L'invecchiamento precoce del corpo è ciò che viene chiamata la malattia. Sindrome di invecchiamento precoce. Progeria dell'infanzia di Hutchinson-Gilford

Cos'è la progeria, quali sono i suoi segni ed effetti? Come viene diagnosticata la malattia e quale trattamento è disponibile oggi?

La sindrome di Hutchinson-Gilford Progeria (HGS) è una malattia genetica rara e fatale caratterizzata da invecchiamento improvviso e accelerato nei bambini, che colpisce un bambino su 8 milioni in tutto il mondo. Il nome della sindrome deriva dalla parola greca e significa "invecchiamento precoce". Anche se ci sono varie forme Progeria, il tipo classico di sindrome di Hutchinson-Gilford Progeria prende il nome dai medici che per primi descrissero la malattia, nel 1886 il dottor Jonathan Hutchinson e nel 1897 il dottor Hastings Guilford.

È ormai noto che l'SHGP è causato da una mutazione nel gene LMNA (Lamin). Il gene LMNA produce la lamina proteica, che contiene il nucleo cellulare. I ricercatori ritengono che la proteina lamina difettosa renda instabili i nuclei delle cellule. Ed è questa instabilità che avvia il processo invecchiamento prematuro.

I bambini con questa sindrome appaiono sani alla nascita, il primo segni fisici le malattie possono verificarsi all'età di uno e mezzo o due anni. Questa cessazione della crescita, peso e perdita di capelli, vene sporgenti, pelle rugosa - tutto questo è accompagnato da complicazioni più caratteristiche delle persone anziane - rigidità articolare, aterosclerosi generalizzata, osteoporosi, malattia cardiovascolare, colpo. I bambini con questa condizione hanno un aspetto notevolmente simile nonostante la loro diversa etnia. Molto spesso, i bambini con progeria muoiono di (malattie cardiache) a un'età media di tredici anni (intervallo da circa 8 a 21 anni).

Esiste anche la progeria "adulta" (sindrome di Werner), che inizia nell'adolescenza (15-20 anni). L'aspettativa di vita dei pazienti è ridotta a 40-50 anni. Maggior parte cause comuni esito letale sono infarto del miocardio, ictus e tumore maligno. Motivo esatto gli scienziati non possono stabilire lo sviluppo della malattia.

Chi è a rischio?

Anche se la progeria lo è malattia genetica, nel senso classico della sindrome di Hutchinson-Gilford, ma non ereditaria, cioè nessuno dei due genitori è portatore o affetto. Si pensa che ogni caso sia una mutazione sporadica (casuale) che si verifica nell'ovulo o nello sperma prima del concepimento.

La malattia colpisce tutte le razze ed entrambi i sessi ugualmente. Se una coppia di genitori ha un figlio con SHGP, la possibilità che nasca un secondo figlio con la stessa condizione è compresa tra 1 su 4 e 8 milioni. Esistono altre sindromi progeriche che possono essere tramandate di generazione in generazione, ma non la classica SHPS.

Come viene diagnosticata la progeria?

Ora che questo mutazione genica identificato, la Progeria Research Foundation ha sviluppato programmi di test diagnostici. Ora è possibile confermare specifici cambiamenti genetici o mutazioni in un gene che portano a SHGP. Dopo iniziale valutazione clinica(aspetto del bambino e documentazione medica), al bambino viene prelevato un campione di sangue per il test. Il metodo scientifico definitivo per diagnosticare i bambini è attualmente in fase di sviluppo. Ciò si tradurrà in più preciso e più diagnosi precoce , che contribuirà a garantire che i bambini con questa mutazione siano adeguatamente curati.

Quali trattamenti sono disponibili per i bambini con progeria?

La solita, a prima vista, forma stato psicologico- ansia fobica, provoca danni cellulari e porta ad un invecchiamento precoce.

Ad oggi, sono disponibili solo pochi modi per ottimizzare la qualità della vita dei bambini con Progeria. Il trattamento include cure continue, cure cardiache, cibo speciale e fisioterapia.

Negli ultimi anni sono stati pubblicati incoraggianti dati di ricerca che ne descrivono le potenzialità trattamento farmacologico per i bambini con progeria. Gli scienziati ritengono che gli inibitori della farnesil transferasi (FTI), originariamente sviluppati per curare il cancro, possano invertire le anomalie strutturali che causano la progeria nei bambini.

Ventisei bambini hanno preso parte alle prove del farmaco: questo è un terzo di tutti i casi noti di progeria. I bambini che hanno assunto il farmaco hanno mostrato un aumento del 50% nell'aumento di peso annuale. La densità è migliorata anche nei bambini. tessuto osseo a livelli normali e una riduzione del 35% della rigidità arteriosa, a cui è associata alto rischio attacco di cuore. I ricercatori sottolineano che grazie a nuovo sviluppo danno vasi sanguigni non solo diminuire, ma anche parzialmente recuperare nel periodo.

L'invecchiamento dell'intero organismo è un processo naturale e inevitabile programmato dalla natura, che è uno dei principali problemi della biologia e scienza medica generalmente.

Sebbene i cambiamenti nell'aspetto siano naturali, fisiologici, ma i tempi del loro aspetto dipendono da molti fattori causali- genetica, ereditaria, età. Questi ultimi sono determinati dall'influenza dell'invecchiamento dell'organismo su tutti gli organi e tessuti, compresa la pelle. Quali sono le cause e come prevenire l'invecchiamento precoce della pelle.

Cause dell'invecchiamento precoce della pelle

A manifestazioni esterne l'appassimento patologico include:

• assottigliamento e diminuzione dello spessore dello strato di grasso sottocutaneo;
• secchezza, prurito e desquamazione dell'epitelio dello strato corneo;
• scolorimento della pelle del viso;
• diminuzione del turgore cutaneo e della ptosi del tessuto gravitazionale;
• comparsa precoce di rughe, pieghe sul viso;
• cambiamenti vascolari sotto forma di espansione dei vasi superficiali (), comparsa di "reti" vascolari e "asterischi";
• invecchiamento precoce della pelle delle mani;
• presto e.

Questi fenomeni iniziano ad apparire dall'età di 25 anni e in presenza di fattori avversi a volte anche prima. Con l'aumentare dell'età, aumentano sempre di più. L'invecchiamento patologico o prematuro è accompagnato da cambiamenti organi interni e tessuti ed è caratterizzato da un più alto, rispetto alle persone dello stesso categoria di età, il tasso di comparsa dei cambiamenti nell'aspetto di una persona. In questi casi noi stiamo parlando sull'anticipo, l'eccesso età biologica, rispetto ai dati del passaporto.

L'appassimento inestricabile della pelle è associato a cambiamenti in tutto il corpo. Di conseguenza, i fattori che causano l'invecchiamento precoce della pelle sono sostanzialmente gli stessi di quelli che accelerano l'aspetto e cambiamenti legati all'età nell'organismo. Pertanto, il tasso di sviluppo dei cambiamenti legati all'età nella pelle è costantemente o periodicamente influenzato da numerosi fattori sfavorevoli, i cosiddetti "quotidiani":

1. Interno o endogeno.
2. Esterno o esogeno.
3. Una combinazione di fattori interni ed esterni.

Fattori negativi endogeni

Associato principalmente all'indebolimento immunità generale e una violazione dei livelli ematici degli ormoni sessuali, in particolare degli estrogeni, nelle donne. Inoltre, per lo sviluppo dell'invecchiamento precoce, il funzionamento inadeguato del sistema nervoso, endocrino, sistemi microcircolatori, organi dell'apparato escretore e respiratorio. Tutti forniscono alla pelle la capacità di mantenere i processi biochimici, la temperatura e le funzioni barriera e l'immunità locale al livello richiesto.

Pertanto, il più malattie frequenti portando a invecchiamento precoce la pelle è patologica sistema endocrino, particolarmente diabete, funzione ridotta ghiandola tiroidea, sindrome ipotalamo-ipofisaria, malattie delle ghiandole secrezione interna genitali, malattia ischemica cuori e insufficienza cardiovascolare, patologia polmonare cronica, diminuzione del grado di generale protezione immunitaria, che porta ad una diminuzione dell'immunità locale, Malattie autoimmuni tessuto connettivo.

Di non poca importanza sono anche la patologia del fegato e del sistema biliare, le malattie tratto digerente E sistema urinario, violazioni processi metabolici nell'organismo. Le caratteristiche di avvizzimento prematuro negli uomini sono associate, oltre a quanto sopra, principalmente a una diminuzione (secondo ragioni varie) livelli ematici di ormoni sessuali maschili, poiché hanno un effetto stimolante sulle ghiandole sebacee e sudoripare.

È del tutto naturale che il pieno apporto della pelle di ossigeno, vitamine, microelementi, ormoni, ecc., ovviamente, dipenda dal contenuto di questi componenti nel corpo, ma non bisogna sottovalutare il loro apporto alle cellule attraverso il sangue e sistema di microcircolazione linfatica, nonché il ruolo di questi meccanismi nella rimozione dei prodotti di decadimento e nei processi di rigenerazione cellulare.

Fattori esogeni

Questi includono principalmente:

• Situazione ecologica sfavorevole (dal 40 al 60%), in cui l'aria ambiente contiene concentrazioni significative dannose per l'organismo composti chimici;
• Sovraesposizione irradiazione ultravioletta sulla pelle non protetta dai filtri solari, nonché trascurando l'uso di creme “doposole” che aiutano a neutralizzare gli effetti delle radiazioni solari;
• Umidità insufficiente o, al contrario, eccessiva ambiente;
• Nutrizione irrazionale, sovrappeso corpo e mancanza di attività fisica;
• Frequente condizioni stressanti e prolungato stress psico-emotivo;
• Abuso bevande alcoliche, così come il fumo, in cui cronico intossicazione da nicotina, spasmodico piccolo vasi periferici, porta a disturbi della microcircolazione sanguigna e a un deterioramento dell'apporto di ossigeno e sostanze nutritive ai tessuti. Inoltre, alcuni composti chimici contenuti nel tabacco distruggono le proteine, che comprendono atomi metallici (proteine ​​metalliche) coinvolte nella sintesi della pelle e dell'elastina, determinando una diminuzione dell'elasticità della pelle con intensa formazione di rughe;
• Coloranti e conservanti prodotti alimentari e componenti di alcuni cosmetici, nonché prodotti prodotti chimici domestici contribuire a reazioni allergiche e infiammatorie;
• Livello stato sociale, compresi i bisogni biologici e psicologici e le opportunità sociali per soddisfarli.

Meccanismi di base

Meccanismi invecchiamento patologico sono specifici processi fisiologici e biochimici attraverso i quali l'attuazione dell'impatto sul corpo umano di endogeno negativo e fattori esogeni. Tra vari meccanismi attualmente l'importanza principale è data alle cosiddette reazioni dei radicali liberi, a seguito delle quali la formazione di i radicali liberi e specie di ossigeno aggressivamente reattive.

I radicali liberi sono "frammenti" di molecole con elettroni mancanti. La loro attività reattiva è dovuta alla capacità di attaccare a se stessi elettroni da altre molecole. Tale reazione biochimica è necessaria per garantire il flusso dei normali processi metabolici nel corpo. Nell'ordinario condizioni fisiologiche il numero di molecole di radicali liberi è strettamente controllato dal corpo.

Tuttavia, sotto l'influenza fattori negativi, si formano in particolare composti chimici dell'ambiente e raggi ultravioletti importo in eccesso e accumulo di radicali liberi. Conducono alla distruzione della membrana cellulare, dei lipidi cellulari, delle proteine, dei mitocondri e del DNA. La conseguenza di questa influenza è la morte cellulare prematura, la predominanza dei processi degenerativi sulla rigenerazione cellulare, la degradazione accelerata e l'interruzione della sintesi delle proteine ​​​​del collagene e dell'elastina. Tutti questi fenomeni sono accomunati dal nome di "stress ossidativo".

Le fibre di collagene ed elastina svolgono un ruolo particolarmente importante nella condizione della pelle, conferendole uno stato di forza, compattezza ed elasticità. Con l'età, c'è una graduale diminuzione del loro volume e quantità. Ma sotto l'influenza dei radicali liberi accumulati, si verificano, cosa particolarmente importante, cambiamenti significativi nella loro struttura e proprietà fisiche e chimiche, a causa della quale la compattezza e l'elasticità della pelle diminuiscono, si formano rughe e pieghe, compaiono i tessuti del viso e altre parti del corpo.

Un altro meccanismo significativo è una diminuzione della saturazione della pelle con molecole d'acqua e la distruzione del suo strato epidermico come barriera. Il risultato è una maggiore vulnerabilità della pelle all'influenza di fattori batterici, fisici e chimici.

Quindi, riassumendo la sezione, è necessario evidenziare i principali meccanismi e manifestazioni dell'invecchiamento. I primi includono:

1. Decelerazione del rinnovamento cellulare.
2. Riduzione quantitativa e violazione strutturale e qualitativa delle proteine ​​del collagene e dell'elastina.
3. Disturbo della microcircolazione nei tessuti e aumento della permeabilità della parete vascolare, che porta alla disidratazione della pelle e all'edema del tessuto intercellulare.
4. Distruzione della barriera epidermica.
5. Accumulo di prodotti metabolici.

Come si possono prevenire i primi processi distruttivi?

Nonostante una certa "autonomia" della pelle, il loro buon funzionamento non può che dipendere dallo stato dell'intero organismo o dei suoi singoli sistemi, e l'impatto solo cosmetici e i farmaci non possono rallentare i processi di invecchiamento precoce della pelle.

Perché il medicina moderna non ha abbastanza modi per influenzare i fattori genetici e di età dell'invecchiamento, quindi i principali sforzi di lei e della cosmetologia mirano a eliminare o limitare l'influenza dei "fattori quotidiani". L'identificazione delle cause consente di prevenire l'invecchiamento o almeno di rallentarne il ritmo di sviluppo. A tali fini è necessario:

• prevenzione situazioni stressanti e disturbi psico-emotivi e crescente resistenza ai loro effetti;
• dieta bilanciata, modalità corretta lavoro e riposo, normalizzazione del sonno;
• smettere di fumare e abuso di alcol;
• trattamento di malattie o correzione del funzionamento degli organi interni con farmaci e altri mezzi;
• correzione generale stato immunitario e immunità locale;
• aumentare le possibilità di regolazione del corpo mediante meccanismi adattativi (miglioramento del metabolismo, normalizzazione sfondo ormonale, accelerazione dell'eliminazione di tossine e tossine dal corpo, ecc.);
• corretto e cure regolari dietro pelle utilizzando cosmetici antietà.

Di grande importanza nella lotta contro lo stress ossidativo è diventato un maggiore uso e uso esterno di antiossidanti naturali in grado di bloccare le reazioni ossidative dei radicali liberi, nonché il loro uso in cosmetologia e medicina sotto forma di farmaci.

Come evitare l'invecchiamento precoce della pelle?

L'invecchiamento non è una malattia, ma uno stato del corpo, che è dovuto all'ereditarietà e caratteristiche dell'età. Al momento, la medicina e la cosmetologia moderna hanno pochissima capacità di influenzare la genetica e motivi di età invecchiamento.

Allo stesso tempo, l'appassimento prematuro è oggetto della loro attenzione. Pertanto, i loro compiti principali sono eliminare i fattori causali "quotidiani" e prime manifestazioni dissolvenza, così come corretta applicazione Metodi di terapia antietà. Ciò può essere ampiamente influenzato dalla persona stessa, che è informata sulle cause dell'avvizzimento precoce della pelle.

La progeria è una malattia rara e incurabile, con un meccanismo precisamente sconosciuto, che si forma a causa di un danno genetico. Come risultato dei cambiamenti nei geni, i bambini nascono, progressivamente e rapidamente iniziano a trasformarsi in persone anziane. Con questa malattia, l'aspettativa di vita di tutte le cellule del corpo e dell'intero organismo nel suo insieme è nettamente ridotta. La progeria è pericolosa non solo nei bambini, ma anche negli adulti, la malattia può progredire dal neonato o dall'età adulta.
Una variante della progeria nei neonati è chiamata sindrome di Gilford Hutchinson, in età adulta è classificata come sindrome di Werner. In realtà, questo è l'invecchiamento precoce del corpo.

Cause

La progeria è una patologia incurabile e grave in cui si verifica l'invecchiamento precoce del corpo del bambino, a volte a partire da periodo prenatale. Questa è una rottura genetica in una delle sezioni dei geni che sono responsabili nel corpo del processo di invecchiamento delle cellule e della loro morte. IN condizioni normali il programma di invecchiamento inizia lentamente e in date tardive, dopo la maturazione dell'organismo. Con la progeria, questo processo viene accelerato centinaia di volte. I bambini di entrambi i sessi ne sono soggetti, per poco tempo si trasformano in vecchi, anche se in realtà lo hanno fatto assolutamente infanzia. Occasionalmente, la progreria si verifica negli adolescenti e negli adulti, ma questo è ancora più raro.

La formazione della progeria in tenera età è chiamata sindrome di Gilford-Hutchinson, di solito i ragazzi sono un po 'più spesso colpiti, in media l'età dei bambini è fino a 10-13 anni. IN casi rari A cura speciale con la progeria, i bambini vivono fino a 18-20 anni. La malattia non può essere fermata, progredisce e porta inesorabilmente alla morte.

Il meccanismo di formazione della malattia non è stato completamente chiarito, con un alto grado di probabilità è stato chiarito che un gene speciale, lamin, è fornito alla mutazione. Questo gene e la proteina che produce sono responsabili del processo di corretta divisione cellulare. Se c'è un guasto nella regione di questo gene, le cellule perdono la loro resistenza agli effetti dannosi dell'ambiente e il corpo inizia il programma di invecchiamento. Sebbene questa sia una malattia genetica, non è ereditaria, ma possono verificarsi casi familiari: la nascita di diversi bambini con progeria in una coppia.

Sintomi

Le manifestazioni della malattia sono abbastanza evidenti. Bambini fin dall'inizio gioventù iniziano a rimanere indietro rispetto ai coetanei in termini di sviluppo fisico. Inoltre, il loro corpo si consuma troppo velocemente, diventando ciò che una persona raggiunge solitamente dopo 70-90 anni. La struttura della pelle è disturbata, non ci sono segni di pubertà e gli organi interni sono nettamente sottosviluppati. I bambini esteriormente sembrano vecchi, hanno un'intelligenza infantile e soffrono emotivamente di una malattia simile. Loro condizione mentale non è disturbato in alcun modo, si sviluppano in termini di psiche secondo l'età.

Il corpo ha le proporzioni di un bambino, mentre le zone di cartilagine dove cresce l'osso crescono rapidamente, rendendo lo scheletro simile a quello di un adulto. Il corpo del bambino soffre di tali patologie adulte come il diabete, l'aterosclerosi, la malattia coronarica. Muore di solito per patologie senili.

Le principali manifestazioni della progreria:

• Alla nascita, il bambino praticamente non differisce dai bambini sani.
• Nel primo anno di vita, l'aumento di altezza e peso è in netto ritardo, i bambini hanno un'altezza e un peso molto bassi.
• Hanno una pronunciata mancanza di grasso corporeo e il tono della pelle è nettamente ridotto, è rugoso e secco.
• I capelli sulla testa, le sopracciglia e le ciglia, su tutto il corpo non crescono o cadono rapidamente.
• La pelle ha una forte pigmentazione come quella degli anziani e una tinta bluastra.
• Il cranio e le ossa del viso sono sproporzionati, gli occhi sono sporgenti, mascella inferiore orecchie molto piccole, sporgenti, naso adunco.
• I denti eruttano tardi e cadono rapidamente, la voce è acuta, stridula e rauca.
• Il torace ha la forma di una pera, le clavicole e gli arti sono piccoli, le articolazioni si muovono strettamente.

All'età di cinque anni, le pareti dei vasi sono fortemente colpite dall'aterosclerosi nei bambini, si formano formazioni sclero-simili sulla pelle, specialmente su glutei, cosce e addome. soffrire grandi vasi torace e addome, la struttura e il lavoro del cuore cambiano.

Diagnosi di progeria nei bambini

La base della diagnosi è tipica manifestazioni cliniche. Se necessario, viene effettuata la consulenza genetica medica e l'identificazione di un gene anomalo. Mostra anche l'esame e l'identificazione delle complicanze della patologia.

Complicazioni

Le principali complicanze della progeria sono l'usura di tutti gli organi interni, i cambiamenti nel cuore, la formazione di ictus e infarti, il diabete mellito e l'aterosclerosi. I pazienti muoiono a causa di queste malattie dopo l'età di 10 anni. La prognosi per patologia è sfavorevole, i casi di cura sono sconosciuti.

Trattamento

Cosa sai fare

Non esiste una cura per questa patologia, non dovresti spendere soldi in vuote promesse per curare il bambino. Finora, non c'è modo di correggere i difetti genetici. mostrato cura completa e massimo adattamento sociale, nutrizione e cura del bambino. Nessun mezzo medicina tradizionale anche da progeria non è disponibile.

Cosa fa un dottore

Anche il trattamento medico viene effettuato solo a scopo di mantenimento condizione generale salute e prevenzione delle complicanze. Vengono mostrati anticoagulanti profilattici e farmaci per abbassare il colesterolo. L'ormone della crescita può essere utilizzato per aiutare l'accumulo di peso e la crescita dei bambini, e la fisioterapia ha anche dimostrato di migliorare il funzionamento delle articolazioni e degli organi interni.

Nei bambini con progeria, i denti da latte vengono rimossi, poiché quelli permanenti scoppiano presto.

Prevenzione

I metodi di prevenzione non sono stati sviluppati, poiché la patologia è genetica ed è estremamente difficile influenzarla. Vale la pena pianificare una gravidanza sullo sfondo di una salute completa, ma è impossibile prevedere completamente la probabilità di avere figli con progeria.

Imparerai anche come il trattamento prematuro della progeria nei bambini può essere pericoloso e perché è così importante evitare le conseguenze. Tutto su come prevenire la progeria nei bambini e prevenire le complicanze.

E i genitori premurosi troveranno sulle pagine del servizio informazioni complete sui sintomi della progeria nei bambini. In che modo i segni della malattia nei bambini di 1,2 e 3 anni differiscono dalle manifestazioni della malattia nei bambini di 4, 5, 6 e 7 anni? Qual è il modo migliore per trattare la progeria nei bambini?

Prenditi cura della salute dei tuoi cari e sii in buona forma!

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Succede che all'età di 18 anni le persone diventino decrepite ea 20-30 muoiano già

Nell'ottobre 2005, in una clinica di Mosca, i medici hanno eseguito la prima operazione su un paziente affetto dalla sindrome dell'invecchiamento precoce. Progeria - molto malattia rara. luminari medici in tutto il mondo affermano che dal momento del "risveglio" nel corpo di questa malattia, le persone vivono in media solo 13 anni.

Secondo le statistiche, circa 1 persona su 4 milioni nasce con un difetto genetico simile. La progeria è divisa in bambini, chiamata sindrome di Hutchinson-Gilford, e progeria per adulti - la sindrome di Werner. In entrambi i casi, il meccanismo genetico si rompe e inizia l'esaurimento innaturale di tutti i sistemi di supporto vitale. Ritardo nella sindrome di Hutchinson-Gilford sviluppo fisico bambini con la comparsa simultanea in loro nei primissimi mesi di vita di segni di ingrigimento senile, calvizie, rughe. All'età di cinque anni, un bambino del genere soffre di tutti i disturbi senili: perdita dell'udito, artrite, aterosclerosi e non vive nemmeno fino a 13 anni. Con la sindrome di Werner, i giovani iniziano a invecchiare rapidamente all'età di 16-20 anni e all'età di 30-40 anni tali pazienti muoiono con tutti i sintomi della vecchiaia.

Non esiste una cura per la progeria: utilizzando tutti i risultati scientifici, puoi solo rallentare il processo irreversibile.

Gioventù rubata

I casi di invecchiamento improvviso sono molto banali: vivere condizioni normali il bambino all'inizio sorprende gli altri con il suo sviluppo rapido. In giovane età sembra un adulto, e poi inizia a mostrare tutti i segni di ... avvicinarsi alla vecchiaia. Nel 1716, nella città inglese di Nottingham, morì il figlio diciottenne del conte William di Sheffield, che iniziò a invecchiare all'età di tredici anni. Il giovane Sheffield sembrava molto più vecchio di suo padre: capelli grigi, denti mezzo caduti, pelle rugosa. Lo sfortunato giovane aveva le sembianze di un uomo martoriato dalla vita, ne soffrì molto e accettò la morte come liberazione dal tormento.

Ci sono casi questo tipo e tra i membri della famiglia reale. Il re ungherese Ludovico II aveva già raggiunto la pubertà all'età di nove anni ed era felice di divertirsi con le ragazze di corte. A quattordici anni ha acquisito una folta barba folta e ha iniziato a dimostrare almeno 35 anni. Un anno dopo si sposò e all'età di sedici anni sua moglie gli diede un figlio. Ma all'età di diciotto anni, Ludwig divenne completamente grigio e due anni dopo morì con tutti i segni di decrepitezza senile. È curioso che né il figlio del re né i suoi ulteriori discendenti abbiano ereditato una tale malattia. Da esempi del XIX secolo si può individuare la storia di una semplice ragazza del villaggio, la francese Louise Ravaillac. All'età di otto anni, Louise, pienamente formata come donna, rimase incinta di un pastore locale e partorì completamente bambino sano. All'età di sedici anni aveva già tre figli e sembrava più vecchia di sua madre, a 25 si trasformò in una vecchia decrepita e, prima di raggiungere i 26 anni, morì di vecchiaia.

Non meno interessanti sono i destini di coloro che vissero nel XX secolo. Alcuni di loro sono più fortunati di altri. Ad esempio, nato nel 1905, residente nella città americana di San Bernardino, Michael Sommers, maturato presto e invecchiato, è riuscito a vivere fino a 31 anni. All'inizio, un ingresso super veloce in età adulta lo rendeva persino felice. Ma quando, a diciassette anni, Michael si rese conto con orrore che stava cominciando a invecchiare, iniziò a fare disperati tentativi per fermarlo processo distruttivo. Ma i dottori si limitarono a scrollare le spalle, incapaci di fare qualcosa per aiutare. Sommers è riuscito a rallentare la decrepitezza poco dopo che, essendosi trasferito in una residenza permanente nel villaggio, ha iniziato a dedicare molto tempo a aria fresca. Tuttavia, all'età di 30 anni, si trasformò in un vecchio e un anno dopo fu ucciso da una normale influenza. Tra gli altri fenomeni simili, si può individuare l'inglese Barbara Dalyn, morta nel 1982 all'età di 26 anni. All'età di 20 anni, essendo riuscita a sposarsi e ad avere due figli, Barbara è invecchiata rapidamente e irreversibilmente. Per questo l'ha lasciata il giovane marito, che non voleva vivere con la "vecchia rovina". All'età di 22 anni, per il deterioramento della salute e per gli shock subiti, la "vecchia" divenne cieca e, fino alla morte, commossa al tatto o accompagnata da un cane guida, presentatole dalle autorità della sua nativa Birmingham.

Paul Demongeot della città francese di Marsiglia ha ventitré anni. Allo stesso tempo, ha tutti i 60 anni e si sente un uomo di età avanzata. Tuttavia, non perde ancora la speranza che accadrà un miracolo e si troverà un rimedio che fermerà la sua rapida decrepitezza. Suo fratello sfortunato, siciliano della città di Siracusa, Mario Termini, non ha nemmeno 20 anni, ma ne dimostra molto più di 30. Figlio di genitori facoltosi, Termini non si nega nulla, incontra bellezze locali e conduce una selvaggia vita.

Cosa abbiamo?

Le persone "precoci" vivevano nel nostro paese. Ai tempi di Ivan il Terribile, il figlio dei boiardi Mikhailov, Vasily, morì all'età di 19 anni come un vecchio decrepito. Nel 1968, all'età di 22 anni, Nikolai Shorikov, un operaio in una delle fabbriche, morì a Sverdlovsk. Ha iniziato a invecchiare all'età di sedici anni, il che ha lasciato estremamente perplessi i medici. I luminari della medicina si sono limitati a scrollare le spalle: "Questo non può essere!" Essendo diventato un vecchio all'età in cui tutto era appena iniziato, Nikolai perse ogni interesse per la vita e si suicidò ingoiando pillole ... E tredici anni dopo, il "vecchio" 28enne Sergei Efimov morì a Leningrado. Il suo periodo giovanile terminò all'età di undici anni, e iniziò a invecchiare notevolmente dopo i vent'anni e morì da vecchio decrepito, avendo perso quasi completamente la capacità di pensare in modo sensato un anno prima della sua morte.

La colpa è dei geni

Molti scienziati ritengono che la causa principale di questa malattia sia una mutazione genetica che porta all'accumulo un largo numero proteine ​​nelle cellule. I sensitivi e i maghi affermano che esistono metodi speciali per inviare "danni" al fine di invecchiare una persona.

A proposito, questa malattia si verifica non solo negli esseri umani, ma anche negli animali. Loro hanno anche cicli vitali e i periodi a volte vanno secondo lo scenario per tre o anche dieci anni. Forse la soluzione al problema si troverà dopo tanti anni di esperimenti sui nostri fratelli minori.

Un farmaco chiamato inibitore della farnesil transferasi riduce significativamente il tasso di sintomi di invecchiamento precoce nei topi di laboratorio, hanno scoperto i ricercatori dell'Università della California. Forse questo medicinale sarà adatto per il trattamento delle persone.

Ecco come il candidato di scienze biologiche Igor Bykov caratterizza i sintomi della malattia nei bambini: “La progeria si verifica improvvisamente con l'aspetto di grandi dimensioni macchie senili sul corpo. Quindi le persone iniziano a essere sopraffatte dai più veri disturbi senili. Sviluppano malattie del cuore, vasi sanguigni, diabete, capelli e denti cadono, scompaiono Grasso sottocutaneo. Le ossa diventano fragili, la pelle rugosa e i corpi curvi. Il processo di invecchiamento in tali pazienti procede circa dieci volte più velocemente che in persona sana. Il male è radicato, molto probabilmente, nei geni. C'è un'ipotesi che smettano improvvisamente di dare alle cellule il comando di dividersi. E quelli diventano rapidamente inutili.

I geni cessano di dare il comando alle cellule, sembra che le estremità del DNA nei cromosomi siano accorciate - i cosiddetti telomeri, la cui lunghezza è presumibilmente misurata dalla durata della vita umana. Processi simili stanno avvenendo in gente normale, ma molto più lento. Ma è del tutto incomprensibile, a causa di quale tipo di violazione, i telomeri si accorciano e l'invecchiamento inizia ad accelerare almeno 10 volte. Ora gli scienziati stanno cercando di allungare i telomeri con l'aiuto di enzimi. Ci sono state persino segnalazioni secondo cui i genetisti americani sono riusciti a prolungare la vita delle mosche in questo modo. Ma i risultati applicabili nella pratica sono ancora lontani. Le persone non possono essere aiutate nemmeno a livello di esperimenti. Fortunatamente, la malattia non è ereditata.

Si presume che si verifichi un fallimento nel genoma anche durante il periodo di sviluppo intrauterino. Finora, la scienza non può tracciare e gestire questo fallimento: può solo affermare un fatto, ma forse nel prossimo futuro la gerontologia risponderà a questa domanda al mondo.