Tabella dei difetti cardiaci bianchi e blu. Cosa sono i difetti cardiaci "blu". Video "Difetti cardiaci congeniti in un bambino"

La cardiopatia congenita è un difetto anatomico del cuore, dei suoi vasi o delle valvole, che si manifesta anche nell'utero.

Le cardiopatie congenite nei bambini potrebbero non essere evidenti, ma potrebbero comparire immediatamente dopo la nascita. In media, questa malattia si verifica nel 30% dei casi ed è al primo posto tra le malattie che causano la morte nei neonati e nei bambini di età inferiore a un anno. Dopo un anno, il tasso di mortalità diminuisce e all'età di 1-15 anni. circa il 5% dei bambini muore.

Esistono sette tipi principali di cardiopatie congenite nei neonati: patologia del setto interventricolare, patologia del setto interatriale, coartazione aortica, stenosi aortica, dotto arterioso pervio, trasposizione dei grandi grandi vasi, stenosi polmonare.

Ragioni per l'apparenza

Le principali cause di malformazioni congenite sono le influenze esterne sul feto nel 1° trimestre di gravidanza. Un difetto nello sviluppo del cuore può essere causato da una malattia virale della madre (ad esempio la rosolia), dall'esposizione alle radiazioni, dall'esposizione a farmaci, dalla tossicodipendenza e dall'alcolismo nella madre.

Anche la salute del padre del bambino gioca un ruolo importante, ma i fattori genetici nello sviluppo della cardiopatia congenita nei bambini giocano il ruolo minore.

Esistono anche fattori di rischio: tossicosi e minaccia di aborto spontaneo nel 1o trimestre, presenza di gravidanze passate che si sono concluse con la nascita di un bambino nato morto, presenza di bambini con difetti congeniti nella storia familiare (nei parenti stretti), patologie endocrine di entrambi i coniugi, età della madre.

Sintomi di cardiopatia congenita

Nei neonati con cardiopatia congenita si nota un colore bluastro o blu delle labbra, dei padiglioni auricolari e della pelle. Inoltre, l'azzurro in un bambino può verificarsi quando urla o succhia il seno. Un colore bluastro della pelle è caratteristico dei cosiddetti "difetti cardiaci blu", ma esistono anche "difetti congeniti bianchi", in cui il bambino presenta sbiancamento della pelle, mani e piedi freddi.

Si sente un soffio nel cuore del bambino. Questo sintomo non è quello principale, ma se è presente, è necessario occuparsi di un ulteriore esame.

Ci sono casi in cui il difetto è accompagnato da insufficienza cardiaca. La prognosi è sfavorevole nella maggior parte dei casi.

Le patologie anatomiche del cuore possono essere viste sull'ECG, sull'ecocardiogramma e sulle radiografie.

Se un difetto cardiaco congenito non è evidente subito dopo la nascita, il bambino può sembrare sano per i primi dieci anni di vita. Ma dopo, diventa evidente una deviazione nello sviluppo fisico, appare cianosi o pallore della pelle e durante lo sforzo fisico appare mancanza di respiro.

Diagnosi della malattia

Il medico fa la diagnosi primaria durante l'esame del bambino e l'ascolto del cuore. Se ci sono ragioni per sospettare una malattia cardiaca congenita, il bambino viene inviato per ulteriori esami. Vengono utilizzati vari metodi diagnostici, è anche possibile esaminare il feto nell'utero.

L'ecocardiografia fetale viene utilizzata per esaminare una donna incinta. Si tratta di una diagnostica ecografica sicura per la madre e il feto, che consente di identificare la patologia e pianificare il trattamento delle cardiopatie congenite.

L'ecocardiografia è un altro tipo di esame ecografico, ma in un bambino già nato aiuta a vedere la struttura del cuore, i difetti, i vasi sanguigni ristretti e a valutare il lavoro del cuore.

L’elettrocardiografia viene utilizzata per valutare la conduzione cardiaca, il lavoro del muscolo cardiaco.

La radiografia del torace viene utilizzata per determinare l'insufficienza cardiaca. Quindi puoi vedere il liquido in eccesso nei polmoni, l'espansione del cuore.

Un altro metodo a raggi X per rilevare malattie cardiache congenite è il cateterismo vascolare. Viene iniettato un mezzo di contrasto nel flusso sanguigno attraverso l'arteria femorale e vengono eseguite una serie di radiografie. Quindi puoi valutare la struttura del cuore, determinare il livello di pressione nelle sue camere.

Per valutare la saturazione del sangue con ossigeno, viene utilizzata la pulsossimetria: utilizzando un sensore indossato sul dito di un bambino, viene registrato il livello di ossigeno.

Trattamento delle cardiopatie congenite

Il metodo di trattamento del difetto viene scelto in base al suo tipo. Pertanto, vengono utilizzate procedure minimamente invasive con cateterizzazione, chirurgia a cielo aperto, trapianto e terapia farmacologica.

La tecnica del catetere consente il trattamento dei difetti cardiaci congeniti senza intervento chirurgico radicale. Un catetere viene inserito attraverso una vena nella coscia, sotto controllo radiografico viene portato al cuore e speciali strumenti sottili vengono portati nel sito del difetto.

L'operazione è prescritta se non è possibile utilizzare il cateterismo. Questo metodo differisce in un periodo di recupero più lungo e difficile.

A volte il trattamento chirurgico dei difetti cardiaci congeniti, soprattutto nei casi più gravi, viene effettuato in più fasi.

Con difetti che non possono essere curati, per il bambino è indicato un trapianto di cuore.

La terapia farmacologica viene spesso utilizzata per trattare gli adulti e i bambini più grandi. Con l'aiuto dei medicinali, puoi migliorare la funzione cardiaca, garantire un normale afflusso di sangue.

Prevenzione delle malattie

Convenzionalmente, la prevenzione dei difetti cardiaci congeniti è divisa nella prevenzione del loro sviluppo, nella prevenzione del loro sviluppo sfavorevole e nella prevenzione delle complicanze.

La prevenzione del verificarsi di un difetto risiede più nella consulenza genetica medica nella fase di preparazione alla gravidanza che in qualsiasi azione specifica. Ad esempio, una donna dovrebbe essere avvertita dell'indesiderabilità della gravidanza in una donna la cui famiglia (o famiglia del partner) ha tre o più persone con difetti congeniti. Non è consigliabile dare alla luce figli a una coppia sposata in cui entrambi i partner soffrono di questa malattia. Una donna che ha avuto la rosolia dovrebbe essere esaminata attentamente.

Per prevenire lo sviluppo sfavorevole della malattia, è necessario eseguire in tempo le necessarie procedure diagnostiche, selezionare ed eseguire il trattamento ottimale per correggere la condizione. Un bambino con un difetto congenito e che è stato sottoposto al trattamento necessita di attente cure speciali. Spesso la mortalità dei bambini con malformazioni congenite di età inferiore a un anno è associata a un’assistenza infantile insufficiente.

Per prevenire le complicanze della malattia, è necessario affrontare direttamente la prevenzione di queste complicanze.

A causa di malattie cardiache congenite, possono verificarsi: endocardite batterica, policitemia ("ispessimento del sangue"), che causa trombosi, mal di testa, infiammazione dei vasi periferici, tromboembolia dei vasi cerebrali, malattie respiratorie, complicanze dei polmoni e dei loro vasi.

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Anche nella pancia della madre si forma il sistema cardiaco del bambino. Ogni genitore è preoccupato per la salute dell'omino, ma nessuno è immune dai difetti cardiaci. Oggi, ogni secondo bambino nato può trovare questa patologia.

Ogni madre ha bisogno di sapere cosa significa malattia cardiaca nei neonati, perché è pericolosa, cause, segni di patologia e metodi di trattamento. Abbandona le cattive abitudini, segui la dieta giusta: questo è importante non solo per te, ma anche per il tuo bambino.

Malattie cardiache nei neonati

Cardiopatia congenita - un difetto anatomico che si è manifestato nell'utero (durante la gravidanza, nelle fasi iniziali), una violazione della corretta struttura del cuore, o dell'apparato valvolare, o dei vasi del cuore del bambino. Tra le malattie cardiache dei bambini, le malformazioni congenite sono saldamente in testa.

Ogni anno, per ogni 1000 bambini nati, 7-17 presentano anomalie o malformazioni cardiache. Inoltre, senza la fornitura di assistenza cardiologica, di rianimazione e di cardiochirurgia qualificata, fino al 75% dei bambini può morire nei primi mesi di vita.

Ci sono circa due dozzine di CHD in totale e la frequenza con cui si verificano non è la stessa. I difetti più comuni, secondo i cardiologi infantili, sono: difetto del setto interventricolare, al secondo posto - difetto del setto interatriale, al terzo - dotto arterioso pervio.

Di particolare importanza sociale per le malattie coronariche sono l'elevata mortalità e disabilità dei bambini, fin dalla tenera età, il che, ovviamente, è di grande importanza per la salute della nazione nel suo insieme. I bambini necessitano di cure approfondite e altamente qualificate; abbiamo bisogno di specialisti formati nelle regioni e di cliniche specializzate.

A volte il trattamento del bambino è lungo e costoso e la maggior parte dei genitori semplicemente non è in grado di pagare il trattamento, il che rende molto difficile fornire assistenza. Con l'attuale livello di progresso nella cardiochirurgia, è possibile curare chirurgicamente il 97% dei bambini con difetti e, in futuro, i bambini si libereranno completamente della malattia. La cosa principale è una diagnosi tempestiva!

I difetti cardiaci congeniti sono chiamati anomalie nella struttura dei grandi vasi e del cuore, che si formano a 2-8 settimane di gravidanza. Secondo le statistiche, in 1 bambino su mille si riscontra una tale patologia e in uno o due la diagnosi può essere fatale.

Perché le malattie cardiache si verificano nei neonati?

Un difetto congenito si verifica se qualche fattore dannoso influisce al momento della deposizione del sistema cardiovascolare nel feto. Durante questi periodi si formano i difetti più gravi, perché vengono disposte le camere e le partizioni del cuore e si formano i vasi principali.

Spesso le cause della malattia coronarica sono malattie virali di cui soffre una donna incinta nei primi tre mesi, i virus sono in grado di penetrare nel feto attraverso la placenta in via di sviluppo e avere un effetto dannoso. Gli effetti dannosi della SARS, dell'influenza e dell'herpes simplex sono stati dimostrati.

Il virus della rosolia rappresenta il pericolo maggiore per una donna incinta, soprattutto se ci sono bambini in famiglia. La rosolia, trasmessa dalla madre in un periodo fino a 8-12 settimane, nel 60-80% dei casi provoca la triade di Gregg - il classico complesso di sintomi della rosolia: CHD con cataratta congenita (opacizzazione del cristallino) e sordità.

Possono esserci anche malformazioni del sistema nervoso. Un ruolo importante nella formazione della malattia coronarica è giocato dai rischi professionali, dall'intossicazione, dalle condizioni ambientali sfavorevoli del luogo di residenza - nelle madri che hanno bevuto alcolici all'inizio della gravidanza, la probabilità di un difetto aumenta del 30% e in combinazione con la nicotina - fino al 60%.

Nel 15% dei bambini con difetti cardiaci vi è un'indicazione del contatto della futura mamma con pitture e vernici e nel 30% dei bambini i padri erano conducenti di veicoli, spesso a contatto con benzina e gas di scarico.

Esiste una connessione tra lo sviluppo del difetto e l'assunzione da parte della madre poco prima della gravidanza, delle prime fasi di farmaci: papaverina, chinino, barbiturici, analgesici narcotici e antibiotici, sostanze ormonali possono influenzare negativamente la formazione del cuore.

Mutazioni cromosomiche e genetiche vengono rilevate nel 10% dei bambini con difetti cardiaci, esiste una connessione con la tossicosi della gravidanza e molti altri fattori.

Come si sviluppa la malattia e cosa è pericoloso

Entro la fine del primo trimestre di gravidanza, il cuore del feto è già ben formato e entro la 16-20a settimana di gravidanza è possibile rilevare molti difetti gravi utilizzando gli ultrasuoni. Con gli studi successivi la diagnosi potrà essere stabilita definitivamente.

La circolazione sanguigna del feto è organizzata in modo tale che la maggior parte dei difetti non influenzi lo sviluppo intrauterino, ad eccezione di quelli estremamente gravi, in cui la morte del bambino avviene nelle prime settimane di sviluppo intrauterino.

Dopo la nascita, la circolazione sanguigna del bambino viene ricostruita in due circoli di circolazione sanguigna, i vasi e le aperture che funzionavano intrauterinamente vengono chiusi e il sistema circolatorio viene sintonizzato sul modo adulto.

Il quadro clinico della malattia coronarica è vario, determinato da tre fattori caratteristici:

• dipende dal tipo di difetto;
• dalle capacità del corpo del bambino alla compensazione delle violazioni utilizzando le capacità di riserva adattativa;
• complicazioni derivanti dal difetto.

Insieme, i segni danno un quadro diverso del difetto in diversi bambini, in alcuni viene riconosciuto immediatamente e può rimanere asintomatico per un lungo periodo. Spesso si osserva cianosi (cianosi) nei bambini, mentre in altri sia gli arti che il corpo possono diventare blu. Il secondo segno pericoloso è la mancanza di respiro e il respiro pesante delle briciole, non riesce a succhiare, si stanca rapidamente ed è letargico.

È possibile che il bambino non stia ingrassando bene, nonostante tutti gli sforzi per nutrirsi, potrebbero esserci ritardi nello sviluppo psicomotorio, frequenti malattie respiratorie, polmonite ricorrente nella prima infanzia, violazione della struttura del torace con formazione di protrusione (gobba cardiaca) nella zona della proiezione del cuore.

In futuro parleremo delle manifestazioni, dei reclami specifici e del quadro clinico per ciascun tipo di malattia coronarica, la cosa principale che dovrebbe essere notata ai genitori è che al minimo sintomo allarmante delle briciole, chiedere consiglio a un pediatra e un cardiologo .

Classificazione

Esistono numerose classificazioni dei difetti cardiaci nei neonati e tra queste ci sono circa 100 tipi. La maggior parte dei ricercatori li divide in bianco e blu:

• bianco: la pelle del bambino diventa pallida;
• blu: la pelle del bambino diventa bluastra.

I difetti del cuore bianco includono:

• difetto del setto interventricolare: perdita di parte del setto tra ventricoli, mix di sangue venoso e arterioso (osservato nel 10-40% dei casi);
• difetto del setto interatriale: si forma quando la finestra ovale è chiusa, di conseguenza si forma uno “spazio” tra gli atri (osservato nel 5-15% dei casi);
• coartazione dell'aorta: nella zona dell'uscita dell'aorta dal ventricolo sinistro, il tronco aortico si restringe (osservato nel 7-16% dei casi);
• stenosi aortica: spesso in combinazione con altri difetti cardiaci, si forma un restringimento o una deformità nell'area dell'anello valvolare (osservata nel 2-11% dei casi, più spesso nelle ragazze);
• dotto arterioso aperto: normalmente la chiusura del dotto aortico avviene 15-20 ore dopo la nascita, se questo processo non avviene, allora il sangue viene scaricato dall'aorta nei vasi polmonari (osservato nel 6-18% dei casi, più spesso nei ragazzi);
• stenosi dell'arteria polmonare: l'arteria polmonare si restringe (questo può essere osservato nelle sue diverse parti) e tale violazione dell'emodinamica porta allo scompenso cardiaco (osservato nel 9-12% dei casi).

I difetti del cuore blu includono:

• tetralogia di Fallot: accompagnata da una combinazione di stenosi dell'arteria polmonare, spostamento aortico a destra e difetto del setto ventricolare, porta ad un flusso sanguigno insufficiente verso l'arteria polmonare dal ventricolo destro (osservato nell'11-15% dei casi);
• atresia della valvola tricuspide: accompagnata da mancanza di comunicazione tra ventricolo destro e atrio (osservata nel 2,5-5% dei casi);
• confluenza (cioè drenaggio) anomala delle vene polmonari: le vene polmonari confluiscono nei vasi che portano all'atrio destro (osservata nell'1,5-4% dei casi);
• trasposizione di grandi vasi: l'aorta e l'arteria polmonare cambiano posto (osservato nel 2,5-6,2% dei casi);
• tronco arterioso comune: al posto dell'aorta e dell'arteria polmonare, dal cuore si dirama un solo tronco vascolare (tronco), questo porta alla miscelazione del sangue venoso e arterioso (osservato nell'1,7-4% dei casi);
• Sindrome MARS: manifestata da prolasso della valvola mitrale, false corde nel ventricolo sinistro, forame ovale aperto, ecc.

La cardiopatia valvolare congenita comprende anomalie associate a stenosi o insufficienza delle valvole mitrale, aortica o tricuspide.

Sebbene le malformazioni congenite si riscontrino anche nel grembo materno, nella maggior parte dei casi non rappresentano una minaccia per il feto, poiché il suo sistema circolatorio è leggermente diverso da quello dell'adulto. Di seguito sono riportati i principali difetti cardiaci.

1. Difetto del setto ventricolare.

La patologia più comune. Il sangue arterioso entra attraverso l'apertura dal ventricolo sinistro a quello destro. Ciò aumenta il carico sul piccolo cerchio e sul lato sinistro del cuore.

Quando il foro è microscopico e provoca cambiamenti minimi nella circolazione sanguigna, l’operazione non viene eseguita. Per i fori più grandi, viene eseguita la sutura. I pazienti vivono fino alla vecchiaia.

Condizione in cui il setto interventricolare è gravemente danneggiato o del tutto assente. Nei ventricoli si verifica una miscela di sangue arterioso e venoso, il livello di ossigeno diminuisce, si pronuncia cianosi della pelle.

Per i bambini in età prescolare e scolare, è caratteristica una posizione forzata di accovacciamento (questo riduce la mancanza di respiro). All'ecografia è visibile un cuore sferico ingrandito, si nota una gobba cardiaca (protrusione).

L'operazione dovrebbe essere eseguita senza indugio, perché senza un trattamento adeguato i pazienti vivono nella migliore delle ipotesi fino a 30 anni.

L'operazione prevede l'installazione di un trapianto sulla zona danneggiata. Dopo le misure adottate, il lavoro del cuore e dei vasi sanguigni viene ripristinato e il paziente vive a lungo.

Sintomi generali della malattia nei neonati

All'interno del gruppo di malattie chiamate cardiopatie congenite, i sintomi si dividono in specifici e generali. Le specifiche, di regola, non vengono valutate immediatamente al momento della nascita del bambino, perché il primo obiettivo è stabilizzare il lavoro del sistema cardiovascolare.

Sintomi specifici vengono spesso rilevati durante test funzionali e metodi di ricerca strumentale. I primi segni caratteristici dovrebbero essere attribuiti ai sintomi generali. Si tratta di tachipnea, tachicardia o bradicardia, colorazione della pelle caratteristica di due gruppi di difetti (difetti bianchi e blu).

Queste violazioni sono fondamentali. Allo stesso tempo, il compito del sistema circolatorio e respiratorio è quello di fornire ai restanti tessuti ossigeno e un substrato per l'ossidazione, da cui viene sintetizzata l'energia.

In condizioni di miscelazione del sangue nella cavità degli atri o dei ventricoli, questa funzione è compromessa e quindi i tessuti periferici soffrono di ipossia, che si applica anche al tessuto nervoso. Inoltre, queste caratteristiche caratterizzano la cardiopatia valvolare, le malformazioni vascolari nel cuore, la displasia dell'aorta e delle vene polmonari, la trasposizione dell'aorta e del tronco polmonare, la coartazione dell'aorta.

Di conseguenza, il tono muscolare diminuisce, l'intensità della manifestazione dei riflessi di base e specifici diminuisce. Questi segni sono inclusi nella scala Apgar, che consente di determinare il grado di bambino a termine.

Allo stesso tempo, le cardiopatie congenite nei neonati possono spesso essere accompagnate da parto precoce o pretermine. Ciò può essere spiegato da molte ragioni, anche se spesso, quando non viene rilevata una malattia cardiaca congenita nei neonati, ciò indica a favore della prematurità a causa di:

• metabolico;
• ormonale;
• ragioni fisiologiche e di altro tipo.

Alcune malformazioni congenite sono accompagnate da un cambiamento nel colore della pelle. Sono presenti difetti blu e bianchi, accompagnati rispettivamente da cianosi e pallore della pelle. Tra i difetti bianchi ci sono patologie accompagnate dalla fuoriuscita di sangue arterioso o dalla presenza di un ostacolo al suo rilascio nell'aorta.

Questi vizi includono:

1. Coartazione dell'aorta.
2. Stenosi della bocca aortica.
3. Difetto del setto atriale o ventricolare.

Per i difetti blu, il meccanismo di sviluppo è associato ad altri motivi. Qui, la componente principale è il ristagno del sangue in un ampio cerchio a causa dello scarso deflusso verso l'aorta polmonare, i polmoni o il cuore sinistro. Questi sono disturbi come la cardiopatia congenita mitralica, aortica e tricuspide.

Le cause di questo disturbo risiedono anche in fattori genetici, nonché nelle malattie della madre prima e durante la gravidanza. Prolasso della valvola mitrale nei bambini: sintomi e diagnosi Il prolasso della valvola mitrale (MVP) nei bambini è uno dei tipi di difetti cardiaci congeniti, divenuto noto solo mezzo secolo fa.

Ricordiamo la struttura anatomica del cuore per comprendere l'essenza di questa malattia. È noto che il cuore ha due atri e due ventricoli, tra i quali si trovano le valvole, una sorta di porta che consente al sangue di fluire in una direzione e impedisce al sangue di rifluire negli atri durante la contrazione ventricolare.

Tra l'atrio destro e il ventricolo, la funzione di chiusura è svolta dalla valvola tricuspide e tra quella sinistra dalla valvola bicuspide o mitrale. Il prolasso della valvola mitrale si manifesta con la deflessione di uno o entrambi i lembi della valvola nella cavità atriale durante la contrazione del ventricolo sinistro.

Il prolasso della valvola mitrale in un bambino viene solitamente diagnosticato in età prescolare o scolare, quando, inaspettatamente per la madre, il medico scopre un soffio al cuore in un bambino praticamente sano e si offre di essere esaminato da un cardiologo. L'esame ecografico (ecografia) del cuore confermerà i sospetti del medico e ci consentirà di parlare con sicurezza del prolasso della valvola mitrale.

Il controllo regolare con un cardiologo è l'unica condizione indispensabile che un bambino dovrà rispettare prima di intraprendere attività legate al sovraccarico fisico. La maggior parte delle persone affette da prolasso della valvola mitrale conducono una vita normale, ignare della presenza della malattia.

Le complicanze gravi del prolasso della valvola mitrale sono rare. Fondamentalmente si tratta di una divergenza delle valvole, che porta all'insufficienza della valvola mitrale o all'endocardite infettiva.

Malattie cardiache nei neonati - cause

Nel 90% dei casi, la cardiopatia congenita in un neonato si sviluppa a causa dell'esposizione a fattori ambientali avversi. Le ragioni per lo sviluppo di questa patologia includono:

• fattore genetico;
• infezione intrauterina;
• età dei genitori (madre oltre 35 anni, padre oltre 50 anni);
• fattore ambientale (radiazioni, sostanze mutagene, inquinamento del suolo e dell'acqua);
• effetti tossici (metalli pesanti, alcool, acidi e alcoli, contatto con pitture e vernici);
• assunzione di alcuni farmaci (antibiotici, barbiturici, analgesici narcotici, contraccettivi ormonali, preparati al litio, chinino, papaverina, ecc.);
• malattie materne (tossicosi grave durante la gravidanza, diabete mellito, disturbi metabolici, rosolia, ecc.)

I gruppi a rischio per la possibilità di sviluppare difetti cardiaci congeniti includono i bambini:

• con malattie genetiche e sindrome di Down;
• precoce;
• con altre malformazioni (cioè con funzionamento e struttura compromessi di altri organi).

I sintomi e i segni della malattia coronarica nei bambini possono essere diversi. Il grado della loro manifestazione dipende in gran parte dal tipo di patologia e dal suo impatto sulle condizioni generali del neonato. Se le briciole hanno una malattia cardiaca compensata, è quasi impossibile notare esternamente qualsiasi segno della malattia.

Se il neonato ha una malattia cardiaca scompensata, i principali segni della malattia verranno notati dopo la nascita. I difetti cardiaci congeniti nei bambini si manifestano con i seguenti sintomi:

1. Pelle blu. Questo è il primo segno che il bambino ha una malattia cardiaca congenita.

Si verifica sullo sfondo di una mancanza di ossigeno nel corpo. Gli arti, il triangolo nasolabiale o l'intero corpo possono diventare blu. Tuttavia, la pelle blu può verificarsi anche con lo sviluppo di altre malattie, ad esempio il sistema nervoso centrale.

Supporre che un neonato abbia questa patologia, il medico può per i seguenti motivi:

• Azzurro degli arti.
• Pallore della pelle.
• Su mani, piedi e naso freddi (al tatto).
• Soffi nel cuore durante l'auscultazione (ascolto).
• Presenza di sintomi di insufficienza cardiaca.

Se il bambino presenta tutti questi segni, il medico richiede un esame completo del bambino per chiarire la diagnosi.

Di norma, per confermare o confutare la diagnosi vengono utilizzati i seguenti metodi diagnostici:

1. Ultrasuoni di tutti gli organi interni e valutazione del loro funzionamento.
2. Fonocardiogramma.
3. Radiografia del cuore.
4. Cateterismo cardiaco (per chiarire il tipo di difetto).
5. RM del cuore.
6. Analisi del sangue.

Va notato che i segni esterni della cardiopatia congenita possono inizialmente essere completamente assenti e comparire solo man mano che il bambino cresce. Pertanto, è molto importante che ogni genitore nei primi mesi esamini completamente il proprio figlio.

Ciò consentirà di identificare tempestivamente lo sviluppo dell'UPU e di adottare tutte le misure necessarie. Semplicemente, se questa patologia non viene rilevata in modo tempestivo e il suo trattamento non viene avviato, ciò può portare a tristi conseguenze.

Segni della malattia

Un neonato con un difetto cardiaco è irrequieto e ingrassa poco. I principali segni di cardiopatia congenita possono essere i seguenti sintomi:

• cianosi o pallore della pelle esterna (più spesso nella zona del triangolo nasolabiale, sulle dita e sui piedi), particolarmente pronunciato durante l'allattamento, il pianto e lo sforzo;
• letargia o irrequietezza quando si applica al seno;
• aumento di peso lento
• rigurgito frequente durante l'allattamento;
• grido senza causa;
• attacchi di mancanza di respiro (a volte combinati con cianosi) o respiro costantemente rapido e difficile;
• tachicardia o bradicardia senza causa;
• sudorazione;
• gonfiore degli arti;
• gonfiore nella regione del cuore.

Se vengono rilevati tali segni, i genitori del bambino dovrebbero consultare immediatamente un medico per esaminare il bambino. Durante l'esame, il pediatra può identificare i soffi cardiaci e raccomandare un ulteriore trattamento da parte di un cardiologo.

Diagnostica

Se si sospetta una malattia coronarica, il bambino viene indirizzato urgentemente per una consultazione con un cardiologo e, in caso di misure urgenti, in un ospedale di cardiochirurgia.

Presteranno attenzione alla presenza di cianosi che cambia quando si respira sotto una maschera di ossigeno, mancanza di respiro con la partecipazione delle costole e dei muscoli intercostali, valuteranno la natura del polso e della pressione, condurranno esami del sangue, valuteranno le condizioni degli organi e I sistemi, in particolare il cervello, ascoltano il cuore, notano la presenza di vari rumori e conducono ulteriori ricerche.

Assicurati di condurre un'ecografia del cuore e dei vasi sanguigni. Diagnostica, obiettivi:

• chiarire se esiste effettivamente un difetto;
• determinare i principali disturbi circolatori causati dalla CHD, riconoscere l'anatomia del difetto;
• chiarire la fase del difetto, la possibilità di trattamento chirurgico e conservativo in questa fase;
• determinare la presenza o l'assenza di complicanze, l'adeguatezza del loro trattamento;
• scegliere la tattica della correzione chirurgica e i tempi dell'operazione.

Allo stato attuale, con l'introduzione nella pratica dell'esame ecografico quasi universale del feto durante la gravidanza, esiste una reale possibilità di diagnosticare la malattia coronarica in un'età gestazionale fino a 18-20 settimane, quando la questione dell'opportunità di continuare il si può decidere la gravidanza.

Sfortunatamente, nel paese ci sono pochi ospedali così altamente specializzati e la maggior parte delle madri deve recarsi in anticipo nei grandi centri per il ricovero e il parto.

Il difetto non viene sempre rilevato nell'utero, ma dal momento della nascita la clinica del difetto inizia a crescere - quindi potrebbe essere necessaria l'assistenza di emergenza, il bambino verrà trasferito all'ospedale cardiochirurgico in un reparto di terapia intensiva e tutto il possibile sarà fatto per salvargli la vita, fino all'intervento a cuore aperto.

Per diagnosticare i bambini con sospetta cardiopatia congenita, viene utilizzata una serie di tali metodi di ricerca:

• Eco-KG;
• radiografia;
• analisi del sangue generale.

Se necessario, vengono prescritti ulteriori metodi diagnostici come il sondaggio cardiaco e l'angiografia.

Tutti i neonati con difetti cardiaci congeniti sono soggetti a osservazione obbligatoria da parte di un pediatra e cardiologo locale. Un bambino nel primo anno di vita dovrebbe essere esaminato ogni 3 mesi. Per i difetti cardiaci gravi, viene effettuato un esame ogni mese.

I genitori devono essere messi a conoscenza delle condizioni inderogabili che devono essere create per tali figli:

• preferenza per l'alimentazione naturale con latte materno o donato;
• un aumento del numero di poppate di 2-3 dosi con una diminuzione della quantità di cibo per dose;
• frequenti passeggiate all'aria aperta;
• attività fisica fattibile;
• controindicazioni per il gelo intenso o il sole aperto;
• prevenzione tempestiva delle malattie infettive;
• alimentazione razionale con una riduzione della quantità di liquidi bevuti, sale e inclusione nella dieta di alimenti ricchi di potassio (patate al forno, albicocche secche, prugne, uva passa).

Le tecniche chirurgiche e terapeutiche sono utilizzate per trattare un bambino con cardiopatia congenita. Di norma, i farmaci vengono utilizzati per preparare il bambino all'intervento chirurgico e al trattamento successivo.

Per i difetti cardiaci congeniti gravi è consigliato il trattamento chirurgico che, a seconda del tipo di cardiopatia, può essere eseguito con tecnica mini-invasiva oppure a cuore aperto con il bambino collegato ad una macchina cuore-polmone.

Dopo l'operazione, il bambino è sotto la supervisione di un cardiologo. In alcuni casi, il trattamento chirurgico viene effettuato in più fasi, ad es. la prima operazione viene eseguita per alleviare le condizioni del paziente e quelle successive per eliminare definitivamente la malattia cardiaca.

La prognosi per un'operazione tempestiva per eliminare le malattie cardiache congenite nei neonati è favorevole nella maggior parte dei casi.

Farmaci

Di particolare importanza è l'uso di farmaci durante la gravidanza. Attualmente si sono rifiutati assolutamente di assumere la talidomide: questo farmaco ha causato numerose deformità congenite durante la gravidanza (compresi difetti cardiaci congeniti).

Inoltre, l'effetto teratogeno ha:

Sintomi di malattie cardiache nei neonati

È necessario prestare attenzione a:

• iniziare l'allattamento al seno;
• Il bambino succhia attivamente?
• durata di una poppata;
• se il seno cade durante l'allattamento a causa della mancanza di respiro;
• se c'è pallore durante la suzione.

Se il bambino ha un difetto cardiaco, succhia lentamente, debolmente, con interruzioni di 2-3 minuti, appare mancanza di respiro.

Sintomi di malattie cardiache nei bambini di età superiore a un anno

Se parliamo di bambini più grandi, qui valutiamo la loro attività fisica:

• se riescono a salire le scale fino al 4° piano senza avere il fiato corto, se si siedono per riposarsi durante i giochi.
• se frequenti malattie respiratorie, tra cui polmonite e bronchite.

Caso clinico! In una donna alla 22a settimana, l'ecografia del cuore fetale ha rivelato un difetto del setto ventricolare, ipoplasia atriale sinistra. Questo è un difetto abbastanza complesso. Dopo la nascita di tali bambini, vengono immediatamente operati. Ma il tasso di sopravvivenza, sfortunatamente, è dello 0%. Dopotutto, i difetti cardiaci associati al sottosviluppo di una delle camere del feto sono difficili da trattare chirurgicamente e hanno un basso tasso di sopravvivenza.

Violazione dell'integrità del setto interventricolare

Il cuore ha due ventricoli separati da un setto. A sua volta il setto ha una parte muscolare e una parte membranosa.

La parte muscolare è composta da 3 aree: afflusso, trabecolare e deflusso. Questa conoscenza dell'anatomia aiuta il medico a fare una diagnosi accurata secondo la classificazione e a decidere ulteriori tattiche di trattamento.

Se il difetto è piccolo, non ci sono reclami particolari.

Se il difetto è medio o grande, compaiono i seguenti sintomi:

• ritardo nello sviluppo fisico;
• diminuzione della resistenza all'attività fisica;
• raffreddori frequenti;
• in assenza di trattamento - lo sviluppo di insufficienza circolatoria.

Con difetti di grandi dimensioni e con lo sviluppo di insufficienza cardiaca, dovrebbero essere eseguite misure chirurgiche.

Molto spesso il difetto è una scoperta accidentale.

I bambini con un difetto del setto interatriale sono soggetti a frequenti infezioni respiratorie.

Con difetti di grandi dimensioni (più di 1 cm), il bambino dalla nascita può sperimentare uno scarso aumento di peso e lo sviluppo di insufficienza cardiaca. I bambini vengono operati al raggiungimento dei cinque anni. Il ritardo dell'operazione è dovuto alla probabilità di autochiusura del difetto.

Aprire il condotto Botallov

Questo problema accompagna i bambini prematuri nel 50% dei casi.

Se la dimensione del difetto è grande, si riscontrano i seguenti sintomi:

• scarso aumento di peso
• mancanza di respiro, battito cardiaco accelerato;
• SARS frequente, polmonite.

Chiusura spontanea del condotto, aspettiamo fino a 6 mesi. Se in un bambino di età superiore a un anno rimane aperto, il condotto deve essere rimosso chirurgicamente.

Ai bambini prematuri, quando vengono rilevati nell'ospedale di maternità, viene somministrato il farmaco indometacina, che sclerosa (attacca) alle pareti della nave. Per i neonati a termine, questa procedura è inefficace.

Coartazione dell'aorta

Questa patologia congenita è associata al restringimento dell'arteria principale del corpo: l'aorta. Ciò crea una certa ostruzione al flusso sanguigno, che forma un quadro clinico specifico.

Sta accadendo! Una ragazza di 13 anni lamentava pressione alta. Quando si misurava la pressione sulle gambe con un tonometro, era significativamente inferiore rispetto a quella sulle braccia. Il polso nelle arterie degli arti inferiori era appena palpabile. Durante la diagnosi di un'ecografia del cuore, è stata rilevata la coartazione dell'aorta. Il bambino da 13 anni non è mai stato esaminato per difetti congeniti.

Di solito il restringimento dell'aorta viene rilevato fin dalla nascita, ma può verificarsi in seguito. Questi bambini anche in apparenza hanno una loro peculiarità. A causa dello scarso afflusso di sangue alla parte inferiore del corpo, hanno un cingolo scapolare abbastanza sviluppato e gambe gracili.

Si verifica più spesso nei ragazzi. Di norma, la coartazione dell'aorta è accompagnata da un difetto nel setto interventricolare.

Valvola aortica bicuspide

Normalmente, la valvola aortica dovrebbe avere tre lembi, ma capita che due di essi siano deposti fin dalla nascita.

Valvola aortica tricuspide e bicuspide

I bambini con valvola aortica bicuspide non si lamentano particolarmente. Il problema potrebbe essere che tale valvola si consumerà più velocemente, causando lo sviluppo di insufficienza aortica.

Con lo sviluppo dell'insufficienza di grado 3, è necessaria la sostituzione chirurgica della valvola, ma ciò può avvenire entro i 40-50 anni.

I bambini con valvola aortica bicuspide dovrebbero essere osservati due volte l'anno e dovrebbe essere effettuata la profilassi dell'endocardite.

cuore sportivo

L'attività fisica regolare porta a cambiamenti nel sistema cardiovascolare, che sono indicati con il termine "cuore sportivo".

Un cuore atletico è caratterizzato da un aumento delle cavità delle camere cardiache e della massa miocardica, ma allo stesso tempo la funzione cardiaca rimane entro la norma dell'età.

I cambiamenti nel cuore compaiono dopo 2 anni dopo un allenamento regolare per 4 ore al giorno, 5 giorni alla settimana. Il cuore atletico è più comune nei giocatori di hockey, nei velocisti, nei ballerini.

I cambiamenti durante l'attività fisica intensa si verificano a causa del lavoro economico del miocardio a riposo e del raggiungimento delle massime capacità durante i carichi sportivi.

Il cuore dell'atleta non necessita di cure. I bambini dovrebbero essere esaminati due volte l'anno.

Difetti cardiaci acquisiti nei bambini

Molto spesso tra i difetti cardiaci acquisiti c'è un difetto dell'apparato valvolare.

• reumatismi;
• infezioni batteriche e virali trasferite;
• endocardite infettiva;
• frequenti mal di gola, scarlattina.

Naturalmente, i bambini con un difetto acquisito non operato devono essere osservati da un cardiologo o da un medico di medicina generale per tutta la vita. Le cardiopatie congenite negli adulti sono un problema importante che dovrebbe essere segnalato al medico.

Diagnosi di difetti cardiaci congeniti

1. Esame clinico da parte di un neonatologo di un bambino dopo la nascita.
2. Ecografia fetale del cuore. Viene effettuato alla 22-24a settimana di gravidanza, dove vengono valutate le strutture anatomiche del cuore fetale
3. A 1 mese dalla nascita, screening ecografico del cuore, ECG.

L'esame più importante per diagnosticare la salute del feto è lo screening ecografico del secondo trimestre di gravidanza.

Nella medicina moderna, con l'attrezzatura necessaria, diagnosticare un difetto congenito non è difficile.

Trattamento dei difetti cardiaci congeniti

Le malattie cardiache nei bambini possono essere curate con un intervento chirurgico. Ma va ricordato che non tutti i difetti cardiaci necessitano di essere operati, poiché possono guarire spontaneamente, hanno bisogno di tempo.

Determinare nella tattica del trattamento sarà:

• tipo di difetto;
• la presenza o l'aumento dell'insufficienza cardiaca;
• età, peso del bambino;
• malformazioni associate;
• la probabilità di eliminazione spontanea del difetto.

L'intervento chirurgico può essere minimamente invasivo, o endovascolare, quando l'accesso avviene non attraverso il torace, ma attraverso la vena femorale. Questo chiude piccoli difetti, coartazione dell'aorta.

Prevenzione dei difetti cardiaci congeniti

Trattandosi di un problema congenito, la prevenzione dovrebbe iniziare già nel periodo prenatale.

1. Esclusione del fumo, effetti tossici durante la gravidanza.
2. Consultazione di un genetista in presenza di difetti congeniti in famiglia.
3. Una corretta alimentazione della futura mamma.
4. Trattamento obbligatorio dei focolai cronici di infezione.
5. L'ipodynamia peggiora il lavoro del muscolo cardiaco. Sono necessari ginnastica quotidiana, massaggi, lavoro con un medico di terapia fisica.
6. Le donne incinte dovrebbero assolutamente sottoporsi allo screening ecografico. Le malattie cardiache nei neonati dovrebbero essere osservate da un cardiologo. Se necessario, è necessario rivolgersi tempestivamente ad un cardiochirurgo.
7. Riabilitazione obbligatoria dei bambini operati, sia psicologica che fisica, in condizioni di sanatorio. Ogni anno il bambino dovrebbe essere esaminato in un ospedale cardiologico.

Difetti cardiaci e vaccinazioni

Va ricordato che è meglio rifiutare le vaccinazioni in caso di:

• sviluppo di insufficienza cardiaca di 3o grado;
• in caso di endocardite;
• per difetti complessi.

Si è laureata alla South State Medical University, tirocinio in pediatria, specializzazione in cardiologia pediatrica, dal 2012 lavora presso il Lotos Medical Center, Chelyabinsk.

La cardiopatia congenita (CHD) è un cambiamento anatomico del cuore, dei suoi vasi e delle valvole che si sviluppa nell'utero. Secondo le statistiche, tale patologia si verifica nello 0,8-1,2% di tutti i neonati. La malattia coronarica nei bambini è una delle cause più comuni di morte sotto l'età di 1 anno.

Cause di cardiopatie congenite nei bambini

Al momento non esistono spiegazioni univoche per la comparsa di alcuni difetti cardiaci. Sappiamo solo che l'organo più vulnerabile del feto è per un periodo compreso tra 2 e 7 settimane di gravidanza. È in questo momento che avviene la deposizione di tutte le parti principali del cuore, la formazione delle sue valvole e dei grandi vasi. Qualsiasi impatto avvenuto durante questo periodo può portare alla formazione di patologie. Di norma, non è possibile scoprire la causa esatta. Molto spesso, i seguenti fattori portano allo sviluppo della malattia coronarica:

• mutazioni genetiche;
• infezioni virali subite da una donna durante la gravidanza (in particolare, rosolia);
• gravi malattie extragenitali della madre (diabete mellito, lupus eritematoso sistemico e altri);
• abuso di alcol durante la gravidanza;
• età della madre superiore a 35 anni.

La formazione di malattie cardiache congenite in un bambino può anche essere influenzata da condizioni ambientali sfavorevoli, esposizione alle radiazioni e assunzione di alcuni farmaci durante la gravidanza. Il rischio di avere un bambino con una patologia simile aumenta se la donna ha già avuto in passato gravidanze regressive, nati morti o morte del bambino nei primi giorni di vita. È possibile che i difetti cardiaci non diagnosticati siano diventati la causa di questi problemi.

Non dimenticare che la malattia coronarica potrebbe non essere una patologia indipendente, ma parte di una condizione non meno formidabile. Ad esempio, nella sindrome di Down, le malattie cardiache si verificano nel 40% dei casi. Alla nascita di un bambino con malformazioni multiple, molto spesso nel processo patologico sarà coinvolto anche l'organo più importante.

Tipi di malattie cardiache congenite nei bambini

La medicina conosce più di 100 tipi di vari difetti cardiaci. Ogni scuola scientifica offre la propria classificazione, ma molto spesso le UPU sono divise in "blu" e "bianche". Tale selezione dei difetti si basa sui segni esterni che li accompagnano, o meglio, sull'intensità del colore della pelle. Con il "blu" il bambino ha cianosi e con il "bianco" la pelle diventa molto pallida. La prima variante si verifica nella tetralogia di Fallot, nell'atresia polmonare e in altre malattie. Il secondo tipo è più tipico dei difetti del setto atriale e interventricolare.

Esiste un altro modo per distinguere la malattia coronarica nei bambini. La classificazione in questo caso comporta la combinazione dei difetti in gruppi in base allo stato della circolazione polmonare. Ci sono tre opzioni qui:

1. CHD con sovraccarico della circolazione polmonare:

• dotto arterioso aperto;
• difetto del setto interatriale (ASD);
• difetto del setto ventricolare (VSD);

2. VPS con esaurimento del cerchio piccolo:

• tetrade di Fallot;
• stenosi dell'arteria polmonare;
• trasposizione dei grandi vasi.

3. CHD con flusso sanguigno invariato nella circolazione polmonare:

Segni di difetti cardiaci congeniti nei bambini

La diagnosi di malattia coronarica in un bambino viene effettuata sulla base di una serie di sintomi. Nei casi più gravi, i cambiamenti saranno evidenti immediatamente dopo la nascita. Non sarà difficile per un medico esperto fare una diagnosi preliminare già in sala parto e coordinare le sue azioni in base alla situazione attuale. In altri casi, i genitori non sospettano la presenza di malattie cardiache per molti anni, fino a quando la malattia non passa allo stadio di scompenso. Molte patologie vengono rilevate solo nell'adolescenza durante uno degli esami medici regolari. Nei giovani, la cardiopatia congenita viene spesso diagnosticata durante il passaggio della commissione presso l'ufficio di registrazione e arruolamento militare.

Cosa dà al medico motivo di presumere una cardiopatia congenita in un bambino ancora in sala parto? Prima di tutto, la colorazione atipica della pelle del neonato attira l'attenzione. A differenza dei bambini con le guance rosee, un bambino con una malattia cardiaca sarà pallido o blu (a seconda del tipo di lesione della circolazione polmonare). La pelle è fresca e asciutta al tatto. La cianosi può diffondersi a tutto il corpo o essere limitata al triangolo nasolabiale, a seconda della gravità del difetto.

Al primo ascolto dei suoni cardiaci, il medico noterà rumori patologici nei punti di auscultazione significativi. La ragione della comparsa di tali cambiamenti è il flusso sbagliato di sangue attraverso i vasi. In questo caso, con l'aiuto di un fonendoscopio, il medico sentirà un aumento o una diminuzione dei toni cardiaci o rileverà soffi atipici che un bambino sano non dovrebbe avere. Tutto ciò in combinazione consente al neonatologo di sospettare la presenza di cardiopatie congenite e inviare il bambino a una diagnosi mirata.

Un neonato con l'uno o l'altro CHD, di regola, si comporta in modo irrequieto, piange spesso e senza motivo. Alcuni bambini, al contrario, sono troppo letargici. Non allattano, rifiutano il biberon e non dormono bene. Non è esclusa la comparsa di mancanza di respiro e tachicardia (battito cardiaco accelerato).

Nel caso in cui la diagnosi di cardiopatia congenita in un bambino sia stata fatta in età avanzata, è possibile lo sviluppo di deviazioni nello sviluppo mentale e fisico. Questi bambini crescono lentamente, ingrassano male, restano indietro a scuola, non tengono il passo con i coetanei sani e attivi. Non riescono a far fronte ai carichi a scuola, non brillano nelle lezioni di educazione fisica e spesso si ammalano. In alcuni casi, la malattia cardiaca diventa un reperto accidentale durante la successiva visita medica.

In situazioni gravi, si sviluppa un'insufficienza cardiaca cronica. C'è mancanza di respiro al minimo sforzo. Le gambe si gonfiano, il fegato e la milza aumentano, si verificano cambiamenti nella circolazione polmonare. In assenza di assistenza qualificata, questa condizione termina con la disabilità o addirittura con la morte del bambino.

Tutti questi segni consentono, in misura maggiore o minore, di confermare la presenza di CHD nei bambini. I sintomi possono variare in diversi casi. L'uso di moderni metodi diagnostici consente di confermare la malattia e prescrivere il trattamento necessario in tempo.

Fasi dello sviluppo dell'UPU

Indipendentemente dal tipo e dalla gravità, tutti i difetti attraversano diverse fasi. La prima fase si chiama adattamento. In questo momento, il corpo del bambino si adatta alle nuove condizioni di esistenza, adattando il lavoro di tutti gli organi a un cuore leggermente alterato. Dato che in questo momento tutti i sistemi devono funzionare a causa dell'usura, non è possibile escludere lo sviluppo di insufficienza cardiaca acuta e di insufficienza dell'intero organismo.

La seconda fase è la fase della compensazione relativa. Le strutture modificate del cuore forniscono al bambino un'esistenza più o meno normale, eseguendo tutte le sue funzioni al giusto livello. Questa fase può durare anni fino a portare al collasso di tutti i sistemi del corpo e allo sviluppo di scompenso. La terza fase della malattia coronarica in un bambino è chiamata terminale ed è caratterizzata da gravi cambiamenti in tutto il corpo. Il cuore non riesce più a far fronte alla sua funzione. Si sviluppano cambiamenti degenerativi nel miocardio, che prima o poi finiscono con la morte.

Difetto del setto interatriale

Considera uno dei tipi di VPS. L’ASD nei bambini è uno dei difetti cardiaci più comuni riscontrati nei bambini di età superiore ai tre anni. Con questa patologia, il bambino presenta un piccolo foro tra l'atrio destro e quello sinistro. Di conseguenza, c'è un costante riflusso del sangue da sinistra a destra, che porta naturalmente al traboccamento della circolazione polmonare. Tutti i sintomi che si sviluppano in questa patologia sono associati a una violazione del normale funzionamento del cuore in condizioni alterate.

Normalmente, l'apertura tra gli atri esiste nel feto fino alla nascita. Si chiama forame ovale e di solito si chiude con il primo respiro del neonato. In alcuni casi, il buco rimane aperto per tutta la vita, ma questo difetto è così piccolo che la persona non se ne accorge nemmeno. Le violazioni dell'emodinamica in questa variante non sono osservate. Una finestra ovale aperta, che non provoca alcun disagio al bambino, può diventare un reperto accidentale durante un esame ecografico del cuore.

Al contrario, un vero difetto del setto interatriale è un problema più serio. Tali fori sono grandi e possono essere posizionati sia nella parte centrale degli atri che lungo i bordi. Il tipo di CHD (ASD nei bambini, come abbiamo già detto, è il più comune) determinerà il metodo di trattamento scelto dallo specialista sulla base dei dati ecografici e di altri metodi di esame.

Sintomi dell'ASD

Esistono difetti del setto interatriale primari e secondari. Differiscono tra loro nelle peculiarità della posizione del buco nella parete del cuore. Nell'ASD primario, il difetto si trova nella parte inferiore del setto. La diagnosi di CHD, ASD secondario nei bambini viene posta quando il foro si trova più vicino alla parte centrale. Un simile difetto è molto più facile da correggere, perché nella parte inferiore del setto è presente un piccolo tessuto cardiaco che permette di chiudere completamente il difetto.

Nella maggior parte dei casi, i bambini piccoli con ASD non sono diversi dai loro coetanei. Crescono e si sviluppano con l'età. C'è la tendenza a frequenti raffreddori senza una ragione particolare. A causa del costante riflusso del sangue da sinistra a destra e del traboccamento della circolazione polmonare, i bambini sono soggetti a malattie broncopolmonari, inclusa la polmonite grave.

Per molti anni di vita, i bambini con ASD possono presentare solo una lieve cianosi nell'area del triangolo nasolabiale. Nel corso del tempo si sviluppa pallore della pelle, mancanza di respiro con uno sforzo fisico minore e tosse grassa. In assenza di trattamento, il bambino inizia a rimanere indietro nello sviluppo fisico, cessa di far fronte al consueto curriculum scolastico.

Il cuore dei pazienti giovani può sopportare a lungo un carico maggiore. I reclami di tachicardia e irregolarità del ritmo cardiaco compaiono solitamente all'età di 12-15 anni. Se il bambino non è stato sotto controllo medico e non è mai stato sottoposto a ecocardiografia, la diagnosi di CHD, ASD in un bambino può essere fatta solo nell'adolescenza.

Diagnosi e trattamento dell'ASD

All'esame, il cardiologo nota un aumento dei soffi cardiaci nei punti di auscultazione significativi. Ciò è dovuto al fatto che quando il sangue passa attraverso le valvole ristrette, si sviluppa una turbolenza, che il medico sente attraverso uno stetoscopio. Il flusso sanguigno attraverso il difetto del setto non provoca alcun rumore.

Durante l'ascolto dei polmoni, è possibile rilevare rantoli umidi associati al ristagno di sangue nella circolazione polmonare. La percussione (colpi del torace) rivela un aumento dei confini del cuore a causa della sua ipertrofia.

Quando si esamina l'elettrocardiogramma, sono chiaramente visibili segni di sovraccarico del cuore destro. Un ecocardiogramma ha rivelato un difetto nell'area del setto interatriale. La radiografia dei polmoni consente di vedere i sintomi del ristagno del sangue nelle vene polmonari.

A differenza di un difetto del setto ventricolare, un ASD non si chiude mai da solo. L’unico trattamento per questo difetto è la chirurgia. L'operazione viene eseguita all'età di 3-6 anni, fino allo sviluppo dello scompenso cardiaco. È previsto un intervento chirurgico. L'operazione viene eseguita a cuore aperto sotto bypass cardiopolmonare. Il medico sutura il difetto o, se il foro è troppo grande, lo chiude con un cerotto tagliato dal pericardio (camicia del cuore). Va notato che l'operazione per l'ASD è stata uno dei primi interventi chirurgici sul cuore più di 50 anni fa.

In alcuni casi, invece della sutura tradizionale, viene utilizzato un metodo endovascolare. In questo caso, viene praticata una puntura nella vena femorale e attraverso di essa viene inserito un occlusore (un dispositivo speciale con cui il difetto viene chiuso) nella cavità cardiaca. Questa opzione è considerata meno traumatica e più sicura, poiché viene eseguita senza aprire il torace. Dopo tale operazione, i bambini si riprendono molto più velocemente. Purtroppo non in tutti i casi è possibile applicare il metodo endovascolare. A volte la posizione del foro, l'età del bambino e altri fattori correlati non consentono tale intervento.

Difetto del setto ventricolare

Parliamo di un altro tipo di VPS. Il VSD nei bambini è la seconda malattia cardiaca più comune nei bambini di età superiore ai tre anni. In questo caso, si trova un foro nel setto che separa i ventricoli destro e sinistro. Vi è un costante riflusso del sangue da sinistra a destra e, come nel caso dell'ASD, si sviluppa un sovraccarico della circolazione polmonare.

La condizione dei pazienti giovani può variare notevolmente a seconda della dimensione del difetto. Con un piccolo foro, il bambino potrebbe non lamentarsi e il rumore durante l'auscultazione è l'unica cosa che disturberà i genitori. Nel 70% dei casi, i difetti minori del setto ventricolare si chiudono da soli prima dei 5 anni.

Un quadro completamente diverso emerge con una variante più grave di CHD. Il VSD nei bambini a volte raggiunge grandi dimensioni. In questo caso, esiste un'alta probabilità di sviluppare ipertensione polmonare, una formidabile complicazione di questo difetto. Inizialmente, tutti i sistemi del corpo si adattano alle nuove condizioni, distillando il sangue da un ventricolo all'altro e creando una maggiore pressione nei vasi del piccolo circolo. Prima o poi si sviluppa uno scompenso in cui il cuore non riesce più a far fronte alla sua funzione. Non c'è scarico di sangue venoso, si accumula nel ventricolo ed entra nella circolazione sistemica. L’elevata pressione nei polmoni impedisce un intervento chirurgico al cuore e questi pazienti spesso muoiono per complicazioni. Ecco perché è così importante identificare questo difetto in tempo e indirizzare il bambino al trattamento chirurgico.

Nel caso in cui il DIV non si chiudesse da solo fino ai 3-5 anni di età o fosse troppo grande, viene eseguita un'operazione per ripristinare l'integrità del setto interventricolare. Come nel caso di un ASD, l'apertura viene suturata o chiusa con un cerotto tagliato dal pericardio. È possibile chiudere il difetto in modo endovascolare, se le condizioni lo consentono.

Trattamento dei difetti cardiaci congeniti

Il metodo chirurgico è l'unico in grado di eliminare tale patologia a qualsiasi età. A seconda della gravità, il trattamento della malattia coronarica nei bambini può essere effettuato sia nel periodo neonatale che in età avanzata. Ci sono casi di interventi chirurgici al cuore eseguiti sul feto nel grembo materno. Allo stesso tempo, le donne sono state in grado non solo di portare avanti in sicurezza la gravidanza fino alla data prevista, ma anche di dare alla luce un bambino relativamente sano che non necessita di rianimazione nelle primissime ore di vita.

Tipi e termini di trattamento in ciascun caso sono determinati individualmente. Il cardiochirurgo, sulla base dei dati dell'esame e dei metodi strumentali di esame, sceglie la modalità operativa e fissa i tempi. Per tutto questo tempo il bambino è sotto la supervisione di specialisti che controllano le sue condizioni. In preparazione all'operazione, il bambino riceve la terapia farmacologica necessaria, che consente di eliminare il più possibile i sintomi spiacevoli.

La disabilità con malattia coronarica in un bambino, soggetto a trattamento tempestivo, si sviluppa abbastanza raramente. Nella maggior parte dei casi, l'intervento chirurgico consente non solo di evitare la morte, ma anche di creare condizioni di vita normali senza restrizioni significative.

Prevenzione dei difetti cardiaci congeniti

Sfortunatamente, il livello di sviluppo della medicina non offre l'opportunità di intervenire nello sviluppo intrauterino del feto e di influenzare in qualche modo la disposizione del cuore. La prevenzione della malattia coronarica nei bambini comporta un esame approfondito dei genitori prima di una gravidanza pianificata. Prima di concepire un bambino, la futura mamma dovrebbe anche abbandonare le cattive abitudini, cambiare lavoro nelle industrie pericolose in altre attività. Tali misure ridurranno il rischio di avere un bambino con una patologia dello sviluppo del sistema cardiovascolare.

La vaccinazione di routine contro la rosolia, che viene effettuata a tutte le ragazze, aiuta a evitare la malattia coronarica causata da questa pericolosa infezione. Inoltre, le future mamme dovrebbero assolutamente sottoporsi a screening ecografico all'età gestazionale prevista. Questo metodo consente di identificare tempestivamente le malformazioni del bambino e di adottare le misure necessarie. La nascita di un bambino del genere sarà supervisionata da cardiologi e chirurghi esperti. Se necessario, porteranno immediatamente il neonato dalla sala parto a un reparto specializzato per operarlo immediatamente e dargli la possibilità di continuare a vivere.

La prognosi per lo sviluppo di difetti cardiaci congeniti dipende da molti fattori. Quanto prima viene rilevata la malattia, tanto più è probabile che si possa prevenire lo stato di scompenso. Il trattamento chirurgico tempestivo non solo salva la vita dei pazienti giovani, ma consente loro anche di vivere senza significative restrizioni sanitarie.

In contatto con

Le malattie cardiache si riferiscono a molte malattie. A causa del fatto che la struttura del cuore, per un motivo o per l'altro, non corrisponde alla norma, il sangue attraverso i vasi sanguigni non può fluire come in una persona sana, per cui si verifica un'insufficienza circolatoria sistema.

Considera la principale classificazione di congeniti e acquisiti nei bambini e negli adulti: cosa sono e come differiscono.

I difetti cardiaci sono classificati in base ai seguenti parametri:

• Al momento dell'evento ( , );
• Per eziologia (a causa di anomalie cromosomiche, a causa di malattie, eziologia poco chiara);
• Dalla posizione dell'anomalia (setto, valvolare, vascolare);
• Dal numero di strutture colpite;
• Secondo le peculiarità dell'emodinamica (con cianosi, senza cianosi);
• In relazione ai circoli della circolazione sanguigna;
• Per fase (fase di adattamento, fase di compensazione, fase terminale);
• Per tipo di shunt (semplice con shunt sinistro-destro, semplice con shunt destro-sinistro, complesso, ostruttivo);
• Per tipo (stenosi, coartazione, ostruzione, atresia, difetto (foro), ipoplasia);
• Dall'effetto sulla velocità del flusso sanguigno (effetto minore, moderato, pronunciato).

Classificazione dei difetti congeniti

La divisione clinica dei difetti in bianchi e blu si basa sulle manifestazioni esterne predominanti della malattia. Questa classificazione è in una certa misura condizionata, poiché la maggior parte dei difetti appartiene contemporaneamente a entrambi i gruppi.

La divisione condizionale delle malformazioni congenite in "bianche" e "blu" è associata a un cambiamento nel colore della pelle in queste malattie. Con difetti cardiaci "bianchi" nei neonati e nei bambini, a causa della mancanza di afflusso di sangue arterioso, la pelle diventa di colore pallido. Con i difetti di tipo "blu" dovuti a ipossiemia, ipossia e stasi venosa, la pelle diventa cianotica (bluastra).

Attualmente non è stato identificato il numero totale delle anomalie cardiache congenite. Ciò è dovuto al fatto che molte malformazioni del cuore e delle strutture cardiache sono componenti di sindromi genetiche sistemiche (trisomia, sindrome di Down, ecc.) e non possono essere distinte in malattie autonome.

UPU bianca

I difetti del cuore bianco, quando non c'è mescolanza tra sangue arterioso e venoso, si presentano segni di fuoriuscita di sangue da sinistra a destra, si dividono in:

• Con saturazione della circolazione polmonare (in altre parole - polmonare). Ad esempio, quando il forame ovale è aperto, quando si verificano cambiamenti nel setto interventricolare.
• Con privazione di un piccolo cerchio. Questa forma è presente nella stenosi isolata dell'arteria polmonare.
• Con saturazione della circolazione sistemica. Questa forma si verifica nella stenosi aortica isolata.
• Condizioni in cui non ci sono segni evidenti di disturbi emodinamici.

Blu

I difetti cardiaci blu si verificano quando il sangue venoso viene gettato in quello arterioso, hanno diverse sottospecie:

• Quelli che contribuiscono all'arricchimento della circolazione polmonare;
• Quelli che privano il circolo polmonare.

ipoplasia

L'ipoplasia è un sottosviluppo anatomico del cuore o di singole strutture cardiache. La patologia spesso interessa una sola camera e si manifesta con una progressiva insufficienza cardiaca funzionale con ipossiemia e congestione venosa. La varietà blu dell'UPU.

difetti di ostruzione

L'ostruzione è la chiusura completa dell'apertura anatomica (aorta, tronco polmonare, camere d'uscita). L'essenza della patologia si esprime nell'incapacità di pompare il sangue attraverso un foro chiuso, che provoca ipertensione nel ventricolo adiacente. I difetti ostruttivi sono bianchi o blu, a seconda del lato del cuore in cui si trova l'ostruzione.

Difetti settali

I difetti del setto sono aperture aperte tra gli atri o i ventricoli. Il difetto fa sì che il sangue venga deviato da sinistra a destra e il cuore venga sovraccaricato di volume. La successiva ipertensione polmonare provoca ipossiemia nel sangue (malformazioni bianche) o stasi venosa (blu).

Difetti valvolari congeniti

I difetti della valvola cardiaca sono rappresentati dal restringimento o dalla completa assenza degli orifizi valvolari. I difetti stenotici sono bianchi (a causa di una significativa violazione del flusso sanguigno e dell'insufficienza arteriosa), atresia - blu (l'assenza di un foro porta ad una diminuzione della saturazione di ossigeno nel sangue).

Tipi di VPS secondo Fridley

La classificazione si basa sulle sindromi più pronunciate caratteristiche di ciascun gruppo CHD.

Classificazione dei difetti acquisiti

Per eziologia:

• A causa dell'aterosclerosi;
• sifilitico;
• A causa di;
• A causa di processi autoimmuni sistemici (sclerodermia, dermatomiosite, lupus).

Per gravità:

• Polmoni (compensati);
• Moderato (sottocompensato);
• Grave (scompensato).

Secondo lo stato dell'emodinamica:

• Un difetto con un effetto debole sulla circolazione sanguigna;
• Un difetto con un effetto moderato sulla circolazione sanguigna;
• Un difetto con un effetto pronunciato sulla circolazione sanguigna.

Per localizzazione:

• Con il coinvolgimento di una valvola;
• Con il coinvolgimento di diverse valvole ().

Forma funzionale:

• semplice;
• Combinato.

Elenco di tutto il personale docente

• : , una combinazione di stenosi e insufficienza;
• : , combinazione di stenosi con insufficienza;
• Tricuspide: stenosi, combinazione di stenosi con insufficienza;
• Restringimento della valvola polmonare;
• Insufficienza della valvola polmonare;
• Difetti bivalvi combinati: mitralo-aortico, mitralo-tricuspide, aorto-tricuspide;
• Difetti combinati trivalvolari: aortico-mitralico-tricuspide.

Prevalenza

Sintomi e diagnosi

Tra i reclami più comuni ci sono:

• Fiato corto
• Cianosi di varie parti della pelle;
• Fenomeni edematosi frequenti;
• cardiopalmo;
• Disagio o dolore nella zona del cuore;
• Tosse;
• Rumori nella regione cardiaca.

Per stabilire la patologia cardiaca, gli specialisti utilizzano i seguenti esami:

• ECHOCG (per rilevare un difetto nel setto interatriale e interventricolare, dotto arterioso aperto, coartazione dell'aorta, tetralogia di Fallot);
• Cateterismo cardiaco (è possibile rilevare cambiamenti nel setto interventricolare, coartazione dell'aorta);
• RM dell'arteria polmonare;
• ecocardiografia transesofagea;
• Esame radiografico degli organi del torace insieme all'illuminazione a contrasto;

Vengono utilizzati sia il trattamento medico che l'uso di metodi chirurgici. La terapia farmacologica ha lo scopo di eliminare l'infiammazione nel cuore, eliminare i sintomi, prepararsi per un trattamento radicale - un'operazione chirurgica eseguita con metodi minimamente invasivi o a cuore aperto.

Solo gli effetti collaterali del difetto vengono risolti in modo conservativo, ad esempio disturbi del ritmo cardiaco, insufficienza circolatoria.

Inoltre, i cardiologi prescrivono misure preventive volte a prevenire l'insorgenza di reumatismi cardiaci e successivi.

Il trattamento precoce del paziente e un trattamento tempestivo e appropriato aumentano le possibilità di un esito favorevole. Va ricordato che qualsiasi tipo di malattia cardiaca è un fenomeno estremamente pericoloso per la vita che richiede un intervento urgente da parte di specialisti.

La nascita di una piccola persona è un miracolo, un dono inestimabile della natura, che, sfortunatamente, a volte commette errori sfortunati. La cardiopatia congenita all'inizio provoca sempre il panico nel padre e nella madre, e quindi sorgono numerose domande sul destino futuro del bambino.

Cos'è questa patologia? La parola "congenito" significa che il bambino è nato con un disturbo dello sviluppo di qualche organo (in questo caso il cuore), la deviazione dalla norma si è verificata nel periodo da 2 a 8 settimane di sviluppo intrauterino. La parola "vizio" è solitamente usata come qualcosa di inevitabile, fatale, incompatibile con la normale esistenza. Tuttavia, è improbabile che questa situazione si applichi alle anomalie congenite dello sviluppo del cuore, perché oggi molte di esse possono essere corrette e i pazienti dopo l'intervento chirurgico nella maggior parte dei casi possono condurre una vita normale.

Cause

Secondo le statistiche in pediatria, la frequenza di nascita di bambini affetti da malattia coronarica va da 6 a 8 ogni mille nati vivi. Questo numero aumenterà in modo significativo se ad esso aggiungiamo una patologia congenita che non è stata scoperta nell'infanzia, ma si è manifestata molti anni dopo. Ciò include difetti cardiaci congeniti negli adulti: cedimento significativo delle cuspidi della valvola mitrale, disturbi nel sistema di conduzione del cuore, ecc.

Ogni anno nel nostro Paese nascono quasi 25.000 bambini con varie anomalie cardiache. Oggi, con l'avvento delle ultime tecnologie e delle moderne attrezzature, è diventato possibile identificarne alcuni molto prima rispetto a 10-15 anni fa. Nella maggior parte dei casi, non è possibile determinare la causa dei difetti cardiaci congeniti, tuttavia, i seguenti fattori possono aumentare il rischio di violazione della normale disposizione intrauterina del tubo cardiaco:

• infezioni virali trasferite (influenza, rosolia) nel 1o trimestre;
• la presenza di obesità nella madre, diabete mellito scompensato, fenilchetonuria;
• abuso di alcol, fumo di tabacco e uso di droghe durante la gravidanza;
• assunzione di alcuni farmaci (anticonvulsivanti, isotretinoina, ibuprofene);
• l'età dei genitori;
• malattie sistemiche del tessuto connettivo (lupus) nella madre;
• contatto con solventi organici, esposizione a radiazioni ionizzanti all'inizio della gravidanza;
• anomalie cromosomiche (sindrome di Down, sindrome di Shereshevsky-Turner).

È sempre molto importante che i genitori cerchino di stabilire la causa della comparsa di difetti congeniti. Molti incolpano se stessi o i propri parenti per la situazione che si è creata. Naturalmente, la predisposizione ereditaria conta. Tuttavia, nessuno può sapere con certezza di cosa siano responsabili i loro geni, dove, quando e in quale generazione possano mostrare i loro segni. La probabilità di avere un bambino malato è molto più alta nei matrimoni tra cugini, cugini di secondo grado, nonché in presenza di CHD in un fratello. In generale, nei difetti cardiaci congeniti, l'eziologia rimane ancora del tutto inesplorata.

È importante capire che i genitori di un bambino affetto da malattia coronarica non dovrebbero incolparsi a vicenda, sarà molto più importante affrontare le conseguenze e trovare, con l'aiuto di uno specialista, i modi migliori per correggere un ridicolo errore della natura.

Tipi di vizi

Tutti i difetti cardiaci congeniti, secondo la classificazione basata sul principio fisiopatologico, sono suddivisi in tipi a seconda dei disturbi emodinamici prevalenti in entrambe le circolazioni. In totale sono state descritte più di 140 varianti CHD, che si verificano nella popolazione con frequenze diverse.

In un modo o nell'altro, la classificazione della CHD tiene conto dei sintomi clinici prevalenti dei difetti associati a disturbi anatomici esistenti. Importanti sono le caratteristiche dello scarico del sangue tra i lati destro e sinistro del cuore, nonché nei vasi principali. È importante anche avere anomalie dell'apparato valvolare, del tronco aortico e polmonare. Le violazioni del processo emodinamico (afflusso di sangue) possono essere accompagnate dalla comparsa di cianosi (colorazione bluastra di alcune aree della pelle e delle mucose) a causa della mancanza di apporto di ossigeno ai tessuti.

Quali tipi di difetti cardiaci congeniti sono accomunati dalla classificazione generalmente accettata tra i medici:

Manifestazioni cliniche

I segni di difetti cardiaci congeniti in due terzi dei casi non sono evidenti immediatamente dopo la nascita, solo in un terzo le condizioni dei bambini subito dopo la nascita possono essere molto difficili. Questi bambini sono bluastri, hanno il fiato corto, si rifiutano di mangiare e piangono costantemente. Nella maggior parte dei casi, nelle cardiopatie congenite, la storia della malattia inizia molto più tardi rispetto al periodo neonatale. La clinica CHD è multiforme ed è determinata dalle caratteristiche strutturali del difetto, dal grado di compensazione da parte dell'organismo e dalle possibili complicanze. Durante l'UPU si distinguono 3 fasi o periodi:

1. Adattamento del corpo ai disturbi circolatori esistenti. Il risarcimento del difetto durerà a seconda della gravità di tali violazioni. Con una cardiopatia congenita minore, i sintomi sono generalmente lievi, con grandi difetti, si verifica una variante di emergenza della crescita ipertrofica del miocardio, che poi si trasforma facilmente in scompenso.
2. La fase di relativo benessere - avviene dopo circa 3 anni. Questo periodo è caratterizzato da una diminuzione del numero di reclami soggettivi, da un miglioramento delle condizioni generali del bambino, dell'attività fisica e del livello di sviluppo per età, pur aumentando. Quanto più i bambini compensano pienamente i disturbi emodinamici e dello scambio di gas, tanto più chiaro sarà il miglioramento.
3. Lo scompenso è lo stadio finale, caratterizzato da insufficienza cardiovascolare cronica, che inevitabilmente si verifica dopo l'esaurimento delle capacità compensatorie del corpo ed è accompagnato dallo sviluppo di processi degenerativi-distrofici negli organi interni. Varie infezioni, le loro complicanze, malattie concomitanti contribuiscono all'insorgenza di questa fase.

Nella fase di scompenso, i bambini lamentano dolore nella regione del cuore, debolezza e mancanza d'aria anche con uno sforzo fisico minimo (camminare). A seconda del tipo di difetto, può esserci un diverso grado di cianosi. Il suo aspetto è solitamente accompagnato da segni di coagulazione del sangue: negli esami del sangue saranno presenti segni di policitemia (un aumento della concentrazione dei globuli rossi) e di iperemoglobinemia (un livello di emoglobina sovrastimato). I segni di insufficienza cardiaca cronica nei bambini con cardiopatia congenita sono un ritardo nei dati di sviluppo fisico, debolezza costante, pallore e una tinta bluastra della pelle, gonfiore alle gambe, un cambiamento nella forma delle unghie come vetri di orologi e falangi come "bacchette".

Come diagnosticare

Sebbene i difetti cardiaci congeniti e acquisiti differiscano nell'eziologia e nel momento della comparsa dei primi sintomi, a volte diventa necessario differenziarli. Nel secondo caso, i dati dell'anamnesi di solito vengono in soccorso (ad esempio, un recente mal di gola).

La diagnosi di difetti cardiaci congeniti inizia nel periodo prenatale, gli standard per l'esame delle future mamme includono il feto dopo 14 settimane di gestazione. Se si sospetta una malattia coronarica, si decide la questione di ulteriori esami. Il parto viene effettuato in un istituto medico con la possibilità di eseguire l'operazione immediatamente o subito dopo la nascita del bambino.

La correzione dei difetti cardiaci fetali è un'area promettente della chirurgia fetale (intrauterina), sviluppata negli Stati Uniti e in alcuni altri paesi con una medicina altamente sviluppata. Nel nostro Paese alcuni importanti centri medici eseguono operazioni simili, ma non ancora completamente.

Purtroppo non è sempre possibile individuare una cardiopatia congenita prima della nascita del bambino, l'esame dei bambini piccoli prevede le seguenti attività:

1. Raccolta dell'anamnesi, esame esterno da parte di un pediatra o di un cardiologo pediatrico, auscultazione (ascolto di suoni e soffi cardiaci).
2. L'ECG (registrazione dell'elettrocardiogramma) è un metodo tradizionale testato nel tempo che mostra quali parti del cuore sono sovraccariche e quanto, determina la presenza di disturbi del ritmo cardiaco.
3. Ecocardiografia: l'esame ecografico della struttura e della funzione del cuore e dei vasi sanguigni è il metodo più informativo, consente di fare una diagnosi accurata a qualsiasi età del bambino e prima della sua nascita, determina la presenza di cambiamenti strutturali, lo stato del sangue flusso nelle camere del cuore e molto altro ancora.
4. Metodi a raggi X: vengono valutate la posizione e le dimensioni del cuore, nonché le condizioni dei vasi polmonari, questo è un metodo diagnostico aggiuntivo per sospetta cardiopatia congenita.

Non è necessario utilizzare tutti questi metodi per determinare la cardiopatia congenita. In alcuni casi dubbi, possono essere prescritti interventi invasivi per ottenere informazioni complete:

1. Sondaggio cardiaco: utilizzando uno speciale catetere, viene misurata la pressione nelle camere, vengono prelevati campioni di sangue per determinare la saturazione di ossigeno, viene iniettato il contrasto per scattare foto.
2. Angiocardiografia: uno studio con contrasto consente di ottenere un quadro anatomico accurato non solo delle cavità del cuore, ma anche della circolazione polmonare e dei vasi principali. Utilizzato per ottenere le informazioni più complete prima dell'operazione.

Come trattare

L'esame consente di determinare la tattica dell'ulteriore gestione del paziente, mentre possono esserci tre opzioni:

• operazione urgente;
• trattamento chirurgico pianificato;
• terapia di mantenimento senza intervento chirurgico.

Attualmente, la diagnosi di cardiopatia congenita non influisce in alcun modo sulla durata e sulla qualità della vita, a condizione che al bambino vengano fornite tempestivamente cure mediche qualificate, in particolare cure chirurgiche.

Il trattamento chirurgico dei difetti cardiaci congeniti viene effettuato quando è impossibile eseguire misure conservatrici per stabilizzare le condizioni del paziente. A seconda del tipo di anomalia e della gravità delle manifestazioni cliniche, si distinguono tre tipi di interventi:

• emergenza: vengono eseguiti immediatamente dopo la diagnosi, molto spesso in condizioni critiche di neonati;
• interventi di emergenza: il bambino viene preparato per diversi giorni;
• gli interventi chirurgici elettivi vengono eseguiti in un momento conveniente per il paziente e il medico, solitamente di età compresa tra 3 e 12 anni.

A seconda dell'approccio al trattamento chirurgico, le operazioni sono suddivise in 2 tipi:

1. Interventi radicali: il difetto viene eliminato completamente, questo può essere fatto con parti del cuore ben formate e la possibilità di dividere i circoli circolatori mantenendo la normale anatomia.
2. Interventi palliativi: vengono eseguiti con difetti complessi per alleviare le condizioni del paziente. Si utilizzano da soli o come preparazione ad un successivo intervento radicale.

Secondo la tecnica di esecuzione dell'operazione, ci sono:

• aperto - effettuato attraverso un'incisione nel torace su un cuore funzionante o fermo utilizzando una macchina cuore-polmone;
• Chirurgia a raggi X: i cateteri con palloncini vengono inseriti sotto controllo dei raggi X per espandere aree ristrette, creare patch nei setti del cuore, ecc.

Con il passare del tempo, il bambino può essere nuovamente operato se, man mano che il corpo cresce, si verifica la distruzione della valvola artificiale o della protesi. In futuro, il problema potrà essere risolto con materiali rivestiti dall'interno con le cellule del bambino. Solo i pazienti con grave insufficienza cardiaca (difetti dello sviluppo molto complessi, cardiomiopatia, tumore diffuso) ricevono un rifiuto all'intervento.

La prevenzione dei difetti cardiaci congeniti consiste nella pianificazione della gravidanza nel periodo più appropriato della vita di una donna, nell'esame genetico e nella consulenza alle coppie che hanno già un bambino malato, uno stile di vita sano, la vaccinazione precoce contro la rosolia e l'influenza, il controllo dello zucchero nel diabete, assumere complessi vitaminici come prescritto da un medico .

Qual è la sindrome, o tetrade, di Fallot? Qual è la prognosi del trattamento?

La sindrome, o tetrade, di Fallot è una complessa cardiopatia congenita "blu". Comprende il restringimento dell'arteria polmonare (a vari livelli); difetto della parte membranosa superiore del setto interventricolare; trasposizione dell'aorta a destra (la sua bocca si trova sopra il difetto del setto interventricolare e nell'aorta c'è sangue proveniente dai ventricoli destro e sinistro); ipertrofia (ingrossamento) del ventricolo destro.

A volte può esserci un difetto nel setto interatriale.

I disturbi circolatori sono causati da difetti anatomici. Il restringimento dell'arteria polmonare porta ad un aumento della pressione nel ventricolo destro del cuore. Poco sangue entra nei polmoni (a seconda del grado di restringimento dell'arteria). La quantità rimanente dal ventricolo destro attraverso il difetto del setto interventricolare entra nel ventricolo sinistro o nell'aorta. Pertanto, l'aorta contiene sangue artero-venoso misto. Di conseguenza, compaiono cianosi, ispessimento delle dita e ispessimento del sangue, provocato dalla carenza di ossigeno nei tessuti, a seguito della quale il midollo osseo produce un gran numero di globuli rossi. Alcuni bambini con la tetrade di Fallot sperimentano attacchi di ipossiemia causati dalla mancanza di ossigeno - aumento di cianosi o pallore con perdita di coscienza, ansia.

Il trattamento della tetrade di Fallot è operativo. Viene effettuato in più fasi. In primo luogo, vengono eseguiti interventi chirurgici salvavita (palliativi) per eliminare gli attacchi di cianosi e ipossiemia. Entro 1-2 anni dall'intervento palliativo, la correzione definitiva del difetto a cuore aperto viene eseguita utilizzando una macchina cuore-polmone (AYC), mentre tutti i disturbi anatomici vengono eliminati. Il rischio di un intervento chirurgico di correzione completa senza precedenti interventi palliativi è più elevato, ma più recentemente un intervento chirurgico di correzione completa è stato eseguito con ottimi risultati anche nei bambini più piccoli.

Qual è la manifestazione dell'atresia (fusione) della valvola tricuspide? Come viene trattato questo difetto?

Alla base del difetto c'è la presenza di un tratto di tessuto connettivo tra l'atrio destro e il ventricolo destro al posto dei lembi della valvola tricuspide. Molto spesso in questi casi, il sangue venoso attraverso una grande apertura interatriale nel setto entra nell'atrio sinistro da destra, dove si mescola con il sangue arterioso. Questo sangue misto entra nel ventricolo sinistro e da lì nell'aorta. Una parte del sangue scorre attraverso un difetto del setto interventricolare nel ventricolo destro, che è molto piccolo e debole, o direttamente nei polmoni attraverso il dotto arterioso aperto. Pochissimo sangue entra nei polmoni. Questo è uno dei difetti gravi in ​​cui compaiono cianosi e soffocamento subito dopo la nascita o nei primi mesi di vita.

Fino a poco tempo fa, il trattamento dell'atresia tricuspide era solo palliativo, cioè alleviava la condizione, dopo di che aumentava il flusso sanguigno ai polmoni. Recentemente, in alcuni casi, vengono eseguiti interventi per creare un flusso sanguigno più fisiologico ai polmoni e all'aorta. Uno di questi tipi di operazioni è la creazione di una connessione tra l'atrio destro e l'arteria polmonare mediante una protesi speciale, attraverso la quale il sangue povero di ossigeno viene inviato ai polmoni. Oppure, l'atrio destro è collegato al ventricolo destro anche con l'ausilio di una speciale protesi, che facilita l'apporto di sangue al ventricolo destro, e da lì all'arteria polmonare. La condizione per eseguire tale operazione è un ventricolo destro ben sviluppato.

Qual è la trasposizione dei grandi tronchi delle arterie (aorta e arteria polmonare)?

Questa è una grave cardiopatia congenita "blu" che si manifesta immediatamente dopo la nascita di un bambino. La base del difetto è lo scarico errato dei grandi vasi: l'aorta lascia il ventricolo destro anziché quello sinistro e l'arteria polmonare lascia il ventricolo sinistro anziché quello destro. L'aorta fornisce sangue venoso con insufficiente ossigeno agli organi e ai tessuti. Il sangue ritorna di nuovo nella metà destra del cuore. Questo è un circolo vizioso attraverso il quale il sangue scorre con insufficiente ossigeno. In un altro circolo vizioso circola il sangue arterioso, ben fornito di ossigeno: scorre dalla metà sinistra del cuore, e ritorna qui. La vita di un bambino con un tale difetto è possibile solo se esiste una connessione tra questi due circoli - attraverso un difetto del setto interatriale o ventricolare o un dotto arterioso aperto. Più il sangue si mescola, meglio è per la vita del bambino. Questo difetto può essere accompagnato dalla stenosi dell'arteria polmonare.

Dopo la nascita, il forame ovale e il dotto ovale possono rimanere aperti per qualche tempo. Ma durante le prime ore o giorni di vita potrebbero chiudersi. Per mantenere la pervietà del dotto botallico, la prostaglandina E1 viene somministrata per via endovenosa tramite flebo. Ciò consente di effettuare uno studio ecocardiografico per accertare il difetto e preparare il bambino ad un intervento di chirurgia palliativa, la terapia consiste nel creare un foro nel setto interatriale utilizzando un catetere con palloncino (metodo Rashkind) per mescolare sangue arterioso e venoso in modo che il bambino può vivere. Successivamente, viene eseguita una correzione operativa del difetto utilizzando una macchina cuore-polmone.

I risultati del trattamento sono buoni e molto buoni. Attualmente, in alcuni centri cardiologici in Europa e negli Stati Uniti, viene eseguita la correzione completa e simultanea del difetto senza la correzione di Rashkind. Viene ripristinata la corretta posizione anatomica dell'aorta e dell'arteria polmonare. I risultati di tali operazioni sono buoni.

Cos'è una trasposizione "corretta" delle arterie maggiori?

La trasposizione “corretta” delle arterie principali è una sindrome in cui la trasposizione delle arterie principali è corretta dalla posizione dei ventricoli e degli atri: la metà destra del cuore è al posto della sinistra, e la sinistra è al posto del cuore la destra.

Il sangue venoso entra nell'atrio destro, quindi nel ventricolo destro (valvola bicuspide alla bocca del setto atrioventricolare), nell'arteria polmonare e nei polmoni. Il sangue dai polmoni entra nell'atrio sinistro, poi nel ventricolo sinistro (ma la sua struttura anatomica è come quello destro, con una valvola tricuspide all'imbocco del setto atrioventricolare), quindi nell'aorta e nei tessuti. La circolazione sanguigna nel suo complesso sembra essere corretta, il bambino potrebbe non presentare alcun disturbo e potrebbero non esserci segni della malattia. Ma molto spesso questo difetto è accompagnato da ulteriori anomalie che ne determinano la gravità. Molto spesso si tratta di un difetto del setto ventricolare, restringimento dell'arteria polmonare, difetti della valvola tricuspide, posizione del cuore sul lato destro. Anomalie dell'eccitabilità e del sistema di conduzione del cuore sono spesso causa di disturbi del ritmo.

Il trattamento chirurgico viene utilizzato solo per correggere anomalie concomitanti.

Qual è la manifestazione dello scarico di entrambi i vasi principali dal ventricolo destro? Qual è la prognosi del trattamento?

La partenza di entrambi i vasi principali dal ventricolo destro è un difetto in cui l'aorta e l'arteria polmonare escono dal ventricolo destro.

Con questa anomalia, di regola, c'è anche un difetto nel setto interventricolare e spesso un restringimento dell'arteria polmonare.

Il sangue ossigenato scorre dal ventricolo sinistro a quello destro. Il sangue artero-venoso misto entra nell'aorta e nell'arteria polmonare.

Le manifestazioni del difetto dipendono dal grado di restringimento dell'arteria polmonare.

Il trattamento chirurgico con la macchina cuore-polmone dà buoni risultati.

Il difetto si sviluppa in assenza di separazione del tronco vascolare comune nell'aorta e nell'arteria polmonare. Il sangue dalle metà destra e sinistra del cuore entra nel tronco comune.

Di solito è presente anche un difetto del setto interventricolare. I polmoni vengono riforniti di sangue dai vasi che si estendono dal tronco comune. A seconda del luogo in cui i vasi polmonari originano dal tronco comune, sono possibili diversi tipi di difetto.

I sintomi della malattia dipendono dalla quantità di sangue che entra nei polmoni. Se è piccolo, la cianosi appare presto. Pur mantenendo un relativo equilibrio tra la circolazione polmonare e quella generale, la cianosi non è pronunciata, il che non è male per un bambino. Se molto sangue entra nei polmoni, si sviluppa l’ipertensione polmonare.

La diagnosi si basa sui risultati degli studi ecocardiografici e angiografici.

Trattamento chirurgico. A volte vengono eseguite operazioni palliative (facilitatrici). La correzione del difetto è difficile e comporta grandi rischi.

L'intervento consiste nel creare una connessione tra il ventricolo destro e l'arteria polmonare mediante un innesto (omoinnesto, tessuto artificiale) trattato con agenti speciali per prevenire il rigetto.

Cos'è e come viene trattato un difetto nel ventricolo comune del cuore? Quale trattamento viene utilizzato?

Il ventricolo comune del cuore è un grave difetto congenito, consistente nell'assenza o nel sottosviluppo del setto interventricolare.

Gli atri destro e sinistro comunicano con un ventricolo comune. Il setto atrioventricolare può anche essere comune o normale con le valvole bicuspide e tricuspide. Il ventricolo comune può avere la struttura del ventricolo destro o sinistro del cuore, oppure essere scarsamente differenziato, cioè essere un ventricolo primitivo, come in un feto durante lo sviluppo.

Il ventricolo comune è solitamente una malformazione congenita “blu” e si manifesta precocemente, già nel periodo toracico. La diagnosi si basa sui dati ecocardiografici.

Il trattamento viene effettuato in cliniche specializzate in cardiochirurgia. L'intervento consiste nel creare un setto di materiale artificiale per dividere in due il ventricolo. Ma viene eseguito solo nei casi in cui sono presenti valvole bicuspide e tricuspide.

Qual è l'anomalia della posizione delle vene polmonari? Come viene trattato questo difetto?

In casi normali, il sangue ricco di ossigeno proveniente dai polmoni entra nell’atrio sinistro attraverso quattro vene polmonari (due da ciascun polmone), quindi nel ventricolo sinistro, nell’aorta e nei tessuti.

Con un difetto, una o più vene non vanno a sinistra, ma nell'atrio destro. Ciò porta al fatto che il sangue venoso dalle vene polmonari entra nuovamente nei polmoni. Raramente, tutte e quattro le vene corrono dal polmone all’atrio destro. Questo difetto è sempre accompagnato da un difetto del setto interatriale. Le vene polmonari possono drenare direttamente nell'atrio destro o formare un canale comune che drena nell'atrio destro o nella vena cava superiore, oppure nella vena cava inferiore o nelle vene accessorie. A seconda di ciò, esistono diversi tipi di vizio. I segni della malattia sono dovuti al numero di vene polmonari fuori posto e al modo in cui comunicano con il cuore. Il flusso errato nel cuore di tutte le vene polmonari è un grave difetto congenito "blu". La confluenza errata di una o due vene non provoca grossi disturbi circolatori.

Il trattamento chirurgico della maggior parte delle alterazioni anatomiche di questa cardiopatia congenita dà buoni risultati.

Qual è l'essenza dell'anomalia di Ebstein? Come viene trattato questo difetto?

L'anomalia di Ebstein è un difetto cardiaco causato da un disturbo dello sviluppo della valvola tricuspide, che si trova in profondità nel ventricolo destro del cuore ed è deformata. Si verifica un'insufficienza della chiusura della valvola e il sangue scorre dal ventricolo destro all'atrio destro, il che aumenta notevolmente. Nella maggior parte dei casi, a questo difetto è associato anche un difetto del setto interatriale.

Il difetto provoca un flusso sanguigno anomalo dall'atrio destro al ventricolo destro che, combinato con l'insufficienza della valvola tricuspide, provoca un aumento della pressione nell'atrio destro. Dall'atrio destro, il sangue entra nell'atrio sinistro attraverso un difetto del setto, dove il sangue arterioso e venoso si mescola, provocando la cianosi.

Con l'anomalia di Ebstein, un disturbo del ritmo appare spesso sotto forma di tachicardia sopraventricolare e ventricolare, blocco atrioventricolare e fibrillazione atriale.

Trattamento chirurgico - sostituzione della valvola tricuspide.

La malattia è della posizione del lato destro del cuore?

Questa caratteristica si verifica con una frequenza di 1:10.000 bambini. Allo stesso tempo, tutti gli organi hanno una disposizione "a specchio": il cuore è sul lato destro del torace, il fegato è sul lato sinistro della cavità addominale, lo stomaco è sul lato destro e le anse intestinali sono posizionato anche viceversa. A volte il cuore viene "spostato" solo nella metà destra del torace. La disposizione del lato destro del cuore non porta a manifestazioni patologiche. Tuttavia, in alcuni bambini con cuore destro, sono presenti difetti cardiaci: restringimento dell'arteria polmonare, tetralogia di Fallot, trasposizione di grandi arterie, tronco arterioso comune, sottosviluppo dei ventricoli del cuore. I sintomi della malattia dipendono dai cambiamenti che l'accompagnano. La posizione del cuore sul lato destro è spesso associata a malattie dei polmoni e dei seni paranasali.

difetti cardiaci congeniti

Podzolkov V.P. Shvedunova V.N.

NCSSH dal nome di A.N. Bakuleva RAMS, Mosca

IN nato vizi cuori(CHD) è una patologia abbastanza comune tra le malattie del sistema cardiovascolare, che è la principale causa di morte nei bambini nel primo anno di vita. La frequenza di CHD è del 30% di tutti vizi sviluppo. Trattamento congenito le anomalie cardiache sono possibili solo mediante intervento chirurgico. Grazie ai progressi della cardiochirurgia, sono diventati possibili interventi ricostruttivi complessi per cardiopatie congenite precedentemente inoperabili. In queste condizioni, il compito principale nell'organizzazione dell'assistenza ai bambini affetti da malattia coronarica è la diagnosi tempestiva e la fornitura di cure qualificate in una clinica chirurgica.

Eziologia

Le ragioni principali per la nascita di bambini con malattia coronarica sono: disturbi cromosomici - 5%; mutazione del 1o gene - 2-3%; l'influenza di fattori esterni (alcolismo dei genitori, assunzione di farmaci, infezioni virali durante la gravidanza, ecc.) - 1-2%; eredità multifocale poligenica - 90%.

Oltre all'eziologico, si distinguono i fattori di rischio per la nascita di un bambino con cardiopatia congenita. Questi includono: l'età della madre, le malattie endocrine dei coniugi, la tossicosi e la minaccia di interruzione del primo trimestre di gravidanza, una storia di nati morti, la presenza di bambini con congenito vizi sviluppo nei parenti prossimi. Solo un genetista può quantificare il rischio di avere in famiglia un bambino affetto da malattia coronarica, ma ogni medico può fornire una previsione preliminare e indirizzare i genitori per una consulenza medica e biologica.

Classificazione

Esistono più di 90 varianti dell'IPU e molte delle loro combinazioni. presso l'Istituto di Chirurgia Cardiovascolare. UN. Bakulev dell'Accademia delle scienze mediche dell'URSS ha sviluppato una classificazione basata sulla distribuzione delle CHD, tenendo conto delle caratteristiche anatomiche vice e disturbi emodinamici.

Per i cardiologi praticanti, è più conveniente utilizzare una divisione più semplificata della CHD in 3 gruppi:

1. CHD di tipo pallido con shunt artero-venoso: difetto del setto ventricolare (VSD), difetto del setto interatriale (ASD), dotto arterioso pervio (PDA); canale atrioventricolare aperto (AVC).

2. Tipo CHD blu con shunt veno-arterioso: trasposizione dei grandi vasi (TMS), tetrade di Fallot (TF), triade di Fallot, atresia della valvola tricuspide (ATK), ecc.

3. CHD senza shunt, ma con un'ostruzione nel percorso del flusso sanguigno dai ventricoli (stenosi dell'arteria polmonare e dell'aorta). Questa divisione copre i 9 VPS più comuni.

Non è un caso che in tutte le classificazioni proposte venga prestata molta attenzione alla valutazione dei disturbi emodinamici nella malattia coronarica, poiché il grado di questi disturbi è strettamente correlato alla gravità anatomica del difetto, alla tattica del trattamento farmacologico e ai tempi dell'intervento. dipendono da loro.

La CHD provoca una serie di cambiamenti compensatori che costringono l'intero corpo del bambino a ricostruire, ma con l'esistenza a lungo termine del difetto, i processi di compensazione portano a pronunciati cambiamenti distruttivi negli organi e nei sistemi, che portano alla morte del paziente.

A seconda dello stato della circolazione polmonare nel corpo di un paziente con malattia coronarica, si osservano i seguenti cambiamenti patologici:

In presenza di un aumento del flusso sanguigno nei polmoni (malformazioni di tipo pallido con shunt artero-venoso), si sviluppano ipervolemia e ipertensione della circolazione polmonare;

In presenza di un flusso sanguigno impoverito nei polmoni (difetti di tipo blu con shunt veno-arterioso), il paziente sviluppa ipossiemia;

Con un aumento del flusso sanguigno nella circolazione polmonare, si sviluppano ipervolemia e ipertensione polmonare.

Circa il 50% dei bambini nel primo anno di vita con un abbondante scarico di sangue nella circolazione polmonare senza assistenza chirurgica muore con sintomi di insufficienza cardiaca. Se il bambino sopravvive a questo periodo critico, entro l'anno, a causa dello spasmo delle arteriole polmonari, lo scarico di sangue nel piccolo circolo diminuisce e le condizioni del bambino si stabilizzano, ma questo miglioramento riguarda solo il benessere del paziente, poiché allo stesso tempo i processi sclerotici iniziano a svilupparsi nei vasi polmonari. Esistono molte classificazioni dell’ipertensione polmonare. Per la pratica, la più conveniente è la classificazione sviluppata nell'ISSH. Accademia delle scienze mediche A. N. Bakulev dell'URSS (V. I. Burakovsky et al. 1975). Si basa sul valore della pressione nell'arteria polmonare, sul grado di shunt sanguigno e sul rapporto tra la resistenza polmonare generale e gli indicatori della circolazione sistemica (Tabella 1).

Secondo questa classificazione, i pazienti sono divisi in 4 gruppi, dove gli stadi I e III sono divisi nei sottogruppi A e B. Pazienti I.A i gruppi presentano lievi disturbi emodinamici e necessitano di essere monitorati da un cardiologo. Nei pazienti con gruppi IB e II domanda sull'operazione. L'ipertensione polmonare in questi gruppi è funzionale.

Nei pazienti del gruppo III con una grande scarica di sangue nel piccolo cerchio, i cambiamenti nei vasi polmonari sono molto più pronunciati. A Gruppo emodinamico IIIA è possibile una correzione radicale del difetto e la pressione dopo l'operazione diminuisce. IN Gruppo IIIB e IV il trattamento chirurgico non è indicato. La diagnosi differenziale tra i gruppi IIIA e B è difficile e spesso, per risolvere il problema dell'operabilità del difetto, è necessario eseguire un'ecografia intravascolare e/o una biopsia polmonare per studiare le alterazioni morfologiche dei vasi polmonari. Per valutare questi cambiamenti, viene spesso utilizzata la classificazione proposta da D. Heath e J. Edwards nel 1958 (Tabella 2).

Nelle forme cianotiche di cardiopatia congenita, la presenza di uno scarico di sangue venoso in quello arterioso o di mescolamento del sangue porta ad un aumento del volume sanguigno nella circolazione sistemica e ad una diminuzione in quella piccola, che porta ad una diminuzione del volume sanguigno saturazione di ossigeno (ipossiemia) e alla comparsa di cianosi della pelle e delle mucose. Per migliorare l'apporto di ossigeno agli organi e aumentare l'efficienza della ventilazione, si sviluppa una circolazione collaterale tra i vasi della circolazione sistemica e polmonare. La ristrutturazione della rete circolatoria collaterale avviene nei vasi di tutti gli organi. Ciò è particolarmente pronunciato nei vasi cuori. polmoni e cervello.

A causa dei meccanismi compensatori, la condizione di un paziente con forme cianotiche di CHD, nonostante gravi disturbi emodinamici, può essere soddisfacente a lungo termine, ma gradualmente i meccanismi compensatori si esauriscono, l'iperfunzione miocardica prolungata porta allo sviluppo di gravi cambiamenti distrofici irreversibili nel muscolo cardiaco. Pertanto, l'intervento chirurgico per difetti cianotici (radicale o palliativo) è indicato nella prima infanzia.

Diagnostica

La diagnosi primaria di CHD si basa sui dati di metodi di ricerca non invasivi. Di grande importanza per la diagnosi è la raccolta mirata dell'anamnesi dei genitori del bambino. Con pallidi vizi cuoriè necessario scoprire se il bambino soffre spesso di infezioni respiratorie, se ha avuto la polmonite, poiché ciò indica una grande fuoriuscita di sangue da sinistra a destra. D'altra parte, la cessazione delle infezioni respiratorie in un paziente con una grande fuoriuscita di sangue nel piccolo circolo indica l'inizio dello sviluppo dell'ipertensione polmonare. Questo dovrebbe essere il motivo per indirizzare il paziente a un cardiochirurgo. Il decorso naturale della malattia coronarica può essere complicato dallo sviluppo di endocardite infettiva, quindi è necessario scoprire se il bambino ha aumenti della temperatura corporea senza segni di infezione respiratoria. Dovresti anche scoprire se il paziente presentava condizioni sincopali, sindrome convulsiva, che potrebbero essere il risultato di aritmie cuori.

Quando si esamina un bambino con sospetta cardiopatia congenita, è necessario notare il colore della pelle e delle mucose. La cianosi può essere periferica e generalizzata. È importante notare la presenza o l'assenza di cianosi in tutti e 4 gli arti, poiché in alcuni CHD si osserva cianosi differenziata (coartazione preduttale dell'aorta, trasposizione dei grandi vasi in combinazione con interruzione dell'arco aortico). Quando si esamina il torace, è necessario notare la deformazione del torace nella regione del cuore - l'aspetto della cosiddetta gobba cardiaca (le cui dimensioni e posizione possono giudicare indirettamente la complessità della CHD e / o lo sviluppo dell’ipertensione polmonare).

Alla palpazione del torace in un paziente con cardiopatia congenita, si può notare lo spostamento del battito apicale, un cambiamento nella sua area e la presenza di “tremore” nella regione del cuore. La palpazione consente di valutare le dimensioni del fegato e della milza. Il metodo della percussione determina la dimensione del cuore, del fegato e della milza.

L'auscultazione è il metodo più informativo di esame fisico dei pazienti con malattia coronarica. Durante l'auscultazione si può notare un cambiamento nei suoni cardiaci (amplificazione, indebolimento o scissione), la comparsa di rumori, nonché la loro localizzazione, irradiazione e luogo di massimo ascolto. L'intensità del rumore non è sempre correlata alla gravità del difetto, ad esempio, nella malattia coronarica con ipertensione polmonare e nei difetti blu con stenosi polmonare, questa relazione è inversa. L'auscultazione dei polmoni può rivelare segni di ristagno nel piccolo circolo.

L'esame obiettivo è completato da un esame strumentale non invasivo, che comprende l'elettrocardiografia (ECG), la fonocardiografia (PCG) e la radiografia del torace.

ECG permette di giudicare l'ipertrofia di varie parti del cuore, deviazioni patologiche dell'asse elettrico, presenza di disturbi del ritmo e della conduzione. I cambiamenti dell'ECG non sono specifici di alcuna malformazione, ma se combinati con i dati ottenuti dall'esame clinico e da altri metodi non invasivi, consentono di giudicare la gravità della malformazione. Una variazione del metodo ECG è Monitoraggio ECG giornaliero tramite Holter . che aiuta a rivelare i disturbi nascosti del ritmo e della conduzione.

Il prossimo metodo non invasivo per l'esame dei pazienti cardiaci è FKG . che riproduce i dati dell'auscultazione del cuore e consente una valutazione più dettagliata e quantitativa della natura, della durata e della localizzazione dei suoni e dei soffi cardiaci.

Radiografia gli organi del torace completano i metodi precedenti e consentono di valutare: lo stato della circolazione polmonare (presenza di congestione arteriosa o venosa, ridotto riempimento dei vasi polmonari); posizione, forma, dimensione del cuore e delle sue singole camere; cambiamenti in altri organi e sistemi (polmoni, pleura, colonna vertebrale e posizione degli organi interni).

La combinazione di ECG, PCG e radiografia del torace può diagnosticare la maggior parte delle malformazioni isolate e suggerire la presenza di cardiopatie congenite complesse.

Il metodo di ricerca non invasivo più altamente informativo è l’ecocardiografia (ECHOCG). Con l'avvento di questa tecnica, in particolare dell'ecocardiografia bidimensionale, le possibilità di diagnosi della malattia coronarica si sono notevolmente ampliate. Questo metodo consente una diagnosi anatomicamente accurata dei difetti dei setti cardiaci, delle lesioni delle valvole atrioventricolari e semilunari, della dimensione e della posizione delle camere cardiache e dei grandi vasi, nonché di valutare la contrattilità del miocardio. Per alcuni difetti (ASD non complicato, VSD, PDA, VKA parzialmente aperto, coartazione dell'aorta), l'intervento chirurgico può essere eseguito senza cateterizzazione cardiaca. Tuttavia, in alcuni casi, in caso di CHD complessa e concomitante ipertensione polmonare, è necessario cateterismo cardiaco e angiocardiografia . poiché questi metodi consentono una diagnosi anatomica ed emodinamica accurata della malattia coronarica. L'esecuzione del cateterismo cardiaco è possibile solo in una clinica specializzata in cardiochirurgia. Attualmente, quando si esegue il cateterismo cardiaco, se necessario, viene eseguito uno studio elettrofisiologico per chiarire il meccanismo delle aritmie cardiache, valutare la funzione dei nodi senoatriale e atrioventricolare e vari interventi endovascolari: angioplastica con palloncino per stenosi dell'arteria polmonare e dell'aorta; embolizzazione di piccoli PDA, fistole coronariche, collaterali aortopolmonari; settostomia atriale con palloncino per TMS semplice e stent vascolare polmonare per stenosi periferica.

Tattica del trattamento chirurgico

La tattica di fornire assistenza ai pazienti con cardiopatia congenita è costruita tenendo conto del decorso del difetto, dell'efficacia del trattamento conservativo, della possibilità e del rischio del trattamento chirurgico. Una volta stabilita la diagnosi, è necessario decidere:

1. Come trattare il paziente (farmaci o intervento chirurgico)?

2. Determinare i tempi dell'operazione.

La classificazione proposta da J. Kirklin e colleghi aiuta a rispondere a queste domande. (1984).

0° gruppo - pazienti con cardiopatie congenite, con disturbi emodinamici minori, che non necessitano di intervento chirurgico.

1° gruppo - pazienti le cui condizioni consentono un'operazione pianificata (tra un anno o più).

2° gruppo - pazienti per i quali è indicato un intervento chirurgico nei prossimi 3-6 mesi.

3° gruppo - pazienti con gravi manifestazioni di cardiopatie congenite, che necessitano di essere operati entro poche settimane.

4° gruppo - pazienti che necessitano di un intervento chirurgico d'urgenza (entro 48 ore dal ricovero).

Il problema più difficile in cardiochirurgia è l'intervento chirurgico nei bambini del primo anno di vita affetti da malattia coronarica. La mortalità chirurgica negli ultimi anni è stata significativamente ridotta e differisce dall’elevata mortalità naturale della malattia coronarica. L'operazione nei bambini del primo anno di vita viene eseguita se i metodi conservativi non riescono a raggiungere la stabilizzazione della condizione. La maggior parte degli interventi di emergenza vengono eseguiti su bambini con malattia coronarica cianotica.

Se un neonato con malattia coronarica non presenta segni di insufficienza cardiaca, la cianosi è moderata, è possibile consultare successivamente un cardiochirurgo. Questi bambini sono monitorati da un cardiologo nel luogo di residenza. Questa tattica consente di esaminare il paziente in condizioni più favorevoli, ridurre il rischio di metodi di ricerca invasivi e di interventi chirurgici.

Nella fascia di età avanzata, la tattica chirurgica per la malattia coronarica dipende dalla gravità della patologia, dalla prognosi attesa, dall'età e dal peso corporeo del paziente. K.Turley et al. nel 1980 proposero di dividere l'HPU in 3 gruppi, a seconda del tipo di operazione possibile.

Al 1° gruppo includono le malformazioni più comuni come PDA, VSD, ASD, AVK parzialmente aperto, coartazione aortica, stenosi e insufficienza della valvola mitrale e aortica. Quando si accertano questi difetti, l’unica scelta può essere l’intervento chirurgico. Può essere ritardato se i disturbi emodinamici non sono pronunciati e l'età e il peso corporeo del bambino sono troppo piccoli (l'età avanzata e un peso corporeo sufficiente riducono il rischio di intervento chirurgico cardiaco).

Al 2° gruppo comprende difetti cianotici complessi, come la tetralogia di Fallot, la stenosi polmonare, l'atresia polmonare di tipo 1, la trasposizione dei grandi vasi, ecc. La scelta tra chirurgia radicale e palliativa dipende dalla gravità anatomica del difetto, dal grado di ipossiemia e dalle condizioni del bambino peso corporeo.

Al 3° gruppo includono CHD, in cui è possibile solo la correzione palliativa o emodinamica del difetto. Comprende varie varianti di difetti complessi: atresia delle valvole tricuspide e mitrale, cuore a due camere, sindrome ipoplastica del cuore destro e sinistro, unico ventricolo del cuore, ecc.

La correzione radicale di difetti semplici e non complicati non presenta difficoltà tecniche per una clinica specializzata in cardiochirurgia. Con VSD e ASD, suturare o riparare difetti con un cerotto . con PDA- legatura o intersezione di un condotto . Con ipossiemia grave, il primo stadio in un paziente con malattia coronarica è un'operazione palliativa - imposizione di varie anastomosi intersistemiche . Dopo l'operazione, la saturazione di ossigeno nel sangue migliora, consentendo al bambino di svilupparsi in condizioni più favorevoli. L'esecuzione di interventi in due tempi, secondo vari autori, non solo non aumenta il rischio di intervento, ma riduce la mortalità con una correzione radicale.

In alcune cardiopatie congenite anatomicamente complesse, quando varie parti del cuore sono assenti o sottosviluppate (atresia delle valvole tricuspide e mitrale, unico ventricolo del cuore, cuore a due camere, ecc.), non è possibile eseguire un'operazione radicale e l'unica operazione può esserlo correzione emodinamica dell'emodinamica intracardiaca . che consente di separare i flussi sanguigni arteriosi e venosi senza eliminare completamente i difetti anatomici. Questi includono varie modifiche della correzione emodinamica secondo il metodo di Fontaine, Mustard e Sening.

I riferimenti possono essere trovati su http://www.rmj.ru

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Difetti cardiaci congeniti di tipo blu, accompagnati da un aumento del flusso sanguigno polmonare

Trasposizione dei grandi vasi

Questo difetto sembra essere la causa più comune di grave cianosi centrale nei neonati. Con questo tipo di difetto cambia il luogo di origine dei vasi principali, cioè l'orta parte dal ventricolo destro e l'arteria polmonare da sinistro. Con la consueta disposizione degli organi interni e degli atri, l'atrio destro, che riceve il sangue dalla vena cava e dal seno coronarico, comunica con il ventricolo destro, e l'atrio sinistro, nel quale entra il sangue dalle vene polmonari, comunica con il ventricolo destro. ventricolo sinistro. Tale struttura determina normalmente il funzionamento parallelo di due circoli di circolazione sanguigna: grande (sistemico) e polmonare. Con la trasposizione dei grandi vasi (TMS), che non influisce in modo significativo sull'emodinamica del feto, il neonato non può sopravvivere se non gli viene fornita una connessione costante tra i due circoli della circolazione sanguigna. Infatti, fino alla seconda metà degli anni '60, i neonati affetti da TMS sopravvivevano solo se il difetto era combinato con altri difetti cardiaci, ad esempio con un difetto del setto interatriale o ventricolare, indipendentemente - con o senza stenosi dell'arteria polmonare. L’introduzione della settostomia atriale con palloncino, cioè la creazione artificiale di un difetto interatriale senza toracotomia, ha cambiato la prognosi di sopravvivenza dei bambini con mancanza congenita di comunicazione tra i due circoli.

Con rare eccezioni, la TMS normale si verifica con il cuore sinistro e il situs solitus. La struttura morfologica del cuore non è cambiata, cioè il ventricolo destro, ad esempio, si trova a destra del ventricolo sinistro. Nella maggior parte dei bambini con questo difetto, la valvola aortica si trova a destra e anteriormente alla valvola polmonare (d-trasposizione).

Anche altri difetti intracardiaci possono essere associati alla trasposizione dei grandi vasi. Questi includono difetto del setto atriale e/o ventricolare, stenosi polmonare o atresia della sua valvola, anomalia della valvola atrioventricolare, un singolo ventricolo e inferiorità funzionale di vario grado di uno qualsiasi dei ventricoli. La trasposizione può essere accompagnata da un'anomalia dell'arco aortico, come la sua coartazione, atresia o interruzione dell'arco. A differenza della tetrade di Fallo, la localizzazione dell'arco aortico a destra è molto meno comune (meno del 10%) nella TMS. In questo caso, a metà dei bambini viene diagnosticata una malattia cardiaca combinata.

Durante la TMS, il luogo di origine dei vasi coronarici è stato modificato. In circa il 50% dei casi, l'arteria coronaria sinistra nasce dal seno sinistro, mentre l'arteria coronaria destra nasce dal seno posteriore. L'arteria circonflessa sinistra può divergere dall'arteria coronaria destra in circa il 20% dei casi. Conoscere il luogo di origine e la distribuzione delle arterie coronarie è molto importante per risolvere il problema dell'intervento chirurgico di modifica del luogo di origine dell'arteria o di correzione radicale della TMS, combinato con un difetto del setto ventricolare e una stenosi dell'arteria polmonare, collegando artificialmente le arterie coronarie ventricolo destro e arteria polmonare dall'esterno.

È stato notato che le malattie vascolari polmonari hanno maggiori probabilità di svilupparsi con la TMS che con difetti cardiaci congeniti non accompagnati da cianosi. Le lesioni vascolari polmonari ostruttive rappresentano un problema serio nella TMS nei bambini più grandi, mentre sono molto meno comuni nei neonati.

La frequenza della TMS è di 20-35 su 100.000 nati vivi e tra i pazienti prevalgono i maschi (60-70%). Secondo alcuni dati provenienti da studi epidemiologici e genetici, la TMS è più comune nei bambini nati da donne con diabete o trattati con ormoni sessuali, ma questi dati non sono stati confermati. Non è stata riscontrata alcuna relazione tra l'incidenza della TMS e l'età dei genitori, ma la sua frequenza dipende dal numero di figli già nati da una donna: la probabilità di avere un figlio affetto da TMS è raddoppiata se una donna ha già avuto tre figli o Di più. I bambini con TMS hanno meno probabilità di avere altre malformazioni extracardiache congenite (meno del 10%) rispetto ai bambini con tronco arterioso (48%), difetto del setto ventricolare (33%) o tetralogia di Fallot (31%).

La trasposizione dei grandi vasi con setto interventricolare intatto non provoca gravi disturbi emodinamici nel feto, poiché entrambi i ventricoli, anche con la normale secrezione dei grandi vasi, lavorano contemporaneamente. Tuttavia, poiché l’aorta ha origine dal ventricolo destro, che riceve il sangue principalmente dalla vena cava superiore, le parti superiori del corpo ricevono sangue leggermente meno ossigenato del normale. Il sangue ossigenato dalla vena cava inferiore entra attraverso il forame ovale principalmente nell'atrio e nel ventricolo sinistro, da cui si diparte l'arteria polmonare invece dell'aorta. Pertanto, i polmoni, la parte inferiore del busto e la placenta ricevono più sangue ossigenato del solito. Ciò non influisce in modo significativo sullo sviluppo e sulla salute del feto. Tuttavia, subito dopo la nascita del bambino, quando i polmoni si espandono e il flusso sanguigno aumenta, queste caratteristiche della circolazione sanguigna durante la TMS portano a grave ipossiemia e cianosi. Il sangue venoso sistemico, scarsamente ossigenato, entra nella parte destra del cuore e ritorna, mentre il sangue venoso polmonare (ossigenato) entra nell'atrio e nel ventricolo sinistro e da questi ai polmoni. Pertanto, il funzionamento del forame ovale e del dotto arterioso, che normalmente si chiudono nel periodo postnatale, è vitale per la sopravvivenza del bambino, poiché consente al sangue della circolazione sistemica e polmonare di mescolarsi per diverse ore e giorni. Quando la resistenza vascolare nei polmoni diminuisce e il dotto arterioso funziona, il sangue impoverito di ossigeno entra nei vasi polmonari. Allo stesso tempo, con l’aumento del flusso sanguigno polmonare, la pressione atriale sinistra aumenta, determinando uno shunt del sangue da sinistra a destra attraverso il forame ovale disteso. Uno shunt bidirezionale si verifica anche a livello dell'atrio o addirittura del dotto arterioso, a seconda della differenza di pressione atriale, del flusso sanguigno polmonare e sistemico, nonché delle dimensioni del forame ovale e del dotto arterioso.