IN UltimamenteÈ stato effettuato un miglioramento significativo nei metodi di diagnosi e trattamento dei difetti cardiaci congeniti. Grazie ai progressi nella diagnosi e nel trattamento, i bambini con difetti cardiaci congeniti sono in grado di vivere fino a tarda età. Inoltre, è previsto un aumento del numero di pazienti con cardiopatie congenite trattati durante l'infanzia e che raggiungono l'età adulta. Secondo stime preliminari, circa 200.000 adulti nel nostro Paese soffrono di cardiopatie congenite.

I difetti cardiaci congeniti negli adulti possono essere ampiamente suddivisi in due gruppi. Il primo gruppo comprende coloro la cui malattia non è stata riconosciuta e che è stata diagnosticata di recente (le malattie più comuni sono l'ASD e la valvola aortica bicuspide); l'altro gruppo è costituito da coloro che sono stati osservati e curati con farmaci fin dall'infanzia. Un certo numero di pazienti del secondo gruppo può soffrire di una malattia grave e subire uno o più interventi, mentre i pazienti dell'altro gruppo possono non avere malattia grave richiedente Intervento chirurgico.

Al gruppo alto rischio includere pazienti che hanno subito una o più operazioni, nonché pazienti con cardiopatia congenita, accompagnata da cianosi, contrazioni cardiache anormali e alta pressione nell'arteria polmonare. In tali pazienti, nel tempo, possono sorgere altri problemi che comportano la probabilità di un rischio per la vita. Alcuni problemi facili da superare durante l'infanzia diventano seri nell'età adulta. Mentre gli interventi terapeutici dati ad alcuni pazienti durante l'infanzia sono del tutto correttivi, l'unico scopo per altri pazienti è quello di garantire che raggiungano l'età adulta in sicurezza. Questi pazienti subiranno ulteriori operazioni, angiografia, ricovero e follow-up in terapia intensiva al raggiungimento della maggiore età.

Successivo controllo medico e il trattamento di pazienti adulti con cardiopatie congenite richiedono determinate conoscenze e abilità. Per fornire servizi a tali pazienti è necessaria una clinica di transizione. I cardiologi che lavorano con pazienti adulti non hanno abbastanza esperienza per risolvere complessi e problemi seri pazienti adulti con cardiopatie congenite. I cardiologi pediatrici non si occupano dei problemi di salute degli adulti. È per questo motivo che cardiologi pediatrici e cardiologi adulti devono lavorare di concerto.

Gli adulti con cardiopatie congenite dovrebbero essere informati in dettaglio su gravidanza, scelta professionale, volume di esercizio e stile di vita. Un gran numero di pazienti di sesso femminile può avere un figlio solo sotto supervisione. Per tali pazienti è necessaria una consultazione con un genetista prima di prendere la decisione di avere un figlio. Deve essere effettuata una valutazione del rischio per il paziente; le pazienti ad alto rischio devono essere informate sui contraccettivi e la gravidanza deve essere interrotta se le circostanze lo richiedono.

Cardiopatie congenite nei bambini e negli adulti

La violazione della formazione della struttura del cuore durante lo sviluppo embrionale è chiamata cardiopatia congenita. La cardiopatia congenita nei bambini viene solitamente rilevata fin dai primi giorni di vita, ma ci sono casi in cui il paziente rileva un cambiamento nella struttura del cuore già in età adulta.

Un difetto nella struttura del cuore e delle sue arterie porta a un flusso sanguigno alterato nell'organo stesso. E poiché il cuore è l'organo principale che pompa il sangue per tutto il corpo, le malattie cardiache sono irte di gravi conseguenze per tutto il corpo, compresa la morte. A volte, nei casi più gravi.

Per molti genitori, a causa dell'ignoranza delle caratteristiche mediche della malattia, una tale diagnosi suona come una frase. E negli adulti, quando la diagnosi è confermata, anche l'umore è tutt'altro che ottimista. Ma la medicina moderna ha avuto così tanto successo nel trattare tali malattie che la maggior parte dei pazienti dopo l'intervento chirurgico vive una vita lunga e felice.

Cardiopatie congenite: cause

Ad oggi, ci sono due principali cause globali che influenzano lo sviluppo questa malattia– influenza esterna e genetica. Le influenze esterne includono, tra le altre cose, cause ambientali.

Con una combinazione negativa di entrambi i fattori, la probabilità di avere un figlio con una diagnosi di cardiopatia congenita è estremamente alta. Oggi le statistiche sui neonati sono implacabili: ogni centesimo bambino nasce con una diagnosi simile.

Cardiopatie congenite: cause che aumentano il rischio della malattia:

• predisposizione genetica - la presenza di una malattia in uno dei genitori;
• trasferito malattie infettive durante la gravidanza - citomegalovirus, rosolia, influenza, virus herpes simplex eccetera.;
• malattie psicosomatiche della futura mamma, compreso il diabete mellito;
• cattive abitudini: fumo, alcolismo, droghe;
• ecologia dannosa - ricerca per molto tempo in un ambiente dannoso (produzione, imprese chimiche, ecc.).

Cardiopatie congenite negli adulti

La cardiopatia congenita negli adulti non compare dopo un certo periodo. Ecco perché è innato. È solo che il grado del difetto nella struttura del cuore può essere così lieve da non poter essere diagnosticato alla nascita. E i suoi primi segni iniziarono ad apparire solo molti anni dopo. Di solito, i cambiamenti nella struttura del cuore negli adulti vengono rilevati dopo altre malattie cardiache: l'aterosclerosi. attacchi di cuore, ecc. Con questi disturbi vengono prescritti un'ecografia del cuore e un ECG. E nel corso dello studio, viene rivelata la cardiopatia congenita negli adulti.

Gli scienziati vedono le ragioni dello sviluppo delle malattie cardiache associate al genere. Numerosi studi hanno dimostrato che le donne soffrono di questa malattia molte volte più spesso degli uomini. Tuttavia, a seconda del tipo di cardiopatia, possono essere suddivisi condizionatamente in "femmina", "maschio" o "neutro".

Cioè, i tipi femminili includono tali tipi di malattie come:

• dotto arterioso aperto;
• difetto interatriale;
• difetto del setto ventricolare;
• "Ensemble" di difetti nel restringimento della bocca dell'arteria polmonare, setto atriale e ipertrofia del ventricolo destro.

Il tipo "maschile" di sviluppo anormale del cuore include:

• stenosi aortica congenita;
• trasposizione vasi principali;
• coartazione dell'aorta;
• connessione anomala delle vene polmonari.

Al tipo “neutro” della malattia, cioè lo stesso presente in entrambi i sessi, possono essere attribuiti i seguenti difetti:

• violazione della struttura del setto aorto-polmonare;
• stenosi dell'arteria polmonare;
• difetto interatriale di tipo 1;
• anomalia di Ebstein;
• atresia della valvola tricuspide.

Quando si tratta di statistiche a "favore" della femmina, significa che le anomalie dello sviluppo del tipo "femminile" sono molto più comuni negli adulti e nei bambini rispetto alle anomalie nella struttura del cuore degli altri due tipi.

Cause e tipi di difetti cardiaci congeniti

La maggior parte dei neonati viene diagnosticata nel primo mese di vita. Ciò è dovuto al miglioramento del sistema di esame dei bambini. Le cardiopatie congenite nei bambini possono essere rilevate solo utilizzando un'ecografia del cuore. Le ragioni, infatti, sono le stesse delle malattie cardiache negli adulti: genetica e fattori esterni.

Sfortunatamente, le statistiche sulla mortalità per cardiopatie congenite nei bambini sono spaventose. Entro un anno, l'87% dei bambini muore nel corso naturale della malattia. Per lottare per ridurre questi numeri, i medici hanno sviluppato la propria classificazione di CHD per identificare il decorso della malattia e il suo trattamento.

1. Ipoplasia. Porta al sottosviluppo dei ventricoli sinistro o destro. Cioè, con una tale sindrome, solo una parte del cuore funziona a pieno regime. Fortunatamente, l'ipoplasia è rara nei bambini. Questa è una delle forme più pericolose di violazione della struttura del cuore.
2. difetto di ostruzione. È caratterizzata da atresia o stenosi delle vene, delle valvole cardiache o delle arterie.
3. Modifica della struttura della partizione. sinistra e atrio destro separate l'una dall'altra da una barriera. Questo tipo di cardiopatia è caratterizzato da una diminuzione dell'efficienza del pompaggio del sangue dovuta al fatto che, a causa di un difetto della parete, il sangue si sposta dal lato sinistro del cuore a quello destro.
4. vizio blu. Ha preso il nome dall'acquisizione di una tonalità della pelle grigio-bluastra a causa della mancanza di ossigeno nel sangue. Il difetto blu porta alla cianosi.

Se viene rilevato un difetto cardiaco nei bambini, la chirurgia viene spesso prescritta. La terapia agisce piuttosto come una funzione ausiliaria per sbarazzarsi della malattia.

Prevenzione delle malattie cardiache

Ad oggi, purtroppo, non ci sono tali profilattico, che ti salverebbe al 100% dalla possibilità di sviluppare malattie cardiache. Tuttavia, ci sono persone a rischio e alcune misure possono essere prese per loro. Questi sono pazienti che sono stati attaccati da streptococco. La causa più comune di angina è, tra le altre cose, il bacillo streptococcico. Sulla base del danno al corpo con questo bastone, si sviluppano reumatismi, che possono portare allo sviluppo di malattie cardiache.

Difetti cardiaci congeniti negli adulti

Difetto interatriale (ASD)

La malattia è solitamente asintomatica fino alla terza o quarta decade di vita, quando si sviluppano dispnea da sforzo, affaticamento e palpitazioni.

I suddetti sintomi sono spesso accompagnati da ipertensione polmonare (vedi sotto).

Esame fisico

Battito ventricolare destro parasternale, suono cardiaco ampio, fisso, diviso II, soffio sistolico lungo il bordo dello sterno, soffio diastolico, "rimbombante" del flusso sanguigno attraverso la valvola tricuspide, un'onda prominente v sul flebogramma giugulare.

Blocco incompleto gamba destra fascio di Suo. La deviazione dell'asse a sinistra è spesso notata con un difetto del setto inferiore.

Radiografia del torace

Rafforzamento del pattern vascolare polmonare, ventricolo destro sporgente e tronco dell'arteria polmonare (l'atrio sinistro di solito non è ingrandito).

ZhoKG

Dilatazione dell'atrio destro e del ventricolo destro; sull'ecocardiografia Doppler - una violazione della turbolenza del flusso transatriale.

Angiogramma con radionuclidi

Valutazione non invasiva del rapporto flusso sanguigno polmonare/flusso sanguigno sistemico (LC/SC).

Tattiche mediche

La dispnea e le palpitazioni possono essere controllate con digitale e diuretici blandi (idroclorotiazide 50 mg al giorno). In un ASD con un rapporto tra flusso sanguigno polmonare e sistemico > 1,5:1,0, è raccomandata la chirurgia ricostruttiva. La chirurgia è controindicata nei pazienti con ipertensione polmonare significativa e un rapporto tra flusso sanguigno polmonare e sistemico di 1,5:1. L'uso di antibiotici è importante per la prevenzione dell'endocardite.

Pervietà del dotto arterioso (PDA)

La comunicazione patologica tra l'aorta discendente e l'arteria polmonare è associata alla nascita negli altopiani, con rosolia incinta.

Anamnesi

Il decorso asintomatico della malattia o mancanza di respiro e affaticamento sono caratteristici attività fisica.

Esame fisico

battito dell'apice pronunciato; forte rumore "di macchina" sul bordo sinistro dello sterno nella parte superiore. La componente diastolica del soffio può scomparire con lo sviluppo dell'ipertensione polmonare.

L'ipertrofia ventricolare sinistra è comune; ipertrofia ventricolare destra nell'ipertensione polmonare.

Rafforzamento del pattern vascolare polmonare, espansione del tronco dell'arteria polmonare, aorta ascendente, ventricolo sinistro, a volte calcificazione del dotto.

ecocardiografia

Un ventricolo sinistro iperdinamico, allargato, PDA è spesso identificato dall'ecocardiografia bidimensionale. L'ecocardiografia Doppler consente di stabilire il flusso sanguigno intracardiaco patologico.

Tattiche mediche

Ipertensione polmonare progressiva (PLH)

I pazienti con ASD, VSD o PDA significativi e non corretti possono rapidamente sviluppare un PLH irreversibile con shunt di sangue deossigenato nel letto arterioso (shunt da destra a sinistra). Affaticamento, lieve capogiro e dolore toracico sono spesso dovuti a ischemia ventricolare destra, accompagnati da cianosi, dita a bacchetta, forte IR, soffio da rigurgito polmonare e segni di insufficienza ventricolare destra. L'ECG e l'ecocardiografia rivelano l'ipertrofia del ventricolo destro. La correzione chirurgica dei difetti congeniti è controindicata nel PLH grave e in presenza di uno shunt destro-sinistro.

Stenosi dell'arteria polmonare (PSA)

Con gradiente valvolare transpolmonare 50 mmHg) richiede una valvuloplastica chirurgica (o con palloncino).

Coartazione dell'aorta

Solo la coartazione dell'area aortica distale alla bocca dell'arteria succlavia sinistra si riferisce a forme di ipertensione chirurgicamente corrette (vedi Cap. 76). Di solito il difetto è asintomatico, ma può essere accompagnato da cefalea, affaticamento o claudicatio intermittens.

Esame fisico

C'è ipertensione negli arti superiori, così come un indebolimento del polso arteria femorale e diminuzione della pressione sanguigna negli arti inferiori. Le arterie collaterali pulsanti sono palpabili nello spazio intercostale. Il soffio sistolico (e talvolta diastolico) è meglio udibile divisioni superiori Indietro.

ECG. Ipertrofia ventricolare sinistra.

Radiografia del torace

Modelli di costole causati da collaterali; la parte distale dell'arco aortico assomiglia al numero 3.

Trattamento

Correzione chirurgica, sebbene l'ipertensione possa persistere dopo l'intervento chirurgico. Anche dopo la correzione, è necessaria la prevenzione dell'endocardite attraverso l'uso di antibiotici.

(Manuale di medicina interna di Harrison)

URO-PRO: trattamento della malattia da impotenza Sochi

Fin dall'inizio della gravidanza, i futuri genitori sono inesorabilmente perseguitati dal pensiero: "Se solo il bambino fosse nato sano!". In effetti, quasi nulla può disturbare e spaventare più delle malattie infantili. E quando si tratta di una diagnosi così formidabile come difetto di nascita cuori dei bambini, molti cadono nella disperazione.

In effetti, non dovresti arrenderti: quando diagnosi tempestiva e un trattamento adeguatamente condotto, è del tutto possibile salvare un bambino da una grave malattia.

Cosa si cela dietro la terribile diagnosi

La frase "cardiopatia congenita" è già di per sé terrificante, e le misteriose abbreviazioni che il medico scrive sulla scheda dei bambini possono, in questo caso, portare nel panico i genitori. Tuttavia, dovresti calmarti e scoprire quali violazioni sono caratterizzate dalla combinazione di lettere UPU.

Il cuore è uno degli organi umani più importanti e il suo compito è garantire un corretto flusso sanguigno e, di conseguenza, saturare l'intero corpo con ossigeno e sostanze nutritive vitali. A causa della contrazione dei muscoli cardiaci, il sangue venoso saturo di anidride carbonica entra nelle camere inferiori del cuore: gli atri. Passando nei ventricoli - le camere superiori del cuore, il sangue viene nuovamente arricchito di ossigeno e inviato alle arterie principali, attraverso le quali viene consegnato a organi e tessuti, dando loro tutte le sostanze utili e portando via anidride carbonica e prodotti metabolici . Quindi il sangue passa attraverso le vene ed entra di nuovo nell'atrio. Il passaggio del sangue dalle camere e la sua uscita uniforme e tempestiva nelle arterie è regolato da valvole muscolari.

La circolazione del sangue nel corpo avviene in due direzioni. La circolazione sistemica ha origine nell'atrio sinistro e termina nel ventricolo destro. Attraverso questo percorso vascolare, viene mantenuta l'attività vitale di tutti i tessuti e gli organi. Tuttavia, il cuore ha costantemente bisogno di ossigeno, quindi la circolazione polmonare lo collega solo con i polmoni, partendo dall'atrio destro, passando per le arterie polmonari e tornando al ventricolo sinistro.

È ovvio che il cuore e i vasi sanguigni sono un sistema chiaro e perfettamente corretto, in cui semplicemente non esistono dettagli insignificanti. Il minimo errore nel lavoro di uno qualsiasi dei componenti del corpo può causare disturbi nel corpo nel suo insieme, e in particolare casi gravi persino portare a esito letale. Pertanto, camere cardiache malfunzionanti, valvole che non si aprono in tempo o colpite grandi vasi e sono classificati come difetti cardiaci.

Secondo le statistiche, per ogni mille bambini sani, ci sono 6-8 bambini con patologie cardiache. La cardiopatia congenita nei neonati è la seconda malattia più comune del sistema cardiovascolare.

Molto spesso, l'insorgenza di patologie del cuore e dei vasi sanguigni è causata dai seguenti motivi.

1. Malattie infettive all'inizio della gravidanza. Tali malattie sono particolarmente pericolose nel primo trimestre, tra le 3 e le 8 settimane di gravidanza, quando si formano il cuore e i vasi sanguigni del bambino. La malattia più insidiosa è la rosolia, che provoca gravi danni al feto.
2. L'età e la salute della madre. Con età forze difensive gli organismi si indeboliscono gradualmente e, durante la gravidanza, il sistema endocrino e immunitario si ricostruisce in modo tale da mantenere il più possibile la salute della donna, anche se a scapito del nascituro. Pertanto, più anziana è la futura mamma e più malattie croniche ha, maggiore è il rischio di formazione impropria del sistema cardiovascolare del bambino.
3. inadempienza uno stile di vita sano vita durante la gravidanza: fumare, bere sostanze stupefacenti, le bevande alcoliche, l'assunzione incontrollata di farmaci o il lavoro in industrie pericolose influiscono negativamente sul corpo e, prima di tutto, sul lavoro del cuore.
4. Eredità. Sfortunatamente, la tendenza alle patologie cardiache può essere trasmessa a livello genetico. E se tra i parenti dal lato materno o paterno a qualcuno è stata diagnosticata una cardiopatia congenita, allora è necessario monitorare molto da vicino la gravidanza, poiché il rischio di malattia è estremamente alto.

Nessuno può garantire al 100% che un bambino non svilupperà una malattia cardiaca. Tuttavia, la futura mamma è in grado di ridurre al minimo questo rischio. Una corretta alimentazione, l'abbandono delle cattive abitudini, il rafforzamento del sistema immunitario e un'attenta pianificazione della gravidanza garantiranno il normale sviluppo e corretta formazione tutti gli organi del futuro bambino.

Come si manifesta la patologia

Spesso, dopo l'individuazione di patologie cardiache in un bambino, i genitori sono spaventati non tanto dalla diagnosi stessa, quanto dalla mancanza delle informazioni necessarie. La formulazione usata dai medici spesso non solo non riesce a chiarire la situazione, ma incute ancora più timore. Pertanto, è importante avere un'idea approssimativa di cosa si intende per questa o quella diagnosi.

In totale, sono classificate circa un centinaio di varietà di difetti cardiaci congeniti, ma le seguenti patologie sono le più comuni.

1. Ipoplasia: sviluppo insufficiente di uno dei ventricoli. Con una tale violazione, solo una parte del cuore funziona in modo efficace. Non è molto comune, ma è uno dei vizi più gravi.
2. La trasposizione dei grossi vasi (TMS) è una cardiopatia estremamente grave, caratterizzata da una disposizione speculare delle arterie. In questo caso, il processo di arricchimento del sangue con l'ossigeno è disturbato.
3. difetti di ostruzione. Associato alla formazione errata di buchi nei vasi. Molto spesso, nei bambini con malattie cardiache, vengono determinate la stenosi (restringimento anormale dei vasi sanguigni o delle valvole cardiache) e l'atresia (crescita eccessiva parziale del lume dei vasi sanguigni). Particolarmente pericolosa è la coartazione dell'aorta, il restringimento del più grande vaso sanguigno del corpo.
4. Il difetto del setto atriale (ASD) è una violazione dello sviluppo dei tessuti tra le camere del cuore, a seguito della quale il sangue si sposta da un atrio all'altro e la stabilità della circolazione sanguigna è disturbata.
5. Il difetto del setto ventricolare (VSD) è il difetto cardiaco più comune. È caratterizzato dal sottosviluppo della parete tissutale tra i ventricoli destro e sinistro, che porta a una circolazione sanguigna scorretta.

Spesso i difetti cardiaci sono combinati tra loro, quindi, quando si effettua una diagnosi, è necessario indicare tutte le lesioni del cuore e dei vasi sanguigni. Da qui le possibili numerose abbreviazioni nelle carte dei bambini che spaventano così tanto i genitori.

I disturbi circolatori colpiscono principalmente il colore della pelle. Sulla base di ciò, i difetti cardiaci sono divisi in due gruppi: pallido e blu.

Difetti pallidi o bianchi - vasocostrizione anormale, difetti nelle partizioni tra le camere cardiache. Il sangue arterioso e venoso non si mescolano. Nei bambini con tali patologie si osserva un malsano pallore della pelle. I difetti del cuore blu includono la trasposizione dei grandi vasi e la tetralogia di Fallot (cardiopatia complessa con vasocostrizione, difetto del setto e sottosviluppo di uno dei ventricoli).Con tali disturbi, l'autonomia di tutte le camere cardiache è compromessa, a causa della quale l'arteria e il sangue venoso è mescolato. Per questo motivo, la pelle acquisisce una tinta bluastra o grigiastra, che è particolarmente evidente sulla pelle delle estremità e nella regione del triangolo naso-labiale.

Oltre a un tono della pelle malsano, ci sono i seguenti sintomi cardiopatie congenite nei neonati:

• grave mancanza di respiro;
• cardiopalmo;
• rapida affaticabilità;
• scarso appetito, lento aumento di peso, frequente rigurgito;
• soffio cardiaco quando sentito con uno stetoscopio.

Ciascuno di questi sintomi individualmente non indica ancora la presenza di malattie cardiache. Tuttavia, la presenza di più di due segni sfavorevoli richiede un ricorso immediato agli specialisti, poiché qualsiasi malattia cardiaca porta a gravi complicazioni. Se lievi disturbi nel lavoro del cuore e dei vasi sanguigni possono portare a un lento sviluppo del bambino, frequenti svenimenti e vertigini, ridotta immunità, allora quelli più gravi in ​​​​qualsiasi momento possono portare a insufficienza cardiaca acuta e morte. Pertanto, se c'è il sospetto che qualcosa non va nel cuore del bambino, non dovresti aspettare: in questo caso ogni secondo conta e l'esame dovrebbe essere effettuato il prima possibile. Le malattie cardiache sono particolarmente pericolose perché nel primo anno di vita potrebbero non manifestarsi in alcun modo. Ecco perché l'ecografia del cuore all'età di 6-9 mesi è inclusa nell'elenco degli esami obbligatori per i bambini del primo anno di vita.

Trattamento delle cardiopatie congenite nei bambini

La scelta del trattamento per le cardiopatie congenite nei neonati dipende dai risultati dell'esame. La diagnosi dei disturbi nel lavoro del cuore include le seguenti procedure:

• elettrocardiogramma - rilevazione dell'aritmia cardiaca;
• radiografia del cuore - lo studio della pervietà vascolare;
• esame ecografico - rilevazione di anomalie nella struttura del cuore;
• ecocardiogramma: studio del funzionamento del cuore;
• dopplerometria: lo studio delle caratteristiche del flusso sanguigno.

Se, di conseguenza, al bambino viene diagnosticata una malattia cardiaca, viene sollevata la questione dell'intervento chirurgico. Tuttavia, la decisione sull'operazione può essere presa solo da specialisti: un cardiologo e un cardiochirurgo, quindi contattarli in breve tempo può salvare la vita del bambino.

In alcuni casi, l'operazione potrebbe essere ritardata. Se l'afflusso di sangue ai tessuti e ai polmoni è leggermente compromesso e al momento non vi è alcuna seria minaccia per la vita del bambino, l'operazione viene eseguita in età avanzata, quando il paziente diventa più forte. Succede che l'intervento chirurgico rimanga a lungo in discussione: a volte la patologia si corregge da sola. Ciò è particolarmente vero per la cosiddetta finestra ovale, un condotto aggiuntivo che per qualche motivo non si chiude alla nascita. Tali casi richiedono un monitoraggio regolare da parte di un cardiologo. Tuttavia, in nessun caso si può sperare che tutto vada via da solo: sono fondamentali consultazioni costanti con un medico e la rigorosa attuazione di tutte le sue raccomandazioni.

Per gravi difetti cardiaci, la chirurgia può essere eseguita già durante l'infanzia. Il tipo di intervento dipende dal tipo di patologia. Ciò può includere legatura o resezione di un vaso (con un dotto arterioso aperto), rattoppo e plastica dei tessuti del setto tra le camere cardiache, cateterizzazione per espandere i vasi ristretti, rimozione di una sezione dell'aorta, trasferimento dei vasi (durante trasposizione), trapianto di valvole cardiache e installazione di un homograft (protesi vascolare). In casi complessi, può essere necessaria più di un'operazione con una pausa da diversi mesi a un anno.

Nel trattamento delle malattie cardiache, il periodo postoperatorio non è meno importante dell'operazione stessa. Al bambino vengono prescritti antidolorifici e mezzi per migliorare l'attività cardiaca, nonché tutte le procedure necessarie. Indipendentemente dall'età, un piccolo paziente prima e dopo l'intervento chirurgico avrà bisogno di un'attenta cura e del rigoroso rispetto di tutte le prescrizioni mediche.

È necessario prendersi cura della salute del nascituro anche prima della gravidanza. Il giusto stile di vita e l'esclusione di influenze pericolose per le future mamme ambiente aumentare le possibilità di avere un bambino sano. Tuttavia, purtroppo è impossibile assicurarsi completamente contro le malattie.

Metodi diagnostica moderna fatto un passo avanti. Pertanto, è possibile identificare violazioni nella formazione del sistema cardiovascolare anche prima della nascita di un bambino. Già all'inizio del secondo trimestre è possibile determinare la presenza o l'assenza di patologie cardiache in base ai risultati di un esame ecografico. Il superamento regolare di tutti gli esami necessari aiuterà a identificare le deviazioni nello sviluppo del bambino il prima possibile.

Se non sono state rilevate patologie sugli ultrasuoni, questo non è un motivo per perdere la vigilanza, perché i segni funzionamento errato i cuori possono apparire più tardi. Anche se il bambino non è preoccupato per nulla, i medici raccomandano di eseguire un'ecografia del cuore durante l'infanzia, quando il bambino si siederà con sicurezza.

Nel caso in cui sia stato comunque rilevato un difetto cardiaco, non c'è motivo di farsi prendere dal panico: è necessario passare attraverso tutto esami necessari e contatta gli esperti appena possibile. In nessun caso dovresti sperare in una possibilità: la cardiopatia congenita è una malattia insidiosa e imprevedibile.

Se l'intervento chirurgico è stato ritardato, il cardiologo fornirà consigli sullo stile di vita e possibilmente prescriverà farmaci. È necessario rispettare senza dubbio tutte le prescrizioni e, al minimo segno di malessere, consultare un medico.

La chirurgia cardiaca viene spesso eseguita quando il bambino è in età cosciente. Durante questo periodo, l'attenzione e la cura dei genitori sono più importanti che mai per il bambino. Se anche gli adulti hanno paura della chirurgia, che dire dei bambini, per i quali sembra una catastrofe. Pertanto, è comunque necessaria la preparazione psicologica del bambino all'operazione.

Puoi dire a tuo figlio o tua figlia dei benefici della chirurgia, di come i medici aiuteranno il cuore a funzionare meglio e anche del fatto che presto sarà in grado di correre e fare sport come gli altri bambini. L'importante è sentirsi sicuri: il bambino percepirà sensibilmente qualsiasi nervosismo e inizierà a preoccuparsi da solo.

Dopo l'operazione se possibile, dovresti essere sempre vicino: l'amore dei genitori è vitale per un bambino stanco del dolore e della paura. È necessario lodare il bambino per la perseveranza e la pazienza e sottolineare in ogni modo possibile che il dolore passerà, i contagocce verranno rimossi, le bende verranno rimosse e presto si sentirà molto meglio. È meglio dimenticare la pedagogia: in una situazione del genere, qualsiasi capriccio è consentito ai bambini, a meno che, ovviamente, non contraddicano il regime di trattamento.

Indubbiamente, tutte le malformazioni dovrebbero essere diagnosticate in utero nel feto. Un ruolo importante è svolto anche dal pediatra, che sarà in grado di identificare e indirizzare tempestivamente tale bambino a un cardiologo pediatrico.

Se ti trovi di fronte a questa patologia, analizziamo l'essenza del problema e raccontiamo anche i dettagli del trattamento dei difetti cardiaci dei bambini.

I difetti cardiaci congeniti e acquisiti occupano la seconda posizione tra tutte le malformazioni.

Cardiopatia congenita nei neonati e sue cause

Gli organi iniziano a formarsi nella 4a settimana di gravidanza.

Ci sono molte ragioni per la comparsa di cardiopatie congenite nel feto. Impossibile individuarne solo uno.

Classificazione dei vizi

1. Tutti i difetti cardiaci congeniti nei bambini sono suddivisi in base alla natura dei disturbi del flusso sanguigno e alla presenza o assenza di cianosi della pelle (cianosi).

La cianosi è una colorazione blu della pelle. È causato da una mancanza di ossigeno, che viene consegnato con il sangue a organi e sistemi.

Esperienza personale! Nella mia pratica c'erano due bambini con destrocardia (il cuore si trova a destra). Questi ragazzi vivono normalmente. vita sana. Il difetto è rivelato solo dall'auscultazione del cuore.

2. Frequenza di accadimento.

1. Il difetto del setto ventricolare si verifica nel 20% di tutti i difetti cardiaci.
2. Il difetto interatriale prende dal 5 al 10%.
3. Il dotto arterioso aperto è del 5-10%.
4. La stenosi dell'arteria polmonare, la stenosi e la coartazione dell'aorta occupano fino al 7%.
5. La restante parte ricade su altri vizi numerosi, ma più rari.

Sintomi di malattie cardiache nei neonati

Nei neonati valutiamo l'atto di succhiare.

Devi prestare attenzione a:

Se il bambino ha un difetto cardiaco, succhia lentamente, debolmente, con interruzioni di 2-3 minuti, appare mancanza di respiro.

Sintomi di malattie cardiache nei bambini di età superiore a un anno

Se parliamo di bambini più grandi, qui valutiamo la loro attività fisica:

• se riescono a salire le scale fino al 4° piano senza l'apparenza di mancanza di respiro, se si siedono per riposare durante i giochi.
• se frequenti malattie respiratorie, tra cui polmonite e bronchite.

Con difetti con deplezione della circolazione polmonare, la polmonite e la bronchite sono più comuni.

Caso clinico! In una donna alla 22a settimana, l'ecografia del cuore fetale ha rivelato un difetto del setto ventricolare, ipoplasia atriale sinistra. Questo è un difetto abbastanza complesso. Dopo la nascita di tali bambini, vengono immediatamente operati. Ma il tasso di sopravvivenza, sfortunatamente, è dello 0%. Dopotutto, i difetti cardiaci associati al sottosviluppo di una delle camere del feto sono difficili da trattare chirurgicamente e hanno un basso tasso di sopravvivenza.

Komarovsky E.O.: “Guarda sempre tuo figlio. Un pediatra potrebbe non notare sempre cambiamenti nello stato di salute. I criteri principali per la salute di un bambino: come mangia, come si muove, come dorme.

Il cuore ha due ventricoli, che sono separati da un setto. A sua volta, il setto ha una parte muscolare e una parte membranosa.

La parte muscolare è composta da 3 aree: afflusso, trabecolare e deflusso. Questa conoscenza dell'anatomia aiuta il medico a fare una diagnosi accurata secondo la classificazione e decidere ulteriori tattiche di trattamento.

Sintomi

Se il difetto è piccolo, non ci sono reclami speciali.

Se il difetto è medio o grande, compaiono i seguenti sintomi:

• arretrato sviluppo fisico;
• diminuzione della resistenza all'attività fisica;
• frequenti raffreddori;
• in assenza di trattamento - lo sviluppo di insufficienza circolatoria.

Difetti nella parte muscolare dovuti alla crescita del bambino si chiudono da soli. Ma questo è soggetto a piccole dimensioni. Inoltre, in tali bambini, è necessario ricordare la prevenzione permanente dell'endocardite.

Con grandi difetti e con lo sviluppo di insufficienza cardiaca, dovrebbero essere eseguite misure chirurgiche.

Difetto interatriale

Molto spesso il difetto è una scoperta accidentale.

I bambini con un difetto interatriale sono soggetti a frequenti infezioni respiratorie.

Con grandi difetti (più di 1 cm), il bambino dalla nascita può sperimentare uno scarso aumento di peso e lo sviluppo di insufficienza cardiaca. I bambini vengono operati al raggiungimento dell'età di cinque anni. Operazione ritardata a causa della probabilità chiusura automatica difetto.

Aprire il condotto di Botallov

Questo problema accompagna i bambini prematuri nel 50% dei casi.

Il dotto arterioso è un vaso che collega l'arteria polmonare e l'aorta durante vita intrauterina Bambino. Dopo la nascita, si stringe.

Se la dimensione del difetto è grande, si riscontrano i seguenti sintomi:

Chiusura spontanea del dotto, aspettiamo fino a 6 mesi. Se il bambino ha più vecchio di un anno rimane aperto, il condotto deve essere rimosso chirurgicamente.

Ai bambini prematuri, quando vengono rilevati nell'ospedale di maternità, viene somministrato il farmaco indometacina, che sclerosi (attacca insieme) le pareti della nave. Per i neonati a termine, questa procedura è inefficace.

Coartazione dell'aorta

Questa patologia congenita è associata a un restringimento dell'arteria principale del corpo: l'aorta. Ciò crea una certa ostruzione al flusso sanguigno, che forma un quadro clinico specifico.

Succede! Una ragazza di 13 anni si è lamentata della pressione alta. Quando si misurava la pressione sulle gambe con un tonometro, era significativamente inferiore rispetto alle braccia. Polso nelle arterie estremità più basse appena palpabile. Durante la diagnosi di un'ecografia del cuore, è stata rilevata la coartazione dell'aorta. Il bambino per 13 anni non è mai stato esaminato per difetti congeniti.

Di solito il restringimento dell'aorta viene rilevato dalla nascita, ma può successivamente. Anche questi bambini aspetto ha una sua particolarità. A causa dello scarso afflusso di sangue alla parte inferiore del corpo, hanno un cingolo scapolare abbastanza sviluppato e gambe gracili.

Si verifica più spesso nei ragazzi. Di norma, la coartazione dell'aorta è accompagnata da un difetto nel setto interventricolare.

Normalmente, la valvola aortica dovrebbe avere tre lembi, ma capita che due di essi siano deposti dalla nascita.

I bambini con una valvola aortica bicuspide non si lamentano particolarmente. Il problema potrebbe essere che una tale valvola si consumerà più velocemente, il che causerà lo sviluppo dell'insufficienza aortica.

Con lo sviluppo dell'insufficienza del 3 ° grado, è richiesto sostituzione chirurgica valvola, ma questo può accadere all'età di 40-50 anni.

I bambini con valvola aortica bicuspide devono essere osservati due volte l'anno e deve essere effettuata la profilassi dell'endocardite.

cuore sportivo

L'attività fisica regolare porta a cambiamenti nel sistema cardiovascolare, che sono indicati con il termine "cuore sportivo".

Un cuore atletico è caratterizzato da un aumento delle cavità delle camere cardiache e della massa miocardica, ma allo stesso tempo la funzione cardiaca rimane nella norma dell'età.

La sindrome del cuore atletico fu descritta per la prima volta nel 1899 quando un medico americano paragonò un gruppo di sciatori e persone con uno stile di vita sedentario.

I cambiamenti nel cuore compaiono dopo 2 anni dopo un allenamento regolare per 4 ore al giorno, 5 giorni alla settimana. Il cuore atletico è più comune nei giocatori di hockey, velocisti, ballerini.

I cambiamenti durante un'intensa attività fisica si verificano a causa del lavoro economico del miocardio a riposo e del raggiungimento delle massime capacità durante i carichi sportivi.

Il cuore dell'atleta non richiede cure. I bambini dovrebbero essere esaminati due volte l'anno.

In un bambino in età prescolare, a causa dell'immaturità del sistema nervoso, si verifica una regolazione instabile del suo lavoro, quindi si adattano peggio a un intenso sforzo fisico.

Difetti cardiaci acquisiti nei bambini

Molto spesso tra i difetti cardiaci acquisiti c'è un difetto dell'apparato valvolare.

Naturalmente, i bambini con un difetto acquisito non operato devono essere osservati da un cardiologo o da un medico generico per tutta la vita. La cardiopatia congenita negli adulti è un problema importante che dovrebbe essere segnalato al medico.

Diagnosi delle cardiopatie congenite

1. Esame clinico da parte di un neonatologo di un bambino dopo la nascita.
2. Ecografia fetale del cuore. Viene eseguito a 22-24 settimane di gravidanza, dove vengono valutate le strutture anatomiche del cuore fetale
3. A 1 mese dalla nascita, screening ecografico del cuore, ECG.

   L'esame più importante nella diagnosi della salute del feto è lo screening ecografico del secondo trimestre di gravidanza.

4. Valutazione dell'aumento di peso nei neonati, la natura dell'alimentazione.
5. Valutazione della tolleranza all'esercizio, attività fisica bambini.
6. Quando si ascolta un caratteristico soffio nel cuore, il pediatra indirizza il bambino a un cardiologo pediatrico.
7. Ecografia degli organi addominali.

Nella medicina moderna, in presenza equipaggiamento necessario diagnosticare un difetto congenito non è difficile.

Trattamento delle cardiopatie congenite

Le malattie cardiache nei bambini possono essere curate con la chirurgia. Ma va ricordato che non tutti i difetti cardiaci devono essere operati, poiché possono guarire spontaneamente, hanno bisogno di tempo.

Determinare nella tattica del trattamento sarà:

L'intervento chirurgico può essere minimamente invasivo, o endovascolare, quando l'accesso non avviene attraverso il torace, ma attraverso la vena femorale. Questo chiude piccoli difetti, coartazione dell'aorta.

Prevenzione delle cardiopatie congenite

Poiché si tratta di un problema congenito, la prevenzione dovrebbe iniziare dal periodo prenatale.

1. Esclusione del fumo, effetti tossici durante la gravidanza.
2. Consultazione di un genetista in presenza di difetti congeniti in famiglia.
3. Una corretta alimentazione della futura mamma.
4. Trattamento obbligatorio focolai cronici infezioni.
5. L'ipodynamia peggiora il lavoro del muscolo cardiaco. Sono necessari ginnastica quotidiana, massaggi, lavoro con un medico di terapia fisica.
6. Le donne incinte dovrebbero assolutamente sottoporsi a screening ecografico. Le malattie cardiache nei neonati dovrebbero essere osservate da un cardiologo. Se necessario, è necessario rivolgersi tempestivamente a un cardiochirurgo.
7. Riabilitazione obbligatoria dei bambini operati, sia psicologici che fisici, in condizioni di sanatorio-ricorsi. Ogni anno il bambino dovrebbe essere esaminato in un ospedale cardiologico.

Difetti cardiaci e vaccinazioni

Va ricordato che è meglio rifiutare le vaccinazioni in caso di:

• sviluppo di insufficienza cardiaca di 3o grado;
• in caso di endocardite;
• per difetti complessi.

Difetti cardiaci congeniti nei bambini - gruppo condizioni patologiche sistema cardiovascolare, sorto nel periodo perinatale. A seconda del tipo di malattia, c'è sintomi caratteristici accompagnato da una serie di complicazioni. La CHD nei bambini deve essere monitorata e trattata in modo tempestivo, per dare al bambino la possibilità di vivere senza restrizioni.

Meccanismo di sviluppo

Per il pieno sviluppo del feto, ha bisogno della propria circolazione sanguigna, quindi il sistema cardiovascolare si sviluppa prima degli altri: la formazione inizia già il 14 ° giorno dopo il concepimento. Dopo 22 giorni, il cuore inizia a pulsare e dopo qualche altro giorno il sangue inizia a circolare. E, sebbene il sistema cardiaco durante questo periodo sia ancora solo stato iniziale formazione, molto dipende da come procedono i processi di sviluppo fetale, lo stato della madre e fattori esterni.

Le malformazioni congenite del sistema cardiovascolare si sviluppano da 14 a 60 giorni dal concepimento. Nel normale corso della gravidanza e nel corretto sviluppo del feto, entro il secondo mese, dovrebbe formarsi il cuore del bambino:

• le partizioni crescono, il cuore diventa a quattro camere;
• c'è una divisione del tronco arterioso nell'aorta e nell'arteria polmonare;
• il ventricolo è diviso in due metà;
• si formano le valvole cardiache.

Ma l'influenza di fattori negativi porta al fatto che si verifica un fallimento nello sviluppo del sistema cardiaco: ecco come difetti di nascita.

Dalla 12a settimana di gravidanza, puoi determinare quali patologie possono svilupparsi in un bambino. Ciò consente ai genitori di decidere se interrompere o continuare la gravidanza. Tuttavia, tieni presente che esiste una possibilità errore medico e il bambino può nascere sano. In ogni caso, il sospetto di cardiopatia congenita in un bambino ti consente di prepararti operazioni possibili, che deve essere eseguito immediatamente dopo la nascita per salvargli la vita.

Fattori che influenzano lo sviluppo di CHD

Nella maggior parte dei casi, la cardiopatia congenita nei bambini si verifica a causa di una predisposizione genetica. Se qualcuno in famiglia è stato diagnosticato malattie congenite sistema cardiaco, quindi con un'alta probabilità verranno trasmessi al bambino.

La presenza di difetti nei genitori e la probabilità del loro sviluppo in un bambino è considerata in percentuale. Quindi, si verifica nel 13% delle coppie, se uno dei genitori ha una storia di malattia coronarica. Altri tipi di patologie si verificano con una probabilità dell'1-10%.

Lo sviluppo della cardiopatia congenita in un bambino è influenzato dallo stile di vita della madre durante la pianificazione e la gestazione della gravidanza. Ciò include non solo la nicotina e le bevande alcoliche, ma anche i farmaci. Quali farmaci non sono sicuri:

• fluidificanti del sangue con il principio attivo warfarin sodico (Warfarin, Marevan, Warfarex);
• anticonvulsivanti e farmaci antiepilettici;
• agenti corticosteroidi;
• agenti immunosoppressori;
• psicostimolanti;
• barbiturici.

Alto rischio di sviluppo patologie congenite cuori e altri organi nei bambini le cui madri hanno lavorato in condizioni avverse. Sollevare pesi o inalare fumi chimici influisce negativamente sullo sviluppo del feto. Le malattie infettive trasmesse dalla madre sono molto pericolose per il sistema cardiaco del bambino.

Anche una lieve malattia nel primo trimestre può influenzare lo sviluppo del cuore e del sistema circolatorio.

Trasferito durante la gravidanza dalla madre malattie infettive, come la toxoplasmosi, il morbillo, l'herpes, la rosolia e la varicella influenzano lo sviluppo generale del feto, compreso il sistema circolatorio.

Un ruolo importante nella formazione dei difetti è svolto da malattie croniche madri:

• diabete;
• Malattie autoimmuni;
• epilessia;
• fenilchetonuria;
• ipertensione nefrogenica;
• grave patologia renale.

Un alto rischio di cardiopatie congenite in un bambino, se la madre ha meno di 17 anni o più di 40, le donne di questa età dovrebbero visitare il medico più spesso e sottoporsi a esami rispetto ad altre. Lo sviluppo anormale del sistema cardiaco può verificarsi con grave tossicosi del primo trimestre, stress prolungato e minaccia di aborto spontaneo nelle prime fasi.

Tipi di UPU

Sono note più di cento CHD e, per descrivere con precisione lo stato del sistema cardiaco, queste patologie sono generalmente suddivise secondo diversi criteri. Prima di tutto, i difetti sono determinati dal luogo di localizzazione:

• nell'apparato valvolare;
• nei vasi cardiaci;
• nelle pareti del muscolo cardiaco;
• nel setto interventricolare.

Gli scienziati hanno proposto diverse classificazioni di HPU secondo caratteristiche simili, ma la sistematizzazione più generalizzante in "blu" - con presenza di cianosi e "bianco" - senza cianosi della pelle. I difetti "blu" vengono diagnosticati quando il sangue venoso, entrando nella circolazione sistemica, penetra in tutti i tessuti del corpo, provoca una mancanza di ossigeno, che porta alla cianosi.

Esistono due sottospecie: con arricchimento e deplezione della circolazione polmonare. I vizi blu includono:

• trasposizione dei grossi vasi;
• doppi vasi del ventricolo destro;
• drenaggio anomalo delle vene polmonari;
• difetto di Ebstein;
• tronco arterioso comune.

I vizi "bianchi" sono caratterizzati dall'emissione sangue arterioso nel venoso La maggior parte dei bambini appare completamente sana per molti anni e i sintomi compaiono solo durante i periodi di crescita attiva, pubertà e stress prolungato.

Le anomalie senza cianosi sono divise in 4 sottospecie:

• con arricchimento della circolazione polmonare;
• con esaurimento del piccolo cerchio;
• con l'esaurimento del grande cerchio;
• difetti associati a posizione sbagliata cuore, senza disturbi circolatori.

I vizi bianchi includono:

• finestra ovale aperta;
• coartazione dell'aorta;
• stenosi del premolare, delle valvole e dell'arteria polmonare.

Esiste classificazione internazionale UPU, che distingue non solo le anomalie "bianche" e "blu", ma anche le seguenti tipologie:

• con espulsione incrociata di sangue (una combinazione di difetti cianotici e non cianotici);
• cardiopatia valvolare;
• anomalie con emodinamica compromessa;
• difetti muscolari ventricolari;
• disturbi del ritmo cardiaco;
• difetti delle arterie coronarie.

Sulla base dei disturbi circolatori, si distinguono 4 gradi in base all'aumento dei segni:

• modifiche minori;
• manifestazioni moderate;
• improvviso;
• terminale.

Se si verifica uno stadio terminale, spesso anche l'intervento chirurgico è impotente, pertanto il trattamento della CHD dovrebbe iniziare in modo tempestivo.

Il quadro generale dell'UPU

Sintomi di cardiopatie congenite in infanzia possono manifestarsi in modi diversi, a seconda del tipo di patologia. In alcuni bambini, fin dal primo giorno di vita, si notano i segni caratteristici delle malattie cardiache, in altri i sintomi della malattia coronarica compaiono in giovane età. età prescolare, in altri, le prime manifestazioni di anomalie congenite si sviluppano solo a adolescenza e molto spesso questi sono vizi "bianchi".

Ci sono sintomi comuni di difetti cardiaci congeniti:

• scolorimento della pelle e delle mucose - diventano bluastre o diventano molto più pallide del solito;
• estremità costantemente fredde;
• sudorazione eccessiva;
• pulsazione e gonfiore dei vasi cervicali;
• affaticabilità rapida;
• sonno agitato;
• "lividi" permanenti sotto gli occhi;
• frequente mancanza di respiro, anche a riposo.

Un ulteriore segno nei neonati sono le labbra e le guance blu durante l'alimentazione e il pianto. I bambini con CHD sono molto irrequieti, spesso si rifiutano di allattare e dormono irrequieti. Tutto ciò influisce sul loro sviluppo, rispetto ai coetanei sani, i bambini con difetti in seguito iniziano a padroneggiare le abilità necessarie, guadagnano poco peso.

In condizioni gravi, ci sono attacchi di soffocamento e perdita di coscienza a breve termine. Ma è impossibile fare una diagnosi di cardiopatia congenita solo per questi motivi, i bambini con malattie del sistema nervoso centrale hanno sintomi simili.

Nei bambini con CHD, si osserva, che è caratterizzato da mancanza di respiro, aumento della frequenza cardiaca, edema e pletora organi interni. Ho individuato 4 gradi di questo stato:

• Grado lieve, che spesso non richiede trattamento. Le condizioni del bambino sono stabili, durante l'esame vengono diagnosticate deviazioni minori.
• In questa fase, i sintomi sono più pronunciati, si osservano problemi respiratori, il bambino perde l'appetito.
• La mancanza di ossigeno influisce sul funzionamento del sistema nervoso: i problemi di sviluppo si aggiungono alla patologia cardiaca.
• Lo stadio grave (terminale) è caratterizzato da respiro depresso e.

L'insufficiente apporto di ossigeno a organi e tessuti influisce sul metabolismo. Nel corpo di un bambino iniziano ad accumularsi prodotti metabolici tossici con una reazione acida. C'è una maggiore acidità - acidosi, la cui fase scompensatoria può essere fatale, specialmente durante l'infanzia.

Finestra ovale aperta

Di tutti i tipi di CHD, questo tipo di patologia è molto più comune di altri. Normalmente, ogni bambino nel periodo perinatale ha un buco tra l'atrio destro e sinistro, ma dopo la nascita si allarga nel giro di pochi mesi. In alcuni bambini, il forame ovale può essere aperto fino all'età di due anni, ma se non aumenta, ma, al contrario, diventa più piccolo, allora questa condizione non richiede trattamento.

I bambini con questo difetto del setto atriale devono sottoporsi a un'ecografia del cuore ogni 6 mesi per monitorare le sue condizioni in dinamica. Nella maggior parte dei bambini, una finestra ovale aperta non si manifesta in alcun modo e molti apprendono del loro difetto solo in età adulta.

aprire finestra ovale può essere accompagnato dai seguenti sintomi:

• Cianosi;
• affaticabilità rapida;
• vertigini;
• perdita di coscienza a breve termine.

I bambini con un tale difetto sono soggetti a raffreddori, quindi devono essere protetti, poiché durante la malattia aumenta il carico sul cuore e sui vasi sanguigni.

Arteriopatia aperta

Il dotto arterioso si trova tra l'aorta e l'arteria polmonare ed è necessario solo durante la gravidanza per trasportare il sangue. Se il parto è avvenuto in tempo senza complicazioni e il bambino è nato con un peso normale, questo condotto si chiude entro pochi giorni. Nei neonati prematuri, il periodo di chiusura del dotto arterioso può arrivare fino a tre mesi. Se dopo questo periodo non c'è stata chiusura, allora dicono della presenza di un difetto congenito.

Un piccolo condotto non si manifesta in alcun modo e può essere rilevato solo con l'aiuto degli ultrasuoni. Indirettamente, i seguenti segni indicano un condotto largo:

• ritardo in altezza e peso rispetto alla norma;
• avere difficoltà a respirare;
• tegumenti pallidi della pelle;
• sonno agitato;
• scarso appetito.

Tutti questi segni possono accompagnare altre malattie non correlate al sistema cardiaco, quindi è necessario un esame approfondito del bambino. Se il trattamento non viene eseguito in modo tempestivo, sul petto del bambino appare una piccola sporgenza. Durante l'ascolto si sentono dei rumori, ma solo uno specialista esperto può ascoltarli. Nei bambini con questa anomalia si verifica spesso, il che può portare alla morte del bambino.

La trasposizione dei grandi vasi è un grave difetto in cui l'aorta e l'arteria polmonare si trovano in modo errato: l'aorta parte dal lato destro del cuore e l'arteria polmonare da sinistra. Con una tale struttura, i circoli grandi e piccoli della circolazione sanguigna non comunicano tra loro e il sangue venoso non è saturo di ossigeno.

Dalla nascita il bambino è stato osservato, anche se nei primi giorni la condizione è soddisfacente. Sintomi in graduale aumento:

• si verifica mancanza di respiro;
• il polso accelera;
• si forma il gonfiore.

Il corpo del bambino cerca di compensare il difetto nell'aumento del volume del sangue, che porta a sovraccarico del cuore e grave insufficienza cardiaca.

Il cuore inizia a crescere di dimensioni, durante l'esame sono visibili cambiamenti nei polmoni, il fegato inizia a funzionare male e aumenta anche. Questo difetto è incompatibile con la vita e richiede un'operazione urgente per spostare le navi.

Diagnostica

Le malattie cardiache in un bambino vengono spesso rilevate durante la gravidanza, quindi subito dopo la nascita viene eseguito un esame per confermare o rimuovere la diagnosi. In alcuni bambini, i difetti cardiaci vengono rilevati all'appuntamento di un pediatra durante l'ascolto: si sentono soffi cardiaci, il che non dovrebbe essere.

Se si sospetta una CHD, al bambino viene prescritto un esame completo, che può includere i seguenti metodi:

• L'ecocardiografia fetale è un esame ecografico che viene eseguito anche nel periodo perinatale, quando il bambino è nel grembo materno.
• Ultrasuoni del cuore - viene eseguito per rilevare patologie del cuore, determinarne la struttura, le dimensioni e controllare le condizioni dei vasi sanguigni e delle valvole.
• - consente di valutare le condizioni del muscolo cardiaco.
• Monitoraggio Holter: rileva violazioni nascoste ritmo e conduzione cardiaca.
• Radiografia del torace: rivela le dimensioni del cuore e dei polmoni. A volte viene eseguito con l'introduzione di un mezzo di contrasto attraverso il catetere.
• Pulsossimetria - controllo del livello di saturazione di ossigeno nel sangue.
• La RM e la TC vengono eseguite quando vi è dubbio sulla diagnosi.

Per la diagnosi, sono necessari i risultati degli studi di esami del sangue generali e biochimici per capire quanto il Composizione chimica sangue e per rilevare disturbi degli organi interni.

Come si curano le cardiopatie congenite?

Il trattamento della cardiopatia congenita dipende dalla gravità della patologia, dall'età del bambino e malattie concomitanti. Nella maggior parte delle persone, la cardiopatia congenita è nella fase di compensazione e non minaccia la salute per tutta la vita. Per mantenere questo stato, monitora la tua salute e segui alcune regole:

• Tempestivo sottoporsi a esami cardiaci.
• Rifiuta pesante attività fisiche, limitati agli sport leggeri: ginnastica, nuoto o esercizi di fisioterapia.
• Segui la routine quotidiana, dormi a sufficienza.
• Mangia sano, limita l'assunzione di cibo alto contenuto colesterolo. Controlla la quantità di sale consumata e osserva il regime di consumo.
• Evitare tensione nervosa per proteggersi da situazioni stressanti.

La terapia farmacologica ha lo scopo di ridurre i sintomi della malattia. Per fare questo, prescrivi farmaci volti a normalizzare la respirazione, abbassare la pressione ed eliminare la tachicardia. I difetti del tipo "bianco" possono essere mantenuti in modo permanente dalla terapia farmacologica senza intervento chirurgico.

Le anomalie "blu" nel 90% dei casi richiedono un intervento chirurgico nella prima infanzia. Il successo dell'operazione dipende dalla tempestività della sua attuazione. Più del 70% delle transazioni sono garantite pieno recupero bambino. Ci sono casi in cui le operazioni sul cuore di un bambino sono state eseguite nell'utero. Ma queste manipolazioni molto complesse non vengono utilizzate tutte le volte che è necessario, poiché la maggior parte degli ospedali non dispone delle attrezzature necessarie e di specialisti altamente qualificati.

C'è un modo per condurre operazioni con UPU:

• chiuso - l'intervento viene eseguito sui vasi, senza intaccare il cuore;
• aperto - tenuto intervento addominale sul cuore.

Quando la vita del paziente è minacciata, operazioni di emergenza. Nella maggior parte dei casi vengono eseguiti in gioventù o subito dopo la nascita. Gli interventi di emergenza vengono eseguiti anche in condizioni gravi, ma è possibile prepararsi all'operazione e condurre tutti gli esami necessari.

Gli interventi pianificati vengono eseguiti se non vi è una minaccia diretta per la vita, ma l'operazione è necessaria affinché le condizioni del bambino non peggiorino. In alcuni casi è sufficiente un intervento chirurgico, ma, in situazioni difficili, possono essere necessarie operazioni ripetute.

Dopo l'operazione, può verificarsi una recidiva del difetto: stenosi vascolare, insufficienza valvolare, coartazione dell'aorta. Secondo le statistiche, meno della metà dei bambini con ricadute vive più di 10 anni. Durante le protesi sorgono i seguenti problemi: il bambino cresce fuori dalle protesi e c'è bisogno di interventi ripetuti, quindi, se è possibile ritardare l'operazione, viene eseguita il più tardi possibile.

I bambini con malformazioni congenite del sistema cardiaco hanno spesso complicanze di malattie infettive dell'apparato respiratorio. I raffreddori si verificano quasi sempre con complicazioni che causano carico aumentato sul cuore. Stenosi delle arterie polmonari e vizi combinati aumentare il rischio di sviluppare la tubercolosi. A causa della ridotta circolazione sanguigna, l'immunità del bambino non è in grado di far fronte alla malattia, che porta alla morte.

I bambini dopo le protesi hanno un alto rischio di coaguli di sangue nel sito della protesi, quindi devono assumere costantemente fluidificanti del sangue più probabilmente una tale complicazione dopo la sostituzione della valvola tricuspide.

I bambini con CHD sono spesso insicuri ed emotivamente instabili - a causa di limitazioni fisiche, le relazioni non si sviluppano squadra dei bambini. Molti hanno difficoltà nell'apprendimento, che è associato non solo all'influenza dei difetti sul sistema nervoso centrale, ma anche a frequenti assenze dalle lezioni per malattia.

Alcuni CHD, ad esempio, un difetto del setto interatriale o, soggetti a uno stile di vita sano, non influiscono negativamente sulle condizioni del bambino. La maggior parte di loro viene a conoscenza del proprio difetto solo da adulti.

Se una cardiopatia congenita influisce in modo significativo sulla salute del bambino, viene decisa la questione dell'accertamento della disabilità. A seconda del tipo e della gravità dell'anomalia, viene stabilita l'invalidità permanente o temporanea. A volte, dopo l'operazione, la disabilità viene rimossa o viene stabilito un gruppo meno grave.

Conferenza per i medici "Situazioni urgenti (urgenti) nell'ecocardiografia pediatrica, la diagnosi corretta è la vita". Conduce una conferenza presso l'Istituto di ricerca di cardiologia dell'istituto di bilancio dello Stato federale OO RAMS, Tomsk, A.A. Skolov.

DIFETTI CARDIACI CONGENITI

I difetti cardiaci congeniti si riscontrano nell'1% dei nati vivi. La maggior parte di questi pazienti muore durante l'infanzia e la fanciullezza e solo il 5-15% sopravvive pubertà. Con tempestività correzione chirurgica con cardiopatie congenite durante l'infanzia, l'aspettativa di vita dei pazienti è molto più lunga. Senza correzione chirurgica, i pazienti con piccolo DIV (difetto del setto ventricolare), piccolo ASD (difetto del setto atriale), stenosi polmonare moderata, dotto arterioso pervio di solito non sopravvivono fino all'età adulta. grandi formati, valvola aortica bicuspide, stenosi aortica minore, anomalia di Ebstein, trasposizione corretta dei grossi vasi. Meno comunemente, i pazienti con tetrade di Fallot e un canale AV aperto sopravvivono fino all'età adulta.

difetto del setto ventricolare

VSD (difetto del setto ventricolare) - la presenza di un messaggio tra i ventricoli sinistro e destro, che porta a uno scarico anormale di sangue da una camera del cuore all'altra. I difetti possono essere localizzati nella parte membranosa (superiore) del setto interventricolare (75-80% di tutti i difetti), nella parte muscolare (10%), nel tratto di deflusso del ventricolo destro (sopracrestale - 5%), in il tratto afferente (difetti del setto atrioventricolare - 15%). Per i difetti localizzati nella parte muscolare del setto interventricolare si usa il termine "malattia di Tolochinov-Roger".

Prevalenza

VSD (difetto del setto ventricolare) è la cardiopatia congenita più comune nei bambini e negli adolescenti; è meno comune negli adulti. Ciò è dovuto al fatto che durante l'infanzia i pazienti vengono sottoposti a intervento chirurgico, in alcuni bambini il VSD (difetto del setto ventricolare) si chiude da solo (la possibilità di autochiudersi rimane anche in età adulta con piccoli difetti) e una parte significativa dei bambini con grandi difetti muoiono. Negli adulti vengono solitamente rilevati difetti di piccole e medie dimensioni. VSD (difetto del setto ventricolare) può essere combinato con altri difetti cardiaci congeniti (in ordine decrescente di frequenza): coartazione aortica, ASD (difetto del setto interatriale), dotto arterioso pervio, stenosi dell'arteria polmonare sottovalvolare, stenosi sottovalvolare dell'orifizio aortico, stenosi mitralica .

EMODINAMICA

A DIV adulto(difetto del setto ventricolare) persistono a causa del fatto che non sono stati rilevati durante l'infanzia o non sono stati operati in modo tempestivo (Fig. 9-1). I cambiamenti patologici nel VSD (difetto del setto ventricolare) dipendono dalla dimensione del foro e dalla resistenza dei vasi polmonari.

Riso. 9-1. Anatomia ed emodinamica nel VSD (difetto del setto ventricolare). A - aorta; LA - arteria polmonare; LP - atrio sinistro; LV - ventricolo sinistro; PP - atrio destro; RV - ventricolo destro; IVC - vena cava inferiore; SVC - vena cava superiore. La freccia corta e piena indica un difetto del setto interventricolare.

Con VSD (difetto del setto ventricolare) di piccole dimensioni (meno di 4-5 mm), il cosiddetto difetto restrittivo, la resistenza al flusso sanguigno attraverso lo shunt è elevata. Il flusso sanguigno polmonare aumenta leggermente, anche la pressione nel ventricolo destro e la resistenza vascolare polmonare aumentano leggermente.

Con VSD (difetto del setto ventricolare) di media grandezza (5-20 mm), c'è un moderato aumento della pressione nel ventricolo destro, di solito non più della metà della pressione nel ventricolo sinistro.

Con un VSD grande (più di 20 mm, difetto non restrittivo), non c'è resistenza al flusso sanguigno e i livelli di pressione nei ventricoli destro e sinistro sono uguali. Un aumento del volume sanguigno nel ventricolo destro porta ad un aumento del flusso sanguigno polmonare e ad un aumento del flusso polmonare resistenza vascolare. Con un aumento significativo della resistenza vascolare polmonare, lo smistamento del sangue da sinistra a destra attraverso il difetto diminuisce e con la predominanza della resistenza vascolare polmonare sulla resistenza nella circolazione sistemica, può verificarsi uno smistamento del sangue da destra a sinistra con la comparsa di cianosi. Con una grande fuoriuscita di sangue da sinistra a destra, si sviluppano ipertensione polmonare e sclerosi irreversibile delle arteriole polmonari (sindrome di Eisenmenger).

In alcuni pazienti, il VSD perimembranoso (difetto del setto interventricolare) oi difetti nel tratto di efflusso del ventricolo destro possono essere associati a rigurgito aortico a causa del cedimento del lembo della valvola aortica nel difetto.

Denunce, contestazioni

I piccoli difetti (restrittivi) sono asintomatici. Un VSD di medie dimensioni (difetto del setto ventricolare) porta a un ritardo nello sviluppo fisico e frequenti infezioni delle vie respiratorie. Con grandi difetti, di norma, i pazienti hanno segni di insufficienza ventricolare destra e sinistra: mancanza di respiro durante l'esercizio, ingrossamento del fegato, gonfiore delle gambe, ortopnea. Quando si verifica la sindrome di Eisenmenger, i pazienti iniziano a essere disturbati da grave mancanza di respiro anche con un leggero sforzo fisico, dolore toracico senza una chiara connessione con lo sforzo fisico, emottisi ed episodi di perdita di coscienza.

Ispezione

I bambini con VSD (difetto del setto ventricolare) di taglia media sono generalmente ritardati nello sviluppo fisico, possono avere una gobba cardiaca. Lo scarico del sangue da destra a sinistra porta alla comparsa di cambiamenti nelle dita sotto forma di "bacchette", cianosi, che aumenta con lo sforzo fisico, segni esterni di eritrocitosi (vedi capitolo 55 "Tumori del sistema sanguigno", sezione 55.2 "Leucemia cronica").

Palpazione

Rileva il tremito sistolico nella parte centrale dello sterno associato al flusso sanguigno turbolento attraverso il VSD (difetto del setto ventricolare).

Auscultazione cuori

Il segno più caratteristico è un soffio sistolico ruvido lungo il bordo sinistro dello sterno con un massimo nello spazio intercostale III-IV a sinistra con irradiazione in metà destra Petto. Non c'è una chiara correlazione tra il volume del soffio sistolico e la dimensione del VSD (difetto del setto ventricolare) - un sottile flusso di sangue attraverso un piccolo VSD può essere accompagnato da un forte rumore (il detto "molto rumore per nulla" è VERO). Un grande VSD potrebbe non essere affatto accompagnato da rumore a causa dell'equalizzazione della pressione sanguigna nei ventricoli sinistro e destro. Oltre al rumore, l'auscultazione rivela spesso la scissione dell'II tono a causa dell'allungamento della sistole del ventricolo destro. In presenza di VSD sopracrestale (difetto del setto ventricolare), viene rilevato un soffio diastolico di concomitante insufficienza della valvola aortica. La scomparsa del rumore in VSD non è un segno di miglioramento, ma un deterioramento della condizione, risultante dall'equalizzazione della pressione nei ventricoli sinistro e destro.

Elettrocardiografia

L'ECG con piccoli difetti non viene modificato. Con VSD (difetto del setto ventricolare) di media grandezza, ci sono segni di ipertrofia dell'atrio sinistro e del ventricolo sinistro, deviazione asse elettrico cuori a sinistra. Con VSD (difetto del setto ventricolare) di grandi dimensioni sull'ECG, possono comparire segni di ipertrofia dell'atrio sinistro e di entrambi i ventricoli.

raggi X studio

A piccoli difetti non vengono rilevate modifiche. Con una significativa scarica di sangue da sinistra a destra, vengono rivelati segni di un aumento del ventricolo destro, un aumento del pattern vascolare dovuto ad un aumento del flusso sanguigno polmonare e ipertensione polmonare. Nell'ipertensione polmonare si osservano i suoi caratteristici segni radiologici.

ecocardiografia

In 2D è possibile visualizzare direttamente un VSD (difetto del setto ventricolare). Utilizzando la modalità Doppler, viene rilevato il flusso sanguigno turbolento da un ventricolo all'altro, viene stimata la direzione della scarica (da sinistra a destra o da destra a sinistra) e la pressione nel ventricolo destro viene determinata dal gradiente di pressione tra i ventricoli.

cateterismo cavità cuori

Il cateterismo cardiaco rivela alta pressione nell'arteria polmonare, il cui valore è cruciale per determinare la tattica della gestione del paziente (operativa o conservativa). Durante il cateterismo, è possibile determinare il rapporto tra flusso sanguigno polmonare e flusso sanguigno nella circolazione sistemica (normalmente, il rapporto è inferiore a 1,5: 1).

TRATTAMENTO

VSD (difetto del setto ventricolare) di piccole dimensioni di solito non richiede un trattamento chirurgico a causa di un decorso favorevole. Chirurgico Trattamento VSD(difetto del setto ventricolare) non viene eseguito con pressione normale nell'arteria polmonare (il rapporto tra flusso sanguigno polmonare e flusso sanguigno nella circolazione sistemica è inferiore a 1,5-2: 1). Il trattamento chirurgico (chiusura del VSD) è indicato per VSD moderato o grande (difetto del setto interventricolare) con un rapporto tra flusso sanguigno polmonare e sistemico superiore a 1,5:1 o 2:1 in assenza di ipertensione polmonare elevata. Se la resistenza dei vasi polmonari è pari o inferiore a 1/3 della resistenza nella circolazione sistemica, di solito non si osserva la progressione dell'ipertensione polmonare dopo l'intervento chirurgico. Se c'è un aumento moderato o pronunciato delle resistenze vascolari polmonari prima dell'intervento chirurgico, dopo la correzione radicale del difetto, l'ipertensione polmonare persiste (può anche progredire). Con grandi difetti e aumento della pressione nell'arteria polmonare, il risultato del trattamento chirurgico è imprevedibile, poiché, nonostante la chiusura del difetto, persistono i cambiamenti nei vasi polmonari.

La prevenzione di endocardite infettiva deve esser effettuata (vedi il Capitolo 6 «Endocardite infettiva»).

PREVISIONE

La prognosi è generalmente favorevole con un trattamento chirurgico tempestivo. Il rischio di endocardite infettiva in VSD (difetto del setto ventricolare) è del 4%, il che richiede una prevenzione tempestiva di questa complicanza.

FALLOT TETRADE

La tetralogia di Fallot è una cardiopatia congenita caratterizzata dalla presenza di quattro componenti: 1) un grande VSD alto (difetto del setto ventricolare); 2) stenosi dell'arteria polmonare; 3) destroposizione dell'aorta; 4) ipertrofeo compensativo del ventricolo destro.

Prevalenza

La tetralogia di Fallot rappresenta il 12-14% di tutti i difetti cardiaci congeniti.

EMODINAMICA

Nella tetralogia di Fallot, l'aorta si trova sopra un grande VSD (difetto del setto ventricolare) e su entrambi i ventricoli, e quindi pressione sistolica nei ventricoli destro e sinistro lo stesso (Fig. 9-2). Il principale fattore emodinamico è il rapporto tra la resistenza al flusso sanguigno nell'aorta e nell'arteria polmonare stenotica.

Riso. 9-2. Anatomia ed emodinamica nella tetralogia di Fallot. A - aorta; LA - arteria polmonare; LP - atrio sinistro; LV - ventricolo sinistro; PP - atrio destro; RV - ventricolo destro; IVC - vena cava inferiore; SVC - vena cava superiore. Una freccia corta indica un difetto del setto ventricolare, una freccia lunga indica una stenosi polmonare sottovalvolare.

Con poca resistenza nei vasi polmonari, il flusso sanguigno polmonare può essere doppio rispetto a quello della circolazione sistemica e la saturazione arteriosa di ossigeno può essere normale (tetralogia acianotica di Fallot).

Con una significativa resistenza al flusso sanguigno polmonare, il sangue devia da destra a sinistra, con conseguente cianosi e policitemia.

La stenosi polmonare può essere infundibolare o combinata, raramente valvolare (per ulteriori informazioni, vedere il Capitolo 8, "Cardiopatie acquisite").

Durante l'esercizio, c'è un aumento del flusso sanguigno al cuore, ma il flusso sanguigno attraverso la circolazione polmonare non aumenta a causa della stenosi dell'arteria polmonare e il sangue in eccesso viene scaricato nell'aorta attraverso il VSD (difetto del setto ventricolare), quindi la cianosi aumenta. Si verifica ipertrofia, che porta ad un aumento della cianosi. L'ipertrofia ventricolare destra si sviluppa a seguito del costante superamento di un ostacolo sotto forma di stenosi dell'arteria polmonare. Come risultato dell'ipossia, si sviluppa la policitemia compensatoria: aumenta il numero di globuli rossi e l'emoglobina. Le anastomosi si sviluppano tra le arterie bronchiali e i rami dell'arteria polmonare. Nel 25% dei pazienti si riscontra un arco aortico destro e un'aorta discendente.

QUADRO CLINICO E DIAGNOSI

Denunce, contestazioni

La principale lamentela dei pazienti adulti con la tetrade di Fallot è la mancanza di respiro. Inoltre, il dolore al cuore senza connessione con l'attività fisica, le palpitazioni possono disturbare. I pazienti sono soggetti a infezioni polmonari (bronchite e polmonite).

Ispezione

Si nota la cianosi, la cui gravità può essere diversa. A volte la cianosi è così pronunciata che non solo la pelle e le labbra diventano blu, ma anche la mucosa del cavo orale, la congiuntiva. Caratterizzato da un ritardo nello sviluppo fisico, un cambiamento nelle dita ("bacchette"), unghie ("occhiali da orologio").

Palpazione

Il tremito sistolico viene rilevato nel II spazio intercostale a sinistra dello sterno sopra il sito della stenosi dell'arteria polmonare.

Auscultazione cuori

Si sente un ruvido soffio sistolico di stenosi dell'arteria polmonare nello spazio intercostale II-III a sinistra dello sterno. II tono sopra l'arteria polmonare è indebolito.

Laboratorio ricerca

Emocromo completo: alta eritrocitosi, aumento del contenuto di emoglobina, VES nettamente ridotta (fino a 0-2 mm/h).

Elettrocardiografia

L'asse elettrico del cuore è solitamente spostato a destra (angolo α da +90° a +210°), ci sono segni di ipertrofia ventricolare destra.

ecocardiografia

EchoCG consente di rilevare i componenti anatomici della tetrade di Fallot.

raggi X studio

Si nota una maggiore trasparenza dei campi polmonari a causa di una diminuzione del riempimento sanguigno dei polmoni. I contorni del cuore hanno una forma specifica di una "scarpa a zoccolo di legno": un arco ridotto dell'arteria polmonare, una "vita del cuore" sottolineata, un apice del cuore arrotondato ed elevato sopra il diaframma. L'arco aortico può essere sulla destra.

COMPLICAZIONI

I più comuni sono ictus, embolia polmonare, grave insufficienza cardiaca, endocardite infettiva, ascessi cerebrali, varie aritmie.

TRATTAMENTO

L'unico metodo di trattamento è chirurgico (chirurgia radicale - difetto plastico, eliminazione della stenosi dell'arteria polmonare e spostamento dell'aorta). A volte il trattamento chirurgico consiste in due fasi (la prima fase elimina la stenosi dell'arteria polmonare e la seconda fase è il VSD plastico (difetto del setto ventricolare)).

PREVISIONE

In assenza di trattamento chirurgico, il 3% dei pazienti con tetrade di Fallot sopravvive fino all'età di 40 anni. I decessi si verificano a causa di ictus, ascessi cerebrali, grave insufficienza cardiaca, endocardite infettiva, aritmie.

PENTADA FALLOT

La pentade di Fallot è una cardiopatia congenita composta da cinque componenti: quattro segni della tetrade di Fallot e ASD (difetto del setto interatriale). L'emodinamica, il quadro clinico, la diagnosi e il trattamento sono simili a quelli della tetralogia di Fallot e dell'ASD (difetto interatriale).

DIFETTO SETTALE ATRIALE

ASD (difetto del setto atriale) - la presenza di un messaggio tra gli atri sinistro e destro, che porta a uno scarico patologico di sangue (shunt) da una camera del cuore all'altra.

Classificazione

Secondo la localizzazione anatomica, si distinguono ASD primario e secondario (difetto del setto interatriale), nonché un difetto del seno venoso.

L'ASD primario (difetto interatriale) si trova sotto la fossa ovale ed è parte integrante di una cardiopatia congenita chiamata canale atrioventricolare aperto.

L'ASD secondario (difetto interatriale) si trova nella regione della fossa ovale.

Un difetto del seno venoso è una comunicazione della vena cava superiore con entrambi gli atri, situati sopra il normale setto interatriale.

Esistono anche ASD (difetto del setto interatriale) di altre localizzazioni (ad esempio, il seno coronarico), ma sono estremamente rari.

Prevalenza

L'ASD (difetto interatriale) rappresenta circa il 30% di tutti i difetti cardiaci congeniti. È più comune nelle donne. Il 75% dei DSA (difetto del setto interatriale) sono secondari, il 20% sono primari, il 5% sono difetti del seno venoso. Questo difetto è spesso combinato con altri: stenosi polmonare, drenaggio venoso polmonare anormale, prolasso della valvola mitrale. ASD (difetto interatriale) può essere multiplo.

EMODINAMICA

Lo shunt sinistro-destro comporta un sovraccarico diastolico del ventricolo destro e un aumento del flusso dell'arteria polmonare (Figura 9-3). La direzione e il volume del sangue scaricato attraverso il difetto dipende dalle dimensioni del difetto, dal gradiente di pressione tra gli atri e dalla compliance (distensibilità) dei ventricoli.

Riso. 9-3. Anatomia ed emodinamica nell'ASD (difetto interatriale). A - aorta; LA - arteria polmonare; LP - atrio sinistro; LV - ventricolo sinistro; PP - atrio destro; RV - ventricolo destro; IVC - vena cava inferiore; SVC - vena cava superiore. Una freccia corta e piena indica un difetto interatriale.

Con un ASD restrittivo (difetto del setto atriale), quando l'area del difetto è inferiore all'area dell'orifizio atrioventricolare, c'è un gradiente di pressione tra gli atri e lo shunt del sangue da sinistra a destra.

Con ASD non restrittivo (grandi dimensioni), non c'è gradiente di pressione tra gli atri e il volume di sangue deviato attraverso il difetto è regolato dalla compliance (distensibilità) dei ventricoli. Il ventricolo destro è più cedevole (quindi, la pressione nell'atrio destro cade più velocemente che nel sinistro) e il sangue devia da sinistra a destra, si verifica la dilatazione del cuore destro e aumenta il flusso sanguigno attraverso l'arteria polmonare.

A differenza del VSD (difetto del setto ventricolare), la pressione nell'arteria polmonare e la resistenza vascolare polmonare nell'ASD (difetto del setto interatriale) rimangono basse per lungo tempo a causa del basso gradiente di pressione tra gli atri. Questo spiega il fatto che un ASD (difetto interatriale) di solito non viene riconosciuto durante l'infanzia. Quadro clinico ASD (difetto del setto atriale) si manifesta con l'età (oltre 15-20 anni) a causa di un aumento della pressione nell'arteria polmonare e della comparsa di altre complicanze - aritmie cardiache, insufficienza ventricolare destra [in quest'ultimo caso, il il rischio di embolia polmonare e delle arterie del grande circolo (embolia paradossa) è elevato] . Con l'età, con un grande ASD (difetto del setto atriale), l'ipertensione può verificarsi a causa di un aumento della resistenza vascolare periferica a seguito di cambiamenti anatomici nei vasi polmonari e gradualmente il flusso sanguigno diventa bidirezionale. Meno comunemente, lo shunt del sangue può essere da destra a sinistra.

QUADRO CLINICO E DIAGNOSI

Denunce, contestazioni

I reclami nei pazienti con ASD (difetto del setto atriale) sono assenti per lungo tempo. Rivelare anamnesticamente frequenti malattie delle vie respiratorie - bronchite, polmonite. Può essere disturbato dalla mancanza di respiro che si verifica inizialmente durante l'esercizio, e poi a riposo, affaticamento. Dopo i 30 anni, la malattia progredisce: si sviluppano palpitazioni (aritmie sopraventricolari e fibrillazione atriale), segni di ipertensione polmonare (vedi capitolo 14 "Ipertensione polmonare") e insufficienza cardiaca del tipo ventricolare destro.

Ispezione

L'ispezione consente di determinare un certo ritardo nello sviluppo fisico. La comparsa di cianosi e un cambiamento nelle falangi terminali delle dita sotto forma di "bacchette" e unghie sotto forma di "occhiali da orologio" indicano un cambiamento nella direzione del flusso sanguigno da destra a sinistra.

Palpazione

La pulsazione dell'arteria polmonare è determinata (in presenza di ipertensione polmonare) nel II spazio intercostale a sinistra dello sterno.

Auscultazione cuori

Con un piccolo difetto, i cambiamenti auscultatori non vengono rilevati, quindi, di solito, l'ASD (difetto del setto atriale) viene diagnosticato quando compaiono segni di ipertensione polmonare.

Il suono del mio cuore non è cambiato. L'II tono è diviso a causa di un significativo ritardo della componente polmonare dell'II tono a causa del flusso di un grande volume di sangue attraverso il cuore destro (allungamento della sistole ventricolare destra). Questa suddivisione è fissa, ad es. non dipende dalle fasi della respirazione.

Si sente un soffio sistolico sopra l'arteria polmonare come risultato dell'espulsione di un aumento del volume di sangue dal ventricolo destro. Con ASD primario (difetto del setto atriale) all'apice del cuore, si sente anche un soffio sistolico di relativa insufficienza delle valvole mitrale e tricuspide. Un soffio diastolico di tono basso può essere udito sopra la valvola tricuspide a causa dell'aumento del flusso sanguigno attraverso la valvola tricuspide.

Con un aumento della resistenza vascolare polmonare e una diminuzione del flusso sanguigno da sinistra a destra, il quadro auscultatorio cambia. Il soffio sistolico sull'arteria polmonare e la componente polmonare dell'II tono aumentano, entrambi i componenti dell'II tono possono fondersi. Inoltre, c'è un soffio diastolico di insufficienza valvolare polmonare.

Elettrocardiografia

Con ASD secondario (difetto del setto interatriale), si notano complessi RS' nel torace destro deriva (come manifestazione di ritardata attivazione delle sezioni basali posteriori del setto interventricolare ed espansione del tratto di efflusso del ventricolo destro), deviazione dell'asse elettrico del cuore a destra (con ipertrofia e dilatazione del ventricolo destro). Con un difetto nel seno venoso, si osserva un blocco AV di primo grado, ritmo atriale inferiore. Sono caratteristici i disturbi del ritmo cardiaco sotto forma di aritmie sopraventricolari e fibrillazione atriale.

raggi X studio

L'esame radiografico rivela la dilatazione dell'atrio destro e del ventricolo destro, la dilatazione del tronco dell'arteria polmonare e di due dei suoi rami, un sintomo di "danza delle radici dei polmoni" (aumento della pulsazione a causa dell'aumento del flusso sanguigno polmonare dovuto allo shunt di sangue).

ecocardiografia

L'ecocardiografia (Figura 9-4) aiuta a rilevare il ventricolo destro, la dilatazione atriale destra e il movimento paradosso del setto interventricolare. Con una dimensione sufficiente del difetto, può essere rilevato in modalità bidimensionale, particolarmente chiaramente nella posizione subxifoidale (quando la posizione del setto atriale è perpendicolare al raggio ultrasonico). La presenza di un difetto è confermata dall'ecografia Doppler, che consente di identificare il flusso turbolento del sangue deviato dall'atrio sinistro a quello destro o, viceversa, attraverso il setto interatriale. Ci sono anche segni di ipertensione polmonare.

Riso. 9-4. EchoCG in ASD (modalità bidimensionale, posizione a quattro camere). 1 - ventricolo destro; 2 - ventricolo sinistro; 3 - atrio sinistro; 4 - difetto interatriale; 5 - atrio destro.

cateterismo cavità cuori

Il cateterismo cardiaco viene eseguito per determinare la gravità dell'ipertensione polmonare.

TRATTAMENTO

In assenza di grave ipertensione polmonare, viene eseguito un trattamento chirurgico - chirurgia plastica ASD (difetto del setto interatriale). In presenza di sintomi di insufficienza cardiaca, è necessaria la terapia con glicosidi cardiaci, diuretici, ACE-inibitori (per maggiori dettagli, vedere il capitolo 11 "Insufficienza cardiaca"). Ai pazienti con ASD primario, difetto del seno venoso, viene raccomandata la profilassi per l'endocardite infettiva (vedere il Capitolo 6 "Endocardite infettiva").

PREVISIONE

Con un trattamento chirurgico tempestivo, la prognosi è favorevole. Nei pazienti non operati, i decessi prima dei 20 anni sono rari, ma dopo i 40 anni la mortalità raggiunge il 6% annuo. Le principali complicanze dell'ASD (difetto del setto interatriale) sono la fibrillazione atriale, l'insufficienza cardiaca e raramente l'embolia paradossa. L'endocardite infettiva nell'ASD secondario è molto rara. Nei casi di piccolo ASD, i pazienti vivono fino a tarda età.

APERTO dotto arterioso

Dotto arterioso aperto - un difetto caratterizzato dalla mancata chiusura del vaso tra l'arteria polmonare e l'aorta (dotto dotto arterioso) entro 8 settimane dalla nascita; il dotto funziona nel periodo prenatale, ma la sua mancata chiusura porta a disturbi emodinamici.

Prevalenza

Un dotto arterioso aperto si osserva nella popolazione generale con una frequenza dello 0,3%. Rappresenta il 10-18% di tutti i difetti cardiaci congeniti.

EMODINAMICA

Molto spesso, il dotto arterioso collega l'arteria polmonare e l'aorta discendente sotto l'origine dell'arteria succlavia sinistra, meno spesso collega l'arteria polmonare e l'aorta discendente sopra l'origine dell'arteria succlavia sinistra (Fig. 9-5). Dopo 2-3 giorni (raramente dopo 8 settimane) dalla nascita, il dotto si chiude. Nei neonati prematuri, con ipossia fetale, rosolia fetale (nel primo trimestre di gravidanza), il dotto rimane aperto. C'è uno scarico (shunt) di sangue dall'aorta discendente nel tronco dell'arteria polmonare. Ulteriori manifestazioni del difetto dipendono dal diametro e dalla lunghezza del dotto arterioso aperto e dalla resistenza al flusso sanguigno nel dotto stesso.

Riso. 9-5. Anatomia ed emodinamica nel dotto arterioso aperto. A - aorta; LA - arteria polmonare; LP - atrio sinistro; LV - ventricolo sinistro; PP - atrio destro; RV - ventricolo destro; IVC - vena cava inferiore; SVC - vena cava superiore. La parte piena della freccia indica un flusso sanguigno anormale dall'aorta alle arterie polmonari.

Con una piccola dimensione del condotto e un'elevata resistenza dello shunt, il volume del sangue scaricato è trascurabile. Anche il flusso di sangue in eccesso nell'arteria polmonare, nell'atrio sinistro e nel ventricolo sinistro è ridotto. La direzione dello scarico del sangue durante la sistole e la diastole rimane costante (continua) - da sinistra (dall'aorta) a destra (nell'arteria polmonare).

Con un grande diametro del condotto, una significativa quantità in eccesso di sangue scorrerà nell'arteria polmonare, portando ad un aumento della pressione in essa (ipertensione polmonare) e sovraccaricando l'atrio sinistro e il ventricolo sinistro di volume (dilatazione e ipertrofia del dotto sinistro ventricolo ne sono una conseguenza). Nel tempo si sviluppano cambiamenti irreversibili nei vasi polmonari (sindrome di Eisenmenger) e insufficienza cardiaca. Successivamente, la pressione nell'aorta e nell'arteria polmonare si equalizza, e quindi nell'arteria polmonare diventa più alta che nell'aorta. Ciò porta a un cambiamento nella direzione dello scarico del sangue - da destra (dall'arteria polmonare) a sinistra (nell'aorta). Successivamente, si verifica insufficienza ventricolare destra.

QUADRO CLINICO E DIAGNOSI

Le manifestazioni del difetto dipendono dalle dimensioni del dotto arterioso aperto. Un dotto arterioso aperto con un piccolo shunt potrebbe non manifestarsi durante l'infanzia e manifestarsi con l'età come affaticamento e mancanza di respiro durante lo sforzo. A grande volume sangue scaricato fin dall'infanzia, ci sono lamentele di mancanza di respiro durante lo sforzo fisico, segni di ortopnea, asma cardiaco, dolore nell'ipocondrio destro a causa di un ingrossamento del fegato, gonfiore delle gambe, cianosi delle gambe (a causa della secrezione di sangue da destra a sinistra nell'aorta discendente), cianosi della mano sinistra (con dotto arterioso aperto sopra l'origine dell'arteria succlavia sinistra).

Con un piccolo volume di scarico del sangue da sinistra a destra segni esterni non c'è vizio. Quando il sangue viene scaricato da destra a sinistra, compaiono cianosi delle gambe, alterazioni delle dita dei piedi sotto forma di "bacchette", alterazioni delle dita della mano sinistra sotto forma di "bacchette".

Palpazione

Con un'intensa scarica di sangue da sinistra a destra, il tremore sistolico del torace è determinato sopra l'arteria polmonare e soprasternale (nella fossa giugulare).

Auscultazione cuori

Una tipica manifestazione auscultatoria del dotto arterioso pervio è un soffio sistolico-diastolico continuo ("a macchina") dovuto al costante flusso sanguigno unidirezionale dall'aorta all'arteria polmonare. Questo rumore è ad alta frequenza, si amplifica al II tono, si sente meglio sotto la clavicola sinistra e si irradia alla schiena. Inoltre, un soffio mediodiastolico può essere udito all'apice del cuore a causa dell'aumento del flusso sanguigno attraverso l'orifizio atrioventricolare sinistro. La sonorità del secondo tono può essere difficile da determinare a causa del forte rumore. Quando si equalizza la pressione nell'aorta e nell'arteria polmonare, il rumore dal continuo sistolico-diastolico si trasforma in sistolico e quindi scompare completamente. In questa situazione, l'accento dell'II tono sull'arteria polmonare (segno dello sviluppo dell'ipertensione polmonare) inizia a essere chiaramente identificato.

Elettrocardiografia

Se lo spargimento di sangue è piccolo, alterazioni patologiche non vengono scoperti. Quando si sovraccarica il lato sinistro del cuore con un grande volume sangue in eccesso notare segni di ipertrofia dell'atrio sinistro e del ventricolo sinistro. Sullo sfondo di grave ipertensione polmonare, l'ECG rivela segni di ipertrofia e del ventricolo destro.

ecocardiografia

Con una dimensione significativa del dotto arterioso aperto, si osserva la dilatazione dell'atrio sinistro e del ventricolo sinistro. Un grande dotto arterioso aperto può essere identificato in 2D. Nella modalità Doppler, viene determinato un flusso turbolento sistolico-diastolico nell'arteria polmonare, indipendentemente dalle dimensioni del condotto.

raggi X studio

Se lo shunt ha taglia piccola, l'immagine radiografica di solito non viene modificata. Con una pronunciata scarica di sangue, un aumento delle sezioni sinistre del cuore, vengono rilevati segni di ipertensione polmonare (rigonfiamento del tronco dell'arteria polmonare).

TRATTAMENTO

Se compaiono segni di insufficienza cardiaca, vengono prescritti glicosidi cardiaci e diuretici (vedere il capitolo 11 "Insufficienza cardiaca"). La prevenzione dell'endarterite infettiva è raccomandata prima ed entro sei mesi dalla correzione chirurgica del difetto (vedi capitolo 6 "Endocardite infettiva").

Il trattamento chirurgico sotto forma di legatura del dotto arterioso aperto o occlusione del suo lume deve essere eseguito prima dello sviluppo di cambiamenti irreversibili nei vasi polmonari. Dopo il trattamento chirurgico, i segni di ipertensione polmonare possono persistere o addirittura progredire.

COMPLICAZIONI

Con un dotto arterioso aperto possono verificarsi complicanze: endarterite infettiva, embolia polmonare, aneurisma del dotto, sua delaminazione e rottura, calcificazione del dotto, insufficienza cardiaca. L'endarterite infettiva di solito si sviluppa nell'arteria polmonare opposta al dotto arterioso pervio a seguito di un trauma costante alla parete dell'arteria polmonare da parte di un flusso sanguigno. La frequenza di sviluppo di endarterite infettiva raggiunge il 30%.

PREVISIONE

Un intervento chirurgico tempestivo può eliminare lo shunt patologico del sangue dall'aorta all'arteria polmonare, sebbene i segni di ipertensione polmonare possano persistere per tutta la vita. L'aspettativa di vita media senza trattamento chirurgico è di 39 anni.

Per la diagnosi di coartazione dell'aorta è importante la corretta misurazione della pressione sanguigna nelle gambe. Per questo, il paziente viene posizionato sullo stomaco, il bracciale viene posizionato sul terzo inferiore della coscia e l'auscultazione viene eseguita nella fossa poplitea utilizzando una tecnica simile a quella utilizzata per misurare la pressione sulle mani (con la determinazione della pressione sistolica e diastolica livelli). La pressione normale sulle gambe è di 20-30 mm Hg. superiore a quello disponibile. Con la coartazione dell'aorta, la pressione sulle gambe è significativamente ridotta o non rilevata. Un segno diagnostico di coartazione aortica è la differenza nella pressione arteriosa sistolica (o media) nelle braccia e nelle gambe superiore a 10-20 mm Hg. Spesso si nota una pressione approssimativamente uguale su braccia e gambe, ma dopo lo sforzo fisico (tapis roulant) viene determinata una differenza significativa. La differenza nella pressione arteriosa sistolica nel braccio sinistro e destro indica che l'origine di una delle arterie succlavie si trova sopra o sotto l'ostruzione.

Palpazione

Determina l'assenza o un significativo indebolimento del polso nelle gambe. Puoi trovare collaterali pulsanti ingranditi nello spazio intercostale, nello spazio interscapolare.

Auscultazione cuori

L'accento dell'II tono sull'aorta si rivela a causa dell'ipertensione. Il soffio sistolico è caratteristico al punto Botkin-Erb, così come sotto la clavicola sinistra, nello spazio interscapolare e sui vasi del collo. Con i collaterali sviluppati, si sente un soffio sistolico sulle arterie intercostali. Con l'ulteriore progressione dei disturbi emodinamici, si sente un soffio continuo (sistolico-diastolico).

Elettrocardiografia

Rileva i segni dell'ipertrofia ventricolare sinistra.

ecocardiografia

L'esame soprasternale dell'aorta in modalità bidimensionale mostra segni del suo restringimento. Lo studio Doppler determina il flusso sistolico turbolento al di sotto del sito di restringimento e calcola il gradiente di pressione tra le parti espanse e ristrette dell'aorta, che è spesso importante quando si decide sul trattamento chirurgico.

raggi X studio

Con la prolungata esistenza dei collaterali, si riscontra l'usura delle parti inferiori delle costole come conseguenza della compressione delle loro arterie intercostali dilatate e tortuose. Per chiarire la diagnosi, viene eseguita l'aortografia, che rivela accuratamente il luogo e il grado di coartazione.

TRATTAMENTO

Un metodo radicale per trattare la coartazione dell'aorta è l'escissione chirurgica dell'area ristretta. Il trattamento medico viene effettuato a seconda manifestazioni cliniche vice. Con sintomi di insufficienza cardiaca, glicosidi cardiaci, diuretici, ACE-inibitori(Vedere il Capitolo 11 "Insufficienza cardiaca" per i dettagli.) Potrebbe essere necessario trattare l'ipertensione.

PROGNOSI E COMPLICANZE

Senza trattamento chirurgico, il 75% dei pazienti muore entro i 50 anni. A causa dell'ipertensione, è possibile svilupparsi complicanze tipiche: ictus, insufficienza renale. Una complicazione atipica dell'ipertensione è lo sviluppo di disturbi neurologici (ad esempio, paraparesi inferiore, minzione compromessa) a causa della compressione delle radici del midollo spinale da parte delle arterie intercostali dilatate. Complicanze rare includono endoaortite infettiva, rottura dell'aorta dilatata.

STENOSI CONGENITA DELLO STATO AORTICA

La stenosi aortica congenita è un restringimento del tratto di deflusso del ventricolo sinistro nella regione della valvola aortica. A seconda del livello dell'ostruzione, la stenosi può essere valvolare, sottovalvolare o sopravalvolare.

Prevalenza

La stenosi aortica congenita rappresenta il 6% di tutti i difetti cardiaci congeniti. Molto spesso si nota la stenosi valvolare (80%), meno spesso sottovalvolare e sopravalvolare. Negli uomini, la stenosi dell'orifizio aortico è osservata 4 volte più spesso che nelle donne.

EMODINAMICA

Stenosi valvolare (vedi Fig. 9-7). Molto spesso, la valvola aortica è bicuspide, con l'orifizio posizionato eccentricamente. A volte la valvola è costituita da un lembo. Meno comunemente, la valva consiste di tre foglioline, fuse insieme da una o due adesioni.

Riso. 9-7. Emodinamica nella stenosi della bocca dell'arteria polmonare. A - aorta; LA - arteria polmonare; LP - atrio sinistro; LV - ventricolo sinistro; PP - atrio destro; RV - ventricolo destro; IVC - vena cava inferiore; SVC - vena cava superiore.

Nella stenosi sottovalvolare si notano tre tipi di alterazioni: una membrana discreta sotto le cuspidi aortiche, un tunnel, restringimento muscolare (cardiomiopatia ipertrofica subaortale, vedere il capitolo 12 "Cardiomiopatie e miocardite").

La stenosi sopravalvolare dell'orifizio aortico può essere sotto forma di membrana o ipoplasia dell'aorta ascendente. Un segno di ipoplasia dell'aorta ascendente è il rapporto tra il diametro dell'arco aortico e il diametro dell'aorta ascendente inferiore a 0,7. Spesso, la stenosi sopravalvolare dell'orifizio aortico è combinata con la stenosi dei rami dell'arteria polmonare.

La stenosi sopravalvolare dell'orifizio aortico in combinazione con il ritardo mentale è chiamata sindrome di Williams.

La stenosi aortica è spesso combinata con altri difetti cardiaci congeniti: VSD (difetto del setto ventricolare), ASD (difetto del setto atriale), dotto arterioso aperto, coartazione dell'aorta.

In ogni caso, si crea un'ostruzione al flusso sanguigno e si sviluppano i cambiamenti descritti nel capitolo 8 "Difetti cardiaci acquisiti". Nel tempo si sviluppa la calcificazione della valvola. Lo sviluppo dell'espansione post-stenotica dell'aorta è caratteristico.

QUADRO CLINICO E DIAGNOSI

Denunce, contestazioni

La maggior parte dei pazienti con stenosi minore non si lamenta. La comparsa di disturbi indica una pronunciata stenosi dell'orifizio aortico. Ci sono lamentele di mancanza di respiro durante lo sforzo fisico, affaticamento (a causa della riduzione gittata cardiaca), sincope (dovuta a ipoperfusione cerebrale), dolore retrosternale durante l'esercizio (dovuto a ipoperfusione miocardica). Può verificarsi morte cardiaca improvvisa, ma nella maggior parte dei casi è preceduta da disturbi o alterazioni dell'ECG.

Ispezione, percussione

Vedere "Stenosi aortica" nel capitolo 8, "Cardiopatie acquisite".

Palpazione

Determinare il tremore sistolico lungo il bordo destro della parte superiore dello sterno e sopra le arterie carotidi. Con un gradiente di pressione sistolica di picco inferiore a 30 mm Hg. (secondo EchoCG) il tremito non viene rilevato. Basso pressione del polso(meno di 20 mm Hg) indica una significativa gravità della stenosi della bocca aortica. Con la stenosi valvolare, viene rilevato un piccolo polso lento.

Auscultazione cuori

Caratteristico è l'indebolimento dell'II tono o la sua completa scomparsa dovuta all'indebolimento (scomparsa) della componente aortica. Con la stenosi sopravalvolare della bocca aortica, l'II tono è stato preservato. Con la stenosi valvolare, gli orifizi aortici ascoltano un clic sistolico precoce all'apice del cuore, che è assente nelle stenosi sopra e sottovalvolari. Scompare con una grave stenosi valvolare dell'orifizio aortico.

Il principale segno auscultatorio della stenosi aortica è un soffio sistolico ruvido con un massimo nel 2o spazio intercostale a destra e irradiazione alle arterie carotidi, a volte lungo il bordo sinistro dello sterno fino all'apice del cuore. Con la stenosi sottovalvolare dell'orifizio aortico si osservano differenze nelle manifestazioni auscultatorie: non si sente un clic sistolico precoce, si nota un soffio diastolico precoce dell'insufficienza della valvola aortica (nel 50% dei pazienti).

Elettrocardiografia

Con la stenosi valvolare, vengono rivelati i segni dell'ipertrofia ventricolare sinistra. Con la stenosi sopravalvolare dell'orifizio aortico, l'ECG non può essere modificato. Con stenosi sottovalvolare (nel caso di subaortico Cardiomiopatia ipertrofica) è possibile il rilevamento di denti patologici Q(stretto e profondo).

ecocardiografia

Nella modalità bidimensionale, vengono determinati il ​​​​livello e la natura dell'ostruzione dell'orifizio aortico (valvolare, sottovalvolare, sopravalvolare). Nella modalità Doppler, vengono valutati il ​​gradiente pressorio sistolico di picco (il gradiente pressorio massimo all'apertura dei lembi della valvola aortica) e il grado di stenosi dell'orifizio aortico.

Con un gradiente di pressione sistolica di picco (con gittata cardiaca normale) superiore a 65 mm Hg. oppure l'area dell'orifizio aortico è inferiore a 0,5 cm2/m2 (normalmente l'area dell'orifizio aortico è di 2 cm2/m2), la stenosi dell'orifizio aortico è considerata pronunciata.

Gradiente di pressione sistolica di picco 35-65 mm Hg. o l'area dell'orifizio aortico 0,5-0,8 cm 2 /m 2 è considerata come stenosi dell'orifizio aortico di grado moderato.

Con un gradiente di pressione sistolica di picco inferiore a 35 mm Hg. o l'area dell'orifizio aortico è superiore a 0,9 cm 2 / m 2 la stenosi dell'orifizio aortico è considerata insignificante.

Questi indicatori sono informativi solo con la funzione ventricolare sinistra preservata e l'assenza di rigurgito aortico.

raggi X studio

Rivela l'espansione post-stenotica dell'aorta. Nella stenosi sottovalvolare dell'orifizio aortico, non c'è espansione post-stenotica dell'aorta. È possibile rilevare calcificazioni nella proiezione della valvola aortica.

TRATTAMENTO

In assenza di calcificazione, viene eseguita valvotomia o escissione discreta della membrana. Con gravi alterazioni fibrotiche, è indicata la sostituzione della valvola aortica.

PROGNOSI E COMPLICANZE

La stenosi aortica di solito progredisce indipendentemente dal livello di ostruzione (valvolare, sopravalvolare, sottovalvolare). Il rischio di sviluppare endocardite infettiva è di 27 casi ogni 10.000 pazienti con stenosi aortica all'anno. Con un gradiente di pressione superiore a 50 mm Hg. il rischio di endocardite infettiva aumenta di 3 volte. Con la stenosi dell'orifizio aortico, è possibile la morte cardiaca improvvisa, specialmente durante lo sforzo fisico. Il rischio di morte cardiaca improvvisa aumenta con l'aumentare del gradiente di pressione - è maggiore nei pazienti con stenosi aortica con un gradiente di pressione superiore a 50 mm Hg.

STENOSI DELL'ARTERIA POLMONARE

La stenosi polmonare è un restringimento del tratto di efflusso del ventricolo destro nella regione della valvola polmonare.

Prevalenza

La stenosi polmonare isolata rappresenta l'8-12% di tutti i difetti cardiaci congeniti. Nella maggior parte dei casi, si tratta di stenosi valvolare (la terza cardiopatia congenita più comune), ma può anche essere combinata (in combinazione con stenosi sottovalvolare, sopravalvolare e altri difetti cardiaci congeniti).

EMODINAMICA

Il restringimento può essere valvolare (80-90% dei casi), sottovalvolare, sopravalvolare.

Nella stenosi valvolare, la valvola polmonare può essere unicuspide, bicuspide o tricuspide. Caratterizzato dall'espansione post-stenotica del tronco dell'arteria polmonare.

La stenosi sottovalvolare isolata è caratterizzata da un restringimento infundibolare (a forma di imbuto) del tratto di deflusso del ventricolo destro e da un fascio muscolare anormale che impedisce l'espulsione del sangue dal ventricolo destro (entrambe le varianti sono solitamente associate a VSD (difetto del setto ventricolare)) .

La stenosi sopravalvolare isolata può assumere la forma di stenosi localizzata, membrana completa o incompleta, ipoplasia diffusa, stenosi multiple dell'arteria polmonare periferica.

Con il restringimento del tronco polmonare, si verifica un aumento del gradiente di pressione tra il ventricolo destro e l'arteria polmonare. A causa di un'ostruzione nel percorso del flusso sanguigno, si verifica l'ipertrofia ventricolare destra e quindi la sua insufficienza. Ciò porta ad un aumento della pressione nell'atrio destro, che si apre forame ovale e smistamento del sangue da destra a sinistra con sviluppo di cianosi e insufficienza ventricolare destra. Nel 25% dei pazienti, la stenosi polmonare è associata a ASD secondario (difetto interatriale).

QUADRO CLINICO E DIAGNOSI

Denunce, contestazioni

La stenosi polmonare leggermente pronunciata nella maggior parte dei casi è asintomatica. Con grave stenosi, compaiono affaticamento, mancanza di respiro e dolore toracico durante l'esercizio, cianosi, vertigini e svenimento. La dispnea nella stenosi dell'arteria polmonare si verifica a causa di una perfusione inadeguata dei muscoli periferici che lavorano, causando la ventilazione riflessa dei polmoni. La cianosi nella stenosi polmonare può essere di origine periferica (dovuta a bassa gittata cardiaca) o centrale (dovuta allo smistamento del sangue attraverso il forame ovale).

Ispezione

È possibile rilevare la pulsazione del ventricolo destro allargato nella regione epigastrica. Quando l'insufficienza della valvola tricuspide è attaccata a causa dello scompenso del ventricolo destro, vengono rilevati gonfiore e pulsazione delle vene del collo. Vedere anche le sezioni "Stenosi polmonare" e "Rigurgito tricuspidale" nel Capitolo 8, Cardiopatie acquisite.

Palpazione

Il tremito sistolico è determinato nell'II spazio intercostale a sinistra dello sterno.

Auscultazione cuori

II tono con stenosi valvolare minore e moderata dell'arteria polmonare non viene modificato o in qualche modo indebolito a causa della minore partecipazione della componente polmonare alla sua formazione. Con grave stenosi e un significativo aumento della pressione nel ventricolo destro, l'II tono può scomparire completamente. Con stenosi infundibolari e sopravalvolari dell'arteria polmonare, l'II tono non cambia.

Con stenosi valvolare dell'arteria polmonare nel II spazio intercostale a sinistra dello sterno, si sente un clic sistolico precoce al momento della massima apertura delle cuspidi della valvola polmonare. Il clic sistolico aumenta con l'espirazione. Ad altri livelli di stenosi (sopravalvolare, sottovalvolare), il click sistolico non si sente.

La principale manifestazione auscultatoria della stenosi dell'arteria polmonare è un soffio sistolico grossolano nel II spazio intercostale a sinistra dello sterno con irradiazione sotto la clavicola sinistra e nella parte posteriore. Con la stenosi sopravalvolare, il rumore si irradia alla regione ascellare sinistra e indietro. La durata del soffio sistolico e il suo picco sono correlati al grado di stenosi: con stenosi moderata, il picco del soffio si nota a metà della sistole e la sua fine è prima della componente aortica del II tono; con grave stenosi, il soffio sistolico è successivo e continua dopo la componente aortica dell'II tono; con stenosi sopravalvolare o stenosi periferica dei rami dell'arteria polmonare, c'è un soffio sistolico o continuo con irradiazione ai campi polmonari.

Elettrocardiografia

Con una leggera stenosi dell'arteria polmonare, non vengono rilevati cambiamenti sull'ECG. Con stenosi moderata e grave, si riscontrano segni di ipertrofia del ventricolo destro. Con grave stenosi polmonare compaiono segni di ipertrofia (dilatazione) dell'atrio destro. Forse la comparsa di aritmie sopraventricolari.

ecocardiografia

Normalmente, l'area dell'apertura della valvola dell'arteria polmonare è di 2 cm 2 / m 2. Nella stenosi valvolare dell'arteria polmonare, una sporgenza a forma di cupola delle cuspidi ispessite della valvola polmonare durante la sistole ventricolare destra nel tronco dell'arteria polmonare viene rivelata in modalità bidimensionale. Caratterizzato dall'ispessimento della parete (ipertrofia) del ventricolo destro. Vengono anche determinati altri livelli di ostruzione dell'arteria polmonare e la loro natura. La modalità Doppler consente di determinare il grado di ostruzione in base al gradiente di pressione tra il ventricolo destro e il tronco polmonare. Un grado lieve di stenosi polmonare viene diagnosticato con un gradiente di pressione sistolica di picco inferiore a 50 mm Hg. Gradiente di pressione 50-80 mmHg corrisponde al grado medio di stenosi. Con un gradiente di pressione superiore a 80 mm Hg. si parla di stenosi polmonare grave (il gradiente può raggiungere i 150 mm Hg o più nei casi di stenosi grave).

raggi X studio

Con la stenosi valvolare dell'arteria polmonare, viene rilevata l'espansione post-stenotica del suo tronco. È assente nelle stenosi sopra e sottovalvolari. L'esaurimento del pattern polmonare è caratteristico.

cateterismo cavità cuori

Il cateterismo delle cavità del cuore consente di determinare con precisione il grado di stenosi in base al gradiente di pressione tra il ventricolo destro e l'arteria polmonare.

TRATTAMENTO E PROGNOSI

La stenosi valvolare minore e moderata dell'arteria polmonare di solito procede favorevolmente e non richiede un intervento attivo. La stenosi muscolare sottovalvolare progredisce in modo più significativo. La stenosi sopravalvolare di solito progredisce lentamente. Con un aumento del gradiente di pressione tra il ventricolo destro e l'arteria polmonare superiore a 50 mm Hg. con stenosi valvolare, viene eseguita la valvuloplastica (dopo valvotomia, il 50-60% dei pazienti sviluppa insufficienza della valvola polmonare). Se si verifica un'insufficienza cardiaca, viene trattata (vedere il capitolo 11 "Insufficienza cardiaca"). Si raccomanda la profilassi per l'endocardite infettiva (vedi Capitolo 6, Endocardite infettiva), poiché il rischio di svilupparla è elevato.

Anomalia di Ebstein

Anomalia di Ebstein - la posizione delle cuspidi posteriori e settali della valvola tricuspide all'apice del ventricolo destro, che porta ad un aumento della cavità dell'atrio destro e ad una diminuzione della cavità del ventricolo destro. L'anomalia di Epstein rappresenta circa l'1% di tutti i difetti cardiaci congeniti. Il verificarsi di questo difetto è associato all'assunzione di litio nel corpo del feto durante la gravidanza.

EMODINAMICA

Lo spostamento del punto di attacco dei due lembi della valvola tricuspide nella cavità del ventricolo destro porta al fatto che quest'ultimo è diviso nella parte sopravalvolare, che è combinata con la cavità dell'atrio destro in un'unica camera (atrializzazione della cavità del ventricolo destro) e una parte sottovalvolare ridotta (l'effettiva cavità del ventricolo destro) (Fig. 9-8). Una diminuzione della cavità del ventricolo destro porta ad una diminuzione della gittata sistolica e ad una diminuzione del flusso sanguigno polmonare. Poiché l'atrio destro è costituito da due parti (l'atrio destro stesso e parte del ventricolo destro), i processi elettrici e meccanici in esso sono diversi (non sincronizzati). Durante la sistole atriale destra, la parte atriale del ventricolo destro è in diastole. Questo porta ad una diminuzione del flusso sanguigno al ventricolo destro. Durante la sistole ventricolare destra, la diastole atriale destra si verifica con la chiusura incompleta della valvola tricuspide, che porta a uno spostamento del sangue nella parte atriale del ventricolo destro nella parte principale dell'atrio destro. C'è una significativa espansione dell'anello fibroso della valvola tricuspide, una pronunciata dilatazione dell'atrio destro (può contenere più di 1 litro di sangue), un aumento della pressione in esso e un aumento retrogrado della pressione nell'inferiore e superiore vena cava. L'espansione della cavità dell'atrio destro e un aumento della pressione in essa contribuiscono a mantenere aperto il forame ovale e una diminuzione compensatoria della pressione dovuta allo scarico del sangue da destra a sinistra.

Riso. 9-8. Anatomia ed emodinamica nell'anomalia di Ebstein. A - aorta; LA - arteria polmonare; LP - atrio sinistro; LV - ventricolo sinistro; PP - atrio destro (la dimensione della cavità è aumentata); RV - ventricolo destro; IVC - vena cava inferiore; SVC - vena cava superiore. La freccia piena indica lo spostamento del sito di attacco del lembo della valvola tricuspide nella cavità del ventricolo destro.

QUADRO CLINICO E DIAGNOSI

Denunce, contestazioni

I pazienti possono lamentare mancanza di respiro durante l'esercizio, palpitazioni dovute ad aritmie sopraventricolari (osservate nel 25-30% dei pazienti e spesso causano morte cardiaca improvvisa).

Ispezione

Rivelare cianosi con una fuoriuscita di sangue da destra a sinistra, segni di insufficienza della valvola tricuspide (vedi capitolo 8 "Difetti cardiaci acquisiti"). I segni di insufficienza ventricolare destra sono caratteristici (dilatazione e pulsazione delle vene del collo, ingrossamento del fegato ed edema).

Percussione

I confini della relativa ottusità cardiaca sono spostati a destra a causa dell'atrio destro allargato.

Auscultazione cuori

Il suono del mio cuore è solitamente diviso. Forse la comparsa dei suoni cardiaci III e IV. Un soffio sistolico è caratteristico negli spazi intercostali III-IV a sinistra dello sterno e all'apice per insufficienza della valvola tricuspide. A volte si sente un soffio diastolico di concomitante stenosi relativa dell'orifizio atrioventricolare destro.

Elettrocardiografia

Sull'ECG nel 20% dei pazienti possono essere rilevati i segni della sindrome di Wolff-Parkinson-White (più spesso ci sono percorsi aggiuntivi sul lato destro). Caratterizzato da segni di blocco della gamba destra del fascio di His, presenza di segni di ipertrofia atriale destra in combinazione con blocco AV di primo grado.

ecocardiografia

Vengono rivelati tutti i segni anatomici dell'anomalia di Ebstein (Fig. 9-9): posizione anomala lembi della valvola tricuspide (la loro distopia), atrio destro allargato, ventricolo destro piccolo. In modalità Doppler, viene rilevata l'insufficienza della valvola tricuspide.

Riso. 9-9. Ecocardiogramma con anomalia di Ebstein (modalità bidimensionale, posizione a quattro camere). 1 - ventricolo sinistro; 2 - atrio sinistro; 3 - atrio destro allargato; 4 - valvola tricuspide; 5 - ventricolo destro.

raggi X studio

Si nota cardiomegalia (è caratteristica una forma sferica dell'ombra del cuore) con una maggiore trasparenza dei campi polmonari.

TRATTAMENTO

Quando compaiono sintomi di insufficienza cardiaca, vengono prescritti glicosidi cardiaci (controindicati in presenza di sindrome di Wolff-Parkinson-White) e diuretici. Il trattamento chirurgico consiste nella protesizzazione della valvola tricuspide o nella sua ricostruzione.

PREVISIONE

Ragione principale esito letale: insufficienza cardiaca grave, tromboembolia, ascessi cerebrali, endocardite infettiva.

Visualizza e acquista libri sugli ultrasuoni Medvedev: