Neuroblastoma di stadio 4 con coinvolgimento del midollo osseo. Sintomi e segni della malattia. Neuroblastoma nei bambini: diagnosi

Le patologie oncologiche nell'infanzia sono meno comuni che negli adulti. Tuttavia, esistono. Alcune malattie sono tipiche solo dei bambini piccoli. Uno di questi è il neuroblastoma. Spesso tali processi patologici sono associati difetti di nascita sviluppo. In alcuni casi, sono causati dalla genetica. I neuroblastomi nei bambini sono considerati i tumori più comuni. Sono processi maligni e spesso portano alla morte.

Cos'è il neuroblastoma?

Il neuroblastoma nei bambini è un tumore di cellule indifferenziate. Da allora non esistono analoghi a tale malattia oncologica questa varietà il cancro è diverso caratteristiche uniche. Tra loro:

1. Possibilità di regredire. A differenza di altri tumori, il neuroblastoma può scomparire completamente senza l’uso di farmaci chemioterapici o interventi chirurgici.
2. Capacità di differenziare le cellule. I neuroblastomi in un bambino possono trasformarsi in un processo tumorale benigno, cioè subire una maturazione spontanea in un tumore benigno: il ganglioneuroma.
3. La capacità di aggressività spontanea. Il cancro può diffondersi rapidamente in tutto il corpo, nonostante un trattamento completo.

Il neuroblastoma nei bambini può formarsi prima dei 15 anni. Tuttavia, l’età media alla quale viene diagnosticato questo cancro è di 2 anni. L'incidenza di questa patologia è di circa 1 caso ogni 100mila abitanti. Nonostante il fatto che il neuroblastoma sia un cancro infanzia, è stata descritta anche negli anziani (estremamente raro). In alcuni casi, il tumore viene scoperto durante il periodo neonatale. In questo caso, la malattia è spesso associata ad anomalie dello sviluppo. Più il bambino invecchia, più meno probabile la comparsa del neuroblastoma. Il rischio di sviluppare la malattia è già piuttosto basso tra i bambini di età superiore ai 5 anni.

Cause del neuroblastoma

Perché il neuroblastoma si sviluppa nei bambini? Le cause della malattia sono associate a cambiamenti genetici, influenze esogene e psicogene. Normalmente, le cellule nervose immature possono rimanere nel corpo fino a 3 mesi. A questo punto dovrebbero aver completato la loro differenziazione. Se ciò non accade, il neuroblastoma si sviluppa nei bambini. I sintomi, le cause e le caratteristiche del tumore possono differire in ciascuno caso individuale. Tuttavia, il meccanismo principale per lo sviluppo della malattia è sempre il processo incompleto di formazione dei neuroni. Le cause esatte del tumore non possono essere nominate poiché non sono completamente comprese. Secondo gli scienziati e i risultati dell'analisi genetica, in alcuni casi il neuroblastoma in un bambino viene ereditato. Tuttavia, è stato accertato che non sempre si riscontrano difetti cromosomici nei pazienti.

Altri fattori di rischio per la formazione di neuroblastomi includono quanto segue:

1. Disponibilità anomalie congenite Il bambino ha. Ciò si riferisce sia ai difetti esterni (polidattilia, labbro leporino) che ai difetti dello sviluppo organi interni.
2. Grave carenza sistema immunitario neonato

Incidenza familiare di questo patologia oncologica caratterizzata dalla comparsa precoce di neuroblastomi. Età media i pazienti hanno un'età di 8-9 mesi. Si ritiene che quanto prima comparisse il tumore, tanto maggiore fosse la possibilità di una sua regressione spontanea. Con l’età, la probabilità che le cellule raggiungano la completa differenziazione diminuisce.

Neuroblastoma nei bambini: sintomi della malattia

I segni della malattia dipendono dalla posizione del focus del tumore. Dove si può trovare il neuroblastoma nei bambini? I sintomi della patologia sono associati alla localizzazione. Spesso le prime manifestazioni delle malattie sono il dolore. Possono trovarsi ovunque, poiché il tessuto nervoso è distribuito in tutto il corpo. Nella maggior parte dei casi, il dolore è localizzato nell'addome o nei reni. A volte le manifestazioni della patologia iniziano con sintomi generali, come la febbre. In alcuni casi, il neuroblastoma produce ormoni. Tra questi c'è il neurotrasmettitore adrenalina. In questo caso, verranno notati i seguenti sintomi:

1. Aumento della frequenza cardiaca.
2. Sentimenti di ansia e paura.
3. Aumento della pressione sanguigna.
4. Forte sudorazione.
5. Iperemia della pelle.
6. Cambiamento nel carattere delle feci - diarrea.

I neuroblastomi in un bambino possono essere rilevati accidentalmente. Oltre al dolore e sindrome da intossicazione, a volte il primo segno di malattia è il tumore stesso. Può essere localizzato su qualsiasi parte del corpo. Molto spesso - sulla superficie della parete addominale o toracica, meno spesso - sulla schiena. Un aumento delle dimensioni del tumore maligno porta alla comparsa di nuovi sintomi. Sorgono a causa della compressione dei vasi sanguigni, terminazioni nervose, organi. Ciò porta a un afflusso di sangue compromesso, a coaguli di sangue e a dolore.

Come risultato della compressione delle radici nervose, si verificano parestesie, aumento o perdita di sensibilità. Sconfitta regione cervicale porta alla sindrome di Horner. Si manifesta come costrizione della pupilla, cadente palpebra superiore e retrazione del bulbo oculare. Compressione midollo spinale pericoloso per lo sviluppo di paralisi e paresi degli arti. Durante la germinazione cellule maligne negli organi, le funzioni di questi ultimi sono compromesse.

A causa della diffusione processo tumorale Il neuroblastoma si sviluppa nei bambini allo stadio 4. Nonostante questa terribile diagnosi, gioventù sono stati registrati casi di remissione anche con formazione di metastasi. I sintomi della progressione del tumore includono: debolezza generale, aumento regionale linfonodi, aumento della temperatura corporea a livelli subfebbrili, perdita di appetito. I bambini piccoli possono rifiutarsi di allattare, piangere costantemente e avere movimenti intestinali.

Quadro clinico dei neuroblastomi retroperitoneali

Il neuroblastoma dello spazio retroperitoneale nei bambini viene rilevato in circa il 30% dei casi. La diagnosi di un tumore in quest’area può essere difficile. Spesso non ha manifestazioni cliniche fasi iniziali malattie. I sintomi che possono manifestarsi vengono spesso confusi con segni di altre patologie tratto digerente, poiché non sono specifici per il cancro. A manifestazioni simili relazionare:

1. La comparsa di un tumore evidente sulla superficie anteriore dell'addome. Il neuroblastoma ha una consistenza densa e ricorda un nodo.
2. Aumento costante della temperatura corporea.
3. Movimenti intestinali anormali - diarrea o stitichezza.
4. Pelle pallida a causa della sindrome anemica. Nonostante il fatto che una diminuzione dei livelli di emoglobina sia quasi sempre osservata con il cancro, può verificarsi anche con patologie infiammatorie Tratto gastrointestinale.

Come si manifestano i neuroblastomi retroperitoneali nei bambini nelle fasi successive? I sintomi di un tumore vengono spesso diagnosticati quando la forma del cancro è già diffusa. I segni del neuroblastoma comprendono forti dolori periodici alla colonna vertebrale e agli arti. Questa sindrome è causata da metastasi tumorali in tessuto osseo. Anche un sintomo della progressione del cancro retroperitoneale è la comparsa di edema non associato a malattia renale. Un altro segno di una lesione maligna è una diminuzione del peso corporeo. Quando il cancro cresce negli organi urinari, si osservano sintomi disurici.

Segni di neuroblastoma surrenale

Oltre alla localizzazione retroperitoneale del tumore, a forme frequenti La malattia comprende il neuroblastoma surrenale nei bambini. Come con altre varietà di questa malattia, la formazione maligna è costituita da cellule indifferenziate. Si formano nel periodo prenatale. Il neuroblastoma surrenale è un tumore maligno che produce ormoni. Questo differisce dal feocromocitoma. Un tumore simile porta anche ad un aumento della produzione di catecolamine, ma le sue cellule sono completamente differenziate (formazione benigna).

I principali segni del neuroblastoma surrenale sono sintomi causati da un aumento dei livelli di adrenalina. Tra loro ci sono sudorazione, aggressività e stati d'ansia, tachicardia, ipertensione. Molto spesso, nelle fasi iniziali la malattia è asintomatica.

Il neuroblastoma surrenale è un tumore aggressivo, quindi può portare rapidamente alla metastasi. In questo caso, un sintomo comune è la comparsa di macchie bluastre sulla superficie della pelle. Questi elementi indicano la diffusione delle cellule tumorali. Le manifestazioni tardive della malattia sono le stesse del neuroblastoma retroperitoneale.

La crescita del tessuto renale porta a ostruzione vascolare e ritenzione urinaria, dolore. In alcuni casi si nota ematuria. Danni al midollo spinale regione lombare caratterizzata da disturbi pelvici e disturbi del movimento arti inferiori.

Neuroblastoma nei bambini: sintomi, cause, foto di patologia

Il quadro clinico della malattia è associato non solo alla localizzazione del focus del tumore, ma anche agli elementi cellulari da cui si è formata la formazione maligna. Che aspetto ha e che sensazione ha il neuroblastoma nei bambini? Sintomi, foto del tumore, più precisamente, in termini medici, immagini radiografiche, dati tomografia computerizzata potrebbe essere diverso. Le manifestazioni cliniche spesso dipendono dalla localizzazione. Pertanto, avendo ricevuto l'immagine di un tumore maligno, il medico ha l'opportunità di indovinare quali sintomi caratterizzano questo tumore e perché è pericoloso in futuro.

La ragione principale per lo sviluppo dei neuroblastomi è la differenziazione cellulare incompleta. A loro volta, possono essere diversi. A seconda di ciò, distinguono seguenti forme patologie:

1. Medulloblastoma. Questo tumore è formato da cellule cerebellari. Il processo patologico è caratterizzato da rapida diffusione e alta mortalità. È impossibile liberarsi del tumore perché è localizzato in profondità nel cervello. I principali sintomi della malattia sono l'equilibrio compromesso e la coordinazione dei movimenti nel bambino.
2. Retinoblastoma. Alcuni autori identificano questa forma di cancro come una malattia separata. Tuttavia, sebbene il tumore causi la perdita della vista, è costituito da cellule nervose ( retina occhi). La patologia è asintomatica. L'unica manifestazione clinica della malattia è la visibilità del tumore attraverso la pupilla. Questo fenomeno è chiamato sintomo" occhio di gatto" È caratterizzato dal fatto che quando un flusso luminoso viene puntato verso l'occhio, la pupilla diventa bianca.
3. Neurofibrosarcoma. Questo tumore origina da cellule di fibre simpatiche indifferenziate. Appare spesso in una fase tardiva. Le metastasi si trovano nei linfonodi e nel tessuto osseo.
4. Simpaticoblastoma. Caratterizzato da una maggiore produzione di catecolamine. Può essere localizzato nelle ghiandole surrenali o nelle formazioni simpatiche (fibre nervose, nodi).

Che aspetto ha il neuroblastoma nei bambini? Le foto del tumore differiscono in ciascun caso specifico. La formazione patologica può essere visualizzata sullo stomaco, sulla schiena, sul petto. Diagnosticare un tumore solo in base a segni esterni e la sua palpazione è impossibile. A questo scopo è necessario eseguire uno studio morfologico.

Fasi della patologia oncologica

Come tutti i tumori, i neuroblastomi sono classificati in base allo stadio del processo maligno. Esso ha Grande importanza in oncologia. Lo stadio consente di valutare la prognosi della malattia e di determinare le tattiche di trattamento. Tuttavia, va tenuto presente che il neuroblastoma è un tumore unico, incline alla capacità di regredire da solo e diventare un processo benigno. Tali “miracoli” possono accadere in qualsiasi momento. Pertanto, la diagnosi di neuroblastoma non è sempre una condanna a morte.

Il primo stadio della malattia (T1N0M0) è caratterizzato dalla presenza di una lesione tumorale primitiva di dimensioni pari o inferiori a 5 cm. In questo caso i linfonodi regionali non sono interessati e non sono presenti metastasi ad altri organi. Nel secondo stadio (T2N0M0), aumenta solo il focus del tumore primario. Le sue dimensioni variano da 5 a 10 cm e non ci sono segni di cellule maligne che si diffondono in tutto il corpo.

Il terzo stadio del neuroblastoma è caratterizzato da danni ai linfonodi vicini. In questo caso, le metastasi regionali possono essere singole (T1-2N1M0) o la loro localizzazione non può essere determinata (T3NxM0).

Il più pericoloso è il neuroblastoma avanzato nei bambini. Fase 4 processo oncologico caratterizzato dalla presenza di più focolai maligni (T4NxMx) o danno ad altri organi (T1-3NxM1). Le metastasi tumorali si trovano più spesso nelle ossa, nella pelle e nel fegato.

Diagnostica

La diagnosi del neuroblastoma è un processo complesso, poiché la patologia è spesso asintomatica. Nelle fasi iniziali, la formazione maligna è di piccole dimensioni, quindi non è possibile determinare la presenza di un tumore durante un esame visivo. A volte il neuroblastoma viene trovato per caso, quando si sospettano altre patologie dell'apparato digerente, urinario o respiratorio.

Per identificare un tumore, vengono eseguiti: ricerca di laboratorio, come OAC, OAM, analisi del sangue biochimiche, campioni di urina speciali. È anche importante determinare il livello degli ormoni (catecolamine). Marker di lesione maligna tessuto nervosoè l'enzima enolasi (NSE). Può aumentare anche in altri tumori, ma determinando il livello di questa sostanza si possono trarre conclusioni sulla prognosi della malattia.

I metodi diagnostici strumentali comprendono gli ultrasuoni, la radiografia degli organi respiratori e della colonna vertebrale, la tomografia computerizzata e la risonanza magnetica. In alcuni casi è necessario un esame del midollo osseo. La diagnosi finale viene effettuata in base a esame istologico tessuto tumorale.

Metodi di trattamento del cancro nei bambini

Esistono diversi modi per trattare il neuroblastoma. Spesso viene utilizzata una combinazione di 2 o 3 metodi. Indipendentemente dallo stadio del processo oncologico, viene eseguita la chemioterapia. Nelle fasi iniziali della malattia viene utilizzato prima del trattamento chirurgico. L’obiettivo della chemioterapia neoadiuvante è ridurre le dimensioni del tumore e arrestarne la crescita. Nelle fasi 3 e 4, la somministrazione di farmaci può essere l'unico metodo trattamento a causa dell’impossibilità di rimuovere chirurgicamente il tumore.

Se possibile, il tumore viene asportato all'interno del tessuto sano. Ciò aumenta la possibilità di una guarigione completa. Tuttavia, in alcuni casi, l’intervento chirurgico non è raccomandato a causa dell’elevato rischio di complicanze (danni al midollo spinale e al cervello).

La radioterapia per il neuroblastoma viene eseguita solo nei casi avanzati, poiché questo metodo di trattamento è relativamente controindicato per i bambini piccoli. Altre opzioni includono la terapia con anticorpi monoclonali e il trapianto di midollo osseo.

Complicanze e prognosi

Le complicanze del neuroblastoma comprendono funzioni motorie compromesse: paresi e paralisi, compressione del cervello, embolia tumorale dei vasi sanguigni. La prognosi della malattia dipende dallo stadio del processo e dall'età del bambino. Il tasso di sopravvivenza a 5 anni è alto nei bambini di età inferiore a 1 anno nelle fasi iniziali dello sviluppo della patologia, quando non sono presenti metastasi regionali o a distanza.

Negli stadi 3 e 4 della malattia, la prognosi dipende dall’età del paziente e dalle caratteristiche del tumore. Nei bambini di età inferiore a 1 anno, il tasso di sopravvivenza a 5 anni è del 60%. Ciò è dovuto alla capacità del tumore di regredire da solo. Da 1 a 2 anni - il tasso di sopravvivenza è del 20%, più vecchio - 10%.

Non sono state sviluppate misure preventive per il cancro nei bambini. In rari casi, il tumore può essere diagnosticato nel periodo prenatale.

Il neuroblastoma è una formazione tumorale del simpatico sistema nervoso, che è maligno e si sviluppa principalmente nei bambini piccoli. Il neuroblastoma ha caratteristiche insolite. In un certo numero di casi, si manifesta come una neoplasia aggressiva che ha la capacità di crescere rapidamente e metastatizzare. Ma ci sono casi in cui il tumore, al contrario, regredisce spontaneamente (scompare nel tempo senza trattamento). A volte le sue cellule maturano da sole, a seguito della quale la formazione maligna si trasforma in benigna: un ganglioneuroma.

Neuroblastoma nei bambini

La neoplasia viene rilevata principalmente nei bambini di età compresa tra 1 e 3 anni, così come nei neonati. Il neuroblastoma a volte può manifestarsi anche prima della nascita di un bambino, nel grembo materno.

In questo caso, può essere rilevato solo mediante ultrasuoni.

Può svilupparsi in qualsiasi parte del corpo del bambino, nel collo, nello sterno, interessando Parte di mezzo Petto. Tuttavia, spesso si manifesta in una delle ghiandole surrenali; raramente colpisce entrambi gli organi.

Il neuroblastoma può metastatizzare ai linfonodi, alle ossa e al midollo osseo. A volte gli screening tumorali possono essere riscontrati nel fegato e nella pelle e possono anche colpire il cervello, cosa che accade in casi isolati.

Per i neonati, così come per i bambini la cui età non supera 1 anno, le neoplasie maligne hanno una prognosi più favorevole rispetto ai bambini più grandi, indipendentemente dalla gravità della malattia. Nei bambini, il tumore può regredire da solo, senza trattamento.

La cosa principale è che al bambino viene data la diagnosi corretta, a seguito della quale verrà inviato per cure al dipartimento di oncologia-ematologia, sotto la supervisione di specialisti con esperienza in questo campo.

Fasi e forme della malattia

Esistono 6 fasi di questa malattia, grazie alle quali viene determinata la prognosi, nonché la strategia di trattamento della malattia:

• I – formazione localizzata, i linfonodi su entrambi i lati del corpo non sono interessati;
• IIA – formazione localizzata, nessun coinvolgimento linfonodale;
• IIB – la formazione è unilaterale, è presente un danno ai linfonodi dello stesso lato del corpo;
• III – la formazione si sposta dall'altro lato del corpo, interessando metastaticamente i linfonodi vicini, e c'è anche una formazione su un lato, con la manifestazione di metastasi nei linfonodi del lato opposto del corpo, o una neoplasia mediana causato da metastasi sull'uno e sull'altro lato dei linfonodi;
• IV – diffusione del tumore con metastasi a distanza negli organi (midollo osseo, ossa e linfonodi), oltre ai casi che appartengono allo stadio di seguito descritto;
• L'IVS è una neoplasia primitiva localizzata che soddisfa le definizioni di stadio I e II.

In questa fase si verifica una diffusione metastatica nel fegato, nel midollo osseo e nella pelle. Il bambino arriva ad un'età che non supera 1 anno.

Esiste un tipo raro e separato di tumore maligno: l'estesioneuroblastoma, che viene spesso confuso con il neuroblastoma, a causa della somiglianza dei nomi. Differiscono nella natura dell'origine e nei metodi di trattamento.

Esistono diverse forme della malattia, dipende direttamente dal tipo e dalla posizione delle cellule:

• Medulloblastoma – questa forma Il tumore è localizzato in profondità nel cervelletto, quindi non può essere rimosso chirurgicamente. Cresce rapidamente, metastatizza e il bambino in questo caso muore rapidamente. L’insorgenza del medulloblastoma può essere determinata in base ai segni di squilibrio e perdita di coordinazione del bambino;
• Retinoblastoma- un tumore maligno che colpisce retina. Di conseguenza, il bambino potrebbe perdere completamente la vista. Le metastasi danno le loro radici al cervello;
• Neurofibrosarcoma– questo tipo di neoplasia appare nel sistema nervoso simpatico. Le sue metastasi colpiscono ossa e linfonodi;
• Simpaticoblastoma– questo tipo di formazione si manifesta nelle ghiandole surrenali e nel sistema nervoso simpatico. Può svilupparsi al momento della formazione degli organi del sistema nervoso nell'embrione.

Il simpaticoblastoma può manifestarsi anche nella zona dello sterno. Se il tumore nelle ghiandole surrenali inizia ad aumentare di dimensioni, ciò può indicare un danno al midollo spinale con conseguente paralisi degli arti.

Quali sono le cause del neuroblastoma?

Finora, ragioni esatte L'aspetto di questo tipo di tumore maligno non è stato determinato. Tuttavia, è un dato di fatto che ciò è in qualche modo interconnesso con i cambiamenti nella natura patologica delle cellule del DNA, nonché con le patologie congenite.

Quando un bambino ha un difetto nelle cellule embrionali, che sono i precursori delle cellule nervose, queste non sono in grado di svilupparsi completamente e si formano invece focolai tumorali.

Sintomi e segni della malattia

I segni iniziali di una neoplasia possono essere simili alla manifestazione di semplici malattie pediatriche di varia natura.

Ciò è strettamente correlato al fatto che la neoplasia, con le sue metastasi, a volte può colpire più zone del corpo del bambino contemporaneamente. I disordini metabolici sono spiegati dalla crescita dei focolai tumorali.

Il quadro clinico di un tumore maligno dipende principalmente da dove è apparso, nonché dalla localizzazione delle metastasi e dal contenuto di sostanze vasoattive in esso contenute.

Una neoplasia localizzata nell'area del collo, dello sterno, del bacino e della cavità addominale, al momento della germinazione, comprime gli organi circostanti, che sono caratterizzati da sintomi corrispondenti.

Che includono i seguenti fenomeni:

• Appaiono noduli palpabili;
• Appare la sindrome di Horner;
• Le funzioni respiratorie sono compromesse;
• Le vene sono compresse.

Il fatto che sia comparso un tumore maligno nella zona addominale può essere indicato dalla comparsa di masse tumorali. Se la malattia colpisce l'area pelvica, appare un disturbo nel processo di minzione.

Quando compaiono i sintomi natura neurologica(paralisi degli arti e disturbi della minzione), è possibile determinare la posizione del tumore, che, in base ai sintomi, si è formato tra i fori intervertebrali, a seguito del quale il midollo spinale è soggetto a compressione.

I sintomi clinici si basano sulle seguenti manifestazioni:

• Febbre;
• Tumori maligni nel peritoneo;
• Anemia;
• Sensazioni dolorose nelle ossa (la ragione di ciò sono le metastasi);
• Perdita di peso significativa;
• Rigonfiamento;

A causa della crescita del tumore nella zona mediastino posteriore, i bambini lamentano rigurgito costante, tosse costante, difficoltà respiratorie e disfagia. A volte si verifica una deformazione dello sterno. Se un tumore maligno colpisce il midollo osseo, compaiono anemia e sindrome emorragica.

Segni di metastasi tumorali

Se il tumore ha metastatizzato, nei neonati il ​​fegato inizia ad aumentare rapidamente di dimensioni, con la formazione in rari casi di noduli sulla pelle che hanno una tinta bluastra-bluastra, nonché danni al midollo osseo.

Nei bambini più grandi, la crescita delle metastasi provoca dolore alle ossa e si verifica anche un aumento delle dimensioni dei linfonodi. In rari casi, la malattia può presentarsi con sintomi simili a quelli della leucemia.

Sintomi del cambiamento del tumore

Cambiamenti che si verificano durante la crescita di un tumore e portano alla sua comparsa sintomi simili. Quando il livello di catecolamine e, occasionalmente, di peptidi vasoattivi aumenta, i bambini possono avere convulsioni aumento della sudorazione, la pelle diventa pallida e tutto ciò è accompagnato da ipertensione o feci molli.

I segni possono manifestarsi indipendentemente dalla sede in cui si è formato il tumore. La sua intensità può diminuire a seguito del corretto approccio al trattamento.

Diagnosi di neuroblastoma

La diagnostica viene eseguita per identificare di questa malattia, così come il suo grado.

Questo richiede:

• Fornire il volume giornaliero di urina;
• Eseguire una puntura del midollo osseo;
• Eseguire una repanobiopsia dell'ala iliaca o dello sterno;
• Ecografia;
• Tomografia computerizzata;
• Radiografia;
• Aortografia addominale e venoavagrafia.

Tutte queste misure sono prescritte dal medico secondo necessità a sua discrezione.

Con l'aiuto di tutti questi studi è possibile diagnosticare con precisione la malattia e identificare le fasi del suo sviluppo. Successivamente, il medico può prescrivere un trattamento appropriato.

Opzioni terapeutiche per il neuroblastoma

Esistono molti modi per curare questa terribile malattia. Prima di nominare uno di loro, un team di specialisti in questo campo tiene una riunione, a seguito della quale raggiungono un consenso e prescrivono un corso di trattamento.

Terapia farmacologica

Per curare questa malattia, il medico può prescrivere i seguenti farmaci;

• citossano;
• Olossano;
• Temodal;
• Nidran;
• Ledossina;
• Vincristina;
• Bleotsin et al.

Non è possibile scegliere da soli i mezzi per il trattamento, questo può solo causare danni, devono essere prescritti dal medico curante, che prescriverà i farmaci dopo la diagnosi e la diagnosi finale per il paziente.

Metodo chirurgico

Nella maggior parte dei casi viene utilizzato il metodo chirurgico nel trattamento del neuroblastoma, che dipende dalla posizione del tumore e dal grado della sua diffusione. Durante l'operazione, il chirurgo rimuove quanta più formazione tumorale possibile. Se per qualche motivo non può essere rimosso, viene eseguita una biopsia.

Chemioterapia

La chemioterapia viene effettuata utilizzando speciali agenti citostatici. Il loro effetto contribuisce alla distruzione della neoplasia o rallenta il processo della sua crescita.

Esistono diversi modi in cui i farmaci chemioterapici entrano nel flusso sanguigno:

• Assunzione di sostanze chimiche per via orale, sotto forma di farmaci;
• Iniezione in vena;
• Somministrazione mediante iniezione intramuscolare.

Dopo che il farmaco entra nel corpo, le formazioni tumorali sono soggette a distruzione. Se somministri il farmaco in canale vertebrale, un organo affetto da una neoplasia, o in una qualsiasi delle cavità del corpo, tale chemioterapia verrà chiamata regionale.

Quando si sceglie una tecnica chemioterapica, viene preso in considerazione il tipo di tumore e lo stadio del suo sviluppo. A volte è necessario utilizzare più farmaci chemioterapici contemporaneamente; in questo caso si parla di chemioterapia combinata.

Radioterapia e chemioterapia ad alte dosi con trapianto di cellule staminali

Con questo trattamento, i farmaci chemioterapici vengono prescritti in grandi dosi. Di conseguenza, gli steli delle cellule ematopoietiche vengono distrutti, che alla fine vengono sostituiti da nuovi. Vengono prelevate dal midollo osseo del bambino (si possono utilizzare anche cellule di un donatore), dopodiché vengono conservate mediante congelamento.

Al termine della chemioterapia, le cellule vengono restituite al paziente tramite iniezione endovenosa. Le cellule introdotte maturano e contribuiscono alla formazione di nuove.

Radioterapia

La tecnica della radioterapia viene utilizzata per trattare un tumore utilizzando radiazioni a raggi X ad alta frequenza. Usando questo metodo, puoi eliminare completamente le cellule maligne e anche fermarne l'ulteriore crescita.

La radioterapia è di 2 tipi:

• Aspetto– è una procedura in cui i raggi del dispositivo sono diretti direttamente sul tumore;
• Vista interna– per eseguire la procedura, aghi, tubi e cateteri vengono riempiti di sostanze radioattive, vengono iniettati nei tessuti che si trovano accanto al tumore, o direttamente in esso.

Il metodo di questa terapia viene scelto dal medico, a seconda dello stadio e del tipo di processo maligno.

Trattamento con anticorpi monoclonali

A questo tipo I trattamenti utilizzano anticorpi prodotti in laboratorio da un tipo di cellula. Sono progettati per riconoscere formazioni specifiche su cellule tumorali e altre sostanze. Hanno la capacità di rilevare formazioni specifiche nelle cellule tumorali.

Gli anticorpi hanno la capacità di intrecciarsi con i tumori, uccidendo le cellule maligne e bloccandone l’ulteriore crescita. Gli anticorpi monoclinali entrano nel corpo del bambino attraverso l’induzione.

Fisioterapia

Fisioterapia: effettuata per ottenere buoni risultati come risultato del trattamento principale. Questo metodo è il più innocuo di tutti. Il trattamento con questo metodo è prescritto da un medico, per ciascun paziente separatamente, a seconda della gravità della malattia.

I metodi di trattamento possono essere i seguenti:

• Trattamento con laserterapia;
• Terapia laser a bassa frequenza;
• Crioterapia;
• Radiazione termica e altre influenze meccaniche;
• Miostimolazione;

Questi sono i metodi più comunemente usati, ce ne sono molti altri.

Previsioni e conseguenze

La prognosi della malattia dipende dalla diagnosi tempestiva del tumore, dal suo stadio e dall'età del bambino. Importanti sono anche caratteristiche genetiche cellule tumorali, nonché l'area di localizzazione del tumore primario.

Una conseguenza del trattamento può essere la formazione secondaria di neuroblastoma. Può apparire molti anni dopo il successo del trattamento. Una conseguenza di questo tipo si chiama ritardata effetto collaterale. Pertanto, alla fine misure terapeutiche, il paziente deve essere costantemente monitorato da un medico.

Al giorno d'oggi è impossibile prevenire lo sviluppo del neuroblastoma perché non sono stati identificati i fattori di rischio che potrebbero essere evitati. Se in famiglia si sono verificati casi correlati a questo, l'insorgenza di un tumore in un bambino può essere evitata solo in rari casi.

Il video mostra un caso di progressione del neuroblastoma:

Il neuroblastoma è un cancro del sistema nervoso simpatico. Colpisce soprattutto i bambini età più giovane. In questo testo riceverai informazioni importanti sulla malattia, le sue forme, quanto spesso i bambini la contraggono e perché, quali sono i sintomi, come vengono diagnosticati, come vengono trattati i bambini e quali sono le loro possibilità di guarire da questa forma di cancro. .

autore: dipl. Biol. Maria Yiallouros, fondata nel: 2009/02/11, redattore: Dr. Natalie Kharina-Welke, Autorizzazione stampa: Prof. Dott. med. Frank Berthold, Traduttore: Dr. Maria Schneider, Ultima modifica: 2016/11/16 doi:10.1591/poh.neurobl.patinfo.kurz.1.20120611

Cos'è il neuroblastoma?

Il neuroblastoma è un tumore maligno, uno dei tipi di tumori solidi [‎]. Deriva da cellule immature mutate [ ‎ ] del sistema nervoso simpatico [ ‎ ]. Il sistema nervoso simpatico è una delle parti del sistema nervoso autonomo (autonomo). Controlla il funzionamento involontario degli organi interni di una persona (cioè le funzioni che non sono disponibili all'autocontrollo), ad esempio il cuore e la circolazione, l'intestino e la vescica.

Il neuroblastoma può comparire ovunque sia presente tessuto nervoso del sistema nervoso simpatico. Molto spesso cresce nel midollo surrenale [ ‎ ] e nell'area dei plessi nervosi su entrambi i lati della colonna vertebrale, nel cosiddetto tronco simpatico [ ‎ ]. Se il neuroblastoma ha origine nel tronco simpatico, il tumore può comparire ovunque lungo la colonna vertebrale: nell'addome, nella pelvi, nel torace e nel collo. Molto spesso (in circa il 70% dei casi) il tumore è localizzato nell'addome; circa un quinto dei neuroblastomi cresce nel torace e nel collo.

Alcuni neuroblastomi non lasciano l’area del corpo in cui sono cresciuti, altri si diffondono nelle vicinanze. Alcuni tumori si sviluppano nelle ossa, nei linfonodi distanti, nel fegato o nella pelle e raramente nei polmoni. I neuroblastomi hanno una loro peculiarità quando scompaiono spontaneamente.

Quanto sono comuni i neuroblastomi nei bambini?

I neuroblastomi rappresentano quasi l’8% di tutti malattie maligne nell'infanzia e nell'adolescenza. Dopo i tumori del sistema nervoso centrale ( ‎ , tumori cerebrali), questo è il tipo più comune di tumore solido. Ogni anno il Registro tedesco di oncologia pediatrica (Magonza) registra circa 140 nuovi casi di neuroblastoma in bambini e adolescenti di età inferiore ai 14 anni. Cioè, in Germania, su 100.000 bambini sotto i 15 anni, un bambino si ammala ogni anno.

I neuroblastomi sono tumori embrionali [ ‎ ], quindi colpiscono molto spesso i bambini in tenera età. Circa il 90% dei casi riguarda bambini sotto i 6 anni. Nella maggior parte dei casi (circa il 40% dei casi) il tumore si manifesta nei neonati e nei bambini (il primo anno di vita del bambino). I ragazzi si ammalano un po’ più spesso delle ragazze. A volte il neuroblastoma si manifesta nei bambini più grandi e negli adolescenti e ci sono casi molto rari anche negli adulti.

Perché i bambini si ammalano di neuroblastoma?

La malattia inizia quando si verifica un cambiamento maligno (mutazione) nelle cellule immature del sistema nervoso simpatico. Si presume che questi immaturi (embrionali) inizino a mutare anche prima della nascita del bambino, quando iniziano a cambiare e/o si verifica un fallimento nella regolazione della funzione genetica. Come confermano le ricerche odierne, nella maggior parte dei bambini la malattia non è ereditaria (in significato diretto questa parola). È vero, in rari casi si può parlare di predisposizione ereditaria: nelle famiglie di alcuni bambini si sono già verificati casi di neuroblastoma. Ma questi pazienti sono meno dell'1%.

Ad oggi, non è stata trovata alcuna prova che l'influenza esterna - ambiente, lo stress associato al lavoro dei genitori del bambino, l'assunzione di farmaci, il fumo e il consumo di alcol durante la gravidanza possono causare la malattia.

Quali sono i sintomi della malattia?

Molti bambini affetti da neuroblastoma non presentano alcun sintomo. Il loro tumore viene scoperto per caso, ad esempio durante un esame di routine da parte di un pediatra, oppure durante un ‎ esame ovarico o un'ecografia (‎ esame) prescritta per un altro motivo. Di norma, i bambini iniziano a lamentarsi quando il tumore è già cresciuto in modo significativo, ha metastatizzato o interferisce con il funzionamento degli organi vicini.

In generale, i sintomi della malattia possono essere molto diversi. Dipendono esattamente da dove si trova il tumore o ‎. Il primo sintomo è un tumore o metastasi che possono essere palpate. Alcuni bambini hanno la pancia gonfia o un nodulo al collo. Un tumore nelle ghiandole surrenali o nella cavità addominale può comprimere le vie urinarie e la funzione della vescica del bambino è compromessa. Se il tumore si trova nella zona del torace, può comprimere il polmone e rendere difficile la respirazione. I tumori vicino alla colonna vertebrale possono svilupparsi canale vertebrale, quindi è possibile una paralisi parziale. In rari casi, la pressione alta o l'ipertensione si verificano a causa degli ormoni rilasciati dalle cellule tumorali. diarrea costante. A causa di un tumore nella zona del collo può comparire la cosiddetta ‎: il bulbo oculare si abbassa, la pupilla si restringe unilateralmente (cioè non si dilata al buio) e le palpebre si abbassano. Altri cambiamenti nella zona degli occhi possono includere ecchimosi delle palpebre [ ‎ ] (nella vita di tutti i giorni vengono chiamati lividi sulle palpebre). E in una fase avanzata della malattia, a volte compaiono cerchi neri intorno agli occhi (la cosiddetta emorragia o ematoma sotto forma di occhiali). Molto raramente, la malattia si presenta in una forma in cui il bambino si sviluppa simultaneamente (movimenti casuali e involontari dei bulbi oculari e degli arti).

Sono comunisintomi, Qualepuò parlareOneuroblastoma avanzato:

• stanchezza, letargia, debolezza, pallore
• temperatura elevata e costante senza motivo apparente, sudorazione
• noduli o gonfiori sull'addome o sul collo; linfonodi ingrossati
• pancia gonfia e gonfia
• stitichezza o diarrea, dolore addominale
• perdita di appetito, nausea, vomito e, di conseguenza, perdita di peso
• dolore osseo

Uno o più di questi sintomi non significa necessariamente che il bambino abbia un neuroblastoma. Molti di loro possono anche apparire a causa della quiete motivi di sicurezza. Ma se ci sono reclami, ti consigliamo di consultare un medico il prima possibile per determinare una diagnosi accurata.

Come progredisce la malattia?

Il neuroblastoma può progredire in modo diverso in persone diverse, principalmente perché il tumore cresce in modo diverso in ogni persona. È anche importante quanto la malattia si è diffusa in tutto il corpo (stadio della malattia) al momento della diagnosi. Succede che la diagnosi di neuroblastoma viene fatta quando il tumore non si è diffuso oltre i confini del luogo nel corpo in cui è apparso. Ma accade anche che la diagnosi di neuroblastoma sia stata fatta solo quando la malattia si era già diffusa ai tessuti circostanti e ai linfonodi o addirittura ad organi distanti.

Il tumore cresce e metastatizza: Di norma, nei bambini dopo il primo anno di vita, il neuroblastoma cresce molto rapidamente e si diffonde in tutto il corpo attraverso il sistema circolatorio, a volte attraverso sistema linfatico[‎]. Fondamentalmente dà metastasi alle ossa, al fegato, alla pelle e anche in sedi distanti (stadio IV della malattia).

Il tumore matura: Alcuni neuroblastomi possono maturare (spontaneamente o dopo un ciclo di chemioterapia [ ‎ ]) e diventare meno maligni. Questo processo è chiamato maturazione del tumore ( ‎ ), e i tumori maturi sono chiamati ganglioneuroblastomi. E sebbene i ganglioneuroblastomi contengano cellule maligne, tali tumori crescono molto più lentamente dei neuroblastomi puramente maligni.

Il tumore scompare: Inoltre esistono i neuroblastomi che possono scomparire spontaneamente (regressione del tumore). Cellule cancerogene iniziano a morire da soli grazie al meccanismo di “morte cellulare programmata”, chiamato ohm. La scomparsa spontanea del neuroblastoma è una caratteristica dei neonati nella prima infanzia, questo stadio della malattia è solitamente classificato come gruppo IV S. Il neuroblastoma si riscontra solitamente in questi pazienti quando il tumore ha ceduto e quindi il loro fegato è diventato più grande. Inizialmente, le metastasi possono crescere molto rapidamente, iniziare a comprimere gli organi nella cavità addominale e nei polmoni e raggiungere dimensioni mortali. Quindi iniziano spontaneamente a scomparire da soli o dopo un ciclo di chemioterapia a basse dosi. La regressione spontanea del tumore si verifica non solo nei neonati allo stadio IV S, ma anche nei bambini con neuroblastoma agli stadi da I a III.

Come viene diagnosticato il neuroblastoma?

Se, dopo un esame esterno [ ‎ ] del bambino e nell'anamnesi ( ‎ ), il pediatra sospetta un neuroblastoma, il medico invia un rinvio a una clinica specializzata in questa forma di oncologia (ospedale oncologico pediatrico). Se si sospetta un neuroblastoma, vengono eseguiti vari esami, in primo luogo, per confermare la diagnosi e, in secondo luogo, per scoprirlo forma specifica neuroblastoma e scoprire quanto la malattia si è diffusa in tutto il corpo. Solo rispondendo a queste domande puoi pianificare in modo ottimale le tattiche di trattamento e dare ‎ .

Laboratorioricerca: Per fare una diagnosi è necessario prima eseguire gli esami di laboratorio. Nella maggior parte dei bambini affetti da neuroblastoma, gli esami del sangue o delle urine mostrano [ ‎ ]. livello aumentato sostanze speciali, che vengono secreti dal corpo stesso. Tali sostanze sono chiamate ‎. Il loro numero viene misurato non solo per fare una diagnosi, ma soprattutto per monitorare l'efficacia del trattamento. I principali marcatori tumorali del neuroblastoma sono alcuni ‎ o i loro prodotti di degradazione (dopamina, acido vanillilmandelico, acido omovanillico), nonché ‎ (NSE).

RicercaDiimmagini: Altri test che aiutano a confermare la diagnosi di neuroblastoma ed escludere altre forme di cancro (p. es., tumore di Wilms, feocromocitoma) includono ‎. Quindi, nella maggior parte dei neuroblastomi nella cavità addominale e nel collo, con l'aiuto di un'ecografia ( ‎ studio), puoi vedere molto bene quali sono le dimensioni e dove si trovano esattamente. Per trovare tumori anche molto piccoli e capire come hanno influenzato le strutture circostanti (ad esempio organi vicini, vasi sanguigni, nervi), viene prescritta inoltre la risonanza magnetica (tomografia). In alcuni casi, viene eseguita una TC ( ‎ ) invece di una risonanza magnetica.

RicercaPerricercametastasi: Per individuare ‎, oltre a chiarire l'analisi del tumore primario [‎], è prescritto ‎ (scintigrafia con introduzione di iodio radioattivo meta-iodio-benzil-guanidina). In aggiunta o in alternativa possono essere eseguiti altri tipi di scintigrafia (ad esempio prescritti per chiarire metastasi nelle ossa o nell'osso). Ma se ci sono pochissime cellule tumorali nel midollo osseo, non possono essere trovate usando la scintigrafia. Pertanto, a tutti i bambini viene prelevato un campione di midollo osseo per l'analisi. Assegnato per l'analisi puntura del midollo osseo***‎, o ‎ . Di solito vengono eseguiti in anestesia. I campioni risultanti vengono quindi esaminati sotto ‎ ohm per cercare cellule maligne. I bambini con metastasi vengono sottoposti anche a una risonanza magnetica della testa per verificare se sono presenti metastasi nel cervello.

Ricercacampionitessuti: La diagnosi definitiva di neuroblastoma viene fatta solo dopo l'analisi microscopica (istologica) del tessuto tumorale. Tipicamente, il tessuto tumorale viene ottenuto mediante intervento chirurgico. Studi genetici molecolari [ ‎ ] mostrano il grado di malignità del tumore. La prognosi per lo sviluppo della malattia peggiora se si verificano alcuni cambiamenti ( ‎ ) nel tumore (la cosiddetta amplificazione genetica ‎ , cioè un aumento del numero di copie di questo gene, o viceversa ‎ il cromosoma 1p, cioè il assenza di parte di questo cromosoma). Se non ci sono tali cambiamenti o mutazioni, la prognosi della malattia è più favorevole.

RicercaEtestPrimacorsotrattamento: Per verificare il funzionamento dei vari organi, prima di iniziare il trattamento, ulteriore ricerca. Quindi, soprattutto prima di un ciclo di chemioterapia nei bambini, controllano come funziona il cuore (‎ - ECG e ‎ - EchoCG), controllano l'udito (‎) e fanno un'ecografia dei reni e delle ‎ mani, che può essere utilizzata per valutare come sta crescendo il bambino. Se durante il trattamento si verificano cambiamenti, questi devono essere confrontati con i risultati dell'esame iniziale. A seconda di ciò, le tattiche terapeutiche possono essere adattate.

Non tutti i bambini vengono sottoposti a tutti i test e gli studi elencati. Al contrario, a qualcuno potrebbero essere prescritti ulteriori studi che non abbiamo nominato. Parla con il tuo medico di quali test specifici sarà sottoposto tuo figlio e perché sono necessari.

Come viene redatto un piano di trattamento?

Dopo aver effettuato la diagnosi definitiva, i medici elaborano un piano di trattamento. Gli specialisti che si prendono cura del paziente lo sono programma individuale trattamento (il cosiddetto trattamento adattato al rischio), che tiene conto di determinati punti. Sono chiamati fattori di rischio ( ‎ ) e influenzano ‎ lo sviluppo della malattia (i pazienti sono divisi in gruppi a rischio).

In questo caso è particolarmente importante conoscere lo stadio del tumore, quanto si è diffuso in tutto il corpo e se può essere rimosso chirurgicamente. Altri importanti fattori di rischio sono l’età del bambino e le caratteristiche genetiche molecolari [ ‎ ] del tumore, cioè il modo in cui cresce e metastatizza [ ‎ ] ( dettaglioe vedinella sezione diagnostica). Tutti questi fattori vengono presi in considerazione quando si crea un piano di trattamento. Solo elaborando tattiche di trattamento individuali per ciascun paziente è possibile ottenere i risultati terapeutici più efficaci.

Come viene trattato il neuroblastoma?

Tipicamente, il trattamento per i bambini affetti da neuroblastoma comprende la chirurgia [ ‎ ] e la chemioterapia [ ‎ ]. Se dopo il ciclo di trattamento il bambino ha ancora tessuto tumorale attivo, viene assegnata un'area con tumore.

Tipicamente, il trattamento per i bambini affetti da neuroblastoma comprende la chirurgia [ ‎ ] e la chemioterapia [ ‎ ]. Se dopo il ciclo di trattamento il bambino presenta ancora tessuto tumorale attivo, allora viene prescritto ‎ e subito dopo viene eseguito ‎ (questo approccio è anche chiamato megaterapia) e/o ‎ viene utilizzato nel trattamento. In alcuni bambini, all'inizio è sufficiente osservare semplicemente il tumore (prevista scomparsa spontanea del tumore). Loro - dopo l'analisi genetica microscopica e molecolare [ ‎ ] del tessuto tumorale - lo fanno regolarmente esami di controllo e monitorare l’andamento della malattia.

Quale metodo utilizzare e in quale combinazione dipende principalmente da quanto il tumore si è diffuso in tutto il corpo e se può essere rimosso ( ‎ ), da come cresce e da quanti anni ha il bambino ( Per maggiori dettagli consultare la sezione relativa alla stesura di un piano.trattamento). Più fase avanzata malattia, quanto maggiore è il rischio di crescita aggressiva del tumore o quanto maggiore è il rischio di recidiva della malattia dopo un ciclo di terapia, tanto più intenso e completo dovrà essere il trattamento. L'obiettivo non è solo curare un bambino malato, ma allo stesso tempo ridurre al minimo i rischi di complicanze dopo il trattamento, conseguenze a lungo termine ed effetti collaterali.

Pertanto, prima del trattamento o dopo l’intervento chirurgico (biopsia), e/o dopo aver prelevato un campione di tessuto tumorale, i pazienti vengono divisi in gruppi a rischio. Le attuali raccomandazioni per il trattamento del neuroblastoma distinguono tre gruppi: gruppo di osservazione, gruppo a medio rischio e gruppo ad alto rischio. Per questi tre gruppi si sono sviluppati programmi diversi trattamento. Pertanto, ogni bambino malato viene trattato secondo un piano selezionato individualmente, tenendo conto del gruppo a rischio.

Quali protocolli vengono utilizzati per curare i bambini?

In tutto maggiore centri di trattamento I bambini e gli adolescenti affetti da neuroblastoma vengono trattati utilizzando protocolli standardizzati. L’obiettivo di tutti i programmi è aumentare la sopravvivenza a lungo termine e allo stesso tempo ridurre le conseguenze a lungo termine sul corpo del bambino. In Germania tali programmi/protocolli di trattamento sono chiamati ‎ . Curano tutti i bambini malati.

Attualmente in Germania i bambini e gli adolescenti affetti da neuroblastoma vengono trattati secondo il protocollo N.B.2004 . Il protocollo è condotto dal gruppo di ricerca centrale per il trattamento del neuroblastoma della Società tedesca di ematologia e oncologia pediatrica (GPOH). Quasi tutte le stanze dei bambini ci lavorano. cliniche oncologiche/ centri / filiali in Germania. La sede centrale si trova in clinica universitaria Colonia (responsabile della ricerca - Professore, MD Frank Berthold).

Quali sono le possibilità di guarire dal neuroblastoma?

In ogni caso specifico, è difficile prevedere con precisione se un bambino affetto da neuroblastoma guarirà o meno. Importanti sono anche la diffusione del tumore in tutto il corpo, la sua aggressività e l'età del bambino. Buono - nei bambini con neuroblastoma allo stadio IV S e nei bambini con tumore localizzato. Anche i bambini più piccoli hanno buone possibilità di guarigione. I bambini più grandi con neuroblastoma allo stadio IV (un tumore avanzato con metastasi a distanza) hanno una prognosi sfavorevole, anche con un trattamento più intensivo.

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Il neuroblastoma è un tumore canceroso nell'area del sistema nervoso simpatico, che fa parte del sistema nervoso autonomo e controlla il funzionamento degli organi interni.

La localizzazione del tumore varia; può trovarsi ovunque sia presente il sistema nervoso simpatico, ma nella maggior parte dei casi colpisce la midollare del surrene o il tronco simpatico. Il neuroblastoma, che si trova nel tronco simpatico, può essere localizzato nel torace, nel collo, nella pelvi, ma più spesso nello spazio retroperitoneale.

È uno dei tumori più misteriosi. In alcuni casi si tratta di una neoplasia molto aggressiva che può metastatizzare a organi e linfonodi distanti. In altri, il tumore è localizzato e talvolta tende a regredire.

Secondo le statistiche, questo tipo di tumore è al quarto posto tra i bambini malattie oncologiche, e primo posto per i bambini di età inferiore a un anno.

Circa l'8-14% dei neuroblastomi si verifica in pazienti pediatrici e oncologici. adolescenza. Colpisce 0,8-1,1 ogni 100.000 bambini. Oltre il 90% dei tumori viene diagnosticato prima dei 5-6 anni di età. I bambini più grandi si ammalano molto meno frequentemente, ma hanno una prognosi meno favorevole.

Patogenesi e cause dello sviluppo

Secondo alcuni scienziati, il tumore si sviluppa a causa dell'esposizione a fattori cancerogeni. Secondo la loro ipotesi, la mutazione che causa la generazione iniziale delle cellule tumorali avviene durante lo sviluppo embrionale.

La foto mostra il neuroblastoma retroperitoneale in un neonato

Neuroblasti: le cellule immature del sistema nervoso diventano il luogo in cui ha origine il neuroblastoma. Durante lo sviluppo normale, diventano successivamente fibre nervose e cellule surrenali.

Al momento della nascita rimangono pochissime cellule immature dalle quali, a causa della mutazione, può formarsi un tumore.

L'unico fattore confermato che influenza in modo affidabile il rischio di sviluppo del tumore è l'ereditarietà. Tuttavia, il rischio di sviluppare un tumore anche se i familiari hanno la malattia non supera l’1-2%.

Tuttavia, ai futuri genitori con una storia di neuroblastoma si consiglia di visitare un genetista per scoprire la probabilità che il loro bambino lo sviluppi.

Sebbene i medici suggeriscano l’influenza degli agenti cancerogeni sulla mutazione del tumore, ciò non è stato dimostrato possibile influenza fattori esterni come, ad esempio, il fumo materno durante la gravidanza con rischio di degenerazione cellulare.

Tipi e localizzazioni delle neoplasie

A seconda del grado di differenziazione, i neuroblastomi si dividono in:

1. Ganglioneuroma — tumore benigno dalle cellule gangliari, è considerata una forma matura di neuroblastoma. Esiste la possibilità che il neuroblastoma maturi in ganglioneuroma, che non metastatizza.
2. – una forma intermedia tra le altre due. Nelle sue varie sezioni sono presenti cellule sia benigne che maligne.
3. Forma indifferenziata del tumore, il più maligno di tutti. È costituito da cellule rotonde con nuclei maculati scuri. Nel tumore si possono riscontrare calcificazioni ed emorragie.

Dov'è la possibile localizzazione del tumore?

Esistono 4 forme principali di tumore, a seconda della localizzazione:

1. – un tale tumore si trova in profondità nel cervelletto e spesso non è operabile. Aggressivi, le metastasi compaiono rapidamente, il che può portare alla rapida morte del paziente. Caratterizzato da sintomi di incoordinazione in una fase iniziale.
2. Retinoblastoma– tumore maligno della retina. I sintomi spesso includono disabilità visiva e cecità e metastasi al cervello.
3. Neurofibrosarcoma-il neuroblastoma, che si trova nello spazio retroperitoneale, molto spesso metastatizza alle ossa e ai linfonodi.
4. Simpaticoblastoma– può essere localizzato nella cavità toracica e nelle ghiandole surrenali. Se le ghiandole surrenali si ingrossano, ciò può portare alla paralisi.

Fasi di sviluppo

Ci sono 4 stadi principali del neuroblastoma.

Fase I

Il tumore è insignificante, non ci sono metastasi, designazioni caratteristiche:

• T1– tumore singolo, fino a 5 cm di diametro;
• N0– non ci sono segni di danno linfonodale;
• M0

Il tumore è molto spesso operabile e dopo la rimozione radicale richiede solo ulteriore osservazione. La prognosi è favorevole.

Fase II

Stadio IIA: il tumore è più grande rispetto al primo stadio, non ci sono metastasi. Richiede solo un trattamento chirurgico.

Stadio IIB: prima dell'intervento viene somministrato un ciclo di chemioterapia.

Designazioni caratteristiche:

• T2– tumore singolo da 5 a 10 cm;
• N0– non ci sono segni di danno linfonodale;
• M0– non ci sono segni di metastasi a distanza.

Fase III

In questa fase si verificano lesioni da metastasi dei linfonodi regionali.

Designazioni caratteristiche:

• T1, T2- formazione singola inferiore a 5 cm, oppure da 5 a 10 cm;
• N1– metastasi nei linfonodi regionali;
• M0– non ci sono segni di metastasi a distanza;
• T3- formazione singola superiore a 10 cm;
• N- qualsiasi istruzione;
• M0– non ci sono segni di metastasi a distanza.

Fase IV

Stadio IVA: il tumore allo stadio 4 presenta metastasi a linfonodi e organi distanti.

Designazioni caratteristiche:

• T1, 2, W— istruzione unica fino a 5 anni; 5-10 cm; più di 10 cm;
• N- Qualunque;
• M1- sono presenti metastasi a distanza.

Stadio IVB: si sviluppano metastasi multiple.

Designazioni caratteristiche:

• T4- tumori multipli;
• N- Qualunque;
• M- Qualunque.

Stadio IVS: il tumore ha metastasi a distanza ed è di piccole dimensioni. Il paziente ha meno di un anno.

Il neuroblastoma allo stadio 4 comporta una morte quasi inevitabile; la sopravvivenza del paziente anche dopo l'intervento chirurgico è minima (le percentuali approssimative sono fornite di seguito).

Manifestazioni e caratteristiche del quadro clinico

I sintomi che indicano lo sviluppo del neuroblastoma dipendono dalla localizzazione, dall'età del bambino e dalla presenza o assenza di metastasi.

Poiché nel 70% dei casi il tumore è localizzato nell'addome, il sintomo più comune della sua manifestazione è l'ingrossamento della cavità addominale.

Accompagnato da disagio addominale e sensazione di pienezza. Quando il tumore si trova sul collo, il suo trasferimento al bulbo oculare ne provoca il rigonfiamento.

Se ci sono metastasi nelle ossa, il bambino avverte dolore alle gambe, inizia a zoppicare e trascorre molto tempo sdraiato. La paralisi degli arti si verifica quando il midollo spinale è danneggiato e il tumore preme su di esso.

Pertanto, i segni più comuni della malattia sono:

• mal di stomaco;
• gonfiore degli arti;
• disturbo della motilità intestinale;
• la presenza di un sigillo palpabile.

Se il tumore è localizzato nel mediastino si osserveranno le seguenti manifestazioni:

• dolore al petto;
• tosse forte senza motivo apparente;
• respiro sibilante al petto;
• difficoltà a deglutire.

IN in alcuni casi si osservano i seguenti sintomi:

• la comparsa di noduli;
• stipsi;
• perdita di peso;
• cerchi sotto gli occhi;
• paralisi degli arti;
• mancanza di coordinamento;
• diarrea;
• leggero aumento della temperatura;
• arrossamento della pelle;
• tachicardia;
• aumento della pressione sanguigna;
• Sindrome di Horner (patologie delle ghiandole sudoripare, costrizione della pupilla, palpebra cadente).

Criteri e test diagnostici

Se si sospetta un tumore del sistema nervoso simpatico, vengono eseguiti innanzitutto esami clinici del sangue e delle urine. Potrebbe essere nelle urine

vengono rilevati marcatori di neuroblastoma: ormoni catecolaminici. In alcuni casi, la malattia è accompagnata da un'emoglobina notevolmente ridotta.

Vengono effettuati anche studi che permettono di visualizzare il tumore: le radiografie.

Viene eseguita una biopsia del tumore o una biopsia del midollo osseo per determinare il tipo specifico di tumore e sviluppare un piano di trattamento individuale. Se il tumore taglia piccola e localizzato, viene eseguita una biopsia del tumore stesso. Se sono presenti metastasi viene eseguita una biopsia del midollo osseo.

Approccio moderno al trattamento

Il trattamento standard comprende la chemioterapia, la chirurgia e la radioterapia. Esistono anche molte tecniche alternative in fase di sperimentazione clinica.

L'équipe di medici che fornisce il trattamento comprende solitamente: un chirurgo, un ematologo, un neurologo, un endocrinologo, un assistente sociale, uno psicologo, un neurologo, un radiologo e altri.

Il trattamento è talvolta accompagnato effetti collaterali, dipende il grado della loro espressione farmaco specifico, utilizzato in dosi di chemioterapia o radioterapia. Gli effetti collaterali più comuni sono:

• debolezza e apatia;
• deterioramento della percezione;
• problemi di memoria;
• tumori cancerosi secondari.

Il metodo di trattamento più comune è Intervento chirurgico. I medici cercano di rimuovere quante più cellule cancerose possibile. Trattamento chirurgico limitato se la malattia viene diagnosticata nelle fasi iniziali.

In alcuni casi, dopo la radioterapia o la chemioterapia, diventa possibile rimuovere il tumore. Metodi moderni I trattamenti possono spesso comportare la rimozione delle metastasi.

Viene effettuata anche la radioterapia interna ed esterna. Nella radioterapia interna, una fonte di radiazioni radioattive viene iniettata direttamente nel tumore, paziente esterno irradiato con dispositivo speciale– acceleratore lineare, o coltello gamma.

Dato che il tumore viene diagnosticato più spesso nei bambini di età inferiore a un anno, il ruolo della radioterapia è stato recentemente relegato in secondo piano. Ciò è associato ad un alto rischio di complicazioni e conseguenze negative.

La radioterapia viene utilizzata se:

• la chemioterapia non fornisce un effetto sufficiente;
• c'è un tumore, inoperabile o con grande quantità metastasi, resistenti all'uso dei farmaci moderni.

La dose di radiazioni dipende dall'età e da altri indicatori individuali del corpo ed è di circa decine di grigi. Recentemente, l'uso dello iodio radioattivo, che, secondo la ricerca, si accumula nel neuroblastoma, è stato ampiamente studiato.

Tra i metodi medicinali viene utilizzata la chemioterapia. L'essenza della chemioterapia è la gestione farmaci speciali- veleni che distruggono le cellule tumorali.

Viene utilizzata anche la terapia con anticorpi, in cui cellule immunitarie appositamente sviluppate in laboratorio vengono introdotte nell'organismo per riconoscere e attaccare le cellule tumorali. I risultati degli esperimenti mostrano che la probabilità di remissione e di prolungamento della vita nei bambini che hanno ricevuto un ciclo di chemioterapia insieme a un trapianto di midollo osseo è maggiore.

A seconda dello stadio, il trattamento per il neuroblastoma è il seguente:

• stadio I e IIA: si esegue la rimozione chirurgica del tumore con successiva osservazione del paziente;
• fase IIB: prima la chemioterapia, poi l'asportazione;
• stadio III e stadio IV: tenuto chirurgia, se possibile, poi con utilizzo successivo dosi elevate chemioterapia e trapianto di midollo osseo.

Qual è il tasso di sopravvivenza dei pazienti?

La prognosi e la sopravvivenza dei pazienti affetti da neuroblastoma dipendono dai seguenti fattori: età (il più significativo), stadio della malattia, livello di ferritina nel sangue, struttura morfologica tumori. I bambini sotto un anno di età hanno la prognosi più favorevole.

Quando si diagnostica una malattia per:

• fase I: la soglia di sopravvivenza a 5 anni viene superata da oltre il 90% dei pazienti;
• stadi IIA e B: 70-80%;
• fase III: 40-70%;
• stadio IV: se il paziente ha più di 1 anno - 20%;
• fase IVS: esiste una prognosi leggermente più favorevole associata alla possibilità di regressione spontanea del tumore - 75%.

Non esiste una prevenzione specifica dei tumori. L'influenza di qualsiasi fattore sulla probabilità di questo tipo di cancro non è stata dimostrata, quindi non esistono modi per prevenirlo.

Per migliorare la prognosi di sopravvivenza, è opportuno visitare regolarmente la clinica, sottoporsi periodicamente a test e monitorare i sintomi che potrebbero indicare la presenza di un tumore.

Il neuroblastoma è un tumore puramente “dei bambini” e non rappresenta più una minaccia per gli adulti. Questa neoplasia maligna ha origine da qualche parte a livello dell'embriogenesi, sviluppandosi dai neuroblasti, le cellule germinali del sistema nervoso simpatico, destinate a diventare neuroni a tutti gli effetti. Tuttavia, a causa di varie circostanze, la maturazione dei neuroblasti viene interrotta; rimangono nello stato embrionale, ma non perdono la capacità di crescere e dividersi. La presenza nel tessuto nervoso di un neonato di focolai di neuroblasti che non hanno completato la loro maturazione, in molti casi, è il neuroblastoma.

La natura unica del neuroblastoma

Il neuroblastoma nei bambini è il tumore maligno più comune, rappresenta fino al 15% di tutte le neoplasie registrate del periodo neonatale e prima infanzia. Fondamentalmente la neoplasia viene rilevata prima dei 5 anni, anche se esistono casi di rilevamento del tumore a 11 o addirittura 15 anni. Man mano che il bambino cresce e si sviluppa, la probabilità di contrarre questo tipo di cancro diminuisce ogni anno.

Nel frattempo, non tutti i piccoli gruppi di cellule immature presenti nei bambini sotto i 3 mesi di età sono destinati a diventare un tumore. Ci sono possibilità di evitare lo sviluppo del processo oncologico, poiché alcuni focolai di neuroblasti iniziano a maturare spontaneamente senza alcun intervento e diventano vere e proprie cellule nervose.

È possibile che la proporzione dei neuroblastomi tra le altre patologie neonatali sia molto più elevata di quanto indicano le statistiche, perché questo tipo di tumore può essere asintomatico, poi regredire, e nessuno saprà nemmeno che si è verificato se non ci fossero altre ragioni per un in -esame approfondito del bambino. Questa è una, ma non l'unica, caratteristica del neuroblastoma.

Il tumore del neuroblasto è dotato di capacità sorprendenti, alcuni di essi sono addirittura difficili da immaginare in altre neoplasie maligne:

1. Potrebbe avere una tendenza speciale a farlo aggressività incontrollabile verso nei luoghi che sceglie. Molto spesso, il sistema scheletrico, il sistema linfatico e il midollo osseo soffrono di metastasi. Nel frattempo, sebbene rare, le metastasi del neuroblastoma si trovano nel fegato e nella pelle. L'ipotesi che un neuroblastoma situato da qualche parte nella cavità addominale si "interessi" al cervello e "provochi il male" appartiene alla categoria delle eccezioni.
2. A volte i focolai di neuroblasti crescono, si dividono, formano un tumore, che prima metastatizza e poi mostra la capacità smetti di crescere da solo, regrediscono (indipendentemente dal suo volume e dalla presenza di metastasi) e scompaiono, come se non fossero mai esistiti. Altro tumore maligno Sicuramente non sanno come farlo.
3. Una neoplasia, inizialmente classificata come tumore indifferenziato, può manifestarsi improvvisamente tendenza a differenziarsi o addirittura (cosa meno comune) iniziano a maturare e si trasformano in un processo benigno: il ganglioneuroma, che, in realtà, è un neuroblastoma maturo.

Le ragioni dell'immaturità delle cellule germinali e dello sviluppo di un processo tumorale nel sito dei loro accumuli non sono state ancora determinate con precisione. Si presume che la maggior parte (fino all'80%) di tutti i neuroblastomi si manifesti senza alcuno ragioni visibili e solo una piccola parte è ereditaria autosomica dominante.

La probabilità che un tumore si sviluppi da un focus di neuroblasti aumenta con l'età del bambino. Inoltre, numerosi scienziati hanno dimostrato che il rischio di avere il neuroblastoma è maggiore nei bambini affetti difetti di nascita sviluppo e immunodeficienza.

Sviluppo del neuroblastoma per fasi

Lo sviluppo graduale del neuroblastoma si riflette in vari sistemi di classificazione, che possono essere del tutto incomprensibili per un non specialista, quindi, per non annoiare il lettore, cercheremo di discutere brevemente la versione modificata della classificazione e linguaggio accessibile spiegalo. Pertanto, come altri processi neoplastici, il neuroblastoma può attraversare quattro fasi prima della diagnosi:

il neuroblastoma in qualsiasi stadio è un tumore relativamente grande

• Fase I– un’unica piccola neoplasia, le sue dimensioni non superano i 5 cm, non si diffonde ai linfonodi e, inoltre, non metastatizza.
• SU fase II il tumore (ancora singolo) cresce e può raggiungere i 10 cm (ma non di più), tuttavia nulla indica danni ai linfonodi e un processo metastatico.
• Per fase III, A seconda del grado di crescita del tumore, vengono determinate due varianti del decorso:
  1. il tumore è inferiore a 10 cm, senza metastasi, ma con danni ai linfonodi vicini;
  2. il tumore è maggiore di 10 cm, ma non ci sono segni di coinvolgimento linfonodale o metastasi ad organi distanti.
• Stadio IV (A, B):
  1. Arte. IVA – il tumore è ancora singolo, la dimensione varia (meno di 5 cm - più di 10 cm), non è possibile determinare lo stato dei linfonodi vicini, sono presenti metastasi in organi distanti;
  2. Arte. IVB – tumore multiplo, che cresce in modo sincrono. Non è possibile valutare la condizione dei linfonodi e l'entità delle metastasi a distanza.

Il neuroblastoma allo stadio IVS si differenzia alquanto dalle caratteristiche generali dei tumori allo stadio 4 di origine neurogena; presenta caratteristiche biologiche non caratteristiche di neoplasie simili, ha una buona prognosi e, con un adeguato trattamento, garantisce una significativa percentuale di sopravvivenza.

Recidiva di neuroblastoma agli stadi 1 e 2 con trattamento di successoè estremamente raro. I tumori di grado 3 sono più soggetti a recidiva, ma il neuroblastoma vince comunque rispetto ad altri tumori. Purtroppo allo stadio 4 la recidiva non solo è possibile, ma anche molto probabile, il che incide ulteriormente sulla prognosi, che già di per sé non è molto incoraggiante.

Come si manifesta questo tumore “speciale”?

Nella fase iniziale dello sviluppo del processo sintomi specifici non si notano caratteristiche specifiche del tumore, quindi il neuroblastoma viene confuso con altre malattie infantili.

I sintomi della malattia dipendono dalla localizzazione del tumore primario, dalle aree di diffusione delle metastasi e dal tipo e dal livello di sostanze vasoattive (ad esempio, catecolamine) prodotte dal tumore. Molto spesso, il nodo del tumore primario trova il suo posto nello spazio retroperitoneale, vale a dire nelle ghiandole surrenali. In casi più rari, si trova nel collo o nel mediastino.

Neuroblastoma del retroperitoneo

localizzazioni tipiche del neuroblastoma

Un tumore del tessuto di origine neurogena, che sorge nello spazio retroperitoneale, di solito cresce rapidamente e in breve tempo penetra nel canale del midollo spinale, formando una formazione densa simile a una pietra che può essere rilevata mediante palpazione. In altri casi, la neoplasia “filtra” nello spazio retroperitoneale attraverso l'apertura del diaframma dal torace e, cercando di espandere il suo territorio, inizia a spostare i suoi “vicini”.

Il neuroblastoma dello spazio retroperitoneale (compreso il tumore surrenale) inizialmente non presenta manifestazioni cliniche specifiche finché non raggiunge grandi dimensioni e inizia a opprimere i tessuti vicini. I sintomi che suggeriscono che qualcosa non va in una determinata regione includono:

1. La presenza di una densa formazione tuberosa nella cavità addominale;
2. Disagio, dolore all'addome e alla parte bassa della schiena;
3. Edema;
4. Perdita di peso corporeo;
5. Cambiamenti nei parametri di laboratorio che indicano lo sviluppo di anemia (diminuzione del livello di emoglobina e globuli rossi);
6. Aumento della temperatura corporea;
7. La penetrazione del processo neoplastico nel canale del midollo spinale può causare problemi agli arti inferiori (debolezza, intorpidimento, paralisi) e disturbi abilità funzionali apparato escretore e tratto gastrointestinale.

Altra localizzazione di un tumore di origine neurogenica

Neuroblastoma del mediastino accompagnato da sintomi di fastidio al torace:

• Segni caratteristici di neoplasia di qualsiasi localizzazione (perdita di peso, febbre, anemia);
• Disturbi respiratori, tosse persistente;
• Difficoltà a deglutire, rigurgito permanente;
• Cambiamenti nella forma del torace.

Un tumore situato nello spazio retrobulbare (dietro l'occhio, cioè dietro il bulbo oculare), anche se non si verifica così spesso, ne sanno di più. Ciò è spiegato dal fatto che si dice che i sintomi del neuroblastoma di questa localizzazione siano:

1. Una macchia scura proprio sull'occhio che assomiglia a un grande "livido", chiamata "sindrome degli occhiali";
2. Una palpebra cadente che copre un bulbo oculare spostato che sporge in modo innaturale.

Metastasi di neuroblastoma

Il comportamento del tumore e le sue manifestazioni cliniche allo stadio di metastasi dipendono da quale organo ha inviato i suoi screening:

Dove metastatizza più spesso il neuroblastoma?

• La metastasi del tumore al sistema scheletrico si manifesta con dolore alle ossa;
• La penetrazione delle metastasi nel sistema linfatico è espressa in linfonodi ingrossati su uno o entrambi i lati del corpo;
• In presenza di metastasi nella pelle si osserva la comparsa di densi nodi bluastri-viola o bluastri;
• Un rapido aumento del volume del fegato indica un danno metastatico;
• La sofferenza del midollo osseo ricorda le manifestazioni della leucemia: emorragie, sanguinamento, alterazioni del sangue (carenza di elementi formati, anemia), febbre, diminuzione dell'immunità.
• Le catecolamine e i peptidi vasoattivi prodotti dal tumore causano disturbi metabolici che provocano attacchi di sudorazione eccessiva nel bambino, pallore pelle, disturbi intestinali (diarrea), segni ipertensione endocranica(irrequietezza, inclinazione della testa, fluttuazioni della temperatura corporea), che possono essere presenti indipendentemente dalla localizzazione della neoplasia.

Come riconoscere il neuroblastoma?...

Per stabilire una diagnosi Innanzitutto, si rivolgono alle possibilità della diagnostica clinica di laboratorio, che comprende:

1. Definizione catecolamine, i loro precursori e metaboliti nelle urine bambino. L'aumento dell'escrezione di sostanze prodotte dal tumore in quantità esorbitanti si rifletterà nell'analisi.
2. Rilascio eccessivo di un enzima glicolitico neuronale nel sangue chiamato enolasi neurone-specifica (NSE) , può indicare lo sviluppo di un processo tumorale e, tra l'altro, non solo del neuroblastoma. Un aumento dei livelli di NSE è tipico di altri tumori: linfoma, nefroblastoma, sarcoma di Ewing, quindi questo marcatore tumorale difficilmente può essere adatto per diagnosi differenziale, ma si è dimostrato efficace in termini prognostici: più basso è il livello del marcatore, più favorevole è la prognosi. Ad esempio, con lo stadio di neuroblastoma. L'IVS dell'enolasi non specifica è sempre inferiore rispetto a un tumore simile allo stadio 4.
3. È considerato un importante marcatore tumorale per il neuroblastoma ferritina, che viene prodotto attivamente, ma il ferro non viene utilizzato (anemia), ma entra nel sangue. Un cambiamento nella quantità di questo marcatore si osserva principalmente negli stadi 3-4 della malattia, mentre negli stadi iniziali (stadi 1-2) il suo livello è leggermente aumentato o generalmente rimane entro i limiti normali. Durante il periodo di trattamento, l'indicatore tende a diminuire e durante la remissione ritorna alla normalità.
4. Un elevato livello di glicolipidi legati alla membrana - gangliosidi - può essere rilevato nel siero sanguigno della maggior parte dei pazienti con neuroblastoma e la neoplasia in rapida crescita aumenta il livello di 50 volte o più, ma terapia attiva contribuisce ad un calo significativo del contenuto del marcatore, mentre la recidiva, al contrario, lo aumenta notevolmente.

Altri metodi per diagnosticare il neuroblastoma includono:

neuroblastoma su un'immagine diagnostica

• Biopsia per aspirazione del midollo osseo e/o trepanobiopsia dello sterno e dell'ala ilio, biopsia di lesioni sospette per metastasi: il materiale risultante viene inviato per analisi citologiche, immunologiche, istologiche, immunoistochimiche (a seconda delle capacità dell'istituto medico);
• Diagnostica ecografica, perché gli ultrasuoni trovano rapidamente e indolore un tumore nella cavità addominale e negli organi pelvici;
• raggi X torace, che può trovare un tumore lì localizzato;
• TC, risonanza magnetica e altri metodi.

Il sospetto di metastasi a distanza pone il compito di un esame immediato e particolarmente accurato non solo del midollo osseo, ma anche delle ossa scheletriche. A questo scopo utilizzo metodi come la R-grafia, la scintigrafia con radioisotopi, la biopsia trapanante e aspirata, la TC e la risonanza magnetica.

...E come trattarlo successivamente?

Il trattamento del neuroblastoma è responsabilità di un'ampia gamma di specialisti coinvolti in oncologia (chemioterapista, radiologo, chirurgo). Dopo aver studiato tutte le caratteristiche del tumore, sviluppano insieme tattiche per influenzare il processo neoplastico, che dipenderà dalla prognosi al momento della diagnosi e da come il tumore risponde alle misure adottate. Così, il trattamento per il neuroblastoma può includere i seguenti passaggi e metodi:

1. , ovvero la somministrazione di farmaci antitumorali secondo regimi particolari. La chemioterapia in combinazione con un trapianto di midollo osseo si è rivelata particolarmente efficace.
2. Trattamento chirurgico che comporta la rimozione radicale del tumore. Attualmente, prima dell'intervento chirurgico radicale, viene spesso eseguita la chemioterapia, che consente di far fronte non solo al tumore (rallentare la sua crescita), ma anche alle sue metastasi (portarle alla regressione).
3. , che, tuttavia, l'oncologia moderna utilizza sempre meno, sostituendola con un intervento chirurgico, perché l'irradiazione da parte sua può essere pericolosa e rappresentare una certa minaccia per la vita e la salute del bambino (è possibile il danno agli organi distanti da parte dei raggi). La radioterapia è prescritta solo rigorosamente secondo le indicazioni: dopo rimozione chirurgica non radicale, bassa efficacia di altri metodi, chemioterapia, in particolare, per un tumore inoperabile che, per un motivo o per l'altro, non risponde alla chemioterapia.

Indubbiamente, il successo del trattamento dipende direttamente dallo stadio della malattia. Utilizzo metodo radicale all'inizio dello sviluppo del tumore (stadio 1) dà speranza per un completo sollievo dalla malattia. Tuttavia, ciò non esenta il bambino e i suoi genitori dalle visite programmate dal medico e dall'esecuzione delle ricerche necessarie per prevenire una ricaduta, che, sebbene estremamente rara, si verifica ancora.

La probabilità di un recupero completo non è esclusa nella fase II, a condizione che il Intervento chirurgico(2A st.) con trattamento chemioterapico preliminare (2B st.).

L'impatto di un tumore che ha raggiunto il terzo e, soprattutto, lo stadio 4 è associato ad alcune difficoltà. In questi casi si ripone sempre più fiducia nello status della clinica, nella sua posizione geografica e nelle sue attrezzature, nonché nelle qualifiche e nell'esperienza degli specialisti.

Per quanto riguarda le prospettive per il neuroblastoma allo stadio 4, qui nel trattamento viene data preferenza alla chemioterapia, che viene eseguita prima dell'intervento chirurgico (rimozione della lesione primaria) e dopo di esso. Bene, allora - come Dio manda.

La domanda più interessante: qual è la prognosi e come prevenire la malattia?

L’età del bambino è molto importante per la prognosi. Genitori infantile(fino a un anno) può sempre contare su un decorso favorevole della malattia. In altri casi, il tempo di relativo benessere dipende dalla localizzazione della neoplasia e dal suo stadio. Un tumore riscontrato al primo stadio o IVS dà più speranze rispetto agli altri stadi: il 90% dei bambini vive più di 5 anni, poi i tassi diminuiscono: con gli stadi 2-3 il 70-80% dei piccoli pazienti ha possibilità di vivere per cinque anni, la fase 4 consente un periodo di cinque anni al 40-70% dei bambini (il 60% sono bambini di età inferiore a un anno). Allo stesso tempo, va notato con rammarico che i bambini che hanno già il 3o o addirittura il 4o stadio della malattia finiscono in una struttura medica.

Qualunque raccomandazioni speciali ed è impossibile dare consigli in anticipo su come prevenire lo sviluppo di questo tumore, poiché le ragioni della sua comparsa sono ancora sconosciute a nessuno, ad eccezione della predisposizione familiare. Ma è chiaro che se a parenti stretti è stata diagnosticata una patologia simile, allora è molto consigliabile coinvolgere un genetista nella pianificazione della gravidanza, forse aiuterà a evitare lacrime e preoccupazioni associate alla nascita di un bambino malato.

Video: conferenza su oncologia pediatrica, neuroblastoma