Anemia perniciosa o morbo di Addison-Birmer. Comorbidità della malattia di Addison-Birmer. Trattamento dell'anemia perniciosa

ASTRATTO

SUL TEMA DI: Anemia Addison-Birmer. Anemia nel cancro dello stomaco. anemia ipoplastica

Anemia Addison-Birmer

Eziologia e patogenesi. Lo sviluppo dell'anemia di Addison-Birmer è associato a una carenza di gastromucoproteina e una violazione a seguito di questo assorbimento di vitamina B 12, somministrata con il cibo. In connessione con la carenza di cianocobalamina, la conversione dell'acido folico in acido folinico viene interrotta, il che impedisce la sintesi degli acidi nucleici. Di conseguenza, si sviluppa l'emopoiesi megaloblastica e la funzione del centro e del periferico sistema nervoso (alterazioni degenerative midollo spinale- mielosi funicolare, demielinizzazione delle fibre nervose, ecc.). Questi disturbi sono basati su gravi alterazioni atrofiche nell'epitelio ghiandolare dello stomaco, la cui causa non è ancora chiara. Esiste un'opinione sull'importanza dei meccanismi immunitari, come evidenziato dalla presenza di anticorpi contro le cellule parietali gastriche nel siero del sangue di pazienti con anemia di Addison-Birmer e anticorpi contro la gastromucoproteina nel succo gastrico.

È stato stabilito che nello sviluppo di alcune forme di anemia megaloblastica svolgono un ruolo fattori genetici. Descritto come autosomico recessivo forma ereditaria ALLE 12 anemia da carenza nei bambini, a causa dell'assenza di gastromucoproteina nel succo gastrico con normale secrezione di acido cloridrico e pepsina.

Clinica. L'anemia di Addison-Birmer colpisce più spesso le donne di età compresa tra 50 e 60 anni. La malattia inizia insidiosamente. I pazienti lamentano debolezza, affaticamento, vertigini, mal di testa, palpitazioni e mancanza di respiro quando si muovono. In alcuni pazienti in quadro clinico dominano i fenomeni dispeptici (eruttazione, nausea, bruciore sulla punta della lingua, diarrea), meno spesso - una violazione delle funzioni del sistema nervoso (parestesia, estremità fredde, andatura instabile).

Oggettivamente - pallore della pelle (con una sfumatura giallo limone), sclera gialla, gonfiore del viso, a volte gonfiore delle gambe e dei piedi e, che è quasi naturale, dolore allo sterno quando viene toccato. La nutrizione dei pazienti è stata preservata a causa di una diminuzione metabolismo dei grassi. La temperatura corporea durante la ricaduta sale a 38-39 °C.

Caratterizzato da cambiamenti nel sistema digestivo. I bordi e la punta della lingua sono solitamente rosso vivo con crepe e alterazioni aftose (glossite). Successivamente, le papille della lingua si atrofizzano, diventa liscia ("verniciata"). Fenomeni dispeptici a causa dello sviluppo di achilia dovuto all'atrofia della mucosa gastrica. Nella metà dei pazienti, il fegato è ingrossato, nella quinta parte - la milza.

I cambiamenti nella funzione degli organi circolatori si manifestano con tachicardia, ipotensione, ingrossamento del cuore, sordità dei toni, soffio sistolico sull'apice e sul tronco polmonare, "rumore di punta" sulle vene giugulari e in casi gravi- insufficienza circolatoria. Di conseguenza alterazioni distrofiche nel miocardio sull'ECG è determinato basso voltaggio denti e allungamento del complesso ventricolare; denti Τ diminuzione di tutte le derivazioni.

I cambiamenti nel sistema nervoso si verificano in circa il 50% dei casi. Il danno alle colonne posteriori e laterali del midollo spinale (mielosi funicolare) è caratteristico, manifestato da parestesia, iporeflessia, ridotta sensibilità profonda e al dolore e, nei casi più gravi, paraplegia e disfunzione degli organi pelvici.

Quando si esamina il sangue, vengono determinati un indice di colore elevato (1,2-1,5), macro e anisocitosi pronunciate con la presenza di megalociti e persino singoli megaloblasti, nonché una forte poichilocitosi. Abbastanza spesso ci sono eritrociti con i resti di nuclei sotto forma di anelli di Cabot e corpi di Jolly. Il numero di reticolociti nella maggior parte dei casi è ridotto. C'è leucopenia, neutropenia con ipersegmentazione dei nuclei dei granulociti neutrofili (6-8 segmenti invece di 8), linfocitosi relativa. Caratteristica permanente anemia Addison - Birmer è anche trombocitopenia. La quantità di bilirubina nel sangue è solitamente aumentata a causa della sua frazione indiretta dovuta all'aumento dell'emolisi dei megaloblasti e dei megalociti, la cui resistenza osmotica è ridotta.

In puntata midollo osseo c'è una forte iperplasia degli elementi eritropoiesi, la comparsa di megaloblasti, il cui numero nei casi più gravi raggiunge il 60-80% in relazione a tutte le cellule eritroblastiche (vedi, colore incl. Fig. II, p. 480). Insieme a questo, c'è un ritardo nella maturazione dei granulociti e un'allacciatura insufficiente delle piastrine.

Il decorso della malattia è caratterizzato dalla ciclicità. Con grave anemia, è possibile un coma. Tuttavia, con l'introduzione nella pratica clinica dei preparati epatici e in particolare della cianocobalamina, il decorso della malattia è diventato più favorevole, ad eccezione dei casi con mielosi funicolare, che causa una disabilità precoce dei pazienti. Usando metodi moderni il trattamento può prevenire il ripetersi della malattia e fornire al paziente un recupero pratico per molti anni. A questo proposito, il termine "anemia maligna" non ha senso.

La diagnosi di anemia di Addison - Birmer non pone particolari difficoltà. La natura ipercromica dell'anemia, la megalocitosi, l'aumento dell'emolisi, i cambiamenti nel canale alimentare e nel sistema nervoso, lo sternalgia, i dati dello studio punteggiato del midollo osseo sono i segni diagnostici più importanti dell'anemia di Addison-Birmer.

La diagnosi differenziale viene effettuata con forme sintomatiche di anemia megaloblastica. Questi ultimi sono caratterizzati dalla presenza di processo patologico(invasione elmintica, enterite protratta, agastria, ecc.) e l'assenza di un complesso di sintomi clinici di lesioni di tre sistemi tipici dell'anemia di Addison-Birmer: digestivo, nervoso ed ematopoietico.

Possono sorgere gravi difficoltà quando si differenzia l'anemia di Addison-Birmer dall'anemia megaloblastica sintomatica che si verifica con il cancro gastrico, così come con leucemia acuta- eritromielosi, accompagnata dall'apparizione in sangue periferico elementi megaloblastoidi, che sono, appunto, cellule leucemiche maligne, morfologicamente molto simili ai megaloblasti. I criteri diagnostici differenziali di riferimento in tali casi sono i risultati della fluoroscopia dello stomaco, della gastroscopia e dello studio del midollo osseo puntato (nell'eritromielosi acuta, le cellule blastiche sono determinate nel mielogramma).

Trattamento. Un rimedio efficace il trattamento per l'anemia di Addison-Birmer è la cianocobalamina, la cui azione è volta a convertire i promegaloblasti in eritroblasti, cioè a trasformare l'emopoiesi megaloblastica in normoblastica. La cianocobalamina viene somministrata giornalmente a 200-400 mcg per via sottocutanea o intramuscolare 1 volta al giorno (nei casi più gravi 2 volte) fino all'insorgenza di una crisi reticolocitaria, che di solito si verifica il 4°-6° giorno dall'inizio del trattamento. Quindi la dose viene ridotta (200 mcg a giorni alterni) fino a quando non si verifica la remissione ematologica. Il corso del trattamento è in media di 3-4 settimane. L'introduzione di acido folico nella carenza isolata di cianocobalamina non è indicata. Con mielosi funicolare singole dosi la cianocobalamina viene aumentata a 1000 mcg al giorno per 10 giorni in combinazione con una soluzione al 5% di piridossina cloridrato e cloruro di tiamina (1 ml ciascuno), pantotenato di calcio (0,05 g) e acido nicotinico (0,025 g) al giorno. Nella mielosi funicolare è efficace la cobamamide, che dovrebbe essere somministrata a 500-1000 mcg a giorni alterni insieme alla somministrazione di cianocobalamina.

Con lo sviluppo del coma, viene indicata ripetutamente la trasfusione immediata di massa eritrocitaria di 150-300 ml o sangue intero (250-500 ml) (fino a quando il paziente non viene rimosso dal coma) in combinazione con dosi di carico di cianocobalamina (500 mcg 2 volte al giorno).

Pazienti con anemia di Addison - La misura della birra nel periodo di remissione dovrebbe essere registrata nei registri del dispensario. Per prevenire le recidive è necessario somministrare sistematicamente cianocobalamina (200-400 mcg 1-2 volte al mese). Con infezione intercorrente, trauma mentale, interventi chirurgici, oltre che in primavera e in autunno (quando le ricadute della malattia diventano più frequenti), la cianocobalamina viene somministrata una volta alla settimana. I pazienti sono monitorati da ricerca sistematica sangue. È necessaria la fluoroscopia periodica dello stomaco: a volte il decorso dell'anemia è complicato dal cancro allo stomaco.

Anemia nel cancro allo stomaco

L'anemia megaloblastica nel cancro gastrico si sviluppa a seguito del danno tumorale alle ghiandole del fondo gastrico che producono la gastromucoproteina ed è spesso accompagnata da metastasi tumorali al midollo osseo. L'anemia megaloblastica nel carcinoma gastrico differisce dall'anemia classica di Addison-Birmer per le seguenti caratteristiche: progressiva perdita di peso, inefficienza della cianocobalamina, lieve gravità del colore del sangue ipercromico-megalocitico, di solito predominanza degli eritroblasti (normociti) sui megalociti, megaloblasti, frequente leucocitosi neutrofila con spostamento leucemoide e, in alcuni casi, ipertrombocitosi e, di regola, assenza di segni di iperemolisi. Decisivo criterio diagnostico sono i dati della fluoroscopia dello stomaco e dello studio del midollo osseo puntato, in cui si trovano spesso cellule tumorali.

Anemia ipoplastica (aplastica).

L'anemia ipo e aplastica è un'anemia con un decorso continuamente progressivo, che si sviluppa a causa della profonda oppressione dell'ematopoiesi.

Eziologia. L'anemia ipoplastica si verifica sotto l'influenza di vari fattori esterni che includono farmaci: amidopirina, farmaci citostatici (mielosan, clorbutina, cytosar, dopan, tiofosfamide, benzotef, mercaptopurina, ecc.), antibiotici (levomicetina, streptomicina, ecc.); prodotti chimici: benzene, benzina, arsenico, metalli pesanti(mercurio, zismuto); energia di radiazione (raggi X, radio, radioisotopi); processi infettivi(sepsi, influenza, Epatite virale alcune forme di tubercolosi). Si distingue anche l'anemia ipoplastica genuina.

La patogenesi dell'anemia ipoplastica è associata a effetti tossici fattori patogeni sull'ematopoiesi del midollo osseo, vale a dire cellula staminale, la cui insufficienza porta all'interruzione dei processi di proliferazione e differenziazione di tutti i germogli di midollo osseo. Non è esclusa la possibilità di cambiamenti a livello degli elementi stromali che costituiscono il microambiente delle cellule staminali, nonché la soppressione dell'ematopoiesi da parte dei linfociti immunitari.

Gli studi citochimici e autoradiografici hanno rivelato varie violazioni metabolismo dei globuli ematopoietici e, soprattutto, lo scambio delle nucleoproteine. Apparentemente, a causa di questi disturbi, le cellule ematopoietiche non possono assorbire varie sostanze ematopoietiche (cianocobalamina, ferro, emopoietine), che sono così necessarie per la loro differenziazione e proliferazione. Il livello di queste sostanze nel siero del sangue nell'anemia ipo e aplastica è aumentato. C'è anche una deposizione di pigmento contenente ferro in vari organi e tessuti (fegato, milza, midollo osseo, pelle, ecc.). Le cause dell'emosiderosi sono una violazione della formazione di emoglobina, l'inibizione dell'eritropoiesi e una maggiore distruzione di eritrociti qualitativamente difettosi. Si presume anche la possibilità di un'assunzione più intensiva di ferro negli elementi cellulari di organi e tessuti a causa di una violazione dei processi metabolici in essi. Anche le frequenti trasfusioni di sangue svolgono un ruolo.

Nello sviluppo della malattia, il ruolo decisivo, a quanto pare, appartiene ai cambiamenti immunitari ed endocrino-metabolici. Ci sono dati che confermano il ruolo patogenetico del disturbo stato funzionale il sistema pituitario-surrenale e la milza, che ha un effetto perverso e inibitorio sull'ematopoiesi.

Clinica. L'anemia ipoplastica (aplastica) si verifica principalmente nei giovani e nella mezza età. La malattia inizia con debolezza generale, vertigini, mal di testa, tinnito. In alcuni casi, vi è un esordio acuto, caratterizzato da adinamia generale, dolore osseo, manifestazioni emorragiche(nasale, gengivale, uterino, renale, gastrointestinale e altri sanguinamenti). Nella patogenesi del sanguinamento, i disturbi del sistema di coagulazione del sangue giocano un ruolo, principalmente nella sua prima fase, verso l'ipocoagulazione dovuta alla trombocitopenia, nonché un aumento della permeabilità e una diminuzione della resistenza della parete vascolare.

C'è un forte pallore della pelle e delle mucose con emorragie, in presenza di un componente emolitico - ittero. Nella maggior parte dei casi, ci sono cambiamenti negli organi circolatori: tachicardia, espansione dei confini del cuore, sordità dei toni, soffio sistolico sopra l'apice e la base del cuore, abbassamento della pressione sanguigna. I linfonodi periferici, il fegato e la milza non sono ingrossati. La temperatura corporea nella maggior parte dei casi è normale, il suo aumento è solitamente associato all'aggiunta di un'infezione secondaria.

Il quadro ematico è caratterizzato da pancitopenia. Anemia grave (normocromica, rigeneratrice), leucopenia dovuta a neutropenia e trombocitopenia grave con comparsa di una serie di test positivi (prolungamento del tempo di sanguinamento, sintomo positivo laccio emostatico, indebolimento o mancanza di retrazione coagulo). Nell'anemia ipoplastica parziale, la conta piastrinica è normale.

Quando si esamina il midollo osseo nell'anemia ipoplastica, c'è una diminuzione totale elementi nucleari di punctate con violazione della loro maturazione su diversi stadi sviluppo. Con l'anemia aplastica si sviluppa una progressiva devastazione del midollo osseo - panmielofisi. Microscopicamente, in questo caso, si riscontrano solo singoli elementi midollari, tra cui linfoidi, plasmatici, cellule adipose e macrofagi. Nei preparati ottenuti mediante trepanobiopsia, vi è una sostituzione del tessuto mieloide con tessuto adiposo.

La diagnosi differenziale è effettuata con leucemia aleukemic. Di decisiva importanza diagnostica sono i risultati della puntura dello sterno e della trepanobiopsia dell'ileo. Con la leucemia si nota la metaplasia leucemica del midollo osseo, con l'anemia ipoplastica - la sua devastazione.

Anemia ipoplastica con fenomeni emorragici, spesso simula la malattia di Werlhof. La diagnosi differenziale tra loro viene effettuata principalmente sulla base della natura dell'anemia e del quadro dell'ematopoiesi del midollo osseo. Se nella malattia di Werlhof il grado di anemia è adeguato all'intensità della perdita di sangue, allora nell'anemia ipoplastica non c'è tale adeguatezza. Insieme a questo, la malattia di Werlhof è caratterizzata da contenuti aumentati megacariociti nel midollo osseo puntato, mentre nell'anemia ipoplastica sono assenti o il loro contenuto è nettamente ridotto e altri germogli di midollo osseo sono inibiti. La ricerca sul midollo osseo svolge un ruolo di primo piano in diagnosi differenziale anemia ipoplastica, che si manifesta con una componente emolitica, con malattia di Marchiafava-Micheli.

Fluire. Per caratteristiche decorso clinico Esistono le seguenti varianti di anemia ipoplastica e aplastica: anemia aplastica acuta e subacuta, ipoplastica subacuta e cronica, anemia ipoplastica cronica con componente emolitica e anemia ipoplastica parziale con trombocitopoiesi conservata.

L'aspettativa di vita dei pazienti con anemia ipoplastica varia da 2 a 10 anni o più. L'anemia aplastica ha un alto tasso di mortalità. La causa della morte è solitamente associata a processi infiammatori o insufficienza cardiaca dovuta a grave anemizzazione. Ci sono anche emorragie nel vitale organi importanti(in particolare nel cervello).

Uno dei criteri per determinare la prognosi della malattia può essere un test di formazione di colonie di midollo osseo. Con valori di CFU (unità formanti colonie del midollo osseo) superiori a 20-10 5 cellule nucleari, la prognosi è favorevole, più tassi bassi indicano una prognosi infausta (aplasia del midollo osseo). Un segno sfavorevole è anche una diminuzione del numero di piastrine al di sotto di 10 17 l e granulociti neutrofili al di sotto di 0,2 g / l.

Trattamento. IN terapia complessa anemia ipoplastica, le trasfusioni di sangue giocano un ruolo dominante. Con pronunciato sindrome emorragica si preferiscono trasfusioni ripetute di sangue appena citrato o sangue di breve durata (fino a 5 giorni), che conserva le proprietà emostatiche, in un'unica dose di 250-500 ml. Con sanguinamento moderato, per ottenere un effetto prevalentemente antianemico, è preferibile utilizzare una massa eritrocitaria di 150-300 ml. Ai pazienti con una componente emolitica vengono mostrate trasfusioni di eritrociti lavati.

Le trasfusioni di sangue vengono eseguite 1-2 volte a settimana e, se necessario, più spesso. La massa leucocitaria e piastrinica viene prescritta con una forte diminuzione del numero di leucociti e piastrine, comparsa di processi purulento-settici e sanguinamento grave.

Allo stesso tempo, si dovrebbe essere consapevoli della possibile sensibilizzazione del ricevente da parte degli antigeni dei leucociti e delle piastrine iniettati, specialmente con trasfusioni ripetute. Pertanto, si dovrebbe sforzarsi di selezionare i mezzi di trasfusione tenendo conto della compatibilità secondo il sistema HLA.

L'emoterapia dovrebbe essere combinata con l'introduzione di un complesso di vitamine del gruppo B come regolatori e stimolanti dell'eritropoiesi.

Ampiamente usato, specialmente con sanguinamento grave e sindrome emolitica, corticosteroidi, che vengono somministrati entro 2-3 settimane in grandi dosi(prednisolone-1 -1,5 mg/kg) seguito da un passaggio alle dosi di mantenimento (15-20 mg). La durata del trattamento con corticosteroidi è strettamente individuale (da 3-4 settimane a 2-3 mesi) e dipende dal decorso della malattia. Applicare anche steroide anabolizzante(methandrostenolone - nerobol, retabolil, ecc.) per 4-6-8 settimane; androgeni (5% soluzione oleosa propionato di testosterone 1 ml 1 volta al giorno) per diversi mesi. Con uno scopo emostatico vengono prescritti agenti emostatici e vasocostrittori (ascorbico, acido aminocaproico, ascorutina, dicinone, preparati di calcio, ecc.). In connessione con la presenza di emosiderosi, Desferal viene prescritto 500 mg 1-2 volte al giorno per via intramuscolare.

In caso di inefficienza terapia conservativa vengono mostrati il ​​trapianto di midollo osseo da donatore (allogenico) e la splenectomia, che sono più efficaci in combinazione tra loro. La rimozione della milza come organo immunitario contribuisce a un migliore attecchimento del midollo osseo. Dopo l'operazione, viene rimosso l'effetto patologico della milza sull'ematopoiesi, il che spiega effetto positivo splenectomia.

Grazie alla terapia complessa per l'anemia ipoplastica, è attualmente possibile ottenere remissioni a lungo termine e ridurre la mortalità. Tuttavia, nell'anemia aplastica, l'uso delle misure terapeutiche di cui sopra è inefficace.

La prevenzione dell'anemia ipo e aplastica consiste nella stretta osservanza delle precauzioni di sicurezza sul lavoro, associate all'impatto sul corpo di fattori dannosi ( raggi X, benzene, ecc.). Lavoratori in imprese industriali dove ci sono certi rischi professionali che influenzano l'ematopoiesi (coloranti, vapori di mercurio, benzina, benzene, ecc.) richiedono un monitoraggio ematologico sistematico almeno due volte l'anno. È inoltre necessario limitare l'uso incontrollato medicinali con attività citopenica. Nel processo di droga, raggi X e radioterapia, deve essere effettuato un monitoraggio sistematico della composizione del sangue (almeno una volta alla settimana). I pazienti con anemia ipoplastica sono soggetti a costante osservazione del dispensario.

Riferimenti

1. Malattie interne/ Sotto. ed. prof. GI Burchinsky. - 4a ed., rivista. e aggiuntivi - K.: Scuola Vishcha. Casa editrice capo, 2000. - 656 p.

ANEMIA-B12-CARENZA (ANEMIA ADDison - BIRMER)- formazione di megaloblasti nel midollo osseo, distruzione intramidollare degli eritrociti. cambiamenti nel sistema nervoso sotto forma di mielosi funicolare.

Eziologia e patogenesi

Uno di punti salienti L'azione biologica della vitamina B12 è l'attivazione dell'acido folico, la vitamina B12 favorisce la formazione di derivati ​​​​folici dell'acido folico, che sono direttamente necessari per l'ematopoiesi del midollo osseo. Con una carenza di vitamina B12 e folato, la sintesi del DNA viene interrotta, il che a sua volta porta a una violazione della divisione cellulare, un aumento delle loro dimensioni e inferiorità qualitativa. Le cellule del germe eritroblastico sono più significativamente colpite: invece degli eritroblasti nel midollo osseo, grandi cellule emopoiesi embrionale - megaloblasti, non sono in grado di "maturare" in un eritrocita a tutti gli effetti, cioè non possono trasportare emoglobina e ossigeno. Durata media la vita dei megalociti è circa 3 volte inferiore a quella degli eritrociti "normali". Con una mancanza del secondo coenzima della vitamina B12 - un fattore interno - c'è un altro meccanismo per lo sviluppo dell'anemia - c'è una violazione del metabolismo dei grassi con l'accumulo di acido metilmalonico, che è tossico per il sistema nervoso. Di conseguenza, si verifica la mielosi funicolare - una violazione dell'ematopoiesi nel midollo osseo e lo sviluppo dell'anemia. L'anemia da carenza di vitamina B12 si sviluppa anche a causa di un assorbimento alterato della vitamina nel tratto gastrointestinale a causa di gastrite atrofica o di insufficienza congenita dell'apparato ghiandolare dello stomaco, mentre non c'è gastromucoproteina nel succo gastrico, che è direttamente coinvolto nella scomposizione e nell'assorbimento della vitamina B12 e dei suoi coenzimi.

Clinica

La malattia inizia impercettibilmente, la debolezza progredisce gradualmente, compaiono palpitazioni, vertigini e mancanza di respiro, specialmente con attività fisica, movimenti improvvisi, la capacità lavorativa diminuisce, l'appetito peggiora, la nausea è possibile. Spesso la prima lamentela con cui i pazienti vanno dal medico è una sensazione di bruciore della lingua, la cui causa è caratteristica questa malattia glossite atrofica. Come risultato di cambiamenti distrofici nel sistema nervoso, si verificano anestesia cutanea e parestesia, nei casi più gravi si nota spesso un disturbo dell'andatura (paraparesi spastica) e possono verificarsi disturbi funzionali. Vescia e retto, il sonno è disturbato, compaiono instabilità emotiva, depressione. Quando si esamina un paziente, prestare attenzione al pallore della pelle e delle mucose (di solito con tinta giallastra a causa della maggiore disintegrazione dei megalociti e della formazione di bilirubina dall'emoglobina rilasciata), gonfiore del viso; molto caratteristica è una lingua rosso vivo, lucida, liscia (dovuta a una grave atrofia delle papille) - una lingua "levigata". La gastrite atrofica è molto caratteristica. Spesso, quando si toccano le ossa piatte e alcune tubolari, si nota dolore, un segno di iperplasia del midollo osseo. Sintomo comune L'anemia da carenza di vitamina B12 è temperatura subfebbrile.

Diagnostica

Nel sangue periferico viene determinata una forte diminuzione del numero di eritrociti (fino a 0,8 X 1012), l'indice di colore rimane alto - 1,2-1,5. I globuli rossi non hanno le stesse dimensioni (anisocitosi), i grandi eritrociti - predominano i macrociti, molti eritrociti hanno una forma a forma di ovale, racchetta, mezzaluna e altro (poichilocitosi).

Nel midollo osseo punteggiato, il numero di cellule del germe rosso è nettamente aumentato, 3-4 volte superiore alle cellule del germe dei leucociti (normale - il rapporto opposto). Nel plasma sanguigno si osserva un aumento del contenuto di bilirubina libera e ferro (fino a 30-45 mmol / l).

Trattamento

La vitamina B12 è prescritta. Il trattamento inizia con l'introduzione di 100-300 microgrammi di vitamina per via sottocutanea o intramuscolare 1 volta al giorno. Il 2o-3o giorno di terapia, l'eritropoiesi è completamente normalizzata e il 5o-6o giorno, gli eritrociti a tutti gli effetti di nuova formazione iniziano a entrare nel flusso sanguigno nella quantità richiesta ei pazienti si sentono gradualmente normali. Dopo il ripristino del quadro ematico, passano alla terapia di mantenimento: l'introduzione della vitamina B12 alla dose di 50-100 μg, che viene effettuata per tutta la vita del paziente. In caso di disturbi del sistema nervoso, i farmaci neurotropici vengono utilizzati nella prima fase.

Previsione

A terapia adeguata favorevole. Senza trattamento, la malattia progredisce e può portare alla morte del paziente.

La malattia di Addison ha un altro nome: malattia del bronzo. Con questo si intende una violazione del funzionamento delle ghiandole surrenali. A sua volta, questo viola equilibrio ormonale, di conseguenza, la sintesi dei glucocorticoidi diminuisce o scompare completamente.

Malattia di Addison-Birmer ha un gran numero di sintomi, che sorgono principalmente a causa della sconfitta della maggior parte della corteccia. La causa di questa malattia può essere diversa. In 8 casi su 10, la malattia di Addison-Birmer si sviluppa a causa di processo autoimmune nell'organismo.

Ma a volte la malattia può anche essere accompagnata dalla tubercolosi, che ha colpito le ghiandole surrenali. La patologia può essere congenita e può essere ereditata. Il tipo autoimmune della malattia è più comune nella metà femminile della popolazione.

I sintomi più comuni della malattia di Addison sono Dolore, disfunzione tratto gastrointestinale e ipotensione. La patologia può portare a disturbi metabolici. Tale malattia può anche essere curata con l'aiuto della medicina tradizionale, che migliorerà il lavoro delle ghiandole surrenali, oltre ad aiutare nella lotta contro i microbi e l'infiammazione.

Caratteristiche generali della malattia

La malattia di Addison, la cui foto mostra chiaramente l'area interessata, può essere sia con primaria che con insufficienza secondaria. Come molti sanno, la patologia colpisce le ghiandole endocrine, che sono responsabili della produzione di alcuni dei più importanti ormoni nel corpo umano. Questi organi hanno 2 zone:

• Crosta;
• materia cerebrale.

Ogni zona è responsabile della sintesi di diversi tipi di ormoni. IN midollo produzione di noradrenalina e adrenalina. Sono particolarmente necessari per una persona in situazione stressante, questi ormoni aiuteranno a utilizzare tutte le riserve del corpo.

Anche altri ormoni sono sintetizzati nella corteccia.

• Corticosterone. È necessario per l'equilibrio idrico e metabolismo del sale nel corpo ed è anche responsabile della regolazione degli elettroliti nelle cellule del sangue.
• Deossicorticosterone. La sua sintesi è necessaria anche per il metabolismo del sale marino, inoltre, influisce sull'efficienza e sulla durata dell'uso muscolare.
• Il cortisolo è responsabile della regolazione del metabolismo del carbonio, nonché della produzione di risorse energetiche.

La ghiandola pituitaria, una ghiandola situata nella regione del cervello, ha una grande influenza sulla corteccia surrenale. La ghiandola pituitaria produce uno speciale ormone che stimola le ghiandole surrenali.

Come accennato in precedenza, la malattia di Addison-Birmer ha due tipi. Primaria questa è la malattia stessa, quando il lavoro delle ghiandole surrenali è completamente interrotto a causa di fattori negativi. Il secondario implica una diminuzione della quantità di ACTH sintetizzato, che a sua volta compromette il funzionamento delle ghiandole endocrine. In una situazione in cui la ghiandola pituitaria produce una quantità insufficiente di ormoni un lungo periodo- i processi distrofici nella corteccia surrenale possono iniziare a svilupparsi.

Cause della malattia

La forma primaria della malattia di Addison-Birmer è piuttosto rara. È ugualmente probabile che si trovi sia negli uomini che nelle donne. Nella maggior parte dei casi, la diagnosi viene fatta a persone la cui età va dai 30 ai 50 anni.

C'è anche forma cronica malattie. Questo sviluppo della patologia è possibile con vari processi negativi. In quasi tutti i casi, precisamente nell'80%, la causa della malattia di Addison-Birmer è una condizione autoimmune del corpo. In 1 caso su 10, la causa della patologia è la sconfitta della corteccia surrenale da parte di una malattia infettiva, ad esempio la tubercolosi.

Per il restante 10% dei pazienti le cause possono essere di diversa natura:

• questo potrebbe risentirne uso a lungo termine medicinali in particolare glucocorticoidi;
• tipi di infezione fungina;
• lesioni alle ghiandole endocrine;
• amiloidosi;
• tumori di natura sia benigna che maligna;
• infezioni batteriche con un sistema immunitario umano indebolito;
• disfunzione ipofisaria;
• predisposizione genetica alla malattia.

Altre sindromi possono anche svilupparsi a causa della malattia di Addison, come una crisi surrenalica, che si verifica quando la concentrazione di ormoni surrenali è troppo bassa.

Ce ne sono di più probabili cause il verificarsi di una crisi:

• grave condizione di stress;
• violazioni nel dosaggio durante la compilazione di un ciclo di trattamento con farmaci ormonali;
• può aggravare la malattia infezione sostanza corticale delle ghiandole surrenali;
• trauma alle ghiandole surrenali;
• disturbi circolatori, come coaguli di sangue.

Sintomi della malattia

I sintomi della malattia di Addison dipendono direttamente dalla violazione della sintesi di alcuni tipi di ormoni. Le manifestazioni cliniche della malattia possono essere diverse. I fattori determinanti sono la forma della patologia e la sua durata.

Le manifestazioni cliniche più comuni della patologia sono le seguenti:

• La patologia addisoniana ha il suo nome di malattia del bronzo per un motivo. Maggior parte segno chiaro Questa malattia è una violazione della pigmentazione. La pelle cambia colore. Il colore delle membrane mucose cambia. Si tratta di troppa pigmentazione. Con una mancanza di ormoni surrenali, viene prodotto molto più ACTH, questo è spiegato dalla necessità di stimolare il lavoro delle ghiandole endocrine.
• Uno dei comuni manifestazioni cliniche malattia è l'ipotensione cronica. Questo può portare a vertigini e stato di svenimento aumenta la sensibilità alle basse temperature.
• Con un lavoro insufficiente delle ghiandole endocrine, l'intero organismo si indebolisce. Se hai stanchezza costante, stanchezza, dovresti consultare un medico specialista.
• Con questa patologia ci sono spesso disturbi nel lavoro del tratto gastrointestinale, questo può manifestarsi sotto forma di vomito, nausea costante e diarrea.

• La malattia può influenzare la componente emotiva. stato depressivoè una delle manifestazioni cliniche della malattia di Addison.
• I pazienti hanno riportato una maggiore sensibilità agli stimoli. L'olfatto, l'udito è aggravato, la persona sente meglio il gusto del cibo. Nella maggior parte dei casi, i pazienti preferiscono mangiare cibi salati.
• Il dolore nel tessuto muscolare può anche essere un sintomo della patologia addisoniana. Ciò è spiegato da un aumento della concentrazione di potassio nei vasi sanguigni.
• Come accennato in precedenza, una delle manifestazioni cliniche della malattia è una crisi surrenale, che si verifica a seguito di una forte diminuzione del livello degli ormoni delle ghiandole endocrine. I sintomi più comuni di una crisi sono il dolore addominale, la pressione bassa e l'equilibrio salino disturbato.

Diagnosi della malattia

Prima di tutto, i pazienti prestano attenzione ai cambiamenti di tonalità pelle. Questo fenomeno segnala un'insufficiente attività degli ormoni surrenali. Quando si rivolge a uno specialista medico in questa situazione, determina la capacità delle ghiandole surrenali di aumentare la sintesi degli ormoni.

La diagnosi del morbo di Addison avviene mediante l'introduzione di ACTH e la misurazione del contenuto di cortisolo nei vasi sanguigni prima della somministrazione del farmaco e 30 minuti dopo la vaccinazione. Se il potenziale paziente non ha problemi con le funzioni delle ghiandole surrenali, il livello di cortisolo aumenterà. Se la concentrazione della sostanza in esame non è cambiata, la persona ha disturbi nel funzionamento delle ghiandole endocrine. In alcuni casi, per una diagnosi più accurata, viene misurato il contenuto dell'ormone nell'urea.

Trattamento della patologia

Nel corso del trattamento, è necessario prestare particolare attenzione alla dieta. Dovrebbe essere vario, dovrebbe contenere la quantità necessaria di proteine, grassi e carboidrati per fornire al corpo. Particolare attenzione dovrebbe essere prestata alle vitamine B e C. Si trovano nella crusca, nel grano, nella frutta e nella verdura. Inoltre, si consiglia al paziente di bere più decotti a base di rosa canina o ribes nero.

Con la malattia di Addison, il contenuto di sodio nel corpo diminuisce, per questo motivo si consiglia di concentrarsi su cibo salato. Inoltre, la patologia è caratterizzata maggiore concentrazione potassio nei vasi sanguigni, si raccomanda di non includere alimenti ricchi di potassio nella dieta. Questi includono patate e noci. Si consiglia ai pazienti di mangiare il più spesso possibile. Prima di andare a letto, gli esperti medici consigliano di cenare, questo ridurrà la possibilità di ipoglicemia al mattino.

Quasi tutte le ricette popolari mirano a stimolare la corteccia surrenale. etnoscienza ha un lieve effetto effetti collaterali praticamente assente. L'uso di ricette popolari non solo migliorerà il funzionamento delle ghiandole surrenali, ma avrà anche un effetto positivo sullo stato dell'intero organismo nel suo insieme. Usando questo approccio, puoi normalizzare il lavoro del tratto gastrointestinale, contrastare processi infiammatori natura cronica. Si consiglia di utilizzare diverse ricette a turno, questo eviterà la dipendenza del corpo.

Prevenzione e previsione

Se la terapia è stata avviata in modo tempestivo e sono state seguite tutte le raccomandazioni di un medico specialista, l'esito della malattia sarà favorevole. La malattia non influirà in alcun modo sull'aspettativa di vita. In alcuni casi, la malattia di Addison è accompagnata da una complicazione: una crisi surrenale. In una situazione del genere, dovresti immediatamente chiedere il parere di un medico specialista. La crisi può portare a esito letale. La malattia di Addison è accompagnata da rapida stanchezza, perdita di peso e perdita di appetito.

I cambiamenti nell'ombra della pelle non si verificano in tutti i casi, il deterioramento del lavoro delle ghiandole endocrine avviene gradualmente, quindi è difficile per una persona rilevarlo da solo. In tale situazione condizione critica si sviluppa bruscamente e inaspettatamente per il paziente. Molto spesso, la ragione per alcuni fattore negativo come stress, infezioni o lesioni.

Poiché la malattia di Addison è spesso di natura autoimmune, non esistono praticamente misure preventive. Dovresti tenere traccia del tuo sistema immunitario, evitare il consumo bevande alcoliche, fumare. specialisti medici raccomanda di prestare attenzione alle manifestazioni nel tempo malattie infettive soprattutto tubercolosi.

(Malattia di Addison-Birmer) - una malattia caratterizzata da emopoiesi megaloblastica e (o) cambiamenti nel sistema nervoso dovuti a carenza di vitamina B12, che si verifica in gravi gastrite atrofica. Frequenza anemia perniciosaè di 110-180 casi ogni 100.000 abitanti. Tra le persone di età superiore ai 60 anni, la frequenza raggiunge l'1%. Con una predisposizione familiare all'anemia perniciosa, il contingente di pazienti era più giovane. Il rapporto tra donne e uomini malati è costantemente 10:7.

Sintomi:

I pazienti con anemia perniciosa lamentano affaticamento, sonnolenza, perdita di vitalità. Il 25% dei pazienti lamenta dolore alla bocca o alla lingua e un terzo dolore simmetrico agli arti inferiori e (o) superiori. C'è una certa perdita di peso e perdita di appetito. Disturbi dell'andatura, minzione, impotenza, disturbi visivi sono molto meno comuni e molto raramente - e persino disordini mentali.

L'esame di solito rivela una lingua verniciata; in caso di anemia più pronunciata - pelle pallida e un po 'di giallo della sclera. L'esame neurologico rivela perdita di sensibilità alle vibrazioni, mobilità passiva e talvolta altri segni di danno alle colonne laterali e posteriori del midollo spinale.

Cause dell'evento:

Tre fattori sono coinvolti nello sviluppo dell'anemia perniciosa: a) predisposizione familiare, b) grave anemia atrofica, c) associazione con processi autoimmuni.

Sono trascorsi più di 130 anni da quando Fenwick (1870) trovò l'atrofia della mucosa gastrica e la cessazione della produzione di pepsinogeno in pazienti con anemia perniciosa. L'acloridria e la virtuale assenza di fattore intrinseco nel succo gastrico sono caratteristiche di tutti i pazienti. Entrambe le sostanze sono prodotte dalle cellule parietali dello stomaco. mucosa cattura i due terzi prossimali dello stomaco. La maggior parte cellule che secernono o muoiono tutte e vengono sostituite da cellule che formano muco, a volte di tipo intestinale. Si osserva infiltrazione linfocitica e plasmacitica. Un tal quadro, comunque, è caratteristico non solo per anemia perniciosa. Si trova anche nella gastrite atrofica semplice in pazienti senza anomalie ematologiche, e anche dopo 20 anni di osservazione non sviluppano anemia perniciosa.

Terzo fattore eziologico rappresentato dalla componente immunitaria. In pazienti con anemia perniciosa sono stati trovati due tipi di autoanticorpi: contro le cellule parietali e contro fattore interno.

Con il metodo dell'immunofluorescenza nel siero dell'80-90% dei pazienti con anemia perniciosa, vengono rilevati anticorpi che reagiscono con le cellule parietali dello stomaco. Gli stessi anticorpi sono presenti nel siero 5-10% individui sani. Nelle donne anziane, la frequenza di rilevazione degli anticorpi contro le cellule parietali dello stomaco raggiunge il 16%. A esame microscopico biopsie della mucosa gastrica in quasi tutti gli individui con anticorpi sierici contro le cellule parietali dello stomaco, viene rilevata la gastrite. L'introduzione di anticorpi contro le cellule parietali dello stomaco nei ratti porta allo sviluppo di moderati cambiamenti atrofici, una significativa diminuzione della secrezione di acido e fattore intrinseco. Questi anticorpi svolgono ovviamente un ruolo importante nello sviluppo dell'atrofia della mucosa gastrica.
Anticorpi contro il fattore intrinseco sono presenti nel siero del 57% dei pazienti con anemia perniciosa e si trovano raramente nei pazienti con anemia non perniciosa. A somministrazione orale gli anticorpi contro il fattore intrinseco inibiscono l'assorbimento della vitamina B12 a causa della loro associazione con il fattore intrinseco, che impedisce a quest'ultimo di legarsi alla vitamina B12.

Tali anticorpi sono presenti non solo nel siero, ma anche nel succo gastrico e sono prodotti dalle plasmacellule della mucosa gastrica. Quindi, nel succo gastrico possono essere contenuti anticorpi della classe IgA e nel siero - classe IgG. In alcuni pazienti, gli anticorpi sono presenti solo nel succo gastrico. Sulla base del rilevamento di anticorpi sia nel siero che nel succo gastrico, si può concludere che tali anticorpi contro il fattore intrinseco vengono rilevati in circa il 76% dei pazienti.

Un'altra forma di risposta immunitaria al fattore intrinseco è l'immunità cellulare misurata mediante l'inibizione della migrazione dei leucociti o la trasformazione dei blasti linfocitari. L'immunità cellulare si trova nell'86% dei pazienti. Se uniamo i risultati di tutti i test, cioè i dati sulla presenza di anticorpi umorali nel siero, nelle secrezioni gastriche, complessi immunitari nelle secrezioni gastriche e immunità cellulare al fattore intrinseco, risulta che la componente immunitaria è presente in 24 su di 25 pazienti con anemia perniciosa.

Secondo i concetti moderni, i linfociti contengono tutto informazione necessaria per la produzione di eventuali anticorpi, ma la produzione di anticorpi è controllata dai linfociti T soppressori. Per ragioni poco chiare, in una serie di malattie, i linfociti B sfuggono al controllo delle cellule soppressori e producono "autoanticorpi" contro le cellule parietali, il fattore intrinseco e molto spesso contro le cellule tiroidee, ghiandole paratiroidi, ghiandole surrenali e isole di Langerhans. La tendenza a sviluppare autoanticorpi è familiare, in ogni caso, questi anticorpi si trovano con alta frequenza in parenti sani e alcuni parenti sviluppano malattie corrispondenti. Non è chiaro cosa sia primario nello sviluppo della gastrite atrofica. Gli anticorpi contro le cellule parietali interferiscono con la normale rigenerazione della mucosa. È possibile che siano gli anticorpi a innescare il processo atrofico. Gli steroidi, distruggendo i linfociti, contribuiscono allo sviluppo inverso del processo e alla rigenerazione della mucosa atrofizzata. L'atrofia riduce significativamente il volume della secrezione gastrica e la produzione di fattore intrinseco.

Gli anticorpi contro il fattore intrinseco ne neutralizzano le quantità residue, per cui l'assorbimento della vitamina B12 si riduce a un livello inadeguato. C'è un bilancio negativo di vitamina B12 e la sua carenza si sviluppa lentamente. La cessazione dell'assorbimento di vitamina B12 (dopo il totale) porta alla carenza dopo 5 anni e, con un minor grado di saldo negativo, è richiesta di conseguenza periodo più lungo tempo prima dello sviluppo di una carenza manifesta.

Trattamento:

Per trattamento nominare:

Per ripristinare le riserve di vitamina B12, di solito vengono somministrate inizialmente circa 6 iniezioni da 1 mg di ossicobalamina. L'ossicobalamina viene trattenuta nel corpo molto meglio della cianocobalamina. Quindi, su 1 mg di ossicobalamina somministrata, circa il 70-80% rimane nel corpo. Con l'introduzione di una dose comparabile di cianocobalamina, viene trattenuto meno del 30%. Non ci sono prove che il gruppo cianogeno della molecola di cianocobalamina possa avere un effetto dannoso.

La terapia di mantenimento dovrebbe essere mirata ad un apporto giornaliero di circa 5 microgrammi di vitamina B12, che si ottiene somministrando una volta al mese 250 microgrammi di ossicobalamina. Il farmaco deve essere somministrato per tutta la vita del paziente. Dopo 3-6 mesi, un piccolo numero di pazienti sviluppa carenza di ferro, come evidenziato da un calo dell'MCV al di sotto di 80 fl. In tali casi, viene mostrato corso breve preparati di ferro per via orale.

La normalizzazione della conta ematica dipende dalla gravità iniziale dell'anemia. Nei pazienti con anemia grave, la durata degli eritrociti è significativamente ridotta e il recupero valore normale L'MCV si verifica particolarmente rapidamente (25-35 giorni). Con l'anemia lieve, la durata della vita dei globuli rossi è normale e il ripristino di un valore normale di MCV richiede fino a 80 giorni.

Il trattamento porta all'eliminazione della neuropatia e altri sintomi scompaiono in tutti i pazienti. La parestesia scompare dopo 4-6 mesi. La compromissione della vista dovuta a non viene ripristinata, tuttavia, se la compromissione della vista è dovuta a emorragie nell'area macchia gialla, il recupero è veloce.

Va tenuto presente che molti pazienti con anemia perniciosa sviluppano mixedema dopo pochi anni. Dei 5217 pazienti con anemia perniciosa, l'1,8% e il 2,4% avevano mixedema. L'anemia perniciosa è stata riscontrata nel 9% dei pazienti con ipotiroidismo primario.
Secondo Zamcheck et al., il 5,8% dei pazienti alla fine ha sviluppato uno stomaco. Due studi scandinavi hanno mostrato che l'incidenza di anemia perniciosa tra i pazienti con cancro gastrico rilevato all'autopsia era del 2,1-2,2%.

- una violazione del germe rosso dell'ematopoiesi, a causa della mancanza di cianocobalamina (vitamina B12) nel corpo. Con anemia da carenza di B12, si sviluppano sindromi circolatorio-ipossico (pallore, tachicardia, mancanza di respiro), gastroenterologiche (glossite, stomatite, epatomegalia, gastroenterocolite) e neurologiche (sensibilità ridotta, polineurite, atassia). L'anemia perniciosa è confermata dai risultati ricerca di laboratorio(clinico e analisi biochimica sangue, punteggiato di midollo osseo). Il trattamento per l'anemia perniciosa include dieta bilanciata, iniezione intramuscolare di cianocobalamina.

ICD-10

D51.0 Anemia da carenza di vitamina B12 dovuta a carenza di fattore intrinseco

informazioni generali

L'anemia perniciosa è un tipo di anemia da carenza megaloblastica che si sviluppa con insufficiente apporto endogeno o assorbimento di vitamina B12 nel corpo. "Pernicioso" in latino significa "pericoloso, disastroso"; nella tradizione domestica, tale anemia era chiamata " anemia maligna". Nell'ematologia moderna, l'anemia perniciosa è anche sinonimo di anemia da carenza di B12, malattia di Addison-Birmer. La malattia si verifica più spesso nelle persone di età superiore ai 40-50 anni, un po' più spesso nelle donne. La prevalenza dell'anemia perniciosa è dell'1%; tuttavia, circa il 10% delle persone anziane di età superiore ai 70 anni soffre di carenza di vitamina B12.

Cause di anemia perniciosa

Il fabbisogno umano giornaliero di vitamina B12 è di 1-5 microgrammi. Si soddisfa con l'assunzione di vitamina con il cibo (carne, prodotti a base di latte fermentato). Nello stomaco, sotto l'azione degli enzimi, la vitamina B12 è separata dalle proteine ​​​​alimentari, ma per l'assorbimento e l'assorbimento nel sangue deve combinarsi con una glicoproteina (fattore Castle) o altri fattori leganti. L'assorbimento di cianocobalamina nel flusso sanguigno avviene nella parte centrale e inferiore ileo. Il successivo trasporto di vitamina B12 ai tessuti e alle cellule ematopoietiche viene effettuato dalle proteine ​​​​del plasma sanguigno - transcobalamine 1, 2, 3.

Lo sviluppo dell'anemia da carenza di B12 può essere associato a due gruppi di fattori: alimentari ed endogeni. Ragioni alimentari a causa dell'insufficiente assunzione di vitamina B12 con il cibo. Ciò può verificarsi con il digiuno, il vegetarianismo e le diete che escludono le proteine ​​animali.

Sotto cause endogene implica una violazione dell'assorbimento di cianocobalamina a causa di una carenza del fattore interno di Castle con il suo sufficiente apporto dall'esterno. Un tale meccanismo per lo sviluppo dell'anemia perniciosa si verifica con la gastrite atrofica, una condizione dopo la gastrectomia, la formazione di anticorpi contro il fattore interno di Castle o le cellule parietali dello stomaco, assenza congenita fattore A.

La violazione dell'assorbimento di cianocobalamina nell'intestino può essere osservata con enterite, pancreatite cronica, celiachia, morbo di Crohn, diverticoli intestino tenue, tumori del digiuno (carcinoma, linfoma). L'aumento del consumo di cianocobalamina può essere associato a elmintiasi, in particolare difillobotriasi. Esistono forme genetiche di anemia perniciosa.

L'assorbimento della vitamina B12 è compromesso nei pazienti sottoposti a resezione dell'intestino tenue con anastomosi gastrointestinale. L'anemia perniciosa può essere associata all'alcolismo cronico, all'uso di alcuni farmaci (colchicina, neomicina, contraccettivi orali, ecc.). Poiché il fegato contiene una riserva sufficiente di cianocobalamina (2,0-5,0 mg), l'anemia perniciosa si sviluppa, di norma, solo 4-6 anni dopo la violazione dell'assunzione o dell'assorbimento della vitamina B12.

In condizioni di carenza di vitamina B12, vi è una carenza delle sue forme di coenzima - metilcobalamina (partecipa al normale corso dei processi di eritropoiesi) e 5-deossiadenosilcobalamina (partecipa a processi metabolici che si verificano nel sistema nervoso centrale e nel sistema nervoso periferico). La mancanza di metilcobalamina interrompe la sintesi di amminoacidi essenziali e acidi nucleici, che porta a un disturbo nella formazione e nella maturazione dei globuli rossi (tipo megaloblastico di emopoiesi). Prendono la forma di megaloblasti e megalociti, che non svolgono una funzione di trasporto dell'ossigeno e vengono rapidamente distrutti. A questo proposito, il numero di eritrociti nel sangue periferico è significativamente ridotto, il che porta allo sviluppo della sindrome anemica.

D'altra parte, con una carenza del coenzima 5-deossiadenosilcobalamina, il metabolismo degli acidi grassi viene disturbato, a seguito del quale si accumulano gli acidi tossici metilmalonico e propionico, che hanno un effetto dannoso diretto sui neuroni del cervello e del midollo spinale . Inoltre, la sintesi della mielina viene interrotta, che è accompagnata dalla degenerazione dello strato di mielina delle fibre nervose - ciò è dovuto al danno al sistema nervoso nell'anemia perniciosa.

Sintomi di anemia perniciosa

La gravità dell'anemia perniciosa è determinata dalla gravità dell'ipossico circolatorio (anemico), gastroenterologico, neurologico e sindromi ematologiche. I segni di una sindrome anemica non sono specifici e riflettono una violazione della funzione di trasporto dell'ossigeno degli eritrociti. Sono rappresentati da debolezza, diminuzione della resistenza, tachicardia e palpitazioni, vertigini e mancanza di respiro durante il movimento, febbre bassa. All'auscultazione del cuore si può udire un vortice o un soffio sistolico (anemico). Esternamente, c'è un pallore della pelle con un'ombra subitterica, gonfiore del viso. Una lunga "esperienza" di anemia perniciosa può portare allo sviluppo della distrofia miocardica e dell'insufficienza cardiaca.

Le manifestazioni gastroenterologiche dell'anemia da carenza di B12 sono diminuzione dell'appetito, instabilità delle feci, epatomegalia ( degenerazione grassa fegato). sintomo classico, rilevato nell'anemia perniciosa - lingua cremisi "verniciata". I fenomeni di stomatite angolare e glossite, bruciore e Dolore nella lingua. Durante la gastroscopia vengono rilevati cambiamenti atrofici nella mucosa gastrica, confermati dalla biopsia endoscopica. secrezione gastrica diminuisce bruscamente.

Le manifestazioni neurologiche dell'anemia perniciosa sono causate da danni ai neuroni e ai percorsi. I pazienti indicano intorpidimento e rigidità degli arti, debolezza muscolare, disturbo dell'andatura. Possibile incontinenza di urina e feci, comparsa di paraparesi persistente estremità più basse. L'esame da parte di un neurologo rivela una violazione della sensibilità (dolore, tattile, vibrazione), aumentata riflessi tendinei, sintomi di Romberg e Babinski, segni di polineuropatia periferica e mielosi funicolare. Con l'anemia da carenza di vitamina B12, possono svilupparsi disturbi mentali: insonnia, depressione, psicosi, allucinazioni, demenza.

Diagnosi di anemia perniciosa

Oltre a un ematologo, un gastroenterologo e un neurologo dovrebbero essere coinvolti nella diagnosi dell'anemia perniciosa. La carenza di vitamina B12 (meno di 100 pg / ml a una velocità di 160-950 pg / ml) viene stabilita durante un esame del sangue biochimico; è possibile rilevare gli anticorpi alle cellule parietali dello stomaco e al fattore interno del castello. Per analisi generale pancitopenia tipica del sangue (leucopenia, anemia, trombocitopenia). La microscopia di uno striscio di sangue periferico rivela megalociti, corpi di Jolly e Cabot. L'esame delle feci (coprogramma, analisi per uova di vermi) può rivelare steatorrea, frammenti o uova di un'ampia tenia nella difillobotriasi.

Il test di Schilling consente di determinare il malassorbimento di cianocobalamina (mediante escrezione urinaria di vitamina B12 marcata radioattivamente assunta per via orale). I risultati della puntura del midollo osseo e del mielogramma riflettono un aumento del numero di megaloblasti caratteristici dell'anemia perniciosa.

Per determinare le cause del ridotto assorbimento della vitamina B12 nel tratto gastrointestinale, EGD, radiografia dello stomaco,