34. Studio della coordinazione dei movimenti, tipi di atassia.

Test di Romberg - utilizzato per rilevare l'atassia statica- i piedi sono spostati e gli occhi sono chiusi, in presenza di atassia barcolla o cade.

Posa complicata di Romberg - piedi sulla stessa linea, uno di fronte all'altro, le dita di un piede toccano il tallone dell'altro, poi la posizione delle gambe cambia.

Per identificare l'atassia dinamica, applicare:

Test naso-dito, test ginocchio-calcaneare, test diadococinesi - in sua presenza, c'è un ritardo di una mano e goffaggine dei movimenti.

Per rilevare l'ipermetria - movimenti eccessivi - vengono utilizzati i test:

Il test di Schilder - il braccio si alza e poi si ferma a livello orizzontale, in presenza di ipermetria il braccio dalla parte della lesione scende più in basso.

Test di Stuart-Holmes - il paziente piega il braccio all'altezza del gomito e il medico interferisce e lo abbassa improvvisamente. Con l'ipermetria, la mano colpisce il petto - SM "spinta inversa".

Test del pronatore - le braccia tese con i palmi verso l'alto tengono così. Sul lato dell'emisfero interessato del cervelletto, la mano è più pronunciata.

identificare l'asinergia - compromissione della coordinazione nel lavoro dei muscoli antagonisti - test di Babinsky:

Campione superiore - la posizione è verticale, i piedi sono spostati, la testa è gettata all'indietro, il corpo è respinto all'indietro. Normalmente, la stampa si rilassa e le ginocchia si piegano. Quando il cervelletto è danneggiato, ricade.

Campione inferiore - sdraiati con le braccia incrociate sul petto, si offrono di sedersi. In presenza di asinegrità le gambe si alzano, ma il busto non può alzarsi.

Quando manca il coordinamento atassia.

Statico - squilibrio in piedi e dinamico - un disturbo della coordinazione durante il movimento.

Tipi di atassia a seconda della posizione della lesione:

Colonnare posteriore / sensibile - i pilastri S/M posteriori sono interessati, aumentano quando la visione è spenta e diminuiscono quando è controllata. È combinato con una violazione di sentimenti profondi e ipotensione muscolare.

Atassia cerebellare - in violazione di f (x) del cervelletto o delle sue connessioni con altre parti del sistema nervoso centrale. Danno al verme cerebellare - atassia del tronco; emisferi - arti sul lato interessato; la sensazione muscolo-articolare è preservata, il controllo della vista non ha alcun ruolo. Inoltre, con danno al cervelletto m / b: dismetria, adiadococinesi, asinergia, tremore intenzionale, ipotensione muscolare, discorso scansionato.

Atassia frontale - lesioni del sistema fronto-ponto-cerebellare e si manifesta sul lato opposto al fuoco.

Aumento del tono muscolare in base al tipo plastico e alle lesioni CM del lobo frontale: rotazione convulsa degli occhi e della testa nella direzione opposta all'emisfero danneggiato, paresi o paralisi dello sguardo, afasia motoria, aprassia motoria, psiche frontale - disordine, disordine.

Atassia vestibolare - danno al labirinto, nuclei vestibolari, combinato con g/circling. nistagmo, perdita dell'udito, rumore nell'orecchio, quando si muove e nella posizione di Romberg devia dal lato della rotazione convulsa degli occhi e della testa nella direzione opposta all'emisfero danneggiato), paresi o paralisi dello sguardo, SM dell'automatismo orale (Khobotkovy, Astvatatsurova, succhiare), afferrare i riflessi di Yanishevsky, afasia motoria, aprassia motoria, psiche frontale - disordine, disordine, lesioni.

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35. Ipercinesia, loro tipi, patogenesi.Ipercinesia - movimenti eccessivi involontari, durante il loro studio, si nota il carattere, la localizzazione, il ritmo, la diversità o lo stereotipo, la costanza, la severità, se scompare in un sogno, da cui si intensifica. Sindrome ipercinetico-ipotonica (danno al sistema extrapiramidale). Lo sviluppo di una lesione striatale è un danno ai neuroni inibitori del neostriato, le cui fibre vanno al globo pallido e alla substantia nigra. Quelli. c'è una violazione dei sistemi neuronali di ordine superiore, che porta a un'eccitazione eccessiva dei neuroni dei sistemi sottostanti. Di conseguenza - ipercinesia di vario tipo. Atetosi (danno perinatale allo striato) - movimenti involontari lenti, simili a vermi con iperestensione delle parti distali degli arti. Aumento irregolare e spasmodico della tensione muscolare negli agonisti e negli antagonisti - posture e movimenti sono piuttosto eccentrici. I movimenti volontari sono compromessi. Può diffondersi al viso, alla lingua, scoppi spasmodici di risate o pianti. L'atetosi può essere combinata con la paresi controlaterale, m / b a 2 lati. Paraspasmo facciale (Spasmo localizzato) - contrazioni simmetriche toniche dei muscoli facciali della bocca, delle guance, del collo, della lingua, degli occhi. Potrebbe esserci blefarospasmo - una contrazione isolata dei muscoli circolari degli occhi con convulsioni cloniche dei muscoli della lingua, della bocca. Si verifica a volte durante una conversazione, mangiando, sorridendo. Aumenta con l'eccitazione, l'illuminazione brillante. Scompare in un sogno. Ipercinesia coreica - A contrazioni brevi, rapide, involontarie, che si sviluppano in modo casuale, nei muscoli e provocano vari movimenti simili a quelli arbitrari. Da distale a prossimale. Smorfie. Diminuzione del tono muscolare. Sviluppo lento - con corea di Huntington e corea minore, secondaria ad altre malattie cerebrali (encefalite, avvelenamento da monossido di carbonio, malattie vascolari). Lo striato è interessato. Forse coreoatetosi- combinazione. Torcicollo spasmodico - disturbo tonico, contrazioni spastiche dei muscoli della regione cervicale, che portano a giri lenti e involontari e inclinazioni della testa. I pazienti spesso sostengono la testa con le mani (compensano l'ipercinesia). Il muscolo mastoide GCS è spesso coinvolto nel processo e nel trapezio. Sono colpiti il ​​guscio e il nucleo centromediano del talamo, così come altri nuclei extrapiramidali (globo pallido, substantia nigra, ecc.). Questa è l'encefalite SM precoce, la corea di Huntington, la distrofia epatocerebrale. Distonia da torsione - movimenti rotatori passivi del tronco e dei segmenti prossimali degli arti. La malattia può essere sintomatica (trauma alla nascita, ittero, encefalite, corea di Huntington precoce, malattia di Hallervorden-Spatz, distrofia epatocerebrale). O idiopatico. sindrome balistica scorre nella forma emiballismo . Rapide contrazioni dei muscoli prossimali degli arti di natura rotante. Il movimento è molto potente con la contrazione dei grandi muscoli. Il motivo è la sconfitta del nucleo subtalamico di Lewis e le sue connessioni con il segmento laterale del globo pallido. Si sviluppa sul lato controlaterale alla lesione. Scosse miocloniche solitamente indicano una lesione nella regione del triangolo di Guillen - Mollare: il nucleo rosso, l'oliva inferiore, il nucleo dentato del cervelletto. Queste sono abbreviazioni veloci, solitamente irregolari di vari gruppi muscolari. Tiki - rapide contrazioni muscolari involontarie (più spesso il muscolo circolare dell'occhio e altri muscoli del viso).

Le ipercinesia si sviluppano presumibilmente come risultato della perdita dell'effetto inibitorio dello striato sui sistemi neuronali sottostanti (palla pallida, substantia nigra). Gli impulsi patologici vanno al talamo, alla corteccia motoria e quindi lungo i neuroni corticali efferenti. Nei pazienti anziani con aterosclerosi cerebrale non è raro riscontrare segni di disturbi parkinsoniani o ipercinesia, in particolare tremore, tendenza a ripetere parole e frasi, sillabe finali di parole (logoclonia) e movimenti (policinesia). Potrebbe esserci una tendenza a movimenti pseudo-spontanei, ma i veri movimenti coreiformi o atetoidi sono relativamente rari. Nella maggior parte dei casi, i sintomi sono dovuti a lesioni necrotiche miliari e piuttosto grandi dello striato e del globo pallido, che si manifestano sotto forma di cicatrici e cisti molto piccole. Questa condizione è nota come stato lacunare. La tendenza alla ripetizione e alla logoclonia è considerata dovuta a lesioni simili del nucleo caudato e il tremore è dovuto al putamen. Azioni automatizzate - atti motori complessi e altre azioni sequenziali che si verificano senza il controllo della coscienza. Nascono con focolai emisferici che distruggono le connessioni della corteccia con i nuclei basali mantenendo la loro connessione con il tronco cerebrale; appaiono negli arti con lo stesso nome con il fuoco. A UNscompenso cardiaco cinetico-rigido c'è una perdita di neuroni contenenti melanina della substantia nigra. La lesione nella malattia di Parkinson è solitamente bilaterale. Con perdita cellulare unilaterale Segni clinici visto sul lato opposto del corpo. Può essere osservato passivotremore, a bassa frequenza (4-8 movimenti al secondo), ritmico ed è il risultato dell'interazione di agonisti e antagonisti (tremore antagonista), si ferma durante i movimenti mirati. Tremore posturale Si ritiene che sia il risultato dell'azione di due fattori: l'effetto facilitante delle vie sincronizzanti cortico-spinali e la perdita dell'effetto inibitorio e desincronizzante del complesso strionigrale. In alcuni pazienti sono mostrate operazioni stereotassiche di coagulazione della parte mediale della palla pallida, fibre pallidotalamiche o fibre dentatotalamiche e il loro nucleo talamico terminale.

• Anomalie di sviluppo.
• Infezioni.
• malattie neoplastiche.
• Malattie vascolari.
• Disturbi metabolici.
• Carenza di vitamine e alcolismo.
• Intossicazione.
• malattie degenerative.
• idiopatico degenerazioni cerebellari Con inizio tardivo.

Cos'è l'atassia?

Definizione. L'atassia è una violazione della capacità di mantenere l'equilibrio e la coordinazione dei movimenti eseguiti dai muscoli oculomotori, dai muscoli del linguaggio, dai muscoli del collo, del tronco e degli arti. Compromissione dell'interazione coordinata dei gruppi muscolari, ad esempio goffaggine, squilibrio, posizione instabile e andatura.

Cause di atassia

• tumori (cervelletto, tumori mediani);
• malformazioni del sistema nervoso centrale, acquisite malattie degenerative cervello;
• danno cerebrale causato da ipossia, trauma, emorragia;
• post-infettive (conseguenze di rosolia, morbillo, varicella);
• avvelenamento;
• disturbi metabolici.

Le cause dell'atassia possono essere danni al cervelletto.

Sintomi e segni di atassia

Esistono diversi tipi di atassia che presentano manifestazioni cliniche diverse: atassia cerebellare (associata a danno dell'archi-, paleo- e neocerebellum o delle loro proiezioni ascendenti e discendenti), atassia sensitiva (lesione nervi periferici, tratto spinale sensibilità profonda e strutture talamiche o corticali sovrastanti) e atassia frontale (danno alle proiezioni del ponte corticale).

Atassia cerebellare:

• Segni di lesione dell'arcocerebellum: atassia del tronco, che si manifesta durante la deambulazione (in qualsiasi direzione) e in piedi (anche con gli occhi aperti), nistagmo, mancata soppressione del riflesso vestibolo-oculare durante la fissazione dello sguardo, assenza (o lieve severità ) di atassia agli arti superiori. Lesioni acute causare nistagmo orizzontale quando si guarda di lato, omolaterale al fuoco.
• Quando il paleocerebellum è interessato, i disturbi atattici vengono rilevati quando si sta in piedi e si cammina avanti e indietro, sono parzialmente compensati sotto controllo visivo e sono invisibili quando si è seduti; c'è dissinergia nelle gambe; l'atassia nelle mani è assente o leggermente espressa.
• Quando il neocerebellum è interessato, vi sono dismetria e ipermetria dei movimenti degli arti e degli occhi (in caso di lesione unilaterale - ipsilaterale in natura), assenza di soppressione del riflesso vestibolo-oculare quando si fissa lo sguardo, così come nistagmo, disartrofonia, disdiadococinesi, il fenomeno patologico di "assenza di impulso inverso", ipotensione muscolare omolaterale e tremore intenzionale del muscolo superiore e estremità più basse.

Atassia sensibile

L'atassia sensibile è causata da un danno alla sensibilità del midollo spinale o dei centri sovrastanti, quindi, a differenza dell'atassia arccerebellare, ma come l'atassia paleocerebellare, viene compensata con l'aiuto del controllo visivo (che si manifesta con un aumento dell'atassia quando si chiudono gli occhi nel Test di Romberg).

Nelle malattie che si manifestano con l'atassia, si osserva spesso una combinazione dei sintomi descritti. I disturbi atattici possono essere rilevati isolatamente o combinati con altre sindromi causate da danni al sistema nervoso centrale. Si verificano in numerose malattie neurologiche e sistemiche, comprese malattie molto rare.

Anomalie di sviluppo

L'atassia può essere vista con varie anomalie sviluppo del verme e degli emisferi cerebellari, nonché del tronco encefalico. Nei pazienti con disturbi moderatamente gravi, la malattia si manifesta come un lento sviluppo motorio e solo successivamente si uniscono nistagmo, atassia e altri segni. COME ulteriori sintomi potrebbe esserci un ritardo sviluppo mentale e, meno comunemente, paraparesi spastica.

Tali anomalie dello sviluppo includono:

• Sindrome di Arnold-Chiari.
• Malformazione di Dandy Walker.
• Atassia congenita con ritardo mentale e spasticità.
• Atassia congenita con iperpnea episodica, movimenti oculari anormali e ritardo mentale.
• Atassia congenita con ritardo mentale e aniridia parziale (sindrome di Gilespie, meccanismo di ereditarietà sconosciuto).
• Atassia recessiva legata all'X con spasticità, sottosviluppo mentale e microcefalia (sindrome di Payne).
• sindrome del disturbo dell'equilibrio

Non esiste un trattamento specifico per queste malattie. IN singoli casi intervento neurochirurgico appropriato (shunt per idrocefalo, ecc.).

infezioni

Causa disturbi cerebellari progressivi nei bambini, potrebbe esserci panencefalite che si è sviluppata come complicazione rosolia congenita. Negli adulti, la malattia di Creutzfeldt-Jakob può essere la causa dell'atassia subacuta. Nei bambini, la malattia più comune manifestata dai disturbi cerebellari è l'atassia cerebellare acuta dell'infanzia, causa probabile che è infezione virale(l'età di pazienti di solito fluttua a partire da 1 a 8 anni). agente infettivo ancora non installato. Di norma, la remissione completa si verifica dopo 6 mesi. senza particolari trattamento.

Il danno al cervelletto può anche essere una complicazione dell'herpes zoster, meno spesso - morbillo, rosolia o parotite. L'atassia può essere uno dei primi sintomi dell'encefalite staminale di Bickerstaff ed è inclusa nella triade segni tipici Sindrome di Miller Fisher (una delle varianti della sindrome di Guillain-Barré).

La cerebellite può essere osservata nel quadro clinico di tale malattie infettive come infezione da micoplasma, listeriosi, legionellosi, toxoplasmosi, borreliosi, malaria, cisticercosi e tubercolosi.

Malattie neoplastiche

Le lesioni cerebellari possono essere causate da vari tumori (p. es., oligodendroglioma, neurinoma nervo uditivo, tumori matastatici, ecc.).

Disturbi cerebellari progressivi possono essere osservati anche nella degenerazione paraneoplastica del cervelletto. Causa questa malattiaè la formazione di anticorpi contro le cellule di Purkinje nelle donne con tumori delle ovaie, delle ghiandole mammarie e altre neoplasie dell'area genitale. Nel 70% dei casi, la sindrome di atassia si manifesta clinicamente prima del tumore stesso.

Trattamento. Terapia della malattia sottostante. In alcuni casi, può essere indicata la terapia con corticosteroidi immunosoppressivi o la plasmaferesi.

Disturbi metabolici

Disturbi metabolici che causano atassia episodica:

• Iperammoniemia (carenza di ornitina transcarbamilasi, arginosuccinato sintetasi, arginosuccinasi);
• Aminoaciduria (malattia di Hartnup, chetoaciduria episodica);
• Disturbi metabolici dell'acido piruvico e lattico (insufficienza di piruvato deidrogenasi, piruvato decarbossilasi, ecc.).

Disturbi metabolici che causano atassia cronica:

• abeta o ipobetalipoproteinemia;
• insufficienza di esameminidasi;
• leucodistrofia (metacromatica, adrenoleucomieloneuropatia, ecc.);
• encefalomiopatie mitocondriali;
• parziale insufficienza di ipoxantina-gaunin-fosforibosiltransferasi;
• degenerazione epatolenticolare;
• ceroidolipofuscinosi;
• sialidosi;
• sfiggnomielinosi;
• malattie associate a riparazione del DNA compromessa.

Disturbi alimentari e alcolismo

I disturbi cerebellari sono spesso osservati con:

• carenza di vitamina E;
• carenza di vitamina B 1 (ad esempio, con alcolismo);
• carenza di zinco.

mielosi funicolare

Cause. Carenza di vitamina B12 dovuta a reddito insufficiente nel corpo o malassorbimento.

intossicazione

Farmaci:

• antiepilettico (soprattutto in uso a lungo termine), ad esempio fenitoina, bromuri, carbamazepina, ecc.,
• benzodiazepine come clonazepam, diazepam, nitrazepam,
• preparazioni al litio,
• nitrofurani (forse la comparsa di nistagmo),
• citostatici (ad esempio 5-fluorouracile, citosina-arabinoside).

Trattamento: riduzione della dose o sospensione del farmaco.

Metalli pesanti (piombo, mercurio, tallio).

Trattamento: cessazione del contatto con metalli pesanti, uso di agenti chelanti.

sostanze chimiche(acrilammide, acetato di etile, DDT, cloruro di azoto, composti organici mercurio (malattia di Minamata), tetracloruro di carbonio, tiopene, toluene, tricloroetilene, ecc.).

Trattamento: terminare il contatto.

Atassia di Friedrich

La prevalenza di questa malattia è di 1-2 ogni 100.000 abitanti.

Cause

Le ragioni sono un aumento del numero di ripetizioni di frammenti trinucleotidici sul braccio corto del nono cromosoma. Il gene patologico produce la proteina fratassina, che presumibilmente regola il trasporto del ferro nei mitocondri.

Dal punto di vista patologico, la malattia si esprime nella degenerazione dei tratti spinocerebellari, delle corde posteriori, dei gangli spinali e dei tratti corticospinali. Nelle fasi successive viene rivelata un'atrofia moderatamente pronunciata del cervelletto e del tronco cerebrale.

Sintomi e segni

L'esordio è prevalentemente tra l'8° e il 15° anno di vita. Criteri per la versione "classica" dell'atassia di Friedreich:

• atassia statolocomotoria progressiva e atassia delle estremità, che iniziano prima dei 30 anni;
• abbandonare riflessi tendinei;
• segni elettrofisiologici della polineuropatia sensomotoria assonale.

Con un'ulteriore progressione, potrebbe esserci i seguenti sintomi: paresi atrofica, disartria, disturbi della sensibilità profonda, spasticità, atrofia nervo ottico, ipoacusia neurosensoriale, disturbi oculomotori, incontinenza urinaria. Oltre ai segni di danno al SNC, si possono osservare cifoscoliosi, piede cavo e diabete mellito. Gioventù l'esordio di solito fa presagire una progressione più rapida.

Diagnosi differenziale

Abetalipoproteinemia, malattia di Charcot-Marie-Tooth, malattia di Refsum.

Trattamento

• Non è stato sviluppato alcun trattamento specifico.
• Un tentativo di trattamento con 5-idrossitriptofano è ragionevole.
• Amantadina.
• Secondo le indicazioni - farmaci antispastici, analgesici, ecc.
• Gli agenti anticolinergici, GABA-ergici, la lecitina sono inefficaci.

Atassia cerebellare con esordio precoce e riflessi conservati

Si verifica circa 4 volte meno frequentemente dell'atassia di Friedreich. La malattia è probabilmente basata su cause eterogenee.

Sintomi e segni. Atassia statolocomotoria progressiva e atassia delle estremità che iniziano tra i 2 ei 20 anni di età. L'atrofia del nervo ottico, il coinvolgimento del muscolo cardiaco e le deformità scheletriche sono rari.

Diagnosi differenziale. Vedi l'atassia di Friedreich.

Trattamento. Vedi l'atassia di Friedreich.

Atassia cerebellare con ipogonadismo

Una malattia rara, la cui base sono cause eterogenee. La prognosi è più favorevole rispetto all'atassia di Friedreich. La modalità di trasmissione è molto probabilmente autosomica recessiva.

Sintomi e segni. Pubertà ritardata dalla pubertà. L'atassia statolocomotoria progressiva e l'atassia delle estremità iniziano tra i 20 ei 30 anni di età. Come sintomi aggiuntivi, si osservano disartria, nistagmo, ritardo mentale, retinopatia, coreoatetosi e sordità sono meno comuni. L'atrofia del nervo ottico, la patologia del muscolo cardiaco e le deformità scheletriche non sono tipiche.

Diagnosi differenziale. Vedi l'atassia di Friedreich.

Trattamento. Vedi l'atassia di Friedreich.

Atassia autosomica dominante (insorgenza tardiva)

La classificazione di questo tipo di atassia viene effettuata in accordo con il difetto genetico che è la causa del loro sviluppo. Presenta 6 tipi di atassie spinocerebellari (SCA I-VI) e atrofia dentale rubro-pallidolewis (DRPA). SCA III corrisponde alla malattia di Machado-Joseph (JMD).

Diagnosi differenziale e trattamento lo stesso dell'atassia di Friedreich. Sono stati sviluppati test genetici per tutti i tipi di malattia.

Atassia cerebellare episodica

Causa malattie sono mutazioni nel locus genetico CACNA1A ( canale del calcio tipo P/Q).

Sintomi e segni. Atassia cerebellare occasionale, accompagnata da nistagmo (può persistere nel periodo intercritico), nausea, vomito. È possibile la trasformazione in atassia progressiva cronica.

Diagnosi differenziale. Paralisi dischelemica periodica, emicrania basilare, porfiria.

Trattamento. Acetazolammide.

Atassia cerebellare idiopatica

Le atassie idiopatiche rappresentano circa i 2/3 di tutti i casi di atassia che si sviluppano dopo i 20 anni di età (sinonimi: atassia cerebellare idiopatica con esordio tardivo o forma cerebellare di atrofia multisistemica).

Sintomi e segni. L'esordio della malattia è tra i 35 ei 55 anni. Ci sono atassia cerebellare "pura", così come atassia in combinazione con demenza, neuropatia e paresi dello sguardo. La maggior parte dei pazienti presenta una forma cerebellare di atrofia multisistemica.

Diagnosi differenziale e trattamento lo stesso della malattia di Friedreich.

Monitoraggio e cura del paziente

Con l'atassia, è impossibile stare su una gamba sola, movimenti incerti e intenzionali delle dita e dei piedi e tendenza a cadere.

Assistenza nella realizzazione di attività e hobby della vita.

L'atassia è un disturbo motorio che non è accompagnato da paralisi, le cui caratteristiche sono i disturbi del ritmo e Tradotto dal greco, la parola atassia significa "caotico" e "caotico".

Con una tale diagnosi, i movimenti diventano sproporzionati, goffi, imprecisi, la deambulazione spesso ne risente e in alcuni casi anche la parola. Considera quali tipi di atassia si distinguono e quali sono le loro caratteristiche.

Atassia di Friedrich

L'atassia ereditaria di Friedreich è geneticamente determinata malattia neurologica, che è progressivo. Manifestazioni iniziali i disturbi diventano evidenti nei primi decenni di vita.

Innanzitutto, ci sono violazioni della calligrafia e dell'andatura. Per i bambini, tuttavia, è difficile identificare una violazione della calligrafia a causa del fatto che non è ancora completamente formata. Per quanto riguarda l'andatura, il paziente ha bisogno di sostegno, oscilla costantemente. Tutti i movimenti delle gambe sono più a scatti che progressivi.

Nel tempo si sviluppa l'incapacità di stare in piedi (stasia) e persino di camminare (abasia). Tuttavia, quest'ultimo è manifestazione caratteristica decorso rapidamente progressivo della malattia e le sue ultime fasi.

Si osservano cambiamenti nella colonna vertebrale, che è particolarmente importante per gli adolescenti, nei quali il processo della sua formazione non è ancora stato completato. Pochi anni dopo, il paziente sviluppa il diabete a causa di malfunzionamenti del pancreas. Poco dopo, a causa di alterazioni distrofiche si verifica ipogonadismo gonadico. SU fasi finali L'atassia è accompagnata da un danno visivo che si verifica a seguito di alterazioni degenerative della vista e, inoltre, la demenza si sviluppa a causa di danni ai neuroni cerebrali.

Lesione cerebellare

L'atassia cerebellare è un disturbo della coordinazione motoria che si sviluppa quando l'organo principale responsabile è danneggiato - In alcuni casi si sviluppano cambiamenti minori, mentre in altri più gravi e gravi.

Lo sviluppo di tale atassia si verifica a causa del coinvolgimento di varie aree del cervelletto da parte del processo patologico. Spesso l'atassia cerebellare viene diagnosticata con encefalite, malattie vascolari del cervelletto, sclerosi multipla, tumore maligno cervello, intossicazione e alcuni disturbi di origine genetica. Ci sono 2 tipi atassia cerebellare- statico e dinamico.

Natura statica dell'atassia cerebellare

Si esprime in atassia statica dovuta ad una riduzione del tono muscolare. Diventa difficile per il paziente nel processo a lungo rimanere in una posizione, ha anche una violazione insignificante della coordinazione motoria. La persona si muove con passi larghissimi e barcollanti, come in uno stato di ebbrezza. Quando corso severo malattia, il paziente non è in grado di sedersi e stare in piedi da solo, perché, non avendo nemmeno la forza di tenersi la testa, cade costantemente. L'atassia statica in forma grave priva il paziente della capacità di mantenere autonomamente l'equilibrio. Va notato che la coordinazione motoria non è influenzata dal fatto che il paziente sia con gli occhi aperti o chiusi.

Natura dinamica dell'atassia cerebellare

L'atassia dinamica si sviluppa quando gli emisferi cerebellari sono coinvolti nel processo patologico. Con questo tipo di malattia, i disturbi della coordinazione si osservano esclusivamente durante il movimento fisico. La scorrevolezza e la precisione dei movimenti si perdono, diventano ampi e goffi. Discordanza e rallentamento dei movimenti si osservano sul lato della lesione. L'atassia dinamica è caratterizzata da ipermetria (eccessività, movimenti opposti), adiadococinesi, overshooting, nonché tremore intenzionale e disturbi del linguaggio (i pazienti parlano lentamente, dividendo le parole in sillabe).

In posizione eretta e quando si cammina, il paziente devia sul lato corrispondente all'emisfero cerebellare danneggiato. La calligrafia del paziente cambia: diventa irregolare, ampia, con lettere maiuscole. Non è esclusa una diminuzione dei riflessi tendinei.

Atassia sensibile

Questa atassia è un disturbo del movimento in cui si verifica un cambiamento nell'andatura a causa della perdita di sensibilità nelle gambe derivante da danni ai nervi periferici, all'ansa mediale, alle colonne posteriori o alle radici posteriori del midollo spinale. Il paziente non sente la posizione delle gambe, e quindi ha difficoltà sia a camminare che a stare in piedi. Di norma, sta in piedi con le gambe divaricate e allo stesso tempo può mantenere l'equilibrio solo quando Apri gli occhi, se sono chiusi, la persona inizierà a barcollare e, molto probabilmente, cadrà (sintomo positivo di Romberg). Quando camminano, i pazienti allargano anche le gambe e le sollevano molto più in alto del necessario, e oscillano impetuosamente avanti e indietro. I loro passi hanno lunghezze diverse e i piedi, toccando il pavimento, emettono suoni schioccanti. Quando cammina, il paziente di solito usa un bastone come supporto e flette leggermente il busto all'altezza delle articolazioni dell'anca. I disturbi dell'andatura sono esacerbati Spesso i pazienti diventano instabili, ondeggiano e cadono quando si lavano, poiché quando chiudono gli occhi perdono temporaneamente il controllo visivo.

Atassia spinocerebellare

Questo termine si riferisce a una varietà di disturbi del movimento, la maggior parte dei quali si verificano a seguito di danno ischemico al sistema nervoso centrale in periodo perinatale o ipossia. La gravità dei cambiamenti dell'andatura può essere diversa e dipende dalla gravità e dalla natura della lesione. Quindi, le lesioni limitate alla luce possono causare il sintomo di Babinski, l'aumento dei riflessi tendinei e non essere accompagnate da un pronunciato cambiamento nell'andatura. Lesioni più grandi e più gravi di solito provocano emiparesi bilaterale. Ci sono cambiamenti nell'andatura e nelle posture caratteristiche della paraparesi.

Genera disturbi del movimento, comportando un cambiamento nell'andatura. Nei pazienti, ciò si verifica negli arti, che sono accompagnati da smorfie sul viso o movimenti rotatori del collo. Di norma, le gambe sono estese e le braccia piegate, tuttavia questa asimmetria degli arti può diventare evidente solo con un'attenta osservazione del paziente. Così, per esempio, un braccio può essere pronato ed esteso, mentre l'altro è supinato e flesso. La posizione asimmetrica degli arti si verifica spesso quando si gira la testa lati diversi.

Diagnosi di atassia

Per stabilire la diagnosi, tali metodi diagnostici sono usati come:

• MRI del cervello;
• elettroencefalografia del cervello;
• diagnostica del DNA;
• elettromiografia.

Oltre a uno qualsiasi dei metodi indicati, è necessario eseguire un esame del sangue, sottoporsi a un esame da parte di specialisti come neuropatologo, psichiatra e oculista.

Trattamento dell'atassia

L'atassia è malattia grave che richiedono un intervento tempestivo. Il trattamento, che viene effettuato da un neurologo specializzato, è principalmente sintomatico e comprende le seguenti aree.

1. Terapia di rafforzamento generale (agenti anticolinesterasici, Cerebrolysin, ATP, vitamine del gruppo B).
2. Fisioterapia finalizzata alla prevenzione vari tipi complicazioni ( atrofia muscolare e contratture, ad esempio), migliorare la deambulazione e la coordinazione, mantenere la forma fisica.

Uno speciale complesso ginnico di esercizi di terapia fisica, il cui scopo è ridurre la discordanza e rafforzare i muscoli. A modo radicale trattamento (chirurgia dei tumori cerebellari, per esempio), parziale o pieno recupero o almeno fermare ulteriori progressi.

Con l'atassia di Friedreich, se prendiamo in considerazione la patogenesi della malattia, farmaci volti a mantenere le funzioni mitocondriali ("riboflavina", vitamina E, coenzima Q10, acido succinico).

Prognosi per la malattia

Previsione malattie ereditarieè piuttosto sfavorevole. Nel tempo, specialmente quando inattivo, disturbi neuropsichiatrici solo progresso. Le persone con diagnosi di atassia, i cui sintomi diventano più pronunciati con l'età, di norma, hanno una capacità di lavorare significativamente ridotta.

Tuttavia, grazie al trattamento sintomatico, nonché alla prevenzione di intossicazioni, lesioni e malattie infettive, i pazienti vivono in età avanzata.

Prevenzione

È impossibile eseguire misure preventive specifiche per l'atassia. Prima di tutto, è necessario prevenire aspetto possibile e lo sviluppo di malattie infettive acute (sinusite, otite media, polmonite, per esempio) che possono provocare atassia.

I matrimoni di sangue dovrebbero essere evitati. Inoltre, va ricordato che esiste un'alta probabilità di trasmissione di atassia ereditaria da genitore a figlio, e quindi ai pazienti viene spesso consigliato di rifiutare la nascita dei propri bambini e di adottare il figlio di qualcun altro.

L'atassia è grave disordine neurologico che deve essere trattato immediatamente. Ecco perché prima è stata rilevata questa malattia, più favorevole sarà la prognosi per il paziente.

L'atassia è un disturbo motorio in cui una persona non può coordinare i movimenti normalmente. Nei pazienti c'è una leggera diminuzione della forza degli arti, è difficile per loro mantenere l'equilibrio stando in piedi o mentre si muovono. Di lato, i movimenti sembrano goffi, una persona non può eseguirli con precisione, la continuità, la sequenza sono violate.

Atassia: com'è?

L'atassia è una malattia associata all'incapacità di controllare accuratamente il movimento. Normalmente la coordinazione si realizza attraverso l'attività delle strutture muscolari: sinergiche, antagoniste. Per una normale sequenza di contrazioni, il sistema di coordinazione ha tre meccanismi di controllo: attraverso il cervelletto, i recettori e gli impulsi. apparato vestibolare. Il cervelletto è autorità centrale, le sue connessioni, i sistemi sono i più importanti per un corretto coordinamento. I recettori servono per valutare quanto sono allungati i muscoli, le borse articolari, i tendini. Attraverso i recettori in ogni momento del tempo, le informazioni sullo stato dei tessuti entrano nel centro di coordinamento. Infine, gli impulsi sono necessari per valutare la posizione dell'organismo nello spazio.

L'atassia è una condizione patologica in cui il lavoro di uno o più punti contemporaneamente viene interrotto. La classificazione dei casi si basa su una valutazione delle prestazioni di vari elementi del sistema di coordinamento.

Cosa è?

I principali tipi di malattia:

• sensibile;
• vestibolare;
• cerebellare;
• corticale.

Possibile atassia ereditaria. Queste sono le malattie di Friedreich, Pierre-Marie, Louis Bar.

Da dove viene il problema?

Le cause dell'atassia sono vari lividi e colpi, lesioni del cranio, cervello. Potrebbe esserci una violazione della capacità di coordinare i movimenti se il liquido si accumula nelle cavità cerebrali, se c'è una malformazione del cervello o del cranio, nonché una violazione del flusso sanguigno. L'atassia può comparire sullo sfondo di encefalite o paralisi, malattia oncologica o un ascesso. Se dentro infanzia il paziente soffre di epilessia, il rischio di sviluppare atassia è valutato come superiore alla media.

Maggiori informazioni sui tipi

La sindrome di atassia di tipo sensibile può essere osservata se l'integrità, la funzionalità nodi periferici o tronco encefalico posteriore, area cerebrale parietale, nervi posteriori e il tumulo responsabile della visione.

La forma cerebellare viene osservata se la salute, l'integrità del verme di questo organo, delle gambe e degli emisferi è compromessa. Più spesso questo si osserva sullo sfondo di processi sclerotici, encefalite.

Il tipo vestibolare di atassia si osserva se il lavoro è disturbato, l'integrità dell'apparato vestibolare (qualsiasi delle sue parti). Possono essere colpiti i nuclei del tronco encefalico, le croste nel midollo temporale, il labirinto del cervello o il nervo responsabile del funzionamento del sistema.

La forma corticale è possibile quando il lavoro del lobo cerebrale frontale viene interrotto.

L'atassia ereditaria può essere trasmessa da uno dei due meccanismi: autosomica recessiva, autosomica dominante.

Come accorgersene?

I sintomi dell'atassia dipendono dalla forma della malattia. In particolare, con le gambe sensibili, soffrono, in primo luogo, i muscoli, le articolazioni. Il paziente perde stabilità, quando cammina, piega eccessivamente le gambe, si sente come se camminasse su un batuffolo di cotone. Di riflesso, una persona del genere guarda costantemente sotto i suoi piedi mentre si muove per compensare la mancanza di attività. sistema locomotore. Se chiudi gli occhi, i sintomi diventano più pronunciati. Se il danno alle aree cerebrali è molto grave, il paziente perde in linea di principio la capacità di muoversi.

I sintomi dell'atassia cerebellare includono instabilità durante la deambulazione, posizioni delle gambe inutilmente larghe e movimenti ampi. Il paziente è goffo e quando cammina cade su un lato, questo mostra quale emisfero del cervelletto ha sofferto. I problemi di coordinazione non dipendono dal controllo visivo della situazione, dai sintomi in ugualmente persiste se gli occhi sono aperti e chiusi. Il paziente parla lentamente e scrive fluentemente. Il tono muscolare diminuisce, i riflessi tendinei sono disturbati.

Manifestazioni: cos'altro sono possibili?

Se si sviluppa una forma vestibolare, può essere vista da chiamate frequenti a nausea e vomito. Il paziente ha le vertigini, questa sensazione diventa più forte se giri la testa, anche con un movimento fluido.

L'atassia corticale si esprime come instabilità durante il movimento, più pronunciata quando si gira, disturbi nella percezione degli odori, nonché disordini mentali. Il paziente perde il riflesso di presa.

forme ereditarie

L'atassia di Pierre-Marie è vicina al cerebellare nelle sue manifestazioni. Più spesso, le prime manifestazioni della malattia si osservano all'età di circa 35 anni: l'andatura è disturbata, si osservano difficoltà con le espressioni facciali. È difficile per il paziente muovere le braccia e parlare, i riflessi tendinei aumentano e la forza dei muscoli degli arti inferiori si indebolisce. Sono possibili convulsioni involontarie a breve termine. La vista si sta deteriorando, l'intelligenza si sta deteriorando. Molti soffrono di depressione.

La malattia di Friedreich è accompagnata da un malfunzionamento dei sistemi Gaull, Clark e spinale. L'andatura diventa goffa, la persona si muove in modo instabile, ampio, mentre le gambe sono irragionevolmente divaricate. Il paziente devia dal centro in diverse direzioni. Il mimetismo soffre gradualmente, la parola peggiora, i riflessi di alcuni gruppi di tendini diminuiscono, l'udito si indebolisce. Se la malattia è grave, lo scheletro cambia, il cuore soffre.

La sindrome di Louis Bar di solito appare nei bambini. La malattia è caratterizzata da un alto tasso di progresso e all'età di dieci anni il paziente non può più muoversi. Il lavoro dei nervi del cranio viene interrotto, l'intelletto resta indietro, l'immunità diminuisce. I pazienti con questa sindrome hanno bronchite frequente, polmonite, naso che cola.

Come controllare lo stato?

Supponendo che l'atassia cerebellare, vestibolare o una qualsiasi delle altre sopra descritte, dovresti consultare un medico per una diagnosi completa. Solo dopo la formulazione della diagnosi finale, puoi scegliere un programma di trattamento.

Se si sospetta atassia, il paziente viene sottoposto a risonanza magnetica per valutare lo stato del cervello, l'elettroencefalografia e l'elettromiografia. Se si sospetta una forma ereditaria, è necessaria la diagnostica del DNA. Sulla base di questo tipo di analisi indiretta, i medici determinano la probabilità che l'agente patogeno venga ereditato all'interno della famiglia. Inoltre, al paziente viene prescritta l'angiografia MRI. Se ci sono tumori cerebrali, è questo metodo che aiuta a determinarli nel modo più accurato possibile.

Per identificare l'atassia ereditaria, statica, cerebellare e qualsiasi altra forma, una serie di ulteriori ricerche. Il paziente viene esaminato da un oftalmologo, neuropatologo, psichiatra. IN test di laboratorioè possibile identificare problemi metabolici.

Come combattere?

Il trattamento dell'atassia è possibile solo in clinica. È impossibile far fronte a questa malattia da soli: non importa in quale forma e in quale tipo si sviluppa la violazione. Il controllo del trattamento è assegnato al neurologo. L'idea principale del corso terapeutico è l'eliminazione della malattia che ha portato all'atassia. Se questa è una neoplasia, viene rimossa, l'emorragia - i tessuti danneggiati vengono eliminati. In alcuni casi, rimozione di un ascesso e stabilizzazione della pressione in sistema circolatorio, diminuzione degli indicatori di pressione nella fossa cranica da dietro.

Il trattamento dell'atassia comporta la pratica esercizi ginnici, il cui complesso è sviluppato in base alle condizioni del paziente. Il compito principale della ginnastica è rafforzare tessuti muscolari e alleviare i problemi di coordinamento. Al paziente vengono prescritti agenti fortificanti, vitamine, ATP.

Come trattare l'atassia nella sindrome di Louis Bar? Oltre alle misure sopra descritte, al paziente vengono mostrati farmaci per eliminare l'immunodeficienza. Assegna un corso di immunoglobulina. Nella malattia di Friedreich, i farmaci sono indicati per correggere le prestazioni dei mitocondri.

E se non curato?

Con l'atassia, una persona non può muoversi normalmente, quindi il progresso della patologia diventa motivo per assegnare lo stato di persona disabile. C'è un rischio esito letale. Con l'atassia, i pazienti soffrono di tremori alle mani, le vertigini sono gravi e spesso è impossibile muoversi autonomamente, deglutire e la capacità di defecare è compromessa. Nel tempo, c'è una mancanza di lavoro sistema respiratorio, cuori in forma cronica, diminuisce stato immunitario. Il paziente ha infezioni frequenti.

Complicazioni evidenti non si osservano nel 100% dei casi. Se segui rigorosamente le raccomandazioni del medico e usi i medicinali prescritti dallo specialista, prendi misure per correggere i segni della malattia, la qualità della vita rimarrà allo stesso livello. I pazienti sottoposti a terapia adeguata vivono fino ad anni avanzati.

Pericoli e probabilità di ammalarsi

La percentuale predominante di pazienti sono persone predisposte all'atassia dovuta a fattore genetico. È altamente probabile che l'atassia (cerebellare, sensibile o di altro tipo) necessiti di trattamento per le persone che hanno avuto un'infezione cerebrale, hanno l'epilessia e neoplasie maligne. C'è una maggiore possibilità di atassia in presenza di malformazioni del cranio, cervello e problemi di flusso sanguigno.

Al fine di ridurre al minimo la nascita di coloro che soffrono di atassia, con scarsa eredità, è necessario adottare un approccio molto responsabile alla questione della procreazione. In alcuni casi, il medico può raccomandare, in linea di principio, di astenersi dall'avere figli. Ciò è particolarmente vero se ci sono già bambini con atassia dovuta alla genetica.

La prevenzione dell'atassia comporta il rifiuto dei matrimoni tra parenti stretti, il trattamento di eventuali focolai infettivi e il controllo della pressione, nonché l'osservanza di una normale routine quotidiana, nutrizione appropriata. Gli sport che sono associati a un rischio di trauma cranico dovrebbero essere evitati.

Forma cerebellare: caratteristiche

Con questa forma della malattia, il paziente non può coordinare i movimenti, la parola diventa cantata e lo spasmo delle braccia, delle gambe e della testa si preoccupa. La malattia può colpire sia i bambini che gli adulti. È necessario un esame fisico per confermare la diagnosi. ricerca strumentale. Eliminare l'atassia completamente impossibile. A sviluppo rapido la prognosi della malattia è negativa. Un'eccezione è l'atassia cerebellare dovuta a infezione.

Più spesso, la malattia viene rilevata in forma ereditaria, viene acquisita una percentuale molto minore di casi. L'atassia cerebellare può essere provocata da una mancanza di vitamina B12, trauma cranico, neoplasia, virus o infezione, sclerosi, paralisi cerebrale e condizioni patologiche simili, ictus, avvelenamento con veleni, metalli. Dalle statistiche è noto che la forma acquisita è più spesso osservata dopo un ictus o un infortunio. ereditario può essere spiegato mutazione genica. Attualmente n spiegazione dettagliata cause dei processi.

Tipi e forme: cerebellare

La malattia ereditaria può essere congenita e non soggetta a progressione, autosomica recessiva e recessiva, in cui l'insufficienza cerebellare progredisce gradualmente. Assegna la forma di Batten, forma congenita, in cui lo sviluppo del bambino rallenta, ma in futuro il paziente riesce ad adattarsi. La forma tardiva dell'atassia cerebellare è la malattia di Pierre-Marie. Principalmente diagnosticato all'età di 25 anni e oltre.

L'atassia cerebellare è acuta (sullo sfondo dell'invasione virale, infezione), subacuta, provocata da una neoplasia, sclerosi, cronica, incline al progresso e parossistica-episodica. Per chiarire quale forma è necessario combattere in un caso particolare, il medico prescrive test e studi.

La specificità della manifestazione della forma cerebellare

Il quadro clinico della forma della malattia incline al progresso è specifico, quindi, da stabilire diagnosi accurata solitamente facile. La malattia può essere presunta sulla base di sintomi generali, il comportamento del paziente, le posture che assume. Quando si osserva una persona, sembra che stia cercando di bilanciarsi, per cui allarga le braccia ai lati. Il paziente tende a evitare di girare il busto, la testa, cade arbitrariamente per una leggera spinta al momento di provare a muovere le gambe, e non se ne rende nemmeno conto. Gli arti sono tesi, l'andatura è simile a quella di un ubriacone, il corpo è raddrizzato e gettato all'indietro.

Man mano che progredisce, l'atassia cerebellare si traduce in un'incapacità di correggere i movimenti. Impossibile toccare la punta del naso. I reni, la parola stanno cambiando, il viso sembra una maschera, i muscoli sono sempre in buona forma, la schiena, il collo, le gambe e le braccia fanno male. Possibili convulsioni, nistagmo, strabismo. In alcuni pazienti, la vista, l'udito si indebolisce, diventa difficile deglutire.

Forma cerebellare: congenita

È possibile sospettare una malattia in un bambino se gli sforzi applicati dal bambino per compiere movimenti sono sproporzionati rispetto all'azione. Il paziente è instabile, lo sviluppo è lento, inizia a gattonare e camminare più tardi dei suoi coetanei. Si osserva il nistagmo, le parole sono pronunciate in sillabe, chiaramente limitate l'una dall'altra. Lo sviluppo della parola, la psiche è rallentata.

I sintomi elencati possono indicare non solo l'atassia cerebellare, ma anche alcune altre condizioni patologiche associate al funzionamento del cervello. Per chiarire la diagnosi, è necessario mostrare il bambino al medico.

Cosa fare?

Con l'atassia cerebellare, il compito principale del trattamento è rallentare i processi negativi. La forma di Friedreich, come altre congenite, non viene trattata. L'uso di approcci radicali e conservativi aiuta a preservare la qualità della vita del paziente il più a lungo possibile. Vengono prescritte medicine, ai parenti vengono insegnate le regole per prendersi cura dei bisognosi.

Il trattamento dell'atassia prevede l'uso di nootropi, stimolanti del flusso sanguigno cerebrale, farmaci antiepilettici, sostanze che abbassano il tono muscolare, miorilassanti e farmaci betagestinici.

Al paziente vengono mostrati massaggi, ginnastica, terapia del lavoro, fisioterapia, lezioni di logopedia, psicoterapia. Il medico consiglierà quali oggetti aiuteranno ad adattarsi alla vita: bastoni, letti, altri oggetti domestici.

La stretta aderenza alle raccomandazioni mediche aiuta a rallentare il progresso della condizione, ma è impossibile eliminare completamente l'atassia cerebellare congenita. La prognosi è determinata dalle ragioni condizione patologica, forma di manifestazione, età del paziente, segni vitali dell'organismo.

Atassia o in altre parole, incoordinazione o violazione della coordinazione nell'interazione dei gruppi muscolari, manifestata da una violazione delle funzioni statiche e dei movimenti intenzionali del corpo umano. Sono classificati diversi tipi atassia.

L'atassia è considerata una patologia comune, caratterizzata da capacità motorie compromesse, mentre la forza degli arti è completamente preservata o leggermente ridotta. Ma i movimenti diventano sfocati, goffi e mentre si cammina o si sta in piedi c'è uno squilibrio.

Per l'attuazione di qualsiasi movimento necessario, è richiesta l'attività congiunta di molti muscoli. Il movimento stesso è fornito da meccanismi che regolano la scelta di un particolare gruppo muscolare, la durata e la forza di ogni contrazione muscolare, nonché la sequenza della loro azione in un atto motorio. In assenza di coordinazione nei muscoli, si sviluppa una violazione della qualità dei movimenti, una perdita di proporzionalità dei movimenti, la loro accuratezza. Allo stesso tempo, i movimenti diventano intermittenti, irregolari e goffi. E la transizione tra due movimenti, ad esempio estensione e flessione, è molto complicata.

Tipi e sintomi della malattia

Esistono 5 tipi di atassia: locomotoria, corticale, labirintica, sensoriale, episodica e intrapsichica. Ciascuno di essi è un'atassia episodica, caratterizzata da episodi acuti di esacerbazioni.

Atassia cerebellare o locomotoria

Allo sviluppo di questo tipo la patologia porta alla malattia del cervelletto. Mentre cammina, il paziente allarga le gambe e si inclina fortemente avanti e indietro. Forma leggera viene diagnosticato solo a condizione che il paziente cammini rigorosamente in linea retta con gradini laterali. Con gli occhi chiusi, l'incoordinazione non appare più forte. Se la malattia colpisce la parte centrale del cervelletto, il paziente avverte problemi con l'equilibrio e il processo di deambulazione. Con danni agli emisferi cerebrali, i movimenti del paziente diventano imprecisi e possono essere rilevati tremori.

Le principali cause di atassia cerebellare includono: ascesso nel cervelletto, ictus, forma virale di encefalite, avvelenamento da farmaci.

Alle ragioni della formazione forma cronica l'atassia cerebellare include: degenerazione del cervelletto dovuta allo sviluppo di oncologia delle ovaie, dei polmoni, delle ghiandole mammarie, neoplasia nella parte posteriore fossa cranica, ipotiroidismo, prolasso delle tonsille nel cervelletto, intossicazione da alcol cervelletto, scarsa eredità. La forma ereditaria della patologia può procedere secondo un tipo autosomico recessivo o autosomico dominante.

Atassia corticale

Si manifesta con una violazione dell'andatura di una persona: l'andatura sembra acquisire un carattere sbalorditivo. Con gravi danni alla corteccia cerebrale, si può formare la paralisi e il paziente perde la capacità di camminare e persino di stare in piedi. Inoltre, si sviluppano altre manifestazioni di danno alla corteccia cerebrale, come cambiamenti nello stato mentale, allucinazioni di natura olfattiva, allucinazioni uditive, deterioramento della memoria per eventi in corso e interruzione degli organi visivi.

Atassia labirintica o vestibolare

Si sviluppa in caso di patologia del nervo vestibolare o dell'apparato vestibolare nell'orecchio interno.

Le manifestazioni del tipo vestibolare di atassia includono: nausea con vomito, nistagmo, vertigini e perdita dell'udito. Quando si girano gli occhi o quando si cambia postura, i sintomi dell'atassia di tipo vestibolare sono più pronunciati, mentre la coordinazione degli arti superiori non ne risente in alcun modo.

Il suo sviluppo porta a una malattia delle fibre, che contengono informazioni sulle posture di una persona, sulla posizione del corpo, specialmente sul piano orizzontale.

La forma sensoriale dell'atassia può essere scatenata dall'influenza dei seguenti fattori sul corpo: patologie del midollo spinale che danneggiano le fibre che salgono al cervello sono formazioni tumorali varie origini, forma sparsa sclerosi, malattia sistema vascolare, beriberi, di regola, una carenza nel corpo di vitamina B12.

È importante! I sintomi dell'atassia sensoriale includono quanto segue: incoordinazione quando si entra buio totale, deterioramento dei riflessi nei tendini, scarso equilibrio con gli occhi chiusi, violazione della sensibilità alle vibrazioni, rilevata durante l'esame.

Una persona con una forma sensoriale di atassia, grazie alla sua vista, controlla i propri passi, ma invece di un rivestimento duro sente un batuffolo di cotone sotto i suoi piedi. Mentre cammina, il paziente alza le gambe in alto e con grande forza li fa cadere a terra.

Atassia intrapsichica

Questo tipo di atassia è l'incoerenza del pensiero con le emozioni umane ed è spesso considerata una manifestazione della schizofrenia.

Come viene diagnosticata l'atassia?

La diagnosi della malattia si basa sull'identificazione della sua forma e sull'istituzione nella famiglia di una persona affetta da atassia.

Durante la conduzione esame di laboratorio viene alla luce cambio sbagliato amminoacidi: la loro concentrazione è troppo bassa e anche la loro escrezione con l'urina diminuisce.

La risonanza magnetica cerebrale indica processi atrofici nel cervello e midollo spinale, nella parte superiore del cranio. Grazie all'elettromiografia, viene diagnosticato un danno alle fibre sensoriali nei nervi periferici.

È importante! Quando si differenzia l'atassia da altre patologie, è necessario prestare attenzione alla possibilità di cambiare manifestazioni cliniche atassia. IN pratica medica sono noti casi di tipi rudimentali di atassia e lo sviluppo dei suoi tipi transitori, quando i segni clinici assomigliano ai sintomi sclerosi multipla e così via.

Per identificare l'atassia ereditaria, sarà necessario implementare uno studio indiretto o diretto delle analisi del DNA. Attraverso metodi di genetica molecolare, viene rilevata l'atassia e quindi viene implementato un test del DNA per determinare la possibilità di ereditare il gene patologico dai bambini dai genitori.

A volte è necessario esame completo Test del DNA, questo richiede un biomateriale prelevato da tutti i membri della famiglia.

Organizzazione del processo di cura

Il trattamento della malattia è organizzato da un neurologo ed è principalmente sintomatico e comprende:

• Trattamento fortificante: il consumo di vitamine del gruppo B e altri mezzi.
• Complesso esercizio esercizi di fisioterapia aiutando a rafforzare i muscoli e normalizzare la coordinazione dei movimenti.

Oltre al trattamento descritto, il trattamento dell'atassia richiede la correzione dell'immunodeficienza. Quindi, è necessario condurre un ciclo di assunzione di immunoglobuline. Radioterapiaè controindicato in questa situazione e dovrebbe essere prevenuta anche la sovraesposizione ai raggi X e lungo soggiorno sotto la luce del sole aperta.

È importante! Ruolo importante v processo di guarigione può svolgere droghe che ripristinano il lavoro dei mitocondri, vale a dire riboflavina, acido succinico, vitamina E.

Come si fa la prevenzione?

Quando malato forma ereditaria l'atassia dovrebbe abbandonare la nascita dei bambini. Inoltre, è necessario rifiutare la possibilità di concludere matrimoni imparentati.

Le previsioni delle malattie descritte raramente rimangono favorevoli. C'è un lento sviluppo di disturbi del sistema neuropsichico del corpo. Il più delle volte, ciò influisce negativamente sulle prestazioni del paziente.

Ma con la corretta organizzazione della terapia sintomatica e della prevenzione lesioni infettive corpo, avvelenamento, lesioni, una persona può vivere per molti altri anni.