Difetti cardiaci congeniti (CHD) nei bambini: cause, sintomi, diagnosi e trattamento. Cause di difetti cardiaci congeniti nei bambini, sintomi e trattamento, conseguenze

Una delle anomalie più comunemente diagnosticate nello sviluppo del sistema cardiovascolare nei bambini è la cardiopatia congenita. Tale violazione anatomica della struttura del muscolo cardiaco, che si verifica durante il periodo di sviluppo intrauterino del feto, minaccia di gravi conseguenze per la salute e la vita del bambino. Un intervento medico tempestivo può aiutare a evitare un tragico esito dovuto alla malattia coronarica nei bambini.

Il compito dei genitori è navigare nell'eziologia della malattia e conoscere le sue principali manifestazioni. A causa delle caratteristiche fisiologiche dei neonati, alcune patologie cardiache sono difficili da diagnosticare subito dopo la nascita del bambino. Pertanto, è necessario monitorare attentamente la salute di un bambino in crescita, rispondere a eventuali cambiamenti.

Classificazione dei difetti cardiaci congeniti nei bambini

La cardiopatia congenita provoca una violazione del flusso sanguigno attraverso i vasi o nel muscolo cardiaco.

Quanto prima viene rilevata una cardiopatia congenita, tanto più favorevole è la prognosi e l'esito del trattamento della malattia.

A seconda delle manifestazioni esterne della patologia, si distinguono i seguenti tipi di CHD:

• Vizi "bianchi" (o "pallidi").

Tali difetti sono difficili da diagnosticare a causa della mancanza di sintomi evidenti. Un cambiamento caratteristico è il pallore della pelle in un bambino. Questo può segnalare insufficiente afflusso di sangue arterioso al tessuto.

• Vizi "blu".

La principale manifestazione di questa categoria di patologie è il blu della pelle, particolarmente evidente nella zona delle orecchie, delle labbra e delle dita. Tali cambiamenti sono causati dall'ipossia tissutale, provocata dalla miscelazione di sangue arterioso e venoso.

Il gruppo di difetti "blu" comprende la trasposizione dell'aorta e dell'arteria polmonare, l'anomalia di Ebstein (un punto di attacco spostato delle cuspidi della valvola tricuspide alla cavità del ventricolo destro), la tetrade di Fallot (la cosiddetta "malattia cianotica", un difetto combinato che combina quattro patologie: stenosi della sezione di uscita del ventricolo destro , destroposizione dell'aorta, ipertrofia ventricolare alta e destra).

Data la natura dei disturbi circolatori, i difetti cardiaci congeniti nei bambini sono classificati nei seguenti tipi:

1. Messaggio con shunt sanguigno da sinistra a destra (dotto arterioso aperto, difetto del setto interventricolare o interatriale).
2. Comunicazione dello shunt destro-sinistro (atresia della valvola tricuspide).
3. Difetti cardiaci senza shunt del sangue (stenosi o coartazione dell'aorta, stenosi dell'arteria polmonare).

A seconda della complessità della violazione dell'anatomia del muscolo cardiaco, si distinguono tali difetti cardiaci congeniti durante l'infanzia:

• difetti semplici (singoli difetti);
• complesso (una combinazione di due cambiamenti patologici, ad esempio restringimento dei fori cardiaci e insufficienza valvolare);
• difetti combinati (combinazioni di più anomalie difficili da trattare).

Cause di patologia

La violazione della differenziazione del cuore e la comparsa di CHD nel feto provoca l'impatto di fattori ambientali avversi su una donna durante il periodo di gravidanza.

I motivi principali che possono causare anomalie cardiache nei bambini durante il loro sviluppo prenatale includono:

• disturbi genetici (mutazione dei cromosomi);
• fumo, consumo di alcol, sostanze stupefacenti e tossiche da parte di una donna durante il periodo di gravidanza;
• malattie infettive trasferite durante la gravidanza (virus della rosolia e dell'influenza, varicella, epatite, enterovirus, ecc.);
• condizioni ambientali avverse (aumento della radiazione di fondo, alti livelli di inquinamento atmosferico, ecc.);
• l'uso di droghe proibite durante la gravidanza (anche droghe i cui effetti ed effetti collaterali non sono stati sufficientemente studiati);
• fattori ereditari;
• patologie somatiche della madre (principalmente diabete mellito).

Questi sono i principali fattori che provocano l'insorgenza di malattie cardiache nei bambini durante il loro sviluppo prenatale. Ma ci sono anche gruppi a rischio: si tratta di bambini nati da donne di età superiore ai 35 anni, nonché di coloro che soffrono di disfunzioni endocrine o tossicosi del primo trimestre.

Sintomi di cardiopatie congenite

Già nelle prime ore di vita il corpo del bambino può segnalare anomalie nello sviluppo del sistema cardiovascolare. Aritmia, palpitazioni, difficoltà respiratorie, perdita di coscienza, debolezza, pelle cianotica o pallida indicano possibili patologie del cuore.

Ma i sintomi della CHD possono comparire molto più tardi. La preoccupazione dei genitori e l'immediata attenzione medica dovrebbero causare tali cambiamenti nella salute del bambino:

• pallore blu o malsano della pelle nell'area del triangolo naso-labiale, dei piedi, delle dita, delle orecchie e del viso;
• difficoltà con l'alimentazione del bambino, scarso appetito;
• ritardo nell'aumento di peso e nella crescita del bambino;
• gonfiore degli arti;
• aumento della fatica e della sonnolenza;
• svenimento;
• aumento della sudorazione;
• mancanza di respiro (difficoltà respiratorie persistenti o convulsioni temporanee);
• variazioni della frequenza cardiaca indipendenti dallo stress emotivo e fisico;
• soffi nel cuore (determinati ascoltando un medico);
• dolore al cuore, al petto.

In alcuni casi, i difetti cardiaci nei bambini sono asintomatici. Ciò complica il rilevamento della malattia nelle sue fasi iniziali.

Visite regolari dal pediatra aiuteranno a prevenire l'aggravamento della malattia e lo sviluppo di complicanze. Ad ogni esame programmato, il medico deve ascoltare il suono dei suoni del cuore del bambino, verificando la presenza o l'assenza di soffi - cambiamenti non specifici che sono spesso di natura funzionale e non rappresentano un pericolo per la vita. Fino al 50% dei soffi rilevati durante l'esame pediatrico possono accompagnare difetti "minori" che non richiedono un intervento chirurgico. In questo caso si raccomandano visite regolari, monitoraggio e consultazioni con un cardiologo pediatrico.

Se il medico dubita dell'origine di tali rumori o osserva cambiamenti patologici nel suono, il bambino deve essere inviato per un esame cardiologico. Il cardiologo pediatrico riascolta il cuore e prescrive ulteriori studi diagnostici per confermare o confutare la diagnosi preliminare.

Le manifestazioni della malattia in vari gradi di complessità si trovano non solo nei neonati. I vizi possono farsi sentire per la prima volta già nell'adolescenza. Se un bambino, esteriormente dall'aspetto assolutamente sano e attivo, mostra segni di ritardo dello sviluppo, pallore blu o doloroso della pelle, mancanza di respiro e affaticamento anche a causa di piccoli carichi, sono necessari l'esame di un pediatra e la consultazione di un cardiologo.

Metodi diagnostici

Per studiare la condizione del muscolo cardiaco e delle valvole, nonché per identificare anomalie circolatorie, i medici utilizzano i seguenti metodi:

• L'ecocardiografia è un esame ecografico che fornisce dati sulle patologie del cuore e sulla sua emodinamica interna.
• Elettrocardiogramma - diagnosi di aritmie cardiache.
• Fonocardiografia: visualizzazione dei suoni cardiaci sotto forma di grafici che consentono di studiare tutte le sfumature che non sono disponibili durante l'ascolto con l'orecchio.
• con Doppler - una tecnica che consente al medico di valutare visivamente i processi del flusso sanguigno, lo stato delle valvole cardiache e dei vasi coronarici collegando speciali sensori al torace del paziente.
• La cardioritmografia è uno studio delle caratteristiche della struttura e delle funzioni del sistema cardiovascolare, la sua regolazione autonomica.
• Cateterizzazione cardiaca - inserimento di un catetere nel cuore destro o sinistro per determinare la pressione nelle cavità. Durante questo esame viene eseguita anche la ventricolografia, un esame a raggi X delle camere cardiache con l'introduzione di mezzi di contrasto.

Ciascuno di questi metodi non viene utilizzato da un medico in isolamento: per un'accurata diagnosi di patologia, vengono confrontati i risultati di vari studi, che consentono di stabilire i principali disturbi emodinamici.

Sulla base dei dati ottenuti, il cardiologo determina la variante anatomica dell'anomalia, specifica la fase del decorso e prevede le probabili complicanze della cardiopatia nel bambino.

Se nella famiglia di uno qualsiasi dei futuri genitori c'erano difetti cardiaci, il corpo della donna durante il periodo del parto era esposto ad almeno uno dei fattori pericolosi o il nascituro è a rischio di possibile sviluppo di CHD, allora il la donna incinta dovrebbe avvertire l'ostetrico-ginecologo che la osserva di questo.

Il medico, tenendo conto di tali informazioni, dovrebbe prestare particolare attenzione alla presenza di segni di anomalie cardiache nel feto, applicare tutte le misure possibili per diagnosticare la malattia nel periodo prenatale. Il compito della futura mamma è quello di sottoporsi tempestivamente all'ecografia e agli altri esami prescritti dal medico.

I migliori risultati con dati accurati sullo stato del sistema cardiovascolare sono forniti dalle più moderne apparecchiature per la diagnosi dei difetti cardiaci dei bambini.

Trattamento delle cardiopatie congenite nei bambini

Le anomalie cardiache congenite nell'infanzia sono trattate in due modi:

1. Intervento chirurgico.
2. Procedure terapeutiche.

Nella maggior parte dei casi, l'unica possibilità possibile per salvare la vita di un bambino è proprio il primo metodo radicale. L'esame del feto per la presenza di patologie del sistema cardiovascolare viene effettuato anche prima della sua nascita, quindi molto spesso durante questo periodo viene decisa la questione della nomina dell'operazione.

Il parto in questo caso viene effettuato in reparti di maternità specializzati, operanti presso ospedali di cardiochirurgia. Se l'operazione non viene eseguita immediatamente dopo la nascita del bambino, il trattamento chirurgico viene prescritto il prima possibile, preferibilmente nel primo anno di vita. Tali misure sono dettate dalla necessità di proteggere il corpo dallo sviluppo di possibili conseguenze potenzialmente letali di CHD - insufficienza cardiaca e.

La moderna cardiochirurgia prevede la chirurgia a cuore aperto, oltre all'utilizzo del metodo di cateterizzazione, integrato da imaging a raggi X ed ecocardiografia transesofagea. L'eliminazione dei difetti nei difetti cardiaci viene efficacemente effettuata con l'ausilio di plastica a palloncino, trattamento endovascolare (metodi di introduzione di pareti e strumenti di tenuta). In combinazione con la chirurgia, al paziente vengono prescritti farmaci che aumentano l'efficacia del trattamento.

Le procedure terapeutiche sono un metodo ausiliario per affrontare la malattia e vengono utilizzate se è possibile o necessario posticipare l'operazione a una data successiva. Il trattamento terapeutico è spesso raccomandato per difetti "pallidi", se la malattia non si sviluppa rapidamente per mesi e anni, non minaccia la vita del bambino.

Nell'adolescenza possono svilupparsi difetti cardiaci acquisiti nei bambini, una combinazione di difetti corretti e anomalie emergenti. Pertanto, un bambino che ha subito la correzione chirurgica della patologia potrebbe successivamente necessitare di un secondo intervento chirurgico. Tali operazioni vengono spesso eseguite utilizzando un metodo parsimonioso e minimamente invasivo al fine di eliminare il carico sulla psiche e sul corpo del bambino nel suo insieme, nonché per evitare cicatrici.

Nel trattamento di difetti cardiaci complessi, i medici non si limitano ai metodi correttivi. Per stabilizzare le condizioni del bambino, eliminare la minaccia per la vita e massimizzarne la durata per il paziente, sono necessari numerosi interventi chirurgici graduali per garantire il pieno afflusso di sangue al corpo e in particolare ai polmoni.

Il rilevamento tempestivo e il trattamento dei difetti congeniti e cardiaci nei bambini consente alla maggior parte dei giovani pazienti di svilupparsi pienamente, condurre uno stile di vita attivo, mantenere uno stato sano del corpo e non sentirsi violati moralmente o fisicamente.

Anche dopo un intervento chirurgico di successo e la prognosi medica più favorevole, il compito principale dei genitori è garantire che il bambino abbia visite ed esami regolari da parte di un cardiologo pediatrico.

I difetti cardiaci congeniti sono tutto valvole cardiache e difetti del setto che è sorto nel grembo materno ancor prima che il bambino nascesse. I difetti cardiaci classici includono anche lesioni congenite dei vasi coronarici. Frequenza difetti cardiaci congeniti piuttosto elevato e si verifica nell'1% di tutti i neonati.

La frequenza dei singoli difetti cardiaci congeniti

La frequenza dei singoli difetti cardiaci domina ancora, che viene visualizzata nei seguenti numeri:

• Difetto del setto interventricolare del 31%.
• 5 - 8% di stenosi dell'istmo dell'aorta
• Difetto interatriale del 7%.
• 7% dotto arterioso pervio
• 7% di stenosi della valvola polmonare
• 3 - 6% di stenosi della valvola aortica
• 5,5% Tetralogia di Fallot

Difetto interatriale rappresenta il setto tra l'atrio destro e sinistro, rimasto aperto dopo la nascita. A causa dell'aumento della pressione nell'atrio sinistro, il sangue ricco di ossigeno entra anche nell'atrio destro. In natura esiste un difetto del setto interatriale, si chiama dotto Botall (Ductus Botalli). Si verifica in tutti i neonati durante lo sviluppo fetale e funge da bypass a causa di polmoni non ancora funzionanti. Nei neonati il ​​dotto Botal non è una patologia, ma rappresenta un normale sviluppo fisiologico e inizia a chiudersi solo dopo la nascita.

Le patologie cardiache congenite comuni includono anche difetto del setto ventricolare. Con questa patologia, il setto di divisione tra i ventricoli destro e sinistro del cuore rimane aperto e quindi il sangue entra dal ventricolo sinistro a destra. A seconda delle dimensioni del foro, potrebbe esserci una mancanza di ossigeno o mancanza di respiro.

Ulteriori patologie del cuore sono associate a grandi vasi sanguigni che si estendono dal cuore. Ad esempio, l'aorta e l'arteria polmonare possono essere confuse. A questo proposito, entra nel corpo solo sangue con un basso contenuto di ossigeno, che non è compatibile con la vita. È comune anche la stenosi (restringimento) nella regione della valvola polmonare o dell'arco aortico. Cosiddetto La tetrade di Fallot rappresenta la presenza di quattro gruppi di difetti cardiaci contemporaneamente: un difetto del setto ventricolare, stenosi della valvola polmonare, un aumento del ventricolo destro e un'anomalia dell'aorta (spostamento della bocca). Generalmente considerato: La malattia cardiaca più complessa, la chirurgia cardiaca più probabile - come unico trattamento.

Maggiori informazioni su alcuni difetti cardiaci

Le malattie cardiache non sono sempre diagnosticate alla nascita. Più spesso, i sintomi compaiono durante la vita. Solo in rari casi i sintomi sono così gravi da diagnosticare un difetto cardiaco durante la gravidanza o nelle prime settimane di vita. In tali casi, di norma, sono interessate l'arteria polmonare e la valvola polmonare. Il flusso di sangue dal ventricolo destro al polmone è ostruito, il che può causare sintomi di privazione di ossigeno.

a) Atresia dell'arteria polmonare

Questo tipo di cardiopatia viene discusso quando i volantini della valvola del volantino non si aprono o non sono sufficientemente formati. Di conseguenza, il sangue non può fluire dal ventricolo destro nell'arteria polmonare. Ciò significa che il sangue non scorre attraverso i polmoni e non può essere arricchito di ossigeno.

b) Stenosi della valvola polmonare

La stenosi della valvola polmonare è anche un difetto nelle cuspidi della valvola polmonare. In questo caso le valvole non si aprono completamente, impedendo così il deflusso del sangue. A causa del conseguente restringimento, il cuore deve aumentare la pressione per pompare il sangue ai polmoni.

c) Tetralogia di Fallot

Il quadro clinico di questa cardiopatia congenita è molto complesso e consiste essenzialmente in quattro diversi difetti cardiaci che compaiono contemporaneamente. Da un lato, si tratta di una pronunciata stenosi della valvola dell'arteria polmonare, un difetto del setto ventricolare - un foro nel muro tra i ventricoli sinistro e destro del cuore. A causa della stenosi della valvola polmonare nel ventricolo destro, si forma un aumento della pressione, che porta a un flusso costante di sangue attraverso il foro nel muro tra i ventricoli sinistro e destro del cuore (VSD). Il sangue misto risultante con un basso contenuto di ossigeno provoca sintomi di carenza di ossigeno (ipossia) nella circolazione sistemica. D'altra parte, la tetralogia di Fallot è caratterizzata da un'ulteriore anomalia dell'aorta, che impedisce il deflusso del sangue dal cuore.

d) Trasposizione dei grossi vasi

Nel 5% di tutti i casi si verifica una cardiopatia congenita molto complessa, la cosiddetta trasposizione dei grandi vasi (i principali vasi sanguigni del cuore). Rappresenta la posizione errata dell'aorta e dell'arteria polmonare rispetto ai ventricoli del cuore. In questo caso, l'aorta proviene dal ventricolo destro del cuore e l'arteria polmonare da sinistra. Di conseguenza, il sangue arricchito di ossigeno non entra nel corpo; morte che richiede un intervento chirurgico immediato per salvare la vita del neonato.

Difetti settali del cuore

Non è raro che i bambini nascano con un difetto nei setti cardiaci. I fori nella parete dell'atrio o del ventricolo, che portano alla formazione di sangue misto, possono essere di varie dimensioni. Il concetto di sangue misto si riferisce alla miscelazione di sangue con un basso contenuto di ossigeno che è passato attraverso la circolazione con sangue ricco di ossigeno dai polmoni attraverso un foro (difetto) nel setto del cuore. Di conseguenza, si forma sangue con un contenuto di ossigeno inferiore al normale. A seconda delle dimensioni dell'apertura nel setto, compaiono sintomi più o meno pronunciati. Se il foro è molto grande, si forma sangue con un livello molto basso di ossigeno e il processo di fornitura di ossigeno al corpo viene interrotto.

Puoi notare questa malattia cardiaca dal colore cambiato e bluastro della pelle e dalla diminuzione della resistenza fisica del bambino. Puoi notare questa malattia cardiaca dal colore cambiato e bluastro della pelle e dalla diminuzione della resistenza fisica del bambino. In tali casi, quando è necessario chiudere il foro nel setto cardiaco, verrà in soccorso solo la cardiochirurgia. Piccoli fori nel setto cardiaco, dovuti a sintomi lievi, passano inosservati per molti anni. Non è raro che un difetto cardiaco venga rilevato dall'ECG, dal cateterismo cardiaco o da altre modalità di imaging. Il medico discuterà con te il metodo di trattamento più adatto: i genitori del bambino. Inoltre, non tutte le malattie cardiache sono soggette a intervento chirurgico urgente.

In molti casi è sufficiente monitorare piccoli fori nel setto cardiaco attraverso un ECG, perché. nei neonati e nei bambini, l'apertura tra i ventricoli destro e sinistro è chiusa senza l'intervento dei medici. Se il buco non si chiude in tempo, c'è il rischio di gravi complicazioni, come infiammazioni, aritmie, malattie delle valvole cardiache o cambiamenti irreversibili nei polmoni.

Difetti cardiaci congeniti negli adolescenti

Man mano che il bambino cresce, possono verificarsi nuovi difetti cardiaci, una combinazione di un difetto congenito già corretto e uno nuovo. A questo proposito, i bambini che sono stati sottoposti a correzione chirurgica delle malattie cardiache in seguito spesso richiedono un intervento chirurgico cardiaco ripetuto. Al fine di evitare cicatrici e ricaricare il corpo e la psiche del bambino, nella medicina moderna, le operazioni per correggere un ASD (difetto del setto atriale) vengono solitamente eseguite in modo minimamente invasivo. Secondo lo studio, quando durante l'infanzia venivano eliminati difetti cardiaci più complessi, l'ulteriore sviluppo del bambino procedeva in modo assolutamente normale.

Sintomi di difetti cardiaci congeniti

Numerosi sintomi possono indicare una cardiopatia congenita. Spesso, quando compaiono i sintomi, i genitori si rivolgono prima al pediatra. Come riconoscere una possibile malattia cardiaca in un bambino?

La causa principale dei sintomi dei difetti cardiaci è la mancanza di ossigeno. Esternamente, questo si manifesta attraverso una colorazione bluastra (cianosi) della pelle, delle labbra e del letto ungueale. Insieme a questo, a volte possono manifestarsi sintomi come respirazione rapida o difficile, asspontaneità, tachicardia e gonfiore dei piedi, delle caviglie o dell'addome.

Diagnosi e terapia delle cardiopatie congenite

L'intero spettro dei difetti cardiaci congeniti comprende sia difetti minori che interessano solo leggermente il sistema cardiovascolare, sia difetti cardiaci molto gravi che portano alla morte in tenera età senza la necessaria terapia. In generale, i bambini con difetti cardiaci moderati e gravi che non sono stati sottoposti a un'operazione appropriata non possono aspettarsi una normale aspettativa di vita. Grazie a metodi diagnostici migliorati, oggi i difetti cardiaci vengono rilevati già nel primo anno di vita di un bambino. Tuttavia, i difetti cardiaci particolarmente gravi, accompagnati da un deterioramento dell'apporto di ossigeno, hanno un impatto negativo molto forte sulla salute del bambino e richiedono il trattamento più rapido possibile.

Ad oggi, sembra possibile rilevare difetti cardiaci congeniti e malformazioni vascolari attraverso la diagnosi prenatale. Tuttavia, la diagnosi prenatale, quando viene rilevata una grave malattia cardiaca, non serve come base per interrompere una gravidanza. Piuttosto, è progettato per fornire un'assistenza medica ottimale al neonato dopo la nascita.

Molti dei difetti cardiaci congeniti causano forti soffi cardiaci a causa del restringimento o del difetto delle valvole cardiache, c'è un vortice di flusso sanguigno o uno shunt. Molto semplicemente, tali rumori possono essere uditi con uno stetoscopio. A seconda della natura dei soffi cardiaci, gli specialisti possono determinarne la causa.

Inoltre, un ruolo importante nella diagnosi delle cardiopatie congenite è svolto dall'elettrocardiogramma, abbreviato ECG. Deviando le correnti del cuore, il medico può innanzitutto identificare un ritmo cardiaco anormale (aritmia), nonché determinare la dimensione del cuore e la posizione delle sue camere.

Ad oggi, l'ecocardiografia è ancora il metodo più importante di esame diagnostico. Questa ecografia rappresenta accuratamente il cuore e tutte le sue strutture. Pertanto, è possibile vedere quasi tutti i tipi di difetti cardiaci. Insieme a questo, l'ecocardiografia consente di esaminare la funzione del cuore, nonché di determinare le condizioni delle singole parti del cuore. Questo metodo viene utilizzato per qualsiasi sospetto di cardiopatia congenita. È assolutamente indolore, non presenta alcun rischio ed è un metodo molto delicato, quindi questo metodo viene utilizzato per diagnosticare i difetti cardiaci nei bambini.

Inoltre, spesso vengono eseguite indagini più specializzate a seconda del tipo specifico di sospetto difetto cardiaco. Per una diagnosi più accurata delle malattie cardiache, esiste la possibilità del cateterismo cardiaco, durante il quale è possibile eseguire immediatamente un intervento minimamente invasivo, ad esempio sulle valvole cardiache. Inoltre, ci sono altri metodi di imaging: risonanza magnetica (MRI) e tomografia computerizzata (TC).

Tutti gli interventi eseguiti a scopo di trattamento, cardiochirurgia a cielo aperto o minimamente invasivi attraverso un catetere cardiaco, hanno un obiettivo: la correzione dei difetti cardiaci congeniti (fori, shunt). Insieme a questo trattamento, vengono ben trattate le costrizioni, le cosiddette stenosi, e viene eseguita anche la ricostruzione delle valvole cardiache. Pertanto, viene ripristinata la piena o graduale capacità lavorativa del cuore malato.

Chirurgia dei difetti cardiaci complessi

In presenza di una cardiopatia molto complessa, spesso una semplice correzione non è sufficiente. In tali casi, sono necessarie diverse operazioni graduali per stabilizzare le condizioni del paziente e aumentare la sua aspettativa di vita. Il compito più importante dei medici in questo caso è garantire l'afflusso di sangue al corpo e ai polmoni. Nella maggior parte dei casi, i medici creano artificialmente sangue misto, garantendo così almeno un minimo apporto di ossigeno al corpo, in alcuni casi bypassando il cuore. Il sangue a basso contenuto di ossigeno dalle vene viene immediatamente inviato all'arteria polmonare, dove si arricchisce di ossigeno. Pertanto, si verifica lo scarico del cuore e il flusso sanguigno migliora, il che ha un effetto benefico sui disturbi del ritmo cardiaco (aritmia) e quindi aumenta l'aspettativa di vita del paziente.

Trasposizione dei grandi vasi

Un compito particolarmente difficile tra i gravi difetti cardiaci è la trasposizione dei grossi vasi. L'arteria che porta al polmone si trova in tali bambini al posto dell'aorta e l'aorta, a sua volta, entra nel polmone. Con una tale disposizione dei vasi, è praticamente impossibile che il sangue arricchito di ossigeno entri nel corpo. In assenza di un'operazione estremamente importante, i neonati con questo difetto cardiaco muoiono pochi giorni dopo la nascita. Nei primi giorni di vita di un bambino, lo scambio di ossigeno avviene attraverso le aperture postpartum nel cuore che non si sono ancora chiuse. Ecco perché l'operazione deve essere eseguita nei primi giorni di vita del bambino. Durante questa operazione, i chirurghi scollegano l'aorta e l'arteria polmonare, cambiano posto e le suturano nel posto giusto.

È possibile prevenire le cardiopatie congenite?

Ad oggi, sono infatti noti numerosi fattori di rischio che possono avere un impatto negativo sullo sviluppo del cuore. In primo luogo, tali fattori di rischio dovrebbero essere evitati. In particolare, le ragazze dovrebbero essere vaccinate contro la rosolia in modo che non si ammalino più tardi durante la gravidanza. Se durante la gravidanza è necessario assumere farmaci, assicurati di consultare il medico prima di assumerli. I farmaci a rischio includono anche farmaci e vitamine da banco. E ovviamente niente alcol e nicotina durante la gravidanza e dopo il parto (durante l'allattamento).

È particolarmente importante che la futura mamma visiti tutti gli esami preventivi prescritti per le donne incinte. Durante tali esami regolari, è possibile rilevare un difetto cardiaco anche prima della nascita del bambino. A tale scopo, viene effettuato un esame approfondito del cuore del bambino nell'utero utilizzando gli ultrasuoni. La probabilità di rilevare un possibile difetto cardiaco in un nascituro dipende dall'esperienza del medico e dalla qualità dell'ecografo.

Fin dall'inizio della gravidanza, i futuri genitori sono inesorabilmente perseguitati dal pensiero: "Se solo il bambino fosse nato sano!". In effetti, quasi nulla può disturbare e spaventare più delle malattie infantili. E quando si tratta di una diagnosi così formidabile come la cardiopatia congenita nei bambini, molti cadono nella disperazione.

In effetti, non dovresti arrenderti: con una diagnosi tempestiva e un trattamento adeguatamente eseguito, è del tutto possibile salvare un bambino da una grave malattia.

Cosa si cela dietro la terribile diagnosi

La frase "cardiopatia congenita" è già di per sé terrificante, e le misteriose abbreviazioni che il medico scrive sulla scheda dei bambini possono, in questo caso, portare nel panico i genitori. Tuttavia, dovresti calmarti e scoprire quali violazioni sono caratterizzate dalla combinazione di lettere UPU.

Il cuore è uno degli organi umani più importanti e il suo compito è garantire un corretto flusso sanguigno e, di conseguenza, saturare l'intero corpo con ossigeno e sostanze nutritive vitali. A causa della contrazione dei muscoli cardiaci, il sangue venoso saturo di anidride carbonica entra nelle camere inferiori del cuore: gli atri. Passando nei ventricoli - le camere superiori del cuore, il sangue viene nuovamente arricchito di ossigeno e inviato alle arterie principali, attraverso le quali viene consegnato a organi e tessuti, dando loro tutte le sostanze utili e portando via anidride carbonica e prodotti metabolici . Quindi il sangue passa attraverso le vene ed entra di nuovo nell'atrio. Il passaggio del sangue dalle camere e la sua uscita uniforme e tempestiva nelle arterie è regolato da valvole muscolari.

La circolazione del sangue nel corpo avviene in due direzioni. La circolazione sistemica ha origine nell'atrio sinistro e termina nel ventricolo destro. Attraverso questo percorso vascolare, viene mantenuta l'attività vitale di tutti i tessuti e gli organi. Tuttavia, il cuore ha costantemente bisogno di ossigeno, quindi la circolazione polmonare lo collega solo con i polmoni, partendo dall'atrio destro, passando per le arterie polmonari e tornando al ventricolo sinistro.

È ovvio che il cuore e i vasi sanguigni sono un sistema chiaro e perfettamente corretto, in cui semplicemente non esistono dettagli insignificanti. Il minimo errore nel lavoro di uno qualsiasi dei componenti del corpo può causare disturbi nel corpo nel suo insieme e, in casi particolarmente gravi, persino portare alla morte. Pertanto, le camere cardiache malfunzionanti, l'apertura prematura delle valvole o i grandi vasi colpiti sono classificati come difetti cardiaci.

Secondo le statistiche, per ogni mille bambini sani, ci sono 6-8 bambini con patologie cardiache. La cardiopatia congenita nei neonati è la seconda malattia più comune del sistema cardiovascolare.

Molto spesso, l'insorgenza di patologie del cuore e dei vasi sanguigni è causata dai seguenti motivi.

1. Malattie infettive all'inizio della gravidanza. Tali malattie sono particolarmente pericolose nel primo trimestre, tra le 3 e le 8 settimane di gravidanza, quando si formano il cuore e i vasi sanguigni del bambino. La malattia più insidiosa è la rosolia, che provoca gravi danni al feto.
2. L'età e la salute della madre. Con l'età le difese dell'organismo si indeboliscono gradualmente e durante la gravidanza il sistema endocrino e immunitario si ricostruisce in modo tale da mantenere il più possibile la salute della donna, anche se a scapito del nascituro. Pertanto, più anziana è la futura mamma e più malattie croniche ha, maggiore è il rischio di formazione impropria del sistema cardiovascolare del bambino.
3. Il mancato rispetto di uno stile di vita sano durante la gravidanza: il fumo, l'uso di sostanze stupefacenti, bevande alcoliche, l'assunzione incontrollata di droghe o il lavoro in industrie pericolose influiscono negativamente sul corpo e, prima di tutto, sul lavoro del cuore.
4. Eredità. Sfortunatamente, la tendenza alle patologie cardiache può essere trasmessa a livello genetico. E se tra i parenti dal lato materno o paterno a qualcuno è stata diagnosticata una cardiopatia congenita, allora è necessario monitorare molto da vicino la gravidanza, poiché il rischio di malattia è estremamente alto.

Nessuno può garantire al 100% che un bambino non svilupperà una malattia cardiaca. Tuttavia, la futura mamma è in grado di ridurre al minimo questo rischio. Una corretta alimentazione, l'abbandono delle cattive abitudini, il rafforzamento del sistema immunitario e un'attenta pianificazione della gravidanza garantiranno il normale sviluppo e la corretta formazione di tutti gli organi del nascituro.

Come si manifesta la patologia

Spesso, dopo l'individuazione di patologie cardiache in un bambino, i genitori sono spaventati non tanto dalla diagnosi stessa, quanto dalla mancanza delle informazioni necessarie. La formulazione usata dai medici spesso non solo non riesce a chiarire la situazione, ma incute ancora più timore. Pertanto, è importante avere un'idea approssimativa di cosa si intende per questa o quella diagnosi.

In totale, sono classificate circa un centinaio di varietà di difetti cardiaci congeniti, ma le seguenti patologie sono le più comuni.

1. Ipoplasia: sviluppo insufficiente di uno dei ventricoli. Con una tale violazione, solo una parte del cuore funziona in modo efficace. Non è molto comune, ma è uno dei vizi più gravi.
2. La trasposizione dei grossi vasi (TMS) è una cardiopatia estremamente grave, caratterizzata da una disposizione speculare delle arterie. In questo caso, il processo di arricchimento del sangue con l'ossigeno è disturbato.
3. difetti di ostruzione. Associato alla formazione errata di buchi nei vasi. Molto spesso, nei bambini con malattie cardiache, vengono determinate la stenosi (restringimento anormale dei vasi sanguigni o delle valvole cardiache) e l'atresia (crescita eccessiva parziale del lume dei vasi sanguigni). Particolarmente pericolosa è la coartazione dell'aorta, il restringimento del più grande vaso sanguigno del corpo.
4. Il difetto del setto atriale (ASD) è una violazione dello sviluppo dei tessuti tra le camere del cuore, a seguito della quale il sangue si sposta da un atrio all'altro e la stabilità della circolazione sanguigna è disturbata.
5. Il difetto del setto ventricolare (VSD) è il difetto cardiaco più comune. È caratterizzato dal sottosviluppo della parete tissutale tra i ventricoli destro e sinistro, che porta a una circolazione sanguigna scorretta.

Spesso i difetti cardiaci sono combinati tra loro, quindi, quando si effettua una diagnosi, è necessario indicare tutte le lesioni del cuore e dei vasi sanguigni. Da qui le possibili numerose abbreviazioni nelle carte dei bambini che spaventano così tanto i genitori.

I disturbi circolatori colpiscono principalmente il colore della pelle. Sulla base di ciò, i difetti cardiaci sono divisi in due gruppi: pallido e blu.

Difetti pallidi o bianchi - vasocostrizione anormale, difetti nelle partizioni tra le camere cardiache. Il sangue arterioso e venoso non si mescolano. Nei bambini con tali patologie si osserva un malsano pallore della pelle. I difetti del cuore blu includono la trasposizione dei grandi vasi e la tetralogia di Fallot (cardiopatia complessa con vasocostrizione, difetto del setto e sottosviluppo di uno dei ventricoli).Con tali disturbi, l'autonomia di tutte le camere cardiache è compromessa, a causa della quale l'arteria e il sangue venoso è mescolato. Per questo motivo, la pelle acquisisce una tinta bluastra o grigiastra, che è particolarmente evidente sulla pelle delle estremità e nella regione del triangolo naso-labiale.

Oltre a un tono della pelle malsano, si notano i seguenti sintomi di cardiopatia congenita nei neonati:

• grave mancanza di respiro;
• cardiopalmo;
• affaticabilità rapida;
• scarso appetito, lento aumento di peso, frequente rigurgito;
• soffio cardiaco quando sentito con uno stetoscopio.

Ciascuno di questi sintomi individualmente non indica ancora la presenza di malattie cardiache. Tuttavia, la presenza di più di due segni sfavorevoli richiede un ricorso immediato agli specialisti, poiché qualsiasi malattia cardiaca porta a gravi complicazioni. Se lievi disturbi nel lavoro del cuore e dei vasi sanguigni possono portare a un lento sviluppo del bambino, frequenti svenimenti e vertigini, ridotta immunità, allora quelli più gravi in ​​​​qualsiasi momento possono portare a insufficienza cardiaca acuta e morte. Pertanto, se c'è il sospetto che qualcosa non va nel cuore del bambino, non dovresti aspettare: in questo caso ogni secondo conta e l'esame dovrebbe essere effettuato il prima possibile. Le malattie cardiache sono particolarmente pericolose perché nel primo anno di vita potrebbero non manifestarsi in alcun modo. Ecco perché l'ecografia del cuore all'età di 6-9 mesi è inclusa nell'elenco degli esami obbligatori per i bambini del primo anno di vita.

Trattamento delle cardiopatie congenite nei bambini

La scelta del trattamento per le cardiopatie congenite nei neonati dipende dai risultati dell'esame. La diagnosi dei disturbi nel lavoro del cuore include le seguenti procedure:

• elettrocardiogramma - rilevazione di aritmie cardiache;
• radiografia del cuore - lo studio della pervietà vascolare;
• esame ecografico - rilevamento di anomalie nella struttura del cuore;
• ecocardiogramma: studio del funzionamento del cuore;
• dopplerometria: lo studio delle caratteristiche del flusso sanguigno.

Se, di conseguenza, al bambino viene diagnosticata una malattia cardiaca, viene sollevata la questione dell'intervento chirurgico. Tuttavia, la decisione sull'operazione può essere presa solo da specialisti: un cardiologo e un cardiochirurgo, quindi contattarli in breve tempo può salvare la vita del bambino.

In alcuni casi, l'operazione potrebbe essere ritardata. Se l'afflusso di sangue ai tessuti e ai polmoni è leggermente compromesso e al momento non vi è alcuna seria minaccia per la vita del bambino, l'operazione viene eseguita in età avanzata, quando il paziente diventa più forte. Succede che l'intervento chirurgico rimanga a lungo in discussione: a volte la patologia si corregge da sola. Ciò è particolarmente vero per la cosiddetta finestra ovale, un condotto aggiuntivo che per qualche motivo non si chiude alla nascita. Tali casi richiedono un monitoraggio regolare da parte di un cardiologo. Tuttavia, in nessun caso si può sperare che tutto vada via da solo: sono fondamentali consultazioni costanti con un medico e la rigorosa attuazione di tutte le sue raccomandazioni.

Per gravi difetti cardiaci, la chirurgia può essere eseguita già durante l'infanzia. Il tipo di intervento dipende dal tipo di patologia. Ciò può includere legatura o resezione di un vaso (con un dotto arterioso aperto), rattoppo e plastica dei tessuti del setto tra le camere cardiache, cateterizzazione per espandere i vasi ristretti, rimozione di una sezione dell'aorta, trasferimento dei vasi (durante trasposizione), trapianto di valvole cardiache e installazione di un homograft (protesi vascolare). In casi complessi, può essere necessaria più di un'operazione con una pausa da diversi mesi a un anno.

Nel trattamento delle malattie cardiache, il periodo postoperatorio non è meno importante dell'operazione stessa. Al bambino vengono prescritti antidolorifici e mezzi per migliorare l'attività cardiaca, nonché tutte le procedure necessarie. Indipendentemente dall'età, un piccolo paziente prima e dopo l'intervento chirurgico avrà bisogno di un'attenta cura e del rigoroso rispetto di tutte le prescrizioni mediche.

È necessario prendersi cura della salute del nascituro anche prima della gravidanza. Il giusto stile di vita e l'esclusione delle influenze ambientali pericolose per le future mamme aumenteranno le possibilità di avere un bambino sano. Tuttavia, purtroppo è impossibile assicurarsi completamente contro le malattie.

I metodi della diagnostica moderna hanno fatto passi avanti. Pertanto, è possibile identificare violazioni nella formazione del sistema cardiovascolare anche prima della nascita di un bambino. Già all'inizio del secondo trimestre è possibile determinare la presenza o l'assenza di patologie cardiache in base ai risultati di un esame ecografico. Il superamento regolare di tutti gli esami necessari aiuterà a identificare le deviazioni nello sviluppo del bambino il prima possibile.

Se non sono state rilevate patologie sugli ultrasuoni, questo non è un motivo per perdere la vigilanza, poiché in seguito potrebbero comparire segni di funzionalità cardiaca anormale. Anche se il bambino non è preoccupato per nulla, i medici raccomandano di eseguire un'ecografia del cuore durante l'infanzia, quando il bambino si siederà con sicurezza.

Nel caso in cui sia stato comunque rilevato un difetto cardiaco, non c'è motivo di farsi prendere dal panico: è necessario sottoporsi a tutti gli esami necessari e contattare gli specialisti il ​​\u200b\u200bprima possibile. In nessun caso dovresti sperare in una possibilità: la cardiopatia congenita è una malattia insidiosa e imprevedibile.

Se l'intervento chirurgico è stato ritardato, il cardiologo fornirà consigli sullo stile di vita e possibilmente prescriverà farmaci. È necessario rispettare senza dubbio tutte le prescrizioni e, al minimo segno di malessere, consultare un medico.

La chirurgia cardiaca viene spesso eseguita quando il bambino è in età cosciente. Durante questo periodo, l'attenzione e la cura dei genitori sono più importanti che mai per il bambino. Se anche gli adulti hanno paura della chirurgia, che dire dei bambini, per i quali sembra una catastrofe. Pertanto, è comunque necessaria la preparazione psicologica del bambino all'operazione.

Puoi dire a tuo figlio o tua figlia dei benefici della chirurgia, di come i medici aiuteranno il cuore a funzionare meglio e anche del fatto che presto sarà in grado di correre e fare sport come gli altri bambini. L'importante è sentirsi sicuri: il bambino percepirà sensibilmente qualsiasi nervosismo e inizierà a preoccuparsi da solo.

Dopo l'operazione se possibile, dovresti essere sempre vicino: l'amore dei genitori è vitale per un bambino stanco del dolore e della paura. È necessario lodare il bambino per la perseveranza e la pazienza e sottolineare in ogni modo possibile che il dolore passerà, i contagocce verranno rimossi, le bende verranno rimosse e presto si sentirà molto meglio. È meglio dimenticare la pedagogia: in una situazione del genere, qualsiasi capriccio è consentito ai bambini, a meno che, ovviamente, non contraddicano il regime di trattamento.

I difetti cardiaci congeniti sono un gruppo di malattie con shunt intracardiaci, anomalie nella posizione delle strutture cardiache, alterazioni valvolari e molte altre malformazioni che si verificano nel periodo embrionale. Un gruppo abbastanza numeroso di tali pazienti sopravvive fino all'età adulta. Di norma, i pazienti presentano segni di difetto distinti e soprattutto auscultatori, alterazioni dell'ECG, radiografie del cuore. L'ecocardiografia è di importanza decisiva nella diagnosi iniziale. Il cateterismo cardiaco e l'angiografia confermano la diagnosi. Alcuni dei pazienti sono indicati per il trattamento chirurgico, altri hanno bisogno di essere osservati per essere indirizzati ad un cardiochirurgo ad un certo punto, il terzo non è più indicato per il trattamento chirurgico, ma hanno bisogno di una terapia conservativa.

Parole chiave: difetti cardiaci congeniti.

introduzione

Difetto cardiaco congenito(CHD) è una malattia che si verifica durante il periodo dello sviluppo embrionale. Tra un numero abbastanza elevato di difetti cardiaci congeniti e anomalie noti, ci sono quelli con cui il paziente vive fino all'età adulta. Ciò è spiegato dal fatto che un certo numero di malattie di questo gruppo si manifestano poco durante l'infanzia, sono asintomatiche per lungo tempo o con sintomi cancellati. Allo stesso tempo, l'efficacia del moderno trattamento farmacologico dell'insufficienza cardiaca e del suo scompenso è così elevata che in alcuni casi la vita del paziente viene prolungata e l'eziologia della malattia rimane poco chiara. E sebbene questi pazienti sopravvivano fino all'età adulta, muoiono in età più giovane rispetto alla popolazione generale per insufficienza cardiaca.

o improvvisamente, mentre la correzione chirurgica in alcuni di loro potrebbe prolungare la vita. Per vari motivi, molti dei pazienti della fascia di età più avanzata non sono soggetti a trattamento chirurgico. Per un gruppo di pazienti inoperabili, si stanno sviluppando metodi di trattamento conservativo (farmaco) che possono migliorare la loro condizione e persino prolungare la loro vita (T. Adriaenssens et al, 2006, G.-P. Diller, 2006). Ad alcuni di loro viene mostrato un trapianto di cuore e polmoni. Pertanto, la diagnosi di CHD in un paziente adulto è un compito urgente.

Classificazione delle cardiopatie congenite

Esistono varie classificazioni delle cardiopatie congenite, che si basano principalmente sulla descrizione dell'anatomia della lesione cardiaca (classificazione delle malattie cardiache e vascolari congenite, OMS, 1976). A nostro avviso, una classificazione che rifletta la prevalenza del difetto e la capacità di un paziente che ne soffre di vivere senza trattamento chirurgico per 15-17 anni o più contribuisce all'approccio più corretto alla diagnosi di queste malattie negli adulti (N. Schiller , MA Osipov, 2005) . In base a questa classificazione, tutte le HPU sono suddivise in quattro gruppi:

1) comune, in presenza del quale i pazienti spesso sopravvivono fino all'età adulta;

2) raro, in presenza del quale i pazienti sopravvivono fino all'età adulta;

3) comune, in presenza del quale i pazienti raramente sopravvivono fino all'età adulta;

4) raro, in presenza del quale i pazienti molto spesso non vivono fino all'età adulta.

diagnostica

Valutazione del quadro clinico

1. In prima linea nel quadro clinico con CHD c'è un soffio sistolico ruvido, molto spesso nell'area del cuore, che

sentito fin dall'infanzia. La localizzazione di questo rumore è più spesso a sinistra dello sterno nel 2o, 3o, 4o spazio intercostale. Alcuni pazienti non hanno rumore, ma parlano del rumore che hanno sentito durante l'infanzia e poi sono scomparsi. Una situazione del genere si verifica, ad esempio, quando la pressione nei ventricoli si equalizza con un difetto del setto interatriale, la scarica si interrompe e il rumore scompare per un po'.

2. Fisico snello dei pazienti (perdita di peso) o bassa statura. Il fisico di un adulto in questi casi ricorda il fisico di un bambino. Alcuni di questi pazienti hanno vari gradi di cianosi. In alcuni casi, i pazienti vanno dal medico quando sviluppano insufficienza cardiaca con edema e ingrossamento del fegato.

3. Informazioni sulla prematurità o sullo sviluppo ritardato nell'infanzia, cianosi, affaticamento durante l'esercizio o durante l'alimentazione. Questi sono i cosiddetti ventosi deboli nell'infanzia o bambini che non possono sopportare lo sforzo fisico alla pari degli altri bambini. C'è anche la presenza di dolore al cuore fin dai primi anni di vita, frequenti polmoniti.

4. Grandi anomalie extracardiache congenite, ad esempio, spaccatura del labbro, palato duro, ptosi, deformità toracica, polidattilia, spaccatura delle ossa della mano, ecc. A volte viene rivelata la patologia degli organi interni, ad esempio diverticolosi del tratto gastrointestinale, ipoplasia polmonare, ecc.

5. Piccole anomalie extracardiache congenite (piccoli stigmi) sono dismorfismi facciali, ad esempio microftalmia o piega cutanea piatta tra il naso e il labbro superiore, ipoplasia della mandibola, presenza di epicanto, displasticità generale del fisico.

6. Informazioni importanti sulle malattie che si sono verificate nella madre del paziente durante lo sviluppo fetale del bambino, come la rosolia nella madre durante la gravidanza.

Pertanto, esiste una serie di dati clinici che possono suggerire CHD in un paziente adulto.

Elettrocardiografia

Sono i sintomi clinici, individuati principalmente, spesso nel periodo asintomatico, il soffio nell'area del cuore che fa pensare a un difetto congenito. Elettrocardiografia a 12 derivazioni classiche: la più semplice e la più utilizzata

Il metodo di diagnosi delle malattie cardiache è di grande aiuto nella fase iniziale della diagnosi di difetti cardiaci congeniti. I cambiamenti sull'ECG non sono specifici per l'uno o l'altro difetto, sono spesso rilevati per caso e sono spesso rappresentati da segni di grave ipertrofia di qualsiasi parte del cuore, più spesso il ventricolo destro, ma a volte il sinistro, o entrambi, sovraccarico atriale. Può anche essere un blocco AV inspiegabile o altri disturbi del ritmo o della conduzione che sono stati identificati fin dall'infanzia. Spesso, i segni di cardiopatia congenita vengono rilevati per la prima volta durante l'esecuzione di un ECG.

Esame radiografico

Nonostante la diffusa introduzione di varie tecniche di imaging cardiaco, la radiografia del torace rimane un metodo abbastanza informativo. Con il suo aiuto vengono valutate la configurazione del cuore, il valore del flusso sanguigno polmonare, la gravità della pulsazione delle radici dei polmoni, viene rilevato un aumento delle camere cardiache.

ecocardiografia

L'ecocardiografia bidimensionale è una metodica che consente la visualizzazione delle strutture del cuore ed è ideale per la diagnosi di cardiopatie congenite. La possibilità di visualizzare da una varietà di accessi consente di valutare l'anatomia e la relazione delle camere del cuore e l'ecocardiografia Doppler consente di identificare gli shunt intracardiaci ed extracardiaci. Allo stesso tempo, la diagnosi di cardiopatia congenita mediante ecocardiografia transtoracica in un bambino, a causa delle sue piccole dimensioni e dell'assenza di alterazioni ossee e polmonari legate all'età, è molto più semplice che negli adulti.

Durante l'esame iniziale mediante ecocardiografia bidimensionale, va eseguito un esame sequenziale e sistematico del cuore da più approcci: dall'approccio parasternale con esame lungo l'asse lungo e a diversi livelli dell'asse corto, dall'approccio apicale con esame in posizione quadricamerale e bicamerale, dall'approccio sottocostale e sovrasternale con studio del cuore lungo gli assi longitudinale e corto (vedi capitolo "Ecocardiografia"). Ciò consentirà di valutare la posizione relativa delle camere del cuore, per identificare una rottura nelle sue strutture.

A causa delle difficoltà che sorgono quando si esaminano pazienti adulti con l'aiuto dell'ecocardiografia transtoracica, l'ecocardiografia transesofagea diventa un metodo di verifica. Con l'accesso transesofageo, il sensore ad alta frequenza si trova vicino all'oggetto e “vede” molto bene i dettagli fini. Sulla fig. Le Figure 11.1 A e B mostrano l'ecocardiografia transesofagea e il color Doppler in un paziente adulto con un difetto primario IVS.

Riso. 11.1 A. Ecocardiografia transesofagea di un paziente con VSD primario

Riso. 11.1 B. Ecocardiografia transesofagea e color Doppler (vedi inserto) dello stesso paziente. Il flusso sanguigno turbolento attraverso il difetto è chiaramente visibile

Metodi chiarificatori

Tali metodi attualmente includono la risonanza magnetica per immagini del cuore e la tomografia computerizzata multistrato. Entrambi i metodi sono estremamente accurati, ma costosi, quindi nei casi poco chiari viene utilizzata più spesso l'ecocardiografia transesofagea.

Il cateterismo e l'angiografia, così come l'aortografia, sono il gold standard per la diagnosi di difetti cardiaci congeniti, ma vengono eseguiti in ospedali specializzati in cardiochirurgia il più delle volte come ultima fase della diagnosi o esame preoperatorio.

I metodi chiarificatori dell'ultima fase della diagnosi di CHD sono l'ecocardiografia transesofagea, la risonanza magnetica e la tomografia computerizzata multistrato del cuore. Il cateterismo e l'angiografia, compresa l'aortografia, sono i gold standard per la diagnosi di CHD.

frequenti malformazioni con cui i pazienti sopravvivono fino all'età adulta

malformazioni senza cianosi e shunt

Questo gruppo di difetti comprende: valvola aortica bicuspide, coartazione dell'aorta e stenosi della valvola polmonare.

Valvola aortica bicuspide

Una valvola aortica bicuspide è un difetto abbastanza comune.

In una normale valvola aortica, ci sono tre foglioline di uguali dimensioni, cioè la normale valvola aortica è tricuspide. I lembi sono separati da commessure e sono sostenuti dall'anello fibroso della valvola aortica. Tutte e tre le valvole si trovano nei seni di Valsalva (seni coronarici) - le pieghe della radice aortica, da cui partono le arterie coronarie. L'arteria coronaria destra parte dal seno coronarico destro, quindi

il nome del seno; L'arteria coronaria sinistra origina dal seno coronarico sinistro. Le arterie coronarie non partono dal terzo seno e si chiama non coronarica. Di conseguenza, questi seni sono anche chiamati lembi della valvola aortica: coronario destro, coronario sinistro e lembo non coronarico della valvola aortica

Riso. 11.2. Schema. Ecocardiografia transtoracica in B-mode in posizione parasternale dell'asse corto della normale valvola aortica tricuspide e suo schema (LA - atrio sinistro, RA - atrio destro, RV - ventricolo destro, LA - arteria polmonare, LS - foglio coronario sinistro di valvola aortica, PS - il suo lembo coronarico destro, NS - lembo non coronarico)

In una valvola aortica bicuspide ci sono solo due lembi di dimensioni quasi uguali (Fig. 11.3). Le valvole possono occupare le posizioni destra-sinistra e anteroposteriore. Nel primo caso sono presenti due seni coronarici, da cui partono le arterie coronarie, nel secondo entrambe le arterie coronarie partono dal seno del lembo anteriore (V.I. Burakovsky et al., 1996).

Molto spesso, una valvola aortica bicuspide viene rilevata incidentalmente durante l'ecocardiografia. Tali pazienti si sentono bene, non hanno sintomi. Il pericolo di una valvola bicuspide è che la fibrosi e la calcificazione si sviluppano in essa più spesso che in una valvola tricuspide. Di conseguenza, all'età di 50-60 anni o prima, si forma la stenosi della sezione di uscita dell'orifizio aortico e si verifica un difetto emodinamicamente significativo. E spesso cambia

Riso. 11.3. Schema. Ecocardiografia transtoracica in B-mode in posizione parasternale dell'asse corto della valvola aortica bicuspide e suo schema (la notazione è la stessa della Fig. 11.2)

Le differenze sono così grandi che durante l'operazione il chirurgo non può dire se questa valvola fosse originariamente bicuspide o tricuspide. In altri casi, la degenerazione della valvola bicuspide si sviluppa rapidamente, portando alla sua insufficienza. A volte la valvola aortica è stenotica subito dopo la nascita di un bambino a causa della fusione delle sue commessure o della sua displasia.

Va ricordato che la valvola aortica bicuspide è spesso associata ad altre malattie congenite, principalmente alla coartazione dell'aorta. Pertanto, la presenza di una valvola aortica bicuspide richiede un esame obbligatorio del paziente per escludere la coartazione dell'aorta - misurare la pressione sulle gambe, che purtroppo spesso non viene eseguita. È anche importante che con una valvola aortica bicuspide vi sia un'anomalia del tessuto mesenchimale, pertanto, con questo difetto, aumenta la frequenza delle dissezioni aortiche. I pazienti con valvola aortica bicuspide sono a rischio di endocardite infettiva e richiedono la sua profilassi. La cardiochirurgia è necessaria nei pazienti che hanno o hanno sviluppato stenosi e/o insufficienza della valvola aortica emodinamicamente significativa.

La valvola aortica bicuspide è una malformazione comune con lo sviluppo di fibrosi e calcificazione valvolare, con un aumentato rischio di endocardite infettiva e dissezione aortica.

Coartazione dell'aorta

La coartazione dell'aorta è il suo restringimento segmentale congenito. Molto spesso, la coartazione si verifica alla giunzione dell'arco aortico con la sua parte discendente - nell'area del suo istmo, distalmente all'arteria succlavia sinistra. Il restringimento può essere localizzato prossimalmente alla confluenza del dotto arterioso aperto (OAP) - variante preduttale e distalmente al PDA - variante postduttale della coartazione aortica (Fig. 11.4 A e B). A volte il restringimento si trova direttamente alla confluenza del PDA nell'aorta - coartazione iuxtaduttale. La contrazione può rappresentare

Riso. 11.4 A. Schema di coartazione preduttale dell'aorta. Il restringimento si trova prossimalmente al dotto arterioso pervio (PDA)

Riso. 11.4 B. Schema di coartazione postduttale dell'aorta. Il restringimento è localizzato distalmente al dotto arterioso pervio (PDA)

un diaframma con un foro o una piega a forma di mezzaluna nel lume dell'aorta o, che si verifica nella variante preduttale, restringimento diffuso dell'intero istmo dell'aorta e talvolta del suo arco. L'aorta post-stenotica può dilatarsi e assottigliarsi a causa della costante esposizione al flusso sanguigno turbolento.

Esistono tre varianti cliniche della coartazione aortica: I - coartazione isolata; II - coartazione dell'aorta in combinazione con PDA; III - coartazione in combinazione con altri CHD (A.V. Pokrovsky, 1979). IN E. Burakovsky et al., inoltre, individuano una variante in cui la coartazione è associata a un difetto IVS (1996).

Quando il diametro della stenosi è 1/3 inferiore al normale, su di essa si verifica una caduta di pressione (gradiente). Ciò porta al fatto che nella circolazione sistemica si creano due modalità di circolazione sanguigna: prossimalmente alla stenosi si verificano ipertensione e flusso sanguigno elevato e, al di sotto, pressione bassa e flusso sanguigno inferiore. Per ovviare a ciò, iniziano a funzionare numerosi collaterali, a cui prendono parte le arterie succlavia, le arterie intratoraciche, le arterie intercostali (ad eccezione delle prime due coppie), i vasi intorno alla scapola, l'arteria epigastrica superiore, le arterie spinali e vertebrali anteriori. Se combinato con un PDA, lo scarico attraverso di esso è molto più alto rispetto a un condotto aperto isolato, il che aumenta significativamente il flusso sanguigno polmonare e l'afflusso al cuore sinistro.

I cambiamenti nel cuore compaiono già in utero: le ipertrofie del ventricolo destro, tk. lavora contro la maggiore resistenza del grande cerchio. Dopo la nascita di un bambino, la natura del flusso sanguigno cambia e appare l'ipertrofia del ventricolo sinistro del cuore, perché. ora funziona contro una maggiore resistenza. Tale ipertrofia non è accompagnata da un aumento del flusso sanguigno nel ventricolo sinistro, che in alcuni pazienti porta allo sviluppo della fibroelastosi miocardica.

Nel decorso clinico del difetto si distinguono diversi periodi:

Primo- il primo anno di vita: in questo periodo possono manifestarsi le prime gravi manifestazioni del difetto, e praticamente si decide se il bambino vivrà;

Se il bambino sopravvive al primo periodo, allora Secondo periodo che copre l'età da 1 a 5 anni - periodo

adattamenti, caratterizzati principalmente da manifestazioni lievi della sindrome da ipertensione o da una completa assenza di sintomi;

terzo- fino a 14 anni - pubertà - periodo di compensazione - completa assenza di sintomi;

Il quarto periodo (età 15-20 anni) è relativo scompenso, compaiono sintomi clinici;

Il quinto periodo è il periodo di scompenso.

Il quadro clinico della coartazione dell'aorta negli adulti è costituito da tre gruppi di disturbi:

1. disturbi associati alla presenza di sindrome da ipertensione (mal di testa, epistassi, ecc.);

2. disturbi causati dall'aumento del lavoro del ventricolo sinistro (dolore al petto, interruzioni nel lavoro del cuore, ecc.);

3. disturbi associati a una diminuzione del flusso sanguigno nella metà inferiore del corpo (affaticamento e dolore alle gambe, affaticamento, ecc.).

I pazienti sono generalmente ben sviluppati fisicamente, in alcuni pazienti c'è una sproporzione tra lo sviluppo muscolare della cintura superiore e inferiore. All'esame, puoi vedere la pulsazione dei vasi del collo, a volte - le arterie intercostali.

Durante l'auscultazione, si sente un soffio sistolico all'apice e alla base del cuore, a volte sul dorso tra le scapole. Se combinato con altri difetti, potrebbe esserci un quadro auscultatorio più complesso. Il secondo tono sull'aorta è aumentato. In alcuni pazienti si può udire un rumore continuo del circolo collaterale nella regione interscapolare.

La diagnosi di questo difetto è relativamente semplice: il rilevamento di ipertensione misurata sulle arterie brachiali e bassa pressione sulle arterie delle gambe nei pazienti giovani suggerisce una coartazione aortica (nelle persone sane sulle gambe, la pressione sanguigna è 10-15 mm Hg più alto che sulle mani). Un esame radiografico rivela l'usura delle costole, che è associata ad un aumento del diametro delle arterie intercostali, che porta allo sviluppo dell'osteoporosi costale, un aumento del ventricolo sinistro e talvolta dell'atrio sinistro. Con l'ecocardiografia B-mode, un istmo stenotico dell'aorta può essere visto dall'approccio soprasternale. La diagnosi è confermata dall'ecocardiografia transesofagea o dalla risonanza magnetica.

Senza trattamento, la maggior parte dei pazienti con coartazione dell'aorta sopravvissuti fino all'età adulta muore all'età di 20-50 anni, il 70% dei pazienti non vive fino a 40 anni. Le principali cause di morte sono lo scompenso, la rottura di aneurismi dell'aorta e di altri vasi, la dissezione di aneurismi dell'aorta e l'endocardite infettiva.

La chirurgia cardiaca viene eseguita più spesso durante l'infanzia. Nei pazienti adulti, tutto dipende dall'assenza o dalla presenza di ipertensione polmonare persistente, grave scompenso, ecc.

La coartazione dell'aorta rappresenta il suo restringimento segmentale congenito.

Allo stesso tempo, vengono create due modalità di flusso sanguigno nella circolazione sistemica: l'ipertensione e il flusso sanguigno elevato si verificano prossimalmente alla stenosi e al di sotto - bassa pressione sanguigna e basso flusso sanguigno.

Stenosi della valvola polmonare isolata (ISLA)

Questo è un difetto abbastanza comune (circa il 10% di tutti i CHD). Consiste nella presenza di fusione delle cuspidi della valvola del tronco polmonare, a causa della quale vi è un ostacolo al movimento del sangue: una caduta di pressione attraverso la valvola. Molto spesso, le valvole sono fuse e formano un diaframma membranoso con un'apertura rotonda o ovale. Tale membrana nella sistole del ventricolo destro del cuore si piega nel lume dell'arteria polmonare, nella diastole - c'è persino una certa deflessione verso il ventricolo destro del cuore. L'aspettativa di vita dei pazienti dipende in gran parte dalle dimensioni di questo foro: se il suo diametro è superiore a 1 cm, il decorso del difetto può essere favorevole ei pazienti vivono fino all'età adulta.

L'ostruzione del deflusso dal ventricolo destro del cuore porta ad un significativo aumento della pressione - la pressione sistolica in esso può raggiungere i 200 mm Hg, mentre la pressione nell'arteria polmonare rimane normale o addirittura leggermente ridotta. Il lavoro del ventricolo destro per superare la stenosi porta alla comparsa di una significativa ipertrofia del miocardio della sua sezione di uscita e, nei casi più gravi, alla fibrosi endocardica.

La principale lamentela dei pazienti con ISLA è la dispnea da sforzo e in alcuni pazienti anche a riposo. Alcuni pazienti avvertono dolore nella regione del cuore associata a

grave insufficienza coronarica in un ventricolo destro ipertrofico. La cianosi non è caratteristica dell'ISLA, tranne nei casi di grave insufficienza ventricolare destra con forame ovale pervio. In tali pazienti, la pressione nell'atrio destro aumenta e quando il forame ovale è aperto, si verifica una scarica dall'atrio destro a sinistra, che porta alla comparsa di cianosi. Con una grande dilatazione del ventricolo destro del cuore, può comparire una "gobba cardiaca", una pulsazione delle vene del collo. La palpazione del torace rivela tremore sistolico.

Durante l'auscultazione nello spazio intercostale II-III a sinistra dello sterno, si sente un ruvido soffio sistolico, che viene condotto alla clavicola sinistra, il tono I è aumentato (può essere indebolito durante lo scompenso), il tono II è indebolito o scompare. In alcuni pazienti con ISLA si sente un lieve soffio protodiastolico di insufficienza valvolare polmonare.

Riso. 11.5. ECG di un paziente con stenosi polmonare moderata. Posizione verticale dell'asse elettrico del cuore, blocco incompleto del ramo destro del fascio di His

L'ECG di solito mostra segni di sovraccarico atriale destro e ipertrofia ventricolare destra (Fig. 11.5).

La radiografia in posizione anteroposteriore rivela una protrusione post-stenotica dell'arco dell'arteria polmonare e un pattern polmonare normale o impoverito (Fig. 11.6.) E un aumento dell'atrio destro.

Riso. 11.6. Raggi X di un paziente con stenosi moderata dell'arteria polmonare e un diagramma della proiezione delle camere del cuore e dei grandi vasi nella proiezione anteroposteriore (SVC - vena cava superiore, LA - appendice atriale sinistra, LCA - cono polmonare, MK - valvola mitrale, TC - valvola tricuspide). Schema polmonare un po' impoverito, protrusione post-stenotica dell'arco dell'arteria polmonare

Con l'ecocardiografia è possibile visualizzare una significativa ipertrofia e dilatazione del ventricolo destro del cuore (Fig. 11.7, vedi inserto), nonché le cuspidi della valvola polmonare che formano la membrana (Fig. 11.8, vedi inserto ). Con l'ecocardiografia color Doppler, la turbolenza è visibile sulla valvola, quando misurata con Doppler a onda continua, è visibile un gradiente di pressione (Fig. 11.9, vedi inserto).

La diagnosi finale è confermata dal sondaggio e dall'esame angiografico. La cardiochirurgia è indicata per tutti i pazienti con stenosi della valvola polmonare grave e grave (la pressione sistolica nel ventricolo destro è più

61 mmHg). Per i pazienti con scompenso, il trattamento chirurgico viene eseguito dopo la sua eliminazione. I pazienti con stenosi moderata dovrebbero essere sotto la costante supervisione di un cardiologo e di un cardiochirurgo.

L'ISLA rappresenta più spesso la fusione delle cuspidi delle valvole del tronco polmonare sotto forma di una membrana, a causa della quale vi è un'ostruzione al movimento del sangue e una caduta di pressione.

malformazioni senza cianosi con uno shunt sinistro-destro

Un altro gruppo di malformazioni comuni con cui i pazienti possono sopravvivere fino all'età adulta include il difetto del setto atriale (ASD) del tipo ostio secondo, dotto arterioso aperto (botalliano), difetto restrittivo del IVS.

Difetto MPP

Tipo DMPPostium secundum

Un difetto è un buco (messaggio) nell'MPP attraverso il quale viene scaricato il sangue. Può essere localizzato ovunque: centralmente, prossimalmente - vicino agli orifizi delle vene polmonari, al centro del setto, all'orifizio della vena cava superiore. Allo stesso tempo, la parte del setto adiacente direttamente alle valvole atrioventricolari rimane intatta. Lo scarico del sangue viene effettuato da sinistra a destra, perché pressione nell'atrio sinistro di 3-5 mm Hg. più in alto che a destra. L'entità del ripristino dipende dalla dimensione del difetto, con grandi difetti, anche il rapporto di resistenza nei fori atrioventricolari, la compliance ventricolare gioca un ruolo.

Il difetto è chiamato secondario (ostio secundum) perché proviene dal setto secondario. Nell'embriogenesi vengono deposti due setti interatriali: primario e secondario. Il secondario è posto a livello della base del cuore e nel processo di embriogenesi inizia a muoversi caudalmente verso le aperture atrioventricolari. A livello delle valvole atrioventricolari nasce il setto interatriale primario, che si sposta verso la base del cuore. Entrambe le partizioni nel processo di embriogenesi sono collegate nella regione della fossa ovale, creando lì

una sorta di duplicazione, che forma una fossa ovale e diventa la valvola della finestra ovale.

Pertanto, gli ASD che si verificano nel setto secondario non entrano in contatto con le valvole atrioventricolari. Spesso sono adiacenti alle bocche delle vene polmonari, e quindi il sangue delle vene polmonari entra direttamente nell'atrio sinistro. In questo caso si parla di un difetto secondario del MPP, unito ad un drenaggio anomalo delle vene polmonari.

La malattia può essere asintomatica per un periodo piuttosto lungo. Con grandi ASD situati vicino alle bocche della vena cava, una piccola quantità di sangue venoso può essere gettata nell'atrio sinistro, il che porta a lieve ipossiemia e moderata cianosi. Con lo scompenso compaiono sintomi di insufficienza cardiaca di varia gravità.

L'auscultazione rivela (spesso incidentalmente) un soffio sistolico sopra il cuore. Si sente rumore nello spazio intercostale I-III a sinistra dello sterno. È un tipico rumore funzionale e ha un timbro soffiante, sebbene possa essere piuttosto forte. Il rumore si verifica perché, oltre al normale volume di sangue che entra nell'atrio destro e quindi nel ventricolo destro dalla vena cava, il sangue viene aggiunto dall'atrio sinistro attraverso il difetto. Pertanto, il volume di sangue nel ventricolo destro diventa troppo grande anche per una normale sezione di uscita, si crea una relativa stenosi della valvola polmonare, che porta alla comparsa di un soffio sistolico.

Inoltre, un grande volume porta alla dilatazione del ventricolo destro, al suo rimodellamento. In questo caso, i muscoli papillari della valvola tricuspide si allontanano dall'anello fibroso e non consentono la chiusura completa delle valvole, il che porta al verificarsi di rigurgito tricuspide. Provoca anche la dilatazione dell'anulus della valvola tricuspide, che mantiene il rigurgito tricuspide. Tutto ciò porta a un soffio sistolico abbastanza forte. Questo rumore può attraversare l'intera sistole e talvolta, con difetti gravi, anche passare attraverso la componente aortica del secondo tono. Inoltre, si ascolta la spaccatura dell'II tono.

Sull'ECG dei pazienti con ASD sono chiaramente visibili le conseguenze del sovraccarico di volume delle sezioni di destra (Fig. 11.10). Sull'ECG presentato - la posizione verticale dell'asse elettrico del cuore. Si può notare che il

la zona di ingresso si è spostata a sinistra dei cavi di destra e il 5 denti passa a V; E V6; grande R v V1, v aVR- polo tardivo R. Caratteristico di questo difetto è un aumento dell'ampiezza e dell'acutizzazione dell'onda P, la sua fase negativa scompare V1. In alcuni pazienti adulti con ASD è possibile la fibrillazione atriale.

Riso. 11.10. ECG di un paziente con ASD secondario. Posizione verticale dell'asse elettrico del cuore, segni di ipertrofia miocardica ventricolare destra (profondo SV 5-6), ipertrofia IVS (alto RV1)

All'esame fluoroscopico, un segno caratteristico dell'ASD è la "pulsazione delle radici" dei polmoni. Sulla radiografia nella proiezione anteroposteriore, si riducono un aumento del pattern polmonare, un rigonfiamento dell'arco dell'arteria polmonare e l'ombra dell'aorta (Fig. 11.11). Con lo scompenso, l'atrio destro aumenta in modo significativo, il ramo destro dell'arteria polmonare si espande (Fig. 11.12).

L'ecocardiografia può rivelare il difetto stesso, che si manifesterà come un'interruzione del segnale proveniente dall'MPP (Fig. 11.13, vedi inserto). Sull'ecocardiogramma presentato, il difetto MPP è chiaramente visibile. Questo è un difetto secondario, poiché è conservata parte del setto primario, cioè è collegato l'MPP a livello delle valvole atrioventricolari. Quando si applica un raster color Doppler al posto del setto, è visibile una fuoriuscita di sangue da sinistra a destra (Fig. 11.14, vedi riquadro).

Riso. 11.11. Raggi X nella proiezione anteroposteriore di un paziente con ASD secondario e un diagramma della proiezione delle camere del cuore e dei grandi vasi (le designazioni sono le stesse della Fig. 11.6). Il modello polmonare è migliorato, l'arco dell'arteria polmonare si gonfia, l'ombra dell'aorta è ridotta

Riso. 11.12. Radiografia in proiezione anteroposteriore dello stesso paziente dopo 2 anni, scompenso. Il rigonfiamento dell'arco dell'arteria polmonare è aumentato notevolmente, l'atrio destro e il ramo destro dell'arteria polmonare si sono espansi

Tuttavia, l'esame transtoracico del MPP non è sempre chiaramente visibile. Quando si esamina il cuore in modalità B nella posizione apicale a quattro camere, a volte nelle persone sane c'è un'interruzione del segnale sul setto interatriale, poiché il raggio ultrasonico in questi casi va parallelo al setto interatriale e in alcuni cicli comincia ad allontanarsi dalla trave. Per evitare errori, oltre a sottoporre il paziente a un ecocardiogramma transesofageo, si può provare a condurre uno studio dall'accesso epigastrico (Fig. 11.15, vedi inserto). In questo caso, l'MPP cade sotto il raggio ultrasonico perpendicolare ad esso e il difetto è chiaramente visibile. Quando si applica la campana del color doppler, il flusso turbolento attraverso questo difetto è chiaramente visibile.

Il cateterismo cardiaco può confermare in modo affidabile la presenza di ASD. Il suo segno principale sarà il passaggio del catetere dall'atrio sinistro a quello destro e un aumento della saturazione di ossigeno nel sangue nell'atrio destro rispetto a quello nella vena cava.

Il trattamento dell'ASD è la cardiochirurgia. O il difetto viene suturato (meno di 3 cm di diametro), oppure il setto viene riparato con un cerotto di autopericardio o tessuto sintetico. I pazienti con uno stadio asintomatico di ASD e pressione arteriosa polmonare e dimensioni del cuore normali, che, nonostante il difetto, rimangono normodotati, non sono soggetti a cardiochirurgia e possono essere osservati da un cardiologo e da un cardiochirurgo per un certo tempo.

Il cosiddetto ASD secondario è accompagnato da una scarica dall'atrio sinistro a destra e da un soffio sistolico sopra il cuore.

Sindrome di Lutembashe (Lutembacher)

La sindrome di Lutembashe è una combinazione di ASD con stenosi congenita o acquisita dell'orifizio atrioventricolare sinistro. La presenza di stenosi mitralica aumenta lo smistamento del sangue attraverso un ASD. I sintomi clinici e auscultatori dipendono dalla gravità di entrambi i difetti. Il metodo di diagnosi primaria è l'ecocardiografia.

Riflesso e sindrome di Eisenmenger

Come già accennato, nei pazienti con ASD, il flusso sanguigno polmonare è aumentato. Allo stesso tempo, un aumento del volume del flusso sanguigno polmonare non porta a un'elevata ipertensione polmonare, poiché molto spesso la resistenza vascolare polmonare non aumenta fino a un certo punto. Poi c'è uno spasmo delle arteriole polmonari - una reazione volta a limitare il flusso sanguigno polmonare. Aumenta gradualmente la resistenza vascolare polmonare. Questo fenomeno è chiamato riflesso di Eisenmenger. Nei pazienti adulti, lo spasmo delle arteriole polmonari è sostituito dalla loro ostruzione organica persistente, lo shunt da destra a sinistra aumenta sempre di più. Un aumento così persistente della resistenza vascolare polmonare, la comparsa di ipertensione polmonare elevata persistente e, di conseguenza, un cambiamento nella direzione del flusso sanguigno nelle malformazioni con aumento del flusso sanguigno polmonare è chiamato sindrome di Eisenmenger. Il riflesso di Eisenmenger si verifica con malformazioni congenite con una grande fuoriuscita di sangue da sinistra a destra: con qualsiasi tipo di ASD, dotto arterioso pervio, difetto del setto ventricolare e malformazioni congenite più complesse. Si manifesta con la comparsa sulla radiografia di segni di diminuzione del flusso sanguigno polmonare, e molto spesso ciò significa che la rimozione chirurgica di un ASD non porterà ad una diminuzione della pressione nell'arteria polmonare e all'eliminazione dell'insufficienza ventricolare destra. Tali pazienti sono indicati per il trattamento terapeutico e/o il trapianto del complesso cuore-polmone.

Attualmente, per il trattamento terapeutico dei pazienti con sindrome di Eisenmenger, oltre al trattamento sintomatico dell'insufficienza cardiaca, correzione dell'eritrocitosi, manifestazioni ematologiche secondarie, come carenza di ferro e tendenza alla trombosi, terapia intensiva con analoghi delle prostaglandine, l'antagonista dell'endotelina bosentan e/o si raccomanda l'antagonista della 5-fosfodiesterasi sildenafil.

Un aumento del tono delle arteriole polmonari in CHD con aumento del flusso sanguigno polmonare è chiamato riflesso di Eisenmenger. Dopo lo sviluppo di cambiamenti morfologici nelle arteriole, la resistenza vascolare polmonare aumenta in modo significativo, si sviluppa un'ipertensione polmonare elevata e, di conseguenza, cambia la direzione del flusso sanguigno, che si chiama sindrome di Eisenmenger.

Arteria aperta (OAP) o dotto arterioso

Il PDA è un vaso attraverso il quale viene effettuato lo scarico patologico del sangue dall'aorta nell'arteria polmonare. Il dotto arterioso funziona nell'embriogenesi, collegando l'aorta e l'arteria polmonare. Dopo la nascita di un bambino, viene cancellato entro 2-8 settimane.

Molto spesso, il condotto parte dall'aorta a livello dell'arteria succlavia sinistra e sfocia nel tronco polmonare nel sito di biforcazione o nell'arteria polmonare sinistra (Fig. 11.16). Il PDA è coperto dalla pleura parietale e dal pericardio. La sua lunghezza va da 10 a 25 mm, larghezza - fino a 20 mm.

Riso. 11.16. Rappresentazione schematica del dotto arterioso aperto (PDA - dotto arterioso aperto, LS - tronco polmonare)

Poiché la pressione nell'aorta è più alta, si verifica uno shunt dall'aorta all'arteria polmonare, quindi il sangue ossigenato entra nei polmoni, quindi nell'atrio sinistro e nel ventricolo sinistro. Di conseguenza, in tali pazienti aumenta il flusso sanguigno polmonare e il lavoro del cuore sinistro. L'atrio sinistro e il ventricolo sinistro si dilatano e si ipertrofizzano e l'aorta si espande. L'aumento del volume di sangue che scorre nelle sezioni di sinistra può essere così grande che si verifica una stenosi relativa dell'apertura atrioventricolare sinistra. Con l'aggiunta dell'ipertensione polmonare, anche il ventricolo destro si ipertrofizza.

L'aspettativa di vita dei pazienti dipende dalle dimensioni del PDA. Se il lume del condotto è piccolo, l'emodinamica cambia lentamente. Tali pazienti possono vivere abbastanza a lungo senza sintomi.

Il difetto può non manifestarsi per molto tempo e questo si conclude con una diagnosi tardiva, spesso quando è già comparsa un'ipertensione polmonare irreversibile (riflesso di Eisenmenger). In alcuni pazienti la malattia è complicata da endocardite infettiva; è stato descritto anche un aneurisma del PDA, che può rompersi. Sono descritti casi isolati della sua chiusura spontanea.

PDA nel periodo asintomatico può essere rilevato incidentalmente durante l'auscultazione del cuore. In questo caso si sente il rumore caratteristico di questo particolare difetto: il cosiddetto soffio sistole-diastolico. Il soffio aortico non dovrebbe essere chiamato soffio sistolico-diastolico quando sono presenti sia soffi sistolici che proto-diastolici. Il soffio sistolodiastolico è anche chiamato soffio meccanico, perché può essere piuttosto forte, inizia a metà della sistole, passa attraverso il secondo tono e termina in diastole. Si sente bene nello spazio interscapolare e sui vasi del collo. Man mano che si sviluppa l'ipertensione polmonare (sindrome di Eisenmenger), l'intensità del soffio diminuisce, quindi la sua componente diastolica scompare e rimane un soffio sistolico.

All'esame, a volte viene rilevata una "gobba cardiaca", una pulsazione del torace nella regione dell'apice. La palpazione rivela un aumento del battito apicale e un tremito sistolico-diastolico o sistolico.

Quando compaiono i sintomi, i reclami non sono specifici: si verificano debolezza, aumento dell'affaticamento.

Non ci sono cambiamenti specifici sull'elettrocardiogramma dei pazienti con PDA. Fondamentalmente, vengono rivelati segni di ipertrofia e sovraccarico dei reparti corrispondenti.

Un esame radiografico rivela un aumento del flusso sanguigno polmonare (se non è presente la sindrome di Eisenmenger), un aumento della pulsazione dell'aorta dilatata e dell'arteria polmonare, segni di un aumento delle sezioni di sinistra e, in un certo periodo, di quelle di destra.

L'ecocardiografia e l'esame Doppler rivelano un flusso turbolento nell'arteria polmonare sinistra. Se si sospetta un dotto arterioso aperto, è meglio condurre uno studio dall'approccio soprasternale (Fig. 11.17). Il trasduttore viene applicato alla fossa giugulare e si può vedere un'immagine dell'aorta. Sotto di esso è visibile il ginocchio dell'arteria polmonare sinistra. Sono collegati da un dotto arterioso aperto e, posizionando una campana color Doppler, si può vedere il movimento turbolento del sangue.

Riso. 11.17. Ecocardiografia del dotto arterioso pervio dall'approccio soprasternale (indicato da una freccia). Asse corto a livello dell'arco aortico

Il PDA è un vaso attraverso il quale viene effettuato lo scarico patologico del sangue dall'aorta nell'arteria polmonare. Molto spesso, parte dall'aorta a livello dell'arteria succlavia sinistra e sfocia nel tronco polmonare nel sito di biforcazione o nell'arteria polmonare sinistra. È caratterizzato da soffio sistole-diastolico.

Difetto restrittivo della parte muscolare del setto interventricolare

Un difetto del setto ventricolare (VSD) è una comunicazione tra i ventricoli del cuore al setto interventricolare (VSD). Insorge nell'embriogenesi a causa della crescita insufficiente dei componenti IVS o della mancanza della loro connessione ed è uno dei difetti più comuni. Il VSD può essere isolato e manifestarsi insieme ad altre anomalie congenite, formando malformazioni congenite complesse e complesse.

Attualmente, a seconda della posizione del VSD, ci sono:

I. VSD perimembranoso (peri-membranoso):

1) parte trabecolare;

2) ingresso o parte di ingresso;

3) uscita, o parte di deflusso;

II. Difetti di deflusso subarterioso.

III. Difetti muscolari:

1) ingresso o parte di ingresso;

2) parte trabecolare;

3) uscita o parte di deflusso (V.I. Burakovsky et al., 1996).

VSD restrittivo (malattia di Tolochinov-Roger) è un difetto in cui è presente un piccolo difetto nel VSD, inferiore a 1 cm (più spesso nella parte trabecolare o perimembranosa), su cui si crea un'elevata caduta di pressione (gradiente) tra il ventricoli. Con grandi VSD, il difetto stesso non crea resistenza al flusso sanguigno attraverso il setto, l'entità della scarica da sinistra a destra è determinata dalla differenza di resistenza nell'aorta e nell'arteria polmonare, il volume della scarica può essere grande.

In un VSD restrittivo, la resistenza al flusso sanguigno nella sistole è creata dal difetto stesso, a seguito del quale vi è un elevato gradiente di pressione sistolica (circa 100 mm Hg) su di esso e il volume del sangue che scorre da sinistra il ventricolo a destra è piccolo. Di conseguenza, l'emodinamica cambia poco: aumenta il flusso sanguigno nei polmoni e l'afflusso alle parti sinistre del cuore. Ciò causa il loro sovraccarico e persino una moderata ipertrofia ventricolare sinistra.

Con l'età, questo difetto può chiudersi spontaneamente a causa della chiusura del difetto da parte del lembo della valvola tricuspide, a causa della crescita del tessuto fibroso, della proliferazione dell'endocardio, della chiusura dei bordi del difetto o diventare più piccolo rispetto all'aumento del volume dei ventricoli del cuore.

Il quadro clinico è costituito da lamentele di palpitazioni, una moderata diminuzione della tolleranza all'esercizio e spesso un VSD restrittivo è asintomatico. A volte c'è una piccola "gobba cardiaca", la palpazione può rivelare un tremito sistolico.

L'auscultazione rivela un soffio sistolico ruvido e forte nello spazio intercostale III-IV a sinistra dello sterno, che aumenta verso lo sterno. L'intensità e il timbro del rumore sono spiegati dal fatto che il difetto è piccolo e dal gradiente di pressione tra sinistra e

il ventricolo destro è molto grande, con il passaggio del sangue attraverso il difetto si verifica turbolenza. A causa del fatto che il difetto è spesso clinicamente silente e non richiede trattamento chirurgico, e il soffio sistolico è molto forte, questo difetto viene spesso definito "molto rumore per nulla".

Sull'elettrocardiogramma con un VSD restrittivo, potrebbe non esserci nulla o ci sono segni di sovraccarico dei reparti di sinistra.

Radiograficamente si può rilevare un leggero aumento del cuore sinistro, il pattern polmonare è normale.

Quando si esamina un tale paziente utilizzando l'ecocardiografia in modalità B, è possibile visualizzare il difetto. Spesso, il flusso sanguigno turbolento viene rilevato solo con il color Doppler.

I pazienti con tale difetto non sono soggetti a cardiochirurgia. Dovrebbero essere sotto la supervisione di un cardiologo, osservare misure preventive contro l'endocardite infettiva.

Un VSD restrittivo è una comunicazione anomala tra i ventricoli del cuore. Con un difetto inferiore a 1 cm, il volume dello shunt è limitato, il difetto spesso non si manifesta clinicamente e non richiede un trattamento chirurgico.

rare malformazioni con cui i pazienti sopravvivono fino all'età adulta

malformazioni senza cianosi, senza shunt, con lesioni del cuore sinistro

rigurgito mitralico congenito

CHD, in cui la funzione otturatoria della valvola mitrale è disturbata e in sistole parte del sangue dal ventricolo sinistro ritorna nell'atrio sinistro. Le cause dell'insufficienza mitralica congenita possono essere la dilatazione dell'anello fibroso della valvola mitrale, che rende impossibile un contatto stretto con i lembi in sistole, la scissione dei lembi, l'anomalia delle corde della valvola mitrale,

che porta a prolasso dei lembi, difetti dei lembi e varie anomalie delle corde, dei muscoli papillari e degli attaccamenti dei lembi. I sintomi clinici, il quadro auscultatorio, i dati dei metodi di ricerca strumentali sono gli stessi che nell'insufficienza mitralica di un'altra eziologia. Per la diagnosi differenziale, grande importanza è attribuita ai dati anamnestici (rilevamento di rumore e altri segni di rigurgito mitralico dal momento della nascita o dalla prima infanzia) e l'esclusione dei segni di un difetto acquisito. Con insufficienza mitralica congenita emodinamicamente significativa e il quadro clinico corrispondente - trattamento chirurgico.

stenosi subaortica congenitaè un difetto in cui un'ostruzione all'uscita dal ventricolo sinistro è creata da una membrana circolare fibrosa, da una piega fibrosa a forma di mezzaluna o da una diafisi fibromuscolare limitata o diffusa (stenosi fibromuscolare). Le membrane sono attaccate a un'estremità lungo il setto interventricolare sotto l'anello fibroso della valvola aortica e all'altra alla base del lembo della valvola mitrale. Cardiomiopatia ipertrofica ostruttiva- la stenosi subaortica ipertrofica idiopatica non rientra tra i difetti di questo tipo. L'emodinamica nei pazienti con tali difetti è modificata allo stesso modo di altri tipi di stenosi aortica. Molto spesso, l'ipertrofia miocardica LV si sviluppa a causa del suo aumento del lavoro per superare la stenosi, che viene sostituita dal suo scompenso. Clinicamente vengono rilevati mancanza di respiro, dolore al cuore, vertigini e svenimento. Si sente un soffio di eiezione nel II-III spazio intercostale a sinistra dello sterno. La diagnosi differenziale si effettua con AS acquisita, coartazione dell'aorta, stenosi dell'arteria polmonare, DIV, con cardiomiopatia ostruttiva. Il metodo diagnostico decisivo è l'ecocardiografia, che può rivelare l'ispessimento della membrana e fibromuscolare della parete e il gradiente pressorio nella sezione di uscita del ventricolo sinistro, nonché il cateterismo cardiaco. Un'indicazione assoluta per il trattamento chirurgico è un gradiente di pressione superiore a 80 mm Hg. In altri casi, procedere dalla gravità dei sintomi clinici.

malformazioni senza cianosi, senza shunt,

con danni al lato destro del cuore

Questo gruppo di malformazioni comprende l'anomalia di Ebstein, l'anomalia di Uhl, l'insufficienza valvolare polmonare (in forma isolata è estremamente rara, senza malformazioni concomitanti, i pazienti sopravvivono fino all'età adulta senza sintomi clinici, ad eccezione del soffio protodiastolico sull'arteria polmonare), stenosi sottovalvolari e sopravalvolari di l'arteria polmonare (coartazione dell'arteria polmonare), dilatazione idiopatica del tronco dell'arteria polmonare.

Anomalia di Ebstein

Questo è un difetto, che è un'anomalia della valvola tricuspide, in cui i suoi lembi non sono attaccati all'anello fibroso, ma sono disposti ad elica lungo la superficie interna del ventricolo destro - ogni lembo è attaccato sotto il precedente e si sposta verso l'apice. Il lembo posteriore è sempre spostato nella cavità del ventricolo destro e spesso il lembo settale, il lembo anteriore il più delle volte rimane nella sua posizione abituale.

Si sviluppa la dilatazione dell'atrio destro e di quella parte del ventricolo destro che si trova sopra le valvole. Viene chiamata la parte dilatata del ventricolo destro, situata sopra le valvole atrializzato. L'atrio destro con questa parte atriale del ventricolo destro crea una grande formazione di cavità. Sotto le valvole c'è una piccola parte del ventricolo destro funzionante. Si sviluppano una grave dilatazione dell'anello fibroso della valvola tricuspide e un rigurgito tricuspidale.

Oltre all'attaccamento improprio, vengono spesso rilevate anomalie delle cuspidi della valvola tricuspide: possono essere diffuse lungo le pareti, ad esempio la cuspide settale lungo l'IVS. Le distopie dei lembi e le loro anomalie possono portare alla stenosi dell'orifizio atrioventricolare destro o alla stenosi del tratto di efflusso dal ventricolo destro.

L'emodinamica del difetto consiste in una significativa diminuzione dell'espulsione dal ventricolo destro del cuore e nella riduzione della sua camera di funzionamento e nella riduzione dell'afflusso in essa. L'afflusso al ventricolo destro è ridotto a causa del fatto che la depolarizzazione della sua parte atriale avviene contemporaneamente a quella distale, che

porta al fatto che al momento della sistole dell'atrio destro, la parte atriale della camera si trova nella fase diastole e il sangue scorre male dall'atrio in essa. In presenza di stenosi dell'orifizio atrioventricolare destro, il flusso sanguigno al ventricolo destro si riduce ancora di più. Una diminuzione della gittata sistolica del ventricolo destro porta a una diminuzione del flusso sanguigno polmonare.

La dilatazione dell'atrio destro non può continuare all'infinito e, alla fine, la pressione in esso aumenta in modo significativo e si verifica un ristagno nelle vene del grande cerchio.

Il quadro clinico dipende dalla gravità dei disturbi emodinamici. La maggior parte dei pazienti vive fino a 20-30 anni, alcuni fino a 40 e 50 anni. I pazienti lamentano più spesso mancanza di respiro, palpitazioni, affaticamento e dolore nella regione del cuore. Se c'è un messaggio tra l'atrio destro e sinistro (forame ovale aperto associato a un ASD), può comparire cianosi. L'acrocianosi è anche possibile a causa della bassa gittata cardiaca. La presenza di un'ampia camera del cuore, rappresentata dall'atrio destro e dalla parte atriale del ventricolo destro, porta alla comparsa di una “gibba cardiaca”. Nella fase di scompenso si osserva gonfiore delle vene del collo, ingrossamento del fegato, milza, comparsa di sindrome emorragica dovuta all'ipersplenismo.

Quando si ascoltano tali pazienti, si rivela un indebolimento del cuore, vari ritmi di galoppo, un lieve mormorio di insufficienza tricuspide nel IV spazio intercostale parasternale a sinistra.

Sull'ECG (Fig. 11.18), l'ampiezza dell'onda P è aumentata, che in derivazione II e nel torace destro (V) supera l'ampiezza QRS- complesso. Possibile blocco del ramo destro del fascio di His, disturbi del ritmo, sindrome di Wolff-Parkinson-White.

La radiografia in anteroposteriore rivela una maggiore trasparenza polmonare e una marcata cardiomegalia con un'ombra sferica del cuore dovuta ad un aumento dell'atrio destro (Fig. 11.19). Abbastanza spesso l'arco di un'arteria polmonare scompare.

L'ecoCG (Fig. 11.20) rivela l'attaccamento errato dei lembi della valvola tricuspide e il suo spostamento complessivo verso l'apice, un cambiamento nel movimento dei lembi e le loro anomalie.

La diagnosi è confermata dal cateterismo cardiaco.

La diagnosi differenziale nei pazienti adulti viene effettuata con cardiomiopatia, con altri difetti cardiaci congeniti e acquisiti. Abbiamo osservato un paziente che era stato

Riso. 11.18. ECG di un paziente con anomalia di Ebstein. L'ampiezza delle onde P è notevolmente aumentata, che in V 1 supera l'ampiezza del complesso QRS

Riso. 11.19. Radiografia nella proiezione anteroposteriore di un paziente con anomalia di Ebstein. La trasparenza dei polmoni è aumentata, la cardiomegalia con un'ombra sferica del cuore dovuta ad un aumento dell'atrio destro, l'arco dell'arteria polmonare è levigato

Riso. 11.20. Ecocardiografia di un paziente con anomalia di Ebstein in modalità B. Posizione sottocostale dell'asse lungo del cuore. Si vede un attacco errato del lembo settale della valvola tricuspide (freccia spessa, freccia sottile indica l'anulus della valvola tricuspide)

è stata posta diagnosi di stenosi reumatica dell'orifizio atrioventricolare sinistro.

Il trattamento cardiochirurgico aumenta davvero l'aspettativa di vita di questi pazienti. Pertanto, è necessaria una diagnosi tempestiva e l'invio a un cardiochirurgo dei pazienti con anomalia di Ebstein. Attualmente vengono utilizzati due tipi di operazioni: la ricostruzione plastica della valvola tricuspide e la sua sostituzione con una artificiale.

L'anomalia di Ebstein è un difetto della valvola tricuspide, in cui i suoi lembi non sono attaccati all'anello fibroso, ma sono disposti ad elica lungo la superficie interna del ventricolo destro - ogni lembo è attaccato al di sotto del precedente e si sposta verso l'apice.

L'anomalia di Ul

L'anomalia di Ul- una sorta di ipoplasia o aplasia del miocardio del ventricolo destro, fino alla sua completa scomparsa. Ciò porta alla sua dilatazione, assottigliamento del muro, motivo per cui la malattia è anche chiamata "pergamena del ventricolo destro". Alcuni pazienti sviluppano insufficienza ventricolare destra, mentre altri non la sviluppano e sopravvivono fino all'età adulta. L'anomalia di Uhl è descritta in un uomo di 80 anni. Questa è un'anomalia abbastanza rara. Il ventricolo destro praticamente non si contrae e il sangue viene spinto principalmente dall'atrio destro. La diagnosi viene fatta con l'ecocardiografia. In età adulta, la malattia potrebbe non differire dalla cardiomiopatia aritmogena del ventricolo destro.

malformazioni senza cianosi, con shunt sinistro-destro

DSA primario

ASD tipo ostium primum, o ASD primario; confluenza anomala parziale delle vene polmonari nell'atrio destro o nella vena cava; aneurisma congenito del seno di Valsalva; fistole arterovenose coronariche. Quest'ultimo difetto viene diagnosticato molto raramente.

DSA primario il più delle volte si trova come parte di un altro difetto, che è una combinazione di anomalie intracardiache: un canale atrioventricolare aperto (AVK). Con OAVK, i principali cambiamenti si verificano alla giunzione della parte membranosa dell'IVS e dell'ISP primario.

In un cuore normalmente formato, entrambe le partizioni sono collegate nella regione della cosiddetta partizione intermedia. L'anello della valvola tricuspide si trova sopra l'anello della valvola mitrale e il "setto intermedio" separa l'atrio destro dal ventricolo sinistro. Con OAVK, non c'è setto intermedio e l'MPP primario ad esso collegato in un cuore normale, così come la sezione di ingresso dell'IVS. Di conseguenza, si forma un difetto comune al centro del cuore (V.I. Burakovsky et al., 1996). Le valvole atrioventricolari sono allo stesso livello, il lembo mitralico anteriore ha un contatto diretto con il lembo settale della valvola tricuspide, questi lembi sono

sono scisse, è presente un anello fibroso comune delle valvole atrioventricolari, i lembi non sono attaccati al IVS (o sono ad esso parzialmente attaccati) e attraversano il difetto appunto sotto forma di un unico lembo.

Con un canale atrioventricolare pieno, il più delle volte i bambini senza trattamento chirurgico non sono vitali e muoiono in tenera età, entro la fine del primo anno di vita.

L'ASD primario è una variante dell'OAVK parziale ed è spesso associato alla scissione del lembo mitralico e talvolta del lembo settale della valvola tricuspide. Con l'ASD primario, i pazienti sopravvivono fino all'età adulta.

I cambiamenti nell'emodinamica e nel quadro clinico dipenderanno dall'entità dell'ASD e dall'insufficienza della valvola mitrale. Durante l'auscultazione nell'II spazio intercostale a sinistra dello sterno, viene determinato un soffio sistolico caratteristico dell'ASD, sopra l'apice - un soffio di rigurgito mitralico.

Sull'ECG (Fig. 11.21) - deviazione dell'asse elettrico del cuore a sinistra, segni di ipertrofia del ventricolo destro (o entrambi), atrio destro.

Riso. 11.21. ECG di un paziente con ASD primario. Fibrillazione atriale. Segni di grave ipertrofia e sovraccarico del ventricolo destro del cuore (ECG di tipo S, profondo S V56, alto RVl _ 2)

Sulla radiografia nella proiezione anteroposteriore (Fig. 11.22), viene rivelato un pattern polmonare potenziato (se non c'è riflesso di Eisenmenger), cardiomegalia - entrambi i ventricoli e l'atrio destro sono ingranditi, l'arco dell'arteria polmonare si gonfia.

Riso. 11.22. Radiografia nella proiezione anteroposteriore di un paziente con ASD primario. Il pattern polmonare è indebolito (riflesso di Eisenmenger), l'arco dell'arteria polmonare si gonfia, sono visibili un ventricolo destro allargato e un ramo destro allargato dell'arteria polmonare, l'arco aortico è ridotto

Con l'ecocardiografia nella posizione apicale a quattro camere in modalità B, è chiaramente visibile un ASD (Fig. 11.23, vedi riquadro). Si può vedere che il difetto si trova direttamente sopra le valvole atrioventricolari, cioè è primaria, l'UIA secondaria intatta alla base del cuore è chiaramente visibile. Sulla fig. 11.24 (vedi riquadro) con l'ausilio del color Doppler, viene dimostrato il flusso sanguigno dall'atrio sinistro alle parti destre del cuore. L'ecoCG di un paziente con ASD primario in modalità B in posizione parasternale dell'asse corto del ventricolo sinistro a livello della valvola mitrale mostra chiaramente la scissione del lembo anteriore della valvola mitrale (Fig. 11.25 A, vedi inserto) . Se confrontato con l'ecocardiografia di una persona sana, vediamo che normalmente abbiamo

c'è continuità dei lembi della valvola mitrale (Fig. 11.25 B, vedi inserto).

I metodi di ricerca di conferma sono il cateterismo delle cavità del cuore e l'angiografia.

La diagnosi differenziale viene effettuata con ASD secondario e insufficienza mitralica isolata. L'ASD secondario è caratterizzato da una deviazione dell'asse elettrico del cuore verso destra e/o blocco del ramo destro del fascio di His, e con insufficienza mitralica isolata, significativa dilatazione dell'atrio sinistro, che non si verifica con l'ASD.

La cardiochirurgia è assolutamente indicata per scompenso e con rigurgito mitralico in aumento, se non è presente la sindrome di Eisenmenger.

L'ASD primario è una variante di un canale atrioventricolare parzialmente aperto. È spesso associato alla scissione del lembo della valvola mitrale.

Aneurisma congenito del seno di Valsalva- questo è un rigonfiamento a forma di dito o sacculare della parete aortica del seno di Valsalva nel lume della camera adiacente ad esso. Più spesso c'è un aneurisma del seno coronarico destro, che si gonfia nel lume dell'atrio destro o del ventricolo destro. Un aneurisma del seno non coronarico sporge nell'atrio destro. Potrebbe esserci una piccola perforazione all'apice dell'aneurisma. L'origine del difetto è una violazione della connessione dello strato muscolare della parete aortica con l'anello fibroso della valvola aortica nell'embriogenesi e il fallimento della parte membranosa del setto. Lo sfondamento di un aneurisma nella camera adiacente del cuore (Fig. 11.26) è spiegato dal costante impatto emodinamico sull'aneurisma o da un singolo "colpo" emodinamico durante un'attività fisica intensa, l'aggiunta di endocardite infettiva.

Prima della rottura, l'aneurisma non modifica significativamente l'emodinamica, tranne in quei rari casi in cui crea un'ostruzione al flusso sanguigno nel tratto di efflusso del ventricolo destro. Quando si rompe, si verifica un'improvvisa fuoriuscita di sangue dall'aorta nel cuore destro, che porta a un rapido aumento del flusso sanguigno polmonare e a una rapida

Riso. 11.26. Rappresentazione schematica di un aneurisma congenito del seno di Valsalva e della sua rottura nel ventricolo destro. RA - atrio destro, LA - atrio sinistro, RV - ventricolo destro, LA - arteria polmonare, PS - seno coronarico destro, LS - seno coronarico sinistro, NS - seno non coronarico

Roma aumenta il volume del sangue che scorre verso il lato sinistro del cuore. Il progressivo sovraccarico di volume delle parti destra e sinistra del cuore porta a insufficienza cardiaca acuta.

La rottura di un aneurisma congenito del seno coronarico di solito si verifica a 30-40 anni, raramente a 50-60 anni. Ciò si manifesta con gravi sintomi clinici: si sviluppano dolore nella regione del cuore, tachicardia, collasso e cianosi acuta. La diagnosi più comune è l'infarto del miocardio. Contrariamente a un infarto, insieme ai sintomi di una rottura, si verifica un soffio sistole-diastolico grossolano prolungato nella regione del cuore. La localizzazione del rumore dipende dal luogo della svolta: quando un aneurisma irrompe nell'atrio destro, il rumore si sente nello spazio intercostale III-IV sopra lo sterno o alla sua destra, con una svolta nel ventricolo destro - a livello del II-IV spazio intercostale dietro lo sterno.

La diagnosi si basa principalmente sull'ecocardiografia, con l'ecocardiografia transesofagea come metodo di definizione. Con esso, è possibile visualizzare l'aneurisma e con l'aiuto dell'ecocardiografia Doppler - ripristinare. In alcuni casi, quando un aneurisma del seno di Valsalva si rompe, il lembo della valvola aortica viene spesso trascinato nel difetto dal flusso sanguigno e si sviluppa un rigurgito aortico di varia gravità. In alcuni casi, la fascia tirata nel difetto lo chiude, lo scarico del sangue dall'aorta nel ventricolo destro si interrompe e le condizioni dei pazienti migliorano, ma ciò accade raramente.

La diagnosi di rottura di un aneurisma congenito del seno di Valsalva deve essere fatta con urgenza e il paziente deve essere immediatamente indirizzato a un cardiochirurgo.

Aneurisma congenito del seno di Valsalva- questo è un rigonfiamento della parete aortica del seno (il più delle volte quello destro) nel lume della camera adiacente ad esso. Quando un aneurisma si rompe, si verifica uno smistamento del sangue dall'aorta al cuore destro, con conseguente aumento del flusso sanguigno polmonare e afflusso al cuore sinistro, causando sovraccarico di volume e insufficienza cardiaca acuta.

altre malformazioni con cui i pazienti sopravvivono fino all'età adulta

situs inverso

situs inverso- trasposizione corretta delle arterie principali, blocco atrioventricolare completo congenito, una delle anomalie della posizione del cuore nel torace.

Sinonimi: cuore destro sinistro, destrocardia vera, destrocardia speculare. È l'esatta immagine speculare di un cuore normale. Di solito insieme a sito inverso, oltre a un'anomalia nella posizione del cuore nel torace, c'è una completa disposizione inversa degli organi. Se non ci sono difetti cardiaci congeniti concomitanti, che sono più comuni nella vera destrocardia che nella popolazione generale, i pazienti vivono fino alla vecchiaia, a volte senza sapere nulla della loro anomalia. situs inverso facilmente rilevabile dall'esame elettrocardiografico. In tali casi, il complesso QRS nella derivazione della mano destra (aVR) sembra nella derivazione della mano sinistra (aVL) e viceversa - in aVL sembra in aVR; nella derivazione standard II, come nella derivazione III, e viceversa. Nella mina I standard i denti hanno la direzione opposta rispetto a quella normale. La derivazione aVF non è cambiata. Quelli. l'elettrocardiogramma sembra che l'elettrodo della mano destra sia sovrapposto a sinistra, da sinistra a destra. Nelle derivazioni toraciche, l'ampiezza del complesso QRS diminuisce verso le derivazioni sinistre. Se si cambiano gli elettrodi sulle mani in alcuni punti e si mettono gli elettrodi del torace in uno specchio rispetto alla loro posizione abituale, l'elettrocardiogramma assumerà un aspetto normale.

Un esame a raggi X determina anche facilmente l'anomalia della posizione del cuore nel torace.

Tali pazienti non richiedono trattamento, ma devono essere osservati da un cardiologo, poiché possono avere un decorso asintomatico di malformazione congenita.

Trasposizione corretta congenita dei grossi vasi

La trasposizione dei grandi vasi (TMS) è chiamata difetti in cui l'aorta parte dal ventricolo destro del cuore e il tronco polmonare da quello sinistro. Nella TMS completa, l'aorta trasporta il sangue non ossigenato agli organi della circolazione sistemica, mentre l'arteria polmonare trasporta il sangue ossigenato. Le valvole e i ventricoli atrioventricolari sono formati correttamente. Le vene cave e polmonari sono collegate correttamente all'atrio destro e sinistro. Con TMS completo, i circoli di circolazione sono disconnessi e la vita non è possibile senza i cosiddetti difetti compensativi: VSD e ASD. Casisticamente, tali pazienti raramente sopravvivono fino all'età adulta senza trattamento.

La trasposizione corretta dei grossi vasi (CTMS) è un difetto in cui l'atrio destro morfologicamente normale attraverso la valvola atrioventricolare, che è anatomicamente mitrale, è collegato al ventricolo sinistro normale, da cui si diparte l'arteria polmonare. L'atrio sinistro morfologicamente normale è connesso al ventricolo anatomicamente destro attraverso la valvola atrioventricolare, anatomicamente tricuspide, da cui si diparte l'aorta. In questo caso, i circoli circolatori non sono separati e per lungo tempo c'è una normale emodinamica. In assenza di malformazioni congenite concomitanti, MTMS non si manifesta clinicamente da molto tempo. In alcuni pazienti durante l'infanzia o l'età adulta si sviluppano blocchi atrioventricolari di II-III grado, che possono manifestarsi come vertigini, svenimenti, ecc.

All'auscultazione si può rilevare un forte suono II alla base del cuore, che viene creato dalla valvola aortica in posizione anteriore. Alcuni pazienti hanno insufficienza dell'una o dell'altra valvola atrioventricolare di varia gravità, manifestata dal rumore corrispondente. La radiografia rivela una forma sferica dell'ombra del cuore sullo sfondo del normale flusso sanguigno polmonare. A causa della sinistra

la posizione dell'aorta, il contorno superiore sinistro dell'ombra cardiovascolare non è differenziata nel primo e nel secondo arco (archi aortici e arterie polmonari).

Questo difetto può essere diagnosticato con l'ecocardiografia. Allo stesso tempo, viene rivelata la valvola mitrale situata davanti e la valvola tricuspide si trova dietro, dietro il setto interventricolare, il contatto mitrale-polmonare invece di quello mitrale-aortico. La presenza di un IVS esclude un singolo ventricolo.

La diagnosi è confermata con il cateterismo cardiaco. In assenza di blocco atrioventricolare completo, il trattamento chirurgico non è richiesto nei pazienti con ATM.

malformazioni frequenti in cui la probabilità di sopravvivere fino all'età adulta è bassa

Tetralogia di Fallot

Questo difetto è caratterizzato da quattro segni: stenosi indubulare dell'arteria polmonare; DIV, ipertrofia miocardica ventricolare destra e destroposizione aortica. A causa del VSD subaortico, l'aorta è "sormontata" su due ventricoli e il sangue vi entra sia dal ventricolo sinistro che da quello destro. La quantità di sangue venoso che entra nell'aorta dal ventricolo destro dipende dal rapporto tra la dimensione del VSD e la gravità della stenosi del tratto di efflusso del ventricolo destro. A causa del grande VSD, viene stabilita una pressione uguale nei ventricoli. Nella stenosi dell'arteria polmonare moderata, lo shunt destro-sinistro può non essere presente e tali bambini non presentano cianosi (la cosiddetta forma pallida, acianotica della tetralogia di Fallot). Con una stenosi grave, di solito c'è uno shunt di sangue incrociato o destro-sinistro attraverso il VSD. Il LV è sottocarico, di dimensioni ridotte, ma nei pazienti adulti il ​​suo valore si avvicina alla normalità a causa della circolazione collaterale emergente.

Senza trattamento chirurgico, solo l'1% dei pazienti sopravvive fino all'età di 30 anni e il 10% sopravvive fino all'età di 20 anni (N.A. Belokon, V.P. Podzolkov, 1991).

Il quadro clinico nell'infanzia è costituito da cianosi, mancanza di respiro e bassa tolleranza all'esercizio. Bambino

durante il riposo, accovacciati o sdraiati con le gambe portate allo stomaco. È stato dimostrato che questa postura aumenta il ritorno del sangue dalla metà inferiore del corpo e aiuta a ridurre l'ipossiemia.

La presenza di ipossiemia porta a un cambiamento delle dita sotto forma di "occhiali da orologio" e "bacchette". Per i bambini di età compresa tra tre mesi e due anni, sono caratteristiche le cosiddette convulsioni cianotiche da mancanza di respiro: improvvisamente il bambino diventa irrequieto, mancanza di respiro, aumento della cianosi, si verifica apnea, perdita di coscienza (coma ipossico), convulsioni, emiparesi. Il verificarsi di tali attacchi è associato a uno spasmo della sezione indubulare del ventricolo destro, a seguito del quale tutto il sangue venoso entra nell'aorta attraverso il VSD e provoca ipossia cerebrale.

I pazienti con stenosi polmonare minore di solito sopravvivono fino all'età adulta, quindi la cianosi è solitamente assente o non pronunciata. Spesso c'è un ritardo nello sviluppo fisico. La loro tolleranza per l'attività fisica è ridotta, sono possibili lamentele di dolore nella regione del cuore. La mancanza di respiro e la tachicardia sono più spesso associate non all'insufficienza cardiaca, ma all'ipossiemia. La palpazione del torace rivela tremore sistolico. In alcuni pazienti, la temperatura aumenta periodicamente, che è associata a un disturbo della termoregolazione dovuto alla prolungata ipossia cronica del sistema nervoso centrale e viene spesso scambiata per l'aggiunta di endocardite infettiva.

L'auscultazione rivela un soffio di eiezione sistolico grossolano nello spazio intercostale II-IV a sinistra dello sterno, creato da stenosi polmonare. Il primo tono è rafforzato. II tono sopra l'arteria polmonare è indebolito. Non c'è rumore VSD, perché la pressione nei ventricoli è la stessa.

Sull'ECG in pazienti con tetrade di Fallot di età matura, vengono rivelati un rightogram, segni di ipertrofia miocardica ventricolare destra, a volte blocco del ramo destro del fascio di His, extrasistole, segni di sovraccarico dell'atrio destro.

Sulle radiografie del torace nella proiezione anteroposteriore, vi è un impoverimento del pattern polmonare, la presenza di collaterali, un arco infossato dell'arteria polmonare e una sommità arrotondata del ventricolo sinistro (l'ombra del cuore sotto forma di un "scarpa di legno"). Nella II posizione obliqua si rivelano segni di ipertrofia del ventricolo destro. L'ombra del cuore non si espande. Se la stenosi polmonare non lo è

espresso, quindi sulla radiografia potrebbero esserci segni di VSD - un aumento del pattern polmonare.

L'ecoCG in modalità B rivela la destroposizione dell'aorta, utilizzando l'ecocardiografia Doppler per identificare e determinare il grado dello sbocco ventricolare destro, la dimensione del tronco dell'arteria polmonare, la dimensione del ventricolo destro e la gravità della sua ipertrofia.

Il metodo di diagnosi finale è il cateterismo cardiaco.

La cardiochirurgia è indicata per tutti i pazienti "sintomatici", indipendentemente dall'età.

La tetralogia di Fallot è caratterizzata da quattro caratteristiche: stenosi polmonare infundibolare, DIV, ipertrofia miocardica ventricolare destra e destroposizione aortica.

DIV non restrittivo

A differenza dei DIV restrittivi, i DIV non restrittivi di grandi dimensioni di solito si presentano nella prima infanzia e raramente sopravvivono fino all'età adulta. In tali casi, il volume dello shunt del sangue da sinistra a destra è determinato dal rapporto di resistenza nell'aorta e nell'arteria polmonare e può essere piuttosto grande. Ciò porta a un significativo sovraccarico di volume di entrambi i ventricoli e allo sviluppo di ipertensione polmonare.

Eppure un piccolo numero di pazienti con DIV non restrittivi non molto grandi sopravvive fino all'età adulta. Di solito si tratta di pazienti con un fisico non sviluppato, spesso si riscontra una gobba cardiaca. Il tremito sistolico è raro.

Durante l'auscultazione all'apice del cuore, il 1° tono è potenziato e l'accento e la scissione del 2° tono si sentono sull'arteria polmonare. Un soffio sistolico di volume e durata variabili è udibile nel III-IV spazio intercostale a sinistra dello sterno. Tuttavia, con un aumento dell'ipertensione polmonare, quando la pressione nei ventricoli destro e sinistro si avvicina, potrebbe non esserci rumore.

Sull'ECG, di solito ci sono segni di ipertrofia e sovraccarico delle parti sinistra e destra del cuore, nonostante ciò, spesso c'è un rettogramma (Fig. 11.27).

Quando la radiografia nella proiezione anteroposteriore rivela un pattern polmonare potenziato, se non c'è sindrome di Eisenmenger e alta

Riso. 11.27. ECG di un paziente con VSD non restrittivo e sindrome di Eisenmenger. ECG di tipo 5, onda tardiva ad alta ampiezza R aVR, onde R alte V1-3 e profonde 5 y5 _ 6 indicano una grave ipertrofia del ventricolo destro del cuore

qualche ipertensione polmonare, il cuore è ingrossato a causa sia dei ventricoli che degli atri, l'arco dell'arteria polmonare si gonfia lungo il contorno sinistro (Fig. 11.28).

EchoCG in modalità B (Fig. 11.29) è in grado di visualizzare il VSD e determinarne le dimensioni. Usando il color Doppler (Fig. 11.30, vedi riquadro), viene dimostrato il flusso sanguigno attraverso il difetto. I difetti perimembranosi e subarteriosi si vedono meglio, i difetti nella sua parte muscolare sono peggiori.

Riso. 11.28. Radiografia in posizione anteroposteriore di un paziente con VSD non restrittivo e sindrome di Eisenmenger. Il modello polmonare è indebolito, l'arco dei rigonfiamenti dell'arteria polmonare

Riso. 11.29. Ecocardiografia B-mode di un paziente con difetto interventricolare non restrittivo, posizione apicale a quattro camere. Deflusso subarterioso VSD è chiaramente visibile

Con un VSD non restrittivo diagnosticato per la prima volta in un paziente adulto, ulteriori esami e tattiche terapeutiche vengono discusse con un cardiochirurgo. In ogni caso, viene presa una decisione sulla necessità del cateterismo e sulla possibilità di un intervento chirurgico.

La cardiopatia congenita (CHD) è una struttura patologica del cuore o delle sue valvole e vasi sanguigni. La medicina ha circa 100 patologie cardiache. Tutti richiedono un intervento immediato.

La malattia coronarica è una delle cause più comuni di morte nei bambini di età inferiore a un anno. Per questo è importante riconoscere per tempo la patologia del feto o del neonato e agire tempestivamente.

Le malattie cardiache in un neonato richiedono cure mediche immediate

Cause di difetti cardiaci congeniti

La medicina moderna non conosce ancora le cause esatte delle malformazioni congenite in un caso particolare. Gli esperti ritengono che si tratti di una combinazione di diversi fattori:

• Mutazioni dei cromosomi a livello genico. Rappresentano circa il 10% dell'UPU.
• Infezioni virali che una donna ha sofferto durante la gravidanza. Questi includono rosolia, toxoplasmosi, enterovirus, influenza, ecc. I virus rappresentano il pericolo maggiore per una donna incinta nel primo trimestre.
• Gravi malattie croniche di una donna incinta, come il lupus eritematoso, il diabete mellito, l'epilessia, ecc.
• La donna incinta ha più di 35 anni. Questo motivo non è tra i principali, ma le donne in questa fascia di età sono a rischio. Più una donna è anziana, più malattie acquisite ha. L'immunità e le difese diventano più deboli, più rischio di ammalarsi durante la gravidanza. Anche i genitori troppo giovani sono a rischio.
• Difficile situazione ambientale nella zona in cui vivono i genitori. Questo può essere un rilascio di radiazioni, esposizione, grave inquinamento atmosferico con metalli e altre sostanze nocive, ecc. Questo fattore non è la causa principale e colpisce il corpo del nascituro in combinazione con altri.
• L'uso di potenti farmaci durante la gravidanza. Questi includono potenti antidolorifici, ormonali e altri farmaci. L'uso di quasi tutti i farmaci durante la gravidanza deve essere concordato con il medico curante.

• Fumo, alcol e uso di droghe durante la gravidanza. Secondo le statistiche, le ragazze che fumano hanno il 60% in più di probabilità di dare alla luce un bambino con un difetto cardiaco. Anche il fumo passivo è un fattore negativo.
• Congelati prima della gravidanza o della nascita di un feto morto. Forse erano il risultato di una patologia del cuore.
• Spesso, la CHD fa parte di un'altra patologia non meno grave (sindrome di Down, sindrome di Marfan, ecc.).
• L'ereditarietà gioca un ruolo importante nella formazione del feto. Se uno dei genitori ha una patologia, aumentano i rischi che il bambino abbia un difetto.

Il feto è più a rischio tra le due e le sette settimane di gravidanza. Durante questi periodi vengono deposti gli organi principali, compreso il cuore con i suoi elementi. È quasi impossibile prevenire la CHD, ma i rischi possono essere notevolmente ridotti.

È necessario condurre un esame approfondito dei futuri genitori per infezioni e patologie, condurre uno stile di vita sano durante la gravidanza e tre mesi prima, abbandonare potenti farmaci. Ciò eviterà conseguenze negative in futuro.

Classificazione della patologia

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Esistono due tipi di difetti cardiaci nei bambini, a seconda della loro manifestazione esterna: blu e bianco (pallido). Differiscono per caratteristiche specifiche:

Secondo le statistiche, la malattia di Fallot è uno dei tipi più comuni di difetti blu. Nella foto sotto, puoi vedere una delle sue varietà: la tetrade di Fallot.

La trasposizione dei grossi vasi è riconosciuta come la patologia cardiaca più grave. Consiste nel sostituire l'aorta e l'arteria polmonare, a seguito della quale si verifica una violazione del circolo piccolo e grande della circolazione sanguigna, il sangue cessa di essere arricchito di ossigeno. La trasposizione viene trattata solo quando viene diagnosticata nelle prime fasi della gravidanza, altrimenti il ​​​​neonato muore prima di raggiungere la metà dell'anno.

Esiste un'altra classificazione: in base al grado di complessità, i vizi sono suddivisi in:

• semplice;
• complesso (che combina due modifiche);
• combinato.

Sintomi di malattie cardiache

Nei neonati

Le malattie cardiache nei neonati vengono spesso rilevate in pediatria subito dopo la nascita del bambino. Questo viene fatto utilizzando alcune caratteristiche caratteristiche:

• Uno dei principali sintomi delle malattie cardiache nei neonati è un soffio al cuore. Tuttavia, non sempre vengono riconosciuti subito dopo la nascita.
• Colorazione anormale della pelle e delle mucose. A differenza dei bambini sani con guance rosee, un bambino con CHD avrà una carnagione e un corpo bluastri o pallidi (a seconda della specie).
• Blu della pelle del viso e del corpo. Si verifica a causa della mancanza di ossigeno nel sangue del bambino.
• Letargia, rifiuto del latte materno. Un bambino con diagnosi di CHD è costantemente cattivo, irrequieto o, al contrario, troppo apatico.
• Aumento del battito cardiaco.
• Arti congelati e pelle secca.
• Gonfiore di mani, piedi e ingrossamento degli organi interni (fegato, milza). Questi sintomi compaiono nei casi più gravi.
• Battito cardiaco accelerato (tachicardia).
• Grave mancanza di respiro che si verifica anche in assenza di attività. Il numero di respiri in un bambino sano a riposo (sonno) non supera i 60.
• Aritmia. Le malattie cardiache nei neonati sono spesso accompagnate da una violazione della sua frequenza o ritmo.

Nei bambini di età superiore a un anno

Dopo la nascita, al bambino non vengono sempre diagnosticate patologie cardiache congenite. I sintomi possono manifestarsi più tardi e sono riconosciuti sia dal ritardo fisico che da quello mentale.

Il bambino si stanca rapidamente, non sopporta uno sforzo fisico leggero, la pelle diventa blu dopo aver praticato sport. Impara male il materiale scolastico o i compiti all'asilo, è spesso cattivo. Un bambino con sospetta cardiopatia congenita spesso non ha appetito ed è sottopeso.

Questi sintomi non indicano sempre malattie cardiache. Tuttavia, se si verificano, è imperativo scoprire la causa per determinare il regime di trattamento dopo l'esame.

Cause di difetti cardiaci acquisiti nei bambini

I difetti acquisiti derivano dal fatto che una o più valvole cardiache si restringono e il sangue cessa di circolare liberamente. Di conseguenza, c'è un carico sul cuore.

Ci sono molte ragioni per la comparsa di difetti acquisiti:

• endocardite reumatica - danno alle valvole cardiache - il più delle volte la causa;
• lesioni al torace derivanti da un forte colpo;
• complicanze dopo intervento chirurgico al cuore;
• aterosclerosi: formazione di placche sulle pareti dei vasi sanguigni;
• dermatomiosite, lupus eritematoso, che dà complicazioni al cuore;
• l'endocardite infettiva è una malattia in cui i batteri che si depositano sulle valvole del cuore sono nel flusso sanguigno.

Molto spesso, i difetti acquisiti si verificano nei bambini più grandi. Negli ultimi anni, il numero di persone che soffrono di malattie cardiache acquisite ha iniziato a diminuire a causa di una diminuzione dell'incidenza dei reumatismi infantili.

Scoprire le cause dei difetti cardiaci acquisiti nei bambini è un compito importante per genitori e medici, poiché il trattamento viene prescritto in base a loro. Nella maggior parte dei casi, per riportare il bambino alla sua vita precedente, è necessario sottoporsi a un'operazione per sostituire le valvole cardiache.

Come viene diagnosticata la patologia?

Alcuni difetti sono riconosciuti durante la gravidanza da 14 a 24 settimane. Viene utilizzata l'ecocardioscopia, che viene eseguita utilizzando un sensore speciale. In questo caso, il parto viene preso sotto controllo speciale e il neonato viene operato dopo la nascita.

Nei neonati, la patologia del cuore è indicata da costante sonnolenza, affaticamento, riluttanza a prendere il latte materno. Ai segni esterni si aggiungono soffi cardiaci, un aumento dei confini del cuore, i suoi ritmi disturbati.

Per confermare la diagnosi, vengono eseguiti i seguenti studi:

• la diagnostica ecografica (ultrasuoni) rivela la struttura sbagliata del cuore;
• un elettrocardiogramma mostra la frequenza cardiaca;
• angiocardiografia;
• l'ecocardioscopia studia il funzionamento del cuore;
• la radiografia mostra il grado di pervietà vascolare;
• misurazione della pressione nelle cavità cardiache.

Trattamento dei difetti cardiaci congeniti nei bambini

Procedure terapeutiche

Le malattie cardiache nei bambini non sono praticamente trattate con un metodo conservativo. I metodi terapeutici migliorano la condizione, ma non impediscono la distruzione della struttura del cuore. Tali procedure sono secondarie e non possono curare completamente la patologia che ha il bambino. Vengono utilizzati nel caso in cui non sia possibile eseguire un'operazione in un dato momento secondo determinati indicatori.

In rari casi, la CHD nei bambini non richiede un intervento chirurgico. La cosa principale è che il bambino è costantemente osservato da un cardiologo. C'è la possibilità che difetti minori passino da lui in età avanzata. La terapia è prescritta per malformazioni pallide, a condizione che la malattia non progredisca e non minacci la vita.

Intervento chirurgico

L'operazione nella stragrande maggioranza dei casi consente al bambino di guarire e di liberarsi della malattia. Un esito positivo in questo caso dipende dalla velocità di risposta. Prima viene fatta una diagnosi di CHD, più facile sarà per gli specialisti lavorare con lui.

Le operazioni per rimuovere un difetto cardiaco sono di tipo aperto e chiuso. Nel primo caso, i chirurghi aprono il cuore stesso e nel secondo i suoi vasi.

Molto spesso, i cardiochirurghi eseguono un intervento a cuore aperto, interrompendolo per un po 'e collegando un dispositivo speciale. Il tipo di operazione dipende dal tipo di patologia: legatura o transezione del vaso, rattoppo tra le camere cardiache, cateterizzazione per aumentare i vasi ristretti, rimozione di parte dell'aorta, ricollocazione delle valvole cardiache e installazione di una protesi sul vasi. Con difetti cardiaci congeniti complessi, vengono eseguite operazioni ripetute. A volte passano diversi anni tra di loro.

Dopo l'intervento chirurgico, la salute del bambino dipende dalle ulteriori azioni coordinate di genitori e medici. Si tratta di viaggi regolari in un istituto medico per l'esame del bambino da parte di un cardiologo e misure riabilitative: una dieta equilibrata e uno stile di vita sano, supporto immunitario e passeggiate all'aria aperta e limitazione del duro lavoro fisico.

Il trattamento chirurgico delle malattie cardiache è costoso, l'operazione è misurata in centinaia di migliaia di rubli. Fare l'operazione in Europa costerà ancora di più. Ci sono diverse fondazioni in Russia che raccolgono fondi per aiutare i genitori di bambini malati.

Prevenzione delle cardiopatie congenite

La medicina moderna non può in alcun modo influenzare la formazione degli organi, compreso il cuore, di un nascituro. Oggi non è possibile correggere lo sviluppo del feto. A questo proposito, la prevenzione delle anomalie cardiache comporta un esame completo dei futuri genitori prima del concepimento. Una donna incinta deve escludere dalla sua vita le cattive abitudini: alcol, fumo, ecc., Riconsiderare il suo programma di lavoro, essere meno nervosa. Ciò ridurrà la possibilità di avere un bambino con un difetto cardiaco. Tre mesi prima del concepimento previsto, vale anche la pena dimenticare le cattive abitudini.

È necessario studiare il pedigree per le cardiopatie congenite nei parenti. La patologia può essere ereditata. Se la famiglia aveva un CHD, molto probabilmente lo avrà anche il bambino. In questo caso sarà richiesto un monitoraggio particolarmente attento delle condizioni della donna incinta. Prima di pianificare un concepimento, è necessario ricordare se la futura mamma aveva la rosolia e, in caso contrario, se la vaccinazione è stata effettuata. L'infezione può causare una formazione cardiaca anomala nel feto.

La futura mamma deve sottoporsi a un'ecografia all'ora stabilita dal medico. L'ecografia può rilevare un cuore anormale nel feto nelle fasi iniziali, il che consentirà di adottare misure di emergenza. La nascita di un tale bambino è controllata dai cardiologi. Se necessario, il neonato sarà sottoposto a intervento chirurgico immediato.

Se una donna incinta ha problemi cardiaci, deve comunicarlo al suo medico al primo appuntamento. Il parto sarà preso nel reparto medico con cardiochirurgia.