Gli antipiretici per i bambini sono prescritti da un pediatra. Ma ci sono situazioni di emergenza per la febbre quando il bambino ha bisogno di ricevere immediatamente la medicina. Quindi i genitori si assumono la responsabilità e usano farmaci antipiretici. Cosa è permesso dare ai neonati? Come abbassare la temperatura nei bambini più grandi? Quali farmaci sono i più sicuri?
Grazie
Immunoglobuline(anticorpi, gammaglobuline) sono composti speciali prodotti dalle cellule sistema immunitario che proteggono una persona da batteri, virus e altre sostanze estranee (antigeni).
Proprietà delle immunoglobuline
L'immunoglobulina non solo funziona funzione protettiva nel corpo, ma è anche attivamente utilizzato in medicina. Per l'identificazione viene utilizzata la determinazione qualitativa e quantitativa degli anticorpi di varie classi varie patologie. Le immunoglobuline fanno parte dei farmaci per la prevenzione e il trattamento malattie infettive, e una serie di altre condizioni.Il sistema immunitario umano e le sue funzioni
Normalmente, le immunoglobuline si trovano sulla superficie dei linfociti B, sono presenti nel siero del sangue, in fluido tissutale, così come nei segreti prodotti dalle ghiandole delle mucose. Pertanto, varie classi di anticorpi forniscono una protezione completa del corpo contro le malattie, rappresentando la cosiddetta immunità umorale. L'immunità umorale è quella parte del sistema immunitario che svolge la sua funzione in mezzi liquidi corpo umano. Quelli. gli anticorpi svolgono la loro funzione nel sangue, nei fluidi interstiziali e sulla superficie delle mucose.
C'è anche immunità cellulare effettuata da un certo numero di cellule specializzate (come i macrofagi). Tuttavia, non ha nulla a che fare con le immunoglobuline ed è un collegamento separato nella difesa.
La risposta immunitaria può essere:
1.
specifica.
2.
Non specifico.
L'immunoglobulina svolge una specifica risposta immunitaria, trovando e neutralizzando microrganismi e sostanze estranee. Contro ogni batterio, virus o altro agente, il proprio, anticorpi monoclonali(cioè in grado di interagire con un solo antigene). Ad esempio, l'immunoglobulina anti-stafilococco non aiuterà con le malattie causate da altri microrganismi.
L'immunità acquisita può essere:
1.
Attivo:
- formato a causa di anticorpi formati dopo la malattia;
- si verifica dopo la vaccinazione preventiva (l'introduzione di microrganismi indeboliti o uccisi, o delle loro tossine modificate, al fine di formare una risposta immunitaria).
- immunità nel feto e nel neonato, a cui gli anticorpi materni sono stati trasferiti in utero o durante l'allattamento al seno;
- si verifica dopo che è stata effettuata una vaccinazione di immunoglobuline già pronte contro una malattia specifica.
Immunoglobulina umana e sue funzioni
L'immunoglobulina umana svolge le seguenti funzioni:- "riconosce" una sostanza estranea (un microrganismo o la sua tossina);
- si lega a un antigene, formando un complesso immunitario;
- partecipa alla rimozione o distruzione dei complessi immunitari formati;
- l'immunoglobulina contro le malattie passate viene immagazzinata nel corpo per lungo tempo (a volte per tutta la vita), il che protegge una persona dalla reinfezione.
Gli anticorpi sono attivamente utilizzati nei medicinali. Attualmente è possibile acquistare immunoglobuline in quasi tutte le farmacie.
Immunità e immunoglobuline nei bambini
Caratteristiche dell'immunità nel feto e Bambino:- in utero, il bambino non incontra microrganismi, quindi il suo stesso sistema immunitario è praticamente inattivo;
- durante la gravidanza possono passare dalla madre al figlio solo le immunoglobuline di classe G, che attraversano liberamente la placenta a causa delle loro piccole dimensioni;
- il rilevamento di immunoglobuline di classe M nel siero del sangue di un feto o di un neonato indica un'infezione intrauterina. Spesso è causato dal citomegalovirus (sintomi della malattia: naso che cola, febbre, linfonodi ingrossati, danni al fegato e alla milza e altri);
- Le immunoglobuline acquisite dalla madre nel sangue di un bambino rimangono per circa 6 mesi, proteggendolo da varie malattie Pertanto, in assenza di patologia del sistema immunitario in questo momento, i bambini praticamente non si ammalano.
Infine, la formazione del sistema immunitario in un bambino termina solo all'età di 7 anni. Caratteristiche distintive l'immunità dei bambini sono:
1.
Insufficiente capacità di fagocitosi (assorbimento e distruzione delle cellule patogeni fagociti umani).
2.
Bassa produzione di interferoni (proteine che forniscono una protezione non specifica contro i virus).
3.
Una diminuzione del numero di immunoglobuline di tutte le classi (ad esempio, per l'immunoglobulina E, la norma nei bambini è inferiore a quella degli adulti).
Pertanto, è naturale che nel processo di formazione del sistema immunitario del corpo, il bambino si ammali spesso. Per aiutarlo a formare correttamente l'immunità, il suo aumento dovrebbe essere ottenuto attraverso l'indurimento, il nuoto e altre attività sportive e stare all'aria aperta.
Immunoglobuline durante la gravidanza: conflitto Rhesus
Rhesus negativo nella madre durante la gravidanza, in combinazione con Rh positivo nel feto può portare a una condizione come il conflitto Rhesus. Il meccanismo di sviluppo di questa patologia è legato al fatto che quando una donna incinta Rhesus negativo- l'immunoglobulina può iniziare a essere prodotta contro i globuli rossi fetali. Questo di solito accade date successive gravidanza. La minaccia del conflitto Rhesus aumenta con la patologia della gravidanza: processi infiammatori, minaccia di interruzione, tono aumentato utero e altri.
L'incompatibilità Rh può portare a grave emolisi (distruzione dei globuli rossi) nel feto e nel neonato. Le conseguenze di questa condizione possono essere:
- grave ipossia (mancanza di ossigeno) del feto;
- violazione dei processi metabolici, ritardo della crescita intrauterina;
- la comparsa di edema, idropisia del feto;
- aborti spontanei e parti prematuri, morte fetale.
Immunoglobulina anti-rhesus durante la gravidanza
Anti-Rh-immunoglobulina Rho(D) viene utilizzata per i seguenti scopi:1. Prevenzione del verificarsi del conflitto Rh in una donna incinta con fattore Rh negativo.
2.
Prevenzione della formazione di immunoglobuline "dannose" durante aborti o altre manipolazioni che possono portare all'ingresso di siero fetale nel sangue della madre.
Il prezzo dell'immunoglobulina anti-Rhesus è piuttosto alto, ma quando noi stiamo parlando sulla salute di una donna incinta e di suo figlio, non dovresti salvare. Di più basso costo distingue gli analoghi domestici delle droghe. Pertanto, è possibile acquistare l'immunoglobulina anti-Rhesus produzione russa, tanto più che non vi sono differenze nel meccanismo di azione dei fondi.
L'automedicazione con farmaci contenenti anticorpi è controindicata. Durante la gravidanza non vengono utilizzati altri farmaci, ad eccezione dell'immunoglobulina anti-Rhesus.
Determinazione del livello di anticorpi nel sangue
Per la diagnosi di varie malattie, metodi qualitativi e quantificazione anticorpi nel siero del sangue. Le malattie del sangue e l'ipovitaminosi possono anche essere la causa dell'immunodeficienza. Il più comune di questi è l'anemia sideropenica, caratterizzata da basso contenuto emoglobina negli eritrociti e una diminuzione della quantità di ferro nel siero del sangue. Questa condizione porta alla carenza di ossigeno nei tessuti e, di conseguenza, a una diminuzione dell'immunità. Pertanto, quando l'emoglobina è bassa, si verificano spesso malattie infettive. Ciò è particolarmente vero per i bambini, le donne incinte oi pazienti anziani.
Affinità e avidità degli anticorpi
Molto spesso, nel sangue non vengono determinate solo l'immunoglobulina totale e le singole frazioni di anticorpi. In genere, gli esperti sono interessati anche a indicatori come l'avidità e l'affinità, determinati per IgG e IgM.L'avidità degli anticorpi rivela la gravità della malattia. Ad esempio, l'infezione da citomegalovirus acuta o recente (1-1,5 mesi fa) nei bambini è confermata quando è molto avido Anticorpi IgM mentre piccole concentrazioni possono persistere fino a due anni.
L'affinità indica la forza dell'interazione degli antigeni con gli anticorpi. Più alto è il punteggio, meglio gli antigeni si legano agli anticorpi. Pertanto, un'elevata affinità indica una buona risposta immunitaria in caso di una determinata malattia.
Quando viene prescritto un test delle immunoglobuline?
Un esame del sangue per l'immunoglobulina E è indicato per le malattie allergiche:- dermatite atopica;
- cibo, allergie ai farmaci;
- qualche altro stato.
Un esame del sangue per l'immunoglobulina G è indicato nei seguenti casi:
- diagnosi degli stati di immunodeficienza;
- determinare la presenza di anticorpi contro una specifica malattia;
- monitorare l'efficacia della terapia con farmaci contenenti immunoglobuline.
L'analisi delle frazioni per la determinazione degli anticorpi di classe M viene utilizzata per rilevare malattie infettive acute. Viene spesso prescritto per rilevare l'infezione da citomegalovirus, virus Epstein-Barr, batteri Helicobacter pylori, che causa gastrite e ulcere gastriche e altre infezioni. Bene totale IgM: fino al 10% di tutte le immunoglobuline.
Un esame del sangue per l'immunoglobulina A è indicato per le malattie infettive ricorrenti delle mucose. La quantità normale di IgA è del 10-15% del numero totale di immunoglobuline.
Inoltre, il sangue per l'immunoglobulina viene donato per varie malattie autoimmuni. Anticorpi specifici e loro complessi con antigeni sono determinati in patologie come il lupus eritematoso sistemico, artrite reumatoide, tiroidite autoimmune, miastenia grave e altri.
Immunoglobulina umana: applicazione
L'immunoglobulina umana è prescritta per le seguenti malattie:
- stati di immunodeficienza;
- Malattie autoimmuni;
- gravi infezioni virali, batteriche, fungine;
- prevenzione delle malattie nelle persone a rischio (ad esempio, nei bambini nati molto prematuramente).
Nelle malattie allergiche gravi, il medico può raccomandare l'acquisto di immunoglobuline antiallergiche. Questo farmaco è un rimedio efficace per le reazioni atopiche. Le indicazioni per l'uso saranno:
- dermatite allergica, neurodermite, orticaria, edema di Quincke;
- asma bronchiale atopico;
- pollinosi.
Importanza degli anticorpi nelle vaccinazioni
Le immunoglobuline sono utilizzate anche nella produzione di preparati per vaccinazioni preventive. Non devono essere confusi con un vaccino, che è un microrganismo indebolito o ucciso, o le loro tossine modificate. Le immunoglobuline vengono somministrate sotto forma di sieri e servono a creare un'immunità artificiale passiva. Gli anticorpi di origine animale o l'immunoglobulina umana possono essere utilizzati per produrre preparati di immunizzazione passiva.
L'immunoglobulina fa parte di vaccinazioni preventive contro le seguenti malattie:
- parotite (parotite);
- altro.
Una variante separata delle immunoglobuline è il tossoide. È un anticorpo, la cui azione non è diretta contro l'agente eziologico della malattia, ma contro le sostanze tossiche da esso prodotte. Ad esempio, i toxoidi sono usati contro il tetano e la difterite.
Ci sono anche fondi per prevenzione delle emergenze contenente immunoglobuline umane. Il loro prezzo sarà di un ordine di grandezza superiore, ma sono indispensabili quando diventa necessario viaggiare in un altro paese che è una zona endemica di alcuni pericolosa infezione(es. febbre gialla). L'immunità dopo l'introduzione di questi fondi sarà meno a lungo termine (fino a 1 mese), ma si formerà dopo un giorno.
Tuttavia, va ricordato che l'introduzione dell'immunoglobulina non è un'alternativa a una vera e propria vaccinazione preventiva secondo il programma di vaccinazione, poiché l'immunità emergente è più breve e meno forte.
Preparazioni di immunoglobuline
È possibile migliorare l'immunità con i rimedi popolari. Particolarmente utile frutta, verdura e bacche con un'alta concentrazione di vitamina C (antiossidante naturale) e altre vitamine e minerali. Ma in alcuni casi, l'introduzione dell'immunoglobulina è necessaria per il trattamento di malattie gravi e il recupero. forze difensive organismo. L'immunoglobulina umana normale è disponibile in flaconcini contenenti polvere per soluzione iniettabile o soluzione pronta(Immunoglobulina 25 ml). Contiene anticorpi classe IgG ottenuti dal plasma di donatori sani, nonché in piccole quantità di IgM e IgA.
L'immunoglobulina umana normale è contenuta nei seguenti medicinali: Octagam, Pentaglobin, immunoglobulina antirotavirus, immunoglobulina antistafilococcica, immunoglobulina umana normale, preparazione immunoglobulinica complessa (CIP), immunoglobulina antirhesus, immunoglobulina antiallergica, Cytotect e molti altri.
Le iniezioni di immunoglobuline sono prescritte per via intramuscolare o endovenosa solo da un medico qualificato. La dose del farmaco e la durata del trattamento sono selezionate individualmente, tenendo conto dell'età e del peso del paziente, nonché della gravità della malattia.
Trattamento con immunoglobuline
Il trattamento con immunoglobuline viene effettuato solo in ospedale, poiché questi farmaci possono avere una serie di effetti collaterali, come ad esempio:- pesante reazioni allergiche;
- sintomi simil-influenzali (brividi
Dove posso comprare?
Puoi acquistare il farmaco in qualsiasi grande farmacia o su Internet. Per i medicinali contenenti immunoglobuline devono essere allegate le istruzioni. Tuttavia, è severamente vietato utilizzarli senza prescrizione medica, poiché i farmaci hanno un gran numero di controindicazioni. Ad esempio, durante la gravidanza e l'allattamento, l'immunoglobulina è vietata.Il prezzo dei preparati di immunoglobuline può variare notevolmente e dipende dalla specificità degli anticorpi, dal produttore del farmaco, dalla forma di rilascio e da altre caratteristiche.
Tutti i medicinali contenenti immunoglobulina umana normale devono essere conservati in frigorifero (a una temperatura di +2 - +8 o C).
Prima dell'uso, è necessario consultare uno specialista.
66. Deficit selettivo di IgA.
Quasi i 2/3 dei pazienti con deficit selettivo di IgA sono asintomatici per tutta la vita. La presenza di difetti immunitari concomitanti nei pazienti con deficit di IgA può contribuire a infezioni ricorrenti. Questi difetti immunitari concomitanti includono deficienze della sottoclasse IgG, difetti nella formazione di anticorpi specifici contro le proteine del vaccino e gli antigeni polisaccaridici e difetti nella lectina legante il mannosio. I pazienti sintomatici presentano infezioni virali ricorrenti. Le infezioni invasive come la setticemia e la meningite non sono comuni. I pazienti con deficit selettivo di IgA hanno un aumentato rischio di Malattie autoimmuni e malignità. La malattia nei pazienti non è grave, il che può essere dovuto a un aumento compensatorio della secrezione di IgM. Le manifestazioni cliniche di questa forma di PID si manifestano principalmente all'inizio infanzia. In futuro, il livello di IgA si normalizza. Si deve annotare che le malattie allergiche e autoimmuni in tali pazienti procedono «classicamente».
Le manifestazioni cliniche più comuni sono le malattie ricorrenti e croniche. vie respiratorie e organi ENT (otite, sinusite, bronchite, polmonite) e in Di più la sensibilità di pazienti a virus, ma non a malattie infettive batteriche è espressa. Le infezioni respiratorie raramente diventano croniche. Una caratteristica di questo tipo di immunodeficienza è la presenza di malattie dell'apparato digerente (ad esempio celiachia, colite ulcerosa, morbo di Crohn, gastrite ipertrofica, dysbacteriosis). Con un contenuto insufficiente di IgA secretorie, vengono creati i prerequisiti per lo sviluppo di malattie allergiche e autoimmuni.
A seconda della predominanza di una particolare sintomatologia, si distinguono le seguenti varianti di deficit selettivo di IgA:
atopico;
con danni alle vie respiratorie;
con danni al tratto digestivo;
autoimmune;
asintomatico (reperto accidentale di laboratorio).
Infezioni sinopolmonari. Le infezioni sinopolmonari ricorrenti sono il sintomo più comune associato al deficit selettivo di IgA. Le infezioni sono causate da batteri incapsulati extracellulari, come Haemophilus influenzae, Streptococcus pneumoniae. L'otite media ricorrente e le infezioni sinopolmonari sono più comuni nei pazienti con bassi livelli concomitanti di IgG (soprattutto IgG2 nei bambini).
Nei pazienti con deficit combinato di IgA e deficit di sottoclassi di IgG, la risposta umorale agli antigeni proteici e polisaccaridici è compromessa, il che rappresenta un fattore di rischio per lo sviluppo di patologie polmonari croniche e bronchiectasie. Il deficit selettivo di IgA viene rilevato nel 5,3-14% dei pazienti con bronchiectasie.
Malattie dell'apparato digerente. I pazienti con deficit selettivo di IgA hanno un aumentato rischio di sviluppare alcune malattie, tra cui la giardiasi, l'iperplasia linfoide nodulare, la celiachia e la colite. Nel 50% dei pazienti vengono rilevati anticorpi precipitanti contro gli antigeni del latte vaccino e nella maggior parte dei pazienti gli immunocomplessi circolanti nel siero compaiono 15-60 minuti dopo aver bevuto latte.
Malattie autoimmuni. L'assenza di IgA provoca la penetrazione di antigeni cross-reattivi nella circolazione e l'inizio di reazioni autoimmuni, tra cui porpora trombocitopenica idiopatica, anemia emolitica autoimmune, artrite reumatoide, LES, tiroidite, vitiligine. I pazienti hanno spesso autoanticorpi anti-tireoglobulina, eritrociti, antigeni microsomiali tiroidei, membrana basale, cellule muscolari lisce, cellule pancreatiche, proteine nucleari, cardiolipina, collagene e cellule surrenali.
È importante notare che in un certo sottogruppo di pazienti con deficit selettivo di IgA vengono prodotti anticorpi anti-IgA che possono indurre reazioni trasfusionali e questi anticorpi possono esistere anche in pazienti asintomatici. A questo proposito, in questi pazienti, l'introduzione di emoderivati (a base di immunoglobuline, oltre che di plasma) è controindicata prima del test per la presenza di autoanticorpi anti-IgA sierici. Con la somministrazione incontrollata di preparazioni di immunoglobuline contenenti IgA, è possibile la formazione di immunocomplessi e lo sviluppo di patologie immunocomplesse.
Allergia. I pazienti con deficit selettivo di IgA sono stati associati a malattie allergiche come asma bronchiale, rinite allergica, orticaria, dermatite atopica e allergie alimentari.
Maligna. I pazienti con deficit selettivo di IgA in età avanzata possono essere maggiormente a rischio di sviluppare neoplasie gastrointestinali e linfoidi.
Il criterio diagnostico è una diminuzione dei livelli sierici di IgA al di sotto di 0,07 g/l in pazienti di età superiore a 4 anni con livelli normali di IgG e IgM e l'esclusione di altre cause di ipogammaglobulinemia.
Diagnosticamente significativo:
Una diminuzione isolata del livello di IgA nel siero (inferiore a 0,05 g / l) con un livello normale di altri isotipi di immunoglobuline nei bambini di età superiore a 1 anno, l'assenza di IgAl e IgA2. I livelli di IgM e IgG sono normali. Tuttavia, alcuni pazienti hanno un deficit di IgG2;
Se il livello di IgA è compreso tra 0,05 g/l e 0,2 g/l, viene diagnosticato un deficit parziale di IgA; importo normale Linfociti T e loro sottoclassi;
Di solito un numero normale di linfociti B (CD19\CD20);
Numero normale di cellule NK (CD16 CD56).
Nei pazienti con deficit di IgA, specialmente in assenza di IgA secretorie, dovrebbe essere studiato il livello delle sottoclassi di IgA. In alcuni pazienti, il deficit selettivo di IgA può progredire con lo sviluppo di CVID. È necessario un monitoraggio regolare a lungo termine del contenuto di immunoglobuline (anche nei pazienti asintomatici).
Determinazione degli autoanticorpi (antinucleari, antitiroidei, ecc.).
In caso di intolleranza o malassorbimento alimentare è necessario il test allergologico e la determinazione degli anticorpi IgG al latte e anti-glutine.
Trattamento. I pazienti con deficit selettivo di IgA asintomatico non richiedono un trattamento permanente. Ai pazienti con manifestazioni di malattie infettive vengono prescritti antibiotici a scopo profilattico. Il trattamento antibiotico intensivo viene effettuato in tutti i pazienti durante l'insorgenza di una malattia infettiva. I pazienti non sono controindicati nell'immunizzazione di routine. La terapia sostitutiva con immunoglobuline è controindicata quando in un paziente vengono rilevati autoanticorpi anti-IgA. Va tenuto presente che il deficit selettivo di IgA si riferisce a difetti immunitari primari non corretti. Misure terapeutiche scendere a terapia sintomatica malattie infettive, allergiche e autoimmuni. I farmaci immunotropi sono prescritti principalmente in relazione alla manifestazione di una maggiore morbilità infettiva.
Previsione. Nei pazienti con deficit selettivo di IgA, la prognosi dipende dalla presenza di un difetto concomitante di anticorpi specifici, allergie o malattie autoimmuni. Spesso, il decorso asintomatico della malattia può essere disturbato a causa dell'azione di fattori dannosi esterni, ad esempio in situazione stressante, con immunosoppressione, chemioterapia, ecc.
Ci sono casi in cui ai pazienti viene dato un rinvio per un'analisi, il cui significato spesso non conoscono. Ad esempio, cosa sono le immunoglobuline di classe A? Un rinvio per l'analisi delle immunoglobuline IgA può provenire da un medico sia per i bambini che per gli adulti. Quindi cosa può dire questo indicatore al medico?
Cos'è l'immunoglobulina A?
L'immunoglobulina A è un chiaro indicatore dello stato di immunità umorale. Questa proteina può essere contenuta nel corpo nel siero e nelle frazioni secretorie (sia nel sangue che nelle secrezioni delle ghiandole). La frazione sierica fornisce immunità locale ed è prodotta in quantità aumentate in risposta a processi infiammatori. La frazione secretoria è contenuta nei segreti del corpo: saliva, latte materno, liquido secretorio nell'intestino o nei bronchi, nelle lacrime.
La funzione dell'immunoglobulina A è quella di legarsi ai microrganismi dannosi e quindi prevenire il danno cellulare. Una certa quantità di IgA si trova costantemente nel sangue e nelle secrezioni delle ghiandole. Una diminuzione dell'immunoglobulina A significa un'insufficienza del sistema immunitario. Si osserva un aumento dell'immunoglobulina A sia con la sensibilizzazione del sistema immunitario dovuta a malattie sistemiche, o (che è più spesso) - nei processi infiammatori.
Dopo che è diventato chiaro di cosa si tratta: l'immunoglobulina A, c'è prossima domanda Qual è lo scopo di verificarlo? Le solite indicazioni per tale analisi sono esame completo con frequenti malattie infettive, ad esempio quando i bambini hanno spesso raffreddori o infezioni intestinali. In questo caso, l'immunoglobulina A del bambino o sarà ridotta, che è un indicatore di immunodeficienza, o sarà normale, e quindi la causa dovrà essere ricercata in altri fattori, o aumentata, il che dimostrerà l'attuale processo infiammatorio acuto.
In altri casi, l'analisi delle immunoglobuline di classe A viene eseguita quando si sospetta l'immunodeficienza e quando si monitora la condizione di pazienti con immunodeficienze diagnosticate, quando si rilevano neoplasie, quando si diagnosticano patologie autoimmuni e per verificare l'efficacia del trattamento del mieloma multiplo.
Pertanto, l'IgA è responsabile degli indicatori di immunità ed è necessaria per diagnosticare le cause di varie malattie ricorrenti, nonché per controllare il sistema immunitario in varie malattie sistemiche.
Come viene prelevato il sangue per l'analisi?
L'analisi dell'immunoglobulina A richiede il campionamento sangue venoso. Poiché gli anticorpi sono una struttura molto specifica che differisce dai principali elementi biochimici del sangue, le regole per prepararsi all'analisi per loro differiscono dalle solite. Ad esempio, non ci sono restrizioni sul mangiare entro 8-12 ore. Non puoi mangiare prima dell'analisi per l'immunoglobulina per 3 ore. Puoi bere non gassato acqua pulita.
Mezz'ora prima dell'analisi, non bisogna essere molto nervosi e sottoporsi a sforzi fisici. Pertanto, se un bambino dona il sangue, il compito dei genitori è garantire che entro il periodo di tempo specificato si comporti con calma e non si preoccupi della donazione del sangue. Dovrebbe essere spiegato con voce calma che la procedura viene eseguita in modo rapido e indolore, distraendo il bambino per qualche attività.
Non è desiderabile bere alcolici il giorno prima dell'analisi. Il fumo deve essere evitato almeno 3 ore prima della procedura. A causa del fatto che l'immunoglobulina A viene prodotta anche come risposta immunitaria all'irritazione bronchiale, il fumo (incluso lo svapo) può negativo influenzare i risultati delle analisi.
Quali fattori possono ancora distorcere il risultato?
Oltre a quanto sopra, ci sono alcuni altri fattori che possono influenzare il risultato. Dovrebbero essere presi in considerazione dal medico curante, che valuterà il risultato dell'analisi. Questi fattori includono, prima di tutto, la gravidanza, in cui di solito c'è un minimo livello di immunoglobuline. Inoltre, ustioni estese possono ridurre la concentrazione di IgA, insufficienza renale farmaci che abbassano il sistema immunitario e diversi tipi irradiazione.
Tra i fattori che aumentano il contenuto di immunoglobulina A, vanno segnalati alcuni farmaci (principalmente antipsicotici, anticonvulsivanti, antidepressivi e contraccettivi orali), vaccinazioni fatte meno di 6 mesi fa, nonché eccessivo stress fisico, mentale ed emotivo immediatamente prima del sangue donazione.
In alcuni casi, la carenza di immunoglobulina A è associata a una caratteristica specifica del corpo del paziente: produce anticorpi contro la propria proteina IgA. Tali pazienti sono suscettibili alto rischio malattie autoimmuni e infezioni. Inoltre, esiste il rischio di sviluppare una reazione anafilattica durante la trasfusione di sangue o il trapianto di organi di donatori.
Le norme del contenuto di immunoglobulina A
A causa del fatto che dalla nascita il nostro sistema immunitario è imperfetto, nei neonati, per qualche tempo, le loro stesse IgA non sono prodotte dall'organismo, ma provengono dal latte materno (questo è uno dei motivi per cui allattamento al seno così importante per prime date). La norma dell'immunoglobulina A nei bambini di età inferiore a un anno è di 0,83 g / l.
Come si può vedere dagli standard, un adulto non ha solo il limite superiore più alto aliquota ammissibile, ma anche la maggiore variabilità degli indicatori. Possono essere associati a caratteristiche individuali organismo, e con l'azione di eventuali sostanze irritanti e variano leggermente anche entro un giorno.
Se l'immunoglobulina A è elevata
Se il contenuto di immunoglobulina A supera il limite superiore, ad es. L'immunoglobulina A è elevata - cosa significa? Molte malattie possono aumentare il contenuto di IgA. Tra le cause principali ci sono le infezioni che colpiscono la pelle, i bronchi, i polmoni, l'intestino, i genitali e gli organi urinari. Oltretutto, causa comune Gli aumenti dell'immunoglobulina A sono varie neoplasie, comprese quelle maligne.
Un'alta concentrazione di IgA può manifestarsi con fibrosi cistica, malattie del fegato, malattie autoimmuni sistemiche. La durata della vita di questa classe di immunoglobuline è di circa 6-7 giorni e il rilevamento maggiore concentrazione IgA nel sangue significa che il processo infiammatorio esiste nel corpo al momento dell'analisi o era presente non prima di una settimana fa. Se gli indicatori di analisi sono al limite, viene eseguito un secondo campione in una settimana, escluso fattori probabili distorsione dei risultati.
Se l'immunoglobulina A è bassa
L'immunoglobulina A si abbassa se il sistema immunitario del corpo ha funzionato male e non produce abbastanza proteine per proteggersi. Questa situazione si sviluppa con l'HIV, la rimozione della milza. Altre malattie che possono causare una diminuzione delle IgA -, malattie croniche sistema respiratorio, colon, reni. Inoltre, la diminuzione dell'immunoglobulina A può essere spiegata dalle caratteristiche innate dell'organismo, già menzionate in precedenza nel testo.
Il deficit selettivo di immunoglobulina A si verifica più frequentemente nella popolazione generale rispetto ad altri tipi di immunodeficienza. Di per sé, è spesso asintomatico, lasciando solo indizi indiretti sotto forma di malattie infettive frequentemente ricorrenti o reazioni allergiche. La malattia può dichiararsi bruscamente in una situazione di stress per il corpo: un cambiamento delle condizioni climatiche, della dieta, durante la gravidanza e il parto, insufficienza ormonale, grave stress emotivo.
I pazienti con livelli insufficienti di immunoglobulina A possono manifestare varie reazioni allergiche o sviluppare asma. Il sintomo più comune sperimentato da una persona con deficit selettivo di immunoglobulina A è lo shock anafilattico al contatto con sostanze irritanti precedentemente innocue, ipersensibilità sistema respiratorio, nonché disturbi della minzione. Meno comune disturbi intestinali, infiammazione della congiuntiva dell'occhio e malattie dei polmoni e dei bronchi.
La causa esatta del deficit selettivo di immunoglobulina A è sconosciuta. vengono proposti varie ipotesi, comprese le caratteristiche congenite (ottenute per ereditarietà o come risultato di mutazione casuale), stress prolungato, scarso condizioni sociali(in particolare malnutrizione), avvelenamento sostanze pericolose e malattie oncologiche.
Valutazione dei risultati
L'esecuzione di un esame del sangue per il contenuto di immunoglobulina A richiede in media 2-3 giorni dalla data del test. Lo studio è economico, entro 200 rubli (i prezzi possono variare a seconda del laboratorio specifico). Per un quadro adeguato e completo delle condizioni del paziente, oltre all'analisi per l'immunoglobulina A, vengono eseguite anche analisi per altre immunoglobuline: E, G, M.
Oltre a scoprire il contenuto delle immunoglobuline, per un quadro completo dello stato del sistema immunitario, il paziente deve essere testato per formula generale sangue, leucociti, VES, frazioni proteiche nel siero. Se il medico curante ha motivo di sospettare una particolare malattia, a sua discrezione vengono prescritti altri test aggiuntivi. In altre parole, l'analisi del contenuto di IgA in sé non è molto istruttiva, ha valore solo quando è inclusa in un esame completo.
Il contenuto dell'articolo
Deficit selettivo di immunoglobulina A- una malattia da immunodeficienza in cui il livello di immunoglobulina A nel siero è drasticamente ridotto insieme a contenuto normale immunoglobuline G e immunoglobuline M.Eziologia del deficit selettivo di immunoglobulina A
Di norma, una carenza selettiva di immunoglobulina A è combinata con una carenza di immunoglobulina secretoria A. Il deficit selettivo di immunoglobulina A è il deficit immunologico più comune: uno su 500 persone. È stata stabilita la natura ereditaria della carenza, sono stati descritti i tipi di ereditarietà autosomica dominante e recessiva e la relazione con un difetto nel 18° cromosoma. Il deficit selettivo di immunoglobulina A può essere secondario: con morbillo della rosolia intrauterina, toxoplasmosi, lichen planus, infezioni da citomegalovirus, leucemia linfatica cronica, linfomi. Viene descritta una diminuzione del livello di immunoglobulina A con l'introduzione di difenina, penicillamina, preparazioni d'oro. A volte il deficit selettivo di immunoglobulina A si riscontra incidentalmente persone sane.
Patogenesi del deficit selettivo di immunoglobulina A
Vengono proposti vari meccanismi della malattia: blocco della maturazione dei precursori dei linfociti B che producono immunoglobulina A; insufficienza di T-helper; funzione aumentata T-soppressori; un difetto nella sintesi della parte secretoria della molecola di immunoglobulina A (mentre il contenuto di immunoglobulina A nel siero è normale); formazione di anticorpi contro l'immunoglobulina A.Nei pazienti, la funzione dei linfociti T è preservata o moderatamente inibita, il livello di anticorpi antivirali è normale ed è possibile una diminuzione dell'interferone antivirale. Nei bambini malati c'è una carenza di cellule che producono l'immunoglobulina A nella parete intestinale.
Clinica di carenza selettiva di immunoglobulina A
Manifestazioni di carenza selettiva di immunoglobulina A sono associate a compromissione della funzione delle barriere immunologiche, che includono l'immunoglobulina A. I pazienti hanno infezioni ricorrenti croniche del tratto respiratorio superiore e inferiore, nei casi più gravi - formazione di bronchiectasie, emosiderosi polmonare idiopatica. Spesso c'è una patologia del tratto gastrointestinale: celiachia, ileite regionale, colite ulcerosa, iperplasia dei linfonodi mesenterici. Con una carenza selettiva di immunoglobulina A, aumenta la probabilità di sviluppare malattie autoimmuni, malattie del collagene: lupus eritematoso sistemico, artrite reumatoide, anemia perniciosa con anticorpi contro il fattore Castle, anemia emolitica, sindrome di Sjogren, cronica epatite attiva. Gli individui con deficit di immunoglobulina A, compresi quelli che sono praticamente sani, hanno una maggiore produzione di anticorpi in risposta a eso- ed endoallergeni (latte di mucca, immunoglobuline) e vengono rilevati anticorpi antinucleari, antitiroidei e altri. Combinazione marcata diabete giovanile con deficit selettivo di immunoglobulina A e antigeni di istocompatibilità HLA-B8, HLA-DW3, nonché una combinazione di deficit selettivo di immunoglobulina A con artrite giovanile(malattia di Still) e colite ulcerosa. I pazienti hanno un'alta frequenza di reazioni allergiche delle vie respiratorie e del tratto gastrointestinale, allergia agli allergeni alimentari, in particolare a latte di mucca, aumento dei livelli sierici di immunoglobulina E totale, spesso rivelatoresi verifica eosinofilia. A causa della presenza di anticorpi contro l'immunoglobulina A in alcuni pazienti, sono possibili reazioni allergiche tipo immediato per trasfusioni ripetute di plasma, l'introduzione di y-globulina.
Trattamento del deficit selettivo di immunoglobulina A
Nel deficit selettivo di immunoglobulina A, dieta ipoallergenica, terapia di infettive e complicanze allergiche. Gli individui con la presenza o l'assenza di anticorpi contro l'immunoglobulina A devono essere identificati per decidere sulla possibilità di trattamento con emoderivati: plasma, y-globulina, inclusa l'immunoglobulina A concentrata. È necessaria la prevenzione delle infezioni respiratorie. Con un decorso favorevole durante l'infanzia, la carenza selettiva di immunoglobulina A può essere compensata con l'età.1. Eventi generali
UN. Evitare l'introduzione di vaccini antivirali vivi, soprattutto se si sospetta un deficit dell'immunità cellulare o un'agammaglobulinemia legata all'X.
B. La trasfusione di sangue in caso di insufficienza dell'immunità cellulare può causare una complicazione fatale: la malattia del trapianto contro l'ospite. Per evitarlo si irradiano eritrociti, piastrine e plasma congelati e lavati (50 Gy).
2. Insufficienza d'immunità humoral
UN.Diagnostica
1) Agammaglobulinemia legata all'X. La malattia si manifesta nei ragazzi di età compresa tra circa 6 e 12 mesi con polmonite batterica ripetuta. I pazienti hanno livelli nettamente ridotti di IgG (meno di 150 mg%), IgM e IgA. Linfociti B in sangue periferico sono assenti, che è causato da un difetto o mancanza di tirosina chinasi necessaria per la loro maturazione. La diagnosi di agammaglobulinemia legata all'X può essere stabilita già alla nascita dall'assenza di linfociti B nel sangue del cordone ombelicale. Neutropenia, trombocitopenia e anemia emolitica. I pazienti sono particolarmente sensibili a infezioni da enterovirus(polio). L'introduzione di vaccini antivirali vivi è controindicata.
2) Il termine "immunodeficienza non classificata" si riferisce all'assenza di produzione di anticorpi specifici, non dovuta ad agammaglobulinemia legata all'X. I linfociti B non sono in grado di sintetizzare e secernere immunoglobuline normali. La malattia colpisce sia i ragazzi che le ragazze.
3) Con carenza di IgA, il livello di IgA nel sangue è inferiore al 5 mg%. I livelli di IgG, IgM e la produzione di anticorpi sono normali. L'IgA secretoria è la principale immunoglobulina nelle secrezioni del tratto respiratorio superiore e del tratto gastrointestinale, così come nel latte materno. La carenza della forma secretoria di IgA può essere accompagnata da sinusite, polmonite, diarrea e sindrome da malassorbimento, sebbene nella maggior parte dei casi non vi siano manifestazioni cliniche. Se sono presenti sintomi, deve essere escluso il deficit di IgG 2, che può essere associato a deficit di IgA.
4) Ipogammaglobulinemia transitoria nei neonati. A volte l'inizio della sintesi delle immunoglobuline in un bambino è ritardato. In questo caso continua il declino dei livelli di IgG (fino a 300 mg%), che di solito si osserva all'età di 3-4 mesi. livello di IgG rimane bassa (spesso inferiore a 200 mg%) e le concentrazioni di IgM e IgA rientrano nell'intervallo normale o sono ridotte. Tali bambini, a causa della carenza di anticorpi, sono soggetti a ripetuti polmonite batterica nel periodo compreso tra la scomparsa delle IgG materne (all'età di 6 mesi) e l'inizio della sua sintesi (18-24 mesi). Con l'ipogammaglobulinemia transitoria, le infezioni sono più lievi che nei pazienti che non sono in grado di sviluppare anticorpi specifici per tutta la vita. Il livello di anticorpi specifici durante l'immunizzazione con il tossoide del tetano e altri antigeni proteici è solitamente normale. Le manifestazioni cliniche dell'ipogammaglobulinemia transitoria sono broncospasmo, polmonite e diarrea.
5) Carenza di singole sottoclassi di IgG. Ci sono 4 sottoclassi di IgG. Forse una marcata diminuzione dei livelli sierici di IgG 2 e IgG 3 sullo sfondo livello normale IgG totali. Come con totale assenza IgG, i pazienti sono soggetti a infezioni ricorrenti. Spesso, gli anticorpi contro gli antigeni polisaccaridici (componenti della parete cellulare dei pneumococchi, haemophilus influenzae tipo B). Con il deficit isolato di IgG 2, la risposta immunitaria agli antigeni proteici, così come al vaccino coniugato contro Haemophilus influenzae, è normale. Nei bambini sani di età inferiore ai 2 anni, il livello di IgG 2 è ridotto, quindi la determinazione delle singole sottoclassi di IgG è consigliabile solo in età avanzata.
B.Trattamento
1) La terapia antibiotica profilattica riduce la frequenza delle infezioni batteriche ricorrenti. Gli antibiotici sono prescritti per lungo tempo o solo durante il periodo rischio aumentato malattie infettive. Effetti collaterali - reazioni allergiche, diarrea, colite pseudomembranosa, resistenza ai farmaci.
2) In caso di infezione, è indicata una terapia antimicrobica urgente. Per le bronchiectasie vengono prescritti massaggi, drenaggi posturali e antibiotici; con sindrome da malassorbimento e diarrea, è necessaria una dieta.
3) I bambini con otite media ricorrente hanno bisogno di un test dell'udito per prevenire disturbi del linguaggio.
4) Terapia sostitutiva immunoglobulina - agente altamente efficace lotta contro infezioni frequenti con insufficienza di immunità umorale. I pazienti con agammaglobulinemia legata all'X e immunodeficienza non classificata richiedono immunoglobuline per via endovenosa per tutta la vita. Meno comunemente, l'immunoglobulina EV viene utilizzata per altre forme di deficit anticorpale.
UN)Immunoglobulina per somministrazione endovenosa prescritto se necessario grandi dosi IgG (400-500 mg/kg ogni 3-4 settimane). I livelli plasmatici di IgG devono essere superiori a 600 mg%. A volte è indicato un aumento della dose e un uso più frequente del farmaco per prevenire le infezioni. Se si verificano effetti collaterali (febbre, brividi, nausea), la frequenza delle iniezioni viene ridotta e successivamente vengono prescritti paracetamolo o aspirina e difenidramina.
B) Con il deficit di IgA, sono possibili reazioni anafilattiche all'immunoglobulina. In tali casi farmaco più sicuro, non contenente IgA (Gammagard).
V)Immunoglobulina per somministrazione intramuscolare. Dose saturante - 1,8 ml / kg, quindi - 0,6 ml / kg (100 mg / kg) ogni 3-4 settimane. Usato raramente, perché la somministrazione endovenosa fornisce di più alta concentrazione IgG e meno doloroso.
5) Esaminare i parenti del paziente per identificare l'immunodeficienza.
3. Insufficienza dell'immunità cellulare
UN.Fisiopatologia. I linfociti T periferici si formano come risultato della differenziazione e della maturazione delle cellule linfoidi staminali sotto l'influenza del timo. I linfociti T sono responsabili della protezione contro le infezioni virali e fungine e regolano la sintesi delle immunoglobuline.
B.Diagnostica
1) Sindrome di DiGeorge(aplasia congenita del timo) si verifica a causa di un difetto nello sviluppo della terza e quarta tasca faringea, che porta all'assenza del timo e ghiandole paratiroidi, difetti cardiaci e tipo caratteristico facce. La malattia può essere sospettata sulla base della tetania neonatale, dei soffi cardiaci e dell'assenza dell'ombra del timo alla radiografia. Il numero di linfociti T è ridotto, la loro reazione proliferativa è indebolita.
2) Candidosi della pelle e delle mucose. Candida albicans provoca lesioni ricorrenti delle unghie delle mani e dei piedi, delle mucose della bocca e della vagina. In tali pazienti ci sono violazioni dell'immunità umorale e disturbi autoimmuni con danni alle ghiandole surrenali e ghiandola tiroidea portando a insufficienza surrenalica primaria e ipotiroidismo.
3) Altre violazioni. Anche la deplezione, gli immunosoppressori e la linfopenia portano a una compromissione dell'immunità cellulare.
v.Trattamento
1) Sindrome di DiGeorge. L'aplasia timica è nella maggior parte dei casi incompleta e la funzione dei linfociti T viene gradualmente ripristinata senza trattamento. Il trapianto fetale di timo è efficace ma raramente utilizzato. Fino a quando l'immunità cellulare non sarà normalizzata, è necessario irradiare i prodotti sanguigni per la trasfusione ed evitare l'introduzione di vaccini antivirali vivi.
2) Candidosi della pelle e delle mucose. Il farmaco di scelta è il ketoconazolo orale profilattico.
3) Disturbi endocrini associati richiedono un trattamento.
4. Carenza combinata di immunità cellulare e umorale
UN.Diagnostica
1) Immunodeficienza combinata grave- malattia ereditaria legata all'X o autosomica recessiva. In quest'ultimo caso, non c'è adenosina deaminasi o nucleoside fosforilasi. Nei pazienti, la differenziazione delle cellule staminali linfoidi è compromessa e, di conseguenza, l'immunità cellulare e umorale è incompleta. Spesso, nei primi 2-3 mesi di vita, la malattia non si manifesta clinicamente, quindi si sviluppa una caratteristica triade: candidosi, diarrea e polmonite. I ragazzi si ammalano 3 volte più spesso delle ragazze.
UN)Diagnosiè messo sulla base di un basso livello di immunoglobuline, mancanza di produzione di anticorpi specifici, una diminuzione del numero di linfociti T nel sangue periferico e cordonale e una violazione della loro risposta proliferativa. Valutare l'attività dell'adenosina deaminasi degli eritrociti. Se l'immunodeficienza è accompagnata da insufficienza di adenosina deaminasi, la diagnosi prenatale è possibile dall'assenza di attività enzimatica nella coltura dei fibroblasti dal liquido amniotico.
B) Con insufficienza di adenosina deaminasi sulle radiografie Petto, bacino e colonna vertebrale sono cambiamenti ossei visibili.
V) In caso di trasfusione materno-fetale o trasfusione accidentale di sangue non irradiato a un bambino, la malattia è complicata dalla malattia del trapianto contro l'ospite, manifestata da eruzione cutanea, diarrea, epatosplenomegalia, ritardo sviluppo fisico.
2) Sindrome di Wiskott-Aldrich- malattia ereditaria legata all'X. È caratterizzato da eczema. Rivela una diminuzione del numero di linfociti T, una diminuzione della loro risposta proliferativa e l'assenza di anticorpi contro gli antigeni dei carboidrati. Si notano anche trombocitopenia, riduzione delle dimensioni e inferiorità funzionale delle piastrine. Le principali cause di morte sono il sanguinamento e le ricorrenti infezioni virali, fungine e batteriche.
3) Caratteristiche diagnostiche atassia-teleangectasia- atassia, coreoatetosi, disartria, telangiectasia, sinusite, polmonite. Spesso vengono rilevati deficit di IgA e disfunzione dei linfociti T. Il livello di alfa-fetoproteina è spesso elevato.
4) Sindrome da sovrapproduzione di IgE Sono caratteristiche infezioni purulente ricorrenti, principalmente ascessi cutanei causati da Staphylococcus aureus. Il livello sierico di IgE è alto. Alcuni bambini hanno anticorpi anti-stafilococco classe IgE. L'interazione di questi anticorpi con gli stafilococchi interrompe l'opsonizzazione di quest'ultima IgG, il che rende impossibile per i fagociti catturare e distruggere i batteri. Ricerca di laboratorio spesso rivelano anche una bassa produzione di anticorpi specifici e un indebolimento della risposta proliferativa dei linfociti T in risposta all'antigene.
5) Sindrome del presagio- un tipo di immunodeficienza combinata grave - manifestata da infezioni batteriche e fungine gravi ricorrenti, eritroderma diffuso, diarrea cronica, epatosplenomegalia e ritardo della crescita. Gli esami del sangue rivelano l'eosinofilia; numero totale i linfociti è normale, ma il numero di cloni diminuisce.
B.Trattamento
1) A immunodeficienze gravi(immunodeficienza combinata grave, sindromi di Omen e Wiskott-Aldrich) richiede il trapianto di midollo osseo. Il donatore deve essere compatibile HLA. Per garantire l'attecchimento, la funzione parzialmente preservata del sistema immunitario viene soppressa prima del trapianto. Le complicanze del trapianto di midollo osseo sono la malattia del trapianto contro l'ospite e le infezioni.
2) Con la sindrome di Wiskott-Aldrich eseguire una splenectomia. Per prevenire la sepsi batterica, prima dell'intervento chirurgico vengono somministrati TMP/SMX o ampicillina. Cura l'eczema. L'unico rimedio radicale è il trapianto di midollo osseo.
3) È necessaria una terapia antimicrobica attiva. Gli agenti causali delle infezioni possono essere vari microrganismi. Con polmonite da pneumocystis, vengono utilizzati TMP / SMK e pentamidina.
4) In connessione con l'insufficienza dell'immunità umorale, a tutti i pazienti viene prescritta l'immunoglobulina IV.
5) Fratelli e sorelle di bambini con grave immunodeficienza combinata dovrebbe essere isolato dalla nascita ed esaminato per questa patologia.
5. Disturbi della fagocitosi e carenza di componenti del complemento
UN.Disfunzione dei neutrofili.
B.Carenza di componenti del complemento
1) La carenza di C1 si osserva nella sindrome del lupus e si manifesta con frequenti infezioni batteriche.
2) La carenza di C2 è vista in vasculite emorragica e SCV.
3) La carenza di inibitore C3 e C3b si manifesta con frequenza infezioni purulente. La carenza può essere congenita. Si osserva anche nella nefrite e nelle malattie con perdita di C3 (LES).
4) La carenza di C4 è vista nel LES.
5) La carenza di C5 si osserva nel LES e si manifesta con frequenti infezioni causate da Neisseria spp.
6) Il deficit di C7 si osserva nella sindrome di Raynaud e si manifesta con infezioni causate da Neisseria spp.
7) La carenza di C7 e C8 si manifesta con frequenti infezioni causate da Neisseria spp.
8) Le infezioni ricorrenti sono trattate con antibiotici.
v.Violazione della funzione della milza. La milza svolge un ruolo importante in sistema fagocitario. Con una diminuzione della sua funzione, si verificano spesso gravi infezioni batteriche, principalmente polmonite.
1) Fisiopatologia
UN) Asplenia ( assenza congenita milza, splenectomia) o asplenismo funzionale (ipofunzione della milza, come l'anemia falciforme).
B) Nei pazienti sottoposti a splenectomia prima dei 2 anni, l'elaborazione degli antigeni polisaccaridici (antigeni della capsula pneumococcica o Haemophilus influenzae) è compromessa.
2) Trattamento
UN) In caso di infezione, è indicata la terapia antibiotica. In caso di asplenia o asplenia funzionale, il rischio di sepsi aumenta, quindi si iniziano gli antibiotici EV senza attendere i risultati della coltura.
B)Prevenzione delle infezioni
io) La fenossimetilpenicillina 125 mg per via orale 2 volte/die o l'ampicillina 250 mg per via orale 2 volte/die sono prescritte profilatticamente.
ii)È necessario avvertire i genitori che qualsiasi infezione in un bambino è pericolosa e che ai primi segni è necessario consultare immediatamente un medico. Se appello immediato per cure mediche Se ciò non è possibile, ai genitori vengono forniti antibiotici per via orale da somministrare al bambino quando compaiono i sintomi dell'infezione.
iii)È indicata l'immunizzazione precoce con tutti i vaccini a subunità batterica e coniugati.
6. angioedema ereditarioè una malattia autosomica dominante in cui la disfunzione o la carenza di un inibitore di C1 determina l'attivazione incontrollata di C1, la deplezione di C4 e C2 e il rilascio di un peptide vasoattivo che causa l'edema. Dopo il minimo infortunio o stress emotivo, e anche senza alcun motivo apparente, compaiono gonfiori transitori del viso e degli arti, non accompagnati da prurito. Possibile gonfiore della mucosa del tratto respiratorio superiore, che porta all'ostruzione della laringe e all'asfissia. Dolore addominale, vomito e diarrea dovuti al gonfiore parete intestinale, può essere osservato senza manifestazioni cutanee. L'orticaria non è tipica di questa malattia.
UN.Diagnostica. Nella maggior parte dei casi, il livello dell'inibitore della C1-esterasi è ridotto, ma in circa il 15% dei pazienti il livello dell'enzima inattivo è normale. Entrambe le varianti sono caratterizzate da un basso livello di C4, che diminuisce ancora di più durante una riacutizzazione.
B.Trattamento
1) Maggior parte complicazione pericolosa attacco - gonfiore della laringe, quindi i bambini malati ei loro genitori vengono informati della necessità di cure mediche immediate per raucedine, cambiamento di voce o difficoltà a respirare o deglutire. Se la laringe è ostruita, è necessaria una tracheotomia. Con ereditario angioedema, A differenza di shock anafilattico, epinefrina e idrocortisone sono generalmente inefficaci.
2) Durante le convulsioni, è efficace un inibitore C1-esterasi purificato.
3) È stato dimostrato che gli androgeni stimolano la sintesi di C1-esterasi. L'assunzione regolare di danazolo (50-600 mg/giorno) o stanozololo (2 mg/giorno) riduce significativamente la frequenza e la gravità degli attacchi.
J. Gref (a cura di) "Pediatrics", Mosca, "Pratica", 1997
