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Cos'è? La porpora trombocitopenica (malattia di Werlhof) è una patologia che fa parte di un ampio gruppo di diatesi emorragiche (sanguinose). È caratterizzato dalla formazione di emorragie sottocutanee (emorragie) e sanguinamento dalle mucose nei bambini e negli adulti.

Deve la sua manifestazione a un'insufficienza qualitativa o quantitativa delle piastrine - trombocitopenia, dovuta a secrezione insufficiente o aumento della rottura dei globuli rossi. E la trombocitopatia, dovuta a violazioni del processo di emostasi, che porta all'inferiorità delle piastrine e alla disfunzione piastrinica.

I primi segni di porpora trombocitopenica nei bambini di entrambi i sessi possono comparire anche prima di raggiungere la pubertà. In età avanzata (20-40 anni), il sesso femminile è più suscettibile alla malattia.

• Dobbiamo tutto alle disfunzioni responsabile di molti processi nel corpo, tra cui l'emopoiesi e l'immunità.

Tipi di porpora trombocitopenica, foto

sintomi cutanei, foto 2

Lo sviluppo di diversi tipi di malattia è dovuto a diversi fattori: genesi, manifestazioni cliniche e molti altri motivi. Include specie indipendenti e acquisite (fattore immunitario e non immunitario):

1. Idiopatico - un tipo immunitario di porpora trombocitopenica (una malattia autoimmune) - un tipo indipendente, la manifestazione primaria, provocata da anticorpi che accelerano i processi distruttivi della distruzione piastrinica;
2. Alloimmune (isoimmune e transimmune) - Specie Rh-conflitto, patologia neonatale. È causato dall'incompatibilità piastrinica (conflitto madre-figlio intrauterino, infezione da una madre malata o dalla risposta immunitaria del corpo in risposta a più trasfusioni di sangue - trasfusioni di sangue).
3. Aptene (eteroimmune) - una conseguenza della secrezione di anticorpi agli effetti di fattori esterni (virus, farmaci, ecc.) Che modificano la struttura strutturale delle piastrine.

Secondo le caratteristiche cliniche, la porpora trombocitopenica è:

• Decorso acuto, che si manifesta principalmente nei bambini. Non dura più di mezzo anno. Dopo la guarigione, non ci sono ricadute.
• Cronico, caratteristico della porpora trombocitopenica negli adulti. La malattia può essere lunga - più di sei mesi.
• Ricorrente, caratterizzato da una manifestazione ciclica.

I segni clinici della porpora sono espressi da emorragie sottocutanee isolate - "forma secca" e in combinazione con sanguinamento da strutture mucose - "forma umida".

Sintomi della porpora trombocitopenica negli adulti

Lo sviluppo della porpora trombocitopenica autoimmune cronica negli adulti inizia gradualmente. Il fattore provocatorio in questo caso, di regola, non può essere stabilito. Esiste una versione sulla connessione della genesi con la presenza nel corpo di focolai cronici di infezione o con sostanze chimiche dannose.

Il lungo periodo cancellato (subclinico) della malattia non consente di rilevarlo in modo tempestivo, il che spiega il suo rilevamento accidentale durante un esame di routine.

La sindrome emorragica si sviluppa lentamente, manifestandosi dapprima come singoli lividi e emorragie sottocutanee puntiformi, sviluppandosi gradualmente in emorragie pronunciate: emottisi, vomito sanguinante e diarrea, impurità del sangue nelle urine.

La localizzazione delle emorragie sottocutanee è solitamente sulla pelle davanti agli arti e al busto. Spesso nei siti di iniezione. Emorragie sottocutanee sul viso, sulla mucosa congiuntivale e sulle labbra indicano un processo difficile. Una clinica estremamente grave è caratterizzata da emorragie nella retina e nel cervello con lo sviluppo di grave anemia.

La presenza di bolle e vescicole ripiene di sangue di varie dimensioni sulla superficie della mucosa orale può essere foriera dello sviluppo di processi emorragici nella struttura cerebrale. Spontaneamente, la malattia negli adulti è estremamente rara.

Porpora trombocitopenica nei bambini, foto

Porpora trombocitopenica nella foto dei bambini

Molto spesso, la porpora trombocitopenica idiopatica nell'infanzia ha uno sviluppo acuto. Nei bambini dai 2 ai 6 anni, inizia da due a quattro settimane dopo una malattia virale o una vaccinazione. In tali bambini, la frequenza delle malattie non differisce in base al sesso, solo dopo aver raggiunto la pubertà, le ragazze hanno il doppio delle probabilità di contrarre la malattia.

Lo sviluppo della patologia è rapido, le emorragie compaiono rapidamente e all'improvviso. Una caratteristica è la colorazione multicolore (policromia). I segni emorragici sottocutanei appaiono in vari colori: toni scarlatti, viola e verdastri.

Possono formarsi spontaneamente e asimmetricamente, in localizzazione puntiforme e più grandi - ecchimosi multiple che possono fondersi. Possono essere causati dalla spremitura e dal pizzicamento in una posizione scomoda in un sogno o dal livido più insignificante.

I sintomi tipici della porpora trombocitopenica acuta sono emorragie nasali e uterine, sanguinamento da una ferita, un dente estratto. Nei processi gravi, si notano esacerbazioni delle condizioni del bambino sotto forma di emorragie gastrointestinali o renali con la comparsa di impurità del sangue nelle feci e nelle urine.

L'ulteriore sviluppo è complicato da anemia postemorragica, vescicole sanguinanti nella cavità orale, sanguinamento abbondante e danni alla retina.

Sintomi di emorragie nel cervello può apparire:

• Forti mal di testa e vertigini;
• Vomito e convulsioni improvvisi;
• Sintomi neurologici patologici: angoli della bocca cadenti, asimmetria degli occhi, compromissione delle funzioni motorie attive e della parola.

Alcuni bambini hanno un leggero aumento delle dimensioni della milza (moderata splenomegalia). La temperatura e il benessere generale del bambino, di regola, non cambiano.

Le ragazze adolescenti hanno lunghi cicli mestruali. La durata del processo acuto di ITP va da uno a due mesi, a volte può durare fino a sei mesi. In una certa categoria di bambini è possibile il passaggio della malattia allo stadio cronico.

Nella porpora trombocitopenica cronica negli adolescenti e nei bambini piccoli sono possibili manifestazioni di remissione spontanea. Per altri segni, la malattia nei bambini è simile alla porpora trombocitopenica negli adulti.

Trattamento della porpora trombocitopenica, farmaci

Il complesso di selezione dei metodi per il trattamento della porpora trombocitopenica è determinato dalla gravità delle manifestazioni cliniche e dal periodo della malattia. Include tecniche conservative e operative. Il principio di base del trattamento è costruito:

• Ricovero obbligatorio.
• Modalità di riposo completa fino al ripristino di un emogramma piastrinico stabile.
• Una dieta ipercalorica completa (con un'assunzione frazionata di alimenti liquidi refrigerati).
• Prescrizione di trattamento emostatico - iniezioni endovenose e gocciolanti di acido aminocaproico Epsilon e agenti locali sotto forma di spugne, film di fibrina, tamponi impregnati di trombina, perossido o acido epsilon aminocaproico.
• Farmaci che migliorano l'adesione delle piastrine e la formazione di coaguli di sangue che prevengono il sanguinamento - "Dacyon", "Calcio pantotenato", "Adroxon" o "Etamzilat".
• Corticosteroidi sotto forma di "Prednisolone" per emorragie abbondanti e ricorrenti.
• Corso di 4 giorni di somministrazione a goccia di immunoglobuline.
• Complessi vitaminici e preparati fitoterapici: rosa canina, ortica, pepe d'acqua e molti altri.

In condizioni che minacciano la vita del paziente o con grave sviluppo di anemia, ricorrono al metodo della trasfusione di sangue. Solo con l'inefficacia del trattamento conservativo della porpora della genesi trombocitopenica, può essere utilizzato un metodo chirurgico per rimuovere la milza - splenectomia.

Nei casi più estremi, in combinazione con farmaci ormonali, vengono prescritti farmaci citostatici: Imuran, Ciclofosfano, Vinblastina, Mercaptopurina o Vincristina.

Previsione con porpora trombocitopenica, per la maggior parte - favorevole. La mortalità tra adulti malati e bambini è annotata in casi eccezionali. I pazienti con tale diagnosi devono essere registrati presso il dispensario per almeno cinque anni.

Porpora trombocitopenica: fattori di rischio, tipi, sviluppo, diagnosi, terapia, prognosi

La porpora trombocitopenica si riferisce alla diatesi emorragica che si presenta con una violazione della componente piastrinica dell'emostasi, dove il numero di piastrine scende al di sotto del livello accettabile (150 x 10 9 /l). Un fenomeno simile si verifica in circostanze che contribuiscono al fatto che iniziano a essere intensamente distrutti, sovraconsumati o sottoproliferati nel midollo osseo.

Molto spesso (TP) si verifica con una maggiore distruzione cellulare, sebbene tutti questi processi non siano esclusi anche in un paziente, sono combinati tra loro, eseguiti in parallelo e, naturalmente, aggravano la situazione. Il numero di piastrine in questi casi scende a numeri critici, che a loro volta determinano la gravità della malattia.

Cause di trombocitopenia

È stato dimostrato che la maggior parte delle trombocitopenie è acquisita., cioè i difetti geneticamente programmati non sono alla base della malattia, sebbene a volte si verifichino ancora casi isolati di patologia ereditaria:

1. La violazione della sintesi delle trombopoietine nel corpo umano è associata alla trombocitopenia ereditaria;
2. Anche la mancanza di enzimi che svolgono la glicolisi o il ciclo di Krebs appartiene alle anomalie genetiche.

Tutte le altre condizioni caratterizzate da una diminuzione del legame piastrinico si dividono in immuni e non immuni, che hanno le loro cause specifiche.

Trombocitopenia non immune

L'inizio per il verificarsi di trombocitopenia non immune sono i seguenti fattori:

• Effetto meccanico sulle piastrine, causandone il danno (protesi vascolari, splenomegalia, emangiomi giganti);
• Tumori con metastasi al midollo osseo;
• Violazione dell'ematopoiesi, accompagnata da una lenta riproduzione cellulare, tipica dell'aplastica, che è spesso accompagnata da;
• Esposizione a radiazioni o composti chimici con danni alla mielopoiesi;
• Elevato fabbisogno di piastrine con carenza di acido folico o Vit B 12, aggregazione piastrinica disseminata - DAPT, RDS - sindrome da distress respiratorio, trombosi, terapia a lungo termine con basse dosi di eparina).

Anche la porpora trombotica trombocitopenica è classificata come una variante non immune dell'AFL.(TTP), che ha un esordio acuto ed è caratterizzato da un decorso maligno. L'eziologia di questa malattia non è ancora chiara, ma è noto che di solito porta alla morte. Si è notato che la TTP si verifica più spesso negli adulti nei seguenti casi:

1. Pregressa infezione batterica o virale;
2. vaccinazioni;
3. La presenza di infezione da HIV;
4. Gravidanza;
5. L'uso di contraccettivi orali;
6. Trattamento con alcuni farmaci antitumorali;
7. collagenosi;
8. Come patologia ereditaria (molto rara).

La porpora trombotica trombocitopenica è caratterizzata dalla deposizione di trombi piastrinici ialini, la cui causa era l'aggregazione spontanea di piastrine in vasi di piccolo calibro, a seguito della quale chiudono il vaso. I trombi piastrinici catturano l'intero corpo umano e danneggiano i microvasi di molti organi, quindi il TTP caratterizza la presenza di sintomi:

• anemia emolitica;
• febbre;
• Sintomi neurologici;
• Insufficienza renale acuta.

La morte del paziente di solito si verifica a causa di insufficienza renale (ARF).

La produzione di anticorpi antipiastrinici è la via della trombocitopenia immunitaria

La porpora trombocitopenica immunitaria ha diversi tipi:

Anche la trombocitopenia autoimmune ha una propria divisione a seconda della direzione degli anticorpi e della causa. La trombocitolisi autoimmune è detta idiopatica quando non è stabilita la causa dell'aggressione contro le proprie cellule, sintomatica se è possibile stabilire perché le piastrine iniziano improvvisamente a scomporsi. La porpora trombocitopenica sintomatica è spesso una compagna di condizioni patologiche croniche:

• Sclerodermia;

• Forme croniche (spesso leucemia linfocitica h);
• Malattie infiammatorie del fegato e dei reni;

Con l'AITP il sistema immunitario inizia improvvisamente a non riconoscere la sua piastrina nativa, del tutto normale sotto tutti gli aspetti, e, scambiandola per una "estranea", risponde producendo anticorpi contro di essa.

La porpora trombocitopenica immunitaria si verifica a qualsiasi età, dal periodo neonatale, quindi è tutt'altro che rara nei bambini. La malattia colpisce principalmente le donne. Il decorso del processo patologico acquisisce spesso una forma cronica recidivante, specialmente per la porpora trombocitopenica idiopatica, poiché le ipotesi esistenti della sua insorgenza non spiegano la vera causa dell'insorgenza della malattia.

Sviluppo della porpora

Lo sviluppo della porpora trombocitopenica dipende in gran parte dalla trombocitolisi (morte cellulare sotto l'influenza di anticorpi). Nel midollo osseo, i megacariociti iniziano a essere prodotti attivamente, che vengono rapidamente consumati e aumentano il numero di piastrine che entrano nel flusso sanguigno, dove le piastrine muoiono in breve tempo. Invece della loro settimana di vita, esistono per diverse ore, costringendo così il midollo osseo a lavorare intensamente e compensare le perdite. Tali trombocitopenie sono chiamate iperrigenerative, che si verificano principalmente nei bambini e costituiscono la maggior parte delle forme cliniche in pediatria. Ma succede che gli anticorpi, oltre alle piastrine, siano diretti anche ai megacariociti, che devastano il germe e impediscono la formazione delle piastrine. Questa è la cosiddetta trombocitopenia iporigenerativa, che non sarà necessariamente immune.

Un ruolo importante nella patogenesi dell'AFL è dato alle caratteristiche funzionali delle piastrine, alla loro partecipazione all'emostasi e alla nutrizione della parete vascolare, nonché alla capacità di aggregazione adesiva, perché possono aderire l'una all'altra e all'endotelio danneggiato con la formazione di un tappo piastrinico.

Si può concludere che Il principale fattore scatenante del sanguinamento è la trombocitopenia. Quando le pareti vascolari cessano di ricevere nutrimento piastrinico, si verifica la loro distrofia, che non può impedire il passaggio degli eritrociti attraverso i vasi. La minima lesione in questi casi può causare sanguinamento prolungato.

Diagnostica

È possibile sospettare una diagnosi come la porpora trombocitopenica se sono presenti eruzioni cutanee frequenti ed emorragiche petecchie, che differiscono da quelle allergiche in quanto non scompaiono con la pressione. Un basso numero di piastrine in un esame del sangue conferma la diagnosi di AFL.

Quando si diagnostica l'AFL nell'emostasiogramma, si può ottenere un aumento del tempo di sanguinamento secondo Duke fino a 30 minuti o più e una diminuzione (meno del 60%) nella retrazione del coagulo di sangue, mentre la coagulazione secondo Lee White rimarrà normale . La porpora trombocitopenica è differenziata dalla trombocitopatia ereditaria (trombocitopenia) utilizzando una storia familiare. La trombocitopatia ereditaria è caratterizzata da una riduzione della vita delle piastrine dovuta all'inferiorità delle membrane o alla mancanza di enzimi nelle cellule stesse.

L'eruzione emorragica significa porpora

La porpora trombocitopenica è caratterizzata dalla comparsa di un tipo di sanguinamento petecchiale. E in caso di ferite di grandi dimensioni si possono osservare ecchimatosi. Pertanto, i sintomi della porpora trombocitopenica possono essere rappresentati come segue:

1. Emorragie che sono apparse nei siti di iniezione;
2. Grave sanguinamento dalle mucose (cavità orale, tonsille, faringe);
3. Infezione da una a due settimane prima della comparsa dell'eruzione cutanea;
4. Temperatura corporea normale anche nei bambini e, salvo rare eccezioni, può salire fino al subfebbrile;
5. Emorragie spontanee singole o multiple (a volte dopo traumi minori);
6. Lesioni cutanee asimmetriche e di dimensioni diverse;
7. Emorragie di diversi colori: dal viola (rosso vivo) al blu-verde e al giallo;
8. I lividi si risolvono fino a 3 settimane;
9. Incoerenza tra lesione ed emorragia;
10. La comparsa di emorragie notturne (durante il sonno);
11. La comparsa di un'eruzione emorragica su gambe, braccia e busto;
12. Sanguinamento dal naso e nelle cavità naturali;
13. Sanguinamento gastrointestinale (colore nero delle feci o mescolanza di sangue scarlatto);
14. Vomito sanguinante, che è secondario, poiché si verifica a seguito della deglutizione del sangue dal naso;
15. Anemia, che si forma sulla base della costante perdita di sangue;
16. Possibile, che è un sintomo molto pericoloso.

Inoltre, nella pratica medica, sono stati descritti sanguinamento dalle orecchie, emottisi ed emorragia nel corpo vitreo dell'occhio, che ha portato alla completa cecità.

Le persone spesso confondono la porpora trombocitopenica con la porpora di Henoch-Schonlein, che è caratterizzata da un tipo di eruzione cutanea vasculitico-viola, motivo per cui viene chiamata la malattia. È fonte di confusione che l'eruzione cutanea sia simile all'eruzione cutanea a macchie petecchiali nell'AFL. La malattia di Schonlein-Henoch può essere descritta come segue:

• Eruzione papulosa rosso vivo che svanisce nel tempo e lascia macchie di pigmento bluastre;
• Sensazione di prurito prima dell'eruzione cutanea;
• Spesso la temperatura corporea aumenta;
• Le eruzioni si trovano simmetricamente sulle gambe e sulle braccia;
• Danni ai vasi dei reni (micro e macroematuria).

L'eruzione cutanea in caso di vasculite emorragica è molto simile a quella allergica, ma quando viene premuta non scompare. La malattia di Schonlein-Genoch ha un decorso cronico, dove, oltre alla pelle, possono essere colpite le articolazioni, il tratto gastrointestinale e le mucose, pertanto si distinguono 4 forme di questa malattia:

1. Pelle:
2. Addominale;
3. articolare;
4. Misto.

Come trattare la porpora trombocitopenica?

Se si sospetta porpora trombocitopenica, il paziente deve essere ricoverato in ospedale, dopotutto, il rigoroso riposo a letto con una malattia simile è obbligatorio fino a quando le piastrine non vengono ripristinate a un livello fisiologico minimo.

Se c'è sanguinamento, la prima cosa da fare è applicare agenti emostatici locali (acido ε-aminocaproico, spugna emostatica, trombina, adroxon) e generali (ascorutina e cloruro di calcio per somministrazione endovenosa). Nella prima fase delle misure terapeutiche è inclusa la terapia con corticosteroidi, che dura fino a 3 mesi.

Non amano molto curare la porpora trombocitopenica mediante trasfusione di trombomassa, per il fatto che le piastrine del donatore devono ancora attecchire nel ricevente, e non immunizzarlo ancora di più (è mostrata la selezione individuale), quindi, con anemia profonda che ha sorto sullo sfondo della perdita di sangue, viene data preferenza agli eritrociti lavati.

La splenectomia (metodo radicale) viene eseguita nella seconda fase del trattamento in caso di sanguinamento persistente, infiammazione asettica o minaccia di rottura della milza. Tuttavia, se anche la rimozione della milza non funziona, il trattamento viene continuato con piccole dosi di corticosteroidi. Sebbene non ripristineranno il numero di piastrine, ridurranno almeno il rischio di sanguinamento nel cervello.

Tali pazienti sono assolutamente controindicati per barbiturici, caffeina, aspirina e altri farmaci che riducono la componente piastrinica nel sangue, quindi il paziente è rigorosamente avvertito di questo.

Dopo aver completato il corso del trattamento e la dimissione dall'ospedale, il paziente viene registrato presso il dispensario della clinica del luogo di residenza per ulteriori osservazioni. Obbligatorio in questo caso è l'igiene di tutti i focolai di infezione cronica, e in particolare del cavo orale. Viene eseguita anche la sverminazione.

Dato che la porpora trombocitopenica non è rara nei bambini, parte della responsabilità per l'ulteriore decorso della malattia spetta ai genitori. Con loro si tiene una conversazione su cosa può provocare una ricaduta della malattia (ARVI, esacerbazione di infezioni focali). Inoltre, i genitori dovrebbero sapere come introdurre gradualmente esercizi di rassodamento, fisioterapia e tenere un diario alimentare (eliminazione di alimenti allergenici). Per proteggere il bambino da un infortunio, è esentato da scuola per questo periodo, gli viene mostrato di studiare a casa.

Una persona è nel registro del dispensario per il recupero da almeno 2 anni. La prognosi della malattia, se non è porpora trombotica trombocitopenica, è generalmente favorevole.

Video: trombocitopenia e sindrome emorragica

Porpora trombocitopenica (malattia di Werlhof)- una malattia caratterizzata da una tendenza al sanguinamento dovuta a trombocitopenia (diminuzione del contenuto di piastrine nel sangue a 150Ch109 / l) con un numero normale o aumentato di megacariociti nel midollo osseo rosso.

La porpora trombocitopenica è la malattia più comune del gruppo di diatesi emorragica. La frequenza di rilevamento di nuovi casi di porpora trombocitopenica va da 10 a 125 per 1 milione di abitanti all'anno. La malattia di solito si manifesta durante l'infanzia. Prima dei 10 anni, la malattia si manifesta con la stessa frequenza nei ragazzi e nelle ragazze, e dopo i 10 anni e negli adulti - 2-3 volte più spesso nelle femmine.

Eziologia e patogenesi

Nella porpora trombocitopenica, la trombocitopenia si sviluppa a causa della distruzione delle piastrine attraverso meccanismi immunitari. Gli anticorpi contro le proprie piastrine possono comparire 1-3 settimane dopo un'infezione virale o batterica, vaccinazioni preventive, assunzione di farmaci con intolleranza individuale, ipotermia o insolazione, dopo operazioni chirurgiche, lesioni. In alcuni casi, nessuna causa specifica può essere identificata. Gli antigeni (ad esempio virus, farmaci, compresi i vaccini) che entrano nell'organismo si depositano sulle piastrine del paziente e inducono una risposta immunitaria. Gli anticorpi antipiastrinici sono prevalentemente IgG. La reazione "Ag-AT" si verifica sulla superficie delle piastrine. La durata della vita delle piastrine cariche di anticorpi nella porpora trombocitopenica è ridotta a diverse ore invece dei normali 7-10 giorni. La morte prematura delle piastrine si verifica nella milza. Il sanguinamento nella porpora trombocitopenica è dovuto a una diminuzione del numero di piastrine, danno secondario alla parete vascolare dovuto alla perdita della funzione angiotrofica delle piastrine, violazione della contrattilità vascolare dovuta a una diminuzione della concentrazione di serotonina nel sangue e l'impossibilità di retrazione del coagulo di sangue.

Quadro clinico

La malattia inizia gradualmente o in modo acuto con la comparsa della sindrome emorragica. Il tipo di sanguinamento nella porpora trombocitopenica è a macchie petecchiali (bluastre). Secondo le manifestazioni cliniche, si distinguono due varianti di porpora trombocitopenica: "secca" - il paziente sviluppa solo sindrome emorragica cutanea; "bagnato" - emorragie in combinazione con sanguinamento. I sintomi patognomonici della porpora trombocitopenica sono emorragie cutanee, mucose e sanguinamento. L'assenza di questi segni mette in dubbio la correttezza della diagnosi.

• La sindrome emorragica cutanea si verifica nel 100% dei pazienti. Il numero di ecchimosi varia da singolo a multiplo. Le principali caratteristiche della sindrome emorragica cutanea nella porpora trombocitopenica sono le seguenti.
• Incoerenza nella gravità del grado di emorragia
• · impatto traumatico; la loro comparsa spontanea è possibile (principalmente di notte).
• · Polimorfismo delle eruzioni emorragiche (dalle petecchie alle grosse emorragie).
• Emorragie cutanee policrome (colore dal viola al blu-verdastro e giallo, a seconda della durata della loro comparsa), che è associata alla graduale conversione dell'emoglobina attraverso stadi intermedi di decadimento in bilirubina.
• Asimmetria (nessuna localizzazione preferita) degli elementi emorragici.
• · Indolore.

Spesso ci sono emorragie nelle mucose, più spesso nelle tonsille, nel palato molle e duro. Possibili emorragie nel timpano, sclera, corpo vitreo, fondo.

L'emorragia nella sclera può indicare la minaccia della complicazione più grave e pericolosa della porpora trombocitopenica: l'emorragia cerebrale. Di norma, si verifica improvvisamente e progredisce rapidamente. Clinicamente, l'emorragia cerebrale si manifesta con mal di testa, vertigini, convulsioni, vomito e sintomi neurologici focali. L'esito dell'emorragia cerebrale dipende dal volume, dalla localizzazione del processo patologico, dalla tempestività della diagnosi e dalla terapia adeguata.

La porpora trombocitopenica è caratterizzata da sanguinamento dalle mucose. Spesso sono abbondanti in natura, causando una grave anemia post-emorragica che minaccia la vita del paziente. I bambini spesso sperimentano sanguinamento dalla mucosa nasale. Il sanguinamento delle gengive è solitamente meno abbondante, ma può anche diventare pericoloso durante l'estrazione del dente, specialmente nei pazienti con malattia non diagnosticata. Il sanguinamento dopo l'estrazione del dente con porpora trombocitopenica si verifica immediatamente dopo l'intervento e non riprende dopo la sua conclusione, a differenza del sanguinamento tardivo e ritardato nell'emofilia. Nelle ragazze della pubertà sono possibili gravi meno e metrorragie. Meno comuni sono le emorragie gastrointestinali e renali.

Non ci sono cambiamenti caratteristici negli organi interni con porpora trombocitopenica. La temperatura corporea è solitamente normale. A volte viene rilevata tachicardia, con auscultazione del cuore - soffio sistolico all'apice e al punto Botkin, indebolimento del primo tono, dovuto all'anemia. L'allargamento della milza è insolito ed esclude piuttosto la diagnosi di porpora trombocitopenica.

Lungo il decorso si distinguono forme acute (che durano fino a 6 mesi) e croniche (che durano più di 6 mesi). All'esame iniziale, è impossibile stabilire la natura del decorso della malattia. A seconda del grado di manifestazione della sindrome emorragica, dei parametri ematici durante il decorso della malattia, si distinguono tre periodi: crisi emorragica, remissione clinica e remissione clinica ed ematologica.

• La crisi emorragica è caratterizzata da una sindrome emorragica pronunciata, cambiamenti significativi nei parametri di laboratorio.
• Durante la remissione clinica, la sindrome emorragica scompare, il tempo di sanguinamento si riduce, i cambiamenti secondari nel sistema di coagulazione del sangue si riducono, ma la trombocitopenia persiste, sebbene sia meno pronunciata che durante una crisi emorragica.
• La remissione clinica ed ematologica implica non solo l'assenza di sanguinamento, ma anche la normalizzazione dei parametri di laboratorio

Ricerca di laboratorio

Sono caratteristici una diminuzione del contenuto di piastrine nel sangue fino a quelle singole nella preparazione e un aumento del tempo di sanguinamento. La durata del sanguinamento non sempre corrisponde al grado di trombocitopenia, poiché dipende non solo dal numero di piastrine, ma anche dalle loro caratteristiche qualitative. La retrazione del coagulo di sangue è significativamente ridotta o non si verifica affatto. Secondariamente (come risultato della trombocitopenia), le proprietà di coagulazione del plasma del sangue cambiano, che si manifesta con l'insufficienza della formazione di tromboplastina a causa di una carenza del 3o fattore piastrinico. La violazione della formazione di tromboplastina porta a una diminuzione del consumo di protrombina nel processo di coagulazione del sangue. In alcuni casi, con porpora trombocitopenica durante la crisi, si nota l'attivazione del sistema fibrinolitico e un aumento dell'attività anticoagulante (antitrombine, eparina). In tutti i pazienti con trombocitopenia, la concentrazione di serotonina nel sangue è ridotta. I test endoteliali (twist, pinch, maglio, puntura) durante la crisi ematologica sono positivi. Nel sangue rosso e nel leucogramma (in assenza di perdita di sangue), non si riscontrano cambiamenti. L'esame del midollo osseo rosso di solito rivela una conta dei megacariociti normale o elevata.

Diagnosi di porpora trombocitopenica

La diagnosi di porpora trombocitopenica si basa su un quadro clinico caratteristico e su dati di laboratorio.

La porpora trombocitopenica deve essere differenziata dalla leucemia acuta, dall'ipo- o aplasia del midollo osseo rosso, dal lupus eritematoso sistemico e dalle trombocitopatie.

• In condizioni ipo e aplastiche, gli esami del sangue rivelano pancitopenia. Il punteggiato del midollo osseo rosso è povero di elementi cellulari.
• La potente metaplasia nel midollo osseo rosso è il criterio principale per la leucemia acuta.
• La porpora trombocitopenica può essere una manifestazione di malattie diffuse del tessuto connettivo, il più delle volte lupus eritematoso sistemico. In questo caso, è necessario fare affidamento sui risultati di uno studio immunologico. Un alto titolo di fattore antinucleare, la presenza di cellule LE indicano lupus eritematoso sistemico.
• La principale differenza tra porpora trombocitopenica e trombocitopatie è una diminuzione della conta piastrinica.

Trattamento

Durante il periodo di una crisi emorragica, al bambino viene mostrato il riposo a letto con la sua graduale espansione man mano che i fenomeni emorragici svaniscono. Una dieta speciale non è prescritta, tuttavia, con il sanguinamento della mucosa orale, i bambini dovrebbero ricevere cibo in una forma refrigerata.

La terapia patogenetica per la porpora trombocitopenica autoimmune comprende la nomina di glucocorticoidi, splenectomia e l'uso di immunosoppressori.

• Il prednisolone viene prescritto alla dose di 2 mg/kg/die per 2-3 settimane, seguite da una riduzione della dose e dalla completa sospensione del farmaco. Il prednisolone a dosi più elevate (3 mg/kg/die) viene prescritto in cicli brevi di 7 giorni con una pausa di 5 giorni (non più di tre cicli). Con una sindrome emorragica pronunciata, la minaccia di emorragia cerebrale, è possibile la "terapia del polso" con metil prednisolone (30 mg / kg / die per via endovenosa per 3 giorni). Nella maggior parte dei casi, questa terapia è abbastanza efficace. Inizialmente, la sindrome emorragica scompare, quindi il contenuto piastrinico inizia ad aumentare. In alcuni pazienti, dopo l'abolizione degli ormoni, si verifica una ricaduta.
• Negli ultimi anni, nel trattamento della porpora trombocitopenica, la somministrazione endovenosa di Ig umane normali alla dose di 0,4 o 1 g/kg per 5 o 2 giorni, rispettivamente (dose di ciclo di 2 g/kg), in monoterapia o in combinazione con glucocorticoidi, è stato utilizzato con buoni risultati.
• La splenectomia o la tromboembolizzazione dei vasi della milza viene eseguita in assenza o instabilità dell'effetto del trattamento conservativo, ripetuti sanguinamenti prolungati e prolungati, che portano a grave anemia post-emorragica, grave sanguinamento che minaccia la vita del paziente. L'operazione viene solitamente eseguita sullo sfondo della terapia con glucocorticoidi nei bambini di età superiore ai 5 anni, poiché in età precoce esiste un alto rischio di sepsi post-splenectomia. Nel 70-80% dei pazienti, l'intervento chirurgico porta a un recupero quasi completo. Il resto dei bambini e dopo la splenectomia devono continuare il trattamento.
• Gli immunosoppressori (citostatici) per il trattamento della porpora trombocitopenica nei bambini vengono utilizzati solo in assenza dell'effetto di altri tipi di terapia, poiché l'efficacia del loro uso è molto inferiore alla splenectomia. La vincristina viene utilizzata alla dose di 1,5-2 mg / m2 di superficie corporea all'interno, la ciclofosfamide alla dose di 10 mg / kg - 5-10 iniezioni, l'azatioprina alla dose di 2-3 mg / kg / die in 2-3 dosi per 1-2 mesi

Recentemente, per il trattamento della porpora trombocitopenica sono stati utilizzati anche danazolo (un farmaco sintetico ad azione androgenica), preparati di interferone (reaferon, introne-A, roferon-A), anti-D-Ig (anti-D). Tuttavia, l'effetto positivo del loro uso è instabile, sono possibili effetti collaterali, il che rende necessario studiare ulteriormente il meccanismo della loro azione e determinare il loro posto nella complessa terapia di questa malattia.

Per ridurre la gravità della sindrome emorragica durante il periodo di aumento del sanguinamento, l'acido aminocaproico viene prescritto per via endovenosa o orale alla velocità di 0,1 g / kg (controindicato nell'ematuria). Il farmaco appartiene agli inibitori della fibrinolisi e migliora anche l'aggregazione piastrinica. L'agente emostatico etamzilat viene anche utilizzato alla dose di 5 mg / kg / die per via orale o endovenosa. Il farmaco ha anche un'azione angioprotettiva e proaggregante. Per fermare le epistassi si usano tamponi con perossido di idrogeno, adrenalina, acido aminocaproico; spugna emostatica, fibrina, film di gelatina.

Nel trattamento dell'anemia postemorragica nei bambini con porpora trombocitopenica vengono utilizzati agenti che stimolano l'ematopoiesi, poiché le capacità rigenerative del sistema ematopoietico non sono compromesse in questa malattia. La trasfusione di eritrociti lavati, selezionati individualmente, viene eseguita solo con grave anemia acuta.

Prevenzione

La prevenzione primaria non è stata sviluppata. La prevenzione secondaria consiste nel prevenire il ripetersi della malattia. La vaccinazione dei bambini con porpora trombocitopenica richiede un approccio individuale e cure speciali. Gli scolari sono esentati dall'educazione fisica; l'esposizione al sole dovrebbe essere evitata. Al fine di prevenire la sindrome emorragica, ai pazienti non devono essere prescritti farmaci che inibiscono l'aggregazione piastrinica (ad esempio salicilati, indometacina, barbiturici, caffeina, carbenicillina, nitrofurani, ecc.). Dopo la dimissione dall'ospedale, i bambini sono soggetti all'osservazione del dispensario per 5 anni. Viene mostrato un esame del sangue con conta piastrinica 1 volta in 7 giorni, in futuro (mantenendo la remissione) mensilmente. Dopo ogni malattia è necessario un esame del sangue.

Previsione

L'esito della porpora trombocitopenica può essere il recupero, la remissione clinica senza normalizzazione dei parametri di laboratorio, il decorso cronico recidivante con crisi emorragiche e, in rari casi, la morte per emorragia cerebrale (1-2%). Con i moderni metodi di trattamento, la prognosi per la vita nella maggior parte dei casi è favorevole.

) è una malattia caratterizzata dalla comparsa periodica di ripetute piccole e grandi emorragie cutanee e sottocutanee e sanguinamento dalle mucose degli organi interni. Da parte del sistema sanguigno si hanno: una diminuzione del numero delle piastrine, un prolungamento del tempo di sanguinamento, un normale tempo di coagulazione e la mancata capacità di retrazione del coagulo formatosi.

Eziologia e patogenesi. Il quadro clinico di questa malattia fu descritto per la prima volta da Verlhof nel 1740. Tuttavia, fu possibile comprendere l'origine di questa malattia solo dopo la scoperta delle piastrine. Brom e Krauss hanno notato un piccolo numero di piastre del sangue nella malattia di Werlhof. Guyem ha sottolineato l'assenza di retrazione del coagulo di sangue in questa malattia, ha dato una descrizione classica della clinica di questa malattia e ha associato i fenomeni di diatesi emorragica con un numero insufficiente di piastrine.

Parlando della patogenesi della trombocitopenia, Negeli, non senza ragione, ha sottolineato che la mancanza di piastrine, così come la mancanza di globuli rossi nell'anemia, possono essere dovute a varie cause oa un complesso di cause diverse. Per quanto riguarda l'importanza della predisposizione ereditaria come fattore eziologico nella porpora trombocitopenica, vi sono prove che in tutti i casi di trombopenia, con una storia accuratamente raccolta, si possono trovare indicazioni di sanguinamento certo nei consanguinei dei pazienti. Tuttavia, va notato che i casi pronunciati familiari di questa malattia (diversi in una famiglia) sono raramente descritti. Alcuni autori sottolineano che ci sono famiglie in cui tutti i membri hanno un numero insufficiente di piastrine, "prontezza" per la manifestazione della diatesi emorragica. Pertanto, almeno in alcuni casi, non si può negare la presenza di una predisposizione ereditaria a questa malattia.

Nelle donne, l'inizio degli attacchi di trombocitopenia spesso coincide con il periodo premestruale. Il solito calo del numero di piastrine prima dell'inizio delle mestruazioni in questi casi è più pronunciato. Le mestruazioni sono più lunghe, abbondanti e dolorose. È qui che entra in gioco il ruolo delle ovaie. Lo stesso è indicato dalla frequente coincidenza delle prime manifestazioni di diatesi emorragica con l'inizio della prima regolazione. Il significato delle influenze ormonali si riflette anche nel fatto che la trombocitopenia colpisce le donne circa 2 volte più spesso degli uomini.

Nell'eziologia della trombocitopenia, anche le esperienze mentali possono svolgere un ruolo. Almeno la manifestazione di trombocitopenia è stata osservata dopo shock nervosi. L'importanza del sistema nervoso centrale nella genesi di questa malattia in alcuni casi è abbastanza dimostrativa. L'eruzione emorragica è molto spesso localizzata simmetricamente. Questo può essere spiegato solo da influenze di carattere centrale. Ricordiamo che AD Speransky, con irritazione prolungata della ghiandola pituitaria, è riuscito a ottenere standard in termini di localizzazione e natura dell'emorragia.

La "prontezza" per la trombocitopenia può essere influenzata da vari altri fattori che influenzano il midollo osseo. La trombocitopenia può essere causata da un attacco malarico. Lavorare in un luogo di lavoro in cui vengono utilizzate sostanze mielotossiche, ad es. sostanze dannose per il midollo osseo (ad esempio, vapore di benzene), può rivelare una "prontezza" nascosta per la trombocitopenia.

Nell'anamnesi di alcuni pazienti si può notare una grave malattia o alcolismo dei genitori. Le cattive condizioni di vita e l'alimentazione del paziente stesso durante l'infanzia e l'adolescenza possono avere importanza.

Infine, nella genesi del sanguinamento nella porpora trombocitopenica, conta la condizione dei capillari. La contrattilità dei capillari è compromessa. C'è un calo nel loro tono. La permeabilità dei capillari e la loro resistenza sono notevolmente compromesse.

La mancanza di piastrine nel sangue sopra menzionata, cioè la trombopenia, è, secondo Frank, il filo conduttore di Arianna, che indica la via allo studio della patogenesi della porpora trombocitopenica. Tutti i casi caratteristici di questa malattia procedono con un forte calo del numero di piastrine. Spesso quest'ultimo si trova solo con grande difficoltà negli strisci di sangue, spesso si trovano solo singoli esemplari. Si stabilisce un noto parallelismo tra il grado di manifestazioni della diatesi emorragica e il numero di placche. Più piccoli sono, più pronunciate sono le emorragie. Secondo Frank, quando il numero di placche scende al di sotto di 35.000 in 1 mm3 (il numero critico), qualsiasi violazione dell'integrità dei capillari o delle piccole vene provoca sanguinamento significativo per intensità e durata. Quando il numero di piastre scende a 5000-1000 in 1 mm3, si dovrebbe temere una grande perdita di sangue o addirittura la morte per sanguinamento.

Ma a volte, con un numero di piastre inferiore a 35.000, potrebbe non esserci sanguinamento. Al contrario, a 40.000-60.000 e più in 1 mm3, si possono vedere manifestazioni pronunciate di diatesi emorragica.

Pertanto, la diminuzione del numero di placche è un sintomo estremamente importante e principale nella patogenesi dell'emorragia. Ma non può essere visto come l'unica causa della malattia.

Oltre alla diminuzione del numero di piastrine, conta anche la loro inferiorità funzionale. Nella porpora trombocitopenica, incontriamo forme giganti di placche con un ialomero nettamente basofilo. Il midollo osseo rilascia piastrine immature e funzionalmente difettose.

Il numero di megacariociti nella trombopenia di solito non è ridotto, più spesso anche leggermente aumentato. Ma negli strisci del midollo osseo, secondo alcuni autori, si rivelano deviazioni dalla norma nella loro struttura, vacuolizzazione, ialinizzazione, esaurimento della granularità azzurrofila. Frank nel midollo osseo normale trovato tra i megacariociti 75-90% di loro con granularità azzurrofila completamente sviluppata. Con la trombocitopenia, la loro percentuale scende a 17.

Geilmeier non ha riscontrato un aumento del numero di megacariociti nella porpora trombocitopenica nel midollo osseo puntato, ma il numero di cellule con piastrine formate tra loro è stato ridotto: promegacariociti 1,9% (a una norma dello 0,8%), megacariociti senza formazione di placche 82% (normale 58%), cellule formanti placche, 3,1% (norma 26,5%), nuclei liberi 13% (norma 15%). Dopo la splenectomia, c'è stato un forte aumento del numero di megacariociti. Dopo 3 settimane, la composizione del midollo osseo e del sangue è diventata normale.

Kinle stabilì nella porpora trombocitopenica un percorso speciale per lo sviluppo di un megacariocita dalle cellule reticolari (lo stadio dell'emocitoblasto viene bypassato). Dopo la rimozione della milza, viene ripristinato il normale percorso della trombopoiesi. A suo avviso, esiste una violazione anatomica e quindi funzionale della formazione delle piastrine.

M. I. Arinkin ha riscontrato un aumento della percentuale di megacariociti nel puntato sternale nella porpora trombocitopenica rispetto alla norma. Un'interessante analogia è tracciata da M. I. Arinkin tra il quadro morfologico del midollo osseo nella trombocitopenia e nell'anemia. Come nell'anemia, c'è iperplasia del tessuto eritroblastico e il processo di maturazione degli eritrociti è inibito, quindi nella trombopenia il numero di megacariociti è significativamente aumentato e la loro maturazione è compromessa. Ci sono cambiamenti degenerativi nel protoplasma dei megacariociti e nei loro nuclei. Come Kinle, M. I. Arinkin parla della rapida differenziazione del reticoloendotelio verso i megacariociti. Nelle cellule reticolari si può osservare l'accumulo di piastrine.

La trombocitopenia interrompe la maturazione delle piastrine.

G. A. Alekseev non è stato in grado di rilevare fenomeni di degenerazione nei megacariociti e considera solo una violazione dell'allacciatura piastrinica, apparentemente di natura funzionale, la più caratteristica di questa malattia.

La trombocitopoiesi di solito non è persistente. A volte l'attacco doloroso si interrompe, il numero delle piastrine aumenta rapidamente, i fenomeni di diatesi emorragica scompaiono sorprendentemente rapidamente. Sembra che alcuni fattori che inibiscono la funzione del midollo osseo a questo proposito scompaiano e il suo normale lavoro venga ripristinato.

Per quanto riguarda l'origine dei disturbi della formazione delle piastrine, finora ci sono due teorie: splenica (Katsnelson) e midollo osseo (Frank).

Nel 1917, il clinico praghese Katznelson indirizzò il suo paziente con trombocitopenia, che sanguinava da 10 anni, a un'operazione per rimuovere la milza. L'operazione ha dato risultati brillanti e da allora è stata ampiamente utilizzata. Katsnelson è partito dall'idea che la milza sia un luogo di maggiore distruzione delle placche. Il sanguinamento si interrompe quando la milza viene rimossa durante l'operazione. Poche ore dopo, il numero di lastre aumenta in modo significativo. I sostenitori della teoria del midollo osseo di Frank, a cui attualmente appartiene la maggior parte dei ricercatori, vedono legittimamente la causa della ridotta trombocitopoiesi non nell'aumentata funzione trombocitolitica della milza, ma nell'inibizione funzionale primaria della normale formazione di piastrine nel midollo osseo. Il buon effetto della splenectomia può essere spiegato dal fatto che la rimozione della milza e la distruzione di parte della sua influenza ha un effetto eccitante sulla trombocitopoiesi. Si può quindi presumere che l'effetto inibitorio della milza sul midollo osseo sia importante anche nella patogenesi della trombocitopenia. Ciò, tuttavia, è contraddetto dal fatto che non ci sono altri segni di "ipersplenismo", l'eritro- e la leucopoiesi non sono cambiate (ad eccezione del periodo di sanguinamento e del successivo periodo di tempo). Anche gli studi istologici non indicano l'iperfunzione della milza.

Pertanto, è difficile decidere finalmente ora la questione del motivo per cui la trombopoiesi del midollo osseo è bruscamente disturbata. È solo parzialmente possibile spiegare la trombocitopenia nella porpora trombocitopenica dalla presenza di anticorpi speciali che agglutinano le piastrine, poiché gli anticorpi in questi casi non vengono sempre rilevati.

Per quanto riguarda la trombocitopenia sintomatica, i noti studi di Harrington et al suggeriscono certamente che alcune di queste trombocitopenie sono associate alla comparsa di vari anticorpi. Non ci sono dubbi sull'isolamento di tipi sierologicamente diversi di piastrine.

anatomia patologica. La milza è solitamente un po' ingrossata. Trova ialinosi e sclerosi delle piccole arterie spleniche. La struttura delle singole sezioni del tessuto splenico viene modificata. C'è una crescita eccessiva di tessuto connettivo.

Si nota spesso la presenza di cisti ovariche (degenerazione cistica).

Nel midollo osseo, come indicato, si riscontra la presenza di una grande percentuale di megacariociti con alterata allacciatura delle placche.

Sintomi. La malattia si esprime nella comparsa di emorragie cutanee, a volte sotto forma di piccoli punti ("come un morso di pulce"), a volte sotto forma di macchie e lividi più grandi. È estremamente caratteristico che le macchie siano piatte e non siano accompagnate da alcun fenomeno reattivo dei tessuti circostanti (fenomeni essudativi, fenomeni infiammatori). Le petecchie si trovano maggiormente sulle superfici di flessione degli arti. Sulle gambe appaiono prima. Le petecchie non compaiono mai sul viso e sui palmi. Non si osservano mai cambiamenti nelle articolazioni: il loro gonfiore, le emorragie nella loro cavità. I follicoli piliferi (a differenza dello scorbuto) rimangono liberi da lesioni.

Da parte delle mucose si notano sanguinamento dal naso, gengive, guance, emorragie nella congiuntiva dell'occhio. È importante osservare V. D. Shervinsky, che ha notato che le emorragie si trovano simmetricamente.

Ci sono emottisi, vomito con sangue, feci con sangue, sangue nelle urine, emorragie retiniche. Nelle donne, il sanguinamento uterino è particolarmente comune, a volte in coincidenza con le mestruazioni, a volte al di fuori di esse. Il deputato Konchalovsky ha sottolineato che quando si verifica il sanguinamento uterino, la pelle diventa pallida, le macchie quasi scompaiono.

Il sanguinamento uterino abbondante in un paziente con trombocitopenia all'inizio spesso porta a un ginecologo. La mancanza di familiarità con la possibilità di metrorragia a seguito di cambiamenti nella composizione del sangue, in particolare a causa della trombocitopenia, devia il pensiero del medico nella direzione sbagliata. Cerca cause locali dal lato dell'utero, tratta con raggi X e sterilizza. Ma solo un esame del sangue decide la questione.

Le emorragie cutanee si formano facilmente da lividi, a volte insignificanti, non notati dai pazienti, pressione, punture (punture al dito per esami del sangue), iniezioni.

Un'iniezione fatta dall'ago di Frank sanguina a lungo (test di Duquet). Invece dei soliti 3-5 minuti, il sangue scorre dalla ferita per 10-15 minuti o più. Ma capita, anche se raramente, che il tempo di sanguinamento rientri nella norma. Quindi, in 6 su 47 pazienti con trombocitopenia descritti da Rosenthal, il tempo di sanguinamento è stato di 2-3 minuti, nonostante un calo significativo del numero di piastre (in 3 casi inferiore a 10.000).

Picchiettare con un martello a percussione sulla pelle sopra l'osso (sopra il radio, sopra lo sterno) provoca un livido. C'è un sintomo positivo di Konchalovsky-Tremotino-Leede.

In risposta a un pizzicotto con le dita dell'esaminatore, si verifica rapidamente anche un'emorragia. La gravità di tutti questi sintomi di diatesi emorragica è generalmente direttamente proporzionale al grado di riduzione del numero di placche nel sangue.

Ci sono emorragie nella parte inferiore dell'occhio, oltre che cerebrali.

La milza è solitamente un po' ingrossata. Spesso non è palpabile, il suo aumento è determinato solo dalla percussione. Le sue grandi dimensioni non sono osservate. Nei casi cronici, è denso.

I linfonodi sono nei limiti normali. Non c'è dolore alle ossa quando viene toccato. Dal lato di altri organi, non ci sono sintomi speciali. I cambiamenti dipendono dalla presenza e dalla gravità dell'anemia. Con una significativa perdita di sangue, i pazienti sono pallidi, senza una sfumatura itterica.

La temperatura è solitamente leggermente elevata. Nei casi acuti, può essere aumentato a cifre febbrili elevate.

Cambiamenti di sangue. Da parte degli eritrociti, i cambiamenti dipendono dalla presenza e dal grado di sanguinamento. In assenza di sanguinamento maggiore, il numero di eritrociti e di emoglobina non dà deviazioni regolari dalla norma. Il sanguinamento ripetuto e pesante causa l'anemia ipocromica. Il numero di globuli rossi può scendere fino a 3-2 e anche fino a 1 milione, la percentuale di emoglobina in questi casi scende a 50-30-20. Con la cessazione dell'attacco, viene ripristinata la normale composizione del sangue. Con il ripetersi e la frequenza degli attacchi si possono verificare fenomeni di deplezione del midollo osseo con anemia ipocromica persistente e significativa.

Il numero di leucociti è solitamente all'interno della gamma normale. Durante gli attacchi, c'è un aumento del numero di neutrofili con qualche spostamento a sinistra. Nei casi di deplezione del midollo osseo, si osserva leucopenia con una diminuzione del numero di neutrofili.

Durante un attacco di trombocitopenia, il numero di piastrine di solito scende al di sotto di 40.000-30.000 per 1 mm3. In alcuni casi, solo un attento esame della preparazione colorata può rivelare singole piastrine. Tra le recidive di trombopenia, la conta piastrinica può essere vicina alla normalità. Nella forma cronica della malattia, il numero di piastrine diminuisce costantemente, a volte il loro numero diminuisce ancora di più.

Il tasso di coagulazione del sangue rilasciato dal vaso non è significativamente modificato. Il coagulo di sangue non si restringe durante la coagulazione. La densità di convoluzione dipende dal numero di piatti. Con la loro mancanza nella rete della fibrina precipitata, il fascio risulta essere sciolto.

Un numero significativo e non ridotto di megacariociti si trova solitamente nel midollo osseo, insieme a trombopenia marcata nella periferia. I megacariociti nella maggior parte dei casi non staccano le piastrine.

Come abbiamo già indicato, un certo numero di ricercatori non ha potuto notare cambiamenti degenerativi pronunciati nell'apparato megacariocitico.

Forme cliniche della malattia. Molto raramente ci sono casi di trombocitopenia, quando prima si sviluppa un attacco in una persona completamente sana. All'improvviso c'è un'eruzione petecchiale, o sanguinamento, o entrambi. Quando sanguina, il paziente sanguina, il processo, a quanto pare, va avanti in modo incontrollabile. Ma all'improvviso arriva una svolta nel corso della malattia: l'emorragia si ferma, l'eruzione scompare rapidamente. A volte un simile attacco non si ripete mai. Questa è trombocitopenia acuta.

In altri casi la malattia ritorna, intervallata da periodi di completa salute con una composizione piastrinica normale in termini quantitativi e qualitativi. Questa è trombocitopenia ricorrente.

Infine, nella terza forma si notano ricadute di trombocitopenia, separate da remissioni, durante le quali non si ripristina la normale composizione del sangue e si può rilevare uno o l'altro sintomo della malattia: un aumento del tempo di sanguinamento, un livido da un piccolo colpo, un fenomeno positivo del laccio emostatico secondo Konchalovsky. Questa è trombocitopenia cronica.

Oltre a queste forme si possono distinguere forme in cui i sintomi, clinici ed ematologici, non sono espressi, non completi. Queste sono forme rudimentali e cancellate di malattia trombocitopenica. Allo stesso tempo, c'è una tendenza alla facile, come senza motivo, lividi, aumento delle mestruazioni con un numero ridotto di piastrine nel sangue.

Fluire. Nelle forme acute e subacute di trombocitopenia, l'attacco dura diversi giorni, a volte 2-3 settimane. Le recidive nelle trombocitopenie ricorrenti hanno lo stesso decorso. Questi rendimenti possono essere separati da lunghi periodi di tempo, fino a 10-25 anni. Inoltre, possono essere frequenti, più volte durante l'anno. Nella trombocitopenia cronica, i pazienti non sono pienamente in grado di lavorare anche durante le remissioni.

La costante ripetizione del sanguinamento indebolisce il paziente ed esaurisce il midollo osseo. La paura del ritorno del sanguinamento ha un effetto deprimente sulla psiche del paziente. Solo il trattamento (splenectomia) termina la malattia in un gran numero di casi.

La selezione di X. X. Vlados e B. P. Shvedsky di una particolare forma ipoplasica di porpora trombocitopenica, caratterizzata da prognosi infausta, anemia progressiva, assenza di reazione eritroblastica, leucopenia e grave trombocitopenia, non è attualmente ritenuta corretta da alcuni autori. In quanto tale, questa variante dovrebbe essere indicata come una condizione del midollo osseo aplastica con emorragie e non come una porpora trombocitopenica. Pertanto, la splenectomia qui non ha avuto successo.

Diagnosiè messo sulla base di un'eruzione hemorrhagic improvvisa e qualche volta nello stesso momento alcuno o altro sanguinamento: uterino, gastrico, renale, intestinale. La diagnosi è supportata da un esame del sangue: una forte diminuzione o quasi completa assenza di piastre in normali strisci di sangue, una diminuzione del loro numero durante il conteggio. Assenza di retrazione del coagulo, prolungamento del tempo di sanguinamento, sintomo positivo di Konchalovsky completano la diagnosi.

Nel rispetto diagnostico differenziale, le malattie che si verificano con un'eruzione emorragica sono importanti.

La trombocitopenia viene spesso scambiata per lo scorbuto. Con una storia di scorbuto, nella maggior parte dei casi c'è un'indicazione di una dieta priva di vitamine (mancanza di verdure fresche). Ci sono altri fenomeni di scorbuto: gengive sanguinanti allentate, emorragie muscolari (soprattutto stinchi e cosce). Da parte delle gengive si notano non solo fenomeni emorragici, ma anche infiammatori.

In presenza di scorbuto con lesioni solo della cute è importante la localizzazione di piccole emorragie in corrispondenza dei follicoli piliferi. Nel mezzo di ogni emorragia si può trovare un capello. C'è un numero normale di piastrine nel sangue.

N. F. Filatov ha sottolineato che con lo scorbuto, molti giorni prima dell'inizio del sanguinamento, si sviluppa un forte calo della nutrizione generale: "magrezza da scorbuto con debolezza generale, estrema stanchezza. La pelle è secca, facilmente squamosa".

Nella leucemia acuta, la gravità complessiva delle condizioni del paziente è sorprendente. Il paziente ha un aspetto settico. Di solito c'è angina necrotizzante. Di norma, anche nella leucemia acuta, c'è un forte calo del numero di piastrine - a un numero critico (35.000 in 1 mm3) e al di sotto. Le piastrine sono patologicamente grandi. Lo studio della composizione del sangue risolve il problema: nella leucemia acuta ci sono cellule indifferenziate e poco differenziate. Inoltre, il sanguinamento nella leucemia acuta si verifica principalmente dalla mucosa orale necrotica alterata dalla stomatite ulcerosa. Con la trombopenia, le mucose non vengono modificate.

La trombocitopenia maligna - panmyelophthisis - dà clinicamente lo stesso quadro di sepsi grave della leucemia acuta. Ematologicamente, insieme alla scomparsa delle piastrine nella panmyelophthisis, c'è una forte anemia, leucopenia e un'assenza quasi completa di granulociti (neutrofili, eosinofili). Anche qui il sanguinamento si verifica principalmente dalla mucosa orale alterata dalla stomatite ulcerosa.

Nell'emofilia, le indicazioni anamnestiche di ereditarietà sono caratteristiche. Solo gli uomini si ammalano. Il sanguinamento spontaneo è facile. Emorragie frequenti nelle articolazioni. Un esame del sangue rivela un numero normale di piastrine e il loro aspetto normale. La coagulazione del sangue è rallentata.

La porpora emorragica di Shenlein-Genoch è caratterizzata dal fatto che gli elementi dell'eruzione sono sollevati sopra la pelle, c'è una reazione intorno alle emorragie. Allo stesso tempo, si notano dolore e infiammazione delle articolazioni.

Sanguinamento dalle vene dell'esofago con trombocitopenia simultanea si osserva con trombosi della vena splenica. È caratterizzato da sanguinamento isolato in presenza di un aumento significativo della milza.

Nei processi settici (endocardite settica protratta, sepsi meningococcica), si può anche osservare un rash petecchiale; il sanguinamento dalle mucose di solito non si verifica. Non ci sono nemmeno emorragie. L'eruzione cutanea nella sepsi (ad esempio nell'endocardite settica) è piccola - delle dimensioni di una capocchia di spillo, rosa, a volte c'è un punto bianco al centro delle petecchie. Per la diagnosi, è importante avere un quadro settico generale della malattia.

Previsione. Nella trombopenia subacuta, nonostante la formidabile natura del quadro clinico, la previsione è solitamente favorevole. La caduta del numero di piastrine e con essa la manifestazione della diatesi emorragica di solito si interrompe improvvisamente. Inizia il recupero. Una forte diminuzione del numero di placche, una forte perdita di sangue si rivelano un irritante piuttosto forte del midollo osseo: la trombopoiesi viene ripristinata, si verifica il recupero.

Come detto, un attacco di trombocitopenia può essere singolo, ma ci possono essere ritorni della malattia. Non disponiamo di criteri sufficienti per prevedere il ripetersi di un attacco. I ritorni procedono allo stesso modo del primo attacco. Ma può verificarsi l'esaurimento del midollo osseo. La morte può essere il risultato di un'emorragia in un organo importante per la vita (ad esempio il cervello).

Nella forma cronica di trombocitopenia, la previsione è dubbia (a meno che non venga eseguita la splenectomia).

Trattamento della porpora trombocitopenica. Di tutti i mezzi attualmente disponibili, il più efficace è l'operazione di splenectomia. Questa operazione è sicuramente indicata in tutti i casi in cui le altre metodiche non riescono ad arrestare il sanguinamento trombocitopenico. È indicato, ovviamente, più nel decorso cronico della malattia che nelle forme acute e subacute.

Dal momento in cui P. A. Herzen e V. A. Shaak nel 1924 realizzarono la prima splenectomia per la malattia di Werlhof, è stato accumulato un vasto materiale.

Quando si selezionano i pazienti per la chirurgia, è necessario escludere i casi di panmyelophthisis che si verificano con emorragie e grave anemia ipoplastica.

V. A. Shaaks operò 14 pazienti dal 1927 al 1938, di cui morirono 3. Dal 1938 al 1942 operò anche 6 persone, tutte con buon esito.

Secondo MD Patsior, la mortalità è stata dell'1,6% (uno su 56 pazienti). S. I. Rabinovich osserva che su 40 pazienti operati da lei osservati, uno è morto.

Dopo la splenectomia, il sanguinamento di solito si ferma sul tavolo operatorio. È difficile dire se questa cessazione estremamente rapida dell'emorragia sia solo il risultato di un aumento del numero delle piastrine.

Secondo S. I. Rabinovich, il numero di piastrine nelle prime 2-12 ore nei pazienti non è aumentato e solo dopo 24 ore era in media di 113.000 per 1 mm3 di sangue.

La cessazione del sanguinamento già sul tavolo operatorio fa pensare alla possibilità di influenze riflesse della milza sulla permeabilità vascolare o su altri fattori vascolari importanti nel fenomeno del sanguinamento.

Dopo la splenectomia, c'è un significativo miglioramento clinico, che spesso può essere qualificato come recupero. Il numero di piastrine aumenta naturalmente, il sintomo del laccio emostatico scompare, il sanguinamento si arresta, il tempo di sanguinamento si normalizza, la retrazione del coagulo di sangue viene ripristinata. Il contenuto delle piastrine dopo l'intervento cambia. Secondo S. I. Rabinovich, l'aumento massimo si verifica nel 5-10° giorno, seguito da un calo entro il 20° giorno e da un nuovo aumento dopo 5-6 mesi.

Il numero di megacariociti funzionanti nel midollo osseo è aumentato dall'1,6 al 54% dopo 24 ore. Durante il massimo aumento della conta piastrinica, il numero di megacariociti nel midollo osseo diminuisce.

Di solito c'è una significativa leucocitosi neutrofila postoperatoria. I corpi allegri compaiono spesso negli eritrociti.

Ci sono casi in cui l'aumento del numero di piastrine è molto lento e raggiunge numeri relativamente piccoli. Ci sono anche casi in cui non vi è alcun aumento del numero di piastrine dopo l'intervento chirurgico. Ma anche in questi ultimi casi si nota solitamente una diminuzione del sanguinamento.

Nelle forme acute di trombocitopenia, con trombocitopenia sintomatica, la splenectomia non apporta alcun beneficio.

Wintrobe ha confrontato i risultati del trattamento chirurgico e terapeutico della porpora trombocitopenica sulla base di 151 casi, di cui 61 autoosservati. Ha concluso che sotto tutti gli aspetti la splenectomia dà i migliori risultati.

Quando la milza viene rimossa alla prima comparsa di porpora trombopenica, le statistiche indicano il recupero nel 76,5% dei casi. Con il trattamento terapeutico, il recupero è stato notato solo nel 17%.

Ci sono casi con osservazione consecutiva 15-20 anni dopo la splenectomia, quando questa operazione ha dato un risultato eccellente. Quindi, V. A. Shaak menziona un caso simile.

Nel 1932 eseguì una splenectomia su un ragazzo debole di 15 anni con grave anemia e trombocitopenia (emoglobina 34%, eritrociti 2,5 milioni, piastrine singole, sintomo di Rumpel-Leede nettamente positivo). Dopo l'operazione, quando sono state scaricate 117.000 lastre, le condizioni del paziente sono buone, i sintomi di sanguinamento sono scomparsi. Il paziente è rimasto al fronte per tutta la Grande Guerra Patriottica, ha sofferto di tifo. 20 anni dopo l'operazione, questa è una persona alta e sana (77% di emoglobina, 4,52 milioni di eritrociti, 6400 leucociti, 234.000 piastre in 1 mm3).

S. I. Rabinovich ha seguito i risultati a lungo termine della splenectomia (da 1 a 15 anni) in 38 pazienti. Buoni risultati sono stati osservati in 29, soddisfacenti - in 3 e insoddisfacenti - in 6 persone. In 29 pazienti non vi erano manifestazioni di diatesi emorragica, mentre 3 presentavano occasionalmente emorragie minori.

Durante la preparazione dei pazienti per l'intervento chirurgico, il sangue e la massa eritrocitaria vengono trasfusi per arrestare il sanguinamento e aumentare il contenuto di emoglobina. M.D. Patsiora raccomanda di trasfondere 100-150 ml di massa di eritrociti in 1-3 giorni con il metodo a goccia. Il sangue viene trasfuso nella quantità di 150-300 ml a intervalli di 4-5 giorni.

La trasfusione di sangue viene utilizzata non solo come preparazione preoperatoria, ma anche in modo indipendente. Per fermare l'emorragia, utilizzare dosi più piccole (100-150 ml).

Recentemente, la massa piastrinica è stata utilizzata con successo nella porpora trombocitopenica. Le trasfusioni di sangue si alternano a trasfusioni di plasma fresco (200-300 ml) contenente tromboplastina.

Nel trattamento dei pazienti sono ampiamente utilizzati agenti emostatici convenzionali di azione generale (introduzione di 10-20 ml di una soluzione al 10% di cloruro di calcio in una vena), somministrazione intramuscolare ed endovenosa di 3-5 ml di una soluzione al 5% di acido ascorbico. La vitamina K viene prescritta 0,02 g 3 volte al giorno (tuttavia, quest'ultima senza molto effetto), la vitamina P (rutina) 0,02 g 3 volte al giorno e il citrino 0,05 g 3 volte al giorno.

Gli agenti emostatici locali sono di grande importanza. Quindi, il tamponamento con una soluzione allo 0,1% di adrenalina (specialmente con sangue dal naso) ha ricevuto un uso abbastanza diffuso. I tamponi imbevuti di plasma o siero umano fresco hanno un buon effetto emostatico.

Esistono attualmente preparazioni speciali a base di sangue. LG Bogomolova ha proposto una spugna emostatica che, sotto forma di polvere o pezzo, viene applicata al sito sanguinante e imbevuta di sangue, trasformandosi in un film di fibrina. La spugna emostatica può rimanere nel sito di sanguinamento, poiché viene successivamente assorbita. Abbiamo più volte avuto modo di verificare le buone proprietà emostatiche di questo farmaco.

È usato per fermare l'emorragia e la trombina (B. A. Kudryashov), che è impregnata di tamponi (il farmaco viene riscaldato a una temperatura di 35-38 °). I tamponi vengono rimossi dopo poche ore o giorni.

Recentemente si è tentato di utilizzare a scopo terapeutico l'ormone adrenocorticotropo (100-120 unità al giorno per 4 dosi) e il cortisone (75-300 mg). ZM Volynsky ei suoi collaboratori hanno dimostrato un caso in cui la somministrazione di ormone adrenocorticotropo ha ridotto il sanguinamento massiccio e ha reso possibile sottoporre il paziente a splenectomia pochi giorni dopo. Il numero di piastrine sotto l'influenza dell'ormone non è cambiato.

In caso di anemia, i pazienti vengono trattati con preparazioni di ferro.
Rivista femminile www.. Tushinsky

La porpora trombocitopenica, o malattia di Werlhof, è una malattia in cui il numero di piastrine responsabili della coagulazione del sangue diminuisce, con conseguente sanguinamento ed emorragie sottocutanee. Molto spesso, questa malattia si sviluppa durante l'infanzia. La malattia è accompagnata da lesioni ischemiche del cuore, del cervello, del fegato e dei reni.

La malattia può manifestarsi in forma acuta e cronica. L'acuta dura fino a sei mesi, di solito da uno a tre mesi, e termina con la guarigione. Se la malattia dura più di sei mesi, è una forma cronica della malattia.

Motivi per cui si verifica la malattia:

• malattie infettive, più spesso virali, meno spesso batteriche;
• eredità;
• reazioni allergiche;
• vaccinazione (vaiolo, morbillo, difterite, poliomielite).

Sintomi della porpora trombocipenica:

• emorragia nelle mucose e nella pelle, comparsa di piccoli lividi sulla pelle;
• emottisi;
• sangue dal naso;
• aumento della temperatura;
• debolezza;
• pallore della pelle;
• nausea;
• dolore al petto e all'addome;
• convulsioni;
• perdita di conoscenza;
• paralisi unilaterale;
• una diminuzione del numero di piastrine, che può essere rilevata mediante un esame del sangue.

La malattia può procedere in una forma lieve, in cui le emorragie sono insignificanti.

Metodi alternativi per combattere la porpora trombocitopenica

La porpora trombocitopenica idiopatica, chiamata anche porpora trombocitopenica immunitaria, colpisce sia i bambini che gli adulti. I bambini spesso sviluppano porpora trombocitopenica idiopatica dopo un'infezione virale e di solito guariscono completamente senza trattamento. Negli adulti, i disturbi sono spesso cronici.

Corteccia di viburno e barbabietole

Per trecento millilitri di acqua bollente, aggiungi due cucchiai di corteccia di viburno, fai bollire a fuoco basso per mezz'ora. Dopo che il decotto è stato infuso per due ore, assumere 150 millilitri di decotto al giorno, suddivisi in quattro dosi.

Per preparare la medicina, le barbabietole alla vinaigrette devono essere sbucciate e grattugiate. Cospargere con un po 'di zucchero e lasciare fino al mattino. Al mattino devi spremerne il succo. Assumere cinquanta millilitri di succo al mattino, a stomaco vuoto, precedentemente diluiti con acqua o succo di carota in rapporto da uno a quattro. Il corso del trattamento con succo di barbabietola è di tre mesi.

Verbena e pimpinella

Un cucchiaio da dessert con una cima di verbena medicinale viene versato con duecento millilitri di acqua bollente e infuso per venti minuti in un luogo caldo o coperto con un asciugamano. L'infuso va bevuto durante la giornata, a sorsi separati. Il corso del trattamento con la verbena è di un mese.

Macina la radice della pimpinella officinalis. Versare due cucchiai di radice con 250 millilitri di acqua e far bollire a fuoco basso per un quarto d'ora. Lasciare riposare per un'ora. Il brodo va bevuto al giorno, a piccoli sorsi.

Succhi con miele

Per preparare questo rimedio, devi grattugiare le barbabietole sulla grattugia più piccola, spremerne il succo e metterlo in frigorifero durante la notte. Scolare accuratamente senza sedimenti. Il succo di carota deve essere preparato prima di iniziare il processo di preparazione del medicinale.

Mescolare cento millilitri di succo di carota e succo di barbabietola, aggiungere un cucchiaino di latte di capra e miele scuro e un tuorlo d'uovo. Significa dividere in tre dosi e utilizzare durante il giorno. Pertanto, è necessario essere trattati per un mese.

Ortica e olio di sesamo

Far bollire per dieci minuti a fuoco basso un cucchiaio di ortica, versato con un bicchiere di acqua bollente. Mezz'ora per insistere. Prendi fino a cinque volte al giorno, due cucchiai di infuso.

Ha un effetto positivo sulla coagulazione del sangue e aumenta il numero di piastrine. Prendi venti millilitri, quattro volte prima dei pasti. Per un ciclo completo di trattamento, sono necessari due litri di olio. Puoi prendere la polvere di semi di sesamo. Per fare questo, macina i semi di sesamo e tre volte al giorno, prima di mangiare, mangia un cucchiaio colmo di questa polvere con acqua.

Rosa canina e tintura di sophora

Versare cento grammi di rosa canina con acqua, che ha bisogno di un litro e far bollire per quindici minuti a fuoco basso. Infondere per due ore e prendere cinquanta millilitri di decotto tre volte al giorno. Ci vogliono tre mesi per essere curati con i cinorrodi.

Contiene rutina, che rinforza le pareti dei vasi sanguigni e ne riduce la fragilità. Per preparare la tintura di Sophora a casa, devi prendere parte dei boccioli di Sophora e versare cinque parti di vodka. Devi insistere per quattordici giorni al buio, senza dimenticare di scuotere i piatti.

Dopo che il rimedio è stato infuso, filtralo e prendi 30 gocce, tre volte al giorno. Innanzitutto, la tintura deve essere diluita in una piccola quantità di acqua. Puoi anche usare i frutti della Sophora giapponese per preparare tinture. Per fare questo, un bicchiere di frutta fresca deve essere riempito con la stessa quantità di alcool metilico, la cui forza non supera il settanta percento.

Se si usa frutta secca, servono due bicchieri. Insistere in un luogo buio per ventuno giorni, quindi filtrare e assumere tre millilitri fino a quattro volte al giorno, precedentemente diluiti con acqua.

Tintura di foglie di crespino e uova di quaglia

Venticinque grammi di foglie di crespino, versare un bicchiere di vodka. Conserva la tintura in un luogo buio per quattordici giorni, agitando di tanto in tanto. Prendi cinque millilitri di tintura tre volte al giorno prima dei pasti.

Cinque uova di quaglia, sbattute e bevute al mattino a stomaco vuoto mezz'ora prima dei pasti. Per essere trattato in questo modo, hai bisogno di quattordici giorni. Fai una pausa di due settimane e ripeti il ​​​​corso.

Raccolta di erbe per il trattamento della porpora trombocitopenica

1. Mescolare venticinque grammi di fiori di achillea, borsa del pastore e ciglia di cetriolo secco. Un cucchiaio di questa raccolta va versato con 500 millilitri di acqua bollente e lasciato per sei ore. Infuso diviso in tre. Bere prima dei pasti.

2. Corteccia di achillea, corteccia di viburno, clematide aureus, mescolare nella stessa quantità. Versare 200 millilitri di acqua bollente su un cucchiaio da raccolta e lasciare riposare per mezz'ora. Prendi due cucchiai di infuso quattro volte al giorno prima dei pasti.

3. Venti grammi di fiori di acacia bianca essiccati e dieci grammi di semi di anguria, versare 200 ml di acqua e far bollire a fuoco basso per venti minuti. Lasciare fermentare per tre ore e filtrare. Il decotto va bevuto in una giornata, dividendolo in quattro parti.

4. Fiori di tiglio, cinquefoglia d'oca, corteccia di quercia mescolati in proporzioni uguali. Venti grammi della raccolta versano 250 millilitri di acqua bollente e, dopo che si è raffreddata, sciacquare la bocca con gengive sanguinanti o applicare come impacco sui focolai di emorragia sulla pelle.

5. Erba medica, radice di tarassaco, sophora giapponese, astragalo e achillea in quantità uguali. Due cucchiai della raccolta vengono versati con un litro d'acqua e fatti bollire per dieci minuti a fuoco basso, sotto il coperchio. Versare il brodo in un thermos e lasciare fino al mattino. Prendi trecento millilitri al giorno, divisi in tre dosi. Il corso di ammissione è di dieci giorni, poi fai la stessa pausa e inizia a prendere la raccolta successiva.

6. Per cucinare, hai bisogno della radice del serpente poligono, della borsa del pastore, dell'erba di arnica, del frutto del coriandolo e della radice di pimpinella. Preparare allo stesso modo della raccolta precedente.

Prima di curare la malattia con metodi popolari, è necessario consultare un medico, poiché l'automedicazione può nuocere. Questo dovrebbe essere fatto anche per confermare la diagnosi e chiarire le controindicazioni.