Classificazione degli stati di immunodeficienza. Cos'è l'immunodeficienza secondaria? Neoplasie sotto forma di tumori maligni

Stati di immunodeficienza(IDS) sono condizioni caratterizzate da una diminuzione dell'attività o dall'incapacità dell'organismo di attuare efficacemente le reazioni dell'immunità cellulare e/o umorale.

Per origine, tutti gli IDS sono suddivisi in:

1) fisiologico;

2) primario (ereditario, congenito);

3) secondario (acquisito).

Da danno cellulare predominante sistema immunocompetente Ci sono 4 gruppi di IDS:

1) con danno predominante all'immunità cellulare ("T-dipendente", "cellulare");

2) con danno primario immunità umorale("B-dipendente", "umorale");

3) con danno al sistema di fagocitosi ("A-dipendente");

4) combinato, con danno ai legami cellulari e umorali dell'immunità.

Ipogammaglobulinemia fisiologica (transitoria) dei neonati

Al momento della nascita, il sangue dei bambini sani contiene IgG materne e una piccola quantità delle proprie IgG, IgM, IgA. Le immunoglobuline ottenute dalla madre contengono anticorpi contro tutti i tipi di microbi con cui la madre è venuta in contatto, grazie ai quali il bambino è protetto nei primi mesi di vita. Il livello delle immunoglobuline materne diminuisce gradualmente. La loro massima carenza si osserva 2-3 mesi dopo la nascita. Quindi il livello delle immunoglobuline del bambino nel sangue inizia ad aumentare gradualmente e la quantità di IgM raggiunge il livello normale di un adulto alla fine del 1o (ragazzi) o del 2o (ragazze) anno di vita, IgG - dopo 6 - 8 anni, IgA - dopo 9 - 12 e IgE - solo dopo 10 - 15 anni.

ID cliente primari

L'IDS primario è una caratteristica geneticamente determinata del corpo per implementare l'uno o l'altro collegamento della risposta immunitaria. Sono causati da un blocco genetico vari livelli trasformazione delle cellule staminali in linfociti T e B o nelle fasi successive della loro differenziazione. La manifestazione di IDS dipende dal livello del difetto.

IDS con una violazione predominante del legame cellulare dell'immunità

Sindrome di DiGeorge- si verifica con ipo e aplasia timo. La sintesi degli anticorpi umorali non è compromessa, ma c'è un difetto nella differenziazione delle cellule staminali in cellule T. Sono caratteristiche frequenti infezioni delle vie respiratorie e delle vie urinarie, disturbi digestivi persistenti.

Disgenesia linfocitica(Sindrome di Nezelof) - insufficienza quantitativa e qualitativa del sistema T a causa dell'atrofia del timo e linfonodi. È caratterizzato da focolai infiammatori purulenti in organi interni e nella pelle. I bambini spesso muoiono nei primi mesi di vita per sepsi.

IDS con danni predominanti al sistema B

Malattia di Brutone- si verifica quando c'è un difetto nella maturazione dei precursori delle cellule B in linfociti B. Solo i ragazzi si ammalano. Il contenuto di γ-globuline nel siero del sangue è inferiore all'1%. La resistenza a batteri e funghi opportunisti è nettamente ridotta. Spesso ci sono malattie infiammatorie delle mucose, della pelle e organi parenchimali, mentre la resistenza ai virus non è interrotta. La stimolazione antigenica non porta ad un aumento della sintesi anticorpale. Il contenuto di linfociti in sangue periferico corrisponde alla norma, tuttavia, le plasmacellule non si trovano negli organi linfoidi.

Manifestazioni selettive di immunodeficienza

Forse lo sviluppo di IDS con una violazione selettiva della sintesi di IgG, IgA o IgM. La loro formazione può essere basata sia su un blocco dello sviluppo di singole sottopopolazioni di linfociti B sia su un aumento dell'attività dei linfociti T soppressori (che si verifica più spesso).

I pazienti con immunodeficienza selettiva hanno infezioni ricorrenti delle mucose del tratto respiratorio superiore e tratto gastrointestinale. La carenza di IgA secretorie nelle mucose del canale alimentare si manifesta come ricorrente stomatite erpetica, gastrite cronica, infezioni intestinali.

IDS con danno al sistema di fagocitosi- vedere la lezione "Patologia della fagocitosi".

ID combinati sono caratterizzati da una violazione della differenziazione delle cellule staminali, un blocco nella maturazione dei linfociti T e B e la loro carenza.

Sindrome da disgenesia reticolare caratterizzato da una diminuzione del numero di cellule staminali nel midollo osseo. La morte intrauterina del feto è caratteristica, oppure i bambini muoiono poco dopo la nascita. Il tipo svizzero di immunodeficienza è caratterizzato da danni ai sistemi T e B e, di conseguenza, dall'assenza di reazioni cellulari e umorali di protezione immunologica. Si basa su un difetto a livello dell'enzima adenosina deaminasi, che porta a un metabolismo alterato dell'adenosina, al blocco della sintesi dell'ipoxantina, all'accumulo di ATP nei tessuti e, di conseguenza, al blocco della maturazione delle cellule T.

Manifestato nel 2° - 3° mese di vita ed è caratterizzato da decorso maligno. Nel sangue periferico si nota linfopenia, si verifica una diminuzione di tutte le classi di immunoglobuline, si verifica un'incapacità di manifestare reazioni di ipersensibilità di tipo ritardato. I bambini raramente vivono oltre i 2 anni di età.

Sindrome di Luigi Bar a causa di un difetto di maturazione, una diminuzione della funzione dei linfociti T, una diminuzione del loro numero nel sangue (soprattutto T-helper), una carenza di immunoglobuline (soprattutto IgA, IgE, meno spesso IgG). Ci sono atassia, telangiectasia della sclera e della pelle, danni al sistema nervoso centrale e processi infiammatori cronici nel tratto respiratorio superiore e nei polmoni, neoplasie maligne.

Sindrome di Wiskott-Aldrich caratterizzato da una carenza di linfociti T periferici, una violazione della loro struttura e proprietà fisico-chimiche delle membrane, una diminuzione dell'immunità cellulare in assenza di cambiamenti nella struttura morfologica del timo. La produzione di IgM è spesso ridotta. È caratteristica una diminuzione della produzione di anticorpi contro gli antigeni polisaccaridici, ma questi pazienti normalmente rispondono agli antigeni proteici. I bambini soffrono di frequenti infezioni virali e batteriche.

Principi di trattamento della IDS primaria

Il trattamento dipende dal tipo di deficit immunologico primario e include mirati terapia sostitutiva(trapianto di tessuti immunocompetenti, trapianto di timo embrionale, midollo osseo, l'introduzione di immunoglobuline già pronte - γ-globuline, anticorpi concentrati, trasfusione diretta sangue da donatori immunizzati, somministrazione di ormoni del timo).

Immunizzazione attiva contro infezioni frequenti con l'aiuto di vaccini uccisi, vengono somministrati sulfamidici.

ID secondario

L'IDS secondario si sviluppa sotto l'influenza di varie influenze esogene su un sistema immunitario normalmente funzionante.

Elenco delle principali malattie accompagnate da immunodeficienza secondaria proposto dagli esperti dell'OMS.

1. Malattie infettive:

a) malattie protozoiche ed elmintiche - malaria, toxoplasmosi, leishmaniosi, schistosomiasi, ecc.;

b) infezioni batteriche - lebbra, tubercolosi, sifilide, infezioni pneumococciche, meningococciche;

c) infezioni virali - morbillo, rosolia, influenza, parotite, varicella, epatite acuta e cronica, ecc.;

G) infezioni fungine- candidosi, coccidioidomicosi, ecc.

2. Disturbi nutrizionali - malnutrizione, cachessia, disturbi dell'assorbimento intestinale, ecc.

3. Intossicazioni esogene ed endogene - con renale e insufficienza epatica, in caso di avvelenamento con erbicidi, ecc.

4. Tumori del tessuto linforeticolare (linfoleucemia, timoma, linfogranulomatosi), neoplasie maligne di qualsiasi localizzazione.

5. Malattie del metabolismo ( diabete e così via.).

6. Perdita di proteine ​​a malattie intestinali, con sindrome nefrosica, ustione, ecc.

7. Azione vari tipi radiazioni, in particolare radiazioni ionizzanti.

8. Effetti di stress forti e prolungati.

9. Azione medicinali(immunosoppressori, corticosteroidi, antibiotici, sulfamidici, salicilati, ecc.).

10. Blocco da complessi immuni e anticorpi di linfociti in alcune malattie allergiche e autoimmuni.

I CID secondari possono essere suddivisi in 2 forme principali:

1) sistemico, in via di sviluppo a causa di lesione sistemica immunogenesi (con lesioni da radiazioni, tossiche, infettive, da stress);

2) locale, caratterizzato da danno regionale alle cellule immunocompetenti (disturbi locali dell'apparato immunitario della mucosa, della pelle e di altri tessuti, sviluppati a seguito di disturbi infiammatori, atrofici e ipossici locali).

Principi di trattamento della IDS secondaria

1. Terapia sostitutiva: l'uso di vari preparati immunitari (preparati di γ-globuline, sieri antitossici, antinfluenzali, antistafilococcici, ecc.).

2. Correzione del collegamento effettore. Include l'impatto sul sistema immunitario da parte di farmaci farmacologici che ne correggono il lavoro (decaris, diucefon, imuran, ciclofosfamide, ecc.), ormoni e mediatori sistema immunitario(preparati di timo - timosina, timalina, T-attivina, interferoni leucocitari).

3. Rimozione dei fattori inibitori che legano gli anticorpi e bloccano l'effetto dell'immunocorrezione (emosorbimento, plasmaferesi, emodialisi, linfoferesi, ecc.).

Un ottimo esempio il CID secondario è sindrome da immunodeficienza acquisita (AIDS) o infezione da HIV

Eziologia dell'AIDS. L'agente eziologico dell'AIDS è un retrovirus e viene indicato come HIV (virus dell'immunodeficienza umana) o LAV (virus linfoadenopatico). Le malattie in Europa, America, Australia e Africa centrale sono causate dal virus HIV-1 e le malattie in Africa occidentale- il virus HIV-2.

Il virus entra nel corpo con sangue, con cellule durante il trapianto di organi e tessuti, trasfusioni di sangue, con sperma e saliva attraverso le mucose o la pelle danneggiate.

Da 6 a 8 settimane dopo l'infezione, compaiono gli anticorpi contro l'HIV.

Patogenesi dell'AIDS. Il patogeno dell'AIDS invade le cellule che hanno il recettore T4, verso il quale le glicoproteine ​​dell'involucro virale hanno un'elevata affinità (T-helper, macrofagi, cellule neurogliali, neuroni). Quindi l'involucro virale viene rilasciato e l'RNA virale lascia la struttura centrale. Influenzato trascrittasi inversa L'RNA virale diventa un modello per la sintesi del DNA a doppio filamento, che entra nel nucleo. Inoltre, si verifica l'integrazione del DNA specifico del virus nei cromosomi della cellula ospite e il virus passa nelle generazioni cellulari successive a ogni divisione cellulare. La massiccia morte di T-helper si verifica anche in connessione con l'interazione della proteina virale sulla superficie delle cellule infette. Una cellula infetta può attaccare fino a 500 cellule non infette, motivo per cui si sviluppa la linfopenia. Inoltre, la capacità dei T-helper di produrre interleuchina-2 è soppressa. Il numero e l'attività funzionale delle cellule natural killer diminuisce. Il numero di linfociti B, di regola, rimane nell'intervallo normale e la loro attività funzionale spesso diminuisce. Il numero di macrofagi di solito non cambia, tuttavia, vi è una violazione della chemiotassi e della digestione intracellulare di agenti estranei.

Le cellule muoiono anche a causa dell'attività del sistema immunitario stesso (la produzione di anticorpi neutralizzanti contro le proteine ​​​​dell'HIV, la produzione di autoanticorpi contro i T-helper). Tutto ciò disabilita la difesa immunitaria in generale e priva l'organismo della capacità di resistere a eventuali infezioni.

Opzioni cliniche AIDS

1. Tipo polmonare. È caratterizzato dallo sviluppo di polmonite causata da un'infezione concomitante, spesso pneumocystis.

2. Con danno predominante al SNC come encefalite o meningite.

3. Tipo gastrointestinale. È caratterizzato da segni di danno al tratto gastrointestinale, principalmente diarrea (nel 90-95% dei pazienti).

4. Tipo febbrile. È caratterizzato dall'insorgenza di febbre prolungata, non associata ad altre malattie, accompagnata da una significativa diminuzione del peso corporeo, debolezza.

In tutte le forme di AIDS, c'è una maggiore tendenza a formare tumori.

Cura dell'AIDS. metodi terapia efficace L'AIDS non esiste. Misure terapeutiche per l'AIDS:

1) blocco della riproduzione dell'HIV (soppressione della sua replicazione acido nucleico inibendo la revertasi; soppressione dei processi di traduzione e "assemblaggio" del virus);

2) soppressione e prevenzione delle infezioni e della crescita tumorale;

3) ripristino della competenza immunitaria dell'organismo (introduzione di preparati di timo, tessuto midollare, interleuchina-2).

Gli stati di immunodeficienza (IDS) derivano da una diminuzione del numero di componenti del sistema immunitario, disturbi nel suo funzionamento, che causano un aumento degli episodi di malattie infettive nei pazienti.

Le patologie portano alla disfunzione delle difese dell'organismo, la resistenza agli attacchi di virus, batteri e funghi è significativamente ridotta. Queste condizioni interrompono l'equilibrio nel corpo umano, le funzioni di controllo del sistema immunitario cadono, il riconoscimento di elementi estranei è disturbato, il che porta a uno squilibrio dei fattori di protezione, esacerbazione di malattie croniche e aumento della suscettibilità alle infezioni.

Fattori che provocano il verificarsi di IDS

Le cause degli stati di immunodeficienza primaria sono solitamente attribuite a mutazioni e difetti genetici. Non sono ben compresi a causa di alta mortalità pazienti, il 90% di tali pazienti muore prima della diagnosi della malattia.

I CID secondari possono essere chiamati:

• inquinamento ambiente esterno, Radiazione ionizzante;
• abuso di droghe;
• stress cronico e superlavoro costante sistema nervoso;
• infezioni: tubercolosi, sepsi, HIV, toxoplasmosi, rosolia e molte altre;
• malattie del sistema ematopoietico: leucemia, mielosi, linfogranulomatosi;
• disturbi della nutrizione e dell'assorbimento necessario per il corpo sostanze e vitamine;
• malattie endocrine (diabete mellito, tireotossicosi, obesità, ecc.);
• ferite gravi coma e abbondante sanguinamento.

I principali gruppi di stati di immunodeficienza

Attualmente scienza medica individua tre tipi di violazioni nel sistema di difesa dell'organismo.

1. Deficiente, quando il sistema immunitario non può lavorare a pieno regime e respingere l'attacco di uno stimolo antigenico.
2. Allergie, in questo caso, il corpo reagisce in modo molto acuto, con una forte reazione.
3. Condizioni autoimmuni, quando le cellule del sistema iniziano a percepire i propri tessuti e organi come ostili e cercano di distruggerli.

Esistono immunodeficienze primarie e secondarie.

Primario si verifica durante il periodo di sviluppo intrauterino del feto, secondario - il risultato dell'esposizione fattori negativi ambiente esterno.

La comparsa delle prime condizioni è dovuta a disturbi nella struttura e nel funzionamento delle cellule staminali, patologie dei sistemi immunitari T e B o il loro danno combinato.

I cambiamenti ontogenetici nelle cellule staminali fetali sono caratterizzati dalla perdita completa proprietà protettive sistema immunitario, queste condizioni spesso portano alla morte di una persona.

La carenza nella formazione dei linfociti T è causata da patologie nel lavoro della ghiandola del timo, dei linfociti B ed è osservata nella malattia di Bruton e in altre patologie genetiche. Difetti combinati si riscontrano nelle malattie del midollo osseo, del fegato e della milza. I CID primari accompagnano le persone per tutta la vita.

Le immunodeficienze secondarie si verificano a causa della malnutrizione, dopo gravi malattie infettive, sotto l'influenza di sostanze tossiche, squilibrio ormonale. In queste condizioni, la riproduzione dei linfociti T viene interrotta, il sistema di differenziazione degli agenti estranei ne risente e gli indicatori di immunità possono diminuire al minimo.

I più comuni nella pratica medica sono gli stati di immunodeficienza acquisita di natura infettiva. Infiltrazione in cellule sane, batteri, virus e funghi, rilasciando tossine, interrompono la loro attività. Le membrane cellulari vengono completamente distrutte nel tempo e si verifica la loro morte.

Segni clinici, sintomi di IDS

Il corso di tutte le immunodeficienze ha segni e manifestazioni simili:

• elevata suscettibilità alle infezioni di qualsiasi tipo;
• frequenti esacerbazioni di malattie di natura cronica (malattie del tratto gastrointestinale, del tratto respiratorio superiore, artrite, artrosi, ecc.);
• una combinazione di patologie di varia origine (infezioni virali, batteriche e fungine) in un episodio della malattia;
• stanchezza cronica, letargia, umore depresso, debolezza e sudorazione;
• temperatura corporea costantemente moderatamente elevata, fino a 37,7;
• ingrossamento e dolore dei linfonodi;
• dolore e dolori alle articolazioni, alle ossa e ai muscoli;
• bassa efficienza della terapia antibiotica applicata nel trattamento.

Insieme a caratteristiche comuni stati di immunodeficienza, è importante fare una diagnosi corretta in tempo e identificare la causa alla base del loro verificarsi, cioè la malattia che causa questa patologia, avrà le sue caratteristiche distintive che completano il quadro dell'IDS.

Diagnostica

Diversi tipi sono utilizzati per rilevare le immunodeficienze. diagnostica di laboratorio. Negli esami del sangue, si osserva linfocitosi, un aumento della VES. Viene determinato il livello di T-telper e T-killer, interferoni alfa e gamma, anticorpi specifici per determinate infezioni.

Trattamento delle condizioni di immunodeficienza

Gli stati di immunodeficienza vengono fermati con l'aiuto di immunomodulatori, farmaci antivirali, terapia antibiotica.

Tenendo conto del legame interrotto dell'immunità, vengono utilizzati farmaci Taktivin, Imunofan, Mieloprid, interferoni a piccole dosi, erba Echinacea, Cordyceps.

Gli antibiotici sono utilizzati anche per le infezioni batteriche. un'ampia gamma azioni in combinazione con agenti a base di immunoglobuline (Likopid, Galavit, ecc.).

Le malattie virali richiedono un trattamento farmaci antivirali come Panovir, Acyclovir, Valtrex.

Assicurati di nominare una dieta ricca di proteine, terapia vitaminica, bagni di ossigeno.

In alcuni casi viene utilizzato un trapianto di midollo osseo. In futuro - l'uso di metodi di terapia genica.

Prevenzione

Le misure per prevenire il ripetersi degli stati di immunodeficienza sono principalmente nella diagnosi tempestiva, nell'identificazione delle loro cause e nel trattamento competente della malattia di base.

È anche importante eliminare dalla vita i fattori dannosi che provocano: alcol, tabacco, abuso di droghe, per escludere gli effetti delle radiazioni, dannosi sostanze chimiche e allergeni, evitare ipotermia e situazioni traumatiche.

IDS (stati di immunodeficienza) sono patologie caratterizzate da una diminuzione dell'attività o da una completa incapacità del corpo a svolgere la funzione protezione immunitaria.

Classificazione degli stati di immunodeficienza

Per origine, tutti gli stati di immunodeficienza sono divisi in tre gruppi principali:

1. Fisiologico.

2. Stati di immunodeficienza primaria. Può essere congenito o ereditario. Gli stati di immunodeficienza primaria derivano da un difetto genetico, sotto l'influenza del quale vengono interrotti i processi di funzionamento delle cellule del sistema immunitario. corpo umano.

3. Stati di immunodeficienza secondaria (acquisiti dopo la nascita, nel corso della vita). Si sviluppano sotto l'influenza di vari fattori biologici e fisici.

Secondo il danno predominante alle cellule del sistema immunitario del corpo, gli stati di immunodeficienza sono divisi in 4 gruppi:

• con danno all'immunità umorale (umorale, B-dipendente);
• con danno all'immunità cellulare (cellulare, T-dipendente);
• con danno alla fagocitosi (dipendente da A);
• combinato (quando i collegamenti dell'immunità sia umorale che cellulare sono interessati).

Cause degli stati di immunodeficienza

Poiché ci sono parecchie ragioni per la violazione delle difese immunitarie del corpo, sono state suddivise condizionatamente in diversi gruppi.

Il primo gruppo comprende stati di immunodeficienza congenita, quando la malattia si manifesta subito dopo la nascita o nella prima infanzia.

Il secondo gruppo comprende stati di immunodeficienza secondaria, la cui causa può essere:

Entrambi gli stati di immunodeficienza acquisita e congenita hanno caratteristiche cliniche simili:

Maggiore suscettibilità a qualsiasi infezione;

Dolori e dolori a muscoli, ossa, articolazioni;

Frequenti esacerbazioni di malattie croniche (artrite, artrite, tonsillite, malattie dell'apparato respiratorio, del tratto gastrointestinale e così via);

linfonodi dolorosi e ingrossati;

La combinazione di diverse patologie in una malattia contemporaneamente varie eziologie(fungine, batteriche, virali);

Temperatura corporea costantemente elevata (fino a 37,7 gradi);

Bassa efficienza dall'assunzione di antibiotici;

Debolezza generale, stanchezza senza causa, letargia, umore depresso;

Aumento della sudorazione.

Oltre al quadro clinico, quando si effettua una diagnosi, è necessario identificare la causa dell'immunodeficienza. Questo è necessario per sviluppare il corretto regime di trattamento e non causare ancora più danni al corpo.

Stati di immunodeficienza nei bambini

L'IDS nei bambini si sviluppa a seguito di danni a una o più parti della difesa immunitaria del corpo.

Gli stati di immunodeficienza nei bambini si manifestano sotto forma di infezioni gravi e spesso ricorrenti. È anche possibile lo sviluppo di tumori e manifestazioni autoimmuni sullo sfondo dell'immunodeficienza.

Alcuni tipi di IDS nei bambini si manifestano, anche sotto forma di allergie.

L'immunodeficienza nei bambini è di due tipi: primaria e secondaria. Le immunodeficienze primarie sono causate da cambiamenti genetici e sono meno comuni di quelle secondarie causate da influenza esterna o qualsiasi malattia.

Diagnosi degli stati di immunodeficienza

Quando fa una diagnosi, il medico, prima di tutto, presta attenzione alla storia familiare. Scopre se c'erano casi in famiglia Malattie autoimmuni, morte prematura, cancro relativamente giovane età e così via. Un altro segno di IDS può essere reazione avversa per la vaccinazione.

Dopo il colloquio, il medico procede all'esame. Prestare attenzione all'aspetto del paziente. Generalmente, una persona che è immunocompromessa ha aspetto doloroso. Ha la pelle pallida che spesso ha vari tipi eruzioni cutanee. Una persona si lamenta di costante debolezza e superlavoro.

Inoltre, i suoi occhi possono essere infiammati, si osservano malattie croniche degli organi ENT, tosse persistente, gonfiore delle narici.

Per chiarire la diagnosi, ulteriore esame che può includere:

• esame del sangue (generale, biochimico);
• Analisi delle urine;
• test di screening;
• determinare il livello di immunoglobuline nel sangue e così via.

Se si scopre che il paziente ha un'infezione ricorrente, vengono prese misure per eliminarlo. Se necessario, è possibile prelevare strisci con il loro successivo esame al microscopio per identificare l'agente eziologico dell'infezione.

Trattamento delle condizioni di immunodeficienza

Le condizioni di immunodeficienza sono trattate con farmaci antibatterici, antivirali, antimicotici e immunomodulatori.

Tenendo conto di quale legame della difesa immunitaria è stato violato, possono essere prescritti farmaci come l'interferone, l'erba di echinacea, Taktivin e così via.

In caso di infezione da batteri, il trattamento delle condizioni di immunodeficienza include l'assunzione farmaci antibatterici ampio spettro di attività in combinazione con immunoglobuline.

A malattie viraliè indicata la nomina di agenti antivirali (Valtrex, Acyclovir e molti altri).

Assicurati di prescrivere una dieta (con un'enfasi sugli alimenti proteici), bagni di ossigeno, terapia vitaminica. Mostrato attività fisica. In alcuni casi viene eseguito un trapianto di midollo osseo.

Ci sono farmaci che devono essere usati con un'immunità debole. Si chiamano immunomodulatori. Forse il farmaco più famoso ed efficace di questo gruppo è Transfer Factor.

Questo è l'immunomodulatore più potente di una nuova generazione, che, quando entra nel corpo del paziente, ha il seguente effetto:

• ripristina rapidamente il sistema immunitario, normalizza i processi metabolici;
• ha un effetto potenziante, potenziando l'effetto terapeutico dei farmaci co-somministrati;
• blocca i possibili effetti collaterali di altri farmaci;
• "ricorda" i microrganismi patogeni e, al loro successivo ingresso nel corpo, dà un segnale per la loro immediata distruzione.

Transfer Factor è naturale al 100%, quindi non lo è effetti collaterali e non ha praticamente controindicazioni.

Prevenzione degli stati di immunodeficienza

Al fine di ridurre la probabilità di sviluppare IDS, è necessario osservare le seguenti raccomandazioni:

1. Mangia bene. Questa è una delle regole principali per rafforzare le difese immunitarie dell'organismo. Entusiasmo cibo spazzatura conduce alla violazione processi metabolici che, a sua volta, innesca una cascata di reazioni immunosoppressive.

Ecco alcuni principi di una buona alimentazione:

• il cibo dovrebbe essere multicomponente e vario;
• devi mangiare in modo frazionato (5-6 volte al giorno, in piccole porzioni);
• bisogna abbinare meno grassi e proteine, diversi tipi di proteine, proteine ​​e carboidrati, cibi acidi con proteine ​​e carboidrati, pane e pasta con verdure o grassi;
• osservare il seguente rapporto: grassi - 20%, proteine ​​- 15%, carboidrati - 65%;
• è necessario limitare il consumo di dolci, farine, cibi in scatola, insaccati, carni affumicate, succhi di frutta (contengono molto zucchero e poco sostanze utili), soda, sale, cioccolato, caffè.

2. Per mantenere microflora benefica Il tratto gastrointestinale deve essere consumato mezzi speciali, prebiotici e probiotici. Contengono circa l'80% di tutte le cellule immunitarie del corpo. L'immunità debole si verifica spesso proprio a causa di una violazione della quantità di microflora benefica nell'intestino. I probiotici più potenti ed efficaci sono:

• Babbo Rus';
• Vetom;
• Simbionti di Kutushov;
• Unibatteri;
• Acidophilus e molti altri.

3. Notizie uno stile di vita sano vita. È noto che l'immunità debole nel nostro tempo è spesso il risultato dell'inattività fisica. Uomo moderno trascorre molto tempo in ufficio o al computer, quindi si muove ed è all'aria aperta molto meno spesso dei suoi antenati. Pertanto, è fondamentale compensare la mancanza attività motoria fare esercizio fisico e fare passeggiate più spesso.

4. Indurire il corpo. Con i migliori mezzi per questo sono doccia fredda e calda e bagno.

5. Evitare la tensione nervosa e lo stress.

Salute a te e forte immunità!

Classificazione delle immunodeficienze

Le immunodeficienze sono:

• Primario (dalla nascita);
• Secondario (si verificano per tutta la vita);
• Combinato.

Sintomi e cause dell'immunodeficienza primaria

Le immunodeficienze primarie (PID) sono un sottogruppo di malattie caratterizzate da una diminuzione congenita delle forze protettive del corpo umano, dovuta a un difetto genetico nei componenti del sistema di difesa del corpo.

Nelle immunodeficienze primarie, i singoli componenti dell'immunità vengono spesso violati e la sconfitta dell'uno o dell'altro componente, a sua volta, porta alla comparsa di varie malattie. Quindi, ad esempio, per uno stato di immunodeficienza, la cui causa è una violazione del collegamento cellulare, includono:

• b-n Bruton;
• S. Di Giorgio;
• S. Wiskott-Aldrich.

E le violazioni delle funzioni di micro e macrofagi sono osservate nella sindrome di Chediak-Hagisi. Ad oggi sono note più di cento malattie rare, sintomo comune per cui è la presenza di infezioni ricorrenti che possono colpire quasi tutti gli organi e tessuti sullo sfondo dell'immunodeficienza.

Le immunodeficienze primarie hanno manifestazioni cliniche caratteristiche che consentono di fare una diagnosi preliminare nei neonati anche senza test immunologici diagnostici. Ad esempio, l'eczema e la trombocitopenia in un bambino possono indicare la sindrome di Wiskott-Aldrich e l'atassia e la teleangectasia, a loro volta, la sindrome di Louis-Bar. Queste malattie sono molto rare, circa 3-4 casi ogni 500mila persone. L'immunodeficienza nei bambini è presente per tutta la vita e molto spesso porta alla morte varie infezioni e complicazioni. La PID viene diagnosticata nella maggior parte dei casi prima dei 20 anni. Vale la pena notare che le infezioni che si sono verificate sullo sfondo della PID hanno caratteristiche caratteristiche:

• danno multiplo simultaneo a molti organi e tessuti;
• malattie croniche soggette a frequenti recidive e progressioni;
• suscettibilità a più agenti patogeni contemporaneamente;
• mancanza del 100% dell'effetto del trattamento.

Sintomi e cause dell'immunodeficienza secondaria

Le immunodeficienze secondarie (SID) sono complicanze di una varietà di condizioni e malattie. La VID è molto più comune dell'immunodeficienza primaria e si verifica negli adulti così come nel tardo periodo neonatale.

Le cause dell'immunodeficienza secondaria includono:

• esaurimento generale del corpo;
• mancanza di nutrizione razionale;
• avvelenamento da xenobiotici (acuto e cronico);
• lesioni gravi;
• Intervento chirurgico;
• nascita con basso peso corporeo;
• Malattie autoimmuni;
• diminuzione dell'immunità nelle donne durante la gravidanza;
• negli anziani;
• malattie delle ghiandole endocrine;
• stress cronico;
• grande perdita di sangue;
• neoplasie maligne.

I sintomi più caratteristici dell'immunodeficienza secondaria sono:

• gravi infezioni ricorrenti;
• malattie della pelle e delle mucose;
• malattie respiratorie ricorrenti;
• disordini gastrointestinali;
• danno al sistema nervoso (crisi epilettiche);
• danno al sistema ematopoietico (trombocitopenia, leucopenia).

Immunodeficienza combinata grave

Le immunodeficienze combinate sono estremamente rare e sono soggette a trattamento solo in caso di rilevamento tempestivo, altrimenti i bambini muoiono nel primo anno di vita. CID è un gruppo di malattie genetiche caratterizzate da gravi violazioni sistema immunitario, che consiste in un cambiamento nelle funzioni e in una diminuzione del numero di linfociti T e B. Questo è ciò che li distingue da altre immunodeficienze, in cui solo un tipo di cellula è coinvolto nel processo patologico.

Al massimo sintomi caratteristici BAMBINO include:

• sviluppo fisico ritardato;
• elevata suscettibilità alle malattie infettive;
• disturbi digestivi cronici.

Diagnosi di immunodeficienza

Le persone con immunodeficienza hanno un aspetto malaticcio, pallido pelle. Spesso soffrono di malattie della pelle (teleangectasia), si osservano anche sintomi di malattie otorinolaringoiatriche, tosse, occhi rossi, infiammati e lacrimanti.

I sintomi di immunodeficienza primaria si manifestano immediatamente dopo la nascita o dopo un breve periodo di tempo. Per una diagnosi accurata, un numero di immunologici e test genetici, per stabilire la localizzazione dell'immunità compromessa, nonché per determinare il tipo di mutazione genetica che ha causato la malattia.

A differenza della PID, l'immunodeficienza secondaria può verificarsi a qualsiasi età. La diagnosi di immunodeficienza in tali casi viene effettuata sulla base di malattie infettive frequentemente ricorrenti o quando un'infezione acuta passa in forma cronica o bassa efficienza trattamento conservativo malattia.

Per una diagnosi accurata vengono utilizzati test di laboratorio, vale a dire un esame del sangue. Viene contato il numero di leucociti e viene determinata la formula dei leucociti. Successivamente, vengono esaminati al microscopio per identificare eventuali anomalie. Se vengono rilevate deviazioni dalla norma, vengono effettuati ulteriori studi. Eseguono anche la determinazione delle frazioni delle proteine ​​del sangue e test immunologici specifici.

Trattamento delle immunodeficienze

Per trattamento efficace immunodeficienze primarie, prima di tutto, è necessario diagnosticare con precisione e determinare il legame in cui si è verificata la violazione dell'immunità. Con una carenza di immunoglobuline, viene prescritta una terapia sostitutiva permanente con plasma donatore o siero di sangue contenente anticorpi. Vengono utilizzati anche farmaci immunostimolanti come Taktivin o Ribomunil.

In caso di complicanze della malattia, nominare terapia antibiotica, in combinazione con farmaci antivirali e antimicotici.

Le immunodeficienze secondarie si manifestano in misura minore rispetto alle prime. Il trattamento della VID inizia con la determinazione della fonte dell'infezione e l'eliminazione della causa della malattia. La PID è curabile molto meglio e più efficacemente della PID.

Per accelerare la guarigione viene effettuato un ciclo di terapia con farmaci immunostimolanti, anche di origine vegetale.

Ai pazienti che hanno livelli insufficienti di anticorpi, è consigliabile prescrivere la vaccinazione con vaccini morti. Quando fungine o infezioni batteriche, è necessario consultare urgentemente un medico e iniziare immediatamente il trattamento. È inoltre necessario seguire corsi di complessi vitaminici e minerali, che contribuiscono al normale funzionamento di tutti gli organi e sistemi corporei.

Complicanze dell'immunodeficienza

Abbiamo già elencato le principali complicanze in vari tipi di immunodeficienza e questa tabella ti aiuterà a sistematizzare le conoscenze acquisite:

Prevenzione delle immunodeficienze

Tutti conoscono la verità della medicina che è molto più facile prevenire qualsiasi malattia che curarla stadio avanzato. Questa regola si applica anche agli stati di immunodeficienza. Per prevenire lo sviluppo di questa patologia, è necessario:

• alimentazione razionale ed equilibrata;
• impegnarsi moderatamente in sport fattibili;
• trattare tutto in modo tempestivo lesioni croniche infezioni (otite, carie);
• prevenire lo sviluppo di malattie infettive;
• seguire corsi regolarmente;
• utilizzare se necessario;
• quando compaiono i primi sintomi allarmanti, contattare urgentemente il medico per un consiglio.

L'immunodeficienza è un fallimento nel normale funzionamento del sistema immunitario umano. Malattie infettive comuni e difficili da trattare in un bambino, adolescente o adulto possono essere dovute a immunodeficienza. Per lo stesso motivo possono svilupparsi anche neoplasie maligne, che rappresentano una vera minaccia per la vita e la salute del paziente.

Prevalenza significativa nella popolazione di malattie infettive e infiammatorie croniche, torpide al trattamento convenzionale e che accompagnano molte malattie somatiche; decorso grave di malattie infettive acute, che a volte si concludono con la morte; complicanze settiche dopo interventi chirurgici, lesioni gravi, stress, ustioni; complicanze infettive sullo sfondo del trattamento chemioradioterapico; alta prevalenza di malati frequenti e di lunga durata, che causano fino al 40% di tutte le perdite di manodopera; L'emergere di una tale malattia infettiva del sistema immunitario come l'AIDS ha determinato l'emergere del termine immunodeficienza secondaria.

L'immunodeficienza secondaria è rappresentata da disturbi del sistema immunitario che si sviluppano nel tardo periodo postnatale negli adulti e nei bambini e non sono il risultato di alcun difetto genetico. Hanno un meccanismo di origine eterogeneo, che porta ad un aumento della morbilità infettiva; decorso atipico del processo infettivo-infiammatorio di varia localizzazione ed eziologia, torpido a trattamento etiotropico adeguatamente selezionato. L'immunodeficienza secondaria è caratterizzata dalla presenza obbligatoria di un'infezione di un processo infiammatorio purulento. Va notato che l'infezione stessa può essere sia una manifestazione che una causa di ridotta risposta immunitaria.

Sotto influenza vari fattori(infezioni, farmacoterapia, radioterapia, vario situazioni stressanti, trauma, ecc.) può formare il fallimento della risposta immunitaria, portando allo sviluppo di cambiamenti sia transitori che irreversibili nella risposta immunitaria. Questi cambiamenti possono essere la ragione dell'indebolimento della protezione antinfettiva.

Quali sono le cause dell'immunodeficienza secondaria?

La classificazione più comune e accettata delle immunodeficienze secondarie è stata proposta da R.M. Khaiton. Distinguono tre forme di immunodeficienze secondarie.

1. immunodeficienza secondaria acquisita (AIDS);
2. indotto;
3. spontaneo.

L'immunodeficienza secondaria indotta si verifica a seguito dell'esposizione a cause esterne che ne hanno causato la comparsa: infezioni, raggi X, trattamento citostatico, uso di glucocorticoidi, traumi e interventi chirurgici. Inoltre, la forma indotta include disturbi immunitari che si sviluppano in seguito alla malattia di base (diabete, malattie del fegato, malattie renali, neoplasie maligne). Se esiste una causa specifica che porta a un difetto irreversibile nel sistema immunitario, si forma un'immunodeficienza secondaria con manifestazioni cliniche caratteristiche e principi di trattamento. Ad esempio, sullo sfondo radioterapia e chemioterapia, è possibile un danno irreversibile al pool di cellule responsabili della sintesi delle immunoglobuline, e quindi questi pazienti a modo loro decorso clinico ei principi del trattamento ricordano i pazienti con PID con danni al legame umorale dell'immunità. Nel 20 ° secolo, l'umanità si è incontrata per la prima volta infezione virale HIV, in cui il virus danneggia irreversibilmente le cellule del sistema immunitario, provocando lo sviluppo di una grave malattia infettiva dell'AIDS. Questa malattia è caratterizzata alta percentuale letalità, loro caratteristiche epidemiologiche, il suo complesso di manifestazioni cliniche e principi di trattamento. IN questo caso L'induttore dello sviluppo dell'immunodeficienza è un virus immunotropico che danneggia irreversibilmente i linfociti, causando un'immunodeficienza secondaria. Dato il danno irreversibile diretto del virus alle cellule immunocompetenti (linfociti T), nonché la gravità e le caratteristiche epidemiche del decorso di questa malattia, è stato isolato in gruppo separato immunodeficienza geneticamente determinata, vale a dire immunodeficienza acquisita secondaria - AIDS.

Con un difetto reversibile nel sistema immunitario, non si verifica una malattia indipendente, ma si verifica un aumento della morbilità infettiva sullo sfondo della malattia di base (diabete mellito, malattie renali ed epatiche, neoplasie maligne, ecc.) o sullo sfondo di effetti induttivi (infezioni, stress, farmacoterapia, ecc.). Tale immunodeficienza secondaria può spesso essere eliminata eliminando la causa che l'ha provocata e con un trattamento di base adeguatamente selezionato della malattia di base. Il trattamento di tali pazienti si basa principalmente sulla corretta diagnosi, correzione della patologia concomitante, tenendo conto degli effetti collaterali della farmacoterapia volta ad eliminare quelli che portano all'immunodeficienza.

L'immunodeficienza secondaria spontanea è caratterizzata dall'assenza di ragione chiara che ha causato un disturbo nel sistema immunitario. La manifestazione clinica di questa forma è malattie infettive e infiammatorie croniche, spesso ricorrenti dell'apparato broncopolmonare, seni paranasali naso, apparato genito-urinario e digestivo, occhi, pelle, tessuti molli causati da microrganismi opportunisti o opportunisti. I pazienti con una forma spontanea di immunodeficienza secondaria sono un gruppo eterogeneo, e molti ritengono che queste malattie debbano essere basate su alcune cause che attualmente non sono da noi identificate. Si può presumere che la causa delle immunodeficienze secondarie insufficienza congenita alcuni componenti del sistema immunitario, compensati fino a un certo tempo a causa della loro normale attività funzionale elevata di altre parti di questo sistema. Questa carenza non può essere identificata a causa di ragioni varie: approccio metodologico inadeguato, utilizzo di materiale inappropriato per la ricerca o incapacità di identificare una violazione in questa fase dello sviluppo della scienza. Se viene rilevato un difetto nel sistema immunitario, alcuni pazienti potrebbero successivamente finire nel gruppo con PID. Pertanto, il confine tra i concetti di immunodeficienze primarie e secondarie (specialmente nella forma spontanea) può essere arbitrario. Un ruolo decisivo nel determinare la forma dell'immunodeficienza è svolto da fattori ereditari ed effetti indotti. D'altra parte, molto spesso i pazienti sono sottoposti a ricerche insufficienti e quindi la causa dello sviluppo dell'immunodeficienza rimane non specificata. Più accuratamente viene eseguito l'esame nei pazienti con una forma spontanea di immunodeficienza secondaria, più piccolo diventa questo gruppo.

Quantitativamente, domina l'immunodeficienza secondaria indotta. È necessario evitare l'errore principale nella gestione dei pazienti e nell'assistenza sanitaria pratica, quando un decorso grave e torpido di un'infezione malattia infiammatoria dovuto non a un difetto del sistema immunitario, ma a un'enfasi posta in modo errato su cause ed effetti, nonché a errori nella diagnosi.

Poiché allo stato attuale, nello stato in cui si trova la base diagnostica dell'immunologia clinica, non è sempre possibile determinare marcatori di laboratorio degli stati di immunodeficienza, la diagnosi di "immunodeficienza secondaria" è principalmente un concetto clinico. Il principale segno clinico di immunodeficienza secondaria è un decorso atipico di processi infiammatori infettivi acuti e cronici, torpidi al trattamento adeguatamente somministrato.

Quando si può sospettare un'immunodeficienza secondaria?

Le malattie più comuni che possono accompagnare forme di immunodeficienza sia congenite che acquisite e che richiedono un esame immunologico obbligatorio:

Queste malattie possono verificarsi sullo sfondo di già esistenti patologie somatiche, il cui decorso e trattamento predispone alla formazione di immunodeficienza con una diminuzione della tolleranza alle infezioni (diabete mellito; autoimmune, malattie oncologiche e così via.).

Come si manifesta l'immunodeficienza secondaria?

I sintomi dell'immunodeficienza secondaria sono aspecifici e sfaccettati. Non vi è alcuna diagnosi di "immunodeficienza secondaria" nell'ICD-10, a parte l'immunodeficienza acquisita (AIDS). Nella stessa classificazione, gli adulti non hanno una diagnosi di PID (contrariamente alla classificazione delle malattie dei bambini). Pertanto, sorge una domanda legittima sulla conciliazione della diagnosi di "immunodeficienza secondaria" con l'ICD-10. Alcuni suggeriscono la seguente soluzione a questo problema: quando i cambiamenti nello stato immunitario sono irreversibili e portano alla formazione di una malattia, allora la diagnosi dovrebbe essere fatta con un difetto immunologico identificato, poiché ciò implica una serie certa e permanente di misure terapeutiche, per esempio, l'AIDS; AO con una violazione e il sistema del complemento; la diagnosi principale è un tumore al cervello; condizione dopo radioterapia e chemioterapia - ipogammaglobulinemia; sinusite cronica purulenta

Quando il cambiamento nel loro stato immunitario è reversibile e accompagna malattie somatiche o può essere il risultato di un trattamento farmacologico o di altro tipo, allora i disturbi di laboratorio transitori non possono essere determinati nella diagnosi. La diagnosi è stabilita dalla malattia di base e dalla patologia concomitante, ad esempio: la diagnosi principale è il diabete mellito di tipo II, corso severo, variante insulino-dipendente, fase di scompenso; complicanze - foruncolosi ricorrente cronica, esacerbazione.

Come riconoscere l'immunodeficienza secondaria?

I test immunologici di laboratorio di screening (livello 1) sono disponibili, ragionevoli e possono essere eseguiti in molti ospedali e cliniche in cui è disponibile un laboratorio diagnostico clinico. Questi test includono studi sui seguenti indicatori:

• numero assoluto di leucociti, neutrofili, linfociti e piastrine;
• livelli di proteine ​​e frazione y;
• livello sierico Immunoglobuline IgG, IgA, IgM, IgE;
• attività emolitica del complemento;
• ipersensibilità ritardata (test cutanei).

Un'analisi approfondita può essere effettuata solo in un istituto medico specializzato con un moderno laboratorio di immunologia clinica.

Gli studi sullo stato immunitario nelle immunodeficienze dovrebbero includere lo studio della quantità e dell'attività funzionale dei principali componenti del sistema immunitario che svolgono un ruolo importante nella protezione anti-infettiva del corpo. Si riferisce a loro sistema fagocitario, sistema del complemento, sottopopolazioni di linfociti T e B. I metodi utilizzati per valutare il funzionamento del sistema immunitario sono condizionalmente divisi per R.V. Petrova et al. già nel 1984 per le prove di 1° e 2° livello. I test di livello 1 sono indicativi; hanno lo scopo di identificare difetti grossolani del sistema immunitario, che determinano la diminuzione della protezione antinfettiva.

I test di livello 2 sono test aggiuntivi volti a identificare un disturbo specifico nel sistema immunitario. Completano in modo significativo le informazioni sul funzionamento del sistema immunitario corrispondente.

Prove di 1° livello di valutazione del legame fagocitico:

• determinazione del numero assoluto di neutrofili e monociti;
• determinazione dell'intensità di neutralizzazione dei microrganismi da parte di neutrofili e monociti;
• determinazione del contenuto di specie reattive dell'ossigeno.

Test del 1° livello di valutazione del sistema B di immunità:

• definizione livello di IgG, IgA, IgM e IgE nel siero del sangue;
• impostazione di una percentuale e quantità assoluta Linfociti B (CD19, CD20) nel sangue periferico.

Determinare il livello di immunoglobuline è un metodo importante e affidabile per valutare le funzioni del sistema B di immunità. Può essere considerato il metodo principale per diagnosticare tutte le forme di immunodeficienza associate a una sintesi anticorpale compromessa. Questo tipo di violazione è notato più spesso. Può accompagnare molte malattie somatiche e condizioni acute associato ad un aumento del catabolismo o ad una ridotta sintesi di immunoglobuline.

Test del 1 ° livello di valutazione del sistema T di immunità:

• determinazione del numero totale di linfociti;
• determinazione della percentuale e del numero assoluto di linfociti T maturi (CD3 e delle loro due principali sottopopolazioni: helper (CD4 e killer (CD8));
• rilevazione della risposta proliferativa dei linfociti T ai mitogeni (fitoemoagglutinano e concanavalina A).

I test di livello 2 sono finalizzati allo studio approfondito dello stato immunitario, all'identificazione delle cause che causano disturbi e difetti del sistema immunitario a livello cellulare, molecolare e genetico molecolare.

Test del 2° livello di valutazione della fagocitosi:

• determinazione dell'intensità della chemiotassi dei fagociti:
• determinazione dell'espressione di molecole di adesione (CD11a, CD11b, CD11c, CD18) sulla membrana superficiale dei neutrofili;
• determinazione del completamento della fagocitosi mediante semina o citometria a flusso.

Test del 2 ° livello di valutazione del sistema B di immunità:

• determinazione del contenuto di sottoclassi di immunoglobuline (in particolare IgG):
• determinazione del contenuto di IgA secretorie;
• stabilire il rapporto tra catene kappa e lamda:
• determinazione del contenuto di anticorpi specifici contro antigeni proteici e polisaccaridici;
• determinazione della capacità dei linfociti di rispondere mediante proliferazione ai mitogeni: cellule B - stafilococco aureo, enterobatteri lipopolisaccaride; Cellule T e B del mitogeno del lakos.

La determinazione delle sottoclassi di IgG ha un certo valore diagnostico, poiché con un livello normale di IgG può verificarsi una carenza di sottoclassi di immunoglobuline. In tali persone, in alcuni casi, si osserva un'immunodeficienza secondaria sotto forma di un indebolimento della protezione antinfettiva delle IgG2, una sottoclasse di IgG che contiene principalmente anticorpi contro i polisaccaridi dei batteri incapsulati (Haemophilus influlenzae, Streptococcus pneumoniae). Informazioni importanti sullo stato dell'immunità umorale vengono fornite determinando il livello di anticorpi contro le proteine ​​​​batteriche e gli antigeni polisaccaridici, poiché il grado di protezione dell'organismo da questa particolare infezione dipende da livello generale immunoglobuline, ma sulla quantità di anticorpi contro il suo agente patogeno. Pertanto, l'assenza di anticorpi IgG specifici per un'infezione pregressa è sempre un segno prognostico favorevole. Informazioni preziose sullo stato dell'immunità umorale possono essere ottenute anche studiando le loro proprietà funzionali. Prima di tutto, dovrebbero includere proprietà degli anticorpi come l'affinità, da cui dipende in gran parte la forza dell'interazione degli anticorpi con l'antigene. La produzione di anticorpi a bassa affinità può portare a una protezione inadeguata contro le infezioni.

Il sistema B di immunità può essere valutato dal livello e dalla qualità dell'attività funzionale delle immunoglobuline, poiché sono le principali prodotto finale queste cellule. Tale approccio è ancora difficile da implementare in relazione al sistema T dell'immunità, poiché il principale prodotto finale dell'attivazione dei linfociti T sono le citochine e i sistemi per la loro determinazione sono ancora scarsamente disponibili nella pratica della sanità pubblica. Tuttavia, la valutazione dell'attività funzionale del sistema T dell'immunità è un compito di eccezionale importanza, poiché questa attività può essere significativamente ridotta con un numero normale di cellule T e il rapporto tra le loro sottopopolazioni. I metodi per valutare l'attività funzionale dei linfociti T sono piuttosto complessi. La più semplice è la reazione di trasformazione blastica che utilizza due principali mitogeni T: fitoemoagglutinina e concanavalina A. La risposta proliferativa dei linfociti T ai mitogeni è ridotta in quasi tutti i processi infiammatori infettivi cronici, malattie maligne (in particolare il sistema ematopoietico); con tutti i tipi di trattamento immunosoppressivo, AIDS e tutti i tipi di immunodeficienza primaria delle cellule T.

La determinazione della produzione di citochine da parte di linfociti e macrofagi è ancora di grande importanza. Grande è il ruolo della determinazione di tali citochine come TNF, IL-1 e IF-y nell'eziopatogenesi di vari processi infiammatori acuti e cronici di natura non solo infettiva, ma anche autoimmune. La loro maggiore formazione è la causa principale dello shock settico.

Va notato che le citochine sono mediatori dell'interazione cellulare, determinano solo la gravità dell'infiammazione sia infettiva che non infettiva,

Lo studio dell'espressione delle molecole di attivazione e di adesione sulla superficie dei linfociti fornisce importanti informazioni sul grado della loro attivazione. L'espressione alterata del recettore IL-2 è osservata in molte malattie del sangue maligne ( Leucemia a cellule T, leucemia a cellule capellute, linfogranulomatosi, ecc.) e processi autoimmuni (artrite reumatoide, lupus eritematoso sistemico, anemia aplastica, sclerodermia, morbo di Crohn, sarcoidosi, diabete mellito, ecc.).

Su raccomandazione di esperti stranieri e in conformità con le raccomandazioni degli esperti dell'OMS, i test cutanei nella diagnosi delle immunodeficienze delle cellule T vengono utilizzati come test di screening o test di 1° livello. I test cutanei sono i test più semplici e allo stesso tempo informativi che consentono di valutare attività funzionale Linfociti T. Toast cutanei positivi con alcuni antigeni microbici con altamente probabile consentono di escludere la presenza di immunodeficienza delle cellule T in un paziente. Diverse aziende occidentali hanno sviluppato sistemi standardizzati per i test cutanei, che includono i principali antigeni da determinare Immunità delle cellule T. Ciò consente, in condizioni strettamente controllate, di valutare l'attività funzionale del sistema T di immunità. Sfortunatamente, in Russia non esistono sistemi di test cutanei per valutare il sistema T di immunità e, pertanto, non vengono praticamente utilizzati.

Schema di esame di varie parti del sistema immunitario

Immunità umorale:

• principali classi e sottoclassi di immunoglobuline: IgG (IgG1, IgG2, IgG3, IgG4) IgA, IgM, IgE; IgA, IgM, IgG, IgE antigene-specifiche; immunocomplessi circolanti;
• sistema del complemento: inibitore C3, C4, C5, C1;
• affinità anticorpale.

Fagocitosi:

• indice fagocitico di neutrofili e monociti;
• indice opsonico;
• attività battericida e fungicida intracellulare dei fagociti;
• formazione di specie reattive dell'ossigeno nella chemiluminescenza spontanea e indotta dipendente dal luminolo e dalla lucetinina.

Immunofenotipizzazione:

• CD19, CD3, CD3 CD4, CD3 CD8, CD3-HLA-DR, CD3-HLA-DR;
• CD3CD16/56. CD4CD25.

Attività funzionale dei linfociti:

• Risposta proliferativa ai mitogeni T e B;
• Attività citotossica delle cellule RL;
• Determinazione del profilo delle citochine (IL I, IL-2, IL-4, IL-6, ecc.).

Profilo dell'interferone:

• determinazione dell'IF-a nel siero sanguigno e nel surnatante di sospensioni di leucociti attivati ​​dal virus della malattia di Newcastle;
• determinazione dell'IF-γ nel siero ematico e nel surnatante di sospensioni di linfociti attivati ​​da fitoemoagglutinina.

Secondo la natura dei cambiamenti nei pazienti con immunodeficienza secondaria rivelata durante l'esame immunologico, possono essere suddivisi in tre gruppi:

• pazienti con segni clinici di immunodeficienza e cambiamenti identificati nei parametri dello stato immunitario;
• pazienti con solo segni clinici di deficienza immunitaria e indicatori normali dello stato immunitario;
• pazienti senza manifestazioni cliniche di deficienza immunitaria, ma con cambiamenti identificati nei parametri dello stato immunitario.

Per i gruppi 1 e 2 è necessario scegliere un trattamento immunotropo. Il 3° gruppo richiede osservazione e esame di controllo un immunologo per escludere un artefatto dello studio, oltre che un approfondito esame clinico chiarimento delle ragioni che hanno portato a cambiamenti immunologici.

Trattamento dell'immunodeficienza secondaria

Lo strumento principale per il trattamento dei pazienti con immunodeficienza secondaria è il trattamento immunotropo. Ha tre direzioni:

1. immunizzazione attiva (vaccinazione);
2. trattamento sostitutivo (preparazioni colturali: plasma, immunoglobuline, massa leucocitaria, ecc.);
3. preparati ad azione immunotropica (immunostimolanti, fattori stimolanti le colonie di granulociti-macrofagi; immunomodulatori di origine esogena ed endogena, chimicamente puri e sintetizzati)

La scelta del trattamento immunotropico dipende dalla gravità del processo infettivo e infiammatorio e dal difetto immunologico rilevato.

Terapia vaccinale

La terapia vaccinale viene utilizzata a scopo profilattico solo durante il periodo di remissione delle malattie sia infettive che somatiche. Ciascuno dei farmaci utilizzati ha le proprie indicazioni, controindicazioni e modalità di utilizzo.

Trattamento sostitutivo dell'immunodeficienza secondaria

Può essere utilizzato in qualsiasi fase del processo infettivo e infiammatorio. Preparativi trattamento sostitutivo farmaci di scelta in situazioni acute. Le immunoglobuline per via endovenosa più comunemente utilizzate. Di base ingredienti attivi questi farmaci - anticorpi specifici, ha ricevuto da bere da un gran numero di donatori. Attualmente, i preparati immunoglobulinici per via endovenosa vengono utilizzati per la prevenzione dei processi infettivi e il trattamento di malattie nella patogenesi di cui vi sono difetti nell'immunità umorale. Il trattamento sostitutivo viene effettuato per compensare la carenza di anticorpi in una serie di malattie acute e croniche con immunodeficienza secondaria, accompagnata da ipogammaglobulinemia, causata da un aumento del catabolismo delle immunoglobuline o da una violazione della loro sintesi.

Si osserva un aumento del catabolismo delle immunoglobuline Sindrome nevrotica, enteropatia di varie eziologie, ustione, fame, paraproteinemia, sepsi e altre condizioni. La violazione della sintesi delle immunoglobuline si verifica quando tumori primari tessuto linfoide durante il trattamento con citostatici, glucocorticoidi e radioterapia, nonché in malattie accompagnate da tossicosi (insufficienza renale, tireotossicosi, gravi infezioni generalizzate di varie eziologie).

La frequenza di somministrazione e la dose di immunoglobuline per via endovenosa dipendono dalla situazione clinica, dal livello iniziale di IgG, dalla gravità e dalla prevalenza del processo infettivo e infiammatorio. Le preparazioni più utilizzate di immunoglobuline endovenose contenenti solo IgG: gabriglobina (immunoglobulina umana normale), octagam (immunoglobulina umana normale), intraglobina (immunoglobulina umana normale). L'immunoglobulina endovenosa contenente tutte e tre le classi di immunoglobuline (IgA, IgM, IgG) analogamente al plasma - pentaglobina (immunoglobulina umana normale | lgG + IgA + IgM]) è stata introdotta negli standard di trattamento per i pazienti settici. Immunoglobuline con titolo IgG elevato antigeni specifici, come cytotec (immunoglobulina anticitomegalovirus) con un titolo aumentato di anticorpi contro l'infezione da citomegalovirus e neogepatek (immunoglobulina contro l'epatite B umana) contro l'epatite B, sono usati molto meno frequentemente. Va ricordato che i farmaci contenenti IgA (pentaglobina, plasma) sono controindicati nei pazienti con immunodeficienza selettiva A.

Trattamento immunotropo dell'immunodeficienza secondaria

E ora non c'è dubbio che l'uso di immunomodulatori di varia origine in trattamento complesso i processi infettivi e infiammatori aumentano l'efficacia del trattamento antimicrobico. Gli immunomodulatori sono ampiamente utilizzati nei pazienti con immunodeficienza secondaria.

Principi generali per l'uso di immunomodulatori in pazienti con protezione antinfettiva insufficiente.

• Gli immunomodulatori sono prescritti in combinazione con trattamento etiotropico processo infettivo. La monoterapia è consentita solo e lo stadio di remissione del processo infettivo,
• La scelta di un immunomodulatore e lo schema del suo utilizzo è determinata in base alla gravità del processo infiammatorio infettivo, alla sua causa, al difetto immunitario identificato, tenendo conto delle malattie somatiche e degli effetti induttivi.
• I criteri principali per la nomina di farmaci immunomodulatori sono le manifestazioni cliniche di immunodeficienza (la presenza di un processo infiammatorio infettivo, torpido per un adeguato trattamento etiotropico).
• Dosi, regimi e durata del trattamento devono essere conformi alle istruzioni per il farmaco; La correzione dei modelli di consumo di droghe dovrebbe essere effettuata solo da un immunologo clinico esperto.
• Se esiste una base materiale e tecnica appropriata in questa istituzione medica, è consigliabile utilizzare immunomodulatori sullo sfondo del monitoraggio immunologico, che dovrebbe essere effettuato indipendentemente dai cambiamenti inizialmente rilevati nei parametri immunologici.
• In presenza di qualsiasi parametro di immunità, rivelato durante uno studio immunodiagnostico in una persona praticamente sana, non può essere la base per prescrivergli un trattamento immunomodulante. Tali pazienti dovrebbero sottoporsi a ulteriori esami ed essere sotto la supervisione di un immunologo.

Nonostante il fatto che l'azione dei farmaci immunomodulatori sia multidirezionale, ognuno di essi ha i suoi vantaggi. Quando le cellule del sistema monocito-macrofago sono interessate, vengono utilizzati poliossidonio (azoxymer), galavit (sodio amminodiidroftalazinedione), bronchomunal, ribomunil. Con difetti nel collegamento cellulare dell'immunità, è consigliabile prescrivere poliossidonio (azoxymer), taktivin (timo

estratto), timotene (alfa-glutamil-triptofano), timalina (estratto di timo), imunofan (arginil-alfa-aspartil-lisil-valil-tirosil-arginina). In caso di compromissione della sintesi di anticorpi da parte dei linfociti B e compromissione dell'affinità degli anticorpi verso un determinante antigenico comune, sono indicati Galavit (aminodiidroftalazinedione sodico) e mielopide. I cambiamenti negli indicatori dello stato dell'interferone vengono corretti con l'aiuto di induttori di interferone o trattamenti sostitutivi utilizzando IF naturali o ricombinanti.

Si deve usare cautela quando si prescrivono immunomodulatori in fase acuta processo infettivo. Quindi, ad esempio, i preparati di origine microbica non sono raccomandati per l'uso in questo periodo a causa di possibile sviluppo attivazione policlonale delle cellule del sistema immunitario. Quando si usano le citochine, va ricordato che le indicazioni per il loro uso sono leucopenia, linfopenia e bassa attivazione spontanea dei neutrofili; in caso contrario, possono provocare una grave risposta infiammatoria sistemica che può portare a shock settico. L'immunomodulatore più sicuro in questi casi è il poliossidonio, che, oltre all'effetto immunomodulatore, ha proprietà disintossicanti, antiossidanti e chelanti.

Immunostimolanti

Le preparazioni del fattore stimolante le colonie di granulociti-macrofagi sono utilizzate solo per leucopenia grave e agranulocitosi sotto il controllo quotidiano di un esame del sangue clinico.

Pertanto, in considerazione della natura multifattoriale dei fattori eziologici coinvolti nella formazione di una malattia come l'immunodeficienza secondaria, il successo del trattamento di tali pazienti dipende dalla professionalità dell'immunologo, che pone correttamente l'accento sulle relazioni causali, valuta adeguatamente il risultati di uno studio immunologico e seleziona un trattamento immunotropico, che ridurrà i tempi di ricovero, prolungherà la remissione nei processi infettivi e infiammatori cronici e in alcuni casi salverà la vita del paziente.

Tra gli immunomodulatori sistemici, si dovrebbe prestare attenzione all'uso di preparati induttori di interferone, che includono Lavomax, compresse rivestite ( sostanza attiva tilorone 0,125 g). Lavomax provoca la sintesi di tutto tre tipi interferoni dall'organo stesso, attiva i meccanismi immunitari cellulari, che insieme interrompono la riproduzione dei virus e di altri agenti intracellulari e delle cellule infette o provocano la morte e contribuiscono all'eliminazione del virus. La sintesi degli interferoni con l'introduzione di Lavomax nel sangue viene determinata 20-24 ore dopo l'assunzione del farmaco. Una caratteristica distintiva di Lavomax, come induttore dell'interferone, è la capacità di provocare una circolazione prolungata nel sangue di dosi terapeutiche di IFN, che prevengono l'infezione di cellule non infette e creano uno stato antivirale di barriera, inibiscono la sintesi di proteine ​​​​specifiche del virus e intracellulare riproduzione dell'HPV. Inoltre, l'induzione di IFN endogeno può essere considerata come meccanismo fisiologico IFN-genesi. Schema di applicazione: i primi due giorni, 1 compressa, poi 1 compressa a giorni alterni. Dose di intestazione - 10-20 compresse.

È importante sapere!

I difetti del sistema del complemento sono il tipo più raro di immunodeficienza primaria (1-3%). Sono stati descritti difetti ereditari in quasi tutti i componenti del complemento. Tutti i geni (tranne il gene del propedin) sono sui cromosomi autosomici. La carenza più comune è la componente C2. I difetti nel sistema del complemento variano nelle loro manifestazioni cliniche.