Malattia dello stinco. Malattia di Henoch-Schönlein - sintomi. Il decorso della malattia di Schönlein-Henoch

Gli antipiretici per i bambini sono prescritti da un pediatra. Ma ci sono situazioni di emergenza con la febbre in cui il bambino ha bisogno di ricevere immediatamente medicine. Quindi i genitori si assumono la responsabilità e usano farmaci antipiretici. Cosa è consentito dare ai neonati? Come abbassare la temperatura nei bambini più grandi? Quali farmaci sono i più sicuri?

Sintomi della malattia di Senlein - Henoch
Quali medici dovresti contattare se hai la malattia di Senlein-Henoch?

Cos'è la malattia di Senlein - Henoch

Vasculite emorragica- uno dei più comuni malattie emorragiche, che si basa su microtrombovasculiti multiple, che colpiscono i vasi sanguigni pelle e organi interni. La malattia si verifica spesso in infanzia e tra i bambini sotto i 14 anni si osserva con una frequenza di 23-25 su 10.000.

Quali sono le cause della malattia di Senlein - Henoch

Attualmente è stato dimostrato che la vasculite emorragica appartiene a malattie da complessi immunitari in cui i microvasi sono esposti a infiammazione asettica con danni più o meno profondi alle pareti, trombosi e formazione di immunocomplessi circolanti (CIC).

Patogenesi (cosa succede?) durante la malattia di Senlein-Henoch

La ragione per lo sviluppo di questa patologia è la formazione di complessi immuni circolanti nel sangue. Queste sostanze si depositano superficie interna vasi sanguigni, causandone così il danno.

Classificazione

Questo libro di consultazione fornisce la classificazione della vasculite emorragica di G. A. Lyskina (2000).

Forma (evoluzione) della malattia:
1. periodo iniziale;
2. miglioramento;
3. esacerbazione.
Forme cliniche:
1. semplice;
2. misto.
Sindromi cliniche:
1. cutaneo;
2. articolare;
3. addominale;
4. renale.
Gravità.

condizioni generali - soddisfacenti;
eruzioni cutanee lievi;
è possibile l'artralgia.

condizione generale - moderata;
eruzioni cutanee abbondanti;
artralgia, artrite;
dolore addominale periodico;
microematuria;
lieve proteinuria (tracce di proteine nelle urine).

condizione generale - grave;
eruzioni cutanee confluenti abbondanti con elementi di necrosi;
angioedema cronico;
dolore addominale persistente;
sanguinamento gastrointestinale;
ematuria macroscopica;
Sindrome nevrotica;
insufficienza renale acuta.

acuto (fino a 2 mesi);
prolungato (fino a 6 mesi);
cronico.

Clinica

Con la vasculite emorragica, possono essere colpiti i vasi sanguigni in qualsiasi area, compresi i polmoni, il cervello e le sue membrane.

La sindrome cutanea è la più comune. Colpisce simmetricamente gli arti, i glutei e, meno comunemente, il busto. Papular- eruzione emorragica, a volte con vesciche. Le eruzioni cutanee sono dello stesso tipo, inizialmente hanno una base infiammatoria distinta, nei casi più gravi sono complicate dalla necrosi centrale e si ricoprono di croste, lasciando la pigmentazione per lungo tempo. Quando vengono premuti, gli elementi dell'eruzione cutanea non scompaiono.

La sindrome articolare si manifesta spesso insieme alla sindrome cutanea o diverse ore o giorni dopo sotto forma di dolore di varia intensità nelle grandi articolazioni (ginocchia, gomiti, anche). Dopo alcuni giorni il dolore scompare, ma con una nuova ondata di eruzioni cutanee può ripresentarsi. In alcuni casi, il danno articolare è persistente e ostinato, ricordando la poliartrite reumatoide.

La sindrome addominale è più spesso osservata durante l'infanzia (nel 54-72% dei pazienti), in circa 1/3 predomina in quadro clinico, in alcuni casi precede cambiamenti della pelle, il che rende la diagnosi molto difficile. Il sintomo principale è un forte dolore addominale, costante o crampi, a volte così intenso che i pazienti non riescono a trovare un posto nel letto e urlano per molte ore. Il dolore è causato da emorragie nella parete intestinale. Queste emorragie possono essere associate ad un accumulo di sangue parete intestinale e mucosa, sanguinamento da essa e da aree di necrosi, vomito sanguinante, melena (sangue nelle feci) o sangue fresco nelle feci, nonché falsi impulsi Con feci frequenti o, al contrario, con il suo ritardo. Fin dall'inizio vengono rilevati febbre e leucocitosi più o meno pronunciata (aumento del numero di leucociti nel sangue). A forte sanguinamento si sviluppa il collasso ( svenimento) e piccante anemia postemorragica. In alcuni casi, il vomito frequente porta ad una grande perdita di liquidi e cloruro. Il coagulogramma rivela ipertrombocitosi e ipercoagulazione.

In una percentuale significativa di pazienti, la sindrome addominale è di breve durata e scompare da sola in 2-3 giorni. Periodi dolore intenso possono alternarsi con intervalli senza dolore della durata di circa 1-3 ore, ciò aiuta a distinguere la sindrome addominale da quella acuta malattie chirurgiche organi addominali. Tale differenziazione è particolarmente difficile nei pazienti senza manifestazioni cutanee e articolari e con sintomi di irritazione peritoneale. Più spesso, la sindrome addominale imita quella acuta blocco intestinale(intussuscezione), appendicite, torsione ovarica e cisti, perforazione di ulcera intestinale.

La diagnostica comparativa può causare alcune difficoltà al medico: ciò è dovuto al fatto che la stessa vasculite emorragica può causare tutte le malattie chirurgiche elencate degli organi addominali. Ad esempio, molti casi di intussuscezione (invasione di una sezione dell'intestino in un'altra) e di ostruzione intestinale dovuta alla compressione o chiusura del suo lume da parte di un ematoma (soprattutto nei bambini di età inferiore a 2 anni), necrosi intestinale e perforazione (formazione di a attraverso difetto), sono state descritte appendicite acuta e altre complicazioni che richiedono Intervento chirurgico. Le difficoltà diagnosi differenziale V situazione simile portare al fatto che alcuni pazienti vasculite emorragica subisce interventi chirurgici non necessari.

Nei pazienti adulti, la sindrome addominale si osserva meno frequentemente e nella maggior parte dei casi non serve come base per la laparotomia diagnostica, ed è raramente complicata da ostruzione intestinale e peritonite (infiammazione del peritoneo). Nella vecchiaia

età, si osserva talvolta una variante addominale della malattia con dolore addominale vago e non sempre pronunciato e sanguinamento intestinale persistente, la cui origine non può essere determinata. Cercando neoplasia maligna, ulcera intestinale nascosta o polipo sanguinante, in questi casi vengono spesso sottoposti a una laparotomia di prova e ad un ampio esame degli organi addominali. Nella vecchiaia con vasculite emorragica, un'operazione del genere, che non dà risultati tangibili, di solito termina con atonia ( completa assenza tono) dell'intestino e ostruzione intestinale dinamica, un forte aumento intossicazione generale, l'aggiunta dell'insufficienza cardiovascolare e la morte del paziente. Nel frattempo, il corretto riconoscimento della malattia di Senlein-Henoch in questi casi o addirittura la conduzione di un ciclo di trattamento di prova per questa malattia in casi diagnosticamente poco chiari consente di alleviare rapidamente tutti i sintomi ed evitare interventi chirurgici non indicati e pericolosi.

La sindrome renale si riscontra in 1/8-1/2 dei pazienti e più spesso si sviluppa come glomerulonefrite acuta o cronica - con micro o macroematuria (sangue nelle urine), proteinuria (dallo 0,33 al 30% di proteine nelle urine). Ipertensione arteriosa con questa forma di patologia renale è rara. Possibile sindrome nefrosica. Il danno renale spesso non si verifica immediatamente, ma 1-4 settimane dopo l’esordio della malattia. I segni di nefrite possono persistere solo per poche settimane o mesi, ma esiste anche un decorso prolungato o cronico della malattia, che peggiora drasticamente la prognosi. In alcuni pazienti, il danno renale progredisce rapidamente, provocando uremia nei primi 2 anni di malattia. In generale, il danno renale è potenzialmente manifestazione pericolosa vasculite emorragica, in relazione alla quale il medico curante deve monitorare molto attentamente la composizione delle urine e la funzione renale durante tutto il decorso della malattia.

Significativamente meno comune lesione vascolare polmoni, portando talvolta allo sviluppo di emorragia polmonare fatale. Anche abbastanza in rari casi si sviluppa forma cerebrale malattia che si manifesta con mal di testa, sintomi meningei(emorragie nelle membrane del cervello), crisi epilettiformi (simili alle crisi epilettiche).

Spesso si osserva un aumento della temperatura (inizialmente fino a 38-39°C, poi subfebbrile, cioè sotto i 38°C), una piccola ed instabile leucocitosi iniziale, aumento della VES, aumento del contenuto di globulina nel siero, iperfibrinogenemia (aumento del contenuto di fibrinogeno nel plasma sanguigno). L'anemia si sviluppa a causa della perdita di sangue.

Diagnosi della malattia di Senlein - Henoch

La diagnosi di vasculite emorragica viene effettuata sulla base di dati clinici e non richiede ulteriore ricerca per conferma. In analisi sangue periferico scoprire vari gradi gravità della leucocitosi, aumento dell'accelerazione della VES, neutrofilia (aumento del numero di leucociti neutrofili), eosinofilia (aumento del numero di eosinofili), trombocitosi (aumento del numero di piastrine). Dato il frequente danno renale, tutti i pazienti devono sottoporsi sistematicamente ad esami delle urine. Se ci sono cambiamenti nelle urine, vengono eseguiti test per valutare stato funzionale rene Dato che 1/3 dei pazienti può avere la sindrome DIC, è consigliabile contare regolarmente il numero delle piastrine e, durante la fase acuta della malattia, studiare lo stato emostatico del paziente (tempo di coagulazione sangue venoso, resistenza all'eparina, fibrinogeno e livelli di fibrina nel sangue).

Causa grandi difficoltà diagnosi tempestiva complicazioni sindrome addominale- appendicite, intussuscezione, perforazione intestinale e peritonite. Questi bambini richiedono la supervisione congiunta di un pediatra e chirurgo pediatrico nella dinamica.

Trattamento della malattia di Senlein - Henoch

Un prerequisito per la terapia è il ricovero in ospedale e il riposo a letto per almeno 3 settimane, quindi viene gradualmente ampliato, poiché sono possibili esacerbazioni della porpora, spiegate come porpora ortostatica.

Il raffreddamento e l'ulteriore allergia dei pazienti con prodotti alimentari e farmaci dovrebbero essere evitati in ogni modo possibile. Escludere dalla dieta cacao, caffè, cioccolato, agrumi, bacche fresche(fragole, fragole) e piatti a base di essi, nonché tipi di alimenti individualmente intolleranti.

Dovrebbe essere evitato l'uso di antibiotici, sulfamidici e altri farmaci allergenici (comprese tutte le vitamine) che possono mantenere la vasculite emorragica o contribuire alla sua esacerbazione. Gli antibiotici ipoallergenici (ceporina, rifampicina) sono prescritti solo in caso di fondo o concomitante acuto malattie infettive(Per esempio, polmonite lobare). Sindrome articolare, aumento della temperatura corporea, leucocitosi e aumento della VES non costituiscono indicazione alla prescrizione di antibiotici e altro farmaci antibatterici, poiché sono caratterizzati da infiammazione immunitaria asettica.

A tutti i pazienti con vasculite emorragica si consiglia di prescrivere enterosorbenti, ad esempio carbone attivo, colestiramina o polifepane per via orale. Inoltre vengono prescritte gocce gastriche, farmaci antiallergici (antistaminici), pantotenato di calcio, rutina, dosi medie acido ascorbico, viene utilizzata anche la fitoterapia. Con tutto ciò, l'efficacia dei farmaci di cui sopra nel trattamento di questa patologia rimane molto dubbia.

I pazienti sviluppano dolore addominale che non scompare durante l'assunzione di gocce gastriche e ricorrono all'uso di farmaci con effetto analgesico, come no-spa, baralgin.

L'uso di agenti antipiastrinici, come carillon e pentossifillina (trental), è considerato giustificato. La durata del trattamento è di 3 mesi. Nella media corso severo vasculite emorragica, si consiglia di utilizzare 2 agenti antipiastrinici e per decorso cronico della patologia in questione - aggiungere Plaquinil (Delagil) alla terapia. La durata di tale terapia può durare fino a 1 anno. Si raccomanda inoltre di prescrivere farmaci con effetto stabilizzante la membrana (vitamine A, E, dimefosfone).

Un'elevata attività del processo con sindrome addominale, cutanea e articolare pronunciata è un'indicazione per la prescrizione della combinazione i seguenti farmaci: prednisolone ed eparina. La somministrazione isolata di prednisolone è pericolosa, poiché aumenta la coagulazione del sangue e in questa malattia c'è sempre la tendenza a sviluppare la sindrome della coagulazione intravascolare disseminata (anche se non ci sono chiari segni della sua presenza). Il prednisolone viene solitamente prescritto alla dose di 1 mg/kg e l'eparina a 200-300 unità/kg al giorno, suddivise in 4-6 iniezioni, sotto la pelle dell'addome. Se durante la terapia con eparina il tempo di coagulazione del sangue venoso continua a ridursi (meno di 8 minuti), la dose può essere aumentata di 1,5 volte. L'eparina non deve essere somministrata 2 o 3 volte al giorno, poiché ciò provoca lo sviluppo di coaguli di sangue intravascolari. La sospensione dell’eparina dovrebbe essere graduale, ma riducendo la dose anziché il numero di iniezioni. A volte, con un quadro clinico tempestoso, è necessario ricorrere a terapia infusionale, e in questo caso è possibile ottenere una somministrazione ottimale di eparina - flebo endovenosa con il suo apporto uniforme nel corpo durante il giorno.

Nei casi più gravi, oltre alla terapia con eparina e glucocorticoidi, vengono prescritte 5-8 sedute di plasmaferesi. Le prime tre sessioni di plasmaferesi vengono eseguite quotidianamente, le successive una volta ogni 3 giorni. Utilizzati come farmaci sostitutivi plasma fresco congelato, soluzioni di albumina, glucosio.

È possibile una combinazione di terapia pulsata con prednisolone (15-20 mg/kg/die per 3 giorni) e plasmaferesi.

Nei pazienti con nefrite subacuta o con glomerulonefrite a decorso rapido, si ricorre alla somministrazione combinata di immunosoppressori (azatioprina o ciclofosfamide) con glucocorticoidi ed eparina, agenti antipiastrinici (Curantil). I citostatici non dovrebbero essere prescritti solo in connessione con un decorso prolungato o ondulato della malattia. Si raccomanda a tali pazienti di sottoporsi ad un esame per la presenza di elminti e focolai di infezione, cioè per cercarne la causa.

A trattamento adeguato La sindrome addominale viene solitamente eliminata più rapidamente, la cui intensità spesso diminuisce entro poche ore somministrazione endovenosa eparina. Le varianti più semplici (cutanee-articolari) della vasculite si verificano in modo più persistente. La comparsa periodica di un piccolo numero di eruzioni cutanee sulle gambe e sui piedi senza altri sintomi spesso non può essere affatto trattata. A volte vengono trattati con applicazioni locali. Queste eruzioni cutanee sono innocue e scompaiono spontaneamente dopo un po'.

Esistono prove di ripetute esacerbazioni della vasculite emorragica in connessione con stress psico-emotivo, background isterico e situazioni stressanti. Al paziente viene fornito riposo psicologico e, se necessario, consigliato sedativi e tranquillanti, che aumentano l'efficacia della terapia complessa.

Previsione

Si ritiene che il 60% dei pazienti con vasculite emorragica guarisca entro un mese e il 95% entro un anno.

La nefrite cronica si sviluppa nell'1-2% dei pazienti affetti da questa patologia. La mortalità nelle vasculiti emorragiche è pari a circa il 3% e anche meno a causa delle forme con complicanze d'organo e dei casi di nefrite cronica.

Osservazione dispensaria

Se non ci sono danni ai reni, i bambini vengono monitorati da un pediatra locale per 5 anni. Ogni sei mesi, il bambino viene mostrato a un dentista o un otorinolaringoiatra per la diagnosi tempestiva e il trattamento dei focolai di infezione più comuni. Anche le feci vengono regolarmente esaminate per le uova di elminti. Almeno una volta al trimestre e dopo ogni infezione respiratoria acuta, vengono eseguiti esami delle urine. L'esenzione medica dalle vaccinazioni è concessa per 2 anni. La terapia pianificata non è indicata.

Prevenzione della malattia di Senlein - Henoch

Nella prevenzione delle esacerbazioni della malattia ruolo importante svolge un ruolo nel prevenire le riacutizzazioni infezione cronica, rifiuto di assumere antibiotici e altri farmaci senza indicazioni convincenti (l'assunzione di tetracicline e cloramfenicolo è particolarmente indesiderabile), evitando il contatto con allergeni. Le vaccinazioni e i test con antigeni batterici (ad esempio la tubercolina) sono controindicati per i pazienti, poiché spesso causano gravi ricadute della malattia. Le ricadute possono anche provocare un raffreddamento, esercizio fisico, disturbi alimentari, alcol.

Vasculite emorragica- una delle malattie emorragiche più comuni, che si basa su microtrombovasculiti multiple, che colpiscono i vasi della pelle e gli organi interni. La malattia si manifesta spesso durante l'infanzia e tra i bambini sotto i 14 anni si osserva con una frequenza di 23-25 su 10.000.

Quali sono le cause della malattia di Henoch-Schönlein:

È ormai dimostrato che la vasculite emorragica appartiene alle malattie da immunocomplessi, nelle quali i microvasi sono soggetti ad infiammazione asettica con danni più o meno profondi alle pareti, trombosi e formazione di immunocomplessi circolanti (CIC).

Patogenesi (cosa succede?) durante la malattia di Henoch-Schönlein:

La ragione per lo sviluppo di questa patologia è la formazione di complessi immuni circolanti nel sangue. Queste sostanze si depositano sulla superficie interna dei vasi sanguigni, causandone così il danneggiamento.

Classificazione

Questo libro di consultazione fornisce la classificazione della vasculite emorragica di G. A. Lyskina (2000).

Forma (evoluzione) della malattia:
1. periodo iniziale;
2. miglioramento;
3. esacerbazione.
Forme cliniche:
1. semplice;
2. misto.
Sindromi cliniche:
1. cutaneo;
2. articolare;
3. addominale;
4. renale.
Gravità.

Leggero:

condizioni generali - soddisfacenti;
eruzioni cutanee lievi;
è possibile l'artralgia.

Medio pesante:

condizione generale - moderata;
eruzioni cutanee abbondanti;
artralgia, artrite;
dolore addominale periodico;
microematuria;
lieve proteinuria (tracce di proteine nelle urine).

Pesante:

condizione generale - grave;
eruzioni cutanee confluenti abbondanti con elementi di necrosi;
angioedema cronico;
dolore addominale persistente;
sanguinamento gastrointestinale;
ematuria macroscopica;
Sindrome nevrotica;
insufficienza renale acuta.

Carattere della corrente:

acuto (fino a 2 mesi);
prolungato (fino a 6 mesi);
cronico.

Clinica

Con la vasculite emorragica, possono essere colpiti i vasi sanguigni in qualsiasi area, compresi i polmoni, il cervello e le sue membrane.

La sindrome cutanea è la più comune. Colpisce simmetricamente gli arti, i glutei e, meno comunemente, il busto. Si verifica un'eruzione papulo-emorragica, talvolta con vesciche. Le eruzioni cutanee sono dello stesso tipo, inizialmente hanno una base infiammatoria distinta, nei casi più gravi sono complicate dalla necrosi centrale e si ricoprono di croste, lasciando la pigmentazione per lungo tempo. Quando vengono premuti, gli elementi dell'eruzione cutanea non scompaiono.

La sindrome addominale è più spesso osservata durante l'infanzia (nel 54-72% dei pazienti), in circa 1/3 predomina nel quadro clinico, in alcuni casi precede i cambiamenti della pelle, il che rende molto difficile la diagnosi. Il sintomo principale è un forte dolore addominale, costante o crampi, a volte così intenso che i pazienti non riescono a trovare un posto nel letto e urlano per molte ore. Il dolore è causato da emorragie nella parete intestinale. Queste emorragie possono essere combinate con emorragia della parete intestinale e della mucosa, sanguinamento da essa e da aree di necrosi, vomito con sangue, melena (miscela di sangue nelle feci) o sangue fresco nelle feci, nonché falsi impulsi con sgabelli frequenti o, al contrario, con il suo ritardo. Fin dall'inizio vengono rilevati febbre e leucocitosi più o meno pronunciata (aumento del numero di leucociti nel sangue). Con forti emorragie si sviluppano collasso (svenimento) e anemia postemorragica acuta. In alcuni casi, il vomito frequente porta ad una grande perdita di liquidi e cloruro. Il coagulogramma rivela ipertrombocitosi e ipercoagulazione.

In una percentuale significativa di pazienti, la sindrome addominale è di breve durata e scompare da sola in 2-3 giorni. Periodi di forte dolore possono alternarsi ad intervalli senza dolore della durata di circa 1-3 ore, il che aiuta a distinguere la sindrome addominale dalle malattie chirurgiche acute degli organi addominali. Tale differenziazione è particolarmente difficile nei pazienti senza manifestazioni cutanee e articolari e con sintomi di irritazione peritoneale. Più spesso, la sindrome addominale imita un'ostruzione intestinale acuta (intussuscezione), un'appendicite, una torsione ovarica e una cisti, nonché la perforazione di un'ulcera intestinale.

La diagnostica comparativa può causare alcune difficoltà al medico: ciò è dovuto al fatto che la stessa vasculite emorragica può causare tutte le malattie chirurgiche elencate degli organi addominali. Ad esempio, molti casi di intussuscezione (invasione di una sezione dell'intestino in un'altra) e di ostruzione intestinale dovuta alla compressione o chiusura del suo lume da parte di un ematoma (soprattutto nei bambini di età inferiore a 2 anni), necrosi intestinale e perforazione (formazione di a attraverso un difetto), sono state descritte appendicite acuta e altre complicazioni che richiedono un intervento chirurgico. Le difficoltà della diagnosi differenziale in una situazione del genere portano al fatto che alcuni pazienti con vasculite emorragica subiscono interventi chirurgici non necessari.

età, si osserva talvolta una variante addominale della malattia con dolore addominale vago e non sempre pronunciato e sanguinamento intestinale persistente, la cui origine non può essere determinata. Alla ricerca di una neoplasia maligna, di un'ulcera intestinale nascosta o di un polipo sanguinante, in questi casi vengono spesso sottoposti a una laparotomia di prova e ad un ampio esame degli organi addominali. Nella vecchiaia con vasculite emorragica, un'operazione del genere, che non dà risultati tangibili, termina, di regola, con atonia intestinale (completa mancanza di tono) e ostruzione intestinale dinamica, un forte aumento dell'intossicazione generale, l'aggiunta di cardiovascolare fallimento e la morte del paziente. Nel frattempo, il corretto riconoscimento della malattia di Henoch-Schönlein in questi casi, o anche la conduzione di un ciclo di trattamento di prova per questa malattia in casi diagnosticamente poco chiari, consente di alleviare rapidamente tutti i sintomi ed evitare interventi chirurgici non indicati e pericolosi.

La sindrome renale si riscontra in 1/8-1/2 dei pazienti e più spesso si sviluppa come glomerulonefrite acuta o cronica - con micro o macroematuria (sangue nelle urine), proteinuria (dallo 0,33 al 30% di proteine nelle urine). L'ipertensione arteriosa è rara in questa forma di patologia renale. Possibile sindrome nefrosica. Il danno renale spesso non si verifica immediatamente, ma 1-4 settimane dopo l’esordio della malattia. I segni di nefrite possono persistere solo per poche settimane o mesi, ma esiste anche un decorso prolungato o cronico della malattia, che peggiora drasticamente la prognosi. In alcuni pazienti, il danno renale progredisce rapidamente, provocando uremia nei primi 2 anni di malattia. In generale, il danno renale è una manifestazione potenzialmente pericolosa di vasculite emorragica e pertanto il medico curante deve monitorare molto attentamente la composizione delle urine e la funzione renale durante il decorso della malattia.

Il danno vascolare ai polmoni viene rilevato molto meno frequentemente, portando talvolta allo sviluppo di un'emorragia polmonare fatale. Inoltre, in casi abbastanza rari, si sviluppa una forma cerebrale della malattia, che si manifesta con mal di testa, sintomi meningei (emorragie nelle membrane del cervello), convulsioni epilettiformi (simili a convulsioni nell'epilessia).

Un aumento della temperatura (inizialmente fino a 38-39°C, poi subfebbrile, cioè sotto i 38°C), una leucocitosi iniziale piccola ed instabile, un aumento della VES, un aumento del contenuto di globuline nel siero, iperfibrinogenemia (aumento contenuto di fibrinogeno nel plasma sanguigno) si osservano spesso. . L'anemia si sviluppa a causa della perdita di sangue.

Diagnosi della malattia di Henoch-Schönlein:

La diagnosi di vasculite emorragica viene effettuata sulla base dei dati clinici e non richiede ulteriori studi per conferma. Nell'analisi del sangue periferico, leucocitosi, aumento dell'accelerazione della VES, neutrofilia (aumento del numero di leucociti neutrofili), eosinofilia (aumento del numero di eosinofili), trombocitosi (aumento del numero di piastrine) vengono rilevati con vari gradi di gravità. Dato il frequente danno renale, tutti i pazienti devono sottoporsi sistematicamente ad esami delle urine. Se si notano cambiamenti nelle urine, vengono eseguiti studi per valutare lo stato funzionale dei reni. Dato che 1/3 dei pazienti può avere una CID, è consigliabile contare regolarmente il numero delle piastrine e, durante la fase acuta della malattia, studiare lo stato dell'emostasi del paziente (tempo di coagulazione del sangue venoso, resistenza all'eparina, fibrinogeno e livelli di fibrina nel sangue).

Grandi difficoltà sono causate dalla diagnosi tempestiva delle complicanze della sindrome addominale: appendicite, intussuscezione, perforazione intestinale e peritonite. Questi bambini necessitano nel tempo di un monitoraggio congiunto da parte di un pediatra e di un chirurgo pediatrico.

Trattamento della malattia di Schönlein - Henoch:

Il raffreddamento e l'ulteriore allergia dei pazienti con prodotti alimentari e farmaci dovrebbero essere evitati in ogni modo possibile. Sono esclusi dalla dieta cacao, caffè, cioccolato, agrumi, frutti di bosco freschi (fragole, fragole) e piatti a base di essi, nonché alimenti individualmente intolleranti.

Dovrebbe essere evitato l'uso di antibiotici, sulfamidici e altri farmaci allergenici (comprese tutte le vitamine) che possono mantenere la vasculite emorragica o contribuire alla sua esacerbazione. Gli antibiotici ipoallergenici (ceporina, rifampicina) sono prescritti solo per malattie infettive acute di fondo o concomitanti (ad esempio polmonite lobare). La sindrome articolare, l'aumento della temperatura corporea, la leucocitosi e l'aumento della VES non sono un'indicazione per la prescrizione di antibiotici e altri farmaci antibatterici, poiché sono caratterizzati da infiammazione immunitaria asettica.

Si raccomanda a tutti i pazienti con vasculite emorragica di prescrivere enterosorbenti, come carbone attivo, colestiramina o polifepane per via orale. Inoltre vengono prescritte gocce gastriche, farmaci antiallergici (antistaminici), pantotenato di calcio, rutina, dosi medie di acido ascorbico e viene utilizzata anche la fitoterapia. Con tutto ciò, l'efficacia dei farmaci di cui sopra nel trattamento di questa patologia rimane molto dubbia.

I pazienti sviluppano dolore addominale che non scompare durante l'assunzione di gocce gastriche e ricorrono all'uso di farmaci con effetto analgesico, come no-spa, baralgin.

L'uso di agenti antipiastrinici, come carillon e pentossifillina (trental), è considerato giustificato. La durata del trattamento è di 3 mesi. Per la vasculite emorragica moderata, si consiglia di utilizzare 2 agenti antipiastrinici e, per il decorso cronico della patologia in questione, aggiungere alla terapia Plaquinil (Delagil). La durata di tale terapia può durare fino a 1 anno. Si raccomanda inoltre di prescrivere farmaci con effetto stabilizzante la membrana (vitamine A, E, dimefosfone).

L'elevata attività del processo con sindrome addominale, cutanea e articolare pronunciata è un'indicazione per la prescrizione di una combinazione dei seguenti farmaci: prednisolone ed eparina. La somministrazione isolata di prednisolone è pericolosa, poiché aumenta la coagulazione del sangue e in questa malattia c'è sempre la tendenza a sviluppare la sindrome della coagulazione intravascolare disseminata (anche se non ci sono chiari segni della sua presenza). Il prednisolone viene solitamente prescritto alla dose di 1 mg/kg e l'eparina a 200-300 unità/kg al giorno, suddivise in 4-6 iniezioni, sotto la pelle dell'addome. Se durante la terapia con eparina il tempo di coagulazione del sangue venoso continua a ridursi (meno di 8 minuti), la dose può essere aumentata di 1,5 volte. L'eparina non deve essere somministrata 2 o 3 volte al giorno, poiché ciò provoca lo sviluppo di coaguli di sangue intravascolari. La sospensione dell’eparina dovrebbe essere graduale, ma riducendo la dose anziché il numero di iniezioni. A volte, con un quadro clinico tempestoso, è necessario ricorrere alla terapia infusionale, e in questo caso è possibile ottenere la somministrazione ottimale di eparina - flebo endovenosa con la sua assunzione uniforme nel corpo durante il giorno.

Nei casi più gravi, oltre alla terapia con eparina e glucocorticoidi, vengono prescritte 5-8 sedute di plasmaferesi. Le prime tre sessioni di plasmaferesi vengono eseguite quotidianamente, le successive una volta ogni 3 giorni. Come farmaci sostitutivi vengono utilizzate soluzioni di plasma fresco congelato, albumina e glucosio.

È possibile una combinazione di terapia pulsata con prednisolone (15-20 mg/kg/die per 3 giorni) e plasmaferesi.

Con un trattamento adeguato, la sindrome addominale viene solitamente eliminata più rapidamente, la cui intensità spesso diminuisce entro poche ore dalla somministrazione endovenosa di eparina. Le varianti più semplici (cutanee-articolari) della vasculite si verificano in modo più persistente. La comparsa periodica di un piccolo numero di eruzioni cutanee sulle gambe e sui piedi senza altri sintomi spesso non può essere affatto trattata. A volte vengono trattati con applicazioni locali. Queste eruzioni cutanee sono innocue e scompaiono spontaneamente dopo un po'.

Esistono prove di ripetute esacerbazioni della vasculite emorragica in connessione con stress psico-emotivo, background isterico e situazioni stressanti. Al paziente viene fornita la pace psicologica e, se necessario, si raccomandano sedativi e tranquillanti, il che aumenta l'efficacia della terapia complessa.

Previsione

Si ritiene che il 60% dei pazienti con vasculite emorragica guarisca entro un mese e il 95% entro un anno.

Osservazione dispensaria

Prevenzione della malattia di Henoch-Schönlein:

Nella prevenzione delle esacerbazioni della malattia, un ruolo importante è svolto dalla prevenzione delle esacerbazioni dell'infezione cronica, dal rifiuto di assumere antibiotici e altri farmaci senza indicazioni convincenti (l'assunzione di tetracicline, il cloramfenicolo è particolarmente indesiderabile) ed evitando il contatto con allergeni. Le vaccinazioni e i test con antigeni batterici (ad esempio la tubercolina) sono controindicati per i pazienti, poiché spesso causano gravi ricadute della malattia. Le ricadute possono anche essere provocate dal raffreddamento, dall'attività fisica, dai disturbi alimentari e dall'alcol.

La malattia di Henoch-Schönlein, nota anche come vasculite emorragica, è un'infiammazione sistemica del microcircolo, accompagnata da danni alle articolazioni, alla pelle, ai glomeruli renali e al tratto gastrointestinale. Tra le malattie emorragiche, la vasculite occupa una posizione di primo piano in termini di prevalenza.

Questa malattia colpisce principalmente le venule, le piccole arteriole e i capillari. Nel classificatore ICD 10, la malattia è elencata come porpora allergica.

Classificazione

Esistono tre divisioni fondamentali della malattia di Henoch-Schönlein: in base alle forme, al decorso e al grado di attività.

Forme

pelle-articolare e forma cutanea(semplice, necrotico e accompagnato anche da gonfiore e orticaria da freddo);
renale (o cutaneo-renale);
addominale (cutaneo-addominale);
misto.

Fluire

fulminante (osservato nei bambini di età inferiore a 5 anni compresi);
acuto (l'immagine può essere osservata per 1 mese);
subacuto (si verifica entro 3 mesi);
protratto (dura circa sei mesi);
cronico.

Livello di attività

Esistono esattamente tre gradi di attività nella vasculite emorragica:

Cause

Alle ragioni che provocano lo sviluppo della malattia, medicina moderna si riferisce i seguenti fattori proprietà infettive:

Inoltre, non è possibile escludere un fattore scatenante: nutrizionale o allergia al farmaco, ipotermia, vaccinazione. Alcuni esperti suggeriscono che un ulteriore fattore contro il quale la malattia può progredire con successo è la predisposizione genetica.

Il meccanismo della malattia si basa sulla formazione di complessi immunitari (negli adulti e nei bambini). Queste formazioni circolano liberamente nel sangue e presto cominciano a depositarsi piccoli vasi(sulla superficie delle pareti). Ciò comporta numerosi danni e l'emergenza asettica processo infiammatorio. Alla fine, i medici osservano la microtrombosi e la sindrome emorragica.

Sintomi

La malattia inizia sempre con manifestazioni acute- aumento della temperatura, ad esempio. Ma ci sono anche delle eccezioni. Proviamo a evidenziare i principali sintomi caratteristici di tutte le forme di patologia.

Sindrome della pelle. Caratteristico per stato iniziale malattie. Assume l'aspetto di elementi maculopapulari (diffusi). Le loro dimensioni possono variare, ma prevalgono le piccole macchie. Le eruzioni cutanee ricoprono simmetricamente la pelle delle cosce, delle gambe e dei glutei, concentrandosi principalmente nella zona delle grandi articolazioni e occasionalmente sul busto e sulle braccia. Nei casi particolarmente gravi, l'eruzione cutanea è accompagnata da necrosi e ulcere.
Sindrome articolare. Questa piaga colpisce il 70% dei pazienti affetti da vasculite. Lesioni articolari può essere accompagnato (in forma grave) da gonfiore, arrossamento e mobilità limitata. Il processo colpisce principalmente le grandi articolazioni: caviglie e ginocchia.
Sindrome addominale. Accompagna o precede le manifestazioni cutanee e articolari della malattia. I pazienti lamentano mal di stomaco, disturbi delle feci, vomito e nausea. Può verificarsi anche sanguinamento gastrointestinale.
Sindrome renale. Registrato nel 25-30% dei pazienti. Un certo numero di pazienti sperimentano patologie nefrotiche, nonché acute o glomerulonefrite cronica. Tutto ciò porta all'insufficienza renale.

Diagnostica

Non ancora effettuato diagnostica qualificata, non dovresti automedicare e seguire diete discutibili. Il reumatologo deve considerare:

dati di laboratorio;
ricerche cliniche;
età del paziente;
la probabilità di altre malattie.

Grande importanza viene data a:

coagulogramma;
analisi biochimica delle urine;
consultazioni nefrologiche;
Il test di Zimnitsky;
Ecografia Doppler dei vasi renali;

Per identificare un sanguinamento gastrointestinale nascosto, è necessario eseguire un esame delle feci per determinare la presenza di coaguli di sangue. IN casi speciali Viene eseguita una biopsia cutanea.

La malattia di Henoch-Schönlein deve essere differenziata da:

influenza e febbri emorragiche;
porpora trombocitopenica;
leucemia;
vasculite sistemica;
La malattia di Still;
glomerulonefrite acuta.

Trattamento

Se la malattia progredisce fase acuta, il paziente necessita di riposo assoluto. I medici consigliano dieta ipoallergenica E riposo a letto. Dovrebbero essere esclusi i medicinali (in particolare gli antibiotici) che aumentano la sensibilizzazione.

Il principale farmaco utilizzato nel trattamento della vasculite emorragica è l’eparina. Alcuni medici preferiscono prescriverla, ma tale terapia è ancora oggetto di accesi dibattiti. Se l'uso non porta l'effetto desiderato, il paziente viene trasferito alla citostatica e all'emocorrezione extracorporea.

Entra nel corso trattamento farmacologico E ( , ).

etnoscienza

Il trattamento può essere molto efficace rimedi popolari. Prima di fare ciò, ti consigliamo di analizzare attentamente tutti gli ingredienti erboristici offerti dai guaritori nel caso in cui causino un attacco allergico in te. Esaminiamo le ricette più popolari.

Ricetta 1. Macinare e mescolare menta, achillea, fiori di sambuco, calendula, equiseto, germogli di pioppo e spago (3 cucchiai ciascuno). Un cucchiaio (cucchiaio) della miscela risultante viene versato con acqua bollente e infuso per diverse ore. Si consiglia di conservare il farmaco in un luogo buio. Dopo aver filtrato, puoi prendere il decotto per via orale: mezzo bicchiere ogni 3 ore.
Ricetta 2. Mescolare la ruta (foglie secche) con verdure o burro. La proporzione è 1:5. Il farmaco viene infuso in un luogo fresco e buio per circa due settimane. Risulta essere una specie di unguento che va applicato sulla pelle tre volte al giorno.
Ricetta 3. Forte tè verde. Migliora la formazione del sangue e aumenta il livello di elasticità delle pareti vascolari.
Ricetta 4. Passare 3 limoni al tritacarne, tutto questo viene mescolato con lo zucchero (mezzo chilogrammo) e i chiodi di garofano. Il prodotto viene miscelato e posto in una bottiglia, dopodiché viene riempito con regolarità acqua calda. Lasciare in infusione per 2 settimane in una stanza buia, quindi filtrare. Prendine 2 cucchiai prima dei pasti. cucchiai.

Prognosi e complicanze

Se non inizi trattamento tempestivo vasculite emorragica, questo può portare a conseguenze serie. Nei bambini, tutto può finire bene: il 50% dei pazienti giovani guarisce nella fase iniziale. Se la malattia progredisce a fase cronica, dovresti aspettarti anche un processo monosindromico eruzione cutanea, O problemi cronici con i reni. A volte si osserva patologia articolare.

Tuttavia, un esito cronico è molto raro, quindi non c’è bisogno di farsi prendere dal panico.

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O la vasculite emorragica o la porpora di Henoch-Schönlein è una comune malattia infettiva-allergica caratterizzata da danni ai piccoli vasi sanguigni, con la formazione di microtrombi in essi. Sono colpiti i vasi della pelle e degli organi interni, compresi i polmoni, il cervello e le sue membrane. Nel flusso sanguigno si verifica la formazione di complessi immunitari circolanti, su cui si depositano queste sostanze pareti interne vasi sanguigni, danneggiandoli. Secondo le statistiche, i bambini sotto i 6 anni sono i più suscettibili alla malattia di Henoch-Schönlein e negli adulti di età superiore ai 60 anni non ci sono praticamente casi della malattia. Il sesso del paziente non ha importanza. La più alta incidenza di malattie si osserva in primavera, inverno e autunno. Si è notato che in circa la metà dei casi, prima dello sviluppo della malattia, il paziente soffriva di un attacco acuto malattia respiratoria. Ciò può essere considerato una prova indiretta della dipendenza infettiva della natura della malattia di Henoch-Schönlein.

Cause della malattia di Henoch-Schönlein

Le cause e le condizioni per l'insorgenza della malattia di Henoch-Schönlein sono attualmente sconosciute. Esistono prove che confermano la dipendenza della malattia da virus e infezioni da streptococco, dal cibo e allergie ai farmaci, dall'ipotermia. Sono state confermate le ipotesi sulla dipendenza della malattia di Henoch-Schönlein dall'ereditarietà allergica.

Sintomi della malattia di Henoch-Schönlein

I primi sintomi sono molto spesso eruzioni cutanee emorragiche bilaterali di dimensioni comprese tra 3 e 10 mm, talvolta con vescicole. I siti più comuni per questa eruzione cutanea sono le estremità inferiori. Caratteristica distintiva Queste eruzioni cutanee sono che quando vengono premute non impallidiscono. A poco a poco l'eruzione diventa scura punti neri e scompare. Possibile aspetto individuare le emorragie. Il secondo segno più importante della malattia di Henoch-Schönlein è il dolore di varia intensità alle grandi articolazioni e la mobilità limitata. Violazione completa la mobilità o la deformazione articolare sono estremamente rare. Il terzo sintomo della malattia di Henoch-Schönlein sono i gravi attacchi parossistici. Questi dolori sono causati da emorragie nella parete intestinale. Uno di sintomi importanti La malattia è anche la presenza di sangue nelle urine.

Diagnosi della malattia di Henoch-Schönlein

La diagnosi della malattia di Henoch-Schönlein si basa principalmente sul rilevamento visivo di un'eruzione cutanea emorragica. Ad oggi non esistono test di laboratorio specifici per la diagnosi della malattia di Henoch-Schönlein. I medici di solito prescrivono analisi clinica sangue (richiesto con una valutazione della conta piastrinica), analisi biochimiche analisi del sangue, delle urine, esame ecografico organi addominali. Diagnosi corretta La malattia di Henoch-Schönlein o anche l'esecuzione di un primo ciclo di trattamento in casi dubbi eviteranno interventi chirurgici non necessari. Tuttavia, la diagnosi tempestiva delle complicanze causate da manifestazioni della sindrome addominale, come appendicite, intussuscezione (un tipo di ostruzione intestinale), perforazione intestinale e peritonite causa difficoltà molto maggiori.

Trattamento della malattia di Henoch-Schönlein

Il trattamento della malattia di Schönlein-Henoch viene effettuato solo da specialisti istituzioni mediche. Innanzitutto, tutti i sospetti allergeni vengono esclusi dalla dieta dei pazienti, compresi farmaci e individualmente intollerabile prodotti alimentari. Al paziente viene fornita tranquillità emotiva, poiché sono disponibili molti dati sulle acute esacerbazioni della malattia situazioni stressanti, aumento dello stress psico-emotivo. Secondo le statistiche, oltre il 60% dei pazienti guarisce entro un mese. Morte con malattia di Schönlein-Henoch inferiore al 3%.

Prevenzione della malattia di Henoch-Schönlein

A misure preventive Le malattie di Henoch-Schönlein comprendono: rifiuto di assumere antibiotici senza una buona ragione (è particolarmente indesiderabile assumere cloramfenicolo, tetracicline), prevenzione delle malattie acute Infezioni respiratorie. Manifestazioni ripetute I sintomi della malattia possono essere causati anche da ipotermia, attività fisica eccessiva, cattiva alimentazione, uso eccessivo alcol.

La vasculite emorragica (porpora di Henoch-Schönlein) nella maggior parte dei casi è malattia benigna, incline a remissioni spontanee o guarigione entro poche settimane dal momento in cui si è verificato. Tuttavia, in alcuni pazienti, soprattutto adulti, la malattia assume un decorso recidivante con lo sviluppo di gravi danni renali.

I sintomi extrarenali caratteristici della malattia di Henoch-Schönlein (danni alla pelle, alle articolazioni, al tratto gastrointestinale) possono manifestarsi in qualsiasi sequenza nell'arco di diversi giorni, settimane o contemporaneamente.

Lesione cutanea - principale sintomo diagnostico Porpora di Henoch-Schönlein, che nella metà dei pazienti è il primo segno della malattia. Sulle superfici estensori appare un'eruzione emorragica (porpora palpabile). arti inferiori, glutei, meno spesso su stomaco, schiena e braccia. Le lesioni si localizzano simmetricamente, inizialmente alle caviglie e ai talloni, per poi cominciare a diffondersi prossimalmente. IN casi gravi le eruzioni cutanee si fondono e diventano generalizzate. Nei bambini, la comparsa della porpora è accompagnata da edema anche in assenza di proteinuria, che si ritiene sia associata ad un aumento della permeabilità vascolare dovuta alla vasculite. Una rara forma di eruzione cutanea è costituita da vescicole con contenuto emorragico e successiva desquamazione dell'epidermide. Durante le prime settimane della malattia, si ripresentano episodi di porpora e, al momento della recidiva, di norma si verificano per la prima volta la sindrome articolare o le lesioni gastrointestinali. In una piccola percentuale di pazienti, la porpora acquisisce un decorso cronico e recidivante.
Danni articolari si notano in due terzi dei pazienti con porpora di Henoch-Schönlein. La maggior parte dei pazienti manifesta sintomi di porpora di Henoch-Schönlein, come artralgie migranti delle ginocchia e articolazioni della caviglia, meno spesso articolazioni arti superiori, combinato con mialgia. L'artrite si sviluppa estremamente raramente. In una piccola percentuale di pazienti, la sindrome articolare si sviluppa prima della porpora.
Il coinvolgimento del tratto gastrointestinale è osservato in oltre il 65% dei pazienti con vasculite emorragica e in alcuni pazienti rappresenta il primo segno della malattia. Clinicamente, la vasculite gastrointestinale si manifesta con sintomi di dispepsia, sanguinamento intestinale, dolore addominale. Complicazioni gravi si sviluppano in non più del 5% dei casi; L'intussuscezione è particolarmente comune nei bambini più grandi. Sono stati descritti anche attacchi di cuore intestino tenue con perforazione, appendicite acuta, pancreatite. Complicazione tardiva Le lesioni gastrointestinali nella porpora di Henoch-Schönlein sono una stenosi dell'intestino tenue.
Rari sintomi extrarenali della porpora di Henoch-Schönlein - danno polmonare (diminuzione degli indicatori funzionali, emorragia polmonare, emotorace), sistema nervoso centrale (mal di testa, encefalopatia, sindrome convulsiva, ictus emorragico, disturbi comportamentali), patologia urologica (stenosi ureterale, edema ed emorragia nello scroto, ematoma cordone spermatico, necrosi testicolare, cistite emorragica).

Porpora di Henoch-Schönlein: danno renale

Il danno renale è comune, ma non lo è sintomo persistente Porpora di Henoch-Schönlein. La glomerulonefrite si sviluppa in media nel 25-30% dei pazienti. Nei pazienti adulti affetti da vasculite emorragica, la sua incidenza raggiunge il 63%.

In genere, i sintomi di danno renale nella porpora di Henoch-Schönlein vengono rilevati già all'esordio della malattia, in combinazione con il primo episodio di porpora o subito dopo. Tuttavia, in alcuni pazienti, la glomerulonefrite può precedere la porpora o svilupparsi per la prima volta diversi anni dopo la manifestazione della vasculite, senza alcuna correlazione con sindromi cutanee o articolari. La gravità dei sintomi extrarenali non è chiaramente correlata alla gravità del processo renale. A volte può svilupparsi una grave glomerulonefrite danno moderato pelle e tratto gastrointestinale.

Più comune sintomo clinico glomerulonefrite - eritrocituria, che può essere rappresentata sia da macroematuria ricorrente che da microematuria persistente. L'ematuria macroscopica può accompagnare le recidive di porpora o manifestarsi isolatamente, solitamente in presenza di un'infezione nasofaringea. Nella maggior parte dei pazienti, l'ematuria è associata a proteinuria, che di solito è piccola nella popolazione generale dei pazienti con vasculite emorragica. Tuttavia, nei pazienti con nefrite IgA con porpora di Henoch-Schönlein, che si trovano nei reparti di nefrologia a causa della gravità danno renale, più spesso notato proteinuria massiva con la formazione della sindrome nefrosica nel 60% dei casi. Violazione anticipata funzionalità renale e ipertensione arteriosa, di regola, viene rilevato in pazienti con Sindrome nevrotica. Insufficienza renale espresso con moderazione. Nei pazienti adulti affetti da porpora di Henoch-Schönlein, a differenza dei bambini, pesante sconfitta reni, che si manifestano sotto forma di glomerulonefrite rapidamente progressiva. In questi casi, la biopsia renale rivela una glomerulonefrite proliferativa diffusa o extracapillare con semilune in un'ampia percentuale dei glomeruli, mentre la maggior parte dei pazienti con ematuria e proteinuria moderata presenta un quadro morfologico di glomerulonefrite mesangioproliferativa.