Gli antipiretici per i bambini sono prescritti da un pediatra. Ma ci sono situazioni di emergenza per la febbre quando il bambino ha bisogno di ricevere immediatamente la medicina. Quindi i genitori si assumono la responsabilità e usano farmaci antipiretici. Cosa è permesso dare ai neonati? Come abbassare la temperatura nei bambini più grandi? Quali farmaci sono i più sicuri?
Ewing è neoplasia maligna derivanti dal tessuto osseo. Di solito si verifica durante l'infanzia e l'adolescenza. Il tumore colpisce più spesso le parti inferiori del lungo ossa tubolari, ossa pelviche, scapole, costole, clavicole e vertebre. Di solito (in circa il 70% dei casi) questa neoplasia si verifica nelle ossa estremità più basse o del bacino (p. es., sarcoma di Ewing del femore).
Il sarcoma di Ewing è diverso:
- crescita rapida e aggressiva;
- insorgenza precoce di metastasi.
Sarcoma di Ewing: cause e fattori predisponenti
I fattori predisponenti per il sarcoma di Ewing sono:- età da 5 a 30 anni (soprattutto adolescenza);
- genere maschile;
- Razza caucasica;
- ereditarietà (la presenza di neoplasie maligne nei parenti prossimi e alcuni disturbi genetici);
- lesioni traumatiche;
- Disponibilità tumori benigni ossa;
- anomalie nello sviluppo del tessuto osseo e del sistema genito-urinario.
Sintomi
Il sarcoma di Ewing è caratterizzato dalle seguenti manifestazioni:1. Non sintomi specifici. Debolezza, stanchezza e intossicazione sono spesso il primo segno di patologia. Ma dal momento che si incontrano al massimo varie malattie, ci sono difficoltà nella diagnosi precoce del sarcoma di Ewing. Per sintomi generali relazionare:
- debolezza;
- fatica;
- anemia;
- mancanza di appetito e perdita di peso (cachessia);
- febbre (di solito a numeri subfebbrili - fino a 38 o C).
2. Dolore che appare quando il tumore si diffonde al periostio. È caratterizzato dalle seguenti caratteristiche:
- intensità debole o moderata all'inizio della malattia, aumentando con il progredire del processo;
- carattere volubile dolore: possono diminuire o scomparire per un certo periodo con successivi rinnovi;
- il dolore non scompare a riposo, dopo il riposo o quando si fissa l'arto;
- di notte, le sensazioni spiacevoli si intensificano, portando a disturbi del sonno;
- limitazione dei movimenti dell'articolazione con graduale insorgenza di contratture dolorose che interferiscono con un normale stile di vita.
3.
Cambiamenti tissutali locali:
- dolore che si verifica durante la palpazione dei tessuti sopra la posizione della neoplasia;
- arrossamento della pelle;
- gonfiore dei tessuti molli;
- deformità ossea;
- rafforzamento del pattern vascolare ed espansione locale delle vene;
- aumento locale della temperatura (il tumore è caldo al tatto);
- Difficoltà nei movimenti quando la neoplasia si trova vicino all'articolazione.
5. Linfadenite regionale (ingrossamento dei linfonodi vicini).
Una neoplasia può avere le sue caratteristiche, a seconda della localizzazione del processo:
- un tumore localizzato sulla gamba (ad esempio, il sarcoma di Ewing dell'ileo destro) porta a zoppia e deambulazione alterata;
- il danno alle vertebre può manifestarsi con radicolopatia, mielopatia della genesi ischemica da compressione (cioè associata alla compressione dei nervi e dei vasi sanguigni da parte di un tumore), paraplegia (debolezza muscolare e diminuzione dei riflessi), paralisi degli arti, disfunzione del bacino organi (incontinenza urinaria e fecale);
- l'estensione del sarcoma di Ewing alle ossa e ai tessuti molli del torace (noto anche come tumore di Askin) è la causa del versamento in cavità pleurica, sintomi di insufficienza respiratoria, emottisi.
Metastasi del sarcoma di Ewing
Il sarcoma di Ewing è caratterizzato da un decorso aggressivo. Molti pazienti al momento della diagnosi hanno già metastasi in vari organi e tessuti, che possono essere rilevati con metodi convenzionali (ad esempio, utilizzando i raggi X). Si ritiene che a questo punto anche altri pazienti abbiano metastasi, ma sono di dimensioni microscopiche e non possono essere rilevate con metodi convenzionali. Le metastasi nel sarcoma di Ewing si diffondono nei seguenti modi:
1. Con flusso sanguigno (ematogeno).
2. Attraverso i vasi linfatici (linfogeni).
3. Retroperitonealmente (attraverso lo spazio retroperitoneale).
4. Mediastino (lungo il mediastino).
Molto spesso, le metastasi entrano in altri organi attraverso il flusso sanguigno. Molto meno spesso - attraverso i vasi linfatici, retroperitonealmente e mediastino. La variante lifogenica dell'insorgenza di metastasi indica sempre corso severo malattia e prognosi sfavorevole.
Prima di tutto, il tumore metastatizza ai seguenti organi:
- osso;
Fasi del sarcoma di Ewing
Attualmente, si distinguono più spesso due stadi della malattia, a seconda della prevalenza del processo:1. Localizzato.
2. Metastatico.
Lo stadio localizzato è caratterizzato dalla presenza di un solo focolaio tumorale. È possibile che la neoplasia si diffonda ai tendini e ai muscoli circostanti.
Lo stadio metastatico viene diagnosticato nei casi in cui compaiono focolai patologici in altri organi (polmoni, midollo osseo e altre ossa, linfonodi, fegato, sistema nervoso centrale).
Quando si effettua una diagnosi, i medici utilizzano anche una classificazione più dettagliata, che comprende 4 fasi:
1.
Un piccolo rigonfiamento sulla superficie dell'osso.
2.
Neoplasia che è cresciuta in profondità nel tessuto osseo.
3.
La presenza di metastasi negli organi e nei tessuti più vicini.
4.
La presenza di metastasi a distanza.
Pertanto, 1 e 2 si riferiscono allo stadio localizzato e 3 e 4 allo stadio metastatico.
Diagnostica
Se si sospetta la diagnosi di "sarcoma di Ewing", la sua foto può essere trovata su Internet in qualsiasi portale di medicina. Tuttavia, solo un oncologo qualificato può fare una diagnosi accurata. La diagnosi del sarcoma di Ewing può essere sospettata sulla base dei risultati dei seguenti studi:
- Radiografia. Il metodo principale che consente di identificare un focus patologico nel tessuto osseo (ad esempio, il sarcoma di Ewing del femore sinistro), nonché alcune altre manifestazioni della malattia.
- Imaging computerizzato e risonanza magnetica. Possono rilevare anche le metastasi più piccole (delle dimensioni di una capocchia di spillo), determinarne le dimensioni esatte e la relazione con i tessuti, i vasi e i nervi circostanti e il canale del midollo osseo.
- Il tumore del midollo osseo è obbligatorio, anche quando non ci sono metastasi o la dimensione della neoplasia è piccola. Pertanto, la biopsia del midollo osseo viene spesso utilizzata per la diagnosi.
- Metodi ausiliari (ecografia, tomografia a emissione di positroni, scintigrafia ossea, angiografia, reazione a catena della polimerasi per rilevare le cellule tumorali nel sangue).
Cambiamenti non specifici possono essere osservati nei test di laboratorio. In esami del sangue generali e biochimici, segni di anemia, "spostamenti" infiammatori (aumento del numero di leucociti, VES accelerata, aumento proteina C-reattiva e altri), un aumento del numero di un certo numero di enzimi (in particolare lattato deidrogenasi, fosfatasi alcalina, creatinfosfochinasi).
Trattamento del sarcoma di Ewing
La terapia per il sarcoma di Ewing include seguenti metodi:1. conservatore:
- chemioterapia con diversi farmaci (vincristina, ciclofosfamide, adriamicina, ifosamide, actinomicina, vepeside, etoposide e altri), che di solito vengono somministrati per via endovenosa, meno spesso per via orale;
- radioterapia ad alte dosi al centro del tumore o metastasi nei polmoni;
- trapianto di midollo osseo e cellule staminali.
- escissione radicale della neoplasia e dei tessuti circostanti (usata per la localizzazione del sarcoma nelle ossa dell'avambraccio, perone, scapola, clavicola, costole);
- escissione parziale del tumore se la chirurgia radicale non è possibile (ad esempio, il sarcoma di Ewing dell'osso iliaco destro potrebbe non essere completamente rimosso).
Attualmente, nel trattamento chirurgico del sarcoma di Ewing, vengono utilizzate più spesso operazioni di conservazione degli organi mediante innesti e protesi articolari. Le amputazioni degli arti sono diventate meno comuni. Presa procedure chirurgiche spesso complicato da scarsa guarigione e processi purulenti a causa di una precedente chemioterapia e radioterapia.
Se l'operazione non è possibile a causa del coinvolgimento di grandi vasi e nervi nel processo patologico, vengono utilizzate alte dosi di radioterapia. La chemioterapia viene eseguita in tutti i casi di rilevamento della malattia e ha lo scopo di prevenire l'insorgenza di metastasi. Il corso dura fino a 4 settimane. Per un trattamento completo sono necessari 4-5 cicli. La durata totale della chemioterapia è fino a 1 anno.
Gli effetti collaterali noti della chemioterapia sono:
Fra tumore maligno uno dei più aggressivi è il sarcoma di Ewing. Molti pazienti sviluppano metastasi anche prima dell'inizio del trattamento. Questa neoplasia colpisce le ossa dello scheletro umano. Lo sviluppo della malattia inizia con parti inferiori lunghe ossa tubolari. Il tumore si diffonde anche alle ossa pelviche, alle costole, alla colonna vertebrale, alla scapola e alla clavicola. Passa gradualmente ai tessuti molli circostanti.
Questa malattia si verifica principalmente nei bambini di età compresa tra 10 e 16 anni. È molto raro nelle persone di età superiore ai 30 anni e nei bambini di età inferiore ai 5 anni. Il tumore è più spesso diagnosticato nei ragazzi che nelle ragazze. Identificato e gara: questo sarcoma è raro nei bambini africani e asiatici, e i bambini di aspetto europeo ne soffrono più spesso.
Questa malattia ha il proprio codice ICD 10 - C40C41.
La malattia fu descritta per la prima volta dall'oncologo americano James Ewing nel 1921, il cui nome fu successivamente chiamato.
Qualsiasi genitore che si è reso conto che a suo figlio è stata diagnosticata una tale diagnosi, prima di tutto si interesserà a che tipo di malattia è e perché è apparsa.
Ad oggi, la malattia è stata ben studiata. Ma non c'è ancora consenso tra i medici sulle ragioni del suo sviluppo, continuano a lavorare su questo problema. Tuttavia, alcune relazioni sono state ancora trovate.
Il gruppo di rischio comprende coloro che hanno varie patologie sistema genito-urinario, ci sono neoplasie benigne ossa.
I medici non sono propensi a considerare come una causa di sarcoma fattore genetico. Ma alcuni casi del suo rilevamento indicano una predisposizione ereditaria. Quindi, ad esempio, in una famiglia, il sarcoma può verificarsi in diversi bambini.
Molte persone lo pensano questa specie i sarcomi possono iniziare a causa di un trauma. Ma il periodo di tempo che intercorre tra l'infortunio e l'insorgenza dei sintomi della malattia è così lungo che è impossibile identificare la relazione e confermare questa teoria.
C'è un'altra teoria che chiama i cambiamenti cromosomici che compaiono tra alcune sezioni dell'11° e del 22° cromosoma come causa dello sviluppo della malattia. Di conseguenza, le funzioni dei geni vengono interrotte. Lo studio rivela che quasi tutte le cellule del sarcoma di Ewing contengono una certa proteina. Durante la diagnosi, rivelandolo, il medico determina questa neoplasia.
Nei pazienti più giovani (fino a 20 anni), il sarcoma delle ossa tubolari viene rilevato più spesso e nella fascia di età più avanzata soffrono altre parti dello scheletro - ossa piatte.
Il sarcoma di Ewing è diviso in 2 fasi:
- localizzato, in cui il tumore non è cresciuto oltre l'osso (situato al suo interno);
- metastatico, caratterizzato dalla diffusione di neoplasie ai tessuti vicini e dalla formazione di metastasi.
Questa malattia non ha sintomo luminoso all'inizio del suo sviluppo, a cui il paziente e coloro che lo circondano presterebbero immediatamente attenzione, i reclami del bambino possono essere fraintesi. Quando si lamenta del dolore, questo è più spesso associato a possibili lesioni e non all'inizio dello sviluppo del tumore.
Il sarcoma di Ewing inizia a manifestarsi con dolore. Accade spesso che dall'inizio del primo dolore alla diagnosi passi quasi un anno. Durante tutto questo tempo manifestazioni dolorose variano da un'intensità debole a un miglioramento significativo. Gli intervalli senza dolore si stanno riducendo. Il dolore peggiora durante la notte. Riparare l'area malata non aiuta, nient'altro. A poco a poco, una persona inizia a svanire l'attività fisica.
Crescendo, il sarcoma inizia a rendere Influenza negativa sulle articolazioni più vicine, con conseguente frattura può anche verificarsi. Sul questa fase il tumore viene palpato, con questa procedura il paziente avverte dolore. La pelle in questo punto si gonfia, si forma il gonfiore. Le aree colpite hanno una temperatura elevata. Le vene in queste aree si espandono.
I sintomi della fase successiva sono un aumento della temperatura corporea, letargia costante, debolezza del corpo, scarso appetito, anemia, paziente di perdita di peso.
Quando si verifica il periodo di metastasi, il sarcoma colpisce Midollo osseo e tessuti. Anche i tessuti polmonari sono soggetti a metastasi. A poco a poco, le metastasi raggiungono altri organi.
Tutto questo segni comuni malattia. Il sarcoma si trova in diverse aree, quindi il paziente può manifestare altri sintomi a seconda delle ossa interessate. Ad esempio, se la malattia si è sviluppata nelle ossa delle gambe, la persona inizia a zoppicare. In caso di danno alle vertebre, si verifica un malfunzionamento nel funzionamento degli organi pelvici. Questo si manifesta con incontinenza di urina e feci, paralisi delle gambe. Con il sarcoma del torace iniziano i problemi con gli organi respiratori ed è possibile sputare sangue.
Poiché il dolore nell'area ossea nei bambini è spesso associato a lesioni, il primo medico quando si visita una clinica è un traumatologo.
Dirige il paziente ai raggi X, che è la prima procedura diagnostica. I raggi X consentono di determinare la patologia nella formazione ossea.
Neoplasie nelle aree ossee, cambiamenti dolorosi nei tessuti molli sono chiaramente distinguibili. Se il medico presume la presenza di oncologia, indirizza il paziente a un oncologo. Lì viene dato il paziente esame completo, che include i seguenti metodi:
- Tomografia computerizzata e risonanza magnetica. Questi studi sono in grado di rilevare le metastasi, nonché le condizioni del canale osseo e dei tessuti molli. Vengono determinate la posizione esatta del tumore e le sue dimensioni.
- Biopsia. Viene specificata la natura del sarcoma e in quale stadio di sviluppo si trova. Il biomateriale viene prelevato dall'osso o dai tessuti molli colpiti dal tumore.
- Analisi immunoistochimiche e istologiche. Aiutano a identificare le anomalie cromosomiche.
- Tomografia toracica. Questo studio aiuta a identificare le metastasi.
- La scintigrafia ossea rivela il processo di metastasi ossee.
- La trepanobiopsia determina lo stato del midollo osseo.
È obbligatorio condurre esami del sangue di laboratorio che determinano i cambiamenti nella composizione del sangue.
Circa il 30% di tutti i casi test diagnostici avvenire in un momento in cui il sarcoma ha già iniziato a manifestarsi come metastasi.
Il sarcoma di Ewing può essere trattato in modo conservativo o chirurgico.
Rimozione della neoplasia con Intervento chirurgico- più metodo efficace nella lotta contro le malattie. Se il tumore ha toccato gli arti, il medico rimuove parte dell'osso e installa l'endoprotesi. quando malattia complessa l'amputazione è possibile, ma ciò avviene in rari casi.
Con il sarcoma delle ossa dell'avambraccio, tibia, scapola, costole e clavicola, viene utilizzato un metodo radicale per asportare il tumore e i tessuti circostanti. Con il sarcoma dell'ileo viene utilizzato il metodo dell'escissione parziale.
Dopo la rimozione del sarcoma, il processo di eliminazione cellule maligne. Per questi scopi viene utilizzata la radioterapia. Se per qualche motivo è impossibile eseguire un'operazione per rimuovere l'area malata dell'osso, viene utilizzata solo la radioterapia. Ma in questo caso, il rischio di recidiva della malattia è alto.
Insieme a questi due metodi, viene utilizzata anche la chemioterapia. Questo è un processo lungo, della durata di circa 10 mesi. Se il sarcoma è accompagnato da forti metastasi, viene utilizzata la chemioterapia ad alte dosi.
Dopo che il paziente è guarito dal sarcoma, ha bisogno di un regolare follow-up con un medico che sarà in grado di notare in tempo possibile ricaduta, monitorare il verificarsi di varie complicazioni.
Le radiazioni e la chemioterapia possono causare complicazioni sotto forma di una violazione della corretta crescita delle ossa, infertilità. C'è il rischio di altre neoplasie. Ma ci sono molti di questi casi in cui una persona affronta completamente la malattia e ritorna a una vita piena.
medicina moderna utilizzando trattamento combinato sarcomi, raggiunge la sopravvivenza del paziente nel 70% dei casi di una forma localizzata della malattia.
Una prognosi significativamente peggiore è in quei pazienti che hanno metastasi al midollo osseo. La sopravvivenza è solo nel 10% dei casi. Ma negli ultimi anni, tali pazienti hanno iniziato a condurre un trattamento potenziato. A loro viene prescritta la chemioterapia con l'uso di potenti farmaci, l'irradiazione totale del corpo, il trapianto di midollo osseo o di cellule staminali. Dopo tale trattamento, il tasso di sopravvivenza è del 30%.
Tutti i pazienti trattati per il sarcoma di Ewing sono osservati a vita centro oncologico. Se necessario, vengono assegnati vari studi che aiutano a rilevare le ricadute nel tempo. Questo controlla anche gli effetti collaterali, poiché potrebbero non comparire immediatamente, ma dopo un tempo considerevole dopo il corso del trattamento.
Gli effetti collaterali di questo tipo di sarcoma sono l'infertilità (maschile e femminile), la ridotta crescita ossea e la probabilità di altri tumori maligni. È importante rilevare la malattia in tempo. In tal caso è possibile completa guarigione senza alcuna complicazione.
Uno dei più aggressivi malattie maligneÈ il sarcoma di Ewing. Questo tipo di tumore è stato scoperto all'inizio del XX secolo. Ma fino ad ora, la malattia è considerata poco conosciuta. Il famoso oncologo James Jung ha individuato questo tipo di sarcoma come un gruppo separato a causa del fatto che ha alcune caratteristiche.
Molto spesso, le ossa tubolari, il bacino e la colonna vertebrale sono colpite dal tumore. Fino a poco tempo fa, il 90% dei pazienti sviluppava rapidamente metastasi che si diffondevano al midollo osseo, ai linfonodi o ai polmoni. Inoltre, questo tumore in rapida crescita è difficile da diagnosticare. Pertanto, il sarcoma di Ewing è sempre stato considerato la malattia più pericolosa con una prognosi infausta.
La complessità del suo trattamento sta anche nel fatto che colpisce più spesso i bambini. Il picco di incidenza si verifica all'età di 10-15 anni. Ma questo tumore si verifica da 5 a 30 anni, e principalmente nei ragazzi. A causa del fatto che i reclami del bambino sono accettati principalmente come conseguenze di un infortunio o malattie infiammatorie, la neoplasia viene raramente diagnosticata fasi iniziali. Pertanto, la sua prognosi era sempre sfavorevole. Sebbene recentemente con l'avvento dei moderni metodi di trattamento, oltre il 70% dei pazienti può condurre una vita piena dopo il recupero.
Una caratteristica del sarcoma di Ewing è anche che la localizzazione del tumore dipende dall'età del paziente. Nei bambini e negli adolescenti, le ossa tubolari lunghe delle estremità sono più spesso colpite. I giovani soffrono di neoplasie nelle ossa pelviche, nelle costole, nelle clavicole e nelle vertebre. Molto raramente, ma solo i tessuti molli, come i polmoni, sono interessati.
Causa della malattia
Nonostante lunghi anni studi sulla malattia, la causa dello sviluppo del tumore non è stata ancora determinata. Ma gli scienziati hanno identificato diversi fattori predisponenti per l'insorgenza della malattia:
- prima di tutto, esso predisposizione ereditaria: Il sarcoma di Ewing si sviluppa più spesso in coloro i cui parenti avevano il sarcoma;
- con anomalie genetiche;
- anomalie congenite nello sviluppo delle ossa o del sistema genito-urinario;
- le lesioni ossee possono diventare un fattore scatenante;
- l'aspetto del tumore dipende dall'età, dal sesso e dalla razza: il più delle volte la malattia si manifesta tra i 5 ei 25 anni, soprattutto nei ragazzi, nelle persone con la pelle bianca.
Come si manifesta la malattia
I principali sintomi del sarcoma di Ewing sono il dolore osseo. All'inizio possono essere lievi, doloranti, interrotti per un po'. Poi diventano più intensi. La loro particolarità è che non si attenuano, ma si intensificano solo di notte o quando l'arto colpito viene immobilizzato. In questo differiscono dal dolore nelle lesioni e nelle malattie infiammatorie.
Le sensazioni spiacevoli sono aggravate dal sentire il punto dolente. Inoltre, il movimento nelle articolazioni più vicine è disturbato, il paziente non riesce a dormire normalmente. Tale dolore è difficile da rimuovere con i farmaci convenzionali.
Nel tempo, il tumore invade i tessuti molli circostanti. L'edema grave si sviluppa con iperemia dei tessuti molli, che diventano compatti, caldi al tatto. Compaiono anche sintomi di intossicazione: febbre, nausea, debolezza, perdita di peso, aumento linfonodi, mancanza di appetito, anemia.
Nel processo di sviluppo della malattia, i suoi segni esterni sono sempre più evidenti: il tumore cresce, la pelle sopra di essa diventa viola o cianotica, si assottiglia, le vene iniziano a risaltare fortemente. A causa di processi patologici nelle ossa, le loro fratture sono spesso osservate al minimo carico.
Altri sintomi indicano la localizzazione del sarcoma di Ewing: se il tumore si sviluppa nei polmoni, può essere emottisi, mancanza di respiro. Per la sua localizzazione in ossa pelviche può indicare incontinenza urinaria, disfunzione intestinale, paralisi degli arti inferiori. È nella regione pelvica che la malattia si verifica più spesso - in quasi la metà dei casi. Spesso sono colpite anche le lunghe ossa tubolari degli arti. In questo caso, la malattia è più facile da rilevare da segni esterni: un cambiamento nella forma dell'arto, zoppia, mobilità ridotta.
Fasi di sviluppo della malattia
Il sarcoma di Ewing si sviluppa molto rapidamente, quindi è difficile isolarlo in questo processo vari stadi. Ma i medici spesso classificano le malattie come segue:
- Lo stadio 1 è un piccolo tumore sulla superficie dell'osso, esteriormente invisibile, la malattia è quasi asintomatica;
- Fase 2: la neoplasia cresce in profondità nel tessuto osseo, colpisce i muscoli e i tendini circostanti, appare un forte dolore, visibile cambiamenti esterni nei tessuti molli;
- Fase 3: le metastasi compaiono negli organi e nei tessuti più vicini, il tumore stesso è già molto evidente e il dolore interferisce con il sonno e il movimento;
- Fase 4: metastasi a distanza diffuse in tutto il corpo, che peggiorano notevolmente le condizioni generali del paziente.
Diagnosi della malattia
Per impostazione corretta la diagnosi è necessaria quando sintomi di ansia il bambino a vedere un medico per l'esame. La diagnosi della malattia include i seguenti metodi:
- prima di tutto, eseguono radiografie nel luogo in cui si sospetta lo sviluppo del tumore: questo è il metodo principale per determinare la presenza della malattia;
- per confermare la diagnosi, viene mostrata una risonanza magnetica delle ossa e dei tessuti molli, che mostrerà i confini della neoplasia, il grado della sua diffusione, danni ai nervi e ai vasi sanguigni;
- è anche fatto TAC polmoni per determinare la presenza di metastasi;
- a volte prescritto osteoscintigrafia, ecografia, angiografia, tomografia a emissione di positroni;
- per più definizione esatta il tipo di tumore è una biopsia, esame del midollo osseo, test immunologici e genetici.
Una diagnosi così ampia aiuterà a differenziare la malattia da altre simili. Dopotutto, i sintomi sono spesso simili al decorso dell'osteomielite cronica, del neuroblastoma, dell'osteosarcoma, del linfoma. Ciò consentirà di prescrivere un trattamento più efficace.
Come trattare il sarcoma di Ewing
Questa malattia è molto difficile da diagnosticare nelle fasi iniziali. Di solito, quando viene fatta la diagnosi, il tumore ha già metastatizzato. Ma con un trattamento tempestivo è possibile eliminare completamente il focus patologico, prevenire le metastasi ed escludere anche la possibilità di ricadute. Ma molto spesso la prognosi per i pazienti è sfavorevole. La cura completa è possibile solo nella fase iniziale della malattia. Inoltre, l'efficacia della terapia dipende dalla posizione del tumore. Peggio ancora, se le metastasi si sono diffuse al midollo osseo.
Il trattamento più radicale ed efficace per questo tumore è asportazione chirurgica. Ma l'operazione non è sempre mostrata. Pertanto, è più comune trattamento conservativo malattie: chemioterapia o radiazioni. La prognosi della cura e la sopravvivenza dei pazienti dipendono principalmente dalla sua tempestività. Prima il paziente si rivolge a un istituto medico, prima le sue condizioni possono essere alleviate. La terapia del tumore deve essere effettuata in clinica specializzata, dove prescriveranno un trattamento complesso, inclusi diversi metodi.
Rimozione chirurgica del tumore
Questo è il metodo più efficace per curare la malattia. A seconda di quanto si è diffuso il tumore e le sue metastasi, non solo le aree interessate possono essere tagliate durante l'operazione. Le ossa del bacino o del femore, le costole e altre parti dello scheletro che circondano i tessuti molli vengono spesso rimosse. Le endoprotesi vengono posizionate al posto delle ossa rimosse.
Ma i medici cercano di non portarlo a questo. trattamento radicale. In primo luogo, vengono utilizzati altri metodi meno traumatici. Ad esempio, viene praticata la resezione parziale del tumore. Questo migliora l'efficacia della chemioterapia e le possibilità di recupero.
Radioterapia
Per il trattamento vengono utilizzate alte dosi di radiazioni - 4000-5000 R. L'impatto viene effettuato sull'obiettivo principale della neoplasia e se le metastasi si sono diffuse a tessuto polmonare, quindi ai polmoni. Gli effetti collaterali di tale trattamento possono essere mal di testa, movimento limitato delle articolazioni, nei bambini: questo è un rallentamento della crescita ossea e un'attività mentale compromessa. Ma, nonostante ciò, la radioterapia è ora la più efficace e metodo sicuro trattamento della malattia.
Chemioterapia per il sarcoma di Ewing
Questo trattamento è efficace perché farmaci capace di distruggere anche le più piccole metastasi che non possono essere diagnosticate. I farmaci chemioterapici più comuni sono Ciclofosfamide, Adriamicina, Vincristina, Ifosfamide, Vepezid. Sono prescritti più spesso per via endovenosa, corsi mensili con piccole pause - in 2-3 settimane. Questo trattamento di solito dura 10-12 mesi. Spesso diversi farmaci sono combinati tra loro. La chemioterapia viene utilizzata nelle fasi iniziali, nonché prima e dopo l'intervento chirurgico.
L'uso di tali farmaci ha molti effetti collaterali. Sebbene medicine moderne sono molto più facili da trasportare, ma ancora spesso osservati:
- nausea;
- la perdita di capelli;
- diminuzione dell'immunità;
- infertilità;
- danno tossico al sistema cardiovascolare.
In presenza di grandi metastasi nel midollo osseo, la prognosi della malattia è la più sfavorevole: la sopravvivenza dei pazienti è solo del 25%. Pertanto, vengono utilizzati dosi più elevate chemioterapia associata al trapianto di cellule staminali.
Da cosa dipende il recupero?
Il successo del trattamento dipende principalmente dal paziente stesso. Nonostante il sarcoma di Ewing sia considerato una delle malattie più gravi e pericolose, può essere curato. Hai solo bisogno di contattare un istituto medico in tempo, seguire tutte le raccomandazioni del medico e credere nel recupero. Molto importante attitudine mentale e il sostegno dei propri cari. Ora oltre il 70% dei pazienti dopo il recupero ha la possibilità di una vita normale senza ricadute.
Questa malattia si sviluppa molto rapidamente: entro pochi mesi dalla comparsa della prima sintomi del dolore il tumore diventa visibile esternamente. Nel 90% dei casi, le metastasi si diffondono, il più delle volte al midollo osseo e al tessuto polmonare. E avanti fasi tardive quasi sempre il tumore metastatizza al sistema nervoso centrale. Pertanto, è molto importante iniziare a curare la malattia il prima possibile.
Anche dopo il recupero, i pazienti hanno bisogno osservazione del dispensario per notare lo sviluppo di una ricaduta della malattia nel tempo e prevenire complicazioni. Il più delle volte è per la vita. Solo una piccola percentuale di pazienti dopo il recupero può tornare a una vita piena.
Il sarcoma di Ewing è una malattia molto pericolosa che colpisce bambini e adolescenti. Vita futura e la salute di tali pazienti dipende da come i genitori hanno notato in tempo i primi sintomi della malattia, da come hanno seguito le raccomandazioni del medico, quali sforzi sono stati fatti per riprendersi. La malattia è pericolosa perché è impossibile prevenire lo sviluppo di questo tumore, poiché le ragioni del suo aspetto non sono state completamente studiate. Ma l'attuale livello di sviluppo della medicina rende possibile la completa guarigione del 70% dei pazienti.
Aggiungi un commento
La mia spina.ru © 2012-2018. La copia dei materiali è possibile solo con un collegamento a questo sito.
ATTENZIONE! Tutte le informazioni su questo sito Web sono solo a scopo informativo. La diagnosi e la prescrizione di farmaci richiedono la conoscenza dell'anamnesi e l'esame da parte di un medico. Pertanto, ti consigliamo vivamente di consultare un medico per il trattamento e la diagnosi e non di automedicare. Accordo con l'utenteInserzionisti
Il sarcoma di Ewing (osteosarcoma) è un tumore maligno che si verifica nel tessuto osseo o nei tessuti molli. Quindi, un terzo dei casi sono lesioni dei tessuti molli. Molto spesso, il sarcoma viene diagnosticato nei bambini e negli adolescenti. Il sarcoma di Ewing è uno dei tumori ossei più aggressivi che può metastatizzare fin da subito fase iniziale del suo sviluppo.
Esaminiamo più in dettaglio perché e in quali casi si può formare un tumore, nonché i metodi per il suo trattamento.
Cause che contribuiscono alla formazione di un tumore
Cos'è il sarcoma di Ewing, risolto. Una tale patologia come il sarcoma osseo è stata scoperta per la prima volta da James Ewing, uno scienziato che l'ha descritta come una neoplasia maligna che colpisce le ossa tubolari lunghe (principalmente). È stato possibile descrivere la malattia in modo più dettagliato solo nella seconda metà del XX secolo.
Negli adolescenti, di norma, sono interessate le lunghe ossa tubolari degli arti e, in età avanzata, le ossa piatte (costole, ossa del cranio, vertebre, scapole). Esistono anche varietà istologiche di neoplasie.
Purtroppo oggi è impossibile nominare le cause che causano lo sviluppo di un tumore, ma l'opinione di molti ricercatori si riduce a diverse teorie che determinano le fonti dell'evento. Quindi, secondo alcuni scienziati, il sarcoma osseo ha prerequisiti ereditari per l'occorrenza.
Un'altra opinione è che il sarcoma osseo sia una conseguenza di un infortunio. Vale la pena notare che può passare molto tempo dal momento dell'infortunio all'inizio dello sviluppo di tale educazione. Un altro motivo è la presenza alterazioni cromosomiche, che sono la fonte dell'interruzione delle funzioni geniche.
I fattori predisponenti per l'insorgenza della patologia possono essere chiamati:
- anomalie scheletriche esistenti (presenza cisti ossea, encondromi e altri);
- violazione esistente dello sviluppo del sistema genito-urinario nel periodo prenatale;
- adolescenza;
- persone di sesso maschile;
- Gente caucasica;
- la presenza di tumori ossei benigni.
Nella maggior parte dei pazienti, le metastasi iniziano a svilupparsi anche prima dell'inizio del trattamento per il sarcoma. Una lesione secondaria può essere diagnosticata in aree come i polmoni, il midollo osseo, il sistema nervoso (midollo spinale).
Sintomi di patologia a seconda della posizione del tumore
Consideriamo in quali aree i tumori del gruppo Ewing possono essere localizzati e quali sintomi sono accompagnati da:
- Sarcoma dei tessuti molli sinoviali. I sinoviomi in questo caso possono essere localizzati nelle membrane delle grandi articolazioni, della fascia, dei tendini e dei tessuti muscolari. Il sarcoma più comunemente diagnosticato dell'articolazione del ginocchio e il sarcoma dell'articolazione dell'anca. Il sarcoma sinoviale si verifica quando il corpo è esposto a una grande quantità di radiazioni, sostanze chimiche, con trattamento immunosoppressivo del tumore. I sintomi che caratterizzano il sarcoma sinoviale sono il dolore e la comparsa di una neoplasia simil-tumorale nella zona interessata (articolazione del ginocchio o dell'anca). Anche il sarcoma sinoviale è accompagnato da fatica, malessere generale, perdita di peso.
- Sarcoma del femore. L'osteosarcoma del femore è accompagnato da dolore, la cui intensità aumenta a seconda del tempo di progressione della patologia. In molti casi, il sarcoma dell'osso dell'anca coinvolge l'articolazione del ginocchio o l'articolazione dell'anca. Successivamente, vi è un danno ai tessuti molli adiacenti all'articolazione. Se si verifica dolore, questo indica la compressione dei nervi vicini. In questo caso, il dolore si diffonde a tutta la gamba.
- Sarcoma della colonna vertebrale. Una tale neoplasia come il sarcoma spinale si verifica quando la compressione delle strutture spinali, l'irritazione o la distruzione dei nervi, la ridotta circolazione del fluido in midollo spinale. Il sarcoma della colonna vertebrale è accompagnato dolore intenso di natura permanente, difficile da eliminare anche con farmaci anestetici. Anche la mobilità della colonna vertebrale nel sito del tumore è limitata, si verificano paralisi e paresi. La sindrome del dolore può irradiarsi ad altre parti del corpo. Il sarcoma spinale non è accompagnato da sintomi come malessere e debolezza.
- Sarcoma osteogenico della mandibola. In questo caso, i sintomi saranno i seguenti: la sensazione che ci sia corpo estraneo, sindrome del dolore, deformità ossea, lingua e laringe si spostano leggermente, i nodi cervicali o sottomandibolari aumentano, i denti si allentano. La sindrome del dolore si verifica anche nella prima fase dello sviluppo della patologia.
- sarcoma cerebrale. I sintomi in questo caso sono simili alle manifestazioni di un tumore di diversa localizzazione: mal di testa, difficile da eliminare con antidolorifici, disturbi della vista e dell'udito, attività mentale, stato emozionale. Potresti anche provare nausea e vomito.
Diagnosi della malattia
Per fare una diagnosi indiscutibile, prescrivi quanto segue:
- analisi generale del sangue e delle urine;
- esame del sangue biochimico;
- ricerca per determinare l'appartenenza al gruppo;
- un esame del sangue per il decorso della sifilide nel corpo;
- elettrocardiografia;
- radiografia e biopsia della neoplasia;
- esame ecografico degli organi addominali;
- tomografia computerizzata;
- consultazioni di specialisti ristretti.
Grazie a ricerca di laboratorio, rivelano il livello di aumento del numero di leucociti. Uno studio biochimico aiuta a identificare un aumento della fosfatasi alcalina, che indica un processo maligno.
Nel corso della diagnosi differenziale, i sintomi vengono confrontati con malattie come l'osteomielite, la periostite, l'osteosarcoma e il linfoma.
Come trattare il sarcoma?
Nei tempi antichi, quando la medicina era ancora "ferma", quasi il 90% di tutte le persone con una tale diagnosi moriva entro i primi 5 anni dalla diagnosi della patologia. La ragione di ciò era il midollo osseo, polmonare o metastasi ossee. Successivamente, quando è stato sviluppato un metodo di trattamento come la chemioterapia, il periodo di sopravvivenza con il suo uso tempestivo è aumentato a 8 anni.
Nella medicina moderna vengono offerti i seguenti metodi di trattamento per il sarcoma di Ewing:
- Chemioterapia multicomponente con Adriamicina, Ciclofosfamide, Vepezit. C'è sia la chemioterapia preoperatoria che quella postoperatoria. Lo stato istologico della neoplasia deve essere monitorato dopo il trattamento. Si osserva una prognosi favorevole dal trattamento se meno del 5% delle cellule viventi della neoplasia rimane dopo la chemioterapia.
- Radioterapia mirata all'area con una neoplasia ad alto dosaggio. Se si osservano metastasi, la radioterapia viene eseguita in tali aree.
- Se necessario secondo le indicazioni, il medico rimuove il tumore, compreso l'osso e i tessuti molli. La resezione viene eseguita se la neoplasia è localizzata nelle ossa di aree come l'avambraccio, il perone, la clavicola, le costole e le scapole. Dopo l'intervento chirurgico, il rischio di recidiva è ridotto, soprattutto se viene eseguita la chemioterapia.
Il sarcoma di Ewing nei bambini è un tumore maligno che si sviluppa nei tessuti delle ossa dello scheletro umano. Questo tipo di sarcoma è chiamato in modo diverso malattia "infanzia". Il fatto è che i pazienti che ne soffrono hanno meno di 25 anni. Alla malattia è stato dato il nome di un oncologo americano, che fu il primo a descrivere i sintomi della malattia negli anni '20 del secolo scorso.
Secondo le statistiche, l'individuazione del sarcoma di Ewing si verifica nel 15 percento di tutti i tumori ossei maligni nei bambini. Va notato che gli adolescenti/bambini di razza bianca sono più suscettibili a questa malattia rispetto agli asiatici e agli africani. Per sesso, la malattia si verifica più spesso nei ragazzi.
Cos'è una malattia
Il sarcoma di Ewing è una forma di cancro abbastanza aggressiva che colpisce inizialmente le parti inferiori delle ossa tubolari, le ossa della colonna vertebrale, le costole e anche la scapola, le ossa pelviche e la clavicola.
Una volta nelle ossa, il tumore inizia rapidamente a catturare i tessuti molli vicini. La neoplasia si sviluppa rapidamente, dopo un breve periodo di tempo dal rilevamento dei primi sintomi della malattia, le metastasi stanno già iniziando a svilupparsi. Di solito si trovano nei tessuti ossei, così come nel midollo osseo e nei polmoni.
Il fatto triste è che quando si contatta un medico per la prima volta, quasi il 50% dei pazienti ha già metastasi e le micrometastasi vengono rilevate in Di più casi.
Molto spesso, i giovani pazienti soffrono di danni alle ossa tubolari delle gambe e delle braccia. Pazienti dentro età adulta soffre di coinvolgimento nel processo tumorale delle ossa del cranio, del bacino, delle costole e delle vertebre, nonché delle scapole.
Tipi di malattia
Secondo l'attuale classificazione, i medici distinguono 2 tipi di sarcoma:
- Tipico: colpisce solo le ossa. Questo tipo I sarcomi colpiscono spesso l'osso più grande della pelvi umana, l'ileo. si verifica in quasi il 50% dei casi di neoplasie maligne infantili.
- Extrascheletrico: si sviluppa nei tessuti molli del corpo.
Le ragioni
Scienziati e medici fino ad ora non possono nominare con precisione la ragione dello sviluppo del sarcoma. Si ritiene che le neoplasie risultanti possano provocare i seguenti fattori:
- fallimento nella formazione organi urinari ancora nel grembo materno;
- eredità;
- giovane età (5-20 anni);
- traumi degli anni passati;
- la presenza di tumori benigni nei tessuti ossei;
- Razza bianca.
Sintomi
Con lo sviluppo del sarcoma di Ewing, i sintomi sono solitamente i seguenti:
- dolore direttamente nel sito dell'origine del processo patologico. All'inizio, il dolore si fa sentire moderatamente, a volte si attenua e poi si intensifica di nuovo. Nel tempo la sindrome del dolore aumenta solo, di notte il dolore si intensifica e non si ferma;
- nel luogo di maturazione del processo patologico, durante la palpazione dell'area, forte dolore. La pelle immediatamente sopra il tumore diventa rossa, sempre più calda che altrove, gonfia, vene sotto pelle allargato;
- a causa della presenza del dolore, il sonno è disturbato, le prestazioni diminuiscono, ci si sente stanchezza costante, aumento dell'irritabilità;
- se la neoplasia si sviluppa vicino all'articolazione, dopo un certo tempo si sviluppa una sindrome del dolore, può comparire immobilità;
- la progressione della malattia è rapida. Dopo solo pochi mesi, quando sono state scoperte le prime manifestazioni, la neoplasia può essere palpata e vista;
- con il sarcoma di Ewing allo stadio 4, può formarsi una frattura patologica nel punto di localizzazione;
- oltre allo sviluppo del quadro clinico in un determinato luogo, i sintomi si verificano in parallelo intossicazione generale associato all'oncologia. I pazienti hanno debolezza, l'appetito scompare, perdono peso bruscamente, la febbre è mantenuta;
- Il paziente viene successivamente diagnosticato processi infiammatori nei linfonodi. Lo studio del KLA rivela l'anemia;
- alcuni sintomi specifici dipendono direttamente da dove si trova il tumore. Quando si trova sulla gamba, si sviluppa zoppia, quando il tumore è localizzato sulle costole, si verificano insufficienza respiratoria, emottisi, ecc.
Fasi della malattia
In medicina, ci sono quattro fasi del sarcoma:
- un piccolo tumore si verifica sulla superficie dell'osso;
- la neoplasia penetra nella profondità del tessuto osseo;
- la metastasi si verifica nei tessuti molli situati vicino all'osso interessato e vicino agli organi localizzati;
- le metastasi compaiono in aree del corpo distanti dalla neoplasia primaria e in organi situati lontano.
Localizzazione
La malattia si sviluppa in pazienti giovani (fino a 20 anni di età) su ossa tubulari allungate:
- brachiale;
- femorale;
- piccola e grande tibia.
I pazienti in età avanzata soffrono di neoplasie che si verificano nei tessuti delle ossa piatte. Ossa colpite:
- vertebre;
- scapole;
- teschi;
- bacino
- costole.
Con il sarcoma extrascheletrico, il tumore colpisce esclusivamente i tessuti molli del corpo.
Metastasi
Più spesso di altri luoghi, le metastasi si verificano nei polmoni, luoghi più rari - nel midollo osseo e nei tessuti ossei. Sul ultima fase Il sistema nervoso centrale è suscettibile alle metastasi. Molto raramente, ci sono casi in cui si verificano metastasi nella regione dello spazio retroperitoneale, nei linfonodi, nella pleura e in altri organi interni.
Modi di sviluppo delle metastasi:
- attraverso il flusso sanguigno - hamatogeno;
- attraverso lo spazio retroperitoneale - retroperitoneale;
- da vasi linfatici - linfogeni;
- attraverso il mediastino - mediastinico.
Diagnosi della malattia
Nella fase iniziale dello sviluppo della malattia, i medici degli ospedali rurali per qualche motivo trascurano la diagnostica a raggi X. Spesso i sintomi del processo di sviluppo della neoplasia vengono scambiati per i sintomi di un normale livido o addirittura distorsione, così come per l'infiammazione che si è verificata.
Come sta già diventando chiaro, questo metodo di trattamento dopo una tale diagnosi è un errore e ne fa parte metodi terapeutici a volte, al contrario, contribuisce al rapido sviluppo della malattia e al suo passaggio al quarto tipo di malattia.
Per escludere tali errori fatali, è necessario utilizzare altri metodi per rilevare le neoplasie:
- I raggi X sono il metodo principale per rilevare focolai di malattia nei tessuti ossei;
- MRI e CT: questi metodi vengono utilizzati per determinare correttamente la posizione, lo stadio della malattia e quanto sono interessati i tessuti circostanti;
- ricerca nel campo dell'istologia: l'osso e i tessuti molli danneggiati vengono studiati mediante biopsia. Esempi di midollo osseo per la ricerca vengono ottenuti durante la puntura del midollo osseo e vengono esaminati durante la trepanobiopsia bilaterale, trepanobiopsia.
- KLA - con il sarcoma, un esame del sangue rivela leucocitosi, aumento della VES e anche livello elevato lattato deidrogenasi;
- le ossa vengono esaminate utilizzando radiofarmaci;
- diagnostica genetica molecolare;
- Ultrasuoni: per rilevare l'assenza / presenza di metastasi in altri organi interni.
Trattamento
Il trattamento del sarcoma di Ewing viene eseguito con i seguenti metodi:
- Intervento chirurgico, in cui viene rimosso il focus di un tumore oncologico. Durante l'intervento chirurgico, a seconda delle condizioni degli organi interni, i medici possono decidere una resezione parziale dei tessuti delle costole, nonché delle ossa pelviche e femorali. L'area di rimozione può essere determinata esclusivamente a seguito dell'operazione, a seconda del grado di diffusione del processo patologico. Le parti delle ossa rimosse durante l'operazione vengono solitamente sostituite con endoprotesi. Al momento, è molto raro che un intervento chirurgico amputa un arto. I medici stanno facendo ogni sforzo per garantire che una persona possa continuare a condurre una vita normale.
- Chemioterapia. Per combattere anche le più piccole metastasi vengono utilizzati farmaci citostatici: interferiscono e bloccano i processi di schiacciamento e crescita di tutte le cellule. Grazie all'eliminazione delle micrometastasi, la crescita del tumore rallenta. I citostatici vengono somministrati in cicli, tra i quali ci sono pause per un periodo di 2-3 settimane. Quando vengono rilevate metastasi localizzate nel midollo osseo, sono influenzate da grandi dosi di farmaci e successivamente viene eseguito il trapianto di cellule staminali.
- Radioterapia. Radiazioni di natura ad alta energia, i tessuti affetti da neoplasie sono esposti a questa radiazione, che viene effettuata molte volte prima e dopo Intervento chirurgico. Oggi l'uso della radioterapia può essere considerato il più efficace e meno traumatico per corpo umano. Con l'aiuto di questo metodo, è possibile far fronte alla comparsa di nuove metastasi e persino ridurre al minimo la possibilità di recidiva della malattia. Va notato che le radiazioni sono dosate rigorosamente individualmente. In questo caso, il corso della radioterapia è in media di 4-6 settimane.
Prognosi di sopravvivenza
Sviluppo processo medico con sarcoma e la prognosi della sopravvivenza dipende direttamente dalla tempestività della visita del paziente dal medico, dal palcoscenico e, non meno importante, dalla prevalenza della patologia.
La prognosi può essere molto sfavorevole per quei pazienti che hanno metastasi inoperabili nei linfonodi e nei polmoni.
Fino al 30 percento è il tasso di sopravvivenza dei pazienti in cui la malattia si è metastatizzata direttamente alle ossa e persino al midollo osseo. Allo stesso tempo, viene eseguito un potente ciclo di radioterapia e successivamente viene indicato il trapianto di midollo osseo.
Se la malattia è stata rilevata in una fase precoce, ad es. prima che le metastasi si diffondano a tutti gli organi, la probabilità di guarigione assoluta è di circa il 70%.
Ciò è stato reso possibile grazie agli eccellenti progressi della farmacologia e ai progressivi metodi di trattamento.
Oggi per la chemioterapia vengono utilizzati farmaci moderni, che hanno meno effetti collaterali. Ecco perché, durante l'esecuzione trattamento complesso i medici possono interrompere il processo di formazione di complicazioni pericolose.
È importante ricordare che in presenza di patologie oncologiche il tempo posticipato potrebbe non giocare a proprio favore, quindi è molto importante farsi curare tempestivamente. aiuto qualificato anche con lievi segni di malattia. Devi sapere che la presenza di un tumore non è ancora una frase! Se segui le prescrizioni del medico e le tattiche terapeutiche adeguatamente costruite, puoi far fronte alla malattia.
Video informativo
2640 0
I tumori ossei occupano un posto speciale in oncologia, poiché sono accompagnati da grandi difficoltà nel processo di diagnosi e trattamento.
Il sarcoma di Ewing è un tumore esclusivamente maligno.
La sua frequenza è di circa il 9% di tutti i tumori ossei maligni, che è 3 volte più comune di.
Per lo più osservato nei bambini e negli adolescenti. Le femmine si ammalano 2 volte meno spesso dei maschi.
Digressione storica
Come indipendente forma nosologica sarcoma è stato isolato da Ewing nel 1921. Sottolineando l'origine del tumore dall'endotelio vascolare, l'autore lo ha chiamato endotelioma. Attualmente sono in corso discussioni sulla natura dell'istruzione.
Questo tipo di sarcoma si sviluppa dal tessuto reticoloendoteliale ed è costituito da cellule che, durante il loro sviluppo, non si sono differenziate e non hanno acquisito proprietà caratteristiche.
A seconda di quale tessuto (osso, cartilagine, connettivo) prevale nel tumore, ci sono:
- osteoblastico;
- condroblastico;
- sarcomi fibroplastici.
Il primo di questi si chiama tumore di Ewing.
Una localizzazione caratteristica del sarcoma osteogenico è la diafisi delle lunghe ossa tubolari. Il femore e la tibia sono più comunemente colpiti. Le ali dell'ileo, delle scapole e dei corpi vertebrali soffrono molto meno spesso.
Fondamentalmente, solo un osso è coinvolto nel processo patologico. I focolai di screening del tumore possono essere trovati nel fegato, nei polmoni e nei linfonodi.
Eziologia
Le cause e i meccanismi di occorrenza non sono stati ancora completamente studiati. La maggior parte degli scienziati aderisce alla teoria della carcinogenesi in più stadi.
Secondo questa opinione, il tumore sorge nel processo di accumulazione successiva vari danni genetico 
apparato cellulare.
Questi cambiamenti possono verificarsi sotto l'influenza di sostanze fisiche (radiazioni radioattive e ultraviolette), chimiche (composti nitrosi, carboidrati policiclici, citostatici, metalli pesanti, benzene e suoi derivati), biologici (papillomavirus umano, Epstein-Barr, epatite B, HIV)
Quadro clinico
Il sarcoma di Ewing può spesso avere sintomi che variano notevolmente da caso a caso.
Spesso, la malattia può simulare cronica. Nella maggior parte dei casi, l'insorgenza della malattia è offuscata. La principale lamentela che porta il paziente dal medico è il dolore.
La sindrome del dolore è piuttosto intensa (comunque meno intensa che con il sarcoma osteogenico), anche a riposo, in assenza di stress.
Il dolore è ondulatorio. Il tumore è caratterizzato rapida crescita. Con un aumento delle dimensioni del focus patologico, il dolore si intensifica, appare il gonfiore dei tessuti circostanti.
Come risultato del congestione venosa vene superficiali espandersi e la pelle diventa più sottile, acquisisce un colore cianotico.
Dopo 4-5 mesi dall'inizio della malattia, i movimenti nell'articolazione più vicina diminuiscono gradualmente, fino allo sviluppo del dolore.
L'arto perde la sua funzione di sostegno. Questo sintomo è anche caratteristico di. Nel caso del tumore di Ewing, l'intero quadro clinico si sviluppa molto più lentamente.
Alla palpazione del tumore è possibile determinarne la consistenza densa, in alcuni casi si possono determinare focolai di rammollimento. Questo sintomo appare come risultato della rottura dei tessuti colpiti. Nelle fasi successive della malattia, alla palpazione della formazione può apparire uno scricchiolio.
Nella maggior parte dei casi, non si osserva l'allargamento dei linfonodi. Nelle fasi iniziali, il benessere generale del paziente non cambia. Solo dopo 3-4 mesi, quando il tumore raggiunge dimensione significativa, la temperatura corporea sale a 39 0C.
- In un caso, il tumore a lungo rimane inosservato, le metastasi compaiono in ritardo.
- In un altro caso, la malattia progredisce rapidamente, provoca la distruzione ossea e il tumore metastatizza precocemente.
Caratteristiche dei protocolli clinici per l'esame e il trattamento
Prima di prescrivere il trattamento, il paziente deve sottoporsi a un esame completo:
Solo dopo indagine completa in base alla conclusione della consultazione, il paziente viene inviato per un trattamento specifico o sintomatico.
Un esame del sangue di laboratorio può rivelare un aumento del numero di leucociti, un'accelerazione della VES. L'anemia si sviluppa nelle fasi successive della malattia. In ricerca biochimica sangue e urina, c'è un aumento della fosfatasi alcalina, che è caratteristica di un processo maligno.
Diagnostica a raggi X
All'inizio del suo sviluppo sulla radiografia, il tumore ha contorni sfocati e sfocati. Caratterizzato da osteoporosi sotto forma di macchie sparse, distruzione dello strato corticale dell'osso tubolare.
Quando il periostio è danneggiato (accompagnato da un forte aumento del dolore), una caratteristica segno radiologico- "visiera".
Man mano che la malattia progredisce, la "visiera" aumenta, appare uno schema bulboso e il canale midollare si restringe.
Nella foto il sarcoma di Ewing e lo stadio del suo sviluppo
Varietà radiologiche del sarcoma di Ewing:
- distruzione sparsa a focale ridotta del tessuto osseo di forma ovale o arrotondata;
- fibrillazione longitudinale e stratificazione dello strato corticale con formazione di distruzione lamellare;
- grandi focolai di distruzione ossea.
Studio morfologico
Microscopicamente, il tessuto tumorale è rappresentato da piccole cellule monotone con nucleo arrotondato e citoplasma definito indistintamente.
Il nucleo cellulare è colorato e occupa quasi l'intera cellula. La sostanza intercellulare non è definita. Le divisioni cellulari sono poche.
Diagnosi differenziale
È necessario differenziare il sarcoma di Ewing da cronico, periostite, osteosarcoma, metastasi ossee e linfoma.
Fasi del decorso della malattia
Il sarcoma di Ewing si sviluppa in 4 fasi:
- Metto in scena. I pazienti lamentano dolore. Visivamente, l'arto non è cambiato. Alla radiografia, il tumore appare come un fuoco indistinto con inclusioni sclerotiche, il tessuto osseo circostante non è cambiato.
- II stadio. Il dolore si intensifica. L'estremità nell'area del tumore diventa edematosa, cianotica. Sulla radiografia appare un sintomo di una "visiera".
- III - IV stadio. Il dolore diventa insopportabile. Educazione patologica può essere palpato, può essere determinato visivamente. La pelle sopra il tumore inizia a brillare. La funzione dell'arto è gravemente compromessa.
Possibilità della medicina moderna
Il sarcoma di Ewing viene trattato con una combinazione di chemioterapia e radioterapia, che è determinato alta sensibilità tumori a questi fattori.
L'irradiazione in una dose totale di 4000-5000 R ha la massima efficienza. Chirurgia a causa del loro caratteristiche biologiche passa in secondo piano.
La mano della ragazza è stata rimossa e poi ricucita
L'operazione viene eseguita più spesso nella quantità di amputazione dell'arto.
Questo tipo di trattamento è possibile solo se si osservano le regole dell'ablastico e dell'antiblastico.
Tuttavia, il trattamento chirurgico non sarà in grado di prevenire l'insorgenza di metastasi.
Sul fase attuale sviluppo della medicina, vengono sviluppati nuovi agenti chemioterapici per evitare l'intervento chirurgico.
Previsione
Il corso del processo patologico è abbastanza veloce. Le metastasi si osservano durante il primo anno di malattia. Anche a condizioni trattamento tempestivo la prognosi della malattia per tutta la vita deve essere data con attenzione.
Le malattie oncologiche sono considerate oggi uno dei disturbi più pericolosi e allo stesso tempo comuni. La medicina moderna offre diverse opzioni di trattamento per tali condizioni patologiche ma, sfortunatamente, non tutti sono efficaci. Come dimostra la pratica, molte malattie di tipo canceroso vengono diagnosticate troppo tardi, poiché in una fase iniziale di sviluppo praticamente non danno alcun sintomo negativo. Nel caso in cui la malattia sia andata troppo oltre, è quasi impossibile farcela. Una delle possibili malattie oncologiche è il sarcoma di Ewing. Parliamo delle caratteristiche che sono caratteristiche di una malattia come il sarcoma di Ewing, consideriamo un po 'più in dettaglio 4 gradi del suo sviluppo, cause, sintomi, trattamento.
Il sarcoma di Ewing è malattia oncologica scheletro osseo. Molto spesso, i medici riparano le lesioni delle ossa tubolari, le costole, la clavicola, le ossa scapolari e la colonna vertebrale soffrono un po 'meno spesso.
Perché si verifica il sarcoma di Ewing? Cause della malattia
Ad oggi, i medici non possono determinare con precisione i fattori che provocano la formazione del sarcoma di Ewing. Molti esperti sono fiduciosi nella natura genetica questa malattia. Come dimostra la pratica, la malattia è spesso provocata da lesioni che possono essere ottenute molto prima dell'inizio dei primi sintomi del tumore.
Oltre che potenzialmente pericoli includere la presenza nel paziente di formazioni benigne di tessuto osseo, anomalie e disturbi del sistema genito-urinario, nonché anomalie sistema scheletrico.
Come si presenta il sarcoma di Ewing? Sintomi della malattia
Questa malattia è estremamente aggressiva. Si sviluppa molto rapidamente e fasi iniziali non ha sintomi.
Le manifestazioni classiche del sarcoma di Ewing sono considerate la deformazione dei tessuti ossei nell'area lesione tumorale, così come l'occorrenza dolore. Allo stesso tempo, il dolore non diminuisce affatto dopo la fissazione, ma si intensifica solo con la progressione della patologia. Spesso il disagio diventa più intenso durante la notte.
molti considerano manifestazioni iniziali disturbo, come l'infiammazione delle articolazioni, ma da affrontare sindrome del dolore e il gonfiore in questo caso non ha successo con nessun farmaco. Nel tempo, le deformità ossee non fanno che aumentare, con conseguente violazione della funzionalità degli arti interessati. Nel caso in cui il sarcoma si sia formato su ossa piatte, ad esempio sulle costole, complica il generale attività motoria paziente.
Con un aumento della zona di gonfiore, il paziente può avvertire un arrossamento significativo, un aumento della temperatura locale e dolore durante la palpazione. Inoltre, in queste aree compaiono spesso pattern venosi. Alcuni pazienti sperimentano fratture patologiche ossa.
Se il sarcoma si verifica sulla gamba, il paziente inizia a zoppicare, la sua formazione sul petto porta a dolore durante la respirazione e mancanza di respiro.
Quando il tumore si trova in colonna vertebrale, il paziente può sviluppare compromissione funzionale nell'attività organi pelvici, paresi degli arti, fallimenti o disturbi sensoriali funzioni motorie.
Inoltre, il paziente è preoccupato sintomi classici cancro: debolezza, diminuzione dell'efficienza e dell'appetito, perdita di peso, linfonodi ingrossati, anemia, febbre incomprensibile, ecc.
Come progredisce il sarcoma di Ewing? 4 fasi
Molto spesso, i medici parlano delle quattro fasi di sviluppo del sarcoma di Ewing.
1. Nella prima fase, il tumore è una piccola formazione sulla superficie dell'osso.
2. Nel secondo - cresce all'interno del tessuto osseo.
3. Il terzo stadio è determinato dall'inizio delle metastasi, mentre le metastasi si trovano negli organi e nei tessuti più vicini.
4. Al quarto stadio, la formazione del tumore dà metastasi a parti distanti del corpo.
Come viene corretto il sarcoma di Ewing? Trattamento della malattia
Poiché la malattia è caratterizzata da un'estrema aggressività, deve essere trattata in modo sistematico e rapido. I medici sono costretti a esporre l'intero corpo del paziente agli effetti terapeutici, perché la probabilità di diffondere le cellule tumorali attraverso il sangue è estremamente alta. A tale scopo, viene sempre presa la decisione di condurre la polichemioterapia. Inoltre, il paziente deve anche sottoporsi a radioterapia e rimozione chirurgica della lesione primaria.
Il trattamento chirurgico è consigliabile se il tumore si trova sulle estremità o sulle ossa piatte. In questo caso viene eseguita la rimozione di un frammento osseo, che viene poi sostituito con una speciale endoprotesi creata artificialmente. È estremamente raro che i medici siano costretti ad amputare l'arto colpito.
Dopo la correzione chirurgica, ai pazienti vengono quasi sempre prescritte radiazioni, poiché le cellule del sarcoma di Ewing sono caratterizzate da una buona sensibilità all'esposizione alle radiazioni.
La chemioterapia viene solitamente somministrata sia prima che dopo l'intervento chirurgico. In questo caso, i preparati vengono selezionati in base ai risultati ottenuti durante lo studio della formazione patologica. Nella maggior parte dei casi, i farmaci di scelta sono Etoposide, Ifosfamide, Doxorucbicina, Ciclofosfamide e Vinkistin. La durata dell'esposizione alla chemioterapia è di circa sei mesi.
Quanto è pericoloso il sarcoma di Ewing? Previsioni
Nel caso in cui il trattamento sia iniziato nelle prime due fasi della malattia, oltre il 70% dei pazienti con tale diagnosi guarisce. In presenza di metastasi, il numero di sopravvissuti è significativamente ridotto, fino al 20%.
