Questa malattia è indicata come grave esacerbazione della leucemia acuta. Si trova più spesso nei bambini età più giovane e adolescenti sotto i 15 anni di età.

Il meccanismo e le cause della malattia

La neuroleucemia può essere sviluppata sullo sfondo di diversi tipi di leucemia acuta, ma il più delle volte viene diagnosticata nei bambini a causa della leucemia linfoblastica.

La neuroleucemia si sviluppa a seguito dell'ingresso di blasti nella membrana del cervello o del midollo spinale, la sostanza stessa del cervello, così come nei tronchi nervosi nelle prime fasi della progressione della malattia.

Le cellule leucemiche entrano nel sistema nervoso centrale in due modi:

• contatto - dalle ossa della colonna vertebrale e del cranio alla membrana del cervello e al sistema nervoso del midollo spinale;
• diapedetico - attraverso i vasi sanguigni delle membrane molli nel cervello e nel liquido cerebrospinale.

L'incidenza e lo sviluppo della neuroleucemia sono associati all'aspettativa di vita dei pazienti affetti da leucemia. Secondo i dati statistici, l'aspettativa di vita del paziente aumenta significativamente la probabilità di manifestazione di lesioni leucemiche del sistema nervoso centrale.

Di quei bambini che hanno vissuto per un anno, la neuroleucemia è stata riscontrata nel 27%, se il tasso di sopravvivenza ha raggiunto dai tre ai cinque anni, la probabilità di sviluppare la malattia è aumentata rispettivamente al 71 e al 93%.

Prove accurate sulle cause questa malattia non disponibile. Ma gli esperti nel campo della medicina identificano diversi fattori che contribuiscono alla comparsa di tumori maligni nel corpo.

Il motivo principale è chiamato radiazioni ionizzanti. Leucemia acuta spesso rilevato in persone che si trovavano dall'epicentro della radiazione a una distanza massima di 1,5 km. Inoltre, è molto probabile che la malattia colpisca i pazienti con problemi alla colonna vertebrale sottoposti a radioterapia.

Non è escluso che la malattia si sviluppi a causa di virus. Gli oncogeni provocano la costante divisione delle cellule e la formazione di geni maligni.

Spesso la malattia viene diagnosticata in persone le cui famiglie avevano parenti con una patologia simile. Pertanto, la neuroleucemia può essere la causa dell'ereditarietà.

Tra i pazienti sono stati stabiliti casi di cambiamenti a livello genetico: in futuro, da una cellula trasformata nella leucemia, educazione al cancro. Il processo di divisione di tali cellule porta ad una esacerbazione della malattia e della neuroleucemia.

Varietà della malattia e dei sintomi

Nelle prime fasi dello sviluppo della malattia, l'astenia compare nei bambini. Diventano chiusi, sonnolenti e capricciosi, si stancano rapidamente. SU ulteriori sviluppi malattia è influenzata dall'estensione delle lesioni leucemiche del sistema nervoso centrale. Esistono i seguenti tipi principali di neuroleucemia:

• meningeo: danneggia le meningi;
• encefalitico: colpisce il cervello;
• forma mista;
• danni ai componenti del sistema nervoso.

Il tipo più comune di leucemia del sistema nervoso centrale nei bambini è la meningite leucemica, che viene diagnosticata se vengono rilevate cellule tumorali in liquido cerebrospinale.

In questo contesto, i pazienti spesso presentano anche idrocefalo e intrappolamento dei nervi cranici. Non sono esclusi il gonfiore dei dischi oculari e l'interruzione dei muscoli che controllano i movimenti oculari. Sconfitta midollo osseo può indurre convulsioni.

La manifestazione della neuroleucemia è spesso simile ai sintomi del danno alle meningi: emicrania cronica, debolezza, vomito, perdita di coscienza, gonfiore della testa nervo ottico, deviazione dell'asse visivo. I linfonodi sono leggermente ingrossati, sulla pelle compaiono lividi.

Se la sostanza del cervello è stata danneggiata, compaiono convulsioni, convulsioni e comportamenti inappropriati.

La malattia che colpisce nervi cranici, provoca una violazione dei muscoli facciali, disturbi della vista e disturbi dell'udito.

Il segno iniziale della neuroleucemia è un aumento del contenuto di liquido cerebrospinale blasti e citosi.

Diagnosi e trattamento

La diagnosi di neuroleucemia viene effettuata utilizzando un esame citologico del liquido cerebrospinale per rilevare le cellule leucemiche. Spesso il contenuto proteico, in questa situazione, sarà sovrastimato, e il glucosio sarà ridotto.

Il moderno corso di trattamento è finalizzato al raggiungimento dei seguenti obiettivi:

• riduzione dei sintomi della malattia;
• contenimento dei risultati ottenuti - prevenzione del deterioramento delle condizioni del paziente;
• trattamento tempestivo in caso di recidiva.

L'essenza del trattamento della neuroleucemia è l'introduzione di farmaci chemioterapici nel liquido cerebrospinale. Senza alcun effetto da puntura lombare l'irradiazione è data.

Previsioni: c'è una possibilità?

Per parlare in anticipo dei risultati del trattamento tale malattia pericolosa, come la neuroleucemia, è abbastanza difficile. L'efficacia del processo di trattamento ne risente intera linea motivi, e non solo medici. Le malattie del cancro sono soggette a recidiva, quindi prima si inizia il trattamento, maggiori sono le possibilità di recupero o remissione.

La prognosi della vita, così come la durata della morte per neuroleucemia, è in gran parte dovuta ai seguenti fattori:

• l'età della persona;
• il metodo di trattamento prescelto;
• la complessità della malattia e il suo stadio;
• immunità del paziente, risposta del corpo alla chemioterapia e alle radiazioni.

Un esito favorevole dipende in gran parte dal raggiungimento della completa remissione clinica ed ematologica. I bambini di età compresa tra 2 e 5 anni hanno il doppio delle possibilità di sopravvivenza rispetto ai neonati e agli scolari.

La medicina moderna è in grado di portare le condizioni del paziente a una remissione stabile. I pazienti di età inferiore ai 55 anni possono vivere per circa altri cinque anni. Più la persona è anziana, minori sono le sue possibilità di recupero. Non più del 10% dei pazienti di età superiore ai 60 anni ha un'aspettativa di vita fino a cinque anni.

Il deterioramento della prognosi può essere causato da una violazione della strategia terapeutica, intervalli tra i corsi, mancato rispetto della dose dei farmaci. Ciò porta alla stabilità delle cellule leucemiche e all'inutilità di ulteriori terapie.

Questa sezione è stata creata per prendersi cura di coloro che necessitano di uno specialista qualificato, senza disturbare il ritmo abituale della propria vita.

neuroleucemia

La neuroleucemia è una lesione del sistema nervoso che complica la leucemia, causata dall'infiltrazione delle strutture nervose da parte delle cellule leucemiche. Si manifesta con un complesso di sintomi meningei, segni di ipertensione endocranica, deficit neurologico focale, disfunzione dei nervi periferici. La diagnosi di neuroleucemia si basa su esame neurologico, analisi del liquido cerebrospinale, tomografia cerebrale, craniografia, ricerca del punteggiato del midollo osseo. Il trattamento include l'introduzione di citostatici nello spazio spinale, l'irradiazione del cervello. Terapia preventiva efficace.

neuroleucemia

La neuroleucemia (neuroleucemia, NL) è il risultato della metastasi delle cellule leucemiche al cervello e al midollo spinale. La complicanza più comune della leucemia linfoblastica acuta nei bambini sotto i 15 anni di età. Le varianti croniche della leucemia sono complicate da NL molto meno spesso di quelle acute. La maggior parte dei casi si verifica durante il periodo di remissione della malattia di base, meno spesso la neuroleucemia si verifica nella fase acuta. Non è raro che i pazienti in cui i sintomi del danno al sistema nervoso centrale siano i primi segni di leucemia. La frequenza di insorgenza di complicanze è strettamente correlata all'aspettativa di vita dei pazienti (con corrente veloce leucemia, non ha il tempo di svilupparsi). L'incidenza media di NL tra i pazienti con leucemia è del 5-10%. L'introduzione dell'infusione endolombare profilattica di citostatici nella pratica del trattamento ha permesso di ridurre l'incidenza a questo livello.

Cause di neuroleucemia

NL si verifica a seguito di una lesione secondaria del sistema nervoso centrale e periferico da parte delle cellule del sangue cancerose (mielo-, linfoblasti). Le metastasi - infiltrati da elementi esplosivi del sangue - possono formarsi nelle membrane e nel midollo, nelle radici spinali, nei nervi cranici e periferici. I fattori che aumentano il rischio di sviluppare la neuroleucemia sono l'infanzia del paziente, la forma linfoblastica della leucemia acuta, l'elevata leucocitosi all'inizio della malattia e la grave epatosplenomegalia.

Patogenesi

La penetrazione delle cellule leucemiche nel tessuto nervoso avviene per contatto e diapedesi. Nel primo caso, le cellule si diffondono alle meningi dalle ossa del cranio e della colonna vertebrale. Quando le membrane vengono distrutte, si infiltrano nel midollo sottostante. Il meccanismo della diapedesi è causato dall'aumentata permeabilità delle pareti dei vasi, a seguito della quale i blasti circolanti con il flusso sanguigno passano dal letto vascolare al tessuto nervoso, formando in esso infiltrati metastatici. Morfologicamente, la neuroleucemia è caratterizzata da infiltrati leucemici multifocali, gliosi e demielinizzazione delle fibre nervose. La formazione di focolai leucemici nel midollo porta ad un aumento della pressione intracranica, compressione delle strutture cerebrali e spinali, perdita delle funzioni dell'area interessata. L'infiltrazione del sistema ventricolare è pericolosa per lo sviluppo dell'idrocefalo occlusivo. Gli infiltrati del tronco nervoso causano la loro disfunzione. A seconda della localizzazione delle lesioni, si forma un quadro clinico, compresi i sintomi cerebrali e focali.

Classificazione

La varietà di varianti di localizzazione dei focolai leucemici porta ad un'ampia variabilità dei sintomi clinici. Pertanto, si propone di classificare la neuroleucemia nelle seguenti forme:

• La meningite leucemica è una conseguenza dell'infiltrazione leucemica delle membrane cerebrali. Si manifesta con sintomi meningei acuti. Può essere la prima manifestazione di una forma acuta di leucemia.
• La meningoencefalite leucemica è il risultato di una lesione multifocale delle membrane e midollo. È caratteristica una combinazione di meningite, ipertensione endocranica, disfunzione dei nervi cranici.
• La forma pseudotumorale è meno comune. A causa della presenza di un focus leucemico locale. Simula la clinica di un tumore intracerebrale.
• La forma periferica si verifica quando gli infiltrati sono localizzati nei tronchi dei nervi periferici. Procede secondo il tipo di mono- e polineuropatie.

I criteri NL sono manifestazioni cliniche e tipiche alterazioni del liquido cerebrospinale. La presenza/assenza di questi segni ha costituito la base per la classificazione della sindrome neuroleucemica in:

• Completo: ci sono sintomi clinici e cambiamenti specifici nel liquido cerebrospinale.
• Incompleto: c'è uno dei criteri. L'opzione 1 implica no anomalie patologiche nel liquido cerebrospinale in presenza di manifestazioni cliniche. Opzione 2: flusso latente sullo sfondo violazioni tipiche composizione del liquore.
• Nascosto: nessuna clinica, il liquido cerebrospinale è normale. Durante l'oftalmoscopia si nota il gonfiore dei dischi ottici. Secondo i dati di neuroimaging, vengono rilevati cambiamenti focali nella sostanza cerebrale.

Sintomi di neuroleucemia

I casi di forme meningee e meningoencefalitiche di NL si distinguono per un esordio acuto. Caratterizzato da intenso mal di testa, fotofobia, vomito, crescente letargia, letargia. C'è un aumento di tono muscoli del collo. La disfunzione dei nervi cranici è dovuta al loro danno diretto o compressione in condizioni di crescente ipertensione endocranica. Ci possono essere visione offuscata, visione doppia, strabismo, abbassamento palpebra superiore, violazione del movimento amichevole dei bulbi oculari, asimmetria facciale, perdita dell'udito. Sono possibili crisi epilettiche.

Nella variante pseudotumorale, la neuroleucemia si manifesta con una predominanza di sintomi focali. A seconda della posizione dell'area interessata, si osservano debolezza unilaterale degli arti (emiparesi), disturbi del linguaggio (afasia motoria), sintomi extrapiramidali (ipercinesia), attacchi di epilessia jacksoniana con convulsioni o disturbi sensoriali di 1-2 arti. La forma periferica è caratterizzata da parestesia, ridotta sensibilità, debolezza muscolare e diminuzione dei riflessi tendinei nell'area di innervazione dei nervi interessati. Le manifestazioni possono indicare una lesione limitata di un tronco nervoso (ad esempio, neuropatia tibiale).

Complicazioni

L'aumento dell'infiltrazione leucemica nel SNC porta alla morte dei neuroni con l'aggravamento delle anomalie neurologiche e la formazione di disturbi irreversibili. Una grave complicazione è la compressione cerebrale dovuta alla crescente ipertensione intracranica (incluso dal meccanismo dell'idrocefalo occlusivo). L'effetto di massa con compressione del tronco cerebrale provoca un disturbo delle funzioni vitali, provoca la morte.

Diagnostica

L'interpretazione dei sintomi neurologici nei pazienti con leucemia accertata non causa difficoltà diagnostiche. Le difficoltà nella diagnosi sono associate a casi in cui la neuroleucemia ha un decorso latente o è una variante del debutto dell'emoblastosi. Algoritmo diagnostico include:

• Visita neurologica. Consente di identificare i muscoli del torcicollo, i sintomi meningei di Brudzinsky, Kernig, disturbi motori e sensoriali, disturbi del linguaggio, patologia dei nervi periferici e cranici. I risultati ottenuti consentono di determinare il tipo e il livello di danno al NS.
• Radiografia del cranio. Determina l'osteoporosi e la porosità delle ossa dell'arco nei pazienti con forma nascosta NL.
• Studio del liquido cerebrospinale. Il materiale è ottenuto mediante puntura lombare. La neuroleucemia è caratterizzata da un aumento del numero di elementi cellulari (citosi) superiore a 5 cellule / μl, dalla presenza di cellule blastiche nel liquido cerebrospinale. Cambiamenti simili si osservano nel 90% dei pazienti.
• Studi tomografici. I metodi di neuroimaging sono di importanza decisiva nei casi di neuroleucemia latente, nel rilevare i cambiamenti nel liquido cerebrospinale senza un'adeguata clinica della malattia. La TAC del cervello visualizza i focolai di infiltrazione come ipodensi. La risonanza magnetica cerebrale conferma la presenza di infiltrati e consente una valutazione più accurata della loro dimensione e localizzazione. Tuttavia, il neuroimaging non diagnostica la natura degli infiltrati, pertanto viene interpretato in combinazione con altri dati diagnostici.
• Puntura sternale. Necessario per ottenere un campione di midollo osseo, la sua successiva analisi. I risultati del mielogramma possono confermare la presenza di leucemia, valutare lo stato dell'ematopoiesi.

La neuroleucemia deve essere differenziata dai tumori cerebrali, dalla meningite e dall'encefalite eziologia infettiva, forma periferica - dalla sindrome di Guillain-Barré, polineuropatie di origine diversa.

Trattamento della neuroleucemia

La terapia viene effettuata da specialisti nel campo dell'ematologia e della neurologia con la partecipazione di radiologi. Le difficoltà nel trattamento sono dovute alla scarsa permeabilità della barriera emato-encefalica per i farmaci antitumorali. Il metodo di base è la somministrazione endolombare di citostatici (metotrexato) in combinazione con l'irradiazione cranica. Nel corso del trattamento si ottiene la completa igiene del liquido cerebrospinale. La radioterapia contribuisce alla morte degli infiltrati tumorali risultanti. Secondo le indicazioni, insieme a un citostatico, viene somministrato anche un farmaco antitumorale (citarabina) o un glucocorticosteroide (prednisolone). La somministrazione intratecale viene annullata dopo aver ricevuto tre volte i risultati normali dell'analisi del liquido cerebrospinale.

Gli effetti neurotossici collaterali della terapia citostatica e radiologica possono causare un temporaneo deterioramento delle condizioni generali del paziente. Insieme alla terapia di base, viene eseguita la coppettazione reazioni avverse, terapia sintomatica con anticonvulsivanti, agenti disidratanti, ecc.

Previsione e prevenzione

Di solito, il trattamento attivo complesso consente di ottenere la regressione dei sintomi neurologici entro 3-4 settimane. L'ulteriore prognosi è strettamente correlata al decorso della malattia di base. Spesso, una terapia preventiva tempestiva può prevenire la neuroleucemia, che si raccomanda di iniziare durante il periodo di induzione della remissione. La terapia preventiva comprende naturalmente la somministrazione endolombare di un farmaco citostatico con singole infusioni ripetute durante il trattamento di reinduzione.

Neuroleucemia - trattamento a Mosca

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Neuroleucemia cronica

La neuroleucemia è un'infiltrazione (danno) da parte di cellule tumorali del sistema nervoso centrale (meningi del cervello, nervi cranici, sostanza cerebrale).

NEUROLEUCEMIA (NEUROLUCEMIA) - è una delle complicanze frequenti della leucemia.

Questa complicazione è particolarmente comune in acuto leucemia linfoblastica nei bambini, meno spesso in altre forme di leucemia acuta.

L'insorgenza della neuroleucemia è dovuta alla metastasi delle cellule leucemiche nelle membrane del cervello e del midollo spinale o nella sostanza del cervello: questa opzione è più difficile da trattare e prognosi.

Le manifestazioni cliniche della neuroleucemia consistono in sindromi meningee (meningee) e ipertensive.

Molto spesso, ci sono sintomi tipici delle lesioni delle meningi: possono verificarsi mal di testa persistente, vomito ripetuto, nausea, letargia, irritabilità, gonfiore dei dischi ottici, nistagmo, strabismo e svenimento.

Con lesioni della sostanza del cervello, possono comparire convulsioni, convulsioni, coscienza confusa e comportamento inappropriato della situazione; con lesioni dei nervi cranici - disturbi dell'udito e della vista, distorsione del viso ("smorfie").

Nel liquido cerebrospinale alta citosi blastica. La rilevazione di citosi elevata e cellule blastiche nel liquido cerebrospinale è un segno precedente di neuroleucemia rispetto al quadro clinico descritto. Con metastasi intracerebrali - un'immagine di un tumore al cervello senza blastocitosi.

Il danno al sistema nervoso nella leucemia linfatica cronica è molto meno comune.

Il quadro clinico della neuroleucemia nella CLL non differisce da quello della leucemia acuta e dipende dalla localizzazione della lesione. Insieme all'infiltrazione delle meningi, è possibile danneggiare la sostanza del cervello, i nervi cranici (di solito l'VIII coppia) e le radici del midollo spinale.

La diagnosi di neuroleucemia viene effettuata sulla base di un esame citologico del liquido cerebrospinale, per la presenza di cellule blastiche e uno studio monoclonale.

Il metodo di scelta per la neuroleucemia è la somministrazione intralombare di metotrexato e l'irradiazione della testa alla dose di 2400 rad.

In presenza di focolai leucemici extramidollari (rinofaringe, testicolo, I linfonodi mediastino, ecc.), causando la compressione degli organi e la sindrome del dolore, la radioterapia locale è indicata in una dose totale di rad.

Oggi in Israele il cancro al seno è completamente curabile. Secondo il Ministero della Salute israeliano, Israele ha attualmente un tasso di sopravvivenza del 95% per questa malattia. Questo è il massimo alta percentuale nel mondo. Per fare un confronto: secondo il National Cancer Register, l'incidenza in Russia nel 2000 rispetto al 1980 è aumentata del 72% e il tasso di sopravvivenza è del 50%.

Ad oggi, lo standard di cura per il carcinoma della prostata clinicamente localizzato (cioè limitato alla prostata), e quindi curabile, è considerato o varie metodiche chirurgiche o metodiche di radioterapia (brachiterapia). Il costo della diagnosi e del trattamento del cancro alla prostata in Germania sarà compreso tra 15.000 € e 17.000 €

Questo tipo trattamento chirurgicoè stato sviluppato dal chirurgo americano Frederick Moss ed è stato utilizzato con successo in Israele negli ultimi 20 anni. La definizione e i criteri per la chirurgia di Mohs sono stati sviluppati dall'American College of Mohs Surgery (ACMS) in collaborazione con l'American Academy of Dermatology (AAD).

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Nano-coltello - ultima tecnologia trattamento radicale cancro del pancreas, fegato, rene, polmone, prostata, metastasi e recidiva di cancro. Nano-Knife fulmina i tumori dei tessuti molli, riducendo al minimo il rischio di danni agli organi o ai vasi sanguigni vicini.

Trattamento del cancro con CyberKnife

La tecnologia CyberKnife è stata sviluppata da un gruppo di medici, fisici e ingegneri della Stanford University. Questa tecnica è stata approvata dalla FDA per il trattamento dei tumori intracranici nell'agosto 1999 e per i tumori in altre parti del corpo nell'agosto 2001. All'inizio del 2011 c'erano circa 250 installazioni. Il sistema si sta attivamente diffondendo in tutto il mondo.

Trattamento del cancro con terapia protonica

TERAPIA PROTONICA - radiochirurgia di un fascio di protoni o particelle fortemente cariche. I protoni che si muovono liberamente vengono estratti dagli atomi di idrogeno. Per questo viene utilizzato un apparato speciale che separa gli elettroni caricati negativamente. Le restanti particelle caricate positivamente sono i protoni. In un acceleratore di particelle (ciclotrone), i protoni in un forte campo elettromagnetico vengono accelerati lungo una traiettoria a spirale a una velocità tremenda pari al 60% della velocità della luce km/sec.

neuroleucemia

Neuroleucemia (neuroleucemia)

Nel Center for Blood Diseases della clinica Herzliya Medical Center in Israele, tutti i tipi di leucemia e le sue conseguenze e complicanze vengono trattate efficacemente. La neuroleucemia (neuroleucemia) è una grave complicanza della leucemia, che è una lesione delle meningi, dei nervi cranici, dei tronchi nervosi e della sostanza cerebrale da parte delle cellule tumorali metastatiche. La neuroleucemia può svilupparsi con qualsiasi tipo di leucemia acuta, ma il più delle volte si verifica nei bambini a causa della leucemia linfoblastica. La neuroleucemia nei bambini, di regola, si verifica a causa della diffusione di cellule blastiche nelle membrane del midollo spinale e del cervello, o direttamente nella sostanza del cervello.

Sintomi di neuroleucemia

I sintomi della neuroleucemia includono ipertensione e sindromi meningee inoltre, ci sono segni che indicano danni alle meningi: vomito ripetuto, forte mal di testa, debolezza, nistagmo, irritabilità, svenimento. Quando la neuroleucemia colpisce le sostanze del midollo osseo, si osservano segni come convulsioni, scarsa percezione della realtà e convulsioni. In caso di danno ai nervi cranici, problemi alla vista e all'udito, ai sintomi della neuroleucemia si aggiungono espressioni facciali involontarie.

Un sintomo precoce della neuroleucemia è un alto tasso di citosi e blasti nel liquido cerebrospinale. Nel caso di metastasi intracerebrali, la blastocitosi è assente nei sintomi.

In circa il 2-4% dei casi, la leucemia causa problemi neurologici, la maggior parte dei quali sono causati dall'infiltrazione di cellule patogene, ma possono anche derivare da disturbi elettrolitici, infezioni, farmaci e radioterapia, emorragie e circolazione anormale a causa dell'aumento della viscosità del sangue.

Tipi di neuroleucemia

Il tipo più comune di neuroleucemia nei bambini è la meningite, che si manifesta con irritabilità, crisi epilettiche, frequenti mal di testa, vomito e sonnolenza. Di norma, la meningite leucemica si verifica con leucemia linfoblastica mieloblastica, acuta o cronica.

Quando si identifica cellule cancerogene nel liquido cerebrospinale viene diagnosticata una malattia come la meningite leucemica, mentre nel 90% dei casi vengono rilevate cellule patogene in questo fluido, i leucociti vengono rilevati durante la centrifugazione e il livello di glucosio nel sangue diminuisce e il livello proteico aumenta. Nel 10% dei casi non si osservano cambiamenti nel liquido cerebrospinale.

Con l'infiltrazione leucemica del sistema gastrico del cervello, appare l'idrocefalo comunicante o ostruttivo e anche alcuni nervi cranici possono essere violati. In alcuni casi, vi è gonfiore dei dischi oculari e paralisi del nervo oculomotore con conservazione delle reazioni pupillari. Quando il midollo osseo è danneggiato, di solito si verificano convulsioni.

Diagnosi di neuroleucemia

La diagnosi di neuroleucemia comporta un esame citologico del liquido cerebrospinale per la presenza di cellule tumorali, nonché uno studio monoclonale.

Trattamento della neuroleucemia

La scelta del trattamento per la leucemia nel Centro per le malattie del sangue dovrebbe essere fatta tenendo conto della probabilità di sviluppare neuroleucemia, il cui trattamento è piuttosto difficile. Il trattamento della neuroleucemia con la comparsa di sintomi neurologici consiste nella somministrazione endolombare di citarabina e metotrexato al paziente fino a quando i segni della patologia scompaiono e i parametri del liquido cerebrospinale tornano alla normalità. In cui Attenzione specialeè dato all'igiene del liquido cerebrospinale, poiché il decorso subclinico della neuroleucemia porta spesso a ricadute della malattia.

In alcuni casi, il trattamento della neuroleucemia comporta la somministrazione intralombare di metotrexato e radioterapia. In caso di rilevamento di focolai extramidollari di cancro nei testicoli, rinofaringe, ecc., Che provocano dolore e spremitura degli organi, viene eseguita una radioterapia locale più potente.

Neuroleucemia: aspetti neurologici della leucemia acuta

opzione 1: alterazioni tipiche del CSF senza manifestazioni cliniche di NL;

opzione 2: manifestazioni cliniche di NL senza alterazioni tipiche del liquido cerebrospinale.

Una varietà di sintomi neurologici di OL può essere combinata in diverse sindromi:

Informazioni aggiuntive: osservazione clinica ictus spinale nella leucemia mieloide acuta (articolo: "Ictus spinale nella leucemia mieloide acuta" N.A. Kotova, A.V. Klimovich, A.I. Krasnoruzhsky, A.A. Skoromets, K.T. Aliev, S.A. Volkova, T.V. Lalayan (Stato di San Pietroburgo Università di Medicina loro. IP Pavlova; Ospedale cittadino№31 im. Patata dolce. Sverdlov, San Pietroburgo), 2013 [leggi].

Diagnostics di NL, di regola, non è difficile. Il test principale che conferma la diagnosi di una specifica lesione del sistema nervoso in AL è, prima di tutto, i risultati dello studio del CSF. Ipercitosi, un gran numero di blasti si trova nel liquido cerebrospinale in tutti i pazienti con NL, viene spesso rilevato un aumento dei livelli proteici, reazioni positive Pandi e Nonne-Apelta. In questo caso, i maggiori cambiamenti si verificano nella meningoencefalite leucemica, mentre in altre varianti di danno al sistema nervoso sono meno pronunciati. Grande importanza nella diagnosi di NL ha un approfondito esame neurologico del paziente. Un metodo diagnostico ausiliario è lo studio del fondo. Allo stesso tempo, il rilevamento dell'aumento dell'edema dei dischi del nervo ottico indica un persistente aumento della pressione intracranica. Sfortunatamente, è spesso estremamente condizione grave i pazienti con questa patologia non consentono l'utilizzo di metodi di ricerca come computer o risonanza magnetica, elettroneuromiografia, ecc. per confermare il danno al sistema nervoso.

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Nella leucemia moderna, viene prestata molta attenzione al problema della neuroleucemia. La neuroleucemia è una lesione specifica del sistema nervoso centrale; si verifica in tutte le forme di leucemia acuta, ma il più delle volte complica il decorso della leucemia linfoblastica acuta nei bambini. L'analisi dei casi di neuroleucemia indica un aumento del tasso di incidenza. Ciò è attribuito a una serie di motivi. Innanzitutto, con un aumento dell'aspettativa di vita, soprattutto nei bambini con leucemia linfoblastica acuta. Se la prima neuroleucemia non ha avuto il tempo di manifestarsi durante il rapido decorso del processo tumorale, allora attualmente, con un significativo allungamento della vita, il processo di danno al sistema nervoso raggiunge il suo apice. In secondo luogo, i farmaci citotossici non penetrano nella barriera emato-encefalica e il focus del tumore nel sistema nervoso ha la capacità di progredire. Secondo diversi autori, la frequenza della neuroleucemia nei bambini è superiore al 50%. È stato notato che la neuroleucemia si sviluppa spesso in quei pazienti che hanno fase attiva primaria le malattie erano leucocitosi alta, organomegalia grave. Ciò causa un'alta frequenza di metastasi delle cellule leucemiche.
I sintomi della neuroleucemia, di regola, vengono rilevati durante la remissione, meno spesso sono le prime manifestazioni di leucemia acuta. Tuttavia, la metastasi del processo si osserva nel primo periodo della malattia. Ciò è confermato dal lavoro di A. Mastrangelo (1970), che ha riscontrato anomalie cromosomiche identiche nei blasti del midollo osseo al momento della diagnosi e nei blasti del liquido cerebrospinale durante lo sviluppo della neuroleucemia.
Di norma, la neuroleucemia si sviluppa sullo sfondo del benessere ematologico e della remissione del midollo osseo. Tuttavia, è considerata una ricaduta della malattia, un fattore che determina l'ulteriore prognosi sfavorevole.
Istologicamente, nella neuroleucemia, si trovano cellule tumorali che riempiono densamente lo spazio subaracnoideo, le fessure perivascolari di Virchow-Robin nel midollo. Come risultato del blocco degli ingressi alle fessure perivascolari, la normale circolazione del liquido cerebrospinale tra gli spazi intracerebrale e subaracnoideo è disturbata, il che porta allo sviluppo della sindrome da ipertensione-liquore. Oltre all'infiltrazione diffusa da parte delle cellule leucemiche delle meningi, vi è anche un'infiltrazione perivascolare focale (noduli leucemici), spesso riscontrata nella sostanza del cervello. I noduli leucemici sono più spesso localizzati in aree del cervello intensamente vascolarizzate: l'ipotalamo, lo strato subaracnoideo materia bianca grandi emisferi. Potrebbe esserci anche un'infiltrazione leucemica lungo le radici dei nervi cranici e spinali.
Il quadro clinico della neuroleucemia si sviluppa gradualmente. Consiste principalmente in sintomi di meningoencefalite, sindrome da ipertensione.
IN primo periodo nei bambini sono presenti fenomeni di astenia generale. I bambini diventano letargici, capricciosi, sonnolenti. Osservato rapida affaticabilità, debolezza generale. Il comportamento del bambino cambia, diventa chiuso, irritabile. L'ulteriore quadro clinico dipende dalla natura della lesione leucemica del sistema nervoso centrale. Esistono diverse forme di neuroleucemia: danni principalmente alle meningi (meningea), materia cerebrale (encefalitica), forma mista (meningoencefalitica), danni ai tronchi periferici e alle radici del sistema nervoso. Alcuni autori descrivono grande numero lesioni del sistema nervoso centrale. Quindi, N. A. Alekseev e I. M. Vorontsov (1979) distinguono le seguenti forme di neuroleucemia: sindrome meningea, meningoencefalitica, diencefalica, meningomielite, epidurite, plessite, poliradicoloneurite. Le prime quattro forme sono le più comuni.
Oltre ai segni di astenia generale, con danni alle meningi, un segno precoce di meningite leucemica è il mal di testa. Tipico mal di testa mattutino senza una chiara localizzazione. Spesso dopo il risveglio, un attacco di mal di testa è accompagnato da vomito. Il vomito si verifica improvvisamente quando si muove la testa, non accompagnato da nausea. I pazienti possono manifestare fotofobia. I segni meningei (torcicollo, sintomi di Kernig, Brudzinsky) sono lievi o addirittura assenti. Con danni alla sostanza cerebrale, i pazienti presentano sintomi focali: deviazione della lingua, nistagmo. Possibile sviluppo di paresi e paralisi, perdita di coscienza, sindrome convulsiva, compromissione della funzione dei nervi cranici, molto spesso sono interessati i nervi dell'angolo cerebellopontino (VI, VII, VIII) e visivi. C'è asimmetria delle pieghe naso-labiali, diplopia, diminuzione della vista e dell'udito, a volte fino alla completa perdita, ecc. Se la regione ipotalamica è interessata, i bambini sviluppano la sindrome diencefalica. Ci sono aumento della sete, dell'appetito, l'obesità si sviluppa. Si notano ipertermia, fluttuazioni della pressione sanguigna, disturbi del sonno. Possibile sviluppo diabete insipido manifestato da polidipsia e poliuria. Insieme all'obesità, vengono descritti casi di distrofia adiposo-genitale. Raramente sviluppa l'infiltrazione leucemica dei tronchi e delle radici dei nervi periferici, manifestata dai sintomi della polineurite.
Un posto importante, soprattutto nella diagnosi precoce della neuroleucemia, è occupato da metodi aggiuntivi ricerca. Le informazioni più preziose sono fornite dall'analisi del liquido cerebrospinale. Nel liquido cerebrospinale si osserva la citosi, da singole a diverse migliaia di cellule. Il criterio assoluto è il rilevamento delle cellule blastiche. Sono caratteristici un aumento della pressione del liquido cerebrospinale, un aumento dei livelli di proteine ​​e una diminuzione dei livelli di zucchero. Tuttavia, in alcuni casi, specialmente con una lesione isolata della sostanza cerebrale, potrebbero non esserci cambiamenti nel liquido cerebrospinale. Disponibilità Segni clinici neuroleucemia indica un processo sviluppato. Pertanto, al fine di più diagnosi precoce e trattamento, è importante eseguire tempestivamente una puntura lombare.
Alcune informazioni sono fornite dallo studio del fondo, che aiuta a identificare i dischi ottici congestizi. La craniografia è di grande importanza. A segni radiologici la neuroleucemia comprende la divergenza delle suture, un aumento del modello delle impronte delle dita.
V. I. Kurmashov (1980) attribuisce importanza al cambiamento nella densità ossea della sella turca sotto forma di osteoporosi, in particolare la parte posteriore della sella turca. I craniogrammi mostrano anche la porosità delle ossa piatte del cranio sullo sfondo dell'osteoporosi. Sulla base dell'analisi dei risultati della craniografia nei bambini con neuroleucemia, l'autore ha identificato una forma preclinica. In tali bambini, lo stato clinico e neurologico non differisce da quelli sani, ma ci sono già cambiamenti craniografici e oftalmologici. Questo, ovviamente, è di importanza pratica per la diagnosi tempestiva della neuroleucemia. Come già accennato, lo sviluppo della neuroleucemia indica la fine della remissione anche con l'ematopoiesi del midollo osseo conservata. Il suo aspetto peggiora significativamente l'ulteriore prognosi. Pertanto, al fine di ottenere remissioni a lungo termine nella leucemia acuta, viene dato ampio spazio alla prevenzione della neuroleucemia.
Per la prevenzione vengono utilizzati vari regimi di trattamento. Questi includono: 1) l'introduzione di citostatici in canale vertebrale; 2) irradiazione cranica o craniospinale; 3) terapia combinata: iniezione endolombare di farmaci citostatici e irradiazione cranica.
È stato stabilito che il mezzo più efficace è la terapia di combinazione. L'iniezione endolombare di metotrexato consente l'igienizzazione del midollo spinale e del liquido cerebrospinale cerebrale. L'irradiazione cranica provoca la morte degli infiltrati tumorali localizzati nella sostanza del cervello (C. R. Pinkerton, S. M. Chessells, 1984). Numerosi autori indicano che la somministrazione precoce di farmaci citotossici nel canale spinale previene lo sviluppo di metastasi nel sistema nervoso. Pertanto, la prevenzione della neuroleucemia può essere avviata durante il periodo della terapia di induzione, alla 1a-2a settimana di trattamento. A tale scopo, il metotraxato viene somministrato per via endolombare alla dose di 12 mg/m2 una volta alla settimana. Il corso consiste in 4 iniezioni. Se la profilassi non è stata eseguita durante l'induzione della remissione, deve essere eseguita durante il periodo di consolidamento della remissione. La somministrazione simultanea di metotrexato (per via parenterale ed endolombale) è inaccettabile, poiché ciò porta allo sviluppo della sindrome citopenica. In futuro, la prevenzione della neuroleucemia include l'irradiazione cranica. La radioterapia viene eseguita durante la remissione. La dose totale di radiazioni gamma è di 24 Gy. L'irradiazione viene eseguita da quattro campi (lobi frontali, occipitali e temporali) per 3-4 settimane. 0,15-0,2 Gy per sessione. Allo stesso tempo, i bambini ricevono la chemioterapia di mantenimento. In considerazione del pericolo di sviluppare la sindrome citopenica durante questo periodo, è necessario un attento monitoraggio ematologico. In alcuni casi, anche con tutte le misure preventive, è possibile una recidiva della neuroleucemia. Da queste posizioni azioni preventive si raccomanda di continuare per tutto il periodo di remissione. Durante i cicli di terapia di reinduzione viene effettuata una singola somministrazione endolombare di metotrexato. Allo stesso tempo, il liquido cerebrospinale viene prelevato per l'analisi, ovvero la puntura eseguita ha valore sia terapeutico che diagnostico.
Con lo sviluppo della neuroleucemia vengono utilizzate anche iniezioni endolombari di farmaci (metotrexato, citosina-arabinoside, prednisone) e irradiazione. Il metodo di terapia dipende dalla forma del danno al sistema nervoso centrale, sebbene la radioterapia sia usata molto meno frequentemente, principalmente con l'inefficacia del trattamento con farmaci citostatici. La neuroleucemia viene solitamente trattata con la somministrazione endolombare di metotrexato alla dose di 12 mg/m2, citosar e prednisolone possono essere somministrati contemporaneamente nel canale spinale. Le iniezioni vengono effettuate 2 volte a settimana. La dose di prednisolone è di 12 mg/m2. Cytosar viene somministrato alla dose iniziale di 5 mg. Quindi la dose di cytosar, con una buona tolleranza, può essere aumentata di 5 mg per somministrazione - 10-15-20-25 mg. L'efficacia della ciclofosfamide alla dose di 100-150 mg / m2 è stata dimostrata con indicatori subnormali di citosi leucemica del liquido cerebrospinale (V. I. Kurmashov, 1985).
Nel trattamento della neuroleucemia nei bambini, possono verificarsi effetti collaterali associati all'effetto neurotossico del farmaco. peggiorando stato generale, i segni meningei si intensificano, si notano vomito, mal di testa, confusione e blackout. Per ridurre la neurotossicità, i farmaci devono essere diluiti solo in acqua bidistillata. Quando si esegue una puntura lombare, è auspicabile che la quantità di CSF rimossa corrisponda alla quantità della soluzione iniettata. Nel trattamento della neutroleucemia, vengono prescritti anche disidratazione, terapia anticonvulsivante e altri agenti sintomatici secondo le indicazioni.
Nel trattamento della neuroleucemia sullo sfondo della remissione del midollo osseo, i pazienti continuano il corso della terapia di mantenimento. Tuttavia, la probabilità di sviluppare la sindrome citopenica consente 1 mese. annulli la polichemioterapia generale (N. A. Alekseev, I. M. Vorontsov, 1979). Se la neuroleucemia si sviluppa sullo sfondo di una recidiva del midollo osseo, è necessario eseguire contemporaneamente la terapia per l'una e l'altra condizione secondo programmi generalmente accettati. Solitamente trattamento attivo della neuroleucemia per 3-4 settimane. porta alla normalizzazione dello stato clinico e neurologico. La somministrazione endolombare di farmaci viene annullata al ricevimento di tre normali analisi del liquido cerebrospinale.
L'ulteriore gestione dei pazienti è determinata in base al complesso di misure che sono state effettuate durante la prevenzione della neuroleucemia. Quindi, se è stata prescritta la radioterapia alla testa, la radioterapia ripetuta non è sicura e, di norma, non è prescritta. Se non vi è stata alcuna esposizione precedente, può essere eseguita secondo lo schema sopra. Successivamente, durante i corsi di reinduzione, vengono effettuate le remissioni

Sindrome di neuroleucemia.

forma di neuroleucemia. Meningeo. Encefalitico. Meningo-encefalitico. Meningo-encefalomielite. Encefalomielite. sindrome diencefalica. mielitico. Epidurite. Plessite. Poliradicoloneurite

Sintomi clinici la leucemia acuta dipende dal grado di inibizione della normale emopoiesi e dalla gravità delle manifestazioni extramidollari. È difficile indicare un'altra malattia simile in cui i sintomi sarebbero così vari come nella leucemia acuta. Ciò è stato ripetutamente sottolineato da patologi ed ematologi. PAPÀ. Barhash ha scritto: "Ogni caso di leucemia acuta è così diverso che deve essere descritto". Va sottolineato che non esistono sintomi assolutamente patognomonici della leucemia acuta, questo è particolarmente vero per il periodo iniziale della malattia. Si possono distinguere le seguenti opzioni per il periodo iniziale di leucemia acuta:

L'insorgenza acuta della malattia è osservata in 1/2 dei pazienti ed è caratterizzata da temperatura corporea elevata, grave debolezza, intossicazione, dolori articolari, dolore durante la deglutizione e dolore addominale. Questa insorgenza della malattia viene solitamente interpretata come influenza, tonsillite, reumatismi, acuta malattia respiratoria, e con dolore all'addome, viene scambiato per appendicite acuta. Con un esordio acuto della malattia diagnosi corretta la leucemia acuta viene solitamente stabilita non prima di 2-3 settimane dopo l'insorgenza dei primi sintomi;

L'inizio della malattia con pronunciato fenomeni emorragici osservata nel 10% dei pazienti ed è caratterizzata da sanguinamento localizzazione diversa(nasale, gengivale, gastrointestinale, ecc.), la comparsa di eruzioni cutanee emorragiche sulla pelle;

Insorgenza lenta - caratterizzata dallo sviluppo di un complesso sintomatologico non specifico: crescente debolezza, progressiva diminuzione delle prestazioni, grave affaticamento, dolore alle ossa, muscoli, articolazioni, lieve ingrossamento dei linfonodi, manifestazioni emorragiche moderate e comparsa di piccole emorragie sulla pelle sotto forma di lividi. Con una lenta insorgenza della malattia, la diagnosi corretta viene solitamente fatta dopo 4-6 settimane e lo studio gioca un ruolo decisivo in questo. sangue periferico;

Insorgenza asintomatica (nascosta) - osservata nel 5% dei pazienti, la condizione generale dei pazienti non è disturbata, lo stato di salute è abbastanza soddisfacente, con ricerca oggettiva, di norma, non vengono rilevati cambiamenti significativi, a volte in alcuni pazienti uno studio mirato può rivelare un leggero aumento del fegato e della milza. La malattia viene rilevata mediante esame casuale del sangue periferico.

Il periodo iniziale è caratterizzato da una durata variabile da alcune settimane a diversi mesi. I periodi di deterioramento sono sostituiti da miglioramenti a breve termine.

Fase della clinica espansa di leucemia acuta- questa è una conseguenza della proliferazione intensiva, dell'accumulo di cellule leucemiche maligne e delle manifestazioni extramidollari pronunciate. I pazienti lamentano una pronunciata debolezza progressiva, affaticamento, dolore alle ossa e alle articolazioni, dolore al fegato e alla milza, febbre, mal di testa, pallore, linfonodi ingrossati.

Clinicamente i sintomi del periodo avanzato della malattia possono essere raggruppati nelle seguenti principali sindromi: iperplastica o proliferativa, emorragica, anemica, osteoarticolare, intossicazione, immunodeficienza.

Meno comuni sono le sindromi polmonari e pleuriche e cardiovascolari.

Sindrome iperplastica a causa dell'infiltrazione del tessuto leucemico. È caratterizzato da un ingrossamento indolore dei linfonodi, del fegato e della milza. I linfonodi hanno una trama densa, indolore, mobile, non saldata tra loro e il tessuto circostante. In alcuni, i linfonodi sono espressi ovunque in dimensioni da 1,0 x 2,0 a 3,0 x 4,0 cm, in altri si trovano conglomerati isolati nel collo, in ascella, mediastino, in cavità addominale. Molto spesso, i linfonodi del collo sono ingrossati. Un marcato aumento dei linfonodi nel mediastino può portare alla compressione della vena cava superiore e al deflusso di sangue alterato atrio destro con lo sviluppo della sindrome della vena cava superiore: mancanza di respiro, cianosi, gonfiore del collo, gonfiore delle vene cervicali. La sindrome iperplastica è anche caratterizzata da iperplasia gengivale e sviluppo di grave stomatite necrotica ulcerosa, che si osserva nel decorso grave del processo ed è considerata sfavorevole. caratteristica diagnostica. In questo caso si verifica una lesione ulcerativa-necrotica delle tonsille, della mucosa orale, che si diffonde alla faringe, all'esofago. Le tonsille si allargano, si allentano e possono rendere difficile la respirazione.

Infiltrazione leucemica Il fegato è osservato in quasi tutte le forme di leucemia acuta, così come nello sviluppo di una crisi blastica nei pazienti con leucemia mieloide cronica e può essere diffuso o focale. L'infiltrazione leucemica diffusa è più tipica. Nella leucemia mieloide acuta, la localizzazione degli infiltrati leucemici negli spazi perivascolari è più caratteristica, mentre nella leucemia linfatica acuta e cronica è prevalentemente nei campi portali. L'epatomegalia può anche essere il risultato dell'ipertrofia degli epatociti nella leucemia. Alla palpazione viene determinata una consistenza densa del fegato, la sua superficie è generalmente liscia, raramente c'è dolore. Il fegato può sporgere di 3-7 cm sotto il bordo dell'arco costale. Capacità funzionale il fegato è compromesso a vari livelli. A volte, nonostante l'epatomegalia significativa, la sua funzione ne risente leggermente. La manifestazione più importante di grave disfunzione epatica è l'ittero e le sue diverse genesi dovrebbero essere prese in considerazione. L'ittero può essere dovuto all'aggiunta Epatite virale, colangite batterica, effetto tossico della terapia citostatica. Una delle cause dell'ittero può essere l'ostruzione delle vie biliari da parte dei linfonodi ingrossati, così come l'emolisi dei globuli rossi.

Infiltrazione leucemica milza sotto forma del suo ingrossamento vari gradi la gravità è osservata in quasi tutti i pazienti con leucemia acuta. Nella leucemia mieloblastica acuta, meno spesso nella leucemia linfoblastica, gli infarti della milza possono svilupparsi a causa del flusso sanguigno alterato in essa dovuto a infiltrati leucemici e aggregati cellulari. appare un infarto della milza dolore intenso nella regione dell'ipocondrio sinistro, ingrossamento della milza, comparsa di un rumore di attrito del peritoneo sulla superficie della milza. L'infarto splenico è facilmente riconoscibile utilizzando il metodo diagnostico ecografico.

I linfonodi mesenterici ingrossati possono causare dolore addominale.

C'è un dolore pronunciato quando le ossa vengono battute a causa dello sviluppo di infiltrati leucemici sottoperiostei. Gli infiltrati leucemici compaiono sulla pelle sotto forma di leucemidi - comuni placche papulari rossastre-bluastre.

Una grave manifestazione della sindrome iperplastica è anche una pronunciata infiltrazione dolorosa dei testicoli e una lesione del sistema nervoso - neuroleucemia.

Sindrome emorragica osservata nel 50-60% dei pazienti con leucemia acuta ed è la manifestazione più importante della malattia. È causato da trombocitopenia, aumento della permeabilità e diminuzione della resistenza della parete vascolare, violazione dell'attività di coagulazione del sangue dovuta a carenza di fattori di coagulazione V, VII, protrombina, fibrinogeno e aumento dell'attività fibrinolitica.

L'intensità delle manifestazioni emorragiche è molto variabile: da singole eruzioni petecchiali sulla pelle e sulle mucose a estese emorragie intradermiche e sanguinamento nasale, gengivale, meno spesso gastrico, intestinale. La gravità del sanguinamento è diversa.

Sindrome da anemia si sviluppa naturalmente in tutti i pazienti con leucemia acuta, a causa di una forte riduzione del germe ematopoietico rosso nel midollo osseo (a causa della progressiva infiltrazione di tessuto leucemico maligno del midollo osseo), intossicazione e sanguinamento. La gravità dell'anemia è chiaramente correlata al grado di proliferazione delle cellule leucemiche nel midollo osseo. Nei bambini c'è pallore della pelle e delle mucose, crescente debolezza, vertigini, mal di testa, affaticamento, perdita di appetito. Si sente un soffio sistolico all'apice del cuore.

Sindrome da intossicazione accompagna l'esteso periodo clinico leucemia acuta ed è caratterizzata da una crescente debolezza generale, temperatura corporea elevata, sudorazione (soprattutto di notte, quando i sudori diventano abbondanti), mal di testa, mancanza di appetito, perdita di peso, ossalgia, nausea e vomito.

Si sviluppa la leucemia acuta stato di immunodeficienza caratterizzato da grave interruzione di cellulare e immunità umorale, funzione fagocitica dei leucociti, una diminuzione dell'attività del complemento. Tutto ciò crea i presupposti per lo sviluppo di varie malattie infettive. processi infiammatori, che, di regola, hanno un decorso grave, spesso si sviluppa una condizione settica. Malattie infettive e infiammatorie, in primis polmonite grave spesso portano alla morte dei pazienti. Tuttavia, va notato che la febbre può essere una manifestazione di leucemia, reazione trasfusionale, infarto della milza, tromboflebite, che richiede una diagnosi differenziale con malattie infettive e infiammatorie.

La febbre dovuta alla leucemia stessa differisce dalla febbre infettiva - infiammatoria nelle seguenti caratteristiche:

Temperatura corporea giornaliera superiore a 38,7°C;

Durata della febbre più di 2 settimane;

Nessun segno clinico di infezione meccanismi allergici febbre;

Non esiste una risposta terapeutica positiva alla terapia antibiotica empirica;

La febbre scompare rapidamente dopo l'assunzione di farmaci antinfiammatori non steroidei;

Le emocolture e le urinocolture per batteri, flora fungina, infezione virale sono negative;

Il trattamento programmatico della leucemia acuta con agenti citostatici provoca una normalizzazione stabile della temperatura.

I pazienti con leucemia acuta spesso sviluppano neutropenia sindromica, in cui vi è un alto rischio di sviluppare processi infettivi e infiammatori. Maggior parte patogeni comuni, che sono la causa della febbre nella neutropenia, sono gram-negativi (Pseudomonas aeruginosa, coli, enterobatteri, proteus); Gram-positivi (Staphylococcus aureus, Staphylococcus epidermidis, Streptococcus viridans, Pneumococcus), cocchi e bacilli anaerobici.

Sindrome osteoarticolare. Il danno osseo è spesso osservato nella leucemia acuta e si manifesta con dolore osseo (nei bambini più spesso nella regione delle lunghe ossa tubolari, negli adulti - nella regione delle costole, delle vertebre), a volte fratture patologiche a causa di una grave osteoporosi. I cambiamenti nel sistema scheletrico sono più spesso osservati nella leucemia linfoblastica acuta. Il dolore osseo è causato dalla distruzione corticale e dalla stratificazione periostale, il mal di schiena è associato a danni alle vertebre. Il coinvolgimento osseo viene diagnosticato sulla base delle manifestazioni cliniche e dei dati radiografici ossei. Un esame radiografico del sistema scheletrico nei pazienti con leucemia rivela 4 tipi di cambiamenti: l'osteoporosi viene rilevata più spesso, l'osteosclerosi è meno comune e si riscontrano anche cambiamenti distruttivi (osteolisi) e reazioni periostali con neoplasie ossee. Caratteristici sono l'aumento della trasparenza e la riduzione dei corpi vertebrali.

Sotto neuroleucemia(Neuroleucemia) comprende lo sviluppo dell'infiltrazione leucemica nelle membrane e nella sostanza del cervello e del midollo spinale, nei tronchi nervosi, nei gangli del sistema nervoso autonomo, che è dovuto alla metastasi delle cellule blastiche. La prima via di metastasi delle cellule blastiche è il contatto, dalle ossa del cranio, dalla colonna vertebrale al guscio duro e agli imbuti durali dei nervi cranici e spinali. La seconda via di metastasi - diapedetica - dai vasi della pia madre al liquido cerebrospinale e alla materia cerebrale.

La neuroleucemia si verifica nel 12-18% dei pazienti con leucemia acuta e peggiora drasticamente la prognosi. Molto spesso, la neuroleucemia si sviluppa in T-ALL, leucemia monoblastica e mielomonocitica. Le manifestazioni cliniche della neuroleucemia dipendono dalla sua gravità e dalla localizzazione degli infiltrati leucemici. Esistono diverse forme cliniche di neuroleucemia.

forma meningea neuroleucemia manifestato da cefalee intense (dapprima episodiche e dopo 1-2 settimane costanti e molto forti), nausea, vomito, fotofobia grave, iperalgesia, sintomi di irritazione delle meningi (torcicollo, sintomo positivo Kernig). Ci sono sintomi di aumento della pressione intracranica (dischi nervosi ottici congestizi durante l'oftalmoscopia, la comparsa di impronte simili a dita sulle radiografie del cranio). Nello studio del liquido cerebrospinale, viene rilevata la pleiocitosi dovuta a blasti (il numero di blasti in 1 μl varia da diverse decine a diverse migliaia), una maggiore quantità di proteine ​​​​e una ridotta quantità di glucosio.

Forma encefalitica di neuroleucemia caratterizzata da sintomi di danno cerebrale. I pazienti sviluppano forti mal di testa, disturbi del sonno (sonnolenza o insonnia), è possibile delirio e spesso si osserva grave letargia dei pazienti. I sintomi focali compaiono sotto forma di segni di danno ai nuclei dei nervi cranici, paresi dei muscoli facciali, lingua. Possono esserci convulsioni tonico-cloniche, emiparesi, afasia motoria. Nello studio del liquido cerebrospinale si riscontra una piccola quantità di proteine, un aumento dei livelli di glucosio con citosi normale.

Forma meningoencefalitica della neuroleucemia clinicamente manifestato da una combinazione di sintomi di forme meningee ed encefalitiche, e nello studio del liquido cerebrospinale, sono determinate la pleiocitosi, la dissociazione delle cellule proteiche e una diminuzione dei livelli di glucosio.

Forma diencefalica della neuroleucemia si sviluppa con danno alla regione diencefalico-mesencefalica e si manifesta con sonnolenza patologica, termoregolazione compromessa (ipertermia, perversione del normale ritmo della temperatura giornaliera, isotermia), sviluppo di bulimia (mentre in assenza di neuroleucemia l'appetito è nettamente ridotto o addirittura assente), sete, poliuria, dermografismo alterato, aumento della pressione sanguigna. La sconfitta della zona mesencefalica può manifestarsi con ptosi delle palpebre, paresi dello sguardo verso l'alto. Lo studio del liquido cerebrospinale rivela una citosi normale o leggermente aumentata, un aumento della quantità di proteine ​​​​e una diminuzione del glucosio.

Forma meningomielica della neuroleucemia caratterizzato dalla comparsa di paraparesi inferiore, disturbi dell'andatura, grave disfunzione degli organi pelvici e sviluppo di sintomi radicolari. Lo studio del liquido cerebrospinale rivela citosi normale e un aumento significativo delle proteine ​​​​(dissociazione proteina-cellula), un aumento del glucosio.

Forma poliradicoloneuritica della neuroleucemia porta a disfunzione di vari nervi cranici, sensibilità nelle parti distali delle braccia e delle gambe, diminuzione o scomparsa dei riflessi tendinei, spesso dolore alla palpazione dei tronchi nervosi.

Per la diagnosi di neuroleucemia, oltre a un approfondito esame neurologico, dati dall'analisi del liquido cerebrospinale, esame neurooftalmologico, TAC cervello. La ricerca è di particolare importanza composizione cellulare liquido cerebrospinale, spesso per di più definizione esatta Se le cellule appartengono all'uno o all'altro tipo di blasti, devono essere utilizzati anticorpi monoclonali, un metodo citogenetico e la determinazione della deossinucleotidiltransferasi terminale nucleare (TdT). L'uso di questi metodi è particolarmente importante per diagnosticare danni al sistema nervoso nelle prime fasi della malattia e con una gravità minima dei sintomi clinici della neuroleucemia.

Danni agli organi digestivi. L'infiltrazione leucemica dell'esofago è una rara manifestazione di leucemia, ma la disfagia è stata descritta nella leucemia linfatica acuta.

L'infiltrazione leucemica dell'intestino si trova abbastanza spesso nella leucemia acuta e intestino tenue più spesso colpito di quello spesso. Una delle complicanze più pericolose è l'enterocolite necrotizzante.

Infiltrazione testicolare unilaterale o bilaterale, può anche essere osservato durante il primo attacco, sebbene sia più spesso un riflesso di una ricaduta della leucemia. Molto spesso, le lesioni testicolari sono osservate nella leucemia linfoblastica acuta (di solito in T-ALL, pre-B-ALL e O-ALL), tra le forme non linfoblastiche, l'infiltrazione testicolare è osservata nella leucemia mielomonocitica. L'infiltrazione leucemica dei testicoli si manifesta con il loro aumento, spesso unilaterale. Il testicolo ingrossato è sodo, solitamente indolore (meno spesso c'è dolore alla palpazione). La pelle sopra il testicolo colpito è cianotica. La natura leucemica delle lesioni testicolari può essere dimostrata dai risultati di un'analisi citologica del punteggiato testicolare. In presenza di infiltrazione leucemica dei testicoli, aumenta la probabilità di recidiva della leucemia. In alcuni pazienti, insieme ad un aumento dei testicoli, c'è anche un aumento dell'epididimo.

Infiltrazione leucemica delle ovaie, soprattutto nel periodo iniziale della leucemia, raramente viene diagnosticata in vivo. Clinicamente, la sconfitta delle ovaie è caratterizzata dal loro aumento (l'ovaio sinistro è più spesso coinvolto). In alcuni pazienti, alla palpazione dell'addome si può sentire un'ovaia ingrossata, soda e indolore regione iliaca. L'ingrossamento ovarico viene solitamente rilevato durante l'esame ginecologico ed ecografico.

Danno ai reni. L'infiltrazione leucemica dei reni nella leucemia acuta è più spesso osservata sotto forma di proliferazioni focali, ma in alcuni casi si osserva un'infiltrazione diffusa dei reni e un aumento delle loro dimensioni. Non ci sono relazioni cliniche e di laboratorio tra il grado di ingrossamento del rene e la gravità della disfunzione renale. Molto spesso, il danno renale si manifesta con cambiamenti nelle urine e sintomi extrarenali ( ipertensione arteriosa, edema) sono assenti. Di più gravi lesioni i reni si manifestano non solo con proteinuria, microematuria, ma anche con un aumento della pressione sanguigna, la comparsa di edema e iperazotemia. Un grave danno renale può portare a insufficienza renale acuta.

Lesione polmonare. Nella leucemia acuta, vi è una proliferazione di cellule blastiche nei setti interalveolari, nel tessuto peribronchiale e perivascolare. Più spesso questi cambiamenti si verificano nella leucemia linfoblastica acuta e meno spesso nella leucemia mieloide acuta. Clinicamente, l'infiltrazione leucemica dei polmoni si manifesta con tosse, fiato corto, crepitio o rantoli gorgoglianti in varie parti dei polmoni. L'infiltrazione leucemica diffusa dei polmoni può portare a gravi insufficienza respiratoria tipo restrittivo. Nei pazienti con leucemia linfoblastica acuta è possibile la compressione dei bronchi da parte dei linfonodi mediastinici ingrossati e infiltrati leucemici. Alcuni pazienti hanno un'infiltrazione leucemica focale o diffusa della pleura, che si manifesta clinicamente con sintomi di pleurite fibrinosa o essudativa.

Per diagnosticare danni alla pleura e ai polmoni nella leucemia, radiografia dei polmoni, analisi dell'espettorato e liquido pleurico(si possono trovare esplosioni).

Infiltrazione leucemica il cuore nella leucemia acuta è raramente determinato. I cambiamenti nel sistema cardiovascolare nei pazienti con leucemia sono principalmente dovuti a intossicazione, anemia, emorragie nel muscolo cardiaco. I più caratteristici sono i toni cardiaci ovattati, il soffio sistolico sull'apice e la base del cuore, l'espansione dei confini dell'ottusità cardiaca, la tachicardia, la pulsazione vascolare e la trombosi vascolare e la tromboflebite sono possibili. I sintomi della pericardite essudativa possono svilupparsi con coinvolgimento in processo patologico pericardio. Nei pazienti con leucemia acuta è stato descritto anche un blocco atrioventricolare completo dovuto a infiltrazione leucemica. setto interventricolare, e sconfitta nodo del seno manifestato dalla sindrome di debolezza del nodo del seno, varie aritmie cardiache. Registrati cambiamenti diffusi sull'ECG, una diminuzione della frazione di eiezione secondo l'ecocardiografia.

Sconfitta occhio. Gli infiltrati leucemici possono essere trovati in diverse parti degli occhi, più spesso nella coroide, nella retina, nella testa del nervo ottico, nel corpo vitreo, nella parte anteriore dell'occhio. Clinicamente, questo si manifesta con dolore agli occhi, fotofobia, lacrimazione, diminuzione dell'acuità visiva. L'esame oftalmologico rivela un'intensa iniezione congiuntivale, anisocoria, infiltrazione dell'iride ed edema corneale. L'oftalmoscopia rivela focolai bianco-giallastri di infiltrazione leucemica sulla retina, nonché focolai pronunciati di emorragia.

Infiltrazione cutanea leucemica osservato più spesso in pazienti con leucemia mieloide acuta e raramente in pazienti con leucemia linfoblastica acuta. Le lesioni cutanee leucemiche sembrano dense e diffuse, leggermente sporgenti sopra le formazioni cutanee di vari colori - dal marrone scuro al rosso, a volte sono formazioni nodulari. Gli infiltrati cutanei leucemici si trovano su diverse aree corpi, a volte si trovano sul cuoio capelluto, nella proiezione delle costole, nelle ossa pelviche. Le leucemie cutanee possono essere accompagnate da intenso prurito. Le sindromi cliniche elencate caratterizzano il periodo di manifestazioni cliniche ed ematologiche estese della leucemia acuta nei bambini.

Nel periodo terminale della leucemia emergono sintomi generali associati a cambiamenti profondi e irreversibili della vitalità. organi importanti, con la perdita delle proprietà immunologiche dell'organismo. I pazienti sono in uno stato di grave tossicosi, adinamici, sonnolenti, a volte l'apatia è sostituita da eccitazione, delirio, si verificano allucinazioni. I bambini sono riluttanti a stabilire un contatto, alcuni sono aggressivi. Tutti i bambini hanno una forte diminuzione dell'appetito fino alla completa anoressia, vomito, spesso con sangue, aumento dell'esaurimento.

Ci sono segni di insufficienza cardiovascolare: mancanza di respiro, pastosità, più spesso sul viso e sugli arti inferiori, a volte gonfiore, spostamento dei confini del cuore, sordità dei toni cardiaci, presenza di soffio sistolico su tutta la regione del cuore, ritmo di galoppo, aritmia. Polso di riempitura debole, frequente, piccolo. La pressione arteriosa è spesso ridotta, venosa - aumentata. Tutti i bambini hanno un forte pallore della pelle e delle mucose, c'è una sindrome emorragica, la maggior parte pronunciata, che si manifesta con emorragie della pelle, delle mucose, sanguinamento nasale e gengivale prolungato. In alcuni casi sono presenti ematuria, sanguinamento gastrointestinale, emorragia cerebrale. I linfonodi periferici sono generalmente ingrossati. I dolori osteo-articolari e addominali amplificano. C'è un ingrossamento del fegato e della milza. Significativamente più spesso che durante il pieno sviluppo della malattia compaiono lesioni necrotiche della pelle e delle mucose. L'infezione secondaria si unisce allo sviluppo di gravi complicanze natura settica, sono abbastanza frequenti le polmoniti, che di fatto completano il processo leucemico.

Dati di laboratorio e studi strumentali.

Analisi del sangue generale - il più importante metodo di ricerca. I principali cambiamenti nel test del sangue generale nella leucemia acuta sono:

- anemia - caratteristica la leucemia acuta è causata da una diminuzione della produzione di eritrociti dovuta alla sostituzione di un normale germe eritroide con cellule leucemiche, sanguinamento. L'anemia è solitamente normocromica, normocitica;

- reticolocitopenia;

- trombocitopenia, la conta piastrinica è raramente normale;

- variazione del numero totale di leucociti - un aumento significativo del numero di leucociti (più di 100 x 10 9 / l, forma leucemica di leucemia) si osserva nel 15-20% dei pazienti con leucemia acuta dovuta a cellule leucemiche, in altri pazienti il ​​numero di leucociti nel sangue periferico può essere leggermente aumentato (forma subleucemica) o addirittura ridotto (forma aleucemica). Pertanto, nella forma aleucemica della leucemia, si osserva la sindrome pancitopenica (anemia, leucopenia, trombocitopenia);

- comparsa di scoppi nel sangue periferico. Le gabbie blasti in quasi tutte le forme di occhiata di leucemia affilata grandi cellule, con un grande nucleo (occupa quasi l'intera cellula), che si distingue per una delicata struttura a maglie di cromatina con grandi singoli nucleoli. Il citoplasma blastico è rappresentato da uno stretto bordo bluastro o bluastro-grigiastro con piccoli granuli singoli o senza granuli. Va anche sottolineato qui che, come sottolinea A. I. Vorobyov, "è assolutamente necessario per la diagnosi stabilire la struttura classica del nucleo delle cellule blastiche: morbida maglia di cromatina fine con colore uniforme e calibro dei fili di cromatina". Nella forma leucemica della leucemia acuta il numero di blasti nel sangue periferico può essere elevato (dal 5-6 all'80-90%), nella forma aleucemica il numero di blasti è piccolo o assente;

- diminuzione del numero di neutrofili maturi;

- Fenomeno di "fallimento".("gaping leucemico") - l'assenza (perdita) di forme intermedie tra blasti e granulociti neutrofili maturi, ad es. in pratica completa assenza leucociti giovani e stab e un piccolo numero di leucociti segmentati. In alcuni casi, nel sangue periferico possono comparire cellule giovani, ma più mature dei blasti (ad esempio promielociti), ma il loro numero, così come il numero di cellule più mature che le seguono, è piccolo e il fenomeno del "fallimento" persiste;

- scomparsa di eosinofili e basofili;

- aumento della VES.

Analisi puntata del midollo osseo(mielogramma) - è obbligatorio nella diagnosi di leucemia acuta. Va sottolineato che il contenuto di blasti nel midollo osseo è un segno decisivo nella diagnosi della malattia. La leucemia acuta è caratterizzata dai seguenti dati del mielogramma:

- il numero di blasti varia dal 25% a sostituzione totale tumore del midollo osseo. Allo stesso tempo, si può osservare l'anaplasia delle cellule blastiche: presenza di pieghe, impressioni, frammentazione, vacuolizzazione del nucleo. Se il numero di blasti non supera il 20%, si parla di leucemia a bassa percentuale;

Nei bambini (leucemia) malattia maligna sangue, che rappresenta il 50% di tutte le malattie maligne nell'infanzia ed è una delle più cause comuni mortalità infantile.

L'essenza della malattia è una violazione dell'emopoiesi nel midollo osseo: leucociti (globuli bianchi che eseguono funzione protettiva nel corpo) non maturano completamente; i normali germogli ematopoietici sono soppressi. Di conseguenza, le cellule immature (blastiche) entrano nel sangue, il rapporto tra le cellule del sangue è disturbato. I leucociti immaturi non svolgono un ruolo protettivo.

I blasti, entrando nel flusso sanguigno, vengono trasportati a organi e tessuti, provocandone l'infiltrazione. Penetrando attraverso la barriera emato-encefalica, i blasti impregnano la sostanza e le membrane del cervello, provocando lo sviluppo della neuroleucemia.

Secondo le statistiche, l'incidenza della leucemia tra i bambini è di circa 5 casi ogni 100.000 bambini. I bambini all'età di 2-5 anni sono più spesso malati. Attualmente, non vi è alcuna tendenza al ribasso della morbilità e della mortalità per leucemia.

Cause

Le cause della leucemia nei bambini non sono completamente comprese. Alcuni scienziati sono sostenitori della teoria del virus. Trova il riconoscimento e l'origine genetica della malattia.

È possibile che i geni mutanti (oncogeni) si formino sotto l'influenza dei retrovirus e vengano ereditati. Questi geni iniziano ad agire nel periodo perinatale. Ma fino a un certo momento, le cellule della leucogenesi vengono distrutte. Solo quando indebolito forze difensive il corpo del bambino sviluppa la leucemia.

Conferma predisposizione ereditaria al cancro del sangue sono i fatti di sviluppo più frequente della leucemia nei gemelli identici rispetto ai gemelli fraterni. Inoltre, la malattia colpisce spesso i bambini con. Un aumentato rischio di sviluppare la leucemia nei bambini e in altre malattie ereditarie (sindrome di Klinefelter, Bloom, immunodeficienza primaria e così via.).

I fattori di fisica (esposizione alle radiazioni) e esposizione chimica. Ciò è evidenziato dall'aumento dell'incidenza della leucemia dopo esplosione nucleare a Hiroshima e alla centrale nucleare di Chernobyl.

In alcuni casi, la leucemia secondaria si sviluppa nei bambini che hanno ricevuto radioterapia e chemioterapia come trattamento per un'altra patologia oncologica.

Classificazione

In base alle caratteristiche morfologiche delle cellule tumorali, si distinguono leucemia linfoblastica e non linfoblastica nei bambini. Con la leucemia linfoblastica si verifica la proliferazione incontrollata (riproduzione, crescita) dei linfoblasti (linfociti immaturi), che sono di 3 tipi: polimorfici piccoli, grandi e grandi.

I bambini prevalentemente (nel 97% dei casi) sviluppano una forma acuta di leucemia linfoide, cioè una forma linfoblastica della malattia. La leucemia linfoide cronica non si sviluppa durante l'infanzia.

Secondo la struttura antigenica, le leucemie linfoblastiche sono:

• 0 celle (fino all'80% dei casi);
• Linfociti T (dal 15 al 25% dei casi);
• Cellula B (diagnosticata nell'1-3% dei casi).

Dal numero delle leucemie non linfoblastiche si distinguono le leucemie mieloidi, che a loro volta si suddividono in:

• scarsamente differenziato (M 1);
• altamente differenziato (M 2);
• promielocitico (M 3);
• mielomonoblastico (M 4);
• monoblastico (M 5);
• eritromielocitosi (M 6);
• megacariocitico (M 7);
• eosinofilo (M 8);
• leucemia indifferenziata (M 0) nei bambini.

A seconda del decorso clinico, si distinguono 3 stadi della malattia:

• io st. – questa è la fase acuta della malattia, che va dalle manifestazioni iniziali al miglioramento dei parametri di laboratorio dovuto al trattamento;
• II art. - raggiungimento della remissione incompleta o completa: con incompleta - normalizzazione degli indicatori nel sangue periferico, si raggiunge la condizione clinica del bambino e nel mielogramma delle cellule blastiche non più del 20%; con remissione completa, il numero di blasti non supera il 5%;
• III stadio - ricaduta della malattia: con indicatori favorevoli dell'emogramma, si trovano focolai di infiltrazione leucemica negli organi interni o nel sistema nervoso.

Sintomi

L'insorgenza della malattia può essere sia acuta che graduale. Nella clinica della leucemia nei bambini si distinguono le seguenti sindromi:

• intossicazione;
• emorragico;
• cardiovascolare;
• immunodeficiente.

Abbastanza spesso, la malattia inizia improvvisamente e si sviluppa rapidamente. La temperatura sale a numeri elevati, si nota debolezza generale, ci sono segni di infezione nell'orofaringe (,), sangue dal naso.

Con uno sviluppo più lento della leucemia nei bambini manifestazione caratteristica c'è una sindrome da intossicazione:

• dolore alle ossa o alle articolazioni;
• aumento della fatica;
• una significativa diminuzione dell'appetito;
• disturbi del sonno;
• sudorazione;
• febbre inspiegabile;
• sullo sfondo di mal di testa, possono verificarsi vomito e convulsioni;
• perdita di peso.

La sindrome emorragica è tipica nella clinica della leucemia acuta nei bambini. Le manifestazioni di questa sindrome possono essere:

• emorragie sulle mucose e sulla pelle o nelle cavità articolari;
• sanguinamento nello stomaco o nell'intestino;
• la comparsa di sangue nelle urine;
• sanguinamento polmonare;
• (diminuzione dell'emoglobina e del numero di globuli rossi nel sangue).

L'anemia è anche aggravata dall'inibizione del germe rosso del midollo osseo da parte dei blasti (cioè dall'inibizione della formazione dei globuli rossi). L'anemia provoca carenza di ossigeno nei tessuti corporei (ipossia).

Le manifestazioni della sindrome cardiovascolare sono:

• aumento della frequenza cardiaca;
• disturbi nel ritmo dell'attività cardiaca;
• confini espansi del cuore;
• cambiamenti diffusi nel muscolo cardiaco sull'ECG;
• frazione di eiezione ridotta di .

Una manifestazione della sindrome da immunodeficienza è lo sviluppo di una grave forma di processi infiammatori che minacciano la vita del bambino. L'infezione può assumere un carattere generalizzato (settico).

Un pericolo estremo per la vita di un bambino è la neuroleucemia, le cui manifestazioni cliniche sono un forte mal di testa, vertigini, vomito, visione doppia, rigidità (tensione) dei muscoli occipitali. Con l'infiltrazione leucemica (impregnazione) della sostanza cerebrale, possono svilupparsi paresi degli arti, disturbi della funzione degli organi pelvici e una violazione della sensibilità.

Una visita medica di un bambino con leucemia rivela:

• pallore della pelle e delle mucose visibili, può esserci un'ombra terrosa o itterica della pelle;
• lividi sulla pelle e sulle mucose;
• letargia del bambino;
• e milza;
• linfonodi ingrossati, ghiandole salivari parotidi e sottomandibolari;
• cardiopalmo;
• dispnea.

La gravità della condizione aumenta molto rapidamente.

Diagnostica

È importante che il pediatra sospetti tempestivamente la leucemia in un bambino e lo mandi per un consulto a un oncoematologo, che si occupa di chiarire ulteriormente la diagnosi.

La base per la diagnosi delle malattie oncologiche del sangue è uno studio di laboratorio del sangue periferico (emogramma) e del midollo osseo puntato (mielogramma).

Cambiamenti nell'emogramma:

• anemia (diminuzione del numero di globuli rossi);
• (diminuzione del numero di piastrine coinvolte nella coagulazione del sangue);
• reticolocitopenia (diminuzione del numero di cellule del sangue - precursori dei globuli rossi);
• aumento della VES (velocità di eritrosedimentazione);
• leucocitosi di varia gravità (aumento del numero di bianco cellule del sangue) o leucopenia (diminuzione del numero di globuli bianchi);
• blastemia (una forma immatura di leucociti prevalente nel sangue); spesso è molto difficile determinare la natura mieloide o linfoide di questa cellula immatura patologicamente alterata, ma più spesso nella leucemia acuta sono linfoidi;
• l'assenza di tipi intermedi (tra blasti e forme mature di leucociti) di globuli bianchi - giovani, lancinanti, segmentati; non ci sono nemmeno gli eosinofili: questi cambiamenti sono tipici della leucemia, si chiamano "insufficienza leucemica".

Va notato che nel 10% dei bambini con leucemia acuta, i parametri dell'analisi del sangue periferico sono assolutamente normali. Pertanto, in presenza di manifestazioni cliniche che consentono di sospettare una forma acuta della malattia, è necessario eseguire ulteriori ricerche: midollare puntato, analisi citochimiche. E per determinare la variante della leucemia linfoblastica, marcatori specifici aiuteranno, per il rilevamento di cui vengono utilizzati anticorpi monoclonali etichettati.

La conferma definitiva della diagnosi è un mielogramma ottenuto mediante puntura sternale (puntura dello sterno per prelevare un pezzo di midollo osseo). Questa analisi è obbligatoria. Il midollo osseo praticamente non contiene elementi normali, sono spostati da leucoblasti. La conferma della leucemia è la rilevazione di blasti oltre il 30%.

Se non si ottengono dati convincenti per la diagnosi esaminando il mielogramma, è necessaria una puntura. ileo, studi citogenetici, immunologici, citochimici.

Con manifestazioni di neuroleucemia, il bambino viene esaminato da un oftalmologo (per l'oftalmoscopia), un neurologo, viene eseguita una puntura spinale e viene esaminato il liquido cerebrospinale ottenuto e viene eseguita una radiografia del cranio.

Per rilevare i focolai metastatici in vari corpi eseguire ulteriori studi: risonanza magnetica, ecografia o TC (fegato, milza, linfonodi, scroto nei ragazzi, ghiandole salivari), esame radiografico della cavità toracica.

Trattamento

Per il trattamento dei bambini con leucemia, sono ricoverati in un reparto oncoematologico specializzato. Il bambino si trova in una scatola separata, dove vengono fornite condizioni vicine alla sterilità. Questo è necessario per prevenire complicazioni infettive batteriche o virali. È importante fornire il bambino alimentazione equilibrata.

Principale metodo medico con la leucemia nei bambini viene prescritta la chemioterapia, il cui scopo è eliminare completamente il clan leucemico delle cellule. Nelle leucemie mieloblastiche e linfoblastiche acute, i farmaci chemioterapici sono utilizzati in varie combinazioni, dosi e modalità di somministrazione.

Nella variante linfoide della leucemia vengono utilizzati i farmaci Vincristina e Asparaginasi. In alcuni casi, viene utilizzata una loro combinazione con rubidomicina. Al raggiungimento della remissione, viene prescritto Leupirin.

Nella forma mieloide della leucemia acuta vengono utilizzati farmaci come leupirina, citarabina, rubidomicina. In alcuni casi viene utilizzata una combinazione con Prednisone. Con la neuroleucemia viene utilizzato il trattamento con ametopterina.

Per prevenire le ricadute, vengono prescritti corsi intensivi di trattamento per 1-2 settimane ogni 2 mesi.

La chemioterapia può essere integrata con l'immunoterapia (attiva o passiva): vengono utilizzati vaccino contro il vaiolo, linfociti immunitari, interferoni. Ma l'immunoterapia non è stata ancora completamente studiata, sebbene dia risultati incoraggianti.

Metodi promettenti per il trattamento della leucemia nei bambini sono il trapianto (trapianto) di midollo osseo, cellule staminali, trasfusioni di sangue cordonale.

Insieme a un trattamento specifico, viene eseguito un trattamento sintomatico, tra cui (a seconda delle indicazioni):

• trasfusione di emoderivati ​​(massa piastrinica ed eritrocitaria), introduzione di farmaci emostatici per la sindrome emorragica;
• l'uso di antibiotici (in caso di infezioni);
• misure di disintossicazione sotto forma di infusioni in vena di soluzioni, emosorbimento, plasmasorbimento o plasmaferesi.

Nella leucemia acuta nei bambini viene effettuato un trattamento graduale: dopo aver ottenuto la remissione e il trattamento delle complicanze, viene eseguita la terapia di mantenimento, la prevenzione delle ricadute.

Previsione

La prognosi nei bambini con lo sviluppo della leucemia è piuttosto seria.

In caso di diagnosi precoce con l'aiuto di moderni metodi di trattamento, è possibile ottenere una remissione stabile e persino un recupero completo (fino al 25%) in un bambino con leucemia linfoide. Nella variante mieloblastica della malattia, la remissione si ottiene nel 40% dei casi.

Tuttavia, anche dopo una lunga remissione, possono verificarsi ricadute. La mortalità infantile per leucemia rimane alta. La causa della morte sono spesso le infezioni che si sviluppano a causa del fatto che sia la malattia stessa che la terapia intensiva portano a una significativa diminuzione della resistenza del corpo.

Spesso, un esito letale è associato a un decorso grave di malattie come la tubercolosi, l'infezione da citomegalovirus,

La neuroleucemia è una complicanza che si manifesta nella sconfitta del sistema nervoso centrale e del sistema nervoso periferico con metastasi nella leucemia, linfoblastica acuta e cronica, nonché mieloblastica, che porta a gravi conseguenze.

Con la neuroleucemia, le meningi possono essere coinvolte nel processo, questo è caratterizzato da sintomi come vomito ricorrente e nausea, mal di testa con rigidità muscoli del collo, crisi epilettiche e depressione della coscienza, sonnolenza e comportamento inappropriato.

neuroleucemia colpisce il sistema nervoso, centrale e periferico, le meningi, con la loro diffusa infiltrazione, può verificarsi una complicazione: l'idrocefalo. La neuroleucemia lo è anche la compressione o l'infiltrazione con depositi leucemici dei nervi cranici e delle radici dei nervi spinali, viene diagnosticata da uno studio del liquido cerebrospinale, in cui vengono rilevate cellule leucemiche, livelli ridotti di glucosio e livelli aumentati di proteine. Oltre all'idrocefalo, con infiltrazione diffusa delle meningi, si osservano strabismo e nistagmo, i dischi ottici si gonfiano e gli elementi cellulari sono normali nell'analisi del liquido cerebrospinale.

I depositi leucemici possono formare sedi in ogni parte del SNC, gli accumuli colpiscono i nervi cranici, causando emiplegia, emianopsia, afasia, cecità corticale e convulsioni. Neuroleucemia - che cos'è, e questo, oltre alle convulsioni, è anche cecità, poiché l'infiltrazione può interessare anche il nervo ottico, è possibile intorpidimento del mento, quando il nervo mentale è interessato, compaiono ulcere sulla mucosa orale, ma sono indolori. L'ipotalamo con cause di infiltrazione diffusa disturbi neuroendocrini oltre all'idrocefalo, il sonno e la veglia sono disturbati, compare l'iperfagia, accompagnata da vomito e obesità, di conseguenza aggressività e mal di testa.

Se i nervi del cranio sono danneggiati, il paziente ha una visione doppia, il movimento dei bulbi oculari è disturbato, il livello della vista diminuisce sul lato interessato, fino alla completa cecità, si sviluppa l'atrofia del disco ottico, il nervo facciale può essere colpito da una leggera paralisi dei muscoli del viso.

Se non ci sono manifestazioni cliniche di neuroleucemia, ciò non significa che non vi siano lesioni leucemiche delle meningi, nella metà dei pazienti senza sintomi questo può essere rilevato mediante TC o EEG, saranno visibili lesioni del midollo.

Con neuroleucemia, meningea e sindrome da ipertensione, e se la neuroleucemia ha toccato la sostanza del midollo osseo, il paziente ha convulsioni, non percepisce bene la realtà, si osservano convulsioni. All'inizio della neuroleucemia si trova nel liquido cerebrospinale alto livello citosi, un gran numero di cellule blastiche, se le metastasi sono penetrate nel cervello, la blastocitosi è assente. I problemi nel campo della neurologia compaiono in circa il 3% dei pazienti con leucemia, la loro causa sono infezioni, farmaci o radioterapia, emorragie, circolazione sanguigna anormale a causa dell'elevata viscosità del sangue, infiltrazione di cellule che causano malattie.

Con la neuroleucemia si può osservare la paralisi del nervo oculomotore, mentre le reazioni della pupilla persistono, si gonfiano dischi oculari, è necessario un trattamento. Dipende dalla probabilità di sviluppare vari sintomi, è abbastanza complesso, di solito consiste in un'iniezione endolombare di metotrexato e citarabina fino a quando i sintomi scompaiono e i parametri di laboratorio del liquido cerebrospinale tornano alla normalità. È necessario disinfettare il liquido cerebrospinale e prestare molta attenzione a questo, perché se la leucemia inizia un decorso subclinico, si verificherà una ricaduta, che è più difficile da affrontare.

Oltre alla somministrazione intralombare di metatrexato, è necessario eseguire la radioterapia, mentre la testa viene irradiata a una dose di 2400 rad, con localizzazione di focolai in altri tessuti, non nel midollo osseo, altri organi vengono irradiati. Se sono presenti focolai leucemici, ad esempio, nei linfonodi del mediastino, dei testicoli, del rinofaringe, che comprimono gli organi, causando dolore, la radioterapia viene eseguita localmente.

Le manifestazioni cliniche della neuroleucemia nella leucemia linfoblastica cronica sono le stesse dell'acuta e dipendono dalla localizzazione della lesione, quando, oltre all'infiltrazione delle meningi, soffre la sostanza del GM, i nervi cranici.

È possibile sospettare la neuroleucemia in un paziente con leucemia da una serie di segni: il paziente lamenta mal di testa, nausea e vomito, diventa irritabile, il suo viso può essere distorto a causa di una violazione circolazione cerebrale, l'udito e la vista si riducono o scompaiono del tutto.