Pancitopenia. Cos'è la pancitopenia? D55 Anemia dovuta a disturbi enzimatici

In ogni caso speciale il medico sceglie le sue tattiche terapeutiche in base alla gravità della malattia, alla sua causa e allo sviluppo.

Trattamento ospedaliero

• Per il trattamento dei bambini affetti da pancitopenia congenita grave e forma media Può essere eseguita una trasfusione di sangue per aiutare a ripristinare l’equilibrio delle cellule del sangue, insieme alla terapia riparativa.
• Nella forma acquisita di pancitopenia, viene prescritta una terapia di supporto e rafforzamento in combinazione con tentativi di trattamento del midollo osseo (il disturbo principale nella patologia).
• Il trapianto chirurgico di midollo osseo nella pratica medica fornisce molto buoni risultati. Nell'85-90% dei casi, garantisce la sopravvivenza del paziente (con la condizione di fratelli donatori ben assortiti). Lo svantaggio principale del metodo è lo sviluppo di complicanze manifestate nel rigetto del trapianto e nello sviluppo del cancro secondario. Come dimostra la pratica, solo uno piccolo paziente su cinque, il trapianto di midollo osseo avviene senza complicazioni.

Trattamento farmacologico

L'uso di immunosoppressori è molto efficace nel trattamento di una malattia come la pancitopenia, se la malattia si basa su un attacco del sistema immunitario al midollo osseo.

• Medicinali a base di ciclosporina (Cycloprene, Ecoral, Consupren, Sandimmune. Il costo varia ed è determinato dal produttore. Pertanto, il prezzo della ciclosporina varia da 1500 a 4500 rubli (a seconda del numero di compresse nella confezione), Ecoral - 800 -2500 rubli e Sandimmune - 9000-9500.
• Ciclofosfamide (Cytoxan). prezzo medio 800-1300 rubli.
• Anticorpi antitimociti che colpiscono il sistema immunitario umano. Un effetto positivo si osserva quando somministrato per iniezione.
• Corticosteroidi, il metilprednisolone è particolarmente efficace (360-430 rubli).
• Vengono utilizzati anche farmaci che stimolano la funzione del midollo osseo, ad esempio: epoetina alfa (36.000 rubli), filgrastim (5000-7600 rubli).

Classe III. Malattie del sangue organi emopoietici e disturbi selezionati che coinvolgono il meccanismo immunitario (D50-D89)

Esclude: malattia autoimmune (sistemica) NAS (M35.9), singoli stati, derivante in periodo perinatale(P00-P96), complicazioni della gravidanza, del parto e del puerperio (O00-O99), anomalie congenite, deformità e disturbi cromosomici(Q00-Q99), malattie endocrine, disturbi nutrizionali e metabolici (E00-E90), malattia da virus dell'immunodeficienza umana [HIV] (B20-B24), lesioni, avvelenamento e alcuni altri effetti dell'esposizione ragioni esterne(S00-T98), neoplasie (C00-D48), sintomi, segni e anomalie individuati in sede clinica e ricerca di laboratorio, non classificato altrove (R00-R99)

Questa classe contiene i seguenti blocchi:
D50-D53 Anemia associata alla nutrizione
D55-D59 Anemie emolitiche
D60-D64 Anemie aplastiche e altre
D65-D69 Disturbi emorragici, porpora e altre condizioni emorragiche
D70-D77 Altre malattie del sangue e degli organi emopoietici
D80-D89 Violazioni individuali, coinvolgendo il meccanismo immunitario

Le seguenti categorie sono contrassegnate da un asterisco:
D77 Altri disturbi del sangue e degli organi emopoietici in malattie classificate altrove

ANEMIA CORRELATA ALLA NUTRIZIONE (D50-D53)

D50 Anemia da carenza di ferro

Incluso: anemia:
. sideropenico
. ipocromico
D50.0Anemia da carenza di ferro secondaria a causa della perdita di sangue (cronica). Anemia postemorragica (cronica).
Escluso: acuto anemia postemorragica(D62) anemia congenita dovuta a perdita di sangue fetale (P61.3)
D50.1 Disfagia sideropenica. Sindrome di Kelly-Paterson. Sindrome di Plummer-Vinson
D50.8 Altre anemie da carenza di ferro
D50.9 Anemia da carenza di ferro, non specificata

D51 Anemia da carenza di vitamina B12

Esclude: deficit di vitamina B12 (E53.8)

D51.0 Anemia da carenza di vitamina B12 dovuta a carenza fattore interno.
Anemia:
. Addison
. Birmera
. pernicioso (congenito)
Deficit congenito del fattore intrinseco
D51.1 Anemia da carenza di vitamina B12 dovuta a malassorbimento selettivo della vitamina B12 con proteinuria.
Sindrome di Imerslund(-Gresbeck). Anemia megaloblastica ereditaria
D51.2 Carenza di transcobalamina II
D51.3 Altre anemie da carenza di vitamina B12 associate alla dieta. Anemia dei vegetariani
D51.8 Altre anemie da carenza di vitamina B12
D51.9 Anemia da carenza di vitamina B12, non specificata

D52 Anemia da carenza di folato

D52.0 Anemia da carenza di folati correlata alla dieta. Anemia nutrizionale megaloblastica
D52.1 L’anemia da carenza di folati è indotta da farmaci. Se necessario, identificare il farmaco
utilizzare un codice aggiuntivo di causa esterna (classe XX)
D52.8 Altre anemie da carenza di folati
D52.9 Anemia da carenza di folato, non specificata. Anemia dovuta a reddito insufficiente nel corpo acido folico, NAS

D53 Altre anemie legate all'alimentazione

Include: anemia megaloblastica che non risponde alla terapia vitaminica
nom B12 o folato

D53.0 Anemia dovuta a carenza proteica. Anemia dovuta a carenza di aminoacidi.
Anemia orotacidurica
Esclude: sindrome di Lesch-Nychen (E79.1)
D53.1 Altre anemie megaloblastiche, non classificate altrove. Anemia megaloblastica NAS.
Esclude: malattia di DiGuglielmo (C94.0)
D53.2 Anemia dovuta allo scorbuto.
Esclude: scorbuto (E54)
D53.8 Altre anemie legate alla dieta specificate.
Anemia associata a carenza:
. rame
. molibdeno
. zinco
Esclude: malnutrizione senza menzione
anemia, come:
. carenza di rame (E61.0)
. carenza di molibdeno (E61.5)
. carenza di zinco (E60)
D53.9 Anemia correlata alla dieta, non specificata. Semplice anemia cronica.
Esclude: anemia SAI (D64.9)

ANEMIA EMOLITICA (D55-D59)

D55 Anemia dovuta a disturbi enzimatici

Esclude: anemia da deficit enzimatico indotta da farmaci (D59.2)

D55.0 Anemia dovuta a deficit di glucosio-6-fosfato deidrogenasi [G-6-PD]. Favismo. Anemia da carenza di G-6-PD
D55.1 Anemia dovuta ad altri disturbi del metabolismo del glutatione.
Anemia dovuta a deficit di enzimi (eccetto G-6-PD) associati all'esoso monofosfato [HMP]
bypass della via metabolica. Anemia emolitica non sferocitica (ereditaria) di tipo 1
D55.2 Anemia dovuta a disturbi degli enzimi glicolitici.
Anemia:
. emolitico non sferocitico (ereditario) di tipo II
. a causa del deficit di esochinasi
. dovuto al deficit di piruvato chinasi
. dovuto al deficit di triosefosfato isomerasi
D55.3 Anemia dovuta a disturbi del metabolismo dei nucleotidi
D55.8 Altre anemie dovute a disturbi enzimatici
D55.9 Anemia dovuta a disturbo enzimatico, non specificata

D56 Talassemia

D56.0 Alfa talassemia.
Esclude: idrope fetale da malattia emolitica (P56.-)
D56.1 Beta talassemia. Anemia di Cooley. Beta talassemia grave. Beta talassemia falciforme.
Talassemia:
. intermedio
. grande
D56.2 Talassemia delta beta
D56.3 Portatore del tratto talassemico
D56.4 Persistenza ereditaria dell'emoglobina fetale [HFH]
D56.8 Altre talassemie
D56.9 Talassemia non specificata. Anemia mediterranea (con altra emoglobinopatia)
Talassemia minore (mista) (con altra emoglobinopatia)

D57 Disturbi falciformi

Esclude: altre emoglobinopatie (D58. -)
beta talassemia falciforme (D56.1)

D57.0 Anemia falciforme con crisi. Malattia da Hb-SS con crisi
D57.1 Anemia falciforme senza crisi.
Cellula falciforme:
. anemia)
. malattia) NAS
. violazione )
D57.2 Anemia falciforme doppia eterozigote
Malattia:
. Hb-SC
. Hb-SD
. Hb-SE
D57.3 Portatore del tratto falciforme. Trasporto di emoglobina S. Emoglobina eterozigote S
D57.8 Altri disordini dell'anemia falciforme

D58 Altre anemie emolitiche ereditarie

D58.0 Sferocitosi ereditaria. Ittero acholurico (familiare).
Congenito (sferocitico) ittero emolitico. Sindrome di Minkowski-Choffard
D58.1 Ellissocitosi ereditaria. Ellitocitosi (congenita). Ovalocitosi (congenita) (ereditaria)
D58.2 Altre emoglobinopatie. Emoglobina anormale NAS. Anemia congenita a corpi di Heinz.
Malattia:
. Hb-C
. Hb-D
. Hb-E
Malattia emolitica causata da emoglobina instabile. Emoglobinopatia NAS.
Esclude: policitemia familiare (D75.0)
Malattia da Hb-M (D74.0)
persistenza ereditaria dell'emoglobina fetale (D56.4)
Policitemia correlata all'altitudine (D75.1)
metaemoglobinemia (D74. -)
D58.8 Altre anemie emolitiche ereditarie specificate. Stomatocitosi
D58.9 Ereditario anemia emolitica non specificato

D59 Anemia emolitica acquisita

D59.0 Anemia emolitica autoimmune indotta da farmaci.
Se è necessario identificare il farmaco utilizzare un codice aggiuntivo per cause esterne (classe XX).
D59.1 Altre anemie emolitiche autoimmuni. Malattia emolitica autoimmune (tipo freddo) (tipo caldo). Malattia cronica causata da emoagglutinine fredde.
"Agglutinina fredda":
. malattia
. emoglobinuria
Anemia emolitica:
. tipo raffreddore (secondario) (sintomatico)
. tipo termico (secondario) (sintomatico)
Esclude: sindrome di Evans (D69.3)
malattia emolitica del feto e del neonato (P55. -)
emoglobinuria parossistica a freddo (D59.6)
D59.2 Anemia emolitica non autoimmune indotta da farmaci. Anemia da deficit enzimatico indotta da farmaci.
Se è necessario identificare il farmaco utilizzare un codice aggiuntivo per cause esterne (classe XX).
D59.3 Sindrome emolitico-uremica
D59.4 Altre anemie emolitiche non autoimmuni.
Anemia emolitica:
. meccanico
. microangiopatico
. tossico
Se è necessario identificare la causa, utilizzare un ulteriore codice di causa esterna (classe XX).
D59.5 Emoglobinuria parossistica notturna [Marchiafava-Micheli].
D59.6 Emoglobinuria dovuta ad emolisi causata da altre cause esterne.
Emoglobinuria:
. dal carico
. in marcia
. freddo parossistico
Esclude: emoglobinuria SAI (R82.3)
D59.8 Altre anemie emolitiche acquisite
D59.9 Anemia emolitica acquisita, non specificata. Anemia emolitica idiopatica cronica

ANEMIA APLASTICA E ALTRE (D60-D64)

D60 Aplasia pura acquisita della serie rossa (eritroblastopenia)

Include: aplasia dei globuli rossi (acquisita) (adulti) (con timoma)

D60.0 Aplasia pura acquisita cronica della serie rossa
D60.1 Aplasia pura acquisita transitoria dei globuli rossi
D60.8 Altre aplasie pure acquisite della serie rossa
D60.9 Aplasia pura acquisita della serie rossa, non specificata

D61 Altre anemie aplastiche

Escluso: agranulocitosi (D70)

D61.0 Anemia aplastica costituzionale.
Aplasia dei globuli rossi (puri):
. congenito
. bambini
. primario
Sindrome di Blackfan-Diamond. Anemia ipoplastica familiare. Anemia di Fanconi. Pancitopenia con difetti dello sviluppo
D61.1 Anemia aplastica indotta da farmaci. Se necessario, identificare il farmaco
utilizzare un codice aggiuntivo per cause esterne (classe XX).
D61.2 Anemia aplastica causata da altri agenti esterni.
Se è necessario identificare la causa, utilizzare un codice aggiuntivo di cause esterne (classe XX).
D61.3 Anemia aplastica idiopatica
D61.8 Altre anemie aplastiche specificate
D61.9 Anemia aplastica, non specificata. Anemia ipoplastica NAS. Ipoplasia del midollo osseo. Panmieloftisi

D62 Anemia postemorragica acuta

Esclude: anemia congenita dovuta a perdita di sangue fetale (P61.3)

D63 Anemia in malattie croniche classificate altrove

D63.0 Anemia dovuta a neoplasie (C00-D48+)
D63.8 Anemia in altri malattie croniche, classificati in altre voci

D64 Altre anemie

Escluso: anemia refrattaria:
. NAS (D46.4)
. con esplosioni in eccesso (D46.2)
. con trasformazione (D46.3)
. con sideroblasti (D46.1)
. senza sideroblasti (D46.0)

D64.0 Anemia sideroblastica ereditaria. Anemia sideroblastica ipocromica legata al sesso
D64.1 Anemia sideroblastica secondaria dovuta ad altre malattie.
Se necessario, viene utilizzato un codice aggiuntivo per identificare la malattia.
D64.2 Anemia sideroblastica secondaria causata da medicinali o tossine.
Se è necessario identificare la causa, utilizzare un codice aggiuntivo di cause esterne (classe XX).
D64.3 Altre anemie sideroblastiche.
Anemia sideroblastica:
. NO
. reattivo alla piridossina, non classificato altrove
D64.4 Anemia diseritropoietica congenita. Anemia discematopoietica (congenita).
Esclude: sindrome di Blackfan-Diamond (D61.0)
Malattia di DiGuglielmo (C94.0)
D64.8 Altre anemie specificate. Pseudoleucemia infantile. Anemia leucoeritroblastica
D64.9 Anemia, non specificata

DISTURBI DELLA COAGULAZIONE DEL SANGUE, PURPURA E ALTRI

CONDIZIONI EMORRAGICHE (D65-D69)

D65 Coagulazione intravascolare disseminata [sindrome da defibrillazione]

Afibrinogenemia acquisita. Coagulopatia da consumo
Coagulazione intravascolare diffusa o disseminata
Sanguinamento fibrinolitico acquisito
Porpora:
. fibrinolitico
. fulmineo
Escluso: sindrome da defibrillazione (complicante):
. in un neonato (P60)

D66 Deficit ereditario del fattore VIII

Carenza fattore VIII(con compromissione funzionale)
Emofilia:
. NO
. UN
. classico
Escluso: deficit di fattore VIII c disturbo vascolare(D68.0)

D67 Deficit ereditario del fattore IX

Malattia di Natale
Disavanzo:
. fattore IX (con compromissione funzionale)
. componente plasmatica tromboplastica
Emofilia B

D68 Altri disturbi emorragici

Escluso: complicante:
. aborto, gravidanza ectopica o molare (O00-O07, O08.1)
. gravidanza, parto e periodo postpartum(O45.0, O46.0, O67.0, O72.3)

D68.0 La malattia di von Willebrand. Angioemofilia. Carenza di fattore VIII con compromissione vascolare. Emofilia vascolare.
Esclude: fragilità capillare ereditaria (D69.8)
carenza di fattore VIII:
. NAS (D66)
. con compromissione funzionale (D66)
D68.1 Carenza ereditaria fattore XI. Emofilia C. Deficit del precursore della tromboplastina plasmatica
D68.2 Carenza ereditaria di altri fattori della coagulazione. Afibrinogenemia congenita.
Disavanzo:
. Globulina AC
. proaccelerina
Carenza di fattori:
. Io [fibrinogeno]
. II [protrombina]
. V [labile]
. VII [stabile]
. X [Stuart-Prower]
. XII [Hageman]
. XIII [agente stabilizzante della fibrina]
Disfibrinogenemia (congenita) Ipoproconvertinemia. La malattia di Ovren
D68.3 Disturbi emorragici causata dagli anticoagulanti circolanti nel sangue. Ipereparinemia.
Miglioramento dei contenuti:
. antitrombina
. anti-VIIIa
. anti-IXa
. anti-Xa
. anti-XIa
Se necessario, identificare l'anticoagulante utilizzato, utilizzare un ulteriore codice di causa esterna.
(Classe XX).
D68.4 Carenza acquisita di fattori della coagulazione.
Carenza di fattori della coagulazione dovuta a:
. malattie del fegato
. carenza di vitamina K
Esclude: deficit di vitamina K nel neonato (P53)
D68.8 Altri disturbi emorragici specificati. Presenza di inibitore del lupus eritematoso sistemico
D68.9 Disturbo emorragico, non specificato

D69 Porpora e altre condizioni emorragiche

Esclude: porpora ipergammaglobulinemica benigna (D89.0)
porpora crioglobulinemica (D89.1)
Trombocitemia idiopatica (emorragica) (D47.3)
viola fulmine (D65)
porpora trombotica trombocitopenica (M31.1)

D69.0 Porpora allergica.
Porpora:
. anafilattoide
. Henoch(-Schönlein)
. non trombocitopenico:
. emorragico
. idiopatico
. vascolare
Vasculite allergica
D69.1 Difetti piastrinici qualitativi. Sindrome di Bernard-Soulier [piastrine giganti].
La malattia di Glanzmann. Sindrome delle piastrine grigie. Trombastenia (emorragica) (ereditaria). Trombocitopatia.
Esclude: malattia di von Willebrand (D68.0)
D69.2 Altra porpora non trombocitopenica.
Porpora:
. NO
. senile
. semplice
D69.3 Porpora trombocitopenica idiopatica. Sindrome di Evans
D69.4 Altre trombocitopenie primarie.
Escluso: trombocitopenia con assenza raggio(Q87.2)
trombocitopenia neonatale transitoria (P61.0)
Sindrome di Wiskott-Aldrich (D82.0)
D69.5 Trombocitopenia secondaria. Se è necessario identificare la causa, utilizzare un ulteriore codice di causa esterna (classe XX).
D69.6 Trombocitopenia non specificata
D69.8 Altre condizioni emorragiche specificate. Fragilità capillare (ereditaria). Pseudoemofilia vascolare
D69.9 Condizione emorragica, non specificata

ALTRE MALATTIE DEL SANGUE E DEGLI ORGANI EMATICI (D70-D77)

D70 Agranulocitosi

Tonsillite agranulocitica. Agranulocitosi genetica infantile. La malattia di Kostmann
Neutropenia:
. NO
. congenito
. ciclico
. medicinale
. periodico
. splenico (primario)
. tossico
Splenomegalia neutropenica
Se è necessario identificare il farmaco che causa la neutropenia, utilizzare un codice aggiuntivo di causa esterna (classe XX).
Esclude: neutropenia neonatale transitoria (P61.5)

D71 Disturbi funzionali dei neutrofili polimorfonucleari

Difetto del complesso recettoriale della membrana cellulare. Granulomatosi cronica (da bambini). Disfagocitosi congenita
Granulomatosi settica progressiva

D72 Altri disturbi dei globuli bianchi

Esclude: basofilia (D75.8)
disturbi immunitari (D80-D89)
Neutropenia (D70)
preleucemia (sindrome) (D46.9)

D72.0 Anomalie genetiche dei leucociti.
Anomalia (granulazione) (granulociti) o sindrome:
. Aldera
. May-Hegglina
. Pelguera-Huet
Ereditario:
. leucociti
. ipersegmentazione
. iposegmentazione
. leucomelanopatia
Escluso: sindrome di Chediak-Higashi (-Steinbrink) (E70.3)
D72.1 Eosinofilia.
Eosinofilia:
. allergico
. ereditario
D72.8 Altre violazioni bianche specificate cellule del sangue.
Reazione leucemoide:
. linfocitario
. monocitico
. mielocitica
Leucocitosi. Linfocitosi (sintomatica). Linfopenia. Monocitosi (sintomatica). Plasmocitosi
D72.9 Disturbo dei globuli bianchi, non specificato

D73 Malattie della milza

D73.0 Iposplenismo. Asplenia postoperatoria. Atrofia della milza.
Esclude: asplenia (congenita) (Q89.0)
D73.1 Ipersplenismo
Escluso: splenomegalia:
. NAS (R16.1)
.congenito (Q89.0)
D73.2 Splenomegalia congestizia cronica
D73.3 Ascesso di milza
D73.4 Cisti della milza
D73.5 Infarto splenico. La rottura splenica non è traumatica. Torsione della milza.
Esclude: rottura splenica traumatica (S36.0)
D73.8 Altre malattie della milza. Fibrosi splenica NAS. Perisplenite. Splenite NAS
D73.9 Malattia della milza, non specificata

D74 Metaemoglobinemia

D74.0 Metaemoglobinemia congenita. Deficit congenito della NADH-metaemoglobina reduttasi.
Emoglobinosi M [malattia da Hb-M] Metaemoglobinemia ereditaria
D74.8 Altre metaemoglobinemia. Metaemoglobinemia acquisita (con sulfemoglobinemia).
Metaemoglobinemia tossica. Se è necessario identificare la causa, utilizzare un ulteriore codice di causa esterna (classe XX).
D74.9 Metaemoglobinemia, non specificata

D75 Altre malattie del sangue e degli organi emopoietici

Esclude: linfonodi ingrossati (R59. -)
ipergammaglobulinemia SAI (D89.2)
linfoadenite:
. NAS (I88.9)
. piccante (L04. -)
. cronico (I88.1)
. mesenterico (acuto) (cronico) (I88.0)

D75.0 Eritrocitosi familiare.
Policitemia:
. benigno
. famiglia
Esclude: ovalocitosi ereditaria (D58.1)
D75.1 Policitemia secondaria.
Policitemia:
. acquisita
. relativo a:
. eritropoietine
. diminuzione del volume plasmatico
. altezza
. fatica
. emotivo
. ipossiemico
. nefrogenico
. parente
Escluso: policitemia:
. neonato (P61.1)
. vero (D45)
D75.2 Trombocitosi essenziale.
Esclude: trombocitemia essenziale (emorragica) (D47.3)
D75.8 Altre malattie specificate del sangue e degli organi emopoietici. Basofilia
D75.9 Malattia del sangue e degli organi emopoietici, non specificata

D76 Malattie selezionate che coinvolgono il tessuto linforeticolare e il sistema reticoloistiocitario

Esclude: malattia di Letterer-Sieve (C96.0)
istiocitosi maligna (C96.1)
reticoloendoteliosi o reticolosi:
. midollare istiocitica (C96.1)
. leucemico (C91.4)
. lipomelanotico (I89.8)
. maligno (C85.7)
. non lipidico (C96.0)

D76.0 Istiocitosi a cellule di Langerhans, non classificata altrove. Granuloma eosinofilo.
Malattia di Hand-Schueller-Crisgen. Istiocitosi X (cronica)
D76.1 Linfoistiocitosi emofagocitica. Reticolosi emofagocitica familiare.
Istiocitosi da fagociti mononucleati diversi dalle cellule di Langerhans, NAS
D76.2 Sindrome emofagocitica associato all'infezione.
Se necessario, identificare agente infettivo o malattia utilizzare un codice aggiuntivo.
D76.3 Altre sindromi istiocitotiche. Reticoloistiocitoma (cellula gigante).
Istiocitosi sinusale con linfoadenopatia massiva. Xantogranuloma

D77 Altri disturbi del sangue e degli organi emopoietici in malattie classificate altrove.

Fibrosi splenica nella schistosomiasi [bilharzia] (B65. -)

DISTURBI SELEZIONATI CHE COINVOLGONO IL MECCANISMO IMMUNITARIO (D80-D89)

Include: difetti nel sistema del complemento, disturbi da immunodeficienza, esclusa la malattia,
causata dalla sarcoidosi del virus dell’immunodeficienza umana [HIV].
Escluso: Malattie autoimmuni(sistema) ODU (M35.9)
disturbi funzionali neutrofili polimorfonucleari (D71)
malattia da virus dell’immunodeficienza umana [HIV] (B20-B24)

D80 Immunodeficienze con deficit predominante di anticorpi

D80.0 Ipogammaglobulinemia ereditaria.
Agammaglobulinemia autosomica recessiva (tipo svizzero).
Agammaglobulinemia legata all'X [Bruton] (con deficit dell'ormone della crescita)
D80.1 Ipogammaglobulinemia non familiare. Agammaglobulinemia con presenza di linfociti B che trasportano immunoglobuline. Agammaglobulinemia generale. Ipogammaglobulinemia NAS
D80.2 Deficit selettivo di immunoglobulina A
D80.3 Deficit selettivo delle sottoclassi di immunoglobuline G
D80.4 Deficit selettivo di immunoglobulina M
D80.5 Immunodeficienza con contenuto aumentato immunoglobulina M
D80.6 Insufficienza di anticorpi con livelli di immunoglobuline prossimi alla norma o con iperimmunoglobulinemia.
Carenza di anticorpi con iperimmunoglobulinemia
D80.7 Ipogammaglobulinemia transitoria nei bambini
D80.8 Altre immunodeficienze con un difetto anticorpale predominante. Carenza di catene leggere Kappa
D80.9 Immunodeficienza con difetto anticorpale predominante, non specificata

D81 Immunodeficienze combinate

Esclude: agammaglobulinemia autosomica recessiva (tipo svizzero) (D80.0)

D81.0 Immunodeficienza grave combinata con disgenesia reticolare
D81.1 Immunodeficienza combinata grave con basso contenuto Cellule T e B
D81.2 Immunodeficienza combinata grave con basso o contenuto normale Cellule B
D81.3 Carenza di adenosina deaminasi
D81.4 Sindrome di Nezelof
D81.5 Deficit di purina nucleoside fosforilasi
D81.6 Carenza di molecole di classe I del complesso maggiore di istocompatibilità. Sindrome dei linfociti nudi
D81.7 Carenza di molecole di classe II del complesso maggiore di istocompatibilità
D81.8 Altre immunodeficienze combinate. Deficit di carbossilasi biotina-dipendente
D81.9 Immunodeficienza combinata non specificato. Grave disturbo da immunodeficienza combinata NAS

D82 Immunodeficienze associate ad altri difetti significativi

Esclude: teleangectasia atassica [Louis-Bart] (G11.3)

D82.0 Sindrome di Wiskott-Aldrich. Immunodeficienza con trombocitopenia ed eczema
D82.1 Sindrome di Di George. Sindrome del diverticolo faringeo.
Timo:
. alinfoplasia
. aplasia o ipoplasia con deficienza immunitaria
D82.2 Immunodeficienza con nanismo da arti corti
D82.3 Immunodeficienza dovuta a un difetto ereditario causato da Virus Epstein-Barr.
Malattia linfoproliferativa legata all'X
D82.4 Sindrome da iperimmunoglobulina E
D82.8 Immunodeficienza associata ad altri difetti significativi specificati
D 82.9 Immunodeficienza associata a difetto significativo, non specificato

D83 Immunodeficienza comune variabile

D83.0 Immunodeficienza generale variabile con deviazioni predominanti nel numero e attività funzionale Cellule B
D83.1 Immunodeficienza generale variabile con predominanza di disturbi delle cellule T immunoregolatorie
D83.2 Immunodeficienza comune variabile con autoanticorpi contro le cellule B o T
D83.8 Altre immunodeficienze variabili comuni
D83.9 Immunodeficienza comune variabile, non specificata

D84 Altre immunodeficienze

D84.0 Difetto funzionale dell'antigene-1 linfocitario
D84.1 Difetto del sistema del complemento. Deficit dell'inibitore dell'esterasi C1
D84.8 Altri disturbi da immunodeficienza specificati
D84.9 Immunodeficienza non specificata

D86 Sarcoidosi

D86.0 Sarcoidosi polmonare
D86.1 Sarcoidosi dei linfonodi
D86.2 Sarcoidosi dei polmoni con sarcoidosi dei linfonodi
D86.3 Sarcoidosi della pelle
D86.8 Sarcoidosi di altre localizzazioni specificate e combinate. Iridociclite nella sarcoidosi (H22.1).
Paralisi multiple di nervi cranici nella sarcoidosi (G53.2)
Sarcoide:
. artropatia (M14.8)
. miocardite (I41.8)
. miosite (M63.3)
Febbre uveoparotitica [malattia di Herfordt]
D86.9 Sarcoidosi, non specificata

D89 Altri disturbi che coinvolgono il meccanismo immunitario, non classificati altrove

Esclude: iperglobulinemia SAI (R77.1)
gammopatia monoclonale (D47.2)
mancato attecchimento e rigetto del trapianto (T86. -)

D89.0 Ipergammaglobulinemia policlonale. Porpora ipergammaglobulinemica. Gammapatia policlonale NAS
D89.1 Crioglobulinemia.
Crioglobulinemia:
. essenziale
. idiopatico
. misto
. primario
. secondario
Crioglobulinemici:
. porpora
. vasculite
D89.2 Ipergammaglobulinemia non specificata
D89.8 Altri disturbi specificati che coinvolgono il meccanismo immunitario, non classificati altrove
D89.9 Disturbo che coinvolge il meccanismo immunitario, non specificato. Malattia immunitaria NO

Pancitopeniaè un concetto ematologico che si riferisce a una diminuzione del livello di tutti i tipi di cellule del sangue periferico. A causa di una forte diminuzione del numero di tutti i tipi di cellule del sangue nel quadro clinico della pancitopenia, si distinguono 3 sindromi principali: emorragica, infettiva e anemica. Queste tre sindromi sono " biglietto da visita» pancitopenia.

La pancitopenia colpisce persone di tutte le età, razze e generi. Le cause di questa condizione sono ugualmente probabili sia malattie congenite che acquisite. Inoltre, la pancitopenia è una compagna costante della chemioterapia e del trattamento con farmaci citostatici.

Cos'è la pancitopenia

La pancitopenia è uno stato di carenza di tutti i tipi di cellule del sangue. Sviluppo condizione simile possibile con malfunzionamento midollo osseo.

La cellula madre di tutti gli elementi del sangue è pluripotente cellula staminale. È lo stesso per tutte le cellule del sangue e non fa differenza quale elemento modellato ne esce. Il deposito delle cellule staminali pluripotenti è il midollo osseo rosso, dove avviene la maturazione delle cellule del sangue.

Una cellula staminale pluripotente forma una popolazione di cellule autosufficiente e ha la capacità di dividersi attivamente. Le prime tre classi di cellule formano una classe di cellule morfologicamente irriconoscibili (tutte le cellule di queste classi sono identiche), ma attraverso una serie di divisioni le cellule acquisiscono lievi differenze e le linee cellulari mieloidi e linfoidi vengono separate. Dalla linea mieloide si formano i precursori (blasti) dei leucociti, delle piastrine e degli eritrociti, mentre dalla linea linfocitaria maturano le cellule precursori (blasti) dei linfociti T, dei linfociti B e degli NK killer, giocando ruolo importante nell'implementazione meccanismi di difesa sistema immunitario. Le cellule esplosive di germi diversi presentano sottili differenze. Successivamente, i blasti attraversano le fasi di divisione e differenziazione, maturando gradualmente in cellule del sangue a tutti gli effetti. Le cellule mature lasciano il midollo osseo rosso e iniziano a circolare nel flusso sanguigno generale.

Se la maturazione delle cellule precursori di uno dei germi viene interrotta, nel sangue periferico vengono rilasciati blasti, che possono essere determinati mediante analisi clinica sangue. Oltre alle esplosioni, si verificherà una diminuzione del numero di cellule del sangue che dovrebbero maturare dal germoglio colpito.

Se il danno si verifica a livelli precedenti, nel sangue verrà rilevata una diminuzione totale del numero di tutti i tipi di cellule del sangue: pancitopenia. Questa condizione è possibile con aplasia o ipoplasia del midollo osseo rosso.

Cause della pancitopenia

Le cause della pancitopenia non sono state completamente studiate, quindi questa condizione rimane nella categoria idiopatica, cioè con un motivo sconosciuto.

I tipi di pancitopenia sono convenzionalmente suddivisi in pancitopenia idiopatica e pancitopenia con causa accertata.

Inoltre, esistono anche tipi di pancitopenia acquisita e congenita.

Le tossine possono sopprimere la funzione del midollo osseo, Radiazione ionizzante, chemioterapia, radioterapia, agenti virali, somministrazione determinati gruppi medicinali, malattie autoimmuni, disastri ambientali, difetti genetici del sistema emopoietico.

Identificare le cause della sindrome da pancitopenia è molto importante ed è un prerequisito per trattamento di successo questa condizione.

La pancitopenia è più comune quando durante il trattamento vengono somministrati blocchi chemioterapici neoplasie maligne. La chemioterapia causa la morte dei blasti sia della linea mieloide che linfoide del midollo osseo. A proposito, con la leucemia questo non lo è effetto collaterale, ma lo scopo del trattamento, poiché insieme ai normali blasti muoiono anche gli elementi cellulari malati. Questo stato del midollo osseo rosso è chiamato desolazione.

C'è una malattia a cui non è associata effetto tossico sul midollo osseo, ma è la causa della pancitopenia. Questa malattia è chiamata osteopetrosi. Con questa malattia, le cavità del midollo osseo vengono ricoperte di setti ossei. Di conseguenza, rimane troppo poco spazio per il tessuto ematopoietico del cervello rosso e l'ematopoiesi diventa inefficace. La pancitopenia viene rilevata nel sangue periferico.

COME cause congenite La sindrome descritta può essere definita un difetto del materiale genetico inerente alle cellule staminali. Un esempio di tale danno genetico è l’anemia di Fanconi.

Oltre ai motivi di cui sopra, fattore eziologico La comparsa di pancitopenia può suggerire un aumento della distruzione delle cellule del sangue. La distruzione delle cellule del sangue avviene nella milza: questo è tutto fatto noto. Nelle malattie accompagnate da un ingrossamento della milza (ipersplenismo), si verifica l'attivazione dei fagociti-cellule mononucleate, che porta ad una maggiore distruzione delle cellule del sangue e allo sviluppo della pancitopenia.

La pancitopenia aplastica è più comune con.

Sintomi di pancitopenia

La pancitopenia si manifesta in tre sindromi principali: sindrome infettiva, emorragica e anemia. Lo sviluppo di tutte e tre le sindromi è facile da ipotizzare in base alle funzioni delle cellule, le cui frazioni sono nettamente ridotte.

Le piastrine del sangue (piastrine) svolgono un ruolo importante nel sistema emostatico; la loro funzione principale è arrestare il sanguinamento nel più breve tempo possibile. Inoltre, le piastrine forniscono nutrimento alle cellule dei vasi sanguigni (endoteliociti). Un forte calo la conta piastrinica causa deviazioni nel sistema di emostasi piastrinica, nonché un aumento della fragilità vascolare. L'intero complesso di funzioni compromesse si manifesta con un aumento del tempo di coagulazione del sangue, ad es. il corpo impiega più tempo per colmare il divario nei vasi sanguigni, e spesso anche senza motivo apparente sanguinamento (nasale, uterino, gengivale, ecc.). Sulla pelle di questi pazienti spesso compaiono lividi, derivanti dall'impatto di un elastico stretto sugli indumenti, dalla pressione di un dito sulla pelle, a seguito di pizzicamenti o come risultato di altri impatti minori sulla pelle che persona sana non provoca formazione di ematomi.

I globuli rossi svolgono un ruolo veicolo per ossigeno e anidride carbonica. Grazie al lavoro dei globuli rossi, nei tessuti avviene uno scambio costante di gas. Questo condizione necessaria Per vita normale cellule di tutto il corpo. Quando il numero di globuli rossi nel corpo è insufficiente, carenza di ossigeno che si manifesta come vertigini, letargia, aumento della fatica, la persona si sente sopraffatta e stanca. I capelli cominciano a cadere, le unghie diventano fragili e deformate, si nota debolezza muscolare, qualsiasi moderato stress da esercizio porta ad un aumento del numero delle contrazioni cardiache e ad un aumento della respirazione (mancanza di respiro). La mancanza di respiro e l'aumento della frequenza cardiaca sono un meccanismo adattivo attraverso il quale il corpo cerca di compensare la mancanza di ossigeno.

I leucociti e i linfociti appartengono al collegamento difesa immunitaria. La loro carenza rende il corpo umano estremamente suscettibile agli attacchi microbici e malattie virali. L'infezione associata spesso si protrae e tende a generalizzare il processo. I funghi sono frequenti “visitatori” di un organismo incapace di combattere completamente le infezioni, soprattutto se il paziente assume agenti antibatterici o farmaci ormonali. In questo caso malattie fungine raggiungere il loro apice.

Attiva anche qualcosa di dormiente nel profondo del corpo.

A Malattie autoimmuni accompagnato dallo sviluppo di pancitopenia, ad esempio con pancitopenia sistemica, salvo quanto specificato sindrome ematologica Esistono lesioni dei reni, della pelle, del cuore, ecc., causate dall'esposizione agli autoanticorpi.

Se la pancitopenia accompagna l'emoglobinuria parossistica notturna, la clinica rileva la comparsa di urina nera.

Diagnosi di pancitopenia

La sindrome da pancitopenia non è difficile da diagnosticare. È molto più difficile identificare la causa di questa condizione. La sindrome da pancitopenia viene determinata utilizzando un esame clinico di routine del sangue prelevato dal dito del paziente. Quando si contano le cellule del sangue, viene rilevata una diminuzione significativa, indipendentemente dal tipo di cellule determinate.

Se viene rilevato un tale complesso di disturbi nel sangue periferico, il paziente deve essere indirizzato per un consulto a un ematologo, che si occuperà del suo ulteriore trattamento.

Per ottenere informazioni dettagliate Viene eseguita una puntura per determinare le condizioni del midollo osseo rosso. Il midollo osseo rosso è disponibile per la puntura nei seguenti luoghi: terzo superiore sterno, cresta ilio. La procedura di aspirazione del midollo osseo è molto dolorosa, quindi prima che inizi anestesia locale. Per comprendere lo stato del midollo osseo è sufficiente ottenerlo in un volume di 0,5 ml.

Successivamente, il materiale risultante viene consegnato al laboratorio, dove viene effettuata la valutazione composizione cellulare midollo osseo, la sua capacità di subire processi riparativi, nonché la determinazione dei sessi genetici dei cromosomi nelle cellule staminali e tumorali sane del midollo osseo (studio citogenetico). Il risultato più spiacevole di tale studio è la scoperta dell'aplasia del midollo osseo, ad es. quando il midollo osseo rosso non è in grado di riprodursi cellule normali sangue. Questa immagine del midollo osseo si verifica nell'anemia aplastica, quando tessuto emopoietico il midollo osseo viene sostituito dal grasso.

Dà pancitopenia autoimmune reazione positiva Coombs. Questo test ha lo scopo di identificare gli autoanticorpi localizzati sulla superficie delle cellule del sangue.

Se si sospetta la presenza di lupus eritematoso sistemico, nel sangue del paziente vengono rilevate speciali cellule di lupus.

Oltre a quelli descritti test diagnostici se si sospetta parossismo vengono eseguiti esami delle urine emoglobinuria notturna. Con questa malattia, la presenza di emosiderina viene rilevata nelle urine.

Trattamento della pancitopenia

Il trattamento della pancitopenia dovrebbe avvenire in un ospedale di ematologia, in reparti box. È raccomandato per i pazienti indossamento costante maschere usa e getta per prevenire l'accumulo di malattie infettive.

La pancitopenia autoimmune viene trattata sopprimendo il sistema immunitario del paziente, che produce anticorpi contro le cellule che formano il sangue del paziente nel midollo osseo. A questo scopo vengono prescritte la globulina antitimocitaria e la globulina antilinfocitaria. La terapia con globuline è integrata dalla somministrazione di Ciclosporina. Le globuline e la Ciclosporina sono i principali farmaci terapeutici per la natura autoimmune della malattia. In combinazione con questi farmaci vengono prescritti glucocorticosteroidi, come il metilprednisolone. Effetto terapeutico si sviluppa molto lentamente e spesso richiede terapie ripetute. Questa terapia è chiamata terapia immunosoppressiva.

Se il paziente presenta aplasia del midollo osseo, in questi casi si suggerisce un trapianto di midollo osseo. Si ritiene che più giovane è il paziente, maggiori sono le sue possibilità di successo della procedura e di recupero. Per il trapianto è molto importante trovare un donatore di midollo osseo idoneo; i più idonei a questo riguardo sono i fratelli. Quando si utilizza il midollo osseo di un donatore di genitori o altri parenti, il risultato del trattamento è molto peggiore.

Per stimolare la riproduzione del midollo osseo elementi necessari Al paziente vengono somministrati fattori di crescita che stimolano le colonie come l'eritropoietina e il fattore di crescita dei granulociti (Granociti, Leukostim, Neupogen).

Se la sindrome da pancitopenia è di natura tumorale, viene utilizzata la chemioterapia a blocchi. I farmaci vengono prescritti in una dose calcolata in base al peso e all'età del paziente. Il calcolo di tutti i farmaci utilizzati nella chemioterapia senza eccezioni viene effettuato per cm 2 del corpo del paziente.

Qualsiasi terapia per la pancitopenia, senza eccezioni, è accompagnata dal trattamento malattie concomitanti e, se necessario terapia sostitutiva in cui viene somministrata la massa piastrinica o la massa di globuli rossi.

Pancitopenia: quale medico aiuterà?? Se sospetti lo sviluppo questo stato Dovresti immediatamente chiedere consiglio a un medico come un ematologo.

La pancitopenia è una condizione patologica tratto caratteristico che è una diminuzione della composizione di tutti i componenti del sangue nel flusso sanguigno. In particolare, una persona malata sperimenta una graduale diminuzione della concentrazione di globuli bianchi e rossi, piastrine e piastrine. La ragione della progressione della pancitopenia in un individuo risiede nell'ipoplasia o nell'aplasia. Con tali patologie si osserva una diminuzione degli elementi cellulari dell'organo o una cessazione della secrezione degli elementi formati.

La pancitopenia secondo l'ICD-10 ha il codice D61.9. Molto spesso viene diagnosticato in background gravi sconfitte il corpo, in particolare con infezioni pericolose per la salute e la vita, ecc. Questa malattia colpisce il sistema ematopoietico, linfatico e il sistema immunitario, che comporta la manifestazione sintomi caratteristici. Prima di tutto processo patologico colpisce il midollo osseo, i linfonodi, tessuti linfoidi e milza. Di norma, con la sua progressione intensiva, si osservano displasia, degenerazione, iperplasia degli organi e la loro necrosi.

I sintomi della pancitopenia possono manifestarsi in una persona da qualsiasi fascia di età in presenza di alcuni fattori predisponenti. Quando compaiono per la prima volta, è importante visitare immediatamente un medico qualificato per condurre una diagnosi completa e prescrivere il corretto corso del trattamento. In caso di ritardo o addirittura di mancata richiesta di aiuto, la morte è possibile.

Eziologia

Può provocare la progressione della pancitopenia cause ereditarie, in particolare mutazioni genetiche, l'assunzione di potenti farmaci e l'esposizione alle radiazioni sul corpo. La base di questa manifestazione condizione patologica– un fallimento autoimmune, a seguito del quale il corpo stesso scambia le cellule del sangue per estranee e le distrugge. Vale la pena notare che nella maggior parte delle situazioni cliniche viene posta la diagnosi di “pancitopenia idiopatica”. Ciò suggerisce che le ragioni della progressione della patologia non possono essere stabilite con precisione.

Fattori di rischio che hanno un impatto significativo sulla comparsa di pancitopenia in una persona:

• esposizione alle radiazioni;
• penetrazione di sostanze tossiche nel corpo, in particolare come arsenico e benzene;
• infezione virale;
• presenza di parenti stretti varie malattie sangue;
• uso di farmaci chemioterapici;
• effettuando radioterapia;
• la comparsa di malattie nel corpo umano con un meccanismo di progressione autoimmune;
• uso anomalo di immunosoppressori e antibiotici.

Sintomi

I sintomi della pancitopenia di solito compaiono sullo sfondo della patologia sottostante che ha provocato la progressione di tale malattia pericolosa. Inizialmente i sintomi possono essere lievi, ma gradualmente diventano più intensi. Si consiglia di effettuare il trattamento durante il periodo della loro espressione primaria, poiché è in questo momento che la terapia sarà più efficace.

I principali sintomi della pancitopenia sono i seguenti:

• debolezza in tutto il corpo;
• declino stato immunitario;
• uno di sintomi caratteristici – ;
• aumento della temperatura corporea (possibilmente fino a indicatori critici);
• pallore pelle;
• infiammazione della mucosa (non ha una localizzazione chiara);
• sanguinamento;
• emottisi;
• letargia.

Se una persona malata sperimenta la necrotizzazione delle cellule del sangue, la malattia progredisce fase acuta. In questo caso, i sintomi sono molto pronunciati e, di conseguenza, le condizioni del paziente peggiorano rapidamente. In questa fase, i medici devono adottare misure urgenti e di emergenza per trattare la patologia al fine di stabilizzare le condizioni della persona. Altrimenti la progressione è possibile complicazioni pericolose e perfino la morte.

Misure terapeutiche

Il trattamento di questa malattia dovrebbe essere effettuato solo in condizioni di degenza sotto costante controllo di medici qualificati. Il malato viene esaminato ogni giorno. In particolare si palpano gruppi di linfonodi, si misura la temperatura corporea e si effettuano periodicamente prelievi di sangue per accertamenti clinici generali. Questi indicatori sono estremamente importanti poiché descrivono pienamente lo stato di salute umana con panleucopenia. In caso di deterioramento quadro clinico Il paziente viene trasferito al reparto di terapia intensiva per il trattamento.

Il trattamento di tale patologia dipende direttamente da quale malattia l'ha provocata. Il piano di trattamento comprende solitamente antibiotici e trasfusioni di sangue e plasma. È importante effettuare un trattamento completo delle infezioni se hanno causato lo sviluppo della malattia o ne hanno peggiorato il decorso.

Se la pancitopenia non viene trattata in modo tempestivo, il paziente può iniziare a sviluppare sintomi e manifestare sanguinamento. Anche queste condizioni richiedono un aggiustamento, quindi il piano di trattamento includerà: prodotti farmaceutici per fermarli. Vengono eseguiti regolarmente esami del sangue per valutare l’efficacia della terapia.