Il feocromocitoma si sviluppa con la patologia. Feocromocitoma: sintomi, diagnosi, trattamento conservativo e chirurgico. Quali metodi esistono per diagnosticare il feocromocitoma

Prima di iniziare almeno un qualche tipo di trattamento, sono necessarie prove inconfutabili di un disturbo esistente, altrimenti i medici rischiano di danneggiare il paziente.

Per eliminare i sintomi del feocromocitoma, è necessario condurre diagnosi di laboratorio e differenziali, eseguire esami del sangue per metanefrine, condurre ultrasuoni e altri esami.

Solo dopo aver stabilito la correttezza della conclusione, puoi iniziare a eliminare attivamente il problema dell'aumento delle catecolamine nel sangue.

In generale, la diagnosi di feocromocitoma inizia con una valutazione dei sintomi e dei disturbi del paziente. Ne abbiamo scritto in un articolo. Ma sono così aspecifici che richiedono metodi aggiuntivi esami, di cui ora imparerai.

Feocromocitoma e diagnostica di laboratorio

La base diagnostica di laboratorio- Questa è la determinazione della quantità di catecolamine e dei loro metaboliti nelle urine e nel sangue. Le catecolamine includono:

• adrenalina
• noradrenalina
• dopamina

Vengono chiamati i prodotti finali della scomposizione delle catecolamine nome comune- metanefrine. Come risultato del metabolismo, l'epinefrina viene convertita in metanefrina e acido vanillilmandelico (VMA), la norepinefrina viene convertita in normetanefrina e acido vanillilmandelico e la dopamina viene convertita in acido omovanillico.

Dei metaboliti, vengono determinati l'acido vanillilmandelico (VMA) e la metanefrina totale, che comprende metanefrina e normetanefrina. Per determinare gli indicatori, viene esaminata l'urina quotidiana e non il sangue, come molti pensano, perché il processo di determinazione è molto complicato e Grande possibilità errori.

Guardare gli ormoni stessi (adrenalina e norepinefrina) non ha senso pratico, perché vengono distrutti molto rapidamente e alcuni feocromocitomi non rilasciano gli ormoni stessi nel sangue e attaccano anche un gruppo metilico alla molecola ormonale nel tessuto surrenale, trasformandosi così in metaboliti che entrano prima nel flusso sanguigno e poi nelle urine.

Preparazione per il test per il feocromocitoma

• 48 ore prima dell'analisi, birra, cioccolato, formaggio, caffè, tè, avocado e banane vengono esclusi dal cibo, si evitano situazioni stressanti e sforzi fisici.
• Interrompere l'assunzione di antibiotici teracicline, chinidina, reserpina, tranquillanti, adrenobloccanti, inibitori MAO entro 4 giorni prima di superare il test delle urine.
• Astenersi dal fumare durante la raccolta dell'urina.

Come raccogliere l'urina quotidiana?

Alle 6 del mattino, urina nella toilette. Di giorno, fino alle 6 del mattino Il giorno dopo versare tutta l'urina in un barattolo. Anche l'urina delle sei ore del giorno successivo dovrebbe andare nel barattolo, non nel gabinetto.

Per la ricerca, viene raccolta l'urina quotidiana, la nave viene conservata in un luogo buio. Prima di superare l'analisi, l'urina viene miscelata e versata in un barattolo separato di circa 100 ml. Dovrebbe essere inviato immediatamente al laboratorio.

Quali sono le norme delle metanefrine nelle urine?

Di seguito è riportata una tabella delle norme per la metanefrina totale.

E questa è la norma per la normetanefrina.

Quali altri esami del sangue dovrebbero essere eseguiti per diagnosticare il feocromocitoma?

Oltre all'urina giornaliera per le metanefrine, sarà necessario eseguire un esame del sangue per:

• cromogranina A
• aldosterone
• renina
• calcitonina
• cortisolo ematico

La cromogranina A è una proteina di trasporto che viene rilasciata da qualsiasi tumori neuroendocrini che è il feocromocitoma. Un aumento di questo indicatore conferma ancora una volta la diagnosi di "feocromocitoma" o "paraganglioma" (localizzazione extrasurrenale del tumore).

Metodi strumentali per la diagnosi del feocromocitoma

Tranne test di laboratorio per confermare la diagnosi, nonché per visualizzare il tumore, metodi strumentali. In altre parole, abbiamo dimostrato che il feocromocitoma esiste, ora bisogna trovarlo. Molto spesso si trova in una o entrambe le ghiandole surrenali, ma a volte la localizzazione del tumore è altrove.

Per la diagnosi di feocromocitoma, metodi come:

• esame ecografico (ecografia)
• tomografia computerizzata (TC) e risonanza magnetica (MRI)
• scansione di radioisotopi
• angiografia con prelievo di sangue dalla vena cava inferiore

Ecografia per la diagnosi di feocromocitoma

Il metodo ad ultrasuoni è il più economico e metodo semplice diagnostica, ma non è sempre possibile vedere il tumore, quindi i medici non si fidano particolarmente di questo metodo.

All'ecografia, il tumore appare così: rotondo o ovale con confini chiari e uniformi, la capsula è ben definita, la densità acustica è aumentata, nella maggior parte dei tumori sono presenti cavità (necrosi) con liquido, possono esserci calcificazioni.

Tomografia computerizzata e risonanza magnetica

TC e risonanza magnetica - altro metodi informativi, sensibilità fino al 95%. L'esame viene eseguito necessariamente con contrasto, in modo che la percentuale di rilevamento riuscito del feocromocitoma sia elevata.

Il metodo si basa sulla differenza tra densità surrenale nativa (prima dell'iniezione del mezzo di contrasto), densità durante la fase arteriosa e venosa (durante l'iniezione del mezzo di contrasto) e densità ritardata (dopo l'iniezione del mezzo di contrasto completo). Questa conoscenza può fornire ai medici informazioni sulla possibile natura del tumore.

Ad esempio, i tumori maligni hanno un'elevata densità iniziale, accumulano molto bene un prodotto farmaceutico e per molto tempo tenuti nel loro tessuto. E i feocromocitomi benigni, al contrario, hanno una bassa densità iniziale, accumulano rapidamente il farmaco, ma allo stesso tempo il contrasto del loro tessuto viene rapidamente eliminato.

scansione di radioisotopi

Le scansioni di radioisotopi vengono eseguite con J131 (iodio 131), metaiodobenzilguanidina (MIBG).

Il vantaggio del metodo è che consente, insieme ai tumori della ghiandola surrenale, di rilevare tumori che si trovano al di fuori della ghiandola surrenale, che, tra l'altro, occupano il 10% della frequenza di insorgenza, così come le metastasi. Ma questo metodo non è il principale e non viene spesso utilizzato.

Angiografia per feocromocitoma

Angiografia non trovata ampia applicazione, poiché i tumori sono scarsamente vascolarizzati, cioè sono riforniti di sangue. Perché questo metodo utilizzato per prelevare il sangue dalle vene contenuto massimo catecolamine in cui si può giudicare la localizzazione approssimativa del tumore.

Quale specialista devo contattare per diagnosticare i sintomi del feocromocitoma?

Il feocromocitoma è una malattia endocrinologica, il che significa che tutta la diagnostica dovrebbe essere eseguita da un endocrinologo. Il trattamento viene effettuato da chirurghi-endocrinologi.

Diagnosi differenziale del feocromocitoma

La diagnosi differenziale consente di escludere altre malattie che potrebbero avere un decorso simile al feocromocitoma. Quindi, il feocromocitoma dovrebbe essere distinto da:

• ipertensione
• ipertensione nefrovascolare
• gozzo tossico
• diabete associato all'ipertensione
• crisi vascolare vegetativa ipotalamica

L'incidenza delle malattie oncologiche cresce ogni anno, a un numero crescente di persone viene diagnosticato il feocromocitoma. Di cosa si tratta, i sintomi e la diagnosi di questa malattia sono diventati una conoscenza essenziale per molti.

Cos'è un feocromocitoma?

Questo termine si riferisce a una formazione tumorale (benigna o maligna), che si basa su cellule cromaffini che sintetizzano le catecolamine.

Per questo motivo, il secondo nome del feocromocitoma è cromaffinoma. Questo tumore può rilasciare ammine e peptidi biogeni nel sangue del paziente, come dopamina e. Molto spesso, un tale tumore si verifica nelle ghiandole surrenali e in particolare nel midollo.

Fondamentalmente, il tumore colpisce una ghiandola, meno spesso sono entrambe colpite. Molto meno spesso può essere localizzato nel paraganglio lombare dell'aorta, cavità addominale, area pelvica o mediastino del paziente. Sono stati registrati casi isolati di feocromocitoma nella zona della testa o del collo.

Malattia nei bambini

Ogni decimo tumore è maligno e localizzato al di fuori delle ghiandole surrenali. Un tale tumore si sintetizza nel sangue. La diagnosi aiuterà a determinare il feocromocitoma. Le metastasi del feocromocitoma extra-surrenale maligno si trovano più spesso nei muscoli, nelle ossa, nel fegato, nei polmoni e nei linfonodi regionali. Questo tumore ha un secondo nome: feocromoblastoma.

L'incidenza del feocromocitoma è di circa 1 ogni 10 mila persone. Tra i pazienti ipertesi, questa cifra è molto più alta: 1 paziente iperteso su 100 ha il feocromocitoma. Molto spesso, le persone di età compresa tra 30 e 50 anni si ammalano, la maggior parte sono donne, ma il 10% dei pazienti sono bambini.

Complicazioni

Poiché il tumore produce inoltre catecolamine nel sangue, si verifica il loro eccesso. Allo stesso tempo, un paziente con feocromocitoma ha un aumento della pressione, si verifica la distrofia del muscolo cardiaco, lo spasmo dei vasi e compaiono vari disturbi autonomici. Il corpo del paziente sembra essere in costante stress.

La malattia è spesso accompagnata da altro processi tumorali corpi sistema endocrino. In questo caso, è consuetudine parlare di neoplasia endocrina multipla. A volte questo tumore accompagna la comparsa di altre malattie:

• sindrome di Raynaud;
• neurofibromatosi (malattia di Recklinghausen);
• colelitiasi (GSD).

Esternamente, questo tumore ha la forma di un nodo con una capsula di dimensioni fino a 5 cm, a volte di più, il peso medio non supera i 70 g Il volume degli ormoni prodotti dal tumore nel sangue non ha una relazione diretta con la dimensione del nodo.

La malattia può produrre sia catecolamine che calcitonina, serotonina e ACTH. In cui aspetto tumore dipende da quale delle principali sostanze viene prodotta nel sangue in quantità maggiori: prevalentemente un tumore adrenalinico è marrone scuro, un tumore norepinefrina è marrone chiaro o giallo.

Il tumore è di consistenza morbida, con molti vasi, e le emorragie non sono rare, il che lo rende molto riconoscibile. È probabile che il paziente abbia una necrosi tumorale, lasciando cavità dopo il riassorbimento, e il tumore assume un aspetto cistico.

Cause di complicanze

La causa di questo tumore è estremamente rara. È noto che l'insorgenza del feocromocitoma è fortemente influenzata da fattore ereditario- casi familiari. Ciò è associato a cambiamenti nel gene responsabile del funzionamento delle ghiandole surrenali del paziente. Le cellule del midollo surrenale si moltiplicano in modo caotico.

E opzione possibile L'insorgenza di questo tumore è considerata sindromi di Sipple e Gorlin. Queste patologie sono caratterizzate da una crescita incontrollata delle cellule degli organi del sistema endocrino del paziente:

• ghiandole surrenali;
• ghiandola tiroidea;
• ghiandole paratiroidi;
• membrane mucose;
• sistema muscoloscheletrico.

Poiché il feorcromocitoma è una malattia molto pericolosa, è importante conoscerne i sintomi e i metodi diagnostici.

Secondo il decorso del feocromocitoma nei pazienti, si distinguono le seguenti forme:

• parossistico;
• permanente;
• misto.

Nella stragrande maggioranza dei casi (85%), la malattia si verifica in forma parossistica. Una caratteristica di questa forma di feocromocitoma sono le crisi ipertensive. I pazienti con feocromocitoma li sentono come un attacco di mal di testa insopportabile, mancanza di respiro, vertigini, dolore al mediastino.

Il paziente è inghiottito da un'acuta paura della morte, compaiono tremori, ansia, brividi e pallore. In questo caso, il feocromocitoma è difficile da diagnosticare.

Un paziente con feocromocitoma suda abbondantemente, tachicardia, nausea o vomito, si verifica una sindrome convulsiva, la bocca si secca, la persona ha la febbre. I principali sintomi del feocromocitoma sono combinati nella triade di Korney: mal di testa + palpitazioni + sudorazione.

L'emergere di una crisi

Una crisi in un paziente con feocromocitoma può verificarsi a causa di problemi fisici o sovraccarico emotivo, movimenti improvvisi, inosservanza delle raccomandazioni nutrizionali. Compreso:

• consumo di alcool;
• prendere alcuni medicinali;
• palpazione profonda organi addominali;
• improvvisi sbalzi di temperatura;
• surriscaldamento o ipotermia.

Con la localizzazione del feocromocitoma in Vesciaè probabile che il paziente subisca convulsioni durante la minzione. Durata media crisi in un paziente per 5-7 minuti, ma soprattutto casi gravi potrebbero volerci diverse ore.

Una caratteristica distintiva della crisi del feocromocitoma è la brusca cessazione di tutti i sintomi con il rilascio simultaneo di un grande volume di urina, che può raggiungere fino a 5 litri. Il paziente avverte un esaurimento e una debolezza.

Un'altra caratteristica delle crisi in questo tumore è la mancanza di sistemicità nel loro verificarsi, cioè un paziente può sperimentare diverse dozzine di attacchi al giorno o più di uno entro un mese.

Forma cronica della malattia

La forma cronica è caratterizzata da ipertensione arteriosa stabile. I pazienti con feocromocitoma lamentano una sensazione di debolezza, instabilità emotiva e possono iniziare manifestazioni di diabete mellito. Questo tipo di feocromocitoma richiede un trattamento immediato.

E quando tipo misto feocromocitoma, c'è una combinazione di segni di acuto e forme croniche, cioè costante ipertensione il paziente ha di tanto in tanto delle crisi sotto l'influenza di fattori provocatori. La variante più pericolosa del decorso del feocromocitoma è un brusco cambiamento imprevedibile della pressione sanguigna da alta a bassa e viceversa.

In questo caso si parla di shock da catecolamine e di minaccia per la vita del paziente. Questa variante della manifestazione del feocromocitoma è registrata nel 10% dei pazienti, la maggior parte dei quali sono bambini. Le caratteristiche caratteristiche del feocromocitoma infantile possono essere considerate poliuria, polidipsia e crampi degli arti inferiori. E anche nei bambini con feocromocitoma si osservano ritardo della crescita, rapida perdita di peso, disabilità visiva e vari disturbi vascolari.

Complicanze tipiche della malattia

Maggior parte complicanze pericolose crisi nel feocromocitoma sono:

• colpi;
• infarto miocardico;
• edema polmonare;
• aneurisma aortico;
• AKI (insufficienza renale acuta).

I sintomi complicano il feocromocitoma: la diagnosi è difficile. Il decorso atipico rende particolarmente difficile la diagnosi di feocromocitoma. Con questa variante dello sviluppo del tumore, il medico può sospettare un paziente con infarto del miocardio, ictus, malattie renali, tireotossicosi.

Nelle donne in gravidanza, le manifestazioni del tumore possono essere scambiate per tossicosi, preeclampsia o eclampsia. In alcuni casi, il tumore non si manifesta per molto tempo. Questo è il massimo ragazzo pericoloso feocromocitoma, poiché un paziente con feocromocitoma non è a conoscenza della sua condizione e può condurre uno stile di vita inappropriato per la sua diagnosi.

Il risultato per il paziente può essere una morte fulminea con sovraccarico emotivo e fisico, l'introduzione di alcuni medicinali, palpazione profonda degli organi addominali, trattamento chirurgico o parto a causa di un forte calo della pressione sanguigna e dello sviluppo di shock.

Sintomi di complicanze

Il medico può sospettare la malattia e indirizzare il paziente per la diagnosi, con i seguenti reclami:

• paura incontrollabile della morte o attacchi di grave ansia;
• sindrome convulsiva;
• sindrome da iperventilazione;
• un improvviso aumento del bisogno di caffeina da parte del corpo;
• vampate di calore nelle donne in menopausa;
• svenimento.

Se si verificano complicanze del tumore, compaiono disturbi nel lavoro di tutti i sistemi e organi del paziente:

• nevrastenia;
• psicosi;
• rapida perdita di peso;
• insufficienza cardiaca;
• un aumento della concentrazione di glucosio nel sangue (iperglicemia);
• disturbi vascolari riscontrati nel fondo e nei reni;
• diminuzione della concentrazione di ormoni androgeni (ipogonadismo);
• ipersalivazione (aumento della salivazione);
• leucocitosi (un aumento del numero di leucociti nel sangue);
• linfocitosi (un aumento del numero di linfociti nel sangue);
• eosinofilia (aumento del numero di eosinofili nel sangue);
• un aumento della velocità di eritrosedimentazione (VES) o del loro numero nel sangue;
• ematuria (la presenza di prodotti di degradazione dell'urea nel sangue).

Diagnosi della malattia

È molto importante che la malattia venga diagnosticata in tempo nel paziente, il trattamento sia il più efficace possibile e la prognosi sia favorevole. Per fare questo, usa i metodi più moderni per studiare la malattia.

Durante l'esame iniziale, il medico presta attenzione al colore pelle il paziente, in particolare il torace e il viso (si nota il loro sbiancamento). L'esame rivela un aumento della pressione sanguigna e tachicardia. Il paziente deve essere palpato con estrema cautela, in quanto ciò può provocare una crisi di catecolamine.

Se durante l'esame il medico ha riscontrato manifestazioni di feocromocitoma nel paziente, invia al paziente un rinvio per i test. È biochimico e analisi generale sangue e anche quantificazione catecolamine nelle urine e nel sangue. L'urina per l'analisi viene raccolta 3 ore dopo la crisi o durante il giorno (se non si è verificata una crisi entro 24 ore, l'analisi non è informativa).

L'urina quotidiana del paziente viene conservata al freddo, il suo volume dovrebbe essere di almeno due litri. Per l'analisi, 100 ml di urina agitata del paziente vengono versati in un barattolo sterile separato.

Indicatori di analisi

A volte vengono prescritti ulteriori esami del sangue per altri ormoni (cortisolo). Sulla base dei risultati dei test, si può giudicare la presenza o l'assenza di un tumore che produce ormoni nel corpo del paziente:

• l'emocromo mostra leucocitosi, linfocitosi, eritrocitosi ed eosinofilia;
• un esame del sangue biochimico mostrerà una maggiore concentrazione di glucosio;
• un'analisi della quantità di catecolamine nel sangue (periodo di crisi) mostrerà un aumento della concentrazione di ormoni di diverse decine o addirittura centinaia di volte. Al di fuori di una crisi, può essere normale in assenza di ipertensione arteriosa, o 2 volte superiore alla norma, se presente;
• analizzando il sangue del paziente per le catecolamine, si può notare una discrepanza tra la quantità di noradrenalina e adrenalina. Il primo è molto più del secondo;
• un aumento significativo della quantità di dopamina indica che il paziente ha un feocromocitoma surrenale maligno;
• nelle urine, il livello degli ormoni supera significativamente la norma e vengono superati anche i livelli di glucosio e proteine;
• A esame microscopico vengono rilevati cilindri di urina.

Metodi medici per la diagnosi di una malattia

Se il paziente in famiglia ha già avuto casi di feocromocitoma o la pressione del paziente non scende al di sotto di 160-110 mm. rt. st, il medico può prescrivere immediatamente un'analisi utilizzando il metodo della provocazione. Questo è il cosiddetto test stimolante o provocatorio.

Per questo vengono utilizzati alfa-bloccanti (tropafen e fentolamina). Rimuovono tutti gli effetti che la noradrenalina e l'adrenalina hanno sul corpo del paziente. La soluzione viene somministrata per via endovenosa (soluzione al 2% di tropafen e soluzione all'1% di fentolamina) in un volume di 1 ml.

Con una diminuzione della pressione sanguigna in 5 minuti a 120 per 80 mm Hg. Arte. un medico può fare una diagnosi preliminare di feocromocitoma. Per non avere tale per effetto, come collasso ortostatico, al paziente è vietato alzarsi per due ore dopo il test.

In precedenza sono stati utilizzati test di stimolazione con clonidina, istamina e altri farmaci. Ma ora non vengono eseguiti a causa del fatto che sono riconosciuti come non sicuri.

Uno dei metodi più affidabili e moderni per diagnosticare il feocromocitoma è determinare la quantità di metanefrine (normetanefrina e metanefrina) nelle urine e nel plasma sanguigno. Gli ormoni nel sangue del paziente non persistono a lungo e le metanefrine possono essere presenti invariate nel sangue per un'intera giornata. Questo metodo ha la massima precisione, raggiungendo quasi il 100%. Cioè, un aumento della concentrazione di metanefrine nelle urine e nel plasma sanguigno indica chiaramente la presenza di feocromocitoma in un paziente.

Dagli studi per la diagnosi del feocromocitoma che utilizzano vari dispositivi, si distinguono ultrasuoni, TC, risonanza magnetica e biopsia per aspirazione con ago sottile.

Diagnostica ecografica

È uno dei più comuni e metodi sicuri diagnosi di feocromocitoma. L'ecografia ha un'elevata precisione, raggiungendo il 90%. I risultati sono superiori a più taglie tumori. Una neoplasia rotonda con una piccola capsula si riflette sul monitor del dispositivo.

Il tumore ha bordi lisci e viene visualizzato sullo schermo come un punto. Colore bianco. All'interno si possono vedere cavità con liquido (aree necrotiche del tumore).

TAC

In questo studio, i raggi X dell'organo vengono prelevati da diverse angolazioni. Su un computer, le immagini vengono sovrapposte l'una sull'altra, ottenendo un'immagine dettagliata. Se a un paziente viene somministrata un'infusione prima del test agente di contrasto, l'immagine diventerà più informativa: sarà possibile vedere meglio la struttura del tumore, così come i suoi vasi. Il contenuto informativo di CT è quasi del 100%.

Il tomogramma mostra una neoplasia rotonda di struttura eterogenea, circondata da una capsula, con cavità e aree di emorragia. Il tumore è visibile come un'area ad alta densità.

Risonanza magnetica

In questo modo è possibile scansionare contemporaneamente tutti gli organi retroperitoneali. La risonanza magnetica ti consente anche di creare un'immagine a strati. Il metodo è efficace quando la dimensione del tumore è di un paio di millimetri e consente di determinare la localizzazione specifica del tumore. Il tasso di successo della risonanza magnetica è compreso tra il 90 e il 100%.

L'immagine mostra una neoplasia da 2 a 150 mm arrotondata con una capsula. L'uniformità dei contorni dipende dalla natura del tumore. I bordi del contorno lisci appaiono quando neoplasia benigna. Il tumore ha una struttura eterogenea con inclusioni o cavità con liquido.

Il feocromocitoma (o cromaffinoma) è un tumore ormonalmente attivo che è più spesso localizzato nella midollare del surrene e produce ormoni come le catecolamine (norepinefrina, adrenalina, dopamina). Un aumento significativo del livello di questi ormoni porta a una crisi ipertensiva (un aumento critico della pressione sanguigna) e conseguenti complicazioni.

Il feocromocitoma è una capsula che ha una circolazione sanguigna attiva. All'esterno, questo tumore è circondato da un muro denso. Molto spesso è una struttura benigna, ma nel 10% dei casi questa neoplasia lo è tumore maligno(feocromoblastoma), che contiene cellule cancerogene e produce dopamina.

La patologia è osservata nelle persone di età compresa tra 20 e 50 anni. Ma sono stati segnalati anche casi di rilevamento di feocromocitoma della ghiandola surrenale nei bambini. E più spesso la malattia viene rilevata nei ragazzi (nel 60% dei casi diagnosticati) che nelle ragazze. Se parliamo di adulti, il croffinoma è più comune nelle ragazze che negli uomini.

Il feocromocitoma può formarsi sulla ghiandola surrenale sinistra o destra. È estremamente raro che le neoplasie si verifichino su due ghiandole contemporaneamente. Le sedi più comuni di localizzazione sono il midollo (90% di tutti i casi) delle ghiandole surrenali, la regione del paraganglio aortico.

Non completamente definito dagli specialisti ragioni reali feocromocitoma della ghiandola surrenale. Tuttavia, al principale fattori causali includere:

1. Eredità. Lo sviluppo della malattia è strettamente correlato alla mutazione dei geni responsabili del funzionamento delle ghiandole surrenali. Ecco perché se nella famiglia ci sono stati casi di diagnosi di formazioni tumorali di queste ghiandole, allora il rischio di sviluppare feocromocitoma nella prole è molto alto.
2. Neoplasie endocrine multiple (tipo 2A e 2B). Queste sono malattie ereditarie, espresse in una significativa proliferazione di strutture endocrine.

Le persone con pressione arteriosa diastolica elevata sono a rischio di sviluppare feocromocitoma surrenale. I sintomi manifestati dal tumore dipendono direttamente dalla localizzazione della neoplasia e dal tipo di catecolamine prodotte.

Sintomi

Uno dei principali sintomi del feocromocitoma è la presenza di ipertensione arteriosa persistente, che si manifesta sotto forma di crisi. Durante le crisi ipertensive pressione arteriosa nei pazienti è notevolmente aumentato, il che può causare un lungo decorso della malattia conseguenze serie. Allo stesso tempo, sia sistolico che pressione diastolica. Vale la pena notare che i medici hanno registrato casi in cui, con lo sviluppo di una tale malattia, la pressione sanguigna rimane normale.

La crisi ipertensiva nel feocromocitoma porta allo sviluppo di anomalie nel lavoro del sistema cardiovascolare, nervoso, sistema gastrointestinale. Può essere osservato i seguenti sintomi sviluppo crisi ipertensiva:

• mal di testa;
• brividi;
• aumento della sudorazione;
• attacchi di panico;
• convulsioni;
• colore della pelle pallido;
• dolore nella regione del cuore;
• leucocitosi;
• linfocitosi;
• iperglicemia;
• significativa perdita di peso;
• compromissione della vista (una pressione troppo alta può portare al distacco della retina).

Le crisi ipertensive durano da alcuni minuti a diverse ore. L'esacerbazione può causare eccessivo stress emotivo o fisico, ipotermia, surriscaldamento del corpo. movimenti a scatti corpo, bere alcolici o palpazione profonda attiva può anche portare allo sviluppo di una crisi. L'ultimo stadio del parossismo è caratterizzato da un aumento della minzione (fino a 5 litri), aumento della sudorazione, debolezza.

Gli attacchi di crisi ipertensive nel feocromocitoma possono verificarsi a intervalli diversi (da 1 per diversi mesi a 15 al giorno). La frequenza dipende dalla forma e dalla gravità della malattia.

Un lungo decorso della malattia può provocare una complicazione come lo shock da catecolamine (o un calo incontrollato e un aumento della pressione sanguigna che non può essere corretto). Violazioni processi metabolici, causati da un malfunzionamento del livello degli ormoni, portano allo sviluppo del diabete nei pazienti nel 10% dei casi. Il feocromocitoma nelle ragazze incinte è spesso mascherato da tossicosi, eclampsia. Vale la pena notare che questa patologia durante la gravidanza può portare alla perdita del feto, pertanto, se si riscontrano segni della malattia, è necessario contattare immediatamente uno specialista.

A flusso stabile feocromocitoma, c'è un persistente aumento della pressione sanguigna. Allo stesso tempo, si verificano cambiamenti distruttivi nei reni, sbalzi d'umore incontrollati e aumento della fatica.

Il feocromoblastoma (o feocromocitoma maligno) è espresso dolore intenso nell'addome, perdita di peso, metastasi alle strutture vicine.

Diagnostica

Poiché il feocromocitoma non rilascia costantemente ormoni, un certo numero di studi diagnostici dovrebbe essere effettuato dopo le crisi.

Per confermare la diagnosi, i medici eseguono le seguenti misure diagnostiche:

Trattamento del feocromocitoma

I rimedi popolari e i metodi di trattamento del feocromocitoma non sono efficaci, perché sotto la loro influenza il tumore non si risolve e non regredisce. Inoltre, alcune sostanze che fanno parte di Erbe medicinali, può portare ad un'accelerazione della crescita dell'istruzione.

L'unico modo per curare completamente il feocromocitoma surrenale è con un intervento chirurgico per rimuoverlo. Prima dell'operazione, gli specialisti conducono terapia farmacologica, che ha lo scopo di fermare i sintomi di una crisi ipertensiva. Per normalizzare la pressione sanguigna, i medici prescrivono alfa-bloccanti (tropafen, fentolamina), beta-bloccanti (metoprololo), un inibitore della sintesi delle catecolamine (metirosina). Inoltre, il medico può prescrivere farmaci come i bloccanti dei canali del calcio.

L'operazione per rimuovere il feocromocitoma della ghiandola surrenale è indicata per una neoplasia che produce attivamente ormoni. Anche una struttura nodulare ormonalmente inattiva di grandi dimensioni (più di 4 centimetri) deve essere rimossa chirurgicamente per evitare conseguenze (rottura della capsula).

Le controindicazioni includono:

• bassa coagulazione del sangue;
• PA che non può essere corretta;
• età avanzata del paziente (più di 65 anni);
• malattie del sistema cardiovascolare.

La rimozione del feocromocitoma surrenale viene eseguita principalmente mediante laparotomia (o chirurgia classica). Per fare ciò, il chirurgo pratica un'ampia incisione sul corpo del paziente, necessaria per accedere all'area interessata. Ciò è dovuto al fatto che più nodi possono formarsi nella regione della ghiandola surrenale e nei tessuti vicini. In questo caso, si consiglia di eseguire una surrenectomia (rimozione della ghiandola surrenale interessata).

Dopo l'operazione di rimozione, i pazienti sperimentano la normalizzazione della pressione sanguigna, mentre il rischio di recidiva della patologia e dell'ictus è minimo. Se in una donna incinta è stato trovato un feocromocitoma della ghiandola surrenale, dopo la normalizzazione della pressione sanguigna con l'aiuto di farmaci, viene eseguito un aborto. Solo allora il tumore viene rimosso.

Se è stato identificato un feocromocitoma maligno con metastasi, i medici prescrivono la chemioterapia.

Previsione

Feocromocitoma - patologia pericolosa, che è capace di malignità (degenerazione cancerosa). Tuttavia, con una diagnosi tempestiva e una terapia efficace, la prognosi è abbastanza favorevole. La rimozione chirurgica del feocromocitoma elimina i sintomi e normalizza la pressione sanguigna. Le ricadute si osservano solo in 1 paziente su 10. Se si riscontrano segni di feocromocitoma, non automedicare, ma contattare immediatamente un endocrinologo per evitare conseguenze pericolose.

Il feocromocitoma (cromaffinoma) è un tumore del tessuto cromaffine che secerne catecolamine (adrenalina, norepinefrina, dopamina) ed è localizzato nella midollare del surrene o nei paragangli simpatici. A seconda della localizzazione dei feocromocitomi, sono divisi in surrenali ed extra-surrenali - paragangliomi.

I feocromocitomi si riscontrano nello 0,1% dei pazienti con ipertensione arteriosa. Servono come motivo ipertensione sintomatica che scompare quando il tumore viene rimosso. E allo stesso tempo, il feocromocitoma può portare a esito letale con lo sviluppo di una grave crisi simpatico-surrenale con alta pressione sanguigna incontrollata, alto rischio infarto del miocardio o ictus cerebrale.

Eziologia e patogenesi

Le cause della malattia non sono state definitivamente stabilite. È noto che i feocromocitomi si sviluppano simultaneamente in due ghiandole surrenali nel 10% dei pazienti, nel 10% dei casi il tumore si trova al di fuori delle ghiandole surrenali e circa il 10% di essi presenta segni di malignità. I feocromocitomi solitari spesso si sviluppano prevalentemente a destra e hanno un diametro inferiore a 10 cm.

Circa il 5-10% dei casi di feocromocitoma è una patologia familiare e viene ereditato come tratto autosomico dominante, da solo o come parte di un'altra patologia (neoplasia endocrina multipla), in combinazione con carcinoma midollare della tiroide, neurofibromatosi, emaggioblastomatosi retino-cerebellare. Nelle sindromi familiari, i feocromocitomi surrenali bilaterali sono più comuni. Le basi genetiche per l'ereditarietà del feocromocitoma sono le mutazioni puntiformi e il proto-oncogene RET nel braccio lungo del 10° autosoma, che codifica la struttura del recettore della tirosina chinasi.

I feocromocitomi extrasurrenali di solito hanno un significato significativo taglie più piccole(diametro inferiore a 5 cm), e la maggior parte di essi si trova nello spazio perivertebrale della cavità addominale, circa l'1% dei feocromocitomi è localizzato in cavità toracica, 1% nella vescica e meno dell'1% nel collo. Possibile localizzazione del feocromocitoma nel pericardio, nel cervello.

I feocromocitomi possono presentare segni di malignità (feocromoblastoma), difficile da stabilire sul quadro istologico. La malignità è determinata dall'invasione locale nei tessuti circostanti o da metastasi a distanza. I feocromoblastomi metastatizzano al fegato, alle ossa, ai polmoni e ai linfonodi.

La patogenesi del feocromocitoma si realizza attraverso l'effetto di un eccesso di catecolamine su organi e sistemi, tra i quali il posto principale è occupato dal cardiovascolare e dal nervoso. Inoltre, la composizione qualitativa delle catecolamine secrete è importante. Il meccanismo di rilascio delle catecolamine dai feocromocitomi è il risultato di un cambiamento nel flusso sanguigno nel tessuto tumorale o necrosi del tessuto tumorale. Poiché i feocromocitomi non hanno innervazione, la secrezione di catecolamine non si verifica a seguito della stimolazione nervosa.

La maggior parte dei feocromocitomi secerne norepinefrina e, in misura minore, epinefrina. La maggior parte dei feocromocitomi extrasurrenali secernono esclusivamente norepinefrina. La produzione isolata di adrenalina da parte dei feocromocitomi è rara, soprattutto negli uomini. La produzione di dopamina e acido omovanillico (HVA) è significativamente aumentata soprattutto nei tumori maligni.

Sintomi

Il feocromocitoma è più comune nella mezza età. Caratteristica feocromocitoma - polimorfismo delle manifestazioni cliniche, tuttavia, la maggior parte dei pazienti va dal medico per un aumento della pressione sanguigna a cui è difficile rispondere trattamento convenzionale, o parossismi di sintomi autonomici, accompagnati da aumenti della pressione sanguigna.

Nella maggior parte dei pazienti, le crisi simpatico-surrenali si sviluppano sullo sfondo di un'ipertensione costante. In una minoranza di pazienti, la pressione sanguigna aumenta solo durante un attacco. La pressione sanguigna spesso arriva a valori alti, l'ipertensione qualche volta procede malignamente e è resistente a trattamento con standard farmaci antipertensivi. Le crisi si osservano in più della metà dei pazienti con feocromocitoma e possono essere sia sporadiche, con lunghi intervalli (fino a diverse settimane o addirittura mesi), sia frequenti. Nel tempo, la frequenza, la durata e la gravità delle crisi tendono ad aumentare.

Nella maggior parte dei casi, la crisi inizia improvvisamente e può durare da alcuni minuti a diverse ore. Allo stesso tempo, un attacco può essere innescato da qualsiasi attività che provochi lo spostamento degli organi addominali (lavoro fisico, palpazione degli organi addominali) o ipotermia. fattore di stress stress psicologico di solito non provocano lo sviluppo di una crisi.

La crisi è caratterizzata dalla comparsa di mal di testa, sudorazione profusa, palpitazioni, un rapido aumento della pressione sanguigna a valori pericolosi (> 250/130 mm Hg), dolore acuto nel torace e nell'addome con nausea e vomito. La coscienza durante lo sviluppo della crisi è preservata, i pazienti sono eccitati e notano una sensazione di paura e paura della morte. Durante un attacco, la carnagione può cambiare (pallore o iperemia), si notano pupille dilatate, marcata tachicardia, sudorazione profusa. Forse lo sviluppo di convulsioni epilettiformi. Dopo una crisi, si nota con una dimissione un largo numero urina con una bassa densità relativa. Le crisi sono caratterizzate da una reazione paradossale (aumento della pressione sanguigna) a uno standard terapia antipertensiva può provocare emorragia retinica, infarto del miocardio, ictus cerebrale, edema polmonare o cerebrale e un esito legale.

Oltre allo sviluppo di crisi con un lungo decorso del feocromocitoma, si notano sintomi di attivazione metabolica: è possibile una significativa diminuzione del peso, l'ipertermia.

Le manifestazioni cardiache del feocromocitoma sono caratterizzate da disturbi del ritmo ( tachicardia sinusale o bradicardia sinusale, extrasistole ventricolare). Può causare angina pectoris o infarto del miocardio anche in assenza di sconfitta significativa arterie coronarie. La causa dell'ischemia miocardica è considerata lo spasmo coronarico e un aumento del consumo di ossigeno miocardico sullo sfondo di un eccesso di catecolamine.

L'elettrocardiogramma può mostrare cambiamenti aspecifici segmento S-T e onda T, onde U pronunciate, segni di tensione ventricolare sinistra e blocco di branca destro e sinistro in assenza di ischemia o infarto conclamati. Con un lungo decorso di ipertensione arteriosa si sviluppa cardiomiopatia (ipertrofica con ipertrofia miocardica concentrica o asimmetrica), che può essere accompagnata da insufficienza cardiaca e disturbi del ritmo cardiaco.

Il sintomo caratteristico del feocromocitoma è ipotensione ortostatica con un possibile collasso (a causa di una diminuzione del volume plasmatico e del rallentamento dei riflessi simpatici).

Circa il 50% dei pazienti, a causa dell'inibizione della secrezione di insulina e della stimolazione della produzione di glucosio da parte del fegato, presenta disturbi del metabolismo dei carboidrati (alterata tolleranza al glucosio o secondaria), che scompaiono dopo la rimozione del feocromocitoma. Inoltre, c'è eritrocitosi (a causa dell'attivazione della produzione, eritropoietina) e / o un aumento dell'ematocrito (a causa di una diminuzione del volume plasmatico).

Una delle localizzazioni relativamente comuni del feocromocitoma extrasurrenale è la sua localizzazione nella parete della vescica. Clinicamente, i feocromocitomi della vescica possono presentarsi con tipici attacchi (crisi) durante la minzione ed ematuria.

Alcuni farmaci (oppiacei, istamina, ACTH, glucagone) possono provocare lo sviluppo di gravi crisi, a causa della stimolazione diretta del rilascio di catecolamine dal tumore. La metildopa può anche stimolare lo sviluppo di una crisi, che contribuisce ad un aumento della pressione sanguigna dovuto al rilascio di catecolamine da riserve aumentate nei neuroni, nonché sostanze che bloccano l'assorbimento neuronale delle catecolamine (antidepressivi triciclici, guanetidina) e potenziano gli effetti fisiologici delle catecolamine endogene.

Come accennato in precedenza, il feocromocitoma può essere un componente di sindromi familiari di neoplasia endocrina multipla ed essere associato a carcinoma midollare della tiroide, neurofibromatosi, ecc.

In alcuni casi, il feocromocitoma può essere accompagnato da manifestazioni con eccessiva produzione di cortisolo e alterazioni dell'aspetto caratteristiche dell'ipercortisolismo. L'ipercortisolismo in questi casi è dovuto alla secrezione ectopica di ACTH da parte del feocromocitoma o, ancor più raramente, al concomitante carcinoma midollare della tiroide. Potrebbe esserci un aumento della produzione di aldosterone che non è accompagnato da un aumento del livello di renina.

• sviluppo acuto e possibile sollievo spontaneo della crisi;
• alto livello pressione sanguigna (> 250/130 mm Hg);
• tachicardia, aritmia cardiaca, tremore, pallore della pelle e pupille dilatate;
• sudorazione abbondante e ipertermia;
• iperglicemia, glicosuria;
• mancanza di risposta adeguata alla terapia antipertensiva.

Per gravità sintomi clinici Ci sono 3 fasi nello sviluppo della malattia:

• Fase 1 - iniziale (rari attacchi con brevi crisi);
• stadio 2 - compensato (attacchi prolungati che durano fino a 30-40 minuti, non più di 1 volta a settimana con un aumento della pressione sanguigna fino a 250 mm Hg con la conservazione dell'ipertensione arteriosa in periodo intercritico;
• Stadio 3 - scompensato (attacchi frequenti, quasi quotidiani con un elevato aumento della pressione sanguigna resistente al trattamento).

Diagnostica

Dati di laboratorio. La diagnosi di feocromocitoma è confermata dal rilevamento nelle urine quotidiane di un contenuto aumentato di catecolamine libere (non coniugate) o dei loro metaboliti (acido vanililmandelico (VMA) e metanefrine). Tutti gli indicatori sono equivalenti nella loro specificità e sensibilità, quindi, per la diagnosi, è sufficiente identificare un indicatore. Quando si raccoglie l'urina, devono essere soddisfatte determinate condizioni. L'urina deve essere raccolta a riposo. Sono esclusi i pazienti che sono stati recentemente sottoposti a uno studio con agenti radiopachi. Non prescrivere farmaci (ammine simpaticomimetiche, metildopa, levodopa) che aumentano l'escrezione di catecolamine entro 2 settimane. Nei pazienti con crisi, la raccolta delle urine quotidiane dovrebbe iniziare dal momento di un attacco di ipertensione.

L'escrezione urinaria di catecolamine libere in 24 ore in pazienti con feocromocitoma supera i 250 mcg (norma 100-150 mcg / die). È consigliabile studiare l'escrezione di adrenalina, poiché l'escrezione di questo ormone predomina nei feocromocitomi surrenali. Nei pazienti, l'escrezione di adrenalina supera i 50 mcg / die (la norma è 0-13 mcg / die).

L'escrezione giornaliera di metanefrina nelle persone sane è di 0-1,0 mg e VMK - 2-10 mg. Nei pazienti con feocromocitoma, l'escrezione di questi metaboliti aumenta di 2-3 volte.

Le catecolamine plasmatiche sono attualmente raramente studiate, solo con il quadro clinico del feocromocitoma e dati inconcludenti dallo studio delle urine quotidiane. Solitamente si esamina la concentrazione basale delle catecolamine in condizioni standard. Si raccomanda di prelevare un campione di sangue per le catecolamine utilizzando un catetere venoso posizionato dopo 30 minuti di permanenza del paziente in posizione supina in uno stato rilassato. La diagnosi di feocromocitoma è confermata da un significativo aumento del plasma livelli basali noradrenalina (normale 0,09-1,8 nmol/l) e adrenalina (normale 135-270 nmol/l). Ma in un terzo dei pazienti possono essere normali. Si consiglia di condurre un test con clonidina, che riduce il tono del simpatico sistema nervoso. La clonidina viene prescritta al mattino a stomaco vuoto 0,20 mg a pazienti di età compresa tra 35 e 50 anni e 0,25 mg - di età superiore ai 50 anni. Immediatamente prima e 60 e 90 minuti dopo l'assunzione di clonidina, viene prelevato del sangue per determinare il livello di catecolamine. In pazienti sani e ipertesi, la clonidina riduce il livello di catecolamine nel plasma e non influenza il livello di catecolamine nel feocromocitoma.

Test soppressivi e provocatori. Dei test soppressivi, solo il test della fentolamina viene utilizzato durante una crisi ipertensiva ai fini della diagnosi e del trattamento di prova. Dopo una dose di prova di 0,5 mg, la fentolamina viene iniettata per via endovenosa alla dose di 5 mg. Nel feocromocitoma, la pressione arteriosa sistolica diminuisce di almeno 35 mm Hg. Art., diastolico - 25 mm Hg. Arte. dopo 2 min. L'effetto ipotensivo dura 10 minuti. Prove provocatorie pericolosi e il loro uso è quasi del tutto cessato.

Ricerca strumentale. I feocromocitomi surrenali possono essere rilevati mediante TC o RM delle ghiandole surrenali. Feocromocitomi situati in Petto, vengono rilevati mediante radiografia e TC, localizzati nella cavità addominale - mediante risonanza magnetica. L'aortografia viene eseguita per rilevare un feocromocitoma situato nella cavità addominale e non rilevato dalla risonanza magnetica. Oltre a questi metodi, viene utilizzata la scintigrafia con meta-131I-benzilguanidina.

Diagnosi differenziale effettuato con ipertensione, crisi di catecolamine che si sviluppano con l'abolizione della clonidina e il trattamento con inibitori delle MAO e crisi provocatorie in pazienti con compromissione della funzione del SNC che assumono simpaticomimetici. Condurre uno studio sull'escrezione di catecolamine nelle urine quotidiane consente di escludere queste condizioni.

Trattamento

Il metodo radicale è il trattamento chirurgico. La preparazione preoperatoria mira al blocco stabile dei recettori α-adrenergici. A tale scopo viene utilizzata la fenossibenzamina, che viene somministrata per via orale alla dose iniziale di 10 mg 2 volte al giorno. La dose viene aumentata di 10-20 mg dopo alcuni giorni fino alla normalizzazione della pressione sanguigna e alla cessazione delle convulsioni. Dose ottimale nella maggior parte dei pazienti, 40-80 mg al giorno. Con lo sviluppo di gravi crisi ipertensive, viene utilizzata la fentolamina per via endovenosa. In alcuni pazienti, il blocco α-adrenergico a lungo termine può essere ottenuto con la prazosina, un antagonista selettivo del recettore α1. Il farmaco viene prescritto alla dose di 1,5-2,5 mg ogni 6 ore.

I bloccanti β-adrenergici non dovrebbero essere usati da soli, in quanto possono causare un aumento paradossale della pressione arteriosa. I β-bloccanti vengono prescritti solo dopo aver raggiunto l'α-blocco, accompagnato da tachicardia e aritmie. Assegna piccole dosi di propranololo 10 mg 3-4 volte al giorno. Preparazione preoperatoria trascorrere 1-14 giorni.

A operazione chirurgica registrare continuamente la pressione sanguigna, l'ECG e la pressione venosa centrale. Le complicazioni dell'operazione sono significative fluttuazioni della pressione sanguigna, aritmie cardiache e shock dovute all'improvvisa rimozione della fonte di iperproduzione di catecolamine. L'ipotensione è solitamente trattata con reintegrazione di liquidi, l'ipertensione con fentolamina EV, ma può essere necessario il nitroprussiato di sodio. I disturbi del ritmo e la tachicardia vengono interrotti somministrazione endovenosa propranololo.

Per i tumori inoperabili viene effettuato un trattamento a lungo termine con α- e β-bloccanti. In caso di intolleranza ai bloccanti adrenergici o nessun effetto, viene prescritta la metirzina, un inibitore della tirosina idrossilasi che blocca la formazione di catecolamine da parte del tumore. La metirzina riduce permanentemente i sintomi del feocromocitoma. L'irradiazione e la chemioterapia di solito non sono utilizzate nel feocromocitoma.

Previsione

Dopo rimozione completa feocromocitoma nel 75% dei pazienti, la pressione arteriosa si normalizza, nel 25% la pressione rimane elevata, a causa di ipertensione concomitante o grave sclerosi vascolare derivante da precedente ipertensione a lungo termine. La sopravvivenza postoperatoria per 5 anni raggiunge il 95%, il tasso di recidiva è inferiore al 10%.

Il feocromocitoma è un tumore localizzato nella midollare del surrene, il cui effetto principale è la produzione di catecolamine (norepinefrina ed epinefrina). Livello normale questi ormoni hanno Grande importanza per tutto l'organismo, poiché l'eccesso di questi valori porta a ipertensione, aumento dell'emotività, provoca nausea e vomito. Molto spesso, l'impatto del feocromocitoma surrenale si manifesta sotto forma di crisi ipertensive.

Cos'è il feocromocitoma surrenale

Fortunatamente, il feocromocitoma surrenale non è un tumore diffuso ed è piuttosto raro. La percentuale di morbilità infantile è di circa il 10% dei pazienti adulti e i ragazzi sono i più sensibili a questa malattia. Tra i pazienti adulti, le donne hanno maggiori probabilità di soffrire di un tumore, la cui età media va dai 20 ai 50 anni.

Il feocromocitoma tumorale è racchiuso in una specie di capsula, sufficientemente rifornita di sangue con l'ausilio di numerosi vasi. Le sue dimensioni, partendo da 0,5 cm, aumentano ogni anno di diversi millimetri, arrivando a 14 cm L'attività ormonale che è in grado di esibire non dipende dalle dimensioni del tumore. Di norma, il feocromocitoma è di natura benigna, ma nel 10% dei casi può avere un decorso maligno. In questo caso, il tumore è localizzato al di fuori delle ghiandole surrenali e produce dopamina.

Situato data educazione direttamente vicino o sulle ghiandole surrenali. Molto spesso, il tumore si sviluppa su uno di essi e solo il 10% dei pazienti è affetto bilateralmente. Il feocromocitoma localizzato separatamente ha un effetto più delicato sul corpo, poiché in questo caso produce solo norepinefrina. Visto carino casi rari quando si forma un tumore nel torace o nella cavità addominale, nella piccola pelvi e come singole opzioni - nel collo o nella testa.

Sintomi di un tumore

Il feocromocitoma secerne ormoni, dai quali dipende in gran parte il benessere dei pazienti. Da un aumento del loro livello, soffrono principalmente il sistema cardiovascolare, così come i sistemi nervoso ed endocrino. Uno dei più brillanti sintomi gravi il feocromocitoma, che si distingue anche per la sua costanza, è l'ipertensione arteriosa, che ha una forma stabile. Allo stesso tempo, si osservano frequenti crisi ipertensive passi da gigante pressione. Tra un attacco e l'altro, la pressione può scendere a valori normali o, a seconda delle caratteristiche individuali del paziente, rimanere costantemente elevata. Ci sono casi frequenti in cui la malattia fa senza crisi, ma con costante valori aumentati pressione sanguigna.

Un attacco di crisi ipertensiva causato da un aumento del livello di catecolamine dagli effetti del feocromocitoma sul corpo è accompagnato da altri disturbi negativi. Molto spesso, i pazienti sono preoccupati per il tratto gastrointestinale e manifestazioni cardiovascolari, così come disordini metabolici e disturbi neuropsichiatrici. Durante un attacco, i pazienti avvertono brividi, mal di testa, irrequietezza e squilibrio, nonché aumento della sudorazione e persino convulsioni. Come sintomo, sono costantemente presenti dolore nella regione del cuore e manifestazioni di tachicardia, potrebbe esserci un bisogno di vomito e nausea. Un sintomo del feocromocitoma è anche un cambiamento nella composizione del sangue, mentre i risultati dei test possono rilevare linfocitosi e leucocitosi, nonché iperglicemia ed eosinofilia.

Un sintomo dello sviluppo del feocromocitoma sono i disordini metabolici, che portano allo sviluppo del diabete mellito e ad una forte perdita di peso. Spesso i pazienti perdono poco tempo fino a 10 kg di peso, senza modificare la dieta. Corso maligno Il feocromocitoma presenta anche una serie di sintomi, che si esprimono con la comparsa di dolori addominali, perdita di peso molto significativa e metastasi che possono interessare organi distanti dai reni.

Uno dei sintomi per rilevare il feocromocitoma è perdita improvvisa visione, quando negli occhi appaiono punti neri e la luce lampeggia. Situazione simile minaccia di distacco della retina e perdita della vista, pertanto richiede un appello agli specialisti.

Diagnosi di feocromocitoma

Quando si diagnostica il feocromocitoma, prima di tutto, prestare attenzione ai sintomi che lo accompagnano. Poiché il feocromocitoma surrenale non rilascia costantemente ormoni, diventa necessario condurre test più volte, iniziando immediatamente dopo un attacco. Quando si diagnostica il feocromocitoma, analisi biochimica trovato nel sangue e nelle urine contenuti aumentati catecolamina, così come cortisolo, calcitonina, ormone paratiroideo, ACTH. L'uso del metodo della palpazione come diagnosi di feocromocitoma, che colpisce in particolare le aree situate nel collo o nella cavità addominale, può provocare lo sviluppo di una crisi di catecolamine, che è più tipica del feocromocitoma. Questi attacchi si basano su un significativo eccesso di catecolamine e l'attacco stesso può essere scatenato da uno sforzo fisico eccessivo, situazione stressante, anche se spesso non è possibile determinare la causa dell'attacco. Effettuare la diagnosi di feocromocitoma utilizzando un cardiogramma mostra cambiamenti minori e appare temporaneamente durante gli attacchi. Un esame ecografico può rilevare la posizione e le dimensioni di un feocromocitoma. Inoltre, per i pazienti con la presenza di questo tipo di malattia, si raccomanda di diagnosticare il feocromocitoma mediante risonanza magnetica, biopsia, tomografia computerizzata e utilizzando studi radiologici.

L'aspetto dei pazienti con feocromocitoma esistente dipende in gran parte dalla forma della malattia, che di solito è suddivisa come segue:

• parossistico;
• costante;
• misto.

I pazienti, soprattutto dopo gli attacchi, sembrano incerti e spaventati, come dopo qualsiasi infarto. Soffrire di sudorazione eccessiva sono possibili febbre, convulsioni e minzione frequente.

Tutti loro sono soggetti a una sindrome chiamata triade di Carney, che include aumento della sudorazione, mal di testa e palpitazioni. Le donne con un tumore simile nella fase iniziale manifestano gli stessi sintomi dell'ipertensione. La forma mista è complicata da crisi costantemente presenti. Molto pericoloso e provocante brutta sensazione cambiamento costante pressione da alta a bassa e viceversa. Questo si chiama shock da catecolamine ed è considerato in pericolo di vita.

Trattamento del feocromocitoma surrenale

Il trattamento del feocromocitoma, comprese le manifestazioni di crisi di catecolamine, si basa sull'uso di farmaci adrenolitici che possono bloccare l'azione della catecolamina, riducendo così pressione sanguigna. Per metodi terapeutici trattamento del feocromocitoma utilizzando farmaci come Regitin o Fentolamina nella forma iniezioni intramuscolari, così come Tropafen somministrato per via endovenosa.

Il trattamento terapeutico del feocromocitoma, di norma, non è in grado di eliminare definitivamente il tumore, quindi è possibile ottenere un effetto significativo prima dell'intervento chirurgico con l'a-metiltirosina. Trattamento medico il feocromocitoma con a-metiltirosina viene eseguito prima dell'intervento chirurgico, poiché il principale metodo medico nel trattamento del feocromocitoma è asportazione chirurgica feocromocitoma. Quando si utilizza questo farmaco, è necessaria cautela, poiché l'uso sistematico di tale farmaco può portare a disordini mentali e disturbi digestivi.

Trattamento chirurgico del feocromocitoma

Prima di eseguire un'operazione per rimuovere un tumore, è necessario normalizzare la pressione sanguigna, per la quale viene utilizzata una combinazione di farmaci basati sul contenuto di b-bloccanti e α-bloccanti. Nel trattamento chirurgico del feocromocitoma, con sospetto di tumori multipli utilizzando solo l'accesso laparotomico. Di norma, dopo la rimozione del tumore, la pressione ritorna normale. La chemioterapia viene utilizzata nel trattamento del feocromocitoma surrenale maligno dopo la rimozione del tumore.

previsioni di vita

gravi complicazioni, in pericolo di vita nella diagnosi di feocromocitoma surrenale, sono considerati emorragie intracraniche, attacco di cuore, insufficienza acuta edema renale e polmonare. Dopo il trattamento chirurgico di un feocromocitoma benigno, nella maggior parte dei casi, lo stato di salute ritorna alla normalità. La sopravvivenza dopo la rimozione del tumore in assenza di recidiva è superiore al 95% dei casi. La chiave per questo è la diagnosi di feocromocitoma prime date lo sviluppo della malattia.