La VPS è congenita. Trattamento delle cardiopatie congenite nei neonati. Valvola aortica bicuspide

I difetti cardiaci congeniti nei bambini sono un gruppo di condizioni patologiche del sistema cardiovascolare che si sono ripresentate periodo perinatale. A seconda del tipo di malattia, c'è sintomi caratteristici accompagnato da una serie di complicazioni. La CHD nei bambini deve essere monitorata e trattata in modo tempestivo, per dare al bambino la possibilità di vivere senza restrizioni.

Meccanismo di sviluppo

Per il pieno sviluppo del feto, ha bisogno della propria circolazione sanguigna, quindi il sistema cardiovascolare si sviluppa prima di altri: la formazione inizia già il 14 ° giorno dopo il concepimento. Dopo 22 giorni, il cuore inizia a pulsare e dopo qualche altro giorno il sangue inizia a circolare. E, sebbene il sistema cardiaco durante questo periodo sia ancora solo nella fase iniziale della formazione, molto dipende da come procedono i processi di sviluppo fetale, lo stato della madre e fattori esterni.

Le malformazioni congenite del sistema cardiovascolare si sviluppano da 14 a 60 giorni dal concepimento. Nel normale corso della gravidanza e nel corretto sviluppo del feto, entro il secondo mese, dovrebbe formarsi il cuore del bambino:

• le partizioni crescono, il cuore diventa a quattro camere;
• c'è una divisione del tronco arterioso nell'aorta e nell'arteria polmonare;
• il ventricolo è diviso in due metà;
• si formano le valvole cardiache.

Ma l'influenza fattori negativi porta al fatto che nello sviluppo del sistema cardiaco c'è un fallimento: è così che si formano le malformazioni congenite.

Dalla 12a settimana di gravidanza, puoi determinare quali patologie possono svilupparsi in un bambino. Ciò consente ai genitori di decidere se interrompere o continuare la gravidanza. Ma va tenuto presente che esiste la possibilità di un errore medico e che il bambino può nascere sano. In ogni caso, il sospetto di cardiopatia congenita in un bambino consente di prepararsi a possibili operazioni che devono essere eseguite subito dopo la nascita per salvargli la vita.

Fattori che influenzano lo sviluppo di CHD

Nella maggior parte dei casi, la cardiopatia congenita nei bambini si verifica a causa di una predisposizione genetica. Se a qualcuno in famiglia sono state diagnosticate malattie congenite del sistema cardiaco, allora con un'alta probabilità verranno trasmesse al bambino.

Viene considerata la presenza di difetti nei genitori e la probabilità del loro sviluppo in un bambino percentuale. Quindi, si verifica nel 13% delle coppie, se uno dei genitori ha una storia di malattia coronarica. Altri tipi di patologie si verificano con una probabilità dell'1-10%.

Lo sviluppo della cardiopatia congenita in un bambino è influenzato dallo stile di vita della madre durante la pianificazione e la gestazione della gravidanza. Questo include non solo nicotina e bevande alcoliche ma anche l'assunzione di farmaci. Quali farmaci non sono sicuri:

• anticoagulanti con sostanza attiva warfarin sodico (Warfarin, Marevan, Warfarex);
• anticonvulsivanti e farmaci antiepilettici;
• agenti corticosteroidi;
• agenti immunosoppressori;
• psicostimolanti;
• barbiturici.

Un alto rischio di sviluppare patologie congenite del cuore e di altri organi nei bambini le cui madri lavoravano condizioni avverse. Sollevare pesi o inalare fumi chimici influisce negativamente sullo sviluppo del feto. Le malattie infettive trasmesse dalla madre sono molto pericolose per il sistema cardiaco del bambino.

Anche una lieve malattia nel primo trimestre può influenzare lo sviluppo del cuore e del sistema circolatorio.

La trasmissione di malattie infettive durante la gravidanza da parte della madre, come toxoplasmosi, morbillo, herpes, rosolia e varicella, colpisce sviluppo generale feto, compreso il sistema circolatorio.

Un ruolo importante nella formazione dei difetti è svolto da malattie croniche madri:

• diabete;
• Malattie autoimmuni;
• epilessia;
• fenilchetonuria;
• ipertensione nefrogenica;
• grave patologia renale.

Un alto rischio di cardiopatie congenite in un bambino, se la madre ha meno di 17 anni o più di 40, le donne di questa età dovrebbero visitare il medico più spesso e sottoporsi a esami rispetto ad altre. Lo sviluppo anormale del sistema cardiaco può verificarsi con grave tossicosi del primo trimestre, stress prolungato e minaccia di aborto spontaneo nelle prime fasi.

Tipi di UPU

Sono note più di cento CHD e, per descrivere con precisione lo stato del sistema cardiaco, queste patologie sono generalmente suddivise secondo diversi criteri. Prima di tutto, i difetti sono determinati dal luogo di localizzazione:

• nell'apparato valvolare;
• nei vasi cardiaci;
• nelle pareti del muscolo cardiaco;
• nel setto interventricolare.

Gli scienziati hanno proposto diverse classificazioni di HPU secondo caratteristiche simili, ma la sistematizzazione più generalizzante in "blu" - con presenza di cianosi e "bianco" - senza cianosi della pelle. I difetti "blu" vengono diagnosticati quando il sangue venoso entra grande cerchio la circolazione sanguigna, penetra in tutti i tessuti del corpo, provoca una mancanza di ossigeno, che porta alla cianosi.

Esistono due sottospecie: con arricchimento e deplezione della circolazione polmonare. I vizi blu includono:

• trasposizione vasi principali;
• doppi vasi del ventricolo destro;
• drenaggio anomalo delle vene polmonari;
• difetto di Ebstein;
• tronco arterioso comune.

I difetti "bianchi" sono caratterizzati dal rilascio di sangue arterioso nel venoso. La maggior parte dei bambini appare completamente sana per molti anni e i sintomi compaiono solo durante i periodi di crescita attiva, pubertà e stress prolungato.

Le anomalie senza cianosi sono divise in 4 sottospecie:

• con arricchimento della circolazione polmonare;
• con esaurimento del piccolo cerchio;
• con l'esaurimento del grande cerchio;
• difetti associati a posizione sbagliata cuore, senza disturbi circolatori.

I vizi bianchi includono:

• finestra ovale aperta;
• coartazione dell'aorta;
• stenosi del premolare, delle valvole e arteria polmonare.

Esiste una classificazione internazionale dell'UPU, che distingue non solo le anomalie "bianche" e "blu", ma anche i seguenti tipi:

• con espulsione incrociata di sangue (una combinazione di difetti cianotici e non cianotici);
• cardiopatia valvolare;
• anomalie con emodinamica compromessa;
• difetti muscolari ventricolari;
• disturbi del ritmo cardiaco;
• difetti delle arterie coronarie.

Sulla base dei disturbi circolatori, si distinguono 4 gradi in base all'aumento dei segni:

• modifiche minori;
• manifestazioni moderate;
• improvviso;
• terminale.

Se si verifica uno stadio terminale, spesso anche l'intervento chirurgico è impotente, pertanto il trattamento della CHD dovrebbe iniziare in modo tempestivo.

Il quadro generale dell'UPU

I sintomi della CHD nell'infanzia possono manifestarsi in modi diversi, a seconda del tipo di patologia. In alcuni bambini, fin dal primo giorno di vita, evidente caratteristiche malattie cardiache, in altri, i sintomi della cardiopatia congenita si verificano in età prescolare più giovane, in altri, le prime manifestazioni di anomalie congenite si sviluppano solo da adolescenza e molto spesso questi sono vizi "bianchi".

Ci sono sintomi comuni di difetti cardiaci congeniti:

• scolorimento della pelle e delle mucose - diventano bluastre o diventano molto più pallide del solito;
• estremità costantemente fredde;
• sudorazione eccessiva;
• pulsazione e gonfiore dei vasi cervicali;
• rapida affaticabilità;
• sonno agitato;
• "lividi" permanenti sotto gli occhi;
• frequente mancanza di respiro, anche a riposo.

Un ulteriore segno nei neonati sono le labbra e le guance blu durante l'alimentazione e il pianto. I bambini con CHD sono molto irrequieti, spesso si rifiutano di allattare e dormono irrequieti. Tutto ciò influisce sul loro sviluppo, rispetto ai coetanei sani, i bambini con difetti in seguito iniziano a padroneggiare le abilità necessarie, guadagnano poco peso.

A condizioni gravi ci sono attacchi di soffocamento e perdita di coscienza a breve termine. Ma è impossibile fare una diagnosi di cardiopatia congenita solo per questi motivi, i bambini con malattie del sistema nervoso centrale hanno sintomi simili.

Nei bambini con CHD, si osserva, che è caratterizzato da mancanza di respiro, aumento della frequenza cardiaca, gonfiore e pletora di organi interni. Ho individuato 4 gradi di questo stato:

• Grado lieve, che spesso non richiede trattamento. Le condizioni del bambino sono stabili, durante l'esame vengono diagnosticate deviazioni minori.
• In questa fase, i sintomi sono più pronunciati, si osservano problemi respiratori, il bambino perde l'appetito.
• La mancanza di ossigeno influisce sul funzionamento del sistema nervoso: i problemi di sviluppo si aggiungono alla patologia cardiaca.
• Lo stadio grave (terminale) è caratterizzato da respiro depresso e.

Fornitura insufficiente l'ossigeno agli organi e ai tessuti influisce sul metabolismo. Nel corpo di un bambino iniziano ad accumularsi prodotti metabolici tossici con una reazione acida. C'è una maggiore acidità - acidosi, la cui fase scompensatoria può essere fatale, specialmente durante l'infanzia.

Finestra ovale aperta

Di tutti i tipi di CHD, questo tipo di patologia è molto più comune di altri. Normalmente, ogni bambino nel periodo perinatale ha un buco tra l'atrio destro e sinistro, ma dopo la nascita si allarga nel giro di pochi mesi. In alcuni bambini, il forame ovale può essere aperto fino all'età di due anni, ma se non aumenta, ma, al contrario, diventa più piccolo, allora questa condizione non richiede trattamento.

I bambini con questo difetto del setto atriale devono sottoporsi a un'ecografia del cuore ogni 6 mesi per monitorare le sue condizioni in dinamica. Nella maggior parte dei bambini, una finestra ovale aperta non si manifesta in alcun modo e molti apprendono del loro difetto solo in età adulta.

Una finestra ovale aperta può essere accompagnata dai seguenti sintomi:

• Cianosi;
• affaticabilità rapida;
• vertigini;
• perdita di coscienza a breve termine.

I bambini con un tale difetto sono soggetti a raffreddori, quindi devono essere protetti, poiché durante la malattia aumenta il carico sul cuore e sui vasi sanguigni.

Arteriopatia aperta

Il dotto arterioso si trova tra l'aorta e l'arteria polmonare ed è necessario solo durante la gravidanza per trasportare il sangue. Se il parto è avvenuto in scadenza senza complicazioni e il bambino è nato con un peso normale, quindi questo condotto si chiude entro pochi giorni. Nei neonati prematuri, il periodo di chiusura del dotto arterioso può arrivare fino a tre mesi. Se dopo questo periodo non c'è stata chiusura, allora dicono della presenza di un difetto congenito.

Un piccolo condotto non si manifesta in alcun modo e può essere rilevato solo con l'aiuto degli ultrasuoni. Indirettamente, i seguenti segni indicano un condotto largo:

• ritardo in altezza e peso rispetto alla norma;
• avere difficoltà a respirare;
• tegumenti pallidi della pelle;
• sonno agitato;
• scarso appetito.

Tutti questi segni possono accompagnare altre malattie non correlate al sistema cardiaco, quindi è necessario un esame approfondito del bambino. Se il trattamento non viene eseguito in modo tempestivo, sul petto del bambino appare una piccola sporgenza. Durante l'ascolto si sentono dei rumori, ma solo uno specialista esperto può ascoltarli. Nei bambini con questa anomalia si verifica spesso, il che può portare alla morte del bambino.

La trasposizione dei grandi vasi è un grave difetto in cui l'aorta e l'arteria polmonare si trovano in modo errato: l'aorta parte dal lato destro del cuore e l'arteria polmonare da sinistra. Con una tale struttura, i circoli grandi e piccoli della circolazione sanguigna non comunicano tra loro e il sangue venoso non è saturo di ossigeno.

Dalla nascita il bambino è stato osservato, anche se nei primi giorni la condizione è soddisfacente. Sintomi in graduale aumento:

• si verifica mancanza di respiro;
• il polso accelera;
• si forma il gonfiore.

Il corpo del bambino cerca di compensare il difetto nell'aumento del volume del sangue, che porta a sovraccarico del cuore e grave insufficienza cardiaca.

Il cuore inizia a crescere di dimensioni, durante l'esame sono visibili cambiamenti nei polmoni, il fegato inizia a funzionare male e aumenta anche. Questo difetto è incompatibile con la vita e richiede un'operazione urgente per spostare le navi.

Diagnostica

Le malattie cardiache in un bambino vengono spesso rilevate durante la gravidanza, quindi subito dopo la nascita viene eseguito un esame per confermare o rimuovere la diagnosi. In alcuni bambini, i difetti cardiaci vengono rilevati all'appuntamento di un pediatra durante l'ascolto: si sentono soffi cardiaci, il che non dovrebbe essere.

Se si sospetta una CHD, al bambino viene prescritto un esame completo, che può includere i seguenti metodi:

• Ecocardiografia fetale - ecografia, che viene eseguito anche nel periodo perinatale, quando il bambino è nel grembo materno.
• Ultrasuoni del cuore - viene eseguito per rilevare patologie del cuore, determinarne la struttura, le dimensioni e controllare le condizioni dei vasi sanguigni e delle valvole.
• - consente di valutare le condizioni del muscolo cardiaco.
• Monitoraggio Holter: rileva violazioni nascoste ritmo e conduzione cardiaca.
• Radiografia del torace: rivela le dimensioni del cuore e dei polmoni. A volte viene eseguito con l'introduzione di un mezzo di contrasto attraverso il catetere.
• Pulsossimetria - controllo del livello di saturazione di ossigeno nel sangue.
• La RM e la TC vengono eseguite quando vi è dubbio sulla diagnosi.

La diagnosi richiede i risultati di studi di generale e analisi biochimiche sangue, per capire come cambia la composizione chimica del sangue e per identificare le violazioni degli organi interni.

Come si curano le cardiopatie congenite?

Il trattamento della cardiopatia congenita dipende dalla gravità della patologia, dall'età del bambino e malattie concomitanti. Nella maggior parte delle persone, la cardiopatia congenita è nella fase di compensazione e non minaccia la salute per tutta la vita. Per mantenere questo stato, monitora la tua salute e segui alcune regole:

• Tempestivo sottoporsi a esami cardiaci.
• Rifiuta attività fisiche pesanti, limitati a sport leggeri: ginnastica, nuoto o esercizi di fisioterapia.
• Segui la routine quotidiana, dormi a sufficienza.
• Mangia bene, limita l'assunzione di cibi ricchi di colesterolo. Controlla la quantità di sale consumata e osserva il regime di consumo.
• Evitare tensione nervosa per proteggersi da situazioni stressanti.

La terapia farmacologica ha lo scopo di ridurre i sintomi della malattia. Per fare questo, prescrivi farmaci volti a normalizzare la respirazione, abbassare la pressione ed eliminare la tachicardia. I difetti del tipo "bianco" possono essere costantemente mantenuti dalla terapia farmacologica senza Intervento chirurgico.

Le anomalie "blu" nel 90% dei casi richiedono un intervento chirurgico nella prima infanzia. Il successo dell'operazione dipende dalla tempestività della sua attuazione. Oltre il 70% delle operazioni garantisce un completo recupero del bambino. Ci sono casi in cui le operazioni sul cuore di un bambino sono state eseguite nell'utero. Ma queste manipolazioni molto complesse non vengono utilizzate tutte le volte che è necessario, poiché la maggior parte degli ospedali non dispone delle attrezzature necessarie e di specialisti altamente qualificati.

C'è un modo per condurre operazioni con UPU:

• chiuso - l'intervento viene eseguito sui vasi, senza intaccare il cuore;
• intervento chirurgico addominale eseguito a cielo aperto sul cuore.

Quando la vita del paziente è minacciata, operazioni di emergenza. Nella maggior parte dei casi, vengono eseguiti in tenera età o subito dopo la nascita. Gli interventi di emergenza vengono eseguiti anche in condizioni gravi, ma è possibile prepararsi all'operazione e condurre tutti gli esami necessari.

Gli interventi pianificati vengono eseguiti se non vi è una minaccia diretta per la vita, ma l'operazione è necessaria affinché le condizioni del bambino non peggiorino. In alcuni casi è sufficiente un intervento chirurgico, ma, in situazioni difficili, possono essere necessarie operazioni ripetute.

Dopo l'operazione, può verificarsi una recidiva del difetto: stenosi vascolare, insufficienza valvolare, coartazione dell'aorta. Secondo le statistiche, meno della metà dei bambini con ricadute vive più di 10 anni. Durante le protesi sorgono i seguenti problemi: il bambino cresce fuori dalle protesi e c'è bisogno di interventi ripetuti, quindi, se è possibile ritardare l'operazione, viene eseguita il più tardi possibile.

I bambini con malformazioni congenite del sistema cardiaco hanno spesso complicanze di malattie infettive dell'apparato respiratorio. I raffreddori si verificano quasi sempre con complicazioni che causano carico aumentato sul cuore. La stenosi dell'arteria polmonare e le malformazioni combinate aumentano il rischio di sviluppare la tubercolosi. A causa della ridotta circolazione sanguigna, l'immunità del bambino non è in grado di far fronte alla malattia, che porta alla morte.

Nei bambini dopo protesi alto rischio formazione di coaguli nel sito della protesi, quindi devono assumere costantemente fluidificanti del sangue più probabilmente una tale complicazione dopo la sostituzione della valvola tricuspide.

I bambini con CHD sono spesso insicuri ed emotivamente instabili a causa di limiti fisici le relazioni non si sviluppano squadra dei bambini. Molti hanno difficoltà nell'apprendimento, che è associato non solo all'influenza dei difetti sul sistema nervoso centrale, ma anche a frequenti assenze dalle lezioni per malattia.

Alcune cardiopatie congenite, ad esempio un difetto interatriale o, a condizione di uno stile di vita sano, non impatto negativo sulla condizione del bambino. La maggior parte di loro viene a conoscenza del proprio difetto solo da adulti.

Se una cardiopatia congenita influisce in modo significativo sulla salute del bambino, viene decisa la questione dell'accertamento della disabilità. A seconda del tipo e della gravità dell'anomalia, viene stabilita l'invalidità permanente o temporanea. A volte, dopo l'operazione, la disabilità viene rimossa o viene stabilito un gruppo meno grave.

CHD è un gruppo di condizioni patologiche in cui si osservano difetti nella struttura anatomica del cuore. Queste malattie includono sia varianti lievi che non compromettono notevolmente la qualità della vita, sia forme gravi che portano alla morte.

Difetto cardiaco congenito

Cos'è VPS

Un difetto congenito è una malattia in cui si notano insufficienza cardiaca, congestione e alterazioni della circolazione sanguigna. I ricercatori affermano che tale deviazione rappresenta fino al 30% di tutte le violazioni rilevate alla nascita. Gli esperti stimano l'incidenza di queste malattie dallo 0,8% all'1,2% tra tutti i neonati.

I difetti cardiaci congeniti nei bambini possono essere di varia gravità. Alcune forme sono incompatibili con la vita, il portatore muore nel giro di pochi anni. In altri casi, ci sono piccole deviazioni dalla norma, che possono essere facilmente corrette con l'aiuto di un intervento chirurgico tempestivo.

Spesso queste malattie provocano la comparsa di un'altra patologia: se non vengono curate in tempo, si verificano malattie dell'apparato respiratorio, nervoso o muscolo-scheletrico.

Le forme complesse vengono diagnosticate immediatamente dopo la nascita del bambino. Alcuni tipi di patologia potrebbero non comparire per diversi mesi o anni. A volte la presenza di disfunzione si riscontra negli adulti.

Cause e meccanismo di sviluppo delle cardiopatie congenite

La cardiopatia congenita nei bambini compare nella maggior parte dei casi a causa di fattori che interessano la madre durante il primo trimestre di gravidanza. La probabilità della malattia aumenta se una donna è stata malata di rosolia, ha preso l'epatite C farmaci antibatterici, beveva alcolici, assumeva droghe, fumava. Anche lo stato di salute della donna incinta ha un impatto: la malattia si nota più spesso nei bambini le cui madri sono obese, endocrine o con malattie cardiovascolari.

Influenzato dalla predisposizione genetica. Se uno dei parenti stretti o la donna stessa in passato sono nati bambini morti o bambini con malattie cardiache, ci sono stati aborti spontanei, aumenta il rischio di avere un figlio malato.

Cause di cardiopatie congenite

Tipi di HPU e loro caratteristiche

La cardiopatia congenita nei bambini può essere tipi diversi. A seconda della variante della patologia, anche i sintomi caratteristici differiranno. Questo gruppo di malattie comprende più di 150 diverse malattie.

Tutti i tipi di difetti cardiaci sono divisi in "blu" e "bianco". Questa separazione è associata a un cambiamento nel colore della pelle del paziente.

I difetti "bianchi" sono suddivisi in malattie con una circolazione polmonare arricchita, un piccolo cerchio impoverito, un grande cerchio impoverito, malattie senza cambiamenti nell'emodinamica. I "blu" sono divisi in malattie con l'arricchimento del piccolo cerchio e con il suo esaurimento predominante.

Un difetto del setto ventricolare è un buco nel setto tra i ventricoli destro e sinistro attraverso il quale il sangue venoso e arterioso si mescola. Se il foro è piccolo, i sintomi potrebbero non comparire. Se il difetto ha grande taglia, appaiono blu sulle dita e sulle labbra, la pelle delle estremità diventa fredda.

Con una valvola aortica bicuspide, non 3, ma 2 valvole si formano nell'aorta. L'operazione viene eseguita solo quando compaiono i sintomi. La vista del paziente si deteriora, si verifica tachicardia, compaiono intense pulsazioni nella testa. Dopo lo sforzo fisico, la testa gira, è possibile la perdita di coscienza. La malattia è accompagnata da disagio nella regione del cuore, affaticamento, debolezza, mancanza di respiro.

Con un difetto interatriale, il foro si trova nella parete che separa gli atri destro e sinistro. I buchi più piccoli si chiuderanno da soli. È necessario un intervento chirurgico per eliminare un grande foro. Se la malattia non viene curata, si verificherà insufficienza cardiaca. La pelle del bambino diventa pallida, si verifica mancanza di respiro, si osserva cianosi. Questi bambini non mangiano bene, nel processo si allontanano dal petto per inalare, soffocano durante la deglutizione. Hanno un'ansia elevata.

La stenosi aortica è caratterizzata dalla fusione parziale delle cuspidi della valvola aortica. Con questa malattia si osserva l'ipertrofia dei muscoli dell'atrio sinistro. Alcuni anni dopo, il paziente sviluppa ipertensione polmonare. Negli adulti che non hanno curato la malattia, appare mancanza di respiro, gli arti si gonfiano.

Con la patologia del dotto di Botalov, non si verifica una crescita eccessiva. Per questo motivo, la circolazione sanguigna viene mantenuta tra l'aorta e il tronco polmonare. A grande buco il bambino impallidisce, soffre di grave mancanza di respiro. Potrebbe essere necessario un intervento chirurgico urgente.

Trattamento della patologia nei bambini

Se i sintomi non compaiono, si nota uno stato di completa compensazione, trattamento speciale non richiesto. Per non provocare un deterioramento della condizione, è necessario seguire una serie di raccomandazioni del medico: dormire per almeno 8 ore, rinunciare a un eccessivo stress fisico e intellettuale, non mangiare cibi grassi, fritti, affumicati. La quantità di sale e zucchero dovrebbe essere piccola. Devi mangiare non più di 3 volte al giorno.

Con CHD nei bambini, può essere utilizzato il trattamento farmacologico. Fare domanda a farmaci, normalizzante equilibrio salino-acqua, migliorando i processi metabolici nei tessuti del miocardio, eliminando il liquido in eccesso.

I gravi difetti alla nascita sono spesso trattati con un intervento chirurgico. Le caratteristiche dell'operazione differiscono per diverse patologie. In alcuni casi, l'operazione non viene eseguita sul bambino, viene posticipata per un po '. In questo caso, il bambino è costantemente sotto la supervisione di cardiologi, cardiochirurghi. Le operazioni urgenti vengono eseguite nel 30% dei casi.

In alcuni casi, la malattia è incurabile.

Trattamento delle cardiopatie congenite

Previsione per la vita

Le malattie congenite di questo gruppo hanno una prognosi diversa, a seconda della gravità della patologia, della tempestività del trattamento.

In alcuni casi, i difetti cardiaci potrebbero non manifestarsi mai. Le persone vivono una vita piena e non sanno di avere una malattia di questo gruppo.

Con una leggera gravità dei sintomi, il paziente può vivere una vita piena per molti anni.

Se è stata eseguita un'operazione per eliminare la condizione patologica, la persona dovrà farlo uno stile di vita sano vita, abbandonando troppo carichi pesanti. La violazione delle raccomandazioni del medico può causare un deterioramento della condizione.

Se il trattamento non viene eseguito in modo tempestivo, il 50-70% dei pazienti muore entro il primo anno di vita. Nei neonati non trattati che sopravvivono fino a 2-3 anni la mortalità si riduce al 5%. Questo gruppo Le malattie congenite sono la causa più comune di morte nei bambini piccoli.

Cardiopatie congenite (CHD) (continua)

Quali altri sinonimi di cardiopatie congenite si possono trovare in circolazione?

Patologia congenita del cuore

Difetti cardiaci blu

Difetti cardiaci

Anomalie nello sviluppo del cuore e dei vasi sanguigni

Quali sono le cause dei difetti cardiaci congeniti?

Alla nascita di un bambino con una cardiopatia congenita, molti genitori ritengono che durante la gravidanza possa essersi verificato qualche evento che ha influito negativamente sullo sviluppo del feto. Tuttavia, al momento, la maggior parte dei medici non conosce esattamente le cause e i meccanismi della formazione di CHD.

Come mostrano alcuni studi statistici, la probabilità di sviluppare vari difetti cardiaci è in una certa relazione con l'ereditarietà. Ad esempio, se uno dei genitori ha una cardiopatia congenita, la probabilità di avere un figlio con una cardiopatia congenita aumenta rispetto a una famiglia senza tale malattia. Inoltre, i bambini con un difetto genetico hanno maggiori probabilità rispetto ai bambini normali di sviluppare difetti cardiaci congeniti. Un tipico esempio dell'associazione di un difetto genetico nei cromosomi e CHD è la sindrome di Down. Quando viene rilevata questa sindrome, la probabilità di sviluppare una patologia cardiaca congenita raggiunge il 50%, ovvero la metà dei bambini con sindrome di Down ha una qualche forma di patologia cardiaca.

I ricercatori attribuiscono la comparsa di tali mutazioni nel corpo di un bambino a una serie di fattori mutageni. Tra questi si possono distinguere mutageni fisici (impatto Radiazione ionizzante), mutageni chimici (fenoli, nitrati, antibiotici, ecc.) E mutageni biologici (il virus della rosolia è particolarmente pericoloso nel primo trimestre di gravidanza, vari disturbi metabolici - diabete mellito o fenilcutonuria, malattie autoimmuni - lupus eritematoso sistemico, ecc.).

Quali sono i sintomi o i segni della cardiopatia congenita?

Come accennato in precedenza, molte CHD sono completamente asintomatiche e non sono accompagnate dalla comparsa di segni di disturbi circolatori. In rari casi, i difetti cardiaci congeniti vengono rilevati da un cardiologo pediatrico durante l'auscultazione del bambino durante gli esami preventivi.

Alcuni dei difetti sono accompagnati dalla comparsa di sintomi di patologia cardiaca e più complesso è il difetto stesso, più pronunciati saranno i suoi sintomi e il quadro clinico della malattia. I più sintomatici di regola sono i neonati ei bambini del primo anno di vita. Tra i principali sintomi dei difetti cardiaci congeniti ci sono i seguenti:

Respirazione superficiale rapida e frequente, mancanza di respiro, interruzioni nel lavoro del cuore

Cianosi (cianosi della pelle, delle labbra e delle unghie)

Stanchezza e affaticamento del bambino

· Segni di un disturbo cronico della normale circolazione sanguigna - ritardo nello sviluppo, nella crescita.

La malattia coronarica raramente causa sintomi come dolore toracico o altri segni di malattie cardiache.

Il flusso sanguigno anomalo derivante dai cambiamenti nella struttura del cuore porta alla formazione di un certo suono o soffio nel cuore, che un cardiologo pediatrico può ascoltare con uno stetoscopio. Tuttavia, questo non significa che un soffio al cuore sia un segno obbligatorio di un difetto cardiaco.

La normale crescita e lo sviluppo del bambino dipendono in gran parte da corretto funzionamento e stress sul cuore, nonché dall'apporto di sangue ossigenato a tutti gli organi e sistemi del corpo. A volte il primo segno che indica la possibilità di cardiopatie congenite è la cianosi della pelle e l'affaticamento del bambino durante l'alimentazione. Un riflesso indiretto di una possibile CHD può essere il lento aumento di peso del neonato e la crescita lenta.

La maggior parte dei difetti cardiaci combinati (complessi) porta a un lavoro eccessivamente intenso del cuore e alla comparsa di segni di esaurimento miocardico. Allo stesso tempo, il cuore non può far fronte alla sua funzione principale: la funzione di pompare il sangue attraverso il letto vascolare, che è accompagnata dalla comparsa di sintomi di insufficienza cardiaca:

Affaticamento e affaticamento durante lo sforzo fisico e l'esercizio

Accumulo di sangue e liquido nei polmoni - formazione di pletora ed edema polmonare

Accumulo di liquidi negli arti inferiori, specialmente nelle caviglie e nei piedi - gonfiore dei tessuti molli.

Come viene diagnosticata la cardiopatia congenita?

Una grave cardiopatia congenita viene solitamente rilevata durante la gravidanza o immediatamente dopo la nascita di un bambino. Malformazioni meno gravi non vengono riconosciute fino a quando il bambino non cresce e i disturbi circolatori esistenti influenzano l'attività di un bambino in rapida crescita corpo del bambino. Difetti taglia piccola di solito non si manifestano clinicamente in alcun modo e vengono rilevati da un cardiologo pediatrico durante esame preventivo o durante accertamenti per altre patologie. Diagnosi corretta L'UPU si basa sul principio dell'uso graduale di diverse procedure diagnostiche.

Medici specializzati in cardiologia pediatrica

La categoria dei medici che spesso si confrontano con il problema delle malformazioni congenite comprende i neonotologi (pediatri che curano i neonati), i pediatri distrettuali, gli ecografisti pediatrici, i cardiologi pediatrici ei chirurghi cardiovascolari specializzati in cardiochirurgia pediatrica.

Esame fisico

Durante l'esame, il pediatra o il cardiologo pediatrico ausculta (ascoltando) il cuore e i polmoni con uno stetoscopio, rivela possibili segni di un difetto cardiaco, come cianosi, mancanza di respiro. respirazione rapida e superficiale, crescita e sviluppo alterati, sia fisici che mentali, o sintomi di insufficienza cardiaca. Sulla base dei risultati di tale esame, il medico decide sulla necessità di ulteriori esami aggiuntivi e sull'uso di diversi metodi strumentali diagnostica.

Metodi per la diagnosi di difetti cardiaci congeniti

Ecocardiogramma (EchoCG)

Questo metodo di ricerca è assolutamente sicuro e indolore, utilizza le capacità diagnostiche delle onde ultrasoniche. durante l'ecocardiografia. le onde ultrasoniche riflesse consentono di studiare la struttura del cuore del bambino e ricreare un'immagine della struttura del cuore. L'ecocardiografia può essere utilizzata sia durante la gravidanza che dopo la nascita di un bambino ed è un metodo diagnostico abbastanza informativo che consente di valutare come si forma il cuore in un certo stadio di sviluppo, nonché come funziona.

Con l'aiuto dell'ecocardiografia, un cardiologo pediatrico può determinare quale opzione terapeutica è necessaria per ogni singolo bambino.

Durante la gravidanza, se un medico sospetta una malformazione congenita, può essere eseguito un ecocardiogramma embrionale o fetale. L'ecocardiografia consente di ricreare l'immagine e la struttura del cuore di un bambino nell'utero e, se viene rilevata una patologia cardiaca, molto prima della nascita, pianificare un'ulteriore gestione della gravidanza e la quantità di cure mediche che potrebbero essere necessarie dopo la nascita.

Elettrocardiogramma (ECG)

L'elettrocardiografia determina e registra una registrazione dell'attività elettrica del cuore, mostra quanto è stabile il ritmo del battito cardiaco, se c'è un'aritmia. Con l'aiuto di un ECG, è anche possibile identificare segni indiretti di un aumento delle camere cardiache, che possono indicare la presenza di cardiopatie congenite in un bambino.

radiografia del torace

Una radiografia del torace è un esame a raggi X del cuore e dei polmoni. Utilizzando una radiografia del torace, è possibile determinare la dimensione del cuore, il rapporto tra le dimensioni del cuore e del torace, identificare i segni di ingrossamento delle singole camere del cuore, nonché l'accumulo di liquido nei polmoni o nei seni pleurici (lo spazio tra la pleura che copre i polmoni e Petto dall'interno).

Pulsossimetria

La pulsossimetria è un metodo diagnostico che determina quanto è ossigenato il sangue. Un sensore del pulsossimetro viene posizionato sulla punta di un dito o di un piede e uno speciale dispositivo di lettura computerizzato determina il contenuto di ossigeno nei globuli rossi.

Cateterismo cardiaco o angiografia

Durante il sondaggio cardiaco nel lume di una vena o di un'arteria sul braccio, in inguine (parte in alto fianchi) o sul collo (solo accesso attraverso una vena) viene inserito un catetere, la cui punta raggiunge le cavità del cuore e vi viene posizionato per tutta la durata dello studio. Attraverso di essa, una preparazione radiopaca viene introdotta nel lume della cavità cardiaca, riempiendo completamente l'intero volume della camera cardiaca e contrastandone le pareti. Poiché questo mezzo di contrasto è più spesso utilizzato sotto forma di soluzione, è in grado di muoversi nelle cavità del cuore insieme al flusso sanguigno, che è chiaramente visibile durante il sondaggio cardiaco. Con difetti cardiaci congeniti durante il sondaggio cardiaco, sono chiaramente visibili disturbi della circolazione sanguigna tra atri e ventricoli, nonché tra grandi vasi - l'aorta e l'arteria polmonare.

Durante il sondaggio cardiaco in CHD, è anche possibile misurare la pressione nelle cavità del cuore o nel lume di un grande vaso sanguigno. Un aumento di questa pressione può indicare la presenza di un'ostruzione al flusso sanguigno, una diminuzione della pressione al di sotto numeri normali suggerisce un guasto alla valvola. Inoltre, è possibile prelevare un campione di sangue dal lume della camera attraverso il catetere e confrontarlo con valori normali, a seguito dei quali è possibile giudicare la probabilità di mescolare sangue arterioso e venoso, cioè la presenza di una comunicazione patologica tra le camere del cuore.

Per domande su come fissare un appuntamento per un consulto con un cardiochirurgo pediatrico e un chirurgo endovascolare, esame e ricovero per intervento chirurgico a Mosca, puoi contattarci telefonicamente: 8-(917)-563 -75-25

Puoi anche ottenere una consulenza online gratuita tramite Skype o inviarci un messaggio con breve descrizione problemi e un nostro consulente ti contatterà.

Centro cardiaco tedesco di Berlino (DHZB)

informazioni generali

La prima pietra per l'edificio del Centro è stata posta a Berlino nel 1983 e la prima operazione ha avuto luogo nell'aprile 1986. Attualmente sono in corso fino a 3.000 operazioni presso il DHZB. cuore aperto e oltre 2000 altre operazioni su cuore, grandi vasi e organi del torace, tra cui circa 100 trapianti cardiaci e/o polmonari e circa 500 interventi per cardiopatie congenite. Ogni anno transitano dal Centro 8.000 ricoverati e 16.000 ambulatoriali. Il German Heart Center Berlin (DHZB) è un'istituzione legale di diritto civile (una fondazione pubblica senza scopo di lucro; il direttore e capo della clinica è il Prof. Dr. Roland Hetzer, che è un medico onorario di molti russi istituzioni mediche) con sede a Berlino. Lo scopo della Fondazione è promuovere lo sviluppo della sanità pubblica, nonché la ricerca scientifica finalizzata alla diagnosi e alla cura nel campo della cardiochirurgia e della cardiologia. La Fondazione mantiene stretti legami con centri cardiologici nazionali e internazionali e istituzioni scientifiche. La Fondazione persegue esclusivamente scopi di utilità sociale ed è un'organizzazione senza scopo di lucro. IN centro medico Lavorano medici e personale medico di lingua russa. Tra i pazienti del Centro c'è il Primo Presidente della Russia B.N. Eltsin, Patriarca della Georgia - Ilia II. Il Centro collabora con molte istituzioni mediche russe.

Struttura e attrezzature

Il centro è costituito dalle seguenti divisioni

• Clinica di Chirurgia Cardiovascolare e Toracica.
• Clinica per le cardiopatie congenite / Cardiologia pediatrica
• Istituto di Anestesiologia
• Centro Ambulatoriale

Attrezzatura centrale

• 162 posti letto (di cui 49 in reparto terapia intensiva)
• 150 posti letto all'Ospedale Paolino
• Sei sale operatorie e una sala operatoria di emergenza e non programmata presso DHZB
• Inoltre, due sale operatorie all'ospedale Paulina
• Tre laboratori per cateterismo cardiaco, angiografia coronarica e intervento con catetere.
• Due tomografi a risonanza magnetica con una potenza di 1,5 e 3 Tesla
• Un dispositivo di imaging cardiaco 3D Double Source a 64 sezioni per la diagnosi cardiaca, la programmazione e il follow-up post-operatorio.
• Sistema per la rivascolarizzazione laser transmiocardica

Clinica di Cardiochirurgia, Chirurgia Toracica e Chirurgia Vascolare

La clinica esegue annualmente circa 3.000 interventi chirurgici con AIC e circa 2.000 altri interventi 24 ore su 24 e tutti i giorni della settimana in otto sale operatorie e una sala operatoria per interventi urgenti e non programmati. Il centro coordina le cure cardiochirurgiche di emergenza ed esegue operazioni di emergenza, ad esempio, in caso di infarto acuto o dissezione aortica. Il reparto di terapia intensiva dispone di 42 posti letto. L'unità di terapia intensiva pediatrica ha una stanza per sette persone.

Le principali attività del dipartimento

Chirurgia coronarica (applicazione di innesti di bypass coronarico) in particolare per i pazienti ad aumentato rischio

Le operazioni di innesto di bypass coronarico rappresentano circa il 60% di tutte le operazioni eseguite presso il DHZB. Il CABG nei pazienti ad alto rischio con funzione ventricolare limitata è diventata una specialità della clinica. Più di 3.000 di questi pazienti senza speranza sono stati sottoposti a CABG convenzionale.

Trattamento delle malattie dell'aorta

Dal 1986 al Centro sono stati operati più di 5.000 pazienti. Nelle operazioni su grandi aneurismi, il DHZB utilizza il metodo dell'ipotermia profonda e dell'arresto circolatorio. Vengono impiantati circa 100 stent endovascolari all'anno (supporto per vasi sotto forma di telaio tubolare).

Chirurgia delle valvole cardiache

Particolare attenzione è rivolta alla ricostruzione delle valvole. Per bambini e adolescenti vengono utilizzate valvole umane, conservate nella banca degli omoinnesti, che esiste presso il DHZB dal 1987. La banca dei tessuti viene utilizzata in collaborazione con Bio Implant Service (BIS), una filiale di Eurotransplant. In caso di sostituzione della valvola aortica, in alcuni casi, il Centro esegue interventi con metodo Pocca.

Trattamento chirurgico delle aritmie cardiache

In DHZB durante operazioni con concomitante fibrillazione atriale per la stabilizzazione frequenza cardiaca viene utilizzato un metodo MAZE modificato (metodo Labyrinth - ablazione intraoperatoria ad alta frequenza). Con la fibrillazione atriale, gli interventi minimamente invasivi vengono eseguiti senza arresto cardiaco utilizzando un sistema di ablazione bipolare ad alta frequenza.

Chirurgia delle cardiopatie congenite

DHZB tratta tutti i tipi di difetti cardiaci congeniti, compresa l'ipoplasia del ventricolo sinistro, il ventricolo singolo e la trasposizione dei grandi vasi. bambini prematuri (la maggior parte piccolo paziente pesavano 900 g) vengono operati presso il Centro utilizzando una macchina cuore-polmone modificata con un volume di riempimento di 110 ml. DHZB ha eseguito più di 8.000 difetti cardiaci congeniti in neonati, bambini e adulti di tutte le età, oltre a circa 200 trapianti cardiaci e polmonari e più di 90 impianti di cuore artificiale. Quasi l'80% degli interventi chirurgici solitamente complessi viene eseguito con AIC.

Trapianto di cuore e polmone

Quando tutte le opzioni conservative e chirurgiche sono state esaurite, il trapianto diventa l'ultima speranza, che è ancora il modo più efficace per risolvere il problema. A causa dell'estrema carenza di organi da donatori, il trapianto è disponibile solo per pochi pazienti e quindi non diventerà mai una forma comune di trattamento. La fascia di età dei pazienti nel centro varia da 8 giorni a 74 anni. Attualmente, l'aspettativa di vita dopo un trapianto di cuore presso il German Heart Center di Berlino è dell'80% dopo un anno, oltre il 60% dopo cinque anni e il 50% dopo dieci anni. Il monitoraggio postoperatorio è fornito da metodi di ecocardiografia e un sistema di controllo remoto (elettrocardiogramma intramiocardico, IMEG). Una biopsia del muscolo cardiaco viene eseguita in casi molto rari.

Programma cuore artificiale

Le pompe di bypass cardiopolmonare vengono utilizzate per supportare il cuore fino a quando non viene trovato un donatore idoneo, per ripristinare la funzione del cuore stesso e come supporto circolatorio permanente per i pazienti che non possono ricevere un trapianto di cuore. Presso il Centro vengono eseguiti da 160 a 200 impianti di cuore artificiale di varie modifiche, compreso un cuore artificiale completamente impiantabile all'anno.

Metodi innovativi

Trapianto rigenerativo di cellule staminali

Nei pazienti che hanno subito massiccio attacco di cuore miocardio durante l'intervento di CABG, viene effettuata un'iniezione di cellule staminali autologhe prelevate dal midollo osseo del paziente. L'iniezione viene effettuata in quelle parti del cuore che, dopo un infarto, si sono parzialmente trasformate in cicatrici. Così, miglior recupero muscolo cardiaco.

Chirurgia ibrida

DHZB dispone di una sala operatoria con apparecchiature angiografiche aggiuntive progettate per la chirurgia ibrida combinata. Qui lavorano insieme un cardiochirurgo (operazione) e un cardiologo pediatrico o un chirurgo endovascolare (intervento con catetere).

Clinica di Medicina Interna - Cardiologia

Direttore prof. dott. Eckart Fleck

Diagnosi e trattamento

Nel corso dell'anno vengono diagnosticati e curati circa 3.000 pazienti ricoverati e più di 6.000 ambulatoriali. Ogni anno vengono eseguiti circa 7.000 esami, comprese 2.000 scansioni di risonanza magnetica (MRI) su scanner cardiaci (1,5 e 3,0 Tesla). Ogni anno vengono eseguiti più di 3.000 esami diagnostici invasivi (cateterismo cardiaco, esami elettrofisiologici, ecografia intravascolare invasiva (IVUS), biopsia miocardica). In oltre il 70% dei casi con cardiopatia ischemica, la terapia endovascolare mediante catetere viene eseguita contemporaneamente alle misure diagnostiche. Ciò include l'espansione e il ripristino della pervietà vascolare (angioplastica, ricanalizzazione) non solo nel cuore, ma anche in tutti gli altri vasi (arterie carotidi, arterie renali, arterie del bacino e delle gambe). Più del 40% degli interventi endovascolari utilizza stent rivestiti con sostanza medicinale(Stent a rilascio di farmaco). Ulteriori interventi: ripristino della funzione valvolare cardiaca mediante palloncini (valvuloplastica), ablazione del setto ventricolare nella cardiomiopatia ipertrofica ostruttiva, rimozione corpi stranieri e l'uso di sistemi per la chiusura dei siti di puntura vascolare. Negli esami elettrofisiologici, tutti metodi possibili compreso l'impianto di pacemaker monocamerali e bicamerali, l'impianto di defibrillatori cardioverter (ICD), l'impianto di pacemaker tripla camera per il trattamento delle aritmie e la terapia sincrona in pazienti con blocco di branca sinistra e insufficienza cardiaca. Il reparto tratta tutte le forme di aritmia cardiaca utilizzando tecnologie grafiche e terapie in esami elettrofisiologici (in un laboratorio con sistema di navigazione EP-Cockpit).

Principali direzioni dell'attività scientifica

- diagnosi precoce delle alterazioni aterosclerotiche e dei meccanismi dell'aterosclerosi in fase precoce.

- insufficienza cardiaca

- ipertensione arteriosa

- il verificarsi di aterosclerosi (ad esempio, lo studio dell'endotelio)

— metodi di biologia molecolare per ottenere informazioni sulla regolazione dei geni responsabili di danni ai tessuti cardiaci e vascolari

- identificazione strutture cellulari e proteine ​​caratteristiche di placche aterosclerotiche utilizzando anticorpi appositamente contrastati

— studio dei problemi angina instabile

– studio dell'occorrenza di ri-restringimento dopo angioplastica

– studio delle condizioni dopo ricanalizzazione, rivascolarizzazione operativa o interventistica e trapianto di cuore

– utilizzo di stress test non invasivi in ​​diagnostica

Clinica per cardiopatie congenite/Cardiologia pediatrica

Direttore prof. Il dottor Felix Berger

Il Dipartimento di Cardiopatie Congenite/Cardiologia Pediatrica (20 posti letto e un reparto di terapia intensiva con sette posti letto) è destinato alla cura dei prematuri, neonati e bambini neonati, bambini e adulti di tutte le età con difetti cardiaci congeniti.

Bambini con difetti cardiaci congeniti

Le malformazioni congenite del cuore o dei grandi vasi possono variare da semplici difetti che non influiscono molto sul sistema circolatorio a condizioni cardiache molto gravi che portano alla morte se non trattate. Circa 30 anni fa, la diagnosi di "cardiopatia congenita" era considerata fatale. Senza trattamento, solo il 30% dei pazienti ha raggiunto l'età adulta. Oggi, grazie allo sviluppo della cardiologia pediatrica e della cardiochirurgia, dell'anestesiologia, della terapia intensiva e delle cure speciali, il 90% dei neonati con cardiopatie congenite raggiunge l'età adulta e ha la possibilità di una normale durata e qualità della vita. Parallelamente al metodo chirurgico di trattamento, sono stati sviluppati metodi di catetere per il trattamento del cuore. Grazie a queste tecnologie interventistiche interventi chirurgici vengono evitati quando possibile, o almeno relegati a una fase più favorevole dello sviluppo del bambino.

Adulti con cardiopatie congenite

In molti di loro, questa malattia è cronica e, a seconda della forma del difetto e dei metodi di correzione e di intervento, provoca altre malattie per tutta la vita, portando a una limitazione della qualità della vita, alla disabilità e, in alcuni casi, a condizioni acute e pericolose per la vita. L'aumento dei pazienti adulti oggi non permette più di parlare di loro come di un gruppo insignificante. Fino al 40% dei pazienti adulti sottoposti a DHZB trattamento specializzato presso il Dipartimento di Cardiologia Pediatrica. Il Centro ha adottato il concetto di consulenza e, se necessario, di fornire assistenza medica a questo gruppo di pazienti dalla nascita all'età adulta. Il concetto di supporto permanente per i malati cronici, oltre ad altri gruppi di auto-aiuto, comprende anche l'associazione federale di auto-aiuto JEMAH e.V (giovani e adulti con malattie cardiache congenite) creata presso il DHZB.

Indagini e interventi sui cateteri

In un laboratorio appositamente attrezzato, tra gli 800 esami cateteri annuali, vengono eseguiti 500 interventi di catetere nei bambini. In primo luogo, ai fini della diagnostica sotto controllo radiografico, vengono sondati il ​​cuore e i vasi sanguigni. Se l'intervento del catetere è necessario e possibile, allora, ad esempio, il restringimento dell'aorta o delle valvole cardiache, i difetti del setto o gli shunt intra o extracardiaci anomali vengono chiusi.

Terapie innovative

Nuovi concetti mirano a migliorare il trattamento dell'insufficienza cardiaca allo stadio terminale, l'ipertensione polmonare e l'ulteriore sviluppo di un metodo di trattamento ibrido (interventi di catetere combinati con cardiochirurgia. Vengono introdotte tecnologie innovative per la ricanalizzazione dei vasi occlusi.

Le metodiche diagnostiche e terapeutiche utilizzate nel reparto, come l'elettrostimolazione e la terapia di risincronizzazione per le cardiopatie congenite complesse, l'uso di metodiche Doppler per l'esame dei tessuti (Tussue Doppler) o l'uso di sistemi circolatori meccanici Excor (Berlin Heart), sono in fase di miglioramento in collaborazione con rinomati gruppi di ricerca regionali e internazionali. L'obiettivo principale del lavoro del dipartimento è la cardiologia interventistica, nonché il trattamento pre e postoperatorio di difetti cardiaci complessi, compreso il trattamento dei bambini dopo l'impianto di un cuore artificiale o dopo il trapianto di cuore e/o polmone. Charité (partner del Centro) fornisce diagnostica e terapia per le aritmie cardiache nei bambini e negli adulti.

Beneficenza

In connessione con la crisi in Bosnia, nel 1998 la clinica, con il sostegno dell'allora sindaco di Berlino, Eberhard Diepgen, ha organizzato il progetto di aiuto umanitario "Bridge for Children with Heart Disease". Il progetto è finanziato da donazioni, che vengono raccolte con il sostegno di celebrità ed eventi di beneficenza.

Aree di ricerca

– ulteriore sviluppo di metodi terapeutici interventistici

- rimodellamento del cuore e dei polmoni nelle cardiopatie congenite

Istituto di Anestesiologia

Direttore prof. dott. Hermann Kuppe

In qualità di clinica cardiovascolare e toracica, il German Heart Center di Berlino dispone di un'anestesia cardiaca specializzata. Una condizione decisiva per il buon esito di un'operazione complessa è la cooperazione tra cardiochirurgia e anestesia. È noto che l'anestesia cardiaca si è sviluppata parallelamente alla cardiochirurgia ed è diventata un'area specializzata. anestesiologia generale. Nuovi farmaci efficaci per l'anestesia e per il trattamento delle complicanze cardiovascolari, dispositivi computerizzati respirazione artificiale e tecniche di monitoraggio sempre più affidabili e, in parte, meno invasive hanno permesso di eseguire con successo interventi chirurgici complessi su pazienti di tutte le età.

Preparazione preoperatoria

La definizione originale del ruolo dell'anestesista come medico che garantisce il sonno affidabile del paziente e allo stesso tempo allevia il dolore causato dall'operazione è ora considerata troppo ristretta. L'anestesista del Centro è responsabile del benessere del paziente e del mantenimento di tutte le sue funzioni vitali durante l'intervento e poi nel reparto di terapia intensiva. Pertanto, il suo lavoro inizia già prima dell'operazione con una conversazione sulla premedicazione e un esame preliminare. Al paziente viene spiegato individualmente il corso pianificato dell'anestesia e le questioni relative all'operazione imminente. Il rischio potenziale, la tecnica utilizzata per eliminare il dolore e metodi moderni monitorare il mantenimento delle funzioni vitali del corpo.

Osservazione anestesiologica

L'uso dell'anestesia moderna consiste essenzialmente di tre parti costitutive: introduzione al sonno e suo mantenimento, allontanamento Dolore e rilassamento muscolare. Poiché questi processi sono reversibili, per motivi di sicurezza devono essere costantemente misurati e monitorati. Gli interventi con l'utilizzo di una macchina cuore-polmone, e in alcuni casi di ipertermia corporea, così come la necessità di supporto respiratorio a lungo termine o sistemi circolatori meccanici, richiedono una profonda conoscenza delle relazioni fisiopatologiche. Il cervello, più a rischio in caso di mancanza di ossigeno, necessita di un monitoraggio costante. DHZB utilizza tipicamente l'elettroencelografia, la dopplerografia transcranica e, per i bambini piccoli, la spettroscopia a infrarossi durante le operazioni per monitorare in modo continuo e non invasivo l'apporto di ossigeno al cervello del bambino. Quasi tutti gli interventi utilizzano l'ecocardiografia transesofagea per monitorare l'esito dell'intervento chirurgico o valutare la funzione cardiaca dopo l'intervento chirurgico.

Metodi che riducono l'uso del sangue donato

In preparazione all'operazione, viene eseguito un prelievo di sangue preliminare del paziente e / o stimolazione del sistema ematopoietico. Durante l'operazione, insieme al metodo di emodiluizione (immediatamente prima dell'operazione, il sangue del paziente viene sostituito con una soluzione di plasma e versato nuovamente dopo il completamento dell'intervento chirurgico), viene utilizzata la tecnologia Cell-Saving, in cui proprio sangue perso durante l'intervento chirurgico viene raccolto, elaborato, filtrato e reintrodotto nel flusso sanguigno del paziente. L'assistenza postoperatoria è assicurata nella sala sveglia (sei posti letto) adiacente alle sale operatorie o in una delle tre unità di terapia intensiva (49 posti letto). Molti pazienti, insieme a malattie del cuore, dei polmoni o dei vasi sanguigni, soffrono di disturbi metabolici, obesità, ipertensione, compromissione della funzionalità renale o epatica. Componenti importanti dell'anestesiologia moderna sono la lungimiranza in relazione alle comorbilità, insieme all'attenzione alla malattia di base che ha portato all'intervento, nonché l'assistenza qualificata del paziente in sala operatoria e nell'unità di terapia intensiva.

Anestesia di bambini prematuri e neonati

Particolare attenzione è rivolta alle operazioni in prematuri, neonati o bambini. Ogni anno vengono eseguiti circa 500 interventi per difetti cardiaci congeniti nell'ambito del programma di cardiochirurgia pediatrica presso il DHZB. I sistemi di supporto circolatorio artificiale con un volume di riempimento di 110 ml consentono di eseguire operazioni senza l'uso di sangue donato anche nei bambini di peso inferiore a 3 kg.

Lavoro scientifico congiunto

L'Istituto di Anestesiologia DHZB mantiene una stretta collaborazione scientifica con il Dipartimento di Fisiologia Charité (Benjamin Franklin Campus) e altri istituti medici Charité, nonché con Bayer-Schering AG.

Accademia di cardiotecnica presso DHZB

Direttore prof. Dr. HR Roland Hetzer

La chirurgia a cuore aperto è diventata possibile dopo la creazione della macchina cuore-polmone (AIC). Per la prima volta questo sistema fu applicato con successo in clinica nel 1953. John Gibbon (J. Gibbon) a Filadelfia. L'AIC fornisce la circolazione extracorporea, che assume la funzione del cuore e dei polmoni. Il dispositivo permette di effettuare operazioni sul cuore fermato e aperto. Particolarmente zona importante applicazioni, tra molte altre, è la complessa chirurgia aortica, in cui, con l'aiuto dell'AIC, la temperatura corporea viene notevolmente ridotta per proteggere il cervello e gli organi interni.

Compiti di tecnici cardiaci

Formazione pratica

Nel 1988, sulla base del DHZB, è stata fondata l'Accademia di Cardiotecnica per la formazione teorica, pratica e tecnica durante quattro semestri. Nel 1990 la professione di cardiotecnico ha ricevuto il riconoscimento statale. Dal 1991, Berlino ha stabilito standard per l'insegnamento e il superamento degli esami. Nello stesso anno Consiglio europeo Perfusione Cardiovascolare (EVSR) ha riconosciuto il diploma dell'Accademia presso il DHZB, corrispondente agli standard europei per la formazione dei cardiotecnici. La formazione teorica è seguita da una parte pratica della formazione, che viene svolta nei dipartimenti DHZB e in altre cliniche in Germania, Austria o Svizzera. Il corso di studi prevede 1200 ore di formazione teorica in 25 materie e 1600 ore di pratica. Dopo la fine del quarto semestre, sono sostenuti esami finali nelle discipline: perfusione, tecnologia di misurazione, tecnologia di laboratorio, nonché esami orali e scritti nelle seguenti discipline: chirurgia cardiovascolare e toracica, cardiologia, cardiologia pediatrica, anestesiologia, fisiologia e fisiopatologia. In caso di superamento degli esami, viene rilasciato un certificato statale di laurea dell'Accademia e una licenza cardiotecnica.

APPROCCI PER STABILIRE LA DISABILITÀ NEI BAMBINI CON PATOLOGIA CARDIACA

LAZubov

Capo cardiologo pediatrico del Dipartimento della salute dell'amministrazione della regione di Arkhangelsk, Professore associato del Dipartimento di pediatria dell'FPC e PPS della SSMU

« Domande competenza medica e sociale e riabilitazione in pediatria. Materiali della Conferenza regionale dei pediatri della regione di Arkhangelsk, 6-9 aprile 2004"

Metodi di ricerca che dimostrano la presenza di una particolare malattia in un bambino.

Metodi ricerca funzionale teso a:

• rilevamento di disfunzioni di s-s-s,
• la conferma della persistenza di tali violazioni,
• determinazione del grado di scompenso e della gravità dei disturbi viscero-metabolici.

Test di stress funzionale:

• passo testergometria,
• ergometria della bicicletta,
• test secondo N.A. Shalkov.

Classificazione dell'insufficienza cardiaca per eziologia

CH a causa di:

• Danno miocardico diretto
• Violazione dell'emodinamica intracardiaca
• Violazione dell'emodinamica extracardiaca
• Violazione del lavoro ritmico del cuore
• Lesione meccanica al cuore

Criteri medici per l'esame medico e sociale in CHD con uno shunt sinistro-destro (con aumento del flusso sanguigno polmonare): ASD, VSD, PDA

• Fase CH
• grado di ipertensione polmonare
• terapia conservativa di base (glicosidi cardiaci, diuretici, ACE-inibitori)
• complicazioni: endocardite infettiva, aritmie polmonari, cardiache
• efficacia della correzione chirurgica
• complicanze postoperatorie.

Criteri medici per l'esame medico e sociale nella CHD con uno shunt destro-sinistro (con ridotto flusso sanguigno polmonare): tetralogia di Fallot

• gravità del decorso (frequenza e gravità delle crisi dispnea-cianotiche)
• terapia conservativa di base (beta-bloccanti)
• il grado di ipossiemia cronica (funzioni compromesse del sistema nervoso centrale, distrofia degli organi interni)
• complicanze: endocardite infettiva, tromboembolia
• radicalità ed efficacia della correzione chirurgica (lungo periodo di adattamento alle nuove condizioni emodinamiche nella CHD combinata)
• complicanze postoperatorie

Criteri medici per l'esame medico e sociale in CHD con CHD senza shunt: CoA, SA

• gravità di NK
• grado di insufficienza cronica della circolazione cerebrale e coronarica
• complicanze: ictus, endocardite infettiva
• formazione di aneurisma aortico prestenotico
• efficacia e complicanze dell'intervento chirurgico.

Complicanze nelle cardiopatie congenite

• Ipertensione polmonare
• Endocardite infettiva
• Disturbi del ritmo cardiaco e della conduzione
• Insufficienza cardiaca

UPU gestite

• Il numero di pazienti sottoposti a chirurgia coronarica aumenta di circa il 5% all'anno.
• Tutto grande quantità I bambini con CHD sopravvivono grazie ai progressi nel trattamento.
• Il numero di pazienti sottoposti a correzione chirurgica di CHD sta crescendo a un ritmo che supera di gran lunga l'aumento del numero e del carico di lavoro dei cardiologi pediatrici.
• Nessun intervento al cuore può essere eseguito senza un certo grado di rischio, anche se ha "successo". periodo postoperatorio confermato da normali dati anatomici, fisiologici ed elettrocardiografici.

difetto residuo- disturbi anatomici ed emodinamici che sono parte del difetto o sono sorti come conseguenza di esso.

Conseguenze dell'operazione- condizioni anatomiche ed emodinamiche conseguenti all'intervento, che allo stato attuale delle nostre conoscenze non possono essere evitate. Se il modo per risolvere questi problemi diventa noto, il loro verificarsi si riferisce già a complicazioni.

Complicazioni- Condizioni che si verificano inaspettatamente dopo l'intervento chirurgico, sebbene la loro comparsa in alcuni casi possa essere senza precedenti. Il verificarsi di complicanze non implica necessariamente un errore nella decisione, nell'esecuzione della procedura o nella mancanza di abilità del cardiologo, dell'anestesista, dell'infermiere o del chirurgo, sebbene gli errori del personale siano una delle cause.

Difetti residui

• La causa più comune è una correzione chirurgica graduale (correzione per un cuore a tre camere - operazione di Fontan, operazioni che richiedono l'impianto di una protesi - anastomosi per correggere la tetralogia di Fallot con atresia polmonare).
• Si verificano nel 5% dei casi con la correzione della maggior parte dei difetti.
• Le conseguenze fisiologiche ei sintomi della malformazione residua sono determinati dalla presenza di shunt intracardiaci e da una diminuzione del flusso sanguigno polmonare o sistemico.
• Shunt sinistro-destro residuo dopo chiusura chirurgica incompleta del VSD - sintomi di ipervolemia polmonare (tachipnea, perdita di peso, congestione polmonare)

Difetti ricorrenti

Recidiva del difetto anatomico

• La prevalenza del CoA ricorrente è del 10% dopo la correzione in un bambino piccolo.
• Stenosi della valvola aortica dopo valvotomia con palloncino o valvuloplastica chirurgica aperta - sopravvivenza libera da complicanze in meno del 50% dei pazienti dopo 10 anni di follow-up.

Aritmie

Le aritmie sono il massimo problema comune che si verifica nei bambini nel periodo postoperatorio.

• difetto anatomico (ad es. anomalia di Ebstein),
• il risultato della correzione chirurgica (ventricolotomia o sutura atriale),
• risultato terapia conservativa(ipokaliemia dovuta all'uso di diuretici, sovradosaggio di digossina)
• una combinazione di questi fattori.

Morte cardiaca improvvisa

Alcuni tipi di malattia coronarica non corretta con pressione ventricolare elevata (stenosi aortica, stenosi polmonare), cardiomiopatia ipertrofica e anomalie coronariche sono associati a un aumentato rischio di morte cardiaca improvvisa.

La sua prevalenza raggiunge il 5 per 1000 pazienti all'anno.

In questo gruppo di pazienti, la metà era stata precedentemente sottoposta a cardiochirurgia correttiva.

Problemi dopo operazioni chirurgiche sulle valvole cardiache (valvotomia)

• Dopo valvotomia polmonare - 75-80% senza complicanze dopo 5 anni sia nella valvotomia chirurgica che in quella con palloncino nei bambini piccoli.
• I primi risultati della valvotomia aortica con palloncino o tecnica chirurgica a cielo aperto hanno un discreto successo, sebbene la stenosi aortica residua sia più comune dopo valvotomia con palloncino e insufficienza aortica dopo valvotomia chirurgica.
• Il tasso di sopravvivenza libera da complicanze è solo del 50% a 10 anni e inferiore al 33% a 15 anni di follow-up nei pazienti più anziani dopo valvotomia chirurgica.
• Complicanze tardive: stenosi valvolare aortica ricorrente, rigurgito aortico clinicamente significativo, endocardite, necessità di reintervento.

Problemi causati da valvole protesiche

1. Crescere fuori dalla valvola. Un bambino in crescita con una valvola protesica richiederà indubbiamente la sostituzione della valvola prima di raggiungere la piena altezza a causa dello sviluppo della relativa stenosi con crescita somatica, con un'area dell'orifizio valvolare invariata.

2. Limitata resistenza all'usura della valvola. Si ritiene che le valvole meccaniche abbiano una resistenza all'usura illimitata, mentre le bioprotesi abbiano un periodo di funzionamento limitato (calcificazione, stenosi, degenerazione).

3. Formazione di trombi. Le protesi della valvola mitrale o tricuspide hanno il doppio dell'incidenza di tromboembolismo rispetto a quelle impiantate nella posizione della valvola aortica. Con le valvole meccaniche si nota la frequenza massima di tromboembolia. La terapia anticoagulante con warfarin nei bambini è ostacolata dal cambiamento dei requisiti di dosaggio a causa della crescita somatica, dai cambiamenti metabolici dovuti a farmaci concomitanti come il fenobarbital o gli antibiotici e dal rischio di sanguinamento.

4. Endocardite. Il rischio massimo di endocardite della valvola protesica si verifica durante i primi 6 mesi dopo l'impianto.

ENDOCARDITE

Nei pazienti con una valvola cardiaca protesica, la prevalenza di endocardite precoce e tardiva varia dallo 0,3% all'1,0% per paziente all'anno.

Nei pazienti con malattia coronarica non riparata, il rischio complessivo di endocardite varia dallo 0,1 allo 0,2% per paziente all'anno e diminuisce di 10 volte fino allo 0,02% dopo la correzione.

Il rischio di endocardite varia a seconda del tipo di difetto. I difetti cardiaci complessi di tipo blu rappresentano il rischio più elevato, stimato all'1,5% per paziente all'anno.

L'endocardite è spesso difficile da diagnosticare, quindi è importante che i medici collochino l'endocardite in cima all'elenco delle diagnosi differenziali e mantengano un alto livello di vigilanza quando un paziente con malattia coronarica sviluppa sintomi di infezione.

Problemi potenzialmente seri permangono anche dopo gli interventi chirurgici "di maggior successo". Il paziente e la sua famiglia dovrebbero avere aspettative ottimistiche, ma realistiche per i risultati futuri dell'operazione.

Un bambino con un cuore operato (ferito), anche con un ottimo esito dell'operazione, non può essere equiparato a un bambino sano.

I bambini cardiochirurgici sono sempre considerati minacciati dallo sviluppo di endocardite settica, varie aritmie cardiache e disturbi della conduzione, sono meno tolleranti al sovraccarico di stress fisico e psico-emotivo.

Nei bambini con difetti cardiaci congeniti o acquisiti dopo operazioni con valvole impiantate, è necessaria una terapia antipiastrinica e anticoagulante a lungo termine.

Ciò causa pari violazioni minori funzioni dei principali sistemi vitali dell'organismo; parziale limitazione della capacità di impegnarsi in attività ordinarie; parziale limitazione della capacità di integrazione nella società.

La stessa disposizione può essere applicata ai bambini portatori di pacemaker impiantati.

Criteri per il rinvio a MSE per aritmie cardiache nei bambini

Varianti di aritmie rilevanti per ITU:

• aritmie che complicano il decorso di una malattia cronica
• avere un carattere stabile e abbastanza indipendente
• acquisendo un ruolo di primo piano nel quadro clinico

I criteri per i disturbi nelle aritmie differiscono dagli approcci per altre malattie s-s-s:

• Con le aritmie, la CHF si sviluppa raramente
• Aritmie pericolose per la vita, accompagnate dallo sviluppo della sincope.
• Evidenza di genesi organica (piuttosto che funzionale) dell'aritmia.

Sincope cardiogena — 6%

Patologia organica del cuore

• La sconfitta dell'apparato valvolare
• Cardiomiopatia ostruttiva
• Ipertensione polmonare primaria
• Endocardite infettiva
• Tumori del cuore
• aneurisma aortico
• Aneurisma dell'arteria polmonare
• Infarto miocardico acuto

Criteri diagnostici per la sincope aritmogena

• esordio improvviso
• Mancanza di una chiara relazione con la posizione del paziente
• Connessione di sequestro stato di incoscienza con disturbi del ritmo e della conduzione

Prognosi della sincope cardiaca

• La mortalità tra i pazienti con sincope cardiaca (18-33%) supera quella tra i pazienti con cause non cardiache di sincope (0-12%) e nei pazienti con sincope ad eziologia sconosciuta (6%). (Giorno S.C. Silverstein M.D. Morichetti A. ecc.)
• La morte improvvisa entro un anno dalla sincope è stata del 24% nei pazienti con sincope cardiaca rispetto al 3-4% nei pazienti con sincope di altra eziologia (Kapoor W. et.all 1983,1990)

Gradazione di extrasistoli ventricolari secondo B.Lown

0 — assenza di ventricular ekstrasistol;

I - 30 o meno extrasistoli in 1 ora;

II - più di 30 extrasistoli ventricolari in 1 ora;

III - extrasistoli ventricolari polimorfici;

IVA - extrasistoli ventricolari accoppiati;

IVB - tre o più (non più di 5) extrasistoli di fila (extrasistole "volley");

V - extrasistoli ventricolari precoci e soprattutto precoci del tipo "da R a T".

Gradazione delle aritmie cardiache in base alla gravità

Grado di luce:

• extrasistoli sopraventricolari e ventricolari di gradazione I e II secondo Laun,
• bradi o normosistolici forma permanente fibrillazione atriale senza aumento dell'insufficienza cardiaca;
• SSSU con una frequenza del ritmo superiore a 50 battiti/min (forma latente);
• parossismi di fibrillazione atriale e tachicardia sopraventricolare, che si verificano una volta al mese o meno, che durano non più di 4 ore, non accompagnati da cambiamenti soggettivamente percepiti nell'emodinamica;
• blocco atrioventricolare I, II grado (Mobitz tipo I);
• disturbi di conduzione unilaterali nel ventricolo sinistro o destro.

Grado medio:

• extrasistoli ventricolari di grado III secondo Laun,
• parossismi di fibrillazione o flutter atriale, tachicardia sopraventricolare, che si verificano 2-4 volte al mese, che durano più di 4 ore, accompagnati da cambiamenti soggettivamente percepiti nell'emodinamica;
• blocco atrioventricolare di II grado (Mobitz tipo II), disturbi della conduzione bilaterale (blocco a due punti), SSSU con manifestazioni cliniche senza sincope e attacchi di Adams-Stokes-Morgani;
• ritmo giunzionale in assenza di insufficienza cardiaca e frequenza cardiaca superiore a 40 battiti al minuto.

Grado grave:

• extrasistoli ventricolari gradazione IV-V secondo Laun;
• parossismi di fibrillazione atriale, flutter atriale, tachicardia sopraventricolare, che si verificano più volte alla settimana, accompagnati da pronunciati cambiamenti nell'emodinamica;
• parossismi di tachicardia ventricolare;
• una forma permanente di fibrillazione atriale, flutter atriale di forma tachisistolica, non corretta dal farmaco;
• SSSU con condizioni sincopali e attacchi di Adams-Stokes-Morgagni;
• disturbi della conduzione bilaterale (blocchi a tre fasci), blocco atrioventricolare completo, sindrome di Frederick con frequenza cardiaca inferiore a 40 al minuto, sincope, attacchi di Adams-Stokes-Morgagni, scompenso cardiaco progressivo.

Tachicardia parossistica

Criteri di disabilità

• Grado SN IB
• Frequenti attacchi di PT (forma ventricolare) sullo sfondo di patologia organica sindrome di WPW cardiaca
• Il funzionamento delle vie accessorie si riferisce ad anomalie benigne rilevate solo dall'ECG (fenomeno WPW).
• Se le aritmie cardiache parossistiche sorgono sulla base di questi cambiamenti anatomici, questi condizioni patologiche acquisire significato clinico (sindrome di WPW).

Sindrome di WPW

Criteri di disabilità

• Una sindrome (e non un fenomeno WPW) sullo sfondo di una patologia organica del cuore, accompagnata da scompenso cardiaco di grado IB, attacchi frequenti PT, non suscettibile agli effetti dei farmaci antiaritmici.
• Istituzione di un pacemaker artificiale.

Sindrome del QT lungo

Predittori di morte cardiaca improvvisa

1. Attacchi di perdita di coscienza nella storia

2. Stati pre-sincope

3. Intervallo QT maggiore di 440 ms su ECG a riposo

4. Intervallo QT superiore a 500 ms su ECG a riposo

5. Ekstrasistola ventricolare con qualsiasi metodo di rilevazione

6. Alternanza dell'onda T sull'ECG a riposo o con HM

7. Bradicardia sinusale

8. Dinamiche quotidiane modificate della frequenza cardiaca secondo HM

9. Schema EEG

10. Genere maschile

Gruppo ad alto rischio sul verificarsi di sincope e morte improvvisa - bambini con più di 5 predittori (M.A. Shkolnikova, 1999)

Sindrome del seno malato

Criteri di disabilità

• Impianto di un pacemaker artificiale o indicazioni per la sua istituzione:

- la presenza di sincope, indipendentemente dalla variante della sindrome

- il ritmo si ferma fino a 2,5-3 sec.

- variante familiare della sindrome

Blocco atrioventricolare completo

L'unica forma di blocco del sistema di conduzione del cuore, che si manifesta clinicamente, e non solo sull'ECG.

Attacchi Morgagni-Adams-Stokes.

Installazione di un pacemaker.

complicazioni:

• ischemia cerebrale acuta, insufficienza cardiaca.

Un esempio di rinvio a MSEC:

Considerando che il bambino ha completo a-al blocco, che si è sviluppato dopo la miocardite difterica e procede con attacchi frequenti (fino a 4 volte l'anno) e prolungati (fino a 1-2 minuti) di Morgagni-Adams-Stokes - condizioni potenzialmente letali che portano a alterazioni ischemiche nel cervello, cioè a disturbi viscero-metabolici pronunciati persistenti, prognosticamente sfavorevoli e limitazione dell'attività di vita del bambino nelle categorie di movimento di 2 ° grado, attività di apprendimento, comunicazione e gioco di 2 ° grado, che lo rendono socialmente insufficiente e che richiede misure di assistenza e protezione sociale, inviare all'ITU per risolvere la questione dell'accertamento della disabilità.

I difetti cardiaci possono verificarsi isolatamente o in combinazione tra loro. La cardiopatia congenita può comparire immediatamente dopo la nascita di un bambino o essere nascosta. I difetti cardiaci congeniti si verificano con una frequenza di 6-8 casi per mille nati, che rappresenta il 30% di tutte le malformazioni. Sono al primo posto in termini di mortalità di neonati e bambini del primo anno di vita. Dopo il primo anno di vita, la mortalità diminuisce drasticamente e nel periodo da 1 anno a 15 anni muore non più del 5% dei bambini. È chiaro che questo è un grande problema serio. Il trattamento delle anomalie cardiache congenite è possibile solo chirurgicamente. Grazie ai progressi della cardiochirurgia, sono diventati possibili interventi ricostruttivi complessi per cardiopatie congenite precedentemente inoperabili. In queste condizioni, il compito principale nell'organizzazione dell'assistenza ai bambini con CHD è la diagnosi tempestiva e la fornitura di assistenza qualificata in clinica chirurgica. Il cuore è, per così dire, una pompa interna, costituita da muscoli, che pompa costantemente il sangue attraverso una complessa rete di vasi nel nostro corpo. Il cuore è costituito da quattro camere. Le due camere superiori sono chiamate atri e le due camere inferiori sono chiamate ventricoli. Il sangue scorre in sequenza dagli atri ai ventricoli e quindi alle arterie principali grazie a quattro valvole cardiache. Le valvole si aprono e si chiudono, permettendo al sangue di fluire in una sola direzione. Pertanto, il lavoro corretto e affidabile del cuore è dovuto alla struttura corretta. Cause di difetti cardiaci congeniti. In una piccola parte dei casi, le malformazioni congenite sono di natura genetica, mentre le ragioni principali del loro sviluppo sono considerate influenze esterne sulla formazione del corpo del bambino principalmente nel primo trimestre (virali, ad esempio, rosolia e altre malattie materne, alcolismo, tossicodipendenza, uso di determinati farmaci, esposizione a radiazioni ionizzanti, ecc.). Uno dei fattori importanti è anche la salute del padre. Ci sono anche fattori di rischio per la nascita di un bambino con cardiopatia congenita. Questi includono: l'età della madre, le malattie endocrine dei coniugi, la tossicosi e la minaccia di interruzione del primo trimestre di gravidanza, una storia di nati morti, la presenza di bambini con malformazioni congenite nei parenti più prossimi. Solo un genetista può quantificare il rischio di avere un figlio con CHD in famiglia, ma ogni medico può fare una previsione preliminare e indirizzare i genitori per un consulto medico e biologico. Manifestazioni di difetti cardiaci congeniti. Con un gran numero di varie cardiopatie congenite, sette di esse sono le più comuni: il difetto del setto ventricolare (VSD) rappresenta circa il 20% di tutti i casi di difetti cardiaci congeniti e il difetto del setto interatriale (ASD), aperto dotto arterioso(OAP), coartazione dell'aorta, stenosi aortica, stenosi dell'arteria polmonare e trasposizione dei grossi grossi vasi (TCS) al 10-15% ciascuno. Ci sono oltre 100 diversi difetti cardiaci congeniti. Esistono molte classificazioni, corrisponde all'ultima classificazione utilizzata in Russia Classificazione internazionale malattie. Viene spesso utilizzata la divisione dei difetti in blu, accompagnata da cianosi della pelle, e bianco, in cui la pelle è di colore pallido. I difetti di tipo blu includono la tetralogia di Fallot, la trasposizione dei grossi vasi, l'atresia polmonare, i difetti di tipo bianco includono il difetto del setto atriale, il difetto del setto ventricolare e altri. Prima viene rilevata una cardiopatia congenita, maggiore è la speranza per il suo trattamento tempestivo. Un medico può sospettare che un bambino abbia un difetto cardiaco per diversi motivi: un bambino alla nascita o subito dopo la nascita ha pelle blu o cianotica, labbra, orecchiette. O la cianosi appare durante l'allattamento al seno, piangendo il bambino. Con difetti cardiaci bianchi, possono verificarsi sbiancamento della pelle e freddezza delle estremità. Il medico, ascoltando il cuore, rileva i soffi. Il rumore in un bambino non è un segno obbligatorio di malattie cardiache, tuttavia impone un esame più attento del cuore. Il bambino mostra segni di insufficienza cardiaca. Questa è di solito una situazione molto sfortunata. I cambiamenti si trovano sull'elettrocardiogramma, sui raggi X e sull'ecocardiografia. Anche con una cardiopatia congenita, per qualche tempo dopo la nascita, il bambino può sembrare esteriormente abbastanza sano durante i primi dieci anni di vita. Tuttavia, in futuro, le malattie cardiache iniziano a manifestarsi: il bambino è in ritardo nello sviluppo fisico, la mancanza di respiro appare durante attività fisica, pallore o addirittura cianosi della pelle. Per stabilire una vera diagnosi, è necessario un esame completo del cuore utilizzando moderne apparecchiature costose ad alta tecnologia.

Complicazioni

Le malformazioni congenite possono essere complicate da insufficienza cardiaca, endocardite batterica, polmonite prolungata precoce sullo sfondo di ristagno nella circolazione polmonare, ipertensione polmonare elevata, sincope (a breve termine), sindrome da angina pectoris e infarto miocardico (più caratteristico della stenosi aortica, secrezione anomala del sinistro arteria coronaria), mancanza di respiro-attacchi cianotici.

Prevenzione

Poiché le cause dei difetti cardiaci congeniti sono ancora poco conosciute, è difficile determinare le necessarie misure preventive che garantiscano la prevenzione dello sviluppo di difetti cardiaci congeniti. Tuttavia, la preoccupazione dei genitori per la propria salute può ridurre significativamente il rischio di malattie congenite in un bambino.

Previsione

A diagnosi precoce e la possibilità di un trattamento radicale, la prognosi è relativamente favorevole. In assenza di tale opportunità, dubbia o sfavorevole.

Cosa può fare il tuo medico?

Il trattamento delle cardiopatie congenite può essere fondamentalmente suddiviso in chirurgico (nella maggior parte dei casi è l'unico radicale) e terapeutico (più spesso è ausiliario). La domanda più comune su trattamento chirurgico essere posto anche prima della nascita del figlio, se si tratta di " vizi blu". Pertanto, in tali casi, il parto dovrebbe avvenire negli ospedali per la maternità negli ospedali di cardiochirurgia. Trattamento terapeutico necessario se i tempi dell'operazione possono essere riprogrammati a una data successiva. Se la domanda riguarda pallidi vizi”, quindi il trattamento dipenderà da come si comporta il difetto man mano che il bambino cresce. Molto probabilmente, tutto il trattamento sarà terapeutico.

Cosa sai fare?

Devi essere estremamente attento alla tua salute e alla salute del tuo bambino non ancora nato. Vieni pensieroso alla questione della procreazione. Se sai che nella tua famiglia o nella famiglia del coniuge ci sono parenti con difetti cardiaci, allora c'è la possibilità che nasca un bambino con una malattia cardiaca. Per non perdere questi momenti, una donna incinta deve avvertire il suo medico di questo, passare attraverso tutto durante la gravidanza.

Cos'è un difetto cardiaco congenito?

La cardiopatia congenita (CHD) è alterazioni anatomiche strutture del cuore. La malattia coronarica si verifica in 8-10 bambini su 1000. Negli ultimi anni, questa cifra è cresciuta (principalmente a causa del miglioramento della diagnosi e, di conseguenza, dell'aumento della frequenza dei casi di riconoscimento di CHD).

I difetti cardiaci sono molto diversi. Assegna difetti del tipo "blu" (accompagnato da cianosi o cianosi) e "pallido" (pelle pallida). Più pericolosi sono i difetti del tipo "blu", in quanto sono accompagnati da una diminuzione della saturazione di ossigeno nel sangue. Esempi di difetti del tipo "blu" sono malattie gravi come la tetralogia di Fallot 1 , trasposizione dei grandi vasi 2 , atresia polmonare 3 e difetti del tipo "pallido" - difetto del setto atriale, difetto del setto ventricolare 4 e altri.

I vizi si dividono anche in ductus-dipendenti (dal lat. ductus- condotto, cioè compensato dal dotto arterioso pervio) e dotto-indipendente (in questo caso il dotto arterioso pervio interferisce invece con la compensazione della circolazione sanguigna). I primi includono, ad esempio, la tetrade di Fallot, il secondo - un difetto del setto ventricolare. La relazione tra la CHD e il dotto arterioso aperto dipende dalla prognosi, dai tempi dello sviluppo dello scompenso (rottura meccanismi di difesa) e principi di trattamento.

Inoltre, la CHD include i cosiddetti difetti valvolari: la patologia della valvola aortica e della valvola polmonare 5 . Difetti valvolari può essere associato al sottosviluppo dei lembi valvolari o al loro incollaggio a seguito di un processo infiammatorio trasferito in utero. Tali condizioni possono essere corrette con l'aiuto di operazioni parsimoniose, quando gli strumenti vengono portati alla valvola attraverso grandi vasi che scorrono nel cuore, cioè senza un'incisione nel cuore stesso.

Quali sono le cause dell'UPU?

La formazione del cuore avviene a 2-8 settimane di gestazione, ed è durante questo periodo che si sviluppano i difetti. Possono essere ereditari o possono verificarsi sotto l'influenza di fattori negativi. A volte le cardiopatie congenite sono associate a malformazioni di altri organi, essendo una componente di alcune sindromi ereditarie ( sindrome alcolica feto, sindrome di Down, ecc.).

Le donne a rischio di avere un figlio con cardiopatia congenita includono:

• con aborti spontanei (aborti spontanei) e nati morti nella storia;
• oltre 35 anni;
• chi ha fumato o bevuto alcol durante la gravidanza;
• nelle cui famiglie la CHD è nota come una malattia ereditaria, ad es. o loro stessi oi loro parenti hanno CHD; sono compresi anche i casi di natimortalità in famiglia e altre anomalie;
• vivere in aree ecologicamente sfavorevoli;
• che hanno avuto malattie infettive durante la gravidanza (in particolare la rosolia);
• l'assunzione di alcuni farmaci durante la gravidanza, come ad es farmaci sulfamidici, alcuni antibiotici, aspirina.

Diagnosi prenatale di CHD

È difficile sopravvalutare l'importanza della diagnosi prenatale (cioè prenatale) di CHD. Sebbene molti difetti siano radicalmente trattati chirurgicamente nei primi giorni di vita, e alcuni non richiedano affatto un intervento chirurgico, ci sono una serie di situazioni in cui il bambino lo farà un gran numero di operazioni salvavita fino al trapianto di cuore. Un bambino del genere è letteralmente incatenato a un letto d'ospedale, la sua crescita e il suo sviluppo sono disturbati, adattamento sociale limitato.

Fortunatamente, è possibile prevedere la nascita di un bambino con cardiopatia congenita. Per questo ogni donna dovrebbe iniziare dalla 14a settimana di gravidanza esame ecografico feto. Sfortunatamente, il contenuto informativo di questo metodo dipende dalle qualifiche del medico che esegue lo studio. Non tutti gli specialisti in ecografia in una clinica prenatale sono in grado di riconoscere la cardiopatia congenita, e ancor di più il suo tipo. Tuttavia, è tenuto, sulla base di segni appropriati, a sospettarlo e, al minimo dubbio, nonché se la donna appartiene a uno o più dei gruppi a rischio sopra descritti, indirizzare la donna incinta a un istituto specializzato i cui medici sono specificamente impegnati nella diagnosi delle cardiopatie congenite.

Quando viene rilevata una cardiopatia congenita nel feto, i genitori ricevono informazioni sulla prevista vitalità del bambino, sulla gravità della sua patologia e sul trattamento imminente. In questa situazione, la donna ha l'opportunità di interrompere la gravidanza. Se decide di dare alla luce questo bambino, il parto avviene in un ospedale specializzato sotto la stretta supervisione di specialisti e il bambino viene operato nel più breve tempo possibile. Inoltre, in alcuni casi, la madre anche prima della nascita inizia a prendere alcuni farmaci che, penetrando nella barriera placentare del bambino, "sosterranno" il suo sistema circolatorio fino al parto.

Cosa fa sospettare a un medico una cardiopatia congenita in un neonato?

Ci sono una serie di segni che immediatamente o pochi giorni dopo la nascita suggeriscono che il bambino ha una cardiopatia congenita.

1. Soffi al cuore che si verificano quando il normale flusso sanguigno viene interrotto (il sangue passa attraverso aperture anormali o incontra costrizioni sul suo percorso o cambia direzione) - cioè, si formano cadute di pressione tra le cavità del cuore e invece di un flusso sanguigno lineare, si formano flussi turbolenti (vortici). Tuttavia, nei bambini dei primi giorni di vita, i rumori non sono un segno affidabile di cardiopatia congenita. A causa dell'elevata resistenza polmonare durante questo periodo, la pressione in tutte le cavità del cuore rimane la stessa e il sangue scorre attraverso di esse senza intoppi, senza creare rumore. Il medico può sentire rumori solo per 2-3 giorni, ma anche allora non possono essere considerati un segno incondizionato di patologia, se ricordiamo la presenza di messaggi fetali. Così, se nell'adulto i soffi cardiaci indicano quasi sempre la presenza di una patologia, nei neonati diventano diagnosticamente significativi solo in combinazione con altre manifestazioni cliniche. Tuttavia, un bambino con mormorii deve essere osservato. Se il rumore persiste dopo 4-5 giorni, il medico potrebbe sospettare una cardiopatia congenita.
2. Cianosi o cianosi della pelle. A seconda del tipo di difetto, il sangue è più o meno impoverito di ossigeno, il che crea un caratteristico colore della pelle. La cianosi è una manifestazione non solo della patologia del cuore e dei vasi sanguigni. Si trova anche nelle malattie dell'apparato respiratorio, del sistema nervoso centrale. Esistono numerose tecniche diagnostiche per determinare l'origine della cianosi.
3. Insufficienza cardiaca. L'insufficienza cardiaca è una condizione derivante da una diminuzione della funzione di pompaggio del cuore. Il sangue ristagna nel letto venoso e l'afflusso di sangue arterioso agli organi e ai tessuti diminuisce. Nella CHD, l'insufficienza cardiaca è causata dal sovraccarico di diverse parti del cuore con un flusso sanguigno anormale. È abbastanza difficile riconoscere la presenza di insufficienza cardiaca in un neonato, poiché segni classici come aumento della frequenza cardiaca, della frequenza respiratoria, ingrossamento del fegato e gonfiore sono generalmente caratteristici della condizione neonatale. Solo essendo eccessivamente espressi, questi sintomi possono essere segni di insufficienza cardiaca.
4. Spasmo dei vasi periferici. Di solito, lo spasmo dei vasi periferici si manifesta con sbiancamento e freddezza delle estremità, la punta del naso. Si sviluppa come reazione compensatoria nell'insufficienza cardiaca.
5. Violazioni delle caratteristiche dell'attività elettrica del cuore (ritmo e conduzione). Il medico può determinarli mediante auscultazione (utilizzando un fonendoscopio) o mediante un elettrocardiogramma.

Cosa può consentire ai genitori di sospettare una cardiopatia congenita in un bambino?

I gravi difetti cardiaci sono generalmente riconosciuti già nell'ospedale di maternità. Tuttavia, se la patologia è implicita, il bambino può essere dimesso a casa. Cosa possono notare i genitori? Se il bambino è letargico, succhia male, rutta spesso, diventa blu quando piange o al momento della poppata, la sua frequenza cardiaca è superiore a 150 battiti al minuto, allora dovresti assolutamente prestare attenzione a questo pediatra.

Come viene confermata la diagnosi di CHD?

Se il medico sospetta che il bambino abbia un difetto cardiaco, il metodo principale diagnostica strumentaleè un'ecografia del cuore, o ecocardiogramma. Il dottore vedrà sul suo monitor struttura anatomica cuore, lo spessore delle sue pareti e partizioni, la dimensione delle camere del cuore, la posizione dei grandi vasi. Inoltre, l'ecografia consente di determinare l'intensità e la direzione del flusso sanguigno intracardiaco.

Oltre agli ultrasuoni, avrà un bambino con sospetta cardiopatia congenita elettrocardiogramma. Ti consentirà di determinare la presenza di disturbi del ritmo e della conduzione, sovraccarico di qualsiasi parte del cuore e altri parametri del suo lavoro.

Fonocardiogramma(FCG) consente di registrare i soffi cardiaci con un alto grado di precisione, ma viene utilizzato meno frequentemente.

Sfortunatamente, non è sempre possibile stabilire una diagnosi accurata di CHD utilizzando questi metodi. In tali casi, per chiarire la diagnosi, è necessario ricorrere all'aiuto di metodi di esame invasivi, che includono sonda transvenosa e transarteriosa. L'essenza della tecnica è che un catetere viene inserito nel cuore e nei vasi principali, con l'aiuto del quale viene misurata la pressione nelle cavità del cuore e viene iniettata una speciale sostanza radiopaca. In questo momento, i raggi X vengono registrati su pellicola, a seguito della quale è possibile ottenere un'immagine dettagliata della struttura interna del cuore e dei grandi vasi.

La cardiopatia congenita non è una frase!

I difetti cardiaci congeniti sono trattati principalmente chirurgicamente. La maggior parte delle malattie cardiache congenite viene operata nei primi giorni di vita di un bambino e, nell'ulteriore crescita e sviluppo, non è diverso dagli altri bambini. Per eseguire un intervento chirurgico al cuore, deve essere fermato. Per fare ciò, in condizioni di anestesia endovenosa o inalatoria, il paziente viene collegato ad una macchina cuore-polmone (AIC). Per tutta la durata dell'operazione, l'AIC assume la funzione dei polmoni e del cuore, cioè arricchisce il sangue di ossigeno e lo trasporta in tutto il corpo a tutti gli organi, il che consente loro di funzionare normalmente durante l'intervento chirurgico al cuore. Metodo alternativoè un profondo raffreddamento del corpo (protezione ipotermica approfondita - UHZ), durante il quale il bisogno di ossigeno negli organi diminuisce più volte, il che consente anche di fermare il cuore ed eseguire la fase principale dell'operazione.

Tuttavia, non sempre è possibile effettuare una correzione radicale del difetto, e in questo caso si esegue prima un intervento palliativo (facilitante) e poi una serie di interventi fino alla completa eliminazione del difetto. Prima è stata eseguita l'operazione, maggiori sono le possibilità che il bambino ha per una vita e uno sviluppo pieni. Ci sono casi in cui un'operazione radicale eseguita nel più breve tempo possibile ti consente di dimenticare per sempre l'esistenza di un difetto. Per quanto riguarda il trattamento farmacologico, il suo obiettivo è eliminare non i difetti stessi, ma le loro complicanze: disturbi del ritmo e della conduzione, insufficienza cardiaca, malnutrizione di organi e tessuti. Dopo l'operazione, al bambino verrà raccomandato un trattamento di rafforzamento generale e un regime protettivo con osservazione dispensaria obbligatoria. In età avanzata, tali bambini non dovrebbero frequentare sezioni sportive, a scuola, nelle lezioni di educazione fisica, dovrebbero essere esentati dalle competizioni.

Caratteristiche della circolazione sanguigna del feto e del neonato

circolazione placentare. Mentre è nell'utero, il feto non respira da solo e i suoi polmoni non funzionano. Il sangue ossigenato gli arriva dalla madre attraverso il cordone ombelicale nel cosiddetto dotto venoso, da dove entra nell'atrio destro attraverso il sistema vascolare. Tra l'atrio destro e sinistro, il feto ha un foro - una finestra ovale attraverso la quale il sangue entra nell'atrio sinistro, da esso nel ventricolo sinistro e poi nell'aorta, da cui partono i rami dei vasi verso tutte le parti del corpo e gli organi del feto.

Pertanto, il sangue bypassa l'arteria polmonare senza partecipare alla circolazione polmonare, la cui funzione negli adulti è quella di saturare il sangue con l'ossigeno nei polmoni. Nel feto, il sangue entra ancora nei polmoni attraverso il dotto arterioso pervio, che collega l'aorta all'arteria polmonare.

Il dotto venoso, il forame ovale e il dotto arterioso sono cosiddette comunicazioni fetali, cioè sono presenti solo nel feto.

Non appena l'ostetrico taglia il cordone ombelicale, la circolazione del feto cambia radicalmente.

L'inizio del funzionamento della circolazione polmonare. Con il primo respiro del bambino, i suoi polmoni si raddrizzano e la resistenza polmonare (pressione nel sistema vascolare polmonare) diminuisce, creando le condizioni per il riempimento sanguigno dei polmoni, cioè la circolazione polmonare. I messaggi fetali perdono il loro significato funzionale e crescono gradualmente (il dotto venoso - entro il mese di vita, la finestra ovale e il dotto arterioso - entro 2-3 mesi). Se i messaggi fetali continuano a funzionare dopo la scadenza dei termini indicati, ciò è considerato come la presenza di una cardiopatia congenita.

1 Questo difetto include quattro elementi (da qui la tetrade): stenosi (restringimento) dell'arteria polmonare, difetto del setto ventricolare, ipertrofia (allargamento) del ventricolo destro, destrasposizione aortica (spostamento dell'orifizio aortico verso destra).

2 La trasposizione dei grossi vasi è uno dei difetti cardiaci "blu" più complessi e gravi. Si distingue per un'ampia varietà di varianti anatomiche, anomalie aggiuntive e insufficienza cardiaca a sviluppo precoce.

3 atresia polmonare - l'assenza di un lume o apertura a livello delle valvole dell'arteria polmonare.

4 Questa è la CHD più comune (26% di tutte le CHD). In questa malattia, c'è una comunicazione costante tra i ventricoli sinistro e destro attraverso un difetto nel setto interventricolare. I difetti del setto ventricolare possono essere solitario O multiplo, sono localizzati in qualsiasi dipartimento del setto. In questo caso, si verifica uno scarico costante di sangue da sinistra a destra o da destra a sinistra. La direzione del ripristino dipende da dove la resistenza è maggiore: nella circolazione sistemica (sinistra) o polmonare (destra). Le manifestazioni cliniche del difetto e la prognosi dipendono dall'entità della scarica. Piccoli difetti a volte non richiedono cure; quelli grandi vengono corretti solo chirurgicamente, di norma, sotto bypass cardiopolmonare.