Patologie anomalie dello sviluppo dell'orecchio medio. La microtia è una pinna sottosviluppata. Patologie congenite dell'orecchio medio - varietà

Attualmente, con maggiore frequenza, cominciano a manifestarsi difetti di nascita sviluppo vari enti con cui hanno a che fare i medici di quasi tutte le specialità.

Inoltre, le complicazioni possono essere sia di natura puramente estetica che funzionale.

Spesso varie patologie accompagnato da danni agli organi dell'udito e questo, a sua volta, comporta violazioni dello stato psicosomatico del bambino e complica lo sviluppo dell'apparato vocale.

Inoltre, se la lesione è bilaterale, può portare alla disabilità di una persona. Poiché in un bambino esistono molte varianti di anomalie dello sviluppo combinate, molto spesso è necessario curare o alleviare le condizioni del paziente con un trattamento multicomponente complesso che richiede determinate conoscenze da parte di specialisti di diversi profili.

Segni esterni di patologie in via di sviluppo apparecchio acustico può apparire in vari modi. Le dimensioni del padiglione auricolare possono variare da eccessivamente ingrandite, come nella macrotia, a trascurabili o del tutto assenti, come nella microtia o nell'anotia. Nella zona del padiglione auricolare possono formarsi escrescenze, come pendenti dell'orecchio o fistole dell'orecchio. La posizione del padiglione auricolare potrebbe essere errata. Anche le orecchie cadenti, un'anomalia caratterizzata da un angolo di 90 gradi tra la superficie della testa e l'orecchio, sono considerate una deviazione dalla norma.

Le patologie dello sviluppo più gravi che comportano una perdita dell'udito completa o parziale comprendono: atresia o stenosi dell'apertura uditiva esterna, disturbi dello sviluppo ossicini uditivi o labirinto.

Codifica delle anomalie secondo la Classificazione Internazionale delle Malattie

• Patologie dello sviluppo dell'orecchio, di natura congenita, che portano al deterioramento funzione uditiva.
• Altri disturbi nello sviluppo degli organi uditivi di natura congenita.
• Nella classificazione si distinguono le patologie nella struttura orecchio interno, medio ed esterno:

• Q16.9 - patologie nella struttura del labirinto e del lume dell'orecchio interno;
• Q16.3 - disturbi dello sviluppo locale degli ossicini uditivi;
• Q16.I Restringimento o atresia dell'esterno canale uditivo, fistole nella regione parotide;
• Q17.0 - facoltativo padiglione auricolare;
• Q17.5 Orecchio sporgente o orecchio sporgente;
• Q17.1 – orecchio allargato;
• Q17.2 – orecchio ridotto.

Fattore epidemiologico nelle patologie dello sviluppo degli organi uditivi

Secondo le statistiche raccolte, la frequenza di sviluppo delle anomalie congenite degli organi uditivi è 1: 7-15 mila bambini e nella maggior parte dei casi si trova a destra. Nelle ragazze, le patologie si osservano 2-2,5 volte meno spesso rispetto ai ragazzi.

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Prerequisiti per l'insorgenza di malformazioni degli organi uditivi

Nell'85% dei casi le malformazioni degli organi uditivi sono episodiche e non hanno presupposti chiari. In altri casi, questi disturbi sono associati a predisposizione ereditaria.

Segni di patologie dello sviluppo dell'orecchio

Le patologie ereditarie dello sviluppo degli organi uditivi nella maggior parte dei casi provocano malattie come: sindrome di Goldenhar, sindrome di Konigsmark, sindrome di Moebius, sindrome di Nager, sindrome di Treacher-Collins.

La sindrome di Konigsmark si manifesta con anomalie quali diminuzione delle dimensioni del padiglione auricolare, atresia del condotto uditivo esterno e ridotta permeabilità al suono nell'orecchio. orecchio interno. In questo caso non esiste un canale uditivo esterno e il padiglione auricolare è un rullo cartilagineo. Allo stesso tempo, i tratti del viso sono simmetrici e non si osservano malformazioni concomitanti.

Con la sindrome di Konigsmark, mostra una perdita dell'udito quasi completa - il grado di perdita dell'udito conduttivo III-IV. Questa malattia ereditaria si trasmette con modalità autosomica recessiva.

Diagnosi delle patologie dell'apparecchio acustico

Per una diagnosi accurata delle patologie dello sviluppo dell'orecchio nei neonati, è necessario, prima di tutto, condurre un esame - questo converge la maggior parte medici. Per tali scopi vengono utilizzati metodi standard ricerca: impedenza acustica; fissando le soglie uditive fissando gli SVP a breve latenza e gli Emirati Arabi Uniti.

Per testare l'udito dei pazienti di età superiore ai 4 anni, viene utilizzata l'audiometria della soglia tonale e viene verificata anche la completezza della percezione di un sussurro e di uno standard discorso colloquiale. Se a un bambino viene diagnosticata una malattia unilaterale, il controllo della funzione uditiva nell'altro orecchio richiede comunque una conferma affidabile.

Con una dimensione ridotta del padiglione auricolare (microtia), viene solitamente diagnosticata una perdita dell'udito conduttiva di grado III, cioè circa 60-70 dB. Tuttavia, è possibile che l'ipoacusia neurosensoriale o conduttiva possa avere indicatori sia maggiori che minori.

Trattamento delle patologie dello sviluppo degli organi uditivi

(ostruzione onde sonore all'orecchio interno), sviluppato su entrambi i lati, richiede l'uso di uno speciale apparecchio acustico dotato di vibratore osseo per garantire la capacità di parlare del bambino. Se nell'orecchio è presente un condotto uditivo, è sufficiente un apparecchio acustico convenzionale.

La struttura dell'orecchio suggerisce la presenza di una membrana mucosa, che si trova dal rinofaringe fino al tubo uditivo all'orecchio medio e processo mastoideo. A questo proposito, i bambini malati, così come quelli sani, sono suscettibili all'otite media. In pratica medica sono stati segnalati casi di mastoidite con microtia e atresia del canale uditivo esterno. Tali complicazioni vengono trattate solo chirurgicamente.

1. Difetti e danni all'orecchio interno. I difetti congeniti includono anomalie dello sviluppo dell'orecchio interno che hanno varie forme. Ci sono stati casi di completa assenza del labirinto o di sottosviluppo delle sue singole parti. Nella maggior parte dei difetti congeniti dell'orecchio interno si nota un sottosviluppo dell'organo del Corti ed è l'apparato terminale specifico che non è sviluppato. nervo uditivo- cellule ciliate.

A fattori patogeni includono: effetti sul feto, intossicazione del corpo della madre, infezioni, lesioni fetali, predisposizione ereditaria. È necessario distinguere dai difetti congeniti dello sviluppo il danno all'orecchio interno, che a volte si verifica durante atto di nascita. Tale danno può essere il risultato della compressione stretta della testa del feto canale di nascita o una conseguenza dell'imposizione pinza ostetrica. Talvolta si osservano danni all'orecchio interno nei bambini piccoli con contusioni alla testa (cadute dall'alto); allo stesso tempo si osservano emorragie nel labirinto e spostamento di singole sezioni del suo contenuto. In questi casi, la media orecchio e nervo uditivo. L'entità del danno uditivo in caso di lesioni dell'orecchio interno dipende dall'entità del danno e può variare dalla perdita parziale dell'udito in un orecchio alla sordità completa bilaterale.

2. Infiammazione dell'orecchio interno (labirintite). L'infiammazione dell'orecchio interno si verifica a causa di: 1) la transizione del processo infiammatorio dall'orecchio medio; 2) la diffusione dell'infiammazione da meningi; 3) l'introduzione dell'infezione attraverso il flusso sanguigno.

Con la labirintite sierosa, la funzione vestibolare viene ripristinata in un modo o nell'altro, e con la labirintite purulenta, a seguito della morte delle cellule recettrici, la funzione analizzatore vestibolare cade completamente, in relazione al quale il paziente rimane per molto tempo o per sempre incertezza nel camminare, un leggero squilibrio.

Malattie del nervo uditivo, vie e centri uditivi nel cervello

1. Neurite acustica. Questo gruppo comprende non solo le malattie del tronco del nervo uditivo, ma anche le lesioni delle cellule nervose che compongono la spirale ganglio, così come alcuni processi patologici nelle cellule dell'organo del Corti.

L'intossicazione delle cellule del ganglio spirale si verifica non solo in caso di avvelenamento con veleni chimici, ma anche in caso di esposizione a tossine circolanti nel sangue in molte malattie (ad esempio meningite, scarlattina, influenza, tifo, parotite). Come risultato dell'intossicazione sia con veleni chimici che con veleni batterici, tutte o parte delle cellule del nodo spirale muoiono, con conseguente perdita completa o parziale della funzione uditiva.

Le malattie del tronco del nervo uditivo si verificano anche a seguito della transizione del processo infiammatorio dalle meningi alla guaina nervosa durante la meningite. Come risultato del processo infiammatorio, si verifica la morte di tutte o parte delle fibre del nervo uditivo e, di conseguenza, completa o perdita parziale udito.

La natura della violazione della funzione uditiva dipende dalla posizione della lesione. Nei casi in cui il processo si sviluppa in una metà del cervello e cattura le vie uditive prima che si incrocino, l'udito è compromesso nell'orecchio corrispondente; se allo stesso tempo muoiono tutte le fibre uditive, allora in questo orecchio c'è una completa perdita dell'udito;

con morte parziale tratto uditivo- più o meno perdita dell'udito, ma sempre nell'orecchio corrispondente.

Le malattie della regione uditiva della corteccia cerebrale, così come le malattie dei percorsi, possono verificarsi con emorragie, tumori, encefalite. Le lesioni unilaterali portano ad una diminuzione dell'udito in entrambe le orecchie, di più - al contrario.

2. Danni dovuti al rumore. Si sviluppa un'esposizione prolungata al rumore cambiamenti degenerativi nelle cellule ciliate dell'organo del Corti, estendendosi alle fibre nervose e alle cellule del ganglio spirale.

3. Contusione aerea. L'azione dell'onda d'urto, cioè improvvisa brusca fluttuazione pressione atmosferica, solitamente combinato con l'influenza di una forte irritazione sonora. Come risultato dell’azione simultanea di entrambi questi fattori, cambiamenti patologici in tutti i dipartimenti analizzatore uditivo. Si verificano rotture della membrana timpanica, emorragie nell'orecchio medio e interno, spostamento e distruzione delle cellule dell'organo di Corti. Il risultato di questo tipo di danno è un danno permanente della funzione uditiva.

4. Compromissione uditiva funzionale - disturbi temporanei della funzione uditiva, talvolta combinati con disturbi del linguaggio. Al numero disturbi funzionali l'udito include anche la sordità isterica, che si sviluppa nelle persone deboli sistema nervoso influenzato stimoli forti(paura, paura). I casi di sordità isterica si osservano più spesso nei bambini.

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Lavoro indipendente

Anatomia, fisiologia e patologia degli organi dell'udito e della parola

Argomento: Malattie e malformazioni dell'orecchio interno

otosclerosi della malattia dell'orecchio perdita dell'udito

Mosca, 2007

1.Malattie e anomalie dello sviluppo dell'orecchio interno

2.Malattie non infiammatorie dell'orecchio interno

3. Perdita dell'udito. Perdita dell'udito neurosensoriale

4. Danni all'area uditiva della corteccia cerebrale. Danni alla sezione di conduzione dell'analizzatore uditivo

5. Danni alle strutture dell'orecchio interno

6. L'esperienza di Rinne. Esperienza weberiana. Conduzione (ossea, aerea) nella perdita dell'udito neurosensoriale

7. Audiogramma di pazienti con perdita dell'udito neurosensoriale

Letteratura

1.Malattie e anomalie dello sviluppo dell'orecchio interno

Dalla sezione di fisiologia sappiamo che nell'organo uditivo ci sono apparati di conduzione e ricezione del suono. L'apparato di conduzione del suono comprende l'orecchio esterno e medio, nonché alcune parti dell'orecchio interno (il fluido labirinto e la membrana principale); alla ricezione del suono - tutte le altre parti dell'organo dell'udito, iniziando con le cellule ciliate dell'organo del Corti e terminando con le cellule nervose della regione uditiva della corteccia cerebrale. Sia il fluido labirinto che la membrana basale si riferiscono rispettivamente all'apparato di conduzione del suono; tuttavia non si riscontrano quasi mai malattie isolate del liquido labirintico o della membrana principale, e di solito sono accompagnate anche da una violazione della funzione dell'organo del Corti; pertanto, quasi tutte le malattie dell'orecchio interno possono essere attribuite alla sconfitta dell'apparato di percezione del suono.

I difetti congeniti comprendono anomalie dello sviluppo dell'orecchio interno, che possono variare. Ci sono stati casi di completa assenza del labirinto o di sottosviluppo delle sue singole parti. Nella maggior parte dei difetti congeniti dell'orecchio interno si nota un sottosviluppo dell'organo del Corti, ed è proprio l'apparato terminale specifico del nervo uditivo, le cellule ciliate, ad essere sottosviluppato. Al posto dell'organo del Corti, in questi casi, si forma un tubercolo, costituito da organi aspecifici cellule epiteliali, e talvolta anche questo tubercolo non esiste e la membrana principale risulta essere completamente liscia. In alcuni casi, il sottosviluppo delle cellule ciliate si nota solo in alcune parti dell'organo del Corti, mentre nel resto della lunghezza ne soffre relativamente poco. In questi casi, la funzione uditiva può essere parzialmente preservata sotto forma di isole uditive.

Nel caso di difetti congeniti dello sviluppo organo uditivo sono importanti tutti i tipi di fattori che interrompono il normale corso dello sviluppo dell'embrione. Questi fattori includono l'effetto patologico sul feto dal corpo della madre (intossicazione, infezione, trauma al feto). Un certo ruolo può essere svolto dalla predisposizione ereditaria.

I danni all'orecchio interno, che talvolta si verificano durante il parto, dovrebbero essere distinti dai difetti congeniti dello sviluppo. Tali lesioni possono essere il risultato della compressione della testa del feto da parte di canali del parto stretti o una conseguenza dell'imposizione di una pinza ostetrica durante il parto patologico.

Talvolta si osservano danni all'orecchio interno nei bambini piccoli con contusioni alla testa (cadute dall'alto); allo stesso tempo si osservano emorragie nel labirinto e spostamento di singole sezioni del suo contenuto. A volte in questi casi possono essere danneggiati contemporaneamente anche l’orecchio medio e il nervo uditivo. L'entità del danno uditivo in caso di lesioni dell'orecchio interno dipende dall'entità del danno e può variare dalla perdita parziale dell'udito in un orecchio alla sordità completa bilaterale.

L'infiammazione dell'orecchio interno (labirinto) si verifica in tre modi:

1) a causa della transizione del processo infiammatorio dall'orecchio medio;

2) a causa della diffusione dell'infiammazione dalle meningi;

3) a causa dell'introduzione di infezioni attraverso il flusso sanguigno (con malattie infettive comuni).

A infiammazione purulenta l'infezione dell'orecchio medio può entrare nell'orecchio interno attraverso la finestra rotonda o ovale a causa del danneggiamento delle loro formazioni membranose (membrana timpanica secondaria o legamento anulare). Con cronica otite media purulenta l'infezione può passare nell'orecchio interno attraverso la parete ossea che viene distrutta dal processo infiammatorio, separandosi cavità timpanica dal labirinto.

Dal lato delle meningi, l'infezione entra nel labirinto, solitamente attraverso il meato uditivo interno lungo le guaine del nervo uditivo. Un tale labirinto è chiamato meningogenico e si osserva più spesso nella prima infanzia durante l'epidemia meningite cerebrale(infiammazione purulenta delle meningi). È necessario distinguere la meningite cerebrospinale dalla meningite delle vie auricolari, o la cosiddetta meningite otogena. Il primo è acuto malattia infettiva e dà complicazioni frequenti come danno all'orecchio interno.

In base alla prevalenza del processo infiammatorio, si distinguono labirinti diffusi (diffusi) e limitati. Come risultato di un labirinto purulento diffuso, l'organo del Corti muore e la coclea si riempie di tessuto connettivo fibroso.

Con un labirinto limitato processo purulento non cattura l'intera coclea, ma solo una parte di essa, a volte solo un ricciolo o addirittura parte del ricciolo.

In alcuni casi, con l'infiammazione dell'orecchio medio e la meningite, non sono i microbi stessi a entrare nel labirinto, ma le loro tossine (veleni). Il processo infiammatorio che si sviluppa in questi casi procede senza suppurazione (labirinto sieroso) e solitamente non porta alla morte degli elementi nervosi dell'orecchio interno.

Pertanto, dopo un labirinto sieroso, di solito non si verifica la sordità completa, tuttavia, si osserva spesso una significativa diminuzione dell'udito a causa della formazione di cicatrici e aderenze nell'orecchio interno.

Il labirinto purulento diffuso porta alla completa sordità; il risultato di un labirinto limitato è una perdita uditiva parziale per alcuni toni, a seconda della posizione della lesione nella coclea. Perché i morti cellule nervose l'organo del Corti non è restaurato, la sordità, completa o parziale, insorta dopo un labirinto purulento, risulta resistente.

Nei casi in cui anche la parte vestibolare dell'orecchio interno è coinvolta nel processo infiammatorio nel labirinto, oltre alla compromissione della funzione uditiva, si notano anche i sintomi della lesione. apparato vestibolare: vertigini, nausea, vomito, perdita di equilibrio. Questi fenomeni si stanno gradualmente attenuando. Con un labirinto sieroso, la funzione vestibolare viene ripristinata in un modo o nell'altro, e con uno purulento, a causa della morte delle cellule recettrici, la funzione dell'analizzatore vestibolare scompare completamente e quindi il paziente rimane incerto nel camminare per molto tempo o per sempre, un leggero squilibrio.

2.Malattie non infiammatorie dell'orecchio interno

Otosclerosi - malattia tessuto osseo labirinto eziologia poco chiara che colpisce prevalentemente le donne giovane età. Il peggioramento si verifica durante la gravidanza e le malattie infettive.

L'esame anatomico patologico rivela una violazione della mineralizzazione del tessuto osseo con la formazione di focolai otosclerotici nella regione della finestra del vestibolo e della gamba anteriore della staffa.

Clinicamente La malattia si manifesta con progressiva perdita dell'udito e acufeni. L'udito è inizialmente ridotto dal tipo di violazione dell'apparato di conduzione del suono, successivamente, quando la coclea è coinvolta nel processo, l'apparato di percezione del suono viene influenzato. Spesso si notano fenomeni di udito paradossale: il paziente sente meglio in un ambiente rumoroso.

A otoscopia i cambiamenti dal timpano non sono annotati. Si richiama l'attenzione sull'assottigliamento della pelle del canale uditivo esterno e sull'assenza di zolfo.

Trattamento chirurgico, l'operazione si chiama stapedoplastica. La mobilità del sistema di conduzione del suono viene ripristinata rimuovendo l'interrato finestra ovale staffa e sostituirla con una protesi in teflon. Come risultato dell'operazione, si verifica un miglioramento permanente dell'udito. I pazienti sono soggetti alla registrazione del dispensario.

La malattia di Meniere. Le cause della malattia non sono ancora chiare, si presume che il processo sia associato a una violazione della formazione della linfa nell'orecchio interno.

Segni clinici le malattie sono caratterizzate da:

Attacco improvviso di vertigini, nausea, vomito;

la comparsa del nistagmo;

rumore nell'orecchio, perdita dell'udito unilaterale.

Nel periodo interictale, il paziente si sente sano, tuttavia, la perdita dell'udito progredisce gradualmente.

Trattamento al momento dell'attacco - stazionario, nel periodo interictale, viene utilizzato il trattamento chirurgico.

Le lesioni dell'orecchio interno possono verificarsi con la sifilide. Con la sifilide congenita, la sconfitta apparato recettoriale sotto forma di una forte diminuzione dell'udito è una delle manifestazioni tardive e di solito si riscontra all'età di 10-20 anni. Il sintomo è considerato caratteristico del danno all'orecchio interno nella sifilide congenita Ennebera- la comparsa del nistagmo con aumento e diminuzione della pressione dell'aria nel canale uditivo esterno. Con la sifilide acquisita, il danno all'orecchio interno si verifica spesso nel periodo secondario e può essere acuto - sotto forma di una perdita dell'udito in rapido aumento fino a sordità completa. A volte la malattia dell'orecchio interno inizia con attacchi di vertigini, acufeni e sordità improvvisa. IN fasi tardive la perdita dell'udito dovuta alla sifilide si sviluppa più lentamente. La caratteristica delle lesioni sifilitiche dell'orecchio interno è considerata un accorciamento più pronunciato della conduzione del suono osseo rispetto all'aria. Sconfitta funzione vestibolare raramente visto con la sifilide. Il trattamento per le lesioni sifilitiche dell'orecchio interno è specifico. Per quanto riguarda i disturbi delle funzioni dell'orecchio interno, è tanto più efficace quanto prima viene iniziato.

I neurinomi del nervo vestibolococleare e le cisti nella regione dell'angolo cerebellopontino del cervello sono spesso accompagnati da sintomi patologici dall'orecchio interno, sia uditivo che vestibolare, a causa della compressione del nervo che qui passa. A poco a poco appare l'acufene, l'udito diminuisce, si verificano disturbi vestibolari perdita completa funzioni sul lato affetto in combinazione con altri sintomi focali. Il trattamento è diretto alla malattia di base

La microtia è una malformazione congenita del padiglione auricolare sotto forma di sviluppo e/o deformazione insufficiente. Questa anomalia in quasi il 50% si combina con altre violazioni della proporzionalità del viso e quasi sempre con atresia (assenza) del condotto uditivo esterno. Secondo varie fonti, la microtia con atresia del canale uditivo esterno si verifica in 1 su 10.000-20.000 neonati.

Come ogni altro difetto fisico, la microtia cambia significativamente l'aspetto estetico di una persona, influisce negativamente sul suo stato mentale, provoca la formazione del proprio complesso di inferiorità e l'atresia del condotto uditivo, soprattutto bilaterale, è la causa del ritardo dello sviluppo e della disabilità del bambino. Tutto ciò influisce negativamente sulla qualità della vita, soprattutto con la localizzazione bilaterale della patologia.

Cause e gravità delle anomalie

Nei bambini maschi, rispetto alle ragazze, si osservano microtia e atresia del canale uditivo esterno 2-2,5 volte più spesso. Di norma, questo difetto è unilaterale e molto spesso localizzato a destra, ma in circa il 10% dei casi la patologia è bilaterale.

Ad oggi non sono state stabilite le cause della patologia. Molti varie ipotesi il suo sviluppo, ad esempio, l'influenza dei virus, in particolare del virus del morbillo, danneggia vasi sanguigni, effetto tossico sul feto vari farmaci preso da una donna durante la gravidanza, diabete, influenza immagine sbagliata vita (accoglienza bevande alcoliche, fumare, condizioni stressanti) donna incinta e fattori ambiente eccetera.

Tuttavia, tutte queste ipotesi non hanno resistito alla prova: dopo ulteriori studi, nessuna di esse è stata confermata. Presenza comprovata predisposizione ereditaria in alcuni neonati, ma questo motivo non è decisivo. Anche nelle famiglie in cui entrambi i genitori presentano microtia, i bambini nascono molto spesso con padiglioni auricolari e canali uditivi esterni normali.

Nell'85% dei casi la malattia è di natura sporadica (diffusa). Solo il 15% costituisce una delle manifestazioni di patologia ereditaria e di questi, la metà dei casi è rappresentata da microtia bilaterale. Inoltre, l'anomalia in esame potrebbe essere una delle manifestazioni di tale malattie ereditarie, come le sindromi di Konigsmark, Treacher-Collins, Goldenhar.

Patologia congenita bilaterale con atresia Canale uditivo senza protesi uditive fin dall'infanzia porta ad un ritardo nello sviluppo della parola, della percezione, della memoria, dei processi di pensiero, della logica, dell'immaginazione, della formazione di concetti e idee, ecc.

La gravità della condizione anormale varia da una moderata diminuzione delle dimensioni e una deformazione leggermente pronunciata del padiglione auricolare fino alla sua completa assenza (anotia) e atresia del canale uditivo esterno. Grande numero classificazioni esistenti anomalia congenita gli organi dell'udito si basano su eziopatogenetica e Segni clinici. A seconda della gravità della patologia si distinguono quattro gradi:

1. I grado: il padiglione auricolare è leggermente ridotto, il meato uditivo esterno è preservato, ma il suo diametro è leggermente più stretto rispetto alla norma.
2. II grado - il padiglione auricolare è parzialmente sottosviluppato, il condotto uditivo è molto stretto o assente, la percezione dei suoni è parzialmente ridotta.
3. III - il padiglione auricolare è un rudimento e ha la forma di un rudimento, del canale uditivo e timpano sono assenti, l'udito è significativamente ridotto.
4. IV - anozia.

Tuttavia, la presenza di microtia in un neonato viene valutata dalla maggior parte dei chirurghi plastici secondo la classificazione di H. Weerda, che riflette il grado di un'anomalia isolata nello sviluppo del solo padiglione auricolare (senza tener conto dei cambiamenti nel condotto uditivo) :

1. Microtia I grado - il padiglione auricolare è appiattito, piegato e incarnito, ha dimensioni più piccole del normale, il lobo dell'orecchio è deformato, ma tutti gli elementi anatomicamente sono poco modificati e facilmente riconoscibili.
2. Microtia II grado - padiglione auricolare abbassato di piccole dimensioni, parte in alto che è rappresentato da un ricciolo sottosviluppato, come se fosse piegato.
3. Il grado Microtia III è il massimo forma grave. Questo è un profondo sottosviluppo dell'orecchio, manifestato in presenza di soli resti rudimentali: una cresta pelle-cartilaginea con un lobo, solo un lobo o una completa assenza di rudimenti uniformi (anotia).

Gli otorinolaringoiatri utilizzano spesso la classificazione di H. Schuknecht. Riflette in modo più completo le specificità delle anomalie dello sviluppo a seconda dei cambiamenti nel condotto uditivo e del grado di perdita dell'udito e aiuta nella scelta delle tattiche di trattamento. Questa classificazione si basa sui tipi di atresia del condotto uditivo:

1. Tipo "A" - l'atresia si nota solo nella parte cartilaginea del canale uditivo esterno. Allo stesso tempo, c'è una perdita dell'udito di 1o grado.
2. Tipo “B”: l'atresia colpisce sia la cartilagine che reparti ossei. Udito ridotto al II-III grado.
3. Tipo "C" - qualsiasi forma di atresia completa, ipoplasia della membrana timpanica.
4. Tipo “D” - atresia completa, accompagnata da un leggero contenuto di aria (pneumatizzazione) del processo mastoideo osso temporale, posizione sbagliata capsule labirintiche e canalari nervo facciale. Tali cambiamenti sono una controindicazione per operazioni chirurgiche per migliorare l'udito.

Intervento chirurgico per ripristinare il padiglione auricolare e le funzioni uditive nella microtia

Microtia II grado
Fasi della ricostruzione dell'orecchio

A causa del fatto che di solito anomalie dell'orecchio sono combinati con l'ipoacusia trasmissiva (conduttiva), e talvolta si verificano in combinazione con quest'ultima con forma neurosensoriale, gli interventi ricostruttivi sono un problema piuttosto complesso e sono pianificati chirurgo plastico in collaborazione con un otorinolaringoiatra. Medici in queste specialità periodo di età bambino per un intervento chirurgico, e metodi chirurgici, fasi e sequenza del trattamento chirurgico.

Rispetto all'eliminazione difetto estetico, il recupero dell'udito in presenza di atresia concomitante è maggiore priorità. Infanzia lo rende molto difficile studi diagnostici. Tuttavia, se ci sono difetti congeniti visibili in un bambino in gioventù innanzitutto attraverso questo viene effettuato uno studio della funzione dell'udito metodi oggettivi, come registrazione dell'emissione otoacustica indotta, impedenza acustica, ecc. Nei bambini di età superiore ai quattro anni, la diagnosi dell'acuità uditiva è determinata dal grado di percezione del discorso intelligibile conversazionale e sussurrato, nonché dalla conduzione audiometria di soglia. Inoltre, viene eseguito TAC osso temporale per dettagliare i disturbi anatomici esistenti.

Una certa difficoltà è anche la determinazione dell'età per lo svolgimento chirurgia ricostruttiva nei bambini, poiché la crescita dei tessuti può modificare i risultati ottenuti sotto forma di chiusura completa del canale uditivo esterno e/e spostamento del padiglione auricolare.

Allo stesso tempo, le protesi uditive tardive, anche con perdita dell'udito unilaterale, portano a un ritardo nello sviluppo del linguaggio del bambino, difficoltà nella scolarizzazione, problemi psicologici e comportamentali e, inoltre, non apporta più benefici significativi in ​​termini di ripristino dell'udito. Ecco perché Intervento chirurgico sono solitamente pianificati individualmente per i bambini dai 6 agli 11 anni. Prima del ripristino chirurgico della funzione uditiva, in particolare con perdita uditiva bilaterale, in modo da sviluppo normale discorso, si consiglia di utilizzare un apparecchio acustico basato sulla percezione della vibrazione ossea del suono e, nel caso di un canale uditivo esterno, un apparecchio acustico standard.

Restauro del padiglione auricolare

L'unico e sufficiente opzione efficace la correzione della parte estetica di un'anomalia congenita dello sviluppo è parziale o completa in più fasi recupero chirurgico padiglione auricolare, la cui durata dura circa 1,5 anni o più. La ricostruzione plastica si basa su caratteristiche estetiche quali la dimensione e la forma dell'orecchio, la posizione rispetto ad altre parti del viso, l'angolo tra il suo piano e il piano della testa, la presenza e la posizione dell'elica e del peduncolo dell'orecchio. antelice, trago, lobo, ecc.

Assegna fondamentalmente 4 pietre miliari ricostruzione chirurgica, che, in conformità con caratteristiche individuali, possono essere diversi in termini di sequenza e implementazione tecnica:

1. Modellazione e formazione di una struttura cartilaginea per il futuro padiglione auricolare. Il materiale più adatto per questo è un frammento orecchio sano O connessione cartilaginea 6, 7, 8 nervature, da cui è modellata la cornice dell'orecchio, il più fedele possibile ai contorni dell'orecchio. Oltre a questi materiali è possibile utilizzare la cartilagine del donatore, un impianto in silicone o poliammide. L'uso di materiali sintetici o donatori consente di simulare la struttura prima dell'intervento chirurgico e di risparmiare tempo per quest'ultimo, tuttavia lo svantaggio è alto grado la probabilità di rifiuto.
2. Sotto la pelle nell'area dell'orecchio sottosviluppato o assente si forma una "tasca" in cui è installato un impianto cartilagineo preparato (struttura), il cui innesto dura 2-6 mesi. In questa fase, il lobo esistente talvolta viene spostato.
3. Creazione della base dell'orecchio esterno separando il blocco pelle-cartilagineo-fasciale dai tessuti della testa dal lato della regione sana dietro l'orecchio, conferendogli la posizione anatomica necessaria e modellando gli elementi anatomici dell'orecchio. La chiusura del difetto formatosi dietro l'orecchio viene effettuata mediante una piega cutanea libera o un innesto cutaneo libero prelevato dalla pelle del gluteo nella zona situata più vicino all'articolazione dell'anca.
4. Elevazione di un blocco auricolare completamente formato per la correzione anatomica posizione corretta, la sua fissazione, modellamento aggiuntivo del trago e approfondimento del padiglione auricolare. Anche la durata dell'ultima fase è di circa 4-6 mesi.

Il periodo di recupero può essere accompagnato dalla formazione di un'asimmetria tra il ricostruito e orecchio sano, un cambiamento nella posizione del telaio trapiantato a causa di cicatrici, ecc. La correzione di queste complicazioni viene effettuata eseguendo semplici operazioni aggiuntive. Nei casi di microtia con atresia del canale uditivo, il suo restauro chirurgico viene eseguito prima della chirurgia plastica.

Anomalie nello sviluppo del padiglione auricolare sono relativamente rari. Per bruttezza del guscio si intende un cambiamento nella sua forma, che, secondo Marchand, dipende da disturbi della "prima formazione", poiché nell'uomo la normale formazione degli organi termina nel terzo mese di vita uterina.

È possibile questo processi infiammatori nella genesi delle deformità giocano un certo ruolo; si riscontrano casi di deformazione dei padiglioni auricolari e atresia del canale uditivo esterno, chiaramente derivanti da alterazioni intrauterine del terreno sifilide congenita(I. A. Romashev, 1928) o altre malattie

Perché sviluppo del corpo umano continua dopo la nascita, allora è più appropriato definire il concetto di "bruttezza" come qualsiasi disturbo dello sviluppo. Le deformità non hanno nulla a che fare con le variazioni individuali del padiglione auricolare, che di solito sono comuni e quindi non attirano la nostra attenzione.

Deformità subito fretta negli occhi con un'insufficienza estetica che creano o dimensioni eccessive, o distanza dalla testa, o diminuzione delle dimensioni del padiglione auricolare, presenza di escrescenze, formazioni aggiuntive, sottosviluppo parti separate O assenza totale organo, spaccatura della conchiglia, ecc.

Marx(Marx, 1926) divide tutte le deformità del padiglione auricolare in due gruppi: deformità dell'orecchio in individui normalmente sviluppati; queste sono deformità primarie; deformità nelle persone con un comune o carattere locale; queste sono deformità secondarie.

Tra psichiatri Per qualche tempo hanno dominato le visioni idealistiche di Morel (Morel), che credeva che un cambiamento nel padiglione auricolare fosse un segno di inferiorità mentale (l'orecchio di Morel). Attualmente si ritiene che le anomalie del padiglione auricolare non abbiano importanza nella valutazione stato mentale personalità.

Secondo Vali, anomalie dell'orecchio osservato più spesso negli uomini che nelle donne; i bilaterali prevalgono su quelli unilaterali e, tra questi ultimi, quelli a sinistra. Attualmente si ritiene dimostrato che anomalie nello sviluppo del padiglione auricolare possono essere osservate anche in persone mentalmente sane.

Secondo la ricerca Fraser(Fraser, 1931), Richards (1933) e Van Alyea (1944), l'orecchio narcotico, medio e interno si sviluppano da basi diverse. L'orecchio interno si sviluppa per primo. appare come risultato dell'invaginazione dell'ectoderma, che si separa dall'epitelio per formare una vescicola chiamata otocisti. Da esso si formano la coclea e la sezione vestibolare (labirinto).

In vista di che l'orecchio interno si sviluppa prima della parte centrale ed esterna, difetti di nascita di solito è trovato senza difetti accompagnatori degli ultimi due reparti. Tale deformazione è un'aplasia del labirinto, che causa la sordità congenita del bambino. orecchio esterno e trombe di Eustachio si sviluppano dal segmento posteriore della prima fessura branchiale.

Sviluppo del padiglione auricolare fino a un certo periodo avviene indipendentemente dallo sviluppo del canale uditivo esterno e dell'orecchio medio; pertanto talvolta può verificarsi una malformazione isolata del padiglione auricolare. Tuttavia, più spesso, il sottosviluppo si estende ai segmenti posteriori della prima fessura branchiale, alla mandibola e allo ioide archi branchiali, e quindi si osservano deformità sia del canale uditivo esterno che dell'orecchio medio (membrana timpanica, ossicini uditivi).