Recidiva di stadio 4 del neuroblastoma. Manifestazioni e caratteristiche del quadro clinico. La malattia può dare un quadro clinico diverso

Durante lo sviluppo del bambino e anche nella fase embrionale, ci sono rischi di sviluppo. Una delle patologie più insidiose con cause sconosciute è il neuroblastoma nei bambini, i cui sintomi sono diversi e dipendono dalla sua formazione primaria.

Il neuroblastoma è un tumore maligno dei neuroni immaturi. sistema nervoso. Cresce nella fase di sviluppo dell'embrione dalla primordia cellule nervose- neuroblasti.

È il più frequente tumore embrionale, si verifica nel 7-11% del loro numero totale e occupa il 4° posto tra i tumori infantili. Si manifesta dal momento in cui il bambino è appena nato, fino a 15 anni. Più spesso, i neonati sono femmine. Età media— diagnostica 2 anni.

I neuroblasti sono i rudimenti delle cellule nervose; sono lo stadio di transizione di una cellula staminale in un neurone. Avere la capacità di muoversi posto giusto dove maturano, trasformandosi in nervi. Formano la corteccia surrenale, molto spesso lì si forma il cancro primario.

Le cause del neuroblastoma nei bambini non sono ancora chiare. Forse l'evento è dovuto alla mutazione delle cellule nervose immature. Molti oncologi attribuiscono la causa principale della predisposizione genetica alla famiglia. Ma nessuno è stato ancora in grado di rispondere alla domanda sul perché si verifica.

Prendere in considerazione cause comuni cancro embrionale:

• affilato, malattie croniche madri;
• danno professionale, cattive abitudini e tossicodipendenza durante la gravidanza;
• disturbi neuropsichiatrici;
• violazioni ambientali;
• infezioni intrauterine.

Ci sono diverse caratteristiche significative che distinguono la malattia da altri tipi di cancro:

• capace di regressione involontaria, anche se ci sono metastasi;
• a volte cresce in modo aggressivo, dà metastasi distanti imprevedibili;
• spesso non matura completamente in normali cellule nervose;
• può trasformarsi in un benigno, che viene rimosso facilmente, ma questo caso è 1 su 1000.

I meccanismi dello sviluppo della malattia possono differire l'uno dall'altro.

1. Violazione della maturazione delle cellule nervose prima della nascita di un bambino.
2. Le cellule crescono, si dividono, diventano l'obiettivo principale del neuroblastoma.
3. Ci sono casi in cui fino a 3 mesi le cellule maturano e diventano normali neuroni.
4. Se ciò non accade, cresce e metastatizza.

Classificazione, caratteristiche delle manifestazioni cliniche

Come qualsiasi malattia oncologica, il neuroblastoma ha stadi clinici:

• processi tumorali nel sito del fuoco primario;
• germinazione dei tessuti tumorali oltre la localizzazione;
• aumento di dimensioni, diffusione ai vasi linfatici vicini;
• metastasi a organi, ossa, tessuti, linfonodi di terze parti. Le metastasi sono diagnosticate nel 75%.

Variazioni strutturali:

• la forma classica è costituita da cellule immature, che crescono e catturano tutto ciò che le circonda, metastatizzano in modo aggressivo e ricadono;
• ganglioneuroma: i neuroni maturi, circondati da una capsula, hanno confini chiari;
• ganglioneuroblastoma - ha segni della forma classica e ganglioneuroma;

Una varietà di cause di tumore provocano vari sintomi sollevarsi da localizzazione diversa neuroblastoma nei bambini. A seconda della posizione principale, è suddiviso in diversi tipi:

• danno al sistema nervoso autonomo simpatico e alle ghiandole surrenali - simpaticoblastoma;
• tumore cerebellare - medulloblastoma;
• lesioni tumorali del sistema nervoso nella cavità addominale - neurofibrosarcoma;
• neuroblastoma retinico - retinoblastoma;

La patologia si manifesta con una triade di sintomi principali:

• sintomi generali del cancro (esempio: grave perdita di peso);
• sintomi associati alla localizzazione del tumore;
• sintomi che compaiono a causa dell'eccessivo rilascio di ormoni da parte del tumore nel sangue.

Manifestazioni cliniche secondo localizzazione

I sintomi iniziali del neuroblastoma nei bambini possono dare la comparsa di altre malattie. Ciò è dovuto alle metastasi vari corpi e sistemi.

Il cancro della testa e del collo è definito da linfonodi palpabili simili a tumori, sintomi neurologici, che dipendono dalla posizione e hanno nomi diversi.

Il sintomo di Horner è caratterizzato da:

• abbassamento della palpebra superiore;
• costrizione della pupilla;
• debole reazione della pupilla alla luce;
• affondamento bulbo oculare;
• violazione del sudore sul viso;
• dilatazione dei vasi della congiuntiva;
• arrossamento della pelle del viso sul lato della lesione.

Tuttavia, più spesso il tumore sceglie la regione dell'addome (spazio retroperitoneale) come suo "nido" nel 72%, che è caratterizzato da:

• aumento visivo del volume dell'addome;
• alla palpazione non c'è dolore, ma una chiara sensazione di un tumore sottocutaneo aderito ai tessuti circostanti;
• gonfiore delle gambe;
• violazione della peristalsi intestinale, sembra contrazioni ondulate;
• cresce rapidamente nel canale spinale, colpisce il midollo spinale.

Colpendo lo scheletro, il tumore si manifesta con una tendenza alla zoppia, al dolore, agli arti doloranti, potrebbe esserci la loro paralisi.

La formazione della regione toracica provoca:

• dolore al petto;
• tosse "senza fermarsi";
• difficoltà a deglutire;
• respiro sibilante;
• rottura del cuore;
• noduli sottocutanei visivamente visibili;
• aumento della temperatura;
• compromissione della coordinazione dei movimenti;
• patologia delle funzioni pelviche (non può andare normalmente in bagno);
• occhiaie sotto gli occhi;
• potrebbe esserci una violazione o completa assenza movimenti degli arti;
• sindrome di Horner;
• a volte deformità del torace;
• alto pressione arteriosa.

Segni di metastasi di neuroblastoma

Al momento della manifestazione sintomi clinici, il tumore nel 70% dei casi ha già metastasi. Caratteristica:

• ingrossamento del fegato;
• la formazione di nodi cutanei di una tinta blu;
• dolore osseo
• emorragie sulla pelle, sulle mucose;
• cambiamenti ormonali.

Complicanze prima del trattamento del tumore

Ci sono diversi problemi aggiuntivi che accompagnano una tale malattia:

• metastasi che danneggiano altri organi fino alla perdita delle funzioni lavorative;
• paralisi dovuta a infortunio midollo spinale;
• secrezione di ormoni, provoca lo sviluppo di varie sindromi paraneoplastiche, manifestate da sintomi neurologici. Ad esempio, disturbi del sonno, tremore dei bulbi oculari, difficoltà a deglutire, compromissione della coordinazione dei movimenti. Le manifestazioni dipendono dalla natura dell'ormone secreto dal tumore.

Diagnostica

La diagnosi di neuroblastoma, come qualsiasi altra malattia, inizia con la raccolta dell'anamnesi del bambino e dei genitori. L'età del paziente è importante bambino più piccolo, minore è il gruppo di rischio per un esito avverso.

La diagnosi con la risonanza magnetica fornisce un quadro più accurato del tumore.

Nella foto di un'ecografia del neuroblastoma della ghiandola surrenale nel feto:

La diagnosi finale viene effettuata sulla base di una biopsia del tessuto tumorale dal fuoco primario, che determina il grado della sua malignità. Determinazione del gene MYCN - indica il gene del cancro, nello studio delle cellule prognosi infausta. La presenza di un alto livello di derivati ​​\u200b\u200bdegli ormoni del gruppo delle catecolamine (adrenalina, norepinefrina, dopamina) nelle urine, l'anemia del sangue indica la crescita, il suo sviluppo attivo. Prestare attenzione alla presenza di marcatori tumorali, come:

• enolasi neurone-specifica;
• ganglioside GD2;
• cromogranina A;
• neuropeptide Y;

Ma questi marcatori tumorali possono indicare altri tumori.

È obbligatorio condurre una biopsia di aspirazione del midollo osseo, il 10% delle lesioni nel neuroblastoma cade su di esso.

Per determinare la metastasi, viene eseguito un esame scheletrico, una radiografia del torace e dell'addome, un'angiografia (per un esame accurato della nutrizione del focus primario, metastasi dai vasi sanguigni).

Trattamento del neuroblastoma

Questo tumore è stato studiato per molto tempo, ma finora il suo trattamento rimane questione importante oncologia pediatrica.

Tra i metodi utilizzati per il trattamento, ci sono:

• chemioterapia;
• trattamento chirurgico;
• radioterapia;
• asportazione chirurgica;
• trapianto di midollo osseo;

Il tempo medio di trattamento va da 6 mesi a 2 anni.

La scelta dei metodi di trattamento e la loro combinazione dipende dallo stadio del tumore, dalla sua risposta alla terapia.

Fasi del processo tumorale secondo la classificazione internazionale dei tumori (TNM):

TNM sta per:

• T è tumore, c lat. tumore. Caratterizza la diffusione del nodo primario della neoplasia;
• N è nodus dal lat. nodo. Caratterizza le metastasi linfonodali;
• M è metastasi, - c lat. metastasi o spostamento. Indica la presenza di metastasi a distanza.

Quindi ogni fase avrà il proprio codice

• Fase 1 – T1 M0 N0;

Fuoco solitario fino a 5 cm, i linfonodi non sono interessati, non ci sono metastasi.

• Fase 2 – T2 N0 M0;

Un singolo fuoco di 5-10 cm, i linfonodi non sono interessati, nessuna metastasi.

• Fase 3 - T1-2 N1 M0

L'attenzione corrisponde ai primi due stadi, ci sono lesioni dei linfonodi, nessuna metastasi. È possibile un'immagine di T3NxM0: un singolo focus è superiore a 10 cm, le lesioni dei linfonodi non possono essere determinate, non ci sono metastasi.

C'è anche di più classificazione moderna neuroblastoma. Sviluppato dall'International Neuroblastoma Risk Group (INGR).

Fase L1. Il tumore in un determinato punto, senza altri focolai, viene rimosso chirurgicamente.

Fase L2. L'obiettivo principale è in un punto, ma la rimozione chirurgica non è possibile a causa di alcuni fattori.

Stadio M. Il neuroblastoma metastatizza ad altri organi e sistemi.

Fase SM. Adatto per bambini fino a 18 mesi. Il cancro penetra nella pelle, nel midollo osseo, nel fegato.

Importante! In nessun caso dovresti trattare tuo figlio con un trattamento che puoi consigliarti da amici che sono stati curati per il cancro di altri organi e tessuti. Il neuroblastoma è un tipo separato di tumore, i trattamenti per altri tumori non sono applicabili ad esso!

Chirurgia

IN forma pura Viene utilizzato per il rilevamento tempestivo del focus del tumore primario nelle fasi 1 e 2. Il resto delle cellule atipiche nella maggior parte dei casi non si ripresenta. Tuttavia, secondo i protocolli, dopo la rimozione chirurgica vengono somministrati diversi cicli di chemioterapia.

Viene eseguito principalmente con farmaci antitumorali. Questi farmaci, oltre alla loro azione principale, distruggono le cellule ciliate e la microflora tratto gastrointestinale. All'inizio della chemioterapia, il medico:

• tiene selezione individuale farmaco, calcolare la dose in base al peso corporeo;
• a un bambino fino a sei mesi vengono prescritti farmaci chemioterapici dopo un esame approfondito;
• utilizza la chemioterapia in combinazione con altri tipi di trattamento;
• combinare droghe.

Considerato il minimo droga tossica per il trattamento del neuroblastoma - questo è Melfalan. Secondo lo studio, differisce di più alto livello efficienza, aumenta il livello di sopravvivenza, incl. bambini. Di particolare importanza è stato portato durante il trattamento del retinoblastoma, dove è stato iniettato direttamente nell'arteria centrale della retina.

Radioterapia

Tra i moderni metodi di trattamento del neuroblastoma, il ruolo della radioterapia sta diminuendo, perché dà complicanze a lungo termine. La radioterapia viene utilizzata con rimozione insufficiente, inefficacia della chemioterapia. La questione della conduzione della radioterapia viene sempre decisa individualmente, tenendo conto del possibile effetto.

Recentemente è emersa la possibilità di irradiazione interna con metaiodobenzilguanidina. Si accumula nel neuroblastoma e mostra l'efficienza richiesta nel 50%.

Regimi di trattamento

A seconda dello stadio, esistono diversi regimi di trattamento.

Fase 1. Operazione di rimozione radicale + osservazione del bambino come prevenzione di possibili ricadute.

UN. Trattamento chirurgico in tutti i casi tranne il neuroblastoma "simile a un manubrio".

B. Chemioterapia seguita da chirurgia radicale.

Fase 3-4. Di solito non rimovibile. Se possibile, rimuovere in modo aggressivo, spesso con parti di organi e tessuti sani. È sottoposta a chemioterapia e necessita di un trapianto di midollo osseo.

Approcci moderni al trattamento del neuroblastoma

Recentemente, gli oncologi hanno cercato attivamente vari mezzi per distruggere i tumori. I medici stanno studiando l'uso di determinati farmaci per attivare i meccanismi immunitari per combattere i tumori. Gli anticorpi monoclonali contro le cellule atipiche vengono iniettati nel corpo del bambino, che li riconosce riconoscendo proteine ​​​​uniche cellula tumorale. Provocano la loro distruzione con l'aiuto dell'immunità.

terapia con cellule staminali

Ad alto rischio di morte, viene eseguito il trapianto di cellule staminali autogene. Il midollo osseo umano coltiva cellule staminali, dalle quali poi maturano altre cellule del sangue. I medici utilizzano attrezzature per far passare il sangue del bambino attraverso un filtro, raccogliendo cellule staminali. Prossima uccisione dose elevata chimica, le rimanenti cellule tumorali vengono nuovamente iniettate con cellule staminali, che tornano al midollo osseo e dove ricomincia l'emopoiesi.

terapia dietetica

chiaro principi dietetici non sviluppato nel neuroblastoma. Ma si ritiene che durante la terapia sia necessario mangiare agrumi, carote, cipolle, erbe aromatiche, barbabietole.

Complicazioni dopo il trattamento

• immunodeficienza, frequenti malattie infettive;
• perdita di capelli, nausea, diarrea, dolori articolari dopo la chemioterapia;
• la radioterapia può causare tumori a distanza ricorrenti;
• possono svilupparsi metastasi a distanza;
• disturbi del muscolo cardiaco, del sistema urinario, dell'udito nei bambini.

Prevenzione e prognosi

Non ci sono raccomandazioni per la prevenzione del neuroblastoma, poiché i fattori di rischio non sono stati chiariti. Tuttavia, se c'è una storia familiare della malattia, un genetista dovrebbe essere consultato durante la pianificazione della gravidanza. Dopo la fine del trattamento, al bambino viene mostrato l'uso di farmaci contenenti acido retinoico per ricostruire il programma delle cellule nervose dalla divisione alla maturazione.

Nella maggior parte dei casi, la prognosi è sfavorevole, perché di solito il tumore viene diagnosticato negli stadi 3-4. È resistente a molti trattamenti. Il neuroblastoma surrenale ha la prognosi più favorevole. Tutte le forme cliniche del tumore, anche nella fase delle metastasi a distanza, possono regredire al normale tessuto nervoso.

Fattori di esito favorevole:

• l'età del bambino, il tumore è quasi garantito per essere curato fino a 1 anno;
• stadio/grado di sviluppo. Maggiore è, minore è la possibilità di un esito positivo;
• posizione della neoplasia. È più difficile da trattare nello spazio retroperitoneale;
• metastasi. Le più sfavorevoli sono le metastasi ossee nei bambini.

Il gruppo di prognosi favorevole è costituito da bambini che hanno vissuto per almeno 2 anni dopo la fine del trattamento.

In generale, con diagnosi precoce, terapia tempestiva, secondo le recensioni dei genitori su Internet, la prognosi è quasi sempre favorevole. La guarigione è sicuramente possibile. Cerca di visitare il tuo pediatra locale in modo tempestivo, sottoponiti a tutti gli esami. Essere sano!

Le malattie tumorali sono molto diverse e all in ugualmente pericoloso per chi lo indossa cellule maligne. Purtroppo bambini età più giovane si riscontrano spesso neoplasie come il neuroblastoma, che è una delle malattie più pericolose e gravi.

Esistono numerose malattie difficili da curare, nonostante tutti i risultati della medicina moderna. Ad esempio, il neuroblastoma nei bambini spesso causa la morte e varie anomalie. In realtà, questo è un tipo di tumore, che è quasi sempre considerato maligno. Le statistiche dicono che questo tipo di cellule mortali colpisce più spesso i bambini dal primo anno di vita ai tre anni.

La malattia si sviluppa in modo spasmodico, cattura in modo aggressivo i tessuti sani. L'inizio del neuroblastoma si verifica più spesso durante sviluppo embrionale, intrauterino.

Sintomi e segni della manifestazione della malattia

I segni di manifestazione nei bambini di questo tumore possono svilupparsi in modi diversi. Se non sai cos'è il neuroblastoma nei bambini, è importante familiarizzare con i principali segni della malattia per riconoscerlo in una fase iniziale:

• il bambino ha difficoltà a deglutire e parlare;
• la respirazione è accompagnata da respiro sibilante;
• il bambino tossisce pesantemente e con respiro corto;
• ci sono lamentele di dolore nella zona del torace;
• la funzione intestinale è interrotta;
• ci sono dolori all'addome, i sigilli sono evidenti;
• gambe e braccia si gonfiano o si gonfiano regolarmente;
• cadute di pressione, dagli attacchi di energia alla debolezza;
• tachicardia;
• arrossamento della pelle;
• bassa temperatura, che è stabile;
• problemi di coordinazione, deambulazione;
• perdita di peso, sudorazione.

Il neuroblastoma nei bambini può avere una varietà di sintomi e cause. L'insorgenza di questo tumore dovrebbe essere immediatamente registrata in una struttura medica per registrare un bambino malato.

In quali organi possono essere localizzati

La localizzazione del neuroblastoma è più spesso lo sterno e le ghiandole surrenali. Le cellule ostili possono manifestare la loro natura maligna in una varietà di organi interni.

Di per sé, il neuroblastoma nei bambini - che cos'è? Questo tumore maligno provenienti dai tessuti del sistema nervoso simpatico. Esistono varietà della malattia, ad esempio il neuroblastoma delle ghiandole surrenali o dello sterno è chiamato simpaticoblastoma. Un tale tumore può portare il paziente a uno stato di paralisi. Se i blastomi si verificano nello spazio retroperitoneale, viene diagnosticato il neurofibrosarcoma, che può provocare metastasi nel sistema linfatico e nei tessuti ossei.

In ogni caso, per diagnosi accurata le condizioni del paziente sono necessarie esame completo esecuzione di esami del sangue.

Cause di patologia nei bambini

Molti laboratori conducono uno studio sulla morfologia cellulare per identificare le principali fonti della malattia.

Le vere cause della comparsa di questa patologia nei bambini non sono state ancora trovate. Teorie esistenti indagare principalmente il meccanismo di sviluppo del tumore stesso. Secondo vari esperti, il neuroblastoma della ghiandola surrenale nei bambini si verifica quando ci sono altri parenti in famiglia con una diagnosi simile. Cioè, anche la predisposizione genetica gioca un ruolo nel verificarsi di questo fenomeno medico. Se c'era un paziente nella famiglia del bambino, il rischio di sintomi di neuroblastoma aumenta, ma non supera il livello di probabilità del 2-3%.

I principali fattori che contribuiscono allo sviluppo del tumore includono:

• vivere in una zona ecologicamente pericolosa o sfavorevole;
• la presenza di infezione intrauterina durante la gravidanza della madre;
• anomalie genetiche.

Nel caso del neuroblastoma delle ghiandole surrenali, vi è una violazione della crescita cellulare e le cellule immature degli organi non possono funzionare completamente. Da qui deriva una serie di deviazioni nello sviluppo di tessuti e organi.

Caratteristiche del trattamento

La scelta del tipo di trattamento è influenzata non solo dai risultati dell'esame, ma anche dall'età del paziente.

Quando possibile, in relazione ai bambini, i medici cercano di evitare il trattamento chirurgico.

Mangiare metodi diversi lotta contro il neuroblastoma. Spesso la decisione di continuare la terapia o passare a trattamenti più radicali determina la dimensione del tumore.

Anticorpi monoclonali terapeutici

A volte vengono utilizzate iniezioni di anticorpi-difensori, che regolano autonomamente il corpo per resistere alle formazioni dannose. Gli anticorpi combattono la diffusione delle cellule tumorali in tutto il corpo, vengono escreti naturalmente.

Trattamento fisioterapico

Le malattie oncologiche nei bambini sono trattate in diversi modi. L'approccio primario è molto spesso la fisioterapia, compreso l'indurimento, l'elettroforesi, tipi diversi terapia esterna. Questo è un metodo di trattamento delicato che può avere un impatto sul bambino, a seconda dello stadio della sua malattia.

Radioterapia

Questo metodo è usato per trattare il cancro e altre patologie. Le cellule del corpo reagiscono in modi diversi. A volte è necessaria una serie di sessioni di esposizione. Metodi del raggio fungere da buon catalizzatore per l'attivazione di tessuti sani, sopprimere le formazioni dolorose. La radioterapia viene utilizzata solo nei casi avanzati di neuroblastoma nei bambini.

Chemioterapia

Come metodo radicale, come la chemioterapia con trapianto di cellule staminali, viene utilizzata se è necessario effettuare un attacco radicale alla neoplasia. Influenze chimiche – trattamento aggressivo, che non solo distrugge le cellule malate, ma danneggia anche quelle sane. Pertanto, tale terapia viene utilizzata in casi estremi, quando vengono rilevate metastasi.

Palcoscenico	Descrizione
1	Tumore localizzato macroscopicamente completamente resecato senza coinvolgimento linfonodale (è consentito il coinvolgimento di linfonodi completamente resecati direttamente adiacenti al tumore) con o senza tumore residuo microscopico
2A	Tumore rimosso macroscopicamente in modo incompleto senza coinvolgimento dei linfonodi (è consentito il coinvolgimento di linfonodi completamente rimossi direttamente adiacenti al tumore)
2B	Tumore localizzato con o senza tumore macroscopicamente residuo, interessamento linfonodale omolaterale
3	Tumore unilaterale asportato in modo incompleto che attraversa la linea mediana con/senza coinvolgimento dei linfonodi O Tumore unilaterale con coinvolgimento dei linfonodi opposti O Tumore della linea mediana asportato in modo incompleto con coinvolgimento dei linfonodi bilaterale o bilaterale. La colonna vertebrale è presa come linea mediana.
4	Disseminazione del tumore al midollo osseo, alle ossa, ai linfonodi distanti, al fegato, alla pelle e/o ad altri organi
4S	Tumore localizzato (stadi 1,2a o 2b con disseminazione SOLO al fegato, alla pelle e/o al midollo osseo nei bambini di età inferiore a 1 anno. L'infiltrazione del midollo osseo non supera il 10% delle cellule tumorali in uno striscio, MIBG negativo

Trattamento medico

L'allargamento dei linfonodi e degli organi distanti può essere controllato dai farmaci.

La chirurgia per le malattie nei bambini è considerata l'ultima risorsa. Tra i principali farmaci utilizzati a scopo preventivo e terapeutico ci sono Cytoxan, Holoxan, Nidran, Vincristina, ecc.

La scelta dei farmaci viene effettuata solo dal medico osservante. Strategia trattamento farmacologico può variare a seconda della progressione della malattia e delle condizioni del paziente. Vengono inoltre effettuati regolari aggiustamenti del dosaggio e combinazioni con altri farmaci.

Trapianto di midollo osseo

Secondo i medici, il neuroblastoma può causare danni al cervello e al sistema nervoso centrale. Pertanto, la chirurgia agisce spesso come radicale, ma misura necessaria. È possibile rimuovere completamente la neoplasia, tuttavia, dopo la resezione si osserva spesso la diffusione delle metastasi, con escissione completa tessuto tumorale. Spiegare questo sviluppo l'oncologia non è ancora in grado di farlo.

Uno dei costruttivi metodi chirurgici trapianto riconosciuto di cellule staminali ottenute da donatori di midollo osseo. cellule sane avere la capacità di sopprimere processo patologico e mettere il paziente sulla via della guarigione.

Sopravvivenza di bambini con neuroblastoma in diverse fasi

Quando il neuroblastoma si sviluppa nei bambini in stadio 4, non c'è quasi alcuna possibilità di sopravvivenza per il paziente.

Nei bambini di età inferiore ai tre anni, la prognosi dipende dallo stadio di sviluppo del tumore.

1. Nella prima fase compaiono neoplasie molto piccole, i sistemi corporei non sono interessati dal tumore e sono relativamente sani. Molto spesso, a questo punto, la prognosi per la sopravvivenza è favorevole.
2. Nella seconda fase, il numero di pazienti sopravvissuti è del 70-80%.
3. Il terzo stadio sono le grandi neoplasie, si formano grandi linfonodi, ma potrebbero non esserlo manifestazioni simili. Con un trattamento tempestivo, dal 40 al 70% dei pazienti sopravvive.
4. Al quarto stadio, le lesioni sono multiple, il tumore metastatizza. Le possibilità di sopravvivenza sono molto basse, ma in alcuni casi si verifica una regressione spontanea del neuroblastoma.

Conclusione

Il neuroblastoma è considerato un tumore dal comportamento imprevedibile. Ci sono 3 opzioni per il suo sviluppo:

• Può crescere rapidamente e in modo aggressivo, metastatizzando precocemente.
• Nei bambini di età inferiore a un anno sono stati segnalati casi di scomparsa spontanea del neuroblastoma.
• Infine, le cellule tumorali possono trasformarsi in cellule benigne; poi il neuroblastoma si trasformerà in ganglioneuroma.

Neuroblastoma È un tumore altamente maligno che è caratteristico principalmente della prima infanzia. Il neuroblastoma è un tumore del cosiddetto sistema nervoso simpatico - è una delle parti del sistema nervoso autonomo (vegetativo) che regola il lavoro organi interni. Maggior parte localizzazione caratteristica tumori nel neuroblastoma - spazio retroperitoneale; spesso il tumore si verifica in una delle ghiandole surrenali. Tuttavia tumore primario può verificarsi anche in qualsiasi parte del corpo lungo la colonna vertebrale, ad esempio in regione toracica(che colpisce il mediastino, cioè regione media petto) o al collo.

Il neuroblastoma ha un numero di caratteristiche insolite. Spesso si comporta come una neoplasia maligna aggressiva con la capacità di farlo rapida crescita e sviluppo di metastasi. Ma in alcuni casi, il neuroblastoma, al contrario, mostra la capacità di regressione spontanea, quando il tumore scompare gradualmente senza trattamento. Questo fenomeno è più comune nei bambini piccoli. A volte le cellule di neuroblastoma mostrano una "maturazione" (differenziazione) spontanea, fino alla trasformazione di un tumore maligno in uno benigno - ganglioneuroma.

Esiste anche un tipo intermedio di tumore: ganglioneuroblastoma, che combina le caratteristiche di un tumore maligno (neuroblastoma) e benigno (ganglioneuroma).

Come con altri tumori, nello sviluppo del neuroblastoma si distinguono diverse fasi per determinare la strategia di trattamento e la prognosi.

Fase I: Tumore localizzato; è possibile la rimozione chirurgica completa (possibilmente con evidenza microscopica di tumore residuo). Assenza di linfonodi su entrambi i lati del corpo.

Fase IIIA: Tumore localizzato; è possibile rimuoverne la maggior parte. Nessun coinvolgimento dei linfonodi su entrambi i lati del corpo.

Fase II B: Tumefazione unilaterale; Forse rimozione completa o rimuovendone la maggior parte. C'è una lesione metastatica dei linfonodi sullo stesso lato del corpo.

Fase III: Tumore che si diffonde al lato opposto del corpo con lesione metastatica linfonodi vicini o senza di esso; o un tumore unilaterale con metastasi nei linfonodi del lato opposto del corpo; o tumore mediano con metastasi linfonodali su entrambi i lati.

Fase IV: Tumore disseminato con metastasi a distanza nei linfonodi, nelle ossa, nel midollo osseo, nel fegato e in altri organi, tranne nei casi correlati allo stadio IVS.

Fase IVS: Tumore primitivo localizzato secondo le definizioni di stadio I e II con diffusione metastatica limitata al fegato, alla pelle e/o al midollo osseo. L'età del paziente è inferiore a 1 anno.

Nota. Un tipo distinto di tumore è estesioneuroblastomaè un raro tumore maligno derivante dalle cellule del recettore olfattivo. Nonostante la somiglianza dei nomi, non deve essere confuso con il neuroblastoma: questi tumori differiscono per natura e metodi di trattamento.

Frequenza di accadimento e fattori di rischio

Il neuroblastoma è un tumore dell'infanzia, quasi mai riscontrato negli adulti. Molto spesso si verifica nei bambini di età inferiore ai 2 anni (circa la metà di tutti i casi), ma poi la frequenza diminuisce drasticamente con l'età; nei bambini di età superiore ai 10 anni, il neuroblastoma è estremamente raro. Ciò è dovuto al fatto che il neuroblastoma è un tumore embrionale, cioè un tumore che si è sviluppato dalle cellule germinali. Poiché lo sviluppo del sistema nervoso simpatico si verifica più intensamente all'inizio infanzia, quindi la probabilità dei suoi tumori è più alta a questa età. A volte il tumore è già osservato nei neonati o addirittura rilevato durante un esame ecografico del feto prima della nascita del bambino.

L'incidenza complessiva del neuroblastoma è di circa 1 caso ogni 100.000 bambini. La sua presenza tra i tumori solidi infantili è seconda solo alla frequenza dei tumori del sistema nervoso centrale e nei bambini di età inferiore a un anno è il tumore più comune. Ragazzi e ragazze si ammalano approssimativamente con la stessa frequenza.

Fattori ambiente esterno sembrano non avere alcun effetto sul rischio di neuroblastoma. Molto casi rari possiamo parlare di predisposizione ereditaria: capita che il tumore si manifesti in bambini nella cui famiglia ci sono già stati casi di neuroblastoma.

segni e sintomi

I sintomi di un tumore dipendono dalla sua posizione. Quindi, con il neuroblastoma dello spazio retroperitoneale, la dimensione dell'addome aumenta, il paziente può lamentare dolore o disagio; la palpazione rivela un tumore denso, quasi indislocabile. Con la crescita di un tumore nel mediastino, si possono notare tosse, difficoltà di respirazione e deglutizione e deformazione della parete toracica. Quando il tumore si diffonde nel canale spinale, sono possibili debolezza o intorpidimento delle gambe, paralisi parziale e disfunzione. Vescia e intestino. Con la crescita del tumore nello spazio retrobulbare (dietro il bulbo oculare), è possibile la protrusione dell'occhio: esoftalmo, lividi intorno agli occhi.

Ci sono anche sintomi come febbre e/o pressione sanguigna, irrequietezza, palpitazioni, perdita di peso e appetito, a volte diarrea. Compressione del sangue e vasi linfatici provoca gonfiore. A volte ci sono movimenti involontari dei bulbi oculari, contrazioni muscolari.

I soliti siti di metastasi del neuroblastoma sono le ossa e il midollo osseo, così come i linfonodi. Quindi, se le metastasi colpiscono le ossa, allora la comparsa di dolore e zoppia è caratteristica. Quando il midollo osseo è danneggiato, c'è una carenza varie cellule sangue; si osservano manifestazioni di anemia (pallore, debolezza), trombocitopenia (sanguinamento) e leucopenia (bassa resistenza alle infezioni). I linfonodi sono ingrossati. Le metastasi cutanee appaiono come macchie bluastre o rossastre; con metastasi epatiche, può aumentare. Le metastasi al cervello e ai polmoni sono estremamente rare.

Sfortunatamente, nella maggior parte dei casi, il tumore viene rilevato già allo stadio IV, il che peggiora notevolmente la prognosi.

Diagnostica

Importante nella diagnosi di neuroblastoma ricerca biochimica urina. Il fatto è che le cellule di questo tumore secernono quantità significative di sostanze speciali - catecolamine. Questi includono adrenalina, norepinefrina, dopamina. L'ulteriore elaborazione delle catecolamine nel corpo porta alla formazione di sostanze come l'acido omovanillico (HVA) e l'acido vanililmandelico (VMA). Nella stragrande maggioranza dei casi di neuroblastoma, i livelli di HVA, HMA e dopamina nelle urine e nel sangue sono elevati, consentendo una diagnosi presuntiva. La semplicità dell'analisi delle urine per le catecolamine porta all'idea dello screening, cioè dell'esame di un'ampia gamma di neonati in assenza di sintomi della malattia ai fini della diagnosi precoce. Esiste esperienza di tale screening in un certo numero di paesi, ma gli esperti non sono d'accordo sulla sua efficacia: molti casi di neuroblastoma, rilevati ulteriormente con il suo aiuto, finiscono effettivamente con una regressione spontanea del processo tumorale e non richiedono trattamento.

La maggior parte dei pazienti è ricoverata in ospedale con un tumore di grandi dimensioni e necessita di chemioterapia prima dell'intervento chirurgico. Nel neuroblastoma, il tumore ha spesso grandi dimensioni e copre il principale vasi sanguigni(aorta, vena cava inferiore, ecc.) o cresce nel canale spinale. La chemioterapia, in caso di successo, porta a una riduzione delle dimensioni del tumore e consente di rimuoverlo completamente o parzialmente. La radioterapia e/o ulteriore chemioterapia possono essere utilizzate per gestire il tumore residuo.

I protocolli chemioterapici per il neuroblastoma utilizzano vincristina, ciclofosfamide, doxorubicina, etoposide, preparazioni di platino (cisplatino, carboplatino), dacarbazina, ifosfamide e altri farmaci. COME effetto collaterale la chemioterapia spesso causa citopenia, quindi i pazienti possono aver bisogno di trasfusioni di componenti del sangue del donatore, fattori di crescita e per il trattamento e la prevenzione complicanze infettive- antibiotici e antimicotici.

Pazienti del gruppo alto rischio dopo l'asportazione del tumore è indicata la chemioterapia ad alte dosi, seguita dal trapianto autologo di cellule staminali ematopoietiche (in rari casi si ricorre al trapianto allogenico).

Per prevenire le recidive viene spesso utilizzato il roaccutano (isotretinoina, acido 13-cis-retinoico), assunto entro pochi mesi dalla fine del ciclo principale di terapia: esso “riprogramma” le restanti cellule di neuroblastoma dalla crescita tumorale alla normale maturazione, riducendo la probabilità di recidiva della malattia.

Sfortunatamente, anche il trattamento più intensivo è spesso inefficace nel neuroblastoma in stadio IV: nella maggior parte dei pazienti, la malattia progredisce nonostante la terapia o si ripresenta dopo un miglioramento iniziale. Pertanto, gli esperti sviluppano costantemente nuovi approcci al trattamento di questo tumore estremamente maligno. Vengono utilizzati farmaci chemioterapici del gruppo degli inibitori della topoisomerasi I: topotecan (hycamtin) o irinotecan (campto). È possibile la terapia con radioisotopi con metaiodobenzilguanidina (MIBG) marcata con iodio radioattivo, poiché le cellule di neuroblastoma hanno la capacità di accumulare MIBG (che è la base per il suo utilizzo a fini diagnostici). È allo studio l'uso di anticorpi monoclonali che si legano alle cellule di neuroblastoma. Costantemente prodotto test clinici nuovi farmaci e approcci terapeutici.

Previsione

La prognosi del neuroblastoma dipende dallo stadio in cui viene diagnosticato il tumore, dall'età del bambino (i bambini piccoli hanno una prognosi migliore rispetto ai bambini più grandi), dalle caratteristiche genetiche delle cellule tumorali e dalla posizione del tumore primario.

Al rilevamento del neuroblastoma in fasi I-II processo tumorale, la stragrande maggioranza dei pazienti è guarita; le ricadute in questi casi sono rare. Sfortunatamente, il neuroblastoma viene diagnosticato molto più spesso in ritardo, negli stadi III-IV, il che influisce negativamente sulla prognosi: allo stadio III della malattia, circa il 60% guarisce e tra i pazienti ricoverati con neuroblastoma allo stadio IV, un tasso di sopravvivenza a cinque anni con trattamento moderno non supera il 20-25%. Alcune speranze sono riposte nello sviluppo e nell'uso di nuovi metodi di trattamento.

La situazione è insolita con i bambini di età inferiore a uno che hanno lo stadio IV della malattia. S. Nonostante le metastasi a distanza, la probabilità di regressione spontanea del tumore è alta. Per questi bambini, il tasso di sopravvivenza è del 75%.

Le malattie oncologiche, compreso il neuroblastoma, sono tra le più gravi. Tali patologie sono di particolare importanza nella pratica pediatrica.

Cos'è?

Il neuroblastoma è una delle neoplasie. Per classificazione patologie oncologiche questa malattia è considerata maligna. Ciò suggerisce che il decorso della malattia è molto pericoloso. Molto spesso, questi tumori maligni sono registrati nei neonati e nei bambini di età inferiore ai tre anni.

Il decorso del neuroblastoma è piuttosto aggressivo. È impossibile prevedere l'esito e la prognosi della malattia. I neuroblastomi sono neoplasie maligne che appartengono ai tumori embrionali. Agiscono sul sistema nervoso simpatico. La crescita dei neuroblastomi è generalmente rapida.

Tuttavia, i medici ne notano uno proprietà straordinaria- la capacità di regredire. Secondo le statistiche, il neuroblastoma retroperitoneale è il più comune. Si verifica, in media, nell'85% dei casi. La sconfitta dei gangli del sistema nervoso simpatico dovuta alla crescita intensiva della neoplasia è meno comune. Il neuroblastoma surrenale si verifica nel 15-18% dei casi.

L'incidenza nella popolazione generale è relativamente bassa. Solo un bambino nato su centomila sviluppa il neuroblastoma. Passaggio spontaneo decorso maligno tumori benigni - anche un altro mistero questa malattia.

Nel tempo, anche con una prognosi inizialmente sfavorevole, la malattia può diventare più grave. forma leggera- ganglioneuroma.

Ganglioneuroma

La maggior parte dei casi, purtroppo, procede abbastanza rapidamente e sfavorevolmente. Il tumore è caratterizzato dalla comparsa di un gran numero di metastasi che si verificano in una varietà di organi interni. In questo caso, la prognosi della malattia peggiora in modo significativo. Utilizzato per eliminare le cellule metastatiche diversi tipi trattamento intensivo.

Cause

Gli scienziati non hanno ancora raggiunto un consenso su ciò che causa il neuroblastoma nei bambini. Attualmente, ci sono diverse teorie scientifiche che confermano il meccanismo e le cause dei tumori maligni nei bambini. Quindi, secondo l'ipotesi ereditaria, nelle famiglie in cui ci sono casi di neuroblastoma, il rischio di avere bambini che successivamente sviluppano questa malattia aumenta in modo significativo. Tuttavia, la probabilità di ciò è piuttosto bassa. Non supera il 2-3%.

Alcuni esperti affermano che le infezioni intrauterine possono contribuire alla comparsa di varie anomalie genetiche. Causano mutazioni nei geni che portano a una violazione della codifica delle caratteristiche principali. Esposizione a fattori mutageni e cancerogeni ambiente aumenta solo la possibilità di avere un figlio con neuroblastoma. Di solito questa condizione è associata a una violazione della divisione e della proliferazione delle cellule surrenali nel periodo di crescita intrauterina. Gli elementi cellulari "acerbi" semplicemente non sono in grado di svolgere le loro funzioni, il che provoca disturbi pronunciati e deviazioni nel lavoro delle ghiandole surrenali e dei reni.

I ricercatori europei ritengono che la causa del neuroblastoma nei neonati possa essere una disgregazione genetica avvenuta nella fase di formazione dell'embrione. Durante il concepimento di un bambino, si fondono due apparati genetici: materno e paterno. Se in questo momento agiscono fattori mutageni, le mutazioni compaiono nella cellula figlia appena formata. In definitiva questo processo conduce alla violazione differenziazione cellulare e lo sviluppo del neuroblastoma.

Mutageno o fattori cancerogeni durante la gravidanza ha un effetto significativo.

Quindi, gli scienziati hanno scoperto che fumare una madre mentre trasporta un bambino non ancora nato aumenta il rischio di avere un bambino affetto da neuroblastoma.

Vivere in aree ecologicamente sfavorevoli o grave stress permanente impatto negativo sul corpo di una donna incinta. In alcuni casi, questo può anche portare alla nascita di un bambino con neuroblastoma.

fasi

Il neuroblastoma può essere localizzato in molti organi. Se la neoplasia si è sviluppata nell'area delle ghiandole surrenali o in Petto, poi parlano di simpaticoblastoma. Questa forma della malattia può causare complicazioni pericolose. Con un eccessivo aumento delle dimensioni delle ghiandole surrenali, si sviluppa la paralisi. In presenza di un tumore nello spazio retroperitoneale si parla di neurofibrosarcoma. Provoca numerose metastasi, localizzate principalmente nel sistema linfatico e tessuto osseo.

Neuroblastoma della ghiandola surrenale

Neuroblastoma del retroperitoneo

Ci sono diverse fasi della malattia:

• 1 stadio.È caratterizzato dalla presenza di una neoplasia di dimensioni fino a ½ cm. questa fase malattia nessuna sconfitta sistema linfatico e metastasi a distanza. La prognosi in questa fase è favorevole. Durante la conduzione trattamento radicale il tasso di sopravvivenza dei bambini è piuttosto alto.
• 2 fasi. È diviso in due sottostadi: A e B. È caratterizzato dall'aspetto di una neoplasia, di dimensioni comprese tra ½ e 1 cm, non sono presenti lesioni del sistema linfatico e metastasi a distanza. Rimosso chirurgicamente. La fase 2B richiede anche la chemioterapia.
• 3 fasi. È caratterizzato dalla comparsa di una neoplasia più o meno di un centimetro in combinazione con altri segni. In questa fase, i linfonodi regionali sono già coinvolti nel processo. Non ci sono metastasi a distanza. In alcuni casi, la malattia procede senza coinvolgimento dei linfonodi nel processo.
• 4 fasi. È caratterizzato da focolai multipli o da una grande neoplasia solida. Può essere coinvolto nel processo tumorale I linfonodi. In questa fase compaiono le metastasi. La possibilità di recupero in questo caso è praticamente inesistente. La prognosi è estremamente sfavorevole.

Il decorso e lo sviluppo della malattia dipendono da molti fattori iniziali.

La prognosi della malattia è influenzata dalla localizzazione della neoplasia, la sua forma clinica, età del bambino, proliferazione istologica cellulare, stadio di crescita del tumore e altro ancora.

È molto difficile prevedere come procederà la malattia in ciascun caso. Anche gli oncologi esperti spesso commettono errori quando parlano della prognosi della malattia e dell'ulteriore esito.

Sintomi

I segni del neuroblastoma possono non essere caratteristici. Il decorso della malattia è sostituito da periodi di remissione e ricaduta. Durante il periodo di completa calma, la gravità dei sintomi avversi è trascurabile. Il bambino può condurre una vita normale. Durante una ricaduta, le condizioni del bambino peggiorano drasticamente. In questo caso, una consultazione urgente con un oncologo e un possibile ricovero in ospedale reparto di oncologia per la cura.

Le manifestazioni cliniche del neuroblastoma sono numerose e varie. Di solito, un decorso estremamente sfavorevole è accompagnato dalla comparsa di più sintomi contemporaneamente. Al quarto stadio della malattia, caratterizzato dalla comparsa di metastasi, i segni clinici possono essere espressi in modo significativo e disturbare in modo significativo il comportamento del bambino.

I sintomi del neuroblastoma includono:

• Difficoltà a deglutire. Questo sintomo è caratteristico del neuroblastoma, che si trova nel mediastino. La difficoltà a deglutire porta a una diminuzione dell'appetito. I bambini iniziano a rimanere indietro nello sviluppo fisico.
• La comparsa di respiro sibilante durante la respirazione. Vengono rilevati durante l'auscultazione (ascolto) dei polmoni. IN fasi finali il respiro sibilante e la mancanza di respiro in un bambino possono essere ascoltati anche senza uno stetoscopio. Questa manifestazione si verifica se il neuroblastoma si sviluppa nel torace.
• Tosse violenta e secca. Di solito nulla precede il suo aspetto. La tosse appare da sola, senza connessione con un'infezione virale o batterica. Molto spesso è secco. Il muco non è separato.
• Dolore al petto. Appare con la crescita del tessuto tumorale. Questo segno clinico caratteristica di grandi neoplasie situate nel mediastino. Sindrome del dolore della stessa intensità sia durante l'inalazione che l'espirazione.

• Violazione della motilità intestinale. Un tumore in crescita attiva comprime gli organi del tratto gastrointestinale, interrompendo il loro lavoro. La violazione del movimento del bolo alimentare attraverso l'intestino porta alla comparsa di stitichezza nel bambino, che praticamente non è suscettibile di terapia con lassativi.
• Dolore all'addome. La sindrome del dolore non ha nulla a che fare con l'assunzione di cibo. Il bambino potrebbe notare che "tira" o fa male alla pancia. La crescita attiva della neoplasia contribuisce solo alla progressione di questo sintomo. Nelle ultime fasi sindrome del dolore diventa insopportabile.
• La comparsa di un nodulo nell'addome. Un tumore in crescita può essere palpato. Di solito questo sintomo viene rilevato da un pediatra durante un esame clinico del bambino e durante la palpazione dell'addome.

• Gonfiore degli arti. SU fasi iniziali si manifesta con eccessiva pastosità. La crescita del tumore e il coinvolgimento del sistema linfatico nel processo contribuiscono alla progressione dell'edema. Sono di densità sciolta e ben palpabili.
• Aumento o salti della pressione sanguigna. Questo sintomo è caratteristico del neuroblastoma della ghiandola surrenale. Normalmente, nella corteccia di questo organo, vari ormoni che mantengono la pressione sanguigna a un livello valori normali. Quando compare il neuroblastoma, la funzione delle ghiandole surrenali è compromessa, che si manifesta con questo sintomo clinico.
• Battito cardiaco accelerato. La tachicardia è molto pronunciata. Questo sintomo si trova anche nel neuroblastoma delle ghiandole surrenali. Per normalizzare la frequenza cardiaca, è necessaria la nomina di beta-bloccanti e altri farmaci per lungo tempo.

• Arrossamento pelle . Questo sintomo è molto specifico, tuttavia, non si verifica in tutti i casi. L'eccessivo arrossamento della pelle può essere il primo segno di un tumore situato nelle ghiandole surrenali.
• Lieve aumento della temperatura corporea. Subfebbrile prolungatoè spesso il motivo per cui i genitori cercano un consiglio medico. In questo caso, non sospettano nemmeno che il bambino abbia un neuroblastoma. Condurre un sondaggio consente di identificare la malattia e determinare le tattiche di trattamento.
• Perdita di coordinazione e andatura. Questo sintomo può indicare la comparsa di metastasi nel tessuto osseo. Per identificarli, è necessaria una diagnostica aggiuntiva con l'aiuto di studi altamente informativi. Questi includono: tomografia computerizzata e risonanza magnetica, ecografia Doppler e in alcuni casi anche radiografia.
• Perdita di peso. Perdere peso in un bambino in un breve periodo di tempo dovrebbe sempre essere motivo di grande preoccupazione per i genitori.

Se il bambino mangia bene e in modo completo, allora dovrebbe esserci sempre una buona ragione per perdere peso.

In alcuni casi, ciò porta alla rapida crescita di neoplasie e tumori maligni. Per identificarli, è imperativo condurre una serie di studi diagnostici.

Trattamento

La scelta delle tattiche terapeutiche per il neuroblastoma dipende da molti fattori iniziali. Gli oncologi pediatrici trattano questa malattia. Questi specialisti selezionano il corso di terapia necessario, che viene discusso con i genitori. Spesso, l'eliminazione del tumore richiede chirurgia e chemioterapia. Come trattamento combinato in determinate fasi, aiuta a stabilizzare il benessere del bambino e riduce la possibilità di un ulteriore sviluppo della malattia.

Un tumore maligno che colpisce il sistema nervoso simpatico è il neuroblastoma. Il sistema simpatico è responsabile di corretto funzionamento organi interni. Questa malattia si sviluppa, spesso nei bambini di età inferiore ai due anni.

Il neuroblastoma più comune è una neoplasia simile a un tumore nello spazio retroperitoneale, in cui il cancro può svilupparsi nel territorio di una ghiandola surrenale. La malattia primaria può essere trovata anche in qualsiasi area lungo la colonna vertebrale, nel torace, in particolare nella sua parte centrale e nel collo.

Quasi il 50% dei casi di rilevamento del tumore retroperitoneale viene diagnosticato nei bambini di età inferiore ai due anni. Ciò è dovuto al fatto che il neuroblastoma è di origine embrionale e il suo sviluppo avviene a causa delle cellule dell'embrione. Ci sono casi in cui questa malattia è stata diagnosticata durante un esame ecografico del feto.

Il neuroblastoma è caratterizzato da aggressività, sviluppo rapido e metastasi rapide. Ma ci sono anche casi in cui questa malattia nei bambini inizia a regredire senza trattamento, diminuisce di volume e scompare. A volte un tumore maligno diventa benigno e forma un ganglioneuroma. Esiste un altro tipo di malattia: questa è intermedia, quando entrambe le cellule maligne e benigne si mescolano e formano una formazione.

Come identificare il neuroblastoma?

I sintomi dipendono anche dalla posizione del tumore, da quanto si è diffuso ad altri organi e parti del corpo. Il neuroblastoma è caratterizzato dal sintomo principale: è un tumore che si trova nell'addome, a causa del quale addome diventa di dimensioni maggiori.

I bambini sperimentano anche i seguenti sintomi:

• disagio e Dolore nell'area del peritoneo, così come una sensazione di pienezza nell'addome;
• alla palpazione, lo stomaco non fa male;
• il tumore è palpabile sotto la pelle;
• le gambe si gonfiano;
• violato peristalsi intestinale- contrazione ondulatoria.

Sul collo

Se il neuroblastoma si sviluppa nel collo, può raggiungere il bulbo oculare, che inizia a gonfiarsi.

Dentro lo scheletro

Questa malattia colpisce anche le ossa, quindi nei bambini si osservano i seguenti sintomi: zoppia, dolore, preferiscono riposare tutto il tempo. Se il neuroblastoma raggiunge canale vertebrale arti inferiori paralizzati.

Nella parte centrale della cavità toracica

Se si trova una neoplasia in questo luogo, si possono osservare i seguenti sintomi:

• dolore al petto;
• tosse continua;
• difficile o impossibile da deglutire;
• respiro sibilante al petto;
• noduli sottocutanei di natura sospetta;
• la temperatura corporea aumenta;
• la defecazione o la minzione sono ritardate;
• senza ragione apparente si perde peso;
• occhiaie sotto gli occhi;
• la coordinazione dei movimenti è disturbata (atassia);
• si verifica la paralisi degli arti (paraplegia);
• diarrea;
• la pelle diventa rossastra;
• il battito cardiaco accelera;
• la pressione sanguigna aumenta;
• Sindrome di Horner.

Caratteristiche della manifestazione della malattia

I sintomi sono causati dalla pressione della formazione del tumore su alcuni organi o dal rilascio di ormoni da parte delle cellule maligne. Ci sono casi in cui la crescita di una neoplasia nel corpo dei bambini interrompe il funzionamento della vescica o del colon. Se i vasi sanguigni iniziano a comprimersi nella zona pelvica, iniziano a comprimersi, quindi lo scroto e gli arti inferiori si gonfiano. La compressione della vena pudenda superiore, che porta il sangue dalla testa al cuore, porta al gonfiore del viso e della gola. In caso di pressione toracica e cervicale terminazioni nervose palpebre cadenti e pupille ristrette. Nei bambini, la capacità motoria viene persa quando i nervi vertebrali vengono compressi.

Se sulla pelle si trovano aree che hanno una tinta bluastra o rossastra, questo è uno dei segnali che anche le cellule della pelle sono già coinvolte nel processo del cancro. Quando il neuroblastoma arriva al midollo osseo, il bambino diventa più debole e, quindi, è più facile che le infezioni entrino nel corpo. La più piccola ferita trovata sul corpo dei bambini finisce con un forte sanguinamento.

Nel caso in cui compaiano anche sintomi minori della malattia, dovresti visitare immediatamente un medico.

fasi

Il neuroblastoma ha sei fasi di sviluppo nei bambini. È su di loro che puoi dare una prognosi per il recupero e scegliere una strategia nel trattamento della malattia:

• il primo stadio è caratterizzato dalla sconfitta del solo sito focale primario;
• stadio 2A - la formazione è localizzata, non ha ancora raggiunto i linfonodi;
• stadio 2B: il tumore si trova su un lato, ma i linfonodi più vicini che si trovano sullo stesso lato sono già interessati;
• il terzo stadio è caratterizzato dal movimento della formazione già verso il secondo lato, quando anche i linfonodi sono interessati. Succede anche che il neuroblastoma sia da una parte e le metastasi compaiano dall'altra. Una formazione mediana può anche formarsi quando le metastasi passano sia all'uno che all'altro lato dei linfonodi;
• il quarto stadio è quando il neuroblastoma inizia metastasi a distanza ad altri organi, come i linfonodi e le ossa, così come il midollo osseo. Ciò non si applica ai casi che rientrano nella fase sottostante;
• stadio 4S - si osserva la localizzazione primaria della formazione, come nel primo o nel secondo stadio.

Esistono anche diverse forme della malattia, che dipendono dal luogo di localizzazione nel corpo nei bambini, nonché dal tipo.

Medulloblastoma

Questa neoplasia trova posto nelle profondità del cervelletto. Ecco perché non è suscettibile di trattamento chirurgico. Si sviluppa molto rapidamente: cresce e metastatizza, il che porta a esito letale. È determinato da segni di compromissione della coordinazione e dell'equilibrio.

Retinoblastoma

Questa formazione simile a un tumore colpisce, prima di tutto, la retina dell'occhio, che può portare alla perdita della vista. Le metastasi raggiungono il cervello.

Neurofibrosarcoma

Il sistema nervoso simpatico è il sito di manifestazione di questo tipo di malattia, che metastatizza alle ossa e ai linfonodi.

Simpaticoblastoma

Colpisce le ghiandole surrenali o il sistema nervoso simpatico. Questo tipo di cancro può svilupparsi anche nell'età embrionale, quando gli organi del sistema nervoso si formano nell'embrione. Il simpaticoblastoma può comparire anche nella regione toracica. In caso di danno alle ghiandole surrenali, quando il tumore sta aumentando di dimensioni, allora, forse, il neuroblastoma ha raggiunto il midollo spinale, il che significa che gli arti saranno presto paralizzati.

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Trattamento

Trattamento dentro medicina moderna Questo tipo di malattia nei bambini è prodotto con metodi diversi.

Intervento chirurgico

Questo è il più comune e metodo probabile trattamento. Durante l'operazione, il chirurgo rimuove quante più cellule maligne possibile.

Esposizione alle radiazioni

Viene utilizzata la radiazione ad alta frequenza dei raggi X. Questo tipo il trattamento può rallentare la riproduzione delle cellule maligne o ucciderle completamente. Esistono due tipi di tale influenza: esterna e interna.

Terapia chimica

Questo tipo di trattamento viene utilizzato non solo per il neuroblastoma, ma anche per altri manifestazioni maligne. I farmaci citostatici sono usati dai medici, che distruggono formazioni maligne. Quando i farmaci chemioterapici vengono iniettati nel sangue, impediscono la diffusione delle cellule tumorali in tutto il corpo.

Anticorpi

In un laboratorio immunocellulare specializzato per combattere una malattia tumorale, vengono realizzati anticorpi monocanale in grado di riconoscere il “nemico” e distruggerlo o impedire la moltiplicazione delle cellule maligne. Questo metodo è anche usato come autotrattamento, e in aggiunta ad altri metodi di controllo delle malattie.

Previsione

Se il neuroblastoma viene diagnosticato nei bambini, ma il trattamento viene eseguito in tempo, la prognosi per i giovani pazienti è molto confortante. Naturalmente, l'esito più favorevole della malattia può essere previsto in quei pazienti in cui il processo di riproduzione delle cellule tumorali non è ancora andato oltre l'ambito dell'organo interessato primario, così come nei bambini con il processo di diffusione, ma alla presenza di diversi fattori favorevoli. Nei bambini di questa categoria, le formazioni tumorali possono scomparire improvvisamente, da sole. Già nella fascia di età più avanzata dei bambini, la probabilità di una cura completa diminuisce. In tali bambini sono possibili ricadute, cioè la ricorrenza di questa malattia.

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Succede anche che il neuroblastoma richieda reintervento nei bambini, anche dopo il primo Intervento chirurgico, radiazioni e chemioterapia. Questo è necessario per rimuovere quelle cellule maligne che ancora rimangono e valutare l'efficacia del trattamento. Tutti i pazienti che sono stati colpiti da questo tipo di cancro e sono stati sottoposti con successo al trattamento richiedono un esame costante da parte di un oncologo.