Violazione del metabolismo delle purine nei bambini. Violazione del metabolismo delle purine, sintomi e trattamento. Farina e pasta

Metabolismo delle purine

un insieme di processi di sintesi e degradazione dei nucleotidi purinici. I nucleotidi purinici sono costituiti da un residuo azotato di una base purinica, un carboidrato ribosio (desossiribosio) legato da un legame β-glicosidico all'atomo di azoto di una base purinica e uno o più residui acido fosforico, attaccato tramite un legame estere all'atomo di carbonio del componente carboidrato. sono derivati ​​della base azotata eterociclica purina: (6-amminopurina), (2-ammino-6-idrossipurina), (6-idrossipurina). Poiché i nucleotidi purinici lo sono parte integrale acidi nucleici (acidi nucleici), composti macroergici (composti macroergici), coenzimi (Coenzimi), decorso normale di P. o. è alla base livello ottimale rinnovamento degli acidi nucleici e delle proteine ​​nel corpo, stabilità del metabolismo energetico. L'inibizione della sintesi dei nucleotidi purinici porta a una crescita tissutale più lenta. Quando la degradazione dei nucleotidi purinici viene interrotta, i prodotti del loro metabolismo si accumulano, principalmente l'acido urico.

La sintesi dei nucleotidi purinici è un complesso processo a più fasi. Nella prima fase, avviene la costruzione dell'anello purinico dell'inosina monofosfato (acido inosinico) - un nucleotide costituito da residui di ipoxantina, ribosio e acido fosforico, il precursore dei restanti nucleotidi purinici. Nella seconda fase, l'IMP viene convertito in ribo- e desossiribonucleotidi di adenile e guanile.

L'acido adenosina monofosforico (adenilico) () è formato da IMP e gruppo amminico acido aspartico, acido guanosina monofosforico (guanilico) () - dall'IMP e dal gruppo amminico della glutammina o direttamente dall'AMP. Come risultato della fosforilazione sequenziale da parte delle chinasi, AMP e GMP vengono convertiti nei corrispondenti difosfati nucleosidici e trifosfati nucleosidici, che possono essere utilizzati per la sintesi dell'RNA. Dai corrispondenti ribonucleotidi si formano desossiribonucleotidi mediante riduzione della componente ribosio. La sintesi dei nucleotidi purinici può essere effettuata anche da basi puriniche già pronte.

Può verificarsi la degradazione dei nucleotidi purinici in vari modi. L'adenina libera e l'adenina nei nucleotidi vengono deaminate, trasformandosi in ipoxantina e poi in (2,6-diossipurina), che viene convertita in acido urico sotto l'azione dell'enzima xantina ossidasi. si forma anche durante la deaminazione della guanina. Negli esseri umani e nei primati lo è il prodotto finale Di. ed è escreto nelle urine. ad eccezione dei primati, secernono allantoina, un prodotto dell'ossidazione acido urico e teleostei - il prodotto dell'idratazione dell'allantoina - acido allantoico. Negli anfibi e nella maggior parte dei pesci viene idrolizzato in urea e gliossilato.

Al massimo violazioni importanti Di. comprendono la formazione eccessiva e l'accumulo di acido urico, ad esempio nella gotta (Gout) e nella sindrome di Lesch-Nyhan. Quest'ultimo è basato deficienza ereditaria l'enzima ipoxantina fosfatidiltransferasi, per cui le purine libere non vengono riutilizzate, ma vengono ossidate in acido urico. I bambini con la sindrome di Lesha-Nyhan hanno sintomi infiammatori e cambiamenti distrofici. causata dalla deposizione di cristalli di acido urico nei tessuti: caratterizzata da ritardo nello sviluppo mentale e fisico.

1. Piccola enciclopedia medica. - M.: Enciclopedia medica. 1991-96 2. Primo assistenza sanitaria. - M.: Grande Enciclopedia Russa. 19943. Dizionario enciclopedico termini medici. - M.: Enciclopedia sovietica. - 1982-1984.

Scopri cos'è il "metabolismo delle purine" in altri dizionari:

purina- Oh, oh. Rel. alle upurine, legate alla loro formazione. Sostanze puriniche. Metabolismo delle purine. BAS 1. Lex. TSB 1: basi puriniche; TSB 2: puri/nuove basi... Dizionario storico Gallicismi della lingua russa

OBLITERAZIONE- (lat. obliteratio distruzione), termine usato per designare la chiusura, la distruzione di una particolare cavità o lume attraverso la crescita di tessuto proveniente dalle pareti di una data formazione di cavità. La crescita specificata è più spesso... ...

MORFINA- MORFINA, Morphium, s. Morfina, C17HieN03+H20, alcaloide dell'oppio, in esso contenuto sotto forma di sali dell'acido meconico (CbHOa(OH) (COOH)2], solforico e lattico in quantità dal 3% al 26%, mediamente 8% 12%. M. isolato per la prima volta dall'oppio in una miscela con un altro narcotico... ... Grande Enciclopedia Medica

Uomo: altezza 177 cm, peso 146... Wikipedia

FOTOTERAPIA- (fototerapia, dal greco phos, foto luce e therapeia cura, trattamento). Il moderno S. si basa sulla familiarità con il cosiddetto. chimico. azione della luce. Innanzitutto è stato studiato l'effetto del setaccio sui batteri. Nel 1877 Downes e Blent (Downes,... ... Grande Enciclopedia Medica

I Microelementi (sinonimo: oligoelementi, oligoelementi) elementi chimici, presente nei tessuti dell'uomo, degli animali e delle piante nelle cosiddette tracce (millesimi di percentuale e inferiori). Microelementi, il cui contenuto è... ... Enciclopedia medica- acidi desossiribonucleici e ribonucleici, componenti universali di tutti gli organismi viventi, responsabili della conservazione, trasmissione e riproduzione (implementazione) dell'informazione genetica. Tutti i N. a. si dividono in due tipologie in base alla componente glucidica... ... Enciclopedia medica

Principio attivo ›› Idroclorotiazide* + Eprosartan* (Idroclorotiazide* + Eprosartan*) Nome latino Teveten Plus ATX: ›› C09DA02 Eprosartan in associazione con diuretici Gruppi farmacologici: Antagonisti dei recettori dell'angiotensina II... ... Dizionario dei medicinali

I Acido urico urea eterociclica ureide (2, 6, 8 triossipurina); nell'uomo è il prodotto finale del metabolismo delle purine. Si forma principalmente nel fegato a seguito della scomposizione dei nucleotidi (vedi. Acidi nucleici), deaminazione… … Enciclopedia medica

Capitolo 9

L'alcolismo è accompagnato da una significativa interruzione del metabolismo delle purine.

Patogenesi. L'alcolismo induce l'iperuricemia in vari modi. Molti bevande alcoliche(birra, vini rossi) sono essi stessi una ricca fonte di purine, precursori metabolici dell'acido urico. L'iperlipidemia e l'accumulo di acido lattico nel sangue, caratteristici degli eccessi alcolici, inibiscono la secrezione di acido urico nei tubuli renali, che porta ad un aumento rapido ma a breve termine del livello di acido urico nel sangue. L'abuso cronico di alcol aumenta la formazione di acido urico nei tessuti, che può essere accompagnato da iperuricemia e iperuricosuria persistenti. Emolisi cronica, caratteristico dell'alcolismo viscerale, è considerato anche un'ulteriore causa di iperuricemia.

Disidratazione e tendenza all'alcolismo osservati nell'alcolismo acidosi metabolica favorire la deposizione (precipitazione) degli urati nei tessuti molli, cartilagine articolare, epifisi delle ossa, reni, con conseguente infiammazione asettica. Istologicamente il nodulo gottoso (tofo) è costituito da un accumulo di cristalli di urato circondati da un infiltrato infiammatorio (cellule giganti, polimorfe, leucociti nucleari, monociti, linfociti).

Clinica. I disturbi del metabolismo delle purine nell'alcolismo sono spesso asintomatici, meno spesso si manifestano con la nefrolitiasi da urati e la gotta alcolica.

Si riscontra iperuricemia transitoria asintomatica fase iniziale alcolismo nel 30-50% dei pazienti. L'iperuricemia si sviluppa sullo sfondo dell'eccesso di alcol in parallelo con una diminuzione dell'escrezione di acido urico nelle urine ed è solitamente di natura moderata. In questo caso, le manifestazioni cliniche sono generalmente assenti. Dopo 1-2 settimane di astinenza, aumenta l'escrezione urinaria di acido urico, il livello di acido urico nel sangue si normalizza fino al successivo eccesso alcolico. Il rilevamento dell'iperuricemia transitoria (eccesso-dipendente) è importante per la diagnosi di alcolismo e la verifica dell'astinenza.

L'iperuricemia persistente asintomatica si osserva più spesso in caso di abuso prolungato di alcol e si associa a iperuricosuria. Il significato clinico non è stato stabilito. Vengono forniti dati sulla possibilità della sua trasformazione in nefrolitiasi e gotta.

La gotta alcolica è più tipica dell'alcolismo combinato con l'obesità. Le esacerbazioni della malattia sono provocate dall'eccesso di alcol. La gotta si manifesta con sindrome articolare, tofi, danno renale e iperuricemia persistente (più del 10 mg%).

L'artrite gottosa acuta si sviluppa sullo sfondo di brividi, spesso febbre (38-39°), di solito colpisce le prime articolazioni metatarso-falangee (soprattutto spesso - pollice piedi). Il dolore è insopportabile, pulsante, bruciante e persiste a riposo. L'area articolare è gonfia, la pelle sopra di essa è chiaramente iperemica (i confini dell'iperemia non sono chiari), qualsiasi movimento e persino il tocco sono fortemente dolorosi. Oltre alla febbre, vengono rilevate leucocitosi neutrofila moderata e una forte accelerazione della VES (fino a 50-70 mm/h). L'attacco dura solitamente diverse ore (non più di 1 giorno). Poi il dolore e il gonfiore diminuiscono, l'iperemia lascia il posto alla cianosi, si manifesta prurito e appare la desquamazione nell'area articolare.

L'artrite gottosa cronica si manifesta con danni asimmetrici alle articolazioni (piedi, meno spesso - dita, caviglie, ginocchia, gomiti) sotto forma di rigidità, gonfiore persistente, con dolore e scricchiolio durante il movimento. Nonostante la significativa deformazione, la funzione delle articolazioni rimane intatta per lungo tempo, raramente si sviluppano contratture e anchilosi. Nello specifico sintomi radiografici la gotta include erosioni epifisarie marginali (usure) dovute alla sostituzione tessuto osseo tofi (sintomo del “pugno”, strutture cellulari e cistiche in epifasi).

Tophi (accumuli di composti di acido urico in tessuti soffici) - segno patognomonico della gotta cronica - sono formazioni dense (cartilaginee) di colore bianco, crema o colore giallo, mobile, non fuso con i tessuti circostanti, con superficie liscia, talvolta granulare, generalmente indolore. Periodicamente - dopo l'eccesso alcolico - i tofi si infiammano. Allo stesso tempo, appare il dolore, l'iperemia della pelle intorno a loro e il loro contenuto fuoriesce attraverso le fistole risultanti sotto forma di una massa bianca, friabile o cagliata. La localizzazione preferita dei tofi sono le orecchie, i piedi e la superficie estensore delle articolazioni del gomito e del ginocchio.

La nefropatia gottosa si manifesta varie forme danno renale, che spesso determina la prognosi. L'uremia uccide il 20-25% dei pazienti affetti da gotta.

Malattia dei calcoli renali (nefrolitiasi da urati)- più forma comune nefropatia gottosa- osservato nel 40-75% dei pazienti con gotta, spesso precede di diversi anni la sindrome articolare e la comparsa dei tofi e spesso si verifica sullo sfondo della gotta cronica. Caratterizzato da ripetute coliche renali con macroematuria, persistente acidificazione delle urine (pH< 5) в сочетании с гиперурикозурией, превышающей норму (400-600 мг/сут) в 1,5-3 раза. В 10-15% случаев уратные конкременты рентгенонегативны - более надежно выявляются при УЗИ. Уратный нефролитиаз осложняется обструктивным пиелонефритом, гидронефрозом, почечной паренхиматозной гипертонией. Его исходом является терминальная уремия вследствие сморщивания почечной ткани.

Cronico nefrite interstiziale - una manifestazione successiva di nefropatia, associata a gotta cronica. Soprattutto spesso combinato con più tofi. Clinicamente manifestato come moderato sindrome urinaria(con proteinuria inferiore a 2 g/giorno, leucocituria instabile e microematuria) e compromissione precoce, spesso isolata, della capacità di concentrazione dei reni - diminuzione della densità relativa delle urine, poliuria, nicturia. Più di 1/3 dei pazienti lo hanno ipertensione arteriosa. Calcoli e batteriuria solitamente non vengono rilevati. La reazione delle urine è acida, viene rilevata iperuricosuria. Con l'aggiunta di un'insufficienza renale cronica che progredisce lentamente, diminuisce l'escrezione di acido urico, che contribuisce ad un ulteriore aumento dell'iperuricemia, aggravando la progressione del processo renale. Una biopsia renale rivela noduli gottosi, degenerazione e atrofia dei nefrociti nello stroma, ostruzione parziale prossimale tubuli renali cristalli di urato, grave nefroangiosclerosi. Inoltre, vengono spesso rilevati cambiamenti glomerulari caratteristici dell'alcolismo cronico: proliferazione focale e sclerosi del mesangio con deposizione di IgA e C 3 in esso.

Blocco dell'acido urico dei reni- la forma più rara di nefropatia gottosa. Caratterizzato da iperuricemia che raggiunge un livello critico (più di 18-20 mg%) con quadro clinico insufficienza renale acuta oligurica. Può essere provocato dall'eccesso di alcol sullo sfondo di fame, emolisi, miopatia.

Diagnostica. La diagnosi di gotta si basa su una combinazione di caratteristiche manifestazioni cliniche con grave iperuricemia persistente. Rilevamento durante esame radiografico tipico cambiamenti ossei(doppi modelli, sintomo del “pugno”) e rilevamento di cristalli di urato nella punta dei tofi, liquido sinoviale. A diagnosi differenziale l'artrite gottosa deve essere distinta dall'artrite reumatoide, dalla sindrome di Reiter, dai reumatismi, dal flemmone e erisipela. Importante significato pratico ha una distinzione tra gotta e iperuricemia secondaria. Quest'ultimo complica tumore maligno(tumori, linfomi), emoblastosi, eritremia, emolisi, insufficienza renale cronica, nefropatia analgesica, abuso prolungato di saluretici, salicilati, psoriasi, sarcoidosi, intossicazione cronica(piombo, berillio), trattamento a lungo termine con glucocorticoidi, radiazioni e chemioterapia per la leucemia.

Trattamento. L'iperuricemia moderata asintomatica di solito non richiede terapia farmacologica. I livelli di acido urico si normalizzano durante l'astinenza in combinazione con una dieta povera di purine e grassi. Condizione richiestaÈ regime di bere: bere molti liquidi(2-4 2,5 litri di liquidi al giorno) e l'introduzione di alcali - bicarbonato di sodio (fino a 7 g/giorno), alcalini acqua minerale, citrati ( succo di limone, uralite).

Nel trattamento della gotta, la scelta del farmaco è determinata dalla sua forma, dalle caratteristiche dei disturbi del metabolismo delle purine (entità dell'uricosuria), dalla gravità del danno renale e dalla malattia epatica alcolica. Per alleviare acuto artrite gottosa la più efficace è la colchicina (5-6 mg/die). Se ci sono controindicazioni (insufficienza renale cronica, insufficienza cardiaca), vengono utilizzati butadione, indometacina (farmaci controindicati durante l'esacerbazione ulcera peptica), somministrazione intrarticolare di glucocorticoidi. Per la gotta cronica (incluso il coinvolgimento renale dovuto a nefrolitiasi, nefrite interstiziale cronica), viene utilizzato un inibitore della xantina ossidasi - allopurinolo (milurite). La dose terapeutica è 400-800 mg/giorno, iniziale (mantenimento) - 200-300 mg. All'inizio del trattamento, per prevenire attacchi di artrite acuta (associati alla rapida mobilizzazione degli urati dai tessuti), l'allopurinolo viene associato a colchicina (1,0-1,5 mg/die) e abbondanti bevande alcaline. Per l'insufficienza renale cronica e l'epatopatia alcolica, la dose di allopurinolo viene ridotta di 2-3 volte. Il farmaco è controindicato nell'emocromatosi.

Gli agenti uricosurici - probenecid (1,2-3 g/die), anturan (300-400 mg/die), che riducono il riassorbimento e aumentano la secrezione di urato nelle urine, sono prescritti per il trattamento di una variante della gotta cronica, caratterizzata da bassa escrezione giornaliera di acido urico. In caso di iperuricosuria, nefrolitiasi, insufficienza renale cronica, questi farmaci sono controindicati. Probenecid o anturan vengono utilizzati in un contesto di abbondante consumo alcalino sotto il controllo dell'escrezione giornaliera di acido urico, che non deve aumentare più di 2 volte rispetto al livello iniziale (non superiore a 1200 mg/giorno). Un ulteriore aumento dell'uricosuria è pericoloso poiché può indurre la formazione di calcoli. Anturan è controindicato per l'ulcera peptica e l'epatopatia alcolica avanzata.

Anche la correzione dell'iperlipidemia e la somministrazione di vitamine C, B1, B2 e PP aiutano a ridurre il livello di acido urico nel sangue.

Malattia alcolica: lesioni organi interni per alcolismo / Col. autori: Trayanova T. G., Nikolaev A. Yu., Vinogradova L. G., Zharkov O. B., Lukomskaya M. I., Moiseev V. S. / Ed. V. S. Moiseeva: libro di testo. indennità, - M.: Casa editrice UDN, 1990. - 129 p., ill.

ISBN 5-209-00253-5

I problemi della patologia alcolica, che ha ricevuto Ultimamente diffuso in molti paesi e al terzo posto tra le cause di morte e disabilità dopo quelle cardiovascolari e malattie oncologiche. Vengono affrontate le principali questioni relative alla patogenesi, al quadro clinico e alla diagnosi delle lesioni più comuni degli organi interni. eziologia alcolica, Attenzione speciale si concentra sui metodi per identificare chi abusa di alcol.

Per studenti, dottorandi, insegnanti università mediche, dottori.

Letteratura [spettacolo]

1. Banks P. A. Pancreatite. Per. dall'inglese - M.: Medicina, 1982.
2. Mukhin A.S. Malattia epatica alcolica: Dis. doc. Miele. Scienze - M., 1980.
3. Sumarokov A.V., Moiseev V.S. Cardiologia clinica - M.: Medicina, 1986.
4. Tareev E.M., Mukhin A.S. Cardiopatia alcolica (cardiomiopatia alcolica) - Cardiology, 1977, n. 12, p. 17-32.
5. Simposio su alcol etilico e malattie.- Cliniche mediche del Nord America, 1984, v. 68, N1.

Elenco delle abbreviazioni [spettacolo]

Metabolismo delle purine Questo è un insieme di processi di sintesi e scomposizione dei nucleotidi purinici. I nucleotidi purinici sono costituiti da un residuo azotato della base purinica, un carboidrato ribosio (desossiribosio) legato da un legame b-glicosidico all'atomo di azoto della base purinica e uno o più residui di acido fosforico attaccati mediante un legame estere all'atomo di carbonio della base purinica. componente carboidratica.

Disturbo del metabolismo delle purine

I disturbi più importanti del metabolismo delle purine comprendono ad esempio la formazione eccessiva e l'accumulo di acido urico gotta Quest'ultimo si basa su una carenza ereditaria dell'enzima ipoxantina fosfatidiltransferasi, per cui le purine libere non vengono riutilizzate, ma vengono ossidate in acido urico.

Nei bambini con Sindrome di Leschi-Nyhan si notano cambiamenti infiammatori e distrofici. causata dalla deposizione di cristalli di acido urico nei tessuti: la malattia è caratterizzata da un ritardo dello sviluppo mentale e fisico.

Disturbo del metabolismo delle purine accompagnato da una violazione del metabolismo dei grassi (lipidi). Pertanto, in molti pazienti, il peso corporeo aumenta, l'aterosclerosi aortica progredisce e arterie coronarie, si sviluppa una malattia coronarica e la pressione sanguigna aumenta costantemente.

Gotta spesso accompagnano diabete, colelitiasi, si verificano cambiamenti significativi nei reni. Gli attacchi di gotta sono provocati dall'assunzione di alcol, dall'ipotermia, dallo stress fisico e mentale e di solito iniziano di notte con forti dolori.

La sintesi dei nucleotidi purinici è un processo complesso a più fasi. Nella prima fase avviene la costruzione dell'anello purinico dell'inosina monofosfato (IMP, acido inosinico), un nucleotide costituito da residui di ipoxantina, ribosio e acido fosforico, precursore dei restanti nucleotidi purinici. Nella seconda fase, l'IMP viene convertito in ribo- e desossiribonucleotidi di adenile e guanile.

L'acido adenosina monofosforico (adenilico) (AMP) è formato dall'IMP e dal gruppo amminico dell'acido aspartico, dall'acido guanosina monofosforico (guanilico) (GMP) - dall'IMP e dal gruppo amminico della glutammina o direttamente dall'AMP.

Come risultato della fosforilazione sequenziale da parte delle chinasi, AMP e GMP vengono convertiti nei corrispondenti difosfati nucleosidici e trifosfati nucleosidici, che possono essere utilizzati per la sintesi dell'RNA. I desossiribonucleotidi sono formati dai corrispondenti ribonucleotidi mediante riduzione della porzione ribosio. La sintesi dei nucleotidi purinici può essere effettuata anche da basi puriniche già pronte.

La degradazione dei nucleotidi purinici può avvenire in vari modi. L'adenina libera e l'adenina nei nucleotidi vengono deaminate, trasformandosi in ipoxantina e poi in xantina (2,6-diossipurina), che viene convertita in acido urico sotto l'azione dell'enzima xantina ossidasi. La xantina si forma anche durante la deaminazione della guanina. Negli esseri umani e nei primati, l'acido urico è il prodotto finale del metabolismo delle purine e viene escreto nelle urine. I mammiferi diversi dai primati secernono allantoina, un prodotto dell'ossidazione dell'acido urico, e pesce ossuto— prodotto idratante allantoina — acido allantoico. Negli anfibi e nella maggior parte dei pesci viene idrolizzato in urea e gliossilato.

I disturbi più importanti comprendono l'eccessiva produzione e l'accumulo di acido urico, come la gotta. Quest'ultimo si basa su una carenza ereditaria dell'enzima ipoxantina fosfatidiltransferasi, per cui le purine libere non vengono riutilizzate, ma vengono ossidate in acido urico.

I bambini affetti dalla sindrome di Lesha-Nyhan sperimentano alterazioni infiammatorie e distrofiche causate dalla deposizione di cristalli di acido urico nei tessuti: la malattia è caratterizzata da un ritardo nello sviluppo mentale e fisico.

Metabolismo delle purine è una catena di reazioni biochimiche complesse che coinvolgono vari sistemi enzimatici. Nel processo di metabolismo dei nucleotidi purinici, il prodotto finale è acido urico , che viene escreto dal corpo attraverso i reni. Tuttavia, se il metabolismo delle purine viene interrotto, l’acido urico non viene escreto fisiologicamente. livello normale e nasce uno stato iperuricemia (livello più alto acido urico nel sangue).

Quando viene raggiunta una certa concentrazione di acido urico, iniziano a formarsi dei cristalli che successivamente si depositano nella sinovia delle articolazioni, nei reni e sotto la pelle, causando malattie come, cistinuria , diatesi dell'acido urico , ossaluria . La violazione del metabolismo delle purine nella maggior parte dei casi è accompagnata anche da una violazione del metabolismo dei lipidi.

Per ridurre l'assunzione di purine dal cibo, è prescritto dieta a basso contenuto di purine . Questa dieta comprende il cui scopo è normalizzare i processi del metabolismo delle purine, ridurre il livello di acido urico e dei suoi sali e correggere la reazione dell'urina in direzione alcalina. L'alcalinizzazione delle urine aumenta la solubilità urati , che accelera la rimozione dell'acido urico dal corpo e interrompe il processo della loro formazione.

Dieta ipopurinica prevede la restrizione nella dieta degli alimenti che contengono un gran numero di purine e acido ossalico, limitando il consumo a 10 g/die di cloruro di sodio. Allo stesso tempo, la dieta viene ampliata con alimenti che hanno un effetto alcalinizzante (latte, verdura/frutta). Il contenuto di purine negli alimenti varia ampiamente e un'apposita tabella dà un'idea della loro quantità.

La tabella delle purine presenti negli alimenti permette al paziente di orientarsi nella scelta degli alimenti per la propria dieta. Tuttavia, non tutte le basi puriniche vengono scomposte in acido urico e i fattori di rischio includono solo quelle purine che, a seguito della scissione, vengono convertite in acido urico nel corpo. Questi includono composti purinici come guanina , ipoxantina , xantina .

Altri composti purinici - caffeina , teofillina e contenuti nel cacao, nel caffè, nel tè e nel cioccolato non sono pericolosi. La quantità massima di basi puriniche si trova nella carne e nei sottoprodotti animali che sono attivamente coinvolti nel metabolismo: fegato, timo di vitello, reni e prodotti con cellule a divisione rapida (lievito, germogli di cereali, asparagi, verdure giovani).

Il valore energetico della tabella dietetica è di 2700-3000 kcal con una restrizione nella dieta delle proteine ​​​​a 70-80 ge fino a 80-90 g di grassi (principalmente dovuti a quelli refrattari). Il consumo di carboidrati è a un livello di 400 g (in assenza di ). Volume liquido libero- 2 litri o più. Piccoli pasti fino a 5-6 volte al giorno con abbondante bevanda a stomaco vuoto e lontano dai pasti.

Non ci sono requisiti particolari per la lavorazione culinaria dei prodotti, ad eccezione della carne, che, prima dell'ulteriore lavorazione, viene cotta con bollitura preliminare e drenaggio del primo brodo a breve termine (5-10 minuti). Nel menu al di fuori del periodo di riacutizzazione, i piatti di carne/pesce possono essere presenti non più di 2-3 volte a settimana e il loro peso non deve superare i 150-170 g al giorno

Dieta antipurine fornisce giorni di digiuno con una frequenza di una volta alla settimana (cagliata-kefir sotto forma di 1 litro di kefir e 400 g di ricotta o frutta a basso contenuto di grassi - con il consumo fino a 1,5 kg di frutta/verdura) con aumento del volume di liquido libero in tali giorni a 2,5-3 litri.

I giorni di digiuno sono particolarmente importanti durante il periodo di esacerbazione e durante questo periodo vengono eseguiti a giorni alterni. Quindi, una dieta con purine gotta durante una riacutizzazione si tratta di escludere dalla dieta qualsiasi tipo di carne e pesce aumentando il consumo di latticini fermentati, zuppe a base di verdure e latte, tisane e infusi di frutta.

Varietà

In presenza di obesità vengono prescritti i pazienti dieta priva di purine - dietetico Tabella 6E . Caratterizzato da inferiore valore dell'energia dieta (1950-2000 Kcal), il contenuto proteico è ridotto a 70 g, i grassi - a 80 g e l'apporto di carboidrati - a 250 g, principalmente a causa carboidrati semplici (pane fresco grano, zucchero, miele, dolciumi/prodotti a base di farina, dolciumi).

Il consumo di carne nella dieta è limitato a 1-2 volte a settimana, bevendo molta acqua, è particolarmente consigliata l'acqua minerale alcalina. La dieta non è completa e può essere prescritta ai pazienti per un breve periodo di tempo (fino a due settimane).

Indicazioni

• in presenza di calcoli da sali di acido urico;
• nefrite acuta (3 - 4 settimane di trattamento);
• nefrite cronica (al di fuori della fase acuta);
• cistinuria ;
• ossaluria ;
• diatesi dell'acido urico .

Prodotti autorizzati

La dieta dovrebbe contenerne in abbondanza verdure varie: melanzane, cavolo cappuccio, carote, pomodori, zucchine, cetrioli, patate. Sono ammessi pane bianco e nero. È importante includere frutta e bacche varie nella dieta: pere, prugne, mele, albicocche, arance. Sono ammessi tacchino, coniglio e pollo. Può essere consumato uova di gallina, pesce bollito. Obbligatorio nella dieta latticini, ricotta a basso contenuto di grassi e piatti a base di essa, varietà a basso contenuto di grassi formaggio, latte.

Consigliato pasta e vari cereali preparati con latte diluito. È importante includere i grassi nella dieta oli vegetali(semi di lino e oliva). Per i dolci sono ammessi i marshmallow, ma no caramelle al cioccolato, marmellata, marmellata, marshmallow.

Potabile - tè verde, succhi di verdura, composte e bevande alla frutta, decotti di cicoria, rosa canina, crusca di frumento, frutta, bacche, kvas. La dieta dovrebbe includere acque minerali alcaline non gassate leggermente mineralizzate, succo di cetriolo e succo di mirtillo rosso.

Tabella dei prodotti ammessi

Prodotti completamente o parzialmente limitati

La dieta a basso contenuto di purine esclude il consumo di carne rossa e tutti i tipi di frattaglie (reni, fegato, cuore), pesce salato, grasso e fritto, frutti di mare (gamberetti, crostacei), caviale, pesce in scatola e tutte le carni affumicate. I grassi di maiale, manzo e cottura sono limitati. Cibi ricchi di proteine ​​vegetali(fagioli, fagioli, lenticchie, piselli, soia), spezie varie (pepe, rafano, senape). È vietato consumare cioccolato, formaggi piccanti, torte alla crema, pasticcini e alcuni frutti di bosco: mirtilli rossi, uva, fichi, lamponi.

Il consumo di carboidrati sotto forma di pane, porridge con brodo di carne e pasta è limitato. Non è consigliabile includerlo nella dieta cavolfiore, peperoni, funghi, spinaci, acetosa, rabarbaro, asparagi, ravanelli, sedano. Nonostante le purine contenute nel tè nero, nel caffè e nel cacao non vengano degradate, la loro limitazione è giustificata perché, avendo un effetto diuretico, disidratano la cellula, aumentando così la concentrazione di acido urico. Limitare il consumo di sale. È assolutamente inaccettabile bere bevande contenenti alcol, in particolare vini rossi, birra e cognac.

Tabella dei prodotti vietati

*i dati si intendono per 100 g di prodotto

Menù dietetico a basso contenuto di purine

Il menu dietetico a basso contenuto di purine della settimana comprende importo massimo prodotti consentiti, tenendo conto dei metodi consentiti elaborazione culinaria, che consente di diversificare la dieta del paziente.

Origine dei gruppi di atomi nella purina (diagramma) continuazione della sintesi...

Controllo della sintesi delle purine fine della sintesi...

La purina è una base eterociclica aromatica formata da due anelli di imidazolo e pirimidina. Adenina e guanina, talvolta 2-metiladenina e 1-metilguanina. La metilazione genica è uno degli aspetti regolatori nella regolazione dell'espressione genica. La velocità della biosintesi è regolata dal principio di feedback in base alla quantità di prodotti. L'eccesso di GTP promuove la sintesi di ATP e viceversa.

Le purine vengono escrete in diverse forme– negli invertebrati sotto forma di ammoniaca, nei pesci e nei molluschi – urea, meno spesso acido allantoico, nell’uomo, nei primati, nelle lucertole e nei serpenti sotto forma di acido urico.

Ragni e maiali espellono le purine come guanina senza avere una quantità sufficiente di guanne deaminasi.

Non è del tutto chiaro il motivo per cui gli animali evolutivamente più complessi sottoossidano sempre più le purine, perdendole sempre di più forma complessa? L'acido urico è probabilmente necessario per scopi non energetici.

Una persona espelle circa 1,5 grammi di acido urico al giorno, di cui non più del 60% di purine endogene, il resto sono purine alimentari.

L'acido urico può essere formato solo dall'azione dell'enzima xantina ossidasi. Negli esseri umani, questo enzima si trova solo nel fegato e negli enterociti, dove la xantina viene trasformata in acido urico. L'acido urico è un prodotto debolmente acido, quindi forma sali di urato nel sangue (98% con sodio), che si legano alle globuline plasmatiche 1 e 2 solo del 5%, 2/3 vengono escreti dai reni e 1/3 Attraverso intestino tenue. Nell'iperuricemia e nei disturbi dell'escrezione renale di urato, l'aumento dell'escrezione intestinale e la conversione batterica dell'acido urico e dell'urea sono correlati alla comparsa di lesioni ulcerative Tratto gastrointestinale con uremia.

Metabolismo delle purine (schema)

Gli urati precipitano più facilmente quando il pH diminuisce e la temperatura scende, motivo per cui i luoghi principali in cui si depositano i colpi di gotta sono le "articolazioni fredde" e condizioni come acidosi o acidosi lattica (ad esempio, dopo alcolismo, diabete mellito o insorgenza di durante l’attività fisica) causano un’esacerbazione della gotta.

Gotta

La gotta è un gruppo eterogeneo di disturbi del metabolismo delle purine, che si manifesta con grave iperurecemia, attacchi di artrite (di solito di natura monoarticolare) e deposito di urato di sodio monoidrato nei tessuti. Frequenza mondiale – 1,3 – 3,7%. Punto importante- cocristallizzazione di cristalli a superficie polianionica con leucociti induzione dell'infiammazione. Questa è una malattia poligenica e due importanti alleli che predispongono all'iperuricemia si trovano sul cromosoma X, inoltre gli estrogeni hanno un effetto antiuricemiail 95% dei pazienti sono uomini.

La produzione di acido urico nel corpo aumenta con l'attivazione dell'enzima fosforibosil pirofosfato sintetasi dipendente dal molibdeno. A questo proposito sono state notate correlazioni geografiche.

La gotta e l’iperuricemia sono più comuni negli individui di elevato status sociale ed educativo e in precedenza erano considerate una “malattia dell’aristocrazia”. Il punto non è nello stile di vita o nella dieta, ma nel fatto che l'acido urico e la caffeina sono strettamente analoghi e l'acido urico ha un certo effetto sull'attività cerebrale.

L’aumento della produzione di acido urico è il risultato di vari meccanismi.

sovraccarico alimentare (poiché più del 50% dell'RNA e più del 20% del DNA purinico del cibo consumato finisce nelle urine sotto forma di urati). Purine in eccesso prodotti animali (caviale, fegato, latte, reni, altre interiora), pesce. Meno nella carne, ancor meno nelle uova. birre scure e vino rosso – molto ricco purine. Anche nel cioccolato, nel caffè, nel cacao, nel tè. Latte, formaggi, cereali, frutta e verdura sono poveri di purine. A questo proposito, viene prescritta una dieta alcalinizzante a base di latte vegetale (in Russia, tabella n. 6 secondo M.I. Pevzner).

Carenza enzimatica ereditaria ipoxantina fosforibosiltransferasi, che ricicla l'eccesso di fosforibosil pirofosfato, riconvertendolo in GMP e IMP e impedisce all'ipoxantina e alla guanina di diventare acido urico. GMP e IMP inibiscono la produzione di purine endogene dal PRPP, inoltre, durante la loro formazione, viene utilizzato il PRPP stesso - e tutto ciò inibisce la velocità di formazione dell'acido urico. Il deficit di GPRT legato all'X è noto come sindrome di Lesch-Nyhan e colpisce esclusivamente i maschi. ( sottosviluppo, paralisi spastica centrale, comportamento masochista)

Aumento dell'attività della PRPP sintetasi, causata da una mutazione del sito allosterico, che accelera la sintesi. L'enzima è codificato anche sul cromosoma X. (già dentro adolescenza si sviluppa la gotta).

Livello accelerato di degradazione e metabolismo dei nucleotidi purinici. (ad esempio, con necrobiosi o apoptosi massiva, spesso se trattata con citostatici).

La degradazione accelerata dell'ATP e di altri macroerg nucleotidici si verifica durante alcuni tipi di glicogenosi, durante le convulsioni, le condizioni ipossiche e l'esercizio fisico intenso. Tutto ciò aggrava la gotta e aggrava l'iperuricemia.

IN
Più recentemente sono emersi dei dati

che apo-Biz LDL e VLDL, adsorbiti sulla superficie dei cristalli, impediscono l'attivazione dei leucociti e dei sistemi mediatori dell'infiammazione da parte di questi cristalli. È possibile che la GLP nell’iperuricemia possa avere un meccanismo compensatorio.

Spesso nei pazienti affetti da gotta viene ridotta anche l'escrezione di acido moico da parte dei reni, per i motivi più diversi. Quindi, spesso un motivo (disturbo genetico) ha conseguenze, contemporaneamente, sia l'accumulo di metaboliti PuTF e un aumento della produzione di acido urico, sia la formazione di acidosi, in cui la diminuzione dei

escrezione renale di acido urico.

Sintesi dei nucleotidi purinici.

Pirimidine – U, C, T + 5-metilC, 5-idrossimetilC, ecc.

M metabolismo della pirimidina (schema)

Orotaciduria – violazione della sintesi di uridina denovo. B, questi sono principalmente difetti di OFRT e O-5-FDC. Entrambi sono codificati in un singolo peptide sul terzo cromosoma. La crescita rallenta, grave anemia, leucopenia, immunodeficienza. L'acido orotico in eccesso viene escreto nelle urine, formando cristalluria. Meno gravi violazioni si verificano con disturbi del ciclo dell'urea. il trattamento della gotta con allopurinolo porta a orotaciduria sintomatica, perché i suoi metaboliti inibiscono l'O-5-PDK.

Il 10% dei bianchi e praticamente tutti i mongoloidi espellono l'acido b-aminobutirrico nelle urine. L'aminoisobutirraturia è una mutazione neutra che interrompe il catabolismo della timina, ma non comporta conseguenze dolorose.

Biochimica del metabolismo degli acidi nucleici