Quante volte camminiamo, eseguiamo tante azioni e non pensiamo nemmeno a come riusciamo a riprodurre questi movimenti con tanta facilità e precisione. È tutto molto meccanismo complesso, che coinvolge varie parti della centrale sistema nervoso. La maggior parte delle persone non pensa che possano esserci problemi e difficoltà con il normale mantenimento dell'equilibrio. Tuttavia, esistono numerose malattie in cui diventa difficile camminare dritto, stare in piedi e persino eseguire completamente i movimenti standard delle dita. In alcuni pazienti con questi sintomi, i medici diagnosticano: atassia.

Cos'è l'atassia negli adulti, nelle donne incinte e nei bambini

L'atassia è una mancanza di coordinazione dei movimenti. Il nome della malattia deriva dalla parola greca atassia - disturbo. Nei pazienti con questa patologia, infatti, possono verificarsi movimenti caotici sia quando si cammina che quando si cerca di muovere le dita, ecc. La persona inizia a lamentarsi dell'incapacità di mantenere l'equilibrio e della comparsa di goffaggine e imprecisione durante l'esecuzione di qualsiasi azione. L'atassia può svilupparsi a qualsiasi età, anche nei bambini piccoli. Nelle donne in gravidanza, in alcuni casi la gravità della malattia può aumentare e quindi sono necessari ulteriori esami e un monitoraggio più attento del lavoro del cuore e del sistema respiratorio.

Il coordinamento è un processo molto delicato da cui dipende lavoro coordinato alcune parti del sistema nervoso centrale: il cervelletto, la corteccia dei lobi temporali e frontali, apparato vestibolare e conduttori della sensibilità muscolare profonda. Con un danno ad almeno un anello di questa catena, una persona sperimenta varie violazioni della coordinazione dei movimenti delle parti del corpo.

I pazienti con atassia hanno difficoltà a coordinare i movimenti e talvolta diventa difficile per loro mantenere il corpo in posizione eretta

Nelle persone con atassia c'è una discrepanza nelle azioni dei diversi muscoli, che porta all'impossibilità di una piena coordinazione. Ciò causa molti problemi nella vita di tutti i giorni, a volte diventa quasi impossibile uscire e generalmente esistere in modo indipendente. A volte diminuisce anche la forza negli arti superiori e inferiori.

Video su coordinazione, atassia e metodi di trattamento

Classificazione delle atassie

Attualmente esistono diversi tipi di atassia. Differiscono per cause e sintomi:

1. L'atassia sensibile (colonnare posteriore) appare con vari disturbi nei conduttori della sensibilità muscolare profonda.
2. L'atassia cerebellare è la più comune. Potrebbe svilupparsi a causa di varie violazioni, compreso quello genetico, ereditato. Si distinguono atassia cerebellare Pierre-Marie, atassia benigna Westphal-Leiden, atassia-telangiectasia (sindrome di Louis-Bar).
3. L'atassia vestibolare inizia a causa della sconfitta di uno dei dipartimenti dell'apparato con lo stesso nome.
4. L'atassia corticale o frontale si sviluppa con disturbi nella corteccia temporale e frontale del cervello.
5. L'atassia familiare di Friedreich progredisce a causa di lesioni miste cerebellari-sensoriali.
6. L'atassia spinocerebellare è una malattia ereditaria in cui si verificano molteplici processi degenerativi nel cervelletto, nella corteccia, nella sostanza bianca e in molte altre parti del cervello.
7. L'atassia isterica (psicogena) si manifesta in modi artistici e insoliti di camminare. Questa è una specie separata che non è associata a danni reali alle strutture cerebrali.

Esiste anche una classificazione in base ai tipi di incoordinazione. Se è difficile per una persona mantenere l'equilibrio in posizione eretta, allora si parla di atassia statica. Quando si verificano problemi durante il movimento e la deambulazione, viene diagnosticata l'atassia dinamica.

Molto spesso l'atassia si sviluppa a causa di processi degenerativi nel cervelletto.

Sintomi e cause dell'atassia

Ogni tipo di atassia deve essere considerato separatamente, poiché i tipi di malattia differiscono notevolmente nelle cause e nei sintomi. A volte i medici devono condurre numerosi esami ed esami per stabilire con precisione la localizzazione dei processi patologici e determinare il tipo di atassia.

Atassia sensibile (colonnare posteriore).

Questo tipo di atassia appare a causa di violazioni nelle colonne posteriori. midollo spinale e nervi, corteccia nella parte parietale del cervello. Sono colpiti i conduttori della sensibilità muscolare profonda. I pazienti cessano di sentire e controllare pienamente i muscoli e le articolazioni e anche il senso di massa, pressione e posizione del corpo nello spazio è compromesso. Vale la pena capire che l'atassia sensoriale non lo è malattie specifiche e si manifesta come uno dei sintomi in tutti i tipi di malattie neurologiche. La causa di questo tipo di disturbo può essere neoplasie benigne e maligne nel midollo spinale, neurosifilide, lesioni e fratture della colonna vertebrale, sclerosi multipla. In alcuni casi, l’atassia sensoriale può verificarsi dopo un intervento chirurgico al cervello non riuscito.

I sintomi nei pazienti sono molto evidenti; i disturbi nella coordinazione dei movimenti sono visibili ad occhio nudo. Una persona non può camminare normalmente, piega troppo le ginocchia o, al contrario, debolmente e talvolta cerca persino di camminare con le gambe dritte. Poiché diventa difficile per il paziente sentirsi nello spazio, quando si muove inizia a battere forte i talloni sul pavimento, perché non è consapevole della distanza reale dalla superficie e del proprio peso corporeo. I medici chiamano questa andatura “timbratura”. I pazienti stessi dicono di avere la sensazione di camminare superficie morbida e fallire. Per iniziare a controllare la propria andatura, devono guardare costantemente i propri piedi. Non appena distogli lo sguardo, la coordinazione scompare di nuovo. Diventa anche difficile prendersi cura di se stessi a casa e le capacità motorie fini sono compromesse. Quando il paziente è a riposo, le sue dita possono muoversi involontariamente e bruscamente. In alcuni casi, le violazioni possono riguardare solo la parte superiore o solo arti inferiori.

L’atassia cerebellare è una delle forme più comuni di disturbo della coordinazione. Quando una persona si siede o cammina, si ritrova inclinata verso la zona interessata del cervelletto. Se il paziente cade da qualsiasi lato e anche all'indietro, questo è un sintomo caratteristico di un disturbo del verme cerebellare. Le persone si lamentano dell'incapacità di mantenere un'andatura normale, perché smettono di valutare la correttezza dei loro movimenti e sentono come muovono le gambe. I pazienti si sentono molto insicuri, barcollano e divaricano i piedi. Il controllo visivo praticamente non aiuta a mantenere l'equilibrio. Tono muscolare possono diminuire significativamente, soprattutto sul lato in cui si sono verificate le lesioni nel cervelletto. Oltre ai disturbi dell'andatura, si notano anche deviazioni nella pronuncia delle parole. I pazienti estraggono le sillabe e pronunciano le frasi lentamente. Anche un sintomo caratteristico è la calligrafia ampia e irregolare.

I pazienti con atassia cerebellare hanno spesso un disturbo della scrittura e diventa difficile disegnare figure geometriche

L'atassia cerebellare può essere una conseguenza di una lesione cerebrale e una conseguenza di un intervento chirurgico. Inoltre, molto spesso, un tale disturbo si verifica in vari tipi di encefalite, sclerosi multipla, neoplasie nel cervello, con danni ai vasi sanguigni nel midollo spinale e nel cervelletto. Anche l'alcolismo e la tossicodipendenza possono essere cause nelle quali l'intero corpo umano è esposto a gravi avvelenamenti tossici.

Con l'atassia cerebellare, l'andatura diventa incerta, il paziente allarga le gambe

L'atassia cerebellare è classificata in base alla velocità del suo flusso. La malattia può essere acuta (i sintomi compaiono in un giorno), subacuta (i sintomi aumentano nell'arco di diverse settimane), cronica (sempre progressiva) ed episodica.

Atassia cerebellare di Pierre-Marie

Questo tipo di atassia è ereditaria. Si presenta in forma cronica e progredisce costantemente. Di solito la malattia si fa sentire intorno ai vent'anni, molto spesso dopo i trenta. I pazienti sperimentano processi degenerativi nel cervelletto e nei suoi tessuti conduttori. Questa malattia si trasmette con modalità autosomica dominante. Ciò significa che i bambini di entrambi i sessi possono ammalarsi se il gene difettoso viene trasmesso da almeno uno dei genitori.

Con un tipo di sviluppo autosomico dominante, il gene difettoso può essere trasmesso da qualsiasi genitore, la probabilità di avere un figlio malato è del 50%

Spesso, la comparsa dell'atassia di Pierre-Marie può essere innescata da un trauma cranico, da alcune malattie infettive (tifo e tifo, dissenteria, brucellosi, ecc.) e persino dalla gravidanza. I sintomi di questa patologia sono molto simili all'atassia cerebellare ordinaria; iniziano con lievi disturbi dell'andatura e strani dolori lancinanti alla parte bassa della schiena e alle estremità inferiori. Successivamente si verifica il tremore delle mani e i muscoli facciali iniziano a contrarsi involontariamente.

Un tratto caratteristico sono disturbi visivi dovuti a processi degenerativi nervo ottico. Alcune persone iniziano a sviluppare gradualmente il prolasso palpebra superiore, il campo visivo diminuisce. Vengono registrati anche i pazienti atassia statistica, appaiono spesso stati depressivi e anche una diminuzione dell'intelligenza.

Atassia cerebellare acuta Leiden-Westphal

Questo tipo di atassia si verifica più spesso nei bambini piccoli dopo aver sofferto malattie infettive. Questa complicazione appare molto rapidamente e il decorso della malattia passa in acuto o forma subacuta. Circa due settimane dopo l'influenza, tifo e alcune altre malattie, il bambino inizia a manifestare i primi segni di danno alle strutture cerebellari. I bambini perdono il controllo della coordinazione quando stanno in piedi e camminano. I movimenti diventano molto ampi e sproporzionati, ma i bambini hanno difficoltà a percepire questi cambiamenti. Anche sintomo comuneè l'asinergia, in cui diventa impossibile combinare correttamente i movimenti muscolari.

Quando si tenta di sedersi a mani libere, un paziente con lesioni cerebellari inizia ad alzare le gambe

Atassia-telangectasia (sindrome di Louis-Bar)

Anche questo tipo di atassia cerebellare è ereditaria. Questa malattia si manifesta molto presto, con i primi segni che compaiono nei bambini intorno all'età di diversi mesi. In medicina, la sindrome di Louis-Bar è classificata come un sottotipo speciale - facomatosi - a causa di processi degenerativi geneticamente determinati nel sistema nervoso e di disturbi pelle. Si trasmette con modalità autosomica recessiva, può essere ereditata da qualsiasi genitore e si manifesta in figli di entrambi i sessi. Perché si manifesti la malattia, mamma e papà devono essere portatori del gene difettoso. Fortunatamente, questo è estremamente raro e l'atassia-telangectasia si verifica in un solo bambino su 40mila nati.

La sindrome di Louis-Bar si trasmette con modalità autosomica recessiva; nei bambini la malattia può manifestarsi solo se entrambi i genitori erano portatori del gene malato

I processi degenerativi nel cervelletto e in alcune altre parti del cervello si combinano con una ridotta immunità dovuta alla mancanza di immunoglobuline A ed E. Per questo motivo, i bambini spesso soffrono di tutti i tipi di malattie infettive e soffrono di cancro, che di solito colpisce sistema linfatico. Un sintomo caratteristico in combinazione con l'atassia è la comparsa di vene varicose (telangectasia) misure differenti su tutto il corpo e anche sul bianco degli occhi.

Con la sindrome di Louis-Bar, i pazienti si sviluppano vene del ragno su tutto il corpo, sul viso e anche sul bianco degli occhi

Atassia vestibolare

L'apparato vestibolare è responsabile della coordinazione umana e del corretto movimento. I pazienti si sentono come se girassero a lungo in un punto attorno al proprio asse. Barcollano, non mantengono bene la posizione del corpo, i loro occhi si contraggono involontariamente e rapidamente, hanno vertigini e possono avvertire nausea. Una caratteristica caratteristica è l'aumento dei sintomi quando si gira la testa, gli occhi e il corpo. È per questo motivo che i pazienti cercano di muoversi il più attentamente, attentamente e lentamente possibile per avere il tempo di controllare i cambiamenti nel corpo nello spazio.

Questo tipo di atassia può iniziare a causa di danni a qualsiasi parte dell'apparato vestibolare, ma molto spesso vengono rilevati disturbi delle cellule ciliate nell'orecchio interno. Queste lesioni possono verificarsi a causa di otite media, trauma all'orecchio o formazioni tumorali. Talvolta anche il nervo vestibolare viene colpito a causa di varie infezioni e persino dell'uso di farmaci.

L'apparato vestibolare ha un aspetto molto struttura complessa ed è responsabile della coordinazione dei movimenti e del senso di sé nello spazio

Atassia corticale o frontale

L'atassia corticale inizia a causa di lesioni nel lobo frontale del cervello. I sintomi sono simili a disturbi delle strutture cerebellari. Alcuni, oltre all'incertezza nel camminare, sperimentano astasia, in cui è impossibile stare in piedi, e abasia, quando il paziente non è in grado di camminare. Il controllo visivo non aiuta a mantenere la coordinazione motoria. Anche identificato sintomi caratteristici, indicando un danno alla corteccia in lobi frontali: cambiamenti mentali, alterazione del senso dell'olfatto, diminuzione del riflesso di prensione. Le cause di questo tipo di atassia sono varie malattie infiammatorie, encefaliti, tumori cerebrali e disturbi circolatori.

Atassie spinocerebellari

Esiste un intero complesso di atassie spinocerebellari, che sono malattie ereditarie. Attualmente i medici identificano più di venti specie diverse. Tutti vengono trasmessi in modo autosomico dominante e con ogni nuova generazione i sintomi e la gravità della malattia diventano più pronunciati, soprattutto se il gene difettoso è stato ereditato dal padre.

Nonostante le differenze tra i diversi tipi di atassie spinocerebellari, hanno tutti un meccanismo di sviluppo simile. A causa dell'aumento della quantità di glutammina nelle proteine ​​coinvolte nel metabolismo del tessuto nervoso, la loro struttura cambia, il che porta alla malattia. L'età delle prime manifestazioni della malattia varia a seconda del tipo di malattia. In alcuni casi, i primi sintomi vengono rilevati in età prescolare e in altri dopo trent'anni. Le manifestazioni di atassia sono standard: perdita di coordinazione, deterioramento della vista, scrittura a mano, deviazioni nel lavoro organi interni.

Atassia psicogena o isterica

Questa specie è molto diversa dalle altre, non è associata a disturbi organici nel sistema nervoso centrale. Per colpa di disordini mentali l’andatura di una persona, le espressioni facciali e la pronuncia delle parole cambiano. Il paziente inizia a percepirsi peggio nello spazio. Molto spesso, l'atassia isterica si sviluppa in pazienti con schizofrenia.

I pazienti con atassia psicogena spesso sperimentano la deambulazione a gambe tese.

Atassia familiare di Friedreich

Questo tipo di atassia è ereditaria e si trasmette con modalità autosomica recessiva, molto spesso nei matrimoni tra consanguinei. A causa di una mutazione nel gene che codifica per la proteina fratassina, che trasporta il ferro dai mitocondri, si verifica un danno degenerativo permanente al sistema nervoso. La lesione nell'atassia di Friedreich è di natura mista, cerebellare-sensibile; i disturbi nelle colonne del midollo spinale aumentano gradualmente, soprattutto nei fasci di Gaulle. I primi segni della malattia di solito iniziano a comparire prima dei venticinque anni.

L'atassia di Friedreich può verificarsi sia nei ragazzi che nelle ragazze. Caratteristica distintivaè il fatto che questa malattia non è stata identificata in nessuna persona di razza negroide.

Con l'atassia di Friedreich c'è una curvatura del piede

I sintomi sono simili ad altre atassie cerebellari: i pazienti si muovono in modo instabile, barcollano da un lato all'altro. Man mano che la malattia progredisce, diventa difficile coordinare il lavoro degli arti superiori e inferiori, dei muscoli facciali e Petto. Molte persone affette da patologie sviluppano la perdita dell'udito. Nel corso del tempo si sviluppano i seguenti disturbi:

• compaiono interruzioni nel funzionamento del cuore polso rapido, fiato corto;
• cifoscoliosi, in cui la deformazione della colonna vertebrale avviene su diversi piani;
• violazione della struttura del piede, cambia forma, diventa curvo;
• diabete;
• diminuzione della produzione di ormoni sessuali;
• atrofia degli arti superiori e inferiori;
• demenza;
• infantilismo.

Questo tipo di malattia è uno dei tipi più comuni di atassia. Si verifica in circa 3-7 persone su centomila persone.

Video sull'atassia familiare di Friedreich

Diagnosi e diagnosi differenziale

Ai primi segni di atassia, dovresti consultare un neurologo. Per ulteriori consultazioni, può indirizzarti a un genetista, oncologo, traumatologo, endocrinologo, otorinolaringoiatra e vari altri specialisti.

Per studiare i disturbi dell'apparato vestibolare, possono essere prescritte le seguenti procedure:

• stabilografia, in cui la stabilità del paziente viene analizzata utilizzando un oscilloscopio;
• vestibolometria: un insieme di tecniche che consente di valutare il funzionamento dell'apparato vestibolare;
• Elettronistagmografia, che registra i movimenti oculari per determinare la causa delle vertigini e identificare la disfunzione orecchio interno.

Durante la vestibolometria, il paziente segue il bersaglio e i medici valutano la precisione dei movimenti oculari e la velocità di reazione

Esistono anche molti metodi diagnostici che aiuteranno a chiarire la diagnosi e indicheranno con grande precisione la localizzazione del processo patologico nel sistema nervoso centrale:

1. La risonanza magnetica (MRI) è la più moderna e metodo esatto. Con il suo aiuto, puoi acquisire immagini strato per strato di qualsiasi organo. Nell'atassia, aiutano a identificare tumori oncologici, processi degenerativi, anomalie dello sviluppo e altre deviazioni.
2. La tomografia computerizzata (CT) è un moderno metodo di radiazione per ottenere immagini strato per strato degli organi interni. Si possono eseguire anche contrasti con liquidi speciali.
3. Multispirale TAC(MSCT) - molto metodo rapido scansione tramite speciali sensori che registrano Raggi X attraversando la testa del paziente. Utilizzando questo tipo di diagnostica, è possibile identificare formazioni tumorali, processi infiammatori, emorragie, valutare la velocità della circolazione sanguigna.
4. La dopplerografia dei vasi cerebrali viene eseguita utilizzando gli ultrasuoni. Il tasso di circolazione sanguigna, la pervietà vascolare, Pressione intracranica eccetera.
5. La diagnostica ecografica del cervello aiuta a rilevare la crescita o la riduzione del tessuto cerebellare.
6. L'ECG e l'ecografia del cuore sono necessari per lo sviluppo di processi degenerativi nel muscolo cardiaco in presenza di dolore toracico, disturbi del ritmo, ecc.

Possono essere prescritti anche i seguenti esami:

• analisi del sangue generale;
• studio del livello di immunoglobuline nel sangue (IgA, IgE, IgG);
• PCR (polimerasi reazione a catena, il metodo si basa sul raddoppio ripetuto di una certa sezione di DNA utilizzando enzimi in condizioni artificiali) per rilevare microrganismi patologici;
• puntura lombare (una procedura in cui il liquido cerebrospinale viene prelevato dal canale spinale utilizzando un ago speciale) per studiare il liquido cerebrospinale;
• Diagnostica del DNA per l'individuazione di malattie ereditarie.

Per diagnosticare il danno al cervelletto, i medici eseguono un test per l’asinergia (difficoltà nella capacità di produrre movimenti combinati). Per questo, al paziente viene chiesto di eseguire semplici movimenti in cui sono visibili le seguenti violazioni della combinazione dell'azione muscolare:

• quando si cammina, il corpo si appoggia all'indietro, la persona cade sulla schiena;
• se in posizione eretta inizi a inclinare la testa, le ginocchia non si piegano e il paziente perde l'equilibrio.

Durante il test di asinergia in pazienti con cervelletto affetto, vengono rilevate discrepanze nell'azione muscolare

La diagnosi differenziale deve essere effettuata con vari tumori cerebrali, malattia di Rendu-Osler-Weber, malattia di Hippel-Lindau, mielosi funicolare, neurosifilide, deficienza ereditaria vitamina E, sclerosi multipla, morbo di Parkinson e molte altre malattie.

Trattamento

La tattica del trattamento dell'atassia dipende dal tipo e dallo stadio della lesione. strutture cerebrali. Nelle fasi iniziali, puoi farlo farmaci farmacologici, aiutano a rallentare i processi degenerativi. Nei casi più avanzati, il medico può raccomandare al paziente un trattamento chirurgico.

Terapia farmacologica

In caso di atassia, i farmaci farmacologici aiutano a fermare i processi patologici:

1. Per le lesioni infettive è prescritto un trattamento antibatterico (tetraciclina, ampicillina, bilmicina).
2. Sono necessari farmaci vasoattivi disturbi vascolari(Parmidina, Trental, Messico).
3. Le vitamine del gruppo B sono necessarie per mantenere il funzionamento del sistema nervoso (neuromultivite).
4. Per migliorare processi metabolici V tessuti nervosiè indicata la somministrazione di ATP e farmaci anticolinesterasici (galantamina, proserina).
5. Gli antidepressivi sono prescritti ai depressi stato emozionale(Amitriptilina, Citalopram).
6. In presenza di agitazione psicomotoria sono necessari sedativi (solfato di magnesio, tintura di valeriana).
7. Vengono prescritti farmaci nootropici per migliorare la funzione cerebrale (Phesam, Piracetam).
8. Metabolico medicinali necessari per l'atassia di Friedreich (antiossidanti, acido succinico, riboflavina L-carnitina).
9. I neuroprotettori sono necessari per mantenere l'attività del sistema nervoso (piritinolo, meclofenoxato).
10. Vengono prescritti medicinali che migliorano il metabolismo nel cuore (inosina, trimetazidina).
11. I colinomimetici sono necessari per migliorare la trasmissione impulsi nervosi nei neuroni (Gliatilina).
12. Gli immunostimolanti sono necessari per mantenere la resistenza alle infezioni nei pazienti con sindrome di Louis-Bar (immunoglobulina).

Chirurgia

I pazienti non hanno sempre bisogno Intervento chirurgico. Tuttavia, in alcune situazioni trattamento conservativo non dà risultati desiderati e i medici raccomandano vivamente di ricorrere alla chirurgia:

1. Se vengono rilevati tumori, soprattutto maligni, per alcuni pazienti è indicata la rimozione chirurgica. Solo un neurochirurgo può determinare l'operabilità o l'inoperabilità di una neoplasia.
2. Se le cellule ciliate sono danneggiate, al paziente viene consigliato l'impianto cocleare; aiuta a ripristinare l'udito e a migliorare parzialmente la coordinazione.
3. Il lavaggio dell'orecchio medio è prescritto per i casi acuti e otite media cronica che ha portato ad atassia vestibolare. Il paziente usa una siringa speciale per canale uditivo viene somministrato fluido con antibiotici, corticosteroidi e altri agenti.
4. L'intervento chirurgico di igienizzazione dell'orecchio medio è indicato per la pulizia canali uditivi e ripristino del tessuto osseo.

Fisioterapia e terapia fisica

1. Alzati, puoi lasciare le braccia lungo i fianchi oppure alzarle. Sollevare alternativamente la sinistra e gamba destra, rimani in queste pose il più a lungo possibile. Ripeti i passaggi stando solo sulle punte dei piedi. Per renderlo più difficile, puoi fare l'esercizio con occhi chiusi.
2. Prendi una palla leggera e segna un bersaglio sul muro contro il quale la lancerai. È necessario esercitarsi nella precisione, allungare gradualmente la distanza e utilizzare oggetti più pesanti.
3. Per sviluppare il senso muscolo-articolare, è necessario prendere gli oggetti con gli occhi chiusi e descriverne la forma e il peso approssimativo.

Può anche essere usato vari metodi fisioterapia: ozonoterapia, elettroforesi (impatto sul corpo di costante elettro-shock in combinazione con l'introduzione attraverso la pelle o le mucose di vari sostanze medicinali), miostimolazione (esposizione al corpo con corrente attraverso elettrodi speciali applicati al corpo).

Video sugli esercizi terapeutici per l'atassia

Rimedi popolari

L’atassia è una condizione molto grave e non può essere curata da sola. Nella maggior parte dei casi, non è possibile ottenere il ripristino utilizzando solo rimedi popolari. Ma possono essere prescritti dopo aver consultato un medico come metodo di aiuto. Può essere utilizzata erbe varie che aiutano a rafforzare il sistema nervoso:

• infuso di 3 cucchiaini di radice di peonia;
• infuso da cucchiaino. fiori di camomilla, melissa e origano;
• infuso di mezzo bicchiere di foglie di betulla, 3 cucchiaini. fiori di camomilla, cucchiai di miele.

Tutti i componenti devono essere versati con un bicchiere di acqua bollente e lasciati in infusione per circa due ore. La peonia viene presa 1 cucchiaio 4 volte al giorno, altre infusioni - 150 ml 3 volte al giorno prima dei pasti.

Prognosi del trattamento

I medici parlano di una prognosi favorevole per il trattamento dell'atassia se terapia farmacologica oppure l'intervento chirurgico può fermare lo sviluppo di processi degenerativi ed eliminare i disturbi nel funzionamento del sistema nervoso. Se la causa della malattia è genetica o è stato scoperto un tumore maligno, la prognosi è solitamente sfavorevole. In questo caso, gli specialisti cercano di utilizzare il trattamento per arrestare la progressione della patologia e mantenere l’attività motoria del paziente. La sindrome di Louis-Bar ha prognosi sfavorevole, i bambini affetti da questa malattia molto raramente sopravvivono fino all’età adulta. Con l'atassia di Friedreich la prognosi è relativamente favorevole, molti pazienti vivono più di vent'anni dalla comparsa dei primi sintomi, soprattutto se non vi sono danni al muscolo cardiaco e diabete. È impossibile riprendersi completamente dalle varietà genetiche di atassia.

Non è sempre possibile rimanere incinta e dare alla luce un bambino. Potrebbero esserci controindicazioni che minacciano il pericolo e persino vittime durante il parto. È molto importante consultare i medici in anticipo prima di pianificare la nascita del tuo bambino.

Molto spesso, i pazienti con diversi tipi di atassia presentano le seguenti complicazioni:

• paralisi e paresi (indebolimento dell'attività motoria) degli arti;
• deterioramento della vista e dell'udito;
• insufficienza respiratoria e cardiaca;
• frequenti ricadute di malattie infettive;
• perdita della capacità di muoversi autonomamente e di prendersi cura di sé;
• morte.

Prevenzione

Se si sospetta che i futuri genitori abbiano forme ereditarie di atassia, dovrebbero essere esaminati da un genetista per scoprire il rischio di avere un figlio malato. Durante le 8-12 settimane di gravidanza, è possibile testare i villi coriali (la membrana esterna dell'embrione) per identificare la presenza di geni difettosi nel feto. I matrimoni tra consanguinei dovrebbero essere evitati poiché i bambini potrebbero sviluppare molteplici malattie genetiche.

Anche il mantenimento della salute è molto importante, vale la pena escluderlo cattive abitudini, in modo tempestivo per curare le malattie infettive e cercare di prevenire tutti i tipi di lesioni alla testa e alla colonna vertebrale.

L'atassia è molto diagnosi seria, che spesso sviluppa complicazioni pericolose. Al primo segno di compromissione della coordinazione dei movimenti, dovresti consultare un medico. Ricorda che molti tipi di anomalie della coordinazione possono essere prevenuti se il trattamento viene iniziato in tempo. Sfortunatamente, le atassie ereditarie progrediscono quasi sempre e spesso portano alla disabilità e persino alla disabilità esito fatale. Durante il periodo di pianificazione della gravidanza, è necessario informarsi sui casi di tali malattie dai parenti più prossimi o contattare un genetista per un consiglio.

L'atassia vestibolare è un tipo di atassia che provoca una disfunzione del sistema vestibolare. Il sistema vestibolare è costituito dai canali dell'orecchio interno, che contengono liquidi.

Percepiscono i movimenti della testa e aiutano con l'equilibrio e l'orientamento spaziale. L'atassia vestibolare è una conseguenza di un disturbo dell'orecchio interno.

I segnali provenienti dall’orecchio interno non sono in grado di raggiungere il cervelletto e il tronco encefalico quando una persona soffre di atassia vestibolare. L'uomo con atassia vestibolare sperimenta la perdita di equilibrio pur mantenendo la forza. Il paziente sperimenta spesso vertigini, la sensazione che tutto giri. Mostra perdita di equilibrio o movimento oculare involontario.

Nei casi unilaterali o acuti, l'anomalia è asimmetrica, il paziente avverte nausea, vomito e vertigini. Nei casi bilaterali cronici lenti è simmetrico, la persona avverte solo uno squilibrio o un'instabilità.

Esistono molti tipi di atassia. In questo articolo discuteremo alcuni dei tipi, delle cause e dei tipi più comuni metodi disponibili trattamento.

Fatti veloci

L'atassia è causata vasta gamma fattori.

• I sintomi includono scarsa coordinazione, biascicamento, tremori, problemi di udito.
• La diagnosi è complessa e spesso richiede una serie di studi.
• Non sempre curabile, ma spesso i sintomi possono essere alleviati.

Appartiene a un gruppo di disturbi che colpiscono la coordinazione, la parola e l'equilibrio. Difficoltà a deglutire e camminare.

Alcune persone nascono con questa sindrome, altre sviluppano la sindrome lentamente nel tempo. Per alcuni, è il risultato di un’altra condizione, come ictus, sclerosi multipla, tumore al cervello, trauma cranico o consumo eccessivo di alcol.

Peggiora o si stabilizza nel tempo. Dipende in parte dalla causa.

Tipi

I seguenti sono alcuni dei tipi più comuni di atassia:

Atassia cerebellare

Il cervelletto è responsabile della percezione sensoriale, della coordinazione e del controllo motorio.

Causato da una disfunzione del cervelletto, un'area del cervello coinvolta nell'assimilazione della percezione sensoriale, della coordinazione e del controllo motorio.

L'atassia cerebellare provoca problemi neurologici come:

L’entità dei sintomi dipende da quali parti del cervelletto sono danneggiate e se il danno è presente su un lato (unilaterale) o su entrambi i lati (bilaterale).

Se è interessato il sistema vestibolare, il controllo dell’equilibrio del viso e degli occhi sarà compromesso. La persona sta con i piedi divaricati per ottenere un migliore equilibrio ed evitare di dondolarsi avanti e indietro.

Anche quando gli occhi del paziente sono aperti, l'equilibrio quando si uniscono le gambe è difficile. Se è interessato il cervelletto, il paziente avrà un'andatura insolita con passi irregolari e la balbuzie inizierà e si fermerà. Lo spinocerebello regola la posizione del corpo e il movimento degli arti.

Se vengono colpite le strutture profonde del cervello, la persona avrà problemi con i movimenti volontari. La testa, gli occhi, gli arti e il busto possono tremare quando si cammina. Il parlato è biascicato, con cambiamenti nel ritmo e nel volume.

Atassia sensoriale

Appare a causa della perdita della propriocezione. La propriocezione è il senso della posizione relativa di parti adiacenti del corpo. Indica se il corpo si sta muovendo con la forza richiesta e cede feedback riguardo alla posizione delle sue parti l'una rispetto all'altra.

Un paziente con atassia sensoriale ha tipicamente un'andatura instabile, con il tallone che colpisce forte mentre colpisce il suolo ad ogni passo. L’instabilità posturale peggiora in condizioni di scarsa illuminazione. Se il medico ti chiede di stare con gli occhi chiusi e i piedi uniti, l’instabilità peggiorerà. Questo perché la perdita della propriocezione rende una persona molto più dipendente dagli input visivi.

È difficile per lui eseguire movimenti coordinati e fluidi degli arti, del busto, della faringe, della laringe e degli occhi.

Atassie cerebrali

L'atassia cerebellare ad esordio precoce di solito si verifica tra i 4 e i 26 anni. Late appare dopo che il paziente ha raggiunto i 20 anni. Late è caratterizzata da sintomi meno gravi rispetto a early.

Atassia, o in altre parole, incoordinazione o interruzione della coordinazione nell'interazione dei gruppi muscolari, manifestata da una violazione delle funzioni e dei movimenti statici mirati corpo umano. Sono classificati diversi tipi atassia.

L'atassia è considerata una patologia comune, caratterizzata da capacità motorie compromesse, mentre la forza degli arti è completamente preservata o leggermente ridotta. Ma i movimenti diventano poco chiari, goffi e si verifica uno squilibrio quando si cammina o si sta in piedi.

Per attuare qualsiasi movimento necessario è necessaria l'attività congiunta di molti muscoli. Il movimento stesso è assicurato da meccanismi che regolano la scelta dell'uno o dell'altro gruppo muscolare, la durata e la forza di ciascuna contrazione muscolare, nonché la sequenza della loro azione nell'atto motorio. In assenza di coordinazione nei muscoli, si sviluppa una violazione della qualità dei movimenti, una perdita di proporzionalità dei movimenti e la loro precisione. I movimenti diventano intermittenti, irregolari e goffi. E la transizione tra due movimenti, ad esempio estensione e flessione, diventa molto difficile.

Tipi e sintomi della malattia

Esistono 5 tipi di atassia: locomotoria, corticale, labirintica, sensoriale, episodica e intrapsichica. Ciascuna è un'atassia episodica caratterizzata da episodi acuti di esacerbazione.

Atassia cerebellare o locomotrice

Verso lo sviluppo di questo tipo la patologia è causata dalla malattia cerebellare. Mentre cammina, il paziente allarga le gambe e si inclina in avanti e all'indietro. Forma leggera diagnosticato solo a condizione che il paziente cammini rigorosamente in linea retta con gradini laterali. Con gli occhi chiusi i problemi di coordinazione non diventano più evidenti. Se la malattia colpisce la parte mediale del cervelletto, il paziente avverte problemi di equilibrio e deambulazione. Quando gli emisferi cerebrali sono danneggiati, i movimenti del paziente diventano imprecisi e possono verificarsi tremori.

Le principali cause di atassia cerebellare comprendono: ascesso nel cervelletto, ictus, forma virale encefalite, avvelenamento da farmaci.

Alle ragioni della formazione forma cronica L'atassia cerebellare comprende: degenerazione del cervelletto dovuta allo sviluppo di oncologia delle ovaie, polmoni, ghiandole mammarie, neoplasie nella parte posteriore fossa cranica, ipotiroidismo, prolasso delle tonsille nel cervelletto, intossicazione da alcol cervelletto, cattiva eredità. La forma ereditaria della patologia può manifestarsi con modalità autosomica recessiva o autosomica dominante.

Atassia corticale

Si manifesta come un disturbo nell’andatura di una persona: l’andatura sembra assumere un carattere sconcertante. Con gravi danni alla corteccia cerebrale, si può formare una paralisi e il paziente perde la capacità di camminare o addirittura di stare in piedi. Inoltre, si sviluppano altre manifestazioni di danno alla corteccia cerebrale, come cambiamenti nello stato mentale, allucinazioni olfattive, allucinazioni uditive, disturbi della memoria per eventi attuali e disturbi degli organi visivi.

Atassia labirintica o vestibolare

Si sviluppa in caso di patologia del nervo vestibolare o dell'apparato vestibolare nell'orecchio interno.

Le manifestazioni del tipo vestibolare di atassia comprendono: nausea con vomito, nistagmo, vertigini e disturbi dell'udito. Quando si girano gli occhi o si cambia postura, i sintomi dell'atassia vestibolare sono più pronunciati, mentre la coordinazione arti superiori non soffre affatto.

Il suo sviluppo è causato da una malattia delle fibre, che contengono informazioni sulle posture umane e sulla posizione del corpo, soprattutto sul piano orizzontale.

La forma sensoriale dell'atassia può essere provocata dall'influenza dei seguenti fattori sul corpo: patologie del midollo spinale che danneggiano le fibre che ascendono al cervello - si tratta di formazioni tumorali di varia origine, forma diffusa sclerosi, malattia sistema vascolare, l'avitaminosi è solitamente una mancanza di vitamina B12 nel corpo.

È importante! I sintomi dell'atassia sensoriale includono quanto segue: incoordinazione quando si cammina completa oscurità, deterioramento dei riflessi nei tendini, scarso equilibrio con gli occhi chiusi, ridotta sensibilità alle vibrazioni, rilevata durante l'esame.

Una persona con una forma sensoriale di atassia, grazie alla sua vista, controlla i propri passi, ma invece di una superficie dura sente un batuffolo di cotone sotto i piedi. Mentre cammina, il paziente alza le gambe in alto e grande forza li abbassa a terra.

Atassia intrapsichica

Questo tipo di atassia è una mancanza di coordinazione tra il pensiero e le emozioni di una persona ed è spesso considerata una manifestazione della schizofrenia.

Come viene diagnosticata l'atassia?

La diagnosi della malattia si basa sull'identificazione della sua forma e sull'identificazione di una persona affetta da atassia in famiglia.

Durante la conduzione esame di laboratorio Viene rilevato un metabolismo anormale degli aminoacidi: la loro concentrazione è troppo bassa e anche la loro escrezione nelle urine diminuisce.

La risonanza magnetica del cervello indica processi atrofici nel cervello e nel midollo spinale, nella parte superiore del cranio. Utilizzando l'elettromiografia, viene diagnosticato il danno alle fibre sensoriali nei nervi periferici.

È importante! Quando si differenzia l'atassia da altre patologie, è necessario prestare attenzione alla possibilità di cambiamenti manifestazioni cliniche atassia. IN pratica medica sono noti casi di tipi rudimentali di atassia e lo sviluppo dei suoi tipi transitori, quando Segni clinici assomigliano ai sintomi della sclerosi multipla, ecc.

Per identificare l'atassia ereditaria, sarà necessario implementare il test del DNA indiretto o diretto. Utilizzando metodi di genetica molecolare, viene rilevata l'atassia e quindi viene eseguito un test del DNA per determinare la possibilità che i bambini ereditino il gene patologico dai loro genitori.

A volte è necessario eseguire esame completo Test del DNA: questo richiede un biomateriale prelevato da tutti i membri della famiglia.

Organizzazione del processo di trattamento

Il trattamento della malattia è organizzato da un neurologo ed è principalmente sintomatico e comprende:

• Trattamento fortificante: consumo di vitamine del gruppo B e altri mezzi.
• Complesso esercizio fisico Fisioterapia aiutando a rafforzare i muscoli e normalizzare la coordinazione dei movimenti.

Oltre al trattamento descritto, il trattamento dell'atassia richiede la correzione dell'immunodeficienza. Quindi, è necessario condurre un corso di assunzione di immunoglobuline. Radioterapia in questa situazione è controindicato, ed è anche necessario prevenire un'eccessiva esposizione ai raggi X e lungo soggiorno sotto la luce solare aperta.

È importante! Ruolo importante V processo di guarigione i farmaci che ripristinano il funzionamento dei mitocondri, vale a dire la riboflavina, possono svolgere un ruolo, acido succinico, vitamina E.

Come si effettua la prevenzione?

In caso di malattia forma ereditaria l'atassia dovrebbe abbandonare la nascita dei bambini. Inoltre, è necessario abbandonare la possibilità di concludere matrimoni imparentati.

La prognosi delle malattie descritte raramente rimane favorevole. C'è un lento sviluppo di disturbi del sistema neuropsichico del corpo. Nella maggior parte dei casi ciò influisce negativamente sulle prestazioni del paziente.

Ma quando organizzazione adeguata terapia sintomatica e prevenendo lesioni infettive del corpo, avvelenamenti e lesioni, una persona può vivere per molti più anni.

20. Liquido cerebrospinale, formazione, circolazione, metodi di ricerca, principali sindromi del liquido cerebrospinale.

21. Diagnosi topica delle lesioni del midollo spinale in altezza e sezione trasversale.

24. Sindromi da danno della capsula interna e della corona radiante.

25. Sindrome talamica.

27. Quadro clinico di un tumore del midollo spinale.

28. Sindrome dell'ernia cerebrale superiore e inferiore.

29. Anatomia, fisiologia dell'ipotalamo. sindromi ipotalamiche.

30. Sindrome delle lesioni della corteccia cerebrale.

32. Paralisi bulbare e pseudobulbare.

33. Paralisi centrale e periferica degli arti.

34. Studio della coordinazione dei movimenti, tipi di atassia.

36. Studio del tono autonomo, della reattività, del supporto autonomo dell'attività.

37. Disturbi del linguaggio, afasia, disartria.

38. Angiografia cerebrale, risonanza magnetica e tomografia computerizzata nella clinica delle malattie nervose.

39. Metodi di contrasto per lo studio del cervello e del midollo spinale (PEG, PCG, PMG).

40. Dopplerografia transcranica, ecografia transcranica con codifica color Doppler nella diagnosi di patologia del sistema nervoso centrale.

41. Metodi genetici utilizzati in neurologia.

42. Classificazione delle malattie ereditarie del sistema nervoso.

44. Malattie neurologiche a ereditarietà di tipo dominante e recessivo (corea di Huntington, mioplegia parossistica, paraplegia spastica di Strumpell, miopatie).

45. Condizioni di emergenza in neuropatologia.

I. Lesioni cerebrali primarie (organiche):

II. Lesioni cerebrali secondarie:

46. ​​​​Classificazione delle lesioni vascolari del cervello.

2. Natura dell'incidente cerebrovascolare:

48. Quadro clinico dell'embolia cerebrale.

49. Trombosi dei vasi cerebrali.

50. Ictus emorragico.

51. Emorragia subaracnoidea.

52. Disturbi transitori della circolazione cerebrale.

53. Meningite epidemica cerebrospinale.

55. Meningite tubercolare.

56. Meningite purulenta secondaria.

57. Encefalite trasmessa da zecche.

58. Encefalite epidemica.

59. Manifestazioni neurologiche della malattia di Lyme, clinica, trattamento.

60. Poliomielite acuta.

62. Sclerosi multipla.

63. Lesioni tossiche del sistema nervoso.

64. Disturbi neurologici nell'alcolismo.

4 gradi di intossicazione da alcol:

66. Nevrastenia, diagnosi, trattamento.

67. Isteria, diagnosi, cura.

68. Epilessia, classificazione, patogenesi, quadro clinico, trattamento.

69. Stato epilettico, trattamento, prevenzione.

70. Sindrome da ipertensione cerebrale.

71. Condizioni parossistiche in neurologia.

72. Malattie del sistema nervoso periferico.

73. Neurosifilide.

75. Malattie neuromuscolari ereditarie (miopatie, amiotrofia neurale di Charcot-Marie).

76. Polinevrite e polineuropatia. Poliradicoloneurite acuta di Guillain-Barré.

78. Commozione cerebrale, contusione, compressione del cervello, clinica, trattamento.

79. Sintomatologia delle lesioni del plesso brachiale.

80. Danni ai nervi mediano, radiale e ulnare.

81. Danno ai nervi peroneo e tibiale.

83. Siringomielia.

85. Psicoterapia iatrogena.

86. Consulenza genetica medica.

87. Farmaci immunomodulatori per malattie neurologiche.

88. Farmaci antivirali utilizzati in neurologia.

90. Dolore facciale, diagnosi, trattamento.

34. Studio della coordinazione dei movimenti, tipi di atassia.

Test di Romberg - utilizzato per rilevare l'atassia statica- i piedi sono spostati e gli occhi chiusi, in presenza di atassia barcolla o cade.

Posa avanzata di Romberg - i piedi sono in linea, uno davanti all'altro, le dita di un piede toccano il tallone dell'altro, quindi la posizione dei piedi cambia.

Per identificare l'atassia dinamica, utilizzare:

Test dito-naso, test del ginocchio-tallone, test per la diadococinesi - se è presente, una mano resta indietro e i movimenti diventano goffi.

Per identificare l'ipermetria - movimenti eccessivi - vengono utilizzati i seguenti test:

Il test di Schilder - la mano si alza per poi fermarsi a livello orizzontale; in presenza di ipermetria la mano del lato interessato scende più in basso.

Test di Stewart-Holmes - il paziente piega il braccio all'altezza del gomito, ma il medico interviene e lo abbassa improvvisamente. Con l'ipermetria, la mano colpisce il petto - SM “spinta inversa”.

Test del pronatore - Tieni le braccia tese con i palmi rivolti verso l'alto in questo modo. Sul lato dell'emisfero cerebellare colpito la mano prona con maggiore forza.

per identificare l'asinergia - coordinazione compromessa nel lavoro dei muscoli antagonisti - test di Babinsky:

Campione superiore - la posizione è verticale, i piedi sono spostati, la testa è lanciata all'indietro, il corpo è respinto all'indietro. Normalmente gli addominali si rilassano e le ginocchia si piegano. Quando il cervelletto è danneggiato, cade all'indietro.

Campione inferiore - Sdraiato con le braccia incrociate sul petto, ti viene chiesto di sederti. In presenza di asinegria le gambe si alzano, ma il corpo non riesce a sollevarsi.

Quando c'è un disturbo di coordinazione, si verifica atassia.

Statico - squilibrio in posizione eretta e dinamico - disturbo di coordinazione durante il movimento.

Tipi di atassia a seconda della posizione della lesione:

Colonnare posteriore/sensoriale - sono interessati i pilastri S/M posteriori, aumentano quando si spegne la vista e diminuiscono quando la si controlla. Combinato con sensibilità profonda compromessa e ipotonia muscolare.

Atassia cerebellare - in violazione di f (x) del cervelletto o delle sue connessioni con altre parti del sistema nervoso centrale. Danno al verme cerebellare - atassia del tronco; emisferi: arti sul lato interessato; la sensibilità muscolo-articolare è preservata, il controllo della vista non ha alcun ruolo. Inoltre, con danno al cervelletto, possono esserci: dismetria, adiadococinesi, asinergia, tremore intenzionale, ipotonia muscolare, linguaggio scandito.

Atassia frontale - lesioni del sistema fronto-ponto-cerebellare e si manifesta sul lato opposto alla lesione.

Aumento del tono muscolare in base al tipo plastico e alla SM del danno al lobo frontale: rotazione convulsa degli occhi e della testa nella direzione opposta all'emisfero danneggiato, paresi o paralisi dello sguardo, afasia motoria, aprassia motoria, psiche frontale - trascuratezza, disordine.

Atassia vestibolare - danno al labirinto, nuclei vestibolari, combinato con g/vorticoso. nistagmo, diminuzione dell'udito, rumore nell'orecchio, in movimento e nella posizione di Romberg, deviazione laterale; rotazione convulsa degli occhi e della testa nella direzione opposta all'emisfero danneggiato), paresi o paralisi dello sguardo, SM dell'automatismo orale (Khobotkovy, Astvatatsurov, suzione), riflessi di presa di Yanishevskij, afasia motoria, aprassia motoria, psiche frontale - disordine, disordine, lesioni.

______________________________________________________

35. Ipercinesia, loro tipi, patogenesi.Ipercinesi - movimenti eccessivi involontari, durante il loro studio, si nota il carattere, la localizzazione, il ritmo, la diversità o lo stereotipo, la costanza, la gravità, se scompare in un sogno, da cui si intensifica. Sindrome ipercinetica-ipotonica (danno al sistema extrapiramidale). Lo sviluppo di una lesione striatale è un danno ai neuroni inibitori del neostriato, le cui fibre vanno al globo pallido e alla substantia nigra. Quelli. c'è una violazione dei sistemi neuronali di ordine superiore, che porta ad un'eccessiva eccitazione dei neuroni dei sistemi sottostanti. Di conseguenza: ipercinesia di vario tipo. Atetosi (danno perinatale allo striato) - movimenti involontari lenti, simili a vermi, con iperestensione delle parti distali degli arti. Aumento irregolare e spasmodico della tensione muscolare negli agonisti e negli antagonisti: posture e movimenti sono piuttosto eccentrici. I movimenti volontari sono compromessi. Può diffondersi al viso, alla lingua, con scoppi spasmodici di risate o di pianto. L'atetosi può essere combinata con la paresi controlaterale o bilaterale. Paraspasmo facciale (Spasmo localizzato) - contrazioni toniche simmetriche dei muscoli facciali della bocca, delle guance, del collo, della lingua, degli occhi. Potrebbe esserci blefarospasmo: una contrazione isolata dei muscoli circolari degli occhi con convulsioni cloniche dei muscoli della lingua e della bocca. Si verifica a volte durante la conversazione, mentre si mangia, mentre si sorride. Si intensifica con eccitazione e illuminazione brillante. Scompare nel sonno. Ipercinesia coreica - A contrazioni brevi, veloci e involontarie, che si sviluppano casualmente nei muscoli e provocano vari movimenti simili a quelli volontari. Da distale a prossimale. Smorfie. Il tono muscolare diminuisce. Sviluppo lento - con corea di Huntington e corea minore, secondaria ad altre malattie del cervello (encefalite, avvelenamento da monossido di carbonio, malattie vascolari). Lo striato è interessato. Forse coreoatetosi- combinazione. Torcicollo spasmodico - disturbo tonico, contrazioni spastiche dei muscoli della regione cervicale, che portano a rotazioni e inclinazioni lente e involontarie della testa. I pazienti spesso sostengono la testa con la mano (compensano l'ipercinesia). Il muscolo GKSomastoideo è spesso coinvolto nel processo e nel trapezio. Sono colpiti il ​​putamen e il nucleo centromediano del talamo, nonché altri nuclei extrapiramidali (globus pallidus, substantia nigra, ecc.). Questa è una SM precoce di encefalite, corea di Huntington, distrofia epatocerebrale. Distonia da torsione - movimenti rotatori passivi del tronco e dei segmenti prossimali degli arti. La malattia può essere sintomatica (trauma alla nascita, ittero, encefalite, corea di Huntington precoce, malattia di Hallerwarden-Spatz, distrofia epatocerebrale). Oppure idiopatico. Sindrome balistica procede nella forma emiballismo . Contrazioni rapide dei muscoli prossimali degli arti di natura rotante. Il movimento è molto potente con contrazione di grandi muscoli. Il motivo è il danno al nucleo subtalamico di Lewis e le sue connessioni con il segmento laterale del globo pallido. Si sviluppa sul lato controlaterale alla lesione. Scatti mioclonici solitamente indicano danni all'area del triangolo Guillen-Mollare: nucleo rosso, oliva inferiore, nucleo dentato del cervelletto. Si tratta di contrazioni rapide, solitamente irregolari, di vari gruppi muscolari. Tiki – contrazioni muscolari involontarie rapide (il più delle volte il muscolo orbicolare dell’occhio e altri muscoli facciali).

L'ipercinesi si sviluppa presumibilmente a causa della perdita dell'effetto inibitorio dello striato sui sistemi neuronali sottostanti (globus pallidus, substantia nigra). Gli impulsi patologici vanno al talamo, alla corteccia motoria e poi lungo i neuroni corticali efferenti. Nei pazienti anziani affetti da aterosclerosi cerebrale si possono spesso riscontrare segni di disturbi tipo Parkinson o ipercinesia, in particolare tremore, tendenza a ripetere parole e frasi, sillabe finali delle parole (logoclonia) e movimenti (policinesia). Può esserci una tendenza verso movimenti pseudospontanei, ma i veri movimenti coreiformi o atetoidi sono relativamente rari. Nella maggior parte dei casi, i sintomi sono dovuti a lesioni necrotiche miliari e piuttosto grandi dello striato e del globo pallido, che si presentano sotto forma di cicatrici e cisti molto piccole. Questa condizione è nota come stato lacunare. Si ritiene che la tendenza alla ripetizione e al logoclono sia dovuta a lesioni simili del nucleo caudato e al tremore - al putamen. Azioni automatizzate – atti motori complessi e altre azioni sequenziali che si verificano senza controllo cosciente. Si manifesta con lesioni emisferiche che distruggono le connessioni della corteccia con i gangli della base mantenendo la loro connessione tronco encefalico; compaiono negli arti con lo stesso nome della lesione. A UNHF cinetico-rigido si verifica la perdita dei neuroni contenenti melanina nella substantia nigra. Le lesioni nella malattia di Parkinson sono solitamente bilaterali. Con la perdita cellulare unilaterale, si osservano segni clinici sul lato opposto del corpo. Può essere osservato passivotremore, a bassa frequenza (4-8 movimenti al secondo), ritmico e risultato dell'interazione di agonisti e antagonisti (tremore antagonistico), si arresta durante i movimenti mirati. Tremore posturale Si ritiene che sia il risultato dell'azione di due fattori: l'effetto facilitante della sincronizzazione dei tratti corticospinali e la perdita dell'influenza inibitoria e desincronizzante del complesso strionigrale. In alcuni pazienti sono indicati gli interventi di coagulazione stereotassica della parte mediale del globo pallido, delle fibre pallidotalamiche o delle fibre dentatalamiche e del loro nucleo talamico terminale.

L'atassia è un disturbo motorio non accompagnato da paralisi, caratteristiche peculiari che sono disturbi del ritmo e tradotta dal greco, la parola atassia significa “caotico” e “disorganizzato”.

Con questa diagnosi i movimenti diventano sproporzionati, goffi, imprecisi, la deambulazione spesso ne risente e in alcuni casi anche la parola. Consideriamo quali tipi di atassia si distinguono e quali sono le loro caratteristiche.

Atassia di Friedreich

L'atassia ereditaria di Friedreich è una malattia geneticamente determinata malattia neurologica, che è di natura progressiva. Manifestazioni iniziali la malattia diventa evidente nei primi decenni di vita.

Innanzitutto compaiono disturbi della scrittura e dell'andatura. Per i bambini, invece, è difficile identificare i disturbi della grafia perché non è ancora completamente formata. Per quanto riguarda l'andatura, il paziente ha bisogno di sostegno; oscilla costantemente. Tutti i movimenti delle gambe sono più a scatti che progressivi.

Nel corso del tempo si sviluppa l’incapacità di stare in piedi (astasia) e persino di camminare (abasia). Tuttavia, quest'ultimo lo è manifestazione caratteristica decorso in rapida progressione della malattia e le sue fasi finali.

Si osservano cambiamenti nella colonna vertebrale, il che è particolarmente importante per gli adolescenti in cui il processo di formazione non è ancora stato completato. Dopo alcuni anni, il paziente sviluppa il diabete a causa di malfunzionamenti del pancreas. Un po' più tardi, a causa dei cambiamenti distrofici nelle gonadi, si verifica l'ipogonadismo. SU fasi tardive L'atassia è accompagnata da disturbi della vista, che si verificano a causa di cambiamenti distrofici nella vista e inoltre, la demenza si sviluppa a causa di danni ai neuroni nel cervello.

Lesione cerebellare

L'atassia cerebellare è un disturbo della coordinazione motoria che si sviluppa quando viene danneggiato l'organo principale responsabile della stessa. In alcuni casi si sviluppano cambiamenti minori, in altri più gravi e gravi.

Lo sviluppo di tale atassia avviene a causa dell'impatto varie aree processo patologico del cervelletto. L'atassia cerebellare viene spesso diagnosticata con encefalite, malattie vascolari cerebellari, sclerosi multipla, tumore maligno cervello, intossicazione e alcuni disturbi di origine genetica. Esistono 2 tipi di atassia cerebellare: statica e dinamica.

Natura statica dell'atassia cerebellare

Si esprime nell'atassia statica dovuta a una riduzione del tono muscolare. Durante questo processo diventa difficile per il paziente rimanere a lungo nella stessa posizione e avverte anche un leggero deterioramento della coordinazione motoria. La persona si muove con passi molto ampi e sconcertanti, come se fosse in uno stato di ebbrezza. Quando corso severo A causa della malattia, il paziente non è in grado di sedersi e alzarsi in modo indipendente, poiché, non avendo nemmeno la forza di tenere la testa alta, cade costantemente. L'atassia statica in forma grave priva il paziente della capacità di mantenere l'equilibrio in modo indipendente. Vale la pena notare che la coordinazione motoria non è influenzata dal fatto che il paziente stia con gli occhi aperti o chiusi.

La natura dinamica dell'atassia cerebellare

L'atassia dinamica si sviluppa quando gli emisferi cerebellari sono coinvolti nel processo patologico. Con questo tipo di malattia, i disturbi di coordinazione si osservano esclusivamente durante il movimento fisico. La fluidità e la precisione dei movimenti si perdono, diventano ampi e goffi. Sul lato affetto si osservano disordinazione e movimenti più lenti. L'atassia dinamica è caratterizzata da ipermetria (eccesso, movimenti opposti), adiadococinesi, mancanze, nonché tremore intenzionale e disturbi del linguaggio (i pazienti parlano lentamente, dividendo le parole in sillabe).

In posizione eretta e mentre cammina, il paziente devia verso il lato corrispondente all'emisfero cerebellare danneggiato. La calligrafia del paziente cambia: diventa irregolare, ampia, con lettere grandi. È possibile una diminuzione dei riflessi tendinei.

Atassia sensibile

Questa atassia è un disturbo del movimento in cui si verificano cambiamenti nell'andatura dovuti alla perdita di sensibilità nelle gambe derivante da un danno ai nervi periferici, al lemnisco mediale, alle colonne dorsali o alle radici dorsali del midollo spinale. Il paziente non sente la posizione delle gambe e quindi sperimenta difficoltà sia quando cammina che quando sta in piedi. Di norma sta in piedi con le gambe divaricate e riesce a mantenere l'equilibrio solo quando Apri gli occhi, se li chiudi, la persona inizierà a vacillare e, molto probabilmente, a cadere ( sintomo positivo Romberg). Quando camminano, i pazienti allargano anche le gambe e le sollevano molto più in alto del necessario, e oscillano anche impulsivamente, prima e poi all'indietro. I loro passi hanno lunghezze diverse e i piedi, toccando il pavimento, emettono suoni schioccanti. Quando cammina, il paziente solitamente utilizza un bastone come supporto e piega leggermente il busto in corrispondenza delle articolazioni anca-femorale. I disturbi dell'andatura si aggravano: spesso i pazienti perdono stabilità, barcollano e cadono durante il lavaggio, perché quando chiudono gli occhi perdono temporaneamente il controllo visivo.

Atassia spinocerebellare

Questo termine si riferisce a una varietà di disturbi del movimento, per lo più derivanti da danni ischemici al sistema nervoso centrale periodo perinatale o ipossia. La gravità dei cambiamenti dell’andatura può variare e dipende dalla gravità e dalla natura della lesione. Pertanto, lesioni lievi e limitate possono causare il sintomo di Babinski, un aumento dei riflessi tendinei e non sono accompagnate da un cambiamento pronunciato nell'andatura. Lesioni più grandi e più gravi di solito provocano un’emiparesi bilaterale. Ci sono cambiamenti nell'andatura e nelle posture caratteristiche della paraparesi.

Genera disturbi del movimento con conseguente cambiamento dell’andatura. Nei pazienti ciò si verifica alle estremità, che è accompagnato da smorfie sul viso o movimenti di rotazione del collo. Di norma, le gambe sono estese e le braccia piegate, tuttavia questa asimmetria degli arti può diventare evidente solo con un'attenta osservazione del paziente. Quindi, ad esempio, un braccio può essere prono ed esteso, mentre l'altro è supinato e flesso. La posizione asimmetrica degli arti si verifica spesso quando la testa viene girata in direzioni diverse.

Diagnosi di atassia

Per stabilire una diagnosi, vengono utilizzati i seguenti metodi diagnostici:

• risonanza magnetica del cervello;
• elettroencefalografia del cervello;
• diagnostica del DNA;
• elettromiografia.

Oltre a uno qualsiasi dei metodi indicati, è necessario eseguire un esame del sangue e sottoporsi a un esame da parte di specialisti come un neurologo, uno psichiatra e un oculista.

Trattamento dell'atassia

L'atassia sì malattia grave, richiedendo un intervento tempestivo. Il trattamento effettuato da un neurologo è prevalentemente sintomatico e comprende le seguenti aree.

1. Terapia restaurativa generale (farmaci anticolinesterasici, cerebrolisina, ATP, vitamine del gruppo B).
2. Fisioterapia mirata alla prevenzione vari tipi complicazioni (atrofia e contrattura muscolare, per esempio), miglioramento della deambulazione e della coordinazione, mantenimento della forma fisica.

Speciale complesso di ginnastica esercizi di terapia fisica, il cui scopo è ridurre la discordanza e rafforzare i muscoli. A in modo radicale trattamento (chirurgia dei tumori cerebellari, per esempio), parziale o pieno recupero o almeno fermare ulteriori progressi.

Nell'atassia di Friedreich, se prendiamo in considerazione la patogenesi della malattia, i farmaci volti a mantenere le funzioni mitocondriali (riboflavina, vitamina E, coenzima Q10, acido succinico) possono svolgere un ruolo enorme.

Prognosi della malattia

La prognosi delle malattie ereditarie è piuttosto sfavorevole. Nel corso del tempo, soprattutto quando è inattivo, disturbi neuropsichiatrici solo progredendo. Le persone a cui è stata diagnosticata l'atassia, i cui sintomi diventano più pronunciati con l'età, di solito hanno una capacità lavorativa significativamente ridotta.

Comunque grazie trattamento sintomatico, oltre a prevenire intossicazioni, lesioni e malattie infettive, i pazienti vivono fino a tarda età.

Prevenzione

È impossibile attuare misure preventive specifiche per l'atassia. Innanzitutto è necessario prevenire la possibile comparsa e lo sviluppo di malattie infettive acute (sinusite, otite, polmonite, per esempio), che possono provocare atassia.

I matrimoni tra consanguinei dovrebbero essere evitati. Inoltre, va ricordato che esiste un'alta probabilità di trasmissione dell'atassia ereditaria da genitore a figlio, e pertanto ai pazienti viene spesso consigliato di rifiutare la nascita dei propri bambini e di adottare il figlio di qualcun altro.

L'atassia è grave disordine neurologico, il cui trattamento deve essere iniziato immediatamente. Ecco perché quanto prima viene identificata questa malattia, tanto più favorevole sarà la prognosi per il paziente.