Il complesso di Eisenmenger è un difetto cardiaco combinato. Formazione della sindrome di Eisenmenger: cause, sintomi e trattamento della patologia. segni e sintomi

La sindrome di Eisenmenger è una patologia cardiologica, che è una cardiopatia combinata non corretta. Il complesso Eisenmenger comprende un difetto nel setto interventricolare, posizione speculare dell'aorta E ingrossamento del ventricolo destro. Clinicamente, la sindrome si manifesta principalmente nelle persone di età matura. Questa complessa anomalia cardiaca è stata descritta per la prima volta da un medico tedesco, da cui ha preso il nome.

Il foro esistente tra i ventricoli porta all'ipertensione nell'atrio destro, che crea alcune difficoltà per la penetrazione del sangue nel circolo polmonare. I normali processi emodinamici sono disturbati: lo shunt del sangue da sinistra a destra aumenta il flusso sanguigno polmonare, si sviluppa uno shunt veno-arterioso, lo shunt del sangue diventa incrociato - da destra a sinistra, il sangue misto e poco ossigenato entra nell'aorta da entrambi i ventricoli. Nel tempo, l'ipertensione polmonare porta a un significativo ispessimento delle pareti vascolari e rende difficile il passaggio dell'ossigeno dagli alveoli polmonari al sangue.

Il quadro clinico della sindrome è anche determinato dalla cianosi centrale. I pazienti con sindrome di Eisenmenger lamentano affaticamento, debolezza generale, cianosi, mancanza di respiro, emottisi, sangue dal naso. I pazienti di solito conducono una vita lunga e attiva. Per prevenire lo sviluppo dell'ipossiemia, sono necessarie alcune restrizioni. Gli esperti raccomandano ai pazienti di evitare la disidratazione, la SARS frequente, la permanenza in quota, l'immersione improvvisa in acqua fredda, l'uso di droghe, l'esposizione prolungata al sole, l'ipertermia, l'assunzione di FANS e alcuni anestetici.

Nei casi più gravi si sviluppa aritmia, endocardite batterica, appare una tendenza al sanguinamento polmonare e il rischio aumenta. La causa della morte nei pazienti senza trattamento diventa.

Cause

La sindrome di Eisenmenger è una malattia geneticamente determinata. Tra le cause e i fattori provocatori della patologia, si distinguono:

• Fattori chimici: avvelenamento del feto con sali di metalli pesanti, integratori alimentari,
• Influenza fisica sul feto - vibrazioni, radiazioni, EMW,
• Effetti tossici dei farmaci - diuretici, alcuni contraccettivi orali,
• Malattie infettive ed endocrinopatie di una donna incinta,
• Tossicosi precoce e tardiva,
• L'uso di vitamine di dubbia qualità,
• Patologia cronica nei futuri genitori.

La sindrome di Eisenmenger è bianca, in cui lo shunt arterovenoso del sangue non è accompagnato da cianosi e blu - con grave cianosi della pelle.

Sintomi

La sindrome di Eisenmenger è una cardiopatia congenita inoperabile, manifestata da alterazioni sclerotiche nei vasi polmonari, cianosi persistente e lesioni multiorgano.

La violazione dello sviluppo intrauterino del muscolo cardiaco porta alla comparsa di un difetto nel setto tra i ventricoli, una disposizione speculare dell'aorta e l'ipertrofia delle camere giuste del cuore.

La sindrome di Eisenmenger "White" è spesso asintomatica e non limita in alcun modo la vita dei pazienti.

Lo scarico del sangue da destra a sinistra si manifesta con:

1. Persistente,
2. fiato corto
3. debolezza fisica,
4. gonfiore della vena giugulare,
5. tachicardia,
6. Dolore dietro lo sterno
7. stanchezza veloce,
8. Sensazione di mancanza di respiro
9. battito cardiaco
10. stati sincopali.

I pazienti occupano una posizione forzata: si accovacciano, il che nei casi più gravi riduce la gravità della mancanza di respiro. Spesso hanno mal di testa, emottisi, sangue dal naso, disfonia, deformità della colonna vertebrale, sporgenza della parete toracica anteriore sulla proiezione del cuore, "bacchette", "occhiali da orologio", perdita di coscienza.

Si sviluppa policitemia secondaria, che si manifesta con linguaggio alterato, diminuzione dell'acuità visiva, segni di disturbi tromboembolici e dolore addominale. Nei pazienti aumentano la viscosità del sangue e la rottura dei globuli rossi. Allo stesso tempo, lo sviluppo fisico e intellettuale non ne risente.

I pazienti con la sindrome di Eisenmenger spesso soffrono di SARS, infiammazione dei bronchi o dei polmoni. Il dolore al petto assomiglia a quello dell'angina pectoris: si verifica dietro lo sterno a sinistra e si irradia alla spalla del braccio sinistro, alla scapola, alla mascella. Nei casi avanzati, ci sono segni del fenomeno dell'embolia cerebrale o dell'endocardite. La morte dei pazienti si verifica per insufficienza cardiaca o sanguinamento delle vie respiratorie.

Il decorso asintomatico della sindrome di Eisenmenger è pericoloso per lo sviluppo della morte improvvisa.

Diagnostica

Gli specialisti iniziano la diagnosi identificando i segni clinici caratteristici:

• Blu della pelle intorno alle labbra e sotto le unghie,
• sporgenza della parete toracica anteriore sopra la proiezione del cuore,
• e pulsazione patologica a sinistra.

Quindi passano a un esame e un esame oggettivi. Determina il tono dell'accento II sul tronco polmonare, il soffio sistolico ruvido, il tremito e la vibrazione del torace. , l'elettrocardiografia e l'ecocardiografia consentono una diagnosi accurata.

La diagnostica a raggi X e il cateterismo cardiaco sono metodi di esame visivo della cavità cardiaca, che stabiliscono la natura del danno e la struttura morfologica dell'organo.

Video: la sindrome di Eisenheimer sull'ecocardiografia

Trattamento

Il trattamento della sindrome di Eisenmenger è chirurgico, che consiste nella sutura del difetto. La cardiochirurgia tempestiva evita lo sviluppo di conseguenze potenzialmente letali. Durante l'operazione, l'apertura patologica viene chiusa e l'origine anormale dell'aorta viene eliminata da. Per evitare un'elevata mortalità in questa patologia, ricorrere a operazioni palliative.

Nei casi più gravi, il trapianto di cuore e polmone diventa il trattamento di scelta. La terapia immunosoppressiva e antivirale contribuirà a migliorare i risultati del trattamento chirurgico. Con lo sviluppo di aritmie potenzialmente letali, è indicato l'impianto di un pacemaker.

Trattamento conservativo - sintomatico, di supporto. Ai pazienti vengono prescritti farmaci che riducono la pressione nell'arteria polmonare, migliorano la funzione di pompaggio del miocardio e riducono i sintomi dell'insufficienza cardiaca. Il trattamento di supporto per la sindrome di Eisenmenger include anche l'uso dell'ossigenoterapia. Per eliminare la policitemia, la flebotomia viene eseguita con la sostituzione simultanea del volume del sangue con soluzione salina.

Alle donne incinte che soffrono della sindrome di Eisenmenger viene mostrata l'interruzione artificiale della gravidanza. In caso contrario, possono verificarsi aborti spontanei o parto prematuro.

Malattia vascolare dei polmoni secondaria a shunt sinistro-destro nel cuore o tra i tronchi arteriosi, con aumento del flusso sanguigno polmonare che porta a ipertensione polmonare elevata e irreversibile. È una complicazione di difetti cardiaci di bypass semplici e combinati. Si manifesta spesso durante l'infanzia, tra gli adulti viene rilevato principalmente nei pazienti con shunt interatriale e dotto arterioso pervio.

1. Sintomi soggettivi: una significativa diminuzione della tolleranza all'esercizio, una sensazione di mancanza d'aria, aggravata durante l'esercizio, palpitazioni, dolore toracico; con ematocrito alto - segni di aumento della sindrome della viscosità del sangue, emottisi, sanguinamento delle vie respiratorie; svenimento nelle fasi successive.

2. Sintomi oggettivi: cianosi centrale, sintomo di bacchette, "gobba cardiaca", pulsazione patologica a sinistra, componente polmonare palpabile del secondo tono, accento di tono II sull'arteria polmonare, tono III, in caso di ipertrofia ventricolare destra - tono IV, scomparsa dei soffi associati a un difetto che sta alla base della sindrome, ad esempio un soffio sistolico-diastolico continuo con dotto arterioso aperto o un soffio sistolico con difetto del setto interventricolare; soffio sistolico spesso silenzioso al margine sinistro dello sterno, probabilmente dovuto all'espansione del tronco dell'arteria polmonare; soffio protodiastolico abbastanza silenzioso nell'insufficienza della valvola polmonare dovuta all'elevata resistenza vascolare polmonare (soffio di Graham-Still).

3. flusso naturale: i pazienti con malformazioni da bypass semplice vivono in media >40 anni, con malformazioni combinate meno. Le cause più comuni di morte sono l'insufficienza cardiaca, la morte cardiaca improvvisa e l'emorragia respiratoria. Fattori che aumentano il rischio di complicanze gravi, incluso il decesso: gravidanza, uso di anestesia generale, disidratazione, sanguinamento, interventi chirurgici, abuso di diuretici, alcuni contraccettivi orali, anemia (il più delle volte dovuta a salassi non necessari), cateterismo cardiaco, somministrazione di farmaci per via endovenosa, infezioni.

La diagnosi si basa sulla determinazione di un'elevata resistenza vascolare nei polmoni, non ridotta dall'uso di un vasodilatatore (ossigeno, protossido di azoto) in un paziente con cardiopatia da bypass. La diagnosi invasiva viene utilizzata se i risultati della valutazione non invasiva suggeriscono la possibilità di correzione chirurgica del difetto.

Ulteriori metodi di ricerca

1. Diagnostica di laboratorio: conseguenze dell'ipossiemia; saturazione di ossigeno nel sangue<90 %.

2. ECG: segni di un aumento dell'atrio destro, ipertrofia e sovraccarico del ventricolo destro, blocco incompleto di PNPG (con difetto interatriale).

3. RG degli organi della cavità toracica: l'ombra del cuore può essere di dimensioni diverse a seconda del difetto sottostante e dello stadio dei cambiamenti nel letto vascolare dei polmoni, il modello polmonare periferico è esaurito, è possibile la vasodilatazione nelle radici dei polmoni.

4. ecocardiografia: ipertrofia ventricolare destra, altri cambiamenti a seconda della gravità della sindrome, ad esempio insufficienza della valvola atrioventricolare; l'esame transesofageo può rivelare la trombosi dei segmenti prossimali delle arterie polmonari.

1) vaccinazione annuale contro l'influenza, contro gli pneumococchi ogni 5 anni;

2) prestare attenzione ai sintomi di sanguinamento;

3) trattamento intensivo delle condizioni infiammatorie;

4) evitare la disidratazione, l'eccessivo sforzo fisico, la permanenza ad altitudini elevate sopra il livello del mare; smettere di fumare;

5) consultazione con un cardiologo per eventuali problemi di salute.

2. Trattamento della sindrome da iperviscosità: se Ht >65%, dopo aver escluso carenza di ferro e disidratazione → salasso 250-500 ml per 30-45 minuti e trasfusione dello stesso volume di NaCl 0,9%.

3. Trattamento dell'emottisi: di solito non necessario; in condizioni di pericolo di vita (rottura del collaterale aorto-polmonare, dell'arteria polmonare o delle arteriole) → embolizzazione percutanea o intervento chirurgico.

La sindrome di Eisenmenger è una condizione che include una combinazione di sintomi: cianosi (pelle blu pallido, grigiastra a causa della diminuzione dei livelli di ossigeno nel sangue), ipertensione polmonare (alta pressione nei vasi sanguigni dei polmoni), eritrocitosi (aumento del numero di cellule a causa di una diminuzione dell'ossigeno nel sangue).

Colpisce adolescenti e adulti con alcuni difetti cardiaci congeniti che vengono trattati in ritardo (dopo la prima infanzia o successivamente) o che non vengono mai trattati. Raramente, la sindrome di Eisenmenger si verifica nei bambini nati con ipertensione polmonare. In questi pazienti, i sintomi associati alla cianosi si manifestano molto prima.

Il complesso di Eisenmenger è una malattia vascolare. Ipertensione polmonare, inversione del flusso dello shunt centrale e cianosi secondaria a qualsiasi cardiopatia congenita (CHD) associata a comunicazione intra o extracardiaca non riparata.

In questa sindrome, lo shunt centrale originale sinistro-destro inverte la direzione da destra a sinistra a causa dell'ipertensione polmonare di lunga data e dell'elevata resistenza vascolare polmonare che progredisce a livelli sistemici o soprasistemici a causa di un'arteria polmonare ostruttiva strutturale.

La sindrome di Eisenmenger in una donna incinta causa gravi complicazioni, sebbene siano state segnalate nascite riuscite. La mortalità materna varia dal 30% al 60%. Si verifica a causa di sincope, coaguli di sangue e spostamento in siti venosi distanti, ipovolemia, tosse con sangue o preeclampsia.

La maggior parte dei decessi si verifica durante o entro le prime settimane dopo il parto. Le donne in gravidanza con la sindrome di Eisenmenger devono essere ricoverate in ospedale dopo la 20a settimana di gravidanza, o prima se si verifica un peggioramento clinico.

Descritto per la prima volta da Ippocrate, conosciuto come le "dita di Ippocrate". Segni e sintomi della sindrome di Eisenmenger includono:

• cianosi (tonalità della pelle blu dovuta alla mancanza di ossigeno);
• alto numero di globuli rossi;
• Punte delle dita gonfie o clavate;
• svenimento, vertigini;
• Insufficienza cardiaca;
• disturbi del ritmo cardiaco, palpitazioni;
• tossendo sangue;
• carenza di ferro;
• Infezioni (endocardite, polmonite);
• problemi ai reni;
• Gotta (raro) a causa dell'aumento del riassorbimento, produzione di acido urico con alterata escrezione;
• problemi di fiele;
• Mancanza di respiro durante lo sforzo (con attività);
• Mancanza di respiro a riposo;
• Fatica;
• dolore toracico o senso di oppressione al petto;
• Parestesia (intorpidimento, formicolio delle dita delle mani e dei piedi);
• Visione offuscata.

complicazioni:

• Trombi (trombosi venosa profonda delle estremità);
• Sanguinamento;
• Colpo;
• ascessi cerebrali;
• Gotta.

Il peggioramento dei sintomi o nuove complicanze possono essere segni premonitori di cambiamenti nelle condizioni generali. Dovrebbe essere valutato da un medico il prima possibile.

I sintomi di Eisenmenger possono assomigliare ad altre condizioni mediche o problemi cardiaci. Consultare sempre il proprio medico per una diagnosi approfondita.

Cause

La sindrome di Eisenmenger si sviluppa nel tempo a causa dell'ipertensione nei polmoni. Questa pressione alta, o ipertensione polmonare, è dovuta a difetti cardiaci congeniti che fanno fluire il sangue dal lato sinistro del cuore a quello destro (shunt da sinistra a destra). I difetti congeniti di questo tipo includono:

• Pervietà del dotto arterioso (PDA). La connessione tra l'aorta e l'arteria polmonare che consente al sangue ricco di ossigeno (rosso) di essere portato nel corpo per essere ricircolato attraverso i polmoni.
• Difetto interatriale (ASD). Un'apertura nel setto atriale o setto tra le due camere superiori del cuore, noto come atrio destro e sinistro.
• Patologia del setto interventricolare (VSD). L'apertura tra le due camere inferiori del cuore, nota come ventricolo destro e sinistro.
• Difetto del canale atrioventricolare (canale AV). Un problema cardiaco che include diverse anomalie strutturali all'interno, ASD, VSD e valvole mitrali o tricuspidi malformate.

Poiché la pressione sul lato sinistro del cuore è generalmente maggiore che sul lato destro, l'apertura tra i lati sinistro e destro causerà il flusso sanguigno dal lato sinistro al lato destro. Questo smistamento da sinistra a destra provoca un aumento del flusso sanguigno nei vasi sanguigni dei polmoni. L'aumento del flusso sanguigno nei vasi sanguigni dei polmoni provoca un aumento della pressione (ipertensione polmonare).

Se l'ipertensione polmonare continua senza trattamento, la pressione sul lato destro del cuore può aumentare al punto da essere maggiore della pressione sul lato sinistro. Quando ciò accade, il sangue scorre dal lato destro del cuore a quello sinistro (shunt destro-sinistro). Ciò significa che il sangue povero di ossigeno si mescola con il sangue ricco di ossigeno normalmente pompato nel corpo dal ventricolo sinistro.

La sindrome di Eisenmenger è una patologia cardiaca irreversibile in cui vi è un aumento della resistenza vascolare polmonare. La malattia è complessa, si sviluppa sullo sfondo di difetti cardiaci che non sono stati diagnosticati in tempo ed eliminati chirurgicamente. La patologia è caratterizzata da un'anomalia in cui i ventricoli destro e sinistro comunicano tra loro, mentre con il normale sviluppo dell'organo vi è un setto a tutti gli effetti tra queste due camere del cuore.

Cause della sindrome

Il complesso di Eisenmenger ha la seguente espressione:

• Resistenza vascolare polmonare patologicamente alta (ipertensione).
• Un aumento del diametro del tronco polmonare.
• Difetto (parziale assenza) del setto tra i ventricoli destro e sinistro.
• Posizione non fisiologica dell'aorta (con spostamento a destra).
• Ingrandimento del volume del ventricolo destro, ispessimento della sua parete.

Il complesso dei sintomi, che prende il nome dal medico Eisenmenger, che per primo descrisse la patologia alla fine del XIX secolo, può svilupparsi a seguito dell'influenza dei seguenti fattori di due gruppi principali:

1. predisposizione genetica. Il rischio di sviluppare difetti cardiaci è spesso ereditario.
2. Fattori avversi nello sviluppo intrauterino del feto.

Considerando più in dettaglio le cause del secondo gruppo, che portano ad anomalie congenite nella struttura del cuore, si possono distinguere quanto segue:

• Gravi malattie di diversa natura subite da una donna durante la gravidanza: infezioni virali o batteriche, patologie endocrine.
• Ricezione da parte della madre di droghe proibite durante la gestazione.
• Gestosi o grave tossicosi precoce del primo trimestre.
• Fumare, bere alcolici e altre sostanze tossiche durante la gravidanza.
• Impatto sul feto di vibrazioni, radiazioni, radiazioni elettromagnetiche.

Oltre ai fattori di rischio per la malattia descritta, può essere causato dalle conseguenze dell'intervento chirurgico, vale a dire l'introduzione di vie di bypass polmonare sistemico non cardiaco (shunt).

Sintomi caratteristici

Le prime manifestazioni esterne che attirano l'attenzione sono:

• Tonalità bluastra della pelle del viso, delle labbra e delle mucose.
• Pallore della pelle durante l'esercizio.
• Ispessimento delle falangi delle dita degli arti superiori.
• Deformazione del torace (sporgenza in avanti).
• Aumento della fatica.
• Dolore al petto che si irradia al braccio, alla scapola o alla mandibola.
• Aritmia.
• Possono anche verificarsi mancanza di respiro dopo l'esercizio, tosse con espettorato sanguinante.

Quando si sonda il torace, viene fissato un rigonfiamento significativo, formato da un ventricolo destro patologicamente ingrandito.

Durante l'ascolto con un fonendoscopio, si notano le seguenti deviazioni:

1. Diminuzione del soffio diastolico ad alta frequenza lungo il bordo sinistro dello sterno.
2. Il componente polmonare rafforzato dell'II tono.
3. Un breve soffio sistolico in assenza di un soffio continuo a flusso arterioso aperto.
4. Click polmonare di espulsione ad alta frequenza.
5. Tono cardiaco IV patologico.
6. Scissione dell'II tono con il rumore della direzione inversa del sangue in caso d'insufficienza della valvola tricuspide.

Studi diagnostici

La malattia di Eisenmenger viene diagnosticata attraverso un esame completo, che inizia con la raccolta di un'anamnesi e l'esame del paziente. Successivamente, vengono assegnati una serie di studi strumentali.

Esame e anamnesi

Quando si esamina il paziente, vengono fissati la cianosi della pelle del viso e delle mucose, l'ispessimento patologico delle dita.

L'auscultazione fornisce un quadro clinico chiaro della malattia.

Un esame del sangue mostra il numero di globuli rossi (con la sindrome aumentata) e la saturazione di ossigeno nel sangue.

Nell'anamnesi c'è un peso corporeo insufficiente, se parliamo di un bambino, e la sua scarsa attività fisica. Man mano che crescono, i bambini con il complesso descritto dimostrano una tolleranza all'esercizio sottostimata con una lunga fase di recupero.

Le informazioni sulla storia medica possono anche contenere informazioni sullo svenimento trasferito, edema, mancanza di respiro durante la notte. Nei pazienti adulti si possono registrare anoressia, conta eritrocitaria elevata, dolore muscolare e disturbi della sensibilità della pelle delle labbra, delle dita degli arti superiori. Tali sintomi non correlati, a prima vista, raccontano al cardiologo della presenza del complesso di Eisenmenger.

Metodi diagnostici strumentali

Per confermare la diagnosi effettuata sulla base dell'auscultazione del cuore, dell'esame e della raccolta dei dati dell'anamnesi, il paziente viene indirizzato a ulteriori esami.

1. Elettrocardiografia. Consente di identificare i disturbi associati all'ipertrofia ventricolare destra. Il pattern V1 mostra un'onda R alta, mentre la derivazione V6 mostra un'onda S profonda, sullo sfondo delle anomalie del segmento ST-T. Al paziente può essere offerto un esame Holter, che consiste nella registrazione giornaliera degli indicatori.
2. Ecografia. Un metodo altamente informativo e allo stesso tempo sicuro consente di determinare l'entità dei cambiamenti strutturali. Viene utilizzata una tecnica Doppler, in alcuni casi viene mostrato uno studio attraverso l'esofago.
3. Radiografia. L'immagine mostra: i rami principali dell'arteria polmonare e il suo tronco allargato di diametro; ventricolo destro ipertrofico e atrio omonimo; la superiorità delle dimensioni dell'arteria polmonare rispetto all'aorta; un magro modello di navi alla periferia con rafforzamento della sua parte basale.
4. L'angiografia: un esame che utilizza un agente di contrasto, può essere utilizzato come metodo di ricerca aggiuntivo per chiarire la diagnosi.
5. Il cateterismo è un metodo invasivo, ma il meno traumatico. Consente di esaminare visivamente dall'interno l'organo interessato dalla malattia, misurare i parametri anatomici, prelevare campioni di sangue.

I metodi di cui sopra consentono di esplorare lo stato dell'organo principale del sistema circolatorio in modo completo ed efficace per effettuare una diagnosi differenziale al fine di escludere altre malattie.

Trattamento

La terapia della malattia prevede l'uso di metodi chirurgici e conservativi. In assenza di gravi controindicazioni si parla di intervento chirurgico obbligatorio.

Operazione

I metodi chirurgici per la patologia descritta suggeriscono:

1. Cucitura del setto o inserimento di un cerotto nel forame interventricolare patologico.
2. Istituzione dell'arteria principale in uno stato fisiologico.
3. Installazione di una protesi nella valvola aortica.
4. Restringimento dell'arteria polmonare.

In alcuni casi è impossibile fare a meno dell'intervento chirurgico, ma tali interventi comportano un alto rischio di morte.

metodi conservativi

Il trattamento medico della malattia è sia sintomatico che di supporto. Tale terapia è indicata in caso di controindicazioni all'intervento chirurgico o dopo di esso.

Per eliminare i sintomi e mantenere il funzionamento del corpo, vengono utilizzati i seguenti medicinali.

1. Preparazioni di prostacicline e suoi analoghi. Provocano il rilassamento della muscolatura liscia delle pareti dei vasi sanguigni, consentono di normalizzare l'alta pressione nell'arteria polmonare.
2. calcioantagonisti. Hanno un effetto vasodilatatore, influenzano la frequenza delle contrazioni cardiache.
3. Inibitori della fosfodiesterasi. Stimolano un aumento di un tale nucleotide intermedio come il guanosina monofosfato ciclico e aumentano la vasodilatazione.
4. Antagonisti del recettore dell'endotelina. Causano vasocostrizione e una diminuzione del flusso sanguigno in essi.

Conseguenze e complicazioni pericolose

Il complesso di Eisenmenger richiede un trattamento immediato. In caso di trascuratezza delle raccomandazioni mediche e rifiuto della terapia, è probabile un esito letale.

Complicanze della malattia: blocco dei vasi sanguigni, sanguinamento polmonare.

L'aspettativa di vita media dei pazienti è di circa venti o trent'anni. La cianosi della pelle è un sintomo, dopo la manifestazione di cui le persone con una sindrome diagnosticata vivono non più di dieci anni.