Malattia del pemfigo volgare. Anamnesi di pemfigo volgare. Pemfigo: cause e foto della malattia

Il pemfigo volgare o pemfigo è una grave malattia autoimmune che colpisce la pelle. La malattia ha preso il nome perché si formano vesciche sulla pelle del paziente. Queste bolle sono piene di liquido. Con il passare del tempo scoppiano e la pelle si ulcera. Allo stato attuale, le ragioni che provocano l'insorgenza della patologia non sono state stabilite con precisione. Si ritiene che la malattia possa essere innescata da una serie di fattori che influenzano l'immunità umana. La malattia è molto pericolosa e porta a senza un trattamento adeguato esito fatale. Il paziente muore per esaurimento o patologie correlate. Spesso i batteri iniziano a svilupparsi sulla superficie erosiva, causando un processo infettivo che può svilupparsi in sepsi.

I rimedi popolari sono usati per curare la malattia. Questo trattamento è sicuro e non causa effetti collaterali. Il trattamento con rimedi popolari ha lo scopo di migliorare le condizioni della pelle, prevenire lo sviluppo di infezioni batteriche e guarire le ferite. Oltre agli agenti esterni, prendono anche infusi di erbe, che riducono il processo infiammatorio e migliorano stato generale malato.

Cause della malattia

Più spesso pemfigo volgare si sviluppa nelle donne di età superiore ai 30 anni. I residenti in Israele, India e nei paesi del Mediterraneo sono più suscettibili a questa malattia. È possibile che la radiazione solare possa innescare l'insorgenza del processo patologico.

Il pemfigo volgare è una malattia autoimmune. Ciò significa che durante questo processo patologico nel corpo umano si formano anticorpi contro i propri tessuti. Nel caso del pemfigo, gli anticorpi attaccano le proteine ​​presenti nelle cellule della pelle umana responsabili delle comunicazioni intercellulari.

Motivi esatti il pemfigo è attualmente sconosciuto. Ci sono un numero fattori negativi, che, secondo i medici, può provocare lo sviluppo della malattia.

Fattori provocatori:

• malattia sistema nervoso, disturbi emotivi, stress, depressione;
• malattie infettive, in particolare, infezioni virali;
• disturbi metabolici, in particolare equilibrio salino, ritenzione di liquidi e sali nel corpo;
• disturbi endocrini, in particolare, deterioramento delle ghiandole surrenali;
• interruzione sistema immunitario;
• azione negativa fattori esterni: radiazioni ultraviolette, ustioni termiche, danni all'integrità della pelle;
• uso a lungo termine di alcuni medicinali;
• predisposizione genetica.

Il pemfigo lo è malattia non trasmissibile, e non si trasmette da una persona malata a una sana. Il contatto con persone malate non rappresenta alcun pericolo. A volte la malattia si sviluppa all'interno di una famiglia, ma ciò non è dovuto alla trasmissione della malattia da una persona all'altra, ma alla predisposizione genetica di tutti i membri della famiglia al pemfigo.

Storia della malattia

Per comprendere il modello di sviluppo della malattia è necessario conoscere le caratteristiche strutturali della pelle umana. Lo strato superiore della pelle è l'epidermide. Si compone di quattro strati principali. Sotto di loro si trovano due strati di cellule viventi. Le cellule del primo di questi strati, il più basso, sono collegate tra loro da speciali strutture cellulari: i desmosomi. Ciò conferisce resistenza alla pelle e previene gli strappi. Il prossimo è lo strato granulare. Le cellule dello strato granulare non sono collegate tra loro da desmosomi. I due strati superiori sono cellule morte, la loro funzione principale è protettiva. Proteggono il codice da danni meccanici, termici e chimici e dalla contaminazione microbica.

Con il pemfigo, nel corpo umano si formano anticorpi contro la proteina desmosoma. Queste strutture vengono distrutte, il che porta alla separazione cellulare. Questo processo ha un nome speciale: acantolisi. L'acantolisi si verifica con la formazione di essudato, che è limitato lateralmente da cellule cutanee intatte e superiormente da epitelio cheratinizzato. Così, con il pemfigo, si forma una vescica. Il diametro della neoplasia può variare: da pochi millimetri a diversi centimetri.

La pelle esterna o il rivestimento della vescica scoppia rapidamente e si formano ulcerazioni. In sostanza, questa è una superficie della ferita che fa male. Spesso in quest'area inizia a svilupparsi un'infezione batterica secondaria. Un tale processo infettivo può generalizzarsi e si sviluppa la sepsi. Inoltre, questo luogo è facilmente danneggiato da impatti meccanici, termici o ustione chimica.

Ma il pericolo della malattia non risiede solo nel danno alla pelle e nel processo infettivo. Il pericolo principale è l'esaurimento del corpo. Questo esaurimento si verifica perché quando la vescica scoppia, fuoriesce un liquido ricco di proteine ​​ed elettroliti. Ciò porta alla perdita di sostanze necessarie per il corpo. Se il danno alla pelle è esteso, può essere molto difficile compensare tale perdita.

Sintomi di patologia

Esistono diverse fasi di sviluppo del pemfigo volgare.

Diagnosi della malattia

Il pemfigo volgare viene diagnosticato sulla base delle manifestazioni cliniche della malattia. Per confermare la diagnosi viene eseguito un esame istologico di un campione di pelle danneggiata. Conduce anche studio immunologico esame del sangue, che rileva la presenza di anticorpi contro le proteine ​​​​della pelle. Un esame del sangue di laboratorio generale mostra anemia e infiammazione.

Trattamento del pemfigo volgare

Il pemfigo volgare è una grave malattia autoimmune che, senza un adeguato trattamento, può portare alla morte del paziente.

La terapia per la malattia ha lo scopo di ripristinare la pelle e accelerare la guarigione delle ferite. È anche importante assumere farmaci antinfiammatori. Esiste un trattamento tradizionale per il pemfigo. I rimedi popolari esterni hanno effetti analgesici, antinfiammatori e antimicrobici. Prevengono lo sviluppo di infezioni batteriche o fungine secondarie e favoriscono una rapida guarigione delle ferite. I decotti per la somministrazione orale hanno un effetto antinfiammatorio e migliorano la salute generale di una persona.

Rimedi popolari esterni:

1. Medicina popolare. È necessario macinare in una pasta e mescolare pari importo aglio, cipolla, pepe, sale e miele. Mescolare tutto accuratamente e tenere in forno per 15 minuti. Questa miscela viene raffreddata e conservata in frigorifero. L'unguento viene utilizzato per la lubrificazione superficie della ferita due volte al giorno.
2. Medicina popolare n. 2. Macinare in una poltiglia e mescolare in proporzioni uguali le foglie di lillà, assenzio, achillea e piantaggine. Questa pasta viene applicata sulla pelle danneggiata e coperta con una garza. La durata della procedura è di un quarto d'ora.
3. Ortica e aloe. Il succo di queste piante favorisce la guarigione delle ferite, allevia il dolore, allevia l'infiammazione e previene lo sviluppo di infezioni. È possibile alternare l'uso dell'aloe e del succo di ortica. Per preparare il medicinale, le foglie vengono frantumate in poltiglia e il succo viene spremuto utilizzando diversi strati di garza arrotolati. Una garza sterile o un panno di cotone, precedentemente stirato, viene inumidito e applicato sulla superficie della ferita. Il succo fresco viene preparato ogni volta.
4. Olio vegetale. È utile lubrificare la pelle danneggiata con oliva, girasole, mais, olivello spinoso o altro olio vegetale. Questo aiuta a sciogliere le croste secche e favorisce anche la guarigione.

Quando la malattia si sviluppa in cavità orale Utilizzare decotti alle erbe curative per il risciacquo. Ricette:

Farmaci per somministrazione orale:

1. Collezione di erbe n. 1. Preparare una miscela di due parti di eucalipto, germogli di betulla e camomilla, 3 parti di achillea e 4 parti di erba di San Giovanni. In mezzo litro di acqua bollente, cuocere a vapore 2 cucchiai. l. tale raccolta, lasciare agire per due ore, quindi filtrare. Prendi 50 ml del farmaco ogni 4 ore. La terapia dura almeno tre mesi.
2. Tanaceto. Cuocere a vapore 1 cucchiaino in un bicchiere di acqua bollente. colore tanaceto, lasciare agire per un'ora, quindi filtrare. Bere 20 ml di infuso tre volte al giorno. La terapia dura una settimana, poi fai una settimana di pausa.
3. Trifoglio. Cuocere a vapore 2 cucchiai in 200 ml di acqua bollente. l. teste di trifoglio schiacciate, lasciare riposare per due ore e filtrare. Bere 50 ml 3-4 volte al giorno.

L'approccio al trattamento dovrebbe essere completo ed è meglio combinarlo mezzi diversi. Ogni tre settimane è necessario cambiare il farmaco in modo che la dipendenza non si sviluppi e l'effetto curativo non scompaia.

Il trattamento della malattia include la gestione immagine sana vita e nutrizione appropriata. Una persona affetta da pemfigo spesso perde l'appetito, ma ha comunque bisogno di mangiare bene per sostituire la perdita di proteine ​​ed elettroliti con l'essudato. È importante mangiare molta frutta e verdura in quanto fonti di vitamine e minerali. Succhi e tisane sono bevande adatte.

Il vero pemfigo è una delle malattie più gravi. Rappresenta dallo 0,7 all'1% di tutte le malattie della pelle. Secondo il dispensario dermatovenerologico regionale di Astrakhan nel 2014, solo 9 pazienti affetti da pemfigo sono stati curati in ospedale.
Il pemfigo può verificarsi a qualsiasi età. Nella maggior parte dei casi sono colpite le donne di età superiore ai 40 anni; negli ultimi anni i casi di malattia sono diventati più frequenti tra i giovani di età compresa tra i 18 e i 25 anni. Maggior parte corso severo osservato tra i 30 ed i 45 anni.

Il pemfigo (acantolitico o vero pemfigo) è una malattia autoimmune caratterizzata dalla comparsa di vescicole intraepidermiche sulla pelle e/o sulle mucose apparentemente intatte. La base morfologica caratteristica sono le vesciche soprabasiali con acantolisi.
L’eziologia del pemfigo rimane ancora sconosciuta. Attualmente è riconosciuto il ruolo principale dei processi autoimmuni che si sviluppano in risposta ai cambiamenti nella struttura antigenica delle cellule epidermiche sotto l'influenza di vari agenti dannosi. Il danno cellulare è possibile a causa di fattori chimici, fisici e biologici. Si è scoperto che nel pemfigo gli autoanticorpi sono diretti contro le strutture superficiali delle cellule epidermiche: i cheratinociti. Il legame degli autoanticorpi (pemfigo IgG) alle glicoproteine ​​​​delle membrane cellulari (antigeni del pemfigo) dei cheratinociti porta all'acantolisi - compromissione dell'adesione tra le cellule e alla formazione di vesciche. È stato dimostrato che il sistema del complemento e cellule infiammatorie, sebbene la presenza del complemento aumenti la patogenicità degli autoanticorpi e l'infezione in aree danneggiate dalla pelle porti all'aggiunta di un processo infiammatorio, che aggrava le condizioni del paziente.
I fattori di rischio per lo sviluppo del vero pemfigo possono includere vari esogeni e fattori endogeni(compresa la predisposizione genetica). È stato dimostrato che i polimorfismi HLA-DR e HLA-DQ sono la base della suscettibilità genetica al pemfigo (e ad altre malattie autoimmuni).

Esistono quattro forme cliniche di vero pemfigo: volgare (ordinario), vegetativo, foliato ed eritematoso (seborroico). Tutto varietà cliniche sono caratterizzati da un decorso ondulatorio cronico a lungo termine, che porta in assenza di trattamento a una violazione delle condizioni generali dei pazienti. Il pemfigo volgare è il più comune (fino all'80% di tutti i casi).
In oltre il 50% dei casi, la malattia inizia con un danno alle mucose della cavità orale e della faringe. Piccole vescicole flosce con contenuto sieroso che compaiono sulle mucose inalterate, inizialmente singole o poco numerose, possono essere localizzate in qualsiasi area. Nel tempo, il loro numero aumenta. Le vesciche si aprono rapidamente (entro 1-2 giorni) formando erosioni piangenti e dolorose con un fondo rosso vivo o erosioni ricoperte da un rivestimento biancastro, delimitate lungo la periferia da frammenti di epitelio biancastro. Con l'ulteriore intensificazione del processo di erosione, diventano numerosi, aumentano di dimensioni e, fondendosi tra loro, formano focolai di contorni smerlati. I pazienti avvertono dolore quando mangiano, parlano o deglutiscono la saliva. Segno caratteristico– ipersalivazione e specifica odore putrido dalla bocca. Se sono colpite la laringe e la faringe, la voce può essere rauca. Per molto tempo i pazienti vengono osservati da dentisti o medici otorinolaringoiatri per stomatite, gengivite, rinite, laringite, ecc. Il danno alle mucose può rimanere isolato da diversi giorni a 3-6 mesi. e altro ancora, e quindi nel processo è coinvolta la pelle del busto, degli arti e del cuoio capelluto.

Il danno alla pelle inizia con la comparsa di singole vescicole, quindi il loro numero aumenta. Le vesciche si trovano su uno sfondo invariato, meno spesso su uno sfondo eritematoso. Sono di piccole dimensioni, hanno un pneumatico teso e un contenuto sieroso. Dopo alcuni giorni, alcune vesciche sulla pelle si seccano in croste giallastre, oppure quando il pneumatico si rompe, possono emergere erosioni rosso vivo che rilasciano un denso essudato. Le erosioni in questa fase della malattia non sono dolorose e si riepitelizzano rapidamente. Le condizioni generali dei pazienti rimangono soddisfacenti. Le eruzioni cutanee regredite vengono sostituite da nuove. Questa fase iniziale può durare dalle 2-3 settimane. fino a diversi mesi o addirittura anni. Poi arriva la generalizzazione del processo, caratterizzato dalla rapida diffusione di eruzioni cutanee sulla pelle e dal passaggio alle mucose della cavità orale e dei genitali, se non erano stati precedentemente colpiti. Come risultato della crescita eccentrica dovuta all'esfoliazione degli strati superiori dell'epidermide, le vesciche aumentano di dimensioni, il pneumatico diventa flaccido e il contenuto diventa torbido o purulento. Sotto il peso dell'essudato, le vesciche di grandi dimensioni possono assumere una forma a forma di pera ("sindrome della pera di Sheklakov"). Le vesciche scoppiano spontaneamente con la formazione di estese zone erose della pelle.
L'erosione nel pemfigo volgare è solitamente di colore rosa brillante con riflessi brillanti superficie bagnata. La particolarità delle erosioni è la tendenza alla crescita periferica, mentre la generalizzazione del processo cutaneo è possibile con la formazione di lesioni estese, il deterioramento delle condizioni generali, l'aggiunta di un'infezione secondaria, lo sviluppo di intossicazione e in assenza di trattamento - esito fatale.
Importante segno diagnostico il pemfigo volgare è il sintomo di Nikolsky: distacco dell'epidermide esternamente inalterata quando si preme sulla sua superficie vicino alla bolla o anche su pelle apparentemente sana lontana dalla lesione. Esistono tre varianti del sintomo di Nikolsky, che ci consentono di valutare la prevalenza dell'acantolisi. Nel primo caso, quando viene tirata la gomma di una vescica scoppiata, l'epidermide si stacca oltre i suoi confini. Nella seconda opzione, lo strato superiore dell'epidermide si stacca e si forma una superficie erosiva se la pelle sana viene strofinata tra due vesciche. La comparsa di erosione dopo lo sfregamento della pelle sana in un luogo vicino al quale non sono presenti elementi bollosi indica la presenza di una terza variante del sintomo di Nikolsky. Una modificazione del sintomo di Nikolsky è il fenomeno di Asbo-Hansen: la pressione delle dita sul pneumatico di una vescica non aperta aumenta la sua area a causa dell'ulteriore stratificazione dell'epidermide acantoliticamente alterata con liquido vescicale. Nella fase iniziale del pemfigo volgare, il sintomo di Nikolsky non viene sempre rilevato, e anche allora solo sotto forma di sintomo marginale. Quando il processo è generalizzato, è positivo in tutti i pazienti in tutte le modificazioni.
La diagnosi di vero pemfigo si basa sulla totalità dei risultati dell'esame clinico, citologico, istologico e immunologico. Prendere in considerazione il quadro clinico della malattia, la presenza sintomo positivo Nikolsky e le sue modifiche, il fenomeno della “pera” descritto da N.D. Sheklakov, che si basano sul fenomeno dell'acantolisi. L'esame citologico rivela cellule acantolitiche (cellule di Tzanck) negli strisci di impronta derivanti da erosioni e vescicole dopo la colorazione con il metodo Romanowsky-Giemsa (test di Tzanck). La presenza di cellule Tzanck nelle vescicole non è patognomonica, ma un segno diagnostico molto importante della malattia.

L'esame istologico rivela la localizzazione intraepidermica di crepe e vescicole. Una condizione necessaria Una diagnosi qualificata di vero pemfigo è uno studio di immunofluorescenza. Mediante immunofluorescenza indiretta vengono rilevati anticorpi contro componenti dell'epidermide trattata con siero umano anti-IgG luminescente. Utilizzando l'immunofluorescenza diretta, gli anticorpi IgG vengono rilevati in sezioni cutanee, localizzate negli spazi intercellulari dello strato spinoso dell'epidermide. Dati di laboratorio (anemia, leucocitosi, aumento della VES, proteinuria, ipoalbuminemia, diminuzione dell'escrezione di sodio nelle urine, ecc.), consentendo di valutare la gravità del processo.
La diagnosi differenziale si effettua con il pemfigoide bolloso di Lever, la dermatite erpetiforme di Dühring, il pemfigo familiare cronico benigno Gougerot-Hailey-Hailey, il lupus eritematoso, dermatite seborroica, sindrome di Lyell, piodermite cronica vegetativa.

Il trattamento del vero pemfigo ha finora causato grandi difficoltà. Poiché i principali collegamenti della patogenesi sono interpretati dal punto di vista patologia autoimmune, tutti esistenti misure terapeutiche sono ridotti ad effetti immunosoppressivi sui processi autoallergici attraverso l'uso di farmaci corticosteroidi e citostatici.
L'introduzione dei corticosteroidi nel trattamento del pemfigo ha ridotto il tasso di mortalità tra i pazienti dal 90 al 10%. Il pemfigo è una delle poche malattie in cui i corticosteroidi vengono prescritti per motivi di salute controindicazioni esistenti in questi casi diventano relativi. L'effetto positivo dei glucocorticoidi è spiegato principalmente dal blocco delle fasi chiave della biosintesi acidi nucleici e proteine, disattivazione della fase afferente dell'immunogenesi, riduzione degli organi linfoidi, distruzione dei linfociti timici medi e piccoli, inibizione della formazione di complessi immunitari. Si ritiene inoltre che i corticosteroidi abbiano un effetto stabilizzante sulle membrane lisosomiali e inibiscano la sintesi di autoanticorpi.
Tipicamente, il pemfigo volgare e il pemfigo foliaceo sono i più gravi, quindi per queste forme cliniche vengono prescritte le dosi più elevate di glucocorticosteroidi (da 60-100 a 150-300 mg/die equivalenti di prednisolone). La dose di prednisolone viene selezionata tenendo conto della prevalenza dell'eruzione cutanea e della gravità della malattia. Dovrebbe essere almeno 1 mg/kg/giorno. La dose giornaliera è distribuita in modo tale che 2/3 cadano all'inizio ore del mattino(preferibilmente dopo i pasti) e 1/3 - nel pomeriggio (12-13 ore). Se le condizioni del paziente sono particolarmente gravi, vengono prescritte dosi più elevate di prednisolone, fino a 300 mg al giorno.
A dosi elevate, il prednisolone può essere parzialmente sostituito dalla somministrazione parenterale o dal betametasone (è possibile utilizzare forme prolungate una volta ogni 7-10 giorni). Uso a lungo termine i farmaci corticosteroidi portano allo sviluppo di gravi complicanze e effetti collaterali, e se vengono rapidamente cancellati, si verifica la cosiddetta sindrome da astinenza e la malattia si ripresenta. Pertanto è necessario correggere e prevenire gli effetti collaterali causati dall’uso prolungato di glucocorticosteroidi. Per prevenire la sindrome da astinenza, si consiglia di interrompere l'assunzione dei farmaci o di ridurne la dose giornaliera con attenzione e gradualmente. Inizialmente, una riduzione della dose di glucocorticosteroidi è possibile di 1/4–1/3 della dose massima iniziale dopo aver raggiunto un chiaro effetto terapeutico(cessazione della comparsa di nuove vesciche, epitelizzazione attiva delle erosioni), che di solito si verifica dopo 2-3, a volte dopo 4 settimane. Quindi la dose di prednisolone viene ridotta gradualmente, lentamente, nel corso di diversi mesi, fino al livello di mantenimento. La dose giornaliera dell'ormone viene gradualmente ridotta, circa una volta ogni 4-5 giorni, di 2,5-5 mg di prednisolone fino al raggiungimento della dose minima efficace di mantenimento del corticosteroide, la cui somministrazione garantisce la remissione della malattia.

In futuro si consiglia di somministrare alternativamente una dose di mantenimento di corticosteroidi. Tuttavia, periodicamente (ogni 4-6 mesi) dovrebbe essere ridotto di 2,5 mg equivalenti di prednisolone. Pertanto, riducendo la dose di mantenimento, è possibile ridurre la quantità di ormone somministrato di 3-4 volte rispetto alla dose iniziale di mantenimento. La dose di mantenimento minima massima consentita può variare da 2,5 a 30 mg/die. In genere, i pazienti affetti da pemfigo ricevono glucocorticosteroidi per tutta la vita e talvolta il loro uso può essere abbandonato.
L'aggiunta di farmaci di seconda linea alla terapia è indicata per aumentare l'effetto del trattamento, ridurre gli effetti collaterali dei corticosteroidi e anche per prevenire le ricadute durante la loro graduale sospensione. La terapia adiuvante comprende azatioprina, metotrexato, ciclofosfamide, micofenolato mofetile, immunoglobuline per via endovenosa e dapsone. Uso combinato i farmaci citostatici e immunosoppressori con corticosteroidi consentono di più poco tempo e con dosi giornaliere inferiori di corticosteroidi per ottenere buoni risultati terapeutici.
Molti farmaci, come gli agenti alchilanti e gli antimetaboliti, hanno proprietà citostatiche. Tra gli agenti alchilanti, la ciclofosfamide è il più utilizzato nel trattamento del pemfigo. Questo farmaco è in grado di entrare in reazioni di alchilazione con alcuni gruppi di proteine ​​e acidi nucleici della cellula, inibendo vari sistemi enzimatici e interrompendo drasticamente l'attività vitale delle cellule, principalmente quelle altamente attive e linfoidi. Antimetaboliti, che includono antagonisti delle basi puriniche (azatioprina) e antagonisti acido folico(metotrexato), assomigliano nella struttura ai metaboliti cellulari naturali e, competendo con essi, interrompono il metabolismo intracellulare. La conseguenza di ciò è l'accumulo di sostanze tossiche per le cellule, che portano alla morte delle cellule, soprattutto di quelle che proliferano attivamente. L'azatioprina viene prescritta alla dose di 1,5-2 mg/kg/die in 2-4 dosi frazionate in combinazione con steroidi. Il metotrexato viene somministrato per via intramuscolare alla dose di 10-20 mg (con buona tolleranza fino a 25-30 mg) 1 volta a settimana (per un ciclo di 3-5-8 iniezioni). La ciclofosfamide viene somministrata per via orale alla dose di 100-200 mg/die, la durata della terapia viene determinata individualmente. Durante il trattamento è necessario il monitoraggio degli esami del sangue (generali e biochimici) e delle urine.

Se l'efficacia terapeutica dei glucocorticosteroidi è insufficiente e vi sono controindicazioni all'uso dei citostatici, vengono prescritti immunosoppressori. Ciclosporina A per il trattamento dei pazienti vero pemfigo utilizzato in combinazione con farmaci corticosteroidi e la dose giornaliera di corticosteroidi è ridotta di 3-4 volte e corrisponde a 25-50 mg di prednisolone equivalente. La dose giornaliera di ciclosporina A nella terapia complessa di pazienti con vero pemfigo in fase acuta non deve superare 5 mg per 1 kg di peso corporeo del paziente e in media 3-5 mg/kg/die. Ciò tiene conto del quadro clinico, della gravità e della prevalenza della malattia, dell’età del paziente, della presenza malattie concomitanti. Per i primi 2 giorni, per valutare la tollerabilità del farmaco, la ciclosporina A viene prescritta a metà dose, successivamente la dose giornaliera viene divisa in 2 dosi: mattina e sera con un intervallo di 12 ore. da ridurre dopo l’epitelizzazione intensiva delle erosioni esistenti. Di solito, la dose di carico viene assunta in media per 14-20 giorni, seguita da una riduzione graduale della dose giornaliera del farmaco a 2-2,5 mg per 1 kg di peso corporeo del paziente. Pulizia completa la pelle non deve essere considerata l'obiettivo finale del trattamento. Dopo aver raggiunto la remissione, il paziente deve continuare ad assumere la dose di mantenimento minima efficace di ciclosporina A, che deve essere scelta individualmente. A questo dosaggio il farmaco può essere utilizzato per un lungo periodo (2-4 mesi) come terapia di mantenimento. Attualmente il trattamento con immunosoppressori non è generalmente accettato.
Per via topica vengono utilizzati coloranti all'anilina, creme a base di corticosteroidi con un componente antibatterico o antimicotico e aerosol.
Per il trattamento aggiuntivo del pemfigo, vengono utilizzati con successo metodi di disintossicazione extracorporea (emosorbimento, plasmaferesi).
Nonostante i successi dei ricercatori nazionali e stranieri nel chiarire i meccanismi della patogenesi e nel migliorare i metodi di trattamento per i pazienti con vero pemfigo, il problema del pemfigo rimane rilevante ed è dovuto alla gravità della malattia, alla sua incurabilità e alla potenziale mortalità.

Noi presentiamo caso clinico, dimostrando le difficoltà della ricerca diagnostica differenziale nella diagnosi del pemfigo.
Il paziente Zh., nato nel 1945, è malato dall'autunno del 2014, quando sono apparse per la prima volta eruzioni cutanee sul cuoio capelluto. Mi sono curato, ho usato unguenti con antibiotici senza effetto. Nel maggio 2015 è iniziata un'esacerbazione del processo cutaneo. L'eruzione cutanea si è diffusa al viso e al busto. È stato osservato nella clinica del luogo di residenza, a causa dell'intorpidimento delle cure è stato inviato al regionale Centro Oncologico, dove è stato effettuato un esame istopatologico del cuoio capelluto. Dopo l'esame è stata fatta la diagnosi: cancro multiplo cuoio capelluto. Т1N0М0. Si raccomanda la radioterapia.
Entro 2 settimane. il processo sulla pelle si è diffuso in modo significativo: sono comparsi elementi sul petto, sulla schiena e sugli arti superiori. Sul cuoio capelluto si notava secrezione sieroso-purulenta e le erosioni assumevano carattere drenante. Soggetto a modifiche quadro clinicoè stato inviato per un consulto alla clinica dermatovenerologica regionale con una diagnosi di pemfigo volgare. Come risultato dell'esame nel dipartimento, questa diagnosi è stata confermata clinicamente e in laboratorio. Allo stesso tempo, i preparati istopatologici sono stati esaminati presso la clinica oncologica e le diagnosi di cancro e carcinoma basocellulare del cuoio capelluto sono state rimosse come errate.
Dall'anamnesi si sa che il paziente ha uno sfondo premorboso gravato. Nel 2012 ha subito un infarto miocardico di piccola entità. Soffre di bronchite cronica. L'esame ha rivelato diffuso processo patologico. Sulla pelle del cuoio capelluto, del viso, del collo, del busto e arti superiori Erano presenti erosioni multiple di colore rosso vivo con secrezione sierosa e sieroso-purulenta. Alcune erosioni erano ricoperte da dense croste di colore grigio-giallo (Fig. 1–3). Su uno sfondo eritematoso erano presenti vesciche di varie dimensioni con cappello flaccido e contenuto torbido. Il sintomo di Nikolsky è positivo.
A esame di laboratorio Negli strisci di impronte di vescicole sugli avambracci sono state trovate singole cellule acantolitiche in un preparato con nuclei grossolani. Sono state identificate cellule epiteliali con segni di atipia (nuclei grossolani ingranditi, cellule binucleate) fino a 8–10–12 per campo visivo. Durante l'esame batteriologico delle secrezioni dovute alle erosioni, è stato isolato lo stafilococco. Secondo l'esame patomorfologico, è stato rivelato il quadro morfologico del pemfigo: una bolla con fluido sieroso e cisti acantolitiche con infiammazione purulenta alla periferia. Durante la revisione dei farmaci presso il centro oncologico, il quadro morfologico del pemfigo è stato confermato e non è stata rilevata alcuna crescita del tumore. Uno studio clinico generale ha dimostrato aumento della VES e fortemente positivo proteina C-reattiva. La fibrogastroduodenoscopia ha rivelato gastrite erosiva dell'antro, bulbite erosiva e ulcerosa e duodenite. Sono state trovate piccole ulcere acute (fino a 0,2 cm) del bulbo e della parte orizzontale superiore del bulbo.

Tenendo conto del processo generalizzato lesioni cutanee la somministrazione parenterale di prednisolone alla dose di 90 mg è stata prescritta con una transizione graduale a somministrazione orale farmaco alla dose di 30 mg. Ha ricevuto anche disintossicazione, antibatterico e antimicotico terapia sistemica e trattamento locale con antisettici, riparatori e farmaci antinfiammatori. A causa della disponibilità gastrite erosiva, bulbite erosivo-ulcerativa e anche a causa dell'assunzione di prednisolone, al paziente è stata somministrata una terapia antisecretoria. Durante la terapia per 3 settimane. si sono rilevate dinamiche positive. Sulla pelle del cuoio capelluto, del collo, del torace e della schiena le erosioni erano completamente riepitelizzate e le croste cadevano (Fig. 4–6). È stato dimesso per cure ambulatoriali con la raccomandazione di ridurre la dose di prednisolone di 1/4 compressa ogni 7-10 giorni sotto la supervisione di un dermatovenerologo nel luogo di residenza.

Lo sviluppo di pemfigo in un uomo di 70 anni con esordio latente della malattia potrebbe essere stato la ragione della diagnosi tardiva e, di conseguenza, dell'inizio prematuro della terapia. Dopo la corretta interpretazione dei dati clinici e morfologici e la terapia complessa, è stato ottenuto un risultato positivo.

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- è relativo grande gruppo malattie in cui le connessioni tra le cellule della pelle del paziente vengono interrotte e si formano grandi vescicole, che sono il sintomo principale e la causa della gravità della condizione della persona. Una delle forme di dermatosi vescicolare è il pemfigo volgare.

Definizione

Il pemfigo volgare (pemfigo volgare) è una malattia in cui compaiono vesciche intraepidermiche sulla pelle apparentemente normale e invariata. Colpisce sia la pelle esterna che le mucose. Il processo patologico che determina la comparsa delle vesciche nel pemfigo volgare è chiamato acantolisi. Questa è la distruzione delle connessioni intercellulari nell'epitelio, che crea le condizioni per la formazione di una cavità piena di liquido.

Si verifica più spesso nelle persone di età compresa tra 30 e 60 anni, ma sono stati descritti casi anche nei bambini piccoli. Se non viene eseguita una terapia adeguata entro 1-2 anni, ciò può portare alla morte di una persona.

Cause del vero pemfigo

Come nel caso di tutte le altre dermatosi vesciche, le cause dello sviluppo del pemfigo volgare non sono note in modo affidabile. I medici hanno scoperto che il danno alle connessioni intercellulari è una conseguenza dell’aggressività autoimmune del corpo, ma ciò che innesca questa reazione è un mistero.

Sono stati descritti casi di sviluppo della malattia dopo una grave esposizione ai raggi UV, ustioni e assunzione di alcuni farmaci.

Il pemfigo si verifica spesso insieme ad altri processi autoimmuni. Possiamo quindi concludere che la malattia non è contagiosa e non può essere trasmessa ad altre persone.

Sintomi

Nel 60% dei pazienti la malattia inizia con un danno alla mucosa orale. Spesso una persona decide che si tratta di stomatite (i sintomi sono molto simili) e cerca un trattamento. cure mediche ai dentisti. Questi ultimi non sempre sospettano che qualcosa non va e iniziano il trattamento, il che, naturalmente, non ha un effetto positivo.

Un po' meno spesso viene inizialmente colpita la mucosa parete di fondo faringe, laringe, retto, genitali, naso. A poco a poco, l'eruzione cutanea si diffonde al resto della pelle.

Localizzazione delle vescicole all'esordio tipico del pemfigo volgare:

• zona vicino alla gola
• superfici laterali della lingua
• palato molle e duro
• mucosa sotto la lingua
• mucosa gengivale
• superficie interna di entrambe le labbra

Sintomi di danno alle mucose

• Inizialmente, sulla mucosa orale esternamente inalterata si trovano vescicole piene di leggero contenuto sieroso
• Più spesso, una persona non nota le vesciche, poiché si aprono rapidamente e formano erosioni ovali o rotonde. Le lesioni hanno una superficie rossa lucida e sono piuttosto dolorose alla palpazione
• Alla periferia dell'erosione sono visibili frammenti leggeri dello strato superficiale dell'epitelio: i resti della vescica aperta. Se si tira delicatamente il bordo con una pinzetta, l'epitelio si staccherà sulla mucosa esternamente invariata (sintomo di Nikolsky)
• Il paziente avverte un forte dolore e un aumento della salivazione. Molto difficile da mangiare e prendersi cura della propria bocca
• Si sviluppa gradualmente un'infezione secondaria, compaiono depositi purulenti sulle erosioni, grandi croste sanguinanti sulle labbra e un odore sgradevole
• Raucedine: si verifica quando la mucosa laringea è danneggiata
• Se è colpita la cavità nasale, le croste che si seccano costantemente rendono difficile la respirazione e causano frequenti sanguinamenti

Sintomi di lesioni cutanee

• Tutto inizia con la comparsa di vesciche sulla pelle invariata del busto, della testa e degli arti con contenuto leggero, che gradualmente diventano torbide. Si trovano casualmente sul corpo. La copertura delle vesciche è piuttosto flaccida e le più grandi si allungano nella parte inferiore sotto la propria pressione - un sintomo di una pera
• Il colore giallo del contenuto e l'infiammazione attorno all'elemento indicano l'aggiunta di microflora piogena
• Dopo l'apertura della vescica si forma un'erosione rossa, il cui fondo viene lentamente ricoperto di epitelio. Lungo i bordi dell'erosione c'è un bordo dei resti della bolla
• Nelle zone in cui la pelle è soggetta ad attrito e pressione, la dimensione delle erosioni aumenta gradualmente. Si ricoprono lentamente di croste sierose e purulente
• Quando il danno alla pelle raggiunge una larga scala, il corpo diventa intossicato, cosa che si manifesta temperatura elevata corpo, mancanza di appetito, disturbi del sonno e forti dolori

Se non viene effettuata una terapia adeguata, può verificarsi cachessia o svilupparsi sepsi, che porterà alla morte del paziente

Diagnosi di pemfigo volgare

Tutto inizia con una visita da parte di un dermatologo, che valuta le condizioni della persona, i cambiamenti caratteristici e prescrive ulteriori esami.

1. Sintomi specifici

• Il sintomo regionale di Nikolsky: tirare un pezzo della copertura della vescica con una pinzetta porta al distacco dell'epitelio sulla pelle esternamente invariata vicino all'erosione.
• Il sintomo di Nikolsky è focale: se si strofina la pelle invariata tra vesciche o erosioni, gli strati superiori si staccano facilmente.
• Segno di Asbo-Hansen: quando si preme sulla bolla dall'alto con un dito o un vetrino, la sua area aumenta a causa del distacco dell'epidermide.

Trattamento

Poiché l'eziologia della malattia è sconosciuta, è sintomatica.

Glucocorticoidi

I glucocorticoidi (prednisolone) sono il farmaco di scelta, senza il quale i pazienti semplicemente non sopravviverebbero. Non ci sono controindicazioni, tenendo conto di quali medici rifiuterebbero questi farmaci per il pemfigo volgare.

• Tutto inizia con dosi di carico di prednisolone, che raggiungono i 90-120 mg al giorno. Se il paziente riceve un trattamento per una settimana e continuano a comparire nuove vesciche e non si verifica l'epitelizzazione delle erosioni, aumenta di un terzo. Nella maggior parte dei casi casi graviè possibile raddoppiare la dose iniziale.
• Quando si ottiene un effetto positivo, le dosi di carico vengono annullate e inizia una riduzione graduale della quantità del farmaco. Vengono utilizzate forme di compresse di glucocorticoidi (prednisolone, metilprednisolone, triamcinolone, kenacort, ecc.).
• Si raggiunge una dose minima alla quale non compaiono nuovi elementi. Si chiama mantenimento e viene assunto dal paziente in regime ambulatoriale per tutta la vita.

Citostatici

Questi farmaci non possono essere utilizzati indipendentemente e vengono utilizzati solo insieme ai glucocorticoidi.

Grazie ad essi è possibile ridurre la dose di questi ultimi e migliorare la prognosi.

Fare domanda a i seguenti farmaci: azatioprina, metotrexato, ciclosporina, ciclofosfamide.

Altri farmaci

Il metiluracile viene utilizzato per normalizzare il sistema immunitario. In caso di infezione secondaria vengono utilizzati farmaci antibatterici (ampicillina, cefazolina, eritromicina). È possibile una terapia vitaminica per migliorare il metabolismo.

Trattamento locale

• Coloranti all'anilina (verde brillante).
• Farmaci come Solcoseryl e Actovegin migliorano il metabolismo e accelerano la guarigione dei tessuti.
• Aerosol con idrocortisone e ossitetraciclina.
• Unguento all'idrocortisone.
• Unguento all'eritromicina.
• Triderm – farmaco moderno, che combina un glucocorticoide, un agente antifungino e un antibiotico.

Prognosi del pemfigo volgare

Se non eseguire trattamento adeguato, poi i pazienti morire entro 1-2 anni a causa dello sviluppo di complicazioni purulente, sepsi e cachessia. Pertanto, non dovresti automedicare con i rimedi popolari.

Se il trattamento viene iniziato tempestivamente, anche la prognosi è sfavorevole. La malattia non scompare completamente con l'uso costante di corticosteroidi e terapia citostatica, ma la frequenza delle recidive e la loro gravità sono in qualche modo ridotte. Nei momenti di esacerbazione è possibile una perdita a lungo termine della capacità lavorativa e i pazienti spesso diventano disabili. In alcuni casi, al contrario, si ottiene un buon controllo e il paziente vive una vita abbastanza piena.

Il pemfigo volgare (questa malattia è anche chiamata pemfigo volgare) è considerata una malattia con meccanismo autoimmune sviluppo. Il pemfigo è caratterizzato dalla comparsa di vesciche sulla mucosa e sulla pelle, che successivamente scoppiano e formano erosioni rosa brillante in questi luoghi. È molto spiacevole che tali aree colpite si connettano, aumentino, diventino piuttosto estese nell'area.

Le cavità dell'eruzione si riempiono di liquido e si diffondono gradualmente ad altre aree della pelle, successivamente scoppiano formando aree rosate piangenti. Tali aree erosive provocano una discreta quantità di evaporazione fluido tissutale, così necessario per il corpo. Inoltre, questi luoghi sono focolai molto favorevoli per lo sviluppo di ulteriori infezioni.

Al fine di determinare la causa della formazione della bolla, viene eseguita una biopsia, un esame istologico e immunologico di queste neoplasie. Il trattamento del pemfigo viene effettuato utilizzando corticosteroidi, citostatici e viene utilizzato il metodo dell'emocorrezione extracorporea.

Questa malattia nella fase cronica è molto pericolosa, quindi è necessario trattarla non appena appare la prima bolla e viene fatta la diagnosi appropriata. Il trattamento è con farmaci immunosoppressori. È questo tipo di trattamento che consente ai pazienti di mantenere la qualità della vita senza gravi complicazioni durante il decorso della malattia. Il decorso della malattia è piuttosto grave, il problema è che attraverso il fluido (a causa della sua perdita) il corpo perde proteine, inoltre i luoghi di erosione possono marcire.

Statistiche di tali disturbi

Un gruppo abbastanza ampio di malattie associate a disturbi della pelle e alla formazione di vesciche è classificato come dermatosi vescicolare. Il pemfigo volgare è una forma di questo gruppo che si manifesta più spesso di altre ed è accompagnata da un'eruzione cutanea di vesciche sulla pelle o sulle mucose. Questa malattia si verifica più spesso nelle donne; se parliamo di "preferenze nazionali" della malattia, allora questa malattia è più comune tra le persone di nazionalità ebraica, così come tra i residenti dell'India orientale e del Mediterraneo. Questo fatto è spiegato (secondo gli scienziati) dalla presenza di matrimoni incestuosi tra questi popoli, a seguito dei quali viene interrotta la struttura del gene responsabile della formazione della pelle. Di caratteristiche dell'età- Questa è una malattia di persone dai 30 ai 60 anni.

L'essenza della malattia

L'epidermide (lo strato superiore della pelle umana) è caratterizzata da una struttura speciale. L'epidermide è composta da quattro strati, i palmi delle mani e le piante dei piedi ne hanno addirittura cinque. Composto da due strati inferiori– da quindici o più strati. Le cellule di questi strati sono collegate da processi speciali chiamati desmosomi (hanno una struttura proteica). I desmosomi sono intrecciati nelle membrane cellulari in una rete molto forte. I contatti intercellulari formano addirittura una sorta di “carabine” che forniscono una connessione forte e indistruttibile. Questa circostanza rende la pelle resistente e non si strappa durante l'attrito o lo stiramento.

Sopra le cellule germinali, tenute insieme dai desmosomi, c'è uno strato aggiuntivo: granulare. Non ci sono contatti intercellulari nello strato granulare. Più in alto ci sono due strati di cellule morte, che proteggono la pelle vari tipi danni (meccanici, chimici, batterici).

Quando viene attivato il meccanismo della malattia, si formano anticorpi con i quali il sistema immunitario umano cerca di distruggere i desmosomi, e il risultato di ciò sarà la separazione delle cellule l'una dall'altra. Il meccanismo descritto è chiamato acantolisi e le cellule che si isolano sono chiamate cellule Tzanck. Quando viene eseguita una biopsia, il risultato di questi processi diventa chiaro al microscopio e viene fatta una diagnosi appropriata.

Quando le cellule che compongono un intero strato di dieci o più strati si separano, si verifica un accumulo di liquidi. Come risultato di processi complessi (limitazione del fluido interstiziale da parte di cellule con desmosomi intatti), si formano bolle: cavità fino a cinque millimetri di diametro. La superficie della vescica è rotta, lo strato germinale è già infiammato e quindi vulnerabile agenti patogeni, è esposto. Questo strato diventa vulnerabile alle influenze meccaniche e chimiche, che provocano sanguinamento ed espongono lo strato epidermico alle infezioni. Poiché il liquido rilasciato da una vescica scoppiata contiene proteine, oligoelementi ed elettroliti, la loro perdita è dannosa per l'organismo. E più bolle sono, maggiore sarà il danno al corpo.

Cause

Non esiste ancora consenso sulle cause di questa malattia. Esistono diverse versioni e ipotesi sulle cause della malattia:

• Endogeno – genetico, associato all'immunità;
• Fattori esogeni - impatto medicinali: penicillina e suoi derivati, interferoni;
• Fattori fisici (impatto fattori dannosi) – ustioni, radiazioni ultraviolette, irradiazioni;
• Virus – herpes;
• Malattie del sistema nervoso;
• Violazione metabolismo del sale marino: un gran numero di sali nel corpo e, di conseguenza, ritenzione di liquidi nel corpo;
• Endocrino: è dovuto principalmente alla disfunzione surrenale;
• Cambiamenti nella struttura degli enzimi responsabili delle reazioni biochimiche di base;
• Cibo.

Quando si riassumono tutte le versioni, è possibile raggrupparle nei seguenti gruppi:

• Relativo al sistema immunitario;
• Cause endocrine;
• Cause del sistema nervoso;
• Fattori associati al metabolismo anormale;
• Esposizione alle infezioni;
• L'influenza delle sostanze tossiche.

Ad oggi, gli scienziati medici non sono giunti a un consenso sulla natura primaria o secondaria dei cambiamenti caratteristici di questa malattia. Ma la maggior parte Gli scienziati concordano sulla teoria infettiva della comparsa del pemfigo volgare. Secondo questa versione, il virus entra nel corpo e rimane lì non riconosciuto fino a un certo momento. Alla domanda sulla “contagiosità” di una persona malata, la risposta è questa: una persona malata non è “contagiosa”, ma un virus è semplicemente qualcosa che provoca lo sviluppo di una malattia in un organismo geneticamente predisposto a ciò.

Varietà e sintomi

Pemfigo volgare (ordinario)

Si verifica più spesso, la sua quota arriva fino al 75% di tutti questi casi di malattia. Innanzitutto, i segni della malattia compaiono sulla mucosa della bocca e della faringe, per poi diffondersi alla pelle del corpo: arti, viso, genitali esterni. Le osservazioni dimostrano che sulla pelle apparentemente sana possono comparire all'improvviso vescicole dense, di piccole dimensioni, che assumono rapidamente un aspetto pigro e si riempiono di un liquido sieroso limpido, che poi diventa torbido. Dopo l'apertura si formano superfici erosive, che poi guariscono e al loro posto rimangono tracce - punti neri colore marrone. Sono anche noti forme gravi fluire forma cronica malattie. In pratica, ci sono casi in cui, anche in assenza di trattamento, la condizione migliora spontaneamente e poi si verifica una riacutizzazione.

È imperativo ricordare la probabilità di un'infezione secondaria (ad esempio candidosi). A causa della grande perdita di liquidi, proteine, infezioni secondarie e delle loro conseguenze, è molto difficile dare una prognosi positiva per le forme gravi della malattia.

Esistono diversi tipi di pemfigo. Tra le rare forme che differiscono in manifestazioni cliniche, ci sono tipi di pemfigo medicinali, paraneoplastici, erpetiformi e altri. Forme diverse di questa malattia differiscono nella localizzazione delle prime vescicole, nel decorso della malattia e nella prognosi del trattamento.

Pemfigo vegetante

È una forma molto rara di questo gruppo di malattie. Può essere confuso con il pemfigo volgare perché sono simili nei primi sintomi: compaiono vesciche sulla mucosa della bocca. Esistono già differenze nell'ulteriore decorso della malattia. In questa forma rara, i luoghi in cui si diffondono le vesciche sono aree intorno alle aperture naturali (ad esempio l'ombelico), in grandi pieghe della pelle (ascelle, inguine, tra i glutei, sotto il seno, dietro le orecchie).

Aree di pelle ricoperte di erosioni dovute all'apertura di vescicole si ricoprono di papillomi. Se parliamo della prognosi, allora favorevole è estremamente rara.

Pemfigo foliaceo

Questo tipo di pemfigo è principalmente caratteristico di infanzia. In questa forma, il luogo in cui compaiono le vesciche è il cuoio capelluto, spesso sulla schiena e sul petto. Le prime bolle si presentano sempre fragili e leggermente in rilievo, hanno vita breve e scoppiano velocemente. Qui dobbiamo parlare ricomparsa vesciche e sottocroste su aree della pelle che non sono ancora guarite.

Pemfigo seborroico

È molto raro, la specificità della malattia è il suo decorso a lungo termine, ma è per lo più benigna. Innanzitutto, compaiono vesciche sulla pelle del viso, del petto, della schiena e del cuoio capelluto. Quando si formano le croste, sotto di esse compaiono luoghi erosivi. Molto spesso si nota la presenza di pustole sottopelle. Si formano estremamente raramente nella cavità orale.

Metodi di trasmissione del pemfigo volgare

Medici molto esperti testimoniano che i parenti stretti e i figli di una persona malata possono ammalarsi. Ciò è dovuto al fatto che a loro può essere trasmesso un gene difettoso, che provoca cambiamenti nell'epidermide e provoca anche la produzione di anticorpi contro questo gene.

Fasi di manifestazione della malattia

Stato iniziale

Nella maggior parte dei casi, il pemfigo volgare appare nella cavità orale, sono colpite la faringe, le labbra e le superfici laterali della lingua: dapprima compaiono vesciche con un guscio sottile, che scoppiano rapidamente e causano erosione (aree rosso vivo o rosa pallido sulla mucosa ). A volte potresti soffrire di alitosi: aumento della salivazione e la comparsa di crepe agli angoli della bocca. Dopo qualche tempo, i sintomi della malattia compaiono sulla pelle. Molto spesso sul petto, dentro ascelle, sugli arti, sulla schiena, sulla pelle del viso, sui genitali. Le bolle sono piuttosto dense, a volte con un bordo rosso attorno. Queste bolle sono riempite con una composizione trasparente e successivamente è possibile la suppurazione. Quando la cavità della vescica viene aperta si verificano fenomeni erosivi sulla pelle. Le aree erosive possono essere coperte con trasparente o liquido purulento, che forma delle croste una volta essiccato. Successivamente, l'area guarita diventa una macchia scura. La durata della fase iniziale è di 2-3 settimane, a volte dura diversi mesi. Questa fase della malattia è caratterizzata dall'assenza di lamentele sul disagio: una persona di solito è interessata solo all'apparenza.

Generalizzazione

In questo momento, il numero di vesciche aumenta ovunque (sulla pelle, nella cavità orale), la loro dimensione è 1-40 mm. Questi luoghi sono successivamente coperti da un'estesa erosione. Se le erosioni si trovano sul bordo rosso delle labbra, così come nella bocca, sono molto dolorose, possono fondersi in un unico spazio, creare forti sensazioni dolorose mentre mangi e parli. La salute generale peggiora: insonnia, letargia, febbre, dolore durante il movimento. L'infezione secondaria appare in questa fase:

• fungo: si avverte prurito nelle zone erosive, sono ricoperte da uno strato bianco, “cagliato”, se lo si rimuove si notano gonfiore e arrossamento e la temperatura aumenta;
• infezione batterica: il liquido all'interno della vescica è giallastro, torbido, c'è gonfiore ed è caratteristica una temperatura elevata.

La sensazione del paziente dipenderà dalla posizione delle bolle. La loro presenza nella laringe causerà una voce più ruvida. Se la posizione è il naso, la respirazione diventa difficile e ci sono sempre delle croste nel naso (se le rimuovi, è possibile il sanguinamento).

In questa fase è indicato il trattamento con corticosteroidi; in caso contrario l'intossicazione e l'esaurimento (cachessia) possono portare alla morte. Quando si utilizzano questi farmaci, la malattia passerà alla fase successiva.

Epitelizzazione

Questa fase è caratterizzata dalla guarigione delle erosioni, dalla comparsa più rara di nuove vescicole e dalle loro dimensioni sempre più piccole. La salute generale migliora, rimane solo un impercettibile senso di bruciore e la pelle “pizzica” leggermente.

Sintomi di lesioni della mucosa

Innanzitutto, sulla mucosa compaiono bolle di leggero riempimento sieroso. Spesso una persona malata ignora tali vesciche perché scoppiano inosservate, formando erosioni rotonde o di forma ovale. Queste aree colpite sono lucide, di colore rosso, dolorose alla palpazione. Lungo i bordi della zona erosiva sono visibili bordi chiari dello strato superiore dell'epitelio, ciò che resta della vescica scoppiata. Quando si tira il bordo dell'epitelio oltre il bordo con una pinzetta, si stacca anche dalla mucosa, che non ha parti esterne sintomi dolorosi(Il sintomo di Nikolsky).

Il paziente avverte un dolore pronunciato e nota un aumento della salivazione. Durante questo periodo, mangiare e prendersi cura della cavità orale è piuttosto doloroso. Successivamente si può notare l'aggiunta di un'infezione secondaria, può comparire una placca purulenta, la presenza di grosse croste sanguinanti sulle labbra, la comparsa odore sgradevole. La voce può diventare rauca quando è interessato il rivestimento della laringe.

Lesioni cutanee: sintomi

Sulla pelle apparentemente pulita e sana del corpo e della testa degli arti compaiono vesciche piene di un liquido leggero che gradualmente diventa torbido. Non esiste uno schema nella comparsa delle bolle; appaiono in modo piuttosto caotico. La superficie della bolla non è tesa; se la bolla è grande, si appiattisce sul fondo sotto il suo stesso peso (questo è chiamato sintomo della pera). Possiamo parlare dell'aggiunta di microflora purulenta, poiché il contenuto è giallo e c'è un'infiammazione intorno alla vescica. Se una tale bolla viene aperta, si può osservare un'erosione rossa con il fondo ricoperto di epitelio. I bordi dell'erosione sono caratterizzati da un bordo costituito dai resti di questa bolla. Le aree soggette a pressione o attrito subiscono un'erosione che aumenta continuamente di dimensioni. Questa superficie viene gradualmente ricoperta di croste (sierose, purulente). Ad un certo punto, la temperatura corporea aumenta bruscamente, l'appetito scompare, il sonno è disturbato e appare il dolore. Questo è un indicatore di intossicazione del corpo (si verifica con un'ampia area di danno alla pelle).

Diagnostica speciale: procedura

Una diagnosi di questa malattia può essere fatta solo mediante esame istologico della pelle, che viene eseguito utilizzando una pinza speciale. Questa manipolazione viene eseguita in anestesia locale. Un pezzo di pelle viene esaminato nel punto in cui la bolla è fresca e taglia piccola. Una reazione di immunofluorescenza viene spesso eseguita con un campione bioptico; durante questa manipolazione si possono rilevare accumuli di immunoglobulina G sulla membrana delle cellule epidermiche e nello spazio intercellulare. Utilizzando questo metodo è possibile rilevare la presenza di anticorpi contro i desmosomi nel sangue.

Quando la malattia è concentrata nella bocca è opportuno un esame citologico per determinare la presenza o l'assenza di cellule Tzanck. Se il risultato di questo esame è positivo è comunque necessario un ulteriore esame istologico.

Inoltre per diagnosi corretta Vengono utilizzati metodi immunologici che confermano o negano la natura autoimmune della malattia. La reazione di immunofluorescenza diretta (RIF) rileva accumuli di IgG nello spazio intercellulare, nonché sulla superficie delle membrane delle cellule epidermiche. Il RIF indiretto viene effettuato utilizzando il siero del paziente e determina la presenza di anticorpi contro i desmosomi delle cellule epidermiche.

Qual è la differenza tra il pemfigo volgare?

La diagnostica consente di distinguere questa malattia dai seguenti disturbi:

• herpes;
• allergia;
• pemfigoide;
• fuoco di Sant'Antonio;
• pemfigo dell'occhio;
• stomatite influenzale;
• stomatite aftosa;
• pemfigo vegetante;
• dermatite erpetiforme;
• pemfigo seborroico;
• pemfigo di Senir-Ascher;
• eritema multiforme essudativo;
• Pemfigo familiare di Gougereau-Hailey.

In questa malattia, le vescicole, che sono il segno principale della malattia, possono comparire sulla pelle solo diversi mesi dopo la loro comparsa nella cavità orale, oppure possono comparire all'inizio della malattia. Tali vesciche compaiono sulla pelle visivamente sana, sono piene di liquido trasparente e sono caratterizzate dall'assenza di prurito e dolore. A volte puoi vedere un arrossamento della pelle attorno alla bolla (bordo sottile). Questa malattia è caratterizzata dall'eruzione di vesciche a chiazze in diversi punti: sul petto, sulla schiena, sotto le braccia, all'inguine. Quindi compaiono nuove vesciche, che coprono aree della pelle precedentemente non danneggiate. La diagnosi viene fatta da un dermatologo solo sulla base dei sintomi e dei dati dell'esame strumentale.

Trattamento del pemfigo volgare e prognosi per il recupero

L'unico metodo di trattamento corretto e con una buona prognosi è la prescrizione dose elevata corticosteroidi (desametasone, triamcinolone, prednisolone). La dose iniziale del farmaco è determinata dalla gravità delle condizioni del paziente. Il dosaggio può essere ridotto solo dopo l'inizio dell'epitelizzazione di tutte le erosioni e la cessazione di nuove eruzioni cutanee. Se il trattamento è in corso con successo, inizia la selezione della dose di mantenimento ( importo minimo farmaco al giorno, la cui assunzione previene la comparsa di nuove vesciche). Questa dose viene successivamente assunta dal paziente in modo costante e sistematico.

Insieme all'assunzione di corticosteroidi, viene prescritto il trattamento con citostatici: metotrexato, ciclosporina, azatioprina. Grazie a ciò, il pemfigo viene trattato con dosi minori di corticosteroidi e la remissione della malattia viene raggiunta molto più rapidamente. L'uso di metodi di emocorrezione extracorporea (plasmoforesi, emosorbimento, ecc.) Assicura la purificazione del sangue dagli immunocomplessi e dagli anticorpi di cui il sangue è saturo. Tutto ciò ci permette di parlare di remissione del pemfigo volgare (molto importante in caso di scarsa efficacia dei corticosteroidi). Il trattamento del pemfigo volgare viene effettuato con preparati di potassio, steroidi anabolizzanti e, in caso di infezione secondaria, antibiotici. Per evitare complicazioni durante il trattamento con corticosteroidi, è necessario utilizzare farmaci che proteggano le pareti dello stomaco (nitrato di bismuto, ecc.).

Un risultato positivo dipende dalla tempestività del trattamento con corticosteroidi. Ma l'uso costante di questi farmaci per molti anni porterà sicuramente a gravi complicazioni (organi e sistemi interni), che possono causare la morte del paziente.

Medicinali

Non è possibile fare a meno di un glucocorticoide (prednisolone). Questo farmaco non presenta controindicazioni che, data la specificità della malattia, costringerebbero i medici a rifiutarlo. Il trattamento inizia con dosi di carico di prednisolone: ​​fino a 90-120 mg al giorno. Quando il trattamento dura una settimana, ma non è possibile evitare la comparsa di vescicole e non si verifica l'epitelizzazione dell'erosione, il dosaggio viene aumentato di 1/3. Nei casi più gravi della malattia, la dose iniziale può essere raddoppiata. Quando si verificano dinamiche positive, le dosi di carico vengono annullate e la quantità di farmaci prescritti viene gradualmente ridotta. I farmaci possono essere prescritti sotto forma di compresse: triamcinolone, metilprednisolone, prednisolone, kenacort, ecc. In questo caso è possibile raggiungere una dose minima alla quale non compaiono nuove bolle. Questo dosaggio è considerato di mantenimento, prescritto per l'uso permanente.

L'assunzione di citostatici è possibile solo su prescrizione medica, l'automedicazione è vietata! Sono usati solo in combinazione con glucocorticoidi. Quando si assumono citostatici, è possibile ridurre la dose di glucocorticoidi e migliorare la prognosi del trattamento. In questo caso il trattamento viene effettuato con azatioprina, metotrexato, ciclosporina, ciclofosfamide.

Possibilità di trattamento locale

Per l'uso del trattamento locale (locale):

• Solcoseryl e Actovegin, che migliorano il metabolismo, permettono ai tessuti di guarire più velocemente grazie al loro apporto.
• Un aerosol contenente farmaci come l'ossitetraciclina e l'idrocortisone.
• Unguento all'idrocortisone.
• Medicina Triderm (un farmaco moderno che combina un glucocorticoide, un agente antifungino in combinazione con un antibiotico).
• Unguento all'eritromicina.

Prognosi: pemfigo volgare

In assenza di un trattamento corretto e sistematico, una persona malata può morire in 1-2 anni, poiché complicazioni purulente in costante espansione, sepsi e cachessia uccidono il corpo.

Pertanto, l'automedicazione, così come l'automedicazione con medicina tradizionale sotto il divieto più severo!

Deludente, ma anche con un trattamento tempestivo la prognosi lo è pieno recupero nessuno lo darà. Questa malattia non può essere completamente curata nemmeno con l'aiuto del trattamento con corticosteroidi e citostatici. Tuttavia, le ricadute (la loro frequenza) e la loro gravità possono sicuramente essere ridotte.

Con una riacutizzazione può verificarsi una perdita a lungo termine della capacità lavorativa e i pazienti spesso diventano disabili.

Ma si conoscono abbastanza episodi in cui, al contrario, si ottiene un buon controllo e una persona può vivere a lungo mantenendo un'elevata qualità della vita.

Dipartimenti - Malattie cutanee e veneree. Diagnosi clinica: Principale: eczema diffuso idiopatico. Associati: colecistite cronica, pancreatite cronica, ulcera duodeno, malattia ipertonica Stadio III, angina pectoris. Insegnante: E. Vvedenskaya. Anno: 2.

Il pemfigo volgare (VP) è una grave malattia autoimmune con decorso progressivo, a questo proposito sono stati condotti studi retrospettivi su 48 casi di pazienti affetti da pemfigo volgare nel periodo 2001-2005.

Si manifesta con la formazione di vescicole sulla pelle e sulle mucose a seguito della stratificazione dell'epidermide. Si manifesta in entrambi i sessi, nella maggior parte dei casi di età superiore ai 4 anni. I bambini si ammalano molto raramente. La malattia è grave e si manifesta con la formazione di vesciche sulla pelle e sulle mucose non infiammate, che si diffondono rapidamente a tutta la pelle.

Le cellule patologiche possono essere rilevate negli strisci di impronte digitali ottenuti dal fondo delle erosioni. Senza un trattamento adeguato, la malattia porta alla morte. In base ai sintomi e al decorso, si distinguono 4 forme della malattia.

Pemfigo volgare. Sulla pelle o sulle mucose esternamente inalterate compaiono vescicole tese delle dimensioni di un pisello, di una nocciola o più grandi, con contenuto trasparente che diventa gradualmente torbido. Le bolle scoppiano, formandosi rosso brillante erosione, o seccarsi, trasformandosi in una crosta.

La pigmentazione persistente rimane nel sito dell'eruzione cutanea. Le condizioni generali dei pazienti sono gravi, soffrono di insonnia, la temperatura spesso aumenta e il loro appetito peggiora. Pemfigo vegetante. Si formano vescicole che si aprono rapidamente nella cavità orale, sulle labbra, nel fosse ascellari, pieghe inguinali, sui genitali esterni.

Nella parte inferiore delle erosioni compaiono escrescenze (vegetazioni) facilmente sanguinanti alte fino a 1-2 cm Nella fase di regressione, lo scarico si restringe in potenti croste sciolte, che causano dolori lancinanti. Pemfigo foliaceo. Caratterizzata dalla comparsa improvvisa di vescicole flaccide sul viso e sul torso sotto forma di lesioni raggruppate. Le bolle si distruggono facilmente, l'essudato si restringe in sottili croste lamellari, simili alla pasta sfoglia. Molto rapidamente il processo patologico si diffonde a tutta la pelle. Le mucose solitamente non sono interessate.

Radina, il pemfigo volgare spesso inizia con una lesione della laringe, che è spesso a lungo rimane non riconosciuto. A volte, con questo decorso della malattia, si verifica una remissione spontanea, che può durare settimane o mesi. Storia dei disturbi del pemfigo ciclo mestruale 7. Diagnosi del pemfigo volgare Nella diagnosi clinica del pemfigo volgare sono importanti sintomi meccanici, indicando acantolisi. Storia del caso: Cron. DATA DI RICOVERO IN CLINICA: 27/04/2000 CHI AVEVA RIFERITO IL PAZIENTE: policlinico DIAGNOSI AL RICOVERO: pemfigo semplice DIAGNOSI CLINICA PRINCIPALE: Cronica. L'anamnesi di questo paziente indica che i medici che lo hanno seguito non avevano esperienza nella diagnosi della dermatosi cistica. Pemfigo volgare della mucosa orale.

Pemfigo seborroico o eritematoso. Inizia con la formazione di piccole vescicole sul viso, sul cuoio capelluto, sulla schiena, sul torace e talvolta sulla mucosa orale, che si seccano rapidamente formando croste. La superficie erosa sottostante è esposta. La malattia dura a lungo e nella maggior parte dei casi è benigna.

Trattamento del pemfigo. Gli agenti principali sono i corticosteroidi e i citostatici.

La terapia deve essere continuata indefinitamente fino alla completa scomparsa dell'eruzione cutanea. Antibiotici e farmaci sulfamidici prescritto in caso di infezione secondaria. A livello locale - bagni condivisi con estratto di permanganato di potassio a bassa concentrazione crusca di frumento, decotto di corteccia di quercia, unguenti antibatterici o soluzioni acquose di coloranti all'anilina. La mucosa orale interessata viene irrigata con soluzioni calde di 0,2. I pazienti con pemfigo vengono registrati presso il dispensario e ricevono trattamento ambulatoriale i medicinali sono gratuiti. Devono evitare sovraccarico fisico e tensione nervosa, osservare un regime di riposo e sonno. Non sono ammessi cambiamenti delle condizioni climatiche, trattamento acque minerali nei resort.

ANALISI DEGLI ERRORI NELLA DIAGNOSI DEL PEMBIGUS VULGARE.

Pemfigo volgare: cause, sintomi, diagnosi e trattamento. Il pemfigo volgare è la forma clinica più comune di pemfigo. La sua incidenza nel mondo è di 0,1-0,5 per 1. Di solito ne sono colpite le persone di 3 anni.

Come altre forme di pemfigo, il pemfigo volgare è una dermatosi bollosa perché il suo elemento principale è una vescica. Circa 2/3 dei casi della malattia iniziano con la comparsa di vesciche sulla mucosa orale e solo dopo pochi mesi la pelle viene coinvolta nel processo.

Cause del pemfigo volgare. Lo sviluppo del pemfigo volgare è associato a disturbi nel funzionamento del sistema immunitario, che provocano la produzione di anticorpi di tipo Ig. G alle cellule proprie dello strato spinoso dell'epidermide. Sotto l'influenza degli autoanticorpi, si verifica la distruzione dei desmosomi che collegano tra loro le cellule epidermiche. La perdita di connessioni tra le cellule (acantolisi) porta al fatto che lo spazio tra loro si riempie di liquido intercellulare con la formazione di vesciche acantolitiche caratteristiche del pemfigo volgare.

Sintomi del pemfigo volgare. Molto spesso, il pemfigo volgare inizia nella mucosa della bocca e della faringe. Per colpa di danno meccanico Con il cibo, le vesciche scoppiano così velocemente che non si vedono quasi mai. Nella bocca si formano erosioni rosso vivo e dolorose sullo sfondo della mucosa invariata.

I frammenti di una bolla scoppiata che copre l'erosione creano su di essa un'immagine di un rivestimento biancastro, ma possono essere facilmente rimossi con una spatola. A poco a poco il numero delle erosioni aumenta. Senza una terapia specifica, non guariscono, ma piuttosto crescono e si fondono. A causa del forte dolore, il paziente non può mangiare né parlare. C'è un cattivo odore dalla bocca.

La comparsa di vesciche sulla pelle nel pemfigo volgare può verificarsi diversi mesi dopo la loro comparsa nel cavo orale, ma può essere osservata anche all'esordio della malattia. Sulla pelle apparentemente invariata si formano vescicole che si riempiono liquido chiaro e spesso non sono accompagnati da prurito o dolore. In alcuni casi, attorno alle vesciche si osserva un arrossamento della pelle sotto forma di un bordo sottile. Il pemfigo volgare è caratterizzato da aspetto focale eruzioni cutanee in varie parti del corpo. Il petto, la schiena e zone ascellari e pieghe inguinali. Con il passare del tempo compaiono nuove vesciche, che coinvolgono aree della pelle precedentemente sane. Pochi giorni dopo la loro comparsa, le vescicole si aprono.

Le erosioni risultanti hanno rosa brillante colorazione Aumentando gradualmente di diametro, si fondono e occupano ampie aree della pelle. Le condizioni generali del paziente con pemfigo volgare, che inizialmente non era disturbata, peggiorano, si verificano febbre lieve e debolezza. Il forte dolore impedisce movimenti attivi. Quando si verifica un'infezione, si sviluppa la piodermite: il liquido nelle vesciche diventa torbido, le erosioni si ricoprono di secrezione purulenta e le condizioni del paziente peggiorano bruscamente. L'aumento della cachessia o della sepsi (con l'aggiunta di un'infezione) può portare alla morte del paziente. Diagnosi di pemfigo volgare.

Nella diagnosi clinica del pemfigo volgare sono importanti i sintomi meccanici che indicano l'acantolisi. Questi includono il sintomo di Nikolsky: desquamazione dell'epidermide con leggero attrito di un'area della pelle dall'aspetto sano. Il sintomo marginale di Nikolsky viene controllato tirando un pezzo della parete della vescica scoppiata. Se è positivo, l'epidermide si stacca ad una distanza sufficientemente ampia dall'erosione. Il sintomo di Asbo-Hansen: premere un dito sulla bolla nel pemfigo volgare porta al distacco dell'epidermide lungo la periferia della bolla e ad un aumento della sua area. Per confermare la diagnosi di pemfigo volgare, esame citologico secondo il metodo Tzanck.

L'esame microscopico di uno striscio ottenuto dal fondo dell'erosione rivela caratteristiche cellule acantolitiche nello strato spinoso dell'epidermide. Per esame istologico Durante una biopsia, viene rimossa una sezione di pelle contenente una vescica fresca.