Tumori ossei benigni - diagnostica radiografica differenziale. Ragioni per la manifestazione dell'educazione. osso diafisario adiacente

L'istogenesi del tumore a cellule giganti (chiamato anche gigantoma o osteoblastoclastoma) non è nota. È classificato come un sarcoma perché si sviluppa all'interno dell'osso. Il tumore si trova nella zona della metafisi e dell'epifisi delle lunghe ossa tubolari, più vicino all'articolazione del ginocchio. Osteoblastoclastoma femore E tibia rappresenta il 60% dei casi. A volte viene diagnosticato nel bacino, nella colonna vertebrale, nel radio distale, nella spalla e anche nelle mascelle.

Tumore a cellule giganti dell'osso: trattamento e prognosi

Le caratteristiche strutturali di questo tumore creano alcune difficoltà nella diagnosi. È difficile distinguerlo da alcuni tipi di condrosarcoma, fibrosarcoma e istiocitoma fibroso.

Caratteristiche caratteristiche dell'osteoblastoclastoma:

• ha la capacità di crescere attivamente, può spostarsi da un osso all'altro;
• prevalentemente localizzato vicino alla cartilagine articolare;
• al microscopio si può vedere che è costituito da molte cellule giganti disposte in modo casuale con centinaia di nuclei. Assomigliano agli osteoclasti. Il secondo tipo di cellule sono cellule mononucleari rotonde o fusiformi, simili agli osteoblasti;
• 4 sul taglio sembra sciolto, tessuto vascolare, colore marrone, giallo o grigiastro. Non di rado sono presenti aree di necrosi, setti, emorragie e cavità cistiche;
• 5 di solito si sviluppa in ossa mature in cui la crescita epifisaria è già cessata.

L'osteoclastoma porta all'assottigliamento dello strato corticale dell'osso e così via fasi tardive alla sua completa scomparsa. La reazione periostale è visibile in casi rari e sembra magro guscio d'uovo sulla superficie della neoplasia.

Nell'1-2% dei casi sono presenti forme litiche di tumore a cellule giganti con una sola metastasi polmonare. Le loro cellule hanno pronunciato polimorfismo e atipia. Tali varianti sono chiamate osteoblastoclastoma metastatico benigno.

È stato recentemente stabilito che non esistono giganti veramente maligni. In tali neoplasie si trovano sempre aree di sarcoma osteogenico. Si sviluppano sullo sfondo di un tumore benigno a cellule giganti.

Cosa causa un tumore a cellule giganti dell'osso?

Gli osteoblastoclastomi benigni dell'osso, se non adeguatamente trattati, possono trasformarsi in maligni. La malignità si osserva nel 15% dei casi, per cui un tumore a cellule giganti non può essere considerato completamente benigno.

La causa del tumore a cellule giganti delle ossa può essere malattie come la malattia di Paget, l'esostosi osteocondrale, la distrofia fibrosa. È stato anche riscontrato che le persone che hanno subito o ricevuto radioterapia alte dosi radiazioni, successivamente possono comparire tumori cancerosi.

Le lesioni non sono una causa diretta dell'osteoblastoclastoma, si verificano come conseguenza processi patologici nelle ossa.

Classificazione dell'osteoblastoclastoma

La classificazione del cancro osseo classifica gli osteoblastoclastomi come tumori di origine sconosciuta.

Teoricamente, hanno 4 gradi di malignità:

1. nelle cellule del tumore di primo grado non c'è atipismo cellulare, le figure mitotiche sono rare;
2. al secondo stadio si osserva un lieve polimorfismo cellulare, ma senza evidente malignità;
3. Grado 3 - si tratta di sarcomi maligni di alto grado, con atipismo cellulare moderato e un gran numero di mitosi;
4. all'ultimo 4° grado, le cellule perdono le loro proprietà, è visibile un'evidente dedifferenziazione.

In pratica, questa classificazione non è sempre corretta. Alcuni esperti ritengono opportuno combinare 2 e 3 gradi in uno, poiché le differenze tra loro sono piccole.

SU questo momento L'osteoclastoma è diviso in benigno e maligno, ma tale divisione non è del tutto corretta, dato che la forma benigna può crescere infiltrativamente e distruggere il tessuto circostante. C'è abbastanza alta probabilità sua malignità e metastasi. Piuttosto, può essere attribuito a una forma transitoria, ma non benigna.

A seconda della posizione, ci sono 2 tipi di gigantoma:

• periferica. Questa forma include l'osteoblastoclastoma della mascella.
• centrale. Si trova all'interno dell'osso, è una formazione solitaria. Si distingue per la presenza di aree emorragiche, a causa delle quali il tumore acquisisce un colore marrone.

Sintomi di osteoblastoclastoma

I principali sintomi di un tumore a cellule giganti dell'osso includono:

• comparsa precoce di gonfiore;
• crepitio alla palpazione;
• dolore che peggiora durante la notte.

Puoi anche prestare attenzione alla disfunzione delle articolazioni. Con osteoblastoclastoma articolazione del ginocchio diventa difficile o impossibile piegare la gamba. Ci sono problemi con il movimento, la persona è zoppa. Nel 10% dei casi, lo sviluppo dei sintomi si verifica dopo un infortunio. Le fratture sono particolarmente comuni nei tumori a cellule giganti del femore.

Sullo sfondo della progressione della malattia, le condizioni della persona peggiorano: compaiono affaticamento, sonnolenza, l'appetito scompare. Possibile febbre.

Altri sintomi di osteoblastoclastoma dipendono dalla sua posizione. Mal di denti, deformazione della mascella, problemi con la masticazione del cibo sono caratteristici della sconfitta della mascella. Un tale tumore si verifica in giovane età. Si verifica spesso nella mascella inferiore, cresce lentamente. IN casi avanzati copre l'intero osso e la pelle sopra di esso, ulcerando allo stesso tempo.

L'osteoblastoclastoma della colonna vertebrale, che di solito è localizzato nella regione sacrococcigea, si manifesta nella forma dolore intenso che si irradia alle gambe e ai glutei. Può svilupparsi nelle donne durante la gravidanza.

Fasi del processo maligno

• La fase 1 è la più favorevole. Include tumori di basso grado che:

1. limitato allo strato corticale dell'osso;
2. sono al di fuori di questo strato.

• Il secondo stadio dell'osteoblastoclastoma è caratterizzato da un aumento del grado di malignità (G3-4), ma non sono presenti metastasi. I tumori possono essere:

1. entro il limite dell'osso;
2. al di fuori di esso.

• Lo stadio 3 significa che sono presenti più lesioni ossee.
• Allo stadio 4, l'osteoblastoclastoma può essere di qualsiasi dimensione e grado, ma vengono determinate metastasi regionali o distanti.

Diagnosi della malattia

La primissima fase nella diagnosi dell'osteoblastoclastoma è la raccolta di un'anamnesi e un esame esterno del paziente. Quando si palpa, viene determinato un tessuto molle, un tumore sciolto, spesso indolore. Nei casi avanzati, la deformazione dei tessuti diventa molto evidente, la pelle attorno al nodo patologico si gonfia, cambia colore.

Una persona lamenta i principali sintomi di un tumore osseo a cellule giganti: dolore notturno, affaticamento, debolezza, febbre Per confermare l'oncologia, il paziente viene inviato per un esame radiografico.

La diagnosi radioattiva di un tumore a cellule giganti mostrerà tali cambiamenti nell'osso:

1. Il sito di distruzione, struttura a maglie larghe o illuminata, con perforazione dello strato corticale anteriore.
2. Assottigliamento dello strato corticale, fino allo spessore della carta. I suoi contorni sono ondulati, ma netti.
3. Gonfiore dell'osso.
4. Crescita del tumore in tessuti soffici.

Cambiamenti come la sclerosi e le visiere di Codman sono molto rari. Tra i metodi chiarificatori necessari per determinare l'estensione del tumore e i suoi confini, ci sono la risonanza magnetica e l'osceoscintigrafia scheletrica. La TC scansiona i polmoni alla ricerca di metastasi.

Per la sentenza diagnosi accurata fare una biopsia: puntura o escissione. Durante questa procedura, una particella della neoplasia viene prelevata ed esaminata in laboratorio per istologia e citologia.

La diagnosi differenziale viene effettuata da sarcoma osteolitico, condroblastoma, aneurisma tessuto osseo. Assicurati che il paziente abbia davvero un tumore a cellule giganti e non uno dei suddetti sarcomi. Se necessario, vengono eseguiti test di laboratorio ripetuti. Questo è importante, poiché in precedenza si sono verificati ripetuti casi di scambio di sarcoma osteogenico o condroscoma per gigantoma, a seguito del quale è stato prescritto un trattamento inadeguato. Tali errori portano a ripetute ricadute e ridotta sopravvivenza.

Osteoblastoclastoma: trattamento

I principali metodi di trattamento dell'osteoblastoclastoma:

• rimozione chirurgica dell'osso interessato (o parte di esso);
• chemioterapia (usata prima e dopo l'intervento chirurgico);
• radioterapia (usata come metodo aggiuntivo).

Viene prescritto solo dopo verifica morfologica del tumore, in base alla dimensione, localizzazione, stadio e tipologia di osteoblastoclastoma. La prestazione migliore la sopravvivenza libera da recidiva è osservata nei pazienti sottoposti a completa eliminazione del focus oncologico, quindi il metodo chirurgico è considerato il principale. La chirurgia non radicale aumenta non solo il rischio di recidiva, ma anche la malignità del tumore e le metastasi. Se il paziente viene dichiarato inoperabile a causa di alto rischio complicazioni potenzialmente letali (questo accade con i sarcomi del cranio, della colonna vertebrale, delle ossa pelviche), quindi la prognosi sarà deludente.

Scelta della tattica trattamento chirurgico l'osteoblastoclastoma dipende dallo stadio della malattia:

• nelle fasi 1 e 2 con osteoblastoclastoma del femore, omero, costole, gomito o in altri luoghi accessibili conducono segmentale o resezione marginale ossa (in caso di danno alla mascella - curettage), senza sostituire il difetto o con la successiva istituzione di innesti o protesi. La linea di resezione dovrebbe passare a una distanza di 4-5 cm dal bordo del tumore. cavità postoperatoria pieno di autospongiosi. Si raccomanda di trattare ulteriormente il letto tumorale con farmaci antiblastici. Danno esteso richiedono un approccio più radicale.
• allo stadio 3 viene mostrata la resezione estesa o la rimozione dell'osso in un blocco, con trattamento obbligatorio con agenti antiblastici. Se una vasta area della gamba, importanti nervi o vasi sono coinvolti nel processo, o ci sono segni di infezione, allora l'arto viene amputato. Possono anche rimuovere completamente la mascella.

Dopo l'operazione viene praticata la crioterapia locale, cioè l'effetto sui tessuti nitrogeno liquido, così come l'elettrocoagulazione Nella fase 1, con un piccolo osteoblastoclastoma nodulare, il trattamento può essere limitato alla chirurgia. A partire dalla seconda fase, è richiesta un'esposizione aggiuntiva.

L'inclusione della radioterapia riduce indubbiamente il rischio di recidiva. Inoltre, la RT aiuta ad alleviare il dolore e ridurre le dimensioni della formazione.

Questa tecnica è ampiamente utilizzata per i pazienti inoperabili con tumori alla colonna vertebrale o al cranio. La radioterapia viene eseguita in corsi. I radiologi stabiliscono la dose focale totale e la distribuiscono in diverse frazioni. Negli stadi 3 e 4, con sarcomi di alto grado, la chemioterapia è obbligatoria. Non esiste un unico decorso per i tumori maligni a cellule giganti. Schemi per lo più utilizzati per l'osteosarcoma.

La chemioterapia neoadiuvante comprende 2-3 cicli di farmaci e, tra i quali viene effettuato un intervallo di 2 settimane. Dopo il ripristino dei parametri del sangue, viene eseguita un'operazione e, in base al materiale tumorale ottenuto, viene valutata l'efficacia della chimica. Durante lo studio viene calcolato il numero di cellule vitali: se ne rimane meno del 10%, vengono eseguiti altri 4 cicli con gli stessi preparati, con un intervallo di 3-4 settimane.

Con una risposta scarsa (>10% di cellule vitali), alte dosi di Metotrexato e Ifosfamide vengono aggiunte a Cisplatino e Doxorubicina, integrando il trattamento con Mesna, l'idratazione corporea e l'alcalinizzazione delle urine.

Se ci sono controindicazioni per e nominare e.

Ai pazienti con osteoblastoclastoma in stadio 4 con metastasi vengono prescritte alte dosi di chemioterapia e radiazioni a scopo palliativo. Viene eseguita anche la terapia sintomatica: anestetizzare, ridurre la temperatura corporea, normalizzare la funzionalità epatica. Durante il trattamento, il tumore può stabilizzarsi, il che rende possibile eseguire un'operazione sul fuoco primario. In caso di deterioramento (fratture e sanguinamento), si raccomanda l'amputazione o la disarticolazione.

Metastasi e recidiva del tumore a cellule giganti dell'osso

L'osteoclastoma è caratterizzato da frequenti recidive. Questo di solito si verifica 1-2 anni dopo il trattamento. Naturalmente, tali casi aumentano il rischio di malignità del sarcoma.

Se si verifica una recidiva locale di un tumore a cellule giganti, viene indicata una seconda operazione, durante la quale viene rimossa l'intera area patologica. Viene prescritta anche una seconda linea di chemioterapia, che dipende dai farmaci precedentemente prescritti. Se il metotrexato non è stato utilizzato nella prima riga, è necessario aggiungerlo.

Le metastasi nell'osteoblastoclastoma si diffondono per via ematogena, colpendo altre ossa e polmoni. Per molto tempo possono essere asintomatici. La prognosi per tali pazienti sarà favorevole solo se una singola metastasi è stata rilevata e rimossa. Il trattamento dei giganti secondari viene eseguito solo dopo il trattamento del fuoco primario.

Possono verificarsi metastasi di tumori a cellule giganti tempo diverso, a seconda del grado della sua malignità: da 1 anno a 10.

Prognosi di vita nell'osteoblastoclastoma osseo

La prognosi per l'osteoblastoclastoma osseo è generalmente favorevole. I tumori possono crescere a lungo e non formare metastasi. Se trovato su fasi iniziali e condurre un trattamento adeguato - il tasso di sopravvivenza sarà dell'80-90%.

Un alto grado di malignità, l'impossibilità di eseguire un'operazione chirurgica o una bassa radicalità dell'operazione, la presenza di metastasi e recidive: tutti questi fattori influenzano negativamente la prognosi.

Prevenzione del cancro

Perché ragioni esatte gli scienziati non possono nominare l'oncologia ossea, è impossibile prevenire la malattia. Puoi solo ridurre il rischio di malattia. La prevenzione dell'osteoblastoclastoma dovrebbe includere un intervento chirurgico radicale per forme benigne tumori. Cerca di evitare situazioni che potrebbero causare lesioni. Evitare anche l'esposizione radioattiva.

Osteoblastoclastoma (osteoblastoclastoma)- un tumore originato dal tessuto osseo. È anche chiamato gigantoma, tumore a cellule marroni o giganti. Il nome del tumore è dovuto alla composizione delle sue cellule: gigantesche cellule multinucleate che prendono parte al riassorbimento osseo (osteoclasti) e mononucleari, ripristinando quest'ultimo - osteoblasti. Morfologicamente, non vi è alcuna differenza tra le forme periferiche e centrali dell'osteoblastoclastoma. Se un tumore a cellule giganti è localizzato sulle gengive, allora questa è una forma periferica. Un tumore della forma centrale si sviluppa nell'osso e differisce da quello periferico in presenza di molti focolai emorragici, quindi è anche chiamato tumore bruno. Poiché il sangue circola lentamente nella cavità, gli eritrociti iniziano a depositarsi, decomponendosi per formare emosiderina, che determina il colore marrone del tumore. Se le cisti sono collegate in una cavità cistica, molto spesso crescono in tessuto fibroso.

Osteoblastoclastoma forma centrale si sviluppa come una formazione solitaria, cioè è rappresentata da un conglomerato. La lesione o l'infezione ossea gioca un ruolo significativo nell'eziologia.

Denunce, contestazioni. All'inizio dello sviluppo del tumore ci sono poche lamentele, cresce lentamente, senza provocare sensazioni. A volte può esserci dolore precoce nei denti situati nell'area interessata o potrebbe esserci una violazione dell'eruzione dei denti permanenti. Con la crescita del tumore, il dolore appare durante la masticazione.

I bambini o i loro genitori si rivolgono al medico quando compare una deformità della mascella o viene scoperto un tumore per caso quando viene eseguito un esame radiografico per un altro scopo (lesione della mascella, malattia dei denti o dell'articolazione temporo-mandibolare). Quando no grandi formati L'asimmetria tumorale del viso non è determinata. Un grosso tumore provoca deformità della mascella, spesso a forma di fuso e, di conseguenza, asimmetria.

Clinica. L'apertura della bocca è libera, ma può essere limitata con la crescita del tumore se localizzato nella regione del ramo mandibolare. La membrana mucosa sopra il tumore non cambia colore per molto tempo.

L'osteoclastoma spesso si diffonde a superficie esterna mascella inferiore e nel tempo può catturare tutto il suo corpo. Quando l'osteoblastoclastoma raggiunge grandi dimensioni e il bordo inferiore della mascella diventa più sottile, c'è una minaccia di frattura di quest'ultimo. Il tumore sviluppa periodicamente infiammazione

Sezione 7

Neoplasie ossee benigne regione maxillofacciale

processo telny che può venire a una fine con formazione di fistulas su una membrana mucosa.

Secondo studi radiografici e morfologici, la forma centrale dell'osteoblastoclastoma è divisa in cistica, cellulare e litica.

cistico la forma è osservata nei bambini in circa il 60% dei casi di osteoblastoclastoma. Il tumore cresce lentamente. Radiologicamente, viene determinato un focus di rarefazione ossea con una zona di sclerosi intorno, che separa chiaramente il tumore dal tessuto sano. Di solito c'è un riassorbimento orizzontale delle radici dei denti nella zona tumorale, che è un segno patognomonico della forma cistica (Fig. 211). Il riassorbimento orizzontale delle radici dei denti nell'osteoblastoclastoma dovrebbe essere distinto dagli apici dei denti non formati e dal riassorbimento fisiologico dei denti decidui.

cellulare la forma di un tumore a bambini si incontra molto di rado. Clinicamente assomiglia a una forma cistica, ma la superficie della mascella è spesso irregolare. Radiograficamente, la forma cellulare è caratterizzata da piccole cavità separate da setti (schema a bolle di sapone) e nettamente separate dal tessuto sano.

La forma litica è la più aggressiva, si verifica in 10-15 % casi di osteoclastoma nei bambini gioventù e adolescenti. È caratterizzato da una rapida crescita espansiva. Quando è localizzato nella mascella superiore, può crescere nel seno mascellare e nella cavità nasale e, in alcuni casi, oltrepassare lo strato corticale dell'osso interessato. Il tumore porta spesso a una grave asimmetria facciale. Si osservano dolore alla mascella, spostamento e mobilità dei denti. Contorni sfocati determinati dai raggi X del tessuto osseo (al contrario delle forme cistiche e cellulari).

Per fare una diagnosi definitiva, è necessario applicare metodi aggiuntivi: puntura ed esame istologico del tumore. La puntura del tumore deve essere eseguita sotto anestesia locale ago spesso nell'area della sua massima sporgenza polo inferiore. Con l'osteoblastoclastoma si ottiene un punteggiato marrone ciliegia contenente emosiderina, senza cristalli di colesterolo, oppure si può ottenere sangue (caratteristiche circolatorie, già citate).

A periferica forma di osteoblastoclastoma (epulide a cellule giganti) denunce, contestazioni il bambino sarà su una neoplasia indolore, che si trova sulla cresta alveolare e interferisce con il mangiare. Quando viene ferito (mangiando, lavandosi i denti), la neoplasia sanguina.

Clinica. All'esame, viene rivelato un tumore rosso vivo, che si trova su entrambi i lati della cresta alveolare, come un cavaliere su un cavallo. La neoplasia ha una base ampia, consistenza densamente elastica, ricoperta da una membrana mucosa con aree di ulcerazione derivanti da frequenti lesioni ad essa. L'epulide a cellule giganti copre diversi denti (Fig. 212-214). Quest'ultimo può acquisire mobilità, il cui grado dipende dalle dimensioni del tumore e dai cambiamenti nell'osso.

Riso. 211. Radiografia della metà destra Riso. 212. Epulide a cellule giganti a sinistra

della mascella inferiore di un bambino con osteoblasti - la mascella superiore nella regione dei premolari

toclastoma (forma cistica)

Riso. 213. Tomaia epulide a cellule giganti Fig.214. Epulide a cellule giganti a destra

la sua mascella nella regione di 25, 26 denti della metà della mascella inferiore nella regione del molare

L'osteoblastoclastoma centrale deve essere differenziato dall'ameloblastoma solido o cistico, dall'osteomielite cronica distruttiva-produttiva, dalla displasia fibrosa, dall'emangioma intraosseo e dal sarcoma.

La forma periferica dell'osteoblastoclastoma si distingue facilmente dall'epulide banale e dalla forma locale della fibromatosi.

Trattamento osteoblastoclastoma chirurgico. L'escochleazione di piccoli tumori cistici è completata dal raschiamento dell'osso sottostante. Nella forma litica, il metodo di resezione dell'area della mascella viene utilizzato all'interno dei tessuti sani. Con grandi dimensioni di osteoblastoclastoma, in particolare litico, viene eseguita una resezione sottoperiostale della mascella inferiore insieme al tumore, mantenendo il margine mandibolare.

Maggior parte probabili conseguenze A trattamento adeguato possono esserci diversi tipi di deformazioni delle mascelle, dei denti, del morso e, in caso di inadeguatezza, recidiva del tumore, infiammazione, frattura delle mascelle.

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OSTEOMA

Osteoma - raro tumore benigno tessuto osseo, soprattutto nei bambini in età scolare.

Diagnosi questo tumore viene diagnosticato in base a i seguenti segni: clinicamente - deformità mascellare indolore, che aumenta lentamente; Raggi X: viene determinata una neoplasia, delimitata dalla placca corticale, la struttura è leggermente più densa del normale tessuto osseo. La struttura istologica di un osteoma è caratterizzata da una violazione dell'architettura di un osso compatto, restringimento dei canali vascolari e un'assenza quasi completa di canali osteonici.

Diagnosi differenziale. Possono sorgere particolari difficoltà quando diagnosi differenziale osteomi con osteodisplasia. Spesso la diagnosi può essere stabilita solo sulla base di riscontri patologici.

L'osteoma è anche differenziato dalle esostosi derivanti da irritazione traumatica o infiammazione cronica del periostio, che possono essere apprese dal bambino o dai suoi genitori quando si prende un'anamnesi.

Trattamento. L'intervento chirurgico è indicato quando il tumore provoca disagio, disturbi funzionali o estetici, e consiste nel livellamento (cioè nel dare all'osso la forma corretta) dell'area mascellare interessata.

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L'osteoma osteoide è un tumore benigno dello strato corticale dell'osso, costituito da strutture osteoidi, tessuto connettivo e osso neoformato. Nei bambini, è osservato molto raramente, principalmente nei ragazzi di 5-15 anni. Si trova più spesso sulla mascella inferiore (nelle sue sezioni laterali). Può essere localizzato nello strato corticale, spugnoso o sottoperiosteo.

Denunce, contestazioni. Una lamentela caratteristica del bambino è la presenza di dolore, che ha un carattere locale permanente o parossistico, il più intenso durante la notte, spesso simile alla nevralgia del trigemino. Se il tumore è localizzato nel processo alveolare della mascella inferiore, il dolore può aumentare durante i pasti.

Clinica. Nella maggior parte dei casi, l'osteoma osteoide non si manifesta, specialmente nelle prime fasi dello sviluppo. Potrebbe esserci gonfiore dei tessuti circostanti, aumentato temperatura locale, dolore alla palpazione della lesione e con la localizzazione del tumore sottoperiosteo - il fenomeno della periostite.

Segni clinici non consentono una diagnosi immediata, quindi è necessario effettuare metodi aggiuntivi ricerca. I più informativi sono i raggi X e il patoistologico. Quest'ultimo diventa decisivo.

All'inizio della malattia, il tumore appare come un'area arrotondata di distruzione ossea con confini indistinti, circondata da osso sclerotico (Fig. 215). L'ampiezza della zona di sclerosi dipende dalla durata della malattia. Nelle fasi successive, il focus della distruzione viene eseguito dal tessuto osseo neoformato e dai raggi X

ramme sembra più scuro. Con la localizzazione corticale dell'osteoma osteoide, sulla radiografia viene determinata una spessa zona di sclerosi (escrescenze periostali). L'immagine a raggi X del tumore corrisponde a un processo infiammatorio cronico dell'osso.

Diagnosi differenziale effettuato con osteosarcoma, osteoma, una forma produttiva di osteomielite cronica, displasia fibrosa.

Trattamento L'osteoma osteoide consiste nella resezione parziale della mascella all'interno dei tessuti sani mantenendone il bordo inferiore. Il tumore ricorre molto raramente. Le conseguenze della malattia possono essere deformità delle mascelle, dei denti e del morso.

Osteoblastoclastoma- un tumore di origine osteogenica, che può avere crescita benigna e maligna. Nello studio morfologico del tumore, oltre agli osteoblasti, nella sua composizione si trovano cellule giganti multinucleate, pertanto l'osteoblastoclastoma è chiamato tumore a cellule giganti. Nel tessuto tumorale è in corso contemporaneamente il processo di formazione e riassorbimento dei fasci ossei.

A seconda della natura della crescita, ci sono 3 forme di osteoblastoclastoma:

- politico, caratterizzato da rapida crescita e distruzione dello strato corticale;

- attivo-cistico, manifestato dallo sviluppo di cisti, assottigliamento dello strato corticale dell'osso e suo rigonfiamento fusiforme;

- cistico passivo- chiaramente limitato, non tendente ad aumentare.

Osteoblastoclastoma maligno suddivise in maligne primarie e maligne secondarie.

Molto spesso, l'osteoblastoclastoma colpisce le ossa tubolari lunghe. Per lo più i ragazzi di età compresa tra 7 e 15 anni si ammalano.

Quadro clinico dell'osteoblastoclastoma

Il decorso della malattia dipende dalla forma del tumore. La diagnosi precoce è difficile a causa dell'assenza di dolore e manifestazioni esterne in fasi iniziali malattie. Solo nella forma litica, quindi, il sintomo iniziale della malattia è il dolore sintomi locali: gonfiore dei tessuti molli nell'area del tumore, febbre, aumento del pattern venoso.

La forma cistica attiva del tumore nel 50% dei pazienti si manifesta dapprima con una frattura patologica; nel resto - il verificarsi di dolore lieve periodico, gonfiore dei tessuti molli nell'area del gonfiore fusiforme dell'osso.

Le fratture patologiche crescono insieme alla solita ora, ma lo sviluppo del tumore non si ferma dopo. Spesso, l'osteoblastoclastoma è una "scoperta" di un esame radiografico effettuato su una lesione.

L'immagine radiografica del tumore è varia, nella maggior parte dei pazienti è abbastanza tipica, in alcuni provoca ragionevoli dubbi sulla diagnosi. Un esempio è la forma litica dell'osteoblastoclastoma con rapida crescita del tumore e danno allo strato corticale dell'osso sotto forma di una "visiera" caratteristica del sarcoma osteogenico. Tipici segni radiologici di una forma cistica attiva di un tumore sono: degenerazione cistica del tessuto osseo, gonfiore a forma di fuso dell'osso, assottigliamento del suo strato corticale (Fig. 125).

Trattamento del tumore chirurgico, il volume dell'operazione dipende dal tipo di tumore, posizione, velocità della sua crescita. Il principio dell'operazione è quello di resecare l'area interessata dell'osso.

L'osteodisplasia è una condizione patologica di una o più ossa, causata da un disturbo congenito nel loro sviluppo. L'osteodisplasia ha diverse forme, a seconda della fase in cui si è verificato il disturbo dello sviluppo.

Con l'osteodisplasia, c'è un eccessivo sviluppo di sostanza ossea nell'osso, o al posto dell'osso c'è cartilagine o tessuto fibroso. Di conseguenza, si sviluppano deformità ossee, che possono portare a disfunzioni.

L'osteodisplasia viene rilevata nei primi anni di vita, nell'adolescenza e meno spesso in età avanzata. Il riconoscimento dell'osteodisplasia si basa sui dati radiografici. Sulle radiografie, a seconda della forma dell'osteodisplasia, sono visibili aree di osteosclerosi (vedi) e ispessimento dello strato corticale, cisti singole o multiple, assottigliamento dello strato corticale e anche aree prive di struttura ossea. Con l'osteodisplasia fibrosa, a differenza dell'osteodistrofia fibrosa (vedi), non c'è osteoporosi nelle aree dell'osso adiacenti alla lesione.

L'osteodisplasia (dal greco osteon - osso + displasia) è una condizione patologica dello scheletro causata da un disturbo congenito del processo di osteogenesi.

L'osteodisplasia può essere rilevata clinicamente nei primi anni di vita o molto più tardi - nell'adolescenza e adolescenza, a seconda del grado di danneggiamento dello scheletro e principalmente delle deformazioni con cui è accompagnato. I cambiamenti scheletrici nell'osteodisplasia possono essere localizzati all'interno di una, due o più ossa; possono essere generalizzati. Quando sono interessate molte ossa, i cambiamenti sono solitamente unilaterali o prevalentemente unilaterali. Le ossa del solo arto superiore o solo dell'arto inferiore possono essere colpite in modo selettivo.

L'osteodisplasia ha molte varietà, a seconda della fase dell'osteogenesi in cui si è verificato il disturbo. Se questi disturbi sono correlati alla fase di formazione del tessuto osseo, si verificano melorreostomosi, osteopoikilia, la cosiddetta osteosclerosi genuina, iperostosi generalizzata o malattia di Engelmann (con tutte queste forme, c'è un sovrasviluppo del tessuto osseo normalmente formato), osteogenesi imperfetta(osteogenesi imperfetta) o il cosiddetto aumento della fragilità ossea, malattia del marmo e osteomielodisplasia (in cui il rapporto nella formazione dell'osso e dei tessuti ematopoietici è disturbato) e una serie di altre malattie.

La violazione dell'osteogenesi nell'osteodisplasia può verificarsi nella fase di formazione tessuto cartilagineo, e poi ci sono malattie che sono combinate in un gruppo di condrodisplasie dello scheletro (esostosi cartilaginee multiple, encondromi, malattia di Ollie). Infine, nella fase di formazione del tessuto fibroso può verificarsi una violazione dell'osteogenesi e quindi si sviluppa l'osteodisplasia fibrosa. displasia fibrosa come indipendente forma nosologica evidenziato da Lichtenstein [Lichtenstein (L. Licbtenstein)] e poi Jaffe [Jeffi (N. Jaffe)]. In precedenza, è stato descritto con i nomi di osteodistrofia fibrosa, malattia fibrocistica, fibroosteoma.

L'osteodisplasia fibrosa ha caratteristiche cliniche e radiologiche chiare e alcuni modelli di corso.

anatomia patologica. Esistono due forme di osteodisplasia fibrosa: monoossea (danno a un osso) e poliossea (danno a più ossa), più spesso unilaterale. Nelle ossa tubolari, il processo si sviluppa nelle metafisi e nelle diafisi, raramente nelle epifisi.

L'osso interessato viene segato molto facilmente. Sul taglio, il suo strato corticale è assottigliato. esteso canale midollare contiene un tessuto fibroso rosa-biancastro (Fig. 1). Quando si fa scorrere un dito lungo la superficie dell'incisione, nel tessuto vengono determinate piccole inclusioni ossee. Nelle aree colpite possono verificarsi cisti singole o multiple a parete liscia contenenti liquido sieroso o emorragico. Meno comunemente si osservano inclusioni cartilaginee, che di solito si trovano vicino alla placca epifisaria. A causa dell'assottigliamento dello strato corticale e della crescita del tessuto fibroso, le aree ossee interessate assumono un aspetto gonfio e deformato. L'assottigliamento dello strato corticale porta ad una diminuzione della resistenza ossea ea fratture patologiche. Le ossa piatte nelle zone colpite sono gonfie, al taglio le loro placche corticali sono sottili, la sostanza ossea dello strato spugnoso è sostituita da tessuto fibroso.

Microscopicamente, si trova la crescita del tessuto fibroso cellulare con focolai di formazione di strutture ossee al suo interno. Il tessuto osteogenico può essere costituito principalmente da cellule allungate immature, tra le quali vi sono poche trabecole ossee (Fig. 2). Tali aree multicellulari sono talvolta costrette a differenziare il processo con il sarcoma. In altri casi predominano le fibre collagene (Fig. 3), disposte in forma di fasci intrecciati, talvolta ialinizzati. Formazioni ossee presente vari stadi sviluppo osseo - dai primitivi fasci fibrosi e osteoidi alle strutture ossee più mature. Le travi ossee sono caratterizzate da una disposizione disordinata e non funzionale. A volte i fasci ossei formano legami bizzarri che ricordano la struttura di un osteoma spugnoso (Fig. 4). Quando sono interessate le ossa del cranio e in particolare le ossa mascellari, le inclusioni ossee possono assumere la forma di formazioni stratificate sferiche simili a cementicoli. Spesso dentro tessuto patologico ci sono focolai costituiti da cellule multinucleari singole e giganti, la cui origine A. V. Rusakov spiega con la sovraeccitazione del tessuto che forma l'osso. Le inclusioni cartilaginee possono assomigliare microscopicamente al condroma o avere la struttura della cartilagine ialina matura.

Riso. 1. Focolaio tumorale di tessuto osteogenico nella diafisi di un osso lungo. (Preparazione T.F. Ganzhulevich.)
Riso. 2. Tessuto osteogenico con un fascio osseo primitivo.
Riso. 3. Una rete di delicate fibre di collagene nel tessuto nell'osteodisplasia fibrosa.
Riso. 4. Aree con un gran numero di fasci ossei.

L'osteodisplasia fibrosa può essere associata a lesioni extrascheletriche. Vengono descritte le sue combinazioni con fibromixomi multipli di tessuti molli, neurofibromatosi della pelle, ecc .. A volte, in pazienti con osteodisplasia fibrosa, aree di pigmentazione cutanea patologica e prematura pubertà. Questa triade di sintomi è chiamata sindrome di Albright. Più spesso, la sindrome di Albright è osservata con una forma unilaterale poliostotica di osteodisplasia fibrosa. La pigmentazione della pelle appare come macchie marroni o lentigginose sulla pelle del collo, del collo, della schiena, della parte bassa della schiena, dei glutei e delle cosce. La posizione delle macchie dell'età potrebbe non corrispondere al lato della lesione ossea. Punti neri si notano alla nascita o compaiono nei primi anni di vita. Microscopicamente, i depositi di melanina si trovano nello strato basale dell'epidermide. La pubertà precoce nella sindrome di Albright si verifica prevalentemente nelle ragazze, manifestandosi nella forma mestruazioni precoci e lo sviluppo precoce dei caratteri sessuali secondari. È raro nei ragazzi ed è rapida crescita, ingrossamento precoce della voce, crescita prematura dei peli sul pube. Spesso ce ne sono altri disturbi ormonali(persistente timo, adenoma ghiandola tiroidea, ipertiroidismo).

Quadro clinico(segni e sintomi). L'osteodisplasia fibrosa procede benignamente, la prognosi è buona (l'ossificazione è lenta, molto più tardi del solito, ma si verifica ancora). La malattia viene rilevata più spesso durante l'infanzia o l'adolescenza, occasionalmente in più tarda età, sviluppandosi molto lentamente e stabilizzandosi quando la crescita dello scheletro si interrompe. Si verifica nelle donne 3-4 volte più spesso che negli uomini.

Con l'osteodisplasia fibrosa, le ossa di origine sia cartilaginea che connettivale possono essere colpite. Predominano le lesioni delle ossa dell'arto inferiore (femorale e tibia) e di quelle piatte - le ossa del bacino. Spesso c'è un grado variabile di dolore, che di solito si verifica dopo un infortunio o un carico significativo. A volte la prima manifestazione è frattura patologica seguito dal consolidamento. Con grandi ispessimenti, specialmente nelle ossa periferiche, viene rilevato un gonfiore di una dimensione o dell'altra, indolore alla palpazione.

Sono possibili anche disturbi della crescita: vero allungamento dell'arto, accompagnato dalla sua curvatura arcuata. Quando la zona epifisaria è coinvolta nel processo, si verifica l'accorciamento dell'osso. Questo può limitare il movimento, rapida affaticabilità. Deformità significative possono essere viste ad occhio, in particolare deformità dell'anca che causano zoppia.

Nessun cambiamento in altri organi e sistemi, incluso il sistema endocrino, viene rilevato con l'osteodisplasia fibrosa, ad eccezione della sindrome di Albright (vedi sopra). Il contenuto di calcio nel siero del sangue non è aumentato. Sono noti solo casi isolati di malignità dell'osteodisplasia fibrosa.

Immagine a raggi X l'osteodisplasia fibrosa è caratterizzata da una serie di caratteristiche. In luoghi di ferita strato corticale assottigliato all'interno, ma non interrotto da nessuna parte. In alcuni posti, anzi, può esser addensato compensativo. Il suo contorno interno è smerlato. La struttura dell'osso sembra essere diffusamente rada o di tipo focale, simile nella forma alterazioni cistiche(figura 5). Sullo sfondo della rarefazione, potrebbe esserci vari tipi traverse ossee - da appena delineate a ruvide, creando un motivo trabecolare o cellulare (Fig. 6). Le parti diafisarie delle ossa tubolari lunghe sono principalmente colpite. Raramente si osservano cambiamenti nella struttura delle epifisi e delle apofisi, che hanno nuclei di ossificazione indipendenti. Anche con danni al femore, dove la localizzazione predominante è la parte prossimale, la testa e i trocanteri rimangono invariati. Le zone di crescita delle cartilagini sono, per così dire, i confini dell'area interessata. Quando il processo passa oltre la linea di crescita epifisaria, il superficie articolare ossa.

Insieme ai cambiamenti strutturali, le parti interessate delle ossa sono gonfie in un modo o nell'altro e si notano anche curvature variamente pronunciate. Quando è interessata la coscia, si tratta di una tipica coxa vara (Fig. 7). Le zone di ristrutturazione possono apparire nella parte superiore della curvatura. Il substrato morfologico delle lucenze racemose diffuse o focali rilevabili radiologicamente sono gli stessi accumuli diffusi o nodulari di tessuto fibroso denso (e non vere cisti piene di contenuto liquido).

Riso. 5. Focolai solitari di rarefazione simili a cisti nella diafisi delle ossa tubulari lunghe. Gonfiore poco pronunciato a livello di questi fuochi.
Riso. 6. Ristrutturazione a maglia grossolana e fine su una notevole lunghezza della diafisi delle ossa tubolari lunghe senza deformazione e con significativa deformazione arcuata.
Riso. 7. Lesione focale metà destra bacino e femore con la sua curvatura arcuata e una diminuzione dell'angolo cervicale-diafisario (coxa vara).

Ci sono cambiamenti nel cranio, che è interessato isolatamente o in combinazione con altre ossa. Nella stragrande maggioranza dei casi, le escrescenze ossee nel cervello e nelle parti facciali del cranio sono unilaterali, causando un'asimmetria più o meno pronunciata della testa (elefantiasi cranii). Allo stesso tempo, la compressione del cervello, le sue membrane, l'esoftalmo (dovuto alla deformazione dell'orbita) si verificano come fenomeni secondari. Quando la mascella superiore è interessata, si verifica l'obliterazione delle cavità aeree. Con la localizzazione dei cambiamenti nella regione della base del cranio, può verificarsi un restringimento delle aperture con la compressione dei vasi e dei nervi che li attraversano. Tuttavia, tali complicazioni sono rare.

Diagnosi differenziale l'osteodisplasia fibrosa con lesione diffusa dello scheletro non presenta particolari difficoltà. L'immagine a raggi X consente di escludere l'osteodistrofia iperparatiroidea basata sull'assenza di osteoporosi sistemica, la presenza di ossa non interessate e aree con struttura ossea invariata nelle ossa interessate, per non parlare del fatto che sono completamente diverse manifestazioni cliniche questa malattia. Distinguere l'osteodisplasia fibrosa dalla condromatosi ossea e, in assenza di deformità, dal granuloma eosinofilo multiplo, è spesso possibile solo dopo una biopsia. Nel caso di lesioni ossee singole, sono possibili significative difficoltà diagnostiche differenziali, che richiedono anche esame istologico(puntura, biopsia).

La dinamica del processo durante l'osservazione ai raggi X, anche dopo lunghi periodi di tempo, è molto lenta. I cambiamenti riparativi si riducono all'eburnazione e alla grossolana ristrutturazione trabecolare dell'osso (Fig. 8).

Riso. 8. Cambiamenti riparatori sotto forma di focolai di riempimento di rarefazione, bruciatura e grossolana ristrutturazione trabecolare dell'osso.

Vengono descritti casi di osteodisplasia fibrosa accompagnata da alcune malformazioni extraossee (sottosviluppo o assenza di un rene, coartazione dell'aorta, aneurismi arterovenosi, ecc.), nonché diversi casi di combinazione di osteodisplasia fibrosa con mixomi multipli.

La sindrome di Albright è anche indicata come osteodisplasia fibrosa (vedi sindrome di Albright).

Trattamento l'osteodisplasia fibrosa nei casi con deformità avanzata è ridotta a misure ortopediche conservative. L'intervento chirurgico attivo deve essere trattato con cautela, poiché le resezioni estese e il curettage procedono con una lenta rigenerazione ossea (il tessuto fibroso viene sostituito non dall'osso, ma dal tessuto fibroso).

L'osteoclastoma è un tipo comune di tumore osseo. Nonostante il fatto che questa neoplasia appartenga alla classe dei sarcomi, nella maggior parte dei casi ha una struttura benigna. Anche con un tale decorso, può causare gravi disagi al paziente, poiché tali tumori possono raggiungere grandi dimensioni.

L'osteoclastoma a cellule giganti è più comunemente diagnosticato nelle persone di età compresa tra 18 e 40 anni. Nei bambini e negli adolescenti, la patologia è estremamente rara. Questa condizione patologica richiede un trattamento complesso, poiché tali neoplasie sono soggette a malignità, cioè esiste un'alta probabilità di tale trasformazione in cancro.

Ragioni per lo sviluppo della patologia

L'eziologia dell'osteoblastoclastoma non è stata ancora stabilita. Esistono numerose teorie sulle cause di questa condizione patologica. Molti ricercatori ritengono che questo tumore osseo si verifichi a causa di un fallimento genetico. I presupposti per la comparsa di un problema possono essere posti anche nel periodo sviluppo intrauterino. Probabilità predisposizione ereditaria alla comparsa di osteoclastoblastoma non è stato ancora stabilito.

Si ritiene che numerose lesioni e contusioni di un'area ossea possano contribuire alla comparsa di una tale neoplasia. Aumentare il rischio di formazione di difetti processi infiammatori che scorre nella struttura del tessuto osseo.

Provocare lo sviluppo di osteoclastoblastoma nella regione della mascella superiore o inferiore può essere traumatizzato dal tessuto osseo o dall'infezione durante l'estrazione del dente. Nelle donne che hanno una predisposizione alla comparsa di un tale difetto, c'è un'alta probabilità di insorgenza della crescita del tumore durante la gravidanza.

all'esterno e fattori interni che aumentano il rischio di sviluppare questa patologia includono:

Aumenta il rischio di sviluppare patologie più passaggi di procedure di radioterapia. Inoltre, le radiazioni ricevute durante la permanenza in aree con una maggiore radiazione di fondo possono provocare la crescita di un tale tumore.

Localizzazione e sintomi caratteristici

Gli osteoclastoblastomi si formano nell'area delle zone di crescita delle ossa tubolari piccole e lunghe. Nella maggior parte dei casi, tali neoplasie si sviluppano dai tessuti del femore e tibia. Meno comunemente, si formano nella regione dell'omero. È estremamente raro che tali tumori crescano dai tessuti della mascella superiore e inferiore, dalle ossa delle mani e dei piedi, dalle costole e dalla colonna vertebrale.

Le manifestazioni cliniche della malattia possono essere suddivise in generali, che non dipendono dalla posizione della formazione, e locali, derivanti dalla formazione di un difetto in una o nell'altra parte del corpo.

Nella maggior parte dei casi neoplasie benigne mostrare solo sintomi locali. I sintomi generali sono più intensi in presenza di degenerazione maligna dei tessuti dell'osteoclastoblastoma.

A manifestazioni comuni le malattie includono:

• uno scricchiolio che appare quando si applica pressione all'osteoclastoblastoma;
• pattern vascolare pronunciato sopra la neoplasia;
• offuscamento del fuoco della neoplasia;
• distruzione della piastra terminale;
• rapida crescita della neoplasia;
• rapida distruzione del tessuto osseo circostante;
• aumento del dolore con la crescita del tumore;
• un aumento dei linfonodi regionali;
• debolezza generale e diminuzione delle prestazioni;
• deterioramento delle condizioni generali;
• perdita di appetito;
• rottura dei muscoli attaccati alla neoplasia;
• aumento della temperatura corporea;
• rapida perdita di peso.

I segni locali dello sviluppo dell'osteoclastoblastoma stanno crescendo rapidamente a causa del rapido aumento delle dimensioni del tumore. Con lo sviluppo di una neoplasia nella regione della mascella inferiore o superiore, il paziente lamenta un aggravamento dell'asimmetria del viso. I denti diventano mobili. Potrebbero cadere. In alcuni pazienti si osserva la formazione di focolai di necrosi sull'area interessata dal tumore e sulle fistole. I tumori di grandi dimensioni possono interferire con la normale assunzione di cibo.

Durante la formazione di una neoplasia arti inferiori c'è un aumento dell'andatura. Inoltre, si sviluppa l'atrofia muscolare. A poco a poco, il paziente perde la capacità di muoversi autonomamente. Un grosso tumore sotto la pelle è facilmente palpabile. Se l'omero è interessato, la funzione della mano può essere compromessa. La sconfitta delle ossa delle falangi delle dita provoca la comparsa di contratture e il deterioramento della mobilità della mano. A causa della compromissione del flusso sanguigno, i tessuti molli attorno al tumore possono gonfiarsi e acquisire una tinta rossastra.

Metodi diagnostici

Se ci sono segni della formazione di una neoplasia sull'osso, dovresti consultare un medico il prima possibile. cure mediche. Molte applicazioni sono utilizzate in oncologia vari metodi laboratorio e ricerca strumentale tessuto per confermare la diagnosi.

In primo luogo, lo specialista conduce un'anamnesi e una palpazione dell'area interessata. Il paziente viene quindi inviato per i raggi X. Segni radiografici le patologie consentono di sospettare lo sviluppo dell'osteoclastoblastoma, tuttavia, per confermare la diagnosi e identificare le metastasi, è spesso prescritto di condurre studi come:

• scintigrafia;
• ecografia;
• termografia;

Per definizione esatta La struttura istologica dei tessuti tumorali viene spesso prescritta per una biopsia al fine di prelevare campioni per ulteriori test di laboratorio.

Metodi di trattamento

Il trattamento per l'osteoclastoblastoma è metodi chirurgici. Le operazioni sono integrate da chemioterapia e radioterapia. Ci sono diversi tipi interventi chirurgici che vengono eseguiti nel trattamento di tali tumori. Opzione trattamento chirurgico dipende dalla fase del processo. Se il tumore è limitato a una piccola area dell'osso e non presenta segni di malignità, viene eseguita la resezione di un'area separata dell'osso.

Considerando che gli osteoblastomi hanno una spiccata tendenza alla degenerazione maligna, potrebbe essere necessario resecare non solo l'area interessata dell'osso, ma anche parti dei tessuti molli e dei tendini adiacenti. Dopo un tale intervento, spesso è necessario un innesto osseo.

Se ci sono segni di processo oncologico e quando il tumore raggiunge grandi dimensioni, può essere raccomandata l'amputazione di un arto o di parte dell'osso mascellare. Lo schema di radiazioni e chemioterapia viene selezionato individualmente a seconda della gravità del processo patologico.

Previsioni

A diagnosi precoce le neoplasie hanno una prognosi favorevole. Nel 95% dei pazienti è possibile ottenere una cura completa e la conservazione degli arti con terapia complessa. Se la patologia viene rilevata nella fase di formazione delle metastasi, la prognosi è meno favorevole. Dopo aver subito la terapia, solo il 65% dei pazienti sperimenta un completo recupero.