Porpora pigmentaria cronica, come causa della comparsa di una manciata di macchie sulla pelle. La malattia di Schamberg: che cos'è?

Eziologia e patogenesi della dermatosi. I pazienti con dermatosi pigmentaria emorragica (emosiderosi) presentano una coagulopatia evidente o nascosta, manifestata in cambiamenti nei singoli indicatori del sistema di omeostasi della coagulazione. Questi includono una complessa carenza di fattori della coagulazione dipendenti dalla vitamina K, la presenza di autoanticorpi specifici sotto forma di inibitori immunitari, che nella maggior parte dei casi appartengono alle immunoglobuline della classe IgG. Un'emostasi compromessa può verificarsi con paraproteinemia e disglobulinemia, quando si verifica una disfunzione delle piastrine (cambiamenti nella loro adesività, capacità di aggregazione e diminuzione dell'attività tromboplastica), principalmente a causa dell'avvolgimento di queste cellule da parte di proteine ​​patologiche. L’alterata emocoagulazione è in gran parte associata all’effetto anticoagulante dell’eparina. Attualmente è stato dimostrato l'effetto bloccante di questo anticoagulante su quasi tutti i fattori della coagulazione appartenenti alle proteinasi seriniche. È stato inoltre stabilito che il sanguinamento dipende dalla presenza dell'antitrombina più attiva tra gli inibitori proteici, che inibisce lo stadio finale della coagulazione del sangue. La presenza di questa proteina nel sangue è stata dimostrata nei conflitti allergici e immunitari. Oltre ai fattori elencati, nella patogenesi dell'emosiderosi, grande importanza è attribuita ai cambiamenti nell'endotelio dei capillari e all'aumento della pressione idrostatica in essi.

Del vasto gruppo di emosiderosi cutanea nei bambini, diverse forme della malattia sono le più comuni. Dermatosi pigmentaria progressivaè nota dal 1901, quando Shamberg osservò una malattia pigmentaria purpurica chiamata “Una peculiare malattia pigmentaria progressiva della pelle” in un adolescente di 15 anni. Appaiono piccole macchie rosso scuro con una sfumatura arrugginita, che ricordano i grani di pepe di cayenna, di forma rotonda o ovale, che si fondono in ampi fuochi dai contorni irregolari, serpeggianti lungo la periferia. Il loro centro ha una pronunciata tinta bruno-arrugginita e una levigatezza del disegno della pelle dovuta all'atrofia superficiale dell'epidermide. La zona periferica è rappresentata da macchie fresche, bruno-rossastre, delle dimensioni di un chicco di miglio o della testa di uno spillo. Nel sito del graffio o della lesione compaiono nuove macchie, simili al fenomeno di Koebner. Le localizzazioni preferite sono gambe, cosce, glutei, arti superiori e viso. Nei bambini, le eruzioni cutanee sono spesso simmetriche e accompagnate da prurito e parestesie.

Diagnosi di dermatosi non presenta particolari difficoltà e si basa sui sintomi clinici caratteristici di macchie puntiformi, un sintomo diascopico negativo indicativo di emorragia e dati istologici.

Istopatologia: infiltrato polimorfocellulare attorno ai vasi e alle appendici cutanee, un numero significativo di eritrociti e granuli di emosiderina che reagiscono positivamente al ferro.

Porpora anulare (anulare) telangiectasica di Majocchi descritta da Majocchi nel 1895 con il nome di purpura annularis teleangiectodes. La dermatosi si presenta improvvisamente sotto forma di lesioni irregolari a forma di anello. C'è un certo schema graduale nel loro sviluppo. Inizialmente si forma lo stadio della telangiectasia e macchie raggruppate di colore rosso-ruggine o brunastro. Nella fase successiva, emorragica-pigmentata, in questo contesto, si formano emorragie puntiformi come le petecchie, che si fondono in focolai a forma di anello a causa della risoluzione al centro. Nella 3a fase, si verifica un'ulteriore risoluzione del centro delle macchie con la formazione di atrofia e un leggero peeling a placche fini.

La dermatosi è solitamente localizzata nella zona delle gambe, dei piedi, delle cosce, del busto e degli arti superiori, spesso in modo simmetrico, soprattutto nei bambini e nei giovani. I sintomi clinici della porpora anulare telangiectasica e della dermatosi pigmentaria progressiva di Schamberg sono molto simili e pertanto alcuni autori li identificano.

Istopatologia: nel derma è presente un infiltrato perivascolare polimorfocellulare con degenerazione fibrinoide delle arteriole superficiali, delle venule e dei vasi linfatici. L'infiltrato contiene un numero significativo di eritrociti e granuli di emosiderina.

Dermatite pigmentaria purpurica lichenoide di Gougerot-Blum si manifesta come efflorescenze polimorfiche: papule miliari, petecchie, macchie purpuriche, teleangectasie, diffusa pigmentazione emosiderinica. Le papule differiscono in densità, a volte hanno contorni poligonali, sono ricoperte da squame piccole e dense, le loro dimensioni vanno da un chicco di miglio a una capocchia di spillo. In alcuni punti, le papule si trovano una vicina all'altra e si fondono in placche di varie dimensioni, contorni irregolari con desquamazione significativa.

Molto spesso il processo è localizzato sugli arti inferiori, quindi l'eruzione cutanea si diffonde al tronco, agli arti superiori e al viso. Allo stesso tempo, abbiamo dovuto osservare la dermatite di Gougerot-Blum nei bambini con elementi morfologici tipici che apparivano inizialmente sul viso, sulle estremità superiori e sulla metà superiore del busto. La pigmentazione dell'emosiderina si forma solo durante il periodo di regressione o dopo la risoluzione definitiva dell'eruzione cutanea. Le sensazioni soggettive sono lievemente espresse sotto forma di prurito sporadico, bruciore o parestesia. Il decorso del processo è cronico, recidivante, con periodi di remissioni e ricadute.

La dermatosi è più comune negli adolescenti e nei giovani uomini. Negli ultimi anni sono stati osservati bambini malati con placche squamose eritemato-lichenoidi e diffusione diffusa e progressiva dell'eruzione cutanea. Nonostante il decorso cronico recidivante, le condizioni generali dei pazienti cambiano leggermente. Tuttavia, dopo un attento esame nei bambini malati, come con altre dermatosi pigmentarie purpuriche, vengono rilevati cambiamenti nel metabolismo dei carboidrati, delle proteine ​​e dei lipidi, focolai di infezione cronica, neuroendocrinopatie, disturbi cardiovascolari e deviazioni nelle letture del coagulogramma.

La diagnosi è più difficile rispetto alle forme precedentemente descritte, a causa della somiglianza esterna con le forme atipiche (soprattutto pigmentate) del lichen planus e della neurodermite diffusa. La dermatosi lichenoide purpurica e pigmentaria di Gougerot-Blum è caratterizzata da un polimorfismo non pronunciato (non solo papule, ma anche macchie eritemato-edematose, teleangectasie), mentre nel lichen planus l'esantema è monomorfico. La diagnosi differenziale con la neurodermite diffusa e l'eczema lichenoide cronico si basa sul prurito, sulla lichenificazione, sull'assenza di macchie violacee e sulle teleangectasie caratteristiche di queste dermatosi.

Inoltre, i pazienti con neurodermite ed eczema presentano essudazione e papulovescicole, che non sono caratteristiche delle dermatosi pigmentate purpuriche.

O.K. Shaposhnikov raccomanda di tenere conto della connessione del melasma con l'insolazione e della localizzazione del processo in aree aperte della pelle nella diagnosi differenziale con il melasma tossico lichenoide. Il melasma è inoltre caratterizzato dall'assenza di elementi petecchiali, teleangectasie e desquamazione a lamine fini sulla superficie delle papule. Nei casi difficili, la diagnosi è aiutata dall'esame istologico.

Istopatologia: con la dermatosi di Gougerot-Blum, venule e capillari sono significativamente colpiti, vi è un pronunciato infiltrato perivascolare, diapedesi degli eritrociti e accumulo di emosiderina. Con il lichen planus predominano il melasma lichenoide, la neurodermite diffusa, l'acantosi e la papillomatosi e nell'infiltrato non è presente emosiderina; pigmento non ghiandolare - melanina.

Trattamento della dermatosi. Vengono prescritti farmaci che ripristinano il tono vascolare: angina, solcoseryl, venoruton, acido aminocaproico, Ambien, aescusan. La terapia patogenetica viene effettuata in base ai dati dell'esame dei pazienti: farmaci antibatterici quando vengono rilevati focolai di infezione cronica, antistaminici e agenti desensibilizzanti in presenza di reazioni allergiche, immunostimolanti - in caso di immunodeficienza. Vengono prescritti acido ascorbico, orotico e nicotinico, rutina, vitamina B12, pangamato di calcio, complamina (teonicolo).

Trattamento esterno: utilizzare farmaci che ripristinano il tono vascolare, alleviano gli stati spastici e atonici (unguenti venorutonici, solcoseryl, acemina e metiluracile, linimento di aloe). Come hanno dimostrato le nostre osservazioni, l'ossigenoterapia di carattere generale e locale è particolarmente efficace per tutte le forme di vasculite: ossigenazione iperbarica e somministrazione sottocutanea di ossigeno.

La prognosi è molto favorevole, soprattutto con la terapia patogenetica razionale.

Prevenzione Le malattie vascolari della pelle nei bambini consistono in una dieta equilibrata con una quantità sufficiente di prodotti proteici, sali minerali e vitamine, limitazione di grassi e carboidrati, studio adeguato e regime di riposo per il bambino e igiene dei focolai di infezione cronica.

Le lesioni cutanee infiammatorie dovute alla risposta del corpo a determinati fattori vengono diagnosticate come dermatite. Sulla base delle manifestazioni specifiche del problema e del suo quadro clinico, gli specialisti identificano il tipo di patologia corrispondente a questi segni. Oggi vi parleremo dei sintomi delle malattie della pelle, delle cause, dei tipi e dei farmaci per il trattamento della dermatite purpurica negli adulti e nei bambini, mostreremo le foto dei pazienti e forniremo consigli.

Caratteristiche della malattia

Un'eruzione cutanea sulla pelle, accompagnata da macchie di pigmento, suggerisce che si tratti di dermatite porpora. Si manifesta in alterazioni patologiche nei capillari della pelle e nella deposizione di una sostanza pigmentata nei tessuti che li circondano.

La sostanza che funge da pigmento contiene ferro; gli esperti lo chiamano emosiderina. Inoltre, sulle macchie possono comparire vari tipi di eruzioni cutanee.

Ci sono tali manifestazioni sulla superficie della pelle:

• teleangectasie,
• papule viola,
• pigmentazione reticolare,
• petecchie.

Le lesioni simili a eruzioni cutanee negli adulti compaiono solitamente sugli arti inferiori. La patologia è localizzata nell'area dei glutei, delle gambe e delle cosce. In futuro, il danno alle superfici della pelle può diffondersi ulteriormente: al corpo, può apparire sul viso e coprire anche gli arti superiori.

Se questo tipo di dermatite compare durante l'infanzia, sulle mani, spesso sul viso, compaiono eruzioni cutanee sotto forma di placche o formazioni chiazzate-nodulari e continuano a diffondersi nelle zone inferiori.

Classificazione della dermatite purpurica

La dermatite purpurica ha diverse manifestazioni di emosiderosi.

• Dermatosi pigmentaria di Schamberg si manifesta sotto forma di vasi cutanei dilatati con evidenti emorragie puntiformi. Quindi compaiono le placche, inizialmente di colore giallastro, e col tempo il loro tono diventa brunastro. Con l'ulteriore sviluppo della patologia, lungo i bordi delle placche compaiono eruzioni cutanee dal caratteristico colore rosso. A poco a poco, la placca subisce un'atrofia nella sua parte centrale.
• Purpura Majocchi(telangiectasica ad anello) - le lesioni sono notevolmente divise in parti centrali e periferiche. La parte centrale è una macchia di pigmento marrone. E alla periferia ci sono piccoli punti rossi. Le lesioni sono a forma di anello e contengono capillari cutanei dilatati.
• Angiodermatite Gougerot-Blum(viola e pigmentato) - questa varietà è caratterizzata dal fatto che le macchie dell'età sono combinate in gruppi. Possono avere un'eruzione nodulare maculare. Le macchie più vecchie sono di colore marrone, mentre le macchie emorragiche più giovani appaiono di colore rosso vivo.

Tutti questi tipi di emosiderosi differiscono per sfumature morfologiche e sono combinati in un unico gruppo nosologico: dermatosi purpurica pigmentata.

Cause

I fattori esatti la cui azione avvia la dermatite porpora non sono stati identificati. È stato notato che la malattia appare per i seguenti motivi:

• reazione allergica,
• disturbi metabolici,
• ipotermia,
• intossicazione,
• malattie croniche.

Sintomi

La malattia si manifesta attraverso i seguenti segni:

• vengono visualizzate le caratteristiche macchie pigmentarie e l'eruzione cutanea,
• leggero prurito,
• i problemi della pelle non influiscono sul funzionamento dei sistemi corporei e sul benessere generale.

Diagnostica

Lo specialista esamina l'aspetto dell'eruzione cutanea. Per confermare la diagnosi, possono essere prescritti studi:

• test allergici (test cutanei),
• analisi del sangue,
• esame istologico dei raschiati,
• immunogramma,
• ricerca batteriologica.

Leggi di seguito su come trattare la dermatite cutanea.

Trattamento

Per avere un effetto terapeutico, prima di tutto, è necessario rimuovere tutti i fattori che provocano la malattia. Al paziente viene prescritta una dieta.

Evita cibi irritanti che possono causare allergie dalla tua dieta:

• piatti piccanti,
• cioccolato,
• cibi fritti,
• agrumi,
• caffè e tè forte.

In modo terapeutico

Le procedure di trattamento includono:

• misure per rafforzare il sistema immunitario,
• trattamento di focolai con processi infiammatori, compresi quelli infettivi:
  • sinusite,
  • otite,
  • carie dentale,
  • tonsillite,
  • e altre malattie.

Leggi di seguito su unguenti, creme e altri farmaci per la dermatite cutanea purpurica.

Questo video ti spiegherà come trattare diversi tipi di dermatite:

Con i farmaci

• Per rafforzare il sistema immunitario, viene prescritto l'assunzione di un complesso di vitamine, finalizzato a rafforzare i vasi sanguigni.
• Per ridurre il prurito, uno specialista può prescrivere corticosteroidi.
• Per bloccare il processo infiammatorio si possono utilizzare farmaci non steroidei.

Leggi di seguito sul trattamento della dermatite purpurica della pelle con rimedi popolari.

Metodi tradizionali

Nel trattamento della dermatite vengono utilizzate ricette di medicina tradizionale. Dovresti consultare uno specialista prima di iniziare il corso.

Molte erbe hanno un effetto benefico sulla salute generale della pelle e possono alleviare i processi infiammatori, tra cui:

• pervinca,
• celidonia,
• sophora japonica,
• serie.

Le piante vengono preparate come tè e utilizzate per lozioni utilizzando un tovagliolo imbevuto nell'infuso.

Tra gli oli, l'olio dell'albero del tè ha un effetto curativo. Il suo effetto antisettico antimicrobico aiuta ad alleviare l'infiammazione. Come usare: Applicare alcune gocce di olio sulla zona interessata e massaggiare leggermente sulla superficie della pelle.

EMOSIDEROSI DELLA PELLE (h[a]emosiderosi cutanea; greco sangue haima + ferro sider + -osi; sin.: dermatosi pigmentaria purpurica, dermatosi pigmentaria emorragica) - un gruppo di dermatosi caratterizzate dalla deposizione di quantità eccessive di emosiderina nel derma, a seguito di un danno alla rete capillare e precapillare dei vasi sanguigni del derma.

Eziologia

L'eziologia non è del tutto chiara; i fattori che predispongono allo sviluppo di G. possono essere gravi malattie infettive, disturbi metabolici (diabete, ecc.) e intossicazione.

Patogenesi

Patol, il processo si sviluppa nell'area dei capillari e nella rete precapillare del derma, dove si verifica un cambiamento nell'endotelio dei capillari e un aumento della pressione idrostatica in essi. O. K. Shaposhnikov (1974) suggerisce che l'accumulo di emosiderina nella pelle può dipendere dal rilascio sia della parte liquida del sangue e dei globuli rossi sia di un pigmento del sangue (emosiderina) dai vasi. In alcuni pazienti vengono determinate deviazioni dalla norma di alcuni indicatori della coagulazione del sangue, in particolare una diminuzione del numero delle piastrine, una violazione del metabolismo del ferro.

Patoistologia

Patoistologia: espansione e nuova formazione di capillari nello strato papillare del derma, diapedesi, proliferazione dell'endotelio capillare con deposizione di emosiderina sotto forma di grumi nella sostanza interstiziale, istiociti, cellule endoteliali; lieve infiltrato perivascolare aspecifico.

Clinica

Clinicamente si distinguono le seguenti forme di G.: 1. Atrofia cutanea bianca. 2. Porpora telangiectasica a forma di arco. 3. Porpora pruriginosa. 4. Porpora telangiectasica anulare. 5. Purpurosa lichenoide e angiodermite pigmentaria. 6. Porpora ortostatica. 7. Dermatite ocra. 8. Dermatosi pigmentaria progressiva. 9. Emosiderosi senile reticolare della pelle (porpora senile di Bateman). 10. Porpora tipo eczematide.

G. a. si osserva principalmente negli uomini. Caratterizzato da macchie nettamente delimitate di colore rosso-brunastro, di varie tonalità, che non scompaiono con la pressione senza alterazioni infiammatorie nella pelle circostante.

Atrofia della pelle bianca (capillarite alba)- una forma rara di G. k., descritta da G. Milian nel 1929. È caratterizzata da un assottigliamento (atrofia) della pelle sulla superficie anteriore delle gambe sotto forma di macchie biancastre, leggermente infossate, arrotondate con confini netti fondersi tra loro; intorno alle macchie - iperpigmentazione dovuta alla deposizione di emosiderina, teleangectasie. Questa forma si sviluppa spesso sullo sfondo delle vene varicose degli arti inferiori, portando a hron ricorrenti, capillarite. Esiste anche un'ipotesi sui disturbi strutturali del tessuto connettivo. I cambiamenti atrofici formati nella pelle sono irreversibili.

Porpora arcuata telangiectasica descritto da Tourain (N. Tourain) nel 1934. Caratterizzato dall'aspetto sulle gambe, cap. arr. nella zona delle caviglie, una, o meno spesso più lesioni, sotto forma di macchia giallo-rosata, che raggiunge i 10-15 cm di dimensione per crescita centrifuga e si divide in semianelli, segmenti arcuati intermittenti, attorno al quale si osservano impregnazione di emosiderina e teleangectasie. Forse cuneo e gistol. simile alla malattia di Majocchi.

Porpora pruriginosa descritto da LJ Loewenthal nel 1954; assomiglia alla porpora simil-eczematide, ma è caratterizzata da prurito intenso, numerosi graffi e lichenificazione (vedi).

Porpora telangiectasica anulare- rara dermatosi pigmentaria emorragica - vedi malattia di Majocchi.

Lichenoide purpurosa e angiodermatite pigmentosa descritta da Gougerot e Blum (H. Gougerot, P. Blum) nel 1925 sotto il nome purpura angiosclereux prurigineux avec elements lichenoides. La malattia è caratterizzata da hron, decorso e localizzazione predominante della lesione negli arti inferiori. Sulla pelle delle gambe e delle cosce, su uno sfondo pigmentato purpurico, sono presenti eruzioni lichenoidi-nodulari di colore rossastro-brunastro delle dimensioni di una capocchia di spillo (Fig.), meno spesso piccole placche rotonde ricoperte da piccole squame; a volte l'eruzione cutanea è accompagnata da prurito. È possibile la generalizzazione del processo, che alcuni autori considerano una forma indipendente della malattia: dermatite purpurica et pigmentata, papuloides et reticulata, tarde generalisata (Le Coulant - Texier - Maleville, 1960). In questa forma, l'eruzione cutanea si diffonde sotto forma di focolai sulla pelle del busto, del viso e degli arti superiori.

Porpora ortostatica descritto nel 1904 da Achard e Grenet. Si osservano alterazioni della pelle sugli arti inferiori con insufficienza cardiovascolare, malattie renali, malattie del fegato nelle persone anziane con posizione eretta prolungata.

Dermatite ocra(sin.: dermatite giallo ocra, angiodermite pigmentaria e purpurica degli arti inferiori, porpora angiosclerotica di Janselm) fu descritta come sindrome di Favre-Chez nel 1924-1926. Si sviluppa a causa di piccole emorragie ripetute e costanti, principalmente sulle gambe e sui piedi negli uomini anziani affetti da hl. arr. disturbi circolatori locali (vene varicose, tromboflebiti, ecc.). Tuttavia, anche i disturbi vascolari generali dovuti all'aterosclerosi e all'ipertensione svolgono un certo ruolo. Con un processo protratto nel tempo si formano lesioni maculate continue, fino a 6-10 cm di diametro, di colore più rosso ruggine; su di essi ed attorno ad essi, a seconda dell'attività del processo, è presente una quantità maggiore o minore di elementi purpurici e petecchiali freschi. Di solito non c'è prurito. L'atrofia cutanea si sviluppa gradualmente e possono formarsi ulcere trofiche della parte inferiore della gamba. Una variante di questa forma di G. a. è l'acroangiodermite dei piedi [descritta da Mali (J. W. Mali, 1965) et al.], che si sviluppa anch'essa in un contesto di insufficienza venosa, ma è localizzata nell'area del piedi; caratterizzato da macchie o placche bruno-bluastre, talvolta con superficie papillomatosa, da 1 a 4 cm di diametro, soggette ad ulcerazione; nella zona della caviglia è presente iperpigmentazione con piccole aree atrofiche.

Dermatosi pigmentaria progressiva- una malattia rara ad eziologia sconosciuta - vedi La malattia di Schamberg.

Emosiderosi senile reticolare della pelle(sin.: emosiderosi reticolare dell'anziano, porpora di Bateman senile, dermatite purpurica, telangiectasica) fu descritta da Bateman (Th. Bateman, 1818) con il nome di porpora senilis nell'anziano. Patol, il processo è causato da cambiamenti aterosclerotici nella parete vascolare. Solitamente compaiono piccole macchie bruno-brunastre, petecchie e teleangectasie su gambe e piedi, avambracci e dorso delle mani; A volte si nota prurito.

Porpora eczematide descritto da Doucas e Kapetanakis (G. Doucas, J. Kapetanakis) nel 1953. Caratterizzato dalla comparsa sul tronco e sugli arti di numerose macchie eritemato-squamose simil-eczematose di colore giallastro e giallo-brunastro, nonché papulo-emorragiche, eruzioni cutanee a volte confluenti; Si osserva spesso un leggero prurito. Quando gistol, l'esame, oltre ai segni generali di G., si nota la spongiosi.

Diagnosi

La diagnosi è generalmente semplice, ma la diagnosi differenziale con il lichen planus e il melasma tossico è talvolta difficile; nei casi dubbi viene eseguito un esame istolico.

Trattamento

Identificazione e trattamento di malattie che portano allo sviluppo di coaguli di sangue, soluzione di cloruro di calcio al 10% (per via orale o endovenosa), vitamine P, C, B1, B2, antistaminici; regime di riposo in base alla localizzazione, alla prevalenza e alla gravità della malattia. Per le forme limitate e a lungo termine di G., è indicato il criomassaggio o l'irrigazione con cloretile; nelle forme accompagnate da fenomeni infiammatori si prescrivono pomate con corticosteroidi.

Prevenzione

Grande importanza è attribuita alle misure preventive - eliminando le cause dei disturbi circolatori negli arti inferiori (rimanenza prolungata in piedi, brividi, lesioni, ecc.).

Previsione

La prognosi, nonostante il decorso cronico con recidive, è favorevole per tutta la vita; talvolta G. a. subiscono una risoluzione graduale spontanea.

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La malattia di Schamberg (emosiderosi cutanea, porpora pigmentaria cronica, dermatosi pigmentaria progressiva) è una malattia cronica derivante da un danno alla parete vascolare. La malattia di Schamberg è caratterizzata da emorragie puntiformi (petecchie), che col tempo si trasformano in macchie bruno-marroni. La diagnosi viene effettuata mediante dermatoscopia della pelle del paziente. Nel trattamento della malattia di Schamberg vengono utilizzati glucocorticoidi, farmaci antinfiammatori e, se necessario, vengono eseguiti la plasmaferesi e l'emosorbimento.

La malattia di Schamberg è una rara condizione della pelle che non è pericolosa per la vita ma deve essere trattata immediatamente. Ad oggi, la malattia di Schamberg non è stata completamente studiata, soprattutto per quanto riguarda il meccanismo del suo sviluppo. Esiste un'affermazione secondo la quale il danno ai capillari è di natura autoimmune, poiché i complessi immuni circolanti si depositano sulle loro pareti. L'infiammazione provoca un aumento della permeabilità della parete capillare, quindi può verificarsi un'emorragia petecchiale intradermica.

L'emoglobina rilasciata dal letto vascolare contiene ferro, che dopo un certo tempo viene convertito nel pigmento emosiderina. Vale la pena notare che è l'emosiderina ad avere un effetto decisivo sul colore delle macchie caratteristiche della malattia di Schamberg. I giovani hanno maggiori probabilità di soffrire di questa malattia.

Sintomi della malattia di Schamberg

Nella malattia di Schamberg, le eruzioni cutanee sono caratterizzate da una varietà di aspetto e simmetria. La diversità sta nella presenza di petecchie vecchie e nuove sulla pelle. La malattia di Schamberg non causerà cambiamenti nel benessere di una persona, potrebbe anche non sospettare nulla. La malattia di Schamberg è caratterizzata da danni solo ai capillari cutanei. La malattia è benigna. Non si osservano emorragie negli organi interni.

La malattia di Schamberg è divisa in quattro tipi:

• petecchiale;
• lichenoide;
• telangiectasico;
• eczematoso.

Il tipo petecchiale della malattia di Schamberg è caratterizzato dalla presenza di macchie sulla pelle di varie dimensioni con contorni irregolari. Queste macchie costituiscono piccole emorragie petecchiali. Dopo qualche tempo, possono cambiare colore in marrone-giallo o marrone-marrone. Tali cambiamenti non sono accompagnati da disagio o gonfiore. È colpita la pelle delle cosce e delle gambe.

Con il tipo lichenoide compaiono macchie di emosiderosi bruno-marrone, eruzioni cutanee di tipo petecchiale e piccoli noduli lucenti. Vale la pena notare che il colore della pelle rimane invariato. Ci sono casi in cui il tipo lichenoide della malattia è caratterizzato dalla presenza di soli noduli. Allo stesso tempo, l'eruzione cutanea è di natura multipla, compaiono macchie su qualsiasi parte del corpo del paziente.

La malattia di Schamberg di tipo telangiectasico può essere caratterizzata da macchie simili a medaglioni sulla pelle. Al centro di queste formazioni c'è una sezione di capillari cistico-dilatata (tipo vascolare), e alla periferia si trovano emorragie puntiformi.

Il tipo eczematoide è una combinazione di eruzioni cutanee simili al tipo petecchiale ed eruzioni cutanee caratteristiche dell'eczema. Nell'area dei focolai di macchie bruno-marrone e emorragie puntiformi, si verifica gonfiore, possono comparire croste, noduli e vesciche. L'eruzione cutanea è accompagnata da un forte prurito. Questo sintomo si osserva anche con l'eczema.

Diagnosi della malattia di Schamberg

Solo un dermatologo può fare una diagnosi. Una diagnosi accurata della malattia di Schamberg viene solitamente effettuata sulla base della dermatoscopia dell'area dell'eruzione cutanea e del quadro clinico generale. La parte papillare del derma viene esaminata al microscopio, che permette di identificare alcuni cambiamenti nei capillari. Potrebbe trattarsi di accumuli di cellule immunitarie, dilatazione dei vasi sanguigni a forma di clava o gonfiore della parete capillare.

Il rilevamento dei globuli rossi indica che vi è un aumento della permeabilità della parete capillare. Inoltre si possono osservare necrosi e ulcerazioni della parete capillare. La malattia di Schamberg provoca la comparsa di un nodulo o di una coppia di formazioni simili sulle pareti dei capillari.

Trattamento della malattia di Schamberg

Per la malattia di Schamberg, il trattamento è complesso. Innanzitutto viene prescritta una dietoterapia con l'esclusione di alimenti irritanti e potenzialmente allergenici. Esclusi: cioccolata, caffè, tè, agrumi, cibi fritti, alcolici e cibi affumicati. Dovresti anche evitare l'ipotermia, i lividi e il sovraccarico fisico.

Parallelamente al trattamento della malattia di Schamberg, è necessario trattare le malattie concomitanti. Ciò vale anche per i disturbi endocrini. Inoltre, viene prestata particolare attenzione alla sanificazione dei focolai di infezione cronica. Se parliamo di disturbi endocrini, possono provocare lo sviluppo della malattia e contribuire alla sua degenerazione in forma cronica.

Il meccanismo autoimmune per lo sviluppo della malattia di Schamberg richiede l'uso di corticosteroidi durante il trattamento: metilprednisolone, prednisolone, desametasone, ecc. Preparati e vitamine di potassio e calcio aiuteranno a rafforzare le pareti dei vasi sanguigni. Per ridurre l’infiammazione e il dolore vengono utilizzati farmaci antinfiammatori non steroidei.

Anche gli unguenti sono ampiamente utilizzati nel trattamento. Lo sfregamento con eparina aiuterà a rafforzare le pareti dei vasi sanguigni. I farmaci corticosteroidi aiuteranno a ridurre i sintomi di prurito, gonfiore e infiammazione.

I casi gravi di malattia di Schamberg richiedono l'uso di tecniche specifiche per rimuovere gli immunocomplessi dal sangue: plasmaferesi, emosorbimento e crioprecipitazione.