Vasculite come diagnosticare Vasculite sistemica. Ragioni per lo sviluppo della vasculite

Tutti i tipi esistenti di vasculite (angioite) sono divisi in due classi principali: primaria e secondaria. La prima classe comprende malattie in cui l'infiammazione di grandi e piccoli vasi sanguigni si verifica senza prerequisiti visibili per questo, cioè la persona non aveva patologie gravi, conduceva uno stile di vita abituale, non ne assumeva farmaci specifici eccetera. Non è stato ancora possibile determinare in modo affidabile la causa della vasculite primaria. Fondamentalmente, le ipotesi si basano sulla predisposizione genetica dell'organismo.

La seconda classe comprende patologie che sono il risultato di cause o condizioni precedenti. Ad esempio, un disturbo può manifestarsi durante o dopo una malattia infettiva, in caso di avvelenamento con veleni biologici, surriscaldamento o ipotermia, meccanico o danno termico pelle, intervento chirurgico, effetti sul corpo sostanze chimiche, compresi i sieri per la vaccinazione e vari medicinali.

Tuttavia, la classificazione della vasculite non si limita alle cause dello sviluppo. Ci sono parecchie sottoclassi questa malattia, che differiscono per localizzazione, specificità dei sintomi e tipo di vasi colpiti:

• Arterite: la malattia colpisce le pareti delle grandi arterie
• Arteriolite: le pareti delle piccole arterie (arteriole) si infiammano
• Flebite: la guaina delle vene e delle venule viene distrutta
• Capillarite: la patologia si estende ai capillari
• Vasculite eosinofila granulomatosa: sono interessati vasi di diverso calibro

A seconda della localizzazione, i tipi di vasculite sono suddivisi in:

• segmentale

Nella forma segmentale della malattia, i processi infiammatori sono localizzati in un organo o in un determinato dipartimento. sistema vascolare. La vasculite sistemica è classificata come un gruppo di malattie che colpiscono contemporaneamente più parti del corpo contemporaneamente. In questo caso, le pareti dei vasi vengono distrutte, a seguito della quale l'afflusso di sangue diminuisce, si sviluppa l'ischemia, la struttura degli organi cambia e le loro funzioni sono compromesse.

A seconda della classificazione della vasculite, viene selezionato anche il metodo di trattamento. Non esistono metodi terapeutici identici per ogni singolo caso. Ecco perché non puoi "classificare" e curare autonomamente la vasculite a casa e, al primo sospetto di una malattia, dovresti consultare immediatamente un medico.

Vasculite crioglobulinemica essenziale

EKV o vasculite crioglobulinemica essenziale è riconosciuta come la forma più misteriosa e pericolosa di infiammazione dei vasi di piccolo calibro (arteriole, capillari, venule) localizzati nella cute, nel fegato o nei glomeruli renali. Soltanto diagnosi precoce malattie e misure terapeutiche adeguate danno una prognosi favorevole per la vita del paziente.

L'eziologia della vasculite crioglobulinemica non è stata completamente studiata e la patogenesi è caratterizzata dalla formazione di crioglobuline IgM, IgA o IgC nel flusso sanguigno, che, durante la risposta immunitaria, vengono convertite in depositi insolubili sulle pareti dei vasi sanguigni.

Gli esperti osservano che specifici composti proteici sono presenti nel sangue di molte persone, ma la vasculite crioglobulinemica non si verifica in tutti. E nella maggior parte dei casi di fissazione della malattia, il virus dell'epatite C agisce come un antigene e induce lo sviluppo di una risposta immunitaria contro i propri tessuti.

Sintomi di vasculite orticarioide

L'infiammazione delle pareti dei vasi di piccolo calibro situati nell'epidermide è caratterizzata come vasculite orticarioide. Ha un'eziologia allergica. Tra le principali fonti provocatorie di patologia ci sono:

• Acuto e cronico malattie infettive;
• allergia al cibo;
• Ipersensibilità a sostanze chimiche;
• Reazione ai farmaci.

Se consideriamo i segni della malattia, la vasculite orticaria (foto) si manifesta con eruzioni cutanee sulla pelle sotto forma di vesciche torreggianti, che scoppiano dopo la maturazione e al loro posto si formano emorragie. Un'eruzione costantemente ricorrente crea un falso quadro clinico di orticaria. Oltre alle manifestazioni esterne, i sintomi della vasculite orticaria sono espressi in violazioni delle funzioni del tratto gastrointestinale, gonfiore delle articolazioni, in casi rari infiammazione della mucosa degli occhi e danni al sistema nervoso centrale. Per stabilire una diagnosi accurata, è necessario diagnosi differenziale escludere la possibilità di malattia sistemica.

La direzione principale del trattamento della vasculite orticaria è il sollievo di processo infiammatorio sviluppandosi nelle pareti dei vasi sanguigni con l'aiuto di farmaci corticosteroidi.

Sintomi di vasculite cerebrale

Una rara forma di infiammazione dei vasi sanguigni è riconosciuta come vasculite cerebrale, che colpisce le vene e le arterie del cervello.L'eziologia della grave patologia dell'organo centrale del sistema nervoso non è stata completamente studiata. La malattia può svilupparsi sia isolatamente che sullo sfondo di processi infettivi o allergici nel corpo.

L'infiammazione dei vasi comporta un restringimento del lume delle formazioni tubulari del sangue, che porta a una cattiva alimentazione del cervello e all'interruzione delle principali funzioni fisiologiche del corpo. Pertanto, compaiono i sintomi della vasculite cerebrale i seguenti disturbi condizione del paziente:

• attacchi di forte mal di testa;
• disorganizzazione del comportamento e psicosi senza fondamento;
• frequente convulsioni improvvise e perdita di coscienza.

La vasculite è una malattia autoimmune

Il concetto di vasculite immunocomplessa è spiegato dal meccanismo di sviluppo di questa malattia. L'infiammazione delle pareti dei vasi sanguigni si verifica a causa di una reazione autoimmune. Il processo patologico è la causa della distruzione delle cellule delle strutture vascolari e, di conseguenza, della mancanza di normale afflusso di sangue agli organi umani, che porta al loro fallimento funzionale.

Infatti vasculite autoimmune non ha agenti causali effettivamente noti, ma nella maggior parte dei casi al paziente viene diagnosticata una reazione di ipersensibilità. Sotto l'azione dell'allergene inizia la distruzione delle pareti dei vasi sanguigni, dopodiché le strutture del tessuto connettivo sono suscettibili di autoaggressione da parte del sistema immunitario. L'infiammazione delle pareti dei vasi sanguigni si verifica nelle persone inclini a allergie alimentari o con ipersensibilità sui farmaci, nonché a causa di disturbi patologici nel sistema immunitario. La distruzione dei tessuti causa un'eccessiva produzione di immunoglobulina E, che è un anticorpo e si lega specificamente agli antigeni.

La sconfitta di vasi di piccolo calibro del tessuto sottocutaneo o vasculite tossica si sviluppa a causa dell'intossicazione prolungata del corpo. Disturbi strutturali i vasi sanguigni sono causati dall'ipersensibilità individuale del corpo a una certa classe di sostanze chimiche o sostanze medicinali che si accumulano nella pelle. Spesso questa è una forma cronica della malattia che non richiede una terapia speciale. È sufficiente escludere il fattore eziologico tossico-allergico Vita di ogni giorno malato.

L'insorgenza della patologia, denominata vasculite leucocitoclastica, è associata dagli esperti a ipotermia, infezioni virali respiratorie acute, allergie alimentari o farmacologiche. Questa malattia cronica con recidive periodiche è causata dall'infiammazione e dal successivo danno alle pareti dei vasi sanguigni situati nel derma. Poiché questa forma si distingue per una varietà di focolai morfologici sulla pelle (vesciche, emorragie, pustole, erosioni, ulcere e placche), gli esperti la suddividono in sottospecie in base ai sintomi e alla localizzazione degli elementi. Ma, in realtà, sono tutte malattie vascolari allergiche della pelle.

La vasculite microbica o leucoclastica di Mischer-Stork era il tipo più comune di lesioni vascolari cutanee. Eruzioni cutanee multiple sotto forma di macchie con emorragie, localizzate principalmente su braccia e gambe, meno spesso si diffondono lungo il tronco e colpiscono le mucose. Ai fini della prevenzione frequenti ricadute malattie, è necessario diagnosticare e trattare tempestivamente le infezioni focali croniche.

Vasculite ulcerosa necrotizzante

IN pratica medica la vasculite necrotizzante è riconosciuta come la più pericolosa e dall'aspetto pesante infiammazione delle pareti dei vasi sanguigni situati nell'epidermide. Condizione patologica il sistema immunitario provoca la necrosi di piccole aree della pelle a causa dello scarso afflusso di sangue.

Il processo infiammatorio nell'endotelio capillare provoca la trombosi dell'arteriola, che a sua volta è irta di una diminuzione del numero di piastrine nel sangue e di un aumento della fragilità vascolare. Al posto delle aree interessate delle formazioni tubulari del sangue, sulla pelle compaiono focolai di necrosi - croste nere. I precursori delle croste sono emorragie o vesciche che si trasformano in ulcere. Di solito la vasculite ulcerosa-necrotica si sviluppa in modo acuto, con la comparsa di molteplici elementi patologici arti inferiori.

Una diagnosi complessa ha ancora una prognosi favorevole, a condizione che non vi sia un'infezione secondaria nei siti delle ulcere. Per evitare l'infezione, al paziente viene mostrato l'assunzione di farmaci antimicrobici. Fattori autoimmuni, che lo ha provocato, può colpire anche i vasi organi interni, allora la malattia può essere fatale. Solo la complessa diagnostica Doppler aiuterà a scoprire la posizione dei vasi sanguigni interessati e deve essere eseguita immediatamente.

vasculite nodulare

I sintomi principali che caratterizzano la vasculite nodulare sono papule bruno-cianotiche delle dimensioni di un pisello che assomigliano a noduli che si alzano sopra la pelle. Dopo un breve periodo, i tessuti nel sito dell'eruzione muoiono e si formano ulcere, che successivamente formano cicatrici ipertrofiche. I noduli sono localizzati simmetricamente sugli arti inferiori e superiori, solitamente nell'area delle superfici estensorie e attorno alle grandi articolazioni. Il decorso della malattia è prolungato, con esordio acuto e frequenti remissioni. I sintomi principali sono riconosciuti netto deterioramento condizione generale corpo - brividi, febbre, dolori articolari.

Colpisce le formazioni tubulari del sangue del tessuto sottocutaneo. La diminuzione locale dell'afflusso di sangue causata dalla malattia porta alla necrosi di aree di tessuto adiposo. Gli esperti ritengono che gli immunocomplessi insolubili con la presenza di antigeni batterici svolgano un ruolo chiave nello sviluppo della patologia. I segni della malattia sono papule sottocutanee simmetriche nella parte inferiore della gamba e lo sviluppo di focolai ulcerati al loro posto.

L'infiammazione indipendente delle pareti delle formazioni tubulari del sangue è classificata come vasculite primaria. Lo studio e il trattamento della malattia sono principalmente effettuati da reumatologi. Anche se durante misure diagnostiche partecipano anche diversi specialisti specializzati: dermatologi, cardiologi, neuropatologi e altri.

Attualmente si distinguono i seguenti sottotipi di patologia:

• sindrome di Takayasu;
• arterite temporale a cellule giganti;
• poliarterite nodulare;
• sindrome di Churg-Strauss;
• sindrome di Kawasaki;
• vasculite emorragica o malattia di Schonlein-Genoch;
• granulomatosi di Wegener;
• poliarterite microscopica;
• vasculite crioglobulinemica.

Una caratteristica distintiva di queste forme di infiammazione è il calibro dei vasi sanguigni e il tipo di lesione. A causa di ciò, la patogenesi ha una varietà di Segni clinici e una varietà di cambiamenti morfologici nei tessuti e negli organi.

Vasculite Wegener

Una grave malattia - la granulomatosi o vasculite di Wegener - colpisce le pareti dei vasi di piccole e medie dimensioni situate negli organi respiratori o nei reni. I cambiamenti infiammatori si verificano sotto l'azione di anticorpi proteici che, reagendo con i leucociti neutrofili, contribuiscono al rilascio di sostanze chimiche attive da parte loro. Sostanze speciali formare granulomi di diverse dimensioni e causare danni all'endotelio della parete vascolare. Nelle prime fasi dello sviluppo della patologia, la granulomatosi di Wegener colpisce la laringe e i seni nasali, quindi scende nei polmoni e lo stadio finale della patogenesi è il danno renale.

La porpora allergica emorragica o la vasculite di Henoch-Schonlein colpisce i vasi sanguigni di piccolo calibro degli organi interni e della pelle. Anche le articolazioni soffrono molto di infiammazione. Fino alla fine, al momento non è possibile scoprire la causa esatta dello sviluppo della malattia. Alcuni esperti associano l'eziologia della sindrome di Shenlein-Genoch a focolai cronici di infezione, altri tendono alla predisposizione genetica del corpo a patologia autoimmune. L'epidemiologia della malattia è associata all'infanzia, il più delle volte viene diagnosticata nei bambini del periodo prescolare e scolastico. Una caratteristica dei sintomi sono eruzioni cutanee simili a dense piccoli fuochi emorragie sottocutanee e sono localizzate simmetricamente sulle gambe. Può diffondersi ai glutei e all'addome. Dopo che l'eruzione svanisce, la pelle rimane punti neri. La natura del decorso della malattia può essere acuta, prolungata e cronica con frequenti ricadute.

La malattia, classificata come vasculite di Schamberg, ha segni esterni simili che la caratterizzano sindrome emorragica Shenlein-Genoch, vale a dire eruzioni cutanee nella forma individuare le emorragie. La patologia dei vasi sanguigni del derma e del tessuto sottocutaneo è di natura autoimmune. Poiché i pazienti non avvertono disagio e non hanno sindrome del dolore, molto spesso vanno dal medico già quando la patologia è passata in stadio cronico. Il processo della pelle in quel momento è accompagnato dalla formazione di sigilli di pigmento. Una rara malattia cronica non rappresenta una minaccia per la vita del paziente, ma richiede trattamento tempestivo, poiché il processo infiammatorio può diffondersi ai vasi sanguigni degli organi interni.

La sindrome eosinofila o vasculite di Churg-Strauss è il sottotipo più raro di piccola malattia vascolare con infiammazione granulomatosa delle vie aeree. È quasi impossibile fare una diagnosi nelle prime fasi, quindi finora gli scienziati hanno studiato intensamente la malattia. Il criterio più comune per diagnosticare la patologia è la presenza di sintomi in un paziente. asma bronchiale E alte prestazioni eosinofili nel sangue.

Spesso, la vasculite di Churg-Strauss colpisce anche il tratto gastrointestinale. La sindrome è caratterizzata da dolore epigastrico, diarrea e segni di pancreatite. Questi sintomi indicano l'infiammazione dei vasi intestinali. Da parte della pelle, i pazienti hanno eruzioni cutanee polimorfiche. La prognosi della malattia sarà favorevole subordinatamente ad adeguate azioni terapeutiche antinfiammatorie.

La vasculite sistemica ANCA è un gruppo di malattie caratterizzate dalla presenza di anticorpi citoplasmatici anti-neutrofili nel flusso sanguigno. Questi includono:

• poliangioite microscopica;
• Malattia di Churg-Strauss;
• Granulomatosi di Wegener.

È molto difficile diagnosticare questi tipi di infiammazione vascolare all'inizio della patogenesi. Colpendo i vasi di piccolo calibro, la vasculite associata provoca necrosi tissutale, che è particolarmente pericolosa in caso di infiammazione dei glomeruli vascolari dei reni. La base della terapia in questi casi sono i farmaci anticitochinici che non influiscono funzioni generali sistema immunitario, ma agiscono direttamente sulla causa della risposta autoimmune acuta. La rapida progressione maligna della malattia senza un adeguato trattamento precoce porta alla morte.

Una malattia che colpisce vasi di varie dimensioni - vasculite infettiva, si sviluppa sullo sfondo di un'infezione cronica nel corpo, provocata da batteri o virus. La risposta immunitaria all'antigene si esprime nella comparsa di specifici granulomi anticorpali nel flusso sanguigno. A causa del loro relativamente grandi formati e masse, si depositano sulle pareti dei vasi sanguigni, inducendo un processo infiammatorio con successiva distruzione dell'epitelio. I granulomi sono particolarmente pericolosi per i capillari del nefrone (corpuscoli renali), poiché il paziente sviluppa gradualmente insufficienza renale. Per prevenire l'insorgenza di patologie, è necessario trattare tempestivamente le infezioni focali.

La malattia senza polso o la vasculite di Takayasu colpisce i grandi vasi, principalmente il processo infiammatorio colpisce l'aorta, arterie coronarie cuore e rami sanguigni del tronco polmonare.

Il processo patologico influisce direttamente sull'elasticità delle pareti vascolari, porta alla compattazione guscio interno formazioni tubulari del sangue, che comportano un restringimento del lume delle arterie. C'è un'atrofia dello strato muscolare della nave, le sue pareti sono significativamente indebolite ed espanse. In linea di principio, la malattia è un tipo piuttosto raro di infiammazione vascolare, quindi la sua eziologia non è completamente compresa.

Il concetto di vasculite granulomatosa combina un gruppo di patologie dei piccoli vasi sanguigni con la formazione di granulomi sul tessuto epiteliale. La malattia colpisce spesso le arteriole dei glomeruli dei reni, a causa delle quali si sviluppa una complicazione: danno bilaterale all'organo.

Gli anticorpi citoplasmatici antineutrofili svolgono un ruolo speciale nella patogenesi della malattia, ma gli esperti non riescono ancora a capire il motivo della loro comparsa. Un gruppo di anticorpi provoca il rilascio di vari enzimi dalle cellule, che possono avere un effetto distruttivo sulle pareti vascolari.

La vasculite allergica superficiale è caratterizzata da una sindrome di singole eruzioni pigmentate emorragiche sulla pelle derivanti dall'infiammazione dei capillari e delle arteriole precapillari. Le patologie in questo gruppo includono:

• porpora eczematoide;
• malattia di Mayocchi;
• sindrome di Gougerot-Blum;
• porpora pruriginosa;
• angiodermatite pigmentata purpurea e altri.

Tipi clinici di infiammazione piccoli vasi possono essere diagnosticati contemporaneamente in un paziente e molto spesso sono solo fasi nel corso del processo patologico che provoca fragilità di capillari e arteriole. Fondamentalmente, la caratteristica eruzione cutanea viola si verifica sugli arti inferiori e, con il progredire della malattia, si diffonde in tutto il corpo.

Nella pratica medica, la vasculite secondaria è classificata come complicanza infezioni focali O malattie della pelle. In alcuni casi rari, l'infiammazione delle pareti dei vasi sanguigni si sviluppa sullo sfondo di tumore maligno organi interni. Pertanto, al fine di prevenire la patologia, i medici raccomandano vivamente che, ai primi segni di esacerbazione di infezioni batteriche o virali, sia il momento di iniziare il trattamento per fermare il processo infiammatorio nel corpo senza attendere una risposta immunitaria. È interessante notare che anche dopo la chemioterapia cellule maligne, i sintomi di fondo scompaiono senza una terapia specifica.

La vasculite eosinofila sistemica è una reazione autoimmune del corpo che provoca l'infiammazione delle pareti delle arteriole e delle venule e la loro maggiore fragilità. Con questa patologia, lo spazio perivascolare è saturo di eosinofili (un tipo speciale di leucociti) e si formano granulomi che si depositano sulle pareti dei piccoli vasi e colpiscono tessuti epiteliali. Questo è preceduto da reazioni allergiche, batteriche e infezione virale. La patologia è piuttosto rara, ma con decorso acuto e pronunciata intossicazione del corpo.

Una reazione particolare: la vasculite di Livedo è caratterizzata da un motivo marmoreo cianotico sulla pelle, dovuto a disturbi nel movimento del sangue nei vasi del derma. La patologia è classificata in forme idiopatiche e sintomatiche. Nel primo caso, la rete di marmo si verifica indipendentemente dalle lesioni vascolari e il tipo sintomatico della malattia è dovuto all'infiammazione e alla fragilità della parete vascolare. L'eziologia dell'angioite di Livedo non è completamente compresa.

IN Ultimamente La diagnosi di vasculite viene fatta sempre più spesso. Cos'è? La risposta a questa domanda interessa a molti.

La vasculite è un intero gruppo processi autoimmuni che colpisce le pareti dei vasi sanguigni umani. Questa malattia ha molti tipi. La forma più comune è allergica. Quando a un paziente viene diagnosticata la "vasculite", che tipo di malattia è, è semplicemente necessario sapere per essere preparati al trattamento a lungo termine e alle conseguenze.

La vasculite assume due forme principali:

• primario;
• secondario.

IN forma primaria la vasculite è una malattia indipendente. Di norma, la causa di questa patologia risiede nella predisposizione genetica di una persona. Se uno dei genitori soffre di qualche forma di vasculite, allora il bambino certe condizioni può anche ammalarsi. Se entrambi i genitori sono malati di vasculite, la percentuale di rischio aumenta più volte. La forma secondaria della malattia è causata da altri fattori, come:

• Reazioni allergiche.
• Penetrazione nel corpo agenti infettivi. La vasculite inizia molto spesso dopo un'infezione acuta.
• Lungo malattie fungine(compresa la candidosi).
• Vari infezioni batteriche.

La malattia può colpire vari tipi di vasi sanguigni nel corpo. Può essere:

• vene;
• capillari;
• arterie.

Sia gli uomini che le donne soffrono di vasculite. Non è stata trovata alcuna relazione con il genere. Alcune forme di vasculite di solito compaiono durante l'infanzia. chiaramente tracciato predisposizione ereditaria. Nel corso della malattia, il flusso sanguigno nei vasi danneggiati viene disturbato. Ci sono coaguli di sangue e sanguinamento. I tessuti coinvolti nel processo infiammatorio muoiono. È estremamente importante diagnosticare questa malattia il prima possibile. Ciò contribuirà ad evitare danni multipli agli organi interni. Grazie al trattamento tempestivo e al rispetto di uno stile di vita sano, i pazienti possono ottenere una remissione a lungo termine. La causa esatta della malattia non è chiara. È stata dimostrata una connessione con reazioni autoimmuni. La vasculite può essere causata da un'esposizione prolungata a un allergene su qualsiasi area della pelle. Succede a causa della reazione generale del corpo. La vasculite può essere causata da:

• detersivo in polvere;
• detersivi e prodotti per la pulizia;
• polvere;
• zecche;
• oggetti metallici;
• lattice e altro ancora.

A parte natura allergica, l'impulso per l'insorgenza della malattia può essere la penetrazione di un agente estraneo nel corpo. La maggior parte dei tipi e delle forme di questa malattia inizia con un'infezione virale o batterica acuta. I pazienti, di regola, iniziano a notare eruzioni cutanee di diversa natura con una tendenza a fondersi. Nel sito di tale danno rimane una chiara pigmentazione. La vasculite è provocata dalle seguenti malattie infettive:

• virus dell'herpes;
• virus di Epstein-Barr;
• epatite;
• infezione da HIV;
• tubercolosi;
• sifilide;
• malattie fungine;
• stafilococchi;
• streptococchi;
• dysbacteriosis;
• Malattie autoimmuni.

Se una persona ha già una malattia autoimmune, allora ha alcuni rischi di sviluppare altre malattie. La vasculite non fa eccezione, quindi, se compaiono eruzioni cutanee sospette di natura poco chiara, dovresti consultare un medico il prima possibile. Un medico esperto valuterà visivamente la natura dell'eruzione cutanea e prescriverà anche ulteriori esami.

Cosa sono i processi autoimmuni?

Molte malattie autoimmuni non sono completamente comprese. Sclerodermia, lupus eritematoso sistemico, artrite reumatoide, tiroidite, vasculite. Cos'è? Una domanda molto difficile. Per la prima volta, un concetto come le malattie autoimmuni è apparso all'inizio del secolo scorso. In precedenza, tali processi non erano affatto noti.

IN corpo umano ci sono cellule speciali - linfociti. Il loro compito principale è combattere oggetti estranei, purificare il corpo dalle cellule morte e molto altro. Quando viene effettuata la vaccinazione, ad esempio, contro l'epatite, la varicella, la tubercolosi, l'influenza, viene introdotta nel corpo una piccolissima dose dell'agente patogeno. Questo viene fatto in modo che il corpo conosca un oggetto estraneo e possa superarlo. Allo stesso tempo, la dose è così piccola che semplicemente non è in grado di causare malattie. Una persona vaccinata non ha più paura questa infezione. Tutto questo è l'ideale. Se qualcosa va storto nel corpo, questo fragile sistema può fallire. Alcuni tipi di agenti patogeni sono associati a cellule umane. Il corpo combatte attivamente con loro, ma poi inizia a percepire le proprie cellule come estranee e inizia il processo autoimmune. A seconda delle proteine ​​a cui è diretta l'aggressione del sistema di difesa, si forma questa o quella malattia. Spesso, se questo meccanismo fallisce, conseguenze serie non può essere evitato. sta correndo intera linea iniziano le reazioni autoimmuni e inizia la lotta contro il proprio corpo.

Cause dei processi autoimmuni

Nonostante il fatto che la scienza e la medicina si stiano attivamente sviluppando, non è ancora possibile indicare in modo inequivocabile la causa dei processi autoimmuni. Sono stati identificati numerosi fattori che contribuiscono allo sviluppo della malattia:

• Prima di tutto, si tratta di varie infezioni (virus dell'herpes, virus di Epstein-Barr, citomegalovirus, epatite, varicella e altri).
• Varie infezioni batteriche (stafilococco, streptococco).
• Malattie fungine protratte.
• Cattiva ecologia.
• Lungo malattie croniche può anche portare a processi autoimmuni.
• predisposizione genetica.

Sebbene la presenza di tutti questi fattori non porti necessariamente a tali conseguenze. Come sai, tutto nel corpo è connesso. Un delicato equilibrio è rotto e il processo non può più essere fermato. Se la malattia viene diagnosticata in una fase iniziale, allora ci sono tutte le possibilità per sospendere il processo. Ma la predisposizione rimane. Con una confluenza di alcuni fattori, la malattia può manifestarsi di nuovo. Se il processo autoimmune non è stato rilevato in tempo, il trattamento sarà lungo. Potrebbero essere anni, o anche tutta la vita. Se alcuni organi e sistemi sono già coinvolti nella reazione, allora questo non è completamente guarito. Dovrai assumere droghe per il resto della tua vita. Se non presti attenzione a tali malattie, spesso si trasformano in forma di sistema e distruggere l'intero corpo. Questo porta alla disabilità e alla morte. Ci sono rari casi in cui la malattia scompare da sola.

Maggior parte malattie frequenti associato all'aggressione del sistema immunitario:

• sclerodermia;
• lupus eritematoso;
• tiroidite autoimmune;
• vasculite;
• artrite reumatoide;
• psoriasi;
• vitiligine;
• alopecia focale;
• La sindrome di Raynaud e molti altri.

Eventuali reclami del paziente possono indicare l'inizio di tale processo. Sebbene ci siano alcuni segni con cui si può sospettare una natura autoimmune: la simmetria delle aree colpite. Se è uno sfogo mano destra, quindi con un processo autoimmune, una tale eruzione si verifica spesso a sinistra. Lo stesso vale per il resto degli arti. Reclami molto diversi dal paziente. Come se tutto nel corpo fosse andato storto. Può essere vertigini combinati con perdita di capelli e problemi della pelle. O infiammazione delle articolazioni in tutto il corpo. Di norma, tali reclami sono un motivo molto serio per rivolgersi a un buon immunologo.

vasculite allergica

È una malattia infiammatoria dei piccoli vasi sanguigni. Si manifesta come varie eruzioni cutanee. La posizione può essere ovunque. Di norma, si verifica un'eruzione cutanea nel sito di contatto diretto con l'allergene o come reazione generale del corpo. Le cause di tali malattie come vasculite allergica, può essere:

• farmaci;
• sostanze chimiche;
• allergeni;
• infezioni;
• Malattie autoimmuni.

Di solito, quando le persone sentono una diagnosi di "vasculite" da un medico, di cosa si tratta, vogliono scoprirlo il prima possibile. La malattia è considerata relativamente curabile. Sono necessari sforzi significativi per ottenere dinamiche positive. Nella maggior parte dei casi, anche quando trattamento di successo si verificano ricadute.

Vasculite emorragica

Questa è una malattia vascolare infiammatoria. La causa esatta della malattia è sconosciuta. Inoltre, questa forma ha un altro nome: vasculite ematologica. Che cos'è, non tutti lo sanno. Abbastanza spesso, questo tipo di vasculite si manifesta subito dopo infezione pregressa. Piccole eruzioni cutanee si formano sul corpo sotto forma di macchie che hanno una tinta bluastra. Possono fondersi tra loro. Hanno la tendenza a sbucciarsi. Dopo che questa eruzione scompare, la pigmentazione chiara rimane sulla pelle. Recentemente, i casi sono diventati più frequenti quando ai bambini sotto i 12 anni viene diagnosticata la vasculite emorragica. Le ragioni sono ancora sconosciute. Si verifica molto raramente nei bambini. All'età di 12 anni, si verifica anche raramente. Molto spesso, questa forma di vasculite colpisce il tratto digestivo e le articolazioni. Come si manifesta la vasculite emorragica? Cos'è? I principali sintomi della malattia:

• dolore addominale;
• disturbo delle feci;
• vomito;
• febbre;
• debolezza generale.

Vasculite sistemica

La vasculite sistemica è una grave malattia infiammatoria di tutti i vasi, organi e tessuti. Può colpire l'intero corpo, portando a disabilità e morte. Quando si tratta della diagnosi di "vasculite sistemica", di cosa si tratta, bisogna assolutamente studiare.

Nelle analisi, di norma, il livello di ESR è notevolmente aumentato, il che indica la presenza di un processo infiammatorio. La vasculite sistemica può essere una malattia indipendente. Ma spesso si verifica dopo varie infezioni, sullo sfondo di una ridotta immunità, con oncologia. Molto spesso accompagna gli altri Malattie autoimmuni. Ad esempio, come:

• lupus eritematoso;
• tiroidite di Hashimoto;
• sclerodermia;
• artrite reumatoide.

I sintomi comuni includono:

• varie eruzioni cutanee di sfumature cianotiche;
• stato febbrile;
• pallore della pelle.

Questi non sono tutti sintomi. Come si manifesta la vasculite sistemica, che cos'è? Questa domanda interessa molti, e in particolare i pazienti sospettati di avere questa diagnosi.

La causa della malattia non è completamente compresa. Come nei casi precedenti, nello sviluppo della vasculite sistemica si possono distinguere i seguenti fattori:

• natura allergica della malattia;
• varie processi infettivi nell'organismo;
• alcuni medicinali;
• altre malattie autoimmuni;
• predisposizione ereditaria.

Questa malattia non può essere completamente curata. In alcuni casi è possibile ottenere una remissione a lungo termine, a volte anche per tutta la vita. Tuttavia, gli organi interessati non possono essere ripristinati. Prescrivere una terapia di mantenimento. La diagnosi precoce è vitale per questa forma di vasculite. Se la malattia non viene rilevata in tempo, le conseguenze saranno molto tragiche. Il trattamento include:

• Prescrizione di immunosoppressori. Queste sono sostanze che inibiscono il sistema immunitario umano, eliminando così la reazione autoimmune.
• Per correggere l'immunità stessa, vengono utilizzate le immunoglobuline.
• Gli organi e i tessuti interessati vengono diagnosticati e, in base all'esame, vengono trattati.
• La plasmaforesi è anche utilizzata nel trattamento di questa malattia. Questa procedura è chiamata il processo di purificazione del sangue.

Vasculite cutanea

Questo tipo è caratterizzato da danni ai vasi della pelle. Si divide in tre tipologie:

• vasculite dermica;
• dermo-ipodermico;
• ipodermico.

I sintomi della vasculite cutanea includono:

• Eruzione cutanea su varie parti della pelle, spesso localizzata agli arti inferiori. I punti possono fondersi l'uno con l'altro, formando grandi zone infiammate pelle. L'eruzione è solitamente simmetrica.
• Necrosi delle aree colpite.
• A volte gonfiore delle estremità.

Che aspetto ha la vasculite, che cos'è? La foto lo mostra chiaramente.

Sintomi comuni di vasculite

A sintomi generali la vasculite può essere attribuita a:

• Varie eruzioni cutanee di rosso e Colore rosa Con sfumatura bluastra. I punti possono fondersi tra loro, formando lesioni abbastanza grandi.
• Deterioramento del benessere. Debolezza e aumento della fatica.
• Aumento della temperatura corporea.
• Cambiamenti nei parametri dell'analisi del sangue generale. Di norma, un aumento del livello di VES e leucociti, che indica un'infiammazione.
• Presenza di altre malattie autoimmuni.

Vasculite nei bambini

Quando ai genitori viene detto che il loro bambino ha la vasculite, "Cos'è questa malattia?" - una delle prime domande al dottore. Se prima la vasculite era piuttosto rara, ora viene sempre più rilevata nei bambini. La causa della malattia non è sempre trovata. Molto probabilmente, la questione è nella scarsa ecologia, che peggiora solo ogni anno. Stato ambiente influisce negativamente sistema immunitario e si blocca. Questo serve come impulso per lo sviluppo di una serie di processi autoimmuni nel corpo. Molto spesso nei bambini si osserva vasculite emorragica. Le ragioni sono sconosciute.

Diagnostica

La vasculite è una malattia grave, quindi i medici raccomandano di diagnosticare in ospedale. L'esame di laboratorio comprende:

• analisi del sangue generale;
• analisi generale delle urine;
• sangue per la creatinina;
• esami del fegato;
• esame del sangue batteriologico.

Trattamento

La diagnosi di "vasculite" suona piuttosto minacciosa. Cos'è? Trattamento? Previsione? Ecco le principali domande del paziente.

Il trattamento principale per la vasculite è volto a ridurre l'aggressività del proprio sistema di difesa. Per questo vengono utilizzati farmaci chiamati immunosoppressori. Inoltre, viene eseguita la correzione con preparati di interferone umano. Assicurati di prescrivere farmaci antinfiammatori. Gli antibiotici sono spesso prescritti se viene trovata una causa infettiva. Lo stile di vita è regolato. Il resto del trattamento è diretto alle conseguenze della vasculite. A seconda dell'organo interessato, viene prescritta una terapia appropriata.

Previsione

Se a una persona viene diagnosticata la vasculite, di cosa si tratta, è principalmente interessato. La prognosi, di regola, dipende dal tipo di vasculite e dal grado di abbandono. Questa malattia non è completamente curata, ma attraverso l'uso di droghe e stile di vita è possibile ottenere buoni risultati e dimentica i suoi spiacevoli sintomi.

Cosa si può fare per prevenire la vasculite?

La migliore misura preventiva è uno stile di vita sano. Per ridurre il rischio di vasculite, è necessario seguire semplici regole:

• Fai sport ogni giorno. Possono essere esercizi, jogging mattutino o serale, andare in palestra.
• Sbarazzarsi di cattive abitudini. Eliminare completamente o almeno ridurre il numero di sigarette fumate e di alcool consumato.
• Fare una doccia di contrasto avrà un effetto positivo sulla tua salute.
• Anche le passeggiate all'aria aperta ne trarranno beneficio.
• Devi guardare la tua dieta. Non mangiare troppo. Mangia meno prodotti da forno e dolci possibili. Prova a mangiare più frutta e verdura fresca.

La vasculite emorragica è anche chiamata porpora allergica, tossicosi capillare o, con il nome degli autori che l'hanno descritta, malattia di Henoch-Schonlein. La malattia è inclusa in un ampio gruppo di vasculite, infiammazione dei vasi sanguigni diverso tipo e dimensioni.

La particolarità della reazione della parete vascolare sono le condizioni asettiche (l'assenza di un agente patogeno) e il ruolo dominante di una pronunciata reazione allergica. La malattia è accompagnata da una maggiore formazione di trombi, alterata microcircolazione del sangue nei tessuti e negli organi interni, che porta a danni ai reni, alle articolazioni e agli organi digestivi.

Gli uomini di età inferiore ai 20 anni, i bambini dai 7 ai 13 anni sono più suscettibili alla tossicosi capillare. L'incidenza in queste popolazioni varia da 14 a 24 per 10.000.

Cos'è?

Vasculite emorragica - reumatica malattia sistemica, caratterizzato da infiammazione cronica dei capillari, delle arteriole e delle venule che alimentano la pelle, le articolazioni, gli organi addominali e i reni. Un altro nome per la vasculite emorragica è la malattia di Henoch-Schonlein.

Cause

Le cause della malattia non sono state stabilite con precisione. È considerato autoimmune. Tuttavia, è stata rivelata una connessione con i fattori di attivazione dei processi patologici. Questi includono:

• danno traumatico alla pelle e ai vasi sanguigni;
• trasferito malattie infettive virali e batteriche, particolare importanza è attribuita all'infiammazione acuta e cronica nella parte superiore vie respiratorie(influenza, SARS, tonsillite, sinusite), morbillo, tonsillite frequente, varicella, tifo, malattie streptococciche;
• vaccinazioni durante la vaccinazione di routine, uso profilattico di immunoglobuline;
• allergie alimentari;
• ristrutturazione del corpo nei tumori maligni e benigni;
• cambiamenti nelle donne durante la gravidanza;
• influenza dosi più elevate radiazione solare (con scottature solari prolungate), fluttuazioni di temperatura, radiazioni;
• reazioni allergiche ai farmaci (solitamente antibiotici, sedativi e antipertensivi);
• disturbi metabolici a malattie endocrine(diabete);
• predisposizione genetica familiare.
• avvelenamento domestico e professionale, infezione tossica;
• nei bambini - invasioni da elminti;
• risposta alle punture di insetti.

La vasculite emorragica negli adulti si sviluppa più spesso nella vecchiaia, con un'immunità debole e compromessa.

Sintomi di vasculite emorragica, foto

Le manifestazioni della malattia dipendono da quali organi e sistemi ne sono coperti. La vasculite emorragica può manifestarsi in uno o più gruppi di sintomi (vedi foto). I principali sono:

• lesioni cutanee;
• danno articolare;
• sconfitta tratto gastrointestinale;
• sindrome renale;
• in casi isolati - danni ai polmoni e al sistema nervoso.

Il più caratteristico è l'insorgenza acuta della malattia, accompagnata da un aumento della temperatura a numeri febbrili. Ci sono casi in cui non vi è alcun aumento della temperatura.

1. La sindrome della pelle (o porpora) si verifica in ogni paziente. Appare come una piccola macchia simmetrica o maculopapulare eruzione emorragica, localizzato principalmente sulle superfici estensorie degli arti inferiori (raramente superiori), attorno alle grandi articolazioni e sui glutei. L'eruzione può essere rappresentata da singoli elementi, oppure può essere intensa, combinata con angioedema. Di norma, le eruzioni cutanee sono ondulate ricorrenti. Quando l'eruzione svanisce, la pigmentazione rimane. In caso di frequenti recidive, si verifica la desquamazione della pelle nel sito dell'eruzione cutanea.
2. La sindrome articolare è spesso osservata contemporaneamente alla sindrome della pelle, è più tipica per gli adulti. Molto spesso, le grandi articolazioni delle gambe sono coperte dal processo, molto raramente - le articolazioni del gomito e del polso. Si notano dolore, arrossamento e gonfiore. Tipico della vasculite emorragica è un carattere volatile lesioni articolari. Nel 25% dei casi, il dolore articolare migratorio precede le lesioni cutanee. La sindrome articolare, che raramente dura più di una settimana, è talvolta associata a mialgia e gonfiore degli arti inferiori.
3. In 2/3 pazienti c'è anche sindrome addominale. È caratterizzata da dolore addominale spastico, nausea, vomito, sanguinamento dello stomaco. Allo stesso tempo, appunto in pericolo di vita i fenomeni sono annotati solo nel 5% di pazienti.
4. La sindrome renale è meno comune (dal 40 al 60% dei casi) e non si sviluppa immediatamente. Manifestato sotto forma di ematuria (escrezione di sangue nelle urine) vari gradi gravità, in rari casi, è possibile sviluppare glomerulonefrite (infiammazione dei reni) di forma ematurica o nefrosica. Più spesso, la glomerulonefrite si manifesta nel primo anno della malattia, meno spesso accade durante la successiva ricaduta della vasculite emorragica o dopo la scomparsa di tutte le altre manifestazioni della malattia.

In casi isolati si osservano disturbi polmonari: sanguinamento, emorragia. Inoltre, raramente si verificano lesioni del sistema nervoso: possono svilupparsi mal di testa, convulsioni, encefalopatia o polineuropatia.

Vasculite emorragica nei bambini

I sintomi della vasculite nei bambini, a seconda della frequenza della loro comparsa, sono distribuiti come segue:

• eruzione cutanea sotto forma di papule e macchie rosse - 100% dei casi
• artrite e dolori articolari - 82%
• dolore addominale - 63%
• danno renale (glomerulonefrite) - 5-15%.

Molto spesso, il recupero avviene spontaneamente. Pertanto, la malattia è relativamente favorevole durante l'infanzia, soprattutto se si seguono le regole della nutrizione e si è iniziata l'eliminazione di un possibile fattore causale. Dopo che l'infiammazione si è attenuata, il rischio di recidiva è massimo nei primi 3 mesi, ma potrebbe essere più tardi.

Dopo il recupero, è necessario aderire ai principi dell'alimentazione dietetica durante tutto l'anno ed evitare il contatto con gli allergeni che entrano attraverso le vie respiratorie.

sindrome della pelle quadro clinico la vasculite è la principale. È caratterizzato dalle seguenti caratteristiche:

• la comparsa di un'eruzione cutanea chiamata porpora;
• la sua simmetria;
• la porpora sale sopra la pelle ed è ben palpabile;
• allo stesso tempo possono comparire macchie rosse, brufoli, vescicole, che sono caratterizzate da prurito;
• eruzioni cutanee primarie sui piedi, successivamente si sono diffuse alle cosce e ai glutei;
• dopo un paio di giorni, le eruzioni cutanee passano dal rosso vivo al marrone, quindi impallidiscono e scompaiono;
• a volte possono esserci focolai pigmentati che persistono a lungo.

Lo sviluppo della glomerulonefrite di solito si verifica un mese dopo l'inizio dei primi sintomi della malattia. Può verificarsi un danno renale con manifestazioni minime o essere incline a un flusso aggressivo. Di conseguenza, clinico e segni di laboratorio glomerulonefrite sono molto diverse. Loro includono:

• proteine ​​nelle urine;
• edema, a volte molto pronunciato come parte della sindrome nefrosica, in cui la perdita di proteine ​​nelle urine può raggiungere i 3,5 g al giorno;
• dolore nella regione lombare;
• arrossamento delle urine (ematuria macroscopica) o presenza solo microscopicamente determinata di globuli rossi (microematuria);
• aumento transitorio della pressione.

La sindrome addominale è una conseguenza dell'ischemia intestinale. Nei bambini, è caratterizzato da:

• nausea;
• vomito;
• la comparsa di strisce di sangue nelle feci;
• dolore diffuso in tutto l'addome come coliche;
• il dolore peggiora dopo aver mangiato;
• diarrea.

La forma addominale della vasculite emorragica ricorda " addome acuto tradizionalmente richiedono un intervento chirurgico. Tuttavia, con questa malattia, è controindicato, perché. a causa di danni vascolari. È necessaria una terapia farmacologica appropriata.

La sindrome articolare nella vasculite emorragica ha segni tipici che la distinguono dalla sindrome articolare in altre malattie (artrosi, artrite reumatoide, gotta). Questi includono:

• nessuna distruzione dell'articolazione;
• simmetria della lesione;
• mancanza di migrazione del dolore;
• frequenti danni alle articolazioni della caviglia e del ginocchio.

Il trattamento di un bambino con vasculite emorragica deve iniziare in ambiente ospedaliero. Di solito offerto tre settimane riposo a letto seguito dall'espansione.

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Come viene diagnosticata la vasculite emorragica?

La malattia di Henoch-Schonlein è abbastanza facile da esporre a un paziente che presenta tutti e tre i sintomi principali.

Ci sono lievi differenze nel decorso della malattia nei bambini e negli adulti.

• Più del 30% dei bambini sviluppa la febbre.
• Caratterizzato da un esordio acuto e decorso della malattia.
• Sindrome addominale accompagnata feci liquide striato di sangue.
• Spesso i reni sono coinvolti nel processo fin dall'inizio, con il rilevamento di ematuria e proteinuria nei test delle urine.

Negli adulti:

• L'insorgenza della malattia è offuscata, i sintomi sono più lievi.
• La sindrome addominale si verifica solo nel 50% dei pazienti ed è raramente accompagnata da nausea e vomito.
• Il danno renale porta allo sviluppo di glomerulonefrite diffusa cronica, con formazione di insufficienza renale cronica.

Diagnostica

La diagnosi della malattia viene eseguita in modo complesso. Prima di tutto, il medico conduce un'indagine orale, durante la quale scopre le lamentele del paziente, raccoglie un'anamnesi. In futuro, potrebbero essere assegnati i seguenti studi:

• Ecografia degli organi addominali e dei reni.
• Determinazione della durata del sanguinamento.
• Esecuzione di un test del polsino, nonché di un laccio emostatico e di un pizzicotto.
• Esame delle feci.
• Presa ricerca immunologica e biochimica del sangue.
• Studi virologici per rilevare l'epatite.
• Esame endoscopico del tratto gastrointestinale.
• Lo rivela un esame del sangue importo maggiorato leucociti e VES. Si osservano anche disturbi immunologici sotto forma di aumento delle immunoglobuline A e diminuzione del livello delle immunoglobuline G.
• Durante un esame fisico, il medico controlla il funzionamento delle articolazioni, esamina attentamente la pelle per rilevare cambiamenti nel loro colore e possibili eruzioni cutanee. Nel caso in cui si riscontri gonfiore sul viso, ciò potrebbe indicare una violazione del normale funzionamento del sistema urinario. Dovresti anche controllare il tuo polso.

La malattia dovrebbe essere distinta dai seguenti disturbi e condizioni:

• Endocardite infettiva.
• vasculite sistemica (sindrome di Goodpasture, periarterite nodosa, Malattia di Behçet).
• Malattie diffuse tessuto connettivo(lupus eritematoso sistemico).
• Meningococcemia.
• Porpora macroglobulinemica di Waldenström.
• Yersinosi.
• Morbo di Crohn.

Inoltre, possono essere prescritte una procedura di trepanobiopsia e un esame del midollo osseo.

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Trattamento della vasculite emorragica

Innanzitutto, hai bisogno di una dieta (escluso prodotti allergenici). In secondo luogo, rigoroso riposo a letto. In terzo luogo, la terapia farmacologica (agenti antipiastrinici, anticoagulanti, corticosteroidi, immunosoppressori-azatioprina, nonché terapia antitrombotica).

Vengono utilizzati i seguenti farmaci:

• attivatori della fibrinolisi - acido nicotinico.
• eparina alla dose di 200-700 unità per chilogrammo di peso corporeo al giorno per via sottocutanea o endovenosa 4 volte al giorno, gradualmente annullata con una diminuzione in una singola dose.
• agenti antipiastrinici - carillon a 2-4 milligrammi / chilogrammo al giorno, trental per via endovenosa per flebo.
• Nei casi più gravi viene prescritta la plasmaferesi o la terapia con glucocorticosteroidi.
• In casi eccezionali vengono utilizzati citostatici come l'azatioprina o la ciclofosfamide.

In generale, il decorso della malattia è favorevole e raramente viene utilizzata la terapia immunosoppressiva o citostatica (ad esempio, con lo sviluppo della nefrite autoimmune).

• La durata del trattamento per la vasculite emorragica dipende da forma clinica e gravità: 2-3 mesi - con un decorso lieve; 4-6 mesi - con moderato; fino a 12 mesi - con grave decorso ricorrente e nefrite di Shenlein-Genoch; trattamento per cronico corsi ripetuti entro 3-6 mesi.

I bambini devono essere dentro registrazione dispensario. Condotto in 2 anni. I primi 6 mesi il paziente visita il medico mensilmente, quindi - 1 volta in 3 mesi, quindi - 1 volta in 6 mesi. La prevenzione viene effettuata con l'aiuto della riabilitazione dei focolai di infezione cronica. Esamina regolarmente le feci per le uova di elminti. Tali bambini sono controindicati nello sport, nella fisioterapia varia e nell'esposizione al sole.

Risposte alle domande

Cosa si intende per dieta ipoallergenica?

• Innanzitutto vanno esclusi dal consumo alimenti altamente allergenici come uova, cioccolato, agrumi, caffè e cacao. pesce di mare e frutti di mare, noci. È anche necessario rinunciare a cibi grassi e fritti. La dieta dovrebbe essere dominata da latticini a basso contenuto di grassi, stufati e piatti bolliti. Sono consentite mele verdi, cereali, tacchino e carne di coniglio, oli vegetali.

Qual è la prognosi della vasculite emorragica?

• Di norma, la prognosi, soprattutto quando forma lieve malattia, di buon auspicio. Corso severo la vasculite emorragica è irta di recidiva della malattia e insorgenza di complicanze (nefrite complicata da insufficienza renale). Con una forma fulminea, c'è un'alta probabilità esito letale entro pochi giorni dall'inizio della malattia.

I pazienti che hanno avuto vasculite emorragica vengono presi per la registrazione al dispensario?

• La registrazione del dispensario negli adulti dopo la malattia non viene mostrata. I bambini dovrebbero essere osservati per due anni. Mensile per i primi sei mesi, trimestrale per i successivi sei mesi e semestrale per l'ultimo anno. I bambini non dovrebbero fare sport, la fisioterapia e l'insolazione (stare al sole) sono controindicati per loro.

È possibile sviluppare complicanze e conseguenze dopo la vasculite emorragica e quali?

• Sì, la malattia può portare a ostruzione intestinale e peritonite, insufficienza renale cronica, disfunzione degli organi interni (cuore, fegato), anemia e sanguinamento polmonare, i bambini possono sviluppare diatesi emorragica.

Come prevenire le riacutizzazioni?

Il paziente dopo la dimissione dall'ospedale non dovrebbe dimenticare la sua malattia a casa. Certo, a quel punto saprà già tutto sulla natura della malattia, la prevenzione delle riacutizzazioni, il comportamento nella vita di tutti i giorni, l'alimentazione e la routine quotidiana. Immerso nell'atmosfera domestica, il paziente non assumerà alcun farmaco senza prescrizione medica, non si avvarrà di prodotti che possono provocare una ricaduta (allergeni), ma allo stesso tempo mangerà a sazietà e farà tranquille passeggiate nel aria fresca ogni sera.

Inoltre, una persona è controindicata:

• Eccitazione eccessiva, stress mentale;
• Vaccinazioni (possibili solo per motivi di salute);
• Pesante lavoro fisico(i bambini sono esentati dalle lezioni di educazione fisica);
• ipotermia;
• L'introduzione di immunoglobuline (anti-stafilococco, anti-tetano, ecc.).

A causa del fatto che la vasculite emorragica è prevalentemente una malattia infantile, vengono fornite raccomandazioni speciali per i bambini (o i genitori?):

• Ogni sei mesi il bambino visita il medico curante (in assenza di esacerbazioni);
• Osservazione dispensaria per almeno 5 anni se i reni rimangono sani, ma se sono danneggiati, il controllo può durare tutta la vita;
• I bambini sono completamente esentati dall'educazione fisica per un anno, poi passano al gruppo preparatorio;
• 3 volte all'anno è richiesta una visita obbligatoria dal dentista e dall'otorinolaringoiatra;
• Analisi regolare delle urine (generale e secondo Nechiporenko) e analisi fecale per elminti;
• Le vaccinazioni sono escluse per 2 anni, dopodiché viene effettuata la vaccinazione di routine, ma con il permesso del medico curante e sotto la "copertura antistaminica";
• Rispetto di una dieta antiallergica - 2 anni;

Consigli ai genitori o ad altri parenti sul trattamento domiciliare, sulla prevenzione delle ricadute, sull'alimentazione e sul comportamento a scuola ea casa.

La vasculite è un'infiammazione delle pareti dei vasi sanguigni. A seconda delle navi interessate, si distinguono questi tipi di vasculite:

• Flebite - causata dall'infiammazione delle pareti vasi venosi.
• L'arteriolite è un'infiammazione delle piccole arterie.
• Arterite: danno alle pareti delle arterie.
• Capillare - infiammazione dei capillari.

Ci sono casi in cui più vasi sono colpiti contemporaneamente, questo è chiamato vasculite sistemica.

Vasculite emorragica isolata separatamente, vascolare pelle, reni, tratto gastrointestinale, articolazioni.

Cause della malattia

La vasculite può essere primaria, sviluppandosi come una malattia indipendente e può verificarsi come complicazione di alcune malattie.

Le cause della vasculite primaria non sono state ancora stabilite e la vasculite secondaria può manifestarsi sullo sfondo di infezioni croniche, acute, vaccinazioni, malattie oncologiche, grave surriscaldamento o raffreddamento, lesioni cutanee termiche, incl. scottature. La vasculite può svilupparsi dopo lesioni o esposizione a veleni biologici, sostanze chimiche.

Tutti questi fattori negativi possono portare al fatto che la struttura dei tessuti vascolari cambierà e il corpo inizierà a respingerlo, percependolo come estraneo, a produrre anticorpi.

Sintomi di vasculite

I sintomi della vasculite all'inizio della malattia sono per lo più simili: febbre, temperatura "saltante" - aumenta o diminuisce e ogni aumento della temperatura significa che si è aperta una nuova infiammazione.

Un sintomo caratteristico della vasculite sono le emorragie cutanee. Dopo la pelle, la lesione va ai muscoli, alle articolazioni, ai nervi, motivo per cui, con l'ulteriore sviluppo della malattia, i sintomi della vasculite differiscono a seconda di quale organo è infiammato.

Con la periarterite nodulare, il paziente avverte dolore ai muscoli, dolori acuti nell'addome sviluppa nausea, vomito, febbre.

Con l'arterite a cellule giganti temporale, si avvertono debolezza, mal di testa palpitante e gonfiore nella regione temporale.

Con l'aortoarterite, gli arti diventano insensibili e doloranti, la schiena e lo stomaco fanno male, la vista è compromessa, il paziente sviene.

CON eruzioni cutanee sotto forma di piccoli lividi simmetrici, inizia la vasculite emorragica. L'eruzione si forma sui glutei, attorno alle articolazioni, sulle superfici estensorie delle braccia e delle gambe. Meno spesso puoi vedere un'eruzione cutanea sul viso, sui piedi e sui palmi, sul busto. Secondo questi segni, viene fatta la diagnosi primaria di vasculite nei bambini.

Il secondo sintomo caratteristico della vasculite emorragica - il danno articolare, accompagnato da dolore e / o infiammazione, è osservato in più della metà dei pazienti. Di solito le grandi articolazioni soffrono, spesso non si osserva il loro danno permanente con funzionalità compromessa.

Terzo sintomo importante vasculite emorragica - dolore addominale. Si sviluppa sia prima che durante le lesioni cutanee e articolari. Gli attacchi di dolore possono durare diversi giorni. Ci sono anche lamentele di nausea, feci cattive, vomito, febbre, in rari casi si aprono emorragie gastriche e intestinali.

Diagnosi della malattia

Per diagnosticare la vasculite sistemica, è necessario condurre un esame del sangue, delle urine, una radiografia dello sterno ed esaminare i vasi.

Per determinare la vasculite emorragica, vengono eseguiti anche un esame delle urine e del sangue e una radiografia dello sterno. Inoltre, al paziente viene prescritta un'ecografia del peritoneo, se vi sono segni di danno renale, quindi un'ecografia dei reni. Per fare una diagnosi di vasculite nei bambini, può essere prescritta anche la nefroscintigrafia dinamica, perché può essere un'anomalia dello sviluppo sistema urinario, deposito e funzione renale escretoria.

Nella fase della diagnosi, è importante distinguere la vasculite sistemica dalle infezioni accompagnate da eruzioni cutanee simili escludere la porpora trombocitopenica.

Il dolore addominale può verificarsi anche con appendicite acuta, ulcera perforata, ostruzione intestinale, colite ulcerosa- tutte queste malattie dovrebbero essere escluse prima di iniziare il trattamento per la vasculite. Escludere anche glomerulonefrite e lupus eritematoso.

Trattamento della vasculite

Per il trattamento della vasculite vengono prescritti farmaci che sopprimono la produzione di anticorpi che riducono la sensibilità dei tessuti: citostatici, glucocorticosteroidi.

Inoltre, in alcune forme di vasculite emorragica o sistemica, possono essere prescritte procedure di purificazione del sangue: emosorbimento e plasmaferesi.

Se la malattia è lieve, è in remissione, il trattamento della vasculite consiste solo nella nomina di farmaci antinfiammatori non steroidei, come voltaren o indometacina.

Inoltre, nel trattamento della vasculite, possono essere prescritti agenti che riducono la permeabilità vascolare e la coagulazione del sangue - per prevenire la trombosi.

Prevenzione delle malattie

Per la prevenzione della vasculite nei bambini e negli adulti, è necessario evitare l'automedicazione e la vaccinazione irragionevole, indurirsi, adottare misure per eliminare l'impatto negativo di fattori esterni, ad esempio evitare il surriscaldamento, l'ipotermia, l'esposizione prolungata al sole, evitare contatto diretto con pesticidi, ecc.

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Come risultato dell'infiammazione delle pareti dei vasi del derma e della loro impregnazione di cellule immunitarie, si forma la vasculite cutanea. Loro manifestazioni cliniche associato a danni ai vasi cutanei piccoli e / o medi. Nella metà dei casi, le cause della malattia rimangono sconosciute, il trattamento dipende dalla gravità del processo infiammatorio.

Caratteristiche della malattia

La vasculite è un'infiammazione dei vasi sanguigni, che provoca vari sintomi di danni alla pelle e, in alcuni casi, agli organi interni. Le pareti delle arterie sono impregnate di cellule immunitarie - leucociti neutrofili e subiscono necrosi (morte). Allo stesso tempo, la permeabilità della parete vascolare aumenta e attorno ad essa si verificano emorragie.

Il processo patologico è spesso associato alla deposizione su superficie interna arterie di immunocomplessi circolanti, costituite da sostanze estranee che sono entrati nel corpo (antigeni) e anticorpi protettivi. Tali complessi immunitari, depositandosi sull'endotelio vascolare, portano al suo danno e infiammazione. Questo meccanismo di sviluppo caratterizza la forma più comune di patologia: la vasculite cutanea allergica.

La malattia può avere vari gradi gravità - da lievi danni ai vasi della pelle al coinvolgimento delle arterie in tutti gli organi interni con una violazione della loro funzione. Pertanto, la valutazione è di primaria importanza nel trattamento dei pazienti. manifestazioni sistemiche malattia.

Cause e tipi di patologia

Gli schemi di classificazione sono vari. Si basano su vari criteri, tra cui la dimensione dei vasi colpiti, il quadro microscopico, le manifestazioni esterne della malattia e le sue cause.

Esistono i seguenti tipi principali di vasculite cutanea:

Poliarterite nodosa

Questo è un danno infiammatorio alle arterie di medio e piccolo calibro, accompagnato dalla loro necrosi, senza danni ai reni, coinvolgimento delle arteriole, dei vasi venosi più piccoli, dei capillari e della formazione di glomerulonefrite.

Granulomatosi di Wegener

Processo infiammatorio degli organi respiratori con formazione di specifici noduli infiammatori - granulomi e vasculite con necrosi della parete vascolare, che colpisce i capillari, le arterie e le vene più piccole e medie; spesso sviluppa danni ai glomeruli dei reni - nefrite.

Sindrome di Churg-Strauss

Processo infiammatorio con una predominanza componente allergica colpisce l'apparato respiratorio, accompagnato da danni alle arterie di piccolo e medio calibro, spesso associati ad asma bronchiale.

Poliangioite microscopica

Infiammazione di natura necrotizzante con una componente immuno-dipendente insignificante, capillari più spesso dannosi, vasi meno spesso più grandi; con questa malattia si osservano molto spesso glomerulonefrite necrotizzante e danno polmonare.

Porpora di Shenlein-Henoch

Patologia con la deposizione di immunocomplessi contenenti anticorpi della classe IgA. La malattia colpisce i piccoli vasi, tra cui pelle, rene, intestino, provoca dolore o infiammazione delle articolazioni (vasculite cutaneo-articolare).

Il processo colpisce i piccoli vasi ed è associato alla formazione di speciali proteine ​​​​nel sangue - crioglobuline; in questo processo patologico, la pelle e il tessuto renale soffrono.

Vasculite leucocitoclastica cutanea (angioite)

Infiammazione limitata dei soli vasi dermici, senza coinvolgimento dei reni e di altri organi.

A seconda della presunta causa della malattia, si distinguono vasculite cutanea primaria e secondaria.

Perché fattori eziologici vario, a pratica clinica valore più alto ha una classificazione basata sulla dimensione delle navi colpite. segni patologia cutanea compaiono con il coinvolgimento dei capillari più piccoli e dei vasi di medie dimensioni. Pertanto, gli scienziati dividono tutte le forme di vasculite in base a questa caratteristica:

• la lesione predominante dei vasi capillari e più piccoli: vasculite cutanea leucoclastica, orticarioide e porpora di Shenlein-Genoch;
• coinvolgimento delle arterie di medio calibro: poliarterite nodosa;
• danni sia piccoli che grandi grandi vasi: variante crioglobulinemica, lesioni nelle malattie del tessuto connettivo.

Manifestazioni di vasculite cutanea

Manifestazioni esterne

I sintomi della vasculite cutanea sono principalmente determinati dal diametro dei vasi coinvolti nel processo. Quando sono coinvolti piccoli vasi, si osserva la porpora sulla superficie della pelle. Meno comunemente si formano eruzioni papulose, orticaria, vescicole, petecchie, eritema.

Con l'infiammazione dei vasi di medie dimensioni, si osservano i seguenti segni cutanei:

• rete vissuta;
• forma necrotica ulcerosa di patologia;
• nodi sottocutanei;
• necrosi delle falangi ungueali.

Vasculite con danno predominante ai piccoli vasi

Angioite leucocitoclastica cutanea

Questa è una diagnosi fatta escludendo altre cause di patologia, accompagnata da infiammazione di vasi esclusivamente cutanei. L'insorgenza della malattia è spesso associata a una malattia infettiva acuta o all'uso di un nuovo farmaco per il paziente.

Un sintomo tipico è una lesione limitata che si risolve da sola dopo poche settimane o mesi. Il 10% sviluppa una forma cronica o recidivante della malattia. Il danno sembra porpora, papule, vescicole, orticaria, si trova su aree della pelle soggette ad attrito.

Vasculite allergica (orticaria).

Questa forma si verifica nel 10% dei pazienti con cronico. Differenze tra patologia e orticaria:

• la lesione persiste per più di un giorno;
• in clinica non prevale il prurito, ma il bruciore della pelle;
• la presenza di porpora e scurimento (iperpigmentazione) della pelle nel sito della lesione.

La maggior parte dei casi della variante orticarioide è dovuta a una causa sconosciuta, ma un'altra proporzione è causata dalla sindrome di Sjögren, dal lupus, dalla malattia da siero, dall'epatite C o da tumori maligni. Importa anche azione a lungo termine fattori fisici dannosi - radiazione solare o aria fredda.

La variante orticaria è divisa in 2 forme: con normale e basso contenuto complemento. Il complemento è un sistema di proteine ​​sieriche coinvolte nelle risposte immunitarie. La forma a basso complemento è rara. È accompagnato dallo sviluppo di artrite, tratto gastrointestinale, malattia polmonare ostruttiva.

Forma orticarioide di angioite

Porpora di Shenlein-Henoch

La malattia (il suo sinonimo è vasculite emorragica) si forma più spesso durante l'infanzia, spesso nei ragazzi di 4-8 anni. È accompagnato dalla comparsa di porpora, evidente al tatto, su gambe e glutei, contemporaneamente ad artrite (una forma pelle-articolare di vasculite emorragica), nefrite, dolore parossistico nella cavità addominale. La malattia si verifica spesso in modo acuto dopo le infezioni del rinofaringe. Istologicamente, nei tessuti, gli immunocomplessi contenenti IgA si trovano all'interno e attorno ai vasi più piccoli.

Porpora di Shenlein-Henoch

Nella maggior parte dei pazienti la malattia procede favorevolmente, tuttavia, nel 20% dei pazienti si forma un danno renale (forma cutanea-viscerale di vasculite emorragica); questo è più comune con l'insorgenza della patologia in età adulta.

Lesioni vascolari e renali nella vasculite emorragica

Vasculite con danno predominante ai vasi medi

Questo tipo include la poliarterite nodosa. Ha un classico e varietà dermiche. La variante classica è una patologia necrotizzante delle arterie di medio calibro, non accompagnata da glomerulonefrite. La malattia è accompagnata da dolori muscolari e articolari, colpisce la pelle, nervi periferici, organi digestivi, provoca orchite e insufficienza cardiaca congestizia. Anche i reni sono colpiti, ma a causa di danni alle arterie di medio calibro, si verificano ipertensione renale e insufficienza renale, ma non glomerulonefrite.

Lesioni cutanee:

• porpora;
• vissuto;
• difetti ulcerosi;
• noduli sottocutanei;
• in rari casi, cancrena della pelle sulla punta delle dita.

Nel 5-7% dei casi, la poliarterite nodosa è associata all'epatite virale B.

La forma cutanea di poliarterite nodosa si verifica nel 10% dei casi di questa malattia ed è caratterizzata solo da danni al rivestimento esterno del corpo. Questa è la forma più comune della malattia nei bambini, quando è spesso accompagnata da febbre, dolori muscolari e articolari. La mononeurite degli arti inferiori si sviluppa nel 20% dei pazienti.

Le lesioni cutanee sono rappresentate da noduli dolorosi, la liveso reticularis e la cancrena delle falangi ungueali sono meno comuni. Questa forma di patologia è spesso associata a infezione da stafilococco, HIV, parvovirus, epatite B. La malattia può arrestarsi spontaneamente o andare in una forma cronica recidivante.

Vasculite con lesioni dei vasi cutanei di piccolo e medio calibro

Vasculite crioglobulinemica

Le crioglobuline sono proteine ​​che precipitano se esposte al freddo. Sono divisi in 3 sottospecie. Il 1° tipo è costituito da Anticorpi IgM, causano il blocco dei vasi sanguigni e sono accompagnati da estremità blu o fenomeno di Raynaud. I tipi 2 e 3 sono costituiti da anticorpi diretti contro le IgG. La vasculite crioglobulinemica si sviluppa in circa il 15% dei pazienti con queste proteine ​​nel sangue. Si ritiene che ciò sia dovuto alla loro deposizione e all'attivazione della loro distruzione da parte del sistema del complemento.

Fino al 75% dei casi è associato all'epatite virale C. Meno comunemente, i processi autoimmuni e linfoproliferativi diventano la causa.

Manifestazioni cutanee: porpora, meno spesso fenomeno di Raynaud, lividi, noduli cutanei. Segni di sistema- artralgia, nefrite e neuropatia periferica. È accompagnato da una violazione della sensibilità e del dolore agli arti.

Vasculite crioglobulinemica

Vasculite nelle malattie del tessuto connettivo

La patologia può verificarsi in pazienti con vari Malattie autoimmuni tra cui l'artrite reumatoide, il lupus eritematoso sistemico, la sindrome di Sjögren. La variante reumatoide si sviluppa nel 5-15% dei pazienti con artrite reumatoide, di regola, allo stadio finale della malattia e con alto contenuto(titolo) di fattore reumatoide.

La pelle e i nervi periferici sono colpiti. C'è una porpora ben marcata, così come attacchi di cuore e necrosi dei tessuti molli sulla punta delle dita.

Il danno vascolare nel lupus può colpire qualsiasi organo e di solito si verifica quando la malattia divampa. La malattia è accompagnata da emorragie, liveso reticularis, necrosi della pelle e ulcere superficiali su di essa.

La patologia nella sindrome di Sjögren è osservata nel 9-32% dei pazienti, colpisce la pelle e centrale sistema nervoso. Gravi lesioni sistemiche sono correlate con la presenza di crioglobulinemia in tali pazienti.

Vasculite ANCA-associata

Gli anticorpi citoplasmatici antineutrofili (ANCA) sono diretti contro le proprie cellule immunitarie e vengono rilevati in molte malattie. Sono spesso associati a tre forme cutanee:

• granulomatosi di Wegener;
• sindrome di Churg-Strauss;
• poliangioite microscopica.

La rilevazione di ANCA aiuta a diagnosticare queste malattie. Questi anticorpi sono coinvolti nello sviluppo della malattia e sono importanti nel predire la ricorrenza della patologia. Le condizioni associate agli ANCA possono interessare qualsiasi organo e hanno tutte un decorso cronico con frequenti ricadute.

Angiite necrotica ulcerosa

Diagnostica

Il riconoscimento della malattia avviene in più fasi

Conferma di vasculite cutanea

Se la pelle è coinvolta nel processo patologico, è necessario condurre una biopsia cutanea nelle lesioni verificatesi 12-24 ore prima dello studio. Questo aiuta a rilevare l'infiltrazione vascolare neutrofila e fare una diagnosi.

Se si sospettano arterie di medio calibro, può essere necessaria una biopsia cutanea più profonda (a forma di cuneo). Puoi prelevare materiale dai noduli, di solito questo fornisce più informazioni rispetto ai campioni dai bordi ulcera cutanea o rete Livedo.

Diagnosi delle malattie sistemiche

Dopo aver confermato la diagnosi di infiammazione della pelle, il medico deve determinarne la gravità e il danno ad altri organi. A studio esterno vengono rilevati segni di danno agli organi interni, ad esempio:

• congestione nasale;
• emottisi;
• dispnea;
• mescolanza di sangue nelle urine;
• dolore addominale;
• violazione della sensibilità degli arti;
• febbre;
• perdita di peso;
• aumento della pressione sanguigna.

Se vi è il sospetto di coinvolgimento di organi interni o se i sintomi della patologia persistono per più di 6 settimane, sono prescritti ulteriori studi:

• esame del sangue dettagliato;
• analisi biochimiche con la determinazione del livello di urea, azoto residuo, creatinina, esami del fegato;
• diagnosi di infezione da HIV, epatite B e C;
• determinazione del livello di complemento, fattore reumatoide, anticorpi antinucleari;
• elettroforesi delle proteine ​​sieriche e urinarie.

Con gravi danni ai polmoni o ai reni, sono prescritti i seguenti studi:

• anticorpi citoplasmatici antineutrofili (ANCA);
• radiografia dei polmoni e dei seni paranasali.

Se si sospetta poliarterite nodosa, viene eseguita un'angiografia per valutare i microaneurismi dei vasi degli organi interni.

Con uno studio approfondito possono emergere altre cause della patologia, come l'azione di farmaci, agenti infettivi la presenza di un tumore maligno. Spesso è necessaria una biopsia polmonare o renale per confermare la diagnosi.