Sindrome dell'angolo pontocerebellare - neurologia generale una breve storia dello sviluppo della neurologia domestica e della neurochirurgia. Asportazione del tumore dell'angolo pontocerebellare

Per citazione: Kachkov I.A., Podporina I.V. NEUROMA VIII NERVA // aC. 1998. N. 9. S. 2

Il neurinoma dell'VIII nervo è il tumore più comune dell'angolo pontocerebellare. Il quadro clinico dipende dalla posizione e dalle dimensioni del tumore. Chirurgiaè il metodo di scelta. La radioterapia, a quanto pare, non influisce sull'ulteriore decorso della malattia dopo la rimozione totale del tumore. Nei pazienti anziani, così come in presenza di gravi patologie concomitanti, è possibile la gestione in attesa. La chirurgia di bypass può essere utilizzata come misura palliativa per eliminare l'idrocefalo. L'articolo sottolinea l'importanza diagnosi precoce tumori, perché questa è la chiave per essere adeguati asportazione chirurgica Il neurinoma acustico è un tumore benigno, raramente maligno, dell'ottavo nervo cranico. Il suo quadro clinico è associato al sito e alle dimensioni di un tumore. La chirurgia è il metodo di scelta. La radioterapia sembra non avere alcun impatto sulla progressione della malattia dopo la rimozione parziale del tumore. La politica di ritardo può essere condotta per i pazienti anziani e nei pazienti con malattie concomitanti. Si può ricorrere alla chirurgia di bypass come strumento palliativo per eliminare l'idrocefalo. I.A. Kachkov - professore, capo. reparto neurochirurgico di MONIKI

IV. Podporina - otoneurologo presso MONIKA
prof. I. A. Katchkov, capo, dipartimento di neurochirurgia, Istituto clinico di ricerca regionale di Mosca
I. V. Podporina, otoneurologo, Istituto clinico di ricerca regionale di Mosca

introduzione

Il neurinoma (neurofibroma, neurolemmoma, schwannoma) dell'VIII nervo è il tumore più comune dell'angolo pontocerebellare. Secondo le statistiche, rappresenta dal 5 al 13% di tutti i tumori della cavità cranica e 1/3 dei tumori della fossa cranica posteriore. Il tumore è benigno, maligno molto raramente.
Molto spesso, il tumore colpisce persone in età lavorativa - da 20 a 60 anni (età media - 50 anni). Nelle donne, il neurinoma dell'VIII nervo si verifica 2 volte più spesso, che negli uomini.
I tumori bilaterali si verificano nel 5% dei casi e sono più spesso associati a neurofibromatosi (NF) di tipo II, o NF "centrale". La NF di tipo I e II è una malattia autosomica dominante caratterizzata dallo sviluppo di tumori benigni e maligni del sistema nervoso. Allo stato attuale, ci sono stati progressi significativi nello studio di questa malattia, associati a una comprensione più completa delle basi molecolari della NF. Sono stati sviluppati criteri diagnostici per NF di tipo I e II, nonché raccomandazioni per il trattamento e la diagnosi precoce delle manifestazioni di NF nei pazienti e nelle loro famiglie. Il posto principale nella diagnosi della malattia è attualmente assegnato ai test del DNA.
Oltre allo sviluppo di tumori, la NF di tipo I è caratterizzata da diminuzione della vista, lesioni scheletriche e compromissione intellettuale, mentre la NF di tipo II è caratterizzata da formazione di cataratta e perdita dell'udito.
La diagnosi dei tipi NF I e II si basa su criteri clinici sviluppato dal National Institutes of Health degli Stati Uniti (vedi tabella). È stato avviato un programma per la diagnosi e il trattamento della NF sotto gli auspici di questa istituzione nel 1987, nel 1990, il gene NF di tipo I è stato clonato e nel 1993, il tipo II NF.
Lo sviluppo di neurinomi dell'VIII nervo, così come altri tumori del sistema nervoso centrale, è caratteristico del tipo II NF.

Patogenesi e patomorfologia

C'è una chiara dipendenza dello sviluppo del neuroma da sfondo ormonale e impatto Radiazione ionizzante. La gravidanza e l'esposizione alle radiazioni possono causare un aumento della crescita del tumore e provocarne la manifestazione clinica entro diversi mesi.
Il tumore cresce dalle cellule di Schwann della porzione vestibolare dell'VIII nervo.
È localizzato più spesso nella parte terminale dell'VIII nervo all'ingresso del condotto uditivo interno. Un'ulteriore crescita del tumore è possibile sia nella direzione canale uditivo, e verso l'angolo cerebellopontino. A seconda delle dimensioni e della direzione della crescita del tumore, può comprimere il cervelletto, il ponte, i nervi cranici V e VII (CN) e il gruppo caudale del CN.
Il tasso di crescita del tumore è variabile, la maggior parte dei tumori cresce lentamente (2-10 mm all'anno). Molti tumori si ingrandiscono o formano una cisti prima che diventino clinicamente significativi.
Macroscopicamente, il tumore ha di solito l'aspetto di una formazione forma irregolare, accidentato, circondato da una capsula, tinta giallastra. Il tumore non cresce nel tessuto circostante. A volte le cisti sono visibili sul taglio.
Esame microscopico: Anthony tipo A e Anthony tipo B.
Tipo Anthony A: le cellule formano gruppi compatti con nuclei allungati, spesso simili a una palizzata. Tipo Anthony B: vari modelli di cellule stellate e loro lunghi processi.

Quadro clinico

Il quadro clinico dipende dalla posizione e dalle dimensioni del tumore.
Principali sindromi cliniche: sindrome cocleovestibolare, CN, sindrome da compressione del cervelletto e del tronco encefalico, ipertensione endocranica.
sindrome cocleovestibolare
Di norma, le prime manifestazioni di un tumore sono disturbi dell'udito e sintomi di una lesione. apparato vestibolare.
I primi ad apparire sono i sintomi di irritazione della porzione uditiva dell'VIII nervo, espressi in un caratteristico rumore simile a "rumore da surf", "fischio", ecc., Che a volte si avverte per diversi anni, molto prima dello sviluppo dei sintomi dell'ipertensione endocranica. Il rumore nell'orecchio, di regola, corrisponde alla localizzazione del tumore.
Reclami e sintomi oggettivi rilevati in pazienti con neuroma del nervo VIII (secondo S. Harnes, 1981)

A poco a poco, i fenomeni di irritazione della porzione uditiva dell'VIII nervo vengono sostituiti dai fenomeni di prolasso. La sordità parziale si sviluppa prima, principalmente nei toni alti, e quindi la completa perdita dell'udito e della conduzione ossea sul lato del tumore. I pazienti non prestano attenzione a questi cambiamenti per molto tempo e la presenza di sordità in un orecchio viene rilevata, di regola, per caso, quando sono già presenti una serie di sintomi caratteristici di un tumore dell'angolo pontocerebellare.
Quest'ultimo include un disturbo del sistema vestibolare, che si esprime in vertigini vestibolari sistemiche e nistagmo spontaneo. Allo stesso tempo, si nota la scomparsa precoce della normale eccitabilità dell'apparato vestibolare sul lato malato sotto forma dell'assenza di nistagmo sperimentale e della reazione della deflessione della mano durante i test calorici e rotazionali. Insieme a una disfunzione dell'VIII nervo, ci sono spesso lamentele di dolore nella regione occipitale, che si irradiano al collo, principalmente sul lato del tumore.
Sindromi da compressione del CN
In futuro, si verifica la compressione di altri CN, mentre il più vicino lo è nervo facciale , che va accanto all'uditivo, soffre relativamente poco, mostrando una resistenza eccezionale rispetto ai nervi più distanti. I sintomi del nervo facciale sono espressi in lieve insufficienza o paresi dei suoi rami sul lato della lesione, meno spesso nello spasmo dei muscoli facciali. Disturbi più gravi del nervo facciale si sviluppano quando il tumore è localizzato nel canale uditivo interno, dove il nervo facciale è fortemente compresso insieme alla sua porzione intermedia (il cosiddetto XIII CN, o nervo di Vrisberg), che si esprime nella perdita del gusto nei 2/3 anteriori della lingua e nella salivazione alterata sul lato della lesione.
Di norma, ci sono cambiamenti dal lato nervo trigemino . Già nella fase iniziale vengono rilevati un indebolimento del riflesso corneale e ipoestesia nella cavità nasale sul lato del tumore. Nei casi avanzati, c'è un cambiamento nella sensibilità della pelle sotto forma di ipestesia nell'area del primo e del secondo ramo, l'assenza di un riflesso corneale. Spesso si riscontrano anche disturbi motori, che si esprimono nell'atrofia dei muscoli masticatori sul lato del tumore, determinata dalla palpazione, e nella deviazione mandibola verso la paralisi quando si apre la bocca.
Il posto successivo nella frequenza delle lesioni è occupato dagli abducenti e dai nervi glossofaringei. La violazione della funzione del nervo abducente consiste nella diplopia transitoria e nell'incapacità di portare il bordo dell'iride alla commessura esterna della palpebra quando l'occhio corrispondente viene spostato verso il tumore. La paresi del nervo glossofaringeo è caratterizzata da una diminuzione del gusto o dalla sua completa assenza nella regione del terzo posteriore della lingua.
Disturbi meno comuni di XI e XII coppie CHN. I disturbi vengono rilevati in quei tumori che crescono nella direzione caudale, così come nei casi in cui il tumore ha grandi dimensioni. Paresi XI (aggiuntivo) nervo è caratterizzato da debolezza e atrofia dei muscoli sternocleidomastoideo e trapezio superiore sul lato corrispondente. La paresi unilaterale del nervo XII (ioide) si esprime nell'atrofia dei muscoli della metà corrispondente della lingua e nella deviazione della sua punta verso la paralisi.
Sconfitta nervo vago manifestato da paresi unilaterale delle corde vocali, palato fine con fonazione e deglutizione alterate.
sindrome da compressione del tronco encefalico
Con la direzione mediale della crescita del tumore, si sviluppano contemporaneamente disturbi sia del tronco encefalico che della corrispondente metà del cervelletto. Sintomi clinici da parte delle vie conduttrici del tronco encefalico si manifesta lievemente e spesso paradossalmente. Blando sintomi piramidali si osservano sul lato del tumore, e non controlateralmente, per il fatto che la piramide opposta dell'osso temporale ha più forte pressione vie rispetto al tumore stesso. I disturbi della sensibilità, di regola, non si verificano.
sindrome da compressione cerebellare
I sintomi cerebellari dipendono non solo dalla perdita di funzioni dell'emisfero compresso, ma anche da disturbi della conduzione nel peduncolo cerebellare medio compresso attraverso il quale vie vestibolari dal nucleo di Deiters al verme cerebellare. Viene espressa la totalità dei disturbi cerebellari i seguenti sintomi manifestato sul lato del tumore: ipotensione dei muscoli delle estremità, lentezza dei loro movimenti e adiadococinesi, atassia, overshooting e tremore intenzionale durante i test dito-naso e ginocchio-calcagno, deviazione nella posizione di Romberg, più spesso verso l'emisfero cerebellare interessato, e nistagmo spontaneo, più pronunciato verso il tumore.
Sindrome di ipertensione intracranica
I sintomi dell'ipertensione endocranica, caratterizzati da mal di testa che peggiorano al mattino dopo il risveglio, vomito, dischi ottici congestizi, compaiono in media 4 anni dopo l'insorgenza della malattia.
Peculiarità quadro clinico a seconda della direzione di crescita del tumore
Ci sono neuromi con crescita laterale e mediale.
I neuromi laterali che crescono nel canale uditivo interno sono caratterizzati da perdita dell'udito precoce, funzione vestibolare, gusto sui 2/3 anteriori della lingua sul lato del tumore. Più spesso c'è un chiaro paresi periferica nervo facciale. L'ipertensione endocranica e la congestione del fondo si sviluppano tardivamente. Tali tumori devono essere differenziati dai tumori della piramide dell'osso temporale.
I neurinomi con una direzione di crescita medioorale sono caratterizzati da un aumento precoce della pressione intracranica e dall'insorgenza precoce dei sintomi staminali. L'anamnesi in questo caso è più breve. I sintomi di lussazione sono più pronunciati sul lato sano. Sulla radiografia dell'osso temporale, la distruzione spesso non viene rilevata.
La crescita orale è caratterizzata dallo sviluppo precoce di ipertensione endocranica, sintomi di dislocazione grossolana dal tronco cerebrale.
La crescita caudale è caratterizzata da una disfunzione macroscopica precoce dei nervi glossofaringeo, vago e accessorio.
Caratteristiche del quadro clinico e tattiche a seconda delle dimensioni del tumore
A seconda delle dimensioni del tumore, si distinguono tre fasi del suo sviluppo.
Stadio I (precoce), dimensione del tumore inferiore a 2 cm.

Riso. 1. Neurinoma dell'VIII nervo.
A. Sulla risonanza magnetica in modalità T1 senza contrasto. Nell'angolo cerebellopontino sinistro è visibile un tumore extracerebrale (indicato dalle frecce), che si diffonde nel canale uditivo e comprime il ponte.
IN. La stessa immagine MRI in modalità T1 dopo il contrasto con gadodiamide. Il neuroma acustico destro (indicato dalla freccia bianca) è meglio visualizzato. Inoltre, dopo il contrasto, è diventato visibile un piccolo neuroma del trigemino a sinistra (indicato dalla freccia nera). Il caso è tipico per il tipo II NF.

Alla risonanza magnetica in modalità T1 senza contrasto. Nell'angolo cerebellopontino sinistro è visibile un tumore extracerebrale (indicato dalle frecce), che si diffonde nel canale uditivo e comprime il ponte. La stessa immagine MRI in modalità T1 dopo il contrasto con gadodiamide. Il neuroma acustico destro (indicato dalla freccia bianca) è meglio visualizzato. Inoltre, dopo il contrasto, è diventato visibile un piccolo neuroma del trigemino a sinistra (indicato dalla freccia nera). Il caso è tipico per il tipo II NF.

Riso. 2. Neurinoma dell'VIII nervo.
RMN con contrasto gadodiamide. È visibile un piccolo neurinoma intratubulare del nervo uditivo destro (indicato da una freccia).

I neurinomi in questa fase di solito non causano compressione o spostamento del tronco, oppure il loro effetto sul ponte, sul midollo allungato e sul cervelletto è minimo. Ipertensione e sintomi staminali sono assenti o lievi. I sintomi locali più comuni sono le lesioni del CN ​​nell'angolo pontocerebellare, con il coinvolgimento precoce più comune del nervo uditivo. Pertanto, nei pazienti con ipoacusia monolaterale, il neurinoma VIII deve essere sospettato fino a quando non può essere escluso. Tutti i pazienti con ipoacusia unilaterale dovrebbero essere osservati in dinamica da un otoneurologo, neurologo.
In questa fase, è necessario notare la morbidezza della lesione del nervo uditivo, un'ampia percentuale di pazienti con udito parziale ed eccitabilità vestibolare sul lato del tumore. Il danno al nervo facciale è minimo. Il nervo di Wrisberg è spesso colpito. Il nistagmo spontaneo può non essere presente in questa fase.
I pazienti in questa fase sono visti raramente dai neurochirurghi, poiché tali tumori sono difficili da diagnosticare. In questa fase, soprattutto importanza sottoporsi a un esame otoneurologico e audiologico, uno studio della percezione del suono attraverso l'osso.
La chirurgia è indicata per quei pazienti a cui viene diagnosticata esame completo non ci sono dubbi, e con una visita otoneurologica dinamica i sintomi aumentano progressivamente.
In questa fase, il tumore deve essere differenziato da aracnoidite dell'angolo pontocerebellare, neurite del nervo uditivo, malattia di Meniere e disturbi vascolari nel bacino vertebro-basilare.
Quando si esaminano i pazienti nella fase dei disturbi cocleovestibolari, gli specialisti ORL spesso trascurano il test calorico, sebbene fornisca informazioni preziose nella diagnosi dei neurinomi in una fase iniziale. Tali pazienti vengono spesso trattati senza successo per lungo tempo per la neurite del nervo uditivo e perdono il tempo favorevole per l'operazione.
Stadio II (stadio di gravi manifestazioni cliniche). Un tumore più grande di 2 cm colpisce il tronco cerebrale, il cervelletto e inizia a causare disturbi nella circolazione del liquido cerebrospinale. Questa fase è caratterizzata da una completa perdita delle porzioni uditiva e vestibolare dell'VIII nervo, da un aumento del danno ai nervi V e VII e da una completa perdita del gusto. I sintomi cerebellari e staminali si uniscono sotto forma di nistagmo multiplo (nistagmo clonico orizzontale e verticale quando si guarda in alto), c'è un indebolimento dell'optonistagmo verso il fuoco. Le violazioni delle funzioni delle CN vicine si manifestano più chiaramente.
Fase III (fase avanzata). Il nistagmo spontaneo in questa fase diventa tonico, il nistagmo verticale spontaneo appare guardando in basso. L'optonistagmo cade in tutte le direzioni, compaiono disturbi della parola e della deglutizione, i disturbi cerebellari aumentano bruscamente, pronunciati sintomi secondari ipertensivi-idrocefalici. Spesso ci sono sintomi di lussazione sul lato opposto.

Diagnostica

La diagnosi precoce dei neurinomi è di fondamentale importanza, poiché nelle prime fasi dello sviluppo (con una dimensione del tumore inferiore a 2 cm) è possibile la completa rimozione del tumore con la conservazione della funzione del nervo facciale e talvolta dell'udito. I tumori avanzati portano alla disabilità, possono essere rimossi solo parzialmente e il nervo facciale è quasi sempre danneggiato.
Pertanto, in tutti i pazienti con ipoacusia neurosensoriale unilaterale, soprattutto in combinazione con disturbi vestibolari, è necessario escludere un tumore dell'angolo pontocerebellare, in particolare il neurinoma.
Imaging a risonanza magnetica (MRI) con contrasto (gadodiamide) è il metodo di scelta nella diagnosi dei neurinomi dell'VIII nervo, così come di altri tumori dell'angolo pontocerebellare. La risonanza magnetica consente di visualizzare i tumori nelle prime fasi di sviluppo (vedi Fig. 1, 2).
Tomografia computerizzata (TC) con contrasto (Iohexol) consente di diagnosticare tumori di dimensioni non inferiori a 1,5 cm Inoltre, il metodo rivela l'effetto di massa del tumore: compressione delle cisterne subaracnoidee, idrocefalo.
Angiografia usato raramente e solo per indicazioni speciali.
Radiografia delle ossa temporali secondo Stanvers rivela l'espansione del condotto uditivo interno dalla parte del tumore.
potenziali evocati uditivi cambiamento nel 70% dei casi.
L'esperienza di Weber e la percezione degli ultrasuoni attraverso l'osso. Nell'esperimento di Weber, la laterizzazione del suono può essere assente, mentre gli ultrasuoni nei neuromi si laterizzano sempre nell'orecchio che ha un udito migliore. La laterizzazione del suono nell'esperimento di Weber è il sintomo principale nella diagnosi differenziale delle lesioni cocleari e retrococleari del nervo uditivo.
Studio della funzione vestibolare. Perdita unilaterale della reazione calorica in tutte le componenti (nistagmo, deviazione reattiva della mano, componenti sensoriali e vegetative).
Audiometria. L'audiometria rivela una perdita dell'udito unilaterale di tipo neurosensoriale.

Diagnosi differenziale

Tumori del cervello. La diagnosi differenziale viene effettuata con altri tumori dell'angolo pontocerebellare: neurinoma del nervo V, meningioma, glioma, papilloma del plesso del ventricolo IV. Il ruolo principale qui è svolto dalla TC o dalla risonanza magnetica.
Tumori laterali del ponte cerebrale. Questi tumori sono caratterizzati dall'insorgenza di sintomi locali(lesioni dei nuclei VI, VII CN), vomito isolato e insufficienza respiratoria. Inoltre, si aggiunge una violazione unilaterale delle funzioni di V, IX, X, XI, XII CN. Si sviluppa una paresi unilaterale o paralisi dello sguardo verso il tumore, combinata con una sindrome alternante. Uditivo e disturbi vestibolari sono particolarmente maleducati. La diagnosi è confermata da RM o TC.
La malattia di Meniere.È caratterizzato da un decorso parossistico con vertigini dolorose, nausea, vomito, tinnito, squilibrio, nistagmo orizzontale spontaneo. Si verifica più spesso dopo 45 anni. Il suono nell'esperienza di Weber si laterizza nell'orecchio che ha l'udito migliore. Al di fuori dell'attacco, non ci sono nistagmi spontanei, stelo e sintomi cerebellari. Durante il periodo di remissione, i pazienti si sentono bene.
Neurite acustica. Di solito c'è una lesione bilaterale. Vestibolare e funzioni uditive non cadere completamente. Anamnesi di precedenti infezioni, intossicazioni, uso di antibiotici ototossici. Assenza di sintomi staminali e cerebellari. Non ci sono cambiamenti sulla radiografia delle ossa temporali.
colesteatoma. Il colesteatoma, essendo una complicanza prevalentemente rara dell'otite media cronica, è una lesione occupante spazio e dovrebbe essere inclusa nella ricerca diagnostica con un'anamnesi appropriata. La malattia procede piuttosto lievemente, con remissioni, si verifica più spesso negli uomini. Sulle radiografie non c'è espansione del tratto uditivo interno, l'udito non cade completamente.
La manifestazione clinica può essere associata alla comparsa di sintomi cerebellari o idrocefalici.
Aneurisma dell'arteria vertebrale in connessione con la compressione del CN, può assomigliare al decorso di un neurinoma. La diagnosi è confermata dall'angiografia cerebrale.
meningite tubercolare. Spesso c'è febbre, sudorazione notturna. I test positivi per la tubercolosi e l'analisi del liquido cerebrospinale (linfocitosi, bassi livelli di glucosio e cloruro) aiutano nella diagnosi.
Platibasia. Una radiografia del cranio e del rachide cervicale superiore rivela i seguenti cambiamenti: l'atlante è fuso con osso occipitale, il dente della vertebra assiale è al di sopra della linea di Chamberlain.
Altre malattie con cui il neurinoma deve essere differenziato sono l'insufficienza vertebro-basilare e la meningite sifilitica.

Chirurgia- metodo di selezione. IN fasi iniziali crescita del tumore, la rimozione microchirurgica è possibile con la conservazione della funzione del nervo facciale e talvolta anche dell'udito. In tali casi, viene utilizzato un approccio translabirintico al tumore. La conservazione dell'udito è possibile se la dimensione del tumore non supera i 2 cm, altrimenti la sua rimozione totale dall'approccio translabirintico è estremamente difficile. In questo caso, è più ragionevole utilizzare l'accesso chirurgico attraverso la fossa cranica posteriore (PCF) utilizzando un'incisione del tessuto molle paramediano.
Il metodo di rimozione del tumore è determinato in larga misura dalle sue dimensioni, dalle caratteristiche anatomiche e topografiche della posizione, dal grado di vascolarizzazione e dalle caratteristiche della capsula tumorale.
I cambiamenti cardinali che hanno avuto luogo nella chirurgia dei neurinomi dell'VIII nervo sono associati all'uso di un microscopio operatorio e all'aspirazione ultrasonica.
Frequenza complicanze postoperatorie(principalmente paresi del nervo facciale) dipende anche dalle dimensioni del tumore. Se il tumore è inferiore a 2 cm, la funzione del nervo facciale può essere preservata nel 95% dei casi, se la dimensione del tumore è di 2-3 cm - nell'80% dei casi, con tumori superiori a 3 cm, il danno intraoperatorio al nervo facciale si verifica molto più spesso.
trattamento radiologico. La radioterapia viene talvolta utilizzata per la resezione subtotale del tumore, ma non sembra influenzare l'ulteriore decorso della malattia.
In qualche cliniche occidentali Viene utilizzata la rimozione dei neurinomi mediante il cosiddetto "gamma knife", ma in termini di costo e livello di complicanze è equivalente alla resezione chirurgica convenzionale.
I risultati a lungo termine dopo la radiochirurgia stereotossica non sono ancora noti.
Tattiche in attesa ( trattamento conservativo). Poiché il tumore cresce molto lentamente, in alcuni casi, soprattutto nei pazienti anziani e nei pazienti con grave comorbidità, è possibile la gestione in attesa, che prevede il monitoraggio della condizione e l'esecuzione di TC o RM in dinamica. Il trattamento palliativo è un intervento chirurgico di bypass per eliminare l'idrocefalo.

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In questi casi, il chiasma è influenzato da 2 fattori patogenetici: espansione del sistema ventricolare del cervello e spostamento del cervello (sindrome da lussazione del cervello).

Il chiasma può esser intaccato da tumori della localizzazione seguente.

• Tumori della fossa cranica posteriore: tumori subtentoriali (cervelletto, angolo pontocerebellare), tumori del IV ventricolo.
• Tumori dei ventricoli laterali e III.
• Tumori parasagittali dei lobi frontali e parietali.
• Altri tumori degli emisferi cerebrali.
• Tumori della quadrigemina e ghiandola pineale.

Con l'occlusione delle vie CSF a livello della fossa cranica posteriore, si sviluppa un complesso sintomatologico di una tasca ottica allargata del terzo ventricolo.
Al centro dello sviluppo della sindrome, specialmente nella fase iniziale del processo, c'è la pressione della tasca ottica espansa (diverticolo) del terzo ventricolo sull'adiacente chiasma dorso-caudale, dove passano le fibre incrociate del fascio papillomaculare. La pressione porta all'interruzione della microcircolazione in questa zona e ai processi di trasferimento dell'eccitazione nelle fibre. L'ulteriore crescita dell'idrocefalo aumenta la pressione sul chiasma e aggrava la violazione della sua funzione. A poco a poco si sviluppa l'atrofia dei nervi ottici.
Con i tumori intracranici si osserva una sindrome ipertensiva, che si manifesta con un mal di testa con la massima intensità durante la notte o al mattino. Il dolore ha un carattere esplosivo e "preme da dietro" sui bulbi oculari. Si sviluppano nausea, vomito, alterazioni dell'attività cardiovascolare, disturbi mentali, depressione della coscienza di vario grado. L'aspetto del guscio e sintomi radicolari, convulsioni.
sintomi oculari. Con l'oftalmoscopia, nella stragrande maggioranza dei casi, si osservano dischi ottici congestizi e sindrome di Foster Kennedy. I dischi congestizi sono associati a cambiamenti del campo visivo caratteristici della sindrome del chiasma. Ci sono cambiamenti nel campo visivo centrale sotto forma di scotomi emianopici centrali, il più delle volte bitemporali, meno spesso omonimi e ancor meno spesso - scotomi binasali. Allo stesso tempo, tra i cambiamenti nel campo visivo periferico, il più comune è l'emianopsia bitemporale parziale con cecità del secondo occhio. Meno spesso si osservano forme pronunciate di alterazioni del campo visivo chiasmico (emianopsia temporale completa in un occhio in combinazione con cecità nell'altro occhio).
È osservato nei processi patologici intracranici (più spesso nei tumori dell'ala piccola dell'osso principale e nelle parti basali adiacenti emisfero cervello, meno spesso con aneurismi dei vasi della base del cranio, aracnoidite, ecc.). Spesso accompagnato da ipo o anosmia sul lato del focus patologico con sintomi della psiche frontale del paziente.
Possibile sindrome di Kennedy inversa, in cui disco stagnante del nervo ottico si sviluppa sul lato del focus patologico e l'atrofia del nervo ottico - sul lato opposto. Ciò è spiegato dalla particolarità della crescita del tumore o dei disturbi circolatori nel cervello.
Con i tumori subtentoriali, quasi un paziente su due presenta omnubulazione, un offuscamento della vista a breve termine (di solito entro 2-10 secondi) in entrambi gli occhi con aumento dell'ipertensione intracranica. Più spesso l'appannamento cattura l'intero campo visivo, molto meno spesso - solo la parte centrale, dentro singoli casi c'è visione offuscata di tipo emianopico.
La causa principale delle onnubulazioni è considerata la compressione della parte intracranica dei nervi ottici, o chiasma, causata da un aumento a breve termine della pressione intracranica. I sintomi delle onubulazioni si osservano non solo nei pazienti con dischi nervosi ottici congestizi, ma anche prima che compaiano segni di congestione sul fondo. Questi sintomi si verificano principalmente con lo sforzo fisico e cambiamenti drastici posizione del corpo.
Nei bambini con tumori cerebrali, si verifica un complesso di sintomi con il coinvolgimento della retina nel processo patologico, che è descritto come sindrome opto-retino-neurite. Ci sono 3 forme di questa sindrome.
La prima forma è chiamata "neurite retino-ottica senza atrofia dei neuroni della retina e del nervo ottico". Con questa forma della malattia, si nota oftalmoscopicamente la comparsa di iperemia, edema significativo e prominenza del disco ottico. I cambiamenti nel disco ottico sono combinati con l'edema della retina peri-papillare, una forte dilatazione delle vene e le emorragie retiniche. Con tumori a crescita lenta (astrocitomi) o paraventricolari, i sintomi sono meno pronunciati. Si osservano cambiamenti significativamente più pronunciati con tumore maligno o già nelle fasi iniziali di sviluppo dei tumori che bloccano le vie del CSF.
La seconda forma - opto-retino-neurite con fenomeni di atrofia secondaria dei neuroni della retina e del nervo ottico - si sviluppa con tumori in rapida crescita. È caratteristico un edema pronunciato dei nervi ottici e della retina. C'è iperemia congestizia venosa del disco ottico, compaiono plasmorrhea ed emorragie. Con l'esistenza dell'ipertensione entro 2-4 mesi, i cambiamenti atrofici si verificano prima nei neuroni della retina e poi nelle fibre del nervo ottico.
Con tumori sopratentoriali a crescita lenta, si verifica la terza forma di questa sindrome: opto-retino-neurite con fenomeni di atrofia secondaria dei neuroni retinici e atrofia primaria dei nervi ottici. Questa forma è caratterizzata rapido declino acuità visiva, che nel fondo non corrisponde alla gravità dei cambiamenti causati dalla sindrome da ipertensione. L'atrofia primaria dei nervi ottici in questa forma della malattia è dovuta al fatto che il tumore colpisce direttamente le vie visive. I cambiamenti nei neuroni retinici sono secondari e sono associati allo sviluppo di ipertensione locale.

Sindrome da intorpidimento cerebellare (sindrome di Burdenko-Kramer)

Molto spesso, la sindrome si verifica con tumori del cervelletto, tubercolomi e ascessi del verme cerebellare, endoteliomi aracnoidei della fossa cranica posteriore, processi infiammatori di varie eziologie localizzati nella fossa cranica posteriore, nonché dopo lesioni cerebrali.
Segni clinici e sintomi. Caratterizzato dalla comparsa - più spesso di notte - di mal di testa, localizzato principalmente alla fronte e al collo. Ci sono anche sintomi meningei.
sintomi oculari. Il dolore appare dentro bulbi oculari ah, orbite, dolore nella zona di uscita del primo ramo del nervo trigemino. Si osservano iperestesia della pelle delle palpebre, aumento della sensibilità, congiuntiva e cornea, a seguito delle quali si sviluppano fotofobia, lacrimazione, blefarospasmo.
Con l'incuneamento e la violazione del tronco encefalico e del cervelletto tra il bordo del tenone cerebellare e la parte posteriore della sella turca, può verificarsi irritazione del tenone cerebellare. In questi casi, c'è un fortissimo mal di testa, soprattutto nella parte posteriore della testa, vomito, inclinazione involontaria della testa, vertigini. C'è una disfunzione dell'organo vestibolococleare, l'estinzione dei riflessi tendinei, a volte ci sono convulsioni agli arti. I sintomi oculari preesistenti (in particolare il dolore ai bulbi oculari) si intensificano. Ci sono nuovi cambiamenti nell'organo della vista: nistagmo, sindrome di Hertwig-Magendie, paralisi o paresi dello sguardo verso l'alto (meno spesso verso il basso), reazione lenta delle pupille alla luce.

sindrome dell'angolo pontocerebellare

È osservato nei tumori (principalmente neurinomi della radice cocleare del nervo vestibolococleare), così come nei processi infiammatori (aracnoidite) nella regione dell'angolo pontocerebellare.
Segni e sintomi clinici. Ci sono sintomi di lesioni unilaterali delle radici dei nervi facciali, vestibolococleari e del nervo intermedio che passa tra di loro. Con un aumento delle dimensioni del focus patologico, a seconda della direzione della sua diffusione, possono comparire sintomi di danno al nervo trigemino e disfunzione del cervelletto sul lato del focus. In questo caso si verificano perdita dell'udito, tinnito, disturbi vestibolari. Inoltre, nella metà del viso corrispondente al lato della localizzazione del processo patologico, si sviluppano paralisi periferica dei muscoli facciali, ipoestesia, dolore e parestesia. C'è un declino unilaterale sensibilità gustativa nei due terzi anteriori della lingua. Se il processo influisce tronco encefalico si verifica l'emiparesi (sul lato opposto del fuoco) e atassia cerebellare.
La disfunzione dei motoneuroni periferici può verificarsi ovunque tra il ponte e i muscoli. A seconda della predominanza dei sintomi di danno all'uno o all'altro nervo, diagnostica topica localizzazione patologica
focolare. Se c'è una lesione predominante del nervo abducente, allora l'attenzione è nel ponte.
sintomi oculari. C'è uno strabismo paralitico convergente con diplopia, aggravato guardando verso il muscolo interessato. Lo strabismo è causato da una lesione unilaterale del nervo abducente. A causa del danno al nervo facciale, si verifica il lagoftalmo, il fenomeno sincinetico di Bell, un sintomo delle ciglia. Si può osservare nistagmo clonicotonico orizzontale spontaneo su media o larga scala. Sul lato del focus si verificano i sintomi dell'occhio secco, a volte c'è una lesione della cornea.

Sindrome del ventricolo laterale

(modulo direct4)

Segni e sintomi clinici. Come risultato di una violazione del deflusso intraventricolare del liquido cerebrospinale dovuto al blocco dell'orifizio interventricolare di Monroe, si verificano sintomi di ipertensione endocranica: mal di testa, vomito, ecc. La sindrome del ventricolo laterale è caratterizzata da una combinazione di sintomi di aumento della pressione intracranica con allucinazioni olfattive e gustative che si verificano a causa dell'irritazione delle regioni mediobasali. Lobo temporale.
sintomi oculari. Ci sono segni di dischi del nervo ottico congestizi. Come risultato della pressione del liquido cerebrospinale o del focus patologico sul neurone centrale del percorso visivo, che si trova nella parete del corno inferiore del ventricolo laterale, si osservano allucinazioni visive nel quadrante superiore esterno del campo visivo omolaterale. Sviluppo caratteristico disturbi transitori funzioni del nervo oculomotore sul lato della lesione.

Sindrome del terzo ventricolo

La malattia si verifica con tumori e processi infiammatori nel terzo ventricolo del cervello.
Segni e sintomi clinici. Esiste una combinazione di sindrome da ipertensione con sindromi ipotalamiche ed extrapiramidali. Inoltre, ci sono sintomi caratteristici della sindrome del talamo: dolore acuto persistente o parossistico nella metà opposta del corpo, iperpatia ed emiipestesia con diminuzione della sensibilità muscolare o articolare superficiale, emitassia sensibile, disturbi dell'espressione facciale ("mimic facialis") e una caratteristica posizione della mano.
sintomi oculari. Con l'oftalmoscopia si osserva un'immagine di dischi nervosi ottici congestizi.

Sindrome ventricolare IV

Si sviluppa con l'occlusione del ventricolo IV del cervello. Tra i tumori che colpiscono il ventricolo IV, gli ependiomi sono i più comuni e i papillomi coroidei sono meno comuni.
Segni e sintomi clinici. Si sviluppano segni di aumento della pressione intracranica, che sono combinati con disturbi cardiovascolari e disturbi respiratori. Caratteristica è la posizione forzata della testa (postura antalgica), dovuta alla tensione riflessa dei muscoli del collo o all'assegnazione cosciente alla testa di una posizione in cui il mal di testa si indebolisce o scompare.
In caso di danno all'angolo superiore del fondo del ventricolo IV, vi sono violazioni della funzione del vago e nervi glossofaringei.
Con la sconfitta della parte laterale del ventricolo, si sviluppano disturbi della funzione dell'organo vestibolococleare, perdita dell'udito, sensibilità ridotta sul viso secondo il tipo bulboso.
Con danni al tetto del ventricolo, il quadro clinico è dominato da disturbi idrocefalici e cerebellari.
Sintomi oculari svilupparsi in caso di danno all'angolo superiore del fondo del ventricolo IV. L'aspetto della sindrome di Hertwig-Magendie è caratteristico, che include la deviazione del bulbo oculare verso il basso e verso l'interno sul lato della lesione e verso l'alto e verso l'esterno sul lato opposto. C'è paresi del nervo abducente. IN fase avanzata si osservano malattie del disco ottico congestizio. Quando il focus patologico è localizzato all'interno del ventricolo (la causa del processo patologico è spesso cisticerco, meno spesso un tumore), si sviluppa la sindrome di Bruns: ptosi, strabismo, diplopia, nistagmo, amaurosi transitoria, diminuzione della sensibilità della cornea, a volte edema del disco ottico e sua atrofia. Nella sindrome di Bruns, occhio e segni comuni l'ipertensione endocranica si verifica con lo sforzo fisico, movimenti improvvisi della testa.

Sindrome della struttura profonda del lobo temporale

La sindrome si verifica a causa di un danno al percorso del ponte temporale e al neurone centrale del percorso visivo, situato nella sostanza bianca del lobo temporale.
Segni e sintomi clinici. Con questa malattia si verifica la cosiddetta triade di Schwab.
Nel caso di lesioni estese del lobo temporale nella variante del prolasso, si osserva una dimenticanza patologica, soprattutto per l'attualità. Con la variante dell'irritazione, sorge uno stato mentale speciale in cui gli oggetti e i fenomeni circostanti sembrano irreali o una volta visti e / o, al contrario, oggetti e fenomeni noti sembrano non familiari.
sintomi oculari. Nella variante dell'irritazione nei quadranti superiore-esterno del campo visivo, di fronte alla localizzazione del focus, si verificano metamorfopsie e allucinazioni visive formalizzate (immagini luminose e vivide di persone, animali, dipinti, ecc.). Nella variante del prolasso sul lato opposto del fuoco, si sviluppa prima un quadrante - solitamente superiore - e poi un'emianopsia omonima completa.
Con la pressione del lobo temporale alterato sul tronco cerebrale, possono verificarsi disturbi oculomotori a causa di danni al nervo oculomotore.

Sindrome della superficie inferiore del lobo frontale

La malattia si verifica a causa di tumori, lesioni infettive e vascolari situate nella fossa cranica anteriore e nel lobo frontale.
Segni e sintomi clinici. Si osservano disturbi mentali, caratterizzati da sindromi apatico-abulico o disinibito-euforico. Molto spesso c'è una combinazione di entrambi i tipi di disturbi mentali. Sul lato del focus, si verifica ipo o anosmia. L'aspetto del sintomo di "mimic facialis" (il sintomo di Vincent) è caratteristico: l'insufficienza dell'innervazione mimica inferiore durante i fenomeni di pianto, risata, sorriso e presa. I sintomi sono osservati atassia frontale, che si manifestano con una violazione della statica e del coordinamento. Caratteristico è l'aspetto del dolore durante la percussione lungo il processo zigomatico o la regione frontale della testa.
Sintomi oculari si verificano quando il processo si diffonde all'indietro. La comparsa dei segni della sindrome di Foster Kennedy (sindrome di Gowers-Paton-Kennedy) è caratteristica. Questa sindrome include una combinazione di atrofia primaria del nervo ottico sul lato del fuoco e disco ottico congestizio nell'altro occhio. Con la localizzazione del processo patologico vicino alla base del cranio e l'orbita sul lato della lesione, si verifica l'esoftalmo.

Sindrome del lobo occipitale

Si verifica con tumori (spesso gliomi e meningiomi), processi infiammatori e lesioni Lobo occipitale.
Segni e sintomi clinici. Caratterizzato dalla comparsa di sintomi cerebrali e disturbi gnostici - principalmente alessia. I segni clinici si verificano quando il processo patologico si diffonde anteriormente.
sintomi oculari. Nella variante dell'irritazione possono verificarsi sia allucinazioni visive non formate (fotopsie), sia metamorfopsie e allucinazioni visive formalizzate (immagini luminose di persone, animali, dipinti, ecc.). A differenza delle allucinazioni che si verificano con disturbi mentali, con questa patologia sono caratterizzate da stereotipo e ripetizione. Le allucinazioni sono causate dall'irritazione della corteccia delle superfici superiore-laterale e inferiore del lobo occipitale (secondo Brodman, campi 18 e 19). Va notato che quanto più la localizzazione del focus patologico è vicina ai lobi temporali, tanto più complesso diventa il quadro delle allucinazioni.
Nella variante di prolasso con lesione della parte superiore del solco dello sperone si verifica un'emianopsia omonima del quadrante inferiore. In caso di danno alla parte inferiore del solco dello sperone e del giro linguale, si sviluppa un'emianopsia omonima del quadrante superiore. Quando sono interessate la superficie interna del lobo occipitale e la regione del solco dello sperone (secondo Brodman, campo 17), si verifica l'emianopsia omonima, spesso combinata con una violazione della percezione del colore e la comparsa di uno scotoma negativo nelle metà visibili dei campi visivi. La sconfitta della superficie superiore-laterale del lobo occipitale sinistro (secondo Brodman, campi 19 e 39) nei destrimani e del lobo occipitale destro nei mancini provoca agnosia visiva. Se il cervelletto è coinvolto nel processo, ci sono segni di danno al cervelletto e alla fossa cranica posteriore (sindrome di Burdenko-Kramer).

sindrome quadrigemina

Il processo patologico si verifica quando la quadrigemina viene compressa dall'esterno (ad esempio, da un tumore della ghiandola pineale, del lobo temporale, del cervelletto, ecc.) o dall'interno (a causa dell'occlusione dell'acquedotto silviano).
Segni e sintomi clinici. C'è atassia cerebellare, perdita dell'udito bilaterale con una predominanza di violazioni sul lato opposto del focus. Man mano che il processo patologico si sviluppa, compaiono ipercinesia, paralisi o paresi dei nervi facciali e ipoglossi. Va notato un aumento della regolazione dei riflessi: una rapida rotazione dei bulbi oculari e della testa con improvvise irritazioni visive e uditive.
Sintomi oculari causato da danni ai tubercoli anteriori della quadrigemina e del nervo oculomotore. Sono presenti strabismo divergente, movimenti fluttuanti dei bulbi oculari, paresi dello sguardo verso l'alto, assenza o indebolimento della convergenza, midriasi, ptosi e talvolta oftalmoplegia.

Sindrome da lussazione del cervello

Si verifica quando la sostanza cerebrale viene spostata e deformata sotto l'influenza di un tumore, così come emorragia, edema cerebrale, idrocefalo, ecc.
Segni e sintomi clinici. Con uno spostamento assiale del tronco cerebrale, si osservano perdita dell'udito bilaterale (fino alla completa sordità), cambiamenti generalizzati tono muscolare, compaiono disturbi respiratori, riflessi patologici del piede. Nel caso dello sviluppo di un'ernia tentoriale, si verifica un forte mal di testa, il vomito. Si sviluppano disturbi vegetativi. I tendini tendinei svaniscono gradualmente e compaiono riflessi patologici.
sintomi oculari. Con uno spostamento assiale del tronco cerebrale con la sua violazione nella tacca del cervelletto, si verificano paresi o paralisi dello sguardo verso l'alto, diminuzione o mancanza di risposta pupillare, midriasi e disturbo della convergenza. Cambiamenti simili si osservano con la violazione del giro ippocampale nel forame tentoriale (ernia tentoriale). Con lo spostamento e la violazione del lobo temporale del cervello nelle parti laterali della placca cerebellare (incuneamento temporotentoriale), si verifica la sindrome di Weber-Gubler-Gendrin. Include sintomi di paralisi completa o parziale del nervo oculomotore sul lato del fuoco: oftalmoplegia, ptosi, midriasi o paralisi dei soli singoli muscoli extraoculari; a volte è presente un'emianopsia omonima controlaterale. Quando il tratto ottico è interessato, si osserva l'emianopsia omonima.
Sono possibili altre varianti di lussazione: sindrome a livello diencefalico, sindrome a livello bulbare (ernia cerebellare). Tuttavia, con tali lesioni non si osservano chiari sintomi oculari.

I tumori possono colpire qualsiasi organo del corpo umano. Alcuni di loro sono famosi, altri sono più rari e complessi. I tumori dell'angolo pontocerebellare riguardano il nervo vestibolococleare, che occupa una posizione intermedia tra il cervelletto e il cosiddetto ponte.

Segni di un tumore

È difficile determinare la localizzazione del tumore in base ai segni, i sintomi sono simili a qualsiasi altro tumore al cervello. Ecco alcuni di questi segni:

1) La comparsa dell'acufene, così come la compromissione dell'udito;

2) Deviazioni nel lavoro dell'apparato vestibolare: squilibrio;

3) vertigini;

5) Dolore in una metà del viso o intorpidimento in quest'area;

I tumori dell'angolo pontocerebellare non sono la localizzazione di un tumore specifico, ma una lesione di qualsiasi struttura che si trova in quest'area. Il neuroma acustico è il tumore più comune, sebbene qui si trovino i nervi uditivo, facciale e vestibolare. Con questo tumore, il gonfiore del nervo si verifica a causa del blocco meccanico del passaggio da parte del tumore e della ritenzione di liquidi. Ciò può causare, oltre ai suddetti sintomi, mal di testa, affaticamento.

Trattamento

I tumori dell'angolo pontocerebellare sono suscettibili di trattamento di successo a seconda di quanto tempo è stato rilevato il tumore. Gli approcci al trattamento di questa oncologia sono diversi, con una crescita lenta è la terapia farmacologica, se la crescita del tumore viene accelerata, viene utilizzata la chemioterapia o l'esposizione alle radiazioni.

Il tumore non può che causare danni vascolari, per l'eliminazione dei quali viene utilizzato il metodo dell'embolizzazione.

Per quanto riguarda il metodo chirurgico, è spesso inefficace in relazione ai tumori cerebrali: strutture troppo importanti si trovano nella testa e l'operazione ha un alto rischio di influenzarle. L'eccezione è l'aspetto pronunciato effetti collaterali da altre terapie o mancanza di effetto da parte loro. L'operazione viene eseguita per rallentare i disturbi causati dalla crescita del tumore.

Maggior parte metodo moderno L'impatto sul tumore è ultrasonico, quando viene praticata una microincisione nella testa, dopodiché il raggio agisce sul tumore, rimuovendolo con un bisturi laser, strumenti microchirurgici o aghi di aspirazione.

I nervi del cervello e dei vasi sanguigni subiscono la compressione, cioè la pressione l'uno sull'altro, per eliminare quali cuscinetti speciali vengono utilizzati durante l'operazione.

ANGOLO DEL PONTE CEREBELLULARE (angulus cerebellopontinus) - lo spazio in cui sono chiusi il ponte (pons varolii), il midollo allungato e il cervelletto. Mio. aperta anteriormente, verso la base del cranio, nella regione della fossa cranica posteriore (Fig. 1). Dal lato ventrale di M. a. ricoperto da una membrana aracnoidea, il bordo non vi penetra in profondità, ma si trova superficialmente, per cui in quest'area si forma un ricettacolo per il liquido cerebrospinale - la cisterna laterale del ponte (cisterna pontis lat.), spesso identificata in letteratura con M. at. v senso ampio parole. In questo caso, sotto M. at. comprendono uno spazio ristretto di forma piramidale irregolare appiattita, delimitato anteriormente e lateralmente dalla superficie posteriore della piramide dell'osso temporale, dall'interno dalla giunzione del ponte, midollo allungato e cervelletto, che costituiscono la sommità della regione pontocerebellare, posteriormente dalla superficie dell'emisfero cerebellare e dall'alto dal cervelletto. Nella zona di M. at. (Fig. 2) si trovano le radici delle coppie V-XI nervi cranici, le arterie cerebellari e labirintiche anteriori inferiori e numerose vene cerebellari che sfociano nel seno petroso superiore, tra le quali si distingue per costanza la vena del ciuffo.

Patologia

In M. a. patol, si sviluppano processi sia della natura infiammatoria, sia di tumoral.

Aracnoidite M. a. di solito si sviluppano dopo l'infezione fase acuta c'è pleiocitosi nel liquido cerebrospinale, nel liquido cerebrospinale cronico è normale, non ci sono cambiamenti nel canale uditivo interno sulle radiografie, l'ipoacusia bilaterale viene rilevata con l'audiometria e l'eccitabilità vestibolare spesso aumenta (sintomo delle forbici cocleovestibolari); spesso vertigini. Aracnoidite(vedi) abbastanza spesso portano alla formazione di cisti aracnoidi, la segale causa sintomi di carattere infiammatorio e compressivo.

Dalle nuove crescite di M. a. i neuromi più comuni del nervo uditivo (vestibolococleare, T.) (vedi. Nervo vestibolococleare), meno spesso meningiomi, colesteatoma e tumori del cervelletto o del tronco encefalico, che si diffondono a M. a. Questi tumori si manifestano inizialmente con sintomi focali, che sono causati da un danno alla parte del cervello o del nervo che è la fonte della crescita del tumore (nervo uditivo, tronco encefalico), e poi, con la crescita della neoplasia, si sviluppano i sintomi della lesione. formazioni vicine sintomi cerebrali e cerebrali (mal di testa, alterazioni ipertensive dei craniogrammi, congestione del fondo). Questi ultimi sono associati ad occlusione secondaria del liquido cerebrospinale a livello della fossa cranica posteriore (vedi Fig. Sindrome da occlusione).

Nevrinoma danno la sintomatologia espressa di sconfitta di un nervo acustico, gli orli abbastanza spesso appaiono molto prima di tutti gli altri sintomi. La malattia di solito inizia con sintomi locali: una perdita dell'udito lenta e graduale in un orecchio secondo il tipo neurosensoriale. Il cuneo, un quadro a nevrinomas è all'inizio caratterizzato da sconfitta di nervi cranici in un angolo cerebellopontiney. In futuro si uniscono disturbi staminali e cerebellari, più pronunciati sul lato del tumore. Tutti i sintomi hanno una chiara lateralizzazione. I fenomeni di aumento della pressione intracranica si sviluppano relativamente tardi. Ci sono 3 fasi nello sviluppo dei neuromi:

1. Fase iniziale: il tumore è piccolo (1,5-2 cm). In questo periodo, solo i nervi cranici sono interessati in M. a .: vestibolococleare, trigemino, facciale, glossofaringeo (sul lato del tumore, l'udito, l'eccitabilità vestibolare, il gusto nei 2/3 anteriori della lingua diminuiscono o cadono, si notano lievi disfunzioni dei nervi trigemino e facciale). La perdita dell'udito inizia con le alte frequenze, l'intelligibilità del parlato percepito soffre di più; suono nell'esperimento di Weber (cfr. Esperienza weberiana) non lateralizza nonostante la sordità unilaterale. Non ci sono sintomi staminali e ipertensivi. In quasi la metà dei pazienti sottoposti a radiografie, il canale uditivo interno è ingrandito, in quasi tutti i pazienti è aumentato il contenuto proteico nel liquido cerebrospinale. Alcuni di questi tumori sono chiaramente visibili alla tomografia assiale computerizzata. In questa fase, la diagnosi è difficile. L'operazione più efficace (il tumore è completamente rimosso). La funzione del nervo facciale è spesso preservata.

2. Uno stadio del cuneo espresso, sintomi - dimensioni di un tumore apprx. 4-4,5 cm di diametro. Il tumore colpisce il tronco encefalico, il cervelletto e spesso causa ipertensione. Si rileva il nistagmo spontaneo multiplo (verso il tumore è più grosso, tonico, verso il sano appare già allo sguardo diretto), l'optocinetico nistagmo(vedi), l'atassia appare sul lato del tumore, trigemino e nervi facciali. Il quadro clinico della malattia in questa fase nella maggior parte dei pazienti è chiaramente espresso. Il tumore può essere completamente rimosso nella maggior parte dei casi. Dopo l'intervento chirurgico, si sviluppa spesso la paralisi del nervo facciale.

3. Nella fase avanzata si uniscono disturbi della deglutizione, danni ai nervi cranici e al tronco encefalico sul lato sano, gravi fenomeni ipertensivi-idrocefalici.

Meningiomi e colesteatoma M. a. nei sintomi, sono simili ai neuromi acustici, ma i segni di danno compaiono più tardi e potrebbero non essere così pronunciati. Con i colesteatomi nel liquido cerebrospinale, il contenuto di elementi cellulari aumenta con un normale contenuto proteico.

La diagnosi patol, i processi che sono localizzati in M. a. è basata su dati di un quadro clinico e rentgenol, metodi di ricerca - craniografia(vedi) e ricerche radiopache di liquido cerebrospinal e sistemi vascolari cervello (cfr Angiografia vertebrale).

Un attento esame tomografico del cranio, in particolare delle piramidi delle ossa temporali (vedi Fig. Tomografia), applicazione pneumoencefalografia(vedi) e la cisternografia (vedi Encefalografia) consentono nella maggior parte dei casi di rilevare anche tumori relativamente piccoli di M. a. La tomografia computerizzata ha un'elevata efficienza diagnostica (cfr. Tomografia computerizzata), con l'ausilio di un taglio, è possibile rilevare formazioni volumetriche di M. a. dia, fino a 1,5-2 cm (Fig. 3).

Diagnosi craniografica dei tumori M. a. si basa su cambiamenti locali nelle ossa del cranio, dovuti all'influenza diretta del tumore, e cambiamenti distanti dovuti allo spostamento strutture cerebrali e compressione delle ossa, deflusso alterato del liquido cerebrospinale e spostamento dei suoi serbatoi, compressione e spostamento dei vasi nella fossa cranica posteriore.

Per una maggiore affidabilità rentgenol. i segni di un tumore producono i seguenti craniogrammi accoppiati dei lati malato e sano sullo stesso film in condizioni di ripresa identiche: radiografie trasversali delle ossa temporali secondo Stenvers; radiografie dirette con proiezione delle piramidi nelle orbite; radiografie semiassiali posteriori per rilevare la distruzione superficie posteriore piramidi. Le immagini di Stenvers sono di primaria importanza, danno un'idea delle dimensioni del condotto uditivo interno sul lato del tumore, della condizione del suo superiore e pareti di fondo, parte ampulare profonda, circa il rapporto tra il difetto osseo tumorale e la capsula cocleare e il canale semicircolare verticale del labirinto (Fig. 4, i, b). A volte le immagini con una proiezione delle piramidi nelle orbite sono più informative.

Secondo la craniografia, a volte è possibile differenziare vari tumori di M. a. Quindi, i meningiomi raramente causano un'espansione del condotto uditivo interno, più spesso la distruzione della sommità della piramide e delle sue superfici con contorni irregolari, spesso si osservano inclusioni calcaree lungo la periferia del tumore (Fig. 5); osservato nel colesteatoma forte espansione meato uditivo interno con distruzione della superficie anteriore della piramide e segni calcarei arcuati lineari con contorni lisci di ossa adiacenti.

Su angiogrammi vertebrali con neuromi acustici vascolarizzazione il tumore è raramente contrastato, e quindi i sintomi di dislocazione vascolare (segni secondari) sono di primaria importanza. Con la diffusione caudale del tumore, l'arteria basilare viene premuta contro il clivus (clivus di Blumenbach) e il suo spostamento laterale nella direzione opposta. Con la crescita del tumore in direzione orale, l'arteria basilare è spostata posteriormente dal clivus e nella direzione opposta.

Le arterie cerebellari posteriori superiori sul lato del tumore sono dislocate superiormente e medialmente. L'arteria cerebellare inferiore sul lato del tumore è solitamente spostata verso il basso. Nei meningiomi, la vascolarizzazione del tumore è spesso visibile.

La pneumocisternografia e la pneumoencefalografia possono rivelare differenti rentgenol, segni: mancato riempimento della cisterna laterale del ponte a causa della sua chiusura da parte di un tumore; rilevazione di un tumore sotto forma di difetto nel riempimento della cisterna laterale del ponte; spostamento del IV ventricolo, acquedotto del cervello (acquedotto silviano) nella direzione opposta e compressione dell'eversione laterale del IV ventricolo da parte di un tumore. Con la diffusione orale del tumore, l'acquedotto cerebrale e il ventricolo IV sono spostati posteriormente. Positivo ventricolografia(vedi) con l'emulsione di Mayodil ai tumori di M. a. rivela lo spostamento dell'acquedotto del cervello e del ventricolo IV nella direzione opposta con difetti nel riempimento dell'eversione laterale del ventricolo IV. Con la diffusione orale del tumore, queste formazioni si sono spostate arcuate all'indietro e verso l'alto. Tali sintomi possono essere rilevati sia con l'occlusione ventricolare IV sia in assenza di disturbi della pervietà del liquido cerebrospinale, che è importante per la diagnosi precoce dei tumori. La gravità dei sintomi sopra descritti dipende più dalla direzione della crescita del tumore che dalla sua natura.

Operazioni nel campo di M. at. intraprendere riguardo alle malattie collegate a sconfitta dei nervi che passano in M. a. (malattia di Ménière, nevralgia del trigemino e del glossofaringeo); aracnoidite M. a. e le sue neoplasie (neuroma acustico, meningioma, colesteatoma, ecc.).

Durante le operazioni vengono utilizzati accessi unilaterali. Gli accessi proposti da W. Dandy e A. W. Adson (Fig. 6, a, b) sono i più utilizzati.

Quando si accede a Dandy, viene praticata un'incisione parabolica dei tessuti molli.

tagliare la pelle, tessuto sottocutaneo, aponeurosi e muscoli che ricoprono l'osso occipitale sul lato dell'operazione. L'incisione cutanea viene praticata sulla linea mediana, nel punto di intersezione della linea mediana con la linea nucale inferiore (linea nuchae inf.). Da questo punto l'incisione viene praticata in direzione della lesione e, salendo in modo arcuato, raggiunge la giunzione della linea nucale superiore (linea nuchae sup.) con la sutura lambdoidea.

Quindi la linea di incisione scende verso il basso lungo il rigonfiamento del processo mastoideo, quasi fino al suo apice.

L'emorragia è interrotta diatermocoagulazione(cm.). Educato così. il lembo viene separato dall'osso e retratto verso il basso. Se c'è sanguinamento dalle vene emissarie dell'osso, viene fermato strofinando la cera.

Quindi, viene praticato un foro di bava nella superficie esposta dell'osso occipitale e allargato con tronchesi fino alla dimensione desiderata.

Sulla linea mediana, il foro della bava non raggiunge la cresta occipitale esterna, verso l'esterno raggiunge il processo mastoideo, dall'alto raggiunge la linea nucale superiore o il bordo inferiore del seno trasverso. Dal basso, il bordo della finestra di trapanazione termina approssimativamente a livello del bordo superiore del grande forame occipitale, che corrisponde al punto di ispessimento delle squame occipitali. corazza dura il cervello viene sezionato con un'incisione cruciforme. Durante le operazioni sui nervi che avvengono in M. at., dopo aver aperto questo guscio, si crea un buon accesso alle sue formazioni, per le quali l'emisfero del cervelletto viene sollevato verso l'alto e in qualche modo medialmente con un movimento attento.

L'angolo pontocerebrospinale è esposto dopo il deflusso del liquido cerebrospinale dalla cisterna laterale del ponte.

Ai tumori di M. a. spesso, per creare un buon accesso, si deve ricorrere alla resezione della parte laterale dell'emisfero cerebellare. A tale scopo, la corteccia cerebellare viene coagulata e, dopo la sua dissezione e aspirazione della sostanza bianca, viene rimossa l'area desiderata del cervelletto.

Con l'accesso di Adson, viene praticata un'incisione cutanea lineare approssimativamente nel mezzo tra la linea mediana dell'occipite e processo mastoideo(figura 6, a). In alto, l'incisione parte da un punto situato 2-3 cm al di sopra della linea nucale superiore, per poi scendere verticalmente fino al livello dell'arco dell'atlante. La pelle e i tessuti molli sottostanti vengono gradualmente sezionati fino all'osso. Il sanguinamento viene sistematicamente interrotto dalla coagulazione, a causa della quale l'operazione, di regola, è quasi esangue. I muscoli vengono separati dall'osso con un raspatore e un bisturi per coagulazione e separati lateralmente da divaricatori autobloccanti. Quindi viene praticato un foro tagliato. Se, mordendo l'osso verso l'apertura mastoidea e danneggiando la vena emissaria che passa attraverso questa apertura, sanguinamento venoso dall'emissario, è necessario coprirlo con la cera per prevenire embolia gassosa. La dura madre del cervello viene sezionata come descritto nell'accesso Dandy e vengono eseguite ulteriori manipolazioni. Alcuni neurochirurghi, oltre alla descritta trapanazione dell'osso occipitale, mordono anche il bordo dell'osso occipitale e l'arco dell'atlante sul lato corrispondente. Questo di solito viene fatto quando si rimuovono tumori di grandi dimensioni (neurinomi, meningiomi) dell'angolo pontocerebellare.

La chemioterapia e la radioterapia combinate con la chirurgia sono identiche a quelle per altri tumori cerebrali - vedi sotto. cervello, tumori.

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