L'ernia diaframmatica nei neonati provoca una natura spirituale. Ernia diaframmatica nei bambini: cos'è e come viene trattata? Prevenzione dello sviluppo dell'ernia diaframmatica nei bambini

Questo tipo di ernia è uno spostamento attraverso l'apertura esofagea del diaframma mediastino posteriore nessuno cavità addominale ricoperto di peritoneo: segmento addominale dell'esofago, stomaco, intestino, omento. Lo spostamento dell'organo porta a una violazione delle sue funzioni, allo sviluppo di un processo patologico, ad esempio l'esofagite.

Il miglioramento delle apparecchiature diagnostiche ha permesso di rilevare queste ernie più spesso di quanto fosse possibile in precedenza. La frequenza di rilevamento delle ernie, secondo vari autori, varia in modo significativo - dallo 0,5 al 50% negli anziani. S. Ya. Doletsky cita i dati secondo cui l'ernia congenita del diaframma si verifica 1 volta su 1700 neonati.

YuS Gilevich e IS Budilin durante l'esame di 45710 bambini di età diverse per rilevare l'ernia apertura esofagea i diaframmi sono stati rilevati con il suo metodo fluorografico in 6316 neonati. RF Filler ha osservato 30 pazienti con ernia iatale fino a 2 anni per 14 anni. S. Ya. Doletsky ha osservato 12 bambini con ernia iatale e 4 bambini con stomaco ritenuto. EV Zhdanov per 5 anni nella clinica chirurgica ha esaminato e curato 11 bambini malati con un'ernia dell'esofago e 9 pazienti con esofago corto congenito.

Esistono tre tipi principali di ernie iatali: congenite con accorciamento dell'esofago - il cosiddetto stomaco toracico (queste ernie sono estremamente rare e rappresentano lo 0,3% di tutti i casi); paraesofageo (rendi lo 0,4%) e assiale o scorrevole (rendi il 99,3%). ernia congenita si verificano con malformazioni del diaframma, acquisite - a causa di alterazioni patologiche in esso durante la vita del bambino.

A stomaco toracico la parte dello stomaco che si trova sopra il diaframma e forma un'ernia non è circondata dal peritoneo. Con un'ernia paraesofagea, la parte dello stomaco che è il contenuto sacco erniario, si trova sopra il diaframma vicino all'esofago, mentre la parte anatomica del cardias si trova sotto il diaframma. assiale o ernie scorrevoli ha ricevuto questo nome a causa della partecipazione della parte cardiale dello stomaco alla formazione di un sacco erniario, cioè il cardias si muove lungo l'asse dell'esofago sopra il diaframma.

B.V. Petrovsky identifica diversi tipi di ernie assiali o scorrevoli dell'apertura esofagea del diaframma: ernie gastriche esofagee, cardiache, cardiofundali e subtotali giganti e totali. L'ernia assiale è un prolasso nel mediastino posteriore del segmento addominale dell'esofago e di parte (o tutto) dello stomaco, racchiuso in un sacco erniario dalla pleura parietale, attraverso l'apertura esofagea dilatata del diaframma di origine congenita o acquisita.

Eziologia e patogenesi

Il verificarsi di un'ernia dell'apertura esofagea del diaframma durante l'infanzia è spesso dovuto a disturbi embrionali, anomalie dello sviluppo tratto digerente. Durante l'embriogenesi del tubo digerente, c'è un ritardo nell'abbassamento dello stomaco dovuto all'accorciamento dell'esofago. Di conseguenza, parte dello stomaco nel post periodo embrionale rimane nella cavità toracica senza una copertura peritoneale. C'è un'ernia di natura congenita.

Tra i fattori che contribuiscono alla formazione delle ernie iatali si possono distinguere: tosse prolungata e persistente, tensione con stitichezza, obesità, malnutrizione (distrofia), sollevamento pesi da parte di bambini indeboliti e poco allenati.

L'ernia iatale può essere il risultato di ripetute contrazioni spastiche dell'esofago, spesso associate a malattie gastroenterologiche croniche con grave discinesia del tubo digerente, ad esempio ulcera gastrica e duodeno, colecistite, ecc.

La ragione principale dello sviluppo delle ernie paraesofagee è l'indebolimento delle strutture muscolo-legamentose che formano i bordi dell'apertura esofagea. Aumentare pressione intra-addominale con una fissazione sufficientemente forte dell'esofago nell'apertura esofagea porta al prolasso del fondo dello stomaco. In alcuni casi non si può escludere la possibilità di espansione congenita dell'apertura digestiva del diaframma e di origine intrauterina delle ernie paraesofagee.

Come risulta da quanto precede, le cause delle ernie iatali e il loro sviluppo sono piuttosto numerose e varie.

Sintomi clinici

Non ci sono sintomi patognomonici di ernia iatale, ma una combinazione di alcuni manifestazioni cliniche rende possibile sospettare questa malattia.

Maggior parte primi sintomi le ernie sono rigurgito e vomito persistenti ea lungo termine nei bambini gioventù. Secondo la letteratura, sono rilevati in 2/3 dei bambini con questa malattia già nel periodo neonatale. In alcuni pazienti, entrambi i sintomi compaiono dal momento dell'introduzione di alimenti complementari.

Questi sintomi di ernie devono, prima di tutto, essere differenziati dal vomito e dal rigurgito abituali in alcuni bambini che si verificano durante il periodo di formazione della coordinazione della peristalsi dello stomaco, dell'esofago e della funzione dell'apparato sfinterico di questi organi. Questo coordinamento viene solitamente stabilito nelle prime 3-4 settimane dopo la nascita. Dopo la formazione della coordinazione, si verifica un meccanismo antireflusso che impedisce il lancio del contenuto gastrico nell'esofago. Di conseguenza, durante il periodo specificato, il rigurgito (vomito) si interrompe. Raramente la lacrimazione abituale scompare solo entro la fine della prima metà della vita del bambino.

Indipendentemente dalla durata della formazione del coordinamento della funzione della peristalsi dell'esofago, dello stomaco e dei loro sfinteri, il vomito e il rigurgito in presenza di un'ernia dell'apertura esofagea del diaframma persistono per anni.

Spesso rigurgito e vomito sono associati a sintomi broncopolmonari (secondo la letteratura, questa combinazione si osserva in media nel 12% dei casi). I sintomi broncopolmonari compaiono a causa di perdite, reflusso di contenuto gastrico nel sistema respiratorio a causa di rigurgito costante. I principali sono la tosse o il soffocamento nei bambini piccoli e la tosse asmatica nei bambini più grandi, più grave durante la notte.

L'aspirazione costante del contenuto gastrico, come qualsiasi corpo estraneo, porta sempre a processo infiammatorio nei bronchi e tessuto polmonare seguito da ascesso. Pertanto, la bronchite e la polmonite ricorrenti nei bambini piccoli possono essere associate a ernie iatali non riconosciute.

Coinvolgimento nel processo patologico dell'esofago sotto forma di una sua violazione funzione motoria, l'esofagite con ernia dell'apertura esofagea del diaframma è accompagnata dalla comparsa di sintomi come distrofia, dolore, sanguinamento della mucosa dell'esofago. La disfagia si esprime in violazione della deglutizione, soffocamento, necessità di bere cibi solidi (densi) con liquidi. L'aspetto della disfagia è spiegato dallo sviluppo dello spasmo dell'esofago o dalla formazione di restringimento cicatriziale dell'esofago dovuto all'esofagite.

Lo spostamento dello stomaco nella cavità toracica con ernie dell'apertura esofagea del diaframma interrompe la normale attività dell'apparato valvolare pulpare del cardias, che porta alla sua insufficienza. Pertanto, possono comparire sintomi clinici come eruttazione, bruciore di stomaco. Sono indicati solo da bambini di età più avanzata, che possono caratterizzare i loro sentimenti. sintomo raroè il singhiozzo, la cui origine è spiegata dall'irritazione del nervo frenico.

Da sintomi comuni ernia, è necessario notare lo sviluppo della malnutrizione nei bambini età più giovane, ritardo della crescita (nel 34% dei casi). Il deficit di peso corporeo può raggiungere i 4-8 kg.

Nella diagnosi delle ernie iatali, i metodi strumentali giocano un ruolo enorme.

Ernia diaframmatica nei bambini il più delle volte sono congenite e rappresentano una malformazione del diaframma, per cui è possibile che gli organi addominali sporgano nel torace. Le ernie diaframmatiche traumatiche sono rare nei bambini.

Le porte dell'ernia nelle ernie diaframmatiche sono buchi nel diaframma, formati a seguito di violazioni del suo sviluppo nel periodo embrionale. Possono variare in dimensioni e forma. Le ernie diaframmatiche del lato sinistro sono più comuni.

Le ernie del diaframma stesso possono essere vere e false.

Con false ernie c'è un foro passante nel diaframma, mentre con vere ernie c'è sempre un sacco erniario, il cui ruolo è svolto da una sezione assottigliata del diaframma. Tra le false ernie, un difetto parietale simile a una fessura posteriore (fessura di Bogdalek) è più comune e meno spesso difetti nella cupola del diaframma o nella sua sezione anteriore. Ancora meno comuni sono le false ernie frenopericardiche, quando gli interni si spostano nella cavità del sacco cardiaco attraverso un difetto passante nel diaframma e nel pericardio. Le vere ernie del diaframma stesso, a seconda delle loro dimensioni, si dividono in parziale sporgenza della cupola e completa sporgenza di una cupola (rilassamento).

Le ernie anteriori possono verificarsi nel diaframma sternale o sternocostale. Nella maggior parte dei casi si tratta di vere ernie. Oltre alle ernie del diaframma stesso, ci sono ernie dell'apertura esofagea; sono sempre vere e si dividono in ernie con esofago rialzato e paraesofagee (Fig. 142).

Riso. 142. Tipi di ernie diaframmatiche (diagramma). un vero; b - falso; apertura esofagea diaframmi; d - rilassamento limitato della cupola del diaframma.

Con tutte le forme di ernia del diaframma stesso, c'è un movimento degli organi addominali nella cavità toracica, che provoca la compressione del polmone e lo spostamento del mediastino. Lo stomaco, l'omento, l'intestino tenue e crasso, il fegato, la milza e meno spesso i reni si muovono.

Il tempo di insorgenza dei sintomi è variabile. In alcuni casi si manifestano fin dai primi giorni di vita, in altri la malattia è asintomatica e si manifesta in età avanzata o viene rilevata come reperto accidentale durante l'esame radiografico.

Quadro clinico ernia diaframmatica

Con le ernie del diaframma stesso, il quadro clinico dipende dalla dimensione dell'ernia, dal grado di collasso del polmone e dallo spostamento del mediastino. Più pronunciato sintomi clinici osservato nei bambini nel periodo neonatale con falsa ernia diaframmatica. Il sintomo principale è l'insufficienza respiratoria: attacchi ricorrenti di cianosi e mancanza di respiro, soprattutto dopo aver mangiato. L'immagine che si sviluppa allo stesso tempo è designata molto accuratamente da S. Ya Doletsky come "violazione asfittica". All'esame si nota un addome infossato, "scafoide", in alcuni casi, asimmetria del torace: il suo rigonfiamento sul lato della lesione.

La percussione determina la timpanite sulla metà corrispondente del torace spostando le anse intestinali o dello stomaco nella cavità toracica: a causa della localizzazione prevalentemente sinistra delle ernie, vi è uno spostamento dei confini dell'ottusità cardiaca e dell'impulso cardiaco a destra. A volte questo dà origine a diagnosi errata destrocardia.

All'auscultazione, c'è una diminuzione della respirazione. A volte si sente la peristalsi, si sente il rumore degli schizzi. A seconda del grado di riempimento degli sfollati organi cavi i dati fisici su esami ripetuti possono essere variabili. I sintomi sopra elencati sono tipici delle false ernie del diaframma e delle vere ernie. dimensione significativa. Con una sporgenza di una parte limitata della cupola del diaframma o una sporgenza moderatamente pronunciata dell'intera cupola, non ci sono lamentele o molto vaghe (dolore addominale transitorio, debolezza, affaticamento durante la corsa, attività fisica). In questi casi, la diagnosi viene spesso effettuata sulla base dei dati radiografici.

Per le ernie dell'apertura esofagea del diaframma con un esofago elevato, il vomito è caratteristico. I bambini più grandi lamentano dolori addominali. La sindrome emorragica è spesso osservata: anemia, vomito con una miscela di sangue, melena o sangue nascosto nelle feci. I bambini sono in ritardo sviluppo fisico. Spesso vengono prescritti trattamenti per l'anemia. eziologia poco chiara. Lo spostamento dello stomaco sopra il diaframma può essere espresso come vari gradi, ma questo non determina la gravità del quadro clinico. Probabilmente, il principale è una violazione del meccanismo di chiusura del cardias, che crea la possibilità di gettare liberamente il contenuto gastrico nell'esofago, specialmente in posizione supina o con un aumento della pressione intra-addominale.

Con le ernie esofagee, i componenti che assicurano la normale chiusura del cardias vengono interrotti e, prima di tutto, non c'è una copertura stretta del diaframma da parte dell'anello muscolare esofageo. Tutto ciò crea le condizioni per il verificarsi del vomito.

Spesso, con ernie dell'apertura esofagea del diaframma nei bambini, a causa del vomito persistente, si creano le condizioni per lo sviluppo di ricorrenti polmonite da aspirazione che complica ulteriormente il decorso della malattia. Le ernie paraesofagee clinicamente si verificano spesso con meno immagine pronunciata(dolore intermittente, occasionalmente - vomito); la sindrome emorragica non è tipica.

Per ernia diaframmatica anteriore sintomi clinici più scarso che in altre forme di ernie. Uno dei sintomi principali sono le denunce di dolore addominale causato dal movimento delle anse intestinali e dalla violazione parziale. I segni di insufficienza respiratoria sono meno pronunciati, poiché non vi è alcuna compressione significativa del tessuto polmonare con ernie anteriori.

L'esame radiografico è decisivo nella diagnosi di tutti i tipi di ernie diaframmatiche congenite. Con le ernie del diaframma stesso, un esame radiografico del sondaggio rivela ulteriori chiarimenti patologici di forma ovale o sferica sul lato della lesione, la cui trasparenza dipende dal grado di riempimento delle anse intestinali con l'aria (Fig. 143 ). La diagnosi finale viene stabilita dopo l'esame radiografico utilizzando un mezzo di contrasto.

La diagnosi di sporgenze limitate della cupola del diaframma e rilassamento del diaframma è più difficile. A studio di revisione prestare attenzione alla violazione del contorno corretto del diaframma, che viene rilevato durante la transilluminazione multiasse. Quando il diaframma si rilassa, viene rilevato un sottile contorno arcuato regolare di una cupola alta e l'assenza dei suoi movimenti oscillanti durante la respirazione. Per chiarire la diagnosi di protrusione limitata del diaframma, viene utilizzato il pneumoperitoneo diagnostico. L'immissione di aria nella cavità addominale permette di contrastare bene la cupola del diaframma e di individuarne o eliminarne la deformazione.

L'ernia dell'apertura esofagea del diaframma durante la semplice transilluminazione può essere sospettata dalla presenza di una piccola cavità aerea, a volte con un livello liquido (parte dello stomaco), situata a destra dell'esofago, a sinistra o su entrambi lati. La bolla di gas dello stomaco nella cavità addominale è assente o ridotta. La radiografia è necessaria per confermare la diagnosi agente di contrasto. La sospensione di bario viene somministrata attraverso la bocca e neonati iniettato attraverso un catetere nell'esofago. Lo studio è condotto in verticale e posizioni orizzontali applicando la compressione alla regione epigastrica. Con le ernie paraesofagee, si scopre che parte dello stomaco o tutto si trova sul lato dell'esofago (Fig. 144). Nelle ernie esofagee (con esofago rialzato), il cardias si trova sopra il diaframma, l'esofago ha una lunghezza normale, ma è curvo, espanso e passa nello stomaco, parzialmente spostato nella cavità toracica. Un importante metodo di ricerca per sospetta ernia esofagea è la fibroesofagogastroscopia, che rivela il livello di transizione dell'esofago nello stomaco, lo stato del cardias e la gravità dell'eofagite da reflusso.

Riso. 143. Falsa ernia diaframmatica. radiografie. Sulla sinistra cavità pleurica sono determinate illuminazioni a forma di anello di forma ovale e sferica (anse intestinali), a - proiezione diretta; b - proiezione laterale.

Diagnosi differenziale nelle ernie diaframmatiche congenite può essere associato a difficoltà significative, soprattutto in presenza di sintomi di insufficienza respiratoria acuta (Tabella 6). Con ernie vere false e grandi, non solo il quadro clinico e i dati dell'esame fisico (timpanite, respiro indebolito, destrocardia), ma anche transilluminazione del sondaggio o
la radiografia può far sospettare la presenza di pneumotorace, cisti del polmone e del mediastino, ecc. malattie infiammatorie i polmoni e la pleura sono aiutati dall'assenza di reazione termica e segni di intossicazione. Tuttavia, lo studio del tubo digerente con un mezzo di contrasto è di primaria importanza nella diagnosi differenziale, che consente di escludere o confermare in modo affidabile la presenza di un'ernia diaframmatica.

Con sporgenze limitate della cupola del diaframma, potrebbe esserci un sospetto cisti polmonare, cisti pericardica coelomica, tumore mediastinico, pleurite limitata, ecc. Il più grande valore diagnostico in questi casi rappresenta un pneumoperigoneum.

Con ernia iatale, presenza di vomito e sindrome emorragica rende la diagnosi molto difficile e spesso fa pensare a malattie come la stenosi pilorica, un disturbo della normale rotazione dell'intestino, malattie del sangue, ecc. Tuttavia, dobbiamo ricordare che un tale quadro può anche essere causato da un'ernia diaframmatica e ricorrere a mirato esame radiografico.

Riso. 144.Ernia dell'apertura esofagea del diaframma paraesofageo. Parte dello stomaco è spostata nella cavità toracica. Esame dell'esofago e dello stomaco con sospensione di bario.

Trattamento ernia diaframmatica

Con ernie diaframmatiche, il trattamento è chirurgico. L'eccezione sono le limitate sporgenze asintomatiche del diaframma e il moderato rilassamento della cupola, che consentono l'osservazione. L'urgenza dell'operazione è determinata dalla gravità dei sintomi di insufficienza respiratoria. L'età non è una controindicazione per la chirurgia. Di norma, l'intervento viene eseguito per via laparotomica, anche se in alcune forme di vere ernie l'operazione può essere eseguita con successo con un approccio toracico. Le fasi principali dell'operazione sono l'inserimento dei visceri nella cavità addominale, l'escissione del sacco erniario (con vere e proprie ernie), la sutura o la plastica dell'orifizio erniario.

La difficoltà maggiore è il trattamento della falsa ernia diaframmatica nei neonati nei primi giorni di vita. È in questo gruppo che si sviluppa la "violazione asfissica", accompagnata da estremamente grave insufficienza respiratoria. Spesso richiesto cure urgenti sotto forma di intubazione tracheale seguita da respirazione assistita o ventilazione artificiale. Al miglioramento della condizione, viene avviato un intervento chirurgico urgente, che consiste nell'abbassare i visceri nella cavità addominale e chiudere il difetto nel diaframma. Va tenuto presente che in questo gruppo di bambini la cavità addominale è sottosviluppata, a causa della quale vi è una discrepanza con il volume delle anse intestinali ridotte. Nel periodo postoperatorio, sono possibili disturbi respiratori a causa di un aumento della pressione intra-addominale, che è la principale causa di esiti avversi. Per prevenire questa complicanza si consiglia di non suturare l'aponeurosi dell'anteriore parete addominale e cuci solo la pelle. Con un sottosviluppo molto pronunciato della cavità addominale, puoi ricorrere all'imposizione di una gastrostomia di decompressione.

Inoltre, il motivo disturbi respiratori nel periodo postoperatorio può servire il sottosviluppo del polmone, che è spesso notato con false ernie diaframmatiche. La conseguente discrepanza tra il volume del polmone sottosviluppato e la cavità pleurica può portare allo pneumotorace. Per prevenire questa complicanza è necessario drenare la cavità pleurica con deflusso passivo secondo Bulau.

In caso di ernia dell'apertura esofagea del diaframma, l'operazione viene eseguita in modo pianificato. In caso di ernie paraesofagee, dopo aver abbassato lo stomaco ed asportato il sacco erniario, vengono suturate le gambe dell'apertura esofagea del diaframma dietro l'esofago, avendo precedentemente inserito una sonda nell'esofago. Se prima dell'intervento è stato espresso reflusso gastroesofageo, è consigliabile eseguire anche un'operazione antireflusso. Con l'ernia iatale con esofago sollevato, di solito è presente il reflusso e in questi casi sono indicate le operazioni antireflusso (Nissen, Kanshin).

Isakov Yu. F. Chirurgia pediatrica, 1983

L'ernia diaframmatica nei neonati è un evento raro pertinente a patologie congenite sviluppo. La forma acquisita della malattia, di regola, si verifica a seguito di lesioni zona del torace.

Come risultato della malattia nei bambini, si verifica uno spostamento patologico di parti nella cavità toracica attraverso il foro nel diaframma. organi interni(stomaco, fegato, intestino, milza). Il processo è accompagnato da una violazione dei processi vitali, che influisce negativamente sul funzionamento dell'apparato digerente, della respirazione, del cuore e dei vasi sanguigni.

Come si forma la patologia

L'ernia diaframmatica congenita nei neonati si forma nella quarta settimana sviluppo prenatale feto. È durante questo periodo che si verifica la formazione della membrana che separa la cavità toracica del bambino dalla cavità addominale. La formazione impropria dei singoli muscoli e legamenti del diaframma provoca la formazione di una sporgenza erniaria nei bambini.

È possibile diagnosticare la malattia già a 22-24 settimane di gravidanza. Uno specialista esperto può identificare la patologia durante il ecografia. Dopo la nascita di un bambino, la malattia viene rilevata sullo sfondo delle sue manifestazioni cliniche e con l'aiuto di metodi diagnostica strumentale. Molto spesso, questo viene fatto mediante esame a raggi X ed esame degli organi digestivi con l'aiuto di una speciale sostanza radiopaca.

Spesso un'ernia diaframmatica è incompatibile con la vita di un bambino, nel 50% dei casi la patologia provoca la morte di un neonato.

Cause della malattia

Non è ancora possibile determinare con precisione le cause dello sviluppo della patologia. IN pratica medica evidenziare alcuni dei più fattori probabili che provocano la malattia:

1. Perdita grave gravidanza in una donna.
2. Malattie in una donna incinta associate a stitichezza e altri disturbi digestivi.
3. Parto difficile.
4. Malattie d'organo sistema respiratorio.
5. Sollevamento pesi durante il trasporto di un bambino.
6. Accoglienza di alcuni farmaci e droghe.
7. Cattive abitudini.
8. Trasferimento di una donna di stress, esperienze eccessive.

A causa di influenze negative SU corpo femminile sviluppare processi patologici, provocante sviluppo anomalo diaframma in un bambino (vero tipo di patologia).

Si verifica la forma acquisita della malattia i seguenti motivi:

1. Costipazione frequente, vomito in un bambino.
2. Debolezza tessuto muscolare.
3. Tosse persistente prolungata.
4. Pianto frequente Bambino.
5. Eccesso di cibo peso in eccesso Il bambino ha.

L'ernia diaframmatica acquisita nei bambini si verifica sullo sfondo delle lesioni, appartiene a falsi tipi. Molto spesso vengono diagnosticate ernie diaframmatico-pleuriche e iatali.

Sintomi di ernia diaframmatica nei bambini

Il quadro clinico della malattia in un bambino dipende dal tipo e dalle dimensioni della formazione erniaria. Con lo sviluppo di ernie grandi formati nei bambini vengono diagnosticate condizioni che indicano compressione dei polmoni, alterazione del flusso sanguigno a causa dello spostamento patologico del cuore. Nelle prime fasi della vita di un bambino battito cardiaco rimane normale, ma in qualsiasi momento può verificarsi un'interruzione significativa del sistema cardiovascolare. La conseguenza di tali disturbi è l'asfissia e l'accelerazione della frequenza cardiaca.

sintomo caratteristico la presenza di patologia è il pianto sommesso del bambino subito dopo la nascita, questo indica difficoltà respiratorie dovute all'impossibilità della piena apertura dei polmoni.

Una colorazione bluastra è un sintomo comune della malattia. pelle Bambino. Molto spesso, la cianosi si verifica sullo sfondo di attacchi di asfissia che si sviluppano durante l'alimentazione di un bambino e alcune altre condizioni.

Insufficienza polmonare accompagnato dalla presenza di rumori peristaltici intestinali, brontolio dell'intestino. Il bambino ingoia aria, che provoca gonfiore, tachicardia, deterioramento generale benessere.

A caratteristiche comuni malattie su fasi iniziali vita includono:

• mancanza di appetito;
• aumento di peso insufficiente;
• anemia
• mescolanza di sangue nelle feci;
• rottura del cuore;
• vomito;
• respiro affannoso;
• polmonite.

Con assenza diagnosi tempestiva patologia e alfabetizzazione cure mediche esiste Grande possibilità morte del neonato.

Diagnosi della malattia

La diagnosi di patologia viene effettuata durante lo sviluppo fetale. La presenza della malattia è indicata da tali segni nel feto come uno spostamento del cuore da un lato (principalmente posizionamento sul lato destro), varie deviazioni nella struttura degli organi interni. Tenuto diagnostica perinatale utilizzando gli ultrasuoni.

Dopo la nascita del bambino, i medici diagnosticano la malattia segni esteriori:

• sporgenza anomala del torace del neonato:
• difficoltà a respirare, pianto debole;
• ridistribuzione impropria della respirazione nel torace;
• la presenza di brontolio intestinale nel petto.

Risultati più accurati (richiesto per diagnosi differenziale) e la conferma della diagnosi si ottiene dopo i metodi ricerca strumentale. Questi includono gli ultrasuoni tomografia computerizzata, analisi per il livello di gas nel sangue.

Trattamento della patologia nei bambini perinatalmente

Il trattamento intrauterino viene eseguito se il bambino ha ernie grande taglia quando esiste grosso rischio morte del feto. La tecnica di trattamento è chiamata correzione fetoscopica dell'occlusione fetale. Intervento chirurgico viene eseguito attraverso una piccola incisione nello sterno del feto, attraverso la quale viene inserito un palloncino speciale nella trachea. L'impianto ha un effetto stimolante sullo sviluppo dei polmoni del bambino. Dopo la nascita, il palloncino viene rimosso. Molto spesso, tale trattamento viene effettuato nel secondo trimestre di gravidanza.

L'operazione comporta un grande rischio per la vita del feto, viene eseguita solo in cliniche specializzate con attrezzature costose speciali. La violazione della tecnica operativa spesso porta a nascita prematura, rottura del diaframma del bambino e altri conseguenze indesiderabili. Con un rischio basso o medio per la salute del bambino, l'operazione non viene eseguita.

Terapia dopo la nascita

Dopo la nascita del bambino, vengono trattate le ernie diaframmatiche chirurgicamente. Il successo dell'operazione dipende spesso dalla tempestività della procedura. Molto spesso, l'operazione viene eseguita durante il primo giorno dopo la nascita. I bambini tollerano facilmente Intervento chirurgico, durante questo periodo il rischio di shock postoperatorio è minimo.

La tattica del chirurgo è quella di spostare gli organi interni dalla regione toracica alla regione addominale. Successivamente, il diaframma viene suturato. A volte gli impianti vengono utilizzati per questo. Periodo postoperatorio implica la presenza di un bambino in ventilazione polmonare artificiale sotto supervisione personale medico. La maggior parte dei bambini ha una prognosi favorevole per il recupero. Dopo alcuni giorni, il bambino può essere dimesso a casa.

Trattamento conservativo effettuato in presenza di formazioni di piccole dimensioni, in cui non vi è alcuna minaccia per la salute e la vita del bambino.

Prevenzione

La prevenzione della patologia è creare condizioni favorevoli per portare un bambino. Per questo, si consiglia a una donna di esibirsi seguenti regole:

• mangiare in modo corretto e nutriente;
• eliminare lo stress e le esperienze nervose;
• rifiuto cattive abitudini;
• frequente escursionismo SU aria fresca;
• rifiuto condizioni dannose lavoro (rumoroso, polveroso, lavoro che utilizza vari sostanze chimiche);
• esclusione di lesioni durante la gravidanza;
• visita tempestiva alla clinica prenatale.

Atteggiamento attento alla tua salute durante la gravidanza, l'attuazione di tutto il necessario consulenza preventiva e gli ordini del medico ridurranno al minimo il rischio di sviluppare varie patologie sviluppo intrauterino nei bambini.

Circa l'85% dei casi di CDH ha un'ernia del lato sinistro, nel 13% l'ernia si trova a destra, nel 2% bilateralmente. I difetti del lato destro sono associati a una maggiore mortalità (45-80%) a causa della presenza del fegato cavità toracica.

L'elevata resistenza polmonare e la ridotta superficie polmonare per lo scambio di gas portano alla presentazione clinica di PLH e possibile erogazione inadeguata di ossigeno a organi e tessuti. Ipossiemia e acidosi metabolica contribuire all'ulteriore vasospasmo dei vasi polmonari, formando un circolo vizioso.

Sintomi e segni di ernia diaframmatica congenita nei neonati

Di solito, la clinica CDH inizia dai primi minuti o ore dopo la nascita. problema respiratorio, ventre scafoide (appiattito), a forma di botte gabbia toracica, cianosi. A volte all'auscultazione si può sentire la peristalsi intestinale nel torace.

Diagnosi di ernia diaframmatica congenita nei neonati

Diagnosi prenatale

Prenatalmente, la CDH viene diagnosticata in 2/3 dei casi. Il sintomo principale è la presenza del tratto gastrointestinale nella cavità toracica. Il difetto del lato destro è più difficile da rilevare perché il tessuto epatico è difficile da distinguere dal tessuto polmonare. Oltre all'ecografia fetale, la risonanza magnetica fetale e i test genetici sono inclusi nella diagnosi.

Diagnostica di laboratorio

• Emogasanalisi.
• Radiografia.
• L'ecografia dovrebbe essere preferibilmente eseguita entro le prime 24 ore di vita per escluderne altre difetti di nascita Prima di tutto - il cuore. Successivamente, è necessario il monitoraggio ecografico per stabilire la gravità dell'ipertensione polmonare e dello shunt destro-sinistro e determinare la stabilità del paziente per prendere una decisione sull'intervento chirurgico.
• Pulsossimetria.

Diagnosi differenziale

La diagnosi differenziale deve essere effettuata con cisti broncogene, cistoadenomatosi del polmone, sequestro broncogeno, congenita enfisema lobare, agenesia polmonare ed eventrazione del diaframma

Trattamento dell'ernia diaframmatica congenita nei neonati

Supporto emodinamico

Mantieni il livello richiesto di pressione sanguigna (per cominciare, dovresti mantenere prestazione normale per età gestazionale) con carico volumetrico adeguato e agenti inotropi (dopamina, dobutamia, epinefrina). Volume iniziale consigliato terapia infusionale(prime 24 ore di vita) - 40 ml/kg. Se la pressione entra arteria polmonare supera il sistemico e c'è uno shunt da destra a sinistra finestra ovale, dovresti considerare di prescrivere la prostaglandina E1.

Sedazione e sollievo dal dolore

Sono essenziali un'adeguata analgesia e sedazione. L'uso di routine di miorilassanti nei bambini con CDH non è raccomandato.

Inalazione di ossido nitrico

L'uso di iNO consente di ottenere una vasodilatazione selettiva dei vasi polmonari. Uno studio randomizzato, in doppio cieco e multicentrico sull'efficacia dell'ossido nitrico nell'ernia ciaframmatica ha rilevato che iNO non ha ridotto la mortalità o l'ECMO. Il 43% dei bambini nel gruppo di controllo e il 48% nel gruppo iNO sono deceduti, il 54% dei bambini nel gruppo di controllo e l'80% nel gruppo iNO sono stati trasferiti all'ECMO (p=0,043). Una meta-analisi dell'efficacia della prescrizione di ossido nitrico a neonati a termine e a breve termine con DN, che comprendeva anche un sottogruppo con CDH, ha mostrato che la prescrizione di ossido nitrico a questi bambini può leggermente peggiorare la prognosi. L'European Consensus Group raccomanda iNO in caso di evidente shunt intracardiaco destro, indice di ossigenazione >20 e/o differenza di saturazione post e preduttale >10%. Molti centri conducono prove di potenza iNO con ritiro se non c'è risposta. Uno studio recente che ha coinvolto 1713 bambini con CDH in 33 ospedali ha dimostrato che l'aumento della frequenza dell'uso di iNO non ha ridotto la mortalità nei pazienti con CDH.

Ossigenazione extracorporea della membrana

Sfortunatamente, il beneficio dell'ECMO in questo gruppo di pazienti è discutibile ed è probabile che questa procedura sia utile solo in un numero limitato di pazienti con grave ipoplasia polmonare che non possono ottenere un adeguato scambio di gas o modificare il modello di circolazione fetale.

Trattamento sperimentale

Il sildenafil è stato utilizzato in studi non controllati per il trattamento di PLH in CDH in caso di insufficienza iNO.

Tensioattivo. Come mostrato da un'analisi retrospettiva, la terapia con surfattante non aumenta la sopravvivenza, non riduce l'incidenza di ECMO e CLD nei bambini con CDH. È possibile che il trattamento con surfattante peggiori la prognosi della CDH. I singoli centri prendono decisioni sulla somministrazione del surfattante caso per caso in base all'età gestazionale e ai reperti radiografici.

Chirurgia

Attualmente, è stato formato il seguente approccio al trattamento chirurgico:

1. non è necessario un intervento precoce;
2. l'operazione viene eseguita dopo la stabilizzazione della dinamica haemo e lo scambio del gas.

Gli indicatori della prontezza del paziente per l'intervento chirurgico sono considerati:

• MAP è normale per l'età gestazionale;
• saturazione preduttale 80-95% a FiO 2<50%;
• lattato<3 ммоль/л;
• diuresi >2 ml/kg/h;
• la pressione sull'arteria polmonare è inferiore al 50% di quella sistemica;
• riduzione della dose o sospensione dei farmaci inotropi.

Va notato che le conclusioni sulla preferenza per un intervento successivo sono fatte sulla base di un gran numero di studi osservazionali. Una meta-analisi non ha mostrato un beneficio dell'intervento ritardato (probabilmente a causa del piccolo numero di RCT eseguiti fino ad oggi).

Chirurgia prenatale. Esistono due tipi di interventi: plastica diaframmatica e legatura o occlusione della trachea fetale. I dati di due RCT sulle prestazioni dell'occlusione sono contrastanti. Al momento, l'intervento prenatale non può essere raccomandato di routine e sono necessari ulteriori studi.

Risultati e prognosi per ernia diaframmatica congenita nei neonati

Alcuni bambini che hanno avuto CDH (di solito nei casi più gravi) sviluppano CLD.

Sebbene alcuni centri chirurgici pediatrici descrivano un tasso di sopravvivenza del 40% per i bambini con CDH, solo il 30% dei bambini con diagnosi prenatale sopravvive fino a 1 anno di età.

Un neonato ha maggiori probabilità di sopravvivere se è nato in un istituto in grado di fornire l'intera gamma di cure intensive neonatali, nonché in cliniche con la maggiore esperienza operativa. Se possibile, la gestazione dovrebbe essere estesa alla gestazione a termine. Il metodo di consegna per i pazienti con CDH non è di fondamentale importanza e dovrebbe essere dettato dalla situazione ostetrica.

Il contenuto dell'articolo

ernia diaframmatica congenita- movimento degli organi addominali nel torace attraverso un difetto congenito del diaframma.

La prevalenza delle ernie diaframmatiche

Le ernie diaframmatiche sono comuni con una frequenza da 1:2000 a 1:4000 tra i neonati.

Embriopatogenesi delle ernie diaframmatiche

Il difetto si forma alla 4a settimana di sviluppo dell'embrione quando si forma una membrana tra la cavità pericardica e la cavità addominale dell'embrione. L'arresto dello sviluppo dei singoli muscoli in alcune aree del diaframma porta allo sviluppo di ernie con un sacco erniario, le cui pareti sono costituite da membrane sierose - foglie addominali e pleuriche. Pertanto, si formano vere ernie. Con false ernie, attraverso un foro passante nel diaframma, gli organi addominali che non sono coperti da un sacco erniario si spostano nel torace senza restrizioni, il che porta allo sviluppo della sindrome da tensione intratoracica. Tra le false ernie, l'ernia di Bogdalek è più comune: il movimento degli organi addominali nella cavità toracica attraverso il difetto parietale posteriore nel diaframma, che sembra uno spazio vuoto Con le ernie diaframmatiche, la gravità delle condizioni del bambino è dovuta non solo a il volume degli organi che si sono mossi, ma anche ai difetti. Abbastanza spesso, questi bambini hanno ipoplasia polmonare di varia gravità, difetti cardiaci, difetti del sistema nervoso centrale e del tratto gastrointestinale. L'ernia diaframmatica congenita particolarmente grave si verifica nei bambini con deficienze polmonari e la rimozione chirurgica dell'ernia diaframmatica non migliora la loro condizione.

Classificazione delle ernie diaframmatiche

Per origine e localizzazione, le ernie diaframmatiche sono suddivise come segue:
1. Ernia diaframmatica congenita:
a) diaframmatico-pleurico (vero e falso);
b) coppie di asternali (reali);
c) frenopericardico (reale);
d) ernia iatale (reale).
2. Ernie acquisite - traumatiche (false).
Molto spesso nei bambini ci sono ernie diaframmatico-pleuriche, così come ernie dell'apertura esofagea del diaframma.

Ambulatorio di ernia diaframmatica

Nelle manifestazioni cliniche dell'ernia diaframmatica si possono distinguere due complessi di sintomi:
1. Disturbi cardiopolmonari, accompagnati da sindrome da tensione intratoracica - con ernie diaframmatico-pleuriche.
2. Reflusso gastroesofageo - con ernia dell'apertura esofagea del diaframma.Con un volume significativo di organi che si sono spostati nel torace, le manifestazioni cliniche dell'insufficienza respiratoria compaiono presto.Dopo la nascita o entro poche ore, si sviluppa mancanza di respiro, cianosi . L'insufficienza respiratoria acuta progredisce rapidamente. All'esame si richiama l'attenzione sull'asimmetria del torace (con una sporgenza sul lato della lesione) e sull'addome infossato. A volte i rumori peristaltici possono essere uditi auscultativamente nel torace sul lato della lesione.Con piccole ernie, i sintomi clinici non sono molto pronunciati.Con le ernie dell'apertura esofagea del diaframma, le manifestazioni cliniche sono associate a una compromissione della funzione del cardias di lo stomaco e si manifesta come reflusso gastroesofageo (esofagite da reflusso).

Diagnosi delle ernie diaframmatiche

La diagnosi di ernia diaframmatica deve essere effettuata anche durante l'esame prenatale del feto mediante ecografia (presenza di anse intestinali o altri organi - stomaco, milza, fegato, spostati nella cavità toracica del feto). cavità toracica, si osservano anse intestinali sotto forma di un motivo maculato con aree di significativa illuminazione (gas nell'intestino) Il cuore e gli organi mediastinici sono spostati nella direzione opposta, i polmoni sono collassati. Quando si contrappone il tratto gastrointestinale con una miscela di bario, la massa di contrasto riempie le sezioni dell'intestino della cavità toracica.Il quadro radiologico delle ernie iatali dipende dalla loro forma. Con ernie paraesofagee - la cavità toracica risulta essere formazioni con un livello liquido, mentre la bolla di gas dello stomaco nella cavità addominale è ridotta o assente. Uno studio di contrasto rivela uno stomaco a forma di clessidra, la cui parte superiore è osservata nella cavità toracica e la parte inferiore nella cavità addominale L'ecografia può rivelare lo spostamento degli organi addominali (in particolare il fegato) nella cavità pleurica .

Trattamento dell'ernia diaframmatica

Il trattamento delle ernie diaframmatiche è operativo con una lunga (ma non più di 24-48 ore) preparazione preoperatoria I principi del trattamento chirurgico sono lo spostamento degli organi addominali dal torace alla cavità addominale, la sutura o il difetto plastico del diaframma con falso ernie e difetto plastico - con vero ( possibilmente utilizzando materiali plastici). Nel periodo postoperatorio, il bambino dovrebbe essere sottoposto a ventilazione meccanica prolungata. Le conseguenze negative dopo l'intervento chirurgico possono essere nel 30-50% dei bambini.

Prognosi dell'ernia diaframmatica

La prognosi dipende dalla gravità delle condizioni del bambino e dalla gravità del danno polmonare congenito (la loro ipoplasia).