Qual è l'andatura con danni al cervelletto. Sintomi di atassia cerebellare. Trattamento dei disturbi cerebellari

Nelle malattie del cervelletto compaiono tre gruppi di sintomi: 1) a seconda del danno al tessuto del cervelletto stesso; 2) dal coinvolgimento nel processo di formazioni situate vicino al cervelletto all'interno della fossa cerebrale posteriore (sindrome del tronco e disfunzione dei nervi cranici); 3) dal coinvolgimento nel processo dei reparti sopratentoriali del sistema nervoso centrale. Con la sconfitta dei reparti neocerebellari si sviluppano sintomi cerebellari, e con la sconfitta delle cosiddette sezioni vestibolari - cerebellare-vestibolare. Con la progressione di una lesione locale (tumore), i sintomi cerebellari-vestibolari sono una conseguenza del danno al tessuto cerebellare solo in fasi iniziali malattie; in seguito loro Di più sorgono a seguito del coinvolgimento nel processo di centrale formazioni vestibolari situato nelle regioni del tronco encefalico.

I sintomi cerebellari comprendono ipotensione cerebellare, compromissione della coordinazione dei movimenti degli arti, rifling cerebellare (astenia, adinamia), ipercinesia (tremore e mioclono), disturbi del linguaggio di origine cerebellare; al cerebellare-vestibolare - violazioni della statica e dell'andatura, l'asinergia di Babinsky.

Ipotensione cerebellare. La gravità dell'ipotensione muscolare aumenta in accordo con l'aumento del danno alla corteccia cerebellare e, possibilmente, con il coinvolgimento del nucleo dentato nel processo. L'aumento del tono e le sue complesse distribuzioni irregolari, che a volte si osservano con danni al cervelletto, sono in gran parte associati al coinvolgimento delle formazioni staminali nel processo.

Violazione di coordinazione di movimenti di estremità. Il termine atassia cerebellare (in relazione ai movimenti specializzati degli arti) combina una serie di sintomi che indicano una violazione della regolazione degli atti motori, la loro coordinazione. Questi sintomi includono: una violazione della gamma di un atto motorio (dismetria, ipermetria, ipometria), errori nella sua direzione, una violazione del ritmo (lentezza). La compromissione della coordinazione dei movimenti è uno dei componenti della sindrome cerebellare emisferica. Tuttavia, è più chiaramente visibile in arti superiori, che è associato a uno sviluppo speciale nell'uomo di sottili movimenti asimmetrici specializzati degli arti superiori.

Paresi cerebellare (astenia, adinamia). Con danni al cervelletto nelle forme acute e croniche della malattia, si osserva una diminuzione della forza muscolare omo-laterale alla lesione ed è una conseguenza del tono alterato.

Ipercinesia. Nelle lesioni del cervelletto, ci sono i seguenti tipi ipercinesia: 1) tremore atassico o dinamico che compare con movimenti attivi degli arti; include il cosiddetto tremore intenzionale, che aumenta quando l'obiettivo viene raggiunto; 2) mioclono: contrazioni rapide di singoli gruppi muscolari o muscoli osservati negli esseri umani negli arti, nel collo e nei muscoli della deglutizione. I movimenti coreico-atetotici degli arti con lesioni del cervelletto sono rari; sono associati al coinvolgimento dei sistemi del nucleo dentato nel processo. Inoltre, raramente si verificano contrazioni nei muscoli del collo e del mioclono del palato molle e delle pareti faringee. Il mioclono si verifica quando le formazioni staminali sono coinvolte nel processo.

I disturbi del linguaggio nelle malattie del cervelletto sono osservati in tre forme: bradilalia cerebellare e discorso scansionato, bulbare, misto. Con disturbi bulbari, espressi anche in misura lieve, è difficile decidere se ci siano questo caso, oltre a loro, anche i disturbi del linguaggio sono di origine cerebellare. Solo in rari casi, con lievi sintomi di danno alle coppie IX e X dei nervi cranici, la gravità del linguaggio scansionato può suggerire la sua origine cerebellare. Nel discorso scansionato, gli accenti non sono posti secondo il significato, ma sono separati da intervalli pari.

Le violazioni della statica e dell'andatura che si verificano nei pazienti con malattia cerebellare possono essere il risultato di danni alle formazioni cerebellari-vestibolari situate nel cervelletto, nonché alle formazioni vestibolari situate nel tronco encefalico. Allo stesso tempo, i disturbi statocinetici possono essere di diversa intensità: da un barcollamento appena percettibile in piedi, camminando (con una leggera apertura delle gambe) a forme pronunciate di atassia del tronco, quando il paziente non è in grado né di stare in piedi né di sedersi e cade indietro o di lato senza supporto. Disturbi dell'andatura significativi includono un'andatura barcollante, a gambe larghe, ondeggiamento a zig-zag o oscillazione in una certa direzione da una data direzione; allo stesso tempo, viene spesso creata l'impressione di "andatura ubriaca".

L'asinergia (o dissinergia) è l'impossibilità dell'esecuzione simultanea congiunta, o sinergica, di un movimento complesso. Se persona sana sdraiarsi sulla schiena con le braccia incrociate e invitarlo ad assumere una posizione seduta, lo farà senza difficoltà, poiché contemporaneamente alla flessione del corpo, le gambe e il bacino sono fissati al piano di appoggio. Un paziente con asinergia non può farlo, perché a causa della mancanza di sinergia dei gruppi muscolari che piegano il busto e fissano il bacino e gli arti inferiori, entrambe le gambe si sollevano invece del busto, o una gamba sul lato della lesione.

Atassia cerebellare- una sindrome che si verifica quando una struttura speciale del cervello chiamata cervelletto è danneggiata o le sue connessioni con altre parti sistema nervoso. L'atassia cerebellare è molto comune e può essere il risultato di varie malattie. Le sue principali manifestazioni sono un disturbo della coordinazione dei movimenti, la loro scorrevolezza e proporzionalità, lo squilibrio e il mantenimento della postura del corpo. Alcuni segni di atassia cerebellare sono visibili ad occhio nudo anche a una persona senza educazione medica, mentre altri vengono rilevati utilizzando campioni speciali. Il trattamento dell'atassia cerebellare dipende in gran parte dalla causa della sua insorgenza, dalla malattia di cui è una conseguenza. Su cosa può causare l'insorgenza di atassia cerebellare, quali sintomi si manifesta e come affrontarla, imparerai leggendo questo articolo.

Il cervelletto è una parte del cervello situata nella fossa cranica posteriore sotto e dietro la parte principale del cervello. Il cervelletto è formato da due emisferi e dal verme, la parte centrale che unisce gli emisferi tra loro. Il peso medio del cervelletto è di 135 g e la dimensione è di 9-10 cm × 3-4 cm × 5-6 cm, ma nonostante parametri così piccoli, le sue funzioni sono molto importanti. Nessuno di noi pensa a quali muscoli devono essere tesi per, ad esempio, semplicemente sedersi o alzarsi in piedi, prendere un cucchiaio in mano. Sembra che accada automaticamente, devi solo volerlo. Tuttavia, in realtà, per eseguire atti motori così semplici è necessario il lavoro coordinato e simultaneo di molti muscoli, che è possibile solo con il funzionamento attivo del cervelletto.

Le principali funzioni del cervelletto sono:

• mantenere e ridistribuire il tono muscolare per mantenere il corpo in equilibrio;
• coordinamento dei movimenti sotto forma della loro accuratezza, scorrevolezza e proporzionalità;
• mantenimento e ridistribuzione del tono muscolare in muscoli sinergici (che eseguono lo stesso movimento) e muscoli antagonisti (che eseguono movimenti multidirezionali). Ad esempio, per piegare la gamba, è necessario stringere contemporaneamente i flessori e rilassare gli estensori;
• dispendio economico di energia sotto forma di contrazioni muscolari minime necessarie per eseguire un particolare tipo di lavoro;
• partecipazione ai processi di apprendimento motorio (ad esempio, la formazione di abilità professionali associate alla contrazione di alcuni muscoli).

Se il cervelletto è sano, tutte queste funzioni vengono svolte impercettibilmente per noi, senza richiedere alcun processo mentale. Se una parte del cervelletto o le sue connessioni con altre strutture sono interessate, l'esecuzione di queste funzioni diventa difficile e talvolta semplicemente impossibile. È allora che si verifica la cosiddetta atassia cerebellare.

Allineare patologia neurologica, che scorre con segni di atassia cerebellare, è molto vario. Le cause dell'atassia cerebellare possono essere:

• disturbi della circolazione cerebrale nel bacino vertebro-basilare (e, encefalopatia dyscirculatory);
• e angolo ponte-cerebellare;
• con danno al cervelletto e alle sue connessioni;
• , meningoencefalite;
• malattie degenerative e anomalie del sistema nervoso con danni al cervelletto e alle sue connessioni (e altri);
• intossicazione e lesioni metaboliche(ad esempio, uso di alcol e droghe, intossicazione da piombo, diabete mellito e così via);
• sovradosaggio di anticonvulsivanti;
• carenza di vitamina B12;
• ostruttivo.

Sintomi di atassia cerebellare

È consuetudine distinguere due tipi di atassia cerebellare: statica (statica-locomotoria) e dinamica. L'atassia cerebellare statica si sviluppa con danni al verme cerebellare e dinamica - con patologia degli emisferi cerebellari e delle sue connessioni. Ogni tipo di atassia ha le sue caratteristiche. L'atassia cerebellare di qualsiasi tipo è caratterizzata da una diminuzione del tono muscolare.

Atassia statico-locomotoria

Questo tipo di atassia cerebellare è caratterizzato da una violazione della funzione antigravitazionale del cervelletto. Di conseguenza, anche stare in piedi e camminare diventano carico pesante per il corpo. I sintomi dell'atassia statico-locomotoria possono essere:

• incapacità di stare dritti nella posizione "talloni e dita dei piedi uniti";
• cadere in avanti, all'indietro o oscillare di lato;
• il paziente può solo stare in piedi con le gambe divaricate e in equilibrio con le mani;
• andatura barcollante (come un ubriaco);
• quando si gira il paziente "porta" di lato e potrebbe cadere.

Diversi semplici test vengono utilizzati per rilevare l'atassia statico-locomotoria. Ecco qui alcuni di loro:

• in piedi nella posizione di Romberg. La posa è la seguente: le dita dei piedi e i talloni sono uniti, le braccia sono distese in avanti a livello orizzontale, i palmi sono rivolti verso il basso con le dita allargate. In primo luogo, al paziente viene chiesto di stare con Apri gli occhi e poi chiuso. Con l'atassia locomotoria statica, il paziente è instabile sia con gli occhi aperti che con quelli chiusi. Se non si riscontrano deviazioni nella posizione di Romberg, al paziente viene offerto di stare nella complicata posizione di Romberg, quando una gamba deve essere posizionata davanti all'altra in modo che il tallone tocchi la punta (mantenere una postura così stabile è possibile solo in assenza di patologia dal cervelletto);
• al paziente viene offerto di camminare lungo una linea retta condizionale. Con l'atassia locomotoria statica, questo è impossibile, il paziente devierà inevitabilmente in una direzione o nell'altra, allargherà le gambe e potrebbe persino cadere. Viene anche chiesto loro di fermarsi bruscamente e girare di 90 ° a sinistra oa destra (con atassia, la persona cadrà);
• al paziente viene offerto di camminare con un passo laterale. Una tale andatura con atassia locomotoria statica diventa, per così dire, danzante, il corpo è in ritardo rispetto agli arti;
• prova "asterisco" o Panov. Questo test consente di identificare le violazioni con un'atassia locomotoria statica leggermente pronunciata. La tecnica è la seguente: il paziente deve costantemente fare tre passi avanti in linea retta, quindi tre passi indietro, anch'essi in linea retta. Innanzitutto, il test viene eseguito con gli occhi aperti e poi con quelli chiusi. Se ad occhi aperti il ​​paziente è ancora più o meno in grado di eseguire questo test, allora ad occhi chiusi inevitabilmente si volta (non esce una linea retta).

Oltre alla compromissione della posizione eretta e della deambulazione, l'atassia locomotoria statica si manifesta come una violazione della contrazione muscolare coordinata durante l'esecuzione di vari movimenti. Questo è chiamato in medicina asinergia cerebellare. Per identificarli, vengono utilizzati anche diversi test:

• Al paziente viene chiesto di sedersi bruscamente da una posizione prona con le braccia incrociate sul petto. Normalmente, allo stesso tempo, i muscoli del tronco ei muscoli posteriori della coscia si contraggono in modo sincrono e la persona è in grado di sedersi. Con l'atassia locomotoria statica, la contrazione sincrona di entrambi i gruppi muscolari diventa impossibile, per cui è impossibile sedersi senza l'aiuto delle mani, il paziente cade all'indietro e contemporaneamente solleva una gamba. Questa è la cosiddetta asinergia di Babinsky in posizione prona;
• L'asinergia di Babinsky in posizione eretta è la seguente: in posizione eretta, al paziente viene offerto di piegarsi all'indietro, gettando la testa all'indietro. Normalmente, per questo, una persona dovrà involontariamente piegare leggermente le ginocchia e raddrizzare le articolazioni dell'anca. Con l'atassia locomotoria statica, non si verifica né flessione né estensione nelle articolazioni corrispondenti e un tentativo di piegarsi termina con una caduta;
• Il test di Ozhechovsky. Il medico estende le braccia con i palmi rivolti verso l'alto e invita il paziente in piedi o seduto ad appoggiarvisi con i palmi delle mani. Poi il dottore abbassa improvvisamente le mani. Normalmente, la contrazione involontaria fulminea dei muscoli nel paziente contribuisce al fatto che si appoggia all'indietro o rimane immobile. Un paziente con atassia statico-locomotoria non avrà successo: cadrà in avanti;
• il fenomeno dell'assenza di shock inverso (test di Stuart-Holmes positivo). Al paziente viene chiesto di piegare con forza il braccio verso l'interno articolazione del gomito, e il dottore contrasta questo, e poi smette improvvisamente di contrastare. Con l'atassia locomotoria statica, la mano del paziente viene respinta con forza e colpisce il petto del paziente.

Atassia cerebellare dinamica

In generale, la sua essenza sta nella violazione della scorrevolezza e proporzionalità, accuratezza e destrezza dei movimenti. Può essere bilaterale (con danno a entrambi gli emisferi del cervelletto) e unilaterale (con patologia di un emisfero del cervelletto). L'atassia dinamica unilaterale è molto più comune.

Alcuni dei sintomi dell'atassia cerebellare dinamica si sovrappongono a quelli dell'atassia locomotoria statica. Quindi, ad esempio, ciò riguarda la presenza di asinergia cerebellare (asinergia di Babinsky sdraiato e in piedi, test di Ozhechovsky e Stuart-Holmes). C'è solo una leggera differenza: poiché l'atassia cerebellare dinamica è associata a danni agli emisferi cerebellari, questi test predominano sul lato della lesione (ad esempio, se l'emisfero cerebellare sinistro è interessato, i "problemi" saranno con gli arti sinistri e viceversa).

Inoltre, l'atassia cerebellare dinamica si manifesta:

• tremore intenzionale (tremore) alle estremità. Questo è il nome del tremito che si verifica o si intensifica verso la fine del movimento eseguito. A riposo, non si osserva tremore. Ad esempio, se chiedi al paziente di prendere una penna a sfera dal tavolo, all'inizio il movimento sarà normale e quando la penna verrà presa direttamente, le dita tremeranno;
• manca e manca. Questi fenomeni sono il risultato di una contrazione muscolare sproporzionata: ad esempio, i flessori si contraggono più del necessario per eseguire un determinato movimento, e gli estensori non si rilassano correttamente. Di conseguenza, diventa difficile eseguire le azioni più familiari: portare un cucchiaio alla bocca, allacciare i bottoni, allacciare le scarpe, radersi e così via;
• violazione della grafia. L'atassia dinamica è caratterizzata da grandi lettere irregolari, un orientamento a zigzag della scritta;
• discorso confuso. Questo termine si riferisce alla discontinuità e allo scatto del discorso, alla divisione delle frasi in frammenti separati. Il discorso del paziente sembra parlare dal podio con degli slogan;
• nistagmo. Il nistagmo è un tremore involontario bulbi oculari. In realtà, questo è il risultato della disordinazione della contrazione muscoli oculari. Gli occhi sembrano contrarsi, questo è particolarmente pronunciato quando si guarda di lato;
• adiadococinesi. L'adiadococinesi è patologica disturbo del movimento, che si verifica nel processo di rapida ripetizione di movimenti multidirezionali. Ad esempio, se chiedi al paziente di ruotare rapidamente i palmi contro il proprio asse (come se si avvitasse una lampadina), allora con l'atassia dinamica, la mano interessata lo farà più lentamente e goffamente rispetto a quella sana;
• la natura pendolare delle ginocchiere. Normalmente, un colpo con un martello neurologico sotto la rotula provoca un singolo movimento della gamba di un grado o dell'altro. Con l'atassia cerebellare dinamica, le oscillazioni della gamba vengono eseguite più volte dopo un colpo (ovvero, la gamba oscilla come un pendolo).

Per identificare l'atassia dinamica, è consuetudine utilizzare un numero di campioni, poiché il grado della sua gravità non sempre raggiunge limiti significativi ed è immediatamente evidente. Con lesioni minime del cervelletto, può essere rilevato solo con campioni:

• prova del dito. Con una mano raddrizzata e sollevata a livello orizzontale con una leggera abduzione laterale con gli occhi aperti e poi chiusi, chiedere al paziente di mettere la punta dell'indice nel naso. Se una persona è sana, può farlo senza troppe difficoltà. Con l'atassia cerebellare dinamica, l'indice manca, quando si avvicina al naso, appare un tremito intenzionale;
• prova del dito. Con gli occhi chiusi, al paziente viene offerto di colpire le punte dita indice mani leggermente divaricate l'una all'altra. Analogamente al test precedente, in presenza di atassia dinamica, non si verifica alcun colpo, si possono osservare tremori;
• prova del pollice. Il medico muove il martello neurologico davanti agli occhi del paziente, e dovrebbe colpire l'indice esattamente nella gengiva del martello;
• prova con martello A.G. Panov. Al paziente viene dato un martello neurologico in una mano e le dita dell'altra mano vengono offerte per stringere alternativamente e rapidamente il martello o dalla parte stretta (manico) o da quella larga (gengiva);
• test tallone-ginocchio. Si esegue in posizione supina. È necessario sollevare la gamba raddrizzata di circa 50-60 °, colpire il tallone con il ginocchio dell'altra gamba e, per così dire, "cavalcare" il tallone lungo la superficie anteriore della parte inferiore della gamba fino al piede. Il test viene eseguito ad occhi aperti, e poi a occhi chiusi;
• test di ridondanza e sproporzione dei movimenti. Al paziente viene chiesto di allungare le braccia in avanti a livello orizzontale con i palmi verso l'alto, quindi, su comando del medico, abbassare i palmi, cioè girare chiaramente di 180 °. In presenza di atassia cerebellare dinamica, uno dei bracci ruota eccessivamente, cioè più di 180°;
• test per la diadococinesi. Il paziente dovrebbe piegare le braccia all'altezza dei gomiti e, per così dire, prendere una mela tra le mani, quindi eseguire rapidamente movimenti di torsione con le mani;
• Fenomeno del dito di Doinikov. In posizione seduta, il paziente ha le mani rilassate sulle ginocchia, i palmi rivolti verso l'alto. Sul lato interessato è possibile piegare le dita e girare la mano a causa di uno squilibrio del tono dei muscoli flessori ed estensori.

Un numero così elevato di campioni per l'atassia dinamica è dovuto al fatto che non viene sempre rilevato utilizzando un solo test. Tutto dipende dall'entità del danno al tessuto cerebellare. Pertanto, per un'analisi più approfondita, di solito vengono eseguiti più campioni contemporaneamente.

Trattamento dell'atassia cerebellare

Non esiste un'unica strategia per il trattamento dell'atassia cerebellare. È connesso con grande quantità cause possibili il suo verificarsi. Pertanto, la prima cosa da fare è impostare condizione patologica(ad esempio, ictus o sclerosi multipla), che ha portato all'atassia cerebellare, e quindi si sta costruendo una strategia di trattamento.

A rimedi sintomatici, più comunemente usati nell'atassia cerebellare, includono:

L'aiuto nella lotta contro l'atassia cerebellare è fisioterapia e massaggio. L'esecuzione di determinati esercizi consente di normalizzare il tono muscolare, coordinare la contrazione e il rilassamento dei flessori e degli estensori e aiuta anche il paziente ad adattarsi alle nuove condizioni di movimento.

Nel trattamento dell'atassia cerebellare possono essere utilizzati metodi fisioterapici, in particolare stimolazione elettrica, idroterapia (bagni), magnetoterapia. Le lezioni con un logopedista aiuteranno a normalizzare i disturbi del linguaggio.

Per facilitare il processo di movimento, si raccomanda l'uso di un paziente con gravi manifestazioni di atassia cerebellare fondi aggiuntivi: bastoni, deambulatori e persino sedie a rotelle.

In molti modi, la prognosi per il recupero è determinata dalla causa dell'atassia cerebellare. Quindi, in presenza di un tumore benigno del cervelletto dopo la sua rimozione chirurgica, è possibile pieno recupero. Le atassie cerebellari associate a lievi disturbi circolatori e lesioni craniocerebrali, meningite, meningoencefalite vengono trattate con successo. Le malattie degenerative, la sclerosi multipla sono meno suscettibili alla terapia.

Pertanto, l'atassia cerebellare è sempre una conseguenza di qualche tipo di malattia e non sempre neurologica. I suoi sintomi non sono così numerosi e la sua presenza può essere rilevata con l'aiuto di semplici test. È molto importante da installare vera ragione atassia cerebellare per far fronte ai sintomi nel modo più rapido ed efficace possibile. La tattica di gestione del paziente è determinata in ciascun caso.

Il neurologo M. M. Shperling parla di atassia:

La sconfitta è caratterizzata da disturbi della statica e della coordinazione dei movimenti, nonché da ipotensione muscolare. Questa triade è caratteristica sia degli esseri umani che di altri vertebrati. Allo stesso tempo, i sintomi della lesione sono descritti in modo più dettagliato per una persona, poiché hanno un valore applicato direttamente in medicina.

Danni al cervelletto, in particolare al suo verme (archi- e paleocerebellum), di solito porta a una violazione della statica del corpo: la capacità di mantenere una posizione stabile del proprio centro di gravità, che garantisce stabilità. Quando questa funzione è disturbata, si verifica una funzione statica (greco ἀταξία - disordine). Il paziente diventa instabile, quindi, in posizione eretta, cerca di allargare le gambe, bilanciandosi con le mani. L'atassia statica particolarmente chiaramente si manifesta in La posa di Romberg. Il paziente è invitato ad alzarsi in piedi, muovendo con forza i piedi, alzando leggermente la testa e allungando le braccia in avanti. In presenza di disturbi cerebellari, il paziente in questa posizione è instabile, il suo corpo oscilla. Il paziente potrebbe cadere. In caso di danno al verme cerebellare, il paziente di solito oscilla da un lato all'altro e spesso cade all'indietro, in caso di patologia cerebellare tende principalmente verso il focus patologico. Se il disturbo statico è moderatamente espresso, è più facile identificarlo in un paziente nel cosiddetto complicato o posizione di Romberg sensibilizzata. In questo caso, il paziente è invitato a mettere i piedi sulla stessa linea in modo che la punta di un piede poggi sul tallone dell'altro. La valutazione della stabilità è la stessa della solita posizione di Romberg.

Normalmente, quando una persona è in piedi, i muscoli delle sue gambe sono tesi ( supporti), con la minaccia di cadere di lato, la sua gamba su questo lato si muove nella stessa direzione e l'altra gamba si stacca dal pavimento ( reazione di salto). Con la sconfitta del cervelletto, principalmente il suo verme, il supporto del paziente e le reazioni di salto sono disturbati. La violazione della reazione di supporto si manifesta con l'instabilità del paziente in posizione eretta, soprattutto se le sue gambe sono spostate da vicino allo stesso tempo. La violazione della reazione di salto porta al fatto che se il medico, in piedi dietro il paziente e assicurandolo, spinge il paziente in una direzione o nell'altra, allora quest'ultimo cade con una piccola spinta ( sintomo di spinta).

L'andatura di un paziente con patologia cerebellare è molto caratteristica e si chiama "cerebellare". Il paziente, a causa dell'instabilità del corpo, cammina incerto, allargando le gambe, mentre viene "sbalzato" da un lato all'altro, e se l'emisfero del cervelletto è danneggiato, devia quando cammina da una data direzione verso il focalizzazione patologica. L'instabilità è particolarmente pronunciata in curva. Durante la deambulazione, il busto umano è eccessivamente raddrizzato ( Il sintomo di Tom). L'andatura di un paziente con una lesione cerebellare ricorda per molti versi l'andatura di una persona ubriaca.

Se l'atassia statica è pronunciata, i pazienti perdono completamente la capacità di controllare il proprio corpo e non possono solo camminare e stare in piedi, ma anche sedersi.

Lesione primaria degli emisferi cerebellari (neocerebellum) porta alla rottura delle sue influenze contro-inerziali e, in particolare, al verificarsi dell'atassia dinamica. Si manifesta con l'imbarazzo dei movimenti degli arti, che è particolarmente pronunciato con movimenti che richiedono precisione. Per identificare l'atassia dinamica, vengono eseguiti numerosi test di coordinazione.

1. Un test per la diadococinesi: al paziente viene chiesto di chiudere gli occhi, allungare le braccia in avanti e rapidamente, supinare ritmicamente e pronare (ruotare verso l'esterno e verso l'interno) le mani. In caso di danno all'emisfero del cervelletto, i movimenti della mano sul lato processo patologico risulta essere più ampio, di conseguenza, questo pennello inizia a rimanere indietro. Quindi parlano della presenza di adiadococinesi.
2. Test naso-dito: il paziente, con gli occhi chiusi, toglie la mano e poi con l'indice cerca di entrare nella punta del naso. Nel caso della patologia cerebellare, la mano sul lato del focus patologico compie un movimento eccessivo in termini di volume, a seguito del quale il paziente perde. Si rivela anche il tremore intenzionale (tremito delle dita) caratteristico della patologia cerebellare, la cui gravità aumenta man mano che il dito si avvicina al bersaglio.
3. Test tallone-ginocchio - il paziente, sdraiato sulla schiena con gli occhi chiusi, alza la gamba in alto e cerca di colpire il ginocchio dell'altra gamba con il tallone. Nella patologia cerebellare si nota un overshooting, specialmente quando si esegue un test con la gamba omolaterale (sullo stesso lato) rispetto all'emisfero cerebellare interessato. Se, tuttavia, il tallone raggiunge il ginocchio, si propone di tenerlo, toccando leggermente la parte inferiore della gamba, lungo la cresta tibiale fino all'articolazione della caviglia. In questo caso, in caso di patologia cerebellare, il tallone scivola continuamente in una direzione o nell'altra.
4. Test dell'indice (dito-dito): il paziente è invitato a mettere il dito indice nella punta del dito esaminatore puntato su di lui. Nel caso della patologia cerebellare, si nota una mancanza. In questo caso, il dito del paziente di solito devia verso l'emisfero cerebellare interessato.
5. Sintomo di Tom-Jumenti: afferrando un oggetto, il paziente allarga le dita in modo sproporzionato.
6. "Test con una ciotola": un paziente che tiene in mano un bicchiere d'acqua spruzza acqua.
7. Nistagmo - spasmi dei bulbi oculari quando si guarda di lato o in alto. Con danni al cervelletto, il nistagmo è considerato il risultato del tremito intenzionale dei bulbi oculari. In questo caso, il piano del nistagmo coincide con il piano dei movimenti oculari volontari - quando si guarda di lato, il nistagmo è orizzontale, quando si guarda in alto - verticale.
8. Disturbo del linguaggio - si verifica a seguito di una violazione della coordinazione dei muscoli che compongono l'apparato motorio del linguaggio. La parola diventa lenta (bradilalia), la sua morbidezza è persa. Diventa esplosiva scansionato carattere (gli accenti sono posti non secondo il significato, ma a intervalli regolari).
9. Modifiche alla calligrafia: la calligrafia del paziente diventa irregolare, le lettere sono distorte, eccessivamente grandi ( megalografia).
10. Sintomo di Stewart-Holmes (un sintomo dell'assenza di un impulso inverso) - il ricercatore chiede al paziente di piegare l'avambraccio supinato e allo stesso tempo, prendendogli la mano per il polso, resiste a questo movimento. Se il ricercatore rilascia improvvisamente la mano del paziente, allora il paziente non sarà in grado di rallentare in tempo l'ulteriore flessione del braccio e, piegandosi per inerzia, lo colpirà con forza al petto.
11. Fenomeno pronatore: al paziente viene chiesto di tenere le braccia tese con i palmi rivolti verso l'alto. Allo stesso tempo, la pronazione spontanea si verifica sul lato dell'emisfero interessato del cervelletto (ruotando il palmo verso l'interno e verso il basso).
12. Sintomo di Goff-Schilder: se il paziente tiene le braccia tese in avanti, quindi sul lato del focus patologico, il braccio viene ritratto verso l'esterno.
13. Fenomeno di Doinikov ( cambiamento posturale) - il paziente seduto è invitato a mettere le mani con le dita aperte sui fianchi con i palmi rivolti verso l'alto e chiudere gli occhi. Nel caso della patologia cerebellare, sul lato del focus patologico si notano la flessione spontanea delle dita e la pronazione della mano.

Test di Schilder: al paziente viene offerto di allungare le mani in avanti, chiudere gli occhi, alzare una mano e abbassarla al livello dell'altra, quindi fare il contrario. Se il cervelletto è interessato, il paziente abbasserà il braccio sotto quello disteso.
Ipotensione muscolare viene rilevato con movimenti passivi effettuati dall'esaminatore in varie articolazioni degli arti del paziente. Il danno al verme cerebellare di solito porta a un'ipotensione muscolare diffusa, mentre con un danno all'emisfero cerebellare si nota una diminuzione del tono muscolare sul lato del focus patologico.

Anche i riflessi del pendolo sono dovuti all'ipotensione. Quando si esamina il ginocchio in posizione seduta con le gambe che pendono liberamente dal divano dopo un colpo con un martello, si osservano diversi movimenti "oscillanti" della parte inferiore della gamba.

Asinergie- perdita di movimenti fisiologici sinergici (amichevoli) durante atti motori complessi.

I test di asinergia più comuni sono:

1. Al paziente, in piedi con le gambe spostate, viene offerto di piegarsi all'indietro. Normalmente, contemporaneamente all'inclinazione della testa, le gambe si piegano sinergicamente alle articolazioni del ginocchio, il che consente di mantenere la stabilità del corpo. Con la patologia cerebellare non c'è movimento amichevole nelle articolazioni del ginocchio e, gettando indietro la testa, il paziente perde immediatamente l'equilibrio e cade nella stessa direzione.
2. Il paziente, in piedi con le gambe spostate, è invitato ad appoggiarsi ai palmi del medico, che poi glieli toglie improvvisamente. Se il paziente ha asinergia cerebellare, cade in avanti ( Il sintomo di Ozhechovsky). Normalmente, c'è una leggera deviazione del corpo all'indietro o la persona rimane immobile.
3. Il paziente sdraiato sulla schiena letto duro senza cuscino con le gambe divaricate fino alla larghezza del cingolo scapolare, si offrono di incrociare le braccia sul petto e poi di sedersi. A causa della mancanza di abbreviazioni amichevoli muscoli glutei un paziente con patologia cerebellare non può fissare gambe e bacino alla zona di appoggio, di conseguenza non può sedersi, mentre le gambe del paziente, staccandosi dal letto, si alzano (asinergia secondo Babinsky).

L'ictus cerebellare in medicina è la lesione più pericolosa tra gli altri tipi di lesioni. Il cervelletto è una regione del cervello responsabile della corretta coordinazione ed equilibrio del corpo. Un ictus in questa parte si verifica quando il flusso sanguigno in essa è disturbato.

A volte questa patologia può essere confuso con la forma dello stelo di un ictus, poiché entrambi gli organi si trovano nel sistema nervoso centrale nelle vicinanze, ma allo stesso tempo, durante un ictus dello stelo, un fascio di nervi viene danneggiato direttamente nella regione dello stelo.

In apparenza, il cervelletto ricorda un processo di forma rotonda situato nella parte posteriore della testa vicino alla colonna vertebrale. Il suo lavoro è molto importante per il funzionamento dell'intero organismo:

• Coordinazione del movimento.
• Funzionamento del nervo ottico.
• Il lavoro dell'apparato vestibolare, l'equilibrio, la coordinazione e l'orientamento nello spazio.

Cosa può causare un attacco?

La patologia si forma a condizione che l'apporto di ossigeno al cervello sia interrotto oa causa di un'emorragia interna nel cervello.

L'ictus cerebellare è classificato in due tipi principali: emorragico e ischemico. Il tipo ischemico è molto più comune - nel 75% di tutti i casi della malattia, ed è provocato da un inaspettato deterioramento del flusso sanguigno al cervello, che provoca la formazione di necrosi nei tessuti. Questo processo può essere innescato dai seguenti fattori:

• Un grosso coagulo di sangue che si forma in un'altra parte del corpo interferisce con il flusso sanguigno nei vasi responsabili del nutrimento del cervello.
• Un coagulo di sangue che si è formato in un'arteria che trasporta il sangue verso il cervello.
• Svolta vaso sanguigno, che è responsabile del flusso di sangue verso una o l'altra parte del cervello.
• Improvvise fluttuazioni della pressione sanguigna.

È importante! Le cause della forma emorragica di un ictus sono rotture nei vasi sanguigni, provocando emorragie nel cervello.

Sintomi che indicano un ictus nel cervelletto

I sintomi di un ictus cerebellare si sviluppano inaspettatamente e includono le seguenti manifestazioni:

• Perdita di coordinazione nei movimenti delle braccia, delle gambe e di tutto il corpo.
• Difficoltà a camminare, squilibrio del corpo nello spazio.
• Violazioni anormali di riflessi.
• Tremore degli arti.
• Nausea con vomito.
• Vertigine.
• Mal di testa intenso.
• Disturbi del linguaggio e difficoltà di deglutizione.
• Disturbi nelle sensazioni di dolore e temperatura corporea.
• Disturbi dell'udito.
• I disturbi visivi sono movimenti oculari rapidi che difficilmente possono essere controllati dalla persona stessa.
• Problemi con il lavoro degli occhi, ad esempio una palpebra caduta.
• Perdita di conoscenza.

Se una persona sviluppa almeno uno dei segni elencati, è meglio contattare immediatamente uno specialista, poiché sono i tessuti cerebrali che sono caratterizzati velocità veloce morendo.

Cosa è necessario per una diagnosi efficace della malattia?

Le conseguenze di un ictus cerebellare possono essere deplorevoli se un esame diagnostico del corpo del paziente non viene eseguito in tempo. A causa del fatto che un ictus cerebellare diventa una spiacevole sorpresa inaspettata, il medico dovrebbe appena possibile fare una diagnosi corretta. I test includono:

1. La tomografia computerizzata è un tipo di esame a raggi X che utilizza un computer per scattare foto.
2. L'angiografia è un tipo di tomografia computerizzata che consente di studiare lo stato dei vasi sanguigni nel collo e nel cervello.
3. Una risonanza magnetica è un test che utilizza la radiazione magnetica per scattare foto del cervello.
4. Test per stabilire la norma del funzionamento del cuore.
5. L'ecografia Doppler è una forma di ecografia che utilizza le onde sonore per determinare la condizione dei vasi sanguigni.
6. Analisi del sangue.
7. Test renale.
8. Un test per verificare la capacità di deglutire normalmente.

Organizzazione di un adeguato processo di trattamento

Se ciascuno di sintomo elencato l'ictus cerebellare è esposto a influenze anormali, quindi i medici, per salvare la vita del paziente, gli prescrivono l'organizzazione del trattamento in ospedale. Il trattamento dell'ictus cerebellare comporta la rimozione dell'embolia, coaguli di sangue, coaguli di sangue e cicatrizzazione dei vasi sanguigni nel cervelletto. Per questo, l'appropriato farmaci, aiutando a fluidificare il sangue, controllare la pressione sanguigna, trattare le deviazioni della fibrillazione nel cuore.

È importante! In quasi la metà di tutti i casi di malattia, il medico prescrive un'operazione chirurgica. Se parliamo di una forma ischemica di ictus, i medici reindirizzano il flusso sanguigno al vaso ostruito, eliminano il coagulo e quindi eseguono un complesso processo di rimozione dei depositi di grasso in arteria carotidea. Inoltre, lo stenting e l'angioplastica sono spesso organizzati come operazioni che espandono il lume delle arterie.

Con lo sviluppo di una forma emorragica di ictus, la chirurgia può comportare la trapanazione del cranio e la rimozione di una parte di esso per ridurre gli indicatori Pressione intracranica. Inoltre, viene inserito un tappo speciale nell'aneurisma e viene interrotta l'emorragia grave.

Le conseguenze di un ictus cerebellare sono che, di norma, dopo lo sviluppo di una forma grave della malattia, è quasi impossibile restituire completamente a una persona le funzioni che ha perso. L'assistente principale nel trattamento è un atteggiamento ottimista e una preoccupazione per il paziente. Pertanto, ogni anno, il paziente deve andare a trattamento Spa soggetto al completamento obbligatorio di un intero corso di procedure riabilitative: si tratta di esercizi di fisioterapia, massaggi, riflessologia, ecc.

La prognosi della malattia già nei primi minuti dell'attacco dipenderà dalla posizione della lesione, dalle dimensioni e dal numero di focolai esistenti, nonché dall'inizio prematuro processo medico. Quando si forma un largo numero i fuochi lacunari si trasformano in infarto cerebellare e forma emorragica di ictus.

I fattori avversi nella manifestazione di un ictus sono l'età avanzata del paziente, un persistente aumento della temperatura corporea, cioè danni al centro di termoregolazione nel cervello, aritmia cardiaca, malattie somatiche nel loro scompenso, depressione della coscienza del paziente, deterioramento cognitivo pronunciato, angina pectoris avanzata.

Ictus cerebellare

Ictus cerebellare, il cui riconoscimento precoce può salvare la vita del paziente.

L'infarto cerebellare è il risultato di trombosi o embolia arterie cerebellari derivanti dall'arteria vertebrale o basilare. Si manifesta con emiatassi e ipotensione muscolare sul lato della lesione, mal di testa, vertigini, nistagmo, disartria e segni di danno concomitante al tronco - limitazione della mobilità del bulbo oculare, debolezza muscoli facciali o una violazione della sensibilità del viso sul lato delle lesioni, a volte emiparesi o emiipestesia sul lato opposto.

Come risultato dell'edema in rapida crescita, sono possibili la compressione del tronco con lo sviluppo del coma e l'incuneamento delle tonsille del cervelletto nel forame magno con esito fatale, che può essere prevenuto solo con un intervento chirurgico. Va tenuto presente che l'emiatassia cerebellare può essere una manifestazione di un infarto del midollo allungato in via di sviluppo più favorevole, che causa anche la sindrome di Horner (miosi, abbassamento della palpebra superiore), diminuzione della sensibilità sul viso, paresmuscoli della laringe e della faringe su lato della lesione e ridotta sensibilità al dolore e alla temperatura secondo l'emitipo sul lato opposto (sindrome di Wallenberg-Zakharchenko).

L'emorragia nel cervelletto è più spesso causata da ipertensione arteriosa e si manifesta con un improvviso intenso mal di testa, vomito, vertigini, atassia. Compaiono rigidità dei muscoli del collo, nistagmo, a volte - restrizione del movimento dei bulbi oculari nella direzione della lesione, inibizione del riflesso corneale e paresi dei muscoli mimici sul lato della lesione. L'oppressione della coscienza aumenta rapidamente con lo sviluppo del coma. Come risultato della compressione del tronco, si aggiungono un aumento del tono delle gambe e segni patologici del piede. In alcuni casi, la morte può essere prevenuta solo con un intervento chirurgico (evacuazione dell'ematoma).

Sollievo dal dolore

Le cure di emergenza sono limitate al sollievo dal dolore. Per questo, analgesici e farmaci antinfiammatori non steroidei, a volte corticosteroidi, vengono somministrati per via parenterale. Nel periodo acuto è necessaria l'immobilizzazione dell'arto. In futuro, gli esercizi terapeutici e le procedure fisioterapiche sono importanti per prevenire lo sviluppo di una spalla "congelata".

L'incoordinazione acuta dei movimenti può essere causata da un danno al cervelletto o alle sue connessioni nel tronco (atassia cerebellare), alle fibre nervose che portano una sensibilità profonda (atassia sensitiva), al sistema vestibolare (atassia vestibolare), ai lobi frontali e alle relative strutture sottocorticali (atassia frontale atassia). Può anche essere una manifestazione di isteria.

L'atassia cerebellare acuta si manifesta con compromissione dell'equilibrio, della deambulazione e della coordinazione dei movimenti degli arti. Il danno alle strutture mediane del cervelletto è accompagnato da nistagmo, disartria secondo [. ]

Diagnosi differenziale

La diagnosi differenziale viene effettuata con radicolopatia cervicale, che non è caratterizzata da atrofia muscolare grossolana, ma è caratterizzata da un aumento del dolore durante il movimento del collo e lo sforzo, l'irradiazione del dolore lungo la colonna vertebrale. È importante escludere il diabete mellito, che può manifestarsi come plessopatia della spalla, vasculite. L'herpes zoster a volte inizia in modo simile, ma la comparsa dopo pochi giorni caratteristica eruzione cutanea risolve le difficoltà diagnostiche Nella sindrome si osserva una localizzazione alquanto diversa del dolore [. ]

Lombalgia acuta

La lombalgia acuta può essere scatenata da traumi, sollevamento di un carico insopportabile, movimento impreparato, lungo soggiorno in posizione non fisiologica, ipotermia. Molto spesso, si verifica sullo sfondo dell'attuale processo degenerativo nella colonna vertebrale (osteocondrosi spinale). Il disco intervertebrale perde gradualmente acqua, si restringe, perde la sua funzione ammortizzante e diventa più sensibile alle sollecitazioni meccaniche.

Il cervelletto ei disturbi della coordinazione

Il cervelletto è una parte del cervello responsabile della coordinazione dei movimenti, nonché della capacità di garantire l'equilibrio del corpo e la regolazione del tono muscolare.

Funzioni di base e disturbi del cervelletto

La struttura stessa del cervelletto è simile alla struttura degli emisferi cerebrali. Il cervelletto ha una corteccia e una sostanza bianca sottostante, costituita da fibre con nuclei cerebellari.

Il cervelletto stesso è strettamente connesso con tutte le parti del cervello, così come con il midollo spinale. Il cervelletto è il principale responsabile del tono dei muscoli estensori. Quando la funzione del cervelletto è compromessa, compaiono cambiamenti caratteristici, comunemente chiamati "sindrome cerebellare". In questa fase dello sviluppo della medicina, è stato rivelato che il cervelletto è correlato agli effetti su molti caratteristiche importanti organismo.

Quando il cervelletto è danneggiato, può svilupparsi varie violazioni attività motoria, compaiono disturbi vegetativi e anche il tono muscolare è disturbato. Ciò è dovuto alla stretta connessione del cervelletto con il tronco encefalico. Perché il cervelletto è il centro di coordinazione dei movimenti.

I principali sintomi di danno al cervelletto

Quando il cervelletto è danneggiato, i muscoli vengono interrotti, è difficile per il paziente mantenere il corpo in equilibrio. Ad oggi, ci sono i principali segni di disturbi cerebellari di coordinazione dei movimenti:

• tremore intenzionale
• movimenti volontari e linguaggio lento
• si perde la scorrevolezza dei movimenti delle braccia e delle gambe
• la calligrafia sta cambiando
• il discorso diventa confuso, la collocazione dell'accento nelle parole è più ritmica che semantica

I disturbi cerebellari della coordinazione dei movimenti sono espressi in disturbi dell'andatura e vertigini - atassia. Possono sorgere difficoltà anche quando si cerca di alzarsi da posizione sdraiata. La combinazione di movimenti semplici e atti motori complessi è disturbata, poiché il sistema cerebellare è interessato. L'atassia cerebellare fa barcollare il paziente, che è caratterizzato da barcollamento da un lato all'altro. Inoltre, distogliendo lo sguardo dalla posizione estrema, si possono osservare contrazioni ritmiche dei bulbi oculari, ecco come si manifesta una violazione del movimento dei muscoli oculomotori.

L'atassia accade tipi diversi, tuttavia, sono tutti simili in una caratteristica principale, vale a dire, movimento alterato. Il paziente ha disturbi statistici, anche se viene spinto, cadrà senza accorgersi che sta cadendo.

L'atassia cerebellare è osservata in molte malattie: emorragie varie origini, con un tumore, difetti ereditari, avvelenamento.

Malattie cerebellari congenite e acquisite

Le malattie associate al cervelletto sono congenite e acquisite. congenito malattia genetica il tipo dominante è l'atassia cerebellare ereditaria di Marie. La malattia inizia la sua manifestazione con una compromissione della coordinazione dei movimenti. Ciò è dovuto all'ipoplasia del cervelletto e alle sue connessioni con la periferia. Spesso una tale malattia è accompagnata da una graduale manifestazione di una diminuzione dell'intelligenza, la memoria è disturbata.

Durante il trattamento, viene preso in considerazione il tipo di eredità questa malattia a che età sono comparsi i primi sintomi, alterazioni, deformità dello scheletro e dei piedi. Ci sono anche molte altre opzioni per l'atrofia cronica del sistema cerebellare.

I medici di solito prescrivono a un paziente con una tale diagnosi trattamento conservativo. Questo trattamento può ridurre significativamente la gravità dei sintomi. Durante il trattamento, puoi aumentare significativamente la nutrizione delle cellule nervose e migliorare la circolazione sanguigna.

Da acquisire malattia cerebellare può portare a lesioni cerebrali traumatiche quando si verifica un ematoma traumatico. Dopo aver stabilito una tale diagnosi, i medici eseguono un'operazione chirurgica per rimuovere l'ematoma. Inoltre, il danno al cervelletto può causare tumori maligni, i più comuni dei quali sono i medulloblastomi e i sarcomi. Un ictus-infarto del cervelletto può anche essere la causa dell'emorragia, che si verifica con l'aterosclerosi dei vasi sanguigni o una crisi ipertensiva. Con tali diagnosi, di solito viene prescritto un trattamento chirurgico del cervelletto.

Attualmente, il trapianto di singole parti del cervello non è possibile. Ciò è dovuto a considerazioni etiche, poiché la morte di una persona è accertata dal fatto della morte cerebrale, quindi, quando il proprietario del cervello è ancora vivo, non può essere un donatore di organi.

Ictus cerebellare: cause e trattamento

Un ictus cerebellare si verifica quando viene interrotto l'afflusso di sangue a un'area del cervello. Tessuto cerebrale che non riceve ossigeno dal sangue e nutrienti muore rapidamente e questo porta alla perdita di alcune funzioni corporee. Pertanto, un ictus è una condizione pericolosa per la vita umana e richiede cure mediche di emergenza.

Esistono due tipi di ictus cerebellare:

• ischemico
• emorragico

La forma più comune è l'ictus cerebellare ischemico, che si verifica a seguito di una forte diminuzione del flusso sanguigno nell'area cerebrale. A sua volta, questa condizione può causare:

• un coagulo che blocca il flusso di sangue a un vaso sanguigno
• un coagulo (trombo) che si è formato in un'arteria che porta il sangue al cervello
• quando un vaso sanguigno si rompe e si verifica un'emorragia cerebrale

Le conseguenze di un ictus cerebellare sono: sudorazione eccessiva respirazione irregolare pallore eccessivo aumento della frequenza cardiaca polso instabile arrossamento del viso. Per sciogliere il coagulo che ha causato l'ictus ischemico, viene eseguito un trattamento di emergenza. Inoltre, è necessaria l'attenzione medica per fermare l'emorragia durante un ictus emorragico.

Durante il trattamento dell'ictus cerebellare ischemico, farmaci, che aiutano a sciogliere i coaguli di sangue e a prevenirne la formazione, prescrivono farmaci che fluidificano il sangue, controllano la pressione sanguigna, curano irregolarità frequenza cardiaca. Per trattare l'ictus cerebellare ischemico, il medico può eseguire un intervento chirurgico. È severamente vietato automedicare, perché l'approccio sbagliato al problema può causare un peggioramento della condizione.

Se un paziente mostra segni di danno cerebellare, nella maggior parte dei casi, prima di tutto, si dovrebbe pensare alla possibilità di un tumore cerebellare (astrocitoma, angioblastoma, medulloblastoma, tumori metastatici) O sclerosi multipla. Con un tumore del cervelletto, i segni di ipertensione endocranica compaiono presto. Nella sclerosi multipla, di solito è possibile identificare, oltre alla patologia cerebellare, manifestazioni cliniche di lesioni e altre strutture del sistema nervoso centrale, principalmente il sistema visivo e piramidale. Nella neurologia classica, viene solitamente menzionata la triade di Charcot caratteristica della sclerosi multipla: nistagmo, tremore intenzionale e linguaggio cantato, così come la sindrome di Nonne: disturbo della coordinazione, dismetria, linguaggio cantato e asinergie cerebellari. I disturbi cerebellari sono anche i principali nella sindrome post-traumatica di Mann, che è caratterizzata da atassia, disordinazione, asinergia, nistagmo. Traumi o lesioni infettive possono causare la sindrome cerebellare di Goldstein-Reichmann: disturbi della statica e della coordinazione dei movimenti, asinergia, tremore intenzionale, diminuzione del tono muscolare, ipermetria, megalografia, alterata percezione della massa (peso) di un oggetto nelle mani. I disturbi della funzione del cervelletto possono anche essere congeniti, manifestando, in particolare, la sindrome di Zeeman: atassia, sviluppo del linguaggio ritardato e successivamente disartria cerebellare. L'atassia cerebellare congenita si manifesta con un ritardo nello sviluppo delle funzioni motorie del bambino (all'età di 6 mesi non riesce a sedersi, inizia a camminare tardi, mentre l'andatura è atassica), così come il ritardo del linguaggio, la persistenza a lungo termine di disartria, a volte in ritardo sviluppo mentale le manifestazioni di microcrania non sono rare. Alla TC, gli emisferi cerebellari sono ridotti. Il risarcimento di solito avviene intorno ai 10 anni di età. funzione cerebrale, che, tuttavia, può essere disturbato sotto l'influenza di influenze esogene dannose. Sono possibili anche forme procomponenti della malattia. Una manifestazione di ipoplasia congenita del cervelletto è la sindrome di Fanconi-Turner. È caratterizzato da disturbi della statica e della coordinazione dei movimenti, nistagmo, che di solito sono accompagnati da ritardo mentale. Anche la rara malattia di Betten, ereditata da un tipo autosomico recessivo, appartiene a quelle congenite. È caratterizzata da atassia cerebellare congenita, che si manifesta nel primo anno di vita con disturbi della statica e della coordinazione dei movimenti, nistagmo, disturbi della coordinazione dello sguardo e moderata ipotensione muscolare. Sono possibili segni displastici. Un bambino in ritardo, a volte solo a 2-3 anni, inizia a tenere la testa, anche più tardi - a stare in piedi, camminare, parlare. Il suo discorso è stato modificato in base al tipo di disartria cerebellare. Possibili disturbi vegetativo-viscerali, manifestazioni di immunosoppressione. Dopo alcuni anni, il quadro clinico di solito si stabilizza, il paziente si adatta in una certa misura ai difetti esistenti. L'atassia spastica, proposta da A. Bell e E. Carmichel (1939), è il tipo autosomico dominante di atassia cerebellare, caratterizzato dall'insorgenza della malattia a 3-4 anni di età e si manifesta con una combinazione di atassia cerebellare con disartria, iperreflessia tendinea e aumento del tono muscolare secondo fango spastico, mentre possibili (ma non segni obbligati della malattia) atrofia dei nervi ottici, degenerazione retinica, nistagmo, disturbi oculomotori. La sindrome di Feldman è ereditata secondo un tipo autosomico dominante (descritto dal medico tedesco N. Feldmann, nato nel 1919): atassia cerebellare, tremori intenzionali e ingrigimento precoce dei capelli. Si manifesta nella seconda decade di vita e poi progredisce lentamente, portando alla disabilità in 20-30 anni. L'atrofia cerebellare tardiva, o sindrome di Tom, descritta nel 1906 dal neurologo francese A. Thomas (1867-1963), si manifesta solitamente nelle persone di età superiore ai 50 anni con atrofia progressiva della corteccia cerebellare. Nel fenotipo sono presenti segni di sindrome cerebellare, principalmente atassia cerebellare statica e locomotoria, linguaggio cantato, alterazioni della grafia. In una fase avanzata, le manifestazioni sono possibili insufficienza piramidale. La combinazione di disturbi cerebellari con mioclono è caratterizzata dalla dissinergia cerebellare mioclonica di Hait, o atassia mioclonica, mentre il simitomocomplesso nel quadro clinico manifesta tremore intenzionale, mioclono che si verifica nelle mani, e successivamente acquisisce un carattere generalizzato, atassia e dissinergia, nistagmo , discorso confuso, diminuzione del tono muscolare. È una conseguenza della degenerazione dei nuclei cerebellari, dei nuclei rossi e delle loro connessioni, nonché delle strutture cortico-sottocorticali. Nella fase avanzata della malattia sono possibili crisi epilettiche e demenza. La prognosi è pessima. Appartiene a rare forme di progressivo atassie ereditarie. Ereditato in modo autosomico tipo recessivo. Di solito si manifesta in giovane età . L'indipendenza nosologica del complesso dei sintomi è contestata. La malattia fu descritta nel 1921 dal neurologo americano R. Hunt (1872-1937). Tra i processi degenerativi, la degenerazione cerebellare di Holmes, o atrofia olivar cerebellare familiare, o atrofia progressiva del sistema cerebellare, principalmente i nuclei dentati, così come i nuclei rossi, occupa un certo posto, mentre le manifestazioni di demielinizzazione sono espresse nel cervelletto superiore peduncolo. Caratterizzato da atassia statica e dinamica, asinergia, nistagmo, disartria, diminuzione del tono muscolare, distonia muscolare, tremore della testa, mioclono. Quasi contemporaneamente compaiono crisi epilettiche. L'intelligenza è solitamente preservata. L'EEG mostra disritmia parossistica. La malattia è riconosciuta come ereditaria, ma il tipo della sua eredità non è specificato. La malattia fu descritta nel 1907 dal neurologo inglese G. Holmes (1876-1965). La degenerazione cerebellare alcolica è una conseguenza dell'intossicazione cronica da alcol. Il verme cerebellare è prevalentemente colpito, con atassia cerebellare e compromissione della coordinazione dei movimenti delle gambe che si manifestano principalmente, mentre i movimenti delle mani, le funzioni oculomotorie e del linguaggio sono compromesse in misura molto minore. Di solito questa malattia è accompagnata da una pronunciata diminuzione della memoria in combinazione con la polineuropatia. La degenerazione cerebellare paraneoplastica si manifesta con l'atassia cerebellare, che a volte può essere l'unico sintomo clinico dovuto a un tumore maligno, senza segni locali che indichino il luogo della sua comparsa. La degenerazione cerebellare paraneoplastica può essere, in particolare, una manifestazione secondaria del carcinoma mammario o ovarico. La sindrome di Barraquer-Bordas-Ruiz-Lara si manifesta con disturbi cerebellari che si verificano in connessione con l'atrofia cerebellare rapidamente progressiva. La sindrome nei pazienti con cancro bronchiale, accompagnata da intossicazione generale, è stata descritta dal moderno medico spagnolo L. Barraquer-Bordas (nato nel 1923). Raramente, l'atassia cromosomica X recessiva è una malattia ereditaria che si manifesta quasi esclusivamente negli uomini come insufficienza cerebellare lentamente progressiva. Si trasmette in forma recessiva, legata al sesso. Anche l'atassia parossistica familiare, o atassia periodica, merita attenzione. Debutta più spesso durante l'infanzia, ma può manifestarsi più tardi - fino a 60 anni. Il quadro clinico si riduce a manifestazioni parossistiche di nistagmo, disartria e atassia, diminuzione del tono muscolare, vertigini, nausea, vomito, mal di testa, che durano da alcuni minuti a 4 settimane. Possono essere provocati attacchi di atassia parossistica familiare stress emotivo, superlavoro fisico, febbre, assunzione di alcol, mentre tra gli attacchi i sintomi neurologici focali non vengono rilevati nella maggior parte dei casi, ma a volte sono possibili nistagmo e lievi sintomi cerebellari. Il substrato morfologico della malattia è riconosciuto come un processo atrofico principalmente nella parte anteriore del verme cerebellare. Descrisse per la prima volta la malattia nel 1946 da M. Parker. Si trasmette con modalità autosomica dominante. Nel 1987, con l'atassia parossistica familiare, è stata riscontrata una diminuzione dell'attività della piruvato deidrogenasi dei leucociti del sangue al 50-60% del livello normale. Nel 1977, R. Lafrance et al. ha attirato l'attenzione sull'elevato effetto preventivo del diacarb, in seguito è stata proposta la flunarizina per il trattamento dell'atassia parossistica familiare. L'atassia cerebellare acuta, o sindrome di Leiden-Westphal, è un complesso di sintomi ben definito, che è una complicanza parainfettiva. Si verifica più spesso nei bambini 1-2 settimane dopo il trasferimento infezione comune(influenza, tifo, salmonellosi, ecc.). Sono caratteristici l'atassia statica e dinamica ruvida, il tremore intenzionale, l'iermetria, l'asinergia, il nistagmo, l'eloquio cantato e il tono muscolare ridotto. IN liquido cerebrospinale ha rivelato pleiocitosi linfocitaria, un moderato aumento delle proteine. All'inizio della malattia sono possibili vertigini, disturbi della coscienza, convulsioni. La TC e la risonanza magnetica non hanno mostrato alcuna patologia. Il flusso è benigno. Nella maggior parte dei casi, dopo poche settimane o mesi - un completo recupero, a volte - disturbi residui sotto forma di lieve insufficienza cerebellare. La malattia di Marie-Foy-Alajouanina è un'atrofia corticale simmetrica tardiva del cervelletto con una lesione predominante dei neuroni a forma di pera (cellule di Purkinje) e dello strato granulare della corteccia, nonché della parte orale del verme cerebellare e della degenerazione del olive. Manifestato in persone di età compresa tra 40 e 75 anni di disturbo dell'equilibrio, atassia, disturbi dell'andatura, disturbi della coordinazione e diminuzione del tono muscolare, principalmente nelle gambe; il tremore intenzionale nelle mani è espresso in modo insignificante. I disturbi del linguaggio sono possibili, ma non appartengono ai segni obbligati della malattia. La malattia fu descritta nel 1922 dai neuropatologi francesi P. Marie, Ch. Foix e Th. Alajouanine. La malattia è sporadica. L'eziologia della malattia non è stata chiarita. Ci sono opinioni sul ruolo provocatorio dell'intossicazione, principalmente l'abuso di alcol, così come l'ipossia, onere ereditario. Il quadro clinico è confermato dai dati della TC della testa, che rivelano una marcata diminuzione del volume del cervelletto sullo sfondo di processi atrofici diffusi nel cervello. Inoltre, un alto livello di aminotransferasi nel plasma sanguigno è riconosciuto come caratteristico (Ponomareva E.N. et al., 1997).

Si tratta di un gruppo di malattie ereditarie croniche progressive in cui le modificazioni distrofiche si sviluppano principalmente nel cervelletto, nelle olive inferiori, nei nuclei pontini e nelle strutture cerebrali ad essi associate. Con lo sviluppo della malattia in giovane età, circa la metà dei casi è ereditata in modo dominante o recessivo, il resto è sporadico. Nei casi sporadici della malattia, sono più comuni le manifestazioni della sindrome acinetico-rigida e l'insufficienza autonomica progressiva. Età media il paziente quando si manifesta nel fenotipo forma ereditaria malattia - 28 anni, con sporadica - 49 anni, l'aspettativa di vita media - rispettivamente 14,9 e 6,3 anni. Nella forma sporadica, oltre all'atrofia delle olive, del ponte e del cervelletto, lesioni dei funicoli laterali del midollo spinale, della sostanza nera e dello striato, macchia bluastra nella fossa romboidale del IV ventricolo cerebrale si trovano più spesso. I sintomi della crescente sindrome cerebellare sono caratteristici. Sono possibili disturbi della sensibilità, elementi di sindromi bulbari e acinetico-rigide, ipercinesia, in particolare mioritmie nell'ugola e nel palato molle, oftalmoparesi, diminuzione dell'acuità visiva e disturbi intellettivi. La malattia fu descritta nel 1900 dai neuropatologi francesi J. Dejerine e A. Thomas. La malattia spesso debutta con violazioni quando si cammina: sono possibili instabilità, discordanza, cadute impreviste. Questi disturbi possono essere l'unica manifestazione della malattia per 1-2 anni. In futuro sorgono e crescono disturbi coordinativi nelle mani: manipolazioni con piccoli oggetti, la calligrafia è disturbata, si verifica un tremore intenzionale. Il linguaggio diventa intermittente, sfocato, con una sfumatura nasale e un ritmo respiratorio che non corrisponde alla costruzione del discorso (il paziente parla come se fosse strangolato). In questa fase della malattia si aggiungono manifestazioni di progressiva insufficienza autonomica, compaiono segni di una sindrome acinetico-rigida. A volte i sintomi dominanti per il paziente sono la disfagia, attacchi di soffocamento notturno. Si sviluppano in connessione con la paresi mista dei muscoli bulbari e possono essere pericolose per la vita. Nel 1970, i neuropatologi tedeschi B.W. Königsmark e L.P. Weiner ha identificato 5 tipi principali di distrofia olivopontocerebellare, che differiscono per le manifestazioni cliniche e morfologiche o per il tipo di ereditarietà. Tipo I (tipo Mentzel). All'età di 14-70 (di solito 30-40) anni, si manifesta con atassia, disartria, disfonia, ipotensione muscolare, nella fase avanzata - un brusco tremore della testa, del tronco, delle braccia, dei muscoli, segni di acinetica- sindrome rigida. Sono possibili segni piramidali patologici, paresi dello sguardo, oftalmoplegia esterna e interna, disturbi della sensibilità, demenza. Si trasmette con modalità autosomica dominante. Come forma indipendente, fu individuata nel 1891 da P. Menzel. // digitare (tipo Fickler-Winkler). All'età di 20-80 anni si manifesta come atassia, diminuzione del tono muscolare e riflessi tendinei. Si trasmette con modalità autosomica recessiva. Sono possibili casi sporadici. Tipo III con degenerazione retinica. Si manifesta in età infantile o giovanile (fino a 35 anni) con atassia, tremore della testa e degli arti, disartria, segni di insufficienza piramidale, perdita progressiva della vista con esito nella cecità; possibile nistagmo, oftalmoplegia, a volte disturbi della sensibilità dissociati. Si trasmette con modalità autosomica dominante. Tipo IV (tipo Jester-Hymaker). All'età di 17-30 anni esordisce con atassia cerebellare o segni di paraparesi spastica inferiore, in entrambi i casi già in fase iniziale malattia, si forma una combinazione di queste manifestazioni, a cui vengono successivamente aggiunti elementi sindrome bulbare , paresi dei muscoli facciali, disturbi della sensibilità profonda. Ereditato dal tipo dominante. TipoV Manifestato all'età di 7-45 anni con atassia, disartria, segni di sindrome acinetico-rigida e altri disturbi extrapiramidali, sono possibili oftalmoplegia progressiva e demenza. Ereditato dal tipo dominante. 7.3.3. Degenerazione olivorubrocerebellare (sindrome di Lejeune-Lermitte, malattia di Lermitte) La malattia è caratterizzata da progressiva atrofia del cervelletto, principalmente della sua corteccia, nuclei dentati e peduncoli cerebellari superiori, olive inferiori, nuclei rossi. Si manifesta principalmente con atassia statica e dinamica, in futuro sono possibili altri segni di sindrome cerebellare e danni al tronco cerebrale. La malattia è stata descritta dai neuropatologi francesi J. Lermitte (Lhermitte J.J., 1877-1959) e J. Lezhon (Lejonne J., nato nel 1894). 7.3.4. Atrofia multisistemica Negli ultimi decenni, una malattia neurodegenerativa sporadica e progressiva chiamata atrofia multisistemica è stata isolata in una forma indipendente. È caratterizzato da una lesione combinata dei gangli della base, del cervelletto, del tronco cerebrale, del midollo spinale. Le principali manifestazioni cliniche: parkinsonismo, atassia cerebellare, segni di insufficienza piramidale e autonomica (Levin O.S., 2002). A seconda della predominanza di alcune caratteristiche del quadro clinico, si distinguono tre tipi di atrofia multisistemica. 1) tipo olivopontocerebellare, caratterizzato da una predominanza di segni di un attacco cerebellare; 2) tipo strionigrale, in cui predominano i segni del parkinsonismo; 3) Sindrome di Shay-Drager, caratterizzata da una predominanza nel quadro clinico di segni di progressiva insufficienza autonomica con sintomi di ipotensione arteriosa ortostatica. La base dell'atrofia multisistemica è la degenerazione selettiva di alcune aree della materia prevalentemente grigia del cervello con danni ai neuroni e agli elementi gliali. Le cause delle manifestazioni degenerative nel tessuto cerebrale rimangono sconosciute oggi. Manifestazioni di atrofia multisistemica di tipo olivopontocerebellare sono associate a danni alle cellule di Purkinje nella corteccia cerebellare, così come ai neuroni delle olive inferiori, ai nuclei del cervello pontino, alla demielinizzazione e alla degenerazione, principalmente delle vie pontocerebellari. I disturbi cerebellari sono solitamente rappresentati da atassia statica e dinamica con movimenti locomotori alterati. Caratterizzato da instabilità nella posizione di Romberg, atassia durante la deambulazione, dismetria, adiadococinesi, tremore intenzionale, può esserci nistagmo (orizzontale verticale, abbattimento), intermittenza e lentezza dei successivi movimenti dello sguardo, ridotta convergenza oculare, discorso scansionato. L'atrofia multisistemica di solito si verifica in età adulta e sta progredendo rapidamente. La diagnosi si basa su dati clinici ed è caratterizzata da una combinazione di segni di parkinsonismo, insufficienza cerebellare e disturbi autonomici. Il trattamento della malattia non è stato sviluppato. La durata della malattia è entro 10 anni, terminando con la morte.

Questa è una malattia ereditaria progressiva cronica che si manifesta all'età di 30-45 anni, con disturbi cerebellari in lento aumento in combinazione con segni di insufficienza piramidale, mentre sono caratteristici atassia cerebellare statica e dinamica, tremore intenzionale, linguaggio cantato, iperreflessia tendinea. Possibili cloni, riflessi piramidali patologici, strabismo, diminuzione della vista, restringimento del campo visivo dovuto ad atrofia primaria dei nervi ottici e degenerazione pigmentaria della retina. Il decorso della malattia è lentamente progressivo. C'è una diminuzione delle dimensioni del cervelletto, degenerazione delle cellule di Purkinje, olive inferiori, tratti spinali. Si trasmette con modalità autosomica dominante. La malattia fu descritta nel 1893 dal neurologo francese P. Marie (1853-1940). Attualmente non c'è unanimità nella comprensione del termine "malattia di Pierre Marie" e la questione della possibilità di separarla in una forma nosologica indipendente è discutibile. Il trattamento non è stato sviluppato. Solitamente usato metabolicamente attivo e tonico, nonché agenti sintomatici.

Malattia ereditaria descritta nel 1861 dal neurologo tedesco N. Friedreich (Friedreich N., 1825-1882). È ereditato in modo autosomico recessivo o (meno comunemente) in modo autosomico dominante con penetranza incompleta ed espressione genica variabile. Sono possibili anche casi sporadici della malattia. La patogenesi della malattia non è stata chiarita. In particolare, non si ha idea del difetto biochimico primario che ne costituisce la base. Patomorfologia. Gli studi anatomici patologici rivelano un pronunciato assottigliamento del midollo spinale, dovuto a processi atrofici nei suoi cordoni posteriori e laterali. Di norma, le vie a forma di cuneo (Burdakh) e tenera (Goll) e le vie cerebellari spinali di Gowers e Flexig, così come le vie incrociate percorso piramidale, contenente molte fibre legate al sistema extrapiramidale. I processi degenerativi si esprimono anche nel cervelletto, nella sua materia bianca e nell'apparato nucleare. Manifestazioni cliniche. La malattia si manifesta nei bambini o nei giovani di età inferiore ai 25 anni. SN Davidenkov (1880-1961) notò che più spesso i segni clinici della malattia si verificano nei bambini di 6-10 anni. Il primo segno della malattia è solitamente l'atassia. I pazienti sperimentano incertezza, barcollando quando camminano, cambiamenti nell'andatura (quando camminano, allargano le gambe). L'andatura nella malattia di Friedreich può essere definita tabetico-cerebellare, poiché i suoi cambiamenti sono dovuti a una combinazione di atassia sensibile e cerebellare, nonché a una diminuzione solitamente pronunciata del tono muscolare. Sono anche caratteristici i disturbi della statica, la disordinazione delle mani, il tremore intenzionale e la disartria. Possibile nistagmo, perdita dell'udito, elementi del linguaggio scansionato, segni di insufficienza piramidale (iperreflessia tendinea, riflessi patologici, a volte aumento del tono muscolare), bisogno imperativo di urinare, diminuzione della potenza sessuale. A volte compare ipercinesia di natura atetoide. Un disturbo precoce della sensibilità profonda porta a una progressiva diminuzione dei riflessi tendinei: prima sulle gambe e poi sulle mani. Nel tempo si forma l'ipotrofia dei muscoli delle parti dietetiche delle gambe. Caratteristica è la presenza di anomalie nello sviluppo dello scheletro. Ciò si manifesta innanzitutto con la presenza del piede di Friedreich: il piede è accorciato, "cavo", con un arco molto alto. Le falangi principali delle sue dita non sono piegate, il resto è piegato (Fig. 7.5). Possibile deformazione della colonna vertebrale, torace. A volte ci sono manifestazioni di cardiopatia. La malattia progredisce lentamente, ma costantemente porta alla disabilità dei pazienti che alla fine diventano costretti a letto. Trattamento. Trattamento patogenetico non una volta lavorato. Prescrivere farmaci che migliorano il metabolismo nelle strutture del sistema nervoso, agenti rinforzanti generali. Con grave deformità dei piedi, sono indicate le scarpe ortopediche. Riso. 7.5. piede di Friedrich.

Le atassie spinocerebellari comprendono malattie degenerative ereditarie progressive, in cui sono principalmente colpite le strutture del cervelletto, del tronco encefalico e delle vie del midollo spinale, principalmente legate al sistema extrapiramidale.

Le degenerazioni multisistemiche sono un gruppo di malattie neurodegenerative, la cui caratteristica comune è la natura multifocale della lesione con il coinvolgimento di vari sistemi funzionali e neurotrasmettitori del cervello nel processo patologico e, quindi, la natura polisistemica delle manifestazioni cliniche.

Con danni al cervelletto, sono caratteristici i disturbi della statica e della coordinazione dei movimenti, l'ipotensione muscolare e il nistagmo. Il danno al cervelletto, in particolare al suo verme, porta a disturbi della statica: la capacità di mantenere una posizione stabile del centro di gravità del corpo umano, equilibrio, stabilità. Quando questa funzione è disturbata, si verifica atassia statica (dal greco atassia - disturbo, instabilità). Si nota l'instabilità del paziente. Pertanto, in posizione eretta, allarga le gambe, si bilancia con le mani. L'atassia statica particolarmente chiaramente viene rilevata con una diminuzione artificiale dell'area di supporto, in particolare nella posizione di Romberg. Al paziente viene chiesto di alzarsi in piedi con i piedi saldamente uniti e sollevando leggermente la testa. In presenza di disturbi cerebellari, il paziente è instabile in questa posizione, il suo corpo oscilla, a volte viene "tirato" in una certa direzione e, se il paziente non è sostenuto, può cadere. In caso di danno al verme cerebellare, il paziente di solito oscilla da un lato all'altro e spesso ricade. Con la patologia dell'emisfero cerebellare, c'è una tendenza a cadere principalmente verso l'attenzione patologica. Se il disordine statico è moderatamente espresso, è più facile identificarlo nella cosiddetta posizione di Romberg complicata o sensibilizzata. Al paziente viene chiesto di allineare i piedi in modo che la punta di un piede poggi sul tallone dell'altro. La valutazione della stabilità è la stessa della solita posizione di Romberg. Normalmente, quando una persona è in piedi, i muscoli delle sue gambe sono tesi (reazione di supporto), con la minaccia di cadere di lato, la sua gamba su questo lato si muove nella stessa direzione e l'altra gamba si stacca dal pavimento (salto reazione). Quando il cervelletto (principalmente il verme) è danneggiato, le reazioni di sostegno e di salto sono disturbate nel paziente. La violazione della reazione di supporto si manifesta con l'instabilità del paziente in posizione eretta, specialmente nella posizione di Romberg. La violazione della reazione di salto porta al fatto che se il medico, in piedi dietro il paziente e assicurandolo, spinge il paziente in una direzione o nell'altra, allora il paziente cade con una leggera spinta (sintomo di spinta). Con danni al cervelletto, l'andatura del paziente viene solitamente modificata a causa dello sviluppo dell'atassia statolocomotoria. L'andatura "cerebellare" ricorda per molti versi l'andatura di una persona ubriaca, motivo per cui a volte viene chiamata "andatura ubriaca". Il paziente, a causa dell'instabilità, cammina incerto, allargando ampiamente le gambe, mentre viene "sbalzato" da una parte all'altra. E quando l'emisfero del cervelletto è danneggiato, devia quando si cammina da una determinata direzione verso il focus patologico. L'instabilità è particolarmente pronunciata in curva. Se l'atassia è pronunciata, i pazienti perdono completamente la capacità di controllare il proprio corpo e non possono solo stare in piedi e camminare, ma anche sedersi. La lesione predominante degli emisferi cerebellari porta a una rottura delle sue influenze contro-inerziali, in particolare, al verificarsi di atassia cinetica. Si manifesta con goffaggine dei movimenti ed è particolarmente pronunciato con movimenti che richiedono precisione. Per identificare l'atassia cinetica, vengono eseguiti test per la coordinazione dei movimenti. Quella che segue è una descrizione di alcuni di essi. Test per la diadococinesi (dal greco diadochos - sequenza). Il paziente è invitato a chiudere gli occhi, allungare le braccia in avanti e rapidamente, ritmicamente supinare e pronare le mani. In caso di danno all'emisfero del cervelletto, i movimenti della mano sul lato del processo patologico risultano più ampi (una conseguenza della dismetria, più precisamente dell'ipermetria), di conseguenza, la mano inizia a rallentare dietro. Questo indica la presenza di adiadococinesi. Prova delle dita. Il paziente con gli occhi chiusi dovrebbe togliere la mano e poi, lentamente, con l'indice, toccare la punta del naso. Nel caso della patologia cerebellare, la mano sul lato del focus patologico compie un movimento eccessivo in termini di volume (ipermetria), a seguito del quale il paziente perde. Un test dito-naso rivela un tremore cerebellare (intenzionale) caratteristico della patologia cerebellare, la cui ampiezza aumenta man mano che il dito si avvicina al bersaglio. Questo test rivela anche la cosiddetta braditelcinesia (sintomo di una briglia): non lontano dal bersaglio, il movimento del dito rallenta, a volte si ferma, per poi riprendere. Test dito-dito. Il paziente con gli occhi chiusi viene invitato ad allargare le braccia e poi ad avvicinare gli indici, cercando di infilare il dito nel dito, mentre, come per il test dito-naso, si rivelano tremore intenzionale e sintomo di briglia . Spot-knee test (Fig. 7.3). Al paziente, sdraiato sulla schiena con gli occhi chiusi, viene offerto di sollevare una gamba in alto e poi con il tallone di cadere nel ginocchio dell'altra gamba. Con patologia cerebellare, il paziente non può o è difficile per lui portare il tallone nel ginocchio dell'altra gamba, specialmente quando si esegue un test con la gamba omolaterale all'emisfero cerebellare interessato. Se, tuttavia, il tallone raggiunge il ginocchio, allora si propone di tenerlo, toccando leggermente la superficie anteriore della parte inferiore della gamba, fino all'articolazione della caviglia, mentre in caso di patologia cerebellare il tallone scivola sempre via dalla parte inferiore della gamba in una direzione o nell'altra. Riso. 7.3. Test tallone-ginocchio. Prova indice. Il paziente viene invitato più volte con il dito indice a colpire la punta di gomma del martello, che è nella mano dell'esaminatore. In caso di patologia cerebellare nella mano del paziente sul lato dell'emisfero interessato del cervelletto, si nota una mancanza dovuta alla dismetria. Sintomo di Tom-Jumenty. Se il paziente prende un oggetto, come un bicchiere, allarga eccessivamente le dita. Nistagmo cerebellare. La contrazione dei bulbi oculari quando si guarda di lato (nistagmo orizzontale) è considerata una conseguenza del tremito intenzionale dei bulbi oculari (vedi Capitolo 30). Disturbo del linguaggio. Il discorso perde la sua fluidità, diventa esplosivo, frammentato, cantato come la disartria cerebellare (vedi capitolo 25). Cambio di calligrafia. In connessione con il disturbo della coordinazione dei movimenti della mano, la calligrafia diventa irregolare, le lettere sono deformate, eccessivamente grandi (mega-alografia). fenomeno pronatore. Al paziente viene chiesto di tenere le braccia distese in avanti nella posizione di supinazione, mentre la pronazione spontanea si verifica presto sul lato dell'emisfero cerebellare interessato. Sintomo di Goff-Schilder. Se il paziente tiene le braccia tese in avanti, quindi sul lato dell'emisfero interessato, il braccio viene presto ritirato verso l'esterno. fenomeno di simulazione. Il paziente con gli occhi chiusi dovrebbe dare rapidamente alla sua mano una posizione simile a quella che l'esaminatore aveva precedentemente dato all'altra mano. Quando l'emisfero del cervelletto è interessato, il braccio omolaterale ad esso compie un movimento di ampiezza eccessiva. Il fenomeno Doinikov. fenomeno delle dita. Al paziente seduto viene chiesto di appoggiare le mani supinate con le dita aperte sulle cosce e di chiudere gli occhi. In caso di danno al cervelletto sul lato del focus patologico, si verificano presto la flessione spontanea delle dita e la pronazione della mano e dell'avambraccio. Sintomo di Stewart-Holmes. L'esaminatore chiede al paziente seduto su una sedia di piegare gli avambracci supinati e allo stesso tempo, prendendogli le mani per i polsi, gli resiste. Se, allo stesso tempo, le mani del paziente vengono improvvisamente rilasciate, allora la mano sul lato della lesione, piegandosi per inerzia, lo colpirà con forza al petto. Ipotensione muscolare. Il danno al verme cerebellare di solito porta a ipotensione muscolare diffusa. Quando l'emisfero del cervelletto è interessato, i movimenti passivi rivelano una diminuzione del tono muscolare sul lato del processo patologico. L'ipotensione muscolare porta alla possibilità di sovraestensione dell'avambraccio e della parte inferiore della gamba (sintomo di Olshansky) durante i movimenti passivi, alla comparsa dei sintomi di una mano o di un piede "pendenti" quando vengono scossi passivamente. Asinergia cerebellare patologica. Le violazioni della sinergia fisiologica durante atti motori complessi vengono rilevate, in particolare, durante i seguenti test (Fig. 7.4). 1. Asinergia secondo Babinsky in posizione eretta. Se un paziente in piedi con le gambe spostate cerca di piegarsi all'indietro, gettando indietro la testa, normalmente in questo caso c'è una flessione delle articolazioni del ginocchio. Con la patologia cerebellare, a causa dell'asinergia, questo movimento amichevole è assente e il paziente, perdendo l'equilibrio, cade all'indietro. Riso. 7.4. Asinergia cerebellare. 1 - andatura di un paziente con grave atassia cerebellare; 2 - l'inclinazione all'indietro del corpo è normale; 3 - con danno al cervelletto, il paziente, appoggiandosi all'indietro, non riesce a mantenere l'equilibrio; 4 - esecuzione del test per l'asinergia cerebellare secondo Babinsky da parte di una persona sana; 5 - eseguire lo stesso test in pazienti con lesioni cerebellari. 2. Asinergia secondo Babinsky nella posizione deja. Il paziente, sdraiato su un piano duro con le gambe distese, divaricate alla larghezza del cingolo scapolare, è invitato ad incrociare le braccia sul petto e poi a sedersi. In presenza di patologia cerebellare, per assenza di contrazione amichevole dei muscoli glutei (manifestazione di asinergia), il paziente non riesce a fissare gambe e bacino sulla zona di appoggio, di conseguenza le gambe si alzano e non riesce a sedersi . Il significato di questo sintomo non deve essere sopravvalutato nei pazienti anziani, nelle persone flaccide o obese parete addominale. Riassumendo quanto sopra, si dovrebbe sottolineare la diversità e l'importanza delle funzioni svolte dal cervelletto. Come parte di un complesso meccanismo di feedback regolatorio, il cervelletto funge da punto focale per bilanciare il corpo e mantenere il tono muscolare. Come osserva P. Duus (1995), il cervelletto fornisce la capacità di eseguire movimenti discreti e precisi, mentre l'autore ritiene ragionevolmente che il cervelletto funzioni come un computer, tracciando e coordinando le informazioni sensoriali all'ingresso e modellando i segnali motori all'uscita.

Il cervelletto (cervelletto) si trova sotto la duplicazione della dura madre, nota come tentorium cerebellum (tentorium cerebelli), che divide la cavità cranica in due spazi disuguali: sopratentoriale e subtentoriale. Nello spazio subtentoriale, il cui fondo è la fossa cranica posteriore, oltre al cervelletto, c'è un tronco encefalico. Il volume del cervelletto è in media di 162 cm3. La sua massa varia tra 136-169 g Il cervelletto si trova sopra il ponte e il midollo allungato. Insieme alle vele cerebrali superiori e inferiori, costituisce il tetto del quarto ventricolo del cervello, il cui fondo è la cosiddetta fossa romboidale (vedi Capitolo 9). Sopra il cervelletto si trovano i lobi occipitali grande cervello separato da esso dal cervelletto. Il cervelletto è diviso in due emisferi (hemispherum cerebelli). Tra di loro nel piano sagittale sopra il quarto ventricolo del cervello c'è la parte filogeneticamente più antica del cervelletto - il suo verme (vermis cerebelli). Il verme e gli emisferi del cervelletto sono frammentati in lobuli da profondi solchi trasversali. Il cervelletto è costituito da materia grigia e bianca. materia grigia forma la corteccia cerebellare e i nuclei accoppiati di nuclei cerebelli situati nella sua profondità (Fig. 7.1). Il più grande di loro - nuclei frastagliati (nucleus dentatus) - si trovano negli emisferi. Nella parte centrale del verme ci sono nuclei tenda (nuclei fastigii), tra loro e i nuclei dentati ci sono nuclei sferici e sugherosi (nuclei, globosus et emboliformis). A causa del fatto che la corteccia copre l'intera superficie del cervelletto e penetra nella profondità dei suoi solchi, sulla sezione sagittale del cervelletto, il suo tessuto ha un motivo fogliare, le cui vene sono formate dalla sostanza bianca (Fig. 7.2), che costituiscono il cosiddetto albero della vita del cervelletto (arbor vitae cerebelli). Alla base dell'albero della vita c'è una tacca a forma di cuneo, che è la parte superiore della cavità del IV ventricolo; i bordi di questa tacca formano la sua tenda. Il verme cerebellare funge da tetto della tenda e le sue pareti anteriore e posteriore sono costituite da sottili placche cerebrali, note come vele cerebrali anteriori e posteriori (vella medullare anterior et posterior). Alcune informazioni sull'architettura del cervelletto sono interessanti, fornendo motivi per giudicare la funzione dei suoi componenti. La corteccia cerebellare ha due strati cellulari: quello interno è granulare, costituito da piccole cellule granulari, e quello esterno è molecolare. Tra di loro c'è un numero di grandi celle a forma di pera, che portano il nome dello scienziato ceco I. Purkinje (Purkinje I., I787-1869), che le descrisse. Gli impulsi entrano nella corteccia cerebellare attraverso le fibre muschiose e striscianti che penetrano in essa dalla sostanza bianca, che costituiscono le vie afferenti del cervelletto. Attraverso le fibre muschiose, gli impulsi del midollo spinale, dei nuclei vestibolari e dei nuclei pontini vengono trasmessi alle cellule dello strato granulare della corteccia. Gli assoni di queste cellule, insieme alle fibre striscianti che attraversano lo strato granulare in transito e portano gli impulsi dalle olive inferiori al cervelletto, raggiungono lo strato molecolare superficiale del cervelletto.-nom strato della loro ramificazione prendono la direzione, il superficie longitudinale del cervelletto. Gli impulsi che hanno raggiunto lo strato molecolare della corteccia, dopo essere passati attraverso i contatti sinaptici, cadono sulla ramificazione dei dendriti delle cellule di Purkinje qui situate. Quindi seguono i dendriti delle cellule di Purkinje fino ai loro corpi situati al confine degli strati molecolari e granulari. Quindi, lungo gli assoni delle stesse cellule che attraversano lo strato granulare, penetrano nelle profondità della sostanza bianca. Gli assoni delle cellule di Purkinje terminano nei nuclei del cervelletto. Principalmente nel nucleo dentato. Gli impulsi efferenti provenienti dal cervelletto lungo gli assoni delle cellule che ne costituiscono i nuclei e partecipano alla formazione dei peduncoli cerebellari lasciano il cervelletto. Il cervelletto ha tre paia di peduncoli: inferiore, medio e superiore. parte inferiore della gamba lo collega con il midollo allungato, quello medio con il ponte, quello superiore con il mesencefalo. Le gambe del cervello costituiscono percorsi che portano gli impulsi da e verso il cervelletto. Il verme cerebellare fornisce la stabilizzazione del centro di gravità del corpo, il suo equilibrio, la stabilità, la regolazione del tono dei gruppi muscolari reciproci, principalmente il collo e il tronco, e l'emergere della fisiologica sinergia cerebellare, stabilizzando l'equilibrio del corpo. Per mantenere con successo l'equilibrio del corpo, il cervelletto riceve costantemente informazioni passando lungo le vie spinocerebellari dai propriocettori di varie parti del corpo, oltre che dai nuclei vestibolari, dalle olive inferiori, dalla formazione reticolare e da altre formazioni coinvolte nel controllo del posizione delle parti del corpo nello spazio. La maggior parte delle vie afferenti che portano al cervelletto passano attraverso il peduncolo cerebellare inferiore, alcune di esse si trovano nel peduncolo cerebellare superiore. Gli impulsi della sensibilità propriocettiva diretti al cervelletto, come altri impulsi sensibili, seguendo i dendriti dei primi neuroni sensibili, raggiungono i loro corpi situati nei nodi spinali. Inoltre, gli impulsi diretti al cervelletto lungo gli assoni degli stessi neuroni sono diretti ai corpi dei secondi neuroni, che si trovano nelle sezioni interne della base delle corna posteriori, formando le cosiddette colonne di Clark. I loro assoni entrano nelle sezioni laterali dei funicoli laterali del midollo spinale, dove formano le vie spinocerebellari, mentre una parte degli assoni entra nella colonna laterale dello stesso lato e forma il tratto spinocerebellare posteriore Flexig (tractus spinocerebellaris posterior). Un'altra parte degli assoni delle cellule delle corna posteriori passa dall'altra parte del midollo spinale ed entra nel funicolo laterale opposto, formando in esso il percorso spinocerebellare anteriore di Gowers (tractus spinocerebellaris anterior). Le vie cerebellari, aumentando di volume a livello di ciascun segmento spinale, salgono al midollo allungato. Nel midollo allungato, il percorso spinocerebellare posteriore devia lateralmente e, dopo essere passato attraverso il peduncolo cerebellare inferiore, penetra nel cervelletto. Il tratto spinale anteriore passa attraverso midollo, il ponte del cervello e raggiunge il mesencefalo, a livello del quale fa la sua seconda decussazione nella vela cerebrale anteriore e passa nel cervelletto attraverso il peduncolo cerebellare superiore. Quindi, su due tratto spinale uno non viene mai attraversato (percorso non incrociato di Flexig) e l'altro va dalla parte opposta due volte (percorso a doppio incrocio di Govers). Di conseguenza, entrambi conducono impulsi da ciascuna metà del corpo, principalmente alla metà omolaterale del cervelletto. Oltre alle vie spinocerebellari di Flexig, gli impulsi al cervelletto passano attraverso il peduncolo cerebellare inferiore lungo la via vestibolocerebellare (tractus vestibulocerebellaris), iniziando principalmente nel nucleo vestibolare superiore di Bechterew, e lungo la via oliva-cerebellare (tractus olivocerebellaris), proveniente dall'olivo inferiore. Parte degli assoni delle cellule dei nuclei sottili e cuneiformi che non prendono parte alla formazione del tratto bulbo-talamico, sotto forma di fibre arcuate esterne (fibra arcuatae esternae), entra anche nel cervelletto attraverso il canale inferiore peduncolo cerebellare. Il cervelletto riceve impulsi dalla corteccia attraverso i suoi peduncoli centrali. emisferi cervello. Questi impulsi passano attraverso le vie cortico-pontocerebellari, costituite da due neuroni. I corpi dei primi neuroni si trovano nella corteccia cerebrale, principalmente nella corteccia delle sezioni posteriori dei lobi frontali. I loro assoni passano come parte della corona radiante, la gamba anteriore della capsula interna e terminano nei nuclei del ponte. Gli assoni delle cellule dei secondi neuroni, i cui corpi si trovano nei propri nuclei del ponte, passano al suo lato opposto e, dopo aver attraversato, formano il peduncolo cerebellare medio, terminando nell'emisfero opposto del cervelletto. Parte degli impulsi che sono sorti nella corteccia cerebrale del cervello raggiunge l'emisfero opposto del cervelletto, portando informazioni non su ciò che è stato prodotto, ma solo su ciò che si prevede di eseguire movimento attivo . Ricevute tali informazioni, il cervelletto invia istantaneamente impulsi che correggono i movimenti volontari, principalmente estinguendo l'inerzia e la regolazione più razionale del tono dei muscoli reciproci - muscoli agonisti e antagonisti. Di conseguenza, si crea una sorta di eimetria, rendendo i movimenti arbitrari chiari, levigati, privi di componenti inadeguate. I percorsi che lasciano il cervelletto sono costituiti da assoni di cellule i cui corpi formano i suoi nuclei. La maggior parte delle vie efferenti, comprese quelle dei nuclei dentati, lasciano il cervelletto attraverso il suo peduncolo superiore. A livello dei tubercoli inferiori della quadrigemina si incrociano i tratti cerebellari efferenti (incrocio dei peduncoli cerebellari superiori di Wernecking). Dopo l'attraversamento, ciascuno di essi raggiunge i nuclei rossi del lato opposto del mesencefalo. Nei nuclei rossi, gli impulsi cerebellari passano al neurone successivo e poi si muovono lungo gli assoni delle cellule i cui corpi sono deposti nei nuclei rossi. Questi assoni si formano in percorsi rosso-nucleari-spinali (tracti rubro spinalis), i percorsi di Monakov, che E * subito dopo essere usciti dai nuclei rossi subiscono una decussazione (decussazione del pneumatico o decussazione di Forel), dopodiché discendono nel midollo spinale. Nel midollo spinale, i tratti rosso nucleare-spinale sono localizzati nei cordoni laterali; le loro fibre costituenti terminano alle cellule delle corna anteriori del midollo spinale. L'intero percorso efferente dal cervelletto alle cellule delle corna anteriori del midollo spinale può essere chiamato cerebellare-rosso-nucleare-spinale (tractus cerebello-rubrospinalis). Attraversa due volte (attraversando i peduncoli cerebellari superiori e attraversando il tegmento) e alla fine collega ciascun emisfero del cervelletto con i motoneuroni periferici situati nelle corna anteriori della metà omolaterale del midollo spinale. Dai nuclei del verme cerebellare, le vie efferenti passano principalmente attraverso il peduncolo cerebellare inferiore alla formazione reticolare del tronco encefalico e dei nuclei vestibolari. Da qui, lungo i tratti reticolospinale e vestibolospinale passando per le corde anteriori del midollo spinale, raggiungono anche le cellule delle corna anteriori. Parte degli impulsi provenienti dal cervelletto, passando per i nuclei vestibolari, entra nel fascio longitudinale mediale, raggiunge i nuclei dei nervi cranici III, IV e VI, che assicurano il movimento dei bulbi oculari, e ne influenza la funzione. Riassumendo, è necessario sottolineare quanto segue: 1. Ciascuna metà del cervelletto riceve impulsi principalmente a) dalla metà omolaterale del corpo, b) dall'emisfero opposto del cervello, che ha connessioni cortico-spinali con lo stesso metà del corpo. 2. Da ciascuna metà del cervelletto vengono inviati impulsi efferenti alle cellule delle corna anteriori della metà omolaterale del midollo spinale e ai nuclei dei nervi cranici che forniscono i movimenti del bulbo oculare. Questa natura delle connessioni cerebellari permette di capire perché, quando una metà del cervelletto è danneggiata, i disturbi cerebellari si verificano prevalentemente nello stesso, cioè omolaterale, metà del corpo. Ciò si manifesta particolarmente chiaramente nella sconfitta degli emisferi cerebellari. Riso. 7.1. Nuclei cerebellari. 1 - nucleo dentato; 2 - nucleo sugheroso; 3 - il nucleo della tenda; 4 - nucleo sferico. Riso. 7.2. Sezione sagittale del cervelletto e del tronco encefalico. 1 - cervelletto; 2 - "albero della vita"; 3 - vela cerebrale anteriore; 4 - piatto di quattro punti; 5 - acquedotto del cervello; 6 - gamba del cervello; 7 - ponte; 8 - IV ventricolo, plesso coroideo e tenda; 9 - midollo allungato.