La periarterite nodosa (poliarterite) è una malattia grave che colpisce le pareti delle arterie.

Può manifestarsi sia sotto forma di grave infiammazione acuta che cronica. Lo sviluppo di questa condizione porta alla necrosi dei piccoli vasi - viscerali e periferici.

Di conseguenza, la normale circolazione sanguigna degli organi i cui vasi sono soggetti a tali cambiamenti è disturbata, il che porta a complicazioni nel normale funzionamento di tutti i sistemi corporei.

Questa è una patologia molto rara, che viene diagnosticata solo in 1 persona su un milione.

Questa patologia può progredire sia molto rapidamente, in alcuni casi anche alla velocità della luce, sia svilupparsi più lentamente e "tranquillamente".

La periarterite nodulare è localizzata nei seguenti gruppi di organi e sistemi:

• Nei casi più difficili, le arterie carotidi e altri grandi vasi sono infiammati.
• In alcuni casi, la circolazione sanguigna dei muscoli scheletrici, del pancreas, delle ghiandole surrenali e dello stomaco soffre.
• Molto spesso, la malattia progredisce nei vasi del cuore, dei reni e del mesentere.

Il mesentere è la formazione che attacca l'intestino alla cavità addominale. Attraverso di esso passano, comprese le arterie necessarie per la nutrizione dell'intestino.

I dati statistici mostrano che gli uomini sono soggetti a tale infiammazione vascolare circa 2,5 volte più spesso delle donne. I pazienti hanno generalmente più di 35 anni ma meno di 45.

Con questa patologia la prognosi è estremamente deludente: nel migliore dei casi una persona rimane disabile, nel peggiore dei casi può perdere la capacità di alcuni organi e persino morire.

I metodi di trattamento si sono evoluti nel corso degli anni, quindi a volte è possibile ottenere la remissione, ma a causa della natura aggressiva della malattia, non è ancora possibile curarla completamente.

Foto

Ecco come potrebbe apparire una lesione esternamente in una foto:

Un'eruzione rossastra appare sulla pelle (di solito sulle estremità), che assomiglia a protuberanze o vesciche.

La manifestazione interna è perfettamente visibile su micropreparati di reni e pancreas prelevati durante la biopsia.

Perché potrebbe verificarsi?

Le ragioni per cui si sviluppa la periarterite nodosa non sono state completamente determinate.

Ci sono solo alcune ipotesi teoriche:

• L'uomo aveva la sifilide.
• Le navi sono state danneggiate meccanicamente.
• Il paziente ha subito un'infezione batterica acuta.
• Le pareti dei vasi erano intaccate dall'alcool e da altre sostanze chimiche distruttive.
• Il paziente ha una struttura corporea speciale, espressa in ipersensibilità e suscettibilità alle lesioni vascolari.

La patogenesi della malattia - il suo tasso di sviluppo e la sconfitta di un gran numero di arterie contemporaneamente, suggerisce che sia corretta l'ipotesi virale sull'insorgenza dell'infiammazione.

I pazienti con epatite B e virus dell'immunodeficienza, così come quelli che hanno avuto rosolia, influenza e altre infezioni (ad esempio, citomegalovirus o Epstein-Barr) sono più suscettibili alla formazione di complessi antigene-anticorpo che colpiscono le pareti delle arterie .

Questo è ciò che causa la necrosi delle arterie e, successivamente, l'insufficienza d'organo.

La periarterite nodosa si verifica anche nei bambini: le sue manifestazioni in questa fascia di età sono spesso provocate non solo da virus, ma anche da allergie alimentari, diatesi.

Negli adulti, il gruppo a rischio, oltre a coloro che hanno avuto infezioni virali o ne soffre cronicamente, comprende asmatici, persone soggette a dermatiti, nonché pazienti con ischemia cardiaca e ipertensione.

Come cambiano i vasi sanguigni?

Un allergene o virus che entra nel corpo provoca una risposta dal sistema immunitario, dopodiché il processo passa alla fase autoimmune e inizia a influenzare i tessuti del corpo insieme alla sostanza negativa che entra nel flusso sanguigno.

C'è una formazione di complessi dalle proteine ​​​​delle pareti dei vasi sanguigni. Questi complessi diventano bersagli per le cellule immunitarie.

Attaccando i tessuti così marcati, distruggono la parete del vaso provocandone il restringimento e la necrosi. L'elasticità si perde, il sangue forma vortici (quasi nodi), ristagna in certe zone. La regolazione del flusso sanguigno è disturbata.

Di conseguenza: da una tale "interruzione" dell'afflusso di sangue e del blocco dei vasi sanguigni, gli organi interni di una persona non ricevono i nutrienti necessari. Con il decorso della malattia inizia la loro parziale atrofia.

Possibili forme e tipi

La poliarterite nodosa o, come viene anche chiamata, periarterite nodosa, ha diverse forme cliniche riconosciute:

Tipo	Peculiarità
Classici (forme renale-viscerale, renale-polineuritica)	Colpisce i reni, il sistema nervoso centrale, il sistema nervoso periferico, il cuore e gli organi digestivi.
Monoorgano nodulare	La forma meno pronunciata, che colpisce più organi contemporaneamente.
Tromboangioico dermico	Una malattia benigna che progredisce molto lentamente, ma è accompagnata da ipertensione arteriosa, neurite e alterazione del flusso sanguigno alle estremità a causa di noduli lungo i vasi.
Asmatico (vasculite polmonare)	Accompagnato da asma bronchiale, danni ai polmoni.

Secondo la classificazione internazionale ICD-10, l'infiammazione nodosa dei vasi è nella classe M30 con le seguenti precisazioni:

• M30.1 è una forma allergica che colpisce i polmoni.
• M30.2 - forma giovanile.
• M30.3 - (danni alle mucose e alla pelle).
• M30.8 - qualsiasi altro stato.

Esistono anche diversi tipi in cui è suddivisa la poliarterite nodosa, a seconda della natura del decorso della malattia:

• Fulmine: colpisce principalmente i reni. Una patologia maligna che provoca la trombosi dei vasi intestinali, con la necrosi delle sue anse. Prognosi estremamente sfavorevole: aspettativa di vita - fino a un anno.
• Veloce: dura un po' più lentamente, ma colpisce le stesse aree dei fulmini. La sopravvivenza è bassa perché si traduce in una rottura improvvisa dell'arteria renale.
• Ricaduta: se il paziente assume il farmaco e si sottopone a terapia, la malattia cessa di manifestarsi, ma riprende i suoi progressi dalla riduzione della dose o dall'infezione con un'altra infezione. Entro la fine del periodo di 5 anni, il 13% dei pazienti sopravvive senza trattamento e il 40% con il trattamento.
• Lento: di solito si tratta di una forma tromboangitica. Colpisce i tronchi nervosi periferici e i vasi delle estremità. La malattia può progredire oltre 10 anni o più se non ci sono ulteriori complicazioni. Una persona rimane disabile ed è costretta a essere costantemente curata.
• Benigno - forma "lieve" della malattia, isolata. Localizzazione solo sulla pelle, soggetta a lunga remissione. Il tasso di sopravvivenza è piuttosto alto con un trattamento adeguato.

Solo la periarterite benigna è più o meno suscettibile di sollievo: puoi conviverci per molti anni, rimanendo attivo e continuando a lavorare. I restanti casi sono clinicamente gravi e richiedono un trattamento continuo.

Ecco perché le persone con questa malattia devono richiedere la disabilità, la loro capacità giuridica è ridotta fino alla completa disabilità.

Sintomi e segni caratteristici

I sintomi della periarterite nodosa dipendono dalla posizione e dalla diffusione dell'infiammazione:

• In tutte le forme, il primo segno è febbre e febbre - si manifesta a ondate.
• Compaiono letargia, letargia: il paziente sembra essere sull'orlo del sonno, in prostrazione.
• Diminuzione della produzione di urina.
• C'è una grave mancanza di respiro, specialmente nella forma asmatica.
• Il peso corporeo viene ridotto in modo critico in un breve periodo, indipendentemente dalle diete e dal carico sportivo.
• Le articolazioni iniziano a far male - artralgia.
• Deficit visivo.
• C'è dolore ai muscoli, mialgia - localizzazione nell'addome o nel cuore con danni agli organi di quest'area e agli arti - in tutti gli altri casi.
• Mal di testa costante.

I segni esterni si verificano in ogni quarto paziente e includono i seguenti sintomi:

• L'eruzione cutanea è irregolare, sotto forma di punti rossi o vesciche di diverse dimensioni.
• Necrosi - necrosi di aree della pelle.
• Disegnare sulla pelle sotto forma di rete vascolare o rami di alberi.
• Morte delle falangi delle dita.
• Formazioni nodose sotto la pelle.
• Pallore generale o addirittura color marmo della pelle.

L'insufficienza cardiovascolare in questa condizione può anche portare a infarto del miocardio, sclerosi, aumento della pressione sanguigna, insufficienza della valvola mitrale.

Le complicazioni in qualsiasi forma della malattia possono manifestarsi come cancrena intestinale, ulcere perforate, ictus o aneurisma aortico.

Metodi diagnostici

La poliarterite nodosa non ha segni sufficientemente chiari che aiuterebbero a distinguerla istantaneamente da altre malattie degli organi interni.

La diagnosi viene eseguita in modo completo, sulla base di 10 criteri internazionali per determinare questa malattia:

1. Grave perdita di peso da parte del paziente senza motivo apparente.
2. Formazione sulla pelle di un motivo cellulare o ad albero di colore bluastro. In medicina, questo fenomeno è chiamato liveso reticularis.
3. La presenza di mialgia - debolezza e dolore agli arti inferiori. Il dolore alle spalle e alla parte bassa della schiena non è considerato un sintomo.
4. Danno ai nervi periferici - uno o più contemporaneamente.
5. Quando si misura la pressione sanguigna, si verifica un aumento della pressione inferiore superiore a 90 mm Hg. Arte.
6. La presenza di antigeni o anticorpi dell'epatite B nel sangue.
7. Livelli elevati di urea e creatinina nel sangue.
8. Negli uomini c'è dolore ai testicoli e la loro maggiore sensibilità.
9. Angiografia: quando viene eseguita, vengono rilevati coaguli di sangue e aneurismi delle arterie situate vicino agli organi interni.
10. Biopsia della parete vascolare: è su di essa che viene finalmente determinata la presenza di infiltrazione infiammatoria e il grado di necrosi. Il campione di tessuto ottenuto da questo studio presenta tracce di impregnazione con granulociti, cellule mononucleate e leucociti.

La presenza di tre segni di questo elenco è sufficiente per confermare la diagnosi.

Inoltre, al paziente sono prescritti i seguenti test e procedure diagnostiche:

• Analisi delle urine per la presenza di proteine ​​e globuli rossi.
• Esame del sangue - generale, biochimico e per la presenza di HBsAg.
• Ultrasuoni del cuore, ECG - per escludere le patologie di questo organo.
• Radiografia dei polmoni in presenza di manifestazioni asmatiche.

Lo studio di tutte le caratteristiche della condizione nel complesso consente di diagnosticare con precisione la presenza di una delle forme di periarterite nodulare.

Come si svolge il trattamento?

Il trattamento della poliarterite viene effettuato per diversi anni (a seconda della forma e della gravità della malattia):

• Vengono prescritti farmaci: glucocorticoidi e citostatici, nonché farmaci antinfiammatori e nutrienti vascolari.
• Vengono eseguite la plasmaferesi e l'emosorbimento.

In questo caso è impossibile recuperare completamente, puoi solo ritardare la progressione della malattia.

Terapia medica

I farmaci di prima linea sono i corticosteroidi per alleviare la fase acuta della malattia:

• Prednisolone.
• Desametasone.
• Triamcinolone.

Aiutano a ridurre l'intensità delle reazioni autoimmuni: il loro effetto antinfiammatorio è stato testato ed è molto pronunciato. La durata dell'ammissione è regolata dal medico, ma di solito i farmaci ormonali vengono prescritti a lungo con una graduale diminuzione della dose.

Per potenziare l'effetto vengono aggiunti farmaci antinfiammatori non steroidei: aspirina, nimesulide, meloxicam.

Per prevenire complicazioni, vengono assunti farmaci citostatici: azatioprina, ciclofosfamide. Funzionano bene nell'ipertensione maligna, così come nella sindrome nefrosica e nel danno renale. Allo stesso tempo, l'uso a lungo termine di citostatici richiede la successiva terapia con aminochinolina, l'assunzione di Delagil e Plaquenil.

Utilizzato anche farmaci che migliorano la circolazione sanguigna e prevengono la formazione di coaguli di sangue: Trental, eparina.

In qualsiasi fase dello sviluppo della malattia, è consentito alleviare i sintomi individuali con antidolorifici e farmaci che normalizzano la pressione sanguigna.

Inoltre, al paziente vengono prescritte vitamine, antistaminici.

L'infezione sulla pelle richiede antibiotici per eliminare il danno tissutale purulento.

Plasmaferesi

Usato nei casi più gravi. Questo è un metodo per purificare il sangue al di fuori del corpo umano: durante la procedura, il sangue viene pompato e passa attraverso filtri esterni, quindi ritorna ai vasi. Il plasma, che contiene batteri, sostanze tossiche e anticorpi contro il virus dell'epatite B, viene rimosso dal corpo e smaltito.

La procedura richiede più di un'ora. È necessario passare 9 sessioni entro 3 settimane. Successivamente, la regolarità è la seguente: fino a due procedure a settimana e dalla sesta settimana - una alla volta fino a quando la condizione non migliora.

Questo metodo viene utilizzato in combinazione con i farmaci, mantenendo regolarmente il livello dei farmaci nel sangue, poiché vengono "lavati via" insieme al plasma rimosso.

Emosorbimento

Uno dei tipi di adsorbimento, in cui il sangue non viene separato, come nella plasmaferesi, ma viene fatto passare attraverso un filtro con materiali sintetici che intrappolano tutte le sostanze nocive.

Previsione

La prognosi per la periarterite nodosa è sfavorevole: il paziente può vivere solo da un anno a 5-10 anni, anche se questa condizione viene trattata intensamente.

Le complicazioni che sorgono durante questo periodo negli organi interni e nei sistemi riducono l'aspettativa di vita: trombosi, insufficienza renale, disturbi cerebrali - tutti portano alla morte.

Solo la metà dei malati è soggetta a remissione, quindi la malattia è generalmente considerata una cattiva diagnosi.

Misure preventive

La prevenzione della periarterite non è stata sviluppata: è necessario evitare quei fattori che possono causarla: proteggersi dai virus, indurire il corpo.

Quando vengono rilevati i sintomi, è necessario consultare un medico il prima possibile e quindi ci sarà la possibilità di "prendere" la malattia all'inizio.

La periarterite nodosa è un'infiammazione immunopatologica dei vasi sanguigni. La patologia procede con una lesione predominante delle arterie di piccolo e medio calibro. I sintomi della periarterite nodulare sono molto diversi, il che rende difficile la diagnosi. La terapia prematura porta a gravi complicazioni, la cui prognosi per il trattamento nella maggior parte dei casi è sfavorevole.

Informazioni generali sulla malattia

Una malattia caratterizzata da lesioni infiammatorio-necrotiche delle arterie viscerali periferiche, piccole e medie, in medicina è chiamata periarterite nodosa. Trattamento e sintomi (la foto mostra l'area interessata) dipendono dall'età del paziente e dalle caratteristiche dell'organismo. La patologia ha un altro nome: malattia di Kussmaul-Meyer.

La malattia è caratterizzata da danni alle arterie di tipo muscolare con formazione di aneurismi vascolari ("noduli"), da cui il nome. Il processo patologico colpisce non solo il guscio esterno della nave, ma si estende a tutti gli strati della parete vascolare. I cambiamenti infiammatori sono di natura sistemica: sono interessati vasi e arterie di diversi livelli e calibro. Tuttavia, le arterie di tipo muscolare e muscolo-elastico sono ancora più colpite.

La periarterite nodulare (foto nell'articolo) è classificata come una malattia rara. Tuttavia, vi è una chiara tendenza verso la sua diffusione. Ciò è facilitato dall'offuscamento dell'eziologia e dall'assenza di segni clinici specifici. L'epidemiologia è poco studiata, si registra 1 caso ogni 100mila abitanti all'anno. Molto spesso, la malattia si verifica negli uomini di età compresa tra 30 e 50 anni.

Cause di patologia

L'eziologia della malattia non è stata stabilita con certezza. La causa più comune di periarterite nodulare (sintomi - una conferma indiretta di ciò) è un'allergia. Molto spesso, si verifica una reazione vascolare iperergica a penicilline, preparazioni di iodio, sulfonamidi, clorpromazina, mercurio e introduzione di sieri estranei. Nello studio del biomateriale per la biopsia durante un'esacerbazione della malattia, gli anticorpi contro gli allergeni immunoglobuline IgG, IgA, IgM si trovano nelle membrane basali delle anse vascolari.

Vi sono anche tutte le ragioni per credere che la causa dello sviluppo del processo patologico sia un'infezione virale. L'epatite sierica provoca più spesso lo sviluppo del processo infiammatorio delle arterie. Gli anticorpi contro l'epatite B si trovano nelle pareti delle arterie e dei muscoli colpiti. Nel 40% dei casi di periarterite nodulare vi è una persistenza a lungo termine del virus HBsAg.

Si ipotizzava che le arterie fossero colpite dopo una malattia acuta, il cui agente eziologico è lo stafilococco o lo streptococco. L'essenza della teoria si basava sul fatto che l'agente patogeno ha un effetto tossico indiretto sui vasi. Ma nei pazienti con periarterite non è stato possibile rilevare cocchi gram-positivi.

Oltre ai motivi principali, ci sono fattori di rischio:

• Pressione sanguigna persistentemente alta.
• Debolezza congenita dello strato elastico dei vasi sanguigni.
• Indebolimento delle pareti dei vasi sanguigni a causa di effetti tossici (alcol, droghe).
• Esposizione alla radiazione solare.
• Ipotermia.
• Vaccinazioni preventive.

Classificazione della patologia

Non esiste una sistematizzazione generalmente accettata per la malattia. A seconda della posizione dei vasi e dei sintomi interessati, la periarterite nodosa (foto sopra) è classificata come segue:

• Classico o poliviscerale. Accompagnato da febbre, grave spossatezza, dolori muscolari e articolari. La prognosi per la variante clinica spesso non è favorevole. Ma la prevenzione razionale può allungare notevolmente la vita del paziente.
• Asmatico o eosinofilo. In molti paesi stranieri, la malattia è chiamata angiite allergica o sindrome di Churg-Strauss. Gli attacchi di asma si verificano nelle fasi iniziali e di solito sono preceduti da ipersensibilità ai farmaci, da cui il nome.
• Tromboangioite cutanea. I principali sintomi della periarterite nodosa sono lesioni cutanee con formazione di aneurismi vascolari, delle dimensioni di lenticchie, dolorose alla palpazione. In alcuni casi si osservano necrosi dei tessuti molli, delle mucose, della cancrena delle estremità. La variante cutanea dello sviluppo della malattia è considerata la meno pericolosa.
• Monoorgano. Questa opzione è molto rara, di norma un organo è interessato: il rene, la cistifellea. La diagnosi viene fatta solo dall'istologia dell'organo colpito rimosso o dall'esame del biomateriale prelevato dalla biopsia dell'organo.

La patologia è anche classificata in base alla velocità del flusso:

• La lenta progressione è caratteristica della variante cutanea della malattia di Kussmaul-Meyer. Differisce nelle frequenti ricadute.
• La rapida progressione è associata a danno renale e ipertensione arteriosa. A volte la patologia si sviluppa alla velocità della luce, il paziente muore in un anno.

Come si sviluppa la periarterite nodosa?

Con l'aiuto di studi istologici e istochimici, è stato riscontrato che i cambiamenti morfologici nei vasi nella periarterite si verificano in una certa sequenza.

Innanzitutto, c'è una distrofia mucosa delle pareti dei vasi. A causa della divisione in parti dei complessi proteina-polisaccaride del tessuto connettivo, aumenta la permeabilità vascolare. Inoltre, si verifica la necrosi fibrosa, caratterizzata dalla perdita di masse di fibrina nelle pareti delle arterie. In questo contesto, si sviluppa una reazione infiammatoria delle cellule, in cui le pareti dei vasi sanguigni sono linfociti, leucociti. Anche nell'infiltrato vengono rilevati fibroblasti, plasmociti, che diventano molto rapidamente predominanti, il che porta alla sclerosi delle pareti delle arterie.

La malattia si sviluppa immediatamente o in sequenza in molti organi. Ma i reni, i vasi del cuore, il cervello, l'intestino sono più spesso colpiti dalla periarterite nodulare. Nei tessuti e negli organi affetti da arterite si verificano cambiamenti locali:

• Emorragie - emorragie di varia gravità.
• Violazione del metabolismo cellulare del parenchima.
• La formazione di ulcere e necrosi nei focolai colpiti.
• Infarti cicatriziali.
• Violazione dell'elasticità dei vasi sanguigni.
• alterazioni cirrotiche.

La prevalenza dell'infiammazione vascolare e la gravità dovuta al processo dei cambiamenti secondari sono molto diverse, il che indica che la malattia è polimorfica.

Periarterite nodosa negli adulti: sintomi

La malattia inizia con manifestazioni cliniche generali. Indipendentemente dall'organo interessato, i segni caratteristici dell'infiammazione vascolare sono febbre, dolori muscolari e articolari e perdita di peso. A causa dell'ampia varietà di sintomi della periarterite nodosa, sono combinati in sindromi che determinano le specificità del quadro clinico.

La sindrome renale è osservata in circa il 90% dei pazienti ed è caratterizzata dalle seguenti caratteristiche:

• Ipertensione arteriosa stabile.
• Malattia retinica con conseguente perdita della vista.
• Rilevazione nelle urine di proteine, eritrociti.
• Rottura di un vaso renale.
• L'insufficienza renale si sviluppa entro tre anni.

La sindrome addominale è più spesso osservata all'inizio della patologia:

• Dolore costante e crescente nell'addome.
• Diarrea, frequenza delle feci fino a 10 volte al giorno.
• L'anoressia si sviluppa a causa della nausea.
• Infiammazione del peritoneo.
• Come risultato della rottura delle ulcere, si verifica sanguinamento gastrico. Tali sintomi complicano seriamente il trattamento della periarterite nodulare.
• Se l'epatite sierica è diventata la causa dello sviluppo della patologia, si osserva spesso lo sviluppo di forme croniche di epatite e cirrosi epatica.

La sindrome cardiaca si verifica in circa il 70% dei pazienti:

• Infarti miocardici a focale piccola.
• Crescita del tessuto connettivo nel muscolo cardiaco.
• Violazione della frequenza cardiaca.
• Insufficienza cardiaca.

La sindrome polmonare si manifesta nella metà dei pazienti con periarterite:

• Asma bronchiale.
• Tosse con una piccola quantità di espettorato mucoso, a volte sangue.
• Aumento della temperatura.
• Aumento dei segni di distress respiratorio.

sindrome neurologica:

• Danni ai nervi periferici.
• Disturbo della sensibilità muscolare.
• Debolezza muscolare.
• Dolore ai muscoli, principalmente al polpaccio.

Caratteristiche della periarterite nodulare nei bambini

I piccoli pazienti che soffrono di infiammazione vascolare immunopatologica sono meno degli adulti. E questo è forse l'unico vantaggio. Ragazze e ragazzi si ammalano con la stessa frequenza ea qualsiasi età.

I sintomi della periarterite nodosa nei bambini sono fondamentalmente gli stessi degli adulti:

• Febbre alta, difficile da trattare.
• Crescente debolezza.
• Perdita di peso. Per i bambini, anche una leggera perdita di peso può portare a seri problemi.
• Dolore ai muscoli.
• Colorazione bluastra delle palme e delle piante dei piedi.
• Necrosi cutanea principalmente su braccia e gambe.
• Edema mucoso.

I bambini hanno spesso varianti di tromboangioite classica o cutanea della periarterite nodosa (la foto è presentata sopra). Inoltre, la pelle si verifica principalmente nei bambini in età prescolare. Oltre ai sintomi generali, sulla pelle delle gambe compaiono noduli dolorosi fino a 1 cm di diametro, che si diffondono rapidamente al tronco.

Il decorso della patologia è progressivo, con gravi danni a cuore, reni, fegato e altri organi. I microinfarti degli organi interni sono spesso asintomatici, né il bambino né i genitori sono nemmeno a conoscenza delle violazioni.

È difficile fare una diagnosi permanente nei bambini. Fondamentalmente, i medici sono guidati dai segni più pronunciati relativi a un particolare organo.

Come viene effettuata la diagnosi

Il complesso delle misure diagnostiche per bambini e adulti è lo stesso.

I test di laboratorio comprendono studi generali e specifici:

• Nell'analisi del sangue generale, c'è un eccesso significativo di neutrofili, ESR. In alcuni casi, c'è un eccesso del numero di eosinofili, una diminuzione degli eritrociti e dell'emoglobina.
• Un'analisi per gli anticorpi contro l'immunoglobulina E mostra un risultato positivo.
• Con ELISA dell'epatite B, gli anticorpi contro l'HBsAg vengono rilevati nel siero del sangue.
• Un esame generale delle urine rivela la presenza di proteine ​​fino a 3 g, eritrociti, albumina, creatina.
• Con un coprogramma, nelle feci si trovano muco e impurità del sangue.

La base per la diagnosi di periarterite nodulare sono i sintomi clinici:

• Perdita di peso di 4 kg o più con la stessa dieta.
• Cambiamenti vascolari sulla pelle (modello distinto bluastro).
• Il dolore ai muscoli delle gambe e gli antidolorifici sono inefficaci nell'eliminarlo.
• Dolore ai testicoli, non associato a traumi o malattie infettive.
• I pazienti lamentano ipertensione persistente.
• Ci sono sintomi caratteristici della mononeurite: deterioramento della sensibilità muscolare, incapacità di piegare le dita a pugno, piede, atrofia muscolare.

Se vengono identificati tre criteri, viene fatta una diagnosi di periarterite nodosa.

Diagnosi differenziale

A causa della somiglianza di molte malattie con la periarterite nodosa nei sintomi, il trattamento della malattia viene spesso prescritto in modo errato. La terapia antibiotica, che peggiora le condizioni dei pazienti, è particolarmente pericolosa. Per evitare gravi conseguenze, l'infiammazione immunopatologica dei vasi dovrebbe essere differenziata da altre malattie:

• La periarterite deve essere differenziata da alcune forme di tumori. tumori pancreatici presenti con sintomi simili. Tutte le malattie sono caratterizzate da febbre, mialgia, forte perdita di peso.
• All'inizio, il quadro clinico dell'infiammazione vascolare è simile all'endocardite infettiva (infiammazione del rivestimento del cuore) e al granuloma maligno. Brividi, sudorazione profusa e prurito sono sintomi comuni.
• Le forme addominali sono clinicamente simili a dissenteria e uno stomaco affilato.

Nei bambini, la diagnosi differenziale della malattia di Kussmaul-Meier include le seguenti malattie:

• Linfogranulomatosi.
• Leucemia acuta.
• Infezioni di eziologia virale e batterica.
• Sepsi.
• Lupus eritematoso.
• Dermatomiosite.

La maggiore difficoltà è la differenziazione della sindrome addominale con enterocolite necrotizzante, epatite, infezioni intestinali.

Metodi di terapia non farmacologici

Nel trattamento della periarterite nodosa, le raccomandazioni cliniche sono le seguenti:

• Le misure terapeutiche devono essere eseguite sotto la costante supervisione del personale medico e del medico curante. Sia gli adulti che i bambini in periodi acuti di patologia dovrebbero essere ricoverati in ospedale.
• Durante il periodo di esacerbazione, la modalità motoria del paziente è limitata. La postura corretta deve essere mantenuta quando si cammina o quando il paziente è seduto. Devi dormire su un materasso duro e un piccolo cuscino sottile.
• Elimina lo stress mentale ed emotivo.
• Vengono mostrate brevi passeggiate giornaliere la sera. L'esposizione al sole dovrebbe essere evitata.
• A causa del meccanismo immunopatologico della malattia, tutti i pazienti devono seguire una dieta ipoallergenica. Con una significativa perdita di peso progressiva, è indicata una dieta proteica. Nella sindrome renale, l'assunzione di liquidi del paziente è sotto controllo.
• Per prevenire l'osteoporosi, si consiglia di consumare cibi ricchi di calcio e colecalciferolo (vitamina D).
• Gli esercizi di fisioterapia vengono eseguiti in base alle condizioni del paziente e alle sue capacità individuali.

I metodi chirurgici sono usati raramente. I principali metodi di trattamento chirurgico sono le protesi, la chirurgia di bypass (principalmente l'operazione viene eseguita sul cuore, meno spesso sullo stomaco), il trapianto di rene.

Trattamento medico

Ogni paziente presenta diversi sintomi di periarterite nodosa. Il trattamento, rispettivamente, è prescritto individualmente. Tuttavia, i metodi generali di terapia per tutti sono gli stessi.

I pazienti devono essere ben consapevoli che la malattia è grave e un effetto positivo può essere ottenuto solo con una terapia continua e complessa prolungata. Di norma, il trattamento viene eseguito congiuntamente da un reumatologo, un nefrologo, nei bambini - un pediatra e altri specialisti.

I più efficaci sono i seguenti farmaci:

• Ormoni glucocorticosteroidi. "Prednisolone", "Triamphinalon", "Decortin" sono prescritti in dosi elevate, che vengono ridotte in base ai risultati terapeutici. I farmaci hanno effetti antinfiammatori, immunosoppressivi, antiallergici.
• Citostatici. Con l'uso simultaneo di farmaci antitumorali e glucocorticoidi, l'efficacia del trattamento aumenta all'84%. I farmaci più comunemente prescritti: ciclofosfato, azatioprina, clorbutina.
• Gli angioprotettori sono prescritti per ridurre l'aggregazione piastrinica, ridurre l'attività dei leucociti (Trental, Dipiridamolo).
• Se viene rilevata un'infezione, viene eseguita una terapia antibiotica. I farmaci vengono selezionati individualmente, in base alla resistenza dell'agente infettivo.
• Le sindromi dolorose vengono eliminate con l'aiuto di analgesici, FANS, antispasmodici.

Prevenzione delle malattie

Nella variante classica della malattia, la prognosi è sfavorevole. Ma una terapia adeguata e una prevenzione razionale possono prolungare significativamente la vita del paziente. Non ci sono raccomandazioni preventive specifiche per la periarterite nodosa. È necessario rispondere alle reazioni immunopatologiche del corpo se esposto a qualsiasi fattore, in particolare ai farmaci. La vaccinazione e la trasfusione di sangue vengono eseguite al meglio nelle strutture mediche in cui viene condotta regolarmente la sorveglianza epidemiologica.

Questa è una patologia in cui sono interessate le arterie di piccolo e medio calibro del tipo muscolare, che alla fine porta all'interruzione dell'afflusso di sangue a tutti gli organi e sistemi interni, insufficienza renale e cardiaca, disturbi cerebrali, che in combinazione possono portare alla morte . Arteriole, venule, capillari non sono coinvolti nel processo patologico. I vasi del piccolo circolo non soffrono, tuttavia, le arterie bronchiali possono essere colpite.

Sembra relativamente raro: c'è una persona malata ogni 100.000 persone. Allo stesso tempo, l'incidenza tra gli uomini è 3-5 volte superiore a quella delle donne. La maggior parte dei pazienti ha 40-50 anni. La malattia può durare per 10 anni o più, a condizione che non vi siano complicazioni. Nei vasi passano diverse fasi dell'infiammazione con il passaggio a microaneurismi e sclerosi.

Ragioni per l'aspetto

La periarterite nodulare non è infettiva, non contagiosa. Le cause dell'evento non sono state completamente chiarite. La maggior parte dei ricercatori concorda sul fatto che i meccanismi immunitari sono al centro. La natura delle lesioni arteriose è necrotizzante, associata alla fissazione della CEC nella parete vascolare, che porta ai suoi cambiamenti patologici, aumento della coagulazione del sangue e trombosi secondaria. Ci sono una serie di ragioni che possono portare alla malattia:

Virus e batteri

• virus dell'epatite B (considerato uno dei più probabili fattori di rischio);
• varie intossicazioni;
• malattie virali e batteriche;
• sieri e vaccini somministrati per profilassi;
• insolazione;
• ipotermia generale;
• l'uso di un numero di farmaci (nell'elenco dei farmaci che possono causare periartrite, oltre un centinaio di articoli).

C'è una teoria sulla predisposizione ereditaria. Ci sono suggerimenti che la rosolia, il citalomegavirus, l'epatite C, il virus Epstein-Barr possano influenzare lo sviluppo della patologia. Non ci sono conferme definitive di queste ipotesi.

Il ruolo principale nello sviluppo della periarterite nodosa è svolto dall'aumentata sensibilità del corpo (sensibilizzazione).

È causato da una reazione allergica con una reazione acuta patologica agli allergeni. Nonostante l'etimologia poco conosciuta, i sintomi e il trattamento della periarterite nodosa sono descritti da molti autori.

Sintomi

La periarterite nodulare è caratterizzata da una varietà di sintomi. Il motivo è che diverse aree possono essere interessate e anche che la velocità e l'intensità del flusso possono essere diverse.

Tipi di malattia

Esistono forme di periarterite a seconda del tipo di decorso:

Noduli cutanei

• classico - con il decorso più lieve della malattia, in cui gli organi interni non sono coperti. Lo sviluppo della malattia è benigno, con progressione lenta e remissioni persistenti. Il paziente conserva in una certa misura la capacità feriale, le abilità sociali. Il sintomo principale sono i noduli cutanei e sottocutanei alle estremità, situati lungo il fascio vascolare. Sono possibili esacerbazioni;
• tromboangioite cutanea - caratterizzata da una lenta progressione. Sono possibili neurite periferica, ipertensione arteriosa, disturbi del microcircolo alle estremità;
• asmatico - i primi sintomi sono tipici attacchi di asma bronchiale, caratterizzati da gravità e particolare persistenza. Sono uniti da febbre, dolori articolari, mialgia. La pelle può essere interessata dalla formazione di eruzioni cutanee ed eruzioni emorragiche;
• monoorganico - si verificano cambiamenti nei vasi all'interno dell'organo, caratteristici della malattia, che viene stabilito mediante esame patoistologico durante una biopsia o dopo la rimozione dell'organo durante l'operazione.

opzioni di flusso

La periarterite nodulare può procedere in modi diversi, a una velocità o all'altra. A seconda di ciò, viene costruita una prognosi del decorso della malattia, del suo trattamento e delle conseguenze.

Vasculite cutanea

• benigno (favorevole) - osservato nella forma della pelle, gli organi interni non sono interessati. La vasculite cutanea può recidivare con una frequenza di 3-5 anni. La sicurezza somatica e sociale di pazienti è caratteristica;
• lentamente progressivo - caratteristico nella metà dei casi con forme asmatiche e tromboangioite. Allo stesso tempo, per anni sono stati osservati effetti residui di neurite periferica, asma bronchiale, ridotto afflusso di sangue alle estremità. La malattia può durare oltre 10 anni;
• ricorrente - aggravato dall'abolizione o dalla riduzione delle dosi dei farmaci assunti, con infezioni ripetute, ipotermia, allergie ai farmaci. Allo stesso tempo, si verificano nuove lesioni d'organo, che peggiorano la prognosi;
• rapidamente progressivo - si verifica con grave danno renale e;
• fulmineo.

La prognosi è influenzata dalle complicanze vascolari emergenti. Nelle forme acute e fulminanti, l'aspettativa di vita raramente raggiunge i 5-12 mesi. La morte è causata da ipertensione arteriosa, disturbi renali e cerebrali, trombosi arteriosa, perforazione di ulcere.

L'immagine della malattia

Non ci sono segni esterni caratteristici che consentano di distinguere in modo inequivocabile la periparterite nodulare. Inizia gradualmente, meno spesso - in modo acuto. Molto spesso, all'inizio si osserva una febbre ondulatoria, che non è suscettibile di trattamento antibiotico. La temperatura diminuisce solo durante l'assunzione di aspirina, ibuprofene, paracetamolo o glucocorticosteroidi.

Spesso l'insorgenza della vasculite è accompagnata da dolore ai muscoli, all'addome e alle articolazioni delle estremità, disturbi gastrointestinali, mancanza di appetito, debolezza, debolezza. Con lo sviluppo attivo della malattia, è possibile una forte perdita di peso corporeo significativo. Le modifiche si verificano nei seguenti sistemi.

Marmorizzazione della pelle

Possono svilupparsi complicazioni:

• infarto e sclerosi degli organi;
• perforazione di ulcere;
• rottura di un aneurisma;
• cancrena dell'intestino;
• uremia;
• encefalomielite.

Per la maggior parte, la malattia nella forma cronica inizia gradualmente e passa a ondate - con esacerbazioni e remissioni di varia durata. Con uno sviluppo fulmineo o un trattamento prematuro, il risultato potrebbe essere il più sfavorevole.

Diagnostica

I primissimi sintomi sono febbre di origine sconosciuta e grave debolezza, soprattutto accompagnata da lesioni cutanee. La base per la diagnosi sono i reclami, i test di laboratorio e gli studi del paziente, dopo che altre opzioni sono state completamente escluse. Metodi di rilevamento di laboratorio:

Esame del sangue biochimico

• analisi generale delle urine e del sangue;
• esame del sangue biochimico;
• radiografia dei polmoni;
• angiografia;
• ecografia doppler dei vasi renali;
• biopsia.

In questo caso, viene valutato il grado di danno d'organo. Può essere prescritta un'analisi per l'epatite e viene inoltre eseguita una visita oculistica per rilevare i cambiamenti vascolari.

Trattamento

Un reumatologo è impegnato nel trattamento della periarterite nodulare. Consultazioni obbligatorie di un medico generico, dermatologo, specialista in malattie infettive, pneumologo, cardiologo, nefrologo, ecc.

La durata del trattamento continuo e intensivo è di 2-3 anni. Gli stadi iniziali lievi possono essere facilmente corretti con la terapia con corticosteroidi. Molto spesso viene prescritto il prednisolone, con la frequenza dei corsi 2-3 volte l'anno. Tra di loro vengono prescritti farmaci pirazolone o aspirina.

Ciclofosfamide

Viene mostrato l'uso di farmaci che migliorano la microcircolazione. È necessaria una terapia sintomatica, determinata dalla localizzazione delle lesioni. Molto spesso vengono prescritti antipertensivi, broncodilatatori e analgesici.

In caso di complicanze vengono prescritti immunosoppressori citostatici: ciclofosfamide, azatioprina.

La sindrome DIC e l'ipertrombocitosi vengono corrette con eparina, carillon, trental. Ridurre i farmaci infiammatori che bloccano il TNF - etanercept, adalimumab, infliximab.

Le reazioni autoimmuni e la viscosità del sangue sono ridotte dall'emocorrezione extracorporea (emosorbimento, crioaferesi, plasmaferesi). Allo stesso tempo, il CEC, gli autoanticorpi e i fattori di formazione del trombo vengono rimossi dal sangue.

Esame completo del corpo

La periarterite nodulare cronica, accompagnata da atrofia muscolare o neurite, richiede la nomina di idroterapia, massaggio, terapia fisica.

La malattia è grave: varie lesioni spesso finiscono con la morte. La remissione e l'arresto dello sviluppo si verificano nella metà dei pazienti. In assenza di una terapia adeguata, l'88% dei pazienti muore entro 5 anni. Pertanto, qualsiasi sintomo caratteristico richiede una consultazione immediata con un medico e un esame completo del corpo.

Prevenzione

Il primo è la prevenzione di qualsiasi fattore di rischio, come: farmaci incontrollati, malattie virali e infettive, radiazioni ultraviolette, ecc. È particolarmente importante durante i periodi instabili: la pubertà, lo stato dopo infortuni, malattie, operazioni, ecc.

Il secondo è rafforzare il corpo: regime, corretta alimentazione, moderata attività fisica sistematica, aria fresca. Un cambiamento nel clima abituale è controindicato.

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La vasculite sistemica si riferisce a malattie che si basano su diffusi cambiamenti necrotico-infiammatori nei vasi sanguigni. Vasculite di varia gravità può verificarsi con tali malattie diffuse del tessuto connettivo come artrite reumatoide (AR) E lupus eritematoso sistemico (LES), determinando in gran parte il loro corso. Prima di tutto, viene considerata la vasculite sistemica indipendente, "primaria", in cui i cambiamenti infiammatori nei vasi (principalmente -) costituiscono la base delle manifestazioni cliniche e anatomiche della malattia in tutte le sue fasi.

Cause

Le cause di queste malattie sono in gran parte sconosciute. Nei meccanismi di sviluppo, viene attribuita una seria importanza ai disturbi immunitari. Questo punto di vista è coerente con fatti come la possibilità di sviluppare una grave vasculite necrotizzante con malattia da siero e altre malattie immunocomplesse. Nei pazienti con alcune varianti di vasculite sistemica, nella parete vascolare si trovano depositi di immunoglobuline e complemento. Infine, il prednisone e gli immunosoppressori costituiscono la base della terapia per la vasculite sistemica.

Morfologicamente si notano alterazioni fibrinoidi e necrosi delle pareti vascolari, in combinazione con infiltrazione cellulare, che si estende anche perivascolare. L'infiltrato nelle fasi acute è costituito da neutrofili; successivamente compaiono monociti, linfociti e plasmacellule e, in alcune varianti di vasculite, anche cellule giganti.

L'edema e la proliferazione dell'endotelio in combinazione con emorragie perivascolari frequentemente osservate portano al restringimento del lume dei vasi di piccolo calibro e, quindi, all'ischemia degli organi corrispondenti. La localizzazione più frequente nella maggior parte delle vasculiti sistemiche è il sistema arterioso, cioè stiamo parlando principalmente di arterite sistemica. In alcune forme di vasculite, altre navi soffrono in misura non minore.

Classificazione

Non esiste un'unica classificazione della vasculite. Di solito, gli autori tendono a raggruppare la vasculite in base alla comunanza di cambiamenti morfologici, manifestazioni cliniche e meccanismi individuali di sviluppo. Il calibro delle navi prevalentemente colpite è estremamente importante, che di solito è sottovalutato. La prognosi e il decorso della malattia dipendono spesso da quale delle arterie più grandi è coinvolta nel processo tra tutti i vasi colpiti in questo caso.

Ad esempio, con la poliarterite nodosa, un paziente può essere affetto da arteriole, arterie di piccolo e medio calibro, ma solo la sconfitta di quest'ultima comporta una reale minaccia di infarto del miocardio. In generale, con vasculite, si distinguono i seguenti livelli di danno predominante: i vasi più piccoli (arteriole, capillari, venule), piccole arterie (intraorganiche), medie arterie (coronarie, mesenteriche, epatiche, renali), grandi arterie (vertebrali. temporali , aorta).

La classificazione della vasculite proposta da D. Scott (1986) è molto conveniente:

1. Arterite necrotizzante sistemica.

A. Il gruppo di poliarterite nodosa, che comprende principalmente la classica poliarterite nodosa (periarterite, nonché arterite di tipo simile nelle malattie diffuse del tessuto connettivo, in particolare nell'AR e nel LES).

B. Un gruppo di arterite granulomatosa, i cui principali rappresentanti sono l'angioite granulomatosa allergica (eosinofila) e la granulomatosi di Wegener.

2. Vasculite immunitaria dei piccoli vasi, che include vasculite emorragica (malattia di Schonlein-Henoch), crioglobulinemia mista essenziale e vasculite di tipo simile, talvolta riscontrata in pazienti con lupus eritematoso sistemico, artrite reumatoide e altre malattie reumatiche sistemiche.

3. Arterite di grandi navi. Esempi di queste malattie sono l'arterite a cellule giganti (malattia di Horton, arterite temporale) e l'arterite di Takayasu.

Esistono forme transitorie tra la classica poliarterite nodosa e l'arterite granulomatosa, che ne giustifica l'inclusione nella stessa categoria qualificante dell'arterite sistemica necrotizzante. Va tenuto presente che la vasculite può esistere sia come entità nosologica indipendente, sia come sindrome ovviamente secondaria in altre malattie reumatiche, e in un paziente possono verificarsi diversi tipi di vasculite.

Questa malattia, chiamata (non proprio esattamente) fino a poco tempo fa, periarterite nodosa, in realtà lo è panarterite, poiché è caratterizzato dal coinvolgimento di tutti gli strati della parete vascolare nel processo. Nella massima misura, questa malattia è caratterizzata da danni alle arterie di piccolo e medio calibro. Istologicamente, vi è infiltrazione di cellule infiammatorie e necrosi fibrinoide dell'avventizia, della media e dell'endotelio. Nella fase attiva della malattia, specialmente nelle prime fasi, predominano i neutrofili e l'abbondanza di "scarti" di nuclei cellulari da cellule in decomposizione attira l'attenzione.

Nelle fasi successive della malattia, negli infiltrati sono visibili anche cellule mononucleate, possibilmente una quantità moderata di eosinofili. In rari casi si trovano singole cellule giganti. Al termine dell'infiammazione in una particolare area del vaso, l'infiltrato infiammatorio scompare, si sviluppa la sostituzione fibrosa del fuoco interessato (in particolare lo strato subendoteliale) con la distruzione della membrana elastica interna. La presenza simultanea in un paziente di vari stadi di lesione arteriosa è caratteristica.

La formazione di grossi noduli perivascolari (aneurismi o infiltrati infiammatori), che hanno dato il nome di battesimo alla malattia, è in realtà una rarità. Il danno profondo alla parete arteriosa porta sia alla trombosi vascolare che alla formazione di aneurismi. Il risultato di questi processi sono frequenti infarti ed emorragie, così tipici della poliarterite nodosa.

Poliarteriteè una malattia piuttosto rara. La sua frequenza è stimata in circa 1: 100.000 e lo sviluppo di nuovi casi della malattia - in 2-3: 1.000.000 Gli uomini si ammalano 3 volte più spesso delle donne. Possono essere colpite tutte le fasce di età, ma il più delle volte la malattia inizia tra i 40 ei 60 anni.

Eziologia e patogenesi

Le opinioni sulla patogenesi della poliarterite sono essenzialmente le stesse- la maggior parte degli autori ritiene che si basi su meccanismi immunitari. Per la prima volta, un tale punto di vista è emerso negli anni '20 a causa della somiglianza dei cambiamenti vascolari morfologici in questa malattia e delle tipiche sindromi immunopatologiche derivanti dalla sensibilizzazione da parte di una proteina estranea, in particolare, con il fenomeno Arthus e la malattia da siero. Di fondamentale importanza furono gli studi di A. Rich e J. Gregory (1943), che per primi ottennero un modello di periarterite nodulare in esperimenti su conigli mediante sensibilizzazione con siero di cavallo e sulfadiazina.

A. Rich (1942, 1945) ha anche dimostrato che in alcuni pazienti la malattia si sviluppa in base al tipo di reazione immunitaria alla somministrazione di sieri terapeutici, sulfonamidi e preparati di iodio. In futuro, le idee sulla patogenesi immunitaria della periarterite nodulare sono state ulteriormente rafforzate. Ci sono state molte descrizioni dello sviluppo di questa malattia dopo l'uso di farmaci che hanno un effetto sensibilizzante.

Questi includono vari farmaci chemioterapici, antibiotici, vaccini, sieri, alogeni, ecc. L'aumento dei casi di poliarterite negli ultimi decenni è associato proprio al crescente utilizzo di nuovi agenti farmacologici. In una serie di osservazioni cliniche, la poliarterite si è sviluppata dopo infezioni batteriche o virali, il che ha permesso di sollevare la questione del ruolo eziologico degli antigeni corrispondenti.

Studi successivi hanno dimostrato che il danno del tessuto immunitario di tipo III è essenziale nella patogenesi della poliarterite - antigene di deposizione di immunocomplessi- anticorpi nelle pareti arteriose. Questi complessi sono in grado di attivare il complemento, con conseguente danno tissutale diretto, nonché la formazione di sostanze chemiotattiche che attraggono i neutrofili alla lesione.

Questi ultimi fagocitano gli immunocomplessi ritardati, determinando il rilascio di enzimi lisosomiali in grado di distruggere la membrana principale e la membrana elastica interna della parete vascolare. L'attivazione del complemento e l'infiltrazione dei neutrofili svolgono un ruolo fondamentale nello sviluppo della poliarterite. La rimozione dei componenti del complemento (da C3 a C9) o dei neutrofili dal corpo degli animali da esperimento previene lo sviluppo di vasculite, nonostante la deposizione di complessi immunitari nella parete vascolare.

Di particolare importanza è l'interazione degli immunocomplessi e dei neutrofili con le cellule endoteliali. Questi ultimi hanno recettori per il frammento Fc delle IgG umane e per il primo componente del complemento (C1q), che facilita il legame con gli immunocomplessi. I neutrofili sono in grado di "attaccarsi" attivamente all'endotelio e, in presenza di complemento, essere citotossici a causa del rilascio di radicali dell'ossigeno attivato. Le cellule endoteliali producono una serie di fattori coinvolti nella coagulazione del sangue e promuovono la trombosi in condizioni di infiammazione della parete vascolare.

Tra i pochi antigeni specifici, la cui partecipazione al processo patologico della poliarterite è stata oggettivamente dimostrata, l'antigene di superficie dell'epatite B (HBs-Ag) attira un'attenzione particolare. Nel 1970 D.Gocke et al. descritto per la prima volta la deposizione di HBs-Ag e IgM nella parete arteriosa di un paziente con poliarterite. Successivamente, questo fatto è stato confermato in relazione alle arterie colpite di diverso calibro e localizzazione.

La combinazione di questi risultati con una diminuzione della concentrazione sierica del complemento e un aumento degli immunocomplessi circolanti ha portato a ipotizzare che la poliarterite possa essere una malattia immunocomplessa in cui l'HBs-Ag può essere un antigene trigger, cioè il principale fattore eziologico. Allo stesso tempo, non si deve considerare che l'HBs-Ag svolge un ruolo specifico nello sviluppo della poliarterite. È molto più probabile che sia uno degli antigeni più comuni che causano lo sviluppo della malattia, ma non l'unico possibile fattore eziologico.

Ciò è dimostrato dalla presenza di pazienti con poliarterite che hanno immunocomplessi (circolanti e nelle pareti delle arterie) che non contengono HBs-Ag. Nella maggior parte di questi casi non è possibile stabilire un antigene specifico, ma in alcuni pazienti viene identificato. C'è un messaggio su un paziente con cancro e poliarterite, i cui complessi immunitari includevano un antigene tumorale. Va inoltre tenuto presente che molte persone sono portatrici di HBs-Ag e ciò non provoca in esse un processo patologico. Persone conosciute con poliarterite, in cui l'antigene corrispondente è stato trovato nel sangue, ma i complessi immunitari non sono stati registrati.

In accordo con questi dati, è molto probabile che la poliarterite sia considerata una malattia del complesso immunitario prevalentemente causata da vari antigeni: batterico, virale, farmacologico, tumorale, ecc. Allo stesso tempo, non vi è motivo di credere che la formazione e la deposizione degli immunocomplessi sono l'unico meccanismo possibile per lo sviluppo della malattia. È molto probabile che percorsi patogenetici diversi portino a un'infiammazione arteriosa sistemica con un quadro clinico molto simile o addirittura identico.

In ogni caso, l'assenza di depositi di immunocomplessi nei vasi dei pazienti con poliarterite non è rara. È interessante notare che l'esperimento è stato in grado di mostrare la possibilità di sviluppare sia vasculite virale da immunocomplessi (nei topi infettati dal virus della linfocoriomeningite) sia vasculite dovuta a danno virale diretto all'endotelio e all'intima vascolare (nell'arterite virale equina). Si ritiene che nell'uomo il danno diretto alle piccole arterie con la loro necrosi possa essere causato da virus della rosolia e citomegalovirus.

Nell'esperimento, le alterazioni delle arterie, indistinguibili dai segni morfologici della poliarterite, sono causate da vari effetti non immunitari: elevata ipertensione arteriosa indotta dalla compressione delle arterie renali; l'introduzione del desossicorticosterone acetato insieme al cloruro di sodio; la nomina di un estratto della ghiandola pituitaria anteriore sullo sfondo della nefrectomia unilaterale. Apparentemente, il principale fattore comune è l'effetto di un forte aumento del tono delle arterie con possibili alterazioni necrotiche delle loro pareti.

È interessante notare che non è stato possibile rilevare gli anticorpi contro i componenti delle pareti arteriose nei pazienti con poliarterite. Ci sono descrizioni di questa malattia in individui con una deficienza congenita del secondo componente del complemento o un inibitore naturale degli enzimi proteolitici (ai-antitripsina). L'associazione con specifici antigeni di istocompatibilità non è del tutto chiara; c'è supervisione separata su una combinazione con HLA-DR-7.

Pertanto, vi è motivo di credere che la poliarterite sia una malattia eterogenea, nello sviluppo della quale possono essere coinvolti vari fattori causali e patogenetici, tra i quali il meccanismo dell'immunocomplesso sembra essere il più frequente e significativo.

Il quadro clinico della poliarterite è determinato principalmente dalla localizzazione, dalla prevalenza e dal grado di danno vascolare. Di per sé, i sintomi della malattia non sono affatto caratteristici, ma le loro combinazioni e la notevole diversità hanno un valore diagnostico significativo. L'esordio della malattia è spesso acuto, o almeno abbastanza distinto. Lo sviluppo graduale della malattia è meno comune.

Tra i primi segni è caratterizzato da un aumento della temperatura corporea da aumenti periodici, non superiori a 38 ° C, a frenetici o costanti, che assomigliano nei casi più gravi a quello della sepsi, della tubercolosi miliare o della febbre tifoide. La somiglianza con queste malattie è talvolta esacerbata dalla condizione generale dei pazienti con poliarterite (soprattutto nel suo decorso più sfavorevole: prostrazione, coscienza offuscata, lingua secca e rivestita, mancanza di respiro, oliguria).

Più della metà dei pazienti ha una perdita di peso significativa e rapida. La sindrome del dolore di varia localizzazione è molto spesso espressa (principalmente dolore grave e prolungato nei muscoli e nelle articolazioni, meno spesso nell'addome, nella regione del cuore, nella testa, ecc.). La febbre e la mialgia sono le caratteristiche cliniche più importanti per differenziare la poliarterite dalla vasculite reumatoide ed emorragica.

Manifestazioni particolari di poliarterite

Le lesioni cutanee si verificano in circa ¼ dei pazienti con prilearterite, a volte essendo uno dei sintomi iniziali della malattia. La predominanza delle alterazioni cutanee in alcuni casi ha portato alcuni autori ad isolare prevalentemente la “forma cutanea” della poliarterite. La natura della patologia cutanea può essere molto diversa: orticaria, eritema multiforme, eruzione maculopapulare, Livedo reticularis con un pattern pronunciato di "marmorizzazione" della pelle, piccole emorragie.

Molto raramente, nel tessuto sottocutaneo, è possibile palpare piccoli noduli di dimensioni fino a 5-5 mm (talvolta lievemente dolorosi o pruriginosi), che sono aneurismi di arterie di piccolo o medio calibro o granulomi localizzati nel loro guscio esterno. Sono caratteristici cambiamenti necrotici relativamente rari nella pelle dovuti a infarti dei vasi cutanei e manifestati da ulcerazioni. Di solito sono multipli e piccoli, ma in caso di blocco delle arterie più grandi, sono estesi e combinati con cancrena periferica dei tessuti delle estremità. Le eruzioni di bolle e bollose sono estremamente rare.

Cambiamenti della pelle(principalmente ulcere, noduli, Livedo) con un tipico quadro istologico di poliarterite a volte si presentano senza segni di una malattia sistemica o sono associati a sintomi muscolari e neurologici moderati (ma relativi solo all'arto su cui sono localizzati questi cambiamenti cutanei). In tali pazienti, il livello del complemento è normale, i disordini immunitari e l'HB-Ag non vengono rilevati. Queste forme della malattia hanno un decorso cronico favorevole, la loro prognosi è buona. Ci sono indicazioni della loro possibile associazione con la malattia infiammatoria intestinale.

I cambiamenti nel sistema locomotore sono associati principalmente al coinvolgimento dei vasi dei muscoli e della membrana sinoviale delle articolazioni nel processo. La mialgia è un disturbo molto comune e precoce; si verificano nel 65-70% dei pazienti; sono particolarmente caratteristici nei muscoli delle gambe. In circa la metà di questi casi, i sintomi del coinvolgimento muscolare non si limitano al dolore (spontaneo e durante i movimenti), ma includono anche dolorabilità alla palpazione, atrofia non associata a neurite, foche focali, debolezza muscolare, cioè segni clinici di miosite. Questi dati spiegano le difficoltà che a volte sorgono nella differenziazione di poliarterite e dermatomiosite.

Anche le lesioni articolari sono molto comuni e talvolta i primi sintomi della malattia. L'artralgia è caratteristica della maggior parte dei pazienti. Anche la vera artrite non è rara, che, sullo sfondo di una grave condizione generale e di un forte dolore muscolare, può scomparire dalla vista. È caratteristica l'artrite reversibile delle grandi articolazioni, che non porta a deformità e cambiamenti ossei erosivi. L'artrite è più comune nelle prime fasi della malattia, tende a colpire gli arti inferiori e può essere asimmetrica. Quando si analizza l'essudato sinoviale, vengono rilevati cambiamenti infiammatori non specifici con leucocitosi neutrofila moderata. Con l'aiuto di una biopsia della membrana sinoviale, è possibile stabilire alterazioni vascolari tipiche della poliarterite.

Il danno renale nella poliarterite è osservato nell'80-85% dei casi. Di grande importanza sono i cambiamenti nei vasi glomerulari, che si verificano clinicamente, di regola, in base al tipo di glomerulonefrite e, con gravità significativa, hanno un valore prognostico sfavorevole.

Nelle fasi iniziali, i principali segni di danno renale sono l'ematuria e la proteinuria, comprese quelle molto moderate. L'edema è insolito. L'ipertensione è comune, ma la pressione sanguigna normale non esclude la patologia renale. Man mano che i cambiamenti nei glomeruli renali progrediscono, la capacità di filtrazione dei reni diminuisce, la creatininemia aumenta e l'insufficienza renale si sviluppa in tempi relativamente brevi. Questo spiega l'elevata mortalità dei pazienti con poliarterite da uremia - circa il 20-25% di tutti i casi con esito fatale.

Oltre ai cambiamenti glomerulari caratteristici della poliarterite, ne vengono descritti altri molto meno comuni e solitamente associati a danni ai vasi più grandi. Quindi, la trombosi arteriosa può essere la causa dell'infarto renale con la comparsa di forti dolori nella regione lombare e massiccia ematuria. È possibile la necrosi papillare. La rottura di un aneurisma di un tronco arterioso relativamente grande a volte causa un'ematuria abbondante e pericolosa per la vita. In altri casi, si verificano emorragie estese nel tessuto renale e nel tessuto circostante con la formazione di un ematoma perirenale o retroperitoneale. Quest'ultimo può simulare un ascesso pararenale, data la febbre alta insita nella poliarterite.

Sindrome nevroticaè raro e di solito deriva dalla trombosi della vena renale. Delle altre lesioni del sistema urinario, occasionalmente si nota il coinvolgimento dei vasi della vescica (manifestata clinicamente dalla disuria) e degli ureteri. In quest'ultimo caso, con l'ausilio dell'ureterografia, è possibile stabilire uno spasmo degli ureteri con l'espansione delle sezioni sovrastanti. La violazione del deflusso di urina a causa del restringimento funzionale degli ureteri minaccia lo sviluppo di idronefrosi con un'infezione secondaria molto probabile.

Il sistema cardiovascolare è interessato nella poliarterite, secondo studi post mortem, in circa il 70% dei pazienti. Come principale causa di morte, queste lesioni sono al secondo posto, seconde solo alla patologia renale. L'elevata frequenza di coinvolgimento nel processo delle arterie del cuore porta naturalmente all'insufficienza coronarica, le cui manifestazioni cliniche non sono sempre distinte e talvolta completamente assenti. Questa caratteristica della malattia è spiegata dalla lesione predominante delle arterie di piccolo e medio calibro, che in molti pazienti non è accompagnata dai tipici dolori dell'angina. Nella poliarterite sono stati descritti piccoli infarti miocardici indolori. In questi casi, uno studio elettrocardiografico è di grande aiuto.

Molto spesso si sviluppa insufficienza circolatoria congestizia, che è difficile da trattare. Sono caratteristici vari disturbi del ritmo e della conduzione, in particolare extrasistoli sopraventricolari e tachicardia. Tali aritmie possono essere il risultato di danni ai vasi del nodo senoatriale, che è vascolarizzato molto attivamente.

In alcuni pazienti, la causa della morte è la rottura degli aneurismi dei vasi coronarici, che si osservano anche nei neonati. Contrariamente alle idee precedenti, la pericardite essudativa è comune - in quasi 1/3 dei pazienti. Tuttavia, il versamento è solitamente piccolo e clinicamente poco manifesto. Pertanto, l'esame ecocardiografico è indicato per tutti i pazienti con poliarterite. L'endocardite (solitamente della valvola mitrale) non è caratteristica della poliarterite e di solito non viene diagnosticata durante la vita.

Nella genesi dell'insufficienza circolatoria, oltre all'arterite coronarica, è importante l'ipertensione, che si verifica nella maggior parte dei pazienti a causa del simultaneo danno renale. L'effetto negativo della pressione sanguigna elevata è esacerbato dal fatto che di solito si sviluppa in modo relativamente acuto, rendendo difficile l'attuazione di meccanismi compensatori. L'ipertrofia miocardica (se ha il tempo di svilupparsi) o la sua dilatazione è in larga misura associata proprio all'ipertensione di origine renale.

La sconfitta dei tronchi venosi, che a volte procede secondo il tipo di flebite migrante, e la sindrome di Raynaud sono rare manifestazioni di poliarterite.

Le lesioni polmonari non sono molto caratteristiche della poliarterite classica, ma sono caratteristiche di altre vasculiti. Tuttavia, anche con la vera poliarterite, in rari casi, l'arterite dei rami dell'arteria polmonare si verifica con la loro trombosi, emottisi e diffuse emorragie intrapolmonari. Organi digestivi e addominali. La sconfitta dei vasi del tubo digerente si verifica in quasi la metà dei pazienti e dà gravi sintomi clinici.

La localizzazione dei danni è varia; molto spesso si riscontrano cambiamenti nelle arterie dell'intestino tenue e del mesenterico, lo stomaco soffre meno spesso. La trombosi e la rottura dei vasi colpiti sono la causa della sindrome del dolore estremamente caratteristica e del sanguinamento (intestinale, meno spesso gastrico) per la poliarterite. La combinazione di queste caratteristiche è di particolare valore per la diagnosi. La trombosi arteriosa può portare alla necrosi delle pareti intestinali con la loro rottura e lo sviluppo della peritonite.

I primi e più frequenti segni di coinvolgimento nel processo del tratto gastrointestinale sono il dolore addominale, che può simulare un addome acuto. Spesso in questi casi viene eseguito un intervento chirurgico e spesso solo dopo una biopsia del tessuto rimosso può essere fatta una diagnosi corretta. Di grande valore diagnostico è l'angiografia, che consente di rilevare aneurismi delle arterie della cavità addominale (in particolare, intestinali ed epatiche) nella maggior parte dei pazienti.

Il dolore addominale può essere dovuto a ischemia o microinfarti del fegato, della milza o del mesentere. Il danno ai vasi epatici, oltre agli infarti e alla necrosi, è talvolta accompagnato da reazioni proliferative nel tessuto interstiziale dell'organo, che contribuisce allo sviluppo dell'ematomegalia. Una causa relativamente comune di quest'ultimo è l'insufficienza circolatoria dovuta a danno cardiaco.

I test di funzionalità epatica sono spesso anormali. La milza aumenta in un piccolo numero di pazienti, e anche nelle persone con evidente arterite splenica, non sempre si riscontra un aumento dell'organo. Tra le rare sindromi addominali da poliarterite meritano menzione la sindrome del "rospo addominale" e la pancreatite acuta.

Sigidin Ya.A., Guseva N.G., Ivanova M.M.

Prevalenza e cause della periarterite nodulare. Sintomi e diagnosi della periarterite nodulare. Tecnologie dell'autore per il trattamento della periarterite nodulare

Inclusione nel trattamento della periarterite nodulare tecnologie di emocorrezione extracorporea dai una possibilità:

• sopprimere le manifestazioni cliniche della malattia in breve tempo
• disinfettare i focolai di infezioni croniche e quindi interrompere la stimolazione patologica del sistema immunitario
• aumentare la sensibilità alle medicine tradizionali
• ridurre le dosi di farmaci immunosoppressori o interrompere completamente questi farmaci

Questo si ottiene attraverso l'uso di:

• tecnologie Criomodificazione dell'autoplasma, permettendo di rimuovere i mediatori dell'infiammazione, gli immunocomplessi circolanti, gli anticorpi autoaggressivi, le proteine ​​​​grossolane dal corpo
• tecnologie Immunocorrezione extracorporea, in grado di sopprimere l'attività dei processi autoimmuni senza ridurre il potenziale della difesa immunologica dell'organismo nel suo complesso
• tecnologie Farmacoterapia extracorporea, rendendo possibile la consegna di farmaci direttamente al centro del processo patologico

Periarterite nodulare

(Poliarterite nodosa)

Definizione di Poliarterite nodosa

Periarterite nodulare- Questo necrotizzante sistemico vasculite- malattia delle arterie di medio e piccolo calibro senza coinvolgimento di arteriole, capillari e venule nel processo patologico. Periarterite nodulare fu descritto per la prima volta nel 1866 da Kussmaul e Meyer.

La malattia procede con la formazione di aneurismi vascolari e danni secondari a organi e sistemi. tratto caratteristico periarterite nodosa- danni alle arterie degli organi interni, in particolare ai reni. I vasi del piccolo circolo non soffrono, ma le arterie bronchiali possono essere colpite. Granulomi, eosinofilia e tendenza alle malattie allergiche non sono tipici della variante classica della periarterite nodosa. Un altro nome comune per questa malattia è il termine " poliarterite nodosa". Secondo ICD-10 - M30 - La periarterite nodosa e la poliarterite nodosa sono condizioni correlate.

Prevalenza di periarterite nodosa

Periarterite nodulare- non è comune, quindi la sua epidemiologia non è stata studiata abbastanza. Ogni anno si registrano 0,2 - 1 nuovo caso di malattia ogni 100mila abitanti. La malattia inizia in media a 48 anni di età. Gli uomini soffrono di poliarterite nodosa 3-5 volte più spesso delle donne.

Cause di periarterite nodulare

In sviluppo Periarterite nodulare si possono identificare due fattori significativi:

• intolleranza ai farmaci
• persistenza del virus dell'epatite B

Sono noti circa 100 farmaci che possono essere associati allo sviluppo della periarterite nodosa. La vasculite indotta da farmaci si sviluppa più spesso in individui con una storia allergica gravata.

Molta attenzione è rivolta all'infezione virale. Nel 30-40% dei pazienti con periarterite nodosa, antigene di superficie dell'epatite B (HBsAg) o complessi immunitari, incluso HbsAg, così come altri antigeni dell'epatite B (HBeAg) e anticorpi contro l'antigene HBcAg, che si forma durante la replicazione virale, vengono rilevati nel sangue. Il virus dell'epatite C si trova nel 5% dei pazienti con periarterite nodulare, ma il suo ruolo patogenetico non è stato ancora dimostrato.

Esistono prove che suggeriscono una predisposizione genetica alla periarterite nodosa, sebbene non sia stata stabilita una relazione con uno specifico antigene HLA.

Nella patogenesi della periarterite nodosa, il processo immunocomplesso e l'ipersensibilità di tipo ritardato sono importanti, in cui le cellule linfoidi e i macrofagi svolgono un ruolo di primo piano e vi è una violazione della funzione dei linfociti T. Nei pazienti con periarterite nodulare sono stati trovati immunocomplessi circolanti (CIC), che includono l'antigene australiano. Questi immunocomplessi si trovano nei vasi sanguigni, nei reni e in altri tessuti.

Patomorfologia della periarterite nodulare

Per la periarterite nodulare, sono caratteristiche l'infiammazione e la necrosi delle arterie di piccolo e medio calibro di tipo muscolare e l'intera parete del vaso è coinvolta nel processo; in esso si verificano tutte le fasi di sviluppo del danno al tessuto connettivo.

Con l'ulteriore sviluppo della periarterite nodosa nelle stesse zone, compare l'infiltrazione cellulare infiammatoria di tutti gli strati della parete del vaso, effettuata da leucociti polimorfonucleati con una mescolanza di eosinofili, che viene sostituita dall'infiltrazione di linfociti e plasmacellule. L'esito di questo processo è la fibrosi della parete vasale, che porta alla formazione di aneurismi fino a 1 cm di diametro.

Con la periarterite nodosa, le arterie non soffrono dappertutto, i siti di ramificazione sono più spesso colpiti.

Poiché il processo è segmentale, ci sono sezioni intatte del vaso tra i microaneurismi, che danno formazioni come noduli.

Questi cambiamenti nella nave nella periarterite nodosa causano danni all'organo corrispondente e danni all'intima, la sua proliferazione - contribuiscono alla trombosi. La violazione della pervietà della nave porta ad attacchi di cuore nelle aree interessate, che vanno dai reni all'infarto del miocardio. Tutte le fasi del processo possono essere soddisfatte all'interno di una nave.

Il processo infiammatorio nella periarterite nodosa può diffondersi alle vene vicine. La sconfitta delle venule è insolita e parla a favore della micropoliangite o della vasculite mista.

SU fase acuta della periarterite nodosa- tutti gli strati della parete vascolare e dei tessuti adiacenti sono infiltrati di neutrofili, che causano la proliferazione intimale.

SU stadi subacuti e cronici della periarterite nodosa- i linfociti compaiono nell'infiltrato. Si sviluppa la necrosi fibrinoide della parete vascolare, il lume del vaso si restringe, sono possibili trombosi, infarto dei tessuti alimentati dal vaso interessato, emorragie.

Guarigione- accompagnato da fibrosi e può portare a un restringimento ancora maggiore del lume, fino all'occlusione.

Con la periarterite nodosa, molti organi possono essere coinvolti nel processo; il quadro clinico e istologico dipende dalla localizzazione dei vasi interessati e dalla gravità del danno tissutale ischemico.

Come già accennato, con la periarterite nodulare, i vasi del piccolo circolo non soffrono e i vasi bronchiali sono raramente colpiti, mentre allo stesso tempo, con micropoliangite nei polmoni, c'è spesso capillarite.

Il danno renale nella periarterite nodosa è caratterizzato da arterite senza glomerulonefrite; la micropoliangite, al contrario, è caratterizzata da glomerulonefrite. I pazienti con ipertensione arteriosa grave di solito hanno la glomerulosclerosi, a volte in combinazione con la glomerulonefrite. Inoltre, gli effetti dell'ipertensione arteriosa stessa si riscontrano in vari organi.

Sintomi di periarterite nodulare

Malattia sistemica A periarterite nodulare– può essere rintracciato fin dall'inizio della sua manifestazione clinica. Il processo inizia gradualmente, raramente in modo acuto (dopo l'assunzione di alcuni farmaci), con febbre, mialgia, dolori articolari, eruzioni cutanee e perdita di peso. A volte il debutto ricorda la polimialgia reumatica.

Febbre- un sintomo che si verifica nella stragrande maggioranza dei pazienti con periarterite nodulare. Tuttavia, un aumento isolato a lungo termine della temperatura con periarterite nodosa è raro. All'inizio della malattia è caratteristica una pronunciata perdita di peso fino alla cachessia. Una significativa perdita di peso corporeo, di norma, indica un'elevata attività della malattia.

Artrite, artralgia e mialgia si verificano nel 65-70% dei pazienti con periarterite nodosa. Questi sintomi sono solitamente associati all'infiammazione dei vasi che forniscono sangue ai muscoli e alle articolazioni striati. Tipico dolore intenso ai muscoli del polpaccio, a volte fino all'immobilizzazione. Le artralgie sono più comuni nell'insorgenza della periarterite nodosa. In circa un quarto dei casi è presente un'artrosi transitoria e non deformante che interessa una o più articolazioni.

Lesione cutanea osservato nel 40-45% dei pazienti e può essere una delle prime manifestazioni di periarterite nodulare. Sintomi come: la porpora vascolare papulopetechiale è caratteristica, meno spesso - eruzioni bollose e vescicolari. I noduli sottocutanei si trovano raramente.

Polineuropatia con periarterite nodulare - si verifica nel 50-60% dei pazienti. Questa sindrome è uno dei segni più frequenti e precoci della malattia. Clinicamente, la neuropatia si manifesta con dolore intenso e parestesia. A volte i disturbi del movimento precedono la compromissione sensoriale.

Spesso notato mal di testa. Descritto sindrome ipercinetica, infarti cerebrali, ictus emorragico, psicosi.

Danno ai reni osservato nel 60-80% dei pazienti con periarterite nodulare. Secondo i concetti moderni, nella periarterite nodulare classica predomina il tipo vascolare della patologia renale.

I cambiamenti infiammatori, di regola, colpiscono le arterie interlobari e raramente le arteriole. Si ritiene che lo sviluppo della glomerulonefrite sia insolito per questa malattia e si osservi principalmente con l'angioite microscopica.

Rapido aumento dell'insufficienza renale di solito associato a più infarti renali. I segni più comuni di danno renale nella periarterite nodosa classica sono una lieve proteinuria (perdita di proteine

C'è anche un'infezione non urinaria leucocituria. Ipertensione arteriosa registrato in un terzo dei pazienti con periarterite nodulare.

Segni di danno al sistema cardiovascolare sono osservati - nel 40% dei pazienti con periarterite nodulare. Si manifestano con ipertrofia ventricolare sinistra, tachicardia e aritmie cardiache. La coronarite nella periarterite nodosa può portare allo sviluppo di angina pectoris e infarto del miocardio.

Lesione gastrointestinale- una forma molto caratteristica e più grave di patologia d'organo nella periarterite nodosa. Si verifica con periarterite nodosa nel 44% dei casi. Clinicamente, si manifesta più spesso con sintomi come nausea e vomito. Il dolore addominale è un sintomo che si verifica in circa un terzo dei pazienti con periarterite nodosa, il loro sviluppo è solitamente dovuto all'ischemia del piccolo, meno spesso altre parti dell'intestino.

A volte la malattia si manifesta con un quadro clinico di addome acuto con sintomi di peritonite, colecistite acuta o appendicite. Il dolore addominale diffuso in combinazione con la melena si verifica con la trombosi dei vasi mesenterici.

Organi sessuali- sono affetti da periarterite nodosa - nel 25% dei casi. La lesione si manifesta con dolore allo scroto, dolore alle appendici uterine.

Puoi anche indicare danni al fegato, agli occhi eccetera.

Forse manifestazione locale di periarterite nodulare senza coinvolgimento sistemico, sebbene la presenza di quest'ultima sia più tipica.

Diagnosi di periarterite nodulare

I cambiamenti di laboratorio nella periarterite nodosa non sono specifici.

Solitamente definito:

• accelerazione ESR,
• leucocitosi,
• trombocitosi,
• un aumento della concentrazione di CRP,
• moderata anemia normocromica,
• raramente eosinofilia, che è più caratteristica della sindrome di Churg-Strauss,
• un aumento della concentrazione di fosfatasi alcalina ed enzimi epatici con un livello normale di bilirubina,
• di solito si osserva una grave anemia con uremia o sanguinamento,
• una diminuzione dei componenti del complemento C3 e C4 è correlata al danno ai reni, alla pelle e all'attività generale della malattia,
• HBsAG viene rilevato nei sieri nel 7-63% dei pazienti,
• una caratteristica comune ma non patognomonica della poliarterite nodosa classica è l'aneurisma e la stenosi delle arterie di medio calibro. La dimensione degli aneurismi vascolari varia da 1 a 5 mm. Sono prevalentemente localizzati nelle arterie dei reni, del mesentere, del fegato e possono scomparire sullo sfondo di una terapia efficace.

In pazienti con danno renale quando si esaminano i sedimenti urinari, ci sono:

• proteinuria moderata,
• ematuria.

Periarterite nodulare dovrebbe essere escluso- in tutti i pazienti con febbre, perdita di peso e segni di danno multiorgano (porpora vascolare, mononeurite multipla, sindrome urinaria).

Per fare una diagnosi di periarterite nodosa, di regola, insieme ai dati clinici, è necessaria anche la conferma morfologica. Uno studio sulla biopsia cutanea rivela danni ai piccoli vasi, ma questo segno non è abbastanza specifico e non sempre è correlato al danno vascolare sistemico.

Criteri di classificazione per la periarterite nodosa

Collegio americano di reumatologia:

1. Perdita di peso > 4 kg (perdita di peso di 4 kg o più dall'inizio della malattia, non correlata alle abitudini alimentari, ecc.)
2. Livedo reticularis (cambiamenti reticolari a chiazze nel modello della pelle sugli arti e sul tronco)
3. Dolore o dolorabilità testicolare (sensazione di dolore o dolorabilità nei testicoli non associata a infezione, lesione, ecc.)
4. Mialgia, debolezza o indolenzimento dei muscoli degli arti inferiori (mialgia diffusa, esclusa la cintura scapolare o la regione lombare, debolezza muscolare o indolenzimento dei muscoli degli arti inferiori)
5. Mononeurite o polineuropatia (sviluppo di mononeuropatia, mononeuropatia multipla o polineuropatia)
6. Pressione diastolica > 90 mmHg
7. Aumento dell'urea ematica o della creatinina (aumento dell'urea > 40 mg/% o della creatinina > 15 mg/%, non associato a disidratazione o diuresi ridotta)
8. Infezione da virus dell'epatite B (presenza di HBsAg o anticorpi contro il virus dell'epatite B nel siero del sangue)
9. Alterazioni arteriografiche (aneurismi o occlusioni delle arterie viscerali, rilevate dall'angiografia, non associate ad aterosclerosi, displasia fibromascolare e altre malattie non infiammatorie)
10. Biopsia: neutrofili nella parete delle arterie di piccolo e medio calibro (cambiamenti istologici che indicano la presenza di granulociti o granulociti e cellule mononucleate nella parete delle arterie)

La presenza di tre o più di qualsiasi criterio in un paziente ti consente di mettere diagnosi di periarterite nodosa con una sensibilità dell'82,2% e una specificità dell'86,6%.

Decorso di periarterite nodulare

Il decorso della periarterite nodosa è generalmente grave, poiché molti organi vitali sono colpiti. A seconda del tasso di sviluppo della malattia, la progressione della periarterite nodosa può essere diversa. Nella valutazione dell'attività della malattia, oltre ai dati clinici, i parametri di laboratorio sono importanti, sebbene non specifici. Si notano VES accelerata, leucocitosi, eosinofilia, aumento delle γ-globuline, aumento della quantità di CEC e diminuzione del contenuto del complemento.

Prognosi per la periarterite nodosa (poliarterite nodosa)

Sia nella periarterite nodosa che nella micropoliangite non trattata la prognosi è estremamente sfavorevole. La malattia procede alla velocità della luce o con esacerbazioni periodiche sullo sfondo di una progressione costante. La morte si verifica a causa di insufficienza renale, danni al tratto gastrointestinale (in particolare infarto intestinale con perforazione) e patologia cardiovascolare. Il danno ai reni, al cuore e al sistema nervoso centrale è spesso aggravato dall'ipertensione arteriosa persistente e a questo sono associate complicanze tardive, che sono la causa della morte. Senza trattamento, il tasso di sopravvivenza a cinque anni è del 13%. A trattamento con glucocorticoidi - oltre il 40%.

Trattamento della periarterite nodulare

Nel trattamento della periarterite nodosa è necessaria una combinazione di corticosteroidi con ciclofosfamide o azotioprina. Con un processo attivo, i citostatici vengono utilizzati alla velocità di 3-2 mg / kg di peso corporeo sullo sfondo di 20-30 mg di prednisolone. Avendo ricevuto un certo effetto clinico, è necessario mantenere i pazienti a una dose di mantenimento per lungo tempo, a seconda delle condizioni future.

Nel 90% dei pazienti è possibile ottenere una remissione a lungo termine, che persiste anche dopo l'interruzione del trattamento.

Il più importante è la correzione della pressione arteriosa con tutti i mezzi conosciuti (vasodilatatori periferici, β-bloccanti, saluretici, clonidina, ecc.). Il trattamento dell'ipertensione arteriosa nella periarterite nodosa può ridurre i danni ai reni, al cuore e al sistema nervoso centrale e la gravità delle complicanze immediate ea lungo termine ad esso associate.

Con la periarterite nodosa vengono utilizzati agenti che migliorano la circolazione periferica e hanno proprietà antipiastriniche: carillon, trental.

Di seguito è riportato uno schema generalmente accettato per il trattamento di pazienti con forme gravi di vasculite necrotizzante sistemica, compreso l'uso di tecnologie di emocorrezione extracorporea.

Applicazione delle tecnologie di emocorrezione extracorporea nel trattamento della poliarterite nodosa

Terapia di intensificazione nella malattia attiva grave con aumento della creatinina > 500 mmol/l o emorragie polmonari: 7-10 sessioni di plasmaferesi in 14 giorni (60 ml/kg di plasma rimossi e sostituiti con un volume uguale di 4,5-5% di albumina umana) o terapia del polso con metilprednisolone (15 mg/kg/giorno) per 3 giorni. Se l'età dei pazienti

Terapia di induzione 4-6 mesi: ciclofosfamide 2 mg/kg/giorno per un mese (massimo 150 mg/giorno); ridurre la dose di 25 mg se il paziente ha > 60 anni di età. Il numero di leucociti dovrebbe essere > 4,0*10 9 /l. Prednisolone 1 mg/kg/giorno (massimo 80 mg/giorno); ridurre ogni settimana a 10 mg/die per 6 mesi.

Terapia di supporto. Azatioprina 2 mg/kg/die. Prednisone 5-10 mg/giorno.

Nei portatori di HBsAg, la gestione dei pazienti con periarterite nodosa generalmente non differisce da quella degli altri pazienti. Tuttavia, quando vengono rilevati marcatori di replicazione attiva del virus dell'epatite B, è indicata la nomina di farmaci antivirali (IF-α e vidarabina) in combinazione con dosi medie di corticosteroidi e ripetute procedure di plasmaferesi, mentre è indicato l'uso di alte dosi di citostatici meno appropriato.

In aggiunta a quanto sopra - dal nostro punto di vista, va aggiunto che l'uso nel trattamento della periarterite nodosa delle tecnologie recentemente sviluppate di emocorrezione extracorporea, che consente di rimuovere selettivamente dall'organismo tali fattori di patogenicità come: immunocomplessi circolanti e anticorpi autoaggressivi, nonché tecnologie di immunofarmacoterapia extracorporea che possono modificare l'attività del sistema immunitario nella direzione richiesta - consente di migliorare significativamente i risultati del trattamento di questa malattia.

Oltretutto - l'uso delle moderne tecnologie di emocorrezione extracorporea, di norma, consente di ridurre significativamente le dosi del corso

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