Pronto soccorso in pediatria - condizioni emolitiche acute. Cure d'urgenza per l'anemia emolitica Crisi emolitica: sintomi

Crisi ematologica nel LES

Anemia emolitica autoimmune.

Diagnostica. La combinazione di sindrome anemica, ittero della pelle e/o delle membrane mucose e ingrossamento della milza dovrebbe indurre il medico a sospettare in primo luogo l'AIHA con un meccanismo intracellulare di distruzione dei globuli rossi. Tale ipotesi richiede uno studio immediato del sangue periferico con la determinazione obbligatoria del numero di reticolociti. C'è una significativa diminuzione del contenuto di eritrociti e Hb nel sangue. L'indice di colore è vicino a uno, RBC RMS è nell'intervallo di 80-95 fl (normocitosi). Il contenuto di reticolociti è significativamente aumentato. Nei casi più gravi, i normoblasti possono comparire nel sangue periferico. Il numero di leucociti e piastrine rientra nella norma. La formula dei leucociti non viene modificata. La VES è significativamente aumentata. Nello studio dell'urina si può registrare l'aspetto dell'urobilina. Le feci nei pazienti con AIHA con un meccanismo intracellulare di distruzione degli eritrociti acquisiscono un colore più scuro rispetto al solito. Per verificare la diagnosi di AIHA con un meccanismo intracellulare di distruzione degli eritrociti, viene utilizzato un test che determina la presenza di AT sulla superficie degli eritrociti - un test di Coombs positivo.

Diagnosi differenziale. L'AIHA con meccanismo intracellulare di distruzione degli eritrociti deve essere differenziata da altre condizioni anemiche accompagnate da un aumento del numero di reticolociti: anemia postemorragica; IDA sullo sfondo della terapia del ferro; B|2 SI durante terapia con vitamina B,2; FDA durante la terapia con acido folico. Per distinguere tra queste condizioni, è di grande importanza un attento studio dell'anamnesi e l'analisi dei dati documentali disponibili sul decorso della malattia. Un aiuto importante è il test di Coombs. L'AIHA con distruzione intravascolare degli eritrociti deve essere differenziata dall'EPN (test del saccarosio negativo e test di Hem nell'AIHA e positivo nell'EPN).

Trattamento. L'AIHA richiede un trattamento immediato. Farmaci di prima linea - GCS - prednisolone orale alla dose di 1 mg / kg di peso corporeo al giorno.

I segni dell'efficacia del trattamento sono la cessazione della caduta di Hb, la normalizzazione della temperatura corporea e il miglioramento del benessere del paziente. L'emoglobina inizia a salire il 3-4° giorno dall'inizio del trattamento.

Porpora trombocitopenica autoimmune.

Diagnostica

Di norma, la diagnosi di porpora trombocitopenica autoimmune non è difficile. È messo sulla base di un quadro clinico caratteristico ed è confermato da dati di laboratorio. I principali criteri diagnostici sono i seguenti:

1. trombocitopenia isolata in assenza di altre deviazioni nella conta delle cellule del sangue;

2. numero normale o aumentato di megacariociti nel midollo osseo;

3. assenza di caratteristiche morfologiche e di laboratorio caratteristiche delle forme ereditarie di trombocitopenia;

4. assenza nei pazienti di manifestazioni cliniche di altre malattie o fattori che possono causare trombocitopenia (ad esempio leucemia acuta, lupus eritematoso sistemico, ecc.);

5. rilevazione di anticorpi antipiastrinici;

6. effetto della terapia con corticosteroidi.

dif. diagnosi

Piastrine inferiori a 50

Terapia del polso fleboclisi di metilprednisolone IV 1000 mg all'ora.

Trattamento conservativo - la nomina di prednisolone alla dose iniziale di 1 mg / (kg al giorno). Con effetto insufficiente, la dose viene aumentata di 2-4 volte (per 5-7 giorni). La durata del trattamento è di 1-4 mesi, a seconda dell'effetto e della sua persistenza. I risultati della terapia sono evidenziati dalla cessazione dell'emorragia durante i primi giorni. La mancanza di effetto (normalizzazione dei livelli piastrinici nel sangue dopo 6-8 settimane di trattamento con prednisolone) o la sua breve durata (rapida ricaduta della trombocitopenia dopo la sospensione degli steroidi) è un'indicazione per la splenectomia.

Una crisi emolitica è un disturbo che deriva dalla distruzione di un gran numero di globuli rossi (emolisi) nel sangue. La loro distruzione avviene più velocemente di quanto il corpo umano possa produrre le stesse nuove cellule del sangue.

Come si verifica una crisi emolitica?

La predisposizione ereditaria dei globuli rossi, così come l'insorgenza di anemia emolitica immunitaria, quando gli anticorpi distruggono i globuli rossi, possono portare a una crisi emolitica acuta.

Inoltre, può verificarsi una crisi quando il sangue è incompatibile con un donatore o se il materiale è stato contaminato da batteri. I globuli rossi possono anche essere distrutti quando si verificano una serie di malattie del sangue.

L'assunzione di alcuni farmaci (chinidina, sulfonamidi, ecc.) Può anche causare una crisi emolitica se il paziente era malato di anemia emolitica ereditaria. Inoltre, le persone sensibili alla malattia includono coloro che sono soggetti a un maggiore sforzo fisico, paracadutismo, parapendio e alpinismo. Cioè, quegli sport in cui il corpo umano subisce un forte calo della pressione atmosferica.

Crisi emolitica: sintomi

Una crisi emolitica può essere diagnosticata da una combinazione di diversi sintomi caratteristici:

• la persona impallidisce;
• sta tremando;
• la temperatura corporea aumenta bruscamente;
• ci sono dolori crampi nell'addome e nella parte bassa della schiena;
• le mucose diventano gialle.

Ci sono anche fenomeni cerebrali come una forte diminuzione della vista, vertigini, fino alla perdita di coscienza. Nel sangue aumenta la concentrazione di reticolociti, nel plasma aumenta la bilirubina, l'emoglobina libera.

Il plasma sanguigno può essere colorato di giallo o rosa. Il contenuto di urea e di emoglobina libera aumenta. Può svilupparsi insufficienza renale acuta, che può progredire fino all'anuria completa e, in alcuni casi, anche all'uremia.

Crisi emolitica: pronto soccorso

Per fornire il primo soccorso, è necessario riscaldare il corpo umano, per questo è possibile utilizzare una piastra elettrica. L'uso di farmaci come eparina, metipred o prednisolone è molto efficace. Sono somministrati per via endovenosa.

È necessario effettuare la terapia con l'uso di farmaci ormonali e antistaminici. Questi includono:

• gluconato;

La base per un esito favorevole dopo una crisi emolitica è la rapidità con cui il paziente verrà portato all'ospedale ematologico più vicino, dove potrà ricevere cure di emergenza.

Durante l'esame iniziale del paziente in ospedale, viene specificata la diagnosi. Nei casi più gravi viene eseguita una trasfusione di sangue, per la quale viene selezionato il sangue del donatore, i cui eritrociti devono essere pienamente compatibili con il sangue del paziente.

Per fare ciò, utilizzare una sospensione di eritrociti lavati, che deve essere preparata 5-6 giorni prima della procedura. Se si scopre che il paziente è avvelenato con veleni emolitici, la procedura più efficace è la plasmaferesi terapeutica. Ti consente di eliminare molto rapidamente il sangue dall'agente che ha causato l'emolisi, così come i complessi immunitari e gli anticorpi. La terapia trasfusionale può essere eseguita solo dopo un esame completo del paziente, in modo da non provocare un aumento dell'emolisi.

La crisi emolitica acuta può essere dovuta a
lino congenita (ereditaria) inferiorità degli eritrociti (anormale
emoglobine, disturbi della struttura stromale, carenza di glucosio-6-fosfo-
grasso deidrogenasi, ecc.), agglutinazione o distruzione di eritrociti da parte di anti-
corpi (anemia emolitica immunitaria), trasfusioni incompatibili (non
compatibili con ABO o fattore Rh) o contaminati da batteri
sangue, danno intenso agli eritrociti nella microvasculite (micro-
anemia emolitica angiopatica, sindrome emolitico uremica in
bambini), avvelenamento con veleni emolitici e somministrazione endovenosa
in presenza di soluzioni ipotoniche. Con un numero di emolitico ereditario
l'anemia grave emolisi acuta può essere scatenata da farmaci
(sulfonamidi, chinidina, ecc.), elevata attività fisica (mar-
anemia emolitica del collo), grandi differenze di pressione atmosferica
(scalare montagne, volare su aerei e alianti non pressurizzati,
sport di punta). Le anemie emolitiche immunitarie sono spesso provocate da
assunzione di droghe (forme apteniche), infezioni virali, raffreddamento del corpo
ganisma, a volte da vaccinazioni.
Sintomi. Distruzione intravascolare intensiva di eritrociti (emo-
crisi litica) è caratterizzata dal rapido sviluppo di debolezza generale, dolore
nella parte bassa della schiena, brividi e febbre, fenomeni cerebrali (olo-
entanglement, perdita di coscienza, sintomi meningei e disturbi visivi e
ecc.), dolore alle ossa e alle articolazioni. Appare il pallore generale, combinato
con colorazione itterica della sclera e delle mucose dovuta all'emolisi.
In molte forme, l'insufficienza renale acuta si verifica fino a
anuria e uremia complete. Con una diuresi nettamente ridotta in marrone, saturo
L'urina gialla di Schenno può essere determinata da proteine, cilindri. Diminuito nel sangue
il contenuto di emoglobina, eritrociti, indice di ematocrito è ridotto,
il plasma può essere itterico o rosa. Contenuto di reticolociti
nel sangue è bruscamente aumentato; aumento dei livelli plasmatici delle vie biliari indirette
rubino, emoglobina libera, azoto residuo e urea. Quando il
nelle forme croniche di anemia emolitica, un aumento è solitamente palpabile
milza. Tutte le forme di emolisi intravascolare acuta sono accompagnate da
sono dati da segni più o meno pronunciati della sindrome di disseminata
vai alla coagulazione intravascolare (vedi), con alcuni di loro Nab-
complicazioni tromboemboliche, attacchi di cuore in organi e ossa con
sindrome del dolore grave. Quando si effettua una diagnosi, è importante tenere conto della popolazione
Fattori non geografici. Molte emoglobinopatie si verificano prima
principalmente nei paesi del Mediterraneo, dell'Africa e del Medio Oriente, nonché
ma nei paesi dove sono presenti molte persone provenienti da queste regioni (Centro e Sud
America). In URSS, la talassemia e alcune altre specie sono comuni nel
nuovo in Transcaucasia e in Asia centrale.
Cure urgenti. Riscaldamento del corpo (cuscinetti caldi), somministrazione endovenosa
100-200 mg di prednisolone (metipred) e 10.000 UI di eparina (per sbloccare
microcircolo e prevenzione del tromboembolismo).
Ricovero. Consegna rapida del paziente all'ospedale ematologico
nar, dove viene chiarita la patogenesi dell'anemia emolitica e, se necessario,
la terapia trasfusionale seleziona eritrociti donatori compatibili. Pos-
quelli freddi vengono somministrati sotto forma di sospensione eritrocitaria lavata, preferibilmente dopo 5-6 giorni
magazzinaggio. In caso di avvelenamento con veleni emolitici e molte forme immunitarie
la plasmaferesi terapeutica è indicata per la rapida rimozione dell'agente eziologico dal sangue
agente di emolisi, anticorpi anti-eritrociti e immunocomplessi. Trance-
la terapia di fusione deve essere eseguita secondo indicazioni vitali con grande
cautela, poiché può aumentare l'emolisi, provocarla
seconda ondata.

La predisposizione ereditaria dei globuli rossi, così come l'insorgenza di anemia emolitica immunitaria, quando gli anticorpi distruggono i globuli rossi, possono portare a una crisi emolitica acuta.

Inoltre, può verificarsi una crisi quando il sangue è incompatibile con un donatore o se il materiale è stato contaminato da batteri. I globuli rossi possono anche essere distrutti quando si verificano una serie di malattie del sangue.

L'assunzione di alcuni farmaci (chinidina, sulfonamidi, ecc.) Può anche causare una crisi emolitica se il paziente era malato di anemia emolitica ereditaria. Inoltre, le persone sensibili alla malattia includono coloro che sono soggetti a un maggiore sforzo fisico, paracadutismo, parapendio e alpinismo. Cioè, quegli sport in cui il corpo umano subisce un forte calo della pressione atmosferica.

Crisi emolitica: sintomi

Una crisi emolitica può essere diagnosticata da una combinazione di diversi sintomi caratteristici:

• la persona impallidisce;
• sta tremando;
• la temperatura corporea aumenta bruscamente;
• ci sono dolori crampi nell'addome e nella parte bassa della schiena;
• le mucose diventano gialle.

Ci sono anche fenomeni cerebrali come una forte diminuzione della vista, vertigini, fino alla perdita di coscienza. Nel sangue aumenta la concentrazione di reticolociti, nel plasma aumenta la bilirubina, l'emoglobina libera.

Il plasma sanguigno può essere colorato di giallo o rosa. Il contenuto di urea e di emoglobina libera aumenta. Può svilupparsi insufficienza renale acuta, che può progredire fino all'anuria completa e, in alcuni casi, anche all'uremia.

Crisi emolitica: pronto soccorso

Per fornire il primo soccorso, è necessario riscaldare il corpo umano, per questo è possibile utilizzare una piastra elettrica. L'uso di farmaci come eparina, metipred o prednisolone è molto efficace. Sono somministrati per via endovenosa.

È necessario effettuare la terapia con l'uso di farmaci ormonali e antistaminici. Questi includono:

La base per un esito favorevole dopo una crisi emolitica è la rapidità con cui il paziente verrà portato all'ospedale ematologico più vicino, dove potrà ricevere cure di emergenza.

Durante l'esame iniziale del paziente in ospedale, viene specificata la diagnosi. Nei casi più gravi viene eseguita una trasfusione di sangue, per la quale viene selezionato il sangue del donatore, i cui eritrociti devono essere pienamente compatibili con il sangue del paziente.

Per fare ciò, utilizzare una sospensione di eritrociti lavati, che deve essere preparata 5-6 giorni prima della procedura. Se si scopre che il paziente è avvelenato con veleni emolitici, la procedura più efficace è la plasmaferesi terapeutica. Ti consente di eliminare molto rapidamente il sangue dall'agente che ha causato l'emolisi, così come i complessi immunitari e gli anticorpi. La terapia trasfusionale può essere eseguita solo dopo un esame completo del paziente, in modo da non provocare un aumento dell'emolisi.

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Crisi emolitica

Una crisi emolitica acuta può essere causata da una patologia ereditaria degli eritrociti o dalla distruzione degli eritrociti da parte degli anticorpi (anemia emolitica immunitaria), trasfusione di sangue incompatibile o contaminato da batteri, danno intenso agli eritrociti in varie malattie del sangue. Con un certo numero di anemie emolitiche ereditarie, l'emolisi acuta può essere provocata dall'assunzione di determinati farmaci (sulfonamidi, chinidina, ecc.), Grande sforzo fisico, grandi cambiamenti della pressione atmosferica (scalare montagne, volare su aerei e alianti non pressurizzati, paracadutismo).

La crisi emolitica è caratterizzata dal rapido sviluppo di debolezza generale, dolori crampi nella parte bassa della schiena e nell'addome, brividi e febbre, nonché fenomeni cerebrali (vertigini, perdita di coscienza, sintomi meningei, visione offuscata), dolore alle ossa e articolazioni. Appare un pallore generale, combinato con la colorazione itterica delle mucose. Con una crisi emolitica, l'insufficienza renale acuta si verifica spesso fino alla completa anuria e uremia. Nel sangue, il contenuto di emoglobina, gli eritrociti diminuiscono, il plasma può essere itterico o rosa. Il contenuto di reticolociti nel sangue è notevolmente aumentato; aumenta la bilirubina nel plasma sanguigno, così come il livello di emoglobina libera, azoto residuo e urea.

Pronto soccorso per crisi emolitiche. Riscaldare il corpo con una piastra elettrica, somministrazione endovenosa di prednisolone (metipred) ed eparina. Effettuare la terapia con antistaminici e farmaci ormonali: cloruro o gluconato di calcio, promedol. Consegna rapida del paziente a un ospedale ematologico, dove viene chiarita la diagnosi e, se necessario, vengono selezionate trasfusioni di sangue, eritrociti donatori compatibili. Questi ultimi vengono somministrati sotto forma di sospensione eritrocitaria lavata, preferibilmente dopo 5-6 giorni di conservazione. In caso di avvelenamento con veleni emolitici, la plasmaferesi terapeutica è indicata per la rapida rimozione dell'agente che ha causato l'emolisi, gli anticorpi e gli immunocomplessi dal sangue. La terapia trasfusionale deve essere eseguita secondo indicazioni vitali con grande cura, poiché può aumentare l'emolisi, provocare una seconda ondata.

Ematologia-crisi emolitica

La crisi emolitica si verifica a causa della grave emolisi dei globuli rossi. È osservato nell'anemia emolitica congenita e acquisita, nelle malattie sistemiche del sangue, nella trasfusione di sangue incompatibile, nell'azione di vari

veleni emolitici, nonché dopo aver assunto una serie di farmaci (sulfamidici, chinidina, un gruppo di nitrofurani, amidopyrk, rezokhina, ecc.).

Lo sviluppo di una crisi inizia con l'insorgenza di brividi, debolezza, nausea, vomito, dolori crampi all'addome e alla parte bassa della schiena, aumento della mancanza di respiro, febbre, ittero delle mucose e della pelle e tachicardia.

In una grave crisi, la pressione sanguigna scende bruscamente, si sviluppa collasso e anuria. Spesso c'è un aumento della milza e talvolta del fegato.

Caratteristico: anemia grave in rapido sviluppo, reticolocitosi (raggiungimento%), leucocitosi neutrofila, aumento del contenuto di bilirubina indiretta (libera), test di Coombs spesso positivi (con anemia emolitica autoimmune), presenza di urobilina ed emoglobina libera nelle urine ( con emolisi intravascolare).

La diagnosi differenziale viene effettuata tra le malattie che portano allo sviluppo dell'emolisi (anemia emolitica congenita e acquisita), nonché l'emolisi post-trasfusionale, l'emolisi dovuta all'azione di veleni emolitici e alcuni farmaci.

Con l'anemia emolitica congenita, vengono determinate una milza ingrossata, reticolocitosi, microsferocitosi, una diminuzione della stabilità osmotica degli eritrociti e un alto livello di bilirubina indiretta nel sangue.

Nella diagnosi dell'anemia emolitica autoimmune, sono importanti i dati dell'anamnesi (durata della malattia, presenza di una malattia simile nei parenti prossimi), nonché le reazioni di Coombs positive e gli indicatori dell'eritrogramma acido.

La diagnosi di una crisi emolitica dovuta a trasfusione di sangue incompatibile si basa sui dati dell'anamnesi, sulla determinazione del gruppo sanguigno del donatore e del ricevente, nonché sul test di compatibilità individuale.

Una storia di contatto con sostanze tossiche o l'assunzione di farmaci che possono causare emolisi, nonché l'assenza di anticorpi eritrocitari, microsferocitosi e una diminuzione del livello di glucosio-6-fosfato deidrogenasi nei pazienti, danno motivo di credere che una crisi emolitica abbia sviluppato a causa dell'azione di veleni emolitici o degli effetti tossici dei farmaci.

Complesso di misure urgenti

Terapia con antistaminici e farmaci ormonali: iniettare 10 ml di una soluzione al 10% di cloruro di calcio o gluconato di calcio per via endovenosa, s / c iniettare 1-2 ml di una soluzione all'1% di difenidramina, 1 ml di una soluzione al 2% di promedol e per via endovenosa pre-nisolone.

L'introduzione di farmaci vasocostrittori e glicosidi cardiaci: gocciolamento endovenoso 1 ml di soluzione di corglacon allo 0,06% per 500 ml di soluzione di glucosio al 5% o soluzione isotonica di cloruro di sodio; s / c o / in 1-2 ml di soluzione di mezaton.

Per la prevenzione dell'insufficienza renale acuta è indicata un'iniezione endovenosa a goccia di soluzione di bicarbonato di sodio al 4-5%, con lo sviluppo delle sue misure volte a migliorare la funzionalità renale (vedi p. 104).

In caso di emolisi post-trasfusionale, prescrivere un blocco pararenale e iniettare per via endovenosa mannitolo alla velocità di 1 g per 1 kg di peso corporeo.

Con ripetute crisi emolitiche che si verificano con emolisi intracellulare predominante, è indicata la splenectomia.

Il volume delle misure mediche nelle unità e nelle istituzioni mediche militari

In MPP (infermeria militare). Misure diagnostiche: emocromo completo, urine.

Misure terapeutiche: somministrazione endovenosa di cloruro di calcio o gluconato di calcio; s / c somministrazione di promedol con difenidramina e cordiamina. Quando il collasso mostra l'introduzione. ezatone e caffeina. Evacuazione del paziente all'omedb e all'ospedale in ambulanza su barella, accompagnato da un medico (paramedico).

In una casa di cura o in ospedale. Misure diagnostiche: consultazione urgente di un terapista e chirurgo, analisi clinica del sangue e delle urine, esame dell'emoglobina libera nelle urine, determinazione della bilirubina diretta e indiretta nel sangue; eritrogramma, reazioni immunologiche (test di Coombs).

Misure terapeutiche: effettuare una terapia volta a compensare l'insufficienza cardiovascolare, cor glicon, mezaton, noradrenalina; prescrivere antibiotici ad ampio spettro; inserire / mmg pre-nisolone; con l'inefficacia della terapia, splenectomia. Con lo sviluppo dell'insufficienza renale acuta, eseguire un complesso di misure indicate nella sezione sul trattamento dell'insufficienza renale acuta.

Cure d'urgenza per l'anemia emolitica

In tutte le forme di anemia emolitica durante gravi crisi emolitiche, sono necessarie misure urgenti per neutralizzare e rimuovere i prodotti tossici dal corpo, prevenire il blocco renale, migliorare l'emodinamica e la microcircolazione, disturbati a causa di spasmo dei vasi periferici, blocco da parte di elementi stromali e microemboli . A tale scopo, con emolisi massiva, vengono prescritte per via endovenosa una soluzione di glucosio al 5%, soluzione di Ringer o soluzione isotonica di cloruro di sodio 500 ml ciascuna, gemodez, poliglucina o reopoliglyukin 400 ml al giorno, soluzione di albumina al 10% 100 ml. Per prevenire la formazione di ematina di acido cloridrico nei tubuli renali, vengono somministrate soluzioni alcaline per via endovenosa (90 ml di soluzione di bicarbonato di sodio all'8,4%, soluzione di bicarbonato di sodio frantumata di nuovo al 2-4% fino a quando appare una reazione urinaria alcalina - pH 7,5-8).

I farmaci cardiovascolari sono prescritti secondo le indicazioni (caffeina, corazol, ecc.), Così come i farmaci che stimolano la diuresi (per via endovenosa, 5-10 ml di una soluzione al 2,4% di aminofillina, 2-4 ml di una soluzione al 2% di lasix, 1-1,5 g/kg di mannitolo in soluzione al 10-20%). Quest'ultimo non deve essere utilizzato nell'anuria per evitare l'ipervolemia e la disidratazione dei tessuti.

In assenza di effetto e aumento dell'insufficienza renale, l'emodialisi è indicata utilizzando un apparato renale artificiale.

In caso di anemia grave, vengono eseguite trasfusioni di massa eritrocitaria, eritrociti lavati e scongelati, poml, selezionati individualmente secondo il test di Coombs indiretto.

Nel processo di emolisi, può svilupparsi un sintomo di ipercoagulabilità con formazione di trombi. In questi casi è indicato l'uso dell'eparina secondo lo schema.

Ai pazienti con anemia emolitica acquisita (soprattutto di origine immunitaria) vengono prescritti corticosteroidi (prednisolone alla velocità di 1-1,5 mg per 1 kg di peso corporeo per via orale o parenterale, seguita da una graduale diminuzione della dose o idrocortisone pomg per via intramuscolare). Oltre ai glucocorticoidi, per fermare il conflitto immunologico, è possibile utilizzare mercaptopurina, azatioprina (Imuran) pomg (1-3 compresse) al giorno per 2-3 settimane sotto il controllo dei parametri del sangue.

Nella malattia di Marchiafava-Mikeli, durante il periodo di una crisi emolitica pronunciata, ormoni anabolici (methandrostenolone o nerobol) pomg al giorno, retabolil 1 ml (0,05 g) per via intramuscolare, antiossidanti (tocoferolo acetato 1 ml% soluzione, aevit 2 ml 2 volte per giorno per via intramuscolare). Come agenti di trasfusione di sangue, si raccomanda la massa di eritrociti con una durata di conservazione di 7-9 giorni (durante i quali la proprietà è inattivata e il rischio di aumento dell'emolisi diminuisce) o gli eritrociti lavati tre volte con soluzione isotonica di cloruro di sodio. Il lavaggio aiuta a rimuovere la correttadina e la trombina, così come i leucociti e le piastrine, che hanno proprietà antigeniche. Con complicazioni trombotiche, vengono prescritti anticoagulanti. I corticosteroidi non sono indicati.

Ai pazienti con anemia emolitica, a causa della possibilità di sviluppare emolisi e frequenti emotrasfusioni di emosiderosi, viene raccomandata la somministrazione intramuscolare di deferoxamina (desferolo), un farmaco che fissa le riserve di ferro in eccesso e le rimuove, pomg 1-2 volte al giorno.

Con la malattia di Minkowski-Choffard e l'anemia emolitica autoimmune, la splenectomia dà un buon effetto.

crisi emolitica. Diagnosi e pronto soccorso;

L'emolisi acuta è una grave condizione patologica caratterizzata da massiccia distruzione di eritrociti, rapida insorgenza di anemia iperregenerativa normocromica, sindromi da ittero, ipercoagulabilità, con conseguente grave ipossia, sindromi da intossicazione, trombosi, insufficienza renale acuta, che rappresentano una minaccia per la vita del paziente.

Trattamento della crisi emolitica nelle eritropatie enzimatiche

(sintomatico, tenendo conto dell'eziopatogenesi):

Prednisolone - 2-3 mg / kg / die - prima per via endovenosa, poi per via orale fino alla normalizzazione del numero di reticolociti

Trasfusione di globuli rossi lavati con un contenuto di emoglobina inferiore a 4,0 mmol / l (6,5 g /%), (la trasfusione di globuli rossi senza selezionare un singolo donatore è pericolosa)

Prevenzione dell'ipotermia in presenza di autoAT freddo

Splenectomia in decorso cronico (con l'inefficacia della terapia con corticosteroidi per 6 mesi)

1. Eliminazione dell'azione del fattore eziologico

2. Disintossicazione, disaggregazione, misure anti-shock, lotta all'insufficienza renale acuta

3. Soppressione della formazione di anticorpi (con genesi immunitaria).

4. Terapia trasfusionale sostitutiva.

5. Metodi di chirurgia gravitazionale

Primo soccorso

Riposa, riscaldando il paziente, bevanda calda e dolce

Per insufficienza cardiovascolare - dopamina, adrenalina, inalazione di ossigeno

Con sindrome da dolore grave, analgesici in / in.

In GA autoimmune, trasfusioni di gruppo sanguigno e fattore Rh incompatibili, è consigliabile somministrare farmaci

Con la genesi immunitaria dell'emolisi (compresa la pottrasfusione) - prednisolone 90-200 mg IV in bolo

e cure mediche specialistiche

Terapia di disintossicazione: reopoliglucina, glucosio al 5%, soluzione salina con l'inclusione di soluzioni di acesol, disol, trisol fino a 1 l / die per via endovenosa in forma riscaldata (fino a 35 °); bicarbonato di sodio 4% 150 - 200,0 ml fleboclisi EV; enterodesi all'interno di 5 g in 100 ml di acqua bollita 3 volte al giorno

Mantenimento della diuresi di almeno 100 ml/h/ nell'introduzione di fluidi, diuretici

L'escrezione di emoglobina libera può essere aumentata alcalinizzando l'urina. Per fare questo, il bicarbonato di sodio viene aggiunto ai fluidi EV, che aumenta il pH delle urine a > 7,5.

Correzione dei disturbi del microcircolo e dell'emoreologia: eparina 10-20 mila unità/die, reopoliglyukin 200-400,0 ml flebo ev, trental 5 ml flebo ev in glucosio 5%, carillon 2 ml IM

Anipossanti - sodio idrossibutirrato 20% 10-20 ml fleboclisi EV

Antiossidanti (soprattutto durante la crisi di emoglobinuria parossistica notturna, malattia emolitica del neonato) -tocoferolo acetato 5, 10, 30% soluzione in olio, 1 ml IM (calore a temperatura corporea), aevit 1,0 ml IM o per via orale 0,2 ml 2-3 volte al giorno

Prevenzione e trattamento dell'emosiderosi - Desferal fleboclisi IM o EV 500-1000 mg/die

L'introduzione dell'eparina per la prevenzione della sindrome emolitico-uremica nell'anemia emolitica causata da neuraminidasi, nonché la trasfusione di globuli rossi lavati (privi di anti-T-Ag)

In condizioni gravi, una diminuzione dell'emoglobina inferiore a 80 g / l ed Er inferiore a ZX1012 g / l - trasfusioni di eritrociti lavati (1, 3, 5, 7 volte) o eritromassa con selezione secondo il test di Coombs

Nell'emolisi immunitaria acuta - prednisolone 120-60-30 mg/die - secondo lo schema riducente

Citostatici - azatioprina (125 mg/die) o ciclofosfamide (100 mg/die) in combinazione con prednisone quando altre terapie falliscono. A volte vincristina o il farmaco androgeno danazolo

Immunoglobulina G 0,5-1,0 g/kg/die EV per 5 giorni

Plasmaferesi, emosorbimento (rimozione di immunocomplessi, microcoaguli, tossine, metaboliti patologici)

Splenectomia per microsferocitosi, GA autoimmune cronica, numerose enzimopatie

Trattamento di DIC, insufficienza renale acuta in pieno

Z. K. Zhumadilova Professore, dottore in scienze mediche, capo del dipartimento

brividi, febbre;

mal di testa, mancanza di respiro, tachicardia, calo della pressione sanguigna;

vomito, dolore all'addome e alla regione lombare, muscoli, ossa;

ittero, petecchie, trombosi vascolare;

nei casi più gravi, shock, insufficienza renale acuta, anemia, anisocitosi, poichilocitosi, eritro e normoblastosi, reticolocitosi.

Prednisolone mg EV o idrocortisone mg

reopoligliuchina o poligluchina 400 ml EV, se necessario con noradrenalina o mezaton 2-4 ml, glucosio 5% 500 ml

bicarbonato di sodio 4% ml fleboclisi EV

mannitolo 10% EV o lasixmg EV

eparina ED IV, rintocchi 0,5% ml di fleboclisi EV in 100 ml di soluzione isotonica

con anemia - trasfusione ripetuta di globuli rossi

con lo sviluppo di insufficienza renale acuta - emodialisi, plasmaferesi

nella crisi emolitica in pazienti con anemia emolitica autoimmune - massa eritrocitaria, selezionata secondo il test di Coombs i/v 150/200 ml, splenectomia.

Pronto soccorso per emorragia interna

vertigini, tinnito, debolezza, possibile svenimento;

sudore freddo, pallore;

tachicardia, calo della pressione sanguigna;

secchezza delle fauci, sete;

in periodo esplicito:

vomito di sangue di colore scuro (raramente scarlatto) come "fondi di caffè", a volte con coaguli di sangue e residui di cibo, reazione acida;

la comparsa di melena con sanguinamento dalle sezioni superiori, sangue fresco e coaguli - dalle sezioni inferiori del tratto gastrointestinale.

^ Valutazione della perdita di sangue preospedaliera:

Segni di laboratorio e clinici

non inferiore a 3,5x10 12 /l

meno di 2,5 x10 12 /l

sistole PA. (mmHg.)

forte dolore al petto;

soffocamento, "cianosi di ghisa";

shock, può essere perdita di coscienza;

sull'ECG profondo S 1, nelle derivazioni V 5-6, profondo Q III, appare il blocco della gamba destra del fascio di His, le onde T nelle derivazioni III, aVF, V 1-2 sono levigate o diventano negative, P-pulmonale viene rilevato, il complesso rR in porta aVR.

La morte avviene in pochi secondi o minuti.

mancanza di respiro con frequenza respiratoria per un minuto;

tachicardia, abbassamento della pressione sanguigna, acrocianosi;

insufficienza ventricolare destra acuta (gonfiore delle vene del collo, dolore nell'ipocondrio destro dovuto all'ingrossamento del fegato e allo stiramento della capsula di Glisson);

aumento della temperatura corporea;

emottisi (segno tardivo);

piccoli rantoli gorgoglianti, rumore di attrito pleurico dal secondo giorno;

Sono possibili modifiche all'ECG (vedi "Forma grave");

Segni radiografici (rigonfiamento del cono dell'arteria polmonare, espansione della radice polmonare, illuminazione locale del campo polmonare, posizione elevata della cupola del diaframma sul lato della lesione. Con lo sviluppo di un infarto polmonare - infiltrazione).

^ Forma leggera. Funziona in vari modi:

Dispnea parossistica transitoria con tachicardia, sudore, lieve diminuzione della pressione arteriosa (spesso erroneamente valutata come manifestazione di asma cardiaco).

Ripetuti svenimenti immotivati ​​e collassi con sensazione di mancanza d'aria.

Polmonite ricorrente di eziologia sconosciuta.

L'EP deve essere presa in considerazione quando i sintomi descritti si sviluppano in pazienti operati, dopo il parto, in presenza di endocardite infettiva, fibrillazione atriale, in pazienti con inattività fisica forzata (ictus, infarto miocardico, insufficienza cardiaca grave, ecc.), tromboflebite.

fentanyl 0,005% 2-3 ml (promedol 2% 1-2 ml o morfina 1% 0,5-1 ml) + droperidolo 0,25% 2-3 ml + difenidramina 1% (suprastin 2% o pipolfen 2,5%) 1-2 ml EV ;

streptodecase 3 milioni di FU con una siringa EV in 40 ml di soluzione fisiologica, o streptochinasi 1,5 milioni di unità EV fleboclisi in 100 ml di soluzione fisiologica per 30 minuti (pre-introdurre mg di prednisolone EV), o urokinase 2 milioni UI EV 20 ml di soluzione fisiologica zamin (o 1,5 milioni UI EV con una siringa e fleboclisi di 1 milione UI EV per 1 ora), o complesso anisolato attivato da plasminogeno-streptochinasi (APSAC) 30 mg EV per 5 minuti (pre-introdurre 30 mg di prednisolone), o attivatore tissutale del plasminogeno (TPA, Actilyse) 100 mg (10 mg EV in un getto, poi 50 mg EV fleboclisi per 1 ora e 40 mg EV fleboclisi per 2 ore);

heparintys.ED in / in, quindi in / in flebo ad una velocità di 1000 UI / h (UI / giorno) per 4-5 giorni o UI s / c dopo 6 ore 7-8 giorni con ritiro graduale. 3-5 giorni prima dell'abolizione dell'eparina, vengono prescritti anticoagulanti indiretti (finilin, syncumar) per 3 mesi o più;

l'emottisi nell'embolia polmonare non è una controindicazione alla somministrazione di farmaci fibrinolitici e anticoagulanti;

agenti antipiastrinici: ticlid 0 volte al giorno o trental 0,2-3 volte al giorno per 1-2 settimane, quindi 0,1-3 volte al giorno o aspirina 125 mg al giorno per 6-8 mesi:

eufillina 2,4% 5-10 ml ev in 5-10 ml 2% novocaina (non somministrare quando la pressione arteriosa sistolica è inferiore a 100 mm Hg), no-shpa o papaverina cloridrato 2% 2 ml ev fino a 4 ore, strofantina 0,05% 0,5-0,75 ml o corglicon 0,06% 1-1,5 ml EV in 20 ml di fisico. r-ra;

reopoliglyukinml IV. Se la pressione sanguigna scende, aggiungere dopmin (dopamina) 5% 4-8 ml o norepinefrina 0,2% (mezaton 1% 2-4 ml, iniettare prednisolone 3-4 ml (60-90 mg) per via endovenosa;

lasixmg IV;

ossigenoterapia con ossigeno umidificato al 100%, se necessario, intubazione tracheale;

trattamento chirurgico (embolectomia) per tromboembolismo del tronco polmonare o dei suoi rami principali.

Weber VR "Emergenze nella pratica di un terapeuta", Novgorod, 1998

Soloviev S.K., Ivanova M.M., Nasonov E.L. – Terapia intensiva delle malattie reumatiche, manuale per medici, Mosca, 2001

Standard per la diagnosi e il trattamento delle malattie interne - Shulutko B.I., Makarenko S.V., M., Medicina, San Pietroburgo, 2003

Salikhov I.G., Akhmerov S.F., Latfullin I.A. "Principi generali per la diagnosi delle condizioni di emergenza", Medicina pratica, 2005, n. 5, p.12

Manuale di un cardiologo - Dzhanashiya P.Kh., Shevchenko N.M. , casa editrice "Medical Information Agency", 2006

PRONTO SOCCORSO PER LE CRISI EMOLITICHE

Crisi emolitica - una sindrome caratterizzata da una forte esacerbazione dei segni clinici e di laboratorio della distruzione intracellulare (intraorgano) o intravascolare dei globuli rossi. La più grave è l'emolisi intravascolare, spesso complicata dalla CID.

L'emolisi intravascolare si manifesta con febbre, brividi, tachicardia e mal di schiena. Un caratteristico segno di laboratorio è una diminuzione del livello di aptoglobina. ( Aptoglobina- una proteina che lega l'emoglobina libera; complesso emoglobina-apto

Classificazione di anemie hemolytic secondo

dalla sede dell'emolisi

Anemie emolitiche autoimmuni

Anemia emolitica dovuta a difetti della membrana eritrocitaria

Anemia emolitica dovuta a difetti nel metabolismo degli eritrociti

Anemia emolitica dovuta a emolisi traumatica

Anemia emolitica dovuta a mentopatie FSR

Emolisi dovuta a trasfusione di sangue incompatibile

Emoglobinuria parossistica notturna Anemia emolitica dovuta a infezioni

la globina viene rapidamente rimossa dai macrofagi.) Quando la riserva di aptoglobina è esaurita, l'emoglobina libera appare nel sangue. Viene filtrato nei glomeruli renali, riassorbito dai tubuli prossimali e convertito in emosiderina. Con l'emolisi massiccia, l'emoglobina non ha il tempo di essere riassorbita e si verifica emoglobinuria, minacciando l'insufficienza renale.

L'emolisi intracellulare si verifica nel sistema reticoloendoteliale (principalmente nella milza), manifestata da ittero e splenomegalia. Il livello di aptoglobina sierica è normale o leggermente diminuito. Nell'emolisi, deve sempre essere eseguito un test di Coombs diretto (rileva IgG e C3 sulla membrana degli eritrociti, rendendo possibile distinguere l'emolisi immunitaria da quella non immunitaria).

11.4 CRISI EMOLITICA

Crisi emolitica - una sindrome derivante da emolisi intravascolare massiccia acuta di eritrociti

EZIOLOGIA E PATOGENESI.

Una crisi emolitica si sviluppa in pazienti con anemia emolitica cronica acquisita e congenita sotto l'influenza di infezioni, lesioni, raffreddamento, assunzione di farmaci, nonché quando sostanze emolitiche entrano nel sangue e trasfusioni di sangue incompatibili.

Un lieve grado di crisi emolitica può essere asintomatico o essere caratterizzato da lieve ittero della sclera e della cute. Nei casi più gravi si notano brividi, febbre, dolore alla schiena e all'addome, insufficienza renale acuta, ittero, anemia.

PRINCIPALI DIREZIONI DELLA TERAPIA.

riduzione dell'intossicazione e stimolazione della diuresi;

prevenzione di ulteriore emolisi;

Nella fase preospedaliera, come misure anti-shock, vengono trasfuse soluzioni sostitutive del plasma: ml reopoliglucina O reogluman, 400 ml soluzione isotonica di cloruro di sodio O La soluzione di Ringer,ml 10% albumina fino a quando la pressione sanguigna si stabilizza al livello di m Hg. Arte. Se la pressione sanguigna non si stabilizza, entra dopamina alla dose di 2-15 mcg / (kg min) o dobutamina 5-20 mcg/(kg min).

Crisi emolitica

Nomi alternativi: emolisi acuta

Crisi emolitica (un attacco acuto che si verifica a seguito di una pronunciata emolisi dei globuli rossi. Si osserva nelle malattie del sangue, nell'anemia emolitica congenita e acquisita, nelle trasfusioni sistemiche di sangue incompatibile, sotto l'azione di vari veleni emolitici e anche dopo prendendo alcuni farmaci - chinidina, sulfonamidi, ami-dopirka , gruppi di nitrofurani, rezokhin, ecc.

Lo sviluppo di una crisi inizia con brividi, nausea, vomito, debolezza, dolori crampi nella parte bassa della schiena e nell'addome, aumento della mancanza di respiro, febbre, tachicardia, ecc. In una grave crisi, la pressione sanguigna di solito può diminuire bruscamente, si sviluppano anuria e collasso. Spesso c'è un aumento della milza e talvolta del fegato.

La crisi emolitica è caratterizzata da: anemia in rapido sviluppo, leucocitosi neutrofila, reticolocitosi, aumento del contenuto di bilirubina libera, test di Coombs positivi nell'anemia emolitica autoimmune, urobilina nelle urine ed emoglobina libera nell'emolisi intravascolare) deriva dall'emolisi (questa è la rapida distruzione di un gran numero di eritrociti, o globuli rossi, con il rilascio di emoglobina nell'ambiente. Normalmente, l'emolisi completa il ciclo di vita degli eritrociti in circa 125 giorni, che si verificano continuamente nel corpo umano e animale.

L'emolisi patologica si verifica sotto l'influenza del freddo, dei veleni emolitici o di alcuni farmaci e altri fattori nelle persone sensibili a loro. L'emolisi è caratteristica dell'anemia emolitica. Secondo la localizzazione del processo, si distinguono i tipi di emolisi: intracellulare e intravascolare). La distruzione avviene molto più velocemente di quanto il corpo possa produrre nuove cellule del sangue.

La crisi emolitica provoca anemia acuta (e spesso grave) (sindromi cliniche ed ematologiche, il cui fenomeno comune è una diminuzione della concentrazione di emoglobina nel sangue, più spesso con una diminuzione contemporaneamente del numero o del volume totale di rosso cellule del sangue Questo concetto, senza dettagli, non definisce una malattia specifica, cioè l'anemia deve essere considerata uno dei sintomi di varie patologie), perché con l'anemia il corpo non può produrre abbastanza globuli rossi per sostituire quelli che sono stati distrutto. Alcuni dei globuli rossi che trasportano l'ossigeno (emoglobina) vengono quindi rilasciati nel flusso sanguigno, il che può danneggiare i reni.

Cause comuni di una crisi emolitica

Ci sono molte cause di emolisi, tra cui:

Mancanza di alcuni enzimi all'interno dei globuli rossi;

Difetti nelle molecole di emoglobina all'interno dei globuli rossi;

Difetti nelle proteine ​​che costituiscono la struttura interna dei globuli rossi;

effetti collaterali dei farmaci;

Reazione alla trasfusione di sangue.

Diagnosi e trattamento della crisi emolitica

Il paziente deve consultare un medico se presenta uno dei seguenti sintomi:

Diminuzione della quantità di urina;

Affaticamento, pelle pallida o altri sintomi di anemia, soprattutto se questi sintomi peggiorano

L'urina appare rossa, rosso-marrone o marrone (colore del tè nero).

Il paziente potrebbe aver bisogno di cure di emergenza. Ciò può includere: ricoveri ospedalieri, ossigeno, trasfusioni di sangue e altre procedure.

Quando le condizioni del paziente sono stabili, il medico eseguirà un esame diagnostico e porrà al paziente domande quali:

Quando il paziente ha notato per la prima volta i sintomi di una crisi emolitica;

Quali sintomi ha notato il paziente?

Se il paziente ha una storia di anemia emolitica, deficit di G6PD o disturbi renali;

Qualcuno nella famiglia del paziente ha una storia di anemia emolitica o emoglobina anormale.

L'esame diagnostico può talvolta mostrare gonfiore della milza (splenomegalia).

I test per il paziente possono includere:

Analisi chimiche del sangue;

Analisi del sangue generale;

Il test di Coombs (o reazione di Coombs è un test dell'antiglobulina per rilevare anticorpi anti-eritrociti incompleti. Questo test viene utilizzato per rilevare gli anticorpi contro il fattore Rh nelle donne in gravidanza e per determinare l'anemia emolitica nei neonati con incompatibilità Rh, che porta alla distruzione di globuli rossi);

Scansione TC dei reni o dell'intera cavità addominale;

Ecografia dei reni o dell'intera cavità addominale;

Analisi sierica dell'emoglobina libera, ecc.

Tattiche di misure urgenti nella crisi emolitica causata da carenza ereditaria dell'enzima G-6-PD

La causa più comune delle crisi emolitiche è la carenza dell'enzima glucosio-6-fosfato deidrogenasi (G-6-PD).

Il G-6-PD è un enzima chiave di una delle vie di utilizzo del glucosio: la via dell'esoso monofosfato (la via di Embden-Meyerhof, la via del pentoso fosfato, lo shunt dell'esoso monofosfato - HMPSH).

La carenza ereditaria dell'enzima glucosio-6-fosfato deidrogenasi, che causa il blocco del primo stadio del ciclo dei pentosi, porta ad una diminuzione del numero di nucleotidi ridotti, che a sua volta provoca una forte diminuzione del contenuto di glutatione ridotto. Negli eritrociti maturi, HMPSH è l'unica fonte di NADP-H. Fornendo il potenziale ossidativo della cellula, il coenzima NADP-H previene o rende reversibili i processi ossidativi che portano ad un aumento del glutatione ossidato, o metaemoglobina.

La carenza di G-6-PD causa un tasso insufficiente di rigenerazione del glutatione attraverso la glutatione reduttasi. Il glutatione ridotto non può resistere all'effetto ossidativo delle dosi convenzionali di farmaci: l'emoglobina viene ossidata, le sue catene vengono precipitate. I piccoli corpi formati del loinz, quando passano attraverso la milza, "scoppiano" dagli eritrociti. In questo caso, parte della superficie cellulare viene persa, il che porta alla sua morte. C'è perossidazione della membrana eritrocitaria e la loro distruzione nel letto vascolare sotto l'azione di agenti ossidanti. Pertanto, la carenza di G-6-PD comporta una diminuzione della funzione antiossidante degli eritrociti e, di conseguenza, l'emolisi.

Tra i fattori che provocano il verificarsi di una crisi emolitica con un'anomalia ereditaria vi sono l'uso di determinati farmaci o alimenti, infezioni.

La crisi emolitica (emolisi intravascolare acuta) con carenza ereditaria di G-6-PD si sviluppa poche ore o pochi giorni dopo l'esposizione a un fattore provocante. Va notato che prima si sviluppa l'emolisi, più è probabile che sia grave.

La gravità dell'emolisi varia a seconda della variante enzimatica, del livello di attività del G-6-PD e della dose del farmaco assunto. La variante mediterranea, G-6-PD Mei, diffusa nel territorio dell'Azerbaigian, è caratterizzata da sensibilità a una dose di ossidante inferiore rispetto ad altre varianti dell'enzima. Inoltre, è caratterizzato da una ridotta attività del G-6-PD nelle cellule giovani - reticolociti. Pertanto, l'autolimitazione dell'emolisi per G-6-PD May osservata nella variante africana è contestata da molti autori. Va notato che la reticolocitosi, che limita l'emolisi a causa di un livello più elevato di G-6-PD nelle cellule giovani, e svolge il ruolo principale nell'autolimitazione dell'emolisi, si sviluppa solo il 4-6° giorno dall'inizio della la crisi emolitica.

Il favismo è una delle manifestazioni del portatore del gene da carenza dell'enzima G-6-PD e si verifica mangiando fave (mirtilli, mirtilli, fagioli, piselli), inalando il polline di questa pianta o la polvere di naftalina. Lo sviluppo di una crisi può essere preceduto da un periodo prodromico, debolezza, brividi, sonnolenza, dolore lombare e addominale, nausea e vomito.

La crisi emolitica nel favismo è rapida e grave; più spesso di altre, questa forma di insufficiente attività del G-6-PD è complicata dallo sviluppo dell'insufficienza renale.

Il trattamento durante una crisi emolitica viene sempre effettuato in ospedale e mira a fermare la sindrome anemica, l'intossicazione da bilirubina e prevenire le complicanze.

La tattica esistente per il trattamento della crisi emolitica nella carenza di G-6-PD viene eseguita secondo il principio della terapia DIC. Per prevenire o eliminare l'insufficienza renale acuta, è indicata la terapia infusionale sullo sfondo della disidratazione.

Tattiche per il trattamento della crisi emolitica nel deficit di G-6-PD:

1) per prevenire lo sviluppo di acidosi metabolica, vengono iniettati per via endovenosa 500-800 ml di una soluzione di bicarbonato di sodio al 4-5%. Agendo come un debole diuretico, favorisce la rapida rimozione dei prodotti dell'emolisi;

2) per migliorare il flusso sanguigno renale, vengono somministrati per via endovenosa 10-20 ml di aminofillina al 2,4%;

3) per mantenere la diuresi forzata - soluzione di mannitolo al 10% alla velocità di 1 g/kg;

4) combattere l'iperkaliemia - soluzione di glucosio per via endovenosa con insulina;

5) la prevenzione dell'insufficienza renale fornisce anche lasix (furosemide) 4-60 mg per via endovenosa ogni 1,5-2,5 ore, causando natriuresi forzata;

6) per la prevenzione della DIC sono appropriate piccole dosi di eparina sotto la cute dell'addome;

7) con lo sviluppo di anuria, la somministrazione di mannitolo non è indicata e, con un aumento dell'insufficienza renale, viene eseguita la dialisi peritoneale o l'emodialisi.

Preparazioni efficaci di vitamina E, erevit. Xilitolo - di

0,25-0,5 g 3 volte al giorno in combinazione con riboflavina

0,02-0,05 g 3 volte al giorno aiuta ad aumentare il glutatione ridotto negli eritrociti.

Non sono disponibili informazioni sull'uso di metodi extracorporei di emocorrezione nelle crisi emolitiche acute causate da una mancanza di attività del G-6-PD.

Abbiamo utilizzato la plasmaferesi nel primo periodo di sviluppo di una crisi emolitica nel favismo (5 persone) e nell'emolisi indotta da farmaci (6 persone) a causa di una carenza dell'enzima G-6-PD.

In tutti i casi descritti, l'attività di G-6-PD variava entro lo 0-5% della sua quantità normale. Tra i pazienti, 8 uomini (18-32 anni) e 3 donne (18-27 anni).

La procedura è stata eseguita ai primi segni dello sviluppo di una crisi emolitica: 6 ore, 2 ore, un giorno dopo aver mangiato legumi. La plasmaferesi è stata eseguita con un metodo centrifugo discreto con una rimozione media di 1-1,5 VCP. La sostituzione è stata effettuata con plasma donatore, soluzioni di cristalloidi.

Il criterio per il volume di plasma rimosso era la quantità di emoglobina plasmatica libera.

Va notato che già sullo sfondo della procedura di disintossicazione si è verificato un miglioramento significativo delle condizioni generali dei pazienti, una diminuzione dei sintomi di intossicazione da bilirubina (una diminuzione del livello di bilirubina a valori corretti da misure conservative il giorno successivo) ed è stata osservata la chiarificazione delle urine. Il periodo di convalescenza è stato significativamente ridotto rispetto ai pazienti che non hanno ricevuto plasmaferesi durante una crisi emolitica. Nessuno dei pazienti ha sviluppato sintomi di insufficienza renale acuta dopo la plasmaferesi.

In un caso di crisi emolitica con favismo, il giorno dopo è stata eseguita una seconda seduta di plasmaferesi con rimozione del CCP.

Gli studi condotti consentono di raccomandare di includere la plasmaferesi nelle prime fasi di una crisi emolitica con deficit di G-6PD (specialmente nel favismo) nel protocollo standard di terapia intensiva complessa. La plasmaferesi consente di rimuovere l'emoglobina plasmatica libera, i prodotti di decadimento cellulare, lo stroma degli eritrociti difettosi distrutti dal letto tissutale, riduce significativamente il numero di eritrociti con difetti di membrana e vecchie forme funzionalmente inattive. Inoltre, la procedura di plasmaferesi aiuta ad aumentare il flusso di plasma fresco dai tessuti del corpo, migliorare la microcircolazione nel letto vascolare periferico, nei vasi del fegato, dei reni e della circolazione polmonare, influenzando la reologia, il sistema di emocoagulazione e l'immunità . Oltre alla disintossicazione, va notato l'effetto antiossidante delle procedure extracorporee. L'eliminazione dei prodotti di ossidazione dei radicali liberi dall'organismo porta ad un aumento dell'attività dei fattori di difesa ossidativi, che è di particolare importanza in caso di carenza dell'enzima G-6-PD.

Le osservazioni mostrano che l'anemia raggiunge un grado particolarmente acuto nel caso in cui la crisi emolitica non sia accompagnata da un'onda reticolocitaria reciproca, e nel punteggiato sternale, invece dell'eritroblastosi, si trova un quadro di eritroblastopenia acuta - la cosiddetta aplastica (Gasser ), o meglio, crisi rigenerativa (A. G. Alekseev). La differenza tra lo stato rigenerativo e la vera aplasia del midollo osseo (eritroblastoftisi) è la sua natura fondamentalmente reversibile.

Lo "scompenso" del processo emolitico, espresso nello sviluppo dell'anemia, si verifica a causa dell'aumentato decadimento del sangue e dell'effetto inibitorio della milza sul midollo osseo (ipersplenismo secondario). Questa ipotesi è supportata dal fatto che, parallelamente allo sviluppo dell'anemia, diminuisce il numero di leucociti e piastrine.

L'esame istologico della milza mostra un netto riempimento ematico della polpa, mentre i seni venosi sono poveri di sangue. La base della polpa, le cosiddette bande di Billroth, è letteralmente imbottita di globuli rossi, che vengono catturati dai macrofagi splenici. Come risultato dell'aumentata emolisi, viene rilasciata una grande quantità di pigmento contenente ferro, l'emosiderina, che si deposita nei tessuti (principalmente nella stessa polpa splenica). Allo stesso tempo, si formano prodotti di degradazione dell'emoglobina privi di ferro; attraverso i seni venosi e la vena splenica, entrano nel fegato sotto forma di bilirubina dinamica (cioè associata alle globuline), che dà una reazione di van den Berg indiretta.

Manifestazioni simili, sebbene meno pronunciate, di eritrofagocitosi ed eritrolisi con formazione di emosiderina e bilirubina si riscontrano anche nelle cellule di Kupffer del fegato, del midollo osseo e dei linfonodi.

Scheda. 26 un. Quadro ematico in forma microsferocitaria della malattia emolitica. Predominano i microsferociti. Reticolociti nel sangue periferico in gran numero.

Patogenesi. Il principale fattore patogenetico della malattia emolitica microsferocitica congenita è l'aumentata rottura di eritrociti anormali, a seguito della quale viene disturbato l'equilibrio fisiologico tra eritropoiesi ed eritrolisi. Allo stato attuale, non vi è dubbio che l'emolisi in questi casi non sia intravascolare, ma intracellulare: si verifica negli organi del sistema reticolo-istiocitario, principalmente nella milza e, in misura minore, nelle cellule di Kupffer del fegato, midollo osseo e linfonodi.

Secondo nostre osservazioni (1949-1952), gli eritrociti nel sangue della vena splenica (ottenuta durante la splenectomia) nei pazienti con anemia emolitica sferocitica hanno una resistenza osmotica maggiore rispetto agli eritrociti del sangue periferico. Questo fatto conferma il ruolo di "schermatura" del filtro splenico, che consiste nel fatto che gli sferociti osmoticamente instabili preparati per l'emolisi si decompongono nella milza.

L'aumentata distruzione degli sferociti nella milza è dovuta alle caratteristiche fisiche di quest'ultima: la loro ridotta resistenza osmotica e meccanica. Gli eritrociti spessi e gonfi si agglutinano e con grande difficoltà passano attraverso le strette bocche dei sinusoidi venosi. Sono trattenuti nella polpa splenica, dove sono esposti all'emolisina splenica - lisolecitina e catturati dai macrofagi splenici. Quest'ultimo è dimostrato da esperimenti con la perfusione sanguigna attraverso la milza estirpata subito dopo l'operazione: c'erano molti più sferociti nella polpa splenica che nel sangue periferico.

L'inferiorità degli eritrociti nella malattia emolitica congenita è dimostrata dai dati, secondo i quali il contenuto di colloidi idrofili, sali di potassio e fosforo lipoide (lecitina) è ridotto negli sferociti. Secondo Young et al., Il principale difetto genetico degli eritrociti nella sferocitosi ereditaria è una violazione della risintesi dell'acido adenosina trifosforico (ATP) e (o) di altri composti del fosforo necessari per mantenere la normale forma biconcava degli eritrociti. Secondo Dacie, la base dell'inferiorità congenita degli eritrociti è ancora una carenza enzimatica poco studiata, che porta a una rottura del metabolismo intracellulare di carboidrati e lipoidi. È possibile che la ridotta stabilità osmotica degli eritrociti, che provoca la loro prematura sferulazione con successiva lisi, sia associata a un maggior grado di perdita lipidica da parte degli eritrociti in maturazione.

Come dimostrato dai ricercatori giapponesi (Nakao et al.), esiste una stretta relazione tra il metabolismo energetico degli eritrociti e la loro forma, svolta dall'ATP.

In presenza del 50% della quantità iniziale di ATP, gli eritrociti mantengono la forma di un disco; quando il livello di ATP scende al di sotto del 10% del normale, i globuli rossi perdono ioni di potassio e diventano sferici.

Si presume che si verifichi una diminuzione del livello di ATP a causa del suo decadimento accelerato dovuto all'aumentata attività dell'adenosina trifosfatasi (ATPasi), un enzima che garantisce la permeabilità della membrana eritrocitaria per gli ioni di potassio.

Secondo gli autori moderni, la membrana degli eritrociti contiene proteine ​​​​simili all'actomiosina con funzione contrattile e attività ATPasi. Sulla base di ciò, si suggerisce che l'alterato trasporto di cationi nella sferocitosi ereditaria sia associato a una proteina mutante e che la forma sferica degli eritrociti sia il risultato di proprietà contrattili alterate di questa proteina.

La sferocitosi e la ridotta resistenza osmotica degli eritrociti nella malattia emolitica persistono anche dopo la rimozione chirurgica della milza. Questo fatto, da noi notato (1949) e ripetutamente confermato da altri autori, smentisce la dottrina dell'ipersplenismo come causa primaria dell'emolisi.

La durata della permanenza degli eritrociti nel sangue circolante nella malattia emolitica è bruscamente ridotta. Il tempo medio di permanenza dei globuli rossi nel flusso sanguigno può essere di soli 12-14 giorni (invece dei normali 120-125 giorni). Di conseguenza, per mantenere la normale composizione del sangue con una rottura così intensa, il midollo osseo deve rinnovare l'intera composizione cellulare del sangue in un tempo estremamente breve - entro 2 settimane. In rari casi di malattia emolitica, l'aumentata funzione eritropoietica del midollo osseo si sovrappone così tanto alla rottura dei globuli rossi che si sviluppa persino la poliglobulia. Quando l'aumentata rigenerazione degli elementi del sangue nel midollo osseo non è in grado di compensare la massiccia distruzione dei globuli rossi nella milza, si sviluppa l'anemia.

Quindi, il ruolo principale nella patogenesi della malattia emolitica familiare appartiene all'inferiorità congenita, resp. ridotta resistenza osmotica degli eritrociti, che porta attraverso lo stadio della sferocitosi alla loro distruzione accelerata nella milza. Questa posizione, in particolare, è comprovata dagli esperimenti trasversali di Dacie e Mollison, che hanno dimostrato che gli eritrociti di un donatore sano, trasfusi a un paziente affetto da sferocitosi, mantengono una durata di vita normale (120 giorni). Al contrario, gli eritrociti-sferociti di pazienti con malattia emolitica congenita, compresi i pazienti in fase di remissione clinica dopo splenectomia, trasfusi in un ricevente sano, rapidamente, entro 14-20 giorni, subiscono una completa distruzione. Gli stessi eritrociti-sferociti, trasfusi a una persona sana cui è stata asportata la milza per trauma, si ritrovano nel sangue del ricevente in grandi quantità 32 giorni dopo (Schrumpf). Pertanto, a causa delle nuove condizioni ambientali create dopo la splenectomia nel corpo, il periodo di permanenza degli sferociti a bassa resistenza nel flusso sanguigno aumenta in modo significativo, avvicinandosi al normale periodo della loro permanenza nel sangue periferico. Pertanto, nonostante un aumento indiretto della funzione di distruzione del sangue di altri organi del sistema reticolo-istiocitario dopo splenectomia, i fenomeni di ittero emolitico e anemia sono nettamente ridotti e si verifica un recupero pratico.

Diagnosi. La diagnosi di malattia emolitica congenita presenta talvolta ben note difficoltà. Le manifestazioni più tipiche dell'emolisi - il giallo della sclera e del tegumento - non sono sempre pronunciate e potrebbero non essere notate dal medico, soprattutto se il paziente viene esaminato con illuminazione artificiale. Per riconoscere l'ittero la sera, si consiglia di esaminare il paziente alla luce di una lampada blu. È ancora meglio usare una lampada fluorescente alla ricezione dei pazienti.

Il decorso della malattia è ciclico; è caratterizzato dall'alternanza di esacerbazioni (crisi) e remissioni.

Previsione. La prognosi per la vita è generalmente favorevole. I casi di morte per esacerbazione del processo emolitico durante la crisi di recupero sono relativamente rari. La morte nella malattia emolitica può verificarsi per colangite (dovuta a colecistite calcarea) o per infezioni intercorrenti. La splenectomia tempestiva ha ridotto drasticamente la mortalità.

Trattamento. L'unica misura terapeutica efficace per la malattia emolitica congenita è la splenectomia. In linea di principio, si dovrebbe concordare con la posizione espressa da Cazal secondo cui ogni caso di malattia emolitica congenita è indicato per l'intervento chirurgico (in termini di prevenzione di possibili complicanze). In pratica, tuttavia, il decorso benigno della malattia, nonché, sebbene rari, gli esiti fatali degli interventi chirurgici limitano le indicazioni all'intervento chirurgico. La splenectomia è sicuramente indicata per gravi anemizzazioni e crisi frequenti, per infarti splenici e attacchi di coliche epatiche.

La splenectomia è urgentemente indicata per crisi emolitiche acute causate da emolisi intracellulare (splenica); più il paziente è anemizzato, più urgente è l'operazione. Quest'ultimo deve essere fatto sotto la protezione di una trasfusione di sangue.

L'effetto della splenectomia compare immediatamente, poche ore dopo l'asportazione della milza; già sul tavolo operatorio, il numero di globuli rossi circolanti aumenta di 1.000.000 o più, il che è spiegato dal flusso di sangue depositato nella milza nel flusso sanguigno generale. La conseguente "autotrasfusione" non elimina la necessità di ulteriori trasfusioni di sangue dopo l'intervento chirurgico.

La splenectomia porta alla rapida scomparsa dei sintomi della malattia: ittero e anemia.

Nelle parole di P. A. Herzen, "il trionfo della splenectomia può essere chiamato i risultati ottenuti con l'ittero emolitico".

Dopo la splenectomia, i siderociti compaiono nel sangue e questo sintomo diventa permanente; altre alterazioni del sangue che si verificano dopo la splenectomia: - iperleucocitosi e soprattutto ipertrombocitosi - sono temporanee.

Nei pazienti con anemia emolitica microsferocitica sottoposti a splenectomia, di norma, vi è un completo recupero clinico (scomparsa di ittero e anemia), sebbene gli eritrociti mantengano qualità patologiche per tutta la vita. In alcuni pazienti, per un certo numero di anni dopo la splenectomia, gli eritrociti sono ancora meno stabili e più sferici rispetto a prima dell'intervento (nostre osservazioni, Fig. 52, Tabella 27).

Il fatto della cessazione dell'aumentata emolisi nel corpo dopo la splenectomia è spiegato dalla rimozione di un organo che svolge un ruolo importante nei processi di decadimento del sangue.

La disattivazione del filtro splenico (a seguito della splenectomia) contribuisce alla conservazione nel flusso sanguigno delle forme meno stabili di eritrociti - sferociti, che prima dell'operazione venivano trattenuti nella milza e, sottoposti a decadimento, "entravano in circolazione".

A volte ci sono recidive della malattia, ma in misura minore rispetto a prima della splenectomia, perché gli elementi reticolo-istiocitici conservati in altri organi non sono in grado di compensare la funzione emolitica della milza che è caduta. La patogenesi delle recidive è solitamente spiegata dall'iperplasia vicaria delle restanti milze accessorie.

La trasfusione di sangue (massa eritrocitaria) con anemia emolitica congenita deve essere considerata indicata in caso di grave crisi emolitica, durante la preparazione del paziente all'intervento chirurgico (quando il paziente è fortemente anemico) e nel periodo postoperatorio. Le trasfusioni di sangue devono essere eseguite con la considerazione obbligatoria della compatibilità Rh.

Con la colica epatica persistentemente ricorrente, è indicata la splenectomia (non la colecistectomia!), poiché a causa della normalizzazione dell'aumentata emolisi, la formazione di calcoli pigmentari si interrompe e i sintomi della pseudocolelitiasi scompaiono. Nel caso di indicazioni alla colecistectomia, dettate da una complicanza di una vera e propria colecisti o colecistite, l'operazione di asportazione della colecisti viene abbinata alla splenectomia.

Dopo l'operazione, è indicato il trattamento termale con acque minerali (Zheleznovodsk).