La porpora è trombocitopenica. La produzione di anticorpi antipiastrinici è la via della trombocitopenia immunitaria. Diagnosi e trattamento

DOMANDE CHIAVE DI APPRENDIMENTO

Definizione, cause di sviluppo, classificazione della diatesi emorragica.

Segni generali, patogenesi, tipi di sanguinamento.

Metodi per lo studio del sistema emostatico.

Eziologia, patogenesi, clinica e decorso dell'emofilia.

Prognosi, trattamento e prevenzione dell'emofilia.

Eziologia, patogenesi, clinica, criteri diagnostici porpora trombocitopenica.

Diagnosi differenziale della porpora trombocitopenica con trombocitopenia sintomatica. Principi di trattamento della porpora trombocitopenica.

Clinica, opzioni del corso, criteri diagnostici per la vasculite emorragica.

Principi di trattamento della vasculite emorragica.

Patogenesi, clinica, criteri diagnostici, trattamento delle teleangectasie emorragiche.

RISPOSTE SU DOMANDE

Diatesi emorragica.

La diatesi emorragica è una sindrome, le cui principali caratteristiche cliniche sono un aumento del sanguinamento, una tendenza a sanguinamento ripetuto ed emorragie, spontanee o dopo traumi minori.

Esistono tre modi principali di patogenesi della diatesi emorragica (vedi diagramma)

Il primo modo è una violazione del legame piastrinico dell'emostasi: una diminuzione del numero di piastrine (trombocitopenia) o una violazione del loro stato funzionale (trombocitopatia). Il più delle volte dentro pratica clinica si verifica porpora trombocitopenica (malattia di Werlhof). Il secondo modo è una violazione del legame plasmatico della patogenesi a causa di una carenza di fattori di coagulazione o di un sistema anticoagulante - coagulopatia. Un tipico rappresentante di questo gruppo è l'emofilia. La terza via - violazioni della parete vascolare - vasopatia; vasculite emorragica.

L'emostasi vascolare-piastrinica è uno dei sistemi che attuano l'emostasi nel corpo, cioè assicura la conservazione della composizione liquida del sangue, previene il sanguinamento o lo arresta mantenendo l'integrità strutturale delle pareti vasi sanguigni e la loro trombosi piuttosto rapida in caso di danno.

Le pareti dei vasi sanguigni giocano ruolo importante nel mantenimento della normale emostasi. L'endotelio vascolare sintetizza e secerne un potente inibitore dell'aggregazione piastrinica: la prostaciclina; fissa sulla sua superficie una serie di anticoagulanti naturali, produce attivatori di fibrinolisi. L'arresto del sanguinamento è fornito dalla produzione di fattori da parte delle cellule endoteliali finalizzate alla formazione di un coagulo di sangue - fattore von Willebrand, collagene. In stretta connessione con il fattore vascolare è il fattore piastrinico. Le piastrine influenzano i processi di emostasi in quattro modi. In primo luogo, hanno una funzione angiotrofica, mantengono la normale struttura e funzione delle cellule endoteliali microvascolari. Con una diminuzione del numero di piastrine, violazioni della loro funzione, la permeabilità della parete vascolare per gli eritrociti aumenta notevolmente. In secondo luogo, al minimo danno alla parete del vaso, le piastrine aderiscono all'area danneggiata (adesione) e contribuiscono all'organizzazione degli aggregati piastrinici, il trombossano, un metabolita dell'acido arachidonico sintetizzato nelle piastrine, è attivamente coinvolto in questo processo. In terzo luogo, le piastrine supportano il vasospasmo, che si sviluppa naturalmente quando sono danneggiate. In quarto luogo, le piastrine attivano direttamente il sistema di coagulazione del sangue attraverso la produzione di una serie di fattori e influenzano anche il sistema di fibrinolisi.

Nomenclatura internazionale dei fattori della coagulazione plasmatica (secondo Z.S. Barkagan)

Esistono due diversi meccanismi per attivare la coagulazione del sangue. Uno è designato come meccanismo esterno, poiché è innescato dall'assunzione di fattore tissutale (fattore III) dai tessuti o dai leucociti del sangue. Quando interagisce con il fattore VII, il fattore X viene rapidamente attivato, che trasforma la protrombina (II) in trombina (IIa) e la trombina, a sua volta, converte il fibrinogeno (I) in fibrina (Is). Il secondo percorso di attivazione è chiamato interno, inizia con l'attivazione del fattore XII. Ciò si verifica a causa di vari motivi: contatto del sangue con una parete vascolare danneggiata, con membrane cellulari alterate, sotto l'influenza di adrenalina o proteasi. Inoltre, il processo passa attraverso una cascata, come si può vedere nella figura, alla fine la protrombina passa in trombina e, a sua volta, converte il fibrinogeno in fibrina e si forma un trombo.

Il sistema emostatico è autoregolante, l'attivazione del sistema della coagulazione attiva immediatamente il sistema anticoagulante e il sistema della fibrinolisi.

Tutti i fattori del sistema anticoagulante - anticoagulanti - possono essere suddivisi in due gruppi: 1) anticoagulanti fisiologici, formati indipendentemente dalla coagulazione del sangue, fibrinolisi; 2) formata nel processo di proteolisi, secondariamente.

Il gruppo I comprende antitrombina III, eparina, alfa-1-antitripsina, alfa-2-macroglobulina e alcuni altri. Il più versatile di questi è l'antitrombina. Il secondo gruppo comprende l'antitrombina I, prodotti di degradazione del fibrinogeno.

L'attivazione della coagulazione del sangue provoca inevitabilmente un aumento dei meccanismi anticoagulanti. I meccanismi esatti per l'attivazione dei fattori anticoagulanti non sono completamente compresi.

La lisi della fibrina nel corpo viene effettuata dal sistema fibrinolitico o plasminico. Il suo componente principale è la fibrinolisina o plasmina, che è contenuta nel plasma sotto forma di proenzima plasminogeno. Inoltre, esiste un sistema di fibrinolisi non enzimatica.

Tipi clinici di sanguinamento.

La base delle manifestazioni cliniche della diatesi emorragica è la sindrome emorragica. Storia accuratamente raccolta e ricerca oggettiva permettono di identificare il tipo di sanguinamento, che ha Grande importanza Per diagnosi differenziale diatesi emorragica. Assegna cinque tipi clinici sanguinamento.

Il tipo di ematoma è caratterizzato dai seguenti sintomi:

Emorragie massicce, profonde, intense e dolorose nelle grandi articolazioni, nei muscoli, sotto l'aponeurosi e nella fascia, nel tessuto sottocutaneo e retroperitoneale;

Sanguinamento post-traumatico o postoperatorio spontaneo abbondante, anche dagli organi interni (intestinale, renale), che spesso si verificano non immediatamente dopo l'intervento chirurgico o la lesione, ma dopo alcune ore.

Il tipo petecchiale (bluastro) è caratterizzato da:

Emorragie superficiali della pelle, non sono tese, indolori, non si comprimono e non distruggono i tessuti circostanti;

Lividi (lividi) sulla pelle più grandi delle petecchie ma anche non tesi e indolori le petecchie e le ecchimosi si verificano spontaneamente o al minimo trauma.

Gengivale, nasale e sanguinamento uterino.

Per un tipo misto, lividi-ematoma, sono caratteristici i seguenti:

Eruzioni petecchiali e lividi che si verificano prima degli ematomi;

Ematomi nel retroperitoneo e tessuto sottocutaneo di solito sono pochi, ma grandi formati, non ci sono praticamente emorragie nelle articolazioni e la loro deformazione.

Il tipo vasculitico-violaceo è caratterizzato da:

Eruzioni emorragiche sulla pelle, il più delle volte simmetriche; gli elementi dell'eruzione sono limitati, leggermente rialzati sopra la pelle, il loro aspetto è spesso preceduto da vesciche o vescicole, che sono poi sature di sangue; gli elementi emorragici possono fondersi, l'epidermide sopra di essi è necrotica con la formazione di una crosta; dopo la scomparsa dell'eruzione rimangono focolai di pigmentazione della pelle;

Sanguinamento dagli organi interni - gastrointestinale, renale.

Il tipo angiomatoso è caratterizzato da:

e sanguinamento ricorrente di uno o due, meno spesso persistenti più localizzazioni (ad esempio, nasale, polmonare);

L'assenza di emorragie spontanee e post-traumatiche nella pelle, tessuto sottocutaneo.

Studio dell'emostasi vascolare-piastrinica

Studio del sistema di coagulazione del sangue

Il numero di studi dovuto alla complessità del sistema stesso è molto ampio, qui si caratterizzano i gruppi ei principi dello studio.

Test di coagulazione indicativi generali.

Determinazione del tempo di coagulazione del sangue intero non stabilizzato. La norma secondo Mas-Magro è di 6-8 minuti, secondo Lee-White - 5-10 minuti.

Tempo di protrombina parziale attivato: la norma è di 40-50 secondi.

Tempo di trombina: la norma è 13-17 sec.

Tempo di protrombina: la norma è di 15-20 secondi, la norma dell'indice di protrombina è dell'80-100%.

I test di coagulazione indicativi generali consentono di avere un'idea dello stato dell'intero stato di emocoagulazione.

I test di differenziazione consentono di stabilire diagnosi accurata coagulopatia, cioè per identificare la carenza di singoli fattori della coagulazione, che in alcuni casi è estremamente importante per la terapia razionale. Questi test si basano sul principio di correzione: determinazione della misura in cui i disturbi della coagulazione rilevati vengono eliminati o non corretti da campioni di plasma che non contengono determinati fattori della coagulazione.

Studio della fibrinolisi

Il metodo di base consiste nel determinare l'attività fibrinolitica della frazione euglobulinica del plasma. La decelerazione della lisi dell'euglobulina indica insufficienza del sistema fibrinolitico e la presenza di uno stato trombofilico.

Le trombocitopatie sono disturbi dell'emostasi causati da inferiorità qualitativa e disfunzione delle piastrine. Questo è un gruppo di malattie e sindromi abbastanza comuni che sono clinicamente caratterizzate da un tipo di sanguinamento a macchie. In questo caso, il numero di piastrine il più delle volte non cambia. Tra le diatesi emorragiche ereditarie, le trombocitopatie occupano il primo posto.

Il riconoscimento e la differenziazione delle trombocitopatie si basano su uno studio completo dell'emostasi microcircolatoria, dell'aggregazione adesiva e delle funzioni di coagulazione delle piastrine, della valutazione del loro contenuto e della reazione di rilascio dei fattori piastrinici e dei granuli, della determinazione del numero, delle dimensioni, della morfologia delle piastrine e dei megacariociti.

La Figura 1 mostra una curva a due onde dell'aggregazione piastrinica dopo la stimolazione del processo aggiungendo ADP al plasma. La prima ondata è causata dall'introduzione di un fattore aggregante dall'esterno, la seconda dalla reazione del rilascio di agenti aggreganti endogeni.

Nella Figura 2, l'assenza di aggregazione piastrinica con l'aggiunta di ADP in un paziente con una delle forme di trombocitopatia: la tromboastenia di Glanzman

Le figure mostrano agregogrammi di piastrine e piastrine normali in una delle forme di trombocitopatie: la tromboastenia di Glanzman. Con le trombocitopatie, le proprietà funzionali delle piastrine cambiano.

Il numero di trombocitopatie è piuttosto elevato, il riconoscimento delle loro forme individuali dovrebbe essere effettuato in centri ematologici specializzati. L'internista dovrebbe sospettare una trombocitopatia. Qui dovresti essere guidato da diverse disposizioni. La trombocitopatia deve essere presa in considerazione nei pazienti con sanguinamento di tipo maculare con ecchimosi importo normale piastrine o, in presenza di trombocitopenia, con manifestazioni emorragiche persistenti dopo la normalizzazione della conta piastrinica. Le forme geneticamente determinate di patologia piastrinica di solito si riferiscono alla trombocitopenia.

Distinguere tra ereditario e forme congenite trombocitopatie e trombocitopatie acquisite. Inoltre, le trombocitopenie sono suddivise in base alla violazione di un particolare difetto rilevato durante ricerca funzionale piastrine.

Esistono le seguenti forme principali di trombocitopatie:

Trombocitopatie con alterata adesione piastrinica.

Trombocitopatie con ridotta aggregazione piastrinica: a) ad ADP; b) al collagene; c) alla ristomicina; d) trombina; d) adrenalina.

Trombocitopatie con alterata reazione di rilascio.

Trombocitopatie con un difetto nel "pool di accumulo" dei fattori rilasciati.

Trombocitopatie con difetto di retrazione.

Trombocitopatie con una combinazione dei suddetti difetti.

La condizione più importante trattamento adeguato le trombocitopatie sono l'eliminazione delle influenze che possono causare o intensificare le manifestazioni emorragiche. La dieta esclude i piatti contenenti spezie. L'assunzione di alcol è severamente vietata. Il cibo dovrebbe essere un sacco di alimenti contenenti vitamine C, P e A.

Ci sono un certo numero di farmaci che possono aggravare disturbi funzionali piastrine. Devono essere evitati. Questi sono farmaci antinfiammatori non steroidei, carbenicillina, clorpromazina, anticoagulanti azione indiretta. L'eparina può essere prescritta solo per CID.

Dei farmaci è indicata la nomina dell'acido e-aminocaproico per via endovenosa e per via orale; acido paraaminometilbenzoico (PAMBA), che hanno un effetto normalizzante sull'aggregazione piastrinica. I contraccettivi ormonali sintetici - infecundin, mestranol - hanno lo stesso effetto. Con trombocitopatia parziale, l'ATP viene utilizzato in combinazione con il solfato di magnesio. Con il sanguinamento trombocitopico, viene spesso utilizzato il dicynone. Ci sono informazioni sull'uso di basse dosi di litio. Buoni risultati sono stati ottenuti con l'uso di antagonisti della bradichinina - prodectin, parmidin.

La trombocitopenia è un ampio gruppo di malattie e sindromi in cui il numero di piastrine diminuisce (meno di 100-150 x 109 / l) e, di norma, il tempo di sanguinamento è prolungato e vi è un sintomo positivo di un laccio emostatico.

Le principali cause di trombocitopenia sono riportate nella tabella (secondo R. J. Handin)

IN attività pratiche il medico incontra più spesso tre forme di trombocitopenia: trombocitopenia autoimmune idiopatica, trombocitopenia eteroimmune e trombocitopenia sintomatica di vari meccanismi di occorrenza.

Nella trombocitopenia eteroimmune, vengono prodotti anticorpi contro un antigene fissato sulla superficie delle piastrine. Possono essere virus, alcuni farmaci. A differenza delle forme idiopatiche in queste situazioni, la causa della trombocitopenia è nota. Manifestazioni cliniche Il tipo di sanguinamento con lividi petecchiali si verifica 2-3 giorni dopo, a volte 2-3 settimane dopo un'infezione virale o farmaci. Il numero di piastrine diminuisce in modo significativo, il tempo di sanguinamento aumenta, le manifestazioni emorragiche possono essere molto pronunciate. Di solito si verifica il recupero.

I farmaci possono causare trombocitopenia non solo attraverso il sistema immunitario. La tabella (secondo R. J. Handin) elenca i farmaci che causano trombocitopenia e i meccanismi di sviluppo proposti

La trombocitopenia sintomatica o secondaria può svilupparsi in una serie di malattie. Le difficoltà nel loro riconoscimento sorgono quando la sindrome emorragica sta conducendo nella clinica di queste malattie. Attento interrogatorio del paziente, uno studio obiettivo, un numero di metodi speciali. La trombocitopenia sintomatica si verifica con leucemia, anemia aplastica, anemia da carenza di vitamina B12. In queste malattie, la puntura dello sterno e la trepanobiopsia forniscono un aiuto significativo nel riconoscere la vera causa della trombocitopenia. In alcuni casi, la trombocitopenia si sviluppa a causa dell'aumentata distruzione meccanica delle piastrine - con emangiomi, splenomegalia di varia origine, valvole cardiache protesiche e operazioni vascolari. gruppo speciale trombocitopenia da consumo, che si sviluppa con CID, trombosi massiva.

Emofilia.

L'emofilia è una malattia genetica ereditaria tipo recessivo attaccato al pavimento. Il gene che controlla la formazione dei fattori VIII e IX della coagulazione è localizzato sul cromosoma X, le donne sono conduttrici del difetto genetico e praticamente solo gli uomini si ammalano.

Con una diminuzione o assenza dei fattori VIII, IX, XI, il meccanismo interno della coagulazione del sangue viene interrotto e si sviluppa una sindrome emorragica con un sanguinamento di tipo ematoma. La gravità della malattia dipende dal livello dei fattori antiemofilici: dallo 0 all'1%. contenuto normale di questi fattori - una forma estremamente grave; dall'1 al 2% - forma grave; dal 2 al 5% - una forma di gravità moderata; superiore al 5% - forma lieve.

A seconda della carenza di uno o di un altro fattore, si distingue l'emofilia. A - con un deficit Fattore VIII; emofilia B - con carenza di fattore IX; emofilia C - con una carenza di fattore XI.

Per ognuna delle tre forme di emofilia, è caratteristico un tipo di sanguinamento da ematoma. I pazienti sviluppano ematomi intensi intramuscolari e sottocutanei, emorragie nelle grandi articolazioni (emartrosi). Tipici sono i sanguinamenti abbondanti e prolungati durante le lesioni, dopo le operazioni. Sanguinamento gastrointestinale, ematuria si verificano meno frequentemente.

Le emartri portano alla disabilità articolare dei pazienti.

Diagnosi di emofilia.

Test di routine: il tempo di coagulazione è significativamente prolungato, la conta piastrinica è normale, il tempo di sanguinamento è normale, il sintomo del laccio emostatico è negativo.

Test speciali: consentono di identificare una forma di emofilia. Viene utilizzato un test di autocoagulazione secondo Z.S. Barkagan. Sta nel fatto che il plasma del paziente in studio viene testato in tre provette: con plasma adsorbito da solfato di bario, siero vecchio. e una miscela di plasma adsorbito e siero. Se la coagulazione si normalizza con il normale plasma adsorbito, che contiene il fattore VIII, ma nessun fattore IX, viene diagnosticata l'emofilia A. Se la normalizzazione si verifica solo sotto l'influenza del vecchio siero (fonte fattore IX), il paziente ha l'emofilia B. Quando la coagulazione si normalizza sotto l'influenza sia del plasma adsorbito che del vecchio siero, dovrebbe essere fatta una diagnosi di emofilia C. Vengono anche utilizzati "test di miscelazione", quando campioni di plasma con una forma nota vengono aggiunti al plasma dei pazienti affetti da emofilia.

Trattamento dell'emofilia patogenetica. I pazienti vengono trasfusi con preparazioni ematiche contenenti fattori di coagulazione mancanti: plasma antiemofilico, crioprecipitato, concentrati di fattore VIII. L'uso del crioprecipitato è particolarmente efficace. In situazioni urgenti, le trasfusioni di sangue ripetute dirette sono efficaci.

La terapia sintomatica viene utilizzata principalmente nei pazienti con emartro. Immobilizzazione mostrata delle articolazioni colpite, nomina di farmaci antinfiammatori non steroidei, applicazione topica glucocorticoidi.

Porpora trombocitopenica idiopatica.

La porpora trombocitopenica idiopatica (malattia di Werlhof) è la più comune forma nosologica trombocitopenia negli adulti. Si chiama idiopatico, perché non è possibile stabilire la causa del suo sviluppo, autoimmune, poiché la causa della morte delle piastrine è la produzione di autoanticorpi contro di esse. In questo caso si possono produrre anticorpi contro l'antigene delle piastrine, contro l'antigene dei megacariociti o contro l'antigene del comune precursore di piastrine, leucociti ed eritrociti.

Il fattore principale della patogenesi è l'aumentata distruzione delle piastrine da parte dei macrofagi della milza e del fegato. Ciò è dovuto al fatto che le cellule linfoidi della milza dei pazienti con idiopatica anemia autoimmune produrre IgG, che si fissa sulle piastrine e, a causa dei cambiamenti nella struttura antigenica di queste ultime, diventa, per così dire, "estraneo" ai macrofagi.

La durata della vita delle piastrine è drasticamente ridotta. Aumento compensatorio della loro produzione nel midollo osseo. Il suo studio ha rivelato un aumento del numero di megacariociti nel midollo osseo.

L'insorgenza della malattia è graduale o acuta. Il tipo di sanguinamento petecchiale è caratteristico: le petecchie e le ecchimosi si verificano spontaneamente o dopo lesioni minori, sintomi positivi pizzico e laccio emostatico. Possono esserci sanguinamento nasale, gastrointestinale, uterino, meno spesso emottisi e sanguinamento polmonare.

In un esame del sangue, il numero di piastrine è ridotto, a volte sono completamente assenti. Cambiamenti nella forma e nelle dimensioni delle piastrine.

Nel midollo osseo, il numero di megacariociti e delle loro forme giovani è aumentato, non c'è allacciatura piastrinica.

Il tempo di coagulazione è normale, la durata del sanguinamento è prolungata. In test speciali vengono rilevate violazioni dell'adesione e dell'aggregazione delle piastrine.

La terapia patogenetica consiste di tre componenti principali: l'uso di glucocorticoidi, splenectomia, trattamento con immunosoppressori.

Usa anche rimedi sintomatici mirato a migliorare la coagulazione del sangue. Di norma, la terapia inizia con la nomina di glucocorticoidi - prednisone. Il dosaggio medio è di 1 mg/kg di peso corporeo (60-100 mg/giorno). La valutazione dell'efficacia della terapia viene effettuata 3-4 mesi dopo la nomina della terapia. Nei casi in cui l'effetto è incompleto o instabile (assente nel 10-15% dei casi), esiste un'indicazione per la splenectomia. L'efficacia della splenectomia raggiunge il 75%. La splenectomia viene solitamente eseguita sullo sfondo della terapia con glucocorticoidi. Di solito la dose di glucocorticoidi viene aumentata 4-5 giorni prima dell'intervento, quindi la dose viene raddoppiata 2 giorni prima dell'intervento. In assenza di effetti o controindicazioni alla splenectomia, si pone la questione della terapia immunosoppressiva.

I più usati sono imuran, azatioprina (2-3 mg/kg di peso corporeo, corso 3-5 mesi), ciclofosfamide (200-400 mg al giorno, somministrazione parenterale, per un ciclo di 6-8 g), vincristina (1-2 mg/m2 di superficie corporea, 1 volta a settimana per 2 mesi).

Abbastanza promettente è il metodo di trattamento con piastrine caricate con vincristina. Secondo questa tecnica, le piastrine vengono caricate con vincristina e iniettate nel paziente, mentre queste piastrine vengono assorbite attivamente dai macrofagi, ei macrofagi sono direttamente responsabili della distruzione delle piastrine.

Trattamento sintomatico:

agenti emostatici locali e generali (acido epsilon-aminocaproico, androxon, spugna emostatica, crioterapia, ecc.).

trasfusione di sangue. Le ripetute trasfusioni di sangue nel trattamento di tali pazienti sono inefficaci, inoltre, possono aggravare la trombocitopenia a causa dell'eccessiva formazione di anticorpi.

Teleangectasia emorragica.

La teleangectasia emorragica (malattia di Rendu-Osler) è associata alla patologia della parete vascolare, con conseguente formazione di emangiomi. Si basa su una carenza di parete, un cambiamento nel suo strato subendoteliale. Il muro non solo non partecipa all'emostasi, ma è anche facilmente ferito. Di norma, la malattia è ereditaria. È ereditato in modo recessivo. Il più delle volte si manifesta sulla mucosa orale, sul tratto gastrointestinale, sulla pelle del viso, sulle labbra. Di norma, attraversa tre fasi del suo sviluppo: la fase di un granello, un asterisco e un emangioma. La particolarità della diagnosi è che quando vengono premute, queste formazioni impallidiscono.

Quadro clinico caratterizzato da sanguinamento di tipo angiomatoso. Lo stato del legame piastrinico è normale, i fattori plasmatici sono normali.

La terapia è sintomatica: in alcuni casi, queste formazioni possono essere asportate.

vasculite emorragica.

vasculite emorragica. Collegamento principale la patogenesi è una violazione dell'emostasi vascolare. La più comune è la malattia di Henoch-Schönlein (microtrombovasculite immunitaria emorragica). Si basa su microtrombovasculite multipla. I vasi della pelle e degli organi interni sono interessati.

Più comune nei bambini, 23-25 ​​​​per 10.000 abitanti. Può danneggiare l'intestino (addome acuto), i reni (ematuria). L'infiammazione del complesso immunitario è assolutamente aspecifica e può verificarsi in risposta a qualsiasi fattore: vaccinazione, infezione, farmaci. Tipo di sanguinamento - vasculitico-viola: emorragie elevate sulla superficie della pelle; lesione simmetrica della pelle delle estremità. Anche gli organi interni sono colpiti.

Trattamento: eparina (previene la microtrombosi) 300-400 unità. al kg. peso al giorno ogni 6 ore. Usa il prednisolone (inefficace). Farmaci che migliorano proprietà reologiche sangue - trental. Usa la plasmaferesi terapeutica.

LETTERATURA

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terapia ospedaliera chirurgica

La porpora trombocitopenica è anche chiamata malattia di Werlhof. La patologia appartiene alla diatesi emorragica. La malattia è accompagnata da trombocitopenia, caratterizzata da una diminuzione del livello delle piastrine. La malattia si manifesta spesso nei bambini di età compresa tra i due ei sei anni. Gli adulti sono poco suscettibili alla porpora trombocitopenica. Allo stesso tempo, la patologia è più spesso registrata nei rappresentanti della bella metà dell'umanità.

A seconda della ciclicità del decorso della malattia, la porpora trombocitopenica può essere di diverse forme: acuta, ricorrente, cronica.

Ad esempio, se diatesi emorragica procede in forma acuta, il livello delle piastrine rimane ad un livello inferiore all'ottimale 150x109/l per sei mesi dall'esordio della malattia. Si parla di porpora trombocitopenica cronica quando il processo di normalizzazione dei livelli piastrinici viene ritardato per lungo termine: più di sei mesi. La presenza di porpora trombocitopenica ricorrente in una persona è evidenziata da una ripetuta diminuzione del livello delle piastrine dopo il suo ripristino.

Ragioni per lo sviluppo della patologia

La diatesi emorragica si verifica sotto l'influenza dei seguenti motivi:

• varie malattie infettive (varicella, rosolia, pertosse, morbillo);
• recente vaccinazione (BCG);
• esposizione prolungata a isotopi radioattivi;
• esteso Intervento chirurgico;
• predisposizione ereditaria allo sviluppo della malattia;
• accoglienza della persona farmaci: Aspirina, Indometacina, Ampicillina, Furosemide, Diazepam.

Chi appartiene al gruppo a rischio

La porpora trombocitopenica cronica idiopatica viene spesso diagnosticata nelle persone che soffrono delle seguenti patologie: reumatismi, sclerodermia, lupus eritematoso sistemico.

Il gruppo di rischio comprende anche le persone che soffrono di malattie croniche reni.

Quadro clinico della porpora trombocitopenica

Nelle pazienti di sesso femminile età riproduttiva principali nel quadro clinico della malattia sono il sanguinamento uterino. La forma cronica della porpora trombocitopenica può essere riconosciuta dalla gravità del sintomo emorragico: la durata del sanguinamento di varia natura (nasale, gastrointestinale) aumenta e l'intervallo di tempo tra loro è notevolmente ridotto. Dopo forte sanguinamento il paziente ha spesso segni di anemia postemorragica.

Alcuni pazienti con porpora trombocitopenica hanno una milza ingrossata.

Tipi e fasi del decorso della malattia

La malattia di Wergolf è una malattia che attraversa le seguenti fasi di sviluppo:

1. crisi emorragica. Questa fase è caratterizzata dalla comparsa di segni come sanguinamento, comparsa di un'eruzione cutanea, comparsa di cambiamenti analisi clinica sangue.
2. fase di remissione clinica. In questa fase, i sintomi visibili della malattia scompaiono, ma persistono ancora cambiamenti nell'analisi del sangue.
3. Remissione clinica ed ematologica. Durante questo periodo, i parametri del laboratorio del sangue vengono normalizzati. Sintomi visibili le malattie nella fase di remissione clinica ed ematologica sono assenti.

Esistono diverse varietà di porpora trombocitopenica immune:

• trombocitopenia isoimmune - si sviluppa nel processo di sviluppo intrauterino;
• trombocitopenia eteroimmune - si verifica sullo sfondo di malattie virali o l'assunzione di determinati farmaci;
• trombocitopenico autoimmune - un tipo di malattia, le cui cause non sono completamente comprese.

Sintomi di patologia

Aspetto attivo pelle eruzioni cutanee dal colore giallo al bluastro e la comparsa di sanguinamento dalle mucose indicano la comparsa di porpora trombocitopenica.

La diatesi emorragica è spesso accompagnata da vertigini e mal di testa. IN singoli casi il paziente sviluppa disturbi neurologici.

I pazienti devono prestare attenzione quando visitano l'ufficio del dentista. A causa dell'aumento del sanguinamento nella porpora trombocitopenica, aumenta la probabilità di sanguinamento gengivale dopo l'estrazione di un dente malato.

Diagnosi della malattia

La diagnosi è stabilita da un ematologo sulla base dei dati dei seguenti test diagnostici:

• esame del sangue clinico;
• esame microscopico di strisci di sangue;
• rilevare il livello di fibrinogeno;
• coagulogrammi;
• determinazione del tempo di protrombina, APTT;
• analisi clinica delle urine;
• puntura del midollo osseo.

La malattia dovrebbe essere distinta dalle seguenti patologie: emofilia, leucemia acuta, sanguinamento uterino giovanile, vasculite emorragica.

Importante! I segni indiretti della porpora trombocitopenica sono: una diminuzione del livello di serotonina e una violazione della formazione di tromboplastina (un attivatore della coagulazione del sangue).

Perché la porpora trombocitopenica è pericolosa?

La porpora trombocitopenica idiopatica o sintomatica rappresenta un notevole pericolo per il paziente. In alcuni casi, la malattia porta a seguenti complicazioni: emorragia cerebrale, grave perdita di sangue, che può portare a grave anemia.

Trattamento

Viene trattata la porpora trombocitopenica idiopatica o sintomatica seguenti metodi: assunzione di farmaci, plasmaferesi, infusione piastrinica, pronta rimozione milza.

Importante! Il trattamento della malattia è finalizzato all'inibizione della produzione di anticorpi antipiastrinici e alla prevenzione della loro connessione con le piastrine.

Assunzione di farmaci

I farmaci utilizzati nel trattamento della porpora trombocitopenica sono presentati nella tabella.

Nella dieta di un paziente affetto da porpora trombocitopenica, si raccomanda di includere i seguenti prodotti: noci, mais, porridge di grano saraceno, fegato di manzo, uova, fiocchi d'avena, piatti di grano germogliato.

Il paziente può preparare succo appena spremuto da lamponi, fragole, mele, fragole, barbabietole, ravanelli neri, banane, verdure.

I seguenti alimenti dovrebbero essere esclusi dalla dieta:

• cibo piccante;
• cibi grassi;
• verdure salate;
• carni affumicate;
• condimenti piccanti;
• Fast food;
• crauti;
• piatti che contengono coloranti e aromi nocivi;
• alimenti che causano una reazione allergica.

Se un paziente ha porpora trombocitopenica, nutrizione frazionata: almeno cinque pasti al giorno. Il menu giornaliero del paziente dovrebbe contenere prodotti contenenti un gran numero di proteine: carne di pollame, fegato di manzo, Pesce di fiume, piatti da pesce di mare: salmone, merluzzo.

Le proteine ​​​​vegetali sono ricche di cavoli, broccoli, fagioli, zucca, melanzane, zucchine, semi di girasole, piselli, funghi.

Con la porpora trombocitopenica, il cibo deve essere cotto al forno o bollito. Le seguenti bevande sono utili: tè verde, bevanda ai frutti di bosco, composta, che contiene frutta secca.

Infusione di piastrine

L'infusione è il processo di infusione delle piastrine. Questa manipolazione medica fornisce un effetto terapeutico temporaneo.

Alto rischio di emorragia cerebrale sullo sfondo del paziente anomalie neurologiche, così come l'imminente intervento chirurgico in pazienti con grave trombocitopenia sono considerati indicazioni per l'infusione di piastrine.

Splenectomia

Durante una splenectomia, la milza viene rimossa. Le indicazioni per un'operazione chirurgica in presenza di porpora trombocitopenica in un paziente sono:

• mancanza di effetto adeguato dall'uso di farmaci;
• la presenza di grave trombocitopenia in un paziente;
• alto rischio di gravi emorragie.

L'essenza della procedura è purificare il plasma da anticorpi e sostanze tossiche. La plasmaferesi viene eseguita sull'attrezzatura appropriata in condizioni istituto medico. Ci sono alcune controindicazioni alla nomina della procedura:

• lesioni ulcerative dello stomaco;
• basso contenuto di emoglobina se una persona che soffre di porpora trombocitopenica ha anemia da carenza di ferro;
• il paziente ha un tumore maligno.

Modi popolari

Con la porpora trombocitopenica vengono utilizzati anche rimedi popolari. Sono elencati nella tabella sottostante.

Porpora trombocitopenica nei bambini

La porpora trombocitopenica, o malattia di Werlhof nei bambini, di solito inizia dopo malattie precedenti: mononucleosi, varicella, malattie respiratorie acute, lesioni. Ai bambini di età inferiore ai due anni viene solitamente diagnosticata la forma infantile della malattia. IN questo caso la malattia inizia in modo acuto e procede in modo piuttosto grave: il livello delle piastrine scende al di sotto del livello di 20x109 / l. Allo stesso tempo, il rischio che la malattia diventi cronica è piuttosto alto.

I sintomi della malattia dipendono direttamente dal contenuto di piastrine nel sangue. SU fase iniziale le malattie spesso compaiono eruzioni cutanee sul corpo di un colore "maculato". Quando il livello delle piastrine è inferiore a 50x109 / l, possono verificarsi sanguinamenti di diversa natura: nasale, uterino (nelle adolescenti durante le mestruazioni), sanguinamento gastrointestinale.

Abbastanza spesso, con la porpora trombocitopenica, c'è un aumento delle dimensioni della milza. In un esame del sangue generale, viene diagnosticata una diminuzione del livello dei leucociti e una diminuzione dell'emoglobina.

Ulteriore previsione

In rari casi, trombocitopenico idiopatico porpora cronica porta a esito letale a causa di un'emorragia nel cervello del paziente.

Una prognosi sfavorevole si osserva anche in situazioni in cui l'intervento chirurgico per rimuovere la milza non ha dato un risultato tangibile. Se il paziente non ha complicazioni come emorragia cerebrale, sanguinamento gastrointestinale o anemia, la prognosi è generalmente ottimistica. Ma vale la pena notare che in alcune situazioni la malattia si protrae.

Nella stragrande maggioranza dei pazienti con porpora trombocitopenica ritorna vita normale. A trattamento tempestivo la possibilità di recupero è di circa il 75-90%. In questo caso, si consiglia al paziente di visitare periodicamente un ematologo. Non dovrebbe assumere farmaci che influenzano le proprietà di aggregazione delle piastrine. Si deve usare cautela quando si vaccinano bambini che sono stati trattati in passato per la porpora trombocitopenica. Il tempo trascorso alla luce diretta del sole è strettamente limitato.

Prevenzione dello sviluppo della malattia

Per evitare che il paziente sviluppi porpora trombocitopenica idiopatica o sintomatica, devono essere seguite le seguenti raccomandazioni:

• prevenire lesioni e forte sanguinamento;
• evitare le malattie infettive se possibile;
• consultare un medico prima di assumere farmaci;
• in presenza di predisposizione ereditaria allo sviluppo di porpora trombocitopenica deve essere escluso menù giornaliero spezie saporite, piatti piccanti.

Porpora trombocitopenica idiopatica (ITP) - una malattia caratterizzata da una significativa diminuzione del livello delle piastrine nel sangue, che di solito porta alla sindrome emorragica, cioè aumento del sanguinamento. Il termine "malattia di Werlhof" è usato anche in onore del medico che per primo descrisse la malattia. Si propone inoltre di utilizzare il termine "trombocitopenia immunitaria primaria".

Nel corpo del paziente si formano anticorpi contro le sue stesse piastrine, il tasso di distruzione delle piastrine del sangue aumenta più volte e c'è una carenza di queste cellule. È ITP che è il massimo causa comune sindrome emorragica nei pazienti osservati dagli ematologi.

Esistono forme acute e croniche di ITP. Le forme acute (che costituiscono la maggior parte dei casi nei bambini) durano meno di 6 mesi. Le forme croniche differiscono nella frequenza delle recidive: da ITP con rare ricadute a un decorso continuamente recidivante.

Frequenza di accadimento e fattori di rischio

La frequenza di ITP è, secondo varie fonti, da 5 a 20 casi ogni 100.000 persone. La malattia si verifica sia negli adulti che nei bambini di qualsiasi età, ma la frequenza dipende dall'età: i giovani adulti dai 20 ai 40 anni sono più spesso malati e i bambini e gli anziani hanno meno probabilità di ammalarsi. Le ragazze e le donne soffrono di ITP molte volte più spesso dei ragazzi e degli uomini. Nei bambini gioventù più spesso c'è una forma acuta della malattia, negli adolescenti e negli adulti - cronica.

Le cause e il meccanismo dello sviluppo della malattia non sono ancora del tutto chiari. Ma è noto che la malattia può essere scatenata da una precedente infezione virale: ARVI, rosolia, morbillo, azione del citomegalovirus (CMV), virus di Epstein-Barr (EBV), ecc.

segni e sintomi

L'ITP è caratterizzato da sindrome emorragica, cioè segni di aumento del sanguinamento. Di norma, la malattia si verifica all'improvviso. Si osservano emorragie sottocutanee: puntuali (petecchie) e più grandi (ecchimosi), le aree di emorragie possono fondersi l'una con l'altra. I lividi sono facili, specialmente su braccia e gambe. Potrebbero esserci emorragie nelle mucose e sanguinamento da esse. Ci sono frequenti sanguinamenti dal naso, dalle gengive, nelle ragazze - sanguinamento uterino. Meno comuni sono il sanguinamento intestinale e la presenza di sangue nelle urine. Le piastrine molto basse possono essere mortali complicanze pericolose come le emorragie cerebrali. Anche una significativa perdita di sangue con lo sviluppo di una grave anemia è pericolosa.

D'altra parte, se la diminuzione del numero di piastrine non è troppo significativa, la malattia potrebbe non averne sintomi evidenti ed essere rilevato solo dai risultati di un esame del sangue, dalla comparsa di lividi individuali e nelle ragazze - anche da mestruazioni più lunghe e abbondanti.

Diagnostica

Il primo segno di ITP è un basso livello di piastrine nel sangue - trombocitopenia. Il resto delle conte ematiche rimane normale. Ci sono cambiamenti nel coagulogramma, come un aumento del tempo di sanguinamento. Tuttavia, per diagnosi accurataè necessario escludere altre cause di diminuzione dei livelli piastrinici: leucemia, sindrome mielodisplastica, anemia aplastica, lupus eritematoso sistemico e altre malattie autoimmuni, ecc. Quando si esamina il midollo osseo, normale o importo maggiorato megacariociti (cellule da cui si formano le piastrine); questo significa che la carenza piastrinica non è associata a sottoproduzione ma con la loro distruzione nel sangue. I test spesso rilevano gli anticorpi contro le piastrine in quantità significative. Una milza ingrossata è rara per ITP.

Nella diagnosi, può essere utile studiare l'anamnesi, compreso il passato infezione virale, in quanto, come accennato in precedenza, possono provocare lo sviluppo di ITP.

Trattamento

La terapia per i pazienti con ITP si basa su approccio individuale. La necessità di trattamento è determinata dal requisito di raggiungere e mantenere livello sicuro piastrine - dopotutto, con trombocitopenia profonda, sono possibili emorragie potenzialmente letali. La terapia specifica è determinata anche da fattori quali il grado di sanguinamento (gravità della sindrome emorragica), malattie di accompagnamento e così via.

Ad esempio, se il livello delle piastrine non è troppo basso, non ci sono segni di emorragie sulla pelle o diminuiscono gradualmente e non c'è sanguinamento grave, allora può essere raccomandato solo un attento monitoraggio del paziente.

In più casi gravi tuttavia, è necessario un trattamento. Gli ormoni glucocorticoidi (prednisolone, metilprednisolone, desametasone) sono spesso usati come terapia di prima linea. Ma il loro uso a lungo termine è associato a indesiderabili effetti collaterali. Può anche essere applicato somministrazione endovenosa immunoglobuline ("Pentaglobin", "Octagam", ecc.), che impediscono una maggiore distruzione delle piastrine del sangue.

Se la malattia si ripresenta costantemente e non è suscettibile di terapia, ai pazienti può essere indicata la rimozione della milza (splenectomia). Questa procedura nella maggior parte dei casi porta al successo, tuttavia è associata a determinati rischi e porta a una violazione protezione immunitaria organismo. Pertanto, si cerca spesso di evitarlo, specialmente nei bambini.

Enplate (romiplostim) è un farmaco che ha rivoluzionato il trattamento di molti pazienti con forme croniche e ricorrenti di ITP negli ultimi 10-15 anni. "Enplate" stimola l'aumento della produzione di piastrine, ha un'elevata efficienza, velocità nel raggiungimento dei risultati, buona tollerabilità. Un altro farmaco efficace nella forma cronica della malattia è Revolade (eltrombopag). Entrambi i farmaci rimangono efficaci anche con l'uso a lungo termine, possono essere utilizzati in regime ambulatoriale (Enplate viene somministrato per via sottocutanea, Revolade viene utilizzato sotto forma di compresse), ma l'alto costo ne limita ancora l'uso.

A volte vengono utilizzati altri farmaci, come gli immunosoppressori (MabThera, Azatioprina, ecc.). Per migliorare la condizione delle navi, possono essere utilizzati farmaci angioprotettivi. Ci sono altre opzioni di trattamento che possono essere selezionate individualmente. Le trasfusioni di piastrine del donatore non sono raccomandate, tranne in situazioni di sanguinamento potenzialmente letale, poiché tali trasfusioni aumentano la formazione di anticorpi contro le piastrine.

I pazienti con ITP devono rispettare alcune restrizioni, specialmente durante i periodi di esacerbazioni. Devono evitare qualsiasi infortunio (che limita drasticamente la loro capacità di praticare sport); assunzione di aspirina e altri farmaci che riducono la coagulazione del sangue; contatto con allergeni, eccessiva esposizione al sole, vaccinazioni, ecc.

Previsione

Le forme acute di ITP di solito si risolvono entro poche settimane o mesi, poiché gli anticorpi contro le piastrine possono circolare nel sangue fino a 6 mesi. Nella forma cronica di ITP, nella maggior parte dei casi, è possibile ottenere una remissione stabile, ma a volte, purtroppo, la malattia ha spesso un decorso recidivante. Tuttavia, si ritiene che in media questa malattia abbia buona previsione specialmente quando si usano medicine moderne.

La porpora trombocitopenica è la diatesi emorragica più comune, osservata principalmente in giovane età. I primi segni di sanguinamento compaiono all'età di 5-6 anni. Nelle donne, la malattia è più comune durante i periodi di ristrutturazione del sistema neuroendocrino all'età di 15-20 e 40-50 anni.

Secondo la classificazione di I. A. Kassirsky e G. A. Alekseev, la malattia di Verlhof si riferisce alla porpora trombocitopenica idiopatica ciclica, più spesso di natura familiare o congenita, si manifesta come un decorso benigno, ricorrente e cronico a lungo termine, non è associata a nessun particolare fattore eziologico.

Segni clinici La malattia di Werlhof sta sanguinando nella pelle e sanguinando dalle mucose, sviluppandosi sotto l'influenza di lesioni minori o spontaneamente, che distingue la malattia dall'emofilia (in cui il sanguinamento si verifica solo con lesioni). Le emorragie nella pelle sono di dimensioni variabili, il loro colore dipende dalla prescrizione del sanguinamento; all'inizio viola, poi blu lilla, verdastro, marrone o giallo, col tempo impallidisce. Molto spesso, le ecchimosi e le petecchie sono localizzate sulla superficie anteriore del tronco e delle estremità, sui palmi delle mani e sulle piante dei piedi e sul viso. Un importante segno diagnostico della malattia è il sanguinamento abbondante dalle mucose, che porta all'anemia. Questo sanguinamento è spesso l'unico segno della malattia.

Con la malattia di Werlhof, i cambiamenti nel sangue dipendono dal fattore di sanguinamento, dalle sue dimensioni, dalla durata e dal tempo trascorso dopo la perdita di sangue. Durante il periodo di remissione nei casi di sole emorragie sottocutanee o sottomucose, il sangue non cambia in modo significativo. Con una grande perdita di sangue, si sviluppa un'anemia postemorragica acuta di tipo normocromico. Con ripetuti sanguinamenti prolungati, si sviluppa anemia da carenza di ferro. Il sanguinamento può essere accompagnato da leucocitosi neutrofila, a volte con la comparsa di forme giovani. La trombocitopenia è un sintomo patognomonico della malattia di Werlhof, è particolarmente pronunciata durante i periodi di sanguinamento, il numero di piastrine può diminuire a singole e spesso si osserva la loro completa scomparsa. Invece di 250-500 mila piastrine - 20-20 mila o anche meno. nel midollo osseo grande numero megacariociti soprattutto nel mezzo delle manifestazioni emorragiche della malattia. L'allacciatura delle placche da parte dei megacariociti è compromessa. Caratteristica è anche l'assenza o il rallentamento della retrazione del coagulo di sangue, il tempo di coagulazione del sangue non viene modificato, ma la durata del sanguinamento secondo Duka aumenta a 20-30 secondi.

Trattamento: i corticosteroidi sono usati in dosi medie (30-40 ml) in caso di decorso grave e inefficacia degli ormoni, viene eseguita la splenectomia. Per combattere l'anemia e per scopi emostatici si effettuano emotrasfusioni, per le quali si utilizza sangue fresco, in cui le piastrine si conservano meglio.

Emofilia

L'emofilia è una forma classica di sanguinamento ereditario, che di solito colpisce gli uomini. Determinato che emofilia ereditaria si verifica su un tratto recessivo associato al sesso. Il tratto patologico responsabile dell'eredità dell'emofilia è localizzato sul cromosoma sessuale X. È necessario ricordare le caratteristiche dell'eredità dell'emofilia:

La malattia non si eredita di padre in figlio perché il figlio non eredita il cromosoma X,

Le figlie di un malato di emofilia ereditano il gene anomalo e sono portatrici affidabili della malattia; tali donne nel 50% dei casi possono avere un figlio malato.

A seconda del fattore di coagulazione del sangue (in sua assenza), si distinguono i seguenti tipi di emofilia:

A) emofilia A - assenza di fattore VIII plasmatico. Si verifica nell'80% dei casi;

B) emofilia C - in assenza del fattore IX di Christman, rappresenta il 12-15% di tutte le emofilie;

C) emofilia C - associata all'assenza del fattore Rosenthal XI o precursore della tromboplastina, che si manifesta nel 90% dei casi nell'infanzia e nell'adolescenza.

Secondo il grado di manifestazioni cliniche si distinguono forma grave emofilia (frequenti emorragie articolari, sanguinamento renale, spontaneo): lieve forma di emofilia caratterizzare un sanguinamento meno pronunciato, solitamente identificato in relazione a un trauma: forma nascosta di emofilia, sviluppandosi in modo asintomatico fino all'età di 20 anni e oltre, viene diagnosticata solo durante interventi chirurgici (tonsillectomia, estrazione del dente).

La malattia è caratterizzata dal fatto che dopo lesioni minori possono verificarsi ematomi di notevoli dimensioni. Con lo sviluppo di un ematoma nei tessuti, i fenomeni di compressione possono differire, portando alla malnutrizione degli organi fino alla necrosi. Gli ematomi spesso suppurano, il che porta alla formazione di fistole. tratto caratteristico le malattie sono l'emartro, le articolazioni del ginocchio, del gomito e della caviglia sono più spesso colpite. Il quadro clinico dell'emartrosi ricorda l'artrite reumatoide, accompagnata da dolore e febbre. Con emorragie ricorrenti nelle articolazioni, si verificano cambiamenti fibrotici, che portano a contratture e deformità delle articolazioni colpite.

Con sanguinamento dalla mucosa orale (soprattutto spesso dalle papille interdentali delle gengive), nei bambini - con dentizione e sanguinamento, si dovrebbe pensare alla possibile emofilia.

Gli studi di laboratorio attirano l'attenzione su un forte aumento del tempo di coagulazione del sangue con un normale contenuto di piastrine, protrombina, fibrinogeno.

Diagnosi di emofilia: Secondo gli ultimi dati pubblicati (O. P. Plyushch et al. 2004), i metodi genetici molecolari con elevata precisione e sensibilità sono attualmente utilizzati per diagnosticare l'emofilia nei grandi centri ematologici. In quasi la metà dei casi, le donne provenienti da famiglie aggravate da emofilia si rivolgono alla consulenza genetica già durante la gravidanza, saltando spesso i tempi della biopsia del corion (9-12 settimane), quando le conseguenze di una prognosi sfavorevole sono a tutti gli effetti le meno traumatiche per il counsellor.

La diagnostica prenatale comprende i seguenti studi:

Determinazione del sesso del feto mediante il metodo di identificazione della cromotina X e Y mediante cariotipizzazione, metodo ultrasonico.

DNA - diagnosi dell'ereditarietà dell'emofilia in base al materiale del feto.

A seconda dell'età gestazionale, viene prescritta una biopsia del corion a 9-12 settimane o l'amniocentesi a 18-20 settimane.

Con il trattamento tardivo (più di 20 settimane), la cordocentesi viene prescritta con la determinazione del livello dei fattori VIII-IX nel sangue del feto prelevato dal cordone ombelicale.

Le portatrici gravide del gene dell'emofilia necessitano di ricovero prenatale per indicazioni ostetriche standard negli ospedali di maternità, dove sono presenti unità di trasfusione di sangue. Se è necessario interrompere la gravidanza, è indicato un esame della coagulazione per risolvere il problema della terapia sostitutiva.

Per condurre un esame genetico molecolare familiare, è necessario disporre di campioni di sangue di un paziente con emofilia, sua madre, suo padre, sua nonna materna, nonché i membri della famiglia (sorelle, nipoti, zie, cugini). L'esame dei parenti del consulente è obbligatorio, perché malattie genetiche polimorfico nell'emofilia.

Trattamento l'emofilia A consiste nella trasfusione di crioprecipitato in una vena dose giornaliera 15-20 unità/kg del peso del paziente, plasma antiemofilico 30-50 mg/kg al giorno, trasfusioni dirette di sangue monogruppo, plasma monogruppo nativo fresco congelato (non più di un giorno di conservazione), concentrato di fattore VIII - agemophil A (aperto presso il Centro scientifico statale dell'Accademia russa delle scienze mediche).

Nell'emofilia B - l'introduzione del farmaco PP contenente fattore IX della coagulazione, plasma nativo a gruppo singolo, agemophil B (concentrato di fattore IX).

Nell'emofilia C - trasfusione di nativo, secco o plasma fresco congelato alla dose di 8 - 10 mg/kg del peso del paziente.

Va ricordato che l'aspirina e i farmaci contenenti aspirina sono controindicati in tali pazienti, poiché inibiscono la cicloossigenasi piastrinica e possono provocare sanguinamento. Con cronico sindrome del dolore usa panadol e tramal. Tutti i pazienti con emofilia devono essere registrati presso un ematologo. A questi pazienti dovrebbero essere forniti farmaci emostatici.

Ematologo

Istruzione superiore:

Ematologo

Stato di Samara Università di Medicina(SamGMU, KMI)

Livello di istruzione - Specialista
1993-1999

Istruzione aggiuntiva:

"Ematologia"

russo Accademia medica Formazione post laurea

La porpora trombocitopenica si riferisce a malattie del sangue associate a una mancanza di piastrine. Appartiene al gruppo delle diatesi emorragiche.

Cos'è la porpora trombocitopenica?

Una diminuzione del numero di piastrine porta a un forte calo della coagulazione del sangue. Le navi soffrono di mancanza di nutrizione, sono danneggiate strato interno, aumenta la permeabilità delle pareti per gli eritrociti. Il processo è accompagnato da un fallimento del sistema immunitario, che inizia a combattere con le cellule del proprio corpo: le piastrine.

Lividi spontanei si verificano sul corpo sotto forma di piccole macchie rosse o lividi. Potrebbero sembrare emorragie petecchiali(petecchie), si uniscono e formano strisce o grandi macchie. Dal colore di queste macchie, la malattia ha preso il nome: porpora. Infatti il ​​colore delle emorragie può variare dal rosso porpora al giallo verde.

Il sanguinamento appare non solo sotto forma di eruzioni cutanee. Piccole emorragie si verificano sulle mucose del naso, nella cavità orale, sulla sclera degli occhi, nel tessuto adiposo, organi interni e sul rivestimento del cervello. Molto spesso, la malattia si manifesta durante l'infanzia. La porpora trombocitopenica negli adulti si verifica altrettanto spesso e principalmente nelle donne (la loro incidenza è 3 volte superiore a quella degli uomini).

Classificazione della porpora trombocitopenica

La classificazione della porpora viene effettuata in base alla forma del decorso della malattia e in base al meccanismo di insorgenza. Secondo il flusso, distinguono:

• acuto;
• cronico;
• ciclicamente recidivante.

La trombocitopenia acuta si verifica spesso in infanzia e continua per sei mesi. Durante questo periodo, il livello delle piastrine nel sangue viene ripristinato alla normalità. Non si ripresenta in futuro. forma cronica gli adulti sono malati, la sua durata è superiore a 6 mesi. La forma ricorrente si manifesta con un cambiamento nei cicli di normalizzazione e un calo dei livelli piastrinici.

Classificazione in base al meccanismo di accadimento

Secondo il meccanismo di occorrenza, la porpora trombocitopenica è classificata come segue:

• porpora trombocitopenica idiopatica o malattia di Werlhof;
• porpora trombotica trombocitopenica;
• porpora trombocitopenica autoimmune.

L'eziologia della malattia è carattere diverso. Può verificarsi senza motivi visibili. Tale porpora è chiamata idiopatica e non è associata ad altre patologie. Per la prima volta questa condizione fu descritta dal medico Paul Werlhof nel XVIII secolo, quindi il secondo nome della porpora trombocitopenica idiopatica è la malattia di Werlhof.

Porpora trombotica

La porpora trombotica trombocitopenica è un tipo di malattia che dovrebbe essere considerata separatamente. È grave e ha una prognosi infausta. Molto spesso le persone dai 30 ai 40 anni si ammalano. È inoltre caratterizzato da una diminuzione delle piastrine nel sangue e dalla comparsa di macchie rosse sulla pelle.

Tuttavia, il suo decorso è fondamentalmente diverso dalla porpora trombocitopenica. Le piastrine danneggiate si uniscono e ostruiscono i capillari arteriosi, il che porta all'ischemia dell'organo. Il cervello e i tessuti dei polmoni, del cuore e dei reni soffrono. Inizialmente prende la porpora trombotica trombocitopenica forma affilata e si sviluppa abbastanza rapidamente, accompagnato da sanguinamento, febbre, sintomi neurologici- disorientamento, tremore, compromissione della vista (visione doppia), convulsioni, altre gravi manifestazioni che possono portare al coma. Sempre accompagnato anemia emolitica. Spesso la malattia termina con la morte del paziente per insufficienza renale.

Forme immunitarie di trombocitopenia

Una delle cause del danno e della morte delle piastrine è l'attacco delle stesse cellule immunitarie. Questi attacchi possono essere di diversa natura:

1. La forma transimmune della malattia si verifica in utero nel feto, a cui vengono trasmessi gli anticorpi antipiastrinici dalla madre. Nel primo mese di vita il bambino ha un numero ridotto di piastrine nel sangue.
2. Isoimmune si sviluppa quando viene trasfuso il sangue di qualcun altro.
3. La forma eteroimmune è caratterizzata da un cambiamento nella struttura antigenica delle piastrine. Allo stesso tempo, le cellule del sistema immunitario smettono di riconoscerli e li attaccano come "estranei". I medici ritengono che questi cambiamenti siano dovuti a malattie virali passate o sotto l'influenza di determinati farmaci. Se la forma eteroimmune della trombocitopenia dura più di 6 mesi, viene trasferita alla categoria di autoimmune.
4. forma autoimmune. Include anche la porpora trombocitopenica idiopatica negli adulti, quando la causa dell'attacco della propria immunità alle piastrine è sconosciuta.

L'insorgenza di porpora trombocitopenica immunitaria è possibile a qualsiasi età. Spesso diventa ricorrente o cronica. IN Di più le donne ne sono soggette.

Cause della malattia

Le cause esatte della porpora trombocitopenica sono ancora oggetto di controversia tra i medici. In quasi il 50% dei casi viene diagnosticata come idiopatica. In casi isolati, è ereditario ed è il risultato di una violazione della produzione di piastrine da parte del midollo osseo. Maggior parte fattori probabili che provocano la malattia sono:

• malattie virali;
• l'effetto delle radiazioni;
• metastasi e tumori del midollo osseo;
• danno meccanico alle piastrine durante l'intervento di protesi vascolare;
• reazione alla vaccinazione e alla somministrazione di gammaglobuline;
• l'introduzione di citostatici durante la chemioterapia;
• alcuni contraccettivi orali.

IN casi rari la causa potrebbe essere il prolungato ristagno di sangue e la gravidanza. Possibile porpora secondaria patologia concomitante per altre malattie:

• lesioni del tessuto connettivo (malattie sistemiche);
• leucemia;
• emofilia;
• oncologia con metastasi nel midollo osseo;
• trombocitopatie e alcuni altri.

Sintomi

Di solito la malattia si sviluppa rapidamente. Ciò è dovuto al catastrofico accorciamento della vita delle piastrine. La sua durata normale è di 7-10 giorni. E sotto l'influenza di fattori dannosi, si riduce a diverse ore. I sintomi sono approssimativamente gli stessi per tutte le forme di porpora trombocitopenica, differiscono solo per l'intensità della manifestazione:

• la comparsa di un'eruzione cutanea rossa cesellata o di grandi ematomi sottocutanei;
• emorragie quando la pelle è ferita (ad esempio, dopo un'iniezione);
• evidente sanguinamento dalle mucose;
• sanguinamento nascosto da timpano, sanguinamento dello stomaco e dell'intestino (feci macchiate di sangue);
• anemia che si sviluppa sullo sfondo di una costante perdita di sangue;
• emorragie notturne.

Possibile tosse con sangue, emorragia cerebrale e corpo vitreo occhi. Il corpo è coperto da un'eruzione cutanea solo davanti. La sua localizzazione asimmetrica è caratteristica. L'eruzione cutanea può essere secca o sanguinante. La trombocitopenia autoimmune può causare un ingrossamento della milza. L'eruzione è talvolta accompagnata da febbre. I ragazzi hanno spesso sangue dal naso, le ragazze hanno sanguinamento uterino.

Di solito il decorso della malattia attraversa tre fasi:

• crisi emorragica, quando la conta piastrinica scende a un livello critico;
• remissione clinica, in cui le manifestazioni esterne scompaiono, ma rimane uno spostamento nei test di laboratorio;
• Remissione clinica ed ematologica, quando i sintomi esterni scompaiono e la conta ematica torna alla normalità.

Diagnostica

La diagnosi primaria di porpora trombocitopenica è un esame terapeutico visivo. manifestazioni esterne. Viene preso in considerazione anche il sanguinamento. Diagnostica di laboratorio include analisi generale sangue per piastrine, mielogramma del midollo osseo, esame del sangue biochimico. Nei bambini, il trattamento viene prescritto dopo l'esame e l'identificazione dei sintomi. Tenuto diagnosi differenziale porpora secondaria.

La porpora trombotica viene inoltre diagnosticata in termini di numero di leucociti, reticolociti e stato degli eritrociti (sono caratterizzati da una forma alterata). Tassi in aumento in analisi biochimica sangue (appaiono bilirubina, creatinina, urea, prodotti di degradazione del fibrinogeno).

Trattamento

In presenza di sintomi emorragici il trattamento della porpora trombocitopenica viene effettuato solo in ospedale. In questa malattia, severo riposo a letto. Prima di tutto, il paziente deve interrompere l'emorragia e condurre una terapia volta ad aumentare il livello delle piastrine. I primi farmaci utilizzati per il trattamento sono gli emostatici (ascorutina, trombina). Quindi vengono prescritte la terapia ormonale (prednisolone) e le immunoglobuline. Il ricevimento di farmaci corticosteroidi continua per almeno tre mesi.

La trasfusione della massa del trombo di qualcun altro non viene quasi mai utilizzata nel trattamento, poiché potrebbe non attecchire. A segni forti l'anemia può trasfondere globuli rossi lavati - sangue privo di globuli bianchi e piastrine. Se i metodi di cui sopra falliscono, ricorrere a modo radicale- rimozione della milza. L'operazione è unica alto rischio la sua rottura e sanguinamento incessante.

Dopo il trattamento, il paziente viene dimesso e diventa un record dispensario in clinica. I genitori sono responsabili dei bambini. Devono fornire il bambino modalità normale nutrizione, visita medica periodica e ridurre al minimo i fattori che provocano ri-sviluppo malattia. È necessario escluderne qualcuno prodotti allergenici e proteggere il bambino da lesioni.

Dopo il trattamento, gli adulti sono categoricamente controindicati nell'assunzione di fluidificanti del sangue (ad esempio tutti i tipi di aspirina), ipnotici e sedativi e caffeina. La registrazione del dispensario per la malattia dura almeno due anni.