Manifestazioni di lupus eritematoso sistemico. Lupus: cos'è questa malattia, trattamento. Sintomi del lupus eritematoso. Lupus eritematoso discoide nelle donne

Il processo autoimmune porta all'infiammazione delle pareti vascolari e di vari tessuti. Il decorso della malattia può essere lieve. Ma la maggior parte delle persone a cui viene diagnosticata la malattia dovrebbe consultare regolarmente un medico e assumere farmaci.

La sindrome da lupus eritematoso può accompagnare un danno d'organo sistemico. Esistono altre forme della malattia, come le lesioni discoidi, indotte da farmaci o la forma rossa della patologia nei neonati.

La sconfitta si verifica a causa della formazione nel sangue di anticorpi contro i tessuti del corpo. Causano infiammazione vari organi. Il tipo più comune di tali anticorpi sono gli anticorpi antinucleari (ANA), che reagiscono con sezioni del DNA delle cellule del corpo. Sono determinati quando viene ordinato un esame del sangue.

Il lupus è una malattia cronica. È accompagnato da danni a molti organi: reni, articolazioni, pelle e altri. Le violazioni delle loro funzioni si aggravano nel periodo acuto della malattia, che viene poi sostituito dalla remissione.

La malattia non è contagiosa. Nel mondo ne soffrono più di 5 milioni di persone, il 90% delle quali sono donne. La patologia si verifica all'età di 15 - 45 anni. Non ha cura, ma i suoi sintomi possono essere controllati con farmaci e cambiamenti nello stile di vita.

Lupus eritematoso sistemico

Lupus eritematoso sistemico ha meccanismo autoimmune sviluppo. I linfociti B del paziente (cellule immunitarie) producono anticorpi contro i tessuti del proprio corpo. Oltre al danno cellulare diretto, gli autoanticorpi combinati con gli autoantigeni formano immunocomplessi circolanti che vengono trasportati nel sangue e depositati nei reni e nelle pareti. piccoli vasi. L'infiammazione si sviluppa.

Il processo ha un carattere sistemico, cioè le violazioni possono verificarsi in quasi tutti gli organi. Di solito colpisce la pelle, i reni, il cervello e il midollo spinale, nervi periferici. Le manifestazioni cliniche della malattia sono causate anche dal coinvolgimento delle articolazioni, dei muscoli, del cuore, dei polmoni, del mesentere, degli occhi. In un terzo dei pazienti, la malattia provoca lo sviluppo della sindrome antifosfolipidica, che nelle donne è accompagnata da aborto spontaneo.

L'analisi per patologia rivela anticorpi antinucleari specifici, anticorpi contro il DNA cellulare e l'antigene Sm. L'attività della malattia viene determinata mediante un esame del sangue e la terapia dipende principalmente da essa.

Cause della malattia

Motivi esatti il lupus è sconosciuto. I medici ritengono che l'insorgenza della malattia sia causata da una combinazione di fattori esterni e fattori interni compresi gli squilibri ormonali, i cambiamenti genetici e l'azione ambiente.

Alcuni studi hanno esaminato la relazione tra i livelli di estrogeni e la malattia nelle donne. La malattia è spesso esacerbata nel periodo che precede le mestruazioni e durante la gravidanza, quando il rilascio di questi ormoni è maggiore. Tuttavia, l'effetto di livelli elevati di estrogeni sulla comparsa di lesioni non è stato dimostrato.

Le cause della malattia possono essere correlate a cambiamenti genetici, sebbene non sia stata trovata una specifica mutazione genetica. La probabilità della stessa diagnosi in entrambi i gemelli identici è del 25%, nei gemelli fraterni - 2%. Se in famiglia ci sono persone con questa malattia, il rischio di ammalarsi nei loro parenti è 20 volte superiore alla media.

I sintomi e le cause della patologia sono spesso associati all'azione di fattori esterni:

• irradiazione ultravioletta in un solarium o durante l'abbronzatura, nonché da lampade fluorescenti;
• l'effetto della polvere di silice nella produzione;
• assunzione di sulfamidici, diuretici, preparazioni di tetracicline, antibiotici penicillina;
• virus, in particolare Epstein-Barr, epatite C, citomegalovirus e altre infezioni;
• stanchezza, infortunio, stress emotivo, interventi chirurgici, gravidanza, parto e altre cause di stress;
• fumare.

Sotto l'influenza di questi fattori, il paziente si sviluppa infiammazione autoimmune che scorre sotto forma di giada, cambiamenti nella pelle, nel sistema nervoso, nel cuore e in altri organi. La temperatura corporea di solito aumenta leggermente, quindi i malati non vanno immediatamente dal medico e la malattia progredisce gradualmente.

Sintomi del lupus

I segni comuni sono debolezza, mancanza di appetito, perdita di peso. La lesione può svilupparsi in 2 o 3 giorni o gradualmente. Con un esordio acuto, c'è un aumento della temperatura corporea, infiammazione delle articolazioni, arrossamento a forma di farfalla sul viso. Per decorso cronico la poliartrite è caratteristica, dopo alcuni anni, con una riacutizzazione, sono coinvolti i reni, i polmoni e il sistema nervoso.

I sintomi del lupus eritematoso sono molto più comuni nelle donne che negli uomini. I sintomi della malattia si verificano nei giovani pazienti. Sono associati a disturbi immunitari in cui il corpo produce anticorpi contro le proprie cellule.

Sintomi della malattia:

• eruzione cutanea rossa sul viso a forma di farfalla;
• dolore e gonfiore delle articolazioni della mano, del polso e della caviglia;
• poco profondo eruzione cutanea sul petto, focolai arrotondati di rossore sugli arti;
• la perdita di capelli;
• ulcere all'estremità delle dita, la loro cancrena;
• stomatite;
• febbre;
• mal di testa;
• dolore muscolare;
• dolore toracico durante la respirazione;
• la comparsa di pallore delle dita quando esposte al freddo (sindrome di Raynaud).

I cambiamenti possono interessare diversi sistemi del corpo:

• reni: la metà dei pazienti sviluppa glomerulonefrite e insufficienza renale;
• il sistema nervoso soffre nel 60% dei pazienti: mal di testa, debolezza, convulsioni, disturbi sensoriali, depressione, compromissione della memoria e dell'intelligenza, psicosi;
• cuore: pericardite, miocardite, aritmie, insufficienza cardiaca, tromboendocardite con diffusione di coaguli di sangue attraverso i vasi ad altri organi;
• organi respiratori: pleurite secca e polmonite, mancanza di respiro, tosse;
• organi digestivi: è possibile dolore addominale, diarrea, vomito, perforazione intestinale;
• i danni agli occhi possono causare cecità entro pochi giorni;
• sindrome antifosfolipidica: trombosi di arterie, vene, aborti spontanei;
• alterazioni del sangue: sanguinamento, diminuzione dell'immunità.

La patologia discoide è una forma più lieve della malattia, accompagnata da lesioni cutanee:

• arrossamento;
• edema;
• peeling;
• ispessimento;
• atrofia graduale.

La forma tubercolare della malattia ha preso il nome dalla somiglianza delle lesioni cutanee con il rosso. Questa è una malattia diversa, è causata da Mycobacterium tuberculosis ed è accompagnata da macchie, un'eruzione cutanea irregolare sulla pelle. Molto spesso, i bambini si ammalano. Questa malattia è contagiosa.

Diagnosi della malattia

La diagnosi di lupus eritematoso viene effettuata tenendo conto dei segni clinici della malattia e dei cambiamenti di laboratorio.

Nello studio di un esame del sangue generale, vengono rilevate le seguenti violazioni:

• anemia ipocromica;
• diminuzione del numero di leucociti, comparsa di cellule LE;
• trombocitopenia;
• aumento della VES.

La diagnosi della malattia include necessariamente un test delle urine. Con lo sviluppo della glomerulonefrite autoimmune, si trovano eritrociti, proteine ​​​​e cilindri. Nei casi più gravi viene prescritta una biopsia renale. L'esame comprende la biochimica del sangue con la determinazione del livello di proteine, enzimi epatici, proteina C-reattiva, creatinina, urea.

Studi immunologici per aiutare a confermare la diagnosi:

• gli anticorpi antinucleari si trovano nel 95% dei pazienti, ma sono registrati anche in alcune altre malattie;
• un'analisi più accurata per la patologia è la determinazione degli anticorpi contro il DNA nativo e l'antigene Sm.

L'attività della malattia è valutata dalla gravità della sindrome infiammatoria. I criteri dell'American Rheumatological Association sono utilizzati per confermare la diagnosi. Se sono presenti 4 segni su 11 della malattia, la diagnosi è considerata confermata.

La diagnosi differenziale viene effettuata con tali malattie:

• artrite reumatoide;
• dermatomiosite;
• reazione al farmaco ricevere penicillamina, procainamide e altri farmaci.

Trattamento della patologia

La malattia richiede un trattamento da parte di un reumatologo. La malattia è accompagnata da esacerbazioni prolungate, quando si manifestano segni di infiammazione, debolezza e altri sintomi. La remissione è solitamente di breve durata, ma con farmaci costanti, l'effetto antinfiammatorio della terapia è più pronunciato.

Come trattare la malattia? Innanzitutto, il medico determina l'attività del processo autoimmune, a seconda dei segni clinici e dei cambiamenti nei test. Il trattamento per il lupus eritematoso dipende dalla sua gravità e comprende i seguenti farmaci:

• antifiammatori non steroidei;
• per eruzioni cutanee sul viso - farmaci antimalarici (clorochina);
• glucocorticoidi all'interno, nei casi più gravi - in grandi dosi, ma un breve corso (terapia del polso);
• citostatici (ciclofosfamide);
• con sindrome da antifosfolipidi - warfarin sotto il controllo dell'INR.

Dopo che il paziente ha segni di esacerbazione, la dose dei farmaci viene gradualmente ridotta. Questi farmaci sono abbastanza efficaci, ma causano molti effetti collaterali.

Con lo sviluppo dell'insufficienza renale, viene prescritta l'emodialisi.

La malattia nei bambini è molto rara, ma è accompagnata da danni a molti sistemi, gravi manifestazioni cliniche e un decorso di crisi. I principali farmaci per il trattamento della malattia nei bambini sono gli ormoni glucocorticoidi.

La patologia durante la gravidanza spesso aumenta la sua attività. Porta il rischio di complicazioni per la madre e il feto. Pertanto, il prednisolone viene continuato, poiché questo medicinale non attraversa la placenta e non danneggia il bambino.

La forma cutanea della malattia è una variante più lieve, manifestata solo da alterazioni della pelle. Vengono prescritti farmaci antimalarici, ma se si sospetta una transizione a una forma sistemica, è necessario un trattamento più serio.

Il trattamento con rimedi popolari è inefficace. Possono essere usati in aggiunta alla terapia convenzionale piuttosto che per un effetto psicologico. Si consigliano decotti e infusi di tali piante:

• pimpinella;
• peonia;
• fiori di calendula;
• celidonia;
• foglie di vischio;
• cicuta;
• ortica;
• uva di monte.

Tali miscele aiutano a ridurre l'attività dell'infiammazione, prevenire il sanguinamento, lenire, saturare il corpo con vitamine.

Video lupus

Il lupus eritematoso (lat. lupus eritematoso) è una malattia autoimmune in cui il corpo attacca le proprie cellule corporee (perché le riconosce come estranee). Questo provoca infiammazione, dolore, gonfiore e danni ai tessuti. La malattia può attaccare la pelle e gli organi interni (reni, polmoni, cuore, tratto gastrointestinale e sistema nervoso).

Esistono due forme principali: lupus eritematoso cutaneo (KLE) e (LES). Ognuna di queste forme, a sua volta, è suddivisa in diverse sottospecie. A volte un paziente può sperimentare diverse varietà della malattia contemporaneamente.

Sfortunatamente, questo problema è incurabile. Ma con un appello tempestivo a uno specialista e il rispetto di tutte le sue raccomandazioni, puoi migliorare significativamente la qualità della vita e prolungarla.

Prevalenza

Tra la popolazione bianca, si stima in circa 40-50 casi ogni 100.000 abitanti. Le donne ne soffrono 9 volte più spesso degli uomini. Nel 65% dei pazienti, i sintomi si sviluppano tra i 16 ei 55 anni di età. L'insorgenza tardiva del LES è associata a un decorso più lieve e a una maggiore possibilità di remissione a lungo termine.

Il CCV è ancora più raro, in circa 20 persone ogni 100.000 abitanti. Le donne sono anche più inclini a questo problema.

Cause

Le ragioni dello sviluppo del lupus eritematoso rimangono poco chiare. Si ritiene che i seguenti fattori contribuiscano a ciò:

• genetica: nel 14-57% dei casi la malattia si sviluppa in entrambi i gemelli identici;
• processi immunologici: a seguito di una mutazione genetica, si creano cambiamenti complessi nel sistema immunitario, che portano alla produzione di anticorpi contro le cellule del corpo stesso;
• si pensa che siano gli ormoni cambiamenti ormonali che si verificano nel corpo di una donna durante la pubertà, in futuro contribuiscono allo sviluppo di CV in alcuni pazienti; Inoltre, l'uso di una sostituzione terapia ormonale aumenta il rischio di sviluppare la malattia;
• ambiente: è stato dimostrato che la luce solare (radiazione ultravioletta) esacerba i sintomi cardiovascolari; fumo e dieta alto contenuto anche il grasso può contribuire al problema;
• Infezione da virus di Epstein-Barr;
• Alcuni preparazioni mediche(causano il cosiddetto lupus indotto da farmaci).

Varietà

Come abbiamo detto sopra, ci sono lupus eritematoso cutaneo e sistemico.

Lupus eritematoso cutaneo

Il lupus eritematoso cutaneo (CLE), a differenza della forma sistemica, non provoca danni organi interni. Ha diversi sottotipi, ma tutti hanno una cosa in comune: la sensibilità alla luce (ovvero, dopo l'esposizione al sole, i sintomi peggiorano). Ecco le varietà:

• CCV acuto - suddiviso in forme limitate e generali;
• CCV subacuto - c'è una forma a forma di anello e un'esfoliazione maculopapulare (simile alla psoriasi);
• CCV cronico - forme discoidali e profonde;
• disseminato.

I cambiamenti della pelle in questa malattia, di regola, compaiono sotto forma di infiammazione, noduli e macchie sul corpo. Le eruzioni cutanee possono fondersi in placche, gonfiarsi e diventare cicatriziali. Posizione tipica: viso, lobi delle orecchie, cuoio capelluto.

Lupus eritematoso sistemico

Il LES è più pericoloso del CLE, poiché porta all'interruzione di vari organi e sistemi, è difficile da diagnosticare e ha una debole risposta alle misure terapeutiche.

L'unica manifestazione cutanea di questa specie è una caratteristica macchia rossa a forma di farfalla sulle ali del naso e sulle guance. Inoltre, ci sono molti sintomi interni di cui leggerai nel nostro articolo separato. Oltre al tradizionale SLE, ci sono molte altre varietà:

• lupus del neonato (neonatale) - si sviluppa quando gli anticorpi materni passano attraverso la placenta a sistema circolatorio bambino. Secondo le statistiche, solo l'1% dei neonati con anticorpi materni sviluppa questa malattia. Molto spesso colpisce il cuore e la pelle. I sintomi si sviluppano dopo che il bambino raggiunge i 6 mesi di età;
• farmaco CV - appare dopo l'assunzione di determinati farmaci (ad esempio procainamide, idralazina, isoniazide, dilitiazem, clorpromazina, metildopa, penicillamina, ecc.).

Diagnostica

Per la diagnosi di CLE vengono utilizzati test anticorpali, test istopatologici e immunofluorescenza.

SLE ha 11 criteri diagnostici in base ai quali un medico può rilevare questa malattia (leggi di più nel nostro articolo separato). Vengono inoltre prescritti un esame del sangue, un esame delle urine e un esame degli organi danneggiati.

Trattamento

Il trattamento di tutti i tipi di CCV ha uno schema simile. La maggior parte dei medici prescrive rimedi sotto forma di creme, unguenti, devono essere applicati alle aree interessate più volte al giorno. Spesso vengono prescritti agenti antimalarici (p. es., clorochina), immunosoppressori (che inibiscono l'iperattività del sistema immunitario) e, eccezionalmente, basse dosi di corticosteroidi orali (questi sono controindicati e devono essere personalizzati).

Il trattamento del LES è associato a notevoli difficoltà. Nonostante numerosi studi e prove, gli scienziati non hanno ancora creato un farmaco che curerebbe completamente questa malattia. La terapia utilizza steroidi, stimolanti del sistema immunitario, nonché farmaci antinfiammatori e antimalarici (metotrexato, azatioprina o micofenolato mofetile, ciclofosfamide, rituximab, idroclorochina). A volte viene intrapresa una procedura di scambio di plasma sanguigno.

Rimedi popolari

A lesioni cutanee unguenti, cataplasmi e impacchi di erbe vengono utilizzati per stimolare la guarigione e alleviare il processo infiammatorio. Bene aiuta l'unguento di calendula o radice di consolida maggiore, impacchi da un decotto di camomilla o marshmallow, impacchi di cipolla, succo di aloe.

Poiché SLE interrompe il funzionamento degli organi interni, ha senso prenderlo rimedi popolari per fegato, reni, cuore, ossa, ecc. Pappa reale, bacche di biancospino, foglie e radici di ortica, fiori di tiglio hanno un effetto benefico sul funzionamento dell'intero organismo.

Stai attento! Alcune erbe possono potenziare o bloccare l'azione dei farmaci farmacologici! Prima di usare la fitoterapia, assicurati di consultare il tuo medico!

Prognosi e complicanze

La prognosi per CCV è favorevole: una terapia competente consente di ottenere una remissione a lungo termine. Gli organi interni non sono danneggiati, quindi la malattia non influisce sull'aspettativa di vita.

Il LES ha una prognosi più negativa, soprattutto se una persona ha già consultato un medico in fasi avanzate. Tuttavia, il 60% dei pazienti vive più di 15 anni. È molto importante fornire al paziente un supporto psicologico. Molte persone, dopo aver sentito la loro diagnosi, sono spaventate e pensano che nulla possa salvarle dalla disabilità fisica e mentale. In realtà non è così: prima si riesce a rilevare la malattia ea dare un trattamento adeguato, migliore è la prognosi per il futuro.

Prevenzione

Attualmente non è noto come si possa prevenire lo sviluppo del lupus eritematoso. Tuttavia, si sospetta che i fumatori siano a maggior rischio di morbilità. Se vuoi evitare questo disturbo, rinuncia alle sigarette e aggiusta la tua dieta. Si consiglia alle persone che hanno parenti stretti con CV di consumare cibi ipocalorici che non contengano grassi saturi.

Foto

Il lupus eritematoso sistemico, spesso abbreviato in LES o lupus, è una malattia autoimmune sistemica (o malattia autoimmune del tessuto connettivo) in cui il sistema immunitario del corpo attacca erroneamente il tessuto sano. Quando il sistema immunitario funziona normalmente, produce proteine ​​chiamate anticorpi che proteggono da agenti patogeni come virus e batteri. Il lupus è caratterizzato dalla presenza di anticorpi contro le proteine ​​proprie di una persona; molto spesso sono anticorpi antinucleari, che si trovano in quasi tutti i casi. Questi anticorpi causano infiammazione. Sebbene la causa alla base delle malattie autoimmuni non sia nota, è molto probabile che il lupus sia il risultato di stimoli genetici e ambientali. Esistono molti tipi di lupus. Il più comune è il lupus eritematoso sistemico (LES), che colpisce molti organi interni. Il LES colpisce più comunemente il cuore, le articolazioni, la pelle, i polmoni, i vasi sanguigni, il fegato, i reni e il sistema nervoso. Il decorso della malattia è imprevedibile, con periodi di malattia (chiamati esacerbazioni) alternati a periodi di remissione. La malattia si verifica nove volte più spesso nelle donne che negli uomini, soprattutto nelle donne in età fertile tra i 15 ei 35 anni, ed è comune anche nelle persone di discendenza extraeuropea. Sebbene non esista una cura per il LES, viene trattato con la soppressione immunitaria, principalmente corticosteroidi e altri immunosoppressori. Bersaglio dato trattamentoè tenere sotto controllo i sintomi. Il LES può essere fatale. La principale causa di morte è associata a malattie cardiovascolari a causa dell'aterosclerosi accelerata. I tassi di sopravvivenza per le persone con SLE negli Stati Uniti, in Canada e in Europa sono aumentati a circa il 95% a 5 anni di sopravvivenza, il 90% a 10 anni di sopravvivenza e il 78% a 20 anni di sopravvivenza, e ora si stanno avvicinando a un gruppo di controllo senza lupus. Il lupus eritematoso sistemico pediatrico si verifica in genere tra i 3 ei 15 anni, con le ragazze che superano i ragazzi 4:1, e i soliti sintomi della pelle sono un'eruzione facciale a forma di farfalla e fotosensibilità. "Lupus" è la parola latina per "lupo". Nel XVIII secolo, quando il lupus stava appena iniziando a essere riconosciuto come una malattia, si pensava che fosse causato dal morso di un lupo. Ciò può essere dovuto alla specifica eruzione cutanea caratteristica del lupus. (Quando è acuto, le lesioni rotonde simili a una tavola guariscono dall'interno, lasciando un'impressione simile a un morso.)

segni e sintomi

Il LES è una delle gravi malattie conosciute come "grandi imitatori" perché spesso imita o viene diagnosticato erroneamente come un'altra malattia. I sintomi del LES variano ampiamente e vanno e vengono in modo imprevedibile. La diagnosi può quindi essere poco chiara, con alcune persone che soffrono per anni di sintomi inspiegabili di LES non trattati. Comuni disturbi iniziali e cronici includono febbre, malessere generale, dolori articolari, dolori muscolari e affaticamento. Poiché questi sintomi sono spesso osservati in associazione con altre malattie, questi segni e sintomi non sono inclusi nei criteri diagnostici per il LES. Se visti insieme ad altri segni e sintomi (vedi sotto), sono comunque stimolanti. Mentre il LES può colpire sia uomini che donne, i sintomi sono diversi per ogni sesso. Nelle donne dentro Di più ci sono ricadute, un basso numero di bianchi corpi sanguigni, artrite più grave, fenomeno di Raynaud e sintomi psichiatrici. Gli uomini hanno maggiori probabilità di avere convulsioni, malattie renali, sierosite (infiammazione dei tessuti che rivestono i polmoni e il cuore), problemi della pelle e neuropatia periferica.

Pelle

Fino al 70% delle persone affette da lupus presenta alcuni sintomi dermatologici. Le tre principali categorie di lesioni sono il lupus cutaneo cronico (discale), il lupus cutaneo subacuto e il lupus cutaneo acuto. Chi soffre di lupus discoide può mostrare un eritema sottile, rosso e squamoso sulla pelle. Allo stesso modo, il lupus cutaneo subacuto appare come un eritema rosso e squamoso sulla pelle, ma con margini distinti. Il lupus cutaneo acuto appare come un'eruzione cutanea. Alcuni malati di classica eruzione cutanea buccale (o eruzione cutanea a farfalla) sono associati alla malattia. Perdita di capelli, ulcere orali, nasali, delle vie urinarie e vaginali e lesioni cutanee sono altre possibili manifestazioni. Piccole lacerazioni nel tessuto sensibile intorno agli occhi possono verificarsi anche dopo un attrito minimo.

Muscoli e ossa

Il dolore articolare è il problema più comune che richiede assistenza sanitaria e di solito colpisce le piccole articolazioni della mano e del polso, sebbene tutte le articolazioni siano a rischio. La Lupus Foundation of America ha stimato che oltre il 90% di coloro che sono affetti dalla malattia sperimenteranno dolori articolari e/o muscolari in qualche momento durante il decorso della malattia. A differenza dell'artrite reumatoide, l'artrite lupus è meno invalidante e di solito non causa una grave distruzione articolare. Meno del dieci per cento delle persone affette da lupus artritico sviluppa deformità alle mani e ai piedi. I pazienti con LES sono a rischio di sviluppare tubercolosi ossea e articolare. È stata identificata una possibile associazione tra artrite reumatoide e LES, con il LES associato a un aumentato rischio di fratture ossee in donne relativamente giovani.

Sangue

L'anemia è comune nei bambini con LES e si sviluppa in circa il 50% dei casi. Bassi livelli di piastrine e globuli bianchi possono essere associati a una malattia o essere un effetto collaterale del trattamento farmacologico. Le persone con LES possono essere associate alla sindrome da anticorpi antifosfolipidi (disturbo trombotico), in cui nel siero sono presenti anticorpi autoimmuni contro i fosfolipidi. I disturbi patologici associati alla sindrome da anticorpi antifosfolipidi includono un tempo di tromboplastina parziale paradossalmente lungo (che si osserva comunemente nei disturbi emorragici) e risultati positivi analisi per anticorpi antifosfolipidi; la combinazione di questi indicatori è chiamata "lupus anticoagulant-positivo". Un altro indicatore di anticorpi autoimmuni nel LES è un anticorpo anticardiolipina, che può causare un risultato del test falso positivo per la sifilide.

Cuore

Le persone con LES possono avere infiammazioni di varie parti del cuore, come l'infiammazione della capsula fibrosa che circonda il cuore, il muscolo cardiaco e il rivestimento del cuore. L'endocardite da lupus è tipicamente non infettiva (endocardite di Libman-Sachs) e coinvolge sia valvola mitrale o valvola tricuspide. L'aterosclerosi si verifica anche più frequentemente e si sviluppa più rapidamente che nella popolazione generale.

Polmoni

L'infiammazione dei polmoni e della pleura può causare pleurite, versamento pleurico, lupus polmonare, malattia polmonare interstiziale diffusa cronica, ipertensione polmonare, embolia polmonare, emorragia polmonare e sindrome del polmone compresso.

reni

Il passaggio indolore di sangue o proteine ​​nelle urine può essere l'unico segno osservabile di coinvolgimento renale. L'insufficienza renale acuta o cronica può svilupparsi a seguito di nefrite da lupus che porta a acuta o fase terminale insufficienza renale. A causa della diagnosi precoce e della gestione del LES, l'insufficienza renale allo stadio terminale si verifica in meno del 5% dei casi. Il campione istologico di LES è una glomerulonefrite membranosa con disturbi patologici sotto forma di "ansa". Questo disturbo è associato alla deposizione di immunocomplessi lungo la membrana basale glomerulare, che porta al tipico aspetto granuloso all'immunofluorescenza.

Psiconeurologico

Le sindromi psiconeurologiche possono verificarsi quando il LES colpisce il sistema nervoso centrale o periferico. L'American College of Rheumatology identifica 19 sindromi neuropsichiatriche nel lupus eritematoso sistemico. La diagnosi delle sindromi neuropsichiatriche associate al LES è uno dei compiti più difficili in medicina, poiché può coprire troppi modelli di sintomi diversi, alcuni possono essere segni errati di una malattia infettiva o ictus. Il disturbo neuropsichiatrico più comune osservato nelle persone con LES è la cefalea, sebbene l'esistenza di una specifica cefalea da lupus e l'approccio ottimale alla cefalea nei casi di LES rimangano controversi. Un'altra manifestazione neuropsichiatrica comune del LES comprende la disfunzione cognitiva, disturbo affettivo, disturbi cerebrovascolari, parossismi, polineuropatia, disturbo d'ansia e psicosi. Raramente può verificarsi una sindrome da ipotensione intracranica, caratterizzata da elevata pressione intracranica, edema del nervo ottico e cefalea con occasionale paresi del nervo cranico, presenza di una massa neoplastica o ipertrofia ventricolare e normali componenti chimiche ed ematologiche del liquido cerebrospinale. Le manifestazioni più rare includono condizione acuta confusione, sindrome di Guillain-Barré, meningite asettica, disturbo autonomico, sindrome demielinizzante, mononeuropatia (che può presentarsi come mononeurite multipla), disturbo del movimento(più specificamente, corea), miastenia grave, mielopatia, neuropatia cranica e plessopatia.

neurologico

I sintomi neurologici contribuiscono a una significativa prevalenza e mortalità della malattia nei pazienti con lupus. Di conseguenza, il lato neurologico del lupus è stato esplorato nella speranza di ridurre la prevalenza e la mortalità. La manifestazione neurologica del lupus è nota come lupus eritematoso sistemico neuropsichiatrico (PNSLE). Un aspetto di questa malattia è il grave danno alle cellule epiteliali della barriera emato-encefalica. Lupus ha una vasta gamma di sintomi che colpiscono l'intero corpo. I sintomi neurologici includono mal di testa, depressione, convulsioni, disfunzione cognitiva, disturbo affettivo, disturbo cerebrovascolare, polineuropatia, disturbo d'ansia, psicosi e, nei casi peggiori, disturbo della personalità. In alcune regioni, fino al 60% delle donne affette da LES soffre di depressione.

sistema riproduttivo

Il LES provoca un aumento del grado di morte fetale nell'utero e aborto spontaneo (aborto spontaneo). Il tasso di fertilità lordo totale nei pazienti con LES è stato stimato al 72%. L'esito della gravidanza è peggiore nelle pazienti la cui malattia peggiora durante la gravidanza. Il lupus neonatale è l'insorgenza dei sintomi del lupus eritematoso sistemico nei neonati la cui madre è affetta da lupus eritematoso sistemico, che si manifesta più comunemente come un'eruzione cutanea simile al lupus eritematoso discoide e, in alcuni casi, come disturbi sistemici come blocco cardiaco o ipertrofia del fegato o della milza. Il lupus neonatale è generalmente benigno e autolimitante.

Sistemico

Si ritiene che l'affaticamento nel LES sia multifattoriale e sia associato non solo all'attività della malattia o a complicanze come anemia o ipotiroidismo, ma anche a dolore, depressione, scarsa qualità del sonno, scarsa forma fisica e mancanza di supporto sociale.

Cause

Non esiste una causa specifica di LES. Esistono, tuttavia, diversi stimoli ambientali e predisposizioni genetiche.

Genetica

Il primo meccanismo può sorgere geneticamente. La ricerca suggerisce che il LES potrebbe avere un legame genetico. Il LES è familiare, ma non è stato identificato un gene causativo specifico. Invece, diversi geni influenzano la possibilità di sviluppare il lupus quando viene attivato da fattori ambientali. I geni HLA di classe I, classe II e classe III sono associati al LES, ma solo le classi I e II contribuiscono in modo indipendente ad un aumentato rischio di sviluppare LES. Altri geni che contengono fattori di rischio per SLE includono IRF5, PTPN22, STAT4, CDKN1A, ITGAM, BLK, TNFSF4 e BANK1. alcuni dei geni di predisposizione possono essere specifici della popolazione.

Reazioni a un farmaco

Il lupus eritematoso indotto da farmaci è una condizione (generalmente) reversibile che di solito si verifica nelle persone che sono state curate per malattie a lungo termine. Il lupus indotto da farmaci imita il LES. Tuttavia, i sintomi del lupus indotto da farmaci di solito scompaiono non appena il farmaco che ha scatenato l'episodio viene interrotto. Più di 38 farmaci possono causare questa condizione, i più comuni dei quali sono procainamide, isoniazide, idralazina, chinidina e fenitoina.

Forme non sistemiche di lupus

Il lupus discoide (cutaneo) è limitato ai sintomi cutanei e viene diagnosticato mediante biopsia di un'eruzione cutanea su viso, collo, cuoio capelluto o mani. In circa il 5% dei pazienti, il lupus cutaneo discoide progredisce in lupus eritematoso sistemico.

Fisiopatologia

Uno di manifestazioni di LES sono disturbi patologici dell'apoptosi, un tipo di morte cellulare programmata in cui le cellule vecchie o danneggiate vengono eliminate delicatamente come parte della normale crescita e funzione. Nel LES, il sistema immunitario dell'organismo produce anticorpi contro se stesso, in particolare contro le proteine ​​nei nuclei cellulari. SLE è innescato da fattori ambientali che non sono noti. Il sistema immunitario deve mantenere un equilibrio tra essere abbastanza sensibile da difendersi dalle infezioni e diventare più suscettibile agli attacchi delle proteine ​​del corpo (autoimmunità). Durante risposta immunitaria a uno stimolo estraneo come un batterio, un virus o un allergene, le cellule immunitarie normalmente disattivate a causa della loro affinità per i tessuti autonomi possono essere attivate in modo atipico dalla sequenza del segnale delle cellule presentanti l'antigene. Pertanto, gli stimoli possono includere virus, batteri, allergeni (immunoglobulina E e altre ipersensibilità) e possono anche essere potenziati da stimolanti ambientali come la luce ultravioletta e le reazioni a determinati farmaci. Questi stimoli innescano una risposta che distrugge altre cellule del corpo e colpisce il loro DNA, gli istoni e altre proteine, in particolare i nuclei costituenti delle cellule. I linfociti B sensibilizzati del corpo in questo caso produrranno anticorpi contro queste proteine ​​nucleari. Questi anticorpi si accumulano in complessi anticorpo-proteina che si attaccano alle superfici e danneggiano i vasi sanguigni in aree critiche del corpo, come il glomerulo renale; questi attacchi anticorpali rappresentano la causa del LES. I ricercatori hanno ora identificato i singoli geni, le proteine ​​che producono e il loro ruolo nel sistema immunitario. Ogni proteina è un componente della catena autoimmune e i ricercatori hanno cercato di trovare farmaci in grado di distruggere ciascuno di questi componenti. SLE è una cronica malattia infiammatoria, presumibilmente una reazione di ipersensibilità di tipo III con possibile coinvolgimento di tipo II. La pigmentazione periferica reticolata e stellata deve essere considerata come una possibile manifestazione di LES e titoli elevati di anticorpi anticardiolipina o come conseguenza della terapia.

Disturbi patologici nella segnalazione di morte cellulare

L'apoptosi è potenziata nei monociti e nei cheratinociti

L'espressione di Fas da parte delle cellule B e delle cellule T è aumentata

Esiste una relazione tra il grado di apoptosi dei linfociti e l'attività della malattia.

La necrosi è aumentata nei linfociti T.

I macrofagi che colorano il corpo (TBM), grandi cellule fagocitiche nei centri germinativi dei linfonodi secondari, esprimono la proteina CD68. Queste cellule in genere inghiottono le cellule B che sono soggette ad apoptosi a causa della sovramutazione somatica. Alcune persone con LES possono avere un numero significativamente inferiore di TBM e queste cellule raramente contengono materiale proveniente da cellule B apoptotiche. Inoltre, i nuclei apoptotici non assorbiti possono essere trovati al di fuori della TBM. Questo materiale può rappresentare una minaccia per la tollerabilità delle cellule B e T. Le cellule dendritiche nel centro germinativo possono endocitare in tale materiale antigenico e trasferirlo alle cellule T, attivandole. Inoltre, la cromatina e i nuclei apoptotici possono attaccarsi alle superfici delle cellule dendritiche follicolari e creare dato materiale, in grado di attivare altre cellule B, che potrebbero aver acquisito accidentalmente specificità autoantigenica a causa di sovramutazione somatica. La necrosi, una forma pro-infiammatoria di morte cellulare, è aumentata nei linfociti T a causa della disfunzione mitocondriale, dello stress ossidativo e della rottura dell'ATP.

Carenza di eliminazione

L'escrezione alterata delle cellule morte è percorso possibile per lo sviluppo di questa malattia autoimmune sistemica. Include un'attività fagocitica carente e costituenti sierici carenti oltre a un aumento dell'apoptosi. I monociti isolati dal sangue generale dei malati di LES mostrano una ridotta espressione delle molecole CD44 di superficie coinvolte nell'assorbimento delle cellule apoptotiche. La maggior parte dei monociti e dei macrofagi del corpo di colorazione (TBM) che si trovano nei centri germinativi dei linfonodi mostrano una morfologia significativamente diversa; sono più piccoli o poco numerosi e muoiono prima. Costituenti del siero come fattori del complemento, proteina C-reattiva e alcune glicoproteine, tra le altre cose, sono importanti per un'efficiente fagocitosi. Come risultato di SLE, questi componenti sono spesso persi, indeboliti o inefficaci. Uno studio recente ha trovato un'associazione tra alcuni pazienti affetti da lupus (in particolare quelli con nefrite da lupus) e una compromissione della rottura delle trappole extracellulari dei neutrofili (NET). Ciò era dovuto a fattori inibitori di DNAse1 oa fattori NET protettivi nel siero del paziente piuttosto che ad anomalie patologiche della stessa DNAse1. Ad oggi, le mutazioni di DNAse1 nel lupus sono state trovate solo in poche coorti giapponesi. L'escrezione tempestiva delle cellule apoptotiche è una funzione importante degli organismi multicellulari. Provoca la progressione del processo di apoptosi e infine la necrosi cellulare se questa capacità è compromessa. Le cellule necrotiche rilasciano frammenti nucleari come potenziali autoantigeni e allarmi interni, causando la maturazione delle cellule dendritiche (DC) poiché hanno perso la loro integrità di membrana. Importo maggiorato le cellule apoptotiche stimolano anche l'escrezione inefficiente. Ciò porta alla maturazione delle cellule dendritiche, nonché alla manifestazione di antigeni intracellulari di cellule necrotiche tardive apoptotiche o secondarie attraverso molecole del complesso di compatibilità tissutale. L'autoimmunità può derivare da una maggiore esposizione ad autoantigeni nucleari e intracellulari derivati ​​da cellule apoptotiche tardive e necrotiche secondarie. La tolleranza delle cellule B e T per le cellule apoptotiche viene soppressa ei linfociti vengono attivati ​​da questi autoantigeni; l'infiammazione e la produzione di autoanticorpi da parte delle plasmacellule vengono attivate. Una carenza nell'escrezione di cellule apoptotiche nella pelle si osserva anche nelle persone con lupus eritematoso cutaneo (CLE).

Accumulo nei centri germinativi

Nello stato sano, i linfociti apoptotici vengono rimossi dai centri germinali da fagociti specializzati che si colorano con macrofagi corporei (TBM), motivo per cui non vengono rilevati materiali apoptotici liberi e potenziali autoantigenici. In alcune persone con LES, l'accumulo di particelle apoptotiche può verificarsi nei centri germinali a causa dell'eliminazione inefficiente delle cellule apoptotiche. In prossimità della TBM nei centri germinativi si trovano le cellule dendritiche follicolari (FDC), alla cui superficie è attaccato il materiale antigenico, a differenza delle cellule dendritiche derivate dal midollo osseo, che non attaccano questo materiale e non lo esprimono attraverso molecole complesse di compatibilità tissutale. Le cellule B autoreattive possono sorgere casualmente durante la sovramutazione somatica e migrare verso la zona luminale del centro germinale. Le cellule B autoreattive, maturate per caso, di solito non ricevono segnali di supporto vitale dall'antigene situato nelle cellule dendritiche follicolari e muoiono per apoptosi. In caso di carenza di escrezione, le particelle nucleari apoptotiche si accumulano nella zona chiara dei centri germinativi e si attaccano alle cellule dendritiche follicolari. Questo agisce come un segnale di sostegno vitale dal centro germinale per le cellule B autoreattive. Dopo la migrazione nella regione del mantello, le cellule B autoreattive richiedono ulteriori segnali di sostegno vitale dalle cellule T helper autoreattive, che promuovono la maturazione delle plasmacellule produttrici di autoanticorpi e delle cellule B di memoria. In presenza di cellule T autoreattive, la conseguenza può essere una malattia autoimmune cronica.

Autoimmunità anti-iNP

Gli autoanticorpi contro nNRP A e nNRP C sono inizialmente destinati a essere limitati a motivi ricchi di prolina. Il legame anticorpale si estende successivamente ad altri epitopi. La somiglianza e la cross-reattività tra i bersagli originali degli autoanticorpi nNRP e Sm suggerisce una concomitanza tra la causa e il bersaglio principale della distribuzione intermolecolare dell'epitopo.

Altro

Un'aumentata espressione di HMGB1 è stata trovata nei sieri di pazienti e topi con lupus eritematoso sistemico, la proteina ad alta mobilità del gruppo scatola 1 (HMGB1) è una proteina nucleare coinvolta nella costruzione della cromatina e nella regolazione trascrizionale. Recentemente, ci sono prove sufficienti che HMGB1 contribuisca alla patogenesi infiammazione cronica e malattie autoimmuni grazie alle sue proprietà pro-infiammatorie e immunostimolanti.

Diagnostica

Test di laboratorio

I test dell'anticorpo antinucleare (ANA) e dell'antigene nucleare anti-estraibile (anti-ENA) costituiscono la base studio sierologico su SCV. Diverse tecniche sono utilizzate per rilevare gli anticorpi antinucleari. Il metodo più utilizzato clinicamente è l'immunofluorescenza indiretta (IF). Il pattern di fluorescenza è indicativo del tipo di anticorpi presenti nel siero del paziente. L'immunofluorescenza diretta può rilevare depositi di immunoglobuline e proteine ​​del complemento nella pelle del paziente. Quando viene esaminata la pelle non esposta alla luce solare, un'immunofluorescenza diretta positiva (chiamata anche test della banda del lupus) è indicativa di lupus eritematoso sistemico. Il test per gli anticorpi antinucleari dà risultati positivi in ​​molte malattie del tessuto connettivo e altre malattie autoimmuni, che possono essere osservate anche in soggetti normali. I sottotipi di anticorpi antinucleari includono anticorpi anti-Smith e DNA a doppio filamento (dsDNA) (associati al LES) e anticorpi antiistonici (associati al lupus indotto da farmaci). Gli anticorpi anti-dsDNA sono altamente specifici per il LES; sono presenti nel 70% dei casi, mentre esistono solo nello 0,5% delle persone senza LES. Anche i titoli anticorpali anti-dsDNA riflettono l'attività della malattia, sebbene non in tutti i casi. Altri anticorpi antinucleari che possono verificarsi nelle persone con LES includono RNP anti-U1 (che si osservano anche nella sclerosi sistemica e nella malattia mista del tessuto connettivo), SS-A (o anti-Ro) e SS-B (o anti-La; entrambi sono più comuni nella sindrome di Sjögren). SS-A e SS-B comportano un rischio significativo di blocco nervoso nel lupus neonatale. Altri test comunemente eseguiti quando si sospetta il LES includono i livelli del sistema del complemento (bassi livelli indicano il consumo da parte del sistema immunitario), gli elettroliti e la funzione renale (compromessa se sono coinvolti i reni), gli enzimi epatici e analisi generale sangue. Il test delle cellule del lupus eritematoso (LE) è stato ampiamente utilizzato nella diagnosi, ma non è più utilizzato perché le cellule del lupus eritematoso si trovano solo nel 50-75% dei casi di LES e si trovano anche in alcune persone con artrite reumatoide, sclerodermia e sensibilità ai farmaci. Per questo motivo, il test per le cellule di lupus eritematoso viene eseguito raramente in questi giorni ed è per lo più di importanza storica.

Criteri diagnostici

Alcuni medici basano la loro diagnosi su criteri di classificazione Collegio americano di reumatologia (ACR). I criteri, tuttavia, sono stati definiti principalmente per uso di ricerca, incluso l'uso in studi randomizzati controllati che richiedono un alto livello di riservatezza, quindi molte persone con LES potrebbero non soddisfare tutti i criteri.

Criteri

L'American College of Rheumatology (ACR) ha definito undici criteri nel 1982, che sono stati rivisti nel 1997 come strumento di classificazione per applicare la definizione di LES negli studi clinici. Non erano destinati all'uso nella diagnosi dei pazienti e non erano efficaci a questo proposito. Al fine di identificare i pazienti per ricerca clinica, una persona ha il LES se 4 sintomi su 11 sono presentati simultaneamente o consecutivamente da due singoli casi. Un utile mnemonico per ricordare segni o sintomi diagnostici di LES è SOAP BRAIN MD (S=sierosite, O=ulcere). cavità orale, A=artrite, P=fotosensibilità, fibrosi polmonare, B=cellule del sangue, R=rene, Raynaud, A=anticorpi antinucleari, I=immunologico (anti-Sm, anti-dsDNA), N=psineurologico, M=eruzione cutanea, D = rash discoide), tuttavia, non in ordine di importanza diagnostica.

Oltre ai criteri dell'American College of Rheumatology, le persone con lupus possono anche avere:

febbre (oltre 100°F/37,7°C)

stanchezza eccessiva

la perdita di capelli

le dita diventano bianche e/o bluastre quando fa freddo (fenomeno di Raynaud)

Criteri per la diagnosi di un paziente

Alcune persone, in particolare quelle con sindrome da antifosfolipidi, possono avere il LES senza i quattro criteri di cui sopra, oppure il LES può presentarsi in modi diversi da quelli elencati nei criteri. Il partizionamento ricorsivo è stato utilizzato per definire criteri più semplici. Questa analisi rappresenta due alberi di classificazione diagnostica:

Albero di classificazione semplificato: il LES viene diagnosticato se una persona ha un disturbo immunologico (anticorpi anti-DNA, anticorpi anti-Smith, analisi falsa positiva cellule della sifilide o del lupus eritematoso) o rash buccale. Sensibilità = 92% e specificità = 92%.

Albero di classificazione completo: vengono utilizzati 6 criteri. Sensibilità = 97%, specificità = 95%.

Sono stati sviluppati altri criteri alternativi, come i criteri "alternativi" del Saint Thomas Hospital del 1998.

Prevenzione

Il LES non può essere prevenuto, ma le conseguenze possono essere prevenute. Con l'aumentare dell'aspettativa di vita delle persone affette da lupus, aumenta anche la probabilità di complicazioni in quattro aree: malattia cardiovascolare, infezioni, osteoporosi e cancro. Potrebbero essere necessarie misure preventive standard, screening per malattie correlate rischio aumentato associato agli effetti collaterali dei farmaci. Particolare attenzione viene prestata, in particolare, in relazione ai tumori che colpiscono il sistema immunitario.

Trattamento

Il trattamento per il LES comprende la prevenzione delle riacutizzazioni e la riduzione della loro gravità e durata quando si verificano. Il trattamento può includere corticosteroidi e farmaci antimalarici. Alcuni tipi di nefrite lupica, come la glomerulonefrite proliferativa diffusa, richiedono la somministrazione di farmaci citotossici. Questi farmaci includono ciclofosfamide e micofenolato. L'idrossiclorochina (HCQ) è stata approvata dalla Food and Drug Administration statunitense per il lupus nel 1955. Alcuni farmaci approvati per altre condizioni sono usati "off-label" per il LES. Nel novembre 2010, un gruppo di esperti della Food and Drug Administration (FDA) statunitense ha raccomandato un belimubab (Benlysta) approvato per il trattamento del dolore e delle esacerbazioni associate al lupus. Il farmaco è stato approvato dalla FDA nel marzo 2011.

Farmaci

A causa della varietà di sintomi e sistemi di organi coinvolti nel LES, è necessario valutarne la gravità per il paziente trattamento efficace LES. Una malattia lieve o recidivante può, in alcuni casi, essere tranquillamente lasciata non trattata. Se necessario, possono essere utilizzati farmaci antinfiammatori non steroidei e farmaci antimalarici. In passato sono stati utilizzati farmaci come il prednisone, il CellCept e il Prograf. Molti possibili trattamenti sono stati sottoposti a studi clinici.

Farmaci antireumatici modificanti la malattia

I farmaci antireumatici modificanti la malattia (DMARD) vengono utilizzati a scopo profilattico per ridurre l'incidenza delle riacutizzazioni, il decorso della malattia e la necessità di uso di steroidi; quando si verificano riacutizzazioni, vengono trattate con corticosteroidi. I DMARD comunemente usati includono antimalarici come Plaquenil e immunosoppressori (ad esempio metotrexato e azatioprina). Plaquenil (idrossiclorochina) è un farmaco antimalarico approvato dalla FDA per manifestazioni sistemiche, cutanee e articolari. L'idrossiclorochina ne ha relativamente meno effetti collaterali e ci sono prove che migliora la sopravvivenza tra le persone con LES. La ciclofosfamide viene utilizzata per la glomerulonefrite grave o altre complicanze con danno d'organo. L'acido micofenolico è anche usato per trattare la nefrite da lupus, ma non è approvato dalla FDA a questo proposito, e la FDA ha indagato sui rapporti secondo cui potrebbe essere associato ad anomalie alla nascita se usato da donne incinte.

Farmaci immunosoppressori

Nei casi più gravi, vengono utilizzati farmaci che modulano il sistema immunitario (principalmente corticosteroidi e immunosoppressori) per controllare la malattia e prevenire il ritorno dei sintomi (noti come riacutizzazioni). A seconda del dosaggio, le persone che assumono steroidi possono sviluppare la sindrome di Cushing, i cui sintomi possono includere obesità, faccia tonda e grassa, diabete, aumento dell'appetito, disturbi del sonno e osteoporosi. I sintomi possono essere alleviati se e quando la dose iniziale elevata viene ridotta, ma l'uso a lungo termine anche di dosi basse può causare un aumento pressione sanguigna e cataratta. Diversi nuovi farmaci immunosoppressori vengono attivamente testati per il LES. Piuttosto che sopprimere il sistema immunitario in modo non specifico, come fanno i corticosteroidi, mirano alle risposte dei singoli [tipi di] cellule immunitarie. Alcuni di questi farmaci sono già stati approvati dalla FDA per il trattamento dell'artrite reumatoide.

Analgesia

Poiché una percentuale sufficientemente ampia di persone affette da LES soffre di vari gradi di dolore cronico, possono essere prescritti forti analgesici (antidolorifici) se i farmaci da banco (principalmente farmaci antinfiammatori non steroidei) non forniscono un efficace sollievo dal dolore . I FANS forti come l'indometacina e il diclofenac sono relativamente controindicati nei pazienti con LES perché aumentano il rischio di insufficienza renale e cardiaca. Il dolore viene solitamente trattato con oppioidi, che variano in intensità a seconda della gravità dei sintomi. Quando gli oppioidi sono usati per lunghi periodi tempo, possono verificarsi resistenza ai farmaci, dipendenza chimica e dipendenza. La dipendenza da oppiacei non è generalmente motivo di preoccupazione poiché è improbabile che la condizione scompaia completamente. Così, trattamento per tutta la vita gli oppioidi sono comuni nei sintomi del dolore cronico, accompagnati da una titolazione intermittente, tipica di qualsiasi uso di oppioidi a lungo termine.

Immunoglobulina endovenosa (IVIG)

L'immunoglobulina per via endovenosa può essere utilizzata per gestire il LES con interessamento d'organo o vasculite. Si sostiene che riducano la produzione di anticorpi o promuovano l'eliminazione degli immunocomplessi dal corpo, anche se il loro meccanismo d'azione non è ben compreso. A differenza degli immunosoppressori e dei corticosteroidi, l'IVIG non sopprime il sistema immunitario, quindi comporta un minor rischio di infezioni rispetto ad altri farmaci.

Cambiamenti dello stile di vita

Evitare l'esposizione alla luce solare è un cambiamento di stile di vita preferito per coloro che soffrono di LES, poiché la luce solare esacerba la malattia, così come l'effetto debilitante dell'eccessiva stanchezza. Questi due problemi possono portare i pazienti a rimanere costretti a casa per lunghi periodi di tempo. I farmaci non SLE dovrebbero essere prescritti solo se è noto che non esacerbano la malattia. Anche l'esposizione lavorativa a gel di silice, pesticidi e mercurio può peggiorare la malattia.

trapianto di rene

Il trapianto di rene è il trattamento preferito per l'ultima fase nefropatia, che è una delle complicanze della nefrite da lupus, ma la recidiva di una malattia a tutti gli effetti si verifica nel 30% dei pazienti.

Sindrome da antifosfolipidi

La sindrome da antifosfolipidi è anche correlata alla comparsa dei sintomi del lupus neurologico nel cervello. In questa forma della malattia, la causa è molto diversa dal lupus: si formano coaguli di sangue (coaguli di sangue o "sangue appiccicoso") nel vasi sanguigni, che si rivela fatale se viaggiano attraverso il flusso sanguigno. Se i coaguli di sangue migrano verso il cervello, possono potenzialmente causare un ictus bloccando l'afflusso di sangue al cervello. Se si sospetta questo disturbo nei pazienti, è necessaria una scansione del cervello per la diagnosi precoce. Queste scansioni possono mostrare aree del cervello in cui l'afflusso di sangue non è adeguato. Il piano di trattamento per tali pazienti richiede l'anticoagulazione. Spesso a questo scopo vengono prescritte basse dosi di aspirina, sebbene anticoagulanti come .

Gestione durante la gravidanza

Mentre la maggior parte i bambini nati da madri con LES sono sani, le donne in gravidanza con LES dovrebbero rimanere sotto controllo medico fino al parto. Il lupus neonatale è raro, ma l'identificazione delle madri a maggior rischio di complicanze lo rende possibile trattamento precoce prima e dopo la nascita. Inoltre, il LES può peggiorare durante la gravidanza e trattamento adeguato può mantenere la madre sana più a lungo. Le donne in gravidanza che hanno anticorpi anti-Ro (SSA) o anti-La (SSB) richiedono spesso un ecocardiogramma durante la 16a e la 30a settimana di gravidanza per monitorare la salute del cuore e del sistema vascolare circostante. La contraccezione e altre forme affidabili di prevenzione della gravidanza sono generalmente raccomandate per le donne con LES perché il concepimento durante la fase attiva della malattia può essere dannoso. La nefrite da lupus era la presentazione più comune.

Previsione

Non esiste una cura per il LES, ma ci sono molti modi per curare la malattia. Negli anni '50, la maggior parte delle persone a cui era stato diagnosticato il LES viveva meno di cinque anni. Ad oggi, oltre il 90% sopravvive per più di un decennio, con molti che vivono in modo relativamente asintomatico. L'80-90% può vivere una vita normale. La prognosi è generalmente peggiore per uomini e bambini rispetto alle donne; tuttavia, se i sintomi si manifestano dopo i 60 anni, la malattia può essere più lieve. La mortalità precoce entro 5 anni è associata a danno d'organo o infezioni generalizzate, che possono essere influenzate da diagnosi precoce e trattamento. Il rischio di mortalità è cinque volte superiore rispetto alla popolazione generale in età avanzata, che può essere dovuto a malattie cardiovascolari dovute all'aterosclerosi accelerata, la principale causa di morte nelle persone con LES. Per ridurre il rischio di potenziali problemi cardiovascolari, l'ipertensione e il colesterolo alto devono essere prevenuti o trattati in modo aggressivo. Gli steroidi devono essere assunti alla dose più bassa per il minor tempo possibile e, se disponibili, devono essere utilizzati altri farmaci che possono alleviare i sintomi. Creatinina sierica elevata, ipertensione, sindrome nefrosica, anemia e bassa albumina ematica sono fattori prognostici sfavorevoli. Gli anticorpi antinucleari sono il test di screening più sensibile da valutare, mentre l'anti-Sm (anti-Smith) è più specifico. DsDNA (DNA a doppio filamento): anche gli anticorpi sono abbastanza specifici e spesso fluttuano a seconda dell'attività della malattia; in quanto tali, i titoli dsDNA sono in alcuni casi utili per monitorare le riacutizzazioni della malattia o la risposta al trattamento.

Epidemiologia

La prevalenza del LES varia notevolmente tra paesi, gruppi etnici, sesso e nel tempo. Negli Stati Uniti, una stima della prevalenza del LES è di 53 per 100.000; altre stime vanno da 322.000 a oltre 1 milione. Nel nord Europa, la prevalenza è di circa 40 per 100.000 persone. Il LES si verifica più frequentemente e ha una gravità maggiore nelle persone di discendenza non europea. Questo tasso di prevalenza arriva fino a 159 per 100.000 tra i soggetti di origine afro-caraibica. Mentre l'insorgenza e la persistenza del LES possono differire tra i sessi, anche lo stato socioeconomico gioca un ruolo importante. Le donne con LES e basso stato socioeconomico hanno punteggi di depressione più alti, di più alto indice peso corporeo e un accesso più limitato all'assistenza sanitaria rispetto alle donne con uno stato socioeconomico più elevato che hanno la malattia. I pazienti con LES hanno un'ansia auto-riferita più alta e punteggi di depressione più alti se sono di basso status socioeconomico. Ci sono suggerimenti che razza e SLE siano correlati. Tuttavia, una revisione del 2010 degli studi che correlano razza e LES ha identificato diverse fonti di pregiudizi ed errori metodologici, suggerendo che l'associazione tra razza e LES potrebbe essere spuria. Ad esempio, gli studi hanno dimostrato che il supporto sociale è un fattore modulante che protegge dai danni mediati dal LES e mantiene la funzionalità fisiologica. Non sono stati condotti studi per determinare se i pazienti di razze diverse possono ricevere diversi livelli di supporto sociale. Se c'è una differenza, questo può fungere da fattore di confusione, diverso negli studi che correlano razza e LES. Un'altra nota sugli studi sul LES è che i sintomi sono spesso auto-riportati. Questo processo presenta ulteriori fonti di errore metodologico. La ricerca ha dimostrato che sono influenzati dalla percezione del paziente del supporto sociale, dai livelli di impotenza e dal comportamento anormale correlato alla malattia come fattore di autostima. Inoltre, altri fattori come il grado di sostegno sociale che il paziente riceve, lo stato socioeconomico, assicurazione sanitaria e l'accesso alle cure mediche, contribuiscono alla progressione della malattia del paziente. È importante notare che le differenze razziali nella progressione del lupus non sono state trovate negli studi che hanno esaminato lo stato socioeconomico dei partecipanti. Gli studi che hanno esaminato il SES dei partecipanti hanno rilevato che i pazienti non bianchi hanno mostrato un esordio più improvviso della malattia rispetto ai pazienti bianchi e la loro malattia è progredita più rapidamente. I pazienti non bianchi hanno maggiori probabilità di riportare sintomi ematologici, sierosi, neurologici e renali. Tuttavia, la gravità dei sintomi e la mortalità sono simili nei pazienti bianchi e non bianchi. Gli studi che hanno riportato diversi tassi di progressione della malattia nella fase avanzata del LES riflettono piuttosto le differenze nello stato socioeconomico e il relativo accesso alle cure. Pazienti che hanno ricevuto frequentemente cure mediche, hanno meno danni causati dalle malattie ed è improbabile che si trovino al di sotto della soglia di povertà. Ulteriori ricerche hanno scoperto che l'istruzione, lo stato civile, l'occupazione e il reddito creano un contesto sociale che contribuisce alla progressione della malattia. Il LES, come molte malattie autoimmuni, colpisce le donne più degli uomini con un rapporto di circa 9 a 1. Ciò è dovuto alla presenza di due cromosomi X nelle donne rispetto a un cromosoma X presente negli uomini. Il cromosoma X contiene geni immunologicamente collegati che possono mutare e contribuire al LES. Non ci sono state mutazioni associate al cromosoma Y. malattia autoimmune. I meccanismi ormonali possono spiegare l'aumentata incidenza di LES nelle donne. L'insorgenza del LES può essere dovuta all'aumentata idrossilazione degli estrogeni ed è atipica livelli elevati androgeni nelle pazienti di sesso femminile. Inoltre, anche le differenze nella segnalazione del GnRH contribuiscono al LES. Mentre le donne hanno maggiori probabilità di sperimentare la ricorrenza dei sintomi rispetto agli uomini, l'intensità di queste recidive è la stessa in entrambi i sessi. Oltre ai meccanismi ormonali, anche specifiche influenze genetiche riscontrate sul cromosoma X possono contribuire allo sviluppo del LES. La ricerca suggerisce che il cromosoma X può determinare i livelli di ormoni sessuali. Uno studio ha dimostrato un'associazione tra la sindrome di Klinefelter e il LES. I maschi XXY con LES hanno una disposizione X-Y atipica che risulta in una triplicazione parziale di una regione del gene PAR1. L'incidenza del LES negli Stati Uniti è aumentata da 1,0 nel 1955 a 7,6 nel 1974. Non è noto se l'aumento sia dovuto a una migliore diagnosi oa un aumento dell'incidenza della malattia. La prevalenza globale del LES è di circa 20-70/100.000 persone. La distribuzione per età del LES su scala globale è compresa tra 2 e più di 80 anni. Nelle donne, l'incidenza è maggiore all'età di 45-64 anni. L'occorrenza complessiva minima si osserva in Islanda e Giappone. L'occorrenza massima esiste negli Stati Uniti e in Francia. Tuttavia, non ci sono prove sufficienti per concludere che il LES sia meno comune in alcuni paesi rispetto ad altri perché esiste una significativa variabilità ambientale in questi paesi. Per esempio, paesi diversi ricevere importo diverso la luce solare e l'esposizione alla luce ultravioletta influiscono sui sintomi dermatologici del LES. Alcuni studi ipotizzano che esista un legame genetico tra razza e lupus che influisce sulla prevalenza del lupus. Se questo è vero, la composizione razziale della popolazione di un paese ha un impatto sulla malattia e causerà un cambiamento nella prevalenza della malattia in un paese non appena cambia la composizione razziale. Per determinare se questo è vero, paesi che sono in gran parte omogenei e con costante composizione razziale popolazione, dovrebbe essere indagato per comprendere meglio la natura dell'evento.

Storia

La storia del LES può essere suddivisa in tre periodi: classico, neoclassico e moderno. In ogni periodo, la ricerca e la documentazione hanno avvicinato la comprensione e Diagnostica LES, che ha portato alla sua classificazione come malattia autoimmune nel 1851, e una varietà di strumenti diagnostici e trattamenti sono oggi disponibili per i pazienti affetti da LES. Traguardi raggiunti scienza medica nella diagnosi e nel trattamento del LES hanno notevolmente aumentato l'aspettativa di vita delle persone affette da LES.

Etimologia

Ci sono diverse spiegazioni per il concetto di lupus eritematoso. "Lupus" in latino significa "lupo" e "erythro" deriva dal greco ερυθρός, "rosso". Tutte le spiegazioni derivano dall'eruzione buccale rossastra a forma di farfalla che si vede comunemente sul naso e sulle guance.

In vari rapporti, alcuni medici ritengono che l'eruzione assomigli al motivo della pelliccia sul muso di un lupo. È più probabile che il nome derivi dalla distribuzione del lupus vulgaris o tubercolosi facciale cronica, in cui le lesioni sono seghettate e perforate, simili a un morso di lupo.

Un altro racconto afferma che il concetto di "lupus" non deriva direttamente da una parola latina, ma da uno stile francese di maschera che le donne avrebbero indossato per nascondere un'eruzione cutanea sul viso. La maschera si chiama "loup", che si traduce dal francese come "lupo".

periodo classico

Il periodo classico iniziò quando la malattia fu scoperta per la prima volta nel Medioevo. Il termine "lupus" è attribuito al medico italiano del XII secolo Rogerius Frugard, che lo usò per descrivere le ferite ulcerative sulle gambe dei pazienti. trattamento ufficiale la malattia non esisteva e le fonti a disposizione dei medici per alleviare i sintomi dei pazienti erano limitate.

Periodo neoclassico

Il periodo neoclassico iniziò nel 1851, quando la malattia della pelle ora nota come lupus discoide fu segnalata dal medico francese Pierre Cazenave. Cazenave chiamò la malattia lupus e aggiunse la parola eritematosa per distinguerla da altre malattie che colpiscono la pelle, ad eccezione di quelle infettive. Cazenave ha osservato la malattia in diversi pazienti e ha preso appunti dettagliati per aiutare gli altri nella loro diagnosi. Fu uno dei primi a documentare che gli adolescenti e gli adulti di età compresa tra i 30 ei 39 anni erano affetti da lupus e che l'eruzione facciale era la caratteristica più distintiva. La ricerca e la documentazione della malattia furono proseguite nel periodo neoclassico dal lavoro di Ferdinand von Gebra e di suo genero Moritz Kaposi. Hanno documentato gli effetti fisici del lupus, così come alcune speculazioni sulla possibilità che un trauma interno causi la malattia. Von Gebra ha osservato che i sintomi del lupus possono durare molti anni e che la malattia può "ibernarsi" dopo anni di attività aggressiva e poi riapparire con sintomi coerenti con il quadro generale. Queste osservazioni portarono Gebra a ritenere che il lupus fosse una malattia cronica, nel 1872 Kaposi osservò che il lupus assume due forme: lesioni cutanee (oggi conosciute come lupus discoide) e una forma più grave che colpisce non solo la pelle, ma provoca anche febbre, artrite e altri disturbi sistemici nei pazienti. Quest'ultimo presenta anche un'eruzione cutanea circoscritta al volto, che compare sulle guance e sul dorso del naso; lo chiamava "un'eruzione cutanea a forma di farfalla". Kaposi ha anche osservato che i pazienti che hanno sviluppato un "rash a farfalla" (o rash buccale) spesso soffrivano di altre malattie come la tubercolosi, l'anemia o la clorosi, che spesso causavano la morte. Kaposi è stata una delle prime persone a identificare la malattia che oggi si chiama lupus eritematoso sistemico, la natura recidivante e recidivante della malattia e la relazione tra manifestazioni cutanee e sistemiche durante il decorso della malattia. Nel XIX secolo, lo studio del lupus fu continuato dal lavoro di Sir William Osler, che nel 1895 pubblicò il primo dei suoi tre articoli su complicazioni interne eritema essudativo multiforme. Non tutti i pazienti nei suoi articoli soffrivano di LES, ma il lavoro di Osler ha ampliato la conoscenza delle malattie sistemiche e documentato complicanze viscerali estese e critiche di malattie gravi, incluso il lupus. Al punto che molti pazienti con lupus hanno una malattia che colpisce ugualmente non solo la pelle, ma anche molti altri organi del corpo, Osler ha aggiunto il termine "sistemico" al concetto di lupus eritematoso per distinguere tra questo tipo di malattia e il discoide lupus eritematoso. Il secondo articolo di Osler osserva che la rimanifestazione è proprietà caratteristica malattie e che gli attacchi possono durare mesi o addirittura anni. Ulteriori indagini sulla malattia portarono a un terzo documento, pubblicato nel 1903, che documentava malattie come artrite, polmonite, incapacità di formare una visione chiara, delirio e danni al sistema nervoso centrale, che colpiscono tutti i pazienti con LES.

Periodo moderno

Il periodo moderno, che inizia nel 1920, rappresenta un importante cambiamento nella ricerca sulla causa e sul trattamento del lupus discoide e sistemico. La ricerca negli anni '20 e '30 ha portato alla prima descrizione patologica dettagliata del lupus e ha dimostrato come la malattia colpisce i reni, il cuore e il tessuto polmonare. Un cambiamento qualitativo è stato apportato nel 1948 con la scoperta delle cellule del lupus eritematoso (la cellula del lupus eritematoso è un termine improprio, poiché si osservano ugualmente in altre malattie). Sono stati scoperti da un team di ricercatori della Mayo Clinic che ha scoperto che i globuli bianchi contengono nuclei di altre cellule che spingono contro i nuclei stessi dei globuli bianchi. Si è scoperto che i nuclei invasori erano rivestiti con un anticorpo che consente loro di essere inghiottiti da una cellula fagocitica o istiocita, hanno chiamato l'anticorpo che fa inghiottire una cellula da un'altra, fattore di lupus eritematoso e cellula binucleare che produce lupus eritematoso. La cellula del lupus eritematoso, per definizione, faceva parte di una reazione di anticorpi antinucleari (ANA); il corpo produce anticorpi contro i propri tessuti. Questa scoperta ha portato a una delle prime reazioni basate sull'evidenza al lupus, poiché le cellule del lupus eritematoso si trovano in circa il 60% di tutte le persone con lupus. (Nota: il test per le cellule di lupus eritematoso viene raramente eseguito come test basato sull'evidenza per il lupus al giorno d'oggi, poiché le cellule di lupus eritematoso non si verificano sempre nei pazienti affetti da lupus e possono essere osservate in soggetti con altre malattie autoimmuni. La loro presenza può essere utile in fare una diagnosi, ma non indica più una diagnosi definitiva di LES). La scoperta delle cellule del lupus eritematoso ha portato a ulteriori ricerche e questo ha portato a reazioni più basate sull'evidenza riguardo al lupus. Partendo dalla consapevolezza che i malati di LES hanno anticorpi che si attaccano ai nuclei delle cellule normali, inducendo il sistema immunitario a inviare globuli bianchi per combattere questi "invasori", è stato sviluppato un test per rilevare gli anticorpi antinucleari (ANA), non le cellule del lupus eritematoso . Questo test ANA è stato più facile da eseguire e ha fornito non solo una diagnosi definitiva di lupus ma anche di altre malattie correlate. Questa scoperta ha portato al concetto che ora è noto come malattie autoimmuni. Per garantire che un paziente abbia il lupus e non un'altra malattia autoimmune, l'American College of Rheumatology (ACR) ha definito un elenco di criteri clinici e immunologici che, in qualsiasi combinazione, indicano LES. I criteri includono sintomi che il paziente può identificare (come il dolore) e segni che il medico può rilevare all'esame obiettivo e ai risultati. test di laboratorio. L'elenco è stato originariamente compilato nel 1971, rivisto per la prima volta nel 1982 e ulteriormente rivisto e migliorato nel 2009. Gli storici della medicina hanno teorizzato che le persone con porfiria (una malattia che condivide molti dei sintomi con SLE) abbiano dato origine a leggende popolari su vampiri e lupi mannari. a causa di fotofobia, cicatrizzazione, crescita dei capelli e macchie marrone-rosse dovute alla porfirina nelle forme recessive gravi di porfiria (o combinazioni di malattie note come porfiria duale, omozigote o eterozigote mista). Farmaci efficaci per il trattamento della malattia furono scoperti per la prima volta nel 1894, quando il chinino fu segnalato per la prima volta come a terapia efficace. Quattro anni dopo, l'uso di salicilati in combinazione con il chinino ha trovato un effetto benefico più forte. Questo è stato il miglior trattamento disponibile fino alla metà del XX secolo, quando Hench scoprì l'efficacia dei corticosteroidi nel trattamento del LES.

Ricerca

La ricerca ha lo scopo di trovare causa possibile e modi più efficaci per trattare le persone con lupus. Lo studio, chiamato BLISS-76, ha testato il farmaco belimubab, un anticorpo monoclonale anti-BAFF (o anti-BLyS) completamente di origine umana. Questo farmaco stimola e prolunga la vita dei linfociti B, che producono anticorpi contro le cellule estranee e auto-antigeniche. È stato approvato dalla FDA nel marzo 2011.

Casi notevoli

Charles Kuralt, ex giornalista della CBS Sunday Morning, è morto per complicazioni del LES nel 1997.

Donald Byrne, giocatore di scacchi americano, è morto per complicazioni di SLE nel 1976.

Ferdinand Marcos, ex presidente delle Filippine, è morto per complicazioni dovute al lupus eritematoso sistemico nel 1989.

Flannery O'Connor, scrittrice americana, morì per complicazioni di SLE nel 1964.

Hugh Gaitskell, politico britannico, morì per complicazioni del LES nel 1963 all'età di 56 anni.

Inday Ba (noto anche come N "Dai Ba), un'attrice svedese, è morta per complicazioni del LES all'età di 32 anni.

J Dilla (noto anche come JD), produttore hip-hop e beatmaker, è morto per complicazioni di SLE nel 2006.

Carolyn Doro-Cochran, sorella di Huey Dee dei Backstreet Boys, è morta per complicazioni del LES. In sua memoria ha fondato la Fondazione Doro Lupus.

Lady Gaga era sull'orlo del LES secondo i risultati del test, tuttavia, non ha dichiarato di soffrire di sintomi. Le affermazioni hanno causato un notevole allarme tra i suoi fan, portando la stessa Gaga a sollevare la questione in un'intervista con Larry King, dicendo che spera di evitare i sintomi sostenendo uno stile di vita sano vita. Tuttavia, ha recentemente sperimentato complicazioni di sinovite che si pensa siano correlate al lupus.

Il lupus eritematoso sistemico è una malattia in cui le cellule e i tessuti del corpo sono colpiti dai propri anticorpi. Il sistema immunitario inizia a considerare le sue cellule come estranee e cerca di combatterle. Il lupus eritematoso sistemico è più comune nelle donne (in circa il 90% dei casi) che non hanno raggiunto l'età di 30 anni. Inoltre, secondo le statistiche, le donne di razza negroide, così come quelle di origine asiatica, spagnola o indiana, soffrono più spesso. Questa malattia è nota da molto tempo, già nella prima metà del XIX secolo venivano descritti sintomi cutanei esterni. Il lupus si manifesta in diverse forme e questo complica in qualche modo la diagnosi.

Cause della malattia

Le cause del lupus eritematoso sistemico nelle donne non sono ancora del tutto chiare. Si ritiene che una combinazione di un difetto congenito nell'immunità e un'infezione virale svolga un ruolo importante. Tuttavia, spesso la malattia compare dopo un'assunzione eccessiva. prendere il sole, parto e altri stress per il corpo. Gli scienziati hanno identificato uno schema tra la comparsa del lupus e le allergie al cibo e alla medicina. Anche la predisposizione genetica gioca un ruolo significativo: se qualcuno in famiglia soffre di questa patologia, allora sei a rischio. L'aspetto della malattia può essere influenzato da squilibri ormonali e da un ambiente esterno sfavorevole.

Sintomi della malattia

I sintomi del lupus eritematoso nelle donne compaiono gradualmente. C'è debolezza, articolazioni doloranti, febbre e perdita di peso, i capelli iniziano a cadere. IN casi rari la malattia può iniziare con un forte aumento della temperatura e un'infiammazione acuta in alcune parti del corpo. L'ulteriore decorso della malattia è ondulato con periodi di remissione ed esacerbazione. Inoltre, con ogni successiva esacerbazione, aumenta il numero di organi e tessuti colpiti.

I segni di lupus che compaiono sulla pelle nelle donne includono:

• arrossamento del naso e delle guance - in forma, questa manifestazione ricorda una farfalla;
• un'eruzione cutanea a forma di anelli, inoltre, il colore è più chiaro all'interno e più vicino ai bordi è più ricco;
• arrossamento del colore della pelle nella zona del décolleté, aggravato dopo una prolungata esposizione al sole, esposizione all'aria fredda o durante gli shock nervosi,
• eruzione rossastra sugli arti.

Quindi, mentre la malattia si diffonde, le mucose del cavo orale vengono colpite, ai sintomi si aggiunge dolore ai muscoli e articolazioni simmetriche. Negli ultimi stadi, le membrane degli organi interni si infiammano, quasi sempre ne sono colpiti i reni e talvolta altri organi interni. Più della metà delle donne colpite sviluppa glomerulonefrite diffusa e altre malattie renali. Se esposto al lupus eritematoso sistemico sul sistema cardiovascolare, può svilupparsi pericardite, che si trasforma in miocardite. Se il lupus colpisce il tessuto polmonare, viene diagnosticata la polmonite da lupus, accompagnata da tosse, mancanza di respiro e rantoli umidi.

Per facilitare il monitoraggio dei pazienti, l'attività del lupus è suddivisa in tre fasi:

1. minimo
2. moderare,
3. espresso.

Diagnosi della malattia

Se una donna ha segni di lupus, dovrebbe consultare un reumatologo. Prima di tutto, prescriverà sicuramente esami clinici del sangue e delle urine, un esame del sangue per il lupus eritematoso, la fluoroscopia degli organi interni e un esame dell'immunità. Dopotutto, è importante che il medico non solo metta diagnosi corretta, ma anche per determinare quanto la malattia ha colpito il corpo.

Trattamento della malattia

Con il lupus eritematoso sistemico è necessario un trattamento complesso a lungo termine e continuo. Naturalmente, prima vengono rilevati i segni del lupus eritematoso nelle donne e viene fatta una diagnosi appropriata, meglio è per il paziente. Allo stesso tempo, il corso del trattamento è individuale per ogni paziente, tenendo conto delle caratteristiche del suo corpo e dello stadio della malattia.

Per la terapia vengono utilizzati farmaci antinfiammatori ormonali (glucocorticoidi), spesso in combinazione con immunosoppressori. Può essere ibuprofene, prednisolone, salicilati. Con loro ricezione simultanea c'è il rischio di reazioni avverse pericolose per il corpo, quindi l'intero corso del trattamento dovrebbe essere sotto la supervisione di un medico. Se lo sviluppo della malattia si verifica molto rapidamente, al paziente può essere prescritta la plasmaferesi: la separazione del sangue in plasma e componenti, seguita dalla purificazione del plasma e dal ritorno dei componenti nel corpo. Questo metodo di trattamento è molto efficace. L'attività delle cellule patologiche è nettamente ridotta e il lavoro di tutti i sistemi corporei interessati è normalizzato. Il trattamento termale può essere raccomandato per migliorare l'intero percorso terapeutico.

Se una donna ha sintomi di lupus eritematoso sistemico, dovrebbe evitare il surriscaldamento o l'ipotermia, l'esposizione prolungata alla luce solare, le operazioni e l'introduzione di vari vaccini e sieri nel corpo.

Lupus eritematoso discoide nelle donne

Il lupus eritematoso sistemico deve essere distinto dal lupus eritematoso discoide. Quest'ultima è una forma cutanea della malattia e si manifesta come placche squamose rossastre sulla pelle. Con questa forma della malattia, non vi è alcun danno agli organi interni, ma con un trattamento prematuro o improprio può svilupparsi il lupus eritematoso discoide. La forma della pelle viene trattata con unguenti e creme contenenti componenti di corticosteroidi e filtri solari. Allo stesso tempo, l'acido nicotinico o le vitamine del gruppo B possono essere prescritte per via intramuscolare.

Complicazioni durante la gravidanza

Il pericolo maggiore è la comparsa di segni di lupus eritematoso nelle donne che portano un bambino. In tali situazioni, il medico non può prevedere come procederà la malattia e se influenzerà il feto. Dopotutto, il lupus eritematoso sistemico può colpire qualsiasi organo interno, inclusa la placenta. Ciò ridurrà il flusso sanguigno al feto, che può persino portare alla morte. Gli autoanticorpi possono anche attraversare la placenta e causare il lupus nel neonato. Allo stesso tempo, è molto difficile curare la malattia durante la gravidanza, perché i farmaci ormonali e steroidei possono avere Influenza negativa sullo sviluppo fetale. Pertanto, durante tutta la gravidanza, la donna è sotto controllo medico e gli esperti decidono il metodo di parto.

E sebbene questa malattia sia cronica e incurabile, ma con corso giusto il trattamento può portare a una vita lunga e appagante. Il paziente può prevenire l'esacerbazione della patologia o ridurre l'intensità dell'attacco. Pertanto, è necessario, almeno in termini generali, immaginare che tipo di malattia sia tale lupus e quali sintomi si manifestino nelle donne che ne sono affette. Tale conoscenza aiuta a rilevare una patologia pericolosa il prima possibile e ad iniziare il trattamento in modo tempestivo, mentre le conseguenze della malattia non sono così forti.

I medici raccomandano la mattina tutti i giorni esercizio fisico, passeggiate all'aria aperta e dieta bilanciata escludendo l'alcol per aumentare i periodi di remissione. Anche il corpo ha bisogno buon riposo e un programma conveniente per i casi pianificati. Aiuta a far fronte alla sindrome da stanchezza cronica.

Il lupus eritematoso è una delle malattie diffuse del tessuto connettivo. Sotto nome comune combina diverse forme cliniche. Da questo articolo puoi conoscere i sintomi del lupus eritematoso, le cause dello sviluppo, nonché i principi di base del trattamento.

Per lo più le donne sono malate. Si manifesta, di regola, all'età di 20-40 anni. È più comune nei paesi con clima marittimo umido e venti freddi, mentre ai tropici l'incidenza è bassa. Le bionde sono più suscettibili alla malattia rispetto alle brune e alle persone dalla pelle scura. I segni comuni includono sensibilità alle radiazioni ultraviolette, eruzioni vascolari sulla pelle (eritema) e sulle mucose (enantema). Un sintomo caratteristico è un'eruzione eritematosa sul viso a forma di farfalla.

Classificazione

Oggi non esiste un'unica classificazione e tutte quelle esistenti sono molto condizionate. La divisione in due varietà è comune: pelle - relativamente benigna, senza danni agli organi interni; sistemico - grave, in cui il processo patologico si estende non solo alla pelle e alle articolazioni, ma anche al cuore, al sistema nervoso, ai reni, ai polmoni, ecc. Tra le forme cutanee, discoide cronico (limitato) e disseminato cronico (con molti focolai ) si distinguono. Il lupus eritematoso cutaneo può essere superficiale ( eritema centrifugo Bietta) e profondo. Inoltre, esiste una sindrome da lupus farmacologico.

Il lupus eritematoso sistemico è acuto, subacuto e cronico, secondo la fase di attività - attiva e inattiva, il grado di attività - alto, moderato, minimo. Le forme cutanee possono essere trasformate in sistemiche. Alcuni esperti tendono a credere che questa sia una malattia che si verifica in due fasi:

• presistemico - discoide e altre forme cutanee;
• generalizzazione - lupus eritematoso sistemico.

Perché si verifica?

Le ragioni sono ancora sconosciute. La malattia appartiene all'autoimmune e si sviluppa a seguito della formazione di un gran numero di complessi immunitari depositati nei tessuti sani e danneggiandoli.

I fattori provocatori includono alcune infezioni, droghe, sostanze chimiche, insieme a una predisposizione ereditaria. Assegna la sindrome del lupus farmacologico, che si sviluppa in conseguenza dell'assunzione di determinati farmaci ed è reversibile.

Lupus eritematoso discoide

I sintomi di questa forma della malattia compaiono gradualmente. Innanzitutto, c'è un caratteristico eritema (a forma di farfalla) sul viso. Le eruzioni cutanee sono localizzate sul naso, sulle guance, sulla fronte, sul bordo rosso delle labbra, sul cuoio capelluto, sulle orecchie, meno spesso su superfici posteriori stinchi e braccia, parte superiore del corpo. Il bordo rosso delle labbra può essere interessato isolatamente; gli elementi dell'eruzione appaiono raramente sulla mucosa orale. Le manifestazioni cutanee sono spesso accompagnate da dolori articolari. Il lupus discoide, i cui sintomi compaiono nella seguente sequenza: eruzione eritematosa, ipercheratosi, fenomeni atrofici, attraversa tre stadi di sviluppo.

Il primo è chiamato eritematoso. Durante questo periodo si forma un paio di macchie rosa chiaramente definite con una rete vascolare al centro, è possibile un leggero gonfiore. A poco a poco, gli elementi aumentano di dimensioni, si uniscono e formano tasche, a forma di farfalla: la sua "schiena" è sul naso, le "ali" si trovano sulle guance. Potrebbero esserci sensazioni di formicolio e bruciore.

Il secondo stadio è ipercheratosico. È caratterizzato dall'infiltrazione delle aree interessate, sul sito dei focolai compaiono placche dense, ricoperte da piccole squame biancastre. Se rimuovi le squame, sotto di esse troverai un'area simile a una scorza di limone. Successivamente si verifica la cheratinizzazione degli elementi, attorno alla quale si forma un bordo rosso.

Il terzo stadio è atrofico. A causa dell'atrofia cicatriziale, la placca assume la forma di un piattino con una zona bianca al centro. Il processo continua a progredire, i fuochi aumentano di dimensioni, compaiono nuovi elementi. In ogni focus si possono trovare tre zone: al centro - un'area di atrofia cicatriziale, poi - ipercheratosi, lungo i bordi - arrossamento. Inoltre, si osservano pigmentazione e teleangectasie (piccoli vasi dilatati o vene varicose).

I padiglioni auricolari, la mucosa orale e il cuoio capelluto sono colpiti meno comunemente. Allo stesso tempo, i comedoni compaiono sul naso e sulle orecchie, le bocche dei follicoli si espandono. Dopo che i focolai si sono risolti, sulla testa rimangono aree di calvizie, che sono associate all'atrofia cicatriziale. Sul bordo rosso delle labbra si osservano crepe, gonfiore, ispessimento, sulla mucosa - cheratinizzazione dell'epitelio, erosione. Quando la mucosa è danneggiata, compaiono dolore e bruciore, che sono aggravati dal parlare, dal mangiare.

Con il lupus eritematoso del bordo rosso delle labbra si distinguono diverse forme cliniche, tra cui:

• Tipico. È caratterizzato da focolai di infiltrazione di forma ovale o diffusione del processo all'intero bordo rosso. Le aree interessate acquisiscono un colore viola, l'infiltrato è pronunciato, i vasi sono dilatati. La superficie è ricoperta di squame biancastre. Se sono separati, si verificano dolore e sanguinamento. Al centro del fuoco c'è un'area di atrofia, lungo i bordi ci sono aree dell'epitelio sotto forma di strisce bianche.
• Nessuna marcata atrofia. Iperemia e squame cheratosiche compaiono sul bordo rosso. A differenza della forma tipica, le squame si sfaldano abbastanza facilmente, l'ipercheratosi è lieve, le teleangectasie e le infiltrazioni, se osservate, sono insignificanti.
• Erosivo. In questo caso, c'è un'infiammazione abbastanza forte, le aree interessate sono di colore rosso vivo, si osservano gonfiore, crepe, erosione e croste sanguinanti. Lungo i bordi degli elementi sono presenti squame e aree di atrofia. Questi sintomi del lupus sono accompagnati da bruciore, prurito e dolore che peggiora quando si mangia. Dopo la risoluzione, rimangono le cicatrici.
• Profondo. Questa forma è rara. L'area interessata ha l'aspetto di una formazione nodulare che sovrasta la superficie con ipercheratosi ed eritema dall'alto.

La cheilite ghiandolare secondaria si unisce abbastanza spesso al lupus eritematoso sulle labbra.

Molto meno spesso, il processo patologico si sviluppa sulla mucosa. È localizzato, di regola, sulle guance mucose, sulle labbra, a volte nel palato e nella lingua. Esistono diverse forme, tra cui:

• Tipico. Manifestato da focolai di iperemia, ipercheratosi, infiltrazione. Al centro c'è un'area di atrofia, lungo i bordi ci sono aree di strisce bianche che ricordano una palizzata.
• L'essudativo-iperemico è caratterizzato da una grave infiammazione, mentre l'ipercheratosi e l'atrofia non sono troppo pronunciate.
• Con le lesioni, la forma essudativa-iperemica può trasformarsi in una forma erosiva-ulcerosa con elementi dolorosi, attorno alla quale sono localizzate bande bianche divergenti. Dopo la guarigione, il più delle volte rimangono cicatrici e ciocche. Questa varietà ha una tendenza alla malignità.

Trattamento del lupus eritematoso discoide

Il principio principale del trattamento sono gli agenti ormonali e gli immunosoppressori. Questi o altri farmaci sono prescritti a seconda dei sintomi del lupus eritematoso. Il trattamento di solito dura diversi mesi. Se gli elementi dell'eruzione sono piccoli, dovrebbero essere applicati con un unguento corticosteroide. Con abbondanti eruzioni cutanee, sono necessari farmaci corticosteroidi orali e immunosoppressori. Poiché i raggi del sole aggravano la malattia, l'esposizione al sole dovrebbe essere evitata e, se necessario, utilizzare una crema che protegga dalle radiazioni ultraviolette. È importante iniziare il trattamento in tempo. Questo è l'unico modo per evitare cicatrici o ridurne la gravità.

Lupus eritematoso sistemico: sintomi, trattamento

Questo grave malattia caratterizzato da un flusso imprevedibile. Più recentemente, due decenni fa, era considerato fatale. Le donne si ammalano molto più spesso degli uomini (10 volte). Il processo infiammatorio può iniziare in qualsiasi tessuto e organo in cui è presente tessuto connettivo. Procede sia in forma lieve che grave, portando alla disabilità o alla morte. La gravità dipende dalla varietà e dalla quantità di anticorpi formati nel corpo, nonché dagli organi coinvolti nel processo patologico.

Sintomi di LES

Il lupus sistemico è una malattia con una varietà di sintomi. Si manifesta in forme acute, subacute o croniche. Può iniziare improvvisamente con febbre, debolezza generale, perdita di peso, dolore alle articolazioni e ai muscoli. La maggior parte ha manifestazioni cutanee. Come nel lupus discoide, il viso sviluppa un caratteristico eritema a forma di farfalla ben definita. L'eruzione cutanea può diffondersi al collo, alla parte superiore del torace, al cuoio capelluto, agli arti. Noduli e macchie possono comparire sulla punta delle dita, eritema e atrofia in forma lieve - sulle piante dei piedi e sui palmi. Ci sono fenomeni distrofici sotto forma di piaghe da decubito, perdita di capelli, deformazione delle unghie. Forse la comparsa di erosioni, vescicole, petecchie. Nei casi più gravi le bolle si aprono, si formano aree con superfici erosive-ulcerose. L'eruzione cutanea può comparire sulle gambe e intorno alle articolazioni del ginocchio.

Il lupus eritematoso sistemico si verifica con lesioni di molti organi e sistemi interni. Tranne sindrome della pelle, dolori muscolari e articolari, malattie dei reni, cuore, milza, fegato, così come pleurite, polmonite, anemia, trombocitopenia, leucopenia possono svilupparsi. Nel 10% dei pazienti, la milza è ingrandita. Giovani e bambini possono avere linfonodi ingrossati. Sono noti casi di danni agli organi interni senza sintomi cutanei. forme gravi può provocare la morte. Le principali cause di morte sono l'insufficienza renale cronica, la sepsi.

Se il lupus eritematoso sistemico è lieve, i sintomi sono i seguenti: eruzione cutanea, artrite, febbre, mal di testa, danni minori ai polmoni e al cuore. Se il decorso della malattia è cronico, le esacerbazioni vengono sostituite da periodi di remissione, che possono durare anni. Nei casi più gravi, vi sono gravi danni al cuore, ai polmoni, ai reni, nonché vasculite, cambiamenti significativi nella composizione del sangue, gravi disturbi del sistema nervoso centrale.

I cambiamenti che si verificano nel LES sono molto diversi, il processo di generalizzazione è pronunciato. Questi cambiamenti sono particolarmente evidenti nel grasso sottocutaneo, nei tessuti intermuscolari e periarticolari, nelle pareti vascolari, nei reni, nel cuore e negli organi del sistema immunitario.

Tutte le modifiche possono essere suddivise in cinque gruppi:

• distrofico e necrotico nel tessuto connettivo;
• infiammazione di varia intensità in tutti gli organi;
• sclerotico;
• nel sistema immunitario (accumuli di linfociti nella milza, nel midollo osseo, nei linfonodi);
• patologie nucleari nelle cellule di tutti i tessuti e organi.

Manifestazioni di LES

Nel decorso della malattia si sviluppa un quadro polisindromico con manifestazioni tipiche di ciascuna sindrome.

Segni cutanei

I sintomi cutanei del lupus sono vari e di solito sono di fondamentale importanza nella diagnosi. Sono assenti in circa il 15% dei pazienti. In un quarto dei pazienti, i cambiamenti della pelle sono il primo segno della malattia. Circa il 60% di loro si sviluppa in diversi stadi della malattia.

Il lupus eritematoso è una malattia i cui sintomi possono essere specifici e non specifici. In totale, si distinguono circa 30 tipi di manifestazioni cutanee, dall'eritema alle eruzioni bollose.

La forma cutanea si distingue per tre caratteristiche cliniche principali: eritema, cheratosi follicolare e atrofia. I focolai discoidi sono osservati in un quarto di tutti i pazienti con LES e sono caratteristici della forma cronica.

Il lupus eritematoso è una malattia i cui sintomi hanno le loro caratteristiche. Una tipica forma di eritema è la figura di una farfalla. Localizzazione di eruzioni cutanee - parti aperte del corpo: viso, cuoio capelluto, collo, parte superiore del torace e schiena, arti.

L'eritema centrifugo di Biette (forma superficiale di CV) ha solo una delle triade di segni: iperemia e lo strato di squame, atrofia e cicatrici sono assenti. Le lesioni sono localizzate, di regola, sul viso e molto spesso hanno la forma di una farfalla. Le eruzioni cutanee in questo caso assomigliano a placche psoriasiche o hanno l'aspetto di un'eruzione anulare senza cicatrici.

Con una forma rara - profondo Kaposi-Irgang lupus eritematoso - si osservano sia focolai tipici che nodi densi mobili, nettamente limitati e ricoperti da una pelle normale.

La forma della pelle procede ininterrottamente per lungo tempo, aggravata in primavera e in estate a causa della sensibilità alle radiazioni ultraviolette. I cambiamenti nella pelle di solito non sono accompagnati da alcuna sensazione. Solo i fuochi situati sulla mucosa orale sono dolorosi mentre si mangia.

L'eritema nel lupus eritematoso sistemico può essere localizzato o confluente, con dimensioni e forma variabili. Di regola, sono edematosi, hanno un bordo netto con pelle sana. Tra le manifestazioni cutanee di LES, si dovrebbe nominare il lupus-cheilite (iperemia con squame grigiastre, con erosioni, croste e atrofia sul bordo rosso delle labbra), eritema sulla punta delle dita, piante dei piedi, palme, nonché erosione nella bocca cavità. Sintomi caratteristici lupus - disturbi trofici: secchezza costante pelle, alopecia diffusa, fragilità, assottigliamento e deformazione delle unghie. Vasculite sistemica manifestato da ulcere sulla parte inferiore della gamba, cicatrici atrofiche del letto ungueale, cancrena della punta delle dita.Il 30% dei pazienti sviluppa la sindrome di Raynaud, caratterizzata da segni come mani e piedi freddi, pelle d'oca. Le lesioni delle mucose del rinofaringe, della cavità orale, della vagina sono osservate nel 30% dei pazienti.

La malattia lupus eritematoso ha sintomi cutanei ed è più rara. Questi includono eruzioni cutanee bollose, emorragiche, orticarie, nodulari, papulonecrotiche e di altro tipo.

Sindrome articolare

Le lesioni articolari sono osservate in quasi tutti i pazienti con LES (oltre il 90% dei casi). Sono questi sintomi del lupus che spingono una persona a consultare un medico. Può ferire una o più articolazioni, il dolore è solitamente migratorio, dura diversi minuti o diversi giorni. I fenomeni infiammatori si sviluppano nel polso, nel ginocchio e in altre articolazioni. La rigidità mattutina è pronunciata, il processo è spesso simmetrico. Non solo le articolazioni sono interessate, ma anche apparato legamentoso. Nella forma cronica di LES con lesione predominante delle articolazioni e dei tessuti periarticolari, la mobilità limitata può essere irreversibile. In rari casi sono possibili erosione ossea e deformità articolari.

Circa il 40% dei pazienti soffre di mialgia. La miosite focale, caratterizzata da debolezza muscolare, si sviluppa raramente.

Sono noti casi di necrosi ossea asettica nel LES, con il 25% dei casi rappresentato da una lesione della testa del femore. Necrosi asettica può essere dovuto alla malattia stessa e ad alte dosi di corticosteroidi.

Manifestazioni polmonari

Nel 50-70% dei pazienti con LES viene diagnosticata la pleurite (versamento o secchezza), che è considerata importante nel lupus segno diagnostico. Con una piccola quantità di versamento, la malattia procede impercettibilmente, ma ci sono anche versamenti massicci, in alcuni casi richiedendo una foratura. Le patologie polmonari nel LES sono solitamente associate alla vasculite classica e ne sono la manifestazione. Spesso, durante un'esacerbazione e il coinvolgimento nel processo patologico di altri organi, si sviluppa una polmonite da lupus, caratterizzata da respiro corto, tosse secca, dolore toracico e talvolta emottisi.

I pazienti con sindrome da anticorpi antifosfolipidi possono sviluppare EP (tromboembolia arteria polmonare). Raramente, ipertensione polmonare sanguinamento polmonare, fibrosi del diaframma, che è irto di distrofia polmonare (una diminuzione del volume totale dei polmoni).

Manifestazioni cardiovascolari

Molto spesso, con il lupus eritematoso, si sviluppa la pericardite - fino al 50%. Di norma, c'è secco, sebbene non siano esclusi casi con versamento significativo. Con un lungo decorso di LES e pericardite ricorrente, si formano anche aderenze secche e di grandi dimensioni. Inoltre, spesso vengono diagnosticate miocardite ed endocardite. La miocardite si manifesta con aritmie o disfunzione del muscolo cardiaco. L'endocardite sta peggiorando malattie infettive e troboembolia.

Dei vasi nel LES, le arterie medie e piccole sono solitamente colpite. Possibili disturbi come rash eritematoso, capillarite digitale, Livedo reticularis ( pelle di marmo), necrosi della punta delle dita. Tra le lesioni venose, la tromboflebite associata a vasculite non è rara. Anche le arterie coronarie sono spesso coinvolte nel processo patologico: si sviluppano coronarite e aterosclerosi coronarica.

Una delle cause di morte nel LES a lungo termine è l'infarto del miocardio. Esiste una relazione tra malattia coronarica e ipertensione, quindi se viene rilevata la pressione alta, è necessario un trattamento immediato.

Manifestazioni gastrointestinali

Le lesioni dell'apparato digerente nel LES sono osservate in quasi la metà dei pazienti. In questo caso, il lupus sistemico presenta i seguenti sintomi: mancanza di appetito, nausea, bruciore di stomaco, vomito, dolore addominale. L'esame rivela dismotilità dell'esofago, sua dilatazione, ulcerazione della mucosa gastrica, esofago, duodeno, ischemia delle pareti gastriche e intestinali con perforazione, arterite, degenerazione delle fibre collagene.

La pancreatite acuta viene raramente diagnosticata, ma peggiora significativamente la prognosi. Delle patologie del fegato si riscontrano sia il suo leggero aumento che l'epatite più grave.

sindrome renale

La nefrite da lupus si sviluppa nel 40% dei pazienti con LES, a causa della deposizione di complessi immunitari nei glomeruli. Ci sono sei fasi di questa patologia:

• malattia con cambiamenti minimi;
• glomerulonefrite mesangiale benigna;
• glomerulonefrite proliferativa focale;
• glomerulonefrite proliferativa diffusa (dopo 10 anni, il 50% dei pazienti sviluppa insufficienza renale cronica);
• nefropatia membranosa lentamente progressiva;
• La glomerulosclerosi è lo stadio finale della nefrite lupica con alterazioni irreversibili del parenchima renale.

Se il lupus eritematoso sistemico ha sintomi renali, allora, molto probabilmente, dobbiamo parlare di una prognosi infausta.

Danni al sistema nervoso

Il 10% dei pazienti affetti da LES sviluppa vasculite cerebrovascolare con sintomi quali febbre, crisi epilettiche, psicosi, coma, stupore, meningismo.

Presenta sintomi correlati al lupus sistemico disordini mentali. Nella maggior parte dei pazienti, c'è una diminuzione della memoria, dell'attenzione, della capacità mentale di lavorare.

Possibile danno ai nervi facciali, sviluppo di neuropatia periferica e mielite trasversa. Spesso mal di testa simili all'emicrania associati a danni al sistema nervoso centrale.

Sindrome ematologica

Con il LES possono svilupparsi anemia emolitica, trombocitopenia autoimmune e linfopenia.

Sindrome da antifosfolipidi

Questo complesso di sintomi è stato descritto per la prima volta nel LES. Si manifesta con trombocitopenia, necrosi ischemica, endocardite di Libman-Sachs, ictus, embolia polmonare, liveso-vasculite, trombosi (arteriosa o venosa), cancrena.

sindrome lupus indotta da farmaci

Circa 50 farmaci possono causarlo, tra cui: idralazina, isoniazide, procainamide.

Manifestato da mialgia, febbre, artralgia, artrite, anemia, sierosite. I reni sono raramente colpiti. La gravità dei sintomi dipende direttamente dai dosaggi. Uomini e donne si ammalano ugualmente spesso. L'unico trattamento è la sospensione della droga. A volte vengono prescritti aspirina e altri farmaci antinfiammatori non steroidei. I corticosteroidi possono essere indicati in casi estremi.

Trattamento del LES

È difficile parlare della prognosi, poiché la malattia è imprevedibile. Se il trattamento è iniziato in tempo, è stato possibile sopprimere rapidamente l'infiammazione, quindi la prognosi a lungo termine potrebbe essere favorevole.

I farmaci vengono selezionati tenendo conto dei sintomi del lupus sistemico. Il trattamento dipende dalla gravità della malattia.

Quando forma lieve mostra farmaci che riducono le manifestazioni cutanee e articolari, ad esempio "Idrossiclorochina", "Quinacrina" e altri. I farmaci antinfiammatori non steroidei possono essere prescritti per alleviare il dolore articolare, sebbene non tutti i medici approvino l'assunzione di FANS per il lupus eritematoso. Con l'aumento della coagulazione del sangue, l'aspirina viene prescritta a piccole dosi.

Nei casi più gravi, è necessario iniziare a prendere farmaci con prednisolone (Metipred) il prima possibile. Il dosaggio e la durata del trattamento dipendono dagli organi interessati. Per sopprimere la reazione autoimmune, vengono prescritti immunosoppressori, ad esempio la ciclofosfamide. Con vasculite e gravi danni ai reni e al sistema nervoso, è indicato un trattamento complesso, compreso l'uso di corticosteroidi e immunosoppressori.

Dopo che è possibile sopprimere il processo infiammatorio, il reumatologo determina la dose di prednisolone per l'uso a lungo termine. Se i risultati del test sono migliorati, le manifestazioni sono diminuite, il medico riduce gradualmente la dose del farmaco, mentre il paziente può manifestare una riacutizzazione. Al giorno d'oggi, è possibile ridurre il dosaggio del farmaco nella maggior parte dei pazienti con lupus eritematoso sistemico.

Se la malattia si è sviluppata a seguito dell'assunzione di farmaci, il recupero si verifica dopo l'interruzione del farmaco, a volte dopo diversi mesi. trattamento speciale non richiesto.

Caratteristiche della malattia in donne, uomini e bambini

Come accennato in precedenza, le donne sono più sensibili alla malattia. Non c'è consenso su chi abbia sintomi più pronunciati di lupus eritematoso - nelle donne o negli uomini - non esiste. Si presume che negli uomini la malattia sia più grave, il numero di remissioni sia inferiore, la generalizzazione del processo sia più rapida. Alcuni ricercatori hanno concluso che la trombocitopenia, sindrome renale e le lesioni del SNC nel LES sono più comuni negli uomini, e sintomi articolari lupus eritematoso - nelle donne. Altri non condividevano questa opinione e alcuni non hanno riscontrato differenze di genere riguardo allo sviluppo di alcune sindromi.

I sintomi del lupus eritematoso nei bambini sono caratterizzati da polimorfismo all'inizio della malattia e solo il 20% presenta forme monoorganiche. La malattia si sviluppa a ondate, con periodi alternati di esacerbazioni e remissioni. Si distingue per un esordio acuto, una rapida progressione, una generalizzazione precoce e una prognosi peggiore rispetto agli adulti per il lupus eritematoso nei bambini. I primi sintomi includono febbre, malessere, debolezza, scarso appetito, perdita di peso, rapida caduta dei capelli. Nella forma sistemica, le manifestazioni differiscono nella stessa varietà degli adulti.