Segni radiografici di sarcoidosi dei polmoni. Sarcoidosi dei polmoni diagnosi differenziale, trattamento. Adeguatezza del riflesso dello stadio della sarcoidosi nella foto

La sarcoidosi è una malattia infiammatoria sistemica ad eziologia sconosciuta caratterizzata da lesioni di vari organi e dalla formazione di granulomi non caseosi. La sconfitta della sarcoidosi respiratoria è accompagnata da un aumento dei linfonodi intratoracici con l'ulteriore sviluppo di cambiamenti nel tessuto polmonare.

La sarcoidosi è una patologia benigna, il cui decorso è talvolta asintomatico e il quadro clinico spesso non corrisponde alla gravità dei cambiamenti nei polmoni. In alcuni casi, c'è un esordio acuto di sarcoidosi - c'è Sindrome di Lofgren: febbre, debolezza, eruzioni cutanee compaiono sulla pelle come eritema nodoso, artrite delle articolazioni della caviglia e del gomito, ingrossamento bilaterale dei linfonodi broncopolmonari. Il paziente ha una sensazione di disagio nella zona del torace, mancanza di respiro, tosse secca. All'esame si riscontrano linfonodi periferici ingrossati indolori, varie alterazioni cutanee (noduli, placche, alterazioni maculo-papulari, eritema nodoso, ecc.). Inoltre, con la sarcoidosi, possono verificarsi lesioni del sistema nervoso, epatomegalia, nefrite, uveite e splenomegalia. Il danno al tessuto osseo nella sarcoidosi è caratterizzato dalla comparsa di formazioni cistiche nei piedi, nelle mani, nella mascella inferiore; i cambiamenti possono svilupparsi nella colonna vertebrale, il cui quadro ricorda la malattia di Bechterew (spondilite anchilosante).

Un segno caratteristico della sarcoidosi è un aumento dei linfonodi broncopolmonari, mentre un aumento insolitamente isolato in altri gruppi di linfonodi. Il quadro radiologico dei cambiamenti nella cavità toracica nella sarcoidosi è caratterizzato dall'espansione delle radici dei polmoni, i cui contorni diventano ondulati e abbastanza chiari (a differenza delle neoplasie maligne). Una caratteristica distintiva della linfoadenopatia broncopolmonare nella sarcoidosi è la visibilità del lume dei bronchi delle radici dei polmoni (il lume del bronco intermedio della radice destra è particolarmente ben definito). A volte può essere determinata una lesione unilaterale dei linfonodi broncopolmonari.

Inoltre, con la sarcoidosi, potrebbe esserci un aumento dei linfonodi mediastinici - linfonodi tracheobronchiali (situati negli "angoli tracheobronchiali" formati dai bronchi principali e dalla trachea) e linfonodi paratracheali (localizzati su entrambi i lati della trachea), mentre l'ombra mediastinica si espande, ma i suoi contorni rimangono chiari (Figura 1; vedi anche l'articolo). La calcificazione dei linfonodi può essere determinata dal tipo di "guscio d'uovo".

Figura 1. Linfonodi intratoracici ingrossati nella sarcoidosi: Il quadro mostra un'espansione bilaterale delle radici dei polmoni, dovuta ad un aumento dei linfonodi broncopolmonari; c'è anche un'espansione dell'ombra mediastinica verso destra (vedi frecce) dovuta ad un aumento dei linfonodi tracheobronchiali e paratracheali. Questo paziente ha avuto un esordio acuto della malattia, accompagnato dallo sviluppo della sindrome di Löfgren.

Man mano che la malattia si sviluppa, nei polmoni si sviluppano vari cambiamenti: deformazione e rafforzamento del modello polmonare, formazione di ombre reticolari (reticolari), disseminazione focale (focolai multipli con contorni chiari senza decadimento, dimensioni 2-10 mm). Di norma, ci sono cambiamenti bilaterali che prevalgono nelle sezioni basali dei campi polmonari medio e superiore. Man mano che la patologia si sviluppa, la dimensione dei linfonodi intratoracici può diminuire e non vengono determinati ulteriori segni di linfoadenopatia.

Con la sarcoidosi, si verificano cambiamenti fibrotici nei polmoni: sulla radiografia si nota una deformazione cellulare ruvida del modello polmonare, vengono rilevate ombre grossolane "fibrose" a forma di ventaglio dalle radici dei polmoni, a causa dello sviluppo del tessuto connettivo lungo i fasci broncovascolari. Si noti che è la localizzazione basale dei cambiamenti che è considerata una caratteristica importante nella diagnosi differenziale della sarcoidosi da altre patologie (ad esempio, dalla tubercolosi disseminata; vedere l'articolo). Come risultato di un significativo sviluppo del tessuto connettivo nelle fasi successive della sarcoidosi, la struttura del polmone viene ristrutturata: possono verificarsi anche una diminuzione del volume dei lobi superiori del polmone, ampie aree di fibrosi, bronchiectasie (vedi l'articolo) e cavità aeree (le cosiddette "cisti", in cui si forma l'immagine di un "polmone a nido d'ape"; vedi anche l'articolo), si unisce l'ipertensione polmonare (vedi articolo e).

Le manifestazioni atipiche della sarcoidosi comprendono la disseminazione unilaterale nel polmone e la linfoadenopatia broncopolmonare unilaterale, la formazione di cavità di distruzione, infiltrati nei polmoni, la compressione dei grandi bronchi da parte dei linfonodi ingrossati, seguita dallo sviluppo di ipoventilazione e atelettasia polmonare (vedi articolo).

Wurm (K. Wurm) nel 1958 propose la seguente classificazione degli stadi della sarcoidosi:

I - aumento dei linfonodi intratoracici
II - cambiamenti nei polmoni:

• IIa- nelle sezioni basali dei polmoni, viene determinato un pattern loopy eccessivo
• IIb- la formazione di piccoli focolai miliari
• IIc- formazione di fuochi, 3-5 mm di dimensione
• IId - la formazione di focolai, di dimensioni pari o superiori a 6-9 mm

III - fibrosi pronunciata e grandi formazioni di conglomerati:

• IIIa- determinato nelle parti inferiori dei polmoni
• IIIb- trovato nella parte centrale e superiore dei polmoni

La World Association of Sarcoidosis and Other Granulomatous Disorders (WASOG - World Association of Sarcoidosis and Other Granulomatous Disorders) utilizza una moderna classificazione degli stadi della sarcoidosi:

IO- Linfoadenopatia dei linfonodi intratoracici
II- Linfoadenopatia dei linfonodi intratoracici e cambiamenti nei polmoni
III- cambiamenti nei polmoni senza linfoadenopatia dei linfonodi intratoracici
IV- fibrosi polmonare irreversibile

Si noti che nell'ambito della classificazione WASOG della sarcoidosi, si distingue lo stadio 0, quando non ci sono cambiamenti nei polmoni e non viene determinato un aumento dei linfonodi intratoracici (ciò non esclude la sarcoidosi di altre localizzazioni).

Le idee moderne sul concetto di "stadio" della sarcoidosi sono molto condizionali, poiché raramente si osserva una transizione sequenziale da uno stadio all'altro. Pertanto, gli esperti distinguono le seguenti forme di patologia:

• Sarcoidosi dei linfonodi intratoracici
• Sarcoidosi dei linfonodi intratoracici e dei polmoni
• Sarcoidosi dei polmoni

Inoltre, lo stadio della malattia è suddiviso in:

• Fase di regressione
• Progressione a tappe
• Fase di stabilizzazione

Figura 2. Sarcoidosi. Viene determinato l'allargamento bilaterale dei linfonodi delle radici dei polmoni

Figura 3. Sarcoidosi. In entrambi i polmoni viene determinata la deformazione e il rafforzamento del modello secondo il tipo a maglia fine (reticolare fine).

Figura 4. Sarcoidosi. In entrambi i polmoni viene determinata la deformazione e il rafforzamento del pattern polmonare secondo il tipo reticolare e vengono visualizzate anche ombre multiple a focale piccola. I cambiamenti predominano nelle sezioni basali

Figura 5. Sarcoidosi. Nelle sezioni superiore e centrale dei polmoni destro e sinistro vengono visualizzati più noduli con contorni sfumati. Vengono determinati i cambiamenti interstiziali e la linfoadenopatia broncopolmonare moderata. A causa della fusione delle formazioni nodulari, iniziano a formarsi masse fibrose conglomerate.

Sarcoidosi dei polmoni o malattia di Schaumann-Besnier-Beck - un processo infiammatorio nei polmoni e nei linfonodi intratoracici a causa della formazione di granulomi (noduli).

È una malattia non contagiosa, ma molto pericolosa. Nelle fasi iniziali, la sarcoidosi può essere asintomatica.

L'importanza della diagnosi precoce della sarcoidosi polmonare

Una malattia rara ancora non del tutto compresa. Non ci sono teorie esatte che spieghino le cause e la natura dell'evento.

E inoltre non ci sono sintomi specifici, iniziali, caratteristici solo per questa malattia. Questo lo rende difficile rilevamento tempestivo malattie.

Somiglianza dei sintomi della sarcoidosi polmonare con altre malattie, ad esempio, tubercolosi, in un secondo momento, non consente un trattamento adeguato. Prima viene determinata la diagnosi, maggiori sono le possibilità di successo del trattamento della sarcoidosi polmonare.

Riferimento! La sarcoidosi si verifica in tre fasi: iniziale, mediasto-polmonare, polmonare.

Metodi diagnostici

Esistono i seguenti modi per diagnosticare la sarcoidosi dei polmoni.

Tomografia computerizzata: la TAC è più efficace?

Questo metodo è il più informativo per lo studio degli organi interni. La sensibilità della TC è 94%. Significativamente più alto rispetto ad altri metodi, anche la radiografia. Ha sensibilità 80%.

Poiché CT può fornire la migliore qualità dell'immagine, ingrandirla, può mostrare linfoadenopatia delle radici dei polmoni che è un segno di sarcoidosi polmonare.

Foto 1. La TC viene eseguita su un dispositivo speciale: uno scanner TC, ecco un modello del produttore "MAGNETOM Verio".

La diagnosi di sarcoidosi in questo modo mostra la struttura dettagliata dei polmoni, che è impossibile da fare con i raggi X e la fluorografia.

Ci sono due opzioni per CT: nativo e contrasto. IN Primo caso, non è richiesta alcuna preparazione. E dentro secondo- esecuzione a stomaco vuoto. Affinché lo studio sia efficace, il paziente deve rimuovere tutti gli oggetti metallici da se stesso e anche rimanere fermo.

La procedura di scansione TC è indolore e richiede non più di 5 minuti.

Possibili segni di sarcoidosi polmonare alla TAC:

Le deformità più evidenti si osservano nelle regioni posteriore e anteriore dei lobi superiori, nelle regioni apicali dei lobi inferiori, nel lobo medio e anche nei segmenti linguali.

Immagine a raggi X

L'uso di questo metodo non fornisce informazioni come la TC, ma mostra i cambiamenti caratteristici della sarcoidosi polmonare.

I segni di un'immagine a raggi X degli organi del torace sono suddivisi nelle seguenti fasi:

1. Zero quando non c'è cambiamento. Soddisfa nel 5% dei pazienti.
2. Primo: ingrossamento dei linfonodi, alterazioni del tessuto polmonare sottostante - assenza di parenchima. I linfonodi non si collegano tra loro, come nel caso della tubercolosi. Rimangono separati.
3. Secondo: un aumento del numero di linfonodi nelle radici dei polmoni, un cambiamento nel parenchima.
4. Terzo: il tessuto polmonare principale è cambiato, un aumento del numero di linfonodi, la loro connessione tra loro.
5. 4°: fibrosi polmonare. Il tessuto polmonare sottostante diventa sfregiato, il che compromette il processo respiratorio.

Queste fasi servono come informazioni per prevedere il decorso della malattia del paziente.

Importante! La radiografia mostra cambiamenti nei polmoni anche in assenza di sintomi della malattia. Il limite del metodo sta nel impossibilità di fornire immagini ad alta risoluzione, così come la possibilità di sovrapporre le immagini.

Esami di laboratorio di sangue, urina

Se sospetti la presenza di sarcoidosi polmonare, il medico deve prescrivere la consegna di un esame del sangue generale, un'analisi biochimica del sangue e delle urine.

Il paziente prima di questo dovrebbe prepararsi come segue:

• al giorno evitare alcol e fumo;
• fare dei test a stomaco vuoto al mattino;
• pochi giorni non usare droghe che influenzano la composizione delle urine e del sangue.

Sulla base dei risultati dell'analisi generale, viene fatta una conclusione sul lavoro degli organi interni.

Importante! I risultati ottenuti di un esame del sangue generale non sono considerati come caratteristiche sarcoidosi.

Se la malattia è presente, sono possibili i seguenti indicatori durante l'esecuzione di un esame del sangue generale:

• livello ridotto eritrociti;
• livello elevato leucociti;
• aumento di livello eosinofili;
• contenuti aumentati linfociti;
• aumento dei contenuti monociti;
• aumento moderato velocità di sedimentazione eritrocitaria.

A causa del fatto che la sarcoidosi polmonare si basa sull'infiammazione, i risultati di un'analisi generale per molti indicatori indicano la presenza di un processo infiammatorio.

Sulla base di un esame del sangue biochimico, è possibile identificare non solo l'infiammazione, ma anche problemi nel funzionamento degli organi interni. Con la sarcoidosi dei polmoni, un aumento di:

• livelli dell'enzima di conversione dell'angiotensina, esaminare con sangue venoso;
• livello di calcio, aumenti dovuti al fatto che i granulomi producono vitamina D, che influisce sul metabolismo del calcio;
• contenuto di rame;
• aptoglobina;
• livelli di acido sialico, come con qualsiasi infiammazione;
• concentrazione proteica totale.

Questi cambiamenti di sangue sono caratteristici per forma acuta malattie. In altre forme, tali modifiche potrebbero non essere. Inoltre, un aumento del livello di questi componenti può essere rilevato in altre malattie. Per esempio, angiotensinaè aumentato e bronchite, pneumoconiosi, artrite reumatoide. Pertanto, è necessario utilizzare altri metodi per determinare la diagnosi.

L'analisi delle urine può mostrare livelli elevati di calcio.

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Broncoscopia del polmone

Utilizzato per valutare la disponibilità lume dei bronchi, trachea, mucose. Questo metodo per diagnosticare la sarcoidosi dei polmoni viene eseguito utilizzando una lunga sonda a fibre ottiche flessibili: un broncoscopio.

Riferimento! La broncoscopia viene spesso eseguita anestesia locale, meno comunemente sotto comune. Un broncoscopio viene inserito attraverso il naso o la bocca nei polmoni.

Per verificare la presenza di granulomi infettivi, insieme alla broncoscopia, utilizzare lavaggio broncoalveolare.

Una caratteristica distintiva di questo metodo è la possibilità di utilizzarlo sia a scopo diagnostico che come metodo di trattamento.

L'obiettivo diagnostico è espresso nel prendere materiale per ulteriori ricerche.

Nel caso della sarcoidosi, si può osservare quanto segue:

• probabilità di formazione eruzioni tubercolari nei bronchi;
• modifica vasi della mucosa bronchiale;
• ispezione tessuto polmonare sul grado di linfocitosi.

Durante la broncoscopia, sono possibili complicazioni sotto forma di sangue dal naso, polso irregolare, danni alle corde vocali e puntura polmonare.

Spirografia

Questo metodo esamina funzioni della respirazione esterna volume polmonare durante la respirazione normale e forzata.

La preparazione alla spirografia consiste nell'eseguire a stomaco vuoto, tra 2 giorni prima della procedura, smettere di fumare, bere alcolici, caffè e tè nero e annullare alcuni farmaci.

Il mancato rispetto di queste condizioni può comportare distorto informazione.

Se il paziente ha la sarcoidosi, la spirografia mostrerà cambiamenti visibili nella funzione respiratoria.

Biopsia ed esame istologico di campioni bioptici di linfonodi e tessuto polmonare

La biopsia è un metodo diagnostico necessario per la sarcoidosi dei polmoni, in quanto consente di esaminarli per la presenza di patologie. Eseguire questa procedura se necessario. esame dettagliato del tessuto polmonare sotto un microscopio.

Sarcoidosi (gr. sarx, Sarcos- carne, carne + greco. - eides simile + -oz) è una malattia multisistemica cronica di eziologia sconosciuta, caratterizzata dall'accumulo di linfociti T e fagociti mononucleati, dalla formazione di granulomi epitelioidi non caseosi e da una violazione della normale architettura dell'organo interessato. Tutti gli organi tranne le ghiandole surrenali possono essere colpiti.

EPIDEMIOLOGIA

La prevalenza della sarcoidosi nel mondo è molto variabile. In Europa e negli Stati Uniti, l'incidenza della malattia è in media di 10-40 casi ogni 100.000 abitanti. La prevalenza della sarcoidosi è più alta nei paesi scandinavi (64 per 100.000 abitanti) ea Taiwan è quasi pari a zero. Al momento non ci sono dati epidemiologici affidabili in Russia. L'età predominante dei pazienti è di 20-40 anni; la malattia colpisce raramente i bambini e gli anziani.

CLASSIFICAZIONE

Ad oggi, non esiste una classificazione universale della sarcoidosi. Nel 1994 è stata sviluppata una classificazione della sarcoidosi intratoracica (Tabella 29-1).

Tabella 29-1. Classificazione della sarcoidosi intratoracica

L'Istituto centrale di ricerca sulla tubercolosi dell'Accademia russa delle scienze mediche (RAMS), insieme a specialisti ungheresi (Khomenko A.G., Schweiger O. et al., 1982), ha proposto la seguente classificazione (Tabella 29-2).

Tabella 29-2. Classificazione della sarcoidosi dell'Istituto centrale di ricerca sulla tubercolosi dell'Accademia russa delle scienze mediche

EZIOLOGIA

Molti fattori infettivi e non infettivi sono stati considerati come cause ipotizzate per lo sviluppo della sarcoidosi. Tutti loro non contraddicono il fatto che la malattia si verifica a causa di una risposta immunitaria cellulare potenziata (acquisita, ereditaria o entrambe) a una classe limitata di antigeni o ai propri antigeni.

agenti infettivi. Come probabile fattore eziologico dalla scoperta della sarcoidosi, Micobatterio tubercolosi. I phthisiatricians domestici fino ad oggi, insieme ad altri farmaci, i pazienti con sarcoidosi prescrivono isoniazide. Tuttavia, recenti studi sul DNA di materiali per biopsie polmonari suggeriscono che il DNA Micobatterio tubercolosi nei pazienti con sarcoidosi non si verifica più spesso che nelle persone sane della stessa popolazione. I fattori eziologici della sarcoidosi presumibilmente includono anche clamidia, borreliosi di Lyme e virus latenti. Tuttavia, la mancanza di identificazione di qualsiasi agente infettivo e relazioni epidemiologiche mettono in dubbio l'eziologia infettiva della sarcoidosi.

Fattori genetici ed ereditari. È stato stabilito che il rischio di sarcoidosi con eterozigosi per il gene ACE (l'ACE è coinvolto nei processi fisiopatologici in questa malattia) è 1,3 e con omozigosi - 3,17. Tuttavia, questo gene non determina la gravità del decorso della sarcoidosi, le sue manifestazioni extrapolmonari e la dinamica radiologica (entro 2-4 anni).

Fattori ambientali e occupazionali. L'inalazione di polvere metallica o fumo può causare cambiamenti granulomatosi nei polmoni, simili alla sarcoidosi. Polvere di alluminio, bario, berillio, cobalto, rame, oro, metalli delle terre rare, titanio e zirconio ha proprietà antigeniche, la capacità di stimolare la formazione di granulomi. Accademico A.G. Rabukhin considerava il polline di pino uno dei fattori eziologici, ma non sempre si trova la relazione tra la frequenza della malattia e l'area dominata dalle pinete.

PATOGENESI

Il primo cambiamento nella sarcoidosi polmonare è l'alveolite linfocitica, molto probabilmente causata da macrofagi alveolari e T-helper che rilasciano citochine. Almeno un sottogruppo di pazienti con sarcoidosi polmonare ha un'espansione locale oligoclonale dei linfociti T che suscita una risposta immunitaria guidata dall'antigene. L'alveolite è necessaria per il successivo sviluppo del granuloma.

La sarcoidosi è considerata una granulomatosi mediata da un'intensa risposta immunitaria cellulare nel sito di attività della malattia. La formazione del granuloma sarcoide è controllata da una cascata di citochine (sono anche associate allo sviluppo della fibrosi polmonare nella sarcoidosi). I granulomi possono formarsi in vari organi (p. es., polmoni, pelle, linfonodi, fegato, milza). Contengono un gran numero di linfociti T. Allo stesso tempo, i pazienti con sarcoidosi sono caratterizzati da una diminuzione dell'immunità cellulare e da un aumento dell'immunità umorale: nel sangue, il numero assoluto di linfociti T è solitamente ridotto, mentre il livello dei linfociti B è normale o elevato.

È la sostituzione del tessuto linfoide con granulomi sarcoidi che porta a linfopenia e anergia ai test cutanei con ipertensione. L'anergia spesso non scompare nemmeno con il miglioramento clinico ed è probabilmente dovuta alla migrazione delle cellule immunoreattive circolanti verso gli organi colpiti.

PATOMORFOLOGIA

Il sintomo principale della sarcoidosi è il granuloma epitelioide non caseoso nei polmoni e in altri organi. I granulomi sono composti da cellule epitelioidi, macrofagi e cellule giganti multinucleate circondate da T-helper e fibroblasti, mentre non c'è necrosi caseosa. I linfociti e le rare plasmacellule possono essere alla periferia del granuloma, i neutrofili e gli eosinofili sono assenti. Caratterizzato da alveolite linfocitica nelle prime fasi. Lo sviluppo di granulomi sarcoidi porta a linfoadenopatia bilaterale delle radici dei polmoni, alterazioni dei polmoni, danni alla pelle, agli occhi e ad altri organi. L'accumulo di cellule epitelioidi nella sarcoidosi deve essere differenziato dai granulomi che si verificano nella polmonite da ipersensibilità, nella tubercolosi, nelle infezioni fungine, nell'esposizione al berillio e nei tumori maligni.

QUADRO CLINICO E DIAGNOSI

La sarcoidosi colpisce vari organi e sistemi. Molto spesso (nel 90% dei pazienti) si sviluppano lesioni polmonari.

Denunce, contestazioni E anamnesi. Le preoccupazioni più comuni sono affaticamento (71% dei pazienti), mancanza di respiro (70%), artralgia (52%), dolore muscolare (39%), dolore toracico (27%), debolezza generale (22%). Il dolore toracico nella sarcoidosi è inspiegabile. Non c'era alcuna correlazione tra la presenza e la gravità della linfoadenopatia, la presenza e la localizzazione di cambiamenti pleurici e di altro tipo nel torace e il dolore. L'anamnesi è di solito poco informativa. Tuttavia, è consigliabile chiedere al paziente se avesse artralgie inspiegabili, eruzioni cutanee simili a eritema nodoso, se fosse stato chiamato per un ulteriore esame dopo aver subito un'altra fluorografia.

obbiettivo visita medica. All'esame, le lesioni cutanee vengono rilevate nel 25% dei pazienti con sarcoidosi. Le manifestazioni più comuni includono eritema nodoso, placche, rash maculopapulare e noduli sottocutanei. Insieme all'eritema nodoso, si nota gonfiore o ipertermia delle articolazioni. Molto spesso, una combinazione di questi segni appare in primavera. L'artrite nella sarcoidosi di solito ha un decorso benigno, non porta alla distruzione articolare, ma si ripresenta. Molto spesso si notano cambiamenti nei linfonodi periferici, in particolare quelli cervicali, ascellari, del gomito e inguinali. I nodi alla palpazione sono indolori, mobili, compattati (che ricordano la consistenza della gomma). A differenza della tubercolosi, non si ulcerano nella sarcoidosi. Nelle prime fasi della malattia, il suono della percussione durante l'esame dei polmoni non viene modificato. Con una grave linfoadenopatia mediastinica nelle persone magre, si può rilevare l'ottusità del suono della percussione su un mediastino allargato, così come con la percussione più silenziosa lungo i processi spinosi delle vertebre. Con cambiamenti locali nei polmoni, è possibile un accorciamento del suono della percussione sulle aree interessate. Con lo sviluppo dell'enfisema polmonare, il suono della percussione acquisisce un'ombra di scatola. Non ci sono segni auscultatori specifici nella sarcoidosi. Forse respiro indebolito o affannoso, il respiro sibilante non è caratteristico. La pressione sanguigna di solito non cambia, anche nei pazienti con livelli elevati di ACE.

Sindromi caratteristiche sono state descritte nella sarcoidosi. La sindrome di Löfgren - febbre, linfoadenopatia bilaterale delle radici dei polmoni, poliartralgia ed eritema nodoso - è un buon segno prognostico del decorso della sarcoidosi. Sindrome di Heerford - A Waldenström viene diagnosticata febbre, linfonodi parotidei ingrossati, uveite anteriore e paralisi facciale.

MANIFESTAZIONI EXTRAPOLMONARI DELLA SARCOIDOSI

I cambiamenti muscoloscheletrici nella sarcoidosi (si verificano nel 50-80%) sono più spesso manifestati dall'artrite delle articolazioni della caviglia, miopatie. La sarcoidosi degli occhi è osservata in circa il 25% dei pazienti, di cui il 75% ha uveite anteriore, il 25-35% ha uveite posteriore, sono possibili infiltrazioni della congiuntiva e delle ghiandole lacrimali. La sarcoidosi dell'occhio può portare alla cecità. Manifestazioni cutanee sotto forma di granulomi a cellule epitelioidi non caseosi, eritema nodoso, lupus pernio, vasculite ed eritema multiforme si verificano nel 10-35% dei pazienti. La neurosarcoidosi colpisce meno del 5% dei pazienti. La sua diagnosi è spesso difficile in assenza di manifestazioni polmonari e di altro tipo. La malattia può manifestarsi con paralisi dei nervi cranici (compresa la paralisi di Bell), polineurite e polineuropatia, meningite, sindrome di Guillain - Barre, convulsioni epilettiformi, formazioni di massa nel cervello, sindrome ipofisaria-ipotalamica e compromissione della memoria. Le lesioni cardiache (meno del 5%), ad esempio sotto forma di aritmie, blocchi, rappresentano una minaccia per la vita del paziente (il 50% dei decessi per sarcoidosi è associato a danni cardiaci). La sarcoidosi della laringe (spesso la sua parte superiore) si manifesta con raucedine, tosse, disfagia e mancanza di respiro a causa dell'ostruzione delle vie aeree superiori. La laringoscopia rivela edema ed eritema della mucosa, granulomi e nodi. Il danno renale nella sarcoidosi è più spesso associato alla nefrolitiasi, che si sviluppa a seguito di ipercalcemia e ipercalciuria. La nefrite interstiziale si sviluppa meno frequentemente.

Laboratorio ricerca. Nell'esame del sangue generale, linfocitopenia, eosinofilia e VES elevata sono caratteristici, ma non specifici. Negli esami del sangue biochimici è possibile rilevare ipercalcemia, ipercalciuria, aumento del contenuto di ACE, iperglobulinemia.

L'ipercalcemia nella sarcoidosi può fungere da marker dell'attività del processo. È associato a fluttuazioni nella produzione incontrollata di 1,25-diidrossicolecalciferolo da parte dei macrofagi alveolari con la massima intensità in estate. L'ipercalcemia e l'ipercalciuria gravi portano alla nefrolitiasi. Altre anomalie biochimiche riflettono danni al fegato, ai reni e ad altri organi.

Nel 60% dei pazienti con sarcoidosi, la produzione di ACE è aumentata dalle cellule epitelioidi del granuloma non caseoso. Nelle prime fasi della malattia, un aumento del contenuto di ACE nel siero del sangue accompagna i disturbi della pervietà a livello dei piccoli bronchi. Non è stata stabilita una relazione statisticamente significativa tra il contenuto di ACE e altri indicatori diagnostici oggettivi.

È possibile aumentare il contenuto di lisozima nel siero del sangue (secreto da macrofagi e cellule giganti nel granuloma).

raggi X studio. Nel 90% dei pazienti, i cambiamenti compaiono sulla radiografia del torace. Nel 50% dei casi i cambiamenti sono irreversibili e nel 5-15% dei casi viene rilevata una fibrosi polmonare progressiva.

Nella moderna pratica internazionale, i segni radiologici della sarcoidosi degli organi del torace sono divisi in 5 stadi.

Fase 0 - nessun cambiamento (nel 5% dei pazienti).

Stadio I (Fig. 29-1) - linfoadenopatia toracica, il parenchima polmonare non è cambiato (nel 50%).

Stadio II (Fig. 29-2) - linfoadenopatia delle radici dei polmoni e del mediastino in combinazione con alterazioni del parenchima polmonare (nel 30%).

Stadio III: il parenchima polmonare è alterato, la linfoadenopatia delle radici dei polmoni e del mediastino è assente (nel 15%).

Stadio IV - fibrosi polmonare irreversibile (nel 20%).

Riso. 29-1. Raggi X per la sarcoidosi. Stadio I - linfoadenopatia toracica sullo sfondo del parenchima polmonare invariato.

Riso. 29-2. Raggi X per la sarcoidosi. Stadio II - linfoadenopatia delle radici dei polmoni e del mediastino in combinazione con cambiamenti nel parenchima polmonare.

Questi stadi della sarcoidosi sono informativi per la prognosi, ma non sempre sono correlati alle manifestazioni cliniche della malattia. Ad esempio, nella fase II, potrebbero non esserci lamentele o cambiamenti fisici. Insieme alle manifestazioni tipiche della sarcoidosi, ci sono forme distruttive della malattia, alterazioni bollose nei polmoni e persino pneumotorace spontaneo.

CT- un metodo altamente informativo per diagnosticare la sarcoidosi e monitorarne il decorso. Piccoli, irregolarmente localizzati lungo i fasci vascolari-bronchiali e focolai subpleurici (1-5 mm di diametro) possono essere rilevati molto prima che appaiano sulle radiografie convenzionali. La TC consente di vedere e broncogramma aereo. L'opacizzazione focale a vetro smerigliato ("sarcoidosi alveolare") può essere l'unica manifestazione della malattia nel 7% dei pazienti, che corrisponde allo stadio alveolare iniziale del processo. Nel 54,3% dei casi, alla TC vengono rilevate piccole ombre focali, nel 46,7% - grandi. I cambiamenti peribronchiali sono stati osservati nel 51,9%, restringimento dei bronchi - nel 21%, coinvolgimento della pleura - nell'11,1%, bolle - nel 6,2%.

Studio FVD nelle prime fasi della sarcoidosi (durante il periodo dell'alveolite), permette di individuare disturbi di pervietà a livello dei piccoli bronchi (necessaria diagnosi differenziale con bronchite cronica ostruttiva e asma bronchiale). Man mano che la malattia progredisce, compaiono e crescono disturbi restrittivi, diminuzione della capacità di diffusione dei polmoni e ipossiemia. Nella malattia polmonare interstiziale, inclusa la sarcoidosi, i parametri di scambio gassoso e di diffusione sono più informativi dopo un test da sforzo, in quanto consentono la diagnosi precoce dei disturbi del riposo.

ECG- una componente importante nell'esame dei pazienti con sarcoidosi, poiché la sarcoidosi miocardica tardivamente diagnosticata può causare aritmie e arresto cardiaco improvviso.

Broncoscopia. La broncoscopia è particolarmente importante nella diagnosi iniziale di sarcoidosi. Durante la broncoscopia può essere eseguito il lavaggio broncoalveolare, che consente, in particolare, di escludere la granulomatosi di natura infettiva. Il numero totale di cellule nel fluido risultante e il grado di linfocitosi riflettono la gravità dell'infiltrazione cellulare (polmonite), della fibrosi e del danno vascolare (angioite).

Biopsiaè la procedura diagnostica più importante per la sarcoidosi, specialmente nei bambini. La biopsia di solito rivela granulomi non caseosi costituiti da cellule epitelioidi e singole cellule giganti di Pirogov. - Langhans (spesso contenenti inclusioni), linfociti, macrofagi con fibroblasti situati intorno. Molto spesso, il materiale bioptico viene prelevato dai polmoni. La biopsia transbronchiale rileva cambiamenti nel 65-95% dei pazienti anche se sono assenti nel parenchima polmonare con vari tipi di visualizzazione, mediastinoscopia (una procedura più invasiva) - nel 95%, biopsia dei linfonodi del muscolo scaleno - nell'80%. L'informatività di una biopsia della congiuntiva in presenza di caratteristici cambiamenti macroscopici è del 75% e in loro assenza - 25%. In assenza di cambiamenti nel mediastino e la prevalenza della disseminazione polmonare, la biopsia toracoscopica video-assistita è un metodo alternativo.

Scintigrafia Con gallio. Il 67 Ga radioattivo è localizzato in aree di infiammazione attiva, dove i macrofagi ei loro precursori, le cellule epitelioidi sono abbondanti, così come nel tessuto normale del fegato, della milza e delle ossa. La scansione con Ga 67 consente di localizzare la lesione della sarcoidosi nei linfonodi mediastinici, nel parenchima polmonare, nelle ghiandole sottomandibolari e parotidee. Il metodo non è specifico e dà risultati positivi nella lebbra, tubercolosi, silicosi.

Cutaneo Tentativo Kveima. Il test di Kveim consiste nell'iniezione intradermica di una sospensione pastorizzata della milza affetta da sarcoidosi (Kveim's Ag, omogenato di Kveim - Silzbach). Una papula appare gradualmente nel sito di iniezione, raggiungendo la sua dimensione massima (diametro 3-8 cm) dopo 4-6 settimane. La biopsia della papula nel 70-90% dei pazienti rivela cambiamenti caratteristici della sarcoidosi (un risultato falso positivo viene rilevato nel 5% o meno). Tuttavia, non ci sono progetti industriali di Ag Kveim.

Tubercolina campioni non sono specifici per la sarcoidosi (secondo i dati di Germania e Svizzera, il test della tubercolina con 0,1 TU è positivo nel 2,2%, con 1 TU - 9,7%, con 10 TU - 29,1% e con 100 TU - 59% dei pazienti con sarcoidosi). Il test di Mantoux può essere eseguito a scopo diagnostico differenziale nella neurosarcoidosi isolata o predominante, poiché in questi casi non sempre è possibile una biopsia.

ecografia rene indicato per il rilevamento tempestivo della nefrolitiasi.

DIAGNOSI DIFFERENZIALE

In presenza di linfoadenopatia bilaterale alla RX torace, viene fatta diagnosi differenziale tra sarcoidosi e linfoma, tubercolosi, infezioni fungine, cancro del polmone e granuloma eosinofilo. Se una biopsia rivela un granuloma non caseoso, viene fatta una diagnosi differenziale tra sarcoidosi e tubercolosi, infezioni fungine, malattia da graffio di gatto, berilliosi, polmonite da ipersensibilità, lebbra e cirrosi biliare primitiva.

COMPLICAZIONI

Le situazioni pericolose per la vita sono rare nella sarcoidosi e possono derivare da insufficienza di polmoni, cuore, reni, fegato e cervello a causa di fibrosi irreversibile. Una complicazione della forma bollosa della (rara) sarcoidosi polmonare è il pneumotorace spontaneo e il chilotorace è ancora meno comune. L'apnea ostruttiva del sonno è osservata nel 17% dei pazienti con sarcoidosi (nella popolazione generale nel 2-4%); è associato a neurosarcoidosi, uso di glucocorticoidi e ostruzione delle vie aeree superiori. L'insufficienza respiratoria e il cuore polmonare si verificano con la fibrosi polmonare irreversibile. La sarcoidosi colpisce spesso la parte sinistra del cuore e rimane a lungo asintomatica, manifestandosi successivamente come morte cardiaca improvvisa. L'insufficienza renale può svilupparsi con nefrite interstiziale granulomatosa e/o nefrocalcinosi. L'insufficienza epatica può derivare da colestasi intraepatica e ipertensione portale.

TRATTAMENTO

Il 26% dei pazienti con sarcoidosi soffre di un certo grado di disturbo mentale, il che indica l'importanza degli aspetti psicologici nel trattamento della sarcoidosi e nell'insegnare ai pazienti le capacità per far fronte alla malattia.

TERAPIA MEDICA

I tempi di inizio e il regime farmacologico ottimale per la sarcoidosi non sono ancora stati chiaramente definiti. Con la sarcoidosi in stadio I-II, il 60-70% dei pazienti ha una possibilità di remissione stabile spontanea, mentre l'uso di GC sistemici può essere accompagnato da frequenti recidive successive, pertanto, dopo che la malattia è stata rilevata, si raccomanda l'osservazione per 2-6 mesi.

Il GC più comunemente usato. Nella sarcoidosi in stadio I-II, in particolare nella sindrome ostruttiva verificata, è stata acquisita esperienza nell'uso della budesonide. Nei casi più gravi è indicato l'uso sistemico di HA. Non esistono ancora regimi universali per la terapia ormonale per la sarcoidosi. Il prednisolone viene prescritto a una dose iniziale di 0,5 mg/kg/giorno per via orale al giorno oa giorni alterni, ma gli effetti collaterali si verificano nel 20% dei pazienti. Piccole dosi del farmaco (fino a 7,5 mg/die) in combinazione con clorochina e vitamina E hanno 2-3 volte meno probabilità di causare reazioni avverse, ma sono inefficaci in presenza di infiltrati, focolai confluenti, aree di ipoventilazione, disseminazione massiccia, con violazioni della funzione respiratoria, soprattutto ostruttiva, con sarcoidosi bronchiale. In tali casi, è possibile utilizzare la terapia del polso con prednisolone (10-15 mg/kg di metilprednisolone per via endovenosa a giorni alterni 3-5 volte) seguita da un trattamento a basse dosi.

Se gli ormoni sono inefficaci o scarsamente tollerati dai pazienti, clorochina o idrossiclorochina, viene invece prescritto il metotrexato. Corticotropina e colchicina sono consigliate anche per il trattamento della sarcoidosi.

I preparati a base di calcio dovrebbero essere evitati.

Le iniezioni endovenose ampiamente utilizzate di tiosolfato di sodio in combinazione con la somministrazione intramuscolare di vitamina E non hanno ancora confermato la loro efficacia.

Trapianto. Al giorno d'oggi, i pazienti con sarcoidosi allo stadio terminale con terapia farmacologica inefficace vengono sottoposti a trapianto di polmone, nonché a trapianti di cuore e polmoni, fegato e reni. La terapia immunosoppressiva effettuata contemporaneamente è anche un trattamento per la sarcoidosi. La sopravvivenza entro il 3° anno è del 70%, entro il 5° - 56%. Tuttavia, è possibile la recidiva della malattia nel polmone trapiantato.

Esame clinico. È necessario monitorare costantemente il pneumologo (visite almeno 1 volta in 6 mesi).

PREVISIONE

La prognosi della sarcoidosi è molto variabile e dipende, in particolare, dallo stadio della malattia. Nel 60-70% dei pazienti con stadi I-II si verifica una remissione spontanea (senza trattamento), mentre le forme croniche progressive portano a gravi conseguenze (Tabella 29-3). La prognosi del decorso della sarcoidosi nei casi di rilevamento della sarcoidosi prima dei 30 anni è migliore rispetto a un'età successiva. I decessi dovuti a alterazioni della sarcoidosi negli organi interni si verificano nell'1-4% dei pazienti con sarcoidosi. La neurosarcoidosi porta alla morte nel 10% dei pazienti, che è 2 volte superiore rispetto a tutti i pazienti con sarcoidosi.

Tabella 29-3. Fattori che determinano la probabilità di remissione della sarcoidosi e il suo decorso cronico

Radiografia dei polmoni in proiezione diretta

Case history di sarcoidosi di Beck

Reclami di dolore nei linfonodi cervicali posteriori, ingrossamento a destra.

Anamnesi: Si considera malato da febbraio.

Esame obiettivo: PA: 130/80 mm Hg. Arte. Temperatura: 36,6 gradi frequenza cardiaca 81 battiti al minuto, NPV-16 al minuto. Non sono state riscontrate malattie infettive della pelle. Nella regione del bordo posteriore del muscolo sternocleidomastoideo destro, si palpano conglomerati di l / nodi di densa consistenza elastica, non saldati alla pelle, b / dolorosi alla palpazione. La pelle su l/nodes non è cambiata, altri l/nodes non sono ingranditi. Polmoni (respirazione) vescicolare. Cuore (toni) ritmico. La lingua è pulita e umida. L'addome è morbido e indolore. Il fegato non è palpabile. Feci, minzione: normali. Il sintomo di Pasternatsky è negativo.

Diagnosi: D86.1 Sarcoidosi linfonodale?

Piano d'esame: consultazione del phthisiatrician. Chimica del sangue. Analisi del sangue generale. Analisi generale delle urine , Ecografia dei linfonodi cervicali posteriori dx, organi interni (n/aortici), spirogramma. Esame da un oftalmologo. Radiografia dei polmoni.

Protocollo radiologico

Tipo di studio: Radiografia dei polmoni

Nella proiezione delle radici si tracciano formazioni omogenee arrotondate (linfonodi ingrossati) su entrambi i lati. Nei campi polmonari c'è un ispessimento del pattern polmonare. L'ombra del cuore è della solita configurazione. Contorni del diaframma e seni senza caratteristiche.

trascrizione

1 Diagnosi differenziale della sarcoidosi polmonare, trattamento Baranova Olga Petrovna, candidato di scienze mediche, ricercatore senior Istituto di ricerca di pneumologia, Dipartimento di pneumologia, Università medica statale di San Pietroburgo. acad. IP Pavlova Capo del dipartimento Dottore in scienze mediche, professore M.M. Ilkovich

2 Definizione La sarcoidosi è una malattia multisistemica ad eziologia sconosciuta, caratterizzata dallo sviluppo di un'infiammazione immunitaria con formazione di granulomi a cellule epitelioidi senza necrosi con esito in riassorbimento o fibrosi.

3 Sarcoidosi Anatomia patologica Infiltrazione macrofagi-linfocitica Granuloma a cellule epitelioidi (granulomatosi) Fibrosi (Dichiarazione sulla sarcoidosi, 1999)

4 Epidemiologia La prevalenza della SOD nella popolazione in varie regioni del mondo varia da 0,5 a 64 casi

5 STRUTTURA DELLA DIAGNOSI AMBULATORIALE (n=560) 15,80% 6,10% 0,50% 1,20% 0,50% 4,50% 34% 37,40% Tubercolosi Sarcoidosi Polmonite ILD Bronchite cronica Patologia vascolare La SOD è stata sospettata solo nel 40 %. La percentuale di errori diagnostici è del 60%. Malattie professionali Diffusione della natura tumorale

6 Diagnosi di SOD Criteri per stabilire la diagnosi di sarcoidosi Corrispondenza del quadro clinico e radiologico Presenza di granulomi sarcoidi non caseosi nel materiale bioptico Esclusione della presenza di agenti batterici, fungini e virologici nei tessuti esaminati e nel BAL (Statement on Sarcoidosis, 1999)

7 Sarcoidosi: forma acuta % Linfoadenopatia mediastinica Febbre Artralgia (nel 75% dei pazienti) Eritema nodoso (nel 66% dei pazienti) Ingrossamento dei linfonodi periferici (58%) Dolore toracico (50%) Tosse secca (41%) Perdita di peso (25%)

8 Sarcoidosi: forma cronica primaria (45% - decorso asintomatico) tosse secca 14% dolore toracico 13% respiro corto - 10% debolezza 14% artralgia 6% temperatura corporea subfebbrile 6% aumento della sudorazione 5% mialgia 3% perdita di peso 2%

9 CLASSIFICAZIONE RADIOLOGICA DELLA SARCOIDOSI RESPIRATORIA Stadio 0 radiografia normale Stadio 1 linfoadenopatia bilaterale delle radici dei polmoni e del mediastino. Il parenchima dei polmoni è invariato. Linfoadenopatia bilaterale di stadio 2 delle radici dei polmoni del mediastino. Cambiamenti patologici nel parenchima polmonare. Patologia dello stadio 3 del parenchima polmonare senza aumento dei linfonodi intratoracici. Fibrosi polmonare allo stadio 4 Dichiarazione di sarcoidosi. Sarcoidosi, vasculite e malattie polmonari diffuse, 1999. Vol.16.-P

10 RADIOGRAFIA DEGLI ORGANI DEL TORACE Il principale metodo di rilevazione primaria dei pazienti con sarcoidosi.

11 METODI DI IMAGING DELLA SARCOIDOSI RADIOLOGICO (radiografia, tomografia lineare, tomografia computerizzata) RADIONUCLIDE (scintigrafia con GA 67 citrato, scintigrafia perfusionale con MMA Tc-99 m) ECOGRAFIA (ecografia endoscopica con biopsia transesofagea con ago sottile dei linfonodi mediastinici) RISONANZA MAGNETICA IMAGING TOMOGRAFIA AD EMISSIONE DI POSITRONI

12 TOMOGRAFIA COMPUTERIZZATA chiarimento della forma, fase e prevalenza del processo; diagnosi differenziale; monitoraggio dinamico per valutare l'attività del processo e l'efficacia del trattamento; applicazione del metodo in biopsia.

13 METODI RADIONUCLIDE scintigrafia con GA 67 citrato, scintigrafia perfusionale con Tc-99 m Caratteristiche del microcircolo polmonare alterato, nell'area di localizzazione del processo patologico e nelle aree integre. Chiarimento della prevalenza e del grado di attività del processo patologico. Non è un metodo di diagnosi nosologica delle malattie respiratorie.

14 PET La PET fornisce informazioni affidabili sull'attività della sarcoidosi. La PET / TC consente di stabilire più accuratamente la topografia della sarcoidosi attiva, identificando i focolai di maggiore attività metabolica Gotway M.B. e altri, 2000

15 IMMAGINI DI RISONANZA MAGNETICA Il metodo principale per la diagnosi delle localizzazioni extrapolmonari della sarcoidosi.

16 "Advances in radiodiagnosis of polmonary and extrapolmonary sarcoidosis" Decorso atipico della SOD Interessamento unilaterale Sarcoidosi "alveolare" Ipertensione polmonare Pleurite Cavità David A. Lynch

17 DISSEMINAZIONE FOCALE-INTERSTIZIALE Localizzazione asimmetrica e atipica dei cambiamenti Diffusione unilaterale

18 GROUND GLASS SYMPTOM CT-semiotica: più piccoli focolai perilinfatici formano aree di compattazione del tessuto polmonare sotto forma di vetro smerigliato di forma irregolare, senza contorni netti

19 Cambiamenti "alveolari" nella SOD

20 Diagnosi differenziale della sarcoidosi caotica centrolobulare a disseminazione focale Polmonite da ipersensibilità Tubercolosi disseminata ematogena acuta

21 DIAGNOSI DIFFERENZIALE DELLA SARCOIDOSI Sarcoidosi Polmonite da ipersensibilità Polmonite interstiziale desquamativa

22 GRANDI FUOCHI I grandi focolai si trovano lungo la pleura costale I grandi focolai si trovano principalmente nella profondità del tessuto polmonare, hanno contorni netti, struttura omogenea.

23 DIAGNOSI DIFFERENZIALE DELLA SARCOIDOSI Sarcoidosi Carcinoma broncoalveolare, forma disseminata Metastasi ematogene

24 AMPIE AREE DI CONSOLIDAMENTO Zone di infiltrazione alveolare nelle parti corticali dei polmoni, senza contorni netti, con lume visibile dei bronchi.

25 DIAGNOSI DIFFERENZIALE DELLA SARCOIDOSI Sarcoidosi Fibrosi polmonare idiopatica

26 Riduzione del volume dei segmenti posteriori dei lobi superiori a causa della fibrosi delle strutture parenchimali-interstiziali del polmone, spostamento dei bronchi dei lobi superiori dei polmoni posteriormente, comparsa di una forma lineare di corde fibrose, deformità del contorno della pleura mediastinica. FIBROSI POLMONARE

27 FIBROSI POLMONARE Modifiche bollose

28 Sovradiagnosi di stadio I SL: malattie linfoproliferative (linfomi non classificati, plasmocitomi) tubercolosi dei linfonodi mediastinici metastasi tumorali ai linfonodi mediastinici toxocariasi SL è caratterizzato da: un aumento predominante del gruppo broncopolmonare di linfonodi su entrambi i lati nessuna dinamica per lungo tempo (condizione generale del paziente, dimensione dei linfonodi) possibilità di regressione spontanea

29 Sovradiagnosi di stadio I SL: Patologia del cuore e dei vasi sanguigni: anomalie dei grandi vasi aneurisma aortico ingrossamento delle parti centrali dell'arteria polmonare difetti cardiaci congeniti e acquisiti La diagnosi corretta nella patologia del cuore e dei vasi sanguigni può essere stabilita:

30 In un policlinico, il sospetto di SOD in stadio I dovrebbe essere giustificato dalla presenza dei seguenti segni: sindrome di Löfgren, linfoadenopatia mediastinica con buona salute generale del paziente ed emocromo clinico normale

31 Sovradiagnosi di SL stadio II e III Processi tumorali nei polmoni (carcinosi polmonare primitiva o secondaria, carcinoma alveolare bronchiale) DTL Pneumoconiosi SL è caratterizzata da: nessun segno di intossicazione, solitamente normale o moderatamente elevata VES anergia alla tubercolina EAA

32 In un policlinico, il sospetto di SOD in stadio II dovrebbe essere giustificato dalla presenza dei seguenti segni: clinici: nel 45-50% dei casi, asintomatici radiologici: comune bilaterale interstiziale (netting, peribronchiale, alterazioni perivascolari, sintomo di vetro smerigliato) e ombre focali, più spesso associate a linfoadenopatia mediastinica normali indicatori funzionali della respirazione esterna

33 Verifica della diagnosi in pazienti con SOD (n=1180) biopsia mucosa 1,9% biopsia linfatica. nodulo 1,3% OBL, VTS 18,1% biopsia cutanea 1,3% agobiopsia 1,3% PBB 41,7% clinico e radiologico 34,8%

34 Valore informativo della biopsia in funzione dello stadio della sarcoidosi polmonare FBD (n=560) EBD (n=79) % 50 73,3 83,3 63,3 Stadio 1 Stadio 2 Stadio 3 totale % 48,7 62,5 38,1 Stadio 1 Stadio 2 Stadio 3 totale, V.P. Molodtsova, 2005

35 Quadro endoscopico in SOD normale, vascolarizzazione, alterazioni tubercolari Dall'archivio di V.P. Molodtsova, 2005

36 Robert P. Baughman "Terapia della sarcoidosi: chi trattare e come" Il 50% dei pazienti con SOD non ha bisogno di cure Le tattiche di trattamento dovrebbero essere diverse nel decorso acuto, cronico e refrattario della malattia

37 CARATTERISTICHE DEL CORSO DI SOD 1. Possibilità di remissione spontanea Sindrome di Lofgren % Stadio % Stadio % Stadio % Stadio %. 2. RICORRENZE (30-59%) Nei pazienti con remissione spontanea, la recidiva si verifica solo nel 2-8% dei casi J.E. Gotlieb et all., Chest., 1997,111:

38 Trattamento Terapia farmacologica: corticosteroidi (ICS, SCS); farmaci alternativi (metotrexato, azatioprina, ciclofosfamide). Metodi non farmacologici: fame curativa; metodi efferenti.

39 TRATTAMENTO CON CORTICOSTEROIDI SISTEMICI NON indicato Indicato Variante di Löfgren SOD di stadio 1 e 2 di nuova diagnosi Sarcoidosi asintomatica che non progredisce al follow-up Segni di DN Progressione delle alterazioni radiologiche nei polmoni Ipercalcemia/iperkalciuria Manifestazioni extrapolmonari di sarcoidosi, in particolare di nuova insorgenza o progressiva Coinvolgimento renale Coinvolgimento cardiaco e/o del SNC

40 Trattamento della SOD: PRENDERE LA DECISIONE DI INIZIARE IL TRATTAMENTO La dose iniziale di SCS è solitamente di 20 mg/die (basata sul prednisolone). Dosi più elevate possono essere associate a danni cardiaci, neurosarcoidosi. Nel corso di 5-6 mesi, queste dosi vengono ridotte gradualmente a 5-10 mg/die al giorno. Il trattamento deve continuare per circa un mese.La dose giornaliera di SCS dipende da: - la gravità dell'attività della malattia, - le malattie concomitanti, - le caratteristiche individuali del paziente.

41 Trattamento della sarcoidosi extrapolmonare Terapia iniziale: terapia pulsata di tre giorni con metilprednisolone 1 g al giorno + corticosteroidi sistemici per 6-8 settimane (prednisolone alla velocità di 1 mg/kg/giorno) H.J. Michielsen, M. Drent, 2005

42 SCARICO E DIETOTERAPIA Fase 1: in monoterapia. Fase 2: monoterapia o in combinazione con la successiva nomina di ICS o SCS. Fase 3-4: per ridurre gli effetti collaterali del trattamento delle SCS e stimolare la loro sintesi endogena. Se i pazienti con sarcoidosi hanno comorbilità: obesità, ipertensione, ecc.

43 Radiografie di un paziente con stadio I SL prima della RDT e un anno dopo la RDT

44 Indicazioni alla plasmaferesi Decorso progressivo della malattia Insufficiente efficacia della terapia con corticosteroidi Lesioni sistemiche e refrattarietà alla terapia in corso Presenza di effetti collaterali del trattamento SCS Grave compromissione dell'immunità umorale

45 Livello di TNF- nei pazienti con SOD (pg/ml) prima e dopo la plasmaferesi prima della PF Dopo la PF Normale Stadio 2 Stadio 3 Stadio 4

46 Scintigrafia al III stadio. Sarcoidosi polmonare Prima del trattamento Durante il trattamento

47 Nuove direzioni nel trattamento della SOD Uso di inibitori della fosfodiesterasi di tipo 4 Trattamento dell'ipertensione polmonare Uso di inibitori della sintesi del TNF-α Inclusione di antiossidanti nel trattamento complesso

48 Indicazioni per l'uso di farmaci che inibiscono la sintesi di TNF-α FVC<70 % Одышка >1° Durata della malattia > 2 anni Presenza di lesioni extrapolmonari della sarcoidosi (organi vitali: SNC, cuore, reni)

49 Limitazioni all'uso di farmaci che inibiscono la sintesi del TNF-α Costo Reazioni allergiche (10%) Aumento dell'incidenza di lesioni micotiche, microbiche, virali Non utilizzabile nello scompenso cardiaco Elevata incidenza di processi neoplastici.

50 Ipertensione polmonare in pazienti con sarcoidosi

51 Valori medi della pressione sistolica nell'arteria polmonare in pazienti con SOD prima e dopo 16 settimane di terapia con bosentan

52 Conclusioni Non tutti i pazienti con SOD necessitano di trattamento È consigliabile la combinazione di corticosteroidi con altri farmaci L'effetto insufficiente della terapia con corticosteroidi può essere dovuto non solo alla refrattarietà, ma anche all'aggiunta di complicanze dell'ipertensione polmonare

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