sacco vitellino a 4-6 settimane di sviluppo fetale e iniziano a migrare nell'embrione in via di sviluppo, vale a dire la cresta urogenitale. Nel processo del suo sviluppo, gli organi genitali sono sempre più isolati dal sistema urinario e vengono spostati nella piccola pelvi. La deviazione dal normale corso di questo complesso processo provoca la frequenza di malformazioni (testicoli ritenuti, duplicazione incompleta di organi - reni, ureteri, utero e vagina, ecc.) E tumori dell'area urogenitale (tumori delle ovaie, testicoli, vagina). Va inoltre ricordato che la gonade contiene elementi di tutti e tre gli strati germinali e quindi ha i primi rudimenti per il potenziale sviluppo di qualsiasi tumore maligno.

I tumori maligni degli organi genitali delle ragazze colpiscono principalmente le ovaie (86%), quindi in termini di frequenza delle lesioni al secondo posto ci sono i tumori della vagina e della cervice (10%), danni al corpo dell'utero (3%). Molto raramente, la vulva e l'apertura esterna dell'uretra sono interessate dal rabdomiosarcoma.

I tumori maligni degli organi genitali nelle ragazze si verificano a qualsiasi età dal periodo neonatale a 15 anni, tuttavia, ci sono alcuni modelli nella struttura dell'incidenza a seconda dell'età: fino a 5 anni, le lesioni del rabdomiosarcoma della vagina e della cervice sono più spesso notate, e in età avanzata e specialmente durante la pubertà, il tumore colpisce le ovaie.

La classificazione internazionale dei tumori ovarici è chiamata istologica, ma allo stesso tempo è coerente con le caratteristiche cliniche e biologiche dei tumori ed è applicabile nella pratica clinica (WHO, 1973). Eccone una versione ridotta:

I. Tumori epiteliali.

II. Tumori stromali del cordone sessuale:

A. Tumori a cellule granulosoma-stromali,

B. Androblastomi: tumori da cellule di Sertoli e Leydig,

B. Tumori stromali del cordone sessuale non classificati.

III. Tumori a cellule lipidiche.

IV. tumori a cellule germinali.

V. Gonadoblastoma.

VI. Tumori dei tessuti molli, non specifici del testicolo.

VII. tumori non classificati.

VIII. Tumori secondari (metastatici).

Di tutti i tipi morfologici, i più comuni sono i tumori delle cellule germinali ovariche (fino all'80%) e i tumori stromali del cordone sessuale (fino al 13%). I tumori epiteliali o i veri tumori ovarici non sono tipici dell'infanzia e rappresentano il 7%. Questa è la differenza più importante nella struttura di incidenza dei bambini rispetto agli adulti, dove predomina il cancro ovarico.

tumori a cellule germinali- Le neoplasie tipiche dell'infanzia costituiscono fino al 3% di tutti i tumori maligni nei bambini. Questi tumori sono estremamente diversi nella loro struttura morfologica, decorso clinico e prognosi.

I tumori germinogenici sono 2 volte più comuni nelle ragazze. Ci sono 2 picchi nell'incidenza dei tumori a cellule germinali nell'infanzia: nei bambini sotto i 2 anni con una diminuzione di 6 anni e all'età di 13-14 anni. Il picco di incidenza dei tumori delle cellule germinali negli adolescenti all'età di 13-14 anni è dovuto principalmente al danno alle ovaie e ai testicoli.

I tumori delle cellule germinali più comuni si trovano nei testicoli, nelle ovaie e nella regione sacrococcigea. Non sono esclusi danni allo spazio retroperitoneale, al mediastino e alla vagina.

Le questioni relative alla classificazione morfologica e all'istogenesi dei tumori a cellule germinali sono strettamente correlate. Nel processo di accumulazione della conoscenza, le classificazioni vengono costantemente integrate e modificate. È stata proposta la seguente classificazione morfologica dei tumori a cellule germinali a localizzazione gonadica ed extragonadica (WHO, 1985):

I. Tumori di un tipo istologico:

1. Germinoma (seminoma, disgerminoma) classico.

2. Seminoma spermatocitario (solo nel testicolo).

3. Cancro embrionale.

4. Tumore del sacco vitellino (seno endodermico).

5. Poliembrioma.

6. Coriocarcinoma.

7. Teratoma:

R. maturo,

B. Immaturo,

C. Con trasformazione maligna (solo nell'ovaio),

D. Con un orientamento di differenziazione unilaterale (struma ovarico, carcinoide).

II. Tumori di più di un tipo istologico in varie combinazioni.

È stato notato che il più delle volte nei bambini ci sono teratomi maturi e immaturi, quindi tumori del sacco vitellino e tumori delle cellule germinali di una struttura complessa. Confrontando la struttura morfologica del tumore e la sua localizzazione, sono state notate alcune regolarità. Nelle ovaie sono più comuni teratomi, disgerminomi e tumori a cellule germinali di struttura complessa. Con la localizzazione di una lesione tumorale nel testicolo, il tumore del sacco vitellino è in primo luogo, quindi i teratomi, i tumori delle cellule germinali di una struttura complessa, ecc. Un tumore del sacco vitellino è più comune nella vagina.

Nel quadro clinico delle neoplasie ovariche, i sintomi principali sono il dolore addominale, l'aumento delle dimensioni dell'addome e la presenza di "sigillo" nella cavità addominale. Alcuni pazienti possono avere segni di pubertà precoce o nessun segno di sviluppo sessuale. Spesso i pazienti con tumori ovarici vengono ricoverati in ospedali chirurgici con un quadro di "addome acuto", causato dalla torsione del gambo del tumore o dalla sua rottura. Solo quando il processo è disseminato compaiono sintomi di intossicazione: letargia, pallore della pelle, perdita di appetito, perdita di peso, ecc.

La diagnosi e la diagnosi differenziale delle neoplasie ovariche comprendono una storia accuratamente raccolta, esame clinico generale, palpazione della formazione, esame del perretto, palpazione degli organi addominali con miorilassanti, esame radiografico degli organi del torace, urografia escretoria, esame ecografico della zona interessata. In casi poco chiari, per chiarire la localizzazione della lesione o la prevalenza del processo, vengono mostrate tomografia computerizzata, angiografia, irrigoscopia, cistoscopia, ecc .. Durante l'esame, è necessario prestare attenzione alle aree di metastasi regionali, polmoni, fegato, ossa.

Se si sospetta un tumore a cellule germinali di qualsiasi localizzazione, è necessario un test per l'alfa-fetoproteina (AFP). L'AFP è un componente specifico dell'alfaglobulina sierica embrionale e fetale. Dopo la nascita, c'è una rapida diminuzione del titolo di AFP. Una ripresa persistente e intensa della produzione di AFP è caratteristica dei tumori a cellule germinali. Inoltre, il coriocarcinoma è caratterizzato dalla determinazione del titolo dell'ormone corionico (CH). L'esecuzione di queste reazioni consente di chiarire non solo la diagnosi, ma anche di monitorare l'efficacia del trattamento, poiché i livelli di AFP e CG nel siero sono correlati al volume delle masse tumorali.

I dati di un esame completo consentono di stabilire lo stadio del processo tumorale:

T1 - la lesione è limitata alle ovaie

T1a - un'ovaia, la capsula è intatta,

T1b - entrambe le ovaie, la capsula è intatta,

T1c Rottura capsulare, tumore superficiale, cellule maligne nel liquido ascitico o lavaggio addominale.

T2 - diffuso al bacino

T2a - utero, tube,

T2b - altri tessuti del bacino,

T2c - cellule maligne nel liquido ascitico o arrossamento dalla cavità addominale.

T3 - metastasi intraperitoneali al di fuori del bacino e / o metastasi nei linfonodi regionali

T3a - metastasi intraperitoneali rilevabili al microscopio,

T3b- metastasi intraperitoneali rilevabili macroscopicamente fino a 2 cm,

T3c - metastasi intraperitoneali definite fino a 2 cm e/o metastasi nei linfonodi regionali.

T4 - metastasi a distanza (escluso intraperitoneale)

Nota: le metastasi nella capsula epatica sono classificate come T3/stadio 3, le metastasi nel parenchima epatico sono classificate come M1/stadio 4. I reperti citologici positivi nel liquido pleurico sono classificati come M1/stadio 4.

La prognosi nelle pazienti con tumore ovarico è determinata dalla possibilità di rimozione radicale del tumore. Di norma, con i tumori ovarici è possibile eseguire un intervento chirurgico nella prima fase del trattamento. In caso di tumori ovarici, il trattamento chirurgico consiste nell'asportazione delle appendici uterine sul lato della lesione e nella resezione del grande omento, poiché è stato stabilito su un ampio materiale clinico che la lesione di un tumore ovarico maligno è unilaterale.

Va sottolineato che con il vero cancro ovarico, che è molto raro nei bambini, è necessaria un'operazione nella quantità di amputazione o estirpazione dell'utero con appendici su entrambi i lati e resezioni del grande omento, quindi il ruolo di un esame istologico urgente del tumore rimosso è molto alto per decidere l'entità dell'intervento chirurgico.

Quindi è necessaria la chemioterapia. Per il trattamento dei tumori delle cellule germinali delle ovaie, utilizziamo più spesso lo schema VAB-6 in una versione leggermente modificata:

vinblastina 4 mg/m2 EV il giorno 1, ciclofosfamide 600 mg/m2 EV il giorno 1, dactinomicina 1 mg/m2 EV fleboclisi il giorno 1, bleomicina 20 mg/m2 i giorni 1, 2, 3, cisplatino 100 mg/m2 EV fleboclisi il giorno 4.

Gli intervalli tra i corsi sono di 3-4 settimane. Ha condotto 6 corsi della chemioterapia specificata. Nel trattamento del disgerminoma con un buon effetto clinico, viene utilizzato il seguente regime chemioterapico:

vincristina 0,05 mg/kg ev nei giorni 1, 8, 15, ciclofosfamide 20 mg/kg ev nei giorni 1,8, 15, prospidina 10 mg/kg IM a giorni alterni fino a DM = 2500-3000 mg.

I corsi si tengono con un intervallo di 4 settimane, il numero dei corsi è 6.

Un buon effetto nel trattamento dei tumori ovarici è stato ottenuto con l'uso di farmaci chemioterapici come vepezid, adriamicina, ecc. Quando si prescrive la chemioterapia per rari tumori ovarici, è necessario selezionare individualmente un regime chemioterapico e modificarlo in modo tempestivo (in assenza di effetto dal trattamento).

La radioterapia per i tumori ovarici non è praticamente utilizzata, ad eccezione del trattamento del disgerminoma ovarico. Nei casi di chirurgia non radicale o trattamento delle metastasi, la radioterapia dovrebbe essere eseguita sulla lesione in SOD 30-45 Gy. Il disgerminoma è altamente sensibile al trattamento con radiazioni, il che consente di ottenere buoni risultati terapeutici anche con un processo tumorale diffuso.

I risultati del trattamento sono completamente determinati dalla tempestività dell'inizio del trattamento e dalla radicalità dell'intervento chirurgico.

I tumori della vagina e della cervice sono considerati insieme perché, di norma, nei bambini viene determinato un tipo istologico di tumore: il rabdomiosarcoma, che ha la capacità di crescita multicentrica. Quando è interessato il tratto genito-urinario, viene diagnosticato il rabdomiosarcoma embrionale, la variante botrioide.

Molto spesso, il rabdomiosarcoma della vagina e della cervice si verifica nelle ragazze di età inferiore ai 3 anni. All'inizio, il tumore ha l'aspetto di un polipo, che può essere rilevato solo con la vaginoscopia. Con un'ulteriore crescita del tumore dovuta a trauma o afflusso di sangue insufficiente e decadimento del tumore, appare una secrezione sanguinante o purulenta dalla vagina. Spesso, man mano che le masse tumorali crescono, cadono dalla vagina. Possono esserci manifestazioni di cistite e disturbi della minzione dovuti alla compressione del tumore della vescica, dell'uretra o dell'infiltrazione della parete della vescica. Il tumore è caratterizzato dalla capacità di ripresentarsi, si metastatizza in un secondo momento, di norma, sullo sfondo di una recidiva già esistente della malattia.

La diagnosi di una lesione tumorale della vagina e della cervice non è difficile, è sufficiente eseguire un esame rettale, vaginoscopia con biopsia del tumore. Dopo una biopsia, non vi è alcuna scarica sanguinolenta significativa. Al momento dell'esame iniziale, a causa delle grandi dimensioni del tumore, non è sempre possibile stabilire la localizzazione della lesione, viene specificata nel corso del trattamento dopo la riduzione delle dimensioni della formazione.

La classificazione dei tumori della cervice, la vagina è applicabile solo al cancro. Tiene conto della profondità dell'invasione tumorale. Rabdomiosarcoma - un tumore che cresce da sotto lo strato mucoso, di regola, ha l'aspetto di un ammasso tumorale, può avere diversi nodi tumorali isolati. Più accettabile in questo caso è la classificazione internazionale dei sarcomi dei tessuti molli (nei bambini).

T1 - il tumore è limitato all'organo, la rimozione è possibile:

T1a -< 5 см, Т1б - >5 cm

T2 - diffusione a organi / tessuti vicini, la rimozione è possibile:

T2a - < 5 см, T2b -> 5 cm.

T3, T4 non sono determinati, tuttavia è possibile la rimozione parziale, il tumore residuo viene determinato microscopicamente o il tumore residuo viene determinato macroscopicamente. I linfonodi regionali per i due terzi superiori della vagina sono i linfonodi pelvici, per il terzo inferiore i linfonodi inguinali su entrambi i lati.

Dopo la verifica istologica della diagnosi, inizia la terapia speciale con la chemioterapia. Nel processo di trattamento viene determinata la sensibilità del tumore alla chemioterapia e viene specificata la localizzazione della lesione. La chemioterapia viene eseguita secondo lo schema:

vincristina 2 mg/m2 EV nei giorni 1, 8, 15, ciclofosfamide 200 mg/m2 EV nei giorni 1,8, 15, dactinomicina 200 mg/m EV nei giorni 2, 5, 9, 12, 16.

Dopo 1-2 cicli di chemioterapia e rimozione delle rimanenti masse tumorali dalla vagina, l'area interessata può essere chiaramente definita.

Se la vagina è danneggiata, è impossibile eseguire un intervento chirurgico radicale, quindi in questo caso il trattamento è di grande importanza, vale a dire la radioterapia intracavitaria, che consente di erogare dosi significative (fino a SOD 60 Gy). Solo a tale dose è possibile ottenere un effetto terapeutico nel rabdo-miosarcoma. In futuro, la terapia speciale dovrebbe essere continuata sotto forma di chemioterapia.

In caso di danno alla cervice, è possibile un intervento chirurgico radicale nella quantità di estirpazione dell'utero con il terzo superiore della vagina e delle tube di Falloppio. Dopo l'operazione, così come con il rabdomiosarcoma vaginale, è necessario continuare una terapia speciale sotto forma di irradiazione intracavitaria del moncone vaginale e cicli di chemioterapia. Numero di corsi di chemioterapia 6-8.

Se non vi è alcun effetto dalla chemioterapia in corso, è necessario includere l'adriamicina nel regime o modificare il regime. Molto spesso in questi casi, l'effetto è ottenuto dall'uso del platino con Vepezid.

I tumori germinogenici nella vagina sono più spesso rappresentati da un tumore del sacco vitellino. Una caratteristica di questi tumori è il sanguinamento, più pronunciato rispetto al rabdomiosarcoma vaginale. Va notato l'assenza di sanguinamento significativo, ovviamente, ciò è dovuto agli organi genitali ancora insufficientemente sviluppati e al loro afflusso di sangue.

Va sottolineato che nei bambini con tumori vaginali la questione è salvare la vita del bambino. Purtroppo la qualità della vita non può essere garantita in questa categoria di bambini malati. Sono necessarie ulteriori ricerche scientifiche per risolvere questo problema.

Tumori testicolari- tumori relativamente rari nei ragazzi e rappresentano fino all'1% dei tumori maligni solidi. Molto spesso, i bambini sotto i 3 anni sono colpiti.

Studiando il follow-up dei bambini malati, è stato stabilito un aumento significativo del rischio di tumori ai testicoli in caso di tubercolosi nella madre durante la gravidanza. Il rischio relativo di tumori ai testicoli è stato notato nei ragazzi le cui madri avevano l'epilessia o avevano una storia di nati morti. Le madri di ragazzi con tumori ai testicoli soffrivano più spesso di grave tossicosi. I fattori predisponenti comprendono anche varie anomalie e malformazioni congenite (ipoplasia o atrofia testicolare, criptorchidismo, ectopia testicolare). Anche il trauma gioca un ruolo, e forse anche una storia familiare.

Va sottolineato che i tumori maligni predominano tra i tumori testicolari: tumore del sacco vitellino e cancro embrionale (fino al 44%), rabdomiosarcoma embrionale (15%), teratoma immaturo (fino al 12%), teratoma maturo (fino al 10%), quindi tumori più rari - tumori maligni dello stroma del cordone sessuale, seminoma, leidigoma, neurofibroma, leiomiosarcoma. I seminomi, a differenza degli adulti, sono rari nei bambini.

Con un tumore del testicolo, di regola, il sintomo principale è la presenza di una formazione densa e indolore e un aumento delle dimensioni del testicolo. Raramente, un tumore è un reperto operativo durante l'intervento chirurgico per l'idrocele. I sintomi generali di intossicazione compaiono solo con la diffusione del processo tumorale.

La diagnosi dei tumori testicolari consiste nel consueto esame - palpazione, in caso di dubbio è indicata una biopsia di aspirazione che, dopo un esame citologico del puntato, consente di stabilire la malignità del processo nell'85% dei casi. La metastasi si verifica nei linfonodi retroperitoneali. Per stabilire la prevalenza del processo, è necessario condurre radiografia dei polmoni, urografia escretoria, ecografia dello scroto, regione inguinale sul lato della lesione, piccola pelvi, spazio retroperitoneale, fegato; se necessario, tomografia computerizzata. Come fattore diagnostico, oltre che per monitorare il trattamento, viene mostrata la determinazione del titolo AFP.

La classificazione internazionale clinica consente di caratterizzare il tumore primario:

T1 - il tumore è limitato al corpo del testicolo,

T2 - il tumore si estende al bianco del testicolo o dell'epididimo,

TK - il tumore si diffonde al cordone spermatico,

T4 - Il tumore si è diffuso allo scroto.

Tuttavia, è conveniente determinare la tattica del trattamento in base alla classificazione (Royal Marsden Hospital):

Stadio I - nessun segno di metastasi, il tumore primario non colpisce il funicolo spermatico e / o lo scroto,

Stadio II - ci sono metastasi nei linfonodi retroperitoneali,

Stadio III - i linfonodi sopra il diaframma sono coinvolti nel processo,

Stadio IV: ci sono metastasi non linfogeniche nei polmoni, nel fegato, nel cervello, nelle ossa.

Il valore prognostico nei tumori testicolari è lo stadio della malattia e la struttura morfologica del tumore e, nel caso di un processo diffuso, il numero e la dimensione dei linfonodi colpiti e/o delle metastasi polmonari.

Nel trattamento dei tumori testicolari, un metodo chirurgico, radioterapia e chemioterapia vengono utilizzati in termini di trattamento combinato o complesso.

Il trattamento chirurgico del focus primario consiste nell'orchiofuniculectomia con legatura del funicolo spermatico a livello dell'apertura interna del canale inguinale. La linfoadenectomia bilaterale dei linfonodi retroperitoneali nei bambini non migliora i risultati del trattamento e pertanto non viene eseguita.

Nella fase localizzata dopo la rimozione del rabdomiosarcoma testicolare, è indicata la chemioterapia profilattica:

vincristina 0,05 mg/kg EV nei giorni 1,8, 15, ecc. settimanalmente per 1,5 anni (dose singola non superiore a 2 mg),

ciclofosfamide 10-15 mg/kg EV o IM 1, 2, 3, 4, 5 giorni ogni 6 settimane,

dactinomicina 10-15 mcg/kg EV nei giorni 1, 2, 3, 4, 5 ogni 12 settimane.

La durata del corso indicato di chemioterapia è fino a 1,5 anni. Questa chemioterapia può essere potenziata con l'adriamicina. I tumori delle cellule germinali testicolari sono trattati con gli stessi farmaci dei tumori ovarici.

Se i linfonodi retroperitoneali sono interessati, l'irradiazione dei linfonodi pelvici e para-aortici insieme alla chemioterapia può causare una remissione a lungo termine. Quando sono interessate le metastasi polmonari, è possibile ottenere un certo successo dall'uso della chemioterapia e dell'irradiazione totale dei polmoni nella SOD 15 Gy e dell'irradiazione locale aggiuntiva nella SOD 30 Gy.

La prognosi è molto più favorevole nei bambini di età inferiore a 1 anno, a cui è più probabile che vengano diagnosticate forme localizzate di tumori testicolari.