Gli antipiretici per i bambini sono prescritti da un pediatra. Ma ci sono situazioni di emergenza per la febbre in cui il bambino ha bisogno di ricevere immediatamente medicine. Quindi i genitori si assumono la responsabilità e usano farmaci antipiretici. Cosa è consentito dare ai neonati? Come abbassare la temperatura nei bambini più grandi? Quali farmaci sono i più sicuri?
Il lupus eritematoso sistemico (LES) colpisce diversi milioni di persone in tutto il mondo. Si tratta di persone di tutte le età, dai neonati agli anziani. Le ragioni dello sviluppo della malattia non sono chiare, ma molti fattori che contribuiscono alla sua insorgenza sono ben compresi. Non esiste ancora una cura per il lupus, ma questa diagnosi non suona più come una condanna a morte. Proviamo a capire se il dottor House aveva ragione nel sospettare questa malattia in molti dei suoi pazienti, se esiste una predisposizione genetica al LES e se un certo stile di vita può proteggere da questa malattia.
Continuiamo il ciclo delle malattie autoimmuni, malattie in cui il corpo inizia a combattere con se stesso, producendo autoanticorpi e/o cloni autoaggressivi di linfociti. Parliamo di come funziona il sistema immunitario e del perché a volte inizia a “sparare da solo”. Alcune delle malattie più comuni saranno trattate in pubblicazioni separate. Per mantenere l'obiettività, abbiamo invitato il Dottore in Scienze Biologiche, Corr. RAS, Professore del Dipartimento di Immunologia, Università Statale di Mosca Dmitry Vladimirovich Kuprash. Inoltre, ogni articolo ha il proprio revisore, che approfondisce tutte le sfumature in modo più dettagliato.
La revisore di questo articolo è stata Olga Anatolyevna Georginova, Ph.D. Lomonosov.
Disegno di William Bagg dall'atlante di Wilson (1855)
Molto spesso, una persona viene dal medico, esausta da una febbre febbrile (temperatura superiore a 38,5 ° C), ed è questo sintomo che gli serve come motivo per andare dal medico. Le sue articolazioni si gonfiano e fanno male, tutto il suo corpo “fa male”, i linfonodi si ingrossano e causano disagio. Il paziente lamenta un rapido affaticamento e una crescente debolezza. Altri sintomi riferiti all'appuntamento includono ulcere alla bocca, alopecia e disturbi gastrointestinali. Spesso il paziente soffre di mal di testa lancinante, depressione, grave affaticamento. La sua condizione influisce negativamente sulla sua capacità lavorativa e sulla vita sociale. Alcuni pazienti possono anche presentare disturbi affettivi, deterioramento cognitivo, psicosi, disturbi del movimento e miastenia grave.
Non a caso, Josef Smolen dell’Ospedale Generale della Città di Vienna (Wiener Allgemeine Krankenhaus, AKH) ha definito il lupus eritematoso sistemico “la malattia più complessa del mondo” al congresso del 2015 dedicato a questa malattia.
Per valutare l'attività della malattia e il successo del trattamento, nella pratica clinica vengono utilizzati circa 10 indici diversi. Con il loro aiuto, puoi monitorare i cambiamenti nella gravità dei sintomi in un periodo di tempo. Ad ogni violazione viene assegnato un determinato punteggio e il punteggio finale indica la gravità della malattia. I primi metodi di questo tipo sono apparsi negli anni '80 e ora la loro affidabilità è stata confermata da tempo dalla ricerca e dalla pratica. I più popolari sono SLEDAI (Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index), la sua modifica utilizzata nello studio Safety of Estrogens in Lupus National Assessment (SELENA), BILAG (British Isles Lupus Assessment Group Scale), SLICC / ACR (Systemic Lupus International Cliniche collaboratrici/Indice dei danni dell'American College of Rheumatology) e ECLAM (misurazione europea dell'attività del lupus consensuale). In Russia viene utilizzata anche la valutazione dell'attività SLE secondo la classificazione di V.A. Nasonova.
Principali bersagli della malattia
Alcuni tessuti sono più colpiti dagli attacchi degli anticorpi autoreattivi rispetto ad altri. Nel LES sono particolarmente colpiti i reni e il sistema cardiovascolare.
I processi autoimmuni interrompono anche il funzionamento dei vasi sanguigni e del cuore. Secondo stime prudenti, un decesso su dieci causato dal LES è causato da disturbi circolatori che si sono sviluppati a seguito di un'infiammazione sistemica. Il rischio di ictus ischemico nei pazienti con questa malattia è raddoppiato, la probabilità di emorragia intracerebrale è tre volte e quella subaracnoidea è quasi quattro volte. Anche la sopravvivenza dopo l’ictus è molto peggiore rispetto alla popolazione generale.
L'insieme delle manifestazioni del lupus eritematoso sistemico è immenso. In alcuni pazienti, la malattia può colpire solo la pelle e le articolazioni. In altri casi, i pazienti sono esausti per l'affaticamento eccessivo, la crescente debolezza in tutto il corpo, la temperatura febbrile prolungata e il deterioramento cognitivo. A ciò si possono aggiungere la trombosi e gravi danni agli organi, come la malattia renale allo stadio terminale. A causa di queste diverse manifestazioni viene chiamato LES una malattia dai mille volti.
Pianificazione famigliare
Uno dei rischi più importanti imposti dal LES sono le numerose complicazioni durante la gravidanza. La stragrande maggioranza dei pazienti sono giovani donne in età fertile, quindi la pianificazione familiare, la gestione della gravidanza e il monitoraggio fetale sono ora di grande importanza.
Prima dello sviluppo dei moderni metodi di diagnosi e terapia, la malattia della madre spesso influenzava negativamente il corso della gravidanza: si verificavano condizioni che minacciavano la vita di una donna, la gravidanza spesso terminava con la morte intrauterina del feto, parto prematuro e preeclampsia. Per questo motivo, per molto tempo, i medici hanno fortemente scoraggiato le donne affette da LES dall’avere figli. Negli anni ’60 le donne perdevano il feto nel 40% dei casi. Negli anni 2000, il numero di tali casi si era più che dimezzato. Oggi i ricercatori stimano questa cifra al 10-25%.
Ora i medici consigliano di rimanere incinta solo durante la remissione della malattia, poiché la sopravvivenza della madre, il successo della gravidanza e del parto dipendono dall'attività della malattia nei mesi precedenti il concepimento e nel momento stesso della fecondazione dell'ovulo. Per questo motivo, i medici considerano la consulenza della paziente prima e durante la gravidanza come un passo necessario.
Oggigiorno, in rari casi, una donna scopre di avere il LES mentre è già incinta. Poi, se la malattia è poco attiva, la gravidanza può procedere favorevolmente con una terapia di mantenimento con farmaci steroidei o aminochinolinici. Se la gravidanza, insieme al LES, inizia a minacciare la salute e persino la vita, i medici raccomandano un aborto o un taglio cesareo d’urgenza.
Si sviluppa circa un bambino su 20.000 lupus neonatale- malattia autoimmune acquisita passivamente, nota da più di 60 anni (la frequenza dei casi è indicata per gli Stati Uniti). È mediata da autoanticorpi antinucleari materni diretti agli antigeni Ro/SSA, La/SSB o ribonucleoproteina U1. La presenza del LES nella madre non è affatto necessaria: solo 4 donne su 10 che danno alla luce bambini affetti da lupus neonatale hanno il LES al momento della nascita. In tutti gli altri casi, gli anticorpi di cui sopra sono semplicemente presenti nel corpo della madre.
L'esatto meccanismo di danno ai tessuti del bambino è ancora sconosciuto e molto probabilmente è più complicato della semplice penetrazione degli anticorpi materni attraverso la barriera placentare. La prognosi per la salute del neonato è generalmente buona e la maggior parte dei sintomi si risolve rapidamente. Tuttavia, a volte le conseguenze della malattia possono essere molto gravi.
In alcuni bambini le lesioni cutanee sono già evidenti alla nascita, in altri si sviluppano entro poche settimane. La malattia può colpire molti sistemi del corpo: cardiovascolare, epatobiliare, nervoso centrale e polmoni. Nel peggiore dei casi, il bambino può sviluppare un blocco cardiaco congenito potenzialmente letale.
Aspetti economici e sociali della malattia
Una persona affetta da LES non soffre solo delle manifestazioni biologiche e mediche della malattia. Gran parte del carico della malattia è di natura sociale e può creare un circolo vizioso di aumento dei sintomi.
Pertanto, indipendentemente dal sesso e dall'etnia, la povertà, il basso livello di istruzione, la mancanza di assicurazione sanitaria, il supporto sociale e le cure insufficienti contribuiscono ad aggravare le condizioni del paziente. Ciò, a sua volta, porta alla disabilità, alla perdita della capacità lavorativa e ad un ulteriore peggioramento dello status sociale. Tutto ciò peggiora significativamente la prognosi della malattia.
Non bisogna escludere che il trattamento del LES sia estremamente costoso e che i costi dipendano direttamente dalla gravità della malattia. A costi diretti comprendono, ad esempio, il costo delle cure stazionarie (tempo trascorso negli ospedali e nei centri di riabilitazione e procedure correlate), cure ambulatoriali (cure con medicinali obbligatori e aggiuntivi prescritti, visite mediche, esami di laboratorio e altri test, chiamate in ambulanza), operazioni chirurgiche, trasporto alle strutture mediche e servizi medici aggiuntivi. Secondo le stime del 2015, negli Stati Uniti, un paziente spende in media 33.000 dollari all’anno per tutte le voci di cui sopra. Se ha sviluppato la nefrite da lupus, l'importo è più che raddoppiato, fino a $ 71 mila.
costi indiretti possono essere anche superiori a quelli diretti, poiché comprendono la perdita della capacità lavorativa e l'invalidità per malattia. I ricercatori stimano l'importo di tali perdite a $ 20.000.
Situazione russa: “Affinché la reumatologia russa possa esistere e svilupparsi, abbiamo bisogno del sostegno statale”
In Russia, decine di migliaia di persone soffrono di LES, circa lo 0,1% della popolazione adulta. Tradizionalmente, i reumatologi si occupano del trattamento di questa malattia. Una delle più grandi istituzioni in cui i pazienti possono chiedere aiuto è l'Istituto di ricerca di reumatologia. V.A. Nasonova RAMS, fondata nel 1958. Come ricorda l'attuale direttore dell'istituto di ricerca, accademico dell'Accademia russa delle scienze mediche, scienziato onorato della Federazione Russa Evgeny Lvovich Nasonov, all'inizio sua madre, Valentina Alexandrovna Nasonova, che lavorava nel dipartimento di reumatologia, quasi ogni giorno veniva a casa in lacrime, perché quattro pazienti su cinque morirono per mano sua. Fortunatamente questa tragica tendenza è stata superata.
L'assistenza ai pazienti affetti da LES viene fornita anche nel reparto di reumatologia della Clinica di Nefrologia, Malattie Interne e Professionali intitolata a E.M. Tareev, Centro reumatologico della città di Mosca, DGKB im. DIETRO. Bashlyaeva DZM (Ospedale cittadino pediatrico di Tushino), il Centro scientifico per la salute dei bambini dell'Accademia russa delle scienze mediche, l'Ospedale clinico pediatrico russo e l'Ospedale clinico pediatrico centrale della FMBA.
Tuttavia, anche adesso è molto difficile ammalarsi di LES in Russia: la disponibilità degli ultimi preparati biologici per la popolazione lascia molto a desiderare. Il costo di tale terapia è di circa 500-700 mila rubli all'anno e il farmaco è a lungo termine, non limitato a un anno. Allo stesso tempo, tale trattamento non rientra nell'elenco dei farmaci vitali (VED). Lo standard di cura per i pazienti affetti da LES in Russia è pubblicato sul sito web del Ministero della Salute della Federazione Russa.
Ora la terapia con preparati biologici viene utilizzata presso l'Istituto di ricerca di reumatologia. Inizialmente il paziente li riceve per 2-3 settimane mentre è in ospedale: il CHI copre questi costi. Dopo la dimissione, deve presentare una domanda nel luogo di residenza per la fornitura aggiuntiva di farmaci al dipartimento regionale del Ministero della Salute e la decisione finale viene presa dal funzionario locale. Spesso la sua risposta è negativa: in alcune regioni i pazienti affetti da LES non sono interessati all'Asl.
Almeno il 95% dei pazienti lo ha fatto autoanticorpi, riconoscendo frammenti delle cellule del corpo come estranei (!) E quindi pericolosi. Non a caso viene considerata la figura centrale nella patogenesi del LES Cellule B produrre autoanticorpi. Queste cellule sono la parte più importante dell'immunità adattativa, che hanno la capacità di presentare antigeni. Cellule T e secernendo molecole di segnalazione - citochine. Si presume che lo sviluppo della malattia sia innescato dall'iperattività delle cellule B e dalla loro perdita di tolleranza nei confronti delle proprie cellule nel corpo. Di conseguenza, generano molti autoanticorpi diretti contro antigeni nucleari, citoplasmatici e di membrana contenuti nel plasma sanguigno. Come risultato del legame degli autoanticorpi e del materiale nucleare, complessi immunitari, che si depositano nei tessuti e non vengono efficacemente rimossi. Molte delle manifestazioni cliniche del lupus sono il risultato di questo processo e del conseguente danno d'organo. La risposta infiammatoria è esacerbata dalla secrezione di cellule B Di citochine infiammatorie e presentano ai linfociti T non antigeni estranei, ma autoantigeni.
La patogenesi della malattia è associata anche ad altri due eventi simultanei: con un aumento del livello apoptosi(morte cellulare programmata) dei linfociti e con il deterioramento nella lavorazione del materiale spazzatura che si verifica durante autofagia. Tale “rifiuti” del corpo porta a incitare una risposta immunitaria in relazione alle proprie cellule.
autofagia- Il processo di utilizzo dei componenti intracellulari e di rifornimento di nutrienti nella cellula è ormai sulla bocca di tutti. Nel 2016, per la scoperta della complessa regolazione genetica dell'autofagia, Yoshinori Ohsumi ( Yoshinori Ohsumi) è stato insignito del Premio Nobel. Il ruolo dell'"autoalimentazione" è quello di mantenere l'omeostasi cellulare, riciclare molecole e organelli vecchi e danneggiati e anche mantenere la sopravvivenza cellulare in condizioni di stress. Puoi leggere di più a riguardo nell'articolo sulla "biomolecola".Studi recenti dimostrano che l’autofagia è importante per il normale corso di molte risposte immunitarie: ad esempio, per la maturazione e il funzionamento delle cellule del sistema immunitario, il riconoscimento dei patogeni, l’elaborazione e la presentazione dell’antigene. Esistono ormai sempre più prove che i processi autofagici siano associati all’esordio, al decorso e alla gravità del LES.
Questo è stato dimostrato in vitro i macrofagi dei pazienti affetti da LES assorbono meno detriti cellulari rispetto ai macrofagi dei controlli sani. Pertanto, in caso di utilizzo infruttuoso, i rifiuti apoptotici “attirano l'attenzione” del sistema immunitario e si verifica l'attivazione patologica delle cellule immunitarie (Fig. 3). Si è scoperto che alcuni tipi di farmaci già utilizzati per il trattamento del LES o che sono in fase di studi preclinici agiscono specificamente sull'autofagia.
Oltre alle caratteristiche sopra elencate, i pazienti affetti da LES sono caratterizzati da una maggiore espressione dei geni dell'interferone di tipo I. I prodotti di questi geni sono un gruppo molto noto di citochine che svolgono ruoli antivirali e immunomodulatori nel corpo. È possibile che un aumento del numero di interferoni di tipo I influenzi l'attività delle cellule immunitarie, il che porta a un malfunzionamento del sistema immunitario.
Figura 3. Conoscenza attuale della patogenesi del LES. Una delle principali cause dei sintomi clinici del LES è la deposizione nei tessuti di immunocomplessi formati da anticorpi che hanno legato frammenti del materiale nucleare delle cellule (DNA, RNA, istoni). Questo processo provoca una forte reazione infiammatoria. Inoltre, con un aumento dell'apoptosi, della netosi e una diminuzione dell'efficienza dell'autofagia, i frammenti cellulari non utilizzati diventano bersagli per le cellule del sistema immunitario. Complessi immunitari tramite recettori FcγRIIa entrare nelle cellule dendritiche plasmocitoidi ( pDC), dove gli acidi nucleici dei complessi attivano i recettori Toll-like ( TLR-7/9), . Attivati in questo modo, i pDC iniziano una potente produzione di interferoni di tipo I (incl. IFN-α). Queste citochine, a loro volta, stimolano la maturazione dei monociti ( Mo) alle cellule dendritiche presentanti l'antigene ( DC) e la produzione di anticorpi autoreattivi da parte delle cellule B, prevengono l'apoptosi delle cellule T attivate. Monociti, neutrofili e cellule dendritiche sotto l'influenza dell'IFN di tipo I aumentano la sintesi delle citochine BAFF (stimolatore delle cellule B che promuove la loro maturazione, sopravvivenza e produzione di anticorpi) e APRIL (induttore della proliferazione cellulare). Tutto ciò porta ad un aumento del numero degli immunocomplessi e ad un'attivazione ancora più potente delle pDC: il cerchio si chiude. Nella patogenesi del LES è coinvolto anche un metabolismo anormale dell’ossigeno, che aumenta l’infiammazione, la morte cellulare e l’afflusso di autoantigeni. In molti modi, questa è colpa dei mitocondri: l'interruzione del loro lavoro porta ad una maggiore formazione di specie reattive dell'ossigeno ( ROS) e azoto ( RNI), deterioramento delle funzioni protettive dei neutrofili e netosi ( NETosi)
Infine, anche lo stress ossidativo, insieme ad un metabolismo anomalo dell’ossigeno nella cellula e a disturbi nel funzionamento dei mitocondri, possono contribuire allo sviluppo della malattia. A causa dell'aumentata secrezione di citochine proinfiammatorie, del danno tissutale e di altri processi che caratterizzano il decorso del LES, una quantità eccessiva di specie reattive dell'ossigeno(ROS), che danneggiano ulteriormente i tessuti circostanti, contribuiscono al costante afflusso di autoantigeni e al suicidio specifico dei neutrofili - netto(NETosi). Questo processo termina con la formazione trappole extracellulari dei neutrofili(NET) progettati per intrappolare gli agenti patogeni. Purtroppo, nel caso del LES, giocano contro l'ospite: queste strutture reticolari sono composte prevalentemente dai principali autoantigeni del lupus. L'interazione con questi ultimi anticorpi rende difficile per l'organismo eliminare queste trappole e aumenta la produzione di autoanticorpi. Si forma così un circolo vizioso: l'aumento del danno tissutale durante la progressione della malattia comporta un aumento della quantità di ROS, che distrugge ancora di più i tessuti, favorisce la formazione di complessi immunitari, stimola la sintesi di interferone... La causa patogenetica i meccanismi del LES sono presentati in maggior dettaglio nelle Figure 3 e 4.
Figura 4. Il ruolo della morte programmata dei neutrofili - netosi - nella patogenesi del LES. Le cellule immunitarie di solito non incontrano la maggior parte degli antigeni del corpo perché i potenziali antigeni self risiedono all'interno delle cellule e non vengono presentati ai linfociti. Dopo la morte autofagica, i resti delle cellule morte vengono rapidamente utilizzati. Tuttavia, in alcuni casi, ad esempio, con un eccesso di specie reattive dell'ossigeno e dell'azoto ( ROS E RNI), il sistema immunitario incontra gli antigeni self "naso a naso", che provocano lo sviluppo del LES. Ad esempio, sotto l'influenza dei ROS, i neutrofili polimorfonucleari ( PMN) sono sottoposti netto, e una "rete" è formata dai resti della cellula (ing. netto) contenenti acidi nucleici e proteine. Questa rete diventa la fonte degli autoantigeni. Di conseguenza, le cellule dendritiche plasmocitoidi vengono attivate ( pDC), rilasciando IFN-α e innescare un attacco autoimmune. Altri simboli: REDOX(reazione di riduzione-ossidazione) - squilibrio delle reazioni redox; E.R- reticolo endoplasmatico; DC- cellule dendritiche; B- cellule B; T- cellule T; Nox2- NADPH ossidasi 2; mtDNA- DNA mitocondriale; frecce nere su e giù- amplificazione e soppressione, rispettivamente. Per vedere l'immagine a schermo intero, cliccaci sopra.
Chi è colpevole?
Sebbene la patogenesi del lupus eritematoso sistemico sia più o meno chiara, gli scienziati hanno difficoltà a nominarne la causa principale e quindi considerano una combinazione di vari fattori che aumentano il rischio di sviluppare questa malattia.
Nel nostro secolo, gli scienziati rivolgono la loro attenzione principalmente alla predisposizione ereditaria alla malattia. Anche il LES non è sfuggito a questo, il che non sorprende, perché l'incidenza varia notevolmente a seconda del sesso e dell'etnia. Le donne soffrono di questa malattia circa 6-10 volte più spesso degli uomini. La loro incidenza massima si verifica tra i 15 e i 40 anni, cioè in età fertile. L’etnia è associata alla prevalenza, al decorso della malattia e alla mortalità. Ad esempio, l'eruzione cutanea "a farfalla" è tipica dei pazienti bianchi. Negli afroamericani e negli afro-caraibici la malattia è molto più grave che nei caucasici, in essi sono più comuni le ricadute della malattia e i disturbi infiammatori dei reni. Il lupus discoide è anche più comune nelle persone dalla pelle scura.
Questi fatti indicano che la predisposizione genetica può svolgere un ruolo importante nell’eziologia del LES.
Per chiarire questo, i ricercatori hanno utilizzato il metodo ricerca di associazioni su tutto il genoma, O GWAS, che consente di correlare migliaia di varianti genetiche con i fenotipi, in questo caso con le manifestazioni della malattia. Grazie a questa tecnologia sono stati identificati più di 60 loci di predisposizione al lupus eritematoso sistemico. Possono essere suddivisi condizionatamente in diversi gruppi. Uno di questi gruppi di loci è associato alla risposta immunitaria innata. Questi sono, ad esempio, i percorsi di segnalazione di NF-kB, degradazione del DNA, apoptosi, fagocitosi e utilizzo dei residui cellulari. Comprende anche varianti responsabili della funzione e della segnalazione di neutrofili e monociti. Un altro gruppo comprende varianti genetiche coinvolte nel lavoro del collegamento adattativo del sistema immunitario, cioè associate alla funzione e alle reti di segnalazione delle cellule B e T. Inoltre, ci sono loci che non rientrano in questi due gruppi. È interessante notare che molti loci di rischio sono condivisi dal LES e da altre malattie autoimmuni (Figura 5).
I dati genetici potrebbero essere utilizzati per determinare il rischio di sviluppare il LES, la sua diagnosi o il suo trattamento. Ciò sarebbe estremamente utile nella pratica, perché a causa della natura specifica della malattia non è sempre possibile identificarla dai primi disturbi e dalle manifestazioni cliniche del paziente. Anche la scelta del trattamento richiede tempo, perché i pazienti rispondono in modo diverso alla terapia, a seconda delle caratteristiche del loro genoma. Finora, tuttavia, i test genetici non sono stati utilizzati nella pratica clinica. Un modello ideale per valutare la suscettibilità alla malattia dovrebbe prendere in considerazione non solo alcune varianti genetiche, ma anche le interazioni genetiche, i livelli di citochine, i marcatori sierologici e molti altri dati. Inoltre, se possibile, si dovrebbe tenere conto delle caratteristiche epigenetiche: dopo tutto, secondo la ricerca, danno un enorme contributo allo sviluppo del LES.
A differenza del genoma epi il genoma è relativamente facile da modificare sotto l'influenza di fattori esterni. Alcuni credono che senza di loro il LES potrebbe non svilupparsi. La più evidente di queste è la radiazione ultravioletta, poiché i pazienti spesso sviluppano arrossamenti ed eruzioni cutanee dopo l'esposizione alla luce solare.
Lo sviluppo della malattia, a quanto pare, può provocare e infezione virale. È possibile che in questo caso si verifichino reazioni autoimmuni a causa di mimetismo molecolare dei virus- il fenomeno della somiglianza degli antigeni virali con le molecole del corpo. Se questa ipotesi è corretta, allora il virus Epstein-Barr è al centro della ricerca. Tuttavia, nella maggior parte dei casi, gli scienziati hanno difficoltà a nominare i "nomi" dei colpevoli specifici. Si presume che le reazioni autoimmuni non siano provocate da virus specifici, ma attraverso meccanismi generali per combattere questo tipo di agenti patogeni. Ad esempio, la via di attivazione degli interferoni di tipo I è comune in risposta all’invasione virale e nella patogenesi del LES.
Fattori come fumare e bere, ma la loro influenza è ambigua. È probabile che il fumo possa aumentare il rischio di sviluppare la malattia, esacerbarla e aumentare il danno agli organi. L'alcol, d'altra parte, secondo alcuni rapporti, riduce il rischio di sviluppare il LES, ma le prove sono piuttosto contraddittorie ed è meglio non utilizzare questo metodo di protezione contro la malattia.
Non sempre c’è una risposta chiara riguardo all’influenza fattori di rischio professionale. Sebbene sia stato dimostrato che l’esposizione alla silice innesca lo sviluppo del LES, secondo numerosi studi, l’esposizione a metalli, prodotti chimici industriali, solventi, pesticidi e tinture per capelli deve ancora avere una risposta definitiva. Infine, come accennato in precedenza, il lupus può essere provocato uso di droga: I fattori scatenanti più comuni sono clorpromazina, idralazina, isoniazide e procainamide.
Trattamento: passato, presente e futuro
Come già accennato, non esiste ancora una cura per “la malattia più complessa del mondo”. Lo sviluppo di un farmaco è ostacolato dalla multiforme patogenesi della malattia, che coinvolge diverse parti del sistema immunitario. Tuttavia, con una scelta individuale competente della terapia di mantenimento, è possibile ottenere una remissione profonda e il paziente può convivere con il lupus eritematoso proprio come con una malattia cronica.
Il trattamento per vari cambiamenti nelle condizioni del paziente può essere modificato da un medico, più precisamente, dai medici. Il fatto è che nel trattamento del lupus è estremamente importante il lavoro coordinato di un gruppo multidisciplinare di professionisti medici: un medico di famiglia in Occidente, un reumatologo, un immunologo clinico, uno psicologo e spesso un nefrologo, un ematologo, un dermatologo e neurologo. In Russia, un paziente affetto da LES si rivolge prima di tutto a un reumatologo e, a seconda del danno ai sistemi e agli organi, potrebbe aver bisogno di un'ulteriore consultazione con un cardiologo, un nefrologo, un dermatologo, un neurologo e uno psichiatra.
La patogenesi della malattia è molto complessa e confusa, per questo molti farmaci mirati sono ora in fase di sviluppo, mentre altri hanno mostrato il loro fallimento in fase di sperimentazione. Pertanto, i farmaci non specifici sono più ampiamente utilizzati nella pratica clinica.
Il trattamento standard comprende diversi tipi di farmaci. Prima di tutto, scrivi immunosoppressori- al fine di sopprimere l'eccessiva attività del sistema immunitario. Tra questi i più utilizzati sono i farmaci citotossici. metotrexato, azatioprina, micofenolato mofetile E ciclofosfamide. Si tratta infatti degli stessi farmaci utilizzati nella chemioterapia antitumorale e agiscono principalmente sulle cellule in divisione attiva (nel caso del sistema immunitario, cloni di linfociti attivati). È chiaro che tale terapia ha molti effetti collaterali pericolosi.
Nella fase acuta della malattia, i pazienti di solito assumono corticosteroidi- farmaci antinfiammatori non specifici che aiutano a calmare le raffiche più violente di reazioni autoimmuni. Sono stati utilizzati nel trattamento del LES sin dagli anni ’50. Successivamente hanno trasferito il trattamento di questa malattia autoimmune a un livello qualitativamente nuovo e, per mancanza di alternative, rimangono ancora la base della terapia, sebbene al loro utilizzo siano associati anche molti effetti collaterali. Molto spesso, i medici prescrivono prednisolone E metilprednisolone.
Viene utilizzato anche con l'esacerbazione del LES dal 1976 terapia del polso: il paziente riceve impulsivamente dosi elevate di metilprednisolone e ciclofosfamide. Naturalmente, in 40 anni di utilizzo, lo schema di tale terapia è cambiato molto, ma è ancora considerato il gold standard nel trattamento del lupus. Tuttavia, ha molti effetti collaterali gravi, motivo per cui non è raccomandato per alcuni gruppi di pazienti, ad esempio quelli con ipertensione scarsamente controllata e quelli che soffrono di infezioni sistemiche. In particolare, il paziente può sviluppare disturbi metabolici e modificare il comportamento.
Quando viene raggiunta la remissione, di solito viene prescritta farmaci antimalarici, che sono stati utilizzati con successo per molto tempo per trattare pazienti con lesioni del sistema muscolo-scheletrico e della pelle. Azione idrossiclorochina, una delle sostanze più conosciute di questo gruppo, ad esempio, si spiega con il fatto che inibisce la produzione di IFN-α. Il suo utilizzo fornisce una riduzione a lungo termine dell’attività della malattia, riduce il danno agli organi e ai tessuti e migliora l’esito della gravidanza. Inoltre, il farmaco riduce il rischio di trombosi - e questo è estremamente importante, date le complicazioni che si verificano nel sistema cardiovascolare. Pertanto, l’uso di farmaci antimalarici è raccomandato per tutti i pazienti affetti da LES. Tuttavia, in un barile di miele c'è anche una goccia di catrame. In rari casi, la retinopatia si sviluppa in risposta a questa terapia e i pazienti con grave insufficienza renale o epatica sono a rischio di effetti tossici associati all’idrossiclorochina.
Utilizzato nel trattamento del lupus e dei casi più recenti, farmaci mirati(Fig. 5). Gli sviluppi più avanzati mirati alle cellule B sono gli anticorpi rituximab e belimumab.
Figura 5. Farmaci biologici nel trattamento del LES. Nel corpo umano si accumulano detriti cellulari apoptotici e/o necrotici, ad esempio a causa di infezioni virali e esposizione alla luce ultravioletta. Questa "spazzatura" può essere raccolta dalle cellule dendritiche ( DC), la cui funzione principale è la presentazione degli antigeni alle cellule T e B. Queste ultime acquisiscono la capacità di rispondere agli autoantigeni presentati loro dalle DC. Inizia così una reazione autoimmune, inizia la sintesi degli autoanticorpi. Ora vengono studiati molti preparati biologici: farmaci che influenzano la regolazione dei componenti immunitari del corpo. Mirare al sistema immunitario innato anifrolumab(anticorpo contro il recettore dell'IFN-α), sifalimumab E Rontalizumab(anticorpi contro IFN-α), infliximab E etanercept(anticorpi contro il fattore di necrosi tumorale, TNF-α), sirucumab(anti-IL-6) e tocilizumab(recettore anti-IL-6). Abatacept (cm. testo), belatacept, AMG-557 E IDEC-131 bloccare le molecole costimolatorie delle cellule T. Fostamatinib E R333- inibitori della tirosina chinasi splenica ( SYK). Vengono prese di mira varie proteine transmembrana delle cellule B rituximab E ofatumumab(anticorpi anti-CD20), epratuzumab(anti-CD22) e blinatumomab(anti-CD19), che blocca anche i recettori delle plasmacellule ( computer). Belimumab (cm. testo) blocca la forma solubile BAFF, tabalumab e blisibimod sono molecole solubili e legate alla membrana BAFF, UN
Un altro potenziale bersaglio della terapia antilupus sono gli interferoni di tipo I, di cui abbiamo già parlato in precedenza. Alcuni anticorpi contro l'IFN-α hanno già mostrato risultati promettenti nei pazienti affetti da LES. Ora è prevista la prossima, terza fase dei test.
Vale la pena menzionare anche i farmaci la cui efficacia nel trattamento del LES è attualmente in fase di studio abatacept. Blocca le interazioni costimolatorie tra le cellule T e B, ripristinando così la tolleranza immunologica.
Infine, sono in fase di sviluppo e sperimentazione vari farmaci anti-citochine, ad esempio etanercept E infliximab- anticorpi specifici contro il fattore di necrosi tumorale, TNF-α.
Conclusione
Il lupus eritematoso sistemico rimane il test più difficile per il paziente, un compito difficile per il medico e un'area sottoesplorata per lo scienziato. Tuttavia, il lato medico della questione non dovrebbe essere limitato. Questa malattia offre un vasto campo di innovazione sociale, poiché il paziente necessita non solo di cure mediche, ma anche di vari tipi di supporto, compreso quello psicologico. Pertanto, il miglioramento dei metodi di fornitura delle informazioni, le applicazioni mobili specializzate, le piattaforme con informazioni accessibili migliorano significativamente la qualità della vita delle persone con LES.
Molto aiuto in questa materia e organizzazioni di pazienti- associazioni pubbliche di persone affette da qualche tipo di malattia e loro parenti. Ad esempio, la Lupus Foundation of America è molto famosa. Le attività di questa organizzazione mirano a migliorare la qualità della vita delle persone con diagnosi di LES attraverso programmi speciali, ricerca, istruzione, sostegno e assistenza. I suoi obiettivi primari includono la riduzione dei tempi necessari alla diagnosi, la fornitura ai pazienti di cure sicure ed efficaci e l’aumento dell’accesso alle cure e alle cure. Inoltre, l’organizzazione sottolinea l’importanza di educare il personale medico, di portare preoccupazioni alle autorità e di sensibilizzare la società sul lupus eritematoso sistemico.
Il peso globale del LES: prevalenza, disparità sanitarie e impatto socioeconomico. Nat Rev Reumatolo. 12 , 605-620;
Il lupus eritematoso sistemico (LES) è una grave malattia autoimmune in cui il sistema immunitario umano produce anticorpi che distruggono il DNA delle proprie cellule sane che costituiscono la base del tessuto connettivo. Il tessuto connettivo è ovunque nel corpo. Pertanto, il processo infiammatorio causato dal lupus colpisce quasi tutti i sistemi e gli organi interni di una persona (pelle, vasi sanguigni, articolazioni, cervello, polmoni, reni, cuore). I sintomi del lupus sono molto vari. Può mascherarsi da altre malattie, quindi in molti casi è difficile fare una diagnosi corretta.
Un sintomo caratteristico del lupus è un'eruzione cutanea a forma di farfalla sulle guance e sul ponte del naso. Nel Medioevo si credeva che queste manifestazioni assomigliassero ai luoghi dei morsi del lupo, da cui il nome della malattia. La malattia sistemica del lupus eritematoso è considerata incurabile, ma la medicina moderna è in grado di controllarne i sintomi e, con un trattamento adeguato, sostenere i pazienti e prolungare la loro vita. La malattia procede con periodi di esacerbazioni e remissioni difficili da prevedere e colpisce principalmente le donne di età compresa tra 15 e 45 anni.
Nella frequenza di insorgenza del lupus si possono rintracciare non solo il sesso, l'età, ma anche le caratteristiche razziali. Pertanto, gli uomini contraggono il lupus 10 volte meno spesso rispetto al gentil sesso, il picco di incidenza principale si verifica all'età di 15-25 anni e, secondo i ricercatori americani, il LES colpisce più spesso i neri e gli asiatici.
Anche i bambini sono suscettibili a questa malattia, in tenera età il LES è molto più grave che negli adulti e porta a gravi danni ai reni e al cuore. Ti diremo di più sulle cause che contribuiscono allo sviluppo della malattia, sui suoi sintomi e sui metodi di trattamento della malattia.
Il lupus eritematoso sistemico è una malattia multifattoriale complessa, la cui causa esatta è ancora sconosciuta. Attualmente, la maggior parte degli scienziati è propenso alla teoria virale dell'origine della malattia, secondo la quale il corpo inizia a produrre un gran numero di anticorpi contro determinati gruppi di virus.
Allo stesso tempo, si osserva che non tutti i pazienti con infezione virale cronica sviluppano il lupus, ma solo quelli che hanno una predisposizione genetica a questa malattia. I ricercatori ritengono che l'ereditarietà giochi un ruolo importante e che esistano geni specifici che aumentano la suscettibilità del corpo a questa patologia.
Si noti inoltre che il lupus non è una conseguenza dell'immunodeficienza, un tipo di lesioni oncologiche o una malattia infettiva contagiosa che può essere trasmessa da persona a persona. Oltre alla causa principale, ci sono molti fattori concomitanti che possono provocare lo sviluppo della malattia: 
- L'insorgenza della malattia o l'esacerbazione di sintomi già esistenti provoca un'eccessiva radiazione ultravioletta.
- Cambiamenti ormonali nel corpo (specialmente nelle donne nel periodo riproduttivo o in menopausa).
- Malattie infettive e da raffreddore.
- Cattive abitudini. Il fumo può non solo provocare l'insorgenza della malattia, ma anche complicarne il decorso a causa del danno ai vasi sanguigni.
- L'uso di droghe. Lo sviluppo dei sintomi del lupus può provocare l'uso di farmaci come antibiotici, farmaci ormonali, farmaci antinfiammatori e antifungini, farmaci antipertensivi, anticonvulsivanti e antiaritmici.
A volte il lupus eritematoso si sviluppa a causa di fattori ambientali avversi e di interazioni con alcuni metalli e insetticidi.
Il decorso della malattia può essere diverso:
- forma acuta. È caratterizzato da un esordio improvviso e dal decorso più grave. È caratterizzato da una rapida progressione, un forte aumento dei sintomi e danni agli organi vitali entro 1-2 mesi. Questa forma di lupus è difficile da trattare e può essere fatale entro 1-2 anni.
- Forma subacuta. Molto spesso, la malattia si presenta in questa forma, caratterizzata da un decorso più calmo ed è accompagnata da un lento aumento dei sintomi. Dalle prime manifestazioni al quadro dettagliato della malattia con danni agli organi interni, passano in media da 1,5 a 3 anni.
- Forma cronica. È considerata l'opzione più favorevole in termini di terapia. È caratterizzato da una natura ondulata del decorso, i periodi di remissione sono sostituiti da esacerbazioni che possono essere trattate con farmaci. Questa forma di lupus può durare a lungo, il che migliora la prognosi e aumenta l'aspettativa di vita del paziente.
Sintomi
Il quadro clinico della malattia può essere diverso: da sintomi minimi a gravi, associati a danni agli organi vitali. I sintomi della malattia possono manifestarsi improvvisamente o svilupparsi gradualmente.
I sintomi comuni del lupus eritematoso includono: 
- Affaticamento (sindrome da stanchezza cronica)
- febbre inspiegabile
- Gonfiore articolare doloroso, dolore muscolare
- Varie eruzioni cutanee
- Dolore al petto quando si respira profondamente
- Mancanza di appetito, perdita di peso
Sulle guance e sul ponte del naso appare una caratteristica eruzione cutanea a forma di farfalla. Inoltre, possono comparire eruzioni cutanee rosse su qualsiasi parte del corpo: sul petto, sulle braccia, sulle spalle. Altri sintomi del lupus includono una maggiore sensibilità alla luce solare, sviluppo di anemia, dolore toracico, perdita di capelli e riduzione del flusso sanguigno alle dita delle mani e dei piedi a causa dell'esposizione al freddo.
I pazienti presentano debolezza generale, irritabilità, mal di testa, insonnia, depressione. In alcuni pazienti possono essere colpite solo le articolazioni e la pelle, mentre in altri la malattia colpisce molti organi, manifestandosi con sintomi gravi. A seconda di quali organi e sistemi del corpo sono stati colpiti, dipendono le manifestazioni della malattia.
Con la comparsa di una caratteristica eruzione cutanea, febbre, dolori articolari e grave debolezza, è urgente consultare un medico, sottoporsi ad un esame e stabilire la causa del disturbo. In molti pazienti, i sintomi iniziali del lupus eritematoso sono lievi, ma è necessario comprendere che questa malattia è cronica e con il passare del tempo, man mano che la malattia progredisce, i sintomi diventeranno molto gravi, il che minaccia di conseguenze gravi e di morte.
Nella maggior parte dei casi, la medicina moderna è in grado di controllare il decorso della malattia e prevenire gravi complicazioni causate da danni agli organi interni. Un trattamento farmacologico adeguato migliora significativamente la prognosi e consente di mantenere la salute normale per lungo tempo. La prognosi per la vita nel lupus sistemico è sfavorevole, ma i recenti progressi della medicina e l'uso di farmaci moderni offrono la possibilità di prolungare la vita. Già più del 70% dei pazienti vive più di 20 anni dopo le manifestazioni iniziali della malattia.
Allo stesso tempo, i medici avvertono che il decorso della malattia è individuale e se alcuni pazienti sviluppano lentamente il LES, in altri casi la malattia può svilupparsi rapidamente. Un'altra caratteristica del lupus eritematoso sistemico è l'imprevedibilità delle esacerbazioni, che possono verificarsi all'improvviso e spontaneamente, con il rischio di gravi conseguenze.
La maggior parte dei pazienti mantiene l'attività fisica quotidiana, ma in alcuni casi è necessario interrompere il lavoro attivo a causa di grave debolezza, affaticamento, dolori articolari, disturbi mentali e altri sintomi. L'aspettativa di vita dipenderà in gran parte dal grado di danno agli organi vitali (polmoni, cuore, reni). Nel recente passato, i pazienti con lupus sistemico morivano in giovane età, ora l'uso di moderni farmaci efficaci consente di affrontare gravi manifestazioni della malattia e prevedere un'aspettativa di vita normale.
Diagnostica
Il lupus eritematoso sistemico è caratterizzato da molteplici manifestazioni simili a quelle di altre malattie. Pertanto, il riconoscimento della malattia è estremamente difficile e potrebbe essere necessario molto tempo per effettuare una diagnosi accurata. Gli scienziati hanno sviluppato 11 criteri principali, la cui presenza indicherà lo sviluppo della malattia. I medici esperti sono in grado di fare la diagnosi corretta basandosi solo su 4 segni caratteristici.
Criteri caratteristici:
- Eruzione cutanea sul viso a forma di farfalla.
- Manifestazioni discoidali: un'eruzione squamosa simile a una moneta sul viso, sul petto, sulle braccia, sul collo, dopo la scomparsa della quale rimangono cicatrici sulla pelle.
- Eruzioni cutanee che compaiono sotto l'influenza della luce solare (fotosensibilità).
- La comparsa di piaghe indolori sulle mucose della bocca o del naso.
- Dolore articolare, gonfiore e mobilità ridotta di 2 o più articolazioni periferiche.
- Deviazioni nell'analisi delle urine, espresse in un aumento delle proteine, delle cellule renali e dei globuli rossi.
- Processo infiammatorio che colpisce la mucosa che circonda il cuore (pericardite) o i polmoni (pleurite).
- Disturbi del sistema nervoso, in cui sono possibili convulsioni convulsive o psicosi senza causa.
- Un cambiamento nella composizione del sangue associato ad un aumento del numero di leucociti, piastrine ed eritrociti.
- Disturbi immunologici che contribuiscono ad un'elevata attività autoimmune e aumentano il rischio di infezione secondaria.
- La comparsa di anticorpi specifici contro il nucleo cellulare (tali autoanticorpi agiscono contro i nuclei delle proprie cellule, scambiandoli per cellule estranee).
Se sono presenti i sintomi clinici del LES e il test per la presenza di anticorpi è positivo, ciò indicherà sicuramente la presenza della malattia e di solito non sono necessari ulteriori esami. Inoltre, possono essere prescritti esami per rilevare danni ai reni (biopsia), al cuore e ai polmoni (TC, MRI).
La terapia della malattia è lunga e complicata, gli sforzi principali dei medici sono volti ad alleviare i sintomi e a fermare i processi autoimmuni e infiammatori. Ad oggi, è impossibile guarire completamente dal lupus; con un trattamento intensivo è possibile ottenere la remissione, ma di solito è di breve durata e viene presto sostituita da una riacutizzazione. Di grande importanza è il sostegno morale dei pazienti e la spiegazione loro delle caratteristiche della terapia e del decorso della malattia. Il paziente riceve raccomandazioni sulla dieta, sulla riduzione dello stress psico-emotivo e sul trattamento delle infezioni concomitanti.
La terapia farmacologica per il lupus eritematoso sistemico dipenderà dall'attività del processo e dalla gravità dei sintomi, il processo di trattamento deve essere costantemente monitorato da un medico. Quando le manifestazioni si attenuano, è necessario adeguare il regime di trattamento, riducendo la dose dei farmaci, con lo sviluppo di una esacerbazione, al contrario, aumentare il dosaggio.
Con una forma lieve della malattia, vengono utilizzati farmaci antinfiammatori non steroidei (FANS) e salicilati per eliminare i sintomi della mialgia, dell'artrite. Va tenuto presente che l'uso a lungo termine dell'NVPS può causare danni ai reni, allo stomaco e contribuire allo sviluppo della meningite sierosa.
Con grave debolezza, affaticamento, lesioni cutanee, vengono utilizzati farmaci antimalarici (idrossiclorochina, clorochina). L'effetto collaterale dell'assunzione di questi farmaci è associato a danni agli occhi (retinopatia, miopatia), quindi il paziente deve essere esaminato da un oculista almeno una volta all'anno.
Il trattamento principale del lupus rimane la terapia con corticosteroidi, utilizzata anche nella fase iniziale della malattia. I corticosteroidi sono farmaci potenti, hanno un effetto antinfiammatorio pronunciato, ma il loro uso a lungo termine in dosi elevate provoca gravi effetti collaterali.
Con una piccola attività della malattia, i glucocorticosteroidi vengono prescritti per la somministrazione orale in dosi moderate, con la graduale sospensione del farmaco al dosaggio minimo di mantenimento. Con l'attività del processo e gravi complicazioni potenzialmente letali, vengono prescritte dosi elevate per assumere farmaci come Prednisolone, Desametasone, Metilprednisolone. Vengono assunti finché il processo non si risolve, di solito per 4-10 settimane. In caso di gravi esacerbazioni della malattia, la terapia pulsata con metilprednisolone somministrato per via endovenosa dà un buon effetto.
Da parte del medico è necessario il controllo sullo sviluppo degli effetti collaterali e la loro prevenzione, poiché con il trattamento a lungo termine e l'uso di grandi dosi di glucocorticoidi possono verificarsi osteoporosi, necrosi ossea, diabete mellito, ipertensione arteriosa e complicazioni infettive. sviluppare.
In combinazione con la terapia ormonale vengono utilizzati farmaci citostatici che possono ridurre la frequenza e la gravità delle riacutizzazioni e ridurre la dose di glucocorticoidi. I farmaci citostatici (ciclofosfamide, azatioprina, metotrexato) sono prescritti in caso di gravi lesioni del sistema nervoso centrale e insufficienza renale.
Con lo sviluppo di complicanze vengono utilizzati farmaci antibatterici e antifungini (con candidosi). Con lo sviluppo del diabete, viene prescritta una dieta, vengono somministrati preparati di insulina. Quando si attacca un'infezione da tubercolosi, vengono trattati con farmaci antitubercolari, con danni al tratto gastrointestinale, viene effettuato un ciclo di terapia antiulcera. I pazienti con gravi complicanze, accompagnati da danni agli organi vitali, vengono sottoposti a procedure di plasmaferesi e utilizzano il programma di emodialisi.
Malattia sistemica lupus eritematosoÈ una malattia grave che porta alla disabilità e minaccia la morte. Tuttavia, la medicina moderna combatte con successo le manifestazioni della malattia ed è in grado di ottenere periodi di remissione durante i quali il paziente può vivere una vita normale. I pazienti con LES devono attenersi rigorosamente a tutte le raccomandazioni del medico curante, informarlo di tutti i cambiamenti nella loro condizione ed evitare fattori negativi che possono aggravare il decorso della malattia.
Rimedi popolari
La natura è ricca di sostanze naturali che possono sostenere e ripristinare il corpo sopprimendo il processo infiammatorio.
Ricorda che prima di iniziare il trattamento con l'uso di ricette popolari, devi consultare un medico, questo ti salverà da complicazioni indesiderate.
lupus eritematosoè una malattia autoimmune sistemica in cui il sistema immunitario del corpo danneggia il tessuto connettivo in vari organi, scambiandone le cellule per cellule estranee. A causa del danno degli anticorpi alle cellule di vari tessuti, in essi si sviluppa un processo infiammatorio che provoca sintomi clinici polimorfici molto diversi del lupus eritematoso, riflettendo il danno in molti organi e sistemi corporei.
Lupus eritematoso e lupus eritematoso sistemico sono nomi diversi per la stessa malattia.
Il lupus eritematoso è attualmente indicato nella letteratura medica anche con nomi come lupus eritematoso, cronosepsi eritematosa, Malattia di Libman-Sachs O lupus eritematoso sistemico (LES). Il termine "lupus eritematoso sistemico" è il più comune e diffuso per la designazione della patologia descritta. Tuttavia, insieme a questo termine, nella vita di tutti i giorni viene utilizzata molto spesso anche la sua forma abbreviata "lupus eritematoso".Il termine "lupus eritematoso sistemico" è una corruzione della variante comunemente usata del nome "lupus eritematoso sistemico".
Medici e scienziati preferiscono il termine completo "lupus eritematoso sistemico" per riferirsi a una malattia autoimmune sistemica, poiché la forma ridotta "lupus eritematoso" può essere fuorviante. Questa preferenza è dovuta al fatto che il nome "lupus eritematoso" è tradizionalmente usato per riferirsi alla tubercolosi della pelle, che si manifesta con la formazione di protuberanze rosso-marroni sulla pelle. Pertanto, l'uso del termine "lupus eritematoso" per riferirsi a una malattia autoimmune sistemica richiede che venga chiarito che non si tratta di tubercolosi cutanea.
Descrivendo una malattia autoimmune, utilizzeremo i termini "lupus eritematoso sistemico" e semplicemente "lupus eritematoso" nel testo seguente per designarla. In questo caso, va ricordato che il lupus eritematoso si riferisce alla patologia autoimmune sistemica e non alla tubercolosi cutanea.
Lupus eritematoso autoimmune
Il lupus eritematoso autoimmune è il lupus eritematoso sistemico. Il termine "lupus eritematoso autoimmune" non è del tutto corretto e corretto, ma illustra quello che comunemente viene chiamato "olio di burro". Quindi, il lupus eritematoso è una malattia autoimmune e quindi un'ulteriore indicazione di autoimmunità nel nome della malattia è semplicemente ridondante.Lupus eritematoso: cos'è questa malattia?
Il lupus eritematoso è una malattia autoimmune che si sviluppa a seguito di una violazione del normale funzionamento del sistema immunitario umano, con conseguente vengono prodotti anticorpi contro le cellule del tessuto connettivo del corpo localizzati in organi diversi. Ciò significa che il sistema immunitario considera erroneamente il proprio tessuto connettivo come estraneo e produce anticorpi contro di esso, che hanno un effetto dannoso sulle strutture cellulari, danneggiando così diversi organi. E poiché il tessuto connettivo è presente in tutti gli organi, il lupus eritematoso è caratterizzato da un decorso polimorfico con lo sviluppo di segni di danno a vari organi e sistemi.Il tessuto connettivo è importante per tutti gli organi, poiché è in esso che passano i vasi sanguigni. Dopotutto, i vasi non passano direttamente tra le cellule degli organi, ma in speciali piccoli, per così dire, "casi" formati proprio dal tessuto connettivo. Tali strati di tessuto connettivo passano tra le aree di vari organi, dividendoli in piccoli lobi. Allo stesso tempo, ciascuno di questi lobuli riceve un apporto di ossigeno e sostanze nutritive da quei vasi sanguigni che passano lungo il suo perimetro nelle "casse" di tessuto connettivo. Pertanto, il danno al tessuto connettivo porta all'interruzione dell'afflusso di sangue alle aree di vari organi, nonché alla violazione dell'integrità dei vasi sanguigni in essi contenuti.
Per quanto riguarda il lupus eritematoso, è ovvio che il danno degli anticorpi al tessuto connettivo porta a emorragie e distruzione della struttura tissutale di vari organi, causando una varietà di sintomi clinici.
Il lupus eritematoso è più comune nelle donne e secondo varie fonti il rapporto tra uomini e donne malati è 1:9 o 1:11. Ciò significa che per un uomo affetto da lupus eritematoso sistemico, ci sono 9-11 donne che soffrono anche di questa patologia. Inoltre, è noto che il lupus è più comune nei rappresentanti della razza negroide che nei caucasici e nei mongoloidi. Persone di tutte le età, compresi i bambini, si ammalano di lupus eritematoso sistemico, ma molto spesso la patologia si manifesta per la prima volta all'età di 15-45 anni. Il lupus è estremamente raro nei bambini sotto i 15 anni e negli adulti sopra i 45 anni.
Ci sono anche casi noti lupus eritematoso neonatale quando un neonato nasce già con questa patologia. In questi casi, il bambino si è ammalato di lupus nel grembo materno, che a sua volta soffre di questa malattia. Tuttavia, la presenza di tali casi di trasmissione della malattia dalla madre al feto non significa che le donne affette da lupus eritematoso abbiano necessariamente figli malati. Al contrario, di solito le donne affette da lupus portano e danno alla luce bambini normali e sani, poiché questa malattia non è infettiva e non può essere trasmessa attraverso la placenta. E i casi di nascita di bambini affetti da lupus eritematoso, madri che soffrono anche di questa patologia, indicano che la predisposizione alla malattia è dovuta a fattori genetici. E quindi, se il bambino riceve una tale predisposizione, allora, mentre è ancora nel grembo materno, affetto da lupus, si ammala e nasce già con una patologia.
Le cause del lupus eritematoso sistemico non sono attualmente stabilite in modo affidabile. Medici e scienziati suggeriscono che la malattia è polietiologica, cioè non è causata da un motivo qualsiasi, ma da una combinazione di diversi fattori che agiscono sul corpo umano nello stesso periodo di tempo. Inoltre, probabili fattori causali possono provocare lo sviluppo del lupus eritematoso solo nelle persone che hanno una predisposizione genetica alla malattia. In altre parole, il lupus eritematoso sistemico si sviluppa solo in presenza di una predisposizione genetica e sotto l'influenza di più fattori provocatori contemporaneamente. Tra i fattori più probabili che possono provocare lo sviluppo del lupus eritematoso sistemico nelle persone che hanno una predisposizione genetica alla malattia, i medici evidenziano lo stress, le infezioni virali a lungo termine (ad esempio, l'infezione da herpes, l'infezione da virus Epstein-Barr, ecc.) , periodi di ristrutturazione ormonale del corpo, esposizione prolungata alle radiazioni ultraviolette, assunzione di alcuni farmaci (sulfamidici, farmaci antiepilettici, antibiotici, farmaci per il trattamento di tumori maligni, ecc.).
Sebbene le infezioni croniche possano contribuire allo sviluppo del lupus eritematoso, la malattia non è contagiosa e non appartiene al tumore. Il lupus eritematoso sistemico non può essere contratto da un'altra persona, può svilupparsi solo su base individuale se esiste una predisposizione genetica.
Il lupus eritematoso sistemico si presenta sotto forma di un processo infiammatorio cronico, che può colpire sia quasi tutti gli organi, sia solo alcuni singoli tessuti del corpo. Molto spesso, il lupus eritematoso si presenta come una malattia sistemica o in una forma cutanea isolata. Nella forma sistemica del lupus, quasi tutti gli organi sono colpiti, ma i più colpiti sono le articolazioni, i polmoni, i reni, il cuore e il cervello. Il lupus eritematoso cutaneo di solito colpisce la pelle e le articolazioni.
A causa del fatto che il processo infiammatorio cronico porta a danni alla struttura di vari organi, i sintomi clinici del lupus eritematoso sono molto diversi. Tuttavia qualsiasi forma e varietà di lupus eritematoso è caratterizzata dai seguenti sintomi generali:
- Dolore e gonfiore delle articolazioni (soprattutto quelle grandi);
- Febbre prolungata e inspiegabile;
- Eruzioni cutanee (sul viso, sul collo, sul tronco);
- Dolore al petto che si verifica quando si fa un respiro profondo o si espira;
- Sbiancamento o bluastro acuto e grave della pelle delle dita delle mani e dei piedi al freddo o in una situazione stressante (sindrome di Raynaud);
- gonfiore delle gambe e intorno agli occhi;
- Ingrossamento e dolore dei linfonodi;
- Sensibilità alla radiazione solare.
Per il lupus caratteristica è la presenza non di tutti i sintomi contemporaneamente, ma la loro comparsa graduale nel tempo. Cioè, all'inizio della malattia, in una persona compaiono solo alcuni sintomi e poi, man mano che il lupus progredisce e sempre più organi vengono colpiti, si uniscono nuovi segni clinici. Pertanto, alcuni sintomi possono comparire anni dopo lo sviluppo della malattia.
Le donne con lupus eritematoso possono avere una vita sessuale normale. Inoltre, a seconda degli obiettivi e dei piani, puoi usare entrambi i contraccettivi e, viceversa, provare a rimanere incinta. Se una donna vuole sopportare una gravidanza e dare alla luce un bambino, dovrebbe registrarsi il prima possibile, poiché il lupus eritematoso aumenta il rischio di aborto spontaneo e parto prematuro. Ma in generale, la gravidanza con lupus eritematoso procede abbastanza normalmente, anche se con un alto rischio di complicanze, e nella stragrande maggioranza dei casi le donne danno alla luce bambini sani.
Attualmente il lupus eritematoso sistemico non è completamente curabile. Pertanto, il compito principale del trattamento della malattia, che i medici si prefiggono, è quello di sopprimere il processo infiammatorio attivo, ottenere una remissione stabile e prevenire gravi ricadute. Per questo viene utilizzata una vasta gamma di farmaci. A seconda dell'organo più colpito, vengono selezionati vari farmaci per il trattamento del lupus eritematoso.
I principali farmaci per il trattamento del lupus eritematoso sistemico sono ormoni glucocorticoidi (ad esempio Prednisolone, Metilprednisolone e Desametasone), che sopprimono efficacemente il processo infiammatorio in vari organi e tessuti, minimizzando così l'entità del loro danno. Se la malattia ha portato a danni ai reni e al sistema nervoso centrale, o il funzionamento di molti organi e sistemi è stato interrotto contemporaneamente, in combinazione con glucocorticoidi, per trattare il lupus vengono utilizzati immunosoppressori - farmaci che sopprimono l'attività del sistema immunitario (ad esempio, azatioprina, ciclofosfamide e metotrexato).
Inoltre, a volte nel trattamento del lupus eritematoso, oltre ai glucocorticoidi, vengono utilizzati farmaci antimalarici (Plaquenil, Aralen, Delagil, Atabrine), che sopprimono efficacemente anche il processo infiammatorio e mantengono la remissione, prevenendo le esacerbazioni. Il meccanismo dell'azione positiva dei farmaci antimalarici nel lupus è sconosciuto, ma in pratica è accertato che questi farmaci sono efficaci.
Se una persona con lupus eritematoso sviluppa infezioni secondarie, le viene somministrata un’immunoglobulina. Se c'è forte dolore e gonfiore delle articolazioni, oltre al trattamento principale, è necessario assumere farmaci del gruppo FANS (indometacina, diclofenac, ibuprofene, nimesulide, ecc.).
Una persona affetta da lupus eritematoso sistemico deve ricordarlo Questa malattia dura tutta la vita., non può essere curato completamente, per cui dovrai assumere costantemente dei farmaci per mantenere uno stato di remissione, prevenire le ricadute ed essere in grado di condurre una vita normale.
Cause del lupus eritematoso
Le cause esatte dello sviluppo del lupus eritematoso sistemico non sono attualmente note, ma esistono una serie di teorie e ipotesi che propongono varie malattie, effetti esterni e interni sul corpo come fattori causali.Pertanto, medici e scienziati sono giunti alla conclusione che il lupus si sviluppa solo nelle persone che hanno una predisposizione genetica alla malattia. Pertanto, il principale fattore causale è condizionatamente considerato le caratteristiche genetiche di una persona, poiché senza predisposizione, il lupus eritematoso non si sviluppa mai.
Tuttavia, affinché il lupus eritematoso si sviluppi, non è sufficiente una predisposizione genetica; è necessaria anche un'ulteriore esposizione a lungo termine a determinati fattori che possono innescare il processo patologico.
Cioè, è ovvio che ci sono una serie di fattori provocatori che portano allo sviluppo del lupus nelle persone che hanno una predisposizione genetica ad esso. Sono questi fattori che possono essere attribuiti condizionatamente alle cause del lupus eritematoso sistemico.
Attualmente, medici e scienziati sui fattori provocatori del lupus eritematoso includono quanto segue:
- La presenza di infezioni virali croniche (infezione erpetica, infezione causata dal virus Epstein-Barr);
- Frequenti infezioni batteriche;
- fatica;
- Il periodo di cambiamenti ormonali nel corpo (pubertà, gravidanza, parto, menopausa);
- L'esposizione alle radiazioni ultraviolette ad alta intensità o per lungo tempo (i raggi del sole possono sia provocare un episodio primario di lupus eritematoso, sia portare ad una esacerbazione durante la remissione, poiché sotto l'influenza degli ultravioletti è possibile avviare il processo di produzione di anticorpi alle cellule della pelle);
- Esposizione della pelle alle basse temperature (gelo) e al vento;
- Assunzione di alcuni farmaci (antibiotici, sulfamidici, farmaci antiepilettici e farmaci per il trattamento di tumori maligni).
I farmaci, che sono uno dei fattori causali del lupus, possono causare sia la malattia stessa che la cosiddetta sindrome del lupus. Allo stesso tempo, in pratica, è più spesso registrata la sindrome del lupus, che nelle sue manifestazioni cliniche è simile al lupus eritematoso, ma non è una malattia, e scompare dopo la sospensione del farmaco che l'ha causata. Ma in rari casi, i farmaci possono anche provocare lo sviluppo del proprio lupus eritematoso in persone che hanno una predisposizione genetica a questa malattia. Inoltre, l'elenco dei farmaci che possono provocare la sindrome da lupus e il lupus stesso è esattamente lo stesso. Quindi, tra i farmaci utilizzati nella pratica medica moderna, quanto segue può portare allo sviluppo del lupus eritematoso sistemico o della sindrome del lupus:
- amiodarone;
- Atorvastatina;
- bupropione;
- Acido valproico;
- voriconazolo;
- Gemfibrozil;
- idantoina;
- Idralazina;
- Idroclorotiazide;
- Gliburide;
- Griseofulvina;
- Guinidina;
- Diltiazem;
Il lupus è una malattia quasi misteriosa, le cui cause sono ancora oggetto di dibattito tra gli scienziati. Si manifesta in molti modi: da una lieve eruzione cutanea a gravi danni agli organi interni e alla morte, ed è difficile prevedere come si comporterà la malattia. È difficile dire se un particolare sintomo sia segno di una malattia misteriosa oppure no, e talvolta ci vogliono mesi per fare una diagnosi. Allora, cos’è il lupus e può essere curato?
Come il lupus, è più comune sotto il nome di "lupus eritematoso sistemico". Questo è grave, correlato al sistema autoimmune. Con una tale malattia, il sistema immunitario del corpo umano inizia a comportarsi in modo inappropriato, percependo le "sue" cellule e tessuti come estranei e attaccandoli. Pertanto, provoca gravi danni a quelle aree e tessuti del corpo che le sembravano estranei.
Il processo di "attacco" è accompagnato da infiammazione, che provoca dolore, gonfiore nelle zone colpite dalla malattia e, con un decorso particolarmente acuto, può anche provocare la comparsa di altre malattie.
Il lupus può manifestarsi in diverse parti del corpo umano e colpire non solo la pelle, ma anche le articolazioni e persino gli organi interni.
Il lupus è incurabile e, sebbene spesso si manifesti in modo quasi impercettibile per una persona, minaccia sempre di svilupparsi in una forma più acuta. Per prevenire lo sviluppo di sintomi, chi soffre di lupus deve essere costantemente monitorato attentamente e sottoposto a cure mediche. Con un trattamento adeguato, le persone affette da questa malattia possono condurre liberamente uno stile di vita attivo e sano.
È noto anche che le donne hanno una probabilità 10 volte maggiore rispetto agli uomini di sviluppare il lupus.
Varietà di lupus
La malattia ha diverse varietà, a seconda di come si manifesta e delle aree che colpisce.
Di solito ci sono tre tipi di questa malattia:
- Il lupus eritematoso discoide appare sulla pelle e colpisce i tessuti cutanei. Si manifesta sotto forma di un'eruzione cutanea rossa che può apparire sul cuoio capelluto e su altre parti del corpo e le aree colpite acquisiscono una crosta spessa e squamosa. Una tale eruzione cutanea può durare non solo per diversi giorni, ma per diversi mesi o addirittura anni, scomparendo e riapparendo dopo un po'.
- Il lupus eritematoso indotto da farmaci si verifica a seguito dell'uso di farmaci. Sintomi come eruzioni cutanee, artrite, dolori al petto, ecc. compaiono con l'uso di farmaci e scompaiono non appena cessano.
- Il lupus neonatale è estremamente raro. Di norma, si manifesta nei neonati e, anche se la madre ha il lupus eritematoso sistemico, la probabilità che la malattia venga trasmessa al bambino è piccola. Inoltre, attualmente, i medici hanno la possibilità di diagnosticare il rischio di insorgenza della malattia fin dalla tenera età, in modo che possa iniziare in modo tempestivo. Con questo tipo di lupus, il bambino sviluppa eruzioni cutanee, anomalie e citopenia (mancanza di cellule del sangue), nonché lesioni gravi, che sono molto pericolose.
Cause
Nonostante la grande attenzione degli scienziati a questa malattia, le cause esatte della sua insorgenza non sono state ancora stabilite. La genetica gioca un ruolo importante qui e molto spesso la malattia viene ereditata.
Ci sono molti altri fattori che contribuiscono allo sviluppo del lupus. Molto probabilmente, non appare sotto l'influenza di qualcosa di specifico, ma a causa di tutta una serie di determinati fattori, dall'ambiente allo stato generale del corpo umano.
Questi includono quanto segue:
- Fatica
- Infezione virale
- Raffreddori
- Disturbi ormonali (p. es., durante la pubertà, il postpartum, la menopausa)
- Eccessiva esposizione al sole
- Allergia ai medicinali e a qualsiasi prodotto
La causa della malattia può essere una varietà di fattori, ma tuttavia, con una predisposizione genetica, il rischio di contrarre il lupus aumenta in modo significativo.
segni
Il lupus eritematoso sistemico è polisindromico. Ciò parla della varietà di diversi sintomi che compaiono durante la malattia. I sintomi principali sono debolezza generale e affaticamento, febbre e perdita di appetito, eruzioni cutanee e dolori articolari.
I sintomi sono classificati da lievi e quasi impercettibili a molto gravi, compresi gravi danni agli organi interni, compresi quelli vitali. I sintomi possono scomparire e riapparire.
Anche i seguenti sintomi possono essere un segno della malattia:
- Gonfiore delle articolazioni
- Dolore muscolare
- febbre senza causa
- Dolore al petto quando si fa un respiro profondo
- Perdita abbondante di capelli
- Linfonodi ingrossati
- Maggiore sensibilità al sole
- Gonfiore delle gambe e intorno agli occhi
- convulsioni
- Mal di testa e vertigini
- Ulcere in bocca
- Arrossamento bianco, blu o eccessivo delle dita durante i periodi di stress
Spesso il lupus è accompagnato da disturbi del sistema nervoso e disturbi mentali. Il paziente è più incline alla depressione, al mal di testa, all'ansia costante senza causa. Anche l'appetito viene perso e si verifica una rapida perdita di peso.
Ogni paziente ha un decorso diverso della malattia e sintomi diversi.
Per alcuni, la malattia colpisce solo un sistema del corpo e si manifesta solo, ad esempio, sulla pelle o nelle articolazioni. In un altro paziente saranno colpiti diversi sistemi, compresi gli organi interni, e la gravità della malattia sarà molto maggiore.
Poiché le cause della malattia non sono ancora conosciute esattamente e i sintomi sono molto diversi, è molto difficile diagnosticare il lupus. A volte può durare non solo per diversi mesi, ma anche per diversi anni. Alcuni sintomi "maturano" nel paziente gradualmente e non compaiono immediatamente.
È impossibile fare immediatamente una diagnosi accurata basata su uno o anche più sintomi.
Richiede un'elevata professionalità del medico, informazioni complete sull'intera storia medica del paziente, numerosi test e test di laboratorio.Potrebbe anche essere necessario chiedere aiuto a diversi medici in aree diverse.
La diagnosi inizia con un interrogatorio dettagliato del paziente su tutti i sintomi, le malattie precedenti, nonché i parenti e le loro malattie, seguito da un esame completo del paziente dalla testa ai piedi.
Gli studi di laboratorio includono quanto segue:
- e conteggio di tutte le cellule: piastrine e
- Biopsia cutanea e renale
Sfortunatamente, è impossibile fare una diagnosi basandosi sul risultato di un singolo test. Ciò richiede un lavoro lungo e scrupoloso, che può trascinarsi a lungo.
Trattamento
Il trattamento inizia immediatamente dopo la diagnosi della malattia. Qualsiasi ritardo può causare un aggravamento che può mettere a rischio non solo la salute generale di una persona, ma anche la sua vita.
Il trattamento è puramente individuale e dipende da come procede la malattia, quali sistemi corporei colpisce e quanto è difficile il suo effetto per il paziente, quali sintomi compaiono e quali sono le condizioni del paziente al momento della diagnosi.
I medicinali vengono prescritti esclusivamente da un medico e in base ai sintomi che infastidiscono il paziente. Il medico sceglie esattamente quei farmaci che mirano a combattere alcune manifestazioni della malattia.
Se la malattia è andata troppo oltre e sta già minacciando direttamente la vita di una persona, i medici adottano misure estreme. Le cellule staminali del paziente vengono raccolte e poi il suo sistema immunitario viene completamente distrutto per poi ripristinarlo nuovamente. Al paziente vengono iniettate cellule staminali precedentemente ottenute e così viene ripristinato il sistema immunitario, che può liberarlo completamente dal pericoloso. Ma ci sono ancora molte controversie su questo metodo, non è ben sviluppato e richiede ingenti costi finanziari.
È importante ricordare che è meglio non cercare di combattere la malattia da soli.
Consultare un medico è essenziale, perché solo l’intervento dei medici e il trattamento professionale possono aiutare a prevenire lo sviluppo della malattia. Ma puoi raccogliere rimedi popolari che funzioneranno in combinazione con i farmaci. Tuttavia, possono essere utilizzati solo con il consenso di un medico.
Informazioni interessanti dal video su cos'è il lupus eritematoso sistemico.
L'infusione di eleuterococco è usata per trattare il lupus. Questo rimedio ha un effetto positivo sul lavoro delle ghiandole surrenali e riduce i dolori articolari:
- Ci vorranno 100 grammi di radice di Eleuterococco (schiacciata) e mezzo litro di vodka.
- Versare la radice in una bottiglia di vodka e riporre in un luogo buio a temperatura ambiente. Prima di usare la tintura, è necessario tenerla per 7 giorni.
- Devi prendere la tintura 2-3 volte al giorno per mezzo cucchiaino.
Le aree interessate della pelle possono essere imbrattate con un unguento fatto in casa. Puoi farlo con boccioli di betulla schiacciati:
- Un bicchiere di rognoni deve essere mescolato con 0,5 litri di grasso viscerale.
- Questo composto va tenuto in forno a bassa temperatura per tre ore al giorno per 7 giorni.
- L'unguento risultante può anche essere sciolto nel latte tiepido e assunto per via orale prima dei pasti.
Un esito letale in caso di lupus eritematoso sistemico è possibile, ma solo in caso di grave danno epatico o che inizia se viene avviato completamente. La medicina dispone di tutti i farmaci necessari che possono prevenire danni alla malattia degli organi interni con un trattamento tempestivo.
Il lupus è accompagnato da sintomi spiacevoli e con il trattamento sono possibili effetti collaterali, ma la maggior parte dei pazienti può condurre uno stile di vita normale e attivo. Ma questo non significa che la malattia sia sempre facile.
Sono possibili anche complicazioni che si manifestano nella sconfitta degli organi interni. A questo punto, la malattia passa a uno stadio più grave e pericoloso, che richiede un trattamento tempestivo e approfondito.
Il lupus può influenzare negativamente la funzione renale. Ad esempio, in ogni quarto paziente affetto da questa malattia, si verifica una violazione dei reni. Appaiono sangue B o cilindri del sangue, le gambe si gonfiano: questo è il sintomo principale. Se i reni sono gravemente malati, potrebbero fallire.
Il lupus può anche causare gravi problemi cardiaci, polmonari e sanguigni.
Tuttavia, anche se sono iniziate complicazioni gravi, uno specialista competente può prescrivere un trattamento efficace e prevenire la diffusione della malattia.
Il lupus è serio e imprevedibile. La malattia è incurabile, ma può non disturbare il paziente per anni, per poi colpire con rinnovato vigore. Possono cambiare continuamente e passare da più lievi a più gravi. È estremamente importante capire che non si può fare a meno del regolare aiuto medico e specialistico. Solo un professionista può dare risultati veramente positivi e prevenire per sempre lo sviluppo della malattia.
Lupus eritematoso sistemico- una malattia autoimmune sistemica che colpisce i vasi sanguigni e il tessuto connettivo. Se, nello stato normale del corpo, il sistema immunitario umano produce, che dovrebbe attaccare gli organismi estranei che entrano nel corpo, allora nel lupus sistemico, un gran numero di anticorpi contro le cellule del corpo, così come contro i loro componenti, si formano nel corpo umano. Di conseguenza, si manifesta un processo infiammatorio immunocomplesso, il cui sviluppo porta alla sconfitta di numerosi sistemi e organi. Man mano che il lupus si sviluppa, colpisce cuore , pelle , reni , polmoni , articolazioni , E sistema nervoso .
Quando è colpita solo la pelle, viene diagnosticata lupus discoide . Il lupus eritematoso cutaneo è espresso da segni chiari, chiaramente visibili anche nella foto. Se la malattia colpisce gli organi interni di una persona, in questo caso la diagnosi indica che la persona si manifesta lupus eritematoso sistemico . Secondo le statistiche mediche, i sintomi di entrambi i tipi di lupus eritematoso (sia la forma sistemica che quella discoidale) sono circa otto volte più comuni nelle donne. Allo stesso tempo, la malattia da lupus eritematoso può manifestarsi sia nei bambini che negli adulti, ma tuttavia, molto spesso la malattia colpisce le persone in età lavorativa, tra i 20 ei 45 anni.
Forme della malattia
Date le caratteristiche del decorso clinico della malattia, si distinguono tre varianti della malattia: acuto , subacuto E cronico forme.
A acuto Il LES è caratterizzato da un decorso continuo e recidivante della malattia. Numerosi sintomi compaiono precocemente e attivamente, si nota resistenza alla terapia. Il paziente muore entro due anni dall'esordio della malattia. Molto spesso trovato subacuto LES, quando i sintomi aumentano in modo relativamente lento, ma progrediscono. Una persona con questa forma della malattia vive più a lungo di quella con LES acuto.
Cronico la forma è una variante benigna della malattia, che può durare per molti anni. Allo stesso tempo, con l'aiuto della terapia periodica, è possibile ottenere remissioni a lungo termine. Molto spesso, questa forma colpisce la pelle e le articolazioni.
A seconda dell'attività del processo si distinguono tre diversi gradi. A minimo attività del processo patologico nel paziente si osserva una leggera diminuzione di peso, temperatura corporea normale, si osserva una lesione discoidale sulla pelle, sindrome articolare, nefrite cronica, polineurite.
A mezzo attività, la temperatura corporea non supera i 38 gradi, il peso corporeo è moderatamente perso, si nota anche eritema essudativo sulla pelle, pericardite secca, poliartrite subacuta, polmonite cronica, omerulonefrite diffusa, encefaloneurite.
A massimo dell'attività del LES, la temperatura corporea può superare i 38, una persona perde molto peso, la pelle del viso è colpita sotto forma di "farfalla", si notano poliartrite, vasculite polmonare, sindrome nefrosica, encefalomieloradicoloneurite.
Nel lupus eritematoso sistemico, crisi di lupus , che consistono nella più alta attività della manifestazione del processo del lupus. Le crisi sono caratteristiche di qualsiasi decorso della malattia, con la loro manifestazione, i parametri di laboratorio cambiano notevolmente, i disturbi trofici generali vengono spazzati via e i sintomi diventano più attivi.
Questo tipo di lupus è una forma di tubercolosi cutanea. Il suo agente eziologico è il Mycobacterium tuberculosis. Con questa malattia, viene colpita principalmente la pelle del viso. A volte la lesione si estende alla pelle del labbro superiore, alla mucosa orale.
Inizialmente, il paziente sviluppa uno specifico tubercolo tubercolare, rossastro o giallo-rosso, avente un diametro di 1-3 mm. Tali tubercoli si trovano sulla pelle colpita in gruppi e, dopo la loro distruzione, rimangono ulcere con bordi gonfi. Successivamente la lesione colpisce la mucosa orale, il tessuto osseo nei setti interdentali viene distrutto. Di conseguenza, i denti si allentano e cadono. Le labbra del paziente si gonfiano, ricoperte di croste sanguinanti e purulente, su di esse compaiono delle crepe. I linfonodi regionali si ingrandiscono e diventano densi. Spesso, i focolai di lupus possono essere complicati dall’aggiunta di un’infezione secondaria. In circa il 10% dei casi, le ulcere da lupus diventano maligne.
Nel processo di diagnosi viene utilizzata la diascopia e viene esaminata una sonda.
Per il trattamento vengono utilizzati farmaci e dosi elevate. vitamina D2 . A volte viene praticata l'irradiazione con raggi X e la fototerapia. In alcuni casi, è consigliabile rimuovere i focolai tubercolari mediante intervento chirurgico.
Cause
Fino ad ora, le cause che causano questa malattia non sono state chiaramente definite. I medici sono inclini a versioni secondo cui il fattore ereditario, l'impatto sul corpo umano di virus, alcuni farmaci e le radiazioni ultraviolette hanno una certa importanza in questo caso. Molti pazienti affetti da questa malattia hanno sofferto in passato di reazioni allergiche ad alimenti o medicinali. Se una persona ha parenti affetti da lupus eritematoso, la probabilità della malattia aumenta notevolmente. Quando ci si chiede se il lupus sia contagioso, va notato che è impossibile contrarre la malattia, ma viene ereditata secondo un tipo recessivo, cioè dopo diverse generazioni. Pertanto, il trattamento del lupus dovrebbe essere effettuato tenendo conto dell'influenza di tutti questi fattori.
Decine di farmaci possono provocare lo sviluppo del lupus, ma la malattia si manifesta in circa il 90% dei casi dopo il trattamento. idralazina , e procainamide , fenitoina , isoniazide , d-penicillinamina . Ma dopo aver interrotto l'uso di tali farmaci, la malattia scompare da sola.
Il decorso della malattia nelle donne peggiora notevolmente durante le mestruazioni, inoltre il lupus può manifestarsi a causa di. Pertanto, gli esperti determinano l'influenza degli ormoni sessuali femminili sulla comparsa del lupus.
- questa è una sorta di manifestazione della tubercolosi della pelle, la sua manifestazione è provocata dal Mycobacterium tuberculosis.
Sintomi
Se un paziente sviluppa lupus discoide, inizialmente appare un'eruzione cutanea rossa sulla pelle, che non causa prurito e dolore in una persona. Raramente, il lupus discoide, in cui è presente una lesione isolata della pelle, passa al lupus sistemico, in cui gli organi interni di una persona sono già colpiti.
I sintomi che compaiono nel lupus eritematoso sistemico possono avere una varietà di combinazioni. Potrebbe avere dolori ai muscoli, alle articolazioni, compaiono ulcere in bocca. Caratteristica del lupus sistemico è un'eruzione cutanea sul viso (sul naso e sulle guance), che ha la forma di una farfalla. La pelle diventa particolarmente sensibile all'esposizione alla luce. Sotto l'influenza del freddo, il flusso sanguigno nelle dita degli arti viene disturbato ().
Un'eruzione cutanea sul viso appare in circa la metà dei pazienti affetti da lupus. La caratteristica eruzione cutanea a forma di farfalla può peggiorare se esposta alla luce solare diretta.
La maggior parte dei pazienti in fase di sviluppo del LES notano sintomi. In questo caso l'artrite si manifesta con dolore, gonfiore, sensazione di rigidità delle articolazioni dei piedi e delle mani, loro deformazione. A volte le articolazioni con lupus sono colpite allo stesso modo di quelle con.
Potrebbe anche apparire vasculite (processo infiammatorio dei vasi sanguigni), che porta a un ridotto afflusso di sangue ai tessuti e agli organi. A volte si sviluppa pericardite (infiammazione del rivestimento del cuore) e pleurite (infiammazione del rivestimento dei polmoni). In questo caso, il paziente nota la comparsa di un forte dolore al petto, che diventa più pronunciato quando una persona cambia posizione del corpo o inspira profondamente. A volte il LES colpisce i muscoli e le valvole del cuore.
Lo sviluppo della malattia può eventualmente colpire i reni, il danno a cui viene chiamato il LES nefrite da lupus . Questa condizione è caratterizzata da un aumento della pressione, dalla comparsa di proteine nelle urine. Di conseguenza, può svilupparsi un’insufficienza renale, in cui una persona necessita di dialisi o di un trapianto di rene. I reni sono colpiti in circa la metà dei pazienti affetti da lupus eritematoso sistemico. Con danni al tratto digestivo si osservano sintomi dispeptici, in casi più rari il paziente è disturbato da periodici attacchi di dolore all'addome.
Il cervello può anche essere coinvolto nei processi patologici del lupus ( cerebrato ), che porta a psicosi , cambiamento di personalità, manifestazione di convulsioni e, nei casi più gravi, a. Dopo il coinvolgimento del sistema nervoso periferico, la funzione di alcuni nervi viene persa, con conseguente perdita di sensibilità e debolezza di alcuni gruppi muscolari. Nella maggior parte dei pazienti i linfonodi periferici sono leggermente ingrossati e doloranti alla palpazione.
Vengono presi in considerazione anche i risultati delle analisi biochimiche dei tessuti.
Trattamento
Sfortunatamente, non esiste una cura completa per il lupus. Pertanto, la terapia viene selezionata in modo tale da ridurre le manifestazioni dei sintomi, fermare i processi infiammatori e autoimmuni.
Con l'aiuto di farmaci antinfiammatori non steroidei, puoi ridurre il processo infiammatorio e ridurre il dolore. Tuttavia, i farmaci di questo gruppo, se assunti per un lungo periodo, possono causare irritazione della mucosa gastrica e, di conseguenza, gastrite E ulcera . Inoltre, riduce la coagulazione del sangue.
I corticosteroidi hanno un effetto antinfiammatorio più pronunciato. Tuttavia, il loro uso prolungato ad alte dosi provoca anche gravi reazioni avverse. Il paziente può svilupparsi diabete , appaiono , sono notati necrosi delle grandi articolazioni , è aumentato pressione arteriosa .
Il farmaco idrossiclorochina () ha un'elevata efficienza di esposizione nei pazienti affetti da LES con lesioni cutanee e debolezza.
Il trattamento complesso comprende anche farmaci che sopprimono l'attività del sistema immunitario umano. Tali fondi sono efficaci nella forma grave della malattia, quando si sviluppa una lesione pronunciata degli organi interni. Ma l’assunzione di questi farmaci porta ad anemia, suscettibilità alle infezioni e sanguinamento. Alcuni di questi farmaci influenzano negativamente il fegato e i reni. Pertanto, gli agenti immunosoppressori possono essere utilizzati solo sotto la stretta supervisione di un reumatologo.
In generale, il trattamento del LES dovrebbe avere diversi obiettivi. Prima di tutto, è importante fermare il conflitto autoimmune nel corpo, ripristinare la normale funzione delle ghiandole surrenali. Inoltre, è necessario influenzare il centro del cervello per bilanciare il sistema nervoso simpatico e parasimpatico.
Il trattamento della malattia viene effettuato in cicli: in media sono necessari sei mesi di terapia continua. La sua durata dipende dall'attività della malattia, dalla sua durata, gravità, dal numero di organi e tessuti coinvolti nel processo patologico.
Se un paziente sviluppa la sindrome nefrosica, il trattamento sarà più lungo e il recupero più difficile. Il risultato del trattamento dipende anche da quanto il paziente è pronto a seguire tutte le raccomandazioni del medico e ad assisterlo nel trattamento.
Il LES è una malattia grave che porta alla disabilità e persino alla morte. Tuttavia, le persone affette da lupus eritematoso possono condurre una vita normale, soprattutto durante la remissione. I pazienti affetti da LES dovrebbero evitare quei fattori che possono influenzare negativamente il decorso della malattia, aggravandola. Non dovrebbero stare al sole per molto tempo, in estate vale la pena indossare abiti a maniche lunghe e applicare la crema solare.
Assicurati di assumere tutti i medicinali prescritti dal medico e di non consentire la sospensione improvvisa dei corticosteroidi, poiché tali azioni possono portare a una grave esacerbazione della malattia. I pazienti trattati con corticosteroidi o immunosoppressori sono più suscettibili alle infezioni. Pertanto, dovrebbe informare immediatamente il medico dell'aumento della temperatura. Inoltre, lo specialista deve monitorare costantemente il paziente ed essere consapevole di tutti i cambiamenti nelle sue condizioni.
Gli anticorpi del lupus possono essere trasmessi dalla madre al neonato, provocando quello che è noto come lupus neonatale. Il bambino sviluppa un'eruzione cutanea, il livello nel sangue diminuisce eritrociti , leucociti , piastrine . A volte un bambino può sviluppare un blocco cardiaco. Di norma, all'età di sei mesi, il lupus neonatale viene curato, poiché gli anticorpi della madre vengono distrutti.
I dottori
Farmaci
Dieta, nutrizione per il lupus eritematoso sistemico
Elenco delle fonti
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