Cos'è l'enfisema lobare congenito

La malattia si manifesta principalmente nei bambini piccoli ed è caratterizzata da un forte aumento del volume di un lobo, o meno spesso di un segmento, a causa dell'aumento della pressione nella parte respiratoria del tessuto polmonare.

Esistono diversi sinonimi per questa malattia: enfisema lobare, ostruttivo, ipertrofico, gigante, polmone ipertrasparente, ecc.

Quali sono le cause dell'enfisema lobare congenito?

Le ragioni per lo sviluppo dell'enfisema polmonare congenito non sono state completamente stabilite. La maggior parte dei ricercatori ritiene che si basi su un difetto nello sviluppo della cartilagine bronchiale dei bronchi di 3a-5a generazione, che porta all'interruzione della pervietà bronchiale e alla formazione di un meccanismo valvolare, che a sua volta porta ad un forte gonfiore dei bronchi lobo corrispondente.

Sintomi dell'enfisema lobare congenito

I primi segni di enfisema possono comparire nei bambini già nei primi giorni dopo la nascita. I neonati sperimentano difficoltà respiratorie, mancanza di respiro, tosse secca, cianosi delle mucose e della pelle. Durante l'allattamento si sviluppano attacchi di asfissia. L'insufficienza respiratoria aumenta progressivamente. La metà corrispondente del torace è a forma di botte, la respirazione è fortemente indebolita, c'è timpanite sul lato affetto, l'ottusità cardiaca viene spostata sul lato sano. Se il gonfiore della parte interessata del polmone non è troppo grande e non porta ad una significativa compressione delle vie aeree e del parenchima polmonare, i sintomi dell'insufficienza respiratoria non sono così pronunciati, compaiono solo durante l'attività fisica e non attirano l'attenzione di genitori e medici. In questi casi, l'enfisema congenito viene diagnosticato molto più tardi, in alcuni pazienti solo in età adulta.

L'esame radiografico rivela una maggiore trasparenza e un impoverimento del pattern polmonare nell'area dell'enfisema, che molto spesso occupa la parte superiore o metà del campo polmonare. Le aree adiacenti collassate del polmone formano un'ombra a forma di cuneo nel mediastino. Gli organi del mediastino vengono spostati, il polmone colpito prolassa attraverso il mediastino anteriore verso il lato sano, il diaframma sul lato colpito è appiattito e non partecipa alla respirazione.

Diagnosi di enfisema lobare congenito

L'enfisema congenito dovrebbe essere differenziare con malattie che forniscono un quadro clinico e dati radiologici simili, vale a dire: cisti giganti, sindrome di McLeod, pneumotorace valvolare ed ernia diaframmatica.

Trattamento dell'enfisema lobare congenito

L'unico metodo radicale ed efficace per trattare tutte le forme di enfisema lobare congenito è la resezione del lobo o del polmone alterato; L'intervento viene eseguito per “sindrome da tensione” ma per indicazioni urgenti.

Quali medici dovresti contattare se hai l'enfisema lobare congenito?

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(enfisema lobare, progressivo dei neonati, enfisema ostruttivo, lobare teso, ipertrofico, ecc.) - difetto dello sviluppo; accompagnato da gonfiore acuto e progressivo del lobo polmonare.

La causa della malattia non è ben compresa. Dal punto di vista patogenetico si distinguono due forme di enfisema lobare congenito. Uno di questi è basato sull'ostruzione bronchiale valvolare, l'altro sull'atresia bronchiale. La prima forma è più comune e di solito compare in tenera età. È associato a un difetto nello sviluppo degli anelli cartilaginei, alla flessione del bronco lobare, alla compressione di un vaso, all'ipertrofia della mucosa, ecc.

Il meccanismo della valvola porta ad un rigonfiamento acuto del parenchima polmonare, ad un aumento della proporzione del volume e alla compressione del tessuto polmonare funzionante normalmente sviluppato, nonché allo spostamento del mediastino verso il lato “sano” e a disturbi circolatori acuti. Spesso i sintomi di insufficienza respiratoria acuta sotto forma di mancanza di respiro e asfissia compaiono immediatamente dopo la nascita del bambino. Talvolta, soprattutto nei pazienti affetti da atresia bronchiale primaria, il lobo enfisematoso non presenta tendenza alla tumefazione acuta, la malattia è asintomatica e viene diagnosticata accidentalmente in età adulta.

Con ostruzione bronchiale valvolare e gonfiore acuto del lobo, il paziente è irrequieto, c'è grave cianosi e mancanza di respiro. L'auscultazione rivela un respiro indebolito sul lato affetto e la percussione rivela un suono di scatola. Le radiografie rivelano un aumento della trasparenza di una parte del polmone con un impoverimento del pattern polmonare, un diaframma basso, uno spostamento del mediastino verso il lato sano e talvolta un'ernia mediastinica.

L'enfisema lobare congenito deve essere differenziato dalle cisti e bolle giganti, dal pneumotorace spontaneo, dal corpo estraneo bronchiale e dall'ernia diaframmatica congenita.

Per la sindrome da insufficienza respiratoria acuta nei neonati, è indicato il trattamento chirurgico d'urgenza, consistente nella rimozione del lobo enfisematoso eccessivamente gonfiato.

La prognosi della malattia nei pazienti operati e nei pazienti senza manifestazioni cliniche è favorevole.

ENFISEMA

(enfisema vescicolare, distrofia polmonare progressiva, ecc.) - una lesione organica del tessuto polmonare, caratterizzata da un'espansione patologica degli spazi aerei situati distalmente ai bronchioli terminali.

Eziologia e patogenesi. Un fattore importante nell'origine dell'enfisema è la disgregazione enzimatica delle strutture più fini del tessuto polmonare a seguito dell'azione eccessiva degli enzimi proteolitici (tripsina, elastasi, collagenasi), prodotti principalmente dai neutrofili e dai macrofagi alveolari. Nella forma omozigote ereditaria del deficit di α 1 -antitripsina, l'enfisema progressivo grave si sviluppa in giovane età molte volte più spesso che negli individui che non presentano questo difetto congenito. Tra gli altri fattori genetici, un certo ruolo è dato ai difetti congeniti delle glicoproteine ​​strutturali (collagene, elastina, proteoglicani), atonia delle fibre muscolari lisce che circondano il bronchiolo respiratorio, ecc. Tra i fattori esogeni, il fumo è di maggiore importanza, in cui l'enfisema si verifica circa 15 volte più spesso che nei non fumatori, così come molti inquinamenti industriali. Il meccanismo d'azione di questi fattori è associato al fatto che sotto la loro influenza si verifica la stimolazione dei macrofagi alveolari e di alcune altre cellule che producono enzimi proteolitici che portano all'autolisi dei setti interalveolari. L'enfisema spesso accompagna la bronchite cronica o la complica, poiché la sua insorgenza è promossa dagli stessi fattori esogeni che causano la bronchite (ad esempio il fumo e i rischi professionali). Non si può escludere una transizione diretta del processo patologico dalle vie aeree più piccole ai bronchioli respiratori, nonché l'effetto stimolante del processo infettivo che si sviluppa durante la bronchite sulla secrezione di proteasi da parte dei macrofagi alveolari e dei leucociti. Nelle forme localizzate di enfisema, un ruolo significativo sembra essere svolto dal meccanismo valvolare che si forma nei piccoli bronchi, portando al gonfiore e allo stiramento eccessivo delle aree del tessuto polmonare e alla formazione di grandi cavità d'aria - bolle. La rottura delle bolle può portare allo sviluppo di pneumotorace spontaneo ricorrente.

I cambiamenti funzionali nell'enfisema sono causati, da un lato, da una diminuzione della superficie totale di scambio gassoso degli alveoli e da una diminuzione della capacità di diffusione dei polmoni, e dall'altro da un cambiamento nelle proprietà meccaniche dell'enfisema tessuto polmonare, per cui piccoli bronchi cartilaginei, privi di sostegno elastico, collassano durante l'espirazione con formazione di un caratteristico meccanismo di enfisema di ostruzione bronchiale secondaria. Grandi bolle che occupano un grande volume, senza partecipare allo scambio di gas, comprimono e interrompono la ventilazione del tessuto polmonare ancora funzionante e quindi aggravano i disturbi respiratori.

Anatomia patologica. I polmoni aumentano di volume e non collassano. Alla sezione, il loro tessuto appare asciutto e ricorda una spugna grossolana, sulla quale si possono individuare grandi formazioni bollose. Espansione microscopicamente visibile degli alveoli e disintegrazione (scomparsa) dei setti interalveolari.

Classificazione. Secondo la sua patogenesi, l'enfisema polmonare è diviso in primario, che è una forma nosologica indipendente, e secondario, che complica altre malattie, in particolare la bronchite cronica. In base alla loro prevalenza si distingue tra enfisema diffuso e localizzato. Secondo le caratteristiche morfologiche, tenendo conto principalmente della relazione dei cambiamenti enfisematosi con gli elementi degli acini (lobuli) del polmone, l'enfisema può essere panacinare (panlobulare) - con danno all'intero acino, centrolobulare (centriacinare) - con danno a la parte centrale dell'acino (alveoli respiratori), periacinare (perilobulare, parasettale) - con danno alla periferia dell'acino, irregolare (peri-cicatrice) e, infine, bolloso - con presenza di bolle. Spesso queste forme morfologiche sono combinate in un paziente. Forme particolari sono l'enfisema lobare congenito e la sindrome di McLeod.

Clinicaenfisema polmonare primario. La malattia è più comune negli uomini di mezza età e in giovane età. I pazienti lamentano principalmente mancanza di respiro e una significativa diminuzione della tolleranza all'esercizio. All'esame obiettivo si notano più spesso corporatura astenica, perdita di peso corporeo, incurvamento, torace a forma di botte, avvicinamento delle costole in posizione orizzontale e rigonfiamento delle aree sopraclavicolari. Spesso i pazienti espirano con le labbra chiuse, “sbuffano” con un leggero carico o addirittura a riposo. La percussione rivela un suono “squadrato”, una diminuzione dei confini dell'ottusità cardiaca, uno spostamento verso il basso e una mobilità limitata dei confini inferiori dei polmoni. L'auscultazione rivela una respirazione fortemente indebolita.

Diagnostica.Radiologicamente, l'area totale e la trasparenza dei campi polmonari risultano aumentate, il pattern vascolare è indebolito e in alcuni punti non è più possibile tracciarlo. Il diaframma è situato in basso, appiattito e inattivo. Il cuore è di piccole dimensioni, “pendente”. La dimensione sagittale del torace aumenta, lo spazio retrosternale viene ampliato. Durante un test tomorespiratorio la trasparenza del tessuto polmonare rimane pressoché invariata. Quando si esamina la respirazione esterna, si nota una persistente diminuzione degli indicatori di velocità e della capacità vitale, un aumento della capacità funzionale residua, del volume polmonare residuo e della compliance polmonare. La capacità di diffusione è ridotta.

Per l'enfisema secondario associato a bronchite cronica, età avanzata, tolleranza leggermente maggiore allo stress, tosse produttiva, fisico picnico e tendenza al sovrappeso, cianosi grave, sintomi di “cuore polmonare” (gonfiore delle vene giugulari, dilatazione delle vene i bordi del cuore, ingrossamento del fegato, ascite), ipossiemia, iperglobulia e alcuni altri segni. In alcuni casi, la diagnosi differenziale di queste due forme presenta notevoli difficoltà.

La diagnosi delle forme localizzate di enfisema è possibile utilizzando metodi a raggi X, tra cui tomografia, test tomorespiratorio, angiografia polmonare, tomografia computerizzata, che consente di identificare e determinare con precisione la localizzazione di grandi formazioni bollose, nonché metodi radioisotopici che consentono la valutazione delle funzioni polmonari regionali (ventilazione e flusso sanguigno).

Trattamento.Poiché i cambiamenti nei polmoni dovuti all’enfisema sono irreversibili, le opzioni di trattamento sono limitate. Sono necessarie la cessazione categorica del fumo e l'esclusione del contatto con i rischi professionali, la limitazione dell'attività fisica e un impiego razionale (o pensionamento). Sono indicati esercizi di respirazione volti a rafforzare i muscoli respiratori e ad insegnare al paziente una respirazione razionale con la massima partecipazione del diaframma. In caso di insufficienza respiratoria significativa sono indicati cicli di ossigenoterapia.

In caso di danni irregolari ai polmoni e presenza di formazioni bollose giganti che comprimono le aree funzionali del polmone, intervento chirurgico per rimuovere bolle giganti e aree di enfisema più grave, nonché drenaggio transtoracico delle cavità aeree con aspirazione costante a lungo termine , può essere utile.

Prevenzionel'enfisema si riduce alla lotta contro il fumo, l'inquinamento industriale, nonché all'identificazione e alla visita medica delle persone con predisposizione congenita all'enfisema. Sono inoltre necessari la diagnosi precoce, il trattamento e la visita medica dei pazienti con bronchite cronica.

Esame di abilità lavorativa. I pazienti con enfisema diffuso con disturbi funzionali significativi di solito non sono in grado di lavorare.

ENFISEMA POLMONARE INTERSTIZIALE

Una condizione patologica caratterizzata dall'accumulo di bolle d'aria nel tessuto interstiziale a causa di una violazione dell'integrità degli spazi contenenti aria a causa di un forte aumento della pressione intrapolmonare, nonché di varie lesioni. Si osserva con alcuni tipi di ostruzione bronchiale, con tosse secca, con ferite, compressione polmonare e con alcune altre condizioni. Con l'ingresso continuo nel tessuto interstiziale del polmone, l'aria si diffonde attraverso la radice del polmone al tessuto del mediastino, del collo, del viso e della metà superiore del corpo, dando un'immagine di enfisema mediastinico e enfisema sottocutaneo. È possibile che l'aria si diffonda verso la superficie del polmone con distacco della pleura viscerale, sua rottura e formazione di pneumotorace spontaneo. Il trattamento dell'enfisema polmonare interstiziale viene effettuato durante il trattamento di malattie e lesioni di cui costituiva una complicazione.

ENFISEMA DEL MEDIASTINO

Accumulo di aria nel tessuto mediastinico, che di solito è una complicazione dell'enfisema interstiziale del polmone, danno alla trachea e ai bronchi principali, all'esofago e pneumotorace tensivo. L'aria dal mediastino si diffonde rapidamente al collo, al tessuto sottocutaneo del viso e alla metà superiore del corpo. Con grave enfisema del mediastino, si verifica la compressione della vena cava superiore e dei suoi affluenti, che porta a disturbi emodinamici. I pazienti lamentano difficoltà respiratorie, mancanza di respiro e raucedine. Il collo aumenta notevolmente di volume, il viso diventa sferico e le fessure per gli occhi talvolta si chiudono completamente. Con la palpazione viene determinato un crepitio pronunciato del tessuto sottocutaneo e con la percussione - timpanite nella zona di distribuzione dell'aria. Il trattamento si riduce al trattamento di quelle malattie e lesioni che hanno portato all'enfisema mediastinico. Con l'aumento dell'enfisema mediastinico che porta a disturbi respiratori ed emodinamici, è indicato il drenaggio urgente del mediastino anteriore attraverso un'incisione nella fossa giugulare utilizzando uno o due tubi collegati ad un sistema di vuoto.

Manuale di pneumologia / Ed. N. V. Putova, G. B. Fedoseeva, A. G. Khomenko - L.: Medicina

Enfisema lobare congenito (sinonimi - enfisema congenito localizzato, enfisema gigante, enfisema da stress) è un difetto dello sviluppo caratterizzato dallo stiramento del parenchima di un lobo o segmento polmonare e viene rilevato principalmente nella prima infanzia.
Un aumento del volume del lobo enfisematoso può verificarsi in modo acuto, accompagnato dalla compressione del tessuto polmonare funzionante, dallo spostamento del mediastino sul lato opposto, con conseguenti fenomeni direttamente pericolosi per la vita di insufficienza respiratoria e circolatoria. Spesso si verificano gonfiore ricorrente meno pronunciato del lobo e ripetute esacerbazioni dell'insufficienza respiratoria, in alcuni casi provocate da un'infezione virale respiratoria. A volte l'aumento del volume del lobo avviene lentamente, inosservato dal paziente e si manifesta già in età adulta.
L'enfisema lobare è piuttosto raro e la sua vera frequenza non è stata stabilita. Nella letteratura scientifica sono stati descritti circa 300 casi di enfisema lobare congenito. Si ritiene che l'enfisema lobare sia basato su un difetto congenito della cartilagine bronchiale del lobo polmonare interessato. Tuttavia, i cambiamenti cartilaginei vengono rilevati solo nella metà dei pazienti con enfisema lobare. La causa dell'enfisema lobare può anche essere una parziale rottura dell'ostruzione bronchiale con lo sviluppo di un meccanismo valvolare “trappola d'aria”. Ciò può essere dovuto all'ipertrofia della mucosa bronchiale con formazione di pieghe e tappi di muco, compressione del tubo bronchiale dall'esterno da parte di cisti broncogene, vasi localizzati in modo anomalo, ecc. Tra le possibili cause dell'enfisema lobare, il cosiddetto “ si distinguono meccanismi interni", che comprendono difetti nella cartilagine bronchiale, pieghe della mucosa bronchiale, ipertrofia alveolare e "esterni" - cisti broncogeniche (mediastiniche e peribronchiali), anomalie vascolari, duplicazione intestinale.

L'enfisema lobare congenito può essere causato dalle seguenti tre malformazioni:

1. aplasia della muscolatura liscia dei bronchi terminali e respiratori, in cui non sono presenti fasci di muscolatura liscia e sono presenti solo singole cellule muscolari;
2. assenza di generazioni intermedie di bronchi;
3. agenesia dell'intera parte respiratoria del lobo.

I cambiamenti includono l'assenza di bronchi intralobulari, bronchioli respiratori terminali e alveoli.
Come risultato di questi cambiamenti, durante l’espirazione viene rimossa dal lobo polmonare meno aria di quella fornita durante l’inspirazione, la pressione intrapolmonare aumenta e il parenchima del lobo interessato viene allungato eccessivamente.

Tre tipi di cambiamenti morfologici con enfisema lobare. In primo luogo, può essere osservato lobo polialveolare con enfisema. In questo caso gli alveoli all'interno del lobo sono di dimensioni normali, ma il loro numero è aumentato. In secondo luogo, potrebbe esserci iperinflazione del lobo polmonare quando il numero di alveoli al suo interno è normale, ma si osserva uno stiramento del parenchima dovuto alla parziale ostruzione delle vie aeree. E finalmente è possibile Enfisema congenito unilaterale con ipoplasia ed enfisema compensatorio del polmone controlaterale.
Sono stati descritti casi di combinazione di enfisema lobare congenito con altri difetti dello sviluppo, in particolare con anomalie del sistema cardiovascolare, dei reni, dell'intestino e del sistema scheletrico.
La sede più comune dell'enfisema lobare è il lobo superiore sinistro, seguito dal lobo superiore destro e dal lobo medio destro.

Principale manifestazione clinica La malattia è l'insufficienza respiratoria. La sua gravità dipende dal grado di iperinflazione del lobo interessato.
Le forme più gravi di enfisema lobare si manifestano nei primissimi giorni di vita del bambino con mancanza di respiro, cianosi e attacchi di asfissia, accompagnati da convulsioni e perdita di coscienza. Sul lobo polmonare patologicamente alterato, il suono della percussione è squadrato, la respirazione è indebolita o non può essere udita. Il mediastino è spostato sul lato opposto. Tali forme di enfisema lobare senza intervento chirurgico portano in breve tempo alla morte del bambino a causa di grave insufficienza cardiaca polmonare.
Nelle forme meno gravi, i sintomi clinici non sono così gravi. La malattia viene diagnosticata poco dopo, all'età di 2-3 mesi. In tali casi, il processo assume un decorso subacuto o cronico. Clinicamente, la patologia si manifesta con tosse, mancanza di respiro non pronunciata. I bambini malati tendono a sviluppare malattie infiammatorie del sistema broncopolmonare e spesso restano indietro nello sviluppo fisico.
Con un lieve gonfiore enfisematoso, i sintomi clinici possono essere così rari che la malattia nei bambini più grandi o negli adulti viene talvolta rilevata per caso durante un esame radiografico. I cambiamenti nei polmoni sono stati rilevati dai raggi X durante un esame di routine.
A seconda della gravità dell'enfisema lobare e della gravità delle manifestazioni cliniche, si distinguono le forme scompensate, sottocompensate e compensate.
Va tenuto presente che la gravità dell'enfisema lobare può variare. Cambiamenti murali ed extramurali nell'albero bronchiale possono portare alla sindrome da stenosi temporanea. In questo caso, si osserva un'immagine di enfisema lobare intermittente.

Quadro clinico. Nella forma scompensata le manifestazioni cliniche compaiono già nei primi giorni dopo la nascita e progrediscono rapidamente. Si verifica una grave mancanza di respiro (fino a 80-100 respiri al minuto), CIA? Naso, irrequietezza motoria. Sullo sfondo di intervalli di luce a breve termine, si osservano gravi attacchi di asfissia, che possono essere accompagnati da perdita di coscienza e convulsioni.
Ispezione. All'esame si nota un aumento del volume della metà interessata del torace.
Immagine fisica. La respirazione sulla metà interessata è nettamente indebolita o assente, la percussione rivela una timpanite pronunciata, uno spostamento dell'ottusità cardiaca sul lato opposto e talvolta la sua completa scomparsa. Nel corso naturale, un paziente con questa forma di enfisema lobare congenito muore entro pochi giorni o settimane.

Nella forma subcompensata, che può durare molti mesi o addirittura anni, si osservano attacchi di asfissia relativamente a breve termine, che vengono interrotti, e i periodi di remissione possono raggiungere diverse settimane o mesi. Più spesso si verificano esacerbazioni dovute a varie infezioni del tratto respiratorio. A poco a poco, i bambini sviluppano la deformazione del torace e la curvatura della colonna vertebrale a destra e la DN cronica progredisce. La morte può verificarsi durante il successivo attacco di asfissia o come risultato di una polmonite associata nelle parti non colpite del polmone.

Nella forma compensata non si verificano episodi acuti di insufficienza respiratoria. La malattia nell'infanzia è asintomatica o presenta segni di DN moderatamente grave (mancanza di respiro durante l'esercizio) e segni fisici di enfisema di uno dei polmoni.

Letteratura:
Manuale del pneumologo / V.V. Kosarev, S.A. Babanov. – Rostov n/d: Phoenix, 2011. – 445, p.

L'enfisema lobare congenito nei bambini si manifesta con un ingrossamento di un segmento o lobo del polmone. La malattia si sviluppa sullo sfondo di un deterioramento della ventilazione polmonare dovuto al restringimento del bronco segmentale o lobare. È classificata come malattia rara (con un tasso di incidenza dello 0,001%). Di norma, viene diagnosticato nelle prime ore dopo la nascita. Meno spesso - nella prima infanzia. Sono stati registrati casi eccezionali di primo ricorso al medico per questa forma di enfisema nell'adolescenza.

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L'essenza del processo patologico

Un aumento di un segmento o di un lobo del polmone si verifica come segue:

1. L'inalazione avviene normalmente.
2. Quando espiri, i bronchi che conducono l'aria collassano; il suo lume diminuisce.
3. L'aria proveniente dalla parte del polmone fornita da questo bronco non fuoriesce o ha difficoltà a fuoriuscire.
4. Con la successiva inspirazione, il bronco si espande, consentendo l’ingresso di ulteriore aria nei polmoni.
5. Durante la fase di espirazione il broncodotto si restringe nuovamente. E così via.
6. Come risultato di una serie di fasi di inalazione-scarico nell'arco di diversi minuti o ore:

• La pressione in un certo segmento o lobo del polmone, rifornito d'aria dal bronco difettoso, aumenta;
• gli alveoli si allungano e si danneggiano, formando cavità non funzionali;
• un segmento allungato o un lobo del polmone aumenta di dimensioni, comprimendo parti sane dell'organo respiratorio.

La velocità di sviluppo del processo patologico è determinata dal grado e dal tipo di difetto bronchiale. La logica di sviluppo presentata sopra è standard e tipica per i neonati con significativa ostruzione bronchiale. Con un'ostruzione meno grave, il processo si sviluppa lentamente, nel corso di mesi o addirittura anni. Nell'enfisema congenito a lungo termine, le malattie respiratorie sono i fattori catalizzatori.

Ragione principale

La causa dell'enfisema lobare congenito nei bambini non è sempre chiara.

Nella maggior parte dei casi, la ragione risiede nel sottosviluppo intrauterino della struttura del sistema respiratorio:

• Difetto della cartilagine bronchiale;
• difetto della muscolatura liscia bronchiale;
• piega della mucosa bronchiale;
• compressione del bronco da parte di una nave posizionata in modo errato, nonché un tumore.

Questa forma di enfisema si verifica più spesso nei bambini nati prematuramente.

Tipi

La classificazione viene effettuata in base alla gravità del difetto respiratorio e alla sua compensazione da parte delle aree sane del polmone.

Tipo 1. Scompensato

I problemi respiratori compaiono immediatamente o nelle prime ore dopo la nascita. Le condizioni dei bambini sono molto gravi. È necessario un intervento chirurgico.

Tipo 2. Sottocompensato

Appare nelle prime settimane di vita. Peggiora con le malattie respiratorie. Questi bambini sono predisposti alla polmonite.

Tipo 3. Compensato

Il bambino non presenta problemi respiratori, almeno nel primo anno di vita. I difetti bronchiali non sono gravi. La malattia progredisce lentamente e per molto tempo. Spesso scoperto per caso.

Nella maggior parte dei bambini malati, la malattia si sviluppa nel tipo 1.

Quadro clinico

I sintomi possono variare in gravità.

Segni iniziali dei tipi 1 e 2 di enfisema lobare congenito nei bambini:

• Tosse secca;
• dispnea.

Questi sintomi compaiono spesso al mattino senza una ragione apparente.

Sullo sfondo di una polmonite o di una malattia respiratoria, l'enfisema congenito lieve peggiora e in alcuni casi acquisisce sintomi acuti caratteristici della forma acuta scompensata:

• Insufficienza respiratoria;
• grave mancanza di respiro;
• attacchi di soffocamento;
• disturbo del ritmo cardiaco;
• petto espanso;
• colorazione bluastra della pelle.

Diagnosi della malattia

È importante differenziare l'enfisema lobare congenito nei bambini dalle cisti polmonari.

1. La base della diagnosi è l'esame radiografico.
2. La broncoscopia consente di vedere i cambiamenti anatomici nei bronchi.
3. La pneumoscintigrafia perfusionale mostra la distribuzione del flusso sanguigno nei polmoni, i cui cambiamenti confermano la presenza di enfisema congenito.

Trattamento

L'enfisema lobare congenito nei bambini è soggetto a rimozione chirurgica. Il tessuto polmonare dei bambini in rapida crescita compensa con successo il volume polmonare rimosso. Non ci sono ricadute della malattia. In rari casi, i bambini presentano disturbi della conduzione in alcune aree dei bronchi.

Possibili complicazioni

Senza la rimozione chirurgica di parte del polmone e del bronco difettoso, le forme compensate della malattia progrediscono. Nel tempo, portano alle seguenti conseguenze:

• L'insufficienza respiratoria progredisce;
• il bambino è in ritardo nell'aumento di peso;
• il tessuto polmonare viene sostituito da tessuto connettivo non funzionale;
• polmonite frequente e.

Quando la malattia progredisce lentamente e la diagnosi viene fatta tardi, ad esempio nell'adolescenza, spesso l'intervento chirurgico non è indicato, poiché esiste un'alta probabilità di ulteriore crescita del tessuto connettivo.

L'enfisema scarsamente compensato con qualsiasi malattia dei polmoni e dei bronchi tenderà a manifestare sintomi gravi di tipo 1.

Gli attacchi acuti della forma scompensata di enfisema congenito possono causare arresto cardiaco.

Prevenzione delle malattie

Il pericolo maggiore è rappresentato da una malattia con sintomi subdoli. A causa dell'estrema rarità dell'enfisema congenito, i medici spesso si limitano erroneamente a diagnosticare bronchite e polmonite. Nel frattempo, le possibilità che un bambino guarisca diminuiscono catastroficamente man mano che cresce. Per prevenire complicazioni, la diagnosi precoce e l’intervento chirurgico tempestivo sono di fondamentale importanza.

Il video discute la formazione dell'enfisema polmonare e fornisce raccomandazioni per la prevenzione della malattia

Questa malformazione è caratterizzata dallo stiramento di una parte del polmone (solitamente diversi segmenti del lobo polmonare). Si crea un meccanismo valvolare che promuove un'inflazione eccessiva della parte corrispondente del polmone e lo sviluppo di insufficienza respiratoria. Lo sviluppo del meccanismo valvolare è causato dall'aplasia degli elementi cartilaginei dei bronchi, dall'ipoplasia delle fibre elastiche, dall'ipoplasia della muscolatura liscia dei bronchioli terminali e respiratori.

Clinica e diagnostica. I disturbi clinici sono causati dalla presenza e dalla gravità dei sintomi di insufficienza respiratoria e cardiovascolare. I seguenti fattori giocano un ruolo nella patogenesi dell'insufficienza respiratoria: esclusione di un grande volume di tessuto polmonare dalla funzione respiratoria (mancanza di funzione respiratoria in una sezione malformata del polmone e collasso di sezioni normalmente formate a causa della compressione da parte loro sezioni eccessivamente allungate del polmone difettoso), nonché una percentuale significativa di shunt di sangue nel polmone collassato. parti del polmone. L'aumento della pressione intratoracica e lo spostamento del mediastino, spesso riscontrati con questa malformazione, sono un altro meccanismo patogenetico che causa malattie cardiovascolari disturbi in tali pazienti.

Esistono forme scompensate, sottocompensate e compensate di enfisema lobare congenito. A scompensato forma, il difetto si manifesta fin dalla nascita. Molto spesso si notano cianosi generale, mancanza di respiro, asimmetria respiratoria (ritardo nell'atto di respirare la metà gonfia del torace), irrequietezza del bambino, frequente tosse secca e attacchi di asfissia durante l'alimentazione. Fondamentale nella diagnosi è l'esame radiografico, che può evidenziare un aumento della trasparenza del tessuto polmonare fino alla completa scomparsa del disegno polmonare, spostamento del mediastino, talvolta con presenza di ernia mediastinica, compressione di parti sane parti del polmone sotto forma di un'ombra triangolare di atelettasia. Quest'ultimo segno è estremamente importante nella diagnosi differenziale del pneumotorace. I segni più convincenti della localizzazione dell'enfisema si riscontrano durante l'angiopolmonografia, che può essere eseguita solo nei casi in cui le condizioni del paziente lo consentono, cioè con forme subcompensate e compensate. Allo stesso tempo, nella zona di maggiore trasparenza, vengono determinate una rete vascolare impoverita e vasi chiusi nelle parti compresse del polmone.

A compensato Sotto forma di enfisema lobare congenito, i sintomi elencati possono essere estremamente lievi e incoerenti. Spesso, solo la comparsa di alterazioni infiammatorie in una parte malformata del polmone o il collasso in altre parti è la ragione di un esame radiografico, che consente di effettuare una diagnosi accurata.

Trattamento. L'unico metodo corretto per trattare questa malformazione è chirurgico: la rimozione di segmenti malformati o di un intero lobo del polmone.

Cisti broncogena.

Questa malformazione è caratterizzata dalla presenza di una formazione cistica localizzata centralmente, cioè nella zona radicale o più vicina alla periferia. L'esame microscopico delle pareti delle formazioni cistiche consente, nella maggior parte dei casi, di identificare in esse elementi delle pareti bronchiali: placche cartilaginee, epitelio colonnare, fibre elastiche e muscolari. L'embriogenesi di tali cisti è apparentemente associata alla formazione di un ulteriore lobo ipoplastico (segmento, sottosegmento), completamente separato dall'albero bronchiale o in comunicazione con esso.

Clinica e diagnostica. Nelle cisti di piccole dimensioni che non comunicano con l'albero bronchiale le manifestazioni cliniche del difetto possono essere assenti e spesso queste formazioni costituiscono un reperto radiologico accidentale. Se vi sono comunicazioni della cisti con l'albero bronchiale, possono comparire sintomi dovuti al parziale drenaggio del contenuto della cisti nell'albero bronchiale (tosse grassa, respiro sibilante secco all'auscultazione). L'esame a raggi X in questi casi consente di rilevare il livello del liquido nella cavità della cisti. Quando una cisti si infetta, possono comparire sintomi di infiammazione e intossicazione (febbre, ansia, perdita di appetito, ecc.). La presenza di grandi cisti polmonari solitarie in posizione centrale, spesso comunicanti con l'albero bronchiale, può essere accompagnata da una sindrome da distress respiratorio causata dalla compressione di aree polmonari significative. La comparsa di un meccanismo valvolare in una tale cisti provoca la comparsa di insufficienza respiratoria e cardiovascolare, simile a quanto accade con il pneumotorace tensivo. La natura dei reperti fisici dipende dalla dimensione della cisti, dal suo contenuto e dal grado di tensione.

Per le cisti aeree grandi o intense, sono più tipici l'indebolimento della respirazione sul lato interessato, la presenza di un suono polmonare con una tinta scatolare durante la percussione e uno spostamento del mediastino sul lato opposto. In assenza di spostamento mediastinico, la sindrome da tensione può manifestarsi come ansia, rifiuto di mangiare, vomito riflesso, ecc. La presenza di cisti, anche di dimensioni significative, piene di contenuto liquido, è raramente accompagnata da sindrome da tensione e reperti fisici caratteristici sono la respirazione indebolita e l'ottusità dei suoni polmonari sul lato colpito.

Trattamento. La complessità della diagnosi differenziale tra cisti e tumore, nonché l'incapacità di prevedere il decorso della malattia (ingrossamento, suppurazione, rottura) forniscono la base per un trattamento chirurgico pianificato, che molto spesso comporta la rimozione della cisti o di una sezione del polmone insieme alla cisti (segmento o lobectomia).