La storia dermatologica del pemfigo volgare. Pemfigo volgare: cause, sintomi, trattamento, farmaci. Malattie autoimmuni. Terapia del pemfigo pediatrico

STATO DI SARATOV

UNIVERSITÀ DI MEDICINA

DIPARTIMENTO DI ODONTOIATRIA TERAPEUTICA

STORIA DELLA MALATTIA

Nome del paziente

Paziente N

Malattie associate: Tonsillite cronica

Curatore: studente del 5° anno del 10° gruppo della Facoltà di Odontoiatria

Ermolaeva Yu.V.

PARTE PASSAPORTO.

Nome completo del paziente Paziente N

Età 47 anni

Indirizzo Saratov, st. _____

Professione Ragioniere

Diagnosi: Pemfigo volgare

Il paziente lamenta dolore alla mucosa della guancia sinistra e al palato molle. Dolore quando si mangia e si parla.

STORIA DELLA MALATTIA

I primi segni della malattia sono comparsi circa 7 giorni fa. Il paziente notò la formazione di vesciche sulla guancia e sul palato molle, che scoppiarono rapidamente e al loro posto si formarono macchie rosse. Ha effettuato un trattamento domiciliare: risciacquo con soluzioni di camomilla e salvia. Il trattamento non ha dato esito positivo. 1-2 prima dell'inizio della malattia, il paziente ha notato raucedine. In precedenza, tali manifestazioni nella cavità orale non erano state notate.

Anamnesi della vita

È nata a Saratov, è cresciuta e si è sviluppata secondo la sua età e non è rimasta indietro rispetto ai suoi coetanei. Si è diplomata al 10 ° grado e ha ricevuto un'istruzione superiore. Attualmente lavora come contabile. Epatite virale, tubercolosi, malattie veneree nega. La storia di allergie non è gravata. Pasti 3 volte al giorno, regolari. Lavarsi i denti 2 volte al giorno con Blend-a-med, dentifricio Colgate e uno spazzolino di media durezza. Viene registrato presso il dispensario per tonsillite cronica Nega malattie simili nei parenti.

ESAME DEL PAZIENTE.

ISPEZIONE VISUALE.

La pelle ha un colore fisiologico, senza patologie. La simmetria del viso non è rotta. Chiusura completa delle labbra ( respirazione con la bocca assente). Apertura completa della bocca. L'altezza della sezione inferiore non è ridotta. Gli angoli della bocca non sono cadenti, simmetrici, la fessura orale è di dimensioni normali, le labbra sono di forma regolare. Bordo rosso delle labbra senza patologia visibile. I linfonodi sottomentonieri e sottomandibolari non sono palpabili.

ISPEZIONE DEL VESTIO DELLA CAVITÀ ORALE.

Attaccare le briglie della tomaia e labbro inferiore corrisponde alla norma. La profondità del vestibolo è di 1 cm. Sulla mucosa delle guance, a livello del 2° molare superiore, è presente una papilla, all'apice della quale si apre il dotto della ghiandola salivare parotide; quando la ghiandola viene stimolata, la saliva viene rilasciato liberamente, trasparente, senza inclusioni.

ISPEZIONE DELLA CAVITÀ ORALE.

Il palato duro è a forma di cupola, il rilievo è pronunciato, la mucosa è rosa pallido, senza alterazioni. Nell'area del palato molle, sullo sfondo della mucosa invariata, sono presenti erosioni di forma ovale di 0,5-1 cm, il numero di erosioni è 8, dolorose alla palpazione, di consistenza morbida, non c'è placca. Lungo la periferia delle erosioni sono visibili frammenti della copertura delle vesciche, quando vengono tirati si osserva il sintomo di Nikolsky. Le gengive sono rosa pallido, senza alterazioni patologiche. Sulla mucosa della guancia a sinistra nella regione retromolare è presente un'erosione di forma ovale di 0,6-0,8 cm sullo sfondo della mucosa invariata, alla palpazione è dolorosa, di consistenza morbida, non è presente placca. Lungo la periferia dell'erosione sono visibili frammenti della copertura delle vesciche e quando vengono tirati si osserva il sintomo di Nikolsky. Le tonsille non sporgono oltre i bordi delle arcate palatine. La mucosa delle arcate è rosa e pulita. Zev è pulito.

Non rilevabile sui denti un gran numero di placca dentale morbida.

ISPEZIONE DENTALE

0PPSKIK087654321123456780PKKPSPK0

Indice della placca Verde-Vermiglio = 0,46, pietra = 0.

L'integrità della dentatura è compromessa, assente 2.5

La mascella superiore ha la forma di una semiellisse, quella inferiore di una parabola. Il morso è ortognatico.

Indice della placca verde-vermiglio = 0,46, pietra = 0. Il segno di Nikolsky è positivo. Metodo citologico ricerca: rilevamento di cellule acantolitiche in strisci di impronte digitali.

Diagnosi differenziale del pemfigo volgare:

Pemfigo volgare Pemfigoide bolloso Stomatite erpetica acuta Eritema multiforme essudativo Malattia di Dühring Pemfigo dell'occhio Stomatite medicinale Bolle Grandi, flaccide, non persistenti. Su mucosa invariata. Può avere contenuto sieroso, piccolo, teso, persistente. Molto spesso sulla mucosa iperemica. Può avere contenuto emorragico Bolle contenenti essudato trasparente, singole o più spesso in gruppi, localizzate sulla mucosa iperemica Bolla subepidermica piena di contenuto sieroso o emorragico, localizzata sulla mucosa iperemica Bolle e vescicole sulla mucosa iperemica ed edematosa. Inizialmente compaiono vescicole sulla pelle.La localizzazione predominante delle vescicole è sulla congiuntiva e sulle mucose del cavo orale.Posizione sottoepiteliale delle vescicole di varie dimensioni Erosione.Di lunga durata, di colore rosso vivo, non incline all'epitelizzazione, di grandi dimensioni. , possono fondersi, dolorose.Non persistenti, non in aumento di dimensioni.Erosioni rotonde, ricoperte da uno strato bianco-grigiastro.Dolorose, ricoperte da uno strato fibrinoso. Le erosioni si epitelializzano dopo 7-12 giorni. Le erosioni rosso vivo con bordi smerlati, con lieve dolore, durano 2-3 settimane. Sono soggette a cicatrici. Le erosioni sono coperte da placca fibrinosa. Si epitelializzano rapidamente dopo l'eliminazione dell'allergene Sintomo di Nikolsky+------Sintomo di Asbo-Hansen++-----Cellule acantolitiche+------Età predominanteUomini e donne sopra i 35 anniOltre i 60 anni Qualsiasi età, più spesso giovani 50-60 anni Da 15 a 60 anni Persone sopra i 50 anni di qualsiasi età

La diagnosi differenziale viene effettuata: con stomatite erpetica acuta, pemfigo dell'occhio, pemfigoide, malattia di Dühring, multiforme eritema essudativo, stomatite indotta da farmaci.

DIAGNOSI PRELIMINARE

Pemfigo volgare

MOTIVAZIONE DELLA DIAGNOSI

La diagnosi di pemfigo volgare è stata fatta sulla base di:

Il paziente lamenta dolore nell'area della mucosa della guancia sinistra e del palato molle. Dolore quando si mangia e si parla.

Storia della malattia: i primi segni della malattia sono comparsi circa 7 giorni fa. Il paziente notò la formazione di vesciche sulla guancia e sul palato molle, che scoppiarono rapidamente e al loro posto si formarono macchie rosse. Ha effettuato un trattamento domiciliare: risciacquo con soluzioni di camomilla e salvia. Il trattamento non ha dato esito positivo. 1-2 prima dell'inizio della malattia, il paziente ha notato raucedine.

In base alla storia della vita: l'epatite virale, la tubercolosi, le malattie sessualmente trasmissibili vengono negate. La storia di allergie non è gravata. Pasti 3 volte al giorno, regolari. Lavarsi i denti 2 volte al giorno con Blend-a-med, dentifricio Colgate e uno spazzolino di media durezza. È in cura di follow-up per tonsillite cronica. Nega tali malattie nei suoi parenti.

Dati dell'esame obiettivo: La pelle è di colore fisiologico, senza patologie. La simmetria del viso non è rotta. Chiusura completa delle labbra (nessuna respirazione orale). Apertura completa della bocca. L'altezza della sezione inferiore non è ridotta. Gli angoli della bocca non sono cadenti, simmetrici, la fessura orale è di dimensioni normali, le labbra sono di forma regolare. Bordo rosso delle labbra senza patologia visibile. I linfonodi del mento e sottomandibolari non sono palpabili. L'attaccamento del frenulo delle labbra superiori e inferiori è normale. La profondità del vestibolo è di 1 cm. Sulla mucosa delle guance, a livello del 2° molare superiore, è presente una papilla, all'apice della quale si apre il dotto della ghiandola salivare parotide; quando la ghiandola viene stimolata, la saliva viene rilasciato liberamente, trasparente, senza inclusioni. Il palato duro è a forma di cupola, il rilievo è pronunciato, la mucosa è rosa pallido, senza alterazioni. Nell'area del palato molle, sullo sfondo della mucosa invariata, sono presenti erosioni di forma ovale di 0,5-1 cm, il numero di erosioni è 8, dolorose alla palpazione, di consistenza morbida, non c'è placca. Lungo la periferia delle erosioni sono visibili frammenti della copertura delle vesciche, quando vengono tirati si osserva il sintomo di Nikolsky. Le gengive sono rosa pallido, senza alterazioni patologiche. Sulla mucosa della guancia a sinistra nella regione retromolare è presente un'erosione di forma ovale di 0,6-0,8 cm sullo sfondo della mucosa invariata, alla palpazione è dolorosa, di consistenza morbida, non è presente placca. Lungo la periferia dell'erosione sono visibili frammenti della copertura delle vesciche e quando vengono tirati si osserva il sintomo di Nikolsky. Le tonsille non sporgono oltre i bordi delle arcate palatine. La mucosa delle arcate è rosa e pulita. Zev è pulito.

Basato diagnostica aggiuntiva: Il sintomo di Nikolsky è positivo. Metodo di ricerca citologica: rilevamento di cellule acantolitiche in strisci di impronte digitali.

Diagnosi finale: pemfigo volgare. Malattia concomitante: tonsillite cronica.

PIANO DI TRATTAMENTO

Prescrizione di corticosteroidi (Prednisolone)

Per prevenire complicazioni, preparati di potassio (Panangin)

Vitamine (C, B1, A, E, Kvadevit)

Osservazione da parte di un dermatologo.

Sollievo dal dolore (lidocaina)

Sciacquare la bocca con antisettici deboli (furacilina)

Glucocorticoidi (unguento all'idrocortisone)

Dal momento in cui compaiono segni di epitelizzazione, sostituire i farmaci glucocorticosteroidi con cheratoplastica (soluzione oleosa di vitamina A)

Igienizzazione del cavo orale (dopo l'inizio della remissione)

RICETTE: Tav. Prednisoloni 0,5 N. 100.S. 10 compresse ciascuno 3 volte al giorno per 10 giorni: Tab. Panangini N. 50.S. 1 compressa 2 volte al giorno

Rp.: Tav. Calcio gluconatis 0,5 N.90

D.S. 1 compressa 3 volte al giorno prima dei pasti per un mese: Tab. "Quadevitum" n. 60.S. 1 compressa 3 volte al giorno dopo i pasti..: Aerosolum Lidocaini 10% -65.0.S. Per alleviare il dolore SOPR.: Sol. Furacilini 0,02% -200 ml.S. Per il trattamento della mucosa orale 3 volte al giorno dopo i pasti per 10 giorni: Ung. Idrocortizoni 1%-5.0.S. Lubrificare le labbra 2 volte al giorno, per 5-7 giorni, fino alla comparsa dei segni di epitelizzazione.

Rp: Sol. Retinoli acetatis oleosa 3,44%-100 ml

D.S. per applicazioni sulle mucose interessate per 20 minuti 3 volte al giorno fino a completa epitelizzazione.

pemfigo denuncia erosione mucosa

DIARIO DEL TRATTAMENTO

Reclami: erosioni dolorose nell'area della mucosa della guancia sinistra e del palato molle, che richiedono molto tempo per guarire. Dolore quando si mangia e si parla.

Obiettivamente: nell'area del palato molle si trovano erosioni di forma ovale sullo sfondo della mucosa invariata. Lungo la periferia delle erosioni sono visibili frammenti della copertura delle vesciche che, se tirati, provocano il sintomo di Nikolsky. Le gengive sono rosa pallido, senza alterazioni patologiche.

Sulla mucosa della guancia a sinistra nella regione retromolare si nota un'erosione di forma ovale sullo sfondo della mucosa invariata. Lungo la periferia dell'erosione sono visibili frammenti della copertura delle vesciche che, se tirati, provocano il sintomo di Nikolsky.

Diagnosi: pemfigo volgare

Aspetto: 18/02/2014

Reclami: il paziente non ha reclami

Obiettivamente: nell'area del palato molle e della mucosa della guancia sinistra nella regione retromolare si notano miglioramenti, le erosioni si sono epitelizzate.

Diagnosi: pemfigo volgare

Trattamento: igiene orale

Affluenza: dopo 3 mesi

EPICRISI

Il paziente N si è rivolto al dipartimento Odontoiatria terapeutica 02/10/2014 con denunce di erosioni dolorose nella zona della mucosa della guancia sinistra e del palato molle, che hanno impiegato molto tempo a guarire. Dolore quando si mangia e si parla.

Sulla base dei dati dell'esame obiettivo è stata fatta la diagnosi: pemfigo volgare.

È stato prescritto un trattamento generale e locale.

Nel pemfigo volgare, le erosioni spesso aumentano e si fondono con la formazione di grandi lesioni. La diagnosi viene fatta mediante biopsia di una vescica apparsa di recente, il suo studio istologico e immunologico. Nel trattamento del pemfigo volgare vengono utilizzati corticosteroidi, citostatici e metodi di emocorrezione extracorporea.

Pemfigo volgare

Il pemfigo volgare è la forma clinica più comune di pemfigo. La sua incidenza nel mondo è di 0,1-0,5 per popolazione. Di solito le persone anziane si ammalano. Come altre forme di pemfigo, il pemfigo volgare è una dermatosi bollosa perché il suo elemento principale è una vescica. Circa 2/3 dei casi della malattia iniziano con la comparsa di vesciche sulla mucosa orale e solo dopo pochi mesi la pelle viene coinvolta nel processo.

Cause del pemfigo volgare

Lo sviluppo del pemfigo volgare è associato a disturbi lavorativi sistema immunitario, a seguito della quale si verifica la produzione di anticorpi IgG contro le proprie cellule dello strato spinoso dell'epidermide. Sotto l'influenza degli autoanticorpi, si verifica la distruzione dei desmosomi che collegano tra loro le cellule epidermiche. La perdita di connessioni tra le cellule (acantolisi) porta al fatto che lo spazio tra loro si riempie di liquido intercellulare con la formazione di vescicole acantolitiche caratteristiche del pemfigo volgare.

Sintomi del pemfigo volgare

Molto spesso, il pemfigo volgare inizia nella mucosa della bocca e della faringe. Per colpa di danno meccanico Con il cibo, le vesciche scoppiano così velocemente che non si vedono quasi mai. Nella bocca si formano erosioni dolorose rosso vivo sullo sfondo della mucosa invariata. I frammenti di una bolla scoppiata che copre l'erosione creano un'immagine rivestimento biancastro su di esso, ma possono essere facilmente rimossi con una spatola. A poco a poco il numero delle erosioni aumenta. Senza una terapia specifica, non guariscono, ma piuttosto crescono e si fondono. A causa della pronunciata sindrome del dolore il paziente non può mangiare o parlare. C'è un cattivo odore dalla bocca.

La comparsa di vesciche sulla pelle nel pemfigo volgare può verificarsi diversi mesi dopo la loro comparsa cavità orale, ma può essere osservato anche all'inizio della malattia. Sulla pelle apparentemente intatta si formano vesciche, piene di liquido trasparente e spesso non accompagnate da prurito o dolore. In alcuni casi, attorno alle vesciche si osserva un arrossamento della pelle sotto forma di un bordo sottile. Il pemfigo volgare è caratterizzato dalla comparsa di eruzioni cutanee focali in varie parti del corpo. Molto spesso sono colpiti il ​​torace, la schiena, le aree ascellari e le pieghe inguinali. Con il passare del tempo compaiono nuove vesciche, che coinvolgono aree della pelle precedentemente sane.

Pochi giorni dopo la loro comparsa, le vescicole si aprono. Le erosioni risultanti sono di colore rosa brillante. Aumentando gradualmente di diametro, si fondono e occupano ampie aree della pelle. All'inizio non si è rotto stato generale Un paziente con pemfigo volgare peggiora, si verificano febbre bassa e debolezza. Espresso sensazioni dolorose ostacolare movimenti attivi. Quando si verifica un'infezione, si sviluppa la piodermite: il liquido nelle vesciche diventa torbido, le erosioni si ricoprono di secrezione purulenta e le condizioni del paziente peggiorano bruscamente. L'aumento della cachessia o della sepsi (con l'aggiunta di un'infezione) può portare alla morte del paziente.

Nella diagnosi clinica del pemfigo volgare sono importanti sintomi meccanici, indicando acantolisi. Questi includono il sintomo di Nikolsky: desquamazione dell'epidermide con leggero attrito di un'area della pelle dall'aspetto sano. Il sintomo marginale di Nikolsky viene controllato tirando un pezzo della parete della vescica scoppiata. Se è positivo, l'epidermide si stacca ad una distanza sufficientemente ampia dall'erosione. Il sintomo di Asbø-Hansen: premere un dito su una vescica nel pemfigo volgare porta al distacco dell'epidermide lungo la periferia della vescica e ad un aumento della sua area.

Per confermare la diagnosi di pemfigo volgare, esame citologico secondo il metodo Tzanck. L'esame microscopico di uno striscio di impronte digitali ottenuto dal fondo dell'erosione rivela caratteristiche cellule acantolitiche nello strato spinoso dell'epidermide. Per l'esame istologico, la biopsia prevede il prelievo di una sezione di pelle contenente una vescica fresca. Lo studio rileva una cavità situata all'interno dell'epidermide e determina il meccanismo della sua comparsa.

Ulteriori metodi immunologici nella diagnosi del pemfigo volgare confermano o smentiscono la natura autoimmune della malattia. La reazione di immunofluorescenza diretta (RIF) rivela accumuli di IgG nello spazio intercellulare e sulle membrane delle cellule epidermiche. Il RIF indiretto viene effettuato con il siero del paziente e determina la presenza di anticorpi contro i desmosomi delle cellule epidermiche.

Trattamento e prognosi del pemfigo volgare

L'unico modo per salvare un paziente affetto da pemfigo volgare è prescrivere dosi elevate corticosteroidi: desametasone, triamcinolone e prednisolone. La dose iniziale del farmaco dipende dalla gravità delle condizioni del paziente. La riduzione del dosaggio inizia solo dopo l'epitelizzazione di tutte le erosioni e la cessazione delle nuove eruzioni cutanee. Gradualmente scelga la dose di sostegno - il minimo importo giornaliero un farmaco che non provoca la comparsa di nuove eruzioni cutanee quando assunto. Il paziente deve assumere questa dose costantemente.

I farmaci citostatici vengono utilizzati in combinazione con la terapia con corticosteroidi: metotrexato, ciclosporina, azatioprina. Ciò consente di trattare il pemfigo volgare con dosi più basse di corticosteroidi e di ottenere la remissione della malattia più rapidamente. L'uso di metodi di emocorrezione extracorporea (plasmoforesi, emosorbimento, ecc.) Consente di purificare il sangue dai complessi immunitari e dagli anticorpi circolanti in esso. Ciò promuove la remissione del pemfigo volgare ed è particolarmente importante quando la terapia con corticosteroidi è scarsamente efficace. Nel trattamento del pemfigo volgare vengono utilizzati preparati di potassio, steroide anabolizzante, se si verifica un'infezione - antibiotici. Per prevenire complicazioni della terapia con corticosteroidi, vengono prescritti farmaci che proteggono la parete dello stomaco (nitrato di bismuto, ecc.) e altri farmaci.

Il trattamento tempestivo del pemfigo volgare con corticosteroidi, di regola, consente di evitarlo esito fatale. Tuttavia, l'uso a lungo termine di questi farmaci porta inevitabilmente a gravi complicazioni a carico degli organi e dei sistemi interni, che a loro volta possono causare la morte del paziente.

Cos'è il pemfigo volgare ed è contagioso?

Il pemfigo volgare è piuttosto pericoloso e malattia rara natura autoimmune. Questa malattia è considerata potenzialmente pericolosa e colpisce allo stesso modo uomini e donne. Di solito, il pemfigo volgare è registrato in pazienti di mezza età, non sono stati registrati casi di danni ai bambini. Per sapere quali metodi di trattamento utilizzare contro una tale malattia, è necessario comprenderne la natura e sapere come può essere trasmessa. Nella comunità medica, la malattia è chiamata pemfigo. Il pemfigo si divide in volgare, vegetativo, foliato e seborroico.

1 Natura della malattia

Il pemfigo volgare può verificarsi in un contesto di completa salute del paziente. Potenzialmente uomo sano nota la comparsa di caratteristiche formazioni vescicolari sulla pelle e sulle mucose. Le bolle si riempiono dall'interno di un liquido limpido, che con il tempo inizia a diventare torbido. Nel tempo, anche queste formazioni iniziano ad espandersi, diffondendosi sulla superficie del corpo. Al raggiungimento di una certa dimensione o a causa di danni meccanici, la bolla scoppia, lasciandola aree infiammate pelle umida in posizione. Ciò crea un ambiente ideale per la proliferazione di batteri e infezioni, poiché le zone colpite della pelle non hanno una funzione protettiva sufficiente.

Il trattamento deve essere effettuato in una fase in cui le vesciche non hanno ancora iniziato a diffondersi. Per fare questo, usano farmaci che influenzano direttamente il sistema immunitario. Se la malattia viene trascurata, può portare a conseguenze per la salute estremamente spiacevoli. Poiché le vescicole aperte tendono a portare alla suppurazione, il pemfigo volgare ha solitamente una prognosi sfavorevole.

Il pemfigo volgare, secondo le statistiche, è osservato in 1 caso su 5 milioni di pazienti. Si verifica più spesso nei paesi del Mediterraneo e della penisola indiana. Ciò è spiegato dal fatto che questi popoli spesso hanno matrimoni tra consanguinei, che portano a patologie genetiche, inclusa l'interruzione della struttura del gene responsabile della condizione della pelle.

Quindi, possiamo concludere come viene trasmessa la malattia. Non puoi contrarre questa malattia da una persona malata. Ma i geni trasmessi ai bambini possono innescare la comparsa di patologie.

2 La malattia da un punto di vista fisiologico

L'epidermide umana ha una struttura speciale, che determina la natura della malattia.

L'epidermide è costituita da quattro strati principali in tutto il corpo, ad eccezione dei palmi e delle piante dei piedi, dove ce ne sono 5. I due strati inferiori sono collegati da processi speciali di natura proteica. Si chiamano desmosomi. Sono questi processi che sono responsabili della forza della pelle. Tra loro creano connessioni speciali come le carabine.

I due strati successivi non hanno tali legami e proteggono gli strati profondi da danni meccanici, termici e chimici.

Quando si manifesta il pemfigo, il sistema immunitario umano inizia a produrre anticorpi contro i composti proteici che distruggono le connessioni dei desmosomi. È l'identificazione di questi anticorpi, chiamati cellule Tzanck, mediante biopsia che permette di formulare la diagnosi.

Nel processo di distacco degli strati cutanei, liquido speciale, è questo che riempie le vesciche che compaiono sulla superficie della pelle o delle mucose. L'area in cui compaiono le vesciche è limitata ai desmosomi danneggiati, dove le cellule non sono danneggiate e appare un bordo vescicale. Lo strato superiore della vescica è lo strato protettivo della pelle. Se la bolla scoppia, gli strati inferiori della pelle rimangono indifesi contro gli influssi esterni. Inoltre, il liquido contenuto nella vescica era saturo non solo di composti proteici, ma anche di elettroliti e microelementi. Di conseguenza, anche l’organismo perde queste sostanze man mano che la malattia si diffonde attraverso la pelle.

3 Cause di patologia

Gli scienziati non hanno completamente compreso le ragioni di questo fenomeno. Oltre a modificare la struttura del gene responsabile della corretta struttura dell'epidermide, gli esperti identificano alcune possibili cause che possono innescare lo sviluppo della malattia:

• disturbi nell'equilibrio idrico-elettrolitico nel corpo (una grande quantità di liquidi viene trattenuta nel corpo del paziente o si accumulano sali);
• Alcuni malattie gravi il sistema nervoso può disturbare la funzione immunitaria;
• malattie delle ghiandole surrenali che interrompono la loro funzionalità nel sistema endocrino umano;
• interruzione delle reazioni biochimiche di base dovute al funzionamento improprio degli enzimi;
• l'influenza della luce solare, delle reazioni chimiche e dell'esposizione ai componenti aggressivi di alcuni farmaci.

Tuttavia anche questi fattori non sono in grado di provocare autonomamente la malattia; solo un organismo geneticamente predisposto ad essa può reagire con la manifestazione della malattia.

Gli scienziati hanno anche avanzato una teoria sull'origine virale del pemfigo. Questa teoria si basa sull'affermazione che la malattia è di natura virale, ma il virus stesso rimane inosservato. Anche nell'ambito di questa teoria, il pemfigo rimane non contagioso, poiché il virus può provocare cambiamenti solo in un organismo predisposto.

4 Sintomi e manifestazioni caratteristiche

Poiché la malattia può svilupparsi anche in un contesto di completa salute del paziente, si distinguono diverse fasi dello sviluppo della patologia.

Questa fase è caratterizzata dalla comparsa di piccole bolle con un sottile strato superiore. Sono localizzati nella zona del viso, spesso intorno alle labbra. Lo strato superiore di bolle collassa rapidamente, lasciando al suo posto l’erosione. Successivamente, il pemfigo inizia a diffondersi sulla pelle, compaiono nuovi focolai dove sono localizzate le vesciche. Molto spesso iniziano ad apparire in luoghi con un sottile strato di epidermide:

• ascelle;
• genitali;
• seno;
• interno coscia;
• Indietro.

A parte l'estetica, questa fase non provoca alcun disagio al paziente. Dopo la distruzione dello strato superiore delle vesciche, le aree della pelle colpite dall'erosione guariscono rapidamente. La pelle dopo ha una tonalità leggermente più scura.

In questa fase, non solo aumenta il numero di bolle, ma anche la loro dimensione. Qui è interessata quasi l'intera superficie del corpo, spesso compaiono vesciche in bocca e iniziano a fondersi tra loro. Possono verificarsi i seguenti sintomi:

• insonnia;
• aumento della fatica;
• stato depresso e depressione;
• Calore;
• infezioni fungine;
• infezioni batteriche.

Se il trattamento non viene iniziato, questa condizione può causare anche la morte del paziente.

Metodi di trattamento adeguati sposteranno il pemfigo alla fase successiva.

1. Epitelizzazione.

Le erosioni guariscono gradualmente, lasciando segni scuri. Le condizioni del paziente ritornano alla normalità, la pelle assume un aspetto più sano.

In ogni caso, non bisogna lasciare che la malattia faccia il suo corso. Quando compaiono i primi sintomi sotto forma di vesciche localizzate, è necessario contattare immediatamente uno specialista per un'ulteriore diagnosi e un trattamento qualificato.

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Pemfigo volgare: cause, sintomi, trattamento

Definizione

Si manifesta più spesso nelle persone anziane, ma sono stati descritti casi anche nei bambini piccoli. Se non viene eseguita una terapia adeguata entro 1-2 anni, ciò può portare alla morte di una persona.

Cause del vero pemfigo

Sono stati descritti casi di sviluppo della malattia dopo una grave esposizione ai raggi UV, ustioni e assunzione di alcuni farmaci.

Il pemfigo si verifica spesso insieme ad altri processi autoimmuni. Possiamo quindi concludere che la malattia non è contagiosa e non può essere trasmessa ad altre persone.

Sintomi

Un po' meno spesso viene inizialmente colpita la mucosa parete di fondo faringe, laringe, retto, genitali, naso. A poco a poco, l'eruzione cutanea si diffonde al resto della pelle.

Localizzazione delle vescicole all'esordio tipico del pemfigo volgare:

• zona vicino alla gola
• superfici laterali della lingua
• palato molle e duro
• mucosa sotto la lingua
• mucosa gengivale
• superficie interna di entrambe le labbra

Sintomi di danno alle mucose

• Inizialmente, sulla mucosa orale esternamente inalterata si trovano vescicole piene di leggero contenuto sieroso
• Più spesso, una persona non nota le vesciche, poiché si aprono rapidamente e formano erosioni ovali o rotonde. Le lesioni hanno una superficie rossa lucida e sono piuttosto dolorose alla palpazione
• Alla periferia dell'erosione sono visibili frammenti leggeri dello strato superficiale dell'epitelio: i resti della vescica aperta. Se si tira delicatamente il bordo con una pinzetta, l'epitelio si staccherà sulla mucosa esternamente invariata (sintomo di Nikolsky)
• Il paziente avverte un forte dolore e un aumento della salivazione. Molto difficile da mangiare e prendersi cura della propria bocca
• Si sviluppa gradualmente un'infezione secondaria, compaiono depositi purulenti sulle erosioni, grandi croste sanguinanti sulle labbra e un odore sgradevole
• Raucedine: si verifica quando la mucosa laringea è danneggiata
• Se è colpita la cavità nasale, le croste che si seccano costantemente rendono difficile la respirazione e causano frequenti sanguinamenti

Sintomi di lesioni cutanee

• Tutto inizia con la comparsa di vesciche sulla pelle invariata del busto, della testa e degli arti con contenuto leggero, che gradualmente diventano torbide. Si trovano casualmente sul corpo. La copertura delle vesciche è piuttosto flaccida e le più grandi si allungano nella parte inferiore sotto la propria pressione - un sintomo di una pera
• Il colore giallo del contenuto e l'infiammazione attorno all'elemento indicano l'aggiunta di microflora piogena
• Dopo l'apertura della vescica si forma un'erosione rossa, il cui fondo viene lentamente ricoperto di epitelio. Lungo i bordi dell'erosione c'è un bordo dei resti della bolla
• Nelle zone in cui la pelle è soggetta ad attrito e pressione, la dimensione delle erosioni aumenta gradualmente. Si ricoprono lentamente di croste sierose e purulente
• Quando il danno alla pelle raggiunge una vasta scala, il corpo diventa intossicato, che si manifesta con temperatura corporea elevata, mancanza di appetito, disturbi del sonno e forti dolori.

Se non viene effettuata una terapia adeguata, può verificarsi cachessia o svilupparsi sepsi, che porterà alla morte del paziente

Diagnosi di pemfigo volgare

Tutto inizia con una visita da parte di un dermatologo, che valuta le condizioni della persona, i cambiamenti caratteristici e prescrive ulteriori esami.

• Il sintomo regionale di Nikolsky: tirare un pezzo della copertura della vescica con una pinzetta porta al distacco dell'epitelio sulla pelle esternamente invariata vicino all'erosione.
• Il sintomo di Nikolsky è focale: se si strofina la pelle invariata tra vesciche o erosioni, gli strati superiori si staccano facilmente.
• Segno di Asbo-Hansen: quando si preme sulla bolla dall'alto con un dito o un vetrino, la sua area aumenta a causa del distacco dell'epidermide.

Trattamento

Poiché l'eziologia della malattia è sconosciuta, è sintomatica.

Glucocorticoidi

• Tutto inizia con dosi di carico di prednisolone, che raggiungono i mg al giorno. Se il paziente riceve un trattamento per una settimana e continuano a comparire nuove vesciche e non si verifica l'epitelizzazione delle erosioni, aumenta di un terzo. Nei casi più gravi la dose iniziale può essere raddoppiata.
• Quando si ottiene un effetto positivo, le dosi di carico vengono annullate e inizia una riduzione graduale della quantità del farmaco. Vengono utilizzate forme di compresse di glucocorticoidi (prednisolone, metilprednisolone, triamcinolone, kenacort, ecc.).
• Si raggiunge una dose minima alla quale non compaiono nuovi elementi. Si chiama mantenimento e viene assunto dal paziente in regime ambulatoriale per tutta la vita.

Citostatici

Altri farmaci

Trattamento locale

• Coloranti all'anilina (verde brillante).
• Farmaci come Solcoseryl e Actovegin migliorano il metabolismo e accelerano la guarigione dei tessuti.
• Aerosol con idrocortisone e ossitetraciclina.
• Unguento all'idrocortisone.
• Unguento all'eritromicina.
• Triderm è un farmaco moderno che combina un glucocorticoide, un agente antifungino e un antibiotico.

Prognosi del pemfigo volgare

Se il trattamento viene iniziato tempestivamente, anche la prognosi è sfavorevole. La malattia non scompare completamente con l'uso costante di corticosteroidi e terapia citostatica, ma la frequenza delle recidive e la loro gravità sono in qualche modo ridotte. Nei momenti di esacerbazione è possibile una perdita a lungo termine della capacità lavorativa e i pazienti spesso diventano disabili. In alcuni casi, al contrario, si ottiene un buon controllo e il paziente vive una vita abbastanza piena.

Pemfigo volgare

Pemfigo volgare ( questa malattia altrimenti chiamato pemfigo volgare) è considerata una malattia con un meccanismo di sviluppo autoimmune. Il pemfigo è caratterizzato dalla comparsa di vesciche sulla mucosa e sulla pelle, che successivamente scoppiano e formano erosioni rosa brillante in questi luoghi. È molto spiacevole che tali aree colpite si connettano, aumentino, diventino piuttosto estese nell'area.

Le cavità dell'eruzione si riempiono di liquido e si diffondono gradualmente ad altre aree della pelle, successivamente scoppiano formando aree rosate piangenti. Tali aree erosive provocano una discreta quantità di evaporazione fluido tissutale, così necessario per il corpo. Inoltre, questi luoghi sono focolai molto favorevoli per lo sviluppo di ulteriori infezioni.

Al fine di determinare la causa della formazione della bolla, viene eseguita una biopsia, un esame istologico e immunologico di queste neoplasie. Il trattamento del pemfigo viene effettuato utilizzando corticosteroidi, citostatici e viene utilizzato il metodo dell'emocorrezione extracorporea.

Questa malattia è fase cronicaè molto pericoloso, quindi è necessario trattare non appena appare la prima bolla e viene fatta la diagnosi appropriata. Il trattamento è con farmaci immunosoppressori. È questo tipo di trattamento che consente ai pazienti di mantenere la qualità della vita senza gravi complicazioni durante il corso della malattia. Il decorso della malattia è piuttosto grave, il problema è che attraverso il fluido (a causa della sua perdita) il corpo perde proteine, inoltre i luoghi di erosione possono marcire.

Statistiche di tali disturbi

Un gruppo abbastanza ampio di malattie associate a disturbi della pelle e alla formazione di vesciche è classificato come dermatosi vescicolare. Il pemfigo volgare è una forma di questo gruppo che si manifesta più spesso di altre ed è accompagnata da un'eruzione cutanea di vesciche sulla pelle o sulle mucose. Questa malattia si verifica più spesso nelle donne; se parliamo di "preferenze nazionali" della malattia, allora questa malattia è più comune tra le persone di nazionalità ebraica, così come tra i residenti dell'India orientale e del Mediterraneo. Questo fatto è spiegato (secondo gli scienziati) dalla presenza di matrimoni incestuosi tra questi popoli, a seguito dei quali viene interrotta la struttura del gene responsabile della formazione della pelle. In base alle caratteristiche di età, questa è una malattia di persone dai 30 ai 60 anni.

L'essenza della malattia

L'epidermide (lo strato superiore della pelle umana) è caratterizzata da una struttura speciale. L'epidermide è composta da quattro strati, i palmi delle mani e le piante dei piedi ne hanno addirittura cinque. Composto da due strati inferiori– da quindici o più strati. Le cellule di questi strati sono collegate da processi speciali chiamati desmosomi (hanno una struttura proteica). I desmosomi sono intrecciati nelle membrane cellulari in una rete molto forte. I contatti intercellulari formano addirittura una sorta di “carabine” che forniscono una connessione forte e indistruttibile. Questa circostanza rende la pelle resistente e non si strappa durante l'attrito o lo stiramento.

Sopra le cellule germinali, tenute insieme dai desmosomi, c'è uno strato aggiuntivo: granulare. Non ci sono contatti intercellulari nello strato granulare. Più in alto ci sono due strati di cellule morte che proteggono la pelle da danni di vario tipo (meccanici, chimici, batterici).

Quando viene attivato il meccanismo della malattia, si formano anticorpi con i quali il sistema immunitario umano cerca di distruggere i desmosomi, e il risultato di ciò sarà la separazione delle cellule l'una dall'altra. Il meccanismo descritto è chiamato acantolisi e le cellule che si isolano sono chiamate cellule Tzanck. Quando viene eseguita una biopsia, il risultato di questi processi diventa chiaro al microscopio e viene fatta una diagnosi appropriata.

Quando le cellule che compongono un intero strato di dieci o più strati si separano, si verifica un accumulo di liquidi. Come risultato di processi complessi (limitazione del fluido interstiziale da parte di cellule con desmosomi intatti), si formano bolle: cavità fino a cinque millimetri di diametro. La superficie della vescica è disturbata, lo strato germinale, già infiammato e quindi vulnerabile agli agenti patogeni, è esposto. Questo strato diventa vulnerabile alle influenze meccaniche e chimiche, che provocano sanguinamento ed espongono lo strato epidermico alle infezioni. Poiché il liquido rilasciato da una vescica scoppiata contiene proteine, oligoelementi ed elettroliti, la loro perdita è dannosa per l'organismo. E più bolle sono, maggiore sarà il danno al corpo.

Cause

Non esiste ancora consenso sulle cause di questa malattia. Esistono diverse versioni e ipotesi sulle cause della malattia:

• Endogeno – genetico, associato all'immunità;
• Fattori esogeni - esposizione a farmaci: penicillina e suoi derivati, interferoni;
• Fattori fisici (esposizione a fattori dannosi) – ustioni, radiazioni ultraviolette, irradiazione;
• Virus – herpes;
• Malattie del sistema nervoso;
• Violazione metabolismo del sale marino: una grande quantità di sali nel corpo e, di conseguenza, ritenzione di liquidi nel corpo;
• Endocrino: è dovuto principalmente alla disfunzione surrenale;
• Cambiamenti nella struttura degli enzimi responsabili delle reazioni biochimiche di base;
• Cibo.

Quando si riassumono tutte le versioni, è possibile raggrupparle nei seguenti gruppi:

• Relativo al sistema immunitario;
• Cause endocrine;
• Cause del sistema nervoso;
• Fattori associati a scambio sbagliato sostanze;
• Esposizione alle infezioni;
• L'influenza delle sostanze tossiche.

Ad oggi, gli scienziati medici non sono giunti a un consenso sulla natura primaria o secondaria dei cambiamenti caratteristici di questa malattia. Ma la maggior parte degli scienziati concorda sulla teoria infettiva della comparsa del pemfigo volgare. Secondo questa versione, il virus entra nel corpo e rimane lì non riconosciuto fino a un certo momento. Alla domanda sulla “contagiosità” di una persona malata, la risposta è questa: una persona malata non è “contagiosa”, ma un virus è semplicemente qualcosa che provoca lo sviluppo di una malattia in un organismo geneticamente predisposto a ciò.

Varietà e sintomi

Pemfigo volgare (ordinario)

Si verifica più spesso, la sua quota arriva fino al 75% di tutti questi casi di malattia. Innanzitutto, i segni della malattia compaiono sulla mucosa della bocca e della faringe, per poi diffondersi alla pelle del corpo: arti, viso, genitali esterni. Le osservazioni mostrano che la pelle apparentemente sana può svilupparsi improvvisamente bolle dense, di piccole dimensioni, assumono rapidamente un aspetto pigro e si riempiono di liquido sieroso limpido, che poi diviene torbido. Dopo l'apertura si formano superfici erosive, che poi guariscono e al loro posto rimangono tracce - punti neri colore marrone. Sono note anche forme gravi della malattia forma cronica malattie. In pratica, ci sono casi in cui, anche in assenza di trattamento, la condizione migliora spontaneamente e poi si verifica una riacutizzazione.

È imperativo ricordare la probabilità di un'infezione secondaria (ad esempio candidosi). A causa della grande perdita di liquidi, proteine, infezioni secondarie e delle loro conseguenze, è molto difficile dare una prognosi positiva per le forme gravi della malattia.

Esistono diversi tipi di pemfigo. Tra le forme rare che differiscono nelle manifestazioni cliniche ci sono i medicinali, i paraneoplastici, gli erpetiformi e altri tipi di pemfigo. Diverse forme di questa malattia differiscono nella localizzazione delle prime vesciche, nel decorso della malattia e nella prognosi del trattamento.

Pemfigo vegetante

È una forma molto rara di questo gruppo di malattie. Può essere confuso con il pemfigo volgare perché sono simili nei primi sintomi: compaiono vesciche sulla mucosa della bocca. Esistono già differenze nell'ulteriore decorso della malattia. In questa forma rara, i luoghi in cui si diffondono le vesciche sono aree intorno alle aperture naturali (ad esempio l'ombelico), in grandi pieghe della pelle (ascelle, inguine, tra i glutei, sotto il seno, dietro le orecchie).

Aree di pelle ricoperte di erosioni dovute all'apertura di vescicole si ricoprono di papillomi. Se parliamo della prognosi, allora favorevole è estremamente rara.

Pemfigo foliaceo

Questo tipo di pemfigo è principalmente caratteristico dell'infanzia. In questa forma, il luogo in cui compaiono le vesciche è il cuoio capelluto, spesso sulla schiena e sul petto. Le prime bolle si presentano sempre fragili e leggermente in rilievo, hanno vita breve e scoppiano velocemente. Qui dobbiamo parlare ricomparsa vesciche e sottocroste su aree della pelle che non sono ancora guarite.

Pemfigo seborroico

È molto raro, la specificità della malattia è il suo decorso a lungo termine, ma è per lo più benigna. Innanzitutto, compaiono vesciche sulla pelle del viso, del petto, della schiena e del cuoio capelluto. Quando si formano le croste, sotto di esse compaiono luoghi erosivi. Molto spesso si nota la presenza di pustole sottopelle. Si formano estremamente raramente nella cavità orale.

Metodi di trasmissione del pemfigo volgare

Medici molto esperti testimoniano che i parenti stretti e i figli di una persona malata possono ammalarsi. Ciò è dovuto al fatto che a loro può essere trasmesso un gene difettoso, che provoca cambiamenti nell'epidermide e provoca anche la produzione di anticorpi contro questo gene.

Fasi di manifestazione della malattia

Stato iniziale

Nella maggior parte dei casi, il pemfigo volgare appare nella cavità orale, sono colpite la faringe, le labbra e le superfici laterali della lingua: dapprima compaiono vesciche con un guscio sottile, che scoppiano rapidamente e causano erosione (aree rosso vivo o rosa pallido sulla mucosa ). A volte si può riscontrare l'alitosi: aumento della salivazione e comparsa di screpolature agli angoli della bocca. Dopo qualche tempo, i sintomi della malattia compaiono sulla pelle. Molto spesso sul petto, sotto le ascelle, sugli arti, sulla schiena, sulla pelle del viso e sui genitali. Le bolle sono piuttosto dense, a volte con un bordo rosso attorno. Queste bolle sono riempite con una composizione trasparente e successivamente è possibile la suppurazione. Quando la cavità della vescica viene aperta si verificano fenomeni erosivi sulla pelle. Le aree erosive possono essere ricoperte da un liquido limpido o purulento, che forma delle croste una volta essiccato. Successivamente, l'area guarita diventa punto nero. Durata stato iniziale dura 2-3 settimane, a volte dura diversi mesi. Questa fase della malattia è caratterizzata dall'assenza di lamentele sul disagio: una persona di solito è interessata solo all'apparenza.

Generalizzazione

In questo momento, il numero di vesciche aumenta ovunque (sulla pelle, nella cavità orale), la loro dimensione è 1-40 mm. Questi luoghi sono successivamente coperti da un'estesa erosione. Se le erosioni si trovano sul bordo rosso delle labbra, così come nella bocca, sono molto dolorose, possono fondersi in un unico spazio e creare forti dolori mentre si mangia e si parla. La salute generale peggiora: insonnia, letargia, febbre, dolore durante il movimento. L'infezione secondaria appare in questa fase:

• fungo: si avverte prurito nelle zone erosive, sono ricoperte da uno strato bianco, “cagliato”, se lo si rimuove si notano gonfiore e arrossamento e la temperatura aumenta;
• infezione batterica: il liquido all'interno della vescica è giallastro, torbido, c'è gonfiore ed è caratteristica una temperatura elevata.

La sensazione del paziente dipenderà dalla posizione delle bolle. La loro presenza nella laringe causerà una voce più ruvida. Se la posizione è il naso, la respirazione diventa difficile e ci sono sempre delle croste nel naso (se le rimuovi, è possibile il sanguinamento).

In questa fase è indicato il trattamento con corticosteroidi; in caso contrario l'intossicazione e l'esaurimento (cachessia) possono portare alla morte. Quando si utilizzano questi farmaci, la malattia passerà alla fase successiva.

Epitelizzazione

Questa fase è caratterizzata dalla guarigione delle erosioni, altro ancora aspetto raro nuove bolle e diventano di dimensioni più piccole. La salute generale migliora, rimane solo un impercettibile senso di bruciore e la pelle “pizzica” leggermente.

Sintomi di lesioni della mucosa

Innanzitutto, sulla mucosa compaiono bolle di leggero riempimento sieroso. Spesso una persona malata ignora tali vesciche perché scoppiano inosservate, formando erosioni rotonde o di forma ovale. Queste aree colpite sono lucide, di colore rosso, sensazioni dolorose quando palpato. Lungo i bordi della zona erosiva sono visibili bordi chiari dello strato superiore dell'epitelio, ciò che resta della vescica scoppiata. Quando si tira il bordo dell'epitelio oltre il bordo con una pinzetta, si stacca anche dalla mucosa, che non ha parti esterne sintomi dolorosi(Il sintomo di Nikolsky).

Il paziente avverte un dolore pronunciato e nota un aumento della salivazione. Durante questo periodo, mangiare e prendersi cura della cavità orale è piuttosto doloroso. Successivamente, può verificarsi un'infezione secondaria, può apparire una placca purulenta, possono apparire grandi croste sanguinanti sulle labbra e può apparire un odore sgradevole. La voce può diventare rauca quando è interessato il rivestimento della laringe.

Lesioni cutanee: sintomi

Sulla pelle apparentemente pulita e sana del corpo e della testa degli arti compaiono vesciche piene di un liquido leggero che gradualmente diventa torbido. Non esiste uno schema nella comparsa delle bolle; appaiono in modo abbastanza caotico. La superficie della bolla non è tesa; se la bolla è grande, si appiattisce sul fondo sotto il suo stesso peso (questo è chiamato sintomo della pera). Possiamo parlare dell'aggiunta di microflora purulenta, poiché il contenuto colore giallo e la presenza di infiammazione intorno alla vescica. Se una tale bolla viene aperta, si può osservare un'erosione rossa con il fondo ricoperto di epitelio. I bordi dell'erosione sono caratterizzati da un bordo costituito dai resti di questa bolla. Le aree soggette a pressione o attrito subiscono un'erosione che aumenta continuamente di dimensioni. Questa superficie viene gradualmente ricoperta di croste (sierose, purulente). Ad un certo punto, la temperatura corporea aumenta bruscamente, l'appetito scompare, il sonno è disturbato e appare il dolore. Questo è un indicatore di intossicazione del corpo (si verifica con un'ampia area di danno alla pelle).

Diagnostica speciale: procedura

Una diagnosi di questa malattia può essere fatta solo mediante esame istologico della pelle, che viene eseguito utilizzando una pinza speciale. Questa manipolazione viene eseguita con anestesia locale. Un pezzo di pelle viene esaminato nel punto in cui la bolla è fresca e taglia piccola. Una reazione di immunofluorescenza viene spesso eseguita con un campione bioptico; durante questa manipolazione si possono rilevare accumuli di immunoglobulina G sulla membrana delle cellule epidermiche e nello spazio intercellulare. Utilizzando questo metodo è possibile rilevare la presenza di anticorpi contro i desmosomi nel sangue.

Quando la malattia è concentrata nella bocca è opportuno un esame citologico per determinare la presenza o l'assenza di cellule Tzanck. Se il risultato di questo esame è positivo è comunque necessario un ulteriore esame istologico.

Inoltre, per una corretta diagnosi, vengono utilizzati metodi immunologici che confermano o smentiscono la natura autoimmune della malattia. La reazione di immunofluorescenza diretta (RIF) rileva accumuli di IgG nello spazio intercellulare, nonché sulla superficie delle membrane delle cellule epidermiche. Il RIF indiretto viene effettuato utilizzando il siero del paziente e determina la presenza di anticorpi contro i desmosomi delle cellule epidermiche.

Qual è la differenza tra il pemfigo volgare?

La diagnostica consente di distinguere questa malattia dai seguenti disturbi:

• herpes;
• allergia;
• pemfigoide;
• fuoco di Sant'Antonio;
• pemfigo dell'occhio;
• stomatite influenzale;
• stomatite aftosa;
• pemfigo vegetante;
• dermatite erpetiforme;
• pemfigo seborroico;
• pemfigo di Senir-Ascher;
• eritema multiforme essudativo;
• Pemfigo familiare di Gougereau-Hailey.

In questa malattia, le vescicole, che sono il segno principale della malattia, possono comparire sulla pelle solo diversi mesi dopo la loro comparsa nella cavità orale, oppure possono comparire all'inizio della malattia. Tali vesciche compaiono sulla pelle visivamente sana, sono piene di liquido trasparente e sono caratterizzate dall'assenza di prurito e dolore. A volte puoi vedere un arrossamento della pelle attorno alla bolla (bordo sottile). Questa malattia è caratterizzata dall'eruzione di vesciche a chiazze in diversi punti: sul petto, sulla schiena, sotto le braccia, all'inguine. Quindi compaiono nuove vesciche, che coprono aree della pelle precedentemente non danneggiate. La diagnosi viene fatta da un dermatologo solo sulla base dei sintomi e dei dati dell'esame strumentale.

Trattamento del pemfigo volgare e prognosi per il recupero

L’unico metodo di trattamento corretto e con una buona prognosi è prescrivere una dose elevata di corticosteroidi (desametasone, triamcinolone, prednisolone). La dose iniziale del farmaco è determinata dalla gravità delle condizioni del paziente. Il dosaggio può essere ridotto solo dopo l'inizio dell'epitelizzazione di tutte le erosioni e la cessazione di nuove eruzioni cutanee. Se il trattamento ha successo, inizia la selezione della dose di mantenimento ( importo minimo farmaco al giorno, la cui assunzione previene la comparsa di nuove vesciche). Questa dose viene successivamente assunta dal paziente in modo costante e sistematico.

Insieme all'assunzione di corticosteroidi, viene prescritto il trattamento con citostatici: metotrexato, ciclosporina, azatioprina. Grazie a ciò, il pemfigo viene trattato con dosi minori di corticosteroidi e la remissione della malattia viene raggiunta molto più rapidamente. L'uso di metodi di emocorrezione extracorporea (plasmoforesi, emosorbimento, ecc.) Assicura la purificazione del sangue dagli immunocomplessi e dagli anticorpi di cui il sangue è saturo. Tutto ciò ci permette di parlare di remissione del pemfigo volgare (molto importante in caso di scarsa efficacia dei corticosteroidi). Il trattamento del pemfigo volgare viene effettuato con preparati di potassio, steroidi anabolizzanti e, in caso di infezione secondaria, antibiotici. Per evitare complicazioni durante il trattamento con corticosteroidi, è necessario utilizzare farmaci che proteggano le pareti dello stomaco (nitrato di bismuto, ecc.).

Un risultato positivo dipende dalla tempestività del trattamento con corticosteroidi. Ma l'uso costante di questi farmaci per molti anni porterà sicuramente a gravi complicazioni (organi e sistemi interni), che possono causare la morte del paziente.

Medicinali

Non è possibile fare a meno di un glucocorticoide (prednisolone). Questo farmaco non presenta controindicazioni che, data la specificità della malattia, costringerebbero i medici a rifiutarlo. Il trattamento inizia con dosi di carico di prednisolone: ​​domg al giorno. Quando il trattamento dura una settimana, ma non è possibile evitare la comparsa di vescicole e non si verifica l'epitelizzazione dell'erosione, il dosaggio viene aumentato di 1/3. Nei casi più gravi della malattia, la dose iniziale può essere raddoppiata. Quando si verificano dinamiche positive, le dosi di carico vengono annullate e la quantità di farmaci prescritti viene gradualmente ridotta. I farmaci possono essere prescritti sotto forma di compresse: triamcinolone, metilprednisolone, prednisolone, kenacort, ecc. In questo caso è possibile raggiungere una dose minima alla quale non compaiono nuove bolle. Questo dosaggio è considerato di mantenimento, prescritto per l'uso permanente.

L'assunzione di citostatici è possibile solo su prescrizione medica, l'automedicazione è vietata! Sono usati solo in combinazione con glucocorticoidi. Quando si assumono citostatici, è possibile ridurre la dose di glucocorticoidi e migliorare la prognosi del trattamento. In questo caso il trattamento viene effettuato con azatioprina, metotrexato, ciclosporina, ciclofosfamide.

Possibilità di trattamento locale

Per l'uso del trattamento locale (locale):

• Solcoseryl e Actovegin, che migliorano il metabolismo, permettono ai tessuti di guarire più velocemente grazie al loro apporto.
• Un aerosol contenente farmaci come l'ossitetraciclina e l'idrocortisone.
• Unguento all'idrocortisone.
• Medicina Triderm (un farmaco moderno che combina un glucocorticoide, un agente antifungino in combinazione con un antibiotico).
• Unguento all'eritromicina.

Prognosi: pemfigo volgare

In assenza di un trattamento corretto e sistematico, una persona malata può morire in 1-2 anni, perché complicazioni purulente, che si espandono costantemente, la sepsi e la cachessia uccidono il corpo.

Pertanto, l'automedicazione, così come l'automedicazione con medicina tradizionale sotto il divieto più severo!

Deludente, ma anche con un trattamento tempestivo la prognosi lo è pieno recupero nessuno lo darà. Questa malattia non può essere completamente curata nemmeno con l'aiuto del trattamento con corticosteroidi e citostatici. Tuttavia, le ricadute (la loro frequenza) e la loro gravità possono sicuramente essere ridotte.

Con una riacutizzazione può verificarsi una perdita a lungo termine della capacità lavorativa e i pazienti spesso diventano disabili.

Ma si conoscono abbastanza episodi in cui, al contrario, si ottiene un buon controllo e una persona può vivere a lungo mantenendo un'elevata qualità della vita.

Come trattare il pemfigo volgare

Il pemfigo volgare o pemfigo è una grave malattia autoimmune che colpisce la pelle. La malattia ha preso il nome perché si formano vesciche sulla pelle del paziente. Queste bolle sono piene di liquido. Con il passare del tempo scoppiano e la pelle si ulcera. Allo stato attuale, le ragioni che provocano l'insorgenza della patologia non sono state stabilite con precisione. Si ritiene che la malattia possa essere innescata da una serie di fattori che influenzano l'immunità umana. La malattia è molto pericolosa e senza un trattamento adeguato è fatale. Il paziente muore per esaurimento o patologie correlate. Spesso i batteri iniziano a svilupparsi sulla superficie erosiva, causando un processo infettivo che può svilupparsi in sepsi.

I rimedi popolari sono usati per curare la malattia. Questo trattamento è sicuro e non causa effetti collaterali. Il trattamento con rimedi popolari ha lo scopo di migliorare le condizioni della pelle, prevenire lo sviluppo di infezioni batteriche e guarire le ferite. Oltre agli agenti esterni, prendono anche infusi di erbe, che riducono il processo infiammatorio e migliorano le condizioni generali del paziente.

Cause della malattia

Il pemfigo volgare si sviluppa più spesso nelle donne di età superiore ai 30 anni. I residenti in Israele, India e nei paesi del Mediterraneo sono più suscettibili a questa malattia. È possibile che la radiazione solare possa innescare l'insorgenza del processo patologico.

Il pemfigo volgare è una malattia autoimmune. Ciò significa che durante questo processo patologico nel corpo umano si formano anticorpi contro i propri tessuti. Nel caso del pemfigo, gli anticorpi attaccano le proteine ​​presenti nelle cellule della pelle umana responsabili delle comunicazioni intercellulari.

Le cause esatte del pemfigo sono attualmente sconosciute. Esistono numerosi fattori negativi che, secondo i medici, possono innescare lo sviluppo della malattia.

• malattie del sistema nervoso, disturbi emotivi, stress, depressione;
• malattie infettive, in particolare infezioni virali;
• disturbi metabolici, in particolare equilibrio salino, ritenzione di liquidi e sali nel corpo;
• disturbi endocrini, in particolare, deterioramento delle ghiandole surrenali;
• interruzione del sistema immunitario;
• effetti negativi di fattori esterni: radiazioni ultraviolette, ustioni termiche, danni all'integrità della pelle;
• uso a lungo termine di alcuni medicinali;
• predisposizione genetica.

Il pemfigo lo è malattia non trasmissibile, e non si trasmette da una persona malata a una sana. Il contatto con persone malate non rappresenta alcun pericolo. A volte la malattia si sviluppa all'interno di una famiglia, ma ciò non è dovuto alla trasmissione della malattia da una persona all'altra, ma alla predisposizione genetica di tutti i membri della famiglia al pemfigo.

Storia della malattia

Per comprendere il modello di sviluppo della malattia è necessario conoscere le caratteristiche strutturali della pelle umana. Lo strato superiore della pelle è l'epidermide. Si compone di quattro strati principali. Sotto di loro si trovano due strati di cellule viventi. Le cellule del primo di questi strati, il più basso, sono collegate tra loro da speciali strutture cellulari: i desmosomi. Ciò conferisce resistenza alla pelle e previene gli strappi. Il prossimo è lo strato granulare. Le cellule dello strato granulare non sono collegate tra loro da desmosomi. I due strati superiori sono cellule morte, la loro funzione principale è protettiva. Proteggono il codice da danni meccanici, termici e chimici e dalla contaminazione microbica.

Con il pemfigo, nel corpo umano si formano anticorpi contro la proteina desmosoma. Queste strutture vengono distrutte, il che porta alla separazione cellulare. Questo processo ha un nome speciale: acantolisi. L'acantolisi si verifica con la formazione di essudato, che è limitato lateralmente da cellule cutanee intatte e superiormente da epitelio cheratinizzato. Così, con il pemfigo, si forma una vescica. Il diametro della neoplasia può variare: da pochi millimetri a diversi centimetri.

La pelle esterna o il rivestimento della vescica scoppia rapidamente e si formano ulcerazioni. In sostanza, questa è una superficie della ferita che fa male. Spesso in quest'area inizia a svilupparsi un'infezione batterica secondaria. Un tale processo infettivo può generalizzarsi e si sviluppa la sepsi. Anche questa zona si danneggia facilmente. impatto meccanico, ustione termica o chimica.

Ma il pericolo della malattia non risiede solo nel danno alla pelle e nel processo infettivo. Il pericolo principale è l'esaurimento del corpo. Questo esaurimento si verifica perché quando la vescica scoppia, fuoriesce un liquido ricco di proteine ​​ed elettroliti. Ciò porta alla perdita di sostanze necessarie per il corpo. Se il danno alla pelle è esteso, può essere molto difficile compensare tale perdita.

Sintomi di patologia

Esistono diverse fasi di sviluppo del pemfigo volgare.

1. Fase uno: avviare il processo.

In 2/3 dei malati la malattia inizia con un danno alla cavità orale. Le vesciche si formano sulla mucosa della bocca, sulla faringe, sulla parte inferiore della lingua e sulla pelle intorno alla bocca. Le vesciche sono ricoperte da una pelle sottile e scoppiano rapidamente. Al loro posto compaiono le erosioni, che risaltano sullo sfondo della normale mucosa con il loro colore rosso vivo. La salivazione del paziente aumenta. La pelle agli angoli delle labbra si screpola.

Dopo circa un mese iniziano a comparire vesciche sulla pelle del viso, del collo, delle braccia, della parte superiore del busto e nelle pieghe cutanee dell'inguine, sotto il seno e le ascelle. Possono formarsi bolle sulla mucosa genitale.

La pelle sopra le vesciche è tesa, sono piene di liquido, inizialmente trasparente e gradualmente torbido. Quando le vesciche scoppiano, si forma un'ulcerazione, che poi si forma una crosta e si secca. La pelle in quest'area diventa più scura.

La durata della prima fase del processo varia da alcune settimane a diversi mesi. La salute generale del paziente è soddisfacente.

Con la terapia selezionata con successo, le manifestazioni della malattia diminuiscono. Le bolle si formano meno frequentemente e la loro dimensione diminuisce. La sindrome del dolore diminuisce, le condizioni generali del paziente sono normalizzate.

Diagnosi della malattia

Il pemfigo volgare viene diagnosticato sulla base delle manifestazioni cliniche della malattia. Per confermare la diagnosi viene eseguito un esame istologico di un campione di pelle danneggiata. Esegue anche un esame del sangue immunologico, che rileva la presenza di anticorpi contro le proteine ​​​​della pelle. Generale analisi di laboratorio il sangue mostra anemia e infiammazione.

Trattamento del pemfigo volgare

Il pemfigo volgare è una grave malattia autoimmune che, senza un adeguato trattamento, può portare alla morte del paziente.

La terapia per la malattia ha lo scopo di ripristinare la pelle e accelerare la guarigione delle ferite. È anche importante assumere farmaci antinfiammatori. Esiste un trattamento tradizionale per il pemfigo. I rimedi popolari esterni hanno effetti analgesici, antinfiammatori e antimicrobici. Prevengono lo sviluppo di infezioni batteriche o fungine secondarie e favoriscono una rapida guarigione delle ferite. I decotti per la somministrazione orale hanno un effetto antinfiammatorio e migliorano la salute generale di una persona.

Rimedi popolari esterni:

1. Medicina popolare. È necessario macinare in una pasta e mescolare quantità uguali di aglio, cipolla, pepe, sale e miele. Mescolare tutto accuratamente e tenere in forno per 15 minuti. Questa miscela viene raffreddata e conservata in frigorifero. L'unguento viene utilizzato per lubrificare la superficie della ferita due volte al giorno.
2. Medicina popolare n. 2. Macinare in una poltiglia e mescolare in proporzioni uguali le foglie di lillà, assenzio, achillea e piantaggine. Questa pasta viene applicata sulla pelle danneggiata e coperta con una garza. La durata della procedura è di un quarto d'ora.
3. Ortica e aloe. Il succo di queste piante favorisce la guarigione delle ferite, allevia il dolore, allevia l'infiammazione e previene lo sviluppo di infezioni. È possibile alternare l'uso dell'aloe e del succo di ortica. Per preparare il medicinale, le foglie vengono frantumate in poltiglia e il succo viene spremuto utilizzando diversi strati di garza arrotolati. Una garza sterile o un panno di cotone, precedentemente stirato, viene inumidito e applicato sulla superficie della ferita. Il succo fresco viene preparato ogni volta.
4. Olio vegetale. È utile lubrificare la pelle danneggiata con oliva, girasole, mais, olivello spinoso o altro olio vegetale. Questo aiuta a sciogliere le croste secche e favorisce anche la guarigione.

Quando la malattia si sviluppa nella cavità orale, per il risciacquo vengono utilizzati decotti di erbe curative. Ricette:

1. Collezione di erbe. Mescolare salvia, camomilla e calendula in proporzioni uguali. In mezzo litro di acqua bollente cuocere a vapore 4 cucchiai. l. tale raccolta, lasciare in un thermos per tre ore, quindi filtrare. La cavità orale viene sciacquata con brodo caldo 3-4 volte al giorno, sempre dopo i pasti. Questo prodotto può essere utilizzato anche per lavare le erosioni sulla pelle.
2. Eucalipto. Cuocere a vapore 1 cucchiaino in un bicchiere di acqua bollente. eucalipto, lasciare in un thermos per 2 ore, quindi filtrare. Sciacquare la bocca con questa infusione due volte al giorno dopo i pasti.
3. Camomilla e menta. Misto erba secca in proporzioni uguali e cotto a vapore in acqua bollente al ritmo di 2 cucchiai. l. mezzo litro di buoi. Lasciare agire per due ore, quindi filtrare. Sciacquare la bocca 3-4 volte al giorno dopo i pasti.

Farmaci per somministrazione orale:

1. Collezione di erbe n. 1. Preparare una miscela di due parti di eucalipto, germogli di betulla e camomilla, 3 parti di achillea e 4 parti di erba di San Giovanni. In mezzo litro di acqua bollente, cuocere a vapore 2 cucchiai. l. tale raccolta, lasciare agire per due ore, quindi filtrare. Prendi 50 ml del farmaco ogni 4 ore. La terapia dura almeno tre mesi.
2. Tanaceto. Cuocere a vapore 1 cucchiaino in un bicchiere di acqua bollente. colore tanaceto, lasciare agire per un'ora, quindi filtrare. Bere 20 ml di infuso tre volte al giorno. La terapia dura una settimana, poi fai una settimana di pausa.
3. Trifoglio. Cuocere a vapore 2 cucchiai in 200 ml di acqua bollente. l. teste di trifoglio schiacciate, lasciare riposare per due ore e filtrare. Bere 50 ml 3-4 volte al giorno.

L'approccio al trattamento dovrebbe essere completo ed è meglio combinare diversi mezzi nella terapia. Ogni tre settimane è necessario cambiare il farmaco in modo che la dipendenza non si sviluppi e l'effetto curativo non scompaia.

Il trattamento della malattia comprende il mantenimento di uno stile di vita sano e nutrizione appropriata. Una persona affetta da pemfigo spesso perde l'appetito, ma ha comunque bisogno di mangiare bene per sostituire la perdita di proteine ​​ed elettroliti con l'essudato. È importante mangiare molta frutta e verdura in quanto fonti di vitamine e minerali. Succhi e tisane sono bevande adatte.

Se è interessata la cavità orale, il cibo deve essere bollito o cotto a vapore. In questo caso è utile mangiare zuppe frullate e puree di porridge.

È importante evitare gravi lavoro fisico, stressati e risparmia attitudine positiva, riposati completamente e dormi abbastanza.

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Dipartimenti - Malattie cutanee e veneree. Diagnosi clinica: Principale: eczema diffuso idiopatico. Imparentato: colecistite cronica, pancreatite cronica, ulcera duodenale, ipertensione di stadio III, angina pectoris. Insegnante: E. Vvedenskaya. Anno: 2.

Il pemfigo volgare (VP) è una grave malattia autoimmune con decorso progressivo, a questo proposito sono stati condotti studi retrospettivi su 48 casi di pazienti affetti da pemfigo volgare nel periodo 2001-2005.

Si manifesta con la formazione di vescicole sulla pelle e sulle mucose a seguito della stratificazione dell'epidermide. Si manifesta in entrambi i sessi, nella maggior parte dei casi di età superiore ai 4 anni. I bambini si ammalano molto raramente. La malattia è grave e si manifesta con la formazione di vesciche sulla pelle e sulle mucose non infiammate, che si diffondono rapidamente a tutta la pelle.

Le cellule patologiche possono essere rilevate negli strisci di impronte digitali ottenuti dal fondo delle erosioni. Senza un trattamento adeguato, la malattia porta alla morte. In base ai sintomi e al decorso, si distinguono 4 forme della malattia.

Pemfigo volgare. Sulla pelle o sulle mucose esternamente inalterate compaiono vescicole tese delle dimensioni di un pisello, di una nocciola o più grandi, con contenuto trasparente che diventa gradualmente torbido. Le bolle scoppiano, formandosi rosso brillante erosione, o seccarsi, trasformandosi in una crosta.

La pigmentazione persistente rimane nel sito dell'eruzione cutanea. Le condizioni generali dei pazienti sono gravi, soffrono di insonnia, la temperatura spesso aumenta e il loro appetito peggiora. Pemfigo vegetante. Si formano vesciche che si aprono rapidamente nella cavità orale, sulle labbra, sotto le ascelle, nelle pieghe inguinali e sui genitali esterni.

Nella parte inferiore delle erosioni compaiono escrescenze (vegetazioni) facilmente sanguinanti alte fino a 1-2 cm Nella fase di regressione, lo scarico si restringe in potenti croste sciolte, che causano dolori lancinanti. Pemfigo foliaceo. Caratterizzata dalla comparsa improvvisa di vescicole flaccide sul viso e sul torso sotto forma di lesioni raggruppate. Le bolle si distruggono facilmente, l'essudato si restringe in sottili croste lamellari, simili alla pasta sfoglia. Molto veloce processo patologico si diffonde su tutta la pelle. Le mucose solitamente non sono interessate.

Radina, il pemfigo volgare spesso inizia con una lesione della laringe, che spesso rimane non riconosciuta per lungo tempo. A volte, con questo decorso della malattia, si verifica una remissione spontanea, che può durare settimane o mesi. Anamnesi di pemfigo Disturbi del ciclo mestruale 7. Diagnosi di pemfigo volgare Nella diagnosi clinica del pemfigo volgare sono importanti i sintomi meccanici che indicano acantolisi. Storia del caso: Cron. DATA DI RICOVERO IN CLINICA: 27/04/2000 CHI AVEVA RIFERITO IL PAZIENTE: policlinico DIAGNOSI AL RICOVERO: pemfigo semplice DIAGNOSI CLINICA PRINCIPALE: Cronica. L'anamnesi di questo paziente indica che i medici che lo hanno seguito non avevano esperienza nella diagnosi della dermatosi cistica. Pemfigo volgare della mucosa orale.

Pemfigo seborroico o eritematoso. Inizia con la formazione di piccole vescicole sul viso, sul cuoio capelluto, sulla schiena, sul torace e talvolta sulla mucosa orale, che si seccano rapidamente formando croste. La superficie erosa sottostante è esposta. La malattia dura a lungo e nella maggior parte dei casi è benigna.

Trattamento del pemfigo. Gli agenti principali sono i corticosteroidi e i citostatici.

La terapia deve essere somministrata ininterrottamente a tempo indeterminato lungo termine finché l'eruzione cutanea non scompare completamente. Antibiotici e farmaci sulfamidici prescritto in caso di infezione secondaria. A livello locale - bagni condivisi con permanganato di potassio a bassa concentrazione, estratto di crusca di frumento, decotto corteccia di quercia, unguenti antibatterici o soluzioni acquose di coloranti all'anilina. La mucosa orale interessata viene irrigata con soluzioni calde di 0,2. I pazienti con pemfigo vengono registrati presso il dispensario e ricevono trattamento ambulatoriale i medicinali sono gratuiti. Devono evitare il sovraccarico fisico e tensione nervosa, osservare un programma di riposo e sonno. Nessun cambiamento consentito condizioni climatiche, trattamento con acque minerali nei resort.

ANALISI DEGLI ERRORI NELLA DIAGNOSI DEL PEMBIGUS VULGARE.

Pemfigo volgare: cause, sintomi, diagnosi e trattamento. Il pemfigo volgare è la forma clinica più comune di pemfigo. La sua incidenza nel mondo è di 0,1-0,5 per 1. Di solito ne sono colpite le persone di 3 anni.

Come altre forme di pemfigo, il pemfigo volgare è una dermatosi bollosa perché il suo elemento principale è una vescica. Circa 2/3 dei casi della malattia iniziano con la comparsa di vesciche sulla mucosa orale e solo dopo pochi mesi la pelle viene coinvolta nel processo.

Cause del pemfigo volgare. Lo sviluppo del pemfigo volgare è associato a disturbi nel funzionamento del sistema immunitario, che provocano la produzione di anticorpi di tipo Ig. G alle cellule proprie dello strato spinoso dell'epidermide. Sotto l'influenza degli autoanticorpi, si verifica la distruzione dei desmosomi che collegano tra loro le cellule epidermiche. La perdita di connessioni tra le cellule (acantolisi) porta al fatto che lo spazio tra loro si riempie di liquido intercellulare con la formazione di vescicole acantolitiche caratteristiche del pemfigo volgare.

Sintomi del pemfigo volgare. Molto spesso, il pemfigo volgare inizia nella mucosa della bocca e della faringe. A causa dei danni meccanici causati dal cibo, le bolle si aprono così rapidamente che non possono quasi mai essere viste. Nella bocca si formano erosioni rosso vivo e dolorose sullo sfondo della mucosa invariata.

I frammenti di una bolla scoppiata che copre l'erosione creano su di essa un'immagine di un rivestimento biancastro, ma possono essere facilmente rimossi con una spatola. A poco a poco il numero delle erosioni aumenta. Senza una terapia specifica, non guariscono, ma piuttosto crescono e si fondono. A causa del forte dolore, il paziente non può mangiare né parlare. C'è un cattivo odore dalla bocca.

La comparsa di vesciche sulla pelle nel pemfigo volgare può verificarsi diversi mesi dopo la loro comparsa nel cavo orale, ma può essere osservata anche all'esordio della malattia. Sulla pelle apparentemente intatta si formano vesciche, piene di liquido trasparente e spesso non accompagnate da prurito o dolore. In alcuni casi, attorno alle vesciche si osserva un arrossamento della pelle sotto forma di un bordo sottile. Il pemfigo volgare è caratterizzato dalla comparsa di eruzioni cutanee focali in varie parti del corpo. Molto spesso sono colpiti il ​​torace, la schiena, le aree ascellari e le pieghe inguinali. Con il passare del tempo compaiono nuove vesciche, che coinvolgono aree della pelle precedentemente sane. Pochi giorni dopo la loro comparsa, le vescicole si aprono.

Le erosioni risultanti hanno rosa brillante colorazione Aumentando gradualmente di diametro, si fondono e occupano ampie aree della pelle. Le condizioni generali del paziente con pemfigo volgare, che inizialmente non era disturbata, peggiorano, si verificano febbre lieve e debolezza. Il dolore severo impedisce i movimenti attivi. Quando si verifica un'infezione, si sviluppa la piodermite: il liquido nelle vesciche diventa torbido, le erosioni si ricoprono di secrezione purulenta e le condizioni del paziente peggiorano bruscamente. L'aumento della cachessia o della sepsi (con l'aggiunta di un'infezione) può portare alla morte del paziente. Diagnosi di pemfigo volgare.

Nella diagnosi clinica del pemfigo volgare sono importanti i sintomi meccanici che indicano l'acantolisi. Questi includono il sintomo di Nikolsky: desquamazione dell'epidermide con leggero attrito di un'area della pelle dall'aspetto sano. Il sintomo marginale di Nikolsky viene controllato tirando un pezzo della parete della vescica scoppiata. Se è positivo, l'epidermide si stacca ad una distanza sufficientemente ampia dall'erosione. Il sintomo di Asbo-Hansen: premere un dito sulla bolla nel pemfigo volgare porta al distacco dell'epidermide lungo la periferia della bolla e ad un aumento della sua area. Per confermare la diagnosi di pemfigo volgare, viene eseguito un esame citologico utilizzando il metodo Tzanck.

L'esame microscopico di uno striscio ottenuto dal fondo dell'erosione rivela caratteristiche cellule acantolitiche nello strato spinoso dell'epidermide. Per l'esame istologico, la biopsia prevede il prelievo di una sezione di pelle contenente una vescica fresca.

Può causare gravi conseguenze per il paziente. Questo è il motivo per cui molti sono preoccupati per quale tipo di malattia sia il pemfigo, come viene trasmesso e trattato e quanto sia pericoloso per l'uomo.

Malattia del pemfigo (sintomi, cause, trattamento)

Il vero pemfigo (acantolitico) è una dermatosi bollosa. Più spesso si verifica nelle persone anziane, anche se a volte si osserva in altre età. Il pemfigo è caratterizzato dalla generalizzazione delle eruzioni cutanee, nonché da un decorso costantemente progressivo, che spesso termina con la morte del paziente. La gravità in costante aumento del pemfigo è talvolta interrotta da remissioni di vario grado e durata.

Ci sono abbastanza informazioni su questa condizione della pelle per essere preoccupati se si verifica. Non si ritiene che venga trasmesso tramite goccioline trasportate dall'aria o per contatto.

Il pemfigo è una malattia la cui causa principale sono i disturbi dei processi autoimmuni. Ad oggi la sua eziologia rimane sconosciuta. Come risultato di un tale fallimento, le cellule “native” del corpo vengono riconosciute dal sistema immunitario come anticorpi. Cosa significa questo? In altre parole, nella patogenesi di questa malattia, il ruolo principale è svolto dai processi autoimmuni, che sono direttamente correlati alla comparsa di anticorpi contro la sostanza intercellulare dell'epitelio e alla formazione in esso del complesso immunitario "antigene-anticorpo". . Di conseguenza, la comunicazione tra le cellule viene interrotta, causando la comparsa di vescicole acquose.

I medici non sono ancora in grado di determinare le ragioni di questo fenomeno, ma possiamo affermare con sicurezza che si verifica una violazione della struttura delle cellule epidermiche a causa dell'influenza di alcuni fattori esterni. Questi includono:

condizioni ambientali aggressive.

Chi può avere il pemfigo? L'anamnesi dei genitori fornisce la risposta a questa domanda. U di questa malattia C'è una certa caratteristica: nelle persone con predisposizione genetica (ereditaria), la probabilità che si verifichi aumenta in modo significativo. Il pemfigo è una malattia le cui cause vengono identificate attraverso l'esame e vari test. Inoltre, dopo la terapia, in condizioni favorevoli, può ripresentarsi. Questo è il motivo per cui è così importante un’anamnesi adeguatamente documentata in dermatovenerologia. Il pemfigo è disponibile in diversi tipi, ciascuno con caratteristiche specifiche.

Tipi di pemfigo

Con questa malattia si osserva spesso la trasformazione da una forma all'altra.

Esistono diversi tipi di pemfigo:

Volgare, che si verifica più spesso. I suoi sintomi principali sono le vescicole sulla mucosa delle gengive, delle guance e del palato. Scoppiano rapidamente e al loro posto si formano dolorose erosioni rosse, delimitate dai resti di una vescica. A volte queste ferite si ricoprono di una patina biancastra. Nel tempo, compaiono vesciche sulla pelle del torace e della schiena di una persona malata. Inoltre, possono avere dimensioni diverse. Le vesciche contengono liquido sieroso trasparente. Dopo qualche giorno si seccano e diventano croccanti. In alcuni casi, le vesciche scoppiano e al loro posto compaiono erosioni rosse. L’anamnesi è importante nel trattamento di questa malattia. Il pemfigo volgare appare spesso in coloro i cui genitori soffrivano di questa malattia. Una volta stabilito il legame ereditario, sarà più semplice per il medico prescrivere il tipo di terapia più efficace.

Erimatoso, in cui compaiono per la prima volta vescicole sulla pelle. Si formano sul viso, sul petto, sul collo e sul cuoio capelluto. All'inizio della malattia sono di natura seborroica. Le bolle hanno confini chiari e la loro superficie è ricoperta da croste giallo-marroni. Quando vengono separati, viene rivelata la superficie erosa della pelle. Il pemfigo eritematoso è una malattia che gli esperti differenziano dalla dermatite seborroica o dal lupus eritematoso.

A forma di foglia, che si manifesta come eruzioni cutanee eritematose-squamatose. Con esso, compaiono vesciche a pareti sottili su aree della pelle precedentemente colpite. Una volta aperto, viene esposta una superficie rossa ed erosa. Quando si asciuga si formano delle croste lamellari. Con questa forma, le vesciche possono riapparire direttamente su di essi. Per questo motivo sulla pelle si forma una spessa crosta a strati. C'è una costante separazione dell'essudato.

Vegetativo, che è caratterizzato da un decorso lento. Con esso, le vesciche colpiscono più spesso la pelle attorno alle aperture sul corpo e nell'area delle pieghe della pelle. Dopo averli aperti rimangono erosioni con un cattivo odore. Su di essi appaiono le vegetazioni ( escrescenze patologiche tessuti) ricoperti da placca sieroso-purulenta.

Manifestazioni cliniche

Il pemfigo è una malattia i cui sintomi, indipendentemente dal tipo, presentano alcune somiglianze. Questa malattia della pelle ha un decorso ondulato. In assenza di una terapia adeguata, la salute generale del paziente è compromessa.

Sintomi comuni a tutti i tipi di pemfigo:

rallentando l'epitelizzazione delle erosioni;

Esistono alcune differenze nei sintomi dei diversi tipi di questa malattia:

Nella forma volgare le vesciche hanno dimensioni diverse. La membrana delle vescicole è sottile e flaccida. Molto spesso, una persona malata, avendo scoperto queste vesciche in bocca, va dal dentista per cure, anche se questa malattia dovrebbe essere trattata da un dermatologo. Il paziente lamenta dolore mentre mangia e parla e alitosi. Questo periodo dura 3-12 mesi e, in assenza di un trattamento adeguato, diventa diffuso. Successivamente, il processo infiammatorio si sposta sulla pelle. Una malattia avanzata porta a un deterioramento delle condizioni del paziente e sviluppa intossicazione. Il pemfigo è accompagnato da un'infezione secondaria. Senza un trattamento adeguato, il paziente rischia la morte.

Nella forma erimatosa, le vesciche hanno piccole dimensioni. Il loro pneumatico è lento e flaccido. Molto spesso scoppiano spontaneamente. Questa forma è difficile da diagnosticare.

Nella forma fogliare, tutta la pelle è colpita, ma a volte anche le mucose si infiammano. Si differenzia dalle altre tipologie in quanto può provocare contemporaneamente vescicole, erosioni e croste che, fondendosi tra loro, formano un ampio superficie della ferita. Con la forma fogliare si verifica spesso la sepsi, che porta alla morte del paziente.

Nella forma vegetativa, le pustole compaiono nelle erosioni attorno alle formazioni, quindi si differenzia dalla piodermite cronica. In termini di manifestazioni cliniche, questo pemfigo è simile al volgare.

Diagnostica

Nella fase iniziale di questa malattia, solo uno specialista esperto può determinare che si tratta di pemfigo. L'anamnesi in questo caso può coprire un periodo di tempo molto lungo, poiché il suo decorso può essere piuttosto lungo. Nelle fasi iniziali, le manifestazioni cliniche del pemfigo non sono informative, quindi il medico intervista attentamente il paziente.

Per confermare la diagnosi, vengono eseguiti test di laboratorio:

Pricitologico, durante il quale le cellule acantolitiche vengono rilevate negli strisci di impronte digitali.

Istologico. Con il suo aiuto, viene rilevata la posizione intraepidermica delle vesciche.

Principi di terapia

La malattia del pemfigo, il cui trattamento può spesso salvare la vita del paziente, richiede misure straordinarie. La terapia dovrebbe essere solo completa. Include:

Trattamento con corticosteroidi ad alte dosi. I farmaci più comunemente usati sono Prednisolone, Metipred, Polcortolone e Desametasone. È necessario aumentare i dosaggi perché i normali regimi posologici per questi farmaci non lo consentono risultato desiderato. Dopo che le manifestazioni acute del pemfigo sono state interrotte, il dosaggio farmaci ormonali gradualmente ridotto al minimo effetto.

Assunzione di farmaci citostatici come Metotrexato, Ciclofosfamide, Azatioprina.

Una dieta ipoallergenica, nella quale crusca, cibi salati, cibo in scatola, carboidrati semplici. Se si formano vesciche nella cavità orale, il paziente deve rifiutare il cibo solido e consumare porridge viscidi e purea di sura. La dieta dovrebbe essere arricchita con prodotti proteici, che accelerano la rigenerazione e l'epitalizzazione delle erosioni aperte.

Trattamento locale con soluzioni antisettiche non aggressive e coloranti all'anilina, unguenti corticosteroidi. Gli anestetici (xilocaina, lidocaina) vengono utilizzati per irrigare le ulcere. Al paziente vengono prescritti bagni con una soluzione di permanganato di potassio. La soluzione medicinale "Curiosin" viene utilizzata per stimolare l'epitelizzazione.

Nel trattamento del pemfigo vengono utilizzati anche metodi di emocorrezione extracorporea, che comprendono plasma a membrana e crioaferesi, emosorbimento.

Previsione

La prognosi di questa malattia è sempre sfavorevole, poiché in caso di trattamento inadeguato, la morte dei pazienti per ulteriori complicazioni e infezioni secondarie avviene abbastanza rapidamente.

Il pemfigo richiede l'uso di potenti farmaci ormonali, che a dosi elevate possono portare a vari disturbi effetti collaterali, che influisce negativamente anche sulla salute del paziente. Il rifiuto del trattamento con corticosteroidi porta alla ricaduta di questa malattia della pelle. Questo “circolo vizioso” provoca previsioni sfavorevoli da parte degli esperti.

Osservazione clinica e prevenzione

Le persone a cui è stato diagnosticato il pemfigo dovrebbero essere regolarmente monitorate da un dermatologo. Tutte le informazioni sul decorso della malattia e sui metodi del suo trattamento si riflettono nella storia medica del paziente.

A coloro che si sono ripresi dal pemfigo si consiglia di lavorare con un programma di lavoro dolce. Dovresti anche stare attento con attività fisica, evitare di esporre la superficie della pelle alla luce solare. È necessario cambiare frequentemente la biancheria intima e la biancheria da letto.

Pemfigo

Molte persone pensano che il pemfigo sia una malattia che colpisce i bambini con un sistema immunitario indebolito. In realtà, questa malattia nei neonati è un'infezione cutanea altamente contagiosa. Il suo sintomo principale è la formazione di pustole che si diffondono rapidamente in tutto il corpo e sul viso.

Il pemfigo nei bambini, a differenza del vero pemfigo, è di natura batterica. È causata dallo Staphylococcus aureus. Il decorso della malattia è fortemente influenzato dalla reattività della pelle dei neonati, che aumenta con la prematurità e le lesioni alla nascita. Può anche essere innescato dallo stile di vita scorretto di una donna incinta.

Quando compare un agente patogeno e vengono violate le norme igieniche, sulla pelle del bambino compaiono vesciche acquose, che vengono diagnosticate come pemfigo infantile. La base di questa malattia è la presenza di focolai che circondano il neonato infezione cronica. In alcuni casi si osserva autoinfezione da pemfigo, soprattutto con lo sviluppo di malattie purulente dell'ombelico.

Decorso della malattia

Il pemfigo nei neonati si verifica nelle prime settimane di vita. In questo caso, sulla pelle del bambino compaiono piccole vescicole a pareti sottili contenenti contenuto sieroso. Dopo poche ore il processo patologico si generalizza e le vesciche si allargano e scoppiano. Al loro posto si formano erosioni dolorose, circondate da resti di epidermide ai bordi. Queste ferite si ricoprono di croste purulente.

Se il trattamento è prematuro, si osservano intossicazione del corpo, febbre e perdita di appetito. Nel suo stato avanzato, il pemfigo provoca lo sviluppo dell'infiammazione degli organi interni: otite media, polmonite, flemmone. Con un sistema immunitario indebolito, un neonato può sviluppare una forma settica della malattia, che spesso porta alla morte.

Terapia del pemfigo pediatrico

Il pemfigo viene diagnosticato dopo ispezione visuale. Si differenzia dalla sifilide, che è congenita e nella quale l'infiammazione della pelle è localizzata sui palmi delle mani. La base del trattamento di questa malattia è la terapia antibiotica, che può ridurre significativamente la percentuale di decessi. La gammaglobulina antistafilococcica è più spesso utilizzata. A livello locale è prescritto l'uso di coloranti all'anilina e antisettici non aggressivi. Il medico prescrive la terapia di mantenimento e disintossicante e la trasfusione di plasma.

Con un trattamento tempestivo e adeguato, il pemfigo pediatrico dà una prognosi favorevole. COME misure preventive necessario cambiamento frequente biancheria intima e biancheria da letto, rimozione dai neonati di persone con infiammazione pustolosa della pelle, trattamento tempestivo di tali eruzioni cutanee sull'epidermide in una donna incinta.

Pemfigo: cause e foto della malattia

Il pemfigo appartiene alla classe delle malattie autoimmuni che si sviluppano a causa di un malfunzionamento del sistema immunitario del corpo. Le patologie autoimmuni sono difficili da trattare e diventano croniche. Né un bambino né un adulto sono protetti da loro.

Cos'è il pemfigo

Pemfigo è un nome comune per una serie di malattie rare che causano la comparsa di formazioni vescicolobollose sulla pelle e sulle mucose. In medicina, questa classe di malattie viene solitamente chiamata pemfigo. Esistono diverse varianti del pemfigo:

Ragioni per lo sviluppo della malattia

I fattori scatenanti per lo sviluppo del pemfigo, indipendentemente dal tipo, possono essere vari fattori esterni ed interni. Le cause più comuni del pemfigo seborroico sono fattori esterni(contatto costante con elementi chimici, irradiazione, infezioni precedenti, abuso di un certo tipo di prodotto o medicinale, danni meccanici alla pelle). In particolare, il bambino non è protetto da essi.

Non esiste il pemfigo congenito, ma la predisposizione genetica del bambino alle patologie autoimmuni può svolgere un ruolo importante nella progressione del pemfigo.

Studi condotti da dermatologi hanno dimostrato che la complessità della malattia dipende dallo stile di vita e dalla presenza di cattive abitudini.

Fatto interessante: studi condotti da dermatologi hanno dimostrato che i forti fumatori presentano sintomi di pemfigo molto più lievi. Questo perché la nicotina stessa può sopprimere il sistema immunitario, il che ha un effetto positivo sulla trasmissione di patologie autoimmuni.

Le vesciche di pemfigo sono più comuni tra gli agricoltori comuni che entrano in contatto con pesticidi, pittori e tipografi che entrano in contatto con composizioni di vernici contenenti metalli pesanti. Anche un bambino esposto a tali condizioni può contrarre un’infezione.

Tipi di pemfigo: localizzazione, sintomi e caratteristiche del decorso della malattia virale

Pemfigo volgare - lo stadio iniziale della malattia è caratterizzato dalla comparsa di una vescicola sciolta su un'area sana della pelle. Le vesciche sono ricoperte da uno strato molto sottile di pelle e scoppiano facilmente, lasciando dietro di sé aree di erosione essudante che presto guariscono. In oltre il 30% dei casi, la patologia inizia a svilupparsi dalla mucosa del cavo orale, dove la malattia continua il suo decorso per diversi mesi.

pemfigo nella foto

Il pemfigo orale è pericoloso a causa di molteplici complicazioni e dell'aggiunta di ulteriori infezioni, eziologie fungine e virali, che possono derivare da una diagnosi errata. Potrebbero verificarsi ulteriori danni alla pelle del corpo, in particolare alle zone con pelle delicata (inguine, ascelle). Spesso colpito capelli(testa, pube).

Oltre ai segni visibili della malattia, questa è accompagnata da sintomi come dolore, prurito, febbre, debolezza e nervosismo.

Oltre alla cavità orale, è possibile che il pemfigo si diffonda ad altri organi ricoperti di mucosa (laringe, tratto digestivo, congiuntiva, mucosa dei genitali e ano). IN in rari casi la malattia si diffonde al tessuto osseo e colpisce la lamina ungueale.

Quando il decorso è complicato, le vesciche possono coprire la maggior parte della pelle, causare erosione e diventare croccanti durante il processo di guarigione. Il pemfigo complicato spesso termina con la morte, la ragione di ciò è l'eccessiva perdita di proteine ​​​​e l'infezione della pelle danneggiata. Il pemfigo vegetante è un raro tipo di pemfigo, che si manifesta con la formazione di piccole papule simili a verruche, localizzate principalmente nella zona delle pieghe. Quando le papule si aprono, al loro posto compaiono erosioni piangenti che tendono a crescere. Periodicamente si seccano e formano placche solide.

Esistono 2 forme di pemfigo vegetante:

1. Tipo Neumann (localizzato su viso, testa, pieghe e mucose, si manifesta sotto forma di vescicole ed erosioni).
2. Tipo allopo (colpisce raramente le mucose e le formazioni sono pustole secche). Pemfigo a forma di foglia– caratterizzato tipi diversi eruzioni cutanee che possono essere periodicamente localizzate in diverse parti del corpo. Nella fase iniziale viene spesso confusa con la dermatite. Distribuito principalmente su viso, testa e parte superiore del busto. Nel pemfigo foliaceo si formano rare vesciche fragili, che presto si feriscono e si seccano. Dopo un po ', nel sito di erosione compaiono nuove bolle, il processo si ripete e il danno alla pelle peggiora.

Una delle varietà di pemfigo fogliare è brasiliana, comune nei paesi sottosviluppati. È caratterizzato da danni a vaste aree dell'intero corpo, in cui compaiono macchie rosse luminose. Si ritiene che questa malattia sia causata da morsi o larve di insetti che vivono in queste zone.

Il pemfigo eritomatoso è un sottotipo del pemfigo foliaceo che viene spesso confuso con il lupus eritematoso. La patologia si sviluppa indipendentemente dal sesso o dall'età del paziente. Di norma, è localizzato nell'area del viso. Le eruzioni cutanee con pemfigo eritomatoso sono ricoperte da una crosta dura e secca, sotto la quale si accumula l'umidità. Nella forma acuta può diffondersi ad altre parti del corpo; in questa forma di pemfigo le mucose sono raramente colpite. Le forme rare di pemfigo includono:

• pemfigo medicinale (il fattore scatenante della malattia è l'assunzione di alcuni farmaci);
• ipertiforme (combina dermatosi atipica e bollosa);
• paraneoplastico (caratterizzato dalla formazione di tumori).

Metodi diagnostici

Maggior parte metodo efficace La diagnosi di questa malattia è un esame del sangue immunoistochimico. Tuttavia, le attrezzature per condurre tali analisi non sono disponibili in tutte le città e nemmeno in tutti i paesi. Il principale metodo diagnostico oggi è lo studio dei sintomi. Esistono due metodologie per determinare l'origine autoimmune delle eruzioni cutanee:

1. I sintomi di Nikolsky.
2. Sintomi di Asbo-Hansen.

Nel primo caso si effettua una leggera frizione con un dito su una zona sana della pelle in prossimità della vescicola. Nel secondo, la pressione viene esercitata sulla bolla dall'alto. A seconda di come si comporta la bolla, viene fatta una diagnosi. Per confermare la diagnosi, lo strato superiore dell'epitelio interessato viene analizzato per la presenza di cellule modificate interessate dall'acntolisi. Se è disponibile l'attrezzatura necessaria, vengono eseguiti esami istologici, prelevati direttamente dai tessuti danneggiati.

Pemfigo nei bambini

Questa malattia si verifica spesso nei bambini piccoli. Nella maggior parte dei casi, a soffrire sono i neonati. Il pemfigo dei neonati è una malattia infettiva acuta della pelle. A differenza del pemfigo negli adulti, che è di natura autoimmune, il pemfigo nei bambini piccoli ha un’eziologia virale o batterica.

Cause del pemfigo nei neonati:

• trauma durante il parto;
• nascita prematura;
• infezioni virali e batteriche materne;
• cattive abitudini della madre durante la gravidanza;
• mancato mantenimento della sterilità della stanza durante il parto.

I sintomi del pemfigo nei bambini compaiono durante i primi giorni di vita:

1. Appaiono piccole bolle con liquido all'interno.
2. La pelle comincia a staccarsi.
3. Nel giro di poche ore le bolle si aprono.
4. Al posto delle bolle compaiono delle croste.
5. Il processo è accompagnato da febbre e rifiuto di mangiare. Le complicanze del pemfigo nei bambini sono l'infiammazione della mucosa vie respiratorie. Il trattamento viene effettuato con antibiotici attivi contro Staphylococcus aureus(cefalosparina), nonché alcuni farmaci mirati (batteriofagi, preparati di aloe).

Trattamento del pemfigo negli adulti

Il gruppo principale di farmaci utilizzati nel trattamento del pemfigo, indipendentemente dalla sua forma, sono i glucocorticoidi (classe ormoni steroidei) desametasone e prednisolo. Nella forma acuta della malattia, questi farmaci vengono prescritti in dosi elevate, che causano una serie di effetti collaterali. Come con qualsiasi patologia autoimmune, viene utilizzato il trattamento con immunosoppressori (ciclosporina, metrotrexato). Dosi elevate somministrate per via endovenosa immunoglobulina umana, infusione di plasma. Poiché la malattia è spesso complicata da infezioni fungine, vengono utilizzati per via topica unguenti antifungini e soluzioni antisettiche.

Se è interessata la mucosa si consiglia di utilizzare risciacqui antibatterici non aggressivi. La terapia antibiotica in combinazione con immunosoppressori viene effettuata raramente per evitare la manifestazione di candidosi e disbatteriosi intestinale. Il metodo di trattamento definitivo è il trapianto di midollo osseo, che viene utilizzato quando si prevede che l’esito sia fatale.

Non è consigliabile trattare il pemfigo con metodi casalinghi per evitare lesioni e infiammazioni.

Usando ricette popolari Puoi solo alleviare temporaneamente i sintomi della malattia e alleviarne il decorso. È noto che l'aloe, la calendula, la celidonia e la piantaggine hanno componenti curativi attivi. Le vesciche aperte possono essere trattate con tinture o succo di queste piante. Puoi ammorbidire gli strati di crosta usando lozioni a base di decotto di calendula e camomilla. Puoi staccare solo le croste ben sbucciate, la cui rimozione non influisce sulle aree pelle sana. Se è interessato il cavo orale si possono preparare dei risciacqui antibatterici a base di camomilla ed erba di San Giovanni.

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Malattia del pemfigo: foto, caratteristiche nei bambini e negli adulti

Spesso le persone prendono alla leggera la formazione di una piccola bolla con contenuto liquido in bocca, perché dopo un paio di giorni non ne rimane più traccia. Ma a volte un tale sintomo segnala lo sviluppo del pemfigo nel corpo, il più grave patologia cutanea, che può portare alla disabilità e persino alla morte. La malattia può essere trasmessa da persona a persona durante una conversazione o una stretta di mano e spesso diventa causa di un'epidemia sul posto di lavoro e all'asilo.

Causa del pemfigo

Il pemfigo (pemfigo) è una malattia autoimmune che danneggia tutti gli strati della pelle e delle mucose. Il trattamento della patologia è estremamente lungo e difficile, spesso infruttuoso. Poca efficienza terapia farmacologica Il pemfigo è poco studiato: gli scienziati non conoscono ancora la causa delle vesciche dolorose.

Le cellule della pelle umana sono collegate tra loro tramite “colla”: speciali elementi proteici di collegamento. Quando viene infettato dal pemfigo, il corpo attiva i linfociti T (cellule killer) per combattere la malattia. Ma patologia autoimmune provoca un attacco di cellule non accese composti estranei, ma su quella stessa proteina “adesiva”.

La connessione tra le cellule epidermiche viene interrotta, la pelle diventa porosa, allentata e si esfolia facilmente. I microrganismi patogeni iniziano immediatamente a trarne vantaggio:

Penetrando facilmente tra le cellule della pelle e le mucose, iniziano a moltiplicarsi attivamente e ad avvelenare i tessuti con i prodotti del loro metabolismo. Il derma si deteriora, formando vescicole con contenuto torbido, per poi staccarsi. La superficie ricorda una ferita aperta con ulcere infette.

Come si può prendere il pemfigo?

Se un adulto o un bambino non ha una storia di malattia autoimmune, ciò non significa che non dovrebbe avere paura del pemfigo. Esiste un sottotipo speciale di patologia: il pemfigo virale, una malattia trasmessa da goccioline trasportate dall'aria. Le vesciche sulla pelle si formano quando gli enterovirus entrano nel corpo, causando lesioni epidermide delle palme e delle piante dei piedi.

Particolarmente pericolosa è la sottospecie dell'enterovirus n. 71, che è una malattia altamente contagiosa e provoca danni alle membrane e ai lobi del cervello.

Il pemfigo virale colpisce più spesso gli adulti di età superiore ai 45 anni e i bambini piccoli.

Nei bambini l'immunità non è ancora completamente formata e negli adulti potrebbe ridursi a causa di ricadute patologie croniche. Il pemfigo si verifica spesso sullo sfondo di infezioni virali non trattate (ARVI, influenza, epatite), il che complica la diagnosi della patologia cutanea.

Ecco le principali modalità di infezione da pemfigo virale:

Quando si ride, si tossisce, si starnutisce o si parla, le particelle di saliva di una persona infetta possono depositarsi sulle mucose di una persona sana.

L'uso di piatti, biancheria da letto o spazzolino da denti di un portatore di virus porterà inevitabilmente all'infezione.

Quando si baciano o si stringono la mano, i virioni delle vesciche scoppiate possono entrare nella pelle e nelle mucose di una persona sana. L'infezione si verifica nelle istituzioni, nei trasporti pubblici e nei ristoranti toccando superfici che sono state precedentemente toccate da un portatore dell'infezione virale. Anche il lavaggio frequente delle mani non garantisce che l'agente patogeno del pemfigo non raggiunga le mucose.

Il particolare pericolo del pemfigo risiede nella durata del periodo di incubazione (circa 5 giorni). Quando si contatta una persona, è impossibile determinare se ha il pemfigo, perché sulla pelle non si sono ancora formate vesciche evidenti.

Se il virione penetra nelle mucose, ciò non significa che una persona si ammalerà sicuramente. Una forte immunità determina un'elevata resistenza alle patologie della pelle, quindi molto spesso si ammalano:

1. Persone con danni agli strati superiori dell'epidermide a seguito di traumi o predisposizione a microfessurazioni
2. Portatori di malattie autoimmuni con componente allergica
3. Chi soffre di allergie durante la fase acuta della malattia o esacerbazione delle ricadute

Manifestazione di pemfigo sul viso

Se una persona ha avuto il pemfigo, non acquisisce l'immunità. Nel corso di diversi mesi, è più probabile che le vesciche ritornino. Una recidiva secondaria porta a gravi danni alla pelle e agli organi interni. Apparirà una leggera resistenza, ma solo al ceppo microbico che ha causato la malattia.

Il pemfigo virale negli adulti e nei bambini è stagionale. A temperature troppo alte o basse, i virioni mantengono la loro vitalità, ma non possono riprodursi attivamente. Pertanto, le epidemie di pemfigo si verificano in primavera e in autunno. All’asilo quasi tutti i bambini si infettano scambiandosi libri e giocattoli.

È necessario fare attenzione quando si visitano nuovi posti durante le vacanze o i viaggi d'affari. I veterani hanno acquisito l'immunità agli enterovirus del pemfigo e praticamente non si ammalano. All'interno del corpo del viaggiatore agente patogeno Può entrare con cibo crudo o acqua.

Sintomi del pemfigo

Esistono diversi tipi principali di pemfigo e ognuno di essi ha i suoi sintomi.

Pemfigo volgare

Questa forma di pemfigo è caratterizzata dalla presenza di vescicole in tutto il corpo. Il loro guscio è sottile, affonda al centro e il contenuto purulento è torbido. Le bolle compaiono prima nella cavità orale e causano una visita non necessaria dal dentista.

Una persona sperimenta:

1. Alito cattivo
2. Dolore durante la masticazione del cibo
3. Aumento della salivazione
4. Erosione di colore rosa nella sede delle vescicole scoppiate

Le sensazioni dolorose durante la masticazione portano all'interruzione del lavoro tratto gastrointestinale: flatulenza, nausea, eruttazione acida, gonfiore. Dopo che le vescicole si sono diffuse e il contenuto purulento è fuoriuscito, si verificano numerose ulcere. Se si verifica un'infezione batterica, può verificarsi la morte.

Pemfigo eritematoso

Nella fase iniziale della malattia, le vesciche si diffondono nella parte superiore del busto della persona e solo successivamente compaiono sulle mucose.

1. Lo strato superiore dell'epidermide sarà separato da squame sotto forma di croste brunastre
2. Le bolle scoppiano molto velocemente
3. Piccole ulcere si formano sotto le squame

A poco a poco, il pemfigo si diffonde su tutta la superficie della testa. La patologia è difficile da diagnosticare a causa della rapida comparsa delle vesciche.

Pemfigo foliaceo

Un esito letale è molto probabile con questa forma di patologia.

1. Le eruzioni cutanee compaiono su tutto il corpo
2. Le pareti delle bolle sono sottili
3. Dopo che il contenuto è sfondato, si formano delle erosioni
4. Nei siti di erosione compaiono croste gialle

Una caratteristica distintiva della forma: al posto delle erosioni e delle squame si formano nuove bolle che si fondono tra loro. L'intera superficie della pelle ricorda una ferita sanguinante.

Diagnosi della malattia del pemfigo

Un dermatologo diagnostica e tratta le patologie della pelle. Durante un esame esterno, è difficile sospettare il pemfigo nelle fasi iniziali, quindi il paziente viene sottoposto a test biochimici:

La conta piastrinica determina lo stato generale di salute e di immunità.

Un aumento del contenuto di leucociti e prodotti di degradazione proteica indica la presenza di un ampio processo infiammatorio.

I tecnici di laboratorio coltivano un campione di urina in un terreno di coltura. L'agente patogeno inizia a riprodursi attivamente con la formazione di colonie. L'enterovirus del pemfigo può essere identificato dalla forma e dal colore della colonia.

Trattamento del pemfigo

Le complicanze pericolose del pemfigo sono la meningite e l'encefalopatia: danni alle cellule cerebrali e (o) alle sue membrane, che portano alla morte umana.

Si effettua la seguente terapia:

1. Farmaci antivirali: Cycloferon (350 rubli), Lavomax (730 rubli), Acyclovir (25 rubli).
2. Antinfiammatori e antidolorifici: Nimesulide (100 rubli), Ibuprofene (40 rubli).
3. Antistaminici: Loratadina (20 rubli), Zodak (125 rubli).
4. Soluzioni disinfettanti: Miramistina (230 rubli), Clorexidina bigluconato (12 rubli).
5. Unguenti esterni: Acyclovir (20 r.), Solcoseryl (250 r.).

Il corso del trattamento per il pemfigo dura circa 2 mesi, ma rimane la probabilità di recidiva. Dopo il completamento della terapia, si consiglia al paziente di rafforzare il suo sistema immunitario. Per rafforzarlo e prevenire la malattia, i cibi affumicati e grassi dovrebbero essere esclusi dalla dieta. Camminare all’aria aperta e fare esercizio fisico sono notevolmente utili per ridurre il rischio di ricadute.

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Qual è il pericolo del pemfigo virale, vie di infezione e trattamento?

Il pemfigo virale è una malattia infettiva in cui, dopo diversi giorni di malattia lieve, compaiono vesciche sulla pelle dei piedi, sui glutei, sulle mani e talvolta sulle mucose della cavità orale. Loro hanno taglia più grande che con varicella, pieno di contenuti trasparenti, può prudere e, apparendo in bocca, rende doloroso il processo di mangiare.

Se il corpo del paziente è sufficientemente indebolito, le vesciche si diffondono su una vasta area del corpo, colpendo superfici esterne arti inferiori e genitali. A flusso lieve I sintomi della malattia scompaiono entro una settimana o 10 giorni, dopodiché le unghie possono cadere senza dolore.

Il trattamento principale della patologia consiste nell'assumere farmaci che modulano la risposta immunitaria. Il trattamento locale delle vescicole con antisettici è importante per prevenire le complicanze batteriche dell'infezione.

Cause di patologia

Il pemfigo virale dei palmi delle mani e dei piedi è causato da un gruppo speciale di virus - enterovirus, più specificamente - virus Coxsackie, sottospecie A16 e gli stessi enterovirus, sottospecie 71. Il primo tipo di microrganismi provoca danni principalmente solo ai palmi delle mani, cosa che si verifica facilmente e senza complicazioni. Gli enterovirus di 71 sottospecie causano una patologia altamente contagiosa ed epidemica che può essere complicata dalla meningite enterovirale (infiammazione delle membrane del cervello) e dall'encefalite (infiammazione del cervello stesso).

Il pemfigo virale negli adulti si verifica più spesso dopo i 40 anni; I bambini sotto i 10 anni e coloro che hanno recentemente avuto un’altra infezione virale sono più suscettibili. Si infettano nei seguenti modi:

• goccioline trasportate dall'aria quando si parla con una persona malata;
• quando si mangia dallo stesso contenitore con una persona malata;
• dopo una stretta di mano o altro contatto fisico con un paziente, quando il liquido proveniente da una vescica privata del pneumatico entra in contatto con la pelle di una persona sana;
• quando si bacia;
• quando particelle delle feci del paziente entrano nel sistema digestivo di una persona sana - se le mani non sono state lavate dopo essere andate in bagno e il paziente ha preso i piatti, gli asciugamani, i giocattoli di qualcun altro, ha stretto la mano, ha toccato i corrimano dei trasporti pubblici e la persona sana non si è lavata le mani dopo.

Il pericolo del pemfigo virale è che puoi essere infettato non solo dal paziente, ma anche da:

• una persona che si trova in un periodo di incubazione della durata di 3-6 giorni;
• un portatore del virus - una persona che, a causa dell'attività del suo sistema immunitario, non è malata e si sente bene, ma espelle il virus con le feci;
• guarito da questa infezione, per circa quei mesi dopo che le vesciche nella bocca o sulle estremità erano scomparse.

Le persone con un sistema immunitario ridotto e coloro che hanno una caratteristica ereditaria dello strato superiore della pelle (epidermide), che dà loro la tendenza a sviluppare il pemfigo virale, hanno maggiori probabilità di ammalarsi.

La malattia è caratterizzata dalla stagionalità: il virus si attiva solitamente in primavera, estate e autunno, mentre le alte e basse temperature uccidono il microbo nell'ambiente. Le persone che hanno visitato nuovi luoghi hanno maggiori probabilità di contrarre l'infezione: il mare, la natura, dove “vivono” altri enterovirus che differiscono dalla propria regione (il sistema immunitario di un adulto di solito sviluppa protezione contro microrganismi simili nella propria regione).

L’immunità si sviluppa solo verso il ceppo del virus che causa la malattia. Altre sottospecie di enterovirus sono ancora in grado di causare il pemfigo virale.

Come si manifesta la malattia?

I primi sintomi della malattia compaiono dopo 3-6 giorni dal periodo di incubazione. Non sono specifici. Questo:

• affaticabilità rapida;
• sonnolenza;
• peggioramento dell'appetito e dell'umore;
• aumento della temperatura, solitamente a livelli elevati.

Non sempre trovato, ma potrebbe essere:

Tali segni durano per ore. Successivamente compaiono i sintomi del pemfigo virale che consentono di fare questa diagnosi. Si tratta della comparsa sui piedi, sulle mani e talvolta sui glutei, sulle cosce e sui genitali di vesciche con le seguenti caratteristiche:

• forma ovale o allungata;
• con contenuto trasparente, se si verifica un'infezione batterica, il colore della bolla diventa biancastro;
• doloroso e pruriginoso;
• intorno c'è un bordo rossastro;
• dopo lo scoppio compaiono erosioni dolorose fino a 3 mm di diametro, delimitate da un bordo rosso;
• presto le ulcere si ricoprono di croste che cadono in 2-3 giorni, senza lasciare tracce sulla pelle, in alcuni casi solo macchie scure.

Con il pemfigo virale della cavità orale, la temperatura aumenta, nella bocca compaiono vescicole giallastre con un bordo rosso attorno. L'eruzione cutanea è accompagnata da alitosi. Le vesciche stesse fanno male, il dolore si intensifica quando vengono colpite da cibo o bevande, soprattutto se sono acide, fredde, calde o piccanti.

Oltre all'eruzione cutanea in bocca, se un bambino è malato, si verifica tosse, vomito e successivamente compaiono vesciche sulle estremità. Si trovano sulle piante dei piedi, sui palmi, sui lati dei piedi e sulle mani. Nei casi più gravi, l'eruzione cutanea copre i gomiti, le ginocchia, il perineo e i glutei. La malattia può portare all'ingrossamento dei linfonodi sottomandibolari e cervicali.

Il pemfigo virale del cavo orale è molto simile al mal di gola, quindi per fare una diagnosi è necessario consultare un medico infettivo. Questo passaggio è necessario per garantire che non vengano prescritti antibiotici penicillinici, che curano il mal di gola, ma con l'infezione da enterovirus possono causare la comparsa di una speciale eruzione cutanea a piccole macchie.

Una temperatura elevata con pemfigo virale di qualsiasi localizzazione di solito dura fino a 5 giorni, quindi si attenua e il paziente si sente sollevato. In genere passano circa 10 giorni dalla comparsa della malattia alla completa scomparsa di tutte le croste. Successivamente, la persona, sentendosi completamente sana, secerne il virus nelle feci per altri 3 mesi.

Se è stato notato pemfigo virale delle estremità, dopo una settimana o poco più le unghie della persona potrebbero staccarsi. Questo processo è indolore e reversibile: dopo 2 settimane crescono nuove unghie.

Foto di un'eruzione cutanea con pemfigo virale

Complicazioni

Causato da enterovirus o virus Coxsackie, il pemfigo virale può essere complicato da condizioni gravi come:

• polmonite;
• encefalite;
• meningite;
• miocardite – infiammazione del tessuto muscolare cardiaco. Si verifica principalmente con lesioni di Coxsackie. Ciò è dovuto al fatto che esiste un'area simile nella struttura del virus e nel miocardio. Il sistema immunitario, iniziando ad attaccare il microbo, scopre che esiste un locus simile nella struttura delle cellule del muscolo cardiaco. Scambiandolo per un virus, il sistema immunitario attacca il cuore;
• il pemfigo virale durante la gravidanza, sviluppandosi nel primo trimestre, può causare aborti spontanei o malformazioni fetali che possono essere incompatibili con la vita.

L’infezione da enterovirus è generalmente lieve, ma in alcuni casi le sue complicanze possono causare la morte.

Diagnostica

La diagnosi di pemfigo virale viene solitamente effettuata mediante esame, in base all'aspetto dell'eruzione cutanea. Dopo aver contattato uno specialista in malattie infettive, saranno necessari test sierologici (rilevazione degli anticorpi) del sangue per confermare la diagnosi, feci, liquido cerebrospinale (quest'ultimo - con encefalite o meningite). I risultati di questi esami saranno noti non prima di 2 settimane. Viene utilizzato anche l'esame citologico (al microscopio, che prevede l'esame delle cellule colorate in diversi modi) del liquido nelle vescicole eruttive.

Il metodo PCR, la cui essenza è il DNA del virus presente nel materiale, per gli enterovirus, è in fase di sviluppo.

Terapia

Il trattamento del pemfigo virale è puramente conservativo. Consiste nella prescrizione di farmaci e di determinate procedure. In terapia vengono utilizzati vari tipi di farmaci sistemici:

1. antivirali: “Viferon”, “Cycloferon”, “Laferon”;
2. immunosoppressore. Possono essere di 2 tipi: glucocorticosteroidi (Prednisolone, Desametasone) e citostatici che sopprimono la divisione delle cellule immunitarie (Azatioprina, Sandimmune, Metotrexato);
3. antipiretici: Ibuprofene, Nimesil, Acido mefenamico, Paracetamolo. L'“aspirina” o l'acido acetilsalicilico non devono essere assunti per ridurre la febbre, soprattutto nei bambini sotto i 10 anni;
4. per il prurito sono necessari antistaminici: "Cetrin", "Fenistil", "Diazolin".

Localmente, per trattare la pelle, vengono utilizzati antisettici (clorexidina, miramistina, blu di metilene), preparati combinati, compresi antisettici con anestetici (Oflokain, "parlatori" realizzati in farmacia con anestetici locali, antisettici e vitamine). Per il pemfigo virale del cavo orale vengono prescritti farmaci anestetici locali antimicrobici: Forteza, Orasept. Inoltre, puoi alleviare il prurito usando lozioni con succo di ortica, succo di aloe o olio di foglie di noce.

Le procedure utilizzate sono quelle la cui essenza è purificare il sangue. Questo:

• emosorbimento, quando il sangue viene purificato utilizzando un filtro a carbone;
• la plasmaferesi è la rimozione di una certa quantità della parte liquida del sangue e la sua sostituzione con soluzioni ad essa simili per proprietà fisiche e chimiche, ma prive di microbi, anticorpi e immunocomplessi.

Per evitare che le sostanze che entrano nel cibo danneggino la mucosa colpita dal pemfigo virale, è necessario seguire una dieta. Consiste nell'escludere gli acuti, cibi acidi. Puoi bere succhi, ma non acidi e quelli che non provocano allergie. Zuppe, cereali, pasta o altre pietanze non vanno consumate calde, ma a temperatura ambiente, per non aumentare la sindrome del dolore.

Devi mangiare più spesso, ma prendi piccole porzioni. È indicata l'assunzione di cibi freddi: gelati, gelati di frutta o altri, se non vi è allergia ad essi. Se hai bisogno di trattare infantile, durante la malattia, è meglio ritornare completamente all’allattamento al seno per soddisfare il fabbisogno energetico del bambino e non danneggiare le sue mucose. Non puoi rifiutarti di mangiare. Se un bambino non può mangiare, è necessario recarsi in un ospedale per malattie infettive e non rifiutare il ricovero. Quindi, per un po', fino alla scomparsa degli elementi eruttivi del pemfigo virale, il bambino potrà installare un tubo nello stomaco e nutrirsi con esso.

Prevenzione

Per proteggersi il più possibile dal pemfigo virale, non bisogna recarsi in regioni straniere o al mare dopo una malattia o se una persona assume costantemente farmaci ormonali come Prednisolone o Desametasone. In queste situazioni, l’immunità indebolita è facilmente esposta all’enterovirus e può anche portare a un decorso più grave del pemfigo virale.

Non esiste un vaccino contro un gran numero di enterovirus, solo alcuni dei quali causano il pemfigo. Se si verifica un contatto con una persona malata, devi cercare di provvedere a te stesso e al bambino Nutrizione corretta, iniziare a prendere integratori di calcio in dosaggi adeguati all'età: "Calcio gluconato", "Calcio-D3" o altri. Inoltre, è importante lavarsi le mani dopo il trasporto, all'aperto, in bagno e prima di mangiare.

Se devi prenderti cura di un paziente affetto da pemfigo virale, dovresti toccare solo la pelle con eruzione cutanea mentre indossi i guanti.

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(pemfigo volgare) è una malattia con un meccanismo di sviluppo autoimmune, caratterizzata dalla comparsa di vescicole sulle mucose e sulla pelle, che poi si aprono trasformandosi in erosioni rosa brillante. Nel pemfigo volgare, le erosioni spesso aumentano e si fondono con la formazione di grandi lesioni. La diagnosi viene fatta mediante biopsia di una vescica apparsa di recente, il suo studio istologico e immunologico. Nel trattamento del pemfigo volgare vengono utilizzati corticosteroidi, citostatici e metodi di emocorrezione extracorporea.

informazioni generali

Il pemfigo volgare è la forma clinica più comune di pemfigo. La sua incidenza nel mondo è di 0,1-0,5 ogni 100.000 abitanti. Di solito ne sono colpite le persone di età compresa tra 30 e 60 anni. Come altre forme di pemfigo, il pemfigo volgare è una dermatosi bollosa perché il suo elemento principale è una vescica. Circa 2/3 dei casi della malattia iniziano con la comparsa di vesciche sulla mucosa orale e solo dopo pochi mesi la pelle viene coinvolta nel processo.

Cause del pemfigo volgare

Lo sviluppo del pemfigo volgare è associato a disturbi nel funzionamento del sistema immunitario, che si traducono nella produzione di anticorpi IgG contro le cellule proprie dello strato spinoso dell'epidermide. Sotto l'influenza degli autoanticorpi, si verifica la distruzione dei desmosomi che collegano tra loro le cellule epidermiche. La perdita di connessioni tra le cellule (acantolisi) porta al fatto che lo spazio tra loro si riempie di liquido intercellulare con la formazione di vescicole acantolitiche caratteristiche del pemfigo volgare.

Sintomi del pemfigo volgare

Molto spesso, il pemfigo volgare inizia nella mucosa della bocca e della faringe. A causa dei danni meccanici causati dal cibo, le bolle si aprono così rapidamente che non possono quasi mai essere viste. Nella bocca si formano erosioni dolorose rosso vivo sullo sfondo della mucosa invariata. I frammenti di una bolla scoppiata che copre l'erosione creano su di essa un'immagine di un rivestimento biancastro, ma possono essere facilmente rimossi con una spatola. A poco a poco il numero delle erosioni aumenta. Senza una terapia specifica, non guariscono, ma piuttosto crescono e si fondono. A causa del forte dolore, il paziente non può mangiare né parlare. C'è un cattivo odore dalla bocca.

La comparsa di vesciche sulla pelle nel pemfigo volgare può verificarsi diversi mesi dopo la loro comparsa nel cavo orale, ma può essere osservata anche all'esordio della malattia. Sulla pelle apparentemente intatta si formano vesciche, piene di liquido trasparente e spesso non accompagnate da prurito o dolore. In alcuni casi, attorno alle vesciche si osserva un arrossamento della pelle sotto forma di un bordo sottile. Il pemfigo volgare è caratterizzato dalla comparsa di eruzioni cutanee focali in varie parti del corpo. Molto spesso sono colpiti il ​​torace, la schiena, le aree ascellari e le pieghe inguinali. Con il passare del tempo compaiono nuove vesciche, che coinvolgono aree della pelle precedentemente sane.

Pochi giorni dopo la loro comparsa, le vescicole si aprono. Le erosioni risultanti sono di colore rosa brillante. Aumentando gradualmente di diametro, si fondono e occupano ampie aree della pelle. Le condizioni generali del paziente con pemfigo volgare, che inizialmente non era disturbata, peggiorano, si verificano febbre lieve e debolezza. Il dolore severo impedisce i movimenti attivi. Quando si verifica un'infezione, si sviluppa la piodermite: il liquido nelle vesciche diventa torbido, le erosioni si ricoprono di secrezione purulenta e le condizioni del paziente peggiorano bruscamente. L'aumento della cachessia o della sepsi (con l'aggiunta di un'infezione) può portare alla morte del paziente.

Diagnosi di pemfigo volgare

Nella diagnosi clinica del pemfigo volgare sono importanti i sintomi meccanici che indicano l'acantolisi. Questi includono il sintomo di Nikolsky: desquamazione dell'epidermide con leggero attrito di un'area della pelle dall'aspetto sano. Il sintomo marginale di Nikolsky viene controllato tirando un pezzo della parete della vescica scoppiata. Se è positivo, l'epidermide si stacca ad una distanza sufficientemente ampia dall'erosione. Il sintomo di Asbø-Hansen: premere un dito su una vescica nel pemfigo volgare porta al distacco dell'epidermide lungo la periferia della vescica e ad un aumento della sua area.

Per confermare la diagnosi di pemfigo volgare, viene eseguito un esame citologico utilizzando il metodo Tzanck. L'esame microscopico di uno striscio di impronte digitali ottenuto dal fondo dell'erosione rivela caratteristiche cellule acantolitiche nello strato spinoso dell'epidermide. Per l'esame istologico, la biopsia prevede il prelievo di una sezione di pelle contenente una vescica fresca. Lo studio rileva una cavità situata all'interno dell'epidermide e determina il meccanismo della sua comparsa.

Ulteriori metodi immunologici nella diagnosi del pemfigo volgare confermano o smentiscono la natura autoimmune della malattia. La reazione di immunofluorescenza diretta (RIF) rivela accumuli di IgG nello spazio intercellulare e sulle membrane delle cellule epidermiche. Il RIF indiretto viene effettuato con il siero del paziente e determina la presenza di anticorpi contro i desmosomi delle cellule epidermiche.

Trattamento e prognosi del pemfigo volgare

L'unico modo per salvare un paziente affetto da pemfigo volgare è prescrivere alte dosi di corticosteroidi: desametasone, triamcinolone e prednisolone. La dose iniziale del farmaco dipende dalla gravità delle condizioni del paziente. La riduzione del dosaggio inizia solo dopo l'epitelizzazione di tutte le erosioni e la cessazione delle nuove eruzioni cutanee. Viene gradualmente selezionata una dose di mantenimento: la quantità minima giornaliera del farmaco, quando assunta, non si osserva la comparsa di nuove eruzioni cutanee. Il paziente deve assumere questa dose costantemente.

I farmaci citostatici vengono utilizzati in combinazione con la terapia con corticosteroidi: metotrexato, ciclosporina, azatioprina. Ciò consente di trattare il pemfigo volgare con dosi più basse di corticosteroidi e di ottenere la remissione della malattia più rapidamente. L'uso di metodi di emocorrezione extracorporea (emosorbimento, ecc.) Consente di purificare il sangue dai complessi immunitari e dagli anticorpi circolanti in esso. Ciò promuove la remissione del pemfigo volgare ed è particolarmente importante quando la terapia con corticosteroidi è scarsamente efficace. Nel trattamento del pemfigo volgare vengono utilizzati preparati di potassio e steroidi anabolizzanti e, in caso di infezione, vengono utilizzati antibiotici. Per prevenire complicazioni della terapia con corticosteroidi, vengono prescritti farmaci che proteggono la parete dello stomaco (nitrato di bismuto, ecc.) e altri farmaci.

Il trattamento tempestivo del pemfigo volgare con corticosteroidi, di regola, evita la morte. Tuttavia, l'uso a lungo termine di questi farmaci porta inevitabilmente a gravi complicazioni a carico degli organi e dei sistemi interni, che a loro volta possono causare la morte del paziente.