Displasia fibrosa delle ossa del cranio e dello scheletro: sintomi, diagnosi, trattamento e prevenzione. Displasia fibrosa: che cos'è? Displasia fibrosa del femore

La displasia fibrosa è una malattia del tessuto osseo in cui viene sostituito da fibre connettivali. Per questo motivo, le funzioni delle ossa sono gravemente compromesse, la persona si trova ad affrontare disagio. Le statistiche mostrano che nella maggior parte dei casi le ossa tubolari sono esposte alla patologia, tuttavia, ci sono casi di displasia fibrosa che si diffonde alle ossa del bacino, del cranio e delle costole.

La classificazione si basa sulla divisione in forme monossali e poliossali. Il primo caso è caratterizzato da gravi danni al tessuto osseo in un'unica area, il secondo da numerose degenerazioni di diverse ossa di un lato del corpo. Le statistiche mostrano che la displasia multifocale di solito peggiora nei bambini piccoli. La lesione può peggiorare a qualsiasi età, non provoca gravi anomalie nel funzionamento degli organi interni.

Gli oncologi moderni distinguono i seguenti tipi di displasia fibrosa:

1. Intraosseo: lesione singola o multipla. Caratterizzato da formazione focale. In rari casi porta alla degenerazione del tessuto osseo di tutto il corpo in tessuto connettivo fibroso. Con questa forma della malattia, una persona non incontra deformazione ossea, la struttura dello strato osseo non cambia in lui.
2. Degenerazione totale: si verifica una grave deformazione che provoca frequenti fratture. Gli studi hanno dimostrato che la tibia è più suscettibile alla rinascita totale.
3. Tipo di tumore: una singola lesione in cui il tessuto fibroso cresce sulle ossa.
4. La sindrome di Albright è una malattia infantile. È caratterizzato dallo sviluppo di malattie del sistema endocrino, che interrompono la crescita e lo sviluppo. La crescita dei fianchi e della parte inferiore della gamba nel bambino è disturbata, il che causa sproporzione.
5. Fibrocartilagineo: il tessuto osseo degenera in neoplasie oncologiche.
6. Calcificante: presente solo sulla tibia.

Manifestazioni

Ogni persona ha un decorso diverso di displasia fibrosa. Le ragioni per cui ciò accade non sono ancora state stabilite. È stato dimostrato che in alcune persone la patologia può progredire molto lentamente. In altri, il processo patologico si sviluppa estremamente rapidamente.

Molto spesso, la rapida crescita della lesione provoca polimorfismo cellulare, che aumenta significativamente il rischio di oncologia. Il pericolo maggiore è la sconfitta della tibia, a causa della quale l'aspetto del paziente cambia in modo significativo.

I sintomi comuni della displasia fibrosa includono:

• Dolore al tessuto osseo;
• Fratture frequenti;
• Zoppia;
• Ispessimento o infiammazione dell'osso.

Nella maggior parte dei casi, i pazienti iniziano a suonare l'allarme quando sono tormentati da sensazioni dolorose. Molto spesso notano le seguenti caratteristiche:

1. Se sono colpite le gambe o il cranio, la persona potrebbe non avvertire alcun disagio;
2. Il dolore maggiore è rappresentato dalle patologie delle ossa del corpo;
3. Quando si sollevano pesi o qualsiasi altra attività, il disagio aumenta in modo significativo;
4. Quando l'osso è deformato, il dolore diventa costante;
5. Il dolore è praticamente assente quando la persona è ferma;
6. Il dolore durante un'esacerbazione è prolungato, immobilizza una persona.

Molto spesso, la displasia fibrosa colpisce la tibia. Per questo motivo, si piega, inizia a sporgere in avanti e di lato. La parte laterale dell'osso è notevolmente compattata, dall'alto inizia ad espandersi.

Con la deformazione, le sensazioni dolorose si uniscono al processo patologico. Qualsiasi cambiamento porta a un cambiamento nell'andatura. Il paziente inizia a zoppicare e può cadere frequentemente.

I cambiamenti nell'osso portano a un'interruzione del funzionamento delle articolazioni: iniziano ad allentarsi. Tutto ciò è una chiara ragione del processo degenerativo-distrofico, che aggrava significativamente il decorso della malattia.

Le più pericolose sono le fratture che si sono assemblate in modo errato. A causa loro, il paziente è costretto a sopportare un forte dolore. La displasia fibrosa può colpire anche il bacino, la colonna vertebrale e le costole. Va tenuto presente che i primi segni di patologia si verificano in una persona anche durante l'infanzia. Potrebbero non apparire fino alla comparsa di fattori irritanti.

Cause

Le ragioni esatte per cui si verifica la displasia fibrosa non esistono ancora. Nel mondo medico si svolgono costantemente ricerche e discussioni, ma gli esperti non sono giunti a conclusioni inequivocabili.

La maggior parte dei medici considera la patologia come una malattia congenita che inizia a progredire rapidamente nel tempo. I tessuti che non hanno avuto il tempo di svilupparsi completamente durante il periodo prenatale sono soggetti a processi degenerativi.

Inoltre, deviazioni nel lavoro del sistema nervoso centrale, organi endocrini: la ghiandola pituitaria, la corteccia surrenale sono in grado di provocare displasia fibrosa. Va tenuto presente che ogni caso di displasia fibrosa è anormale. Richiede un esame completo, senza il quale è impossibile prescrivere un trattamento efficace.

Diagnostica

La diagnosi della displasia fibrosa è abbastanza semplice: di solito i pazienti cercano aiuto medico quando ci sono chiari segni di deviazione. Per determinare la malattia, il medico deve raccogliere una storia dettagliata. Successivamente, invia il paziente per un esame radiografico. Su di lui:

• Si sta studiando l'area della diafisi e della metafisi;
• Viene studiata l'area interessata: di solito ha un aspetto maculato;
• Vengono studiate le caratteristiche della deformazione.

Successivamente, il paziente viene inviato per una TAC delle ossa. Ciò è necessario per studiare aree sospette: questo metodo di ricerca consente di escludere o confermare l'oncologia.

È abbastanza difficile diagnosticare la displasia fibrosa delle ossa non deformate. La malattia non si manifesta con alcun sintomo distintivo. Il medico deve monitorare le condizioni del paziente in dinamica. Inoltre, il paziente deve essere esaminato da specialisti correlati.

Metodi di trattamento

Esiste solo un modo per eliminare la displasia fibrosa: con l'aiuto dell'escissione chirurgica completa dell'area interessata dell'osso. Allo stesso tempo, viene sostituito da un impianto a tutti gli effetti. Se il paziente ha una frattura, gli viene applicato l'apparato Elizarov. Per prevenire il verificarsi di fratture, è necessario osservare misure preventive.

Con un approccio integrato, la prognosi per il recupero è abbastanza favorevole. Se si ignora il decorso della malattia, le aree infiammate possono degenerare in giganteschi tumori benigni. Può verificarsi un sarcoma osteogenico.

Trattamento della displasia del cranio

Se la displasia fibrosa si verifica nel cervello, ciò porta necessariamente alla sua asimmetria e deformazione. Le parti superiore e inferiore del viso si ispessiscono notevolmente, possono verificarsi danni alla mascella inferiore: i molari sono rotti. Quando viene colpita la zona della corona o della fronte, la placca ossea viene spostata, il che porta ad un aumento della pressione sul cervello.

Con lo sviluppo di deviazioni del sistema endocrino, l'attività della ghiandola pituitaria viene interrotta, causando pigmentazione locale o sproporzione del corpo. Il trattamento prevede l'asportazione chirurgica dell'area interessata e la sua sostituzione con un innesto. Allo stesso tempo vengono prescritti farmaci che alleviano il dolore e accelerano la compattazione del tessuto osseo.

Terapia dell'anca

Il femore è quello che può sopportare il carico massimo. Ciò porta a cambiamenti esterni visibili e la persona inizia anche a zoppicare pesantemente. Con lo sviluppo dell'artrosi, il decorso della malattia è significativamente aggravato. Il trattamento della patologia prevede un intervento chirurgico.

Con l'assistenza tempestiva, una persona non deve affrontare complicazioni.

Sbarazzarsi della displasia fibrosa della tibia

La displasia fibrosa del perone per lungo tempo potrebbe non mostrare alcun sintomo. Le sensazioni dolorose sorgono in una persona già nelle fasi avanzate. Tuttavia, il trattamento di questa patologia è più semplice, richiede anche un intervento chirurgico, ma il recupero richiede meno tempo.

Il perone è un osso locale che non influisce sul lavoro dello scheletro osseo. Il trattamento del perone ha una prognosi positiva.

Previsione

Con un trattamento tempestivo, la prognosi per la displasia fibrosa è favorevole. In assenza di una terapia tempestiva, esiste la possibilità che si sviluppi in un tumore. La malattia può causare lo sviluppo del sarcoma, ma ciò è possibile solo negli adulti.

Quando si diagnostica questa patologia, il paziente deve essere sotto la costante supervisione del medico curante. Lo specialista deve controllare il decorso della malattia, monitorare la dinamica dei cambiamenti.

Se durante il trattamento della displasia fibrosa non si verifica alcun effetto ortopedico, esiste il rischio di gravi deviazioni: curvatura ossea, deformità sporgenti, fratture e molto altro.

Esiste anche la possibilità di false fratture. Va tenuto presente che con un trattamento complesso, la displasia fibrosa non porta a gravi complicazioni. Non lasciare che la malattia faccia il suo corso, deve essere costantemente monitorata.

Prevenzione

Nonostante i risultati della medicina moderna, non sono state stabilite le ragioni esatte per cui si verifica la displasia fibrosa. Per questo motivo, gli esperti non possono fornire raccomandazioni preventive efficaci.

I seguenti suggerimenti aiuteranno a ridurre il rischio di patologia:

• Cercare di osservare le precauzioni di sicurezza quando si lavora in produzioni pericolose;
• Astenersi dall'uso incontrollato di farmaci;
• Astenersi dal bere bevande alcoliche;
• Se avverti dolori articolari, contatta immediatamente il medico;
• Durante la gravidanza, le donne dovrebbero prestare particolare attenzione alla propria salute. È inoltre necessario visitare regolarmente il medico;
• Attenzione al peso corporeo, l'obesità è estremamente pericolosa;
• Ottenere un'attività fisica regolare;
• Una volta all'anno, sottoporsi ad un esame fisico che aiuterà a determinare la displasia fibrosa nelle fasi iniziali dello sviluppo.

Con un trattamento tempestivo, la displasia fibrosa viene curata. Se questa malattia viene ignorata o assume la forma poliostotica, la patologia porta spesso a gravi deformità.

Le statistiche mostrano che tali formazioni nel 4% dei casi sfociano in tumori benigni, nello 0,2% in tumori maligni.

Catad_tema Traumatologia e ortopedia - articoli

ICD10: M85.0, M85.4, M85.5

Anno di approvazione (frequenza di revisione): 2016 (revisione ogni 3 anni)

ID: KR449

Associazioni professionali:

• Organizzazione pubblica tutta russa Associazione dei traumatologi e degli ortopedici della Russia (ATOR)

Approvato

all'incontro del Presidio ATOR XX.XX.2016 Mosca

Concordato

Consiglio Scientifico del Ministero della Salute della Federazione Russa __ __________ 201_

osteosintesi bilocale

idrossiapatite

Osteosintesi compressiva-distrattiva

cisti ossea

Osteosintesi compressiva monolocale

osteodisplasia

displasia fibrosa

Elenco delle abbreviazioni

ALT - alanina aminotransferasi

AST - aspartato aminotransferasi

BDKO - osteosintesi compressione-distrazione bilocale

HA - idrossiapatite

KK - cisti ossea

KO - osteosintesi combinata

MKO - osteosintesi compressiva monolocale

MP - puntura medica

MRI - risonanza magnetica

Istituto di ricerca - Istituto di ricerca

Ultrasuoni - ecografia

ECG - elettrocardiogramma

FD - displasia fibrosa

TC - tomografia computerizzata

Termini e definizioni

Osteosintesi- un metodo chirurgico per collegare i frammenti ossei ed eliminare la loro mobilità con l'aiuto di dispositivi di fissaggio.

Osteosintesi transossea- osteosintesi, con l'ausilio di aghi o chiodi metallici rigidamente interconnessi, fatti passare attraverso frammenti ossei perpendicolari al loro asse e fissati con l'ausilio di appositi dispositivi o dispositivi (archi).

Osteosintesi da compressione monolocale (MCO)– creazione di una compressione o distrazione controllata nell'area problematica (zona di interesse) utilizzando il dispositivo di fissazione esterna.

Osteosintesi compressiva-distrattiva bilocale (BCDO)– osteotomia del frammento e trasporto dell’osso (movimento dosato e controllato del frammento formato).

displasia fibrosa Anomalia dello sviluppo osseo non ereditaria in cui il tessuto osseo normale viene sostituito da tessuto osseo fibroso.

Cisti osseaè una malattia caratterizzata dalla formazione di una cavità nel tessuto osseo. Si basa su un disturbo locale della circolazione intraossea e sull'attivazione degli enzimi lisosomiali.

1. Brevi informazioni

1.1 Definizione

displasia fibrosa- una malattia caratterizzata da un disturbo dello sviluppo (displasia) dello scheletro, in cui l'osso normale viene sostituito da tessuto fibroso con elementi di osso displastico. Esistono forme monoossee (circa l'85% dei casi), monomeliche (sono interessate diverse ossa adiacenti di un arto, spalla o cintura pelvica) e poliossee (circa il 5% dei casi). Si basa sull'ossificazione ritardata e perversa della cartilagine embrionale.

Cisti ossea- una malattia caratterizzata dalla formazione di una cavità nel tessuto osseo. Si basa su un disturbo locale della circolazione intraossea, sull'attivazione degli enzimi lisosomiali, che porta alla distruzione dei glicosaminoglicani, del collagene e di altre proteine. Il processo è accompagnato da un aumento della pressione osmotica e idrostatica nella cavità emergente, il cui contenuto liquido presenta un'elevata attività fibrinolitica e osteolitica. Secondo la classificazione internazionale della patologia del tessuto osseo, le cisti sono classificate come malattie simili al tumore.

La cisti ossea aneurismatica è un'estesa lesione benigna del tessuto osseo sotto forma di una cavità multicamera, meno spesso a camera singola, piena di contenuto di sangue, le sue pareti possono essere intervallate da piccole parti ossee.

1.2 Eziologia e patogenesi

La displasia fibrosa è causata da una mutazione somatica nel gene GNAS1 situato sul cromosoma 20q13.2-13.3. Questo gene codifica la subunità alfa della proteina stimolante G, Gs?. A causa di questa mutazione, l’aminoacido arginina (nella proteina) in posizione 201 (R201) viene sostituito dall’aminoacido cisteina (R201C) o dall’istidina (R201H). Questa proteina anomala stimola l'adenosina monofosfato ciclico (AMP) G1 e gli osteoblasti (cellule) a un tasso di sintesi del DNA più elevato rispetto alle cellule normali. Ciò porta alla formazione di una matrice ossea fibrosa e disorganizzata con la formazione di tessuto osseo primitivo che non riesce a maturare in ossa lamellari. Anche il processo di mineralizzazione stesso è anormale.

La base dell'eziopatogenesi dello sviluppo del processo patologico di formazione e crescita delle cisti è una violazione locale del drenaggio venoso nell'osso metafisario. Il conseguente aumento della pressione intraossea porta all'alterazione della composizione cellulare degli elementi del sangue e al rilascio di enzimi lisosomiali che, agendo sul tessuto osseo, ne provocano la lisi. Allo stesso tempo, si verifica una violazione del sistema di coagulazione del sangue, espressa nella fibrinolisi locale. L'accumulo di prodotti di decadimento della matrice organica del tessuto osseo crea un'aumentata pressione oncotica del contenuto della cisti. Si crea così un circolo vizioso di patogenesi, quando ciascuno dei componenti rafforza l'altro.

1.3 Epidemiologia

La displasia fibrosa rappresenta circa il 5% di tutte le lesioni ossee benigne. Tuttavia, la reale incidenza non è nota, poiché molti pazienti sono asintomatici. La displasia fibrosa localizzata rappresenta il 75-80% dei casi.

La displasia fibrosa è una lesione a crescita lenta che di solito appare durante i periodi di crescita ossea e quindi può essere spesso osservata in individui nella prima e nella tarda adolescenza. La displasia fibrosa, che si sviluppa in alcune ossa, rappresenta il 20-25% di tutti i casi, e i pazienti con questa forma tendono a mostrare i sintomi in età leggermente precoce (età media 8 anni).

Tra tutti i tumori e le displasie dello scheletro, le cisti ossee rappresentano il 37,7%, tra i tumori benigni dello scheletro il 56,2%. Tra i pazienti con patologia del sistema muscolo-scheletrico rappresentano circa lo 0,4% e nei bambini con malattie displastiche e tumorali delle ossa - dal 21 al 57%.

1.4 Codifica ICD

M 85.0 - Displasia fibrosa (selettiva, un osso)

M 85.4 - Cisti ossea solitaria

M85.5 Cisti ossea aneurismatica

1.5. Classificazione

Classificazione della displasia fibrosa:

• monoosseo;
• monomielico;
• poliosseo.

Classificazione delle cisti ossee:

• solitario;
• aneurismatico;
• iuxta-articolare.

2. Diagnostica

2.1 Reclami e anamnesi

Sintomi della displasia fibrosa. La KK si sviluppa spesso durante l'infanzia e l'adolescenza, di solito colpisce le ossa tubolari lunghe. Nelle fasi iniziali è asintomatico o accompagnato da lieve dolore. Spesso il primo segno di un processo patologico è una frattura patologica. I sintomi possono essere assenti o lievi. La palpazione è solitamente indolore, un carico significativo è solitamente accompagnato da dolore. Con grandi cisti nell'area della diafisi prossimale della coscia, è possibile zoppia, con danni all'omero, disagio e disagio durante i movimenti improvvisi e il sollevamento del braccio.

I sintomi della FD vengono solitamente rilevati durante l'infanzia, ma è possibile un'esordio tardivo. Le deformità congenite gravi sono generalmente assenti. Nella forma poliossea i primi sintomi compaiono durante l'infanzia. Il danno osseo è accompagnato da endocrinopatie, pigmentazione della pelle e disturbi del sistema cardiovascolare. Le manifestazioni della malattia sono piuttosto diverse, i segni più costanti sono lievi dolori (di solito ai fianchi) e deformità progressive. A volte la malattia viene diagnosticata solo quando si verifica una frattura patologica. Il grado di deformazione dipende dalla localizzazione dei focolai di displasia fibrosa. Quando si verifica un processo nelle ossa tubolari degli arti superiori, di solito si osserva solo la loro espansione a forma di mazza. Con la sconfitta delle falangi, le dita si accorciano, sembrano "tagliate".

2.2 Esame fisico

Si raccomanda nella fase della diagnosi di studiare lo stato ortopedico generale per identificare i disturbi concomitanti, misurare la lunghezza, la circonferenza degli arti colpiti e controlaterali, l'ampiezza dei movimenti attivi e passivi nelle articolazioni, determinare l'entità della deformità in gradi , la condizione dei tessuti molli del segmento, la presenza di cicatrici.

Commenti: La visita ortopedica comprende:

1. Esame del segmento interessato - durante l'esame è possibile rivelare iperemia, edema, atrofia muscolare, presenza di ferite, fistole, ulcere trofiche, deformazione, accorciamento del segmento.

   Palpazione del segmento: la palpazione può rivelare focolai di fluttuazione, ammorbidimento e compattazione dei tessuti molli, loro dolore, mobilità patologica.

   Misurazione del segmento: vengono rilevati edema, atrofia muscolare, accorciamento o allungamento del segmento.

   Misurazione dell'intervallo di movimento nelle articolazioni adiacenti: viene rilevata la presenza di patologia articolare.

   L'ispezione visiva consente di determinare preliminarmente il tipo di danno all'osso e ai tessuti molli adiacenti, la localizzazione delle striature purulente, la presenza di ulcere trofiche, il grado della loro diffusione e anche determinare la presenza di patologia vascolare, accorciamento, deformazione, contrattura, pseudoartrosi.

   Dopo aver raccolto l'anamnesi e l'esame visivo, viene redatto un piano per un esame dettagliato del paziente.

2.3 Diagnostica di laboratorio

Metodi di ricerca di laboratorio: esami del sangue clinici, biochimici e della coagulazione, esami delle urine, test dello stato immunitario.

• Si raccomanda nella fase della diagnosi di eseguire un esame del sangue generale con formula leucocitaria, un'analisi generale delle urine, un esame del sangue biochimico: proteine ​​totali, albumina, urea, creatinina, alanina aminotransferasi (ALT), aspartato aminotransferasi (AST), studio degli elettroliti nel sangue (sodio, potassio, cloro ), analisi generale delle urine, esame istologico delle punture e dei tessuti ottenuti dalla trepanobiopsia del segmento dell'arto interessato, analisi genetica (se indicata).

2.4 Diagnostica strumentale

Radiografia consigliata nelle proiezioni standard (diretta e laterale). Se necessario, per identificare il vero angolo di deformazione del segmento, si esegue inoltre un esame radiografico in proiezioni oblique (angolo di rotazione entro 30°-40°).

Commenti.Sulla base dell'immagine radiografica, viene determinata la fase del processo patologico. Nella fase di osteolisi l'immagine mostra una rarefazione non strutturata della metafisi, che è in contatto con la zona di crescita. Nella fase di delimitazione, le radiografie mostrano una cavità a disegno cellulare, circondata da una parete densa e separata dalla zona di crescita da un tratto di osso normale. In fase di recupero le immagini mostrano un’area di compattazione del tessuto osseo o una piccola cavità residua. Nella FD, il modello normale della metafisi è sostituito da uno traslucido, posizionato longitudinalmente, puntato verso il centro dell'osso e che si espande vicino al disco di crescita. Questa illuminazione non è uniforme, ma è striata da setti ossei a ventaglio divergenti verso le epifisi. Di solito, su una serie di immagini scattate in diverse proiezioni, si può essere sicuri che non tutta la metafisi contiene tessuto fibroso grossolano. L'asse dell'osso interessato, di regola, è sempre cambiato.

Per chiarire la localizzazione e la prevalenza del processo patologico, nonché per studiare la struttura dell'osso e dei tessuti molli circostanti, vengono utilizzate la tomografia computerizzata e la risonanza magnetica.

2.5 Altra diagnostica

• 1. eseguire una visita ortopedica;
  2. esecuzione di un esame del sangue generale con il calcolo della formula leucocitaria, un esame del sangue biochimico (urea, creatinina, proteine ​​totali, albumina, bilirubina totale, ALT, AST), coagulogramma, analisi generale delle urine.

Commenti.Si consiglia di condurre un'analisi genetica nei pazienti affetti da FD per una mutazione somatica nel gene GNAS1 localizzato sul cromosoma 20q13.2-13.

3. Trattamento

3.1 Trattamento conservativo

Il trattamento conservativo è inefficace. Sono frequenti i casi di recidiva di CC e PD, così come la progressione delle deformità e l'accorciamento degli arti. L'effetto positivo del metodo di trattamento della puntura, determinato dalla sua validità patogenetica, ha permesso a molti ricercatori di ottenere la regressione del processo cistico. Tuttavia, questi metodi non hanno risolto i problemi derivanti dalle deformità associate, dallo sviluppo di accorciamenti o dalla lunghezza eccessiva del segmento osseo.

3.2 Trattamento chirurgico

L'osteosintesi viene eseguita in modo pianificato.

Controindicazioni:

Parente:

Malattie infettive acute;

Malattie croniche compensate in fase acuta.

Assoluto:

Malattie croniche scompensate degli organi interni.

Disordini mentali.

Malattie dermatologiche con alterazioni della pelle sul segmento danneggiato (dermatite piangente, neurodermite, eczema e così via).

Grado di potenziale rischio di applicazione:

Aclasse 3- alto grado di rischio (effetto chirurgico diretto sugli organi e sui tessuti del corpo).

Descrizione:

Possibili complicazioni e modi per eliminarle

A seconda della natura della complicazione:

tecnico (associato a una violazione della tecnica di esecuzione del metodo e successiva gestione del paziente);

terapeutico (infettivo, neurovascolare);

organizzativo (associato all'impreparazione del personale medico).

Errori associati al mancato rispetto della tecnica di esecuzione del metodo (tecnico) possono portare alla neuropatia dei nervi (se non si osserva il ritmo di distrazione). In tali casi, la distrazione viene temporaneamente interrotta, viene effettuato un ciclo di terapia riparativa conservativa (vitamine del gruppo B, neostigmina metil solfato, stimolazione elettrica). In caso di danno ai vasi principali durante l'osteotomia, è necessaria la consultazione con un angiochirurgo.

La prevenzione di queste complicanze consiste nell'osservanza esatta delle tecniche di osteotomia e nella creazione di condizioni per prevenire possibili danni ai vasi sanguigni e ai nervi situati nelle immediate vicinanze della zona dell'osteotomia o dei perni.

La complicazione terapeutica più temibile è l'insorgenza di osteomielite dei perni nel processo di osteosintesi, in caso di mancato rispetto della modalità ad alta velocità di passaggio dei perni attraverso le aree sclerotiche dell'osso, senza l'uso di uno speciale strumento a forma di lancia. affilatura della punta dello spillo.

L'infiammazione dei tessuti molli attorno ai raggi si verifica quando i principi di asepsi e antisepsi non vengono rispettati e la tecnologia degli aghi viene violata. Il trattamento dell'infiammazione dei tessuti molli consiste in medicazioni quotidiane con diossidina, dimexide, unguento con diossometiltetraidropirimidina + cloramfenicolo, antibiotici ad ampio spettro. Gli aghi vengono rimossi dopo tre giorni in assenza dell'effetto della terapia. La rimozione tempestiva dei perni sullo sfondo della terapia antibiotica previene lo sviluppo dell'osteomielite dei perni.

Efficienza:

I metodi e le tattiche proposti per il trattamento di questa malattia consentono di aumentare l'efficienza delle cure mediche specialistiche per i pazienti con CC e FD, soprattutto nelle forme gravi e ricorrenti della malattia e nei cambiamenti cicatriziali nei tessuti molli circostanti. L'uso di tecniche consente di eliminare le deformità esistenti, ripristinare l'integrità ossea e la lunghezza anatomica, ottenere il consolidamento e la rigenerazione ossea in un tempo più breve in un'unica fase del trattamento chirurgico.

Descrizionemetodi di trattamento chirurgico di pazienti con cisti ossee e displasia fibrosa vedere dentro Appendice D

3.3. Altro trattamento

Durante il periodo di fissazione nel dispositivo è possibile il trattamento sanatorio. Se indicato, aiuto psicologico.

4. Riabilitazione

Si consiglia di iniziare la riabilitazione direttamente in ospedale nel primo periodo postoperatorio. Nel 3°-5° giorno dopo l'intervento (quando la sindrome del dolore postoperatorio si attenua), è consigliabile che i pazienti frequentino lezioni di gruppo e individuali di cultura fisica terapeutica con metodologi al fine di prevenire lo sviluppo di contratture articolari nel segmento interessato, precocemente Attivazione.

Commenti: I principi fondamentali del trattamento riabilitativo sono la continuità e la complessità. Le cure termali svolgono un ruolo importante in questo complesso. L'esercizio terapeutico è particolarmente efficace per tali conseguenze di CC e PD come la contrattura delle articolazioni e dei muscoli. Queste procedure migliorano i processi rigenerativi nei tessuti ossei e paraossei, prevengono l'atrofia muscolare e aiutano a ripristinare la funzione dell'organo interessato.

Per i pazienti dopo il trattamento ospedaliero, di particolare importanza sono le modalità di riabilitazione fisica, psicologica e sociale che contribuiscono al ritorno. il paziente al consueto stile di vita e attività professionale.

5. Prevenzione e follow-up

Commenti:Riconoscendo l'importanza di tutte le misure terapeutiche elencate, va sottolineato che il momento più importante nella prevenzione dello sviluppo delle recidive di CC e PD, nonché di deformità e fratture patologiche delle ossa delle estremità, rimane il più precoce possibile diagnosi e trattamento precoce.

La crescita del numero di casi di recidiva di CC e PD è facilitata da:

rilevazione tardiva di focolai CC e FD nei bambini;

l'uso di metodi inefficaci di trattamento conservativo di CC e PD;

riduzione delle cure ospedaliere.

6. Ulteriori informazioni che influenzano il decorso e l'esito della malattia

Con qualsiasi metodo di trattamento chirurgico di CC e FD delle ossa, si verificano più spesso le seguenti complicazioni: suppurazione della ferita postoperatoria, sviluppo di osteomielite cronica, recidiva della malattia di base, danno ai vasi sanguigni e ai nervi. Ragioni di queste complicazioni:

1. Instabilità della fissazione dei frammenti ossei.
2. Inosservanza delle regole di asepsi e antisepsi durante e dopo l'operazione.
3. Trauma maggiore all'osso e ai tessuti molli circostanti durante l'intervento chirurgico.

Per prevenire queste complicazioni, si raccomandano le caratteristiche topografiche e anatomiche del segmento interessato, i suoi cambiamenti morbosi, la corretta selezione della dimensione del fissatore e l'aderenza ai metodi raccomandati per gli elementi transossei. Il rispetto delle regole di asepsi e antisepsi deve essere obbligatorio e costante in tutte le fasi dell'operazione e dopo di essa.

Commenti:La complicanza più comune nel trattamento dei pazienti con il metodo KO (osteosintesi transossea in combinazione con sommergibile) è l'eruzione dei tessuti molli con fili, soprattutto nei casi di utilizzo di tecniche di osteosintesi bilocale e quando si eliminano difetti significativi. La causa di questa complicanza, insieme agli errori nella tecnica degli spilli, è la presenza di tessuto cicatriziale, conseguenza di precedenti gravi lesioni e di molteplici interventi chirurgici.

Una complicazione tradizionale è l'infiammazione dei tessuti molli attorno ai perni. Le ragioni di ciò sono errori tecnici nella conduzione degli ferri da maglia, nonché il mancato rispetto delle regole di asepsi e antisepsi. In queste condizioni, insieme all'esatta osservanza del metodo di fissaggio dei raggi, della loro tensione e del fissaggio rigido sui supporti esterni del dispositivo, le misure più efficaci per prevenire e alleviare questa complicanza sono il rigoroso rispetto del regime sanitario ed epidemiologico, le regole di igiene personale dei pazienti.

La causa della suppurazione della ferita postoperatoria è anche l'accesso chirurgico (spesso forzato) attraverso i tessuti molli cicatriziali scarsamente irrorati di sangue. Il processo di guarigione di tali tessuti è caratterizzato da un lungo e lento corso di rigenerazione sullo sfondo di una predisposizione alle infezioni. Per prevenire questa complicanza, è necessario eseguire un approccio chirurgico atraumatico e successiva sutura della ferita con l'atteggiamento più parsimonioso nei confronti dei tessuti danneggiati, un'emostasi attenta e un drenaggio razionale.

Specifici, quando si utilizzano metodi di osteosintesi transossea controllata (come componente di KO), sono complicazioni quali: spostamento di frammenti ossei, compressione dei tessuti molli da parte dei supporti dell'apparato, rigenerazione ossea ritardata. Di norma, sono causati da errori nell'attuazione di specifiche tecniche di osteosintesi: fissazione di frammenti, installazione dell'apparato, violazione del ritmo e ritmo di distrazione. Quando si verificano, è necessario rimontare l'apparecchio con il riposizionamento dei raggi, normalizzare la velocità degli sforzi di trazione, adeguandola alle capacità rigenerative del corpo di un particolare paziente.

In generale si può affermare che le complicazioni del processo di trattamento che si verificano durante il trattamento di pazienti con KK e PD delle ossa con il metodo KO sono tipiche di questo metodo e possono essere eliminate direttamente durante la sua implementazione. L'osservanza accurata della tecnica di osteosintesi crea una condizione ottimale per la loro prevenzione e, quindi, ha un effetto positivo sui risultati anatomici e funzionali del trattamento. Allo stesso tempo, l'implementazione di un complesso di studi clinici e di laboratorio consente di controllare il corso del processo di trattamento, di effettuare tempestivamente la necessaria correzione, ottenendo una soluzione completa al problema del trattamento.

Criteri per valutare la qualità dell'assistenza medica

Bibliografia

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Allegato A1. Composizione del gruppo di lavoro

Borzunov D.Yu.- Vicedirettore per la ricerca dell'Istituto federale di bilancio dello Stato "RSC" OMC "dal nome. acad. G.A. Ilizarov" del Ministero della Salute russo, medico, traumatologo-ortopedico, membro dell'ATOR

Mokhovikov D.S.- e a proposito di. primario del reparto di traumatologia e ortopedia n. acad. G.A. Ilizarov” del Ministero della Salute russo, candidato in scienze mediche, traumatologo-ortopedico, membro dell'ATOR

Kolchin S.N.- medico traumatologo ortopedico del dipartimento traumatologico e ortopedico n. acad. G.A. Ilizarov” del Ministero della Sanità russo, membro dell'ATOR.

Non c'è conflitto di interessi.

Descrizione dei metodi utilizzati per raccogliere le prove.

La base di prove per la stesura di queste linee guida cliniche sono le pubblicazioni pertinenti in lingua inglese e russa nei database elettronici PubMed, WOS, RSCI. La profondità della ricerca è di 25 anni.

Traumatologi-ortopedici

Tabella A1 – Livelli di evidenza

Allegato A3. Documenti correlati

Ordinanza del Ministero della Salute russo del 7 luglio 2015 N 422an "Approvazione dei criteri per valutare la qualità dell'assistenza medica"

Decreto del governo della Federazione Russa "Sulla procedura e le condizioni per riconoscere una persona come disabile" del 20 febbraio 2006 n. 95 (modificato dai decreti del governo della Federazione Russa del 04.07.2008 n. 247, datati 30.12.2009 N. 1121, del 02.06.2012 N. 2012 N. 318, del 09.04.2012 N. 882). Le modifiche apportate alle norme per il riconoscimento di una persona con disabilità, approvate con decreto del governo della Federazione Russa del 7 aprile 2008 n. N. 24

Ordinanza del Ministero della sanità e dello sviluppo sociale della Federazione Russa del 17 dicembre 2015 n. 1024n “Sulla classificazione e i criteri utilizzati nell'attuazione dell'esame medico e sociale dei cittadini da parte delle istituzioni statali federali di esame medico e sociale”.

Legge federale del 9 dicembre 2010 n. N. 351-FZ “Sugli emendamenti alla legge federale “sui veterani” e agli articoli 11 e 11.1 della legge federale “sulla protezione sociale delle persone con disabilità nella Federazione Russa”.

Il diritto del paziente a una serie di servizi sociali deriva dagli articoli 6.1 e 6.2 della legge federale n. 178-FZ del 17 luglio 1990 (come modificata dalle leggi federali n. 345 FZ dell'8 dicembre 2010, n. 345-FZ del 1 luglio 2011, n. 169-FZ del 1 luglio 2011, 2012 n. 133-FZ, del 25.12.2012 n. 258-FZ, del 07.05.2013 n. 99-FZ, del 07.05.2013 n. 104-FZ, del 02.07.2013 n. 185-FZ, del 25.11.2013 n. 317-FZ ) “Sull'assistenza sociale statale”, in cui si afferma che varie categorie di cittadini hanno il diritto di ricevere l'assistenza sociale statale sotto forma di una serie di servizi sociali, incl. e bambini con disabilità (clausola 9) articolo 6.1.)

Appendice B. Algoritmi di gestione del paziente

Appendice B. Informazioni per i pazienti

Cisti ossea- una cavità nel tessuto osseo. Si verifica a causa di violazioni della circolazione sanguigna locale e dell'attivazione di alcuni enzimi che distruggono la materia organica dell'osso. Si riferisce a malattie simili al tumore. Si sviluppa spesso durante l'infanzia e l'adolescenza, di solito colpisce le ossa tubolari lunghe. Nelle fasi iniziali è asintomatico o accompagnato da lieve dolore. Spesso il primo segno di un processo patologico è una frattura patologica. La durata della malattia è di circa 2 anni, durante il secondo anno la cisti diminuisce di dimensioni e scompare. La diagnosi viene fatta sulla base della radiografia. Il trattamento è solitamente conservativo: immobilizzazione, punture, somministrazione di farmaci nella cavità cistica, terapia fisica, fisioterapia. Considerando l'inefficacia della terapia conservativa e il pericolo di una significativa distruzione del tessuto osseo, viene eseguita la resezione seguita da alloplastica.

Il meccanismo di sviluppo delle cisti ossee

La formazione di una cisti ossea inizia con una violazione della circolazione sanguigna in un'area limitata dell'osso. A causa della mancanza di ossigeno e sostanze nutritive, il sito inizia a deteriorarsi, il che porta all'attivazione di enzimi lisosomiali che distruggono il collagene, i glicosaminoglicani e altre proteine. Si forma una cavità piena di liquido con elevata pressione idrostatica e osmotica. Questo, e la grande quantità di enzimi nel fluido all’interno della cisti, portano a un’ulteriore distruzione del tessuto osseo circostante. Successivamente, la pressione del fluido diminuisce, l'attività degli enzimi diminuisce, da una cisti attiva si trasforma in una cisti passiva e alla fine scompare, venendo gradualmente sostituita da un nuovo tessuto osseo.

Cisti ossea solitaria

Sono più spesso colpiti i ragazzi di età compresa tra 10 e 15 anni. Allo stesso tempo, è possibile anche uno sviluppo precedente: in letteratura è descritto un caso di cisti solitaria in un bambino di 2 mesi. Negli adulti, le cisti ossee sono estremamente rare e di solito rappresentano una cavità residua dopo una malattia non diagnosticata subita durante l'infanzia. Di norma, le cavità si verificano nelle ossa tubolari lunghe, le cisti ossee della metafisi prossimale del femore e dell'omero occupano il primo posto in prevalenza. Il decorso della malattia nelle fasi iniziali nella maggior parte dei casi è asintomatico, a volte i pazienti notano un leggero gonfiore e un lieve dolore instabile. Nei bambini di età inferiore ai 10 anni si osserva talvolta gonfiore e possono svilupparsi contratture dell'articolazione adiacente. Con grandi cisti nell'area della diafisi prossimale della coscia, è possibile zoppia, con danni all'omero, disagio e disagio durante i movimenti improvvisi e il sollevamento del braccio.

Il motivo per cui si va dal medico e il primo sintomo di una cisti ossea solitaria è spesso una frattura patologica che si verifica dopo un lieve impatto traumatico. A volte la lesione potrebbe non essere rilevata affatto. Quando si esamina un paziente con gli stadi iniziali della malattia, i cambiamenti locali non vengono espressi. Non c'è edema (l'eccezione è l'edema dopo una frattura patologica), non c'è iperemia, il disegno venoso sulla pelle non è pronunciato, non c'è ipertermia locale e generale. Si può osservare una lieve atrofia muscolare.

Alla palpazione della zona interessata, in alcuni casi è possibile rilevare un ispessimento indolore a forma di clava con densità ossea. Se la cisti raggiunge dimensioni significative, quando viene premuta, la parete della cisti potrebbe abbassarsi. In assenza di frattura, i movimenti attivi e passivi sono completi, il supporto è preservato. In caso di violazione dell'integrità dell'osso, il quadro clinico corrisponde a una frattura, ma i sintomi sono meno pronunciati rispetto al caso di una lesione traumatica convenzionale.

Successivamente, viene notato un corso graduale. Inizialmente, la cisti è localizzata nella metafisi e si collega alla zona di crescita (fase di osteolisi). Con cavità di grandi dimensioni, l'osso "si gonfia" nel sito della lesione e possono svilupparsi fratture patologiche ripetute. Forse la formazione di contrattura dell'articolazione vicina. Dopo 8-12 mesi, la cisti passa da attiva a passiva, perde il contatto con la zona di crescita, diminuisce gradualmente di dimensioni e inizia a spostarsi verso la metadiafisi (fase di delimitazione). Dopo 1,5-2 anni dall'esordio della malattia, la cisti è nella diafisi e non si manifesta in alcun modo clinicamente (fase di guarigione). Allo stesso tempo, a causa della presenza di una cavità, la resistenza dell'osso nel sito della lesione diminuisce, pertanto in questa fase sono possibili anche fratture patologiche. Il risultato è o una piccola cavità residua o un’area limitata di osteosclerosi. Clinicamente si ha una guarigione completa.

Per chiarire la diagnosi, viene eseguito un esame radiografico del segmento interessato: radiografia del femore, radiografia dell'omero e così via. Sulla base dell'immagine radiografica, viene determinata la fase del processo patologico. Nella fase di osteolisi l'immagine mostra una rarefazione non strutturata della metafisi, che è in contatto con la zona di crescita. Nella fase di delimitazione, le radiografie mostrano una cavità a disegno cellulare, circondata da una parete densa e separata dalla zona di crescita da un tratto di osso normale. In fase di recupero le immagini mostrano un’area di compattazione del tessuto osseo o una piccola cavità residua.

Cisti ossea aneurismatica

È meno comune in solitario. Di solito si verifica nelle ragazze di età compresa tra 10 e 15 anni. Può colpire le ossa del bacino e delle vertebre, meno spesso soffrono le metafisi delle ossa tubolari lunghe. A differenza di una cisti ossea solitaria, di solito si verifica dopo un infortunio. La formazione della cavità è accompagnata da intenso dolore e progressivo gonfiore della zona interessata. All'esame si rivelano ipertermia locale e dilatazione delle vene safene. Quando localizzato nelle ossa degli arti inferiori, si verifica una violazione del supporto. La malattia è spesso accompagnata dallo sviluppo della contrattura dell'articolazione vicina. Con le cisti ossee nelle vertebre, compaiono disturbi neurologici dovuti alla compressione delle radici spinali.

Esistono due forme di cisti ossee aneurismatiche: centrale ed eccentrica. Nel corso della malattia si distinguono le stesse fasi delle cisti solitarie. Le manifestazioni cliniche raggiungono il massimo nella fase di osteolisi, diminuiscono gradualmente nella fase di delimitazione e scompaiono nella fase di recupero. Sulle radiografie nella fase di osteolisi viene rivelato un focus senza struttura con una componente extraossea e intraossea, con cisti eccentriche, la parte extraossea è più grande di quella intraossea. Il periostio è sempre preservato. Nella fase di demarcazione tra la zona intraossea e l'osso sano, si forma un'area sclerotica e la zona extraossea si ispessisce e diminuisce di dimensioni. Nella fase di recupero, le radiografie mostrano un'area di iperostosi o una cavità residua.

Trattamento delle cisti ossee

Il trattamento viene effettuato da ortopedici infantili, in piccoli insediamenti, da traumatologi o chirurghi pediatrici. Anche se non è presente frattura, si consiglia di scaricare l'arto utilizzando le stampelle (se è interessato l'arto inferiore) o appendendo la mano ad una fasciatura a sciarpa (se è interessato l'arto superiore). Con una frattura patologica, l'intonaco viene applicato per un periodo di 6 settimane. Per accelerare la maturazione della formazione simile a un tumore, vengono eseguite delle forature.

Il contenuto della cisti viene rimosso utilizzando aghi speciali per l'anestesia intraossea. Quindi eseguire perforazioni multiple delle pareti per ridurre la pressione all'interno della cisti. La cavità viene lavata con acqua distillata o soluzione salina per rimuovere i prodotti di scissione e gli enzimi. Quindi, viene eseguito il lavaggio con una soluzione al 5% di acido e-aminocaproico per neutralizzare la fibrinolisi. Nella fase finale, il contrycal viene introdotto nella cavità. Con una cisti di grandi dimensioni in pazienti di età superiore ai 12 anni, è possibile somministrare kenalog o idrocortisone. Con le cisti attive, la procedura viene ripetuta 1 volta in 3 settimane, con la chiusura delle cisti - 1 volta in 4-5 settimane. Di solito sono necessarie 6-10 forature.

Le radiografie vengono regolarmente monitorate durante il trattamento. Quando compaiono segni di diminuzione della cavità del paziente, vengono inviati alla terapia fisica. Con l'inefficacia della terapia conservativa, la minaccia di compressione del midollo spinale o il rischio di significativa distruzione ossea, è indicato il trattamento chirurgico: resezione marginale dell'area interessata e alloplastica del difetto risultante. Nella fase attiva, quando la cisti è collegata alla zona di crescita, le operazioni vengono eseguite solo in casi estremi, poiché aumenta il rischio di danni alla zona di crescita, che a lungo termine è irto di un ritardo nella crescita dell'arto . Inoltre, quando la cavità entra in contatto con la zona di crescita, aumenta il rischio di recidiva.

Prognosi per le cisti ossee

La prognosi è solitamente favorevole. Dopo la riduzione della cavità, si verifica il recupero, la capacità di lavorare non è limitata. Gli effetti a lungo termine delle cisti possono essere dovuti alla formazione di contratture e alla massiccia distruzione del tessuto osseo con accorciamento e deformità dell'arto, tuttavia, con un trattamento tempestivo e adeguato e il rispetto delle raccomandazioni del medico, tale risultato si osserva raramente.

displasia fibrosa- una lesione sistemica dello scheletro, che appartiene alla categoria delle malattie simil-tumorali, ma non è un vero tumore osseo. Si verifica a causa di uno sviluppo improprio del mesenchima osteogenico (tessuto da cui viene successivamente formato l'osso). I sintomi vengono solitamente rilevati durante l'infanzia, ma è possibile anche un'esordio tardivo. La letteratura descrive casi in cui la displasia fibrosa monoossea è stata diagnosticata per la prima volta in persone in età pensionabile. Le donne si ammalano più spesso degli uomini. Forse degenerazione in tumore benigno; la malignità è rara.

La malattia fu descritta per la prima volta nella prima metà del XX secolo. Nel 1927, il chirurgo russo Braytsov fece un rapporto sui segni clinici, microscopici e radiologici della degenerazione ossea fibrosa focale. Nel 1937, Albright descrisse la displasia fibrosa multifocale associata a disturbi endocrini e caratteristici cambiamenti della pelle. Nello stesso anno Albrecht descrisse la displasia multifocale associata a pubertà precoce e pigmentazione cutanea indistinta. E poco dopo, Jaffe e Lichtenstein hanno studiato le lesioni focali singole e hanno pubblicato conclusioni sulle cause del loro verificarsi. In letteratura, la displasia fibrosa può manifestarsi con il nome di malattia del Liechtenstein, malattia di Liechtenstein-Jaffe o malattia di Liechtenstein-Braitsov.

Classificazione

Esistono due forme principali di displasia fibrosa:

monoosseo (con una lesione di un osso);

poliosseo (con la sconfitta di diverse ossa, solitamente situate su un lato del corpo).

La forma monoossea può manifestarsi a qualsiasi età; nei pazienti non si osservano endocrinopatie e pigmentazioni cutanee.

La forma poliostotica si sviluppa nell'infanzia e può associarsi a disturbi endocrini e melanosi cutanea (sindrome di Albright).

Gli specialisti russi utilizzano la classificazione clinica di Zatsepin, che include le seguenti forme della malattia:

Forma intraossea. Può essere monoossiale o poliossale. Nell'osso si formano focolai singoli o multipli di tessuto fibroso, in alcuni casi si osserva una degenerazione ossea ovunque, tuttavia, la struttura dello strato corticale è preservata, quindi non ci sono deformazioni.

Perdita ossea totale. Tutti gli elementi ne soffrono, compreso lo strato corticale e la zona del canale midollare. A causa della lesione totale, si formano gradualmente deformazioni e spesso si verificano fratture per fatica. Di solito è presente una lesione poliossea delle ossa tubolari lunghe.

forma tumorale. Accompagnato dalla crescita di focolai di tessuto fibroso, che talvolta raggiungono dimensioni significative. Appare raramente.

Sindrome di Albright. Si manifesta come una lesione ossea poliossea o quasi generalizzata in combinazione con disturbi endocrini, pubertà prematura nelle ragazze, violazione delle proporzioni corporee, pigmentazione focale della pelle, gravi deformità delle ossa del tronco e degli arti. Accompagnato da disturbi progressivi di vari organi e sistemi.

Displasia fibrocartilaginea. Appare come una degenerazione predominante della cartilagine, spesso si ha una degenerazione in condrosarcoma.

Fibroma calcificante. Una forma speciale di displasia fibrosa, molto rara, colpisce solitamente la tibia.

Sintomi della displasia fibrosa

Le deformità congenite gravi sono generalmente assenti. Nella forma poliossea i primi sintomi compaiono durante l'infanzia. Il danno osseo è accompagnato da endocrinopatie, pigmentazione della pelle e disturbi del sistema cardiovascolare. Le manifestazioni della malattia sono piuttosto diverse, i segni più costanti sono lievi dolori (di solito ai fianchi) e deformità progressive. A volte la malattia viene diagnosticata solo quando si verifica una frattura patologica.

Solitamente, nella forma poliostotica, è presente una lesione delle ossa tubolari: tibia, femore, perone, omero, radio e ulna. Delle ossa piatte, le ossa del bacino, le ossa del cranio, la colonna vertebrale, le costole e la scapola sono più spesso colpite. Spesso viene rilevato un danno alle ossa delle mani e dei piedi, mentre le ossa del polso rimangono intatte. Il grado di deformazione dipende dalla localizzazione dei focolai di displasia fibrosa. Quando si verifica un processo nelle ossa tubolari degli arti superiori, di solito si osserva solo la loro espansione a forma di mazza. Con la sconfitta delle falangi, le dita si accorciano, sembrano "tagliate".

Le ossa degli arti inferiori sono piegate sotto il peso del corpo, si verificano deformazioni caratteristiche. Il femore è particolarmente deformato, nella metà dei casi viene rilevato il suo accorciamento. A causa della progressiva curvatura delle parti prossimali, l'osso assume la forma di un boomerang (bastone da pastore, mazza da hockey), il grande trocantere si "sposta" verso l'alto, raggiungendo talvolta il livello delle ossa pelviche. Il collo del femore è deformato, si verifica zoppia. L'accorciamento dell'anca può variare da 1 a 10 cm.

Quando si forma un fuoco nel perone, non vi è deformità dell'arto; se è interessata la tibia, si può osservare una curvatura a sciabola della parte inferiore della gamba o un rallentamento della crescita ossea in lunghezza. L'accorciamento è solitamente meno pronunciato rispetto al focus nel femore. La displasia fibrosa dell'ileo e dell'ischio provoca la deformità dell'anello pelvico. Ciò, a sua volta, influisce negativamente sulla colonna vertebrale, causando disturbi della postura, scoliosi o cifosi. La situazione è aggravata se il processo colpisce contemporaneamente le ossa dell'anca e del bacino, poiché in questi casi l'asse del corpo è ancora più disturbato e il carico sulla colonna vertebrale aumenta.

La forma monoossea procede più favorevolmente, non ci sono manifestazioni patologiche extraossee. La gravità e la natura delle deformità variano notevolmente a seconda della localizzazione, delle dimensioni del focolaio e delle caratteristiche della lesione (totale o intraossea). Potrebbero verificarsi dolore, zoppia e affaticamento dopo aver caricato il segmento interessato. Come per la forma poliostotica, sono possibili fratture patologiche.

Diagnosi e trattamento della displasia fibrosa

La diagnosi viene effettuata sulla base del quadro clinico e dei dati radiografici. Nella fase iniziale, le radiografie nell'area della diafisi o della metafisi dell'osso interessato rivelano aree che sembrano vetro smerigliato. Quindi l'area interessata acquisisce un caratteristico aspetto maculato: i fuochi di compattazione si alternano ad aree di illuminazione. La deformazione è chiaramente visibile. Se viene rilevato un unico focolaio, è necessario escludere lesioni ossee multiple, che possono essere asintomatiche nelle fasi iniziali, quindi i pazienti vengono indirizzati alla densitometria. In presenza di aree sospette viene eseguita la radiografia, se necessario viene utilizzata la TC dell'osso.

Va tenuto presente che la displasia fibrosa, soprattutto monoossea, può presentare notevoli difficoltà nel processo diagnostico. Con sintomi clinici lievi, è spesso necessario un follow-up a lungo termine. Per escludere altre malattie e valutare lo stato di vari organi e sistemi, possono essere necessarie consultazioni con un medico, un oncologo, un terapista, un cardiologo, un endocrinologo e altri specialisti.

Il trattamento è prevalentemente chirurgico: resezione completa dell'area interessata dell'osso all'interno dei tessuti sani e sostituzione del difetto con un innesto osseo. Con una frattura patologica, viene applicato l'apparato Ilizarov. Con lesioni multiple, vengono adottate misure preventive per prevenire deformità e fratture patologiche. La prognosi per la vita è favorevole. In assenza di trattamento, soprattutto nella forma poliostotica, possono verificarsi gravi deformità invalidanti. Talvolta i focolai displasici degenerano in tumori benigni (tumore a cellule giganti o fibroma non ossificante). Negli adulti sono stati descritti diversi casi di trasformazione maligna in sarcoma osteogenico.

Appendice D

Preparazione preoperatoria. La preparazione preoperatoria comprende una serie di misure adottate nella pratica ortopedica e consiste in studi clinici, di laboratorio e radiologici.

Disegno tecnico. La rigidità della fissazione nel modulo apparato-osso e, di conseguenza, la capacità di controllare la posizione dei frammenti nel processo di sostituzione dei difetti ossei dipende dal diametro dell'anello dell'apparato, dalla distanza dall'osso all'anello, dal grado di tensione, il diametro dei fili, il loro numero e la relativa posizione. Pertanto, quando si seleziona l'apparato, è necessario prestare particolare attenzione al diametro degli anelli e degli archi dell'apparato. Il diametro ottimale dell'anello viene considerato quando la distanza dalla superficie cutanea alla circonferenza interna del supporto varia da 2 a 2,5 cm, in questo caso è necessario tenere conto della comparsa di ondulazioni dei tessuti molli durante il processo di compressione dei frammenti nel sito del loro contatto.

Nel processo di trattamento chirurgico con il metodo KO, vengono risolti contemporaneamente diversi compiti: ripristino dell'integrità dell'osso interessato, resezione intraossea del focus patologico (nei pazienti con FD), allungamento degli arti; correzione della deformità; stimolazione della formazione ossea nei difetti della cavità ossea, prevenzione della recidiva della malattia. Per controllare il processo di ristrutturazione del tessuto cartilagineo nell'osso, abbiamo utilizzato il rinforzo dell'area patologicamente alterata dell'osso con ferri da maglia con rivestimento bioattivo (idrossiapatite).

Osteosintesi combinata (osteosintesi da stress transosseo e intramidollare monolocale) e puntura ossea medica

In condizioni operative, dopo l'anestesia e il trattamento del campo chirurgico, viene eseguita l'osteosintesi del segmento interessato utilizzando tecniche note con fissazione dei frammenti ossei mediante fili transossei. Nello stato di tensione, i raggi sono fissati sui supporti dell'apparecchio di fissaggio esterno installato ai livelli appropriati, che sono collegati da aste filettate e, se necessario, da giunti a cerniera, fornendo il loro sfasamento su piani diversi l'uno rispetto all'altro. Nei pazienti con FD, la resezione intraossea del focolaio patologico viene eseguita da un accesso adeguato all'area interessata dell'osso con la raccolta del materiale di resezione per l'esame istologico. L'osteotomia ossea viene eseguita attraverso l'area del difetto post-resezione per correggere la deformità. In caso di frattura ossea patologica, una volta completata l'installazione dell'apparecchio, i frammenti vengono riposizionati fino all'eliminazione dei loro spostamenti angolari e al ripristino dell'asse del segmento in condizioni di centratura dei frammenti ossei. Se l'integrità dell'osso derivante dall'incisione cutanea di 1,5 cm nella proiezione della cisti è intatta, viene eseguita una corticotomia a livello dello strato corticale più assottigliato.

Durante l'operazione, viene eseguita una puntura percutanea della cisti con un ago per aspirare il contenuto della cisti. Lo svuotamento della cavità cistica avviene sia autonomamente che mediante aspirazione attiva con una siringa. Successivamente, la cisti viene perforata con un secondo ago. Dopo aver raggiunto la comunicazione tra gli aghi di puntura, la cavità viene lavata con una soluzione al 5% di acido aminocaproico in un volume massimo di 200 ml fino ad ottenere un liquido di lavaggio pulito. Dopo aver rimosso uno degli aghi, attraverso l'altro ago viene iniettato nella cisti un farmaco del gruppo degli inibitori della proteasi, per un totale di 10.000 unità. Gli aghi vengono rimossi.

Nella parte distale del segmento, da un'incisione di 1 cm, senza smusso, utilizzando frese di diametro 3-5 mm, si creano nello strato corticale due fori con un angolo di 45? all'asse dell'osso. 2 fili curvi con rivestimento in idrossiapatite altamente cristallina vengono impiantati nella cavità midollare attraverso la lesione nel frammento prossimale. Le curve dei raggi sono sullo stesso piano, ma in direzioni opposte. Le estremità dei raggi sono immerse nei tessuti molli. La posizione degli impianti viene controllata eseguendo radiografie (Fig. 1). L'operazione si completa suturando la ferita, applicando una benda asettica.

Riso. 1. Schema di osteosintesi combinata (osteosintesi da stress transosseo e intramidollare monolocale) e puntura ossea

Nel processo di osteosintesi con un intervallo di 3 settimane, tutti i pazienti vengono sottoposti ad 1-2 punture in più per le cisti solitarie o 3-4 per quelle aneurismatiche. Nelle condizioni di una sala operatoria pianificata, sotto maschera o in anestesia endovenosa dopo la lavorazione del campo chirurgico, le tecniche note eseguono una puntura della cavità cistica secondo il metodo sopra descritto.

La decisione di interrompere il trattamento viene presa sulla base dei risultati delle analisi biochimiche di laboratorio delle punture e del quadro clinico e radiologico dei cambiamenti nella cisti.

Dopo la rimozione dell'apparato, i fili intramidollari vengono lasciati impiantati nell'osso. Non esistono indicazioni assolute per la rimozione dei raggi.

A seconda della situazione clinica, nel periodo postoperatorio, mediante distrazione e (e) compressione dosate, vengono eliminate le violazioni esistenti dell'asse e (o) della lunghezza dell'osso. Il movimento dei frammenti ossei deve essere effettuato ad una velocità di dosaggio non superiore a 1 mm al giorno.

Il primo giorno dopo l'intervento, nello spogliatoio si cambiano le salviette nei punti di entrata e di uscita degli aghi, pretrattando la pelle circostante con una soluzione di clorexidina o alcool. Successivamente si eseguono medicazioni secondo indicazioni oppure una volta ogni tre settimane.

Fin dai primi giorni dopo l'operazione, ai pazienti viene prescritta una terapia fisica adiacente al segmento interessato delle articolazioni.

L'esame radiografico per monitorare lo stato di rigenerazione viene effettuato una volta ogni 30 giorni.

Durante il primo anno dopo la rimozione dell'apparato, l'osservazione del dispensario viene effettuata ogni 3 mesi. Successivamente, una volta all'anno. Durante l'esame di controllo vengono eseguiti esami clinici, radiografici e tomografia computerizzata, a seguito dei quali viene determinata una serie di misure riabilitative necessarie.

Tra le varie malattie e malformazioni che portano a deformità del cranio facciale è da segnalare anche la displasia fibrosa, che venne individuata come forma nosologica indipendente solo nel 1940. L'essenza di questa malattia si riduce allo sviluppo di focolai di lesioni del tessuto osseo, in cui viene sostituito da tessuto fibroso e fibroso cellulare povero di vasi sanguigni.

Insieme a questo c'è anche una neoplasia delle strutture ossee; tuttavia, questo processo, di regola, è imperfetto, caratterizzato dall'irregolarità del tessuto osseo appena formato, dalla diversità della sua struttura, dalla comparsa di strutture difettose e da pronunciati cambiamenti di riassorbimento. Le lesioni colpite sono chiaramente delimitate dal tessuto osseo normale e possono essere localizzate in qualsiasi area dello scheletro.

La sconfitta delle ossa delle parti facciali e cerebrali del cranio è descritta come una delle varietà di displasia fibrosa, chiamata "osso leontiaz" o "emicraniosi". Il primo nome è dovuto ad estese escrescenze ossee e fibrose che creano una caratteristica deformazione del cranio, in cui il volto del malato diventa simile alla testa di un leone. Con il termine "emicraniosi" si indica la frequenza di lesioni unilaterali del cranio. Va notato che il termine "leontiosi ossea" non riflette l'essenza del processo, ma indica solo manifestazioni esterne di deformità, che possono essere dello stesso tipo in malattie diverse nella loro natura patologica. Tuttavia, molto spesso questa deformazione accompagna la displasia fibrosa delle ossa del cranio.

Nonostante l’ampia letteratura sulla displasia fibrosa, la vera causa di questa malattia è ancora sconosciuta. Solo una delle forme di displasia - Albright - è spesso combinata con disturbi ormonali. In altri tipi di displasia non sono stati descritti cambiamenti endocrini significativi. Con la displasia fibrosa non ci sono cambiamenti biochimici ed ematologici, sindrome del dolore.

La displasia fibrosa si verifica tra i rappresentanti di qualsiasi continente, ma la frequenza massima delle lesioni del cranio facciale si nota nell'Africa occidentale. Nella maggior parte dei casi, la malattia inizia durante l’infanzia e colpisce principalmente le donne. La lenta progressione della lesione avviene solitamente prima della fine della pubertà, dopodiché il processo solitamente si stabilizza. I casi di malignità delle lesioni ossee sono estremamente rari e inaffidabili, ma si verificano fratture patologiche, soprattutto nelle ossa delle estremità, e di solito è la lesione “spontanea” che per prima rivela il processo osseo displastico. Gli interventi chirurgici, soprattutto prima della fine della pubertà, sono inefficaci, poiché portano ad una costante recidiva della lesione.

Secondo le manifestazioni radiologiche della displasia nelle ossa del cranio si possono dividere in diversi tipi:

a) sclerotico;

b) cistico,

c) a forma di pagina.

tipo sclerotico

Caratterizzato dalla formazione di aree di ristrutturazione intensiva del tessuto osseo, dalla sua compattazione, più spesso nella regione della base del cranio, delle ossa frontali e mascellari e delle ossa del naso. I seni paranasali nella zona delle escrescenze ossee perdono completamente la loro ariosità e vengono sostituiti da tessuto osseo denso e privo di struttura. Se vengono colpite le ossa che formano l'orbita o la cavità nasale, a causa della compressione dei tronchi nervosi nei canali ristretti si verificano deformazione e restringimento di queste cavità, esoftalmo, respirazione nasale compromessa e sintomi neurologici. Le lesioni sono più spesso unilaterali o asimmetriche. Il processo di solito non si diffonde attraverso le suture del tetto del cranio.

tipo cistico

Molto spesso si sviluppa nell'osso mandibolare. Le "cisti" sono singole e multiple, spesso hanno un contorno ondulato e un bordo corticale chiaro, di forma rotonda quasi regolare.

All'interno delle zone di illuminazione possono formarsi piccoli focolai punteggiati di calcificazione o isole di tessuto osseo privo di struttura. Lo strato corticale lungo il bordo inferiore del corpo della mandibola è sfibrato, spesso si espande dall'interno, ma non è interrotto in nessun punto, sono assenti l'osteoporosi e la reazione periostale.

Aree di tessuto osseo compattato si alternano ad aree di illuminazione, ma senza un forte ispessimento dello strato corticale. Nelle nostre due osservazioni, i cambiamenti erano localizzati nelle ossa occipitale e frontale e erano combinati in entrambi i pazienti con ristrutturazione sclerotica delle ossa della base del cranio e delle singole ossa facciali.

Va notato che nella metà dei pazienti da noi osservati, oltre ai cambiamenti del tessuto osseo nelle stesse parti della mascella, si potevano notare diversi difetti nella formazione dei denti o accumuli di grumi di cemento, ad es. si verifica osteocementodisplasia.

Nella diagnosi differenziale della displasia fibrosa è necessario innanzitutto tenere conto della malattia di Paget, che di solito colpisce persone di età avanzata e principalmente uomini. I cambiamenti si verificano più spesso nel cranio, ma non sono quasi mai isolati e una caratteristica ristrutturazione della struttura ossea viene rilevata contemporaneamente nelle vertebre, nelle ossa pelviche e negli arti inferiori.

La deformazione del cranio nella malattia di Paget si esprime in un aumento delle dimensioni della regione cerebrale del cranio, causato da un significativo ispessimento delle ossa dell'intera volta. In questo caso la cavità cranica può addirittura ridursi. La normale struttura delle ossa tegumentarie scompare, la placca compatta esterna si ispessisce bruscamente, diventa ruvida e al posto del disegno diploico trabecolare compaiono piccole aree arrotondate multiple di compattazione del tessuto osseo, alternate ad aree di illuminazione. Le ossa del cranio facciale di solito non vengono modificate e l'area della base del cranio è sclerosata. La parte cerebrale ingrandita del cranio sembra pendere sulla parte anteriore. La fossa cranica anteriore sporge verso l'alto e la sella turca si appiattisce. I seni paranasali sono insolitamente grandi. Oltre alla deformazione della cavità cranica, anche il bacino e i corpi vertebrali sono fortemente deformati.

La displasia fibrosa è una malattia ossea che si basa su un processo simil-tumorale associato allo sviluppo anormale del mesenchima osteogenico. In questo caso, avviene un processo di sostituzione del tessuto osseo con tessuto fibroso, a seguito del quale si verifica la deformazione ossea. Le ragioni per lo sviluppo di questa patologia non sono sufficientemente chiare. A seconda della diffusione della lesione, si distinguono le forme monoossale (quando un osso è coinvolto nel processo) e poliossale (quando sono interessate più ossa) di displasia fibrosa.

Nella letteratura disponibile non siamo riusciti a trovare informazioni sulla displasia fibrosa della base cranica e pertanto riteniamo opportuno presentare la nostra osservazione di un paziente con displasia fibrosa poliossea della base cranica, nel quale abbiamo eseguito un intervento secondo il nostro metodo per rimuovere la lesione.

Il paziente N., di 35 anni, fu ricoverato nel reparto il 14 marzo 1991 lamentando mal di testa costante, protrusione del bulbo oculare sinistro e visione doppia. La malattia iniziò all'inizio del 1989, quando il paziente notò una protrusione del bulbo oculare sinistro. In futuro, a questo si sono aggiunti mal di testa e visione doppia. Quando si è rivolto a un medico, al paziente è stato diagnosticato un glaucoma ed è stato prescritto un trattamento sintomatico, che non ha portato a un miglioramento della condizione. Una TAC ha evidenziato una neoplasia alla base del cranio. Il paziente è stato indirizzato al nostro reparto per decidere sulla possibilità di un intervento chirurgico.

Al momento del ricovero, le condizioni del paziente erano soddisfacenti, è stato notato un esoftalmo del lato sinistro. Non sono stati riscontrati cambiamenti patologici negli organi interni e ENT. Indicatori di esami del sangue e delle urine senza cambiamenti patologici.

La conclusione dell'oculista: esoftalmo del lato sinistro, i fenomeni iniziali di ristagno della papilla del nervo ottico. La vista è soddisfacente (Vis.OD = 1,0; OS = 0,9). La mobilità dei bulbi oculari non è limitata.

Sulle tomografie computerizzate viene tracciato un sigillo compatto, caratteristico della malattia ossea displastica, localizzato principalmente nel corpo dell'osso sfenoide a sinistra (Fig. 1, a. Si osservano foci di “gonfiore” dell'osso sfenoide, a causa dei quali il suo corpo acquisisce una forma arrotondata, le superfici anteriore e laterale del maggiore, nonché la superficie inferiore dell'ala minore dell'osso sfenoide.A causa della deformazione delle sezioni posteriori delle pareti superiore ed esterna dell'orbita sinistra, il la fessura sopraorbitale è ristretta. Si notano la compressione del nervo ottico e lo spostamento del bulbo oculare sinistro anteriormente (Fig. 1, b).

Il 25 aprile 1991 fu eseguita un'operazione: rimozione di un focolaio di displasia fibrosa della base del cranio mediante approccio attraverso la fossa infratemporale a sinistra. In anestesia endotracheale è stata praticata un'incisione cutanea arcuata, partendo dal bordo anteriore della regione temporale sinistra e terminando a livello del lobo dell'orecchio. Dopo la dissezione dello strato di grasso sottocutaneo, il lembo cutaneo è stato separato e spostato fino all'esposizione della regione temporo-parotidea. Successivamente l'arco zigomatico è stato tagliato obliquamente su entrambi i lati, dopodiché il muscolo temporale è stato separato dall'osso (in seguito il muscolo verrà utilizzato per obliterare la cavità postoperatoria). Dopo lo spostamento verso il basso del muscolo temporale mobilizzato e dell'arco zigomatico reciso (insieme al muscolo masticatorio attaccato), sono stati sezionati i legamenti dell'articolazione temporo-mandibolare. Quindi, con l'aiuto del divaricatore di Gosse introdotto nella ferita chirurgica (un gancio dell'espansore viene inserito nella fossa articolare), la testa mandibolare è stata spostata verso il basso. Ciò ha permesso di espandere la ferita chirurgica, separare i tessuti molli dalla base del cranio ed esporre la fossa infratemporale. L'arteria media della dura madre isolata in questo caso è stata coagulata e sezionata vicino al foro spinoso. Partendo dalla superficie laterale della grande ala dell'osso sfenoide, sono stati asportati, sotto il controllo di un microscopio operatorio, mediante fresa ed aspirazione elettrica, la cresta infratemporale ed il margine zigomatico della superficie temporale della grande ala dell'osso omonimo. . Le ossa sono state resecate per esporre la superficie della dura madre del lobo temporale del cervello. In questa fase dell'intervento è stata raggiunta la fossa infratemporale, sulla cui parete superiore (a livello del corpo dell'osso sfenoide) era presente un focolaio grigio-biancastro di tessuto patologico. La parte visibile del tessuto patologico raggiungeva la parte anteriore del fondo della fossa temporale (fino alla superficie laterale della grande ala dello sfenoide). Utilizzando un trapano e cucchiai chirurgici (sotto il controllo di un microscopio operatorio), i focolai di tessuto patologico sono stati rimossi insieme alle aree interessate della base del cranio e delle ossa dello scheletro facciale. È stato riscontrato che le superfici superiore, anteriore e laterale della grande ala, nonché la superficie inferiore della piccola ala dell'osso sfenoide, erano coinvolte nel processo patologico. Dopo l'esecuzione dell'emostasi, la cavità postoperatoria è stata cancellata con il muscolo temporale, che ha anche riempito i difetti sorti dopo l'operazione sulla base del cranio, le sezioni posteriori della parete superiore ed esterna dell'orbita. Quindi la testa della mascella inferiore è stata riportata nella fossa articolare e l'arco zigomatico è stato fissato con un filo nella sua posizione originale. Nella fase finale dell'operazione, la ferita chirurgica è stata drenata e la pelle è stata suturata.

L'esame istopatologico del preparato ha rivelato tessuto connettivo fibroso in sostituzione del midollo osseo. In alcune delle sue sezioni vengono determinati fasci ossei poco calcificati, che formano osso spugnoso di diversa maturità. In alcuni punti, il tessuto fibroso è costituito da fasci disposti in modo casuale di fibre di collagene mature e cellule a forma di fuso. Conclusione: displasia fibrosa.

Il paziente è stato dimesso dall'ospedale in buone condizioni il 31° giorno successivo all'intervento. Esoftalmo e diplopia scomparsi. All'esame 6 e 12 mesi dopo l'intervento, il paziente non ha presentato reclami. Nelle tomografie computerizzate non sono stati riscontrati segni di recidiva della malattia (Fig. 2).

Pertanto, l'osservazione di cui sopra indica la possibilità di sviluppare una displasia fibrosa poliostotica alla base del cranio, il cui riconoscimento è difficile. La chirurgia è il trattamento ottimale per i pazienti affetti da questa patologia. La radicalità dell'intervento può essere raggiunta chirurgicamente (secondo l'autore) utilizzando l'approccio attraverso la fossa infratemporale. La TC consente di identificare il tessuto patologico in questa patologia, determinare i confini della diffusione della lesione e giudicare l'efficacia del trattamento.

Letteratura

1.Rzaev P.M. Come rimuovere un tumore della base cranica. Brevetto 980024 del 9 novembre 1992. Bollettino ufficiale del Comitato brevetti e licenze per la scienza e la tecnologia della Repubblica dell'Azerbaigian. Baku 1998; 37-38.

2. Strukov A.I., Serov V.V. Anatomia patologica: libro di testo. Ed. 3°, revisionato. e aggiuntivi M: Medicina 1993; 688.

La displasia fibro-ossea può essere rilevata per la prima volta a qualsiasi età, ma viene riconosciuta in modo schiacciante nei bambini fin dalla tenera età, negli adolescenti e nei giovani adulti (nel 75% dei pazienti sotto i 30 anni di età). Con deformità ossee significative nei pazienti con forma poliostotica, la diagnosi viene stabilita prima, in media all'età di 8 anni (i sintomi clinici sono già rilevati in 2/3 dei pazienti a questa età), mentre con piccole deformità, una deformità asintomatica o decorso oligosintomatico, viene rilevata per la prima volta negli adulti. Sono colpite prevalentemente le femmine.

Istologia e patogenesi della displasia ossea fibrosa

La displasia ossea fibrosa fu descritta per la prima volta da V.R. Braitsev (1947), che valutò correttamente la natura della malattia, sebbene la attribuisse al gruppo delle osteodistrofie fibrose. La FD è considerata una lesione dello scheletro osseo, in cui il mesenchima scheletrico si differenzia non come al solito in tessuto osseo maturo, ma in tessuto connettivo fibroso cellulare.

Morfologicamente, la malattia si esprime in accumuli nelle ossa di questo tessuto. Le neoplasie sono in grado di crescere lentamente, di solito fino al completamento della crescita dello scheletro, e portano a deformità ossee: gonfiore, accorciamento, curvatura. È un tessuto osteogenico contenente osteoblasti, osteoclasti e trabecole ossee primitive, solitamente debolmente calcificate. Nei focolai FD si verifica la formazione ossea, il cui grado può essere significativo (ricorda un osteoma) o lieve. Insieme a questo, le cisti si trovano in tali focolai.

La displasia dell'osso fibroso può essere monossea (70-80% dei casi) e poliossea (20-30%). I cambiamenti morfologici e radiologici sono gli stessi in entrambe queste forme, sebbene nella forma poliostotica le deformità ossee siano spesso più pronunciate e possano portare a grave disabilità nei pazienti.

La forma poliostotica è spesso accompagnata da altri disturbi dello sviluppo e malattie congenite, nonché da disturbi endocrini. La combinazione più naturale di focolai multipli di FD con pigmentazione cutanea del colore del caffè con latte (nella metà dei pazienti) e nelle ragazze anche con pubertà precoce - insorgenza precoce delle mestruazioni e caratteristiche sessuali secondarie (sindrome di Albright). La presenza di tutta questa triade è facoltativa. Le localizzazioni più comuni nella forma poliostotica sono le ossa del cranio, lo scheletro facciale, il bacino, la colonna vertebrale e il cingolo scapolare. Le lesioni scheletriche sono spesso unilaterali o prevalentemente unilaterali.

Nella forma monoossea della FD, le ossa lunghe (femore, tibia, omero), le costole, le mascelle e le ossa del cranio sono più spesso colpite. Nelle ossa lunghe la lesione è localizzata nella diafisi e nella metafisi. Il focus della PD può essere localizzato centralmente, eccentricamente o (nella diafisi) intracorticale.

Le complicanze della FD comprendono fratture patologiche e tumori maligni. Quest'ultima si osserva nello 0,4-1% dei casi e spesso dopo la radioterapia, che non è affatto indicata nella FD.

Sintomi e diagnosi radioattiva della displasia fibrosa dell'osso

Esame clinico

Con la displasia fibrosa dell'osso si nota una curvatura arcuata o angolare dell'asse di un lungo osso tubolare. In alcuni casi l’origine endogena di tali deformazioni è ben visibile, cioè non associato a cause meccaniche: ad esempio, non coxa vara, che può essere il risultato di cambiamenti nelle proprietà meccaniche del tessuto osseo, ma coxa valga. Le deformità ossee nella forma monoossea della FD sono solitamente meno pronunciate rispetto alla forma poliossea. In alcuni casi, anche nella forma di FD monoosso, si osservano alcune macchie e pigmentazione della pelle.

Diagnostica delle radiazioni

Nei focolai di displasia ossea fibrosa si notano spesso segni di formazione ossea disordinata e non funzionale, che si verifica sulla base del tessuto connettivo scheletrico. Si manifesta con aree di compattazione sullo sfondo di un difetto osseo centrale o eccentrico. La densità dell'area interessata è determinata dalla quantità di osso fibroso grossolano al suo interno e dal grado della sua mineralizzazione, la compattazione non raggiunge un grado così significativo come nelle ossa del cranio e può essere omogenea o disomogenea. È spesso caratterizzato come una leggera area di illuminazione "nebbiosa". A volte viene paragonato agli sbuffi di fumo di sigaretta, ma è più spesso indicato come un sigillo di tipo vetro smerigliato. Lo schema trabecolare rilevato nei focolai FD di solito non è così chiaramente definito come, ad esempio, in una cisti ossea, “sfocato”. Il disegno trabecolare può anche imitare le creste ossee lungo la superficie endocorticale. La struttura ossea nelle lesioni appare amorfa. Lo strato corticale in alcuni punti potrebbe non essere assottigliato, ma ispessito.

La TC viene utilizzata principalmente per chiarire l'estensione della lesione, soprattutto nelle aree anatomiche complesse. Nella risonanza magnetica, l'intensità sull'immagine pesata in T1 nei fuochi PD è simile al segnale muscolare e l'intensità sull'immagine pesata in T2 varia da superiore al segnale del grasso (in 2/3 dei casi) a intermedia - tra i segnali grassi e muscolari (in 1/3 dei casi). Le cisti, compreso l'ACC secondario sullo sfondo della displasia ossea fibrosa, sono caratterizzate da un segnale tipico di un fluido in tutte le sequenze di impulsi. Nella FD non complicata da frattura o cisti, il segnale di risonanza magnetica è relativamente omogeneo. Dopo il contrasto, nel 75% dei casi si osserva un aumento centrale del segnale dei fuochi FD e nel 25% un bordo periferico di aumento.

Diagnosi differenziale

La forma poliostotica della displasia ossea fibrosa deve essere differenziata dalla malattia di Ollie, dalle rare localizzazioni multiple di GCT, dall'angiomatosi cistica e dall'ICL. A differenza dell'osteodistrofia iperparatiroidea, nella FD il danno scheletrico non è sistemico; i segni clinici e di laboratorio differiscono. Tuttavia, sono stati descritti casi individuali di combinazione di FD con iperparatiroidismo primario, GCT e nefrotubulopatia (in quest'ultimo caso, FD può essere combinato con osteomalacia).

Va tenuto presente che la displasia ossea fibrosa è la lesione benigna più comune delle costole. Questa forma richiede una diagnosi differenziale con tumori benigni e altre formazioni ossee simili a tumori, che si manifestano in molti modi simili a loro sintomi radiografici: un'area di illuminazione, spesso con segni di concomitante formazione ossea, assottigliamento dello strato corticale, gonfiore del osso. Tuttavia, nella maggior parte dei casi è possibile notare alcune caratteristiche distintive. Ad esempio, la curvatura arcuata o angolare dell'asse di un lungo osso tubolare in altre malattie del gruppo in esame si verifica solo dopo una precedente frattura patologica.

Nelle lesioni diafisarie, i focolai FD spesso occupano un'estensione molto maggiore lungo l'asse dell'osso rispetto ai tumori benigni e ad altre formazioni simili a tumori, e spesso non sono così chiaramente delineati da aree invariate dell'osso.

Tuttavia, nonostante tutte queste importanti differenze, la FD ossea singola localizzata nella metafisi e nella diafisi di un osso lungo in alcuni casi è molto difficile da distinguere da una cisti ossea, un encondroma e altre formazioni benigne. La FD può essere accompagnata da isole e noduli di tessuto cartilagineo (displasia fibrocartilaginea mista). A differenza di quest'ultimo, non si riscontra alcuna lobulazione nei fuochi FD alla risonanza magnetica.

Se viene identificata una singola lesione ossea che suggerisce una displasia fibrosa dell'osso, altre lesioni devono essere escluse mediante scintigrafia ossea o un'ampia visione radiografica dello scheletro, principalmente sul lato della lesione identificata. Qualche volta la molteplicità di sconfitta viene alla luce già su un roentgenogram. Pertanto, in caso di danno alle ossa pelviche, vengono spesso rilevati cambiamenti simultanei nell'estremità prossimale del femore sullo stesso lato o viene rilevato un danno a due o più costole su una radiografia del torace.