Malattia di Madelung. Lipomatosi della malattia di Madelung. Manifestazioni caratteristiche della malattia

Una neoplasia è apparsa sul collo. Lipoma. Bene, cosa c'è di così terribile? Grasso e tutto! In effetti, l'aspetto delle capsule di grasso indica problemi seri con la salute. E una semplice wen può portare a una grave patologia: la sindrome di Madelung.

Questa malattia compromette significativamente la qualità della vita e le condizioni del paziente. Quali sono i segni della malattia e la sindrome di Madelung è curabile?

Doppio mento: un difetto che può essere associato a una violazione processi metabolici o obesità. A volte è solo idiosincrasia organismo. Ma in alcuni casi, un rapido aumento della quantità di grasso corporeo è la prova di una grave malattia di Madelung. La sindrome potrebbe non essere pericolosa per la vita, ma porta allo sviluppo di complessi psicologici.

Caratteristiche della malattia

Un tipo di lipomatosi è la malattia di Madelung. La sindrome si sviluppa a causa di una violazione dei processi metabolici nel corpo, a seguito della quale i grassi non vengono distribuiti correttamente, compaiono depositi estesi nel collo.

La sindrome fu descritta per la prima volta nel 1888 dal medico Madelung, da cui il nome corrispondente.

Sul collo appare un lipoma, che aumenta gradualmente, raggiungendo dimensioni enormi. Se non cerchi assistenza medica in modo tempestivo, la sindrome di Madelung porterà al fatto che il paziente non sarà in grado di girare completamente il collo, apparirà dolore.

IN Di più Questa malattia colpisce le persone anziane di entrambi i sessi. Nei bambini, la patologia non viene praticamente diagnosticata.

Cause

Perché si sviluppa Madelunga (sindrome)? Nessuno può rispondere con precisione a questa domanda oggi. Tuttavia, ci sono una serie di fattori che possono contribuire allo sviluppo della patologia:

1. Il primo è l'ereditarietà. Se questa patologia è stata osservata nel padre o nella madre, esiste la possibilità che si formino depositi di grasso simili al raggiungimento di una certa età nel bambino.
2. Oltretutto, grilletto per lo sviluppo della malattia può essere disturbi ormonali nell'organismo.
3. Il gruppo a rischio comprende persone con dipendenza da alcol e droghe.
4. La violazione dei processi metabolici nel corpo può provocare tensione nervosa e stress. Spesso la lipomatosi, inclusa la sindrome di Madelung, il cui trattamento richiede un approccio speciale, viene diagnosticata nelle donne che sono costantemente a dieta. Di conseguenza malnutrizione il grasso inizia a depositarsi nel posto sbagliato.

Sintomi

Inizialmente, il paziente può notare numerosi sigilli grassi nell'area linfonodi collo. Sfortunatamente, in questa fase, poche persone attribuiscono importanza sintomi spiacevoli senza cercare assistenza medica. Entro pochi mesi, il collo può aumentare notevolmente di dimensioni. Il risultato è mancanza di respiro e dolore.

Se il tessuto adiposo cresce negli strati profondi dell'epidermide, ci sono sintomi concomitanti come tachicardia, mal di testa, crisi epilettiche.

Se c'è fattore ereditario, vale la pena studiare i dettagli sulla sindrome di Madelung. Trattamento e sintomi, metodi di prevenzione: tutte queste informazioni sono importanti.

Trattamento della malattia

Di grande importanza diagnosi tempestiva permettendo di determinare per quale motivo il tessuto adiposo ha iniziato a crescere rapidamente. Sulla base delle informazioni ricevute, lo specialista prescrive una terapia composta da farmaci ormonali, disintossicanti e antinfiammatori. Ma non sarà possibile sbarazzarsi di una grande wen senza un intervento chirurgico, quindi il paziente si sta preparando per un intervento chirurgico.

Esistono diverse opzioni per rimuovere i grandi lipomi sul collo. Il metodo più accessibile ed economico è una semplice escissione sotto anestesia generale. Tali operazioni vengono eseguite nella maggior parte degli stati istituzioni mediche. Ma la chirurgia è considerata piuttosto traumatica. Con grandi depositi di grasso, c'è una probabilità di cicatrici e cicatrici. E entro pochi giorni dall'operazione, il paziente subisce terapia antibiotica per evitare il contagio.

Considerato meno traumatico rimozione endoscopica lipoma sul collo. Tuttavia, questa tecnica è adatta solo se sono presenti piccoli depositi di grasso. Nelle cliniche private, pratico anche interventi chirurgici utilizzando un laser.

Purtroppo la rimozione educazione benigna non è una garanzia che la sindrome di Madelung non si ripresenterà in futuro. La prevenzione delle ricadute consiste nel rifiuto dell'eccesso cibi grassi e alcol, così come somministrato uno stile di vita sano la vita in generale. Sarà possibile curare la malattia più velocemente se cerchi aiuto in una fase precoce.

La sindrome fu descritta per la prima volta nel 1888 da Madelung. Secondo molti autori, la sindrome di Madelung si riferisce ai lipomi (vedi corpo completo delle conoscenze); alcuni autori nell'eziologia e nella patogenesi della sindrome di Madelung attribuiscono importanza alla lesione della centrale sistema nervoso(intossicazione, infezione) e disfunzione di un certo numero di ghiandole secrezione interna; La sindrome di Madelung è anche associata a una malattia dei linfonodi cervicali, chiamandola adenolipomatosi simmetrica. Si presume inoltre che lo sviluppo della sindrome di Madelung sia dovuto alla predisposizione costituzionale e alla violazione delle influenze neurotrofiche sul tessuto adiposo. L'obesità generale, il trauma e l'irritazione locale non influenzano l'insorgenza della sindrome di Madelung.

Il processo inizia più spesso con un eccessivo sviluppo del tessuto adiposo nella regione occipitale, meno spesso nelle sezioni anterolaterali del collo. Le escrescenze grasse possono scendere alla VI vertebra cervicale, diffondersi nella regione interscapolare e riempire gli spazi sopraclavicolari, formando il cosiddetto lipoma diffuso o anulare del collo, il cui spessore raggiunge talvolta i 15 centimetri e il peso è 6,5-8 chilogrammi. Le crescite lipomatose nella sindrome di Madelung hanno carattere diffuso tuttavia, sulla superficie laterale del collo possono formarsi nodi incapsulati.

La fonte delle escrescenze lipomatose nella sindrome di Madelung è il tessuto adiposo interfasciale, che penetra lungo gli strati del tessuto connettivo negli spazi intermuscolari e tra le fibre muscolari. Il tessuto adiposo non è saldato alla pelle, pelle su di esso non sono cambiati. Struttura microscopica e Composizione chimica il tessuto delle escrescenze lipomatose nella sindrome di Madelung è simile al normale tessuto adiposo (vedi tutto il corpus di conoscenze).

Nel quadro clinico della sindrome di Madelung, vi è un significativo ispessimento del collo, in cui le escrescenze grasse ne ricoprono le superfici occipitale e anterolaterale (figura); alcuni pazienti hanno anche più linfonodi lipomatosi simmetrici sul tronco e sulle estremità. I pazienti con la sindrome di Madelung lamentano inizialmente un cambiamento nell'aspetto e una sensazione di tensione nella regione occipitale. Il dolore si verifica solo con una crescita significativa, soprattutto profonda, del tessuto adiposo.

In tali casi, la laringe, la faringe, vasi sanguigni, tronchi nervosi, che si esprime in distress respiratorio, disfagia, disartria, angina pectoris, tachicardia, mal di testa, crisi epilettiche, pseudomiopatia con debolezza gradualmente crescente nei muscoli degli arti (i pazienti non possono mettere le mani dietro la testa, pettinarsi, ecc.).

E lussazione (sublussazione) ulna, che si manifesta esternamente con la testa eretta dell'ulna e lo spostamento della mano sul lato palmare. Insieme, questo provoca una sorta di deformazione simile a una baionetta. articolazione del polso, che si sviluppa a causa della chiusura prematura della zona di crescita epifisaria distale raggio, che porta al suo progressivo accorciamento. Uno è più spesso colpito. A volte Madelunga è associata alla scoliosi displastica.

Nelle ragazze M.b. si verifica 3-4 volte più spesso che nei ragazzi. I primi segni di M.b. di solito compaiono all'età di 9-12 anni, cioè durante la rapida crescita del lungo ossa tubolari. Spesso M.b. irragionevolmente associato a possibili infortuni articolazioni trasferite processi infiammatori. In primo luogo, si nota la restrizione cosmetica dei movimenti delle mani alla schiena e ai lati del gomito. La deformità aumenta con l'età, il dolore e la fatica compaiono durante i movimenti, a causa dell'incongruenza delle superfici articolari.

La diagnosi è stabilita sulla base di manifestazioni cliniche e radiologiche caratteristiche. A esame radiografico (riso .) rivelano un relativo accorciamento del raggio di 4-5 cm e smussatura della superficie articolare dell'epifisi distale del radio verso il lato palmare e ulnare, che dà l'impressione di una sublussazione della mano (ossa carpali). Il semilunare, per così dire, pende con il bordo palmare dell'epifisi del radio. L'altezza dell'epifisi distale lungo il lato radiale supera significativamente la sua altezza lungo il lato ulnare e la chiusura precoce della zona di crescita epifisaria lungo i lati ulnare e palmare crea un'inclinazione palmare e ulnare della superficie articolare. Si nota un cambiamento nella posizione della fila prossimale delle ossa carpali, formano un cuneo, in cima al quale si trova l'osso semilunare. è in una posizione dislocata (in direzione distale) e spostata nella direzione posteriore rispetto all'articolazione del polso. Di solito si trova a livello della base delle ossa metacarpali.

La malattia di Madelung dovrebbe essere differenziata dalla deformità post-traumatica del tipo Madelung (ad esempio, a seguito di epifisiolisi), mazza radiale, deformità a baionetta dopo osteomielite, con tumori, ecc. M.b. assomiglia alla displasia mesomelica, o Lery-Weill, che si riferisce alla discondrosteosi (vedi Osteocondrodisplasia) . La sindrome di Leri-Weill è caratterizzata da bassa statura bilaterale del paziente, bassa. A volte è accompagnato da deformità della tibia e omero. Entrambe le ossa del raggio in questa malattia sono piegate ad angolo aperto rispetto al lato ulnare, per cui le superfici articolari delle epifisi distali delle ossa del raggio sono smussate verso il lato ulnare. La curvatura è più pronunciata a livello del terzo distale dell'osso. Le teste dell'ulna si notano in direzione prossimale a causa del relativo accorciamento di queste ossa. inclinato al gomito.

superficie articolare smussato al lato del gomito; b - lussazione della testa dell'ulna in direzione distale, la superficie articolare del raggio è inclinata verso il lato palmare "\u003e

Radiografie delle ossa dell'avambraccio e dell'articolazione del polso nella malattia di Madelung in proiezioni dirette (a) e laterali (b): a - il raggio è accorciato, la sua superficie articolare è smussata sul lato ulnare; b - lussazione della testa dell'ulna in direzione distale, la superficie articolare del radio è inclinata verso il lato palmare.

1. Piccola enciclopedia medica. - M.: Enciclopedia medica. 1991-96 2. Primo assistenza sanitaria. - M .: Grande enciclopedia russa. 1994 3. Dizionario enciclopedico termini medici. - M.: Enciclopedia sovietica. - 1982-1984.

Scopri cos'è la "malattia di Madelung" in altri dizionari:

- (O. W. Madelung, 1846 1926, chirurgo tedesco; syn. Deformità di Madelung) anomalia dello sviluppo: compromissione dell'ossificazione e della crescita del radio, che causa la mano del bastone con spostamento della mano sul lato palmare e protrusione della testa dell'ulna; appare... Grande dizionario medico

- (O. W. Madelung) vedi la malattia di Madelung ... Grande dizionario medico

- (O. W. Madelung; sinonimo: lipoma diffuso del collo, lipomatosi simmetrica diffusa, sindrome di Lonua Bansoda) malattia eziologia poco chiara, caratterizzata da una progressiva crescita eccessiva di tessuto adiposo nel collo... Grande dizionario medico

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Una malattia come la sindrome di Madelung (è anche malattia di Lonoy-Bansod, lipoma diffuso del collo, lipomatosi) si trova più spesso negli uomini di mezza età - nell'intervallo da 35 a 40 anni. La malattia di Madelung è a un largo numero lipomi che si trasformano in il tessuto adiposo senza un confine specifico. Molto spesso, la localizzazione del lipoma è la regione del collo e della testa. Il processo di crescita del lipoma è piuttosto attivo e, se il trattamento non viene avviato in modo tempestivo, il tumore può raggiungere fino a 8 kg di peso.

Occasionalmente, la lipomatosi è carattere generale, più spesso locale. Esistono anche tipi diffusi, nodulari e nodulari diffusi. questa malattia. La lesione simmetrica delle ghiandole sottomandibolari e parotidee è comunemente chiamata "criniera di leone", poiché il tumore formato incornicia in modo molto caratteristico il viso del paziente.

Ad oggi, l'elenco delle cause che possono portare allo sviluppo di questa sindrome non è stato finalizzato. Tuttavia, il più fattori probabili, che in una quantità o nell'altra sono presenti in quasi tutti coloro a cui viene diagnosticata la sindrome di Madelung:

• predisposizione genetica;
• fallimento del sistema endocrino;
• consumo attivo di alcol;
• Avvelenamento del SNC con sostanze tossiche;
• la presenza di diabete;
• la presenza di malattie del sangue (in particolare trombocitopenia);
• tumori maligni del tratto respiratorio superiore.

Studi scientifici hanno stabilito che la lipomatosi è una conseguenza di un difetto nella lipolisi, il processo di scomposizione del grasso corporeo. Quando un sistema di lavoro consolidato fallisce, si formano dei sigilli che causano la lipomatosi.

Manifestazioni caratteristiche della malattia

La sindrome di Madelung è espressa in un tumore che cresce in modo infiltrativo (penetrando nelle articolazioni e nei tessuti adiacenti). Ricorda malignità, ma l'esame in corso ne conferma il carattere benigno.

I depositi di grasso si formano sul viso, poi scendono dal collo in giù, raggiungendo la 4a vertebra cervicale. Quindi riempiono lo spazio succlavio e l'area tra le scapole.

Il paziente quasi immediatamente aumenta ghiandole salivari, ma basato solo su ispezione visuale i medici non possono fare una diagnosi - potrebbe essere causato ragioni varie, compresa l'eccessiva pienezza del paziente. Ma con un esame manuale di queste aree, i tumori si sentono, morbidi e indolori, non stazionari. Inoltre, le ghiandole salivari colpite continuano a funzionare normalmente, producendo un volume standard di saliva.

La lipomatosi ha i seguenti sintomi:

• cambiamento visivo nell'aspetto;
• sensazione di tensione al collo;
• dolore dovuto alla compressione di vari organi;
• la comparsa di mal di testa;
• disturbi circolatori, respiratori e della deglutizione;
• debolezza nelle braccia;
• occasionalmente - la comparsa di convulsioni e crisi epilettiche.

È interessante notare che, secondo i risultati dei test, le condizioni del paziente saranno normali - nel corpo non compaiono né processi infiammatori né altri processi patologici.

Metodi di trattamento

Nella maggior parte dei casi, quando si diagnostica la sindrome di Madelung, l'intervento chirurgico è l'unico opzione efficace trattamento. A Intervento chirurgico, soprattutto nell'area sottostante mascella inferiore, Forse sanguinamento abbondante Pertanto, il chirurgo operativo deve essere preparato per un tale sviluppo di eventi.

L'operazione eseguita nella sindrome di Madelung si esprime nell'escissione del lipoma, tenendo conto della sua penetrazione nelle pieghe profonde del tessuto adiposo, oltre che del passaggio attraverso i muscoli. Allo stesso tempo, viene prestata grande attenzione ai nervi che possono essere interessati dal processo di escissione.

La preparazione preoperatoria include test di base:

• KLA, determinazione del gruppo sanguigno e sua coagulabilità;
• analisi per sifilide e HIV;
• esame del sangue biochimico, esami del fegato;
• radiografia del torace;
• Educazione agli ultrasuoni.

Con la sindrome di Madelung, l'operazione viene eseguita in anestesia generale e viene eseguita utilizzando il metodo di escissione lineare. Dopo la rimozione della formazione, vengono applicate suture cosmetiche e quindi al paziente viene mostrato un ciclo di antibiotici che aiuterà il corpo a riprendersi dopo l'intervento chirurgico.

Se ci sono presupposti ragionevoli che la lipomatosi sia causata da ipofunzione ghiandole endocrine, il trattamento è prescritto non chirurgicamente, ma dal punto di vista medico, il cui compito è allineare sfondo ormonale. Il fatto è che in presenza di un fallimento ormonale, se un tumore viene rimosso in un punto, apparirà presto nelle vicinanze - cambierà semplicemente leggermente la sua posizione. Pertanto, è necessario agire sulla causa principale: uniformare il lavoro dell'intero organismo.

Se la malattia è accompagnata disturbi neuropsichiatrici, cosa che accade spesso nei casi in cui la malattia dà un pronunciato difetto estetico, vengono prescritti anche sedativi.

Dopo una cura riuscita della malattia, puoi respirare facilmente: le ricadute sono estremamente rare e, se si verificano, quindi con un lungo periodo di tempo.