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Intitolato anemia emolitica unisce un gruppo di malattie acquisite ed ereditarie caratterizzate da un aumento della distruzione intracellulare o intravascolare dei globuli rossi.
Anemie emolitiche autoimmuni includono forme della malattia associate alla formazione di anticorpi contro gli antigeni self degli eritrociti.
Nel gruppo generale delle anemie emolitiche, le anemie emolitiche autoimmuni sono le più comuni. La loro frequenza è di 1 caso ogni 75.000-80.000 abitanti.
Cosa provoca / cause dell'anemia emolitica autoimmune:
L'anemia emolitica immunitaria può verificarsi sotto l'influenza di iso- e autoanticorpi anti-eritrociti e, di conseguenza, sono suddivisi in isoimmuni e autoimmuni.
Le isoimmuni comprendono l'anemia emolitica dei neonati, dovuta all'incompatibilità dei sistemi ABO e Rh tra madre e feto, l'anemia emolitica post-trasfusionale.
Con l'anemia emolitica autoimmune, si verifica una rottura della tolleranza immunologica agli antigeni immodificati dei propri eritrociti, talvolta agli antigeni che hanno determinanti simili agli eritrociti. Gli anticorpi contro tali antigeni sono in grado di interagire con gli antigeni immodificati dei propri eritrociti. Le agglutinine termiche incomplete sono il tipo più comune di anticorpi che possono causare lo sviluppo di anemia emolitica autoimmune. Questi anticorpi appartengono a IgG, raramente - a IgM, IgA.
Le anemie emolitiche immunitarie si dividono in isoimmuni e autoimmuni. Il principio sierologico di differenziazione delle anemie emolitiche autoimmuni permette di distinguere forme causate da agglutinine termiche incomplete, emolisina termica, agglutinine fredde, emolisina fredda bifasica (tipo Donat-Landsteiner) ed eritroopsonine. Alcuni autori distinguono una forma di anemia emolitica con anticorpi contro l'antigene dei normoblasti del midollo osseo.
Secondo il decorso clinico si distinguono varianti acute e croniche.
Esistono anemie emolitiche autoimmuni sintomatiche e idiopatiche. L'anemia autoimmune sintomatica si verifica sullo sfondo di varie malattie accompagnate da disturbi nel sistema immunocompetente. Molto spesso si verificano nella leucemia linfocitica cronica, nella linfogranulomatosi, nella leucemia acuta, nel lupus eritematoso sistemico, nell'artrite reumatoide, nell'epatite cronica e nella cirrosi epatica. Nei casi in cui la comparsa di autoanticorpi non è associabile ad alcun processo patologico si parla di anemia emolitica autoimmune idiopatica, che rappresenta circa il 50% di tutte le anemie autoimmuni.
La formazione di autoanticorpi avviene a seguito di una violazione del sistema di cellule immunocompetenti che percepiscono l'antigene eritrocitario come estraneo e iniziano a produrre anticorpi contro di esso. Dopo la fissazione degli autoanticorpi sugli eritrociti, questi ultimi vengono catturati dalle cellule del sistema reticoloistiocitario, dove subiscono agglutinazione e decadimento. L'emolisi degli eritrociti si verifica principalmente nella milza, nel fegato e nel midollo osseo. Gli autoanticorpi contro gli eritrociti appartengono a tipi diversi.
Secondo il principio sierologico, le anemie emolitiche autoimmuni si dividono in diverse forme:
- anemia con agglutinine termiche incomplete
- anemia con emolitici termici
- anemia con agglutinine fredde complete
- anemia con emolitici bifasici
- anemia con agglutinine contro i normoblasti del midollo osseo
Ognuna di queste forme presenta alcune caratteristiche nel quadro clinico, nel decorso e nella diagnosi sierologica. L'anemia più comune è quella con agglutinine termiche incomplete, che rappresentano il 70-80% di tutte le anemia emolitica autoimmune.
Patogenesi (cosa succede?) durante l'anemia emolitica autoimmune:
L'essenza dei processi autoimmuni è che, a seguito dell'indebolimento del sistema immunitario T-soppressore, che controlla l'autoaggressione, viene attivato il sistema immunitario B, sintetizzando anticorpi contro antigeni invariati di vari organi. Anche gli assassini dei linfociti T prendono parte all'attuazione dell'autoaggressione. Gli anticorpi sono immunoglobuline (Ig), il più delle volte appartenenti alla classe G, meno spesso - M e A; sono specifici e diretti contro un antigene specifico. Le IgM comprendono, in particolare, gli anticorpi del freddo e le emolisine bifasiche. Un eritrocita che trasporta anticorpi viene fagocitato dai macrofagi e in essi distrutto; possibile lisi degli eritrociti con la partecipazione del complemento. Gli anticorpi della classe IgM possono causare l'agglutinazione degli eritrociti direttamente nel flusso sanguigno e gli anticorpi della classe IgG possono solo distruggere gli eritrociti nei macrofagi della milza. In tutti i casi, l'emolisi degli eritrociti avviene più intensamente, più anticorpi sono presenti sulla loro superficie. È stata descritta anemia emolitica con anticorpi contro la spettrina.
Sintomi dell’anemia emolitica autoimmune:
Con un'esordio acuto di anemia emolitica autoimmune, i pazienti sviluppano debolezza in rapido aumento, mancanza di respiro e palpitazioni, dolore nell'area del cuore, a volte nella parte bassa della schiena, febbre e vomito, ittero intenso. Nel corso cronico del processo, si nota uno stato di salute relativamente soddisfacente dei pazienti anche con anemia profonda, spesso ittero grave, nella maggior parte dei casi un aumento della milza, a volte del fegato, alternando periodi di esacerbazione e remissione.
L'anemia è normocromica, talvolta ipercromica, con crisi emolitiche solitamente caratterizzate da reticolocitosi grave o moderata. La macrocitosi e la microsferocitosi degli eritrociti si trovano nel sangue periferico, è possibile la comparsa di normoblasti. Nella maggior parte dei casi la VES è aumentata. Il contenuto dei leucociti nella forma cronica è normale, nella forma acuta si verifica la leucocitosi, che talvolta raggiunge numeri elevati con uno spostamento significativo della formula dei leucociti a sinistra. La conta piastrinica è solitamente normale.
Nella sindrome di Fisher-Evens, l'anemia emolitica autoimmune è combinata con la trombocitopenia autoimmune. Nel midollo osseo, l'eritropoiesi è migliorata, i megaloblasti vengono raramente rilevati. Nella maggior parte dei pazienti, la resistenza osmotica degli eritrociti è ridotta, a causa del numero significativo di microsferociti nel sangue periferico. Il contenuto di bilirubina aumenta a causa della frazione libera e aumenta anche il contenuto di stercobilina nelle feci.
Le agglutinine termiche incomplete vengono rilevate utilizzando un test di Coombs diretto con siero antiglobulina polivalente. Con un test positivo utilizzando antisieri IgG, IgM, ecc., viene specificato a quale classe di immunoglobuline appartengono gli anticorpi rilevati. Se sulla superficie dei globuli rossi sono presenti meno di 500 molecole di IgG fisse, il test di Coombs è negativo. Un fenomeno simile si osserva solitamente nei pazienti con una forma cronica di anemia emolitica autoimmune o che hanno subito emolisi acuta. Coombs-negativi sono anche casi in cui gli anticorpi appartenenti alle IgA o IgM sono fissati sugli eritrociti (in relazione ai quali il siero antiglobulina polivalente è meno attivo).
In circa il 50% dei casi di anemia emolitica autoimmune idiopatica, contemporaneamente alla comparsa di immunoglobuline fissate sulla superficie degli eritrociti, vengono rilevati anticorpi contro i propri linfociti.
Anemia emolitica dovuta alle emolisine termiche, è raro. È caratterizzata da emoglobinuria con urine nere, periodi alternati di crisi emolitica acuta e remissioni. La crisi emolitica è accompagnata dallo sviluppo di anemia, reticolocitosi (in alcuni casi trombocitosi) e ingrossamento della milza. C'è un aumento del livello della frazione libera della bilirubina, emosiderinuria. Quando si trattano gli eritrociti del donatore con papaina, è possibile rilevare l'emolisi monofasica nei pazienti. Alcuni pazienti hanno un test di Coombs positivo.
Anemia emolitica da agglutinine fredde(malattia da emoagglutinina fredda) ha un decorso cronico. Si sviluppa con un forte aumento del titolo di emoagglutinine fredde. Esistono forme idiopatiche e sintomatiche della malattia. Il sintomo principale della malattia è una sensibilità eccessiva al freddo, che si manifesta sotto forma di blu e sbiancamento delle dita delle mani e dei piedi, delle orecchie e della punta del naso. I disturbi della circolazione periferica portano allo sviluppo della sindrome di Raynaud, tromboflebiti, trombosi e alterazioni trofiche fino all'acrogangrena, talvolta all'orticaria da freddo. L'insorgenza di disturbi vasomotori è associata alla formazione di grandi conglomerati intravascolari da eritrociti agglutinati durante il raffreddamento, seguita da spasmo della parete vascolare. Questi cambiamenti sono combinati con un aumento dell’emolisi prevalentemente intracellulare. In alcuni pazienti si osserva un aumento del fegato e della milza. Anemia normocromica o ipercromica moderatamente grave, reticolocitosi, conta leucocitaria e piastrinica normale, aumento della VES, un leggero aumento del livello della frazione libera della bilirubina, un titolo elevato di agglutinine fredde complete (rilevate mediante agglutinazione in mezzo salino), talvolta segni di si osserva emoglobinuria. Caratteristica è l'agglutinazione degli eritrociti in vitro, che avviene a temperatura ambiente e scompare con il riscaldamento. Se è impossibile eseguire test immunologici, un test provocatorio con raffreddamento acquisisce valore diagnostico (nel siero sanguigno ottenuto da un dito legato con un laccio emostatico dopo averlo abbassato in acqua ghiacciata, si determina un aumento del contenuto di emoglobina libera).
Nella malattia da emoagglutinina fredda, a differenza dell'emoglobinuria parossistica fredda, la crisi emolitica e i disturbi vasomotori si verificano solo a causa dell'ipotermia del corpo e l'emoglobinuria, iniziata in condizioni fredde, si interrompe quando il paziente si sposta in una stanza calda.
Il complesso dei sintomi caratteristico della malattia da emoagglutinina fredda può manifestarsi sullo sfondo di varie infezioni acute e di alcune forme di emoblastosi. Con le forme idiopatiche della malattia non si osserva un recupero completo, con le forme sintomatiche la prognosi dipende principalmente dalla gravità del processo sottostante.
Emoglobinuria parossistica freddaè una delle forme rare di anemia emolitica. Colpisce persone di entrambi i sessi, più spesso i bambini.
I pazienti con emoglobinuria parossistica da freddo possono avvertire malessere generale, mal di testa, dolori muscolari e altri disturbi dopo essere stati al freddo. Questo è seguito da brividi, febbre, nausea e vomito. L'urina diventa nera. Allo stesso tempo, a volte vengono rilevati ittero, ingrossamento della milza e disturbi vasomotori. Sullo sfondo di una crisi emolitica, i pazienti mostrano anemia moderata, reticolocitosi, aumento del contenuto della frazione libera di bilirubina, emosiderinuria e proteinuria.
La diagnosi finale di emoglobinuria parossistica fredda viene stabilita sulla base delle emolisine bifase rilevate secondo il metodo Donat-Landsteiner. Non è caratterizzato dall'autoagglutinazione degli eritrociti, che è costantemente osservata nella malattia da emoagglutinazione fredda.
Anemia emolitica da eritroopsonine. L'esistenza delle autoopsonine nelle cellule del sangue è generalmente riconosciuta. Con anemia emolitica idiopatica acquisita, cirrosi epatica, anemia ipoplastica con componente emolitica e leucemia, è stato riscontrato il fenomeno dell'autoeritrofagocitosi.
L'anemia emolitica idiopatica acquisita, accompagnata da un fenomeno positivo di autoeritrofagocitosi, ha un decorso cronico. Periodi di remissione, talvolta di lunga durata, sono sostituiti da una crisi emolitica, caratterizzata da ittero delle mucose visibili, imbrunimento delle urine, anemia, reticolocitosi e aumento della frazione indiretta della bilirubina, talvolta aumento della milza e del fegato .
Nell'anemia emolitica idiopatica e sintomatica, il rilevamento di autoeritrofagocitosi in assenza di dati che indichino la presenza di altre forme di anemia emolitica autoimmune dà motivo di attribuirle all'anemia emolitica causata dalle eritroopsonine. Il test diagnostico dell'autoeritrofagocitosi viene effettuato nelle versioni diretta e indiretta.
Anemia immunoemolitica legati all’uso di farmaci. Vari farmaci (chinino, dopegyt, sulfamidici, tetraciclina, ceporina, ecc.) che possono causare emolisi formano complessi con eteroanticorpi specifici, quindi si depositano sugli eritrociti e si attaccano al complemento, il che porta alla rottura della membrana eritrocitaria. Questo meccanismo di anemia emolitica indotta da farmaci è confermato dal rilevamento del complemento sugli eritrociti dei pazienti in assenza di immunoglobuline su di essi. L'anemia è caratterizzata da un esordio acuto con segni di emolisi intravascolare (emoglobinuria, reticolocitosi, aumento del contenuto della frazione libera di bilirubina, aumento dell'eritropoiesi). Sullo sfondo di una crisi emolitica, a volte si sviluppa un'insufficienza renale acuta.
L'anemia emolitica, che si sviluppa con la nomina di penicillina e metildopa, procede in modo leggermente diverso. L'introduzione giornaliera di 15.000 unità o più di penicillina può portare allo sviluppo di anemia emolitica, caratterizzata da iperemolisi intracellulare. Insieme ai segni clinici e di laboratorio generali della sindrome emolitica, viene rilevato anche un test di Coombs diretto positivo (gli anticorpi rilevati sono correlati alle IgG). La penicillina, legandosi all'antigene della membrana eritrocitaria, forma un complesso contro il quale vengono prodotti anticorpi nel corpo.
Con l'uso prolungato di metildopa, alcuni pazienti sviluppano una sindrome emolitica, che ha le caratteristiche di una forma idiopatica di anemia emolitica autoimmune. Gli anticorpi rilevati sono identici alle agglutinine termiche e appartengono alle IgG.
Anemia emolitica dovuta a fattori meccanici, è associato alla distruzione dei globuli rossi durante il loro passaggio attraverso vasi alterati o attraverso valvole artificiali. Cambiamenti dell'endotelio vascolare nella vasculite, ipertensione arteriosa maligna; contemporaneamente vengono attivate l'adesione e l'aggregazione delle piastrine, nonché il sistema di coagulazione del sangue e di formazione della trombina. La diffusa stasi del sangue e la trombosi dei piccoli vasi sanguigni (DIC) si sviluppano con traumatizzazione dei globuli rossi, con conseguente frammentazione; In uno striscio di sangue si trovano numerosi frammenti di eritrociti (schistociti). I globuli rossi vengono distrutti anche quando passano attraverso le valvole artificiali (più spesso con la correzione multivalvola); descritto anemia emolitica sullo sfondo della valvola aortica calcificata senile. La diagnosi si basa su segni di anemia, aumento della concentrazione di bilirubina libera nel siero, presenza di schistociti in uno striscio di sangue periferico e sintomi della malattia di base che ha causato l'emolisi meccanica.
(La malattia di Moshkovich, la sindrome di Gasser) può complicare il decorso dell'anemia emolitica autoimmune. La malattia di natura autoimmune è caratterizzata da anemia emolitica, trombocitopenia, danno renale. Si notano lesioni diffuse di vasi sanguigni e capillari con il coinvolgimento di quasi tutti gli organi e sistemi, cambiamenti pronunciati nel coagulogramma, caratteristici della DIC.
Diagnosi di anemia emolitica autoimmune:
Diagnosi di anemia emolitica autoimmune messo sulla base della presenza di segni clinici ed ematologici di emolisi e della rilevazione di autoanticorpi sulla superficie degli eritrociti mediante test di Coombs (positivo in quasi il 60% delle emolisi autoimmuni). Differenziare la malattia dalla microsferocitosi ereditaria, anemia emolitica associata a deficit enzimatico.
Nel sangue - anemia normocromica o moderatamente ipercromica di varia gravità, reticolocitosi, normoblasti. In alcuni casi, negli strisci di sangue si trovano microsferociti. Il numero di leucociti può aumentare durante una crisi emolitica. La conta piastrinica rientra solitamente nell'intervallo normale, ma può verificarsi trombocitopenia. La VES è notevolmente aumentata. Nel midollo osseo è presente una marcata iperplasia del germe eritroide. Il contenuto di bilirubina nel sangue, di regola, aumenta a causa dell'effetto indiretto.
Trattamento per l'anemia emolitica autoimmune:
Nelle forme acute di anemia emolitica autoimmune acquisita, il prednisolone viene prescritto in una dose giornaliera di 60-80 mg. Con inefficienza, può essere aumentato a 150 mg o più. La dose giornaliera del farmaco è divisa in 3 parti in un rapporto di 3:2:1. Man mano che la crisi emolitica si attenua, la dose di prednisolone viene gradualmente ridotta (2,5-5 mg al giorno) fino alla metà di quella originale. Un'ulteriore riduzione della dose del farmaco per evitare il ripetersi della crisi emolitica viene effettuata a 2,5 mg per 4-5 giorni, poi a dosi più piccole e ad intervalli più lunghi fino alla completa sospensione del farmaco. Nell'anemia emolitica autoimmune cronica, è sufficiente prescrivere 20-25 mg di prednisolone e, man mano che le condizioni generali del paziente e gli indicatori dell'eritropoiesi migliorano, passare alla dose di mantenimento (5-10 mg). Con la malattia da emoagglutinina fredda è indicata una terapia simile con prednisolone.
La splenectomia per anemia emolitica autoimmune associata ad agglutinine termiche e autoeritroopsonine può essere raccomandata solo nei pazienti nei quali la terapia corticosteroidea è accompagnata da brevi remissioni (fino a 6-7 mesi) o presenta resistenza ad essa. Nei pazienti con anemia emolitica causata da emolitici, la splenectomia non previene le crisi emolitiche. Tuttavia, vengono osservati meno frequentemente rispetto a prima dell'intervento chirurgico e possono essere interrotti più facilmente con l'aiuto di ormoni corticosteroidi.
Con l'anemia emolitica autoimmune refrattaria, gli immunosoppressori (6-mercaptopurina, imuran, clorbutina, metotrexato, ciclofosfamide, ecc.) possono essere utilizzati in combinazione con prednisolone.
Nella fase di crisi emolitica profonda vengono utilizzate trasfusioni di massa eritrocitaria, selezionata mediante test di Coombs indiretto; per ridurre l'intossicazione endogena grave, vengono prescritti gemodez, polydez e altri agenti disintossicanti.
Il trattamento della sindrome emolitico-uremica, che può complicare il decorso dell'anemia emolitica autoimmune, comprende ormoni corticosteroidi, plasma fresco congelato, plasmaferesi, emodialisi, trasfusione di globuli rossi lavati o crioconservati. Nonostante l'uso di un complesso di moderni agenti terapeutici, la prognosi è spesso sfavorevole.
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RCHD (Centro Repubblicano per lo Sviluppo Sanitario del Ministero della Salute della Repubblica del Kazakistan)
Versione: Protocolli Clinici del Ministero della Salute della Repubblica del Kazakistan - 2016
Altre anemie emolitiche autoimmuni (D59.1), anemia emolitica autoimmune indotta da farmaci (D59.0)
Malattie orfane
informazioni generali
Breve descrizione
Approvato
Commissione mista sulla qualità dei servizi medici
Ministero della Sanità e dello Sviluppo Sociale della Repubblica del Kazakistan
del 15 settembre 2016
Protocollo n.11
Anemie emolitiche autoimmuni (AIHA)- un gruppo eterogeneo di malattie e sindromi autoaggressive causate dalla distruzione degli eritrociti, causata dalla produzione incontrollata di anticorpi contro i propri eritrociti.
Correlazione tra i codici ICD-10 e ICD-9:
| ICD-10 | ICD-9 | ||
| Codice | Nome | Codice | Nome |
| D59.0 | Anemia emolitica autoimmune indotta da farmaci | 283.0 | Anemie emolitiche autoimmuni |
| D59.1 |
Altre anemie emolitiche autoimmuni Malattia emolitica autoimmune (tipo freddo) (tipo caldo) Malattia cronica causata da emoagglutinine fredde "Agglutinine fredde": una malattia. emoglobinuria Anemia emolitica: . tipo freddo (secondario) (sintomatico). tipo di calore (secondario) (sintomatico) |
||
Data di sviluppo/revisione del protocollo: 2016
Utenti del protocollo: medici d'urgenza, medici di medicina generale, internisti, ematologi.
Scala del livello di evidenza:
| UN | Meta-analisi di alta qualità, revisione sistematica di RCT o ampi RCT con una probabilità molto bassa (++) di bias i cui risultati possono essere generalizzati a una popolazione appropriata. |
| B | Revisione sistematica di alta qualità (++) di studi di coorte o caso-controllo o studi di coorte o caso-controllo di alta qualità (++) con rischio molto basso di bias o RCT con basso (+) rischio di bias, i risultati di che può essere generalizzato alla popolazione appropriata. |
| C | Studio di coorte o caso-controllo o controllato senza randomizzazione con basso rischio di bias (+). I cui risultati possono essere generalizzati alla popolazione appropriata o a RCT con un rischio di bias molto basso o basso (++ o +), i cui risultati non possono essere generalizzati direttamente alla popolazione appropriata. |
| D | Descrizione di una serie di casi o di uno studio non controllato o di un parere di esperti. |
Classificazione
Classificazione:
L’AIHA si divide in idiopatica (primaria) e sintomatica (secondaria). In più del 50% dei pazienti, lo sviluppo dell'AIHA è secondario (Tabella 1).
Nel 10% dei casi di AIHA, vari farmaci sono la causa dell'emolisi. Per un elenco dei farmaci che possono causare lo sviluppo di emolisi autoimmune o portare alla rilevazione di anticorpi anti-eritrociti, vedere l'Appendice 1.
Le proprietà sierologiche degli autoanticorpi hanno costituito la base per la divisione dell'AIHA in quattro forme:
Con agglutinine termiche incomplete (80% di tutti i pazienti);
Con agglutinine fredde complete (12-15% dei casi);
con emolisine termiche;
Con emolisina fredda bifase Donat-Landsteiner (estremamente rara e, di regola, una forma secondaria nella sifilide e nelle infezioni virali).
Tabella 1 – Frequenza e tipologie di anticorpi nell'AIHA secondaria
| Malattia o condizione * | Frequenza AIHA, % | AIHA con autoanticorpi termici | AIHA con autoanticorpi freddi |
| HLL | 2.3-4.3 | 87% | 7% |
| NHL (eccetto HLL) | 2,6 | Più spesso | M |
| Gammapatia IgM | 1,1 | NO | Tutto |
| Linfoma di Hodgkin | 0,19-1,7 | Quasi tutto | raramente |
| tumori solidi | Molto raramente | 2/3 | 1/3 |
| Cisti ovarica dermoide | Molto raramente | Tutto | NO |
| LES | 6,1 | Quasi tutto | raramente |
| Colite ulcerosa aspecifica | 1,7 | Tutto | NO |
| 5,5 | Tutto | NO | |
| 50 | Tutto | NO | |
| Dopo BMT allogenico | 44 | SÌ | SÌ |
| Dopo il trapianto d'organo | 5.6 (pancreas) | SÌ | NO |
| Indotta da farmaci nella CLL | 2,9-10,5 molto raro | Quasi tutto | raramente |
| Interferone | Tasso 11,5/100.000 pazienti-anno | Tutto | NO |
Diagnostica (ambulatorio)
DIAGNOSI A LIVELLO AMBULATORIALE (LE - H)
Criteri diagnostici:
Reclami e anamnesi:
Le principali sindromi in anemia emolitica Sono:
anemia normocitica con debolezza in rapido aumento e scarso adattamento anche a una moderata diminuzione dell'emoglobina.
A seconda del livello di emoglobina, si distinguono 3 gradi di gravità dell'anemia:
I (grado lieve) - Hb superiore a 90 g/l;
II (grado medio) - da 90 a 70 g / l;
III (grado grave) - inferiore a 70 g / l.
Clinicamente, la gravità delle condizioni del paziente non corrisponde sempre al livello di emoglobina: l'anemia acuta è accompagnata da sintomi molto più pronunciati di quella cronica, in cui c'è tempo per l'adattamento di organi e tessuti. I pazienti anziani tollerano l'anemia peggio di quelli più giovani, poiché in loro le capacità compensatorie del sistema cardiovascolare sono generalmente ridotte.
In una crisi emolitica, i segni di grave anemia sono pronunciati sullo sfondo di un esordio acuto:
· febbre;
· mal di stomaco;
· mal di testa;
Vomito
oliguria e anuria seguite dallo sviluppo di shock.
Sindrome da emolisi, che può manifestarsi con disturbi di:
ittero della pelle e delle mucose visibili (ittero);
oscuramento delle urine.
· Con l'emolisi intravascolare, il colore dell'urina può variare dal rosa al quasi nero. Il colore dipende dalla concentrazione di emoglobina, dal grado di dissociazione dell'eme. Il colore dell'urina nell'emoglobinuria deve essere distinto dall'ematuria, quando all'esame microscopico sono visibili globuli rossi interi. Il colore dell'urina può anche essere rosso a causa dell'assunzione di farmaci (antipirina), cibo (barbabietola) o in caso di porfiria, mioglobinuria, che si sviluppa in determinate condizioni (massiccia lesione muscolare traumatica, scossa elettrica, trombosi arteriosa, ecc.).
La comparsa di sensibilità alla pressione, sensazione di pesantezza o dolore nell'ipocondrio sinistro associato ad un ingrossamento della milza. Più spesso il grado di aumento di una milza ha il carattere insignificante o moderato.
In più del 50% dei pazienti, lo sviluppo dell'AIHA è secondario e pertanto i sintomi della malattia di base possono dominare il quadro clinico (Tabella 1).
Esame fisico:
I risultati di un esame fisico sono determinati dalla velocità e dal grado di emolisi, dalla presenza o assenza di comorbilità, malattie che hanno causato lo sviluppo dell'AIHA. Nella fase di compensazione, la condizione è soddisfacente, possono essere presenti leggera pelle subicterica, mucose visibili, lieve splenomegalia, segni della malattia di base, ad esempio LES, malattia linfoproliferativa, ecc. In questa situazione, la presenza di AIHA lieve può non essere diagnosticato.
In una crisi emolitica:
stato di moderato o grave;
pallore della pelle e delle mucose;
Dilatazione dei confini del cuore, sordità dei toni, tachicardia, soffio sistolico all'apice;
fiato corto
· debolezza;
· vertigini;
intossicazione da bilirubina: ittero della pelle e delle mucose, nausea, vomito, dolore addominale, vertigini, mal di testa, febbre, in alcuni casi, disturbi mentali, convulsioni;
Con emolisi intracellulare: epatosplenomegalia;
Con emolisi mista e intravascolare: cambiamento nelle urine dovuto all'emoglobinuria.
Ricerca di laboratorio:
Emocromo completo, comprese piastrine e reticolociti: anemia normocromica di varia gravità; reticolocitosi, leucocitosi con spostamento della formula dei leucociti a sinistra durante la crisi; in uno striscio di sangue periferico, di regola, microsferociti;
· analisi del sangue:
bilirubina con frazioni (iperbilirubinemia, predomina la frazione indiretta, non coniugata),
LDH (un aumento dell'attività sierica dell'LDH di 2-8 volte, a seconda dell'intensità dell'emolisi),
aptoglobina: un indicatore di emolisi;
proteine totali, albumina, creatinina, urea, ALT, AST, GGTP, proteina C-reattiva, fosfatasi alcalina - valutazione dello stato del fegato, dei reni
Glucosio - esclusione del diabete;
Il test di Coombs diretto nella maggior parte dei casi è positivo, ma con emolisi massiva, così come con forme fredde ed emolisina di AIHA causate da autoanticorpi IgA o IgM, può essere negativo.
emosiderina nelle urine - esclusione dell'emolisi intravascolare;
analisi generale delle urine (è necessaria una valutazione visiva del colore delle urine);
Determinazione del rame nelle urine quotidiane, della ceruloplasmina nel siero del sangue - esclusione della malattia di Wilson-Konovalov;
puntura del midollo osseo (iperplasia e morfologia del germe eritroide, numero e morfologia dei linfociti, complessi di cellule metastatiche);
trepanobiopsia (se necessaria) - esclusione dell'AIHA secondaria;
Immunofenotipizzazione dei linfociti (con linfocitosi del sangue periferico e della milza remota) - esclusione dell'AIHA secondario;
Vitamina B12, folato - esclusione dell'anemia megaloblastica;
· Indicatori del metabolismo del ferro (inclusa transferrina, ferritina sierica ed eritrocitaria) - esclusione della carenza di ferro;
· coagulogramma esteso + lupus anticoagulante - valutazione dello stato di emostasi, esclusione di APS;
Test reumatologici (anticorpi contro il DNA nativo, fattore reumatoide, fattore antinucleare, anticorpi contro l'antigene cardiolipina) - esclusione dell'AIHA secondario;
se necessario, ormoni tiroidei, antigene prostatico specifico, marcatori tumorali; esclusione dell'AIHA secondaria;
Determinazione del gruppo sanguigno secondo il sistema AB0, fattore Rh;
esame del sangue per l'HIV - se necessario, trasfusione;
un esame del sangue per la sifilide - un esame standard a qualsiasi livello;
determinazione dell'HBsAg nel siero del sangue mediante ELISA - screening per l'epatite B;
determinazione degli anticorpi totali contro il virus dell'epatite C (HCV) nel siero del sangue mediante ELISA - screening dell'epatite C.
Ricerca strumentale:
radiografia dei polmoni (se necessario, TC);
FGDS;
Ecografia degli organi addominali e dei linfonodi intra-addominali, piccola pelvi, prostata, tiroide.
Algoritmo diagnostico (Schema 1):
Diagnostica (ambulanza)
DIAGNOSI E TRATTAMENTO NELLA FASE DI EMERGENZA
Misure diagnostiche:
raccolta reclami, anamnesi;
esame fisico.
Trattamento medico: NO.
Diagnostica (ospedale)
DIAGNOSTICA A LIVELLO STAZIONARIO
Criteri diagnostici: vedere livello ambulatoriale.
Algoritmo diagnostico: vedere livello ambulatoriale.
Elenco delle principali misure diagnostiche:
esame del sangue generale (calcolo della leucoformula, piastrine e reticolociti in uno striscio);
esame del sangue biochimico (bilirubina totale, bilirubina diretta, LDH);
test diretto di Coombs.
Elenco di misure diagnostiche aggiuntive:
determinazione del livello di aptoglobina;
gruppo sanguigno e fattore Rh;
Esame del sangue biochimico (proteine totali, albumina, bilirubina totale, bilirubina diretta, creatinina, urea, ALaT, ASAT, glucosio, LDH, GGTP, proteina C-reattiva, fosfatasi alcalina);
metabolismo del ferro (determinazione del livello di ferro nel siero, della capacità totale di legare il ferro del siero e del livello di ferritina);
determinazione della concentrazione di acido folico e vitamina B12;
Immunofenotipizzazione dei linfociti (con linfocitosi, sospetta malattia linfoproliferativa, inefficacia della terapia corticosteroidea);
Elettroforesi delle proteine sieriche e urinarie con immunofissazione (con linfocitosi, sospetta malattia linfoproliferativa, fallimento della terapia corticosteroidea);
mielogramma;
ELISA per marcatori di epatite virale;
ELISA per marcatori HIV;
ELISA per marcatori dei virus del gruppo dell'herpes;
coagulogramma, lupus anticoagulante;
Test di Reberg-Tareev (determinazione della velocità di filtrazione glomerulare);
titolo di agglutinine fredde;
test di Coombs indiretto (richiesto per emolisi intensiva e precedenti trasfusioni di eritrociti);
determinazione dell'emosiderina, del rame e dell'emoglobina nelle urine;
trepanobiopsia del midollo osseo con esame istologico;
vitamina B12, acido folico;
indicatori del metabolismo del ferro (inclusa transferrina, ferritina sierica ed eritrocitaria);
· coagulogramma + lupus anticoagulante;
test reumatologici (anticorpi contro il DNA nativo, reumatoidi
fattore antinucleare, anticorpi anti-antigene cardiolipina);
Immunoglobuline sieriche (G, A, M) + crioglobuline;
ormoni tiroidei, antigene prostatico specifico, marcatori tumorali;
· analisi generale delle urine;
radiografia del torace;
esofagogastroduodenoscopia;
irrigoscopia/sigmoidoscopia/colonscopia;
Ecografia degli organi addominali e dei linfonodi intra-addominali, piccola pelvi, prostata, tiroide;
· Ecografia delle arterie e delle vene;
ECG;
ecocardiografia;
monitoraggio quotidiano della pressione arteriosa;
Monitoraggio ECG 24 ore su 24.
Diagnosi differenziale
Diagnosi differenziale e razionale per ulteriori studi:
| Diagnosi | Motivazione della diagnosi differenziale | Sondaggi | Criteri per confermare la diagnosi |
| AIHA con agglutinine termiche incomplete (primarie) |
Anemia, emolisi |
Test diretto di Coombs, puntura del midollo osseo (iperplasia e morfologia del germe eritroide, numero e morfologia dei linfociti, complessi di cellule metastatiche); immunofenotipizzazione dei linfociti (con linfocitosi del sangue periferico e milza rimossa); Test reumatologici (anticorpi anti-DNA nativo, fattore reumatoide, fattore antinucleare, anticorpi anti-antigene cardiolipina); immunoglobuline sieriche (G, A, M) + crioglobuline; ormoni tiroidei, antigene prostatico specifico, marcatori tumorali); . Ecografia degli organi addominali e dei linfonodi intra-addominali, piccola pelvi, prostata, tiroide; . Radiografia dei polmoni (se necessario, TC); colonscopia |
test di Coombs diretto positivo, nessuna evidenza di anemia secondaria |
| AIHA con agglutinine fredde complete |
titolo di agglutinine fredde; analisi generale delle urine (è necessaria una valutazione visiva del colore delle urine); determinazione delle immunoglobuline sieriche emosiderina (G, A, M) + crioglobuline; |
Nel quadro clinico, intolleranza al freddo (blu e poi sbiancamento delle dita delle mani, dei piedi, delle orecchie, della punta del naso, dolore acuto alle estremità), stagionalità della malattia. Durante l'esame, l'impossibilità di determinare il gruppo sanguigno e contare gli eritrociti, la comparsa di un gradiente M, un alto titolo di anticorpi freddi a t 4 0 | |
| Anemie emolitiche ereditarie | Presenza di anemia, sindrome da emolisi | Test diretto di Coombs, ecografia della colecisti, della milza, morfologia degli eritrociti, se necessario, determinazione dell'attività degli enzimi eritrocitari, elettroferesi dell'emoglobina | Anamnesi dall'infanzia, eredità gravata, all'esame - stigma dell'embriogenesi, test di Coombs diretto negativo |
| Anemia da carenza di vitamina B12 | Presenza di anemia, sindrome da emolisi | Ricerca sulla vitamina B12 |
Mielosi funicolare, diminuzione della vitamina B12 Test di Coombs diretto negativo |
| La malattia di Wilson | La presenza di anemia, sindrome da emolisi all'inizio della malattia | Test diretto di Coombs, studio del rame nelle urine, ceruloplasmina nel sangue, consultazione di un neurologo, oculista | Segni di danno al sistema nervoso, fegato, presenza di anelli Kaiser-Fleischer, diminuzione del livello di ceruloplasmina nel plasma sanguigno, diminuzione del contenuto di rame nel plasma sanguigno, aumento dell'escrezione di rame nelle urine |
| PNG | Presenza di anemia, sindrome da emolisi | immunofenotipizzazione del sangue periferico per determinare la percentuale di EPN degli eritrociti di tipo I, II e III mediante citometria a flusso |
i test del saccarosio e dell'Hema sono positivi; immunofenotipizzazione - espressione delle proteine correlate al GPI; il siero del paziente non provoca emolisi degli eritrociti del donatore |
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Trattamento
Farmaci (principi attivi) utilizzati nel trattamento
| Azatioprina (Azatioprina) |
| Alemtuzumab (Alemtuzumab) |
| Acido alendronico (acido alendronico) |
| Alfacalcidolo (Alfacalcidolo) |
| Amikacina (amikacina) |
| Amlodipina (Amlodipina) |
| Amoxicillina (amoxicillina) |
| Atenololo (Atenololo) |
| Aciclovir (Aciclovir) |
| Valaciclovir (Valaciclovir) |
| Valganciclovir (Valganciclovir) |
| Acqua per preparazioni iniettabili (Acqua per preparazioni iniettabili) |
| Ganciclovir (Ganciclovir) |
| Destrosio (destrosio) |
| Dopamina (dopamina) |
| Drotaverina (Drotaverina) |
| Acido zoledronico (Acido Zoledronico) |
| Imipenem (Imipenem) |
| Cloruro di potassio (Cloruro di potassio) |
| Carbonato di calcio (Carbonato di calcio) |
| Captopril (Captopril) |
| Ketoprofene (ketoprofene) |
| Acido clavulanico |
| Levofloxacina (Levofloxacina) |
| Lisinopril (Lisinopril) |
| Mannitolo (mannitolo) |
| Meropenem (Meropenem) |
| Metilprednisolone (metilprednisolone) |
| Acido micofenolico (micofenolato mofetile) (Acido micofenolico (micofenolato mofetile)) |
| Nadroparina calcio (Nadroparina calcio) |
| Cloruro di sodio (Cloruro di sodio) |
| Nebivololo (Nebivololo) |
| Omeprazolo (Omeprazolo) |
| Paracetamolo (Paracetamolo) |
| Vaccino pneumococcico |
| Prednisolone (Prednisolone) |
| Rabeprazolo (Rabeprazolo) |
| Acido risedronico |
| Rituximab (Rituximab) |
| Torasemide (Torasemide) |
| Famciclovir (Famciclovir) |
| Fluconazolo (fluconazolo) |
| Acido folico |
| Cloropiramina (cloropiramina) |
| Ciclosporina (ciclosporina) |
| Ciclofosfamide (Ciclofosfamide) |
| Ciprofloxacina (ciprofloxacina) |
| Enoxaparina sodica (enoxaparina sodica) |
| Sospensione eritrocitaria, leucofiltrata |
Gruppi di farmaci secondo ATC utilizzati nel trattamento
Trattamento (ambulatoriale)
CURA AMBULATORIALE (EL - H)
Tattiche di trattamento: solo in assenza di indicazioni al ricovero: in fase ambulatoriale il trattamento iniziato in ospedale spesso prosegue, monitorando i parametri clinici e di laboratorio con ulteriore correzione della terapia.
Trattamento non farmacologico:
ModalitàII.
Con terapia a lungo termine con corticosteroidi, esercizio fisico regolare, eliminazione dei fattori di rischio per perdita accidentale di equilibrio, cadute (C), cessazione del fumo. Nell'AIHA con anticorpi del raffreddore evitare l'ipotermia.
Dieta: per prevenire l'osteoporosi da glucocorticoidi, adeguato apporto di calcio e vitamina D, limitando il consumo di alcol (D).
Trattamento medico:
Prednisolone;
Rituximab concentrato per soluzione per infusione 100 mg;
· Ciclosporina;
amlodipina;
lisinopril;
atenololo;
· torasemide;
· acido folico;
alendronato;
risedronato;
zolendronato;
alfacalcidolo;
· carbonato di calcio;
paracetamolo;
clorpiramina;
omeprazolo;
enoxaparina;
Nadroparina;
amoxicillina/acido clavulanico;
Levofloxacina;
una soluzione di cloruro di sodio.
La terapia AIHA attualmente non si basa esclusivamente su studi retrospettivi e su pochi studi prospettici in assenza di studi randomizzati e non ha un elevato livello di evidenza. Non esiste inoltre un consenso formale sulla definizione di remissione completa o parziale. Pertanto, le raccomandazioni per il trattamento dell’AIHA descritte di seguito hanno un livello di evidenza di D.
Terapia di prima linea.
Glucocorticosteroidi.
I glucocorticosteroidi rappresentano la prima linea di terapia per i pazienti affetti da AIHA con anticorpi caldi. Dose iniziale di prednisolone o metiprednisolone 1 mg/kg (per via orale o endovenosa). Di solito entro 1-3 settimane dalla terapia iniziale (condotta in ospedale), il livello di ematocrito aumenta di oltre il 30% o il livello di emoglobina è superiore a 100 g / l (non è necessario normalizzare il livello di emoglobina). Se l'obiettivo terapeutico viene raggiunto, la dose di prednisolone viene ridotta a 20-30 mg al giorno per diverse settimane. Se questi obiettivi non vengono raggiunti entro la fine della 3a settimana, viene collegata la terapia di seconda linea. La riduzione della dose di prednisolone continua nella fase ambulatoriale. Una lenta diminuzione della dose di prednisolone viene effettuata se si ottiene un effetto terapeutico. Ridurre la dose di prednisolone iniziando a 5-10 mg per 2-3 giorni e continuare fino a quando la dose giornaliera raggiunge 20-30 mg. Inoltre, la sospensione del farmaco viene effettuata molto più lentamente: 2,5 mg per 5-7 giorni. Raggiunta una dose inferiore a 10-15 mg, la velocità di sospensione deve essere ulteriormente rallentata: 2,5 mg ogni 2 settimane per annullare completamente il farmaco. Questa tattica prevede la durata dell'assunzione di prednisolone per 3-4 mesi. Il livello di emoglobina e reticolociti viene monitorato. Se entro 3-4 mesi, durante l'assunzione di prednisolone alla dose di 5 mg al giorno, la remissione persiste, si dovrebbe tentare di annullare completamente il farmaco. Il desiderio di ridurre rapidamente la dose dal momento della normalizzazione dell'emoglobina a causa degli effetti collaterali del GC (cusshingoide, ulcere steroidee, ipertensione arteriosa, acne con formazione di pustole sulla pelle, infezioni batteriche, diabete mellito, osteoporosi, trombosi venosa ) porta sempre ad una recidiva di emolisi. Infatti, i pazienti che ricevono corticosteroidi a basso dosaggio per più di 6 mesi hanno un tasso di recidiva inferiore e una durata di remissione più lunga rispetto ai pazienti che hanno interrotto la terapia prima dei 6 mesi di terapia. La terapia concomitante nel trattamento con steroidi può includere bifosfonati, vitamina D, calcio, terapia di mantenimento con acido folico. I livelli di glucosio nel sangue vengono monitorati e il diabete viene trattato attivamente, poiché il diabete è un importante fattore di rischio di morte a causa di un’infezione. Dovrebbe essere valutato il rischio di embolia polmonare, soprattutto nei pazienti con AIHA e lupus anticoagulante o recidiva di AIHA dopo splenectomia 38.
La terapia della 1a linea di corticosteroidi è efficace nel 70-85% dei pazienti; tuttavia, la maggior parte dei pazienti necessita di una terapia di mantenimento con corticosteroidi per mantenere i livelli di emoglobina entro 90-100 g/l, nel 50% è sufficiente una dose di 15 mg/die o meno, e circa il 20-30% dei pazienti necessita di dosi più elevate di prednisone. Si ritiene che la monoterapia con GCS sia efficace in meno del 20% dei pazienti. Nei pazienti con resistenza alla terapia di prima linea, la possibilità di un'AIHA secondaria dovrebbe essere rivalutata, poiché l'AIHA con agglutinine calde associate a tumori maligni, CU, teratoma ovarico o IgM è spesso refrattaria agli steroidi.
Terapia di seconda linea.
Splenectomia.
La splenectomia aumenta il rischio di infezioni gravi associate a Streptococcus pneumoniae, Neisseria meningitidis, Haemophilus influenzae. Ai pazienti viene somministrato il vaccino polivalente pneumococcico, meningococcico, anti-Haemophilus influenzae di tipo b polisaccaridico capsulare (PRP) coniugato con tossoide tetanico (TT) da 2 a 4 settimane prima della splenectomia. Nei pazienti che hanno ricevuto rituximab negli ultimi 6 mesi, la vaccinazione potrebbe non essere efficace. Dopo l'intervento, tromboprofilassi con basse dosi di eparine a basso peso molecolare; annullamento graduale della GCS secondo lo schema sopra descritto, vaccino pneumococcico ogni 5 anni. I pazienti dopo splenectomia devono essere informati del rischio di infezioni e della necessità, in caso di episodi febbrili, di assumere antibiotici del gruppo delle penicilline o dei fluorochinoloni respiratori (levofloxacina); dovrebbero inoltre essere informati sul rischio di tromboembolismo venoso.
Rituximab.
rifiuto della splenectomia;
età avanzata con alto rischio di complicanze della prima e della seconda linea terapeutica
controindicazioni alla splenectomia, alto rischio di tromboembolia venosa.
epatite attiva B e C;
Modalità standard - 375 mg/m2 nei giorni 1, 8, 15 e 22. I pazienti in terapia con glucocorticoidi prima di iniziare la terapia con rituximab devono continuare la terapia con glucocorticoidi fino ai primi segni di risposta a rituximab.
Efficienza b Rituximab alla dose standard per AIHA con anticorpi caldi: risposta complessiva 83-87%, risposta completa 54-60, sopravvivenza libera da malattia nel 72% a 1 anno e nel 56% a 2 anni.
Il tempo di risposta varia da 1 mese nell'87,5% a 3 mesi nel 12,5%. Con un secondo ciclo, l'efficacia di rituximab può essere maggiore rispetto al primo ciclo. La risposta alla terapia si osserva in modalità mono o in associazione con corticosteroidi, immunosoppressori e interferone-α e non dipende dalla terapia primaria.
Tossicità terapeutica: Il farmaco ha un buon profilo di sicurezza. Molto raramente, solitamente dopo la prima infusione, febbre, brividi, eruzione cutanea o mal di gola. Reazioni più gravi includono malattia da siero e (molto raramente) broncospasmo, shock anafilattico, embolia polmonare, trombosi dell'arteria retinica, infezione (episodi di infezione in circa il 7%) e sviluppo di epatite fulminante dovuta alla riattivazione dell'epatite B. In rari casi, malattia multifocale progressiva leucoencefalopatia.
Rituximab a una dose bassa (100 mg/settimana per 4 settimane) come terapia di prima o seconda linea produce un tasso di risposta globale dell'89% (tasso di risposta completa del 67%) e un periodo libero da recidive di 36 mesi nel 68%. Circa il 70% dei pazienti trattati con corticosteroidi e rituximab ha avuto una remissione di 36 mesi rispetto al 45% dei pazienti che hanno ricevuto solo steroidi.
Farmaci immunosoppressori.
Il fattore principale nella scelta di un farmaco immunosoppressore dovrebbe essere la sicurezza del paziente, poiché l’efficacia attesa di tutti i farmaci è bassa e il trattamento può essere più pericoloso per il paziente rispetto al trattamento della malattia (Tabella 2). Con il trattamento a lungo termine, la terapia di mantenimento può essere effettuata in regime ambulatoriale sotto la supervisione di uno specialista.
Tabella 2 – Terapia immunosoppressiva AIHA
| Una droga | Dosaggio | Efficienza | Nota |
| Azatioprina | 100-150 mg/die oppure 1-2,5 mg/die per un lungo periodo (4-6 mesi). La terapia di mantenimento (25 mg a giorni alterni) può successivamente durare da 4 mesi a 5-6 anni | Difficoltà di dosaggio dovute alla finestra terapeutica ristretta, ipersensibilità dovuta a differenze genetiche o interazioni con altri farmaci. Raramente manifesta: debolezza, sudorazione, aumento delle transaminasi, neutropenia grave con infezione, pancreatite. | |
| Ciclofosfamide | 100 mg/giorno |
Risposta inferiore a 1/3 dei pazienti |
Con il trattamento a lungo termine, ha un potenziale mutageno significativo |
| Ciclosporina A |
Esistono prove limitate di efficacia in ¾ dei pazienti AIHA con anticorpi caldi ed emolisi refrattaria pericolosa per la vita48 La combinazione di ciclosporina, prednisolone e danazolo ha dato una risposta completa nell'89% rispetto al 58% dei pazienti trattati con prednisolone e danazolo. |
aumento della creatinina sierica, ipertensione, affaticamento, parestesia, iperplasia gengivale, mialgia, dispepsia, ipertricosi, tremore | |
| Micofenolato mofetile | Dose iniziale di 500 mg/die, aumentata a 1.000 mg/die da 2 a 13 mesi | Dati limitati sull’uso in pazienti con AIHA refrattaria con anticorpi caldi. È stato utilizzato con successo in combinazione con rituximab per l'AIHA refrattaria dopo HSCT | mal di testa, mal di schiena, gonfiore, anoressia, nausea |
Algoritmo delle azioni in situazioni di emergenza:
se si sospetta una crisi emolitica (febbre, pallore, ingiallimento della pelle, scurimento delle urine, splenomegalia, insufficienza cardiovascolare, shock anemico, coma anemico) - chiamare l'ambulanza per il trasporto d'urgenza del paziente al reparto di ematologia o al reparto di terapia intensiva , a seconda della gravità della condizione;
monitoraggio delle funzioni vitali: frequenza e natura della respirazione, frequenza e ritmo del polso, pressione sanguigna sistolica e diastolica, quantità e colore delle urine;
Se vi sono segni di compromissione delle funzioni vitali (insufficienza cardiaca acuta, segni di shock, insufficienza renale) - cure di emergenza: fornitura di accesso venoso, infusione di farmaci colloidali, se si sospetta emolisi intravascolare - prevenzione dell'insufficienza renale (furosemide), ossigenazione con ossigeno .
· consulto medico sulla diagnostica e terapia endovascolare radiografica - installazione di un catetere venoso centrale da un accesso periferico (PICC);
consultazione di un epatologo - per la diagnosi e il trattamento dell'epatite virale;
consultazione di un ginecologo - durante la gravidanza, metrorragia, menorragia, consultazione quando si prescrivono contraccettivi orali combinati;
consultazione di un dermatovenereologo - in caso di sindrome della pelle;
consultazione di uno specialista in malattie infettive - in caso di sospetta infezione virale;
consultazione con un cardiologo - in caso di ipertensione non controllata, insufficienza cardiaca cronica, aritmia cardiaca e disturbi della conduzione;
consultazione di un neuropatologo - in caso di incidente cerebrovascolare acuto, meningite, encefalite, neuroleucemia;
consultazione di un neurochirurgo - in caso di incidente cerebrovascolare acuto, sindrome da lussazione;
consultazione di un nefrologo (efferentologo) - in caso di insufficienza renale;
consultazione di un oncologo - in caso di sospetto di tumori solidi;
· consultazione di un otorinolaringoiatra - per la diagnosi e il trattamento delle malattie infiammatorie dei seni paranasali e dell'orecchio medio;
consultazione di un oftalmologo - in caso di disturbi della vista, malattie infiammatorie dell'occhio e delle appendici;
consultazione di un proctologo - con ragade anale, paraproctite;
consultazione di uno psichiatra - in caso di psicosi;
· consultazione di uno psicologo - in caso di depressione, anoressia, ecc.;
consultazione di un rianimatore - nel trattamento della sepsi grave, shock settico, sindrome da danno polmonare acuto nella sindrome da differenziazione e condizioni terminali, installazione di cateteri venosi centrali.
consultazione di un reumatologo - con LES;
consultazione di un chirurgo toracico - con pleurite essudativa, pneumotorace, zigomicosi polmonare;
consultazione di un trasfusiologo - per la scelta del mezzo trasfusionale in caso di test antiglobulina indiretto positivo, fallimento della trasfusione, emolisi massiva acuta;
consultazione di un urologo - in caso di malattie infettive e infiammatorie del sistema urinario;
consultazione di un fisiatra - in caso di sospetta tubercolosi;
consultazione di un chirurgo - in caso di complicazioni chirurgiche (infettive, emorragiche);
consultazione di un chirurgo maxillo-facciale - in caso di malattie infettive e infiammatorie del sistema dentoalveolare.
Azioni preventive:
Nell'AIHA secondaria, trattamento adeguato della malattia di base;
· in caso di AIHA con anticorpi del freddo – evitare l'ipotermia.
Monitoraggio del paziente:
Per monitorare l'efficacia del trattamento nella scheda ambulatoriale, si annota quanto segue: le condizioni generali del paziente, gli indicatori di un esame del sangue generale, inclusi reticolociti e piastrine, parametri biochimici - il livello di bilirubina, LDH, determinazione dell'immunoglobulina legata all'enzima della quantità di immunoglobuline sulla membrana eritrocitaria, test diretto di Coombs.
Scheda di follow-up individuale del paziente
| Categoria paziente |
Emocromo completo, compresi i reticolociti |
Analisi biochimiche (bilirubina con frazioni, LDH) | Test di Coombs diretto | Determinazione ELISA della quantità di immunoglobuline sulla membrana eritrocitaria | Consultazione dell'ematologo |
| Trattamento conservativo |
Dopo aver raggiunto la remissione - 1 volta al mese; |
Durante il trattamento - almeno 1 volta in 10 giorni; Dopo aver raggiunto la remissione -1 volta in 2 mesi; |
1 volta in 3-6 mesi | 1 volta in 2 mesi | D registrazione e osservazione da parte di un ematologo nel luogo di residenza per 5 anni. |
Indicatori di efficacia del trattamento :
Criteri di risposta
· Criteri di remissione: recupero completo dei parametri emografici (emoglobina > 120 g/l, reticolociti< 20%), уровня непрямого билирубина и активности ЛДГ продолжительностью не менее 2 месяцев.
· Criteri per la remissione parziale: emoglobina > 100 g/l, reticolociti inferiori a due norme, il livello della bilirubina indiretta è 25 μmol/l e inferiore da almeno 2 mesi.
· Mancata risposta alla terapia accertarsi con dinamica positiva lieve o con risposta di durata inferiore a 1 mese.
Trattamento (ospedale)
TRATTAMENTO A LIVELLO STAZIONARIO
Tattiche di trattamento (UD-B): i pazienti sono ricoverati nel reparto di ematologia, in caso di violazione delle funzioni vitali - nel reparto di terapia intensiva.
Trattamento non farmacologico: dieta che tenga conto della comorbilità, regime - II.
Trattamento medico:
1a linea di terapia.
Glucocorticosteroidi.
I glucocorticosteroidi rappresentano la prima linea di terapia per i pazienti affetti da AIHA con anticorpi caldi. I corticosteroidi, solitamente il prednisolone, vengono somministrati alla dose iniziale di 1 mg/kg al giorno (50-80 mg/die) per 1-3 settimane fino a quando l'ematocrito è superiore al 30% o l'emoglobina è superiore a 100 g/L. Se questo obiettivo non viene raggiunto entro 3 settimane, è opportuno iniziare una seconda linea di terapia, poiché la terapia con corticosteroidi è considerata inefficace. L’aumento della dose di prednisolone a 2 mg/kg/die (90-160 mg/die) non migliora i risultati del trattamento, portando al rapido sviluppo di complicanze gravi caratteristiche. Se l'obiettivo terapeutico viene raggiunto, la dose di prednisolone viene ridotta a 20-30 mg al giorno. Ridurre la dose di prednisolone iniziando a 5-10 mg per 2-3 giorni e continuare fino a quando la dose giornaliera raggiunge 20-30 mg. Inoltre, la sospensione del farmaco viene effettuata molto più lentamente: 2,5 mg per 5-7 giorni. Raggiunta una dose inferiore a 10-15 mg, la velocità di sospensione deve essere ulteriormente rallentata: 2,5 mg ogni 2 settimane per annullare completamente il farmaco. Questa tattica prevede la durata dell'assunzione di prednisolone per 3-4 mesi. Il livello di emoglobina e reticolociti viene monitorato. Se entro 3-4 mesi, durante l'assunzione di prednisolone alla dose di 5 mg al giorno, la remissione persiste, si dovrebbe tentare di annullare completamente il farmaco. Il desiderio di ridurre rapidamente la dose dal momento della normalizzazione dell'emoglobina a causa degli effetti collaterali del GC (cusshingoide, ulcere steroidee, ipertensione arteriosa, acne con formazione di pustole sulla pelle, infezioni batteriche, diabete mellito, osteoporosi, trombosi venosa ) porta sempre ad una recidiva di emolisi. Infatti, i pazienti che ricevono corticosteroidi a basso dosaggio per più di 6 mesi hanno un tasso di recidiva inferiore e una durata di remissione più lunga rispetto ai pazienti che hanno interrotto la terapia prima dei 6 mesi di terapia.
Un'alternativa all'uso a lungo termine dei corticosteroidi (fino a 3-4 mesi) sono i corsi brevi (fino a 3 settimane) del corso, seguiti da un passaggio alla seconda linea di terapia.
Tutti i pazienti in terapia steroidea dovrebbero ricevere una terapia di mantenimento con bifosfonati, vitamina D, calcio e acido folico. I livelli di glucosio nel sangue vengono monitorati e il diabete viene trattato attivamente, poiché il diabete è un importante fattore di rischio di morte a causa di un’infezione. Dovrebbe essere valutato il rischio di embolia polmonare, soprattutto nei pazienti con AIHA e lupus anticoagulante o recidiva di AIHA dopo splenectomia.
I pazienti con emolisi particolarmente rapida e anemia molto grave o casi complessi (sindrome di Evans) vengono trattati con metilprednisolone alla dose di 100-200 mg/die per 10-14 giorni o 250-1000 mg/die per 1-3 giorni. La terapia con alte dosi di corticosteroidi in letteratura è presentata principalmente sotto forma di descrizione di casi clinici. 19.20
La terapia della 1a linea di corticosteroidi è efficace nel 70-85% dei pazienti; tuttavia, la maggior parte dei pazienti necessita di una terapia di mantenimento con corticosteroidi per mantenere i livelli di emoglobina entro 90-100 g/l, nel 50% è sufficiente una dose di 15 mg/die o meno, e circa il 20-30% dei pazienti necessita di dosi più elevate di prednisone. Si ritiene che la monoterapia con GCS sia efficace in meno del 20% dei pazienti. Nei pazienti con resistenza alla terapia di prima linea, la possibilità di un'AIHA secondaria dovrebbe essere rivalutata, poiché l'AIHA con agglutinine calde associate a tumori maligni, CU, teratoma ovarico o IgM è spesso refrattaria agli steroidi.
Terapia di seconda linea
Quando si sceglie la terapia di seconda linea, ci sono diverse opzioni e quando si sceglie ciascuna di esse è necessario valutare il rapporto beneficio/rischio in ciascun caso (Fig. 2).
Splenectomia.
La splenectomia è generalmente considerata la terapia di seconda linea più efficace e appropriata per l'AIHA con anticorpi caldi.
Indicazioni per la splenectomia:
Refrattarietà o intolleranza ai corticosteroidi;
La necessità di una terapia di mantenimento continua con prednisolone ad una dose superiore a 10 mg / die;
Frequenti ricadute.
I vantaggi della splenectomia sono l'efficienza piuttosto elevata con remissione parziale o completa ottenuta in 2/3 dei pazienti (38-82%, tenendo conto delle forme secondarie di AIHA, in cui la risposta è inferiore rispetto all'AIHA idiopatica), un numero significativo di i pazienti rimangono in remissione senza richiedere l'intervento medico per 2 anni o più; la possibilità di recupero è di circa il 20%.
Dopo la splenectomia, i pazienti con emolisi persistente o ricorrente spesso richiedono dosi di corticosteroidi inferiori rispetto a prima della splenectomia.
Svantaggi della splenectomia:
Mancanza di predittori affidabili dell'esito della splenectomia;
Il rischio di complicanze chirurgiche (TELA, sanguinamento intra-addominale, ascesso addominale, ematoma) - 0,5-1,6% con splenectomia laparoscopica e 6% con splenectomia convenzionale);
· Il rischio di infezione è del 3,3-5% (il più pericoloso è la setticemia pneumococcica) con un tasso di mortalità fino al 50%.
La splenectomia aumenta il rischio di infezioni gravi associate a Streptococcus pneumoniae, Neisseria meningitidis, Haemophilus influenzae. Ai pazienti viene somministrato il vaccino polivalente pneumococcico, meningococcico, anti-Haemophilus influenzae di tipo b polisaccaridico capsulare (PRP) coniugato con tossoide tetanico (TT) da 2 a 4 settimane prima della splenectomia. Nei pazienti che hanno ricevuto rituximab negli ultimi 6 mesi, la vaccinazione potrebbe non essere efficace.
Dopo l'intervento, tromboprofilassi con basse dosi di eparine a basso peso molecolare; annullamento graduale della GCS secondo lo schema sopra descritto, vaccino pneumococcico ogni 5 anni. I pazienti dopo splenectomia devono essere informati del rischio di infezioni e della necessità, in caso di episodi febbrili, di assumere antibiotici del gruppo delle penicilline o dei fluorochinoloni respiratori (levofloxacina); dovrebbero inoltre essere informati sul rischio di tromboembolismo venoso.
Figura 2. Algoritmo per il trattamento dei pazienti refrattari agli steroidiWAIHA.
Rituximab.
Indicazioni per la nomina di rituximab:
forme resistenti di AIHA con un numero crescente di varie complicanze;
rifiuto della splenectomia;
età avanzata con alto rischio di complicanze della prima e della seconda linea di terapia;
Controindicazioni alla splenectomia (obesità massiva, problemi tecnici), alto rischio di tromboembolismo venoso.
Controindicazioni alla nomina di rituximab:
intolleranza ai farmaci;
epatite attiva B e C;
infezione virale o batterica acuta.
Trattamento"Scorso opzione” (Terapia della disperazione)
La ciclofosfamide ad alte dosi (50 mg/kg/die per 4 giorni) accompagnata da un fattore stimolante le colonie è risultata efficace in 5 pazienti su 8 con AIHA con anticorpi caldi altamente refrattari.
Alemtuzumab si è dimostrato efficace nel trattamento di piccoli gruppi di pazienti con AIHA refrattaria, tuttavia, a causa della sua elevata tossicità, è considerato l’ultima risorsa nel trattamento dell’AIHA idiopatica grave refrattaria a tutte le terapie precedenti.
Trapianto di cellule staminali emopoietiche. Le informazioni sull'uso del trapianto di cellule staminali emopoietiche nell'AIHA con anticorpi caldi sono limitate a singoli casi o piccoli gruppi, principalmente nella sindrome di Evans con una remissione completa di circa il 60% nel BMT allogenico e del 50% in quello autologo.
terapia di supporto.
I pazienti affetti da AIHA possono spesso richiedere trasfusioni di globuli rossi concentrati per mantenere livelli di emoglobina clinicamente accettabili, almeno fino a quando la terapia specifica non è efficace. La decisione di eseguire una trasfusione dipende non solo dal livello di emoglobina, ma in misura maggiore dallo stato clinico e dalle comorbidità del paziente (in particolare malattia coronarica, grave malattia polmonare), dalla loro esacerbazione, dalla velocità di sviluppo dell'anemia, dalla presenza di emoglobinuria o emoglobinemia e altre manifestazioni di emolisi grave. La trasfusione di globuli rossi non deve essere sospesa in un'emergenza clinica, anche nei casi in cui si riscontra una mancanza di compatibilità individuale, poiché gli autoanticorpi caldi sono spesso panreattivi. I componenti contenenti eritrociti Rh-compatibili del primo gruppo sanguigno possono essere somministrati con sicurezza in casi di emergenza se gli alloanticorpi (si verificano nel 12-40% dei pazienti con AIHA) sono ragionevolmente esclusi sulla base di una precedente storia di trasfusioni e/o di storia ostetrica. donne che non sono incinte e/o che hanno subito trasfusioni e uomini senza una storia di trasfusioni). In altri pazienti, la fenotipizzazione estesa viene eseguita con la determinazione dei sottogruppi Rh (C,c,E,e), Kell, Kidd e S / s utilizzando anticorpi IgM monoclonali e la selezione di una massa di globuli rossi compatibile per la trasfusione. In casi eccezionali, per determinare gli alloanticorpi vengono utilizzati metodi di autoadsorbimento termico o di adsorbimento allogenico. In ogni caso è necessario effettuare un test biologico.
L'algoritmo per il trattamento dell'AIHA con anticorpi caldi è mostrato nella Figura 3.
Figura 3. Algoritmo per il trattamento dell'AIHA con anticorpi caldi negli adulti 
Trattamento dell'AIHA secondaria.
AIHA con anticorpi caldi nel LES.
La terapia di prima linea preferita sono gli steroidi, l'ordine di somministrazione è simile a quello dell'AIHA primaria (Tabella 3).
Tabella 3 – Trattamento dell'AIHA secondaria
| malattia o condizione | 1 riga | 2 riga | dopo la riga 2 | Ultima risorsa Ultima risorsa o terapia della disperazione |
| AIHA primaria | Steroidi | splenectomia, rituximab | Azatioprina, micofenolato mofetile, ciclosporina, ciclofosfamide | Ciclofosfamide ad alte dosi, alemtuzumab |
|
Linfomi non Hodgkin a cellule B e T |
Steroidi |
Chemioterapia Rituximab (splenectomia per linfoma da cellule della zona marginale della milza) |
||
|
Linfoma di Hodgkin |
Steroidi |
Chemioterapia | ||
| tumori solidi | Steroidi, trattamento chirurgico | |||
| Cisti ovarica dermoide | Ovariectomia | |||
| LES | Steroidi | Azatioprina | Mofetile Micofenolato | Rituximab, trapianto autologo di midollo osseo |
| colite ulcerosa aspecifica | Steroidi | Azatioprina | Colectomia totale | |
| immunodeficienza comune variabile | Steroidi, immunoglobulina G | Splenectomia | ||
| Malattie linfoproliferative autoimmuni | Steroidi | Micofenolato mofetile | Sirolimo | |
|
MTC allogenica |
Steroidi | Rituximab | Splenectomia, infusione di linfociti T | |
|
Trapianto d'organo (pancreas)* |
Annullamento della terapia immunosoppressiva, steroidi |
Splenectomia | ||
| Interferone alfa | Annullamento dell'interferone | Steroidi | ||
| Malattia primaria da agglutinine fredde |
Protezione dal freddo |
Rituximab, clorambucile | Eculizumab, bortezomib | |
|
Emoglobinuria parossistica fredda |
Terapia di supporto | Rituximab |
AIHA indotta da farmaci con anticorpi caldi. Al momento, gli AIHA indotti dai farmaci più significativi sono quelli indotti dai farmaci per la CLL, in particolare dalla fludarabina. L'AIHA può svilupparsi durante o dopo l'assunzione di farmaci. L’AIHA indotta dalla fludarabina può essere pericolosa per la vita. L'AIHA risponde agli steroidi, ma solo la metà dei pazienti è in remissione. Altri casi significativi di AIHA con anticorpi caldi sono stati associati alla terapia con interferone-α, soprattutto nel trattamento dell'epatite C. Questi pazienti solitamente guariscono dopo la sospensione dell'interferone.
Gestione della gravidanza nell’AIHA. La combinazione di gravidanza e anemia emolitica autoimmune è rara. Spesso c'è la minaccia di aborto. Per la maggior parte delle donne l’interruzione artificiale della gravidanza non è indicata. La malattia durante la gravidanza in molte donne si manifesta con gravi crisi emolitiche e anemia progressiva. Sono stati osservati casi di anemia emolitica autoimmune ricorrente ad ogni nuova gravidanza. In questi casi si raccomanda l’aborto e la contraccezione. È preferibile una gestione conservativa del lavoro. I glucocorticoidi rappresentano il trattamento principale dell’anemia emolitica autoimmune. Con un'esacerbazione della malattia è necessaria una grande dose di prednisolone: 1-2 mg / kg al giorno. La dose massima nelle donne in gravidanza è inaccettabile, anche 70-80 mg al giorno dovrebbero essere somministrati per un breve periodo, tenendo conto degli interessi del feto. L'effetto del trattamento e la possibilità di ridurre la dose vengono valutati arrestando la caduta dell'emoglobina, abbassando la temperatura e riducendo la debolezza. La dose di prednisolone viene ridotta gradualmente, lentamente. Al di fuori della crisi, la dose può essere molto inferiore: 20-30 mg al giorno. La dose di mantenimento durante la gravidanza può essere ridotta a 10-15 mg/die, ma deve essere assunta durante tutta la gravidanza.
Nelle gravi esacerbazioni della malattia è spesso necessaria la terapia trasfusionale. Tuttavia, le trasfusioni di sangue dovrebbero essere prescritte solo per motivi di salute (grave mancanza di respiro, shock, rapido calo dell'emoglobina a 30-40 g/l). La massa eritrocitaria viene selezionata secondo il test di Coombs indiretto. Le trasfusioni di globuli rossi non sono un metodo di trattamento dell'anemia emolitica autoimmune, questa è una misura necessaria.
Con un trattamento farmacologico insufficientemente efficace dell'anemia emolitica autoimmune, la splenectomia viene utilizzata per rimuovere la principale fonte di produzione di anticorpi. La splenectomia in questo caso è meno efficace rispetto all'anemia emolitica congenita.
Nell'AIHA secondaria, la gestione e la prognosi della gravidanza dipendono in gran parte dalla malattia di base.
Elenco dei medicinali essenziali:
Glucocorticosteroidi (terapia di prima linea per l'AIHA con anticorpi caldi):
metilprednisolone, compressa, 16 mg;
· metilprednisolone, iniezione, 250 mg;
Prednisone, iniezione 30 mg/ml 1 ml;
prednisolone, compressa, 5 mg;
Anticorpi monoclonali (terapia di seconda linea):
rituximab;
Farmaci antisecretori (terapia di accompagnamento nel trattamento dei glucocorticosteroidi):
Omeprazolo;
Rabeprazolo;
Immunosoppressori (terapia di seconda linea):
azatioprina;
· Ciclofosfamide;
Micofenolato mofetile;
· Ciclosporina.
Elenco di medicinali aggiuntivi
Anticorpi monoclonali (terapia di terza linea, terapia di “salvataggio”):
alemtuzumab;
Vaccini:
· Vaccino pneumococcico polivalente.
Antifiammatori non steroidei:
paracetamolo;
· Ketoprofene, soluzione iniettabile 100 mg/2 ml.
Antistaminici:
· Clorapiramina.
Farmaci antibatterici e antifungini:
Cefalosporine di 4a generazione;
· Amikacina;
Ciprofloxacina;
Levofloxacina;
· Meropenem;
Imipenem;
Fluconazolo.
Farmaci antivirali:
aciclovir, crema per uso esterno;
aciclovir, compressa, 400 mg;
aciclovir, polvere per soluzione per infusione;
valaciclovir;
alganciclovir;
ganciclovir;
famciclovir.
Soluzioni utilizzate per correggere le violazioni dell'equilibrio idrico, elettrolitico e acido-base:
· acqua per preparazioni iniettabili, soluzione iniettabile 5 ml;
· destrosio, soluzione per infusioni 5% 250ml;
· destrosio, soluzione per infusioni 5% 500ml;
· cloruro di potassio, soluzione per somministrazione endovenosa 40 mg/ml, 10 ml;
Mannitolo, iniezione 15% -200,0;
· sodio cloruro, soluzione per infusioni 0,9% 500 ml;
Sodio cloruro, soluzione per infusioni 0,9% 250 ml.
Farmaci antipertensivi:
amlodipina;
lisinopril;
nebivololo;
captopril.
Antispastici:
· Drotaverina.
Vasopressori:
Dopamina.
Farmaci antianemici:
· Acido folico.
Componenti del sangue:
· Massa leucofiltrata di eritrociti.
Tabella comparativa dei farmaci:
L'elenco dei medicinali a livello ambulatoriale e ospedaliero
| № | Una droga | Dosaggio |
Durata applicazioni |
Livello prova |
| Glucocorticosteroidi | ||||
| 1 | Prednisolone | prescritto nella dose iniziale - 1 mg / kg al giorno (50-80 mg / giorno) per 1-3 settimane fino ad un aumento dell'ematocrito superiore al 30% o dell'emoglobina superiore a 100 g / l. Se questo obiettivo non viene raggiunto entro 3 settimane, è opportuno iniziare una seconda linea di terapia, poiché la terapia con corticosteroidi è considerata inefficace. L’aumento della dose di prednisolone a 2 mg/kg/die (90-160 mg/die) non migliora i risultati del trattamento, portando al rapido sviluppo di complicanze gravi caratteristiche. Se l'obiettivo terapeutico viene raggiunto, la dose di prednisolone viene ridotta a 20-30 mg al giorno. Ridurre la dose di prednisolone iniziando a 5-10 mg per 2-3 giorni e continuare fino a quando la dose giornaliera raggiunge 20-30 mg. Inoltre, la sospensione del farmaco viene effettuata molto più lentamente: 2,5 mg per 5-7 giorni. Raggiunta una dose inferiore a 10-15 mg, la velocità di sospensione deve essere ulteriormente rallentata: 2,5 mg ogni 2 settimane per annullare completamente il farmaco. Questa tattica prevede la durata dell'assunzione di prednisolone per 3-4 mesi. Il livello di emoglobina e reticolociti viene monitorato. Se entro 3-4 mesi, durante l'assunzione di prednisolone alla dose di 5 mg al giorno, la remissione persiste, si dovrebbe tentare di annullare completamente il farmaco. | Variabile. Fino a 3-4 mesi o più a basse dosi | D |
| 2 | Metilprednisolone | Simile al prednisone. Può essere utilizzato anche per la terapia pulsata a dosi di 150-1000 mg per via endovenosa per 1-3 giorni | Simile al prednisolone | D |
| Anticorpi monoclonali | ||||
| 3 | Rituximab | 375 mg/m2 e.v | nei giorni 1, 8, 15 e 22 | D |
| 4 | Alemtuzumab | Per via endovenosa nell'arco di almeno 2 ore, 3 mg il giorno 1, 10 mg il giorno 2 e 30 mg il giorno 3, a condizione che ciascuna dose sia ben tollerata. In futuro, la dose raccomandata per l'uso è di 30 mg al giorno 3 volte a settimana. in un giorno. | La durata massima del trattamento è di 12 settimane. | D |
| Immunosoppressori | ||||
| 5 | Azatioprina | 100-150 mg/giorno o 1-2,5 mg/giorno per lunghi periodi | 4-6 mesi La terapia di mantenimento (25 mg a giorni alterni) può successivamente durare da 4 mesi a 5-6 anni | D |
| 6 | Ciclofosfamide | 100 mg/giorno | A lungo termine sotto il controllo di KLA, OAM fino ad una dose totale di 3-4 g | D |
| 7 | Ciclosporina A | 5 mg/kg/giorno per 6 giorni, poi fino a 3 mg/kg/giorno (livelli di ciclosporina nel sangue compresi tra 200 e 400 pg/ml) | A lungo termine sotto il controllo della concentrazione del farmaco | D |
| 8 | Micofenolato mofetile | Dose iniziale 500 mg/die, aumentata a 1.000 mg/die | da 2 a 13 mesi | D |
Altri tipi di trattamento: splenectomia (terapia di seconda linea).
Indicazioni per la consulenza di esperti: vedere livello ambulatoriale.
Indicazioni per il trasferimento in terapia intensiva e rianimazione:
segni di disfunzione d'organo;
Violazione delle funzioni vitali, che rappresentano una minaccia diretta per la vita del paziente.
Indicatori di efficacia del trattamento: vedere livello ambulatoriale.
Ulteriore gestione- un estratto dall'ospedale con raccomandazioni per ulteriori trattamenti nel luogo di residenza sotto la supervisione di un ematologo e di altri specialisti (in presenza di AIHA secondaria, malattie concomitanti).
Ricovero ospedaliero
Informazione
Fonti e letteratura
- Verbali delle riunioni della Commissione mista sulla qualità dei servizi medici dell'MHSD RK, 2016
- 1) Linee guida cliniche per la diagnosi e il trattamento dell'anemia emolitica autoimmune / ed. V.G. Savchenko, 2014.-26 p. 2) Hill Q., Stamps R., Massey E. et al. Linee guida sulla gestione dell'anemia emolitica immunitaria secondaria e autoimmune indotta da farmaci, 2012. 3) Lechner K, Jager U. Come tratto le anemie emolitiche autoimmuni negli adulti. Sangue. 2010;16:1831–8. 4) Dussadee K, Taka O, Thedsawad A, Wanachiwanawin W. Incidenza e fattori di rischio di recidive nell'anemia emolitica autoimmune idiopatica. J Med Associato tailandese. 2010;93(Suppl 1):S165–S170. 5) Lechner K, Jager U. Come tratto le anemie emolitiche autoimmuni negli adulti. Sangue. 2010;16:1831–8. 6) Dierickx D, Verhoef G, Van Hoof A, Mineur P, Roest A, Triffet A, et al. Rituximab nell'anemia emolitica autoimmune e nella porpora trombocitopenica immune: uno studio multicentrico retrospettivo belga. J Intern Med. 2009;266:484–91. 7) Maung SW, Leahy M, O'Leary HM, Khan I, Cahill MR, Gilligan O, et al. Uno studio retrospettivo multicentrico sull'uso di rituximab nel trattamento dell'anemia emolitica calda recidivante o resistente. Br J Ematolo. 2013;163:118–22. 8) Narat S, Gandla J, Hoffbrand AV, Hughes RG, Mehta AB. Rituximab nel trattamento delle citopenie autoimmuni refrattarie negli adulti. ematologica. 2005;90:1273–4. 9) Zanella A. et al. Trattamento delle anemie emolitiche autoimmuni, Haematologica ottobre 2014 99: 1547-1554. 10) Peñalver FJ, Alvarez-Larrán A, Díez-Martin JL, Gallur L, Jarque I, Caballero D, et al. Rituximab è un’alternativa terapeutica efficace e sicura negli adulti con anemia emolitica autoimmune grave e refrattaria. Ann Hematol. 2010;89:1073–80. 11) O'Connell N, Goodyer M, Gleeson M, Storey L, Williams M, Cotter M, et al. Trattamento efficace con rituximab e micofenolato mofetile dell'anemia emolitica autoimmune refrattaria trapianto post-ematopoietico di cellule staminali per discheratosi congenita dovuta a mutazione TINF2. Trapianto pediatrico. 2014;18(1):E22–24. 12) Dussadee K, Taka O, Thedsawad A, Wanachiwanawin W. . Incidenza e fattori di rischio di recidive nell'anemia emolitica autoimmune idiopatica. J Med Associato tailandese. 2010;93(Suppl 1):S165–S170. 13) Lechner K, Jager U. Come tratto le anemie emolitiche autoimmuni negli adulti. Sangue. 2010;16:1831–8. 14) Murphy S, LoBuglio AF. Terapia farmacologica dell'anemia emolitica autoimmune. Semin ematolo. 1976; 15) Gehrs BC, Friedberg RC. Anemia emolitica autoimmune. Sono J Ematolo. 2002;69(4):258-271. 16) Akpek G, McAneny D, 3. Weintraub L. Akpek G, McAneny D, Weintraub L Risposta comparativa alla splenectomia nell'anemia emolitica autoimmune positiva per Coombs con o senza malattia associata. Sono J Ematolo. 1999;61:98–102. 17) Casaccia M, Torelli P, Squarcia S, Sormani MP, Savelli A, Troilo BM, et al. Splenectomia laparoscopica per patologie ematologiche: un’analisi preliminare effettuata sul Registro Italiano della Chirurgia Laparoscopica della Milza (IRLSS). Surg endosc. 2006;20:1214–20. 18) Bisharat N, Omari H, Lavi I, Raz R. Rischio di infezione e morte tra i pazienti post-splenectomia. J Infetta. 2001;43:182–6. 19) Davidson RN, Wall RA. Prevenzione e gestione delle infezioni in pazienti senza milza. Clin Microbiol Infect. 2001;7:657–60. 20) Borthakur G, O'Brien S, Wierda WG, et al. Anemie immunitarie in pazienti con leucemia linfocitica cronica trattati con fluudarabina, ciclofosfamide e rituximab – incidenza e predittori. Br J Ematolo. 2007;136(6):800-805. 21) Chiao EY, Engels EA, Kramer JR, et al. Rischio di porpora trombocitopenica immune e anemia emolitica autoimmune tra 120.908 veterani statunitensi con infezione da virus dell'epatite C. Tirocinante Arch. Med. 2009;169(4):357-363.
Informazione
ABBREVIAZIONI UTILIZZATE NEL PROTOCOLLO:
| PA- | pressione arteriosa |
| AIGA- | Anemia emolitica autoimmune |
| ALT- | alanina aminotransferasi |
| AST- | alanina aminotransferasi |
| HIV - | Virus dell'AIDS |
| GGTP- | gammaglutamiltranspeptidasi |
| ELISA- | test immunoassorbente collegato |
| TC- | TAC |
| LDH- | lattato deidrogenasi |
| INR- | rapporto internazionale Normalizzato |
| risonanza magnetica - | Risonanza magnetica |
| NHL- | dininfomi non Hodgkin |
| UAC- | analisi del sangue generale |
| OAM- | analisi generale delle urine |
| UAR- | rischio operativo e anestetico |
| PNG- | Emoglobinuria parossistica notturna |
| PTI- | indice di protrombina |
| RCP - | rianimazione cardiopolmonare |
| SMP- | emergenza |
| TKM- | trapianto di midollo osseo |
| TSH- | porpora trombotica trombocitopenica |
| UHF- | correnti ad altissima frequenza |
| UZDG- | dopplerografia ad ultrasuoni |
| ultrasuoni - | ecografia |
| BH- | frequenza respiratoria |
| Frequenza cardiaca - | frequenza cardiaca |
| Sistema nervoso centrale - | sistema nervoso centrale |
| HLL- | leucemia linfatica cronica |
| FGDS- | fibrogastroduodenoscopia |
| ECG - | elettrocardiografia |
| risonanza magnetica - | risonanza magnetica nucleare |
| CAIHA- | Anemia emolitica autoimmune con anticorpi contro il raffreddore |
| CD- | grappolo di differenziazione |
| DAT- | Test di Coombs diretto |
| Hb- | emoglobina |
| Ht- | ematocrito |
| WAIHA- | Anemia emolitica autoimmune con anticorpi caldi |
Elenco degli sviluppatori di protocolli con dati di qualificazione:
1) Turgunova Lyudmila Gennadievna - Dottore in scienze mediche, professore dell'impresa statale repubblicana presso la REM "Karaganda State Medical University", capo del dipartimento di discipline terapeutiche della Facoltà di sviluppo professionale continuo, ematologo.
2) Pivovarova Irina Alekseevna - MD MBA, presidente della ONG "Società degli ematologi del Kazakistan", revisore dei conti del LLP "Centro di ematologia".
3) Klodzinsky Anton Anatolyevich - Candidato di scienze mediche, ematologo, Centro di ematologia LLP.
4) Khan Oleg Ramualdovich - Assistente del Dipartimento di Terapia dell'Istruzione Post-Laurea, ematologo (RSE sull'Istituto di ricerca REM di cardiologia e malattie interne).
5) Satbayeva Elmira Maratovna - Candidata di scienze mediche, RSE alla REM "Università medica nazionale kazaka intitolata a S.D. Asfendiyarov", capo del dipartimento di farmacologia.
Indicazione di assenza di conflitto di interessi: NO.
Elenco dei revisori:
1) Ramazanova Raigul Mukhambetovna - Dottore in scienze mediche, capo del corso di ematologia, JSC "Università medica kazaka di formazione continua".
Allegato 1
Elenco dei farmaci che possono causare emolisi autoimmune o portare alla rilevazione di anticorpi anti-eritrociti
| N. p/p | Nome comune internazionale |
| 1. | Acetaminofene |
| 2. | Aciclovir |
| 3. | Amoxicillina |
| 4. | Amfotericina B |
| 5. | Ampicillina |
| 6. | Acido acetilsalicilico |
| 7. | Carbimazolo |
| 8. | Carboplatino |
| 9. | Cefazolina |
| 10. | Cefixima |
| 11. | Cefotaxima |
| 12. | cefotetan |
| 13. | Cefoxitina |
| 14. | Cefpir |
| 15. | Ceftazidima |
| 16. | Cefurossima |
| 17. | Cloramfenicolo |
| 18. | Clorpromazina |
| 19. | Ciprofloxacina |
| 20. | Cisplatino |
| 21. | diclofenac |
| 22. | Etodolac |
| 23. | Etambutolo |
| 24. | Fenoprofene |
| 25. | Fluconazolo |
| 26. | Idralazina |
| 27. | Ibuprofene |
| 28. | Imatinib |
| 29. | Insulina |
| 30. | Isoniazide |
| 31. | Ofloxacina |
| 32. | Melfalan |
| 33. | Mercaptopurina |
| 34. | Metotrexato |
| 35. | Naprossene |
| 36. | Norfloxacina |
| 37. | Oxaliplatino |
| 38. | Piperacillina |
| 39. | Ranitidina |
| 40. | Streptochinasi |
| 41. | Streptomicina |
| 42. | Sulfasalazina |
| 43. | Sulindak |
| 44. | Tetraciclina |
| 45. | Ticarcillina |
| 46. | Tiopentale sodico |
| 47. | Co-trimossazolo |
| 48. | Vancomicina |
| 49. | fludarabina |
| 50. | Cladribina |
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L'anemia emolitica autoimmune (AIHA) è una malattia autoimmune causata dalla distruzione dei globuli rossi. Ciò accade a causa dell'esposizione incontrollata agli anticorpi contro i propri globuli rossi. La malattia può manifestarsi in forma acuta e cronica e colpisce più spesso le donne. Può svilupparsi a qualsiasi età.
Cause
L'anemia autoimmune può essere primaria (idiopatica) e secondaria (sintomatica). Se è possibile stabilire perché i globuli rossi vengono distrutti, tale anemia viene chiamata secondaria. Il primario è caratterizzato da un fattore eziologico inspiegabile.
Le cause dell’anemia sintomatica includono:
- leucemia linfoblastica, che si presenta in forma acuta o cronica;
- malattie del tessuto connettivo: sclerodermia sistemica, febbre reumatica, lupus eritematoso sistemico;
- tumore maligno;
- effetto delle radiazioni sul corpo;
- diabete di tipo 1;
- sarcoidosi, morbo di Crohn, tiroidite;
- infezione da citomegalovirus e micoplasmosi;
- stati di immunodeficienza;
- trattamento con antibiotici penicillinici o cefalosporinici ad alte dosi.
Tipi e sintomi
L'anemia emolitica è dei seguenti tipi:
- acuto;
- subacuto;
- cronico.
Il decorso acuto della malattia si osserva nei bambini o con la stratificazione di un'infezione virale.
La forma subacuta è caratteristica dell'anemia autoimmune, che si sviluppa sotto l'influenza di anticorpi freddi. In questo caso, i globuli rossi vengono distrutti se la temperatura dei tessuti corporei diminuisce. La malattia è spesso accompagnata dalla sindrome da iperviscosità, che si manifesta con sbiancamento e colorazione bluastra delle dita degli arti superiori e inferiori a basse temperature, tromboflebiti e ulcere trofiche non cicatrizzate. Tali segni scompaiono quando la temperatura corporea torna a livelli normali.
Nel decorso cronico della malattia, nel processo sono coinvolti anticorpi caldi. In questo caso si verifica un aumento della temperatura corporea causato da infezioni batteriche e virali.
L'anemia autoimmune presenta i seguenti sintomi:
- pallore delle mucose e della pelle;
- affaticabilità rapida;
- debolezza generale;
- aumento della frequenza cardiaca;
- battito cardiaco;
- nausea;
- vertigini;
- sviluppo della sindrome DIC;
- colorazione delle urine scarlatta, ciliegia scuro o marrone scuro;
- milza ingrossata con leggero dolore nell'ipocondrio sinistro.
Come curare
L'anemia emotica autoimmune può essere curata se il tipo di malattia può essere correttamente identificato. Se la malattia è sintomatica, la terapia dovrebbe mirare ad eliminare la patologia che l'ha causata. Nell'anemia idiopatica vengono prescritti per primi i glucocorticoidi, come il prednisolone.
Se si verifica una crisi grave, in cui l'emoglobina scende a 50 g / l, viene eseguita una trasfusione di globuli rossi lavati o di sangue intero. La massa eritrocitaria ha un vantaggio, poiché raramente porta allo sviluppo di reazioni allergiche causate da una compatibilità antigenica incompleta.
Oltre alla trasfusione di sangue, viene disintossicato, il che consente di eliminare i prodotti di decadimento dei globuli rossi. Viene prescritta anche la plasmaferesi, il cui scopo è ridurre la quantità di anticorpi nel sangue, ripristinare l'equilibrio ionico, i livelli di glucosio e altri segni vitali.
Il medico può prescrivere anticoagulanti diretti e indiretti per ridurre il rischio di sviluppare DIC, che è accompagnata da perdita di sangue acuta. Mantengono l'ematopoiesi ad un livello elevato grazie alle infusioni esterne di acido folico e vitamina B12, che in tale malattia sono esaurite.
Con l'anemia emolitica autoimmune, il trattamento viene effettuato con i seguenti farmaci:
- Prednisolone. L'ormone glucocorticoide contribuisce alla soppressione dei processi immunitari, con conseguente diminuzione del livello di aggressività del sistema immunitario nei confronti degli eritrociti.
- Eparina. Anticoagulante diretto per aiutare a prevenire la CID.
- Nadroparina. Mostrato nello stesso caso dell'eparina.
- Pentossifillina. Il farmaco non consente alle piastrine di aderire, riduce la probabilità di sviluppare DIC.
- Acido folico e vitamina B12. Partecipano alla formazione dei globuli rossi.
- Ranitidina. Un antistaminico che riduce la produzione di acido cloridrico prodotto nello stomaco. Aiuta a prevenire gli effetti collaterali del Prednisolone sulla mucosa gastrica.
- Cloruro di potassio. Compensa la perdita di ioni potassio causata dall'uso di glucocorticoidi.
Se qualche tempo dopo il completamento del trattamento i sintomi della malattia ritornano, il medico decide di rimuovere la milza. A causa di ciò, l'emolisi intracellulare che si verifica in questo organo viene eliminata, il che consente di ridurre le manifestazioni di anemia.
Se non si riscontra alcun miglioramento dopo l'intervento chirurgico, viene utilizzata la terapia immunosoppressiva, che rappresenta l'ultimo passaggio del trattamento.
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L’anemia emolitica autoimmune (AIHA) è la malattia più comune tra tutte le anemie acquisite. La patogenesi della malattia è associata a una specifica interruzione del funzionamento dei processi immunitari, in cui le cellule immunitarie (anticorpi) iniziano a riconoscere gli eritrociti (globuli rossi) come estranei e a combatterli. Tali cellule del sangue vengono catturate e tagliate. La loro emolisi si verifica nel fegato, nella milza e nel midollo osseo umani. Questa è una sorta di anemia ipocromica, o meglio, la sua varietà.
Perché appare la patologia e quali sono i suoi tipi?
Come molti disturbi, l'anemia emolitica autoimmune si forma sullo sfondo di un funzionamento improprio del sistema immunitario. Le ragioni di ciò potrebbero essere sezioni danneggiate del DNA o cambiamenti genetici. Questa malattia può anche essere ereditaria. Ciò è dovuto alla capacità del DNA di trattenere le informazioni in sé e di trasmetterle alla generazione successiva.
Lo sviluppo della malattia può anche essere associato al periodo di gravidanza se esiste un'incompatibilità dei fattori Rh nel sangue della donna incinta e del feto.
In pratica, esistono diversi tipi di anemia emolitica autoimmune:
- Idiopatico. È caratterizzata dalla comparsa di autoanticorpi non correlati a cambiamenti patologici nel corpo. Secondo le statistiche, il numero di casi di malattie con la forma idiopatica della malattia raggiunge il 50%. Gli autoanticorpi compaiono come risultato di una violazione del sistema delle cellule immunitarie che percepiscono le informazioni in modo errato e combattono i globuli rossi, il che porta alla rottura di questi ultimi.
- L'anemia autoimmune sintomatica appare sullo sfondo di disturbi esistenti che, in un modo o nell'altro, influenzano il sistema immunitario. Molto spesso, la malattia diventa una conseguenza di processi patologici come la leucemia linfocitica, lo stato di leucemia acuta, manifestazioni croniche di artrite e malattie epatiche complesse.
Secondo il metodo di studio degli anticorpi dell'immunità del corpo umano, le anemie emolitiche autoimmuni sono divise in cinque sottogruppi. Ognuno di essi ha le sue caratteristiche e si manifesta con sintomi sierologici caratteristici e decorso clinico.
La forma con agglutinina termica incompleta è quella più spesso diagnosticata, la sua frequenza varia dal 70 all'80% di tutte le anemie autoimmuni.
Tali anemie sono classificate anche in base al quadro clinico del loro decorso. Secondo questa gradazione possono essere acuti e cronici. La prima forma è caratterizzata da un esordio brusco. Un decorso cronico ha uno sviluppo dei sintomi più lento.
Sintomi
L'anemia autoimmune, i cui sintomi differiscono a seconda del decorso della malattia e delle sue sottospecie, può manifestarsi con sintomi gravi o lievi:
- La forma acuta è caratterizzata da un esordio acuto. Il paziente lamenta debolezza improvvisa, febbre. Di conseguenza, la sua pelle assume una tinta giallastra. Il paziente può notare mancanza di respiro e manifestazioni parossistiche del battito cardiaco.
- L'anemia emolitica autoimmune cronica, i cui sintomi spesso non appaiono così bruschi e improvvisi, si sviluppa lentamente. Il paziente non nota alcun cambiamento nelle sue condizioni ed è quasi impossibile vedere manifestazioni anemiche visivamente pronunciate. E un segno come mancanza di respiro o palpitazioni, che è inerente alla fase acuta della malattia, non è praticamente espresso.
Il decorso latente della forma cronica è dovuto al fatto che tutti i processi non si verificano così rapidamente, ma il corpo si adatta ai cambiamenti nella composizione quantitativa delle cellule del sangue e lo stato di mancanza cronica di ossigeno diventa normale.
In tali pazienti, durante un esame fisico, il medico sente chiaramente i bordi della milza ingrossata e talvolta del fegato.
L'anemia autoimmune, associata ad un'allergia al freddo, è caratterizzata dalla grave mancata percezione della temperatura sotto lo zero da parte del paziente. Allo stesso tempo si sviluppa l'orticaria e il decorso della malattia stessa è caratterizzato da frequenti esacerbazioni. Nelle analisi si osservano caratteristiche di emoglobinuria, normocitosi, anemia normocromica o ipercromica. Una caratteristica dell'anemia autoimmune fredda è anche l'incollaggio dei globuli rossi nell'analisi, che scompare quando riscaldato. Il deterioramento del benessere di tali pazienti si verifica anche durante l'aggiunta di infezioni virali.
Caratteristiche della diagnosi
La malattia dell'anemia emolitica di natura autoimmune viene diagnosticata solo se esiste una fusione di due sintomi caratteristici della malattia:
- sintomi di aumento dell'emolisi;
- rilevamento di anticorpi sulla superficie dei globuli rossi (eritrociti).
Tale analisi viene effettuata utilizzando un test di Coombs diretto o indiretto. Il primo studio nella maggior parte dei casi dà un risultato positivo se il paziente ha una malattia.
E il suo risultato negativo indica solo l'assenza di anticorpi in prossimità dei globuli rossi, ma allo stesso tempo è un test indiretto che può indicare la circolazione di anticorpi nel plasma (stiamo parlando di cellule immunitarie libere).
Un esame del sangue indica anche lo sviluppo della malattia e, in base ai suoi risultati, si può sospettare questo tipo di anemia.
Gli elementi caratteristici saranno:
- VES - aumentata;
- emoglobina: normale o leggermente elevata;
- numero ridotto di globuli rossi;
- la presenza di reticolocitosi (giovani eritrociti con un nucleo).
Durante la biochimica del biomateriale, la bilirubina aumenta. Ciò è dovuto alla maggiore distruzione dei globuli rossi.
Se la malattia è in forma acuta, il numero di leucociti - cellule del sangue - aumenterà necessariamente nel sangue, il che indica processi infiammatori nel corpo.
È importante al momento della diagnosi distinguere l'anemia emolitica a esordio autoimmune da disturbi associati a un'insufficiente produzione di enzimi o microsferocitosi, che è ereditaria.
Inoltre, la malattia ha alcune somiglianze con un disturbo come l'anemia emolitica di tipo falciforme. Qui si nota la morte massiccia degli eritrociti, ma il suo sviluppo è provocato nella maggior parte dei casi da malattie infettive. È l'HA a cellule falciformi che può portare a complicazioni complesse, soprattutto se questa malattia viene diagnosticata durante l'infanzia. Pertanto, è molto importante condurre una diagnosi corretta e riconoscere la vera causa della morte dei globuli rossi nel corpo del paziente.
Caratteristiche del trattamento della malattia
L'anemia emolitica autoimmune, il cui trattamento dovrebbe essere sotto lo stretto controllo di un ematologo, nella maggior parte dei casi viene eliminata mediante l'uso di farmaci ormonali dal gruppo dei corticosteroidi. Questo è il metodo più comunemente usato oggi. L'azione di questi farmaci è focalizzata sulla riduzione della produzione di anticorpi da parte dell'organismo, che porta alla normalizzazione della risposta immunitaria.
Il dosaggio dei corticosteroidi viene selezionato in base alle condizioni del paziente e nel trattamento vengono utilizzate le seguenti regole di base:
- la fase acuta viene trattata con Prednisolone (da 60 a 80 mg al giorno), la dose può anche essere aumentata a 100 mg o più, determinata rigorosamente dal medico da un calcolo approssimativo: fino a 2 mg / 1 kg di peso del paziente;
- Nel trattamento possono essere utilizzati anche altri farmaci ormonali del gruppo dei corticosteroidi;
- la sospensione del farmaco dopo la stabilizzazione delle condizioni del paziente non avviene bruscamente, ma attraverso una graduale diminuzione del dosaggio.
La terapia dell'anemia emolitica autoimmune è un lavoro molto complesso e lungo, dopo la stabilizzazione degli indicatori principali è necessario lasciare il paziente in trattamento di mantenimento per altri due o tre mesi.
Di solito durante questo periodo la dose giornaliera dell'ormone non è superiore a 10 mg. Il trattamento è considerato completo quando si ottiene un test di Coombs negativo.
Nel processo di trattamento vengono utilizzati anche i seguenti farmaci:
- L'eparina è un anticoagulante diretto che ha un effetto breve da 4 a 6 ore. Viene utilizzato per alleviare la CID, che spesso si sviluppa nel corpo umano quando il numero di globuli rossi nel sangue diminuisce. Il farmaco viene somministrato per via sottocutanea, ogni sei ore sotto costante monitoraggio dell'emocromo (coagulogramma).
- La nadroparina è un farmaco simile nelle sue azioni al corpo umano con l'eparina. Ma la sua caratteristica principale è un effetto più lungo, che va dalle 24 alle 48 ore. Assegnare un'iniezione sottocutanea di 0,3 ml / giorno.
- L'acido folico è un gruppo di vitamine. È attivamente coinvolto nei processi del corpo, tra cui i processi di formazione dei globuli rossi. Viene spesso prescritto per attivare le forze interne del corpo. La dose iniziale è di 1 mg. Se la sua assunzione dà un effetto positivo, il dosaggio può essere gradualmente aumentato fino a 5 mg.
- La pentossifillina è considerata un agente aggiuntivo che impedisce lo sviluppo del processo di coaguli di sangue e l'insorgenza della DIC. Oltre a questa azione, il farmaco migliora la circolazione sanguigna nei tessuti dei sistemi e degli organi del paziente. La terapia richiesta con questo medicinale è di almeno tre mesi.
- La B12 è una vitamina che prende parte attiva nella formazione finale di un eritrocita. Se il paziente ha una carenza di questa sostanza nel corpo, i globuli rossi saranno più grandi e le loro proprietà elastiche saranno ridotte, il che contribuisce alla loro morte più rapida.
- La ranitidina è un farmaco antistaminico. La sua azione principale è quella di ridurre la funzionalità dello stomaco nella produzione di acido cloridrico. Perché questo è importante nel trattamento dell’anemia emolitica autoimmune? Queste misure sono necessarie perché attenuano gli effetti collaterali dei farmaci necessari per la terapia (Prednisolone). La dose raccomandata è 150 mg due volte al giorno.
Non è raro che il corpo del paziente resista all'azione di un ciclo di terapia ormonale. In questo caso, la malattia inizia a progredire con frequenti manifestazioni cliniche acute. Se non è possibile ottenere una risposta positiva, viene spesso prescritto un intervento chirurgico in cui la milza viene resecata. Questa operazione è chiamata splenectomia. Grazie a questa rimozione, è possibile ottenere una diminuzione del contenuto di anticorpi nel sangue che distruggono i globuli rossi.
L'operazione viene eseguita in anestesia generale. A seconda del luogo di accesso all'organo, il paziente viene posizionato sulla schiena o su un fianco. Attraverso l'incisione, i canali del sangue vengono legati e l'organo viene rimosso. Successivamente, il medico effettua un controllo della cavità addominale per verificare la presenza di milze aggiuntive nel paziente. Questa anomalia è estremamente rara, ma può comunque essere osservata e il chirurgo deve accertarsi che non esista. Se non viene effettuato un controllo e il paziente si ritrova con una tale anomalia, non si osserverà la tanto attesa remissione della malattia di base, poiché la distruzione dei globuli rossi verrà effettuata dalle milze aggiuntive residue.
Per alcuni pazienti con segni di anemia autoimmune viene prescritto un ciclo di farmaci immunosoppressori.
Questi farmaci includono:
- Ciclosporina A - somministrata per via endovenosa utilizzando un contagocce, prescritta attivamente dopo la splenectomia;
- Azatioprina e Ciclofosfamide: i farmaci vengono prescritti a 200 mg al giorno, il corso della terapia dura da due a tre settimane;
- Vincristina.
Le crisi gravi devono essere fermate mediante terapia infusionale (soluzioni saline), trasfusione della massa di eritrociti del donatore.
Nelle forme avanzate gravi di questa malattia autoimmune del sangue vengono utilizzate anche la trasfusione di plasma da un donatore, la plasmaferesi o l'emodialisi.
Qualsiasi trasfusione di sangue deve essere eseguita solo per i segni vitali (complicanza soporosa). Allo stesso tempo, è importante selezionare le trasfusioni dei donatori con un test di Coombs obbligatorio.
Previsione e prevenzione
Va notato che lo sviluppo di una tale malattia autoimmune del sangue è quasi impossibile da prevedere, quindi non è necessario parlare di misure preventive mirate. La base qui è uno stile di vita sano e una corretta alimentazione.
Tuttavia, la scienza medica identifica una serie di misure preventive volte a prevenire l’anemia autoimmune.
Si dividono in primarie e secondarie:
- L'effetto principale della prevenzione primaria è garantire la prevenzione di un processo patologico autoimmune nel corpo.
- E il secondario si concentra sull'alleviare la condizione di quei pazienti che hanno sviluppato e fatto progredire la malattia.
Nel caso dell'anemia autoimmune idiopatica non esistono misure preventive primarie, poiché il paziente non ha le cause che ne provocano la comparsa. Le anemie secondarie sintomatiche sono caratterizzate da una serie di misure preventive. La loro funzione principale è prevenire lo sviluppo di malattie potenzialmente pericolose e che possono sviluppare processi autoimmuni nel corpo.
Le misure preventive includono l'evitare l'influenza di fattori naturali che contribuiscono allo sviluppo dell'anemia. Questi includono l’evitamento di temperature ambientali basse (per l’anemia fredda) e, al contrario, alte (per una malattia con anticorpi caldi).
Dopo la terapia, che è accompagnata da una remissione completa o parziale del disturbo generale, si consiglia al paziente di sottoporsi ad esami di laboratorio di controllo per almeno due anni per prevenire la recidiva dell'anemia autoimmune.
La frequenza di tali esami di laboratorio è determinata dal medico, si consiglia di eseguirli una volta ogni tre mesi.
Se i risultati indicano un'esacerbazione del processo patologico, il medico decide di ripetere tutti i metodi diagnostici necessari e la necessità di ulteriore terapia è determinata dai loro indicatori. Tale controllo aiuta a rilevare in tempo l'insorgenza di una ricaduta e a fermarla nelle fasi iniziali.
Sfortunatamente, la medicina moderna non sempre fornisce una prognosi positiva. La cura o meno di una malattia autoimmune dipende in gran parte dalla sua forma. Ma va notato che negli ultimi anni i metodi terapeutici contro la malattia hanno dato risultati positivi e molti medici e pazienti hanno ottenuto risultati positivi.
I dati statistici parlano anche di tali indicatori:
- se la terapia dell'anemia idiopatica primaria di natura autoimmune viene effettuata con farmaci ormonali, il recupero avviene nel 10% dei casi;
- con la splenectomia questa percentuale di efficienza sale all'80%;
- tassi più elevati possono essere raggiunti con la terapia immunosoppressiva (fino al 95%).
Se parliamo di anemia sintomatica secondaria, l'efficacia in questo caso dipende direttamente da come viene trattata la malattia che ha causato tali processi patologici.
29.08.2017
L'anemia emolitica è un gruppo di malattie di natura ereditaria e acquisita, in cui i globuli rossi vengono distrutti all'interno delle cellule e dei vasi sanguigni. L’anemia autoimmune è una condizione in cui il sistema immunitario percepisce i propri globuli rossi come ostili e li combatte. Secondo le statistiche, la malattia si verifica in 1 persona su 75mila.
Le anemie emolitiche autoimmuni sono classificate in 2 tipi: isoimmuni e autoimmuni. La malattia si manifesta in forme acute e croniche. L’anemia viene classificata in sintomatica e idiopatica. La prima opzione si verifica sullo sfondo di patologie che interrompono il funzionamento delle forze immunitarie - con leucemia acuta, lupus eritematoso, epatite cronica, linfogranulomatosi, artrite reumatoide, cirrosi. Se la produzione di autoanticorpi non è associata ad alcuna patologia, viene diagnosticata la seconda opzione: anemia emolitica idiopatica.
L'essenza del processo patologico si riduce a un malfunzionamento delle cellule immunocompetenti che accettano l'antigene eritrocitario come nemico e producono autoanticorpi contro di esso. Gli autoanticorpi si fissano sui globuli rossi, distruggendoli. La distruzione dei globuli rossi avviene principalmente nel fegato, nella milza e nel midollo osseo. A seconda del tipo di autoanticorpi, si distinguono i seguenti tipi di anemia emolitica:
- con agglutinine termiche incomplete;
- con emolisine termiche;
- con agglutinine fredde complete;
- con agglutinine che prendono di mira i normoblasti nel midollo osseo;
- con emolisine bifasiche.
Ciascuna delle forme elencate della malattia è caratterizzata dal suo decorso, dalle caratteristiche delle manifestazioni e dalla diagnosi. L'anemia autoimmune con agglutinine termiche incomplete è più comune (70-80% di tutte le anemie di tipo emolitico).
L'essenza scientifica dell'anemia di tipo emolitico
Secondo l'interpretazione scientifica, l'anemia falciforme e altri tipi di anemia emolitica si innescano a causa dell'indebolimento del sistema immunitario T-soppressore, responsabile dell'autoaggressione. Di conseguenza, viene attivato il sistema immunitario B, che produce anticorpi per combattere gli antigeni inalterati di vari organi. L'autoaggressione è supportata anche dai killer dei linfociti T. Gli anticorpi prodotti sono immunoglobuline, nella maggior parte dei casi della classe G, in rari casi A e M. Le immunoglobuline sono mirate contro antigeni specifici. L'eritrocita, su cui sono trasportati gli anticorpi, viene distrutto dai macrofagi. Più anticorpi sono presenti sulla sua superficie, più velocemente verrà distrutto.
Sintomi e diagnosi dell'anemia emolitica
Come accennato in precedenza, l'anemia autoimmune presenterà sintomi a seconda del tipo, ma esistono anche segnali generali che indicano che qualcosa non va nel corpo.
Lo sviluppo acuto dell'anemia emolitica è accompagnato da debolezza, palpitazioni e mancanza di respiro, dolore al cuore, raramente nella parte bassa della schiena. La temperatura del paziente aumenta, si verifica il vomito, la sclera e la pelle diventano gialle.
Il decorso cronico dell'anemia non provoca gravi disagi, come nella forma acuta, tuttavia si osserva un grave ittero, la milza e il fegato aumentano di dimensioni.
L'anemia (anemia) può essere di natura normocromica e ipercromica; durante un'esacerbazione, nel sangue si riscontra un aumento del numero di eritrociti immaturi (reticolocitosi). Gli esami del sangue periferico rivelano normoblasti, microsferocitosi o macrocitosi degli eritrociti. La VES è solitamente elevata. Se la malattia procede in forma acuta, il numero dei leucociti aumenterà, in forma cronica - normale. Il numero di piastrine non cambia.
Se un paziente ha la sindrome di Fischer-Evens, i sintomi di cui sopra saranno combinati con la trombocitopenia autoimmune. Nella maggior parte dei pazienti, la resistenza osmotica dei globuli rossi è ridotta, causata dall'aumento del numero di microsferociti nel sangue periferico. La bilirubina è elevata, così come la stercobilina nelle feci.
Le agglutine di tipo termico incompleto vengono rilevate utilizzando il test di Coombs con siero antiglobulina. Utilizzando gli antisieri appropriati, specificare la classe delle immunoglobuline. Se sugli eritrociti sono presenti meno di 500 molecole IgG e il test di Coombs è negativo, questa condizione è solitamente caratteristica di una storia di emolisi acuta o di una forma cronica di anemia emolitica autoimmune.
La diagnosi viene fatta dopo aver ricevuto tutti i risultati degli esami, se ci sono segni di emolisi e vengono rilevati autoanticorpi sui globuli rossi. È necessario differenziare l'anemia autoimmune dall'anemia emolitica per carenza di enzimi, dalla microsferocitosi ereditaria.
Gli esami del sangue rivelano anemia iper- o normocromica di varia intensità, normoblasti e reticolocitosi. A volte i microsferociti vengono rilevati in uno striscio di sangue. Sullo sfondo della crisi, il numero dei leucociti e della VES aumenta, mentre le piastrine rimangono normali. Nel midollo osseo viene rivelata l'iperplasia del germe eritoide. Aumento della bilirubina nel sangue.
Oltre ai segni clinici generali dell'anemia autoimmune, è necessario sapere come si manifesta separatamente ciascun tipo di malattia. Di seguito sono riportati i principali sintomi e come diagnosticarli.
Anemia emolitica con emolisine calde
Questo tipo di patologia è rara. Si manifesta con emoglobinuria, l'urina diventa nera. La malattia è acuta, poi scompare. Durante una crisi, la milza aumenta di dimensioni, viene rilevata trombocitosi o reticolocitosi, aumenta la frazione libera della bilirubina, in alcuni casi il test di Coombs dà una reazione positiva.
Anemia autoimmune con emolitici freddi
La patologia procede in forma cronica, inizia con un aumento del titolo delle emoagglutinine fredde. La principale manifestazione della patologia, come suggerisce il nome, è l'elevata sensibilità al freddo. I segni di tale malattia saranno: un cambiamento nel colore della punta delle dita in bluastro o biancastro, allo stesso modo cambiano il colore delle orecchie e della punta del naso. Come risultato di violazioni della circolazione sanguigna periferica, si sviluppano spesso la sindrome di Raynaud, la trombosi, i cambiamenti trofici, l'orticaria da freddo e l'acrogangrena.
Per la diagnosi di laboratorio è necessario donare il sangue
I disturbi vasomotori sono associati a grandi conglomerati di eritrociti agglutinati, che si formano all'interno dei vasi sotto l'influenza del freddo. Gli spasmi della parete vascolare, l'emolisi avviene all'interno delle cellule. In alcune persone, questo aumenta la milza e il fegato. Per quanto riguarda gli esami del sangue, viene rilevata un'anemia moderata di tipo normo o ipercromico, reticolocitosi, piastrine e leucociti sono normali, la VES è aumentata, possono comparire sintomi di emoglobinuria.
Una caratteristica caratteristica sarà l'agglutinazione degli eritrociti, che avviene a temperatura ambiente e scompare con il riscaldamento. Se non è possibile condurre un test immunologico, le conclusioni principali vengono tratte sulla base di un test provocatorio con raffreddamento. Il test consiste nel tirare un dito con un laccio emostatico, abbassarlo in acqua ghiacciata, dopodiché prelevano il siero del sangue e valutano quanto sarà alto il contenuto di emoglobina libera.
Se confrontato con l'emoglobinuria parossistica fredda, la crisi dell'anemia emolitica autoimmune di questo tipo si manifesterà solo dall'ipotermia e con un cambiamento di temperatura (quando una persona entra in una stanza riscaldata), l'emoglobinuria scompare.
I segni inerenti all'anemia fredda possono manifestarsi da infezioni acute ed emoblastosi. La prognosi per l'anemia idiopatica è favorevole, ma non è prevista una guarigione completa. Per quanto riguarda la forma sintomatica, il successo del trattamento dipende dalla gravità della malattia di base.
Emoglobinuria parossistica fredda
Questo è un raro tipo di anemia emolitica. Molto spesso si verifica nei bambini. Dopo essere rimasti in strada in inverno, dolori muscolari, mal di testa, debolezza, febbre, brividi, possono verificarsi nausea e vomito. L'urina diventa scura, a volte la sclera e la pelle diventano gialle. Nelle analisi viene rilevata un'anemia moderata, il numero di bilirubina libera aumenta, si notano proteinuria, reticolocitosi ed emosiderinuria. Per fare finalmente una diagnosi, il medico prescrive una diagnosi secondo il metodo Donath-Landsteiner, in cui è possibile rilevare l'emolisina bifase.
Anemia emolitica da eritroopsonine
È stato dimostrato che esistono autoopsonine per le cellule del sangue. Sullo sfondo dell'anemia emolitica acquisita di tipo idiopatico, così come nella cirrosi, nella leucemia, nell'anemia ipoplastica, viene rilevato il fenomeno degli autoeritrofagociti. In questo caso, l'anemia acquisita procede in forma cronica, quando lunghi periodi di remissione sono sostituiti da una crisi, in cui l'urina si scurisce, le mucose diventano itteriche, si rilevano anemia, reticolocitosi, aumenta l'indice della bilirubina indiretta, in alcuni casi aumentano la milza e il fegato.
Se vengono rilevati autoeritrofagociti in un paziente con anemia emolitica sintomatica o idiopatica e non vi è evidenza della possibile presenza di un'altra forma di anemia emolitica, allora la condizione attuale può essere attribuita all'anemia emolitica causata dalle eritroopsonine. Per confermare i sospetti, viene eseguito un test di autoeritrofagocitosi in 2 versioni: diretta e indiretta.
Anemia immunoemolitica
La condizione si verifica dopo l'assunzione di un certo tipo di farmaco. Alcuni farmaci (sulfamidici, chinino, tetraciclina e altri) possono provocare emolisi. I principi attivi dei farmaci formano composti con eteroanticorpi specifici, dopo di che si attaccano ai globuli rossi, si attaccano un complimento, di conseguenza, la membrana dei globuli rossi si rompe. Il meccanismo è stato confermato dal rilevamento del complemento sugli eritrociti dei pazienti in assenza di immunoglobuline. Per l'anemia immunoemolitica, è caratteristica un'esordio acuto, ci sono tutti i segni di emolisi all'interno dei vasi: reticolocitosi, emoglobinuria, aumento dell'eritropoiesi e un aumento del livello di bilirubina libera. A volte una crisi emolitica di questo tipo di anemia porta all'insufficienza renale.
Sullo sfondo dell'assunzione di metildopa e penicillina, l'anemia emolitica procede diversamente. Ad esempio, se a un paziente vengono iniettate 15mila unità di penicillina al giorno o più, può svilupparsi anemia emolitica con iperemolisi intracellulare. Oltre ai sintomi clinici generali della sindrome emolitica, i pazienti hanno un test di Coombs positivo. La penicillina si lega all'antigene della membrana dei globuli rossi, formando un complesso contro il quale l'organismo produce anticorpi. Se il paziente assume metildopa per un lungo periodo, può svilupparsi la sindrome emolitica con segni di anemia autoimmune idiopatica.
Anemia emolitica associata a cause meccaniche
La patologia inizia a svilupparsi quando i globuli rossi vengono distrutti, spostandosi lungo vasi deformati o valvole artificiali. Lo strato interno dei vasi sanguigni si modifica con ipertensione maligna, vasculite, mentre si attivano l'aggregazione e l'adesione piastrinica, lo stesso avviene con la formazione di trombina e il sistema di coagulazione del sangue.
Sullo sfondo di questa condizione, si verifica la trombosi dei piccoli vasi sanguigni, la stasi del sangue, di conseguenza, i globuli rossi vengono feriti e frammentati, le loro parti vengono rilevate in uno striscio di sangue. Come accennato in precedenza, gli eritrociti vengono distrutti durante il passaggio attraverso le valvole protesiche e viene rilevata anche l'anemia dovuta a una valvola aortica calcificata.
La diagnosi viene stabilita sulla base dei segni di anemia, con un aumento del tasso di bilirubina libera, la presenza di schistociti in uno striscio di sangue. Viene presa in considerazione anche la patologia principale che ha causato l'emolisi meccanica.
Sindrome emolitica uremica
Un altro nome per questa patologia è la sindrome di Gasser o la malattia di Moshkovich. Questa sindrome può complicare il decorso dell'anemia emolitica autoimmune. La condizione è caratterizzata da un funzionamento compromesso dei reni a causa del loro danno, trombocitopenia. Viene rilevato un danno ai capillari e ai grandi vasi, tutti gli organi del corpo umano e dei sistemi soffrono, si osservano cambiamenti nel coagulogramma.
Come viene trattata l'anemia autoimmune?
Se si sospetta un'anemia emolitica autoimmune in un paziente, il trattamento verrà prescritto solo dopo un'accurata diagnosi e identificazione della forma patologica. La forma acuta di anemia autoimmune acquisita viene trattata con prednisolone. La sostanza viene prescritta a 60-80 mg al giorno, se necessario, aumentando il dosaggio a 150 mg al giorno o più se dosi più piccole non danno l'effetto desiderato.
Il dosaggio del farmaco è prescritto dal medico
La dose giornaliera è divisa in 3 dosi, rispettando il rapporto di 3:2:1. Terminata la fase acuta dell'anemia, la dose di prednisolone viene ridotta gradualmente (ogni giorno di 2,5-5 mg), portandola alla metà di quella iniziale. In futuro, per non provocare una crisi emolitica, il dosaggio viene ridotto di 2,5 mg per 4 giorni, quindi viene assunta una dose leggermente ridotta, riducendola dopo un periodo più lungo. Ciò continua fino alla completa sospensione del farmaco.
Nel trattamento dell'anemia autoimmune cronica vengono prescritti 20 mg di prednisone e quando le condizioni del paziente migliorano, cosa confermata dai test, vengono trasferiti a una dose di mantenimento (fino a 10 mg al giorno). L'anemia da emoagglutinina fredda viene trattata in modo simile.
Durante il trattamento dell'anemia autoimmune con agglutinine termiche e autoeritroopsonine, si ricorre talvolta alla splenectomia se i pazienti sono resistenti alla terapia corticosteroidea, oppure durante il trattamento con agenti ormonali le remissioni sono molto brevi. Nell'anemia emolitica con emolitici non ha senso eseguire una splenectomia, poiché non salva dalle crisi emolitiche. Tuttavia, dopo l'intervento, le crisi si verificano meno frequentemente e vengono rapidamente interrotte dai farmaci ormonali. Pertanto la questione dell’opportunità della splenectomia resta di competenza del medico.
Il metotrexato è disponibile in fiale e compresse.
Durante il trattamento dell'anemia autoimmune refrattaria, oltre al prednisolone, vengono prescritti immunosoppressori. Può essere Imuran, Metotrexato, Ciclofosfamide, ecc.
Con una crisi emolitica profonda, è indicata una trasfusione di una massa eritrocitaria, che viene selezionata utilizzando il test di Coombs. Per ridurre l'intossicazione endogena, al paziente vengono prescritti Polydez, Hemodez e altri mezzi che rimuovono le tossine.
La terapia per la sindrome emolitico-uremica, che può complicare il già difficile decorso dell'anemia autoimmune, consiste nell'assunzione di farmaci ormonali, e i medici prescrivono ai pazienti anche la plasmaferesi e la trasfusione di eritrociti (possono essere crioconservati o lavati). Altre opzioni di trattamento sono l'emodialisi e il plasma fresco congelato.
Anche con un complesso di metodi e strumenti moderni, la prognosi è spesso sfavorevole. Pertanto, ha senso prendersi cura della propria salute, sottoporsi a esami preventivi e curare le malattie in modo tempestivo.
