Sintomi e trattamento della sindrome bulbare

La paralisi pseudobulbare (sinonimo di falsa paralisi bulbare) è una sindrome clinica caratterizzata da disturbi della masticazione, della deglutizione, della parola e delle espressioni facciali. Si verifica quando c'è un'interruzione nelle vie centrali che vanno dai centri motori della corteccia cerebrale ai nuclei motori del midollo allungato, in contrasto con la paralisi bulbare (vedi), in cui sono interessati i nuclei stessi o le loro radici. La paralisi pseudobulbare si sviluppa solo con danni bilaterali agli emisferi cerebrali, poiché un'interruzione dei percorsi verso i nuclei di un emisfero non dà disturbi bulbari evidenti. La causa della paralisi pseudobulbare è solitamente l'aterosclerosi dei vasi cerebrali con focolai di rammollimento in entrambi gli emisferi del cervello. Tuttavia, la paralisi pseudobulbare può essere osservata anche nella forma vascolare della sifilide cerebrale, nelle neuroinfezioni, nei tumori, nei processi degenerativi che colpiscono entrambi gli emisferi del cervello.

Uno dei principali sintomi della paralisi pseudobulbare è una violazione della masticazione e della deglutizione. Il cibo rimane bloccato dietro i denti e sulle gengive, il paziente soffoca quando mangia, il cibo liquido fuoriesce dal naso. La voce acquisisce un tono nasale, diventa rauca, perde intonazione, le consonanti difficili cadono completamente, alcuni pazienti non possono nemmeno parlare sottovoce. A causa della paresi bilaterale dei muscoli facciali, il viso diventa mimico, simile a una maschera e spesso ha un'espressione piangente. Caratteristici sono gli attacchi di pianto e risate convulsi violenti, che si verificano senza corrispondenti. Alcuni pazienti potrebbero non avere questo sintomo. Il riflesso tendineo della mascella inferiore aumenta bruscamente. Compaiono i sintomi del cosiddetto automatismo orale (vedi). Spesso, la sindrome pseudobulbare si verifica contemporaneamente all'emiparesi. I pazienti hanno spesso emiparesi o paresi più o meno pronunciate di tutti gli arti con segni piramidali. In altri pazienti, in assenza di paresi, appare una pronunciata sindrome extrapiramidale (vedi) sotto forma di lentezza del movimento, rigidità, aumento muscolare (rigidità muscolare). Il deficit intellettivo osservato nella sindrome pseudobulbare è spiegato da molteplici focolai di rammollimento nel cervello.

L'insorgenza della malattia nella maggior parte dei casi è acuta, ma a volte può svilupparsi gradualmente. Nella maggior parte dei pazienti, la paralisi pseudobulbare si verifica a seguito di due o più attacchi di accidente cerebrovascolare. La morte si verifica per broncopolmonite causata da cibo che entra nel tratto respiratorio, un'infezione associata, ictus, ecc.

Il trattamento deve essere diretto contro la malattia di base. Per migliorare l'atto di masticare, è necessario nominare 0,015 g 3 volte al giorno durante i pasti.

La paralisi pseudobulbare (sinonimo: falsa paralisi bulbare, paralisi bulbare sopranucleare, paralisi cerebrobulbare) è una sindrome clinica caratterizzata da disturbi della deglutizione, della masticazione, della fonazione e dell'articolazione del linguaggio, nonché da amimia.

La paralisi pseudobulbare, a differenza della paralisi bulbare (vedi), che dipende dalla sconfitta dei nuclei motori del midollo allungato, si verifica a seguito di un'interruzione dei percorsi che vanno dalla zona motoria della corteccia cerebrale a questi nuclei. Con la sconfitta delle vie sopranucleari in entrambi gli emisferi del cervello, l'innervazione volontaria dei nuclei bulbari cade e si verifica una "falsa" paralisi bulbare, falsa perché anatomicamente il midollo allungato stesso non soffre. La sconfitta delle vie sopranucleari in un emisfero del cervello non dà disturbi bulbari evidenti, poiché i nuclei dei nervi glossofaringeo e vago (così come i rami trigemino e superiore del nervo facciale) hanno innervazione corticale bilaterale.

Anatomia patologica e patogenesi. Con la paralisi pseudobulbare, nella maggior parte dei casi, vi è una grave ateromatosi delle arterie della base del cervello, che colpisce entrambi gli emisferi mantenendo il midollo allungato e il ponte. Più spesso, la paralisi pseudobulbare si verifica a causa della trombosi delle arterie del cervello e si osserva principalmente nella vecchiaia. Nella mezza età, la paralisi pseudobulbare può essere causata da endarterite sifilitica. Nell'infanzia, la paralisi pseudobulbare è uno dei sintomi della paralisi cerebrale con lesioni bilaterali dei conduttori corticobulbari.

Il decorso clinico e la sintomatologia della paralisi pseudobulbare sono caratterizzati da paralisi centrale bilaterale, o paresi, dei nervi cranici trigemino, facciale, glossofaringeo, vago e ipoglosso in assenza di atrofia degenerativa nei muscoli paralizzati, conservazione dei riflessi e disturbi della sistemi piramidali, extrapiramidali o cerebellari. I disturbi della deglutizione nella paralisi pseudobulbare non raggiungono il grado di paralisi bulbare; a causa della debolezza dei muscoli masticatori, i pazienti mangiano molto lentamente, il cibo esce dalla bocca; i pazienti soffocano. Se il cibo entra nel tratto respiratorio, può svilupparsi polmonite da aspirazione. La lingua è immobile o sporge solo fino ai denti. Il discorso è insufficientemente articolato, con una sfumatura nasale; la voce è tranquilla, le parole sono difficili da pronunciare.

Uno dei principali sintomi della paralisi pseudobulbare sono gli attacchi di risate e pianti convulsi, che sono di natura violenta; i muscoli facciali, che in tali pazienti non possono contrarsi volontariamente, entrano in una contrazione eccessiva. I pazienti possono iniziare a piangere involontariamente quando mostrano i denti, accarezzando un pezzo di carta sul labbro superiore. Il verificarsi di questo sintomo è spiegato da un'interruzione delle vie inibitorie che portano ai centri bulbari, una violazione dell'integrità delle formazioni sottocorticali (il tubercolo visivo, lo striato, ecc.).

Il viso acquisisce un carattere simile a una maschera a causa della paresi bilaterale dei muscoli facciali. Durante gli attacchi di risate o pianti violenti, le palpebre si chiudono bene. Se chiedi al paziente di aprire o chiudere gli occhi, lui apre la bocca. Questo peculiare disturbo dei movimenti volontari dovrebbe anche essere attribuito a uno dei segni caratteristici della paralisi pseudobulbare.

C'è anche un aumento dei riflessi profondi e superficiali nell'area dei muscoli masticatori e facciali, così come l'emergere di riflessi dell'automatismo orale. Questo dovrebbe includere il sintomo di Oppenheim (movimenti di suzione e deglutizione quando si toccano le labbra); riflesso labiale (contrazione del muscolo circolare della bocca quando si picchietta nella regione di questo muscolo); Riflesso orale di Bechterew (movimenti delle labbra quando si picchietta con un martello sulla circonferenza della bocca); Fenomeno buccale di Toulouse-Wurp (il movimento delle guance e delle labbra è causato dalla percussione lungo la parte laterale del labbro); Riflesso nasolabiale di Astvatsaturov (chiusura delle labbra simile a una proboscide quando si tocca la radice del naso). Quando si accarezzano le labbra del paziente, si verifica un movimento ritmico delle labbra e della mascella inferiore: movimenti di suzione, che a volte si trasformano in pianti violenti.

Esistono forme piramidali, extrapiramidali, miste, cerebellari e infantili di paralisi pseudobulbare, oltre che spastica.

La forma piramidale (paralitica) della paralisi pseudobulbare è caratterizzata da emi- o tetraplegia o paresi più o meno pronunciate con aumento dei riflessi tendinei e comparsa di segni piramidali.

Forma extrapiramidale: vengono alla ribalta lentezza di tutti i movimenti, amimia, rigidità, aumento del tono muscolare secondo il tipo extrapiramidale con un'andatura caratteristica (piccoli passi).

Forma mista: una combinazione delle precedenti forme di paralisi pseudobulbare.

Forma cerebellare: vengono alla ribalta andatura atattica, disturbi della coordinazione, ecc.

La forma dei bambini di paralisi pseudobulbare è osservata con diplegia spastica. Allo stesso tempo, il neonato succhia male, soffoca e soffoca. In futuro, nel bambino compaiono pianti violenti e risate e si riscontra disartria (vedi Paralisi infantile).

Weil (A. Weil) descrive una forma spastica familiare di paralisi pseudobulbare. Con esso, insieme a disturbi focali pronunciati inerenti alla paralisi pseudobulbare, si nota un notevole ritardo intellettuale. Una forma simile è stata descritta anche da M. Klippel.

Poiché il complesso dei sintomi della paralisi pseudobulbare è principalmente dovuto a lesioni sclerotiche del cervello, i pazienti con paralisi pseudobulbare hanno spesso sintomi mentali corrispondenti: perdita di memoria, difficoltà di pensiero, aumento dell'efficienza, ecc.

Il decorso della malattia corrisponde alla varietà delle cause che causano la paralisi pseudobulbare e alla prevalenza del processo patologico. Lo sviluppo della malattia è molto spesso simile a un ictus con periodi diversi tra un ictus e l'altro. Se dopo un colpo (vedi) i fenomeni paretici in estremità diminuiscono, allora i fenomeni bulbari rimangono per lo più persistenti. Più spesso, le condizioni del paziente peggiorano a causa di nuovi ictus, specialmente con l'aterosclerosi cerebrale. La durata della malattia è varia. La morte si verifica per polmonite, uremia, malattie infettive, nuova emorragia, nefrite, debolezza cardiaca, ecc.

La diagnosi di paralisi pseudobulbare non è difficile. Dovrebbe essere differenziato da varie forme di paralisi bulbare, neurite dei nervi bulbari, parkinsonismo. Contro la paralisi bulbare apoplettica parla l'assenza di atrofia e l'aumento dei riflessi bulbari. È più difficile distinguere tra paralisi pseudobulbare e morbo di Parkinson. Ha un decorso lento, nelle fasi successive si verificano colpi apoplettici. In questi casi si osservano anche attacchi di pianto violento, la parola è sconvolta, i pazienti non possono mangiare da soli. La diagnosi può presentare difficoltà solo nella delimitazione di un'aterosclerosi di un cervello da un componente pseudobulbare; quest'ultimo è caratterizzato da sintomi focali grossolani, ictus, ecc. La sindrome pseudobulbare in questi casi può apparire come parte integrante della sofferenza sottostante.

Con varie lesioni cerebrali si sviluppano complessi di disturbi caratteristici, chiamati sindromi. Uno di questi è la paralisi pseudobulbare. Questa condizione si verifica quando i nuclei del midollo allungato cessano di ricevere sufficiente regolazione dai centri sovrastanti. Ciò non rappresenta un pericolo immediato per la vita del paziente, a differenza della paralisi bulbare. Una corretta diagnosi differenziale tra queste due sindromi non solo consente al medico di determinare il livello del danno, ma aiuta anche a valutare la prognosi.

Come si manifesta la sindrome pseudobulbare?

Ci sono sezioni "vecchie" nel cervello che possono funzionare autonomamente, senza l'influenza regolatrice della corteccia. Ciò supporta l'attività vitale anche se le parti superiori del sistema nervoso sono danneggiate. Ma tale attività di base dei neuroni è accompagnata da una violazione di complessi atti motori. In effetti, per il lavoro coordinato di diversi gruppi muscolari, è necessaria una chiara coordinazione di vari impulsi nervosi, che solo le strutture sottocorticali non possono fornire.

La sindrome pseudobulbare (paralisi) si verifica quando la regolazione superiore dei nuclei nervosi motori (motori) nel midollo allungato è disturbata. Questi includono i centri 9, 10 e 12 paia di nervi cranici. Molti percorsi nel cervello hanno una decussazione parziale o completa. Pertanto, la completa scomparsa degli impulsi di controllo si verifica con un danno bilaterale alle sezioni frontali della corteccia cerebrale o con un danno esteso alle vie nervose sottocorticali.

I nuclei rimasti senza "comandante" iniziano a funzionare autonomamente. In questo caso, si verificano i seguenti processi:

• la funzione dei muscoli respiratori e del cuore è preservata, cioè gli atti vitali rimangono invariati;
• l'articolazione (pronuncia dei suoni) cambia;
• a causa della paralisi del palato molle, la deglutizione è disturbata;
• ci sono smorfie stereotipate involontarie con imitazione di reazioni emotive;
• le corde vocali diventano inattive, la fonazione è disturbata;
• si attivano profondi riflessi incondizionati dell'automatismo orale, che normalmente si riscontrano solo nei neonati.

I nuclei del midollo allungato, il cervelletto, il tronco encefalico, il sistema limbico e molti percorsi tra le singole strutture subcorticali del cervello prendono parte alla formazione di tali cambiamenti. C'è la loro disinibizione e discordanza del lavoro.

La differenza tra sindrome bulbare e pseudobulbare

La sindrome bulbare è un complesso di disturbi che si verificano quando i nuclei stessi nel midollo sono danneggiati. Questi centri si trovano in un ispessimento del cervello chiamato bulbo, che ha dato il nome alla sindrome. E con la paralisi pseudobulbare, i nuclei continuano a funzionare, sebbene la coordinazione tra loro e altre formazioni nervose sia disturbata.

In entrambi i casi ne risentono l'articolazione, la fonazione e la deglutizione. Ma il meccanismo di sviluppo di queste violazioni è diverso. Con la sindrome bulbare si osserva una pronunciata paralisi periferica dei muscoli della faringe e del palato molle con degenerazione dei muscoli stessi, spesso accompagnata da una violazione delle funzioni vitali. E con la sindrome pseudobulbare, la paralisi è centrale, i muscoli rimangono invariati.

Cause della sindrome pseudobulbare

L'aterosclerosi può portare a danni ai neuroni nella corteccia cerebrale e, di conseguenza, alla sindrome pseudobulbare.

La sindrome pseudobulbare deriva dal danno ai neuroni nella corteccia frontale o dalle vie nervose da queste cellule ai nuclei nel midollo allungato. Le seguenti condizioni possono portare a questo:

• ipertensione con la formazione di più colpi piccoli o ripetuti;
• aterosclerosi dei piccoli vasi cerebrali;
• lesione unilaterale nel cervello delle arterie di medio e piccolo calibro, che porta alla sindrome da furto (mancanza di afflusso di sangue) in aree simmetriche;
• vasculite con lupus eritematoso sistemico, tubercolosi, sifilide, reumatismi;
• malattie degenerative (morbo di Pick, paralisi sopranucleare e altre);
• effetti ;
• le conseguenze di danni cerebrali in utero o in seguito a traumi alla nascita;
• le conseguenze dell'ischemia grave dopo morte clinica e coma;
• gravi disturbi metabolici sullo sfondo dell'uso a lungo termine di preparati di acido valproico;
• tumori dei lobi frontali o delle strutture sottocorticali;

Molto spesso, la sindrome pseudobulbare si verifica in condizioni croniche progressive, ma può anche comparire nella carenza acuta di ossigeno in molte parti del cervello.

Quadro clinico

Tali pazienti possono ridere o piangere contro la loro volontà.

La sindrome pseudobulbare è caratterizzata da una combinazione di deglutizione compromessa, linguaggio, comparsa di smorfie violente (risate e pianti) e sintomi di automatismo orale.

La comparsa di soffocamento e pause prima della deglutizione è spiegata dalla paresi (debolezza) dei muscoli della faringe e del palato molle. In questo caso, le violazioni sono simmetriche e non così gravi come nella paralisi bulbare. Non c'è atrofia o contrazione dei muscoli interessati. E il riflesso faringeo è persino aumentato.

I disturbi del linguaggio nella sindrome pseudobulbare catturano solo la pronuncia: il discorso diventa sfocato e, per così dire, sfocato. Questo si chiama disartria e può essere causato da paralisi o tono muscolare spastico. Inoltre, la voce diventa sorda. Questo sintomo è chiamato disfonia.

La sindrome include necessariamente sintomi di automatismo orale. Inoltre, il paziente stesso non li nota, questi segni vengono rilevati durante test speciali durante un esame neurologico. Una leggera irritazione di alcune aree porta alla contrazione del mento o dei muscoli periorali. Questi movimenti assomigliano a succhiare o baciare. Ad esempio, una tale reazione appare dopo aver toccato il palmo o l'angolo della bocca, quando si tocca la parte posteriore del naso. E con un leggero colpo al mento, i muscoli masticatori si contraggono, chiudendo la bocca socchiusa.

Spesso ci sono risate e pianti violenti. Questo è il nome dato alle caratteristiche contrazioni a breve termine dei muscoli facciali, simili alle reazioni emotive. Queste smorfie involontarie non sono associate ad alcuna impressione e non possono essere fermate da uno sforzo di volontà. Vengono violati anche i movimenti arbitrari dei muscoli facciali, a causa dei quali una persona può aprire la bocca quando gli viene chiesto di chiudere gli occhi.

La sindrome pseudobulbare non è isolata, appare sullo sfondo di altri disturbi neurologici. Il quadro generale dipende dalla causa principale. Ad esempio, il danno ai lobi frontali è solitamente accompagnato da disturbi emotivi e volitivi. Allo stesso tempo, una persona può diventare inattiva, inattiva o, al contrario, disinibita nei suoi desideri. La disartria è spesso associata a perdita di memoria e disturbi del linguaggio (afasia). Con la sconfitta delle zone subcorticali si verificano spesso vari disturbi motori.

Come trattare

Quando viene rilevata una sindrome pseudobulbare, è necessario prima di tutto trattare la malattia di base. Se si tratta di ipertensione, prescrivere terapia antiipertensiva e vascolare. Con vasculite specifica (sifilitica, tubercolare), devono essere utilizzati agenti antimicrobici e antibiotici. In questo caso, il trattamento può essere effettuato in collaborazione con specialisti ristretti: un dermatovenereologo o un phthisiatrician.

Oltre alla terapia specializzata, vengono prescritti farmaci per migliorare la microcircolazione nel cervello, normalizzare il funzionamento delle cellule nervose e migliorare la trasmissione degli impulsi nervosi. Per questo vengono utilizzati vari agenti vascolari, metabolici e nootropici, farmaci anticolinesterasici.

Non esiste un rimedio universale per il trattamento della sindrome pseudobulbare. Il medico seleziona uno schema terapeutico complesso, tenendo conto di tutti i disturbi esistenti. Allo stesso tempo, oltre all'assunzione di farmaci, è possibile utilizzare esercizi speciali per i muscoli interessati, esercizi di respirazione secondo Strelnikova e fisioterapia. In caso di violazione della parola nei bambini, vengono necessariamente assegnate lezioni con un logopedista, ciò migliorerà in modo significativo l'adattamento del bambino nella società.

Sfortunatamente, di solito non è possibile eliminare completamente la sindrome pseudobulbare, poiché tali disturbi si verificano con gravi lesioni cerebrali bilaterali, che sono spesso accompagnate dalla morte di molti neuroni e dalla distruzione delle vie nervose. Ma il trattamento compenserà le violazioni e le lezioni di riabilitazione aiuteranno una persona ad adattarsi ai problemi che sono sorti. Pertanto, non trascurare le raccomandazioni del medico, perché è importante rallentare la progressione della malattia di base e preservare le cellule nervose.

sindrome bulbare. La sconfitta combinata dei nervi glossofaringeo, vago e ipoglosso del tipo periferico porta allo sviluppo della cosiddetta paralisi bulbare. Si verifica quando i nuclei delle coppie IX, X e XII dei nervi cranici sono danneggiati nel midollo allungato o nelle loro radici alla base del cervello, o nei nervi stessi. Può essere unilaterale o bilaterale. Quest'ultimo è incompatibile con la vita. È osservato nella sclerosi laterale amiotrofica, nei disturbi circolatori nel midollo allungato, nei tumori del tronco encefalico, nell'encefalite del tronco, nella siringobulbia, nella polioencefalomielite, nella polineurite, nelle anomalie del forame magno, nella frattura della base cranica.

C'è paralisi del palato molle, dell'epiglottide, della laringe. La voce diventa nasale, sorda e rauca (afonia), la parola diventa confusa (disartria) o impossibile (anartria), l'atto di deglutizione è disturbato: il cibo liquido entra nel naso, nella laringe (disfagia), non ci sono riflessi faringei e palatini. All'esame si rivelano l'immobilità delle arcate palatine e delle corde vocali, le contrazioni fibrillari dei muscoli della lingua, la loro atrofia, la mobilità della lingua è limitata fino alla glossoplegia. Nei casi più gravi si osservano violazioni delle funzioni vitali del corpo (respirazione e attività cardiaca).

Disturbi della deglutizione, della fonazione e dell'articolazione del linguaggio possono verificarsi nei casi in cui non sono interessati ix, X e XII coppie di nervi cranici e percorsi cortico-nucleari che collegano la corteccia cerebrale con i corrispondenti nuclei dei nervi cranici. In questo caso, il midollo allungato non è direttamente interessato, quindi questa sindrome è chiamata "paralisi bulbare complessa" (sindrome pseudobulbare).

sindrome pseudobulbare. La principale differenza tra la sindrome pseudobulbare è che, essendo una paralisi centrale, non porta alla perdita dei riflessi staminali associati al midollo allungato.

Con una lesione unilaterale delle vie sopranucleari, non si verifica alcuna disfunzione dei nervi glossofaringeo e vago a causa della connessione corticale bilaterale dei loro nuclei. La disfunzione del nervo ipoglosso che si verifica in questo caso si manifesta solo con una deviazione della lingua quando sporge nella direzione opposta alla lesione (cioè verso il muscolo debole della lingua). I disturbi del linguaggio sono generalmente assenti. Pertanto, la sindrome pseudobulbare si verifica solo con danno bilaterale ai motoneuroni centrali delle coppie IX, X e XII di nervi cranici. Come con qualsiasi paralisi centrale, non c'è atrofia muscolare e cambiamenti nell'eccitabilità elettrica. Oltre alla disfagia, la disartria esprime i riflessi dell'automatismo orale: nasolabiale (Fig. 4.26), labiale (Fig. 4.27), proboscide (Fig. 4.28), palmo-mento Marinescu - Radovici (Fig. 4.29), così come pianto violento e risate (Fig. 4.30). Si nota un aumento dei riflessi del mento e della faringe. Il danno alle vie corticonucleari può verificarsi in vari processi cerebrali: malattie vascolari, tumori, infezioni, intossicazioni e lesioni cerebrali.

Cervicale superiore(C, - C IV). Se è danneggiato, si verificano paralisi o irritazione del diaframma (mancanza di respiro, singhiozzo), paralisi spastica degli arti, perdita di tutti i tipi di sensibilità dal livello corrispondente in basso, disturbi della minzione di tipo centrale (ritenzione, incontinenza urinaria periodica ). Potrebbe esserci dolore radicolare al collo, che si irradia alla parte posteriore della testa ingrossamento cervicale(CV - D u)- derzherichesky [gtralich delle estremità superiori, paralisi spastica dell'inferiore; perdita di tutti i tipi di sensibilità, gli stessi disturbi della minzione. Sono possibili dolori radicolari che si irradiano agli arti superiori. Il sintomo di Horner spesso si unisce.

Toracica (D ni- Z) VII) - gli arti superiori sono esenti da lesioni; c'è paraplegia spastica degli arti inferiori con gli stessi disturbi della minzione; perdita di ogni tipo di sensazione nella metà inferiore del corpo. I dolori radicolari sono cintura qui.

Ispessimento lombare (L t- Su)- paralisi periferica degli arti inferiori, anestesia agli arti inferiori e nel perineo, gli stessi disturbi della minzione.

Cono midollare (S m- Sy)- nessuna paralisi; perdita di sensibilità nel perineo, disturbi urinari di tipo periferico (solitamente vera incontinenza urinaria).

Coda di cavallo(cauda equina) - la sua sconfitta dà un complesso di sintomi, molto simile alla sconfitta dell'ispessimento lombare e del cono midollare. C'è una paralisi periferica degli arti inferiori con disturbi della minzione come ritenzione o vera incontinenza. Anestesia agli arti inferiori e nel perineo. Caratterizzato da forte dolore radicolare alle gambe e per le lesioni iniziali e incomplete - asimmetria dei sintomi.

Per determinare il livello di danno al midollo spinale, in particolare il suo bordo superiore, l'eventuale dolore radicolare è di grande importanza. Quando si analizzano i disturbi sensoriali, si dovrebbe tenere conto del fatto che ciascun dermatomero, come notato sopra, è innervato da almeno 3 segmenti del midollo spinale (oltre al proprio, da un altro segmento adiacente superiore e uno inferiore). Pertanto, quando si determina il limite superiore dell'anestesia, è necessario considerare il livello interessato del midollo spinale, che è 1-2 segmenti più alto. Ugualmente utilizzati per determinare il livello di danno sono i cambiamenti nei riflessi, la diffusione dei disturbi del movimento segmentale e il limite superiore della conduzione. A volte può anche essere utile studiare i riflessi simpatici. Quindi, ad esempio, nelle aree della pelle corrispondenti ai segmenti interessati, potrebbe esserci una mancanza di dermografismo riflesso, riflesso piloarretorio, ecc.

Anche qui può essere utile il cosiddetto test della senape: sottili strisce di carta da cerotti di senape secchi vengono tagliate, inumidite e applicate sulla pelle (si possono fissare con strisce di cerotto adesivo incollate trasversalmente), una sotto l'altra, lungo il lunghezza, con una striscia continua.

Le differenze nelle risposte vascolari al di sopra del livello della lesione, a livello dei disturbi segmentali e al di sotto di essi, sul territorio dei disturbi della conduzione, possono aiutare a chiarire l'argomento della lesione del midollo spinale.

In caso di tumori del midollo spinale, è possibile utilizzare i seguenti metodi per determinare il livello della loro posizione.

Sintomo di intrusione. Durante la puntura lombare, se c'è un blocco dello spazio subaracnoideo, mentre il liquido cerebrospinale fuoriesce, si crea una differenza di pressione che diminuisce nella parte inferiore dello spazio subaracnoideo, al di sotto del blocco. Di conseguenza è possibile un “movimento” verso il basso, “incuneamento” del tumore, che determina l'intensificarsi del dolore radicolare, l'aggravarsi dei disturbi della conduzione, ecc. nel corso della malattia. Il sintomo è più tipico per i tumori extramidollari subdurali, ad esempio per i ne-vrinomi, che originano più spesso dalle radici posteriori e sono generalmente alquanto mobili (Elsberg, I.Ya. Razdolsky).

vicino a descritto sintomo di shock da liquore(I.Ya. Razdolsky). Ancora, in presenza di un blocco e più spesso anche con tumori subdurali extramidollari, si ha un aumento del dolore radicolare e un aumento dei disturbi della conduzione quando la testa è inclinata verso il torace, o quando le vene giugulari sono premute su entrambi i lati del collo (come quando si prende Quekenstedt). Il meccanismo di insorgenza del sintomo è quasi lo stesso, solo qui non è la diminuzione della pressione del fluido nello spazio subaracnoideo sotto il blocco che lo colpisce, ma il suo aumento sopra il veto dovuto alla stasi venosa all'interno del cranio.

Sintomo del processo spinoso(I.Ya. Razdolsky). Dolore quando si tocca il processo spinoso della vertebra, a livello del quale si trova il tumore. Il sintomo è più tipico per i tumori extramidollari ed extradurali. Chiamato meglio di tutti picchiettando non con un martello, ma con la mano dell'esaminatore ("polpa di un pugno"). A volte, in questo caso, non compaiono solo dolori radicolari (aggravati), ma sorgono anche peculiari parestesie: "sensazione di una scarica elettrica" ​​​​(Cassi-rer, Lermitte, A.V. Triumfov) - una sensazione di passaggio di una corrente elettrica (o "pelle d'oca ") lungo la colonna vertebrale a volte negli arti inferiori.

Anche i dolori di posizione radicolare (Dandy-Razdolsky) possono essere di una certa importanza. In una certa posizione, che provoca, ad esempio, la tensione della radice posteriore, da cui origina il neurinoma, sorgono o si intensificano dolori radicolari del livello corrispondente.

Infine, merita attenzione il sintomo di Elsberg - Dike (radiografia) - un aumento anomalo della distanza tra le radici delle arcate da 2 a 4 mm a livello di localizzazione tumorale (spesso extradurale).

nervo oculomotore- n.oculomotorius (III coppia), Il nervo oculomotore è un nervo misto

I nuclei dei nervi oculomotori sono costituiti da cinque gruppi cellulari: due nuclei motori esterni a grandi cellule, due nuclei a piccole cellule e un nucleo interno, spaiato, a piccole cellule (Fig. 4.6).

I nuclei motori dei nervi oculomotori si trovano anteriormente alla sostanza grigia centrale che circonda l'acquedotto, mentre i nuclei autonomi si trovano all'interno della sostanza grigia centrale. Ricevono impulsi dalla corteccia del giro precentrale inferiore. Questi impulsi vengono trasmessi attraverso le vie cortico-nucleari che passano nel ginocchio della capsula interna. Tutti i nuclei ricevono innervazione da entrambi gli emisferi del grande cervello.

I nuclei motori innervano i muscoli esterni dell'occhio: il muscolo retto superiore (movimento del bulbo oculare verso l'alto e verso l'interno); muscolo retto inferiore (movimento del bulbo oculare verso il basso e verso l'interno); muscolo retto mediale (movimento del bulbo oculare verso l'interno); muscolo retto inferiore muscolo obliquo (movimento del bulbo oculare verso l'alto e verso l'esterno); il muscolo che solleva la palpebra superiore)

In ogni nucleo, i neuroni responsabili di determinati muscoli formano colonne.

Due nuclei accessori di Yakubovich-Edinger-Westphal a piccole cellule danno origine a fibre parasimpatiche che innervano i muscoli interni dell'occhio: il muscolo costrittore della pupilla (m. sphincter pupillae) e il muscolo ciliare (t. ciliaris), che regola l'accomodazione.

Il nucleo spaiato centrale posteriore di Perlia è comune a entrambi i nervi oculomotori e svolge la convergenza degli occhi.

Parte degli assoni dei motoneuroni si incrocia a livello dei nuclei. Insieme agli assoni non incrociati e alle fibre parasimpatiche, aggirano i nuclei rossi e vanno nelle parti mediali del tronco encefalico, dove si collegano al nervo oculomotore. Il nervo passa tra le arterie cerebrali posteriori e cerebellari superiori. Sulla strada per l'orbita, passa attraverso lo spazio subaracnoideo della cisterna basale, perfora la parete superiore del seno cavernoso e quindi segue tra le lastre della parete esterna del seno cavernoso fino alla fessura orbitale superiore.

Penetrando nell'orbita, il nervo oculomotore si divide in 2 rami. Il ramo superiore innerva il muscolo retto superiore e il muscolo elevatore della palpebra superiore. Il ramo inferiore innerva il retto mediale, il retto inferiore e i muscoli obliqui inferiori. Una radice parasimpatica parte dal ramo inferiore verso il nodo ciliare, le cui fibre pregangliari passano all'interno del nodo in corte fibre postgangliari che innervano il muscolo ciliare e lo sfintere della pupilla.

Sintomi di danno. Il danno completo al nervo oculomotore è accompagnato da una sindrome caratteristica.

Ptosi(omissione della palpebra) è dovuta alla paralisi del muscolo che solleva la palpebra superiore (Fig. 4.7).

Esotropia(strabismo divergente) - una posizione fissa dell'occhio con la pupilla diretta verso l'esterno e leggermente verso il basso a causa dell'azione del diritto laterale (innervato dalla VI coppia di nervi cranici) e dell'obliquo superiore (innervato dalla IV coppia di nervi cranici) muscoli che non incontrano resistenza.

Diplopia(visione doppia) è un fenomeno soggettivo che si verifica quando il paziente guarda con entrambi gli occhi. In questo caso, l'immagine dell'oggetto messo a fuoco in entrambi gli occhi non si ottiene sulla corrispondente, ma su diverse aree della retina. Il raddoppio dell'oggetto in questione si verifica a seguito della deviazione dell'asse visivo di un occhio a causa della debolezza muscolare dovuta all'innervazione compromessa. In questo caso, l'immagine dell'oggetto in esame cade nell'occhio correttamente fissato sulla fossa centrale della retina, e con deviazione dell'asse - sull'area non centrale della retina. In questo caso, l'immagine visiva, in associazione con le consuete relazioni spaziali, viene proiettata nel luogo nello spazio in cui l'oggetto avrebbe dovuto essere collocato per provocare l'irritazione di questa particolare area della retina con la corretta posizione del asse visivo di questo occhio. Esistono diplopia con lo stesso nome, in cui la seconda immagine (immaginaria) viene proiettata verso l'occhio deviato, e diplopia opposta (incrociata), quando l'immagine viene proiettata nella direzione opposta.

midriaz(dilatazione della pupilla) senza reazione della pupilla alla luce e all'accomodazione. L'arco riflesso del riflesso pupillare alla luce: fibre afferenti nel nervo ottico e nel tratto ottico, il fascio mediale di quest'ultimo, diretto alle collinette superiori del tetto del mesencefalo e che termina nel nucleo della regione pretettale. I neuroni intercalari connessi con il nucleo accessorio di entrambi i lati assicurano il sincronismo dei riflessi pupillari alla luce: la luce che cade su un occhio provoca anche una costrizione della pupilla dell'altro occhio non illuminato. Le fibre efferenti del nucleo accessorio, insieme al nervo oculomotore, entrano nell'orbita e si interrompono nel nodo ciliare, le cui fibre postgangliari innervano il muscolo che restringe la pupilla (m. sphincter pupillae). Questo riflesso non coinvolge la corteccia cerebrale. Pertanto, il danno alla radiazione visiva e alla corteccia visiva non influisce su questo riflesso. La paralisi del muscolo che restringe la pupilla si verifica quando il nervo oculomotore, le fibre pregangliari o il ganglio ciliare sono danneggiati. Di conseguenza, il riflesso alla luce scompare e la pupilla si dilata, poiché l'innervazione simpatica è preservata. Il danno alle fibre afferenti nel nervo ottico porta alla scomparsa del riflesso pupillare alla luce sia sul lato della lesione che sul lato opposto, poiché la coniugazione di questa reazione viene interrotta. Se allo stesso tempo la luce cade sull'occhio controlaterale non affetto, il riflesso pupillare alla luce si verifica su entrambi i lati.

Paralisi (paresi) dell'accomodazione provoca il deterioramento della vista a distanza ravvicinata. Sistemazione dell'occhio - un cambiamento nel potere di rifrazione dell'occhio per adattarsi alla percezione di oggetti situati a distanze diverse da esso. Gli impulsi afferenti dalla retina raggiungono la corteccia visiva, dalla quale gli impulsi efferenti vengono inviati attraverso la regione pretettale al nucleo accessorio del nervo oculomotore. Da questo nucleo, gli impulsi passano attraverso il nodo ciliare al muscolo ciliare. A causa della contrazione del muscolo ciliare, la cintura ciliare si rilassa e il cristallino acquisisce una forma più convessa, a seguito della quale il potere di rifrazione dell'intero sistema ottico dell'occhio cambia e l'immagine di un oggetto in avvicinamento viene fissata sulla retina. Quando si guarda in lontananza, il rilassamento del muscolo ciliare porta ad un appiattimento del cristallino.

Paralisi (paresi) della convergenza oculare caratterizzato dall'incapacità di girare i bulbi oculari verso l'interno. La convergenza degli occhi è la convergenza degli assi visivi di entrambi gli occhi quando si osservano oggetti ravvicinati. Viene eseguito a causa della contrazione simultanea dei muscoli retti mediali di entrambi gli occhi; accompagnata da costrizione delle pupille (miosi) e tensione di accomodamento. Questi tre riflessi possono essere causati da una fissazione arbitraria su un oggetto vicino. Sorgono anche involontariamente con l'avvicinarsi improvviso di un oggetto distante. Gli impulsi afferenti viaggiano dalla retina alla corteccia visiva. Da lì, gli impulsi efferenti vengono inviati attraverso la regione pretettale al nucleo centrale posteriore di Perlia. Gli impulsi da questo nucleo si propagano ai neuroni che innervano entrambi i muscoli retti mediali (per la convergenza dei bulbi oculari).

Limitazione del movimento del bulbo oculare su, giù e verso l'interno.

Pertanto, quando il nervo oculomotore è danneggiato, si verifica la paralisi di tutti i muscoli oculari esterni, ad eccezione del muscolo retto laterale, innervato dal nervo abducente (VI coppia) e del muscolo obliquo superiore, che riceve l'innervazione dal nervo trocleare (IV coppia) . Si verifica anche la paralisi dei muscoli oculari interni, la loro parte parasimpatica. Ciò si manifesta in assenza di un riflesso pupillare alla luce, dilatazione della pupilla e violazioni della convergenza e dell'accomodazione.

Il danno parziale al nervo oculomotore causa solo una parte

i sintomi indicati.

sguardo_innervazione Movimenti isolati di un occhio indipendentemente a partire dal in una persona sana sono impossibili, entrambi gli occhi si muovono sempre contemporaneamente, ad es. un paio di muscoli oculari si contrae sempre. Quindi, per esempio, quando si guarda a destra, sono coinvolti il ​​muscolo retto laterale dell'occhio destro (nervo abducente) e il muscolo retto mediale dell'occhio sinistro (nervo oculomotore). I movimenti oculari volontari combinati in diverse direzioni - la funzione dello sguardo - sono forniti dal sistema del fascio longitudinale mediale (Fig. 4.9) (fasciculus longitudinalis medialis). Le fibre del fascio longitudinale mediale iniziano nel nucleo di Darkshevich e nel nucleo intermedio, situato nel tegmento del mesencefalo sopra i nuclei del nervo oculomotore. Da questi nuclei, il fascio longitudinale mediale corre su entrambi i lati parallelamente alla linea mediana dal tegmento del mesencefalo fino alla parte cervicale del midollo spinale. Collega i nuclei dei nervi motori dei muscoli oculari e riceve impulsi dalla parte cervicale del midollo spinale (fornendo l'innervazione dei muscoli posteriori e anteriori del collo), dai nuclei dei nervi vestibolari, dalla formazione reticolare che controlla i "centri della visione" nel ponte e nel mesencefalo, dalla corteccia cerebrale e dai nuclei della base.

I movimenti dei bulbi oculari possono essere sia volontari che riflessi, ma allo stesso tempo solo amichevoli, ad es. coniugati, tutti i muscoli dell'occhio partecipano a tutti i movimenti, sia tesi (agonisti) che rilassanti (antagonisti).

La direzione dei bulbi oculari sull'oggetto viene eseguita arbitrariamente. Tuttavia, la maggior parte dei movimenti oculari avviene in modo riflessivo. Se un oggetto entra nel campo visivo, lo sguardo è involontariamente fissato su di esso. Quando un oggetto si muove, gli occhi lo seguono involontariamente, mentre l'immagine dell'oggetto è focalizzata nel punto di migliore visione sulla retina. Quando esaminiamo arbitrariamente un oggetto di nostro interesse, il nostro sguardo si sofferma automaticamente su di esso, anche se noi stessi o l'oggetto ci muoviamo. Pertanto, i movimenti oculari volontari si basano su movimenti riflessi involontari.

La parte afferente dell'arco di questo riflesso è il percorso dalla retina, il percorso visivo alla corteccia visiva (campo 17). Da lì, gli impulsi entrano nei campi 18 e 19. Da questi campi iniziano le fibre efferenti, che nella regione temporale si uniscono alla radiazione visiva, seguendo i centri oculomotori controlaterali del mesencefalo e del ponte. Da qui le fibre vanno ai corrispondenti nuclei dei nervi motori degli occhi, forse alcune delle fibre efferenti vanno direttamente ai centri oculomotori, l'altra fa un giro attorno al campo 8.

Nella parte anteriore del mesencefalo ci sono strutture speciali della formazione reticolare che regolano determinate direzioni dello sguardo. Il nucleo interstiziale, situato nella parete posteriore del terzo ventricolo, regola i movimenti dei bulbi oculari verso l'alto, il nucleo nella commessura posteriore - verso il basso; nucleo interstiziale di Cahal e nucleo di Darkshevich - movimenti di rotazione.

Movimenti oculari orizzontali

/fornito dalla regione della parte posteriore del ponte del cervello, vicino al nucleo dell'efferente

nervo (centro del ponte dello sguardo).

L'innervazione dei movimenti volontari dei bulbi oculari viene effettuata principalmente dai neuroni situati nella parte posteriore del giro frontale medio (campo 8). Dalla corteccia cerebrale, le fibre accompagnano il tratto cortico-nucleare verso la capsula interna e le gambe del cervello, incrociano e trasmettono impulsi attraverso i neuroni della formazione reticolare e il fascio longitudinale mediale e le coppie di nuclei III, IV, VI dei nervi cranici. Grazie a questa amichevole innervazione, viene eseguita la rotazione combinata dei bulbi oculari verso l'alto, ai lati, verso il basso. Se il centro corticale dello sguardo è danneggiato (infarto cerebrale, emorragia) o il tratto oculomotorio frontale (nella corona radiante, nella gamba anteriore della capsula interna, nel tronco encefalico, nella parte anteriore del pontino), il paziente non può deviare arbitrariamente i bulbi oculari nella direzione opposta alla lesione (Fig. 4.10 ), mentre sono rivolti verso il focus patologico (il paziente "guarda" il focus e "si allontana" dagli arti paralizzati). Ciò è dovuto al predominio della zona corrispondente sul lato opposto, che si manifesta con movimenti amichevoli dei bulbi oculari nella direzione della lesione.

L'irritazione del centro corticale dello sguardo si manifesta con un movimento amichevole dei bulbi oculari nella direzione opposta (il paziente "si allontana" dal centro dell'irritazione). A volte i movimenti dei bulbi oculari sono accompagnati da giri della testa nella direzione opposta. Con danno bilaterale alla corteccia frontale o al tratto oculomotorio frontale a seguito di aterosclerosi cerebrale, degenerazione sopranucleare progressiva, degenerazione corticostriopallidar, movimenti volontari dei bulbi oculari cadono.

La sconfitta del centro dello sguardo pontino nella regione della parte posteriore del pneumatico pontino, vicino al nucleo del nervo abducente (con trombosi dell'arteria basilare, sclerosi multipla, polioencefalite emorragica, encefalite, glioma), porta alla paresi (o paralisi) dello sguardo verso il focus patologico. In questo caso, i bulbi oculari vengono riflessi di riflesso nella direzione opposta al fuoco (il paziente si allontana dal fuoco e se i movimenti volontari sono coinvolti nel processo, guarda gli arti paralizzati). Così, per esempio, quando il centro dello sguardo a ponte destro viene distrutto, le influenze del centro dello sguardo a ponte sinistro predominano e i bulbi oculari del paziente si girano a sinistra.

Danno (spremitura) del tegmento del mesencefalo a livello del collicolo superiore (tumore, incidente cerebrovascolare, sindrome secondaria del tronco superiore con aumento della pressione intracranica, nonché emorragie e infarti negli emisferi cerebrali, meno spesso con encefalite, polioencefalite emorragica, neurosifilide, sclerosi multipla) provoca la paralisi dello sguardo verso l'alto. Raramente si osserva paralisi dello sguardo verso il basso. Con la posizione della lesione nell'emisfero cerebrale, la paralisi dello sguardo non è lunga quanto con la localizzazione del focus nel tronco.

Con la sconfitta delle regioni occipitali, i movimenti oculari riflessi scompaiono. Il paziente può compiere movimenti oculari arbitrari in qualsiasi direzione, ma non può seguire l'oggetto. L'oggetto scompare immediatamente dal campo della migliore visione e viene ritrovato con l'aiuto di movimenti oculari volontari.

Con il danno al fascio longitudinale mediale, si verifica l'oftalmoplegia internucleare. Con danno unilaterale al fascio longitudinale mediale, l'innervazione del muscolo retto mediale ipsilaterale (situato sullo stesso lato) è disturbata e il nistagmo monooculare si verifica nel bulbo oculare controlaterale. Allo stesso tempo, viene mantenuta la contrazione muscolare in risposta alla convergenza. A causa del fatto che i fasci longitudinali mediali si trovano uno vicino all'altro, lo stesso focus patologico può interessare entrambi i fasci. In questo caso, gli occhi non possono essere portati verso l'interno con lo sguardo orizzontale. Il nistagmo monoculare si verifica nell'occhio dominante. I restanti movimenti dei bulbi oculari e la reazione delle pupille vengono preservati. La causa dell'oftalmoplegia internucleare unilaterale è solitamente una malattia vascolare. L'oftalmoplegia internucleare bilaterale è solitamente osservata nella sclerosi multipla.

Metodologia di ricerca. Lo studio di tutte e tre le coppie (III, IV, VI) dei nervi oculomotori viene eseguito contemporaneamente. Al paziente viene chiesto se c'è visione doppia. Vengono determinati: la larghezza delle fessure palpebrali, la posizione dei bulbi oculari, la forma e le dimensioni delle pupille, le reazioni pupillari, il raggio di movimento della palpebra superiore e dei bulbi oculari.

La doppia visione (diplopia) è un segno a volte più sottile di un'insufficienza oggettivamente stabilita di uno o di un altro muscolo esterno dell'occhio. Quando si lamenta la diplopia, è necessario scoprire quale danno muscolare (o nervoso) provoca questo disturbo. La diplopia si verifica o aumenta quando si guarda verso il muscolo interessato. L'insufficienza dei muscoli retti laterali e mediali provoca visione doppia sul piano orizzontale e altri muscoli sui piani verticali o obliqui.

Viene determinata la larghezza delle fessure palpebrali: restringimento con ptosi della palpebra superiore (unilaterale, bilaterale, simmetrica, asimmetrica); dilatazione della rima palpebrale dovuta al sollevamento della palpebra superiore. Si osservano possibili cambiamenti nella posizione dei bulbi oculari: esoftalmo (unilaterale, bilaterale, simmetrico, asimmetrico), enoftalmo, strabismo (unilaterale, bilaterale, convergente o divergente orizzontalmente, divergente verticalmente - sintomo di Hertwig-Magendie), aggravato guardando in uno dei indicazioni.

Prestare attenzione alla forma delle pupille (corretto - rotondo, errato - ovale, irregolarmente allungato, sfaccettato o smerlato - contorni "corrosi"); sulla dimensione delle pupille: 1) miosi - moderata (restringimento fino a 2 mm), pronunciata (fino a 1 mm), 2) midriasi - lieve (espansione fino a 4-5 mm), moderata (6-7 mm) , pronunciato (oltre 8 mm ), 3) la differenza nella dimensione della pupilla (anisocoria). Anisocoria e deformità delle pupille, talvolta immediatamente evidenti, non sempre provano la presenza di una lesione del n.oculomotorio (caratteristiche congenite, conseguenze di una lesione oculare o di un processo infiammatorio, asimmetria dell'innervazione simpatica, ecc. possibile).

È importante studiare la reazione degli alunni alla luce. Entrambe le reazioni dirette e amichevoli di ogni alunno vengono controllate separatamente. Il viso del paziente è rivolto verso la fonte di luce, gli occhi sono aperti; l'esaminatore, prima chiudendo strettamente entrambi gli occhi del soggetto con i palmi delle mani, gli toglie rapidamente una mano, osservando così la reazione diretta di questa pupilla alla luce; viene esaminato anche l'altro occhio. Normalmente, la reazione delle pupille alla luce è viva - con un valore fisiologico di 3-3,5 mm, l'oscuramento porta alla dilatazione della pupilla fino a 4-5 mm e l'illuminazione - a un restringimento fino a 1,5-2 mm. Per rilevare una reazione amichevole, un occhio del soggetto viene chiuso con un palmo; nell'altro occhio aperto si osserva la dilatazione della pupilla; quando la mano viene tolta dall'occhio chiuso, in entrambi si verifica una costrizione amichevole simultanea delle pupille. Lo stesso è fatto per l'altro occhio. Conveniente per lo studio delle reazioni alla luce è una torcia elettrica.

Per studiare la convergenza, il medico chiede al paziente di guardare il martello, allontanato dal paziente di 50 cm e situato al centro. Quando il martello si avvicina al naso del paziente, i bulbi oculari convergono e li mantengono nella posizione di convergenza nel punto di fissazione a una distanza di 3-5 cm dal naso. La risposta pupillare alla convergenza è valutata dal cambiamento delle loro dimensioni man mano che i bulbi oculari si avvicinano l'uno all'altro. Normalmente si osserva la costrizione delle pupille, raggiungendo un grado sufficiente a una distanza dal punto di fissazione di 10-15 cm Lo studio della reazione delle pupille all'accomodazione viene effettuato come segue: un occhio del paziente è chiuso, e all'altro viene chiesto di fissare alternativamente lo sguardo su oggetti lontani e vicini, valutando la variazione delle dimensioni della pupilla. Normalmente, quando si guarda in lontananza, la pupilla si espande, quando si guarda un oggetto vicino, si restringe.

Per valutare i movimenti del bulbo oculare, il soggetto è invitato, senza muovere la testa, a seguire lo sguardo muovendosi su, giù, a destra e a sinistra con un dito o un martello, e una restrizione dei movimenti del bulbo oculare verso l'interno , verso l'esterno, su, giù, su e verso l'esterno, verso il basso e verso l'esterno (paralisi o paresi di qualsiasi muscolo esterno), così come l'assenza o la limitazione dei movimenti volontari amichevoli dei bulbi oculari a sinistra, a destra, in alto, verso il basso (paralisi o paresi dello sguardo).

Sindromi pallide

Sindromi da sconfitta.

La sconfitta del dipartimento pallidar (parkinsonismo).

1. Rigidità extrapiramidale (ipertensione muscolare plastica)

Un aumento del tono muscolare, che è caratterizzato dal fatto che durante i movimenti passivi degli arti (flessione o estensione delle articolazioni) si determina una resistenza intermittente uniforme dei muscoli (fenomeno della "ruota dentata").

2. Povertà (oligocinesia) e lentezza (bradicinesia) dei movimenti.

3. Difficoltà nel passaggio dallo stato di riposo al movimento e viceversa; la tendenza a congelarsi in una data posizione (la posizione della “bambola di cera”).

4. Indebolimento o scomparsa dei movimenti amichevoli (sincinesi): quando cammina, il paziente non fa oscillare le braccia (acheirocinesi).

5. Postura peculiare del paziente: busto mezzo piegato, leggermente inclinato in avanti, braccia e gambe semiflesse.

6. Andatura a piccoli passi, "mescolamento".

7. Movimenti a scatti involontari in avanti (propulsione), di lato (lateropulsione) o all'indietro (retropulsione).

8. Il discorso è monotono, silenzioso, incline allo sbiadimento; ripetizione delle stesse parole (perseverazione).

9. La calligrafia è piccola, con linee irregolari (micrografia).

10. Le espressioni facciali sono scarse (ipomimia) o assenti (amimia).

11. Tremore delle estremità distali, in particolare delle mani (che ricordano i loro movimenti durante il conteggio delle monete, sintomo di "pillole rotolanti"), testa, mascella inferiore; diminuisce con il movimento e scompare durante il sonno.

12. Cinesi paradossali: la capacità di eseguire rapidamente qualsiasi movimento sullo sfondo della rigidità generale (correre su per le scale, ballare il valzer, ecc.).

13. Untuosità della pelle del viso, aumento della salivazione (ipersalivazione), sudorazione eccessiva (iperidrosi).

14. Cambiamento di carattere: mancanza di iniziativa, letargia, importunità, tendenza a ripetere le stesse domande e richieste, ecc.

La sindrome del parkinsonismo è osservata come manifestazione dello stadio cronico dell'encefalite epidemica, nel morbo di Parkinson, nell'aterosclerosi cerebrale, nell'avvelenamento da manganese, nell'avvelenamento da monossido di carbonio e dopo lesioni craniche chiuse. Può "insorgere nel trattamento di pazienti con elevate dosi di neurolettici (clorpromazina, ecc.).

Il quadro clinico delle lesioni del sistema extrapiramidale dipende dalla natura e dalla localizzazione del processo patologico. La sconfitta del dipartimento pallidar del sistema extrapiramidale si manifesta con lo sviluppo di ipertonico ipocinetico o sindrome (parkinsonismo). In

si verifica un danno alla regione striatale sindrome ipotonico-ipercinetica.

Nervo ipoglosso - n ipoglosso (XII coppia). Il nervo è prevalentemente motorio (Fig. 4.23). Contiene rami del nervo linguale, che hanno fibre sensoriali. La via motoria consiste di due neuroni. Il neurone centrale ha origine nelle cellule del terzo inferiore del giro precentrale. Le fibre che escono da queste cellule passano attraverso il ginocchio della capsula interna, il ponte e il midollo allungato, dove terminano nel nucleo del lato opposto. Il neurone periferico origina dal nucleo del nervo ipoglosso, che si trova nel midollo allungato dorsalmente su entrambi i lati della linea mediana, nella parte inferiore della fossa romboidale. Le fibre delle cellule di questo nucleo sono dirette nello spessore del midollo allungato in direzione ventrale ed escono dal midollo allungato tra la piramide e l'oliva. La funzione del nervo ipoglosso è l'innervazione dei muscoli della lingua stessa e dei muscoli che muovono la lingua in avanti e in basso, su e indietro. Di tutti questi muscoli per la pratica clinica, il geniolinguale, che muove la lingua in avanti e in basso, ha un significato speciale. Il nervo ipoglosso ha connessioni con il ganglio simpatico superiore e il ganglio vago inferiore.

Metodologia di ricerca. Al paziente viene offerto di tirare fuori la lingua e allo stesso tempo monitorano se devia di lato, nota se c'è atrofia, contrazioni fibrillari, tremore. Al nucleo della XII coppia "si trovano le cellule,

da cui provengono fibre che innervano il muscolo circolare della bocca. Pertanto, con una lesione nucleare della XII coppia, si verificano assottigliamento, piegamento delle labbra, il fischio è impossibile.

Sintomi di danno. Se il nucleo delle fibre simili che emanano da esso è danneggiato, si verifica la paralisi periferica o la paresi della corrispondente metà della lingua (Fig. 4.24). Il tono e il trofismo dei muscoli diminuiscono, la superficie della lingua diventa irregolare, rugosa. Se le cellule del nucleo sono interessate, compaiono contrazioni fibrillari. A causa del fatto che le fibre muscolari di entrambe le metà della lingua sono in gran parte intrecciate, con danni ai nervi unilaterali, la funzione della lingua ne risente leggermente. Quando sporge la lingua, devia verso il muscolo interessato a causa del fatto che il muscolo geniolinguale del lato sano spinge la lingua in avanti e medialmente. Con danno bilaterale al nervo ipoglosso, si sviluppa la paralisi della lingua (glossoplegia). In questo caso la lingua è immobile, la parola è indistinta (disartria) o diventa impossibile (anartria). La formazione e il movimento del bolo alimentare sono difficili, il che interrompe il processo di alimentazione.

È molto importante differenziare la paralisi centrale dei muscoli della lingua da quella periferica. La paralisi centrale dei muscoli della lingua si verifica quando la via corticale-nucleare è danneggiata. Con la paralisi centrale, la lingua devia sul lato opposto alla lesione, di solito c'è una paresi (paralisi) dei muscoli degli arti, anch'essa opposta alla lesione. Con la paralisi periferica, la lingua devia verso la lesione, c'è atrofia dei muscoli di metà della lingua e contrazioni fibrillari nel caso di una lesione nucleare.

In presenza di disturbi sensoriali, è necessario scoprirlo:

1) entro quali limiti (su quale territorio) la sensibilità è sconvolta; 2) quali tipi della sua violazione 3) se ci sono, oltre a violazioni della sensibilità cutanea, dolore o parestesia.

IO. La sconfitta(completo) tronco nervoso perifericoÈ caratterizzato da una violazione di tutti i tipi di sensibilità nell'area dell'innervazione cutanea di un dato nervo, poiché le fibre di tutti i tipi di sensibilità nel nervo periferico passano insieme. Le zone di innervazione cutanea di ciascun nervo si presentano nella lesione di un nervo misto o sensibile, solitamente accompagnate da ruoli o parestesie.

II. Sconfitta di tronchi di trame(cervicale, brachiale, lombare e sacrale Provoca anestesia o ipoestesia di tutti i tipi di sensibilità degli arti nel territorio innervato dalle fibre sensoriali di quei nervi che provengono dal tronco (o dai tronchi) del plesso interessato. La presenza di_bodle è anche caratteristica qui.

III. Danni alla radice sensoriale posteriore del midollo spinale dà anche una perdita o una diminuzione di tutti i tipi di sensibilità, ma le zone dei disturbi sensibili sono già diverse, vale a dire di natura segmentale; circolare sul tronco e striscia longitudinale sulle estremità Anche il danno alle radici è accompagnato da dolore. Con il coinvolgimento simultaneo del ganglio intervertebrale nel processo (ganglionite o ganglioneurite), è possibile eruttare bolle di eroi zoster nell'area dei segmenti corrispondenti

IV. Sconfiggi zadneg

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Data di creazione della pagina: 22-07-2016

Sindrome pseudobulbare - disfunzione dei muscoli (paresi, paralisi) innervati dalle coppie IX, X e XII dei nervi cranici a seguito di un danno bilaterale ai motoneuroni centrali e alle vie cortico-nucleari che portano ai nuclei di questi nervi.

La sindrome pseudobulbare si basa su danno bilaterale all'innervazione sopranucleare del motoneurone bulbare. Con pseudobulbare, come con qualsiasi centrale, non si osservano paralisi, atrofia, reazioni di degenerazione e contrazioni fibrillari dei muscoli della lingua. I conduttori cortico-nucleari possono essere danneggiati a vari livelli, più spesso nella capsula interna, il ponte cerebrale. Lo sviluppo della sindrome pseudobulbare è anche possibile con un'interruzione unilaterale del flusso sanguigno in una grande arteria cerebrale, a seguito della quale il flusso sanguigno diminuisce anche nell'emisfero opposto (la cosiddetta sindrome da furto) e si sviluppa ipossia cronica del cervello .

Clinicamente, la sindrome pseudobulbare è caratterizzata da:
disturbo della deglutizione - disfagia
disturbi dell'articolazione - disartria o anartria
cambiamento nella fonazione - disfonia (raucedine)
la paresi dei muscoli della lingua, del palato molle e della faringe non è accompagnata da atrofia ed è molto meno pronunciata rispetto alla paralisi bulbare
sono causati il ​​risveglio dei riflessi faringei, mandibolari, i riflessi dell'automatismo orale (proboscide, palmo-mento, suzione, ecc.), che sono associati a una concomitante disfunzione dei motoneuroni centrali e delle vie cortico-nucleari ai nuclei del viso e nervi trigemini
i pazienti sono costretti a mangiare lentamente, soffocano durante la deglutizione a causa del cibo liquido che entra nel naso (paresi del palato molle)
si nota la salivazione
spesso accompagnati da attacchi di risate o pianti violenti, che non sono associati a emozioni e sorgono a causa della contrazione spastica dei muscoli facciali
ci possono essere debolezza, ridotta attenzione, memoria, seguita da una diminuzione dell'intelligenza

Clinicamente, si distinguono le seguenti varianti della sindrome pseudobulbare:
variante cortico-sottocorticale (piramidale).- manifestato dalla paralisi dei muscoli masticatori, dei muscoli della lingua e della faringe
variante striatale (extrapiramidale).- manifestato da disartria, disfagia, rigidità muscolare e ipocinesia
variante pontina- manifestato da disartria, disfagia, anche in pazienti con questa forma, viene rilevata paraparesi con paralisi centrale dei muscoli innervati dalle coppie V, VII e VI dei nervi cranici
variante ereditaria (per bambini).- è uno dei componenti di un complesso di manifestazioni neurologiche causate da un disturbo genetico del metabolismo cerebrale con degenerazione dei neuroni piramidali; la forma infantile della sindrome pseudobulbare si sviluppa a seguito di una lesione alla nascita del cervello o dell'encefalite intrauterina ed è caratterizzata da una combinazione di sindrome pseudobulbare con diparesi spastica, ipercinesia coreica, atetoide o torsionale

La causa più comune della sindrome pseudobulbare è malattie vascolari del cervello (disturbi neurologici bilaterali si verificano dopo ripetuti ictus ischemici o emorragici, con conseguente formazione di molteplici piccole lesioni negli emisferi cerebrali), sclerosi multipla, sclerosi laterale amiotrofica, grave lesione cerebrale traumatica. Tra i rari motivi la sua presenza può essere menzionata dissezione carotidea ed emorragia nel cervelletto. Lo sviluppo della sindrome pseudobulbare è possibile anche con cause iatrogene, in particolare quando si utilizzano valproati. La causa della sindrome pseudobulbare può anche essere un danno diffuso ai vasi cerebrali nella vasculite, ad esempio sifilitica, tubercolare, reumatica, periarterite nodosa, lupus eritematoso sistemico, malattia di Degos. Inoltre, la sindrome pseudobulbare è osservata nel danno cerebrale perinatale, danni ai tratti corticonucleari nelle malattie degenerative ereditarie, malattia di Pick, malattia di Creutzfeldt-Jakob, complicanze post-rianimazione in individui che hanno subito ipossia cerebrale. Nel periodo acuto dell'ipossia cerebrale, la sindrome pseudobulbare può svilupparsi a causa di un danno diffuso alla corteccia cerebrale.

Consideriamo più in dettaglio i sintomi che compongono il quadro clinico della sindrome pseudobulbare.

Risate e pianti violenti

La risata non ha equivalenti simili negli animali. La capacità di ridere appare in un bambino al 2-3 ° mese di vita, molto più tardi della capacità di piangere o sorridere. Allo stesso tempo, appare un sorriso con la bocca chiusa, in contrasto con le risate, che sono sempre associate all'apertura della bocca. I movimenti durante un episodio di risata (sollevamento del labbro superiore, angoli della bocca, inspirazione profonda, interrotta da brevi esalazioni) sono potenziati dal centro bulbare, che è sotto il controllo della corteccia cerebrale. Nello stato normale, un certo stimolo esterno suscita una corrispondente risposta emotiva all'interno di un contesto cognitivo ed emotivo. Allo stesso tempo, le componenti della risposta emotiva e del riso e del pianto sono stereotipate e programmate.

Attualmente si ritiene che la risata sia prodotta dal cosiddetto "centro della risata", situato nelle parti inferiori del tronco. La corteccia e il sistema limbico, attraverso le fibre integrative situate vicino all'ipotalamo, inibiscono la componente tonica nel "centro della risata". Pertanto, le influenze volontarie (corticali) e involontarie (limbiche) interagiscono nel centro della risata, situato nelle parti inferiori del ponte. Quando queste interazioni sono disturbate, si verifica una risata patologica. Inoltre, i focolai situati nelle parti superiori del tronco portano anche alla comparsa di risate e pianti violenti, poiché le vie sopranucleari sono interessate dalla scomparsa dell'influenza inibitoria corticale e limbica sul centro della risata. Secondo questa ipotesi, il cervelletto ha anche un effetto inibitorio sulle vie sopranucleari discendenti. Attualmente, viene anche sottolineato il ruolo significativo del cervelletto nell'insorgenza della sindrome pseudobulbare. Si ritiene che il cervelletto sia responsabile del verificarsi di risate e pianti patologici. Secondo questi punti di vista, la sindrome pseudobulbare si verifica quando vi è una violazione della connessione delle aree associative superiori con il cervelletto. Viene mostrato il ruolo del giro cingolare anteriore (cingolato) nell'aspetto della risata normale, che è sotto il controllo corticale e coinvolto nella produzione della componente emotiva. Inoltre, è indubbio il ruolo dell'area dell'amigdaloide, la parte caudale dell'ipotalamo, il centro centrale di coordinamento delle manifestazioni emotive, che è l'effettore del riso, e il centro del ponte ventrale, che coordina la vocalizzazione emotiva del riso. È inoltre necessario notare l'influenza dei tratti cortico-bulbari bilaterali, che sopprimono tonicamente il riso.

Le risate e i pianti violenti sono stereotipati, non provocati da stimoli esterni e durano meno di 30 secondi.

Il fattore patogenetico nel verificarsi di risate e pianti patologici è considerato un difetto del neurotrasmettitore:
Carenza serotoninergica- il ruolo maggiore è assegnato al deficit serotoninergico, poiché è con la nomina di inibitori selettivi della ricaptazione della serotonina che si ottiene un significativo effetto positivo, indipendentemente dalla causa che ha causato la comparsa di questo sintomo. Con risate e pianti violenti, vi è una violazione delle vie serotoninergiche a causa del danno ai nuclei del rafe dorsale e mediale. È la carenza serotoninergica che svolge un ruolo di primo piano nell'insorgenza di disturbi emotivi, poiché queste fibre si estendono dai nuclei del rafe ai gangli della base e i recettori della serotonina sono stati trovati anche nel globo pallido. Le lesioni localizzate dorsalmente nel globo pallido sono una causa comune di labilità emotiva, così come risate e pianti violenti. La parte interna della palla pallida si trova posteriormente alla parte dorsale del femore posteriore della capsula interna. Pertanto, le piccole lesioni lenticolo-capsulari localizzate dorsalmente portano più spesso a labilità emotiva, poiché le fibre serotoninergiche sono interessate. In particolare, sono le lesioni lenticolo-capsulari localizzate dorsalmente che più spesso causano labilità emotiva nei pazienti che hanno subito un accidente cerebrovascolare acuto.
Deficit dopaminergico- è stato dimostrato che esiste un effetto positivo su risate e pianti patologici quando si prescrivono levodopa e amantadina a pazienti con malattia di Parkinson. Esistono prove di un effetto positivo della levodopa e dell'amitriptilina nel trattamento della disfunzione emotiva. Ciò suggerisce che anche la mancanza di dopamina è importante nel verificarsi di tali disturbi.
Deficit noradrenergico- È stato dimostrato che la noradrenalina è coinvolta anche nel meccanismo del riso e del pianto patologici. Tuttavia, non è ancora chiaro come la mancanza di questi neurotrasmettitori influisca sul difetto emotivo e perché focolai che colpiscono aree approssimativamente simili del guscio causino diversi gradi di disturbi emotivi in ​​​​pazienti diversi.

Oltre alle lesioni cerebrali bilaterali, risate e pianti transitori possono essere una manifestazione di lesioni unilaterali. al di fuori della capsula interna o delle aree del ponte ventrale, ad esempio, con emangiopericitoma, schiacciamento della gamba destra del cervello o glioblastoma nel solco prerolandico.

In 1/3 dei pazienti, la comparsa di risate patologiche è associata a una violazione acuta della circolazione cerebrale nel sistema dell'arteria cerebrale media e dell'arteria carotide interna sinistra. C'è una descrizione di risate e pianti violenti in pazienti con ictus del lobo temporale anteriore e laterale. Un certo ruolo è assegnato al giro del cingolo e alla corteccia temporale basale. Si presume che il giro cingolato anteriore (cingolato) sia coinvolto nell'atto motorio della risata, mentre la corteccia temporale basale sia coinvolta nella componente emotiva della risata. La labilità emotiva si verifica dopo un ictus unilaterale, specialmente con localizzazione frontale o temporale del focus. È possibile che la risata e il pianto (espressione motoria delle emozioni) siano influenzati dall'area 21 di Broca. Si ritiene che la risata e il pianto patologici compaiano quando le aree del linguaggio locomotore dell'emisfero cerebrale sinistro sono danneggiate. La risata patologica appare spesso con la sconfitta dell'emisfero sinistro, mentre il pianto patologico - destro. Si sottolinea che la localizzazione del lato destro dei focolai patologici è particolarmente significativa nell'insorgenza di disturbi emotivi nei pazienti con sindrome pseudobulbare. Forse questo è dovuto al fatto che, secondo i risultati della tomografia a emissione di positroni, c'è un numero minore di fibre serotoninergiche sul lato destro. I pazienti con disturbi emotivi hanno spesso lesioni localizzate sul lato destro del talamo.

I pazienti con lesioni lenticulocapsulari hanno maggiori probabilità di sviluppare labilità emotiva rispetto alla depressione. Con la localizzazione dei focolai nella capsula interna e periventricolare nella materia bianca, non si sono verificati cambiamenti significativi nel background emotivo. Si ritiene che siano i focolai sorti dopo infarti lenticolo-capsulari a essere una causa comune di risate patologiche e pianti o labilità emotiva. Pertanto, la localizzazione dei focolai è il fattore principale nel verificarsi di disturbi emotivi e risate e pianti patologici.

Il riso e il pianto patologici possono anche essere il risultato di lesioni unilaterali in assenza di altri segni clinici di paralisi pseudobulbare. Casi di insorgenza di risate patologiche in pazienti che hanno subito 1-2 mesi fa infarti sottocorticali unilaterali, inclusa la regione striato-capsulare, nonché infarti unilaterali nella regione lenticolo-capsulare, nella regione ponte-mesencefalica sinistra, nonché come infarti pontini con stenosi dell'arteria basilare.

Riflessi dell'automatismo orale

Una delle manifestazioni più comuni della sindrome pseudobulbare sono i riflessi dell'automatismo orale. Sono presenti nel periodo neonatale e sono inibiti man mano che il SNC si sviluppa, di solito entro 1,5-2 anni di età, e si osservano solo negli adulti con lesioni del SNC di varia patogenesi, quando l'inibizione corticale viene persa. La loro comparsa negli adulti è associata a danni alla corteccia, alla sostanza bianca subcorticale e ai nuclei cerebellari. Durante un esame neurologico, è necessario valutare in particolare la presenza di riflessi come il palmo-mento, la presa, la proboscide, per determinare il grado della loro gravità.

I riflessi dell'automatismo orale possono essere divisi in tre gruppi:
afferrare - afferrare, succhiare, proboscide (si verificano in patologie cerebrali moderate e gravi)
nocicettivo, derivante da uno stimolo doloroso - palmo-mento, glabellare (trovato principalmente con un grado moderato di danno al SNC)
riflessi che non corrispondono né al primo né al secondo gruppo– corneomandibolare

Riflesso palmomentale (palmo-mento) . Quando viene tenuto lungo l'elevazione del tenar sul palmo dalle aree prossimale a quella distale, appare una contrazione ipsi o controlaterale del muscolo del mento. Di solito la zona di innesco è il palmo, ma possono esserlo altre zone del braccio, del busto o del piede. Si verifica in quasi 1/3 dei giovani sani e in 2/3 delle persone di età superiore ai 50 anni. Il meccanismo di occorrenza del riflesso palmare-mento: le afferenze possono essere fibre sensoriali nocicettive e tattili dall'eminenza del tenar e delle dita, senza coinvolgimento delle fibre propriocettive di tipo Ia; la via efferente è il nervo facciale. Tuttavia, i meccanismi centrali di questo riflesso non sono stati ancora determinati, si presume la partecipazione del nucleo talamico. Le connessioni dallo striato al talamo possono modulare le caratteristiche di questo riflesso nel parkinsonismo. Allo stesso tempo, la presenza di tremore e demenza non ha un effetto modificante sul riflesso palmo-mento in questo gruppo di pazienti ( riflesso pollico-mentaleè un tipo di palmo-mento, fu descritto per la prima volta da S. Bracha nel 1958 in un paziente con focolaio nella zona premotoria della corteccia frontale; appare quando la superficie palmare della falange terminale del pollice è irritata - si verifica una contrazione del muscolo del mento omolaterale; contrariamente al riflesso palmare-mento, questo riflesso è piuttosto raro nelle persone di età superiore ai 50 anni e nelle persone di età inferiore ai 50 anni solo nel 5% dei casi)

riflesso di presa . Lavori recenti hanno dimostrato che il suo aspetto è associato a danni al giro cingolare anteriore, alla corteccia motoria o alla sostanza bianca più profonda. Con focolai nell'area motoria controlaterale, l'effetto inibitorio della corteccia motoria primaria diminuisce; con focolai nel giro cingolare anteriore controlaterale, l'effetto modulante della stessa area dell'area premotoria su questo lato è disturbato. Questo riflesso è descritto come una forte presa (si verifica la flessione delle dita e l'adduzione del pollice) di un oggetto incorporato nella mano sotto una certa pressione dalla superficie ulnare a quella radiale. Un riflesso simile può essere ottenuto con la stimolazione della pianta del piede. Il riflesso di presa appare molto raramente nelle persone senza malattia del SNC ed è quasi sempre assente nei giovani sani.

Riflesso di suzione . Manifestato da movimenti di suzione con irritazione dell'angolo della bocca. L'origine di questo riflesso è associata alla sconfitta del tratto piramidale. Tradizionalmente, la sua presenza è associata a lesioni dei lobi frontali, ma attualmente è più spesso associata a lesioni diffuse del SNC e lesioni fronto-sottocorticali. Si verifica nel 10-15% dei casi in individui clinicamente sani di età compresa tra 40 e 60 anni e nel 30% dei casi in persone di età superiore ai 60 anni.

riflesso della proboscide . Il riflesso della proboscide si manifesta allungando le labbra in un tubo quando si tocca il labbro superiore. La sua comparsa è associata a danni ai lobi frontali, ma attualmente si ritiene che rifletta maggiormente una lesione diffusa del SNC. Si verifica raramente nelle persone sane.

Riflesso glabellare . Questo riflesso si manifesta con l'ammiccamento causato da ripetuti colpi sul dorso del naso, che normalmente si ripetono non più di 3-4 volte, per poi svanire. Inizialmente, questo riflesso era considerato specifico per il morbo di Parkinson, ma in seguito la sua comparsa è stata notata nel morbo di Alzheimer e in altre demenze, lesioni vascolari e tumorali del cervello. Nelle persone sane, questo riflesso si verifica in quasi il 30% dei casi, mentre la frequenza del suo rilevamento nella popolazione aumenta dopo 70 anni.

Riflesso corneomandibolare (mento corneale). Questo riflesso è stato descritto da F. Solder nel 1902. Quando la luce colpisce la cornea, si verifica una deviazione controlaterale della mascella inferiore. La base della sua comparsa è la differenziazione sbagliata dei muscoli. È piuttosto raro negli individui sani.

Con la sconfitta di alcune parti del cervello, possono comparire gravi processi patologici che riducono il tenore di vita di una persona e, in alcuni casi, minacciano un esito fatale.

La sindrome bulbare e pseudobulbare sono disturbi del sistema nervoso centrale, i cui sintomi sono simili tra loro, ma la loro eziologia è diversa.

Bulbare nasce a seguito di un danno al midollo allungato - i nuclei dei nervi glossofaringeo, vago e ipoglosso che si trovano in esso.

La sindrome pseudobulbare (paralisi) si manifesta a causa della ridotta conduzione delle vie cortico-nucleari.

Quadro clinico della sindrome bulbare

Le principali malattie durante o dopo le quali si verifica la paralisi bulbare:

• ictus che colpisce il midollo allungato;
• infezioni (borreliosi trasmessa da zecche, poliradicoloneurite acuta);
• glioma del tronco;
• botulismo;
• spostamento delle strutture cerebrali con danno al midollo allungato;
• malattie genetiche (malattia porfirina, amiotrofia bulbospinale di Kennedy);
• siringomielia.

La porfiria è una malattia genetica che spesso causa paralisi bulbare. Il nome informale - malattia dei vampiri - è dato a causa della paura del sole e dell'esposizione alla luce sulla pelle, che inizia a scoppiare, a ricoprirsi di ulcere e cicatrici. A causa del coinvolgimento della cartilagine nel processo infiammatorio e della deformità del naso, delle orecchie, nonché dell'esposizione dei denti, il paziente diventa come un vampiro. Non esiste un trattamento specifico per questa patologia.

Le paralisi bulbari isolate sono rare a causa del coinvolgimento delle strutture vicine del midollo allungato durante la lesione dei nuclei.

I principali sintomi che si verificano nel paziente:

• disturbi del linguaggio (disartria);
• disturbi della deglutizione (disfagia);
• alterazioni della voce (disfonia).

I pazienti parlano con difficoltà, indistintamente, la loro voce diventa debole, al punto che diventa impossibile pronunciare il suono. Il paziente inizia a emettere suoni nel naso, il suo discorso è sfocato, rallentato. I suoni vocalici diventano indistinguibili l'uno dall'altro. Potrebbe esserci non solo la paresi dei muscoli della lingua, ma la loro completa paralisi.

I pazienti soffocano con il cibo, spesso incapaci di deglutirlo. Il cibo liquido entra nel naso, può verificarsi afagia (completa incapacità di compiere movimenti di deglutizione).

Il neurologo diagnostica la scomparsa del palato molle e dei riflessi faringei e nota la comparsa di contrazioni delle singole fibre muscolari, degenerazione muscolare.

Nelle lesioni gravi, quando i centri cardiovascolari e respiratori sono coinvolti nel midollo allungato, si verificano disturbi del ritmo della respirazione e dell'attività cardiaca, che è fatale.

Manifestazioni e cause della sindrome pseudobulbare

Malattie, dopo o durante le quali si sviluppa la paralisi pseudobulbare:

• disturbi vascolari che colpiscono entrambi gli emisferi (vasculite, aterosclerosi, infarti lacunari ipertesi del cervello);
• trauma cranico;
• danno cerebrale dovuto a grave ipossia;
• sindrome epilettoforme nei bambini (può verificarsi un singolo episodio di paralisi);
• disturbi demielinizzanti;
• malattia di Pick;
• sindrome perisilviana bilaterale;
• atrofia multisistemica;
• patologia intrauterina o trauma alla nascita nei neonati;
• malattie genetiche (sclerosi laterale amiotrofica, degenerazione olivopontocerebellare, malattia di Creutzfeldt-Jakob, paraplegia spastica familiare, ecc.);
• Morbo di Parkinson;
• glioma;
• condizioni neurologiche dopo l'infiammazione del cervello e delle sue membrane.

La malattia di Creutzfeldt-Jakob, in cui si osserva non solo la sindrome pseudobulbare, ma anche i sintomi della demenza in rapida progressione, è una malattia grave, la cui predisposizione è geneticamente posta. Si sviluppa a causa dell'ingestione di proteine ​​​​terziarie anormali, simili nella loro azione ai virus. Nella maggior parte dei casi, la morte si verifica entro un anno o due dall'inizio della malattia. Non esiste una cura per eliminare la causa.

I sintomi che accompagnano la paralisi pseudobulbare, come la paralisi bulbare, si esprimono in disfonia, disfagia e disartria (in versione lieve). Ma queste due lesioni del sistema nervoso hanno differenze.

Se l'atrofia e la degenerazione dei muscoli si verificano con la paralisi bulbare, allora questi fenomeni sono assenti con la paralisi pseudobulbare. Non ci sono nemmeno riflessi defibrillari.

La sindrome pseudobulbare è caratterizzata da paresi uniforme dei muscoli facciali, che sono di natura spastica: sono presenti disturbi dei movimenti differenziati e volontari.

Poiché i disturbi nella paralisi pseudobulbare si verificano al di sopra del midollo allungato, non vi è alcun pericolo di vita dovuto all'arresto del sistema respiratorio o cardiovascolare.

I principali sintomi che indicano che la paralisi pseudobulbare si è sviluppata, e non bulbare, sono espressi in pianti violenti o risate, così come i riflessi dell'automatismo orale, che sono normalmente caratteristici dei bambini, e negli adulti indicano lo sviluppo della patologia. Questo può essere, ad esempio, un riflesso della proboscide, quando il paziente allunga le labbra con un tubo, se si fanno leggeri colpetti vicino alla bocca. La stessa azione viene eseguita dal paziente se un oggetto viene portato alle labbra. Le contrazioni dei muscoli facciali possono essere indotte picchiettando la parte posteriore del naso o premendo il palmo sotto il pollice.

La paralisi pseudobulbare porta a molteplici focolai ammorbiditi della sostanza del cervello, quindi il paziente sperimenta una diminuzione dell'attività motoria, disturbi e indebolimento della memoria e dell'attenzione, una diminuzione dell'intelligenza e lo sviluppo della demenza.

I pazienti possono sviluppare emiparesi, una condizione in cui i muscoli di un lato del corpo si paralizzano. Può verificarsi paresi di tutti gli arti.

Nelle lesioni cerebrali gravi, la paralisi pseudobulbare può comparire insieme alla paralisi bulbare.

Effetti terapeutici

Poiché la sindrome pseudobulbare e la sindrome bulbare sono malattie secondarie, il trattamento dovrebbe essere diretto alle cause della malattia di base, se possibile. Con l'indebolimento dei sintomi della malattia primaria, i segni della paralisi possono essere attenuati.

L'obiettivo principale perseguito dal trattamento delle forme gravi di paralisi bulbare è il mantenimento delle funzioni vitali del corpo. Per questo nominare:

• ventilazione artificiale dei polmoni;
• alimentazione tramite sondino;
• prozerin (con il suo aiuto viene ripristinato il riflesso della deglutizione);
• atropina con abbondante salivazione.

Dopo la rianimazione, dovrebbe essere prescritto un trattamento complesso, che può influenzare le malattie primarie e secondarie. Grazie a ciò, la vita viene salvata e la sua qualità viene migliorata e le condizioni del paziente vengono alleviate.

La questione del trattamento delle sindromi bulbari e pseudobulbari attraverso l'introduzione di cellule staminali rimane discutibile: i sostenitori ritengono che queste cellule possano produrre l'effetto della sostituzione fisica della mielina e ripristinare la funzione neuronale, gli oppositori sottolineano che l'efficacia delle cellule staminali non è stata dimostrato e, al contrario, aumenta il rischio di sviluppare tumori cancerosi.

Il ripristino dei riflessi in un neonato inizia a essere eseguito nelle prime 2 o 3 settimane di vita. Oltre alle cure mediche, si sottopone a massaggi e fisioterapia, che dovrebbero avere un effetto tonificante. I medici danno una prognosi incerta, poiché il recupero completo non si verifica anche con un trattamento adeguatamente scelto e la malattia di base può progredire.

La sindrome bulbare e pseudobulbare sono gravi lesioni secondarie del sistema nervoso. Il loro trattamento dovrebbe essere completo ed essere sicuro di essere diretto alla malattia di base. Nei casi gravi di paralisi bulbare, possono verificarsi arresto respiratorio e cardiaco. La prognosi non è chiara e dipende dal decorso della malattia di base.