Lupus eritematoso sistemico (LES) - cause, patogenesi, sintomi, diagnosi e trattamento. Cause, sintomi e trattamento del lupus cutaneo Lupus eritematoso senza una caratteristica eruzione cutanea

Contenuto

Questa malattia è accompagnata da un malfunzionamento del sistema immunitario, con conseguente infiammazione di muscoli, altri tessuti e organi. Il lupus eritematoso si manifesta con periodi di remissione ed esacerbazione, mentre lo sviluppo della malattia è difficile da prevedere; nel corso della progressione e della comparsa di nuovi sintomi, la malattia porta alla formazione di insufficienza di uno o più organi.

Cos'è il lupus eritematoso

Questa è una patologia autoimmune in cui sono colpiti i reni, i vasi sanguigni, i tessuti connettivi e altri organi e sistemi. Se, in uno stato normale, il corpo umano produce anticorpi che possono attaccare organismi estranei che entrano dall'esterno, allora in presenza di una malattia il corpo produce un gran numero di anticorpi contro le cellule del corpo e i loro componenti. Di conseguenza, si forma un processo infiammatorio immunocomplesso, il cui sviluppo porta alla disfunzione di vari elementi del corpo. Il lupus sistemico colpisce gli organi interni ed esterni, tra cui:

• polmoni;
• reni;
• pelle;
• cuore;
• giunti;
• sistema nervoso.

Cause

L'eziologia del lupus sistemico non è ancora chiara. I medici suggeriscono che i virus (RNA, ecc.) Sono la causa dello sviluppo della malattia. Inoltre, un fattore di rischio per lo sviluppo della patologia è una predisposizione ereditaria ad essa. Le donne soffrono di lupus eritematoso circa 10 volte più spesso degli uomini, il che è spiegato dalle peculiarità del loro sistema ormonale (c'è un'alta concentrazione di estrogeni nel sangue). Il motivo per cui la malattia è meno comune negli uomini è l'effetto protettivo che hanno gli androgeni (ormoni sessuali maschili). Il rischio di LES può essere aumentato da:

• infezione batterica;
• assunzione di farmaci;
• sconfitta virale.

Meccanismo di sviluppo

Un sistema immunitario normalmente funzionante produce sostanze per combattere gli antigeni di qualsiasi infezione. Nel lupus sistemico, gli anticorpi distruggono intenzionalmente le cellule del corpo, mentre causano una disorganizzazione assoluta del tessuto connettivo. Di norma, i pazienti mostrano alterazioni del fibroma, ma altre cellule sono suscettibili al gonfiore del muco. Nelle unità strutturali interessate della pelle, il nucleo viene distrutto.

Oltre al danno alle cellule della pelle, plasma e particelle linfoidi, istiociti e neutrofili iniziano ad accumularsi nelle pareti dei vasi sanguigni. Le cellule immunitarie si insediano attorno al nucleo distrutto, che è chiamato fenomeno "a rosetta". Sotto l'influenza di complessi aggressivi di antigeni e anticorpi, vengono rilasciati enzimi lisosomiali che stimolano l'infiammazione e portano a danni al tessuto connettivo. I prodotti di distruzione formano nuovi antigeni con anticorpi (autoanticorpi). Come risultato dell'infiammazione cronica, si verifica la sclerosi tissutale.

Forme della malattia

A seconda della gravità dei sintomi della patologia, una malattia sistemica ha una certa classificazione. Le varietà cliniche del lupus eritematoso sistemico includono:

1. Forma affilata. In questa fase, la malattia progredisce bruscamente e le condizioni generali del paziente peggiorano, mentre lamenta affaticamento costante, temperatura elevata (fino a 40 gradi), dolore, febbre e dolori muscolari. La sintomatologia della malattia si sviluppa rapidamente e in un mese colpisce tutti i tessuti e gli organi umani. La prognosi per il LES acuto non è incoraggiante: spesso l'aspettativa di vita di un paziente con questa diagnosi non supera i 2 anni.
2. Forma subacuta. Può passare più di un anno dall'insorgenza della malattia alla comparsa dei sintomi. Questo tipo di malattia è caratterizzato da una frequente alternanza di periodi di esacerbazione e remissione. La prognosi è favorevole e le condizioni del paziente dipendono dal trattamento scelto dal medico.
3. cronico. La malattia procede lentamente, i segni sono lievi, gli organi interni non sono praticamente danneggiati, quindi il corpo funziona normalmente. Nonostante il decorso lieve della patologia, è praticamente impossibile curarla in questa fase. L'unica cosa che si può fare è alleviare le condizioni di una persona con l'aiuto di farmaci durante un'esacerbazione del LES.

Vanno distinte le malattie della pelle correlate al lupus eritematoso, ma non sistemiche e che non presentano una lesione generalizzata. Queste patologie includono:

• lupus discoide (un'eruzione cutanea rossa sul viso, sulla testa o su altre parti del corpo che sale leggermente al di sopra della pelle);
• lupus indotto da farmaci (infiammazione delle articolazioni, eruzione cutanea, febbre, dolore allo sterno associato all'assunzione di farmaci; dopo la loro sospensione, i sintomi scompaiono);
• lupus neonatale (raramente espresso, colpisce i neonati se le madri hanno malattie del sistema immunitario; la malattia è accompagnata da anomalie del fegato, eruzioni cutanee, patologie del cuore).

Come si manifesta il lupus?

I principali sintomi del LES includono grave affaticamento, eruzioni cutanee e dolori articolari. Con la progressione della patologia, diventano rilevanti i problemi con il lavoro del cuore, del sistema nervoso, dei reni, dei polmoni e dei vasi sanguigni. Il quadro clinico della malattia in ogni caso è individuale, poiché dipende da quali organi sono colpiti e dal grado di danno che hanno.

Sulla pelle

Il danno tissutale all'inizio della malattia compare in circa un quarto dei pazienti, nel 60-70% dei pazienti con LES la sindrome della pelle è evidente in seguito e nel resto non si verifica affatto. Di norma, per la localizzazione della lesione, sono caratteristiche le aree del corpo esposte al sole: il viso (un'area a forma di farfalla: naso, guance), spalle, collo. Le lesioni sono simili all'eritematoso in quanto appaiono come placche rosse e squamose. Lungo i bordi delle eruzioni cutanee sono presenti capillari dilatati e zone con eccesso/mancanza di pigmento.

Oltre al viso e ad altre aree del corpo esposte al sole, il lupus sistemico colpisce il cuoio capelluto. Di regola, questa manifestazione è localizzata nella regione temporale, mentre i capelli cadono in un'area limitata della testa (alopecia locale). Nel 30-60% dei pazienti con LES si nota una maggiore sensibilità alla luce solare (fotosensibilità).

nei reni

Molto spesso, il lupus eritematoso colpisce i reni: in circa la metà dei pazienti si determina un danno all'apparato renale. Un sintomo frequente di ciò è la presenza di proteine ​​​​nelle urine, i cilindri e gli eritrociti, di norma, non vengono rilevati all'inizio della malattia. I principali segni che il LES ha colpito i reni sono:

• nefrite membranosa;
• glomerulonefrite proliferativa.

nelle articolazioni

L'artrite reumatoide viene spesso diagnosticata come lupus: in 9 casi su 10 è non deformante e non erosiva. Più spesso la malattia colpisce le articolazioni del ginocchio, le dita, i polsi. Inoltre, i pazienti con LES a volte sviluppano osteoporosi (diminuzione della densità ossea). I pazienti lamentano spesso dolori muscolari e debolezza muscolare. L'infiammazione immunitaria viene trattata con farmaci ormonali (corticosteroidi).

Sulle mucose

La malattia si manifesta sulla mucosa del cavo orale e del rinofaringe sotto forma di ulcere che non provocano dolore. Le lesioni della mucosa si registrano in 1 caso su 4. Questo è tipico per:

• diminuzione della pigmentazione, bordo rosso delle labbra (cheilite);
• ulcerazione della bocca/naso, emorragie puntate.

Sulle navi

Il lupus eritematoso può colpire tutte le strutture del cuore, inclusi endocardio, pericardio e miocardio, vasi coronarici, valvole. Tuttavia, il danno al guscio esterno dell'organo si verifica più spesso. Malattie che possono derivare dal LES:

• pericardite (infiammazione delle membrane sierose del muscolo cardiaco, manifestata da dolori sordi nella zona del torace);
• miocardite (infiammazione del muscolo cardiaco, accompagnata da disturbi del ritmo, conduzione dell'impulso nervoso, insufficienza d'organo acuta / cronica);
• disfunzione della valvola cardiaca;
• danno ai vasi coronarici (può svilupparsi in tenera età nei pazienti con LES);
• danno al lato interno dei vasi (in questo caso aumenta il rischio di sviluppare aterosclerosi);
• danno ai vasi linfatici (manifestato da trombosi degli arti e degli organi interni, panniculite - nodi dolorosi sottocutanei, Livedo reticularis - macchie blu che formano uno schema a griglia).

Sul sistema nervoso

I medici suggeriscono che il fallimento del sistema nervoso centrale è causato dal danno ai vasi cerebrali e dalla formazione di anticorpi contro i neuroni - cellule responsabili del nutrimento e della protezione dell'organo, nonché delle cellule immunitarie (linfociti. Segni chiave che il malattia ha colpito le strutture nervose del cervello sono:

• psicosi, paranoia, allucinazioni;
• emicrania, mal di testa;
• Morbo di Parkinson, corea;
• depressione, irritabilità;
• ictus cerebrale;
• polineurite, mononeurite, meningite di tipo asettico;
• encefalopatia;
• neuropatia, mielopatia, ecc.

Sintomi

La malattia sistemica ha un ampio elenco di sintomi, mentre è caratterizzata da periodi di remissione e complicanze. L'insorgenza della patologia può essere fulminea o graduale. I segni del lupus dipendono dalla forma della malattia e poiché appartiene alla categoria delle patologie a più organi, i sintomi clinici possono essere variati. Le forme non gravi di LES sono limitate solo a danni alla pelle o alle articolazioni, i tipi più gravi della malattia sono accompagnati da altre manifestazioni. I sintomi caratteristici della malattia includono:

• occhi gonfi, articolazioni degli arti inferiori;
• dolori muscolari/articolari;
• linfonodi ingrossati;
• iperemia;
• aumento della fatica, debolezza;
• rosso, simile all'allergia, eruzioni cutanee sul viso;
• febbre senza causa;
• dita, mani, piedi blu dopo stress, contatto con il freddo;
• alopecia;
• dolore durante l'inalazione (indica danni al rivestimento dei polmoni);
• sensibilità alla luce solare.

Primi segni

I primi sintomi includono una temperatura che oscilla intorno ai 38039 gradi e può durare per diversi mesi. Successivamente, il paziente sviluppa altri segni di LES, tra cui:

• artrosi delle piccole/grandi articolazioni (può passare da sola, per poi riapparire con maggiore intensità);
• un'eruzione cutanea a forma di farfalla sul viso, compaiono eruzioni cutanee sulle spalle, sul petto;
• infiammazione dei linfonodi cervicali e ascellari;
• in caso di gravi danni al corpo, gli organi interni soffrono - reni, fegato, cuore, che si esprime in una violazione del loro lavoro.

Nei bambini

In tenera età, il lupus eritematoso si manifesta con numerosi sintomi, interessando progressivamente diversi organi del bambino. Allo stesso tempo, i medici non possono prevedere quale sistema fallirà dopo. I segni primari della patologia possono assomigliare alle ordinarie allergie o dermatiti; Questa patogenesi della malattia causa difficoltà nella diagnosi. I sintomi del LES nei bambini possono includere:

• distrofia;
• assottigliamento della pelle, fotosensibilità;
• febbre, accompagnata da sudorazione profusa, brividi;
• eruzioni allergiche;
• dermatite, di regola, inizialmente localizzata sulle guance, ponte del naso (sembra eruzioni verrucose, vescicole, edema, ecc.);
• dolori articolari;
• fragilità delle unghie;
• necrosi sulla punta delle dita, sui palmi;
• alopecia, fino alla completa calvizie;
• convulsioni;
• disturbi mentali (nervosismo, capricciosità, ecc.);
• stomatite, non suscettibile di trattamento.

Diagnostica

Per stabilire una diagnosi, i medici utilizzano un sistema sviluppato dai reumatologi americani. Per confermare che un paziente ha il lupus eritematoso, il paziente deve avere almeno 4 degli 11 sintomi elencati:

• eritema sul viso sotto forma di ali di farfalla;
• fotosensibilità (pigmentazione sul viso che aumenta se esposta alla luce solare o ai raggi UV);
• eruzione cutanea discoide (placche rosse asimmetriche che si staccano e si rompono, mentre le aree di ipercheratosi hanno bordi frastagliati);
• sintomi di artrite;
• la formazione di ulcere sulle mucose della bocca, del naso;
• disturbi nel lavoro del sistema nervoso centrale - psicosi, irritabilità, scoppi d'ira senza motivo, patologie neurologiche, ecc .;
• infiammazione sierosa;
• frequente pielonefrite, comparsa di proteine ​​​​nelle urine, sviluppo di insufficienza renale;
• analisi Wasserman falsa positiva, rilevamento di titoli antigenici e anticorpali nel sangue;
• riduzione delle piastrine e dei linfociti nel sangue, un cambiamento nella sua composizione;
• aumento senza causa degli anticorpi antinucleari.

Lo specialista fa la diagnosi finale solo se ci sono quattro o più segni dall'elenco sopra. Quando il verdetto è in dubbio, il paziente viene sottoposto a un esame dettagliato strettamente mirato. Quando si effettua una diagnosi di LES, il medico assegna un ruolo importante alla raccolta dell'anamnesi e allo studio dei fattori genetici. Il medico scoprirà sicuramente quali malattie ha avuto il paziente durante l'ultimo anno di vita e come sono state trattate.

Trattamento

Il LES è un tipo cronico di malattia in cui è impossibile curare completamente il paziente. Gli obiettivi della terapia sono ridurre l'attività del processo patologico, ripristinare e preservare la funzionalità del sistema / organi interessati, prevenire le riacutizzazioni al fine di ottenere un'aspettativa di vita più lunga per i pazienti e migliorarne la qualità della vita. Il trattamento del lupus comporta l'assunzione obbligatoria di farmaci, che il medico prescrive individualmente a ciascun paziente, a seconda delle caratteristiche dell'organismo e dello stadio della malattia.

I pazienti vengono ricoverati nei casi in cui presentano una o più delle seguenti manifestazioni cliniche della malattia:

• sospetto ictus, infarto, grave danno al sistema nervoso centrale, polmonite;
• un aumento della temperatura superiore a 38 gradi per lungo tempo (la febbre non può essere eliminata con antipiretici);
• oppressione della coscienza;
• una forte diminuzione dei leucociti nel sangue;
• rapida progressione dei sintomi.

Se necessario, il paziente viene indirizzato a specialisti come cardiologo, nefrologo o pneumologo. Il trattamento standard per il LES include:

• terapia ormonale (vengono prescritti farmaci del gruppo glucocorticoide, ad esempio Prednisolone, Ciclofosfamide, ecc.);
• farmaci antinfiammatori (solitamente Diclofenac in fiale);
• antipiretici (a base di paracetamolo o ibuprofene).

Per alleviare bruciore, desquamazione della pelle, il medico prescrive al paziente creme e unguenti a base di agenti ormonali. Particolare attenzione durante il trattamento del lupus eritematoso è rivolta al mantenimento dell'immunità del paziente. Durante la remissione, al paziente vengono prescritte vitamine complesse, immunostimolanti, manipolazioni fisioterapiche. I farmaci che stimolano il sistema immunitario, come l'azatioprina, vengono assunti solo durante il periodo calmo della malattia, altrimenti le condizioni del paziente potrebbero peggiorare drasticamente.

Lupo acuto

Il trattamento dovrebbe iniziare in ospedale il prima possibile. Il corso terapeutico dovrebbe essere lungo e costante (senza interruzioni). Durante la fase attiva della patologia, al paziente vengono somministrate alte dosi di glucocorticoidi, a partire da 60 mg di Prednisolone e aumentando di altri 35 mg nell'arco di 3 mesi. Ridurre lentamente il volume del farmaco, passando alle compresse. Successivamente, viene prescritta individualmente una dose di mantenimento del farmaco (5-10 mg).

Per prevenire una violazione del metabolismo minerale, i preparati di potassio vengono prescritti contemporaneamente alla terapia ormonale (panangin, soluzione di acetato di potassio, ecc.). Dopo il completamento della fase acuta della malattia, viene effettuato un trattamento complesso con corticosteroidi a dosi ridotte o di mantenimento. Inoltre, il paziente assume farmaci aminochinolina (1 compressa di Delagin o Plaquenil).

cronico

Prima viene avviato il trattamento, maggiori sono le possibilità che il paziente ha di evitare conseguenze irreversibili nel corpo. La terapia della patologia cronica include necessariamente l'uso di farmaci antinfiammatori, farmaci che sopprimono l'attività del sistema immunitario (immunosoppressori) e farmaci ormonali corticosteroidi. Tuttavia, solo la metà dei pazienti raggiunge il successo nel trattamento. In assenza di dinamiche positive, viene eseguita la terapia con cellule staminali. Di norma, l'aggressività autoimmune è assente dopo.

Perché il lupus eritematoso è pericoloso?

Alcuni pazienti con questa diagnosi sviluppano gravi complicazioni: interruzione del cuore, dei reni, dei polmoni e di altri organi e sistemi. La forma più pericolosa della malattia è sistemica, che danneggia anche la placenta durante la gravidanza, con conseguente ritardo della crescita fetale o morte. Gli autoanticorpi possono attraversare la placenta e causare malattie neonatali (congenite) nel neonato. Allo stesso tempo, il bambino sviluppa una sindrome della pelle, che scompare dopo 2-3 mesi.

Per quanto tempo le persone vivono con il lupus eritematoso

Grazie alle medicine moderne, i pazienti possono vivere più di 20 anni dopo la diagnosi della malattia. Il processo di sviluppo della patologia procede a velocità diverse: in alcune persone i sintomi aumentano gradualmente di intensità, in altre aumenta rapidamente. La maggior parte dei pazienti continua a condurre una vita normale, ma con un decorso grave della malattia, la disabilità viene persa a causa di forti dolori articolari, affaticamento elevato e disturbi del SNC. La durata e la qualità della vita nel LES dipendono dalla gravità dei sintomi dell'insufficienza multiorgano.

video

Hai trovato un errore nel testo?
Selezionalo, premi Ctrl + Invio e lo ripareremo!

La maggior parte delle persone (85 su 100) affette da lupus eritematoso sistemico (LES) sperimenta cambiamenti nella consistenza della pelle, dei capelli, delle unghie e delle mucose. Molto spesso, questi disturbi non sono gravi e scompaiono facilmente con un trattamento adeguato (corticosteroidi e farmaci antimalarici). E solo occasionalmente la malattia prende un corso serio e diventa un problema per il paziente e il medico. L'eruzione cutanea nel LES è di due tipi: specifica e non specifica.

Eruzione specifica:

Segno di farfalla -molto spesso appare una debole eruzione cutanea rossa sugli zigomi e sul ponte del naso. L'eruzione cutanea non si diffonde, ad esempio, al mento o alla fronte. Queste parti del viso rimangono pulite durante tutti i periodi di malattia. A volte l'eruzione cutanea è piatta, più simile a un rossore, e talvolta leggermente gonfia, con evidenti segni di protuberanze. L'area interessata può prudere, più spesso non è un "rossore", ma un'eruzione cutanea con brufoli.

Succede che sia i medici che i pazienti confondono la sindrome della farfalla con la rosacea (rosacea) e l'acne. Tuttavia, l'eruzione cutanea in queste malattie si estende anche fino al mento e può comparire sulla fronte, cosa che non accade mai con il lupus eritematoso.

Lupus eritematoso cutaneo subacuto- due tipi:

Il primo tipo assomiglia a grandi brufoli rossi. I pazienti lamentano che l'eruzione è molto pruriginosa. L'eruzione di solito appare sul viso, sul petto o sulle braccia e inizia sempre con malessere dopo l'esposizione al sole.

Il secondo tipo ha l'aspetto di una lesione piatta e diventa più grande a causa dell'espansione verso l'esterno. Con il progredire della malattia, il centro dell'eruzione si schiarisce e nel tempo la lesione assume l'aspetto di diverse o molte piccole aree rotonde interessate dall'eruzione, con un centro chiaro all'interno. Le eruzioni cutanee sono localizzate su viso, torace, braccia e schiena, sono molto sensibili al sole e, come altre forme di lupus cutaneo subacuto, pruriginose. Tuttavia, nonostante i graffi, tutto guarisce senza cicatrici e, se le cicatrici rimangono, non sono molto grandi e quasi invisibili.

Lupus discoide cronico- Su 100 persone con LES, 20 hanno questa forma di lupus.

Le aree colpite in questo tipo di malattia si presentano come zone gonfie della pelle rosa o rossa, sulla cui superficie si formano croste e/o squame. Quando la lesione "matura", la sua parte centrale viene premuta e si forma una cicatrice. Le eruzioni si verificano raramente sotto il mento e quasi mai sulle gambe. I "luoghi preferiti" del lupus discoide sono il cuoio capelluto e le orecchie. Le lesioni pruriginose e, espandendosi, lasciano una cicatrice nella loro parte centrale. Se il viso è pigmentato, diventa (in alcuni punti) depigmentato, e sul viso bianco, al contrario, compaiono macchie scure. Queste lesioni sono considerate deturpanti, quindi è molto importante fare una diagnosi corretta in tempo e il trattamento dovrebbe essere piuttosto aggressivo.

Eruzioni cutanee non specifiche

Le eruzioni cutanee non specifiche sono eruzioni cutanee che possono essere osservate con altre malattie, ma si verificano anche nelle persone con LES, ad esempio: una persona può sviluppare un'eruzione cutanea simile a quella di un'infezione virale o lesioni cutanee come un'allergia. In genere, sono interessati il ​​viso, il torace, la schiena e le spalle. Potrebbe esserci prurito. Questo tipo di rash scompare rapidamente e, se il paziente viene trattato con corticosteroidi, non rimane traccia della malattia.

Più spesso colpisce i pazienti con insorgenza acuta di LES. Questa eruzione cutanea non è specifica, poiché potrebbe essere presente in altre lesioni cutanee. Ad esempio, non spesso, ma capita che anche le persone che soffrono siano colpite da un'eruzione vasculitica.

Un rash vasculitico può apparire come:

1. eruzione cutanea rossa sulla punta delle dita delle mani o dei piedi
2. ulcere che si formano attorno alle caviglie o sulle gambe
3. morbide protuberanze rosse sugli stinchi
4. orticaria (a causa di infiammazione dei piccoli vasi sanguigni
5. lesioni non specifiche delle unghie e dei palmi, a volte con vesciche

Perdita di capelli (calvizie)

La perdita dei capelli si verifica in 45 pazienti su 100. I capelli cadono completamente o in alcuni punti. Quando la malattia viene tenuta sotto controllo, i capelli ricominciano a crescere. Molto raramente, potrebbe esserci una piccola area sulla testa in cui si è verificata la distruzione dei follicoli piliferi e lì, purtroppo, la calvizie rimarrà per sempre.

Cambiamenti delle unghie

Nel 10 percento dei casi, si verificano cambiamenti nelle unghie (crepe, arricciature e persino perdita della lamina ungueale). Questi sintomi sono associati a cambiamenti nei piccoli vasi del letto ungueale.

Ulcere della mucosa (lupus eritematoso erosivo-ulcerativo)

Molto spesso, la mucosa del palato è interessata. Queste ulcere sono indolori, a differenza delle ulcere nasali. Le ulcere nel naso possono essere così profonde da danneggiare la superficie della mucosa, della cartilagine e della pelle e formare un buco nel naso.

Trattamento

Il trattamento principale è l'uso di farmaci antimalarici come l'idrossiclorochina ( Plaquenil ) o clorochina. Vengono utilizzate anche creme steroidee, ma dovrebbero essere usate con cautela sul viso perché possono causare la dilatazione dei vasi sanguigni. Alcune lesioni, in particolare quelle discoidali, sono ottimamente trattate con corticosteroidi, a volte sono necessarie dosi moderate di immunosoppressori. Le lesioni vasculitiche, specialmente quelle complicate da ulcere, vengono trattate con ciclofosfamide.

E inoltre. Ci sono quattro regole a cui deve attenersi chiunque abbia mai avuto il lupus eritematoso in qualsiasi forma, suonano così:

1. Rimani lontano dal sole, soprattutto nel bel mezzo della giornata.
2. Usa una crema solare di alta qualità, usandola su tutte le zone esposte del corpo, comprese le mani.
3. Indossa un cappello a tesa larga.
4. Indossa sempre maniche lunghe.

Le malattie del tipo di pelle possono verificarsi negli esseri umani abbastanza spesso e manifestarsi sotto forma di sintomi estesi. La natura ei fattori causali che danno origine a questi fenomeni rimangono spesso oggetto di controversia tra gli scienziati per molti anni. Una delle malattie che ha un'interessante natura di origine è lupus. Malattia ha molte caratteristiche e diverse cause di base dell'occorrenza, che saranno discusse nel materiale.

Cos'è il lupus eritematoso sistemico?

Il lupus è anche conosciuto come SLE, lupus eritematoso sistemico. Che cos'è il lupus- Questa è una grave malattia diffusa associata al funzionamento del tessuto connettivo, manifestata da una lesione di tipo sistemico. La malattia ha un carattere autoimmune, durante il quale gli elementi cellulari sani vengono danneggiati dagli anticorpi prodotti nel sistema immunitario, e questo porta alla presenza di una componente vascolare con danno al tessuto connettivo.

Il nome della malattia era dovuto al fatto che è caratterizzato dalla formazione di sintomi speciali, il più importante dei quali è. È localizzato in luoghi diversi e in forma ricorda una farfalla.

Secondo i dati di epoca medievale, le lesioni assomigliano a luoghi con morsi di lupo. Malattia del lupus diffuso, la sua essenza si riduce alle peculiarità della percezione del corpo delle proprie cellule, o meglio, un cambiamento in questo processo, quindi, si verifica un danno all'intero organismo.

Secondo le statistiche, il LES colpisce il 90% delle donne, la manifestazione dei primi segni si verifica in giovane età dai 25 ai 30 anni.

Spesso, la malattia arriva non invitata durante o dopo la gravidanza, quindi si presume che gli ormoni femminili agiscano come fattori dominanti nell'educazione.

La malattia ha una proprietà familiare, ma non può avere un fattore ereditario. Molti malati che hanno precedentemente sofferto di allergie a cibi o farmaci sono a rischio di contrarre la malattia.

Lupus provoca la malattia

I rappresentanti medici moderni hanno lunghe discussioni sulla natura dell'origine di questa malattia. La credenza più comune è l'ampia influenza di fattori familiari ed ereditari, virus e altri elementi. Il sistema immunitario delle persone suscettibili alla malattia è più sensibile alle influenze esterne. La malattia che si verifica dai farmaci è rara, quindi, dopo aver interrotto il farmaco, il suo effetto si interrompe.

I fattori causali che più spesso portano alla formazione della malattia includono.

1. Esposizione prolungata alla luce solare.
2. Fenomeni cronici che portano una natura virale.
3. Stress e sovraccarico emotivo.
4. Ipotermia significativa del corpo.

Per ridurre i fattori di rischio per lo sviluppo della malattia, si raccomanda di prevenire l'impatto di questi fattori e dei loro effetti dannosi sull'organismo.

Lupus eritematoso sintomi e segni

Le persone colpite di solito soffrono di sbalzi di temperatura incontrollati sul corpo, dolore alla testa e debolezza. Spesso c'è un rapido affaticamento e si manifesta dolore nell'area muscolare. Questi sintomi sono ambigui, ma portano a una maggiore probabilità di SLE. La natura della lesione è accompagnata da diversi fattori all'interno dei quali si manifesta la malattia del lupus.

Manifestazioni dermatologiche

Le formazioni cutanee si verificano nel 65% delle persone colpite, ma solo nel 50% - questa è una caratteristica "farfalla" sulle guance. In alcuni pazienti, la lesione si manifesta sotto forma di un sintomo localizzato sul tronco stesso, sugli arti, sulla vagina, sulla bocca, sul naso.

Spesso la malattia è caratterizzata dalla formazione di ulcere trofiche. Nelle donne si osserva la caduta dei capelli e le unghie diventano molto fragili.

Manifestazioni di tipo ortopedico

Molte persone che soffrono della malattia soffrono di dolori articolari significativi, tradizionalmente sono colpiti piccoli oggetti sulle mani e sui polsi. Esiste una grave artralgia, ma con SLE non c'è distruzione del tessuto osseo. Le articolazioni deformate sono danneggiate e questo è irreversibile in circa il 20% dei pazienti.

Segni ematologici della malattia

Negli uomini e il gentil sesso, così come nei bambini, si verifica la formazione di un fenomeno di cellule LE, accompagnato dalla formazione di nuove cellule. Contengono i principali frammenti dei nuclei di altri elementi cellulari. La metà dei pazienti soffre di anemia, leucopenia, trombocitopenia, che agiscono come conseguenza di una malattia sistemica o di un effetto collaterale della terapia in corso.

Manifestazioni di carattere cardiaco

Questi sintomi possono anche verificarsi nei bambini. I pazienti possono manifestare pericardite, endocardite, danno alla valvola mitrale e aterosclerosi. Queste malattie non si verificano sempre, ma sono a maggior rischio nelle persone a cui è stato diagnosticato il LES il giorno prima.

Fattori di segno associati ai reni

Nella malattia si manifesta spesso la nefrite da lupus, che è accompagnata da danni ai tessuti renali, si verifica un notevole ispessimento delle membrane basali dei glomeruli e si deposita la fibrina. L'unico sintomo è spesso ematuria, proteinuria. La diagnosi precoce contribuisce al fatto che l'incidenza di insufficienza renale acuta di tutti i sintomi non supera il 5%. Potrebbero esserci deviazioni nel lavoro sotto forma di nefrite: questa è una delle lesioni più gravi degli organi con una frequenza di formazione che dipende dal grado di attività della malattia.

Manifestazioni di natura neurologica

Esistono 19 sindromi caratteristiche della malattia in questione. Queste sono malattie complesse sotto forma di psicosi, sindromi convulsive, parestesie. Le malattie sono accompagnate da una natura particolarmente persistente del corso.

Fattori per la diagnosi della malattia

• Un'eruzione cutanea negli zigomi ("farfalla del lupus") - e gli arti superiori sono estremamente rari (nel 5% dei casi), con il lupus facciale non è localizzato lì;
• Eritema ed enantema, caratterizzati da ulcere nella regione della bocca;
• Artrite nelle articolazioni periferiche;
• Pleurite o pericardite nelle manifestazioni acute;
• I fenomeni di sconfitta con reni;
• Difficoltà nel lavoro del sistema nervoso centrale, psicosi, stato convulsivo di frequenza speciale;
• La formazione di disturbi ematologici significativi.

Sorge anche la domanda: lupus eritematoso - prude o no. Anzi, malattia non fa male o prurito. Se ci sono almeno 3-4 criteri dall'elenco sopra in qualsiasi momento dall'inizio dello sviluppo del quadro, i medici fanno una diagnosi appropriata.

• La zona decollete rossa del gentil sesso;

• eruzioni cutanee a forma di anello sul corpo;

• processi infiammatori sulle mucose;

• danno al cuore e al fegato, così come al cervello;
• notevole dolore ai muscoli;
• sensibilità degli arti alle variazioni di temperatura.

Se non vengono prese misure terapeutiche tempestive, il meccanismo generale del funzionamento del corpo arriverà a una violazione, che provocherà molti problemi.

Il lupus è una malattia contagiosa o no?

Molti sono interessati alla domanda è lupus contagioso? La risposta è negativa, poiché la formazione della malattia avviene esclusivamente all'interno del corpo e non dipende dal fatto che il malato abbia contattato o meno persone infette da lupus.

Cosa fare il test per il lupus eritematoso

I test principali sono ANA e complemento, nonché un'analisi generale del fluido sanguigno.

1. La donazione di sangue aiuterà a determinare la presenza di un elemento enzimatico, quindi deve essere preso in considerazione per la valutazione iniziale e successiva. Nel 10% delle situazioni è possibile rilevare l'anemia, indicando un decorso cronico del processo. L'indicatore ESR nella malattia ha un valore aumentato.
2. L'analisi degli ANA e del complemento rivelerà i parametri sierologici. L'identificazione di ANA è un momento chiave, poiché la diagnosi è spesso differenziata da malattie di natura autoimmune. In molti laboratori viene determinato il contenuto di C3 e C4, poiché questi elementi sono stabili e non devono essere elaborati.
3. Vengono eseguite analisi sperimentali per identificare e formare marcatori specifici (specifici) nelle urine in modo che sia possibile determinare la malattia. Sono necessari per formare un quadro della malattia e prendere decisioni sul trattamento.

Come prendere questa analisi, devi chiedere al tuo medico. Tradizionalmente, il processo si verifica, come con altri sospetti.

Trattamento del lupus eritematoso

L'uso di medicinali

La malattia comporta l'assunzione di farmaci per aumentare l'immunità e in generale migliorare i parametri di qualità delle cellule. Un complesso di farmaci o farmaci viene prescritto separatamente per eliminare i sintomi e trattare le cause della formazione della malattia.

Trattamento del lupus sistemico effettuata con le seguenti modalità.

• Con manifestazioni minori della malattia e la necessità di eliminare i sintomi, lo specialista prescrive glucocorticosteroidi. Il farmaco usato con maggior successo è prednisolone.
• Gli immunosoppressori di natura citostatica sono rilevanti se la situazione è aggravata dalla presenza di altri fattori sintomatici. Il paziente deve bere azatioprina, ciclofosfamide.
• L'azione più promettente, volta a sopprimere sintomi e conseguenze, ha bloccanti, che includono infliximab, etanercept, adalimumab.
• I mezzi di disintossicazione extracorporea si sono dimostrati ampiamente e in modo rilevante - emosorbimento, plasmaferesi.

Se la malattia è caratterizzata dalla semplicità della forma in cui si verifica una tradizionale lesione cutanea (o), è sufficiente utilizzare un semplice insieme di farmaci che aiutano a eliminare le radiazioni ultraviolette. Se i casi sono in esecuzione, vengono presi terapia ormonale e farmaci per aumentare l'immunità. A causa della presenza di controindicazioni acute ed effetti collaterali, sono prescritti da un medico. Se i casi sono particolarmente gravi, viene prescritta la terapia con cortisone.

Terapia con rimedi popolari

Trattamento con rimedi popolari vale anche per molti malati.

1. Decotti di vischio di betulla preparato utilizzando foglie lavate ed essiccate raccolte in inverno. Le materie prime, precedentemente portate allo stato fine, vengono versate in contenitori di vetro e conservate in un luogo buio. Affinché il brodo sia preparato con alta qualità, è necessario comporre 2 cucchiaini. raccogliere e versare acqua bollente nella quantità di 1 tazza. La cottura richiederà 1 minuto, insistendo si trascinerà per 30 minuti. Dopo aver espresso la composizione finita, è necessario dividerla in 3 dosi e bere tutto in un giorno.
2. Decotto di radice di salice adatto per l'uso da parte di bambini e adulti. Il criterio principale è la giovane età della pianta. Le radici lavate vanno asciugate in forno, tritate. Le materie prime per cucinare richiederanno 1 cl. l., la quantità di acqua bollente - un bicchiere. La cottura a vapore dura un minuto, il processo di infusione - 8 ore. Dopo aver espresso la composizione, devi prenderla in 2 cucchiai, l'intervallo è uguale a intervalli di tempo per 29 giorni.
3. Terapia unguento al dragoncello. Per cucinare serve grasso fresco, sciolto a bagnomaria, ad esso si aggiunge il dragoncello. La miscelazione dei componenti viene effettuata in un rapporto di 5:1, rispettivamente. In forno tutto questo deve essere conservato per circa 5-6 ore in condizioni di bassa temperatura. Dopo aver filtrato e raffreddato, la miscela viene inviata al frigorifero e può essere utilizzata per 2-3 mesi per lubrificare le lesioni 2-3 volte al giorno.

Utilizzando correttamente lo strumento, malattia del lupus può essere eliminato in breve tempo.

Complicazioni della malattia

In individui diversi, la malattia procede in modo speciale e la complessità dipende sempre dalla gravità e dagli organi colpiti dalla malattia. Molto spesso, le gambe, così come le eruzioni cutanee sul viso, non sono gli unici sintomi. Di solito la malattia localizza il suo danno nell'area renale, a volte devi portare il paziente in dialisi. Altre conseguenze comuni sono le malattie vascolari e cardiache. che può essere visto nel materiale, non è l'unica manifestazione, poiché la malattia ha una natura più profonda.

Valori di previsione

Dopo 10 anni dalla diagnosi, il tasso di sopravvivenza è dell'80% e dopo 20 anni questa cifra scende al 60%. Cause comuni di morte sono fattori come la nefrite da lupus, i processi infettivi.

Hai sperimentato la malattia lupus? La malattia è stata curata e superata? Condividi la tua esperienza e opinione sul forum per tutti!

Nello sviluppo del lupus eritematoso sistemico, i disturbi ormonali svolgono un certo ruolo, in particolare un aumento della quantità di estrogeni. Questo spiega il fatto che la malattia è più spesso registrata nelle giovani donne e nelle adolescenti. Secondo alcuni dati, le infezioni virali e l'intossicazione chimica svolgono un ruolo importante nell'insorgenza della patologia.

Questa malattia è classificata come una malattia autoimmune. La sua essenza sta nel fatto che il sistema immunitario inizia a produrre anticorpi contro qualche tipo di irritante. Influiscono negativamente sulle cellule sane, poiché danneggiano la loro struttura del DNA. Pertanto, a causa degli anticorpi, si verifica un cambiamento negativo nel tessuto connettivo e nei vasi sanguigni.

Cause

Quali cause contribuiscono allo sviluppo del lupus eritematoso sistemico e che cos'è? L'eziologia della malattia è sconosciuta. Nel suo sviluppo viene suggerito il ruolo di un'infezione virale, nonché di fattori genetici, endocrini e metabolici.

Nei pazienti e nei loro parenti si trovano anticorpi linfocitotossici e anticorpi contro l'RNA a doppio filamento, che sono marcatori di infezione virale persistente. Nell'endotelio dei capillari dei tessuti danneggiati (reni, pelle) vengono rilevate inclusioni simili a virus; il virus è stato identificato in modelli sperimentali.

Il LES si verifica prevalentemente nelle donne giovani (20-30 anni), ma i casi della malattia non sono rari negli adolescenti e negli anziani (oltre i 40-50 anni). Tra i malati si nota solo il 10% degli uomini, ma la malattia è più grave in loro che nelle donne. I fattori provocatori sono spesso l'insolazione, l'intolleranza ai farmaci, lo stress; nelle donne - parto o aborto.

Classificazione

La malattia è classificata in base alle fasi del decorso della malattia:

1. Lupus eritematoso sistemico acuto. La forma più maligna della malattia è caratterizzata da un decorso continuamente progressivo, un forte aumento e una molteplicità di sintomi e resistenza alla terapia. Questo tipo di lupus eritematoso sistemico si verifica spesso nei bambini.
2. La forma subacuta è caratterizzata dalla frequenza delle riacutizzazioni, tuttavia, con un minor grado di sintomatologia rispetto al decorso acuto del LES. Il danno d'organo si sviluppa durante i primi 12 mesi della malattia.
3. La forma cronica è caratterizzata da una manifestazione a lungo termine di uno o più sintomi. La combinazione di LES con sindrome da anticorpi antifosfolipidi nella forma cronica della malattia è particolarmente caratteristica.

Inoltre, durante il decorso della malattia, si distinguono tre fasi principali:

1. Minimo. Ci sono lievi mal di testa e dolori articolari, febbre periodica, malessere, così come i primi segni cutanei della malattia.
2. Moderare. Danni significativi al viso e al corpo, coinvolgimento nel processo patologico di vasi sanguigni, articolazioni, organi interni.
3. Espresso. Ci sono complicazioni dagli organi interni, dal cervello, dal sistema circolatorio, dal sistema muscolo-scheletrico.

Il lupus eritematoso sistemico è caratterizzato da crisi di lupus, in cui l'attività della malattia è massima. La durata della crisi può variare da un giorno a due settimane.

Sintomi del lupus eritematoso

Il lupus eritematoso sistemico si manifesta in un gran numero di sintomi, dovuti al danneggiamento dei tessuti di quasi tutti gli organi e sistemi. In alcuni casi, le manifestazioni della malattia sono limitate esclusivamente ai sintomi della pelle, e quindi la malattia è chiamata lupus eritematoso discoide, ma nella maggior parte dei casi ci sono lesioni multiple degli organi interni, e quindi parlano della natura sistemica della malattia .

Nelle fasi iniziali della malattia, il lupus eritematoso è caratterizzato da un decorso continuo con remissioni periodiche, ma quasi sempre assume una forma sistemica. Più spesso c'è dermatite eritematosa sul viso come una farfalla - eritema sulle guance, zigomi e sempre sul dorso del naso. Appare l'ipersensibilità alla radiazione solare: le fotodermatosi sono generalmente di forma rotonda, sono di natura multipla.

Il danno articolare si verifica nel 90% dei pazienti con LES. Il processo patologico coinvolge piccole articolazioni, solitamente le dita. La lesione è simmetrica, i pazienti sono preoccupati per il dolore e la rigidità. La deformità articolare si sviluppa raramente. La necrosi ossea asettica (senza componente infiammatoria) è comune. La testa del femore e l'articolazione del ginocchio sono interessate. La clinica è dominata da sintomi di insufficienza funzionale dell'arto inferiore. Quando l'apparato legamentoso è coinvolto nel processo patologico, le contratture non permanenti sviluppano, nei casi più gravi, lussazioni e sublussazioni.

Sintomi comuni di LES:

• Dolore e gonfiore delle articolazioni, dolore muscolare;
• febbre inspiegabile;
• Eruzioni cutanee sulla pelle del viso di colore rosso o un cambiamento nel colore della pelle;
• Dolore al petto con respirazione profonda;
• Aumento della caduta dei capelli;
• Sbiancamento o colorazione bluastra della pelle delle dita o dei piedi al freddo o sotto stress (sindrome di Raynaud);
• Maggiore sensibilità al sole;
• Gonfiore (gonfiore) delle gambe e/o intorno agli occhi;
• Linfonodi ingrossati.

I segni dermatologici della malattia includono:

• Classica eruzione cutanea sul dorso del naso e sulle guance;
• Macchie su arti, tronco;
• Calvizie;
• Unghie fragili;
• Ulcere trofiche.

• Arrossamento e ulcerazione (comparsa di ulcere) del bordo rosso delle labbra.
• Erosioni (difetti superficiali - "corrosione" della mucosa) e ulcere sulla mucosa orale.
• Lupus-cheilite è un pronunciato gonfiore denso delle labbra, con squame grigiastre strettamente adiacenti l'una all'altra.

Danni al sistema cardiovascolare:

• Lupus miocardite.
• Pericardite.
• Endocardite di Libman-Sachs.
• Danni alle arterie coronarie e sviluppo di infarto miocardico.
• Vasculite.

Con le lesioni del sistema nervoso, la manifestazione più comune è la sindrome astenica:

• Debolezza, insonnia, irritabilità, depressione, mal di testa.

Con un'ulteriore progressione, è possibile lo sviluppo di crisi epilettiche, disturbi della memoria e dell'intelligenza, psicosi. Alcuni pazienti sviluppano meningite sierosa, neurite ottica, ipertensione endocranica.

Manifestazioni nefrologiche del LES:

• La nefrite da lupus è una malattia infiammatoria dei reni, in cui la membrana glomerulare si ispessisce, la fibrina si deposita e si formano coaguli di sangue ialino. In assenza di un trattamento adeguato, il paziente può sviluppare una persistente diminuzione della funzionalità renale.
• Ematuria o proteinuria, che non è accompagnata da dolore e non disturba la persona. Spesso questa è l'unica manifestazione di lupus dal sistema urinario. Poiché il LES viene diagnosticato tempestivamente e inizia un trattamento efficace, l'insufficienza renale acuta si sviluppa solo nel 5% dei casi.

• Lesioni erosive e ulcerative: i pazienti sono preoccupati per mancanza di appetito, nausea, vomito, bruciore di stomaco, dolore in varie parti dell'addome.
• Infarto intestinale dovuto all'infiammazione dei vasi che irrorano l'intestino - si sviluppa un'immagine di un "addome acuto" con dolori ad alta intensità, localizzati più spesso intorno all'ombelico e nell'addome inferiore.
• Epatite da lupus - ittero, ingrossamento del fegato.

• Pleurite.
• Polmonite acuta da lupus.
• La sconfitta del tessuto connettivo dei polmoni con la formazione di molteplici focolai di necrosi.
• Ipertensione polmonare.
• Embolia polmonare.
• Bronchite e polmonite.

È quasi impossibile presumere di avere il lupus prima di una visita dal medico. Chiedi consiglio se sviluppi un'eruzione cutanea insolita, febbre, dolori articolari, affaticamento.

Lupus eritematoso sistemico: foto

Che aspetto ha il lupus eritematoso sistemico, offriamo foto dettagliate per la visualizzazione.

Diagnostica

Se si sospetta il lupus eritematoso sistemico, il paziente viene indirizzato a un consulto con un reumatologo e un dermatologo. Diversi sistemi di segni diagnostici sono stati sviluppati per la diagnosi del lupus eritematoso sistemico.

Attualmente, il sistema sviluppato dall'American Rheumatic Association è preferito in quanto più moderno.

Il sistema prevede i seguenti criteri:

• segno farfalla:
• eruzione discoide;
• la formazione di ulcere sulle mucose;
• danno renale - proteine ​​​​nelle urine, getti nelle urine;
• danno cerebrale, convulsioni, psicosi;
• aumento della sensibilità della pelle alla luce - comparsa di un'eruzione cutanea dopo l'esposizione al sole;
• artrite: danno a due o più articolazioni;
• polisierosite;
• una diminuzione del numero di eritrociti, leucociti e piastrine in un esame del sangue clinico;
• rilevazione di anticorpi antinucleari (ANA) nel sangue.
• la comparsa di anticorpi specifici nel sangue: anticorpi anti-DNA, anticorpi anti-Sm, reazione di Wassermann falsa positiva, anticorpi anticardiolipina, lupus anticoagulante, test positivo per le cellule LE.

L'obiettivo principale del trattamento del lupus eritematoso sistemico è sopprimere la reazione autoimmune del corpo, che è alla base di tutti i sintomi. Ai pazienti vengono prescritti vari tipi di farmaci.

Trattamento del lupus eritematoso sistemico

Sfortunatamente, non esiste una cura completa per il lupus. Pertanto, la terapia viene selezionata in modo tale da ridurre le manifestazioni dei sintomi, arrestare i processi infiammatori e autoimmuni.

Il trattamento del LES è strettamente individuale e può cambiare con il decorso della malattia. La diagnosi e il trattamento del lupus è spesso uno sforzo congiunto tra il paziente e i medici di varie specialità.

Farmaci moderni per il trattamento del lupus:

1. I glucocorticosteroidi (prednisolone o altri) sono potenti farmaci che combattono l'infiammazione nel lupus.
2. Immunosoppressori citostatici (azatioprina, ciclofosfamide, ecc.) - farmaci che sopprimono il sistema immunitario possono essere molto utili nel lupus e in altre malattie autoimmuni.
3. Bloccanti del TNF-α (Infliximab, Adalimumab, Etanercept).
4. Disintossicazione extracorporea (plasmaferesi, emosorbimento, crioplasmososorbimento).
5. Terapia del polso con alte dosi di glucocorticosteroidi e/o citostatici.
6. Farmaci antinfiammatori non steroidei: possono essere usati per trattare l'infiammazione, il gonfiore e il dolore causati dal lupus.
7. trattamento sintomatico.

Se soffri di lupus, ci sono diversi passaggi che puoi intraprendere per aiutare te stesso. Semplici accorgimenti possono rendere le riacutizzazioni meno frequenti e migliorare la qualità della vita:

1. Smettere di fumare.
2. Allenarsi regolarmente.
3. Segui una dieta sana.
4. Attenti al sole.
5. Riposo adeguato.

La prognosi per la vita nel lupus sistemico è sfavorevole, ma i recenti progressi della medicina e l'uso di farmaci moderni danno la possibilità di prolungare la vita. Già più del 70% dei pazienti vive più di 20 anni dopo le prime manifestazioni della malattia.

Allo stesso tempo, i medici avvertono che il decorso della malattia è individuale e se alcuni pazienti sviluppano lentamente il LES, in altri casi la malattia può svilupparsi rapidamente. Un'altra caratteristica del lupus eritematoso sistemico è l'imprevedibilità delle esacerbazioni, che possono verificarsi improvvisamente e spontaneamente, che minaccia di gravi conseguenze.

Buono a sapersi:

Aggiungi un commento Annulla risposta

Decifrare le analisi online

Consultazione dei medici

Campi medici

Popolare

solo un medico qualificato può curare le malattie.

Lupus eritematoso - forme (sistemiche, discoidali, medicinali, ecc.), Stadi, sintomi e manifestazioni della malattia (foto). Caratteristiche dei sintomi nelle donne e nei bambini

Forme di lupus eritematoso

Attualmente si distinguono le seguenti quattro forme principali di lupus eritematoso:

3. Lupus eritematoso neonatale nei neonati.

4. Sindrome lupus indotta da farmaci.

Lupus eritematoso cutaneo (discoide, subacuto)

Con questa forma di lupus, sono interessate solo la pelle, le mucose e le articolazioni. A seconda della localizzazione e dell'estensione delle lesioni, il lupus eritematoso cutaneo può essere limitato (discoide) o diffuso (lupus cutaneo subacuto).

Lupus eritematoso sistemico

Questa forma di lupus eritematoso è caratterizzata da danni agli organi interni con lo sviluppo della loro insufficienza. È il lupus eritematoso sistemico che si manifesta con varie sindromi da vari organi interni, descritti di seguito nella sezione "sintomi".

lupus eritematoso neonatale

Questa forma di lupus è sistemica e si sviluppa nei neonati. Il lupus eritematoso neonatale nel suo decorso e nelle sue manifestazioni cliniche corrisponde pienamente alla forma sistemica della malattia. Il lupus neonatale è molto raro e colpisce i bambini le cui madri hanno sofferto di lupus eritematoso sistemico o di un altro disturbo immunologico durante la gravidanza. Tuttavia, questo non significa che una donna con lupus avrà necessariamente un bambino malato. Al contrario, nella stragrande maggioranza dei casi, le donne con lupus portano e danno alla luce bambini sani.

sindrome lupus indotta da farmaci

L'assunzione di alcuni farmaci (ad esempio idralazina, procainamide, metildopa, guinidina, fenitoina, carbamazepina, ecc.) come effetti collaterali provoca uno spettro di sintomi (artrite, eruzione cutanea, febbre e dolore toracico), simili alle manifestazioni del lupus eritematoso sistemico. È a causa della somiglianza del quadro clinico che questi effetti collaterali sono chiamati sindrome lupus indotta da farmaci. Tuttavia, questa sindrome non è una malattia e scompare completamente dopo l'interruzione del farmaco che ne ha provocato lo sviluppo.

Sintomi del lupus eritematoso

Sintomi generali

I sintomi del lupus eritematoso sistemico sono molto variabili e diversi, poiché vari organi sono danneggiati dal processo infiammatorio. Di conseguenza, da parte di ciascun organo che è stato danneggiato dagli anticorpi del lupus, compaiono i sintomi clinici corrispondenti. E poiché in persone diverse un numero diverso di organi può essere coinvolto nel processo patologico, anche i loro sintomi differiranno in modo significativo. Ciò significa che non esistono due persone diverse con lupus eritematoso sistemico che presentano lo stesso insieme di sintomi.

• Dolore e gonfiore delle articolazioni (soprattutto quelle grandi);
• febbre prolungata inspiegabile;
• Sindrome dell'affaticamento cronico;
• Eruzioni cutanee sulla pelle (sul viso, sul collo, sul tronco);
• Dolore toracico che si verifica quando si fa un respiro profondo o si espira;
• La perdita di capelli;
• Sbiancamento acuto e grave o pallore bluastro della pelle delle dita delle mani e dei piedi al freddo o in una situazione stressante (sindrome di Raynaud);
• gonfiore delle gambe e intorno agli occhi;
• Ingrandimento e dolore dei linfonodi;
• Sensibilità alla radiazione solare;
• Mal di testa e vertigini;
• convulsioni;
• Depressione.

Questi sintomi comuni tendono a manifestarsi in varie combinazioni in tutte le persone con lupus eritematoso sistemico. Cioè, ogni malato di lupus osserva almeno quattro dei suddetti sintomi comuni. La sintomatologia principale generale di vari organi nel lupus eritematoso è mostrata schematicamente nella Figura 1.

Figura 1 - Sintomi generali del lupus eritematoso da vari organi e apparati.

Sintomi del lupus eritematoso sistemico dalla pelle e dalle mucose: macchie rosse sul viso, sclerodermia con lupus eritematoso (foto)

I cambiamenti di colore, struttura e proprietà della pelle o la comparsa di eruzioni cutanee sulla pelle è la sindrome più comune nel lupus eritematoso sistemico, presente nell'85-90% delle persone affette da questa malattia. Quindi, al momento, ci sono circa 28 diverse varianti di alterazioni cutanee nel lupus eritematoso. Considera i sintomi cutanei più tipici del lupus eritematoso.

Figura 2 - Eruzioni sul volto a forma di "farfalla".

• La vasculite "a farfalla" è un rossore pulsante diffuso con una sfumatura bluastra, localizzato sul naso e sulle guance. Questo rossore è instabile, aumenta quando la pelle è esposta al gelo, al vento, al sole o all'eccitazione e, al contrario, diminuisce quando l'ambiente è favorevole (vedi Figura 3).
• L'eritema centrifugo di tipo "a farfalla" (eritema di Biett) è un insieme di punti edematosi rossi persistenti localizzati sulle guance e sul naso. Inoltre, sulle guance, molto spesso le macchie non si trovano vicino al naso, ma, al contrario, nelle tempie e lungo la linea immaginaria della crescita della barba (vedi Figura 4). Queste macchie non scompaiono e la loro intensità non diminuisce in condizioni ambientali favorevoli. Sulla superficie delle macchie c'è una moderata ipercheratosi (squamazione e ispessimento della pelle).
• La "farfalla" di Kaposi è una raccolta di macchie rosa brillante, dense ed edematose situate sulle guance e sul naso sullo sfondo di un viso generalmente rosso. Una caratteristica di questa forma di "farfalla" è che le macchie si trovano sulla pelle edematosa e arrossata del viso (vedi Figura 5).
• La "farfalla" di elementi di tipo discoide è un insieme di macchie rosso vivo, edematose, infiammate, squamose situate sulle guance e sul naso. Le macchie con questa forma di "farfalla" all'inizio sono semplicemente rosse, poi si gonfiano e si infiammano, a seguito delle quali la pelle in quest'area si ispessisce, inizia a staccarsi e morire. Inoltre, quando il processo infiammatorio passa, sulla pelle rimangono cicatrici e aree di atrofia (vedi Figura 6).

Figura 4 - Tipo "a farfalla" di eritema centrifugo.

Figura 5 - Kaposi "farfalla".

Figura 6 - "Farfalla" con elementi discoidali.

Figura 7 - Capillarite della punta delle dita e dei palmi con lupus eritematoso.

• Stomatite aftosa;
• Enantema della mucosa orale (aree della mucosa con emorragie ed erosioni);
• candidosi orale;
• Erosioni, ulcere e placche biancastre sulla mucosa della bocca e del naso.

La "sindrome secca" nel lupus eritematoso è caratterizzata da secchezza della pelle e della vagina.

Sintomi di lupus eritematoso sistemico nelle ossa, nei muscoli e nelle articolazioni (artrite da lupus)

Il danno alle articolazioni, alle ossa e ai muscoli è tipico del lupus eritematoso e si verifica nel 90-95% delle persone con la malattia. La sindrome muscoloscheletrica nel lupus può manifestarsi nelle seguenti forme cliniche:

• Dolore prolungato in una o più articolazioni di elevata intensità.
• Poliartrite che coinvolge le articolazioni interfalangee simmetriche delle dita, le articolazioni metacarpo-falangee, carpali e del ginocchio.
• Rigidità mattutina delle articolazioni colpite (al mattino, subito dopo il risveglio, è difficile e doloroso fare movimenti articolari, ma dopo un po', dopo un "riscaldamento", le articolazioni iniziano a funzionare quasi normalmente).
• Contratture in flessione delle dita dovute all'infiammazione dei legamenti e dei tendini (le dita si congelano in posizione piegata ed è impossibile raddrizzarle a causa del fatto che i legamenti e i tendini si sono accorciati). Le contratture si formano raramente, non più dell'1,5 - 3% dei casi.
• Aspetto reumatoide delle mani (articolazioni gonfie con dita piegate e non raddrizzate).
• Necrosi asettica della testa del femore, dell'omero e di altre ossa.
• Dolore ai muscoli.
• Debolezza muscolare.
• Polimiosite.

Come la pelle, la sindrome muscoloscheletrica nel lupus eritematoso può manifestarsi nelle forme cliniche di cui sopra in qualsiasi combinazione e quantità. Ciò significa che una persona con lupus può avere solo l'artrite lupica, un'altra può avere artrite + polimiosite e una terza può avere l'intera gamma di forme cliniche della sindrome muscoloscheletrica (dolore muscolare, artrite, rigidità mattutina, ecc.).

• Con il lupus eritematoso sistemico, il danno articolare è migratorio (l'artrite della stessa articolazione compare e scompare) e con l'artrite reumatoide è progressivo (la stessa articolazione colpita fa male costantemente e nel tempo la sua condizione peggiora);
• La rigidità mattutina nel lupus eritematoso sistemico è moderata e si osserva solo durante il decorso attivo dell'artrite, mentre nell'artrite reumatoide è costante, presente anche durante la remissione e molto intensa;
• Le contratture transitorie in flessione (l'articolazione si deforma durante il periodo di infiammazione attiva e quindi ripristina la sua normale struttura durante la remissione) sono caratteristiche del lupus eritematoso e sono assenti nell'artrite reumatoide;
• Le contratture irreversibili e le deformità delle articolazioni non si verificano quasi mai nel lupus eritematoso e sono caratteristiche dell'artrite reumatoide;
• La disfunzione delle articolazioni nel lupus eritematoso è insignificante e nell'artrite reumatoide è pronunciata;
• Non ci sono erosioni ossee nel lupus eritematoso, ma nell'artrite reumatoide ci sono;
• Il fattore reumatoide nel lupus eritematoso non viene costantemente rilevato, e solo nel 5-25% delle persone, e nell'artrite reumatoide è sempre presente nel siero del sangue nell'80%;
• Un test LE positivo nel lupus eritematoso si verifica nell'85% e nell'artrite reumatoide solo nel 5-15%.

Sintomi di lupus eritematoso sistemico nei polmoni

La sindrome polmonare nel lupus eritematoso è una manifestazione di vasculite sistemica (infiammazione dei vasi sanguigni) e si sviluppa solo con il decorso attivo della malattia sullo sfondo del coinvolgimento di altri organi e sistemi nel processo patologico in circa il 20-30% dei pazienti. In altre parole, il danno polmonare nel lupus eritematoso si verifica solo contemporaneamente alla sindrome cutanea e articolare-muscolare e non si sviluppa mai in assenza di danni alla pelle e alle articolazioni.

• La polmonite da lupus (vasculite polmonare) è un'infiammazione dei polmoni che si verifica con temperatura corporea elevata, respiro corto, rantoli umidi sordi e tosse secca, a volte accompagnata da emottisi. Con la polmonite da lupus, l'infiammazione non colpisce gli alveoli dei polmoni, ma i tessuti intercellulari (interstizio), per cui il processo è simile alla polmonite atipica. Sui raggi X con polmonite da lupus, vengono rilevate atelettasie a forma di disco (dilatazioni), ombre di infiltrati e aumento del pattern polmonare;
• La sindrome da ipertensione polmonare (aumento della pressione nel sistema venoso polmonare) si manifesta con grave mancanza di respiro e ipossia sistemica di organi e tessuti. Con l'ipertensione polmonare lupus, non ci sono cambiamenti nella radiografia dei polmoni;
• Pleurite (infiammazione della membrana pleurica dei polmoni) - manifestata da forte dolore toracico, grave mancanza di respiro e accumulo di liquido nei polmoni;
• Tromboembolia dell'arteria polmonare (PE);
• Emorragie nei polmoni;
• Fibrosi del diaframma;
• distrofia dei polmoni;
• La polisierosite è un'infiammazione migratoria della pleura dei polmoni, del pericardio del cuore e del peritoneo. Cioè, una persona alternativamente sviluppa periodicamente un'infiammazione della pleura, del pericardio e del peritoneo. Queste sierositi si manifestano con dolore all'addome o al torace, sfregamento del pericardio, del peritoneo o della pleura. Ma a causa della bassa gravità dei sintomi clinici, la polisierosite è spesso vista dai medici e dai pazienti stessi, che considerano la loro condizione una conseguenza della malattia. Ogni recidiva di polisierosite porta alla formazione di aderenze nelle camere del cuore, sulla pleura e nella cavità addominale, che sono chiaramente visibili ai raggi X. A causa della malattia adesiva, può verificarsi un processo infiammatorio nella milza e nel fegato.

Sintomi di lupus eritematoso sistemico nei reni

Nel lupus eritematoso sistemico, dal 50 al 70% delle persone sviluppa un'infiammazione dei reni, chiamata nefrite da lupus o nefrite da lupus. Di norma, la nefrite di vari gradi di attività e gravità del danno renale si sviluppa entro cinque anni dall'insorgenza del lupus eritematoso sistemico. In molte persone, la nefrite da lupus è una delle manifestazioni iniziali del lupus, insieme all'artrite e alla dermatite ("farfalla").

• Nefrite lupica rapidamente progressiva - manifestata da una grave sindrome nefrosica (edema, proteine ​​​​nelle urine, disturbi emorragici e diminuzione del livello di proteine ​​​​totali nel sangue), ipertensione arteriosa maligna e rapido sviluppo di insufficienza renale;
• Forma nefrosica di glomerulonefrite (manifestata da proteine ​​​​e sangue nelle urine in combinazione con ipertensione arteriosa);
• Nefrite lupica attiva con sindrome urinaria (manifestata da più di 0,5 g di proteine ​​​​nelle urine al giorno, una piccola quantità di sangue nelle urine e leucociti nelle urine);
• Nefrite con sindrome urinaria minima (manifestata da proteine ​​nelle urine inferiori a 0,5 g al giorno, singoli eritrociti e leucociti nelle urine).

La natura del danno nella nefrite da lupus è diversa, a seguito della quale l'Organizzazione Mondiale della Sanità identifica 6 classi di cambiamenti morfologici nella struttura dei reni che sono caratteristici del lupus eritematoso sistemico:

• Classe I - nei reni ci sono normali glomeruli immodificati.
• Classe II - ci sono solo cambiamenti mesangiali nei reni.
• Classe III - meno della metà dei glomeruli presenta infiltrazione e proliferazione di neutrofili (aumento del numero) di cellule mesangiali ed endoteliali, restringendo il lume dei vasi sanguigni. Se si verificano processi di necrosi nei glomeruli, vengono rilevate anche la distruzione della membrana basale, la disintegrazione dei nuclei cellulari, i corpi ematossilinici e i coaguli di sangue nei capillari.
• Classe IV - cambiamenti nella struttura dei reni della stessa natura della classe III, ma colpiscono la maggior parte dei glomeruli, che corrisponde alla glomerulonefrite diffusa.
• Classe V - nei reni viene rilevato un ispessimento delle pareti dei capillari glomerulari con espansione della matrice mesangiale e un aumento del numero di cellule mesangiali, che corrisponde alla glomerulonefrite membranosa diffusa.
• Classe VI - la sclerosi glomerulare e la fibrosi degli spazi intercellulari sono rilevate nei reni, che corrisponde alla glomerulonefrite sclerosante.

In pratica, di norma, quando si diagnostica la nefrite da lupus nei reni, vengono rilevati cambiamenti morfologici della classe IV.

Sintomi di lupus eritematoso sistemico dal lato del sistema nervoso centrale

Il danno al sistema nervoso è una manifestazione grave e sfavorevole del lupus eritematoso sistemico, causato da danni a varie strutture nervose in tutti i reparti (sia nel sistema nervoso centrale che in quello periferico). Le strutture del sistema nervoso sono danneggiate a causa di vasculite, trombosi, emorragia e infarto derivanti da una violazione dell'integrità della parete vascolare e della microcircolazione.

• Mal di testa di tipo emicranico, che non vengono fermati da antidolorifici non narcotici e narcotici;
• Attacchi ischemici transitori;
• Violazione della circolazione cerebrale;
• Convulsioni convulsive;
• Corea;
• Atassia cerebrale (disturbo della coordinazione dei movimenti, comparsa di movimenti incontrollati, tic, ecc.);
• Neurite dei nervi cranici (visivi, olfattivi, uditivi, ecc.);
• Neurite ottica con perdita della vista compromessa o completa;
• mielite trasversa;
• Neuropatia periferica (danno alle fibre sensoriali e motorie dei tronchi nervosi con sviluppo di neurite);
• Violazione della sensibilità - parestesia (sensazione di "pelle d'oca che corre", intorpidimento, formicolio);
• Danno cerebrale organico, manifestato da instabilità emotiva, periodi di depressione, nonché un significativo deterioramento della memoria, dell'attenzione e del pensiero;
• Agitazione psicomotoria;
• Encefalite, meningoencefalite;
• Insonnia persistente con brevi intervalli di sonno durante i quali una persona vede sogni colorati;
• disturbi affettivi:
  • Depressione ansiosa con allucinazioni vocali di contenuto di condanna, idee frammentarie e delusioni instabili e non sistematizzate;
  • Stato maniacale-euforico con umore elevato, disattenzione, autocompiacimento e mancanza di consapevolezza della gravità della malattia;
• Oscuramenti delirio-onirici della coscienza (manifestati dall'alternanza di sogni su temi fantastici con colorate allucinazioni visive. Spesso le persone si associano ad osservatori di scene allucinatorie o vittime di violenza. L'agitazione psicomotoria è confusa e pignola, accompagnata da immobilità con tensione muscolare e un grido prolungato);
• Oscurazioni deliranti della coscienza (manifestate da un sentimento di paura, così come incubi vividi durante il periodo di addormentamento e allucinazioni visive e vocali a colori multipli di natura minacciosa durante i momenti di veglia);
• Colpi.

Sintomi di lupus eritematoso sistemico nel tratto gastrointestinale e nel fegato

Il lupus eritematoso provoca danni ai vasi del tubo digerente e del peritoneo, con conseguente sviluppo della sindrome dispeptica (digestione compromessa del cibo), sindrome del dolore, anoressia, infiammazione degli organi addominali e lesioni erosive e ulcerative delle mucose dello stomaco , intestino ed esofago.

• Stomatite aftosa e ulcerazione della lingua;
• Sindrome dispeptica, manifestata da nausea, vomito, mancanza di appetito, gonfiore, flatulenza, bruciore di stomaco e disturbo delle feci (diarrea);
• Anoressia derivante da spiacevoli sintomi dispeptici che compaiono dopo aver mangiato;
• Espansione del lume e ulcerazione della mucosa dell'esofago;
• Ulcerazione della mucosa dello stomaco e del duodeno;
• Sindrome addominale dolorosa (dolore addominale), che può essere causata sia da vasculite di grandi vasi della cavità addominale (arterie spleniche, mesenteriche, ecc.), Sia da infiammazione dell'intestino (colite, enterite, ileite, ecc.), fegato ( epatite) , milza (splenite) o peritoneo (peritonite). Il dolore è solitamente localizzato nell'ombelico e si associa alla rigidità dei muscoli della parete addominale anteriore;
• Linfonodi ingrossati nella cavità addominale;
• Un aumento delle dimensioni del fegato e della milza con possibile sviluppo di epatite, epatosi grassa o splenite;
• Epatite da lupus, manifestata da un aumento delle dimensioni del fegato, ingiallimento della pelle e delle mucose, nonché un aumento dell'attività di AST e ALT nel sangue;
• Vasculite dei vasi della cavità addominale con sanguinamento dagli organi dell'apparato digerente;
• Ascite (accumulo di liquido libero nella cavità addominale);
• Sierosite (infiammazione del peritoneo), che è accompagnata da un forte dolore che imita l'immagine di un "addome acuto".

Una varietà di manifestazioni del lupus nel tratto digestivo e negli organi addominali è dovuta a vasculite vascolare, sierosite, peritonite e ulcerazione delle mucose.

Sintomi di lupus eritematoso sistemico dal sistema cardiovascolare

Con il lupus eritematoso, le membrane esterne ed interne sono danneggiate, così come il muscolo cardiaco e, inoltre, si sviluppano malattie infiammatorie dei piccoli vasi. La sindrome cardiovascolare si sviluppa nel 50-60% delle persone affette da lupus eritematoso sistemico.

• Pericardite - è un'infiammazione del pericardio (il guscio esterno del cuore), in cui una persona ha dolore dietro lo sterno, mancanza di respiro, toni cardiaci ovattati e assume una posizione seduta forzata (una persona non può sdraiarsi, lo fa è più facile per lui sedersi, quindi dorme anche su un cuscino alto). In alcuni casi si può sentire uno sfregamento pericardico, che si verifica quando c'è un versamento nella cavità toracica. Il metodo principale per diagnosticare la pericardite è un ECG, che rivela una diminuzione della tensione dell'onda T e uno spostamento del segmento ST.
• La miocardite è un'infiammazione del muscolo cardiaco (miocardio) che spesso accompagna la pericardite. La miocardite isolata nel lupus eritematoso è rara. Con la miocardite, una persona sviluppa insufficienza cardiaca e i dolori al petto lo infastidiscono.
• Endocardite - è un'infiammazione del rivestimento delle camere del cuore e si manifesta con l'endocardite verrucosa atipica di Libman-Sachs. Nell'endocardite lupica, le valvole mitrale, tricuspide e aortica sono coinvolte nel processo infiammatorio con la formazione della loro insufficienza. Il più comune è l'insufficienza della valvola mitrale. L'endocardite e il danno all'apparato valvolare del cuore di solito si verificano senza sintomi clinici e pertanto vengono rilevati solo durante l'ecocardiografia o l'ECG.
• Flebite e tromboflebite - sono infiammazioni delle pareti dei vasi sanguigni con formazione di coaguli di sangue in esse e, di conseguenza, trombosi in vari organi e tessuti. Clinicamente, queste condizioni si manifestano con ipertensione polmonare, ipertensione arteriosa, endocardite, infarto miocardico, corea, mielite, iperplasia epatica, trombosi di piccoli vasi con formazione di focolai di necrosi in vari organi e tessuti, nonché infarti degli organi addominali (fegato, milza, ghiandole surrenali, reni) e disturbi della circolazione cerebrale. Flebite e tromboflebite sono causate dalla sindrome antifosfolipidica che si sviluppa con il lupus eritematoso.
• Coronarite (infiammazione dei vasi del cuore) e aterosclerosi dei vasi coronarici.
• Cardiopatia ischemica e ictus.
• La sindrome di Raynaud è un disturbo del microcircolo, che si manifesta con un brusco sbiancamento o un bluastro della pelle delle dita in risposta al freddo o allo stress.
• Modello marmoreo della pelle (livedo reticularis) a causa della ridotta microcircolazione.
• Necrosi della punta delle dita (scolorimento blu della punta delle dita).
• Vasculite retinica, congiuntivite ed episclerite.

Il decorso del lupus eritematoso

Il lupus eritematoso sistemico procede a ondate, con periodi alternati di esacerbazioni e remissioni. Inoltre, durante le riacutizzazioni, una persona ha sintomi da vari organi e sistemi colpiti e durante i periodi di remissione non ci sono manifestazioni cliniche della malattia. La progressione del lupus è che con ogni successiva esacerbazione aumenta il grado di danno negli organi già colpiti e altri organi sono coinvolti nel processo patologico, che comporta la comparsa di nuovi sintomi che prima non c'erano.

• Decorso acuto: il lupus eritematoso inizia bruscamente, con un improvviso aumento della temperatura corporea. Poche ore dopo l'aumento della temperatura, l'artrite di diverse articolazioni appare contemporaneamente con un forte dolore ed eruzioni cutanee sulla pelle, inclusa una "farfalla". Inoltre, nel giro di pochi mesi (3-6), polisierosite (infiammazione della pleura, del pericardio e del peritoneo), nefrite da lupus, meningoencefalite, mielite, radiculoneurite, forte calo ponderale e malnutrizione tissutale si uniscono ad artrite, dermatite e febbre. La malattia progredisce rapidamente a causa dell'elevata attività del processo patologico, compaiono cambiamenti irreversibili in tutti gli organi, a seguito dei quali, 1-2 anni dopo l'insorgenza del lupus, in assenza di terapia, si sviluppa un'insufficienza multiorgano, che termina con morte. Il decorso acuto del lupus eritematoso è il più sfavorevole, poiché i cambiamenti patologici negli organi si sviluppano troppo rapidamente.
• Decorso subacuto - il lupus eritematoso si manifesta gradualmente, compaiono prima dolori articolari, poi una sindrome cutanea ("farfalla" sul viso, eruzioni cutanee sulla pelle del corpo) si unisce all'artrite e la temperatura corporea aumenta moderatamente. Per lungo tempo, l'attività del processo patologico è bassa, per cui la malattia progredisce lentamente e il danno d'organo rimane minimo per lungo tempo. Per molto tempo ci sono lesioni e sintomi clinici solo da 1 a 3 organi. Tuttavia, nel tempo, tutti gli organi sono ancora coinvolti nel processo patologico e, ad ogni esacerbazione, un organo che non è stato precedentemente colpito viene danneggiato. Nel lupus subacuto sono caratteristiche lunghe remissioni - fino a sei mesi. Il decorso subacuto della malattia è dovuto all'attività media del processo patologico.
• Decorso cronico: il lupus eritematoso si manifesta gradualmente, l'artrite e i cambiamenti della pelle compaiono per primi. Inoltre, a causa della bassa attività del processo patologico per molti anni, una persona ha danni solo a 1-3 organi e, di conseguenza, sintomi clinici solo dalla sua parte. Dopo anni (10-15 anni), il lupus eritematoso porta ancora a danni a tutti gli organi e alla comparsa di sintomi clinici appropriati.

Il lupus eritematoso, a seconda del tasso di coinvolgimento degli organi nel processo patologico, ha tre gradi di attività:

• I grado di attività: il processo patologico è inattivo, il danno d'organo si sviluppa molto lentamente (fino a 15 anni prima della formazione dell'insufficienza). Per lungo tempo l'infiammazione colpisce solo le articolazioni e la pelle e il coinvolgimento di organi intatti nel processo patologico avviene lentamente e gradualmente. Il primo grado di attività è caratteristico del decorso cronico del lupus eritematoso.
• II grado di attività - il processo patologico è moderatamente attivo, il danno d'organo si sviluppa relativamente lentamente (fino a 5-10 anni prima della formazione dell'insufficienza), il coinvolgimento di organi non interessati nel processo infiammatorio si verifica solo con recidive (in media 1 volta in 4-6 mesi). Il secondo grado di attività del processo patologico è caratteristico del decorso subacuto del lupus eritematoso.
• III grado di attività: il processo patologico è molto attivo, il danno agli organi e la diffusione dell'infiammazione si verificano molto rapidamente. Il terzo grado di attività del processo patologico è caratteristico del decorso acuto del lupus eritematoso.

La tabella seguente mostra la gravità dei sintomi clinici caratteristici di ciascuno dei tre gradi di attività del processo patologico nel lupus eritematoso.

Sintomi del lupus eritematoso nelle donne

I sintomi del lupus eritematoso nelle donne sono pienamente coerenti con il quadro clinico di qualsiasi forma della malattia, che sono descritti nelle sezioni precedenti. I sintomi del lupus nelle donne non hanno caratteristiche specifiche. Le uniche caratteristiche della sintomatologia sono la maggiore o minore frequenza di danno all'uno o all'altro organo, a differenza degli uomini, ma le manifestazioni cliniche dell'organo danneggiato stesso sono assolutamente tipiche.

Lupus eritematoso nei bambini

Di norma, la malattia colpisce le ragazze di età compresa tra 9 e 14 anni, cioè quelle che si trovano nell'età di insorgenza e fioritura dei cambiamenti ormonali nel corpo (l'inizio delle mestruazioni, la crescita dei peli pubici e delle ascelle, ecc.). In rari casi, il lupus si sviluppa nei bambini di 5-7 anni.

Lupus eritematoso: sintomi di varie forme e tipi di malattia (sistemica, discoide, disseminata, neonatale). Sintomi del lupus nei bambini - video

Lupus eritematoso sistemico nei bambini e nelle donne in gravidanza: cause, conseguenze, trattamento, dieta (raccomandazioni del medico) - video

Per saperne di più:

Lascia un feedback

Puoi aggiungere i tuoi commenti e feedback a questo articolo, soggetto alle Regole di discussione.

Nel primo periodo di studio del lupus eritematoso sistemico, si pensava che le lesioni cutanee fossero un attributo obbligatorio di questa malattia.

La stessa lesione cutanea era caratterizzata in questo caso principalmente dai tratti di un eritema essudativo persistente, chiamato quindi un tempo eritema perstans, con localizzazione sul volto, sul collo e meno spesso su altre parti del corpo. Poiché allo stesso tempo è stata osservata una condizione febbrile, l'intera malattia è stata designata come lupus acutus erythematodes disseminatus. Un'altra forma di lupus eritematoso sistemico (o acuto) si è invece sviluppata sulla base di un processo locale, spesso ricorrente, che esisteva già da anni, a volte da decenni, con lesioni cutanee profonde ed esiti in atrofia cicatriziale e pigmentazione di fondo di lupus eritematoso discoide o cronico.

Spesso, nell'ulteriore decorso della malattia, la sindrome della pelle può manifestarsi solo sotto forma di alterazioni cicatriziali atrofiche.

Allo stato attuale, a questo schema classico possono essere apportate le seguenti precisazioni.

Da un lato, casi di lupus eritematoso sistemico con artrite e viscerite senza lesioni cutanee, lupus sine lupo, divennero noti dapprima casisticamente rari, e ormai sempre più frequenti, anche predominanti in frequenza, con artrite e viscerite senza lesioni cutanee.

D'altra parte, con il lupus eritematoso sistemico, gli internisti hanno iniziato a notare manifestazioni cutanee più banali sotto forma di orticaria, eritema essudativo e talvolta decorso persistentemente ricorrente; in alcuni casi, le lesioni cutanee riflettono disturbi vascolari, che sono anche caratteristici della viscerite lupica, sotto forma di porpora, eruzioni petecchiali e soprattutto capillariti, talvolta con micronecrosi (sulla punta delle dita, sui palmi).

Ora, relativamente raramente e di solito solo per un breve periodo, si osserva il lupus eritema sul viso a forma di "farfalla", che inizialmente era il criterio principale per la diagnosi di lupus sistemico dalla posizione di un internista. Tuttavia, la "farfalla" che si verifica dopo l'insolazione rimane indicativa per l'internista, spesso aiutando nella diagnosi.

Va sottolineato che nella forma cutanea effettiva del tipico lupus discoide, l'una o l'altra manifestazione di sofferenza generale, si riscontrano sempre più disturbi immunologici generali (VES accelerata, ipergammaglobulinemia moderata o singole cellule di lupus).

La questione della sindrome della pelle è ulteriormente complicata dalla frequenza dell'intolleranza ai farmaci nei pazienti con lupus eritematoso sistemico, quando, come del resto, in una varietà di altre malattie, è difficile decidere se l'orticaria sia un sintomo della malattia di base o un aggiuntivo, medicinale.

Di conseguenza, si sta tracciando uno "spartiacque" più netto tra l'aspetto dermatologico e quello internista di considerare una singola malattia - il lupus eritematoso, e i dermatologi sono ancora interessati a lesioni cutanee più limitate, ma dermatologicamente più pronunciate, mentre gli internisti sono interessati a forme generali con relativamente lesioni cutanee lievi e insolite.

In questo articolo descriveremo solo brevemente quelle lesioni cutanee che sono particolarmente caratteristiche del lupus eritematoso sistemico. Descriviamo il lupus discoide e altre lesioni dermatologicamente specifiche che possono essere osservate in uno stadio o nell'altro in pazienti con lupus eritematoso sistemico o che rimangono sempre solo nella competenza dei dermatologi.

Lesioni cutanee caratteristiche nel lupus eritematoso sistemico

Figura 1: Lupus eritematoso sistemico cronico. Pigmentazione e atrofia cicatriziale della pelle del viso e del torace dopo lo sviluppo inverso di elementi di lupus eritematoso discoide; calvizie marcata.

L'elemento primario del lupus eritematoso cronico è una macchia limitata, rosa-rossa, spesso di forma arrotondata con squame grigio-biancastre nella parte centrale. Nel tempo, nella parte centrale del fuoco, la pelle si assottiglia e si verifica l'atrofia cicatriziale, che poi cattura l'intera lesione. Insieme ai sintomi clinici cardinali di arrossamento, ipercheratosi e atrofia, ci sono segni meno permanenti come teleangectasie, infiltrazione e pigmentazione (Figura 1). Si notano molte altre varietà cliniche di lupus eritematoso, a seconda della predominanza dell'uno o dell'altro segno: fisso, ipercheratosico, verrucoso, ecc.

Figura 2: Lupus eritematoso sistemico subacuto. Elementi di lupus discoide sul naso e sulle guance a forma di "farfalla"

Il lupus eritematoso cronico è localizzato principalmente sul viso, precisamente sulla pelle del naso e delle guance, dove si vede appena la cosiddetta farfalla, il cui "corpo" si trova sul naso, e le "ali" sono simmetriche sulle guance (Figura 2, 3).

Il terzo posto in termini di frequenza di localizzazione è occupato dai padiglioni auricolari, seguiti da fronte e sopracciglia, pelle del labbro superiore, mento e labbra inferiori (Figura 4). Nel 7-8% dei pazienti è interessato il cuoio capelluto e nel 2-3% la parte aperta del torace, quindi il collo, le spalle e gli avambracci, le mani e le dita, le cosce e la parte inferiore delle gambe, i piedi, il busto.

Figura 3: Lupus eritematoso sistemico acuto. Elementi di lupus eritematoso discoide sul viso a forma di "farfalla", caduta dei capelli.

Dalle mucose, la mucosa delle palpebre e della cavità orale viene spesso catturata, e soprattutto spesso le labbra - sotto forma di un bordo rosso, e il labbro inferiore è due volte più comune. La sconfitta delle mucose è caratterizzata dalla presenza di infiltrati reticolari rosso-biancastro, a volte rosso vivo, meno spesso radiali, reticolari e focolai trofici, dove, a differenza delle lesioni cutanee, si verifica un'ulcerazione parziale delle singole placche. È possibile una lesione isolata del bordo rosso delle labbra.

Quando è interessato il bordo rosso delle labbra, si verificano spesso forme erosivo-ulcerative e l'atrofia è generalmente lieve. Nel periodo di fioritura, il fuoco sul labbro rosso è caratterizzato da iperemia congestizia con confini netti e: la parte centrale del fuoco infiammatorio è leggermente infossata, con squame dense (o croste sanguinanti-purulente) e uno stretto bordo rialzato lungo i bordi delle labbra.

Figura 4: Lupus eritematoso sistemico subacuto. Elementi di lupus discoide sul mento, lesioni del bordo rosso delle labbra.

Le lesioni della mucosa sono comuni, in particolare il coinvolgimento congiuntivale sotto forma di congiuntivite frequentemente ricorrente e del cavo orale.

Le alterazioni cutanee nel lupus eritematoso sistemico non sono dominanti nel quadro clinico e differiscono significativamente da quelle del lupus eritematoso cronico. Le eruzioni cutanee sono caratterizzate da polimorfismo (Figura 5) e prevalenza su tutta la pelle. Insieme a macchie squamose separate, a volte unite, ordinarie rosso pallido, rosso e rosso liquido, ci sono macchie emorragiche, noduli e nodi, e tutte queste eruzioni cutanee non lasciano cambiamenti atrofici.

Figura 5: Lupus eritematoso sistemico acuto. Eritema essudativo sulle mani.

Una tipica lesione della pelle del viso sotto forma di arrossamento e gonfiore simmetrici, nettamente limitati, che ricordano molto l'erisipela Sulla mucosa della cavità orale, le palpebre, meno spesso in altri luoghi, possono esserci normali macchie rosse, vescicole e bolle di erosione, emorragia; può svilupparsi un quadro di stomatite, congiuntivite. È molto tipica l'eruzione maculata di colore rosso o rosso liquido sui palmi, sulle piante dei piedi e sui polpastrelli delle dita. È possibile osservare contemporaneamente eruzioni cutanee di lupus eritematoso cronico.

I cambiamenti istologici della pelle nel lupus eritematoso sistemico dipendono dalla forma clinica. Di solito si nota edema significativo nel derma sia negli strati papillari che subpapillari, vasodilatazione, infiltrati infiammatori focali da leucociti, linfociti e altre cellule, nell'epidermide - fenomeni di edema, fino alla formazione di vescicole e persino bolle.

Si può vedere da quanto sopra che le lesioni cutanee nel lupus eritematoso sistemico sono estremamente diverse, polimorfe e variabili, ma conservano ancora il loro importante valore diagnostico, innegabile con elementi tipici ("farfalla", capillari sulla punta delle dita).